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M ETAB OLI S M O G LU C G E N O

DE L

El objetivo principal de esta MAP es que el alumno prepare la sesin del tema 23, el caso clnico de la enfermedad de Von Gierke.

Acmulo y degradacin del glucgeno

El MAP del tema anterior ha finalizado describiendo que sucede cuando se regula negativamente el proceso de oxidacin de la glucosa: se acumula G6P. El acmulo indiscriminado de G6P podra producir una serie de efectos osmticos negativos para la clula. Para evitarlos las clulas transforman este metabolito en una gran molcula que no tiene tanto poder de hidratarse y por lo tanto de atraer agua en el interior de la clula: se trata del glucgeno. El proceso de acumulacin de glucgeno es reversible. La ruta de sntesis est catalizada por la Glucgeno Sintasa que incorpora molculas de G6P al glucgeno. La ruta de la degradacin se realiza gracias a la Glucgeno Fosforilasa que
MAP corresponendiente al Tema: Metabolismo del glucgeno.
J o s e p

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rompe un residuo de glucgeno para dar lugar a la glucosa 1P, la cual pasar de nuevo a G6P por medio del mismo enzima. El proceso se da bsicamente en tres tipos de tejidos: - El hgado obtiene su energa de la oxidacin de los cidos grasos. Por ello, en este rgano, el glucgeno tiene una funcin solidaria con el resto del cuerpo: mantener los niveles de glucosa sangunea constantes a lo largo del da entre las diferentes comidas. Para cumplir esta misin tiene unas reservas de glucgeno elevadas (un 2 a un 8% del peso del rgano). La velocidad mxima de sntesis es igual a la de la degradacin. - En cambio, en el msculo, el glucgeno es una reserva de energa para consumo propio en situaciones de ejercicio elevado. Su capacidad de degradacin es 300 veces ms rpida que la velocidad de sntesis. De esta forma cuando las clulas musculares tienen un exceso de glucosa (debido a que se han ingerido alimentos recientemente o a que la clula muscular est en reposo) acumulan glucgeno de forma tranquila. En cambio en situacin de demanda de glucosa (en una situacin extrema en la que se necesita salir corriendo) las clulas musculares empiezan a degradar glucgeno de forma rpida para obtener cantidades masivas de ATP. - Los astrocitos del cerebro tienen la funcin de acumular glucgeno con la finalidad de que las neuronas tengan un suministro local y rpido de azcar.

Regulacin del metabolismo del glucgeno

Esta va se encuentra perfectamente regulada de forma que cuando se activa la sntesis de glucgeno la Glucgeno Fosforilasa se encuentra inactiva y viceversa: cuando se activa la degradacin del glucgeno la Glucgeno Sintasa se encuentra inactiva. De esta forma se evita que a la vez se forme y se degrade glucgeno, lo cual resultara en un ciclo futil: un gasto absurdo de ATP por parte de la clula. La regulacin se da a varios niveles: - regulacin inmediata: (fosfatasas y quinasas). por modificacin covalente

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- regulacin a medio plazo: cantidad de enzima (intervienen protenas quinasas y fosfatasas, va factores de transcripcin). Existen una serie de enfermedades congnitas que afectan al metabolismo del glucgeno algunas de ellas debidas a fallos en la regulacin y algunas debidas a fallos en los propios enzimas responsables de la sntesis y la degradacin.