TRATAMIENTO

Actualmente no existe cura. Para iniciar un tratamiento mdico es necesario de detectar la enfermedad mediante una radiografa en la cual se muestra los huesos densos, pruebas auditivas, pruebas visuales tomografas, anlisis de sangre y la determinacin gentica de la mutacin del Gen afectado.

Existen diferentes tipos de tratamientos como: 1. Cortisona. Una forma de funcionar de la cortisona es reduciendo la inflamacin. Lo hace previniendo la inflamacin, evita que los glbulos blancos (leucocitos polimorfonucleares) viajen a la zona de inflamacin del cuerpo. Esta es la razn por la que una persona es ms propensa a la infeccin cuando toma esteroides. Las propiedades antiinflamatorias de la cortisona son utilizadas para reducir el hinchazn alrededor de los tumores. Por ejemplo, si reducimos el hinchazn alrededor de tumores en la columna vertebral, el cerebro o el hueso, puede reducir la presin del tumor en las terminaciones nerviosas reduciendo as el dolor u otros sntomas provocados por la presin del tumor. Otra forma de funcionar es alterando la respuesta inmune normal del cuerpo. Los corticosteroides son usados para tratar ciertas condiciones que afectan al sistema inmune como la anemia aplsica (AA), prpura trombocitopnica idioptica (ITP), prpura trombocitopnica trombtica (TTP) o una anemia hemoltica. Adems se piensa que los corticosteroides ayudarn en el tratamiento de los pacientes con alteraciones sanguneas, como el mieloma mltiple. Los corticosteroides podran funcionar causando la apoptosis (muerte celular programada) de ciertas clulas, lo que podra ayudar a luchar contra ciertas enfermedades. Tambin se usan corticosteroides para el tratamiento temporal de las nuseas causadas por quimioterapia. Este funcionamiento se desconoce por el momento. Tambin han sido utilizados para estimular el apetito para pacientes con problemas severos de este tipo. A veces se utilizan para reemplazar esteroides en condiciones de insuficiencia suprarrenal. 2. Trasplante de mdula sea Hasta el momento es conocido como el nico tratamiento curativo. El trasplante de precursores hematopoyticos conocido genricamente como trasplante de mdula sea, es un procedimiento mediante el cual se destruye la mdula sea de un paciente y se la reemplaza por precursores hematopoyticos nuevos.

El trasplante de mdula sea es un procedimiento mdico propio del campo de la hematologa o la oncologa, y suele realizarse en pacientes con cncer en sangre o mdula sea (ya sea mieloma mltiple o leucemia), para eliminar las clulas enfermas o defectuosas e introducir clulas madres que produzcan glbulos y plaquetas sanos. Las clulas madre hematopoyticas multipotentes usualmente derivan de la medula sea, sangre perifrica, o sangre de cordn umbilical. Al ser trasplantadas, repueblan la mdula sea y reanudan la produccin de glbulos y plaquetas. 3. Interfern gamma. Los interferones son unas protenas producidas naturalmente por el sistema inmunitario de la mayora de los animales como respuesta a agentes patgenos, tales como virus y clulas cancergenas. Los interferones son glicoprotenas de la clase de las citocinas. Reciben su nombre debido a su capacidad para interferir en la replicacin de los virus en las clulas hospedadoras. Se unen a receptores en la superficie de las clulas infectadas, activando diferentes vas de sealizacin en las que participan diversas protenas antivirales (como la PKR), para impedir la replicacin de una amplia variedad de virus de ARN y ADN. Cumplen, adems, otras funciones: activan clulas inmunes, como los macrfagos y las clulas NK; incrementan el reconocimiento de clulas cancergenas o infecciones al dinamizar la presentacin de antgenos a los linfocitos T y, finalmente, incrementan la capacidad de las clulas sanas para resistir a nuevas infecciones vricas. Ciertos sntomas como el dolor muscular y la fiebre estn relacionados con la produccin de interferones durante la infeccin. 4. Terapia fsica.