Vasculopa)as

en la infancia
Dra. Macarena vila Silva Becada Anestesiologa

Vasculi<s
Inamacin de la pared de vasos sanguneos Primarias o secundarias a otra patologa La incidencia global anual en nios < de 17 aos es baja o subreportada
53,3 por cada 100.000. Henoch-Schnlein (HSP o IgA-V) 20,4 Enf. de Kawasaki5,5

Incidencia variable segn etnia Factores genXcos y ambientales asociados a patogenia

12 por 100.000 nios HSP (IGAV) 10,2 Enf de Kawasaki 1,6

Patogenia
SuscepXbilidad genXca o ambiental Inamacin
Noxa directa (infecciones, txicos, frmacos) Factores humorales Ac hacia componentes de pared vascular AnX Cel Endoteliales (AECA) AnX citoplasma de neutrolos (ANCA) Deposito de Inmunocomplejos Regulacin anormal, inltracin y lesin mediada por linfocitos T CD4

Fenmenos Histopatolgicos
Inltrado de cel inamatorias pared vascular Alteracin estructural por destruccin (aneurismas) por reparacion (trombosis)

Disminucion de lumen vascular isquemia o necrosis circulacion colateral- extravasacin purpura- hemorragia disfuncin orgnica o sistemica.

Clasicacin
DisXntas clasicaciones para facilitar estudio en el adulto
Segn clinica, tamao de vaso afectado, histopatologa o patognesis

Consenso Pediatrico de Ankara 2008

(EULAR/PRINTO/PRES)

Purpura de Henoch- Schnlein (Ig A)

Henoch-Schnlein (Ig A)
VasculiXs 1 mas frecuente en la infancia Afecta vaso pequeos Se presenta entre los 3 y 15 aos. Peak entre los 4 y 6 aos. Generalmente autolimitada 3-4 sem hasta 6 meses 1/3 de los pctes presenten recurrencia Rasch eritematoso, simtrico, distribuido por gravedad, coalescente y que evoluciona con equimosis, petequias, purpura palpable

Henoch-Schnlein (Ig A)

Henoch-Schnlein (Ig A)
Otras manifestaciones incluyen dolor, edema escrotal, epidedimiXs, torsin tesXcular Sistema nerviosos cefalea, ataxia, convulsiones, ACV hemorrgico e isqumico, dcit neurolgico. Tracto respiratorio cambios intersXciales y y disminucin de la difusin KeraXXs, uveXs

Enfermedad de Kawasaki

Enfermedad de Kawasaki
Descrito en 1967 por el Dr. Tomisaki Kawasaki en Tokio Enfermedad sistmica, potencialmente fatal Mayor frecuencia en razas orientales Lactantes y preescolares. Afecta a pequeos y medianos vasos o Arterias coronarias20-25%

Enfermedad de Kawasaki
Principal causa de cardiopala adquirida en la infancia < de 1 ao y > de 6 aos mayor riesgo Mas del 25% de nios sin no oportuno desarrollan complicaciones coronarias o Aneurismas y/o estenosis coronaria , angina, IAM o MiocardiXs, pericardiXs, arritmias Compromiso neurosensorial con dcit audiXvo, parlisis facial y ataxia

 1. Fase febril aguda Fiebre 40C, inyeccin conjunXval, linfoadenopaXas, edema y eritema de pies y manos, diarrea y disfuncin hepXca. 2. Fase subaguda Persiste irritabilidad, anorexia e inamacin conjunXval. En esta fase se presentan artriXs, disfuncin miocrdica y trombosis. 3. Fase de convalecencia Sintomas regresan y persiste alteraciones cardacas. Riesgo de enfermedad coronaria

Diagnos<co clnico

Enfermedad de Kawasaki

 Inltrado de cel inamatorias y destruccin en arterias coronarias de inXma y media Prdida de bras de colgeno, elasXna y de la integridad estructural de la pared arterial

 < 1 ao mayor riesgo de complicaciones cardiacas. En fase aguda

PericardiXs, miocardiXs e inamacin valvular con disfuncin cardiaca. Aneurismas arterias braquial, axilar, iliacas Compromiso Perfusin e isquemia y necrosis distal Aneurismas, IAM, arritmias y MS.

En ausencia de compromiso cardiaco en fase

Enfermedad de Kawasaki
Aneurismas < de 8 mm pueden remiXr hasta en un lapso de 2 aos Estenosis coronaria puede progresar hacindose sintomXca aos despus.

Echocardiogram should be performed at diagnosis, at 2 weeks, and then again at 68 weeks

Poliarteri<s Nodosa

Poliarteri<s Nodosa
3VasculiXs mas frecuente en edad Peditrica Vasos pequeos y de mediano calibre PAN infanXl < 2 aos PAN juvenil Peak 9 aos Compromete piel, msculos, riones, TGI HTA, dolor tesXcular, dolor abdominal, hematuria, o proteinuria. Fiebre, CEG, anorexia, mialgias y artralgias Llivedo reXcularis, purpura, necrosis, gangrena MononeuriXs mlXple con dcits sensoriales y motores. PAN infan<l compromete coronarias, aneurisma ,isquemia, MS

Poliarteri<s Nodosa

Arteri<s de Takayasu

Arteri<s de Takayasu
VasculiXs granulomatosa de grandes vasos Afecta principalmente aorta , A renal, subclavia y carXda Edad media de presentacin 13 aos Mas frecuente en mujeres

Arteri<s de Takayasu

Enfermedad de Moya-Moya

 Enfermedad cerebrovascular oclusiva crnica y progresiva Caracterizada por la estenosis bilateral y simetrica del segmento distal de ACI y proximal de ACA y ACM Gran desarrollo de circulacin colateral vasos de MoyaMoya Descrita el ao 1957 en Japn Incidencia
USA es 0.086/100.000 Japn es de 0,35/100 000 pctes.

Enfermedad de MoyaMoya
IdiopXca Enfermedad de MoyaMoya Asociada a otros Sd Sd de MoyaMoya EXologa no precisada
GenXco asiXcos

Presentacin Bimodal
5-10 aos y 35-45 aos

Enfermedadd de MoyaMoya
En adolescentes y adultos predominan los ACV Hemorrgicos En nios se maniesta como ICTUS a repeXcin o stroke
Sntomas gaXllados por ejercicio, llanto, tos, ebre, hipervenXlacin

Fenmenos histopatolgicos
Proliferacin del musculo liso de la capa media y migracin hacia la inXma Trombos intraluminales Vasos de neoformacin Dilataciones aneurismXcas

Oclusin y estenosis debido a engrosamiento, brosis, tortuosidad de la inXma y adelgazamiento de la capa media y advenXcia

Consideraciones Anestsicas
No existen evidencia asociada al uso de una determinada tcnica anestsica o droga en relacin a un mejor outcome en induccin y mantencin. Reporte de casos en pacientes con
CardiopaXa 2 a kawasaky y CRM Enfermedad de MoyaMoya y ciruga en estenosis criXca de carXdas. ObjeXvo es mantener el balance entre aporte y consumo de oxigeno Profundidad anestsica adecuada Normotermia, normocapnia, evitar hipotensin, Hipoxia y dolor

 Bloqueos regionales o neuroaxiales no contraindicados Precaucin con espinal e hipotensin 2, preferir peridural. Riesgos segn comorbilidades asociadas, severidad de estenosis y Xpo de ciruga o procedimiento a realizar. Complicaciones post operatorias ACV, infeccion.

Consideraciones Anestsicas
Anamnesis y examen qsico dirigido segn patologa.
NeuropaXas, necrosis, HTA, Raynaud, cardiopalas, Funcin Renal

Condicin acXva de patologa o Xempo de remisin Comorbilidades Frmacos inmunosupresores, corXcoides, anXplaquetarios, anXcoagulantes, AINES, anXconvulsivantes Examenes preoperatorios de acuerdo a patologia

Vasculopa)as en la infancia
Dra. Macarena vila Silva Becada Anestesiologa