El sndrome de Cushing, tambin conocido como hipercortisolismo, es una enfermedad provocada por el aumento de la hormona cortisol.

Este exceso de cortisol puede estar provocado por diversas causas. La ms comn, que afecta a un 60-70% de los pacientes, es un adenoma en lahipfisis; esta forma del sndrome es conocida concretamente como enfermedad de Cushing. Otras causas del sndrome de Cushing son los tumores o anomalas en las glndulas suprarrenales, el uso crnico de glucocorticoides o la produccin de ACTH por parte de tumores que normalmente no la producen (secrecin ectpica de ACTH). La ACTH es la hormona, producida por la hipfisis, que estimula las glndulas suprarrenales para que produzcan cortisol. Este trastorno fue descrito por el mdico neurocirujano norteamericano Harvey Cushing (18691939), quien lo report en el ao 1932.
Contenido
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1 Epidemiologa 2 Signos y Sntomas 3 Clasificacin 4 Diagnstico 5 Tratamiento 6 Complicaciones y expectativas 7 Referencias 8 Enlaces externos

[editar]Epidemiologa El sndrome de Cushing es una enfermedad con una prevalencia muy baja: se dan menos de 3540 casos por milln de habitantes. El rea de la medicina especializada en el estudio y tratamiento de esta disfuncin es la Endocrinologa. [editar]Signos

y Sntomas

Este sndrome presenta un cuadro clnico resultante del exceso crnico de cortisol circulante. Los pacientes pueden presentar uno o varios de estos sntomas: Obesidad central con abdomen protuberante y extremidades delgadas Cara de luna llena (redonda y roja) Hipertensin arterial (entre los mecanismos causantes de la hipertensin en estos pacientes est la retencin de sodio que producen los corticoides) Dolores de espalda y de cabeza Acn Hirsutismo (exceso de vello) Impotencia

Amenorrea (ausencia de la menstruacin) Sed Aumento de la miccin (orina) Joroba/Giba de bfalo (una acumulacin de grasa entre los hombros) Aumento de peso involuntario Debilidad muscular (especialmente en la cintura pelviana, que dificulta el poder levantarse de una silla sin ayuda) Estras rojo-vinosas Hematomas frecuentes por fragilidad capilar Diabetes Fatigabilidad fcil Falta de libido Irritabilidad Baja autoestima Depresin Ansiedad Psicosis

La clnica del sndrome de Cushing puede ser mnima en casos de secrecin ectpica de ACTH o CRH, cuando predomina la prdida de peso, gran fatigabilidad y debilidad muscular e hiperpigmentacin de piel y mucosas. En un 50% de los pacientes con el sndrome de Cushing aparecen trastornos mentales. Las manifestaciones ms frecuentes son la depresin y el insomnio. La gravedad de los sntomas depresivos no se relaciona de una forma directa con las concentraciones plasmticas de cortisol. Los factores ms decisivos en la aparicin de dicho trastorno depresivo seran la personalidad 1 premrbida y los acontecimientos vitales estresantes. Otras manifestaciones mentales son las alucinaciones, los sntomas paranoides (sobre todo en casos de enfermedad fsica grave), la fatiga, la irritabilidad, el descenso de la libido, la prdida de memoria, la disminucin de la capacidad de 1 concentracin, ansiedad y labilidad emocional. [editar]Clasificacin ACTH-dependiente: - Adenoma hipofisario (llamado enfermedad de Cushing) - Tumor no hipofisario (ectpico) secretor de ACTH (en el pulmn, pncreas, ovario, etc). ACTH-Independiente:

- Tumor suprarrenal (adenoma o carcinoma) - Hiperplasia nodular suprarrenal - Iatrognica: por administracin de dosis suprafisiolgicas de glucocorticoides. [editar]Diagnstico

Se mide la concentracin en sangre, en orina de 24 horas o en saliva de cortisol para confirmar su hipersecrecin. Adems, hay que demostrar que el cortisol no frena tras administrar pequeas dosis de dexametasona (un corticoide sinttico que inhibe, en condiciones normales, la secreccin CRHACTH). El nivel de ACTH permite distinguir si la causa es dependiente o no 2 de ACTH: ACTH normal o elevada (en comparacin con los valores de referencia normales de cada laboratorio): sndrome de Cushing ACTH-dependiente. ACTH baja (en comparacin con los valores de referencia normales de cada laboratorio): sndrome de Cushing ACTH-independiente.

Diferentes pruebas radiofisiolgicas (RMN de la hipfisis, TAC o RMN de suprarenales y, a veces, de trax) permiten identificar adenomas u otros tumores. [editar]Tratamiento El tratamiento depende de la causa del sndrome. Si es debido a la toma de corticoides, se recomendar su supresin si la causa que los indic como tratamiento lo permite. Si es debido a un adenoma de hipfisis, el tratamiento consistir en su extirpacin neuroquirrgica por un equipo experimentado. Si la causa es un tumor suprarrenal, ste se extirpar, bien por laparoscopia o porlumbotoma. En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de la ciruga mediante tratamiento mdico (por ejemplo, con metopirona, ketokonazol, inhibidores reversibles de la sntesis adrenal de cortisol). Tras la ciruga suele estar frenada la propia produccin de cortisol, por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con pequeas dosis de cortisona hasta que se recupere la produccin de cortisol. En el carcinoma suprarrenal se puede utilizar el mitotano, que destruye las clulas suprarrenales. La duracin de los sintomas de sndrome de Cushing exgeno (por toma de corticoides) ser de 2 a 18 meses, segn la cantidad de corticoides que hayan sido ingeridos. Tomar Korlym (mifepristone) 300 mg, una tableta una vez al da. [editar]Complicaciones
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y expectativas

El pronstico de la enfermedad es bueno si se normaliza el cortisol, aunque es frecuente que los pacientes presenten cierta obesidad y ms osteoporosis y tendencia a la depresin que la poblacin normal. Hay que tener en cuenta que a veces la recuperacin es lenta y los sntomas pueden ser molestos, pudiendo quedar la calidad de vida afectada principalmente en las primeras fases de la enfermedad. En caso de carcinoma suprarrenal, si est en una fase inicial la ciruga puede ser curativa, aunque si el tumor est avanzado el pronstico es malo. [editar]Referencias

1.

a b

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MAROTO, G. y HIDALGO TENORIO, M. C.. Manifestaciones psiquitricas secundarias a las principales enfermedades endocrinolgicas (en espaol). An. Med. Interna (Madrid) [online]. 2003, vol.20, n.4 [citado 2010-05-04], pp. 50-56. ISSN 0212-7199. doi: 10.4321/S0212-71992003000400011. 2. 3. Gua Clnica, Fisterra.com [1] [2]

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