Sarcoma: cncer de tejidos blandos en adultos

Qu es el cncer?
El cuerpo est compuesto por billones de clulas vivas. Las clulas normales del cuerpo crecen, se dividen en nuevas clulas y mueren de manera ordenada. Durante los primeros aos de vida de una persona, las clulas normales se dividen ms rpidamente para facilitar el crecimiento de la persona. Una vez que se llega a la edad adulta, la mayora de las clulas slo se dividen para remplazar las clulas desgastadas o las que estn muriendo y para reparar lesiones. El cncer se origina cuando las clulas en alguna parte del cuerpo comienzan a crecer de manera descontrolada. Existen muchos tipos de cncer, pero todos comienzan debido al crecimiento sin control de clulas anormales. El crecimiento de las clulas cancerosas es diferente al crecimiento de las clulas normales. En lugar de morir, las clulas cancerosas continan creciendo y forman nuevas clulas anormales. Las clulas cancerosas pueden tambin invadir o propagarse a otros tejidos, algo que las clulas normales no pueden hacer. El hecho de que crezcan sin control e invadan otros tejidos es lo que hace que una clula sea cancerosa. Las clulas se transforman en clulas cancerosas debido una alteracin en el ADN. El ADN se encuentra en cada clula y dirige todas sus actividades. En una clula normal, cuando se altera el ADN, la clula repara el dao o muere. Por el contrario, en las clulas cancerosas el ADN daado no se repara, y la clula no muere como debera. En lugar de esto, esta clula persiste en producir ms clulas que el cuerpo no necesita. Todas estas clulas nuevas tendrn el mismo ADN daado que tuvo la primera clula. Las personas pueden heredar un ADN daado, pero la mayora de las alteraciones del ADN son causadas por errores que ocurren durante la reproduccin de una clula normal o por algn otro factor del ambiente. Algunas veces, la causa del dao al ADN es algo obvio, como el fumar cigarrillos. No obstante, es frecuente que no se encuentre una causa clara.

En la mayora de los casos, las clulas cancerosas forman un tumor. Algunos tipos de cncer, como la leucemia, rara vez forman tumores. En su lugar, estas clulas cancerosas afectan la sangre, as como los rganos productores de sangre y circulan a travs de otros tejidos en los cuales crecen. Las clulas cancerosas a menudo se trasladan a otras partes del organismo donde comienzan a crecer y a formar nuevos tumores que remplazan al tejido normal. A este proceso se le conoce como metstasis. Ocurre cuando las clulas cancerosas entran al torrente sanguneo o a los vasos linfticos de nuestro organismo. Independientemente del lugar hacia el cual se propague el cncer, siempre se le da el nombre del lugar donde se origin. Por ejemplo, el cncer de seno que se propag al hgado sigue siendo cncer de seno y no cncer de hgado. Asimismo, al cncer de prstata que se propag a los huesos se le llama cncer de prstata metastsico y no cncer de huesos. Los diferentes tipos de cncer se pueden comportar de manera muy distinta. Por ejemplo, el cncer de pulmn y el cncer de seno son dos enfermedades muy diferentes. Crecen a velocidades distintas y responden a distintos tratamientos. Por esta razn, las personas con cncer necesitan un tratamiento que sea especfico a la clase particular del cncer que les afecta. No todos los tumores son cancerosos. A los tumores que no son cancerosos se les llama tumores benignos. Los tumores benignos pueden causar problemas, ya que pueden crecer mucho y ocasionar presin en los tejidos y rganos sanos. Sin embargo, estos tumores no pueden crecer (invadir) hacia otros tejidos. Debido a que no pueden invadir otros tejidos, tampoco se pueden propagar a otras partes del cuerpo (hacer metstasis). Estos tumores casi nunca ponen en riesgo la vida de una persona.

Qu es el sarcoma de tejidos blandos?

Un sarcoma es un tipo de cncer que se origina en ciertos tejidos como los huesos o los msculos. Existen dos tipos principales de sarcoma: sarcomas de tejidos seos y blandos. Los sarcomas de tejidos blandos se pueden originar en tejidos blandos, como los tejidos adiposos, musculosos, nerviosos y fibrosos, as como en los vasos sanguneos y los tejidos profundos de la piel. Se pueden encontrar en cualquier parte del cuerpo. La mayora de ellos se desarrolla en los brazos o las piernas. Adems, se pueden encontrar en el tronco, la cabeza y el rea del cuello, los rganos internos y el rea trasera de la cavidad abdominal (conocida como retroperitoneo). Los sarcomas no son tumores comunes, y la mayora de los cnceres son del tipo de tumores llamados carcinomas. Existen muchos tipos de tumores de los tejidos blandos, pero no todos son cancerosos. Cuando un tumor no es canceroso, se le llama benigno. Cuando el trmino sarcoma es parte del nombre de una enfermedad, esto significa que el tumor es maligno (canceroso). Existen alrededor de 50 tipos diferentes de sarcomas de tejidos blandos (no todos se presentan a continuacin).

Este documento trata sobre los sarcomas de tejidos blandos en los adultos. Los sarcomas que se originan en los huesos, como los osteosarcomas y los tumores de Ewing, se discuten en otros documentos. El rabdomiosarcoma, el tipo ms comn de sarcoma de tejidos blandos que se presenta en nios, tambin se discute en otro documento.

Tumores de tejido adiposo

Tumores benignos de tejido adiposo
Los lipomas son tumores benignos de tejido conformado por grasa. Son el tipo ms comn de tumores en tejidos blandos. La mayora de ellos se encuentran justo debajo de la piel, pero se pueden presentar en cualquier parte del cuerpo. Por otro lado, los lipoblastomas son tumores adiposos benignos que se presentan en los bebs y los nios. Los hibernomas, como los lipomas, tambin son tumores benignos del tejido adiposo. Son menos comunes que los lipomas.

Tumores cancerosos de tejido adiposo

Los liposarcomas son tumores malignos del tejido adiposo. Pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, pero surgen con mayor frecuencia en los muslos, detrs de la rodilla, y dentro de la parte posterior del abdomen. stos ocurren mayormente en los adultos entre los 50 y 65 aos de edad.

Tumores de tejido muscular

Existen dos tipos de msculo: msculo liso y msculo esqueltico. El msculo liso se encuentra en nuestros rganos internos como el estmago, los intestinos, los vasos sanguneos o el tero (matriz) y hace que stos se contraigan. Estos msculos son involuntarios, es decir, no podemos controlar sus movimientos. El msculo esqueltico algunas veces le llaman msculo estriado, ya que las rayas pueden verse dentro de las clulas bajo el microscopio. ste es el tipo de msculo que nos permite mover nuestros brazos y piernas, as como otras partes del cuerpo cuando queremos que ellos se muevan (a esto se le llama movimiento voluntario).

Tumores benignos de msculo

Los leiomiomas son tumores benignos de los msculos lisos (o msculos involuntarios). Estos tumores se pueden originar de las paredes de los vasos sanguneos, por lo que stos se pueden presentar en casi cualquier parte del cuerpo. Se pueden encontrar tanto en hombres

como en mujeres, pero el lugar ms comn para encontrar un leiomioma son las paredes del tero. A menudo, se les llama fibromas. Los rabdomiomas son tumores benignos del msculo esqueltico.

Tumores malignos de msculo

Los leiomiosarcomas son tumores malignos de los msculos lisos. Al igual que los leiomiomas, los leiomiosarcomas pueden crecer en casi cualquier parte del cuerpo. Estos tumores se encuentran con mayor frecuencia en el retroperitoneo (rea en la parte posterior de la cavidad abdominal), los rganos internos, y los vasos sanguneos. Se presentan con menos frecuencia en los tejidos blandos profundos de las piernas o los brazos. Tienden a presentarse en adultos, particularmente de edad avanzada. Los leimiosarcomas del tero se discuten en nuestro documento Sarcoma uterino. Por otro lado, los rabdomiosarcomas son tumores malignos del msculo esqueltico. Estos tumores comnmente crecen en los brazos o las piernas, pero tambin pueden originarse en el rea de la cabeza y el cuello, as como en los rganos del aparato reproductor y urinario, tales como la vagina o la vejiga. Los nios lo padecen con mayor frecuencia que los adultos. Para ms informacin, lea nuestro documento Rhabdomyosarcoma.

Tumores del tejido nervioso perifrico

El cerebro y la mdula espinal son partes del sistema nervioso central. Los nervios que recorren todo el cuerpo son parte de sistema nervioso perifrico. Los tumores pueden comenzar en estos nervios perifricos.

Tumores benignos de nervio

Los neurofibromas, los schwannomas (neurilemomas) y los neuromas son tumores benignos de los nervios. Estos tumores pueden surgir en casi cualquier parte del cuerpo. Los neurofibromas son muy comunes en las personas con una afeccin hereditaria llamada neurofibromatosis (tambin llamada enfermedad de von Recklinghausen). Algunas veces, los neurofibromas de nervios muy grandes (como los que estn en la parte superior de los brazos o el cuello) pueden tornarse malignos.

Tumores malignos de nervio

Los neurofibrosarcomas, los schwannomas malignos y los sarcomas neurgenos son tumores malignos de las clulas que rodean un nervio. A stos tambin se les llama tumores malignos de vaina de nervio perifrico. El tumor del estroma gastrointestinal es un tipo de sarcoma que se origina en el tracto digestivo. Comienza en las clulas que controlan los msculos que recubren el estmago y

los intestinos. Estos msculos propulsan a los alimentos hacia el tracto digestivo. Este tumor no se discute en detalle en este documento, sino en el documento Gastrointestinal Stromal Tumor (GIST).

Tumores del tejido de las articulaciones

Nuestras articulaciones estn rodeadas por una cpsula que est hecha de un fuerte tejido llamado sinovio. Este tejido produce un lquido que lubrica las superficies de las articulaciones para que se muevan con facilidad. Los tumores de las articulaciones pueden comenzar en el sinovio.

Tumores benignos de las articulaciones

El tenosinovitis nodular es un tumor benigno de tejido articular que se presenta con ms frecuencia en las manos y que es ms comn en las mujeres que en los hombres.

Tumores malignos de articulaciones

El sarcoma sinovial es un tumor maligno del tejido que rodea las articulaciones (el sinovio). Tiende a ocurrir con ms frecuencia en las rodillas y los tobillos. Tambin se pueden presentar en el hombro y la cadera. Este tumor es ms comn en nios y adultos jvenes, aunque puede presentarse en personas de edad avanzada.

Tumores de los vasos sanguneos y linfticos

Tumores benignos de vasos
Los hemangiomas son tumores benignos de los vasos sanguneos. Son bastante comunes y pueden afectar la piel o los rganos internos. A menudo estn presentes desde el nacimiento, y algunos desaparecen sin necesidad de tratamiento. Los linfangiomas son tumores benignos de vasos linfticos que estn usualmente presentes al nacer. La linfa es un lquido que circula en cada tejido del cuerpo y que termina en el sistema venoso. Este lquido contiene productos de desecho de los tejidos y de las clulas del sistema inmunolgico. Los tumores glmicos son tumores benignos que se encuentran alrededor de los vasos sanguneos (perivasculares). Por lo general, se detectan debajo de la piel de los dedos de las manos.

Tumores intermedios de vasos

El hemangiopericitoma es otro tumor del tejido perivascular que puede ser benigno o maligno. Se origina con ms frecuencia en las piernas, la pelvis y el retroperitoneo (parte posterior de la cavidad abdominal). Este tumor ocurre con ms frecuencia en los adultos. Por lo general, este tipo de tumor no se propaga a lugares distantes, aunque tiende a regresar en o cerca del mismo lugar donde se origin, incluso si fue extirpado completamente mediante ciruga. El hemangioendotelioma es un tumor de vaso sanguneo que se considera un cncer de bajo grado (lo que significa que crece lentamente y no se propaga ampliamente). Este tumor crece hacia los tejidos cercanos y a veces puede propagarse a partes distantes del cuerpo (hacer metstasis). Puede originarse en los tejidos blandos o en rganos internos, tales como el hgado y los pulmones.

Tumores malignos de vasos

El angiosarcoma es un tumor maligno que se puede originar a partir de los vasos sanguneos (hemangiosarcomas) o de los vasos linfticos (linfangiosarcomas). Estos tumores estn asociados con exposicin a la radiacin (a veces pueden surgir en una parte del cuerpo que ha sido tratada con radiacin). A veces se ven en los senos despus de la radioterapia contra el cncer de seno, y en las extremidades que estn crnicamente inflamadas debido a que la circulacin linftica se encuentra bloqueada (linfedema). El sarcoma de Kaposi es un cncer formado por clulas similares a las que recubren los vasos sanguneos o linfticos. En el pasado, el sarcoma de Kaposi era un tipo de cncer poco comn que se observaba principalmente en personas mayores que no tenan problemas inmunolgicos aparentes. Sin embargo, este sarcoma se presenta con ms frecuencia en personas con sistemas inmunolgicos suprimidos (infeccin con VIH y en pacientes con rganos trasplantados). Este sarcoma no se discute en detalle en este documento, sino en el documento Kaposi Sarcoma.

Tumores de tejido fibroso

El tejido fibroso forma los tendones y los ligamentos, y cubre los huesos as como otros rganos en el cuerpo.

Tumores benignos fibrosos

Entre stos se incluye: Fibromas. Elastofibromas.

 Fibromatosis superficial. Histiocitomas fibrosos.

Tumores fibrosos intermedios

Fibromatosis es el nombre dado al tumor del tejido fibroso que presenta caractersticas tanto del fibrosarcoma como de los tumores benignos tales como los fibromas y la fibromatosis superficial. stos tienden a crecer lentamente, pero a menudo, a un ritmo constante. A estos tumores tambin se les llaman tumores desmoides, y su nombre ms cientfico es fribromatosis musculoaponeurticos. Estos tumores no se propagan a lugares distantes, pero causan problemas al crecer hacia los tejidos cercanos. Algunas veces pueden causar la muerte. Algunos mdicos consideran que son un tipo de fibrosarcoma de bajo grado, mientras que otros opinan que son una categora nica de tumores del tejido fibroso. Ciertas hormonas, particularmente el estrgeno, estimulan el crecimiento de algunos tumores desmoides. A veces, los medicamentos antiestrognicos resultan tiles para tratar los tumores desmoides que no pueden ser extirpados por completo mediante ciruga. El dermatofibrosarcoma protuberans es un cncer de crecimiento lento del tejido fibroso debajo de la piel, por lo general en el tronco o las extremidades. Crece hacia los tejidos cercanos, pero es raro que se propague a lugares distantes.

Tumores malignos fibrosos

El fibrosarcoma es cncer en tejido fibroso. Por lo general afecta las piernas, los brazo o el torso. Se presenta con ms frecuencia entre personas de 20 a 60 aos, aunque puede ocurrir a cualquier edad, incluso en la infancia.

Tumores de tipo de tejido no especfico

Los mdicos observan el tejido del tumor con un microscopio y realizan otras pruebas; generalmente pueden encontrar similitudes entre la mayora de los sarcomas y ciertos tipos de tejidos blandos normales. Pero algunos sarcomas no han sido asociados a un tipo especfico de tejido blando normal.

Tumores benignos de tipo de tejido no especfico

El mixoma es un tumor benigno que suele estar localizado en los msculos, pero que no se origina a partir de las clulas musculares. Las clulas de un mixoma producen una sustancia mucosa, que es la caracterstica que distingue a este tumor. Este tumor casi siempre ocurre en adultos.

Los tumores de clula granular por lo general son tumores benignos que se presentan en adultos. Con frecuencia, ocurren en la lengua, aunque pueden ser encontrados en casi cualquier parte del cuerpo. PEComa es una familia de tumores que estn compuestos por clulas anormales llamadas clulas epiteliales perivasculares. Aunque la mayora de estos tumores son benignos, algunos PEComas rara vez son malignos (cancerosos). Los PEComas ms comunes son el angiomiolipoma y la linfangioleiomiomatosis (LAM). El angiomiolipoma es un tumor benigno que con ms frecuencia afecta a los riones, mientras que la linfangioleiomiomatosis es una enfermedad que afecta a las mujeres, en la que las clulas tumores crecen en el tejido pulmonar e interfieren con la funcin de los pulmones.

Tumores malignos de tipo de tejido no especfico

El mesenquimoma maligno es un tipo raro de sarcoma que presenta algunas reas con caractersticas de fibrosarcoma y otras con caractersticas de por lo menos otros dos tipos de sarcoma. El sarcoma alveolar de partes blandas es un tipo raro de cncer que afecta predominantemente a los adultos jvenes. Estos tumores se presentan con mayor frecuencia en las piernas. Por otro lado, el sarcoma epitelioide se origina con mayor frecuencia en los tejidos situados debajo de la piel de las manos, los antebrazos, los pies o la parte inferior de las piernas. A menudo afecta a los adolescentes y los adultos jvenes. El sarcoma de clulas claras es un cncer poco comn que suele presentarse en los tendones de los brazos y las piernas. Al ser observado con un microscopio, comparte algunas caractersticas del melanoma maligno, un tipo de cncer que se origina a partir de las clulas de la piel que producen el pigmento. Se desconoce cmo los tumores cancerosos de estas caractersticas que surgen en partes del cuerpo que no sea la piel se originan. El tumor desmoplsico de clulas pequeas y redondas es un tipo poco comn de sarcoma que se presenta con mayor frecuencia en el abdomen de los adolescentes y jvenes adultos. Se llama as porque est formado por pequeas clulas cancerosas redondas, las cuales estn rodeadas de tejido cicatricial. El sarcoma pleomrfico indiferenciado, tambin conocido como histocitoma fibroso maligno (MFH, por sus siglas en ingls) se encuentra con ms frecuencia en los brazos o las piernas. Con menos frecuencia, se puede originar dentro de la parte posterior del abdomen. Este sarcoma ocurre con ms frecuencia en los adultos de edad avanzada. Aunque tiende principalmente a crecer localmente, se puede propagar a lugares distantes. El tumor de clulas fusiformes y el sarcoma de clulas fusiformes son nombres que se asignan segn la apariencia larga y estrecha de las clulas cuando se observan con un microscopio. Un tumor de clulas fusiformes es un tumor con clulas que lucen como stas.

Este tumor no es un diagnstico especfico o un tipo especfico de cncer. El tumor puede ser un sarcoma o puede ser un sarcomatoide, lo que significa otro tipo de tumor (como un carcinoma) que luce como un sarcoma al observarse en un microscopio.

Otros tipos de sarcoma

Existen otros tipos de tumores llamados sarcomas de tejidos blandos, pero stos no ocurren con frecuencia.

Condiciones de los tejidos blandos similares a tumores

Algunas condiciones de los tejidos blandos se deben a una inflamacin o una lesin y pueden formar una masa parecida a un tumor de tejido blando. A diferencia de un tumor verdadero, no se originan a partir de una sola clula anormal, tienen capacidad limitada para crecer o propagarse a los tejidos anexos y nunca se propagan a travs del torrente sanguneo o el sistema linftico. La fascitis nodular y la miositis osificante son dos ejemplos que afectan los tejidos bajo la piel y los tejidos musculares, respectivamente.

Cules son las estadsticas principales acerca de los sarcomas de tejidos blandos?
Para el ao 2013, los clculos de la Sociedad Americana Contra El Cncer para este cncer en los Estados Unidos son (estas estadsticas incluyen tanto adultos como nios): Aproximadamente 11,410 nuevos casos de sarcomas de tejidos blandos sern diagnosticados (6,290 casos correspondern a hombres, mientras que 5,120 casos se diagnosticarn en mujeres). Se calcula que morirn 4,390 personas en los Estados Unidos (2,500 hombres y 1,890 mujeres) a causa de los sarcomas en los tejidos blandos. Los tipos ms comunes de sarcoma en adultos son el histiocitoma fibroso maligno, el liposarcoma y el leiomiosarcoma. Ciertos tipos son ms comunes en ciertas reas del cuerpo que en otras. Por ejemplo, los leiomiosarcomas son el sarcoma abdominal ms comn, mientras que los liposarcomas y los histiocitomas fibrosos malignos son ms comunes en las piernas. Sin embargo, los patlogos (mdicos especializados en el diagnstico de cnceres segn stos aparecen en el microscopio) no siempre estn de acuerdo con el tipo exacto de sarcoma. Los sarcomas de tipo no especfico son muy comunes.

Cules son los factores de riesgo de los sarcomas de tejidos blandos?

Un factor de riesgo es cualquier cosa que cambia su probabilidad de padecer una enfermedad, como el cncer. Los distintos tipos de cncer tienen distintos factores de riesgo. Por ejemplo, exponerse sin proteccin a la luz solar intensa es un factor de riesgo para el cncer de piel, y fumar es un factor de riesgo para cnceres de pulmn y muchos otros cnceres. Sin embargo, los factores de riesgo no lo indican todo. El tener un factor de riesgo, o incluso varios, no significa que la persona padecer el cncer. Adems, muchas personas padecen cncer sin que tenga un factor de riesgo. Los cientficos han encontrado unos pocos factores de riesgo que pueden hacer que una persona tenga mayores probabilidades de padecer sarcomas de tejidos blandos.

Exposicin a la radiacin
Es posible que los pacientes desarrollen sarcomas debido a radiacin administrada para tratar otros cnceres, tal como cncer de seno o linfoma. A menudo, el sarcoma se origina en el rea del cuerpo que ha sido tratada con radiacin. El tiempo promedio que transcurre entre la exposicin a la radiacin y el diagnstico de un sarcoma es de aproximadamente 10 aos. La exposicin a la radiacin representa menos del 5% de los sarcomas. Las tcnicas de radioterapia han ido mejorando constantemente en las ltimas dcadas. Los tratamientos ahora combaten los cnceres de forma ms precisa, y ahora se sabe ms sobre la seleccin de las dosis de radiacin. Se espera que estos avances reduzcan el nmero de cnceres causados por la radioterapia. Debido a que estos cnceres pueden tomar mucho tiempo para desarrollarse, es posible que los resultados de estos cambios no se vean sino hasta que pase mucho tiempo. A pesar de esto, la radioterapia slo se usa cuando sus beneficios (tasa de supervivencia mejorada y alivio de sntomas) superan el riesgo de cncer y otras complicaciones. Para ms informacin, lea nuestro documento Second Cancers Caused by Cancer Treatment.

Sndromes genticos
Ciertas afecciones hereditarias aumentan el riesgo de una persona de padecer sarcomas de tejidos blandos.

Neurofibromatosis
La neurofibromatosis es una enfermedad que suele ser hereditaria y se caracteriza por la presencia de muchos neurofibromas (tumores benignos que se forman en los nervios debajo de la piel y en otras partes del cuerpo). Tambin se conoce como enfermedad de von Recklinghausen. Es causada por un defecto (mutacin) en un gen llamado NF1.

Aproximadamente el 5% de las personas con neurofibromatosis desarrollar un tumor maligno de vaina de nervio perifrico en un neurofibroma.

Sndrome de Gardner
El sndrome de Gardner es una enfermedad causada por defectos en el gen APC. Las personas con este sndrome tienen muchos plipos en el colon (e intestinos) y tienen un alto riesgo de padecer cncer de colon. Tambin causa fribromatosis musculoaponeurticos (tambin llamados tumores desmoides). Algunos expertos consideran que los tumores desmoides son un tipo de fibrosarcoma de lento crecimiento (bajo grado).

Sndrome de Li-Fraumeni
El sndrome de Li-Fraumeni es causado por defectos hereditarios en el gen TP53. Las personas afectadas por este sndrome tienen un alto riesgo de cncer, como cncer de seno, tumores cerebrales y sarcomas. Las personas con este sndrome son sensibles al cncer (efectos causados por radiacin). Si el cncer se trata con radiacin, tienen unas probabilidades muy altas de padecer un nuevo cncer en la parte del cuerpo que recibi la radiacin.

Retinoblastoma
El retinoblastoma es un cncer que afecta los ojos de los nios que puede ser causado por defectos en el gen RB1. Los nios con uno de estos defectos genticos tambin tienen mayor riesgo de padecer sarcomas de los huesos o de los tejidos blandos, especialmente si fueron tratados con radiacin debido a cncer.

Sndrome de Werner
El sndrome de Werner es causado por defectos en el gen RECQL2. Los nios con este sndrome tienen problemas como los que se observan en los ancianos. Estos problemas incluyen cataratas, cambios en la piel, y arterias del corazn obstruidas (arteriosclerosis), lo que puede causar ataques cardiacos. Adems, presentan un riesgo aumentado de cncer, incluyendo sarcomas de tejidos blandos.

Sndrome de Gorlin
El sndrome de Gorlin, tambin llamado sndrome del carcinoma nevoide de clulas basales, es causado por defectos en el gen PTCH1. Las personas con este sndrome tienen un alto riesgo de desarrollar muchos cnceres de la piel de clulas basales. Tambin tienen un riesgo aumentado de padecer fibrosarcoma y rabdomiosarcoma.

Esclerosis tuberosa
La esclerosis tuberosa puede ser causada por un defecto en el gen TSC1. Tambin puede ser causado por un defecto en otro gen: TSC2. Las personas con este sndrome a menudo tienen convulsiones y problemas de aprendizaje. Estas personas presentan tumores benignos en muchos rganos diferentes. Adems, presentan problemas renales, a menudo con un tumor renal llamado angiomiolipoma. Las personas con esclerosis tuberosa tienen un riesgo aumentado de padecer rabdomiosarcoma.

Sistema linftico daado

La linfa es un lquido claro que contiene clulas del sistema inmunolgico que es transportado por todo el cuerpo a travs de una serie de vasos linfticos. Estos vasos se conectan a los ganglios linfticos (grupos de clulas del sistema inmunolgico en forma de pequeos frijoles). Cuando se han extirpado quirrgicamente los ganglios linfticos o se han daado a causa de la radioterapia, el lquido linftico se puede acumular. A esto se le llama linfedema. En algunas partes del mundo, el linfedema severo (una condicin llamada elefantiasis) a veces es causado por una infeccin con un parasito que bloquea los vasos linfticos. El linfangiosarcoma (un tumor maligno que se origina en los vasos linfticos) es una complicacin muy poco comn de linfedema crnico.

Qumicos
La exposicin al cloruro de vinilo (un producto qumico que se utiliza en la fabricacin de plsticos) constituye un factor de riesgo para la formacin de sarcomas del hgado, aunque no se ha comprobado que cause sarcomas de tejidos blandos. El arsnico tambin ha sido asociado con un tipo de sarcoma del hgado, pero no con el sarcoma de tejidos blandos. La exposicin a la dioxina y a herbicidas (para eliminar malezas) que contienen cido fenoxiactico en altas dosis (como podra ocurrir en personas que trabajan en granjas) tambin puede ser un factor de riesgo, pero este dato no se ha corroborado. No existen pruebas de que los herbicidas ni los insecticidas causen sarcomas en los niveles a los que el pblico en general est expuesto.

Lesiones
Las lesiones no son un factor de riesgo de los sarcomas. Pero anteriormente esto ha sido fuente de confusin. Una razn es que las lesiones pueden producir una inflamacin parecida a un tumor, pero que no es un tumor verdadero. Adems, cuando usted se lesiona, el dolor puede atraer su atencin hacia el rea de la lesin. El rea puede ser examinada minuciosamente, y se pueden hacer radiografas u otros estudios por imgenes. Esto puede

aumentar las probabilidades de que se descubra el sarcoma, aunque ste haya estado presente desde hace tiempo.

Conocemos las causas de los sarcomas de tejidos blandos?

Los cientficos an no saben exactamente cul es la causa de la mayora de los casos de sarcomas de tejidos blandos, pero s han encontrado varios factores de riesgo que pueden aumentar las probabilidades de que una persona presente este tipo de cncer. Adems, se ha demostrado en las investigaciones que algunos de estos factores de riesgo afectan al ADN (cido desoxirribonucleico, DNA en ingls) de las clulas en los tejidos blandos. Los investigadores ya entienden mucho mejor cmo ciertos cambios en el ADN pueden hacer que las clulas normales se conviertan en cancerosas. Nuestro ADN transporta las instrucciones para casi todo lo que hacen las clulas. Generalmente nos parecemos a nuestros padres porque de ellos provino nuestro ADN. Sin embargo, el ADN afecta algo ms que nuestra apariencia externa. El ADN se divide en unidades llamadas genes. Los genes llevan las recetas para producir las protenas, que son las molculas que determinan todas las funciones celulares. Algunos genes contienen instrucciones para las protenas que controlan el momento en el que crecen y se dividen nuestras clulas. Ciertos genes que promueven la divisin celular se denominan oncogenes. Otros que desaceleran la divisin celular o hacen que las clulas mueran en el momento indicado se denominan genes supresores de tumores. El cncer puede ser causado por mutaciones (defectos) en el ADN que activan los oncogenes o desactivan los genes supresores de tumores. Se han detectado varios sndromes familiares de cncer, en los cuales las mutaciones hereditarias del ADN representan un riesgo muy alto de cncer del seno, colon, rin y ojos, entre otros. Algunos de stos tambin conllevan un mayor riesgo de que se generen sarcomas de tejidos blandos. En los ltimos aos, los investigadores han caracterizado muchos de estos cambios del ADN En la seccin correspondiente a los factores de riesgo se indican algunas afecciones hereditarias que aumentan el riesgo de una persona de padecer un sarcoma en tejidos blandos. Son causadas por defectos (mutaciones) en genes que pueden ser heredados de uno de los padres. Estos defectos genticos se pueden encontrar mediante pruebas genticas. Las mutaciones en el ADN son comunes en el sarcoma de tejidos blandos. Usualmente se adquieren durante la vida en lugar de heredarse. Las mutaciones adquiridas pueden ser consecuencia de la exposicin a la radiacin o a qumicos que causan cncer. En la mayora de los sarcomas, las mutaciones ocurren sin razn aparente.

Los investigadores an no saben por qu la mayora de los sarcomas de tejidos blandos les ocurren a personas que no tienen factores de riesgo evidentes.

Se pueden prevenir los sarcomas de tejidos blandos?

La nica forma de prevenir algunos de los sarcomas de tejidos blandos es evitar la exposicin a los factores de riesgo, siempre que sea posible. Sin embargo, debido a que la mayor parte de los sarcomas surge en personas que no presentan factores de riesgo conocidos, no hay forma de prevenir la mayora de los casos actualmente. Por otra parte, las personas que estn recibiendo radioterapia por lo general no tienen muchas opciones.

Es posible detectar los sarcomas de tejidos blandos en sus comienzos?

Las personas que tengan un antecedente familiar marcado de sarcoma o que hayan tenido otros cnceres cuando fueron jvenes deben discutir las ventajas y desventajas de las pruebas genticas con su mdico. Los resultados siempre los debe explicar un consultor gentico o un mdico especialmente entrenado que pueda interpretar los resultados y asesorar sobre la deteccin temprana del cncer para pacientes de alto riesgo. Los miembros de las familias que tienen antecedentes de ciertas afecciones hereditarias (vea la seccin Cules son los factores de riesgo de los sarcomas de tejidos blandos?) causadas por las mutaciones de los genes supresores de tumores presentan un mayor riesgo de padecer sarcoma de los tejidos blandos. Los genes mutados se pueden detectar con pruebas genticas, as que los miembros de la familia deben hablar de esta opcin con sus mdicos. Debern informar de inmediato al mdico sobre cualquier protuberancia o masa que surja. No se recomienda ningn tipo de prueba o examen para las personas que no tienen antecedentes familiares de sarcoma, ni otros factores de riesgo al respecto. Para estas personas, la mejor manera de detectar a tiempo esta enfermedad es informarle al mdico sobre la aparicin inexplicable de cualquier protuberancia o crecimiento, o de otros sntomas que puedan deberse a un sarcoma de tejidos blandos.

Cmo se diagnostican los sarcomas de tejidos blandos?

Si usted tiene sntomas u otras razones que le lleven a pensar que usted pudiera tener un sarcoma, el mdico emplear uno o ms mtodos para determinar si realmente tiene la enfermedad.

Seales y sntomas de los sarcomas de tejidos blandos

Cuando los sarcomas surgen en los brazos o las piernas, la mayora de las personas simplemente notan la aparicin de una nueva masa que ha crecido durante cierto perodo de tiempo (semanas o meses). Aunque pudiera causar dolor, la mayora de las veces no duele. Ms de la mitad de los sarcomas comienzan en un brazo o una pierna. Cuando los sarcomas crecen en el retroperitoneo (la pared inferior dentro del abdomen), los sntomas son causados con ms frecuencia por otros problemas. Algunas veces, los tumores causan dolor. Tambin pueden causar una obstruccin o sangrado del estmago o los intestinos. Pueden adquirir un tamao lo suficientemente grande para ser palpables en el abdomen. Alrededor del 20% de los sarcomas comienzan en el rea del abdomen (estmago). Los sarcomas tambin pueden comenzar fuera del trax o del abdomen (alrededor del 10%) o en el rea de la cabeza o el cuello (alrededor del 10%). De todos modos, si usted tiene alguno de los siguientes problemas visite a su doctor inmediatamente: Una nueva protuberancia, o una protuberancia que est creciendo en cualquier parte del cuerpo. Dolor abdominal cada vez ms intenso. Vmitos o presencia de sangre en las heces fecales. Heces fecales negras, parecida a la brea. (cuando hay sangrado en el estmago o los intestinos, la sangre puede volverse negra a medida que se digiere y puede hacer que las heces fecales adquieran un color muy oscuro y alquitranado). Debido a que los sntomas de los sarcomas de tejidos blandos a menudo no se presentan hasta que la enfermedad est avanzada, solamente un 50% de stos se detectan en sus etapas iniciales, antes de que se hayan propagado.

Antecedentes mdicos y examen fsico

Su mdico anotar su historia mdica completa para corroborar si tiene factores de riesgo y para preguntarle sobre sus sntomas y otras condiciones mdicas. Tambin le har un examen para ver si tiene signos de sarcoma y otros problemas de salud.

Biopsia
Una biopsia es una prueba en la que se obtiene una muestra de tejido de un tumor para determinar si se trata de un tipo de cncer. La porcin de tejido se observa con un microscopio. Tambin se le pueden hacer otras pruebas a la muestra. Un examen fsico

puede sugerir que un tumor es un sarcoma, pero una biopsia es la nica manera de confirmar que se trata de un sarcoma y no de otro tipo de cncer o enfermedad benigna. Se pueden utilizar varios tipos de biopsias para diagnosticar un sarcoma. Los mdicos que tienen experiencia con estos tumores elegirn el tipo de biopsia, segn el tamao y la ubicacin del tumor. La mayora de los expertos prefieren una biopsia por aspiracin con aguja fina o biopsia por puncin con aguja gruesa como primer paso.

Biopsia por aspiracin con aguja fina

La biopsia por aspiracin con aguja fina (FNA, por sus siglas en ingls) utiliza una jeringuilla con una aguja muy fina para extraer pequeos fragmentos de tejido de la masa tumoral. El mdico puede a menudo orientar esta aguja mientras palpa la masa cerca de la superficie del cuerpo. Si el tumor est muy profundo y no se puede palpar, el mdico puede guiar la aguja mientras observa una tomografa computarizada. La ventaja principal de la biopsia por aspiracin con aguja fina consiste en que se puede usar en tumores profundos que se encuentran en el cuerpo sin necesidad de ciruga. La desventaja es que la aguja fina tal vez no obtenga suficiente tejido para hacer un diagnstico preciso. A menudo, esta biopsia resulta til para demostrar que una masa que inicialmente se pens que fuese un sarcoma (detectada durante el examen fsico o los estudios por imgenes) era en realidad otro tipo de cncer, un tumor benigno, una infeccin u otra enfermedad. No obstante, si los resultados de la biopsia por aspiracin con aguja fina indican la presencia de un sarcoma, por lo general se hace otro tipo de biopsia, con el fin de extirpar suficiente tejido para cerciorarse de tal diagnstico. Una vez diagnosticado el sarcoma, la biopsia por aspiracin con aguja fina resulta sumamente til para determinar si otros tumores presentes en otros rganos son metstasis.

Biopsia por puncin con aguja gruesa

Las biopsias por puncin con aguja gruesa utilizan una aguja que es ms grande que la aguja de la FNA. Algunas veces, a esta aguja se le llama aguja Tru-Cut. Se extrae un pequeo cilindro de tejido de aproximadamente 1/16 de pulgada de dimetro y pulgada de largo. Por lo general, se logra extirpar suficiente tejido para comprobar la presencia de un sarcoma. Al igual que en la biopsia por aspiracin con aguja fina, se puede usar la tomografa computarizada para guiar la aguja hacia los tumores en los rganos internos.

Biopsia quirrgica
En una biopsia quirrgica, se extirpa el tumor por completo o un fragmento del tumor durante una operacin. Existen dos tipos de biopsias quirrgicas: escisional e incisional. En una biopsia por escisin, el cirujano remueve el tumor por completo, mientras que en la biopsia por incisin, slo se extirpa una porcin de un tumor grande. Una biopsia incisional casi siempre proporciona suficiente tejido para hacer un diagnstico del grado y tipo exactos del sarcoma. Si el tumor se encuentra cerca de la superficie de la piel, la operacin es sencilla

y puede realizarse con anestesia local o regional (un medicamento insensibilizador que se administra en un punto cercano a la masa o en un nervio). Sin embargo, si el tumor se encuentra a mucha profundidad dentro del cuerpo, se utiliza anestesia general (el paciente permanece dormido). Si el tumor es relativamente pequeo, est situado cerca de la superficie del cuerpo y est alejado de los tejidos crticos (por ejemplo, nervios importantes o vasos sanguneos grandes), el mdico puede optar por una biopsia por escisin para extirpar toda la masa y un margen de tejido normal. Esta ciruga combina la biopsia y el tratamiento en una sola operacin. Por lo tanto, esta ciruga slo la puede hacer un cirujano con experiencia en el tratamiento de sarcomas. Por otro lado, si el tumor es grande, entonces se requiere una biopsia por incisin. Este procedimiento slo debe realizarlo un cirujano con experiencia en el tratamiento de sarcomas. Esto se debe a que la incisin se necesita planear de manera que se elimine completamente la herida luego que se extirpe totalmente el tumor. Realizar la tcnica de biopsia apropiada es una parte importante tratar exitosamente los sarcomas de tejidos blandos. Una biopsia incorrecta puede causar que el tumor se propague y que haya problemas extirpando el tumor en una fecha posterior. Una biopsia a travs de una incisin (corte) en el lugar incorrecto o una escisin (extirpacin) sin suficiente margen de amplitud puede que ms adelante dificulte la extraccin completa de sarcoma. Para evitar estos problemas, estos dos tipos de biopsias slo se deben llevar a cabo por un cirujano con experiencia en el tratamiento de sarcomas. Lo mejor es que la biopsia por incisin se realice por el mismo cirujano que posteriormente realizara la extraccin de todo el tumor (en caso de haber sarcoma).

Prueba de las muestras de biopsia

El tejido extirpado se observa con un microscopio para ver si hay cncer. Si hay cncer, el mdico tratar de determinar el tipo (sarcoma o carcinoma). Determinacin por grados: de tratarse de un sarcoma, la biopsia determinar el tipo, as como su grado. El grado del sarcoma se basa en la manera en que las clulas cancerosas lucen en el microscopio. Para determinar el grado de un cncer, el patlogo (un mdico especializado en diagnosticar enfermedades microscpicamente) considera tres factores: cunto se parece el tumor al tejido normal (diferenciacin), cuntas de las clulas parecen estar dividindose, y cunto del tumor est compuesto de tejido muerto. A estos factores se les asigna una puntuacin, que al sumarse se puede determinar el grado del tumor. Los sarcomas que tienen clulas que se parecen ms a las normales y que tienen menos clulas dividindose son generalmente clasificados en una categora de bajo grado. Los tumores de bajo grado suelen crecer lentamente, se propagan con ms lentitud y a menudo tienen un pronstico (prognosis) mejor que los tumores de grados ms elevados. A ciertos tipos de sarcoma se les asigna automticamente puntuaciones mayores para la

diferenciacin. Esto afecta tanto la puntuacin general que nunca son considerados como de bajo grado. Ejemplos de stos incluyen el sarcoma sinovial y el sarcoma embrionario. Adems, el grado es parte de la informacin que se utiliza para determinar la etapa de un sarcoma. El sistema de clasificacin oficial (vea la seccin Cmo se clasifican por etapas los sarcomas de tejidos blandos?) de hecho divide los sarcomas en tres grados (del 1 al 3). El grado de un sarcoma ayuda a predecir cun rpidamente crecer y se propagar. Resulta til en predecir el pronstico de un paciente y ayuda a determinar las opciones de tratamiento. Inmunohistoqumica: algunas veces, se requieren de estas pruebas para determinar con precisin la presencia de un sarcoma y, de ser as, de qu tipo es. Parte de la muestra de la biopsia se trata con anticuerpos sintticos especiales que reconocen aquellas protenas celulares tpicas de ciertos tipos de sarcomas. Las clulas de la muestra se tratan con sustancias qumicas que causan un cambio de color en aquellas que contengan las protenas. Este cambio de color se observa con el microscopio. Citogentica: para esta prueba, se examinan los cromosomas celulares con un microscopio para ver los cambios. Por ejemplo, en ciertos tipos de sarcomas, parte de un cromosoma puede que est unido de forma anmala a parte de un cromosoma distinto (conocido como translocacin). Para observar con claridad los cromosomas, por lo general es necesario que las clulas cancerosas se reproduzcan en probetas de laboratorio durante al menos una semana. Un mtodo, llamado hibridacin in situ con fluoresencia (FISH, por sus siglas en ingls), puede emplearse a veces para detectar translocaciones y otros cambios en los cromosomas sin tener que cultivar antes las clulas en el laboratorio. Las pruebas para detectar cambios en los cromosomas no son necesarias para el diagnstico de la mayora de los sarcomas, pero a veces resultan muy tiles. A medida que se vayan descubriendo nuevos cambios, es posible que estas pruebas lleguen a ser ms importantes y ms comunes. Reaccin en cadena de polimerasa de transcripcin inversa (RT-PCR): este estudio es otra manera de detectar translocaciones en algunos sarcomas (tal como tumores pertenecientes a la familia de Ewing, rabdomiosarcoma alveolar y sarcoma sinovial) para confirmar el tipo de tumor. En lugar de usar un microscopio para observar los cambios cromosmicos como en las pruebas citogenticas o en FISH, la RT-PCR usa anlisis qumicos del RNA (una sustancia relacionada con el ADN) de los genes afectados por la translocacin. A menudo, la prueba RT-PCR est disponible para encontrar translocaciones que no se pueden detectar mediante citogentica.

Estudios por imgenes

En ciertos casos, estos estudios se pueden hacer antes de una biopsia, pero a menudo se hacen despus del diagnstico de sarcoma.

Radiografa de trax
Este estudio se puede hacer para determinar si el sarcoma se ha propagado a los pulmones.

Tomografa computarizada
La tomografa computarizada (computed tomography, CT) es un procedimiento de rayos X que produce imgenes transversales detalladas del cuerpo. En lugar de tomar una sola imagen, como se hace en una radiografa convencional, una tomografa computarizada toma muchas imgenes mientras rota a su alrededor. Luego, una computadora combina estas imgenes en una imagen de una seccin de su cuerpo. La mquina tomar mltiples imgenes del rea del cuerpo que se est estudiando. A menudo se hace una CT si el mdico sospecha que hay un sarcoma de tejidos blandos en el trax, el abdomen o el retroperitoneo. El estudio tambin se usa para ver si el sarcoma se propag hacia el hgado u otros rganos. Antes de tomar cualquier imagen, se le podr solicitar que beba aproximadamente entre una y dos pintas (medio y un litro) de un contraste oral. Esto ayuda a delinear el intestino, a fin de que determinadas reas no puedan confundirse con tumores. Tambin es posible que le apliquen una lnea intravenosa mediante la cual se le inyecte una clase diferente de tinte de contraste (contraste IV). Esto ayuda a delinear mejor estructuras en el cuerpo. El tinte de contraste que se inyecta tambin puede causar cierto enrojecimiento y sensacin de calor. Algunas personas son alrgicas y les da urticaria o raras veces otras reacciones ms graves como dificultad para respirar y baja presin arterial. Asegrese de decir al mdico si alguna vez ha tenido alguna reaccin a cualquier material de contraste usado para rayos X. Las tomografas computarizadas requieren ms tiempo que los rayos X convencionales. Deber permanecer acostado quieto en una mesa, y la parte del cuerpo que se examina se coloca dentro del tomgrafo, un aparato con forma de rosquilla que rodea la mesa por completo. La mayora de las CT slo toman pocos minutos. La tomografa computarizada se puede usar para guiar con precisin una aguja de biopsia hacia un tumor que se encuentra dentro del cuerpo, por ejemplo, en el pecho o en el abdomen. Para este procedimiento, llamado biopsia por aguja guiada por tomografa computarizada, la paciente permanece en la mesa de la CT, mientras un radilogo mueve una aguja de biopsia hacia la localizacin de la masa. Se repite la tomografa hasta que los mdicos estn seguros de que la aguja se encuentra dentro de la masa.

Imgenes por resonancia magntica

Los estudios por imgenes por resonancia magntica (magnetic resonance imaging, MRI) utilizan ondas de radio e imanes muy potentes en lugar de rayos X para tomar las imgenes del cuerpo. La energa de las ondas de radio es absorbida y luego liberada en un patrn formado por el tipo de tejido y por determinadas enfermedades. Una computadora traduce el patrn de las ondas de radio generado por los tejidos en una imagen muy detallada de las

partes del cuerpo. Se pudiera inyectar un material de contraste, al igual que con la tomografa computarizada, pero se usa con menor frecuencia. A menudo, una MRI es parte de la evaluacin de cualquier tumor que podra ser un sarcoma. Por lo general, son mejores que las tomografas computarizadas (CT) en la evaluacin de sarcomas en los brazos o las piernas. La MRI provee una buena imagen de la extensin del tumor. Este estudio por imgenes puede proveer mucha informacin al equipo de atencin a la salud sobre el tumor, incluyendo la localizacin, el tamao, y algunas veces incluso el tipo de tejido de donde proviene el sarcoma (por ejemplo, adiposo o muscular). Esto hace que la MRI sea un estudio til para la planificacin de una biopsia. Adems, la MRI es particularmente muy til para examinar el cerebro y la mdula espinal. El procedimiento para obtener la MRI es un poco ms incmodo que las pruebas de CT. En primer lugar, toman ms tiempo, a menudo hasta una hora. Adems, durante la realizacin del estudio, tiene que permanecer acostado dentro de un tubo largo, lo cual puede causar molestias y hacerle sentir que est encerrado. Algunas veces las mquinas abiertas de MRI son una opcin para personas que tienen claustrofobia (temor a los lugares cerrados). Las mquinas de MRI tambin producen un golpeteo que podra resultarle molesto. En algunos lugares se ofrecen audfonos con msica para bloquear este ruido.

Ecografa
La ecografa utiliza ondas sonoras y sus ecos para producir imgenes de partes del cuerpo. Un pequeo instrumento llamado transductor emite ondas sonoras y recoge los ecos cuando rebotan contra los rganos. Una computadora convierte estos ecos de ondas sonoras en una imagen que aparece en la pantalla de la computadora. ste es un procedimiento muy fcil de realizar. No usa radiacin, razn por la que a menudo se usa para observar fetos en desarrollo. Para la mayora de las ecografas, usted simplemente se acuesta en una camilla mientras un tcnico mueve el transductor a la parte de su cuerpo que est bajo estudio. Generalmente, se lubrica primero la piel con gel. Este estudio puede hacerse antes de una biopsia para determinar si la masa es un quiste que contiene lquido y que es probablemente benigno, o si es slida y ms probable que sea un tumor. Por lo general, este estudio no se realiza si una MRI se llev a cabo.

Tomografa por emisin de positrones

En la tomografa por emisin de positrones (positron emission tomography, PET) se le inyecta al paciente glucosa (una forma de azcar) radiactiva para determinar si hay clulas cancerosas. Debido a que los cnceres utilizan glucosa (azcar) a un ritmo mayor que los tejidos normales, la radioactividad tender a concentrarse en el cncer. Un dispositivo de lectura (escner) puede detectar los depsitos radioactivos. La PET tambin es til cuando su mdico piensa que el cncer se ha propagado, pero no sabe dnde. Esta prueba se puede usar en vez de varias radiografas diferentes porque estudia todo su cuerpo. A menudo, la PET se

usa con una CT. Esto ayuda a determinar si las anomalas observadas en la CT son cancerosas o se trata de algo diferente. La PET no se usa con frecuencia para el sarcoma, aunque puede ser til en ciertos casos.

Cmo se clasifican por etapas los sarcomas de tejidos blandos?

La clasificacin por etapas (estadios) o estadificacin es el proceso de determinar hasta dnde se ha propagado el cncer. Para la clasificacin por etapas del sarcoma, los mdicos tambin evalan la apariencia del tumor con un microscopio y calculan la velocidad de crecimiento del cncer. La etapa de un sarcoma es el factor ms importante en la determinacin del pronstico de cada paciente (el curso de la enfermedad y las probabilidades de supervivencia) y en la seleccin de las opciones de tratamiento. Los datos necesarios para efectuar la clasificacin por etapas incluye biopsias, estudios por imgenes del tumor principal (por lo general, una tomografa computarizada o imgenes por resonancia magntica), as como de otras partes del cuerpo a donde el cncer pudo haberse propagado. Cuando se examina la muestra de la biopsia, el patlogo (mdico especializado en diagnosticar enfermedades mediante la observacin del tejido con el microscopio) toma en cuenta la cantidad de clulas que se estn dividiendo rpidamente y cunto se asemeja el cncer al tejido normal. Tambin determina el tipo y el grado de las clulas y hace un clculo de la velocidad con la que crecer y se propagar. El sistema de clasificacin por etapas es una forma convencional que el equipo de atencin del cncer usa para resumir hasta dnde se ha propagado un tumor. El sistema que se utiliza con mayor frecuencia para clasificar los sarcomas es el sistema TNM del American Joint Committee on Cancer (AJCC). La T se refiere al tamao del tumor. La N es la extensin del tumor a los ganglios o ndulos linfticos (agrupaciones del tamao de un frjol de clulas del sistema inmunolgico, distribuidas por todo el cuerpo, que ayudan a combatir las infecciones y los cnceres). La M representa metstasis (la propagacin a rganos distantes). En los sarcomas de tejido blando, un factor adicional, llamado grado (G), tambin es parte de la etapa en que se encuentra el tumor. El grado se basa en la apariencia de las clulas del sarcoma en el microscopio.

Grado (G)
El grado es un signo de cun probable es que el cncer se propague. En el pasado, el grado de un sarcoma slo se basaba en cun normal lucan las clulas en el microscopio (diferenciacin). Esto no result ser muy til, y bajo un nuevo sistema (conocido como el sistema francs o FCCLCC), el grado se determin de acuerdo a tres factores: Diferenciacin: se asigna un puntaje entre 1 y 3; el 1 se asigna cuando las clulas cancerosas lucen similares a las clulas normales y el 3 cuando las clulas cancerosas lucen muy anormales. Recuento mittico: para saber cuntas clulas cancerosas se estn dividiendo al observarse con el microscopio; se asigna un puntaje de entre 1 y 3 (un puntaje ms baja significa que se observaron menos clulas dividindose). Necrosis tumoral: para ver qu tanto el tumor est compuesto de tejido muerto; con un puntaje entre 0 y 2 (un puntaje menor significa que haba menos tejido muerto). Los puntajes para cada factor se suman para determinar el grado del cncer. Los cnceres con un grado mayor tienden a crecer y propagarse ms rpido que los de menor grado. GX: no se puede evaluar el grado (debido a que la informacin est incompleta). Grado 1 (G1): puntaje total de 2 3. Grado 2 (G2): puntaje total de 4 5. Grado 3 (G3): puntaje total de 6 o ms.

Tumor (T)
T1: el sarcoma mide 5 centmetros (2 pulgadas) o menos de ancho. T1a: el tumor es superficial (est cerca de la superficie del cuerpo). T1b: el tumor se encuentra profundo en la extremidad o en el abdomen. T2: el sarcoma tiene una amplitud mayor de 5 cm. T2a: el tumor es superficial (est cerca de la superficie del cuerpo). T2b: el tumor se encuentra profundo en la extremidad o en el abdomen.

Ganglios linfticos (N)

N0: el sarcoma no se ha propagado a los ganglios linfticos cercanos. N1: el sarcoma se ha propagado a los ganglios linfticos cercanos.

Metstasis (M)
M0: no se detectan metstasis a distancia (propagacin) del sarcoma. M1: el sarcoma se ha propagado a rganos o tejidos distantes, como por ejemplo los pulmones.

Agrupacin por etapas de los sarcomas de tejidos blandos

Para asignar una etapa, se combina la informacin acerca del tumor, su grado, los ganglios linfticos y la metstasis, mediante un proceso llamado agrupacin por etapas. La etapa se describe usando el nmero cero (0) y los nmeros romanos del I al IV (1-4). La etapa es til para seleccionar el tratamiento, pero otros factores, como la ubicacin del sarcoma, tambin tienen un impacto en la planeacin del tratamiento y el pronstico.

Etapa IA
T1, N0, M0, G1 o GX: la amplitud del tumor no es mayor a 5 cm (2 pulgadas) (T1). No se ha propagado a los ganglios linfticos (N0) o a otras partes ms distantes (M0). El cncer es de grado 1 (o el grado no pudo ser determinado).

Etapa IB
T2, N0, M0, G1 o GX: la amplitud del tumor es mayor a 5 cm (2 pulgadas) (T2). No se ha propagado a los ganglios linfticos (N0) o a otras partes ms distantes (M0). El cncer es de grado 1 (o el grado no pudo ser determinado).

Etapa IIA
T1, N0, M0, G2 o G3: la amplitud del tumor no es mayor a 5 cm (2 pulgadas) (T1). No se ha propagado a los ganglios linfticos (N0) o a otras partes ms distantes (M0). El cncer es de grado 2 3.

Etapa IIB
T2, N0, M0, G2: la amplitud del tumor es mayor a 5 cm (2 pulgadas) (T2). No se ha propagado a los ganglios linfticos (N0) o a otras partes ms distantes (M0). El cncer es de grado 2.

Etapa III:
Cualquiera de lo siguiente est presente:

T2, N0, M0, G3: el tumor mide ms de 5 centmetros (2 pulgadas) de ancho (T2). No se ha propagado a los ganglios linfticos (N0) o a otras partes ms distantes (M0). El cncer es de grado 3. O Cualquier T, N1, M0 y cualquier G: el cncer puede ser de cualquier tamao (cualquier T) y cualquier grado. Se ha propagado a los ganglios linfticos cercanos (N1). No se ha propagado a sitios distantes (M0).

Etapa IV
Cualquier G, cualquier T, cualquier N, M1: el tumor se ha propagado a los ganglios linfticos cercanos al tumor (N1) y/o a lugares distantes (M1). Puede ser de cualquier tamao (cualquier T) y grado (cualquier G).

Supervivencia del sarcoma de tejidos blandos segn la etapa

Los mdicos suelen utilizar las tasas de supervivencia para discutir el pronstico de una persona en forma estndar. Es posible que algunos pacientes con cncer quieran conocer las estadsticas de supervivencia de personas en situaciones similares, mientras que para otros las cifras pueden no ser tiles e incluso pueden no querer conocerlas. Si usted decide que no quiere saber las estadsticas de supervivencia, no lea los siguientes prrafos y pase a la prxima seccin. La tasa de supervivencia a 5 aos (o la tasa de supervivencia observada) se refiere al porcentaje de pacientes que vive al menos 5 aos despus de habrseles diagnosticado su cncer. Desde luego, muchas personas viven mucho ms de 5 aos (y muchos se curan). Las tasas de supervivencia relativas a 5 aos asumen que algunas personas morirn de otras causas y comparan la supervivencia observada con la supervivencia esperada en las personas sin cncer. Esto permite ver mejor el efecto que el cncer tiene sobre la supervivencia. A fin de obtener tasas de supervivencia a 5 aos, los mdicos tienen que observar a las personas que recibieron tratamiento hace, al menos, 5 aos. Si el tratamiento ha mejorado desde entonces, puede que las personas que est ahora siendo diagnosticadas con sarcoma de tejidos blandos tengan un mejor pronstico. Las tasas de supervivencia se basan con frecuencia en los resultados previos de un gran nmero de personas que tuvieron la enfermedad; sin embargo, no pueden predecir lo que suceder en el caso particular de una persona. Puede que muchos otros factores afecten el pronstico de una persona, como el tipo de sarcoma, la ubicacin del tumor y la edad del paciente. Por ejemplo, los sarcomas localizados en los brazos o las piernas tienen un mejor resultado que aquellos ubicados en otros lugares. Adems, los pacientes de edad avanzada tienden a presentar un peor pronstico en comparacin con los ms jvenes. El mdico puede

indicarle cmo se pueden aplicar a su caso las cifras que estn a continuacin, ya que l mismo est familiarizado con su situacin particular. La tasa de supervivencia relativa a 5 aos general de las personas con sarcomas de tejidos blandos es de alrededor de 50% segn estadsticas del Instituto Nacional del Cncer (NCI). Estas estadsticas incluyen personas con sarcoma de Kaposi, el cual tiene un pronstico ms desfavorable que muchos sarcomas. El NCI no usa el sistema de clasificacin AJCC, en su lugar, agrupa los sarcomas slo por si stos continan confinados en un sitio primario (cncer localizado), si se han propagado a los ganglios o tejidos cercanos (cncer regional), o si se ha propagado (metstasis) a sitios distantes del tumor principal (cncer distante). Las tasas de supervivencia relativas a 5 aos correspondientes fueron: 83% para los sarcomas localizados (56% de los sarcomas de tejidos blandos fueron localizados al momento del diagnstico). 54% para sarcomas en etapa regional; (19% estaban en esta etapa). 16% para sarcomas con propagacin a distancia (16% estaban en esta etapa). La tasa de supervivencia relativa a 10 aos es ligeramente peor que estas etapas, lo que significa que la mayora de las personas que sobreviven 5 aos estn probablemente curadas. Para los sarcomas de los brazos y las piernas, el Memorial Sloan-Kettering Cancer Center cuenta con tasas de supervivencia desglosadas por etapa AJCC (supervivencia observada, no supervivencia relativa):

Etapa

Tasa de supervivencia observada a 5 aos 90% 81% 56% No disponible

I II III IV

La supervivencia es peor cuando el sarcoma no se ha originado en una pierna o un brazo. Por ejemplo, la supervivencia a 5 aos para los sarcomas retroperitoneales es de alrededor de 40% a 60%.

Por muchos aos, las tasas de supervivencia a 5 aos para los sarcomas de tejidos blandos no han cambiado significativamente.

Cmo se tratan los sarcomas de tejidos blandos?

Esta informacin representa los puntos de vista de los mdicos y del personal de enfermera que prestan servicio en la Junta Editorial del Banco de Datos de Informacin de la Sociedad Americana Contra El Cncer. Estos puntos de vista se basan en la interpretacin que ellos hacen de los estudios publicados en revistas mdicas, as como en su propia experiencia profesional. La informacin sobre tratamientos incluida en este documento no constituye una poltica oficial de la Sociedad y no tiene como objetivo ofrecer asesoramiento mdico que remplace la experiencia y el juicio de su equipo de atencin mdica contra el cncer. Su objetivo es ayudar a que usted y a su familia estn informados para tomar decisiones conjuntamente con su mdico. Es posible que su mdico tenga motivos para sugerir un plan de tratamiento distinto de estas opciones generales de tratamiento. No dude en hacer preguntas a su mdico sobre sus opciones de tratamiento.

Informacin general sobre tratamientos

Una vez detectado y clasificado por etapa un sarcoma, el equipo de atencin del cncer recomienda una o varias opciones de tratamiento. Esta decisin es importante, por lo que el paciente debe tomarse el tiempo necesario para pensar en todas las opciones posibles. Al elegir un plan de tratamiento, los factores a considerar incluyen el tipo, la localizacin y la etapa del cncer, as como su salud fsica general. Los tipos principales de tratamiento para el sarcoma de tejidos blandos son: Ciruga. Radiacin. Quimioterapia. Terapia dirigida. Buscar una segunda opinin suele ser una buena idea. Una segunda opinin puede proveerle ms informacin y ayudarle a sentirse ms confiado con el plan de tratamiento que ha seleccionado. Algunas compaas de seguros requieren una segunda opinin antes de aceptar el pago por los tratamientos.

Ciruga para los sarcomas de tejidos blandos

Dependiendo de la localizacin y la etapa en que se encuentre el sarcoma, podr utilizarse la ciruga para extirpar el cncer y parte del tejido adyacente. El objetivo de la ciruga es

extirpar el tumor por completo junto con al menos 1 a 2 cm (menos de una pulgada) del tejido normal que rodea el tumor. Esto se hace para asegurar que no queden clulas cancerosas. Cuando se observa el tejido extirpado en un microscopio, el mdico verificar si el cncer est creciendo en los bordes (mrgenes) de la muestra. Si las clulas cancerosas estn presentes en los bordes, se dice que el tejido extirpado contiene mrgenes positivos. Esto significa que puede que hayan quedado clulas cancerosas sin extraer. Cuando quedan clulas cancerosas tras la ciruga, puede que el paciente requiera de ms tratamiento, como radiacin u otra ciruga. Si el cncer no est creciendo hacia los bordes del tejido extirpado, se dice que los mrgenes son negativos o claros. El sarcoma tiene muchas menos probabilidades de regresar despus de la ciruga si se extirpa con mrgenes claros. Cuando el tumor se encuentra en el abdomen, la extirpacin del tumor con suficiente tejido normal para obtener mrgenes claros puede ser difcil, ya que el tumor podra estar prximo a rganos vitales que no se pueden remover. En el pasado, muchos sarcomas de los brazos o las piernas se trataban mediante la amputacin (extirpacin) de la extremidad. Hoy da, rara vez es necesario realizar una amputacin. En lugar de eso, la mayora de los pacientes pueden someterse a esta ciruga para extraer el tumor sin realizar una amputacin (ciruga para preservar la extremidad). Por lo general, despus de este tratamiento se administra radioterapia. Estos pacientes tienen las mismas tasas generales de supervivencia que los que se someten a amputaciones. Algunas veces, no es posible evitar una amputacin. Puede que sea la nica manera de remover todo el cncer. En otros casos, ser necesaria la extirpacin de vasos sanguneos, msculos, huesos y nervios crticos junto con el cncer. Si la extirpacin de este tejido significara dejar una extremidad que no funcionara bien o que causara un dolor crnico, la amputacin pudiera ser la mejor opcin. Si el sarcoma se propag a lugares distantes (tal como los pulmones u otros rganos), se remover el cncer por completo, si es posible. Esto incluye el tumor original ms las reas de propagacin. Si no es posible remover todo el sarcoma, entonces puede que no se haga la ciruga. Algunas veces se administra quimioterapia, radiacin o ambas antes de la ciruga. Esto, llamado tratamiento neoadyuvante, puede reducir el tamao del tumor y permitir que se extirpe por completo. Tambin se pueden administrar quimioterapia y radiacin antes de la ciruga para tratar los sarcomas de alto grado cuando existe un alto riesgo de propagacin del cncer. Una vez un sarcoma se propaga, la ciruga no ofrecer una cura en la mayora de los casos. Pero si slo se ha propagado a los pulmones, algunas veces se puede extirpar el tumor metastsico. Esto puede curar a muchos pacientes, o al menos proporcionar una supervivencia a largo plazo.

Radioterapia para los sarcomas de tejidos blandos

La radioterapia utiliza rayos de alta energa (por ejemplo, rayos X) o partculas para destruir las clulas cancerosas. En la mayora de los casos, la radiacin se administra como una medida adicional despus de la ciruga. A esto se le llama tratamiento adyuvante, y se emplea para destruir cualquier clula cancerosa que pudiera quedar despus de la ciruga. La radiacin tambin se puede usar antes de la ciruga para reducir el tamao del tumor y facilitar la operacin. A esto se le llama tratamiento neoadyuvante. En personas con un estado de salud general muy desfavorable como para someterse a ciruga, la radiacin puede ser el tratamiento principal para el sarcoma. La radioterapia tambin se puede usar para ayudar con sntomas del sarcoma cuando ste se ha propagado, lo que se conoce como tratamiento paliativo.

Tipos de radioterapia
Radioterapia de rayos externos: para este tratamiento, la radiacin que se suministra desde afuera del cuerpo es enfocada sobre el cncer. ste es el tipo de radioterapia que se usa con ms frecuencia para tratar los sarcomas. A menudo, los tratamientos se administran diariamente, 5 das a la semana, usualmente por varias semanas. Se pueden emplear nuevas formas de radioterapia de rayos externos que pueden reducir el impacto de la radiacin en el tejido sano, tal como: Radioterapia de intensidad modulada Radiacin con rayos de protones. Estos tipos de radiacin se discuten con ms detalle en nuestro documento Radioterapia: una gua para los pacientes y sus familias. Braquiterapia: la braquiterapia (algunas veces llamada radioterapia interna) es un tratamiento para colocar pequeas partculas (o semillas) de material radioactivo en o cerca del cncer. Para el sarcoma de tejidos blandos, estas partculas se colocan en catteres (tubos muy delgados) que fueron colocados durante la ciruga. En la braquiterapia en dosis altas (HDR), las partculas emiten mucha radiacin en poco tiempo, y por lo tanto permanecen slo por algunos minutos a la vez. Por otro lado, en la braquiterapia en dosis bajas (LDR), las partculas se dejan en el lugar por das a la vez, y luego se remueven. La braquiterapia puede ser la nica forma de radioterapia usada o puede ser combinada con radiacin externa.

Efectos secundarios de la radioterapia

Los efectos secundarios de la radioterapia dependen del rea tratada y la dosis administrada. Los efectos secundarios incluyen problemas leves en la piel y cansancio. A menudo stos desaparecen despus de un corto periodo de tiempo. Si se administra antes de la ciruga, la radiacin puede causar problemas con la cicatrizacin de la herida. La radiacin administrada al abdomen puede causar nusea, vmito y diarrea, mientras que la radiacin al trax puede ocasionar dolor con inflamacin y dao pulmonar, lo que causa problemas respiratorios. La radiacin en reas grandes de un brazo o una pierna puede ocasionar inflamacin, dolor y debilidad. A veces el hueso que ha sido tratado con radiacin se debilita, y puede fracturarse aos despus del tratamiento. Los efectos secundarios de la radioterapia al cerebro por un sarcoma metastsico incluyen prdida de cabello, dolores de cabeza y dificultad para pensar.

Quimioterapia para los sarcomas de tejidos blandos

La quimioterapia consiste en la utilizacin de medicinas para tratar el cncer que se administran por va venosa u oral. Estos medicamentos entran en el torrente sanguneo y llegan a todas las reas del cuerpo, lo que hace que este tratamiento sea de utilidad contra el cncer que se ha propagado (ha hecho metstasis) a otros rganos. Dependiendo del tipo y etapa del sarcoma, la quimioterapia se puede administrar como tratamiento principal o como un tratamiento adyuvante (adicional) a la ciruga. La quimioterapia contra los sarcomas de tejidos blandos generalmente utiliza una combinacin de varios medicamentos que combaten el cncer. Los medicamentos que se usan con ms frecuencia son la ifosfamida (Ifex) y la doxorrubicina (Adriamycin). Cuando se usa la ifosfamida, tambin se administra el medicamento mesna, el cual no es un medicamento de quimioterapia, sino que protege la vejiga de los efectos txicos de la ifosfamida. Puede que se empleen otros medicamentos de quimioterapia tambin, como cisplatino, dacarbazina (DTIC), docetaxel (Taxotere), gemcitibina (Gemzar), metotrexato, oxaliplatino, paclitaxel (Taxol), vincristina, vinorelbina (Navelbine). Cuando varios medicamentos se usan en conjunto, se acorta el nombre de la combinacin, por ejemplo: MAID (mesna, doxorrubicina [Adriamycin], ifosfamida, y dacarbazina). Los medicamentos de quimioterapia eliminan las clulas cancerosas, pero tambin daan a algunas clulas normales. Los efectos secundarios dependen del tipo de medicamentos, de la cantidad administrada y de la duracin del tratamiento. Los efectos secundarios comunes incluyen: Nusea y vmito. Falta de apetito. Cada del cabello.

 Llagas en la boca. Cansancio. Bajos recuentos sanguneos. Debido a que la quimioterapia puede daar las clulas productoras de sangre de la mdula sea, los pacientes pueden tener niveles bajos de clulas sanguneas. Esto puede resultar en: Aumento de la probabilidad de infecciones (debido a muy pocos glbulos blancos). Problemas con sangrado o moretones (debido a muy pocas plaquetas). Cansancio y debilidad (debido a muy pocos glbulos rojos). La mayora de los efectos secundarios desaparecen una vez se detiene el tratamiento. El cabello volver a crecer despus de que finalice el tratamiento, pero podra tener una apariencia distinta a la anterior. Existen remedios para muchos de los efectos secundarios de la quimioterapia. Por ejemplo, se pueden administrar medicamentos antiemticos para evitar o reducir la nusea y el vmito. Algunos efectos secundarios de la quimioterapia pueden durar por mucho tiempo o incluso pueden ser permanentes. Por ejemplo, la doxorrubicina puede debilitar el corazn si se administra en exceso. Si a usted se le va a tratar con este medicamento, su mdico puede examinar su funcin cardiaca con estudios especiales antes de administrarle este medicamento. El mdico tambin vigilar minuciosamente la dosis de doxorrubicina durante la terapia. Algunos medicamentos de quimioterapia causan daos en los nervios (neuropata), lo que ocasiona problemas con adormecimiento, hormigueo o hasta dolor en las manos y los pies. Adems, la quimioterapia puede daar permanentemente los ovarios o los testculos, lo que puede causar infertilidad (no poder tener hijos). Si usted va a recibir quimioterapia, hable con el equipo de atencin a la salud sobre los medicamentos que se usarn y los efectos secundarios que se espera que causen.

Hipertermia y perfusin de extremidades

Este procedimiento es una manera diferente de administrar quimioterapia. La circulacin en la extremidad (brazo o pierna) que tiene el tumor se separa del resto del cuerpo. La quimioterapia se administra slo a esa extremidad y la sangre es calentada un poco para ayudar a que la quimioterapia funcione mejor. Este tratamiento se ha estudiado por muchos aos, pero an no ha sido parte convencional del tratamiento para el sarcoma de tejidos blandos. A pesar de esto, puede ayudar a las personas a vivir por ms tiempo en comparacin con la quimioterapia. Slo se debe realizar en centros con mucha experiencia en la administracin de quimioterapia de esta manera.

Terapia dirigida para el sarcoma de tejidos blandos

La terapia dirigida es un tipo ms nuevo de tratamiento para el cncer que usa medicamentos u otras sustancias para identificar y atacar las clulas cancerosas causando poco dao a las clulas normales. Estas terapias atacan el funcionamiento interno de las clulas cancergenas; la programacin que hace que stas sean diferentes de las clulas normales y sanas. Cada tipo de terapia dirigida acta de forma diferente, aunque todas alteran la manera en que una clula cancerosa crece, se divide, se repara por s misma, o interacta con otras clulas. Actualmente, el pazopanib (Votrient) es el nico medicamento de terapia dirigida que ha sido aprobado para tratar el sarcoma de tejidos blandos. Este medicamento bloquea varias enzimas celulares llamadas tirosinas cinasas que son importantes para el crecimiento y la supervivencia celular. En un estudio de pacientes con sarcomas de tejidos blandos avanzados que haban sido tratados con quimioterapia, el pazopanib detuvo el crecimiento de los cnceres en un promedio de alrededor de 3 meses ms que en pacientes que recibieron una pastilla de azcar. Hasta el momento, sin embargo, este medicamento no ha demostrado que ayude a los pacientes a vivir por ms tiempo. Este medicamento se toma de manera oral (pastillas o tabletas), una vez al da. Los efectos secundarios incluyen presin arterial alta, nusea, diarrea, dolor de cabeza, bajos recuentos sanguneos y problemas hepticos. En algunos pacientes, este medicamento causa que los resultados de los anlisis de laboratorio sean anormales, aunque tambin en pocas ocasiones puede causar dao heptico grave que puede amenazar la vida. Tambin se pueden presentar problemas con sangrado, coagulacin y curacin de heridas. En pocas ocasiones, este medicamento causa un problema con el ritmo cardiaco o incluso un ataque al corazn. Si usted est tomando pazopanib, su mdico vigilar su corazn con un electrocardiograma, y realizar anlisis de sangre para verificar si existen problemas hepticos o de otra ndole.

Estudios clnicos para los sarcomas de tejidos blandos

Es posible que haya tenido que tomar muchsimas decisiones desde que se enter de que tiene cncer. Una de las decisiones ms importantes que tomar es elegir cul es el mejor tratamiento para usted. Puede que haya escuchado hablar acerca de los estudios clnicos que se estn realizando para el tipo de cncer que usted tiene. O quiz un integrante de su equipo de atencin mdica le coment sobre un estudio clnico. Los estudios clnicos son estudios de investigacin minuciosamente controlados que se realizan con pacientes que se ofrecen para participar como voluntarios. Se llevan a cabo para estudiar con mayor profundidad nuevos tratamientos o procedimientos. Si est interesado en participar en un estudio clnico, comience por preguntarle a su mdico si en la clnica u hospital se realizan estudios clnicos. Tambin puede comunicarse con nuestro servicio de compatibilidad de estudios clnicos para obtener una lista de los estudios clnicos que cumplen con sus necesidades desde el punto de vista mdico. Este servicio est disponible llamando al 1-800-303-5691 o mediante nuestro sitio en Internet en

www.cancer.org/clinicaltrials. Tambin puede obtener una lista de los estudios clnicos que se estn realizando en la actualidad comunicndose con el Servicio de Informacin sobre el Cncer (Cancer Information Service) del Instituto Nacional del Cncer (National Cancer Institute o NCI, por sus siglas en ingls) llamando al nmero gratuito 1-800-4-CANCER (1800-422-6237) o visitando el sitio Web de estudios clnicos del NCI en www.cancer.gov/clinicaltrials. Existen ciertos requisitos que usted debe cumplir para participar en cualquier estudio clnico. Si rene los requisitos para formar parte del estudio, es usted quien deber decidir si desea participar (inscribirse) o no. Los estudios clnicos son una forma de tener acceso a la atencin ms avanzada para el cncer. Es la nica forma que tienen los mdicos de aprender mejores mtodos para tratar el cncer. Aun as, no son adecuados para todas las personas. Usted puede obtener ms informacin sobre los estudios clnicos en nuestro documento Estudios clnicos: lo que necesita saber. Este documento se puede leer en nuestro sitio Web o puede solicitarlo si llama a nuestra lnea de acceso gratuito al 1-800-227-2345.

Terapias complementarias y alternativas para los sarcomas de tejidos blandos

Cuando se tiene cncer es probable que le hablen sobre formas de tratar el cncer o de aliviar los sntomas, que el mdico no le ha mencionado. Todos, desde amigos y familiares hasta grupos en Internet y sitios Web, ofrecen ideas sobre lo que podra ayudarle. Estos mtodos pueden incluir vitaminas, hierbas y dietas especiales, u otros mtodos, como por ejemplo, acupuntura o masajes.

Qu son exactamente las terapias complementarias y alternativas?

No siempre se emplean estos trminos de la misma manera y se usan para hacer referencia a muchos mtodos diferentes, por lo que el tema puede resultar confuso. Usamos el trmino complementario para referirnos a tratamientos que se usan junto con su atencin mdica habitual. Los tratamientos alternativos se usan en lugar de un tratamiento mdico indicado por un mdico. Mtodos complementarios: la mayora de los mtodos de tratamiento complementarios no se ofrecen como curas del cncer. Se emplean principalmente para ayudarle a sentirse mejor. Algunos mtodos que se usan junto con el tratamiento habitual son la meditacin para reducir la tensin nerviosa, la acupuntura para ayudar a aliviar el dolor, o el t de menta para aliviar las nuseas. Se sabe que algunos mtodos complementarios ayudan, mientras que otros no han sido probados. Se ha demostrado que algunos de estos mtodos no son tiles, y algunos cuntos incluso han demostrado ser perjudiciales.

Tratamientos alternativos: los tratamientos alternativos pueden ofrecerse como curas del cncer. No se ha demostrado en estudios clnicos que estos tratamientos sean seguros ni eficaces. Algunos de estos mtodos pueden ser peligrosos o tienen efectos secundarios que representan un riesgo para la vida. Pero, en la mayora de los casos, el mayor peligro es que usted pueda perder la oportunidad de recibir los beneficios de un tratamiento mdico convencional. Las demoras o las interrupciones en su tratamiento mdico pueden darle al cncer ms tiempo para avanzar y disminuir las probabilidades de que el tratamiento ayude.

Obtenga ms informacin
Es comprensible que las personas con cncer piensen en mtodos alternativos, pues quieren hacer todo lo posible por combatir el cncer y la idea de un tratamiento que no produzca efectos secundarios suena genial. En ocasiones, puede resultar difcil recibir tratamientos mdicos, como la quimioterapia, o es posible que ya no den resultado. Pero la verdad es que la mayora de estos mtodos alternativos no han sido probados y no se ha demostrado que funcionen en el tratamiento del cncer. Mientras analiza sus opciones, aqu mencionamos tres pasos importantes que puede seguir: Busque "seales de advertencia" que sugieran fraude. Promete el mtodo curar todos los tipos de cncer o la mayora de ellos? Le indican que no debe recibir tratamiento mdico habitual? Es el tratamiento un "secreto" que requiere que usted visite determinados proveedores o viaje a otro pas? Hable con su mdico o con el personal de enfermera acerca de cualquier mtodo que est pensando usar. Llmenos al 1-800-227-2345 para obtener ms informacin sobre mtodos complementarios y alternativos en general, y para averiguar sobre los mtodos especficos que est evaluando.

La eleccin es suya
Siempre es usted quien debe tomar las decisiones sobre cmo tratar o manejar la enfermedad. Si desea seguir un tratamiento no estndar, obtenga toda la informacin que pueda acerca del mtodo y hable con su mdico al respecto. Con buena informacin y el respaldo de su equipo de atencin mdica, es posible que pueda usar en forma segura los mtodos que puedan ayudarle, a la vez que evite aquellos que pueden ser perjudiciales.

Tratamiento segn la etapa de los sarcomas de tejidos blandos

La nica manera de curar un sarcoma de tejidos blandos consiste en removerlo mediante ciruga. Por lo tanto, la ciruga es parte del tratamiento de todos los sarcomas de tejidos blandos, siempre que sea posible. Resulta importante que tanto su cirujano como los otros mdicos que le atiende tengan experiencia en el tratamiento de sarcomas. Estos tumores son

difciles de tratar y requieren tanto experiencia como pericia. Los estudios han demostrado que los pacientes con sarcomas tienen mejores resultados cuando son tratados en centros especializados en cncer que tienen experiencia en el tratamiento contra el sarcoma.

Tumores desmoides
A menudo, los tumores desmoides no se consideran verdaderos cnceres, ya que no se propagan a lugares distantes. El tratamiento ms comn para estos tumores es ciruga. Si se extrae todo el tumor y los mrgenes son claros, no hay necesidad de otro tratamiento. Estos tumores tambin se pueden tratar con radiacin (en lugar de ciruga). Para tumores que son grandes o que han regresado despus del tratamiento, la terapia con medicamentos puede ser til. El medicamento sulindac, normalmente usado para tratar artritis, puede detener el crecimiento del tumor o incluso causar una reduccin en el tamao del tumor. Para que el medicamento surta efecto, puede tomar meses, aunque su efecto puede durar por aos. Los medicamentos que bloquean el estrgeno (tamoxifeno y toremifeno) tambin han sido tiles en algunos pacientes. Algunos tumores desmoides han respondido al tratamiento con quimioterapia usando el medicamento doxorrubicina (solo o con otros medicamentos). La combinacin de metotrexato y vinblastina tambin ha sido til. Adems, se ha estado usando con algunos buenos resultados el interfern, un medicamento que refuerza el sistema inmunolgico.

Sarcoma de tejidos blandos en etapa I

Los sarcomas de tejidos blandos en etapa I son tumores de bajo grado de cualquier tamao. Los tumores pequeos (menos de 5 cm o alrededor de 2 pulgadas de ancho) de los brazos o las piernas pueden ser tratados slo con ciruga. La radioterapia se puede administrar despus de la ciruga si el tejido extirpado muestra mrgenes positivos o cercanos. Cuando hay mrgenes positivos, esto significa que las clulas del sarcoma estaban creciendo en los bordes del tejido extirpado. Cuando hay mrgenes cercanos, esto significa que se encontr cncer cerca de los bordes del tejido extirpado. En cualquiera de los casos, esto puede significar que qued algo de cncer y que el cncer puede crecer nuevamente. Para los tumores ms grandes, a veces se administra radioterapia despus de la ciruga para reducir la probabilidad de que el cncer regrese. Si el tumor no est ubicado en los brazos o las piernas (por ejemplo la cabeza, el cuello o el abdomen), puede ser ms difcil extirpar todo el tumor con suficiente tejido normal a su alrededor. Para estos tumores, se podra administrar radiacin con o sin quimioterapia antes de la ciruga. Este tratamiento puede reducir el tamao del tumor lo suficiente para que se pueda extirpar completamente sin ciruga. Si la radiacin no se usa antes de la ciruga, se puede administrar despus de la ciruga para reducir la probabilidad de que el tumor regrese.

Sarcoma de tejidos blandos en etapa II y III

Algunos tumores en etapa III ya se han propagado a los ganglios linfticos cercanos. La mayora de los sarcomas en etapa II y III son cncer de grado alto. Estos tumores tienden a crecer y propagarse rpidamente. Incluso cuando estos sarcomas no se han propagado an a los ganglios linfticos, la probabilidad de propagacin (ya sea a los ganglios o a sitios distantes) es muy alta. Estos tumores tambin tienden a regresar en la misma rea despus de extirparlo (a esto se le llama recurrencia local). Para todos los sarcomas en etapa II y III, extirpar quirrgicamente el tumor es an el tratamiento principal. Los ganglios linfticos sern extrados tambin si contienen cncer. Si el tumor es grande o est localizado en un lugar donde dificultara la ciruga, el paciente puede ser tratado con quimioterapia, radiacin, o ambas, antes de la ciruga. Para los tumores grandes de los brazos o las piernas, tambin es una opcin administrar quimioterapia mediante perfusin aislada de extremidad. El objetivo del tratamiento es encoger el tumor hacindolo ms fcil de extraer. Estos tratamientos tambin reducen la probabilidad de que el cncer regrese en el lugar donde surgi o cerca de ste. Puede que los tumores pequeos sean tratados con ciruga primero, y luego emplear radiacin para reducir el riesgo de que el cncer regrese. Algunas veces, tambin se administra quimio. Cuando se administra quimioterapia, la doxorrubicina es el medicamento que se usa con ms frecuencia. Este medicamento se puede combinar con ifosfamida y otros medicamentos. En raras ocasiones es necesario amputar para extirpar todo el tumor. Al igual que en los sarcomas en etapa I, la radioterapia con o sin quimioterapia se puede usar sola cuando la ubicacin, el tamao del tumor o el estado de salud general del paciente hace que la ciruga sea imposible. Hay pruebas de que la quimioterapia despus de la ciruga puede ser beneficiosa en algunas personas con sarcomas en etapa II y etapa III.

Sarcoma de tejidos blandos en etapa IV

Un sarcoma se considera en etapa IV cuando se ha propagado a lugares distantes (M1). Los sarcomas en etapa IV pueden curarse muy pocas veces. Pero puede que algunos pacientes sean curados si el tumor principal y todas las metstasis (reas de propagacin del cncer) pueden extraerse mediante ciruga. Este tratamiento tiene la mejor tasa de xito cuando slo se ha propagado a los pulmones. Los mdicos an no estn de acuerdo con respecto a cules pacientes se beneficiarn. Los tumores principales de esos pacientes se deben tratar como si fueran de etapa II o III, y las metstasis se deben extirpar completamente, si es posible. En el caso de los pacientes cuyos tumores primarios y sus metstasis no se pueden extirpar completamente mediante ciruga, a menudo se administra radioterapia y/o quimioterapia para aliviar los sntomas. Los medicamentos de quimioterapia, doxorrubicina e ifosfamida, son a menudo la primera opcin, ya sea solos o junto con otros medicamentos. La gemcitabina y el docetaxel se pueden administra si la primera combinacin deja de surtir efecto (no da buenos resultados). Los pacientes con angiosarcomas se pueden beneficiar del tratamiento con paclitaxel o docetaxel junto con vinorelbina.

Sarcoma recurrente
Al cncer se le llama recurrente cuando reaparece despus del tratamiento. La recurrencia puede ser local (en o cerca del mismo lugar donde comenz) o distante (propagacin a rganos o tejidos tal como los pulmones o el cerebro). Si el sarcoma regresa en la misma rea en la que comenz, puede que sea tratado con ciruga. La radioterapia es otra opcin, especialmente si la radiacin no fue parte del tratamiento del tumor original. Si se administr anteriormente la radiacin externa, la braquiterapia podra an ser una opcin. Si el sarcoma regresa en un lugar distante, se puede administrar quimioterapia. Si el sarcoma se propag slo a los pulmones, puede que sea posible extirpar todas las reas de propagacin mediante ciruga. La radiacin se usa para tratar sarcomas que se propagan al cerebro, as como cualquier recurrencia que causa sntomas, tal como dolor.

Ms informacin sobre tratamiento para los sarcomas de tejidos blandos

Para obtener ms detalles sobre las opciones de tratamiento, incluida informacin que no se haya analizado en este documento, la Red Nacional Integral del Cncer (National Comprehensive Cancer Network o NCCN, por sus siglas en ingls) y el Instituto Nacional del Cncer (NCI) son buenas fuentes de informacin. La NCCN est integrada por expertos de muchos de los centros del pas que son lderes en el tratamiento del cncer y desarrolla pautas para el tratamiento del cncer a ser usadas por los mdicos en sus pacientes. Estas guas estn disponibles en la pgina Web de la NCCN (www.nccn.org). El Instituto Nacional del Cncer (NCI) provee informacin de tratamiento a travs del 1-8004-CANCER y su pgina Web (www.cancer.gov). Adems, ofrece informacin para pacientes e informacin ms detallada para profesionales en la atencin contra el cncer en www.cancer.gov.

Qu le debe preguntar a su mdico acerca de los sarcomas de tejidos blandos?

A medida que se enfrenta al cncer y a su tratamiento, usted necesita hablar en forma honesta y abierta con su mdico. Usted debe sentirse cmodo en formular cualquier pregunta, no importa lo insignificantes que puedan parecer. Las enfermeras, los trabajadores sociales y los dems miembros del equipo de tratamiento pueden tambin responder muchas de sus preguntas. Qu tipo de sarcoma tengo? Cunta experiencia tiene con el diagnstico y el tratamiento de sarcomas?

 Se ha propagado mi cncer? En qu etapa se encuentra mi cncer y qu significa esto en mi caso? Cules son mis opciones de tratamiento? Qu tratamiento me recomienda? Por qu? Cules son los riesgos o efectos secundarios de los tratamientos que sugiere? Cules son las probabilidades de que mi cncer regrese con estos planes de tratamiento? Qu debo hacer para estar preparado para el tratamiento? Cul es mi pronstico? Adems de estas preguntas de ejemplo, asegrese de anotar algunas preguntas propias. Por ejemplo, usted podra querer ms informacin sobre los tiempos de recuperacin, para poder planificar su cronograma de trabajo. O quiz quiera pedir una segunda opinin o saber acerca de los estudios clnicos para los cuales podra reunir los requisitos.

Qu sucede despus del tratamiento de los sarcomas de tejidos blandos?

Para algunas personas con sarcomas de tejidos blandos, el tratamiento puede que remueva o destruya el cncer. Completar el tratamiento puede causarle tanto tensin nerviosa como entusiasmo. Tal vez sienta alivio de haber completado el tratamiento, aunque an resulte difcil no sentir preocupacin sobre la reaparicin del cncer. Cuando un cncer regresa despus del tratamiento, a esto se le llama recurrencia. sta es una preocupacin muy comn en las personas que han tenido cncer. Puede que tome un tiempo antes de que sus temores disminuyan. No obstante, puede que sea til saber que muchos sobrevivientes de cncer han aprendido a vivir con esta incertidumbre y hoy da viven vidas plenas. Para ms informacin sobre este tema, por favor, lea nuestro documento Living with Uncertainty: The Fear of Cancer Recurrence. Para otras personas, puede que el cncer nunca desaparezca por completo. Estas personas puede que reciban tratamientos regularmente con quimioterapia, radioterapia, u otras terapias para tratar de ayudar a mantener el cncer bajo control. Aprender a vivir con un cncer que no desaparece puede ser difcil y muy estresante, ya que tiene su propio tipo de incertidumbre. Nuestro documento When Cancer Doesn't Go Away provee ms detalles sobre este tema.

Cuidados posteriores
Aun despus de que finalice el tratamiento, los mdicos querrn observarle rigurosamente. Es muy importante que acuda a todas sus citas de seguimiento. Durante estas visitas, los mdicos le formularn preguntas sobre cualquier problema que tenga y podra ordenar exmenes, anlisis de laboratorios, radiografas y estudios por imgenes para determinar si hay signos de cncer o para tratar efectos secundarios. Casi todos los tratamientos contra el cncer tienen efectos secundarios. Algunos de ellos pueden durar de unas pocas semanas a meses, pero otros pueden durar el resto de su vida. ste es el momento de hacerle cualquier pregunta al equipo de atencin mdica sobre cualquier cambio o problema que usted note, as como hablarle sobre cualquier inquietud que pudiera tener. Es importante mantener el seguro mdico. Los estudios y las consultas mdicas son costosos, y aunque nadie quiere pensar sobre el regreso de su cncer, esto podra pasar. Si su cncer regresa, nuestro documento When Your Cancer Comes Back: Cancer Recurrence puede proveer informacin para ayudarle a manejar y lidiar con esta fase de su tratamiento.

Consultas con un nuevo mdico

En algn momento despus del diagnstico y tratamiento del cncer, es posible que usted tenga que consultar con un mdico nuevo, quien desconozca totalmente sus antecedentes mdicos. Es importante que usted le proporcione a este nuevo mdico los detalles de su diagnstico y tratamiento. Asegrese de conservar lo siguiente: Una copia del informe de patologa de cualquier biopsia o ciruga. Si se someti a una ciruga, una copia del informe del procedimiento. Si se le admiti en el hospital, una copia del resumen al alta que los mdicos preparan cuando envan al paciente a su casa. Si ha recibido radioterapia, una copia del resumen de su tratamiento con radiacin. Si recibi quimioterapia (incluyendo terapia hormonal o terapia dirigida), una lista de los medicamentos, dosis y cundo se tomaron. Copias de los estudios por imgenes recientes (tal como radiografas, CT, MRI) en un DVD ms informes de radiologa. Es posible que el mdico quiera copias de esta informacin para mantenerlas en su expediente, pero usted siempre debe mantener copias en su poder.

Cambios en el estilo de vida tras haber tenido sarcoma de tejidos blandos

El cncer y el tratamiento pueden consumir tiempo y causar agotamiento emocional. No obstante, tambin puede ser el momento para nuevos cambios en su vida. Tal vez est pensando de qu manera puede mejorar su salud a largo plazo. Algunas personas incluso comienzan este proceso durante el tratamiento del cncer. Usted no puede cambiar el hecho de que ha tenido cncer. Lo que s puede cambiar es la manera en que vivir el resto de su vida al tomar decisiones que le ayuden a mantenerse sano y a sentirse tan bien como le sea posible. ste puede ser el momento de revaluar varios aspectos de su vida. Tal vez est pensando de qu manera puede mejorar su salud a largo plazo. Algunas personas incluso comienzan durante el tratamiento.

Tome decisiones ms saludables

Para muchas personas, recibir un diagnstico de cncer les ayuda a enfocarse en la salud de formas que tal vez no consideraban en el pasado. Qu cosas podra hacer para ser una persona ms saludable? Tal vez podra tratar de comer alimentos ms sanos o hacer ms ejercicio. Quizs podra reducir el consumo de bebidas alcohlicas o dejar el tabaco. Incluso cosas como mantener su nivel de estrs bajo control pueden ayudar. ste es un buen momento para considerar incorporar cambios que puedan tener efectos positivos durante el resto de su vida. Se sentir mejor y adems, estar ms sano. Usted puede comenzar a ocuparse de los aspectos que ms le inquietan. Obtenga ayuda para aquellos que le resulten ms difciles. Por ejemplo, si est considerando dejar de fumar y necesita ayuda, llame a la Sociedad Americana Contra El Cncer para informacin y apoyo. Este servicio de apoyo para dejar de fumar puede ayudar a aumentar sus probabilidades de dejar el tabaco por siempre.

Alimntese mejor
Alimentarse bien puede ser difcil para cualquier persona, pero puede ser an ms difcil durante y despus del tratamiento del cncer. El tratamiento puede cambiar su sentido del gusto. Las nuseas pueden ser un problema. Tal vez no tenga apetito e incluso pierda peso cuando no lo desea. O puede que no pueda eliminar el peso que ha subido. Todas estas cosas pueden causar mucha frustracin. Si el tratamiento le ocasiona cambios de peso o problemas con la alimentacin o el sentido del gusto, coma lo mejor que pueda y recuerde que estos problemas usualmente se alivian con el pasar del tiempo. Puede que encuentre til comer porciones pequeas cada 2 o 3 horas hasta que se sienta mejor. Usted puede tambin preguntar a los especialistas en cncer que lo atienden sobre consultar los servicios de un nutricionista (un experto en nutricin) que le pueda dar ideas sobre cmo lidiar con estos efectos secundarios de su tratamiento.

Una de las mejores cosas que puede hacer despus del tratamiento del cncer consiste en adoptar hbitos saludables de alimentacin. Puede que a usted le sorprendan los beneficios a largo plazo de algunos cambios simples, como aumentar la variedad de los alimentos sanos que consume. Lograr y mantener un peso saludable, adoptar una alimentacin sana y limitar su consumo de alcohol puede reducir su riesgo de padecer varios tipos de cncer. Adems, esto brinda muchos otros beneficios a la salud.

Descanso, cansancio y ejercicio

El cansancio extremo, tambin llamado fatiga, es muy comn en las personas que reciben tratamiento contra el cncer. ste no es un tipo de cansancio normal, sino un agotamiento que no se alivia con el descanso. Para algunas personas, el cansancio permanece durante mucho tiempo despus del tratamiento, y puede que les resulte difcil ejercitarse y realizar otras cosas que deseen llevar a cabo. No obstante, el ejercicio puede ayudar a reducir la fatiga. Los estudios han mostrado que los pacientes que siguen un programa de ejercicios adaptado a sus necesidades personales se sienten mejor fsica y emocionalmente, y pueden sobrellevar mejor la situacin. Si estuvo enfermo y no muy activo durante el tratamiento, es normal que haya perdido algo de su condicin fsica, resistencia y fuerza muscular. Cualquier plan de actividad fsica debe ajustarse a su situacin personal. Una persona de edad ms avanzada que nunca se ha ejercitado no podr hacer la misma cantidad de ejercicio que una de 20 aos que juega tenis dos veces a la semana. Si no ha hecho ejercicios en varios aos, usted tendr que comenzar lentamente. Quizs deba comenzar con caminatas cortas. Hable con el equipo de profesionales de la salud que le atienden, antes de comenzar. Pregnteles qu opinan sobre su plan de ejercicios. Luego, trate de conseguir a alguien que le acompae a hacer ejercicios de manera que no los haga solo. Cuando los familiares o los amigos se integran en un nuevo programa de ejercicios, usted recibe ese refuerzo extra que necesita para mantenerse activo cuando el entusiasmo falle. Si usted siente demasiado cansancio, necesitar balancear la actividad con el descanso. En ocasiones, a algunas personas les resulta realmente difcil darse el permiso de tomar descansos cuando estaban acostumbradas a trabajar todo el da o a asumir las responsabilidades del hogar. Sin embargo, ste no es el momento de ser muy exigente con usted mismo. Est atento a lo que su cuerpo desea y descanse cuando sea necesario (para ms informacin sobre cmo lidiar con el cansancio, consulte nuestros documentos Fatigue in People With Cancer y Anemia in People With Cancer Tenga en cuenta que el ejercicio puede mejorar su salud fsica y emocional: Mejora su condicin cardiovascular (corazn y circulacin). Junto con una buena alimentacin, le ayudar a lograr y a mantener un peso saludable. Fortalece sus msculos.

 Reduce el cansancio y le ayuda a tener ms energa. Ayuda a disminuir la ansiedad y la depresin. Le puede hacer sentir ms feliz. Le ayuda a sentirse mejor consigo mismo. Adems, a largo plazo, sabemos que realizar regularmente una actividad fsica desempea un papel en ayudar a reducir el riesgo de algunos cnceres. La prctica regular de actividad fsica tambin brinda otros beneficios a la salud.

Su salud emocional tras haber tenido sarcoma de tejidos blandos

Cuando termine su tratamiento, es posible que se sienta agobiado con muchas emociones diferentes. Esto les sucede a muchas personas. Es posible que haya sido tan fuerte lo que le toc pasar durante el tratamiento que slo se poda enfocar en llegar al final del da. Ahora puede que sienta que se suman a su carga una gran cantidad de otros asuntos. Puede que se encuentre pensando sobre la muerte, o puede que se encuentre pensando sobre el efecto de su cncer sobre sus familiares y amigos, as como el efecto sobre su vida profesional. Quizs ste sea el momento para revaluar la relacin con sus seres queridos. Otros asuntos inesperados tambin pueden causar preocupacin. Por ejemplo, a medida que usted est ms saludable y acuda menos al mdico, consultar con menos frecuencia a su equipo de atencin mdica y tendr ms tiempo disponible para usted. Estos cambios pueden causar ansiedad a algunas personas. Casi todas las personas que han tenido cncer pueden beneficiarse de recibir algn tipo de apoyo. Necesita personas a las que pueda acudir para que le brinden fortaleza y consuelo. El apoyo puede presentarse en diversas formas: familia, amigos, grupos de apoyo, iglesias o grupos espirituales, comunidades de apoyo en lnea u orientadores individuales. Lo que es mejor para usted depende de su situacin y de su personalidad. Algunas personas se sienten seguras en grupos de apoyo entre pares o en grupos educativos. Otras prefieren hablar en un entorno informal, como la iglesia. Es posible que algunos se sientan ms a gusto hablando en forma privada con un amigo de confianza o un consejero. Sea cual fuere su fuente de fortaleza o consuelo, asegrese de tener un lugar a donde acudir en caso de tener inquietudes. El cncer puede ser una experiencia muy solitaria. No es necesario ni conveniente que trate de sobrellevar todo usted solo. Sus amigos y familiares pueden sentirse excluidos si usted no los hace partcipe de su proceso. Deje que tanto ellos como cualquier otra persona que usted considere puedan ayudarle. Si no sabe quin puede ayudarle, llame a la Sociedad Americana Contra El Cncer al 1-800-227-2345 y le pondremos en contacto con un grupo o recurso de apoyo que podra serle de utilidad.

Si el tratamiento contra el sarcoma de tejidos blandos deja de surtir efecto

Si el cncer contina creciendo o reaparece despus de cierto tratamiento, es posible que otro plan de tratamiento s pueda curar el cncer, o por lo menos reducir su tamao lo suficiente como para ayudarle a vivir ms tiempo y hacerle sentir mejor. Sin embargo, cuando una persona ha probado muchos tratamientos diferentes y no hay mejora, el cncer tiende a volverse resistente a todos los tratamientos. Si esto ocurre, es importante sopesar los posibles beneficios limitados de un nuevo tratamiento y las posibles desventajas del mismo. Cada persona tiene su propia manera de considerar esto. Cuando llegue el momento en el que usted ha recibido muchos tratamientos mdicos y ya nada surte efecto, ste probablemente sea la parte ms difcil de su batalla contra el cncer. El mdico puede ofrecerle nuevas opciones, pero usted necesita considerar que llegar el momento en que sea poco probable que el tratamiento mejore su salud o cambie su pronstico o supervivencia. Si quiere continuar con el tratamiento tanto como pueda, es necesario que piense y compare las probabilidades de que el tratamiento sea beneficioso con los posibles riesgos y efectos secundarios. En muchos casos, su mdico puede estimar la probabilidad de que el cncer responda al tratamiento que usted est considerando tomar. Por ejemplo, el mdico puede indicar que administrar ms quimioterapia o radiacin pudiera tener alrededor de 1% de probabilidad de surtir efecto. Aun as, algunas personas sienten la tentacin de intentar esto, pero resulta importante pensar al respecto y entender las razones por las cuales se est eligiendo este plan. Independientemente de lo que usted decida hacer, necesita sentirse lo mejor posible. Asegrese de que solicite y reciba el tratamiento para cualquier sntoma que pudiese tener, como nusea o dolor. Este tipo de tratamiento se llama atencin paliativa. La atencin paliativa ayuda a aliviar sntomas, pero no se espera que cure la enfermedad. Se puede administrar junto con el tratamiento del cncer, o incluso puede ser el tratamiento del cncer. La diferencia es el propsito con que se administra el tratamiento. El propsito principal de la atencin paliativa es mejorar su calidad de vida, o ayudarle a sentirse tan bien como usted pueda, tanto tiempo como sea posible. Algunas veces, esto significa que se usarn medicamentos para ayudar a aliviar los sntomas, como el dolor o la nusea. En ocasiones, sin embargo, los tratamientos usados para controlar sus sntomas son los mismos que se usan para tratar el cncer. Por ejemplo, podra usarse radiacin para ayudar a aliviar el dolor en los huesos causado por el cncer que se ha propagado a los huesos. Por otro lado, la quimioterapia puede usarse para ayudar a reducir el tamao del tumor y evitar que bloquee los intestinos. No obstante, esto no es lo mismo que recibir tratamiento para tratar de curar el cncer. En algn momento, es posible que se beneficie de la atencin de centros de cuidados paliativos (hospicio). sta es una atencin especial que trata a la persona ms que a la

enfermedad, enfocndose ms en la calidad de vida que en la duracin de la vida. La mayora de las veces, esta atencin se proporciona en casa. Es posible que el cncer est causando problemas que requieran atencin, y las residencias de enfermos crnicos terminales se enfocan en su comodidad. Usted debe saber que aunque la atencin de una institucin para el cuidado de enfermos terminales a menudo significa el final de los tratamientos, como quimioterapia y radiacin, no significa que usted no pueda recibir tratamiento para los problemas causados por el cncer u otras afecciones de salud. En una institucin para el cuidado de enfermos terminales, el enfoque de su cuidado est en vivir la vida tan plenamente como sea posible y que se sienta tan bien como usted pueda en esta etapa difcil. Puede obtener ms informacin sobre la atencin de hospicio en nuestro documento Hospice Care. Mantener la esperanza tambin es importante. Es posible que su esperanza de cura ya no sea tan clara, pero an hay esperanza de pasar buenos momentos con familiares y amigos, momentos llenos de felicidad y de sentido. Una interrupcin en el tratamiento contra el cncer en este momento le brinda la oportunidad de renfocarse en las cosas ms importantes de su vida. ste es el momento de hacer algunas cosas que usted siempre dese hacer y dejar de hacer aqullas que ya no desea. Aunque el cncer est fuera de su control, usted an tiene opciones.

Qu hay de nuevo en la investigacin y el tratamiento del sarcoma de tejidos blandos?

Se estn realizando investigaciones en el rea de los sarcomas de tejidos blandos. Los cientficos aprenden cada vez ms acerca de las causas y las maneras de evitar los sarcomas, y los mdicos estn trabajando para mejorar los tratamientos.

Investigacin bsica
Los cientficos han alcanzado progreso en la comprensin de la forma en que ciertos cambios en el ADN de las clulas de los tejidos blandos dan lugar a sarcomas. Esta informacin se est aplicando ya a nuevas pruebas para el diagnstico y clasificacin de los sarcomas. Esto es importante, ya que la clasificacin precisa ayuda a los mdicos a seleccionar el tratamiento ms apropiado. Se espera que esta informacin conduzca pronto a nuevas estrategias para el tratamiento de estos tumores cancerosos basadas en diferencias especficas entre las clulas normales y malignas de los tejidos blandos.

Clasificacin
La clasificacin de la mayora de los cnceres, incluyendo sarcomas, se basa principalmente en la manera que lucen al ser observados con un microscopio. La investigacin reciente ha demostrado que varias clases diferentes de sarcomas de tejidos blandos pueden lucir muy

similares cuando se observan con un microscopio. Al usar nuevos mtodos de laboratorio, los investigadores descubrieron que la mayora de los cnceres a los que se les llamada histiocitoma fibroso maligno (MFH) son en realidad formas de liposarcoma, rabdomiosarcoma, leiomiosarcoma y otros sarcomas de alto grado, e incluso carcinomas o linfomas. An no se le puede asignar una clasificacin precisa a alrededor del 10% al 15% de los cnceres previamente llamados MFH, y a stos actualmente se les llama sarcomas pleomrficos indiferenciados (aunque el sistema de clasificacin actual de la Organizacin Mundial de la Salud permite el uso de MFH como un nombre alterno).

Quimioterapia
Las investigaciones sobre la quimioterapia contra los sarcomas de tejidos blandos incluyen estudios de nuevos medicamentos y nuevas formas de administrar los que estn ya disponibles. Un nuevo medicamento llamado trabectedin (Yondelis) ha mostrado beneficiar a algunos pacientes con sarcomas de tejidos blandos. Su uso fue aprobado en Europa, pero an sigue bajo estudio en los Estados Unidos. En este pas, este medicamento est actualmente disponible slo como parte de un estudio clnico.

Terapia dirigida
An ms activa que la investigacin sobre la quimioterapia es la investigacin sobre los llamados medicamentos dirigidos. Estos medicamentos bloquean especficamente las molculas de las clulas cancerosas que promueven el crecimiento del cncer. Otros medicamentos dirigidos tambin pueden ser tiles contra los sarcomas. Por ejemplo, un tipo de sarcoma, tumor estromal gastrointestinal (discutido en otro documento) puede ser tratado con un medicamento llamado imatinib (Gleevec). Este medicamento tambin es til en el tratamiento de tumores desmoides. Otro medicamento dirigido, el sunitinib (Sutent), parece disminuir el crecimiento de muchos sarcomas. El sirolimus (Rapamune) ha mostrado ser algo promisorio en el tratamiento de pacientes con PEComa, especialmente linfangioleiomiomatosis pulmonar.

Medicamentos contra la angiognesis

Los medicamentos que bloquean la formacin de nuevos vasos sanguneos pueden ayudar a destruir los sarcomas al prevenir su alimentacin mediante los vasos sanguneos. Uno de estos medicamentos, el bevacizumab (Avastin) ha mostrado un poco de beneficio en los pacientes de sarcoma, cuando se administra con doxorrubicina. Se han estado realizando estudios sobre otros medicamentos antiangiognesis para el tratamiento de los sarcomas.

Radioterapia
Tambin se estn realizando estudios sobre los mtodos de radioterapia, por ejemplo, las funciones de la radiacin externa y la braquiterapia (radiacin interna). Se est probando el uso de radioterapia intraoperatoria (durante la ciruga) contra los sarcomas abdominales y retroperitoneales.

Recursos adicionales para el sarcoma de tejidos blandos

Ms informacin de la Sociedad Americana Contra El Cncer
Hemos seleccionado cierta informacin relacionada que tambin puede serle til. Puede solicitar estos materiales a travs de nuestro nmero telefnico gratuito llamando al 1-800227-2345. Control del dolor: una gua para las personas con cncer y sus seres queridos Despus del diagnstico: una gua para los pacientes y sus familias Fatigue in People With Cancer La atencin del paciente con cncer en el hogar: una gua para los pacientes y sus familiares Quimioterapia: una gua para los pacientes y sus familias Radioterapia: una gua para los pacientes y sus familias When Cancer Doesnt Go Away When Your Cancer Comes Back: Cancer Recurrence La Sociedad Americana Contra El Cncer tambin cuenta con libros que pueden serle de utilidad. Llmenos al 1-800-227-2345 o visite nuestra librera en lnea en cancer.org/bookstore para averiguar los costos o hacer un pedido.

Organizaciones nacionales y sitios Web*

Adems de la Sociedad Americana Contra El Cncer, otras fuentes de informacin y apoyo para el paciente incluyen: Instituto Nacional del Cncer Nmero de acceso gratuito: 1-800-4-CANCER (1-800-422-6237) - Asistencia disponible en espaol. TTY: 1-800-332-8615 Sitio Web: www.cancer.gov

The Sarcoma Alliance Nmero de telfono: 1-415-381-7236 Sitio Web: www.sarcomaalliance.org

*La inclusin en esta lista no implica la aprobacin de la Sociedad Americana Contra El Cncer.

Independientemente de quin sea usted, nosotros podemos ayudar. Contctenos en cualquier momento, durante el da o la noche, para obtener informacin y apoyo. Llmenos al 1-800227-2345 o visite nuestro sitio Web en www.cancer.org.

Referencias: gua detallada para el sarcoma de tejidos blandos

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Last Medical Review: 11/29/2012 Last Revised: 1/28/2013 2012 Copyright American Cancer Society