Declaracin cientfica sobre la evaluacin del sncope

Sncope, una prdida transitoria de conciencia, es un problema clnico comn. Las causas ms frecuentes del sncope son cardiovasculares en origen y estn asociadas con una alta tasa de mortalidad en pacientes con cardiopata subyacente, la isquemia miocrdica transitoria y otras anormalidades cardiacas menos comunes.1 El propsito principal de la evaluacin del paciente con sncope es determinar si el paciente est en mayor riesgo de muerte. Esto implica identificar pacientes con subyacente de la enfermedad cardaca, isquemia miocrdica, sndrome de Wolff-Parkinson-White y potencialmente mortales enfermedades genticas como el sndrome de QT largo (SQTL), sndrome de Brugada y taquicardia ventricular polimrfica de catecolaminergico. Si estos diagnsticos pueden ser excluidos, el objetivo entonces se convierte en la identificacin de la causa del sncope en un intento por mejorar la calidad de vida del paciente y para evitar lesiones al paciente o a otros. El propsito de esta declaracin es resumir los datos que dirigir la evaluacin del paciente con sncope.

Evaluacin general
En la poblacin general, la causa ms frecuente de sncope es neurocardiogenico, seguido por arritmias primarias. Otros nombres para neurocardiogenico sncope neuralmente mediado, vasopresoras y Sncope vasovagal. Las causas de sncope son altamente dependiente de la edad.2 Pacientes peditricos y jvenes tienen ms probabilidades de tener neurocardiogenico sncope, reacciones de conversin (causas psiquitricas), y primaria arrtmicos causas como el SQTL, el sndrome de Wolff-Parkinson-White. En la edad media, sncope neurocardiogenico sigue siendo la causa ms frecuente de sncope. Sncope relacionado con otras formas de sncope neurocardiogenico como deglucin, miccin, defecacin, tos, as como ortostasis y trastornos de pnico, es ms comn en los pacientes de mediana edad o mayores que en los pacientes jvenes. En contraste con los pacientes ms jvenes, los pacientes ancianos tienen una mayor frecuencia de sncope causados por obstrucciones para gasto cardiaco, por ejemplo, estenosis artica y mbolo pulmonar y arritmias resultantes de enfermedad cardaca subyacente.
Historia y examen fsico

El enfoque del paciente con sncope comienza con una meticulosa historia. En la mayora de los pacientes, puede determinarse la causa del sncope con gran precisin de una cuidadosa historia y examen fsico, aunque el mecanismo del sncope permanece inexplicable en el 40% de los episodios.3 El proceso de evaluacin de la historia, examen fsico y ECG tambin debe incluir la evaluacin de la lista de medicamentos para los agentes asociados con Proarritmia, p. ej., drogas antiarrtmico clase IA e IC. Diversos aspectos de la historia ayudan a establecer el diagnstico. Las observaciones de espectadores son importantes. La ocurrencia de actividad tnico-clnicas, est asociada a

causas cardacas y neurolgicas de sncope. Episodios de sncope neurocardiogenico estn normalmente asociados con post episodio fatiga o debilidad, mientras que la ausencia de una aura es coherente con la arritmia o, menos comnmente, un trastorno neurodegenerativo central con fallo autonmico como la enfermedad de Parkinson. Auras, premoniciones, confusin postictal y signos neurolgicos focales y sntomas sugieren una causa neurolgica. Ataques isqumicos transitorios raramente causar sncope. Sin embargo, los pacientes con la arteria basilar o enfermedad de la arteria cartida bilateral severa pueden tener sncope que generalmente se asocia con sntomas neurolgicos focales. Antecedentes de infarto de miocardio, con o sin disfuncin ventricular izquierda o cardiopata congnita reparada plantean la posibilidad de arritmias ventriculares. Una historia de trauma en la cabeza en una persona joven sin cardiopata subyacente puede sugerir un origen neurolgico, mientras que el sncope precipitada al cuello girando, especialmente en los ancianos, plantea la posibilidad de hipersensibilidad del seno carotdeo. Esto puede evaluarse junto a la cama con masaje del seno carotdeo en pacientes en la posicin supina o vertical. Sin embargo, esta prueba no debe realizarse en pacientes con un reciente accidente isqumico transitorio o accidente cerebrovascular, o estenosis de la arteria cartida ipsilateral a significativo o bruit de la arteria cartida. El paciente debe pedirse especficamente si hay una historia familiar positiva para inesperada muerte cardaca sbita. La historia tambin es til para identificar agravantes y mitigar factores. Por ejemplo, la adicin de un nuevo medicamento, especialmente un agente antiarrtmico o antihipertensivo, aumenta las posibilidades de Proarritmia y ortostasis, respectivamente. En los ancianos, drogas fenotiazina y tricclicos predisponen a ortostasis. El posible papel de medicamentos y suplementos, por ejemplo, preparaciones que contienen efedra, debe abordarse. Durante la evaluacin del sncope, un examen fsico cuidadoso es segundo slo a la historia. Hipotensin ortosttica, Disfuncin autonmica y a veces orgnica cardiopata pueden identificarse mediante la medicin de la presin arterial y el pulso en las extremidades superiores e inferiores y en las posiciones supina y erguidas. Bruits cartidas plantean la cuestin del flujo sanguneo cerebral afectada y enfermedad coronaria subyacente. El examen fsico tambin puede sugerir la presencia de hipertensin pulmonar, dejado la disfuncin ventricular, cardiopata valvular u otras formas de cardiopata orgnica. Anomalas de la cognicin y discurso, campos visuales, fuerza del motor, sensacin, temblor y alteraciones de la marcha sugieren un trastorno neurolgico subyacente.
ECG, ecocardiograma y evaluacin de isquemia

El

ECG

proporciona

informacin

importante

sobre

el

ritmo

la

conduccin

de

auriculoventricular (AV). Bradicardia sinusal, bloqueo de rama de paquete o prolongado intervalo PR plantea la posibilidad de sndrome del seno enfermo sintomtico o intermitente bloqueo AV completo. Examen del complejo QRS puede identificar la presencia de una onda delta, lo que significa la presencia de una va accesoria y sndrome de Wolff-Parkinson-White. Enfermedades genticas de canales cardiacas como el SQTL, el sndrome de Brugada pueden identificarse en la superficie del ECG y pueden causar sncope y arritmias ventriculares potencialmente mortales.7 El ECG puede sugerir arritmognica ventricular derecha

displasia/miocardiopata (ARVD/C), en cuyo caso a un cardiaco que MRI puede ayudar a establecer el diagnstico. Ectopia ventricular o taquicardia ventricular no sostenida en un paciente con enfermedad cardaca subyacente plantea la posibilidad de un origen arrtmicos de sncope. Un ecocardiograma es una prueba til si la historia, examen fsico y ECG no proporcionan un diagnstico o si se sospecha de cardiopata subyacente. El ecocardiograma es una excelente manera de identificar la enfermedad subyacente del corazn, incluyendo la enfermedad valvular. Tambin puede sugerir embolia pulmonar si existe hipertensin pulmonar o ampliacin ventricular derecha. La causa ms comn de muerte sbita en deportistas es la miocardiopata hipertrfica, que fcilmente se indica mediante ecocardiografa. 8 La segunda causa ms comn de muerte sbita en los jvenes es la presencia de una arteria coronaria anmala. En individuos jvenes y delgadas, la ostia coronaria puede identificarse mediante un ecocardiograma transtorcico, y si no se visualiza, la presencia de una arteria coronaria anmala puede evaluarse ms con un ecocardiograma transesofgico, CT o MRI cardaco u otra modalidad de imagen. Una evaluacin de isquemia es apropiada en pacientes con riesgo o con antecedentes de enfermedad coronaria. Ejercicio prueba debe ser realizada en el paciente con sncope inexplicable, especialmente si el episodio fue ejercicio relacionada. Pruebas de ejercicio proporciona la oportunidad de controlar el pulso y la presin arterial. En pacientes menores de 40 aos de edad, una cada en la presin arterial o el fracaso de la presin arterial aumentando con ejercicio plantea la cuestin de la miocardiopata hipertrfica obstructiva o enfermedad de la arteria coronaria principal izquierda9; en el paciente anciano, puede ser una manifestacin de fallo autonmico. Ejercicio pruebas tambin pantallas de taquicardia ventricular polimrfica de catecolaminergico.
Sncope en el paciente con una evaluacin Normal

En ausencia de cardiopata subyacente, sncope no est asociado con el exceso de mortalidad. El principal riesgo est relacionado con dao fsico que puede ocurrir si el paciente tiene sncope recurrente. En esta configuracin, la intensidad de la evaluacin para establecer un diagnstico est determinada por la "malignidad" del episodio. A los efectos de esta declaracin, un maligno episodio de sncope se define como un episodio de sncope que se produce con poca o ninguna advertencia y resulta en una significativa lesiones o daos materiales, por ejemplo, un accidente de coche. Cuando la evaluacin general es normal, el origen del sncope puede ser extremadamente difcil de determinar. Aunque muchas entidades clnicas mortal estn menos probable que en presencia de una evaluacin normal, la posibilidad de sncope neurocardiogenico, hipersensibilidad del seno carotdeo, bradiarritmias paroxstica, taquicardia supraventricular, taquicardia ventricular, y no cardiaco innumerables causas de sncope restos. El estndar de oro para el diagnstico de una causa arrtmicos de sncope es documentacin de ECG de la alteracin del ritmo en el momento de los sntomas. Sin embargo, es raro tener documentacin sobre el ritmo cardaco del episodio inicial de sncope.

Monitoreo de ECG no invasivo

El tipo y la duracin del monitoreo de ECG ambulatorio es dictada por la frecuencia de los sntomas. Un monitor Holter es apropiado para episodios que ocurren por lo menos cada da. Monitoreo de eventos es ideal para los episodios que ocurren por lo menos una vez al mes. Un monitor de bucle implantable permite la correlacin de los sntomas con el ritmo cardaco en pacientes en quienes los sntomas son poco frecuentes. Tradicionalmente, monitoreo ambulatorio se realiza de 24 a 48 horas, con un monitor Holter. La corta duracin de la grabacin limita el rendimiento diagnstico. Grabadoras de eventos permiten el monitoreo ambulatorio de 30 a 60 das. Activacin de paciente almacena el ECG de 1 a 4 minutos antes y 30 a 60 segundos despus de la activacin. La principal limitacin del dispositivo es la complejidad de su uso, lo que resulta en errores de pacientes con la adquisicin y transmisin de datos. La introduccin de grabacin continuamente monitores que tienen ambos activados por el paciente y disparadores automticos parece mejorar el rendimiento diagnstico de monitores de evento. Grabadores de bucle implantable insertados por va subcutnea son capaces de grabar seales de ECG bipolares aproximadamente 14 meses. El paciente puede usar un activador para registrar el ritmo en el momento de los sntomas, y el dispositivo registra automticamente bradicardia y taquicardia. En pacientes con sncope inexplicable, utilizacin de un registrador implantable para 1 ao tuvo informacin de diagnstico en ms del 90% de los pacientes. Este enfoque es ms probable que identificar el mecanismo del sncope que es un enfoque convencional que utiliza monitores Holter o evento y pruebas electrofisiolgicas y es rentable. Anlisis de T-wave alternativas con promedio de seal ECG y evaluacin de la variabilidad del ritmo cardaco son mtodos no invasivos para identificar pacientes con mayor riesgo de muerte sbita. El uso rutinario de estas herramientas en pacientes con sncope y una evaluacin inicial negativa no est establecido y actualmente no est indicado.
Tilt Table Test

Pruebas de mesa de inclinacin se utilizan como ayuda en el diagnstico de sncope neurocardiogenico. Sin embargo, existen serias dudas acerca de la sensibilidad, especificidad, rendimiento diagnstico y reproducibilidad da a da de las pruebas de mesa de inclinacin. La inform de sensibilidad y especificidad de las pruebas de mesa de inclinacin dependen de la tcnica utilizada. Los rangos de sensibilidad del 26% al 80% y la especificidad es de aproximadamente 90%. En pacientes con una evaluacin negativa, es decir, hay evidencia de isquemia y un corazn estructuralmente normal, es alta la probabilidad de prueba preliminar que el diagnstico es neurocardiogenico sncope, pruebas de mesa de inclinacin tan head-up contribuyen poco a establecer el diagnstico. Por ejemplo, en un paciente de cualquier edad con una evaluacin normal que tiene una prueba de la mesa de inclinacin negativa, el diagnstico ms probable sigue siendo sncope de neurocardiogenico. En pacientes con un maligno episodio de sncope, puede ser ms importante descartar otras causas de sncope como bradiarritmias, taquicardia supraventricular y taquicardia ventricular que es realizar una prueba de la mesa de inclinacin. Esto es especialmente cierto ya que el riesgo de sncope

recurrente en la paciente con una evaluacin cardiaca normal y sncope es similar en pacientes con una prueba de la mesa de inclinacin positiva o negativa.
Estudio electrofisiolgico

Pruebas electrofisiolgicas implica la colocacin de catteres transvenosa dentro del corazn para evaluar la funcin del nodo sinusal, conduccin AV y susceptibilidad a supraventricular y taquicardias ventriculares. En pacientes con una evaluacin normal de sncope, el rendimiento de pruebas electrofisiolgicas es aproximadamente 3%.14 La sensibilidad de las pruebas electrofisiolgicas para la deteccin de bradiarritmias es baja. 15 Por el bajo rendimiento de las pruebas electrofisiolgicas en pacientes sin cardiopata subyacente, esta prueba no se recomienda rutinariamente.16,17 Sin embargo, dado el bajo riesgo de pruebas electrofisiolgicas18 y el alto riesgo de sncope recurrente con dao potencial para el paciente, puede favorecer la relacin riesgo / beneficio pruebas electrofisiolgicas en pacientes con un episodio maligno de sncope.
Sncope en el paciente con enfermedad coronaria

El riesgo de muerte en un paciente con enfermedad de sncope y arteria coronaria es directamente proporcional a la severidad de la disfuncin ventricular izquierda. En los pacientes con enfermedad coronaria, episodios recurrentes de isquemia y arritmia diagnsticos tales como bradicardia y taquicardia ventricular deben considerarse. El objetivo principal de la evaluacin del sncope en el paciente con enfermedad coronaria es identificar un diagnstico potencialmente mortal. Esto requiere una evaluacin de arritmias, isquemia y enfermedad cardaca subyacente. Si estos pacientes requieren revascularizacin, la evaluacin de la arritmia todava es necesaria porque, cuando est presente, el sustrato para la taquicardia ventricular y arritmias ventriculares letales no es mejorado por revascularizacin. Sin embargo, taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular que se produce en el marco de un infarto agudo de miocardio de ST-segmentoelevado no requiera una evaluacin especfica de arritmia, particularmente si la fraccin de eyeccin ventricular izquierda se conserva bien.
Estudio electrofisiolgico

Despus de una evaluacin de isquemia, el paciente con enfermedad coronaria y sncope debe someterse a pruebas electrofisiolgicas. Pruebas electrofisiolgicas son un mtodo til para evaluar la funcin del nodo sinusal y la conduccin AV; Sin embargo, es una prueba mucho mejor para identificar la presencia de taquiarritmias ventriculares y el riesgo de muerte en el paciente con enfermedad coronaria y sncope. Independiente de la fraccin de eyeccin ventricular izquierda, pacientes con sncope, enfermedad coronaria y la taquicardia ventricular monomorfa inducible durante las pruebas electrofisiolgicas debe tratarse con un desfibrilador implantable. Entre los pacientes con enfermedad coronaria, sncope y disfuncin ventricular izquierda leve a moderada, es decir, izquierda fraccin de eyeccin ventricular > 0,35, inducible taquicardia ventricular durante la prueba electrofisiolgica es relativamente poco probable. A pesar del bajo rendimiento, pruebas electrofisiolgicas es apropiado en este ajuste debido a las

implicaciones significativas de taquicardias ventriculares inducibles. Despus de un examen electrofisiolgico negativo en esta poblacin de pacientes, la evaluacin es generalmente completa. Sin embargo, cuando se requiere un diagnstico definitivo, luego un monitor de eventos o un monitor de bucle implantable puede utilizarse. En aras de encontrar un diagnstico especfico, el paciente con enfermedad coronaria y sncope puede someterse a una prueba de diagnstico electrofisiolgica si la fraccin de eyeccin ventricular izquierda es < 0.35. Sin embargo, incluso en ausencia de sncope, el paciente con enfermedad coronaria y una fraccin de eyeccin ventricular izquierda < 0.35 tiene un beneficio de supervivencia sustanciales cuando se trata con un desfibrilador implantable. Por lo tanto, los pacientes con sncope y miocardiopata isqumica severa es un candidato apropiado para un desfibrilador implantable independientemente del resultado de las pruebas electrofisiolgicas. Recomendaciones generales para la terapia de desfibrilador implantable pueden encontrarse en la actualizacin de la directriz de AHA/ACC/ELECTROFI 2002 para la implantacin de marcapasos y dispositivos antiarritmia.
No isquemico de miocardiopata dilatada

Sncope est asociado con el aumento de la mortalidad entre los pacientes con no isquemico dilatada miocardiopata (NIDCM). La razn probable para el aumento de la mortalidad es que episodios de sncope en estos pacientes a menudo son causadas por autodeterminados episodios de taquicardia ventricular que, si el recurrente, puede conducir a un paro cardaco. La frecuencia del sncope en este grupo de pacientes est mal definida. En el estudio nos Carvedilol, que evalu a los pacientes con insuficiencia cardaca refractaria desde cualquier origen, 33% de los pacientes tena mareos, pero slo el 0,3% de los pacientes tenan sncope durante un perodo de 6 meses. El diagnstico diferencial del sncope en pacientes con NIDCM incluye bradicardia, taquicardia, hipotensin ortosttica y embolia pulmonar. Aunque otras causas de sncope pueden ocurrir en estos pacientes, la presencia de disfuncin miocrdica aumenta la probabilidad de un origen arrtmicos. Vigorosa contraccin ventricular parece ser un componente crtico de la respuesta vagal en pacientes con sncope neurocardiogenico. Por lo tanto, no est claro si los pacientes con disfuncin ventricular pueden desarrollar vasopresoras sncope, aunque tienen una respuesta anormal vasodilatador a una reduccin de la precarga. Tratamiento farmacolgico de la insuficiencia cardaca, p. ej., inhibidores de la ECA y -bloqueantes, puede agravar an ms la baroreflexores anormales en pacientes con una miocardiopata causando vasodilatacin, disminucin de volumen y disfuncin del nodo sinusal. Por estas razones, un inclinacin anormal por s sola no debe conducir a un diagnstico del sncope vasopresoras en un paciente con NIDCM.
Estudio electrofisiolgico

Pruebas electrofisiolgicas se utilizan frecuentemente para determinar si existe una base arrtmicos de sncope, pero es menos til para los pacientes con NIDCM que para los pacientes con un infarto de miocardio previo. Estimulacin ventricular tambin parece tener un papel limitado en la evaluacin de estos pacientes despus de un episodio de sncope. Un estudio de

pacientes con la insuficiencia cardaca avanzada y sncope que inclua un gran nmero de pacientes con NIDCM encontr que el riesgo de muerte sbita 1 ao 45% independientemente de la causa del sncope. Estos resultados sugieren que la prueba electrofisiolgica en pacientes con NIDCM y sncope tiene un bajo valor predictivo negativo. No existe evidencia consistente para apoyar el uso de pruebas no invasivas para mayor riesgo-estratificar una paciente con sncope inexplicable y una miocardiopata dilatada.
NIDCM, sncope inexplicable y estudio electrofisiolgico negativo

Los datos son limitados en relacin con el tratamiento adecuado para los pacientes con NIDCM y sncope cuando una evaluacin completa es inexplicable. No existe evidencia para apoyar el uso emprico de frmacos antiarrtmicos en estos pacientes. Terapia de desfibrilador implantable, sin embargo, puede ser razonable. Un estudio de 14 pacientes con NIDCM, sncope inexplicable y una prueba electrofisiolgica negativa que fueron tratadas con un desfibrilador implantable encontr que el 50% de los pacientes recibi terapia de desfibrilador apropiado durante 2 aos de seguimiento. Adems, lipotimia y sncope recurrente fueron debidas principalmente a taquiarritmias ventriculares y la incidencia de choques apropiados fue similar a la de los pacientes con NIDCM y una historia de paro cardaco. Un estudio similar encuentra una alta proporcin de terapias apropiadas desfibrilador en un grupo de pacientes con NIDCM y sncope no arritmias inducibles. Por lo menos 2 estudios adicionales que informan de los resultados de los pacientes con NIDCM tratada con un desfibrilador implantable para la prevencin secundaria de muerte cardaca sbita incluyeron pacientes que presentaban con sncope. En el 1 estudio, 10 pacientes presentaron con sncope resultantes de taquicardia ventricular. En el otro estudio, 6 de 49 pacientes presenta con sncope. 30 Aproximadamente la mitad de los pacientes en cada estudio recibi una descarga adecuada durante el seguimiento. Varios ensayos grandes recientes han demostrado la eficacia de la terapia de desfibrilador en pacientes con enfermedad cardaca avanzada sin sncope previo. El ensayo de SCD-HeFT incluy un gran nmero de pacientes con NIDCM e insuficiencia cardaca congestiva. Este estudio demostr una ventaja de supervivencia con la terapia de desfibrilador. En el juicio definitivo, que inscribi a slo pacientes con NIDCM, terapia de desfibrilador significativamente redujo el riesgo de muerte cardaca sbita y demostr una reduccin casi significativa en la mortalidad general.31 Porque sncope probablemente ms aumenta el riesgo de muerte sbita en pacientes con NIDCM, terapia ICD es apropiada en este ajuste.
Sncope en otras formas de cardiopata estructural Miocardiopata hipertrfica

La miocardiopata hipertrfica es relativamente frecuente (1 en 500 personas), genticamente determinada enfermedad miocrdica con un pronstico variable. Se confirma el diagnstico de miocardiopata hipertrfica con ecocardiografa, lo que demuestra un ventrculo izquierdo hipertrofiado, no dilatado en ausencia de causas secundarias de hipertrofia. Aunque el riesgo de muerte sbita fue inicialmente sobre estimado debido a prejuicios de remisin, miocardiopata hipertrfica, sigue siendo una causa importante de muerte sbita, especialmente en pacientes jvenes. El riesgo anual de muerte sbita en pacientes con

miocardiopata hipertrfica se estima en 0.6% al 1%. A menudo hay una llamativa discordancia entre el riesgo de muerte cardaca sbita, hallazgos ecocardiogrficos y la presencia de sntomas. Sncope es un factor de riesgo para posterior muerte cardaca sbita en la miocardiopata hipertrfica (riesgo relativo y 5), especialmente si son repetitivo o se produce con el esfuerzo. Sin embargo, adems de arritmias ventriculares podr, muchos otros mecanismos pueden causar sncope en miocardiopata hipertrfica, incluyendo arritmias supraventriculares, obstruccin del tracto de salida grave, bradiarritmias, disminucin de la presin arterial en respuesta al ejercicio y sncope neurocardiogenico. La presencia o ausencia de otros factores de riesgo de muerte cardaca sbita como antecedentes familiares de muerte sbita, frecuente taquicardia ventricular inexplicable o hipertrofia marcada puede ayudar en la determinacin del riesgo. Mayora de las autoridades estn de acuerdo en que pruebas electrofisiolgicas juega un papel mnimo en la estratificacin de riesgo. Se han identificado mutaciones genticas especficas asociadas con alto riesgo de muerte cardaca sbita. Sin embargo, el uso de genotipado para determinar el riesgo de muerte cardaca sbita no est fcilmente disponible y no es rutinario. Estudios observacionales han demostrado que la terapia de desfibrilador implantable es eficaz en pacientes de alto riesgo con cardiomiopata hipertrfica. 35 Doce por ciento de los pacientes con miocardiopata hipertrfica que recibieron un desfibrilador implantable para prevencin primaria de muerte cardaca sbita haba recibido terapias apropiadas durante 3 aos de seguimiento. La incidencia de choques de desfibrilador implantable apropiadas e inapropiadas fue 40% y 25%, respectivamente, en los pacientes tratados para la prevencin secundaria. 35
Derecha arritmognica Ventricular displasia/miocardiopata

ARVD/C se caracteriza por taquicardia ventricular y anormalidades morfolgicas del ventrculo derecho causada por miocito reemplazo por tejido adiposo o fibrosis.36 ARVD/C puede ser familiar (30% a 50%), pero las formas espordicas ocurran y pueden representar un proceso de diferentes enfermedades. El diagnstico de ARVD/C puede ser sutil y la adopcin de criterios de consenso basado en estructural, funcional, y caractersticas de ECG ha sido til. 37,38 Hasta el 20% de muerte cardaca sbita en pacientes < 35 aos de edad puede ser secundaria a ARVD/C. muerte cardaca sbita puede ser la primera manifestacin del proceso de la enfermedad, pero los pacientes suelen presentan con extrasstole ventricular, sncope o taquicardia ventricular sostenida con una morfologa del bloque de izquierda bundle-rama. Sncope es considerado como un hallazgo ominoso en ARVD/C. La utilidad de las pruebas electrofisiolgicas en estos pacientes no est firmemente establecida. Normalmente, la taquicardia ventricular sostenida es inducida en pacientes que presentan clnicamente con taquicardia ventricular, pero no est claro su papel en la estratificacin de riesgo. Varias series recientes han demostrado la eficacia de la terapia de desfibrilador implantable en este grupo, observando las tasas anuales
39,40

de

terapia

apropiada

desfibrilador

implantable

de

aproximadamente 15 a 20%.

Sncope resultantes de anomalas heredadas cardaco Ion Channel

Ion cardiaca heredada canal anomalas pueden causar sncope y muerte sbita por arritmias ventriculares en ausencia de cardiopata estructural. Los 2 ms frecuentes son el SQTL y el sndrome de Brugada. El diagnstico de ambas condiciones se basa en una cuidadosa historia familiar y el anlisis del ECG. Proyeccin familiar es importante cuando se identifica un paciente ndice, aunque tambin ocurren casos espordicos.
Sndrome del QT largo

SQTL se caracteriza por la prolongacin del intervalo QT con un QTc > 450 Sra. un defecto gentico en potasio cardiaca (LQT1 y LQT2) o sodio (LQT3) canales de resultados en la repolarizacin retardada y prolongacin QT. SQTL generalmente se hereda con una penetrancia variable autosmico dominante. El riesgo de eventos cardacos depende el defecto gentico especfico, el gnero y la edad. El no demografico factor de riesgo ms importante es el grado de prolongacin QT. Los riesgos de por vida de sncope o abortada o real muerte sbita en pacientes con SQTL con un QTc < ms 440, 460 a 500 ms, y > 500 ms son aproximadamente 5%, 20% y 50%, respectivamente. Sncope es un hallazgo ominoso y probablemente secundario a un episodio de torsade des pointes polimrfica taquicardia ventricular que termina espontneamente. Opciones de tratamiento incluyen los bloqueadores y desfibriladores implantables. Otras intervenciones importantes incluyen restriccin de ejercicio extenuante o competitiva, evitar medicamentos que prolongan el intervalo QT (una lista completa est disponible en www.QTdrugs.org), y la proyeccin familiar.
Sndrome de Brugada

El sndrome de Brugada es un desorden hereditario del canal de sodio cardaco resultando en elevacin de ST en las derivaciones precordial anteriores, es decir, V 1 y V2y la susceptibilidad a la taquicardia ventricular polimrfica.44 El patrn distintivo de ECG es diagnstico, aunque el ECG suele ser dinmico. Los hallazgos ECG diagnsticos pueden ser intermitente, cambian con el tiempo o estar presentes slo despus de maniobras provocativas, por ejemplo, procainamida infusin. Pacientes con sndrome de Brugada con sncope tienen un riesgo de 2 aos de muerte cardaca sbita de aproximadamente 30 % 44; por lo tanto, se recomienda la terapia de desfibrilador implantable normalmente.
Evaluacin del paciente peditrico con sncope

El diagnstico diferencial y evaluacin del sncope en pacientes peditricos son similares a las de adultos. Porque es menos comn en los jvenes subyacente de la enfermedad cardaca, sncope en pacientes peditricos es generalmente benigna. El objetivo de la evaluacin es identificar pacientes de alto riesgo con enfermedades cardacas subyacentes, que pueden incluir anomalas genticas identificables como el SQTL, sndrome de Brugada, o miocardiopata hipertrfica. La evaluacin del paciente peditrico con sncope puede extenderse a otros miembros de la familia cuando se identifica una condicin gentica. La evaluacin del sncope en ausencia de cardiopata subyacente, anormalidades de ECG o historia familiar positiva tiene un alcance limitada y a menudo termina con la exclusin de cardiopata subyacente. Sncope asociado con la actividad fsica de alta intensidad es una presentacin tpica de hipertrfica cardiomiopata o catecolaminergico polimrfica taquicardia

ventricular y generalmente es evaluada con un ecocardiograma y una prueba de estrs de ejercicio. Sncope en un paciente peditrico con un ECG y ecocardiograma normal puede deberse a hechizos de breathholding. Hechizos de Breathholding resultante de malestar emocional han sido reportados en un 2% a un 5% de los pacientes bien, y la terapia es raramente necesaria. Neurocardiogenico sncope en el saludable del nio o adolescente es una perturbacin comn.
Bradicardia y taquicardia

En pacientes peditricos, sncope causado por bradicardia aislado es relativamente infrecuente. En los nios, descansando bradicardia puede indicar ingestin de drogas, manifestaciones cardacas de anorexia nerviosa o traumatismo del sistema nervioso central. Pausa sinusal transitorio pero profunda o bradicardia sostenida puede resultar en sncope debido a un reflejo neurocardiogenic. Mayora de los sntomas asociada con la disfuncin del nodo sinusal es debido a una respuesta inadecuada cronotrpicos, pero debe buscarse la taquicardia asociada. Sncope es comn en pacientes con primer y segundo grado bloque de corazn, pero la aparicin de bloques completos de AV es una clase I indicacin de marcapasos permanente. 23 Taquicardia puede causar sncope en el paciente peditrico aparentemente normal; palpitaciones son un sntoma habitual de acompaamiento, pero otros sntomas inespecficos como mareos, dolor torcico, disnea, palidez, o nuseas pueden estar presentes.
Cardiopata subyacente

Como en el paciente adulto, cuando hay enfermedad cardaca subyacente, sncope es potencialmente mortal para los pacientes peditricos en comparacin con sus contrapartes normales.47 La evaluacin del sncope en esta configuracin requiere una comprensin de la anatoma del paciente cardaco, historia quirrgica y carga hemodinmica residual. Sncope resultantes de hechizos de hipercianotico en nios con cardiopata congnita no tratada como tetraloga de Fallot es poco frecuente y debe considerarse como una indicacin de intervencin quirrgica. Sncope en pacientes con antecedentes de ciruga de la ventriculo(s), por ejemplo, la tetraloga de Fallot o un defecto septal ventricular puede explicar bloques completos de AV o taquicardia ventricular. Si se sospecha de taquicardia ventricular, luego pruebas electrofisiolgicas pueden ser til. Pacientes con taquicardia ventricular sostenida o la taquicardia ventricular inexplicable sintomtica deben ser tratados. La miocardiopata hipertrfica es la causa ms comn de muerte sbita en los adolescentes. Sncope y temprana edad son factores de riesgo de muerte sbita entre estos pacientes. En pacientes peditricos con estenosis artica, sncope normalmente ocurre con ejercicio y es un signo ominoso.46 Sncope es frecuente en nios con hipertensin pulmonar primaria. Se ha reportado cerca de sncope o sncope como el sntoma de presentacin en el 13% de los nios con miocardiopata dilatada idioptica.51 Anomalas de arterias coronarias estn presentes en aproximadamente el 1% de la poblacin. Aunque la mayora de los nios y adolescentes con anomalas de la arteria coronaria son asintomticos, sncope o muerte sbita puede ser el sntoma de presentacin. 52,53 Los pacientes

corren mayor riesgo cuando un cursos de coronaria anmala entre la aorta y el tronco de la arteria pulmonar.
Consideraciones especiales en los ancianos

La incidencia anual de cadas en los ancianos es 30%. Hasta el 30% de las cadas en los ancianos puede deberse a sncope. La presentacin clnica del sncope en el anciano suele ser variable y atpico. Marcada superposicin clnica existe entre cadas, hipotensin ortosttica y mareos, que todos pueden presentar como sncope. Adems, sncope puede ser multifactorial en el paciente anciano. Consideraciones especiales en la evaluacin del sncope en el anciano incluyen (1) cambios relacionados con la edad que predisponen a los ancianos con sncope; (2) presentacin clnica variada que incluye cataratas, trastornos de la marcha, dizzy hechizos y amnesia; (3) interacciones de la droga; y (4) mltiples enfermedades. Varios cambios relacionados con la edad predisponen a los ancianos con sncope. Estas alteraciones incluyen reducciones en sed, habilidad para preservar de sodio y agua, barorreceptor respuesta y respuesta de frecuencia cardiaca ortosttica estrs, as como disfuncin autonmica. Estos cambios fisiolgicos, en combinacin con el uso frecuente de medicamentos mltiples, son factores de riesgo para la intolerancia ortosttica y sncope. Envejecimiento se asocia con una variedad de enfermedades, incluyendo la enfermedad subyacente del corazn, trastornos de la marcha, descondicionando cardiovascular, cadas recurrentes e hipotensin ortosttica. Los ancianos a menudo son tratados con medicamentos mltiples, incluyendo diurticos, -bloqueantes, antagonistas del calcio, inhibidores de la ECA, nitratos, agentes antipsicticos, antidepresivos tricclicos, antihistamnicos, los agonistas dopaminrgicos y antagonistas y estupefacientes, todo lo cual puede precipitar sncope. Alcohol tambin puede ser un factor contribuyente. Los efectos de estos medicamentos y sus interacciones se agravan en los ancianos debido a la prdida de tono autonmico perifrico que se produce con el envejecimiento. Hipotensin ortosttica es comn en pacientes de mayor edad y es la causa del sncope en 6% a 33% de los pacientes. Una presentacin clnica comn de sncope en el anciano es hipotensin postprandial que frecuentemente se confunde con ataques isqumicos transitorios o convulsiones. Hipersensibilidad del seno carotdeo es una causa irreconocible de sncope en el anciano. Un informe reciente sugiere que el 30% de sncope inexplicable en los ancianos es debido a la hipersensibilidad de seno carotdeo, aunque el ritmo puede no evitar el sncope. Causas neuralmente mediada por seguir siendo un mecanismo frecuente de sncope en el anciano y pueden ser subestimadas debido a una presentacin atpica. Medicamentos cardiovasculares pueden ser responsables de casi la mitad de estos episodios. Los pacientes ancianos pueden presentar cadas recurrentes derivados de sncope. Trastornos de la marcha secundarios a alteraciones del sistema nervioso central pueden asociarse con hipotensin ortosttica y otros trastornos crnicos autonmicas. Sncope inexplicable puede ser la primera manifestacin de trastornos degenerativos como la enfermedad de Parkinson. Caractersticas clnicas clsicas de neuralmente mediada por causas de sncope, incluyendo los sntomas tpicos de pre-episodio y postepisodio, a menudo estn ausentes en los pacientes

mayores. Adems, amnesia completa est presente en hasta un 40% de pacientes ancianos con sncope. Como con otros pacientes con sncope, el objetivo de la evaluacin diagnstica en los ancianos es excluir enfermedades mortales y para prevenir cadas recurrentes. Deben obtenerse ortosttica mediciones de presin arterial y ritmo cardaco. El tratamiento del sncope se dirige a su causa. En los ancianos, mltiples orgenes de sncope frecuentemente coexisten y deben abordarse. Debe ser particular hincapi en el impacto de la hipersensibilidad de seno carotdeo, polifarmacia, intolerancia ortosttica y disfuncin autonmica.
Evaluacin neurolgica

Causas neurolgicas deben considerarse en pacientes con sncope, aunque sncope es una manifestacin inusual de procesos neurolgicos. Causas neurolgicas de sncope deberan realizarse slo si sugerido por la historia o examen fsico. Causas cardacas de sncope pueden ser acompaados de desviacin de la mirada hacia arriba, las sacudidas mioclnicas asincrnicas y automatismos breves que como resultado de hipoperfusin cerebral global y no son una indicacin para una evaluacin neurolgica. Enfermedad cerebrovascular puede causar sncope en presencia de cartida bilateral severa o enfermedad de la arteria basilar, pero sncope en estos lugares raramente ocurre en ausencia de otros signos neurolgicos focales o sntomas. Sncope en la posicin supina, precedido de un aura, o seguido por confusin o amnesia es probablemente causada por un trastorno neurolgico. Signos neurolgicos focales como diplopa, debilidad de extremidades, dficits sensoriales o dificultades en el habla indican una anomala en un rea particular del cerebro, generalmente son causados por una convulsin y son una indicacin para una evaluacin neurolgica.62.63 Trastornos neurolgicos que provocan sncope suele causar hipotensin ortosttica de disautonoma y sospecharon por la historia, examen neurolgico de deteccin y pruebas junto a la cama de ortosttica signos vitales. Hipotensin ortosttica puede ser inducida por antidepresivos tricclicos, nitratos y medicamentos antiparkinsonianos; enfermedades neurodegenerativas del sistema nervioso central, como la enfermedad de Parkinson; o una neuropata autonmica perifrica como diabetes mellitus. Pruebas autonmicas para confirmar la presencia de una disautonoma, distinguir central de causas perifricas y manejo del paciente gua incluye pruebas de mesa de inclinacin, respuestas cardiacas a la respiracin profunda y la maniobra de Valsalva y prueba de sudor. Trastornos que aumentan la presin intracraneal, por ejemplo, hemorragia subaracnoidea o raramente tumores cerebrales, pueden causar sncope verdadero. La base neurolgica de estos trastornos suele ser obvia y asociado con dolor de cabeza, diagnosticar u otros hallazgos neurolgicos focales. Trastornos convulsivos son la causa neurolgica ms comn de refractariedad episdica. Trastornos convulsivos pueden confirmarse mediante un electroencefalograma, aunque

repetidos estudios, monitoreo electroencefalogrfico prolongada o un electroencefalograma privados de sueo puede ser necesario. Participacin cardaca es frecuente en enfermedades neuromusculares, por ejemplo, la distrofia de Duchenne. Como resultado de la intervencin cardiaca, estos pacientes pueden desarrollar cardiomiopata, bloques completos de AV, taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular. Evaluacin del sncope en el establecimiento de una enfermedad neuromuscular incluye un ECG, un ecocardiograma y una evaluacin de isquemia. El tratamiento puede incluir marcapasos o desfibrilador implantable terapia.21 Cuando se sospecha una base neurolgica de sncope, imgenes del cerebro con TC o IRM est indicado. Si se sospecha de enfermedad cerebrovascular, imgenes de las arterias cartidas intracraneales y extracraneales es apropiado.

Conclusiones
Sncope puede ser un precursor de la muerte sbita, especialmente en pacientes con enfermedad cardaca subyacente. Lo ms importante, la evaluacin del sncope incluye una evaluacin de cardiopata estructural y la isquemia. Causas menos comunes de sncope que estn asociadas con muerte sbita deben excluirse incluyen sndrome de Wolff-ParkinsonWhite y heredaron anomalas de canal ion cardiaca, ej: SQTL. Cuando se identifica la cardiopata subyacente, la evaluacin y el tratamiento son generalmente 2 frentes. En primer lugar, deben abordarse la cardiopata subyacente, con o sin isquemia y su posible contribucin al episodio de sncope. En segundo lugar, debera realizarse una evaluacin de la arritmia primaria, con taquicardia ventricular o fibrilacin ventricular en mente. Debe obtenerse un diagnstico especfico, especialmente en pacientes de alto riesgo, permitiendo as la terapia apropiada y salvar vidas.