Vol.

14 N1

Enero 2003

Causas de Hipoacusia Sensorioneural

Dr. Juan Carlos Hess C. Departamento de Otorrinolaringologa, Clnica Las Condes La hipoacusia es el defecto sensorial ms comn en el ser humano, afectando la normal comunicacin en cerca del 10% de la poblacin de 65 y ms aos. Es importante aclarar algunos conceptos semnticos que pueden inducir a confusiones cuando se clasifica o denomina una hipoacusia determinada. As, hipoacusia congnita es un trmino cronolgico que significa presente al nacer" (esto es, natal o inmediatamente postnatal). Hipoacusia hereditaria es un termino causal que significa heredada" o "gentica", y su contraparte es la hipoacusia adquirida. As se entiende que una hipoacusia congnita (presente al nacer) pueda ser gentica (heredada) o adquirida (secundaria a algn factor no-gentico). A las hipoacusias congnitas, tanto genticas como adquiridas, se las clasifica en prenatales, natales y postnatales inmediatas. A su vez, una hipoacusia gentica no necesariamente deber ser congnita, ya que puede manifestarse tardamente en la infancia o, aun, en la vida adulta. En la mayora de los casos, la hipoacusia es un desorden multifactorial, causado tanto por factores genticos como ambientales. Ocasionalmente, sin embargo, se producen mutaciones de genes aislados que determinan una hipoacusia. En este caso, corresponder a un desorden monognico, con un modo de herencia autosmica dominante, autosmica recesiva, ligada a X o mitocondrial. Las formas monognicas de hipoacusia pueden ser sindrmicas (la hipoacusia est combinada con otras anormalidades) o no-sindrmicas (slo aparece hipoacusia). Las hipoacusias pueden clasificarse de acuerdo a diferentes criterios (Tabla 1).

TABLA 1 Gentica (monognica o multifactorial) No-gentica Sindrmica No-sindrmica Prelingual Postlingual Sensorioneural (cclea, nervio auditivo, o SNC) Conductiva (odo medio)

Causa

Asociacin Inicio Tipo de compromiso

Mixta Severidad Leve Moderada Moderadamente Severa Severa 21-40 dB 41-60 dB 61-80 dB 81-100 dB <500 HZ 501-2.000 Hz >2.000 Hz

Bajas Frecuencias Afectadas Medias Altas

En su presentacin clnica, las hipoacusias adoptan formas muy complejas, con las ms diversas combinaciones de caractersticas esenciales. Sin embargo, hay algunas tendencias que interesa tener presente. Por ejemplo, la mayora de las hipoacusias prelinguales estn presentes al nacer (esto es, son congnitas), aunque algunas aparecen en la primera infancia, antes de la adquisicin de lenguaje. En general, estas formas prelinguales son severas, pero estables. Adems, el 50% de estas formas prelinguales son genticas monognicas, y el 50% restante se deben a factores perinatales e infecciones y traumatismos (no genticos) de la infancia precoz. Se estima que 1 de cada 1.000 nios nacidos vivos presenta una hipoacusia prelingual (a la vez, congnita) y en la mitad de estos casos, la hipoacusia est genticamente determinada. El patrn de herencia en las hipoacusias prelinguales monognicas es el siguiente: autosmica recesiva autosmica dominante ligada a X mitocondriales 75% 20% 5% -1%

Las hipoacusias postlinguales (que aparecen luego de la adquisicin de lenguaje) son mucho ms frecuentes que las prelinguales: afectan al 10% de la poblacin sobre 60 aos. afectan al 50% de la poblacin sobre 80 aos.

La mayora de las hipoacusias postlinguales obedecen a una herencia multifactorial, aunque existen formas monognicas, con una transmisin autosmica dominante.

Hipoacusias Sensorioneurales (HSN) del nio

I. Lesiones hereditarias A. Lesiones presentes al nacer (natales)

1. Sin otras anomalas Corresponden a anomalas heredodegenerativas en el desarrollo del odo interno y del hueso temporal, con diferentes grados de severidad, dependiendo del momento en que se afect el desarrollo. Se reconocen 4 patrones morfolgicos bsicos de malformacin: a. Aplasia de Michel: corresponde a una agenesia del laberinto seo y membranoso y, frecuentemente, de los nervios auditivo

y vestibular. Se manifiesta por anacusia y su transmisin es autosmica dominante. b. Aplasia de Mondini: hay desarrollo parcial de los laberintos seo y membranoso, con hipoplasia de la cclea. Los ganglios y nervios auditivo y vestibular usualmente estn presentes, y hay audicin en frecuencias bajas o medias, pero de poca utilidad. Tambin se transmite en forma autosmica dominante. c. Aplasia de Scheibe: el desarrollo del laberinto seo es normal o casi normal, con aplasia del sculo y de las espiras cocleares inferiores, produciendo una prdida en las frecuencias medias y altas, con restos auditivos en las graves. Su transmisin es autosmica recesiva. d. Aplasia de Alexander: el desarrollo del laberinto seo es normal, con aplasia parcial de la espira basal de la cclea, que lleva a una hipoacusia sensorial gradual y lentamente progresiva de las frecuencias altas, que se detiene a niveles variables en la vida adulta. 2. Sindrmicas Adems de la hipoacusia, presentan diversas lesiones en otros sistemas, diferentes al odo:

B. Lesiones que se manifiestan despus de nacer (postnatales) 1. Sin otras anomalas Son HSN cuyo modo de transmisin puede ser autosmica dominante, autosmica recesiva, o ligada a X. En estos casos, es importante descartar todas las HSN de causas adquiridas: a. HSN de frecuencias bajas dominante: al inicio, compromete bilateralmente las frecuencias bajas, pero ms adelante compromete las frecuencias altas. Si bien es congnita, de origen prenatal o natal, se manifiesta en la infancia tarda o en la vida adulta. b. HSN de frecuencias medias dominante: compromiso precoz o tardo en las frecuencias medias, que a veces se extiende a todas las frecuencias, y que se hace ms severa a travs de los aos. Puede ser difcil de detectar por la audicin relativamente conservada en las frecuencias bajas y altas. c. HSN progresiva de frecuencias, altas dominante: inicialmente es slo de las frecuencias altas pero, gradualmente, con la edad se comprometen las frecuencias medias y bajas. d. HSN severa ligada a X: usualmente unilateral, es bastante infrecuente.

2. Sindrmicas

a.

Sndrome de Alport: 1% de las sorderas genticas. Tiene un modo de transmisin autosmico dominante. Se caracteriza por glomerulonefritis crnica, habitualmente con hematuria que se inicia en la infancia. En la 1a a 2a dcada de la vida se agrega HSN, la que se acenta a medida que se deteriora la funcin renal. Es ms frecuente en los varones. En 10% de los casos se presentan anomalas oculares (cataratas corticales). Sndrome de Klippel-Feil: HSN o, a veces, mixta, asociada con vrtebras cervicales "en mariposa" y fusionadas (cuello corto), tortcolis, parlisis delabducens. Ocasionalmente, presenta fisura palatina. Enfermedad de Paget (ostetis deformante): es de transmisin autosmica dominante, con penetrancia incompleta y expresividad variable. En la edad media de la vida, aparece ostetis que afecta al crneo (compromiso de nervios craneanos), sacro, vrtebras, pelvis y huesos de las piernas. Produce un fenmeno de desmineralizacin de la cclea. La hipoacusia va desde conductiva a sensorioneural, uni o bilateral. Sndrome de Treacher-Collins y Franceschetti (disostosis mandbulofacial) Acrocefalosindactilia. Enfermedad de Apert (acrocefalosindactilia). Enfermedad de Crouzon (disostosis crneo-facial). Sndrome de Turner: cuello corto, baja estatura, hipodesarrollo sexual, frecuentes otomastoiditis agudas. Deformidad de Madelung: anormalidades esquelticas-ortopdicas mltiples. Sndrome otopalatodigital y otros sndromes relacionados: enanismo, nariz aplanada, hipertelorismo, anormalidades esquelticas de las extremidades. Enfermedad de Albers-Schnberg (osteopetrosis): huesos craneanos esclerticos, frgiles, compromiso de nervios craneanos. Enfermedad de Pyle (displasia crneo-metafisiaria): es muy parecida a la osteopetrosis. Enfermedad de Van der Hoeve (osteognesis imperfecta), o enfermedad de los huesos frgiles", se acompaa de escleras azules. Enfermedad de Engleman (displasia diafisiaria progresiva): lesiones esquelticas que involucran a los huesos del crneo, comprometiendo a los nervios craneanos. Enfermedad de Van Buchen (hiperostosis cortical generalizada): compromiso de los huesos del crneo, incluyendo la cclea y el meato y canal auditivo interno.

b.

c.

d.

e. f. g.

h.

i.

j.

k.

l.

m.

n.

o. p.

Sndrome de Pierre Robin: fisura palatina, micrognatia, glosoptosis. Sndrome de Hurler: hipoacusia coclear iniciada en la infancia, de progresin moderada, asociada con deterioro mental progresivo, deformidades seas (gargolismo) y opacidades corneales. Sndrome de Hallgren: hipoacusia coclcar severa, por aplasia tipo Mondini-Scheibe, de transmisin autosmica recesiva, asociada con retinitis pigmentosa atpica progresiva, campos visuales limitados, y ceguera nocturna. Se acompaa de lesiones neurolgicas: polineuropata, ataxia cerebelosa, nistagmo ocular. Cuando este mismo cuadro se acompaa de manifestaciones neurolgicas perifricas se habla de sndrome de Refsum. Enfermedad de Alstrom: hipoacusia coclear asociada con neuropata perifrica, lesiones esquelticas, degeneracin retiniana recesiva, diabetes, y obesidad. Enfermedad de Sanfilippo: moderada hipoacusia coclear recesiva, moderado retardo mental y deformidades seas. Enfermedad de Hunter: hipoacusia coclear, retardo mental, enanismo y hepatoesplenomegalia. Sndrome de Richards-Rundle: hipoacusia coclear, deficiencia mental, ataxia e hipogonadismo recesivo. Sndromes trismicos: el ms clsico y frecuente es el sndrome de Down, o mongolismo (trisoma 21 o 22), pero tambin aparecen otras, tales como la trisoma 18 y la trisoma 13-15. En general, se acompaan de malformaciones de los odos externo, medio e interno.

q.

r.

s.

t.

u.

v.

C. Lesiones que se manifiestan tardamente (niez-vida adulta) 1. Neurinoma acstico dominante: corresponde a un schwannoma del nervio vestibular, asociado con una neurofibromatosis generalizada, conocida tambin como enfermedad de von Recklinghausen. Esta es la lesin postnatal retardada ms frecuente entre las asociaciones de la HSN con patologa del SNC. La hipoacusia de tipo neural, moderada a severa, progresiva y acompaada por tinnitus y desequilibrio, es causada por la compresin que ejerce el schwannoma benigno del nervio vestibular sobre el nervio coclear en el meato o en el canal auditivo interno. Frecuentemente es bilateral, inicia su sintomatologa en la 2a a 3 dcada de la vida, y su progresin es de velocidad variable. Otoeselerosis hereditaria: conocida y frecuente afeccin del odo, es una osteodistrofia limitada al hueso temporal, que afecta principalmente a la cpsula tica, comprometiendo a la ventana vestibular y al estribo, a la cclea y a otras porciones del laberinto. Ha sido descrita histolgicamente en fetos, pero caractersticamente empieza a dar manifestaciones auditivas en la vida adulta, temprana o media. Produce una hipoacusia habitualmente bilateral, simtrica, de progresin variable. Es ms frecuente en el sexo femenino. Su modo de transmisin sera monognico autosmico dominante o autosmico recesivo.

2.

II. Lesiones adquiridas A. Enfermedades congnitas prenatales 1. Infecciones Maternas Son infecciones portadas por la madre y que infectan al feto a travs de la placenta o al recin nacido, a travs del crvix uterino y canal vaginal. a. Toxoplasmosis: es causada por el protozoo Toxoplasma gondii, cuyo principal reservorio y vector de la infeccin son los gatos. El feto se infecta in utero slo en casos de madres que contraen la enfermedad durante ese embarazo, o en los meses inmediatamente anteriores. Cuando la infeccin ocurre en el 1er trimestre, 17% de los nios tendr la enfermedad, con manifestaciones severas, mientras que si la adquiere en el 3er trimestre, 65% de los nios tendr la enfermedad, aunque usualmente asintomtica. Los nios infectados sintomticos presentan manifestaciones generalizadas, tales como bajo peso de nacimiento, hepatoesplenomegalia, en las primeras semanas de vida o manifestaciones de compromiso neurolgico, tales como convulsiones, hidrocefalia y microcefalia. La mortalidad global promedio es de 12%, pero los sobrevivientes quedan con secuelas tales como retardo mental, convulsiones, espasticidad, deterioro de la visin (la coriorretinitis es la lesin ms frecuente en la toxoplasmosis congnita) e hipoacusia sensorioneural. De los nios nacidos asintomticos, ms del 90% presenta tardamente secuelas, tales como coriorretinitis, y cuadros neurolgicos, incluida la hipoacusia sensorioneural. b. Rubola materna: es una enfermedad viral que se manifiesta por un exantema transmisible, considerado como uno de los ms benignos entre los que afectan a la poblacin infantil. Sin embargo, cuando una embarazada contrae la enfermedad, el virus pasa a ser un agente destructivo excepcionalmente virulento para los rganos fetales, en especial, durante el 1er trimestre del embarazo. Con la actual disponibilidad de inmunizacin, su incidencia ha disminuido dramticamente. Si la madre adquiere la rubola dentro del 1er trimestre de embarazo, el nio tiene una alta probabilidad de nacer con la enfermedad, con la trada sintomtico clsica: enfermedad cardaca, cataratas e hipoacusia sensorioneural (50%), generalmente severa o profunda, asimtrica, y que cornpromete a todas las frecuencias. Adems, puede haber otras manifestaciones: retardo fsico y psicomotor, hepatoesplenomegalia, compromiso renal, deformidades craneanas y de las extremidades. c. Citomegalovirus: el agente causal (CMV) pertenece al grupo de virus herpes. Es la enfermedad viral que causa ms HSNs en los nios. En USA, 1 a 2% de los recin nacidos estn infectados con CMV, adquiridos casi exclusivamente de la madre. Sobre el 90% de los neonatos infectados con CMV son asintomticos. Las manifestaciones de los sintomticos se parecen a las de la rubola:

hepatoespienomegalia, retardo mental, microcefalia, HSN severa a profunda, bilateral, asimtrica. Entre los nios sintomticos, la incidencia de HSN es 20 a 65%; entre los asintomticos, seguidos a largo plazo, baja a 7-13%. d. Herpes simplex: compromete principalmente las superficies mucocutneas, el SNC y, ocasionalmente, rganos viscerales. En los neonatos, los casos no tratados tienen un 65% de mortalidad y el compromiso del SNC asciende a 70%. Los que sobreviven, con frecuencia presentan HSN. Sfilis (les): la sfilis congnita puede manifestarse precozmente (forma secundaria), dentro de los 2 primeros aos de vida, con HSN de comienzo sbito, severa, bilateral, simtrica, sin sntomas vestibulares o tardamente (forma terciaria), entre los 8 y 20 aos de edad, con HSN tambin de comienzo brusco, pero asimtrica, de severidad y velocidad de progresin variables, muy fluctuante, y acompaada de sntomas vestibulares. Los sntomas asociados ms comunes a la sfilis congnita son la queratitis intersticial (90%) y los dientes de Hutchinson.

e.

2. Drogas otxicas utilizadas por la madre durante el embarazo a. Aminoglicsidos: el ms relevante es la estreptomicina, especialmente en embarazadas con insuficiencia renal. La gentamicina y los otros aminoglicsidos tambin son potencialmente ototxicos. Thalidomida: usada en la dcada de 1950 como tranquilizante, produjo en el recin nacido anomalas mltiples de extremidades, cardacas, digestivas, urinarias y respiratorias y frecuentes malformaciones de labios, paladar y odo. Quinina: usada como antimalrica, causa HSN severa a profunda en el feto y otras anomalas congnitas asociadas. Se le atribuyen propiedades abortivas, lo que aumenta su uso en embarazos precoces y el riesgo de las malformaciones sealadas.

b.

c.

B. Enfermedades perinatales En el perodo perinatal, hay muchos factores que han sido inculpados de provocar HSN en los neonatos y cuya importancia no est claramente establecida. Es probable que estos factores pudieran interactuar e, incluso, potenciarse entre ellos. a. Bajo peso de nacimiento: 9-17% de neonatos con peso de nacimiento inferior a 1.500 gr tienen HSN. b. Hipoxia y anoxia: durante el embarazo y el parto, esta situacin se puede manifestar por anormalidades del ritmo cardaco fetal, o por el alumbramiento de un "nio azul". Generalmente, la lesin se produce a nivel coclear, la que puede ir o no acompaada por lesiones cerebrales. c. Traumatismos del parto: los partos difciles y prolongados, por cualquiera causa,

pueden acompaarse por daos fsicos al crneo del neonato e HSN. d. Meningitis neonatal: en 70% de los casos son debidas a Streptococcus grupo B y Escherichia coli. Tiene una baja incidencia (2 a 4 x 10.000 nacimientos), pero con una alta mortalidad (20-50%), y alta prevalencia de secuelas (40-50%), entre las que se cuenta la HSN, en los que sobreviven. d. Incompatibilidad sangunea: la incompatibilidad entre madre y neonato del factor Rh principalmente y, a veces, de los grupos sanguneos ABO clsicos, produce la enfermedad hemoltica del recin nacido, que se manifiesta por hemlisis, anemia e hiperbilirrubinemia. En el perodo neonatal, la barrera hematoenceflica exhibe una permeabilidad aumentada a la bilirrubina, la que penetra, impregnando y produciendo fenmenos degenerativos en los ncleos cocleares del tronco cerebral (kernicterus) y en otros puntos del SNC. Como resultado de esto, se presenta retardo mental, parlisis cerebral, atetosis e HSN. La frecuencia de esta complicacin se ha reducido enormemente debido a las medidas preventivas actualmente empleadas.

C. Enfermedades postnatales 1. Infecciones bacterianas a. Meningitis: es la causa ms frecuente de HSN profunda en el nio. La sordera puede ser uni o bilateral y usualmente es profunda. Los grmenes ms frecuentes son el Streptococcus pneumoniae y el Haemophilus influenzae. La sordera se produce precozmente en el curso de la meningitis, de modo que, un diagnstico y tratamiento temprano pueden evitarla o, aun, revertirla. Al respecto, se recomienda la utilizacin de corticosteroides antes de administrar los antimicrobianos, con lo cual mejorara el pronstico de quedar con la secuela auditiva. Una complicacin adicional es la tendencia a la osificacin de la cclea postmeningitis, lo que dificulta la futura instalacin de un implante coclear. El creciente empleo de inmunizacin contra estas bacterias ha reducido considerablemente la incidencia de meningitis y sus secuelas en los nios.

2. Infecciones virales a. Paperas: es una enfermedad tpicamente de la edad escolar, pero puede darse tambin en adolescente y adultos. El compromiso parotdeo es de curso benigno, pero puede complicarse con una meningoencefalitis (15%) usualmente benigna, orquitis bilateral (20%) y compromiso coclear, con HSN profunda. La papera es la causa ms comn de HSN adquirida unilateral en el nio. Habitualmente es de comienzo sbito, unilateral y profunda. Con frecuencia, por su calidad de unilateral, pasa inadvertida, hasta que es descubierta accidentalmente por el nio, sus padres o profesores, o aparece en algn examen o chequeo auditivo. b. Otros virus: se sabe que distintos virus pueden comprometer la cclea o el SNC, determinando una HSN severa o profunda. Este compromiso puede ser unilateral o bilateral, parcial o completo. Las enfermedades virales que pueden causar esta complicacin son el sarampin, rubola, varicela, tos convulsiva, herpes y virus productores de influenza.

3. Traumatismos Con frecuencia, los TECs producen dao auditivo, siendo el ms relevante de ellos, la HSN. Esta puede ir desde una moderada prdida uni o bilateral para las frecuencias agudas, hasta la anacusia. El mecanismo de produccin tambin vara: desde un excesivo desplazamiento de las estructuras cocleares membranosas, que determina una hipoacusia similar la inducida por una exposicin prolongada a ruido intenso, hasta rasgos de fracturas del hueso temporal, que destruyen el odo interno y/o el nervio auditivo, con anacusia, muerte vestibular y parlisis facial.

4. Otitis media Tanto la otitis media aguda como la otitis media crnica pueden producir, como complicacin, una HSN. Ambas pueden inducir una laberintitis, esto es, paso de grmenes a odo interno, con destruccin de laberinto membranoso y los rgano sensoriales que contiene, auditivo vestibular. La hipoacusia resultante usualmente es severa o profunda, irreversible. Ms frecuentemente en las otitis medias crnicas puede producirse una HSN lentamente progresiva, por el paso de substancias txicas (toxinas bacterianas, enzimas) desde el odo medio al odo interno, a travs de la membrana de la ventana redonda. En estos casos, esta prdida sensorioneural se suma y agrava la prdida conductiva, propia del compromiso del odo medio.

Hipoacusias sensorioneurales del adulto

1. Presbiacusia Corresponde al deterioro auditivo relacionado con el envejecimiento. Es de tipo sensorioneural y compromete preferentemente a las frecuencias altas. En este proceso, la cclea es la ms afectada pero no la nica, ya que tambin hay deterioro senil en el odo medio, nervio auditivo, ncleos cocleares y distintos niveles del sistema nervioso auditivo central. En la mayor o menor precocidad y magnitud de la hipoacusia influyen factores genticos, nutricionales, metablicos, climticos y la socioacusia. Se distinguen cuatro tipos de presbiacusia, atendiendo a sus caractersticas clnicas y audiolgicas y a los hallazgos histopatolgicos: presbiacusias sensorial, neural, metablica y mecnica. 2. Hipoacusia inducida por el ruido Se la puede agrupar en tres categoras distintas: a. Socioacusia: corresponde al deterioro auditivo provocado por la exposicin a los ruidos de la vida cotidiana, que se suma al causado por el envejecimiento. b. Trauma acstico agudo: se debe a un episodio aislado o a un perodo corto de exposicin a ruido intenso. El agente causal puede ser un estallido, explosin, ruido intenso o un traumatismo craneano u tico directo. Puede haber compromiso del odo medio (ruptura de la membrana timpnica y/o cadena de huesecillos) y dao cocleovestibular, con sordera, tinnitus y sensacin vertiginosa. Algunos de estos casos, requiere exploracin quirrgica

urgente del odo afectado. El pronstico depende de la localizacin y magnitud del dao y de la posibilidad de repararlo mdica o quirrgicamente. c. Trauma acstico crnico, o hipoacusia inducida por ruido industrial o hipoacusia laboral: es el deterioro auditivo causado por el ruido proveniente de la industria, armas de fuego, explosivos, motores de combustin, propios de las sociedades "civilizadas". Un acompaante habitual de la hipoacusia es el tinnitus. El tipo y grado de dao de la audicin depende de la intensidad, frecuencia y tiempo de exposicin al ruido, y de la susceptibilidad del individuo expuesto a l. El deterioro auditivo es de tipo sensorioneural, afecta de preferencia las frecuencias altas (4.000 y 6.000 Hz) pero, tardamente, las compromete a todas. En las etapas iniciales, despus de la exposicin, se produce un desplazamiento transitorio de los umbrales auditivos, es decir, una prdida auditiva reversible. Esto puede suceder, incluso, luego de exponerse a un concierto prolongado de msica rock o pesada. Durante horas o das puede persistir sensacin de odos tapados y tinnitus. Los msicos, por la exposicin repetida a que estn sometidos, desarrollan prdidas definitivas. Las frecuencias agudas son ms dainas que las graves, y la exposicin continua es ms nociva que la interrumpida. Cuando la exposicin al ruido se prolonga, el desplazamiento de umbrales se hace permanente y se establece una HSN irreversible. Las actividades riesgosas incluyen las labores industriales, transportes, minera, construccin, agricultura, rea militar, uso recreativo de armas de fuego, etc. Dado que la HSN ya establecida es irrecuperable, es necesario enfatizar las labores de prevencin: reducir el ruido en la fuente emisora, uso de materiales absorbentes o de barreras para reducir el ruido, rotacin del personal en sus lugares de trabajo, otorgar perodos de reposo en situaciones de riesgo, exmenes auditivos peridicos, uso de protectores auditivos, educacin del personal expuesto a ruido, etc.

3. Ototoxicidad por frmacos Hay innumerables drogas que pueden daar las porciones coclear y/o vestibular del odo interno. El tinnitus habitualmente precede como manifestacin a los otros sntomas (hipocausia, vrtigo y/o desequilibrio), y sirve como un signo precoz de advertencia y de necesidad de suspender la droga. La ototoxicidad est, en gran parte, relacionada a la dosis, pero hay muchos otros factores que influyen: susceptibilidad individual, potenciacin con otras drogas y/o ruido, estado de la funcin renal y heptica, etc. Entre los principales frmacos ototxicos se cuentan los antibiticos aminoglicsidos, quinina, salicilatos, cisplatino y muchos otros. 4. Enfermedades metablicas Se citan a varias enfermedades metablicas, tales como la diabetes mellitus, la hipoglicemia y el hipotiroidismo, como causas de HSN. 5. Enfermedad autoinmune del odo Se trata de una disfuncin del odo interno causada por fenmenos autoinmunes. Esta disfuncin cocleovestibular puede ser una manifestacin ms de un proceso

autoinmune ms generalizado (como sucede en los sndromes de Bechet, de Wegener, de Cogan, etc), o puede ser la principal o nica manifestacin de patologa autoinmune. Este tipo de hipoacusia, precoz y adecuadamente diagnosticada, puede ser mejorada total o parcialmente con tratamiento inmunosupresor. 6. Sordera sbita La HSN sbita es la prdida brusca o de instalacin rpida (horas) de la audicin, acompaada o no por sntomas vestibulares. Tpicamente, aparece en pacientes sin ninguna patologa tica previa. No se conoce exactamente la causa, y se plantean diversas hiptesis etiolgicas, tales como cambios vasculares (vasoespasmo, trombosis, agregacin plaquetaria), enfermedades virales (en muchos pacientes es concomitante o posterior a infecciones respiratorias altas, o que tienen serologa viral sugerente), ruptura de membranas intralabernticas (antecedentes de esfuerzos fsicos), etc. Como no hay una causa establecida, la terapia es emprica, e incluye el uso de vasodilatadores, corticosteroides, bloqueadores de los canales del calcio, diurticos, reductores de la agregacin plaquetaria, inhalacin de dixido de carbono, histamina, antibiticos antivirales, etc. 7. Tumores Adems de los granulomas, distrofias y tumores que afectan al hueso temporal, la causa tumoral de HSN ms importante es el schwannoma del VIII nervio craneano, conocido tambin como neuroma o neurinoma acstico. Es un tumor benigno de crecimiento lento, derivado de las clulas de Schwann, habitualmente de la rama vestibular del VIII nervio, localizado en el canal auditivo interno o en el ngulo pontocerebeloso. En su curso clnico, se distinguen dos etapas: otolgica y neurolgica. En la etapa otolgica, hay destruccin lentamente progresiva de las fibras de los nervios coclear y vestibular por compresin del tumor. Las manifestaciones son hipoacusia unilateral progresiva, usualmente con tinnitus y moderado desequilibrio. El vrtigo es un sntoma infrecuente. En esta etapa es posible diagnosticarlo con exmenes audiolgicos y confirmarlo con tomografas o resonancia magntica. La etapa neurolgica se desarrolla cuando el tumor sale del canal acstico interno e invade el ngulo pontocerebeloso. Ahora, se agregan sntomas de compresin de los nervios trigmino y facial y del tronco cerebral. 8. Enfermedad de Meniere Es una enfermedad idioptica caracterizada por crisis recurrentes de vrtigo espontneo, asociadas con hipoacusia, tinnitus y sensacin de odo tapado (o presin aural). Histopatolgicamente, corresponde a un hydrops endolinftico, producido por un desequilibrio entre la produccin y reabsorcin de la endolinfa, lo cual permite la acumulacin de un exceso de este lquido, con dilatacin de las paredes del laberinto membranoso. Se piensa que las crisis vertiginosas se deben a rupturas de este compartimento membranoso dilatado (hydrops endolinftico), con mezcla de perilinfa y endolinfa, e intoxicacin de las clulas sensoriales por el exceso de potasio. A nivel coclear, se produce hipoacusia que afecta principalmente a las frecuencias bajas. La hipoacusia tiende a empeorar progresivamente, pero la magnitud que alcanza es muy variable. El 30-50% de los casos de enfermedad de Meniere son bilaterales. 9. Neurolaberintitis sifiltica (lutica) Generalmente, es una expresin de la etapa terciaria de una sfilis, asociada con hydrops endolinftico. Produce la misma trada sintomtica que la enfermedad de Meniere (HSN, vrtigo, tinnitus), pero la les habitualmente produce dao bilateral. El

diagnstico se confirma con serologa y como tratamiento, se administra penicilina a altas dosis y corticosteroides. 10. Fstula perilinftica Es un cuadro que se caracteriza por la prdida de perilinfa a travs de una brecha artificialmente creada en la cpsula tica, o en las membranas que separan los compartimentos endolinftico y perilinftico, o el espacio perilinftico del odo medio. Las causas son mltiples: cambios de presin en el odo medio por maniobras de Valsalva forzadas o inmersiones, por explosiones y, aun, por un trauma acstico agudo, secundarias a intervenciones del estribo (estapedectomas), TEC con fracturas del hueso temporal, erosin del hueso temporal por colesteatoma y otros tumores, etc. Clnicamente, se manifiesta por HSN fluctuante, tinnitus y vrtigo, con diversos grados de severidad y evolucin, dependiendo de la causa. El tratamiento de la fstula perilinftica es principalmente quirrgico, aunque con frecuencia es difcil ubicar el punto preciso de fuga de la perilinfa. Solucionada satisfactoriamente la fstula, podra haber recuperacin o, a lo menos, estabilizacin de los sntomas.

Bibliografa
1. Willems PJ. Genetic causes of hearing loss. NEJM 2000; 1101-9. 2. Griffith AJ, Friedman TB. Making Sense out of sound. Nature Genetics 1999; 347-9. 3. Morell R. Recent progress in hereditary hearing loss. Current Opinions in Otolaryngology Head and Neck Surgery, 1999; 259-65. 4. Goycoolea MV Larrea R, Prez A. Diseases of the Ear: lnherited (genetic) diseases. En: De Souza C, Goycoolea M, Ruah C. Eds Textbook of the Ear Nose and Throat. Orient Longman Ltd. Hyderbad 1995; 55-70. 5. Goycoolea MV, Iguez R, Prez M. Diseases of the Ear: Acquired diseases. En: De Souza C, Goycoolea M, Ruah C, Eds Textbook of the Ear Nose and Trota. Orient Longman Ltd. Hyderbad 1995; 71-7.