Anemias hemolticas por trastornos de la membrana

Esferocitosis hereditaria: es un trastorno

hereditario, se caracteriza por

microesferocitos, que condiciona hemolisis,
fragilidad osmtica aumentada y respuesta
clnica favorable a la esplenectoma.

Patognesis
Defecto de la membrana que ocasiona alteraciones

en su deformabilidad y una actividad esplnica

normal. El defecto ms comn en los esferocitos es
la deficiencia de espectrina y ankirina.

Manifestaciones clnicas
Forma tpica. anemia moderada en etapa infantil, ictericia

acolrica, esplenomegalia.
Complicaciones: litiasis vesicular, anemia megaloblstica
por deficiencia de folatos, B12, aplasia pura de serie roja por
parvovirus B19, crisis de aplasia medular y crisis de
hemlisis(asociadas a infeccin)
Forma moderada. Se detecta al valorar a familiares de un
caso ndice, durante el embarazo o un proceso infeccioso;
anemia ausente, reticulocitosis sin esplenomegalia ni
hiperbilirrubinemia y el dx se efecta por fragilidad
osmtica.
Estado de portador asintomtico. Todo normal.

Diagnstico
Anemia hemoltica crnica
moderada
Esplenomegalia
Microesferocitos
Fragilidad osmtica positiva
Electroforesis de Hb

Tratamiento
Las formas moderadas y de portadores no

requieren tx. Se suplementa con acido flico.

Esplenectoma en la forma tpica
Inmunizacin vs neumococo, N. Meningitidis,
H influenzae.

Otras formas: eliptocitosis, piropoiquilocitosis,

acantocitosis.