lupus eritematoso y esclerodermia

UNIVERSIDAD NACIONAL DE CAJAMARCA FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD ESCUELA ACADMICO PROFESIONAL DE ENFERMERA

REA: ENFERMERIA VII TEMA: LUPUS ERITEMATOSO Y ESCLERODERMIA

DOCENTE:

Lic. Enf. YENY IGLESIAS FLORES

RESPONSABLES:

Aliaga Zamora Milagros Amambal Zambrano Elmer Angulo Plasencia Berenice Becerra Mendoza Yuly Burga Hernndez Patricia

Enfermera VII

CAJAMARCA,NOVIEMBRE DEL 2013

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INDICE

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DEDICATORIA
Para nuestros padres, por su comprensin y ayuda en momentos malos y menos malos. Nos han enseado a encarar las adversidades sin perder nunca la dignidad ni desfallecer en el intento. Nos han dado todo lo que somos como personas; valores, principios, perseverancia, empeo y todo ello con una gran dosis de amor y sin pedir nunca nada a cambio.

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AGRADECIMIENTO
Primero y como ms importante queremos agradecer a nuestra docente del curso por el esfuerzo y dedicacin con nosotros. Sus conocimientos sus orientaciones su manera de trabajar, su persistencia su permanencia y motivacin han sido fundamentales para la elaboracin de este trabajo. Ella nos ha inculcado un sentido de seriedad y responsabilidad y rigor acadmico sin los cuales no podramos haber aprendido Tambin me gustara agradecer los consejos recibidos a lo largo de los ltimos aos por otros profesores, que de una manera u otra han aportado su granito de arena a nuestra formacin.

DESARROLLO Y EXPLICACIN DEL TEMA

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I.-LUPUS ERITEMATOSO 1.-INTRODUCCIN

El lupus eritematoso (LE o lupus) es una enfermedad autoinmune crnica que afecta al tejido conjuntivo, caracterizada por inflamacin y dao de tejidos, mediado por el sistema inmunitario, especficamente debido a la unin de anticuerpos a las clulas del organismo y al depsito de complejos antgeno-anticuerpo. El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios ms frecuentes son el aparato reproductor, las articulaciones, la piel, los pulmones, los vasos sanguneos, los riones, el hgado (el primer rgano que suele atacar) y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisin. Lupus significa lobo en latn. Este nombre muy antiguo, se debe a que esta enfermedad poda originar erupciones en la cara que se asemejaba a las marcas que tienen en el rostro algunos lobos. Recibe el nombre de el gran imitador porque debido a su gran variedad de sntomas, a menudo puede confundirse con otros trastornos. Eritematoso, quiere decir rojo en griego, y alude al enrojecimiento de las lesiones de la piel. Existe la falsa creencia de que cuando a una persona se le diagnostica de lupus se le est diagnosticando una enfermedad fatal y sin tratamiento. Sin embargo, el diagnstico precoz, el empleo de medicamentos ms eficaces y el mejor control de la enfermedad, hace que el pronstico sea esperanzador incluso en los casos graves. En general, an en aquellos pacientes con complicaciones serias, el pronstico es favorable. LE es ms frecuente de lo que se cree. Reconocerlo, diagnosticarlo e iniciar la teraputica a la medida del paciente, son avances de gran valor que ofrecen seguridad profesional al mdico y beneficios indudables al paciente. Aunque la mortalidad en el pasado era significativa en pacientes con complicaciones vitales, hoy en da el pronstico se ha modificado sustancialmente debido a las mejoras en las tcnicas de laboratorio, avances en modalidades teraputicas, control adecuado de los pacientes y mejor conocimiento del Lupus. La mayora de los pacientes lleva una vida normal, pero en ocasiones raras, algunos desarrollan serias complicaciones.

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lupus eritematoso y esclerodermia 2.-OBJETIVOS

2.1. Objetivo general Definir, analizar, interpretar toda la temtica que corresponde al tema de lupus eritematoso.

2.2. Objetivos Especficos Al finalizar la exposicin los alumnos de Octavo Ciclo de enfermera estarn en condiciones de: Definir y analizar el concepto, etiologa, fisiopatologa, sintomatologa, diagnstico, tratamiento, complicaciones del lupus eritematoso Conocer las respectivas intervenciones de enfermera para el lupus eritematoso

3.-CONTENIDO
3.1. Definicin El lupus es una enfermedad crnica (de larga duracin) que causa inflamacin: dolor e hinchazn. Puede afectar la piel, las articulaciones, los riones, los pulmones, el sistema nervioso y otros rganos del cuerpo. La mayora de los pacientes sienten fatiga y tienen erupciones, artritis (dolor e hinchazn en las articulaciones) y fiebre. Los brotes de lupus varan de leves a graves. La mayora de los pacientes tienen momentos en que la enfermedad est activa, seguidos de otros en que principalmente se apacigua: esto se conoce como remisin. 3.2. Etiologa Su origen se desconoce pues an no se ha localizado el gen que, una vez presente, d lugar a la enfermedad, si bien las lesiones en los distintos rganos son debidas a la reaccin de nuestros propios anticuerpos contra estructuras de nuestro organismo (es la base que explica todas las enfermedades denominadas autoinmunes, entre las que el lupus queda incluido). De todas formas, s que parece que hay factores genticos (el lupus se ha desarrollado de igual forma en gemelos univitelinos), hormonales (es ms frecuente en mujeres, y no suele aparecer ni antes de la primera regla o menarquia, ni despus de la menopausia), y ambientales (los factores socioeconmicos parecen pesar bastante) en el desarrollo de esta entidad. EPIDEMIOLOGIA

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Afecta ms a mujeres Se estima que el lupus afecta sobre 55 personas de cada 100.000. Se ha podido comprobar, por estudios realizados en Estados Unidos (pas multicultural desde hace muchos aos) que el lupus es ms agresivo en afroamericanos, hispanos y asiticos. Su edad de inicio se sita entre los 17 y los 35 aos, en la mayora de los casos. Y se ven ms comprometidas las mujeres (el lupus afecta hasta diez veces ms a ellas que a ellos). 3.3. tipos de lupus Lupus discoide: limitado a la piel, principalmente de la cara, odos, cuello, y cuero cabelludo. Inicialmente, las lesiones activas son ppulas eritematosas, redondeadas y descamativas y con atrofia central que miden de 5 a 10 mm de dimetro. Lupus eritematoso sistmico: ms severo que el discoide y puede afectar cualquier rgano del cuerpo aun en forma diferente en los distintos pacientes Lupus inducido: por lo general los sntomas son menos severos y casi siempre desaparecen al suspender el medicamento 3.4. Fisiopatologa La patognesis del lupus eritematoso sistmico no est completamente dilucidada, aunque se sabe que es una enfermedad cuyo resultado es una respuesta inmunitaria hiperactiva que ataca a las clulas y tejidos con mecanismos de iniciacin multifactoriales. Una de las manifestaciones celulares evidentes es un trastorno en el proceso de muerte celular denominado apoptosis, as como en el aclaramiento o depuracin de estas clulas apoptticas por parte de un sistema de macrfagos especializados. Ciertos factores ambientales tambin son capaces de dar inicio, por razones desconocidas, a los eventos autoinmunes del LES. Anomalas en apoptosis En los ganglios linfticos, ciertos macrfagos se encargan de ingerir linfocitos apoptticos (recuadro de la derecha). En el LES, la ausencia de estos macrfagos conlleva a la apoptosis sin fagocitosis exponiendo el material celular a reconocimiento autoantignico, activando a otros linfocitos B en contra de sus propias clulas. Alteraciones en los mecanismos que normalmente regulan la apoptosis, incluyendo la participacin de varias protenas como fas y bcl-2, provocando la aparicin de linfocitos autorreactivos. Otras alteraciones relacionadas en estudio incluyen:

Comment [U1]: REVISE ESTOS PALABRAS

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La apoptosis en los monocitos y los queratinocitos produce mayor exposicin antignica El incremento de la expresin de las protenas Fas por los linfocitos B y los linfocitos T Hay correlacin entre ndice apoptsico de linfocitos y la actividad de la enfermedad Los macrfagos de cuerpo tingible son unas clulas fagocticas grandes en los ncleos germinales de los ganglios linfticos. Son clulas que expresan la protena CD68, uno de los cmulos de diferenciacin sobre la membrana celular. Estas clulas normalmente engullen los linfocitos B que han experimentado apoptosis despus de una hipermutacin somtica. En algunos pacientes con lupus eritematoso sistmico, se pueden encontrar significativamente pocos macrfagos de cuerpo tingible, y estas clulas raramente contienen material de clulas B apoptticas. Esto quiere decir que las clulas B reactivas experimentan un aumento de su supervivencia. Adems, los ncleos apoptticos no ingeridos pueden encontrarse fuera de los macrfagos del cuerpo tingible, lo que representa una amenaza a la tolerancia de linfocitos B y linfocitos T, asociado a un incremento en la liberacin de autoanteigenos. Por su parte, las clulas dendrticas en el ncleo germinal pueden recopilar por endocitosis los productos de clulas muertas, procesarlo como material antigentico y presentarlo luego a los linfocitos T, activndolos. Adems, la cromatina de la clula apopttica y los ncleos pueden sujetarse a la superficie de clulas foliculares dendrticas y hacer que este material est disponible para activar a otros linfocitos B que pueden adquirir aleatoriamente especificacin propia a travs de hipermutacin somtica. Por lo tanto, dentro de los autoanticuerpos que se unen a las clulas apoptticas se encuentran la anticromatina y los antifosfolpidos. Un proceso anlogo ocurre en la piel, cuando la apoptosis de queratinocitos inducida por la luz UV conlleva a la liberacin consecuente de mediadores de la inflamacin y produccin de autoanticuerpos por antgenos de las clulas apoptticas.
Comment [U2]: significado

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Sistema inmunitario y del complemento El lupus eritematoso sistmico se asocia a defectos en lectinas y el sistema del complemento clsico. Los autoanticuerpos en contra de las protenas de la membrana nuclear nRNP A y nRNP C suelen producir motivos ricos en prolina que, una vez unidos a sus respectivos eptopos, tienden a saltar a otros motivos conformacionales, sugiriendo una similitud y reaccin cruzada entre las configuraciones dianas del autoanticuerpo nRNP y Sm. Esa similitud conformacional es caracterstica en pacientes con lupus y puede explicar la universalidad sistmica en el ataque autoinmune de la enfermedad

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Fases: Algunos autores proponen un modelo de patognesis del lupus sistmico eritematoso en cuatro fases: La primera fase sera la fase de susceptibilidad en la que se encontraran implicados algunos genes que produciran una predisposicin a la enfermedad: en efecto, la predisposicin al lupus es 10 veces mayor entre gemelos homocigticos que entre gemelos heterocigticos, lo que indicara la intervencin de al menos 4 genes, entre ellos el que regula la produccin de los complejos mayores de histocompatibilidad. La segunda fase o fase de induccin implica la aparicin de clulas T autoreactivas que muestran una prdida de autotolerancia. Durante esta fase, en la que intervienen diferentes mecanismos (fallo del timo, expresin aberrante del antgeno HLA-DR, aparicin de pptidos crpticos durante la apoptosis), juegan una gran importancia la radiacin UV y otros factores ambientales. En la tercera fase o fase de expansin, se observa un aumento progresivo de la respuesta autoimnune, siendo detectables serolgicamente una serie de anticuerpos producidos por los linfocitos B hiperreactivos, anticuerpos que se dirigen preferencialmente contra el nucleosoma (anticuerpos anti-DNA y anti-histona), el espliceosoma (anticuerpos anti-Sm y anti-RMP) y las molculas Ro y La (anticuerpos anti-Ro y anti-La) La ltima fase, la ms importante desde el punto de vista clnico, es la debida los efectos patognicos de los complejos de los autoanticuerpos con sus antgenos, que se acumulan en los tejidos ocasionando lesiones debidas a la muerte de algunas clulas, la activacin de otras, la opsonizacin y el bloqueo de funciones de las clulas diana. 3.5. Cuadro clnico Los sntomas varan de una persona a otra y pueden aparecer y desaparecer. Casi todas las personas con LES padecen hinchazn y dolor articular. Algunas desarrollan artritis. Las articulaciones frecuentemente afectadas son los dedos de las manos, las muecas y las rodillas.

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Otros sntomas comunes abarcan: Dolor torcico al respirar profundamente Fatiga Fiebre sin ninguna causa Malestar general, inquietud, sensacin de indisposicin (malestar) Prdida del cabello lceras bucales Sensibilidad a la luz solar Erupcin cutnea, en forma de "mariposa" en las mejillas y el puente nasal que afecta a aproximadamente la mitad de las personas con LES. La erupcin empeora con la luz solar y tambin puede ser generalizada. Inflamacin de los ganglios linfticos Otros sntomas dependen de qu parte del cuerpo est afectada: Cerebro y sistema nervioso: dolores de cabeza, entumecimiento, hormigueo, convulsiones, problemas de visin, cambios de personalidad. Tubo digestivo: dolor abdominal, nuseas y vmitos. Corazn: ritmos cardacos anormales (arritmias). Pulmn: expectoracin con sangre y dificultad para respirar. Piel: color desigual de la piel, dedos que cambian de color cuando hace fro (fenmeno de Raynaud).

El Colegio Estadounidense de Reumatologa (ACR, por sus siglas en ingls) cuenta con una lista de sntomas y otras medidas que los mdicos pueden usar como gua para decidir si un paciente con sntomas padece de lupus. Si su mdico descubre que usted sufre de al menos cuatro de estos problemas y no encuentra otro motivo relacionado con ellos, es posible que padezca de lupus: Erupciones: Erupcin con forma de mariposa en las mejillas, conocida como eritema malar Erupcin de color rojo con zonas ovaladas o redondos elevadas, conocida como erupcin discoide Erupcin en la piel expuesta al sol

Llagas en la boca: llagas en la boca o la nariz que permanecen durante algunos das o incluso ms de un mes. Artritis: sensibilidad e inflamacin que dura algunas semanas en dos o ms articulaciones

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Inflamacin pulmonar o del corazn: inflamacin del tejido que recubre los pulmones (conocido como pleuresa o pleuritis) o el corazn (pericarditis), que puede causar dolor en el pecho al respirar profundamente. Problema renal: sangre o protena en la orina, o exmenes que sugieren una funcin renal deficiente. Problema neurolgico: convulsiones, derrames cerebrales o psicosis (problema de salud mental). Exmenes de sangre anormales: Escasa cantidad de glbulos rojos: anemia, escasa cantidad de glbulos blancos o plaquetas. Anticuerpos antinucleares positivos: conocidos como ana, estn presentes en casi todos los pacientes con lupus Ciertos anticuerpos que muestran un problema del sistema inmunolgico: antiadn de doble cadena (llamados antidsadn), antismith (conocidos como antism) o anticuerpos antifosfolpidos, o exmenes de sangre para detectar sfilis con resultado falso positivo (lo que significa que, en realidad, no tiene esta infeccin)

3.6. Diagnstico Para hacer el diagnstico del lupus, usted debe tener al menos 4 de 11 caractersticas tpicas de la enfermedad. El mdico llevar a cabo un examen fsico y auscultar el pecho con un estetoscopio. Se puede escuchar un sonido llamado roce cardaco o roce pleural. Igualmente, se lleva a cabo un examen neurolgico. Los exmenes empleados para diagnosticar el LES pueden ser: Pruebas de anticuerpos, incluyendo pruebas analticas de anticuerpos antinucleares (AAN) Conteo sanguneo completo Radiografa de trax Biopsia renal Anlisis de orina Esta enfermedad puede alterar tambin los resultados de los siguientes exmenes: Anticuerpo antitiroglobulina Anticuerpo microsmico antitiroideo

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Componente 3 del complemento(C3 y C4) Examen de Coombs directo Crioglobulinas Exmenes de sangre para la actividad renal Exmenes de sangre para la actividad heptica Factor reumatoideo

3.7. Tratamiento No existe cura para el lupus eritematoso sistmico y el objetivo del tratamiento es el control de los sntomas. La enfermedad se puede tratar con: Antinflamatorios no esteroides (AINES) para tratar la artritis y la pleuresa. Cremas que contienen corticosteroides para tratar las erupciones de piel. Un medicamento antipaldico (hidroxicloroquina) y dosis bajas corticosteroides para los sntomas cutneos y artrticos.

de

Los sntomas graves o potencialmente mortales (tales como anemia hemoltica, compromiso cardaco o pulmonar extenso, nefropata o compromiso del sistema nervioso central) a menudo requieren tratamiento por parte de mdicos especialistas. El tratamiento para el lupus ms grave puede abarcar: Corticosteroides o medicamentos en altas dosis para disminuir la respuesta del sistema inmunitario. Frmacos citotxicos (que bloquean el crecimiento celular) si usted no mejora con corticosteroides o si los sntomas empeoran cuando los deja de tomar. Estos medicamentos tienen efectos secundarios serios. El mdico lo debe vigilar muy de cerca. Si usted padece lupus, tambin es importante tener: Cuidado cardaco preventivo. Vacunas actualizadas. Exmenes para detectar adelgazamiento de los huesos (osteoporosis). La psicoterapia y los grupos de apoyo pueden ayudar a aliviar la depresin y los cambios en el estado anmico que pueden ocurrir en pacientes con esta enfermedad

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Vivir con lupus El tratamiento del lupus ha mejorado, y las personas que padecen esta enfermedad viven ms tiempo. Sin embargo, sigue siendo una enfermedad crnica que puede limitar las actividades. La calidad de vida puede verse afectada a causa de sntomas como la fatiga y el dolor de las articulaciones. Adems, algunas personas no responden a ciertos tratamientos. Asimismo, no puede predecir cundo aparecer el lupus. Estos problemas pueden derivar en depresin, ira, desesperanza o falta de voluntad para seguir luchando. La mejor manera de controlar el lupus es seguir estos consejos. Forme un sistema de apoyo. Una buena relacin entre mdico y paciente, y el apoyo de la familia y los amigos son factores clave que pueden ayudarlo a lidiar con esta enfermedad crnica y a menudo imprevisible. Participe en su propio cuidado. Tome todos los medicamentos en la forma en que se lo recet el mdico, y consltelo con frecuencia. Aprenda tanto como pueda sobre el lupus y sus medicamentos, y qu tipo de progreso puede esperar. Mantngase activo. El ejercicio ayuda a mantener las articulaciones flexibles y puede prevenir las enfermedades cardacas y los accidentes cerebrovasculares. Esto no implica excederse. En cambio, haga ejercicios de leves a moderados con perodos de descanso. Evite la exposicin excesiva al sol. La luz solar puede hacer que una erupcin de lupus se exacerbe e incluso puede desencadenar un brote grave de la enfermedad en s. Cuando se encuentre al aire libre en un da soleado, use ropa protectora (mangas largas, un sombrero de ala ancha) y colquese una gran cantidad de protector solar.

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3.8. Complicaciones Algunas personas con LES tienen depsitos anormales en las clulas de los riones, lo cual lleva a que se presente una afeccin llamada nefritis lpica. Los pacientes con esta afeccin finalmente pueden sufrir de insuficiencia renal y requerir dilisis o un trasplante de rin. El LES causa dao a muchas partes diferentes del cuerpo, entre ellas: Cogulos de sangre en las piernas (trombosis venosa profunda) o los pulmones (embolia pulmonar). Destruccin de los glbulos rojos (anemia hemoltica) o anemia por enfermedad crnica. Lquido alrededor del corazn (pericarditis), endocarditis o inflamacin del corazn (miocarditis). Lquido alrededor de los pulmones (derrame pleural) y dao al tejido pulmonar. Complicaciones del embarazo, incluyendo aborto espontneo. Accidente cerebrovascular. Plaquetas extremadamente bajas en la sangre (trombocitopenia). Inflamacin de los vasos sanguneos. 3.9. Intervencin de Enfermera Objetivos: Mantener la integridad de la piel. Auto-concepto positivo. Aliviar el dolor y el malestar articular. Mejorar el ingreso nutricional.

Diagnstico: Alto riesgo de la integridad cutnea relacionado con inflamacin crnica, edema y alteracin de la circulacin. Alteracin del metabolismo relacionado con fiebre, fatiga y anorexia. Trastorno de la imagen corporal relacionado con los cambios en la piel: erupciones, lesiones, lceras, eritema multicolor. Alteracin de la comodidad: dolor y rigidez relacionados. Alteracin nutricional relacionada con anorexia, prdida de peso y anemia.

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Actividades: Conservar la piel limpia; evitar los polvos y otros irritantes. Evitar la luz solar e iluminacin ultravioleta, usar sombreros, anteojos negros y ropa de mangas largas; utilizar filtros solares (el sol puede desencadenar una exacerbacin) Indicar el uso de cremas o pomadas de corticosteroides tpicos para que se usen segn sea necesario para reducir la inflamacin. Pueden usarse antipaldicos (hidroxicloroquina) para controlar las manifestaciones drmicas. El paciente debe ser examinado por el oftalmlogo por lo menos dos veces al ao, pues el frmaco puede causar degeneracin de la retina, lo que resulta en trastorno visual. Proporcionar cuidados meticulosos de la boca para impedir o cuidar las lesiones bucales y mucosas. Proporcionar frecuentes periodos de reposo, combinados con un lapso de sueo de 10 a 12 horas durante la noche. Dar antipirticos segn sea necesario para reducir la fiebre. Brindar apoyo emocional; usar un mtodo realista, pero optimista. Enviar al paciente al cosmetlogo para que sugiera un cosmtico de la piel para cubrir las lesiones. Los enfermos pueden requerir intervencin psiquitrica si persiste la depresin grave. Ensear un programa de ejercicio diario, equilibrado con frecuentes periodos de reposo. Administrar salicilatos o antiinflamatorios no esteroides, para la artritis y artralgia. Administrar corticosteroides (prednisona): se usa para suprimir la inflamacin y as aliviar los sntomas graves. Ofrecer comida bien equilibrada, que incluya alimentos ricos en hierro, protenas y vitamina C, a menos que esto est contraindicado por otros motivos (como al haber complicaciones renales). Administrar suplementos de vitaminas y hierro segn prescripcin.

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Resultados Conserva la integridad de la piel; no hay rotura o cicatrizacin de la piel. Logra la disminucin de la fatiga, aumenta su apetito, conserva la temperatura corporal dentro de lmites normales. Crea y conserva un auto-concepto positivo, expresa sus sentimientos y establece relacin con la familia y amigos. Logra el alivio del dolor y malestar articulares; no hay datos manifiestos de inflamacin articular. Conserva una nutricin ptima, comiendo una dieta bien equilibrada; la hemoglobina y hematocrito estn dentro de lmites bajos, pero normales.

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Educacin para la Salud dirigida al paciente con LES Las intervenciones enfermeras se centrarn en:

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Medidas higinicas generales: 1. Evitar la exposicin a la radiacin ultravioleta A y B, uso de cremas con un elevado factor de proteccin solar(mnimo SPF 25) y resistentes al agua; deben aplicarse al menos 30 minutos antes de la exposicin y repetir peridicamente, usar sombreros de ala ancha o gorras, camisetas de manga larga y pantaln y falda larga (18), no realizar sesiones de rayos UVA. 2. Los pacientes con LES son ms susceptibles a las infecciones y son la principal causa de morbimortalidad, por lo tanto, la higiene ha de ser una mxima (lavado de mano, higiene bucodental, etc), as como el cuidado de las heridas. 3. Se recomienda evitar vacunas con virus vivos en pacientes inmunosuprimidos, tanto por los tratamientos como por el riesgo de reactivar la enfermedad; la administracin de la vacuna antigripal anual y la antineumoccica cada 5-10 aos es altamente recomendable. 4. Evitar el hbito tabquico. 5. Se ha de procurar un mtodo anticonceptivo eficaz, tanto por los efectos teratognicos de los tratamientos, como por el riesgo de reactivacin de la enfermedad en el embarazo. Se recomienda evitar los anticonceptivos con contenido de estrgenos. 6. Descansar apropiadamente y tratar de evitar el estrs.
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7. Reforzar el consumo de lcteos y productos ricos en calcio, si el paciente no consume las cantidades diarias recomendadas de calcio y vitamina D, se aconseja la asociacin de suplementos. 8. Otras medidas de prevencin incluyen el control de aquellos factores que pueden desencadenar brotes de actividad de la enfermedad, como son, la exposicin solar, las infecciones y el embarazo.

Medidas de disminucin del riesgo cardiovascular: 1. Control estricto de la tensin arterial. 2. Evitar el uso de sal y de los alimentos que la contengan en su composicin. 3. La hipertensin arterial debe tratarse de forma agresiva, con medidas farmacolgicas y no farmacolgicas. 4. Control estricto de las glucemias. 5. Control de la hipercolesterolemia con una dieta adecuada y que incluya derivados de aceites de pescado. 6. Evitar la obesidad. 7. Se recomienda la prctica regular de ejercicio fsico, tanto para minimizar del riesgo cardiovascular como para mejorar el estado general del paciente. 8. Se debe resaltar la importancia de abandonar el hbito tabquico, principalmente en pacientes con sndrome antifosfolpido asociado.

Tratamiento farmacolgico
Aines y glucocorticoides: para el manejo de sntomas generales como la astenia, la anorexia y la fiebre, adems del tratamiento de artralgias y/o artritis. El uso de corticoides puede ser oral, tpico o intravenoso (bolos de metilprednisolona) dependiendo de las manifestaciones del LES. Los efectos adversos mayores de los corticoides incluyen la osteoporosis con o sin fractura, la diabetes mellitus, la ateroesclerosis, la miopata esteroidea y el riesgo de infeccin. No hay que olvidar los efectos adversos menores (equimosis espontneas, alteracin de la cicatrizacin de heridas, estras, insomnio, cambios de humor, entre otros). Todos los pacientes que toman corticoides deben recibir suplementos de calcio hasta alcanzar una ingesta diaria de 1.200 mg/ da y vitamina D (800 mg/da) Inmunosupresores: Antipaldicos: cloroquina e hidroxicloroquina. Tienen una amplia variedad de acciones que resultan en un efecto antiinflamatorio y depresor de la respuesta inmune. Tambin bloquean la absorcin cutnea de la luz ultravioleta, con efecto protector de lesiones cutneas en el lupus. El control de los efectos adversos incluye la toxicidad ocular (retinopata), fotofobia, fotosensibilidad, erupciones cutneas pruriginosas e intolerancia gastrointestinal (anorexia, nuseas, dolor abdominal, diarrea) La hidroxicloroquina es mejor tolerada y menos txica.

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Para manifestaciones mayores: Azatioprina. Es un anlogo de las purinas que consigue disminuir linfocitos B y T circulantes. Los efectos adversos ms frecuentes incluyen mielosupresin, intolerancia gastrointestinal, infecciones y hepatotoxicidad. Ciclofosfamida (IV). Se trata de un frmaco antineoplsico que tambin tiene propiedades inmunosupresoras. Constituye la medicacin ms utilizada en el tratamiento de la nefritis lpica, junto con los corticoides. Los efectos adversos mayores incluyen fallo ovrico prematuro, cistitis hemorrgica, toxicidad medular, neoplasias e infecciones. Antes de iniciar el tratamiento con ciclofosfamida se debe descartar el embarazo y cualquier infeccin activa. Los pacientes tratados con ciclofosfamida deben ser vigilados mensualmente con examen fsico, analtica (hemograma y bioqumica) y anlisis de orina. Entre los 7-14 das, tras la administracin de ciclofosfamida, se recomienda la realizacin de un hemograma de control y un anlisis de orina con examen microscpico. Para minimizar el riesgo de cistitis hemorrgica, se puede utilizar Urometixan tras finalizar la administracin de ciclofosfamida y repetir su administracin cuatro y ocho horas despus. Junto con la administracin de ciclofosfamida es necesario asegurar una adecuada hidratacin para prevenir la cistitis hemorrgica y para diluir los metabolitos. Puede aparecer toxicidad aguda como nuseas o vmitos (4-12 horas tras su administracin). El riesgo de fallo ovrico precoz se minimiza mediante el uso de anlogos de la hormona liberadora de gonadotrofinas (GnRH-a) durante el tratamiento. Micofenolato mofetil. Frmaco que consigue inhibir la proliferacin de linfocitos T y B. Sus efectos adversos ms frecuentes son gastrointestinales (nuseas y diarrea), leucopenia e infecciones. En ensayos a corto y medio plazo, micofenolato mofetil ha demostrado una eficacia similar a la ciclofosfamida y un perfil de toxicidad ms favorable. Rituximab. Es un anticuerpo monoclonal quimrico anti-CD20 de origen murino-humano que causa deplecin de clulas B. Su uso inicial fue como antineoplsico en el linfoma no Hodking. Su utilizacin puede producir una respuesta favorable en pacientes que no han respondido a los tratamientos enunciados anteriormente o en aquellos pacientes en los que esos tratamientos estn contraindicados. Actualmente, se requiere mayor experiencia en su manejo para conocer su utilidad a largo plazo. La pauta de tratamiento habitual son dos bolos de 1.000 mg cada uno administrados por va intravenosa separadospor 14 das.

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Plan de cuidados del paciente con LES

El objetivo del plan de cuidados es favorecer el autocuidado del enfermo, incidiendo en el aumento de conocimientos relacionados con su patologa y tratamiento y proporcionando al paciente herramientas que faciliten la toma de decisiones sobre cmo manejar su enfermedad. La realizacin de programas de educacin basados en el aumento de la autoeficacia percibida en el paciente con LES permite mejorar de manera importante y mantenida el automanejo de la enfermedad . Se ha de proporcionar informacin al paciente sobre su enfermedad, el carcter crnico de la misma, la dificultad de predecir la evolucin y la necesidad de cumplir el tratamiento farmacolgico y las recomendaciones de estilo de vida. El cumplimiento de las visitas de control-seguimiento y la adherencia al tratamiento son claves en el manejo del paciente con LES. Se ha de enfatizar la importancia del riesgo cardiovascular y evitar aquellos factores que pueden desencadenar actividad de la enfermedad, en especial, la exposicin solar. Para prevenir la infeccin, se recomienda extremar las medidas de higiene y el cuidado de la piel, administrar la vacuna antigripal anual y la antineumoccica cada 5- 10 aos, evitando la administracin de vacunas de virus vivos.

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PUNTOS CLAVE PARA EL CUIDADO DE PACIENTES CON LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO 1. El lupus eritematoso sistmico (LES) es una enfermedad autoinmune, sistmica, crnica, que afecta al tejido conectivo y cuya etiologa es desconocida. Se caracteriza por un conjunto de manifestaciones clnicas asociadas a la presencia de autoanticuerpos y cursa con brotes de actividad de la enfermedad. 2. Las manifestaciones clnicas ms destacables son: sntomas constitucionales, manifestaciones del aparato locomotor, hematolgicas, cardiovasculares, neuropsiquitricas, cutneo-mucosas y nefritis lpica. 3. Los mayores predictores de mortalidad en LES son: las infecciones, la nefritis lpica y la afectacin neurolgica. 4. Las manifestaciones neurolgicas y/o psiquitricas son frecuentes en pacientes con LES (desde dficit cognitivos y estados confusionales a lesiones orgnicas). 5. Entre un 30%-50% de los pacientes con LES desarrollan afectacin renal, siendo sta una de las principales causas de morbimortalidad. 6. La prevalencia de arteriosclerosis es mayor en todos los grupos de edad en el LES con respecto al grupo control. 7. Las mujeres con LES tienen un riesgo aumentado en un 5-10% de coronariopata en comparacin con la poblacin general. Este riesgo aumenta al 50% en mujeres de 35-44 aos. 8. Los objetivos generales del rgimen teraputico son: controlar la actividad de la enfermedad y controlar los factores de comorbilidad clsicos. 9. El tratamiento farmacolgico lo forman: AINEs, glucocorticoides, suplementos de calcio vitamina D e inmunosupresores con sus respectivos controles peridicos. 10. La realizacin de programas de educacin basados en el aumento de la autoeficacia percibida en el paciente con LES permiten mejorar de manera importante y mantenida el automanejo de la enfermedad. Las intervenciones enfermeras se centrarn en: medidas higinicas generales (evitar la exposicin solar y las infecciones, evitar el hbito tabquico, procurar un mtodo anticonceptivo eficaz, evitar el estrs, consumo adecuado de lcteos y productos ricos en vitamina D, vacunacin) y medidas de disminucin del riesgo cardiovascular (control estricto de la tensin arterial, las glucemias y el colesterol, evitar la obesidad, prctica regular de actividad fsica).

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.RESPECTO AL TRATAMIENTO COMO YA LO TIENEN COLOCAR LOS EFECTOS ADVERSOS A TENER EN CUENTA EN EL TRATAMIENTO.

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De todas maneras revicen la informacin respecto a la fisiopatologa puntualicen.

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lupus eritematoso y esclerodermia II.-ESCLERODERMIA

1.- INTRODUCCIN

1753- CURZIO describi la esclerodermia en una mujer joven con endurecimiento y engrosamiento de su piel. 1847- GINTRAC introdujo el trmino esclerodermia, del griego skleros (duro) y derma (piel). A partir del siglo XX se comenzaron a describir las manifestaciones sistmicas de esta entidad. La esclerodermia es una enfermedad que afecta la piel y otros rganos del cuerpo. La esclerodermia es una enfermedad reumtica autoinmunes, lo cual significa que el sistema inmunolgico del organismo acta de manera anormal. Los efectos principales de la esclerodermia son el engrosamiento y el endurecimiento de la piel, as como la inflamacin y la cicatrizacin de muchas partes del cuerpo, lo cual causa problemas en los pulmones, los riones, el corazn, el sistema intestinal y en otras reas. An no existe una cura para la esclerodermia, pera ya hay tratamientos efectivos disponibles para algunas formas de la enfermedad. La esclerodermia es relativamente inusual. Solo entre 75,000 y 100,000 personas sufren de esta enfermedad. Ms del 75% de las personas con esclerodermia son mujeres. La enfermedad afecta a adultos y a nios, pero es ms comn en mujeres de entre 30 y 50 aos. Existen distintos tipos de esclerodermia y enfermedades relacionadas. Asimismo, los nombres pueden ser confusos. Los dos tipos principales son la localizada (la cual afecta la piel del rostro, las manos y los pies) y la sistmica (la cual tambin puede afectar los vasos sanguneos y los principales rganos internos). Si bien an se desconoce la causa principal, hay investigaciones prometedoras que apuntan a aclarar la relacin entre el sistema inmunolgico y la esclerodermia

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2.-OBJETIVOS 2.3. Objetivo general Definir, analizar, interpretar toda la temtica que corresponde al tema de esclerodermia

2.4. Objetivos Especficos Al finalizar la exposicin los alumnos de Octavo Ciclo de enfermera estarn en condiciones de: Definir y analizar el concepto, etiologa, fisiopatologa, sintomatologa, diagnstico, tratamiento, complicaciones de la esclerodermia Conocer las respectivas intervenciones de enfermera para la esclerodermia

3.- CONTENIDO 3.1. Definicin La esclerodermia, palabra que deriva del adjetivo griego sklrdermos, que significa 'de piel dura', es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por el engrosamiento y endurecimiento de la piel. Este cambio puede ser: lLimitado, afectando sobre todo a las manos y la parte de los antebrazos ms cercana a ellas, los pies, la cara y el cuello, con una progresin lenta a lo largo de los aos; o pPuede ser difusa, extendindose al tronco, progresando, en general, ms rpidamente en los primeros tres aos y estacionndose despus. El engrosamiento y endurecimiento hace que se pierdan las arrugas, los pliegues de la piel y la expresin de la cara. Estos cambios en s no producen dolor, pero las alteraciones acompaantes o precedentes a estos cambios en la circulacin de la sangre en los dedos pueden producir dolor y lceras en la piel. EPIDEMIOLOGIA La esclerodermia tiene una incidencia de cuatro a 12 nuevos casos por milln de habitantes y ao, y es de tres a cuatro veces ms frecuente en mujeres que en varones, se presenta en todas las razas y es universal. La enfermedad suele comenzar a los 40 aos.

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3.2. Clasificacin Esclerodermia Localizada La esclerodermia localizada casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural. Por ello, el nico acuerdo en cuanto al tratamiento es la rehabilitacin, para mantener la movilidad de las articulaciones. El uso de cremas hidratantes en la piel afectada tambin es de ayuda. Las cremas de proteccin solar deben usarse para evitar la hiperpigmentacin (color obscuro de la piel) de las zonas afectadas. No hay afeccin visceral (de rganos). LA MORFEA es la forma ms comn y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminucin de la pigmentacin. Afecta solo capas superficiales de la piel.
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LA MORFEA GENERALIZADA presenta manchas ms extensas que la morfea y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones de rganos internos, se recomiendan revisiones peridicas.

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LA ESCLERODERMIA LINEAL es una banda o lnea de piel abultada. Puede afectar el tejido subcutneo y al musculo que se encuentra debajo. A parecen en piernas y en brazos. Es ms frecuentemente en nios y adolescentes.

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EL COUP DE SABRE (GOLPE DE SABLE) es la esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimiento de huesos faciales, produciendo deformaciones considerables. algunas drogas y productos qumicos variados pueden producir lesiones similares a las producidas en la esclerodermia

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esclerodermia sistmica (Tambin conocida como ESCLEROSIS SISTEMICA) Es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto en la piel como en algunos rganos internos (sistmica) , especialmente los vasos sanguneos, el corazn, los pulmones o los riones. Cuando el tejido normal de un rgano se reemplaza por tejido fibroso, dicho rgano deja de funcionar adecuadamente.

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Con afectacin drmica (de la piel) LIMITADA. Con afectacin drmica DIFUSA.

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Una vez diagnosticada la esclerosis sistmica, lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectacin visceral. Es importante valorar la afectacin cutnea (de la piel), ya que, existe una relacin entre la progresin de sta y la aparicin de nuevas

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lesiones viscerales (de rganos).

3.3.3.2.

Etiologa

No se conoce la causa exacta de la esclerodermia, aunque se considera que hay tres elementos que influyen en su origen y desarrollo: Un trastorno de la sntesis del colgeno que ocasiona fibrosis. Ciertas alteraciones de los vasos sanguneos. Ciertas alteraciones inmunolgicas. La idea ms aceptada sobre la generacin de la enfermedad es que hay una actividad inmunitaria alterada, que consistira en una produccin aumentada de anticuerpos y de un tipo de linfocitos, los linfocitos T, frente a un antgeno especfico. Esto dara lugar a una alteracin vascular que sera el paso previo y tambin la causa de la fibrosis. Adems, hay algunos casos en los que s se ha establecido una relacin entre el contacto con ciertas sustancias y la aparicin de cuadros clnicos similares a la esclerodermia: Cloruro de polivinilo: manipulacin durante la polimerizacin. Slice: la esclerodermia es 25 veces ms frecuente en los mineros expuestos al mismo. Silicona: prtesis mamarias. Tratamientos con bleomicina: frmaco quimioterpico) o con pentazocina (frmaco opioide). Ciertos disolventes orgnicos: el tricloroetileno y los hidrocarburos aromticos.

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El aceite txico: el sndrome del aceite txico o sndrome de la colza fue una intoxicacin masiva sucedida en Espaa, en 1981, causada por la ingesta de aceite de colza desnaturalizado. 3.3. Clasificacin Esclerodermia Localizada La esclerodermia localizada casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural. Por ello, el nico acuerdo en cuanto al tratamiento es la rehabilitacin, para mantener la movilidad de las articulaciones. El uso de cremas hidratantes en la piel afectada tambin es de ayuda. Las cremas de proteccin solar deben usarse para evitar la hiperpigmentacin (color obscuro de la piel) de las zonas afectadas. No hay afeccin visceral (de rganos). LA MORFEA es la forma ms comn y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminucin de la pigmentacin. Afecta solo capas superficiales de la piel.
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LA MORFEA GENERALIZADA presenta manchas ms extensas que la morfea y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones de rganos internos, se recomiendan revisiones peridicas.

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LA ESCLERODERMIA LINEAL es una banda o lnea de piel abultada. Puede afectar el tejido subcutneo y al musculo que se encuentra debajo. A parecen en piernas y en brazos. Es ms frecuentemente en nios y adolescentes.
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EL COUP DE SABRE (GOLPE DE SABLE) es la esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimiento de huesos faciales, produciendo deformaciones considerables. algunas drogas y productos qumicos variados pueden producir lesiones similares a las producidas en la esclerodermia Esclerodermia sistmica (Tambin conocida como ESCLEROSIS SISTEMICA) Es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto en la piel como en algunos rganos internos (sistmica) , especialmente los vasos sanguneos, el corazn, los pulmones o los riones. Cuando el tejido normal de un rgano se reemplaza por tejido fibroso, dicho rgano deja de funcionar adecuadamente.

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Las personas con esclerosis sistmica a menudo tienen la totalidad o una parte de los sntomas que algunos mdicos denominan CREST, que significa lo siguiente:

Calcinosis: formacin de depsitos de calcio en los tejidos conectivos, la que se puede detectar por los rayos x. Estos depsitos en general se forman en los dedos, manos, cara y tronco y en la piel que cubre los codos y rodillas. Cuando los depsitos se agrietan, se pueden producir lceras muy dolorosas.

Fenmeno de Raynaud: enfermedad en la que una pequea cantidad de vasos sanguneos de las manos o de los pies se contrae como respuesta al fro o la ansiedad. A medida que los vasos sanguneos se contraen, la manos o pies se ponen de color blanco y

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se enfran y luego se tornan de color azulado. A medida que se recupera el flujo sanguneo, se ponen de color rojo. Los tejidos de la punta de los dedos pueden daarse, producindose lceras, escaras o gangrena.

Disfuncin esofgica: funcin deteriorada del esfago (el tubo que conecta la garganta con el estmago) que se produce cuando los msculos lisos del esfago pierden su movimiento normal. En el esfago superior, se pueden producir dificultades para tragar; en el esfago inferior, el problema puede provocar una acidez o inflamacin crnica.

Esclerodactilia: piel engrosada y tirante que se forma en los dedos producto de los depsitos de exceso de colgeno dentro de las capas de la piel. Con esta enfermedad es muy difcil vendar o enderezar los dedos. La piel tambin puede tener un aspecto brillante y oscuro, con prdida de las vellosidades.

Telangiectasias: pequeas manchas rojas en las manos y cara que se producen por la inflamacin de los vasos sanguneos diminutos. Si bien no es una enfermedad dolorosa, estas manchas rojas pueden producir problemas cosmticos.

Esclerodermia limitada: La esclerodermia limitada en general se manifiesta de manera gradual y afecta la piel en reas del cuerpo especficas: dedos, manos, cara, antebrazos y piernas. Muchas personas que sufren de esclerodermia limitada tienen el fenmeno de Raynaud durante aos antes de que empiece el engrosamiento de la piel. En otros pacientes la enfermedad se manifiesta con problemas de piel en casi todo el cuerpo, el que mejora a lo largo del tiempo, dejando exclusivamente la cara y las manos con una piel engrosada y tirante. La telangiectasia y la calcinosis suelen manifestarse despus de la esclerodermia limitada. Debido al predominio de los sntomas CREST, en los pacientes con esclerodermia limitada, algunos mdicos

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la denominan sndrome de CREST.

Esclerodermia difusa: La esclerodermia difusa en general se manifiesta de manera repentina. El engrosamiento de la piel se produce rpidamente y en una gran parte del cuerpo, afectando manos, cara, extremidades superiores e inferiores, trax y estmago de manera simtrica (por ejemplo, si un brazo o un costado del tronco est afectado, el otro tambin lo estar). Algunos pacientes pueden tener afectadas ms reas de su piel que otros. Internamente, puede daar los rganos vitales, tales como el corazn, pulmones y riones.

Los pacientes que tienen la enfermedad difusa a menudo se sienten cansados, tienen prdida de apetito y de peso y presentan inflamaciones y/o dolores en las articulaciones. Los cambios que se producen en la piel pueden provocar hinchazn, un aspecto brillante, tirantez y comezn en ella. El dao de la esclerodermia difusa en general se produce durante unos pocos aos. Al cabo de 3 5 aos, los pacientes con la enfermedad difusa suelen entrar en una fase estable con duraciones de tiempo variables. Durante esta fase, el engrosamiento y aspecto de la piel prcticamente no cambia. El dao en los rganos internos es mnimo, si es que fuera el caso. Los sntomas tambin desaparecen: se alivia el dolor en las articulaciones, disminuye el cansancio y se vuelve a tener apetito. Sin embargo, gradualmente, la piel empieza a cambiar nuevamente. Se produce menos colgeno y el cuerpo pareciera deshacerse del exceso de colgeno. Este proceso, que se denomina reblandecimiento, tiende a ocurrir en orden inverso al proceso de engrosamiento: las ltimas reas engrosadas son las primeras en suavizarse. La piel de los pacientes vuelve a una especie de estado normal, mientras que otros pacientes quedan con una piel delgada y frgil sin vellosidades y glndulas sudorparas. Un dao ms grave para el corazn, pulmones o riones es improbable que se produzca, a menos que un dao anterior provoque un deterioro mayor. Los pacientes con esclerodermia difusa enfrentan un cuadro de largo plazo ms grave si desarrollan problemas renales, pulmonares, digestivos o cardacos graves. Afortunadamente, menos

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de un tercio de los pacientes con enfermedad difusa desarrollan estos problemas. Un diagnstico precoz y un monitoreo continuo y cuidadoso son esenciales.

Con afectacin drmica (de la piel) LIMITADA. Con afectacin drmica DIFUSA. Una vez diagnosticada la esclerosis sistmica, lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectacin visceral. Es importante valorar la afectacin cutnea (de la piel), ya que, existe una relacin entre la progresin de sta y la aparicin de nuevas lesiones viscerales (de rganos).

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3.4. Fisiopatologa Se considera una enfermedad autoinmune (reaccin del sistema de defensa del organismo contra las protenas del propio cuerpo). La caractersticas epidemiolgicas, sugieren un modelo polignico (participacin de diversos genes) con posibles influencias ambientales. Existen alteraciones a tres niveles: VASOS SANGUNEOS, SISTEMA INMUNE Y TEJIDO CONECTIVO. Los vasos sanguneos se contraen de forma extrema tras exposicin al fro, lo que se manifiesta como Fenmeno de Raynaud. Secundariamente se produce dilatacin y prdida progresiva de capilares. La alteracin inmunolgica mejor conocida es la presencia en suero de autoanticuerpos (sustancias que reaccionan contra las clulas o protenas del propio cuerpo), algunos muy especficos de esta enfermedad como los ANTICENTRMERO y los ANTITOPOISOMERASA-I. Los anticuerpos podran no ser causa sino consecuencia de la enfermedad. La alteracin ms directamente relacionada con la fibrosis es la observada en los fibroblastos (clula propia de los tejidos conjuntivos fibrosos, cuya principal funcin es sintetizar y mantener a la matriz extracelular (el elemento de sostn de las clulas). La alteracin ms importante en la piel esclerodrmica respecto a la piel normal es un aumento en el nmero de fibroblastos hiperproductores de protenas, especialmente

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colgeno. Se desconoce la causa que inicia el proceso de lesin y progresin a la fibrosis. Las evidencias actuales sugieren que el agente causal, directamente o a travs de mecanismos inmunes, daara las clulas de las paredes de los vasos sanguneos y esto pondra en marcha todo el mecanismo
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3.5. Cuadro clnico El mdico llevar a cabo un examen fsico, el cual puede mostrar piel gruesa, tensa y dura. Fenmeno de Raynaud Se revisar la presin arterial. La esclerodermia puede causar inflamacin grave de los vasos sanguneos pequeos, como los de los riones. Los problemas con los riones pueden llevar a que se presente hipertensin arterial. La manifestacin inicial ms frecuente en la esclerodermia es el fenmeno de Raynaud se produce en el 90% de los casos, que suele perdurar a lo largo de la enfermedad. Es tan caracterstico que su ausencia hace que sea poco probable el diagnstico de esclerodermia. El fenmeno de Raynaud puede aparecer en diversas enfermedades, no solo en la esclerodermia es un trastorno que se caracteriza por la reduccin o falta de aporte sanguneo (isquemia) en los dedos, de manera episdica. Se manifiesta por ciertos cambios en la coloracin de los dedos de las manos y de los pies: palidez, seguida de coloracin azulada de la piel (cianosis) tras la exposicin al fro, y a continuacin enrojecimiento tras el calentamiento. La palidez de los dedos, tras ser expuestos al fro, representa la fase isqumica del fenmeno y se debe al cierre de las arterias que llevan la sangre a los dedos. Durante esta fase los vasos sanguneos ms pequeos (vnulas y capilares) se dilatan y aparece la coloracin azul de los dedos debido a que en estos vasos hay sangre sin oxgeno. Las fases de palidez y cianosis se acompaan de entumecimiento, hormigueo y sensacin de fro. Con el calentamiento la sangre recircula rpidamente dando lugar a enrojecimiento y calor, que los pacientes suelen experimentar como dolor intenso en los dedos. Estas alteraciones en el aporte sanguneo en los dedos pueden llegar a producir lceras en la piel. Algunos tipos de esclerodermia afectan slo la piel, mientras que otros afectan todo el cuerpo. La esclerodermia localizada por lo regular afecta slo la piel en las manos y la cara. Se desarrolla lentamente y en muy pocas ocasiones, si alguna vez sucede, se propaga a lo largo del cuerpo o causa complicaciones serias.
Comment [U3]:

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La esclerodermia o esclerosis sistmica puede afectar grandes reas de la piel y rganos como el corazn, los pulmones y los riones. o Hay dos tipos principales de esclerodermia sistmica: enfermedad limitada (Sindrome CREST) y enfermedad difusa. Los sntomas cutneos de la esclerodermia pueden abarcar: Dedos de las manos y los pies que se tornan azulados o blancos en respuesta a las temperaturas fras o clidas (fenmeno de Raynaud). Prdida del cabello. Endurecimiento de la piel. Piel anormalmente clara u oscura. Engrosamiento de la piel, rigidez y tensin de los dedos de las manos, las manos y antebrazos. Tumoraciones blancas y pequeas por debajo de la piel, algunas veces exudando una sustancia blanca que luce como pasta dental. Llagas (ulceraciones) en las puntas de los dedos de las manos o de los pies. Piel facial tensa y con aspecto de mscara. Los sntomas musculares y seos pueden abarcar: Dolor articular. Entumecimiento y dolor en los pies. Dolor, rigidez e inflamacin de los dedos y articulaciones. Dolor de mueca.

Formatted

Comment [U4]: Interpretar las iniciales de est sndrome de crest Formatted

Los problemas respiratorios pueden resultar de la cicatrizacin de los pulmones y pueden abarcar: Tos seca. Dificultad respiratoria. Sibilancias. Los problemas del tubo digestivo pueden abarcar: Distensin despus de las comidas. Estreimiento. Diarrea. Dificultad para tragar. Reflujo esofgico o acidez gstrica. Problemas para controlar las heces (incontinencia fecal).

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3.6. Clasificacin Esclerodermia Localizada La esclerodermia localizada casi siempre evoluciona hacia la inactividad de forma natural. Por ello, el nico acuerdo en cuanto al tratamiento es la rehabilitacin, para mantener la movilidad de las articulaciones. El uso de cremas hidratantes en la piel afectada tambin es de ayuda. Las cremas de proteccin solar deben usarse para evitar la hiperpigmentacin (color obscuro de la piel) de las zonas afectadas. No hay afeccin visceral (de rganos). LA MORFEA es la forma ms comn y se presenta como parches de piel abultada con aumento o disminucin de la pigmentacin. Afecta solo capas superficiales de la piel.
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LA MORFEA GENERALIZADA presenta manchas ms extensas que la morfea y a menudo afecta a una superficie corporal mayor. Aunque raramente se asocia a complicaciones de rganos internos, se recomiendan revisiones peridicas.

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LA ESCLERODERMIA LINEAL es una banda o lnea de piel abultada. Puede afectar el tejido subcutneo y al

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musculo que se encuentra debajo. A parecen en piernas y en brazos. Es ms frecuentemente en nios y adolescentes.

EL COUP DE SABRE (GOLPE DE SABLE) es la esclerodermia lineal de la cara o cuero cabelludo. Ocasionalmente se asocia con anormalidades en el crecimiento de huesos faciales, produciendo deformaciones considerables. algunas drogas y productos qumicos variados pueden producir lesiones similares a las producidas en la esclerodermia esclerodermia sistmica (Tambin conocida como ESCLEROSIS SISTEMICA) Es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por desarrollo de FIBROSIS (tejido cicatricial) tanto en la piel como en algunos rganos internos (sistmica) , especialmente los vasos sanguneos, el corazn, los pulmones o los riones. Cuando el tejido normal de un rgano se reemplaza por tejido fibroso, dicho rgano deja de funcionar adecuadamente. Con afectacin drmica (de la piel) LIMITADA. Con afectacin drmica DIFUSA. Una vez diagnosticada la esclerosis sistmica, lo primordial es detectar precozmente la presencia de afectacin visceral. Es importante valorar la afectacin cutnea (de la piel), ya que, existe una relacin entre la progresin de sta y la aparicin de nuevas lesiones viscerales (de rganos).

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3.7. Diagnstico Los exmenes de sangre pueden abarcar:

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Pruebas analticas para anticuerpos antinucleares. Pruebas para anticuerpos. Tasa de sedimentacin eritroctica (ESR, por sus siglas en ingls). Factor reumatoideo.

Otros exmenes pueden abarcar: Radiografa de trax. Tomografa computarizada de los pulmones. Ecocardiografa. Anlisis de orina. Pruebas para ver qu tan bien estn funcionando los pulmones y el tubo digestivo. Biopsia de piel. 3.8. Tratamiento Como medida general para el tratamiento de la esclerodermia se suele emplear Dpenicilamina, frmaco que es capaz de interferir con la sntesis de colgeno en las primeras fases de la enfermedad, a dosis de 125 gramos en das alternos. En esta fase tambin se emplean los glucocorticoides a dosis bajas para tratar la hinchazn (edema), ya que las dosis altas pueden desencadenar una crisis renal. Para el tratamiento del fenmeno de Raynaud se recomienda evitar el fro y se administran frmacos bloqueadores de los canales del calcio (nifedipino y diltiazem); en los casos de lceras en los dedos se pueden emplear frmacos como la prostaciclina, el bosentn o los antiagregantes plaquetarios (por ejemplo, cido acetilsaliclico). Tambin se recomienda el uso de cremas hidratantes para la piel. En los pacientes con sntomas esofgicos se administran frmacos inhibidores de la bomba de protones (como el omeprazol). En los casos de sobrecrecimiento de bacterias intestinales se suele administrar algn tipo de antibitico. La rigidez y los dolores en las articulaciones se tratan con antiinflamatorios no esteroideos (por ejemplo, ibuprofeno). La afeccin pulmonar intersticial se trata con oxigenoterapia, broncodilatadores, antibiticos y con ciclofosfamida y glucocorticoides en las fases tempranas (alveolitis). En los casos con hipertensin pulmonar se emplean vasodilatadores (por ejemplo, nifedipino), la prostaciclina y el bosentn, entre otros tratamientos. La afeccin cardiaca se trata dependiendo de las manifestaciones que se presenten. Los fmacos para el tratamiento de la hipertensin arterial son los IECA (inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina, como por ejemplo el enalapril).
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3.9. Complicaciones La causa ms comn de muerte en personas con esclerodermia es la cicatrizacin de los pulmones, denominada fibrosis pulmonar. Otras complicaciones de esclerodermia abarcan: Cncer. Insuficiencia cardaca. Presin arterial alta en los pulmones (hipertensin pulmonar). Insuficiencia renal. Problemas para absorber los nutrientes de los alimentos (malabsorcin). 3.10. Intervencin de Enfermera Objetivos: - Mejorar el ingreso nutricional. - Mantener la integridad de la piel. - Mantener un riego tisular ptimo hacia la piel y rganos corporales.

Diagnstico: Alteracin de la nutricin (menor que las necesidades corporales) relacionado con dificultad para deglutir en la esofagitis. Trastornos de la integridad de la piel relacionados con la esclerodermia. Cambios en la irrigacin tisular relacionados con fenmeno de Raynaud. Plan de cuidados Elevar la cabeza de la cama mientras come y, por lo menos, hasta una hora despus de comer. Dar anticidos antes o despus de las comidas y a la hora de acostarse, para reducir la dispepsia. Proporcionar alimentos que sean blandos, pero que formen bolo (ejemplo: papas, budines. Proporcionar orientacin nutricional si hay afeccin intestinal grave o datos de mal absorcin. Lubricar la piel con crema tpica y lubricantes de vaselina para prevenir las fisuras y lceras. Evitar el jabn y otros secantes. Vigilar con cuidado la temperatura corporal, pues disminuye la secrecin de sudor. Evitar la exposicin al fro y traumatismo en las manos (lo que agrava el fenmeno de Raynaud).

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Los frmacos vaso-activos y antiinflamatorios pueden ser de utilidad para aumentar el riego sanguneo.

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COMO AFECTA LA ESCLERODERMIA LA VIDA DE LOS PACIENTES Tener una enfermedad crnica puede afectar casi todos los aspectos de su vida, desde las relaciones familiares a mantener un trabajo. Para las personas con esclerodermia, pueden haber otras preocupaciones, como por ejemplo la apariencia o incluso la capacidad para vestirse, baarse o hacer la mayora de las tareas bsicas diarias. A continuacin le presentamos algunas reas en las que la esclerodermia podra interferir.

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Apariencia y autoestima: Adems de las preocupaciones iniciales sobre la salud y la longevidad, uno de los primeros temores que tienen los pacientes con esclerodermia es saber de qu manera la enfermedad afectar su apariencia. Una piel gruesa y endurecida puede ser difcil de aceptar, sobre todo en la cara. La esclerodermia puede provocar cambios faciales que al final pueden significar que la comisura de la boca quede ms pequea y que el labio superior virtualmente desaparezca. La esclerodermia lineal puede dejar sus marcas en la frente. Si bien estos problemas no siempre se pueden prevenir, sus efectos se pueden minimizar con un tratamiento y cuidado de la piel adecuado. Cosmticos especiales y, en algunos casos, la ciruga plstica pueden ayudar a disimular el dao de la esclerodermia.
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Cuidados de su persona: El tejido tirante y endurecido en las manos puede dificultar la realizacin de tareas que antes eran simples, tales como cepillar sus dientes y pelo, servir una taza de caf, usar un cuchillo o tenedor, abrir una puerta o abotonarse una chaqueta. Si tiene problemas para usar las manos, consulte un terapeuta educacional, el cual le puede recomendar nuevas formas de hacer las cosas o dispositivos para facilitar la realizacin de las tareas. Dispositivos tan simples como sujetadores y manillas de cepillos incorporadas pueden ayudarle a ser ms independiente.

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Relaciones con la familia: Para los esposos, hijos, padres y hermanos puede ser difcil llegar a comprender por qu usted no tiene la energa para hacer las tareas domsticas, llevar a su hijo a un entrenamiento de ftbol, preparar la comida y tener un trabajo en la forma que acostumbraba. Si su enfermedad no es visible, incluso pueden llegar a pensar que usted se est poniendo floja. Por el otro lado, ellos pueden estar en extremo preocupados y deseosos de ayudarle, y no le permiten que haga ninguno de los trabajos que sola hacer o dejan de lado sus propios intereses y actividades para estar con usted. Es importante que conozca al mximo su tipo de enfermedad y que comparta toda la informacin que tenga con su familia. El hecho que participen como asesores o grupo de soporte tambin puede ayudarlos a que tengan una mejor comprensin de la enfermedad y de la forma en que pueden ayudarla.

Relaciones sexuales: Las relaciones sexuales se pueden ver afectadas cuando se presenta un cuadro de esclerodermia sistmica. Para los hombres, los efectos que tiene la enfermedad en los vasos sanguneos pueden causar problemas para lograr una ereccin. En las mujeres, el dao de las glndulas que producen humedad puede provocar una sequedad vaginal que hace que la penetracin sea dolorosa. Las personas de cualquier sexo pueden tener dificultades para moverse en la forma en que solan hacerlo. Pueden tener conciencia de su nueva apariencia o tener temor de que su pareja sexual no los siga encontrando atractivos. Con una comunicacin fluida con la pareja, una buena atencin mdica y probablemente una asesora, la mayora de estos cambios pueden ser superados o, al menos, se puede vivir con ellos.

Embarazo y mujeres en edad frtil: Antiguamente, a las mujeres que padecan de esclerodermia sistmica se les aconsejaba que no tuvieran hijos. Pero gracias a los tratamientos mdicos de mejor calidad y a una mejor comprensin de la enfermedad, ese consejo ha cambiado. (Por ejemplo es probable que el embarazo no sea un problema para las mujeres con esclerodermia localizada). Si bien el compromiso de los vasos sanguneas de la placenta puede hacer que los bebs de las mujeres con esclerodermia sistmica nazcan prematuramente, muchas mujeres con la enfermedad pueden tener embarazos seguros y bebs sanos si siguen algunas precauciones. Uno de los consejos ms importantes es esperar unos

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cuantos aos despus de que se inicia la enfermedad antes de intentar quedar embarazada. Durante los 3 primeros aos, usted presenta el riesgo ms alto de que se le presenten problemas graves al corazn, pulmones o riones, lo cual puede ser muy nocivo para usted y su beb recin nacido. Si no se le han presentado problemas en los rganos dentro de los 3 aos en que se le manifest la enfermedad, las probabilidades son que no las tendr a futuro y que el embarazo ser seguro. Pero es importante que controle muy de cerca su enfermedad y su embarazo. Es probable que usted requiera estar en estrecho contacto con el mdico que trata su esclerodermia y con un obstetra que est especializado en embarazos de alto riesgo.

Fenmeno de Raynaud: Uno de los problemas ms comunes asociados con la esclerodermia, el fenmeno de Raynaud, puede ser muy molesto y provocar lceras en la punta de los dedos que son muy dolorosas. El tabaquismo empeora la enfermedad. Se deben tomar las siguientes medidas para aliviar la enfermedad y ayudar a evitar los problemas:

No fume! El tabaquismo contrae aun ms los vasos sanguneos y empeora el fenmeno de Raynaud.

Vstase abrigadamente, poniendo especial atencin en las manos y pies. Vstase con varias capas de ropa y trate de permanecer en ambientes cerrados cuando hace fro.

Use biorretroalimentacin (para controlar los diferentes procesos que se cree la conciencia no controla normalmente) y ejercicios de relajacin.

Para los casos severos, hable con su mdico para que le recete medicamentos denominados bloqueadores del canal de calcio, como la nifedipina (Procardia), que puede abrir los vasos sanguneos diminutos y mejorar la circulacin. Hay otros medicamentos que se estn desarrollando y que se lanzarn al mercado en el futuro.

Si el fenmeno de Raynaud provoca dolores y lceras en la piel, el aumento la dosis de bloqueadores del canal de calcio (que SOLO su mdico puede recetar) puede aliviarlo. Usted tambin puede proteger las lceras de la piel para que no se lesionen o infecten an ms aplicando un ungento de nitroglicerina o crema

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a base de antibitico. Las lceras severas en las puntas de los dedos se pueden tratar con piel genticamente modificada

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Articulaciones rgidas y dolorosas: En la esclerosis sistmica difusa, las articulaciones de las manos se pueden poner rgidas debido al endurecimiento de la piel alrededor de las articulaciones o por inflamacin de las mismas. Otras articulaciones tambin se pueden poner rgidas o hinchar. Los siguientes consejos le pueden servir:

Haga ejercicios regularmente. Pida a su mdico o fisioterapeuta que le haga un plan de ejercicios que le ayuden a aumentar o a mantener el rango de movimientos en las articulaciones afectadas. La natacin puede ayudar a mantener la fortaleza y flexibilidad de los msculos y movilidad de las articulaciones.

Utilice acetaminofn o un medicamento antinflamatorio no esteroideo con o sin receta, segn las recomendaciones de su mdico, para que le ayuden a aliviar el dolor de las articulaciones o msculos. Si el dolor es agudo, hable con un reumatlogo sobre la posibilidad de que le d una receta: medicamentos potentes para bajar el dolor y las inflamaciones.

Aprenda a hacer cosas de una nueva forma. Un fisioterapeuta o terapeuta ocupacional puede ayudarle a aprender a realizar las tareas diarias, tales como levantar o transportar objetos o abrir puertas, de manera de causar menos tensin en las articulaciones sensibles. Problemas de la piel: Cuando se acumula mucho colgeno en la piel, este

obstruye las glndulas sudorparas o sebceas, provocando resequedad y rigidez de la piel. Si su piel est afectada, puede que requiera visitar a un dermatlogo. Para aliviar la piel seca, aplique el siguiente tratamiento:

Aplquese frecuentemente cremas a base de aceite y lociones, y siempre, inmediatamente despus de baarse.

Aplique un protector solar antes de salir al aire libre, para protegerse del dao mayor que provocan los rayos solares.

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Use humidificadores para humidificar el aire de su hogar en climas de invierno ms fros. (limpie los humidificadores a menudo para detener el crecimiento de bacterias en el agua).

Evite tomar baos y duchas muy calientes, ya que el agua caliente seca la piel. En lo posible, evite usar jabones duros, detergentes y productos qumicos custicos. Si no se puede, asegrese de ponerse guantes de goma cuando use tales productos.

Haga ejercicios regularmente. Haga ejercicios, especialmente natacin, que estimula la circulacin en las reas afectadas.

Problemas de sequedad de la boca y dentales: Los problemas dentales son comunes en las personas que sufren de esclerodermia por una gran cantidad de motivos: la tirantez del cutis facial puede hacer que se achiquen y encojan las comisuras de los labios, lo cual dificulta an ms el cuidado de los dientes; la sequedad de la boca debido al dao de las glndulas salivares acelera la produccin de caries en los dientes; y el dao de los tejidos conectivos en la boca puede provocar la prdida de los dientes. Usted puede evitar los problemas a los dientes y las encas de muchas maneras:

Cepllese regularmente los dientes y lmpielos con hilo dental. (si el dolor de las manos dificulta el lavado de los dientes, pregntele a su mdico o terapeuta ocupacional por cepillos especiales y dispositivos que facilitan la limpieza de dientes con hilo dental).

Haga controles dentales peridicos. Pngase en contacto inmediatamente con su dentista si tiene lceras bucales, dolor en la boca o prdida de la dentadura.

Si su problema son las caries, pregunte a su dentista sobre los enjuagues a base de fluoruro o una receta de pasta dental que vuelva a mineralizar y endurecer el esmalte dental.

Consulte a un fisioterapeuta sobre los ejercicios faciales que le ayudarn a mantener su boca y cara ms flexible.

Mantenga su boca hmeda bebiendo mucha agua, chupando cubitos de hielo, masticando chicle sin azcar y caramelos duros, y evite los enjuagues bucales con alcohol. Si la sequedad de la boca le sigue molestando, pida a su mdico sobre un sustituto de la saliva o la receta de un medicamento denominado hidrocloruro de pilocarpina (Salagen) que puede estimular el flujo de la saliva.

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Problemas gastrointestinales (GI) La esclerosis sistmica puede afectar cualquier parte del sistema digestivo. Como resultado, puede experimentar problemas como acidez, dificultad para tragar, saciedad temprana (la sensacin de estar satisfecho cuando apenas ha empezado a comer) o molestias intestinales como diarrea, constipacin o gases. En los casos en que los intestinos estn daados, su cuerpo puede tener dificultades para absorber los nutrientes de los alimentos. Si bien los problemas gastrointestinales son variados, le presentamos a continuacin algunos elementos que le podran ayudar al menos a aliviar algunos de sus problemas:

Coma a menudo y en pequeas cantidades. Mantenga su cabeza levantada en la cama mediante almohadas y mantngase de pie o sentada durante al menos una hora (de preferencia dos o tres horas) despus de comer para evitar que los alimentos del estmago se devuelvan al esfago.

Evite comer tarde en la noche, alimentos con mucho alio o con grasa y el alcohol y la cafena, puesto que pueden agravar las molestias gastrointestinales.

Mastique bien los alimentos y coma alimentos hmedos y suaves. Si tiene dificultades para tragar o si su cuerpo no absorbe correctamente los nutrientes, su mdico le puede recetar una dieta especial.

Pregunte a su mdico sobre los medicamentos que requieren receta para problemas tales como la diarrea, estitiquez y acidez. Algunos medicamentos denominados inhibidores de bomba de protones son muy efectivos contra la acidez. Los antibiticos orales pueden detener el crecimiento excesivo de bacterias en el intestino que puede provocar diarrea en algunas personas con esclerosis sistmica. Dao en los pulmones: Alrededor del 10 al 15 por ciento de las personas con

esclerosis sistmica desarrollan una enfermedad pulmonar aguda, la que se manifiesta de dos formas: fibrosis pulmonar (endurecimiento o cicatrizacin del tejido pulmonar debido al exceso de colgeno) e hipertensin pulmonar (alta presin de la sangre de la arteria que lleva la sangre del corazn a los pulmones). El tratamiento de las dos enfermedades es diferente.

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La fibrosis pulmonar se puede tratar con medicamentos que suprimen el sistema inmunitario, como la ciclofosfamida (Cytoxan) o la azatioprina (Imuran), junto con pequeas dosis de corticosteroides.

La hipertensin pulmonar se puede tratar con medicamentos que dilatan los vasos sanguneos, como las prostaciclina (Iloprost).

Independientemente del problema o de su tratamiento, su rol en el proceso del tratamiento es esencialmente el mismo. Para minimizar las complicaciones de los pulmones, siga cuidadosamente las instrucciones de su equipo mdico. Haga lo siguiente:

Observe si presenta signos de enfermedad a los pulmones, incluyendo el cansancio, dificultad respiratoria y pies hinchados. Informe estos sntomas a su mdico.

Procure que le practiquen un examen acucioso de sus pulmones, con los exmenes estndares de la funcin pulmonar, durante las fases preliminares de engrosamiento de la piel. Estos exmenes, que pueden detectar los problemas en las etapas preliminares y donde hay ms posibilidades de hacer un tratamiento, son necesarios porque el dao a los pulmones puede producirse incluso antes de que usted se percate de algunos de los sntomas.

Pngase las vacunas normales para el resfro y la neumona segn las recomendaciones de su mdico. El hecho de contraer una enfermedad podra ser perjudicial para una persona con enfermedad pulmonar.

Problemas cardacos: Alrededor del 15 al 20 por ciento de las personas con esclerosis sistmica presentan problemas cardacos, incluyendo la cicatrizacin o debilitamiento del corazn (cardiomiopata), inflamacin del msculo del corazn (miocarditis) y ritmo cardaco anormal (arritmia). Todos estos problemas pueden ser tratados. Los tratamientos van desde los medicamentos hasta la ciruga, y varan en funcin de la naturaleza de la enfermedad. Problemas de los riones: Alrededor del 15 al 20 por ciento de las personas con esclerosis sistmica difusa presentan problemas severos a los riones, incluyendo prdida de la funcin renal. Debido a que la alta presin sangunea descontrolada puede provocar rpidamente una falla renal, es importante que tome las medidas adecuadas para minimizar el problema. Cosas que usted puede hacer:

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Controle su presin sangunea regularmente y si encuentra que est alta, llame inmediatamente al mdico.

Si tiene problemas renales, tome regularmente los medicamentos recetados. En las ltimas dos dcadas, los medicamentos conocidos como inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ACE, por sus siglas en ingls), incluyendo el captopril (Capoten), enalapril (Vasotec) y quinapril (Accupril), han logrado que la falla renal relacionada con la esclerodermia sea un problema menos riesgoso para la salud que como era antes. Pero para que estos medicamentos funcionen, usted debe tomarlos.

Problemas cosmticos: Incluso si la esclerodermia no provoca una discapacidad fsica permanente, sus efectos en el aspecto de la piel, sobre todo en la cara, pueden pasarle la cuenta a su autoestima. Afortunadamente, existen procedimientos para corregir algunos de los problemas cosmticos que provoca la esclerodermia.

El aspecto de las telangiectasias, pequeas manchas rojas en las manos y cara que se producen por la inflamacin de los vasos sanguneos diminutos que estn debajo de la piel, se puede disimular e incluso eliminar con el uso de rayos lser.

Los cambios faciales de la esclerodermia localizada, como el del Sablazo que puede pasar por la frente en personas con esclerodermia lineal, puede corregirse con ciruga cosmtica. (Sin embargo, esta ciruga no es apropiada para reas de la piel donde la enfermedad est activa).

I. CONCLUSIONES El lupus es una enfermedad crnica (de larga duracin) que causa inflamacin: dolor e hinchazn. Puede afectar la piel, las articulaciones, los riones, los pulmones, el sistema nervioso y otros rganos del cuerpo. Existen 3 tipos de lupus :Lupus discoide, Lupus eritematoso sistmico, Lupus inducido. Casi todas las personas con LES padecen hinchazn y dolor articular. La esclerodermia es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por el engrosamiento y endurecimiento de la piel.

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El fenmeno de Raynaud es un trastorno que se caracteriza por la reduccin o falta de aporte sanguneo (isquemia) en los dedos, de manera episdica. Se manifiesta por ciertos cambios en la coloracin de los dedos de las manos y de los pies: palidez, seguida de coloracin azulada de la piel (cianosis) tras la exposicin al fro, y acontinuacin enrojecimiento tras el calentamiento.

Comment [U5]: Es uno de los procesos no es e nico

Sus conclusiones son muy dbiles

II. REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS The Lupus Foundation of America (Instituto para la Investigacin del Lupus) www.lupus.org Lupus Research Institute (Instituto para la Investigacin del Lupus) www.LupusResearchInstitute.org National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesquelticas y de la Piel) www.niams.nih.gov/Health_Info/Lupus/default.asp http://www.fcm.uncu.edu.ar/medicina/posgrado/dermatologia/teoricos/Esclerodermi a_I.pdf http://www.rheumatology.org/Practice/Clinical/Patients/Diseases_And_Conditions/Es clerodermia_(Tambi%C3%A9n_Conocida_Como_Esclerosis_Sist%C3%A9mica)/ EL TRATADO DE ENFERMERIA MOSBY VOLUMEN 2 POG.19-74 http://www.esclerodermia.org/scleroderma/?page_id=9

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