Brecha Educacional

Las causas de las convulsiones son muchos, y una serie de otras condiciones pueden imitar convulsiones, hacer una
cuidadosa evaluacin de episodios seizurelike crtico. Las convulsiones febriles son el tipo ms comn de convulsiones
en los nios, as como su gestin suele ser la tarea del pediatra general. El estado epilptico constituye una situacin de
emergencia que puede tener consecuencias graves y requiere tratamiento especializado.
Objetivos Al finalizar este artculo, los lectores deben ser capaces de:
1. Identificar los elementos clave en la evaluacin de una persona que tiene convulsiones.
2. Conocer las principales caractersticas de las convulsiones febriles.
3. Comprender los principios bsicos en el tratamiento del estado epilptico.
4. Identificar las caractersticas clnicas ms destacadas de los principales sndromes epilpticos infantiles.
5. Tenga en cuenta las comorbilidades comunes en los sndromes epilpticos.
6. Reconocer las diferencias clave entre los ataques epilpticos y no epilpticos.
Definicin y Fisiopatologa de la epilepsia (a veces llamado ataques epilpticos) son las manifestaciones clnicas
tereotypical (signos y sntomas) de excesiva sincrnica, por lo general autolimitada actividad elctrica, anormal de las
neuronas situadas en la corteza cerebral. La epilepsia se define como 2 o ms convulsiones afebriles no provocados (Liga
Internacional contra la Epilepsia). Aunque los dos nios que tienen el desarrollo y los nios que tienen retraso en el
desarrollo normal puede mostrar movimientos inusuales, los signos clnicos (semiologa) de convulsiones epilpticas
tienen caractersticas estereotipadas especficos.
En el nivel celular, ordinariamente las neuronas de la corteza cerebral fuego de forma asncrona, aunque en patrones
que facilitan el aprendizaje, la memoria, la entrada sensorial, y la salida de comportamiento de los circuitos neurales
definidos. Una zona de ictogenesis (un rea del cerebro capaz de generar convulsiones) contiene millones de neuronas,
todas las cuales pueden disparar sincrnicamente. Durante la electroencefalografa (EEG), los electrodos de registro en
el cuero cabelludo detectar el disparo sincrnico de al menos una regin del cerebro 1-cm2 como una onda pico y lento,
la llamada actividad epileptiforme.
Las causas de las convulsiones agudas e imita las causas de la epilepsia son variadas. Las causas ms comunes de las
convulsiones agudas son la fiebre, infecciones y lesiones en la cabeza, que se detectan a travs de la historia y las
pruebas de laboratorio. Estos tipos de convulsiones se conocen como crisis sintomticas. En general, los pacientes con
convulsiones focales o signos neurolgicos focales deberan haber neuroimagen en la presentacin inicial.
El proceso de evaluacin se inicia con una historia clnica cuidadosa y descripcin de los hechizos. Los padres no siempre
pueden reconocer los sntomas de un ataque. Muchos ataques epilpticos presentan como un episodio importante,
pero estereotipada en que los nios demuestran sacudidas de las extremidades, babeo y balanceo del ojo, en la que la
conciencia est claramente afectada. Despus de este tipo de crisis, la mayora de los nios estn confundidos y
cansados y puede dormir por un perodo prolongado (fase postictal). Sin embargo, no todas las convulsiones son
reconocidas fcilmente.
Los signos pueden ser sutiles, con mirada que se asemeja a soar despierto o una mirada vaca. Durante este tipo de
ataques, los nios no responden a la estimulacin tctil.
Puntos pertinentes de la historia incluyen la presencia de movimientos clnicos o sacudidas, movimientos faciales,
oculares y versin de la cabeza, la prdida de la vejiga o la funcin intestinal, color cambios, ruidos anormales,
trastornos respiratorios, cardacos cambios en las tasas y otros movimientos estereotipados. La longitud de cada
hechizo, la presencia de una fase post ictal, y con qu frecuencia se produce el hechizo debe ser determinado.
Los nios a menudo quedan mirando y no responden a la voz a veces. Este comportamiento se conoce comnmente
como soar despierto o vagabundeo de la mente. Estos episodios no epilpticos benignos, pueden caracterizarse por el
nio reorientando rpidamente a los padres o cuidadores, y no hay otros signos o sntomas de un ataque estn
presentes. Cuando un nio parece estar soando, pero se acompaa a los movimientos faciales (ojos de rodadura,
parpadeando, o aleteo) o una pausa en la actividad comnmente conocida como la detencin de comportamiento, se
debe considerar la posibilidad de un ataque.
Movimientos episdicos con alteracin de la conciencia sugieren actividad convulsiva cuando concurra alguna de las
siguientes caractersticas estn presentes: (1) no hay respuesta a la estimulacin tctil (touch de la cara o del cuerpo),
(2) movimientos extraos de los ojos (ocular rpido aleteo o desviacin ocular fijo), (3) los movimientos de cabeza
inusuales (versin de la cabeza forzado), (4) movimientos inusuales boca (chasquido de mascar o los labios), (5) los
movimientos faciales inusuales (espasmos de la cara), (6) los movimientos estereotipados de las manos (repetitivo
llegar), ( 7) la postura inusual de una extremidad (congelacin de un brazo o una pierna), o (8) Incontinencia inesperado.
La configuracin del medio ambiente y la hora del da son tambin importancia de diagnosticar porque los hechizos no
epilpticos pueden tener eventos que incitan. Hechizos no epilpticos durante la noche puede estar asociada con
trastornos del sueo, como apnea del sueo o sonambulismo. Convulsiones nocturnas pueden presentarse como
despertares inesperados con hypermotor par o repetitivo comportamiento o automatismos de comportamiento
complejos, tales como relamerse los labios o de otros movimientos de la cara, mano estereotipada movimientos,
posturas inusuales, incontinencia inesperado o gelastic (riendo) hechizos. Sare convulsin Nocturnal no se asocia con
dificultad para dormir, por la maana temprano o mltiples despertares, o periodos prolongados de vigilia sin alteracin
de la conciencia o de otros automatismos. Es crucial para evaluar otras condiciones que pueden confundirse con
convulsiones, como trastornos del sueo, reflujo gastroesofgico y otros trastornos gastrointestinales y trastornos
psiquitricos, incluyendo attention-eficit/hyperactivity trastorno (TDAH). Revisin de los medicamentos del nio
ocasionalmente puede revelar un medicamento que puede disminuir el umbral convulsivo, aunque buspirona es la nica
medicacin psicotrpica asociada consistentemente con convulsiones no provocadas en los nios. Otros medicamentos
utilizado en la poblacin peditrica, incluidos los estimulantes y neurolpticos, rara vez, si alguna vez, reducir la
convulsin umbral en un paciente individual.
Los antecedentes familiares de epilepsia es un factor de riesgo para la epilepsia en los nios y debe ser evaluado. Los
padres deben mantener un diario de ataques que describe los hechizos en detalle y como la hora del da ocurren los
hechizos, la duracin de los hechizos, y si hubo una fase postictal. Se recomienda grabar cintas de vdeo de los hechizos,
sobre todo cuando el evento no es claramente epilptico. Hay que sealar antecedentes de epilepsia, si el nio est
tomando frmacos antiepilpticos (FAE), la presencia de condiciones asociadas con electrolitos (magnesio, fosfato o
calcio) disturbios, como la diarrea o el raquitismo, la presencia de acidosis asociada con la hipoxia, y antecedentes de
ingestin. Factores que provoca, tales como la privacin del sueo, fiebres y enfermedades o infecciones, hay que
sealar.
Un nio que se presenta con un cambio en el sistema sensorial y convulsiones repetitivas, con o sin fiebre, se deben
investigar para la encefalitis. Signos neurolgicos focales pueden o no pueden estar presentes con encefalitis.
Persistente focal signos neurolgicos despus de las convulsiones no se asocian con fiebre debera alertar a uno a la
posibilidad de un accidente cerebrovascular arterial o trombosis del seno cerebral. Persistentes dficits neurolgicos
focales usualmente justifican neurodiagnstico aguda prueba con la tomografa computarizada de la cabeza con
contraste.
Las convulsiones febriles
El tipo ms comn de convulsiones en la poblacin peditrica es la convulsin febril. Las convulsiones febriles se definen
como las crisis que ocurren en la infancia despus de la edad de 1 mes, asociadas con enfermedad febril, pero no
causada por la infeccin del sistema nervioso central (SNC), no asociado con convulsiones neonatales previas o ataques
no provocados, y no se cumplen los criterios de otras crisis sintomticas agudas . Las convulsiones febriles usualmente
ocurren en nios de 6 meses a 5 aos, con un pico de edad de inicio de aproximadamente 18 meses. La incidencia es de
3% a 8% en nios menores de 5 aos. Hay 2 tipos de convulsiones febriles: simples y complejos. Convulsiones febriles
simples son el tipo ms comn y se caracterizan por (1) caractersticas clnicas generalizadas, (2) la duracin de menos
de 15 minutos, y (3) un solo ataque en un perodo de 24 horas. En contraste, las convulsiones febriles complejos se
caracterizan por (1) la manifestacin clnica focal, (2) mayor duracin de 15 minutos, y (3) ms de una en un perodo de
24 horas. Aproximadamente el 25% y el 40% de los nios con convulsiones febriles tienen antecedentes familiares de
convulsiones febriles, el 9% a 22% de los nios tienen un hermano que tiene un historial de convulsiones febriles.
Una alta incidencia de mutaciones del canal de sodio se presenta en pacientes con convulsiones febriles en la infancia.
Los factores de riesgo ms importantes que predisponen a los nios a tener convulsiones febriles son la temperatura
mxima durante la enfermedad, antecedentes de convulsiones febriles en los familiares de primer grado, los retrasos
del desarrollo neurolgico, el aumento de la exposicin al virus del herpes humano 6, y la vacunacin con
measlesmumps y la rubola, la difteria, el ttanos y la tos ferina y vacunas contra la gripe. Casi el 50% de los nios que
presentan convulsiones febriles no tienen ningn factor de riesgo identificados. El propsito principal de la evaluacin
de los nios que tener convulsiones febriles es excluir las infecciones del SNC subyacentes.
La puncin lumbar se debe considerar fuertemente en nios menores de 12 meses, los que tienen convulsiones febriles
prolongadas complejas o estado epilptico febril, y los nios que estn parcialmente tratadas con antibiticos. Rutina
EEG y neuroimagen no estn indicados para las convulsiones febriles simples. Neuroimagen se recomienda en pacientes
con convulsiones febriles complejas, dficit neurolgico en el examen, estado postictal prolongado, y los signos de
hipertensin intracraneal. Los pacientes con estado de mal epilptico febril requieren pruebas de EEG. La tranquilidad y
el asesoramiento son esenciales en el tratamiento de las convulsiones febriles. Diazepam rectal se puede utilizar en el
corto plazo en un nio que tiene factores de riesgo de convulsiones febriles recurrentes, convulsiones febriles
prolongadas, o un umbral muy bajo para las convulsiones febriles. Diario profilctica medicacin antiepilptica puede
reducir la recurrencia de las convulsiones febriles, pero no va a reducir el riesgo de desarrollar epilepsia y no se
recomienda de forma rutinaria. La recurrencia de una convulsin febril por lo general ocurre dentro de los primeros 1 a
2 aos despus de la toma inicial. (1) Esta asociacin es importante tener en cuenta cuando se asesora a las familias,
dado el alto grado de ataques de ansiedad que rodean.
El riesgo de recurrencia de una convulsin febril es de aproximadamente 60% despus de la convulsin febril inicial. Los
factores de riesgo para la recurrencia incluyen la edad ms temprana de inicio, tiene una convulsin febril inicial
asociado a una temperatura relativamente baja, antecedentes familiares de convulsiones febriles en un familiar de
primer grado, y de corta duracin entre la aparicin de la fiebre y convulsiones. Aproximadamente el 2% y el 7% de los
nios que tiene un historial de convulsiones febriles tienen un riesgo de desarrollar epilepsia. Los factores de riesgo para
el desarrollo de epilepsia posterior despus de las convulsiones febriles incluyen tener antecedentes familiares de
epilepsia, convulsiones febriles complejas y anomalas del desarrollo neurolgico.
Aproximadamente el 40% de los adultos que tienen un historial de convulsiones febriles complejas y estado epilptico
febril en infancia desarrollan epilepsia del lbulo temporal mesial. Convulsiones febriles simples tienen un pronstico
benigno. No hay asociacin significativa entre las convulsiones febriles y ms tarde significativo retraso en el desarrollo
cognitivo o con el sndrome de muerte sbita del lactante.
El tratamiento de convulsiones en la poblacin peditrica, se recomienda el tratamiento con FAE despus de 2 o ms
convulsiones sin fiebre recurrente. Las caractersticas de los diferentes tipos de convulsiones y medicamentos de
eleccin para el tratamiento de ellos se presentan en la Tabla. La mayora de los nios (el 60%) que experimentan una
sola convulsin no provocada no tendrn otra. Como se indica ms abajo, la eleccin de los FAE est dictada
principalmente por el tipo de crisis y los hallazgos en el EEG interictal. Sin embargo, se deben considerar los otros
factores, incluyendo la necesidad de controlar la estabilidad de estado de nimo, la presencia de comorbilidades
(obesidad), y el uso simultneo de otros medicamentos (terapia antibitica a largo plazo, como los macrlidos).
La Administracin de Alimentos y Medicamentos ha aprobado una serie de medicamentos, incluyendo levetiracetam y
oxcarbamazepina, para su uso como tratamiento de las convulsiones peditricas. Levetiracetam se puede utilizar para el
tratamiento de convulsiones parciales o generalizadas, mientras que oxcarbamazepina est indicado para las crisis
parciales. Las dosis iniciales de levetiracetam (20 mg / kg al da; rango, 20-60 mg / kg al da) y oxcarbamazepina (10 mg /
kg al da; rango, 10-40 mg / kg al da) se pueden aumentar todas las semanas a una dosis ms alta. Se discuten otros
antiepilpticos a continuacin e incluyen el cido valproico, utilizados para el tratamiento de menores epilepsia
mioclnica; etosuximida, lamotrigina, utilizado para tratamiento de la epilepsia infantil ausencia (CAE) y la
carbamazepina-gabapentina, que se utiliza para tratar la epilepsia rolndica benigna.
Individuos que metabolizan rpida entre 6 y 60 meses de edad pueden ser identificados mediante la medicin a travs
Niveles AED antes de la dosis inicial de la maana. Niveles oxcarbamazepina y carbamazepina pueden ser elevados por
los antibiticos macrlidos. Levetiracetam puede exacerbar los sntomas neuroconductuales conocidos. Un total de 100
mg / da de vitamina B6 puede mitigar este problema. Hemograma completo y los niveles sricos de sodio son
monitoreados en pacientes que toman oxcarbamazepina porque este medicamento puede deprimir los recuentos de
clulas blancas de la sangre y los niveles de sodio.
Cuando se pierden las dosis de los antiepilpticos, el medicamento se debe tomar en la prxima oportunidad (despus
de la constatacin de que la dosis se ha perdido). Cuando los pacientes son atendidos en el servicio de urgencias con
crisis frecuentes despus de las dosis que faltan, levetiracetam se puede recargar por va intravenosa de 20 a 30 mg / kg
por dosis.
En general, la terapia AED se contina durante al menos 2 aos de ausencia de crisis. FAE deben ser destetados
gradualmente durante meses cuando sea posible. El riesgo de recurrencia de las crisis (aproximadamente 90%) es mayor
en los 2 aos despus de interrumpir el tratamiento, en la mayora de las recurrencias en el primer ao. Los nios que
tienen el mayor riesgo de recurrencia de las crisis son los que tienen (1) una historia en el pasado lejano de un trastorno,
como la encefalitis viral, que se conoce para causar convulsiones, (2) los hallazgos del EEG anormales (epileptiforme
descargas o enlentecimiento focal), (3) ataques nocturnos; (4) una historia de convulsiones febriles, y (5) una historia de
Todd paresia. (2) Los pacientes peditricos con epilepsia activa no deben participar en deportes de contacto que pueden
causar lesiones en la cabeza, como el ftbol, y nunca deben nadar sin supervisin o solo o montar en bicicleta sin casco.
Adems, todas las familias deben ser educados sobre incautacin de primeros auxilios, cuando se deben administrar
medicamentos de rescate, y cundo ir a la sala de emergencia para aumentar la frecuencia de las crisis.
Las convulsiones no controladas ponen a los pacientes en riesgo significativo la morbilidad y la mortalidad. Por ejemplo,
el riesgo de la muerte se eleva de 8 veces para los nios con autismo que tambin tienen epilepsia. La muerte sbita
inexplicable en la epilepsia puede ocurrir en pacientes con convulsiones no controladas.
Estndar actual de la atencin de estos pacientes incluye conversaciones sobre las consecuencias mortales de las
convulsiones, la implicacin en el pronstico y el impacto en la calidad de vida.
El tratamiento del
estado epilptico
El estado
epilptico se
define
comnmente
como convulsiones
repetidas sin un
retorno a la
conciencia que
dura ms de 30 minutos. La mayora de los tipos de crisis epilpticas pueden manifestarse como estado epilptico. Los 2
tipos principales de estado epilptico, estado epilptico convulsivo generalizado (grandes crisis motoras y tnico-
clnicas [GTC] convulsiones generalizadas recurrentes) y estado epilptico no convulsivo (crisis no convulsivas
recurrentes, que incluyen el estado de ausencia, el estado parcial complejo, y el estado parcial simple) , son reconocidos
clnicamente.
Estado epilptico convulsivo es el ms comn de emergencia asociado con la enfermedad neurolgica porque dao
cerebral y la muerte pueden resultar de las consecuencias sistmicas de las crisis repetidas GTC. La mayora de las
personas que sufren de mal epilptico GTC han localizado trastornos cerebrales como la causa y por lo tanto tener
convulsiones parciales generalizadas secundarias.
Actividad epilptica cerebral repetida puede afectar el cerebro estructuras o causar neurolgico permanente o dficit
intelectual. Las causas comunes del estado epilptico incluir infecciones del SNC, toxinas, ingestas (incluyendo AED
ingestin), y la retirada del frmaco, tales como de los opiceos o benzodiazepinas. La causa ms comn de convulsiones
por abstinencia de benzodiazepinas es la interrupcin brusca del consumo de clonazepam en pacientes sometidos a la
terapia a largo plazo para las convulsiones o ansiedad.
La terapia debe ser dirigida a la supresin de toda actividad ictal (convulsin elctrica) en el EEG. Actividad EEG ictal
puede mostrar la siguiente progresin: (1) convulsiones discretas, (2) la fusin de las convulsiones con aumento y
disminucin de la amplitud y la frecuencia en lugares variables, (3) la actividad ictal continua, (4) la actividad ictal
continua entremezclados con perodos de EEG isoelctrico, y (5) un patrn de descarga epilptica generalizada
lateralizado o peridica .
Convulsiones GTC repetitivos frecuentes crean una condicin sistmica vida hreatening de hiperpirexia, el fracaso de la
autorregulacin cerebrovascular, la acidosis y la hipoxia severa, causando hipotensin, hipoperfusin del cerebro,
edema pulmonar, alteraciones electrolticas, y el colapso circulatorio eventual. Incluso despus de la interrupcin de
estado de mal epilptico ycorreccin de las alteraciones sistmicas, sepsis por neumona por aspiracin puede ser una
complicacin tarda pero potencialmente mortal. El tratamiento del estado epilptico consiste de correccin de glucosa,
electrolitos, magnesio, y calcio perturbaciones; control de la presin sangunea y la oxigenacin y la administracin de
benzodiazepinas y una serie de anticonvulsivos de rutina. En casa, los cuidadores y los padres pueden administrar
diazepam rectal, que se absorbe rpidamente a travs de los vasos sanguneos, mientras que llaman al 911 para
convocar a personal mdico de emergencia.
Lorazepam por va intravenosa (0,1 mg / kg por dosis) por lo general se administra primero en el tratamiento de estado
de mal epilptico. Si las convulsiones no se rompen, una segunda dosis de lorazepam por va intravenosa (0,1 mg. / Kg
por dosis) es seguido por fosfenitona (20 mg / kg por dosis). A continuacin, se considera una dosis de carga de
fenobarbital (20 mg / kg por dosis) si los ataques continan. La intubacin es una consideracin si la depresin
respiratoria se observ tanto con benzodiazepinas o fenobarbital. Las convulsiones que son refractarios a los
tratamientos descritos pueden hacer necesario el uso de gases inhalados o, ms comnmente, en coma inducido por
pentobarbital mdica.
Durante el estado epilptico, el transporte a un centro especializado en el tratamiento de mal epilptico peditricas de
estado, supervisin de cuidados intensivos peditricos y monitoreo EEG vdeo continuo es esencial.
La epilepsia parcial compleja El tipo ms comn de convulsiones en la infancia, una convulsin parcial, se describe en 2
categoras. Las convulsiones parciales simples son aquellos en los que los signos clnicos iniciales y firmas EEG comienzan
focalmente en un rea del cerebro sin deterioro de la consciencia. Las convulsiones parciales simples muestran signos
neurolgicos focales, tales como sacudidas focales de una mano o un brazo, el cambio sensorial o dolor en una
extremidad o una contraccin unilateral de la cara.
Convulsiones parciales complejas (convulsiones psicomotoras) son el ms comn de los 2 tipos de crisis parciales que
manifestarse como signos de foco neurolgico con deterioro del conciencia. Comnmente, por ejemplo, en el lbulo
temporal epilepsia, los pacientes pueden experimentar una sensacin gustativa,
creciente sensacin epigstrico, o algn otro aura siguieron en virtud de detencin de comportamiento. El nio no
responde, a menudo la mirada perdida, entonces se convierte en letargo. A veces los nios desarrollar movimientos
espasmdicos de las extremidades contralaterales al foco epilptico.
La generalizacin secundaria de las convulsiones parciales complejas se produce cuando las convulsiones se extienden
hacia el hemisferio opuesto y se manifiestan clnicamente como convulsiones GTC. Por lo tanto, en la obtencin de una
historia clnica en un paciente que ha tenido convulsiones GTC, es importante tener en cuenta la epilepsia parcial. La
actividad epileptiforme interictal (entre ataques) es descargas epileptiformes unilaterales, focal o multifocal. Las
manifestaciones en el EEG ictal por lo general incluyen la evolucin de ondas agudas focales o descargas punta-onda y
lento.
Levetiracetam o oxcarbazepina a menudo se usan como monoterapia de primera lnea para el tratamiento de parcial
peditrica convulsiones. Cuando los nios se hacen mayores, las descargas epileptiformes en el EEG son ms frecuentes
en las regiones frontales o centrofrontal. Los adolescentes pueden tener epilepsia multifocal, en el que el tipo de crisis
predominante es una convulsin parcial compleja. Sin embargo, la mayora de las convulsiones en los adolescentes son
las convulsiones generalizadas. Convulsiones GTC son el tipo ms comn de convulsiones generalizadas.
El decomiso puede tener un prdromo en la que se observa un cambio en el comportamiento. Sin embargo, la mayora
de las convulsiones comienzan sin advertencia cuando el paciente cae al suelo y grita, los ojos se vuelven hacia la parte
posterior de la cabeza y las extremidades exhibir un patrn rtmico, tnico-clnico-tnico de sacudidas.
La persona puede perder la funcin intestinal o de la vejiga en el final de la incautacin (fase ictal). La cianosis puede
desarrollar pero por lo general es transitoria. Convulsiones GTC son tpicas de la epilepsia del lbulo frontal, que ocurre
en adolescentes. El EEG correlacionar es una acumulacin de actividad rpida de bajo voltaje, que se desarrolla en gran
amplitud pico / polipunta o polipunta y las descargas de onda. Generalmente, los pacientes tienen sueo o confusin
durante un perodo despus de la toma (fase postictal).
Muchos FAE de amplio espectro, como levetiracetam, lamotrigina, topiramato, cido valproico, y zonisamida, se utilizan
en el tratamiento de convulsiones GTC.
Epilepsias generalizadas idiopticas El segundo tipo ms comn de epilepsia, CAE, representa el 8% de los casos de
epilepsia en nios de edad escolar y tiene una incidencia estimada de 7 de cada 100.000 nios de 1 a 15 aos. Los picos de
incidencia en la edad de 5 aos y las nias constituyen el 60% y el 70% de los que tienen CAE. Las crisis de ausencia se
caracterizan por lapsos de conciencia en el que se puede ver una mirada inmvil, por lo general dura de 10 a 15 segundos.
Durante este breve acto, los prpados pueden caer, el aleteo, o rodar brevemente hacia atrs. Los nios suelen retomar su
plena actividad despus de la toma, o puede ser breve confusa (<30 segundos).
Las crisis de ausencia se pueden asociar con otra actividad, incluyendo automatismos, movimientos clnicos breves de
armas o de los prpados, o prdida del tono postural. El inicio de la ausencia convulsiones est asociado con un patrn de
EEG de regular, bilateral frontal con predominio generalizado de 3 Hz pico y las descargas de onda, que comienza y
termina repentinamente en el establecimiento de un fondo EEG normal.
Con cualquiera de ausencia o convulsiones GTC, los nios pueden tienen fragmentos de descargas interictal, que incluyen
bilateral frontal con predominio generalizado pico y las descargas de ondas lentas. En el estudio de ensayo clnico de la
CAE, el tratamiento con etosuximida, cido valproico, lamotrigina y tenan la mayor eficacia. (3) La etosuximida, que
causa malestar gstrico, se toma en cpsulas o lquido a una dosis de 20 mg / kg al da dividida dos veces al da. La
lamotrigina tuvo la menor eficacia, pero el mejor perfil de efectos adversos en el ensayo.
Con una advertencia de recuadro negro sobre el riesgo de erupcin y El sndrome de Stevens-Johnson, se debe administrar
lamotrigina con cautela, con la dosis cambia cada 10 a 14 das, hasta alcanzar una dosis de 5 mg / kg al da divididos dos
veces al da. El cido valproico se discute a continuacin. En general, la mayora de los nios con CAE tienen remisin de
ausencia convulsiones de los 12 a los 16 aos. Las comorbilidades son frecuentes e incluyen dficits cognitivos sutiles, las
dificultades lingsticas, y los trastornos psiquitricos, especialmente el TDAH y ansiedad.
Las crisis de ausencia atpicas son lapsos de conciencia en el que el paciente puede manifestar una mirada inmvil, pero
estos hechizos se asocian ms con signos motores, especialmente los cambios en el tono, y puede ser ms evidente que las
crisis de ausencia tpicas. Estos ataques pueden tener signos focales o lateralizacin. El inicio y el cese de estos ataques
son menos claras, y la duracin es ms larga, normalmente de 15 a 60 segundos, con la confusin postictal variable. Estos
nios son ms propensos a tener estado epilptico de ausencia.
La aparicin clnica se asocia con generalizada similares las descargas de pico de onda pero por lo general a una
frecuencia de menos de 2,5 Hz. A pesar de las crisis de ausencia atpicas pueden ser visto en el ajuste del sndrome de
Lennox-Gastaut, estos convulsiones no son comunes en esta poblacin. Estas convulsiones y crisis de ausencia tpicas de
la infancia a menudo son sensibles al cido valproico. El cido valproico se da generalmente entre 10 y 15 mg / kg al da
dividido dos veces al da y se debe evitar en nios menores de 2 aos. Las dosis de mantenimiento por lo general son de
25 a 30 mg / kg al da. Debido a su capacidad para deprimir los recuentos de plaquetas y elevar resultados de las pruebas
de funcin heptica y los niveles de enzimas pancreticas, la vigilancia de sangre de rutina de los niveles de cido
valproico, los recuentos de clulas de sangre, y pruebas de funcin del hgado y el pncreas se recomienda.
Epilepsia mioclnica juvenil es un sndrome epilptico del tipo de epilepsia generalizada idioptica del CAE, que
comienza aproximadamente a las edades de 5 a 15 aos. Esta epilepsia se define por (1) sacudidas mioclnicas al
despertar, (2) convulsiones GTC en el 90% de los pacientes, y (3) el desarrollo de las crisis de ausencia en un tercio de
todos los pacientes. Convulsiones mioclnicas (epilepsia mioclnica) son relativamente raros fuera del sndrome de la
epilepsia mioclnica juvenil y suelen observarse en los pacientes con epilepsia profundamente afectados, como la mayora
de los que tienen el sndrome de Lennox-Gastaut.
El mioclono amplio trmino se refiere a la rpida e involuntaria espasmos musculares que impliquen cualquier parte del
neuroeje. Convulsiones mioclnicas pueden ser diferenciados tanto por la semiologa y neurofisiolgico de los trastornos
del movimiento, hiperreflexia y casos raros de la espasticidad. Las crisis mioclnicas por lo general son sacudidas
generalizadas bilaterales (aunque pueden ser unifocal, multifocal, o unilaterales), que son ya sea espordica o de
naturaleza rtmica.
Por lo general, las crisis mioclnicas son rpidos, rtmicos, tirones sincrnicos bilaterales (2-8 Hz) de las extremidades
superiores con las extremidades inferiores o de todo el cuerpo de vez en cuando participacin. El EEG ictal se caracteriza
por generalizada 4 - a 6 Hz polipunta y las descargas de ondas lentas asociadas con los jalones rpidos. La mayora de
neuroimagen no detectar anormalidades en el clsico epilepsia mioclnica juvenil.
Las convulsiones generalmente se controlan fcilmente con cido valproico (20-40 mg / kg dos veces al da dividida
diaria) o levetiracetam (Mg / kg 20-40 diaria dividida dos veces al da).
Epilepsias generalizadas sintomticas Convulsiones tnicas y tonas son ms comunes que, aunque no necesariamente
siempre se asocia con, Lennox-Gastaut sndrome. Los FAE con la Administracin de Drogas y Alimentos indicaciones
para el sndrome de Lennox-Gastaut, incluyendo lamotrigina, el topiramato, la rufinamida, clobazam y felbamato, son
efectivos para las convulsiones, que en conjunto son causas de los ataques gotas (tnica, tona, y mioclnica
convulsiones).
Convulsiones tnicas son ms comunes en la infancia y representan un continuo de las convulsiones tnicas-atnicas.
Estos convulsiones se caracterizan por espasmos tnicos de la cara o pecho y tronco, con la flexin tnica de las
extremidades superiores y la flexin o la extensin de las extremidades inferiores.
Junto con el deterioro de la conciencia, los pacientes pueden tener la dilatacin papilar, taquicardia, apnea o cianosis, y la
incontinencia urinaria, seguido de un perodo de post ictal confusin. EEG ictal es baja amplitud actividad, muy rpido.
Las crisis atnicas (generalmente llamado ataques de la cada) consisten en una prdida sbita del tono postural. En
algunos pacientes, la cada ataques van precedidos de una o ms sacudidas clnicas. En leves formas, el nio puede tener
una breve cada de la cabeza (flexin hacia delante de cabeza y cuello). En las formas graves, el paciente de de todo el
cuerpo puede caer al suelo y, si es refractario a medicamentos, pueden requerir un casco convulsin. La atona convulsin
suele durar slo unos segundos y tiene poco que ningn perodo postictal. El EEG ictal de una crisis atnica exposiciones
tanto polipunta generalizada y las descargas de onda o electrodecrement sbita (supresin) del EEG.
Dado que la sincronizacin de las descargas entre hemisferios es importante para estos tipos de crisis para desarrollar una
callosotoma puede ser un tratamiento quirrgico eficaz para suprimir estos ataques.
Benigna rolndica Epilepsia rolndica benigna de la epilepsia, tambin conocida como la epilepsia benigna de la infancia
con puntas centro, es el tipo ms comn de epilepsia parcial en la infancia, con la aparicin por lo general entre las edades
de 5 y 10 aos. Sobre la base de su localizacin neuroanatmica, la mayora de estos ataques implican sntomas
unilaterales faciales sensoriales-motoras y tropharyngogutteral, sialorrea, y detencin del habla. Esta crisis parcial es el
sello de la epilepsia rolndica benigna. El nio est despierto, consciente pero incapaz de hablar, babeo, y experimentar la
cara y el brazo unilateral espasmos. Convulsiones GTC tambin se producen, y aproximadamente el 75% de los nios
tienen estos ataques slo durante el sueo y tienen 5 o menos convulsiones en su vida. Las convulsiones pueden ocurrir
durante el da y con ms frecuencia en algunos pacientes.
La mayora de los neurlogos infantiles van a recetar medicamentos slo despus de 3 o ms convulsiones, y, an as, el
intervalo entre las crisis ms preocupacin de los padres y la ansiedad son considerados al iniciar el tratamiento con
medicamentos antiepilpticos. Casi todos estos ataques suelen remitir la edad de 16 aos. Sin embargo, aproximadamente
el 20% tienen una epilepsia refractaria al tratamiento farmacolgico con varios ataques o grupos de convulsiones durante
el da. El sello distintivo del EEG es bifsica, puntas centro de coordinacin y ondas lentas. Las puntas centro son un
biomarcador clnico, con una fuerte influencia gentica y el fenotipo clnico vinculado. Algunos pacientes que tienen
puntas centro tienen un patrn de herencia autosmica dominante cromosoma 11p13 con variantes del gen ELP4, un gen
importante en la maduracin cortical. La mitad de los nios que demuestran puntas centro podra no mostrar ningn
cuadro clnico de este rasgo EEG. Segn 2006 la Liga Internacional contra la Epilepsia directrices, no AED tiene el nivel
A o nivel de evidencia B para la eficacia y la efectividad. Carbamazepina, levetiracetam, cido valproico, fenobarbital,
fenitona y clonazepam tiene una eficacia equivalente en este sndrome.
Si se recetan medicamentos antiepilpticos, pueden reducir lentamente en pacientes libres de crisis durante 2 aos o ms.
La mayora de las convulsiones remitir la edad de 16 aos.Espasmos infantiles espasmos infantiles (sndrome de West)
son un tipo especfico de ataque que ocurre en la infancia, que a menudo se clasifica como una encefalopata epilptica.
Esta condicin se considera entre las ms severas del desarrollo epilepsias de la infancia y la niez. Con ms de 200
causas conocidas, los espasmos infantiles tiene un conjunto diverso de causas, incluyendo la hipoxia encefalopata
isqumica, esclerosis tuberosa, cerebro malformaciones, infecciones del sistema nervioso central, incluyendo TORCH
(toxoplasmosis, otros [sfilis, varicellazoster, parvovirus B19], rubola, citomegalovirus, herpes) infecciones y la
encefalitis del herpes simple virus; trastornos metablicos, y las causas genticas, como la baja sndrome.
Las mutaciones genticas que afectan al desarrollo de la sinapsis, ion transporte, la fosforilacin de protenas, la
transcripcin de genes, y otras funciones celulares son nuevas causas genticas asociadas con espasmos infantiles.
La presentacin clnica de nios de 3 a 9 meses incluye convulsiones spasmlike que implican flexin, extensin, o mixto
de flexin-extensin de los brazos, las piernas y tronco. Los espasmos se producen en grupos asociados con la respuesta
electrodecremental en el EEG. El fondo o EEG interictal es catica, con un patrn caracterstico llamado hipsarritmia.
Terapia hormona corticotropina dosis alta (150 UI/m2 superficie corporal al da) durante 2 semanas, seguido de una
puesta a punto, es considerado por la Academia Americana de Neurologa y la Sociedad de Neurologa Infantil siendo el
tratamiento de eleccin para los espasmos infantiles. Terapia hormonal adrenocorticotrpica sigue siendo el estndar de
oro para la terminacin de los espasmos y la resolucin de la hipsarritmia en el EEG. Ambos objetivos se consideran
importantes para maximizar el resultado del desarrollo neurolgico. Por lo tanto, se considera importante para identificar
y comenzar la terapia tan pronto como sea posible en pacientes que estn teniendo espasmos infantiles.
La vigabatrina (100-150 mg / kg dos veces al da divididos diaria) por lo general es el tratamiento de eleccin para los
nios que tienen esclerosis tuberosa que tienen espasmos infantiles. El tratamiento con vigabatrina normalmente es de 6
meses, tiempo durante el cual los exmenes oculares formales deben ser monitorizados para detectar efectos txicos
retinianos. Los resultados neurolgicos en general es deficiente en pacientes con causas sintomticas de los espasmos
infantiles, mientras que los que tienen espasmos infantiles criptognicas puede tener mejores resultados. Los nios con
sndrome de Down, sin embargo, responden bien al tratamiento de los espasmos infantiles. La recurrencia de otros tipos
de convulsiones despus del tratamiento de los espasmos infantiles es comn. Los pacientes que experimentan el cese de
los espasmos infantiles deben ser considerados para la terapia AED largo plazo de al menos 1 ao despus del
tratamiento.
Cognitivo y problemas de comportamiento en la epilepsia Muchos sndromes epilpticos, como la epilepsia rolndica
benigna y CAE, demostrar que las epilepsias peditricas pueden tener comorbilidades potenciales significativos que
involucran el comportamiento y la cognicin. (4) Estudios recientes en nios con epilepsia de inicio reciente sugieren que
los mecanismos responsables de las convulsiones en la infancia, ms que la propia epilepsia pueden ser responsables de
las dificultades cognitivas.
Los nios que tienen convulsiones de nueva aparicin tienen una mayor incidencia de trastornos depresivos (22,6%),
trastorno de ansiedad (35,8%), y el TDAH (26.4%) en comparacin con los controles (P <0,01), pero no se encontr
ninguna diferencia enlos nios que tienen crisis focales vs generalizada. En 45% de los nios que tienen epilepsia, la
comorbilidad psiquitrica epilepsia antedated. (5) En un grupo similar de pacientes con crisis de inicio reciente, ADHD,
tipo de falta de atencin, se observ en 31% de los pacientes frente al 6% de los controles (p <0,001). La aparicin del
TDAH precedi al diagnstico de epilepsia en el 82% de los pacientes, con un 65% de los pacientes que han sido
referidos para servicios de apoyo educativo. Una vez ms, no se observaron diferencias en trminos generales epilepsia
focal vs. Los datos sobre la capacidad cognitiva, habilidades del lenguaje, y la presencia de la psicopatologa en 69 nios
con CAE y 103 con la edad y los nios sanos emparejados por sexo sugirieron un tema similar. Los pacientes y sus padres
tuvieron entrevistas semiestructuradas psiquitricos, la evaluacin cognitiva y pruebas de idioma. El veinticinco por
ciento y el 43% de la nios con epilepsia de ausencia tuvieron sutil cognitiva y los dficits lingsticos, respectivamente.
Curiosamente, un sorprendente 61% de los nios con epilepsia de ausencia satisfecho Manual Diagnstico y Estadstico
de los Trastornos Mentales (Cuarta Edicin) Criterios para una enfermedad psiquitrica, en particular
TDAH y ansiedad. Los padres informaron significativa las puntuaciones en la lista de verificacin del comportamiento
infantil en las reas de atencin, sntomas somticos y sociales y el pensamiento problemas. (3) La relacin de estos
sntomas a la duracin total y la frecuencia de las crisis de ausencia y para tratamientos AED sugiere que la firma
electrogrfica de 3 Hz pico y las olas, incluso despus de la desaparicin de las crisis clnicas con el tratamiento con FAE,
puede anunciar continuar neuronal disfuncin en mltiples circuitos crtico-talmicas.
Pseudocrisis peditricos psicgenas ataques no epilpticos, tambin conocidos como pseudocrisis, son relativamente poco
frecuentes en la poblacin peditrica. (6) La prevalencia es rara en los adultos (30.2 por 100.000 habitantes), sin datos
similares existentes para poblaciones peditricas. Aproximadamente el 5% de todos los eventos se ve en la supervisin de
la epilepsia peditrica de los nios de hospitalaria son las convulsiones no epilpticas psicgenas. La mayor parte de estos
episodios se producen en los pacientes que no tienen antecedentes de epilepsia (67%), aunque una tercera parte puede
ocurrir en nios que tienen epilepsia. Convulsiones no epilpticas psicgenas son paroxstica eventos que a menudo se
asemejan a las crisis epilpticas, pero son psicolgicos en origen. Las principales causas son los factores de estrs, por lo
general asociada con la familia, la escuela o los amigos. Menos que 5% se deben a abuso fsico o sexual, pero sin
embargo, es importante para la deteccin de este importante potencial causar.
En los pacientes ms jvenes, falta de respuesta prolongado con cambios sutiles motor tiende a ser la norma sin ningn
cambios elctricos en el EEG. En general, los nios que han convulsiones no epilpticas normalmente son mayores, en la
era rango de 11 a 14 aos. La duracin media de los no epilpticos convulsiones ( 3-4 minutos) es mucho ms que el
tpico epilepsia peditrica duracin de las crisis de 1 a 2 minutos. Temblores, sincrnica o asincrnica, en la parte
superior las extremidades son los signos motores ms comunes. Temblores confinado a una extremidad se observan
comnmente en el el establecimiento de al menos algunos de respuesta. Falta de respuesta a la expresin de su mayora
negativas emociones (llanto, el llanto, la expresin facial dolorosa o miedo) o la risa se observ ms en los pacientes de
mayor edad. Movimientos motores ms complejos, a menudo asncronos y la participacin de varios miembros, a menudo
se asocian con perturbado conciencia. Los recuerdos de estos eventos y un perodo posterior al episodio aparente corta con
vuelta rpida actividad normal debe aumentar la sospecha de un epilptico convulsin.
El tratamiento de convulsiones no epilpticos se inicia inmediatamente Despus de la monitorizacin EEG video con una
consulta con un psiquiatra infantil. Antes de la consulta, una conversacin con los cuidadores del nio con respecto a la
naturaleza de los hechizos y los hallazgos del EEG vdeo es de suma importancia. Los ataques no epilpticos no tienen
una orgnica provocar sino que requieren una bsqueda de factores psicgenos. La prdida de conciencia que puede
ocurrir durante no epilpticos convulsiones es desconcertante, pero se deben discutir con el familia.
Centro de conversaciones tpica alrededor de las reacciones de los el cuerpo, la comparacin de los ataques no epilpticos
de otros tipos de estrs reacciones. Es importante sealar que, aunque el causa es de origen psicolgico, la condicin no es
menos importante y tambin muy sensibles al tratamiento si se instituye prontitud. Es importante hacer hincapi en que
los padres que someterse a ms mdicos de diagnstico innecesarios prueba slo retrasa el tratamiento y debe ser evitado.
Tratamiento de los factores psicolgicos con medicamentos para la ansiedad o la depresin con o sin terapia cognitivo-
conductual por lo general resulta en una disminucin y luego completa desaparicin de los ataques no epilpticos.
Pensamientos o ilusiones suicidas y homicidas deben ser tratada agresivamente en conjuncin con un psiquiatra infantil.
El xito de este tratamiento es alta en los nios hasta la edad de 18 aos, con ms del 80% de los pacientes
xperimentando reducciones significativas o cese de sus ataques no epilpticos.
Resumen
Sobre la base de pruebas slidas, el tratamiento es altamente
depende de los resultados de la semiologa convulsiones,
hallazgos electroencefalografa (EEG), y el origen.
Sobre la base de la evidencia moderada y el consenso,
uso vigoroso de vdeo EEG y vdeo en casa
cmaras deben utilizarse para delinear la epilptico
sndromes.
Sobre la base de pruebas slidas, la epilepsia peditrica
sndromes tienen comorbilidades comunes. Como
un consenso, algunos centros de epilepsia peditrica consideran
remisin a un neuropsiclogo que la atencin de primera lnea en
estos pacientes.
Sobre la base de pruebas slidas y el consenso,
tratamiento farmacolgico antiepilptico tiene sus propias complicaciones
y debe interrumpirse despus de un adecuado
curso de tratamiento.
Sobre la base de la evidencia moderada y el consenso,
convulsiones incontroladas ponen a los pacientes en riesgo de
morbilidad y mortalidad significativas.