BRONQUIECTASIAS:

Se denomina bronquiectasia a la dilatacin anormal y permanente de bronquios debido al

debilitamiento de los componentes musculares y elsticos de sus paredes. La traccin elstica de los
alveolos que los rodean actuara sobre las paredes alteradas provocando su dilatacin. La definicin
excluye las dilataciones transitorias que ocurren en el curso de algunas enfermedades agudas, como
la neumona.
CLASIFICACION DE LAS BRONQUIECTASIAS:
Congnita: En el caso particular de la bronquiectasia congnita, sta deriva de la agenesia
(concepto que en trminos simples, se aplica en el caso del desarrollo incompleto o
imperfecto de un rgano o de sus partes.) de los alvolos con dilatacin qustica resultante
de los bronquios terminales.

Adquirida:
a) POR INFECCIONES.
Con mecanismo de defensas normales:
- Tuberculosis
- Neumonas necrotizantes
- Coqueluche
- Sarampin
- Adenovirus
Con mecanismo de defensa alterados:
- Alteraciones inmunitarias primarias: dficit de inmunoglobulinas.
- Discinesia ciliar: Sndrome de Kartagener, sndrome de discinesia ciliar.
- Alteraciones cualitativas del mucus: Fibrosis Qustica.
- Aspergliosis broncopulmonar alrgica.
- Artritis reumatoidea y otras enfermedades del mesnquima.

b) Por obstruccin bronquial localizada:
- Extrnseca: Adenopata en complejo primario.
- Parietal: Cncer bronquial, tumores semimalignos
- Intraluminal: Cuerpo extrao, tapones mucosos.

c) Por daos bronquial qumico.
- Aspiracin de contenido gstrico.
- Inhalacin de gases txicos en altas concentraciones: SO2, NH3, amoniaco, etc.



PATOGENIA:
En casos generales, se desarrolla tras una infeccin bronquial, en la mayora de los casos una
neumona infantil grave, (comnmente como complicaciones del sarampin, deficiencias
inmunolgicas, aspiracin de cuerpos extraos o erosin de bronquios) que destruye los
componentes del sostn elsticos y musculares de la pared bronquial. Es un hallazgo comn en las
manifestaciones pulmonares de la fibrosis qustica.
Parte importante de las bronquiectasias se inicia como consecuencia de una inflamacin que afecta
a los bronquios y se perpeta por liberacin de mediadores y colonizacin bacteriana mixta, con
predominio de Haemophilus influenzae y en los casos msavanzados de pseudomona aeuroginos.
La prolifercin y adhesin bacteriana implica un aumento sostenido de factores quimiotacticos con
acumulacin de neutrfilos que liberan enzimas proteolticas (colagenasa y elastasa) y especies
reactivas derivadas del oxigeno que, junto a otros productos de la inflamacin, conducen a fibrosis
cicatrizal ejercera traccin sobre las parece bronquiales debilitadas, determinando las dilataciones
permanentes.
Las constituciones estructurales de las bonquiectasisas ya constitudas dificultan la eliminacin de
secrecipnes y determinan nuevos episodios de infeccin, con la consiguiente progresin del dao
bronquial. Los mediadores liberados desde las clulas inflamatorias, adems de daar la pared
bronquial, aumentan la produccin de mucus y alteran la funcin mucociliar, manteniendo as el
ciclo vicioso que lleva al dao pulmonar progesivo.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Como se dijo, las bronquiectasias pueden determinar la fisionoma del cuadro clnico del paciente o
ser una parte, a veces inaparente, del cuadro caracterstico de la enfermedad causal o asociada. Nos
centraremos en la primera eventualidad, cuyos sntomas se inician con episodios frecuentes de
infeccin en un fondo de tos crnica o recurrente con expectoracin generalmente abundante. En
algunos pacientes los sntomas slo se presentan cuando hay infeccin agregada. Las
bronquiectasias pueden tambin mantenerse asintomticas durante aos si no acumulan secreciones
bronquiales y no se infectan como sucede en lesiones de los lbulos superiores, cuyas secreciones
drenan continuamente en la posicin vertical.
Con frecuencia existe expectoracin hemoptoica o hemoptisis, que puede ser muy abundante e
incluso fatal, por la ruptura de las gruesas anastomosis que se desarrollan en la zona inflamando
entre la circulacin pulmonar y la bronquial.
Las infecciones se extienden frecuentemente al parnquima pulmonar, dando origen a
bronconeumonas, con el consiguiente sndrome febril y alteraciones radiogrficas.
El expamen fsico pulmonar suele ser negativo o mostrar crepitaciones gruesas en las reas
comprometidas. Aproximadamente un tercio del los casos presenta hipocratismo digital, que se
explicara por la existencia de anastomosis entre arterias y venas pulmonares, con paso a la
circulacin general de sustancias vasoactivas, normalmente inactivadas por el paso en contacto con
las clulas alveolares.
TRATAMIENTO
En la gran mayora de los casos el tratamiento es mdico y tiene los siguientes objetivos:
a) optimizar la remocin de las secreciones traqueobronquiales (KTR)
b) controlar la infeccin, especialmente durante las exacerbaciones (antibioticosen altas
dosis.)
c) revertir la obstruccin del flujo areo (por la broncoconstriccin que se puede dar ac).

Fibrosis Qustica:
La fibrosis qustica es un transtorno autosomal recesivo por
mutacin del cromosoma 7 que altera el transporte transepitelial
de electrolitos (facilitar el transporte activo de iones de cloro hacia el exterior de la membrana celular)
Especialmente de la reabsorcion de cloro a nivel de las glndulas
exocrinas. Esto sinifica la produccin de secreciones viscosas que
obstruyen los conductos glandulares y, en el caso del aparato
respiratorio, las vas areas.
La fbrosis qustica tiene las siguientes complicaciones:
obstruccin crnica por tapones de mucus viscoso en bronquios y
bronquiolos, colonizacin bacteriana, complicaciones infecciosas
recidivantes, bronquiectadias, fibrosis e insuficiencia
respiratoria.
MANIFESTACIONES CLNICAS:
Generalmente hay tos, hipersecrecin bonquial, disnea ,
hipocratismo digital, neumonas recurrentes y compromiso del
estado general. Puede o no acompaarse de alteraciones digestivas
caractersticas por compromiso pancretico.
El diagnstico se comprueba midiendo los niveles de sodio y cloro
en el sudor provocaso por iootoforesis de pilocarpina. Valores
superiores a 60 mEq/l confirman el diagnstico, siempre que se
compruebe en 2 pruebas separadas.
El expmen de expectoriacin revela la frecuente colonizacin e
infeccin por pseudomonas, estafilococo dorado y haemophilus
influenzae. La radiografa demuestra engrosamiento de las paredes
bronquiales, reas de hiperinsuflacin y formacin de cavidades o
quistes. Las complicaciones son neumonas, atelectasias portapones
mucosos, hemoptisis, neumotrax y en etapas tardas, cor pulmonale
crnico.

SBO:
Las infecciones virales son el factor gatillante ms comn de los episodios
obstructivos, sin embargo otros factores tambin son responables de la
gran frecuencia de estos cuadros. Dentro de estos factores se cuentan la
contaminacin intradomiciliaria, en especial es necesario mencionar la
importancia que tiene el tabaquismo familiar y el uso de tipos de
calefaccin de combustin impura como son el brasero y las estufas de
parafina. Por otra parte, en los ltimos aos la contaminacin ambiental
en las grandes ciudades ha jugado un rol agravante muy importante en
los cuadros obstructivos del lactante.
Existen marcadas diferencias anatmicas entre la va area del lactante y
del adulto, que favorecen la elevada incidencia de sntomas y signos
obstructivos en los nios pequeos. Dentro de estas diferencias es
necesario recalcar las siguientes: Los lactantes poseen un va area
superior ms corta y estrecha, un menor dimetro relativo dek rbol
bronquial que determina importantes diferencias en el lumen de la va
area y una mayor tendencia a colapsarse durante la espiracin un
mayor ndice de glndulas mucosas, responsables de la caracterstica
hipersecrecin bronquial, hechomuy frecuente a esta edad. Por ltimo, se
ha descrito en lactantes un estado de hiperreactividad bronquial que va
perdiendo con los aos. Todos estos factores son los responsables del mayor
nmero de episodios obstructivos a esa edad.
a) DEFINICIN:
Se indentifican tras grupos principales de cuadros obstructivos en
lactantes: i) Asociado a virus, destacando el primer episodio como
cuadro clnico de bronquiolitis, posterior a ste pueden existir
episodios recurrentes de sibilancoas desencadenados por sucesivas
infecciones respiratorias virales (rinovirus, parainfluenza); ii)
Asma brinquial del lactante, en donde destacan los antecedentes de
atopa familiar y personal. El cuadro inicial es indistinguible del
anterior, por lo que la evolucin ser fundamental en el
diagnstico definitivo. Se ha estimado que alrededor de un tercio
de los lactantes silibantes seguir presentando episodios obstructivos
despus de los 6 aos de edad; iii) Obstruccin bronquial
secundaria: corresponde a causas precisas, este grupo es poco
frecuente (menos del 10% del total) y se debe a causas tales como
fibrosis qustica, displasia broncipulmonal, cardiopata congnita,
etc.

Evaluacin/anamnesis:
- FACTORES EPIDEMIOLGICOS: poca del ao, contaminacin
intradomiciliaria (tabaquismo, fromas de calefaccin),
contaminacin ambiental, asistencia a sala cuna, epidemias
virales.
- ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARES: Edad gestacional
(desarrollo del sistema respiratorio), estadio nuctricional,
lactancia materna, atopia, malformaciones congnitas.
b) FISIOPATOLOGA: El SBO es un desafo clnico frecuente en el
lactante y como su nombre lo indica no es una enfermedad ens,
sino la manifestacipon clnica de la obstruccin de la va area
intratorcica manifestada como espiracin profunda y sibilancias.
La sibilancia es un sonido musical de alta tonalidad generada por
el flujo de aire a travs de la va area