Inmunologa

Curso Intensivo MIR Asturios

VI.- INMUNOTERAPIA
DEPLECCION DE CELULAS:
Anticuerpos onti CD20: se destruyen los LB. Utilizodo
en linfomos y AR.
Anticuerpos onti CD3: se destruyen LT. Utilizodo en
rechazo agudo de trasplantes.
Anticuerpos onti receptor de IL2: de destruyen LT
aclivados. fin trasplantes

1.VACUNAS
Se boson en lo odministrocin de formos inocuos de
inmungenos que simulan una respoeslo humoral
primario.
Adyuvantes: sustancias que potencian lo inmunogeiiiodud.
Vacuna conjugada: formados por un polisacorido
[pnttmunococo, haemophilus, meningococo) y una
prolulna unirlas covalontcmenta. D o esto forma se

INMUNOCL OBULINAS POLICLONALES:

Eficaces como inmunomoduladores on: prpura
trombocilopnicu, idr. do Kawasnki, sdr. do Guilluin
Barr, dermatomiosilis/polimiositis, poli neuropata desmielinizante

inajora l<i ihmunogonkklod, al kontloflnai una nwpuesta T independiente en uno respuesta T dependiente.

2. TRATAMIENTOS B I O L O G I C O S :

La hipersensibilidad puede ser transferida a una

persono normal a travs do clulas linfoides (en los
reacciones tipo I, II y III puedo ser transferido a travs de Ac).

VIII.- INMUNODEFICIENCIAS PRIMARIAS

Los inmunodenciencias ms frecuentes son los
secundarias (nxilnutricin, VIH. quimioterapia, radioterapia, frmacos, ...)
Frecuencia ID primarios: humorof (LB)> Inmundeficencias combinadas (LT y LB)> Fagocitos > Complemento
i de IgA es la ID primoria ms Irecuonle. Lo inmunodeficioncia comn variable os la 2" en frecuencia.
Predominan en pacientes peditricos. Con frecuencia se asocian al cromosoma X: el 70% ofeda a varones.

plasmtico. LB normales o disminuidos. Los LB s

reconocen ol Ag y proliferan (hiperplasio nodular
linfoide, incluyendo esplenomegalia e hiperplasio
linfoide intestinal), ounque no posen o clula plasmtica, lg disminuidas. LT normales o disminuidos.
Infecciones recurrentes en oduho (20-30 aos): las
ms (recuentes en senos paranasalo* y pulmrmarev
Se (isotio a gastritis olrfica con onurnia poimcioMi,
ca gstrico, linfomos. Tto Igs.
Dficit selectivo de subclases de IgG:
lgG2: Lo ms frecuenle en nios. Infocc. del tracto respiratorio por bod. con Ag polisacorido de
membrana (neumococo...). Se asocio a AlgA %
lgG4

1. DEFICIT HUMORAL

INTERACCION CON CITOCINAS:

Bloqueo de IL 1 indicado en artritis reumotoide.
Bloqueo del TNF Q: indicodos en artritis reumotoide,
orlropatlo psoriotca. enfermedod de Crohn, artritis
crnico juvenil y psoriasis

Enf: Infecciones intrace lula res (TBC, vricas, micticos...), dermatitis por contado, granulomaros!s do
Wegener, diabetes sensible a lo insulina, soreodo-

Infecciones boderionos recurrentes y severas.

Germen: bacterios pigenos encapsulodas (Hoemophilus influenza...).
Locolizocin:
1 Respiratorios.
7 intestinales,
3 sepsis, meningitis.
Infecciones por Giordia (causa frecuenle de diarrea
crnico).
Infecciones virales:
Evolucin clnica como si fuera un paciente normal.
Excepciones: Enterovirus (Encefalitis crnica por
virus ECHO, hepatitis B progresiva y con frecuencia mortal, algn coso de poliomielitis tras
vacuno).
No se desarrollo inmunidad de larga duracin
(varios brotes de sarampin o voricela).
Enfermedades asociadas: Eccemas, mayor incidendo de enf. autoinmunes y neoplasias (carcinoma
gstrico).
Dficit aislado de IgA: Es la nmunodef. ms comn
(1/600). Lo mayora carece de clulos plasmticos
productoras de lg. IgA sricai con IgG o IgM sricas normlos. LT normales. Normalmente osintomtica. Mayor frocuoncia do infecciones do puerto
de entrada, sobio todo respiratorias. Pueden dorso
reacciones anafildicas al administrar gammoglobulina o sangre (por existir hipersensibilidad a la
IgA). Se asocia a enf. auloinmunes (LES, AR....),
otopia... Tratamiento sintomtico, no dar IGs.
Hipxtgammoglobulinemio transitorio infantil: Retardo en la sntesis de IgG de causa desconocida: El
dficit fisiolgico de gammaglobulinos se prolonga
hasta los 3 4 aos. Reversible, ms frecuente en
prematuros.

lgG3: Lo ms (recuente en adultos Infecciones

por bacterias con Ag de superficie proteicos.

2. DEFICITS COMJ3INAD05 Y DE LT

INHIBICION DE SECUNDA SEAL Bloqueo do B7-CD28: o travs do uno protelno

dimrica formada por CTLA4 y un fragmento de Ac.
Utilizodo en AR y trasplantes.

VII.- REACCIONES DE HIPERSENSIBILIDAD

Penfigoide ompoltoso.
- Penfigoide oestoonal (herpes gestocional).
- Sdr. Antrfosfullpido.
Anemia pernicioso.
- Rechaio hlperogudo del injerto, ...
Enfermedades onti receptor:
* Miaslenio grovir..
* Enfermedad de Grave (LATS).
* Diabetes resistente o insulina.

1. TIPO I: INMEDIATA
Pocos minutos despus del contado con el alrgeno
comienza lo reoccion
I fose: Entra el alrgeno y las clulas plasmticos
secretan IgE (se requiere 11-4) que se sito sobre tes
receptores de orto ofinidod pora el FdgE de los
maslocilus y basfilos (quedan sensibilizados).
2 fase: En un posterior conlelo con ol alrgeno, al
intoiuccionar ste con dos IgE de la superficie del
mastocito o basfilo sensibilizado, se produce lo
degronulacin de estos clulas
Mediadores preformados: histomino, ...
Mediadores de nueva sntesis: SRS-A, leucotrienos,
tromboxanos. prostaglandinos y PAF.
Citocinos.
o

3. TIPO III: POR INMUNOCOMPLEJOS

Enfermedades provocadas por el depsito de inmunocomplejos.
El depsito de depende del tamao, de la carga, de
la existencia de turbulencias, etc.. Son ms lesivos
los inmunocomplejos formados con ligero exceso
deAg
El depsito de inrounocomplejos provoco inflomadn y lesin tisular (por ocfivacin del complemento).
Modelos experimentales: Enfermedad del suero, y
reaccin de Arthui
Enfermedades: LES. PAN, Glomerulonefritis por
inmunocomplejos...

Enfermedades: Asma, shock onofildico (frmacos...), dermatitis atpica, urticaria, rinitis, ..

2. TIPO II: CITOTOXICA

Ac dirigidos contra Ag localizados en membranas
celulares o en tejidos especficos, provocando enfermedades especificas para esa clula o tejido.
Dao celular por diferentes mecanismos:
' n.. i. del complemento
Reclutamiento y activacin de fagocitos
Alteraciones funcionales por aduar sobic receptores.
Enfermedades:

4. TIPO IV: RETARDADA, MEDIADA

POR CLULAS
Reacciones Tardan ms de 12 horas en desarrollarse. Est iniciada por linfocitos sensibilizados (y no
por Ac). los LT odivodos secretan citocinos que
atraen fagocitos y activan a los mocrfagos. Al cronificarse forma un granuloma.

Goodpasture.

Anemios hemolfticos Coombs +.

Prpurg trombtico idioptico
Pnfigo vulgar.

Agammoglobulinemia ligada al sexo (enf de Brutn): Divisin de cl preB alterado (en mdulo slo
se detedan pre-B). Defedo en erm X. Sexo masculino. Comienzo en edad infantil. Inmunidad humoral
alterada. LT normales. Sin folculos linfoides ni centros germinales. Infecciones al ao do vida por
Hoemphilus y pigenos. To: Igs.
Inmunodefciencia comn variable (hipogammaglobufinemio adquirido): Es bostonte frecuente. Alteracin en la maduracin de clula B a clula

Ausencia de tejido linftico perifrico.

Susceptibilidad a la enfermedad injerto contra
husped. Riesgo de reacciones ante transfusiones.
Inmunodefkiencia combinada grave (IDCG): Alterocin en lo stem cell linfoide o de los LT. De este
sdr. se han diferendado entidades como el dficit
de ADA, de PNP. disgenesio reticular (la ms grave)... Infecciones devastadoras por hongos, bacterios y virus, en el primer semestre de vida. Timo pequeo. Tampoco hoy LT en rganos linfoides secundarios. Hipogammaglobulincmio intenso. LT
ausentes o no respondn a estmulos. Tto: trasplante de mdula sea.
Sdr del' Un tcito desndo: tipo do ICG. Ausonciu de
molculas CMH I o II. con ausencio secundario do
LT CD8 o CD4 respedivomente. Se diagnstica por
cifometria.
Sdr de Wiskott-AJdrich. Ligado al sexo. Trombocitopenia (diarreas con sangre en neonato) + Eczema
+ Infecciones de repeticin (otitis supurado, infecciones respiratorios...). Linfocitopenia progresivo, i
IgM, tlgE, IgA normal/ e IgG normle. Se asocia
o linfomos y leucemias.
Ataxia telangiecfosia. Ataxia cerebelosa (cuando
comienzo o andar) + telongiectasias oculocutneas
(1 en esclertica, luego en lbulos ouriculares) *
(80%) infecciones sinusales y pulmonares. IgAi
(80%), normalmente con IgE, lgG2 o lgG4 lambin
i. Se asocia o Tolfa-fetoprotelna y Ag carcinoembrionario, tumores linforreticulores...
Sdr. Di George. Embriopota que afecto al tercer y
cuarto arcos larngeos. Ausencia del timo, hipoplosio de paratiroides (tetania por hipocalcemio), coro

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Infecciones tempranas graves repetidos y de difcil

control de lodo tipo: vricas diseminados (las ms
frecuentes), condidiasis mucoculneo., pnoumocistis
jiroveci, bacterias (crecimiento intracelulor).
Reacciones severas o fatales frente a vocunocin
con virus.
Anergo cutnea.