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Púrpuras: Vasculitis Cutáneas

Clase Dermatología
Etiologías de Púrpura Cutánea
 Alteraciones plaquetarias
 Cuantitativas y cualitativas
 Alteraciones de la coagulación
 Cuantitativas y cualitativas
 Alteraciones vasculares

 En general las alt plaquetarias y vasculares se


manifiestan con púrpuras de piel y mucosas con
petequias y equimosis
 En cambio, las alt de la coagulación presentarán
hemorragias internas extensas y pueden desarrollar
hematomas y equimosis en piel.
Alteraciones vasculares
 Inflamaciones de la pared : vasculitis
 Deficiencias vitamínicas
 Deficiencias metabólicas
 Alteraciones del tejido conectivo
 Alteraciones vasculares congénitas
 Asociadas infecciones
Vasculitis cutáneas
 Variedad de cuadros clínicos caracterizados por
una Inflamación de la pared de los vasos
sanguíneos cutáneos.
 Una vasculitis cutánea puede ser una
enfermedad limitada a la piel o bien ser una
enfermedad sistémica con expresión cutánea.
 Mecanismos patogénicos:
 Complejos Ag-Ac
 ANCA
 Hipersensibilidad celular
 Infecciosa
Vasculitis cutáneas
 Etiologia:
 Infecciosa (15 -20%)
 Medicamentos (10 -15%)
 Malignidad (<5%)
 Enfermedad inflamatoria (15 -20%)
 Mesenquimopatías
 Vasculitis sistémicas
 Idiopática ( 45-55%)

 Histología:
 Infiltración de la pared del vaso sanguíneo con neutrófilos en etapa aguda y de linfocitos
en la etapa crónica
 Leucocitoclasia o polvo nuclear
 Tumefacción del endoletio
 Necrosis fibrinoide
 Trombosis intravascular
 Extravasación de glóbulos rojos
 Inflamación granulomatosa en algunos casos
Vasculitis cutáneas
 Clínica:  En general cuando el
 púrpura palpable compromiso es de un vaso
 Nódulos mediano se manifiesta como
 Úlceras nódulos, livedo reticular o
 Pápulas úlceras y cuando se
 Lívedo reticular compromete un vaso
 Vesiculas pequeño aparece el púrpura
 Ampollas hemorrágicas palpable, pápulas o vesículas
 Pústulas  Diagnóstico:
 Necrosis  Clínica
 Habones de mayor 24  Histopatología e IFD
horas de evolución  Laboratorio etiológico y para
evaluación estado general
Laboratorio en Vasculitis
 Hemograma
 VHS
 Función hepática
 Función renal
 Orina completa
 Hemorragia oculta en deposiciones
 ANA, DNA, ENA
 ANCA
 FR
 Crioglobulinas
 ASO, VHC, VHB
 Biopsia de piel: debe ser tomada de una lesión nueva de entre 12 y
48 horas de evolución porque su expresión histológica es evolutiva.
Clasificación de Vasculitis
 Predominantly small vessels   Other disorders that can show
 Cutaneous small-vessel vasculitis    cutaneous LCV  
 Cryoglobulinemic vasculitis     Waldenström's
 Urticarial vasculitis    hypergammaglobulinemic purpura   
 Henoch-Schonlein purpura   
 Erythema elevatum diutinum   
 Vasculitis associated with malignancy
 Granuloma faciale   
 Inflammatory bowel disease  
 Predominantly medium-sized vessels     Neutrophilic dermatoses (eg, Behçet's
 PAN (classic and cutaneous) disease, PG)   
 Medium-sized and small vessels     Nodular vasculitis
 ANCA-associated (“pauci-immune”)      
 Microscopic polyangiitis      
 Wegener's granulomatosis      
 Churg-Strauss syndrome      
 Drug-induced   
 Vasculitis associated with connective
tissue disorders (SLE, RA, Sjögren's
syndrome)
Vasculitis cutánea de vaso pequeño
 Se refiere a una vasculitis que afecta
principalmente la venula postcapilar que ocurre
en zonas de presión, de trauma o zonas de
gravedad ( inferiores)
 Dg se realiza al descartar una causa sistémica y
habitualmente se desarrolla por hipersensibilidad
a algún medicamento o agente infeccioso
 Tienden a tener un curso autorresolutivo en
semanas o meses pero un 10% casos son
recurrentes
 Bp: vasculitis leucocitoclástica
Púrpura de Schonlein Henoch
 Vasculitis de vaso pequeño
 Afecta a ñiños y adolescentes más frecuentemente
 Habitualmente se desarrolla luego de 1-2 semanas posterior a cuadro de infección
respiratoria alta (amigdalitis)
 Manifiesta por astenia, febrículas, cefalea y la aparición súbita de petequias palpables
en extremidades inferiores distribuidas simétricamente asociado a artralgias, dolor
abdominal y compromiso renal.
 Compromiso GI: cólicos abdominal, vómitos, hemorragias digestivas y intusucepción
intestinal
 Compromiso renal: hematuria y proteinuria (20-50%) y progresión a daño renal
terminal en 2-5% casos
 Dg: clínica
 Histología vasculitis leucocitoclástica
 IFD: IgA perivascular
 Curso: regresión espontánea mayoría de los casos. Recurrencias 40% casos
 Tratamiento: reposo, corticosteroides en casos de compromiso articular y
gastrointestinal pero no reporta muchos beneficios en la evolución cutánea ni renal
Vasculitis Urticarial
 Ocurre más frecuente en mujeres edad media.
 Manifiesta por habones que duran 3 días en promedio
afectando principalmente el tronco y asociado a fiebre,
artralgias, enf bronquial obstructiva, dolor abdominal y
uveitis.
 Puede ser normocomplementémica o
hipocomplementémica, siendo esta última la que mas se
asocia a patología sistémica
 Asociada a mesenquimopatía (LES, Sd Sjogren),
infecciones (VHC) y trastornos linfoproliferativos
(gamapatía monoclonal),etc.
 Dg: clínica, Bp (vasc leucocitoclastica), C3-C4, ANA
Tratamiento
 Etiológico
 Suspender drogas
 Interferón y antiviral (VHB o VHC)
 Terapia inmunosupresora en mesenquimopatías y vasculitis
sistémicas
 Reposo en caso de Púrpura de Schonlein Henoch
 Antiinflamatorios no esteroidales
 Colchicina
 Esteroides orales
 Azatioprina
 Ciclofosfamida
 Dapsona, etc.

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