SÍNDROMES

HEMORRAGÍPAROS
Gonzalo Núñez M.
Internado Medicina Interna 2010
HCVSA
 Introducción
 Grupo heterogéneo de enfermedades que
cursan con diátesis hemorrágica, y que son
producidas por alteraciones de las proteínas
plasmáticas de la hemostasia primaria, de la
coagulación o de la fibrinólisis.
Clasificación
Congénitas
• Enfermedad de von Willebrand
• Hemofilia
• Fibrinógeno
• Protombina

Adquiridas
• Deficit Vitamina K
• Enf. Hepatocelular
• CID
• Amiloidosis
 Clínica
 Anamnesis
 Historia de Sangrado
 Uso de Medicamentos

 Examen Físico
 Epistaxis
 Gingivorragia
 Petequias
 Equímosis
 Menorragia
 Resumen

Característica Clínica Defecto Plaquetario

Deficiencia de Factor
Sitio de Sangrado Piel, Mucosas
Profundo en tejidos blandos
Sangrado después de cortes mínimos Usualmente
Si no
Petequias Presentes
Ausente
Equímosis Pequeñas,palpables
Grandes, superficiales
Hemartrosis, hematoma muscular Raro
Común
Sangrado despúes de Cx Inmediato,
Tardío, severo
leve
 Laboratorio
 Específicas
Generales
 Conteo de Plaquetas
Analisis muestra periférica
 TP
Agregación plaquetaria en respuesta a ADP,
 TTPK
epinefina, colágeno y ristocelina
 Tiempo de sangría
 Platelet release assays

 Factores de Coagulación

 Actividad factor XIII

 Pruebas de fibrinolisis + nivel Dímero D

APROXIMACIÓN
DIAGNÓSTICA
 TP (N) / TTPK (N)

Trombocitopenia

Enf von Willebrand

Disfunción Plaquetaria

Púrpuras Vasculares

Desconocido
 TP (A) / TTPK (N)

Congénita
• Déficit Factor VII

Adquirida
• Deficit Factor VII
• Deficit Vitamina K
• Enf. Hepática
• Inhibidor Factor VII
• Ingesta cumarínicos
 TP (N) / TTPK (A)
• Deficit de factorr VIII, IX o XI
• Deficit de factor XII, prekallikreina o

Congénita
HMW kininogeno
• Enfermedad de von Willebrand

• Administración de Heparina
• Inhibición de factores VIII, IX, XI o XII

Adquirida
• Enfermedadd de von Willebrand
adquirido
• Anticoagulante Lúpico
 TP (A) / TTPK (A)

Congénita Adquirida
s s
Enf. Hepática
Deficit de protrombina, fibrinógeno
o factor V o X CID

Dosis supraterapéuticas de
heparina o cumarínicos

Inhibidor de protrombina,
Déficit de factores combinados fibrinógenos o factor V o X

Amiloidosis primaria asociado a

deficitt factor X
 Trombocitopenia
 <150000 plaquetas/ml
 2,5% población mundial

 CAUSAS
 Pseudotrombocitopenia
 Producción disminuida
 Destrucción aumentada

 TRATAMIENTO
 Depende de la causa
 Restricción actividad física
 Enfermedad von Willebrand
 1%
 Congénita
 Tipo 1
 Tipo 2
 Tipo 3
 Adquirida
 Anticuerpos
 Proteolisis
 Sintesis disminuida
 Hemofilia
 A–B
 1:5000 / 1:30000

 Enfermedad ligada al cromosoma X

 Tratamiento
 Fiofilizado FVIII
 Plasma Fresco Combinado
 CID
 Complicación severa
 40-80% mortalidad

 Activación de homeostasis
 Fibrinolisis secundario
 Microangiopatía trombótica

 Sepsis
 Trauma, cirugía
 Malignidad
 Otros
 CID
 Sangrado
 Disfunción Renal
 Disfunción Hepática
 Disfunción Respiratoria
 Shock
 Tromboembolismo
 Alt SNC
 CID
 Plaquetas, TP, TTPK

 TRATAMIENTO
 Causa de base
 Plasma Fresco
 Heparina
 Bibliografia
1. Drews, R. Approach to the adult patient with a
bleeding diathesis. In: UpToDate, Basow, DS
(Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2009
2. Hoots, W. Clinical manifestations, diagnosis and
treatment of hemophilia. In: UpToDate, Basow,
DS (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2009
3. Leung, L. Clinical features, diagnosis, and
treatment of disseminated intravascular
coagulation in adults. In: UpToDate, Basow, DS
(Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2009