RAR 2-2013

5/28/13

3:25 PM

Page 119

Musculoesqueltico
Presentacin de caso

Pseudotumor hemoflico. Presentacin de un caso

Marco Antonio Camacho Ayala, Nicols D'ngelo, Dbora Ruth Solaligue, Federico De Lucas

Resumen

Abstract

El pseudotumor hemoflico es una complicacin infrecuente en pacientes con antecedentes de hemofilia, que
se presenta en el 1-2% de los casos.
Se comunica el caso de un paciente de sexo masculino,
de 62 aos de edad, con antecedentes de hemofilia tipo
A, que consult por la presencia de una tumoracin
indolora en el muslo derecho, que haba aparecido
aproximadamente un ao antes, luego de un antecedente traumtico.
Adems de los aspectos clnicos, se valoraron y revisaron
los diferentes hallazgos radiolgicos por distintos mtodos de imgenes (radiologa convencional, ultrasonografa, tomografa computada y resonancia magntica),
teniendo en cuenta sus caractersticas tpicas y atpicas.
Si bien el diagnstico definitivo de pseudotumor
hemoflico se efectu mediante la anatoma patolgica,
los antecedentes y tcnicas imagenolgicas permitieron caracterizar adecuadamente la lesin y contribuir
al correcto abordaje teraputico.
Palabras clave. Pseudotumor hemoflico. Hemofilia.
Radiologa convencional. Ecografa. Tomografa computada. Resonancia magntica.

Hemophilic pseudotumor. A case report.

Hemophilic pseudotumor is an unusual complication (12%) in patients with a history of hemophilia.
We report the case of a 62-year-old male patient with type A
hemophilia, who presented with a painless mass that had
appeared one year before, after trauma on his right thigh.
In addition to clinical aspects, radiological findings obtained
by different imaging methods (conventional radiology,
ultrasonography, computed tomography, magnetic resonance imaging) were evaluated and reviewed taking into
account their typical and atypical characteristics.
Even if the final diagnosis of hemophilic pseudotumor was
made by pathology, history and imaging techniques made it
possible to adequately characterize the lesion and contribute
to a proper therapeutic management.
Keywords. Hemophilic pseudotumor. Hemophilia.
Conventional radiology. Ultrasound. Computed tomography. Magnetic resonance.

INTRODUCCIN

PRESENTACIN DE CASO

El pseudotumor hemoflico se describi por primera vez en 1918 (1-3). Es una complicacin seria que se
produce en el 1 a 2% de las personas que padecen formas graves de hemofilia tipo A y B (2,3). Los pseudotumores prevalecen exclusivamente en los hombres de
entre 20 y 70 aos de edad (4).
Consiste en un hematoma encapsulado y crnico,
de lento crecimiento, tambin denominado hematoma
expansivo crnico. Estas lesiones suelen producirse en
los tejidos blandos (frecuentemente con compromiso
intramuscular), pero ocasionalmente aparecen afectando al peri y subperiostio (5).
Teniendo en cuenta la baja prevalencia del pseudotumor hemoflico en pacientes con diagnstico de hemofilia, consideramos relevante presentar los hallazgos radiolgicos que pueden orientar el algoritmo diagnstico y el
manejo individualizado de cada paciente. Adems, en
este caso, las tcnicas de imgenes resultaron de particular utilidad para la planificacin quirrgica.

Presentamos un paciente de sexo masculino, de 62

aos de edad, con diagnstico de hemofilia tipo A y
antecedente traumtico del miembro inferior derecho
producido un ao antes por una cada. El impacto haba
sido en la cara externa del muslo derecho.
Consult por una tumoracin indolora de lento
crecimiento a nivel del tercio medio lateral del muslo
derecho. sta meda aproximadamente 80 mm x 70
mm y presentaba una consistencia blanda con cambios cutneos de coloracin violcea (Fig.1).
Como antecedentes refera haber tenido, aproximadamente 10 aos atrs, una lesin de caractersticas
similares, en la misma localizacin, aunque de menor
tamao, por lo que fue sometido a una intervencin
quirrgica con injerto seo.

Instituto Mdico de Alta Tecnologa (IMAT), Viamonte 1742

(C1055ABH), Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia: Dr. Marco Antonio Camacho Ayala marco.camacho@imat.com.ar

Recibido: octubre 2011; aceptado: junio 2012

Received: october 2011; accepted: june 2012
SAR
doi: 10.7811/rarv77n2a03

RAR - Volumen 77 - Nmero 2 - 2013

Pgina 119

RAR 2-2013

5/28/13

3:25 PM

Page 120

Pseudotumor hemoflico

Fig. 1: Expresin cutnea del pseudotumor hemoflico en el tercio medio externo del muslo derecho (flechas blancas).

HALLAZGOS RADIOLGICOS
Se efectu un estudio radiolgico convencional del
muslo derecho en el que se identific, en proyeccin
del tercio medio diafisario femoral, una marcada alteracin de la estructura y morfologa sea, con la presencia de reas centrales radiolcidas y expansin de
la cortical a dicho nivel. Asimismo, se reconoci un
aumento de la densidad y espesor de los tejidos blandos que circundaban la alteracin descrita (Fig. 2).
En el examen ecogrfico se evidenci la presencia
de una lesin slida de aspecto heterogneo, en ntimo contacto con el tercio medio lateral diafisario
femoral, asociada a una alteracin de la cortical sea.
La lesin traspasaba los planos musculares y alcanzaba el tejido celular subcutneo (Fig. 3).
Con la exploracin de la ecografa Doppler no se
evidenci la presencia de seal de flujo en su interior
(Fig. 4).
La tomografa computada (TC) confirm la presencia de una lesin de carcter expansivo y mrgenes
polilobulados, con densidad de tejidos blandos, que
reemplazaba la medular y expanda la cortical sea,
provocando una disrupcin de sta en su sector posterior y lateral externo del tercio medio diafisario del
fmur derecho. La lesin produca desplazamiento de
los grupos musculares adyacentes, alcanzando el plano

Pgina 120

cutneo y provocando la tumoracin anteriormente

descrita a nivel de la cara externa del muslo (Fig. 5).
Se realiz una estudio de resonancia magntica
(RM) de alto campo (1.5 Tesla), en el cual se observ
una lesin expansiva polilobulada, de bordes definidos y contenido heterogneo asociado a niveles lquido-lquido (Fig. 6). Este proceso presentaba reas de
hiperintensidad de seal en secuencias ponderadas en
T1 y T2, y otras reas de hipointensidad en ponderacin T1, asociadas con reas de hiperintensidad en
secuencias que ponderaban en T2 y STIR y que correspondan a un componente hemtico en diferentes
perodos evolutivos. La lesin se rodeaba de un halo
hipointenso, evidenciable en todas las secuencias, en
probable vinculacin con la presencia de una cpsula/pseudocpsula (Fig. 7).
La lesin descrita alcanzaba unos dimetros mximos de aproximadamente 130 mm x 70 mm x 70 mm
y comprometa el sector crtico-medular de la regin
diafisaria media, con adelgazamiento y disrupcin de
la cortical sea. A su vez, estaba asociada a un edema
seo subyacente (Fig. 8) y presentaba extensin por
contigidad al plano muscular y cutneo.
En este caso, el paciente recibi una infusin de factor
VIII y luego fue sometido a un tratamiento quirrgico con
injerto seo en el sector afectado. Recibi el alta en buen
estado general, con planes para la rehabilitacin fsica.

RAR - Volumen 77 - Nmero 2 - 2013

RAR 2-2013

5/28/13

3:25 PM

Page 121

Marco Antonio Camacho Ayala et al.

Fig. 2: (a) y (b) Rx en incidencias de frente y perfil, respectivamente. Se observa el componente lcido de la lesin y la afectacin de la cortical adyacente (flechas blancas), la reaccin cortical contigua (cabezas de flechas) y el aumento del espesor de los tejidos blandos adyacentes (flecha hueca).

Fig. 3: Ecografa convencional. Se observa una lesin slida de aspecto heterogneo (flecha blanca) y una alteracin cortical (flecha curva).

RAR - Volumen 77 - Nmero 2 - 2013

Pgina 121

RAR 2-2013

5/28/13

3:25 PM

Page 122

Pseudotumor hemoflico

Fig. 4: Ecografa Doppler. Se observan los contornos de la lesin (flechas blancas). (a) Doppler color extralesional (flecha curva). (b) y (c)
Seal angio-power extralesional (flechas negras).

DISCUSIN
El pseudotumor hemoflico es una complicacin
poco frecuente de la hemofilia, que se produce en el 12% de las personas con formas graves de dicha entidad (2). Tanto la hemofilia tipo A (deficiencia del factor
VIII) como la tipo B (deficiencia de factor IX, enfermedad de Christmas) estn ligadas a trastornos genticos
recesivos del cromosoma X (3). Los pseudotumores
prevalecen exclusivamente en los hombres de entre 20
y 70 aos de edad (4).
Consiste en un foco hemorrgico en el que la sangre no se reabsorbe, sino que se organiza rodeando
una cpsula fibrosa. Es decir, el pseudotumor hemoflico es un hematoma encapsulado, crnico y de lento

Pgina 122

crecimiento, que se presenta en pacientes con desrdenes graves de la coagulacin. Tambin se denomina
hematoma expansivo crnico (5).
Estas lesiones suelen producirse en los tejidos
blandos (frecuentemente de localizacin intramuscular), aunque en ocasiones aparecen afectando al peri y
subperiostio. Los pseudotumores que comprometen
msculos con grandes inserciones tendinosas pueden
causar erosin sea del hueso adyacente (1).
Las estructuras seas comnmente afectadas por
los pseudotumores son el fmur y los huesos que conforman la pelvis, la tibia y la mano.
La localizacin del pseudotumor es diferente en
nios y adultos: en los primeros tiende a ser distal,
mientras que en los segundos suele ser proximal (3,6).

RAR - Volumen 77 - Nmero 2 - 2013

RAR 2-2013

5/28/13

3:25 PM

Page 123

Marco Antonio Camacho Ayala et al.

Fig. 5: (a) y (e) TC con ventana intermedia y sea, respectivamente. Lesin polilobulada (cabezas de flecha). Obsrvese el desplazamiento
muscular, alcanzando el plano cutneo. (b) y (f) Reconstrucciones sagitales, expansin cortical (flecha negra). (c) y (g) Reconstrucciones
coronales donde se ve la disrupcin sea (flechas curvas) y la emergencia de la lesin. (d) y (h) Reconstrucciones en reproduccin de la
superficie 3D (volume rendering). En (d) se muestra la afectacin sea (flecha hueca) y en (h) se observa el compromiso de los tejidos blandos (flecha blanca).

De todos modos, se conocen publicaciones de localizaciones infrecuentes, como en la calota craneana, la

mandbula y el estmago (5,6,10,11).
El pseudotumor contiene productos hemticos en
diversas etapas de degradacin, cubiertos por una cpsula fibrosa y macrfagos cargados de hemosiderina (1,6).
El crecimiento progresivo del pseudotumor ejerce un
efecto de masa paulatino sobre las estructuras adyacentes. El sector seo puede mostrar un compromiso erosivo y los msculos y la piel pueden sufrir necrosis o
complicarse con sndromes compartimentales (6).
Debido a sus caractersticas, algunos autores le
han asignado la denominacin de quiste postraumtico de tejidos blandos (4).
Generalmente son asintomticos y pueden pasar
desapercibidos, para luego presentarse como una
complicacin (1,6). Debido a la compresin de las
estructuras nerviosas, es posible que produzcan dolor
o dficits neurolgicos (1,4,6). Asimismo, pueden causar
fracturas patolgicas, generando intenso dolor, infecciones sobreagregadas o la formacin de fstulas cutneas. En raras ocasiones la hemorragia ha dado lugar
a la ruptura del pseudotumor (1,7).
Los de localizacin sea tienen una apariencia

RAR - Volumen 77 - Nmero 2 - 2013

radiolgica variable, pero muestran algunas caractersticas comunes. Se presentan como lesiones de
aspecto ltico y, por lo general, tienen mrgenes bien
definidos. Sin embargo, pueden llegar a ser extensos y
reemplazar a los segmentos seos, como en nuestro
caso. Pueden ser intramedulares, centrales o excntricos, y a menudo expansivos. En algunas oportunidades, se observan focos de calcificacin en la matriz
interna, presumiblemente distrficos, o secuestros de
tejido seo (1,3,6). A veces tambin existe esclerosis reactiva sea en torno a dichas lesiones.
En la radiologa convencional se manifiestan como
masas no especficas. Puede no existir afectacin sea
o, en el otro extremo del espectro, es posible asistir a
una sustitucin severa de hueso. La formacin de tejido seo subperistico puede estar presente y ser el
nico signo temprano de un pseudotumor de tejidos
blandos en desarrollo (1,8). La hemorragia subperistica
puede causar una marcada elevacin del periostio. Un
pseudotumor crnico produce, sobre la superficie del
hueso, una osificacin o calcificacin curvilnea caracterstica, que se insina en los tejidos blandos (1,8).
La TC y la RM son extremadamente tiles para
determinar la extensin del pseudotumor en el hueso

Pgina 123

RAR 2-2013

5/28/13

3:25 PM

Page 124

Pseudotumor hemoflico

Fig. 6: (a) y (c) RM, planos coronales, en secuencias ponderadas en T2 y STIR, respectivamente. Se muestra la lesin con niveles lquidos en su interior (cabezas de flechas). (b) Secuencia supresin grasa coronal donde se observa la lesin polilobulada heterognea.

y los tejidos blandos adyacentes, as como tambin sirven para definir la relacin anatmica con las estructuras neurovasculares y articulares (1). La TC es particularmente eficaz en la evaluacin del tejido seo,
mientras que la RM lo es para la visualizacin de los
tejidos blandos y el sector intramedular. La ecografa,
a su vez, puede ayudar a identificar el compromiso de
partes blandas (4,6).
La caracterizacin por RM de los pseudotumores
no es especfica, pero s consistente. Se aprecian zonas
internas heterogneas de baja y alta intensidad de
seal en secuencias ponderadas en T1 y T2 (hallazgos
que representan un contenido hemtico en diversas
etapas de degradacin) (1,5,6). Los pseudotumores de
tejidos blandos pueden delimitarse por una cpsula
fibrosa hipointensa y se han reportado por RM ndulos murales asociados a pseudotumores de partes
blandas (1). Este mtodo permite el diagnstico de
resangrado agudo dentro del pseudotumor, pudiendo
tener injerencia en el algoritmo diagnstico y las decisiones teraputicas con relacin al reemplazo del factor de la coagulacin (1,9).
El estudio vascular de la lesin se ha usado en
escasas ocasiones para la planificacin prequirrgica.
Los estudios angiogrficos confirman una lesin avascular (6), por lo que puede utilizarse la angio-TC,
angio-RM o, en menor medida, la angiografa digital.
El diagnstico radiolgico se puede hacer con cierta confianza, cuando los hallazgos caractersticos de
las imgenes se ven en el contexto de un paciente con

Pgina 124

trastornos graves de coagulacin. Sin embargo, hay

muchos tumores seos malignos que pueden parecerse a un pseudotumor. Entre ellos, se incluyen el fibrosarcoma, el plasmocitoma, el histiocitoma fibroso
maligno, el osteosarcoma telangiectsico y la enfermedad metastsica de tumores primarios de rin, glndula tiroides o pulmn. Los tumores seos benignos,
como el quiste seo aneurismtico, el quiste solitario,
los tumores pardos y el fibroma desmoplsico, as
como tambin los procesos infecciosos inusuales
(como la equinococosis), se pueden incluir dentro de
los diagnsticos diferenciales (1,6). La naturaleza hemorrgica de los pseudotumores no es de utilidad en el
diagnstico, puesto que numerosos tumores benignos
y malignos, seos y de tejidos blandos, han reportado
hemorragias internas.
El drenaje percutneo o la biopsia del pseudotumor hemoflico estn contraindicados debido a la alta
prevalencia de complicaciones (entre ellas, hemorragias, formacin de fstulas e infecciones) (1,3,4,6).
No existen criterios establecidos en cuanto a la
terapia del pseudotumor hemoflico. Algunos autores
sugieren que el tratamiento conservador con inmovilizacin y reemplazo de los factores de la coagulacin
funciona de mejor manera para pseudotumores resultantes de una hemorragia reciente, mientras que el tratamiento quirrgico refiere mejores resultados para
aquellos casos de evolucin crnica o en los que las
medidas conservadoras no han sido efectivas (1,3,4-7,9). La
radioterapia con dosis de 10-20 Gy slo se ha utilizado

RAR - Volumen 77 - Nmero 2 - 2013

RAR 2-2013

5/28/13

3:25 PM

Page 125

Marco Antonio Camacho Ayala et al.

Fig. 7: RM, cortes axiales, en secuencias ponderadas en T1, T2 y STIR, respectivamente. Se seala el foco hiperintenso que corresponde
al contenido hemtico (flechas blancas) y el halo hipointenso que contiene a la lesin en (a) y (b), y que representa a su pseudocpsula (flechas curvas).
a

Bibliografa
1.

Fig. 8: RM, planos sagitales, en secuencias ponderadas en T2 y

STIR. (a) Se seala la expansin cortical (flecha negra) y (b) se
muestra la hiperintensidad de seal medular por compromiso de la
misma (flecha blanca).

en pacientes que no respondan al tratamiento conservador y en los que la ciruga estaba contraindicada. En
definitiva, la terapia del pseudotumor hemoflico se
debe evaluar y adecuar a cada paciente en particular.
Consideramos que la publicacin del caso puede
ser de utilidad para la comunidad cientfica al
momento de valorar por diversos mtodos de imgenes las diferentes caractersticas radiolgicas de esta
patologa, as como tambin puede contribuir al adecuado manejo y abordaje teraputico de esta infrecuente patologa.

Stafford JM, James TT, Allen AM, Dixon LR. Hemophilic pseudotumor: radiologic-pathologic correlation. Radiographics
2003; 23:852-6.
2. Mathew M, Goel G, Kurien A. Digital pseudotumor associated with Von Willebrand disease. The Internet Journal of
Hematology 2009;5(2). Dsiponible en (Availabe at):
http://www.ispub.com/journal/the-internet-journal-ofhematology/volume-5-number-2/digital-pseudotumorassociated-with-von-willebrand-disease.html. Accedido
(Accessed): abril, 2012.
3. Moreno LA, Montoya R, Carrillo MC. Pseudotumor hemoflico. Revista Colombiana de Radiologa 2006; 17:2051-4.
4. Ruiz F, Reche A, Garca E, Chamorro C. Estudio por imagen
del seudotumor hemoflico. Radiologa 2002; 44:220-3.
5. Conde F, Lazo E, Lourido J, Domnguez J. Pseudotumor
hemoflico craneal. Caso Clnico. Neurociruga (Astur) 2006;
17:158-61.
6. Uriza LF, Berdugo A, Partija RT, Blanco G. Pseudotumor
hemoflico. Reporte de caso. Universitas Mdica 2006; 48:71-4.
7. Park JS, Ryu KN. Hemophilic pseudotumor involving the
musculoskeletal system: spectrum of radiologic findings.
AJR Am J Roentgenol 2004; 183:55-61.
8. Brant EE, Jordan HH. Radiologic aspect of hemophilic pseudotumors in bone. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med
1972; 115:525-39.
9. Hermann G, Gilbert MS, Abdelwahab IF. Hemophilia: evaluation of musculoskeletal involvement with CT, sonography, and MR imaging. AJR Am J Roentgenol 1992;
158:119-23.
10. Preston AA, Griscom NT. Pediatric case of the day.
Hemophilic pseudotumor of the left ilium. Radiographics
1991; 11:501-3.
11. Garca-Prez R, Torres-Salmern G, Snchez-Bueno F,
Garca-Lpez A, Parrilla-Paricio P. Intraabdominal hemophilic pseudotumor: case report. Rev Esp Enferm Dig 2008;
100:275-80.

Los autores del trabajo declaran no tener ningn conflicto de intereses.

RAR - Volumen 77 - Nmero 2 - 2013

Pgina 125