ANEMIAS

Dr. Ricardo Velsquez Uceda

Componentes de la sangre:

Elementos celulares (glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas) Elemento lquido o plasma.

Hematopoyesis
roceso de proli!eraci"# y maduraci"# celular$cuya autorre#o%aci"# $a partir de c&lulas 'ermi#ales primiti%as$ase'ura la producci"# perma#e#te de eleme#tos maduros. (&lulas )stem*
AU+,RREN,VA(I-N

R,.I/ERA(I-N

DI/EREN(IA(I-N

#ematopoyesis: $roceso de %ormacin de c"lulas sanguneas (glbulos rojos glbulos blancos y plaquetas).

&ugar: Durante la vida intrauterina: En el primer trimestre: En el segundo trimestre: En el tercer trimestre: #gado #gado y ba'o #gado, ba'o y m"dula sea

Durante la vida e trauterina: !"dula sea

Hematopoyesis e# el adulto
Ep0!isis 1uesos lar'os$ Espacios i#tertra2eculares del esqueleto a3ial4 diploe$ester#"#$%&rte 2ras$il0acos.

M&dula "sea

E%oluci"# de la 1ematopoyesis 4
rimeras sema#as de %ida em2rio#aria4 saco %iteli#o. 5er mes 6 78 mes4 H0'ado y e# me#or 9 2azo$'a#'lios li#!ticos y timo. A partir del :8 mes4I#icio e# M, esqueleto. Nacimie#to4 M,. rimeros a;os de %ida4 !e#"me#o de ce#tralizaci"# <.ey de Ne=ma#>4ms e# 1uesos de t"ra3 y pel%is y me#os e# 1uesos lar'os.

En el adulto existe hematopoyesis en algunos

rganos que formaron clulas sanguneas en etapas anteriores?

SI. E# situacio#es de 'ra# #ecesidad 1ematopoy&tica. E#4I#su!icie#cia medular$a#emias 1emol0ticas. H0'ado y 2azo <Hematopoyesis e3tramedular>

?iopsia de M&dula "sea.

sensores a la (ipo ia

Eritropoyeti#a

productos de la (emlisis

M&dula "sea

@l"2ulos roAos

)ustancias esenciales para la produccin y maduracin:

*itaminas: !inerales: ( +undamentalmente del complejo ,) ( +e, -n, Cu, Co.)

$rotenas y amino.cidos.

*ida media de los eritrocitos:

/01 das.

ANEMIA.De!i#ici"#
Dismi#uci"# de la ca#tidad de 'l"2ulos roAos$ del 1ematocrito o de la 1emo'lo2i#a e# la sa#'re <op> y dismi#uci"# del tra#sporte de o30'e#o de la sa#'re.</ >. Este parmetro #o es u# %alor !iAo si#o que depe#de de %arios !actores tales como edad$ se3o y ciertas circu#sta#cias especiales tales como el em2arazo.

2Desequilibrio entre la produccin y las p"rdidas3

$uede ser absoluta (disminucin real de eritrocitos y4o (emoglobina) o relativa (por aumento del componente lquido de la sangre).

 .a a#emia se de!i#e como u#a dismi#uci"# de la capacidad de tra#sporte sa#'u0#eo de ,B a los teAidos. E3iste a#emia cua#do la co#ce#traci"# de 1emo'lo2i#a <H2> descie#de por de2aAo de las ci!ras de re!ere#cia de la ,MS$ que so# di!ere#tes se'C# edad y se3o .

5ransporte de o geno a los tejidos4

5$D:mlE'r de 1emo'lo2i#a 3 5F'r de 1emo'lo2i#a G BHml de o30'e#oEdl de sa#'re. (o# d&2ito card0aco de F.HHH mlEmi#$ tra#sporte de o30'e#o al teAido es de 5.HHH mlEmi#. .os requerimie#tos so# s"lo de BFHml. .a e3tracci"# de o30'e#o es de u# BF9 e# co#dicio#es #ormales$ dismi#uye la presi"# parcial de o30'e#o < ,B> de 5HH a :H mmH'$ ma#te#ie#do la presi"# de di!usi"# e# el capilar para pro%eer su!icie#te o30'e#o a u# se'me#to de teAido co# !orma de co#o tru#cado. .a e3tracci"# mayor del BF9 'e#era u#a 1ipo3ia celular destructi%a.

+ormacin de 6lbulos 7ojos.

.a !ormaci"# de 'l"2ulos roAos se realiza e# la m&dula "sea$ do#de e3iste# B compartimie#tos. E# el primero se e#cue#tra# las stem cell$ se di!ere#cia# co# la Eritropoyeti#a <determi#ada por la te#si"# de o30'e#o e# la sa#'re>. E# el se'u#do compartimie#to est# los precursores eritroides$ que madura# e# F d0as. De#tro de estos precursores se e#cue#tra#4 ro#ormo2lastos E Normo2lasto 2as"!iloE Normo2lasto policromtico E Normo2lasto ortocromtico E Reticulocito$ que madura e# D d0as$ <B d0as e# la m&dula "sea y 5 d0a e# la circulaci"# E Eritrocito maduro.

+ormacin de 6lbulos 7ojos.

Se requiere4 %it ?5B$ 1ierro </e> y !olato. E# co#dicio#es #ormales e3iste# reser%as para u# mes de !olato$ para BID a;os de %it ?5B y respecto al 1ierro$ 1ay reser%as para si#tetizar u#a p&rdida de BFHIDHH 'ramos de 1emo'lo2i#a. (ua#do !alta# al'u#os de los compo#e#tes se produce# !ormas a#ormales de los 'l"2ulos roAos4 d&!icit de %it ?5B y !olato MacrocitosisJ d&!icit de !ierro microcitosis.

8justes compensatorios de la anemia

I Me#or a!i#idad de la 1emo'lo2i#a por el o30'e#o por u# aume#to del B$D di!os!o'licerol <B$D D @>. I Apertura de capilares #o usados y redistri2uci"# de !luAo <desde piel$ ri;"# y lec1os mese#t&rico e iliaco a miocardio$ cere2ro y dia!ra'ma>. I Aume#to del 'asto card0aco si la 1emo'lo2i#a descie#da por de2aAo de 7'rEdlJ aume#to de la !u#ci"# pulmo#ar. I Aume#to de la producci"# de 'l"2ulos roAos por aume#to de la eritropoyeti#a <E ,4 aume#ta la eritropoyesis$ co# aume#to de reticulocitos>. I Aume#to de la e3tracci"# de o30'e#o e# u# 5HI5F9. .a 1ipo3ia tisular #o corre'ida4 co#tri2uye a la respuesta cardio%ascular y eritropoy&tica.

Clasi%icacin de las anemias

8nemia relativa: Alteraci"# e# la re'ulaci"# del %olume# plasmtico co# 1iperdiluci"# de la masa eritrocitaria. No es 1a2itualme#te e#!. Hematol"'ica. EAm4Em2arazo. 8nemia absoluta4 Dismi#uci"# real de la masa 'lo2ular. A#emia %erdadera. (lasi!icaci"# se'C# criterios mor!ol"'icos o !isiopatol"'icos.

ara clasi!icar mor!ol"'icame#te a las a#emias se utiliza# %alores que se o2tie#e# de la relaci"# e#tre 1emo'lo2i#a$ eritrocitos y 1ematocrito. Estos so#4 V(M <%olume# corpuscular medio> H(M <1emo'lo2i#a corpuscular media> (MH@ <co#ce#traci"# media de 1emo'lo2i#a 'lo2ular>

*alores normales
Parmetros
Hemoglobina. gr/dl Hematocrito #$gr mill/ul &eticulocitos '(M. H(M )g/gr (H(M g/dl gr &*+

Hombre
15.7 +/- 1.7 !".0 +/- !.0 5.%0 +/- 0.7 1."0 +/- 0.5 88.0 +/- 8.0 30.!0 +/-%.8 3!.!0 +/- 1.1 13.10 +7- 1.1

Mujer
13.80 +/-1.5 !0.0 +/- !.0 !." +/-0.5 1.! +/-0.5 88.0 +/- 8.0 30.!0 +/-%.8 3!.!0 +/- 1.1 13.10 +7- 1.1

No VN en: /umadores. Ha2ita#tes de la altura. Atletas +ercera edad. Volume#4 1emorra'ia primeros DH mi#utos $1ay Hipo A pero %alores de H2 y Hto so# )#ormales*. Hasta K 1oras despu&s$ puede ocurrir cam2ios .

 Al repo#er la perdida de l0quidos o sa#'re tam2i&# #ue%os %alores aparece# lue'o de u# periodo de tiempo determi#ado. Embarazo: I#creme#to de la masa de 'r <BF9>y el plasma <FH9> e#to#ces al realizar H2 y Htco las pacie#tes queda# )a#&micas* Ellas e# realidad so# policit&micas por el aume#to de masa de 'r.<a#emia dilucio#al>.

7E59C:&;C95;)
El reticulocito ma#tie#e su red de ri2osomas por : d0as de los cuales D d0as se ma#tie#e# e# la M, y 5 d0a e# sa#'re peri!&rica tra#s!orm#dose !i#alme#te e# 'l"2ulo roAo.

El %alor #ormal e# promedio es el 59 del total de 'l"2ulos roAos

I#dice de reticulocitos
ndice alto. I#dica u#a respuesta eritropoy&tica alta a u#a 1em"lisis co#ti#ua " a u#a p&rdida sa#'u0#ea L#dice 2aAo co# a#emia esta2le i#dica u#a de!icie#te producci"# de 'r por alteraci"# e# m&dula Ii#!ecci"#$ i#!iltraci"# o por quimioterapia L#dice 2aAo co# pa#citope#ia Ga#emia aplsica y si !uera solo a#emia y los reticulocitos estar0a# e# cero e#to#ces ser0a a#emia aplsica pura de la serie roAa.

IR corre'ido
% reticulocitos x Hto del paciente _______________________________ Hto. Ideal x factor de correccin

Clasi%icacin mor%olgica de las anemias

M Anemias microc ticas: de!icie#cia de 1emo'lo2i#a4 d&!icit de 1ierro$ a#emia de e#!ermedades cr"#icas$ de!icie#cia de s0#tesis de 'lo2i#as <+alasemias> o e# s0#tesis del 'rupo Heme <sidero2lstica>. M A#emias macroc0ticas4 a#emias me'alo2lsticas$ e#!ermedades 1epticas$ 1ipotiroidismo$ al'u#as a#emias re!ractarias y mielodisplasias. M A#emias Normoc0ticas4 a#emias aplsicas$ a#emias 1emol0ticas$ etapas tempra#as de otras a#emias.

A#emia Microc0tica <V(M N OH>

A#emia !errop&#ica4por !alta de !ierro. Hemo'lo2i#opat0as4 +alasemia me#or. A#emia secu#daria a e#!ermedad cr"#ica. A#emia sidero2lstica

A#emia Normoc0tica <V(M OH 6 5HH>

A#emias 1emol0ticas. Aplasia medular I#%asi"# medular A#emia secu#daria a e#!ermedad cr"#ica Hemorra'ia a'uda

A#emia macroc0tica <V(M P 5HH>

5> HEMA+,.-@I(AS4 B> N, HEMA+,.-@I(AS4

A#emias me'alo2lsticas A#emias aplsicas A#emias 1emol0ticas <crisis reticulocitaria> Si#dromes mielodisplsicos.

A2uso de co#sumo de alco1ol. Hepatopat0a cr"#ica Hipotiroidismo Hipo3ia.

Clasi%icacin +uncional de las anemias

Hipoproli!erati%as4 L#dice reticulocitario 2aAo <i#!erior a B>. M Da;o de la m&dula "sea4 Aplasia <1ereditaria$ adquirida>$ /i2rosis$ I#!iltraci"#. M Dismi#uci"# del est0mulo4 I#!lamaci"#$ I#su!icie#cia re#al$ E#!ermedades e#docri#as <1ipopituitarismo$ 1ipotiroidismo$ i#su!icie#cia suprarre#al>. M De!icie#cia de 1ierro4 etapa i#icial.

Clasi%icacin +uncional de las anemias

De!ectos de maduraci"#4 L#dice reticulocitario 2aAo ms alteracio#es mor!ol"'icas. M De!ecto (itoplasmtico <microc0tica>4 De!icie#cia de 1ierro$ ras'o talas&mico$ A#emia sidero2lstica$ A#emias de e#!ermedades cr"#icas <ocasio#alme#te> M De!ecto Nuclear <macroc0tica>4 A#emias me'alo2lsticas P55F!l <d&!icit de %itami#as ?5B y ?Q$ mielodisplasia$ a#emias i#ducida por dro'as>$ #o me'alo2lsticas <1epatopat0as$ 1ipotiroidismo>.

Clasi%icacin +uncional de las anemias

Aume#to de la destrucci"# o p&rdida de 'l"2ulos roAos. L#dice reticulocitario alto <superior a D>. M Hem"lisis4 I#mu#e$ Mec#ica$ 1ereditaria$ de!ectos de mem2ra#a adquiridos$ secu#daria a i#!eccio#es. M Hemorra'ia A'uda. M Secuestro espl&#ico

Clasi%icacin de las anemias.

#9$;<98
6radual o crnica *olemia mantenida (= del >1? de disminucin sin signos y4o sntomas).

)eg@n el tiempo #9$;*;&E!98 8guda

(ipo ia (A1? de disminucin ya produce signos y4o sntomas).

)eg@n las causas

Disminucin de la produccin: a.B 9nsu%iciencia de la m"dula sea b.B D"%icit de sustancias esenciales 8umento de las p"rdidas ((emorragias) 8umento de la destruccin((emlisis)

(ausas
So# C#icame#te tres4 M U#a dismi#uci"# e# la producci"# de eritrocitos. M U#a destrucci"# acelerada <1iper1em"lisis>. M .a p&rdida de sa#'re a tra%&s de u#a soluci"# de co#ti#uidad e# el sistema %ascular <1emorra'ia>.

.as pri#cipales e#tidades causa#tes de a#emia por dismi#uci"# e# la producci"# de eritrocitos4

De!icie#cia de eleme#tos ese#ciales para los eritropoyesis /errope#ia De!icie#cia de !olatos De!icie#cia de cia#o2alami#a <?5B> De!icie#cias de pirido3i#a De!icie#cias de ami#ocidos ese#cial De!icie#cias de co2re .esio#es i#tr0#secas del sistema 1ematopoy&tico Aplasia o 1ipoplasia +ra#s!ormaci"# #eoplsica de eleme#tos propios de la m&dula "sea Dismielopoyesis .eucemia .i#!omasEmieloma I#!iltraci"# de la m&dula por c&lulas e3tramedulares4 Mieloptisis. Dismi#uci"# de la eritropoyesis por patolo'0a sist&mica Uremia HipotiroidismoE 1ipopituitarismo 1ipo'o#adismo Hipoadre#alismo I#!lamaci"# cr"#ica

8CE!98) $;7 D9)!9C:C9DC DE &8 $7;D:CC9DC DE 67.

B De%ecto de proli%eracin y di%erenciacin de stem cells : aplasia medular, leucemia, mielodisplasias. B De%ecto de proli%eracin y di%erenciacin de progenitores de los 67: aplasia roja pura, insu%iciencia renal, en%ermedades endocrinas. B De%ecto en sntesis de DC8 : de%iciencia de vitamina ,/0 y %olatos. B De%ecto en sntesis de #b: de%iciencia de %ierro, talasemias. B !ecanismos m@ltiples o desconocidos : anemia de en%ermedades crnicas, in%iltracin medular, anemias siderobl.sticas.

9!$;758CC98 DE& 8CE&9)9) DE& +7;59) )8C6:FCE;.

8C9);C95;)9): di%erencias de tamaGo. $;9H:9&;C95;)9) (di%erencias de %ormas): %ragmentacin, es%erocitos, Itarget cellsI, c"lulas en l.grima, acantocitos, drepanocitos. #9$;C7;!F8: por de #b globular. Con%irma de #C!. 8C9);C7;!F8: di%erencias en la coloracin de los 67. E7957;,&8)5;) : Jen sangre peri%"ricaK CE:57D+9&;) #9$E7)E6!EC58D;): megaloblastosis. C:E7$;) DE #;LE&&BM;&&N : en asplenia. $:C5E8D; ,8)D+9&;: (emlisis, into ic. por plomo. I$9&8) DE !;CED8I ; I7;:&E8:<I: mieloma, crioag.

A#emia por de!icie#cia de !ierro

/u#cio#es del !ierro

/. 578C)$;75E N &9,E78C9DC DE& 10 8 &;) 5EM9D;), C;!; C;C)595:NEC5E DE &8 #E!;6&;,9C8. 0. :59&9-8C9DC CE&:&87 DE& 10 C;!; C;C)595:NEC5E DE )9)5E!8) EC-9!E59C;) E)ECC98&E): C95;C7;!;), C95. $B O>1, ;<9D8)8) DE +:CC9DC !9<58, C858&8)8), $E7;<9D8)8). A. )FC5E)9) DE #E!;$7;5E9C8) E)ECC98&E) C;!; &8 !9;6&;,9C8 !:)C:&87. O. 7E6:&8C9DC DE +:CC9;CE) !E58,D&9C8), C;!; C;C)595:NEC5E DE +&8*;$7;5E9C8), DE)#9D7;6EC8)8) *8798), 7ED:C58)8) (79,;C:C&ED59D; 7ED:C58)8 $878 &8 )FC5E)9) DE EC9D;) C:C&E9C;)). >. 7E6:&8CF;C DE &8 )FC5E)9) !95;C;CD798& DE& #E!.

+isiopatologa
El /e se a2sor2e co# di!icultad$ por lo que la mayor0a de las perso#as ape#as satis!ace# sus requerimie#tos diarios. .as p&rdidas a;adidas por me#struaci"# <u#a media de H$F m'Ed>$ em2arazo <H$FIH$O m'Ed>$ lacta#cia <H$: m'Ed> y 1emorra'ias <secu#darias a e#!ermedad$ accide#te o !le2otom0a> pro%oca# !errope#ia co# rapidez$ que tie#e lu'ar e# di!ere#tes estad0os$ sie#do la depleci"# de /e el Cltimo de ellos.

+isiopatologa
Estado /: .a p&rdida de /e supera a la i#'esti"#$ lo que pro%oca u# a'otamie#to pro'resi%o de los dep"sitos de /e <represe#tados por el co#te#ido de /e e# la m&dula "sea>. .a H2 y el /e s&rico perma#ece# #ormales$ se re'istra u#a dismi#uci"# de la co#ce#traci"# de !erriti#a s&rica<NBH #'Em l>. A medida que se reduce el dep"sito de /e$ se produce u# i#creme#to compe#sador e# la a2sorci"# del /e de la dieta y e# la co#ce#traci"# de tra#s!erri#a <represe#tado por u# aume#to e# la capacidad de !iAaci"# de /e>.

Estado 0: .os dep"sitos a'otados de /e #o puede# satis!acer las #ecesidades de la m&dula eritroide. Mie#tras que el #i%el de tra#s!erri#a plasmtica se ele%a$ la co#ce#traci"# s&rica de /e dismi#uye$ lo que ori'i#a u#a reducci"# pro'resi%a del /e dispo#i2le para la !ormaci"# de 1emat0es. .a eritropoyesis se altera cua#do el /e s&rico dismi#uye por de2aAo de FH m'Edl <NQ m molEl> y la saturaci"# de tra#s!erri#a es i#!erior al 5K9. +am2i&# se re'istra u# aume#to de la co#ce#traci"# del receptor de !erriti#a s&rica <PO$F m'El>.

Estado A: E3iste#cia de a#emia co# 1emat0es e 0#dices #ormales. Estado O: rese#cia de microcitosis y$ a co#ti#uaci"#$ 1ipocrom0a. Estado >: .a de!icie#cia de /e a!ecta a los teAidos$ aparecie#do s0#tomas y si'#os.

ANEMIA FERROPENICA. CUADRO CLINICO Cutneo - Mucoso: Palidez crea Piel seca y quebradiza Mucosas atrficas Fragilidad de uas, coiloniquia Pelo ralo, quebradizo Sntomas Digesti os: Anorexia Pica Disfagia y malabsorcin exce!cionales" Sntomas Neu!o"#gicos: Astenia #rritabilidad Falta de concentracin Sntomas Ca!$io ascu"a!es: $%ndrome anmico Sntomas Muscu"a!es: &ansancio !recoz %i&e!&"asia #sea Inmuno"#gicas: #nmunidad celular #nmunidad 'umoral

Anemia Ferropnica ATC

Talasemias

Anemia Sideroblstica

ANEMIA DE LOS 'RAS'ORNOS CRONICOS (A'C) .a ms !recue#te e# pacie#tes 1ospitalizados. .e%e E moderada. Normoc0tica E #ormoI 1ipocr"mica. (ausas4 9n%ecciones crnicas O En%ermedades autoinmunes O Ceoplasias O $ost trasplante (/1B01?)
O

A'C - FISIOPA'OLO*IA

Alteraci"# e# el tr#sito de /e e# el SMM. I#1i2ici"# de la eritropoyesis. Dismi#uci"# de la respuesta de la E ,. Dismi#uci"# de la %ida media del 'l"2ulo roAo

ANEMIA Evidencia Bioqumica Saturaci"n

Ferritina # '( n)*ml

Clnica de in!lamaci"n

de Trans!errina # $%&
Ferritina +(,$(( n)*ml Ferritina -$(( n)*ml

.eterminaci"n de receptores solubles de trans!errina 0sT*lo) !erritina-' 0sT*lo) !erritina#$

Anemia Ferropnica

Mi/ta

ATC

A#emia Normoc0tica

A#emia Microc0tica BHIFH9 tie#e V(M

Dismi#uci"# de reticulocitos

Civeles )"ricos que di%erencian 8nemia de los 5rastornos Crnicos con 8nemia %errop"nica
*ariable
#ierro 5rans%errina )aturacin 5rans%errina +erritina 7)5
7)5 4 log %erritina

85C
Dismi#u0do Dismi#u0da a #ormal

8+
Dismi#u0do Aume#tada

!i tas
Dismi#u0do Dismi#u0da

Dismi#u0da Normal a Aume#tada Normal ?aAa <N5> Aume#tado

Dismi#u0da Reducida Aume#tado Alto <PB> Normal

Dismi#u0da Dism. a N N a Aum. Alto <PB> Aume#t.

Civeles de Citoquinas

Anemias Sideroblsticas

Cu2++

Al

Isoniazida
B6

8nemia )iderobl.stica
8nemia microctica (ipocrmica 8nemia dismr%ica: (emates normales, algunos macrocitos y una poblacin %rancamente microctica e (ipocrmica +erremia: aumentada 59,C: normal ? de saturacin: P >1 ? +erritina s"rica : muy aumentada ( PO11ng4ml) +e medular: aumentado )ideroblastos en anillos: $resente

Eritropoyesis De!icie#te
A#emias Macroc0ticas 5. No me'alo2lsticas V(M P5HH y N55H !l Hipotiroidismo Hepatopat0as B. Me'alo2lstica V(M P 55H !l De!icie#cia de Vit ?5B De!icie#cia de Rcido !"lico SMD

A#emia Me'alo2lstica

Caso +
%om,!e -. a/os. Un a/o $o"o! e&igst!ico0 ""enu!a &!eco10 2i&o!e3ia0 ageusia0 &a!estesias en &ie!nas0 a&ata0 $isminuci#n $e &eso. %i&oti!oi$ismo 2ace +4 a/os. Pa"i$e1. Icte!icia "e e. *"ositis. Sensi,i"i$a$ i,!ato!ia 5 senti$o $e &osici#n a"te!a$os. In$i6e!ente. %, 7g!8$". 9CM +:: 6". %CM ;7&g. P"a<uetas +=.0===8mm;. Reticu"ocitos =..> Leucocitos :0.==8mm;(4--7-+-7-;4). ?I :.+mg8$". D%L :;7= UI

,/0 Q0ug4&
Caso :
%om,!e +: a/os. Un a/o cansancio 5 $isnea0 a eces $ia!!ea. Disminuci#n $e &eso en "os @"timos meses. A "os 4 meses $e e$a$ ci!uga &o! Ao,st!ucci#n intestina"B.P"i$o0 a$e"ga1a$o. A,$omen: cicat!i1 o&e!ato!ia en FID. %, .g!8$". 9CM ++7 6". P"a<uetas +4.0===8mm;. Reticu"ocitos =.4> Leucocitos ;0C4=8mm;(74---=-;-7-).

,/0 R1ug4&

Caso A

MuDe! 7: a/os. Un a/o 5 me$io &a!estesias en &ies 5 &ie!nas 5 "uego en manos0 En "as @"timas semanas $isminuci#n $e 6ue!1a muscu"a! 0 camina con a5u$a. P"i$a0 a$e"ga1a$a. Fue!1a muscu"a! $isminui$a en &ie!nas 5 manos0 RO' ausentes0 6a"ta $e sensi,i"i$a$ i,!ato!ia en !egiones $ista"es $e miem,!os. L@ 5 o!ienta$a. %, C..g!8$". 9CM +=+ 6". P"a<uetas +E40===8mm;. Reticu"ocitos +> Leucocitos 70-.=8mm;(-=-=-=-7-;-).

,/0 //1ug4&

Caso 7

MuDe! :4 a/os0 &uF!&e!a += $as0 6ie,!e 5 mo"estias u!ina!ias 2ace una semana. Cont!o" &!enata" i!!egu"a!0 2i&e!emesis g!a $ica. E&iso$ios $e $ia!!ea $u!ante e" em,a!a1o. *;P;==;. Fe,!i"0 ME*0 &"i$a0 g"ositis0 a6tas ,uca"es. PPL G ,i"ate!a". A,$omen $o"o! en am,as FI. %, 4g8$". P"a<uetas -E0===8mm;. Reticu"ocitos =..> Leucocitos +0C==8mm;(;7-=-=-+=-4-) D%L :74- UI.

F#"ico sF!ico :ug8m"

Caso 4
%om,!e -7 a/os0 $iagn#stico $e Pso!iasis 2ace +4 a/os. En "os @"timos ; meses "as "esiones se inc!ementan 5 "e !ecetan Met!ote3ate +=mg8semana". Dos semanas antes $e" ing!eso in6ecci#n ,!on<uia"0 R& Cot!imo3a1o". Dos $as antes $e" ing!eso 6ie,!e0 ma"esta! gene!a"0 $e,i"i$a$. P +:=0 PA .=84=0 ME*0 c!F&itos en %'D. So&o!oso. %, Cg8$". Leucocitos +0+==8mm; (:C-=-=-++--=). P"a<uetas 470===8mm; Fa""ece en s2ocH sF&tico

+lico s"rico no detectable

(eneralidades)
De%inicin

Es la a#emia macroc0tica que se deri%a de la de!icie#cia de cido !"lico y %itami#a ?5B . !recue#te despu&s de la de!icie#cia de 1ierro.

+recuencia Es la a#emia care#cial ms

+uncin

I#ter%ie#e# am2as %itami#as e# la s0#tesis y replicaci"# del ADN.

8CE!98 !E68&;,&E)59C8

AL'ERACIIN EN LA SJN'ESIS DE ADN

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA P!e a"encia

De6iciencia ?+: ;-:4> L -= a/os +=-;=> %NAL L -4 a/os Cent!o ge!it!ico :-> (L"osa0 Mie!) +4> (en e"a,o!aci#n)

De6iciencia ci$o 6#"ico gestantes Pe!@ +.-;=> (Ma a"eta-L"osa)

9I'AMINA ?+: N KCIDO FILICO

FUEN'ES-REOUERIMIEN'OS

?+: 6uente $ieta

te!mo",i"

F#"ico
anima" 4ug 7==ug a!ios

!e<8$ :.7ug +==-:==ug a,so!ci#n com&"eDa sim&"e !ese! a :-+= a/os :-; meses
;-4mg .-:=mg =.+> +-:>

&F!$i$a $ia!ia

Metabolismo del cido Flico

7equerimientos FHS' a 5FHS' diarios +uente 8bsorcin 5ransporte Depsitos Ve'etales$ 10'ado y lec1e Teyu#o U#ido a la al2Cmi#a Dura# de D a F meses

!etabolismo de la vitamina ,/0

7equerimientos diarios +uente 8bsorcin 5ransporte Depsitos 5S' a BS' (ar#e y lcteos ileo# termi#al$ requiere del !actor i#tr0#seco. u#ida a la tra#sco2alami#a II. Dura# de D a F a;os

A?SORCION DE 9I'AMINA ?+:

A?SORCIIN DE FOLA'OS

Reacciones en "as <ue inte! iene "a ?+:

%omocisteina Meti"ma"oni" CoA

itamina

Metionina Sintetasa 4meti"F%7

Meti"

MMCoA co,a"amina

A$enosi" mutasa co,a"amina

F%7

Metionina

Succini" CoA

SJN'ESIS DE ADN

Reacciones en "as <ue inte! iene e" Kci$o F#"ico

'!ans6e!encia $e uni$a$es $e +C en "a sntesis $e aminoci$os 5 $e &u!ina 5 &i!imi$ina
timi$i"ato sintetasa

Deo3iu!i$i"ato ADN $UMP

'imi$i"ato $'MP

40+= meti"FnF%7

F%:

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA
Causas
De6iciencia $e itamina ?+: De6iciencia $e Kci$o F#"ico
No !e"aciona$as a $e6iciencias itamnicas

Ano!ma"i$a$es a$<ui!i$as $e "a sntesis $e ci$os nuc"eicos An"ogos $e "as &u!inas (AMP0 -MP0 -'*0 acic"o i!) An"ogos $e "as &i!imi$inas (4FU0 AM'0 cita!a,ina) Ot!os 6!macos (CF0 %U0 &!oca!,a1ina)
Ano!ma"i$a$es 2e!e$ita!ias $e "a sntesis $e ci$os nuc"eicos Aci$u!ia o!#tica Sin$!ome $e Les2-N52an

Anemia Megaloblstica
Ac. !lico
'eductasa DHF reductasa

Metrotexato
#HF

#imidilato sintetasa

Metiltrans erasa B$2

DHF

d#M)*D+A, d-M)*'+A,

Metionina Homociste"na

B6

%&$( M#HF

%&M#HF

Hidroxiurea

'eductasa

9itamina ?+: $%ntesis !or microorganismos intestinales Alimentos c*rnicos +equerimientos de , a - microg.d%a) &obalamina / F# F# / 0,&a// / !1 neutro
4 a$enosi" co,a"amina: Ac grasos cadena im!ar &olesterol Aa ramificados 2reonina Pirimidinas

2& ## / 0,Meti"co,a"amina: Ac tetra'idroflico

Anemia Mega"o,"stica &o! DF6icit $e Ac F#"ico

3s una molcula con am!lia distribucin en la naturaleza Fuentes: 1%gado 4erduras y legumbres 0a5a concentracin en lec'e, es!ecialmente en la de cabra 3l calor destruye un 678 1ay una s%ntesis intestinal Re<ue!imientos: 9,9- a 9,97 mg. d) Cic"o: Poliglutamatos Monoglutamatos 7,:,;,< tetra'idroflico Metabolismo de amino*cidos= $erina (licina 1omociste%na Metionina Formiminoglut*mico (lut*mico Sntesis $e &i!imi$inas $%ntesis de !urinas

Etio"oga ci$o 6#"ico E ceso en la demanda

#emlisis crnica. Embara'o. Crecimiento.

!alaBabsorcin !edicamentos. 8lco(olismo. o utili'acin

Enteritis crnica.

Etio"oga 9itamina ?+:

8nemia perniciosa 6astrectoma. 7eseccin de ileo terminal. )ndrome de asa ciega. 9n%estacin por tenia del pescado. +amiliar(juvenil o (ereditaria). , .astritis cr!nica atr! ica. , Acloridia. , De iciencia de actor intrinseco.

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA
Consecuencias
A"te!aci#n $e "os teDi$os $e !ecam,io !&i$o
PANCI'OPENIA A'ROFIA DE EPI'ELIOS ("engua0 tu,o PRO?LEMAS REPRODUC'I9OS $igesti o0 genita")

Da/o neu!o"#gico ($e6iciencia ?+:)

AL'ERACIONES EN LA MIELINA

P!o,"emas ascu"a!es P 2i&e!2omocisteinemia)

'ROM?OSIS

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA
CUADRO CLJNICO I

%emato"#gico
Pancito&enia. Anemia mac!octica0 2i&o&!o"i6e!ati a Icte!icia con aumento $e ?I (e!it!o&o5esis ine6ecti a)

Digesti o
$%ntomas gastrointestinales <;8, $!rue ,;8) Mier 1A> 6?" *"ositis. A6tas ,uca"es Do"o! a,$omina" Meteo!ismo Dia!!ea

*ene!a"
Disminuci#n $e &eso

glositis

Mucosa i#testi#al #ormal

Mucosa i#testi#al e# A#emia Me'alo2lstica

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA
CUADRO CLJNICO II
Neu!o"#gico
(?+:)

PF!$i$a $e sensi,i"i$a$ i,!ato!ia 5 $e &osici#n Ata3ia. Pa!estesias De,i"i$a$ muscu"a! Disminuci#n $e memo!ia. A"te!aciones $e &e!sona"i$a$ Co!!e"aci#n in e!sa ent!e ano!ma"i$a$es 2emato"#gicas 5 neu!o"#gicas +7+ &acientes con com&!omiso neu!o"#gico :7> 2ematoc!ito no!ma" +.> 9CM no!ma"
@3AM ,6<<, ?,<= ,;-9

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA
CUADRO CLJNICO III
Dis6unci#n gona$a"
Este!i"i$a$ P!o,"emas en e" cu!so 5 e" &!o$ucto $e "a gestaci#n !rematuros ?98, !eso ba5o <98) >losa, Medina 1A>"

Susce&ti,i"i$a$ a '!om,osisP Anoma"as congFnitas (Kci$o F#"ico)

De6ectos $e cie!!e $e" tu,o neu!a" Pa"a$a! 2en$i$o

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA DIA*NIS'ICO I

Cua$!o c"nico0 cito&enias0 mac!ocitosis0 2i&e!segmentaci#n $e &o"imo!6onuc"ea!es0 IPM ,aDo NO PRO?LEMA

A"te!aciones neu!o"#gicas0 $e6iciencias itamnicas "e es o mu5 se e!as0 com,ina$as con anemia 6e!!o&Fnica. DESAFJO DIA*NIS'ICO

A5u$a: 2i&e!,i"i!!u,inemia in$i!ecta D%L e"e a$a (&ue$e se! mu5 a"ta)

!ani%estaciones clnicas
Anemia Icte!icia
E" &aciente se <ueDa ,sicamente $e $e,i"i$a$0 ce6a"ea0 ma!eos. P!e$ominio $e ,i"i!!u,ina in$i!ecta. Q ; mg tota".

De6ectos en %a5 <uei"osis angu"a!. "os *"ositis. e&ite"ios 2i&e!&igmentaci#n cutnea. Neu!o&ata
Pa!estesia0 ata3ia. La $e6iciencia $e Fo"atos no se asocia a neu!o&ata.

Los $e6ectos en "os e&ite"ios 5 "a neu!o&ata !a!a e1 se o,se! an en e" $iagn#stico tem&!ano. En un := > $e "os &acientes con anemia &e!niciosa 2a5 es&"enomega"ia mo$e!a$a)

8lteraciones de laboratorio
iometra !emtica a#citope#ia.
A#emia macroc0tica<V@M P5HH !.>. Macroplaquetas. Macropolicitos. (uerpos de Ho=ellIUolly. A#illos de (a2ot.

FRO'IS DE SAN*RE PERIFRRICA

CAUSAS DE MACROCI'OSIS 9CM L +== 6"8ce"

Mac!ocitosis !e$on$a: com&osici#n ano!ma" $e "&i$os $e "a
mem,!ana ce"u"a!
A"co2o"ismo En6e!me$a$ 2e&tica En6e!me$a$ !ena" %i&oti!oi$ismo

Mac!ocitosis o a": &!o,"emas con !e&"icaci#n $e DNA

Anemias mega"o,"sticas mie"o$is&"sicos (2i&osegmentaci#n) Me$icamentos Sin$!omes

Reticu"ocitosis: 9CM !eticu"ocitos +-=6" Anemia A&"sica Mac!ocitosis 6isio"#gica: gestaci#n0 &e!o$o neonata"

Si#drome mielodisplsico

Hepatopat0a

8spirado de m"dula seaS

6eneralmente no necesario. )olamente si (ay duda diagnstica o no (ay respuesta apropiada a tratamiento

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA DIA*NIS'ICO II

DEFINIR LA 9I'AMINA DEFICIEN'E

La c"nica a5u$a0 &e!o no $e6ine La mo!6o"oga NO a5u$a

DOSAR 9I'AMINAS
'oma! muest!as antes $e inicia! t!atamiento 5
$e t!ans6un$i!

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA DIA*NIS'ICO III

DEFINIR LA 9I'AMINA DEFICIEN'E

9itamina ?+: sF!ica (S CE>) :==-+=== &g8m" A. Meti"ma"#nico sF!ico (S C.>) +C-E- ng8m" %omocistena (S C->) +4-:4 umo"8L

Fo"ato sF!ico Fo"ato e!it!ocita!io

4-;= ng8m" +==--== ng8m"

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA DIA*NIS'ICO I9

DEFINIR LA CAUSA DE LA DEFICIENCIA DE 9I'AMINA ?+: O KCIDO FILICO

CAUSAS DE DEFICIENCIA DE ?+:

P!o,"emas gst!icos
SAnemia Perniciosa) ,9B?98 en edad aCanzada
D1elicobacter !yloriE DAlteracin de la liberacin de 0,- de alimentos exacerbada !or D1i!oclor'idria
D( a s tre c to m %a

anti*cidos" F798 en edad aCanzada ,"

P ! o , "e m a sin t e s t in a "e s

S3 n fe rm e d a dore s e c c i nd e l %le o nte rm in a l D $ ! ru etro ! ic a l yn otro ! ic a l D A s ac ie g a D D )> a tu m

D ie t a
D 4 e g e ta ria n o se s tric to s D 1 i5o sd em a d re s C e g e ta ria n a se s tric ta s

In s u 6ic ie n c ia& a n c ! e t ic a

<5> Am U Med BHHF$ F54DF:IQ

The Schilling Test - Part I in normal

Stomach IF B12 B12 Oral B12*

IF-B12* B12* B12* Lumen of terminal ileum

ANEMIA PERNICIOSA
L7= a/os +-:> $e ma5o!es $e E= a/os En6e!me$a$ autoinmune *ast!itis at!#6ica Asociaci#n con ot!as en6e!me$a$es inmunes Fami"ia!es Anticue!&os anti&a!ieta"es (S C=>) Anticue!&os anti FI (S E=>0E +==>) %i&e!gast!inemia Pe&sin#geno $isminui$o Asociaci#n: &#"i&os gst!icos (; )0 a$enoca!cinoma gst!icos (; ) 5 tumo! ca!cinoi$e (+; )

&a 85$asa #4T es el antgeno reconocido por los anticuerpos contra las c"lulas parietales

CEM! /RRU, AAU: /OO/BOV

CAUSAS DE DEFICIENCIA DE KCIDO FILICO

Dieta SAncianos0 &o,!es0 a"co2#"icos0 "ec2e $e ca,!a0 ci!!#ticos0
S%i&e!a"imentaci#n &a!ente!a" S%emo$i"isis

Aumento $e !e<ue!imientos
S*estaci#n
S%em#"isis c!#nica SDe!matitis e36o"iati a 8 Pso!iasis SIn6ecci#n

Ma"a,so!ci#n SS&!ue t!o&ica" 5 no t!o&ica"

SLin6oma SEnte!itis !egiona"

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA
CAUSAS DE DEFICIENCIA DE ?+: o KCIDO FILICO
FKRMACOS Fo"ato antagonistas
Met!ote3ate (a@n en $osis inmunosu&!eso!a) Pi!imetamina '!imet!o&!im '3: Kci$o 6o"nico ;-+4mg IM

An"ogos $e &u!inas 5 &i!imi$inas %i$!o3iu!ea AM' Anticon u"si antes (6#"ico) Anticonce&ti os o!a"es (6#"ico) Su"6asa"a1ina(6#"ico) Met6o!mina (?+:) Ome&!a1o" (?+:) Co"esti!amina (?+:) I3i$o nit!oso ($est!ucci#n $e ?+:0 anemia mega"o,"stica agu$a)

PRE9ENCIIN DE LA DEFICIENCIA DE 9I'AMINA ?+:

9itamina ?+: +==ug8+-:meses *ast!ectoma 9egeta!ianos est!ictos

Detecci#n tem&!ana $e $e6iciencia

*!u&os en !iesgo
En6e!me$a$es inmunes Ma"a,so!ci#n Panc!eatitis c!#nica Uso &!o"onga$o: ?"o<uea$o!es %:0

in2i,i$o!es ,om,a $e &!otones

L4= a/os L-4 a/os

ca$a 4 a/os anua"

PRE9ENCIIN DE LA DEFICIENCIA DE KCIDO FILICO

Aci$o 6#"ico =.4mg8$
*estaci#n %em#"isis c!#nica De!matitis e36o"iati a %emo$i"isis F!macos E ita! ma"6o!maciones tu,o neu!a" (4mg8$)
Disminuir prevalencia Ca colon ? Enfermedades neuropsiquitricas?

Fo!ti6icaci#n $e 2a!ina

ANEMIA ME*ALO?LKS'ICA
RESPUES'A AL 'RA'AMIEN'O

ANEMIAS ME*ALO?LKS'ICAS
Cam,ios mega"o,"sticos se e!os: &ue$en &a!ece! neo&"sicos Pa!a $iagn#stico: itaminas &ue$en esta! en ni e" no!ma" ,aDo '!ans6usi#n: !a!a e1 necesa!ia. Res&uesta !&i$a a t!atamiento Ma$u!aci#n no!ma" en :72.....o menos. 'am,iFn con t!ans6usi#n Cui$a$o con "a %IPOCALEMIAT $u!ante t!atamiento E a"ua! "a !ese! a $e 2ie!!o. Disminu5e con e" t!atamiento

&aboratorio
#emograma: $ancitopenia
*C!P//1%l #C! PA/pg C#C!: C o lig disminudo

I'/ 2
Dosaje de %olato s"rico: WAng4ml (*C: >BA1 ng 4ml) Dosaje de *it ,/0 s"rico: W/11pg4ml (*C:011BR11 pg 4ml) Determinacin de 8c antiB%actor intrnseco Determinacin de 8c antiB mucosa g.strica ,ilirrubina indirecta &D#

Anemia AnemiaMegaloblstica Megaloblstica *Sangre *Sangre)eri )eri 0rica, 0rica,

(uer)o de Ho-ell-joll.

/nillos de (abot

Diagnstico di%erencial de pancitopenia.

A#emia Me'alo2lstica A#emia Aplstica .eucemia A'uda

8lteraciones de laboratorio. Mdula sea

Hipercelularidad. Hiperplasia eritroide. Maduraci"# me'alo2lstica. Disociaci"# #CcleoIcitoplasma.

Hiper2ilirru2i#emia i#directa. "umica sangunea Aume#to de la DH..

/nemia megaloblstica

Anemia AnemiaMegaloblstica Megaloblstica *M0dula *M0dula!sea, !sea,

$ruebas con%irmatorias: Determi#aci"# s&rica de cido !"lico y de Vitami#a ?5B . rue2a de S1illi#'. E#doscop0a co# 2iopsia de mucosa 'strica. 5ratamiento: /olatos4 D m' a F m' por d0a por : a K meses. Vitami#a ?I5B4 5HH m' por d0a por 5: d0as y posteriorme#te$ 5HH m' por mes de por %ida.

9$7 W 0 *C! P /11 %l

9ndice 9ndice (ematrim"trico (ematrim"trico 7eticulocitos 7eticulocitos +rotis +rotis

9$7 P 0

8lco(olismo 4 #ipotiroidismo 4 En%. (ep.tica

W V1 %l

+olato 4 *it ,/0

,/0 baja ,/0 4 +olato normal
Cormal

)angrado #emlisis

!etab. del +e +olato bajo

85C

!!8 y #omocistena !!8 #omocistena elevada 8)

8+

5(

$!;4,9; D"%icit de +olatos D"%icit de , /0 ;rigne desc. !D)S

C;7!;CF59C8 B C;7!;C7D!9C8

7eticulocitos aumentados: 8nemias 7egenerativas

#emlisis, post(emorragia

7eticulocitos normales 8rregenerativas

disminuidos:

8nemias

8plasia, Diseritropoyesis, in%iltracin medular 8nemias de las en%ermedades: renales, (ep.tica, endocrinolgica

Anemias de las He1ato1at"as

,He1atitis cr!nica ,Cirrosis alco2!lica ,Cirrosis biliar 3 ecto t!4ico directo del alco2ol

De iciencia de ac. F!lico *678, con B$2 normal Hemorragias 1or gastritis alco2!licas

A+3MIA
Anemia sideroblstica Hi1eres1lenismo del cirr!tico

D0 icit nutricional

Hem!lisis

Alteraciones li1idicas 5 metab!licas eritrocitarias

#epatopatas

ANEMIAS HEM,.L+I(AS

E7957;$;NE)9) 8CE&E78D8
)angre: !acrocitosis $olicromato%ilia Eritroblastos 9$7 P 0

!"dula sea:

(iperplasia eritroide

Evidencias de (emlisis
#emoglobina plasm.tica #aptoglobina #emope ina !eta(emoglobina #emoglobinuria #emosiderinuria ,ilirrubina 9ndirecta &D#

#E!;&9)9) 9C578*8)C:&87
#E!;6&;,9C8 #b

W #p

HpH2

HI@AD,

H2 li2re
D0meros

MetaH2

RIV,N

@lo2i#as
HEM

W H3 W Al2Cmi#a

Hemope3i#aIHem Meta1emal2Cmi#a

8CE!98) #E!;&959C8) C;C6XC958)

#E!;6&;,9C;$8598) +alasemias Estructurales !E!,78C;$8598) Es!erocitosis Eliptocitosis Aca#tocitosis EC-9!;$8598) De la %0a de las pe#tosas de la %0a 'lucol0tica del meta2olismo de los #ucle"tidos

D986CD)59C; D9+E7ECC98&
#emograma !or%ologa eritrocitaria Electro%oresis de (emoglobina 5est de resistencia globular osmtica $rueba de Coombs 5est de ,reYer 5est de #am

#0;0 6)#

#0; 6))6

6)#B $E7;<9D8)8

6)#B 7ED:C58)8 6&:C;)8 C8D$ 6Q$ *F8 DE E!,DECB !ENE7#;++ 6Q$D *F8 DE &8 $EC5;)8 +;)+85; C8D$# Q$6

Q$6D

$97:*85; &8C585;

$EC5;)8 +;)+85;

Deficiencia de PK

Cuerpos de 1ein2

1bS

Bt3al

1bS

E)+E7;C95;)9) #E7ED958798 (E#)

(risis aplsica 'e#eralme#te i#!ecci"# a ar%o%irus ?5Q (risis me'alo2lstica <rara> de!icie#cia de !olatos por 1em"lisis cr"#ica (lculos 2iliares <:HIFH 9 pacie#tes> P !recue#cia a BX y DX d&cadas

8CE!98) #E!;&959C8) 8DH:979D8)

8:5;9C!:CE) (8#8)
or a#ticuerpos calie#tes or a#ticuerpos !r0os or 1emolisi#a 2i!sica de Do#at1 6.a#dstei#er

C; 8:5;9C!:CE) Meca#ismo corpuscular

Hemo'lo2i#uria aro30stica Noctur#a

Meca#ismo e3tracorpuscular
Dro'as Mec#ica or '&rme#es o parsitos

A1A

Inducido por drogas

#E!;6&;,9C:798 $87;<F)59C8 C;C5:7C8

$7;5EFC8) 7E6:&8D;78) DE &8 8C59*9D8D DE& C;!$&E!EC5;: CD>>: D8+: %actor acelerador de la degradacin Impide el e#sam2le de los compleAos de (D co#%ertasa <acelera su de'radaci"#> CD>R: !97&: in(ibidor de la lisis reactiva de membrana I#1i2e la !ormaci"# del compleAo de ataque a la mem2ra#a <(F2 IQ> Ms importa#te e# el co#trol de la 1em"lisis

#$C: $7:E,8) &8,;785;79;

6enerales:

#emograma 7eticulocitos ;bservacin del plasma ,ilirrubina !etabolismo del (ierro &D# #b& #aptoglobina E amen de orina #emosiderinuria

Diagnsticas: #am Z )ucrosa Citometra de %lujo

Fra)mentocitos

#emlisis 9nducida por drogas

(asos cl0#icos
MuAer de BO a;os de edad que co#sulta por de2ilidad y mareos. Re!iere me#struacio#es a2u#da#tes. E3ploraci"# !0sica4 s"lo palidez ?iometr0a 1emtica4 H2 O.F 'Edl V(M 7H (MH@ BQ .eucocitos4 Normales laquetas4 Normales

(asos (l0#icos
*arn de /V aGos de edad con (istoria de (epatitis de repeticin. En e ploracin %sica se detecta leve tinte ict"rico, palide' y esplenomegalia grado 9 ,iometra (em.tica: #b R g 4dl *C! R1 7eticulocitos /1? &eucocitos Cormales $laquetas Cormales

(asos cl0#icos
!ujer de Q> aGos de edad con debilidad y palide' importante e (istoria de (ipotiroidismo. E ploracin %sica ligero edema de miembros in%eriores. ,iometra (em.tica: #b U g4d *C! //> $laquetas //1 111 &eucocitos A >114mmA

(asos cl0#icos
Ni;o de K a;os de edad que co#sulta por de2ilidad$ !ie2re y dolor "seo. E# la e3ploraci"# !0sica se o2ser%a palidez y se palpa el polo i#!erior del 2azo. ?iometr0a4 H2 K.F 'Edl V(M OF .eucocitos 5H HHHEmmD laquetas QF HHH

(asos cl0#icos
.a meAor !orma de a#alizar a cada pacie#te es com2i#a#do la clasi!icaci"# etioI pato'&#ica co# razo#amie#to cl0#ico y apoyarse e# los datos y #Cmeros mor!ol"'icos que aporta el estudio moder#o de la 2iometr0a 1emtica y otros estudios de la2oratorio.

Disminucin de la produccin a.B 9nsu%iciencia de la m"dula sea:

8gentes %sicos:

(radiaciones)

8gentes qumicos: (ben'eno, citost.ticos, cloran%enicol, DD5, arseniacales, etc.) 9diop.ticas Ceopl.sias de m"dula sea.

Disminucin de la produccin b.B D"%icit de sustancias esenciales

D"%icit de *it. , B %alta %actor intrnseco B mala absorcin B gastrectoma B mala nutricin. B mala nutricin B mala absorcin B aumento de necesidades B antagonistas del ac. %lico B mala nutricin B mala absorcin B aumento de necesidades B aumento de las p"rdidas

D"%icit de 8c. +lico

D"%icit de +e

8umento de las p"rdidas ((emorragias)

6eneralmente son procesos agudos. 5raumatismos 7uptura de aneurismas 7uptura de v.rices eso%.gicas :lceras del aparato digestivo Complicaciones quir@rgicas.

8umento de la destruccin ((emlisis)

e tra corpusculares agentes %sicos agentes qumicos in%ecciones inmunopatas alteraciones de la membrana del 6.7. alteraciones de la (emoglobina alteraciones en'im.ticas talasemia ictericia

intra corpusculares

coloracin amarilla de piel y mucosas

HEM,@.,?INAS
5 mil0metro cC2ico de sa#'re co#tie#e apro3. F millo#es de 'l"2ulos roAos (ada eritrocito co#tie#e apro3. DHH millo#es de mol&culas de 1emo'lo2i#a .a 1emo'lo2i#a es la prote0#a ms a2u#da#te de la #aturaleza .a !racci"# proteica <'lo2i#as> permite ilustrar u#a 'ra# %ariedad de !acetas de la @e#&tica

Esquema de la !ol"cula de #emoglobina

Genes codificadores de las globinas

0tt)1//---.)eo)le.2irginia.edu/3rj04u/0genema).0tml

C.lculo del perodo de maduracin en das, de los reticulocitos en %uncin del (ematocrito.
M&dula D0as Hto. H.:F H.DF H.BF H.5F D.F D.H B.F B.H 5.H 5.F B.H B.F Sa#'re D0as

Clasi%icacin mor%olgica

5I N,RM,(L+I(A I N,RM,(R-MI(A BI MA(R,(L+I(A DI MI(R,(L+I(A I HI ,(R-MI(A

Meca#ismos ?sicos
Hemorragia Hemlisis excesiva Deficiencia de la eritropoyesis

ANEMIA /A.(I/,RME T Hemo'lo2i#a S

&,0MI& 1&2(I13/M0
Herrick (1910). Individuo anmico de color con forma inusual en sus eritrocitos falciforme. !aliaferro " Huck (19#$). Morfolog%a falciforme (&nemia falciforme)' (ar)cter *ereditario +eet " ,eel (19-9). Homo.igotos recesivos &nemia falciforme Hetero.igotos /asgo falciforme

&,0MI& 1&2(I13/M0
0/I!/3(I!34 (3, Hb 4

&,0MI& 1&2(I13/M0

5auling " col. (19-9). 2a forma de *o. de6ende del estado " naturale.a de la *emoglobina. (om6ortamiento en microsco6io de lu. 6olari.ada. 7istinto com6ortamiento la *emoglobina en electroforesis.

/nemia 5alci6orme
0lectroforesis

&& 3rigen Hb 4 Hb &

&4

44

&,0MI& 1&2(I13/M0

Ingram (1989). 2a diferencia entre la *emoglobina normal (Hb &) " la res6onsable de la anemia falciforme (Hb4) estriba en un cambio de amino)cido en la cadena de la beta globina (amino)cido n: 9)

&nemia 1alciforme
(adena +eta Mutaci=n ,ormal
&c Glut)mico G&& G&G

&. 1alciforme
;alina G<& G<G

&nemia 1alciforme
3bturaci=n de ca6ilares

/nemia 5alci6orme
5roblemas &sociados Anemia Modificaciones seas Cardiovasculares Dolores Abdominales Alteraciones de diferentes rganos (bazo, pulmones, riones, ...) tc.

/nemia 5alci6orme
7istribuci=n en el Mundo

0tt)1//---.scin6o.org/tutorial/7ic8le %0(ell/sld015.0tm

@racias