PATOLOGAS QUIRRGICAS DEL BAZO

ANATOMA
El bazo se sita en la parte posterior del cuadrante superior izquierdo, en ntima relacin con las costillas novena, dcima y undcima. Sus caras superior y lateral de forma convexa estn juntas al diafragma mientras que la cara interna cncava, donde entra el hilio, est en ntimo contacto con el estmago, rin, pncreas y colon. Su color es prpura azulado y su tamao variable, pero en el adulto normal se lo puede comparar con el de su propio puo que aproximadamente es: 12,5 cm de largo, 7,5 cm de ancho y 3 cm de espesor. 100g. El bazo est cubierto de peritoneo excepto en la zona hiliar y se mantiene en posicin por numerosos ligamentos suspensores de gran importancia quirrgica. Los ligamentos son: esplenofrnico, esplenorrenal y esplenoclico, son normalmente avasculares pero en casos raros pueden contener grandes vasos. El ligamento gastroesplnico contiene los vasos cortos o breves. Todos los ligamentos son en realidad partes del peritoneo parietal posterior que se refleja sobre la superficie esplnica como peritoneo visceral. El pedculo esplnico se encuentra en la porcin ms interna del ligamento esplenorrenal y contiene la arteria y vena esplnica. La arteria nace del tronco celiaco y se dirige transversalmente hacia la izquierda dando pequeos ramos para el pncreas; cerca del hilio esplnico proporciona gran nmero de ramas, incluyendo la polar superior, gastroepiploica izquierda y las arterias terminales superior e inferior. Los vasos cortos nacen de la arteria esplnica terminal o de sus ramas. La mayor parte del drenaje venoso regresa por la vena esplnica, que se une a la mesentrica inferior y superior para formar la porta.. En el 90% de las disecciones, los vasos esplnicos siguen a lo largo de la superficie posterosuperior del pncreas, en el 5% estn en contacto con la superficie anterosuperior, en el 4% con la superior anteroinferior y en el 1% oscilaban por detrs y por debajo del pncreas. Los nervios del bazo nacen del plexo celiaco y del neumogstrico derecho y siguen la arteria esplnica y sus ramas. Los linfticos se reciben a nivel del hilio y luego siguen con la arteria esplnica para Las arterias segmentarias esplnicas se distribuyen por las trabculas de la cpsula formando las arterias trabeculares y sta a su vez conforma la arteria central que origina las arteriolas foliculares en ngulos rectos. Estas penetran en la pulpa blanca. Las caractersticas del flujo de la arteria central permiten que el plasma penetre Microcirculacin.- El bazo est rodeado por una cpsula fibroelstica de 12 mm de espesor. De aqu nacen multitud de prolongaciones que se subdividen, anastomosan y entrecruzan en su camino hacia el centro, formando la red trabecular que describi Malpighi. Rodeado por estas trabculas se encuentra el parnquima esplnico, conformado por tejido linfoide (pulpa blanca) que funciona como un rgano inmunolgico y la pulpa roja que fagocita materia y glbulos rojos viejos. Su peso en el adulto sano vara entre 75g y acabar en los ganglios celiacos; son imperceptibles a simple vista. Bazo Accesorio.- El bazo accesorio es una hallazgo frecuente. Segn parece, se le descubre tanto ms a menudo cuanto con mayor detalle se explora, las cifras indicadas en la literatura varan entre 20% y 35%. En la mayora de los casos se encuentra en inmediata vecindad al hilio esplnico y ms raramente en zonas cercanas o alojadas en el mesenterio, en la celda renal e incluso en la pelvis menor y en el escroto. Se trata de ndulos con el tpico aspecto del bazo y cuyo volumen vara entre el de un guisante y el de una ciruela. En general poseen hilio propio y con frecuencia se encuentran entre dos a cuatro bazos accesorios. La presencia de bazos accesorios tiene importancia clnica en ciertas enfermedades hiperesplnicas; algunos de los enfermos de hiperesplenismo que no reaccionan a la esplenectoma se atribuye a la existencia de tejido esplnico accesorio no extirpado en la operacin. Esplenosis.- La esplenosis es una entidad clnica diferente al bazo accesorio. Se forma al autotransplantarse tejido esplnico luego de su ruptura por trauma. Los implantes fluctan desde 40 a 400g. y pueden encontrarse muchas veces en antiguas heridas de la pared abdominal. Clnicamente lo importante es diferenciar esas lesiones de la endometriosis, hemangiomas y metstasis tumorales. La capacidad que tiene la esplenosis para reemplazar en sus funciones de defensa al bazo es dudosa y ms bien ha sido causante de obstrucciones intestinales secundarias a adherencias.

en la arteria folicular y que los elementos formes de la sangre continen su camino hasta el final de la arteria central en los cordones esplnicos que estn desprovistos de endotelio vascular, pero tienen una rica red de clulas reticulares formadas por macrfagos. Una vez limpia, si cabe el trmino, la sangre es forzada a penetrar en los sinusoides venosos y finalmente a las tributarias de las venas esplnicas. El paso del glbulo rojo a travs de los cordones resulta difcil porque tiene que atravesar una serie de clulas reticuloendoteliales y membranas basales provistas de fenestraciones que actan como verdaderos filtros para antgenos, bacterias y clulas viejas o enfermas. Mientras tanto, el plasma que viaja con la arteria folicular pasa a la pulpa blanca llevando el antgeno soluble a estar en contacto con linfocitos y neutrfilos. Extrado el antgeno de la circulacin, ste es presentado a los linfocitos, que son capaces de iniciar la respuesta inmune.

de los neutrfilos en condiciones normales, su accin est aumentada en algunos estados de hiperesplenismo, lo cual produce neutropenia. Funcin de Reservorio.- No existen pruebas concluyentes de que el bazo cumpla funcin de reservorio de eritrocitos, como existe en los perros. La funcin de reservorio parece existir slo con las plaquetas donde acta como un regulador, manteniendo un constante equilibrio segn los estudios realizados con Cromo. Cuando se produce esplenomegalia la proporcin de plaquetas es mayor y puede llegar al 80%, esto explica la trombocitopenia que se observa en aquellos casos. Funcin Inmunolgica.- El bazo es origen de IgM4 y de tufsina, que es una protena opsnica que estimula las propiedades bactericidas y fagocticas de los neutrfilos. Tambin el bazo es fuente de properdina, componente vital de la va alterna de activacin del complemento.

FISIOLOGA No se conocen con claridad muchos aspectos del funcionamiento del bazo. Las funciones que son de inters para el cirujano son las de filtracin, reservorio e inmunitaria. Funcin de Filtro.- Por da pasan cerca de 350 litros de sanlibros virtuales intramed gre por el bazo. En el rgano normal, las clulas lo atraviesan con rapidez. En la pulpa roja se realiza la fagocitosis de los eritrocitos envejecidos lesionados o defectuosos, donde son atacados por los macrfagos y clulas del reticuloendotelio para descartarlos. El bazo tambin parece ser un sitio importante donde se producen y destruyen plaquetas, es interesante conocer que aproximadamente un 30% del total de plaquetas se encuentra estacionado en el bazo, manteniendo un equilibrio constante. Entre otras funciones de filtro est la remocin de partculas extraas llamadas en ingls pitting. Esta funcin la desarrolla al extraer del interior del glbulo rojo partculas extraas sin destruir a las clulas. En la vida fetal, el bazo participa activamente en la formacin de todos los elementos figurados de la sangre y puede reasumir esta funcin si lo exigen las circunstancias en cualquier perodo ulterior de la vida. En el adulto, esta actividad se limita a la produccin de linfocitos, monocitos y clulas plasmticas. La destruccin de eritrocitos (hemocatresis) se hace por el secuestro de los glbulos rojos, que luego de 100 das de circular empiezan a mostrar efectos de vejez y desarrollan deficiencias enzimticas que el bazo reconoce, secuestrando estas clulas anormales y adhirindolas a la pulpa roja para ponerlas en estrecho contacto con los macrfagos. En el curso de un da se eliminan cerca de 20 ml de eritrocitos envejecidos. El bazo depura tambin los leucocitos, si bien no se ha poEl bazo puede eliminar eritrocitos normales y envejecidos, granulocitos anormales, plaquetas anormales y normales y desechos celulares ya que al parecer es capaz de diferenciar entre stos y los componentes celulares normales. La accin del bazo que origina la reduccin patolgica de elementos circulantes de la sangre se atribuye a tres mecanismos posibles: a) Destruccin esplnica excesiva de elementos celulares, b) La presencia en el bazo de un anticuerpo que origina la destruccin de clulas dentro de la sangre circulante y c) Inhibicin esplnica de la mdula sea que causa insuficiencia en la maduracin de las clulas sanguneas. La hiperactividad de la funcin esplnica que origina la eliminacin acelerada de cualquiera o del total de los elementos celulares sanguneos circulantes con la resultante anemia, leucopenia o trombocitopenia, solas o combinadas, se denoLa funcin esplnica a la que se dirige la atencin quirrgica se relaciona con el tejido reticuloendotelial del rgano que contribuye a eliminar elementos celulares de la sangre circulante. Las clulas pasan a travs del bazo con rapidez, pero cuando hay esplenomegalia y otros estados patolgicos los patrones de flujo se ponen tortuosos y originan el estancamiento de clulas dentro de los cordones. FISIOLOGIA Y FISIOPATOLOGA 1)Mantenimiento del control de calidad de los hemates en la pulpa roja mediante la eliminacin de los eritrocitos envejecidos y defectuosos. 2)Sntesis de anticuerpos en la pulpa blanca. 3)Eliminacin de bacterias cubiertas por anticuerpos y de hemates cubiertos por anticuerpos procedentes de la circulacin.

dido cuantificar la intervencin del bazo en la destruccin

mina hiperesplenismo. El Bazo normal del adulto contiene unos 25ml de eritrocitos. El bazo es capaz de remover remanentes nucleares (cuerpos de Howell-Jolly ) de los eritrocitos circulantes. El frotis sanguneo postesplenectoma se caracteriza por la presencia de eritrocitos circulantes con cuerpos de Howell Jolly y de Pappenheimer como resultado de la prdida de la funcin de expresin del bazo. En el transcurso de un da se elimina casi 20ml. de eritrocitos envejecidos. El tiempo de vida normal de los eritrocitos en personas esplenectomizadas sugiere que el envejecimiento de stas clulas es independiente de la presencia del bazo y sucede a un ritmo casi normal. Una variedad de eritrocitos alterados por factores intrnsecos (anormalidades de las membranas, hemoglobina o enzimticas) y extrnsecos pueden eliminarse prematuramente en el bazo. Los neutrfilos se eliminan de la circulacin con una vida media de casi 6 horas. En circunstancias normales las plaquetas viven unos 10 das en la circulacin. En la esplenomegalia, el bazo secuestra una proporcin mayor de plaquetas (hasta 80%) y ste fenmeno explica la trombocitopenia. En pacientes con prpura trombocitopnica idioptica, el secuestro y la destruccin de plaquetas sin esplenomegalia aumentan como consecuencia de la alteracin inmunolgica de stas clulas. En la prpura trombocitopnica trombtica se secuestran plaquetas en el bazo por disminucin de la luz vascular debida a aumento de la colgena subendotelial. La esplenectoma origina un aumento de plaquetas, que puede llegar a valores mayores de 1 milln de clulas / mm3.

la disminucin de la supervivencia de eritrocitos en pacientes con anemia hemoltica midiendo la desaparicin de la radiactividad sangunea; con sta tcnica la vida media normal de los eritrocitos es de unos 30 das, es decir, durante ste tiempo se encuentran en la circulacin la mitad de estas clulas. Una vida media de 15 das o menor indica un aumento

Consideraciones Diagnsticas Valoracin del tamao: A medida que ste rgano crece puede detectarse matidez a nivel del sexto espacio intercostal en la lnea axilar anterior izquierda, posteriormente es posible palparlo abajo del reborde costal izquierdo, en especial durante la espiracin. Se palpan escotaduras en la superficie anterointerna que diferencia ste rgano de otras masas abdominales. El examen radiogrfico usual del abdomen suele proporcionar una estimacin precisa del tamao del bazo. La sonografa, la tomografa axial computarizada (TAC) y las imgenes de resonancia magntica (RMI) precisan las anormalidades de su tamao, forma y patologa del parnquima, es decir, quistes, abscesos, y tumores. El gammagrama con coloide de sulfuro de tecnecio, tambin define ste rgano. Valoracin de la Funcin. Puede manifestarse por una reduccin del nmero de eritrocitos, neutrfilos o plaquetas en sangre perifrica. Es posible demostrar con mayor precisin

RUPTURA DE BAZO

transversos simples del parnquima hasta grietas transversales del hilio, lesiones longitudinales, hematomas subcapsulares o alteracin total del rgano y sus vasos.

Lesiones esplnicas en las que se altera el parnquima, la cpsula o el riego de ste rgano. Causas: La ruptura del bazo puede ser ocasionada por traumatismos penetrantes transabdominales o transtorcicos no penetrantes, quirrgicos y rara vez es un fenmeno espontneo. Traumatismos Penetrantes. Puede deberse por arma de fuego o laceraciones por punciones pequeas debidas a armas cortopunzantes o proyectiles. La trayectoria de la lesin penetrante puede ser a travs de la pared anterior del abdomen, por el flanco o transtracica y perforar el espacio pleural, pulmn y diafragma. Los rganos que se lesionan con mayor frecuencia incluyen: estmago, rin izquierdo, pncreas y estructuras vasculares de la raz del mesenterio. Traumatismos no Penetrantes. El bazo es el rgano que se lesiona con mayor frecuencia en traumatismos contusos de abdomen o de la caja torcica baja. La causa predominante son los accidentes en automviles, en las cadas, las lesiones por resbalones y bicicletas y los producidos durante deportes de contacto especialmente en los de nios. La ruplibros virtuales intramed tura esplnica consecutiva a un traumatismo contuso es un fenmeno aislado solo en 30% de los pacientes. Pueden lesionarse: trax, rin, mdula espinal, hgado, pulmn, estructuras crneo-cerebrales, intestino delgado, intestino grueso, pncreas y estmago. Traumatismos Quirrgicos. Ocurren en un 2% de pacientes durante operaciones en rganos vecinos y suele deberse a lesiones por separadores. Esta lesin por lo general puede repararse, pero quiz se requiera esplenectoma. Ruptura Espontnea. Es mucho ms comn en trastornos hematolgicos. La ruptura espontnea o la relacionada con traumatismos menores es la causa ms comn de la muerte de pacientes con mononucleosis infecciosa y despus del paludismo es la segunda causa de ruptura esplnica espontnea. Tambin se ha observado ruptura esplnica en pacientes con sarcoidosis, leucemia aguda y crnica, anemia hemoltica, esplenomegalia congestiva, policitemia verdadera y candidiasis con abscesos esplnicos.

Se ha elaborado una escala de lesiones que permite valorar con mayor precisin la conducta teraputica. Cuadro N.1

CUADRO 1. Escala de lesiones esplnicas. Clase I Hematoma subcapsular no expansivo menor del 10% del rea de superficie. Laceracin capsular sin hemorragia con menos de 1cm. de profundidad de la afeccin del parnquima. Clase II Hematoma subcapsular no expansivo de 10% a 50% del rea de superficie. Hematoma intraparenquimatoso no expansivo menor de 2cm. de dimetro. Desgarro capsular o laceracin del parnquima con hemorragia de 1 a 3 cm. de profundidad sin afeccin de vasos trabeculares. Clase III Hematoma o intraparenquimatoso subcapsular Hematoma subcapsular con hemorragia o hematoma subcapsular mayor al 50% del rea de superficie. Hematoma intraparenquimatoso mayor a 2cms. de dimetro. Laceracin del parnquima mayor de 3cm. de profundidad o que incluye vasos trabeculares. Clase IV Hematoma intraparenquimatoso roto con hemorragia activa. Laceracin que incluye vasos segmentarios o hiliares y que produce desvascularizacin mayor (mayor del 25% del volumen esplnico.) Clase V Bazo destrozado o arrancado por completo. Laceracin hiliar que desvasculariza la totalidad del bazo.
Tomado de World Journal of Surgery.2001(25);11:14051407

PATOLOGA Incluyen laceraciones lineales, desgarros capsulares secundarios a traccin, en adherencias o ligamentos suspensorios, heridas por puncin causadas por objetos penetrantes o costillas fracturadas, hematomas intraesplnicos, subcapsulares, arrancamiento del rgano de su pedculo vascular y laceracin de los vasos gstricos cortos dentro del epipln gas-

La ruptura esplnica puede ser aguda, tarda u oculta. La ruptura aguda se presenta por hemorragia intraperitoneal inmediata y ocurre casi en 90% de los casos de traumatismos contusos del bazo. La ruptura tarda con un intervalo de das o semanas entre la lesin y la hemorragia se observa en 10% a 15% de los casos de traumatismos contusos. El perodo de reposo, que se denomina Periodo Latente de Baudet persiste menos de 7 das en la mitad de estos enfermos.

troesplnico. Las lesiones esplnicas varan desde desgarros

Manifestaciones Clnicas. Los signos y sntomas de traumatismos del bazo varan de acuerdo con la gravedad y rapidez de la hemorragia intraabdominal. La mayora de los pacientes presentan hipovolemia y casi siempre hay taquicardia, una disminucin leve de la presin arterial, dolor generalizado en abdomen alto. El dolor en el hombro (signo de Kehr) indica irritacin diafragmtica, rara vez se detecta una masa o un rea percutible de matidez fija en sta regin (signo de Ballance). Estudios Diagnsticos. Si hay una hemorragia mayor puede reducirse el hematcrito, pero es posible que sus valores al inicio sean normales y ello resalta la mayor importancia de los hematocrito seriados, con frecuencia cabe anticipar leucocitos hasta valores mayores de 15.000/mm3. Las radiografas usuales del abdomen pueden mostrar fracturas costales. Las alteraciones ms especficas que suelen encontrarse en radiografas del abdomen incluyen: A. Diafragma izquierdo inmvil y elevado. B. Aumento de la sombra esplnica. C. Desplazamiento hacia la lnea media de la sombra gstrica con aspecto aserrado de la curvatura mayor por diseccin de sangre hacia el epipln gastroesplnico. D. Ensanchamiento del espacio entre el ngulo esplnico y el cojn de grasa preperitoneal.

Tratamiento.- En laceraciones iatrognicas que se detectan durante la operacin suelen repararse simultneamente. Los criterios para operar son: lesiones en otros rganos intraabdominales, signos peritoneales crecientes o prueba de hemorragia continua que incluyen disminucin de los valores del hematcrito y necesidad de ms transfusiones para sostn. En nios y adultos es posible reparar con xito el bazo en casi todas las lesiones, las lesiones del hilio y esplnicas extensas se tratan con mayor seguridad mediante esplenectoma. La esplenectoma an es la operacin estndar en muchos casos. El riesgo de una infeccin postesplenectoma severa (OPSI -overwhelming post-splenectomy infection), por traumatismos severos es del 0.6% en nios y 0.3% en adultos. La mortalidad quirrgica en lesiones penetrantes aisladas del bazo es menor del 1%, la debida a traumatismos contusos esplnicos aislados vara entre el 5% y 15%, en tanto que cuando ocurren otras lesiones concomitantes importantes es entre el 15% y 40%. Todos los pacientes esplenectomizados deben recibir vacunas para Haemophilus influenzae (Pneumovax) y en nios se administra tambin penicilina hasta los 18 aos. En esplenectomizados no se reduce la respuesta de anticuerpos a antgenos polisacridos pneumoccicos 6A y 19F. A continuacin damos a conocer algoritmos tanto para el manejo conservador como para el invasivo en el tratamiento

Un estudio con sonografa y/o TAC puede definir con precisin la lesin. Ver Fig. #1 Pudiendo realizarse una paracentesis abdominal y resultar positiva, en especial en centros que no disponen de mtodos de diagnstico por imgenes. En un paciente hemodinmicamente estable la TAC es el procedimiento de eleccin. Es posible establecer el diagnstico con estudios angiogrficos.

de las injurias esplnicas:

Fig. #1 TAC de Abdomen: Hematoma Esplnico Postraumtico

Algortmico para el Abordaje y Manejo no operativo de las Injurias esplnicas

Estabilidad hemodinmica

TAC Injurias Intraabdominales que no Requieren intervencin quirrgica Fuga de Contraste dentro del Bazo

Observacin

Cada del Hematocrito

Repetir TAC

De la Injuria Empeoramiento

Angioembolizacin

xito

Fracaso

libros virtuales intramed

Sin cambios

Continuar Observacin
Tomado de Annals of Surgery. 1998(227); 5:708-719

Celiotoma

Algoritmo para el Abordaje y Manejo de Injurias Esplnicas Penetrantes

Injuria Abdominal penetrante

Celiotoma Estable Inestabilidad Hemodinmica Injurias asociadas mltiples Bazo Destrozado Intentar Esplenorrafia

Herida con arma Blanca Estabilidad hemodinmica

TAC

Esplenectoma

Injuria Esplnica Aislada

Autotransplante Esplnico

Observacin
Tomado de Annals of Surgery. 1998(227); 5:708-719.

Quistes, Tumores y abscesos

Recientemente se han descrito varios casos de quistes esplnicos no parasitarios con elevada concentracin srica de CA 19.9. Se cree que la presencia de epitelio escamoso

Los quistes del bazo son raros. Los de tipo parasitario suelen deberse a infeccin por echinoccoco, en tanto que los no parasitarios pueden clasificarse como dermoides, epidermoides, epitelial y seudoquistes; stos ltimos ocurren despus de una rotura oculta del bazo. Los quistes parasitarios sintomticos del bazo se tratan mejor con esplenectoma, los no parasitarios grandes sintomticos pueden abrirse ampliamente para asegurar la curacin permanente, los seudoquistes asintomticos no necesitan operarse pero deben vigilarse con ultrasonografa para descartar su expansin importante.

condiciona en algunos casos la produccin de elevadas concentraciones de CA 19.9, lo que demuestra por la elevada inmunereactividad de las clulas epiteliales a este marcador; se ha logrado encontrar valores incluso de 320 U/ml o ms, siendo el valor normal menos de 37U/ml.

Cuadro N.2 Clasificacin de los quistes esplnicos no parasitarios 1. Congnitos

Quistes esplnicos no parasitarios -Con alineamiento celular epitelial epidermoide, mesotelial Los quistes esplnicos de origen no parasitario son un hallazgo infrecuente. Raramente son sintomticos, aunque pueden aumentar considerablemente de tamao, romperse, producir una hemorragia intraperitoneal o infectarse. Dentro de este grupo de quistes esplnicos no parasitarios destacan los de origen epitelial en los cuales la pared interna est formada por un epitelio estratificado con una diferenciacin mixta, escamosa y columnar. (Ver cuadro N.2). Las manifestaciones clnicas de este tipo de lesiones son atpicas y muy variables, y en general poco frecuentes, su forma de presentacin clnica oscila desde ser un hallazgo incidental en el curso de otras exploraciones a producir esplenomegalia (sobre todo en nios) e incluso pueden debutar en forma aguda por rotura, hemorragia o infeccin. El diagnstico se basa en tcnicas de imagen como la ecografa o TAC. Ver Fig. #2. 3. Traumtico. -Quiste en el cual hay una clara evidencia de la configuracin esplnica normal, seguido de una apariencia qustica despus de un trauma documentado, usualmente de un hematoma subcapsular sin resolver. -Tumor metasttico o primario enquistado 2. Neoplsico -De origen endotelial -Linfangioma -Hemangioma -Con caractersticas de apariencia grosera (trabeculacin interior) a pesar del alineamiento celular demostrable o transicional.

4. Degenerativo -Infarto esplnico enquistado

Tomado del Journal of the American College of Surgeons. (2002).194; 3:306-313

Fig. #2 TAC de Abdomen: Quiste Esplnico

La actitud teraputica tradicional ha sido ha sido la esplenectoma total, considerando que la reseccin incompleta de la lesin conlleva a un elevado nmero de recidivas. Trabajos recientes han presentado tratamientos ms conservadores que van desde el drenaje percutneo hasta la esplenectoma parcial pasando por la descapsulacin parcial del quiste, con resultados muy contradictorios.

Abscesos Los abscesos esplnicos primarios son mucho ms frecuentes en las zonas tropicales, donde suelen relacionarse con trombosis de los vasos esplnicos. Se han observado cada vez con mayor frecuencia abscesos esplnicos pigenos en toxicmanos de drogas intravenosas. Las manifestaciones clnicas incluyen fiebre, escalofro, esplenomegalia e hipersensibilidad en cuadrante superior izquierdo. El absceso esplnico es una causa poco comn de sepsis abdominal. El diagnstico puede establecerse por ultrasonido o TAC. La operacin de eleccin es la esplenectoma. Ver fig. # 3

ESPLENECTOMIA

La esplenectoma ha sido ampliada para pacientes con trastornos hematolgicos que presentan esplenomegalia. Ver fig. #4 Los pacientes con linfoma maligno y leucemia pueden presentar crioglobulinemia y en consecuencia la sangre debe administrase a temperatura ambiente. En enfermos con talasemia y particularmente anemia hemoltica adquirida puede dificultarse la tipificacin y la prueba de compatibilidad cruzada, y es necesario destinar el tiempo suficiente en el preoperatorio para acumular la sangre que quizs se requiera durante la intervencin quirrgica. En pacientes con trombocitopenia inmunitaria no se administran en el preoperatorio plaquetas aglomeradas ya que se destruyen con rapidez en el bazo. Despus de la intubacin endotraqueal se inserta una sonda nasogstrica para descomprimir el estmago y facilitar el tratamiento de las venas gstricas cortas. Tcnica.- Aunque se prefiere una incisin en la lnea media para exponer un bazo roto, en la reseccin electiva puede utilizarse la incisin subcostal izquierda. Al inicio se diseca el bazo cortando las inserciones ligamentosas que son avas-

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culares pero pueden incluir vasos grandes en pacientes con hiperesplenismo secundario y metaplasia mieloide. A continuacin se coloca una doble ligadura en los vasos gstricos cortos y se cortan teniendo cuidado de no traumatizar el estmago. Se diseca el hilio esplnico, se ligan y cortan individualmente la arteria y vena esplnica. En casos de hiperesplenismo y esplenomegalia se ha utilizado la tcnica en que al inicio se liga la arteria esplnica que se expone a travs del epipln gastroesplnico. Siempre que se hace una esplenectoma por un trastorno hematolgico, es necesario buscar cuidadosamente baFig. # 3 A. TAC de Abdomen: Absceso esplnico B. Absceso esplnico. Macroscopia

Fig. #4: Esplenomegalia y Esplenectoma

zos accesorios. El lecho esplnico no se drena de manera sistemtica, pero si se utilizan drenes en pacientes con metaplasia mieloide cuando hay alguna duda de hemorragia capilar continua por las venas colaterales distendidas. Esplenectoma Parcial. Puede aplicarse en particular a nios con Enfermedad de Gaucher tipo 1 para reducir al mnimo el riego de sepsis postesplenectoma. Despus de cortar las inserciones ligamentosas para mover por completo el rgano, se ligan y cortan los vasos del hilio que riegan el segmento por extirpar. La demarcacin del segmento desvascularizado define la lnea de transeccin, debe conservarse cuando menos 30% del bazo. La hemorragia en la superficie cruenta se controla por cauterizacin, con argn o goma de fibrina. Puede utilizarse epipln para recubrir la superficie cruenta restante. Esplenorrafia. Quiz se requiera la compresin digital del pedculo para controlar una hemorragia externa. Deben cortarse las inserciones ligamentosas y disecar en su totalidad el bazo a fin de estimar lo apropiado de la esplenorrafia. Las laceraciones ms pequeas pueden tratarse con suturas del parnquima anudadas sobre epipln para permitir taponamiento. Se han taponado lesiones extensas del parnquima envolviendo el bazo con epipln o mediante material de prtesis para encerrarlo y proporcionar presin.

Esplenectoma por va laparoscpica

La Esplenectoma por va laparoscpica puede resultar una alternativa ms segura para realizar la esplenectoma. Fue introducida para el tratamiento de enfermedades hematolgicas benignas en 1992. Inicialmente fue utilizada para el tratamiento y diagnstico de enfermedades esplnicas malignas. Actualmente la morbilidad es mnima en relacin a la ciruga abierta, la esplenectoma Laparoscpica est seleccionada para ciertos desordenes hematolgicos, siendo considerada en stos casos la tcnica de eleccin. Indicaciones. Las indicaciones son similares a la de la ciruga abierta excluyendo: trauma, algunas malignidades y contraindicaciones especficas que describiremos posteriormente. Las indicaciones para laparoscopa son: Desordenes autoinmunes P.T.I. Prpura Trombocitopnica relacionada con HIV Prpura Trombocitopnica relacionada con LES Prpura Trombocitopnica Trombtica Anemias Hemolticas Autoinmunes Anemias Hemolticas Hereditarias

Evolucin Postoperatoria y complicaciones. Esferocitosis En casi todos los pacientes se encuentran cuerpos de HowellJolly y son comunes los siderocitos. Por lo general se observa leucocitosis y aumento de la cifra de plaquetas. En pacientes con trombocitopenia notable a menudo la cuenta de plaquetas se normaliza en el transcurso de los das, pero es posible que no se alcancen los valores mximos hasta dos semanas despus. Los leucocitos suelen aumentar el primer da y pueden permanecer elevados varios meses. La complicacin ms frecuente es la atelectasia pulmonar del lbulo inferior izquierdo. Otras complicaciones incluyen hematomas, abscesos subfrnicos y lesin del pncreas que origina fstula o pancreatitis. La esplenectoma causa diversos defectos inmunolgicos que incluyen una respuesta deficiente a la inmunizacin intravenosa con antgenos particulados, deficiencia de pptidos que promueven la fagocitosis. Todos los pacientes esplenectomizados deben recibir profilaxis con vacuna contra neumococos y H. influenzae. La vacunacin es mas adecuada unos 10 das antes de la esplenectoma electiva y en el preoperatorio en enfermos traumatizados. Todos los nios esplenectomizados deben recibir penicilina hasta los 18 aos. Evaluacin Preoperatoria. La TAC abdominal rutinaria para evaluar la talla esplnica y detectar bazos accesorios se est abandonando porque no Contraindicaciones. Las contraindicaciones absolutas para la laparoscopia incluyen: enfermedad cardiopulmonar severa y cirrosis con hipertensin pulmonar. El riesgo de sangrado durante la ciruga causado por vrices de vasos gstricos cortos y coagulopatas asociadas con enfermedad heptica. Una ciruga abdominal previa es una contraindicacin relativa. La obesidad no es una contraindicacin, por el contrario, se ha encontrado pacientes obesos que se han sometido a cirugas abiertas y requieren de una tcnica Laparoscpica extra. Eliptocitosis Malignidades hemolticas Enfermedad de Hodgkin

contribuyen en mucho a predecir algn tipo de riesgo. La US solamente se utiliza para identificar colelitiasis en pacientes con anemia hemoltica. La embolizacin de la arteria esplnica se ha usado en bazos grandes para evitar la prdida de sangre y tiempo operatorio. Otros utilizan la embolizacin selectivamente en pacientes con esplenomegalia, obesos, con abscesos e infeccin con HIV. Este mtodo lleva a complicaciones significativas incluyendo dolor prequirrgico severo. La preparacin mdica preoperatoria de pacientes con PTI incluye generalmente la administracin de esteroides e inmunoglobulinas por va intravenosa. La transfusin de plaquetas queda reservada para menos de 10.000 /cc. Aquellos pacientes con anemias hemolticas autoinmunes pueden presentar crisis hemolticas severas y requerir transfusiones sanguneas preoperatorias. En algunas ocasiones los pacientes deben recibir vacunas contra haemophilus influenzae y neumococos dos semanas antes de la ciruga.

nexiones frnicas del bazo. Al desvascularizar el bazo, ste cambia de color marrn a azul. Una vez que se haya controlado el hilio, los vasos gstricos restantes en la parte superior del bazo y las conexiones frnicas ligamentosas sean divididas, se ha completado la movilizacin esplnica. El espcimen se da vuelta sobre su superficie convexa, se retira el acceso lateral izquierdo y un bolso resistente se introduce por ste lado, luego se coloca al paciente en una leve posicin de Trendelemburg para facilitar la introduccin del bazo en la canasta mientras el ayudante agarra el tejido conectivo fino hiliar. El bazo se saca por el mismo sitio del trocar supraumbilical, ste es fragmentado y retirado pero si el patlogo requiere el espcimen intacto se agranda la incisin umbilical (usualmente 5 a 7 cm.) para evitar que el bazo sea rasgado. Esta manipulacin debe ser realizada con precaucin para evitar el derramamiento de fragmentos esplnicos entre el saco y la incisin umbilical, los drenes se colocan selectivamente si el cirujano cree que la cola pancretica pudo haber sido daada. Finalmente, las fascias de entradas de los trcares son cerradas.

Tcnica. Despus de la induccin de anestesia general e intubacin libros virtuales intramed endotraqueal, el paciente es colocado en posicin decbito lateral derecho a 60, el brazo izquierdo debe ser levantado y las piernas deben estar juntas. El cirujano est parado en el lado derecho del paciente, el primer asistente debe estar colocado en el lado izquierdo del paciente. El paciente es colocado en posicin inversa de Trendelemburg a 15 para que el bazo cuelgue por sus conexiones diafragmticas. La colocacin del primer trcar (para el telescopio) se elige cuidadosamente ya que la insercin baja de ste trocar nos permite una visin directa de la diseccin. Si la distancia entre el ombligo y el margen costal izquierdo excede el ancho de la mano ste trocar se mueve haca arriba (margen costal izquierdo), los dos siguientes trcares se colocan alrededor del primero en forma triangular a un ngulo de 90, el cuarto trcar es colocado en la lnea axilar anterior debajo del margen costal izquierdo y es reservado para los instrumentos del primer asistente. Un quinto trcar subxifoideo se puede agregar para provocar la contraccin de un bazo agrandado o un lbulo heptico prominente o si ocurre alguna hemorragia. Si se planea una colecistectoma en pacientes con anemia hemoltica se colocan dos trcares debajo del margen costal derecho. La exploracin abdominal se hace cuidadosamente y se la realiza antes de la diseccin para evitar obscurecer el campo quirrgico con sangre o irrigantes. La diseccin se realiza en cinco etapas 1) Divisin de los vasos gstricos cortos; 2) Divisin del ligamento esplenoclico; 3) Ligadura de los vasos inferiores polares; 4) Control hiliar; y, 5) Divisin de las co-

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TRASTORNOS HEMATOLGICOS QUE REQUIEREN ESPLENECTOMA

Despus de la esplenectoma, los eritrocitos adquieren un perodo de vida normal y la ictericia desaparece. Si se encuentran clculos en vescula biliar se extirpan en la misma operacin.

En 1887, Spencer y Wells practicaron una esplenectoma teraputica en un paciente que padeca lo que posteriormente se comprob era una esferocitosis hereditaria. Desde entonces y como consecuencia del conocimiento de la fisiologa y fisiopatologa del bazo, la aplicacin de la esplenectoma se ha ampliado para trastornos hematolgicos. Anemias Hemolticas Incluye una gama amplia de trastornos con destruccin acelerada de eritrocitos maduros. Las anemias congnitas se deben a una anormalidad intrnseca de los eritrocitos y las adquiridas se relacionan con un factor extracorpuscular que acta en clulas intrnsecamente normales. En ambas es posible demostrar la disminucin de la supervivencia de los eritrocitos midiendo la desaparicin de eritrocitos radioactivos del paciente (marcados con Cr) y la accin del bazo al determinar las captaciones relativas de esta radioactividad por este rgano. Anemia Hemoltica Hereditaria con Deficiencia Enzimtica Esferocitosis Hereditaria Se transmite con carcter autosmico dominante y es la ms comn de las anemias hemolticas familiares sintomticas. La anormalidad fundamental se debe a una membrana eritroctica defectuosa que origina que la clula sea ms pequea de lo normal, extraordinariamente gruesa y casi esfrica. El efecto de bazo en este trastorno se relaciona con incapacidad de las clulas esferocticas para pasar a travs de su pulpa. Las clulas del bazo son ms susceptibles a su atrapamiento y desintegracin durante cada paso sucesivo, hasta que se destruya la clula. Las caractersticas clnicas de la enfermedad son anemia, reticulocitosis, ictericia y esplenomegalia. Pueden presentarse incrementos peridicos y sbitos de la intensidad de la anemia y la ictericia; rara vez se ha observado crisis mortales. En 30% a 60% de los pacientes se ha presentado colelitiasis, las lceras en las piernas son raras. El diagnstico por frotis de sangre perifrica muestra ms del 60% de eritrocitos en forma de esferocitos con dimetro medio y grosor menor del normal; el aumento de la fragilidad osmtica de los eritrocitos confirma el diagnstico. El tratamiento de la esferocitosis hereditaria es una esplenectoma. La operacin suele postergarse hasta los 4 aos de edad. Las lceras rebeldes en las piernas que se relacionan con la esferocitosis hereditaria indican una esplenectoma temprana porque solo cicatrizan cuando se extirpa el bazo. Talasemia Anemia mediterrnea, se transmite con carcter dominante y depende principalmente de un defecto en la sntesis de hemoglobina. El desarrollo de precipitados intracelulares (cuerpos de Heinz) contribuye a la destruccin prematura de eritrocitos. La enfermedad se clasifica en tipos alfa, beta y gamma segn el defecto especfico en el ndice de sntesis de la cadena pptida. La talasemia ocurre con 2 cuadros importantes de gravedad: talasemia homocigota (talasemia mayor), un trastorno grave en el cual el nio afectado recibe un gen de talasemia de Se incluyen: a) deficiencia de enzima en la va glucoltica anaerobia de las cuales el prototipo es deficiencia de piruvato-cinasa (PK); y b) deficiencia de enzima en la va del monofosfato de hexosa cuyo prototipo es la glucosa-6 fosfato deshidrogenasa (G-6-PD). Estas deficiencias tornan las clulas susceptibles a mayor hemlisis. La esplenomegalia es ms frecuente en la de PK. Cuando hay anemia importante est indicado administrar transfusiones sanguneas y la supervivencia de las clulas transfundidas es normal. En casos graves de deficiencia de PK quizs valga la pena realizar una esplenectoma. En pacientes con deficiencia de G-6-PD no est indicada una esplenectoma. Anemia Hereditaria por Fosfatidilcolina Elevada en los Eritrocitos La anemia empeora y la hemlisis no se modifica cuando se hace una esplenectoma en pacientes con este trastorno. Eliptocitosis Hereditaria La ovalocitosis y estomatocitosis suelen presentarse como caracteres inocuos pero en ocasiones cuando estas formas constituyen el 50% al 90% de eritrocitos es posible que ocurran manifestaciones clnicas de la esferocitosis hereditaria. En todos los pacientes sintomticos est indicada una esplenectoma. La hemlisis disminuye y la anemia se corrige aunque la anormalidad morfolgica de los eritrocitos no se modifica.

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cada padre; y talasemia heterocigota (talasemia menor), trastorno leve en el cual el nio afectado recibe el gen de solo un padre. En la talasemia menor siempre est aumentada la Hb-A2 y en la mitad de los pacientes hay un incremento leve de Hb-F. En los dos tipos de talasemia, las clulas con deficiencia de hemoglobina son pequeas, delgadas y deformes. Las clulas parecen descoloridas y tienen una resistencia caractersticas a la lisis osmtica. Las manifestaciones clnicas de la talasemia mayor suelen ocurrir en el primer periodo de vida y consisten en palidez, retraso del crecimiento corporal y crecimiento de la cabeza, es posible observar lceras rebeldes en las piernas y es ms comn que hayan infecciones recurrentes y en un porcentaje mnimo se han observado clculos biliares. La mayora de los pacientes con talasemia menor tienen una vida normal, pero en algunos se observa una expresin mas grave de la enfermedad (Talasemia Intermedia) y suelen presentar anemia leve, ictericia crnica ligera y esplenomegalia moderada. El diagnstico de talasemia mayor se establece por un frotis que muestra anemia hipocrmica, microcitica, con eritrocitos notablemente deformados de diversos tamaos y forma, los reticulocitos y leucocitos estn elevados. La caracterstica libros virtuales intramed distintiva es la persistencia de una reduccin de Hb-A que se demuestra mediante el estudio de desnaturalizacin de lcalis. Solo se tratan los pacientes sintomticos, suelen requerirse transfusiones a intervalos regulares, pero como la mayora de estos enfermos se ajusta a valores bajos de hemoglobina, las transfusiones tienen como fin conservar su valor en 10g/dl. Aunque la esplenectoma no influye en el trastorno hematolgico bsico puede reducir el proceso hemoltico y las necesidades de transfusiones.

autoesplenectoma final. El diagnstico se establece por la presencia de anemia,

drepanocitos caractersticos en el frotis, electroforesis de la hemoglobina con 80% o mas de Hb-S y la presencia del carcter en ambos padres, leucocitos y plaquetas suelen estar elevadas. Puede presentarse aumento moderado de la bilirrubina srica y es frecuente que haya colelitiasis. El cianato sdico evitar la cristalizacin falciforme de Hb-S. Quiz se requieran transfusiones para conservar valores de hemoglobina adecuados. Cuando se presenta un absceso esplnico, quiz sea necesario abrir y drenar su cavidad dentro del parnquima ya que no es posible extirparlo por la inflamacin y los procesos adherentes notables. En los pocos pacientes en quienes es posible demostrar el secuestro esplnico agudo de eritrocitos puede ser muy til una esplenectoma aunque la operacin no afecta al proceso falciforme.

Anemia Hemoltica Autoinmunitaria Idioptica. Es un trastorno en el cual disminuye el perodo de vida de un eritrocito posiblemente normal cuando se expone a un mecanismo hemoltico endgeno, la causa al parecer es un proceso autoinmunitario, ya que en stos enfermos se ha definido anticuerpos que reaccionan con los eritrocitos normales del paciente. Se han descrito anticuerpo calientes y fros. Algunos calientes tienen especialidad Rh. Casi todos stos anticuerpos son hemolisinas. Se piensa que el sistema reticuloendotelial atrapa y destruye las clulas alteradas inmunologicamente. Aunque la anemia hemoltica autoinmunitaria se pueden encontrar a cualquier edad es ms usual despus de los 50 aos y dos veces ms comn en mujeres. Con frecuencia hay ictericia leve. En la mitad de los pacientes est crecido el bazo y en una cuarta parte de los pacientes se encuentran clculos biliares. El grado de anemia es variable y en casos graves se ha observado hemoglobinuria y necrosis tubular. En algunos casos el trastorno tiende a seguir una evolucin aguda de desaparicin espontnea y no requiere tratamiento. Si la anemia se torna grave quiz se necesite corticosteroides o transfusiones sanguneas. En la anemia hemoltica inmunitaria con anticuerpos calientes debe pensarse en una esplenectoma si: 1) No han sido eficaces los esteroides. 2) Se requieren dosis excesiva de stos frmacos. 3) Hay manifestaciones de toxicidad por stos medicamentos. 4) Est contraindicado administrar corticosteroides por otras

Enfermedad Drepanoctica. Tambin llamada anemia de clulas falciformes. Es una anemia hemoltica hereditaria que se observa de preferencia en personas de raza negra y se caracteriza por la presencia de eritrocitos en forma de hoz y media luna. En sta hemoglobinopata se ha sustituido Hb-A normal por una forma anormal, tambin suele estar elevada la Hb-F. Los drepanocitos en si contribuyen a un aumento de la viscosidad sangunea y la estasis circulatoria y por tanto establece un circulo vicioso. La principal consecuencia de ste estancamiento es la trombosis que origina isquemia, necrosis y fibrosis de los rganos. Al inicio de la evolucin de la enfermedad hay esplenomegalia pero despus de intervalos variables en la mayora de los pacientes el bazo sufre infartos y contraccin notable con

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razones.

Hiperesplenismo Secundario. El hiperesplenismo no es una indicacin en si para la esple-

Prpura Trombocitopnica Idioptica (PTI). La PTI es un trastorno que se debe a la destruccin de plaquetas que se exponen a factores IgG antiplaquetarios circulantes originados en el bazo, el cual tambin es el principal sitio del secuestro de plaquetas sensibilizadas. Es ms frecuente en mujeres. Los signos ms comunes son petequias, equimosis o ambos. Estos signos se acompaan de hemorragias gingivales, vaginales, gastrointestinales y hematuria. La frecuencia de hemorragia en el SNC vara entre el 1% a 2% y suele ocurrir al inicio de la enfermedad. El bazo rara vez se palpa y su crecimiento debe hacer pensar en otra enfermedad que origina trombocitopenia. Los datos de laboratorio muestran cifras de plaquetas por lo general menor de 50000/ cc y en ocasiones casi a cero, tiempo de sangra prolongado, tiempo de coagulacin normal, no suele haber anemia ni leucopenia importantes. El examen de la mdula sea muestra cifras de megacariocitos normales o elevadas con incremento relativo de las formas pequeas. El tratamiento de pacientes con PTI incluye un periodo inicial de teraputica con esteroides de 6 semanas a 2 meses. Si el paciente no responde con un aumento de la cifra de plaquetas se hace esplenectoma; es necesario tener a disposicin plaquetas aglomeradas para la intervencin quirrgica pero no deben administrarse antes de la misma. Estudios recientes han demostrado que los resultados a largo plazo en pacientes con PTI son semejantes, tanto con la esplenectoma laparoscpica como la abierta.

nectoma en un paciente con hipertensin portal. La indicacin ms comn para ciruga son los pacientes con vrices esfago gstricas con hemorragias acompaadas de trombocitopenia secundaria importante. Por lo general, la trombocitopenia mejora con una derivacin portocava. No debe hacerse esplenectoma sola en pacientes con hipertensin portal elevada e hiperesplenismo secundario ya que no tiene efecto prolongado en la presin portal elevada. En las circunstancias raras en que se requiera esplenectoma por hiperesplenismo grave debe combinarse con una derivacin esplenorrenal para descomprimir la circulacin portal.

Trastornos Mieloproliferativos. La metaplasia mieloide es un proceso panproliferativo que se manifiesta por aumento de la proliferacin de tejido conjuntivo de la mdula sea, hgado, bazo y ganglios linfticos, adems hay proliferacin simultnea de elementos hematopoyticos en hgado, bazo y huesos largo. La afeccin se relaciona estrechamente con policitemia verdadera, leucemia, mielgena y trombocitosis idioptica. Las manifestaciones clnicas suelen presentarse en adultos de edad madura y avanzada. Los sntomas de presentacin, por lo general, se relaciona con anemia y esplenomegalia creciente. Los que dependen del bazo incluyen dolor intermitente de infarto esplnico, molestia general en abdomen y sensacin de plenitud despus de las comidas. Otros sntomas son hemorragias espontneas, infeccin secundaria, dolor seo, prurito, hipermetabolismo y complicaciones relacionadas con la hiperuricemia. Las alteraciones fsicas ms

Prpura Trombocitopnica Trombtica. Es una enfermedad de arteriolas o capilares, no se ha definido la causa pero se ha sugerido mecanismos inmunitarios. Las caractersticas clnicas consisten en fiebre, prpura, anemia hemoltica, manifestaciones neurolgicas y signos de afeccin renal. Los datos de laboratorios incluyen anemia con reticulocitosis, trombocitopenia, leucocitosis y en ocasiones bilirrubina srica elevada, proteinuria, hematuria, y cilindruria. El frotis de sangre perifrica muestra eritrocitos pleomorfos, normocrmicos, fragmentados y deformados. El grado de trombocitopenia vara durante la evolucin de la enfermedad. La mdula sea puede mostrar hiperplasia eritroide y nucleoide con una cifra normal o mayor de megacariocitos. El tratamiento exitoso es con esplenectoma y corticoterapia combinada. Algunos pacientes requieren plasmafresis despus de la esplenectoma.

comunes son palidez y esplenomegalia. La alteracin esencial de laboratorio en la metaplasia mieloide en el frotis de sangre perifrica se observan eritrocitos inmaduros, fragmentados en formas de lgrimas alargadas. Hay anemia normocrmica, leucocitos menor de 5000/ mm3. Las plaquetas suelen estar crecidas, por lo general, la fosfatasa alcalina leucocitica es alta y suele haber hiperuricemia. Las radiografas seas muestran un aumento de la densidad en casi la mitad de los enfermos, en particular hay grados variables de restitucin de la mdula sea por tejido fibroso combinado con pequeos focos de megacariocitos, eritropyesis y clulas mieloides. El tratamiento suele dirigirse a la anemia y la esplenomegalia. Los agentes alquilantes pueden ser eficaces para reducir el tamao del bazo. El frmaco alquilante que se utiliza con mayor frecuencia es el busulfn, pero tambin puede utilizarse ciclofosfamida en pacientes trombocitopnicos ya que es menos probable que suprima la produccin de plaquetas.

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La esplenectoma est indicada para controlar la anemia, la trombocitopenia y los sntomas atribuibles a la esplenomegalia.

dad bsica. La esplenectoma parcial por esplenomegalia en hiperesplenismo sintomtico se ha practicado en nios para evitar infecciones siderantes posesplenectoma.

ENFERMEDADES DIVERSAS
Sndrome de Felty Se caracteriza por artritis reumatoide, esplenomegalia y neutropenia. En algunos casos se ha observado anemia, trombocitopenia o ambas pero en forma leve y es comn que haya aclorhidria gstrica. Se ha utilizado corticosteroides y esplenectoma para controlar la neutropenia a fin de reducir la susceptibilidad a infecciones. Aunque puede persistir una neutropenia relativa despus de la esplenectoma la respuesta neutroflica a infecciones se normaliza. La evolucin clnica de la artritis rara vez se altera.

Porfiria Eritropoytica Es un trastorno hereditario que se transmite con carcter recesivo y se caracteriza por el depsito excesivo de porfirinas en los tejidos. En la piel causa fotosensibilizacin intensa y dermatitis ampollar grave, la destruccin prematura de eritrocitos en el bazo contribuye a la anemia grave. Despus de la esplenectoma, hay una mejora notable de la anemia y disminucin de las concentraciones de porfirinas en eritrocitos, mdula sea y orina.

OTRAS LESIONES
Bazo Ectpico. Su frecuencia es rara y se atribuye al alargamiento de los li-

Sarcoidosis. libros virtuales intramed Esta enfermedad afecta a adultos jvenes. Puede haber tos y disnea por afeccin pulmonar o mediastnica. Cerca del 50% de los pacientes presentan lesionas cutneas y es frecuente una linfadenopata generalizada, en un 25% hay hepatoesplenomegalia. Debe pensarse en una esplenectoma en pacientes con esplenomegalia que presentan las complicaciones de hiperesplenismo ya que despus de la operacin la anormalidad hematolgica se corrige de manera uniforme.

gamentos esplnicos que originan gran movilidad de ste rgano de manera que el tamao puede palparse en el abdomen bajo o en la pelvis. A fin de conservar el rgano y evitar una torsin aguda est indicada una esplenopexia, en la que se envuelve al bazo en una malla de dexon y se fija al diafragma y al retroperitoneo en su posicin normal.

Enfermedad de Gaucher. Es un trastorno familiar que se caracteriza por el almacenamiento o retencin anormales de cerebrsidos glucolpidos en clulas reticuloendoteliales. La proliferacin y crecimiento de stas clulas produce crecimiento del bazo, hgado, ganglios linfticos. La enfermedad suele diagnosticarse en la niez, pero es posible que se manifieste en la vida adulta. La nica manifestacin clnica puede ser esplenomegalia y en menor grado hepatomegalia, casi en un 50% a 70% de los casos hay pigmentacin pardo amarillenta en la cabeza y las extremidades. En casos prolongados pueden presentarse dolor seo y fracturas patolgicas. Casi siempre hay trombocitopenia y anemia normoctica moderada a grave y con frecuencia leucopenia leve. En enfermos con hiperesplenismo, la esplenectoma casi siempre ha sido til para corregir el trastorno hematolgico pero no se

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ha comprobado que influyan en la evolucin de la enferme-

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