ANOMALAS CONGNITAS

Las anomalas congnitas son infrecuentes y comprenden la ausencia de uno o ambos

testculos, la fusin de los testculos (sinorquia), y la formacin de quistes en el interior del
testculo, sta ltima sin significado clnico. La nica anomala ms frecuente es la explicada a
continuacin: la criptorquidia.
Se trata de una anomala en la que los testculos no descienden, se encuentra en
aproximadamente el 1% de los nios de 1 ao de edad. Se trata de un fracaso completo o
incompleto de los testculos intrabdominales para descender al saco escrotal. Suele tratarse de
una anomala aislada, pero puede acompaarse de otras malformaciones del tracto
genitourinario, como el hipospadias.
El descenso testicular se produce en dos fases morfolgica y hormonalmente diferentes:

En la primera fase denominada transabdominal el testculo migra hasta situarse en el

interior del abdomen inferior o en el borde de la pelvis. Se cree que est controlada
por una hormona (sustancia inhibidora mlleriana)

En la segunda fase denominada inguinoescrotal los testculos descienden a travs del

conducto inguinal al interior del saco escrotal. Esta fase est controlada por
andrgenos.

El descenso de los testculos puede verse detenido en cualquiera lugar, pero en la mayora de
los pacientes se palpa el testculo no descendido en el conducto inguinal. La causa de esta
anomala no se comprende bien y puede asociarse rara vez a trastornos hormonales o bien
puede ser uno de varios defectos congnitos como la trisoma 13.
Es un proceso asintomtico y se encuentra por el paciente o el mdico cuando se descubre que
el saco escrotal no contiene el testculo.
Esta patologa es importante puesto que el testculo se halla ms expuesto a traumatismos y
aplastamientos contra los ligamentos y huesos. Adems si se trata de una criptorqudea
bilateral puede dar lugar a esterilidad. Por ltimo es de suma importancia puesto que el
testculo no descendido tiene un mayor riesgo de desarrollar cncer testicular.
La mayora de los testculos criptorqudicos inguinales descienden de modo espontneo. Los
que persisten y no alcanzan el escroto deben ser intervenidos quirrgicamente y colocados en
el saco escrotal (orquipexia) preferiblemente antes de los 2 aos.

INFECCIONES

Inframaciones especficas

Gonorrea
Ocasionada por la bacteria Neisseria gonorrhoeae, la cual se transmite por contacto sexual, es
un cocco Gram negativo, aerobio, generalmete se disponen en parejas, siendo una especie
catalasa y oxidasa positiva. Para su identificacin se debe coger una muestra obtenida del
exudado uretral,sobre esta se podr realizar la tincin Gram o hacer un cultivo.
El curso normal de una infeccin descuidada es la extensin de la infeccin desde la uretra
posterior a la prstata o a las vesculas seminales y luego a epiddimo. Se producen cambios

inflamatorios similares a las infecciones inespecficas, con el desarrollo de abscesos francos en

el epiddimo, lo que ocasiona una gran destruccin del rgano. En los peores casos, la infeccin
puede diseminarse al testculo produciendo una orquitis supurativa.
Parotiditis
La parotiditis es una enfermedad vrica sistmica, causada por un virus ARN de los
Paramyxoviridae, popularmente conocida con el nombre de paperas, es una enfermedad
infecciosa localizada principalmente en una o ambas partidas, afecta muy comnmente a los
nios en edad escolar.
Esta enfermedad puede afectar a otros rganos del cuerpo ( pncreas, articulaciones, riones,
encfalo y meninges) siendo una complicacin frecuente la inflamacin testicular, la cual
puede llegar a ocasionar infertilidad (ms frecuentemente si la afectacin testicular es
bilateral). La afectacin testicular es muy infrecuente en este grupo de edad. No obstante, en
los hombres pospberes puede producirse una orquitis, y se ha descrito en el 20 al 30% de los
pacientes. Lo ms frecuente es que se produzca una orquitis intersticial aguda
aproximadamente al cabo de 1 semana despus del comienzo de la hinchazn de las glndulas
partidas.
Por lo general, la enfermedad produce inmunidad de por vida, por lo que puede ser prevenida
por la administracin de una vacuna, la vacuna triple vrica(SPR).
Tuberculosis
La tuberculosis comienza en el epiddimo y puede diseminarse al testculo. En muchos de estos
casos hay una prostatitis tuberculosa y vesiculitis seminal asociadas, y se cree que la
epididimitis suele representar una diseminacin secundaria de estas otras afectaciones al tacto
genital. La infeccin innova las clsicas morfolgicas de la inflamacin granulomatosa con
caesificacion que son caractersticas de la tuberculosis en cualquier otra localizacin.
Sfilis
La sfilis es una infeccin de transmisin sexual crnica producida por la bacteria espiroqueta
Treponema pallidum.
El testculo y el epiddimo se ven afectados tanto en la sfilis adquirida como en la sfilis
congnita, pero casi de modo invariable el testculo se ve afectado primero por la infeccin. En
muchos casos la orquitis no se acompaa de epididimitis. El patrn morfolgico de la reaccin
adopta dos formas: la produccin de gomas o una inflamacin intersticial difusa caracterizada
por edema e infiltracin de clulas linfocticas y plsmaticas con el sello distintivo
caracterstico de todas las infecciones sifilticas (es decir, endarteritis obliterativa con infiltrado
perivascular de linfocitos y clulas plsmaticas).
Se pueden distinguir tres etapas en esta enfermedad:
1. Primera etapa. Despus de un perodo de incubacin de 10 das a 6 semanas, en el sitio de
inoculacin se presenta una ppula no dolorosa que rpidamente se ulcera, convirtindose en
una llaga circular u ovalada de borde rojizo, parecida a una herida abierta, a la que se conoce
como chancro. En el varn los chancros suelen localizarse en el pene o dentro de los testculos.
Durante esta etapa es fcil contagiarse con la secrecin que generan los chancros, este
desaparece al mes o mes y medio y es cuando comienza la segunda fase.

2. Segunda etapa. Puede presentarse medio ao despus de la desaparicin del chancro y

dura de tres a seis meses, provocando ronchas rosceas indoloras llamadas clavos sifilticos
en pliegues tanto de trax como de las extremidades(palmas de las manos, plantas de los
pies..). Tras esta etapa la sfilis puede pasar a un estado latente del que puede "despertar" y ar
paso a la fase final.
3. Tercera etapa. En la tercera fase (llamada tambin fase final), la sfilis se vuelve a despertar
para atacar directamente al sistema nervioso, corazn o hueso. En esta fase se producen los
problemas ms serios y puede llegar a provocar la muerte. Algunos de los problemas son:
-Cardiopatas.
-Lesiones cerebrales.
-Lesiones en la mdula espinal.

Epididimitis y orquitis inespecficas

La epididimitis y la posible orquitis posterior se relacionan comnmente con infecciones del

trato urinario (cistitis,uretritis,genitoprostatitis), que alcanzan el epiddimo y el testculo a travs
del conducto deferente o de los linfticos del cordn espermtico.
La causa de la epididimitis vara con la edad del paciente. Aunque no es frecuente

En los nios se suele asociar con una anomala genitourinaria congnita e infeccin por
bacilos gramnegativos.

En hombres sexualmente activos menores de 35 aos los patgenos responsables

transmitidos sexualmente Chlamydia trachomatis y Neisseria gonorrhoeae son los ms
frecuentes

En los hombres mayores de 35 aos los patgenos comunes del tracato urinario,
como Escherichia coli y Pseudomonas, son responsables de la mayora de las infecciones.

Orquitis granulomatosa (autoinmune)

Una causa infrecuente de aumento testicular unilateral entre los hombres de mediana edad es
la orquitis granulomatosa no tuberculosa. Suele manifestase como una masa testicular
indolora que simula un tumor testicular, y de ah su importancia. Histolgicamente, la orquitis
se distingue por los granulomas que se ven restringidos al interior de los tbulos espermticos.
Las lesiones se asemejan mucho a tubrculos, pero difieren de ellos en que la reaccin
granulomatosa se extiende difusamente por todo el testculo y queda confinada a los tbulos
seminferos. La causa se sospecha que es autoinmune pero sigue siendo desconocida.
TRANSTORNOS VASCULARES
Torsin
La torsin del cordn espermtico puede cortar el drenaje venoso y la vascularizacin arterial
al testculo. No obstante, por lo general las arterias de paredes gruesas permanecen
permeables, de modo que se producen una intensa congestin vascular e infarto venoso. Hay
dos tipos de torsin testicular:

La torsin neonatal se produce en el tero materno o poco despus del nacimiento.

Carece de cualquier defecto anatmico.

La torsin en el adulto se observa tpicamente en la adolescencia, y se manifiesta

como un comienzo sbito del dolor testicular, esta si es consecuencia de un defecto
anatmico bilateral en el que el testculo tiene una mayor movilidad (anomala en
badajo de campana). Se da con frecuencia sin una lesin desencadenante; puede
producirse incluso como un dolor sbito durante el sueo. Si se explora el testculo
quirrgicamente y se deshace manualmente la torsin dentro de las 6 horas despus
de su comienzo, hay una gran probabilidad de que el testculo permanezca viable. Para
evitar que ocurra en el testculo contralateral no torsionado se realiza una orquiopexia.
Se trata de una de las pocas urgencias urolgicas.

Cuadro clnico

Dolor brusco en el testculo, que puede o no estar irradiado a la regin inguinal y

abdomen bajo, generalmente en horas de la madrugada, que lo despierta del sueo, o
posterior a un esfuerzo brusco y no se modifica con el cambio de posicin.

El testculo se presenta ascendido, muy doloroso a la palpacin, sin presentar cambios

en las caractersticas del escroto en los primeros momentos.

El diagnstico diferencial debe establecerse con la epididimitis, cuadro que generalmente se

presenta en adultos mayores y se relaciona con infecciones urinarias, uretritis o traumatismo
genital. Es de suma importancia el examen fsico, si bien en ocasiones puede no ser sencilla la
distincin de estas dos entidades.
Una buena alternativa es infiltrar el cordn espermtico con lidocana al 2 %, y examinar el
testculo sin causar dolor al paciente. El epiddimo se encuentra en la parte postero-superior
del testculo, con la cabeza hacia delante y la cola hacia atrs, lo que es una gua para evaluar
la posicin del testculo. No es aconsejable intentar la detorsin manual si no se tiene
experiencia.
Mtodos de diagnstico auxiliares se puede emplear la ecograa doppler para evaluar el flujo
intratesticular y observar las caractersticas del epiddimo, aunque tiene un porcentaje no
despreciable de falsos negativos. Conducta: ante la sospecha clnica de una torsin testicular,
debe efectuarse sin prdida de tiempo una exploracin quirrgica inmediata y proceder a la
orquidopexia bilateral (fijacin de los testculos a la pared escrotal). La importancia de la
fijacin bilateral obedece a la frecuencia con que el cuadro de torsin se reproduce en el
testculo inicialmente indemne. La premura de la intervencin reside en que luego de 6 horas
de evolucin de la torsin comienzan a presentarse lesiones de carcter irreversible en el
epitelio germinal del testculo.
Niveles de atencin:
1. PRIMER NIVEL: ante el reconocimiento o sospecha de un cuadro de torsin testicuiar,
derivar con urgencia al especialista, ya que el cuadro es irreversible despus de 6 horas
de evolucin.
2. SEGUNDO NIVEL: valoracin y exploracin quirrgica de urgencia ante la sospecha.
3. TERCER NIVEL: ante la sospecha debe internarse al paciente para su intervencin
quirrgica.

4. RIESGO DE IATROGENIA: Consiste en no conocer o sospechar el cuadro, donde es vital

la intervencin quirrgica inmediata. Ante la duda de la presentacin de este cuadro
clnico es indicacin entrar a quirfano.
No se debe intentar la detorsin manual por el riesgo de completar la estrangulacin
testicular.
Tumores testiculares
Las neoplasias testiculares comprenden una cantidad asombrosa de tipos anatmicos. Se
dividen en dos categoras principales: los tumores de clulas germinales y los tumores de
cordones sexuales y del estroma. El 95% de los tumores testiculares se originan en las clulas
germinales. Los tumores de clulas germinales se subdividen en seminomas y no seminomas.
La mayora de los tumores de clulas germinales son cnceres agresivos, capaces de una
diseminacin rpida y extensa, si bien el tratamiento actual cura la mayora de los casos. Por el
contrario, los tumores de los cordones sexuales y del estroma son benignos en general.
Se dividen en dos categoras:
1. Tumores de clulas germinales: constituyen el 95% y a su vez se subdividen en
seminomas y no seminomas. Son agresivos y se diseminan rpidamente.
2. Tumores de cordones sexuales y del estroma (no germinales): por lo general son
benignos.
Clasificacin
Tumores de las clulas germinales
Tumores seminomatosos:
Seminoma
Seminoma espermatocitico
Tumores no seminomatosos
Carcinoma embrionario
Tumor del saco vitelino (seno endodrmico)
Coriocarcinoma
Teratoma
Tumores de los cordones sexuales y del estroma
Tumor de las clulas de Leydig
Tumor de las clulas de Sertoli
Tumores de clulas germinales
Epidemiologa
Su incidencia est aumentando en todo el mundo por causas desconocidas. Siendo mas
prevalentes en varones de raza blanca entre 15 y 34 aos. La mayora de estos tumores se
originan de una neoplasia intratubular de clulas germinales (NITCG), a excepcin del

seminoma espermatoctico y de los quistes epidermoides. La NITCG no tratada evoluciona a un

tumor invasivo de clulas germinales en el 50% de los casos.
La incidencia de tumores testiculares en EE.UU. es de 6 casos por 100.000 habitantes, con 300
muertes anuales. Por motivos desconocidos se ha observado el incremento de la incidencia de
estos tumores en todo el mundo. En el grupo de 15-34 aos constituyen los tumores ms
frecuentes en el varn y causan el 10% de todas las muertes por cncer. En EE.UU. estos
tumores son mucho ms frecuentes en sujetos de raza blanca que en los de raza negra (con
una relacin 5:1).
Patogenia
Algunos factores predisponentes son:

Criptorquidea (testculo no descendido); cuanto mas alta sea la localizacin del

testculo mayor riesgo de desarrollar cncer.

Disgenesia testicular; como por ejemplo pacientes con el sndrome de Klinefelter

Predisposicin gentica: el isocromosoma del brazo corto del cromosoma 12 tiene una
gran relacin con las neoplasias de clulas germinales.

Se esta estudiando la predisposicin familiar a estos tumores; que se cree que pasan
de padres a hijos. Se asocian a polimorfismos del locus Xq27

La exposicin intrautero a pestidicidas y estrgenos no esteroideos

Factores ambientales y predisposicin gentica: los factores ambientales influyen

sobre la incidencia de los tumores testiculares de clulas germinales, como se
demuestra por los estudios de migracin de poblaciones. La incidencia de los tumores
testiculares de clulas germinales se asocian a un espectro de trastornos que se
conoce como sndrome de disgenesia testicular (SDT), que consiste en criptorquidia,
hipospadias, y esperma de baja calidad. Se ha propuesto que la exposicin intratero a
pesticidas y estrgenos no esteroideos podra influir en algunas de estas afecciones. La
criptorquidia, que se asocia al 10% de los tumores testiculares de clulas germinales,
es el factor de riesgo ms importante. El sndrome de Klinefelter (un componente del
SDT) se asocia a un mayor riesgo (50 veces mayor de lo normal) de desarrollo de los
tumores mediastnicos de clulas germinales, pero en estos pacientes no se
desarrollan tumores testiculares.

Existe una importante predisposicin familiar al desarrollo de tumores testiculares de clulas

germinales. El riesgo relativo de desarrollo de esos tumores en padres e hijos de pacientes con
tumores testiculares de clulas germinales es cuatro veces mayor de lo normal y 8-10 veces
mayor entre hermanos. Es posible que los polimorfismos genticos del locus Xq27 sean
responsables de esta susceptibilidad, pero se necesitan nuevos estudios para validar esta
hiptesis.

Clasificacin y Patogenia: se reconocen dos amplios grupos. Los tumores seminomas

estn formados por clulas que recuerdan a las clulas germinales primordiales o los
gonocitos iniciales. Los tumores no seminomatosos consisten en clulas
indiferenciadas que se parecen a las clulas germinales embrionarias, como en el
carcinoma embrionario, pero las clulas malignas se pueden diferenciar en varias
estirpes que dan lugar a tumores del saco vitelino, coriocarcinomas y teratomas. Los

tumores de clulas germinales tienen un nico componente tisular, pero en el 60% de

los casos contienen mezclas de componentes seminomatosos y no seminomatosos y
otros tejidos. En los teratomas estn representados los tejidos de las tres capas
germinales como consecuencia de la diferenciacin de las clulas del carcinoma
embrionario.
Los seminomas constituyen el 50% de todas las neoplasias testiculares de clulas germinales y
son el tumor testicular ms frecuente.
La mayora de los tumores testiculares de clulas germinales se originan sobre unas lesiones
denominadas neoplasias intratubulares de clulas germinales (NITCG), que tambin se conoce
como neoplasias intratubulares de clulas germinales no clasificadas (NITCGNC). Sin embargo,
las NITCG no participan como lesin precursora de los tumores del saco vitelino en pacientes
peditricos ni de los teratomas o el seminoma espermatoctico en los adultos. Los NITCG
parecen producirse intratero y quedan durmientes hasta la pubertad, cuando pueden
progresar a seminomas o tumores no seminomatosos. La lesin consiste en clulas germinales
primordiales atpicas con grandes ncleos y citoplasma claro, cuyo tamao duplica el de las
clulas germinales normales. Esas clulas conservan la expresin de los factores de
transcripcin OCT3/4 y NANOG, que se asocian a pluripotencialidad y se expresan en las
clulas germinales embrionarias normales. Las NITCG comparten algunas de las alteraciones
genticas encontradas en los tumores de clulas germinales, como la ganancia de copias del
brazo corto del cromosoma 12 (12p) en forma de un isocromosoma de su brazo corto, i(12p).
Este cambio se encuentra invariablemente en los tumores invasivos, con independencia del
tipo histolgico. Las mutaciones activadoras del c.KIT, que pueden estar presentes en los
seminomas, tambin estn presentes en las NITCG.
Aproximadamente el 50% de los sujetos con NITCG desarrolla tumores de clulas germinales
invasivos en los cinco aos siguientes al diagnstico y se ha propuesto que prcticamente
todos los pacientes con NITCG desarrollan finalmente tumores invasivos. Las NITCG son
esencialmente un tipo de carcinoma in situ (CIS), aunque no es frecuente usar el trmino CIS
para referirse a esta lesin.
SEMINOMA

Los ms frecuentes (50% de los casos)

Su incidencia mxima se detecta en la tercera dcada de la vida y casi nunca se

presenta en lactantes.

El 25% tiene mutacin en c-KIT.

En mujeres aparecen muy parecidos en el ovario y se llaman disgerminomas.

Anatoma patolgica
Los seminomas son los tumores de clulas germinales ms frecuentes y suponen hasta el 50%
de todos los casos. Su incidencia mxima se detecta en la tercera dcada de la vida y casi
nunca se presentan en lactantes. Pueden observarse tumores idnticos en el ovario, donde se
denominan disgerminomas. Los seminomas contienen un isocromosoma 12p y expresan
OCT3/4 y NANOG. El 25% de esos tumores tiene mutaciones activadoras de c-KIT y tambin se
ha descrito la amplificacin de c-KIT, aunque puede aumentar la expresin c-KIT sin defectos
genticos.

Morfologa: si no se especifica lo contrario, el trmino seminoma se refiere al

seminoma clsico o tpico, que consiste en una poblacin uniforme de clulas. El
seminoma espermatoctico, a pesar de su similitud nosolgica, es un tumor distinto
que se comenta ms adelante. Los seminomas producen masas voluminosas, a veces
con un tamao diez veces mayor que el del testculo normal.

El seminoma tpico tiene una superficie de corte homognea, blanca griscea y lobulada sin
hemorragias o necrosis. En general, no atraviesa la tnica albugnea, pero en ocasiones se
produce la extensin hacia el epiddimo, el cordn espermtico o el saco escrotal.
Microscpicamente, el seminoma tpico est formado por sbanas de clulas uniformes
divididas en lbulos mal delimitados por delicados tabiques de tejido fibroso que contienen
una cantidad moderada de linfocitos. La clula clsica del seminoma es grande y redonda o
polidrica y tienen una membrana celular diferenciada, un citoplasma transparente o de
aspecto acuoso y un gran ncleo central con uno o dos nuclolos prominentes. Las mitosis se
observan con una frecuencia variable. El citoplasma contiene cantidades tambin variables de
glucgeno. Las clulas del seminoma son difusamente positivas para c-KIT, (con independencia
del estado de mutacin de c-KIT), OCT4 y fosfatasa alcalina placentaria (PLAP), a veces con
clulas dispersas positivas a queratina.
Aproximadamente el 15% de los seminomas contiene clulas del sincitiotrofoblasto. En este
subgrupo de pacientes, las concentraciones sricas de gonadotropina corinica humana (HCG)
estn elevadas, pero no hasta el grado que se ve en los coriocarcinomas. Los seminomas
tambin se pueden acompaar de una reaccin granulomatosa mal definida, al contrario de
los granulomas definidos bien formados que se ven en la tuberculosis.
El trmino seminoma anaplsico se usa en algunos casos para indicar la mayor irregularidad
nuclear, la mayor frecuencia de clulas gigantes en el tumor y la presencia de muchas mitosis.
Sin embargo, el seminoma anaplsico no se asocia a un peor pronstico cuando se equipara
al estadio con el seminoma clsico y el tratamiento tampoco es diferente, por lo que la
mayora de los autores no reconoce el seminoma amplsico como una entidad diferenciada.
El seminoma consiste en una poblacin uniforme de clulas. Estas clulas son grandes y
redondas o polidricas y tienen una membrana diferenciada, un citoplasma transparente o de
aspecto acuoso y un gran nucleo central.
Los seminomas producen grandes masas, en ocasiones diez veces mayores que el tamao de
un testculo normal. Se trata de una masa blanca-grisacea, lobulada por lo general sin necrosis
ni hemorragia que generalmente no penetra en la tnica albugnea. Su tincin es positiva a la
fosfatasa alcalina placentaria.

SEMINOMA ESPERMATOCITICO
Se trata de un tumor infrecuente (1-2%) que suele aparecer a una edad ms avanzada que el
resto, en torno a los 65 aos.
No se origina de una NITCG. Y dado que su crecimiento es lento y no suele producir metstasis
su pronstico es excelente.
Su nombre viene de que en algunas de sus clulas se observa una cromatina en espirema muy
similar a la de los espermatocitos no neoplsicos en su fase meitica.
Aunque estn relacionados por su denominacin como seminoma, el seminoma
espermatoctico es un tumor diferenciado tanto clnica como histolgicamente. El seminoma
espermatoctico es un tumor infrecuente que representa el 1-2% de todas las neoplasias
testiculares de clulas germinales. La edad de afectacin es mucho mayor que en la mayora
de los tumores testiculares, dado que los sujetos afectados suelen superar los 65 aos. Al
contrario que el seminoma clsico, se trata de un tumor de lento crecimiento que no produce
metstasis y, por tanto, el pronstico es excelente. Al contario que los seminomas tpicos, los
seminomas espermatocticos carecen de linfocitos, granulomas, sincitiotrofoblasto, lugares de
origen extratesticular, mezcla con otros tumores de clulas germinales y asociacin con NITCG.
Anatoma Patolgica
Macroscpicamente, el seminoma espermatoctico tiende a tener una superficie de corte
blanda y gris clara, que a veces contiene quistes mucoides. Los seminomas espermatocticos
contienen tres poblaciones celulares, entremezcladas: 1) clulas de mediano tamao, las ms
numerosas, con ncleos redondos y citoplasma eosinfilo; 2) otras celulas ms pequeas con
un ribete estrecho de citoplasma eosinfilo que se parecen a los espermatocitos secundarios, y
3) otras clulas gigantes dispersas, que pueden ser uni o multinucleadas. La cromatina de
algunas clulas de tamao intermedio es similar a la que se ve en la fase meitica de los
espermatocitos no neoplsicos (cromatina espirema).
CARCINOMA EMBRIONARIO
Es un tumor mas agresivo que el seminoma que aparece entre la segunda y la tercera dcada.
Los carcinomas embrionarios se presentan principalmente en el grupo de 20-30 aos de edad.
Son ms agresivos que los seminomas.
Anatoma Patolgica
Macroscpicamente, el tumor es menor que el seminoma y normalmente reemplaza a todo el
testculo. La superficie de corte de la masa tiene un aspecto variado, mal delimitado en sus
bordes y punteado por los focos de hemorragia o necrosis. Es frecuente la extensin a travs
de la tnica albugnea hacia el epiddimo o el cordn.
Histolgicamente, las clulas crecen adoptando patrones alveolares o tubulares, a veces con
circunvoluciones papilares. Los carcinomas embrionarios no forman las glndulas diferenciadas
con ncleos situados en la porcin basal y citoplasma apical, que se ven en los teratomas. Las
lesiones ms indiferenciadas pueden mostrar sbanas de clulas. Las clulas neoplsicas
tienen aspecto epitelial, son grandes y anaplsicas y presentan ncleos hipercromticos y
nuclelos prominentes. Al contrario que el seminoma, los mrgenes celulares son
normalmente indiferenciados y existe una variacin considerable en el tamao y la forma de

las clulas. Es frecuente ver figuras mitticas y clulas gigantes tumorales. Los carcinomas
embrionarios comparten algunos marcadores con seminomas como OCT3/4 y PLAP, pero
difieren por ser positivos para citoqueratina y CD30 y negativos para c-KIT.
Es ms pequeo, mal delimitado y con focos de hemorragia o necrosis. Adems es frecuente la
extensin al epiddimo o al cordn a travs de la tnica albugnea. Microscpicamente se
observan figuras mitticas y clulas gigantes tumorales.
TUMOR DEL SACO VITELINO
Tambin llamado carcinoma embrionario infantil o tumor del seno endodrmico. Es mas
frecuente en lactantes y en los nios de hasta 3 aos de edad en donde tiene un buen
pronstico.
Anatoma Patolgica
Macroscpicamente, el tumor no est encapsulado y en el corte se presenta con un aspecto
mucinoso homogneo, amarillo o blanco. En el estudio microscpico es caracterstica una red
a modo de encaje (reticular) de clulas cbicas y aplanadas de mediano tamao. Adems se
pueden encontrar estructuras papilares, cordones slidos de clulas y muchos otros patrones
menos frecuentes. Aproximadamente en el 50% de los tumores pueden verse estructuras que
parecen senos endodrmicos (cuerpos de Schiller-Duval), que consisten en un ncleo
mesodrmico con un capilar central y una capa visceral y parietal de clulas que se parecen a
los glomrulos primitivos. Dentro y fuera del citoplasma se ven glbulos eosinfilos parecidos
a hialina, en los cuales se puede demostrar la presencia de - fetoprotena (AFP) y 1
antitripsina mediante tinciones inmunocitoqumicas. La presencia de AFP ebn las clulas
tumorales es muy caracterstica y confirma la diferenciacin en clulas del saco vitelino.
Al microscopio podemos observar en la mitad de los casos unas estructuras semejantes a los
senos endodrmicos llamados cuerpos de Schiller-Duval. Tambin conocido como tumor del
seno endodrmico, el tumor del saco vitelino es interesante porque es el tumor testicular
ms frecuente en lactantes y nios de hasta 3 aos de edad. En este grupo de edad tiene un
pronstico muy bueno. En los adultos, la forma pura de este tumor es rara. Por el contrario, los
elementos del saco vitelino aparecen con frecuencia combinados con el carcinoma
embrionario.

CORIOCARCINOMA

Coriocarcinoma testicular

Se trata de una forma muy maligna de tumor testicular compuesto de clulas citotrofoblsticas
y sincitiotrofoblasticas. Rara vez lo vemos en su forma pura. Sin embargo suelen aparecer
focos de coriocarcinoma en los tumores mixtos.
No causan aumento del tamao testicular, sino que son detectados como un nodulo pequeo
y palpable.
El coriocarcinoma es una forma muy maligna de tumor testicular. En su forma pura, los
coriocarcinomas son raros y suponen menos del 1% de todos los tumores de clulas
germinales.
Anatoma Patolgica
A menudo no provocan un aumento del tamao testicular y se detectan slo como un
pequeo ndulo palpable. Tpicamente, esos tumores son pequeos y raramente superan los 5
cm de dimetro. Las hemorragias y la necrosis son muy frecuentes. Histolgicamente, los
tumores contienen dos tipos de clulas. Las clulas sincitiotrofoblsticas son grandes y tienen
muchos ncleos hipercromticos irregulares o lobulados y un abundante citoplasma eosinfilo
vacuolado. Es fcil demostrar la presencia de HCG en el citoplasma. Las clulas
citotrofoblsticas son ms regulares y tienden a ser poligonales, con bordes diferenciados y
citoplasma transparente. Crecen formando cordones o masas y contienen un solo ncleo,
bastante uniforme.
TERATOMA

Teratoma maduro testicular

Teratoma hace referencia a un grupo de tumores complejos con diversos componentes que
recuerdan a los derivados normales de las capas germinales. Se producen a cualquier edad,
desde la infancia a la vida adulta. Siendo mas comunes en lactantes en forma pura y en adultos
en forma mixta.
Suelen tener gran tamao y tienen un aspecto heterogneo por sus diversos componentes:
tejido neural, fascculos musculares, islas de cartlago, acumulos de epitelio escamoso, epitelio
bronquial, fragmentos de pared intestinal o de sustancia cerebral.
La denominacin teratoma se refiere aun grupo de tumores testiculares complejos que tienen
varios componentes celulares u organoides, que recuerdan a los derivados normales
procedentes de ms de una capa germinal. Se presentan a cualquier edad, desde la lactancia
hasta la edad adulta. Las formas puras de teratoma son frecuentes en lactantes y nios, slo
superados en frecuencia por los tumores del saco vitelino. En los adultos, los teratomas puros

son raros y suponen el 2-3% de los tumores de clulas germinales. No obstante, la frecuencia
de los teratomas mixtos con otros tumores de clulas germinales se acerca al 45%.
Anatoma Patolgica
Macroscpicamente, los teratomas son normalmente grandes, con un tamao que vara entre
5 y 10 cm de dimetro. Como estn formados por varios tejidos, el aspecto macroscpico es
heterogneo con zonas slidas y a veces cartilaginosas y qusticas. La hemorragia y la necrosis
indican normalmente una mezcla con carcinoma embrionario, coriocarcinoma o ambos. Los
teratomas estn formados por una coleccin heterognea desordenada de clulas
diferenciadas o estructuras organoides, como tejido neural, haces musculares, islotes de
cartlago, grupos de epitelio escamoso, estructuras similares a la glndula tiroides, epitelio
bronquial o bronquiolar y fragmentos de pared intestinal o sustancia cerebral, todo ello
inmerso en un estroma fibroso o mixoide. Los elementos pueden ser maduros (parecidos a
varios tejidos del adulto) o inmaduros (compartiendo caractersticas histolgicas con el tejido
fetal o embrionario). Los quistes dermoides y los quistes epidermoides son una forma de
teratoma frecuente en el ovario. Pero raros en los testculos. A diferencia de los teratomas
testiculares, tienen un comportamiento uniformemente benigno.
Raramente, los tumores malignos de clulas no germinales pueden surgir dentro de un
teratoma. Este fenmeno se conoce como teratoma con transformacin maligna, en el que
se produce la malignizacin de los derivados de una o ms capas de clulas germinales. Por
tanto, puede haber un foco de un carcinoma epidermoide, un adenocarcinoma secretor de
mucina o un sarcoma. La importancia de reconocer un proceso maligno de clulas no
germinales que surge en un teratoma es que el componente de clulas no germinales no
responde a la quimioterapia cuando se disemina fuera de los testculos. En este caso, la nica
esperanza de curacin es la resecabilidad del tumor. Esos procesos malignos de clulas no
germinales tienen un isocromosoma 12p, similar al de los tumores de clulas germinales a
partir de las cuales surgen.
En el nio, los teratomas maduros diferenciados siguen una evolucin benigna. En el varn
pospuberal, todos los teratomas se consideran malignos, capaces de seguir un
comportamiento metastsico tanto si sus elementos son maduros como inmaduros. En
consecuencia, no es esencial detectar la inmadurez en un teratoma testicular en un varn
pospuberal.

TUMORES MIXTOS

Tumor mixto, teratoma coriocarcinoma

En torno a un 60% de los tumores testiculares estn compuestos por mas de uno de los
patrones anteriores. Las mezclas mas comunes son:

Teratoma, carcinoma embrionario y tumor del saco vitelino

Seminoma con carcinoma embrionario

Teratoma con carcinoma embrionario

El 60% de los tumores testiculares est compuesto por ms de uno de los patrones puros.
Las mezclas ms habituales son teratoma, carcinoma embrionario y tumor del saco vitelino,
seminoma con carcinoma embrionario y carcinoma embrionario con teratoma
(teratocarcinoma). En la mayora de los casos, el pronstico empeora con la aparicin de un
elemento ms agresivo.
Caractersticas clnicas de los tumores de clulas germinales testiculares
Aunque el aumento de tamao indoloro de los testculos es una caracterstica de las
neoplasias de clulas germinales, cualquier masa testicular slida debe considerarse una
neoplasia a menos que se demuestre lo contrario. La biopsia de una neoplasia testicular se
asocia al riesgo de diseminacin del tumor, que obligara a la extirpacin de la piel del escroto
adems de la orquiectoma. En consecuencia, el tratamiento estndar de una masa testicular
slida es la orquiectoma radical basada en la presuncin de malignidad. Los tumores
testiculares tienen un modo caracterstico de diseminacin. La diseminacin linftica es comn
a todas las formas de tumores testiculares. En general, los ganglios paraarticos
retroperitonelas son los primeros en afectarse. La diseminacin posterior puede dirigirse hacia
los ganglios mediastnicos y supraclaviculares.
La diseminacin hematgena se dirige principalmente hacia los pulmones, pero pueden
afectarse el hgado, el cerebro y los huesos. La histologa de las metstasis es a veces diferente
de la encontrada en la lesin testicular. Por ejemplo, el carcinoma embrionario puede
presentar un cuadro de teratoma en los depsitos secundarios. Como ya se ha comentado,
todos estos tumores derivan de las clulas germinales pluripotenciales, por lo que la
diferenciacin aparente hacia delante y hacia atrs que se ve en distintas localizaciones no
resulta totalmente sorprendente. Otra explicacin de los diferentes patrones morfolgicos en
la localizacin primaria y metastsica es que los componentes menores del tumor primario que
no respondieron a la quimioterapia sobreviven, dando lugar a un patrn metasttico
dominante.
Desde el punto de vista clnico, los tumores de los testculos se dividen en dos amplias
categoras: tumores de clulas germinales seminomatosos y no seminomatosos (TNSCG). Los
seminomas tienden a mantenerse localizados en los testculos durante mucho tiempo y, por
tanto, el 70% se presenta en la consulta en un estadio I. Por el contrario, el 60% de los varones
con TNSCG acuden con enfermedad clnica avanzada (en estadios II y III). Las metstasis de los
seminomas afectan normalmente a los ganglios linfticos. La diseminacin hematgena se
produce en etapas ms avanzadas de la evolucin. Los TNSCG no slo metastatizan antes, sino
que tambin emplean la ruta hematgena con mayor frecuencia. El coriocarcinoma puro, una
rara entidad, es el TNSCG ms agresivo. Es posible que no cause un aumento de tamao del
testculo pero, por el contrario, se disemina de forma principal y rpida por va hematgena.
Por tanto, los pulmones y el hgado se afectan de forma precoz en casi todos los casos. Desde
el punto de vista teraputico, los seminomas son muy radiosensibles, mientras que los TNSCG

son relativamente radiorresistentes. En resumen, comparado con los seminomas, los TNSCG
son biolgicamente ms agresivos y, en general, tienen un peor pronstico.
En EE.UU. se definen tres estadios clnicos en los tumores testiculares:

Estadio I: tumor limitado a los testculos, epiddimo o cordn espermtico.

Estadio II: diseminacin a distancia limitada a los ganglios retroperitoneales por debajo
del diafragma.

Estadio III: metstasis fuera de los ganglios retroperitoneales o por encima del
diafragma.

Los tumores de clulas germinales de los testculos segregan hormonas polipeptdicas y

determinadas enzimas que pueden detectarse en sangre mediante un anlisis sensible. Estos
marcadores biolgicos son: HCG, AFP y lactato deshidrogenasa, tiles para el diagnstico y
tratamiento del cncer testicular. La elevacin de la lactato deshidrogenasa se correlaciona
con la masa de clulas tumorales y constituye una herramienta para evaluar la carga tumoral.
El tumor del saco vitelino y los elementos del coriocarcioma, respectivamente, dan lugar a una
elevacin importante de la AFP o AFP sricas. Ambos marcadores estn elevados en ms del
80% de los sujetos con TNSCG en el momento del diagnstico. El 15% de los seminomas tiene
clulas gigantes sincitiotrofoblsticas y elevacin mnima de las concentraciones de HCG, que
no afecta al pronstico.
En los tumores testiculares, los marcadores sricos aumentan en cuatro situaciones:

ara evaluar las masas testiculares

Para la estadificacin de los tumores testiculares de clulas germinales. Por ejemplo, la

persistencia de la orquiectoma de concentraciones elevadas de HCG o AFP indica
enfermedad en estadio II, incluso si los ganglios linfticos parecen tener un tamao
normal en los estudios radiolgicos.

Para evaluar la carga tumoral.

Para el seguimiento de la respuesta al tratamiento. Despus de la erradicacin de los

tumores se aprecia un rpido descenso de los valores sricos de AFP y HCG. Con las
mediciones seriadas, a menudo es posible predecir la recidiva antes de que el paciente
desarrolle los sntomas o cualquier otro signo clnico de la misma.

El tratamiento y el pronstico de los tumores testiculares dependen principalmente del

estadio clnico y del tipo histolgico. El seminoma, que es muy radiosensible y tiende a
mantenerse localizado durante largos perodos, es el de mejor pronstico. Ms del 95% de los
pacientes con enfermedad en estadios I y II pueden curarse. Entre los TNSCG, el subtipo
histolgico no influye significativamente en el pronstico y, por tanto, se tratan como un solo
grupo. Aproximadamente el 90% de los casos con TNSCG pueden conseguir una remisin
completa con quimioterapia agresiva y la mayora se pueden curar. En coriocarcinoma puro
tiene un peor pronstico, si bien no es tan malo si contiene un componente menor de clulas
germinales mixtas. En todos los tumores testiculares, las metstasis a distancia, cuando
aparecen, se presentan en los primeros 2 aos tras el tratamiento.

TUMORES DE LOS CORDONES SEXUALES Y DEL ESTROMA

Los dos tumores ms importantes de este grupo son: los tumores de las clulas de Leydig y los
tumores de las clulas de Sertoli.
Tumores de las clulas de Leydig
Los tumores de las clulas de Leydig son particularmente interesantes porque pueden elaborar
andrgenos y, en algunos casos, tanto andrgenos como estrgenos e incluso
corticoesteroides. Pueden aparecer a cualquier edad, si bien los casos ms frecuentes se
presentan entre los 20 y los 60 aos. Al igual que sucede con otros tumores testiculares, la
caracterstica de presentacin ms frecuente es la tumefaccin testicular, aunque en algunos
casos la ginecomastia es el primer sntoma. En nios, los efectos hormonales, manifestados
principalmente como precocidad sexual, son las caractersticas dominantes.
Estos tumores pueden elaborar andrgenos, estrgenos o corticoesteroides. Se originan a
cualquier edad aunque la mayora de los casos se dan entre los 20 y los 60 aos. La
presentacin clnica ms comn es aumento testicular y ginecomastia.
Tienen un dimetro inferior a 5cm y son de un color pardo dorado caracterstico. En algunos
de ellos se observan cristaloides de Reinke en forma de bastn.
Anatoma Patolgica
Estas neoplasias forman ndulos circunscritos, normalmente menores de 5 cm de dimetro.
Tienen una superficie de corte homognea y de color marrn dorado, claramente diferenciada.
Histolgicamente, las clulas de Leydig neoplsicas son notablemente similares a sus
homlogas normlaes, porque son grandes y redondas o poligonales y presentan un abundante
citoplasma eosinfilo granular con ncleos centrales redondos. El citoplasma contiene
grnulos lipdicos, vacuolas o pigmento lipofuscina, y en el 25% de los tumores se aprecian
cristaloides de Reinke alargados, que son ms caractersticos. El 10% de los tumores de los
adultos son invasivos y producen metstasis; la mayora son benignos.
Tumores de las clulas de Sertoli
La mayora de los tumores de las clulas de Sertoli son hormonalmente silentes y se presentan
como una masa testicular.
La mayora de ellos son benignos y aunque pueden elaborar estrgenos y andrgenos en pocas
ocasiones causan feminizacin o masculinizacin.
Anatoma Patolgica
Estas neoplasias aparecen como pequeos ndulos firmes con una superficie de corte
homognea, blanco griscea o amarilla. Histolgicamente, las clulas tumorales se organizan
en trabculas definidas que tienden a formar estructuras a modo de cordones y tbulos. La
mayora de los tumores de las clulas de Sertoli son benignos, pero algunos (aproximadamente
el 10%) siguen una evolucin maligna.

GONADOBLASTOMA
Los gonadoblastomas son neoplasias raras que contienen una mezcla de clulas germinales y
elementos del estroma gonadal y que, prcticamente siempre, aparecen en gnadas que

presentan alguna forma de disgenesia testicular. En ocasiones, el componente de clulas

germinales se maligniza y da lugar a un seminoma.

LINFOMA TESTICULAR
Aunque se trata de un tumor infrecuente en los testculos, la forma de presentacin del
linfoma testicular suele ser similar a la de otros tumores testiculares ms frecuentes, es decir,
como una masa testicular. Los linfomas no hodgkinianos agresivos suponen el 5% de las
neoplasias testiculares y son la forma ms frecuente de neoplasias testiculares en los varones
mayores de 60 aos. En la mayora de los casos, la enfermedad ya est diseminada en el
momento de su deteccin. Los linfomas testiculares ms frecuentes, en orden decreciente son,
el linfoma difuso de linfocitos B grandes, el linfoma de Burkitt y el linfoma de linfocitos NK/T
extraganglionar con VEB positivo. Los pacientes con linfomas testiculares muestran una
incidencia mayor de afectacin del sistema nervioso central que los pacientes con tumores
similares localizados en otros territorios