QU ES LA LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA?

Informacin general g sobre la enfermedad

QU ES LA LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA? SNTOMAS PRUEBAS DIAGNSTICAS EVOLUCIN QUIMIOTERAPIA SEGUIMIENTO TRATAMIENTOS TRASPLANTE DE MDULA EFECTOS SECUNDARIOS

COLECCIN

QU ES LA LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA?

Informacin general sobre la enfermedad

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AEAL Explica: Qu es la Leucemia Mieloide Crnica? Adaptacin del libro Manual del paciente con Leucemia Mieloide Crnica Autores: Dr. Francisco Cervantes Dra. M Consuelo del Caizo Dr. Jos Romn Dra. Anna Sureda Dr. Jos Francisco Toms Adaptacin realizada por: Dr. Francisco Cervantes AEAL, Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia Edita: AEAL, Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia Tercera edicin: Febrero 2011 - 3.000 ejemplares Imprime: Impresos Izquierdo, S.A. ISBN: 978-84-613-6298-1 Depsito Legal: M-22582-2011 Coleccin AEAL Explica Copyright de esta coleccin AEAL, Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia. C/ Santa Hortensia, 15 - Oficina K - 28002 Madrid Telfono: 901 220 110 Web: www.aeal.es Fax: 91 141 01 14 E-Mail: info@aeal.es

La informacin de esta gua slo pretende servir de orientacin, su contenido nunca debe reemplazar a las indicaciones de tu mdico. T mdico es la persona ms indicada para resolver cualquier cuestin sobre tu caso particular. Ninguna parte de esta publicacin puede ser reproducida, almacenada o transmitida de ningn modo ni por ningn medio sin permiso previo de AEAL.

NDICE
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Introduccin Sangre y mdula sea normales Leucemia Qu es la LMC? Qu sntomas produce la LMC? Cmo se diagnostica la LMC? Aspectos prcticos de las pruebas diagnsticas Seguimiento y evolucin de la enfermedad Cmo se evoluciona la LMC? Qu tratamientos hay en la actualidad para la LMC? Papel del trasplante de progenitores hematopoyticos en la LMC Tratamiento farmacolgico de la LMC Se puede curar la LMC? Convivir con la LMC La comunicacin con el equipo mdico Preguntas para hacer al equipo mdico Lista de consejos Glosario de trminos mdicos Qu es AEAL? AEAL te ofrece Otros materiales informativos de AEAL Colabora con AEAL

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INTRODUCCIN
Esta gua est dirigida a pacientes diagnosticados con Leucemia Mieloide Crnica (LMC). Tambin puede ser til para sus familiares y amigos. Se ha escrito con la intencin de ayudarte a entender la enfermedad, las diferentes opciones de tratamientos y los cuidados que debes tener. Al ser una informacin general, se explican los tratamientos usados con ms frecuencia para la LMC pero no hace un anlisis muy detallado de cada uno de ellos. Si preeres leer slo algunas secciones puedes hacerlo, cada una de ellas puede darte informacin independiente del resto. El signicado de las palabras poco habituales o tcnicas lo puedes encontrar en la seccin Glosario de trminos mdicos que se encuentra en las secciones nales. Objetivos de esta gua:

Ayudarte a entender ms acerca de la LMC y su tratamiento Ayudarte a tomar decisiones desde la informacin Proveer informacin a cuidadores y familiares

AEAL Explica: Qu es la Leucemia Mieloide Crnica? te ofrece una visin general de muchos de los aspectos a los que tienes que enfrentarte al convivir con la LMC. AEAL dispone tambin de otros materiales sobre opciones especcas de tratamiento, manejo de la enfermedad y otros aspectos a tener en cuenta por pacientes y cuidadores. Puedes encontrar informacin acerca de los servicios que tenemos disponibles en las secciones nales de esta gua. Si quieres hablar con alguien acerca de cualquier cuestin relacionada con la LMC, sus tratamientos o sus cuidados, puedes llamar al telfono de la asociacin 901 220 110 de 10 de la maana a 7 de la tarde. El precio de la llamada es el de una llamada local.

AVISO IMPORTANTE: La informacin de esta gua slo pretende servir de orientacin, su contenido nunca debe reemplazar a las indicaciones de tu mdico. T mdico es la persona ms indicada para resolver cualquier cuestin sobre tu caso particular.

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SANGRE Y MDULA SEA NORMALES

La sangre est compuesta de plasma y clulas suspendidas en el plasma. El plasma est compuesto principalmente de agua, en la cual hay muchas sustancias qumicas disueltas. Entre ellas se encuentran:

Protenas (tales como la albmina) Hormonas (tales como la hormona tiroidea) Minerales (tales como el hierro) Vitaminas (tales como el cido flico) Anticuerpos, inclusive los que el cuerpo produce por las vacunas (como los anticuerpos contra el virus de la poliomielitis).
Las clulas suspendidas en el plasma incluyen glbulos rojos, plaquetas y glbulos blancos (neutrlos, eosinlos, baslos, monocitos y linfocitos).

Los glbulos rojos constituyen la mitad del volumen de la sangre. Estn llenos de hemoglobina, la protena que recoge el oxgeno de los pulmones y lo transporta a las clulas de todo el cuerpo. Las plaquetas son clulas pequeas (de un dcimo del tamao de los glbulos rojos) que ayudan a detener las hemorragias en el sitio de una lesin en el cuerpo. Por ejemplo, cuando una persona se corta, se desgarran los vasos sanguneos que transportan la sangre. Las plaquetas se adhieren a la supercie desgarrada del vaso sanguneo, se amontonan y tapan el sitio de la hemorragia. Posteriormente se forma un cogulo rme. Entonces la pared del vaso sanguneo sana en el sitio del cogulo y vuelve a su estado normal. Los glbulos blancos son las partes fundamentales del sistema inmunitario. Los neutrlos y los monocitos se denominan fagocitos (clulas que ingieren). A diferencia de los glbulos rojos y las plaquetas, los glbulos blancos salen de la sangre y entran en los tejidos, donde pueden ingerir bacterias u hongos invasores y ayudar a combatir las infecciones. Los eosinlos y los baslos son otros dos tipos de glbulos blancos que reaccionan ante los alrgenos (sustancias que provocan alergia). La mayora de los linfocitos, otro tipo de glbulo blanco, se encuentra en los ganglios linfticos, el bazo y los conductos linfticos, pero algunos entran en la sangre. Existen tres tipos principales de linfocitos: clulas T, clulas B y clulas citolticas naturales.

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La mdula sea es un tejido esponjoso donde tiene lugar la produccin de clulas sanguneas. Ocupa la cavidad central de los huesos. En los recin nacidos, todos los huesos tienen mdula sea activa. Cuando una persona alcanza el comienzo de su edad adulta, los huesos de las manos, los pies, los brazos y las piernas ya no tienen mdula sea activa. La columna vertebral (vrtebras), los huesos de la cadera y de los hombros, las costillas, el esternn y el crneo contienen mdula sea que produce las clulas sanguneas de los adultos. La sangre pasa a travs de la mdula sea y recoge las plaquetas y los glbulos rojos y blancos formados para la circulacin por todo el cuerpo. El proceso de formacin de clulas sanguneas se denomina hematopoyesis. Un pequeo grupo de clulas, denominadas clulas madre, se transforman en todas las clulas sanguneas de la mdula sea mediante un proceso de diferenciacin. Desarrollo de clulas sanguneas y linfocitos

CLULAS MADRE

Clulas hematopoyticas multipotenciales

Clulas linfocticas multipotenciales

Se diferencian y maduran para transformarse en seis tipos de clulas sanguneas

Se diferencian y maduran para transformarse en tres tipos de linfocitos

Glbulos rojos Baslos Monocitos Neutrlos Plaquetas Eosinlos

Linfocitos T Linfocitos B Clulas citolticas naturales

Clulas madre se transforman en clulas sanguneas (hematopoyesis) y en clulas linfticas.

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Cuando las clulas totalmente desarrolladas y funcionales estn formadas, salen de la mdula sea y entran en la sangre. En las personas sanas hay sucientes clulas madre para seguir produciendo nuevas clulas sanguneas continuamente. Algunas clulas madre entran en la sangre y circulan. Se encuentran en cantidades tan pequeas que no pueden contarse ni identicarse en los conteos sanguneos convencionales. Su presencia en la sangre es importante porque pueden ser recolectadas mediante una tcnica especial llamada afresis. Si se recolectan sucientes clulas madre de un donante compatible, se pueden trasplantar a un receptor. La circulacin de clulas madre, desde y hacia la mdula sea, tambin ocurre en el feto. Despus del parto, la sangre de la placenta y del cordn umbilical se pueden recolectar, almacenar y usar como fuente de clulas madre para trasplante.

Resumen Las clulas sanguneas se producen en la mdula. Cuando las clulas estn formadas y son funcionales, salen de la mdula sea y entran en la sangre. Los glbulos rojos y las plaquetas realizan sus respectivas funciones de transportar el oxgeno y tapar los vasos sanguneos lesionados en el cuerpo. Los glbulos blancos (neutrlos, eosinlos, baslos, monocitos y linfocitos) entran en los tejidos (por ejemplo en los pulmones) para combatir infecciones, tales como la neumona, y realizar otras funciones inmunitarias.

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LEUCEMIA
Los mdicos europeos del siglo XIX fueron los primeros observadores de pacientes que presentaban un marcado aumento en los conteos de glbulos blancos. La expresin Weisses Blut o sangre blanca surgi como una designacin para el trastorno. Luego el trmino leucemia (que proviene de las palabras griegas leukos, que signica blanco, y haima, que signica sangre) se utiliz para darle nombre a la enfermedad. Las principales formas de leucemia se dividen en cuatro categoras. Los trminos mieloide y linfoctica denotan el tipo de clula implicada. Existe una forma aguda y una crnica de la leucemia mieloide y de la linfoctica. Por lo tanto, los cuatro tipos principales de leucemia son: leucemia mieloide aguda o crnica y leucemia linfoctica aguda o crnica. La leucemia aguda es una enfermedad que avanza rpidamente y que afectaprincipalmente las clulas que no estn totalmente desarrolladas o diferenciadas. Estas clulas inmaduras no pueden desempear sus funciones normales. La leucemia crnica avanza lentamente y permite la proliferacin de mayores cantidades de clulas desarrolladas. En general, estas clulas maduras pueden desempear algunas de sus funciones normales. La capacidad de medir las caractersticas especcas de las clulas (que incluyen el aspecto, las anomalas cromosmicas y genticas y las caractersticas inmunitarias) ha llevado a una posterior sub-clasicacin de las principales categoras de la leucemia. Las categoras y subgrupos permiten a los mdicos determinar con qu rapidez puede avanzar la enfermedad y decidir qu tratamiento funciona mejor para una forma determinada de la enfermedad.

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QU ES LA LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA?

Qu es la LMC? Los elementos de la sangre (glbulos rojos o hemates, glbulos blancos o leucocitos y plaquetas) se producen en la mdula sea a partir de las clulas progenitoras hematopoyticas o clulas madre.

La Leucemia Mieloide Crnica (LMC) es una enfermedad en la que las clulas de la mdula sea son sustituidas por otras procedentes de una clula madre anormal, la cual, por causas que se desconocen, sufre una alteracin en sus cromosomas.

Qu es el cromosoma Filadela (Ph)? Los cromosomas son unas estructuras compuestas de material gentico (ADN) que estn en el ncleo de las clulas y determinan el aspecto y funcin de las mismas. La alteracin de la clula madre que da lugar a la LMC consiste en que dos de sus cromosomas, el 22 y el 9, intercambian entre s parte de su material gentico. Como resultado de ello se forma un cromosoma anmalo, llamado cromosoma Filadela por haberlo descubierto investigadores de esa ciudad americana. El cromosoma Filadela (conocido de forma abreviada como cromosoma Ph) es en realidad un cromosoma 22 de tamao menor de lo normal, al haber perdido parte de su material gentico, que ha ido a parar al cromosoma 9.

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Cmo se forma el cromosoma Ph?

Intercambio de material gentico entre el cromosoma 22 y 9

Se forma un cromosoma anmalo = cromosoma Filadela (Ph)

CLULA MADRE ANORMAL

La gran mayora de los casos de LMC son Ph-positivos, es decir, que las clulas leucmicas tienen el cromosoma Filadela. El intercambio de material gentico entre los cromosomas 22 y 9 hace que se pongan en contacto dos genes (estructuras formadas por ADN que transmiten la herencia gentica): el gen BCR (localizado en el cromosoma 22) y el ABL (localizado en el cromosoma 9). La unin de estos dos genes da lugar a la aparicin de un gen anormal, el oncogn BCR-ABL. El oncogn BCR-ABL El oncogn BCR-ABL est presente en las clulas de la mdula sea y de la sangre de los enfermos con LMC (pero no en las clulas de otros rganos) y es el responsable de que aparezca la enfermedad, ya que fabrica una protena anmala (la protena tirosincinasa BCR/ABL) que hace que la mdula sea produzca de manera incontrolada una gran cantidad de clulas anormales, que acaban sustituyendo a las normales. Debido a esta intensa proliferacin de las clulas de la mdula sea (o clulas mieloides) a la LMC se la incluye dentro de un grupo de enfermedades de la sangre, conocido como sndromes mieloproliferativos crnicos.

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Qu signica la palabra Leucemia? Tras ocupar la mdula, las clulas anormales, fundamentalmente los leucocitos, salen a la sangre. Esto es lo que signica la palabra leucemia, es decir, presencia de leucocitos anormales en la sangre. Adems de en la sangre, las clulas leucmicas pueden proliferar en otros rganos, sobre todo en el bazo, haciendo que ste aumente de tamao y pueda llegar a palparse cuando se explora el abdomen del paciente.

LEUCEMIA = Leucocitos anormales en la sangre

QU SNTOMAS PRODUCE LA LMC?

LMC asintomtica En la actualidad aproximadamente la mitad de los individuos que tienen una LMC se diagnostican de manera casual, sin que se presenten an sntomas de la enfermedad. Por ejemplo, porque al hacerles una analtica de rutina se observa que sus leucocitos han aumentado, sin que exista ninguna razn que lo justique, como puede ser una infeccin. LMC sintomtica Otras veces, los pacientes presentan sntomas generales: como prdida de apetito, cansancio, sudoracin excesiva, adelgazamiento, dcimas de ebre, o bien molestias debidas al aumento de tamao del bazo, fundamentalmente dolor en el lado izquierdo del vientre o sensacin de plenitud tras las comidas. Por ltimo, es mucho ms raro que aparezcan sntomas ocasionados por un aumento muy intenso de los leucocitos, como dolor de cabeza, visin borrosa o dicultad respiratoria.

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CMO SE DIAGNOSTICA LA LMC?

Qu puede indicar que un individuo tenga una LMC? La LMC se sospecha al encontrar un nmero elevado de leucocitos en la sangre, los cuales son fundamentalmente de dos tipos: los neutrlos y, en menor medida, los baslos. Adems, es tpico que aparezcan en la sangre leucocitos inmaduros, que estn normalmente en la mdula sea pero no en la sangre. Si estas dos alteraciones analticas (aumento del nmero de leucocitos y presencia de leucocitos inmaduros en la sangre) se acompaan de un aumento del tamao del bazo cuando se explora al paciente, el diagnstico de LMC es altamente probable. Diagnstico LMC

Aumento de leucocitos

Presencia de leucocitos inmaduros en la sangre

DIAGNSTICO DE LMC ALTAMENTE PROBABLE

Aumento de tamao del bazo

Sin embargo existen otras enfermedades, sobre todo otros sndromes mieloproliferativos crnicos, donde podemos encontrar alteraciones analticas y exploratorias parecidas a las de la LMC, por lo que es necesario realizar ciertas pruebas complementarias para poder asegurar el diagnstico de la LMC. Pruebas complementarias Aspirado de la mdula sea Puesto que el lugar de origen de la LMC es la mdula sea, la primera exploracin que debe hacerse para saber si un individuo cuyos leucocitos estn aumentados tiene esta enfermedad ser realizar un aspirado de la mdula sea. Esta prueba consiste en obtener una pequea muestra de la mdula

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sea mediante una puncin en el hueso (habitualmente en el esternn o en la cresta ilaca), a n de examinar los precursores de las clulas sanguneas. Ello nos permitir estudiar las caractersticas de estas clulas y hacer un anlisis citogentico de las mismas, es decir, examinar sus cromosomas para comprobar si entre ellos est el cromosoma Ph. En caso de que as sea, podremos armar con seguridad que el individuo tiene una LMC. Anlisis de biologa molecular Hoy en da, adems del anlisis de los cromosomas de la mdula, se realiza habitualmente un anlisis de biologa molecular,o sea, un estudio de los genes de las clulas sanguneas para comprobar si stas presentan el oncogn BCR-ABL, lo que adems de corroborar el diagnstico de LMC, facilitar el seguimiento de la enfermedad y el control de su tratamiento. Este tipo de anlisis que hemos visto anteriormente, puede realizarse en la mdula sea o en la sangre. Otras pruebas En una pequea proporcin de pacientes con LMC no es posible demostrar la existencia del cromosoma Ph mediante los mtodos convencionales de anlisis de los cromosomas. En estos casos es imprescindible utilizar las tcnicas de biologa molecular o, alternativamente, emplear la tcnica denominada de hibridacin in situ uorescente (abreviadamente FISH, por sus iniciales inglesas), que marca el oncogn BCR-ABL con una sustancia uorescente. La positividad de cualquiera de las pruebas citadas permite diagnosticar la LMC. Por otra parte, es importante saber que el cromosoma Ph, adems de estar slo en las clulas sanguneas, es una alteracin adquirida (no congnita) y, por ello, no se hereda ni puede transmitirse a los hijos.

En la prctica, lo habitual es que sea el mdico de cabecera quien vea primero al paciente y solicite un anlisis de sangre. Si observa anormalidades (fundamentalmente un aumento en el nmero de leucocitos), remitir al enfermo al hospital para que el hematlogo (especialista en las enfermedades de la sangre) complete el estudio, solicitando las pruebas pertinentes, es decir, otros anlisis de sangre ms complejos, un aspirado de la mdula sea con estudio de los cromosomas, pruebas de biologa molecular y, en ocasiones, una biopsia de la mdula sea. Todo ello tiene por objeto conrmar el diagnstico de la LMC y ayudar a decidir cul es el tratamiento ms adecuado para el paciente. 14 901 220 110

ASPECTOS PRCTICOS DE LAS PRUEBAS DIAGNSTICAS

Cmo se obtiene la muestra de la mdula sea? La mdula sea se obtiene del esternn (un hueso de la parte central y anterior del pecho) o de la cresta ilaca (en la cadera). La extraccin se realiza utilizando una aguja que atraviesa la piel y el hueso. Previamente puede administrarse anestesia local en la zona, aunque ello no es imprescindible, pues la extraccin suele ser poco dolorosa. El aspirado de mdula sea se realiza generalmente de forma ambulatoria (no es necesario que el paciente est ingresado) y su realizacin dura entre 10 y 15 minutos, si bien la extraccin en s no lleva ms all de 1 2 minutos.

En qu consiste una biopsia de la mdula sea? Cuando se decide practicar una biopsia de la mdula sea (es decir, obtener adems una pequea muestra del hueso, no slo de la mdula), esta exploracin dura algo ms. Por este motivo, a veces, se administran al paciente medicamentos a travs de la vena para provocarle una sedacin suave, a n de que no sienta dolor durante la realizacin de la prueba. En los das siguientes puede notarse algo de dolor en la zona de la biopsia, que suele ceder con los calmantes habituales. Los resultados del examen de la biopsia de mdula tardan entre una semana y 10 das.

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QU PRUEBAS HAY QUE HACER PARA EL SEGUIMIENTO DE LA LMC?

Cmo se realizan las visitas de control? En las visitas de control se interroga al paciente sobre posibles sntomas y se le realiza una exploracin fsica, fundamentalmente para comprobar el tamao del bazo. Adems, se practica una analtica de sangre para ver la evolucin de los valores sanguneos bajo el tratamiento, as como los datos bioqumicos que nos indican cmo estn el hgado, el rin, los niveles de azcar y otros parmetros de inters. Las visitas se realizan cada 2 semanas al principio del tratamiento y cada mes a partir del tercer mes. Para comprobar si el cromosoma Ph va disminuyendo la recomendacin del grupo de expertos del European Leukemianet es realizar un aspirado de mdula sea para estudio citogentico cada 6 meses hasta que el paciente ha alcanzado una respuesta citogentica completa (es decir, desaparicin del cromosoma Filadela de la mdula sea) y esta respuesta se ha conrmado en otro aspirado realizado seis meses ms tarde. A partir de entonces la exploracin se espacia a una vez al ao. Cundo hay que realizar estudios moleculares? Por otra parte, para observar la evolucin de la enfermedad a nivel molecular (esto es para ver si va disminuyendo o incluso llega a desaparecer el oncogn BCR/ABL) debe realizarse un estudio molecular de la sangre si el paciente ha sido trasplantado o es tratado con tratamiento farmacolgico. Estos estudios moleculares se realizan generalmente cada 3 meses. En el caso de que la enfermedad se trate exclusivamente con hidroxiurea, como este frmaco no es capaz de disminuir el cromosoma Ph, para el control del tratamiento son sucientes los anlisis de sangre.

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CMO EVOLUCIONA LA LMC?

Qu fases tiene la LMC? La LMC se diagnostica en la gran mayora de los pacientes en la llamada fase crnica. Esta fase es fcil de controlar con diversos tratamientos, lo que permite llevar una vida normal. Sin embargo, al cabo de un tiempo variable, habitualmente de varios aos, la enfermedad evoluciona a una fase muy agresiva, la crisis blstica de la LMC, parecida a una leucemia aguda, por lo general resistente al tratamiento. Evolucin clnica: fases de la LMC

FASE CRNICA

FASE DE ACELERACIN

FASE BLSTICA

La evolucin de la fase crnica a la crisis blstica puede ocurrir de forma brusca (lo que sucede en la mitad de los casos) o pasando antes por un perodo intermedio, la llamada fase de aceleracin. En esta fase se nota un cambio progresivo en la enfermedad, que empieza a ocasionar sntomas: ebre, sudoracin excesiva, prdida de peso, dolores seos y molestias en el abdomen por el crecimiento del bazo. En los anlisis aparece anemia, un nmero de leucocitos cada vez mayor a pesar de ajustar el tratamiento, un porcentaje creciente de leucocitos inmaduros y un aumento de los leucocitos baslos. Las dos ltimas fases de la LMC (fase de aceleracin y crisis blstica) son difciles de controlar con el tratamiento.

Por ello, el principal objetivo del tratamiento ser intentar curar la enfermedad o, en el caso de que ello no sea posible, prolongar al mximo la fase crnica, en la que los pacientes pueden realizar una vida normal.

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QU TRATAMIENTOS HAY EN LA ACTUALIDAD PARA LA LMC?

Existen dos grandes opciones teraputicas:

Trasplante de progenitores hematopoyticos a partir de un donante (trasplante alognico) Tratamiento farmacolgico

PAPEL DEL TRASPLANTE DE PROGENITORES HEMATOPOYTICOS EN LA LMC

Qu es alo-TPH? El trasplante alognico de progenitores hematopoyticos (alo-TPH) es el nico tratamiento con capacidad de curacin demostrada de la LMC. Hasta la introduccin de los inhibidores de la protena tirosincinasa era el tratamiento de eleccin para los pacientes menores de 55 aos que tenan un hermano compatible y para los menores de 40 aos con un donante no familiar. En la actualidad, en vista de la elevada capacidad de Imatinib para conseguir respuestas citogenticas, el alo-TPH no debe realizarse de entrada en ningn caso y se reserva como tratamiento para los pacientes jvenes que no responden a los inhibidores de tirosincinasa.

El alo-TPH supone la sustitucin de los precursores de las clulas sanguneas del paciente por los de un individuo sano compatible con l, generalmente un hermano o, si ello no es posible, un donante no familiar del paciente, el cual se consigue mediante una bsqueda en los registros internacionales.

En Espaa esta bsqueda se realiza a travs del REDMO (Registro Espaol de Donantes de Mdula sea). Por otra parte, los precursores se pueden obtener de la mdula sea, de la sangre o de un cordn umbilical.

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Procedimiento del trasplante En el procedimiento del trasplante el paciente recibe quimioterapia a dosis altas o la combinacin de quimioterapia y radioterapia.

Quimioterapia a dosis altas

Combinacin de Quimioterapia + Radioterapia

alo-TPH

A continuacin se le infunden los precursores sanguneos del donante a travs de una vena (como una transfusin)

El tratamiento de preparacin para el trasplante (o rgimen de acondicionamiento) tiene tres objetivos fundamentales:

Eliminar las clulas leucmicas del paciente. Dejar espacio libre en la mdula para que las clulas del donante puedan anidar. Provocar una inmunosupresin del paciente para que su sistema inmunolgico no rechace las clulas del donante.

A pesar de que el alo-TPH es de momento el nico tratamiento curativo de la LMC, slo se pueden beneciar de l un 25-30% de los enfermos, debido a la falta de un donante o por su edad. Qu efectos secundarios tiene el alo-TPH? Adems, el alo-TPH tiene importantes efectos secundarios, tanto a corto como a largo plazo, derivados fundamentalmente de la enfermedad del injerto contra el husped (EICH). sta es una complicacin debida a que, si

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bien donante y receptor son compatibles, no son iguales al cien por cien. Ello hace que un tipo de clulas que se le transfunden al paciente durante el trasplante, los linfocitos, lo reconozcan como extrao y tiendan a atacarlo. Como consecuencia, algunos enfermos presentan graves complicaciones que pueden llevar a la muerte por el trasplante. Sin embargo, aunque la EICH es una complicacin grave cuando no responde al tratamiento, su presencia es globalmente beneciosa, pues reduce el riesgo de recada de la leucemia. A qu edad se recomienda el alo-TPH? Si el donante es un familiar: Existen una serie de factores relacionados con el receptor o con el donante que nos permiten calcular el riesgo del trasplante en un paciente determinado. El trasplante alognico no se recomienda como primera opcin, dado que las respuestas al tratamiento con los inhibidores de tirosinocinasa son muy elevadas y suelen ser duraderas. Una vez el paciente ha recibido tratamiento con un inhibidor de tirosinocinasa, puede considerarse el trasplante alognico como tratamiento de segunda lnea en pacientes con un riesgo relativamente bajo para el procedimiento, en general, en pacientes jvenes con un donante adecuado (especialmente si ste es un hermano). En el resto (es decir, en aquellos pacientes que no son tan jvenes pero que por su edad an se podran trasplantar) la recomendacin es administrar un segundo e incluso un tercer inhibidor de tirosinocinasa y, si la respuesta a stos no es favorable, asumir entonces el riesgo de realizar un trasplante alognico. Si el donante no es un familiar: En el caso de que el donante no sea un familiar, se desaconseja el trasplante como opcin inicial, reservndolo slo para pacientes que no responden al tratamiento con inhibidores de la tirosincinasa. Por tanto, en aquellos pacientes en los que no se consigue una respuesta hematolgica (normalizacin de la cifra de leucocitos) o una buena respuesta citogentica con inhibidores de la tirosincinasa y tienen un donante compatible, el alo-TPH es el tratamiento de eleccin. Tambin debe indicarse en los enfermos que pierdan la respuesta a los inhibidores de la tirosincinasa o muestran signos de progresin de la enfermedad como, por ejemplo, aumento del nmero de leucocitos, reaparicin de las clulas Ph-positivas en la mdula o aumento progresivo de los datos moleculares de actividad de la enfermedad.

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ltimos avances: mini-trasplantes o micro-trasplantes En un intento de reducir la toxicidad derivada del tratamiento de acondicionamiento para el trasplante, en los ltimos aos se han desarrollado regmenes de intensidad reducida, los llamados mini-trasplantes o microtrasplantes. Si bien la ecacia a largo plazo de este tipo de trasplantes no est an demostrada, permitiran aumentar el lmite superior de edad para realizar un trasplante en los pacientes que se consideren candidatos a este tratamiento. El trasplante autlogo de progenitores hematopoyticos (TASPE) Consiste en la administracin de quimioterapia a dosis altas y la posterior transfusin de los precursores sanguneos del propio paciente previamente obtenidos, los cuales contienen en la mayor parte de los casos un porcentaje de clulas con el cromosoma Ph. Administracin de quimioterapia en dosis altas

TASPE

Transfusin de los precursores sanguneos del propio paciente

Algunos pacientes consiguen la desaparicin de estas clulas tras el TASPE. Sin embargo, la enfermedad suele acabar progresando, por lo que este tipo de trasplante no cura la LMC.

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TRATAMIENTO FARMACOLGICO DE LA LMC

Quimioterpicos Son frmacos que frenan el crecimiento de las clulas leucmicas pero no de manera selectiva. Con ellos se puede normalizar la cifra de leucocitos pero, al no actuar sobre el cromosoma Filadela, no curan la enfermedad y no evitan su evolucin a la fase aguda. Se administran en general por va oral en forma de cpsulas y suelen ser bastante bien tolerados, aunque en algunos pacientes pueden producir llagas en la boca o en las piernas. Inmunomoduladores Son frmacos que disminuyen la proliferacin de las clulas leucmicas de la LMC y se administran en forma de inyecciones subcutneas. Tras unas semanas de tratamiento permiten conseguir respuestas hematolgicas (normalizacin de los leucocitos) en la mayora de los pacientes en la fase crnica de la enfermedad. En algunos casos tambin disminuyen de forma intensa las clulas Ph-positivas de la mdula (lo que llamamos respuestas citogenticas mayores), pero para ello se requiere un tiempo ms prolongado de tratamiento (en general, entre 6 y 18 meses). En cuanto a la remisin molecular (es decir, la desaparicin del gen BCR/ABL) es excepcional, por lo que este tipo de tratamiento no cura la enfermedad. Los efectos secundarios ms importantes se desarrollan sobre todo al principio del tratamiento. Entre ellos destacan: ebre, sudoracin, cansancio, dolores musculares, de huesos o de articulaciones, malestar general (es decir, como si se pasara una gripe). A medio y largo plazo provoca falta de vitalidad, prdida de peso y a veces depresin. Frmacos inhibidores de la protena tirosincinasa BCR/ABL Estos frmacos, introducidos en la prctica clnica hace menos de 10 aos, fueron diseados para detener selectivamente el crecimiento de las clulas leucmicas, bloqueando la protena tirosincinasa producida por el gen BCR/ ABL. Tras comprobarse su ecacia en enfermos con LMC en fase crnica de larga evolucin que eran resistentes al tratamiento inmunomodulador (interfern) o toleraban mal dicho tratamiento, un estudio internacional muy amplio, que incluy ms de 1100 pacientes recin diagnosticados de la enfermedad, demostr que su ecacia era muy superior a la del tratamiento inmunomodulador y sus efectos secundarios considerablemente menores. As, los inhibidores de tirosincinasa permiten obtener respuestas hematolgicas completas en casi todos los pacientes y respuestas citogenticas completas (desaparicin

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del cromosoma Filadela de la mdula sea) en cerca del 90% de los casos, si bien habitualmente se sigue detectando la protena BCR/ABL en la sangre a nivel molecular. Los buenos resultados obtenidos inicialmente con el primero de estos frmacos se han mantenido en la mayora de los pacientes tras 7 aos de empezar el tratamiento, por lo que ste se ha convertido en el tratamiento inicial de eleccin de los pacientes con LMC, desplazando al tratamiento inmunomodulador y al trasplante de progenitores hemopoyticos. En la actualidad existen otros nuevos frmacos de este tipo, que son ecaces en muchos de los enfermos con resistencia o mala tolerancia al primero de estos inhibidores.

SE PUEDE CURAR LA LMC?

Como se ha comentado, hasta el momento el trasplante alognico es el nico tratamiento con capacidad curativa demostrada de la LMC. Los pacientes jvenes que reciben un alo-TPH de un donante familiar idntico en la fase inicial de la enfermedad presentan una supervivencia libre de enfermedad a los cinco aos del 60% al 85%. En esta situacin, aunque hay entre un 5% y un 15% de recadas tras el trasplante, muchas de ellas pueden resolverse transfundiendo al paciente linfocitos del donante. El porcentaje de xito a largo plazo es menor en pacientes de mayor edad o trasplantados en fases ms avanzadas (fase crnica tarda, fase de aceleracin o crisis blstica). An as, existen pacientes trasplantados en estas fases que llegan a estar libres de enfermedad, es decir, que pueden llegar a considerarse curados. La capacidad curativa de los inhibidores de la protena tirosincinasa se desconoce por el momento, debido al corto seguimiento de los pacientes tratados con estos frmacos. No obstante, son capaces de obtener remisiones moleculares en un pequeo porcentaje de pacientes. Los estudios que hay actualmente en marcha permitirn conocer dentro de unos aos, cuando haya un seguimiento ms largo, si estos frmacos pueden curar algunos pacientes con LMC.

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CONVIVIR CON LA LMC

Recibir la noticia de un diagnstico de LMC afecta a cada uno de una manera diferente. Una primera reaccin puede ser la de sentirse abrumado, en shock o paralizado, ya que por lo general nunca se espera una noticia as. Es posible que en esos primeros momentos no seas capaz de asimilar ningn tipo de informacin pero no debes preocuparte, tendrs muchas oportunidades para resolver todas tus dudas. Algunas veces tendrs la sensacin de tener todos tus sentimientos bajo control y en otras ocasiones las emociones pueden pillarte por sorpresa. Es posible que sientas miedo, ira y frustracin. Son sentimientos muy comunes y es habitual que aparezcan en el momento del diagnstico. Conocer ms datos sobre la LMC en si, sobre las opciones de tratamiento y sobre cmo ser la vida despus de un tratamiento contra la LMC puede ayudarte a luchar contra algunos de estas sensaciones. Tus familiares y amigos puede que tambin tengan los mismos sentimientos, por lo que es siempre muy recomendable hablar abiertamente con ellos. Algunos pacientes pueden experimentar depresin y ansiedad en algunas etapas de su enfermedad. Aunque en ocasiones te sientas muy optimista es posible que tengas momentos de desanimo. Podras tener dicultades para dormir, estar irritable o perder el inters en realizar cualquier actividad. Es importante reconocer todos estos sntomas y comunicrselos al mdico. Las complicaciones psicolgicas tienen tratamiento y el mdico debe saber todo lo que te ocurre para poder establecer la solucin adecuada. Apoyo emocional El apoyo emocional es muy importante a la hora de ayudar a un paciente con LMC. Es fcil que tanto los pacientes como los miembros de la familia se lleguen a sentir aislados, la intensidad de las sensaciones puede hacer difcil el dialogo sobre las preocupaciones y miedos. Hablar con alguien que entiende por lo que se est pasando puede ayudar a eliminar esa sensacin de aislamiento o soledad. Hay mucha gente que encuentra entre sus profesionales sanitarios personas con las que hablar; en otras ocasiones el contacto con un psiclogo experto en oncologa tambin puede ser una buena ayuda.

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901 220 110

En AEAL siempre estamos dispuestos a compartir nuestras experiencias, para contactar con nuestra asociacin slo tienes que llamar al 901 220 110. Tenemos grupos de apoyo que proporcionan una atmsfera agradable e informal en la que los miembros pueden compartir informacin e historias que te ayuden. Mucha gente piensa que esos grupos estn llenos de pesimismo y negatividad, pero generalmente no es as. Habitualmente se trata de grupos de gente que est pasando, o ha pasado antes, por las mismas experiencias y que precisamente por ello estn siempre dispuestos a apoyar y animar. Recuerda que un psico-onclogo puede ofrecerte la posibilidad de explorar tus sentimientos y experiencias en un entorno condencial y positivo. El psiclogo no te va a poder dar una respuesta inmediata a cada una de tus dudas, pero te puede ayudar a encontrar tus propias respuestas a cada uno de los problemas que te afectan. A lo mejor en tu hospital no se dispone de un servicio especializado de psicologa para pacientes oncolgicos pero puedes contactar con AEAL para que te ayudemos a encontrar un experto en tu zona. En AEAL organizamos regularmente encuentros con pacientes y familiares, stos proporcionan la oportunidad de compartir experiencias con otros afectados y, tambin, de aprender ms acerca de la LMC y sus cuidados. Para ms informacin contacta con nosotros en el 901 220 110.

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LA COMUNICACIN CON EL EQUIPO MDICO

La relacin con el equipo mdico que cuidar de ti se debera basar en la conanza y la colaboracin. Te tienes que sentir cmodo cuando debas preguntar asuntos importantes o a la hora comentar las opciones de tratamiento. Tener ms informacin sobre la LMC y sobre los pros y contras de los diferentes tratamientos te ayudar a comunicarte de manera ms uida con tu equipo mdico. Recuerda que cualquier decisin en cuanto al tratamiento se deber tomar contando con tu opinin. A veces los profesionales mdicos olvidan que los pacientes no tienen por qu entender el lenguaje mdico, por lo que debers pedirles que usen un lenguaje que puedas entender, de manera que seas perfectamente consciente de todo lo que se te explica. Si no entiendes algo, no tengas miedo de decirlo y preguntar; tanto los mdicos como los enfermeros o enfermeras preeren siempre explicar las cosas dos veces antes que dejar que te vayas a casa confundido y preocupado. Recuerda que existen cuestiones que tu mdico puede que no sea capaz de responder, como preguntas especcas sobre el futuro. Por ejemplo, quiz quieras saber cunto xito tendr cada tratamiento antes de decidirte por uno de ellos. En este caso mientras tu mdico podr darte cifras de xito orientativas, no podr predecir el impacto positivo exacto que tendr en tu caso.

Consejos

Ten papel y algo para escribir siempre a mano y escribe las preguntas que se te ocurran en el momento en el que las piensas. Da a tu mdico la lista de preguntas que has escrito al principio de la consulta. Considera siempre la opcin de llevar a alguien contigo a las citas, tanto para que acte como apoyo moral como para tener una segunda persona atenta a la informacin que se te proporcione. Comenta siempre a tu mdico las medicinas que ests tomando sin receta o cualquier tipo de suplemento o terapia complementaria que ests llevando a cabo. Comenta siempre todos los efectos secundarios que ests experimentando como resultado del tratamiento.

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PREGUNTAS PARA HACER AL EQUIPO MDICO

Es posible que tengas necesidad de hacer algunas preguntas a tu mdico, te ofrecemos algunas que te pueden servir de orientacin: Diagnstico

Qu pruebas me tendrn que realizar? Cunto tiempo tendr que esperar para tener los resultados? Tendr que llamar para solicitarlos? Quin ser a partir de ahora mi persona de contacto principal dentro del hospital?

Cundo puedo contactar con l o ella? (Escribe la informacin importante)

Tratamiento

Necesito someterme a tratamiento?. En caso de que sea as, cundo debo empezar? Cules son mis opciones de tratamiento? Puedo elegir el tratamiento que quiero recibir? Cul es el objetivo de ste tratamiento? Qu pasara si no me someto a ste tratamiento? Cmo se suministra el tratamiento y cunto durar? Necesitar visitar o ingresar en el hospital? Cmo me sentir antes, durante y despus del tratamiento? Forma parte mi tratamiento de un ensayo clnico? Qu xito ha tenido este tratamiento en el pasado? Qu experiencia tienen usted y su equipo en el manejo y administracin de ste tratamiento? Puede el tratamiento afectar a mi fertilidad? Puedo continuar con mi trabajo o mis actividades habituales mientras reciba el tratamiento?

Podr conducir?

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Despus del tratamiento

Cunto tiempo necesitar para poder volver al trabajo o a irme de vacaciones? Cada cunto tiempo tendr que hacerme una revisin o un anlisis de sangre? Cunto tiempo tendr que esperar para los resultados? Tendr que llamar para solicitarlos? Podr volver a hacer deporte? Cmo sabr si estoy en recada de la LMC?

Tendr que recibir algn otro tratamiento de mantenimiento?

Cuidadores

Los cuidadores habitualmente tienen diferentes necesidades de informacin. Si eres un cuidador querrs saber cmo apoyar de la mejor manera al paciente en el momento del tratamiento. Las respuestas a estas preguntas te pueden ayudar: Tendr que quedarse el paciente en el hospital? y, si es as, cunto tiempo? Qu puedo hacer para ayudar al paciente? Qu podr hacer l o ella por si solo/a? A quin puedo llamar en caso de emergencia?

Necesitar el paciente muchos cuidados despus de salir del hospital?

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LISTA DE CONSEJOS
Aprende ms sobre la LMC y sus tratamientos a travs de publicaciones actuales adaptadas para pacientes. Unirte a un grupo de apoyo y hablar con otros pacientes de LMC sobre cmo te sientes puede ayudarte. Contacta telefnicamente con AEAL en el 901 220 110, o a travs de nuestro correo electrnico info@aeal.es

Consulta a tu mdico de cabecera los servicios de apoyo y programas de prestaciones disponibles, pide ayuda si la necesitas. Pide un nmero de telfono y nombre de contacto de un miembro del equipo de Hematologa del hospital y ten siempre a mano dicho nmero. Describe tus sntomas de manera simple y precisa a tu mdico o enfermera, no los subestimes ni digas que son menores de lo que realmente son.

Toma toda la medicacin, si lo necesitas puedes ayudarte de indicaciones escritas o de una caja para medicacin que te recuerde cundo debes tomar cada frmaco. Comenta cualquier efecto secundario a tu mdico o enfermera. Intenta beber tres litros de agua al da. Tmate un tiempo para relajarte y descansar. Vigila cualquier sntoma de depresin o ansiedad y dselo todo siempre a tu mdico. Intenta hacer al menos una cosa con la que disfrutes cada da. Piensa de manera positiva, pero acepta que tendrs das mejores y das peores. Los cuidadores deberan tomare algo de tiempo para si mismos cada da, intentando salir de casa si es posible.

Haz que las horas de sueo correctas sean una de tus prioridades.

Los cuidadores tambin deben vigilar su propia salud.

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GLOSARIO DE TRMINOS MDICOS

ABL: La designacin del proto-oncogn humano ubicado en el cromosoma 9 que muta por la translocacin de un fragmento del cromosoma 9 al cromosoma 22 en la Leucemia Mieloide Crnica y en algunos casos de Leucemia Linfoctica Aguda. La mutacin de este gen causa la LMC. La abreviatura para el gen deriva del nombre del cientco, Dr. Harvey Abelson, que descubri el gen mientras estudiaba virus que provocan cncer en ratones. Afresis: El proceso de extraccin de la sangre del donante para obtener un componente especco y retornar las partes restantes al donante. El proceso utiliza la circulacin continua de la sangre de un donante a travs de un aparato, desde donde regresa al donante. Este proceso hace posible la extraccin de los elementos deseados de grandes volmenes de sangre. Se pueden extraer, por separado, plaquetas, glbulos rojos, glbulos blancos o plasma. Por ejemplo, esta tcnica permite recolectar sucientes plaquetas para una transfusin de un solo donante (en vez de necesitar de seis a ocho donantes individuales). Al hacer eso, el receptor de las plaquetas est expuesto a la sangre de menos donantes, o puede recibir plaquetas con HLA compatible de un nico donante emparentado. Esta tcnica tambin se usa para extraer las clulas madre que circulan en la sangre, que pueden congelarse, almacenarse y utilizarse posteriormente para trasplante, en lugar de utilizar las clulas madre de la mdula. El sistema de afresis es cerrado y estril. Alotrasplante de clulas madre: La transferencia de clulas madre de una persona (el donante) a otra (el receptor). Cuanto ms similares sean el donante y el receptor, mayor ser la probabilidad de que el trasplante sea un xito, y se minimizarn las reacciones inmunitarias nocivas. Los hermanos del mismo sexo sern quienes tengan ms probabilidades de ser compatibles, pero otros miembros de la familia y donantes compatibles no emparentados pueden ser lo sucientemente similares como para lograr un trasplante exitoso, si no se dispone de un donante compatible ptimo y la gravedad de la enfermedad justica el riesgo. Anemia: Una disminucin de la cantidad de glbulos rojos y, por lo tanto, de la concentracin de hemoglobina en la sangre. Esto reduce la capacidad de la sangre para transportar oxgeno. Si es grave, la anemia puede causar palidez, debilidad, fatiga y dicultades para respirar al hacer esfuerzos. Antgenos leucocitarios humanos (HLA por sus siglas en ingls): Estas protenas estn en la supercie de la mayora de los tejidos celulares y proporcionan a una persona su tipo de tejido caracterstico. Los factores de HLA se heredan de la madre y del padre, y la mayor probabilidad de tener el mismo tipo de HLA es entre hermanos. En promedio, es de esperar que 1 de cada 4 hermanos comparta el mismo tipo de HLA. La prueba de antgenos HLA se denomina tipicacin de

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tejido. Hay 6 grupos principales de antgenos HLA: A, B, C, D, Dr y Dq. Estas protenas sobre la supercie de las clulas actan como antgenos cuando son donadas (trasplantadas) a otra persona, el receptor. Si los antgenos de las clulas del donante son idnticos (por ej., gemelos idnticos) o muy similares (por ejemplo hermanos con HLA compatible), el trasplante (las clulas madre donadas) tendr ms probabilidades de sobrevivir en el receptor (injertarse). Adems, las clulas del cuerpo del receptor tendrn menos probabilidades de ser atacadas por las clulas inmunitarias donadas (reaccin injerto contra husped). Autosoma: El trmino que se reere a los cromosomas 1 a 22. Adems de los 22 pares de autosomas, cada clula contiene dos cromosomas sexuales, ya sea XX (femenino) o XY (masculino). Autotrasplante de clulas madre: Un tratamiento que implica el cultivo de clulas madre de la sangre o de la mdula del paciente que a menudo se congelan para un uso posterior. El paciente recibe luego una terapia intensiva y las clulas madre se vuelven a infundir en el paciente a travs de un catter permanente. Las clulas madre pueden obtenerse de un paciente en remisin. El propsito del tratamiento es restaurar la produccin de clulas sanguneas a partir de las clulas madre que han sido retornadas al paciente despus de que la terapia intensiva ha daado gravemente la mdula del paciente. Este procedimiento usa clulas madre de sangre perifrica cada vez con mayor frecuencia (vase Afresis). La autoinfusin de clulas madre diere del trasplante, un procedimiento que consiste en extraer tejido de una persona (donante) y drselo a otra (receptor). Para obtener ms informacin, consulte el DVD de AEAL Amanece: Trasplante autlogo de mdula sea. Bandeo cromosmico: Tincin de cromosomas con colorantes que resaltan bandas o regiones transversales en el cromosoma. Las bandas proporcionan a los cromosomas caractersticas ms especcas, lo que permite diferenciarlos individualmente. Esta tcnica permite la identicacin ms precisa de cromosomas. Baslo: Un tipo de glbulo blanco que participa en determinadas reacciones alrgicas. Bazo: rgano del cuerpo que se encuentra en la parte superior izquierda del abdomen, justo debajo del lado izquierdo del diafragma. Contiene concentraciones de linfocitos y adems ltra las clulas viejas o gastadas de la sangre. A menudo resulta afectado en casos de leucemia linfoctica y linfomas. El aumento del tamao del bazo se denomina esplenomegalia. La extirpacin quirrgica del bazo se denomina esplenectoma. La extirpacin del bazo se emplea para tratar determinadas enfermedades. Otros rganos pueden encargarse de la mayora de las funciones del bazo, tales como los ganglios linfticos y el hgado. Cariotipo: La disposicin sistemtica, mediante imgenes, de los 46 cromosomas humanos de una clula en 22 pares complementarios (un cromosoma materno

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y paterno de cada par) segn su longitud, del ms largo al ms corto, y otras caractersticas. Estos 22 pares se llaman autosomas. Los cromosomas sexuales se muestran como un par separado (ya sea XX o XY). Catter permanente: En los pacientes que reciben quimioterapia intensiva o complementos nutricionales se utilizan varios tipos de catteres (por ejemplo, Hickman o Port-a-Cath). Un catter permanente es un tubo especial que se introduce en una vena grande de la parte superior del trax. El catter hace un tnel por debajo de la piel del trax, para mantenerse rme en su sitio. El extremo externo del catter se puede utilizar para administrar medicamentos, lquidos nutritivos o hemoderivados, o para extraer muestras de sangre. Con cuidado meticuloso, los catteres pueden permanecer colocados por perodos prolongados (varios meses), si es necesario. Pueden taparse y permanecer en su sitio en los pacientes luego de su alta del hospital, y usarse para quimioterapia ambulatoria o administracin de hemoderivados. Clulas blsticas: Las primeras clulas de mdula sea identicadas mediante el microscopio ptico. Los blastos representan alrededor del 1 por ciento de las clulas de la mdula sea que se desarrollan con normalidad. Son en su mayora mieloblastos, que son clulas que se convertirn en neutrlos. En los ganglios linfticos normales, los blastos son usualmente linfoblastos, es decir, clulas que forman parte del desarrollo de los linfocitos. En la CML, el examen de clulas sanguneas teidas (coloreadas) con un microscopio ptico muestra una pequea proporcin de clulas blsticas leucmicas y una proporcin mayor de glbulos blancos en proceso de maduracin y totalmente maduros (mielocitos y neutrlos). En leucemias agudas, las clulas blsticas se acumulan en grandes cantidades, conformando tal vez hasta el 80 por ciento de todas las clulas de la mdula. Clulas madre del cordn umbilical: Las clulas madre que estn presentes en la sangre extrada de la placenta y el cordn umbilical. Estas clulas madre tienen la capacidad de repoblar la mdula de un receptor compatible y producir clulas sanguneas. La sangre de cordn congelada es una fuente de clulas madre de donante para el trasplante a receptores con HLA compatibles. La mayora de los trasplantes de sangre del cordn provienen de donantes no emparentados compatibles o prcticamente compatibles. En raras ocasiones, el trasplante es entre hermanos. Clulas madre: Son clulas primitivas en la mdula, necesarias para la produccin de glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas. En general, las clulas madre se encuentran en gran parte en la mdula, pero algunas salen de ella y circulan en la sangre. Mediante el uso de tcnicas especiales, las clulas madre de la sangre pueden ser extradas, conservadas mediante congelacin y posteriormente descongeladas y utilizadas en terapia. (Vase Hematopoyesis).

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Citogentica: El proceso de analizar la cantidad y la forma de los cromosomas de las clulas. La persona que prepara, examina e interpreta la cantidad y la forma de los cromosomas en las clulas se llama citogenetista. Adems de identicar las alteraciones de los cromosomas, los genes especcos afectados pueden ser identicados en algunos casos. Estos hallazgos son muy tiles para diagnosticar tipos especcos de leucemia, para determinar enfoques de tratamiento y para evaluar la respuesta del tratamiento. Citoquinas: Son sustancias qumicas derivadas de las clulas segregadas por varios tipos de clulas y actan sobre otras clulas para estimular o inhibir su funcin. Las sustancias qumicas derivadas de los linfocitos se llaman linfocinas. Las sustancias qumicas derivadas de los linfocitos que actan sobre otros glbulos blancos se llaman interleucinas, es decir, interactan entre dos tipos de leucocitos. Algunas citoquinas pueden elaborarse comercialmente y usarse en los tratamientos. Una de dichas citoquinas es el factor estimulante de colonias de granulocitos (G-CSF por sus siglas en ingls). Estimula la produccin de neutrlos y acorta el perodo de baja cantidad de neutrlos en la sangre despus de la quimioterapia. Las citoquinas que estimulan el crecimiento celular se denominan, a veces, factores de crecimiento. Cromosoma Philadelphia o Cromosoma Ph: El nombre que se le da a la anomala del cromosoma nmero 22 en las clulas de la mdula sea y la sangre de pacientes con leucemia mieloide crnica. La anomala reeja un brazo largo acortado del cromosoma nmero 22. La observacin fue descubierta primero por mdicos de la University of Pennsylvania y se la denomin cromosoma Philadelphia. Desde su descubrimiento, se ha demostrado que el fragmento del cromosoma perdido se adhiere (transloca) al cromosoma 9 en la mayora de los casos. De hecho, un fragmento del cromosoma 9 se adhiere (transloca) al cromosoma 22. A esto se lo denomina translocacin balanceada, ya que se intercambian trozos prcticamente iguales de partes de los brazos de los cromosomas. Dado que el cromosoma 22 es un cromosoma muy corto y que el cromosoma 9 es un cromosoma muy largo, la adicin al cromosoma 9 fue menos evidente que el acortamiento del cromosoma 22 hasta que aparecieron tcnicas ms sensibles. A la anomala del cromosoma 22 normalmente se la llama ahora por su forma abreviada, cromosoma Ph. Cromosoma: Todas las clulas humanas normales con un ncleo contienen 46 estructuras llamadas cromosomas. Los genes, secuencias especcas de ADN, son las estructuras principales que constituyen los cromosomas. Un cromosoma de tamao promedio contiene suciente ADN como para 2000 genes. Los cromosomas X e Y son los que determinan el sexo de la persona y se denominan cromosomas sexuales: dos cromosomas X en las mujeres y un cromosoma X y otro Y en los hombres. El nmero o la forma de los cromosomas pueden estar alterados en las clulas de linfoma o leucemia.

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Diferenciacin: Proceso mediante el cual las clulas madre pasan de ser clulas sin caractersticas estructurales ni funcionales especcas, a ser clulas funcionales de una nica estirpe de clulas sanguneas. El proceso de diferenciacin de clulas madre produce los glbulos rojos, las plaquetas, los neutrlos, los monocitos, los eosinlos, los baslos y los linfocitos. Efecto injerto contra leucemia: Los linfocitos T trasplantados pueden no solamente atacar los tejidos normales del receptor (injerto contra husped) sino que pueden reconocer y atacar las clulas malignas del receptor. Este efecto fue advertido cuando 1) se observ que la recidiva de la leucemia despus de un trasplante era ms probable si el donante y el receptor eran gemelos idnticos que si eran hermanos no idnticos; 2) cuanto ms importante era la reaccin injerto contra husped, menos probable era la recidiva de la leucemia; y 3) la extraccin de los linfocitos T del donante disminuy la reaccin injerto contra husped, pero tambin dio como resultado una mayor frecuencia de recada de la leucemia. Cada una de estas observaciones podra explicarse mejor por un ataque inmunitario de los linfocitos del donante contra las clulas leucmicas del receptor. Este efecto parece ser ms activo en la CML, pese a que puede ocurrir tambin en pacientes con mieloma y otros tipos de cncer de la sangre. Eosinlo: Un tipo de glbulo blanco que participa en reacciones alrgicas y ayuda a combatir ciertas infecciones parasitarias. Eritrocitos: Vase Glbulos rojos. Factor estimulante de colonias: Vase Citoquinas. Factores de crecimiento: Vase Citoquinas. Fagocitos: Clulas que comen (ingieren) rpidamente microorganismos tales como bacterias u hongos y que los pueden destruir como medio de proteccin del organismo contra las infecciones. Los dos principales fagocitos son los neutrlos y los monocitos. Emigran fuera de la sangre y entran en los tejidos donde se ha producido una infeccin. La principal causa de susceptibilidad a las infecciones en pacientes tratados con radioterapia y/o quimioterapia intensivas es una grave disminucin en la cantidad de estas clulas en la sangre. El tratamiento inhibe la produccin de clulas sanguneas en la mdula sea, lo que produce una deciencia de estas clulas fagocticas. Fosfatasa alcalina leucocitaria: Enzima neutrla cuya actividad se encuentra notablemente disminuida en pacientes con LMC. Se sola utilizar para distinguir el aumento en la cantidad de glbulos blancos por LMC de otras causas de aumento en la cantidad de glbulos blancos. La prueba ha sido reemplazada por la redisposicin del gen BCR, una alteracin ms especca presente prcticamente en todos los pacientes con LMC.

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Ganglios linfticos: Pequeas estructuras, del tamao de alubias, que contienen grandes cantidades de linfocitos y estn conectadas entre s mediante pequeos canales denominados vasos linfticos. Estos ganglios estn distribuidos por todo el organismo. Este aumento del tamao de los ganglios linfticos se puede ver, sentir o medir mediante tomografa computerizada o imgenes por resonancia magntica, dependiendo del grado de aumento del tamao y de la ubicacin. Gen supresor de tumor (antioncogn): Gen que acta para evitar la proliferacin celular. Si este gen sufre una mutacin, la persona quedar ms susceptible a padecer cncer en el tejido donde ocurri la mutacin. Este efecto es un efecto recesivo en el sentido de que cada uno de los pares de genes normalmente presentes debe ser anmalo para que ocurra la accin que promueve el tumor. Glbulos blancos: Un sinnimo de leucocitos. Hay cinco tipos principales de glbulos blancos en la sangre: neutrlos, eosinlos, baslos, monocitos y linfocitos. Glbulos rojos: Clulas sanguneas que contienen hemoglobina. La hemoglobina se une al oxgeno cuando los glbulos rojos pasan por los pulmones, y lo libera hacia los tejidos del cuerpo. Los glbulos rojos conforman poco menos de la mitad del volumen de sangre en personas sanas. Granulocitosis: Un incremento por encima de lo normal en la concentracin de leucocitos de la sangre (glbulos blancos) que pertenecen a la categora de los granulocitos (neutrlos, eosinlos y baslos). Esta designacin excluye linfocitos y monocitos. Granulocito: Un tipo de glbulo blanco que tiene un gran nmero de grnulos en el cuerpo de la clula. Los neutrlos, los eosinlos y los baslos son tipos de granulocitos. Hemafresis: Vase Afresis. Hematlogo: Mdico especializado en el tratamiento de las enfermedades de las clulas sanguneas. Los hematopatlogos son anatomopatlogos que se especializan en el diagnstico de enfermedades de las clulas sanguneas y que realizan los anlisis de laboratorio especializados, que a menudo se requieren para dar un diagnstico concluyente. Hematopoyesis: El proceso de desarrollo de clulas sanguneas en la mdula. Las clulas ms primitivas (indiferenciadas) de la mdula sea son las clulas madre. Ellas comienzan el proceso de desarrollo de clulas sanguneas. Las clulas madre comienzan a convertirse en clulas sanguneas jvenes o inmaduras, como glbulos blancos o glbulos rojos de distintos tipos. Este proceso se denomina dife-

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renciacin. Las clulas sanguneas jvenes o inmaduras luego se desarrollan an ms para convertirse en clulas sanguneas totalmente funcionales. Este proceso se denomina maduracin. Las clulas entonces salen de la mdula sea, ingresan en la sangre y circulan por el cuerpo. La hematopoyesis es un proceso continuo normalmente activo durante toda la vida. La mayora de las clulas sanguneas viven por perodos breves y deben reemplazarse continuamente. Los glbulos rojos mueren en cuatro meses, las plaquetas en diez das y la mayora de los neutrlos en dos o tres das. Cada da se producen alrededor de quinientos billones de clulas sanguneas. Este requisito de muy rpida sustitucin explica la grave deciencia en las cantidades de clulas sanguneas cuando la mdula resulta lesionada a causa de la sustitucin con clulas de leucemia, linfoma o mieloma. Hibridacin in situ con uorescencia: Un anlisis de laboratorio, denominado FISH por sus siglas en ingls, que es un mtodo para detectar anomalas en los cromosomas. In situ se reere a algo que ocurre en su posicin natural u original. Los estudios de FISH examinan los genes de los cromosomas en su posicin natural. Este enfoque se puede utilizar tanto en las clulas de la sangre como de la mdula y no requiere que la clula se encuentre en una fase especca de la divisin celular para su uso, como en el caso de las pruebas clsicas para detectar anomalas cromosmicas. Adems, la capacidad de examinar las clulas sanguneas obtenidas por procedimientos de rutina simplica el procedimiento para el paciente. Hiperleucocitosis: El trmino se aplica a pacientes con leucemia que al momento del diagnstico tienen un recuento de glbulos blancos extremadamente elevado. Esta circunstancia ocurre ms frecuentemente en pacientes con LMC. Si el cuadro es lo sucientemente grave, el ujo sanguneo puede estar impedido por la alta concentracin de leucocitos. Si los sntomas son graves, por lo general se indica el tratamiento urgente con afresis y quimioterapia. Inhibidor de la tirosina quinasa: Un tipo de frmaco, de los cuales el ms destacado es el mesilato de imatinib, que bloquea los efectos de la tirosina quinasa BCRABL mutante que se encuentra en la LMC. Este enfoque especco para la terapia del cncer se denomina terapia dirigida a las molculas ya que el frmaco est diseado para bloquear el efecto de una protena especca que es la causa esencial de la transformacin leucmica. Inmunofenotipicacin: Mtodo que utiliza la reaccin de anticuerpos con antgenos celulares para determinar un tipo especco de clula en una muestra de clulas sanguneas, clulas de la mdula sea o clulas de los ganglios linfticos. Los anticuerpos reaccionan con antgenos especcos en la clula. Se pone una marca al anticuerpo para poder detectarlo. La marca puede ser identicada con los equipos de laboratorio que se usan para la prueba. Debido a que las clulas que transportan su conjunto de antgenos son marcadas con anticuerpos espe-

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ccos, pueden ser identicadas; por ejemplo, las clulas leucmicas mieloides pueden distinguirse de las clulas leucmicas linfocticas. Los linfocitos normales pueden distinguirse de los linfocitos leucmicos. Este mtodo ayuda a subclasicar los tipos celulares, lo que puede, a su vez, ayudar al mdico a decidir sobre el mejor tratamiento a aplicar en ese tipo de leucemia o linfoma. El antgeno en una clula recibe el nombre de cmulo de diferenciacin o CD (por sus siglas en ingls), con un nmero asociado. Por ejemplo, CD16 puede estar presente en linfoblastos leucmicos y CD33 en mieloblastos leucmicos. Interleucina: Vase Citoquinas. Leucocitosis: Aumento de la concentracin de leucocitos (glbulos blancos) de la sangre por encima de lo normal. Leucocito: Un sinnimo de glbulo blanco (vase Glbulos blancos). Leucopenia: Disminucin de la concentracin de leucocitos (glbulos blancos) de la sangre por debajo de lo normal. Linfocinas: Vase Citoquinas. Linfocito: Un tipo de glbulo blanco que constituye el tipo de clula fundamental del sistema inmunitario del organismo. Existen tres tipos principales de linfocitos: linfocitos B, que producen anticuerpos para ayudar a combatir agentes infecciosos como bacterias, virus y hongos; linfocitos T, que tienen varias funciones, entre las que se incluye ayudar a los linfocitos B a producir anticuerpos; y los linfocitos citolticos naturales, que pueden atacar clulas infectadas por virus o clulas tumorales. Mdula sea: Los huesos son huecos, y su cavidad central est ocupada por mdula sea, un tejido esponjoso que es el sitio donde se forman las clulas sanguneas. Al llegar a la pubertad, la mdula sea de la columna vertebral, las costillas, el esternn, las caderas, los hombros y el crneo es la ms activa en la formacin de clulas sanguneas. Cuando las clulas de la mdula sea han madurado para transformarse en clulas sanguneas, entran en la sangre que pasa a travs de la mdula y son transportadas por todo el cuerpo. En el adulto, los huesos de la mano, los pies, las piernas y los brazos estn llenos de adipositos en lugar de mdula sea que genera clulas sanguneas. Monocito (macrfago): Un tipo de glbulo blanco que representa entre el 5 y el 10 por ciento de las clulas en la sangre humana normal. El monocito, junto con el neutrlo, son los dos tipos de clulas principales que destruyen microbios en la sangre. Cuando los monocitos salen de la sangre y entran en el tejido se convierten en macrfagos. El macrfago es el monocito en accin, y puede combatir infecciones en los tejidos, ingerir clulas muertas y ayudar a los linfocitos en sus funciones inmunitarias.

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Mutacin somtica: Vase Mutacin. Mutacin: Alteracin en un gen como consecuencia de un cambio en una parte de la secuencia de ADN que representa un gen especco. Una mutacin de clula reproductora est presente en el vulo o el espermatozoide y se puede transmitir de padres a hijos. Una mutacin de clula somtica tiene lugar en la clula de un tejido especco y puede provocar la proliferacin de clulas especcas de ese tejido hasta formar un tumor. La mayora de los tipos de cncer comienzan despus de una mutacin de clula somtica. En la LMC, una clula de mdula sea primitiva sufre una o ms mutaciones somticas que conducen a la formacin de clulas leucmicas. Neutrlos: El principal fagocito (clula que ingiere microbios) de la sangre. Esta clula sangunea es la principal de las que combaten infecciones. A menudo no se encuentra en cantidades sucientes en pacientes con leucemia aguda, o despus de una quimioterapia. Una deciencia grave de neutrlos aumenta la susceptibilidad del paciente a las infecciones. Un neutrlo puede denominarse poli (neutrlo polimorfonuclear) o seg (neutrlo segmentado), porque su ncleo tiene varios lbulos. Neutropenia: Disminucin de la concentracin de neutrlos, un tipo de glbulo blanco, por debajo de lo normal. Oncogn: Gen mutado que constituye la causa de un cncer. Prcticamente todos los casos de LMC tienen un gen mutado constante (oncogn); determinados subtipos de leucemia mieloide aguda, leucemia linfoctica aguda y linfoma tambin se asocian a oncogenes especcos. Onclogo: Mdico que diagnostica y trata a pacientes con cncer. Los onclogos radilogos se especializan en el uso de radioterapia para tratar el cncer, y los cirujanos onclogos se especializan en el uso de procedimientos quirrgicos para diagnosticar y tratar el cncer. Estos mdicos cooperan y colaboran para proporcionar el mejor plan de tratamiento (ciruga, radioterapia o quimioterapia) para los pacientes. Pancitopenia: Disminucin, por debajo de lo normal, de la concentracin de los tres tipos principales de clulas sanguneas: glbulos rojos, glbulos blancos y plaquetas. Petequias: Sitios de hemorragia en la piel del tamao de una cabeza de aller. Este tipo de hemorragia es consecuencia de una cantidad muy baja de plaquetas. Los pequeos puntos hemorrgicos se ven con frecuencia en las piernas, los pies, el tronco y los brazos. Evolucionan de rojo a marrn, y con el tiempo desaparecen. Dejan de desarrollarse cuando aumenta la cantidad de plaquetas.

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Plaquetas: Pequeas clulas sanguneas (de aproximadamente una dcima parte del volumen de los glbulos rojos) que se adhieren al sitio de una lesin de vasos sanguneos, se unen unas a otras y sellan el vaso sanguneo daado para detener la hemorragia. Trombocito es un sinnimo de plaqueta, y se usa a menudo como prejo en trminos que describen trastornos plaquetarios, tales como trombocitopenia o trombocitemia. Quimioterapia: El uso de sustancias qumicas (frmacos o medicamentos) para destruir clulas malignas. A estos efectos se han desarrollado varias sustancias qumicas, y la mayora acta daando el ADN de las clulas. Cuando se daa el ADN, las clulas no pueden crecer ni sobrevivir. Una quimioterapia exitosa depende del hecho de que las clulas malignas sean de algn modo ms sensibles a las sustancias qumicas que las clulas normales. Como las clulas de la mdula sea, del tubo digestivo, de la piel y los folculos pilosos son las ms sensibles a estas sustancias qumicas, los daos a estos rganos causan los efectos secundarios comunes de la quimioterapia, como por ejemplo, lceras bucales y prdida del cabello. Reaccin en cadena de la polimerasa (PCR por sus siglas en ingls): Tcnica para ampliar cantidades mnimas de ADN o ARN, para poder estudiar o determinar el tipo especco de ADN o ARN. Esta tcnica se ha vuelto til para detectar una concentracin muy baja de clulas residuales de leucemia o de linfoma, demasiado baja como para verse con un microscopio. La tcnica puede detectar la presencia de una clula de leucemia entre quinientas mil y un milln de clulas no leucmicas. La PCR requiere de una anomala o un marcador de ADN (o de ARN) especco, como un oncogn, en las clulas leucmicas o linfomatosas, a n de usarlos para identicar clulas residuales anmalas. Reaccin injerto contra husped: El ataque inmunitario de los linfocitos en la suspensin de clulas de la mdula o de la sangre de un donante (injerto) contra los tejidos del receptor (husped). Las clulas inmunitarias ms comprometidas en esta reaccin son los linfocitos T del donante, presentes en la sangre o la mdula del donante, la fuente de clulas madre. Los rganos principales daados son la piel, el hgado y el tubo digestivo. Esta reaccin no ocurre en trasplantes entre gemelos idnticos. La reaccin puede ser mnima en personas con mayor compatibilidad, o grave en personas entre las cuales exista una menor compatibilidad. La reaccin est mediada en parte por antgenos que no se encuentran en el sistema de antgenos leucocitarios humanos, y no pueden compatibilizarse antes del trasplante. Se denominan antgenos de histocompatibilidad menor. Por ejemplo, en caso de un donante de clulas madre de sexo femenino y un receptor de sexo masculino, los factores producidos por los genes en el cromosoma Y pueden ser percibidos como extraos por las clulas del donante de sexo femenino, que no comparten los genes del cromosoma Y. Este hecho no impide que el donante sea de sexo femenino y el receptor masculino, pero aumenta el riesgo de una reaccin inmunitaria.

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Recada o recidiva: Reaparicin de la enfermedad despus de haber estado en remisin despus del tratamiento. Remisin: La desaparicin de evidencia de una enfermedad, por lo general como resultado del tratamiento. Los trminos completa o parcial se utilizan para modicar el trmino remisin. Remisin completa quiere decir que ha desaparecido toda evidencia de la enfermedad. Remisin parcial quiere decir que la enfermedad ha mejorado notablemente por el tratamiento, pero que an hay evidencia residual de la misma. El benecio a largo plazo generalmente requiere una remisin completa, especialmente en casos de leucemia aguda o linfomas progresivos. Resistencia a mltiples frmacos: Caracterstica de las clulas que las hace resistentes a los efectos de varias clases de frmacos diferentes. Hay varias formas de resistencia a los frmacos, cada una determinada por genes que rigen la manera en que responder la clula a los agentes qumicos. Un tipo de resistencia a mltiples frmacos implica la capacidad de expulsar varios frmacos fuera de las clulas. La pared celular exterior o membrana de la clula contiene una bomba que expulsa sustancias qumicas, evitando que alcancen una concentracin txica. La resistencia a los frmacos puede rastrearse hasta la expresin de genes que dirigen la formacin de grandes cantidades de la protena que evita que los frmacos acten sobre las clulas malignas. Si el gen o los genes involucrados no se expresan o se expresan dbilmente, las clulas sern ms sensibles a los efectos del frmaco. Si hay una alta expresin de los genes, las clulas sern menos sensibles a los efectos del frmaco. Resistencia al tratamiento: Capacidad de las clulas de subsistir y dividirse a pesar de su exposicin a una sustancia qumica que generalmente destruye las clulas o inhibe su proliferacin. sta es la causa de leucemia resistente al tratamiento, en la que una proporcin de clulas leucmicas resiste los efectos dainos de uno o varios frmacos. Las clulas tienen varias formas de desarrollar resistencia a los frmacos. Resonancia magntica nuclear: Esta tcnica proporciona imgenes detalladas de las estructuras corporales. Diere de una tomografa computarizada en que el paciente no queda expuesto a rayos X. Las seales generadas en los tejidos en respuesta a un campo magntico producido por el instrumento se convierten, por computadora, en imgenes de estructuras corporales. Por lo tanto, se puede medir el tamao y determinar cambios de tamao de los rganos o de las masas tumorales, como los ganglios linfticos, el hgado y el bazo. Sarcoma granuloctico: Un tumor local compuesto por mieloblastos leucmicos y algunas veces clulas mieloides asociadas. Estos tumores estn fuera de la mdula y pueden aparecer debajo de la piel o en muchos otros sitios. Pueden ser el primer indicio de leucemia o pueden aparecer despus de que se ha diagnosticado la enfermedad.

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Terapia dirigida a las molculas: El uso de frmacos que han sido diseados para dirigirse a anomalas especcas que se cree causan alteraciones celulares que producen enfermedades. (Vase Inhibidores de la tirosina quinasa). Tirosina quinasa: Un tipo de enzima que cumple un papel clave en la funcin de las clulas. Normalmente est presente en las clulas, y un gen normal, el ABL en el cromosoma nmero 9, dirige su produccin. En la LMC, la alteracin del ADN produce un gen de fusin mutante, el BCR-ABL, que produce una tirosina quinasa anmala o mutante. Esta enzima anmala conduce a una cascada de efectos en la clula que la transforman en una clula leucmica. Tomografa computarizada: Una tcnica de anlisis por la imagen de tejidos y rganos del cuerpo. Las transmisiones de rayos X se convierten en imgenes detalladas, utilizando una computadora para sintetizar los datos de los rayos X. Las imgenes se muestran en un corte transversal del cuerpo, en cualquier nivel, desde la cabeza hasta los pies. Una tomografa computarizada del trax o del abdomen permite la deteccin de un ganglio linftico, hgado o bazo inamado. Se puede usar una tomografa computarizada para medir el tamao de estas y otras estructuras antes, durante y despus del tratamiento. Transfusin de plaquetas: La transfusin de plaquetas de un donante es con frecuencia necesaria como apoyo para los pacientes tratados por leucemia aguda. Las plaquetas pueden extraerse de varios donantes no emparentados y administrarse como plaquetas extradas de donantes escogidos al azar. Se necesitan las plaquetas de aproximadamente seis donantes de una unidad cada una para elevar en forma importante la cantidad de las plaquetas de un receptor. Pueden obtenerse sucientes plaquetas de un nico donante mediante afresis. Esta tcnica extrae las plaquetas de grandes volmenes de sangre que pasan a travs de la mquina de afresis. Los glbulos rojos y el plasma son devueltos al donante. Los pacientes que reciben plaquetas de un solo donante no se exponen a los distintos antgenos de las plaquetas de diferentes personas y tienen menos probabilidades de desarrollar anticuerpos contra las plaquetas del donante. La transfusin de plaquetas con HLA compatible puede provenir de un donante emparentado con un tipo de tejido con HLA idntico o muy similar. Las plaquetas se extraen mediante afresis. Translocacin: Anomala de los cromosomas en las clulas de la mdula sea o los ganglios linfticos que ocurre cuando se rompe una parte de un cromosoma y se adhiere al extremo de otro cromosoma. En una translocacin balanceada, a cada uno de los dos cromosomas se le rompe un trozo, y el trozo perdido se une al extremo roto del otro cromosoma. El gen donde ocurri la ruptura resulta alterado. sta es una forma de mutacin somtica que puede transformar al gen en un oncogn, que es un gen que causa cncer).

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Trasplante de clulas madre: Este tratamiento fue desarrollado para restaurar la mdula sea de pacientes que sufrieron lesiones irreparables en ese sitio. Una lesin tal puede suceder debido a una falla medular primaria, a la destruccin de la mdula causada por una enfermedad o a una exposicin intensiva a sustancias qumicas o radiacin. Tal como fue primero concebida, la fuente de los primeros trasplantes consista en las clulas de mdula sea de un donante sano que tena el mismo tipo de tejido (tipo de HLA) que el paciente. Por lo general, la fuente era un hermano o hermana. Se han establecido programas de donantes para identicar donantes no emparentados que tengan un tipo de tejido compatible. Este enfoque requiere la evaluacin de decenas de miles de personas no emparentadas de origen tnico similar. El producto del trasplante es una pequesima fraccin de clulas de la mdula sea llamadas clulas madre. Estas clulas madre no slo residen en la mdula sea, sino que circulan en la sangre. Se pueden extraer de la sangre de un donante, tratndolo con uno o ms agentes que provocan la liberacin de mayores cantidades de clulas madre hacia la sangre, y recolectndolas mediante afresis. Las clulas madre tambin circulan en grandes cantidades en la sangre fetal, y pueden recuperarse a partir de la sangre de la placenta y del cordn umbilical despus del parto. El cultivo, congelacin y almacenamiento de sangre del cordn han proporcionado otra fuente de clulas madre para el trasplante. Ya que tanto la sangre como la mdula sea son muy buenas fuentes de clulas para trasplante, el trmino trasplante de clulas madre ha sustituido a trasplante de mdula sea como trmino general para estos procedimientos. Si el donante y el receptor son gemelos idnticos, el trasplante se llama singnico, el trmino mdico para decir genticamente idntico. Si el donante es un hermano no idntico, el trasplante se llama alognico, lo cual indica que es de la misma especie y en la prctica es casi siempre compatible respecto al tipo de tejido. El trmino compatible no emparentado se aplica a los donantes reclutados a travs de programas de evaluacin de grandes cantidades de personas, en busca de la persona excepcional cuyo tipo de tejido es muy similar al del paciente. (Vase tambin Alotrasplante de clulas madre y Autotrasplante de clulas madre). Trasplante de mdula sea: Vase Alotrasplante de clulas madre y Autotrasplante de clulas madre. Trombocitopenia: Disminucin de la concentracin de plaquetas en la sangre por debajo de lo normal.

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QU ES AEAL?
AEAL, Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia, fue constituida por pacientes, el 8 de octubre de 2002 y desde diciembre de 2006 es una asociacin declarada de Utilidad Pblica por el Ministerio del Interior. Los objetivos de AEAL son la formacin, informacin y apoyo a los afectados por enfermedades oncohematolgicas. AEAL tiene mbito nacional, pertenece al GEPAC (Grupo Espaol de Pacientes con Cncer), al FEP (Foro Espaol de Pacientes) y es miembro de pleno derecho y representante en Espaa de las organizaciones internacionales ECPC (European Cancer Patient Coalition), LC (Lymphoma Coalition), ME (Myeloma Euronet) y Alianza Latina, compartiendo sus mismos objetivos y colaborando activamente en proyectos y reuniones nacionales e internacionales. AEAL es gestionada por pacientes que desarrollan su labor de forma voluntaria y no retribuida. Los servicios y actividades que facilita a los pacientes y sus familiares, no tienen coste alguno para los usuarios. En Espaa se diagnostican al ao aproximadamente 7.100 nuevos casos de linfomas, 5.200 de leucemias y 2.000 de Mieloma Mltiple. El nmero de afectados por estas patologas oncohematolgicas est aumentando rpidamente, en el caso de los linfomas la incidencia aumenta entre un 3 y un 7 por ciento al ao y se espera que llegue a ser la tercera causa de mortalidad por cncer en el mundo.

Informacin de contacto
AEAL, Asociacin Espaola de Afectados por Linfoma, Mieloma y Leucemia

Calle Santa Hortensia, 15 - Oficina K - 28002 Madrid Telfonos: 901 220 110 - 91 563 18 01 Fax: 91 141 01 14 Pgina web: www.aeal.es Correo electrnico: info@aeal.es Inscrita en el Registro Nacional de Asociaciones con el nmero 169.756 Declarada de Utilidad Pblica por el Ministerio del Interior

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AEAL TE OFRECE
Con el fin de responder a las necesidades de los asociados y alcanzar sus objetivos, AEAL ofrece en la actualidad los siguientes servicios a sus asociados: Elaboracin de materiales informativos Dentro de estos materiales se encuentran folletos divulgativos, la revista AEAL Informa, el DVD Amanece sobre el trasplante autlogo de mdula sea o la coleccin de libros AEAL Explica. Organizacin de encuentros y jornadas informativas Con la colaboracin de mdicos y expertos, AEAL organiza charlas informativas en diferentes puntos de Espaa sobre los distintos aspectos de la enfermedad, as como otros acontecimientos como el Da Mundial del Linfoma, la Semana de las Enfermedades Onocohematolgicas o el Congreso AEAL para afectados por Linfomas, Mielomas, Leucemias y Sndromes Mielodisplsicos. Asesoramiento mdico Los socios tienen a su disposicin un comit mdico asesor para informarles y asesorarles en todo lo relativo a los detalles de su enfermedad. Asistencia psicolgica La asociacin cuenta con psiclogos especializados en el tratamiento de pacientes oncolgicos para atender las necesidades de los asociados. Servicio de atencin a los afectados Tanto a travs de la lnea de atencin telefnica 901 220 110, como de la direccin de correo electrnico info@aeal.es y personalmente en las sedes de AEAL (sede central en Madrid y sedes en diferentes provincias espaolas) prestamos ayuda y facilitamos informacin a nuestros asociados. Pgina web A travs de la direccin www.aeal.es se puede acceder a una gran cantidad de informacin sobre los linfomas, mielomas, leucemias y sndromes mielodisplsicos y sobre las actividades que la asociacin lleva a cabo. Adems se ofrecen varios servicios complementarios, como son el foro o las redes sociales que se han convertido en un magnfico punto de encuentro para afectados dnde compartir experiencias y puntos de vista.

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OTROS MATERIALES INFORMATIVOS DE AEAL

AEAL publica y pone a tu disposicin los siguientes materiales: Revista AEAL Informa Publicacin trimestral que se distribuye en hospitales y a todos los asociados, en la que se intenta hacer llegar al lector informacin de inters, desde informacin mdica hasta consejos sobre hbitos saludables que ayuden a mejorar su calidad de vida. DVD Amanece - Trasplante autlogo de mdula sea Este vdeo cuenta el punto de vista de los diferentes profesionales que intervienen en el proceso del trasplante autlogo, imgenes reales del mismo y opiniones de pacientes. Se ayuda de dibujos animados para hacer ms fcil entender cmo se lleva a cabo un auto trasplante de mdula sea. Coleccin AEAL Explica En AEAL queremos profundizar en los conocimientos que los afectados tienen de las enfermedades oncohematolgicas por lo que editamos una coleccin de libros sobre distintos aspectos de la enfermedad. Con estas publicaciones se quieren dar herramientas a los afectados para facilitar la adaptacin al diagnstico, el acceso a una informacin actualizada y veraz, as como ampliar la escasa informacin disponible sobre las enfermedades oncohematolgicas ms minoritarias. Estos libros tratan de aspectos muy concretos de las enfermedades oncohematolgicas para que cuando un afectado necesita informacin sobre algn problema pueda acceder a la informacin de forma rpida y sencilla. II Congreso AEAL para afectados por linfomas, mielomas y leucemias Libro resumen del congreso que recoge las ponencias que los distintos profesionales ofrecieron a los asistentes. Linfomas, informacin para pacientes y cuidadores Libro que hace un recorrido completo sobre todos los aspectos que pueden ser de inters para un afectado por linfoma. Diagnstico, tratamientos, tipos de linfoma, aspectos psicolgicos... son slo algunos de los temas que se tratan en el libro. Trpticos informativos AEAL dispone de trpticos informativos sobre linfomas, mielomas, leucemias y sndromes mielodisplsicos, que son distribuidos en hospitales y otros punto de inters.

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COLABORA CON AEAL

Tu ayuda es importante para que podamos seguir adelante! La colaboracin de todas las personas y entidades es necesaria para que en AEAL podamos seguir trabajando en el apoyo a los afectados por enfermedades onco-hematolgicas. Los pacientes y familiares estamos convencidos de que compartir nuestras experiencias es de gran ayuda para afrontar juntos el diagnstico y los tratamientos de estos tipos de cncer y de que juntos es posible obtener un mayor acceso a las instituciones sanitarias y a los profesionales. Con tu ayuda ser ms fcil que podamos realizar nuestros proyectos y alcanzar as nuestros objetivos: el darnos apoyo unos a otros, procurarnos informacin veraz y asequible y velar por el bienestar de los afectados en todos y cada uno de los procesos de nuestra enfermedad. Te proponemos varias formas de colaborar: Asciate y comprobars por ti mismo que unidos somos ms fuertes! Colabora con un donativo, usando los datos bancarios que aparecen ms abajo. Las aportaciones econmicas son sumamente importantes para poder financiar las necesidades de nuestra asociacin. Hazte voluntario y colabora en tu ciudad, en AEAL hay mucho trabajo por hacer. Permanentemente repartimos materiales informativos en hospitales y centros de salud de toda Espaa, adems, organizamos diversas actividades para dar atencin a los afectados y para dar a conocer nuestra asociacin. Smate a nuestras Campaas Informativas cmo el Da Mundial del Linfoma o la Semana Internacional de las Enfermedades onco-hematolgicas. Organiza un acto solidario. Annciate en nuestra revista AEAL Informa o en nuestra pgina Web. Patrocina nuestros Torneos y eventos benficos. Aydanos a sensibilizar. Aydanos a difundir la labor que realizamos a travs de tu intranet, pgina Web, material corporativo, etc... Si tienes ideas sobre alguna actividad para recaudar fondos, o cualquier duda o pregunta, no dudes en ponerte en contacto con nosotros. Estaremos encantados de atenderte. Nuestros datos bancarios son: CAJA DE BURGOS: 2018 0152 53 3000001626 BANESTO: 0030 5243 66 0000142271 Muchas gracias por tu colaboracin! 46 901 220 110

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