Hospital Nacional Adolfo Guevara Velasco Unidad de cuidados intensivos Unidad de cuidados intermedios

SNDROME DE GUILLAIN-BARR

Autor: Interno Q.F: Alan Hilario Champi Huarancca

Finalidades
Esta revisin analiza el tratamiento clnico, medico y fisioteraputico del sndrome de GuillainBarr, una enfermedad degenerativa del sistema nervioso perifrico. Se ofrece un anlisis detallado de la tcnica (Plasmaferesis) para tratar a estos pacientes.

NEUROPATAS PERIFRICAS
Son afecciones del sistema nervioso perifrico (races, ganglios, plexos, fibras nerviosas), de naturaleza inflamatoria o degenerativa, que se manifiestan clnicamente por sensacin de hormigueo, frialdad, adormecimiento, quemadura, dolor, hipersensibilidad, debilidad, atrofias, hipotensin arterial postural, impotencia, anhidrosis e incontinencia de esfnteres, entre otros sntomas y signos. Se producen por mltiples causas, con diferentes fisiopatologa, evolucin y pronstico, de modo tal que el tratamiento adecuado depende de la correcta clasificacin de sus caractersticas especficas en cada caso; razn por la cual se realiz esta revisin bibliogrfica sobre formas clnicas de reciente descripcin, cuyo origen es muy debatido en la actualidad.

Clasificacin de las Neuropatas Perifricas

1. Por su forma de comienzo y evolucin
Agudas (progresan en 3 semanas): Sndrome de

Guillain- Barr, polineuropata diftrica, polineuropata porfrica, amiotrofia neurlgica, polineuropatas de las colagenosis Subagudas (progresan en un mes)
Crnicas (progresan en ms de un mes en forma

recurrente o crnicamente progresiva): Neuropata diabtica, neuropata amiloidtica, neuropata toxiconutricional, neuropatas.

2. Por el patrn de distribucin

Gangliorradiculoneuropatas: Herpes zoster, sndrome

de Guillain-Barr Polirradiculoneuropatas Polineuropatas (PNP): Compromiso bilateral, simtrico, de un nervio de ambas extremidades Mononeuropatas simples: Compromiso unilateral de troncos nerviosos individuales. Mononeuropatas mltiples: Compromiso de un nervio de una extremidad de un lado y otro de la otra, para de forma indistinta en el tiempo, irse sumando nervios al proceso.

3. Por los sntomas (fibras afectadas)

Trastornos de la clula del ganglio posterior: Neuropata radicular sensitivo ;herpes zoster Trastornos de nervios perifricos, con sntomas predominantemente motores: Sndrome de Guillain- Barr, polineuropata subaguda y crnica, con hiperproteinorraquia; polineuropata crnica recurrente, porfiria intermitente aguda, enfermedad de Refsum, neuropata saturnina, neuropata diftrica, neuropatas hipertrficas (enfermedad de Charcot - Marie- Tooth y enfermedad de DejerineSottas), CIDP, neuropata motora multifocal Trastornos de nervios perifricos con sntomas predominantemente sensitivos: Lepra, dficit de vitamina B1, medicamentosas, por arsnico, en el desarrollo de amiloidosis, en la evolucin del mieloma mltiple, diabetes sacarina, polineuropata isqumica, polineuropata diabtica, polineuropata urmica.

4. Por el tipo de lesin nerviosa

- Degeneracin axonal: Beriberi, pelagra,dficit de vitaminas B12 y E, neuropatas inducidas por drogas, metales pesados y toxinas, neuropata alcohlica, neuropata por infeccin de VIH, neuropata sensitivomotora hereditaria (enfermedad de Charcot-MarieTooth de tipo II) - Degeneracin mielinica: Sndrome de Guillain- Barr, CIDP, lepra, enfermedad de Charcot- Marie- Tooth de tipo I, enfermedad de Dejerine- Sottas, enfermedad de Refsum, leucodistrofias - Degeneracin axonomielnica: Neuropata diabtica, neuropata urmica, neuropatas hipotiroidea e hipertiroidea.

5. Por las causas: Genticas, Traumticas, isqumicas, toxicas, inflamatorias y metablicas.

Toxicas
A. Drogas: Nitrofurantona, isoniacida, cloroquina, estreptomicina, cloranfenicol, vincristina, difenilhidantona, metales pesados (arsnico, oro, plomo, mercurio, magnesio, litio, fsforo), dapsone. B. Sustancias orgnicas: Anilina, bisulfuro de carbono, dinitrobenzol, pentaclorofenol, tricloroetilo, tricloroetano, triortocresil,fosfato, sustancias organocloradas y organofosforadas C. Toxinas bacterianas: Botulismo, ttanos, Difteria.

Metablicas
A. Nutricionales: Alcoholismo, beriberi, pelagra, dficit de cido flico, hiperemesis gravdica, sndrome del pie ardiente. B. Endocrinas: Diabetes mellitus, hipertiroidismo, hipotiroidismo, neuropata urmica, hiperinsulinismo orgnico C. Discrasias sanguneas: Policitemia vera, disglobulinemia, leucemias, porfiria - Neuropatas en las enfermedades malignas: Carcinomatosis, reticulosis, mielomatosis.

Toda vez que las polineuropatas de causa autoinmune son de relativa reciente descripcin. Estos generan amplios debates por la existencia an de aspectos no esclarecidos en su fisiopatologa y origen, dedicaremos un espacio al respecto.

Polineurorradiculopatas Inflamatorias Desmielinizantes De Causa Autoinmune.

Tal denominacin incluye un grupo de enfermedades,entre las que se encuentran: -Sndrome de Guillain-Barr (polineurorradi culopata desmielinizante inflamatoria aguda). -Polineurorradiculopata desmielinizante inflamatoria crnica (CIDP). -Neuropata motora multifocal con bloqueo de conduccin (NMM).

SNDROME DE GUILLAIN BARR

Sinnimos:
Polineurorradiculopata desmielinizante inflamatoria aguda. Polineuritis Idioptica Aguda Polirradiculoneuritis Ideoptica Aguda Polineuropata Inflamatoria Aguda Polineuritis Infecciosa Sndrome de Guillain-Barr-Landry

Qu es el Sndrome de GuillainBarr?
Es un trastorno neurolgico en el que el sistema inmunolgico del cuerpo ataca a una parte del sistema nervioso perifrico, como vainas de mielina que rodean a los axones y a veces a los propios axones. Aparicin brusca e inesperada o en pocos das o semanas.

Tanto en la microscopia electronica como en la inmunohistoqumica se aprecia la intensa desmielinizacion de las fibras.

Epidemiologa:
Afecta a todas las edades y sexo, con una incidencia de 1-2 en 100 000 hab ao. Antecedente de Infeccin Respiratoria Aguda o Gastrointestinal 1-4 semanas antes de los sntomas. Antecedente de operaciones, traumatismos, reacciones vacunales, LES o Enfermedad de Hodgkin.

Agentes infecciosos con los que se relaciona:

Campilobacter yeyuni Citomegalovirus Virus de la varicela zozter HIV Micoplasma pneumoniae Epstein-Barr 26-41 % 10-22 %

10 %

Fisiopatologa
Sistema Inmunolgico Destruccin vaina mielina y axones Imposibilidad de enviar seales de forma eficaz al cerebro

Incapacidad sentir textura, calor, dolor

El cerebro recibe menos seales sensoriales

Los msculos pierden capacidad de respuesta a las rdenes del cerebro

El cerebro puede recibir seales Inapropiada ( cosquilleo en piel y sensaciones dolorosas )

Cuadro Clnico:
Parestesia de pies y manos seguida de debilidad muscular Dolor moderado a severo (80% de los casos) Reflejo osteotendinoso reducido y lentos Compromiso de los nervios craneano III,VI,IX,XII (50%) Oftamoparesia, ataxia y areflexia(M-F) Disfuncin autonmica, hipotensin, arritmias, retencin urinaria en 65% de los casos El dficit mximo se produce antes de las 3 semanas

Sntomas de emergencia
(Buscar ayuda inmediata)

Dificultad para deglutir Babeo Dificultad respiratoria Ausencia temporal de la respiracin Incapacidad para respirar profundamente Desmayos

Variantes Clnicas del Sndrome de Guillain-Barre:

Desmielinizante Neuropata Axonal Sensitivo Motora aguda Neuropata Axonal Motora Aguda Sndrome de Miller-Fisher

Neuropata Axonal Sensitivo Motora aguda

Mal pronstico Antes de los 7 das tetraparesia profunda Ventilacin mecnica antes de los 7 das Requiere ventilacin mecnica prolongada A veces solo hallazgo en necroscopia

Neuropata Axonal Motora Aguda

Asociada en un 80% a infeccin previa por Campilobacter yeyuni

Sndrome de Miller-Fisher
Buen pronstico Representa 5% de los casos Trada de ataxia, oftalmopleja y arreflexia Estudios electrofisiolgico demuestra conduccin anormal de las fibras espinocerebelosas

Diagnstico Diferencial:
Neuropatas agudas: porfirias, neuropatas en pacientes crticos, difteria y vasculitis Enfermedad de la placa neuromuscular: botulismo y miastenia gravis Enfermedades musculares: hipokalemia, hipofosfatemia, poliomielitis, rabdomiolisis Enfermedades del SNC: poliomielitis, rabia, mielitis transversa y trombosis basilar

Exmenes Complementarios:

LCR

Aumento de los niveles de protena

Recuento celular normal (10%)

HIV y Linfoma es normal

Tratamiento de Soporte:
Ventilacin Mecnica

Analgesia PRN

Soporte Nutricional Intensivo

Predictores de Conexin a VM al ingreso:

Incapacidad para ponerse de pie Incapacidad para levantar el codo de la cama Incapacidad para levantar la cabeza de arriba de la cama Elevacin de la bioqumica heptica

Analgesia:
Aparece en el 50% de los casos el dolor

Soporte Nutricional Intensivo:

Alimentacin Enteral: 40-45 Kcal Kg de caloras no proteicas De 2-2,5 g Kg de protenas al da

Tratamiento Especfico

Plasmafresis

Inmunoglobulina Endovenosa

Corticoides, vitaminas, AINES,

Plasmafresis:
Se recomienda para los que no pueden caminar sin apoyo Aumento de la eficacia si se inicia antes de las 2 semanas del comienzo de los sntomas Dosis recomendada 5 intercambios (40-60 ml Kg

En cuanto a la plasmafresis, mientras algunos opinan que los mejores resultados se obtienen con recambios de 200 mL de plasma/kg de peso corporal en un perodo de 7 a 14 das (alternos), equivalente a 4 - 5 recambios de 3,5 a 4 litros cada uno, otros estiman que bastan 2 recambios para lograr un tratamiento eficaz.

La efectividad de la plasmafresis radica en que favorece la remocin de los factores circulatorios y mitiga el daino efecto de los autoanticuerpos. 24 Es posible utilizar para reemplazo: albmina al 5%, plasma fresco congelado (500 mL), as como expansores sintticos del plasma: hidroxietilalmidn (vida media de 12 horas) y gelatinas (vida media de 5 2 horas).

Complicaciones de la Plasmafresis:

Hipotensin arterial Reaccin al citrato Hematoma en el sitio de la puncin Neumotrax Sepsis relacionada con el catter

Plasmaferesis
La plasmafresis es un procedimiento extracorpreo, en el cual a partir de la sangre extrada del paciente se procede a separarla en sus componentes plasma y elementos celulares. Constituye una variedad de afresis, y su objetivo principal es remover elementos especficos del plasma, los cuales se consideran que son mediadores de procesos patolgicos.

Existen dos mtodos de plasmafresis: Plasmafresis por centrifugacin, el cual requiere de equipos complicados y de uso comn en bancos de sangre, y plasmafresis por filtracin, la que se puede practicar tambin por equipos exclusivamente diseados para ese propsito y que son de difcil obtencin.

El procedimiento es usado para tratar una variedad de desrdenes, incluyendo aquellos del sistema inmune, tales como Sndrome de Guillain-Barr, LES y prpura trombocitopnica, Miastemia Gravis. Michael Rubinstein fue la primera persona en la que se us la plasmafresis para tratar una enfermedad autoinmune cuando el seal que "salv la vida de un adolescente con TTP en el viejo hospital Lebanonn en Los ngeles en 1959" .

Inmunoglobulina Endovenosa:
5 infusiones diaria de Ig (0,4 g Kg da) administrar las primeras 2 semanas desde el inicio de la enfermedad

Puede aparecer complicaciones como: anafilaxia, IRA, EAP, meningitis sptica y asptica e hipercoagulabilidad

En el SGB se piensa que las inmunoglobulinas IV disminuyen la accin del complemento activado (C3a y C4a) a las clulas diana; razn por la cual deben considerarse sus efectos secundarios al administrarlas (cuadro 1), aunque se plantea que aparecen apenas en 10 % de los casos.

Conclusiones:
El tratamiento con plasmafresis , as como las inmunoglobulinas es efectivo, pero su asociacin no es la mejor La Ig no produce inestabilidad hemodinmica y es fcil de administrar, no requiere acceso venoso especial.

Hasta este momento no existe cura alguna conocida para el SGB, pues ciertas terapias se limitan a disminuir la gravedad de la enfermedad y a acelerar la recuperacin de los pacientes.

Bibliografa:
Manual Washington de Terapeutica Medica 33 Edicion Rev Cubana Med Milit 2003;32(2):137-42-Instituto Superior de Medicina Militar Dr. Luis Daz Soto Arch Neurocien (Mex)Vol. 12, No. 4: 221-228; 2007INNN, 2007-Jaime Ivn Castro Macias, Eduardo Briceo Gonzlez Therapeutic plasma exchange: types, techniquesand indications in internal medicineCSAR A. RESTREPO,
ELIZABETH MRQUEZ, MARIA FERNANDA SANZMANIZALES

AUTORES :ROBERT ROIG REQUENA: Licenciado en Inef, Diplomado en Fisioterapia ELISA ROMERO OLUCHA: Diplomada en fisioterapia Abril 2011