TRATAMIENTO

Gracias a los modernos tratamientos la mayor parte de los

pacientes con miastenia grave pueden llevar una vida normal.
Los tratamientos más útiles en esta enfermedad son los
fármacos anticolinesterásicos, los inmunosupresores, la
timectomía, las plasmaferesis y la inmunoglobulina Ig
intravenosa

Fármacos anticolinesterásicos: estos fármacos suelen

aliviar los síntomas de los pacientes miasténicos aunque no
en un 100%. No hay diferencias entre las diferentes
medicaciones existentes (neostigmina, piridostigmina, etc) y
estas deben emplearse sólas y no asociadas. La
piridostigmina provoca con menor frecuencia dolores
abdominales y diarrea y unos efectos terapeúticos más
estables. Las dosis deben ajustarse en función de los
resultados clínicos. En los casos de intensidad moderada
puede iniciarse el tratamiento con 30 mg de neostigmina o
120 mg de piridostigmina 3 veces al día. Si no se observa
mejoría, pueden acortarse los intervalos entre dosis o
aumentar las dosis. Si la medicación es intramuscular, las
dosis deben ser 10 veces menores y 30 veces si se elige la vía
intravenosa

Inmunosupresión: la inmunosupresión usando

glucocorticoides, azatioprina u otros fármacos es efectiva en
casi todos los pacientes con miastenia grave. La elección del
fármaco dependerá de los riesgos y beneficios para cada
paciente individual. Es interesante desarrollar pautas de
tratamiento a corto, medio y largo plazo en función de los
objetivos deseados. Por ejemplo, si el paciente necesita volver
a su actividad, se considerará la plasmaferesis o la
inmunoglobulina i.v. Para un tratamiento a medio plazo, la
ciclosporina y los glucocorticoides proporcionan una mejoría
en un plazo de 1 a 3 meses. Por el contrario, los beneficios de
la azatioprina o del ácido micofenólico solo se aprecian
después de muchos meses de tratamiento

Glucocorticoides: los glucocorticoides producen una mejoría

sustancial en la mayor parte de los pacientes. La dosis inicial
de prednisona será relativamente baja (15 a 25 mg/día),
dosis que se incrementarán gradualmente en 5 mg/d cada 2 o
3 días hasta que se observa una marcada mejoría clínica o se
alcanzan las dosis de 50 mg/dia. Este tratamiento se podrá
mantener entre 1 y 3 meses pasando después a un régimen
de días alternos. Los pacientes tratados con glucocorticoides a
largo plazo deberán ser vigilados cuidadosamente para evitar
efectos secundarios

Otros inmunosupresores: la azatioprina, la ciclosporina, el

micofenolato y la ciclofosfamida ocasionalmente suelen ser
eficaces sólos o en combinación con glucocorticoides. La
azatioprina ha sido muy utilizada debido a su buena tolerancia
y a que sus efectos terapeúticos pueden ser aditivos a los de
los glucocorticoides. La dosis inicial debe ser de 50 mg/día
que se incrementará gradualmente si no se producen efectos
secundarios. Las dosis más usuales suelen oscilar entre 2 y 3
mg/kg/dia. Los efectos beneficiosos de la azatioprina tardan
entre 3 y 6 meses en manifestarse

La ciclosporina es igual de efectiva que la azatioprina pero sus

efectos aparecen más rápidamente. Se utiliza usualmente
concomitantemente con glucocorticoides con objeto de reducir
las dosis de estos. Las dosis más frecuentes de ciclosporina
son de 4 a 5 mg/kg/día administrados en 2 dosis divididas
para reducir los efectos secundarios.

El micofenolato, utilizado inicialmente para evitar el rechazo

en los transplantes ha mostrado su eficacia en la miastenia
grave. Se recomienda la dosis de 1 g dos veces al día. El
micofenolato actúa inhibiendo la producción de linfocitos pero
no elimina los linfocitos reactivos prexistentes de modo que
su eficacia en enfermedades autoinmunes puede retrasarse
varios meses. La ventaja de este fármaco es su relativa
ausencia de reacciones adversas. Exceptuando una leucopenia
ocasional y algún caso de diarrea el fármaco es muy bien
tolerado y puede ser el tratamiento de elección a largo plazo.

La ciclofosfamida se reserva para algún caso refractario a los

otros fármacos debido a su elevada toxicidad.

Plasmaferesis: la plasmaferesis ha sido utilizada

ocasionalmente para eliminar los anticuerpos patógenos del
plasma de los pacientes con miastenia grave. Cuatro o cinco
intercambios de plasma (de 3 a 4 litros por intercambio) en
unas 2 semanas reducen significativamente la tasa de
anticuerpos anti-AChRs mejorando clínicamente la mayor
parte de los pacientes. Es un método útil para el alivio
temporal de los síntomas de pacientes seriamente afectados o
para mejorar la condición de paciente antes de una
intervención quirúrgica

Inmunoglobulina IgIV: las indicaciones para el empleo de

la inmunoglobulina IgIV son las mismas que las de la
plasmaferesis. La dosis usual es de 2 g/kg que se administran
en el curso de 5 días (400 mg/kg/día). Si el fármaco es bien
tolerado puede reducirse el curso de 3 días. Se observa una
mejoría en la mayor parte de los pacientes a los 3-5 días,
mejoría que se prolonga durante varios meses. No se conoce
el mecanismo de acción de la IgIV

Timectomia: Hay que distinguir entre la eliminación

quirúrgica de un timoma (para evitar si diseminación aunque
los timomas son en su mayor parte benignos) y la timectomia
para el tratamiento de la miastenia grave. La evidencia
sugiere que el 85% de los pacientes con miastenia grave
mejorar después de una timectomía y que de estos, un 35%
consiguen la completa remisión sin necesidad de medicación.
Debido al bajo riesgo de esta intervención y sus beneficios
potenciales, este procedimiento es considerado como el
tratamiento de elección en todos los pacientes con miastenia
grave generalizada entre la edad de la pubertad y los 55
años. La timectomía para el tratamiento de pacientes en los
que la enfermedad se limita a una debilidad de los músculos
oculares es objeto de debate