Neumologia y Cirugia de Torax Pediatrica

dr.
lorenzo prez fernndez
Neumologa Peditrica
Toma de decisiones para el diagnstico y manejo en Neumologa y Ciruga de

trax peditrica, es una obra que representa la experiencia y el anlisis
crtico, cientfico de ms de cuatro dcadas en el ejercicio profesional que
realiz el Dr. Lorenzo Felipe Prez Fernndez (QEPD), en el Instituto Nacional
de Pediatra de la Ciudad de Mxico.
La bsqueda y el trabajo de un hombre por alcanzar sus sueos, junto con
la conducta metdica sistematizada que caracteriz al Dr. Prez Fernndez
en el manejo y atencin cotidiana de sus pacientes, hizo posible elaborar en
cada uno de los padecimientos frecuentes de la neumologa peditrica, un
esquema de toma de decisiones sistematizado o algoritmo de diagnstico
oportuno y tratamiento adecuado, cuyo fundamento parte del anlisis general del padecimiento a la interpretacin particular en cada caso.
La actualizacin y la vigencia de la mayora de estos esquemas, refleja la
eficacia y seguridad de las decisiones, para aliviar, curar, rehabilitar y prevenir las enfermedades respiratorias de nuestra poblacin infantil.
Neumologa y ciruga
de trax peditrica
Toma de decisiones para diagnstico y tratamiento
dr. lorenzo felipe prez fernndez
Neumologa y ciruga
de trax peditrica
Neumologa y ciruga
de trax peditrica
Toma de decisiones en neumologa

y ciruga de trax peditrica
Editores: Dr. Lorenzo Prez Fernndez () /

Dr. Francisco Cuevas Schacht
Co-editor: MERCK SHARP & DOHME COMERCIALIZADORA, S. DE R.L. DE C.V.
Correccin de estilo: Rubn Snchez Monsivis
J. Carlos Atilano Hernndez
Diseo: Alejandra Espinosa Rangel
Todos los derechos reservados. A parte de los usos legales relacionados con la investigacin, el estudio privado, la crtica o la resea, esta publicacin no puede ser reproducida ni en su totalidad
o parcialidad, en espaol o cualquier otro idioma, ni registrada en, transmitida por, un sistema de
recuperacin de informacin, en ninguna forma ni por ningn medio, sea mecnico fotoqumico,
electrnico, magntico, electroptico, por fotocopia, o cualquier otro, inventado o por inventar, sin
permiso expreso, precio y por escrito del autor.
D.R. 2013 Primera edicin
ndice
Introduccin: Concepcin de la neumologa peditrica

como supraespecialidad (La otra historia) ................................................................. 19
1
Perfil profesional del neumlogo pediatra ................................................................. 27
Programa de investigacin clnica aplicado a la neumologa peditrica ............... 37
tica, principios y valores de la buena prctica mdica en el ejercicio

de la neumologa peditrica ........................................................................................ 63
Utilidad de la medicina basada en evidencias en la prctica mdica ..................... 75
Importancia de la autopsia en neumologa peditrica ............................................. 91
Evolucin de la prevalencia de las enfermedades del aparato respiratorio

de los nios .................................................................................................................... 99
Anatoma del trax aplicada al estudio de la neumologa y ciruga

de trax peditrica ........................................................................................................ 109
Aspectos bsicos de la funcin respiratoria en el nio ............................................ 127

Valoracin funcional respiratoria en el nio ............................................................. 149
Insuficiencia respiratoria en el paciente peditrico .................................................. 165
10 Inmunologa del aparato respiratorio ......................................................................... 187

11 Pulmn y endocrinologa ............................................................................................ 195
Efecto de la diferencia de sexo en la funcin pulmonar .......................................... 215
12 Historia clnica. Principios generales ......................................................................... 233
Algunos puntos de referencia para la elaboracin de la historia
clnica neumolgica peditrica ................................................................................... 239
13 Exploracin fsica del trax en el nio ....................................................................... 249
14 Semiologa de la tos ...................................................................................................... 261
Semiologa de la expectoracin ................................................................................... 267
Semiologa de la disnea ................................................................................................ 272
Semiologa de la cianosis ............................................................................................. 277
Semiologa de la hemoptisis ........................................................................................ 283

Semiologa del dolor torcico ...................................................................................... 287
15 Diagnstico del paciente peditrico por imagen radiolgica ................................. 295
Ultrasonido aplicado al estudio de las enfermedades del trax en
el paciente peditrico .................................................................................................... 304
Trastornos en el mecanismo de la deglucin en el paciente peditrico ................. 319
16 Drenaje cerrado de la cavidad pleural con sello de agua
(Esos frascos misteriosos) ............................................................................................ 329
Traqueostoma ............................................................................................................... 338
17 Biopsia pulmonar del paciente peditrico: Una decisin ponderada .................... 351
18 Endoscopia rgida y flexible de la va respiratoria y de la va digestiva alta .......... 369
19 Dificultad respiratoria del recin nacido. Enfermedades y trastornos
cuyo tratamiento es esencialmente mdico ............................................................... 409
Neumona neonatal ...................................................................................................... 423
Displasia broncopulmonar .......................................................................................... 438
20 Bases embriolgicas y morfolgicas de la patologa congnita pulmonar ............ 449
Malformaciones congnitas broncopulmonares. Toma de decisiones
para diagnstico, clasificacin y tratamiento ............................................................ 467
21 Malformaciones congnitas de la pared anterior del trax: Pectus excavatum,
pectus carinatum, sndrome de Poland y otras malformaciones complejas .......... 497
Resultados de la reseccin subpericondrial de los cartlagos costoesternales en el
tratamiento del paciente peditrico con pecho excavado o con pecho en quilla .. 505
22 Toma de decisiones para diagnstico y tratamiento del paciente peditrico
con neumopata crnica ............................................................................................... 511
23 Enfermedad del aparato respiratorio causada por enfermedad de
la va digestiva alta ........................................................................................................ 535
Enfermedad por reflujo gastroesofgico en el paciente peditrico asociada,
o no, a hernia hiatal por deslizamiento ...................................................................... 546
24 Genmica en enfermedades respiratorias ................................................................. 565
25 El paciente peditrico con asma .................................................................................. 589
26 Inmunoterapia especfica con alrgenos en el tratamiento del nio
con asma alrgica atpica ............................................................................................. 631
Diagnstico diferencial de asma ................................................................................. 639
Disfuncin de las cuerdas vocales .............................................................................. 654
27 Trastornos respiratorios obstructivos del dormir en nios ..................................... 663

28 Supuracin broncopulmonar. Sndrome de supuracin
broncopulmonar crnica ............................................................................................. 695
Fibrosis qustica (perfil clnico de la fibrosis qustica en pacientes
peditricos mexicanos) ................................................................................................ 697
Avances en el diagnstico de la FQ ............................................................................ 701
Manifestaciones extrapulmonares de FQ .................................................................. 703
Evaluacin y seguimiento de pacientes peditricos con FQ (reconsideracin
total del diagnstico y tratamiento del paciente [washout]) ................................... 708
Avances recientes en el tratamiento de la fibrosis qustica ...................................... 718
Transicin del nio con FQ a la edad adulta ............................................................. 725
Futuro de la fibrosis qustica en Mxico .................................................................... 727
Bronquiectasias ............................................................................................................. 730
29 Enfermedad del lbulo medio pulmonar en el paciente peditrico
(Sndrome del lbulo medio) ...................................................................................... 743
Neumona lipoidea en el paciente peditrico ............................................................ 749
30 Neonatos y lactantes con enfermedad pulmonar intersticial .................................. 759
Bronquiolitis obliterante: Neumona organizada (BONO) ..................................... 770
31 Hipertensin arterial pulmonar .................................................................................. 781
32 Estudio y tratamiento del paciente peditrico con masa mediastinal ................... 797
33 Neumonas infecciosas en el paciente peditrico:
Aspectos esencialmente mdicos ................................................................................ 815
Espectro de las complicaciones pleuropulmonares de
las neumonas infecciosas. Aspectos esencialmente quirrgicos ........................... 826
Absceso pulmonar ........................................................................................................ 845
34 Bronquiolitis infecciosa ................................................................................................ 853
35 Laringotraquetis (Crup) .............................................................................................. 871
36 Influenza estacional ...................................................................................................... 885
Influenza AH1N1 (swine flu) ....................................................................................... 891
Consideraciones ticas durante las pandemias de Influenza .................................. 900
37 Inmunizaciones en neumologa peditrica ............................................................... 907
38 Infecciones crnicas. Tuberculosis pulmonar peditrica: Etiopatogenia
y bases para el diagnstico ........................................................................................... 927
El sueo de la erradicacin de la tuberculosis .......................................................... 948
Utilidad de la tcnica de inmunoensayo enzimtico (ELISA) en el diagnstico

de tuberculosis pulmonar en el paciente peditrico .................................................. 968
Procedimientos para diagnstico rpido y de certeza de tuberculosis
pulmonar en el paciente peditrico: Revisin sistemtica de la literatura ............. 978
Tratamiento del paciente peditrico con tuberculosis resistente
a mltiples frmacos ...................................................................................................... 987
46 Soporte nutricional del nio con falla respiratoria ................................................... 1325
39 Enfermedades causadas por VIH-SIDA y las complicaciones pulmonares

que causan al paciente peditrico ................................................................................ 997
50 Morbilidad en nios expuestos al humo del tabaco .................................................. 1403
40 Aspergilosis ..................................................................................................................... 1013

Coccidioidomicosis ....................................................................................................... 1021
Histoplasmosis ............................................................................................................... 1029
Candidiasis ...................................................................................................................... 1037
Zigomicosis ..................................................................................................................... 1047
Neumocistosis ................................................................................................................ 1052
Criptococosis .................................................................................................................. 1060
Actinomicosis torcica y pulmonar ............................................................................. 1066
41

Inmunologa peditrica. Sistema inmunolgico neonatal ....................................... 1073

Evaluacin inmunolgica del nio con infeccin respiratoria recurrente ............. 1098
Manifestaciones pulmonares de las enfermedades autoinmunitarias .................... 1109
Manifestaciones pulmonares en pacientes con inmunodeficiencias primarias ..... 1119
42 Traumatismos y accidentes. Paciente peditrico con traumatismo de trax ......... 1131

Toma de decisiones para diagnstico y tratamiento del nio
que probablemente degluti o aspir un cuerpo extrao ......................................... 1148
Toma de decisiones para diagnstico y tratamiento del nio que
probablemente degluti una sustancia custica ......................................................... 1164
Ahogamiento .................................................................................................................. 1179
43 Tromboembolia pulmonar en nios: Factores de riesgo .......................................... 1187
Tromboembolia pulmonar en nios: Aspectos clnicos ........................................... 1195
44 Sndrome de dificultad (distress) respiratoria aguda ................................................. 1213
45

Ventilacin mecnica convencional ............................................................................ 1279

Nuevas modadlidades de ventilacin mecnica ........................................................ 1294
Ventilacin no invasiva en el paciente peditrico ...................................................... 1301
Ventilacion de alta frecuencia oscilatoria (VAFO) .................................................... 1311
Complicaciones de la ventilacin mecanica ............................................................... 1315
47 Enfermedad neuromuscular en el paciente pediatrico ............................................. 1341

Evaluacin de la funcin respiratoria .......................................................................... 1347
48 Aerosolterapia ................................................................................................................. 1353
49 Calidad del aire y salud respiratoria ............................................................................ 1381
Con profundo agrado presentamos este libro, dirigido en especial

a los profesionales de la salud peditrica, pero que es una valiosa aportacin
para la literatura mdica de Mxico, Latinoamrica y el Mundo.
Es una forma ms de confirmar nuestro compromiso con la salud
y tambin de aportar nuevo conocimiento a la ciencia mdica.
Este libro es un testimonio del esfuerzo que da con da se realiza en el Instituto

Nacional de Pediatra (INP). Aqu est plasmado el trabajo de muchos aos y de
muchas personas; es la manifestacin concreta de esta labor en favor de la salud
de la infancia mexicana, y que ahora podr beneficiar a los nios y nias
de todo el mundo.
Esta obra tambin representa un anhelo cumplido, el del Dr. Lorenzo Felipe Prez
Fernndez (QEPD); con este volumen rendimos un homenaje a su vida y carrera,
ambas dedicadas a la ciencia mdica.
Agradecemos a quienes contribuyeron con su conocimiento y experiencia,
sin ellos no sera posible esta obra. Muchas gracias.
Concepcin de la Neumologa
Peditrica como supraespecialidad
(la otra historia)
DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ
Un poco de historia siempre es pertinente

Fernando Quijano Pitman
a Historia ha sido definida como la narracin verdica y cientfica de los hechos

realizados por el hombre en el tiempo y en el espacio. Es tambin el espejo claro de
las virtudes y de los defectos humanos, y, por lo tanto, garanta de comprobacin,
autenticidad, certeza y fidelidad que no dejan lugar a la duda.1 La historia es ineluctable,2
sin embargo, la recopilacin de los hechos en la prctica no est exenta de errores, excesos,
olvidos y sesgos personales que mucho tienen que ver con la condicin humana. Sobre
estas bases aceptamos de antemano la eventualidad de omisiones involuntarias, a la vez
que manifestamos el firme propsito de evitar el sesgo, puesto que sustentamos las aseveraciones en referencias bibliogrficas fidedignas y en la comunicacin personal sostenida
con los pioneros sobrevivientes.
La supraespecialidad mdica denominada Neumologa Peditrica es de tal suerte reciente que no existen antecedentes sobre la misma en los anales de la historia de la medicina, o tal vez deba corregir, es relativamente reciente y, por lo tanto, sus antecedentes
histricos son poco conocidos a pesar de su importancia progresivamente creciente. En
nuestro concepto, la Neumologa tiene su ascendiente ms cercano en la tisiociruga, y
sta, a su vez, el ms remoto en el umbral mismo de la ciencia mdica.
La tuberculosis es una enfermedad tanto o ms antigua que la misma especie humana,
como lo sugiere el hallazgo de bacilos de la tuberculosis en el fsil de un bisonte que vivi
en una poca previa a la prehistoria.3 La evolucin natural de la infeccin tuberculosa,
antes de la era antibitica, es la resultante del equilibrio biolgico entre la competencia
inmunolgica del husped, las condiciones socioculturales y ambientales del entorno y la
particular patogenia del germen. Con el advenimiento de las drogas antituberculosas bactericidas, la implementacin del tratamiento mdico ambulatorio y la desaparicin de los
sanatorios para enfermos tuberculosos, los tisilogos tuvieron que aplicarse al estudio y a
la prctica de otras especialidades como la Neumologa propiamente dicha, la Cardiologa,
la Ciruga Toracopulmonar y la Ciruga Cardiovascular. En este contexto, era natural que
los nios con enfermedades del aparato respiratorio que requeran de asistencia especializada fueran tratados por neumlogos y cirujanos de trax de adultos que no siempre
contaban con la sensibilidad ni los conocimientos necesarios para reconocer la patologa
Concepcin de la Neumologa Peditrica como supraespecialidad (la otra historia)
| 19
propia de la edad peditrica y la peculiar reaccin del nio ante los agentes patgenos, su
labilidad a la infeccin, a los cambios de temperatura, a la hipoxia y a la hipoglicemia, as
como su gran capacidad de recuperacin, regeneracin y cicatrizacin.
En el mismo orden de ideas, el explosivo desarrollo de la ciencia y de la tecnologa
en las ltimas dcadas ha proporcionado al mdico un cmulo de recursos materiales,
instrumentos, equipos y maquinas, cuya sofisticacin requiere de slidos conocimientos
bsicos y de un especial adiestramiento. Se introduce la aplicacin en la prctica clnica de
las Pruebas Funcionales Respiratorias (pfr), la magia de la broncofibroscopia, la estrecha
relacin de la Neumologa Peditrica con la Cardiologa, la Hemodinmia, la Alergologa
y la Inmunologa. Aparecen las unidades de Cuidados Intensivos Peditricos y Neonatales, as como las tcnicas de ciruga de mnima invasin por Toracoscopia video asistida.
El mdico pediatra percibe la necesidad de saber ms acerca de esta rama de importancia
creciente, de practicar personalmente los procedimientos diagnsticos y teraputicos con
la destreza propia del especialista y as, lo solicita y lo demanda.
De esta manera aparecen en Mxico los primeros servicios especializados en la atencin de nios con enfermedades del aparato respiratorio. En este contexto, un poco de
historia siempre es pertinente:4-I
En el Hospital Infantil de Mxico Dr. Federico Gmez, en el ao de 1950, se establece
el primer servicio especializado en la atencin de nios con tuberculosis pulmonar, que
estuvo a cargo del Dr. Luis Berlanga Berumen.5-II
Once aos despus (1961), en el Hospital de Neumologa y Ciruga de Trax del Centro
Mdico Nacional del imss, ya se cuenta con un servicio de Neumologa y Ciruga de Trax, que atiende a pacientes adultos y peditricos, bajo la jefatura del Dr. Manuel Morales
Villagmez. Es cirujano adscrito el Dr. Jaime Granados Valverde y mdicos residentes en
la especialidad, entre otros, los doctores Rubn Argero Snchez y Carlos Ibarra Prez.6-III
Tambin en 1961, en el Sanatorio para enfermos tuberculosos de Huipulco, actualmente Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias, se funda el primer servicio destinado
a la atencin especializada de nios con enfermedades del aparato respiratorio. El primer
jefe del Servicio de Neumopediatra fue el Dr. Fernando Katz Avrutzky y posteriormente
el Dr. Alfredo Toledo Garca.7-IV
El Hospital de Pediatra del Centro Mdico Nacional del imss instaura, en el ao de
1962, el Servicio de Neumologa Peditrica y el primer gabinete de pruebas funcionales respiratorias para nios a cargo de los doctores ngel Gardida Chavarria y Jos Prez Neria.8-V
En el ao de 1970 se inaugura Hospital del Nio iman, actualmente Instituto Nacional de Pediatra, y se establece un servicio originalmente llamado de Broncoesofagologa
y Ciruga de Trax, especialmente diseado para la atencin de nios con aspiracin o deglucin accidental de cuerpos extraos, o de agentes custicos, y de pacientes con patologa
I
II
III
IV
V
20 |
Quijano Pitman F. Primicias mdicas potosinas y varia. Editorial Universitaria Potosina. Mxico 1992.
Viesca Trevio C. y Dias de Kuri M., Hospital Infantil de Mxico Federico Gmez. Medio Siglo
de Historia. Mxico, Hosp Infant Mex Federico Gmez, 2000, pp.155
Morales Villagomez M., Comunicacin personal. Mxico; Diciembre de 2009.
INER informa. Mxico; Ao 2, nm. 10, enero-marzo de 1989, p.3.
Prez Neria, Jos, La neumologa peditrica en Mxico. Marco de referencia. Instituto Nacional
de Enfermedades Respiratorias. Mxico; Noviembre 2001.
Neumologa Peditrica
pleuropulmonar metaneumnica. En este servicio se implementan los primeros cursos

estructurados de Neumologa Peditrica y de Ciruga de Trax Peditrica, que incluyen
en sus programas operativos: el estudio a profundidad de las entidades nosolgicas que
afectan al aparato respiratorio de los nios; la prctica de endoscopia rgida y flexible de
vas respiratorias y de la va digestiva alta; la valoracin integral de la funcin respiratoria;
las tcnicas quirrgicas; la metodologa de la investigacin clnica y la deontologa y tica
mdica. Este departamento estuvo a cargo inicialmente del Dr. Lorenzo Felipe Prez Fernndez y posteriormente del Dr. Francisco Javier Cuevas Schacht.9-VI
Cuatro aos ms tarde (1974), el Hospital Infantil de Mxico Dr. Federico Gmez
crea en la consulta externa un servicio de atencin especializada para nios con problemas
respiratorios crnicos, que cuenta con el apoyo del servicio de Infectologa para efectos de
hospitalizacin. En el ao de 1980, se adiciona al mismo, el Servicio de Fisiologa Pulmonar con lo que se integra el Departamento de Neumologa Peditrica.5, 8
En el Hospital General del Centro Mdico La Raza del imss, en el ao de 1977, se
establece un Servicio de Neumologa Peditrica bajo la jefatura del Dr. Jaime Granados
Valverde y, posteriormente, de la Dra. Graciela Mendoza Rangel y del Dr. Hctor Rodrguez Villaroel.10-VII
Se crea en 1994 en el Hospital de Pediatra del Centro Mdico Nacional siglo xxi del
imss, el Servicio de Neumologa Peditrica, Endoscopia del aparato respiratorio, Fisiologa respiratoria e Inhaloterapia, bajo la jefatura de los Drs.: Guillermo Ziga Vzquez y
Jorge Luis Ramrez Figueroa.8
En el Hospital de Pediatra del Centro Mdico Nacional del imss, en el ao de 1965, se
acept a dos mdicos de nacionalidades hondurea y colombiana, respectivamente, quienes haban concluido en sus pases de origen los dos primeros aos de la residencia en
pediatra, para cursar un tercer ao en el Servicio de Neumologa Peditrica del propio
hospital, al cabo del cual recibieron el diploma Institucional de adiestramiento en el Servicio de Neumologa Peditrica. Estos dos mdicos fueron, sin duda, los primeros alumnos
extranjeros que egresados de un curso de formacin, siendo reconocidos en sus Instituciones de origen como especialistas en Neumologa Peditrica.8
La incorporacin de Neumlogos Pediatras a la Sociedad Mexicana de Neumologa y
Ciruga de Trax se inicia en la dcada de los aos sesenta, y al Consejo Nacional de Neumologa de Mxico a partir de 1977, donde participan, inicialmente en la comisin para
la elaboracin y aplicacin del examen de certificacin y posteriormente en la titularidad
de la misma, entre los aos 1982 y 1984. La Sociedad Mexicana de Neumologa y Ciruga
de Trax, en el ao 2001, integra a su orgnica el captulo de Neumologa Peditrica.11-VIII
Otros hechos histricos relevantes en el desarrollo de la especialidad en Neumologa
Peditrica son los siguientes:
La primera edicin del libro Kendigs: Disorders of the Respiratory Tract in Children
aparece en 1967.12-IX
VI
Instituto Nacional de Pediatra 1970-2000. Ediciones Mdicas del Instituto Nacional de Pediatra. Mxico;
2000: 11-13.
VII Granados Valverde J., Comunicacin personal. Mxico; Enero de 2010
VIII Archivo digitalizado del Consejo Nacional de Neumologa. Mxico; 2009.
IX Kendigs Edwin L., Jr. Editor, Kendigs Disorders of the Respiratory Tract in Children. Philadelphia:
WB Saundes Company; 1967.
| 21
El primer curso monogrfico de Neumologa Peditrica en Amrica Latina, que se llev a cabo en la ciudad de Puerto Rico, en el ao de 1968, y fue presidido por el Dr. Jos
Sifontes, quien al mismo tiempo publica su libro Neumologa Peditrica.13-X El propio Dr.
Sifontes asiste y participa como invitado distinguido al primer Congreso Latinoamericano
de Neumologa Peditrica celebrado en la ciudad de Mxico, en el ao de 1984.
En el mbito nacional, el primer curso monogrfico de Neumologa Peditrica se realiz en Ciudad Jurez, Chih., en el ao de 1969, y fue organizado por el Dr. Ramiro Vega
Valdez, entonces presidente de la Sociedad de Pediatra del estado de Chihuahua.8
Durante la dcada de los aos setenta fueron admitidos en el Instituto Nacional de Pediatra, el Hospital de Pediatra del Centro Mdico Nacional del imss, el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias y el Hospital Infantil de Mxico Dr. Federico Gmez,
un creciente nmero de mdicos pediatras nacionales, centroamericanos, sudamericanos
y del Caribe, quienes solicitaron su ingreso a los cursos de Neumologa Peditrica que se
impartan en los servicios correspondientes. Estos cursos tenan once meses de duracin
y no contaban con el aval universitario. Los alumnos que acreditaban el curso obtenan
diplomas institucionales y constancias de adiestramiento en servicio en la especialidad de
Neumologa Peditrica.8
En 1980, The American Thoracic Society y The American Lung Association publican
una relacin de centros mdicos y universidades norteamericanas que ofrecen cursos de
adiestramiento en Pulmonology Pediatrics. The America Academy of Pediatrics y The
American Board of Medical Subespecialities reconocen, en 1984, oficialmente a la Neumologa Peditrica como una subespecialidad peditrica.14,15, 16, 17,18-XI, XII, XIII
Se lleva a cabo en el Instituto Nacional de Pediatra de Mxico, en 1984, el Primer Congreso Latinoamericano de Neumologa Peditrica.9
En Niza, Francia, se realiza, en 1994, el Primer Congreso Internacional de Neumologa
Peditrica.
La asociacin Latinoamericana del Trax, en 1996, integra a su orgnica el captulo de
Neumologa Peditrica.
El Consejo Nacional de Neumologa de Mxico otorga al Departamento de Neumologa y Ciruga de Trax del Instituto Nacional de Pediatra la Certificacin y Recertificacin
a la Idoneidad en la enseanza de la Neumologa Peditrica, en los aos de 1994 y 1999,
respectivamente.11
La Universidad Nacional Autnoma de Mxico, en el ao de 1997 otorga el reconocimiento a los cursos de especializacin en Neumologa Peditrica que se imparten en El
Instituto Nacional de Pediatra ssa, El Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias
X
14
15
16
17
18
22 |
Sifontes J, Editor. Neumologa Peditrica. Puerto Rico; 1968

American Thoracic Society Ad Hoc Advisory Committee on Pediatric Pulmonary Programs:
The Academic Pediatric Pulmonary Division, Editorial: Am Rev Respir Dis 1976; 114:1-4.
American Academy of Pediatrics, Section on Disease of the Chest: Report of the task force on scope and
professional manpower needs in pediatric respiratory disease (section on diseases of the chest). Pediatrics,
1978; 62:254-255
Eigen H, Brooks J. G., Pediatric Pulmonology Comes of Age, editorial: Pediatr Pulmonol 1985;1:77-78.
Mellins R. B., Stripp B., Taussig L. M., Pediatric Pulmonology in North America-Coming of Age,
Editorial. Am Rev Respir Dis 1986; 134:849-853.
American Academy of Pediatrics. Pediatric Pulmonary 1985 Manpower Study. Long Range Planning
Committee for Pediatric Pulmonology. Pediatrics 1988; 81:680-683.
Neumologa Peditrica
ssa, El Hospital Infantil de Mxico Dr. Federico Gmez, de la ssa, y el Hospital de Pediatra del Centro Mdico Nacional Siglo xxi, imss.19
La subdivisin de Especializaciones Medicas de la Divisin de Estudios de Postgrado e
Investigacin de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional Autnoma de Mxico, en el mes de Agosto de 1999 propone que el programa de Especializacin en Neumologa Peditrica, elaborado en el Instituto Nacional de Pediatra de Mxico ssa, sirva como
modelo para los programas de la propia especialidad que se imparten en las Instituciones
sede con reconocimiento universitario.20
El creciente desarrollo de la Neumologa Peditrica ha dado lugar a la organizacin de
numerosas sociedades nacionales e internacionales que propician y fomentan el intercambio de conocimientos y experiencias en los aspectos de inters comn: profesional, acadmico, de investigacin, culturales, sociales y en la identificacin y diseo de programas
de enseanza e investigacin. la Sociedad Americana del Trax, la Sociedad Europea de
Neumologa Peditrica y la Sociedad Latinoamericana de Neumologa Peditrica, fundada
en Mxico en el ao 1982, llevan a cabo congresos anuales o bianuales conjuntamente con
las asociaciones de Fibrosis Qustica, donde se imparten cursos y talleres de: espirometria,
broncoscopia, radiologa de trax y terapia respiratoria.
Desde la fundacin del Instituto Nacional de Pediatra hasta la conclusin del ciclo
escolar 2009-2011, han obtenido el diploma correspondiente 125 especialistas en Neumologa Peditrica y siete especialistas en Ciruga de TraxPeditrica.21
El 53% de los alumnos egresados son mexicanos. En el restante 47% se encuentran
representados la mayora de los pases latinoamericanos y del Caribe. (Figuras i-ii). Lamentamos profundamente tres sensibles fallecimientos.
El seguimiento puntual del desempeo profesional y acadmico de los alumnos graduados en Neumologa Peditrica muestra que todos ellos mantienen el inters y compromiso en favor del desarrollo de la Neumologa Peditrica en instituciones nacionales y
extranjeras donde se imparten cursos de la especialidad, con reconocimiento de las universidades correspondientes.
Desde estas lneas expresamos un sincero reconocimiento a los pioneros de la Neumologa Peditrica en Mxico: Dr. Manuel Morales Villa Gmez, Dr. Jaime Granados Valverde, Dr. ngel Gardida Chavarria, Dr. Jos Prez Neria, Dr. Alfredo Toledo Garca, y
a los numerosos mdicos pediatras y mdicos generales que en pases de Centroamrica,
Sudamrica y del Caribe, practicaron la Neumologa Peditrica con especial dedicacin,
donde han sido reconocidos por sus alumnos como autnticos pioneros.
19
20
21
Plan nico de Especializaciones Mdicas. Neumologa Peditrica 2 ed. Facultad de Medicina, unam.
Divisin de Estudios de Postgrado e Investigacin. Subdivisin de Especialidades Mdicas.
isbn 968-36-6056-8.
Facultad de Medicina unam, Divisin de Estudios de Postgrado e investigacin , Subdivisin de
Especialidades Mdicas. Oficio fmed/sem/0739/99.
Instituto Nacional de Pediatra ssa. Archivo de la Direccin de Enseanza. Mxico 2010.
| 23
Hospital del Nio de Sonora

ISSSTE CH
Hospital Universitario de Nuevo Len

ISSSTE
IMSS de Nuevo Len
ISSTE Baja C.
San Luis Potos
Hospital del Nio de Sinaloa
Centro Mdico
de las Amricas
Tepic, Nayarit
Centro Mdico de Occidente IMSS

Hospital Regional Miguel Hidalgo
Instituto Nacional de Pediatra

Hospital Infantil de Mxico
Centro Mdico Nacional Siglo XXI
Hospital del Nio ___

Huajuapan de Len,
Oaxaca
Figura I.
Distribucin de Neumlogos
Pediatras egresados del
de Mxico en las diferentes
entidades federativas de
la Repblica Mexicana.
Rep. Dominicana
Nicaragua
Guatemala
Panam
El Salvador
Honduras
Venezuela
Colombia
Ecuador
Per
Brasil
Bolivia
Paraguay
Figura II.
Distribucin de Neumlogos
Pediatras egresados del
de Mxico en la mayora de
los pases de Centroamrica,
Amrica del Sur y Caribe.
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Neumologa Peditrica
1 Perfil profesional del

neumlogo pediatra
DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DRA. ROSAURA ROSAS VARGAS
a medicina del siglo xxi ha evolucionado a la par del ser humano, los conceptos
de ciencia y humanidad an marchan juntos, pero hay principios que permanecen
inamovibles como el afn de curar a quienes sufren una enfermedad y de mejorar su
calidad de vida. Este afn qued plasmado en el juramento que Hipcrates formul 500
aos aC, en l defini las caractersticas del perfil profesional que ha de reunir el mdico,
as como su compromiso social, con la familia y las personas que padecen un problema de
salud. Hace 2 500 aos Platn reconoci que la buena relacin entre el mdico y su paciente constituye la base de esta profesin, y en el juramente hipocrtico qued establecido que
la esencia de la tica mdica es el ayudar a quien sufre una dolencia sin causarle dao. Estos
preceptos an estn vigentes en la formacin de quienes se especializan en neumologa
peditrica.
Se debe considerar que por ms que haya evolucionado el proceso de enseanza con
las nuevas herramientas informticas y metodolgicas, el quehacer mdico siempre estar
vinculado a un pensamiento tico filosfico que se ve reflejado en la relacin con los pacientes, asimismo en la relacin entre el profesor y sus discpulos, en la enseanza estratgica, en el aprendizaje significativo, que siempre tiene como meta final el beneficio del
paciente y, como consecuencia, el de su familia y la sociedad.
Entre los aspectos que se retoman como fundamentales para la orientacin del perfil
profesional y currculum del neumlogo pediatra est el profesionalismo mdico, que se
evala a travs de sus competencias en el programa operativo que se imparte como parte
de esta especialidad, horizontal y transversalmente.
El profesionalismo se adquiere no a travs de tcnicas especficas, sino por medio de
la integracin de la inteligencia cognitiva, inteligencia emocional e inteligencia social, que
han de ir acordes al desarrollo sociopoltico y educativo de un pas. Los principios fundamentales del profesionalismo ponen de relieve: I-1
t La primaca del paciente;
t La autonoma del paciente;
t La justicia social.
Medical Professionalism in the New Millennium: A Physicians Chatter. Lancet, 2002; 359:520-522
1 Perfil profesional del neumlogo pediatra
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Estos valores propician la integracin de valores como la competencia profesional, el

compromiso, la honestidad y la confidencialidad que el mdico debe guardar en su relacin con el paciente.
Marco de referencia
Antes del decenio de 1950 no exista la neumologa como especialidad. El mdico general o
el pediatra atendan los padecimientos del aparato respiratorio de adultos y nios, y corresponda al tisilogo de adultos tratar a todos los pacientes con tuberculosis especialmente
complicados.
De manera paulatina, y se podra decir que en forma prcticamente natural, surgi la
neumologa como especialidad. Esta concepcin se inspir en dos situaciones que coincidieron en esa poca: a) la primera fue la modificacin de la epidemiologia de la tuberculosis, que fue consecuencia de la aparicin de la quimioterapia, la vacunacin con bcg, los
programas de educacin para la salud dirigidos a la poblacin general, las campaas nacionales de lucha contra la tuberculosis y un mayor acceso a los servicios de salud, lo anterior
hizo que el tisilogo experto en ciruga del pulmn se convirtiera en internista neumlogo;
b) la segunda fue el avance en el conocimiento de la patologa respiratoria, que fue ms all
de las enfermedades infecciosas, es decir, empez a abarcar enfermedades del intersticio
pulmonar, vasculitis, trastornos inmunolgicos, metablicos, padecimientos crnico degenerativos, asma, patologas respiratorias consecutivas a la exposicin a contaminantes
del aire, tanto personales (como el tabaquismo) como ambientales (la contaminacin ambiental) el progreso de la ciruga toracopulmonar y los avances cientficos y tecnolgicos,
especialmente en lo que respecta a la valoracin funcional respiratoria y la introduccin de
nuevos equipos de imagenologa del aparato respiratorio.II-2
La elaboracin del programa de enseanza de la especialidad en neumologa peditrica
tiene su antecedente inmediato en los cursos de adiestramiento en servicio, de un ao de
duracin, que se impartan en los hospitales peditricos de la ciudad de Mxico en las dcadas de los aos cincuenta y sesenta. Los graduados obtenan un certificado institucional
sin reconocimiento universitario. Posteriormente, se acreditaron los cursos avanzados con
reconocimiento acadmico de Educacin Continua de la Universidad Nacional Autnoma
de Mxico.
El desarrollo del programa estructurado de enseanza de Neumologa Peditrica se inici en la siguiente dcada, con el planteamiento de una serie de interrogantes y precisiones
relacionadas con la identificacin del modelo de enseanza y sus caractersticas.III-3
Cul es el objetivo de la neumologa? Cul el de la neumologa peditrica?Qu se
ha de ensear? Estas preguntas tienen por objeto que definir la especialidad mdica cuyo
programa se desea elaborar. Asimismo, determinar las caractersticas que distinguen a la
neumologa peditrica de la del adulto, y que la diferencian de la neumologa que se ensea
en la licenciatura y en el posgrado de pediatra.
La Neumologa Peditrica, como especialidad, surgi ante la necesidad de resolver los
trastornos respiratorios complejos que padecen los nios y que anteriormente deba resol-
ver el mdico pediatra. Se advirti entonces que era necesario saber ms de esta rama de la
medicina, ya que con los conocimientos que se tenan en esa poca no era posible alcanzar
la competencia requerida para la toma y resolucin de decisiones teraputicas adecuadas,
ni poseer las habilidades especficas que se requieren para brindar una atencin adecuada,
con la destreza del especialista. Sobre estas bases se cre y elabor el plan de estudios que
incluye en su programa operativo:
t El conocimiento de los antecedentes histricos de la especialidad en Neumologa
Peditrica.
t La enseanza de las peculiaridades del aparato respiratorio del nio y sus
diferencias en la estructura, la forma y la funcin de sus rganos frente al adulto,
lo cual explica la patologa propia del paciente peditrico, su potencialidad de
recuperacin celular, cicatrizacin y remodelacin, que suponen, en trminos
finalistas, cierta ventaja biolgica, pero tambin, naturalmente, cierta labilidad
frente a los agentes agresores externos.IV-4
t La investigacin de la epidemiologa y la transformacin epidemiolgica de las
enfermedades del aparato respiratorio del nio.V-5
t El estudio a profundidad de las entidades nosolgicas que afectan al aparato
respiratorio del nio, as como las repercusiones pleuropulmonares de las
enfermedades sistmicas.
t De manera destacada, la enseanza prctica de la endoscopia, tanto rgida como
flexible, de las vas respiratorias y de la va digestiva alta, en virtud de la estrecha
relacin que existe entre la enfermedad de la va digestiva alta y la enfermedad
aguda o crnica del aparto respiratorio.
t Enseanza prctica de procedimientos diagnsticos y teraputicos propios de
la especialidad: toracocentesis, drenaje cerrado de la cavidad pleural, extraccin
de cuerpos extraos alojados en la va rea o en la va digestiva, pleuroscopia
videoasistida y biopsia pulmonar.
t Valoracin integral de las funciones que lleva a cabo el aparato respiratorio, ms
all del intercambio gaseoso, que sobre todo comprende la accin prominente del
parnquima pulmonar: espirometra, pletismografa, medicin de la resistencia
de la va area, dilucin de gases, taller de gases, oximetra de pulso, capnografa.
Originalmente se han utilizado los valores estandarizados para el adulto, pero
actualmente los investigadores mexicanos trabajan en la determinacin de valores
de referencia para los nios mexicanos.VI-6 La polisomnografra y los estudios del
sueo tambin forman parte esencial del estudio clnico y funcional del aparato
respiratorio peditrico.
t El estudio de la respuesta inmunolgica y de las materias que comprende la
inmunologa clnica, que se relacionan de manera directa con patologas del
aparato respiratorio. Dado que el sistema inmunolgico del recin nacido se
encuentra falto de experiencia. El aparato respiratorio se ve afectado de manera
4
2
3
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Prez Neria Jos. La neumologa peditrica en Mxico. Marco de referencia. Instituto Nacional de
Enfermedades Respiratorias. Mxico, Noviembre 2001.
Prez- Fernndez L. F., Cuevas Schacht F. J., Rosas Vargas R., Plan de Estudios de la Especializacin en
Neumologa Peditrica. Instituto Nacional de Pediatra. Mxico, 1982.
Neumologa Peditrica
5
6
Arango Loboguerrero M., El Diagnstico clnico en neumologa peditrica. Editorial Mdica Panamericana,
Bogot 2011.
Kumate J., La enseanza de la Pediatra en Mxico (siglo xxi). Mxico. El Colegio Nacional, 2005: p. 3-24.
Vargas Domnguez C., Gochicoa Rangel L., Velzquez U. M., Meja A. R., Vzquez G. J., Prez P. R.,
Torre BL., Pruebas de funcin respiratoria, cul y a quin? NeumolCir Trax, 2011;70:101-117.
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t
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prcticamente constante por inmunodeficiencias primarias o secundarias o, bien,

por enfermedades autoinmunitarias.
La correlacin entre los aspectos clnicos y los estudios de imagen con los hallazgos
transoperatorios y el estudio anatomopatolgico de la pieza quirrgica, biopsia y
autopsia; todo lo cual permite al estudiante conocer de manera integral y en vivo, la
patologa en estudio, discutir el diagnstico diferencial, aprender las indicaciones y
contraindicaciones del tratamiento mdico y/o quirrgico, adems de integrar los
elementos de juicio para referir al paciente de manera oportuna y correcta.
El estudio de la metodologa para la investigacin clnica aplicada a la elaboracin
de la tesis profesional y a la elaboracin de programas de enseanza e investigacin
en Neumologa Peditrica.
Enseanza de la deontologa mdica y de la tica para el rescate de los valores
culturales y de las normas morales que deben regir a la sociedad.
La implementacin de sistemas tcnico-administrativos idneos para el ejercicio de
la Neumologa Peditrica en los diferentes niveles del sistema de salud.
El carcter acadmico del curso de neumologa peditrica se define a partir de sus actividades educativas y de investigacin: a) aprendizaje participativo; b) evaluacin crtica y
uso adecuado de la informacin documental; c) estrategias de solucin de los problemas;
d) toma eficiente de decisiones; e) competencias definidas; f) bsqueda de disciplinas integradoras, y g) obligacin del residente de adquirir una actitud y manejar una metodologa
que lo lleve a mantener un aprendizaje vitalicio.
Los ejes de referencia de la neumologa peditrica son la nosologa y la fisiologa.
La evaluacin tutorial se integra en los seminarios de atencin, docencia e investigacin, as como en el trabajo de atencin donde el tutor se mantiene en contacto continuo
con los residentes y les brinda asesora tanto individual como colectiva. Lleva a cabo entrevistas continuas para valorar avances y deficiencias (con la finalidad de tomar las medidas
correctivas incluidas en el programa) o el desempeo de los residentes, en colaboracin
con el personal docente.
El tutor en neumologa peditrica integra en su mdulo educativo no slo el conocimiento clnico, sino tambin la capacidad para innovar, la produccin del conocimiento,
la autonoma en el ejercicio profesional, el espritu crtico, el humanismo y la capacidad de
liderazgo, que permitir una enseanza para la vida de los residentes.
La enseanza se imparte de acuerdo al mtodo Investigacin-Docencia-Servicio.
(Figura 1.1)
Docencia tutelar
El proceso se basa en el Programa nico de Especializacin en neumologa peditrica, as
como en el programa operativo institucional; el programa docente asume la responsabilidad de la formacin del mdico residente conforme al principio aprender a aprehender,
siguiendo la promocin del
Investigacin
Problemas de
salud pblica
1 y 2 niveles;
3er nivel,
avance cientfico
Prctica
Profesional
de la
Neumologa
Peditrica
Docencia
Trasmisin del
conocimiento
Servicio
Se modifica el modelo de atencin.
Vinculacin con la realidad social,
problemas de salud neumolgicos
Figura 1.1
La enseanza se imparte de
acuerdo al mtodo InvestigacinDocencia-Servicio..
A quin ensear? Cules son los requisitos que deben cumplir los aspirantes para
aprobar el proceso de seleccin?
Los aspirantes a cursar la especialidad de neumologa peditrica deben tener:
t Competencia para la resolucin de problemas neumolgicos de 1o,
2o y 3er niveles de atencin.
t Habilidades clnicas para la toma de decisiones eficientes en salud.
t Equilibrio emocional que les permita soportar, enfrentar, manejar y superar
de manera eficaz, efectiva y eficiente los problemas que han de enfrentar en
su prctica profesional peditrica.
t Capacidad para establecer una relacin de empata con los pacientes.
t Capacidad para manejar y controlar sus afectos y emociones.
t Ecuanimidad para actuar de manera racional y equilibrada.
t Disposicin para el trabajo en equipo.
t Capacidad para establecer relaciones asertivas con compaeros y subalternos.
Adems ha de ser:
Y con capacidad de:
Respetuoso
Liderazgo
Autocrtico
Servicio
Colaborador
Juicio
Flexible
tico
Comprometido
Honesto
Responsable
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Neumologa Peditrica
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El programa est dirigido exclusivamente a profesionistas que ya tienen el ttulo de

Mdico-Cirujano registrado ante la Secretaria de Salud y en la Direccin General de Profesiones. Adems, han de contar con el Diploma de especialista en Pediatra expedido por
una institucin de educacin superior oficialmente reconocida. Certificacin del Consejo
Nacional de Pediatra. Los Aspirantes extranjeros debe presentar la documentacin equivalente que avale sus estudios universitarios debidamente certificada por los organismos
oficiales de su pas de origen.
El proceso de seleccin incluye la evaluacin de los antecedentes escolares y acadmicos, concretamente: calificacin promedio en la escuela de medicina, calificacin promedio en la residencia mdica, experiencia en docencia y graduacin cientfica de la tesis
profesional.
Calificacin de conocimientos y destrezas en el examen institucional

Este examen comprende la evaluacin psicomtrica que mide el cociente intelectual, la
esfera emocional, la capacidad para resolver problemas y tomar decisiones en diferentes
circunstancias, lo que finalmente permite calificar al aspirante como muy recomendable,
recomendable y no recomendable.
La entrevista personal con el profesor titular del curso, que en casos de duda es definitiva, dado que permite reconocer el carcter, el compromiso, los valores y el profesionalismo
del aspirante.
Cmo ensear?
La institucin sede idnea para la enseanza ser aquella que cuente con todos los servicios propios de un hospital general peditrico, que tenga vigente la certificacin y recertificacin. La posibilidad de celebrar convenios con las instituciones sede que puedan aportar
esta colaboracin y apoyo mediante rotaciones oficiales por los servicios requeridos.
Los profesores titulares y adjuntos han de ser especialistas pediatras que cuenten con la
certificacin y recertificacin de los consejos nacionales correspondientes: Consejo Mexicano de Pediatra, Consejo Nacional de Neumologa, Consejo Nacional de Ciruga de Trax (Ciruga Toracopulmonar), reconocimiento en Broncoscopia Intervencionista por el
Consejo Nacional de Neumologa. Nombramiento de profesor titular o profesor adjunto,
con reconocimiento de la Universidad Nacional Autnoma de Mxico.
Mtodo. En la enseanza actual no tiene cabida el llamado mtodo de prueba y error,

si bien alguna vez la tuvo. La imitacin, entendida como el esfuerzo del alumno por hacer
algo similar a lo que otro hace, don y virtud segn algunos autores,VII-7 es un mtodo primitivo que mantiene su vigencia slo en la enseanza de tcnicas y procedimientos que el
profesor muestra y supervisa. No obstante, en alguna medida el alumno se identifica con
el docente.
El modelo de enseanza tradicional, artesanal o clsico an es el ms socorrido. El
profesor, mediante preguntas hace que el alumno descubra por s mismo nociones que en
el estaban latentes (mayutica), con el fin de que desarrolle un proceso de razonamiento y
transformacin a partir de principios opuestos, tesis y anttesis, los cuales se resuelven en
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Ramrez S., La fugitiva. Santillana Ediciones Generales, S.A. Mxico, 2011.

Neumologa Peditrica
una forma superior conocida como sntesis (dialctica); asimismo de que construya silogismos a partir de premisas verdades que le permitan llegar a conclusiones lgicas, adems
de verdades. (lgica). El determinismo es la doctrina filosfica de eleccin en el proceso
de enseanzaaprendizaje, puesto que reafirma la irrompible cadena causa-efecto, donde
no hay milagros ni sucesos que ocurran al azar; pero la teleologa (finalismo), conforme a
la cual el conocimiento de un proceso solo se alcanza si se conoce el fin por el que dicho
proceso ocurre,VIII-8 ve su aplicacin prctica en la toma de decisiones para el diagnstico
y tratamiento de los pacientes, cuando se plantea el dilema de intervenir o no un rgano
normal o sano.
Conforme al modelo clsico, la elaboracin de la historia clnica, anamnesis y exploracin fsica constituyen el punto de partida y el eje central de la enseanza. El alumno
aprende del profesor los conocimientos, habilidades y destrezas de manera siempre supervisada. Este modelo, si bien efectivo, requiere de condiciones ideales para su ejercicio al
lado de la cama del paciente, en la consulta externa o en la sala de urgencias. Por ejemplo,
en lo que atae a la estrecha relacin que existe entre el trinomio pacientealumnoprofesor, el factor tiempo es determinante en la calidad de la atencin mdica, as como los
recursos materiales con los que cuenta la institucin.IX, X-9, 10 por estas y otras muchas razones se han propuesto y ensayado diversas estrategias alternativas de enseanza, entre ellas
modas educativas que han aparecido en los ltimos cuarenta aos: tcnicas de enseanza
ideadas en el Centro Latinoamericano de Tcnicas de Enseanza (clates), las llamadas
unidades de auto enseanza, los exmenes elaborados a partir de un caso clnico con reactivos de opcin mltiple, la prctica de la enseanza aprendiendo con aprendizaje y el
aprender-enseando, la inclusin de pacientes estandarizados y de maniques o modelos
artificiales.
La enseanza clnica con pacientes enfermos siempre ser el mejor de todos los mtodos, pero el triunfo de la ciberntica, que surgi a partir del decenio de 1970, ha constituido un giro sustantivo en el procesos de enseanza-aprendizaje: la difusin electrnica
instantnea de los conocimientos, la capacidad infinita de almacenamiento, la destreza de
los alumnos en la bsqueda rpida de la evidencia y los programas de procesamiento de
los datos, todo lo cual ha dado lugar a la enseanza de la medicina basada en evidencias,
competencias y portafolios; sin descartar los intereses del paciente, el uso razonado de la
experiencia del profesor y los intereses de la sociedad y de la institucin sede.
Evaluacin de los docentes

La Universidad Nacional Autnoma de Mxico, a travs de la Facultad de Medicina y de
su Divisin de Estudios de Posgrado y Especializacin, lleva a cabo la encuesta de situacin
acadmica, estructura y recursos de las residencias de especializacin mdica, que incluye
la actualizacin de los curricula vitarum de los profesores y de su productividad acadmica
y docente.
8
9
10
Enciclopedia Salvat. Diccionario Salvat Editores S.A. Barcelona, 1971; p. 1050.

Snchez Mendiola M., Aguirre Gas H. G., Torrez Valadez F., La educacin clnica en las residencias mdicas:
retos y soluciones. Facultad de Medicina unam. Mxico 2008. Disponible en http://wwwfacmed.una.mx/
eventos/seam/2k1/2006/abr02_poceia.html
Snchez Mendiola M., Lifshiftz Guinzberg A., La medicina basada en evidencia y las residencies mdicas.
Facultad de Medicina unam. Mxico, 2008. Disnible en http://www.facmed.unam.mx/eventos/
seam2k1/2006/may02:ponencia.html
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Estudiantes
Tipo de evaluacin
t Llevar a cabo la valoracin peditrica integral y particular de los pacientes.

t Reconocer la manifestacin clnica de las entidades nosolgicas que afectan
al aparato respiratorio de los nios, as como la repercusin pulmonar de las
enfermedades sistmicas.
t Prescribir los procedimientos auxiliares de diagnstico en orden de menor a mayor
riesgo, invasin y costo econmico.
t Practicar los procedimientos diagnsticos y/o teraputicos, con la destreza propia
del especialista, e interpretar los resultados de: pruebas funcionales respiratorias,
taller de gases, endoscopia de vas areas o de vas digestivas altas, toracocentesis,
drenaje cerrado de la cavidad pleural, toracoscopia video asistida, biopsia
pulmonar.
t Fundamentar el diagnstico nosolgico, discutir el diagnstico diferencial,
establecer la correlacin entre las manifestaciones clnicas de la enfermedad, los
estudios de imagen, los hallazgos endoscpicos, los resultados de los exmenes
de laboratorio, los hallazgos transoperatorios, el informe anatomopatolgico y la
repercusin de la enfermedad en el crecimiento y desarrollo del nio.
t Determinar la teraputica mdica, precisar las indicaciones de tratamiento
quirrgico. Integrar los elementos de juicio para que, en su caso, se refiera al
paciente de manera oportuna y correcta.
t Valorar los resultados en trminos de: productividad, curacin, morbilidad,
mortalidad y repercusin de la enfermedad en el crecimiento y desarrollo del nio,
as como en la dinmica familiar y social.
t Disear e implantar programas que abarquen a la comunidad, la administracin,
la enseanza e investigacin, con el fin de resolver los problemas que se confrontan
en la prctica diaria de la Neumologa Peditrica.
Evaluacin inicial diagnstica. Constituye el primer contacto del profesor con los alumnos
oficialmente admitidos y proporciona la informacin necesaria sobre sus datos personales, familiares, socioculturales, antecedentes acadmicos y conocimientos bsicos.
Da lugar a la formacin del expediente escolar concebido como el registro histrico del
proceso educativo que ser utilizado para hacer el seguimiento del estudiante durante
todo el ciclo lectivo.
Evaluacin formativa. Tiene por objeto conocer el resultado del proceso enseanza- aprendizaje mediante la observacin cotidiana del desempeo del residente en todas y cada
una de sus actividades escolares y personales. Los resultados permiten afirmar, remplazar o replantear el proyecto acadmico. La evaluacin se registra en forma de calificaciones concretas conforme a la escala aritmtica del 0 al 10.
Evaluacin sumaria o concluyente. Determina el grado de dominio alcanzado por el alumno en un rea, mdulo o programa al trmino del ciclo escolar. Proporciona los datos
definitorios para efectuar la promocin de los alumnos y la acreditacin del grado acadmico. Se obtiene como el promedio aritmtico simple que es resultado de todas las
evaluaciones parciales.
Caractersticas de la evaluacin
Cognoscitiva. Evala la profundidad de los conocimientos tericos en los aspectos biolgicos, fisiopatolgicos, nosolgicos y teraputicos, de acuerdo al ciclo escolar.
Psicomotora. Evala las habilidades y destrezas adquiridas al realizar los procedimientos
tcnicomdicos propios de la especialidad.
Actitud ante el aprendizaje. Evala el inters y la actividad de autogestin del alumno en su
formacin profesional.
Afectiva. Evala las actitudes y conductas de los alumnos ante los docentes, sus compaeros de trabajo, los pacientes y sus familiares. Responsabilidad, disciplina, iniciativa,
organizacin en el trabajo y capacidad para las relaciones humanas.
Juicio clnico mdico-quirrgico. Evala la eficacia al aplicar el conocimiento cientfico en
beneficio de los pacientes. La pericia del educando en la formulacin diagnstica, en la
oportuna y eficaz aplicacin del tratamiento, en la prevencin y resolucin de las eventuales complicaciones. Evala tambin la calidad en la elaboracin de la historia clnica,
de las notas de evolucin y de su congruencia con la toma de decisiones diagnsticas y
teraputicas.
Criterios de aprobacin o reprobacin

La calificacin final mnima aprobatoria es de 8 (ocho) en la escala del 0 al 10, y es resultado del promedio aritmtico de las evaluaciones parciales que se obtienen durante todo el
ciclo acadmico, mediante la ponderacin sealada en los prrafos anteriores.
Perfil del egresado

Los rasgos que delinean el perfil profesional, acadmico y sociocultural del Neumlogo
Pediatra lo definen como un facultativo del sector salud, con un nivel de alta especialidad,
capacitado y legalmente autorizado para:
34 |
Neumologa Peditrica
En este proceso son muy importantes las caractersticas de las instituciones sede y de
los profesores titulares y adjuntos. Asimismo, la seleccin del mtodo para impartir los
conocimientos, la disciplina y las experiencias esenciales para su formacin, con la intencin concreta de proporcionar al alumno los conocimientos, destrezas y actitudes que lo
capaciten para modificar y modular su conducta en funcin del aprendizaje.
La docencia, como antes se expuso, es tutelar y comprende el puem V-11 y el programa
operativo institucional. El programa docente asume la responsabilidad del proceso de enseanza-aprendizaje del residente, adems mantiene una relacin continua y estructurada
a lo largo del periodo formativo, para que tanto el docente como el estudiante interacten
en el proceso planeacin y organizacin.
El tutor debe conocer las necesidades individuales de los residentes, sus fortalezas y
carencias. Asimismo, ha de supervisar el cumplimiento del programa y determinar el progreso individual de los residentes, para evaluar su nivel de competencia. Finalmente, el
profesortutor promueve la capacidades docentes y de investigacin que debe mantener a
lo largo de toda su vida profesional el neumlogo pediatra, y lo estimula para que realice
un trabajo docente-asistencial.
11
puem-Plan nico de Especialidades Mdicas, 1994, 1998, 2003. Rev. Est. De Post-facmed-unam.
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2 Programa de investigacin
clnica aplicado a la
neumologa neditrica
DR. IGNACIO MORA MAGAA
n la actualidad la investigacin clnica en el ejercicio cotidiano de la pediatra ha tomado formas muy diversas. En pocas pasadas se encontr restringida a los estudios
observacionales y descriptivos; actualmente nuestros procesos de investigacin ya
incluyen la comparacin y el anlisis, as como la revisin sistemtica y la generacin de
guas de prctica clnica.
Para llevar a cabo un trabajo de investigacin en pediatra se requiere un mnimo de
conocimientos de metodologa cientfica, epidemiologa y bioestadstica, que aporten las herramientas necesarias que permitan leer crticamente un artculo cientfico de investigacin.
La actividad mdica es plena de incertidumbre;I, 1 el clnico tiene que lidiar con ella a
cada instante, puesto que siempre hay una duda que resolver: es suficiente este interrogatorio?, qu estudios de laboratorio he de solicitar?, cules de gabinete?, cul tratamiento
debo prescribir?.
El proceso de indagacin se registra en un documento denominado protocolo de investigacin. En l se plasman todas las inquietudes y dudas del investigador y cmo planea
resolverlas; una buena manera de comenzar dicho protocolo es la pregunta que da origen
a la investigacin.
Pregunta de investigacin
El protocolo siempre parte de una pregunta que formula el investigador, sea clnico o no,
acerca de un paciente con un sntoma poco frecuente o sobre un tratamiento nuevo para
cierto tipo de enfermos, o bien, para un paciente verdaderamente excepcional. La pregunta
sobre la investigacin debe tener algunas caractersticas que se pueden identificar mediante en el acrnimo fineri:
Factible;
Interesante;
Novedosa;
tica;
Relevante.
1
Garca-Lpez F., Primeros pasos en la confeccin de un proyecto de investigacin clnica Emergencias,

2000; 12:33-39. Lectivo, del latn lectum, supino de legre, leer; se dice de un perodo para leer o dar una
leccin.
2 Programa de investigacin clnica aplicado a la neumologa peditrica
| 37
Factible: es decir, que plantee una interrogante que sea factible, ya sea porque se cuenta
con el nmero suficiente de pacientes, se dispone de los recursos econmicos necesarios, del tiempo para alcanzar el desenlace y con los elementos tcnicos.
Interesante: que el asunto pueda entusiasmar al investigador; que ste se apasione por el
tema y se involucre con todas sus potencialidades en el proyecto.
Novedosa: que confirme, rechace o ample hallazgos previos o resultados obtenidos con
anterioridad.
tica: que la investigacin se realice con total y absoluto respeto a los cdigos vigentes para
los estudios de investigacin nacionales e internacionales. Nunca, ningn conocimiento por muy importante que pueda parecer, podr transgredir los derechos de ningn
paciente.
Relevante: que el conocimiento que se pretenda alcanzar sea importante para el trastorno
que se aborda.
Impactante: que los resultados que se buscan tengan efecto en la atencin, diagnstico,
pronstico, tratamiento, costo o calidad de vida de un grupo de pacientes.
Hay una forma ideal de estructurar la pregunta de investigacin, que se identifica con
otro acrnimo, PICO:
Pacientes;
Intervencin;
Comparacin de inters;
Outcome o resultado.
Esta forma de construir la pregunta permite tener perfectamente definidos todos los
elementos que la deben constituir.2, 3, 4
As, el primer elemento, pacientes, ha de expresar clara y precisamente quines son los
sujetos o individuos e incluir, si es necesario, sexo, edad, nivel socio-econmico y escenarios de inters: ambulatorios, hospitalizados o de consulta externa. Aqu mismo se debe
expresar claramente cul es la enfermedad o aspecto clnico de inters. Ejemplo: En nios
con crisis asmtica, qu tratamiento es ms eficaz?
En el segundo elemento, intervencin, se debe explicar cul y cmo es la intervencin
que deseamos investigar. De conformidad con los planteamientos de Feinstein5 se debe
aclarar que en este captulo se denomina intervencin a la accin o manipulacin, realizada por el investigador o sus colaboradores, que cambia de manera sustancial la medicin
obtenida basalmente, a diferencia del procedimiento que No modifica los valores de la

medicin basal. Es preciso indicar en qu consiste la intervencin, de qu tipo es (farmacolgica, quirrgica, diettica, psicolgica, psiquitrica, educativa, etc.), la dosis, frecuencia y
va de administracin, si se complementa con otras intervenciones como alimentos u otros
frmacos. Ejemplo: uso del medicamento A.
El tercer elemento se refiere a la comparacin y es similar a la intervencin, puesto que
constituye una segunda accin con la que se va a comparar la primera; se debe aplicar los
mismos criterios. Ejemplo: el uso del frmaco A, ms la administracin de O2.
Finalmente, el cuarto elemento, resultado (outcome), es la variable de impacto de nuestro proyecto o, dicho de otra forma, cmo se quiere medir el efecto de la intervencin que
se hace al paciente. Ejemplo: correccin rpida de la crisis.
De esta forma queda es posible estructurar la pregunta con todos los elementos:
P
I
C
O
En nios con crisis asmtica, que es ms eficaz

el frmaco A vs
el frmaco A, ms la administracin de O2
para el control rpido de la crisis?
Cabe la posibilidad de que no se desee evaluar una intervencin sino una exposicin,
entonces la estrategia debe cambiar de PICO a PECO, en la cual E corresponde a la exposicin de inters y C es la comparacin de la exposicin de inters (P y O no varan).
La exposicin alude a un factor de riesgo, como puede ser el contacto con el asbesto.
Tambin es posible que se trate de una mutacin particular, asimismo de una prueba diagnstica a la que se someter al paciente.
P
I
C
O
En nios con asma, cul es ms intensa

la respuesta a las protenas de la leche de vaca
vs. la respuesta al polvo en las
pruebas para identificar alergias?
P
E
C
O
Que es ms til en nios con malformacin broncopulmonar,

la gammagrafa vs
la tele de trax
para evaluar la perfusin?
Eventualmente es posible que se desee, pero no sea factible hacer una comparacin. En
este caso la estructura de la pregunta vuelve a cambiar y se constituye en PIO o PEO.
2
3
4
5
38 |
Clarke M., Oxman A.D., Editores, Manual del Revisor Cochrane 4.1.6 [actualizacin enero 2003] en:
The Cochrane Library, Nmero 1, 2003. Oxford: Update Software. Actualizacin trimestral.
Counsell C., Formulating Questions and Locating Primary Studies for Inclusion in Systematic Reviews
Ann Intern Med, 1997; 127:380-7.
Richardson W.S., Wilson M.S., Nishikawa J., Hayward R.S.A., The Well-built Clinical Question: A Key to
Evidence Based Decisions ACP J Club, 1995; A12-3.
Feinstein A.R., Clinical Epidemiology. The Architecture of Clinical Research. WB Saunders Co., 1985.
Philadelphia, EUA.
Neumologa Peditrica
P En nios con asma, cul es su respuesta

E a la protena de la leche de vaca
O en las pruebas para identificar alergias?
| 39
P En nios con neumona comunitaria, cul es la respuesta

I al antibitico A
O en cultivos de secrecin broncopulmonar?
costo. Imbiomed requiere un registro sencillo y permite descargar el texto completo de

todos sus artculos sin costo alguno, as como la Colaboracin Cochrane.
Justificacin
Antecedentes
Una vez que se ha estructurado la pregunta que sustenta la investigacin es necesario buscar informacin sobre la posible respuesta. Dicha informacin corresponde al apartado
antecedentes, el cual es importante, puesto que permite recabar algunos conocimientos
como, qu se sabe sobre el tema?, alguien ya plante esa duda?, qu aspectos an permanecen sin respuesta? Adems, permite construir el marco o contexto en el que se llevar a
cabo y se discutirn los resultados de la investigacin.6 Se trata de indagaciones previas que
sustentan el estudio, tratan sobre el mismo problema o se relacionan con l; sirven de gua
al investigador y le ayudan a hacer comparaciones ya tener ideas sobre cmo se trat el
problema en esa oportunidad. Toda la informacin que se recopila servir como contexto
para discutir los resultados de la investigacin.
Es pertinente preguntar, qu tipo de literatura se debe consultar? Aun cuando los libros son tiles y necesarios, la mayor cantidad de informacin debe proceder de artculos
de revistas cientficas, puesto que publican la informacin ms reciente. La bsqueda de
los artculos se debe hacer a partir de la estructura de la pregunta de investigacin, de tal
forma, que en lo posible, se integre al proyecto toda la literatura adecuada sobre el tema.
La bsqueda de la informacin ha de hacerse en las bases de datos relativos a la literatura
cientfica:
BASES DE DATOS DE PUBLICACIONES MDICAS
PubMed
www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed
EMBASE
www.info.embase.com/embase_com
LILACS
bases.bireme.br/cgibin/wxislind.
exe/iah/online/?IsisScript=iah/iah.
xis&base=LILACS&lang=e
Artemisa
artemisa.org.mx/
Scielo
www.scielo.org/php/index.php?lang=es
Bireme
www.scielo.org/php/index.php?lang=es
IMBIOMED
www.imbiomed.com.mx/1/1/catalogo.html
Cochrane
cochrane.bireme.br/portal/php/index.php
De todas las bases antes mencionadas en el cuadro anterior, embase es la nica que
cobra por la suscripcin y los servicios. Todas, excepto Cochrane, tienen registros de artculos con todos los tipos de diseo metodolgico. Cochrane nicamente comprende registros de ensayos clnicos, actualmente por la direccin en que est registrada no cuesta.
PubMed tiene artculos en texto completo de los cuales algunos se pueden descargar sin
Este captulo trata sobre las razones que debe exponer el investigador para llevar a cabo un
proyecto. Qu argumentos presentar para que su proyecto sea aprobado? Por qu quiere
llevar a cabo este proyecto? Para qu hacer llevarlo a cabo? A quin o quines beneficiarn los resultados que se obtengan? Por qu debe realizarse? Si el investigador responde a
estas preguntas con amplitud, puede entonces eliminar las preguntas y con las respuestas
estructurar la justificacin. Algunas instituciones financiadoras le dan el nombre de justificacin a todo un gran apartado en el que incluyen antecedentes, pregunta de investigacin
y los motivos por los se efecta. En este apartado del protocolo de investigacin hay que
explicar las causas, el problema que se investigar y su impacto social, cientfico y si es importante actualmente, punto en el que, en resumidas cuentas, radica su importancia. Del
mismo modo se ha de indicar en esta seccin las consecuencias que la investigacin tendr
en personas e instituciones, as como en aquellos que se beneficiarn directamente con sus
resultados, es decir, los pacientes. 7
Hiptesis
Es una suposicin razonable que da respuesta a la pregunta de investigacin. Consiste en
responder dicha interrogante en forma congruente, con direccin (si la puede tener) y
magnitud. La hiptesis constituye el elemento que determina el diseo de la investigacin,
y da una respuesta provisional al problema central que se aborda. Una hiptesis explcita
constituye una gua del proyecto de investigacin y ayuda a organizar el pensamiento.8
Objetivos
La investigacin comprende dos tipos de objetivos, el general y los particulares. El primero se refiere al enunciado en el cual se expresa la accin principal que se realizar en el
proyecto, y que da respuesta a la pregunta de investigacin. Es importante mencionar que
slo hay un objetivo general, que se desglosa en los objetivos particulares, que constituyen
las partes bsicas en las que se divide la investigacin, pueden ser dos, tres o las que sean
necesarias. Por lo tanto, el desarrollo de la investigacin, segn la metodologa empleada,
no es otra cosa que la forma en que se resuelven los objetivos particulares9 Estos pueden
ser primarios y ello implica que se han de solucionar al trmino del proyecto, en tanto que
los secundarios son objetivos que el investigador ha tenido en cuenta, pero por cualquier
causa pueden o no ser resueltos al concluir el proyecto.
En ambos casos la redaccin de los objetivos se debe iniciar con un verbo en infinitivo
que denote una accin especfica acerca de lo que se pretende hacer. Los verbos que pue-
7
8
40 |
Argimn Pallas J.M., Jimenez Villa J., Mtodos de Investigacin aplicados a la atencin primaria de salud.
Barcelona. Ediciones Doyma, 1991.
Neumologa Peditrica
Jess Efrn Crdova Aponte, Elaboracin de los proyectos de investigacin. http://www.mailxmail.com/

curso/vida/proyectosinvestigacion/capitulo3.htm 09/11/2007/
Schmelkes, Corina, Supuestos o hiptesis, en: Manual para la presentacin de anteproyectos e informes de
investigacin. Oxford, 2 edicin, 2007, p: 37-40.
Padrn J., en: Chacn M., Padrn J., Investigacin-Docencia, Temas para Seminario. Caracas. 1996,
Publicaciones del Decanato de Postgrado de la USR.
| 41
den ser tiles para expresar lo que se desea son: a) conocer; b) comprender; c) aplicar; d)
analizar; e) sintetizar; f) evaluar.10
CUADRO
4-1. TIPOS DE OBJETIVOS Y EJEMPLOS DE VERBOS
Tipos de objetivos
Ejemplos
Conocimiento
Numerar
Repetir
Reproducir
Registrar
Recordar
Enumerar
Enlistar
Relatar
Recordar
Comprensin
Comprender
Identificar
Orientar
Describir
Revisar
Reconocer
Expresar
Interpretar
Percibir
Aplicar
Practicar
Producir
Emplear
Programar
Resolver
Demostrar
Manipular
Transformar
Anlisis
Analizar
Contrastar
Discriminar
Calcular
Criticar
Distinguir
Comparar
Diferenciar
Inferir
Sntesis
Construir
Establecer
Formular
Crear
Proponer
Organizar
Dirigir
Disear
Relacionar
Evaluar
Calificar
Valorar
Seleccionar
Clasificar
Juzgar
Descubrir
Estimar
Pronosticar
Predecir
Aplicacin
Tomado de Linda G Barton 11
c) El estudio puede llevarse a cabo con fuentes primarias de informacin, es decir, con las
que generan esos mismos datos: los sujetos de investigacin; en este caso se trata de un
estudio prolectivo.12 Tambin, el estudio se puede efectuar con fuentes secundarias de
informacin (v.gr. expedientes), en los cuales los datos ya han sido registrados, si tal es
el caso ser un estudio retrolectivo.
d) La direccionalidad del estudio alude al sentido que ste tiene de acuerdo a la forma que
ha sido concebido y la manera en que se va a realizar. Si se trata de un estudio que tiene
como fundamento la exposicin de los sujetos a cierta sustancia, as como evaluar sus
consecuencias, se dice que es de tipo prospectivo. Si por el contrario, una enfermedad
constituye el punto de partida y se buscan los factores de riesgo asociados a su evolucin, entonces es un estudio retrospectivo.
e) Si el estudio consiste en medir variables y no modifica la medicin basal de los sujetos
de investigacin, se denomina de procedimiento. Si hay una intervencin ministrada
por el investigador y existe la posibilidad de que la medicin basal sea modificada, entonces se trata de una intervencin.
f) Si el trabajo slo puede consistir en describir las caractersticas de un grupo de sujetos,
sin llevar a cabo un contraste estadstico de ninguna naturaleza, entonces se trata de un
estudio descriptivo. Por el contrario, se puede llevar a cabo un estudio que incluya un
anlisis estadstico formal, la demostracin de la hiptesis y la comparacin de ms de
un grupo, en tal caso se dice que es analtico.
Diseo de estudio
Siempre se debe definir el tipo de investigacin se llevar a cabo. Resulta conveniente sealar que el orden en que se mencionen los diseos de estudio se ha de apegar estrictamente
a la mayor calidad metodolgica, es decir, primero se presenta el diseo con menor calidad
metodolgica y al final el que tiene mayor calidad. El orden de presentacin es inverso
al posible sesgo y error, dicho de otra manera, el primer diseo ha de tener ms sesgos y
errores que el ltimo.13
Ejes que determinan el tipo de investigacin

Se han expuesto las opciones para clasificar una investigacin a partir de algunos conceptos fundamentales, que primordialmente fueron descritos por Alvan Feinstein, dependiendo del tipo de estudio que se emprenda.12
a) El estudio puede requerir que se haga una sola medicin a los sujetos, o bien, es posible
que se necesite hacer ms de una medicin de las variables. En el primer caso se tratar
de un estudio transversal, en el segundo de uno longitudinal.
b) Puede ser que solamente realice mediciones de ciertas caractersticas de los sujetos o
bien una intervencin o maniobra. Si slo efecta mediciones se trata de un estudio
observacional, si conlleva una intervencin es un estudio experimental.
10
11
12
42 |
Toms Austin M., Definicin del problema a investigar y de los objetivos de investigacin, http://www.
angelfire.com/emo/tomaustin/Met/guiadosproblema.HTM
Linda G. Barton, Quick Flip Questions for Critical Thinking, basado en la taxonoma de Bloom
Publisher: Edupress, Incorporated. Janesville, Wisconsin, USA Pub. Date: March 1994 ISBN-13:
9781564720474.
Feinstein, Alvan, Clinical Epidemiology. The Architecture of Clinical Research. WB Saunders Co.
Philadelphia, USA 1985. Cap 1, p: 12-24.
Neumologa Peditrica
Reporte de caso
Este diseo de estudio pretende informar sobre casos relevantes de pacientes. Tiene el sentido prctico de dar a conocer a los colegas de alguna enfermedad rara o bien la manifestacin poco frecuente de un trastorno.14, 15
La revisin de la literatura sobre el tema de inters debe centrarse en algn aspecto
clnico importante. Es til referir la patogenia del problema que afecta al paciente. Para
ello resulta til describir el cuadro clnico, un procedimiento diagnstico novedoso, un
13
14
15
Hernndez-Avila M., Garrido-Latorre F., Lpez-Moreno S., Diseo de estudios epidemiolgicos. Instituto
Nacional de Salud Pblica de Mxico, 2000, vol. 42(2): 144-154.
Roman F., Wong P., Reporte y serie de casos en el Per: situacin de un tipo de publicacin subestimada
Rev Peru Epidemiol, Vol. 13 No 3, diciembre 2009.
N.H. Abu Kasim, BDS MSc., PhD., B.J.J. Abdullah2,* MBBS, FRCR, J. Manikam, The Current Status of
the Case Report: Terminal or Viable? Biomed Imaging Interv J, 2009; 5(1):e4.
| 43
tratamiento o una complicacin no que anteriormente no haba sido reportada, o bien, hay
muy poca informacin al respecto.16, 17
Algunos reportes de casos de pacientes, tambin llamados casos clnicos, son ilustrativos de sndromes poco comunes; tambin es posible que informen sobre alguna patologa
de baja prevalencia pero de gran importancia. El uso del reporte de caso es muy til en enseanza de la medicina y tradicionalmente se usa en las sesiones de patologa de los hospitales escuela. Comprende las siguientes partes: ttulo, resumen, antecedentes, presentacin
del caso, discusin, conclusiones y bibliografa.18, 19
Serie de Casos
Es igual al anterior, con la diferencia que ahora no se refiere al caso de un solo paciente aislado, sino de varios enfermos que padecen la misma patologa. Se debe hacer nfasis en lo
importante que es la revisin de la literatura sobre el tema, y en que los casos de pacientes
reportados deben destacar algn aspecto clnico importante. La gran ventaja que tiene este
tipo de informe es que se puede elaborar rpidamente, una caracterstica que es de gran
utilidad en algunas situaciones, en especial las epidemias, cuando tiene gran relevancia la
comunicacin expedita.20
Se impone incluir un apartado de anlisis estadstico que se limita porcentajes, proporciones y tasas, las cuales pueden representarse con grficos de barras o histogramas, pero
se han de evitar siempre los llamados grficos de pastel.
Este tipo de estudio permite establecer y definir las caractersticas de los nuevos cuadros
clnicos, sin embargo para evaluar el resultado y las posibles asociaciones, es imprescindible un grupo de referencia que no se utiliza en este diseo.21 Se compone de las siguientes
partes: ttulo, resumen, antecedentes, presentacin de los casos de pacientes, discusin,
conclusiones y bibliografa.18
Un buen ejemplo de este tipo de estudio se puede ver en el artculo Cystic Fibrosis in
Mexican Children, Int Pediatrics, 1989, vol 4(3); 266-270. En este trabajo se describe la
condicin de 78 nios con fibrosis qustica.XXII, 22
explorar la frecuencia y distribucin de aspectos de salud-enfermedad y hacen posible formular una hiptesis de investigacin que se puede comprobar por medio de otros estudios.
Por ejemplo, interesa conocer las caractersticas demogrficas de los pacientes con asma
que asisten a la consulta de un determinado hospital, o se plantea la interrogante: cul es el
sntoma inicial de los pacientes con neumona comunitaria que asisten a ese nosocomio?23
Cuntos sujetos ha de incluir el estudio para que tenga validez? Todo estudio debe
tener calculado a priori el nmero mnimo de sujetos que se requieren para llevar a cabo
el proyecto. Si no se hace el clculo mencionado, es posible que el estudio no abarque el
nmero apropiado de sujetos, lo que significa que no ser factible estimar con precisin
los parmetros, amn de que quizs no se encuentren diferencias significativas cuando en
realidad si existen (Error de tipo I). Tambin cabe la posibilidad de el investigador incluya
en el estudio muchos ms sujetos de los necesarios, lo que ocasionar mayores gastos y el
consumo de ms tiempo, adems de que existe el riesgo de encontrar diferencias significativas cuando en realidad no las hay (Error de tipo II).24
En un estudio de investigacin, el error tipo I equivale a obtener un resultado positivo
falso, porque el investigador llega a la conclusin de que existe una diferencia entre las hiptesis cuando en realidad no la hay. Mientras que el error tipo II conlleva la probabilidad
de obtener un resultado negativo falso, ya que el investigador concluye que ha sido incapaz
de encontrar una diferencia, que en realidad si existe. Se acepta en un estudio que los valores del error tipo I y tipo II deben estar entre el 5 y el 20%, respectivamente.
Para determinar las proporciones se ha de usar la siguiente frmula:
N
Z0.05
p
q
d
Estudio transversal
Este tipo de estudio investiga datos (sobre sujetos) que son representativo de un mismo
momento en el tiempo. Permite explorar las caractersticas relacionadas con la salud en
una poblacin determinada, como puede ser la manifestacin o no de una enfermedad, o
bien, el grado de la enfermedad o una variacin de la misma. Se utilizan sobre todo para
16
17
18
19
20
21
22
44 |
Reyes-Ortiz C.A., El sndrome de Charles Bonnet: Un caso y su diagnstico diferencial Rev Esp Geriatr
Gerontol, 1996; 31:375-378.
Reyes-Ortiz C.A., Mulligan T., A Case of Diogenes Syndrome J Am Geriatr Soc, 1996; 44:1486.
Adaptacin del Milos Jenicek, Clinical Case Reporting in Evidence Based Medicine. Ediciones ButterworthHeinemann, 1999.
Julio Pertuz R., Criterios para publicar casos clnicos Rev Chil Enf Respir, 2006; 22:105-107.
Terrasa S., Caccavo T., Ferraris J., et al., El reporte de un caso y las series de casos Evid Actual Prct
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Anlisis de las revistas mdicas peruanas indizadas en SciELO-Per, 1997-2008 Rev Per Epidemiol,
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No3_2009_Reporte%20y%20series%20de%20caso.pdf
Prez-Fernndez L., et al., Cystic Fibrosis in Mexican Children Int Pediatrics, 1989, Vol 4(3): 266-270.
Neumologa Peditrica
Z0.05(p*q)
n=
2
= tamao de muestra
= 1.96
= proporcin esperada
= 1-p
= precisin deseable
Si la poblacin fuera finita y se desea saber cuntos sujetos del total ser necesario incluir en el estudio la respuesta sera:
n=
N
Z2
23
24
N Z0.05(p*q)
2
* (N - 1) + Z0.05 *pq
= total de la poblacin
= 1.962 (si la seguridad es del 95%)
Argimon Palls, Joseph Ma., Mtodos de investigacin clnica y epidemiolgica 3a edicin. Elsevier,
Madrid, 2004:29-31.
Pita Fernndez S., Determinacin del tamao muestral. Unidad de Epidemiologa Clnica y
Bioestadstica. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. A Corua Cad Aten Primaria, 1996; 3:138-14.
Actualizacin 06/03/2001.
| 45
p
q
d
= proporcin esperada (en este caso 5% = 0.05)

= 1p (en este caso 1-0.05 = 0.95)
= precisin (en este ejemplo su busca un 3%).
En un estudio de este tipo resulta importante definir la unidad de observacin, es decir,

si se trata de escuelas, familias, individuos, etctera.
Anlisis estadstico
Para efectuar el anlisis estadstico, en este tipo de estudio, resulta conveniente explicar la
tabla de contingencia de 2 x 2. Se trata de una matriz en la que se representa a la poblacin
de estudio, distribuida en renglones y columnas; en los primeros se incluyen los sujetos expuestos y los no expuestos, y en las columnas la enfermedad o la caracterstica bajo estudio.
Cada celda se identifica con las letras: a, b, c, d, etctera.
que no han estado expuestos al factor de riesgo. La Razn de Momios (OR), por su parte,
es la mayor o menor probabilidad que tienen los sujetos expuestos a un determinado elemento de adquirir o no la enfermedad o condicin con respecto a quienes no han estado
expuestos.25
No es raro que algunos estudios con este tipo de diseo incluyan el anlisis de sus resultados como OR, mediante el clculo de RP. Lo anterior no resulta del todo incorrecto
si la prevalencia de la enfermedad es mnima, pues en este caso la OR dara un valor cercano a la RP. El problema es que si esto no es cierto, la OR aparentemente sobreestimara
la asociacin, aunque la realidad es que OR est en una escala distinta, ya que no estima
proporciones, sino posibles ventajas.26,27
Ejes de la Investigacin:
Estudio transversal, observacional, prolectivo/retrolectivo, procedimiento, descriptivo
Caractersticas de la enfermedad.
Caractersticas de los sujetos
Datos de inters
Enfermedad
Si (+)
No (-)
Expuestos
No expuestos
a + -c =m1
b + d = m0
c + -d = n0
n
En esta tabla 2 x 2, se tienen que identificar algunos conceptos:

Figura 2.1 Estudio transversal.
A + c = m1
A + c/n
a/n1
c/n0
(a/n1)/(c/n0)
= nmero de enfermos en la poblacin

= prevalencia de enfermedad en la poblacin
= prevalencia de enfermedad en los sujetos expuestos
al factor de riesgo
= prevalencia de enfermedad en los sujetos no expuestos al factor de
riesgo
= razn de prevalencias de la enfermedad
De manera electiva, se puede calcular la razn de momios de prevalencias de enfermedad con la frmula:
OR
= (a/b) / (c/d),
Un ejemplo de un estudio transversal se puede encontrar en el documento: Gua para

estudio del Nio neumpata crnico. Anlisis de 273 casos consecutivos. Acta Pediatr
Mex, 1988, 9(11); 119-126.*
*Nota: Se sugieren las siguientes lecturas que pueden ampliar los conceptos vertidos sobre
este diseo y su anlisis.
Martnez-Gonzlez MA, De Irala-Estvez J, Guilln-Grima F. Qu es una odds ratio?

Med Clin (Barc) 1999;112:416-22.
A. Schiaffino; M. Rodrguez; M.I. Pasarn; E. Regidor; C. Borrell;E. Fernndez.
Odds ratio o razn de proporciones? Su utilizacin en estudios transversales. Gac Sanit
2003;17(1):70-4.
o con la razn de productos cruzados

25
OR
= (a*d) / (b*c)
26
La Razn de Prevalencias (RP) permite determinar cuntas veces es ms probable que

los sujetos expuestos sufran la enfermedad o condicin en comparacin con los sujetos
46 |
Neumologa Peditrica
27
Schiaffino A., Rodrguez M., Pasarn M., Regidor E., Borrell C., Fernndez E., Odds ratio o razn de
proporciones? Su utilizacin en estudios transversales Gac Sanit, 2003; 17(1):70-4.
Kleinbaum D.G., Kupper L.L., Morgenstern H., Epidemiologic Research. Principles and Quantitative
Methods, Belmont, CA: Lifetime Learning Publications, 1982.
Martnez-Gonzlez M.A., De Irala-Estvez J., Guilln-Grima F., Qu es una odds ratio? Med Clin (Barc),
1999; 112:416-22.
| 47
Estudio para una prueba diagnstica
Enfermedad
El mdico clnico lleva a cabo procedimientos diagnsticos muchas veces al da; la inspeccin es un procedimiento diagnstico, al igual que la palpacin y la auscultacin.
Resultado
de la prueba
El estudio de prueba diagnstica se lleva a cabo cuando es necesario evaluar la utilidad

de una nueva herramienta que se supone de utilidad para formular un diagnstico clnico.
(+) Positivo
a VP
b FP
a + b = n1
(-) Negativo
c FN
d VN
c + -d = n0
a + -c =m1
b + d = m0
Figura 2.2 Estudio de prueba diagnstica; bsicamente se trata de un estudio transversal.
Es obvio que una prueba diagnstica til es la que da resultados negativos en los sanos
y positivos en los enfermos. Lo mnimo que debemos esperar de una prueba diagnstica
es que tenga:
Validez: este concepto explica por qu una prueba diagnstica mide lo que dice medir.
Dicho en otras palabras, una prueba de PPD, mide el grado en que una persona ha estado
expuesta previamente al Mycobacterium. Una prueba de embarazo, nos dice si una paciente est o no embarazada, es decir, mide los elementos que son congruentes con la gravidez.
La prueba se evala cuando se compara con procedimientos ms complejos. Se determina
su sensibilidad y especificidad.
Reproducibilidad: una caracterstica importante de una prueba es que se pueda aplicarse en repetidas ocasiones a un mismo sujeto, en circunstancias similares, y dar los mismos
resultados. La variabilidad biolgica del fenmeno observado, as como la del mismo observador y de la prueba en s misma, determinan esta caracterstica. El ndice de concordancia es una buena aproximacin para conocer la reproducibilidad.
Seguridad: es el grado de certeza con que el resultado positivo de una prueba, efectuada
a un paciente, indica que tiene una enfermedad, o bien, un resultado negativo determina
que no la padece. Ambos resultados se determinan mediante los valores predictivos positivos y negativos.
Si (+)
No (-)
En la tabla de contingencia, las celdas tienen ahora nombres que anteriormente no

haban sido considerados. Los renglones consignan el resultado de la prueba sometida a
evaluacin. Las columnas de resultado positivo o negativo de la enfermedad se determinan con base en un estndar de referencia (en algunos documentos lo denominan gold
standard).
La celda a incluye a los sujetos que la prueba ha clasificado con resultado positivo y que
s tienen la enfermedad, son los positivos verdaderos. La celda b, comprende a los sujetos
que la prueba ha clasificado como positivos, pero que no tienen la enfermedad, son los
resultados positivos falsos.
En la celda c aparece el nmero de sujetos en quienes los resultados de la prueba fueron
negativos, pero que s tienen la enfermedad; son los negativos falsos. La celda d agrupa a
los sujetos que la prueba clasifica como negativos y que no padecen la enfermedad; son los
negativos verdaderos.
La sensibilidad alude a la capacidad de la prueba para determinar la proporcin de
enfermos que son positivos. Se expresa como fraccin de 0 a 1 y se calcula con la siguiente
frmula:
S = VP/(VP + FN)
Por su parte, la especificidad es la proporcin de sujetos no enfermos (sanos) que la
prueba identifica como negativos. Se expresa como fraccin de 0 a 1 y se calcula mediante
la siguiente frmula:
E = VN / (VN + FP)
El valor predictivo positivo es la proporcin de sujetos con clasificacin positiva que
estn enfermos, es decir, la probabilidad de que un sujeto que tiene un resultado positivo,
verdaderamente tenga la enfermedad. Se expresa como fraccin de 0 a 1 y se calcula por
medio de la siguiente frmula:
VPP = VP/(VP + FP)
El valor predictivo negativo constituye la proporcin de sujetos con clasificacin negativa que no estn enfermos, es decir, la probabilidad de que un sujeto que tiene un resultado
negativo, en realidad est sano. Se expresa como fraccin de 0 a 1 y se calcula mediante la
siguiente frmula:
VPN=VN/(VN+FN)
48 |
Neumologa Peditrica
| 49
Es muy importante tener presente que los valores de sensibilidad y especificidad describen con precisin la validez de la prueba diagnstica que se evala, sin embargo, cuando
se debe tomar una decisin clnica, al lado de la cama del paciente, no proporciona informacin que ayude, aunque no por ello se ve afectada la prevalencia.
Sucede lo contrario con los valores predictivos positivos y negativos, que tienen una
gran utilidad en el instante de tomar una decisin y dar a los pacientes noticias sobre su
estado de salud, el problema es que estos valores dependen de la prevalencia de la enfermedad en el grupo de poblacin con el que se trabaja. Si la prevalencia es baja, un resultado
negativo permitir descartar la enfermedad, en tanto que un resultado positivo no ayudar
a confirmar el diagnstico. En virtud de que la prevalencia afecta a los valores predictivos,
stos no constituyen un buen ndice de comparacin, en tal caso se debe optar por utilizar
la sensibilidad y la especificidad por medio de razones de verosimilitud positiva (RV+) y
negativa (RV-). La primera se obtiene a partir del cociente de la probabilidad de un resultado
positivo en sujetos enfermos, entre la probabilidad de un resultado positivo entre los sanos:
RV+ = Sensibilidad / (1-especificidad)
La segunda se obtiene a partir de la probabilidad de un resultado negativo, en caso de
enfermedad, entre la probabilidad de un resultado negativo cuando dicho trastorno no se
manifiesta:
RV-= (1-Sensibilidad)/ especificidad
Casos y referentes
Este diseo es conocido como casos y controles (referentes o testigos). Lo cierto es que los
controles, no controlan nada, y ms bien sirven de referencia para comparar a los casos,
esta es la razn por la que renombramos este diseo metodolgico. La primera caracterstica es que se trata de un estudio que se hace en expedientes o registros de padecimientos de
los sujetos. En este diseo de estudio se compara a dos grupos de sujetos: uno con una enfermedad o un suceso de inters, que corresponde a los casos, y se compara con un grupo
de sujetos que no tienen la misma enfermedad o suceso de inters y que son los referentes.
Probablemente ambos grupos estuvieron expuestos al factor de riesgo. Sin embargo, su
utilidad radica en identificar los elementos de riesgo que potencialmente se relacionan con
la enfermedad. La unidad de anlisis en este diseo es el individuo. Los sujetos con la enfermedad son los casos y tienen caractersticas propias. Se seleccionan de la consulta o bien
de los expedientes de alguna institucin. Los casos, al igual que los referentes, representan
a la misma poblacin, para ello hay que elegir a los referentes de una muestra aleatoria
entre individuos de la misma poblacin de donde proceden los casos.
Cuntos individuos tenemos que incluir? Para contestar esta pregunta se usa la frmula
para el tamao de muestra de un estudio de casos y referentes.28 Para llevar a cabo el clculo del tamao de muestra se puede usar la siguiente ecuacin:
N=
50 |
Schlesselman J.J., Case-control Studies. Design, Conduct, Analysis, New York. Oxford
University Press, 1982.
Neumologa Peditrica
(p1 - p0)2
Donde
N
Z0.05
Z0.20
p
q
p
Q
= tamao de muestra
= 1.96
= 0.84
= (p1 + p0)
= 1-p
= probabilidad de que haya un factor de riesgo
(Lo encontramos reportado en la literatura)
= 1- p
Por lo regular se elige un referente por cada caso de un paciente afectado, sin embargo
si es una enfermedad rara o poco frecuente, podemos tomar dos, tres o ms referentes por
cada caso. Si bien, al aumentar el nmero de referentes se incrementa el poder estadstico,
cuando se recurre a ms de tres referentes de los pacientes considerados como casos, el
incremento en el potencial es muy pobre. La sugerencia es que si no hay muchos casos para
cubrir el tamao de muestra calculado, se puede incrementar la tasa de comparacin hasta
tres sujetos por cada caso.29,30
La fuente de los referentes debe ser la misma poblacin, comunidad u hospital de procedencia de los sujetos elegidos como casos, de tal forma que incluso pueden ser sus amigos o familiares. Es deseable que aun cuando no se trate de parear cada caso, por lo menos
los referentes sean similares en edad y sexo.
Hay que tener cuidado con los sesgos que pueden aparecer en este tipo de diseo:
1. El sesgo de seleccin o identificacin de la poblacin, con todas sus variantes:
a) Duracin; b) temporalidad; c) autopsias, d) autoseleccin, e) de Berkson, etctera.
2. Sesgo de Informacin, cuando la informacin se obtiene de manera diferente en los
casos de pacientes y en los sujetos que fungen como referentes: a) memoria; b) entrevistador; c) deteccin; d) clasificacin inadecuada.
3. Confusin o el efecto de una variable extraa que puede explicar el resultado aparente
de la exposicin o que oculta una asociacin verdadera: a) factor de la enfermedad en
estudio; b) se relaciona con la exposicin en estudio, pero no es una causa: c) no forma
parte de la cadena causal de la enfermedad.31
29
30
31
28
[(Z0.05 2p*q ) + (Z p1q1+p0q0)]2
Fisterra: http://escuela.med.puc.cl/recursos/recepidem/epiAnal5.htm;1/12/2010,
Gail M., Williams R., Byar D.P., Brown C., How Many Controls?, 1976, nov; 29(11):723-31.
Gmez-Gmez M., Danglot-Banck C., Huerta G.S. Alvarado, Guadalupe Garca-de la Torre, El estudio de
casos y controles: su diseo, anlisis e interpretacin, en investigacin clnica Rev Mexicana de Pediatra,
Vol. 70, Nm. 5, Sep.-Oct. 2003 257-263.
| 51
Ejes de la investigacin
Prevalencia de la exposicin en la poblacin estudiada = m1/n

Prevalencia de la exposicin en los casos = a/n1
Prevalencia de la exposicin en los referentes = c/n0
Longitudinal, observacional, retrolectivo, retrospectivo, de procedimiento, analtico.
En virtud de que la enfermedad ya se manifest, se mide la exposicin. Para ello se

procede a calcular los momios de sta, tanto en los sujetos afectados (casos) como en los
sujetos sanos (referentes), con el fin de comparar la probabilidad de ocurrencia de la exposicin en la poblacin con la enfermedad, y la probabilidad de ocurrencia de la exposicin en la poblacin sana. Esta probabilidad se conoce como momios, y se expresa de la
siguiente manera:32,33
Momios de exposicin en el grupo de los casos: a / b
Momios de exposicin en el grupo de referencia: c / d
La razn de momios se obtiene al comparar los momios de ocurrencia del evento en los
sujetos expuestos y en quienes no estuvieron expuestos al factor de riesgo:
Figura 2.3 Proyecto con casos (sujetos con la enfermedad) y referentes (sujetos sanos).
Razn de Momios =
Momios de exposicin en los casos
a/b
Momios de exposicin en grupo de referencia c/d
a*d
b*c
Anlisis estadstico
Las medidas de frecuencia, que se pueden obtener a partir de un estudio de casos y referentes, son las de frecuencia de exposicin: cul es la frecuencia con la que ocurri la exposicin en los enfermos?, con qu frecuencia se dio dicha exposicin en los sujetos sanos?
Para poder realizar el anlisis estadstico conforme a este tipo de estudio, se procede a
explicar la tabla de contingencia 2 x 2. En esta matriz los casos y los referentes se anotan en
los renglones; en las columnas el factor de riesgo bajo estudio.
Factor de riesgo
Si (+)
No (-)
Casos
nl
Referentes
n0
n1 es el total de casos y es un valor ya conocido

n0 es el total de referentes y tambin es un valor conocido
m1 es el total de sujetos expuestos al factor de riesgo
m0 es el total de sujetos sin exposicin al factor de riesgo
n es el total de la poblacin en el estudio
a es el nmero de casos (sujetos enfermos) expuestos el factor de riesgo
b es el nmero de casos no expuestos al factor de riesgo
c es el nmero de referentes expuestos al factor de riesgo
d es el nmero de referentes sin exposicin al factor de riesgo
52 |
Neumologa Peditrica
Cuando la RM tiene un valor arriba de uno y los intervalos de confianza no afectan

dicho valor, entonces se puede hablar de que hay un riesgo real, mientras que si el valor es
menor de uno, entonces se trata de un factor de proteccin.34
Los intervalos de confianza del 95%, permiten estimar la exactitud de la asociacin, por
lo que es necesario determinar su valor.
En la poblacin del Instituto Nacional de Pediatra se desconoce cules son los factores
de riesgo asociados a la aparicin de complicaciones pleuropulmonares de bronconeumonas en los nios. La literatura identifica como factores de riesgo:
a) Inherentes al hospedero: edad, prematuridad, bajo peso al nacer, desnutricin, inmunizaciones incompletas;
b) Inherentes al germen: virulencia, cantidad del inculo, resistencia bacteriana, asociacin con microorganismos oportunistas;
c) Inherentes al entorno: pobreza, hacinamiento, falta de higiene, exposicin al humo de
tabaco o lea, automedicacin;
d) Inherentes al aparato respiratorio: malformaciones congnitas, deglucin de cuerpos
extraos, secuelas de otras enfermedades.35
32
33
34
35
Hernndez B., Velasco-Mondragn H., Encuestas transversales. Instituto Nacional de Salud Pblica de
Mxico, 2000, 42(5); 47-55.
De la Rosa M.V., Diplomado de Metodologa para la investigacin clnica. Colegio Mexicano de Profesores
de Pediatra. Disponible en: http://www.cmpp.org.mx/investigacion.htm
Lazcano-Ponce E., Salazar-Martnez E., Hernndez-vila M., Estudios epidemiolgicos de casos y controles.
Fundamento terico, variantes y aplicaciones. Instituto Nacional de Salud Pblica de Mxico, 43(2):
135-150.
Prez Fernndez L.F., Complicaciones pleuropulmonares de las neumonas infecciosas. Tratamiento
quirrgico, en Reyes M.A., Aristizabal G.D., Leal Q.F., Editores, Neumologa peditrica. 5a edicin.
Editorial Medica Panamericana. Bogot, 2006:294-303.
| 53
Es importante para el investigador estudiar los factores X y Y. Para ello se identifican los
expedientes de pacientes que presentaron complicaciones pleuropulmonares, por ejemplo,
si en total se localizan 45 pacientes (20 nios y 25 nias), stos constituyen el grupo de los
casos. Los sujetos del grupo de referencia han de ser elegidos de la consulta de neumologa,
tomando en consideracin la edad y sexo de cada uno de los casos.
Factor de riesgo X y Y y Z
Si (+)
No (-)
Casos
Pacientes con
complicaciones
pleuropulmonares
nl
45
Referentes
Sujetos de la consulta
de neumologa
n0
45
Cohorte
Segn la historia militar, una cohorte era una unidad tctica de infantera del antiguo ejrcito romano. Estaba integrada por unos 480 hombres y constitua la dcima parte de una
legin romana.36 En epidemiologa, una cohorte corresponde a un conjunto de individuos
de una sola poblacin que comparten la experiencia de un mismo suceso, dentro de un
determinado periodo de tiempo.
La investigacin con diseo de cohorte es una de las que ms informacin aportan. Se
trata de un diseo cuya caracterstica primordial consiste en ser longitudinal y observacional, amn de que tiene implcito el seguimiento de un grupo de sujetos a partir de un
periodo de tiempo 0 (cero), con y sin exposicin al factor de inters, durante el lapso que el
investigador determina o hasta que ocurra el desenlace en los sujetos.37
El tiempo 0, constituye un momento clnico determinado por el investigador. No es
necesariamente una fecha o un da determinado, sino un evento que el paciente sufre. Por
ejemplo, cuando se hace el diagnstico de neumona, independientemente si el paciente
tiene 4 o 9 aos de edad; una vez que formula el diagnstico, el sujeto ingresa al estudio;
cuando se opta por el procedimiento quirrgico para una malformacin broncopulmonar,
sin importar si el paciente tiene dos o tres das de nacido o si tiene cinco aos de edad. En
el tiempo 0, ningn individuo debe de estar prximo al desenlace o variable de impacto.38
36
37
38
54 |
Diccionario de la Real Academia Espaola. Disponible en: http://buscon.rae.es/draeI/

SrvltConsulta?TIPO_BUS=3&LEMA=cohorte
Fletcher H.R., Fletcher S.W., Wagner H.E., Captulo 6, en: Pronstico en Epidemiologa Clnica, ElsevierMasson, 2a edicin, Madrid Espaa, 2003.
Epidemiologa analtica, estudios de cohortes. Universidad Catlica de Chile. Disponible en: http://escuela.
med.puc.cl/Recursos/recepidem/index.htm
Neumologa Peditrica
Otra caracterstica del estudio de cohorte es que el conjunto de sujetos que al inicio integran un solo grupo, en un momento determinado de su evolucin se constituirn en dos
o ms grupos de seguimiento. Acorde con el ejemplo de la neumona, hay un momento en
que la evolucin de los pacientes sigue uno de dos caminos: a) mejora, o b) complicacin.
En el estudio de cohorte, se hacen mediciones durante el seguimiento del paciente o
bien registros de su evolucin. El investigador que conoce la enfermedad motivo del estudio es quien define cuntas y cundo se han de realizar las mediciones. Es importante
resaltar que debe haber cuando menos una medicin adems de la basal o inicial para
poder establecer las comparaciones. La condicin de la exposicin a la variable de inters o
factor de riesgo puede ser tan simple como una variable dicotmica: si / no, expuesto / no
expuesto; este tipo de diseo permite estratificar a la cohorte que estuvo expuesta segn los
grados de exposicin al factor de riesgo, por ejemplo:
Tabaquismo: A) intenso (> 20 cigarrillos/da); B) moderado (11 a 20 cigarrillos/da);
C) leve (3-10 cigarrillos/da); D) escaso (1-2 cigarrillos/da); E) nulo (< 1 cigarrillo/da).
Tipo de tabaco: A) puro o pipa; B) tabaco oscuro; C) tabaco rubio; tipo de cigarrillo: a)
sin filtro, b) con filtro, c) ligero (light).
El estudio de cohorte requiere de una hiptesis que debe comprobarse. Antes de empezar el estudio, tienen que estar claramente definidos: a) el grupo de estudio, b) las variables
de exposicin y de desenlace, c) las variables de confusin, d) el anlisis estadstico.
Para llevar a cabo el clculo del tamao de muestra, es preciso disponer al menos dos de
los siguientes parmetros, que se pueden obtener de los antecedentes que hemos revisado:
el Riesgo Relativo (RR). La proporcin de los sujetos expuestos al factor de riesgo que tuvieron el desenlace, la proporcin de los no expuestos que sufrieron el desenlace.39
Si se cuenta con las proporciones hay que proceder a usar la siguiente ecuacin:
[
N = Z0.05
(1 P1) (1 + P2)
+[
P
P2
[1n(1)]2
Donde:
Z0.05
P1
P2
= Nivel confianza asociado a 0.05 = 1.96

= Proporcin de sujetos expuestos que sufrieron
el desenlace.
= Proporcin de sujetos no expuestos que sufrieron
el desenlace.
= La precisin que se quiere para el estudio.
Oscilacin mnima con la que se quiere estimar el RR
correspondiente, expresada como porcentaje del valor
real esperado para ese riesgo.
Si los valores con los que se cuenta son el RR y una de las proporciones, es posible usar
la siguiente ecuacin:
39
Prtegas Daz S., Pita Fernndez S., Clculo del tamao muestral para la determinacin de factores
pronsticos. Unidad de Epidemiologa Clnica y Bioestadstica. Complexo Hospitalario Juan Canalejo. A
Corua. Disponible en: www.fisterra.com Atencin Primaria en la Red.
| 55
N=
(Z0.05 + Z02)2
[1n(RR)]2 * (1 ) * (1 P) P
Tasa de incidencia en los individuos expuestos al factor de riesgo: es igual a la cantidad

de sujetos con exposicin a dicho factor que sufrieron el desenlace:
Donde:
Z0.05
Z0.2
RR
= Nivel confianza asociado a 0.05 = 1.96

= Poder con que se quiere trabajar, asociado a 80% = 0.84
= Valor de Riesgo Relativo (obtenido de la literatura).
= Porcentaje de observaciones que se espera obtener.
TIEXP = a/(a + b)
Tasa de incidencia en los sujetos no expuestos al factor de riesgo: es la cantidad de sujetos que sufrieron el desenlace en el grupo de quienes no estuvieron expuestos al factor
de riesgo:
TINO EXP = c/(c + d)
Riesgo Relativo (RR): este trmino alude a la magnitud de riesgo asociada a la exposicin bajo estudio, y se obtiene al dividir el cociente de la TIEXP entre TINO EXP:
RR = [a/(a + b)] / [b/(c + d)]
Riesgo Atribuible (RA): es la diferencia entre la incidencia del desenlace en los sujetos
expuestos y la incidencia del desenlace en quienes no estuvieron expuestos. Este valor expresa en qu medida el riesgo se debe al factor bajo estudio:
RA = [a/(a + b)] - [b/(c + d)]
En un estudio que incluy a sujetos con neumona comunitaria, se busc identificar
el factor de riesgo: uso previo de antibiticos que tuvieron impacto en el surgimiento de
complicaciones pleuropulmonares
Figura 2.4 Elementos que constituye un proyecto de cohorte.
Complicaciones Pleuropulmonares
Ejes de la Investigacin:
Longitudinal, observacional, prolectivo / retrolectivo, prospectivo, procedimiento / intervencin, analtico.
El anlisis estadstico que se hace en una cohorte tiene como fundamento la comparacin de la incidencia del evento de desenlace en el grupo de sujetos expuestos, y la incidencia del mismo evento en el grupo de quienes no estuvieron expuestos40
Si (+)
No (-)
Sujetos
expuestos
Nl
Sujetos
no expuestos
N0
m1
m0
Desenlace
Si (+)
No (-)
TIEXP = a/(a + b)
nl
TINO EXP = c/(c + d)
n0
RR = [a/(a + b)] / [b/(c + d)]
m1
m0
Con base en la misma tabla de contingencia 2 x 2, se calculan algunos valores importantes:

40
56 |
RA= [a/(a + b)] - [b/(c + d)]

Los sesgos posibles en este tipo de diseo son:
1. Sesgo de seleccin; 2. Sesgo de Informacin; 3. Clasificacin inadecuada.**
Lazcano-Ponce E., Esteve-Fernndez E., Salazar-Martnez E., Hernndez-Avila M., Estudios de cohorte.
Metodologa, sesgos y aplicacin. Salud Pblica de Mxico, 2000; 42(.3); 230-241.
Neumologa Peditrica
| 57
**Nota
Si la investigacin comprende un periodo importante de seguimiento o bien el tiempo tiene un papel
preponderante en la aparicin del desenlace o del factor de riesgo, el anlisis estadstico que debe hacerse
es ms complicado que el alcance de este captulo, por lo cual sugerimos las siguientes lecturas:
Eduardo Lazcano-Ponce, Esteve Fernndez, Eduardo Salazar-Martnez, Mauricio Hernndez-vila, Estudios
de cohorte. Metodologa, sesgos y aplicacin. Salud Pblica de Mxico, 2000; 42(.3); 230-241
Robert H Fletcher, Suzanne W Fletcher Edward H Wagner. Epidemiologa Clnica, Elsevier-Masson, 2
Edicin, Madrid Espaa, 2003.
Ensayo clnico con grupo de referencia y asignacin aleatoria (ECCA)

Se define el ensayo clnico como la evaluacin experimental de un producto, sustancia,
medicamento, tcnica diagnstica o teraputica, que mediante su aplicacin en seres humanos pretende valorar su eficacia y seguridad.XLI, XLII, XLIII, 41, 42, 43 Tiene caractersticas que
lo identifican:
a) El control de las variables de estudio, desde la seleccin de los sujetos; la manera como
se asigna e imparte el tratamiento; la manera en que se obtienen e interpretan las mediciones.
b) Intervencin en el estudio y un grupo de referencia, aunque puede haber ms.
c) Los sujetos incluidos en el estudio deben ser asignados en forma aleatoria a los grupos
de intervencin; esto es, nadie determina el grupo de tratamiento al que ir cada sujeto.
d) La poblacin de sujetos incluidos en el estudio debe dividirse (estratificarse) en tantos
subgrupos como sea necesario, de acuerdo a la condicin clnica que se investiga, con
la finalidad de limitar las comparaciones entre quienes integran un mismo subgrupo.
e) Se requiere definir la variable de mayor inters, asimismo hacer mediciones antes y
despus de la intervencin.
El ensayo clnico con grupo de referencia y con distribucin aleatoria es un estudio que
cuando se hace con el mayor rigor metodolgico aporta evidencia contundente de una
relacin causal entre la intervencin y la variable de inters. El investigador realiza la intervencin en forma aleatoria, lo que permite que las variables de cada sujeto, no medidas,
se distribuyan equitativamente entre los grupos, de modo que sean comparables, lo cual
se logra con la asignacin aleatoria y el tamao de la muestra. Sin embargo, es necesario
verificar, por medio de las variables que se miden en cada sujeto, que la distribucin haya
sido verdaderamente aleatoria.
Otro elemento importante del ECCA corresponde a las mediciones, las cuales se deben
realizar de la misma manera para todos los sujetos. En virtud de que este diseo slo se
puede realizar de manera prolectiva y prospectiva, es posible planear con anticipacin las
mediciones (variables), asimismo entrenar al personal que har la mediciones (coinvestigadores) y certificar la toma de las variables, lo que disminuye los sesgos.44
41
42
43
44
58 |
Friedman L.M., Furberg C.D., DeMets D.L., Fundamentals of Clinical Trials. 3a edicin, New York:
Springer Velarg, 1998.
Hennekens C.H., Buring J.E., Epidemiology in Medicine. Boston: Little Brown, 1987.
Cummings S.R., Grady G.D., Hulley B.S., Designing a Randomized Blinded Trial, en: Designing Clinical
Research, 3a edicin. Stephen B Hulley, Steven R Cummings, Warrens S Browner, Deborah G Graddy,
Thomas B Newman, Lippincot Williams & Wilkins Philadelphia, PA, USA, 2007:147-161.
Hernndez-vila M., Garrido-Latorre F., Lpez-Moreno S., Lazcano-Ponce E., Esteve-Fernndez, SalazarMartnez E., Diseo de estudios epidemiolgicos. Instituto de Salud Pblica de Mxico, 2000; 42(2); 144-154.
Neumologa Peditrica
Al realizar el protocolo se han de considerar los mismos pasos que en los anteriores diseos, el mtodo es el que cambia sustancialmente, pues en este diseo se lleva a cabo una
intervencin en los sujetos. sta puede tratarse de la administracin de un frmaco nuevo,
una tcnica quirrgica, una dieta, una intervencin educativa o psicolgica. Siempre hay
un elemento de comparacin que idealmente ha de ser la mejor opcin teraputica para la
patologa que se somete a estudio. Slo cuando sta no existe, se acepta la opcin de usar
un placebo. Se llama placebo a un agente farmacolgicamente inactivo, sin embargo el solo
hecho de recibir atencin mdica y administrar un frmaco impacta tanto a los sujetos
que llega a tener hasta un 3040% de resultados favorables.45
En todos los casos hay que mantener en secreto la intervencin, de tal modo que ni los
pacientes ni quienes evaluarn su efecto puedan identificar cul es el tratamiento (frmaco
o placebo) que se da a cada sujeto. Este enmascaramiento se aplica al frasco, la apariencia
del frmaco, etc. Los estudios pueden tener ocultamiento sencillo, doble o triple (ciego).
En el estudio sin ocultamiento, tanto los investigadores como los participantes conocen
el tratamiento que se evaluar. Por contrario, en el estudio con ocultamiento simple los
participantes desconocen el tratamiento que reciben. En el ensayo con ocultamiento doble, tanto los participantes como los investigadores y los patrocinadores desconocen el
tipo de tratamiento asignado. En el caso del estudio con ocultamiento triple, al igual que
en el doble, nadie conoce el tratamiento asignado y el secreto se mantiene incluso hasta el
anlisis.46
La asignacin aleatoria tiene como propsito asegurar que los resultados obtenidos
sean producto de la intervencin motivo de estudio, y no de la interferencia de factores
desconocidos. Es claro que el investigador competente habr de medir todos los factores
que pueden incidir en la variable de inters. stos no constituyen el problema, sino los desconocidos, que posiblemente se encuentren en los propios sujetos. Al llevar a cabo asignacin aleatoria, el investigador busca que estas variables se distribuyan en forma homognea
en los diferentes grupos de tratamiento.XLVII, 47 El procedimiento aleatorio se puede llevar a
cabo de varias formas y medios que estn ms all de los alcances de este captulo.
Los ECCA se clasifican de acuerdo a su estructura y a su propsito:47
Fase 1: Proyecto que tiene como finalidad conocer las acciones farmacolgicas y el metabolismo de un frmaco en los seres humanos, as como su mecanismo de accin, su farmacocintica, farmacodinamia, reacciones adversas. Pequeos grupos de sujetos sanos.
Fase 2: Su finalidad es conocer la eficacia de las sales en estudio, as como las reacciones
adversas que ocasionan a los sujetos que padecen la enfermedad.
Fase 3: Compara un nuevo frmaco con la teraputica habitual; se trata de un estudio para
obtener aprobacin del producto.
Fase 4: Explora los efectos del frmaco en comparacin con otras opciones teraputicas;
identifica reacciones adversas en la poblacin general.
45
46
47
Kienle G.S., Kiene H., The Powerful Placebo Effect: Fact or Fiction? J Clin Epidemiol, 1997; 50:13111318.
Lazcano-Ponce E., Salazar-Martnez E., Gutirrez-Castrelln P., ngeles-Llerenas A., HernndezGarduo A., Viramontes J.L., Ensayos clnicos aleatorizados: variantes, mtodos de aleatorizacin, anlisis,
consideraciones ticas y regulacin. Instituto Nacional de Salud Pblica de Mxico, 2004,46(6): 559-584.
Mandeville Peter B., Aleatorizacin, Med Univer, 2004; 6(24):231-233.
| 59
De acuerdo a su estructura, los ECCA pueden ser:

Comparativo de dos grupos. Slo se comparan dos opciones teraputicas y se hace seguimiento de sus efectos en los pacientes por un periodo determinado.
Comparativo de dos opciones teraputicas que se comparan. Se vigila a los sujetos por
un periodo determinado, al cabo del cual se inicia un segundo periodo (de depuracin) sin
tratamiento, para que los sujetos eliminen cualquier residuo del primer frmaco. A continuacin en un tercer periodo se administra el frmaco que no recibieron en la primera
etapa.
Diseo factorial. Comprende slo dos opciones teraputicas que se comparan, pero se
forman cuatro grupos de comparacin. El primer grupo recibe los tratamientos A y B; el
segundo grupo, el A pero no B; el tercer grupo recibe tratamiento B, pero no el A; el cuarto
grupo no recibe tratamiento alguno.
Consideraciones finales
No se ha hecho alusin al ttulo que llevar el proyecto que, si bien debe corresponder a lo
que es la investigacin, no se debe hacer su redaccin definitiva hasta que el protocolo est
terminado, pues tiene que ser absolutamente congruente con: la pregunta de investigacin,
la hiptesis y el objetivo general, de modo que refleje las siguientes ideas:
a) Qu es lo que se busca;
b) en qu y en quienes;
c) por medio de qu diseo;
d) con cules mediciones?
Aunque no hay una regla escrita acerca de la extensin del ttulo, es deseable que no
tenga ms de 10 palabras.
Aspectos ticos
El investigador debe tener en cuenta al menos los siguientes principios:48
Consideraciones generales: aceptacin de las normas nacionales e internacionales que
rigen los trabajos de investigacin en seres humanos (declaracin de Helsinki). Acatamiento de las normas para una buena prctica clnica dictadas por la Conferencia Internacional
de Armonizacin.
Informacin que se dar a los pacientes, as como el tipo de consentimiento que solicitar antes de realizar el ensayo clnico.
Determinacin de qu personas tendrn acceso a los datos, con el fin de garantizar su
confidencialidad.
Garanta de que se cuenta con una pliza de seguro o indemnizacin, especificando sus
caractersticas.
En Mxico, el investigador debe revisar, al menos, el captulo de la Ley General de Salud
sobre tica en la Investigacin con Seres Humanos
El anlisis estadstico de un ECCA depende del tipo de estructura y niveles de estratificacin del ensayo. Se recomienda solicitar la asesora del epidemilogo de la institucin.
Figura 2.5 Proyecto de ensayo clnico con testigos y asignacin aleatoria.

48
60 |
Pita Fernndez, S., Estudios experimentales en la prctica clnica. Investigacin teraputica. Ensayos
clnicas, en: Gmez de la Cmara, A. Editor, Manual de medicina basada en la evidencia. elementos para
su desarrollo y aplicacin en atencin primaria. Madrid. Jarpyo Editores, 1998:147-163.
Neumologa Peditrica
| 61
3 tica, principios y valores

de la buena prctica mdica
en el ejercicio de la
neumologa peditrica
DR. ARMANDO GARDUO ESPINOSA, DRA. OFELIA HAM MANCILLA,
DRA. MARA DE LA LUZ SEVILLA
a tica (del latn ethicus y ste de la palabra griega ethos) es la rama de la filosofa que
trata sobre la moral (del latn moralis, clasificacin de los actos humanos en buenos
y malos desde el punto de vista del bien general, que en su sentido original alude a
las costumbres) y de las obligaciones del hombre. Dicho en otras palabras, del conjunto de
normas morales que rigen la conducta humana en sociedad. La tica comprende las discusiones racionales sobre las virtudes y lo que con ellas se relaciona. El hombre aislado, fuera
de toda relacin con sus semejantes, es una pura abstraccin. La comunidad de intereses
sociales es lo que hace del individuo un hombre.1
En los ltimos cuarenta aos la medicina ha experimentado una enorme cantidad de
cambios, ms de los que haba tenido en toda su historia anterior. Los nuevos descubrimientos y herramientas hacen que el mdico enfrente mltiples situaciones, que abarcan
desde el momento de la concepcin de los seres humanos, y que dan lugar a conflictos
ticos y morales en la toma de decisiones mdicas, como el sostn y la supervivencia de
neonatos que pesan al nacer alrededor de 500 gramos, aunque un porcentaje elevado de
ellos curse posteriormente con secuelas graves. Sabemos que en la actualidad es posible
realizar cirugas fetales, por ejemplo, en el caso de hernias diafragmticas y de productos
con hidrocefalia. Se discute acaloradamente sobre la legalizacin o no del aborto de madres adolescentes, cuando el producto tiene malformaciones graves o las familias viven en
pobreza extrema.
La era de los trasplantes de rganos se encuentra en su apogeo, dado que conlleva la
esperanza de salvar muchas vidas; sin embargo, la cultura de la donacin de rganos no se
ha consolidado como parte de nuestras costumbres sociales. La investigacin ha logrado
portentosos avances en el conocimiento y la tecnologa, no obstante, se puede poner en tela
de juicio diversos aspectos como los medios empleados para lograr el conocimiento, a esto
se suman los recientes escndalos por fraudes relacionados con la clonacin teraputica y
la obtencin de clulas troncales. Cabe mencionar que estas situaciones irregulares en la
investigacin han ocurrido a lo largo de toda la historia.
Actualmente, el final de la vida es objeto de una gran polmica en torno a la eutanasia
y a la obstinacin teraputica de la que son objeto muchos pacientes en fase terminal, que
en tales condiciones tienen una muerte carente de la dignidad y del respeto mnimo que
1
Larroyo F. (Editor). Los Principios de la tica Social. Mxico: Editorial Porra, 1951.
3 tica, principios y valores de la buena prctica mdica en el ejercicio de la neumologa peditrica
| 63
se debe otorgar a todo ser humano. Sin embargo, este reclamo social tampoco ha logrado
influir en el equipo de salud, que no ha sido capaz de ofrecer mejores alternativas.
En el futuro cercano se avizoran serias discusiones relacionadas con la medicina genmica, que indudablemente empieza a abrir nuevos caminos en el estudio y tratamiento de
enfermedades hasta hoy incurables, pero que en el momento actual enfrenta una enorme
dicotoma: por un lado es sumamente costosa, y por ende, muy pocos pacientes tendrn
acceso a ella. Por otro lado, la clonacin teraputica constituye uno de los aspectos ms
espinosos, dado que ofrece la posibilidad muy alta de que en los prximos aos se logren
curar enfermedades terribles como el Parkinson, Huntington, Alzheimer, entre otras. Sin
embargo, estas posibilidades reales conllevan el dilema de que es necesario eliminar embriones humanos menores de l5 das de vida, situacin que comprende aspectos ticos y
morales que mantienen el tema en la mesa de la discusin.
Por otra parte, con gran frecuencia aparecen en la actualidad informes sobre la insatisfaccin que sienten los pacientes en su relacin con los mdicos, asimismo, se escuchan
mltiples quejas sobre el deterioro que ha sufrido la relacin mdico-paciente, que de ser
un vnculo en el que prevaleca la confianza, hoy se ha transformado en una prctica defensiva, por el temor del personal de salud de enfrentar una demanda judicial.
Todas estas situaciones plantean una gran cantidad de escenarios nuevos y de complejos dilemas que conllevan decisiones muy difciles, para las cuales los mdicos no tienen
respuestas apropiadas, pues no bastan los buenos deseos, sino que se requiere de informacin y educacin que permita adecuarse a ellos, resolverlos de la manera ms acertada
posible, de acuerdo a los valores vigentes y a nuestras nociones culturales, as como para
poder hacer una prctica mdica ms eficaz, eficiente y humana. Este es el sentido de la
Biotica, una nueva disciplina que intenta ayudar a los seres humanos a tener una mejor
convivencia social en estos tiempos en los que ha resurgido la intolerancia y el fundamentalismo, y contribuir a que la comunidad mdica brinde una mejor atencin a los pacientes
en cualquier circunstancia y a lograr una relacin ms satisfactoria con ellos.
Breve historia
Desde el nacimiento de la medicina surgieron discusiones sobre lo bueno y lo malo de
las acciones mdicas, como ejemplo claro se puede citar la muerte segura a la que estaban
condenados los neonatos con malformaciones en Esparta, donde se les arrojaba al abismo
del Taigeto; la misma suerte corran algunos bebs nacidos en Roma, quienes, con autorizacin de los jueces, eran sacrificados en el acto.
Los pueblos han evolucionado y en la actualidad se busca preservar la vida de todas
las personas, an cuando padezcan enfermedades crnicas. As, en una poca tan reciente
como 1962, B.H. Scrbner perfeccion la hemodilisis con fstula arteriovenosa, con lo que
naci la esperanza de salvar y continuar la vida de miles de pacientes con insuficiencia renal crnica terminal, quienes antes estaban condenados a una muerte inevitable y pronta.
Surgi entonces la pregunta, a quin otorgarle este beneficio de la ciencia?; con esta interrogante emergi un hito que modific el tradicional paternalismo mdico e incluy a la
sociedad en la toma de decisiones, ya que se integr un comit conformado no slo por facultativos, sino por personas ajenas al ejercicio de la medicina con la idea de que ofrecieran
una visin ms global para hacer una seleccin ms adecuada. Este suceso se public en
un artculo la revista Life, en 1962, que su autora intitul: Deciden quin vive, quin muere.
64 |
Neumologa Peditrica
Esta inclusin social en un rea tradicionalmente reservada slo para los mdicos, hizo que
la medicina fuera ms horizontal y menos paternalista.2-3
En 1963 ocurri el caso, conocido como Johns Hopkins, de un beb recin nacido
con sndrome de Down y atresia duodenal, una malformacin fcil de corregir. No obstante, dicha correccin fue omitida por acuerdo entre los mdicos, los padres del menor y la
ley. En otro hecho ocurrido en 1974, denominado el caso Houle y Maine Medical Center, se
decidi no dar tratamiento a un neonato con mltiples malformaciones congnitas con el
consentimiento de los familiares y del mdico. No obstante, el caso lleg a la Corte Suprema por peticin de otros mdicos que objetaron la decisin; la Corte determin que los recin nacidos estn bajo la proteccin de las leyes y que el derecho humano ms importante
es el derecho a la vida.4 En l982, en Bloomington, Indiana, llam la atencin a otro caso
de un recin nacido con sndrome de Down, conocido como Baby Doe o beb annimo,
quien sufra varias malformaciones asociadas, entre las que destacaba una atresia esofgica
que requera ciruga; los padres, mdicos y tribunales estuvieron de acuerdo en que no se
realizara la correccin quirrgica; el beb falleci seis das despus. Los grupos defensores
de la vida consideraron que esta decisin era inaceptable y apelaron ante el entonces presidente Ronald Reagan, quien orden crear una comisin presidencial para la discusin y
creacin de nuevas normas, con lo que se dio origen a la Ley Baby Doe I, la cual estableci
que de ese momento hacia adelante, los nios con malformaciones recibiran todo el apoyo del estado para su diagnstico y tratamiento. Esta decisin, que se situ en el extremo
opuesto, fue objetada por la Academia Americana de Pediatra; la discusin final propici
la promulgacin de la Ley Baby Doe ii, que dio opcin a los mdicos de tomar las decisiones ms razonables sobre el tratamiento y la vida de los neonatos, de esta manera se abri
el camino para la creacin de comits destinados a evitar abusos. Este caso constituy otro
hito en la evolucin de la Biotica.4-5
Cinco dcadas antes, en 1932, inici en Alabama el estudio Tuskegee, que tuvo como
propsito observar la evolucin natural de la sfilis, en ese entonces una temible enfermedad que se trataba con sales mercuriales y que era prcticamente mortal, despus de
producir terribles agonas con graves daos neurolgicos. Esta investigacin incluy a 600
individuos de raza negra, a quienes se les otorg financiamiento para su transporte, alimentacin e incluso sus funerales, pero no se les dio informacin acerca de los riesgos
que corran. El asunto primordial de este trabajo fue que en la dcada de los aos cuarenta
apareci la penicilina como frmaco curativo, que a pesar de las ventajas que ofreca, no se
administr a esta cohorte de pacientes. El estudio finaliz en 1972, cuando se dio a conocer
a la opinin pblica y gener un escndalo maysculo. Este trabajo estuvo patrocinado
por los Servicios Nacionales de Salud de Estado Unidos. El escndalo oblig al Congreso
de ese pas a crear la Comisin Nacional para la Proteccin de los Sujetos Humanos que
participan en proyectos de Investigacin Biomdica y Conductual. El resultado de las
deliberaciones de esta Comisin fue el Informe Belmont, que apareci en 1979, y en el que
2
3
4
5
Lolas S. F. Biotica y Antropologa Mdica. 1 ed., Editorial Mediterrneo, Santiago, 2000.

Crnica de la Medicina. 3 ed. Senosian, Editorial Intersistemas, Mxico, 2003;pp: 515.
Paris J. J., Schreiber D. M., Reardon E. F., Ethical and Legal Issues, en: Goldsmith P. J., Karotkin H. E.
(Editores). Assisted Ventilation of the Neonate. 4a ed., Saunders. Philadelphia, 2003;pp: 81-90.
Avery B. G., Futilidad en la sala de cuidados intensivos neonatales, en: Avery B. G., Fletcher A. M.,
Macdonald G. M. (Editores). Neonatologa. 5 ed., Panamericana, Buenos Aires 2001;p:7-3l.
| 65
se sentaron las bases para las investigaciones que se realizan en ese pas, con la finalidad de
evitar abusos, pero adems se convirti en otro hito, dado que se enunciaron los principios
de Beneficencia, Autonoma y Justicia como la base tica de la bsqueda del conocimiento,
que posteriormente se hicieron extensivos a todos los campos de la Biotica.2,6-7
En lo que respecta a la investigacin en seres humanos, existen mltiples evidencias
histricas sobre la prdida de la conciencia y de los principios ticos que se ha observado
en algunos investigadores, quienes llegaron a cometer terribles abusos contra los pacientes
o voluntarios, baste sealar los excesos llevados a cabo en los campos de concentracin
en la Alemania Nazi; los cometidos en los campos de concentracin de Manchuria, los relacionados al proyecto Manhattan de la bomba atmica, conocidos hasta 1974, los estudios
sobre la hepatitis viral en nios con retraso mental en la escuela de Willobrock, Nueva
York. Todos ellos atentaron gravemente en contra los derechos humanos de los participantes. Tambin ha habido grandes escndalos relacionados con fraudes en la investigacin,
como los denunciados en 1966 por Beecher y que mostraban datos fraudulentos en doce
de cien artculos publicados en una prestigiosa revista mdica. En 2006, un decano de la
medicina en Corea del Sur falsific datos en un artculo sobre clonacin teraputica y la
obtencin de clulas troncales que fue publicado en Science, lo que ech por tierra la algaraba de lo que pareca ser el comienzo de la gran era de las clulas troncales.2,8
En 1989, se conoci en Chicago el caso Linares, en el que un lactante de un ao de edad
aspir en su fiesta de cumpleaos un globo pequeo, el cual le obstruy la glotis y le produjo asfixia, que le ocasion encefalopata hipxico-isqumica con dao cerebral profundo
que lo llev a un estado vegetativo persistente, el cual requiri que se le mantuviera intubado durante varios meses. Su padre, Rudy Linares, insista ante los mdicos que no tena
ningn sentido prolongarle la vida en ese estado y les rogaba que lo desconectaran. Sin
embargo, en el estado de Illinois no es legal la eutanasia, por lo cual los galenos continuaron con el tratamiento, hasta que un da el padre del nio amag a enfermeras y doctores
con una pistola, desconect al nio y lo arrull hasta que muri; despus se entreg a la
polica. Se le acus de homicidio en primer grado, aunque el tribunal decidi no aceptar la
acusacin. Este suceso gener una ola de acalorados debates con argumentos a favor y en
contra, lo que demuestra el gran dilema que representa el cuidado de los nios con dao
neurolgico grave sin posibilidades reales de recuperacin, quienes deben permanecer conectados a un aparato de alta tecnologa que slo prolonga su agona.4-6
El campo de la Neumologa Peditrica es vasto y muchos trastornos, sobre todo los congnitos graves y los degenerativos, imponen al mdico profundas reflexiones de carcter
tico y moral, como los neonatos con displasia torcica asfixiante, los nios con traqueomalacia grave, con fibrosis pulmonar intensa, con displasia broncopulmonar profunda que
ocasiona grave discapacidad, los pacientes seriamente afectados por fibrosis qustica con
compromiso respiratorio, situaciones en las que con frecuencia surgen dilemas relacionados con la pertinencia y oportunidad de ciertos tratamientos, a menudo en la fase terminal,
es decir, cuando se agotaron todas las posibilidades de tratamiento curativo.
6
7
8
66 |
Beauchamp L. T., Childress F. J., Principios de tica Biomdica. 1a ed., Masson, Barcelona, 2002.
Gmez R. J. A., Medicina y Sociedad. Las razones de la biotica actual, en Gmez R. A. J., Abizanda C. R.
1 ed., Aurach, Barcelona, 1999; p:3-15.
Se retractan cientficos sudcoreanos. Diario La Jornada, 1. Columna, 5 enero 2006.
Neumologa Peditrica
Estos son slo algunos ejemplos de las dificultades que enfrentan los mdicos en la
actualidad en situaciones lmite que hasta pocos decenios no existan, pero que en la poca
actual con los grandes avances cientficos y tecnolgicos, en una sociedad proclive a la
confrontacin de personas con posiciones ideolgicas plurales, no siempre coincidentes
y con intereses diversos, fcilmente pueden ocasionar enfrentamientos. Por estas razones,
los profesionales de la salud estn obligados a encontrar soluciones ms satisfactorias, con
acuerdos asumidos por consenso, en un ambiente en el que se puedan conjugar la medicina, la tica, nuestros valores y nuestra cultura, lo que har posible que se brinde un mejor
servicio a los enfermos.
El papel de los nios

Desde una perspectiva histrica, los nios han sido considerados por diversas culturas
como seres imperfectos, con cualidades inmoderadas, comportamiento muy variable, caprichosos, violentos, impulsivos, decididos a complacer sus apetitos, apasionados, imprudentes, incluso crueles y burlones en sus juicios sobre otros nios, como lo seala Aristteles. La pediatra surgi como una disciplina cuando se consider que la niez era una
etapa natural, no patolgica ni neutra, sino fisiolgica por antonomasia, ms que la etapa
adulta y la senectud, por ello se le confiere hoy, como a las mujeres, un rol jerrquicamente
mejor. Para Rousseau, el nio no es ni enfermo ni un ser neutro, como antes se consideraba, sino el ser ms perfecto, el nico puro y sano por naturaleza; aade que el porvenir de la
humanidad est en la niez y la juventud, pero bajo la gua de un programa educativo que
les permita adquirir los valores que imperen en cada sociedad, con la finalidad de evitar en
el futuro la maldad, el abuso y la injusticia.9-10
Como todas las naciones de Amrica Latina, Mxico es un pas con grandes desigualdades econmicas y sociales, que cuenta, segn el informe publicado por unicef en 2005,
con 42 millones de menores de 18 aos; es decir, se trata de una nacin de nios y jvenes
que deberan tener un futuro promisorio. Sin embargo, muchos de estos menores sufren a
diario injusticias y tensiones injustificadas. El informe de unicef precisa que se cumplen
medianamente los derechos ms elementales en los nios, aunque con una reduccin
notable en los estados con rostro indgena como Oaxaca, Chiapas y Guerrero. Se considera
en la actualidad que cerca de 60 millones de personas son pobres en nuestro pas, y por lo
menos 7 millones de nios se encuentran en pobreza extrema, muy lejos de poder satisfacer sus necesidades ms elementales para tener una vida digna y plena.10
De este elevado nmero de nios, la mayora ahora son escolares y adolescentes muy
vulnerables al flagelo de la pobreza y a sus consecuencias como la desnutricin, deficiencias en la capacidad funcional, drogadiccin, violencia, delincuencia, enfermedades crnicas e ignorancia. Un vivo ejemplo de este grupo lo representan los nios de la calle,
as como la gran cantidad de payasitos saltimbanquis tan comunes en las avenidas de las
grandes urbes; resulta paradjico que estos pequeos individuos, que merecen un mejor
futuro, no alcancen las mnimas condiciones para tener una vida digna y constituyan un
problema de muy difcil solucin, dada la indiferencia e incapacidad de las autoridades
gubernamentales para resolver este problema.
9
10
Gracia G. D., Biotica y pediatra. Rev Esp Pediatr, 1997;53:99.

Rousseau J. J., en Gracia. Op.cit.
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En la era de la llamada globalizacin, muchas sociedades en diversas partes del mundo

tambin enfrentan escenarios complicados que se caracterizan por la pobreza y la falta
de escrpulos de los grupos dominantes para obtener poder y dinero, por sociedades que
enarbolan la bandera de la intolerancia y los fundamentalismos, que impiden el dilogo
y la convivencia adecuada entre pases e individuos. Basta con sealar lo que sucede en
Ruanda, con sus matanzas tribales, en Irak y Afganistn donde se han llevado a cabo genocidios perpetrados en aras de las religiones, o los etnocidios como el ocurrido en Ksovo;
la infinita e inexplicable crueldad que los seres humanos muestran con los animales, como
ocurre con las focas en Canad y la matanza de ballenas por los barcos japoneses, acciones
que daan el ambiente y que seguramente en el futuro tendrn repercusiones mundiales;
en la falta de identidad de los jvenes y la carencia de oportunidades que los han obligado
a unirse a agrupaciones delictivas, como la mara salvatrucha, y que ahora representan un
grave peligro para la sociedad. Este panorama desalentador slo podr ser enfrentado con
la suma de voluntades polticas, econmicas, sanitarias, educativas, pero sobre todo con el
apoyo de una disciplina conciliadora y humanizante como la Biotica.
A lo largo de la historia ha existido una genuina preocupacin por la proteccin de los
menores, un instinto natural en las madres, pero esta preocupacin no basta para garantizarles un mejor futuro. Los discursos oficiales en muchas partes del mundo claman en
su favor, mas del discurso a la realidad existe mucha distancia. En los juicios ticos, los
nios son muy vulnerables por la muy importante razn de que slo pueden ejercer su
autonoma hasta los 18 aos, y esta situacin le confiere un carcter peculiar al anlisis de
los problemas ticos, pues las decisiones que conciernen a su vida sern tomadas por los
padres o tutores, con base en el principio del mayor beneficio para el nio. No obstante, en
muchas ocasiones ha ocurrido que el derecho sobre los menores de edad que ejercen los
padres ha sido radical, ya que sus decisiones a veces ponen en peligro la vida de nios y
adolescentes, pues al aducir razones religiosas, culturales, o por simple ignorancia, no permiten que reciban los tratamientos que las ciencias mdicas consideran como los mejores,
lo que provoca daos permanentes a los menores.
Las actitudes antes descritas se consideran maleficentes, es decir, incorrectas desde el
punto de vista tico, ya que ningn ser humano tiene derecho a infligir o promover dao a
un semejante, y esto es un principio perfecto de tica, que constituye parte prcticamente
de todas las culturas. Es indiscutible que en el futuro cercano ser necesario discutir sobre
la madurez del adolescente para la toma de decisiones mdicas.
En el campo de la salud, la relacin entre los mdicos y sus pacientes tambin ha sufrido
modificaciones, puesto que tradicionalmente se sustentaba en un connotado paternalismo
en el que predominaba la confianza, la lealtad y la amistad. El paciente obedeca al pi de
la letra las instrucciones de su doctor; esta relacin predomin desde los tiempos hipocrticos, pero a partir de las grandes revoluciones democrticas como la francesa, estadounidense y britnica, del Cdigo de Nremberg que vindicaba la autonoma y el consentimiento informado, los pacientes lucharon por ejercer su capacidad de autodeterminacin,
de decidir lo que ms convena a sus intereses, lo que dio un giro a la relacin mdico-enfermo, cuya base ahora es el ejercicio de la autonoma y el principio del consentimiento informado, que adems tiene implicaciones legales. El inmenso progreso en el conocimiento
cientfico y tecnolgico le confiri a la medicina un progreso rpido y sorprendente que
hizo creer a los facultativos que tenan un poder omnmodo, que todo lo saban, por lo que
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Neumologa Peditrica
se volvieron arrogantes. Como seala Zussman: La medicina fue vctima de su xito y

cay en su propia trampa, ya que dio a sus mdicos una falsa impresin de que eran capaces de resolver todo. Paradjicamente hoy, en el momento cumbre en que se encuentran
las ciencias de la salud, es muy comn advertir que los enfermos se hallan insatisfechos,
adems, los mdicos con mucha frecuencia enfrentan demandas en los tribunales, una situacin que genera gran tensin en este gremio que ha visto descender su estatus social.(7)
Bsqueda de la equidad y de la excelencia

En la era posmoderna han surgido otros conceptos que tradicionalmente el clnico se resista a incorporar a su prctica, pues supona que eran asuntos exclusivos de los administradores. Los modelos mdicos actuales se basan en un proceso que se propone hacer
ms eficaz el ejercicio de esta profesin, pero no slo eso, sino que trata de hacerlo ms
eficiente, es decir, con optimizacin de recursos, lo cual se vuelve casi obligatorio en los
pases en desarrollo. Estas orientaciones tienen como objetivo alcanzar la deseada calidad
en nuestras acciones, dicho en otros trminos, observar el impacto de este modelo con
la finalidad de lograr, hasta donde es posible, la equidad al ofrecer los servicios a quienes
menos tienen. Lo anterior se expresa en forma simple como derechos iguales, necesidades
diferentes, pues se busca evitar situaciones discriminatorias y de segregacin. Esta es una
nueva estrategia adoptada por la Organizacin Mundial de la Salud, que persigue mejorar
las condiciones de fsicas de los seres humanos en todo el planeta con mayor justicia.
Vale la pena considerar que en estos tiempos en los que la medicina ve a los enfermos
como usuarios o clientes, se han alcanzado muy buenos niveles de eficacia en los pases
avanzados, pero el grado de satisfaccin de los enfermos es menor, seguramente porque
los pacientes no slo esperan eficacia, sino un trato clido, humano con consideracin y
respeto, es decir, solicitan la excelencia mdica. Esta exigencia nueva y humanizante hace
posible revaluar los propsitos de la medicina que en esta poca segn The Hastings Center (12)
se resumen en:
t Prevencin de las enfermedades, fomento y mantenimiento de la salud;
t Alivio del dolor y del sufrimiento causado por las enfermedades;
t Atencin y cuidado de las personas enfermas, y atencin de quienes padecen
enfermedades incurables;
t Evitar la muerte prematura y la bsqueda de un final apacible de la vida.
Papel de la tica
tica es el campo de la filosofa que trata sobre la comprensin individual de las acciones, creencias, actitudes y cdigos de reglas particulares que caracterizan a las distintas
sociedades o grupos; consiste en un sistema racional que abarca las acciones de las personas que integran una sociedad. Si dicho sistema fuera respetado proporcionara un mayor
bienestar, tanto al individuo como a la colectividad, y hara posible una mejor convivencia
social. No obstante, este sistema no existe en el mundo, y por ende, la tica en su sentido
significativo debe ser la reflexin de cada individuo sobre su propia libertad y responsabilidad social en su relacin con los dems. Un juicio tico es un juicio sobre nuestros valores,
12
Bryant H.J., Khan S.K., Hyder A.A., tica, equidad y renovacin de la estrategia de salud para todos de la
OMS. Foro Mundial de la Salud, 1997; 18:119-180.
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nuestra propia excelencia como seres humanos, siempre en relacin con los dems, pues
somos entes sociales. La tica debe traducirse en acciones, debe ser til, funcionar en la
vida real y tiene que ser pblica; comprende la actividad de un grupo de personas con fines
comunes y con valores compartidos como la democracia, los derechos humanos civiles y
polticos, la autonoma, la tolerancia, la dignidad, la solidaridad, la laicidad, lejos de todo
dogma, de la religin y los fundamentalismos. Slo as cada persona podr ejercer su libertad con responsabilidad sin afectar la libertad de los dems, con la finalidad de evitar un
individualismo desbordado y potencialmente perjudicial.13-14
Los principios de la tica mdica son similares para todos los miembros de una sociedad, pero con las salvedades relativas a las obligaciones especiales que tienen los mdicos
con sus pacientes y que han sido plasmadas en diferentes cdigos que se pueden resumir en
el texto modificado del General Medical Council: la misin fundamental de los mdicos
consiste en proteger a la poblacin mediante el establecimiento de normas para su prctica
profesional, supervisar la educacin mdica y mantener la idoneidad de la prctica de la
medicina con profesionales calificados en conocimientos, destrezas y calidad humana. La
responsabilidad del mdico incluye a sus pacientes, a la sociedad y a sus colegas.15 As, la
tica mdica se circunscribe a los problemas relacionados con los valores inherentes a la
relacin mdico-paciente, una relacin que hasta hace tres dcadas era eminentemente
paternalista, situacin que an perdura en muchos lugares del mundo. Este marco de referencia le ha permitido al facultativo y a la medicina encontrar soluciones a las diferencias
o dilemas ticos que se presentan.11
No obstante, en las ltimas dcadas ha habido cambios tanto en la medicina como en
la vida en general; primero por el avance espectacular de las ciencias en todos los niveles,
incluyendo las mdicas, lo que ha dado lugar a una multitud de escenarios nunca antes
vistos, que han generado dilemas muy difciles de resolver con nuestras ideas tradicionales. Asimismo, han surgido otras situaciones biolgico-sociales como la degradacin
ambiental, el incremento en la violencia, que tiene su mxima expresin de guerras intiles
y abusivas, basadas en la supremaca militar de varios pases; cambios en el desarrollo de
la sexualidad, el abuso en contra de los animales de investigacin incluso en su propio
habitat, tal y como ocurre en estos das con el ya mencionado sacrificio masivo y cruel de
miles de focas en Canad, el maltrato a los nios, el fenmeno de los nios de la calle, la
excesiva desigualdad econmica y social, las hambrunas de los pases africanos, la intolerancia tnico-religiosa. En la medicina destacan los dilemas relacionados con el inicio de
la vida como el aborto, el uso de la tecnologa para mantener de manera artificial la vida
biolgica, la medicina genmica, la clonacin, la eutanasia, entre otras, que rebasaron el
campo tradicional de la tica, lo que ha dado lugar a una nueva disciplina.
En 1970, el onclogo estadounidense Von Rensselaer Potter acu el trmino Biotica,
que deriva del griego Bios, vida y Ethos, tica. Potter propuso al mundo una disciplina que
combinara el conocimiento biolgico con el conocimiento de los valores humanos; as, el
13
14
15
70 |
Snchez-Vzquez A., tica. 1 ed., 64 reimpresin, Grijalbo, Mxico, 2003; p: 9-32.

Drane F.J., La Biotica en una sociedad pluralista, en: Gafo J. (Editor) Fundamentacin de la biotica y
manipulacin gentica. Publicaciones de la Universidad Pontificia Comillas, 1 ed., Madrid, 1988; p: 87105.
Stirrat M.G., Formacin en tica. La tica en la medicina perinatal. Clin Perinatol, 2003; 1:1-15.
Gafo J., Biotica teolgica. 1 ed., Comillas, Madrid 2003; p: 23-24,39-75.
Neumologa Peditrica
nuevo trmino tena ms un sentido ambiental y evolucionista y aspiraba a que esta nueva
disciplina fuese el puente entre las ciencias y las humanidades, cada vez ms distantes. Su
preocupacin era la supervivencia del ser humano y de las culturas, a la vez planteaba la
necesidad de crear un medio ambiente ptimo para el hombre. El objetivo principal para
Potter fue el de enriquecer las vidas humanas y prolongar la supervivencia del hombre
dentro de una forma aceptable de sociedad.16
Durante una buena parte del siglo xx, la tica se refugi en las profundidades de diversos modelos filosficos y se alej de la realidad cotidiana, se hizo compleja y confusa
para la gente profana y poco ayudaba a la resolucin de los problemas que inquietaban
al individuo normal. Se enseaba una tica especulativa, abstracta, aburrida, basada en
teoras; as, los preceptos clsicos como la confidencialidad, intimidad, veracidad, justicia,
responsabilidad perdieron terreno. Sin embargo, en las ltimas dcadas del siglo pasado, la
tica cobr nuevo impulso gracias a diversos pensadores espaoles y estadounidenses que
al analizar situaciones mdicas reales que ocurran en personas reales, cuya resolucin era
muy difcil, se empearon en que la tica deba serle til a los pacientes y a los mdicos para
que pudieran solucionar mejor sus problemas cotidianos, para que mejoraran su relacin,
para normar los criterios sobre los bueno y lo malo de las acciones mdicas, para describir
cmo pensamos y actuamos a travs de la investigacin, para establecer los significados
del derecho, obligacin, virtud, moral, etc. Este enfoque aplicativo de la tica es til para
analizar los dilemas morales que enfrentan las diversas profesiones, as como la polticas o
normas pblicas. Cabe mencionar que esto fue un proceso afortunado, ya que en la poca
actual la tica es una pilar indispensable en la toma de decisiones mdicas, y bsica para la
bsqueda de la equidad.13-14
El movimiento biotico surgi en el decenio de los aos setenta a raz del Informe
Belmont, dado a conocer en 1979, del cual de desprendan tres principios para normar la
investigacin en seres humanos, pero que posteriormente han sido aplicados a la medicina en general. Estos tres principios iniciales fueron: beneficencia, autonoma y justicia;
posteriormente Beauchamp y Childress agregaron el de No maleficencia. Estos principios
conforman el modelo denominado Principialismo, que se utiliza actualmente en todo el
mundo para la discusin y anlisis de las situaciones relacionadas con problemas ticos, y
ha funcionado, ms que como una teora filosfica, como un grupo de principios objetivos,
prcticos, que los estadounidenses consideran como un patrimonio cultural de Occidente,
en virtud de que les ayuda a la solucin de mltiples situaciones complejas de la vida cotidiana.2,6- 7, l3-14
Los principios de la biotica

Principio de beneficencia
Este principio es la piedra angular de la prctica mdica, puesto que alude a sus mejores
intereses, y enuncia que todas las acciones mdicas debern ser siempre en bien de los pacientes; tiene su origen en el Cdigo Hipocrtico. Este principio se distorsion, porque durante siglos se caracteriz por el paternalismo que exclua a los pacientes de las decisiones
mdicas, por ello en la actualidad se intenta superarlo con el principio de autonoma. Es un
11
ndice de los derechos de la Niez. UNICEF. Este Pas, mayo, 2005; pp. 1-12.
| 71
principio imperfecto, porque depende de la voluntad y generosidad de cada persona. Por

ejemplo, si un paciente carece de recursos y requiere de un tratamiento costoso, lo adecuado sera buscar las opciones para poder brindrselo e incluso ayudarle econmicamente,
lo que, sin embargo, no constituye ninguna obligacin.
Principio de autonoma
La autonoma de las personas es otra piedra angular de la prctica mdica, puesto que tiene que ver con la capacidad de los seres humanos para pensar, sentir y tomar sus propias
decisiones de manera libre y sin coaccin. Comprende el principio de autodeterminacin,
de ser escuchado y decidir de acuerdo a los mejores intereses de cada persona, siempre y
cuando no afecte la libertad de otros ni les cause algn perjuicio. Este principio es la base
del consentimiento informado y para muchos eticistas, el principio rector en la toma de
decisiones mdicas. Sin embargo, en pediatra la situacin se torna compleja, ya que los
menores de edad legalmente no tienen la posibilidad de ejercer su autonoma sino hasta
los 18 aos, por lo que los responsables de tomar las decisiones que les ataen son sus
progenitores o tutores. De manera natural los padres deberan decidir siempre a favor de
los mejores intereses del nio, lo que no siempre ocurre, pues los progenitores al hacer uso
del derecho de autonoma, con un liberalismo radical, pueden excederse y tomar decisiones que ponen en peligro la vida de los menores, como cuando rechazan las transfusiones
sanguneas o cuando se niegan a que se apliquen tratamientos quirrgicos o de otra ndole.
En tales situaciones, el abuso de la autonoma puede ocasionar daos a terceros, lo que no
va en contra de las leyes, a pesar de que los padres cometen un acto injusto y maleficente.
Los mdicos encargados de la salud infantil tienen la obligacin de avanzar en el posible
consentimiento informado del adolescente maduro, pero ste es un captulo pendiente de
la tica mdica.
Principio de justicia
Se fundamenta en los derechos civiles que ontolgica y ticamente tienen todos los seres
humanos de ser tratados con la misma consideracin y respeto, sin distincin de sexo,
edad, raza, nacionalidad, condicin social, cultural y sin importar su estado de salud. Nadie debe ser discriminado por estas razones. La nueva estrategia para la salud de la Organizacin Mundial de la Salud, basada en la equidad, insiste en asignar recursos a los que
menos tienen y precisa, como ya se expuso: derechos iguales, necesidades diferentes. Este
es un principio perfecto de tica mdica, que consiste en tratar a las personas por igual y
otorgarles los mismos derechos. No obstante, deben considerarse en casos de justicia distributiva aspectos tales como los mritos, contribuciones y probable recuperacin en los
casos de posible ingreso a unidades de terapia intensiva. Aunque ste es un principio tico
de la mayor jerarqua, uno de los que ms se mencionan en los discursos oficiales, est muy
lejos de convertirse en realidad, sobre todo en los pases pobres.
negligente, lo que constituye la base de las buenas prcticas clnicas. Adems, supone que
se debe valorar el posible riesgo o el beneficio de las intervenciones mdicas en cada paciente sometido a tratamiento. Este es el otro principio perfecto de la tica mdica, puesto
que existe obligacin absoluta de no ocasionar dao a nadie, por lo que alcanza la mxima
jerarqua cuando surge la confrontacin con otros principios, como en el caso de abuso
de la autonoma en los nios cuyas familias son miembros de la iglesia de los Testigos de
Jehov.
Estos cuatro principios son de gran utilidad para el anlisis y solucin de mltiples situaciones relacionadas con problemas ticos en la medicina; de hecho constituyen un especie de gran alfabeto, pues no son principios abstractos, sino de gran utilidad en el ejercicio
cotidiano, pero resulta importante subrayar que no son la panacea para resolverlo todo,
por lo que es indispensable que otros modelos de tica como las virtudes, el casuismo, el
utilitarismo sean tomados en cuenta para tratar de resolver situaciones muy difciles. Es
posible que una mezcla de los diversos modelos ticos nos d la mejor respuesta. Sin embargo, para que los principios ticos sean funcionales deben tener algunas caractersticas:
t UJDBTFDVMBSPMBJDB No deben basarse en ninguna fe religiosa, han de estar lejos
de todo fundamentalismo y dogma, pero tienen que respetar la fe que cada persona
profese.
t UJDBQMVSBMJTUB Se han de aceptar las diversas ideologas y buscar reas de
consenso.
t UJDBSBDJPOBM Sus bases son la razn, la responsabilidad, la democracia, la
universalidad. Adems, las decisiones no se han de formular slo fundadas los
valores, que son muy importantes, sino siempre con base en la razn.
Si los mdicos Neumlogos Pediatras actan de manera racional y de acuerdo a los valores de nuestra cultura, basados en el uso de un mtodo biotico en la toma de decisiones
mdicas, que es indispensable en el momento actual, seguramente su prctica profesional
alcanzar mayores niveles de calidad, eficacia y eficiencia, plena de humanismo y de buenas costumbres, que les permitirn disfrutar el privilegio de ayudar a sus pacientes, sin
importar su condicin o situacin.
Principio de no maleficencia
Su mxima consiste en No daar, y constituye la base de todos los cdigos de tica en las
diversas culturas. Se trata de una obligacin mdica primaria, que implica actuar con el
propsito de evitar, en lo posible, el dao al paciente y no actuar en forma imprudente ni
16
72 |
Neumologa Peditrica
Gafo J. Biotica Teolgica. 1 ed., Comillas, Madrid 2003;p: 23-24,39-75.

| 73
4 Utilidad de la medicina basada en

evidencias en la prctica mdica
DR. ALEJANDRO GABRIEL GONZLEZ GARAY
uantas veces nos hemos enfrentado, como profesionales de la salud, a un paciente

en el cual tenemos que ofrecer el mejor tratamiento para curar o controlar su padecimiento y no contamos con una respuesta adecuada debido a que existen discrepancias en la literatura medica, para colmo carecemos de los recursos materiales para llevar a cabo nuestra decisin o desconocemos la mejor opcin de tratamiento; sin embargo,
Qu hace la mayora de los mdicos frente a este problema?
t En 1998, Hibble A. y colaboradores analizaron cmo procedan los mdicos para
tomar la mejor decisin teraputica y aplicarla a sus pacientes. Obtuvieron los
siguientes resultados:
t El 70% de los mdicos basa sus decisiones en su experiencia y en el entrenamiento
medico que recibi durante su formacin universitaria de pre y posgrado.
t El 18% basa sus decisiones solicitando el consejo o la opinin de sus colegas ms
cercanos.
t Mientras que el 8% consulta la informacin contenida en manuales y libros de
texto.
t Aproximadamente el 4% analiza artculos cientficos para ratificar su decisin y
atender al paciente.1
Conforme a los resultados anteriores: es posible garantizar que la decisin tomada por
el profesional de la salud constituya la mejor opcin de tratamiento que se le puede ofrecer al paciente? Para responder esta incgnita es necesario reconocer que existen mdicos
que no tienen suficientes conocimientos ni experiencia para atender algunos problemas
de salud. En tales casos, la opinin de un colega puede carecer de sustento cientfico, y
la informacin contenida en libros de texto puede estar desactualizada, debido a que ha
perdido vigencia e incluso es cuestionable; asimismo, es posible que la nueva informacin
publicada en revistas cientficas contenga un sesgo, puesto que muchas veces las empresas
farmacuticas patrocinan los estudios con la finalidad de que las conclusiones apoyen el
uso de sus productos.
1
Hibble A., Kanka D., Pencheon D., Pooles F., Guidelines in General Practice: The New Tower of Babel.
bmj, 1998;317:862-3.
4 Utilidad de la medicina basada en evidencias en la prctica mdica
| 75
De hecho, si el profesional de la salud quiere tener certeza al tomar una decisin mdica
de que es la mejor opcin para su paciente, debe leer toda la informacin existente hasta
ese momento. Sin embargo, hay un problema por la gran velocidad con que se genera el
nuevo conocimiento mdico. Se estima que cada ao se publican aproximadamente 17 000
nuevos libros de texto y unos 30 000 artculos mdicos, lo que implica un aumento anual
de 7%. Por ende, un facultativo que pretenda estar actualizado ha de leer, entender y asimilar un mnimo de 17 artculos diarios, lo que resulta imposible. Ante esta situacin, surgi
la Medicina Basada en Evidencias.2,3
Durante los ltimos aos los mdicos ha escuchado con frecuencia el trmino Medicina Basada en Evidencia (mbe), no obstante pocos conocen realmente en qu consiste,
para qu sirve y cmo ayuda a tomar la mejor decisin teraputica. La mbe constituye la
reactivacin de un antiguo movimiento que se propuso mejorar la calidad de las decisiones
clnicas, el cual se vio potenciado cuando se demostr que muchas decisiones clnicas carecan de fundamento cientfico, y que la prctica mdica comprenda amplias variaciones
en el tratamiento de un mismo trastorno, lo que motivaba que se hicieran duras crticas al
sistema de salud.
El trmino mbe se acu en Canad, en la dcada de los 1980, para denominar una
estrategia de aprendizaje utilizada en la Universidad de McMaster, la cual resalta la importancia de la interpretacin cuidadosa de la informacin clnica que se publica en la literatura mdica. Sin embargo, no fue sino hasta el ao de 1991 cuando se dio a conocer esta
metodologa en la revista American College of Physicians, con lo cual se propag de manera
explosiva la medicina basada en pruebas verificadas mediante el mtodo cientfico.4
Los primeros trabajos que se realizaron con esta metodologa, los llevaron a cabo Archie Cochrane en 1972, John Wennberg en 1973, Ivn Illich y Thoms McKeown en 1976.
Los tres resaltaron la importancia de que esta metodologa fuera aplicada por los profesionales de la salud al tomar sus decisiones mdicas, ya que se observaba una gran variacin
en la prctica clnica al tratar a pacientes con una misma enfermedad.
Sus estudios tuvieron tal impacto, que en 1992 David Sackett y Gordon Guyatt publicaron un artculo en el cual expusieron la forma en que la mbe ayuda a tomar la mejor
decisin en la atencin integral de cada paciente con base en la informacin publicada
en la literatura especializada, as como en los derechos, principios y preferencias de los
pacientes5,6,7 y a partir de ese momento se incorpor dicho concepto al ejercicio mdico
cotidiano, con lo que se mejor la manera en que se toman las decisiones sobre la salud de
los pacientes en la actualidad (Figura 7.1).
2
3
4
5
6
7
76 |
Grol R., Improving the Quality of Medical Care: Building Bridges Among Professional Pride, Payer Profit,
and Patient Satisfaction. jama, 2001;286:2578-85.
Davidoff F., Haynes B., Sackett D., Smith R., Evidence Based Medicine. BMJ, 1995;310:1085-6.
Grvas J., Prez Fernndez M., Uso apropiado de la medicina basada en pruebas. Revisin de diez
artculos recientes. amf, 2005; 1:46-56.
Gol Freixa J.M., Bienvenidos a la medicina basada en la evidencia. La medicina basada en la evidencia.
Guas del usuario de la literatura mdica. jama (edicin en espaol), 1997: 5-14.
Evidence-based Medicine. A new approach to teaching the practice of medicine. JAMA, 1992 Nov
4;268:2420-5.
Sackett D.L., Rosenberg W.M., Gray J.A.M., Haynes R.B., Richardson W.S., Evidence-based Medicine:
What Is and What It Isnt. bmj, 1996; 312:71-72.
Neumologa Peditrica
Figura 4.1
Esferas que conforman el
concepto de la Medicina Basada
en Evidencia
Acorde con este esquema, el paradigma en el cual se basa la mbe para tomar las decisiones mdicas comprende tres aspectos de gran importancia:
t Bsqueda de la literatura biomdica original y relevante.
t El razonamiento fisiopatolgico tradicional es insuficiente para tomar decisiones
clnicas acertadas.
t Lectura crtica de dicha literatura y determinacin de su nivel de evidencia para
interpretarla correctamente.
t Se ha de tomar en cuenta la experiencia clnica y el conocimiento sistemtico del
contexto en el que se basa ese procedimiento.
Incorporacin de los valores y preferencias del paciente.

En qu consiste la MBE y cmo ayuda en la toma de decisiones mdicas?
Desde el punto de vista de la praxis, la mbe es una herramienta que trata de cuantificar
y calificar cul estudio tiene mayor validez intrnseca; contribuye a aclarar la mejor forma
de usar la evidencia expuesta y facilita su traslacin a la prctica diaria, ya que integra la
experiencia de los profesionales de la salud, los valores y preferencias tanto del paciente
como de sus cuidadores, y la opinin del economista de la salud, con lo que da lugar a un
proceso sumamente complejo ajustado a las necesidades individuales de cada paciente, lo
que mejora la calidad de la atencin.
Funciones de la medicina basada en evidencias

Las actividades que se realizan con esta metodologa son:
t Interpretacin crtica de los hallazgos observados a partir de la historia clnica, as
como del examen fsico de los pacientes y de los estudios que se les practican, con
la finalidad de identificar la causa y el origen de la enfermedad.
t Resolucin de los dilemas al interpretar pruebas diagnsticas.
| 77
El avance continuo de la tecnologa refuerza la necesidad de que el profesional de la salud tenga capacidad para valorar los artculos sobre los ensayos clnicos y pruebas diagnsticas, conozca los principios para analizarlos crticamente y pueda utilizar de forma ptima
la informacin que proporcionan dichos estudios, teniendo en cuenta su calidad, utilidad,
los costos que puede conllevar un tratamiento y su seguridad. Adems ha de:
t Clasificar las posibles causas de una enfermedad en funcin de su probabilidad,
gravedad y susceptibilidad de tratamiento.
t Calcular la probable evolucin clnica de un paciente y anticipar las posibles
complicaciones de su enfermedad mediante la identificacin de los marcadores
pronsticos.
t Elegir los tratamientos que aportan mayores beneficios con el menor riesgo para el
paciente y analizar su relacin costo beneficio.
t Reducir la posibilidad de que las personas padezcan otras enfermedades, mediante
la identificacin y modificacin de los factores de riesgo.
En resumen, la mbe constituye una respuesta a la demanda de mejorar la calidad de la
atencin a los pacientes; pretende disminuir el tiempo que transcurre entre los descubrimientos cientficos y su aplicacin, as como promover la competencia profesional y optimizar el aprovechamiento del tiempo que los profesionales dedican a su prctica diaria.
La estrategia de la mbe se fundamenta en el aprendizaje de una metodologa, la bsqueda y la aplicacin de los informes cientficos contenidos en protocolos y guas elaborados por personal experto.6,7,8,9,10
Estructura de la medicina basada en evidencia

La prctica de la MBE se articula en torno a una serie de pasos sucesivos y sistematizados
que incorporan las tres esferas expuestas en la Figura 7.1, como se describe a continuacin:
1. Identificar el problema que genera dudas en cuanto a la decisin que deben tomar los
profesionales de la salud, lo cual se realiza mediante:
t Bsqueda y lectura de fuentes bibliogrficas.
t Observacin de la evolucin de una enfermedad.
t Experiencia clnica de los profesionales de la salud en el cuidado
y manejo de los pacientes.
t Consenso de expertos.
t Informes presentados en congresos.
2. Plantear la pregunta o preguntas de investigacin pertinentes, para lo cual se requiere:
Estructurar las interrogantes de acuerdo a la poblacin bajo estudio, tomando en cuen8
9
10
78 |
Grol R., Improving the Quality of Medical Care: Building Bridges Among Professional Pride, Payer Profit,
and Patient Satisfaction. jama, 2001; 286:2578-85.
Berwick D.M., Disseminating Innovations in Health Care. jama, 2003; 289:1969-75.
Marin Buen J., Peir S., Mrquez Caldern S., Meneu de Guillerna R., Variaciones en la prctica clnica:
importancia, causas e implicaciones. Med Clin (Barc), 1998; 110:382-90.
Neumologa Peditrica
ta las intervenciones a comparar y los desenlaces a evaluar; este procedimiento recibe el

nombre de pico por el acrnimo de sus siglas (Pacientes, Intervencin, Comparacin,
Outcomes [resultados]); y luego se ingresa a los buscadores de la red con la finalidad
de obtener toda la literatura mdica que se ha publicado sobre el tema que se desea
investigar.
3. Determinar el tipo de estudios que mejor contestarn a las preguntas.
La informacin mdica se estructura de varias formas, sin embargo la mayor cantidad
de artculos se ajustan a un diseo metodolgico que depende del tipo de pregunta que
se intenta responder. Los diseos metodolgicos constituyen la forma en que se conduce un estudio con base en un procedimiento cientfico, con el fin de que los resultados
sean reproducibles. Cada diseo tiene ventajas y desventajas en cuanto a factibilidad y
posibles sesgos, entre los cuales estn los siguientes:
a) Reporte de casos. Estudio observacional que nicamente describe las caractersticas
particulares de una patologa, con la finalidad de dar a conocer aspectos nuevos o
poco frecuentes que es necesario hacer del conocimiento de todos los profesionales
de la salud, para que los identifiquen ms fcilmente. Este diseo aporta informacin valiosa, que, sin embargo, no puede ser corroborada mediante el mtodo cientfico, lo que limita su reproducibilidad y le confiere un bajo nivel de evidencia.
b) Casos y testigos. Tambin es un diseo observacional que comprende a un grupo de
pacientes en quienes se identifica el desenlace que se pretende estudiar (enfermedad
o recada y muerte). El investigador analiza los posibles factores causales comparndolos con los de otro grupo de individuos que no presentan dicho desenlace.
Este diseo permite responder, de manera adecuada, preguntas sobre factores de
riesgo y analizar su asociacin con algunas variables. Sus principales ventajas son su
fcil realizacin, bajo costo, amn de que permiten analizar enfermedades poco frecuentes. Sin embargo, su desventaja es el llamado sesgo de memoria, que no puede
ajustarse adecuadamente, lo que limita la calidad de la informacin obtenida y su
credibilidad, por lo que se considera que aportan un nivel bajo de evidencia.
c) Transversal. Se le conoce tambin como estudio de prevalencia, se trata de un diseo
observacional que realiza una sola medicin en el tiempo de una variable especfica,
lo que permite analizar el estado en el que se encuentran los individuos afectados
por un trastorno en ese momento, sin embargo no permite establecer asociacin
o pronstico. Las preguntas que puede responder este diseo ataen al anlisis de
la prevalencia y frecuencia de una patologa, asimismo permiten contabilizar las
variables que pueden condicionar la enfermedad y determinar de manera general
el comportamiento de la poblacin frente al fenmeno estudiado; aunque no es un
diseo que analice la causalidad. En general, los estudios transversales son fciles de
efectuar y poco costosos. Un subtipo de estudio transversal es la prueba diagnstica,
mediante la cual es posible analizar la utilidad de un instrumento y determinar su
sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo o negativo e identificar el punto
de corte ptimo para establecer diagnstico, lo cual permite compararlo con otras
herramientas diagnsticas y determinar su eficacia, por lo que es sumamente til en
la prctica diaria del profesional de la salud.
| 79
d) Cohorte. Constituye el ltimo de los diseos de tipo observacional. Se caracteriza

porque el investigador parte de un punto y realiza el seguimiento de un grupo de
individuos, con el fin de identificar su posible exposicin a factores de riesgo y la
resistencia de los pacientes a sufrir el trastorno bajo estudio, lo cual permite discernir adecuadamente cules factores influyeron para producir un determinado efecto.
Este diseo responde a preguntas sobre factores de riesgo, causalidad y asociacin
de las patologas con determinadas variables; analizar la resistencia del organismo
de los pacientes cuando quedan expuestos a ciertos factores de riesgo. Sin embargo,
la principal desventaja de este tipo de estudios es que requieren de tiempo prolongado para llevarse a cabo, lo que genera gastos importantes y da margen a que se pierda
el seguimiento de algunos pacientes durante el desarrollo del mismo. En virtud de
que este diseo se apega al mtodo cientfico, tiene un nivel alto en cuanto a calidad
de la evidencia.
e) Ensayo clnico. Consiste en un estudio experimental en el cual se comparan dos o
ms intervenciones con la finalidad de analizar la eficacia y seguridad de las mismas
cuando se aplican a los pacientes; dichas intervenciones pueden ser tratamientos
farmacolgicos, quirrgicos, programas socioculturales o todo aquello que pueda
desencadenar un cambio en la vida de los individuos. Su principal ventaja es que
permite controlar en forma adecuada las variables que pueden influir en la respuesta. Adems, sigue todos los pasos del mtodo cientfico por lo que tiene alta calidad
metodolgica. Este diseo responde, de manera adecuada, preguntas sobre causalidad, incidencia de un evento, asociacin con ciertos factores y, sobre todo, permite
evaluar la eficacia de intervenciones. Sus principales desventajas son los altos costos
que conlleva el diseo, el tiempo que se requiere para poder colectar la muestra
planteada, lo que puede propiciar la desercin de los pacientes y, debido a que son
experimentos en seres humanos, es frecuente encontrar restricciones ticas, por lo
cual requieren que se les vigile mediante seguimiento externo.
f) Revisin sistemtica. Es un diseo conforme al cual se emite una serie de recomendaciones basadas en la bsqueda sistematizada de literatura cientfica, cuyas conclusiones se colectan con el propsito de integrar los hallazgos en un solo resultado
(Figura 7.2).11
Las principales ventajas de este diseo son:

t Permite realizar una revisin exhaustiva de la literatura especializada para guiar las
decisiones teraputicas y las futuras investigaciones.
t Hace posible obtener un resultado global con base en el cual se determina los
beneficios que aporta un tratamiento, sus efectos protectores o como factor de
riesgo de causar o contribuir a un trastorno.
t Determina la relacin entre las variables.
t Detecta y explora las contradicciones aparentes entre los resultados de los
diferentes estudios.
t Resuelve los conflictos que surgen entre los distintos resultados obtenidos en
diferentes estudios publicados.
t Investiga si hay sesgo en un estudio y determina su importancia.
t Facilita una apreciacin ms objetiva de la evidencia y contribuye a resolver la
incertidumbre cuando las investigaciones originales no dan un mismo resultado.
t Reduce las decisiones subjetivas y sesgos atribuibles al investigador.
t Ahorra tiempo a los profesionales de la salud al definir cmo han de proceder en
su prctica diaria.13
Sus principales desventajas son:
t La calidad del meta anlisis est determinada por la calidad metodolgica de los
procedimientos incluidos en el estudio.
t Varios factores pueden contribuir a establecer una conclusin errnea si no se
evalan y comparan en forma estricta, entre dichos factores figuran errores en el
tamao de la muestra, en la metodologa utilizada para el anlisis estadstico y en
la seleccin de las variables que se van a utilizar para medir los resultados.
t Al efectuar la revisin, es posible que el meta anlisis sea muy sensible a
algunas decisiones metodolgicas, debido a que los resultados finales obtenidos
pueden cambiar cuando slo se consideran aquellos estudios que poseen ciertas
caractersticas.
t Es posible introducir sesgos de diversas maneras en las revisiones y en el meta
anlisis de ensayos clnicos, que pueden reflejar sesgos de publicacin. Este
trmino alude a la proclividad a llevar a cabo y publicar estudios con resultados
positivos y a rechazar los que no obtienen resultados significativos. Esto determina
que los resultados de los meta anlisis puedan estar influidos por el sesgo de la
publicacin, por lo que es necesario determinar si esto tiene importancia cuando el
meta anlisis muestra diferencias significativas entre los grupos de tratamientos.14,15
t Entre los ensayos clnicos controlados publicados, los que obtienen resultados
significativos tienen mayor probabilidad de ser publicados en ingls y de ser
Gua de
prctica Clnica
SESGOS
Ensayo clnico
Estudio de cohorte
Estudio transversal
CALIDAD DE
LA EVIDENCIA
Revisin sistemtica
Estudio de casos y testigos

Reporte de casos y opinin de expertos
Figura 42 Pirmide de la evidencia.12

11
12
80 |
Ortiz Z., Meta-anlisis como mtodo bsico en la investigacin cientfica y en la prctica diaria.
Boletn Academia Nacional de Medicina, 1997; 75,469-475.
Douglas K. Owens. Medical Decision Making, 2002; 112:S3-S10.
Neumologa Peditrica
13
14
15
Naylor D., Meta-analysis of Controlled Clinical Trials. J Rheumatol, 1989;16: 424-6.

Dickersin K., The Existence of Publication Bias and Risks Factors for Its Occurrence. jama, 1990;
263:1385-1389.
Dickersin K., Min Yuan-I, and Meinert C., Factors Influencing Publication of Research Results. Follow-up
of Applications Submitted to Two Institutional Review Boards. jama, 1992; 267:374-78.
| 81
citados ms de una vez, lo que implica que seguramente sern identificados e

incluidos con mayor frecuencia en revisiones.
t Algunos autores consideran que la variabilidad estadstica? (heterogeneidad) de
los estudios es una limitacin.16
Su impacto en la prctica mdica:
t La toma de decisiones siempre conlleva cierto grado de incertidumbre que puede
modularse si se incorpora la experiencia clnica y la evidencia cientfica.
t Durante mucho tiempo tanto la intuicin como la experiencia clnica fueron los
elementos que los investigadores aplicaban para disminuir la incertidumbre; sin
embargo, desde el advenimiento de la mbe existe un reconocimiento permanente
de la necesidad de contar con informacin recolectada en forma sistemtica, que
sea vlida y til para el investigador al tomar decisiones.17
4. Efectuar la bsqueda de la mejor evidencia para dar respuesta a la problemtica inicialmente planteada.
Una vez que se ha formulado la pregunta de investigacin, de acuerdo al formato pico,
se ingresa a los buscadores, que estn organizados en cuatro grandes grupos:
t Bases de datos: son sitios cuya caracterstica principal consiste en que acumulan
informacin, sin importar su calidad metodolgica (PubMed, Pubgle, Tripmed).
t Centros compiladores o clearinghouse: son sitios que se encargan de acumular
informacin y clasificarla de acuerdo al diseo metodolgico que proponen los
autores (cma infobase, Gua salud).
t Organismos elaboradores: son agrupaciones nacionales e internacionales que crean
documentos con diseos metodolgicos ajustados a la pregunta de investigacin
que pretenden responder, y cuyos resultados se dan a conocer a la comunidad en
general. (Nice, sign, Cancer Care).
t Centros metodolgicos: asociaciones que crean, evalan y adaptan los diseos de los
estudios que tanto ellas como otras organizaciones proponen, lo que promueve la
enseanza al pblico interesado (Etesa, agree, Osteba).
Sin embargo, la informacin que se obtiene de revistas indexadas, slo representa
el 40% de toda la literatura existente, por lo que se le conoce como literatura blanca; en
consecuencia es necesario llevar a cabo una nueva bsqueda ms profunda para localizar resmenes de congresos, estudios en ejecucin y fuentes de datos que no se encuentran reportados en la red, ya que esta evidencia representa casi el 60% de la informacin
y se conoce como literatura gris, que tambin aporta gran cantidad de evidencia.
16
17
82 |
Thompson S., Why Sources of Heterogeneity in Meta-analysis Should Be Investigated? BMJ,

1994;309:1351-5.
Chalmers I., Applying Overviews and Meta-analysis at the Bedside: Discussion. J Clin Epidemiol,
1995,48:67-70.
Neumologa Peditrica
5. Evaluacin critica de la evidencia localizada

Una vez que se obtiene la informacin, es necesario clasificarla de acuerdo a su diseo
de estudio, para poder calificar la calidad metodolgica con la cual se llev a cabo la
investigacin. Para efectuar esta evaluacin se requiere que el estudio sea ledo al menos
por dos investigadores y que califiquen la calidad con la que se fundamenta la evidencia
mediante el uso de una herramienta estandarizada. Dicha herramienta ha de permitir
evaluar en forma objetiva el contenido metodolgico del artculo, asimismo, analizar
la forma en que fueron controlados los sesgos, determinar la validez intrnseca de la
informacin, realizar el reporte de las debilidades del estudio, tipo de anlisis efectuado
y la congruencia de los resultados, con la finalidad de descartar los artculos de mala calidad y someter a la tcnica estadstica (meta anlisis) aquella evidencia que se expone
con adecuada calidad metodolgica.
Cada herramienta comprende un diseo especfico, puesto que cada uno de ellos
tiene diferencias significativas en la forma en que se garantiza su validez interna (Cuadro 7.1).
Cuadro 4.1 Cuadro de herramientas metodolgicas utilizadas para cada diseo.
DISEO METODOLGICO
HERRAMIENTA
Ensayo clnico
Consort
Cohorte
Strobe
Transversal
Strobe
Prueba diagnstica
Stard
Casos y testigos
Strobe modificado
6. Extraccin de resultados
A partir de la evidencia con adecuada calidad metodolgica se extraen los resultados y
se colocan en un cuadro de evidencias; posteriormente se realizan las pruebas estadsticas de meta anlisis para determinar el efecto global del problema analizado. Dicha
tcnica estadstica se caracteriza por tomar en cuenta todos los estudios y ajusta con
base en:
t
t
t
t
Nmero de individuos incluidos en cada estudio.

Tamao del efecto de cada artculo.
Direccin del efecto
Precisin en la medicin de sus resultados.
Mediante un clculo logartmico de Riesgo Relativo (RR), Razn de Momios (rm),

Diferencia de Riesgos (dr) o Diferencia de Medias Estandarizada (dme) se establece
| 83
una medida global en la que se interpreta el efecto final y su tendencia, con la finalidad
de que los profesionales de la salud lo puedan interpretar con fcilidad.18,19
Con estos resultados se analiza el sesgo de publicacin que pueden presentar los
artculos incluidos en el meta anlisis, ya que cabe la posibilidad de que algunos estn
influidos por cierto inters del investigador o de las industrias farmacuticas. De esta
manera es posible tener una interpretacin de los resultados.20
Finalmente, debido a que existen estudios que a pesar de tener un diseo metodolgico de excelencia no ofrecen informacin de alta calidad, lo que limita su utilidad, es
posible graduar el nivel de evidencia mediante un sistema que evala todos los estudios
con el mismo rasero. En otras palabras, aunque un ensayo clnico tenga un nivel de
evidencia bueno, cuente con adecuada calidad metodolgica como para ser sometido
al anlisis estadstico, es posible que haya otro estudio con un diseo metodolgico de
menor calidad (Cohorte), que por encontrarse un peldao debajo de los ensayos clnicos, de acuerdo a la pirmide de la evidencia (Figura 4.2) pueda ser degradado en cuanto a su nivel de evidencia final y, por lo tanto, las recomendaciones e interpretacin que
presenta sean susceptibles de una modificacin radical. En vista de este problema, se ha
establecido una estrategia metodolgica llamada grade, la cual ajusta estas limitantes
y establece recomendaciones acordes a la evidencia expuesta.
7. Aplicacin del conocimiento segn el problema
Al final de todo este proceso se puede garantizar que se cuenta con la evidencia suficiente sobre un determinado tema; no obstante, sta slo constituye una parte de lo
que requiere el profesional de la salud para tomar una decisin mdica, dado que debe
incluir la otra esfera que conforma la mbe, que consiste en incorporar los valores y
preferencias de los pacientes.21,22
Este proceso consiste en analizar el impacto que podra tener una decisin basada
en la experiencia del profesional (apoyada con evidencia de adecuada calidad) en la
poblacin a la que se pretende aplicar, tomando en cuenta los siguientes factores:
t
t
t
t
Beneficios que puede aportar al paciente.

Preferencias de los pacientes en lo que atae a su calidad de vida.
Necesidades emocionales de los pacientes que deben ser resueltas.
Claridad con la que se presenta la informacin, as como relevancia e impacto del
mensaje que recibe el paciente.
t Aspectos ticos en los que tendr influencia el tratamiento mdico.
t Repercusiones socioeconmicas, de educacin y de experiencias previas que tendr
la atencin mdica.
18
19
20
21
22
84 |
Henry D., and Wilson A., Meta-analysis. Part 1: An Assessment of Its Validity and Reliability.
Med J of Australia, 1992; 156:31-38.
Henry D., and Wilson A., Meta-analysis. Part 2: Assessing the Quality of Published Meta-analyses.
Med J of Australia, 1992; 156:173-87.
Dickersin K., The Existence of Publication Bias and Risks Factors for Its Occurrence. jama, 1990;
263:1385-9.
Chalmers I., Applying Overviews and Meta-analysis at the Bedside: Discussion. J Clin Epidemiol,
1995,48:67-70.
Dickersin K., Min Yuan-I, and Meinert C., Factors Influencing Publication of Research Results. Follow-up
of Applications Submitted to Two Institutional Review Boards. jama, 1992; 267:374-8.
Neumologa Peditrica
t Limitaciones culturales, administrativas, financieras o polticas que puede

conllevar la decisin mdica.
En otras palabras, es necesario tomar en cuenta las preferencias y puntos de vista del paciente en cuanto a las opciones de tratamiento, para que de esta manera retroalimente al facultativo y ste le pueda brindar la mejor atencin tanto diagnstica como teraputica.23,24,25
A manera de ejemplo considrese el siguiente caso hipottico:
Un laboratorio ha logrado desarrollar un tratamiento gentico para pacientes con fibrosis qustica, cuyos efectos, segn la literatura mdica, son sumamente prometedores para
las personas que sufren esta enfermedad; sin embargo, se ha informado que tiene algunos
efectos adversos como sordera y convulsiones hasta en el 20% de los pacientes, sin olvidar
que su costo es excesivamente alto.
A la consulta de un especialista acuden, desde hace tres aos, Juan y Pedro, quienes
padecen fibrosis qustica. El primero de ellos es padre de dos hijos sanos y trabaja como
director general de una empresa. En contraste Pedro es soltero y constituye la nica fuente
de ingresos en su casa; trabaja para una industria que produce equipos de audio. Tanto
Juan como Pedro han requerido en mltiples ocasiones que se les interne en un hospital
durante la evolucin clnica de su enfermedad, debido a las complicaciones que han sufrido y en virtud de que ha sido necesario administrarles antibiticos parenterales, lo que ha
deteriorado su calidad de vida.
Despus de que se publican los hallazgos mdicos, se analiza la evidencia y se concluye
que las revisiones sistemticas informan, de manera contundente, que dicho tratamiento
cura la fibrosis qustica, por lo que el facultativo le propone esta alternativa teraputica
a Juan, quien acepta de inmediato a pesar de los efectos colaterales. Sin embargo se le
hace este mismo ofrecimiento a Pedro, quien despus de analizarlo los rechaza, porque de
acuerdo a sus valores y preferencias los efectos colaterales podran afectar su desempeo
laboral, su calidad de vida y, en consecuencia la de su familia, por lo que prefiere continuar
con la terapia convencional.
El ejemplo anterior permite advertir que a pesar de la evidencia cientfica, es preciso
tomar en cuenta los intereses particulares de cada paciente, con la finalidad de ofrecerle la
mejor alternativa posible de acuerdo a sus necesidades y expectativas.
Dado que es importante incorporar las preferencias de los pacientes al proceso de la
mbe, se ha desarrollado un nuevo diseo metodolgico, que incluye la experiencia clnica
del profesional de la salud, las preferencias de los pacientes, as como el costo que conllevan
dichas decisiones, mediante procesos basados en el mtodo cientfico, los cuales pueden
ser reproducibles en poblaciones que comparten caractersticas similares; este diseo recibe el nombre de Gua de Prctica Clnica.
23
24
25
Bravo R., La gestin del conocimiento en Medicina: a la bsqueda de la informacin perdida. Anales Sis
San Navarra, 2002; 25:255-72.
Browman G., Gmez de la Cmara A., Haynes B., Jadad A., Gabriel R., Herramientas para la prctica
de la medicina basada en la evidencia (I y II). Desarrollo de guas de prctica clnica basadas en la
evidencia: de abajo-arriba Med Clin (Barc), 2001; 116:267-70.
Louro A., Herramientas de ayuda en la toma de decisiones. [En prensa].
| 85
Funcin de la MBE en la docencia y formacin de los profesionales

de la salud
Se coment al inicio de este captulo que los pioneros de la mbe definieron este mtodo
como una nueva forma de docencia y de prctica de la medicina, que tiene su fundamento
en el desarrollo de la capacidad de autoaprendizaje y en mantener una actitud que consiste
en asumir tanto el papel de educador como de educando en forma simultnea. De hecho la
mbe constituye un proceso de aprendizaje autodirigido, que toma en cuenta las necesidades de los enfermos y busca resolver sus problemas de salud, el cual se prolonga a lo largo
de toda la vida del profesional de la salud. Se ha demostrado que la tradicional clase terica
magistral o las conferencias tienen una utilidad limitada en la actualizacin e innovacin
del conocimiento.
La mbe aporta una metodologa sistemtica, que tiene por objeto la resolucin de problemas de salud con el uso y aprovechamiento de las nuevas tecnologas. Las Guas de
Prctica Clnica no slo orientan, sino que tambin son instrumentos que ayudan a la
formacin profesional, tanto en los estudios de pregrado como en los de postgrado.
No obstante, poner en prctica cada uno de los pasos que comprende la mbe, que han
sido descritos en prrafos anteriores, requiere que el mdico adquiera habilidades especficas, lo que implica potenciar el autoaprendizaje, con la finalidad de detectar reas de
conocimiento o habilidades que debe mejorar, lo que har posible que aproveche oportunidades que respondan de manera especfica a sus necesidades, para que su formacin sea
continua.
Proporcionar informacin no significa transferir conocimiento, tampoco su aplicacin
necesariamente implica que el mdico mejorar su ejercicio profesional. Para hacerlo es
necesario que reflexione con espritu crtico y que conozca bien cmo ha de realizar su trabajo, ser consciente de las necesidades y beneficios de un cambio de actitud, llevarlo a cabo
con decisin, lo que constituye un proceso ntimamente ligado a la aplicacin de la formacin en la prctica diaria. Para que los beneficios de la mbe se materialicen es necesario
ir ms all: se debe conocer cmo aplicarla, qu polticas son necesarias para estimular los
cambios que realmente aporten mejoras; no obstante, las herramientas, la metodologa y el
conocimiento estn al alcance del mdico interesado en superarse.
La inclusin de los pacientes en la toma de decisiones tambin requiere de tiempo, pero
su participacin es imprescindible para que la ayuda que les presta el facultativo responda
efectivamente a sus necesidades y expectativas tanto personales como sociales.
Aplicacin de la medicina basada en evidencias a la prctica clnica diaria

El xito de la atencin mdica basada en evidencias, no slo consiste en mantener una actualizacin continua, sino tambin en la posibilidad de disponer de informacin fiable que
permita dar respuesta a cualquier pregunta surgida durante la prctica del trabajo clnico.
La mbe propone que se utilice la informacin cientfica como paso previo a la toma de decisiones, sin embargo, para realizar una bsqueda bibliogrfica, leer y evaluar crticamente
los artculos es necesario disponer del tiempo y los conocimientos necesarios para hacerlo.
Afortunadamente los medios para obtener informacin adecuada han evolucionado
mucho en los ltimos aos, la bsqueda de informacin es cada vez ms rpida y satisfactoria. No obstante, a pesar de ello, an constituye un reto el poder disponer de la informa-
cin adecuada cuando se la necesita. Para ayudar al profesional de la salud, la informacin

se presenta en dos formas diferentes:
t La investigacin que se realiza directamente con pacientes o poblaciones da lugar
a los artculos originales a los que tambin se les denomina fuentes de informacin
primaria. Revistas como Pediatrics, Lancet, nejm, bmj, Medicina Clnica, Atencin
Primaria, entre otras, contienen sobre todo artculos originales, por lo que se les
considera publicaciones primarias.
t Las fuentes de informacin mdica secundaria ofrecen la sntesis de los resultados
de una investigacin que se toma de las fuentes de informacin primaria, los cuales
han sido seleccionadas y evaluadas crticamente, lo que facilita su comprensin
y hace posible que se difundan las conclusiones a quienes toman decisiones
relacionadas con la salud de las personas.
Las revistas que aplican la mbe y que publican resmenes crticos son ejemplos de publicaciones peridicas secundarias. Las revisiones sistemticas, los meta anlisis y las guas
de prctica clnica son productos de informacin secundaria realizados con una metodologa rigurosa, los cuales garantizan que la informacin que se busca ha sido cuidadosamente
procesada, y sintetiza la forma en que se comporta un trastorno sin la necesidad de tener
que evaluar la calidad metodolgica de cada uno de los artculos incluidos en las revistas
primarias, lo cual puede originar sesgos en la decisin, si no se cuenta con la experiencia
suficiente para interpretarlas.
Sistemas de Ayuda para la Toma de Decisiones

Estos sistemas (satd) son herramientas vinculadas a la historia clnica informatizada que
proporcionan recordatorios y recomendaciones para actuar ante una situacin especfica.
Hay satd que incorporan elementos de gestin del conocimiento muy relacionados con
las fuentes descritas previamente. Hay otros que enfatizan los recordatorios sobre las actividades a realizar con el paciente o que dan opciones en torno a la decisin a tomar una
vez que se ha colectado la informacin pertinente en la historia clnica.26 De momento
constituyen experiencias minoritarias que estudian el efecto de la intervencin efectuada
por el mdico y los resultados obtenidos en los pacientes.
En conclusin se puede decir que: a) los conocimientos en las ciencias mdicas avanzan
a un ritmo cada vez mayor; b) los estudios prueban en forma permanente la utilidad o inutilidad tanto de nuevos como antiguos mtodos diagnsticos, preventivos, teraputicos,
formas de organizacin de servicios o de contencin de gastos innecesarios. Estos avances
suceden a tal velocidad que la nica manera de adaptarse a los cambios es echar mano de
los mtodos cientficos, que permitan conseguir de la forma ms simple y en el menor
tiempo posible la informacin ms confiable. Sin embargo, no es posible tener disponible
toda esa base cientfica para la toma de decisiones, ya sea a nivel individual o institucional,
a menos que los profesionales de la salud se organicen en forma conveniente y se capaciten
para obtenerla.
La experiencia clnica y la evidencia en libros de texto tiende a ser obsoleta con el tiempo, aunque esto se contrarresta gracias a la capacitacin que se obtiene en cursos de post26
86 |
Neumologa Peditrica
Evidence-based Medicine. A New Approach to Teaching the Practice of Medicine. JAMA, 1992; 268:2420-5.
| 87
grado, conferencias, congresos. Sin embargo, no son suficientes para provocar un cambio
sustancial de actitud frente a los problemas, sean stos de pacientes individuales como de
situaciones inherentes al sistema de salud o de organizacin de servicios.27
Por fortuna, se ha demostrado que es posible mejorar la capacitacin para aprovechar
la mejor evidencia cientfica mediante la mbe, que es un mtodo desarrollado por la Universidad McMaster el cual fomenta el desarrollo de habilidades para la bsqueda de la mejor evidencia cientfica, analizarla con juicio crtico y aplicarla en todos los campos, cuyos
resultados se encuentran publicados en documentos como revisiones sistemticas y guas
de prctica clnica las cuales proporcionan la mejor informacin cientfica e influyen en
los valores y preferencias de los pacientes, conforme a sus posibilidades socioeconmicas
y sus creencias.
Si los profesionales de la medicina empiezan a tomar sus decisiones con base en las
mejores evidencias cientficas, podrn mejorar o mantener el estado de salud de la comunidad, con lo que darn pauta a que se generen nuevas estrategias y programas de salud
pblica que permitan asegurar que con los escasos recursos disponibles se pueda dar una
adecuada atencin mdica que garantice el mejor tratamiento con la mejor calidad de vida
para los pacientes.
27
88 |
Badgett R.G., OKeefe M., Henderson M.C., Using Systematic Reviews in Clinic Education.
Ann. Intern Med, 1997; 126:886-91.
Neumologa Peditrica
5 Importancia de la autopsia
en neumologa peditrica
DRA. CECLIA RIDAURA SANZ
a autopsia es la prctica de la medicina que dirige sus esfuerzos al estudio cientfico del cuerpo humano despus de que ocurre su muerte. Mediante las tcnicas que
emplea es posible identificar, en la mayora de los cadveres, la enfermedad de base
y las complicaciones que ocasionaron su defuncin, as como otros padecimientos no relacionados con la enfermedad principal que contribuyeron al desenlace fatal, asimismo
alteraciones en rganos y tejidos que constituyen hallazgos de trastornos asintomticos.
De lo antes expuesto deriva la utilidad de este procedimiento con el que se han descubierto y definido la mayora de las enfermedades tal como las conocemos en la actualidad.
Constantemente aparecen nuevas entidades nosolgicas cuya etiopatogenia es desconocida, por lo que es necesario analizar sus efectos sobre el organismo para entender con
mayor precisin las alteraciones que causan y abrir el camino para idear nuevas estrategias
diagnsticas y modalidades teraputicas que, a su vez, habrn de ser evaluadas mediante
estudios posmortem. En la actualidad, los centros de investigacin que tienen acceso a tejidos humanos afectados por diferentes enfermedades han reconocido la ventaja de contar
con este material que, a pesar del tiempo transcurrido, an permite dar respuesta a nuevas
interrogantes, cuando se estudian con las tcnicas modernas de biologa molecular.
No obstante los beneficios que aporta la autopsia, en las ltimas dcadas ha disminuido
de manera considerable su prctica. Esto se debe a distintos factores entre ellos, limitaciones econmicas, sociales, de recursos humanos y mdicos.1 De manera sorprendente,
estos ltimos aducen que la informacin que se obtiene de las autopsias, en general no
contribuye a aumentar el conocimiento, ya que los mtodos de diagnstico actuales son lo
suficientemente precisos para conocer las causas de la muerte, amn de que el progreso de
la medicina ya no se basa en la patologa morfolgica sino en los aspectos funcionales, en
la informacin relacionada con la expresin de los genes, polimorfismo gentico, protemicas, etc., y en la nueva medicina humoral de citocinas y otras molculas circulantes.
As, la investigacin se ha trasladado, en muchos casos, de las reas clnicas hospitalarias a
los institutos y los laboratorios biomdicos. El menor inters por los estudios postmortem
ha ocasionado que las escuelas de medicina y aun los hospitales de alta especialidad hayan
The Royal College of Pathologist of Australasia Autopsy Working Party, The Decline of the Hospital
Autopsy: A Safety and Quality Issue for Healthcare in Australia. mja, 2004:180:281-285.
5 Importancia de la autopsia en neumologa peditrica
| 91
dejado de considerar esta disciplina como un criterio en la evaluacin de la calidad de la

enseanza y de la atencin mdica. Otra consecuencia que cierra este crculo vicioso es
que los mdicos anatomopatlogos, antes prestigiados por su erudicin y descubrimiento
de nuevas enfermedades o de sus complicaciones, cada vez tienen menos preparacin para
realizar una autopsia y su inters se ha desviado hacia prcticas ms lucrativas y de mayor
reconocimiento acadmico. Todos los argumentos que pretenden justificar la obsolescencia de la autopsia han sido refutados en mltiples publicaciones recientes, en las cuales se
resalta que en muchos pases se diagnostica en forma errnea del 14 al 30% de los pacientes, aunque tambin es cierto que la concordancia diagnstica tiende a aumentar conforme
se utilizan nuevas y ms sofisticadas herramientas diagnsticas.1-5
La aceptacin de la autopsia por parte de los familiares no ha disminuido, pero se
requiere que la solicitud la haga el personal idneo en el momento adecuado. Lo que s
influye en la reduccin del nmero de autopsias es que los mdicos han dejado de solicitarlas, en parte porque desconocen en qu consiste el procedimiento y cul es su utilidad
(muchos han egresado de escuelas de medicina que no efectan este procedimiento
posmortem). En parte tambin se debe al temor infundado de que puedan ser objeto de una
demanda mdico-legal, en caso de que haya una discrepancia diagnstica.6 Esto ltimo ha
sido evaluado en una revisin sistemtica encontrando un solo caso de juicio por mala
practica mdica en 176 autopsias y en ese caso ya se sabia de la intencin de la demanda
antes de la muerte del paciente.7
En consecuencia, resulta pertinente reivindicar la utilidad de los estudios posmortem y
contribuir a revertir la tendencia negativa a rechazarlos, con la finalidad de convencer tanto a los mdicos tratantes como a las autoridades sanitarias y a los patlogos de que la autopsia constituye un instrumento de enorme valor en la medicina actual, y que an aporta
informacin indispensable para la adecuada formacin de los especialistas en las diversas
ramas de la medicina, en especial de quienes se van a dedicar a la neumologa peditrica.
Autopsia peditrica
En los nios pequeos, la autopsia tiene algunos aspectos particulares que lo distinguen
del que se realiza en el adulto. Por lo general es mejor aceptada, ya que en muchas ocasiones el nio fallece en forma sbita o inesperada o la evolucin de su trastorno es muy
rpida, de tal manera que no fue posible establecer un diagnstico clnico preciso y, por
lo tanto los mdicos solicitan la autopsia antes de firmar el certificado de defuncin. En
2
3
4
5
6
7
92 |
Sampaio-Gutierrez P., Thales de Brito, Sampaio Lopes M., Ferreira Alves V., The Value of Necropsy in
Quality Control of Medical Diagnosis. The Gold Standard for Years to Come Clinics, 2009:64:161-2.
Alonso Villn E., et al. Mortalidad infantil en un hospital de nivel terciario. Limitacin de esfuerzo
teraputico, correspondencia clnicopatolgica y precisin diagnstica. AnPediatr (Barc), 2011.
doi:10.1016/j.anpedi. 2011.09.025
Jing Peng, Xiaolu Deng, Guoli Wang, Yuandong Duan, Jingwu Peng, Fei Yin. A Retrospective Analysis of
Pathological and Clinical Diagnoses: Report of 240 Pediatric Autopsies Fetal and Pediatric Pathology, 2012;
31:63-73.
Schwanda-Burger S., Moch H., Muntwyler J., Salomon F., Diagnostic Errors in the New Millennium: A
Follow-up Autopsy Study. Mod Pathol, 2012; 24. Doi: 10-1038/modpathol.2011.199 (ePub publicado antes
de la version impresa).
Nichols L., Aronica P., Babe C., Are Autopsies Obsolete? Am J Med Sci, 1996, 311:216-220.
Lpez Corella E., La encuesta. Acta Peditrica de Mxico, 2003; 24:328-31.
Neumologa Peditrica
estos casos, por lo regular los familiares tambin estn interesados en conocer la causa de la
muerte y autorizan el estudio. En las enfermedades genticas y metablicas el diagnostico
definitivo es muy importante para el adecuado consejo gentico. Cuando la muerte ocurre
en etapa perinatal, la familia an no ha establecido una relacin afectiva estrecha con el
recin nacido y solicitan la autopsia ante el temor de que los padres padezcan algn trastorno que pueda repetirse en embarazos ulteriores. Cuando hay sospecha de una enfermedad
infecciosa, tanto el mdico como las autoridades de salud pblica tienen inters en conocer
el diagnstico para prevenir contagios por contacto e instaurar medidas sanitarias preventivas en la comunidad. Se considera que la mortalidad infantil constituye un indicador del
desarrollo de un pas, en consecuencia todos los gobiernos del mundo intentan reducir su
frecuencia, y de ah la necesidad de conocer las causas de muerte en esta poblacin para
determinar si es posible su prevencin. Por estas y otras razones, no parece haber decado
demasiado el inters en la autopsia peditrica y se ha mantenido el nmero de estudios en
los centros hospitalarios de enseanza en cantidades ms aceptables que los registrados en
fallecimientos de adultos
Utilidad de la autopsia
En el Cuadro 5.1 se describen los beneficios que derivan de la autopsia, los cuales se pueden agrupar en los que conciernen directamente al cuerpo mdico, los que contribuyen a
un adecuado control de la calidad en la atencin, los que se relacionan con la salud pblica
y los que son de inters para la sociedad, en particular para la familia.8, 9 Es indiscutible que
los avances tecnolgicos, el conocimiento de las causas de las enfermedades y una mejor
preparacin de los mdicos han permitido que haya una mayor precisin en el diagnstico
de padecimientos que antes slo eran descubiertos en la autopsia. No obstante, de manera
simultnea han aparecido nuevas enfermedades metablicas, txicas e infecciosas, o complicaciones cuyas manifestaciones clnicas no haban sido sospechadas. En muchos casos
el propsito de la autopsia no es el diagnstico de la enfermedad principal, que ya fue debidamente documentada en vida, sino poder comprender los efectos de las intervenciones
teraputicas o diagnsticas con la finalidad de evaluarlas. La terapiopatologa, como la
llama Feinstein, no tiene por objeto conocer el nombre de la enfermedad, sino cmo se
intent resolverla y las causas que condujeron al xito o al fracaso del tratamiento prescrito.
La autopsia tambin se ha modernizado y para cumplir con sus objetivos debe utilizar todos los recursos necesarios a fin de llegar al diagnstico correcto, entre ellos los estudios de
imagen, cultivos, exmenes toxicolgicos, histoqumica, microscopia electrnica, biologa
molecular, etctera.
8
9
Ridaura-Sanz C., Para qu sirve la autopsia?, en: La autopsia. Prez Tamayo R. y Aguirre Garca J.,
Editores. El Colegio Nacional. Mxico, 2000:139-3
Valoracin funcional respiratoria en el nio.docx Burton J.I., Clinical, Educational, and Epidemiological
Value of Autopsy. Lancet, 2007; 369:1471-80.
| 93
CUADRO
5.1 UTILIDAD DE LA AUTOPSIA

Descubrimiento de nuevas enfermedades
Ayuda a definir de manera precisa la
enfermedad de base, sus complicaciones
y la causa de la muerte
Conocimiento de
la enfermedad
Contribuye a explicar la manera en que una

enfermedad se manifiesta clnicamente
Permite diagnosticar
enfermedades asociadas
Detecta enfermedades asintomticas
Permite formular nuevas interrogantes que
debe responder la investigacin biomdica
Confirma o corrige los diagnsticos clnicos
En la atencin mdica
Evala la teraputica empleada

(mdica y quirrgica)
Contribuye a determinar el
estndar de referencia de algunos
mtodos de diagnstico nuevos
Aporta informacin verdica para
las estadsticas de mortalidad
Salud pblica
Detecta patologas relacionadas

con agentes ambientales nocivos
Detecta en forma oportuna
enfermedades infecto-contagiosas
Contribuye a la investigacin epidemiolgica
Aporta informacin que ayuda
a la familia a manejar su duelo
Identifica padecimientos hereditarios
A continuacin se exponen algunas experiencias obtenidas con base en el material de

autopsias realizadas en el Departamento de Patologa del Instituto Nacional de Pediatra,
la cuales ilustran la importancia de los estudios posmortem para el conocimiento de las
enfermedades del aparato respiratorio infantil.
1. Fibrosis qustica del pancreas o mucoviscidosis
La fibrosis qustica (fq) o mucoviscidosis no es una enfermedad nueva, puesto que fue
descrita por Guido Fanconi en 1936. Sin embargo, en Mxico, hasta hace pocos aos,
se consideraba una enfermedad en extremo infrecuente. La alteracin ms especfica y
que la define histolgicamente se ubica en el pncreas y se caracteriza por el hallazgo
de una secrecin espesa que ocupa, oblitera y distiende los conductos excretores y los
cinos exocrinos con la consiguiente atrofia, destruccin tisular y fibrosis extensa. Con
base en estos criterios histolgicos se procedi a examinar el pncreas de 3 260 autopsias
peditricas, colectadas a lo largo de 10 aos, y se encontr que 32 de ellas tuvieron las alteraciones descritas.10 nicamente siete casos fueron diagnosticados en vida y la mayora
de ellos eran neonatos con leo meconial, por ser este un cuadro clnico muy caracterstico de la fq grave. El resto de los casos correspondieron a lactantes y preescolares que
presentaban cuadros de infeccin pulmonar, diarrea crnica y desnutricin, problemas
de salud que fueron confundidos con la patologa habitual del complejo desnutricin
exgena/infeccin, que suele observarse en la poblacin peditrica ms desprotegida.
Una vez demostrada que la fq exista en Mxico y que su frecuencia no era nada
despreciable (1% de las autopsias), los mdicos tratantes empezaron a hacer determinaciones de electrlitos en sudor en casos de sospecha y en particular en aquellos nios con
infecciones pulmonares de repeticin, bronquitis crnica supurada y bronquiectasias.
En 1982, se fund la Asociacin Mexicana de Fibrosis Qustica, en 1989 se describi el
perfil clnico de 46 casos11 y en el Instituto Nacional de Pediatra la proporcin de casos
diagnosticados en vida se triplico12 Una vez logrado el diagnstico clnico, fue posible
empezar a realizar investigaciones sobre los aspectos genticos de la enfermedad, con
muy buenos resultados, puesto que en la actualidad, Mxico ha contribuido en forma
sobresaliente en el estudio del gen cftr mediante el descubrimiento de siete nuevas
mutaciones encontradas en 97 pacientes que no tenan relacin alguna entre ellos.13-14
2. Hipertensin portopulmonar
La hipertensin portopulmonar (hpp) es la asociacin de hipertensin porta con hipertensin pulmonar. Las alteraciones pulmonares son aquellas que se observan en
10
11
Contribucin social
Aporta datos que agilizan el pago

por parte de las compaas de seguros
12
13
Contribuye a la imparticin de justicia

en casos de litigio
94 |
Neumologa Peditrica
14
Lpez Corella E., Ridaura Sanz C., Lpez Cervantes G., Cystic Fibrosis in Mexican Children. A Report of
32 Cases in 3 260 Consecutive Pediatric Autopsies. Patologa, 1980; 18:167-181.
Prez Fernndez L., Flores R.C., Lpez Corella E., Parra W., Lezama-Fernndez J.L., Cystic Fibrosis in
Mexican Children. Internacional Pediatrics, 1989; 4:266-70.
Prez Fernndez L., Flores Rojas G., Parra Cardeo W., Ledesma Fernndez J.L., Fibrosis qustica en
nios mexicanos. Anlisis de 39 casos diagnosticados en vida. ActaPedMex, 1990; 11:149-160.
Orozco L., Velzquez R., Zielensji J., et al. Spectrum of cftr Mutations in Mexican Cystic Fibrosis
Patients: Identification of Five Novel Mutations. (W1098C, 846delT, P750L, 4160insGGG and 297-Ig-A).
Hum Gnet, 2000; 106:360-65.
Orozco L., Gonzlez L., Chavez M., Velzquez R., et al. XV-2c/KM-19 Haplotype analysis of Cystic
Fibrosis Mutations in Mexican Children. Am J Med Genet, 2001; 102:277-81.
| 95
hipertensin arterial primaria. La ms caracterstica es la formacin plexiforme que

resulta de la proliferacin de las clulas endoteliales en las ramas dstales de la arteria
pulmonar, y que corresponden a lesiones estructurales de remodelacin vascular avanzada e irreversible.
Esta complicacin pulmonar causada por la hipertensin porta es difcil de diagnosticar y requiere de estudios especficos como son el ecocardiograma con doppler transtorcico, como mtodo de tamiz, y el cateterismo cardiaco para su comprobacin. Cabe
aclarar que en nios, la hpp ha sido poco estudiada. En el inp se realiz un estudio
posmortem sobre las alteraciones de la vasculatura pulmonar que sufrieron 76 nios con
datos clnicos y anatmicos de hipertensin portal cirrtica y no cirrtica. Se encontraron cuatro casos con modificaciones vasculares ocasionadas por aumento en la tensin
pulmonar de grados IV-V, todos tuvieron relacin con hipertensin portal idioptica. La
causa de muerte fue la falla cardaca, que no se valor de manera adecuada en vida, ya
que solamente en uno de ellos se document la hipertensin pulmonar, pero se atribuy
a una posible cardiopata congnita.15 Derivado de este estudio concluimos que la hpp
en pacientes peditricos es una complicacin que afecta aproximadamente al 5.2% de los
nios con hipertensin porta, y que se presenta predominantemente en nias adolescentes en quienes han tenido una larga evolucin. La hipertensin porta idioptica permite
que el paciente tenga una sobrevida prolongada, ya que a diferencia de las dems causas
de incremento en la tensin porta no hay dao hepatocelular, amn de que la ciruga
derivativa previene las complicaciones de sangrado por vrices esofgicas.
A partir de este estudio, en el inp se han implementado protocolos de tamizaje a los
nios con hipertensin porta de evolucin prolongada, con la finalidad de identificar a
los pacientes con hipertensin pulmonar en fases tempranas para proceder a brindarles
tratamiento adecuado y oportuno.
3. La tuberculosis en nios
En 1980 se revisaron las autopsias realizadas a cadveres de menores que fallecieron por
tuberculosis. Se encontraron 107 casos de los cuales 28 no haban sido diagnosticados
en vida, y en 17 el diagnstico se sospech tardamente, y por lo tanto no fueron tratados y fallecieron a consecuencia de la enfermedad. Esto significa un subdiagnstico del
42% de una enfermedad reconocida como frecuente en la poblacin peditrica, susceptible de ser prevenida por vacunacin y curable en sus fases iniciales.
Esta informacin motiv a los neumlogos pediatras a revisar sus criterios diagnsticos y, para tal efecto, compararon las caractersticas de los pacientes con tuberculosis
comprobada con la de aquellos casos detectados que slo se diagnosticaron en la autopsia.16 De este estudio se concluy que los indicadores diagnsticos de esta enfermedad
no eran adecuados para identificar una forma grave de tuberculosis primaria progresiva
que afecta a nios muy pequeos desnutridos con pocas manifestaciones respiratorias,
pero radiolgicamente observables, con una prueba tuberculnica negativa y con fiebre
15
16
96 |
persistente, hepato-esplenomegalia y alteraciones hematolgicas. Tambin se encontr

que la tuberculosis puede ser una enfermedad oportunista que afecta a nios tratados
con inmunosupresores como los que han sido sometidos a un trasplante o quienes tienen deficiencia inmunitaria o padecen cncer.
Estos hallazgos hicieron que se modificara la estrategia diagnstica, por lo que se
empez a investigar en forma intencional a este tipo de pacientes mediante la bsqueda
de bacilos en jugo gstrico, cultivos de varios compartimientos e incluso biopsia heptica y de medula sea cuando no estaban contraindicadas Estos procedimientos incrementaron el nmero de pacientes a quienes se diagnostic en forma correcta tuberculosis generalizada y los que se les dio el tratamiento indicado. Asimismo se investig la
fuente de contagio y se redujo considerablemente la mortalidad por este padecimiento.
Sin lugar a dudas, se requiere la accin decidida y coordinada de quienes integran el
sistema de salud para revertir la tendencia a evitar la realizacin de la autopsia, lo que
incluye desde la educacin comunitaria hasta la preparacin de los mdicos especialistas. En este aspecto el neumlogo pediatra puede ser un factor de cambio importante
que permitir obtener resultados a corto plazo si se incorpora el estudio posmortem
como parte esencial de la atencin de sus pacientes, aun en aquellos en que no exista
duda del diagnstico clnico. Lo ideal es solicitar la autopsia en todos los casos como
parte del seguimiento de la enfermedad hasta su ltimo captulo por doloroso que sea
para los familiares. No obstante, hay situaciones en que la autopsia es obligatoria, las
cuales describen en el Cuadro 5.2
CUADRO
5.2 SITUACIONES EN LAS CUALES LA AUTOPSIA ES OBLIGATORIA

Litigios mdico legales (a juicio del Ministerio Publico)
Pacientes inscritos en un protocolo de investigacin que fallecen durante el ensayo

(la autorizacin de la autopsia debe estar incluida en la hoja de consentimiento
informado para ingresar al protocolo).
Pacientes sometidos a procedimientos diagnsticos o teraputicos
an no evaluados o que no son comnmente acreditados y aceptados
(la autorizacin de la autopsia debe estar incluida en el consentimiento informado)
Muerte extrahospitalaria de pacientes a quienes se hace seguimiento
Fallecimiento por causa desconocida dentro del hospital.
Enfermedades en estudio sin diagnstico establecido.
Estas tres ltimas situaciones impiden el llenado correcto del certificado de defuncin,
por lo que la autopsia es indispensable para que el mdico pueda firmar el documento
En conclusin para el facultativo capaz y responsable, la autopsia no constituye una

opcin sino una obligacin moral y profesional, es decir, una oportunidad ms para ejercer
una medicina cientfica y humanista.
Ridaura Sanz C., Mejia Hernandez C., Lpez Corella E., Proto Pulmonary Hypertension in Children: A
Study in Pediatric Autopsies. ArchMedResearch, 2009; 40:635-39.
Prez Fernndez L., Ridaura Sanz C., Gmez R., Florez Muoz A., Bases para el diagnstico de la
tuberculosis pulmonar en el nios. Bol MedHospInfan de Mex, 1984;41: 155-161.
Neumologa Peditrica
| 97
6 Evolucin de la prevalencia
de las enfermedades del
aparato respiratorio de los nios
as enfermedades que afectan a la especie humana han mostrado, en el curso de los siglos, cambios constantes en su comportamiento epidemiolgico, como consecuencia
natural de la compleja interaccin entre el hombre y el medio ambiente. En Mxico,
la elevada morboletalidad, directamente relacionada con diarreas infecciosas y con infecciones agudas del aparato respiratorio, observada a mediados del siglo pasado, ha experimentado una disminucin radical. Otras enfermedades persisten, sin bien, con menor
frecuencia como es el caso de la tosferina, el sarampin y la tuberculosis pulmonar.1, 2 Se
informa peridicamente la aparicin de brotes epidmicos de enfermedades virales, entre
ellas el dengue y la infeccin respiratoria aguda, que en ocasiones son verdaderamente
alarmantes, como ocurre actualmente con el recrudecimiento de la influenza estacional y
con la aparicin de la pandemia de influenza a h1n1. Este comportamiento conocido en
la literatura especializada como transicin epidemiolgica3 obedece a mltiples factores,
entre los cuales destacan: la eclosin del conocimiento cientfico y tecnolgico, los avances
biomdicos y sociomdicos, la adicin creciente de vacunas (como el programa ampliado
de vacunacin y los programas de atencin integral y manejo uniforme de los pacientes),
con especial atencin en las medidas preventivas, el diagnstico precoz, el tratamiento
oportuno, la educacin en salud y el desarrollo de programas de investigacin.1,4
Asimismo, es cierto que las malformaciones congnitas, el cncer, las enfermedades
autoinmunitarias, la obesidad, la diabetes y los traumatismos, cada vez son ms frecuentes en la poblacin infantil;3,5,6 En el Instituto Nacional de Pediatra las enfermedades y
trastornos del aparato respiratorio de los nios han experimentado en las ltimas cuatro
1
2
3
4
5
6
Kumate J., La enseanza de la Pediatra en Mxico, Siglo XXI. Mxico: El Colegio Nacional; 2005: p. 3-24.
Incidencia de tuberculosis por grupos de edad. Poblacin menor de 18 aos. Mxico 2000-2005. Fuente:
DGEPI 2007.
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Seplveda J., Editor general. Encuesta Nacional de Salud Pblica. 2003.
6 Evolucin de la prevalencia de las enfermedades del aparato respiratorio de los nios
| 99
dcadas modificaciones sustanciales en su prevalencia, dado que se observa el aumento

exponencial de algunas entidades nosolgicas, como es el caso del asma, la disminucin de
otras, por ejemplo, la tuberculosis. Otras no muestran cambios sustanciales, tal es el caso
de la deglucin o aspiracin accidental de cuerpos extraos, e incluso la aparicin de autnticas enfermedades nuevas,7 como ocurri en la dcada de los aos setenta con el vih
sida. Cabe aclarar que esta afirmacin coloquial no es fcil de documentar en el complejo
nosolgico que conforma la supraespecialidad mdica en Neumologa Peditrica, por tres
razones fundamentales:
Nuestro propio parte-aguas es el ao de 1970 con la fundacin del Hospital del Nio de
la IMAN, dotado de una instalacin que originalmente se llam Servicio de Broncoesofagologa y Ciruga de Trax, concebido para atender tres problemas del aparato respiratorio
de los nios, que en esa poca fueron considerados prevalentes: la extraccin endoscpica
de cuerpos extraos accidentalmente aspirados o deglutidos, la esofagitis en casos de ingestin accidental de agentes custicos y el tratamiento del empiema pleural metaneumnico con decorticacin y/o reseccin pulmonar.
El estudio comparativo de la prevalencia de estas enfermedades a lo largo de las cuatro
ltimas dcadas no muestra cambios sustanciales (Figura 1-1).
1. En la primera consulta mdica, no siempre es posible establecer con precisin el diagnstico definitivo, por lo cual el informe estadstico de la consulta externa en dicho
momento es, necesariamente, provisional o de probabilidad.
2. La nomenclatura de las entidades nosolgicas consignada en los registros oficiales no
siempre corresponde al problema clnico que confronta el mdico en su prctica, en
consecuencia existe una gran diferencia entre el diagnstico que integra el mdico tratante y el registro con el cual el capturista clasifica la enfermedad.
3. Los registros oficiales sobre las causas de morbilidad y mortalidad dependen de la informacin proporcionada por los mdicos, sin que se conozca a ciencia cierta la veracidad de los diagnsticos.
Adems, es cierto que los facultativos no siempre son estrictamente cuidadosos al elaborar el informe y registro oficial de las enfermedades que por ley de salud deben ser notificadas, sobre todo, en el ejercicio de la prctica privada.
Este problema ha sido abordado por organismos internacionales, lo que llev a crear
la clasificacin internacional de enfermedades (cie), cuyo origen se encuentra en la lista
de causas de muerte originalmente editada por el Instituto Internacional de Estadstica
en 1893.8 La oms se hizo cargo de dicha lista en 1948, as, para la sexta edicin incluy
las causas de morbilidad. La cie provee los cdigos para clasificar las enfermedades y
una amplia variedad de signos, sntomas, hallazgos anormales, denuncias, circunstancias
sociales y causas externas de dao y/o enfermedad; sin embargo, en el captulo correspondiente a enfermedades del sistema respiratorio (X) J00 al J99, no se establece la distincin
entre enfermedades del adulto y enfermedades propias del nio; tampoco se las ordena
conforme a los diferentes grupos etarios. La oms publica actualizaciones menores anuales
y actualizaciones mayores cada tres aos. En este momento la lista en vigor es la dcima
(cie-10) publicada en el ao de 2007.9
Sobre estas bases asumimos que existe cierto subregistro e incluso un mal registro de
las enfermedades, consecuentemente, los resultados del estudio de la evolucin en la prevalencia de las enfermedades del aparato respiratorio de los nios contiene necesariamente
errores, omisiones y sesgos subjetivos que procuramos evitar sustentando los resultados en
cifras oficiales, siempre que esto es posible. Sirva pues esta reflexin como introduccin a
los trabajos contenidos en este libro.
7
8
9
100 |
Prez Tamayo R., Enfermedades viejas y Enfermedades nuevas. Mxico: Siglo Veintiuno Editores; 1985:
p.131-162.
Citado en: Word Health Organization, http://www.who.int/classifications/en/
World Health Organization, http://www.who.int/classifications/icd/icd10updates/en/
Neumologa Peditrica
50
Cuerpos
extraos
Custicos
25
IRAB
0
1970
1980
1990
2000
2010
Figura 6.1 Evolucin de la prevalencia de la enfermedad por aspiracin o deglucin accidental de

cuerpos extraos o de agentes custicos y de las complicaciones pleuropulmonares de las neumonas
infecciosas (IRAB) en las ltimas cuatro dcadas. No se observan modificaciones sustanciales.
La aspiracin o deglucin accidental de cuerpos extraos ha sido sealada en la literatura internacional como la primera causa de muerte accidental en el hogar, en nios menores de tres aos de edad.10 En Mxico no existen estadsticas al respecto. En el
Instituto Nacional de Pediatra ocupa el cuarto lugar como causa de demanda de atencin mdica en urgencias calificadas, atendindose un promedio anual de 38 casos,11
sin que se hayan observado hasta la fecha variaciones significativas en su frecuencia.
(Figura 6.1)
La difusin entre la comunidad mdica y entre la poblacin general de los principios
elementales de prevencin y del concepto de sospecha fundada de aspiracin o deglucin accidental de cuerpos extraos, no han sido suficientes para disminuir la frecuencia
de este accidente de ndole esencialmente domiciliaria.12
La deglucin accidental de agentes custicos no es reconocida como un problema de salud pblica en el programa Accin e Investigacin en Salud,13 en consecuencia, tampoco
existen datos estadsticos nacionales. En el Instituto Nacional de Pediatra ocupa el sexto
lugar como causa de demanda de atencin mdica en urgencias calificadas, atendindose
un promedio anual de 22 casos,11 sin que se hayan observado hasta la fecha variaciones
significativas en su prevalencia. (Figura 6.1)
10
11
12
13
Reilly J.S., Airway Foreign Bodies: Update and Analysis. Int Anesthesia Clin, 1992; 30:49-55.
Instituto Nacional de Pediatra. Departamento de Archivo Clnico y Bioestadstica. Informe anual 2007.
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Instituto Nacional de Pediatra, Editor. Pediatra Mdica. Mxico: Editorial Trillas; 1994. p. 652-53.
Secretara de Salud. Programa de accin: Investigacin en salud. Primera edicin. Mxico 2001.
| 101
Asimismo, la difusin entre la comunidad mdica y entre la poblacin general del enorme peligro que representa el uso domstico de la sosa caustica, no ha sido suficiente para
disminuir la frecuencia de este gravsimo accidente.14
Las infecciones respiratorias agudas an ocupan alguno de los primeros cinco lugares
como causa de muerte en nios menores de cinco aos de edad en los pases en desarrollo.
Este problema de salud pblica ha sido abordado por los organismos oficiales con programas de atencin integral y manejo uniforme de los pacientes. Los resultados de estos
programas en los pases econmicamente desarrollados muestran un descenso anual sostenido del 5% al 6%, en tanto que, en los pases en desarrollo el descenso anual es menor al
3%, con muy pocas variaciones en los ltimos aos.4 En el Instituto Nacional de Pediatra
de Mxico, en el ao 2009, la neumona bacteriana ocup el segundo lugar como causa de
morbilidad hospitalaria por lista detallada.11
En lo que respecta a la indicacin para el tratamiento quirrgico de las complicaciones
pleuropulmonares de las neumonas infecciosas, se observa una reduccin en la proporcin de operaciones quirrgicas practicadas, del 26% en la primera dcada al 7% en el
momento actual, lo cual sugiere que el tratamiento mdico ha dado mejores resultados y
que los criterios mdicos, en cuanto a las indicaciones de tratamiento quirrgico, tambin
han mejorado. Sin embargo, el total de casos atendidos cada ao es lamentablemente el
mismo. (Figura 6.1) En nuestro medio, la desnutricin, la falla en los esquemas de vacunacin, el antecedente de enfermedad viral, la falta de uniformidad en los criterios para los
tratamientos antibitico y quirrgico, dentro de los cuales se encuentra la referencia tarda
del paciente, y la automedicacin, continan siendo los principales factores de riesgo de
complicaciones pleuropulmonares de las infecciones respiratorias agudas comunitarias.15
La pandemia de influenza ah1n1, en el ao 2009, dio lugar a una contingencia epidemiolgica indita y a la implementacin de nuevas estrategias para diagnstico y tratamiento.16
Desde los primeros aos que ha impartido sus servicios el Instituto Nacional de Pediatra se ha observado que el problema clnico ms frecuente en la consulta del Departamento de Neumologa Peditrica corresponde al nio referido por sntomas respiratorios de
evolucin crnica, de difcil diagnstico y tratamiento.
Antes de 1970, no aparece en la investigacin bibliogrfica el trmino neumopata
crnica en los textos de Pediatra. A partir de la dcada de los setenta se puede advertir en
la literatura internacional especializada un creciente inters en el estudio del nio con tos
crnica;17,18,19,20 en opinin del autor de este captulo, el problema que confronta el Neu14
15
16
17
18
19
20
102 |
Prez-Fernndez L.F., Cuevas S.F., Smith S.A. Gua clnica para estudio y tratamiento del nio que
probablemente ingiri una substancia caustica. Anlisis de 493 casos consecutivos. Acta Pediatr Mex,
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Neumologa Peditrica
mlogo Pediatra no consiste nicamente en diagnosticar y tratar un sntoma aislado como

pudiera ser la tos, sino en valorar integralmente al paciente, sistematizar el estudio clnico,
integrar el concepto sindromtico y de esta manera aproximarse al diagnstico nosolgico
y fundamentar el tratamiento. Sobre estas bases, se considera que el trmino neumopata
crnica no corresponde a ninguna entidad nosolgica propiamente dicha; lo hemos propuesto para identificar al nio que presenta sntomas respiratorios de manera continua
durante tres o ms meses, o bien, seis o ms recadas en un lapso de doce meses, siempre
y cuando haya sido referido, porque no ha sido posible fundamentar el diagnstico en
los primeros niveles de atencin mdica. Hemos adoptado este trmino, porque identifica
con exactitud el problema que se confronta en nuestro medio donde, la falta de atencin
mdica oportuna, la automedicacin, los tratamientos empricos y los largos tiempos de
evolucin, an constituyen un problema de salud pblica, sobre todo en los ncleos marginados de la poblacin.21
No existen datos estadsticos nacionales ni internacionales especficos sobre la neumopata crnica en el nio. En el Instituto Nacional de Pediatra contina ocupando el
primer lugar como causa de morbilidad en consulta externa y hospitalizacin del Departamento de Neumologa y Ciruga de Trax, con una tasa de 51.9 por cada 100 egresos.11
El protocolo de estudio del nio con neumopata crnica ha mostrado los siguientes
cambios en la prevalencia de las enfermedades respiratorias:
t El complejo sindromtico asma-rinitis-sinusitis-hiperreactividad bronquial
ha llegado a ocupar el primer lugar en la solicitud de atencin por parte del
Neumlogo Pediatra.
t Cada vez se diagnostican ms los trastornos respiratorios consecutivos o
secundarios a enfermedad de las vas digestivas altas, en los que el reflujo
gastroesofgico patolgico, con o sin hernia hiatal, por deslizamiento y los
trastornos en el mecanismo de la deglucin son prevalentes.
t Un grupo cada vez ms numeroso lo constituyen los lactantes con dao
neurolgico y trastorno en el mecanismo de la deglucin con aspiracin
crnica o repetida de alimentos y de contenido gstrico. El tratamiento de estos
pacientes con funduplicacin de tipo Nissen de 360 grados (para evitar el reflujo
gastroesofgico), piloroplasta (para facilitar el trnsito digestivo) y gastrostoma
(para asegurar la alimentacin sin riesgo de broncoaspiracin de alimentos), es
nicamente sintomtico y conlleva implicaciones morales y ticas que deben
ser estrechamente compartidas con los padres del paciente, la Institucin y la
Sociedad.
La obstruccin mecnica intrnseca o extrnseca de la va area y la obstruccin dinmica reactiva se manifiestan por sntomas como dificultad respiratoria de grado variable,
ronquido, estridor, sibilancias y tiro. Pertenecen a este grupo, enfermedades bien conocidas como son la rinitis y sinusitis, la hipertrofia de amgdalas y adenoides, las malasias,
membranas, atresias, malformaciones congnitas de la va area y del aparato cardiovascular central, anillos vasculares, adenopatas y neoplasias. Sin embargo, es conveniente llamar
la atencin sobre una patologa verdaderamente emergente y grave: se trata de lactantes
que fueron tratados con intubacin endotraqueal para asistencia ventilatoria, que desa6 Evolucin de la prevalencia de las enfermedades del aparato respiratorio de los nios
| 103
rrollaron inflamacin aguda de las estructuras que conforman la glotis y posteriormente

estenosis subgloticotraqueal fibrosa, cuyo tratamiento constituye un reto que todava no
ha sido superado.
El sndrome de supuracin broncopulmonar crnica no se encuentra descrito como
tal en los textos de neumologa, sin embargo, en la prctica clnica resulta til partir de
este concepto sindromtico que se integra con: largos tiempos de evolucin, tos hmeda
acompaada de secrecin mucopurulenta, deterioro intenso del estado general, signologa
localizada o difusa en la exploracin fsica del trax y estudios de imagen, que son sugestivos de destruccin de las estructuras anatmicas. Se incluyen en este grupo las neumonas
crnicas, las secuelas de infecciones respiratorias agudas, las bronquiectasias, la estenosis de bronquio, el absceso pulmonar fibroso, los cuerpos extraos no diagnosticados, las
malformaciones qusticas congnitas infectadas, las enfermedades que cursan con inmunodeficiencia y las enfermedades sistmicas difusas con supuracin pulmonar crnica o
recurrente como pueden ser: el asma, la bronquiolitis obliterante y la fibrosis qustica. Los
trastornos genticos del tipo de la discinecia ciliar primaria se consideran cada vez ms en
el diagnstico diferencial.
La neumopata crnica, cuya manifestacin sobresaliente es la afeccin intersticial
integra un grupo de inters creciente, lo mismo que la neumopata, que es causa o consecuencia de afeccin cardaca y que, por lo tanto, requiere el diagnstico diferencial con
patologa cardiovascular congnita o adquirida y con hipertensin arterial pulmonar.
La fibrosis qustica (fq) se consideraba una enfermedad infrecuente en Mxico, sin
embargo, a partir de 1980 y probablemente como consecuencia de publicaciones nacionales21, 22, 23 y de la fundacin de la Asociacin Mexicana de Fibrosis Qustica en 1982, se ha
observado un incremento progresivo en el diagnstico de esta enfermedad incurable. En
estudios recientes de tamiz metablico neonatal practicados en nios mexicanos nacidos
en un hospital privado no representativo de la poblacin general, se informa un caso de FQ
por cada 4800 nacidos vivos.24
La tuberculosis pulmonar, las enfermedades que cursan con inmunodeficiencia primaria o secundaria y los trastornos relacionados con el tabaquismo y con el deterioro ecolgico forman parte importante del quehacer profesional del Neumlogo Pediatra.
La siguiente grfica da una idea aproximada de cmo ha evolucionado la prevalencia
de algunas de las enfermedades que han sido referidas al Departamento de Neumologa y
Ciruga de Trax del Instituto Nacional de Pediatra de Mxico, a partir de su fundacin
en 1970.
21
22
23
24
104 |
Prez-Fernndez L.F., Gamboa L.A., Gua para estudio del nio neumpata crnico. Anlisis de 273 casos
consecutivos. Acta Pediatr Mex, 1988; 9: 119-126.
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para la prevencin de los defectos al nacimiento. Rev Mex de Ped, 2000; 67 (5): 206213.
Neumologa Peditrica
Figura 6.2 Instituto Nacional de Pediatra. Departamento de Neumologa y Ciruga de Trax. Evolucin
de la prevalencia de algunas de las enfermedades de pacientes referidos durante las ltimas cuatro
dcadas.
Tratar de agrupar las enfermedades del aparato respiratorio de los nios por orden
de frecuencia no es una tarea sencilla, puesto que conlleva un sesgo convencional, por
ejemplo: tendran que ubicarse a los pacientes por pocas, por reas geogrficas, por instituciones de salud, por servicios hospitalarios, por grupos etarios, etc. Sin embargo, la
apreciacin subjetiva de la evolucin de la frecuencia de estas enfermedades hace posible
proponer cuatro grupos:
1. Enfermedades cuya frecuencia no se ha modificado: aspiracin o deglucin accidental de cuerpos extraos, ingestin accidental de substancias custicas, complicaciones
pleuropulmonares derivadas de las neumonas infecciosas.
2. Enfermedades cuya frecuencia se ha incrementado y otras que han resurgido: asma,
rinitis y sinusitis alrgica, hiperreactividad bronquial, tuberculosis pulmonar, trastornos inmunolgicos con dao intersticial pulmonar, secuelas de inmadurez pulmonar al
nacimiento con morbilidad propia de la enfermedad y yatrogenia, estenosis subglticotraqueal adquirida, obesidad, cncer, diabetes, traumatismos.
3. Enfermedades que actualmente son diagnosticadas con mayor frecuencia: neumopata
consecutiva a patologa congnita o adquirida de la va digestiva alta, reflujo gastroesofgico patolgico, malformaciones congnitas broncopulmonares, fibrosis qustica,
patologa congnita o adquirida del diafragma, neumopata secundaria a cardiopata.
4. Enfermedades cuya frecuencia desconocemos, pero que es necesario considerar en el
proceso diagnstico: trastornos del dormir, hipertensin arterial pulmonar, discinecia
ciliar primaria, motilidad paradjica de cuerdas vocales, trastornos relacionados con el
tabaquismo, el deterioro ecolgico y la contaminacin ambiental.
Autnticas nuevas enfermedades: manifestaciones respiratorias del
pandemia que viene
vih/sida.La
| 105
El nio con dao neurolgico

Se trata de pacientes con antecedente de hipoxia prolongada, trauma obsttrico, secuelas
de meningoencefalitis o enfermedades congnitas con afeccin neurolgica, que presentan
diferentes grados de alteraciones y trastornos en todos los aparatos y sistemas, que se manifiestan por diversas combinaciones como: cardiopata, hipertensin arterial pulmonar,
reflujo gastroesofgico patolgico, trastorno en el mecanismo de la deglucin, discinecia antropilrica con dificultad para el vaciamiento gstrico, broncoaspiracin crnica de
alimentos y de contenido gstrico, disminucin de la fuerza muscular con retencin de
secreciones, infeccin, insuficiencia respiratoria, compromiso del aparato inmunolgico y
otros ms cuyo estudio y tratamiento plantean diversos problemas de orden moral, tico
y profesional, que requieren de un estrecho compromiso entre la Institucin, el mdico
tratante y la familia del paciente.
El anlisis de la prevalencia de las enfermedades tratadas en el Departamento de Neumologa y Ciruga de Trax, basado en cifras estadsticas y tambin en datos un tanto
coloquiales y subjetivos, plantea la necesidad de investigar prospectivamente el comportamiento epidemiolgico de las enfermedades del aparato respiratorio de los nios, con el
objetivo concreto de sustentar los programas de investigacin, docencia y asistencia de la
especialidad en NeumologaPeditrica, definir el perfil profesional y acadmico del Neumlogo Pediatra y programar las polticas administrativas del servicio.
De igual manera, se plantea la necesidad de proponer una nueva nomenclatura de los
complejos sindromticos y de las entidades nosolgicas que comprende la supraespecialidad mdica en Neumologa Peditrica, la cual se ajuste a la problemtica que confronta el
clnico en su prctica diaria y que, adems de ser operativa y sencilla, facilite la clasificacin
de las enfermedades y el manejo del expediente clnico electrnico.
106 |
Neumologa Peditrica
7 Anatoma del trax aplicada

al estudio de la neumologa y
ciruga de trax peditrica
DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DR. NELSON LUIS VILLCA ALA,
DR. RAMIRO JORGE CABRERA MENESES
natoma es la rama de la biologa que estudia la forma y estructura de tejidos y rganos, tanto en los seres vivos como en preparaciones de cadveres, desde el punto
de vista descriptivo y esttico.1 Este captulo resume los conocimientos de anatoma
descriptiva, topogrfica y quirrgica en funcin a sus aplicaciones prcticas al estudio de
las enfermedades del aparato respiratorio de los nios (Figura 7.1a y b).
Figura 7.1 a) La leccin de anatoma del profesor NicolaeTulp, La Haya 1632. b) Clase de anatoma en
cadver con el profesor Rene Tefilo Laennec. Hospital de la Charit, Paris. 1781-1826.
El trax es la parte del cuerpo humano que se ubica entre la cara superior de la primera
costilla por arriba, la articulacion escapulo humeral por fuera y el msculo diafragma por
debajo. La forma del trax en el adulto normal recuerda la de una pirmide cnica invertida cuya base se encuentra a la altura de los hombros y cuyo vrtice, truncado, se halla a
la altura de la cintura abdominal. El dimetro transverso es mayor que el dimetro anteroposterior en una proporcin aproximada de 2:1. En el adulto masculino el eje transverso
de los hombros es sensiblemente mayor que el de las caderas, en tanto que, en la mujer este
eje es mayor que el de los hombros. Esta proporcin corresponde al ideal de belleza de la
Grecia clsica (Figuras 7.2A y 2B).
Diccionario Enciclopdico Grolier.

7 Anatoma del trax aplicada al estudio de la neumologa y ciruga de trax peditrica
| 109
Figura 7.4
a) Recin nacido
con pecho
excavado.
Figuras 7.2 a) y b) Medidas y proporciones del trax masculino y femenino segn en el ideal de belleza
en la Grecia clsica.
A diferencia del cuerpo adulto, en el del neonato y en el lactante el dimetro transverso

del trax es sensiblemente igual al dimetro anteroposterior y su permetro es semejante al
de la cabeza, de hecho, la forma del trax en el nio recuerda a la de un cilindro acortado
(Figuras 7.3A y 7.3B).
En la prctica, cuando se realiza una ciruga de trax peditrica esta aparente desproporcin hace posible el fcil acceso a todos los rganos intratorcicos del nio por medio
de incisiones relativamente pequeas.
Figuras 7.3 a) y b) Las medidas y proporciones del trax del recin nacido y el preescolar sanos
semejan las de un cilindro acortado.
La conformacin del trax del paciente peditrico en muchos casos permite formular
una aproximacin diagnstica razonable. Por ejemplo, el pecho excavado y el pecho en
quilla constituyen las malformaciones congnitas ms frecuentes de la pared anterior del
trax. De manera caracterstica se observan desde el nacimiento y comprenden una combinacin de hundimiento y prominencia asimtrica, que se acompaa de desplazamiento
de los hombros hacia adelante, abajo y adentro, abdomen prominente y dorso redondo
(Figuras 7.4 a y b).
Con frecuencia al elaborar la historia clnica se encuentra el antecedente familiar de

una malformacin semejante (Figuras 7.5a y b). Cabe aclarar que estos pacientes no necesariamente presentan sntomas; su evolucin es progresiva hasta la adolescencia, aunque
en algunos de ellos se observa, en el transcurso de los aos, la regresin completa de este
trastorno.2
Otra malformacin es el trax en quilla que cuando se inicia o aparece en la adolescencia en un paciente previamente sano, obliga a investigar enfermedades sistmicas con
trastornos estructurales del trax, que a menudo se localizan en la columna vertebral o en
los msculos de la masa comn.
Figura 7.5 a) Hermanos gemelos: uno de ellos con pecho en quilla y el otro con pecho excavado, lo que
ilustra el componente de la herencia familiar. b) Preescolar con pecho en quilla, sintomtico, dorso
redondo, desplazamiento de los hombros hacia delante, abajo y hacia adentro, con prominencia
del abdomen.
Algunas malformaciones congnitas que alteran el trax comprenden sndromes cuyo

estudio conlleva la bsqueda intencionada de enfermedades asociadas. Por ejemplo, agenesia unilateral del pectoral mayor y de la porcin esternal del pectoral menor, junto con
sindctila en la mano del mismo lado, un trastorno que se conoce como sndrome de Polland.3 Se ha informado que se asocia a leucemia y a linfoma (Figura 7.6).
2
3
110 |
Neumologa Peditrica
Figura 7.4
b) El mismo
paciente a
los tres aos
de edad.
Prez-Fernndez L., Pea R.A., "Tratamiento quirrgico del pecho excavado y del pecho en quilla en
nios." Bol Med Hosp Infant Mex, 1974; 31:1171-1180.
Mace J.W., Kaplan D.W., Schanberger J.E., "Polands Syndrome." Clin Pediatr, 1972; 11: 08.
| 111
Figura 7.6 Paciente con

agenesia de msculo
pectoral mayor derecho, una
malformacin caracterstica del
sndrome de Polland.
El sndrome de Jeune, que originalmente se describi en 1955 como distrofia torcica

asfixiante, es una osteocondrodisplasia autosmica recesiva, caracterizada por anormalidades esquelticas, renales, hepticas, pancreticas y retinianas4 (Figuras 7.7a, b y c).
Figuras 7.8 a) Escolar masculino con distrofia osteomuscular de Duchenne y aspecto marfanoide.
b) Acropaquia. c) Radiografa de trax con sobredistensin pulmonar bilateral, patrn bronqutico,
sobrecarga de cavidades derechas del corazn y trax en forma de campana.
La deformacin que comprende aumento de volumen unilateral es sugestiva de lesiones que ocupan espacio dentro de la cavidad torcica, como pueden ser: tumoraciones
pulmonares, mediastinales o pleurales, cardiomegalia, hidrotrax, neumotrax, enfisema
lobar congnito o adquirido y malformacin pulmonar adenomatoide qustica congnita.
Por otra parte, las tumoraciones que aparecen cuando el paciente hace esfuerzo y desparecen espontneamente son sugestivas de malformaciones linfticas del tipo del linfagioma. En contraste, las tumoraciones formadas por vasos de aspecto varicoso y que se
manifiestan con hemoptisis, cianosis y acropaquia son sugestivas de fstula arteriovenosa.
La asimetra por prominencia unilateral de la pared anterior del trax, con hundimiento en el reborde costal del mismo lado, por lo regular corresponde a eventracin o parlisis
del hemidiafragma afectado. (Figuras 7.9a y b).
Figuras 7.7 a) Paciente peditrico con trax restrictivo (sndrome de Jeune). b) Radiografa de trax
caracterstica del nio afectado por el sndrome de Jeune. c) Fotografa del hermano menor con la
misma enfermedad congnita, hereditaria, quien tiene trax en reloj de arena y abdomen globoso.
Se denomina surco de Harrison a una depresin o hendidura transversal que se ubica

inmediatamente arriba del ngulo xifoesternal, el cual se extiende hasta la lnea axilar media en ambos lados. Este trastorno se ha relacionado con raquitismo, al igual que la prominencia de las articulaciones costocondrales que se denomina rosario raqutico.5
El trax del nio se deforma fcilmente como consecuencia de procesos morbosos
subyacentes. En la mayora de los pacientes, el estudio de la deformacin permite tener
indicios fundados de la enfermedad de base. Por ejemplo: el trax en campana y el trax
en reloj de arena son caractersticos de enfermedades neuromusculares con afeccin de
la caja torcica, como miopatas y distrofias musculares congnitas o adquiridas (Figuras
7.8a, b y c).
4
5
112 |
Keppler-Noreuil K.M., Adam M.P., Welch J., Muilenburg A., Willing M.C., Clinical Insights Gained
from Eight New Cases and Review of Reported Cases with Jeune Syndrome (Asphyxiating Thoracic
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Hamilton Bailey, Editor. Los signos fsicos en clnica quirrgica. Trax, 2 ed. Buenos Aires. Emec, 1947. p.
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Neumologa Peditrica
Figuras 7.9 a) Lactante con asimetra del trax por hundimiento del reborde costal izquierdo. b)
Eventracin diafragmtica del mismo lado con la totalidad del estmago dentro del hemitrax izquierdo.
El aumento de volumen en ambos hemitrax, conocido como trax en tonel, es consecuencia de atrapamiento de aire, a su vez producido por el mecanismo de vlvula que
se forma en una mucosa con inflamacin difusa, hiperreactividad bronquial y broncoespasmo. Se observa en pacientes con asma, displasia pulmonar, enfermedad pulmonar obstructiva crnica, neumonitis intersticial, y en general, con neumopatas crnicas con dao
pulmonar difuso (Figura 7.10).
| 113
Figura 7.10
Lactante masculino con diagnstico de
bronquiolitis. La radiografa de trax muestra
sobredistensin pulmonar bilateral simtrica,
con trax en forma de tonel.
La reduccin del volumen de un hemitrax, con hombro cado, cierre de los espacios
intercostales, elevacin ipsolateral del hemidiafragma y escoliosis de concavidad hacia el
lado afectado, es caracterstica del fibrotrax que se presenta en trastornos pleurticos crnicos, entre los cuales el ms frecuente es el empiema pleural metaneumnico (Figuras
7.11a y b).
El esqueleto del trax forma una caja osteocartilaginosa cuyo lmite superior corresponde al plano que pasa por la cara superior de la primera costilla. El lmite posterior y
medial corresponde a las doce vertebras dorsales; en la parte anterior se encuentra el esternn con sus tres segmentos, el manubrio, el cuerpo y el apndice xifoides; a los lados se
hallan doce pares de costillas y por abajo el msculo diafragma. Las primeras siete costillas,
que se articulan por medio de sus cartlagos costoesternales con el cuerpo del esternn, se
conocen como costillas verdaderas. Los cartlagos de las costillas, octava, novena y dcima,
que se unen en su extremo anterior antes de articularse con el esternn, se denominan
costillas falsas. Las dos ltimas costillas, que no se articulan en su extremo anterior, se
llaman flotantes. Todas ellas se articulan en su extremo posterior con la apfisis transversa
del cuerpo vertebral correspondiente.6 Cuando se practica una toracotoma, la seccin del
ligamento costotransverso permite aplicar el separador costal con menor riesgo de fracturar las costillas (Figuras 7.12a, b y c).
Figuras 7.12 a) Trax seo en vistas anteroposterior y posteroanterior. b) Reconstruccin

tridimensional volumtrica. Imgenes proporcionadas por la radiloga Sara Solrzano Morales.
Figuras 7.11 a) Fibrotrax izquierdo consecutivo a empiema pleural crnico. El hemitorax izquierdo
aparece colapsado con deformacin en quilla, hombro izquierdo asimtrico al igual que la cadera,
escoliosis dorsal de concavidad izquierda. b) Radiografa de trax caracterstica de esta deformacin.
La conformacin de los arcos costales posteriores es, aproximadamente, horizontal, en

tanto que los arcos anteriores se dirigen hacia abajo, adelante y hacia adentro. Estas caractersticas permiten determinar la ubicacin topogrfica de las lesiones.
A diferencia de todas las dems costillas, en las que se toma como referencia la cara
interna y la cara externa, en la primera se consideran la cara superior y la cara inferior.
El borde interno de la primera costilla correlaciona en su extremo posterior con el plexo
braquial; en su tercio medio con la arteria subclavia y en su extremo anterior con la vena
subclavia. En las tcnicas quirrgicas que incluyen la reseccin de la primera costilla se
recomienda la diseccin subperistica para evitar lesionar las estructuras mencionadas.
En el tercer arco costal se observa un canal que corre a lo largo de su borde inferior y
que est formado por la cara externa de la costilla, que sirve para alojar y proteger a manera de escudo al paquete vasculonervioso intercostal donde estn dispuestos, de arriba a
abajo, la vena, la arteria y el nervio; se puede decir que esta disposicin permite infiltrar
con anestsicos el nervio intercostal si se sigue el borde costal inferior, en tanto que, la
toracocentesis se practica sobre el borde superior de la costilla con el fin de evitar la lesin
de los vasos intercostales (Figura 7.13).
6
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Neumologa Peditrica
Quiroz Gutierrez F., Editor, Tratado de Anatoma Humana. El trax. Editorial Porra 1952. Tomo I. p. 89-95.
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Figuras 7.13 Anatoma del espacio intercostal y del paquete vasculonervioso subcostal.
En la parte superior de ambas caras laterales del trax se encuentra el hueco axilar, que
se ubica debajo de la articulacin del hombro, y entre el msculo pectoral mayor, en su
parte anterior, y el msculo dorsal ancho, en la posterior. En esta regin, la cara externa de
las costillas se encuentra recubierta slo por las digitaciones del msculo serrato mayor,
por esta razn, es el sitio de eleccin para practicar la toracocentesis y para colocar sondas
en la cavidad pleural, en los espacios intercostales tercero o cuarto (Figura 7.14).
Sobre la cara externa de la segunda costilla se inserta el msculo serrato anterior, que
es el punto de referencia para contar los espacios intercostales al momento de realizar la
toracotoma.
En la cara posterior del trax, al mismo nivel de la punta escapular, se localizan los
msculos trapecio, romboides y dorsal ancho, que limitan un espacio triangular ocupado
solo por tejido laxo conocido como tringulo auscultatorio a travs del cual se escuchan
fcilmente los sonidos y los ruidos que se originan en el interior del trax. De igual manera,
este espacio facilita el acceso quirrgico a la cara externa de la parrilla costal despus de
seccionar la delgada capa de tejido laxo que la recubre (Figura 7.15a y b).
Figura. 7.15 a) Anatoma de la pared lateral del trax: msculo pectoral mayor, dorsal ancho, serrato
anterior y superior. b) Tringulo auscultatorio formado por los msculos trapecio, romboides y dorsal
ancho.
116 |
Neumologa Peditrica
Los msculos que contribuyen a la respiracin son cuatro: el diafragma, los intercostales
externos, los escalenos y el esternocleidomastoideo. De ellos el ms importante es el diafragma. Se dice que en la ontogenia se reproduce la evolucin filogentica de las especies. As,
el diafragma es un rgano propio de todos los mamferos, excepto los cetceos; es decir, no
lo poseen peces, batracios, reptiles ni aves.6 Se trata de una lmina musculoaponeurtica
delgada y ancha, en forma de domo, que a la manera de un tabique transversal separa el
trax del abdomen. Sus inserciones perifricas se originan en la cara posterior del apndice
xifoides, en las caras internas de las seis ltimas costillas, en los cartlagos costoesternales
y en la cara anterior de los cuerpos vertebrales y de las apfisis transversas lumbares. Las
bandas carnosas que nacen en la porcin lumbar se llaman pilares diafragmticos derecho
e izquierdo. Las bandas musculares con sus aponeurosis convergen hacia adentro en un
tendn central en forma de trbol, de ellas, la derecha y la izquierda corresponden a los
domos respectivos, y la central anterior, a la base sobre la cual asienta el corazn.
La inervacin del diafragma depende del nervio frnico que se origina en las races
cervicales iii, iv y v del plexo braquial, transcurre en el cuello por delante del msculo
escaleno anterior, en relacin a la cara lateral externa de la vena yugular profunda, y por su
ubicacin es posible que resulte lesionado en los procedimientos quirrgicos de venodiseccin o durante de un parto traumtico. En el mediastino pasa por delante del hilio pulmonar y sobre la cara externa del pericardio, acompaado de la arteria y de la vena frnica,
hasta llegar a la cara superior del diafragma donde se divide en ramas que se distribuyen en
forma radial. La contraccin del diafragma aumenta de manera considerable el dimetro
longitudinal del trax.
El diafragma cuenta con orificios o hiatos por los cuales pasan los rganos mediastinales
en uno y otro sentido: el hiato para el esfago se encuentra en el pilar derecho y a travs
de l transcurren los nervios vagos, el izquierdo en posicin anterior y el derecho en posicin posterior; el orificio para la aorta descendente se localiza justo adelante de la dcima
segunda vrtebra dorsal y un tanto a la izquierda de la lnea media; el orificio para la vena
cava inferior se halla en la porcin lateral derecha y posterior del tendn central. Los nervios esplcnicos derecho e izquierdo atraviesan los pilares diafragmticos correspondientes.
Los defectos en la embriognesis de los haces musculares dan lugar a cuatro orificios
herniarios: inmediatamente atrs del esternn, al agujero de Morgagni, en la regin posterolateral, al agujero de Boschdaleck y en el pilar derecho del diafragma, al hiato esofgico,
a travs del cual se produce la hernia por deslizamiento del estomago, y la hernia paraesofgica (Figuras 7.16)
Figuras 7.16 a) Cara inferior del diafragma. b) Orificios herniarios
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Es importante sealar que la cpula diafragmtica se encuentra un poco ms elevada en

el lado derecho, y que tanto las inserciones parietales del diafragma como el tendn central
se proyectan a partir del quinto arco costal (en la parte anterior) y del noveno arco costal
(en la posterior). Por este motivo, pretender aplicar una sonda pleural en los espacios intercostales bajos o inferiores conlleva el riesgo de perforar el diafragma y de lesionar las
vsceras abdominales (Figuras 7.17a y b).
La pleura visceral forma un mismo cuerpo con el parnquima pulmonar por lo que no es
posible disecarla. Lo mismo ocurre con la pleura diafragmtica (Figuras 7.18a y b).
Figuras 7.18 a) Esquema de la cavidad pleural. b) Contenido anormal o patolgico colectado en la forma
de neumotrax, hemotrax, empiema, trasudado, exudado, quilotrax.
Figuras 7.17 a) y b) Proyeccin del diafragma sobre la parrilla costal. Vistas anterior y posterior.
Los msculos intercostales externos se insertan en los bordes de las costillas en direccin descendente y hacia adelante, de tal manera que al contraerse elevan los arcos costales
anteriores con lo que aumentan los dimetros anteroposterior y lateral del trax. Su inervacin est dada por los nervios intercostales que se originan en la mdula, aproximadamente a la misma altura. Los msculos escalenos y esternocleidomastoideos al contraerse
elevan las dos primeras costillas y el esternn; estos msculos son inervados por ramas de
las races cervicales del plexo braquial.
La espiracin es un fenmeno pasivo que se ocurre como consecuencia de la capacidad
retrctil del parnquima pulmonar y de la elasticidad de la pared torcica que semeja un
fuelle. Sin embargo, los msculos intercostales internos y los msculos de la pared anterior
del abdomen coadyuvan en la espiracin forzada.
Inmediatamente despus de la cara interna de las costillas se encuentra una membrana
serosa, delgada, opalescente, llamada pleura parietal, que est constituida por una capa de
clulas de origen mesotelial, por la membrana basal, fibras elsticas, vasos sanguneos y
linfticos. Esta membrana recubre la totalidad de la superficie interna de la caja torcica,
incluida la cara superior del diafragma y las porciones mediastinales correspondientes. Al
llegar al hilio pulmonar se refleja para extenderse sobre la superficie del parnquima pulmonar e incluye las cisuras, por esta razn se denomina pleura visceral. De esta manera se
forma una cavidad virtual completamente cerrada llamada cavidad pleural. La fuerza elstica centrpeta del parnquima pulmonar hace que la presin en el interior de la cavidad
pleural sea subatmosfrica, es decir, negativa.
La cavidad pleural se ve afectada cuando aparecen en su interior elementos patolgicos como son los trasudados, exudados, aire, sangre, pus, quilo o materiales de origen
iatrognico como los materiales protsicos o el neumotrax. La pleura parietal y la pleura
mediastinal se disecan fcilmente lo cual permite su reseccin en los procesos morbosos.
118 |
Neumologa Peditrica
La pleura visceral no es sensible al dolor, en cambio la pleura parietal tiene una alta
sensibilidad. El dolor irradia hacia la zona cutnea inervada por el nervio raqudeo correspondiente. La zona perifrica del diafragma se encuentra inervada por los nervios intercostales vecinos y por ello ocasiona dolor epigstrico o dorsal inferior. La inervacin de la
zona central del diafragma depende del cuarto par cervical y provoca dolor de espalda a la
altura del msculo trapecio.7 La irrigacin de la pleura procede de la circulacin sistmica.
La reabsorcin del lquido pleural se hace a travs de los vasos linfticos, los cuales, a su
vez, drenan en las venas pulmonares.6
Los pulmones son rganos pares (derecho e izquierdo) y ocupan casi en su totalidad
las cavidades torcicas a uno y otro lado del mediastino. La cara lateral externa de cada
pulmn es convexa, la cara inferior o diafragmtica es cncava y en la cara interna se
encuentran las concavidades o impresiones correspondientes al corazn y a los rganos
mediastinales. El pulmn derecho tiene una cisura horizontal o cisura menor que parte del
hilio en direccin anterior y separa el lbulo superior de los lbulos medio e inferior, as
como una cisura oblicua o cisura mayor, que va de atrs hacia adelante en sentido descendente y hacia adentro con lo que separa el lbulo inferior de los lbulos medio y superior.
El pulmn izquierdo tiene una sola cisura que es semejante a la cisura mayor del pulmn
derecho y separa al lbulo inferior del lbulo superior, que a su vez est formado por la
divisin superior que corresponde al lbulo superior derecho, y por la divisin inferior
que corresponde al lbulo medio, que en el pulmn izquierdo se llama lngula, porque su
extremo anterior e inferior semeja una lengeta.
Las cisuras aslan o limitan los procesos morbosos del parnquima pulmonar, pero en
la mitad de los casos, aproximadamente, dichas cisuras se encuentran incompletas, lo cual
plantea un problema en relacin a la tcnica quirrgica para la reseccin lobar, el cual se
resuelve si se forman cisuras por diseccin digital a partir del hilio pulmonar. El conocimiento de la proyeccin de las cisuras en las radiografas anteroposterior y laterales de
trax, permite determinar la ubicacin topogrfica de las lesiones pulmonares. Una lesin
7
Netter F.H. Editor, Coleccin Ciba de ilustraciones mdicas. Barcelona: Salvat Editores S.A., 1985. tomo vii.
P. 23-41.
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que en la proyeccin anteroposterior puede corresponder a los lbulos superior, medio o

inferior, en la proyeccin lateral se ubica, sin duda, en el segmento correspondiente, por
ejemplo, en el S-6. (Figuras 7.19a y b).
Figuras 7.19 a) y b) Representacin esquemtica de las cisuras interlobares en proyecciones

anteroposterior y lateral derecha e izquierda.
Se considera que los conductos respiratorios constituyen una sola va o va respiratoria

nica desde las narinas hasta los bronquiolos terminales, en razn de la semejanza histolgica y funcional de los rganos que la integran, lo cual tiene, por supuesto, connotaciones
diagnsticas y teraputicas.8
En la cavidad nasal el endoscopista identifica en la lnea media el tabique, que separa
ambas narinas, y sobre la cara lateral tres repliegues orientados en sentido anteroposterior llamados cornetes superior, medio e inferior. El endoscopio se avanza a travs del
surco formado entre los cornetes medio e inferior para acceder a la retrofaringe donde
se encuentra el orificio correspondiente a la trompa de Eustaquio en uno y otro lado. En
la orofaringe se localizan las adenoides en posicin posterior, a los lados se encuentran
las amgdalas palatinas y los repliegues aritenoepiglticos, derecho e izquierdo, y sobre la
lnea media, en posicin anterior, la epiglotis con su borde libre orientado hacia atrs. Los
senos maxilares, frontales, esfenoidales y etmoidales, as como la trompa de Eustaquio, son
estructuras huecas vecinas que se comunican con la va respiratoria superior y contribuyen
a que realice su funcin.
Al ubicar ligeramente el endoscopio sobre la cara inferior de la epiglotis quedan expuestas las cuerdas vocales que aparecen en forma de V invertida, es decir, la porcin ms
estrecha se sita anterior y se denomina vrtice o comisura anterior. Al rebasar las cuerdas
vocales se accede a la laringe, que es el rgano de la fonacin, y que de manera convencional
se dice que separa la va respiratoria superior de la inferior. La laringe est conformada por
el hueso hioides y tres cartlagos impares: la epiglotis, el tiroides, que tiene de escudo abierto
en su porcin posterior, y el cricoides que es un anillo verdadero y que marca la porcin
ms estrecha del espacio gltico donde de forma natural ocurren las estenosis subglticotraqueales causadas por un traumatismo por intubacin endotraqueal. Completan la estructura
de la laringe tres cartlagos pares, el aritenoides, el corniculado y el cuneiforme. Entre los
bordes inferior del tiroides y superior del cricoides se encuentra la membrana o ligamento
cricotiroideo, que es un sitio de acceso rpido a la luz de la va respiratoria.
La laringe se continua con la trquea que es un rgano impar, tubular hueco, corrugado,
formado por 16 a 20 placas cartilaginosas en forma de herradura abierta en la parte de atrs
donde se halla la pared posterior o porcin membranosa, que est formada por la mucosa
respiratoria, el tejido muscular liso, las fibras elsticas y el tejido conectivo. La pared posterior de la trquea tiene relacin estrecha con la pared anterior del esfago, de hecho, durante
la cuarta semana de vida embrionaria el primer esbozo del rbol respiratorio constituye
una sola formacin tubular que al dividirse en sentido longitudinal da lugar a la trquea
por delante y al esfago en posicin posterior. Este origen embriolgico comn explica las
malformaciones congnitas del tipo de las fistulas traqueoesofgicas, el bronquio esofgico
y la ectopia de restos embrionarios. El calibre de la trquea en recin nacidos mexicanos
eutrficos es de 4 mm y su extremo inferior se localiza al nivel de la cuarta vertebra dorsal.
La va respiratoria se divide de acuerdo a un modelo geomtrico dicotmico irregular,
es decir, cada rama se subdivide en dos ms que difieren en su calibre, longitud, angulacin
y en el nmero de ramas terminales.9 La trquea se divide en dos bronquios principales o
bronquios fuente, derecho e izquierdo. El bronquio principal derecho es de calibre un poco
mayor que el izquierdo pero ms corto, forma con la trquea un ngulo muy abierto lo cual
facilita las maniobras endoscpicas, pero tambin la aspiracin de materiales extraos;
rpidamente se divide en dos: el bronquio del lbulo superior y el bronquio intermedio. En
la nomenclatura propuesta por Chevalier Jackson, Boyden, Netter, Hinshow- Garland y
Shigeto Ikeda 10-12 se asigna un nmero a cada una de las sucesivas divisiones segmentarias
con lo cual se uniforma el lenguaje endoscpico y quirrgico. El bronquio del lbulo superior da origen a tres bronquios segmentarios, el apical o S-1, el posterior o S-2 y el anterior
o S-3. El bronquio intermedio se subdivide en bronquio del lbulo medio y bronquio del
lbulo inferior. El bronquio del lbulo medio, a su vez, se subdivide en dos bronquios
segmentarios: el lateral o S-4 y el medial o S-5. El bronquio del lbulo inferior da origen
al bronquio para el segmento apical y posterior o S-6 y a dos ramas las cuales, a su vez,
dan lugar a los cuatro segmentos basales: el medial o S-7, el anterior o S-8, el lateral o S-9
y el posterior o S-10. El bronquio principal izquierdo es ms largo que derecho, forma
con la trquea un ngulo un tanto cerrado y se divide en bronquio del lbulo superior y
bronquio del lbulo inferior. El primero de ellos se subdivide en dos bronquios que a su
vez constituyen la divisin superior, la cual es equivalente al lbulo superior derecho, y la
divisin inferior o lngula, que es equivalente al lbulo medio. La divisin superior se halla
conformada por el segmento apicoposterior o S 1+2 y el segmento anterior o S-3. La divisin inferior o lngula est conformada por el segmento superior o S-4 y por el segmento
inferior o S-5. El bronquio del lbulo inferior da origen al segmento apical y posterior o S-6
y a los segmentos basales anteromedial o S 7+8, al segmento basal lateral o S-9 y al segmento basal posterior o S-10, de lo cual resulta que en el pulmn derecho hay diez bronquios
segmentarios y en el izquierdo ocho (Figuras 7.20a y b)
9
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11
120 |
Couvreur J., Patologa de la pleura. En: Gerbeaux J., Couvreur J., Tournier G., Editores, Patologa
respiratoria en el nio. Barcelona. Salvat Editores. 1979. p. 497-507.
Neumologa Peditrica
12
Grossman J., One Airway, One Disease. Chest, 1997; 111:11s-16.

Fraser R.G., Par P.J.A., Diagnstico de las enfermedades del trax, 2 ed. Barcelona. Salvat Editores, 1980.
Volumen I. p. 1-12.
Jackson Chevalier, L. Chevalier. Broncoscopia-Esofagoscopia-Gastroscopia. Primera edicin en espaol.
Traduccin autorizada de la tercera edicin americana por P.B. Molina Castilla, MD. Mxico: Imp. Aldina,
Robredo y Rosel, 1945. p. 77-79.
Hinshaw H.C., Garland L.H., Enfermedades del trax. Mxico, Editorial Interamericana, 1957. p. 67-79.
| 121
Figura 7.21 Divisin dicotmica asimtrica de la va respiratoria. Zonas de conduccin, transicin y

difusin.
Figuras 7.20 a) Anatoma del rbol traqueobronquial. b) Divisiones lobares y segmentarias.
El calibre de la va respiratoria disminuye del centro del trax hacia la periferia de manera uniforme y progresiva. De igual forma, ocurren cambios anatmicos y funcionales en
las estructuras que la conforman. El interior de la va respiratoria se encuentra revestido
por el epitelio cilndrico, ciliado, seudoestratificado que se asienta en una membrana basal. Completan su estructura las clulas y glndulas secretoras de moco, fibras elsticas y
tejido conjuntivo. Esta capa epitelial se reduce en forma gradual y se transforma en epitelio
cuboidal; en los alveolos se constituye en una capa de revestimiento que est formada por
neumocitos tipo I, una capa activa de surfactante secretado por neumocitos tipo ii y por
macrfagos alveolares. El msculo liso se extiende en forma de fascculos helicoidales entrelazados a lo largo de toda la va respiratoria hasta su entrada en los alveolos. Desde el
inicio de los bronquios principales, las placas cartilaginosas pierden su forma de herradura
y se articulan en forma de silla de montar, lo cual evita su colapso. La porcin membranosa
desaparece por completo, asimismo las placas cartilaginosas disminuyen en nmero hasta
que desparecen a partir de los bronquiolos respiratorios. Se considera que la bifurcacin de
la trquea constituye la segunda generacin, es decir, la llamada zona de conduccin que
se extiende hasta los pequeos bronquios donde terminan las placas de cartlago al nivel
de la generacin nmero 16. La va respiratoria contina en la zona de transicin integrada
por los bronquiolos respiratorios hasta la generacin numero 19 y, finalmente, la zona de
difusin compuesta por los bronquiolos respiratorios y los ductos alveolares termina en la
generacin nmero 23 en forma de sacos alveolares o alveolos.13-15 Tres a cinco bronquiolos
terminales forman un lobulillo pulmonar primario, un trmino que ha cado en desuso
(Figura 7.21).
La unidad funcional del pulmn se denomina acino pulmonar, lobulillo pulmonar secundario o simplemente lobulillo pulmonar. El acino pulmonar es una estructura polidrica que mide de 15 a 25 mm en su dimetro mayor y se define como la porcin de parnquima pulmonar ventilada por un bronquiolo terminal, es decir, constituye una unidad
parenquimatosa en la cual todas las vas respiratorias participan en el intercambio gaseoso.
Cada acino pulmonar puede contener hasta ocho generaciones de bronquiolos respiratorios con alveolos que se abren directamente en su luz. Cada acino est separado de los
lobulillos vecinos por septos formados por tejido conectivo que contienen ramas de venas
pulmonares y de linfticos. El centro del lobulillo contiene bronquiolos respiratorios, arteriolas y tejido conjuntivo (Figura 7.22). El conocimiento de esta conformacin anatmica
hace posible la interpretacin de los estudios radiolgicos de alta resolucin cuando se
consideran la siguientes mediciones sealadas por Criales Cortes JL.16 El lmite de alta
resolucin del tomograma computado con los equipos actuales es de 0.3 mm. Los vasos
son visibles cuando su grosor, incluidos la pared y la luz, es mayor a esta medida. El septum
interlobulillar mide en condiciones normales 0.1 mm, y por ende no es visible. Los bronquios son visibles hasta la octava generacin, a una distancia de 3 cm de la pleura visceral.
Las arterias pueden visualizarse hasta la generacin 16, a una distancia de 5 a 10 mm de
la pleura visceral. Las venas situadas en el septo son visibles a una distancia de 1 a 2 cm de
la pleura visceral. Con estos datos es posible integrar diversos patrones radiolgicos; por
ejemplo: de normalidad, de engrosamiento en los septos inter o intralobulillares, alteraciones broncovasculares, consolidacin, panal de abeja y vidrio despulido (o esmerilado), que
correlacionan estrechamente con las enfermedades sistmicas y con los trastornos funcionales que afectan al intersticio pulmonar.
Figura 7.22 Lobulillo pulmonar.

En los septos se encuentran
ramas de venas pulmonares
y vasos linfticos. La porcin
central contiene bronquiolos,
arteriolas y tejido conjuntivo.
Dentro del pulmn, la circulacin de la sangre se encuentra dividida en dos sistemas

arteriales, el pulmonar que proviene del ventrculo derecho y conduce sangre viciada y el
bronquial que proviene del ventrculo izquierdo y conduce sangre oxigenada. El investigador espaol Miguel Servet (1511-1553) menciona en sus trabajos la existencia de una
13
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Shigeto Ikeda. Atlas of flexible bronchofiberscopy. Baltimore. University Park Press, 2002. p. 58-71.
Weibel E.R., Diseo y estructura del pulmn humano, en: Fishman A.P., Editor. Tratado de Neumologa.
Mxico. McGraw-Hill. 1983. p. 211-257.
Levittzky M.G., Fisiologa pulmonar. Mxico. Editorial Limusa. 1987. p. 13-23
Neumologa Peditrica
16
West J.B., Fisiologa respiratoria. 7 ed. Buenos Aires. Editorial Mdica Panamericana, 2005. p. 1-11.
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circulacin pulmonar que presumiblemente servira como puente entre los dos sistemas,
sin embargo, el crdito definitivo corresponde a William Harvey, quien en 1621 publica
su ejemplar obra Excercitatio Anatomica de Motu Cordis et Sanguines en la que demuestra
sin lugar a dudas que: la arteria pulmonar conduce a finas conexiones vasculares entre los
lados derecho e izquierdo del corazn.17
El cirujano que practica la seccin de un bronquio principal encuentra en la pared
bronquial dos vasos sanguneos en posicin diametralmente opuesta, que conducen sangre
oxigenada y que no van acompaados de vasos venosos. Se trata de las arterias bronquiales
que son ramas de la aorta y se extienden a lo largo de la va respiratoria hasta el bronquiolo
donde, al transformarse en falsas venas bronquiales terminan anastomosndose con las
venas pulmonares, y de esta manera dan lugar a un corto circuito de derecha a izquierda
normal o anatmico. Lo mismo ocurre con las venas de Tebesio que drenan el miocardio
directamente en el ventrculo izquierdo. Los cortocircuitos anatmicos, que en condiciones normales conducen el 5% del gasto cardaco, suelen incrementarse en condiciones patolgicas como las malformaciones congnitas arteriovenosas, los defectos septales y las
enfermedades pulmonares, en las cuales las unidades alveolares son irrigadas por la red
capilar pero no son ventiladas; por ejemplo, en la atelectasia por obstruccin bronquial o
cuando lquidos o secreciones inundan los alveolos. Las arterias pulmonares se originan en
el ventrculo derecho, conducen sangre no oxigenada y se extienden, junto con las ramas
bronquiales, a todo lo largo de la va respiratoria, dentro de una vaina o manguito de tejido
conectivo, hasta alcanzar los alveolos donde se transforman en la red alveolo-capilar que
cede su carga de CO2 y recoge el O2 alveolar; de esta manera se transforman en las venas
pulmonares que conducen la sangre arterializada hasta la aurcula izquierda. Las venas
pulmonares transcurren por la periferia de las unidades anatmicas: acino, segmento o lbulo pulmonar, donde reciben tributarias de la red capilar alveolar, de la pleura y de las vas
respiratorias. Ya se mencion que la irrigacin de la pleura parietal procede de la circulacin sistmica a partir de las arterias intercostales, y que a reabsorcin del lquido pleural
se hace a travs de los vasos linfticos que drenan en las venas pulmonares (Figura 7.23).
Figura 7.24 Esquema del lobulillo pulmonar que muestra cmo llevan a cabo las ramas de la arteria
pulmonar (que drenan la sangre arterializada en la sangre pulmonar) la irrigacin de los sacos
alveolares. Algunas ramas de las arterias bronquiales se transforman en falsas venas bronquiales que
desembocan en la vena pulmonar.
Las estructuras que un tomo de O2 debe atravesar desde la luz alveolar hasta el interior
del glbulo rojo y, en sentido inverso una molcula de CO2 son: la capa activa de surfactante, la pared celular del neumocito de revestimiento tipo I, las membranas basales epitelial y
endotelial fusionadas, la pared de la clula endotelial, el plasma y la pared del glbulo rojo.
El intersticio pulmonar propiamente dicho es el espacio que existe entre las dos membranas basales no fusionadas y en l se encuentra la clula o matriz intersticial (Figura 7.25).
O2
CO2
Figura 7.25 Trayecto de un
tomo de O2 desde el alveolo
hasta el interior de los glbulos
rojos, y de una molcula de
CO2 en sentido inverso.
Figura 7.23 Circulacin de la sangre en el interior de los pulmones y cortocircuitos arteriovenosos
17
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Criales Cortez J.L., Hennings Hinojosa E., Zapata Das M., Cardoso Ramn J.M., Editores, Atlas de
Imagenologa. Trax. Mxico. Dresde Editorial Mdica.
Neumologa Peditrica
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8 Aspectos bsicos de la funcin

respiratoria en el nio
DR. JOS PREZ NERIA
Principios generales
os seres vivos requieren continuamente de energa y el mecanismo ms efectivo para

producirla es el fenmeno denominado xido-reduccin de la glucosa en las mitocondrias. Para que este fenmeno se produzca es necesario transportar oxigeno (O2)
del medio ambiente a las clulas.
Una amiba obtiene el O2 por difusin de este gas que pasa del medio ambiente a su
interior. Un ser humano, adems de recurrir a la difusin, obtiene el O2 por conveccin a
lo largo de los conductos de sus vas respiratorias y vasos sanguneos.
La difusin comprende el movimiento selectivo de una sustancia del sitio donde es
mayor su concentracin al sitio de menor concentracin, a travs de una membrana permeable. En nuestro ejemplo: las molculas de O2 se mueven continuamente del exterior al
interior de la amiba a travs de su membrana celular, ya que mientras este microorganismo
est vivo consume oxgeno (VO2). Cabe aclarar que se mantiene el gradiente de presin
parcial de este gas en ambos lados de la membrana.
Se llama conveccin al movimiento de una masa de gas del sitio donde existe mayor
nmero de molculas al sitio donde hay menos. A diferencia de la difusin, el movimiento
convectivo arrastra la totalidad de las molculas sin que exista una membrana de por medio; aqu el gradiente de presin corresponde al total.
Durante el proceso respiratorio se produce bixido de carbono (CO2) y H2O; el smbolo
de la produccin de CO2 es VCO2. En la amiba el transporte de CO2 ocurre por difusin
del interior al exterior de la clula; mientras est viva hay mayor presin de CO2 dentro
que fuera de la amiba.
En el ser humano el transporte de CO2, al igual que el de O2, se lleva a cabo por difusin
y por conveccin. La difusin del O2 se realiza entre la sangre de los capilares y el interior
de las clulas a travs del endotelio capilar, el intersticio y la membrana celular. El gradiente
mnimo requerido para mover suficientes molculas de O2 de la sangre capilar al interior
de las neuronas es alrededor de 20 mmHg, de ah que una presin arterial de oxgeno
(PaO2) inferior a 20 mmHg sea prcticamente incompatible con la vida.
Se acostumbra expresar, en gasometra, la presin en milmetros de mercurio (mmHg),
que es la altura de una columna de Hg producida por la presin correspondiente; cuando
se alude a una columna de agua, la altura se expresa en centmetros de H2O.
8 Aspectos bsicos de la funcin respiratoria en el nio
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El concepto de presin en el modelo de gases ideales se refiere a la fuerza que ejerce una
partcula contra la pared del recipiente que la contiene. El modelo asume que un gas est
formado por molculas, las cuales se mueven aleatoriamente, de tal manera que golpean
continuamente la pared del recipiente que las contiene. Por ende, las molculas ejercen una
fuerza constante contra la superficie del continente. Se denomina presin a la fuerza con
que estas partculas golpean un rea determinada. Dicha fuerza es el producto de la masa
por la aceleracin de las partculas (f = ma) y es independiente de la naturaleza de las molculas. Por este motivo, en una mezcla la presin total es la suma de las presiones parciales
de cada uno de los gases que la componen. La menor presin posible en la naturaleza es
cero, y se observa cuando no hay molculas de gas en un continente, lo que corresponde
al vaco absoluto.
La atmsfera que rodea la Tierra est constituida por una mezcla de gases en la que
predominan el nitrgeno (N2) y el O2. ste ltimo constituye aproximadamente el 21% del
total de la atmsfera "seca", es decir, excluyendo el vapor de H2O. Es ms prctico manejar
fracciones en lugar de concentraciones, de tal manera que si a 100% corresponde el entero
(fraccin = 1.00) a la concentracin de 21% corresponder la fraccin 0.21. La fraccin de
O2 se expresa por medio del smbolo FO2.
Con fundamento en lo antes expuesto, para calcular la presin parcial del O2 inspirado por una persona (PIO2), se multiplica la presin atmosfrica o baromtrica (PB) por
la FIO2. Con esta operacin se obtiene el 21% de la presin total o PB, que es precisamente
la presin parcial del O2 inspirado. A esta PB se le debe restar previamente la presin del
H2O, pero debe tenerse en cuenta que la presin del vapor de H2O depende de la temperatura y es independiente de la altura sobre el nivel del mar; a 37C de temperatura corporal,
la PH2O es de 47 mmHg, como se puede apreciar en los siguientes ejemplos:
PB 760 mmHg, FIO2 0.21, clculo de la PIO2: (760 - 47) 0.21 = 150 mmHg
PB 587 mmHg, FIO2 0.21, clculo de la PIO2: (587- 47) 0.21 = 113 mmHg.
El primer ejemplo corresponde a una zona situada al nivel del mar; el segundo a 2 240
metros sobre el nivel del mar (ciudad de Mxico). Como se puede observar, la presin
baromtrica es menor en esta ciudad, ya que la cantidad de molculas por unidad de volumen es menor; en cambio la concentracin de O2 es la misma en ambas altitudes.
Si se administra 40% de O2 a un nio en la ciudad de Mxico, la PIO2 ser:
PB 587 mmHg, FIO2 0.40, clculo de la PIO2: (587-47) 0.40 = 216 mmHg
Ventilacin pulmonar
Transportar el O2 de la atmsfera a los capilares tisulares requiere de una cadena de procesos que se inicia con la respiracin. Se denomina respiracin al intercambio convectvo
de una masa de aire "fresco" atmosfrico por aire alveolar, y generalmente se expresa en
litros sobre minuto (l/min) BTPS*. Para que este mecanismo se lleve a cabo es preciso
que disminuya la presin en el interior de los alveolos y se establezca un gradiente. Esta
cada de presin se produce porque se contraen los msculos respiratorios; el diafragma
se aplana lo que aumenta la altura del trax y la contraccin de los msculos intercostales
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Neumologa Peditrica
hace que se eleven las costillas y se desplace el esternn hacia adelante, lo cual, a su vez,
aumenta el ancho y el grueso de la caja torcica. Al aumentar el volumen del trax disminuye la presin dentro de los alveolos pulmonares, puesto que la pleura parietal arrastra a
la pleura visceral, dado que el espacio entre las dos hojas pleurales es cerrado. Al establecerse el gradiente de presin, el flujo de aire atmosfrico penetra a los alveolos hasta que
las presiones se igualan al final de la inspiracin, momento en el cual cesa el movimiento
del aire y el flujo es de cero. Al volumen inspirado "en reposo" se le denomina Volumen de
Aire Corriente (TV) (Figura 8.1).
Figura 8.1 Volmenes y capacidades pulmonares.
La entrada de esta masa de aire encuentra dos tipos de resistencia: la resistencia viscosa
y la resistencia elstica. La primera se refiere principalmente a la friccin que experimenta
el flujo del aire al pasar por las vas respiratorias y es habitual llamarla resistencia al flujo
de aire en las vas respiratorias (Raw); la segunda se refiere a la resistencia que opone la
distensin de la masa elstica toracopulmonar, principalmente de las fibras elsticas del
pulmn y del tejido elstico fibromuscular.
Cuando se relajan los msculos respiratorios, las fibras elsticas toracopulmonares regresan a su posicin de descanso, disminuye el volumen alveolar, aumenta la presin, se
establece el gradiente y el flujo de aire se mueve en sentido inverso hasta la posicin basal,
que corresponde al final de la espiracin en reposo, punto en el que nuevamente cesa el
movimiento del aire y el flujo llega a cero. Al volumen de aire que hay dentro de los pulmones al final de la espiracin en reposo se le llama Capacidad Residual Funcional (FRC)
(Figura 8.1).
Si la inspiracin y la espiracin se llevan al punto mximo posible, el volumen de aire
que se moviliza con esta maniobra recibe el nombre de Capacidad Vital (VC). Al volumen
de aire remanente en los pulmones en el punto de mxima espiracin se le denomina Volumen Residual (RV), y al punto de mxima inspiracin se le llama Capacidad Pulmonar
Total (TLC, por sus siglas en ingls). La suma de VC y RV es la TLC (Figura 91).
Al final de la espiracin tranquila, la retraccin del tejido elstico del pulmn tiende
al colapso, no obstante, se equilibra por la fuerza de retraccin elstica del trax, de igual
magnitud pero en sentido opuesto. Cuando la retraccin del pulmn tira hacia adentro y
la del trax hacia fuera, la presin entre las hojas visceral y parietal de la pleura es inferior
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a la atmosfrica. Antes se mencion que la mnima presin posible en nuestro universo

es cero y que corresponde al vaco absoluto, pero si arbitrariamente a la presin de la atmsfera se le asigna el valor cero, de manera convencional se puede decir que toda presin
atmosfrica es negativa.
Hay dos circunstancias en las que resulta til considerar la diferencia entre dos presiones: una atae al gradiente de presin entre los extremos de un conducto y recibe el
nombre de presin de impulso, y otra se refiere al gradiente de presin entre ambos lados
de una pared, que se denomina presin transmural.
Ejemplo del primer caso lo constituye el gradiente de presin que impulsa la sangre
entre la arteria pulmonar y la aurcula izquierda a lo largo del circuito vascular pulmonar;
ejemplo del segundo caso es la presin transpulmonar, que corresponde el gradiente de
presin entre el interior de los alveolos y el espacio pleural.
Al final de la inspiracin tranquila, la retraccin elstica aumenta, porque el pulmn
est ms distendido y, por lo tanto, la presin intrapleural es ms negativa. Nuevamente,
no hay flujo del aire en las vas respiratorias porque la presin alveolar es cero (igual a la
atmosfrica). Se llama Distensibilidad Pulmonar (CL) a la relacin entre el volumen de aire
inspirado y el correspondiente cambio de la Presin Transpulmonar.
Cuando existe aumento de la Raw, por ejemplo, disminucin del calibre de estas vas
(inflamacin, secreciones, cuerpos extraos, compresin, distorsin) la ventilacin se altera por obstruccin. Esta obstruccin se evala por medio de la medicin directa de la
Raw, en unidades de presin (centmetros de H2O) sobre unidades de flujo (litros sobre
segundo), es decir, cmH2O/l/seg. Tambin se puede referir su recproca: el flujo sobre presin, que se llama Conductancia de las vas respiratorias (Gaw), cuyas unidades son l/seg/
cmH2O.
Sin embargo es ms sencillo valorar la obstruccin mediante espirometra, la cual consiste en hacer que el enfermo sople al mximo de su Capacidad Vital Forzada (FVC) en un
aparato que mide el volumen de aire espirado en relacin al tiempo transcurrido. De esta
manera se valora el flujo espirado en distintas zonas del rbol traqueobronquial: central,
perifrica y muy perifrica. Al inicio de la espiracin forzada se mide el Flujo Mximo
(Vmax) que valora el calibre traqueal; a la mitad de la Capacidad Vital se mide el Flujo
Medio (V50) que le asigna valores al calibre bronquial, y cuando falta espirar el 25% de
la FVC se mide el Flujo muy perifrico(V25), que evala el calibre de los bronquiolos. La
disminucin de estos flujos indica obstruccin de las vas respiratorias (Figura 8.2).
Figura 8.2
Patrn obstructivo.
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Neumologa Peditrica
Tambin se puede valorar la obstruccin en las vas respiratorias midiendo el volumen

de aire que el enfermo sopla en el primer segundo (FEV1). Para eliminar el efecto de volmenes pequeos que pudieran corresponder a restriccin elstica, y no al mecanismo
obstructivo, es preferible evaluar la proporcin entre el FEV1 y la FVC, (FEV1/FVC). La
relacin normal FEV1/FVC es 80%, y su utilidad se explica en los ejemplos siguientes, los
cuales corresponden a dos enfermos con igual FEV1, pero con diferente interpretacin
funcional (Figura 8.3).
Figura 8.3 Curva volumen-tiempo: lnea verde = sano; lnea amarilla = con obstruccin, y lnea roja = con
restriccin.
Un enfermo que tiene FEV1 de 2 litros y FVC de 4 litros, su relacin FEV1/FVC

= 50%; su problema es de obstruccin.
Un enfermo que tiene FEV1 de 2 litros y FVC de 2 litros,
su relacin FEV1/FVC es 100%; padece restriccin.
Si mediante estmulos como el ejercicio, inhalacin de aire fro, aerosoles hipotnicos,
histamina, metacolina o alrgenos, se provoca una obstruccin bronquial desproporcionada, se concluye que existe hiperreactividad bronquial, que se evala al considerar la dosis
de estimulante que disminuye 20% o ms el V50 o el FEV1 en relacin al punto basal. Tambin indica hiperreactividad si un enfermo con obstruccin mejora 20% o ms despus de
la inhalacin de una dosis habitual de droga broncodilatadora. La falta de respuesta, igual o
mayor a 20%, sugiere que la obstruccin se debe principalmente a que existe o coexiste un
proceso que resulta irreversible para el broncodilatador, como puede ser una inflamacin
de origen infeccioso (bronquitis) o una alteracin anatmica irreversible (enfisema).
La disminucin de la FVC puede deberse a obstruccin o restriccin. La primera se
acompaa de elevacin del RV; en la segunda el RV se halla normal o disminuido (Figu8 Aspectos bsicos de la funcin respiratoria en el nio
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ra91). En el patrn obstructivo el aumento del RV y la disminucin de la FVC se deben

al atrapamiento del aire, que ocurre durante la espiracin forzada debido al colapso de las
vas respiratorias intrapulmonares cuando la retraccin de las fibras elsticas daadas se
encuentra disminuida. Normalmente esta retraccin elstica pulmonar mantiene abiertas
las vas respiratorias intrapulmonares durante la espiracin forzada. Cuando estas vas pequeas se colapsan, la sangre que circula por sus capilares no intercambia gases respiratorios y funciona como un corto circuito (Qs) que ocasiona hipoxemia.
Cuando la FVC est disminuida por restriccin, se debe, generalmente, al mecanismo
opuesto, las fibras elsticas han perdido su capacidad de estiramiento y el tejido rgido
opone mayor resistencia elstica a la inspiracin. Por lo tanto, en la fibrosis pulmonar la EL
se encuentra aumentada y la CL disminuida.
La Ventilacin Minuto (VE) se obtiene al multiplicar el TV por la Frecuencia Respiratoria (FR), ejemplos:
Expresado en lenguaje esquemtico, la PaCO2 depende en razn directa del CO2 que pasa
de las clulas a la sangre, y en razn inversa del CO2 que sale de la sangre al aire alveolar:
PaCO2 = VCO2 . k / VA
La constante k vale 0.863, independientemente de la altitud sobre el nivel del mar.
El elemento que determina la PaCO2 es la VA, ya que como se ilustra en los siguientes
ejemplos didcticos, cuando la VCO2 se eleva (fiebre, ejercicio), la VA aumenta proporcionalmente (siempre y cuando sea normal). Tomemos como ejemplo (Figuras 8.4, 5 y 6) a
una persona sana cuya VCO2 sea 209 ml/min y su VA sea 6 l/min:
La PaCO2 permanece igual porque la VA tambin aument 10 veces.
Recin nacido con TV 20 ml y FR 50 en un minuto, VE = 20 por 50 = 1000 ml/min.

Adolescente con TV 500 ml y FR 16 por minuto, VE = 500 por 16 = 8000 ml/min.
En las neumopatas restrictivas, generalmente el TV se encuentra disminuido y la FR
aumentada; por el contrario, el TV est elevado y la FR disminuida en las obstructivas. Esto
ocurre porque en la restriccin se distienden lo menos posible las fibras elsticas rgidas, que
emplean un TV pequeo; en cambio en la obstruccin se trata de mover el aire en las vas
respiratorias el menor nmero de veces posible, mediante una frecuencia respiratoria baja.
Del total de la ventilacin por minuto (VE), normalmente el 30% se distribuye en el
espacio muerto (anatmico y fisiolgico) y el 70% restante en el espacio alveolar funcional.
Por lo tanto, la VE es la suma de la Ventilacin del Espacio Muerto (VDs) ms la Ventilacin
Alveolar (VA). En un recin nacido la VDs corresponde normalmente al 20% de la VE.
Adolescente VDs = 2400 ml/min y VA = 5600 ml/min, VE = 8000 ml/min.
Recin nacido VDs = 200 ml/min y VA = 800 ml/min, VE = 1000 ml/min.
Ventilacin alveolar
Para calcular la Presin Alveolar de O2 (PAO2), se resta la Presin Alveolar de CO2 (PACO2)
a la PIO2. Se puede calcular aproximadamente la PACO2, al dividir la PaCO2 obtenida en la
gasometra arterial entre 0.8 (que es el cociente respiratorio habitual). Ejemplo:
Figura 8.4
VCO2 . k = 180 ml/min
VA = 6 l/min (180 / 6 = 30)
PaCO2 = 30 mmHg
Figura 8.5
Durante una carrera, la VCO2
aumenta 10 veces a 2090 ml/min
VCO2 k = 1800 ml
VA = 60 l/min (1800/60= 30)
PaCO2 = 30 mmH
Estos ejemplos explican por qu en una persona sana, la PaCO2 permanece normal aunque la produccin de CO2 aumente por fiebre, ejercicio, etc. En cambio, la PaCO2 se eleva
PIO2 113 mmHg y PaCO2 30 mmHg, PAO2 = 113 - (30/0.8)

= 76 mmHg. (valores normales en la ciudad de Mxico).
La prueba funcional fundamental para valorar la ventilacin alveolar (VA) consiste
en determinar la presin arterial de bixido de carbono (PaCO2). La relacin entre VA y
PaCO2 es tan estrecha que, por ejemplo, siempre que se modifiquen los parmetros en la
asistencia mecnica de la ventilacin pulmonar ser necesario obtener una muestra de sangre arterial para medir la PaCO2. Estas consideraciones se basan en el concepto siguiente:
la (PaCO2) se halla determinada fundamentalmente por la relacin entre su produccin
(VCO2) y su eliminacin (por la VA).
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Neumologa Peditrica
Figura 8.6
Hay hipoventilacin alveolar
y la VA disminuye a la mitad
VCO2 k = 180 ml/min
VA = 3 l/min (180 / 3 = 60)
PaCO2 = 60 mmHg
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proporcionalmente cuando disminuye la VA. Por esta razn la PaCO2 es el elemento ms

importante para determinar si es necesario brindar asistencia con el respirador a un enfermo.
Relacin ventilacin/perfusin(V/Q)
La parte ms fina y delicada del transporte del O2 del medio ambiente a las clulas del organismo depende de la relacin precisa que debe existir entre un determinado volumen de
aire y un determinado volumen de sangre en la unidad alveolocapilar. Si esta proporcin se
altera, la consecuencia inmediata es la insuficiencia respiratoria. La muerte por insuficiencia respiratoria resulta obvia cuando se piensa en hipoventilacin alveolar aguda y grave,
pero no lo es tanto cuando se trata de irregularidades entre la ventilacin alveolar y la perfusin en los capilares pulmonares. Sin embargo, si imaginamos un enfermo en quien toda
la perfusin pulmonar se realiza en el pulmn derecho y toda la ventilacin alveolar en
el pulmn izquierdo, se comprende que las irregularidades Ventilacin/Perfusin (V/Q)
puedan causar la muerte.
En virtud de la fuerza de la gravedad del planeta en que vivimos, no todas las unidades
alveolocapilares tienen una proporcin ideal entre la ventilacin alveolar y la perfusin
capilar pulmonar. Si consideramos a una persona en posicin erguida, las unidades de los
vrtices pulmonares tienen ms aire que sangre, y las de las bases ms sangre que aire. Es
decir un V/Q alto en los vrtices y bajo en las bases. Esto se debe a la diferente distribucin
de la ventilacin y de la perfusin.
La mayor parte de la Ventilacin (V) y de la Perfusin (Q) se distribuye en las bases, no
obstante existe ms desproporcin en la perfusin, de tal manera que en los vrtices por
cada unidad de aire ventilado hay perfusin de menos de la tercera parte de sangre (V/Q
= 3.3); en cambio, en las bases, por cada unidad de aire ventilado perfunde casi el doble de
sangre (V/Q = 0.6).
Debido a esta circunstancia normalmente hay una ligera diferencia entre la presin de
oxgeno alveolar (PAO2) y la presin de oxgeno arterial (PaO2). En general esta diferencia
alveolo-arterial de O2 (DAaPO2) a nivel del mar es de 10 mmHg, y de 6 mmHg en una
ciudad con la altitud de la capital de Mxico.
Si la cantidad de unidades alveolocapilares con desproporcin V/Q rebasa la normalidad, causa una DAaPO2 ms elevada y, por ende, hipoxemia arterial. A mayor nmero de
irregularidades V/Q corresponder mayor hipoxemia.
Las unidades con V/Q alto contienen gases respiratorios similares al aire inspirado, es
decir O2 alto y CO2 bajo, en cambio las unidades con V/Q bajo manejan gases respiratorios
similares a los de la sangre venosa, es decir O2 bajo y CO2 alto. Se podra deducir que las
unidades con V/Q alto compensan a las unidades con V/Q bajo y, por lo tanto, no deberan
existir diferencias entre el O2 y el CO2 alveolar y arterial. Esto es cierto para el CO2, pero no
para el O2. La razn se encuentra en la diferencia entre las curvas de disociacin del O2 y
del CO2. En el rango fisiolgico, la primera tiene forma sigmoide, con una primera parte
vertical y una segunda horizontal, a diferencia de la curva del CO2 que es casi recta. Por
esta razn la sangre que proviene de las unidades con V/Q alto no puede llevar ms O2 del
que le cabe a la Hb (capacidad de la Hb), y no puede compensar el deficiente contenido de
O2 de la sangre proveniente de las unidades con V/Q bajo. En cambio la sangre de las unidades con V/Q alto (CO2 bajo) si compensa el CO2 alto de las unidades con V/Q bajo. En
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Neumologa Peditrica
resumen, un aumento patolgico de las irregularidades V/Q aumenta la DAaPO2 y causa

hipoxemia, pero no hipercapnia.
Los extremos de las irregularidades V/Q se denominan Espacio muerto, unidades con
ventilacin pero sin perfusin (V/Q = (infinito) y el llamado Corto circuito, unidades sin
ventilacin pero con perfusin (V/Q = 0, cero).
Anatmicamente, todas las vas respiratorias, incluidos los bronquiolos terminales, no
participan en el intercambio gaseoso y solamente sirven para conducir, calentar, humedecer
y filtrar el aire inspirado; en consecuencia son parte del espacio muerto. Para calcular el volumen de este espacio muerto anatmico se multiplica el peso corporal en kg por 2.2. La suma
del espacio muerto anatmico y del fisiolgico constituye el total del espacio muerto (VDs).
Ventilacin del espacio muerto (VDs)
El volumen de aire inspirado se distribuye en dos compartimientos: el volumen de aire que
participa en el intercambio gaseoso con la sangre del capilar pulmonar y el volumen de
aire que se expira tal como entr, porque no se expone a la sangre del capilar pulmonar. Al
primero le corresponde la Ventilacin Alveolar VA y al segundo la Ventilacin del Espacio
Muerto VDs. Este ltimo est formado por el espacio correspondiente a las vas respiratorias conductoras, que es el Espacio Muerto Anatmico, y el volumen que anatmicamente
es alveolar pero que funcionalmente se comporta como Espacio Muerto, porque no entra
en contacto con la sangre del capilar pulmonar. El Volumen del Espacio Muerto Anatmico en mililitros, se calcula al multiplicar el peso corporal en kg por 2.2. Cabe mencionar
que la traqueostoma reduce el Espacio Muerto Anatmico aproximadamente a la mitad.
El aire inspirado tiene una pequea concentracin de CO2, 0.03%, que para fines prcticos se considera que es igual a cero. Por lo tanto, el CO2 espirado (FECO2) proviene slo
de las unidades alveolocapilares ("efectivas"), en las cuales se efecta el intercambio gaseoso y en las que el CO2 de la sangre del capilar pulmonar sale al aire alveolar (FACO2). En
cambio, el aire alveolar de las unidades alveolocapilares sin perfusin sangunea ("espacio
muerto") no recibe CO2 y su concentracin es igual a la del aire inspirado: cero.
En razn a estas consideraciones, durante la espiracin, mientras mayor sea el nmero
de unidades alveolocapilares del tipo espacio muerto, el aire sin CO2 que proviene de estas
unidades diluir el CO2 proveniente de las unidades "efectivas, y por ende, la FECO2 ser
ms baja. En consecuencia, la diferencia entre la FACO2 y la FECO2 aumenta a medida que
se incrementa la proporcin entre el volumen del espacio muerto VDs sobre el total, que es
el volumen de aire corriente (TV).
Cuantitativamente, estas consideraciones se expresan de la siguiente manera:
VDs / TV = FACO2 - FECO2 / FACO2
En virtud de que la presin parcial de un gas es igual a (PB - 47).(F gas), se sustituye
Fraccin por Presin y se obtiene:
VDs / TV = PACO2 - PECO2 / PACO2; por definicin se puede sustituir la PACO2,
por PaCO2, entonces: VDs / TV = PaCO2 - PECO22 / PaCO2
Con fines didcticos se presentan los siguientes ejemplos:
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PaCO2 = 30mmHg
FECO2 = 20mmHg
30 - 20 / 30 = 33%
VDs/TV = 33%
cortocircuitos normales, cuando se respira 100% de O2 (en la ciudad de Mxico) existe una
diferencia alveolo-arterial de presin de O2 (DAaPO2) de 100 mmHg, y como consecuencia en estas condiciones la PaO2 es 400 mmHg:
PAO2 500 mmHg, DAaPO2 100 mmHg
PaCO2 = 30mmHg
FECO2 = 15mmHg
30 - 15 / 30 = 50%
VDs/TV = 50%
Mezcla venosa (corto-circuito) (Qs/Qt)

La diferencia alveolo-arterial de O2 se encuentra determinada, fundamentalmente, por el
nmero de unidades alveolocapilares sin ventilacin alveolar, en las cuales el contenido
de oxgeno de la sangre venosa (CvO2) se conserva en estos capilares pulmonares, pero
se mezcla con el contenido de oxgeno al final de los capilares que s participan en el intercambio gaseoso (Cc'O2), lo que determina finalmente el contenido arterial de oxgeno
(CaO2). De esta manera, mientras mayor sea el volumen de sangre que circula por las unidades alveolocapilares sin ventilacin alveolar (Corto-circuito), mayor ser la diferencia
entre el Cc'O2 y el CaO2.
Cuantitativamente estas consideraciones se expresan por medio de la siguiente ecuacin, que se utiliza para calcular el Corto Circuito (Qs): Cc'O2 - CaO2 / Cc'O2 - CvO2 = Qs
/ Qt. Ejemplo:
Corto circuito normal
Corto circuito elevado
Cc'O2 = 20vol%
Cc'O2 = 20vol%
CaO2 = 19.5 vol%
CaO2 = 17.5vol%
CvO2 = 15vol% 20 - 19.5 / 20 - 15 = 10%
CvO2 = 15vol% 20 - 17.5 / 20 - 15 = 50%
Qs / Qt = 10%
Qs / Qt = 50%
Cuando un nio (en una ciudad como Mxico) respira 100% de O2, su PIO2 es 540
mmHg y su PAO2 es 500 mmHg.
PB 587 mmHg, FIO2 1.00, PaCO2 32 mmHg.
Clculo de la PIO2: (587-47) 1.00 = 540 mmHg.
Clculo de la PAO2: 540-(32/0.8) = 500 mmHg.
En estas condiciones, el gradiente de presin de O2 entre el aire alveolar y la sangre
del capilar pulmonar es tan grande que las molculas de O2 difunden masivamente, y la
presin de O2 al final del capilar pulmonar (Pc'O2) se equilibra a 500 mmHg. Debido a los
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Neumologa Peditrica
Clculo de la PaO2: 500-100 = 400 mmHg.

A esta PaO2 tan elevada, la hemoglobina (Hb) se satura al 100% y el contenido de O2,
combinado con la Hb (HbO2) depende de la cantidad de O2 que le quepa a la Hb (capacidad de O2). Como la sangre arterial y la venosa tienen la misma Hb, la diferencia en el
contenido de O2 est determinada por el O2 disuelto. De esta manera, se puede aproximar
el clculo de los cortocircuitos si se emplea solamente la diferencia alveoloarterial de Ov:
Qs/Qt = DAaPO2 (0.0031) / DAaPO2 (0.0031) + 3.5
Transporte de gases en la sangre

Transporte de oxgeno
El principal objetivo de la Hb consiste en transportar O2; la mayor parte de este gas fluye
en combinacin con la Hb, y slo una mnima porcin se transporta disuelto en el plasma.
Aproximadamente 98.5% se transporta como HbO2 y el resto disuelto.
La molcula de Hb humana adulta est formada por 4 mioglobinas, dos con 141 aminocidos y dos con 146 aminocidos. Cada una de las cadenas lleva un grupo hem; los
en el aminocido 87 (residuo de histidina) y los en el 92. Cada hem puede reaccionar con
una molcula de O2, y por lo tanto, una mola de Hb es capaz de transportar 4 molas de O2.
Una mola de Hb equivale a 67.000 g/mol, mientras que 4 molas de O2 son 128 gramos. En
condiciones estndares, cada mola de O2 ocupa 22.4 litros y por lo tanto 4 molas ocupan
89.6 litros. En base a lo anterior, a toda su capacidad, 67.000 gramos de Hb pueden reaccionar con 89,600 mililitros de O2, por ende cada gramo de Hb es capaz de transportar hasta
1.34 mililitros de O2; el punto mximo denomina capacidad de la Hb para transportar O2:
Ejemplo 20: Cien mililitros de sangre tienen 15 gramos de Hb, por lo tanto su capacidad
de transportar O2 combinado con la Hb es de 15g por 1.34 ml = 20 ml de O2 en 100 ml de
sangre. Esto se expresa de manera ms simple como: Capacidad = 20 volmenes de O2 en
100 volmenes de sangre o todava ms abreviado: 20 vol%.
El volumen de O2 disuelto guarda relacin directa con la PO2, de tal manera que por
cada mmHg de PO2 se disuelven 0.003 mililitros de O2 en el plasma. Se observa que el O2
disuelto no tiene lmite, a diferencia de lo que sucede con el combinado en la Hb, sin embargo se necesitaran presiones de O2 extraordinariamente altas o bien un gasto cardiaco
enorme para proporcionar los 250 mililitros de O2 que necesita un adulto en un minuto.
t La presin de O2 en una muestra de sangre arterial es 70 mmHg. El contenido de
O2 disuelto es 70 multiplicado por 0.003 = 0.21 mililitros de O2 en 100 mililitros de
sangre. Es decir 0.21 vol%.
t La PO2 en una muestra de sangre venosa, obtenida mediante un catter colocado
en la arteria pulmonar, es 40 mmHg. El contenido de O2 disuelto es 40 por 0.003 =
0.12 vol%.
| 137
t La presin alveolar de O2 es 76 mmHg, y por lo tanto, la presin de O2 en la sangre

al final de los capilares pulmonares es tambin 76 mmHg. El contenido de O2
disuelto al final del capilar pulmonar es 76 por 0.003 = 0.23 vol%.
Cuando se habla del contenido de O2 se alude a los mililitros de este gas que hay en 100
mililitros de sangre; tambin para simplificar se expresa en vol%. Equivale a la suma del
O2 de la HbO2 ms el O2 disuelto.
t La capacidad de O2 de una muestra de sangre que tiene 15 g% de Hb es 20 vol%
y su contenido de HbO2 es 10 vol%. Esto significa que ocupa la mitad de su
capacidad, es decir, 10/20 = 50% de saturacin de O2.
En el ejemplo anterior se puede observar que para calcular la saturacin de O2 en la
sangre, se divide el contenido de O2 entre la capacidad de O2 y se multiplica por 100. A la
presin de O2 que satura al 50% en la Hb se le denomina P50.
La saturacin de la Hb con O2 depende directamente de la PO2. La relacin entre presin y saturacin de O2 corresponde a la curva de disociacin de la Hb, que tiene forma
sigmoide con una porcin vertical en las presiones bajas de O2, y horizontal en las presiones altas, hasta llegar al lmite de saturacin (100%). Este comportamiento constituye una
gran ventaja fisiolgica en el rea inferior de PO2, como sucede en la sangre de los capilares
tisulares, la Hb tiene menor afinidad por el O2 y por ello lo cede fcilmente; en cambio, en
el rea de PO2 alto, como sucede con la sangre de los capilares pulmonares, la afinidad de
la Hb por el O2 es mayor y lo capta ms fcilmente del aire alveolar.
La PaO2 es de 70 mmHg. La Hb es 15 g%, por lo tanto, la capacidad es 20 vol%. A esta
presin de O2 le corresponde una saturacin de 94%. En consecuencia, tanto el contenido
de O2 como de HbO2 es el 94% de 20 vol% o sea 18.4 vol%. El O2 disuelto es de 0.21 vol%.
El contenido total de O2 es la suma del contenido como HbO2: 18.4 vol% ms el contenido
de O2 disuelto: 0.21 vol%, lo que es igual a 18.61 vol%.
La PvO2 es de 40 mmHg, y le corresponde una saturacin de O2 de 75%. Por ende, el
contenido de O2 y de HbO2 es el 75% de 20 vol% o sea 15 vol%, que sumado al O2 disuelto,
que es 0.12 vol%, da un contenido total de O2 equivalente al 15.12 vol%.
La PAO2 es de 76 mmHg, por lo tanto, la presin de O2 en el capilar pulmonar (Pc'O2) es
tambin de 76 mmHg. A esta presin le corresponde una saturacin de 95%; como resultado, el contenido de Ov ligado a Hb es el 95% de 20 vol%, que equivale al 19 vol%. A ste le
sumamos 0.23 vol% de O2 disuelto, lo que da un contenido de este gas en la sangre al final
del capilar pulmonar de 19.23 vol%.
En los tres ejemplos anteriores se muestra, con toda intencin, la manera cmo se obtienen los contenidos de O2 de tres muestras de sangre: Cc'O2, CaO2 y CvO2, respectivamente (contenido de oxgeno al final del capilar pulmonar, contenido arterial de oxgeno
y contenido de oxgeno de la sangre venosa promedio, es decir, de la arteria pulmonar).
Estos tres datos se utilizan para calcular el corto-circuito de acuerdo a la siguiente frmula:
Qs/Qt = Cc'O2 - CaO2 / Cc'O2 - CvO2
La curva de disociacin no es fija, pues la afinidad de la Hb por el O2 depende de la
concentracin de hidrogeniones (H+), de la PCO2, de la temperatura y de la concentracin
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Neumologa Peditrica
de 2,3 difosfoglicerato (2,3 DPG). El aumento de cada uno de estos parmetros mueve la
curva hacia la derecha, es decir, aumenta la P50. Por el contrario, la disminucin de H+,
PCO2 y t reduce la P50 y desva la curva de disociacin hacia la izquierda.
Este fenmeno aporta una ventaja fisiolgica importante, puesto que la sangre del capilar pulmonar que se expone al aire alveolar es ms fra, tiene menos CO2 y menos hidrogeniones, como consecuencia, la P50 de la Hb resulta menor y aumenta su afinidad por el O2;
en cambio la sangre del capilar tisular tiene mayor temperatura, hidrogeniones y PCO2, y
por lo tanto, su P50 es mayor lo que reduce su afinidad por O2. De esta manera la Hb capta
ms O2 en los alvolos pulmonares y cede ms en los tejidos.
Transporte del bixido de carbono

La mayor parte del CO2 se transporta en la sangre como bicarbonato (HCO3-) y en menor
proporcin disuelto y ligado a protenas del plasma o de la sangre. En la primera forma, el
CO2 se hidrata como cido carbnico (H2CO3), el cual se disocia en HCO3- y H+:[H2CO3]
_ [H+] + [HCO3-]. Esta disociacin se rige por la ley de accin de masas. De una manera
simple, pero didctica, dicha ley seala que una sustancia que en solucin se disocia en
catin y anin, siempre mantiene una proporcin constante de disociacin, es decir, si se
aade ms sustancia a la solucin, aumentan proporcionalmente los cationes, los aniones
y la sustancia no disociada. De la misma manera, si se reduce la sustancia en solucin, hay
reduccin proporcional de los cationes, aniones y de la sustancia no disociada. Cuantitativamente hay una relacin constante entre el producto de cationes por aniones dividido
entre la sustancia no disociada: [H+] . [HCO3-] / [H2CO3] = constante (k)
Si se despeja
[H+] se tiene que: [H+] = k . [H2CO3]/ [HCO3-]
Al sustituir en esta ecuacin los valores normales correspondientes a la ciudad de Mxico (H2CO3 = 0.9 mEq/l y HCO3- = 18 mEq/l) y el valor de k (800 por 10-9):
[H+] = 800 x 10-9 . 0.9 / 18
[H+] = 40 nanoEq/l
Para obtener los mEq en un litro de H2CO3, se multiplica la presin parcial de CO2 en
mmHg por 0.03.
PCO2 30 mmHg; H2CO3 = 30 x 0.03 = 0.9 mEq/l
PCO2 40 mmHg; H2CO3 = 40 x 0.03 = 1.2 mEq/l
Estos ejemplos corresponden a valores normales, el primero en la ciudad de Mxico y el
segundo a nivel del mar. Si ponemos en la ecuacin de disociacin del cido carbnico los
valores normales a nivel del mar, obtendremos el mismo valor normal para la concentracin de hidrogeniones. Esto se debe a que normalmente siempre se mantiene una relacin
de 1 a 20 entre el cido y la base.
| 139
A nivel del mar los valores normales son: H2CO3 = 1.2 mEq/l y HCO3- = 24 mEq/l, por
lo tanto: [H+] = 800 x 10-9 . 1.2 / 24 [H+] = 40 nanoEq/l. (Ntese que la relacin cido/
base 1 a 20 se conserva).
La eliminacin de hidrogeniones en la respiracin es significativamente superior en
cantidad y velocidad a la eliminacin metablica. Basta suspender la respiracin unos segundos para que aumente en la sangre la concentracin de hidrogeniones o, a la inversa,
producir su descenso mediante la hiperventilacin voluntaria.
La hipoventilacin alveolar causa la retencin de CO2. Retmese el ejemplo en el cual
la PaCO2 se duplic a 60 mmHg, porque la ventilacin alveolar disminuy la mitad. Como
consecuencia, el cido carbnico tambin se duplica:
[H+] se le denomina pH.

Se proceder primero a obtener la recproca y luego el logaritmo de los brazos de la
igualdad [H+] = k . [H2CO3]/ [HCO3-]:
PCO2 60 mmHg, HCO3- 18 mmHg.H2CO3 = 60 x 0.03 = 1.8 mEq/l
1 / [H+] = (1 / k) . (1 / [H2CO3]/ [HCO3-])
Recproca:
1 / [H+] = 1 / (k . [H2CO3]/ [HCO3-])
El brazo derecho de la ecuacin se puede simplificar, si se recuerda que
1 / a.b = (1 / a) . (1 / b)
[H+] = 800 x 10-9 . 1.8 / 18

[H+] = 80 nanoEq/l
Y si se considera que 1/a /b = b /a, se puede simplificar ms:

1 / [H+] = (1 / k) . ([HCO3-] / [H2CO3])
En este ejemplo, la concentracin de hidrogeniones se halla elevada, porque la relacin

cido/base es 1 a 10. Dado que este fenmeno se debe a la hipoventilacin alveolar, se dice
que la acidosis es respiratoria y que no ha sido compensada. En el siguiente ejemplo la
compensacin se logra mediante la retencin de bicarbonato.
PCO2 60 mmHg, HCO3- 36 mmHg, H2CO3 = 60 x 0.03 = 1.8 mEq/l
Ahora se procede a obtener el logaritmo de los dos brazos de la igualdad:

log 1/ [H+] = log {(1 / k) . ([HCO3-] / [H2CO3])}
Es posible continuar la simplificacin si se tiene en cuenta que
[H+] = 800 x 10-9 . 1.8 / 36
log a . b = log a + log b: log
[H+] = 40 nanoEq/l
1 / [H+] = log (1 / k) + log ([HCO3-] / [H2CO3])

Al log 1/[H+] se le denomina pH, y al log (1/k) se le llama pk. Sustituyendo:
En este caso hipottico, la relacin cido/base fue nuevamente de 1:20, sin embargo, en
la realidad, la respuesta metablica no se desgasta hasta alcanzar la concentracin normal
de hidrogeniones (40 nanoEq/l). El metabolismo gasta la energa suficiente para compensar el exceso de hidrogeniones hasta alcanzar concentraciones que no son peligrosas para
la integridad de las clulas.
El ejemplo siguiente es ms apegado a la realidad:
pH = pk + log ([HCO3-] / [H2CO3])

Adems, si se recuerda que [H2CO3] = 0.03 PCO2mmHg, es posible llegar a la forma
que el autor bautiza como la "expresin clnica": pH = pk + log ([HCO3-] / 0.03 PCO2)
Si se incluyen los valores normales para la ciudad de Mxico y para el nivel del mar en
esta ecuacin "clnica":
PCO2 60 mmHg, HCO3- 29 mmHg, H2CO3 = 60 x 0.03 = 1.8 mEq/l
pH = 6.10 + log (18 / 0.03 x 30)
-9
[H+] = 800 x 10 . 1.8 / 29
pH = 6.10 + log 20
[H+] = 50 nanoEq/l
pH = 6.10 + 1.30
pH = 7.40
Aqu la acidosis es respiratoria y est parcialmente compensada. Cuando en la prctica

clnica est indicada la correccin teraputica de la acidosis es recomendable proceder de
manera similar.
La concentracin de hidrogeniones se puede expresar en trminos del logaritmo de su
recproca, expresin que simplifica su interpretacin. Al logaritmo de la recproca de la
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Neumologa Peditrica
A nivel del mar:

pH = 6.10 + log (24 / 0.03 x 40)
pH = 6.10 + log 20
| 141
pH = 6.10 + 1.30
pH = 7.40
De nuevo se puede observar que mientras la relacin base/cido sea 20, el pH ser 7.40.
Los rangos de normalidad para la ciudad de Mxico (2 240 metros sobre el nivel del mar)
y para el nivel del mar se muestran en la Tabla 8.1
Veamos otros ejemplos con la ecuacin clnica: acidosis respiratoria descompensada,
compensada y parcialmente compensada:
pH = 6.10 + log (18 / 0.03 x 60)
pH = 6.10 + log 10
pH = 6.10 + 1.00
pH = 7.10
pH = 6.10 + log (36 / 0.03 x 60)
pH = 6.10 + log 20
pH = 6.10 + 1.30
pH = 7.40
pH = 6.10 + log (29 / 0.03 x 60)
pH = 6.10 + log 16
pH = 6.10 + 1.20
pH = 7.30
Nomogramas de equilibrio acido-base

Si algunas grficas se pueden expresar con una ecuacin, tambin es posible expresar una
ecuacin con una grfica. Al analizar la "ecuacin clnica" pH = pk + log ([HCO3-]/0.03
(PCO2), se observa que =, pk, +, log, /, 0.03 son constantes, y las tres restantes son las nicas variables: pH, HCO3- y PCO2, por lo tanto, basta conocer dos de ellas para calcular la
tercera. En el rango fisiolgico compatible con la vida se pueden elaborar nomogramas que
ya tienen resuelta la ecuacin. De esta manera, si conocemos pH y HCO3-, en el nomograma se lee la PCO2. Adems, es factible valorar si la compensacin se establece paso a paso,
es decir, si el desequilibrio cido-base es crnico.
Una vez conocidas HCO3- y PCO2, se puede obtener pH en el nomograma, y si se conocen los valores de pH y PCO2, es posible encontrar el HCO3- en el nomograma . Para
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Neumologa Peditrica
determinar el Ph, los gasmetros utilizan un electrodo de vidrio, y para leer el PCO2 emplean otro electrodo de vidrio similar sumergido en una solucin de fosfatos. En virtud de
que la amortiguacin de esta solucin es fija, el electrodo se calibra directamente con los
gases de concentracin conocida de PCO2. En resumen los gasmetros miden pH y PCO2
y calculan el HCO3-.
Otro tipo de nomograma diferente del cartesiano (x/y) es el lineal (por ejemplo, el nomograma de DuBois que se utiliza con el fin de obtener la superficie corporal con base en
el peso y la talla). Para construir este nomograma se recomienda usar papel milimtrico y
trazar tres lneas verticales, en el lado izquierdo la correspondiente a HCO3-, en el centro
la de pH y a la derecha la de PCO2. Luego se determina la lnea recta horizontal de valores
normales; por ejemplo para la ciudad de Mxico: HCO3- 18 mEq/l, pH 7.40 y PCO2 30
mmHg; despus se traza la recta de acidosis respiratoria descompensada: HCO3- 18 mEq/l,
pH 7.10 y PCO2 60 mmHg. A continuacin: HCO3- 9 mEq/l, pH 7.10 y PCO2 30 mmHg.
Por ltimo, las rectas de alcalosis respiratoria y metablica, que son, respectivamente, la
primera: HCO3- 18 mEq/l, pH 7.70, PCO2 15 mmHg, y la segunda: HCO3- 36 mEq/l, pH
7.70 y PCO230mmHg.
No se observa en la realidad la combinacin de HCO3- 9 mEq/l, pH 7.10 y PCO2 30
mmHg, puesto que no es posible que un enfermo que pierde base no reaccione de inmediato con hiperventilacin para eliminar el H2CO3.
En la acidosis respiratoria descompensada, la maniobra teraputica inmediata consiste
en brindar asistencia respiratoria, ya que la hipoventilacin es la causa de la insuficiencia
respiratoria y del desequilibrio cido-base. Sin embargo, si a pesar de la ventilacin persiste un pH inferior a 7.25, se tendr que recurrir a la administracin de bicarbonato de
sodio, en cuyo caso el nomograma es til para calcular la dosis que llevar el pH a cifras
no peligrosas (7.30).
Respiracin del feto y del recin nacido

El rgano de respiracin del feto es la placenta. El intercambio de O2 y CO2 entre la sangre
de la placenta materna y la placenta fetal se realiza por difusin. De esta manera, el O2 proveniente de la sangre arterial materna circula por la sangre de la vena del cordn umbilical
hacia la aurcula derecha del feto. De ah, una parte pasa a la aurcula izquierda a travs
del foramen oval y otra parte al ventrculo derecho de donde sale por la arteria pulmonar,
derivndose principalmente a la aorta a travs del conducto arterioso. Esto se debe a que la
resistencia vascular pulmonar es muy elevada como consecuencia de la vasoconstriccin
secundaria a la hipoxia alveolar, dado que las vas respiratorias y alvolos pulmonares del
feto estn llenos de lquido. El pequeo volumen que circula por el circuito vascular pulmonar nutre y oxigena los tejidos pulmonares del feto. De esta manera, la sangre oxigenada
llega a la aorta donde la distribuye el circuito sistmico a los tejidos del feto. Parte de este
volumen pasa por las arterias del cordn umbilical a la placenta para cerrar el circuito
(Figura 8.7).
| 143
P = 2TS/r, donde r es el radio de la burbuja.
placenta materna
A auricula
V ventrculo
D derecho
I izquierdo
placenta fetal
tejidos fetales
to
uc o
nd os
corteri
a
AD
VD
arteria
pulmonar
foram
aorta
VI
AI
en ova
l
capilar pulmonar
AF
Figura 8-.7
Respiracin fetal
Figura 8.8
Las primeras respiraciones
Durante el nacimiento se eleva la PAO2 del neonato desde su primera respiracin, y cede
la vasoconstriccin pulmonar al disminuir la resistencia vascular pulmonar. La presin
sangunea en el circuito pulmonar del neonato se reduce de una sexta a una sptima parte
en relacin a la presin sistmica. Se ocluye el foramen oval y tambin, paulatinamente, el
conducto arterioso con lo que se establece el patrn respiratorio y circulatorio definitivo.
Despus de la primera inspiracin del recin nacido, parte del aire permanece en los
alvolos pulmonares y gradualmente sustituye al lquido hasta constituir lo que ser su
capacidad funcional residual (FRC) (Figura 8.8). La primera inspiracin se facilita porque
el lquido existente en los alvolos pulmonares contrarresta en parte el fenmeno de la
Tensin Superficial (TS).
Segn el modelo de gases y lquidos ideales, la Tensin Superficial (TS) se presenta en
una interfase gas-lquido, debido a que la atraccin entre las molculas de un lquido es
superior a la de las molculas del gas. As, cuando un volumen de gas se halla rodeado por
un lquido, la superficie de este ltimo experimenta mayor fuerza de atraccin. En la fase
lquida estas fuerzas estn equilibradas en el interior, pero las molculas de la superficie
no tienen "contrapeso" hacia la fase gaseosa, por lo cual tienden a unirse (TS) y a reducir
la superficie de la "burbuja" de aire, y como consecuencia, a comprimirla; adicionalmente
aumenta la presin del gas y hace que sus molculas se disuelvan en la fase lquida con lo
que desaparece la "burbuja" de gas. Estas fuerzas, Presin del gas (P) y TS determinan el
volumen de la burbuja de gas de acuerdo a la ley de Laplace:
144 |
Neumologa Peditrica
Por lo tanto, si la TS es constante, al disminuir el volumen del gas (r) aumenta la P y viceversa. Dadas estas consideraciones, y si se tiene en cuenta que el volumen de los alvolos
pulmonares del neonato no es uniforme, el aire de los alvolos con menor radio tendra
mayor P y se "vaciara" en los alvolos grandes. De esta manera en pocas horas el pulmn
del recin nacido mostrara reas de colapso que se alternaran con reas de sobredistensin. Esto no sucede porque precisamente la TS no es constante, ya que disminuye en los
alvolos pequeos y aumenta en los grandes. Al disminuir la TS proporcionalmente al
radio evita el colapso de los alvolos pequeos. Por otra parte, al distenderse los alvolos
al final de la inspiracin, la TS aumenta, lo que proporciona energa que facilita el trabajo
requerido para la espiracin subsecuente.
Las variaciones de la TS, que aumenta en la inspiracin y disminuye en la espiracin,
se deben a una capa de surfactante que cubre el interior de los alvolos y que acta de
acuerdo a la superficie alveolar, con lo que contrarresta el fenmeno de interfase cuando
el rea es reducida (espiracin) y deja de actuar cuando el rea se encuentra aumentada
(inspiracin). El surfactante lo empieza a producir el neumocito II, alrededor de los seis
meses de vida intrauterina. Si ocurre un defecto en su produccin, la mecnica respiratoria
del recin nacido se altera notablemente.
La ley de Laplace permite determinar la presin de apertura de la primera inspiracin
del recin nacido (Figura 8.9), puesto que inicialmente avanza la columna de aire por las
vas respiratorias, y al llegar al alvolo pulmonar el radio de la burbuja de aire disminuye
hasta igualarse con el radio de la va respiratoria y, por lo tanto, la presin requerida va
en aumento. Hasta este punto de la inspiracin, se requiri un aumento sustancial de la
presin y en cambio entr un pequeo volumen de aire a los pulmones. Esto se refleja en la
curva Presin-Volumen (P/V) por una pendiente muy horizontal. Despus de este punto,
el radio de la burbuja aumenta y la presin requerida disminuye. El volumen se incrementa
bruscamente y el cambio de presin es mnimo; en la curva P/V la pendiente de manera
brusca se vuelve vertical. Al punto de quiebre se le llama presin de apertura.
Figura 8.9
Presin de apertura
| 145
En las respiraciones subsecuentes el TV del recin nacido se estabiliza hasta adquirir su

volumen definitivo en las primeras semanas, que es en promedio 20 ml. La FR es alrededor
de 40 a 50 por minuto, lo que implica que la VE es de 800 a 1000 ml/min. La VC del recin
nacido promedia 80 ml, el RV 40 ml, la FRC 60 ml y la TLC 120 ml.
TABLA
DE LA CIUDAD DE MXICO
Superficie
corporal (M2)
8.1 VALORES NORMALES DE LA GASOMETRA ARTERIAL EN NIOS

(A LA ALTITUD DE LA CIUDAD DE MXICO Y A NIVEL DEL MAR).
TABLA
Altitud (m)
2240
0
0.05
7.40
8.3 VALORES NORMALES DE FUNCIN PULMONAR EN NIOS

VO2
(ml/min)
VCO2
(ml/min)
VE
(l/min)
VA
(l/min)
0.70
90
80
3.5
2.3
0.80
110
90
4.0
2.6
0.90
120
100
4.4
2.9
pH unidades)
7.40
0.05
1.00
130
110
4.8
3.2
PaCO2 (mmHg)
30
40
1.10
150
120
5.2
3.5
HCO3-(mEq/l)
18
24
H2CO3 (mEq/l)
0.9
0.1
1.2
0.1
PaO2 (mmHg)
70
90
TABLA
8.2 VALORES NORMALES DE LA FUNCIN PULMONAR EN NIOS EN LA CIUDAD DE

MXICO. (VOLMENES Y MECNICA PULMONARES)
1.20
160
130
5.7
3.8
1.30
170
150
6.1
4.1
1.40
190
160
6.6
4.4
1.50
200
170
7.0
4.7
1.60
210
180
7.4
5.0
1.70
230
190
7.9
5.4
1.80
240
200
8.3
5.7
Talla
FVC
FEV1
Vmax
V50
V25
RV
sRaw
CL
1.90
250
210
8.8
6.0
100
1120
900
2.0
1.4
0.7
370
11.0
.035
2.00
270
220
9.2
6.3
110
1360
1100
2.5
1.5
0.9
450
9.5
.040
120
1660
1300
3.0
2.0
1.1
540
8.0
.050
130
2000
1600
3.7
2.4
1.3
660
7.0
.060
140
2450
1960
4.5
3.0
1.6
800
6.0
.075
150
2980
2400
5.4
3.6
1.9
970
5.5
.090
160
3660
2900
6.6
4.4
2.4
1200
5.5
.100
170
4490
3600
8.0
5.3
2.9
1480
5.0
.105
Reposo
0.21
70+5
30+3
7.40+0.05
18+2
180
5370
4300
9.7
6.4
3.5
1790
4.5
.110
Ejercicio
0.21
70+5
30+3
7.40+0.05
18+2
Reposo
1.00
400
30+3
7.40+0.05
18+2
TABLA
8.4 GASOMETRA ARTERIAL DE LA RESPIRACIN EN REPOSO, DURANTE EL

EJERCICIO Y AL RESPIRAR 100% DE O2 EN REPOSO.
(NIOS DE LA CIUDAD DE MXICO)
FIO2
PaO2
(mmHg)
PaCO2
(mmHg)
pH
HCO3(mEq/l)
UNIDADES
Talla (cm)
FVC (l)
FEV1 (l)
Vmax (l/seg)
V50 (l/seg)
V25 (l/seg)
RV (l)
sRaw (cmH2O/l/seg)
CL (l/cmH2O)
Bibliografa
t
t
t
t
146 |
Neumologa Peditrica
Fishman, Alfred P., Assesment of Pulmonary Function. McGraw Hill Book Co.
Levitzky, Michael G.,Fisiologa pulmonar. Limusa.
West, John B., Fisiologa respiratoria. Ed. Panamericana.
Nunn, J.F., Fisiologa respiratoria aplicada. Salvat.
| 147
Para consultar las ecuaciones en que se basan las

Tablas de valores ideales para la ciudad de Mxico consultar:
t Siller-Acua H., Prez-Neria J., Espirometra cronometrada en nios normales de la Ciudad de
Mxico. RevMexPed, 1971; 40:169-174.
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t Prez-Neria J., Gardida-Chavarra A., Prez-Becerra J.L., Reyes Cunningham G., Gasometra
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t Prez-Neria J., Laporte B., Gardida-Chavarra A., Arana-Muoz O., Tapia-Corredor R.,
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41:171-176.
t Un artculo recomendable para valorar la interpretacin de las Tablas de valores ideales es:
t Prez-Padilla R., Diferentes valores de la gasometra arterial en Mxico. Rev Inst Nal Enf Resp
Mex, 1990; 3:177-179.
8.2 Valoracin funcional respiratoria en el nio

DR. MARIO SOTO RAMOS
Acorde a la definicin expuesta en el captulo anterior, la funcin bsica del aparato respiratorio consiste en realizar el intercambio de gases en la membrana alveolocapilar con lo
cual se capta el oxgeno (O2) del aire inspirado y se elimina el bixido de carbono (CO2)
contenido en la sangre de los capilares arteriales pulmonares. Una vez que el oxgeno se
difunde a travs de la membrana alveolocapilar se une a la molcula de hemoglobina y es
transportado a los tejidos. Los mecanismos por medio de los cuales se llevan a cabo estas
funciones son: ventilacin, perfusin, difusin, transporte, as como el adecuado equilibrio entre la relacin ventilacin/perfusin.1
Cuando dicha funcin se ve alterada por alguna enfermedad pulmonar, o extrapulmonar, que trastorna uno o ms de los mecanismos mencionados, se ve afectada la funcin
respiratoria en mayor o menor grado. En tal situacin es necesario evaluar el trastorno
funcional para determinar la gravedad de la enfermedad o de las complicaciones respiratorias. Este procedimiento tambin ayuda a establecer diagnsticos diferenciales, formular
pronsticos y a determinar la respuesta a las diferentes modalidades teraputicas en situaciones clnicas especficas o en estudios de investigacin. 2
La evaluacin de la funcin respiratoria se inicia con el interrogatorio y la exploracin
fsica del nio, procedimientos clnicos que permiten encontrar signos o sntomas sugestivos de hipoxia aguda o crnica, como la cianosis y la acropaquia, as como signos de aumento en el trabajo respiratorio (taquipnea y tiraje intercostal), o bien, permiten encontrar
factores de riesgo de falla respiratoria, presente o futura, entre ellos las enfermedades subyacentes asociadas. Para medir la funcin pulmonar en forma objetiva es preciso tener en
mente l o los mecanismos que se pretende evaluar, esto es, la ventilacin, la perfusin o la
difusin, y de esta manera elegir los estudios adecuados: espirometra, flujometra, pletismografa, gasometria arterial en reposo y durante el ejercicio, con o sin aporte de oxigeno
suplementario, gammagrafa de perfusin pulmonar ventilatoria y perfusoria, prueba de
difusin de monxido de carbono y prueba de dilucin de helio o de nitrgeno. 2,3-4
La insuficiencia respiratoria se define como la incapacidad del aparato respiratorio para
mantener una presin de oxgeno en la sangre arterial (PaO2) acorde a la concentracin de
este gas en el aire que se respira, as como la incapacidad de entregar O2 a los tejidos. La
insuficiencia respiratoria puede o no acompaarse de elevaciones en la presin arterial de
CO2 (PaCO2). 1-2
1
2
3
4
148 |
Neumologa Peditrica
West John B., Fisiologa respiratoria. Edit. Mdica Panamericana, 5a. Ed. 1997.
Mallol Javier, Evaluacin de la funcin pulmonar en nios y lactantes en: Enfermedades respiratorias
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(Barc). 2007; 66(4):393-406.
Asencio de la C.O., Cordn M.A., Elorz L.J., Moreno G.A., Villa A.J.R. y Grupo de tcnicas la Sociedad
Espaola de Neumologa Peditrica. Estudio de la funcin pulmonar en el paciente colaborador. Parte II.
An Pediatr (Barc); 2007; 66(5):518-30.
| 149
La insuficiencia respiratoria es una de las principales causas de solicitud de atencin

mdica en las salas de urgencias peditricas. El 75 % de los casos ocurre en recin nacidos
y menores de tres aos de edad. La mayora de los casos tienen una evolucin aguda.2
Evaluacin clnica
Frecuencia respiratoria. En los diferentes grupos de edad, el nmero de respiraciones por
minuto en condiciones normales es diferente. (Tabla 8.5) Se ha de tener en cuenta que hay
otros factores de las enfermedades pulmonares propiamente dichas, que incrementan la
frecuencia respiratoria; por ejemplo: fiebre, llanto, miedo, ansiedad, intoxicacin con salicilatos, acidosis metablicas, etc. Cabe aclarar que, como signo aislado, la taquipnea tiene
una sensibilidad muy alta para diagnosticar un trastorno respiratorio, ya que prcticamente
todas las afecciones respiratorias graves provocan aumento de la frecuencia respiratoria.2, 5-9
FRECUENCIA RESPIRATORIA NORMAL
Menor de 2 meses
40-60 x
2 a 12 meses
40-50 x
1 a 5 aos
25-40 x
6 a 8 aos
20-30 x
Tabla 8.5 Valores normales de la frecuencia respiratoria por grupos etarios.
Signos de dificultad respiratoria. En los nios que padecen enfermedades que afectan
en forma adversa su funcin pulmonar, se observa aumento del trabajo respiratorio. Es
importante identificar aquellos pacientes que tienen menor capacidad para mostrar signos
de dificultad respiratoria, por ejemplo en los recin nacidos prematuros, pacientes con
enfermedades del sistema nervioso central, miopatas, radiculoneuropatas, sndrome de
Guillain-Barr, sndrome de Werdnig-Hoffmann, ya que en estos casos nunca se observan los signos caractersticos de la dificultad respiratoria, que pueden llegar incluso a la
insuficiencia respiratoria grave, y ocasionar que esta alteracin se diagnostique en forma
tarda.2,5-9
Los signos de dificultad respiratoria que es necesario explorar intencionadamente desde que se practica el primer examen general son: tiraje intercostal (por uso de los msculos
respiratorios accesorios), aleteo nasal, retraccin xifoidea (por uso de los msculos abdo5
6
7
8
9
150 |
Tepper R.S., Pulmonary Function Testing in Infants, en: Pediatric Respiratory Disease, Diagnosis and
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Mallol J., Evaluacin de la funcin pulmonar en lactantes, en: Neumologa peditrica. Reyes M.,
Aristizbal-Duque G., Leal-Quevedo F.J. Editorial Panamericana, 4a Ed. 2001.
Neumologa Peditrica
minales de la respiracin), retraccin supraesternal (por uso de los msculos del cuello),
disociacin toraco-abdominal y quejido espiratorio.
Cianosis. Este signo se caracteriza por el color azulado que adquieren la piel y mucosas como consecuencia de las concentraciones altas de hemoglobina reducida en sangre,
es decir, hemoglobina no oxigenada. Por lo general, se acepta que la coloracin azulada
caracterstica se observa con niveles mayores de 5 mg/100 ml. Es importante recordar que
este signo clnico se manifiesta en etapas tardas de la evolucin de los padecimientos respiratorios agudos y, por ende, constituye un indicio de gravedad en el paciente. Adems,
se ha de considerar otras condiciones o enfermedades extrapulmonares que pueden acompaarse de cianosis, como la hipoperfusin tisular, que se observa en casos de hipotermia,
y las cardiopatas congnitas con hipoflujo pulmonar, entre ellas la estenosis pulmonar, la
tetraloga de Fallot, el tronco comn y la transposicin de los grandes vasos.1-2,7-9
Estado de alerta. La hipoxia tisular tiene como consecuencia inmediata la aparicin de
alteraciones neurolgicas, que inicialmente ocasionan irritabilidad e inquietud, rechazo a la
alimentacin en lactantes pequeos, o bien, confusin mental en nios mayores. El sopor
o la somnolencia son signos neurolgicos que indican gravedad. De igual manera, los efectos de la hipoxia en el miocardio determinan, en una primera etapa, que el paciente sufra
taquicardia y, en etapas posteriores, bradicardia, extrasstoles y otras arritmias graves.2,5-9
Evaluacin con instrumentos

Oximetra de pulso. La medicin de la saturacin de oxgeno en la hemoglobina es un
procedimiento no invasivo que aporta informacin de mucha utilidad en el abordaje de
pacientes en las salas de urgencias, as como en los consultorios mdicos. Por medio de
este procedimiento auxiliar de diagnstico se evala con mayor precisin la gravedad de
la afeccin respiratoria y la respuesta a las distintas opciones de tratamiento que se aplican
inicialmente. El dispositivo emite una luz infrarroja que atraviesa un tejido e incide en el
extremo opuesto en un sensor que percibe la cantidad de luz que logr pasar. La hemoglobina reducida que es ms oscura y, por ende, absorbe la luz, no as la hemoglobina oxidada
que es ms roja. Mediante una conversin aritmtica es posible conocer el porcentaje de
hemoglobina saturada con oxgeno. Es muy importante vigilar algunos aspectos relacionados con la tcnica de medicin de la oximetra de pulso, para que los valores obtenidos
sean confiables:2,6-9
a) El sensor debe de ser adecuado para el sitio anatmico donde se va a realizar la medicin: dedo, mueca, lbulo de la oreja. Asimismo, es preciso que sea apropiado a la
edad del paciente. No es vlido colocar sensores para adultos en el pie de un lactante ni
abarcar dos o tres dedos en nios pequeos. Este error se observa con gran frecuencia
en la prctica clnica.
b) La medicin de la SatO2 debe de efectuarse de manera continua durante varios minutos,
con la finalidad de asegurar que se ha registrado bien el pulso.
c) Se debe verificar que en la pantalla aparezca el trazo de la curva de registro del pulso, o
bien, que se observe una luz verde en el equipo porttil. Es necesario revisar las especificaciones de cada equipo para conocer la manera de efectuar mediciones confiables.
d) Asimismo, es preciso comparar el pulso que mide el equipo con el pulso determinado
en forma manual.
e) El sitio anatmico en la cual se colocar el sensor debe de tener una perfusin adecuada.
| 151
Es til correlacionar los registros de SatO2 con la condicin clnica del paciente. No
sera congruente una SatO2 de 100% en un enfermo con dificultad respiratoria grave y
somnolencia, as como tampoco lo sera un registro de 50% de SatO2 en un paciente cuya
condicin clnica no sea de gravedad. En caso de duda se recomienda verificar con equipos
diferentes.
Cuando se mide la saturacin de oxgeno es tambin conveniente determinar si se producen cambios con la aplicacin de oxgeno o incluso durante el ejercicio, ya que la disminucin de la SatO2 con la actividad fsica indica alteraciones en la difusin de la membrana
alvolo-capilar, o bien, cambios graves en la relacin ventilacin/perfusin.
Evaluacin de la perfusin (circulacin). La irrigacin sangunea de los pulmones se
efecta por dos vas: la circulacin menor, que proviene del lado derecho del corazn y
fluye por las arterias pulmonares (que conducen todo el gasto cardaco), y la circulacin
mayor o irrigacin arterial sistmica que pasa por las arterias bronquiales (las cuales son
ramas de la aorta). La irrigacin arterial tiene como objetivo nutrir los tejidos del rbol
bronquial. Las enfermedades pulmonares que alteran la perfusin ocasionan problemas en
la irrigacin que proviene de la circulacin menor, y por lo tanto, afectan la distribucin
de sangre hacia las zonas donde se lleva a cabo el intercambio gaseoso. La tromboembolia
pulmonar, las malformaciones arteriovenosas intrapulmonares constituyen ejemplos de
este tipo de afecciones.1-2
Los estudios que sirven para analizar la perfusin pulmonar son: gammagrafa pulmonar perfusoria con gas xenn o con macroagregados de albumina, as como la angiografa
pulmonar por cateterismo. El cateterismo ofrece la ventaja de poder analizar las presiones
pulmonares, as como la respuesta a los medicamentos vasodilatadores y al oxgeno.1
Evaluacin de la ventilacin. Para que se lleve a cabo la movilizacin y transportacin
de los gases del medio ambiente a las zonas donde se realiza el intercambio gaseoso, y de
stas al aire exterior, es necesario que el mecanismo de la respiracin goce de integridad
anatmica y funcional; dicho mecanismo comprende el control de la respiracin por parte
del SNC, las vas de conduccin nerviosa, los msculos que intervienen en la movilizacin
de la caja torcica, las estructuras seas del trax y las propiedades mecnicas de elasticidad y distensibilidad de los pulmones, adems de la resistencia de la vas areas.1,9
La ventilacin entendida como la capacidad para movilizar el aire que entra y sale de los
pulmones se puede evaluar conociendo la concentracin de CO2 en la sangre arterial, dada
la alta capacidad de este gas para difundirse en la membrana alveolo-capilar. El aumento de
CO2 en la sangre depende, fundamentalmente, de que el individuo pierda la capacidad de
eliminarlo una vez que llega a la va area. Por esta razn, las enfermedades que provocan
hipoventilacin alveolar son las que afectan adversamente el funcionamiento de la respiracin: enfermedades del sistema nervioso central, radiculoneuropatas, polineuropatas,
miastenia gravis, miopatas, xifoescoliosis. Tambin las enfermedades graves del parnquima pulmonar o de la va area pueden acompaarse de hipoventilacin alveolar por la
fatiga muscular que provocan, lo que ocasiona insuficiencia respiratoria global, es decir,
disminucin de la PaO2 y aumento de la PaCO2.1,10
10
152 |
Ariztizabal-Duque R., Evaluacin funcional y gasomtrica en el paciente respiratorio, en: Neumologa

peditrica. Reyes M, Aristizabal-Duque G., Leal-Quevedo FJ. Editorial Mdica Panamericana, 4a Ed. 2001.
Neumologa Peditrica
Volmenes, flujos y capacidades pulmonares. Es factible realizar estudios de espirometra y de pletismografa a nios mayores de seis aos de edad con la finalidad de conocer
las diferentes variables de la ventilacin pulmonar y, de esta manera, documentar ciertos
valores que corresponden a las enfermedades obstructivas de la va area o restrictivas
pulmonares.1
Figura 8.10 Volmenes y capacidades pulmonares.
La espirometra y la flujometra ayudan a determinar valores objetivos del paciente con

enfermedad obstructiva de la va area, con base en los cuales se confirma el diagnstico,
adems son de utilidad para evaluar la respuesta a los diferentes tratamientos.
En nios mayores de seis aos, se puede efectuar fcilmente la flujometra con un flujmetro de Wright, el cual permite conocer el flujo espiratorio mximo (FEM o PEFR),
cuyos valores de referencia aparecen en tablas que correlacionan la edad, el gnero y la
talla. Con las mediciones obtenidas se calcula el porcentaje en relacin al valor predicho
considerndose como normales los resultados mayores del 80%. Otra opcin consiste llevar un registro diario (individualizado) de la mejor medicin que el nio obtenga durante
dos semanas, siempre que se encuentre asintomtico, y considerar dicha medicin como el
100%, para despus hacer los clculos tomando este valor como referencia.1-2,9-10
Frmula para calcular el FEM (o PEFR) predicho, en poblacin peditrica de uno y otro
sexos: PEFR (L/seg) = (talla en pulgadas X 0.2219) 7.09*
*Nota: Consultar las Tablas de Valores de Referencia para nios y adolescentes, segn su lugar
de residencia.
La flujometra tambin permite determinar la reversibilidad de la obstruccin en respuesta a un broncodilatador, cuando los valores que se obtienen despus de la inhalacin
del mismo muestran un aumento del 15% o ms, indican que el resultado de esta prueba
es positivo.
Es importante destacar que, aunque la flujometra es de utilidad para evaluar a largo
plazo a los pacientes ambulatorios, sobre todo quienes padecen asma, esta prueba no tiene
gran sensibilidad para demostrar obstruccin, amn de que no permite diferenciar las alteraciones obstructivas de las restrictivas
| 153
Por su parte, la espirometra sirve para determinar volmenes, flujos y capacidades

pulmonares, variables que s aportan informacin que permite diferenciar las alteraciones
obstructivas de las restrictivas, as como diferenciar las obstrucciones de la va area superior de la inferior.
Hay dos tipos de espirometra: la simple y la forzada. La primera precisa que el paciente
haga una inspiracin mxima y espire todo el aire durante el tiempo que requiera para
ello. Este procedimiento mide volmenes estticos con excepcin de la capacidad residual,
capacidad residual funcional y la capacidad pulmonar total. En la espirometra forzada el
paciente realiza una inspiracin mxima y luego expulsa todo el aire en el menor tiempo
posible, de esta manera se analiza el volumen espiratorio forzado en el primer segundo,
(FEV1) que se compara con valores de referencia. Cuando el valor obtenido est por abajo
de 80%, del predicho se infiere que hay obstruccin al flujo de aire. Sin embargo, para corroborar el patrn obstructivo se debe comparar el FEV1 con respecto al volumen total de
aire que se mide en una espiracin forzada (capacidad vital forzada o FVC), que en pacientes normales debe ser mayor del 80% del total del aire expulsado. Esta relacin (FEV1/FVC)
permite diferenciar los patrones obstructivos de los restrictivos, ya que en stos tambin se
obtienen valores disminuidos de la FVC y el FEV1, cuando se analizan de manera aislada
(ver Figura 8.11). En algunos enfermos con obstruccin leve, la capacidad vital es normal,
no obstante, tambin en estos casos resulta importante la relacin FEV1/FVC
En lo que atae a la restriccin, se puede observar que todas las variables son inferiores
a las de referencia, sin embargo, en este tipo de trastornos se mantiene normal la relacin
FEV1/FVC.
Figura 8.12
Curva normal del flujo-volumen.
En la curva flujo/volumen es posible identificar patrones de obstruccin cuando disminuye el flujo espiratorio forzado en la porcin meso-espiratoria; asimismo, en los puntos
que corresponden al flujo espiratorio forzado, una vez que se ha expulsado el 75% de la capacidad vital (FEF 25-75 y FEF75%). Cuando estas variables muestran una reduccin por
debajo del 60% del valor predicho, se establece el patrn de obstruccin. Es importante
analizar la morfologa de la curva y no slo los valores numricos, ya que de esta manera
se puede determinar si la maniobra de espiracin forzada y el trazado espiromtrico se
realizaron en forma correcta (ver Figura 8.13). Si la obstruccin es leve, la capacidad vital
forzada y el flujo espiratorio mximo tienden a ser normales.
Figura 8.13
Curva flujo/ volumen con
obstruccin leve.
Figura 8.11 Representacin grfica de la curva volumen/tiempo.
En la representacin grfica de las curvas flujo/volumen se puede observar el comportamiento de la velocidad con la que sale el aire durante una espiracin forzada, previa
inspiracin mxima, con respecto al total de aire que se expulsa. En esta grfica es posible
apreciar que normalmente la primera parte del volumen espirado sale con mayor velocidad, hasta alcanzar el flujo espiratorio mximo (esta parte de la curva corresponde a la va
area superior y a la trquea). Posteriormente, y a medida que se expulsa el resto del aire,
la velocidad disminuye, hasta que se alcanza la capacidad vital forzada. En el trazado de la
curva se pueden identificar zonas que corresponden a la va area de mediano y de pequeo
calibre (flujo espiratorio forzado FEF a 50 y 75% de la capacidad vital forzada), as como
el promedio entre el 25 y 75%, que se conoce como curva mesoespiratoria (ver Figura 8.12).
154 |
Neumologa Peditrica
En los casos de obstruccin grave se observa disminucin del PEFR, as como de la

FVC. Adems, se aprecia en la curva flujo/volumen una concavidad de la curva mesoespiratoria (ver Figura 8.13).
Cuando el paciente sufre obstruccin de la va area superior la curva flujo volumen
muestra disminucin en el flujo espiratorio mximo (FEM o PEFR), mientras que los dems
valores son normales, lo que le confiere a la curva un aspecto de decapitada (ver Figura 10-5).
En nios con problemas restrictivos se aprecia en la curva flujo/volumen una forma
similar a la curva normal, pero significativamente ms pequea, en estos casos todos los
valores se encuentran disminuidos al compararlos con los de referencia, no obstante, los
flujos pueden estar por arriba de lo normal (ver Figura 8.14).
| 155
Figura 8.14
Curva flujo/volumen con
obstruccin grave.
Figura 8.15
Curva flujo/volumen cuando
hay obstruccin de las vas
respiratorias altas.
Evaluacin de lactantes. Por razones obvias, en este grupo de edad no es posible realizar
estudios de espirometra ni de flujometra con las tcnicas habituales. Se han ideado otros
mtodos que incluyen equipos ms sofisticados, como el baby-pletismgrafo que requiere
la sedacin de los pequeos, o bien, los chalecos que realizan mediciones de flujo volumen
y de capacidad vital por medio de compresiones traco-abdominales rpidas. Con estos
dispositivos es posible obtener valores reproducibles de variables funcionales como FEV1,
FVC, FEF1/FVC, FEF25-75; se han usado en diferentes estudios para investigar el desarrollo
pulmonar y el comportamiento de la enfermedad bronquial con sibilancias en lactantes.
Sin embargo, pocos centros hospitalarios cuentan con estos recursos para el abordaje de
los pacientes con afecciones respiratorias.
Difusin. Las enfermedades que afectan el intersticio pulmonar reducen el intercambio
de gases en la membrana alvolo-capilar y, consecuentemente, afectan el paso del oxgeno
en los espacios alveolares (donde hay mayor presin) hacia los capilares pulmonares, cuya
presin de oxgeno es menor y, por ende, la difusin se lleva a cabo en forma pasiva. Las
consecuencias de los trastornos en la difusin se ven reflejadas en las presiones arteriales
de oxgeno, que se pueden medir en reposo en pacientes con afecciones graves, mientras
que en algunos nios con afeccin leve, la PaO2 puede ser normal, por lo que es til realizar
la prueba durante el ejercicio. El descenso de la PaO2 en el ejercicio se explica porque se
aumenta la velocidad del flujo sanguneo por las unidades de intercambio gaseoso, la cual
durante el reposo permite que el tiempo de contacto de la sangre y las unidades alveolares sea de 0.75 segundos, y en este lapso es factible que efecte la difusin del oxgeno (al
menos en las afecciones leves), no as durante el ejercicio, cuando la velocidad del flujo es
mayor, y el tiempo de contacto se reduce a slo 0.25 segundos. En condiciones normales
el oxgeno difunde en los primeros 0.25 segundos del tiempo de contacto durante reposo
y, consecuentemente, el tiempo tambin es suficiente durante el ejercicio (ver Figura 8.16).
El problema con el anlisis de la PaO2, es que, no es especfico para evaluar la difusin, ya
que tambin se ve afectada en enfermedades en las que se compromete la ventilacin, por
efecto de alteracin en la relacin ventilacin/perfusin, as como en enfermedades pulmonares parenquimatosas localizadas o difusas, debido al mismo efecto.1
*Nota: Ver Tablas de Valores de Referencia para nios y adolescentes, segn su lugar de residencia.
Figura 8.16
Curva flujo/volumen cuando el
paciente experimenta restriccin.
156 |
Neumologa Peditrica
Figura 8.17
Difusin de oxgeno en la
membrana alvolo capilar
cuando el organismo est
en reposo.
| 157
el paciente respira una concentracin conocida de CO en una mezcla, durante un minuto, hasta que se mantiene un estado constante en el equipo, e igualmente se determina la
velocidad con la que se difunde el gas a partir del espacio alveolar. En estos dos casos es
necesaria mucha cooperacin por parte del sujeto en estudio, por lo que en caso de nios,
se limita a quienes tienen ms de seis aos de edad.11
Figura 8.18
Difusin de oxgeno en la
membrana alvolo/capilar
durante el ejercicio.
TABLAS DE VALORES DE REFERENCIA DE NIOS Y ADOLESCENTES MEXICANOS ENTRE

20 AOS, 110-190 CM (VARONES) Y 110-180 CM (MUJERES).12
Varones
De manera especfica es posible evaluar la difusin por medio del estudio para determinar la capacidad de difusin del monxido de carbono (DLCO), puesto que este gas puede
atravesar fcilmente la membrana alvolo-capilar, amn de que la hemoglobina lo capta
con avidez, sin que se observen cambios en la presin arterial de PaCO, de tal manera que
el paso del monxido de carbono slo se ve limitado por la difusin y no depende de la
perfusin ni de la cantidad de sangre disponible.1
La prueba de DLCO tiene su fundamento en la ley de Fick, la cual establece que la velocidad a la que pasa o fluye un gas (Vgas) a travs de una membrana tisular es proporcional
a la superficie de sta, asimismo a la diferencia de presin de dicho gas en ambos lados de
la membrana y a la constante de difusin. Adems es inversamente proporcional al espesor
de la membrana:
V gas = A/T x D x (P1 P2)
Sin embargo, no es posible medir el espesor de los pulmones ni la superficie de la membrana, por lo cual la ecuacin se cambia a:
V gas = DL X (P1 P2) y, por lo tanto: DL = V gas /P1 P2
En donde P1 corresponde a la presin del gas alveolar y P2 a nivel capilar, y en el caso
del monxido de carbono la diferencia es insignificante, en consecuencia la ecuacin que
expresa la capacidad de difusin queda as:
DLCO = V CO PACO
La capacidad de difusin del monxido de carbono en el pulmn corresponde al volumen de este gas transferido en mililitros por minuto y por milmetro de mercurio de
presin parcial alveolar; el valor normal es de 25 ml/min/mmHg
Este procedimiento se realiza con la tcnica llamada mtodo de respiracin nica. Se
le pide al paciente que inhale una mezcla diluida de monxido de carbono una sola vez y
que suspenda la respiracin durante 10 segundos. Despus se calcula la velocidad con que
el CO desaparece del gas alveolar, mediante un equipo que analiza por rayos infrarrojos el
aire inspirado y el espirado. Otra tcnica es la del mtodo del estado constante, en el cual
158 |
Neumologa Peditrica
8Y
11
12
Talla
FEV1
(ml)
FVC
(ml)
FEV1/FVC
(%)
PEFR
(L/s)
110
1159
1423
85
2.75
111
1184
1452
85
2.8
112
1210
1482
85
2.86
113
1236
1512
85
2.92
114
1263
1543
85
2.98
115
1291
1574
85
3.04
116
1319
1606
85
3.11
117
1347
1639
86
3.17
118
1377
1673
86
3.24
119
1407
1707
86
3.30
120
1437
1741
86
3.37
121
1468
1777
86
3.44
122
1500
1813
86
3.51
123
1533
1850
86
3.58
124
1566
1888
86
3.66
125
1600
1926
86
3.73
126
1635
1966
86
3.81
127
1671
2006
86
3.89
128
1707
2047
86
3.97
129
1744
2088
86
4.05
130
1782
2131
86
4.13
131
1821
2174
87
4.22
132
1861
2219
87
4.31
Lara Prez E., Peak Respiratory Flow Rate at Sea Level. Intern Pediatr 2001;16(2):89-93.
Prez Padilla R., Manual de entrenamiento en espirometra. Departamento de fisiologa de la Asociacin
Latinoamericana de Trax, Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias de Mxico, Proyecto
PLATINO. Febrero 2005.
| 159
133
160 |
1901
2264
87
4.40
171
4307
4876
89
9.56
134
1942
2310
135
1985
2357
87
4.49
172
4400
4975
89
9.76
87
4.58
173
4496
5077
89
9.96
136
2028
2405
87
4.67
174
4594
5180
90
10.16
137
2072
2454
87
4.77
175
4694
5286
90
10.37
138
2117
2504
87
4.87
176
4796
5393
90
10.59
139
2163
2556
87
4.97
177
4900
5503
90
10.81
140
2210
2608
87
5.07
178
5007
5616
90
11.03
141
2258
2661
87
5.18
179
5116
5730
90
11.26
142
2307
2715
87
5.28
180
5227
5847
90
11.49
143
2358
2770
87
5.39
181
5340
5966
90
11.73
144
2409
2827
87
5.50
182
5457
6088
90
11.97
145
2461
2885
88
5.62
183
5575
6212
90
12.22
146
2515
2943
88
5.73
184
5697
6339
90
12.47
147
2569
3003
88
5.85
185
5821
6468
90
12.73
148
2625
3065
88
5.97
186
5947
6600
90
12.99
149
2682
3127
88
6.10
187
6076
6735
90
13.26
150
2741
3191
88
6.22
188
6209
6872
90
1353
151
2800
3256
88
6.35
189
6344
7012
91
13.81
152
2861
3322
88
6.48
190
6482
7155
91
14.10
153
2924
3390
88
6.62
154
2987
3459
88
6.75
155
3052
3530
88
6.89
156
3119
3602
88
7.04
157
3186
3675
88
7.18
158
3256
3750
88
7.33
159
3326
3827
88
7.48
TABLAS DE VALORES DE REFERENCIA DE NIOS Y ADOLESCENTES MEXICANOS ENTRE

20 AOS, 110-190 CM (VARONES) Y 110-180 CM (MUJERES).12
Mujeres
Talla
FEV1
(ml)
FVC
(ml)
FEV1/FVC
(%)
PEFR
(L/s)
160
3399
3905
89
7.63
110
1115
1291
87
2.59
161
3473
3984
89
7.79
111
1140
1319
87
2.64
162
3548
4066
89
7.95
112
1165
1347
87
2.70
163
3625
4149
89
8.12
113
1191
1375
87
2.75
164
3704
4233
89
8.29
114
1218
1404
87
2.81
165
3785
4319
89
8.46
115
1245
1434
87
2.87
166
3867
4408
89
8.63
116
1272
1465
87
2.93
167
3951
4497
89
8.81
117
1301
1496
87
3.00
168
4037
4589
89
8.99
118
1330
1528
87
3.06
169
4125
4683
89
9.18
119
1359
1560
87
3.13
170
4215
4778
89
9.37
120
1389
1593
88
3.19
Neumologa Peditrica
8Y
| 161
121
162 |
1420
1627
88
3.26
159
3275
122
1452
1662
88
123
1484
1697
88
124
1517
1733
125
1551
1770
3616
91
7.26
3.33
160
3348
3693
91
7.42
3.40
161
3422
3771
91
7.57
88
3.47
162
3498
3851
91
7.73
88
3.55
163
3576
3933
91
7.90
126
1585
1807
88
3.62
164
3656
4017
91
8.07
127
1621
1846
88
3.70
165
3737
4102
91
8.24
128
1657
1885
88
3.78
166
3820
4189
91
8.41
129
1693
1925
88
3.86
167
3905
4278
91
8.59
130
1731
1966
88
3.94
168
3992
4369
92
8.78
131
1770
2007
88
4.02
169
4081
4462
92
8.96
132
1809
2050
89
4.11
170
4171
4556
92
9.15
133
1849
2094
89
4.20
171
4264
4653
92
9.35
134
1890
2138
89
4-29
172
4359
4752
92
9.55
135
1932
2184
89
4.38
173
4456
4853
92
9.75
136
1975
2230
89
4.47
174
4555
4956
92
9.96
137
2019
2277
89
4.57
175
4656
5061
92
10.17
138
2064
2326
89
4.66
176
4760
5169
92
10.39
139
2110
2375
89
4.76
177
4865
5279
92
10.61
140
2157
2425
89
4.87
178
4974
5391
92
10.83
141
2205
2477
89
4.97
179
5084
5505
92
11.07
142
2254
2530
89
5.07
180
5197
5622
93
11.30
143
2304
2583
89
5.18
144
2355
2638
90
5.29
145
2407
2694
90
5.41
146
2461
2751
90
5.52
147
2516
2810
90
5.64
148
2572
2870
90
5.76
149
2629
2931
90
5.88
150
2687
2993
90
6.01
151
2747
3056
90
6.13
152
2808
3121
90
6.26
153
2870
3188
90
6.40
154
2934
3255
90
6.53
155
2999
3324
90
6.67
156
3066
3395
91
6.82
157
3134
3467
91
6.96
158
3204
3541
91
7.11
Neumologa Peditrica
| 163
9 Insuficiencia respiratoria
en el paciente peditrico
DRA. NURIA FRANCISCO
- REVILLA ESTIVIL
as enfermedades del aparato respiratorio de los nios han llegado a ser tan frecuentes
que actualmente ocupan alguno de los primeros cinco lugares como causa de morboletalidad en todo el mundo. En algunas series, la dificultad respiratoria y la autntica
insuficiencia respiratoria diagnosticada por gasometra, constituyen del 10 al 30% de las
causas de internamiento hospitalario general y en las unidades de terapia intensiva, y del 5
al 30% de las causas de mortalidad primaria, sobre todo en neonatos y lactantes. La insuficiencia respiratoria es tambin la causa de muerte en mltiples trastornos que incluyen:
traumatismos, enfermedades neoplsicas, padecimientos cardacos, malformaciones congnitas y trastornos neurolgicos, entre muchos otros. En el adulto la causa ms frecuente
de paro cardiorrespiratorio no relacionado con traumatismo es sobre todo cardiaca. No
hay estadsticas precisas sobre los pacientes peditricos, sin embargo, las enfermedades
respiratorias desempean un importante papel. Aunque la etiologa y los factores precipitantes son heterogneos, el desenlace final comn suele caracterizarse por la progresin de
la hipoxia e hipercarbia, es decir, de la insuficiencia respiratoria al paro respiratorio y de
ste a la bradicardia y, finalmente, al paro cardiaco.
Si se da tratamiento inmediato al paciente con insuficiencia o paro respiratorio, es probable la supervivencia con un estado neurolgico integro, no obstante, las secuelas neurolgicas en los casos que progresan hasta el paro cardiaco, aun en el que es presenciado
y asistido, suelen ser devastadoras, por ello, la atencin del clnico se debe centrar en la
prevencin, deteccin temprana y tratamiento oportuno y decidido del paciente peditrico
con insuficiencia respiratoria.1-4
Definicin
Es necesario establecer la diferencia entre estos dos conceptos: dificultad e insuficiencia
respiratoria. El primero alude al aumento del trabajo respiratorio, caracterizado por ta1
2
3
4
Kuisma M., Suominen P., Korpela R., Paediatric Out-of-hospital Cardiac Arrest: Epidemiology and
Outcome. Resuscitation. 1995; 30:141-150.
Sirbaugh P.E., Pepe P.E., Shook J.E., Kimball K.T., Goldman M.J., Ward M.A., Mann D.M., A Prospective,
Population-based Study of the Demographics, Epidemiology, Management and Outcome of Out-ofhospital Pediatric Cardiopulmonary Arrest. Ann Emerg Med. 1999; 33:174-184.
Young K.D., Seidel J.S., Pediatric Cardiopulmonary Resuscitation: A Collective Review. Ann Emerg Med.
1999; 33:195-205.
Hazinski M.F., Editor, PALS Provider Manual. American Heart Association; 2002.
9 Insuficiencia respiratoria en el paciente peditrico
| 165
quipnea e incremento de la frecuencia respiratoria, o por hiperpnea, que conlleva aumento

en la profundidad de las respiraciones y el uso d e los msculos accesorios de la respiracin.
Desde el punto de vista clnico, se caracteriza por aleteo nasal, retraccin y/o tiraje intercostal, por lo regular con taquicardia. El diagnstico de dificultad respiratoria es cien por
ciento clnico y puede constituir un mecanismo de compensacin que permite mantener
un intercambio de gases adecuado, por lo que puede o no coexistir con la insuficiencia respiratoria, una vez que el paciente experimenta fatiga, o bien, la condicin desencadenante
progresa ms all de la capacidad de compensacin.
El trmino insuficiencia respiratoria se define como la condicin clnica que comprende falla en la oxigenacin (hipoxemia), en la ventilacin (hipercarbia) o en ambas y, por
lo tanto, se trata de un diagnstico gasomtrico. Esta definicin, sin embargo, puede ser
objetada desde ms de un punto de vista.
a) Si se atiende a criterios estrictamente gasomtricos, el primer problema se presenta
en aquellas circunstancias en las que, por cualquier razn, no se dispone de una gasometra arterial. Esto puede incluir lugares en los que no se cuenta con el estudio,
incluyendo situaciones de traslado o aquellas en las que esperar la toma de la muestra
y el resultado puede retrasar la toma de decisiones, relegando la evaluacin clnica a un
segundo plano. Una gasometra aislada puede brindar informacin limitada, mientras
que, sin subestimar la importancia de este estudio, la evaluacin clnica repetida, la
tendencia y respuesta del paciente a las diferentes intervenciones puede ser invaluable.
b) Uno de los principales problemas del diagnstico gasomtrico consiste en establecer
el punto de corte para determinar cundo es hipoxemia o cundo se trata de hipercarbia. Tradicionalmente se han utilizado definiciones que enfatizan valores gasomtricos
estrictos, basados en parmetros de referencia generados para una poblacin determinada, por lo general adultos sanos en localidades situadas a nivel del mar o con poca
altitud. Este criterio puede ser incorrecto o inapropiado por varias razones:
1) No hay evidencia que permita definir un punto crtico nico de hipoxemia a partir
del cual se establezca el compromiso celular. En la regin de las mitocondrias, la presin de oxgeno (PO2) crtica intracelular puede ser de aproximadamente 1 mmHg.
Sin embargo, se sabe que la vulnerabilidad de los tejidos a la hipoxia vara de uno
a otro rgano, y no se conoce un umbral universal de PO2 por debajo del cual cese
la oxidacin aerbica y se inicie el metabolismo anaerbico, o bien, que defina el
riesgo de que tal problema ocurra.5 Es posible que la velocidad con que se manifiesta
la hipoxemia o el descenso relativo de la presin arterial de oxgeno (PaO2) sea ms
relevante que un valor absoluto.
2) Hay elementos que pueden modificar los valores basales de cada paciente, especialmente la funcin respiratoria premrbida, y factores ambientales tales como la altura sobre el nivel del mar, especialmente en localidades por arriba de 2000 metros,
donde los valores basales, tanto de presiones arteriales de oxgeno como de bixido
166 |
de carbono (CO2), son diferentes a los correspondientes al nivel del mar. Por estas
razones, la interpretacin del resultado de una gasometra requiere considerar las
condiciones particulares de cada paciente, entre ellas la apariencia clnica y la patologa de base. Por ejemplo, es posible que una saturacin arterial de oxgeno de
70% en un lactante con cardiopata congnita ciangena no represente un estado de
insuficiencia respiratoria, que si podra ocurrir en un paciente de igual edad con saturaciones de 85 o 90%. Un paciente portador de enfermedad pulmonar obstructiva
crnica del lactante puede tener valores de PaO2 y/o CO2 en forma crnica, y bajo
condiciones "habituales", que rebasen los lmites dados en la definicin.
3) Si se revisan 10 textos mdicos sobre esta patologa, probablemente se encuentren
diferentes puntos de corte "absolutos", o estrictos, o bien es posible que simplemente
no se consignen en los textos. Esto pone de manifiesto la falta de criterios slidos
que sirvan como sustento para establecer normas nicas aplicables en forma universal. La mayora sugieren como puntos de corte para definir hipoxemia valores de
PaO2 por debajo de 50 - 60 mmHg con un aporte de oxgeno con FiO2 mnimo de
50%. Asimismo, plantean ciertos valores ms altos de PaCO2 para definir hipercapnia, que pueden ir desde 40 mmHg hasta ms de 60 mmHg. Los valores ms bajos
de PaCO2 corresponden a lmites para poblaciones situadas en localidades con una
mayor altitud sobre el nivel del mar, donde los valores normales de PaCO2 son menores como parte de la compensacin.
4) Con base en lo antes expuesto, se puede deducir que la insuficiencia respiratoria,
ms que un valor absoluto de referencia gasomtrica, puede definirse como el estado
clnico caracterizado por hipoxemia y/o hipercarbia, que requiere de una intervencin inmediata para prevenir que el paciente experimente progresin aguda hacia el
paro respiratorio.
c) Por otro lado, si se toma en cuenta un concepto ms amplio de respiracin, ms all
del que la define como el intercambio gaseoso en los pulmones, y se entiende como
el conjunto de mecanismos o procesos que permiten la respiracin celular, mediante
la oxigenacin de los tejidos y la eliminacin del bixido de carbono en el organismo,
entonces se puede argumentar que la definicin presentada es incompleta o limitada.
En este contexto, la insuficiencia respiratoria puede ser entendida como la alteracin
de cualquiera de sus etapas: ventilacin, perfusin, difusin, transporte, suministro de
oxgeno y utilizacin de ste por parte de las clulas, la cual ocasiona que el sistema
respiratorio no pueda satisfacer las demandas de oxgeno del organismo ni eliminar el
CO2. Esta condicin requiere que el mdico realice una intervencin no slo pulmonar,
sino hemodinmica, hematolgica y metablica.
Ya sea que se decida adoptar esta perspectiva del problema o no, siempre ha de tenerse
en mente que todos y cada uno de estos elementos (ventilatorio, hemodinmica, hematolgico y metabolismo celular) se encuentran ntimamente interrelacionados, por lo que la
atencin a un paciente con insuficiencia respiratoria requiere que se evalen todos estos
factores y se corrijan si es necesario.
West J.B., Fisiopatologa pulmonar. 4ta ed. Argentina: Editorial Mdica Panamericana; 1994.
Neumologa Peditrica
| 167
Etiologa y fisiopatologa
La dificultad respiratoria y la insuficiencia respiratoria pueden ser consecuencia de una patologa primaria del aparato respiratorio por enfermedad intrnseca pulmonar o de las vas
areas, o bien, derivada de alteraciones neurolgicas, neuromusculares o extrapulmonares
que afectan el automatismo o el esfuerzo respiratorio. Asimismo, es posible que sea consecuencia de alteraciones en otros aparatos y sistemas (cardaco, abdominal o metablico)
que afectan la difusin de oxgeno (oxigenacin), la eliminacin de CO2 (ventilacin) o la
respiracin celular. La hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria resultante reflejan la
gravedad de la insuficiencia respiratoria.
En general, los problemas respiratorios que de manera directa ocasionan insuficiencia
respiratoria se clasifican en cuatro grandes grupos:5-7
t Obstruccin de va area superior
t Obstruccin de va area inferior
t Enfermedad pulmonar parenquimatosa;
t Control ventilatorio anormal.
En cualquiera de ellas, la hipoxemia y la posible hipoxia, as como la hipoventilacin,
pueden ser consecuencia de uno o ms de los siguientes mecanismos:
a) Procesos que causan interferencia directa con el intercambio gaseoso (O2, CO2 o ambos), por hipoventilacin o alteracin en la difusin. Por ejemplo: neumona o dao
pulmonar agudo.
b) Procesos que ocasionan alteraciones de la relacin ventilacinperfusin (V/P) con
cortocircuitos intrapulmonares, que conllevan hipoxemia y, con menor frecuencia,
hipercapnia. Por ejemplo: crisis asmtica, bronquiolitis, neumona, atelectasias, tromboembolismo o cualquier otro problema que obstaculice el flujo pulmonar.
c) Enfermedades o trastornos que causan disminucin de distensibilidad (compliance)
y/o aumento de la resistencia de la va area, lo que a su vez ocasiona incremento del
trabajo ventilatorio y del consumo de oxgeno; una condicin en la cual la demanda es
mayor que el suministro.
d) Enfermedades o trastornos que comprometen el movimiento de aire (ventilacin), entre ellos los procesos de: obstruccin extrnseca, intrnseca, fija, dinmica o reactiva.
e) Restriccin de la expansin torcica por alteracin intensa de las paredes, como ocurre
en las quemaduras extensas, en el sndrome de trax rgido o en cualquier alteracin
que dificulte o imposibilite una adecuada movilidad diafragmtica. En el neonato y
lactante se considera de mayor gravedad el dolor o cualquier causa de distensin abdominal como la ascitis, tumoraciones, perforacin de vscera hueca, traumatismos y el
sndrome compartimental de cualquier etiologa.
f) Depresin de los mecanismos de control por diversas afecciones del sistema nervioso
central, como traumatismo, hipoperfusin, alteraciones metablicas, p.ej., hipogluce6
7
168 |
Weiner D.L., Respiratory Distress, en: Fleisher G.R., Ludwig S., Editores, Textbook of Pediatric Emergency
Medicine. 5th Ed. Philadelphia PA: Lippincott Williams Wilkins; 2006.
Nichols T.R., Respiratory Failure, en Rogers M.C., Editor, Textbook of Pediatric Intensive Care. Baltimore
USA: Williams & Wilkins, 1991.
Neumologa Peditrica
mia, hipotermia grave, crisis convulsivas, intoxicaciones, lesin medular alta (arriba de
C4) o por afecciones neuromusculares como polirradiculoneuropatas, poliomielitis,
sndrome de Guillin Barr o distrofias musculares.
Otra alternativa para corregir la hipoxia es la que toma en cuenta el sitio donde sta se
genera:
t Hipoxemia arterial: es la ms frecuente y se debe a la incapacidad del sistema
respiratorio del paciente para llevar oxgeno a la sangre. Puede ser causada por
bajas presiones atmosfricas de O2. Por ejemplo, lugares ubicados a grandes
altitudes.
t Hipoventilacin: cualquiera de los mecanismos ya mencionados.
t Alteraciones en la difusin: edema, fibrosis, sndrome de insuficiencia respiratoria
aguda (SIRA) o toxicidad por oxgeno.
t Cortocircuitos anatmicos o funcionales: ocasionan alteraciones de la relacin V/P
y constituyen la causa ms frecuente.
t Incremento agudo de las demandas metablicas.
t Hipoxia por anemia: es resultado de la incapacidad de la sangre para llevar oxgeno
a los tejidos porque disminuye la capacidad de transporte de la hemoglobina. Este
problema puede ser causado por reduccin en el nmero total de eritrocitos, por
falta de produccin, incremento en su destruccin o por prdidas.
t Baja concentracin de hemoglobina en los eritrocitos (anemia) y hemoglobinas
anormales (carboxihemoglobina o metahemoglobina).
t Hipoxia isqumica, hipocintica o por estasis: tambin surge por la incapacidad
de la sangre para llevar oxgeno a los tejidos, en virtud de que disminuye el
flujo sanguneo debido a falla cardaca, hipoperfusin de cualquier etiologa
(choque distributivo, hemorrgico, etc.), estasis por policitemia, (poliglobulia,
hiperleucocitosis) fenmenos obstructivos.
t Hipoxia histotxica: prdida de la capacidad para metabolizar el oxgeno en los
tejidos. Generalmente ocurre por fenmenos txicos que inactivan las enzimas
metablicas o por alteraciones metablicas innatas, que se conocen como errores
congnitos del metabolismo.
Como se mencion previamente, la vulnerabilidad de los tejidos a la hipoxia vara significativamente. Los ms sensibles son el Sistema Nervioso Central (SNC) y el miocardio.
La falta de oxigenacin en la corteza cerebral ocasiona el cese de su funcionamiento en
un lapso de 4 a 6 segundos, prdida del estado de alerta en 10 a 20 segundos y cambios
potencialmente irreversibles en periodos de 3 a 5 minutos. En el miocardio, se afecta el
inotropismo una vez que los mecanismos de compensacin son superados, causando disminucin del inotropismo y por tanto, del gasto cardiaco, aumentando an ms la hipoxia
tisular por hipoperfusin. En los pulmones, la hipoxia puede agravar o generar hipertensin pulmonar creando un crculo vicioso.
Independientemente de la susceptibilidad de cada tejido, cuando la presin de oxgeno
desciende por debajo de un umbral crtico, la oxidacin aerbica se detiene y se inicia la
gluclisis anaerbica como mecanismo para producir energa que, aunque comparativamente es ineficaz, permite mantener temporalmente la viabilidad tisular. La produccin
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de cido lctico, posterior a la gluclisis anaerbica contribuye a la acidosis metablica del

paciente crticamente enfermo y su cuantificacin es una medida indirecta de la magnitud
de la hipoxia tisular, sea cual sea su etiologa. Una vez recuperada la oxigenacin tisular el
cido lctico puede ser reconvertido a glucosa, principalmente a nivel heptico, o utilizado
directamente como energa.
La hipercarbia es resultado de cualquiera de los procesos que generan hipoventilacin
descritos anteriormente (obstructivos, restrictivos, de regulacin central o de efectores
neuromusculares), por alteracin en la relacin ventilacinperfusin y/o por un incremento de la produccin de CO2 ante un sistema respiratorio inmaduro o comprometido.
La hipercapnia con frecuencia contribuye a la insuficiencia respiratoria como resultado de
la hipoxemia o de un evento tardo y es menos comn como causa primaria.
En el paciente con neumopata obstructiva se ha de considerar como posible causa de
la hipoventilacin la oxigenoterapia. Esto obedece a dos mecanismos principales:
1. La hipoxemia puede convertirse en el principal estmulo del impulso ventilatorio en estos pacientes, por ello, el suplemento de oxgeno, aunque mejora la PaO2, puede generar
incrementos en la PaCO2, pero, a la vez, deprimir el estmulo ventilatorio.
2. El aumento de la PAO2 elimina o disminuye la vasoconstriccin hipxica de reas poco
ventiladas del pulmn, lo que mejora el flujo sanguneo. Sin embargo hace que sea mayor el desequilibrio en la relacin ventilacin/perfusin y, por lo tanto, resulta excesiva
la retencin de CO2, aunque con un menor peso relativo que en el mecanismo anterior.
tanto, evaluar y corregir la alteracin concomitante y/o causal de la funcin cardiaca y el

estado hemodinmico general, el hematolgico (capacidad de transportacin de la sangre,
afinidad de la hemoglobina por el oxgeno) y metablico del paciente con insuficiencia
respiratoria. Uno de los objetivos primordiales de la funcin respiratoria consiste en llevar
oxgeno a los tejidos. Esta funcin puede deteriorarse al disminuir el contenido arterial de
oxgeno y/o el gasto cardiaco, si el otro componente no es capaz de compensar el dficit.
Suministro de oxgeno = contenido arterial de oxgeno (CaO2) x gasto cardiaco (x constante)
Contenido arterial de oxgeno = oxgeno unido a hemoglobina + oxgeno disuelto en plasma
CaO2 = (Hb x 1.34 x saturacin) + (PaO2 x 0.00315)
En donde
CaO2
Hb
PaO2
= contenido arterial de oxgeno en mL por dL

(100 mL) de sangre
= concentracin de hemoglobina en gr/dL
= presin arterial de oxgeno en mm de Hg
Los valores normales son de 18-20 mL%
Otro componente que puede aparecer y ocasionar o agravar la hipoventilacin y la insuficiencia es la disfuncin diafragmtica. Este trastorno puede deberse a lesiones congnitas, traumticas, fenmenos restrictivos (por distensin abdominal de cualquier etiologa)
o a fatiga. El diafragma est constituido por fibras de msculo esqueltico estriado, por
fibras de contraccin lenta y rpida resistentes a la fatiga, no obstante un gran aumento del
trabajo respiratorio por periodos prolongados lleva a la fatiga. En el paciente peditrico,
especialmente en el neonato y el lactante, la inmadurez facilita este fenmeno, que conlleva
una prdida de la fuerza contrctil. Hay evidencia de que en el paciente con neumopata
obstructiva crnica, el diafragma trabaja a niveles cercanos a la fatiga, por lo que cualquier
evento agregado, a menudo procesos infecciosos, precipita este fenmeno, que propicia
la hipoventilacin. De igual forma, la hipercapnia afecta la contractilidad y la hipoxemia
acelera la aparicin de la fatiga, lo que da lugar a un crculo vicioso.
Entre los efectos de la hipercarbia est el aumento del flujo sanguneo cerebral por vasodilatacin (que puede ser causante de la cefalea y del incremento en la presin intracraneana), asterixis, disartria, temblores y narcosis, con alteraciones del estado de alerta. En la
prctica es muy poco frecuente encontrar hipercarbia sin hipoxemia, lo que significa que
los efectos clnicos se superponen.
La retencin de CO2 condiciona la acidosis respiratoria. Segn la velocidad de su aparicin, se puede compensar con retencin de bicarbonato en el sistema renal. La descompensacin aguda y el sobre tratamiento ventilatorio provocan prdida o insuficiencia de este
mecanismo, ocasionando un desequilibrio cido-base que se agrava en presencia de hipoxia
con acidosis lctica, generando crculos viciosos al deprimir la funcin hemodinmica.
Cualquiera que sea la causa y grado de la hipoxemia, ha de tenerse en mente que la
PaO2 es solamente uno de los factores que participan en la oxigenacin tisular. Se debe, por
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Neumologa Peditrica
El contenido arterial de oxgeno puede ser afectado directamente por la concentracin

de hemoglobina, la saturacin de la misma y la presin arterial de oxgeno, pero tambin
por cambios en el gasto cardiaco, especialmente si la oxigenacin se encuentra muy afectada.
La cantidad de oxgeno disuelta en el plasma representa el 1 a 2% del CaO2, en, condiciones normales. En un paciente con anemia grave, aun cuando no sufra cambios en el
gasto cardiaco, el suministro de oxgeno al 100% puede incrementar significativamente el
CaO2, y por ende, la entrega de oxgeno a los tejidos, en un grado suficiente que permita
estabilizar al enfermo hasta que haya disponibilidad de sangre tipificada. Por ejemplo, en
un paciente con Hb = 2 g/dL, con una PaO2 = 100 mmHg y saturacin de 100%, la CaO2
sera de 4.25 mL%; si se administra O2 al 100%, lo cual incrementa la PaO2 a 550 mmHg,
la fraccin disuelta de O2 aumentar de 0.26 a 1.57 mL%, lo que da por resultado un incremento de 500% y uno neto en el CaO2 de 45%.
En el paciente con insuficiencia respiratoria, tanto el CaO2 como el aporte de O2 a los tejidos disminuyen. Si el gasto cardiaco puede aumentar lo suficiente, es posible mantener el
suministro de oxgeno en rangos normales o cercanos a stos. No obstante, si no es posible
incrementar el gasto cardiaco en una proporcin paralela a la cada del contenido arterial
de oxgeno, el aporte de este gas ser insuficiente. Especialmente en los casos de pacientes
con alteraciones en la relacin ventilacinperfusin, como los que padecen enfermedad
parenquimatosa, en la cual la sangre hace cortocircuitos intrapulmonares al pasar por los
alvolos colapsados y llegar al circuito arterial sin oxigenarse y en aquellos con trastornos
severos de difusin, la PaO2 y la saturacin de oxgeno baja y la entrega de oxgeno puede
depender del gasto cardiaco tanto como de los cambios en la funcin respiratoria. Esto
fundamentalmente se debe a que en un paciente con gasto cardiaco bajo, la extraccin de
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oxgeno por los tejidos se ve incrementada, condicionando saturaciones venosas mezcladas de oxgeno ms bajas. Al aumentar el gasto cardiaco, (mediante incrementos en la precarga, uso de inotrpicos, vasodilatadores) mejora la perfusin tisular y baja la extraccin
de oxgeno, como consecuencia la saturacin de la sangre al llegar al circuito pulmonar
es mayor, y tambin ser mayor la saturacin arterial a pesar del cortocircuito. De igual
forma, en estos pacientes la administracin de eritrocitos puede mejorar el suministro, en
virtud de que aumenta la capacidad para transportar oxgeno, adems de la precarga.
Es necesario corregir el incremento en el trabajo respiratorio y otros trastornos como
fiebre, dolor, sepsis, o bien, procesos inflamatorias que frecuentemente se observan en el
paciente con insuficiencia respiratoria, ya que hay mayor demanda metablica e incremento tanto de la produccin de CO2 como del riesgo de choque (definido como el estado de
hipoperfusin que da por resultado un suministro insuficiente de sustratos para mantener
las demandas metablicas tisulares). El paciente peditrico tiene demandas de oxgeno por
kilogramo ms altas que el adulto (6-8 ml/Kg/min vs 3-4 ml/Kg/min en el adulto), por
ende, la hipoxia tisular ocurre ms rpidamente en el nio en situaciones que afectan dicho
suministro. El metabolismo anaerobio inicia una vez que las demandas son mayores que
el aporte de oxgeno, y conlleva la acumulacin de cido lctico y de acidosis metablica,
que puede comprometer an ms la funcin pulmonar y cardiaca, dando pie a un crculo
vicioso que culmina en insuficiencia cardiorrespiratoria, disfuncin orgnica mltiple y
paro cardiorrespiratorio.
Clasificacin
Existen mltiples clasificaciones de la insuficiencia respiratoria. Una de las ms utilizadas
en nuestro medio se basa en la retencin, o no, de CO2:
t Tipo I
hipoxmica con PaCO2 normal o baja;
t Tipo II
hipoxmica con hipercarbia.
Otras clasificaciones incluyen la etiolgica, que distingue la insuficiencia respiratoria
secundaria por alteraciones a nivel de:
t Pulmonares o del sistema respiratorio;
t Del sistema nervioso central;
t Del trax (pared o cavidad torcica);
t Cardiovasculares;
t Abdominales;
t Metablicas/endocrinolgicas;
t Hematolgicas.
La primera permite una rpida orientacin teraputica, ya que el tipo I frecuentemente
se compensa con oxigenoterapia (en cualquiera de sus variedades), mientras que el segundo requiere de ventilacin mecnica en la gran mayora de los pacientes.
En contraste, la segunda clasificacin obliga a una atencin ms integral de la funcin
respiratoria y, por ende, al estudio y tratamiento del paciente conforme a un criterio multisistmico.
Diagnstico y abordaje (evaluacin clnica)

Las manifestaciones clnicas del paciente con insuficiencia respiratoria comprenden los
efectos directos de la hipoxia o de la hipercarbia sobre los diferentes rganos y sistemas,
como son somnolencia o irritabilidad por hipoxia cerebral y los mecanismos de compensacin generados en respuesta a la misma (p.ej., taquipnea, dificultad respiratoria, taquicardia).6-11
Una historia clnica detallada y una exploracin fsica dirigida, sistmica y sistemtica deben ser la base del abordaje de cualquier paciente y, en la mayora de los casos, se
debe obtener informacin suficiente para establecer el grado en que se ve amenazada la
vida del enfermo, determinar las acciones prioritarias y las medidas teraputicas iniciales
orientadas a la correccin de la etiologa especfica. De igual forma, se debe enfatizar la
importancia de la vigilancia clnica frecuente para evaluar la respuesta al tratamiento, las
complicaciones y detectar un posible deterioro sbito.
Desde el inicio, la atencin mdica del paciente peditrico ha de incluir tres reas que
aportan informacin de gran valor al clnico, y que permiten identificar al paciente con
afeccin grave: apariencia, ventilacin, hemodinamia. 12-13
La apariencia del paciente proporciona informacin valiosa cuando se valoran los siguientes puntos:
t Coloracin de piel y mucosas (palidez o cianosis central).
t Grado de consciencia o alerta (tanto la irritabilidad como la somnolencia
pueden ser indicadores de hipoxemia). Inicialmente la hipoxemia se asocia con
irritabilidad, agitacin o ansiedad. Al progresar y/o asociarse con retencin de
CO2, por lo general se manifiesta como depresin, somnolencia, letargo, estupor
o coma.
t Tono muscular: que puede orientar tanto a la causa como a la repercusin sistmica
de la insuficiencia.
t Posicin: El paciente con obstruccin en las vas altas, como en el croup o la
epiglotitis, suele adoptar la posicin de olfateo, es decir elige estar sentado con
el trax inclinado hacia delante y protrusin de la mandbula, lo que facilita
la apertura de las vas areas superiores. Estos pacientes tambin prefieren la
respiracin oral, con la boca abierta, lo que sugiere tanto una obstruccin muy
alta como la posibilidad de disfagia, con incapacidad para deglutir sus propias
secreciones y saliva o, en general, disnea intensa. Los pacientes con obstruccin
de las vas areas inferiores, como quienes padecen hiperreactividad bronquial,
pueden asumir la posicin trpode, con una postura erguida, inclinacin del trax
hacia adelante, recargndose en los brazos que mantienen extendidos. Esto permite
la ptima utilizacin de toda la musculatura del eje torcico abdominal durante el
trabajo respiratorio.
8
9
10
11
12
13
172 |
Neumologa Peditrica
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| 173
Como indicio de insuficiencia respiratoria, la cianosis debe ser central, es decir, ha de

manifestarse en las mucosas, dado que la cianosis perifrica o acrocianosis (observada en
pies y manos) con frecuencia representa un problema de vasoconstriccin perifrica por
trastornos de temperatura o perfusin distal. La cianosis suele ser ms evidente cuando la
saturacin de oxgeno es baja y se combina con hipoperfusin.
Para que se presente cianosis central se requiere que haya de 3-5 gramos/dL de hemoglobina reducida en los capilares. Por ello, es posible que en el paciente con anemia grave,
no sea evidente la cianosis, a pesar de que el sujeto tenga hipoxemia profunda. En un
paciente con Hb = 8 gr/dL se requerira de saturaciones aproximadas de 35-40% para producir esa cantidad de Hb reducida, mientras que en el paciente policitmico puede haber
cianosis con niveles relativamente normales de PaO2.5
Lo anterior, aunado a una mayor dificultad para la deteccin de cianosis en pacientes
con piel ms oscura, hace que este sntoma sea un indicio tardo de hipoxemia, mientras
que los sntomas neurolgicos, especialmente la irritabilidad, se presentan en etapa ms
temprana.
Al valorar la ventilacin se debe considerar:
a) La ventilacin minuto total (frecuencia respiratoria y volumen);
b) Esfuerzo o trabajo respiratorio.
La ventilacin minuto total es igual al volumen corriente (tidal) por la frecuencia respiratoria: VMT = Vt x FR.
Si uno de ellos se ve afectado, el otro puede compensar la deficiencia para mantener
una VMT suficiente. La hipoventilacin (es decir, un VMT baja, que condiciona la retencin de CO2) se manifiesta cuando la compensacin es insuficiente o existe afectacin de
ambos elementos. Se deben evaluar la profundidad, ritmo, simetra y frecuencia de las
respiraciones.
El volumen corriente (cantidad de aire movilizada en cada ventilacin) se puede evaluar clnicamente durante la inspeccin y la palpacin por la calidad de la amplexin y
amplexacin o amplitud de los movimientos torcicos en cada respiracin, as como por
auscultacin, al valorar la calidad de ventilacin o suministro de aire, especialmente en
las bases de los pulmones. Es posible que el aporte de aire alterado o disminuido se deba
a una patologa parenquimatosa, p.ej., atelectasias o a un trastorno extraparenquimatoso
como en los hemotrax, neumotrax o derrame pleural, obstruccin al flujo de aire y/o un
esfuerzo respiratorio deficiente.
La expansin torcica tiene que ser simtrica, y aunque puede ser sutil en la inspiracin
tranquila, debe ser obvia, especialmente en la ventilacin con presin positiva.
Cuando se evala la frecuencia respiratoria, a menudo la taquipnea es el primer mecanismo de compensacin y, por lo tanto, el primer sntoma que se observa en el paciente
con afeccin respiratoria. Se manifiesta principalmente por estimulacin del centro respiratorio medular como respuesta a la hipoxia o hipercarbia, pero tambin en respuesta a la
acidosis, agitacin, ansiedad, estrs, dolor, etc. La evaluacin adecuada de este parmetro
ha de tener en cuenta la situacin fisiopatolgica del nio y utilizar valores de referencia
apropiados, tanto para la edad del paciente como para la poblacin a la que pertenece. En
lugares como la Ciudad de Mxico, a ms de 2000 metros sobre el nivel del mar, la frecuencia respiratoria "normal", especialmente en menores de 5 aos de edad, es mayor, ya
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Neumologa Peditrica
que el primer mecanismo de compensacin a grandes alturas, bajo condiciones normales,

consiste en el aumento de la frecuencia respiratoria.
Se denomina taquipnea "tranquila" a la que no se acompaa de otros indicios de incremento en el trabajo respiratorio. Es posible que se deba a alteraciones de la funcin
muscular (debilidad causada por alguna etiologa) o a enfermedades no pulmonares en las
que hay mecanismos para compensar la hipoxemia, como en las cardiopatas congnitas
ciangenas, o cuando el enfermo tiene un pH cido derivado de alteraciones metablicas
asociadas a estado de choque, cetoacidosis diabtica, insuficiencia renal crnica, diarrea o
prdida de bicarbonato por otras causas, errores innatos del metabolismo, intoxicaciones,
etc., en las que se logra la alcalosis respiratoria por barrido de CO2 mediante de un incremento en la ventilacin minuto total.
La frecuencia respiratoria baja o irregular del nio que sufre una afeccin grave es un
mal sntoma y no necesariamente representa mejora, en especial si otras variables no
muestran una evolucin positiva. De hecho puede manifestarse en etapas tardas de la
insuficiencia con fatiga de los mecanismos de compensacin previos al paro. Otros trastornos que causan frecuencia respiratoria baja o irregular son: hipotermia (especialmente
en el neonato y el lactante), coma diabtico y cualquier etiologa que ocasiones depresin
del sistema nervioso central.
El trabajo respiratorio aumenta en respuesta a una mayor resistencia de las vas areas
o a situaciones en las que el pulmn se vuelve ms rgido y disminuye su distensibilidad, a
menudo como consecuencia de una patologa alveolar, como la neumona, el edema pulmonar agudo, cardiognico o no, o la afeccin pulmonar aguda. Este aumento en el trabajo
o en el esfuerzo respiratorio se manifiesta como aleteo nasal, tiraje intercostal, retracciones
subcostales o supraesternales, disociacin toracoabdominal.
La evaluacin de la mecnica respiratoria puede orientar a la etiologa de la dificultad o
insuficiencia respiratoria y debe incluir la bsqueda intencionada de diversos fenmenos,
incluyendo inspeccin, percusin y auscultacin.
Las retracciones y tiraje intercostal ocurren en la fase inspiratoria. Si se acompaan de
estridor y, con frecuencia, de retraccin supraesternal, son indicativos de una obstruccin
en las vas areas superiores, mientras que las que se manifiestan con quejido y/o otros
signos de dificultad sugieren disminucin de la distensibilidad pulmonar por alguna patologa parenquimatosa. Las retracciones y tiraje se pueden acompaar de bamboleo de
la cabeza con cada respiracin, lo que indica un trabajo respiratorio muy acentuado o de
disociacin torcica abdominal.
El trmino disociacin toracoabdominal se refiere a la retraccin o colapso de la pared
torcica, que conlleva distensin abdominal durante la inspiracin, y es causada por la
contraccin intensa del diafragma. Frecuentemente se manifiesta cuando hay obstruccin
de las vas areas superiores y constituye una forma ineficiente de ventilacin, que genera
bajos volmenes corrientes (tidal) y ocasiona fatiga en poco tiempo. Esto se debe a que la
alta flexibilidad el trax peditrico hace que las presiones negativas generadas, en especial
ante una obstruccin en las vas altas, colapsen el trax.
Se denomina quejido al sonido que emite el paciente como resultado del cierre prematuro de la glotis durante la fase espiratoria, que ocurre cuando el diafragma se contrae de
manera tarda, como un intento por aumentar la presin de las vas areas y mantener la
permeabilidad de la va area pequea y el alvolo abierto, es decir, tratando de preservar
| 175
o incrementar la capacidad residual funcional. Se observa en pacientes con patologas que

ocasionan colapso alveolar y/o de las vas areas pequeas, como en la neumona, edema
pulmonar o atelectasias.
El estridor es un sonido agudo que se produce por la turbulencia del aire durante la
inspiracin. Constituye un signo de obstruccin, generalmente extratorcica, de las vas
areas superiores por el colapso de las mismas, por patologa congnita o adquirida, como
obstruccin lingual, laringomalasia, parlisis de cuerdas vocales, obstruccin por cuerpo
extrao, infecciones, croup, traquetis, epiglotitis o edema.
Las sibilancias y/o espiracin prolongada/forzada representan obstruccin intratorcica de la va area, especialmente pequea, a nivel bronquial o bronquiolar, como el asma,
bronquiolitis, edema pulmonar y ocasionalmente cuerpo extrao.
Existen diversos sistemas de puntuacin que permiten evaluar la gravedad y dar seguimiento longitudinal al paciente con dificultad respiratoria. Entre ellos, la escala de SilvermanAnderson, y aunque originalmente se elabor para el paciente neonato en 1956, es
til para otras edades.
PARMETRO
PUNTAJE
Aleteo nasal
No
Leve o inconstante
Marcado o constante
Tiraje intercostal
No
Leve o inconstante
Marcado o constante
Retraccin xifoidea
No
Leve o inconstante
Marcado o constante
Quejido espiratorio
No
Leve o inconstante
Marcado o constante
Tipo de respoiracin
Normal
Adominal
Disociacin
toracoabdominal
Existen variaciones de esta escala que agregan o sustituyen la disociacin por la cianosis. Se considera que la dificultad es leve cuando la puntuacin va de 1 a 3, moderada de 4
a 5 y grave a partir de 6 puntos.
Con base en estos parmetros clnicos es posible encontrar que diferentes agentes etiolgicos dan lugar a alteraciones de la mecnica pulmonar y a fenmenos auditivos particulares:
a) Cuando la obstruccin se localiza en la vas areas superiores, de manera caracterstica
los sntomas son inspiratorios con estridor, ronquera, cambios en el llanto o la voz, uso
de msculos accesorios con retraccin inspiratoria y aleteo nasal. La frecuencia respiratoria no suele ser muy elevada.
b) En obstrucciones de la va area inferior los signos clnicos principales ocurren durante
la espiracin, con espiracin forzada, prolongada y sibilancias. La frecuencia respiratoria suele ser elevada y los sntomas de dificultad se presentan cuando la obstruccin es
mayor o progresa hasta afectar tanto la inspiracin como la espiracin.
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Neumologa Peditrica
c) La enfermedad pulmonar parenquimatosa causa que el pulmn se vuelva ms rgido

y precisa aumento en el trabajo respiratorio inspiratorio y espiratorio. La dificultad es
un elemento prominente, al igual que en la taquipnea y la hipoxemia, que suele ser ms
marcado por el colapso u ocupacin alveolar o, bien, por trastornos en la difusin por
edema o inflamacin, lo que da lugar al quejido.
d) Si hay alteraciones en el control de la ventilacin, el patrn puede ser anormal, con periodos de aumento del trabajo respiratorio que se alternan con disminucin del mismo,
o bien, con patrones o frecuencias persistentemente inadecuados. El efecto general es
de hipoventilacin, frecuentemente sin dificultad evidente.
Siempre se ha de tener en mente que aunque no se observe dificultad respiratoria, taquipnea ni uso de msculos accesorios, NO se puede descartar la posibilidad de que el
paciente sufra de insuficiencia respiratoria. De hecho, se trata de una condicin que exige
un mayor grado de perspicacia clnica por parte del mdico para identificarla y detectarla,
as como de apoyo paraclnico para hacerla evidente. Es posible que la insuficiencia respiratoria que no se acompaa de dificultad respiratoria en realidad sea un trastorno del
automatismo y/o esfuerzo respiratorio, como en las enfermedades neurolgicas de base, o
en la fatiga, especialmente en el lactante menor y en el paciente con desnutricin intensa,
todo lo cual traduce un estado de gravedad prximo al paro respiratorio.
La hemodinamia debe ser evaluada en todo paciente con compromiso respiratorio por
las mltiples interrelaciones que ya han sido expuestas. La evaluacin ha de incluir:
a) Signos vitales: frecuencia cardiaca, tensin arterial, temperatura;
b) Pulsos: intensidad de los pulsos perifricos, centrales, diferencias entre ambos y la presin del pulso (diferencia entre la presin sistlica y diastlica, puesto que brinda informacin sobre las resistencias vasculares en el paciente con respuesta adrenrgica y
vasoconstriccin secundaria general, pulsos filiformes).
c) Calidad de la perfusin en rganos blanco: coloracin de la piel (plida, marmrea,
acrocianosis), temperatura, llenado capilar.
d) Sistema nervioso central: grado de alerta.
e) Sistema renal: uresis.
Por lo general, el enfermo tiene taquicardia, tanto como parte de la respuesta adrenrgica que suscita la dificultad respiratoria, como por la necesidad de aumentar el gasto
cardiaco y, por lo tanto, la oxigenacin de los rganos.
El paciente con trastorno respiratorio por obstruccin de las vas areas, requiere buscar
especficamente y registrar la presencia de pulso paradjico. Este corresponde a la diferencia de tensin arterial sistlica medida durante la inspiracin y la espiracin. Lo normal es
que sea de 0 a 10 mmHg. Un pulso paradjico > 20 mmHg correlaciona bien con la gravedad de la dificultad respiratoria y se puede percibir clnicamente cuando la intensidad del
pulso disminuye al final de la inspiracin. Este fenmeno intracardaco se presenta cuando
el paciente debe generar una presin intratorcica excesiva, lo que provoca un incremento
del retorno venoso al corazn y compromiso al vaciamiento del ventrculo izquierdo.
La evaluacin clnica en el paciente con insuficiencia respiratoria ha de ser frecuente y
siempre inmediatamente despus de cada intervencin.
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PO2
Evaluacin paraclnica
La vigilancia no agresiva de la saturacin de oxgeno por oximetra de pulso es un recurso
muy valioso, principalmente para detectar hipoxemia subclnica y/o evaluar la magnitud
de la misma, as como para hacer el seguimiento de los pacientes y detectar, en forma
continua, posibles complicaciones. Sin embargo, no debe sustituir a la gasometra arterial,
puesto que no aporta informacin sobre los niveles de CO2 ni del estado cido-base. Adems, es necesario tener en mente que diversos factores modifican los valores de saturacin
por oximetra de pulso, entre ellos la calidad de los pulsos en pacientes con alteraciones
de la perfusin, cardiopatas congnitas ciangenas, otros factores que alteran su curva de
disociacin, trastornos txicos como intoxicacin por metahemoglobina (que da lecturas
falsamente bajas), o carboxihemoglobina (en intoxicacin por monxido de carbono) con
lecturas altas falsas, o inclusive una mala tcnica de medicin. La anemia grave tambin
hace que las mediciones no sean confiables.4-5,7,11-19
Se puede obtener informacin cualitativa o cuantitativa por medio de la capnografa.
La evaluacin cuantitativa permite estimar la presin arterial de CO2. La exactitud de la
misma depender de que el paciente padezca, o no, alteraciones en la relacin ventilacin/
perfusin, obstruccin o fugas en el sistema.
La gasometra arterial constituye la herramienta ms importante para confirmar una
posible insuficiencia respiratoria, puesto que evala la eficacia de la oxigenacin y la ventilacin, la presencia y magnitud de acidosis respiratoria o metablica y la respuesta al
tratamiento en forma objetiva.
Los valores absolutos de gasometra deben ser interpretados en el contexto de la situacin global del paciente y del trabajo respiratorio necesario para mantenerlo. As, por
ejemplo, una PaCO2 con un valor de 40 mmHg, no tiene la misma relevancia en un paciente con frecuencia respiratoria de 18x', que en otro de la misma edad con 75x' de frecuencia.
Esta interpretacin debe incluir, como ya se coment previamente, la altitud del pueblo o
ciudad sobre el nivel del mar.5
Valores de referencia de la gasometra arterial y venosa en la ciudad de Mxico y a nivel
del mar.
VALOR
ARTERIAL
Nivel del mar
Ciudad de Mxico
Nivel del mar
pH
7.35 7.45
7.35 7.45
7.32 7.42
7.32 7.42
PCO2
27 33
35 40
33 38
40 45
15
16
17
18
19
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Neumologa Peditrica
30 40
30 40
CO2T
19 21
23 29
19 21
23 29
HCO3
18 24
22 28
18 24
22 28
ndices de oxigenacin: P(A-a)O2, PaO2/PAO2, PaO2/FiO2.20-23

Para valorar adecuadamente la oxigenacin, la presin arterial de oxgeno (PaO2) no
debe ser evaluada en forma aislada, sino en relacin con de oxgeno que llega al alvolo. La
comparacin de la PaO2 para una fraccin inspirada de oxgeno (FiO2) dada, hace posible
determinar el grado de compromiso pulmonar.
Los cambios en la FIO2 modifican la presin alveolar de oxgeno (PAO2). Si se compara
sta con la PaO2, se puede valorar el intercambio gaseoso en los pulmones. Una diferencia
de presin de oxgeno alvolo arterial (P(A-a)O2 aumentada refleja un trastorno, ya sea
por alteracin en la relacin ventilacinperfusin, en la difusin o por incremento en los
cortocircuitos intrapulmonares. Los cambios en la PaCO2 no afectan este ndice, ya que la
PaCO2 se incluye en el clculo de la PAO2:
PAO2 = PIO2 PACO2 [FIO2 + (1 FIO2)]
R= (PB - PvH2O + PMVA) * FIO2 PACO2 [FIO2 + (1 FIO2)] R

En donde:
PIO2
PB
PvH2O
Ciudad de Mxico
70 105
La determinacin de la gasometra arterial tambin permite hacer el clculo de los ndices respiratorios que se requieren para dar tratamiento a un paciente con insuficiencia
respiratoria:20-24
VENOSO
Altitud
14
60 80
PMVA
20
21
22
23
24
= presin inspirada de oxgeno = (PB - PvH2O + PMVA)

* FIO2;
= presin baromtrica;
= presin de vapor de agua, que corresponde al 6% de la
PB y que vara con la temperatura corporal
= presin media en la va area. Este valor se debe
agregar en los pacientes sometidos a ventilacin con
presin positiva, y en quienes la presin media de la
va area est incrementada, modificando el valor
de la presin baromtrica.
Mauln-Radovn I., Gutirrez P., Cossio E., Mrquez M., Are Oxygen Indices Effective for Predicting
Pathological Intrapulmonary Shunt in Mechanically Ventilated Children? Arch Med Res, 1999; 30:179-185.
Hess D., Maxwell C., Which Is the Best Index of Oxygenation, P(A-a)O2, PaO2/PAO2, or PaO2/FIO2?
Respir Care. 1985; 30(11):961-3.
Martin L., Abbreviating the Alveolar Gas Equation: An Argument for Simplicity. Respir Care. 1985;
30(11):964-8.
Carroll G.C., Misapplication of Alveolar Gas Equation (carta). N Engl J Med, 1985; 312:586.
Maxwell C., Hess D., Shefet D., Use of the Arterial/Alveolar Oxygen Tension Ratio to Predict the Inspired
Oxygen Concentration Needed for a Desired Arterial Oxygen Tension. Respir Care. 1984; 29(11):1135-9.
| 179
FIO2
PACO2
= fraccin inspirada de oxgeno, expresada en decimales

(21% = 0.21, 100% = 1)
= presin alveolar de CO2.
La mayora de las frmulas sustituyen este valor por la PaCO2 (presin arterial de CO2),
asumiendo que, dada la gran capacidad de difusin del gas, ambos valores son prcticamente iguales. Esto puede ser falso, tanto en el pulmn gravemente daado como en el
paciente con una drstica disminucin del gasto cardiaco:
R = coeficiente respiratorio = excrecin de CO2/captacin de O2 pulmonar.
En el paciente con pulmones sanos el valor normal es de 0.8; el paciente con una tasa
metablica de 0.8 y en un estado estable. En el paciente que padece cambios metablicos
(p.ej., dependientes de la dieta) o que sufre inestabilidad (p.ej., episodios agudos de hiperventilacin), esta tasa puede variar ampliamente desde 0.5 hasta prcticamente 1, como
sucede en el caso de los habitantes de la ciudad de Mxico con una adecuada compensacin de la altitud.
Hay varias formas abreviadas de sta frmula:
PAO2 = PIO2 PaCO2
R
PAO2 = PIO2 PaCO2 * A
= (PB - PvH2O + PMVA) * FIO2 - PaCO2 * A
de un mismo paciente (y por ende le confiere una mayor utilidad como indicador de la
evolucin) cuando se dan cambios en la FIO2. La mayor estabilidad de este ndice se observa
en pacientes con una relacin PaO2/PAO2 menor a 55%, con FIO2 mayores de 30%, PaO2
menor de 100 mmHg, en este caso la patologa que causa la disfuncin pulmonar son los
cortocircuitos. Se considera como lmite normal una relacin PaO2/PAO2> 0.75 (75%). Este
ndice tambin sirve para calcular la FIO2 que se requiere para obtener determinada PaO2.
El clculo del PaO2/FIO2 (ndice de oxigenacin) tambin se utiliza para valorar el intercambio gaseoso. Elimina el clculo de la PAO2 (lo cual hace que sea ms sencillo calcular
el ndice), pero ignora por lo tanto el efecto de la PaCO2 sobre la PaO2, amn de que se ve
directamente afectado por cambios en la FIO2, lo que hace ms difcil evaluar la evolucin
en pacientes con cambios en la FIO2. Los valores normales son de >300. Un ndice menor
de 200 correlaciona bien con incremento en los cortocircuitos intrapulmonares igual o
mayor al 20%. Este ndice es tambin un parmetro diagnstico de dao pulmonar agudo.
Clculo de FIO2 para obtener una PaO2 24
FIO2 requerida =
[PaO2 deseada/(PaO2/PAO2)] R + PaCO2

(R)(PB) - (R)(PvH2O) - (R)(PaCO2) + PaCO2
Si se asume un coeficiente respiratorio R = 1, por ejemplo en pacientes con aportes de

FIO2>60%, entonces:
[PaO2 deseada/(PaO2/PAO2)] + PaCO2
FIO2 requerida =
PB - PvH2O
En donde:
A = 1.2, si la FIO2 es igual o menor a 60%
A = 1 si la FIO2 es mayor a 60%
Esta ltima forma abreviada permite compensar las variaciones del coeficiente respiratorio que ocurren en relacin con variaciones de la FIO2; el valor de PAO2 tambin se
puede calcular con nomogramas.
La diferencia normal entre las presiones alveolar y arterial aumenta en forma progresiva cuando se incrementa la FIO2. En condiciones ambientales normales (FIO2 21%), la
relacin P(A-a)O2 normal es de 7-14 mmHg, pero se incrementa a 31-56 mmHg al respirar
O2 al 100%. Es posible valorar este ndice a cualquier FIO2, sin embargo, para fines de comparacin (evolucin), se ha propuesto que la prueba se realice en forma posterior a la administracin de oxgeno al 100% durante 15 minutos, lo que causa un eficiente lavado del
nitrgeno alveolar. No obstante, las concentraciones de FIO2 mayores de 70% pueden condicionar atelectasias por desnitrogenacin, con aumento consecuente de los cortocircuitos.
Con FIO2 al 100% un gradiente mayor a 200 indica un trastorno grave del intercambio.
Al utilizar la frmula o la relacin PaO2/PAO2, que expresa la relacin entre las presiones
en forma de fraccin (o porcentaje si el resultado se multiplica por 100), esta variabilidad
disminuye notablemente, lo que hace factible una mejor comparacin entre las mediciones
Esta frmula permite predecir o calcular la fraccin de oxgeno necesaria para alcanzar
una presin arterial deseada, siempre y cuando se asuma que la relacin PaO2/PAO2 no
se modificar significativamente en el paciente por los cambios de FIO2. En los pacientes
inestables, en quienes la relacin PaO2/PAO2 vara ms de un 5% (0.05) tras una alteracin
dada de FIO2, los resultados han de ser asumidos con prudencia y evaluados de manera
estricta.
Cortocircuito intrapulmonar
Se conoce como cortocircuito (shunt) a la cantidad o porcentaje del gasto cardiaco que no
participa en el intercambio gaseoso. Normalmente es de 2 a 5% (hasta 15% en el recin
nacido por la presencia de foramen oval permeable). En diversas circunstancias, que son
comunes en las patologas respiratorias, se puede producir un aumento en los cortocircuitos; su determinacin hace posible calcular el componente interpulmonar de la hipoxemia.
Un cortocircuito mayor al 20% indica que el sujeto est grave.
QSP / QT =
Neumologa Peditrica
CCO2 - CvO2
x 100
En donde:
QSP/QT
180 |
CCO2 - CaO2
= cortocircuito;
| 181
QSP
QT
CCO2
CaO2
CvO2
= cortocircuito pulmonar;
= gasto cardiaco;
= contenido capilar de oxgeno;
= contenido arterial de oxgeno (normal = 14.5 - 20 vol %);
= contenido de oxgeno en sangre venosa mezclada
(arteria pulmonar o aurcula derecha); normal = 11
- 15.5 vol %;
Contenido de oxgeno = oxgeno unido a hemoglobina + oxgeno disuelto en plasma;

CCO2 = (Hb x 1.34 x 1) + (PAO2 x 0.00315);
CaO2 = (Hb x 1.34 x SaO2 ) + (PaO2 x 0.00315);
CvO2 = (Hb x 1.34 x SvO2 ) + (PvO2 x 0.00315)
En donde:
CO2
Hb
SaO2
SvO2
PO2
= contenido de oxgeno en mL por dL (100 mL)

de sangre;
= concentracin de hemoglobina en gr/dL;
= saturacin arterial de O2;
= saturacin venosa de O2;
= presin de oxgeno en mm de Hg
(alveolar, arterial o venosa)
Si es necesario diferenciar un cortocircuito anatmico de uno fisiolgico, se puede

hacer una prueba hiperxica, administrando oxgeno al 100% por 15 minutos (para lavar
el nitrgeno alveolar). En un cortocircuito anatmico, no habr variacin significativa de
los valores despus de la prueba.
La diferencia arteriovenosa de oxgeno, as como el ndice de extraccin de oxgeno,
permiten evaluar la cantidad de este gas que se transporta a los tejido y el porcentaje que
se extrae. Estos clculos, y el de los cortocircuitos, contribuyen a realizar una evaluacin
hemodinmica asociada a la capacidad ventilatoria para una evaluacin integral.
Diferencia arteriovenosa de oxgeno (d a-v O2) = CaO2 - CvO2
Los valores normales son de 3.5 a 5.5 volmenes. Un valor menor indica hiperdinamia,
un valor mayor, hipodinamia. Mientras ms alta sea la hipodinamia, mayor ser el consumo de oxgeno tisular y, por tanto, ms alto ser el ndice de extraccin, que normalmente
es de 20 a 30 por ciento.
d a-v O2
CaO2
Situaciones especiales
En el paciente neumpata crnico, el diagnstico de insuficiencia respiratoria aguda depende principalmente de la exploracin clnica y de la evaluacin del pH arterial. Bajo condiciones habituales, la hipercarbia crnica es compensada en el sistema renal, por lo que el
pH se conserva en valores normales o muy cercanos a ste. Sin embargo, en presencia de
una descompensacin aguda, la acidosis respiratoria se hace evidente.
Los casos de nios con enfermedades neurolgicas o neuromusculares de cualquier
ndole (lesiones intracraneanas o medulares, traumatismo, distrofias musculares, polirradiculoneuropatas, poliomielitis o sndrome de Guillin Barr, intoxicaciones, etc.),
requieren que se tenga siempre en mente la posibilidad de que surja la insuficiencia respiratoria, sin que se hayan observado indicios de dificultad.
Criterios diagnsticos
El diagnstico de insuficiencia respiratoria debe realizarse de manera individual, tomando
en cuenta las caractersticas propias del paciente, especialmente patologas pre y coexistentes, as como la poblacin a la cual pertenece. Se ha de tomar en cuenta no un parmetro
nico, sino la combinacin de datos clnicos y paraclnicos.
Weiner DL6 propone la combinacin de dos criterios clnicos y uno paraclnico para
establecer si un paciente tiene alta probabilidad de padecer insuficiencia respiratoria.
CRITERIOS CLNICOS
CRITERIOS DE LABORATORIO
Taquipnea, bradipnea, patrn irregular
PaO2< 60 mmHg con FiO2 al 60%*
Pulso paradjico > 30 mmHg
PaCO2> 60 mmHg e incrementando**
Sonidos respiratorios disminuidos o ausentes
pH < 7.30
Estridor, sibilancias, quejido
Capacidad vital < 15 mL/Kg
Tiraje o retracciones graves y

uso de msculos accesorios
Presin inspiratoria (fuerza inspiratoria)

mxima < - 25 cm H2O
Cianosis con suministro de oxgeno de 40%*

Estado de alerta deteriorado o irritabilidad,
respuesta al dolor disminuida
Clculo del ndice de extraccin de oxgeno

(IEO2)
Estudios
La radiografa de trax no es necesaria para el diagnstico de insuficiencia respiratoria, ya
que los datos que aporta no son concluyentes, ni la descartan. Sin embargo, puede ser de
gran utilidad para el diagnstico etiolgico y para orientar la teraputica especfica.
El estado del paciente y las sospechas diagnsticas deben orientar el criterio mdico
para determinar los estudios de laboratorio y de gabinete que pueden incluir anlisis generales (como la biometra hemtica, qumica sangunea, estudios virales o cultivos) o
especializados (p.ej., panel txico, broncoscopa, gammagrafa, angiografa, etctera).
x 100
Reflejo nauseoso, o de tos, dbil o ausente

Tono muscular disminuido
* Con excepcin de la cardiopata congnita ciangena.
** Sin patologa pulmonar crnica subyacente.
182 |
Neumologa Peditrica
| 183
Modificado de: Criterios de falla respiratoria, Weiner DL. Respiratory Distress. In: Fleisher GR, Ludwig S, eds. Textbook of Pediatric Emergency Medicine. 5th Ed. Philadelphia
PA: Lippincott Williams Wilkins; 2006.
Criterios de gravedad
CLNICOS
GASOMTRICOS
Depresin del estado de alerta
pH < 7.20
Cianosis central
PaO2 < 50 mmHg
Bradipnea o apnea
PaCO2> 60 o incrementos > 5 mmHg/hr
Puntuacin de SilvermanAnderson > 5
D A-aO2> 330
Bradicardia o alteraciones del ritmo cardiaco
PaO2/FIO2< 200 (<100 = SIRA)
Hipotona generalizada
QSP/QT > 20%
Presin inspiratoria (fuerza inspiratoria)

mxima <-25 cm H20
Evolucin de insuficiencia respiratoria

tipo I a tipo II
Tratamiento
Los objetivos teraputicos en el paciente con insuficiencia respiratoria consisten en: estabilizar las funciones prioritarias; dar soporte ventilatorio; corregir la causa.4-7,11-13 En todos
los pacientes en quienes se sospeche o compruebe insuficiencia respiratoria, se tiene que
evaluar la gravedad de la dificultad y/o insuficiencia, y tratar de establecer la etiologa de la
misma de manera simultnea a los pasos iniciales para lograr la estabilizacin:
1) Asegurar o verificar la permeabilidad de la va area. En el nio consciente, que no
padece otras alteraciones, se ha de permitir que asuma la posicin que le brinde mayor
comodidad, ya que frecuentemente es la que minimiza el trabajo respiratorio y permite
una mejor ventilacin en casos de obstruccin.
2) Administrar oxgeno humidificado a la mayor concentracin posible.
3) Brindar asistencia ventilatoria, si se requiere, empleando presin positiva; se ha de valorar en caso necesario el apoyo ventilatorio mecnico.
4) Monitorizar la saturacin por oximetra de pulso y realizar ECG.
5) Establecer un acceso vascular y tomar las muestras para los estudios paraclnicos adecuados.
6) Evaluar y estabilizar la circulacin; dar el soporte necesario en caso de compromiso.
7) Evaluar la respuesta, anticipar posible intubacin y soporte mecnico, as como un posible deterioro.
8) Tratar las causas corregibles, lo que incluye la colocacin de sonda oro o nasogstrica
para disminuir la distensin abdominal. Especialmente en una situacin de urgencia
se debe descartar y corregir la obstruccin de la va area, ya sea que se coloque al paciente en una adecuada posicin, se aspiren sus secreciones, se efecten maniobras de
liberacin (Heimlich o versiones modificadas), se despeje la orofaringe o nasofaringe,
se practique una laringoscopia, broncoscopia o se permeabilice la trquea por cnula
orotraqueal o nasotraqueal, traqueotoma o traqueostoma y la correccin de posibles
hemotrax o neumotrax.
184 |
Neumologa Peditrica
Se ha de evitar, en lo posible, que el paciente consciente experimente ansiedad, ya que

si est inquieto ser mayor su trabajo respiratorio y el consumo de oxgeno. Esto frecuentemente se logra si los padres permanecen al lado del nio y se reducen al mnimo indispensable los procedimientos lesivos o agresivos; se debe administrar sedacin suficiente al
paciente intubado.
El sostn de la funcin respiratoria puede lograrse mediante diferentes mtodos segn
las necesidades del paciente:
Oxigenoterapia: que se puede aplicar por medio de diversos mecanismos, que van desde los sistemas de bajo flujo hasta la cmara hiperbrica.
Ventilacin asistida en cualquiera de sus variedades.
Sustitucin del trabajo pulmonar con mtodos de circulacin extracorprea.***
***Nota: La descripcin de los diferentes tratamientos queda fuera de los objetivos de este captulo y se
aborda en los subsecuentes.
El paciente crticamente enfermo, que sufre insuficiencia respiratoria y/o estado de

choque, experimenta trastornos en el suministro y demanda de oxgeno, por ende, aunque
inicialmente la presin arterial de oxgeno se encuentre aumentada, se debe administrar
oxgeno suplementario hasta la estabilizacin.
Se ha de recordar que en el paciente con enfermedad pulmonar obstructiva crnica,
el aporte de oxgeno suplementario mejora la PaO2, pero con frecuencia puede causar
incremento de la PaCO2, debido a la depresin de la ventilacin al eliminar el principal
estmulo, que es la hipoxemia y al incremento en la alteracin de la relacin ventilacin
perfusin por vasodilatacin pulmonar. Por lo anterior, la administracin de oxgeno que
se administra a estos pacientes debe ser racional, con una estrecha vigilancia gasomtrica.
Los enfermos que tienen alto riesgo de sufrir fatiga diafragmtica requieren que el mdico, adems de controlar la hipoxemia e hipercarbia, enfatice las medidas para reducir el
trabajo respiratorio. Por ejemplo, con estricta estabilizacin del broncoespasmo, con una
nutricin ptima y entrenamiento para el uso adecuado del diafragma; se puede valorar la
administracin de metilxantinas, que aumentan la contractilidad diafragmtica.
De la misma manera, es importante tomar en cuenta que la insuficiencia respiratoria
con frecuencia constituye el punto final de muchas patologas crnicas, irreversible o de
los enfermos en etapa terminal. En consecuencia, el mdico ha de conocer bien la historia
clnica, as como las condiciones del paciente y las peticiones preestablecidas de evitar la
reanimacin para poder tomar las decisiones apropiadas, determinando el punto hasta el
cual ha de llevar la intervencin, con el fin de garantizar que el enfermo reciba una atencin que le brinde la mayor comodidad, sin lesionar su dignidad como la persona y sin caer
en el ensaamiento teraputico.
Anticiparse a las necesidades del nio, y dar un tratamiento rpido y decidido mejora la
sobrevida y pronstico del enfermo con dificultad e insuficiencia respiratoria.
| 185
10 Inmunologa del
aparato respiratorio
DRA. LIZBETH BLANCAS GALICIA, DR. RENATO BERRN PREZ
e denomina sistema inmunitario al conjunto de elementos y procesos biolgicos

con el que est dotado un ser vivo para su autoproteccin en contra de la accin
daina tanto de agentes endgenos (clulas y tejidos que han sufrido alteraciones
anormales) como exgenos (microbios, virus, parsitos y sustancias nocivas). Este sistema
tiene la capacidad de reconocer a dichos agentes patgenos causantes de enfermedades e
infecciones y de dar inicio a una serie de reacciones con el fin de destruirlos o anularlos.
Para llevar a cabo esta funcin, el sistema inmunitario dispone de clulas y molculas
(leucocitos, clulas T, clulas B, linfocitos, macrfagos, anticuerpos, citocinas, neutrfilos)
que generan una respuesta de proteccin altamente regulada en contra de organismos invasores y sustancias extraas, incluyendo tumores.
Desde el punto de vista funcional, la respuesta inmunitaria comprende dos reacciones
relacionadas: reconocimiento y respuesta. La primera es bsica, ya que el sistema inmunitario es capaz de reconocer diferencias qumicas sutiles que distinguen a un patgeno de
otro. Una vez que reconoce al agente potencialmente nocivo, recluta una amplia variedad
de clulas y molculas que montan una respuesta apropiada, denominada respuesta efectora, para neutralizarlo o destruirlo. Cuando hay una nueva exposicin al mismo patgeno,
el sistema activa una respuesta de memoria, caracterizada por una reaccin inmunitaria
ms rpida e intensa que sirve para prevenir o eliminar la infeccin.
La inmunidad tiene dos respuestas, una menos especfica y otra ms especfica. La
menos especfica, es la inmunidad innata, provee la primera lnea de defensa contra la infeccin. La mayora de sus componentes estn presentes antes de la infeccin y constituyen
un grupo de mecanismos de resistencia a enfermedades que no son especficos a un patgeno, pero que incluyen componentes celulares y moleculares que reconocen molculas
especficamente encontradas en patgenos. La respuesta adaptativa, adquirida o especfica
de un individuo es desarrollada durante toda su vida, esta respuesta antgeno (patgeno)
especfica; puede ser de dos tipos: humoral, o mediada a travs de sustancias como las
inmunoglobulinas, y celular o mediada principalmente por clulas como los linfocitos T
y los macrfagos.
Mecanismos de defensa del sistema respiratorio

Las vas respiratorias altas y bajas constituyen la superficie epitelial ms grande que se halla
expuesta al ambiente exterior. El aire inspirado es una fuente de oxgeno, pero al mismo
10 Inmunologa del aparato respiratorio
| 187
tiempo introduce numerosas partculas, gases txicos y microorganismos. Las sustancias

extraas y los microorganismos deben ser destruidos o neutralizados sin que se produzca
inflamacin. Los componentes de los mecanismos de respuesta tambin se pueden dividir
en mecanismos especficos y no especficos.
mentan la estimulacin a las clulas T, proceso conocido como maduracin. Una vez activadas migran hacia las estructuras linfticas en donde interactan con los linfocitos T para
iniciar una respuesta inmunitaria especfica.
Macrfagos alveolares
Respuesta inmunitaria no especfica
La va area se encuentra protegida por barreras anatmicas, entre ellas las narinas y la
nasofaringe que tienen pelo y moco a los cuales se adhieren las partculas mayores de 10
mm. Una vez que stas son atrapadas, el transporte mucociliar las transfiere a la faringe en
donde son deglutidas. Partculas y microbios del aire inhalado se impactan y adhieren a la
superficie de la mucosa que los atrapa. A continuacin la tos genera suficiente turbulencia
en la trquea y los bronquios para eliminar materiales como moco infectado o epitelio
daado.
Transporte mucociliar y enzimas

Ms del 90 % de las partculas inhaladas con un dimetro mayor de 2 a 3 mm se depositan
en el moco que recubre el epitelio ciliado de los bronquios. El movimiento ciliar en el moco
traslada dichas partculas de los bronquiolos terminales a la trquea. Adems de constituir
una barrera protectora, el moco contiene IgA secretora, lisozima, lactoferrina y perxido.
Estas sustancias forman parte de la primera lnea de defensa no especfica en contra de la
invasin de microorganismos. La lisozima es una muramidasa que degrada los enlaces
glicosdicos de los peptidoglicanos de la membrana bacteriana. La lactoferrina es una protena que tiene gran afinidad por los iones de hierro y por ello reduce su disponibilidad,
estos iones son un cofactor esencial para la replicacin bacteriana. La lactoperoxidasas y
las mieloperoxidasa actan sobre los iones tiocianato o producen radicales libres que son
bacteriostticos o bactericidas.
Clulas epiteliales
Las clulas epiteliales que cubren la superficie luminal de la va area estn unidas entre s
de manera muy estrecha, lo que crea una barrera mecnica. Adems, desempean un papel
clave en la respuesta inflamatoria, tienen la capacidad de regular la expresin de molculas
de adhesin en respuesta a los estmulos inflamatorios con lo que favorecen la unin de
los neutrfilos o monocitos al rea inflamada. Las clulas epiteliales tambin presentan
antgenos a los linfocitos y amplifican la respuesta inmunitaria.
Clulas dendrticas
Estas clulas (CD) se encuentran arriba y debajo de la membrana basal en estado inmaduro, extienden sus dendritas entre los canales intercelulares, formados por las clulas
epiteliales, y capturan los antgenos inhalados. Las CD constituyen una poblacin celular
altamente reactiva cuyo nmero y contenido de molculas del MHC (complejo principal
de histocompatibilidad [Major Histocompatibility Complex]) se modifica en condiciones
patolgicas. Por ejemplo, proliferan en respuesta a los antgenos inhalados y reducen su
nmero despus del tratamiento con esteroides.
Las CD pulmonares se caracterizan por su actividad endoctica elevada. Cuando hay
estmulos inflamatorios, las clulas dendrticas pierden la maquinaria de captura e incre188 |
Neumologa Peditrica
Estas clulas estn presentes en el 85 % de las clulas recuperadas a travs del lavado alveolar. Son la poblacin ms importante de clulas fagocticas en el tracto respiratorio bajo;
fagocitan vidamente las partculas inhaladas. Su capacidad de interactuar con patgenos
es mediada por receptores que unen ligandos especficos incluyendo toxinas, polisacridos, lipopolisacridos, protenas del complemento e inmunoglobulinas. Adems regulan la
respuesta inmunitaria a travs de la liberacin de numerosos mediadores.
Complemento
El sistema del complemento est constituido por ms de 25 protenas plasmticas y de la
membrana celular, las cuales son activadas en forma secuencial y desempean importantes funciones en los mecanismos efectores inmunolgicos y en la defensa del husped. El
complemento promueve la lisis bacteriana, viral y celular. Tambin acta para promover
la fagocitosis mediante el proceso de opsonizacin, que implica el depsito de fragmentos
especficos de complemento en la superficie de los microbios o de las clulas extraas. Los
receptores para estos fragmentos del complemento se encuentran en las clulas fagocticas,
esto permite que haya un mejor reconocimiento del patgeno y que se haga ms expedita la
unin a la membrana celular del fagocito. Existen tres vas por medio de las cuales se activa
el complemento: la clsica, la alterna y la de la lectina.
Respuesta inmunitaria especifica
En la va area los mecanismos de defensa eliminan la mayora de las partculas y microbios que llegan a los pulmones durante la inspiracin, como resultado la va area distal es
estril. Sin embargo, algunos antgenos logran evadir dichas defensas, cuando esto ocurre
otros mecanismos de defensa, tanto celulares como humorales especficos, participan en la
aclaracin de microbios y partculas antignicas. Una vez que se ha generado la inmunidad
adaptativa, el organismo queda habilitado para reconocer, neutralizar o destruir a esos
agentes extraos (memoria).
Las clulas que principalmente generan la respuesta inmunitaria especfica son los linfocitos B y T, que forman parte del tejido linfoide del tracto respiratorio, con un grado de
organizacin variable. Por ejemplo, en la superficie de la mucosa de los bronquios conforman los ndulos linfoides, pero en la va area ms distal no tienen una organizacin
definida, especialmente en las uniones bronquioalveolares.
Respuesta inmunitaria celular

La defensa inmunitaria de tipo celular es resultado de la accin directa de las clulas T, las
cuales reconocen la respuesta mediada por anticuerpos (humoral). La respuesta inmunitaria celular se inicia cuando un macrfago o una clula dendrtica (que son presentadores
de antgenos) fagocita a un microbio. Una vez que lo ha fagocitado procesa su diversos
antgenos y posteriormente los presenta en su membrana como una molcula de MHC
al linfocito a travs de su TCR (T cell receptor). Si el macrfago presenta el antgeno a un
| 189
linfocito CD4, lo hace por medio de una molcula MCH II, si es a un linfocito CD8 lo
hace a travs de una molcula MCH I. Cualquiera de las dos inicia la activacin de genes
que codifican la sntesis de diversas citocinas, como la IL-2, que tiene un efecto autocrino
sobre la proliferacin celular, estimula la proliferacin de otros linfocitos, como los CD8
supresores/citotxicos, linfocitos B productores de anticuerpos y linfocitos citolticos (natural killer).
Esta respuesta es crucial para proteger al organismo de las clulas tumorales, as como
de las infecciones micobacterianas y micticas. Adems participan de forma importante
en el rechazo a transplantes.
Respuesta inmunitaria humoral

En este tipo de respuesta participan como mediadores inmunoglobulinas o anticuerpos.
Cuando los linfocitos T y los monocitos liberan diversas citocinas, las clulas B experimentan una expansin clonal y, finalmente, se diferencian en clulas plasmticas capaces de
secretar grandes cantidades de anticuerpos. Pequeas poblaciones de clulas B maduras
pueden transformarse en clulas B con memoria, las cuales se encargan de dar una respuesta especfica cuando hay una nueva exposicin a un antgeno.
El organismo produce inmunoglobulinas cuando tiene contacto por primera vez con
un antgeno extrao, entonces se establece una respuesta primaria que se caracteriza por
cuatro estadios. En la fase inicial no se detectan anticuerpos sricos durante los primeros 4
o 5 das; en la segunda fase hay ttulos altos del anticuerpo IgM, y despus de 10 a 14 das
posteriores a la exposicin al antgeno hay produccin de anticuerpos IgG; en la tercera
fase se estabiliza el nmero de anticuerpos, y, finalmente, en la cuarta fase disminuye en
forma paulatina la cantidad de anticuerpos en un periodo de meses a aos. La respuesta secundaria ocurre tras la nueva exposicin al mismo antgeno, los anticuerpos IgG aparecen
ms rpidamente, persisten durante ms tiempo y alcanzan un nmero ms alto.
Inmunoglobulinas
Son glicoprotenas compuestas por cuatro cadenas polipetdicas, dos ligeras y dos pesadas
(peso molecular), unidas por puentes disulfuro que les permiten formar una molcula de
inmunoglobulina simtrica y bilateral (con forma de Y). Cada monmero de inmunoglobulina tiene una regin variable y otra constante. La regin variable forma la fraccin
Fab (de unin al antgeno) y la constante la fraccin Fc (cristalizable). El reconocimiento
del antgeno se efecta en la regin Fab y la unin a las diferentes clulas ser realiza a travs
de la regin Fc. Los monmeros pueden agruparse para formar dmeros (IgA) o pentmeros (IgM).
Existen 5 clases de inmunoglobulinas (isotipos) de acuerdo a la estructura de la cadena
pesada: IgA, IgD, IgG, IgM e IgE.
t IgA. Es la segunda inmunoglobulina ms abundante en sangre. Forma parte de la

primera lnea de defensa contra los patgenos que entran a travs de la superficie
de mucosas (tracto respiratorio, gastrointestinal, urinario), se encuentra adems
en leche, las lgrimas y la saliva. La IgA secretoria es un dmero que se sintetiza
localmente por las clulas plasmticas.
t IgM. Es el receptor de antgeno de la clula B (BCR) que est formado por cinco
monmeros de IgM, los cuales integran el pentmero de IgM, que es parte esencial
de la respuesta humoral primaria temprana; activa el complemento y tiene gran
capacidad para neutralizar toxinas y aglutinar microorganismos.
t IgE. Las reacciones alrgicas se hallan asociadas a esta inmunoglobulina. Posee un
fragmento Fc con alta afinidad por receptores que se encuentran en la superficie de
las clulas cebadas. Cuando los anticuerpos fijos a las clulas cebadas interaccionan
con el antgeno homlogo, activan su degranulacin y liberan sustancias
vasoactivas que generan los sntomas inherentes a las reacciones alrgicas.
t IgD.Est unido a la membrana de los linfocitos B, al actuar de manera conjunta
con la IgM como receptor de antgeno le confiere capacidad inmunitaria a estos
linfocitos.
Infecciones pulmonares asociadas a inmunodeficiencias

Las alteraciones congnitas o adquiridas que afectan a los distintos componentes del sistema inmunitario conllevan la predisposicin a padecer ciertas infecciones en cualquier
aparato o sistema. Las infecciones recurrentes del aparato respiratorio con frecuencia son
el motivo por el cual los pacientes consultan a neumlogos, pediatras o alerglogos. El facultativo debe tener en mente las inmunodeficiencias como factor etiolgico, pues de esta
manera puede favorecer el diagnstico y tratamiento temprano de estos trastornos.
En la tabla 10.1 se exponen algunos ejemplos de cmo la disfuncin de un componente
del sistema inmunolgico puede predisponer a infecciones en diferentes partes del tracto
respiratorio.
ALTERACIN
Barreras mecnicas
en vas areas
Evasin por la traqueostoma o

por intubacin endotraqueal.
Inhalacin de microbios
que llegan de manera directa
a las vas areas
Aclaracin mucociliar
en vas areas
.6'4#%+0'0/18+/+'061%+.+#4
.6'4#%+10'5+06405'%#5&'.%+.+1
.6'4#%+10'5':6405'%#5
(infecciones, tabaquismo,
contaminacin)
Secreciones espesas, tos,

bronquiectasias, sinusitis y
neumonitis
Broncoconstriccin
y edema en mucosa de
vas areas
Hiperreactividad en vas areas;

asma
Incapacidad para remover

las secreciones; secreciones
abundantes
Propiedades biolgicas de las inmunoglobulinas

t IgG. Son los ms abundantes en la sangre y comprenden cuatro diferentes
subclases (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4), funcionan como opsoninas, activan el
complemento y son los nicos anticuerpos capaces de atravesar la barrera
placentaria para proporcionar al neonato la inmunidad humoral.
190 |
Neumologa Peditrica
PREDISPOSICIN A
INFECCIONES
COMPONENTE AFECTADO
| 191
Secrecin de IgA en
mucosa de vas areas.
Deficiencia selectiva de IgA
Infecciones sinopulmonares;
colonizacin anormal con
bacterias.
Agammaglobulinemia (IgG)
Hipogammaglobulinemia (IgG)
Sndrome de hiperIgM (IgG, IgA)
Infecciones sinopulmonares;
neumona por bacterias
pigenas encapsuladas.
Clulas T
Inmunodeficiencia combinada
severa
Susceptibilidad a un amplio
espectro de agentes
infecciosos
Complemento
Deficiencia de C3
Deficiencia C5-C9
Infecciones pigenas
Infecciones por Neisseria
Macrfagos
Defectos en fagocitosis:
enfermedad granulosa crnica,
sndrome de Chediak-Higashi
Infecciones microbianas
intracelulares y
extracelulares
IgG (clulas B)
Tabla 10.1. Ejemplos de disfuncin en componentes especficos del sistema inmunitario, y la

consecuente predisposicin del paciente a sufrir ciertos tipos de infecciones.
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Neumologa Peditrica
11 Pulmn y endocrinologa
DR. RAL CALZADA LEN
a produccin primaria de hormonas en el pulmn, ya sea en el tejido alveolar o en el

espacio intersticial, es prcticamente nula durante la infancia, ms an, la regulacin
del intercambio de gases y de la temperatura del aire inspirado no requieren de regulacin hormonal, ni responden a sta, ni tampoco de manera directa a la neuroendocrina,
sin embargo existen diversas interacciones indirectas entre el sistema endcrino y el pulmn que se exponen a continuacin de manera sucinta.
Hipoplasia pulmonar
Se sabe que los factores de crecimiento (p.ej., insulina-1 [IGF-1] e insulina-2 [IGF-2]) promueven la proliferacin celular, determinan la velocidad de la diferenciacin de clulas
derivadas del tejido mesenquimatoso y propician la sobrevida de los tejidos en el pulmn,
por medio de su interaccin con la va de sealizacin de los retinoides. Estas acciones
dependen de la unin de IGF-1 e IGF-2 a sus receptores de membrana (IGF-1R e IGF-2R,
respectivamente), lo que es favorecido cuando ambos factores de crecimiento viajan unidos a algunas protenas transportadoras especficas (IGFBPs) como IGFBP-3 e IGFBP-5,
en tanto que dicha unin se impide cuando son acarreadas por IGFBP-4.
La sobre-expresin del RNA mensajero (RNAm) de IGFBP4 y la disminucin en la expresin del RNAm, tanto de IGFBP-3 como de IGFBP-5, se ha relacionado con hipoplasia
pulmonar, que a su vez se asocia con hernia diafragmtica congnita, en virtud de que este
trastorno evita que IGF-1 se ponga en contacto con su receptor especfico y pueda regular
la proliferacin, diferenciacin y sobrevida de los fibroblastos pulmonares fetales durante
las etapas finales del desarrollo pulmonar.1
Lo anterior se ha confirmado en estudios de laboratorio que han comparado a dos grupos de ratas en gestacin; al primero se le administr nitrofn en el da 9.5 del embarazo;
el segundo sirvi de referencia. El da 21 de la gestacin se constat, mediante un anlisis
realizado en tiempo real sobre la trascripcin inversa de la reaccin en cadena de la polimerasa y tcnicas de inmunohistoqumica para la expresin de protenas, que en el grupo
1 los valores de del RNAm de IGFBP-3 se encontraban disminuidos (8.00 14.44 vs. 14.81
Ruttenstock E.M., Doi T., Dingemann J., Puri P., IGFBP-4 Gene Overexpression in the Nitrofen-induced
Hypoplastic Lung. Eur J Pediatr Surg. Aceptado para publicacin el 11 de octubre de 2010.
| 195
16.11; p < 0.05) y que los del RNAm para IGFBP-5 eran menores hacia el da 18 de la
gestacin (10.66 4.83 vs. 17.92 4.77; p < 0.05). Estas disminuciones se relacionan con
hipoplasia pulmonar.2
Asimismo se sabe que IGF-1R e IGF-2R desempean un papel importante en la alveolognesis durante el desarrollo pulmonar. Por ejemplo, el ratn mutante que no produce
IGF-1R muere poco despus del nacimiento por insuficiencia respiratoria, en tanto que el
ratn mutante sin IGF-2R cursa con retraso en el desarrollo de los pulmones por la evolucin deficiente de los alveolos. En investigaciones con ratas gestantes a las tambin se les
aplic nitrofn el da 9.5 de la gestacin, se ha demostrado que el RNAm necesario para la
sntesis de ambos factores se encuentra disminuido el da 21 de la gestacin en comparacin con un grupo control (2.91 0.81 vs. 5.29 2.59 para IGF-1R y 1.76 0.49 vs. 3.59
2.45 para IGF-2R, con p<0.05 para ambos), utilizando un anlisis de tiempo real de la trascripcin inversa de la reaccin en cadena de la polimerasa y tcnicas de inmunohistoqumica para la expresin de protenas, lo que se asocia con un trastorno de la alveolognesis
que ocasiona hipoplasia pulmonar.I-3
La patogenesis de la hipoplasia pulmonar secundaria a una alveolognesis retardada y
disminuida parece asociarse por otro lado, con disminucin de la expresin de la protena
relacionada con la paratohormona (PTHrP) que se sintetiza en las clulas epiteliales tipo II
y estimula la produccin de factor surfactante mediante una retroalimentacin parcrina
regulada por su receptor (PTHrP-R), el cual se expresa en las clulas mesenquimatosas
durante la diferenciacin terminal de las vas areas. Acorde con lo antes expuesto, se ha
informado que los ratones neonatos con mutaciones que impiden la expresin de PTHrP o
PTHrP-R sufren hipoplasia pulmonar y disrupcin de la maduracin alveolar.
En otro estudio prospectivo realizado con ratas gestantes, la aplicacin de nitrofen en
el da 9 de la gestacin y comparado con un grupo control, mostr (mediante anlisis
de tiempo real de la trascripcin inversa de la reaccin en cadena de la polimerasa del
RNAm)que la cantidad total de RNAm extrada de los pulmones y la expresin de RNAm
especfico para la sntesis de PTHrP y de PTHrP-R, y por lo tanto la cantidad de PTHrP
y PTHrP-R sintetizados (a travs de anlisis inmunohistoqumico),son similares el da 15
de la gestacin pero muestran diferencias significativas los das 18 y 21 de la gestacin
(p<0.05), encontrando valores ms bajos del RNAm para PTHrP-R en el epitelio distal los
das 18 y 21 de la gestacin y menores del RNAm para PTHrP en las clulas mesenquimtosas el da 21 de la gestacin, lo que sugiere que la disminucin de la expresin de RNAm
para PTHrP y para PTHrP-R, as como de la sntesis de PTHrP y de su receptor especfico estn involucrados en la falta de crecimiento pulmonar, produciendo disrupcin en la
maduracin alveolar y en la capacidad de sntesis del factor surfactante al interferir con la
interaccin entre clulas mesenquimatosas y clulas epiteliales.4
2
3
4
196 |
Ruttenstock E., Doi T., Dingemann J., Puri P., Downregulation of Insulin-like Growth Factor Binding
Protein 3 and 5 in Nitrofen-induced Pulmonary Hypoplasia. Pediatr Surg Int., 2010; 26(1):59-63
Ruttenstock E., Doi T., Dingemann J., Puri P., Insulinlike Growth Factor Receptor Type 1 and Type 2 are
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Neumologa Peditrica
Factor surfactante
La sntesis del factor surfactante parece depender de la capacidad para capturar glucosa a
nivel celular, lo que est regulado en parte por la actividad del receptor para insulina (IR)
en los neumocitos tipo II, ya que la glucosa es el principal elemento para la sntesis de los
fosfolpidos del factor surfactante. Esto se corrobor en un estudio prospectivo realizado
en ratas Sprague-Dawley, que fueron expuestas a nitrofn el da 9 de la gestacin, a las que
se compar con un grupo de referencia. Se analizaron las cantidades relativas de RNAm
para IR (mediante anlisis de tiempo real de la trascripcin inversa de la reaccin en cadena de la polimerasa y anlisis inmunohistoqumico para la cantidad de IR existente) y
se observ que la expresin de IR se encuentra significativamente disminuida (p < 0.05) el
da 21 de la gestacin en el epitelio alveolar proximal de las ratas con hipoplasia pulmonar
y hernia diafragmtica (5.14 0.99) y de ratas con hipoplasia pulmonar sin hernia diafragmtica (3.99 1.50), en comparacin con ratas sin hipoplasia pulmonar (7.45 3.95).II-5
Fibrosis pulmonar idioptica

Existe una expresin anormal de los factores de crecimiento tipo insulina (IGFs) y de sus
protenas transportadoras (IGFBPs) en la fibrosis pulmonar idioptica, y se ha sugerido
que las IGFBPs pueden jugar un papel crucial en el inicio y desarrollo del proceso de fibrosis, incluyendo la activacin de los fibroblastos y su diferenciacin en miofibroblastos,
as como en la transicin epitelio-mesnquima.III-6
Cncer pulmonar
La hormona liberadora de hormona de crecimiento (GHRH), producida en el hipotlamo,
se une a un receptor de membrana especfico en las clulas somatotropas de la hipfisis,
y tras generar y regular una serie de seales intracelulares, favorece la sntesis as como la
secrecin hipofisiaria de la hormona de crecimiento (GH). Durante la infancia es extraordinariamente raro que haya exceso de produccin de GH en la hipfisis, y es mucho menos
frecuente el exceso de GHRH que se acompaa de aumento en la sntesis y secrecin de GH.
Cuando el nio tiene talla alta (estatura mayor de 4 cm en relacin a la lnea familiar), aumento de la velocidad de crecimiento, edad sea acorde con la edad cronolgica y
proporciones corporales armnicas, se debe descartar la secrecin excesiva de GH, tanto
primaria (adenoma hipofisiario) como secundaria al aumento de GHRH de origen hipotalmico (hamartomas, coristomas, gliomas, gangliocitomas, etc.), o la producida en tejidos perifricos (tumores carcinoides, tumores de clulas pancreticas, cncer pulmonar de
clulas pequeas, tumores endometriales, cncer de mama, tumores ovricos, adenomas
adrenales y feocromocitomas). Independientemente de la causa que da origen al exceso de
GH, se observan las siguientes manifestaciones:
a) Hiperplasia de los somatotropos, que suele ocasionar adenoma hipofisiario, aunque en
ocasiones hay aumento de volumen de toda la pituitaria, lo que frecuentemente causa
cefalea y alteraciones visuales.
5
6
Ruttenstock E., Doi T., Dingemann J., Puri P., Insulin Receptor is Downregulated in the Ntrofen-induced
Hypoplastic Lung. J Pediatr Surg.2010; 45(5):948-952.
Ruan W., Ying K., Abnormal Expression of IGF-binding Proteins, an Initiating Event in Idiopathic
Pulmonary Fibrosis? Pathol Res Pract. 2010; 206(8):537-543.
| 197
b) Niveles elevados de GH en condiciones basales (3 a 4 veces mayores de los lmites fisiolgicos de referencia), que no disminuyen al administrar una carga de 75g/m2 de
glucosa por va oral.
c) Niveles basales elevados de IGF-1 y de IGFBP-3 (2 a 3 veces mayores de lo normal).
d) Resistencia perifrica a la insulina con aparicin de diabetes mellitus.
El nico estudio que permite diferenciar el origen de la produccin de GH es la cuantificacin de los niveles plasmticos de GHRH, que por lo general son normales o bajos cuando
la alteracin se encuentra en la hipfisis o en el hipotlamo (puesto que la producida en el
hipotlamo viaja por el sistema porta hasta la hipfisis y no entra a la circulacin sistmica),
y elevados (ms de 2 veces por arriba del lmite superior fisiolgico de referencia) cuando
es de origen perifrico, aunque debe considerarse que cuando la produccin es ectpica, la
acromegalia suele ser menos frecuente, en tanto que puede haber manifestaciones no hipofisiarias como dificultad respiratoria, sibilancias, enrojecimiento facial, enfermedad pptica
y/o clculos renales. Cuando no es posible determinar los valores de GHRH en plasma, se
tiene que realizar una tomografa de trax y un ultrasonido de abdomen para excluir la
posibilidad de que el paciente padezca sndrome de produccin ectpica de GHRH.IV, 8, 9, 10
Cncer
En algunos tipos de cncer pulmonar (carcinoma de clulas escamosas, carcinoma de
clulas grandes, pero no en la variedad de clulas pequeas ni en los tumores de tipo
adenomatoso), se ha demostrado que el crecimiento, la sobrevida, y probablemente la
invasividad, estn relacionados con efectos de IGF-1 a travs de su receptor especfico
localizado en la membrana de las clulas neoplsicas. De hecho en modelos animales
transgnicos que sobreexpresan el receptor para IGF-1 a nivel pulmonar, se observa
hiperplasia alveolar adenomatosa multifocal con desarrollo de adenomas papilares
slidos.13,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23
En base a ello se ha desarrollado una inmunoglobulina G-2 (Figitumumab) que acta
como anticuerpo monoclonal y se une al receptor de IGF-1 con cual lo bloquea, evitando
que se active la tirocina cinasa, lo cual detiene el crecimiento tumoral y lo hace mucho
ms sensible a quimioterapia. En la actualidad estn en estudio otras molculas que funcionan tambin como anticuerpos monoclonales en contra de los receptores de factores
de crecimiento para utilizarlos como parte del tratamiento del cncer pulmonar, como
ejemplo se pude citar el erlotinib que inhibe al receptor del factor de crecimiento epi-
Gigantismo
Se considera que el gigantismo es un trastorno raro, pero lo es ms el causado por un
tumor pulmonar que genera GHRH, no obstante, hay informes sobre casos de pacientes
menores de 18 aos, por lo que el mdico no debe descartar esta posibilidad, puesto que
la identificacin oportuna de esta alteracin tiene un impacto directo en la morbilidad y
mortalidad de estos sujetos.11
El acromegaloidismo es un trastorno que se caracteriza por un fenotipo de acromegalia,
pero en el que no se puede demostrar la produccin excesiva de GH. Hay informes sobre
la coexistencia de esta enfermedad con neoplasia pulmonar izquierda, en un paciente con
acantosis ngricans generalizada, que sufre severa resistencia a la insulina, tienen valores
normales de IGF-1 y en quien es posible inhibir la secrecin de GH mediante administracin oral de glucosa, lo que ha llevado a deducir que en este sujeto el aumento de las
concentraciones sricas de insulina produce una estimulacin acentuada del receptor de
IGF-1, que regula el crecimiento acral, aunque no se pudo descartar la existencia de un
sndrome paraneoplsico ocasionado por el tumor pulmonar.12
13
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vascular (VEGFR).24,25,26
Diabetes
El desarrollo de insulina humana regular, que puede ser administrada a travs deinhalacin, evitando as mtodos invasivos de puncin para el control de los pacientes diabticos, tiene como caractersticas un inicio de accin rpido (alcanzando su efecto mximo
aproximadamente en 15 minutos), con una duracin de accin de relativamente corta (1 a
3 horas) y ser eficaz para mejorar el control glucmico posterior a la ingesta de alimentos.
En estudios comparativos en los que se ha evaluado la eficacia y seguridad de esta insulina
se observ que la hemoglobina glucosilada A1c (HbA1c) tuvo una variacin de entre -0.6%
a +0.1% en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 (DM-1) y de -1.4% a -2.9% en aquellos
con diabetes mellitus tipo 2 (DM-2), alcanzando niveles aceptables de HbA1C (< 7%) en
16.9% a 28.2% de los sujetos con DM-1 y en 16.7% a 44.0% de los individuos con DM-2,
sin causar aumento en la incidencia de episodios hipoglucmicos (8.6 a 9.3 episodios por
paciente al mes en sujetos con DM-1 y 0.3 a 1.4 episodios/paciente/mes en DM-2), ni contribuir al aumento de peso (incremento de 0.08%), por lo que fue visto inicialmente como
un procedimiento terapetico seguro, eficaz y bien tolerado en los primeros cuatro aos de
estudios clnicos (16 estudios abiertos con 4023 pacientes de 18 a 80 aos de edad), y consecuentemente fue aprobada por las agencias regulatorias europea y estadounidense para
su uso en humanos, siendo recomendada con fines terapeticos en pacientes ambulatorios
por la Asociacin Americana de Diabetes y por la Asociacin Europea para el Estudio de
Diabetes.27,28
La insulina inhalada ha mostrado eficacia en el control postprandial de la glucemia aun
en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva crnica y en fumadores, adems no se
ha observado que ocasione trastornos pulmonares funcionales ni estructurales significativos durante los primeros 2 aos de uso, si bien se percibe una discreta disminucin del
volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1) de 1 a 1.5%, que es reversible al
suspender su aplicacin. Tambin se ha demostrado que con su aplicacin aumentan los
ttulos de anticuerpos contra la insulina, particularmente en pacientes con DM-1, sin que
esto repercuta en su control metablico. El efecto secundario ms frecuente es una tos de

leve a moderada y no progresiva (21.9 a 29.5%).29,30,31,32,33,34,35
No obstante, recientemente se demostr que las presentaciones de insulina para aplicacin inhalada ocasionan que las concentraciones de esta hormona en el pulmn sean
superiores a las fisiolgicas. Esto motiv por lo que se realizaron estudios con objetivos
especficos para determinar si la propia hormona, los anlogos de accin ultralarga que se
utilizan de manera concomitante para mantener un control glucmico adecuado en condiciones de ayuno) o el IGF-1 (que aumenta en respuesta a la insulina) producen efectos
proliferativos sobre los fibroblastos pulmonares al aumentar la expresin de los genes FOS,
EGR-1 y EGR-2. Analizando el tiempo de incorporacin de timidina se demostr que ste
aumenta en todas las clulas en respuesta al uso de insulina inhalada o aplicada por va
subcutnea, pero la respuesta es ms acentuada (135-150%) cuando se utiliza insulina glargina y en respuesta a la elevacin de IGF-1, que la que se produce con el uso de insulina de
accin corta y de insulina detemir (80%). Los efectos proliferativos se pueden bloquear en
83% si se utilizan anticuerpos contra la subunidad del receptor de IGF-1 que disminuyen
su funcin en 75%, pero no se observa la misma respuesta si se utilizan anticuerpos dirigidos contra el receptor de insulina. Lo anterior permite concluir que el uso de insulinas de
accin prolongada e insulina inhalada, elevan las concentraciones pulmonares de IGF-1, en
respuesta a lo cual se observa un efecto proliferativo intenso de los fibroblastos pulmonares,
por lo que se deben buscar de manera intencional y constante la generacin de alteraciones
estructurales, funcionales o ambas a nivel pulmonar en los pacientes que las utilizen.36
En Estados Unidos la insulina inhalada se empez a comercializar en septiembre de
2006, y en Mxico en junio de 2007 (Exubera de Pfizer), el tamao del dispositivo de
depsito para inhalacin (que impeda toda discrecin al momento de utilizarla), el costo
del producto (dos veces mayor al de los anlogos de insulina de accin ultrarrpida y ms
de cuatro veces superior a de la insulinas humanas), el hecho de que la correlacin entre
miligramos y unidades no fuera lineal (1 mg equivala a 3 unidades de insulina, pero 3
mg equivalan a 8 unidades de insulina), y el hecho de que la presentacin tena slo 1 y
3 mg, hizo difcil su uso y no fue bien aceptada por los pacientes jvenes con DM-1 o por
aquellos que requeran aplicacin fuera de su casa durante horarios de estudio, trabajo, recreacin, etc., por lo que el 18 de octubre de 2007 fue retirada del mercado considerndose
una de las fallas ms costosas en la historia de la industria farmacutica a nivel mundial
(New York Times 19 de octubre de 2007).
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Sin embargo otros laboratorios comerciales an realizan investigaciones para encontrar

una alternativa viable para insulina inhalada, por lo que no se descarta que en el futuro se
vuelva a contar con presentaciones comerciales que tengan depsitos para inhalacin ms
pequeos, con procedimientos de dosificacin de uso sencillo y con un costo similar al de
los anlogos de insulina.
Diabetes mellitus y fibrosis qustica del pncreas

Se piensa que la diabetes mellitus asociada a fibrosis qustica (FQ) se considera una entidad diferente a la DM-1 y a la DM-2, ya que si bien existe deficiencia de insulina, hay
tambin una resistencia perifrica moderada a esta hormona, por lo que frecuentemente
se requieren dosis de insulina mayores a las necesarias en pacientes con DM-1 para lograr
un control metablico aceptable, revertir el catabolismo de protenas, mantener un peso
adecuado y disminuir las complicaciones agudas y crnicas asociadas a la diabetes, de las
cuales las alteraciones microvasculares son las ms frecuentes.37,38
Aunque se considera que debe existir una susceptibilidad gentica y que el estrs oxidativo es un factor clave para su desarrollo, es probable que existan otros determinantes
involucrados en el desarrollo de diabetes, ya que es la comorbilidad ms frecuente y su prevalencia aumenta conforme progresa la edad (5% por cada ao con FQ de tal manera que a
los 30 aos de edad el 50% de los pacientes presenta DM), lo que se considera una factor de
riesgo para una mala calidad de vida, ya que la asociacin de FQ y diabetes se relaciona con
menor velocidad de crecimiento y mayor dficit de talla durante la infancia, y a cualquier
edad disminuye la funcin pulmonar, empeorael estado nutricional, aumenta lafrecuencia
de hospitalizaciones y se observa mayor mortalidad por insuficiencia respiratoria aunque
sin complicaciones macrovasculares.39
Los primeros informes de asociacin de FQ y DM en nios se dieron a conocer en 1955,
y desde entonces ya se consignaba que esta asociacin tena un impacto negativo en la
morbilidad, amn de que la sobrevida del paciente con estos dos trastornos era menor a un
ao a partir del diagnstico. A la fecha, aun cuando ha habido avances en el tratamiento de
la FQ, tanto en el aspecto nutricional como en el mdico lo que hace posible prolongar la
sobrevida hasta los 30 a 35 aos, los pacientes que cursan con DM conllevan un riesgo seis
veces mayor de sufrir complicaciones en comparacin con los que se mantienen euglucmicos.
El desarrollo de DM en los pacientes con FQ se asocia a los siguientes mecanismos
fisiopatolgicos: 40,41,42
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a) Mutaciones para FQ en las clases I, II o III.

b) Insuficiencia pancretica exocrina.
c) Retraso y disminucin progresiva en la secrecin de insulina (menor al porcentil 1 de
la poblacin normal en 50 a 65% de estos pacientes), que tiende a empeorar conforme
pasa el enfermo de la intolerancia a la glucosa al estado diabtico. Dicha reduccin es
inversamente proporcional a las concentraciones de glucemia una y dos horas despus
de la ingestin de alimentos. Los estudios de secrecin postprandial de insulina muestran que hasta el 65% de los pacientes tienen glucemia tanto en ayunas como despus
de comer en lmites normales, y que en el anlisis posterior a la infusin intravenosa de
glucosa, las secrecin de esta hormona se halla disminuida, lo que puede considerarse
como un indicio pronstico de anormalidades en la regulacin del metabolismo de la
glucosa.
d) Destruccin ms rpida de los islotes pancreticos
e) Retraso en la secrecin de glucagn, lo que retarda la respuesta heptica a los efectos
antigluconeognicos de la insulina y puede favorecer la aparicin de episodios de hipoglucemia de difcil control.
f) Menor sensibilidad perifrica a la insulina que se observa desde que existe glucosa
anormal postprandial, aunque algunos autores no han encontrado diferencias en el ndice de HOMA para evaluar a la sensibilidad a la insulina entre pacientes con FQ que
presentan glucosa normal, intolerancia a los carbohidratos o diabetes mellitus
g) Mayor rapidez y aumento de la inactivacin y eliminacin de la insulina
La progresin de la DM asociada a FQ tiende a ser gradual y lenta, sin que se manifiesten los sntomas inherentes a esta enfermedad, por ello es frecuente que los pacientes no
refieran poliuria ni polidipsia, amn de que suele atribuirse la prdida de peso a la falta de
ganancia ponderal propia del trastorno pulmonar o a la disminucin de peso ocasionada
por la insuficiencia pancretica exocrina. Se estima que el tiempo promedio que transcurre
entre el inicio de hiperglucemia y su deteccin por parte del mdico es de cuatro aos.43
La vigilancia del control glucmico correlacionada con la secrecin y actividad de la
insulina ha hecho evidente que una vez que inicia el dao insular disminuye la cantidad
de insulina que el organismo secreta en respuesta a las concentraciones sricas de glucosa,
y que en ese momento, aun sin que haya infecciones u otras morbilidades intercurrentes,
es evidente la resistencia perifrica a la insulina, por lo que el paciente exhibe de manera
progresiva:44
a) Glucemias postprandiales mayores de 100 mg/dl (glucemia postprandial anormal) medidas en 20% de los pacientes al momento del primer estudio.
b) Hiperglucemia postprandial superior a 140, pero menor a 200 mg/dL (intolerancia a los
carbohidratos), observada en 17% a 20% de los sujetos al momento del primer estudio,
que frecuentemente alcanza concentraciones mayores de 100 pero inferiores a 126 mg/
dl en ayunas (niveles anormales).
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c) Glucemias preprandiales mayores de 126 mg/dl y/o postprandiales superiores a 200

mg/dl (estado diabtico) en el 13% de los pacientes al momento del primer estudio.
Si bien en presencia de infecciones intercurrentes suele acelerarse la progresin de estos eventos o presentarse sbitamente el estado diabtico, se sabe que desde que existe
glucemia anormal postprandial disminuye la funcin pulmonar y empeora el balance nutricional, por lo que es importante vigilar a los pacientes con HbA1c, con glucemias en
ayunas, con curva de tolerancia oral a la glucosa o con la combinacin de las tres, aunque
el parmetro ms sensible y especfico es la determinacin de glucemia dos horas despus
de ingerir alimentos, que se encuentra anormal en el 20% de los pacientes al momento
del primer estudio. La capacidad vital forzada, el volumen espiratorio forzado durante el
primer segundo y el ndice de masa corporal son significativamente menores en pacientes
con intolerancia a la glucosa y en pacientes con diabetes que en aquellos con valores normales de glucemia, y presentan una relacin inversamente proporcional con los valores de
glucosa dos horas postprandial.45
Crecimiento y fibrosis qustica (FQ)

Los pacientes con FQ tienden a presentar una talla baja secundaria tanto a disminucin
en la velocidad de crecimiento por resistencia a hormona de crecimiento, como al pobre
estado nutricional que existe frecuentemente.
Cuando sus carencias nutricionales son leves, por lo regular la enfermedad pulmonar
no es grave, las infecciones son poco frecuentes y no coexiste con diabetes mellitus o si el
paciente padece esta enfermedad se encuentra bien controlada; la velocidad de crecimiento se sita entre las porcentiles 5 y 25. No obstante con frecuencia sufren retraso en la edad
sea, por lo que el crecimiento es retardado, y el pronstico de estatura final antes de la
pubertad suele ubicarse dentro o muy cerca del promedio de estatura familiar. El retraso
en el crecimiento se observa en el 39% de los pacientes prepuberales con FQ, aun cuando
el ndice de masa corporal (k/m) sea normal para la edad cronolgica, y en ausencia de
exacerbaciones de la enfermedad pulmonar, se ha relacionado con una deficiencia leve a
moderada de insulina.46,47
Sin embargo cuando nutricional severamente afectado, diabetes mellitus mal controlada, enfermedad pulmonar severa y/o infecciones frecuentes, la velocidad de crecimiento
suele ser inferiora la centila 5, por lo que aunque la edad sea sea menor a la edad cronolgica y se crezca con un patrn atenuado, el pronstico prepuberal de estatura final ser
significativamente menor al esperado para la lnea familiar de crecimiento. La mayora
de los pacientes que an no desarrollan diabetes muestran una secrecin de insulina disminuida de manera moderada a severa ya que an en ausencia de desnutricin evidente,
suelen tener dificultades para mantener anabolismo durante los episodios de infeccin in-
tercurrentes, lo cual disminuye la ganancia de peso y la ganancia de longitud del esqueleto.

Por lo tanto, aun cuando el ndice de masa corporal se mantiene ligeramente por debajo
de la media (-0.26 DE), la velocidad de crecimiento disminuye en 0.2 a 0.5 DE, porque
en algunos pacientes los valores de IGF-1 y de IGFBP-3 son menores (-1.19 0.17 DE,p
< 0.0001 y -0.66 0.12 DE, p < 0.0001, respectivamente), aunque hay tambin un grupo
de pacientes cuya velocidad de crecimiento es lenta aunque sus valores de IGF-1 y de IGFBP-3 se mantienen en rangos normales (123.35 vs. 149.8 ng/mL en pacientes normales p
> 0.3, y 2457 vs. 3249 ng/mL en pacientes normales, p < 0.05, para ambos). La correlacin
entre IGF-1 e IGFBP-3 con respecto a la desviacin estndar de talla es significativa (r =
entre 0.40 y 0.70, p < 0.0001y r = entre 0.36 y 0.79, p = 0.0005) y lo mismo sucede con la
desviacin estndar del ndice de masa corporal (r = 0.39 y r = 0.50). En los pacientes con
estas caractersticas tiende a disminuir 0.67 DE/ao la velocidad de crecimiento. Cuando
se administra un tratamiento intensivo con antibiticos a los pacientes con enfermedad
pulmonar supurativa, los valores de IGF-1 tienden a normalizarse (aumentan de -0.66
0.20 a 0.00 0.25 DE, p < 0.0001) y los de IGFBP-3 se incrementan (de -0.78 0.15 a -0.53
0.16 DE, p 0.002) y correlacionan con la velocidad de eritrosedimentacin (r = 0.40, p >
0.01), con las concentraciones de factor de necrosis tumoral alfa (TNF) (r = 0.53 y 0.52
para IGF-1 e IGFBP-e, respectivamente) y con las de las interleucina 6 (IL-6) (r = 0.63 para
IGF-1 y para IGFBP-3).48,49,50,51
Los trastornos del crecimiento se hacen ms evidentes durante el llamado brote puberal, etapa en la cual se acelera el desarrollo del organismo, puesto que en los pacientes con
FQ la velocidad de crecimiento es de menor intensidad y duracin, esto ocasiona que su
estatura final sea de 8 a 12 cm menor de lo que cabra esperar en condiciones normales.
Esta alteracin en parte se debe a la resistencia fisiolgica a la insulina que sufren estos
pacientes en esta etapa (el efecto de esta hormona se reduce entre 30 y 37%), un problema
que su organismo no puede contrarrestar con una mayor secrecin de insulina cuando
aumentan las concentraciones de glucosa en la sangre (como sucede en los sujetos sanos),
adems experimentan disminucin (de moderada a alta) en la produccin heptica de
IGF-1 e IGF-3 en respuesta a la secrecin de la hormona del crecimiento. De hecho, hay
una correlacin entre el descenso en la velocidad de crecimiento y la reduccin de IGF (r =
0.14), as como entre la disminucin del ndice de masa corporal (r = 42). En los pacientes
con FQ que no padecen diabetes mellitus la velocidad de crecimiento durante la pubertad
es de 4.6 0.5 cm/ao, pero en 39% de ellos dicha velocidad es inferior a la indicada en
el porcentil 3 de las curvas cuando tienen intolerancia a los carbohidratos, lo que pone de
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manifiesto que hay una relacin directamente proporcional entre la secrecin de insulina,
la velocidad de crecimiento y las concentraciones sricas de IGFBP-3 (p 0.001).52
Al terminar la pubertad, durante la etapa de adulto joven, los pacientes tienen concentraciones ms elevadas de la fraccin beta de IL-1, IL-6, TNF e IGFBP-2 que la poblacin
normal, en tanto que muestran una disminucin significativa de las concentraciones de IGF1, IGF-2, relacin molar IGF-1/IGFBP-2 y relacin molar IGF-2/IGFBP-2. Los valores de
IGFBP-3 y la relacin IGF-1/GFBP-3 son similares a los observados en la poblacin sana.53
Por otro lado se ha descrito que los pacientes con FQ, desde el inicio de la pubertad
y hasta la vida adulta, tienen riesgos altos de sufrir osteoporosis y fracturas. Los estudios
sobre el metabolismo mineral que utilizan marcadores sricos de formacin sea (osteocalcina, propptido carboxiterminal de la colgena tipo I) y de resorcin (telopptido carboxiterminal de colgena tipo I), as como la densidad mineral esqueltica (densitometra
por absorcin dual de energa) en la espina lumbar (L-1 a L-4) han demostrado que la
densidad mineral lumbar es similar a la encontrada en una poblacin de referencia en
pacientes con una calificacin normal en la escala clnica de Shwachman-Kulczycki, pero
disminuida si las calificaciones tienen un valor bajo. Tanto osteocalcina como el propptido carboxiterminal se encuentran elevados en tanto que el telopptido es normal. La
densidad mineral a nivel lumbar correlaciona de manera directa con la funcin pulmonar,
IL-6 y protena C reactiva, y en forma inversa con el propptido carboxiterminal. Existe
tambin una relacin directamente proporcional entre el telopptido e IGF-1, pero no hay
relacin entre densidad mineral lumbar, marcadores de formacin, marcadores de resorcin, paratohormona, IGF-1, IGF-2, IGFBP-2, IGFBP-3, TNF, fraccin beta de IL-1 ni DE
de ndice de masa corporal. Todo lo anterior sugiere que el recambio mineral es anormal
en los pacientes con FQ.54
La obesidad es causa del sndrome metablico que es un evento predisponente para el

desarrollo de diabetes mellitus tipo 2 y de vasculopata aterosclerosa, pero tambin del
sndrome de apnea obstructiva durante el sueo y de un estado de hipoventilacin crnica,
que contribuyen a aumentar los trastornos de oxigenacin tisular del sujeto, y por otro lado
es cada vez ms evidente la asociacin de asma con obesidad con relaciones bidireccionales
de causa-efecto.55,56
Cuando el paciente obeso padece un trastorno pulmonar crnico que limita su ventilacin, o bien cuando el paciente con neumopata crnica sufre de obesidad, se potencian
algunas condiciones limitantes (realizacin de ejercicio, capacidad de oxigenacin muscular, con la consecuente disminucin en la velocidad de recuperacin del cido lctico
que se produce en el msculo durante el ejercicio, etc.), y se genera una mayor hipoxia que
reduce la capacidad oxidativa celular, lo que se ha propuesto que interviene en mantener
baja la secrecin de insulina y en aumentar la resistencia perifrica a la esta hormona. El
ndice de masa corporal en varones y en mujeres y la circunferencia de cintura en varones,
aunque no en mujeres, correlacionan de manera inversa con la capacidad vital forzada y
con la fraccin de espiracin forzada en el primer segundo.57,58,59,60
Si se considera que el paciente neumpata produce una cantidad elevada de agentes
inflamatorios que escapan hacia el plasma, que la hipoxia de origen pulmonar facilita la
infiltracin de macrfagos en el tejido adiposo (lo que aumenta el proceso inflamatorio local) y que, por otro lado, el paciente con obesidad no slo produce agentes inflamatorios de
manera directamente proporcional al nmero y tamao de los adipocitos, sino que adems
tiene un patrn ventilatorio restrictivo, es fcil entender que la combinacin de obesidad
con neumopata hipxica crnica tiene un efecto deletreo sobre el organismo dado que
aumenta la expresin, secrecin y accin de diversos mediadores inflamatorios (interleucinas, TNF, protena C reactiva, etc.), cuya accin es directamente proporcional a la gravedad del dao pulmonar, al grado de hipoxia de origen pulmonar en el tejido adiposo y a la
intensidad de la hipoxia sistmica dado que disminuye la funcin ventilatoria.61,62
En modelos animales se ha demostrado que la respuesta inflamatoria pulmonar est
involucrada en la produccin de adipocitocinas (leptina y adiponectina), citocinas, protenas de fase aguda de inflamacin y otros mediadores de inflamacin que se producen en
el tejido adiposo, y que el aumento de volumen y contenido celular de este tejido amplifica
los procesos inflamatorios pulmonares causados por contaminacin ambiental y exacerba
la obstruccin de la va area cuando hay un trastorno pulmonar preexistente.63
Hay evidencias de que el aumento de IL-6, de TNF y de otros agentes inflamatorios,
que se observa en el paciente con obesidad (cuyas concentraciones sricas son directamente proporcionales al grado de adiposidad, de la misma manera que el hiperinsulinismo e
hiperandrogenismo) es la causa y no la consecuencia del sndrome de apnea obstructiva
durante el sueo y de sus consecuencias cardiovasculares, as como de un estado constante
52
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de somnolencia diurna. Con base en estas observaciones se ha planteado que la resistencia

a la insulina es un factor etiolgico que propicia la aparicin de ambos trastornos, ya que
mientras persiste el rechazo a esta hormona no se logra disminuir la hipercitocinemia, y
mientras las concentraciones de IL-6, TNF o otras citocinas permanezcan elevadas, no es
posible mejorar la oxigenacin diurna ni nocturna del paciente, incluso la administracin
de presin positiva continua (CPAP) es menos eficaz para aumentar el aporte de este gas
en la circulacin. De hecho, el riesgo de que un sujeto obeso llegue a tener un patrn ventilatorio obstructivo es de 1.39, de que se agregue un problema restrictivo es de 1.55, y se
ha demostrado que a mayor circunferencia abdominal, mayor concentracin de protena C
reactiva y, por ende, ms resistencia a la insulina (determinada por HOMA-IR). Estos sujetos por lo regular tienen menor capacidad vital forzada y la fraccin de espiracin forzada
del primer segundo tambin es menor. Los estudios sobre el efecto del sndrome metablico en los sujetos obesos han demostrado que el riesgo de que lleguen a tener un patrn
restrictivo cuando padecen ambos trastornos es de 2.52, en tanto que si hay obesidad sin el
sndrome metablico, el riesgo se reduce a 1.76. Asimismo dichos estudios han concluido
y que el sndrome metablico no constituye un riesgo adicional para la aparicin del patrn obstructivo, pero s para el deterioro de la capacidad vital forzada (particularmente si
la protena C se encuentra elevada y/o existe resistencia a la insulina o diabetes).64,65,66,67,68
Estudios realizados con pacientes diabticos han demostrado que tienen una menor
capacidad vital forzada, un menor volumen espiratorio forzado (en el primer segundo) y
menor capacidad de difusin de oxgeno en los alveolos en comparacin con sujetos sanos,
y que existe una relacin inversamente proporcional entre stos y las concentraciones de
insulina y de glucosa srica, la duracin de la diabetes y el grado de control metablico a
largo plazo. Lo anterior probablemente se deba a la aparicin de microangiopata en los
capilares alveolares y las arteriolas pulmonares, aunque es necesario investigar el impacto
que otros trastornos puedan tener, particularmente la intensidad y duracin de la inflamacin crnica, la neuropata autonmica que afecta a los msculos respiratorios, la prdida
de elastina secundaria a la glucosilacin de la colgena del parnquima pulmonar, la resistencia a la insulina inducida por hipoxia y el peso bajo al nacer.69,70
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Neumologa Peditrica
En el paciente obeso el mejor funcionamiento cardiorrespiratorio y en la actividad fsica total (tiempo empleado en realizar ejercicio y/o intensidad del mismo), son dos factores
que de manera independiente contribuyen a incrementar su capacidad ventilatoria, adems reducen el nmero de episodios de apnea nocturna y la intensidad de la somnolencia
diurna. Asimismo disminuyen la velocidad con la que se deposita la grasa en arterias,
aumentan la sensibilidad a la insulina y mejoran los niveles de HDL y LDL al incrementar
la actividad de la lipasa lipoproteica. Por cada DE que mejora el volumen espiratorio forzado en el primer segundo se reduce de 3 a 5% la resistencia a la insulina y por cada DE
que aumenta la capacidad vital forzada, disminuye 5 a 8% la resistencia a la insulina, sin
embargo, por cada DE que aumentan ambas determinaciones, la prevalencia de diabetes
se incrementa en 0.80 a 0.85.71,72
Asma, inflamacin y obesidad

El oxgeno es indispensable para la vida, pero en concentraciones que sobrepasan los lmites fisiolgicos puede ser daino para las clulas. Acorde con lo antes expuesto, los pulmones que estn constantemente expuestos a tensiones de oxgeno relativamente elevadas
son ms proclives a sufrir dao por oxidacin, y, en consecuencia el organismo debe desarrollar mecanismos de defensa, que en conjunto pueden denominarse antioxidantes y cuya
principal funcin es evitar el dao causado por una gran variedad de especies de oxgeno
reactivo con alta capacidad oxidativa, como el anin superxido, los radicales hidroxilo, los
radicales hipohalitos, el perxido de hidrgeno y las nitrgenos reactivos (xido ntrico,
peroxinitritos y nitritos).73
Los principales antioxidantes pulmonares pueden dividirse en:
a) No enzimticos: glutatin, vitaminas C y E, beta-carotenos y cido rico;
b) Enzimticos: superxido dismutasa, catalasa y peroxidasas;
c) Protenas constitutivas: peroxi-redoxinas, tio-redoxinas, gluta-redoxinas, hemo-oxigenasas y reductasas.
Las alteraciones en el equilibrio oxidantes/antioxidantes pueden ocasionar una gran variedad de enfermedades de las vas areas, como asma, enfermedad pulmonar obstructiva
crnica, y fibrosis pulmonar idioptica.
Adems hay que considerar que si bien al momento del nacimiento se quintuplica la
concentracin de oxgeno en el pulmn, durante la infancia se agregan otros factores de
riesgo que pueden ocasionar dao oxidativo y alteraciones bronquiales y alveolares, como
consecuencia de la inhalacin de sustancias irritantes y contaminantes del ambiente, lo que
puede aumentar la incidencia, gravedad y complicaciones crnicas en pacientes con sndrome de dificultad respiratoria neonatal (o de la niez), asma y fibrosis qustica del pncreas.74
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Se sabe que en los pacientes asmticos el sobrepeso y la obesidad dificultan el control

de su enfermedad y que se relacionan con una mayor cantidad e intensidad de crisis de
broncoespasmo. Sin embargo, no ha sido posible demostrar que haya alguna relacin entre la ingesta de edulcorantes calricos o de grasas saturadas con el grado de control del
trastorno. Por otro lado, los pacientes obesos, asmticos y no asmticos, ingieren caloras
y grasas saturadas en cantidades que exceden las recomendaciones nutricionales. No obstante, su ingesta de vitamina C es adecuada, aunque consumen menos frutas, vegetales,
fibra y vitamina D, tanto varones como mujeres, si bien ellas ingieren menos folatos, calcio,
magnesio y hierro. Sin embargo, se ha podido demostrar que estos desequilibrios nutricionales modifiquen la edad de inicio y la gravedad de la enfermedad o la capacidad de
respuesta al tratamiento farmacolgico.75
Investigaciones realizadas por el Instituto Nacional de Salud Pblica de Mxico han
demostrado que el ndice de consumo de frutas y verduras es inversamente proporcional
a las concentraciones de interleucina-8 en muestras de lavado nasal, y que los nios que
ingieren mayor cantidad de frutas y vegetales tienen valores ms elevados de FEV-1 y menor dao producido por ozono, asimismo que la dieta tipo mediterrnea tiene una relacin
directamente proporcional con la funcin respiratoria.76
Con base en los hallazgos antes descritos, estos mismos investigadores recomiendan
regular la ingesta de cidos grasos omega-3, vitaminas antioxidantes, beta caroteno y flavonoides, ya que se ha demostrado que tanto en los adultos con enfermedad pulmonar
obstructiva crnica como en los nios con asma, la reduccin en la ingesta de cidos grasos
omega-3 (que cuando son metabolizados producen mediadores inflamatorios con menor
capacidad broncoconstrictora que los cidos grasos poliinsaturados n-6) se relaciona con
una mayor hiperreactividad de las vas areas, en tanto que un consumo bajo de vitaminas
con funcin antioxidante (vitamina C y en menor grado de vitamina E), beta caroteno y
flavonoides propicia el dao oxidativo del tejido pulmonar mediado por genes sensibles a
factores ambientales. Esto a su vez se asocia con complicaciones no carcinognicas a largo
plazo y a la disminucin progresiva de la funcin pulmonar, particularmente en poblacin
expuesta a contaminacin ambiental por fotoxidantes como el ozono (sobre todo la que
hace ejercicio intenso), as como en fumadores y nios expuestos al humo de cigarrillos.
Cuando un paciente tiene uno o ms factores de riesgo, se sugiere que su gesta de vitamina
C sea mayor a la recomendada para la poblacin general, es decir, que se aproxima a 200
mg al da con el fin de lograr un efecto preventivo protector sobre el pulmn. Esta recomendacin se basa en la evidencia de que un aumento de 40 mg en el consumo diario de
vitamina C (equivalente a 1 o 2 raciones extra de fruta fresca rica en esta vitamina a la semana) genera un incremento de 20 ml en FEV-1, disminuye en poco tiempo la frecuencia e
intensidad de los episodios de broncoespasmo en nios, as como el dao tisular pulmonar
que cabe esperar luego de 20 o 30 aos de evolucin.77,78
Cada vez hay mayor evidencia epidemiolgica de que la obesidad aumenta el riesgo de
padecer asma, dado que la resistencia a la insulina y el sndrome metablico son factores
ms importantes que la masa corporal.79
El fenotipo del sujeto obeso con asma se caracteriza por un proceso inflamatorio ms
lento pero con mayor sintomatologa, respuesta deficiente a los glucocorticoides y disfuncin de las vas areas perifricas. Si bien la obesidad puede predispone al aumento de la
inflamacin mediada por Th2 o a tendencias atpicas, otros trastornos que intervienen en
el surgimiento y evolucin del asma (puesto que modifican la estructura y la funcin de
las vas areas) son la hiperglucemia, la hiperinsulinemia y los factores de crecimiento tipo
insulina. En modelos animales se ha demostrado el papel que desempean las alteraciones
del metabolismo del xido ntrico-arginina y el estrs pulmonar por oxonitrosativos, que
constituyen modificaciones que han sido bien tipificadas en el sndrome metablico y pueden representar una interfase entre ste y la aparicin del asma.80
Por otro lado cuando hay resistencia a la insulina se reduce la reabsorcin de los fluidos alveolares, ya que al disminuir la activacin de Akt (puesto que la fosforilacin de la
fraccin AS160 de Akt, necesaria para su activacin depende de la insulina), se dificulta
la translocacin de la ATPasa Na+/K+ a la superficie de las clulas epiteliales alveolares, y,
consecuentemente, disminuye el transporte activo de Na+ (que es la fuerza directriz de la
reabsorcin de lquidos en los alveolos, que hace posible que el pulmn se encuentre libre
de edema, amn de que y favorece el intercambio normal de gases).81
La dimetilarginina asimtrica (ADMA por sus siglas en ingls) inhibe a la sintetasa del
xido ntrico al desacoplarla, lo que permite la generacin de especies reactivas de nitrgeno como el peroxinitrito. Debido a que el pulmn genera una cantidad significativa de
ADMA, y a que se la ha relacionado con disfuncin endotelial al incrementar el depsito
de colgena en los pulmones, un aumento en sus niveles parece contribuir al desarrollo
de neumopata crnica como fibrosis, enfermedad pulmonar obstructiva crnica, asma e
hipertensin pulmonar. De hecho, se ha demostrado que durante la etapa de inflamacin
alrgica aguda se elevan las concentraciones citoslicas y mitocondriales de ADMA, porque en el epitelio bronquial hay aumento de la metiltransferasa-2 (una de las enzimas que
la sintetizan), disminucin de la dimetilaminohidrolasa-2 (la enzima que la degrada) y aumento en la transcripcin de los genes que sintetizan la arginasa I y arginasa II (transportadores de aminocidos catinicos). De manera concomitante, se elevan las concentraciones
de nitrotirosina, hay infiltracin de clulas inflamatorias, aumenta el tono muscular de las
vas areas, se produce hiperplasia celular y depsito de colgena.82,83
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La arginasa, que convierte a la L-arginina en L-ornitina (particularmente en el ciclo

de la urea), contribuye a la obstruccin e hiperrespuesta de las vas areas al inducir una
menor produccin de xido ntrico (con efecto broncodilatador), ya que compete con la
sintetasa de xido ntrico. Adems de que se reduce la disponibilidad de L-arginina, el
aumento de actividad de la arginasa incrementa la sntesis de aniones superxido, lo que, a
su vez, eleva la produccin de peroxinitritos que tienen efectos contrctiles e inflamatorios.
Adicionalmente el aumento en las concentraciones de L-ornitina favorece la sntesis de
poliaminas y de L-prolina, metabolitos que promueven la proliferacin celular y la produccin de colgena, respectivamente.84
La infusin de ADMA en los pulmones de animales previamente sanos causa un aumento significativo de la resistencia con disminucin de la distensibilidad en respuesta a
metacolina. Estos cambios se asocian con un incremento significativo en el contenido de
colgena pulmonar, aun sin que haya inflamacin, disminucin de la concentracin de
nitritos con aumento de la de urea, y mayor actividad de la arginasa en el fluido pulmonar,
que se revierten en un lapso de cuatro semanas.85
En base a lo anteriormente expuesto, se estima que la administracin de L-arginina, el
uso de estatinas, la inhibicin de la arginasa y el desacoplamiento de la sintetasa de xido
ntrico por la dimetil-arginina asimtrica, pudieran ser coadyuvantes terapeticos eficaces.
La administracin de L-arginina (que compite con ADMA y revierte el proceso de desacoplamiento e inhibicin de la sintetasa del xido ntrico), permite restaurar un metabolismo normal de ADMA, lo cual disminuye el estrs nitrosativo en el pulmn al permitir
una mayor accin de la dimetilaminohidrolasa-2.82
En modelos animales de asma alrgica las estatinas (particularmente la sinvastatina
a dosis de 40 mg/kg) mejoran la disfuncin del endotelio vascular al disminuir ADMA
y consecuentemente aumentar la cantidad de xido ntrico en las clulas epiteliales del
pulmn, lo que conlleva a reduccin del estrs oxo-nitrosativo y disminucin significativa
de la hiper respuesta inflamatoria de las vas areas, lo que hace posible que stas se remodelen en un periodo breve o un largo plazo. En este modelo experimental hay una marcada
reduccin de nitrotirosina epitelial (un marcador del estrs oxo-nitrosativo) y de diversos
marcadores de dao celular, como citocromo C citoslico, caspasas 3 y 9, etctera.86
Melatonina y pulmn
En los animales foto peridicos la secrecin nocturna de melatonina se relaciona con sus
ciclos anuales de reproduccin; en los humanos se le ha relacionado con los ciclos circadianos, funciones inmunitarias, ritmo y periodicidad del sueo, fisiologa de la retina y
acciones endocrinas.
La funcin de la melatonina es particularmente interesante en la reduccin del estrs

oxidativo (dao celular innecesario producido por la perodixacin de lpidos y de carbonilprotenas, as como por la ruptura o fragmentacin del DNA causado por molculas toxicas derivadas del oxgeno y conocidas como radicales libres). Adems de su intervencin
en los ciclos de luz y oscuridad, esta hormona producida en la glndula pineal lleva a cabo
las siguientes funciones pulmonares:87,88,89,90,91
a) Desintoxifica de manera directa, mediante la donacin de electrones, a algunos radicales libres, en particular los radicales hidroxilo (OH) producidos por la reduccin de tres
electrones del oxgeno para lo cual es ms eficaz que el glutatin y el manitol en bases
equimolares a los intermediarios de oxgeno reactivo, a la peroxidasa de hidrgeno
(dos veces ms eficaz que la vitamina E), a diversas especies de nitrgeno como aniones
peroxinitritos (ONOO-), al xido ntrico (NO) y al cido hipocloroso (HOCl) y a los
radicales peroxilo que se generan durante la oxidacin de grasas no saturadas y que
propagan la peroxidacin de lpidos.
b) Estimula la sntesis y funcin de diversas enzimas antioxidantes: superxido dismutasa,
glucosa 6-fosfato- deshidrogenasa, glutatin peroxidasa y glutatin reductasa;
c) Inhibe enzimas prooxidativas como la sintetasa del xido ntrico;
d) En dosis farmacolgicas disminuye el dao causado por xenobiticos, lipopolisacridos, cido canico, reactivantes tipo Fenton, cianido de potasio, aloxane, L-cistena, tetraclorido y tetracloruro de carbono, cloruro de cadmio, beta amiloide (residuo de 2535 aminocidos), consumo excesivo de alcohol, molculas generadas durante ejercicio
extremo, sustancias producidas por isquemia, y dao secundario a radiacin ionizante;
e) Debido a su gran solubilidad en lpidos y limitada solubilidad en agua, es capaz de
proteger macromolculas en cualquier parte de la clula, y as previene, por ejemplo,
la accin inhibitoria del rutenio en la mitocondria, con lo que favorece la produccin
de ATP.
La disminucin de melatonina que ocurre conforme aumenta la edad, puede estar relacionada con el aumento del dao oxidativo observado en la vejez y con el dao neuronal
asociado a la aparicin de enfermedades como Alzheimer y Parkinson.92 Adems, dado que
atraviesa las barreras fisiolgicas, como la hematoenceflica y la placenta, puede distribuirse
en todos los tipos celulares y ejercer su funcin protectora de manera prcticamente universal, con lo que evita el dao oxidativo de los lpidos de las membranas y del DNA nuclear.93
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Tiroides y ATPasa Na+/K+

Desde el momento del nacimiento, el espacio epitelial alveolar deja de secretar cloro y lquidos y en vez de ello reabsorbe sodio y lquidos por medio de la accin de la ATPasa N+/K+,
accin indispensable para producir un gradiente osmtico transepitelial que impulsa el
movimiento de fluidos afuera del espacio alveolar, con lo que evita la acumulacin de lquidos en este sitio y permite el intercambio de gases entre el organismo y el medio ambiente.94
Las hormonas tiroideas tienen un efecto nico en la funcin respiratoria, ya que en los
primeros 30 minutos y hasta por 6 horas despus de unirse al receptor de la porcin basolateral de las clulas epiteliales alveolares tipo 2, la triyodotironina (T3) estimula la actividad
de la bomba de cationes ATPasa Na+/K+ mediante las siguientes acciones:95,96,97,98
a) Aumento de 1.7 a 2.0 veces en la velocidad de transcripcin de los genes de las unidades y , respectivamente, de esta bomba de cationes, asimismo duplica la accin de
la fosfatidilinositol 3-cinasa, la protena cinasa B (pero no de la protena cinasa A ni
de la protena cinasa C), ya que favorece la fosforilacin de la serina 473 de la protena
PKB/Atk, que forma parte de la cascada de reacciones intracelulares dependientes de la
fosfoinositil 3-cinasa.
b) Propicia la accin de la subunidad cataltica p110, la cual aumenta la actividad de la
ATPasa Na+/K+.
c) Estimula la actividad de la familia tirosina cinasa Src, que a su vez aumenta la actividad
de la ATPasa y de la fosfatidilinositol 3-cinasa al fosforilar la serina 473.
d) Incrementa la actividad de la cinasa MAPK/ERK 1 y 2 de manera proporcional a sus
concentraciones tisulares, y regula la fosforilacin de MAPK p-38 y de ERK 1 y 2 durante 5 a 20 minutos, sin tener efecto en las cinasas tipo Janus.
e) Induce la expresin de la protena ZAK-1-4, que inhibe la calcineurina.
La ATPasa pulmonar tambin se regula en condiciones de estrs fsico, enfermedad
grave y formacin de edema alveolar atpico, por glucocorticoides, catecolaminas y mediadores del sistema de la hormona de crecimiento.99,100
La regulacin de la ATPasa Na+/K+ en la parte distal de la nefroma no depende de T3,
sino de aldosterona, pero en los alveolos la aldosterona no tiene ningn efecto en la estimulacin de esta protena de membrana.101
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11.2 Efecto de la diferencia de sexo en la funcin pulmonar

DR. RAL CALZADA LEN, DRA. MARA DE LA LUZ RUIZ REYES,
DRA. NELLY F. ALTAMIRANO BUSTAMANTE
La funcin pulmonar de las mujeres y los varones muestra diferencias desde la etapa prenatal y hasta la vida adulta, tanto en su fisiologa como en su respuesta a enfermedades
agudas o crnicas, as como en las caractersticas epidemiolgicas, incidencia, susceptibilidad y sensibilidad a una gran cantidad de enfermedades pulmonares.
Desde1846 se expuso que la respiracin de los varones es fundamentalmente diafragmtica, con poca participacin torcica, en tanto que las mujeres muestran un predominio
torcico. En esa poca se plante la hiptesis de que esto se deba a que durante la gestacin los movimientos del diafragma estaban significativamente restringidos, por lo que a
manera de preparacin filogentica, el producto mostraba predileccin por la expansin
torcica en vez del descenso del diafragma.1
Posteriormente, a finales del siglo xix, se realizaron observaciones segn las cuales las
mujeres tienen una menor capacidad vital y realizan un menor esfuerzo muscular respiratorio cuando se las compara con los varones en funcin de la estatura, y que dicho esfuerzo
vara durante el ciclo menstrual y alcanza sus valores ms bajos (50% en comparacin con
los varones) en la fase media del ciclo e inmediatamente antes de la menstruacin (75%).2,3
A continuacin se procede a analizar las diferencias que se conocen entre varones y mujeres, de acuerdo a la escala cronolgica que comprende la existencia del ser humano, sin
olvidar que el pulmn es uno de los pocos rganos cuyo proceso de desarrollo se prolonga
aun despus del nacimiento hasta los 3 o 4 aos de edad.4
Eventos fisiolgicos
Etapa prenatal
El desarrollo pulmonar comprende ocho etapas: embrionaria, pseudoglandular, canicular, sacular, alveolar, maduracin microvascular, hiperplasia activa e hipertrofia. A
las 16 semanas y hasta las 26 semanas de la gestacin (fase canalicular del desarrollo
pulmonar), se hace evidente que el nmero de bronquios es menor en la mujer que
en el varn, aunque el nmero de alveolos por bronquiolo es similar en ambos sexos. Adems, la cantidad de movimientos del trax, la recanalizacin del lumen de los
bronquios, la velocidad y expansin de la vascularidad del parnquima pulmonar y la
velocidad de maduracin de los bronquios y de los alveolos es mayor en las mujeres.6
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Neumologa Peditrica
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El periodo comprendido entre las semanas 26 a 36 de la gestacin (cuando se establece la interfase sangreaire), la velocidad con la que aparece el epitelio respiratorio y
la cantidad de clulas que se diferencian y dan origen a los neumocitos tipo I y tipo II,
con la consecuente formacin de factor surfactante, as como la conformacin definitiva de los sacos alveolares terminales, ocurre en fase ms temprana y a mayor velocidad
en las mujeres que en los varones, lo que permite entender porqu es mayor la incidencia del sndrome de dificultad respiratoria as como de displasia broncopulmonar en
productos prematuros masculinos que en los femeninos, aunque paradjicamente la
maduracin de los neumocitos tipo II depende del receptor de andrgenos.7,8
Por otro lado, la resistencia de las vas areas disminuye a partir de los 18 aos en las
mujeres, mientras que en los hombres contina aumentando; ms an, en ellas es mayor el esfuerzo respiratorio en comparacin con los varones, independientemente de
los flujos pulmonares.13
Desde el inicio de la pubertad y durante toda la vida adulta, los varones muestran
un mayor flujo espiratorio pulmonar y una mayor conductancia de las vas areas en
comparacin con las mujeres, en tanto que no hay diferencia alguna en la elasticidad
pulmonar ni en la de la pared torcica.14-16
Una vez que aumentan las concentraciones de estradiol y de progesterona en la mujer,
se induce la expresin de los receptores beta para estrgenos en la mucosa nasal (pero
no la de los receptores alfa), los cuales aumentan de manera importante la secrecin de
moco, la retencin de agua, el aumento del flujo vascular y el engrosamiento de la mucosa del epitelio nasal, lo que ocasiona un estado de congestin nasal, y si la adolescente
padece rinitis alrgica previa, exacerban su sintomatologa durante la fase peri ovulatoria
del ciclo menstrual. La progesterona tiene poco o nulo efecto en la mucosa nasal.17
El epitelio bronquial expresa receptores alfa y beta para estrgenos (con predominio
de los segundos), pero no receptores para progesterona ni para andrgenos. Cuando
aumentan las concentraciones de estrgenos y an no se incrementan las de la progesterona, hay expresin de los receptores beta para estrgenos, los cuales facilitan la
activacin de la sintetasa del xido ntrico al fosforilarla en el endotelio, lo que activa las
vas dependientes de ste (conversin de arginina a citrulina) y genera vasodilatacin y
broncodilatacin. Por otro lado, la activacin del propio receptor beta para estrgenos
estimula la proliferacin de las clulas epiteliales de los bronquios.18-20
Los estrgenos con mayor potencia (tanto los que se encuentran en la circulacin e
interactan con los receptores alfa del estradiol, como los producidos por aromatizacin
de testosterona), as como la progesterona y la testosterona, por acciones directas, tienen
un efecto dilatador en el msculo liso de trquea y bronquios, puesto que modifican la
sntesis de prostaglandinas (las cuales regulan la sntesis de AMP cclico) y modulan el
GMP cclico, lo que reduce el flujo de los canales del calcio y aumenta el de los canales
del potasio dependientes de calcio, pero al mismo tiempo incrementa la liberacin de
calcio de los depsitos intracelulares a travs de la va del inositoltrifosfato, cuyo efecto
Etapa neonatal
Inmediatamente despus del nacimiento, el flujo espiratorio de las mujeres es mayor
que el de los varones, una vez que se hace la correccin de los valores obtenidos de
acuerdo al tamao.9
Desde la semana 36 de gestacin y hasta que termina el primer ao de vida extrauterina, la formacin y multiplicacin de alveolos, el aumento del flujo espiratorio
forzado, la disminucin de la resistencia de las vas areas y el crecimiento lineal de los
pulmones es menor en las mujeres que en los varones.10
Infancia
Durante los dos a cuatro primeros aos de vida extrauterina, mientras contina el crecimiento del parnquima pulmonar y la multiplicacin alveolar, los pulmones de las
mujeres son de menor tamao, pero sus vas areas son ms largas en relacin a la
dimensin de estos rganos y, por otro lado, sus vas areas muestran una menor resistencia especfica que las de los varones.11,12
Pubertad
Cada que inicia una nueva etapa de crecimiento pulmonar, los cambios a los que da lugar se observan primero en las mujeres, quienes alcanzan con ms rapidez una mayor
capacidad vital forzada. El crecimiento de los alveolos y de las vas areas suele ser ms
equilibrado en ellas, en tanto que en los varones es mayor la velocidad de crecimiento
de las vas areas que la de los alveolos (disanapsis), una caracterstica que explica, en
parte, la mayor frecuencia y gravedad de la broncoconstriccin asmtica en los nios.
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ltimo consiste en disminuir el potencial de membrana. Estas acciones se suman a los

efectos endoteliales del xido ntrico y potencian los efectos de la relajacin muscular
inducida por isoprenalina, adems de que contrarrestan las acciones de la acetilcolina.21,22
Etapa reproductiva activa
La administracin de anticonceptivos orales que contienen dosis elevadas de estrgenos puede producir un estado cclico de congestin nasal y/o exacerbar los eventos
inflamatorios en 33% de las mujeres que sufren rinitis atpica, al aumentar la expresin
de los receptores alfa para estrgenos, los cuales, a su vez, ocasionan un incremento
de la actividad colinrgica alrededor de los vasos sanguneos de la mucosa nasal y los
receptores de la histamina, situacin que es menos intensa en mujeres que no tienen
atopia nasal e ingieren anticonceptivos orales o en mujeres con atopia nasal que no
toman anticonceptivos orales, lo que no se observa en los varones cuando de manera
experimental se les somete a concentraciones elevadas de estrgenos.23,24
Embarazo
Durante la gestacin, a pesar de que no cesa la expresin de los receptores beta en la
mucosa nasal, existe una sobreexpresin de receptores alfa que no slo da lugar a la
sobreexpresin de la actividad nerviosa colinrgica y a una mayor expresin de los
receptores para histamina, sino que tambin aumenta la expresin de los receptores
muscarnicos en la membrana, lo cual ocasiona congestin de la mucosa nasal y en
personas con rinitis alrgica, potencia los efectos inflamatorios.25,26
A lo largo del embarazo, la exposicin constante a concentraciones elevadas de estradiol induce un aumento en la velocidad de proliferacin celular en los bronquios,
que en condiciones fisiolgicas normales no parece tener ningn efecto sobre el tono
del msculo traqueal ni bronquial.27
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Durante la fase final de la gestacin, la liberacin de oxitocina aumenta la contraccin y el tono del msculo liso de trquea y bronquios, pero la progesterona bloquea
este efecto, al impedir que la oxitocina se una a sus receptores especficos.28,29
Condiciones patolgicas
Cuando se hace un anlisis en funcin del sexo, se observa que existe una clara y significativa diferencia en la frecuencia y prevalencia de las distintas patologas que afectan los
pulmones.
Prenatal
La exposicin primaria al tabaco (madre fumadora) o, en mucho menor grado, la secundaria (padre fumador) durante la gestacin, no slo se ha relacionado con retraso
de crecimiento intrauterino, con productos que nacen pequeos para la edad gestacional y cuyo permetro ceflico es menor, sino con el riesgo de que el nmero de bronquios y bronquiolos del neonato sea menor, lo que dar como resultado que sea menor
el nmero total de estos elementos del sistema respiratorio que se generan desde la vida
prenatal hasta la postnatal, y lo que tambin se asocia a una menor funcin pulmonar
(disminucin significativa de flujo espiratorio y de la capacidad residual funcional),
particularmente en los varones.30
Postnatal
El sndrome de dificultad respiratoria y la enfermedad de membrana hialina que se observa en los recin nacidos prematuros, especialmente en quienes pesan menos de 1000
g, no slo es ms frecuente en varones que en mujeres (1.6/1), sino que su prevencin
mediante la administracin de esteroides a la madre es igual o ms eficaz en las mujeres
que en los varones, en parte porque el desarrollo pulmonar de ellas ocurre con mayor
velocidad que en los varones durante la vida prenatal.31,32
La broncodisplasia pulmonar que se observa en neonatos supervivientes que estuvieron expuestos a concentraciones altas de oxgeno y/o a barotrauma, es ms frecuente
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en los varones, en quienes se han encontrado concentraciones ms elevadas del factor

transformador del crecimiento-beta.33-36
Niez
Durante la gestacin los hijos de madre fumadora tienen una mayor frecuencia y prevalencia de asma, sibilancias e infecciones en vas respiratorias altas y bajas; ms an,
quienes al nacimiento tuvieron una menor capacidad residual funcional, la mantendrn baja durante toda su infancia.37
Si bien la supervivencia de los recin nacidos prematuros ha aumentado notablemente en las ltimas tres dcadas, la displasia broncopulmonar puede ocasionar una
mayor incidencia de alteraciones bronquiales durante la infancia, e incluso, si se considera que los varones realizan con mayor frecuencia actividades fuera de casa que las
mujeres, el hecho de que el rbol bronquial de stas crezca a mayor velocidad que el de
los varones parece ser factor determinante para que durante la infancia la incidencia de
asma (2:1 nios vs. nias en los cinco primeros aos de vida), la gravedad del espasmo
bronquial y su recurrencia (cuatro veces mayor en varones que en mujeres antes de los
14 aos de edad), as como la intensidad de la hipoxemia sean significativamente mayores en sujetos de sexo masculino, lo que contribuye a que el asma se subiagnostique
en las nias, ya que en ellas slo es menor el grado de obstruccin, sino que, adems,
manifiestan menos sntomas cuando se las compara con los varones que sufren broncoconstriccin con la misma intensidad.38-41
La atopia, definida como la tendencia a tener una respuesta adversa que se caracteriza por la produccin de inmunoglobulina E (IgE) en contra de alrgenos especficos
o a exagerar la reaccin a stos, es ms frecuente en varones que en mujeres, y hay una
clara asociacin entre pruebas cutneas positivas y la rinitis alrgica, mientras que las
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Neumologa Peditrica
concentraciones de IgE y la alergia a los alimentos muestran una relacin directamente

proporcional a la probabilidad de padecer asma.42-44
Al nacimiento las concentraciones sricas de IgE son similares en ambos sexos, pero
en los primeros aos de vida los varones muestran aumentos ms importantes que las
mujeres y, en general, ellos tienen valores medios superiores a sus coetneas, aun cuando no sufran atopia.45
No se ha observado que haya diferencias en la frecuencia de fibrosis qustica (causada por una mutacin del gen que regula la conductancia transmembrana) entre varones
y mujeres, pero en los primeros veinte aos de vida la mortalidad por esta enfermedad
es significativamente mayor en mujeres que en varones, y el volumen espiratorio forzado del primer segundo es menor en ellas, a diferencia de lo que se observa en poblacin
sana. Es probable que el menor tamao del pulmn femenino, asociado a dificultades
para eliminar el moco producido en los bronquios, explique la mayor incidencia de
infecciones en mujeres con fibrosis qustica, en especial cuando las concentraciones de
estrgenos son bajas (niez y fase premenstrual), aunque tambin se ha demostrado
que durante la fase periovulatoria, el aumento de estradiol ocasiona que disminuya la
excrecin de cloro dependiente de uridin-trifosfato, lo que dificulta que el organismo
drene el moco de las vas areas.46
Pubertad
Cuando inicia la pubertad se observa un descenso rpido y significativo en la frecuencia y prevalencia de asma en los varones, mientras que en las mujeres hay un aumento
sostenido, de tal manera que hacia la mitad de la pubertad la frecuencia es igual para
ambos sexos, y en la vida adulta ellas tienen una incidencia dos veces mayor a la de los
varones, dado la cantidad de bronquios y el tamao de sus pulmones son menores.47
Aunque no se ha podido determinar con precisin de qu manera los estrgenos y
la progesterona contribuyen a que ms mujeres padezcan asma, su efecto adverso en la
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morbilidad pulmonar es evidente, ya que cuando se compara la edad de la menarqua

entre las mujeres, se advierte que en quienes inicia antes de los 12 aos tienen una
probabilidad dos veces ms alta de sufrir asma durante la vida adulta que aquellas en
quienes se inicia a mayor edad.48,49
Otros procesos alrgicos, en particular la rinitis alrgica, si bien disminuyen significativamente a partir de la pubertad en ambos sexos, son ms frecuentes en varones
que en mujeres.50
Durante la pubertad se observa un descenso significativo en las concentraciones de
IgE en las mujeres. Aunque quienes toman anticonceptivos orales tienen concentraciones mayores que las que no los ingieren, aun as, son mucho menores que las de los
varones.51
A partir del inicio de los ciclos menstruales ovulatorios, aproximadamente dos aos
despus de la menarqua, las concentraciones de IgE son significativamente ms bajas
entre los das 10 y 20 del ciclo, y las mujeres que no muestran este patrn cclico y que
mantienen valores similares o incluso mayores durante esta etapa, tienen una incidencia mayor de eczema, rinitis alrgica y asma.52
La excrecin de xido ntrico es mayor en los varones que en las mujeres, tanto en
quienes tienen atopia como en los sujetos sanos, lo cual explica una cuenta de eosinfilos menor en las mujeres que en los varones, pero el aumento en las concentraciones
de estrgenos durante la pubertad hace que la adhesin de los eosinfilos a la mucosa
nasal, su degranulacin y la respuesta inflamatoria ante la presencia de eosinfilos, sean
mayores, en tanto que la testosterona atena todos estos eventos.53,54
tras que a igual intensidad de la broncoconstriccin hay ms sntomas, de lo cual se

infiere que posiblemente los estrgenos tienen una funcin protectora que impide el
surgimiento del asma o limita su gravedad, aunque tambin se ha sugerido que el determinante patolgico no son las concentraciones de estrgenos por s mismas, sino
las fluctuaciones en sus niveles, ya que cuando las mujeres estn bajo tratamiento con
anticonceptivos orales se observa que aquellas con asma leve o moderada (pero no las
que tienen asma grave), presentan una menor incidencia de broncoconstriccin durante la fase premenstrual.55,56
Algunos estudios sugieren que en las mujeres las variaciones cclicas en la intensidad del asma pueden atribuirse, por lo menos de manera parcial, a la falta de regulacin en la expresin de los receptores beta-2 adrenrgicos en los linfocitos circulantes
durante la menstruacin o durante la fase ltea tarda de este ciclo, aunque debe considerarse que este evento puede ser contrarrestado por el incremento de la sensibilidad
al AMP cclico.
Por otro lado, cuando se analizan las concentraciones del xido ntrico exhalado
como marcador de inflamacin, se hace evidente que en mujeres sanas y en asmticas
ste compuesto aumenta durante la fase ltea, lo que sugiere que la aparicin del asma
durante la etapa premenstrual se relaciona con mayor inflamacin de las vas areas.
Otros mecanismos que participan son la alteracin en la contractilidad observada en
vas areas como consecuencia de las variaciones en las concentraciones sricas de estrgenos, los efectos de la progesterona en la bronco dilatacin y las alteraciones en la
funcin inmunitaria.57,58
La prevalencia de otras atopias, particularmente en las vas areas superiores, aparato digestivo y piel, disminuye notablemente durante la vida adulta tanto en varones
como en mujeres, pero dicha reduccin es ms significativa en estas ltimas.59
Se ha demostrado que los estrgenos y la progesterona participan en la produccin
de citosinas (en particular interleucina 4), as como en la activacin de linfocitos T
colaboradores tipo 2 (Th2) y en la degranulacin de los eosinfilos, en tanto que la
testosterona tiene efectos opuestos en el sistema inmunitario, lo que puede explicar,
por lo menos de manera parcial, porqu las mujeres a partir del inicio de la pubertad
Vida reproductiva activa

Como ya se mencion, durante el ciclo menstrual descienden las concentraciones de
estradiol y aumentan las de progesterona (fase ltea), hay mayor respuesta broncoconstrictora tanto ante estmulos ambientales como ante estmulos endgenos, mien-
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No obstante, tambin se ha determinado, en relacin con el asma, que los estrgenos producen aumento de eosinfilos (y de su degranulacin) por medio de sus receptores alfa (y en menor grado de la progesterona), y dan lugar a un incremento de la
migracin, proliferacin y degranulacin de mastocitos (y de la secrecin de histamina), de clulas dendrticas (a partir de precursores de clulas en la mdula sea) y de
macrfagos (iniciadores de la respuesta inmunitaria mediante la activacin de las clulas T). Asimismo hacen que las clulas Th-2 secreten interleucina-4 e interleucina-10,
las cuales propician que los linfocitos B secreten IgE, en tanto que los linfocitos Th-1
reducen la produccin del factor de necrosis tumoral alfa y los linfocitos NK aumentan
la de interfern-gamma, con lo que se incrementa la produccin de la sintetasa de xido ntrico y de la ciclooxigenasa-2, procesos que en conjunto favorecen la inflamacin
de las vas respiratorias.62-65
La testosterona y la dehidroepiandrosterona, por medio del receptor de andrgenos,
tienen efectos contrarios, puesto que dan lugar a que los linfocitos T CD4+ secreten
interfern gamma y los Th-1 interleucina-2 e interfern gamma, lo que reduce la respuesta inflamatoria. De manera curiosa, los varones con asma (asociada o no a rinitis
alrgica), tienen concentraciones plasmticas ms bajas de dehidroepiandrosterona
que los sujetos sanos.66,67
Tanto en los pases industrializados como en los que se encuentran en vas de desarrollo se ha incrementado de manera notable la frecuencia de la enfermedad pulmonar
obstructiva crnica secundaria a tabaquismo, as como las complicaciones derivadas de
este trastorno, en mujeres a partir de la pubertad, aunque en ocasiones no se diagnostica o se confunde con asma a pesar de que se observa en las pacientes un decremento de
su funcin pulmonar que no cede ni mejora con los broncodilatadores. Este aumento
se debe no slo a que ha crecido el nmero de mujeres que empiezan a fumar a partir
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de los 10-12 aos de edad, sino tambin a que las mujeres son ms susceptibles que los
varones a los txicos que contienen los cigarrillos, lo que explica la razn por la cual
tienen sntomas a menor edad aunque fumen una menor cantidad de cajetillas por ao.
De hecho se calcula que el dao que sufren los varones por cada diez cajetillas de cigarrillos que fuman es equivalente al que afecta a las mujeres por cada ocho.68-70
Ms an, las complicaciones de la enfermedad pulmonar obstructiva crnica son
diferentes en varones que en mujeres fumadores. Los primeros tienden a presentar
cambios enfisematosos, en tanto que ellas cursan con un proceso crnico de estrechamiento e hiperreactividad bronquial (incluso cuando se considera un mismo valor de
volumen espiratorio forzado del primer segundo tanto para varones como para mujeres). Por otra parte, si se suspende totalmente el tabaquismo, las mujeres muestran una
mejora 2.5 veces mayor que los varones.71-72
Se ha demostrado que la administracin de progesterona o de medroxiprogesterona
a modelos animales de experimentacin y a pacientes con enfisema produce mejora en
la sintomatologa y una reduccin significativa de la hipercapnea.73
La maduracin de los neumocitos tipo II depende del receptor para andrgenos, y
los cambios en la fisiopatologa de stas clulas son parte de la evolucin de la enfermedad pulmonar obstructiva crnica en los varones y del adenocarcinoma pulmonar en
las mujeres. Asimismo se piensa que el efecto de los receptores alfa y beta para estrgenos, que ocasionan aumento en la expresin y funcin de la aromatasa y de la 17-beta-hidroxiesteroide deshidrogenasa desempea un papel secundario en la aparicin de
neoplasias, pero no por ello tienen menos importancia.74-77
El cncer de pulmn en mujeres fumadoras causa una mayor cantidad de muertes que el cncer de mama, el carcinoma cervicouterino y el cncer de ovario juntos.
Incluso, esta enfermedad pulmonar tiene una frecuencia tres veces mayor en mujeres
no fumadoras que estn expuestas al humo del tabaco, aunque ellas tienen mejor pro68
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nstico (en especial cuando las clulas expresan el receptor beta pero no el receptor
alfa para estrgenos y es menor la expresin de la aromatasa) y una mayor sobrevida a
cinco aos, que los varones fumadores pasivos, con la peculiaridad de que el carcinoma
de clulas escamosas es ms frecuente en el varn y el adenocarcinoma en las mujeres.
Como antes se expuso, la progesterona tiene un efecto protector en la evolucin del
adenocarcinoma de pulmn, en especial el que corresponde a la variedad de clulas
pequeas. Se ha observado en modelos animales que produce disminucin en la velocidad del crecimiento tumoral, ya que limita la proliferacin celular.78-85
Por otro lado, cuando la dihidrotestosterona se une al receptor para andrgenos e
interacta con el factor de crecimiento epitelial a travs de la va MAPK (cinasa activadora de la mitognesis), aumenta la velocidad del crecimiento neoplsico en el carcinoma pulmonar de clulas pequeas, y se activa la expresin de genes, sobre todo
del CYP1A1 que codifica para la sntesis de protenas que convierten el estradiol en
metabolitos intracelulares ms potentes. Adems ayuda a catalizar elementos txicos
del tabaco y otros carcingenos, lo que favorece la transformacin celular e incrementa
la susceptibilidad del paciente a padecer carcinoma broncognico.86
La fibrosis pulmonar, que se caracteriza por inflamacin y cicatrizacin de los pulmones y ocasiona la disminucin progresiva de la capacidad vital forzada, del volumen
espirado forzado en el primer segundo y de la capacidad pulmonar total, es ms frecuente en varones que en mujeres (1.4 a 2.1:1), aunque en ambos sexos el tabaquismo
concomitante aumenta al doble su incidencia; la mortalidad tambin es mayor en varones que en mujeres. En modelos animales, se observa que en las hembras ocurren
con mayor rapidez los cambios enfisematosos que en los machos, y la aplicacin de
estrgenos acelera de manera significativa la progresin a insuficiencia respiratoria, ya
que aumenta el depsito de colgena y la expresin de citosinas y reduce la expresin
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de relaxina, lo que da origen a una fibrosis de evolucin rpida. Sin embargo, en los humanos las hormonas femeninas parecen disminuir la velocidad de proliferacin de los
fibroblastos por un efecto no genmico, a la vez que modulan la fosforilacin de cinasas
intracelulares (particularmente de la va Raf1-ERK-MAPK) y contrarrestan los efectos
inductores de la proliferacin del receptor gamma peroxisomal, lo que en conjunto
detiene la progresin de la fibrosis pulmonar.87-89
La hipertensin pulmonar primaria, definida por una presin arterial pulmonar
igual o mayor a 25 mmHg, aumento de la proliferacin y de la remodelacin vascular,
fibrosis de la ntima, lesiones plexiformes, hipertrofia de ventrculo derecho e insuficiencia cardiaca, no slo es dos a cuatro veces ms frecuente en las mujeres, sino que
en su primer pico de frecuencia ocurre alrededor de los 30 aos de edad (10 aos antes
que en los varones), tanto en su variable idioptica como en la forma familiar, en tanto
que la variedad tarda sucede en la etapa postmenopasica. Durante la etapa de vida reproductiva activa, se asume que los estrgenos contribuyen a la hipertensin pulmonar
por sus efectos protrombticos, inhibicin de la endotelina-1, aumento en la sntesis de
prostaciclinas, aumento de la proliferacin endotelial en el msculo liso vascular y de la
generacin de lesiones plexiformes en el msculo liso vascular, a pesar de que tambin
es mayor la sntesis de xido ntrico (el ms potente vasodilatador endgeno).90-93
Se ha demostrado, tanto en humanos como en modelos animales de experimentacin, que los estrgenos tienen un efecto protector (de dos tipos: modulan la expresin
de la sintetasa de xido ntrico que reduce la inflamacin al activar los receptores beta
para estrgenos y estimular la liberacin de prostaciclinas, las cuales, a su vez, modulan
la expresin de la ciclooxigenasa 1 y 2 que tiene un efecto vasodilatador, adems abren
los canales de potasio dependientes de calcio que son regulados por GMP cclico y
obstaculizan la traslocacin a la membrana de las cinasas RhoA/Rho, con lo que evitan
la proliferacin y la contraccin del msculo liso) en tanto que la progesterona y los
andrgenos tienen un efecto inductor (ya que modulan la generacin de citosinas y
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molculas de adhesin celular y bloquean a los receptores dependientes del calcio y

regulan la apoptosis) del dao pulmonar isqumico que ocurre cuando una persona
tiene insuficiencia cardiaca, insuficiencia renal o ambas, o bien, cuando se aspiran lipopolisacridos bacterianos que dan lugar a un proceso inflamatorio agudo.94-99
Embarazo
La enfermedad respiratoria ms frecuente durante la gestacin es el asma (8% de las
mujeres embarazadas la padecen), pero a pesar de ello, slo el 10% sufren exacerbaciones agudas, en contraste con el 40% de las asmticas cuyos sntomas empeoran durante
la etapa premenstrual, adems de que hasta un tercio de las mujeres con asma leve o
moderada (pero no las que padecen asma intensa), aducen tener mejora en la frecuencia e intensidad de la broncoconstriccin durante el tercer trimestre del embarazo, de
lo cual se deduce que el aumento en las concentraciones de estrgenos, y sobre todo
de progesterona que tiene un efecto broncodilatador (que alcanza su punto mximo
alrededor del tercer trimestre de la gestacin), brinda un efecto protector.
Algunos estudios han hecho una observacin interesante: cuando el producto es
masculino la madre experimenta mejora en la frecuencia e intensidad del asma, lo que
contrasta con las mujeres que gestan a una nia. Esto refuerza la teora sobre el efecto
protector de los andrgenos en contra del asma.100-103
Durante el embarazo, la exposicin constante a niveles elevados de estradiol induce
un aumento en la velocidad de proliferacin celular bronquial, que si bien en condiciones fisiolgicas no parece tener ningn efecto sobre el tono del msculo traqueal ni
bronquial, cuando el paciente padece asma puede aumentar la resistencia de las vas
areas inferiores y dificultar el control de su padecimiento.104
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Neumologa Peditrica
Menopausia, andropausia
Cuando disminuyen en la mujer las concentraciones y las fluctuaciones de los estrgenos y aumentan las gonadotropinas hipofisiarias (hormona luteinizante o LH y hormona estimulante de los folculos o FSH), la frecuencia de nuevos casos de asma as como
el nmero e intensidad de las exacerbaciones en las previamente asmticas, disminuyen
y llegan a ser similares a las de los varones.105
Sin embargo, en las mujeres que empiezan a padecer asma despus de la menopausia, los cuadros son significativamente ms intensos, adems su respuesta a los
broncodilatadores es mucho menor y, por lo tanto, deben usar con mayor frecuencia
esteroides en dosis elevadas para poder controlar un evento agudo de broncoespasmo.
A menudo no hay antecedentes familiares de asma ni personales de atopia (aunque las
exacerbaciones son ms numerosas cuando hay antecedentes de sinusitis), y la frecuencia de los ataques asmticos no slo es mayor en quienes reciben terapia con estrgenos
que ocasiona aumento de las concentraciones de 17-beta estradiol y supresin de LH y
FSH, sino que hay una relacin directamente proporcional entre la dosis de estrgenos
y el riesgo de padecer asma en esta etapa de la vida, as como en la intensidad del trastorno, en tanto que cuando la terapia incluye tanto estrgenos como progestgenos no
se observa esta correlacin.106,107
En los varones, tanto la incidencia como la intensidad del asma permanecen constantes desde el inicio de la pubertad hasta el fin de la edad adulta, pero una vez que los
niveles sricos de testosterona disminuyen durante la andropausia, se observa un incremento en la incidencia y gravedad del asma, lo que demuestra el efecto protector de
la testosterona.108 De hecho, cuando se administra a mujeres asmticas dosis pequeas
de testosterona (10 mg durante cinco das), se observa, en 88% de ellas, mejora en su
sintomatologa y menor nmero de recurrencias premenstruales. Lo que corrobora el
informe , segn el cual las mujeres con cuadro asmtico muestran una mejora significativa y rpida con la administracin de 12.5 mg de testosterona combinada con 500
UI de gonadotropina corinica humana.109
Existen diferencias entre el aparato respiratorio de varones y mujeres, que comprenden desde la respuesta intracelular a estmulos externos o internos, hasta la estructura
y funcin de los diversos elementos que lo conforman, los cuales no slo se aprecian en
lo que atae a la fisiologa, sino tambin en una gran variedad de patologas pulmonares. Estas diferencias entre los dos sexos surgen como resultado de variaciones intrnsecas, as como de los efectos complejos que ocasionan los esteroides sexuales desde la
etapa intrauterina y que persisten a lo largo de toda la vida.
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El efecto de los esteroides sexuales en el ser humano no slo depende de su diversidad (estrgenos, progestgenos, andrgenos), sino tambin de sus patrones de secrecin, las concentraciones relativas entre ellos, las concentraciones mximas alcanzadas
y otros factores, lo que demuestra que la diferencia sexual constituye un determinante
de la capacidad funcional en la respuesta del organismo al medio ambiente y a sus condiciones intrnsecas, por lo que debe ser considerada en el anlisis clnico, diagnstico
y teraputico de cada individuo.
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Neumologa Peditrica
12 Historia clnica.
DRA. MAGNOLIA ARANGO LOBOGUERRERO
a historia clnica es un ejercicio de raciocinio, abstraccin y anlisis sobre el conjunto

de sntomas y signos respiratorios, as como otros propios de una enfermedad, cuya
observacin o examen en el paciente permite determinar el carcter y naturaleza del
trastorno. Comprende la recopilacin ordenada y sistemtica de los datos de un paciente,
con base en los cuales se establece un diagnstico. Su elaboracin permite entender la
evolucin de un problema clnico, es por ello que se debe recopilar en todos los pacientes
de manera cuidadosa, aunque, como es lgico, en una emergencia puede diferirse para
completar todos los datos en un momento ms oportuno. La toma de datos e informacin
para integrar la historia clnica no han de interrumpir la fluidez de la comunicacin. La
entrevista del mdico con la madre, el padre o las personas que cuidan al nio tiene que
comprender una comunicacin amplia, en ambos sentidos, clara y franca, dirigida a obtener la mejor y mayor informacin sobre el nio enfermo o sano.
Los mdicos responsables de brindar atencin a los nios deben establecer una relacin
de empata, respeto y paciencia con los menores de edad, a fin de obtener informacin adecuada para la elaboracin del documento clnico, y, a la vez, la cooperacin del paciente o de
sus familiares para efectuar un examen fsico completo y poder realizar procedimientos que
puedan resultar molestos para el paciente. La historia clnica siempre ha de ser completa y
abarcar todos los sistemas, sin concentrarse slo en los trastornos respiratorios, sin importar
que stos sean el motivo de la consulta. Este documento debe de elaborarse siempre con
tacto, precisin, respeto y veracidad. Dado que hay temas protegidos por la confidencialidad entre mdico y paciente ha de redactarse de manera responsable, puesto que algunos
aspectos o informaciones son de ndole privada y slo competen al enfermo y a su familia.
Estructura de la historia clnica

Aunque hay peculiaridades que dependen del pas, la institucin o el consultorio en los
que se brinda atencin al paciente, y tambin hay diferentes formas de elaborar la historia
clnica, sta contiene partes esenciales, entre ellas: identificacin del sujeto, anamnesis o
interrogatorio, examen fsico y diagnstico. En su construccin ha de haber coherencia,
una forma secuencial y orden interno con el fin de que sea un documento til, tanto si
se archiva en medios electrnicos como en fsicos, para que pueda consultarlo, o le haga
ampliaciones, todo mdico autorizado .
12 Historia clnica. Principios generales
| 233
Esquema general
Identificacin del paciente: a) nombre del nio y de sus padres; b) nmero de identificacin y de historia clnica; c) sexo; d) etnia, si es pertinente; e) edad en aos; meses, das;
f) fecha y lugar de nacimiento; g) lugar de procedencia; h) nombre del acompaante y
su relacin con el paciente; i) domicilio y telfonos mviles, tanto de la casa como del
trabajo de ambos padres; j) persona responsable del cuidado del nio; k) nombre de
quien aporta los datos; l) fecha de elaboracin de la historia clnica; m) nombre, firma y
sello del mdico que elabora la historia.
Motivo de la consulta. a) enfermedad actual o anamnesis prxima; b) sntomas, revisin
por sistemas; c) antecedentes o anamnesis remota; d) personal, familiar, marco epidemiolgico y medio ambiente; e) examen minucioso del paciente; f) resumen y anlisis
de datos positivos; g) diagnsticos probables; h) conducta y tratamiento; i) pronstico;
j) evolucin, seguimiento y vigilancia.
La anamnesis incluye la relacin de los sntomas principales por los cuales el paciente
solicita la consulta mdica, y permite precisar su situacin clnica ya sea que est sano
o enfermo. Tambin define la necesidad de prescribir un tratamiento. En caso de que el
paciente tenga anomalas, los datos sobre sus sntomas pueden servir para que el clnico
deduzca cul sistema o aparato se halla comprometido, sin perder la visin de conjunto.
La enfermedad actual o la anamnesis prxima tiene dos componentes: el interrogatorio
general y la revisin por sistemas. El primero permite consignar los datos espontneos sobre las molestias que sufre el paciente sin profundizar en cada uno de ellas: los sntomas del
nio, la forma de inicio, las circunstancias y su cronologa. Debe describirse la manera en
que aparecieron los sntomas, su orden y relacin entre los mismos, ya sea que se trate de
un primer episodio agudo o bien de un padecimiento crnico que se ha agudizado. Se ha
de establecer la frecuencia de los sntomas y su relacin con otras manifestaciones fsicas.
En lo que respecta a la evolucin de los sntomas y su frecuencia, se ha de precisar si han
sido continuos y progresivos o si han remitido en forma espontnea o por efecto de alguna
teraputica; si son intermitentes, recurrentes, constantes o han empeorado, lo que incluye
la evolucin de cada uno de ellos. Se ha de anotar si hay exacerbaciones y cmo son los
periodos intercrticos; asimismo, los tratamientos administrados, la respuesta y duracin
de la sintomatologa con la teraputica. Especificar los medicamentos usados, su dosificacin, teraputicas alternativas as como los remedios caseros. Anotar las hospitalizaciones
anteriores, fechas y causas de ellas y el tratamiento que sigue el paciente en la actualidad.
Revisin por sistemas: Comprende un interrogatorio ms dirigido, especfico y profundo
de las alteraciones en los sistemas o aparatos, haciendo nfasis en los que se relacionan
con padecimiento principal. La revisin de los sistemas diferentes al respiratorio provee informacin que contribuye a determinar si algn aparato afecta a otros rganos o
viceversa, y si se trata de una enfermedad sistmica o multiorgnica.
El mdico debe revisar:
a) Cabeza y cuello: morfologa y funcionamiento nasal, posibles obstrucciones, rinorrea,
secreciones, cuerpos extraos, odos, garganta y linfticos cervicales.
b) Piel: las manifestaciones cutneas, en especial las atpicas, como el eczema, la neurodermatitis, la resequedad, la urticaria, el prurito y el prurigo estrfulo (o urticaria
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Neumologa Peditrica
c)
d)
e)
f)
g)
h)
papulosa), tienen relacin con el asma y la rinitis. El eritema nodoso puede ser manifestacin de tuberculosis, coccidioidomicosis, sarcoidosis o Mycoplasma pneumoniae.
En la sepsis de origen pulmonar que cursa con bacteremia y embolizacin sptica es
posible observar hemorragias subungueales y lesiones subcutneas como microabscesos y equimosis.
Sistema cardiovascular: comparte su semiologa con el aparato respiratorio, por lo cual
los sntomas y signos requieren un juicioso anlisis para determinar su origen.
Sistemas nervioso y muscular: suelen verse afectados en las alteraciones cido-bsicas
o metablicas: hipoxia o hipercapnia o por procesos infecciosos en focos pulmonares,
traumatismos, neoplasias, intoxicaciones y medicamentos.
Sistema digestivo: en virtud de que tiene un origen embrionario comn con el aparato
respiratorio y es vecino de ste, las alteraciones en uno de ellos repercuten en el otro y
viceversa.
Sistema osteoarticular: un sntoma inespecfico pero til de hipoxia es la fatiga muscular, que los nios mayores pueden referir como incapacidad para caminar, jugar o para
realizar cualquier actividad que demande esfuerzo fsico.
Sistema genitourinario: la hematuria puede relacionarse con el sndrome de Goodpasture u otras nefropatas de carcter inmunolgico, tambin a tuberculosis renal o de
vas urinarias, al igual que la epididimitis.
Sistema endocrino: la obesidad generalmente se acompaa de hipoventilacin alveolar,
de diabetes, con infecciones respiratorias recurrentes, y de fatiga. La prdida de peso y
debilidad pueden asociarse a hipoxia o infecciones pulmonares.
Nota: Es necesario incluir datos sobre el estado psquico del paciente: estabilidad, cambios bruscos del
estado emocional, tendencia a la depresin, aislamiento, excitacin, hipercinesia, dficit de atencin.
i) Antecedentes o anamnesis remota: consiste en el registro de todas las situaciones normales o anormales que ha vivido el paciente y que pudieran haber afectado su salud
fsica o emocional.
j) Antecedentes personales: caractersticas de la gestacin y del embarazo, duracin, prematurez, enfermedades o trastornos de la gravidez. Caractersticas del parto: vaginal
eutcico, distcico o por operacin cesrea. Sucesos relacionados con los primeros minutos despus del alumbramiento, el beb respir y llor espontneamente, requiri de
maniobras especiales o de asistencia respitoria, hubo algn evento o perodo de cianosis.
k) Somatometria al nacimiento: peso, talla, permetro ceflico y torcico, adaptacin
neonatal normal o no; uso de incubadora, oxgeno, ventilacin mecnica, fototerapia y
durante cunto tiempo, puntaje de Apgar y/o Silverman; leo meconial y/o ictericia prolongada, que son indicadores clnicos de probable fibrosis qustica, episodios de vmito,
atoramiento o atragantamiento por trastornos de la deglucin.
l) Alimentacin: leche materna, frecuencia, cantidad y durante cunto tiempo; edad de
ablactacin, leche diferente a la materna, dieta complementaria: tipo, calidad y cantidad. Vmito recurrente o alteraciones del mecanismo de la deglucin; ingesta limitada
por fatiga durante la deglucin, deficiencia de crecimiento, dependencia de oxgeno,
fatiga por la enfermedad misma o por otras causas. Indagar problemas de atoramiento,
deglucin o aspiracin accidental de un cuerpo extrao, hbito intestinal.
| 235
m) Inmunizaciones: posibles contagios: exposicin a enfermedades infecto-contagiosas

en convivientes, cuidadores, comunidad escolar o guardera.
n) Adicciones: tanto de los padres como del nio y convivientes (cigarrillo, alcohol o drogas).
0) Antecedentes del desarrollo psicomotor: control de esfnteres, hitos del desarrollo general. Rendimiento escolar, actividad laboral, deportes, aficiones.
9)
10)
Menarquia y ciclo menstrual

1)
2)
3)
4)
5)
6)
7)
8)
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Antecedentes patolgicos: enfermedades en general, respiratorias, de sistemas orgnicos o de transmisin sexual.

Antecedentes quirrgicos: transfusiones, alrgicos, txicos, traumticos y ortopdicos; riesgos adicionales: tatuajes, acupuntura, piercing.
Antecedentes de broncoaspiracin de alimentos: sofocacin, atoramiento o atragantamiento y crisis de tos, asfixia y cianosis durante la ingestin de comida o por introduccin de objetos pequeos en su boca. Lo anterior permite sospechar, de manera
fundada, la aspiracin o deglucin accidental de los ya mencionados cuerpos extraos.
Antecedentes patolgicos familiares: consanguinidad, abortos, enfermedades congnitas o genticas, tanto de los padres y hermanos como de las familias maternas y
paternas. Se deben consignar todas las enfermedades que haya padecido la familia,
especialmente las alrgicas como son: asma, rinitis, blefaroconjuntivitis, urticaria,
eczema, prurigo estrfulo y reacciones adversas a medicamentos especficos. Las de
origen pulmonar o sistmico: fibrosis qustica, cncer, diabetes, hipertensin, cardiopatas, discrasias sanguneas, enfermedades mentales, muertes sbitas o apneas del
sueo. Las de etiologa infecciosa: tuberculosis, neumona, enfermedades de transmisin sexual. Antecedentes de mortinatos o muerte de hermanos o primos (investigar
causa de muerte, fecha y circunstancias, as como su probable relacin con fibrosis
qustica), defecto de alfa-1-antitripsina, enfermedad granulomatosa crnica o fibrosis
intersticial familiar.
Trastornos del dormir: es indispensable investigar la manera como duerme el nio;
los rituales al acostarse; si lo hace solo o con los padres; cmo es la calidad y tipo del
sueo; su duracin y profundidad; despertares repentinos, ronquidos, pesadillas, terrores nocturnos, apneas; posiciones extraas al dormir y sntomas o manifestaciones
peculiares durante el sueo.
Antecedentes psicosociales: situacin de la familia: familiograma, quines la conforman, tipo de familia y comportamiento de la misma, si es nuclear o est desintegrada; persona cabeza de familia; evaluar posible situacin econmico/social y cultural;
grado de escolaridad de padres. Situacin econmica de la familia, condiciones de
adaptacin, calidad de las relaciones intrafamiliares y con compaeros y amigos.
Marco epidemiolgico / medio ambiente: origen y procedencia, dnde ha vivido y
dnde vive actualmente: zona rural o urbana; cercana de fbricas o de empresas contaminantes; fumadores en la familia, vecindad a minas, carboneras, quemas, caleras,
ladrilleras, basureros, uso de lea o biomasa en la cocina o calefaccin.
Tipo de vivienda: rea en la que est ubicada, casa o apartamento, nuevo o viejo,
humedad, primer piso asoleado, ventilado o encerrado y hmedo, fro o caliente,
pisos, servicios, techos, paredes. Cuntos viven en la casa, cmo se distribuyen, hacinamiento, convivencia con personas enfermas y con fauna urbana o rural.
Neumologa Peditrica
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Cocina: exposicin al humo de lea o biomasa; gas irritante bronquial; precisar si hay
suficiente ventilacin.
Convivencia con fumadores: el humo del cigarrillo es el factor, ms frecuente, peligroso e irritante de las vas areas al que estn expuestos los nios, incluso antes
de nacer. Sus efectos nocivos son intensos, pues detienen y distorsionan el normal
desarrollo y crecimiento de las vas areas y del pulmn, alteran la actividad ciliar,
hacen ms lenta la accin de los macrfagos alveolares e inducen mltiples lesiones
infecciosas, inflamatorias y neoplsicas.
Uso de sustancias txicas: insecticidas, inhalantes, derivados del petrleo, disolventes,
aromatizantes, pebeteros, quemadores de sahumerios, espirales repelentes de insectos.
Plantas y vegetales, humedad, poca luz solar y frio en el interior de la habitacin.
Descripcin de la habitacin donde duerme el paciente: anotar si contiene sitios en
los que se acumula polvo como repisas o muebles, muecos de peluche y juguetes
varios; bibliotecas o libreros; sillas rellenas de espuma, plumas o bolitas de icopor.
Habitaciones hmedas, fras, sin ventilacin, sin luz solar, con plantas verdes.
Sistemas de calefaccin: humidificacin, aire fro o caliente y ventiladores.
Convivencia con animales: de qu tipo, cuntos, grado de exposicin del paciente
a ellos. Preguntar si el nio inici los sntomas cuando lleg la mascota. Indagar las
condiciones de salud de quienes conviven con el nio: familiares, empleados del
servicio, jardineros y profesores; precisar si son sanos o si padecen tos crnica o son
fumadores.
Caractersticas de la guardera o colegio: descripcin de los planteles a los que asiste
el nio, hay animales?, son hmedos?, huelen a moho?, hay fumadores?
Actividades fsicas: gimnasio, caminatas, exposicin al aire fro, demasiado seco o
polvoso, variacin de sntomas en relacin con la actividad desempeada. Sntomas
de asma durante la noche, relacin con el ciclo circadiano. Precisar el grado de tolerancia que tiene el paciente al ejercicio.
Viajes recientes: descripcin de los lugares y su relacin con los sntomas del nio.
Profesin u ocupacin de los padres: aficiones, material que llevan a la casa (materiales inertes o biolgicos, qumicos, pinturas, disolventes, fibras) que tienen la capacidad de causar irritacin bronquial.
Antecedentes de hospitalizaciones: causa, duracin, teraputica recibida, condiciones de egreso. Medicamentos formulados, exmenes de laboratorio practicados, imgenes de trax, pruebas biolgicas realizadas, intradermorreaccin a la tuberculina
PPD, iontoforesis y pruebas cutneas con alrgenos conocidos en el medio.
Slo despus de elaborar una historia clnica completa y de realizar un juicioso anlisis
de los datos e informacin recabados es posible formular un diagnstico acertado sobre l
o los trastornos que afectan al paciente.
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Lecturas recomendadas:
t Aristizbal G., Semiologa del aparato respiratorio, en Aristizabal G., Reyes M.A., Leal
F., Neumologa peditrica. Infeccin, alergia y enfermedad respiratoria en el nio. Bogot.
Panamericana. V edicin. 2006. p.47-51.
t Brown M., Morgan W., Clinical Assessment and Diagnosis Approach to Common Problems, en:
Taussig L., Landau L.I., Pediatric Respiratory Medicine. St. Louis. Mosby. 1999. p.136-152.
t Faras N.P., Modelo para la elaboracin de historias clnicas. Universidad Nacional de Colombia.
Facultad de Medicina. Departamento de Pediatra. 2000.
t Fishman A., Manifestations of Respiratory Disorders, en: Fishman A., Pulmonary Diseases and
Disorders. McGraw-Hill. New York. 1980. p.44-82.
t Glauzer F.L., Signs and Symptoms in Pulmonary Medicine. Philadelphia. LB Lippincott. 1983. p.6-10.
t Guas Prcticas de Semiologa. Aparato Respiratorio. Hospital San Juan de Dios. Seccin de
Medicina Interna. Universidad Nacional de Colombia. Facultad de Medicina. 1974.
t Nelson W.E., Vaughan III, V.C. McKay., Tratado de Pediatra. Alteraciones respiratorias. VII
edicin. 1980. p.976-1042.
t Normas para la elaboracin de historias clnicas. Hospital San Juan de Dios. Seccin de Medicina
Interna. Universidad Nacional de Colombia. Facultad de Medicina. 1974.
t Pasterkamp H., The History and Physical Examination, en: Chernick V., Boat T., Wilmott R.,
Bush A., Kendigs Disorders of the Respiratory Tract in Children. Philadelphia. Saunders Elsevier.
2006. p.56-77, p.75-93.
t Surs J., Historia Clnica. Generalidades. Semiologa Mdica y Tcnica Exploratoria. Salvat,
Barcelona. 1968. p. 2.
t Tournier G., Semiologa clnica respiratoria, en: Gerbeaux J., Couvreur J., Tournier G., Patologa
Respiratoria en el Nio. Salvat. Barcelona. 1979. p.19-23.
t Ucha J.M., Wofcy R., Aparato respiratorio, en: Chiarantano R.M., Wofcy R., Balla A., Tratado de
Semiologa Peditrica. Buenos Aires, Panamericana. 1969. p.154-188.
12.2 Algunos puntos de referencia en la elaboracin

de la historia clnica neumolgica peditrica
DR. MARIO SOTO RAMOS, DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ
La historia clnica del paciente peditrico es, en esencia, semejante a la historia clnica del
paciente adulto, sin embargo, el discernimiento propio del mdico especialista en neumologa peditrica le debe llevar a investigar intencionadamente los datos, sntomas y signos
que ha aprendido a reconocer como privativos o determinantes de enfermedad respiratoria en el nio. Con base en estos datos puede determinar las caractersticas sindromticas
que lo conduzcan a la primera aproximacin diagnstica. En este contexto se entiende
como sndrome el conjunto de sntomas y de signos que se presentan siempre juntos y que
obedecen, o pueden obedecer, a diferentes causas.
En la primera consulta se recomienda observar el orden lgico que sealan los textos
mdicos: ficha de identificacin, motivo por el cual se ha referido al paciente, sntomas
principales y tiempo de cronicidad o de evolucin, historia del padecimiento, estado actual, antecedentes personales patolgicos, no patolgicos, hereditarios, familiares, teraputicos, cartilla de vacunacin y consideraciones relacionadas con el entorno ambiental,
ecolgico, social, cultural y econmico: los antecedentes de la gestacin, el desarrollo del
embarazo, las caractersticas del parto y los eventos neonatales, la somatometria al nacimiento, el crecimiento, el desarrollo, la cartilla de vacunacin, los antecedentes familiares
y personales patolgicos que son particularmente importantes en la pesquisa diagnstica
de las enfermedades de origen gentico o inmunolgico, ciertamente frecuentes en el nio
con patologa respiratoria y la relacin del paciente con el entorno ambiental, ecolgico,
psicosocial, econmico y cultural.
Primera consulta
Datos de identidad de mi paciente, quin lo refiere?, cul es el motivo de la consulta?,
cules son los sntomas o molestias del paciente que motivan esta consulta?, desde cundo se encuentra enfermo?, cmo fue el inicio de la enfermedad?, cmo ha evolucionado
y cmo se encuentra actualmente?, qu medicacin ha recibido para esa enfermedad?,
cuenta con cartilla de vacunacin?, cmo es el entorno del paciente?.
***Evolucin del embarazo y sucesos perinatales

La gestacin transcurri sin incidentes?, sufri la madre alguna enfermedad o amenaza
de aborto?, tom medicamentos?, requiri hospitalizacin durante el embarazo ?, sufri fiebre al final de la gestacin?, tuvo secreciones vaginales anormales?, el parto fue
a trmino o prematuro, vaginal eutcico o distcico, por operacin cesrea y en su caso
cual fue la indicacin, el neonato respir y llor espontneamente?, sufri algn evento
de apnea o cianosis?, cul fue su calificacin de la prueba APGAR y cules los datos de
la somatometria al nacimiento?, su primera alimentacin fue o es al seno materno y por
cuento tiempo?
Se sabe que algunas enfermedades de la madre se trasmiten al producto durante la gestacin por va trasnplacentaria. Los procesos infecciosos del canal de parto pueden afectar
238 |
Neumologa Peditrica
12.2 Algunos puntos de referencia en la elaboracin de la historia clnica neumolgica peditrica
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al producto por va ascendente o directamente durante el alumbramiento. Algunos agentes

del grupo TORCH determinan complicaciones pulmonares, como es el caso del Tpallidum, Citomegalovirus y el virus Herpes. Se ha demostrado la relacin que existe entre la
bacteria Ureaplasma urealyticum y la displasia broncopulmonar. El producto puede sufrir
infeccin por Chlamydia trachomatis en el momento del parto, o incluso por va ascendente, que se manifiesta habitualmente por sntomas respiratorios que alcanzan su nivel mximo entre las semanas 4 a 8 semanas de vida, con cuadros de tos en estacato y dificultad
respiratoria variable, habitualmente sin fiebre, y que tienen una duracin que abarca das
o inclusive semanas. El meconio en el lquido amnitico es sugestivo de sufrimiento fetal.
Si el producto aspira meconio tendr probabilidad de padecer neumotrax. La obstruccin
intestinal del recin nacido por tapn meconial orienta hacia el diagnstico de fibrosis
qustica. Los episodios de hipoxia neonatal que determinan dao neurolgico son causa de
trastorno en el mecanismo de la deglucin con neumona por aspiracin. La prematurez,
las cifras de somatometra por debajo de los valores de referencia normales y la falta de
alimentacin con calostros determinan que el beb sufra ditesis o predisposicin orgnica
para infecciones y otras enfermedades.
Antecedentes hereditarios
Ha habido muertes perinatales o en edades tempranas en familiares cercanos?
La pregunta tiene como objetivo investigar la posibilidad de enfermedades de origen
gentico, autosmicas, ligadas a cromosomas sexuales dominantes o recesivos, entre las
ms frecuentes se puede mencionar la fibrosis qustica, la agamaglobulinemia o enfermedad de Brutton, el sndrome de Wernig-Hoffman y la distrofia muscular de Duchenne.
El paciente ha estado en contacto con algn enfermo tuberculoso conocido?
La tuberculosis pulmonar no determinada en la poblacin adulta y la leche proveniente
de vacas enfermas an constituyen un grave problema de salud.
Hay algn familiar cercano con tuberculosis?
En Mxico existe un elevado nmero de personas afectadas por esta infeccin, sobre
todo en ncleos marginados de la poblacin, aunque tambin hay quienes la padecen
en niveles socioeconmicos medios y altos. Las enfermedades que predisponen a sufrir
dicha infeccin son diabetes, cncer o sndrome de inmunodeficiencia adquirida, en
cuyo caso la tuberculosis pulmonar suele ser bacilfera.
Hay algn familiar o algn contacto dentro del hogar que padezca actualmente una enfermedad respiratoria infecciosa?
Esta pregunta tiene como finalidad identificar alguna infeccin viral o bacteriana, habitualmente de evolucin aguda, que pudiera estar en relacin con el padecimiento del nio.
negativa, sobre todo, porque aun cuando haya antecedentes de asma en la familia, la
tuberculosis no ha sido diagnosticada, por lo cual es conveniente replantear la pregunta
de la siguiente manera:
Existen familiares cercanos que se enfermen frecuentemente de tos, de los bronquios o del pecho o que tengan sntomas nasales como estornudos en salva, rinorrea hialina y comezn
en la nariz, especialmente con los cambios de clima?
Al formular la pregunta de esta manera, es ms probable que se obtenga informacin de
algn familiar cercano en el que hayan observado afecciones respiratorias recurrentes.
Antecedentes perinatales
Su beb fue prematuro y tuvo un peso inferior a 1.5 Kg? Requiri de respirador mecnico en
los primeros siete das de vida o de oxgeno suplementario por ms de un mes?
La respuesta afirmativa a esta pregunta aporta datos que permiten considerar el diagnstico de displasia broncopulmonar en un lactante de poca edad que sufre taquipnea
o periodos de dificultad respiratoria. Las consecuencias pulmonares de estos trastornos
son de la mayor gravedad en los primeros tres meses existencia, pero tambin es posible
documentar secuelas en lactantes mayores y en preescolares con sntomas respiratorios
recurrentes por hiperreactividad bronquial.
Su beb tuvo sufrimiento fetal o naci deprimido, ciantico (moradito) o con problemas para
respirar; Fue necesario que le hicieran maniobras de reanimacin?
Esta pregunta busca identificar el antecedente de hipoxia perinatal, porque con gran
frecuencia tiene relacin con dao neurolgico de grado variable. En pacientes con
enfermedad pulmonar recurrente asociada a enfermedad neurolgica y antecedente
de hipoxia neonatal, el estudio del mecanismo de la deglucin con material de contraste suele revelar aspiracin recurrente de alimentos y de secreciones nasofarngeas, as
como reflujo gastroesofgico patolgico condicionado por hipotona.
Desarrollo Neurolgico
A qu edad su beb pudo sostener por s mismo su cabeza?, A qu edad inici la sedestacin,
bipedestacin? Puede realizar movimientos motores gruesos y finos?
Estos datos se obtienen durante la exploracin neurolgica del beb y permiten identificar retraso en el desarrollo psicomotor y/o posible hipotona, factores determinantes
de enfermedad pulmonar crnica por trastorno en el mecanismo de la deglucin, as
como por aspiracin de secreciones orofarngeas, de alimentos y de contenido gstrico
por reflujo patolgico, y tambin por retencin de secreciones bronquiales por falta de
fuerza muscular.
Costumbres alimenticias
Existen familiares cercanos, padres, hermanos o abuelos con asma, con rinitis, dermatitis
atpica o con urticaria?
El antecedente de asma en uno o en ambos padres aumenta significativamente (de
30 a 80%) el riesgo de que los hijos padezcan la enfermedad. Dicho riesgo disminuye
cuando se trata de otros familiares. Es frecuente que la respuesta a esta pregunta sea
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Neumologa Peditrica
Su beb fue alimentado al seno materno?, Por cunto tiempo?

La oportunidad nica que tiene la madre de proporcionarle a su beb adems de los nutrientes bsicos, inmunidad humoral pasiva e inmunidad celular, por medio del amamantamiento al seno, tiene muchas ventajas como disminuir la frecuencia de un gran
nmero de enfermedades, entre las que destacan las afecciones respiratorias.
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A qu edad inici el beb la ablactacin y empez su alimentacin con leche entera de vaca?
La edad adecuada para el inicio de la ablactacin es entre los 4 y los 6 meses en nios
sin antecedentes familiares de asma, rinitis o urticaria. En edades ms tempranas la
mucosa intestinal slo est preparada para la digestin de la leche materna, esta inmadurez relativa supone el riesgo de absorcin de macromolculas que pueden iniciar
un proceso alrgico o de intolerancia, que se manifiesta con diarrea crnica, dermatitis
atpica, urticaria y enfermedad respiratoria. En pacientes con atopa individual o familiar se recomienda no iniciar la alimentacin leche entera antes de los 12 meses de
vida. La maduracin intestinal que se alcanza a esta edad mejora la capacidad para la
absorcin selectiva de nutrientes.
En alguna ocasin le ha dado a su beb algn tipo de aceite como remedio para problemas
digestivos o por alguna otra razn?
En nuestra cultura con mucha frecuencia los padres o los cuidadores recurren a remedios caseros para resolver sntomas diversos. Uno de los ms socorridos consiste en
darle al nio aceites, ya sea de ricino, maz u olivo, de origen mineral o animal, como
manteca de cerdo, mapache o zorrillo, para curar problemas digestivos: estreimiento, diarrea, clico, empacho, etc. Los efectos menos nocivos de estos aceites son cuadros diarreicos transitorios y autolimitados, sin embargo, el sabor muy desagradable de
estos productos hace que el nio los rechace y entable una lucha con su madre o abuela,
lo que conlleva el riesgo inminente de bronco aspiracin o de vmito. Ms an, el paso
de aceites a las vas areas y al espacio alveolar causa una extensa reaccin inflamatoria
y, finalmente, neumona lipoidea, que adems afecta el intersticio pulmonar por el flujo
de macrfagos cargados de lpidos desde los espacios alveolares. Las consecuencias de
la neumona lipoidea son graves y de evolucin crnica. El peor pronstico corresponde a los aceites de origen animal. Este problema tambin se llega a observar en pacientes
a quienes han aplicado los aceites en gotas nasales o en forma de productos mentolados
con un vehculo oleoso.
Su beb toma la leche acostado en su cuna o sentado en su regazo?
La costumbre de darle al nio el bibern en su cuna y dejarlo as para que se duerma es
frecuente en nuestro medio. Esta peligrosa prctica se relaciona con una mayor frecuencia de casos de otitis media y sinusitis en el primer ao de vida, adems del desarrollo
de caries a muy temprana edad. No obstante, el mayor peligro es la broncoaspiracin
del alimento que incluso se ha asociado con sndrome de muerte inesperada en la cuna.
el mdico haga conscientes a los padres sobre el dao que ocasionan a sus hijos con esta
adiccin. Una medida til para demostrar la exposicin al humo del cigarro consiste
en solicitar la determinacin de niveles de cotinina en saliva, orina o en sangre de los
fumadores pasivos.
Utilizan estufas, calentadores o chimeneas con lea?
La exposicin al humo de la lea tiene las mismas consecuencias en los pulmones que
la exposicin al humo del tabaco.
Habitualmente le pone talco al beb?
La costumbre generalizada de aplicar de talco en el cuerpo del beb puede tener consecuencias graves, ya que en ocasiones la inhalacin de las partculas provoca neumonas
con lesin alveolar e intersticial difusa. En los neonatos que inhalan de manera recurrente cantidades pequeas de talco, este polvo constituye un estmulo suficiente para
el surgimiento de una enfermedad bronquial crnica con componente inflamatorio e
incluso con broncoespasmo intratable.
Utilizan en su casa insecticidas en aerosol?, Usan pinturas y solventes en reparaciones de la
casa o en algn taller contiguo?
La inhalacin de partculas de sustancias qumicas como solventes, pinturas o insecticidas constituye una causa reconocida de enfermedades respiratorias crnicas o recurrentes, debido a hiperreactividad bronquial en pacientes susceptibles.
La habitacin donde duerme su beb es hmeda o tiene poca ventilacin? Acostumbra
guardar en casa costales con granos de maz, arroz, frijol, etctera?
Esta pregunta tiene la finalidad de identificar una posible fuente de micosis en el entorno, que podra relacionarse con enfermedad pulmonar. Por ejemplo, el Aspergillus
stachybotris que causa un gran nmero de trastornos, desde asma refractaria al tratamiento hasta enfermedad intersticial y hemorragia pulmonar.
Tiene su hijo (a) contacto frecuente con aves: palomas, loros, gallinas u otras aves de corral?
En algunos pacientes con asma de difcil control o incluso con alveolitis alrgica extrnseca, el factor causal puede ser la exposicin a antgenos provenientes de las excretas
de las aves.
Antecedentes personales patolgicos

Exposicin a factores irritantes orgnicos o inorgnicos del medio
ambiente
Algn miembro de la familia fuma?, Lo hace dentro de la casa?
Sin duda el tabaquismo pasivo en la infancia es el factor que con mayor frecuencia se
relaciona con enfermedades respiratorias: asma, bronquitis, lactantes con sibilancias,
neumonas graves. Cuando la madre es fumadora el riesgo aumenta, puesto que el contacto es ms cercano y permanente. Sin embargo, cualquier miembro de la familia que
fume dentro de la casa convierte a los dems habitantes en fumadores pasivos, aunque
encienda los cigarrillos en otra habitacin, en el bao o en el patio. Es importante que
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Neumologa Peditrica
En pacientes con sntomas respiratorios de evolucin crnica o recurrente se recomienda

efectuar un interrogatorio intencionado o dirigido, tendiente a investigar los antecedentes
personales patolgicos, la posible asociacin o coexistencia de enfermedades sistmicas o
de enfermedades en otros rganos, aparatos o sistemas que afecten al aparato respiratorio.
De esta manera se realiza una evaluacin integral que permite tener un mejor panorama
diagnstico; ejemplos de ello son las inmunodeficiencias primarias (que se expresan con
supuracin broncopulmonar crnica), la fibrosis qustica, la enfermedad por reflujo gastroesofgico, las cardiopatas con insuficiencia derecha y tambin el corazn pulmonar, la
hipertensin arterial pulmonar primaria o derivada de a otras enfermedades cardacas, los
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sndromes hipotnicos con retencin de secreciones traqueobronquiales, las enfermedades metablicas o por atesoramiento, las enfermedades neurolgicas (con alteraciones en
el mecanismo de la deglucin y broncoaspiracin crnica), los sndromes hemorrgicos
pulmonares, las anormalidades de la caja torcica con alteraciones mecnicas de la respiracin, los sndromes craneofaciales, etctera.
Ha observado si su hijo(a) respira por la boca o ronca al dormir?
La inflamacin de los rganos que componen la va area superior, la hipertrofia de los
rganos linfoides y de los cornetes nasales, la desviacin del tabique nasal y el escurrimiento nasal posterior, provocan obstruccin al flujo del aire por la nariz, un trastorno
que se manifiesta en diferentes formas de ronquido y que es determinante de graves
trastornos cardiorrespiratorios y sistmicos como tos seca, en accesos e irritativa, que es
desencadenada por la aspiracin directa del aire que al no pasar por la nariz no ha modulado su contenido de partculas y grmenes, su temperatura, humedad y turbulencia;
la supuracin broncopulmonar crnica, el sndrome de apnea obstructiva del dormir, la
sobrecarga en las cavidades derechas del corazn que conduce a cor pulmonale, hipertensin arterial pulmonar secundaria e incluso la insuficiencia cardaca derecha. No es
posible pretender la curacin de un trastorno bronquial crnico sin antes tratar la va
area superior. El axioma campirano es perfectamente vlido: las gallinitas de arriba
ensucian a las de abajo.
Se ha quejado frecuentemente su hijo(a) de dolor en el odo o usted ha observado que se
agarra mucho las orejas, que no escucha bien o que pronuncia las palabras incompletas?
Los padecimientos crnicos de la va area superior asocian necesariamente con trastornos del aparato auditivo, porque la inflamacin de la mucosa nasal ocasiona obstruccin de la trompa de Eustaquio con disfuncin tubrica. El estancamiento de moco
en el odo medio ocasiona otitis media serosa, dolor, disminucin en la motilidad de la
membrana timpnica, reduccin de la agudeza auditiva y trastornos del lenguaje. Por lo
regular, los nios no escuchan ni hablan bien, se muestran irritables y tienen bajo rendimiento escolar, trastornos que se confunden con sndrome de hiperactividad y dficit
de atencin. La facies adenoidea, la respiracin oral y el ronquido son signos evidentes,
sin embargo, con frecuencia los pacientes son referidos al neurlogo y al psiclogo.
Su hijo(a) ha sufrido infecciones en la piel, abscesos, lceras, infecciones por hongos en la
boca, diarrea frecuente, infecciones en el odo, fiebres prolongadas, infecciones de vas urinarias, neumonas, bronquitis, bronconeumonas o ha observado disminucin en la curva
pondoestatural?
La respuesta afirmativa da pie a la sospecha fundada de inmunodeficiencia humoral,
celular o defectos de fagocitosis. El neumlogo pediatra ha de ordenar estudios de
primera fase, de acuerdo al diagnstico preliminar, pero es obligada la interconsulta
con el inmunlogo pediatra: biometra hemtica completa, subpoblacin de linfocitos,
prueba de reduccin de nitroazul de tetrazolio para evaluacin de la fagocitosis, niveles
sricos de inmunoglobulinas IgA, IgG, subclases de IgG -1.2.3.4-, IgE, IgM, as como
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Neumologa Peditrica
determinacin especifica de IgG contra antgenos capsulares de neumococo, antes y

despus de la aplicacin de vacuna especfica, y pruebas cutneas contra cndida para
evaluar la funcin celular.
Tiene problemas su hijo(a) para aumentar de peso, a pesar de que come muy bien? Ha observado si sus evacuaciones son diarreicas o de aspecto grasoso o que huelen muy mal?
Estas caractersticas clnicas forman parte del complejo sidromtico de malabsorcin
intestinal que, junto con manifestaciones de neumopata crnica, sustentan la sospecha fundada de fibrosis qustica. El diagnstico de certeza se establece con base en
el cuadro clnico caracterstico y dos determinaciones positivas de cloro en sudor por
conductividad elctrica o por titulacin con estimulacin con pilocarpina. Es de gran
importancia supervisar la correcta elaboracin de esta prueba por parte de los laboratorios, sobre todo si son privados.
Su hijo(a) regresa frecuentemente la leche (o le han dicho que tiene reflujo gastroesofgico), o
padece hipo frecuente, chupeteo, mayor salivacin, espumosa o en ocasiones mezclada con
leche?, Observa que tiene degluciones espontneas (rumiaciones, en trminos mdicos),
sueo intranquilo o fraccionado, irritabilidad, avidez por comer frecuentemente, posicin
de arqueamiento del tronco al estar acostado (sndrome de Sandifer )? Su nio (a) se queja frecuentemente de dolor de estmago, padece de hipo, eructos, o le ha dicho que siente
que se le regresa la comida o que percibe un sabor amargo en la garganta?
El reflujo gastroesofgico patolgico y la autntica enfermedad por reflujo gastroesofgico, asociada o no a hernia hiatal por deslizamiento, es causa frecuente de neumopata
crnica, especialmente en menores de un ao de edad, como ya se ha mencionado.
El vmito constituye el sntoma cardinal, no obstante, es importante sealar que en
mltiples ocasiones llevan al nio a consulta por sntomas respiratorios crnicos y no
por sntomas digestivos de tal suerte sutiles, que han dado lugar al llamado reflujo
gastroesofgico silente.
Ha sufrido su hijo (a) en alguna ocasin una crisis de tos, cianosis, ahogamiento o atragantamiento, seguida de un periodo oligosintomtico que condujo finalmente al estado
de gravedad por el que lo llevan a consulta: tos hmeda, expectoracin mucopurulenta,
fiebre, trastornos generalizados y signos torcicos localizados?, o, Usted recuerda que los
sntomas respiratorios por los que acude, se iniciaron en forma sbita tratndose de un
nio previamente sano?
La respuesta afirmativa a esta pregunta permite establecer la sospecha fundada de
aspiracin o deglucin de cuerpo extrao que ha quedado detenido en las vas area o
en el tubo digestivo. Esta condicin precisa el estudio endoscpico en todos los casos,
con fines diagnsticos y/o teraputicos, aun cuando no haya sntomas y la radiografa
de trax sea normal.
Su hijo (a) ha padecido anemia crnica o recurrente a pesar de que en muchas ocasiones
le han dado complementos de hierro o le han transfundido sangre una o ms veces?, El
paciente est actualmente hospitalizado por un cuadro de dificultad respiratoria de mode-
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rada a grave, con radiografa de trax en la cual se aprecia opacidades difusas sugestivas
de afeccin alveolar o intersticial, y adems tiene anemia intensa?
Estos datos corresponden al sndrome de hemorragia pulmonar. Lo habitual es que
los pacientes con hemosiderosis pulmonar no sean diagnosticados en forma temprana, porque se trata por separado la neumona y el sndrome anmico, sin considerar
que pudiera tratarse de una misma enfermedad. Lo adecuado es practicar un estudio
endoscpico con lavado broncoalveolar, para buscar dehemosiderfagos; examen general de orina con el fin de investigar hematuria; pruebas serolgicas para estudiar entidades especficas: anticuerpos contra protenas de la leche de vaca IgE y precipitinas,
anticuerpos antimembrana basal glomerular y alveolar, anticuerpos anticitoplasma de
neutrofilos p-ANCA y c-ANCA. Asimismo es necesario evaluar el mecanismo de la
coagulacin.
g) Neumopata por aspiracin:

Retraso psicomotor/crisis convulsivas;
Alteracin en la mecnica de deglucin, tos durante la alimentacin;
Regurgitacin, vmito, sialorrea.
h) Reflujo gastroesofgico y neumopata secundaria:
Hipo frecuente, irritabilidad, sialorrea, avidez por comer frecuentemente, rechazo a la
alimentacin, posicin de arqueamiento del tronco o posicin de Sandifer, gesticulaciones, irritabilidad, tos, disfona recurrente, rumiaciones y chupeteo frecuente.
Puntos clave inherentes a entidades nosolgicas especficas:

a) Sibilancias transitorias:
Sin antecedentes de atopa familiar o personal;
Cuadro nico o repetitivo asociado a signos de infeccin.
b) Asma:
Dermatitis atpica (padres asmticos, con rinitis alrgica);
Mejora notable con broncodilatadores.
c) Fibrosis qustica:
Supuracin broncopulmonar crnica, enteropata con esteatorrea;
Poco aumento ponderal a pesar de que el nio come bien. Apetito voraz;
Ileomeconial y/o prolapso rectal en etapa neonatal;
Sabor salado de la piel;
Trax en tonel.
d) Displasia broncopulmonar:
Antecedente de prematurez;
Respiracin mecnica en la primer semana de vida;
Dependencia de oxgeno suplementario en el primer mes de vida;
Reflujo gastroesofgico patolgico;
Alteraciones radiolgicas observadas en la placa de trax.
e) Cardiopata congnita:
Soplo, cardiomegalia, insuficiencia cardaca;
Mejora de los sntomas y signos respiratorios con diurticos/inotrpicos.
f) Anillos vasculares:
Estridor, disfagia, regurgitacin de alimentos;
Alteraciones en el esofagograma: muesca por compresin extrnseca caracterstica;
Endoscopia: compresin extrnseca pulstil.
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Neumologa Peditrica
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13 Exploracin fsica
del trax en el nio
DR. JOS ANTONIO LOAIZA MARTNEZ, DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ
a exploracin fsica del trax en el paciente peditrico es similar a la exploracin en

elque se practica en el adulto, aunque, naturalmente, con peculiaridades que son ms
notorias mientras menor es la edad del sujeto ennio estudio. Los resultados de la
exploracin son ms completos y valiosos cuando se integran a la valoracin peditrica
integral y particularizada, donde, despus del interrogatorio intencionado se inicia la exploracin propiamente dicha con el registro de los signos vitales.
La primera orientacin diagnstica se deduce de los datos que se recogen en la inspeccin general del paciente, que comprenden: sexo, edad aparente, raza, constitucin y
conformacin del cuerpo, postura o actitud, facies, integridad fsica y mental, movimientos anormales y el estado de consciencia. El sexo del paciente es definitorio (masculino
o femenino) y, en su caso, los estados intersexuales. Se entiende por edad aparente la que
parece corresponder al sujeto, independientemente de su verdadera edad cronolgica, que
se altera en el infantilismo, en la progenie y en otras; la raza tiene importancia, porque en
algunas etnias hay enfermedades predominantes; la constitucin y la conformacin del
cuerpo reflejan enfermedades de base como desnutricin y obesidad; los dedos en palillo
de tambor y uas en vidrio de reloj son propias de la hipoxia crnica; la postura o actitud
del nio puede ser libremente escogida o debida a una patologa. Por ejemplo: la inclinacin antlgica hacia uno u otro lado del trax o la postura fetal en casos de dolor abdominal, la facies y la lividez derivan de estados que comprometen la funcin cardiopulmonar,
los movimientos anormales caractersticos de trastornos neurolgicos.
La prctica sistemtica de la exploracin fsica tutelar, integral y particularizada propicia el desarrollo de habilidades, destrezas y perspicacia clnica, que nunca sern sustituidas por los procedimientos de imagen y de laboratorio, los cuales conllevan, entre otros
inconvenientes, la imposibilidad de desarrollar el sentido clnico, el riesgo de morbilidad
yatrgena, as como el alto costo de dichos procedimientos.
La tcnica exploratoria comprende las cuatro maniobras habituales que comprenden
los siguientes pasos: inspeccin, palpacin, percusin y auscultacin.
Inspeccin
Se divide en esttica y dinmica. En la primera se determina la forma y el volumen del
trax, la simetra y la forma de la caja torcica, la alineacin de la columna vertebral y el
desarrollo de las masas musculares. El estado de la piel y las faneras.
13 Exploracin fsica del trax en el nio
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Las alteraciones seas de la caja torcica son variadas en su forma e intensidad, as

como en su origen. Por ejemplo, el pecho excavado (trax de zapatero o pectus excavatum)
y el pecho en quilla (pecho de pichn o pectus carinatum) son de naturaleza congnita, y
comprenden conformaciones anatmicas que determinan que la alteracin funcional del
nio sea nula o mnima, en tanto que otros trastornos seos, como osteoporosis, osteognesis imperfecta, condrodisplasia y sndrome de Jeune, conllevan alteraciones funcionales
muy restrictivas que pueden comprometer el crecimiento y el desarrollo del paciente o
bien ser causa de muerte prematura. Existen alteraciones en la morfologa de la caja torcica dependientes de la columna vertebral, como es el caso de la escoliosis o cifoscoliosis.
Con menor frecuencia se encuentran alteraciones en la forma del trax secundarias a una
afeccin muscular, como es el caso del trax en campana y del trax en reloj de arena, que
son propios de miopatas y distrofias musculares congnitas o adquiridas, como la enfermedad de Werning Hoffman.
Las alteraciones ocasionadas por aumento de volumen pulmonar tienen como ejemplo
el trax en tonel, caracterstico del enfermo enfisematoso o del paciente con enfermedad
pulmonar obstructiva crnica, trastornos en los cuales, por lo general, hay correlacin
entre el grado de deformidad torcica y el incremento en los volmenes pulmonares: capacidad funcional residual, volumen de reserva y capacidad pulmonar total.
Existen variaciones en la simetra de la caja torcica por alteracin del volumen pulmonar en forma unilateral, como se observa en la agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar, en
las cuales el hemitrax afectado es de menor tamao. El surco de Harrison es una depresin
o hendidura transversal a la altura del ngulo xifoesternal (que se extiende hasta las lneas
axilares anterior y media), que corresponde a la lnea de insercin del musculo diafragma
y se ha asociado con estados de raquitismo. Las asimetras por aumento de volumen son
de etiologa variada, como en los pacientes con cardiomegalia, especialmente hipertrofia
del ventrculo derecho, neumotrax, tumoraciones pulmonares, pleurales, mediastinales
o de la pared, derrame pleural y malformaciones congnitas que ocupan espacio interior
del trax. En pacientes con trax asimtrico es posible determinar, con base en los datos
clnicos, cul es el pulmn que funciona mejor, que por lo regular es el que conserva la
movilidad y la aireacin.
La inspeccin dinmica tiene por objeto estudiar la frecuencia, el ritmo, la amplitud o
profundidad y la simetra de los movimientos respiratorios, lo cuales conforman los patrones respiratorios. Estos parmetros clnicos tienen amplias y constantes variaciones que se
relacionan con estados fisiolgicos o patolgicos, como edad, sueo o vigilia, dolor, fiebre,
anemia, efecto de drogas teraputicas, intoxicacin y trastornos emocionales.
En neonatos prematuros y en lactantes hasta de tres meses de edad, la respiracin es
esencialmente abdominal y nasal. Es comn observar una respiracin con pausas de 3 a 10
segundos de duracin cada 20 segundos. En condiciones normales la respiracin es tranquila, sin tiro, aleteo nasal ni cianosis. (Tabla 13.1)
Las caractersticas normales en escolares y adolescentes corresponden a la respiracin
toracoabdominal propia del sexo masculino, en la cual la contraccin del diafragma durante
la inspiracin determina la expansin de la porcin inferior del trax y superior del abdomen. En contraste, la respiracin costal superior es propia del sexo femenino, en la que los
msculos de la cintura escapular desplazan hacia arriba y adelante la parte superior del trax.
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Neumologa Peditrica
Tabla 13.1 Signos clnicos en el recin nacido con dificultad respiratoria.
NORMAL
ANORMAL
FR de 40 a 60 por minuto
Taquipnea o bradipnea
FC de 120 a 160 por minuto
Taquicardia o bradicardia
Respiracin abdominal, nasal,
Disociacin toracoabdominal
con pausas
Regular, rtmica
Irregular, arrtmica
Sin esfuerzo
Con esfuerzo
Sin tiro
Con tiro o tiraje
Sin aleteo nasal
Con aleteo nasal
Sin quejido
Con quejido o estridor
Coloracin rosada de la piel
Cianosis, palidez, lividez
Respuesta adecuada a estmulos
Respuesta inadecuada a estmulos
La frecuencia respiratoria corresponde al nmero de ciclos respiratorios que realiza el

sujeto en un minuto, que es la unidad de tiempo convencionalmente aceptada, y se compara con los valores que se consideran normales para cada grupo de edad y que aparecen en
las tablas correspondientes (Tabla 13.2).
Tabla 13.2 Valores normales de la frecuencia respiratoria por grupos etarios.

Recin nacidos
40-60 x
de 2 a 12 meses
40-50 x
de 1 a 5 aos
25-40 x
de 6 a 12 aos
20-30 x
de 12 a 17 aos
13-15 x
La frecuencia respiratoria anormalmente elevada se denomina taquipnea y su causa se

debe a trastornos pulmonares o extrapulmonares, como es el caso de la descompensacin
hemodinmica por falla de bomba, de origen central por angustia o dolor, y los trastornos
del equilibrio cido-base del tipo de la acidosis. La frecuencia respiratoria anormalmente
baja se llama bradipnea y su origen frecuentemente es extrapulmonar; por ejemplo, los
trastornos como la alcalosis metablica y las enfermedades del sistema nervioso central.
El cese, detencin o discontinuidad de la respiracin por lapsos de ms de 15 segundos, o por lapsos menores, si se acompaa de bradicardia o de cianosis, se llama apnea y
su origen por lo general es extrapulmonar, como en los estados de sepsis, acidosis y en las
enfermedades o alteraciones del sistema nervioso central.
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El registro grfico del ritmo y de la profundidad de los movimientos respiratorios permite caracterizar tres tipos de respiracin, cuyos patrones llevan implcita alguna orientacin diagnstica:
a) La respiracin de Cheyne-Stokes se inicia con movimientos superficiales que se hacen
cada vez ms amplios, profundos y frecuentes, hasta alcanzar un clmax a partir del cual
decrecen progresivamente para caer en un estado de apnea con duracin de 10 a 30
segundos, luego de lo cual se inicia un nuevo ciclo. Se mencionan como causas de este
trastorno la deficiente irrigacin arterial en el encfalo y la hipoexcitabilidad del centro
respiratorio; se observa en neuropatas orgnicas, tumorales, isquemia, traumatismos,
uremia, meningoencefalitis, intoxicacin por barbitricos y en excursionistas cuando
respiran el aire enrarecido de las grandes altitudes.
b) La respiracin de Kussmaul es rtmica, con inspiracin profunda y ruidosa, seguida de
una pausa y de una espiracin breve. Es propia del coma urmico y del coma diabtico
que cursa con acidosis metablica.
c) La respiracin de Biot comprende un patrn regular, de profundidad normal, con pausas apneicas sucesivas de duracin variable. Se relaciona con lesiones graves del sistema
nervioso central: meningitis, tumoraciones, hemorragia extradural.
d) La respiracin paradjica se hace presente cuando el paciente pierde la estabilidad de la
pared del trax, ya sea por fractura de varias costillas o bien de costillas y del esternn.
Durante el tiempo inspiratorio la pared se colapsa, en tanto que durante la espiracin se
insufla, lo que es paradjico. La ventilacin se trastorna de tal manera que no se expulsa
el aire viciado ni se inspira aire fresco. De manera simultnea el mediastino realiza un
movimiento que se ha descrito como de bamboleo, el cual dificulta que las cavidades derechas del corazn se llenen de sangre venosa, lo que a su vez causa hipertensin venosa
retrograda, bajo gasto cardaco, hipoxia, acidosis respiratoria y, finalmente, la muerte.
La depresin o hundimiento que se observa durante el lapso inspiratorio de la respiracin en el hueco supraesternal y en las zonas supraclavicular, intercostal, as como diafragmtica se conoce como tiro o tiraje, es resultado del incremento de la presin negativa
intrapleural que acta en contra de un aumento en la resistencia de las vas areas, es decir,
ocasiona obstruccin de grado variable, de etiologa diversa. El empleo de los msculos
accesorios de la respiracin que se acompaa de aleteo nasal, quejido o estridor (cornaje)
inspiratorio, sudoracin, cianosis (o lividez) y facies de angustia, hacen evidente la gravedad de la dificultad respiratoria y la inminencia de un desenlace fatal si no se procede de
inmediato a resolver el fenmeno obstructivo de las vas areas y se da asistencia respiratoria al paciente.
Es obligatorio investigar trastornos o alteraciones en otros aparatos y sistemas, que pudieran relacionarse con enfermedad respiratoria propiamente dicha, como la respiracin
oral por obstruccin faringonasal crnica, que se hace manifiesta por una facies caracterstica denominada adenoidea; la aparicin de ojeras y pliegue nasal dorsal del paciente alrgico; el edema facial o red venosa colateral caractersticos de los procesos obstructivos de la
vena cava superior; el hipocratismo digital que sugiere hipoxia crnica, fibrosis pulmonar,
neoplasia o bronquiectasia; el aspecto pletrico del paciente poligloblico o las lesiones
cutneas que se observan en los sndromes neurocutneos. En pacientes con peso y talla
bajos es posible demostrar la afeccin pulmonar crnica, intensa.
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Neumologa Peditrica
Palpacin
Al igual que todas las maniobras exploratorias, se lleva a cabo en forma sistematizada y de
manera bilateral, comparativa y simtrica. La palpacin superficial complementa la exploracin de la piel, faneras y anexos, as como de los ganglios linfticos, cuando es necesario.
La palpacin cuando el paciente respira en condiciones normales, o bien, con inspiraciones profundas, permite medir la motilidad del trax en sentido anteroposterior o amplexin, y en sentido lateral o amplexacin.
La aplicacin de la palma de la mano sobre la piel permite percibir las vibraciones que
se originan en el interior del trax cuando se producen los ruidos o sonidos propios del
aparato respiratorio; lo usual es palpar las vibraciones que se generan cuando se le pide
al paciente que pronuncie en voz alta palabras resonantes. Las vibraciones vocales provocadas pueden encontrarse normales, aumentadas, disminuidas o ausentes. Tambin
mediante maniobras de palpacin se localiza el choque de la punta del corazn sobre la
lnea medio clavicular izquierda, a la altura del quinto espacio intercostal. En condiciones anormales dicho choque puede encontrarse desplazado por efecto de masas tumorales
intratorcicas o de neumotrax a tensin, o incluso por efecto de traccin, como en el
caso de la atelectasia o del fibrotrax. En malformaciones congnitas como dextrocardia,
dextroposicin o situs inversus, el choque de la punta se ubica en el hemitrax derecho.
En ocasiones es posible detectar mediante palpacin el aire subcutneo que se infiltra en
casos de traumatismo, neumotrax, neumomediastino, y, menos frecuentemente, cuando
el paciente padece celulitis por grmenes anaerobios productores de gas.
Percusin
La percusin digital en la pared del trax produce un sonido que convencionalmente se
denomina claro pulmonar. En condiciones normales la resonancia pulmonar es mayor en
las regiones interescapulovertebral, basal y lateral, que en las regiones escapular, supraescapular y pectoral donde se interponen gruesas capas musculares. La percusin produce
sonidos semejantes en uno y otro lado en forma simtrica. En condiciones patolgicas el
claro pulmonar puede ser sustituido por hipersonoridad, matidez o submatidez.
Auscultacin
El descubrimiento de la auscultacin por medio del estetoscopio es una de las mltiples
aportaciones que leg el genio de Tefilo Rene Laenec a la neumologa contempornea;
este procedimiento permite al explorador escuchar las caractersticas acsticas de la inspiracin y de la espiracin, la transmisin de la voz y en su caso, fenmenos acsticos
adventicios o agregados.
Los sonidos respiratorios son ruidos de baja frecuencia (menores de 100 Hz) producidos en forma compleja por el paso del aire durante el tiempo inspiratorio a travs de la va
area central, los bronquios lobares y los bronquios segmentarios; el tiempo espiratorio
parece corresponder a las reas ms proximales. El parnquima pulmonar filtra el ruido
respiratorio y slo permite el paso sonidos de baja frecuencia, en tanto que hay reflexin
y absorcin de los sonidos de alta tonalidad, de tal suerte que nunca llegan a la pared torcica. La eficacia de este sistema de filtracin depende de la distancia que haya entre la
va area y la pared torcica, as como del nmero de alvolos por los cuales debe viajar
el sonido. En la prctica, las caractersticas acsticas durante la inspiracin y espiracin
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varan de acuerdo al rea pulmonar que se ausculta, y es posible reconocer patrones sonoros que son peculiares de dichas regiones. De esta manera, cuando se escuchan ruidos
respiratorios que no corresponden al rea pulmonar que se explora, se puede deducir que
son resultado de una alteracin en el sistema de filtracin por prdida de la interface aire-lquido con reduccin de la impedancia inherente a la disparidad de los tejidos, lo que
permite la transmisin de ruidos de alta tonalidad que semejan el ruido traqueal, lo cual
sugiere compromiso alveolar en todos los pacientes.
La respiracin traqueal se ausculta en forma directa en la regin cervical anterior. Corresponde a la va area extratorcica y se caracteriza por ser audible en ambas fases de la
respiracin, aunque la espiracin es ms intensa que la inspiracin. El ruido que se escucha
es spero e intenso.
En contraste, la respiracin bronquial se caracteriza por una fase inspiratoria breve con
fase espiratoria larga. Su tono tambin es spero, aunque sin llegar a la intensidad de la respiracin traqueal. Se considera que este tipo de respiracin siempre es anormal e implica
consolidacin del parnquima pulmonar.
La respiracin broncovesicular se percibe nicamente en las regiones infraclavicular e
nterescapular superior. Se caracteriza por una fase inspiratoria de duracin semejante a la
fase espiratoria, pero esta ltima generalmente es ms intensa y prolongada. Si se percibe
este tipo de respiracin en cualquier otro sitio anatmico del trax, se puede deducir que
el paciente padece enfermedad por consolidacin pulmonar.
El murmullo vesicular, tambin conocido como respiracin vesicular, se ausculta prcticamente en todo el trax, a excepcin de las regiones infraclavicular e nterescapular superior. Es de tono bajo y suave; se caracteriza una fase inspiratoria prolongada y espiratoria
breve o inexistente.
La transmisin de los sonidos vocales es de mayor utilidad que la identificacin del tipo
de respiracin y tiene la misma connotacin fisiopatognica. En condiciones normales la
voz se percibe en la pared torcica dbil y no clara, con excepcin de la zona de los bronquios principales, lo cual se debe a que el parnquima pulmonar filtra los sonidos de alta
frecuencia. La consolidacin anula este sistema de filtrado y permite la transmisin de sonidos de alta frecuencia as como la percepcin adecuada de la voz, fenmeno acstico que
se denomina pectoriloquia; sta se subdivide en pectoriloquia fona, que es la percepcin
clara y de buena intensidad de la voz, a pesar de que el paciente habla en voz baja o cuchichea, y en pectoriloquia sonora que comprende el mismo fenmeno, pero en este caso la
voz del paciente es de intensidad normal. Se llama broncofona a la voz que se percibe en
forma clara, intensa y resonante, en la cual la fuente sonora se percibe muy cercana. La egofona es la voz que se escucha como balido o con timbre nasal. La Sociedad Estadounidense
de Trax sugiere que se denomine simplemente egofona a estos fenmenos que en todos
los pacientes indican que hay sustitucin del espacio areo.
Cuando se auscultan segmentos anatmicamente equivalentes y son semejantes en
cuanto a sus caractersticas sonoras (intensidad, tono y manifestacin durante el ciclo respiratorio) se dice que hay homofona pulmonar, lo que es evidencia de normalidad. La
diferencia en estas caractersticas se denomina heterofona pulmonar e indica que el nio
tiene anormalidades o una patologa pulmonar.
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Neumologa Peditrica
Los ruidos que en condiciones normales no se escuchan en un pulmn sano, se consideran adventicios o agregados. Se les divide de acuerdo a su duracin en: continuos (sibilancia, estridor y roncus) y discontinuos como los estertores.
La sibilancia es un ruido adventicio musical que de manera caracterstica tiene una
duracin de 80 a 100 ms y su frecuencia oscila entre 100 Hz y 1 KHz. An no se conoce
con certeza el mecanismo que lo genera. El movimiento de moco puede estar involucrado,
pero se aduce que la vibracin de las paredes desempea el papel de mayor importancia.
Indica obstruccin de la va area en todos los pacientes. La disminucin generalizada de
la luz en las vas areas del paciente con asma produce diferentes tonalidades, un fenmeno
que se conoce como sibilancia polifnica, mientras que la obstruccin fija de la va area
central, como ocurre cuando hay tumores, genera una sola tonalidad, que se conoce como
sibilancia monofnica. En la prctica no siempre es posible distinguir entre obstruccin
generalizada y obstruccin localizada. Tampoco es posible establecer un diagnstico etiolgico de certeza con base en las caractersticas acsticas de la sibilancia.
Los roncus son ruidos musicales continuos que para algunos autores no son ms que
sibilancias de baja frecuencia. Se considera que el mecanismo que los produce comprende
el movimiento de secreciones en la va area bajo auscultacin, tanto en la inspiracin
como en la espiracin, si bien puede desaparecer con la tos. Los roncus son una indicacin
de afeccin bronquial.
El estridor es un ruido adventicio continuo que se genera por la oscilacin de la va
area, la cual, a su vez, es consecuencia de la disminucin de su dimetro. Se trata de una
zona de flujo elevado, lo cual da lugar a un ruido caractersticamente intenso, de tonalidad
variable y predominantemente inspiratorio. En todos los casos indica obstruccin de la va
area extratorcica.
Los estertores constituyen quiz los ruidos adventicios de mayor utilidad en la prctica
clnica. Se trata de sonidos no musicales, de breve duracin, es decir, de menos de 20 ms,
requieren que el paciente tenga interface aire-lquido y se atribuyen a la apertura o al cierre
sbito de la va area. Se clasifican en estertores finos o crepitantes y estertores gruesos o
subcrepitantes. Los primeros se presentan siempre al final de la inspiracin e indican compromiso alveolar; como ejemplos caractersticos se pueden mencionar los estertores finos
del edema agudo pulmonar incipiente o de la afeccin intersticial bilateral difusa. Los estertores gruesos, se perciben tanto en la inspiracin como en la espiracin, y se modifican
con el esfuerzo mecnico, como en el llanto o la tos e indican afeccin de las vas areas de
mediano y gran calibre.
El quejido que se genera durante la fase espiratoria del ciclo respiratorio frecuentemente se puede escuchar a distancia y es resultado del cierre temprano de la glotis, en un
intento por favorecer el volumen alveolar al final de la espiracin (autopeep). El quejido
espiratorio implica compromiso alveolar.
El frote pleural es un ruido adventicio discontinuo originado por el rozamiento de las
pleuras inflamadas. De manera caracterstica se percibe como un rechinido de cuero, es de
breve duracin, spero, no se modifica con la tos y se escucha siempre en el mismo sitio.
Los signos percibidos en la exploracin fsica del trax practicada de manera sistematizada, bilateral, comparativa y simtrica, se explican en funcin de las propiedades fsicas de
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la materia en lo que a cohesin molecular se refiere, entendida sta como la fuerza que ejercen entre s las partculas de una misma clase, de lo cual resultan cuerpos slidos con gran
cohesin y cercana de sus molculas, y por ello son buenos conductores de las vibraciones,
de los sonidos y de los ruidos, en tanto que, en los gases, las molculas se encuentran dispersas en forma irregular y a distancias planetarias por lo cual son malos conductores. El
estado lquido de la materia sera para efectos prcticos una fase intermedia.
Integracin de sndromes en la exploracin fsica del trax

Con los datos antes descritos es posible integrar tres sndromes pleuropulmonares bien
definidos y otros poco definidos:
a) Sndrome de condensacin pulmonar: comprende la solidificacin del parnquima
pulmonar como resultado de la sustitucin del aire de los alveolos por exudado inflamatorio, infiltrado celular y edema o sangre, como sucede en los sndromes hemorrgicos o en la contusin pulmonar. La forma y el volumen suelen ser normales, hay
hipomotilidad en el rea afectada con aumento de las vibraciones vocales, matidez,
aumento en la transmisin del ruido respiratorio, disminucin del murmullo vesicular,
espiracin prolongada, soplo tubrico, transmisin de la voz intensa y clara, esto es,
broncofona y pectoriloquia. Con frecuencia se encuentran adventicios discontinuos,
finos, del tipo de los estertores crepitantes, alveolares o de despegamiento.
b) Sndrome de neumotrax intrapleural: tiene como sntoma principal la infiltracin
de aire en la cavidad pleural proveniente de una herida, de la solucin de continuidad
en la pared del trax, de los rganos huecos del mediastino, o, menos frecuentemente, de neumoperitoneo que migra hacia el trax a travs de canales pleuroperitoneales
persistentes. El aire libre en la cavidad pleural se interpone entre la pared del trax y
el parnquima pulmonar. Es posible observar asimetra y deformacin por aumento
de volumen unilateral o abombamiento en el hemitrax afectado, disminucin de la
amplexin y de la amplexacin, abolicin de las vibraciones vocales, desplazamiento
contralateral del choque de la punta en los casos de neumotrax hipertenso, hipersonoridad en el hemitrax afectado, desaparicin de la matidez heptica en su proyeccin
sobre la pared anterior del trax, desaparicin de la transmisin del ruido respiratorio
y del murmullo vesicular.
c) Sndrome de derrame libre en la cavidad pleural: incluye la infiltracin de lquido
exudado o trasudado en la cavidad pleural que se interpone entre la pared del trax y
el parnquima pulmonar. Es posible observar asimetra y deformacin por aumento de
volumen unilateral o abombamiento en el hemitrax afectado, disminucin de la motilidad en todo el hemitrax, abolicin o disminucin acentuada de las vibraciones vocales, desplazamiento contralateral del choque de la punta en los pacientes con grandes
colecciones intrapleurales, matidez o submatidez fcilmente distinguible del hiperclaro
pulmonar en las reas vecinas conocido como signo de Skoda o skodismo; en derrames
marginales es posible delimitar una lnea parablica de concavidad interna, signo clnico que es conocido como curva parablica de Damoiseau. No hay ruidos respiratorios
ni murmullo vesicular o se perciben sumamente disminuidos. El signo de la moneda
consiste en percutir una moneda con otra sobre la pared del hemitrax afectado, lo cual
permite auscultar con claridad un sonido de timbre agudo.
256 |
Neumologa Peditrica
d) Sndrome de rarefaccin pulmonar: comprende distensin de los alveolos por atrapamiento de aire, que, a su vez, es consecutivo a un fenmeno de vlvula adquirido
o congnito, frecuentemente acompaado por ruptura de las paredes alveolares con
infiltracin del aire en el intersticio pulmonar. En la inspeccin esttica se observa una
deformacin bilateral y simtrica por aumento ostensible en todos los dimetros del trax, una apariencia que ha sido descrito como trax en tonel o en barril; las costillas se
ven horizontales, el dorso redondo y el esternn prominente, por lo cual el cuello aparece ancho y corto; los movimientos respiratorios son superficiales y dan la impresin
de que el sujeto se encuentra en inspiracin permanente; la amplexin y amplexacin
se hallan disminuidas, lo mismo que las vibraciones vocales; se escucha un incremento
uniforme de la sonoridad pulmonar con disminucin en la intensidad de los ruidos
respiratorios y del murmullo vesicular, con inspiracin breve y espiracin prolongada.
La frecuente asociacin con enfermedad bronquial da lugar a la auscultacin de ruidos
adventicios. Los signos de rarefaccin pulmonar pueden circunscribirse a un hemitrax
o a la regin anatmica de un solo lado, como en el caso de sobredistensin pulmonar
o lobar por atrapamiento de aire, debido a un mecanismo de vlvula localizado en la
luz bronquial, como en el caso de un cuerpo extrao accidentalmente aspirado o del
enfisema lobar congnito.
e) Sndrome de atelectasia: El significado etimolgico de este trmino es falta de aeracin o ventilacin distal. Se conoce tambin como aneumatosis o colapso pulmonar del
recin nacido. Los autores dividen la atelectasia en primaria, cuando el pulmn no se
ventil al nacimiento, y secundaria cuando el colapso ocurre en un pulmn previamente
ventilado. La obstruccin de las vas areas condiciona la absorcin del aire intraalveolar
con prdida total del volumen en los segmentos distales. De acuerdo a su extensin se
divide en: pulmonar total, lobar, segmentaria y subsegmentaria. En la prctica clnica
es particularmente difcil determinar el sndrome de atelectasia, sobre todo en recin
nacidos y lactantes. Es posible imaginar un hemitrax, retrado, hipomvil, con vibraciones vocales abolidas en el rea anatmica de la atelectasia, matidez o submatidez y
abolicin de los ruidos respiratorios. Diversos especialistas mencionan un soplo tubario.
Los autores de este captulo prefieren identificar la atelectasia por su signos radiolgicos
en las partes frontal y lateral de trax; se observa como una opacidad uniforme, sin
broncograma areo, piramidal de base externa y vrtice hiliar, que corresponde a una
unidad anatmica, por ejemplo, pulmonar total, lobar, segmentaria o subsegmentaria,
que naturalmente se encuentran disminuidas en su volumen, lo cual determina retraccin de las estructuras vecinas, corazn y rganos mediastinales; el hemidiafragma correspondiente se aprecia elevado, los espacios intercostales disminuidos y el parnquima
pulmonar ipsolateral y contralateral con sobredistensin compensatoria.
No siempre es posible definir con precisin una entidad sindromtica en la exploracin
fsica del trax, tal es el caso del paciente que inicialmente presenta un sndrome de condensacin pulmonar por neumona infecciosa comunitaria; posteriormente, un sndrome
de derrame pleural por exudado empiemtico, y, finalmente, sobre todo despus de semanas de evolucin, trax asimtrico, en el cual el hemitrax afectado se muestra hipomvil,
disminuido en su volumen, con la pared colapsada, con disminucin de los espacios intercostales, elevacin del hemidiafragma, retraccin del mediastino hacia el mismo lado
| 257
y escoliosis con concavidad hacia el lado enfermo. Se percute matidez y no se escuchan

ruidos respiratorios, murmullo vesicular, ni adventicios. Es posible imaginar que el pulmn enfermo se encuentra encarcelado bajo una capa de fibrina a manera de una corteza, la cavidad pleural ocupada por material fibrinopurulento y la pleura parietal se halla
sumamente engrosada y fibrosada. Las alteraciones anatomopatolgicas corresponden a la
signologa descrita, que bien podra integrarse como un sndrome pseudopleural o ms
puntualmente como fibrotrax.
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258 |
Neumologa Peditrica
14 Semiologa de la tos
DR. JORGE LUIS RAMREZ FIGUEROA, DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ,
DR. FRANCISCO JAVIER CUEVAS SCHACHT
Definicin
a tos (del latn tussis. f.) es el sntoma respiratorio por excelencia y por el que ms
frecuentemente se consulta al neumlogo pediatra. Se define como el ruido que se
produce cuando el aire contenido en el rbol traqueobronquial es expulsado a presin a travs de la glotis, previamente cerrada, por efecto de la contraccin brusca de los
msculos de la pared abdominal y del diafragma.1-2
La tos debe considerarse como el mecanismo de defensa del cual se vale el organismo
para mantener limpia y permeable la trquea y el rbol bronquial, puesto que permite
expulsar el exceso de moco secretado o retenido, el pus, la sangre, los exudados y los trasudados provenientes del propio aparato respiratorio, as como las partculas y sustancias
extraas accidentalmente aspiradas.
La manifestacin clnica de la tos correlaciona estrechamente con el mecanismo fisiopatolgico que la produce y permite una primera aproximacin diagnstica como parte de
un conjunto sintomtico.
Fisiopatologa
La tos puede ser voluntaria o involuntaria. En la clnica constantemente se observa ambas formas en un mismo paciente. El mecanismo reflejo de la tos involuntaria se origina
en receptores de irritacin epiteliales y subepiteliales, localizados en las vas respiratorias
grandes y en las ramificaciones distales del rbol traqueobronquial, con excepcin de los
bronquiolos respiratorios y los alvolos. La mucosa larngea y la regin donde se bifurca
la trquea son especialmente sensibles a dicho mecanismo; otras localizaciones anatmicas de receptores capaces de iniciar el reflejo de tos son: nariz, senos paranasales, faringe,
laringe, conducto auditivo externo, interior de la membrana timpnica, pleura parietal,
diafragma, pericardio, esfago y estmago. El parnquima pulmonar no constituye un rea
anatmica sensible.3
1
2
3
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| 261
Los estmulos desencadenantes pueden ser de naturaleza fsica, qumica, mecnica, infecciosa, inflamatoria e incluso emocional o psicolgica. La va aferente es el nervio vago
para todos los receptores, excepto para los localizados en la mucosa nasal y en la farngea,
que envan informacin de carcter central a travs de los haces del trigmino y del glosofarngeo, respectivamente. La va eferente tambin corresponde al nervio vago, al frnico
y a los nervios motores espinales del diafragma y de los msculos espiratorios torcicos y
abdominales. El centro respiratorio se localiza en el piso del cuarto ventrculo.4-5
La tos es resultado de una secuencia de fenmenos que ocurren en tres fases: durante
la fase inspiratoria, la glotis se abre para dar lugar a la aspiracin rpida y profunda de una
considerable cantidad de aire. La aspiracin de grandes volmenes optimiza la relacin
longitud-tensin de los msculos espiratorios, que de esta manera son capaces de generar
grandes presiones y flujos espiratorios que permiten limpiar las vas respiratorias distales.
La fase compresiva se caracteriza por el cierre de la glotis, lo que diferencia a la tos de otras
maniobras de espiracin forzada. La contraccin de los msculos de la pared del trax, diafragma, abdomen y piso plvico contra una glotis cerrada provoca un marcado incremento
en las presiones intratorcicas, subgltica, traqueobronquial y transpulmonar que pueden
alcanzar cifras hasta de 300 cm H2O. El cierre de la glotis no es crucial para la produccin
de una tos efectiva, como se observa en el paciente intubado o traqueostomizado que puede toser, de igual manera, el adulto sano o enfermo no requiere necesariamente del cierre
de la glotis para aclarar la va respiratoria. La fase espiratoria se inicia con la apertura de la
glotis y la cada brusca de las presiones intratorcicas y de la va respiratoria central, lo cual
da lugar a la funcin de la tos propiamente dicha, es decir, a la expulsin de material indeseable alojado la luz del tracto respiratorio. Este proceso, al inicio de la espiracin, se asocia
con oscilaciones pasivas de los tejidos y del aire, los cuales producen el ruido que define a
la tos6 y que de alguna manera refleja el estado inflamatorio de la mucosa respiratoria as
como las caractersticas de las secreciones traqueobronquiales.
Estudio clnico
Las caractersticas de la tos han dado lugar a descripciones y clasificaciones cuyo objetivo
final consiste en orientar al clnico en la formulacin del diagnstico. El tiempo de evolucin, las caractersticas acsticas, el predominio horario, el carcter aislado o paroxstico,
el origen respiratorio o extrarrespiratorio y los sntomas o signos acompaantes, son datos
que se deben investigar sistemticamente. A continuacin se hace una descripcin de los
tipos de tos y de su posible origen:
a) De manera convencional se considera aguda la tos cuyo tiempo de evolucin es menor
de tres semanas.7 Se relaciona con dao exgeno reciente del aparato respiratorio, como
pueden ser las infecciones respiratorias agudas, la inhalacin de polvo, de solventes, de
agentes irritantes o alerggenos y traumatismos, pero tambin puede ser el sntoma
inicial de enfermedades sistmicas graves como la neumona, la insuficiencia cardaca,
el embolismo pulmonar y los accidentes por aspiracin de cuerpos extraos.
4
5
6
7
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Neumologa Peditrica
b) La tos seca, espasmdica y sibilante, en las primeras semanas de la vida se asocia con
infeccin neonatal por grmenes presentes en el canal del parto del tipo de la Chlamydia tracheomatis.
c) Las crisis de tos, asfixia y cianosis durante la alimentacin, sugiere dao neurolgico
con trastorno en el mecanismo de la deglucin y broncoaspiracin de alimentos.
d) La tos quintosa, convulsiva, espamdica, conocida como coqueluchoide, corresponde
a la descripcin clsica de la tosferina, afortunadamente cada vez menos frecuente, pero
tambin puede corresponder, entre otras muchas causas, a espasmo larngeo infeccioso,
viral o bacteriano, aspiracin accidental de cuerpo extrao, compresin extrnseca de
trquea o laringe por masa mediastinal o adenopata tuberculosa, edema de glotis y
malformaciones congnitas traqueoesofgicas o cardiovasculares.
e) La tos ronca, tos de perro o tos de foca o de foca ronca acompaada de disfona, es
propia de la laringitis o laringotraquetis y conlleva afeccin de las cuerdas vocales.
f) La tos crnica es con frecuencia multifactorial. Se ha encontrado que 93% de adultos
con tos crnica padece asma, escurrimiento nasal posterior y reflujo gastroesofgico
patolgico, aislados o en combinacin, razn por la cual se ha demoninado a esta asociacin la trada patognica de la tos crnica. 8
g) En pacientes en edad escolar y en adolescentes, la tos seca, espasmdica, en accesos
frecuentes, obliga a descartar una posible infeccin por grmenes atpicos.
h) La tos seca, en tosiduras aisladas, poco intensa, que se acompaa de dolor pungitivo en
cara lateral del trax, y que se modifica con los cambios de posicin, sugiere inflamacin pleural.
i) La tos mal sistematizada, de tonalidad alta, en graznido, que desaparece durante el
sueo y en situaciones emocionales placenteras, puede corresponder a la llamada tos
psicgena.
j) La tos de origen extrarrespiratorio siempre es seca.
k) La tos hmeda indica retencin de secreciones, supuracin broncopulmonar, bronquiectasia y absceso pulmonar.
La causa ms frecuente por la que se acude a consulta con el neumlogo pediatra es la
tos crnica o recidivante, seca, paroxstica, de predomino nocturno, caractersticamente
afebril, un trastorno que obliga a investigar intencionadamente atopia personal y/o familiar, pues todos estos sntomas son fuertemente sugestivo de asma alrgica extrnseca.9
Complicaciones de la tos
Como ya se mencion, el esfuerzo muscular de la tos intensa es capaz de elevar la presin
intratorcica hasta cifras al alrededor de los 300 cm de H2O, lo cual da lugar a la tos eficiente; sin embargo, en casos aislados es posible observar complicaciones cardiopulmonares y
sistmicas, en ocasiones verdaderamente graves y preocupantes, directamente relaciona-
8
9
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| 263
das con la intensidad y la persistencia de la tos. Estas complicaciones son, en orden aproximado de frecuencia: disfona, vmito, dolor muscular toracoabdominal, fatiga, hemorragias subconjuntivales, arritmia cardiaca, enfisema intersticial, mediastinal y subcutneo,
neumotrax, incontinencia urinaria, prolapso rectal, herniaciones de la pared abdominal,
vrtigo, sincope, insuficiencia respiratoria y cardaca. En la literatura especializada se menciona como complicaciones de la tos algunos eventos verdaderamente graves, que afortunadamente no se han podido constatar en el paciente peditrico mexicano, como son: la
ruptura esplnica, fracturas costales, desgarro del msculo recto anterior del abdomen,
embolismo areo cerebral y fuga del lquido cefalorraqudeo a travs de fosas nasales.10
Tratamiento
Los recursos teraputicos especficamente indicados en funcin de la tos, como sntoma o
signo predominante, se pueden dividir en: etiolgicos o especficos, sintomticos o inespecficos y medidas protusivas o facilitadoras de la tos.
El tratamiento ideal de la tos es el etiolgico que requiere la valoracin clnica integral del paciente, de tal manera que se pueda fundamentar el diagnstico nosolgico e
incidir sobre el mecanismo fisiopatolgico; por ejemplo: a) extraccin endoscpica de un
cuerpo extrao accidentalmente aspirado o deglutido; b) prescripcin de antiinflamatorios tpicos y B2 adrenrgicos tpicos en casos de asma o de hiperreactividad bronquial;
c) tratamiento mdico y/o quirrgico del reflujo gastroesofgico patolgico y de la gran
variedad de enfermedades adquiridas o congnitas de las vas digestivas, que son causa
frecuente de tos crnica; d) tratamiento mdico y/o quirrgico de la rinitis y sinusitis alrgica e infecciosa; e) prescripcin de antibiticos especficos en pacientes con enfermedades
infecciosas documentadas con certeza, como pudieran ser las bronconeumonas por grmenes atpicos; f) supresin de agentes ambientales en el entorno del nio que son causa
frecuente de tos crnica: habitaciones fras y hmedas, polvo casero, tabaquismo pasivo,
detergentes y cosmticos, solventes, aire acondicionado, alimentos chatarra; g) supresin
de medicamentos que provocan tos, como los inhibidores de la enzima convertidora de la
angiotensina y los beta bloqueadores. El captopril es un frmaco que genera tos y que, sin
embargo, se indica con frecuencia en enfermedades cardiopulmonares, concretamente, en
hipertensin arterial pulmonar primaria;11 h) tratamiento psicolgico, si se requiere, lo que
incluye, por supuesto, a todo el ncleo familiar.
El tratamiento inespecfico o sintomtico de la tos comprende la prescripcin de antitusivos que, desde luego, no estn indicados como frmacos de primera lnea, dado que
suprimen un importante mecanismo de defensa del tracto respiratorio, con la consecuente
retencin de secreciones y el agravamiento del cuadro clnico. Sin embargo, la persistencia y la intensidad de la tos seca, llamada tambin tos irritativa o tos intil, y la aparicin
de alguna de las complicaciones mencionadas, obligan al mdico tratante a considerar el
beneficio de la medicacin antitusiva contra el riesgo farmacolgico de sedacin, narco-
10
11
264 |
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Neumologa Peditrica
sis, retencin de secreciones traqueobronquiales y eventual progresin de la enfermedad

causal o de base.
Hay disponible una gran variedad de remedios antitusivos no especficos cuyo efecto
farmacolgico, central o perifrico, ocurre en diferentes sitios del arco reflejo de la tos: los
agentes opiceos del grupo alcaloide fenantreno son potentes frmacos narcticos, analgsicos y antitusivos que aumentan el umbral o estado de latencia del centro bulbar de la tos;
la codena es el prototipo de este grupo. Las presentaciones comerciales en jarabes contienen algn expectorante agregado, no obstante, los expertos advierten insistentemente que
de manera formal estn contraindicados en pacientes peditricos por el riesgo que supone
la depresin selectiva del centro respiratorio, adems de que producen resequedad de las
secreciones, broncoespasmo, constipacin, reacciones alrgicas y eventual adiccin. Se ha
mencionado que en los pacientes con asma bronquial estos frmacos constituyen un factor
de riesgo de muerte.
El bromhidrato de dextrometorfano es un frmaco sinttico exclusivamente antitusivo,
que acta en el sistema central y aumenta el umbral del reflejo de la tos por un mecanismo
asociado a la interaccin con receptores opiceos. Comparte las propiedades depresoras de
este grupo de medicamentos, si bien sus mrgenes de dosificacin son ms altos y seguros
que los de la codena. No induce tolerancia ni adiccin. Se puede prescribir en cpsulas de
accin prolongada y en jarabes simples.
Otro frmaco sinttico que aumenta el umbral o estado de latencia de la va aferente es
el benzononatato, que no tiene efecto central, pero puede potenciar el efecto de los frmacos depresores del sistema nervioso central; su efecto antitusivo es discreto. Est disponible
en perlas para ingestin oral y en supositorios peditricos.
La dropropizina es un medicamento sinttico que acta a de manera perifrica como
un discreto sedante de la tos. No tiene efecto central, tampoco tiene sinergismo ni se potencia con frmacos depresores del sistema nervioso central. Se expende en tabletas, jarabes y supositorios infantiles.
Tambin la lidocana en aplicacin tpica o por va intravenosa aumenta el umbral o estado de latencia de la va aferente. Se emplea en procedimientos anestsicos y endoscpicos.
El tratamiento protusivo o facilitador de la tos comprende el empleo de frmacos y de
medidas generales encaminadas a fluidificar las secreciones y disminuir la produccin de
moco.12 Al mismo tiempo se incide en la inflamacin de la mucosa del aparato respiratorio,
el broncoespasmo y la hiperreactividad bronquial, con lo que se reduce la intensidad y la
frecuencia de la tos.
La hidratacin del paciente y la humectacin de las vas respiratorias con vapor de
agua inhalado, con el uso de un control trmico, son dos procedimientos teraputicos reconocidos en la prctica clnica como excelentes fluidificantes inocuos de las secreciones
bronquiales.
Un medicamento fluidificante, diurtico, tonicrdico y estimulante del centro respiratorio es la teofilina. Para la tos que acompaa al resfriado comn se utiliza el maleato de
profenpiridamina asociado con pseudoefedrina.
12
Bruce KR. The pharmalacologic approach to airway clerance: Mucoactive Agents. Respir Care 2002;
47(7):818 -822.
| 265
No existen datos concluyentes sobre la utilidad de fenoterol, cromoglicato de sodio y la

carboximetilcelulosa. Tampoco hay evidencia en favor de la bromhexina y acetylcistena,13
pero s de sus efectos secundarios, como la irritacin de las vas respiratorias.
Es importante sealar que la mayora de los preparados comerciales en forma de jarabes, cpsulas o comprimidos, contienen alcohol, antihistamnicos y descongestivos con
notables efectos secundarios como son: sedacin, irritabilidad, insomnio, gastritis y somnolencia. Adems se encuentran entre las primeras diez causas de intoxicacin en pacientes peditricos.14
Toma de decisiones para diagnostico y tratamiento del nio referido por tos
Valoracin clnica peditrica integral y particularizada.
Estudio de las caractersticas clnicas de la tos
Radiografa de trax y TC de senos paranasales
Involuntaria
Voluntaria
Crnica
Aguda
Seca
Hmeda
14.2 Semiologa de la expectoracin

DR. LORENZO FELIPE PREZ FERNNDEZ, DR. MARCOS GONZALO MACHUCA,
DR. NELSON VILLCA ALA, DR. RAMIRO CABRERA MENESES
Definicin
Expectorar (del latn expectorare; ex, fuera de, y pectus, -oris, pecho) literalmente significa
expulsar por la boca las secreciones contenidas en los rganos que integran el aparato
respiratorio.1
Se denomina expectoracin al acto y efecto de expulsar secreciones, pero este trmino
tambin define a la sustancia que se desecha, que en condiciones normales est compuesta
por moco y por mltiples elementos descamados y secretados por los alvolos, las clulas
y las glndulas del epitelio respiratorio.
Comnmente se utiliza la palabra esputo para referirse a la expectoracin que contiene elementos patolgicos como pueden ser: exudados, trasudados, grmenes, pus, sangre,
escurrimiento mucopurulento proveniente de las vas respiratorias superiores, as como
partculas y cuerpos extraos.2 El aspecto y las caractersticas fsicas de la expectoracin y
del esputo permiten deducir el trastorno o la enfermedad de base, y por ello son materia de
estudio en la propedutica y semiologa mdica.
Fisiopatologa
Investigar eventos
recientes:
Cuerpo extrao
Atragantamiento
Infeccin
Inhalacin de polvo
Solventes
Irritantes
De origen
pulmonar
Hiperreactividad
bronquial
Inhalacin
de irritantes
Atopia
De origen
extrapulmonar:
Pleural
Diafragmtica
Gstrica
Compresin
extrnseca
tica
Cuerdas vocales
De origen
pulmonar:
Infecciosa
Traumatismo
Dao estructural
broncopulmonar
Bronquiectasia
Enfermedad
por secuelas
De origen
extrapulmonar:
Sahos
Triada patognica
de la tos
Asma
Reflujo
gastroesofgico
Escurrimiento nasal
posterior
Enfermedades
sistmicas
Procedimientos especializados
Auciliares de diagnstico y tratamiento
Descartar complicaciones por la tos
Con diagnstico nosolgico
Sin diagnstico nosolgico
Tratamiento etiolgico mdico

quirrgico
Prueba teraputica
Tratamiento sintomtico
Valoracin
psicolgica
13
14
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Neumologa Peditrica
Las secreciones bronquiales estn formadas esencialmente por un gel elstico, filante, viscoso, adherente, llamado moco, que es secretado por las clulas epiteliales que se abren en
forma de copa a la luz de la va respiratoria, y tambin por clulas serosas, que se encuentran en posicin intermedia o en posicin distal (llamadas clulas de clara) y por glndulas mucosas subepiteliales. Estos elementos se extienden por todo el aparato respiratorio,
excepto en la faringe y en el tercio anterior de la nariz, hasta la zona donde empiezan de los
bronquiolos terminales.3
El moco est formado por agua en una proporcin de 95%, y por carbohidratos, protenas, lpidos, electrlitos y clulas descamadas en el restante 5%. El cido silico es el
elemento que contribuye de manera ms importante a la viscosidad del esputo. Las secreciones bronquiales tienen cantidades abundantes de proteoglicanos, que son carbohidratos complejos en forma de macromolculas. Una de sus funciones consiste en reducir la
presin osmtica de las clulas; su concentracin aumenta cuando hay inflamacin de las
vas respiratorias.
El moco tambin contiene mucinas que son glucoprotenas de elevado peso molecular
las cuales favorecen su viscoelasticidad, degradan los radicales libres del oxgeno y prote-
1
2
3
Enciclopedia Salvat. Diccionario. Barcelona. Salvat Editores, 1971. Expectoracin; p:1349.

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| 267
gen a la mucosa respiratoria en contra agentes irritantes como el fro, el humo del tabaco, y
en contra de microorganismos patgenos como Pseudomona aeruginosa.4
El surfactante es una lipoprotena rica en fosfolpidos secretada por los neumocitos tipo
II, cuya propiedad detergente reduce la tensin superficial de la capa lquida que reviste
los alvolos primitivos, con lo que mantiene la permeabilidad de los espacios respiratorios
terminales y de esta manera evita la atelectasia.3
Las inmunoglobulinas, especialmente la IgA secretora, impiden que se adhieran virus
y bacterias a la mucosa y estimulan la fijacin de stas a la mucina. Otras protenas que se
hallan en el moco son: albmina, fibringeno, lizosima, lactoferrina, antileucoproteasas
y peroxidasas, que contribuyen a proteger el epitelio, puesto que propician la lisis de las
paredes celulares de algunas bacterias.
Los electrlitos, como el cloro, modulan la viscosidad del moco en el proceso de transporte activo de iones y agua a travs del epitelio respiratorio. Asimismo, el moco contiene
clulas residentes o reclutadas en los procesos inflamatorios: eosinfilos, neutrfilos, mastocitos, macrfagos, linfocitos y clulas epiteliales de la descamacin.
Las capas de moco que recubren la superficie epitelial, junto con las clulas ciliadas,
conforman el llamado manto mucociliar, en el cual los cilios, al moverse de manera armnica en sentido centrfugo, desplazan la capa ms superficial de moco, y de esta manera
funcionan como una banda sin fin que arrastra las secreciones y las impurezas hasta la
orofaringe, donde finalmente son deglutidas.5
Desde las primeras horas de vida extrauterina, diversos microorganismos colonizan
la va respiratoria alta del recin nacido, que en condiciones normales contiene elevadas
concentraciones de grmenes aerobios y anaerobios, en tanto que la va respiratoria baja se
encuentra libre de grmenes desde de las cuerdas vocales, lo cual obedece a los poderosos
mecanismos de defensa inmunolgicos y no inmunolgicos del aparato respiratorio, que
para funcionar de manera ptima requieren la integridad anatmica y funcional de las vas
respiratorias de conduccin y del parnquima pulmonar.6 La invasin de la va respiratoria
baja por virus, bacterias o partculas extraas, ocurre directamente por inhalacin o aspiracin de inculos masivos o por aspiracin repetida de alimentos y de contenido gstrico
y por va linfohematgena.
Los agentes fsicos, qumicos e infecciosos alteran la cantidad y la calidad del moco y
ocasionan la inflamacin de la mucosa, que responde con broncorrea. Tambin la secrecin
cuantitativa y cualitativa del moco se ve alterada por factores mecnicos, inmunolgicos,
alrgicos, genticos y traumticos, como la inhalacin o aspiracin de partculas extraas,
cuerpos extraos metlicos o biolgicos, polvos, humos, sustancias qumicas, quemaduras
por calor, agentes infecciosos virales o bacterianos, traumatismo por oxigeno e hiperpresin, traumatismo por intubacin, procedimientos anestsicos y reacciones alrgicas.7
4
5
6
7
268 |
Tsang KW, Rutman A, Tanaka E, Lund V, Dewar A, Cole PJ, et al. Interaction of Pseudomonas aeruginosa
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Neumologa Peditrica
La deshidratacin del organismo seca las secreciones traqueobronquiales y nasofarngeas y dificulta su expectoracin. Asimismo, los trastornos en el transporte activo de agua
y cloro a travs de la mucosa respiratoria dan lugar a la secrecin de moco particularmente
espeso y adherente
Los trastornos mecnicos por hipoproteinemia, aumento de la presin hidrulica en la
vasculatura arterial pulmonar, insuficiencia cardiaca derecha y trastornos hemodinmicos
con edema pulmonar, finalmente trasudan a la va respiratoria.
Estudio clnico
Las caractersticas fsicas de la expectoracin en lo que atae a su aspecto, cantidad, olor,
color, consistencia, horario de aparicin, as como el examen citolgico, bacteriolgico y
bioqumico, permiten deducir si hay un trastorno fisiopatolgico de las vas respiratorias
y hacen posible una primera aproximacin al diagnstico nosolgico:
a) La expectoracin hialina, filante, es propia de los fenmenos alrgicos;
b) El esputo mucopurulento amarillo o verdoso es indicativo de contaminacin bacteriana
y se asocia con bronconeumona infecciosa, bronquitis crnica, bronquiectasia, absceso
pulmonar, cuerpo extrao alojado en vas respiratorias y/o digestivas, fistulizacin y
destruccin de rganos y tejidos;
c) El esputo mucopurulento asociado con halitosis, voz nasal y rinorrea corresponde a
rinitis, sinusitis y adenoiditis crnica infecciosa;
d) El esputo hemoptoico es caracterstico de lesin granulomatosa, bronquiectasia, cavitacin tuberculosa, hemosiderosis;
e) El esputo rosceo espumoso es propio del edema pulmonar agudo;
f) Las secreciones bronquiales blanquecinas grumosas, no filantes, no purulentas, son caractersticas de proteinosis alveolar pulmonar;
g) Las secreciones bronquiales francamente purulentas, amarillas, particularmente abundantes, que afectan todos los lbulos y segmentos corresponden a la fibrosis qustica, pero
son indistinguibles de las secreciones que se observan en la discinesia ciliar primaria;
h) El olor ftido y fecaloide de las secreciones purulentas se relaciona con infeccin por
grmenes anaerobios productores de gas y con absceso pulmonar crnico.
El principal problema que se confronta consiste en que el nio no expectora. El lavado
gstrico que pudiera ser su equivalente no es una prctica sistemtica, por esta razn se
han ideado diferentes tcnicas para obtener las secreciones nasofarngeas y traqueobronquiales de manera simple, segura, e idealmente sin contaminacin.
Los nios con edades de cinco o ms aos son capaces de aprender a toser y a expectorar, sin embargo, las muestra as obtenidas (de manera fcil y segura), por lo general se
encuentran, por razones obvias, contaminadas con flora de las vas respiratorias altas.
La introduccin de una sonda por la nariz hasta alcanzar las estructuras supraglticas
desencadena el reflejo de la tos, con lo cual se obtiene fcilmente una muestra de secreciones predominantemente nasofarngeas. Otro procedimiento adecuado es la nebulizacin
del paciente con solucin salina hipertnica al 5% durante un lapso de 4 horas, ya que hidrata las mucosas y aumenta el volumen de las secreciones; la posterior estimulacin de la
tos por aspirado nasofarngeo se conoce como esputo inducido. Est indicada en pacientes con supuracin broncopulmonar crnica y deficiente reflejo tusgeno. Las secreciones
| 269
as obtenidas se consideran adecuadas para su anlisis bacteriolgico cuando muestran

ms de 25 leucocitos y menos de 10 clulas epiteliales por campo.8,9
La aspiracin endotraqueal directa por medio de sondas, catteres o cepillos bronquiales protegidos, requiere de habilidad tcnica y de mnima instrumentacin; proporciona
muestras altamente sensibles, aunque poco especificas en pacientes con procesos neumnicos.10
Conforme a la experiencia institucional del Instituto Nacional de Pediatra (INP), los
procedimientos invasivos especializados, como la broncoscopia rgida o flexible, que se
usan para la obtencin directa y selectiva de muestras por cepillado bronquial protegido
y lavado bronquioalveolar, han mostrado que en pacientes con fibrosis qustica y dao
pulmonar importante, evaluado mediante la escala de Brasfield, el germen que se asla con
ms frecuencia es Pseudomona aeruginosa.11
El lavado gstrico se efecta con el paciente en ayuno, antes de iniciar la deambulacin,
introduciendo al estmago una sonda orogstrica para una primera aspiracin del contenido total del estmago; una segunda muestra se obtiene despus de instilar solucin salina
fisiolgica. Esta tcnica ha sido particularmente til en la deteccin de bacilos resistentes
al acido y al alcohol, amn de que es ms sensible que las tcnicas de invasin para lavado
y aspirado bronquial.
ms la propiedad de inhibir la secrecin de moco independientemente de su actividad

antimicrobiana, de hecho, se ha informado disminucin de la broncorrea en pacientes
con obstruccin bronquial por aparente inhibicin colinrgica, inhibicin selectiva de
cloro y sntesis de prostaglandinas del epitelio bronquial. Asimismo se les atribuye un
efecto inmunomodulador y antiinflamatorio;13
7) Los broncodilatadores mejoran la depuracin de las vas respiratoria por efecto de la
tos, dado que incrementan el flujo espiratorio. La aminofilina administrada por la va
oral mejora la depuracin mucociliar, el modo de accin potencializa la actividad y
frecuencia del movimiento ciliar con mayor secrecin de las glndulas submucosas;14
8) Los surfactantes disminuyen la adhesividad de las secreciones;
9) La hidratacin del paciente y la humectacin de sus mucosas son reconocidas en la
prctica clnica como excelentes procedimientos sintomticos, fluidificantes y antiinflamatorios, si bien no hay evidencia cientfica de ello.
nio referido por expectoracin
Valoracin clnica peditrica integral y particularizada.
Radiografa de trax
TC de senos paranasales
Tratamiento
Estudio del aspecto y caractersticas fsicas
de la expectoracin
Los medicamentos coadyuvantes en el tratamiento de la hipersecrecin de moco son adecuados para facilitar la expectoracin, o bien, para disminuir la produccin de moco. Los
agentes mucoactivos se clasifican de acuerdo a su mecanismo de accin:12
1) El manitol en polvo seco inhalado tiene un efecto similar a la solucin salina hipertnica, puesto que hidrata y mejora la depuracin traqueobronquial y mucociliar;8
2) Los mucolticos del tipo de la N-acetilcistena separan los eslabones de las cadenas de
bisulfuro de la mucina. Su uso se ha visto limitado por la gran inflamacin que produce
en la mucosa respiratoria;
3) La alfa dornasa hidroliza los polmeros de DNA y reduce su longitud. Ha sido ampliamente aceptada como mucoltico en el tratamiento de la fibrosis qustica, si bien los
resultados que se obtienen con su uso no son uniformes;
4) El dextrano de bajo peso molecular y la heparina rompen las cadenas de hidrgeno y
aumentan la hidratacin de las secreciones;
5) Los agentes anticolinrgicos reducen el volumen de las secreciones;
6) Los glucocorticoides, la indometacina y los antibiticos macrlidos disminuyen la inflamacin de la mucosa respiratoria y la secrecin de mucina. Estos ltimos tienen ade8
9
10
11
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Neumologa Peditrica
Mucopurulenta
Purulenta
ftida
Bronconeumona
infecciosa
Bronquitis
crnica
Cuerpo extrao
Fibrosis qustica
Abseso
pulmonar
crnico
Grmenes
anaerbicos
Hialina
Procesos
alrgicos
Hemoptoica
rossea
Bronquiectasia
Hemosiderosis
Cavitacin
tuberculosa
Otros
Vmica
Absceso
heptico
Procedimientos especializados para diagnstico y tratamiento

Obtencin de muestras para estudio bacteriolgico y citolgico:
Esputo inducido, Aspiracin traqueal, Broncoscopia, Lavado gstrico
Frotis, Tinciones especiales, Cultivos en medios especficos,
Procedimientos inmunolgicos para diagnstico rpido
Con diagnstico
microbiolgico
Sin diagnstico
microbiolgico
Tratamiento
etiolgico
Tratamiento
emprico
TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD DE BASE
13
14
Tamaoki, J, Tagaya, E, Sakai, A, Konno, K. Effects of macrolide antibiotics on neurally mediated

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| 271
14.3 Semiologa de la disnea

DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DR. GABRIEL GUTIRREZ MORALES,
DR. NELSON VILLCA ALA
Definicin
Desde el punto de vista etimolgico la palabra disnea (del latn dyspnoea, y ste del griego,
ds, mal y pnein, respirar. f.) significa dificultad para respirar, respiracin difcil, aumento
del trabajo respiratorio.1 La disnea se entiende como la percepcin por parte del paciente
de algn trastorno en la funcin respiratoria, que en trminos comunes se expresa como
sensacin de falta de aire, ahogo, opresin torcica o simplemente dificultad para respirar
en forma adecuada.2 La respiracin es una necesidad primordial y la ms apremiante,3 por
ello, la disnea es motivo de angustia y da lugar a la consulta mdica de urgencia.
Fisiopatologa
Investigadores han demostrado que despus de la dcimo sptima semana de gestacin el
feto realiza movimientos respiratorios, sin embargo, el rgano responsable de su respiracin en la vida intrauterina es la placenta que lleva a cabo el intercambio de O2 y CO2 por
difusin. La sangre arterial de la madre circula por la vena del cordn umbilical hasta la
aurcula derecha del feto, donde una parte pasa a la aurcula izquierda a travs del agujero
de Botal, mientras que otra parte va al ventrculo derecho y se distribuye a travs de la
arteria pulmonar, del conducto arterioso y de la aorta al circuito sistmico. La pequea
parte de sangre que pasa al circuito vascular pulmonar nutre y oxigena los pulmones. La
sangre as distribuida regresa por las arterias del cordn umbilical a la placenta y de esta a
la circulacin del retorno venoso de la madre.4
La respiracin propiamente dicha, que comprende la entrada y salida del aire en el
aparato respiratorio, se inicia inmediatamente despus del parto. La primera respiracin
ocurre como consecuencia de una serie de eventos fisiolgicos que se desencadenan en un
momento dado, como son: a) descompresin brusca de la caja torcica cuando sale el producto del canal del parto (mecanismo que no ocurre en el parto por operacin cesrea); b)
estimulacin de receptores cutneos perifricos; c) inversin de la circulacin pulmonar y
sistmica cuando cesa el flujo a travs del cordn umbilical, con cada brusca de la presin
arterial pulmonar; d) cierre del foramen oval, y e) cierre del conducto arterioso.5
Como afirma el Dr. Prez Neria J: La primera inspiracin se facilita porque el lquido
existente en los alvolos pulmonares contrarresta en parte el fenmeno de tensin superficial. Despus de la primera inspiracin el aire que permanece en los alvolos sustituye gradualmente al lquido amnitico alveolar. La tensin superficial en esta interface gas-lquido
aumenta en la inspiracin y disminuye en la espiracin, como consecuencia de la capa de
surfactante que recubre el interior de los alvolos y que acta de acuerdo a la superficie
alveolar, contrarrestando el fenmeno de interface cuando el rea es reducida (espiracin)
y dejando de actuar cuando el rea est aumentada (inspiracin), por esta razn, los defectos en la produccin de surfactante por los neumocitos tipo II, a partir del sexto mes
de la vida intrauterina, determinan graves trastornos en la mecnica de la respiracin del
recin nacido.6
En el neonato la respiracin se genera en forma automtica en las neuronas inspiratorias y espiratorias, que entrelazadas integran un centro respiratorio bulbar difuso y una
va eferente comn a travs de la mdula espinal, los nervios frnicos y los msculos respiratorios. El ciclo inspiracin-espiracin puede modificarse en forma temporal por efecto de una serie de mecanismos reflejos del control respiratorio como son: a) reflejos de
inflacin y deflacin de Hering-Breuer (que se originan en los receptores pulmonares de
estiramiento); b) reflejos de tos, estornudo y broncoconstriccin, que tienen su origen en
los receptores de irritacin de las vas respiratorias y que envan la informacin al cerebro
a travs de los nervios vago, trigmino y olfatorio; c) reflejos que se originan en los receptores vasculares pulmonares y reciben estmulos de la congestin vascular pulmonar y del
aumento del lquido intersticial pulmonar, como ocurre en la insuficiencia ventricular izquierda y durante el ejercicio; d) reflejos que surgen en barorreceptores y quimiorreceptores centrales expuestos al lquido cefalorraqudeo y en los perifricos arteriales, localizados
en las bifurcaciones carotideas y en el cayado de la aorta, sensibles a cambios en la PaO2,
PaCO2, Ph y presin arterial sistmica; e) reflejos respiratorios que se originan en receptores msculoesquelticos, articulaciones, tendones, as como la respuesta refleja respiratoria
al dolor somtico.
El ciclo respiratorio tambin puede alterarse temporalmente por accin de los centros
corticales, cerebrales superiores y del hipotlamo, como son: el centro del habla, del estornudo y del bostezo. En conclusin, las alteraciones en el ciclo respiratorio obedecen a
cambios en la demanda metablica del organismo.7,8
Estudio clnico
La respiracin es un acto involuntario en el que los movimientos del organismo son regulares, rtmicos y de intensidad media. Es obligatorio conocer las cifras normales de la
frecuencia respiratoria segn los grupos etarios (Cuadro 14.1).
Cuadro 14.1 Valores normales de la frecuencia respiratoria por grupos etarios.
1
2
3
4
5
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Fisiopatologa de la respiracin. Disnea. 2 ed. Buenos Aires. El Ateneo Editorial, 1952; p.372-379
| 273
Frecuencia respiratoria normal

Recin nacidos
40-60 x
2 a 12 meses
40-50 x
1 a 5 aos
25-40 x
6 a 12 aos
12 a 17 aos
20-30 x
13-15 x
En condiciones normales la respiracin ocurre sin que el individuo cobre conciencia

de ella. Es posible modificar voluntariamente el ritmo, la frecuencia y la profundidad de la
respiracin, pero no es posible suspenderla por voluntad propia.
Las alteraciones en el ritmo, periodicidad e intensidad de los movimientos respiratorios
dan lugar a patrones respiratorios, que son resultado de trastornos o entidades nosolgicas
conocidas, por ejemplo:
a) La respiracin que inicia con movimientos superficiales que se hacen paulatinamente
ms profundos para luego decrecer lentamente hasta llegar al periodo de apnea, y que
se alterna regularmente con cada ciclo respiratorio, se conoce como respiracin peridica de Cheyne-Stokes (Figura 14.1). Esta respiracin suele observarse en condiciones
normales en prematuros y lactantes durante el primer ao de vida. En condiciones patolgicas se relaciona con hipoxia de origen pulmonar, neumona, depresin txica del
centro respiratorio bulbar, uremia, dependencia de opiceos y compresin cerebral.
b) La respiracin rpida, profunda y amplia se conoce como respiracin de Kusmaul. Se
observa en trastornos metablicos como la cetoacidosis diabtica.
c) La respiracin en la cual los periodos respiratorios se inician y cesan en forma brusca,
con movimientos respiratorios regulares, pero con gran irregularidad en los periodos
de apnea y sin profundidad ascendente y descendente, se conoce como respiracin de
tipo Biot. Se observa en lesiones graves del sistema nervioso central como pueden ser
las meningitis.
Los trastornos y entidades nosolgicas que determinan disnea son mltiples y a menudo se presentan asociados, por ejemplo: hipoxemia por falta de O2 en el aire inspirado,
trastornos en la ventilacin, obstruccin en alguna va respiratoria, dificultad para el intercambio gaseoso en la membrana alveolocapilar, asma, atelectasia, neumona, trastornos
circulatorios que provocan hipoxia, malformaciones congnitas como fstula arteriovenosa, trastornos en el transporte de O2 por anemia o formacin de metahemoglobina o sulfhemoglobina, acidosis, coma diabtico, coma urmico, aumento del metabolismo como
ocurre en el ejercicio fsico, lesiones del centro respiratorio por encefalitis, meningitis, neoplasias, edema o hemorragia, intoxicacin por drogas que deprimen o estimulan el centro
respiratorio y trastornos emocionales como la histeria.7, 8
La clasificacin de la disnea segn el esfuerzo que realiza el paciente: grande, mediano
o pequeo, e incluso la disnea que ocurre en estado de reposo fsico, supone la capacidad
del enfermo para cuantificar su propio esfuerzo, lo que no siempre es posible, sobre todo
en lactantes, por esta razn es preferible hablar de dificultad respiratoria o de aumento
en el trabajo respiratorio, aunque estos trminos no sean estrictamente equivalentes. La
radiografa de trax y la oximetra de pulso son auxiliares diagnsticos indispensables.
La atencin del nio que es referido por disnea debe empezar con la valoracin clnica,
especficamente peditrica, integral y personalizada, que ha de incluir, necesariamente, la
radiografa de trax y la oximetra de pulso. Con estos datos se puede clasificar la disnea en
aguda (cuando es verdaderamente reciente) y en crnica cuando el tiempo de evolucin es
de cuatro o ms semanas.9 Tanto en el nio con trastorno agudo como crnico es necesario
investigar, intencionalmente, las causas ms frecuentes de la disnea. Si es aguda: infeccin, traumatismo, intoxicaciones, aspiracin o deglucin accidental de cuerpos extraos
o de agentes custicos, dolor, neumotrax, embolismo pulmonar, reacciones anafilcticas,
acidosis metablica y trastornos emocionales. En el paciente con disnea crnica: asma,
enfermedad pulmonar obstructiva crnica del lactante, afeccin pulmonar intersticial,
enfermedades sistmicas con repercusin pulmonar, enfermedades cardiopulmonares y
enfermedades neuromusculares.
Tratamiento
A) Cheyne-Stockes
B) Biot
C) Kussmaul
El nio con disnea aguda grave debe recibir de inmediato asistencia respiratoria, oxgeno suplementario y tratamiento acorde a los criterios de terapia intermedia o de terapia intensiva.10
En el paciente peditrico con disnea crnica se debe investigar desde el inicio posibles causas pulmonares, cardacas y trastornos psicolgicos. En uno y en otro caso, la seleccin del
sntoma, signo principal o sobresaliente, ser de gran utilidad para formular el diagnstico
nosolgico y determinar el tratamiento etiolgico ideal.
Figura 14.1 Alteraciones en la frecuencia, profundidad y ritmo de la respiracin en condiciones

patolgicas.
En la prctica clnica es til considerar, al dar tratamiento a un nio con disnea, tres
causas genricas: la hipoxia, la hipercarbia y los estados de excitabilidad del centro respiratorio por agentes que actan directamente o por va refleja.
274 |
Neumologa Peditrica
9
10
Karnani NG, Resfield GM, Wilson GR. Evaluation of chronic dispnea. Am Fam Physician, 2005;71:1529:37.
Zorob RJ, Campbell JS. Acute dyspnea in the office. Am Fam Physician, 2003;68:1803-10.
| 275
Toma de decisiones para el diagnstico y tratamiento

del nio referido por disnea
Valoracin clnica peditrica integral particularizada
Radiografa de trax. Oximetra de pulso.
Gasometra arterial
14.4 Semiologa de la cianosis

DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DR. SALVADOR MARN BELTRN,
DRA. BRENDA VERNICA FIGUEROA Y FIGUEROA
Definicin
Aguda
Crnica
Grave
No grave
Caracterizacin del patrn respiratorio:

Investigar causas genricas: Hipoxia, Hipercarbia,
Excitabilidad o depresin del centro respiratorio
Criterios
de Uti
Pulmonar
Con diagnstico
nosolgico
Tratamiento
etiolgico
Disnea aguda
- Infeccin
- Traumatismo
- Intoxicacin
- Cuerpo extrao
- Esofagitis custica
- Dolor
- Neumotrax
- Anafilaxia
- Cetoacidosis
- Emocional
- Edema pulmonar
Cardiaca
Psicolgica A
Sin diagnstico
nosolgico
Tratamiento
sintomtico
Crnica
- Asma
- EPOC
- Neumosis intersticial
- Enfermedades
sistmicas,
cardiopulmonares
- Neuromusculares
Tratamiento
psicolgico
La cianosis (del gr. Kynosis. f.) es un signo fsico que se observa al realizar el examen general del paciente y se describe como el color azulado y violceo de la piel, se observa ms
fcilmente en labios, uas, nariz, pmulos y orejas.1 Se reconocen dos causas genricas
de cianosis: cantidades excesivas de hemoglobina desoxigenada o reducida en oxgeno,
aproximadamente 3 g% en la sangre arterial y de 4 a 5 g% en los capilares sanguneos, o
bien, la existencia de otros pigmentos anmalos en la hemoglobina que interfieren con la
oxigenacin como son: la sulfohemoglobina o la metahemoglobina.2,3 Conforme a lo antes
expuesto, la cianosis indica necesariamente hipoxia como consecuencia de trastornos y
enfermedades graves.
Fisiopatologa
La hemoglobina es una molcula compuesta por una porcin proteica llamada globina,
que a su vez contiene dos cadenas alfa () y dos cadenas beta () de polipptidos, cada una
de las cuales est unida a un grupo protoporfirina llamado hem. Cada grupo hem contiene un tomo de hierro ferroso capaz de fijar una molcula de oxgeno, por lo tanto, cada
molcula de hemoglobina es capaz de transportar cuatro molculas de oxgeno. De todo
ello resulta la caracterstica ms importante de la molcula de hemoglobina que es su capacidad para combinarse de forma laxa, rpida y reversible con el oxgeno. La hemoglobina
fetal est formada por dos cadenas alfa () y dos cadenas gamma () y tiene una mayor
afinidad por el oxgeno; la hemoglobina del adulto sustituye a la hemoglobina fetal hacia
el cuarto mes de vida.4
En condiciones normales, se transporta aproximadamente el 97% del oxgeno a todo el
sistema mezclado con la hemoglobina de los eritrocitos, un fenmeno que se conoce en la
prctica clnica como saturacin de oxgeno y se expresa en porcentajes. Cuando la PO2
es alta, como sucede en los capilares pulmonares, el oxgeno se une a la hemoglobina; pero
cuando la PO2 es baja, como en los capilares tisulares, el oxgeno se libera rpidamente. Las
alteraciones en cualquiera los niveles de PO2 dan lugar a cianosis.4-5
La curva de disociacin de la hemoglobina constituye la representacin grfica del suministro de oxgeno a los tejidos. El desplazamiento de la curva hacia la derecha se interpreta como dificultad en dicho suministro, en tanto que el desplazamiento hacia la izquierda
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2
3
4
5
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Neumologa Peditrica
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| 277
implica una mayor captacin, lo cual est influido por varios factores, entre ellos: aumento
en la concentracin de hidrogeniones, aumento del CO2, aumento de la temperatura corporal e incremento del difosfoglicerato, como se expresa en el efecto de Bohr (Figura 14.2)
ciente peditrico no es confiable, porque ambas, la carboxihemoglobina y la oxihemoglobina, absorben la luz con una longitud de onda de 660 nm.10
Estudio clnico
Figura 14.2 Curva de disociacin de la hemoglobina.
El incremento de la hemoglobina reducida en su contenido de oxgeno, se relaciona

en la clnica con alguno de los siguientes trastornos: a) mala ventilacin con hipoventilacin alveolar; b) alteracin del intercambio gaseoso en la membrana alveolocapilar;
c) cortocircuito de derecha a izquierda; d) desequilibrio en la ventilacin-perfusin, y e)
transporte inadecuado de oxigeno en la hemoglobina. La disminucin en la velocidad de la
circulacin capilar y la deteccin de metahemoglobina deben ser motivo de investigacin
sistemtica. El mecanismo ms frecuente es el desequilibrio en la ventilacin-perfusin.6-7
La cianosis se hace evidente cuando la concentracin de oxgeno en la sangre arterial
es igual o mayor a 3 g%, que en el lecho capilar corresponde a 4-6 g%. Estos principios se
ejemplifican en la clnica por medio de los siguientes casos: en el adulto normal, con una
concentracin 15 g% en Hb en sangre arterial, la cianosis se manifiesta cuando sufre una
grave desaturacin de oxgeno, del orden del 65%. En pacientes con anemia intensa o de
piel oscura es particularmente difcil la evaluacin de la cianosis central con cifras de hemoglobina menores a 7g%.8 De igual manera, un adulto con anemia intensa no mostrar
signos de cianosis aun cuando su desaturacin de oxgeno sea grave. A la inversa, un paciente con poliglobulia, como es el caso de un recin nacido normal, presentar cianosis
aun si satura razonablemente bien. Por todo lo anterior, se dice que la cianosis clnica se
manifiesta con distintos niveles de saturacin de oxgeno, dependiendo de la cantidad total
de hemoglobina en sangre arterial.9 Sin embargo la exposicin al monxido de carbono
(CO) no suele manifestarse con cianosis y su valoracin por oximetra de pulso en el pa6
7
8
9
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Neumologa Peditrica
Al realizar la inspeccin general es posible diferenciar dos tipos de cianosis: la central y la

perifrica. En la primera se observa coloracin azulada y violcea en la piel, labios, mucosas y lecho ungueal; es posible que la piel est caliente y que se recojan otros datos relacionados con el factor causal. La cianosis perifrica no se percibe en la boca ni en las mucosas,
sino que la coloracin azulada y violcea caracterstica se observa en la piel de manos y
pies, y en los lechos ungueales; la piel suele estar fra y hmeda.
La cianosis central es resultado del aumento de hemoglobina reducida en oxgeno en la
sangre arterial y se ha relacionado con enfermedades y trastornos de origen cardaco, pulmonar, del sistema nervioso central, hematolgicos o metablicos, por lo cual, el estudio
clnico habr de orientarse en este sentido.
En la cianosis perifrica, el incremento de la hemoglobina reducida en oxgeno en la
sangre venosa es consecuencia del aumento de la captacin de oxgeno por los tejidos. La
disminucin del flujo sanguneo y la diferencia arteriovenosa de oxgeno en las extremidades da lugar a la coloracin ciantica caracterstica. Esta manifestacin suele presentarse
en neonatos como respuesta vasomotora al fro y en lactantes con trastornos de hipoperfusin como ocurre cuando sufren un choque (Cuadro 14.2).
Cuadro 14.2 Mecanismos que ocasionan disminucin del contenido de oxgeno en la hemoglobina
10
Cianosis Central
Cianosis Perifrica
Respiracin de gases inertes

con baja concentracin de oxgeno
(buceo, actividades en el interior de minas).
Reduccin del gasto cardiaco (insuficiencia

cardiaca congestiva, estenosis mitral).
Disminucin de la presin atmosfrica

en la alta montaa.
Obstculo venoso (sndrome mediastnico,

estenosis de la arteria pulmonar).
Alteracin del funcionamiento pulmonar

con hipoventilacin alveolar
(desequilibrio ventilacin/perfusin,
alteracin de la difusin.
Tromboembolismo pulmonar, atelectasia).
Obstculo arterial
(insuficiencia circulatoria perifrica,
inestabilidad vasomotora,
toxinfeccin, hipotermia).
Enfermedad pulmonar obstructiva

(asma, secuelas de displasia
broncopulmonar, cuerpo extrao
en vas respiratorias).
Vasoconstriccin espasmdica de
arterias o venas con dilatacin capilar
(enfermedad de Raynaud, acrocianosis
por bajas temperaturas).
Baum C. Whats New in Pediatric Carbon Monoxide Poisoning? ClinPedEmerg Med, 2008;9:43-6.
| 279
Cuadro 14.3 Correlacin entre las manifestaciones clnicas y el probable origen de la cianosis.
Cortocircuito de derecha a izquierda

(fstula arteriovenosa y cardiopatas
congnitas ciangenas).
Enfermedad pulmonar restrictiva

(EPOC, fibrotrax, miopatas).
Cianosis por alteracin de la hemoglobina.
CORRELACIN CLNICA
Signo
Relacionado con
Coloracin azulada de la piel

(exceptuando mucosas) por hipotermia,
cambios vasomotores, choque
Cianosis perifrica
Taquipnea, tiraje, aleteo nasal,

disociacin toracoabdominal, estertores,
sibilancias, alteraciones en la
palpacin-percusin, trax silente
Cianosis de origen pulmonar
Taquicardia, ingurgitacin yugular,

soplo cardiaco, hepatomegalia,
precordiohiperdinmico,
hipertensin-hipotensin arterial sistmica
Cianosis de origen cardiaco
Acropaquia
Hipoxia crnica de origen pulmonar

o cardiaco
Rubicundez
Cianosis por policitemia
Enfermedad de Eisenmenger.
Hemoglobina con baja afinidad por el oxgeno.
Formacin de metahemoglobina
(anilina, sulfanilamida, nitrobencenos).
Formacin de sulfohemoglobina
(intoxicacin por hidrgeno sulfurado).
Por lo general el paciente con cianosis central causada por una enfermedad cardiaca
congnita tiene antecedentes de disnea, cianosis, sncope e insuficiencia cardiaca congestiva desde el nacimiento, en tanto que, en el nio con cianosis debida a un problema pulmonar, los antecedentes comprenden sintomatologa previa de los pulmones, disnea, tos,
expectoracin e infecciones respiratorias recurrentes. Adems se observa en la exploracin
fsica: dificultad respiratoria, taquipnea y retraccin de la caja torcica. La administracin
de oxgeno hace posible que el paciente tenga una respuesta favorable.
El paciente peditrico cuya cianosis se acompaa de signos evidentes de dificultad respiratoria que no mejoran con la administracin de oxgeno, su trastorno suele deberse a
cardiopata congnita ciangena o a metahemoglobinemia.
Los nios con cianosis con insuficiencia respiratoria causada por depresin del sistema
nervioso central pueden tener antecedentes de intoxicacin medicamentosa, de traumatismo y debilidad muscular. Cuando se realiza el examen fsico es posible encontrar bradicardia, con respiracin irregular y dbil.
La cianosis perifrica con gasto (dbito) cardaco disminuido puede ser consecuencia
de estenosis mitral o de un infarto de miocardio. Si el paciente se halla en estado de choque
deber investigarse la posibilidad de hemorragia o de sepsis. Es probable que el nio que
padece cianosis perifrica con cambios vasomotores sufra el fenmeno de Raynaud, el cual
se acompaa de dolor paroxstico y falta de oxgeno en los dedos como consecuencia de la
exposicin al fro o al estrs emocional (Cuadro 14.3).
280 |
Neumologa Peditrica
Para investigar la posible etiologa en pacientes con cianosis central, se practica la prueba de hiperoxia, que consiste en administrar oxgeno al 100% durante 10 a 15 minutos. En
quienes padecen trastorno de origen pulmonar la cianosis desaparece, adems en la gasometra arterial se obtiene una PO2 mayor de 150 mmHg; por lo contrario, en los pacientes
con cianosis de origen cardiaco o de hemoglobinopatas, la cianosis persiste.
| 281
14.5 Semiologa de la hemoptisis

del nio referido por cianosis
DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DRA. MNICA ADRIANA ASTURIZAGA MALLEA,

DR. RAMIRO CABRERA MENESES
Valoracin clnica peditrica integral y particularizada

Radiografa de trax. Oximetra de pulso.
Gasometra arterial y venosa
Definicin
Perifrica
Se define la hemoptisis (del griego haimoptysis; y ste de haima sangre y ptein escupir, f.)
como la expulsin de sangre proveniente de rbol traqueobronquial o del pulmn por la
boca. Esta expectoracin es caractersticamente roja, rutilante y espumosa, acompaada, o
no, de secreciones bronquiales.1 La hemoptisis es el sntoma respiratorio que causa mayor
preocupacin y alarma, amn de que requiere atencin de urgencia. Su diagnstico y tratamiento precisan que el mdico ejercite su criterio clnico y que cuente con procedimientos
auxiliares de alta especialidad.
Central
Prueba de
hiperoxia
Desaparece
la cianosis
Persiste pero
no se incrementa
Origen
pulmonar
Origen
cardiaco
Diagnstico
nosolgico
Tratamiento
etiolgico
Fisiopatologa
La seccin quirrgica transversal de los bronquios principales, lobares o segmentarios,
muestra dos estructuras vasculares adosadas a la pared bronquial (diametralmente opuestas) que conducen la sangre oxigenada (a la presin arterial sistmica), denominadas arterias bronquiales. Cabe aclarar que en estos cortes no es posible identificar las venas bronquiales. Las arterias bronquiales derivan del ventrculo izquierdo y nacen en la aorta, desde
donde se extienden hasta los bronquiolos respiratorios; las ramificaciones distales de las
arterias bronquiales se anastomosan con las venas bronquiales que drenan en las venas
pulmonares y conforman un cortocircuito arteriovenoso funcional de derecha a izquierda.
Las arterias pulmonares, que conducen sangre venosa a la presin del circuito vascular
derecho, transcurren junto con las ramificaciones bronquiales, pero un tanto separadas de
la pared de las vas respiratorias, dentro de una vaina de tejido conectivo para luego transformarse en los alvolos en la red alveolocapilar, la cual drena en las venas pulmonares, que
a vez trascurren por la periferia de las unidades anatmicas del pulmn (cinos, segmentos
o lbulos) y conducen la sangre oxigenada hasta el ventrculo izquierdo.2
Este conocimiento anatmico elemental explica porqu la hemoptisis puede originarse
por la erosin de arterias o venas de cualquiera de los dos sistemas vasculares pulmonares;
sin embargo, la mayor cercana de las arterias bronquiales a la luz de la va respiratoria y su
presin arterial sistmica hacen que en la mayora de los pacientes con hemoptisis, predomine la sangre roja, rutilante, arterial.
La excepcin a esta generalidad la constituye la hemoptisis que se origina en malformaciones vasculares congnitas como las fistulas arteriovenosas, que estn formadas por una
gran cantidad de conductos diminutos que comunican ambos lechos capilares. Estas lesiones tambin han sido llamadas hemangiomas cavernosos o cavernomatosos por su aspecto
tumoral, con gran nmero de formaciones saculares de paredes delgadas con aspecto de
1
2
282 |
Neumologa Peditrica
Enciclopedia Salvat. Diccionario. Barcelona. Salvat Editores, 1971. Hemoptisis; p. 1684.

Netter FH, editor. Coleccin Ciba de ilustraciones mdicas. Sistema Respiratorio; 2. ed. Barcelona. Salvat
Editores, 1985; Vol vii: p. 28.
| 283
varicosidades de color negro, rodeadas de parnquima pulmonar.3 En la hemoptisis que se

origina en estas lesiones predomina la sangre de color oscuro, no rutilante ni arterializada.
Otros trastornos considerados en la etiopatogenia de la hemoptisis son: a) traumatismo
directo de la mucosa respiratoria, sobre todo cuando hubo inflamacin previa; b) infecciones; c) cuerpo extrao; d) enfermedades con ditesis hemorrgica; e) medicacin con anticoagulantes; f) casos de autntica yatrogenia en procedimientos auxiliares de diagnstico y
tratamiento, como la instrumentacin transparietal para biopsia pulmonar y la colocacin
de vas de acceso vascular; g) lesiones tumorales del tipo del adenoma bronquial y metstasis pulmonares; h) erosin de la pared vascular, como sucede en enfermos con absceso
pulmonar y con bronquiectasia; i) contusin pulmonar que se abre a la va respiratoria; j)
estados de pltora vascular, como en la estenosis mitral; k) falla ventricular izquierda; l)
malformaciones cardiopulmonares congnitas complejas, como el sndrome de la cimitarra (variedad peditrica); m) hipertensin arterial pulmonar sbita, como en el embolismo
pulmonar; n) hemorragias alveolares por trastornos inmunoalrgicos, p.ej., hemosiderosis
pulmonar; o) sndrome de pulmn-rin, y p) trastornos inmunolgicos con vasculitis,
como en pacientes con enfermedad de Takayasu.4-6
Estudio clnico
La hemoptisis es un sntoma que indica un trastorno de suma gravedad que debe ser atendido de urgencia. Por fortuna, la expectoracin de sangre tiende a ceder en la mayora
de los pacientes, en quienes slo persiste la tos hmeda, esputo hemoptoico y estertores
roncantes y bronquiales en ambos campos pulmonares.
Con frecuencia es difcil cuantificar la hemorragia por la natural preocupacin y angustia que experimentan tanto el paciente como su familia, toda vez que las manchas de
sangre en las ropas de cama hacen suponer una mayor cantidad. La medicin en mililitros
por hora o por da, adems de ser difcil, plantea la necesidad de establecer criterios relacionados con la edad y el peso del paciente. Slo los trminos, hemoptisis masiva o escasa
se entienden ms fcilmente. Los signos de hipovolemia y la determinacin de la cuenta
eritrocitaria son los mejores indicadores del volumen de sangre. En los casos fatales, el
paciente no fallece por el choque hipovolmico, ni por la anemia aguda, sino por asfixia
consecutiva a la obstruccin de las vas respiratorias por la sangre y los cogulos.
Los especialistas suelen consignar una gran cantidad de trastornos y enfermedades causales de hemoptisis en pacientes adultos y peditricos.7 Conforme a la experiencia de los
autores de este captulo, la hemoptisis por s misma no es motivo frecuente de referencia para atencin especializada. En la prctica cotidiana han atendido a pocos pacientes
con hemoptisis por bronquiectasia, tuberculosis, absceso pulmonar, puncin transparietal
diagnstica durante la broncoscopia para extraccin de cuerpos extraos impactados en
3
4
5
6
7
284 |
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Neumologa Peditrica
la pared bronquial, fstula arteriovenosa congnita en lbulo medio, aneurisma de arteria

pulmonar por vasculitis en enfermedad de Takayasu y hemosiderosis.
Diagnstico y tratamiento
Inicialmente la teraputica tiene como finalidad evitar la obstruccin de las va respiratorias, as como lograr la estabilizacin hemodinmica. La valoracin clnica integral, acorde
a los criterios peditricos en la cama del paciente, que incluye radiografa simple de trax,
biometra hemtica y oximetra de pulso, permite, en una primera aproximacin, descartar
hematemesis o epistaxis como causa de la referencia y, a la vez, formular el diagnstico diferencial entre enfermedad o trastorno pulmonar focalizado, enfermedad cardiovascular o
enfermedad sistmica con repercusin pulmonar, acorde a las siguientes manifestaciones:
a) La hemoptisis se acompaa de tos hmeda, aislada o en accesos breves, as como de
expectoracin de sangre roja, rutilante, mezclada con secreciones bronquiales.
b) La expectoracin de sangre oscura sugiere fstula arteriovenosa o hemangioma cavernoso; es posible encontrar el antecedente de enfermedad pulmonar crnica. Rara vez
determina anemia y no es causa de melena; se confirma por broncoscopia.
c) La epistaxis comprende sangrado nasal y expulsin por la boca de sangre roja, rutilante,
mezclada con saliva. En algunos pacientes hay antecedente de enfermedad de las vas
respiratorias altas. Cuando la epistaxis es masiva el enfermo puede tener anemia. La
probabilidad de melena se confirma por rinofaringoscopia.
d) La hematemesis se caracteriza por arqueo y vmito de sangre en posos de caf y mezclada con alimentos. Es posible haya antecedentes de sntomas o signos de enfermedad
de la va digestiva. La anemia y la melena son la regla; se confirma por panendoscopia.
e) La expectoracin espumosa, roscea, con palidez extrema, anemia, dificultad respiratoria y sntomas generales es indicativa de sangrado alveolar por enfermedad sistmica,
por ejemplo, hemosiderosis o edema pulmonar agudo; se confirma mediante estudios
inmunolgicos y anatomopatolgicos.
Los autores han elaborado cuadros y algoritmos para el diagnstico diferencial de la
hemoptisis en pacientes adultos y en pacientes peditricos, que disciernen entre enfermedades pulmonares evidentes y no evidentes, dentro de las cuales consideran la enfermedad
cardaca, hemosiderosis pulmonar idioptica, sndrome pulmn-rin y ditesis hemorrgica.5,8-9
La exploracin endoscpica de las vas respiratorias es el recurso diagnstico y/o teraputico por excelencia.10 La broncoscopia con instrumental rgido facilita la aspiracin de
sangre y de cogulos, as como la ventilacin del paciente, en tanto que la broncofibroscopia permite una mayor aproximacin a las vas respiratorias distales. Ambos recursos son
complementarios en manos del neumlogo pediatra experto.
En pacientes mayores de seis aos de edad, la intubacin con sonda de doble lumen
evita que el lado sano se inunde con la sangre proveniente de la parte enferma, lo que facilita la ventilacin a la vez que permite ganar tiempo para realizar el estudio del paciente.
8
9
10
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| 285
Hay informes segn los cuales el estudio angiogrfico con embolizacin de las arterias
bronquiales que provocan el sangrado sirve como tratamiento directo y eficaz de la hemoptisis, ciertamente no exento de complicaciones. Las arterias bronquiales tienen numerosas
variables anatmicas normales que, en ocasiones, dificultan la identificacin del vaso donde se origina el sangrado. En algunos casos se logra detener temporalmente la hemoptisis
y estabilizar al paciente, lo que hace posible posponer la ciruga abierta para llevarla a cabo
cuando mejora el estado general del paciente.11 En los pacientes con trastornos focalizados,
el procedimiento diagnstico y teraputico definitivo es la reseccin pulmonar.
Toma de decisiones para diagnstico y tratamiento del
nio referido por hemoptisis
Valoracin clnica peditrica integral y particularizada
Permeabilidad de vas respiratorias.
Estabilizacin hemodinmica.
Radiografa de trax.
14.6 Semiologa del dolor torcico

DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DR. GABRIEL MANCERA ELAS,
DRA. ALMA DOLORES ARENAS VANEGAS, DRA. MARISOL DE LOS NGELES
ESPINOSA HERNNDEZ
El Diccionario de la Real Academia de la Lengua Espaola define el dolor (del latn dolor,
doloris. m.) como la sensacin molesta y aflictiva de una parte del cuerpo por una causa
interior o exterior. Afliccin o pena que se padece en el nimo.1 El dolor constituye un
sntoma, dicho en otros trminos, es la expresin subjetiva de un estado desagradable
o de sufrimiento del cual se toma consciencia. Desde el punto de vista mdico, se puede
considerar que el dolor es un mecanismo protector del organismo, una especie de seal de
alarma frente a agentes nocivos provenientes del medio ambiente o del interior del propio
organismo. La Asociacin Internacional de Estudio del Dolor lo define como: molesta
experiencia sensorial y emocional asociada con un dao tisular actual o potencial.2
Consideraciones generales
Descartar:
epistaxis,
hematemesis
Rinofaringo laringoscopia
Panendoscopia
Con predominio
de sangre arterial
Enfermedad
pulmonar
Enfermedad
sistmica
Con predominio
de sangre venosa
Fstula
arteriovenosa
Hemangioma
cavemomatoso
Tratamiento
especfico
Procedimientos especializados auxiliares de diagnstico y tratamiento
- Broncoscopia
- Agiotomografa pulmonar computarizada de alta resolucin
- Estudio hemodinmico con angiografa de arterias bronquiales
- Gammagrama pulmonar ventilatorio y perfusorio
- Gasometra arterial y venosa
Localizada
Bronquiectasia
Embolizacin
arterial
Extirpacin
pulmonar
11
286 |
Difusa
Confusin
pulmonar
Enfermedad
sistmica
Hemosiderosis
Etiopatogenia
El dolor de trax puede ser superficial (en la piel y las mucosas), profundo o visceral y
central (se origina en estructuras del sistema nervioso central). En esta parte del cuerpo
son sensibles al dolor la piel, las aponeurosis, los msculos, los ligamentos, las cpsulas
sinoviales, las articulaciones, los tejidos perivasculares, el sitio donde se originan los pares
craneales v, ix y x, la pleura parietal, la pleura diafragmtica, la base del pericardio, el
miocardio, el tejido subperitoneal, parietal y diafragmtico. El esfago es sensible a la dis1
2
3
Tratamiento
conservador
Tratamiento
especfico
Andersen PE. Imaging and interventional radiological treatment of hemoptysis. Acta Radiol, 2006,
Oct;47(8):780-92.
Neumologa Peditrica
El dolor torcico es un sntoma o signo muy importante, sin embargo, constituye una causa poco frecuente de solicitud de atencin en los servicios de urgencias peditricas y en
la consulta externa. Los autores de los pocos estudios prospectivos publicados coinciden
en sealar una frecuencia de 0.3% a 0.6% en nios de todas las edades. Esta frecuencia se
incrementa notablemente en la prctica del cardilogo pediatra (es la segunda causa por
la que se refiere a los pacientes peditricos), porque los familiares del nio asocian el dolor
torcico con enfermedad cardiaca, un temor que slo excepcionalmente resulta justificado.3,4 El dolor en el trax es un sntoma que se observa con ms frecuencia en el nio sano
que en el cardipata, aun as provoca en el paciente un estado de ansiedad, estrs, alteraciones del sueo y ausentismo escolar.5,6,7 En la prctica profesional del neumlogo pediatra el
dolor torcico como sntoma aislado pocas veces es motivo de consulta.
4
5
6
7
Enciclopedia Salvat. Diccionario. Barcelona. Salvat Editores, 1971. Dolor; p. 1094.

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tensin y a los estmulos mecnicos, trmicos y qumicos.8 En contraste, ciertos tejidos son
insensibles al dolor, entre ellos la pleura visceral, el parnquima pulmonar y el pericardio.
Los nervios somticos trasmiten los estmulos cutneos; los nervios vegetativos son
conductores de los estmulos viscerales. Todos ellos estn conectados al sistema nervioso
central por la parte lateral de las races posteriores de la mdula y por los nervios craneanos. El ser humano tiene mecanismos reflejos cuya caracterstica principal consiste en que
son propioceptivos e imperiosos; establecen su predominio al inhibir otros reflejos menos
urgentes y realizan movimientos protectores de defensa para alejar la parte afectada del
agente nocivo.
En virtud de que los nervios aferentes del corazn, aorta, pulmones, esfago y porcin
superior del trax comparten una va comn en la mdula espinal, no es sorprendente que
las lesiones de las diferentes estructuras mencionadas causen dolores en el trax de caractersticas semejantes. La superficie torcica que va del cuello al apndice xifoides, y a lo
largo de la cara anteromedial, se encuentra inervada por los dermatomasT1 a T6, mientras
que las vsceras torcicas (miocardio, pericardio, grandes vasos, esfago y mediastino) se
hallan inervadas por las terminaciones T1a T4. Es por ello que las enfermedades de estos
rganos producen una sensacin similar de dolor profundo, retroesternal o pericrdico,
difusamente localizado.
La inervacin sensorial de la pared torcica inferior, la superficie peritoneal, la vescula,
el pncreas, el duodeno y el estmago dependen de las fibras T5 y T6. Las anomalas en estos rganos pueden causar un dolor profundo de localizacin difusa en la regin xifoidea,
espalda o regin infraescapular derecha.9
Evaluacin clnica
La experiencia del dolor es individual, subjetiva y no es directamente accesible al observador.10 En los ltimos aos ha mejorado considerablemente la cuantificacin de esta sensacin; los mtodos y procedimientos ideados son mltiples. Dependiendo del grupo etario
es posible indagar de manera directa o indirecta ciertos datos relacionados con la aparicin
del dolor. La medicin mediante autoinformes comprende esencialmente la comunicacin
intencionada con el nio sobre su experiencia dolorosa. Dicha comunicacin puede ser
verbal, numrica, pictrica, tctil mecnica o electrnica; como ejemplo se puede citar las
escalas de caras, piezas de dolor, reportes escritos, escala anloga visual, diario de dolor y
otros. En recin nacidos, lactantes y nios pequeos, el dolor se cuantifica de acuerdo a
diversas escalas.
Las mediciones relacionadas con el comportamiento ante el dolor incluyen escalas de
procedimientos que estudian posturas, gestos, vocalizacin, comportamiento de estrs,
como la escala cheops (Children,s Hospital of Eastern Ontario PainScale) y la de Gauvin-Piquard; todas ellas incluyen puntaciones relacionadas con la expresin facial, corporal, cambios posturales, rigidez muscular relacionada con el dolor y cambios psicomotores.
8
9
10
288 |
Lynn RB. Mechanisms of esofhageal pain. Am J Med, 1992;92(5A):11 S-19S.

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Neumologa Peditrica
Los mtodos que efectan mediciones biolgicas no discriminan con certeza entre la
respuesta fsica al dolor y otras formas de estrs corporal. En ciertas circunstancias, los
signos fsicos, como la frecuencia cardiaca, la presin arterial, la saturacin de oxgeno, la
sudoracin y el electroencefalograma resultan tiles, sin embargo, la amplia variacin de
estos datos, principalmente la frecuencia cardiaca, obliga a una interpretacin juiciosa.10
El dolor afecta a nios de todas las edades, pero se observa un leve predominio en el
pber y en el adolescente.7 En pacientes menores de 12 aos el dolor se debe, en la mayora
de los casos, a trastornos msculo-esquelticos, cardiacos o pulmonares; 11 mientras que en
los adolescentes mayores predominan las causas psicolgicas.7,12
La semiologa del dolor requiere de una cuidadosa anamnesis que debe incluir: a) inicio
brusco o progresivo del sntoma; b) si tuvo evolucin aguda, subaguda o crnica; c) el sitio;
d) la intensidad; e) si es continuo o intermitente; f) si se irradia, g) los sntomas acompaantes y las condiciones o actividades asociadas con las que mejora, se exacerba o desaparece. Siempre que sea posible, se ha de alentar al pequeo paciente para que describa en sus
propios trminos las caractersticas de su dolor. De igual manera, la exploracin fsica del
enfermo y, en particular, la exploracin del trax deben orientar al mdico sobre el origen
del dolor, en especial cuando identifica anomalas en la conformacin, volumen, simetra,
estado de la piel y faneras, localizacin de puntos de dolor exquisito, motilidad, integracin
de sntomas que determinan sndromes y anomalas en otras reas del organismo, que de
manera indirecta pueden ser causantes del dolor.
Los estudios prospectivos que consultaron los autores de este captulo no clasifican por
grupos etarios las causas de dolor torcico. Mencionan que las ms frecuentes son de ndole idioptica y las msculoesquelticas, seguidas de una gran cantidad de trastornos,
enfermedades y condiciones varias que han sido agrupadas en el siguiente orden aproximado de frecuencia: a) dolor idioptico, cuando no se identifica la causa; b) msculo
esqueltico, incluidos los traumatismos y sus secuelas; c) postural; d) mialgias; e) condritis;
f) malformaciones congnitas; g) infecciones bacterianas; h) pleurtico; i) neumnico; j)
diafragmtico; k) reflejo con origen en la va digestiva; l) neoplsico; m) cardaco o cardiovascular; n) infecciones virales, o) cutneo y psicgeno o emocional, incluso el asociado al
consumo de drogas.3,6
Causas musculoesquelticas
Son comunes y afectan a cerca del 30% de los pacientes. De manera caracterstica la actividad fsica o un traumatismo repetido preceden al sntoma de dolor, el cual se presenta en
forma brusca, localizada, persistente y sin irradiacin. Es posible encontrar algunas afecciones bien definidas, como la costocondritis, que generalmente se manifiestan despus
de hacer ejercicio moderado o intenso, con dolor localizado en las articulaciones costoesternales, que se puede reproducir mediante palpacin, tos y movimientos de las partes
blandas. Con alguna frecuencia se observa que el paciente tiene antecedente de infeccin
respiratoria.
11
12
Pruitt AW. Aparato cardiovascular. En: Behrman RE, KliegmanRM, Nelson WE, Vaughan VC. Nelson
tratado de pediatra 14 ed. Interamericana Madrid, 1992:1369-1382.
Gastesi LM, Fernndez LA, Mintegi RS, y col. Dolor torcico en urgencias de pediatra: un proceso
habitualmente benigno. Anales de Pediatra, 2003;59(3):234-238.
| 289
El espasmo y el desgarro musculares pueden afectar a nios deportistas sometidos a

sobre entrenamiento. La contractura precordial o punzada del tejedor es una condicin
benigna, ocasional, que de manera caracterstica se observa en pacientes sanos; tiene localizacin periapical, es de duracin breve y sin irradiaciones; no se relaciona con ejercicio
fsico, y se acompaa de respiracin superficial y rpida; infortunadamente no se conoce
su etiologa.
El sndrome de la costilla flotante es un trastorno en el que la punta de la costilla (octava, novena o dcima) se desplaza hacia arriba y ocasiona dolor sbito, con irradiacin al
abdomen, la sensacin dolorosa aumenta con la inspiracin profunda, la inclinacin del
trax y con los movimientos de los miembros superiores. El diagnstico se establece en la
exploracin fsica y ocasionalmente requiere tratamiento quirrgico.
El sndrome del escaleno anterior comprende dolor cervical unilateral, que se manifiesta de manera simultnea con la desaparicin del pulso radial cuando se eleva el brazo
del mismo lado por arriba del cuello. Obedece a compresin del plexo braquial entre el
msculo escaleno anterior y la apfisis transversa de la sptima costilla, que aparece anormalmente larga, por lo que se conoce tambin como costilla cervical.
La fibromialgia y los sndromes dolorosos miofasciales, tambin conocidos como fibrositis o sndrome doloroso difuso miofascial generalizado, en ocasiones afectan al trax,
pero son ms comunes en adultos que en nios. El tratamiento incluye calor local, fisioterapia, bajas dosis de amitriptilina, inyeccin de anestsicos locales en los puntos dolorosos
y/o bloqueo simptico. La tos de difcil control y la fatiga muscular de la pared torcica son
causas frecuentes de dolor torcico.13
sbita no se ha observado que el dolor torcico constituya un sntoma premrbido, por el

contrario el sncope, los fosfenos, mareos o antecedentes de muerte sbita, son datos relevantes que el facultativo ha de tomar en consideracin. El dolor cardiaco es resultado de
la isquemia del miocardio provocada por una obstruccin de la arteria coronaria con desequilibrio entre la demanda y el consumo de oxgeno. En contraste, la obstruccin del gasto
ventricular izquierdo se relaciona con una amplia gama de enfermedades sistmicas y/o
trastornos cardiovasculares. La irritacin de las membranas serosas, pleural o pericrdica
en pacientes con enfermedad cardiaca adquirida, como miocarditis o pericarditis, da lugar
a dolor torcico en circunstancias particulares. La mayora de los pacientes padecen condiciones benignas y las causas cardiacas representan nicamente el 11% del total de los casos.
Causas gastrointestinales
Los rganos abdominales y el esfago constituyen las mayores fuentes de dolor reflejo en
el trax. Usualmente el dolor visceral es difuso y se irradia a sitios lejanos. La enfermedad
esofgica ocasiona dolor retroesternal o epigstrico, mientras que la patologa intraabdominal provoca dolor subesternal o epigstrico. Las causas de dolor torcico relacionadas
con patologa esofgica incluyen: esofagtis, reflujo gastroesofgico patolgico, deglucin
accidental de cuerpos extraos, acalasia, hernia hiatal, espasmo esofgico, distensin esofgica o gstrica, especialmente durante la hiperventilacin, esofagitis medicamentosa y
alteraciones en la motilidad del esfago. Adems, se han mencionado algunos factores sociales determinantes entre ellos el estrs, abuso o fatiga y drogadiccin como causas gastrointestinales de dolor torcico.15
Causas pleuropulmonares
El dolor torcico agudo que se acompaa de fiebre, y que conlleva sntomas fsicos en la
exploracin del trax, puede deberse, en la mayora de los pacientes, a una patologa pleuropulmonar, heptica, diafragmtica o a neumotrax. Otras causas menos comunes son:
patologa abdominal, embolismo pulmonar, que se observa ocasionalmente en adolescentes que utilizan anticonceptivos orales, y como complicacin de un traumatismo en miembros inferiores. La pleurodinia epidmica o enfermedad de Borholm, tambin ocasiona
dolor. Esta patologa es causada por un enterovirus, en especial el Coxsakie B o Echo virus,
que incuba en un lapso de dos a cinco das y se manifiesta con malestar general, dolor en
cuello hombro y trax, seguido de fiebre y tos seca; en raras ocasiones tiene una duracin
mayor a cuatro semanas.14
Causas cardiacas
Como antes se expuso, las enfermedades cardiacas no son las causas ms comunes de dolor
torcico en los nios, aunque para los padres este sntoma es motivo de gran alarma, as
como para el mdico tratante. No obstante, en estudios de personas que sufrieron muerte
Causas psicgenas
Por lo general, cuando no se puede determinar la fuente del dolor torcico, se considera
que este sntoma es idioptico, lo que no necesariamente implica que los factores psicgenos constituyan la causa del dolor., Een realidad el dolor psicognico suele estar presente
y se asocia con una disfuncin. La hiperventilacin es la manifestacin ms comnmente
asociada al dolor psicgeno y se observa sobre todo durante la vigilia, cuando se vigila
paciente. Los estados de ansiedad se observan con mayor frecuencia en adolescentes con
dolor torcico de origen no cardiognico, lo cual sugiere que en los jvenes puede haber
una mayor correlacin entre los sntomas psicolgicos y el dolor torcico.16
Otras causas
Con menor frecuencia, la literatura especializada consigna casos de pacientes adolescentes
y adultos jvenes con dolor torcico asociado al consumo de cocana, marihuana, efedrina2,5 a sobredosis de cafena, ingestin o inhalacin accidental de mercurio y tricloroetano
en aerosol. Tambin consigna algunos casos de complicaciones por uso de ipecacuana en
pacientes con anorexia nerviosa.17
15
16
13
14
290 |
Garca GL, Lustenberg A. Dolor torcico en un departamento de emergencia. ArchPediatrUrug, 2005;

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Alcocer DB, Cicero SR, Silva MJ , Escogido RE, Snchez GJ, Cervantes Prez AP. Recomendaciones
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| 291

del nio referido por dolor torcico
Tratamiento
El mdico pediatra debe realizar una valoracin clnica integral de los nios referidos por
dolor torcico como sntoma o signo predominante. Dicha valoracin ha de ser integral,
particularizada, e incluir la radiografa simple de trax, ya que permite una primera aproximacin al diagnstico diferencial entre tres grupos de enfermedades o trastornos:
1. Nio afebril sin antecedentes personales patolgicos ni traumticos, sin datos de insuficiencia cardiaca ni respiratoria, con Rx de trax normal, cuyos sntomas no permiten
determinar ningn sndrome clnico. Es probable que sufra dolor idioptico (grupo
mayoritario) que requiere de medicacin sintomtica y vigilancia del dolor.
2. Nio afebril con sntomas que no han podido ser sistematizados, antecedente de disfuncin psicosocial y con Rx de trax normal. Probablemente padece dolor psicgeno,
por lo que su estudio inicialmente ha de orientarse en este sentido.
3. En el nio febril, o no, con antecedentes personales patolgicos o traumticos y con
signos de dificultad respiratoria o falla cardaca, deber determinarse el sntoma o signo predominante y, de acuerdo al mismo, orientar el examen del paciente. Se le debe
tratar con criterios de terapia intermedia o terapia intensiva, de tal manera que se pueda
establecer a la brevedad el tratamiento ideal, que por lo general corresponder al tratamiento etiolgico.
Valoracin clnica peditrica integral particularizada

Radiografa de trax.
Dolor
agudo
No grave
Medicacin
sintomtica
Estudio electivo
en consulta
externa
Dolor
crnico
Grave
Hospitalizacin
Criterios de
terapia intensiva
Sistematizado
Estudio electivo
Seleccin del
signo o sntoma
predominante
No sistematizado
Estudio
psicolgico
Sin diagnstico
nosolgico
Emocional
o idioptico
Tratamiento
sintomtico
Tratamiento
psicolgico
Procedimientos especializados auxiliares

de diagnstico y tratamiento
Con diagnstico
nosolgico
Trastorno o
enfermedad
respiratoria
msculo
esqueltica
cardiovascular
dugestiva
Neuroptico
Tratamiento
enfermedad
de base
292 |
Neumologa Peditrica
| 293
15 Diagnstico del paciente

peditrico por imagen
radiolgica
DRA. MARGARITA SALCEDO CHVEZ, DR. RAMIRO JORGE CABRERA MENESES,
os estudios de imagen obtenidos por medio de mltiples y variados procedimientos

radiolgicos son, tal vez, la herramienta auxiliar diagnstica ms importante en la
prctica clnica del neumlogo pediatra, porque ofrecen evidencia visual y objetiva
de los tejidos y de las estructuras que conforman los rganos, ya sea en estado normal o en
estado patolgico.
Los tejidos del trax absorben la radiacin ionizante en cantidad variable, a esta variacin se le conoce como coeficiente de atenuacin. Es importante considerar que en condiciones normales el parnquima pulmonar absorbe menos radiacin que el tejido seo. El
color de las imgenes vara en una gama que va desde el negro hasta el blanco pasando por
diversos matices de gris. En la radiografa simple de trax se designa como radiolucidez o
hipodensidad al color negro y como radiopacidad o hiperdensidad al color blanco.1
La radiografa simple de trax en sus diferentes proyecciones es, con mucho, el estudio
radiolgico ms solicitado; an constituye la primera eleccin seguida de otros estudios
de tecnologa avanzada o de punta como son: la fluoroscopia, la centelleografa, el ecosonograma, la tomografa computada convencional, la angiotomografa de alta resolucin,
la resonancia magntica, los estudios de contraste de la va digestiva alta, sobre todo en su
fase dinmica, la tomografa computada de nariz y senos paranasales, el estudio hemodinmico del corazn y de la circulacin pulmonar, el gammagrama pulmonar de perfusin
y ventilacin; todos y cada uno de ellos aparecen mencionados en orden de mayor riesgo,
grado invasin y costo econmico.
Con la radiografa simple de trax es posible identificar y observar todas las estructuras contenidas en la cavidad torcica, cuando se hallan en estado normal y cuando tienen
alguna patologa, sin dejar de considerar las diferencias correspondientes a los diferentes
grupos etarios. De esta manera, los trminos hilio empastado, hilio engrosado, aumento de la trama, etc., no son aceptables, porque no dicen nada absolutamente, por lo que
resulta preferible describir las estructuras de la siguiente manera: en el hilio pulmonar se
observa el bronquio fuente, la rama principal de la arteria pulmonar, los elementos cardio-
Glasser O, Wilhelm Conrad. Rntgen and the Early History of the Roentgen Rays. London: John Bale,
Sons and Danielsson, Ltd pp: 305,1933.
15 Diagnstico del paciente peditrico por imagen radiolgica
| 295
vasculares y los ganglios linfticos; por ende, las opacidades hiliares deben corresponder a
uno o ms de estos elementos y su descripcin tiene una orientacin diagnstica.
a) La lectura o interpretacin de la radiografa simple de trax debe sistematizarse en el
siguiente orden: verificar la ficha de identificacin; Identificar de qu estudio se trata;
b) Valorar la calidad tcnica del estudio, lo que implica analizar cuatro puntos bsicos:
I. Adecuada penetracin;
II. Adecuada inspiracin;
III. Que la imagen no aparezca rotada.
IV. Que no est movida, esto es, que no se vea borrosa o mal definida porque el paciente
se movi en el momento de la toma.
c) La lectura debe hacerse en forma bilateral, comparativa y simtrica; se han de revisar
todas las estructuras de afuera hacia dentro y de arriba hacia abajo, incluyendo las porciones vecinas del cuello y del abdomen.
Antes de proceder a la interpretacin de un estudio radiolgico, el neumlogo pediatra
debe estar consciente de la importancia que tiene observar puntualmente las siguientes
recomendaciones:
1. Conocer los criterios de normalidad, es decir, debe saber cmo se observan los diferentes tejidos y rganos del trax en el nio sano, segn los distintos grupos etarios, tanto
en la radiografa simple como en todos y cada uno de los procedimientos radiolgicos
para diagnstico por imagen.
2. Conocer, describir e interpretar los principales hallazgos anormales, que pueden ser
patrones o signos radiolgicos sugestivos de una patologa o caractersticos de trastornos o enfermedades respiratorias.
3. Tener presente que, en ocasiones, los estudios radiolgicos de pacientes con sintomatologa respiratoria de gravedad no muestran grandes alteraciones, es decir, no proporcionan la informacin suficiente, y viceversa, en pacientes con escasa o nula sintomatologa respiratoria es posible encontrar grandes alteraciones radiolgicas.
4. Nunca descartar afeccin o dao pulmonar en pacientes sintomticos cuya radiografa
simple de trax se interpreta como normal, sin antes considerar la necesidad de otros
estudios de mayor sensibilidad, como es el caso de la tomografa computada de alta
resolucin que puede hacer evidente una lesin bronquiolar o intersticial incipiente.
5. En pacientes con enfermedad pulmonar de evolucin crnica, que seguramente cuentan con estudios de imagen previos, nunca omitir la revisin de dichos estudios por la
valiosa informacin que ofrecen en relacin con el curso de la enfermedad, juzgada
mediante los cambios radiolgicos.
6. Es muy importante hacer consideraciones sobre el origen de la sintomatologa respiratoria del paciente, es decir, si es primaria del aparato respiratorio o debido a una
enfermedad sistmica, como es el caso de las patologas por inmunodeficiencia o de
una enfermedad neoplsica maligna.
7. Recordar siempre la estrecha relacin que hay entre enfermedad de la va digestiva alta,
enfermedad cardaca y enfermedad respiratoria, en funcin del origen embriolgico
296 |
Neumologa Peditrica
comn, de su vecindad anatmica y del hecho de que algunos rganos comparten vasculatura e inervacin.
8. Tener en mente que el trax del nio cambia con su crecimiento; algunos hallazgos
considerados normales en el recin nacido y en el lactante involucionan y desparecen
cuando stos llegan a la edad escolar y la adolescencia, tal es el caso del timo que se observa fcilmente en la radiografa posteroanterior del trax (en el mediastino anterior y
superior) en nios hasta de cuatro aos de edad.
En este punto es importante tambin mencionar algunos hallazgos radiolgicos normales
en el nio pequeo:
a) Durante los primeros aos de vida, la pared del trax es relativamente delgada lo que
determina una mayor transparencia radiolgica de los pulmones.
b) En los primeros 6 meses de edad el diafragma tiene una posicin relativamente alta. En
la segunda mitad del primer ao de vida las cpulas diafragmticas se sitan al mismo
nivel; posteriormente, el hemidiafragma derecho permanece en posicin un poco ms
elevada con respecto al izquierdo.
c) En el lactante las cpulas diafragmticas estn ms aplanadas y los senos costofrnicos
son menos acentuados que en los pacientes de mayor edad.
d) En el nio menor de un ao es frecuente que la trquea tenga un desplazamiento o
pandeo hacia el lado derecho, esto se debe a que en esa edad la trquea no est fija;
se trata de un hallazgo normal y se observa principalmente en radiografas tomadas
durante la espiracin.
e) El ngulo formado entre la trquea y el bronquio principal derecho mide entre 10 y 35
grados, mientras que en el lado izquierdo este ngulo es mayor y llega a ser hasta de 50
grados. Estos ngulos aumentan durante la inspiracin y disminuyen en la espiracin.
f) En condiciones normales las sombras broncovasculares y ganglionares son ms densas
o aparentes en las porciones inferiores.
La tecnologa digital actual hace posible que los procedimientos sean rpidos, amn de
que ofrece imgenes de mejor calidad con cantidades menores de radiacin, adems de
permitir el procesamiento de las imgenes despus de su toma.
Las principales proyecciones utilizadas son: posteroanterior (PA), anteroposterior
(AP), laterale derecha (LD) e izquierda(LI), y las oblicuas anterior derecha (OAD) y oblicua anterior izquierda (OAI). Esta nomenclatura corresponde al sitio por donde los rayos
X penetran al paciente. Las placas han de tomarse cuando el paciente tiene la respiracin
suspendida en mxima inspiracin a una distancia 1.80 m, lo que da mayor nitidez de las
estructuras y menor amplitud al mediastino.
Las proyecciones oblicuas son particularmente importantes, porque permiten observar
las estructuras que se encuentran atrs del corazn. En la Rx oblicua anterior derecha se
observa la regin posterior del pulmn derecho y anterior del pulmn izquierdo, en tanto
que en la Rx oblicua anterior izquierda se observa la regin posterior del pulmn izquierdo
y la anterior del pulmn derecho (Figura 15.1a, b, c).
| 297
Figura 15.1 a) Rx de trax en proyeccin posteroanterior, en la que se observa una opacidad basal
derecha sugestiva de infiltrado bronconeumnico. b) Rx oblicua anterior derecha en la que el corazn y
la cmara gstrica se hayan desplazados hasta la pared costal izquierda; se puede ver la parte posterior
del pulmn derecho, en este caso con el infiltrado bronconeumnico descrito y la parte anterior del
pulmn izquierdo de aspecto normal. c) Placa de Rx en proyeccin oblicua anterior izquierda en la que
el corazn y la cmara gstrica se encuentran desplazados hacia la lnea media, se puede visualizar la
parte posterior del pulmn izquierdo y la parte anterior del pulmn derecho.
La proyeccin lateral permite observar la ubicacin topogrfica de lesiones en los compartimentos anterior, medio o posterior del trax, que en ocasiones se superponen con
imgenes que corresponden al pulmn contralateral (Figuras 15.2a y b).
Figuras 15.2 a) Rx posteroanterior de trax que muestra opacidad en la proyeccin radiolgica del
lbulo superior derecho e imagen marginal derecha caracterstica de derrame pleural. b) En la RX lateral
derecha se puede determinar la ubicacin de la opacidad en el lbulo superior derecho, as como una
imagen sugestiva de ocupacin de la cisura mayor por lquido de derrame pleural.
Una radiografa tiene la penetracin adecuada cuando se identifican los espacios intervertebrales de la columna torcica y la ramificacin de los vasos a travs de la silueta cardiaca.
En pacientes en edad escolar y adolescentes se dice que la radiografa est en inspiracin adecuada cuando el vrtice del hemidiafragma derecho se encuentra por abajo del
arco posterior de la dcima costilla, a diferencia del lactante en quien se considera que la
inspiracin es adecuada cuando el diafragma se encuentra a nivel del sptimo arco poste298 |
Neumologa Peditrica
rior. Cuando el paciente ha permanecido sin moverse y con la respiracin suspendida en

inspiracin durante la toma radiogrfica, deben identificarse con nitidez el borde cardaco,
el diafragma y los vasos pulmonares; se entiende que en el caso de los nios pequeos es
difcil lograr una radiografa sin deficiencias tcnicas.
Es importante precisar, en la medida de lo posible, el sitio donde se encuentra la lesin, es
decir, dentro o fuera del parnquima pulmonar, para ello se cuenta con dos signos radiolgicos:
t Signo de silueta: este trmino alude a la imagen del corazn cuyos bordes, en
condiciones normales, se observan con nitidez. Cuando se pierde la interfase entre
la silueta cardaca y las estructuras adyacentes de la misma densidad, por contacto
o superposicin de las imgenes, se dice que el signo de la silueta es positivo.
Tambin se dice que el borde del corazn no se identifica o que se encuentra
borrado. Esto ocurre caractersticamente cuando el paciente tiene lesiones
hiperdensas del lbulo medio o de su equivalente en el hemitrax izquierdo que es
la lngula (Figuras 15.3a y b).
Cuando la interfase entre el borde de la silueta cardaca y radiopacidades
adyacentes no se pierde, se dice que el signo de la silueta es negativo, esto ocurre
de manera caracterstica en pacientes con secuestro pulmonar cuya localizacin
ms frecuente es basal y posterior izquierda. El mismo razonamiento es vlido para
lesiones radiodensas intraparenquimatosas de los segmentos basales y posteriores
en lbulos inferiores, derecho o izquierdo.
Figura 15.3 a) Rx posteroanterior de trax en la que se identifica una opacidad en la base del
hemitrax derecho, con signo de la silueta positivo, es decir, se borra el perfil derecho de la silueta
cardaca. b) En la proyeccin lateral izquierda se confirma la ubicacin topogrfica basal y anterior, es
decir, en la proyeccin radiolgica del lbulo medio. El diagnstico final fue de cuerpo extrao biolgico
accidentalmente aspirado y alojado en el bronquio para el lbulo medio.
t Signo de lesin mediastinal: el contorno de los rganos y de las estructuras

que conforman el mediastino se observan ntidos y bien definidos, con lo
cual se diferencian fcilmente de las imgenes adyacentes que corresponden
al parnquima pulmonar. Estas caractersticas se mantienen en pacientes con
lesiones de origen mediastinal; la misma descripcin aplica para las lesiones de
origen pleural o costal.
| 299
Tomografa computada de trax (TC):

Este estudio de imagen se implementa a partir de la dcada de los aos setenta cuando el
Dr.Godfrey Hounsfield introdujo el escanner.2 La tomografa computada de trax permite
medir la densidad de los tejidos en unidades Hounsfield (UH) conforme a la cual se les
asigna un valor numrico. (Cuadro 15.1)
Cuadro 15.1 Densidades en UH de los diferentes tejidos del trax.
Tejido
Densidad
Interpretacin
Parnquima pulmonar
-800 UH
Hipodenso
Grasa
-30 a -120 UH o un valor ms negativo
Hipodenso
Lquido
-20 a + 20 UH (comparte densidades

negativas y positivas)
Hipodenso
Tejido blando
+ 30 o ms valores positivos
Hiperdenso
Hueso
+ 120 UH o ms valores positivos
Hiperdenso
Metal
+1000 UH
Hiperdenso
En la actualidad (2013) los tomgrafos de ltima generacin permiten visualizar los

tejidos y rganos con mejor definicin. En la tomografa helicoidal el tubo emisor de rayos
X gira a altas velocidades, con lo cual se reduce el tiempo de exploracin y se obtienen
cortes del cuerpo humano de gran resolucin en los cuales muy pocas estructuras no son
observables.
La principal ventaja de la tomografa computada sobre la radiografa simple de trax
estriba en que en el TC se eliminan las estructuras o tejidos que se sobreponen, lo cual
permite una mejor valoracin de las caractersticas de las lesiones, es decir, su origen, localizacin, extensin, amn de que hace posible medir la densidad tisular.
Adems de los cortes axiales, la tomografa computada proporciona cortes coronales
y sagitales con los cuales es posible hacer reconstrucciones multiplanares, volumtricas y
tridimensionales de todas las estructuras anatmicas.
Una condicin indispensable para el reconocimiento de las imgenes que muestran
anormalidades correspondientes a los diversos estados patolgicos es el conocimiento de
las imgenes de rganos y estructuras normales, para ello se cuenta con los siguientes recursos tcnicos conocidos como ventanas:
a) Ventana para parnquima pulmonar: permite visualizar el tejido de los pulmones, el
contorno de los vasos arteriales pulmonares, venosos y linfticos, la va respiratoria
central, los bronquios lobares (segmentarios y subsegmentarios) y el intersticio pulmonar propiamente dicho, es decir, el espacio que media entre el aire alveolar y el interior
del capilar alveolar.
b) Ventana para mediastino: requiere de la administracin de material de contraste intravenoso, el cual refuerza y destaca las imgenes de las estructuras mediastinales, princivpalmente grandes vasos, corazn, timo, ganglios linfticos, columna vertebral y esfa2
300 |
Bosch E. Sir Godfrey Newbold. Hounsfield y la tomografa computada, su contribucin en la medicina

moderna. RevChilRadiol 2004;10:183-5.
Neumologa Peditrica
go. En condiciones normales las pleuras visceral y parietal no son observables. En casos
de pleuritis aguda, derrame pleural o inflamacin crnica con paquipleuritis la ventana
para mediastino hace posible su valoracin.
El tomograma pulmonar computado de alta resolucin es muy til para el estudio
de las estructuras que conforman el intersticio pulmonar, en particular, cuando un paciente padece trastornos que afectan las paredes y el interior del lobulillo pulmonar
(que constituye la unidad funcional respiratoria), es decir, cuando sufre enfermedad
pulmonar intersticial difusa, aguda o crnica. El lobulillo pulmonar se describe como
una estructura polidrica que mide 15 a 25 mm de dimetro, formada por septos de
tejido conjuntivo los cuales contienen ramas de las venas pulmonares y de los vasos
linfticos. El interior del lobulillo contiene bronquiolos respiratorios, arteriolas y tejido
conjuntivo. Las caractersticas de la imagen permiten integrar los siguientes patrones
radiolgicos: a) de normalidad; b) de engrosamiento de los septos inter e intralobulillares;
c) alteraciones broncovasculares; d) consolidacin en panal de abeja y vidrio despulido,
que correlacionan estrechamente con diversas enfermedades sistmicas que afectan al
parnquima pulmonar.3
c) Signo del anillo de sello: en condiciones anatmicas normales, los vasos arteriales pulmonares discurren junto a los bronquios, en paralelo, dentro de un mango de tejido
conjuntivo. En cortes transversales los vasos aparecen como un crculo hiperdenso, en
tanto que los bronquios se observan como un crculo hiperlcido; la proporcin normal entre ambos es de 1:1. Cuando esta proporcin se pierde a expensas del crculo
hiperlcido que se ve de mayor tamao, se dice que el crculo hiperdenso semeja el
sello de un anillo. Este signo indica dilatacin bronquial incipiente o bronquiectasia
cilndrica establecida (Figuras 15.4a y b).
Figuras 15.4 a) Rx PA de trax que muestra atrapamiento intenso de aire bilateral, imgenes sugestivas
de destruccin del parnquima pulmonar con patrn en panal de abeja, convexidad del arco medio del
perfil izquierdo del corazn. b) TAC de trax que muestra el signo de anillo de sello, bronquiectasias de
diversas formas, impactacin de moco en bronquios segmentarios con distribucin prcticamente total.
La imagen corresponde a un paciente con fibrosis qustica en etapa terminal.
Criales J, Hennings E, Zapata M. Atlas de imagenologa de trax. Mxico: Dresde Editorial Mdica, 2003.
| 301
d) Patrones radiolgicos: La afeccin del parnquima pulmonar en general, y en particular de todas y cada una de las estructuras anatmicas que lo conforman, dan lugar
a cambios o alteraciones en las imgenes radiolgicas, que de manera convencional
se aceptan como normales; estos cambios se han agrupado en los llamados patrones
radiolgicos que, para efectos didcticos, se dividen en dos grandes grupos:
I. Los que aumentan la densidad pulmonar y dan lugar a imgenes radiopacas o hiperdensas.
II. Los que disminuyen la densidad pulmonar y dan origen a imgenes radiolcidas o
hipodensas.
El primer grupo comprende el patrn alveolar, tambin llamado acinar, que corresponde al proceso de consolidacin pulmonar el cual resulta de la sustitucin del aire de
los alveolos por edema e infiltracin de clulas inflamatorias, pus o sangre en sus paredes
y en el intersticio pulmonar. Las lesiones iniciales micronodulares coalescentes ocasionan
una radiopacidad, generalmente con broncograma areo. En los pacientes con neumona
lobar aguda por lo regular se ve afectada una unidad anatmica, aunque tambin puede ser
bilateral y de focos mltiples
Las imgenes hiperdensas, redondeadas, bien definidas, de distribucin bilateral y difusa
ocasionan los patrones nodulares. Se denominan micronodulares las imgenes con dimetro
menor a 5 mm y macronodulares las que miden de 5 mm a 3 cm. El patrn miliar o en grano
de mijo se refiere a lesiones micronodulares difusas, bilaterales, simtricas y de la misma
densidad. Se relaciona, generalmente, con tuberculosis pulmonar de diseminacin linfohematgena, pero tambin se observa en mltiples enfermedades sistmicas con repercusin
pulmonar como son la histoplasmosis, la varicela, en algunas enfermedades neoplsicas
malignas y en las metstasis pulmonares y la microlitiasis alveolar (Figuras 15.5a y b).
En contraste, las imgenes unilaterales, aisladas, cuyo dimetro es mayor a 3 cm reciben el nombre de ndulo pulmonar solitario. Las calcificaciones en su interior o capas
hiperdensas en tela de cebolla son signos de cronicidad y se relacionan con granulomas
tuberculosos, micticos o con enfermedad infecciosa como secuela. Las imgenes nodulares no calcificadas corresponden a enfermedad inflamatoria de evolucin reciente o a
enfermedad neoplsica maligna.
La acentuacin de las siluetas correspondientes a los vasos capilares arteriales, venosos o linfticos se observa como una red, de lo cual deriva el nombre de patrn reticular.
Cuando estas siluetas se muestran mal definidas es posible suponer que el dao es agudo,
en tanto que los trazos bien definidos sugieren enfermedad crnica.
La mayor cantidad de aire en la va respiratoria, incluido el acino pulmonar, da lugar

al patrn radiolgico con disminucin de la densidad de los pulmones. En la radiografa simple de trax se observa sobredistensin pulmonar bilateral y difusa o unilateral,
de localizacin lobar, segmentaria o pulmonar. Las imgenes hiperlcidas, hipertensas,
con trazos correspondientes al tejido pulmonar, de localizacin unilateral, sugieren que el
paciente tiene un mecanismo de vlvula que puede ser adquirido, como en el caso de los
cuerpos extraos accidentalmente aspirados, o congnito como en el caso del enfisema
lobar congnito. (figuras 15.6 a y b).
Figuras 15.6 a) y b) RxPA de trax que muestra imagen hiperlcida, hipertensa, sugestiva de
sobredistensin del pulmn izquierdo que se hernia a travs del mediastino anterior con desplazamiento
de estructuras mediastinales y de la silueta cardaca. b) TAC que confirma la sobredistensin pulmonar
y la herniacin del pulmn izquierdo; pulmn derecho de aspecto normal. El caso corresponde a un
paciente con enfisema lobar congnito localizado al lbulo superior izquierdo.
Es posible que se observe en un solo paciente, al mismo tiempo, dos o ms patrones

radiolgicos. Por supuesto que ningn patrn radiolgico es patognomnico de ninguna
entidad nosolgica en particular, sino que puede obedecer a diferentes causas.
lecturas recomendadas:
t Lawrence A. Davis, Loretta T. Shearer. Radiologia peditrica, , 2da edicin, Interamericana, 1976.
t Alvin H. Felman. Radiology of the pediatric chest. McGraw-Hill Book company, 1987.
Figura 15.5 a)Rx PA de trax con patrn reticular bilateral simtrico que indica afeccin intersticial
crnica. b) El trastorno corresponde a ataxia-telangiectasia
302 |
Neumologa Peditrica
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15.2 Ultrasonido aplicado al estudio de las

enfermedades del trax en el paciente peditrico
DRA. SARA ALEJANDRA SOLRZANO MORALES
El uso de la ecografa (ultrasonido)* en el proceso de diagnstico por imagen se fundamenta en la deteccin y representacin de la energa acstica, que se refleja en las distintas
interfaces del cuerpo. Esta interaccin entre ondas sonoras y tejidos proporciona la informacin necesaria para generar imgenes bidimensionales o tridimensionales, en escala de
grises y a color; de igual manera es til para representar los parmetros de flujo.
El conocimiento de los principios fsicos en los que se basa la interaccin de la energa
acstica con los tejidos, as como los mtodos y aparatos que se utilizan en la produccin y
recopilacin de la imagen, permite obtener el mximo provecho de este procedimiento auxiliar de diagnstico, que es sumamente verstil, exento de riesgos, indoloro, relativamente
econmico y sobre todo, incruento.
Antecedentes histricos
La historia del ultrasonido se inicia en 1880 con el descubrimiento del efecto piezoelctrico
por los hermanos Pierre y Jacques Curie, que consiste en la propiedad que tienen algunos
cristales para polarizarse elctricamente cuando son sometidos a cierta presin y a vibraciones. En 1929, Sergei Sokolov, del Instituto Electrotcnico de Leningrado, propone utilizar el ultrasonido para la deteccin de grietas en materiales slidos e impulsa su empleo en
la microscopia. Por sus hallazgos recibe el Premio Stalin y posteriormente se le consider
el fundador de la Ultrasonografa. En la Segunda Guerra Mundial se inventa el sonar. En la
misma poca, en Tokio, el doctor Kenji Tanaka inspirado en la eco localizacin de bancos
de peces por medio del sonar, anteriormente usado para la deteccin de submarinos y en
el mapeo del fondo ocenico, concibe la posibilidad de detectar lesiones intracraneales.
En 1952, Yoshimitsu Kikuchi director del Instituto Radar de la universidad de ciencias
Tohoku, construye para Tanaka un ultrasonido modo A con fines mdicos; ms tarde
informa la deteccin de hematomas intracraneales, tumores cerebrales y colelitiasis. En
1956, Neimura, de la universidad de Osaka, da a conocer las aplicaciones del ultrasonido
a nivel cardiovascular.
Hasta hace pocos aos no se haba logrado hallar una aplicacin del ultrasonido al estudio del trax del paciente peditrico. Se deca que el aire en los pulmones y la caja sea
torcica interferan con la transmisin del sonido. Sin embargo, la reciente invencin de
transductores peditricos con superficies de acoplamiento ms pequeas, sumada al hecho de que los nios poseen una menor cantidad de tejido subcutneo y masa muscular,
permitieron concluir que no eran necesarios los pulsos de sonido ms profundos, y que
esta tecnologa ofrece una excelente resolucin en los nios, porque en ellos al cantidad de
grasa corporal es menor, adems de que el procedimiento no requiere anestesia ni sedacin
del paciente. La poca mineralizacin del hueso y del cartlago en los nios, principalmente
en los menores de seis meses, reduce los artificios causados normalmente por los huesos
que conforman la caja torcica en el paciente adulto. La mayor limitacin del sonograma o
ecografa en los nios es el natural movimiento de rechazo, que se incrementa por el con304 |
Neumologa Peditrica
tacto con la superficie fra del transductor, que causa molestia o incluso un poco de dolor
cuando se ejerce presin sobre la estructura sea o se mueve sobre las costillas.
Principios fsicos
El sonido es una vibracin mecnica que se trasmite a travs de la materia en forma de ondas. La distancia entre dos puntos equidistantes de la onda se denomina longitud de onda;
perodo es el tiempo necesario para completar un ciclo; el nmero de ciclos completos por
unidad de tiempo es la frecuencia; la unidad de frecuencia es el Hertz (Hz).
El ultrasonido o ecografa se basa en una onda acstica o sonora cuya frecuencia est por
encima del espectro audible para el odo humano, que es, aproximadamente, de 20.000 Hertz.
Algunos animales, como los delfines y los murcilagos, utilizan el ultrasonido para orientarse en forma parecida al funcionamiento del radar; este fenmeno se conoce como eco
localizacin y consiste bsicamente en que las ondas de alta frecuencia emitidas por estos
animales rebotan o producen ecos en todos los objetos alrededor de ellos; la recepcin de
la onda reflejada permite la orientacin y el libre desplazamiento del animal que lo emite.
El ecgrafo produce ondas sonoras de alta frecuencia que al incidir en los tejidos rebotan, lo que permite examinar varios rganos del cuerpo. Una computadora recibe las
ondas reflejadas y la utiliza para crear imgenes. Al igual que cualquier onda snica, el ultrasonido sufre el fenmeno de atenuacin dentro de las diferentes estructuras del cuerpo;
como regla general: a mayor frecuencia se logra menor penetracin y viceversa.
La ecografa ha tenido considerables progresos tecnolgicos que incluyen significativos
avances en la computacin, procesamiento de la seal, velocidad de los software, as como
en el perfeccionamiento de traductores multifrecuencia y de banda ancha. Es por ello que
en algunas aplicaciones especficas la ecografa ha mostrado mayor utilidad que otras tcnicas de imagen, adems de que es inocua, incruenta, sin radiacin, fcilmente transportable y de bajo costo. Permite analizar las estructuras en tiempo real, lo cual la hace idnea
para estudiar pacientes que no pueden aguantar la respiracin, poco colaboradores, o bien,
que estn llorando. Su capacidad multiplanar comprende una amplia seleccin de cortes de
imagen, con lo cual es posible determinar el origen qustico o slido de las masas y estudiar
sus relaciones espaciales con otras estructuras.
Aplicacin clnica
La mayora de las enfermedades del trax en la edad peditrica se evalan con facilidad
mediante la radiografa de trax, sin embargo, cuando la localizacin o naturaleza de un
rea con aumento de densidad resulta dudosa para el mdico, la ecografa coadyuva a establecer el diagnstico, especialmente si las lesiones son pulmonares o pleurales, lo que
permite la caracterizacin y el clculo volumtrico de las colecciones lquidas libres o tabicadas. En pacientes con lesiones de la pared torcica, el ultrasonido permite la localizacin
y caracterizacin de las masas, as como la obtencin de imgenes en tiempo real; de igual
manera, permite evaluar la motilidad diafragmtica y distinguir lesiones yuxtadiafragmticas. La ecografa es til para guiar procedimientos diagnsticos y teraputicos cruentos,
como la toracentesis o la pericardiocentesis.
Cuando la radiografa es insuficiente para identificar con claridad las anomalas de las
estructuras torcicas, la ecografa aporta datos que permiten acotar el diagnstico diferencial. Por ejemplo, hace posible distinguir las lesiones pleurales de las lesiones parenquima15.2 Ultrasonido aplicado al estudio de las enfermedades del trax en el paciente peditrico
| 305
tosas, visualizar la enfermedad pulmonar oculta por derrames pleurales, detectar septos y
otro tipo de trastornos pleurales. El ultrasonido es particularmente til en la identificacin
del diafragma y para diferenciar los derrames subpulmonares de los abscesos subfrnicos.
La ecografa del trax en el paciente peditrico es adecuada para:
a) Diferenciar la enfermedad pleural de la enfermedad parenquimatosa en pacientes cuya
radiografa de trax muestra opacidad perifrica.
b) Detectar anomalas congnitas o adquiridas de neonatos en cuya radiografa torcica se
observa opacidad parcial o total de un hemitrax .
c) Identificar trastornos vasculares, como trombos en la vena cava superior o anomalas
en la vasculatura arterial sistmica en pacientes que sufren secuestro pulmonar.
d) Evaluar la motilidad diafragmtica y detectar masas yuxtadiafragmticas.
e) Determinar si el timo es normal, se halla crecido o es ectpico.
f) Identificar las lesiones mediastinales o de la pared torcica.
g) Localizar y cuantificar las colecciones de lquido en la cavidad pleural.
h) Servir como gua para biopsia de parnquima pulmonar, de masas intratorcicas y para
toracocentesis o pericardiocentesis.
Transductores y colocacin del paciente

Para evaluar el trax de lactantes y preescolares se utilizan transductores de 7. 5 a 10 Mhz;
en escolares se utilizan transductores de menor frecuencia, 3.5 a 5.0 Mhz, y en adolescentes transductores convexos o lineales para la exploracin de pulmn, pleura, mediastino
y pared torcica, as como transductores sectoriales para exploraciones intercostales o subxifoideas.
El abordaje ecogrfico del trax en el paciente peditrico se lleva a cabo colocando el
transductor de acuerdo a la ubicacin topogrfica de la lesin, previo anlisis de las placas
radiogrficas.
Las imgenes se obtienen con el paciente en decbito supino, prono, lateral o en posicin
sedente cuando se trata de nios muy inquietos o con insuficiencia respiratoria importante.
Ciertas estructuras, como las costillas, la columna vertebral y el aire del pulmn constituyen barreras que obstaculizan las ondas ultrasnicas, sin embargo, es posible acceder al
interior del trax a travs de ventanas snicas y desde mltiples posiciones del paciente que
permiten optimizar la exploracin ecogrfica del mediastino y de las estructuras torcicas
profundas; el bazo y el hgado actan como ventanas snicas(Figuras 15.7a-i).
Principales ventanas snicas y sitios de abordaje (ubicacin del transductor):
t Paraesternal. Se sita en posicin paralela al esternn.
t Supraesternal. Encima del esternn en el oprculo torcico.
t Transesternal. Directamente sobre el esternn, principalmente en lactantes.
t Paraespinal posterior. Paralelo a la columna vertebral para una mejor visualizacin
de masas mediastinales posteriores.
t Intercostal o subcostal. Visualizacin del espacio pleural o del pulmn perifrico.
t Subxifiodeo. Corazn y mediastino.
Figuras 15.7 a-i. Principales ventanas acsticas.
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Neumologa Peditrica
Trquea
Esta estructura es difcil de visualizar debido a que no hay una ventana acstica y a que su
luz se encuentra llena de aire, lo cual produce artificios de reverberacin. Su pared anterior
es visible en algunos lactantes en quienes el timo hace las veces de ventana; se observa
como una banda ecognica localizada en la lnea media. Las paredes posteriores y laterales
no son visibles y, por lo tanto, la ecografa no tiene una utilidad prctica en la evaluacin
de anomalas traqueales.
Esfago
Por lo general es difcil delimitar este rgano por ecografa, ya que su luz es virtual, por lo
tanto, la demostracin ecogrfica del esfago se ha de realizar mientras el paciente ingiere
lquidos. Esta tcnica es especialmente til para establecer el diagnstico de reflujo gastroesofgico, puesto que permite demostrar el flujo inverso de lquido y burbujas, provenientes del estmago, dentro de la luz esofgica; no es un estudio que se solicite de manera
sistemtica.
Espacio pleural
El espacio pleural por hallarse muy cercano a la pared del trax se puede examinar fcilmente mediante ultrasonido, tanto por va intercostal directa como por va abdominal. La
aplicacin directa de un transductor lineal de alta frecuencia (de 5MHz a 7.5 MHz) sobre
el trax hace posible tener un campo de observacin del espacio pleural amplio y cercano.
Las porciones inferiores de la cavidad pleural se examinan en forma completa median15.2 Ultrasonido aplicado al estudio de las enfermedades del trax en el paciente peditrico
| 307
te transductores sectoriales o convexos de 3.5 MHz, dirigidos en sentido craneal por va

abdominal. Tanto el hgado como el bazo constituyen ventanas acsticas adecuadas. El
lquido en la cavidad pleural la consolidacin pulmonar, las atelectasias o las tumoraciones
slidas, dan margen a una ventana ecogrfica que hace posible una correcta evaluacin. La
poca mineralizacin del hueso y del cartlago en los nios, principalmente en los menores
de seis meses, disminuye los artificios que normalmente causan los huesos que conforman
la caja torcica en el paciente adulto.
Derrame pleural y empiema

La acumulacin de lquido en la cavidad pleural es definitivamente anormal. El aumento
de la presin hidrulica en los vasos pulmonares, la falla cardaca derecha y la hipoproteinemia debida a enfermedades sistmicas dan lugar a trasudados de baja densidad. La
mayor parte de los derrames en pacientes peditricos son paraneumnicos y ocurren por
exudacin pleural, que por su aspecto pueden ser serosos, serofibrinosos o purulentos.
Los derrames pleurales en su forma libre o loculada son anecoicos con una lnea bien
definida que delimita la pleura visceral y el pulmn. Los derrames anecoicos representan
procesos exudativos, mientras que los derrames complejos que contienen ecos internos,
septos o loculaciones, con ms frecuencia se deben a exudados purulentos en organizacin
o a derrames hemorrgicos. Cuando los derrames son de gran volumen se ocasionan que
se reduzca el tamao del pulmn adyacente; el lbulo colapsado se desplaza hacia el hilio.
Derrames muy grandes pueden invertir el diafragma o causar desplazamiento lateral del
mediastino. La exploracin del paciente en posicin sedente o en decbito lateral ayuda
ayudar a diferenciar entre un derrame que fluye libremente o un derrame pleural loculado,
ya que los primeros modifican su distribucin con los cambios de posicin del paciente
(Figuras 15.8 y 15.9).
en el lquido.
Pulmn
Este rgano tiene una alta reflectividad y la transmisin del sonido a travs de l es muy
pobre, por ello cuando el sonido choca contra el pulmn lleno de aire se crean artificios de
reverberacin, los cuales se utilizan como marcadores ecogrficos para diferenciar entre lo
normal y lo patolgico. Por ejemplo, cuando existe una consolidacin, una acumulacin lquida o un tejido fibrtico, el sonido se transmite a travs de esa zonas y los ecos caractersticos
de esos medios retornan al transductor y se muestran en la pantalla (Figura 15.10 y 15.11).
Figuras 15.8. Correlacin estrecha entre la reconstruccin sagital de la tomografa computada y el
Figura 15.10
Artificios de reverberacin
en segmento pulmonar normal
rodeado por derrame.
corte longitudinal de la ecografa transtorcica del hemitrax derecho, lo que demuestra en ambas
tcnicas de imagen.
Figuras 15.9 un derrame pleural libre con los segmentos pulmonares colapsados flotando
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Neumologa Peditrica
Figura. 15.11
Gran exudado purulento que ocasiona
atelectasia. Ntese cmo la coleccin
contiene ecos suspendidos que corresponden
a detritus celulares.
Es posible escanear las anormalidades parenquimatosas pulmonares y pleurales intercostalmente, mientras que los trastornos adyacentes del hemidiafrgma derecho se exploran de manera subcostal usando al hgado como ventana snica. Debido a la interferencia
del aire gstrico y colnico, el hemidiafragma izquierdo slo se visualiza cuando el lbulo
izquierdo del hgado o el estmago, lleno de agua, se utilizan como ventanas snicas.
15.2 Ultrasonido aplicado al estudio de las enfermedades del trax en el paciente peditrico
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Consolidacin
En los procesos de condensacin neumnica hay sustitucin del aire de los alveolos por
edema e infiltracin de clulas inflamatorias en las paredes y en el intersticio pulmonar; dicho en otros trminos, los alveolos estn llenos de lquido. En estas condiciones, el pulmn
aireado que en condiciones normales limita la consolidacin puesto que tiene alta reflectividad se comporta como una masa slida, densa, firme, con buena transmisin del sonido.
El pulmn consolidado es, por lo general, hipoecognico en comparacin con el pulmn
aireado y se observa en forma de cua o cono de vrtice interno. El aire en el interior de
los bronquios, que se encuentran rodeados por la consolidacin pulmonar, produce ecos
ramificados, lineales de alta reflectividad, que se perciben en el broncograma areo ecogrfico. Cuando los bronquios se encuentran llenos de secreciones o de lquido se observan
como estructuras tubulares anecognicas, ramificadas, en el seno del pulmn consolidado,
imgenes que se conocen como broncograma fluido ecogrfico (Figuras 15.12 y 15.13).
Figura 15.14
Atelectasia, lbulo inferior derecho con
ecogenicidad semejante a la del hgado.
Figura 15.15
Atelectasia compresiva del lbulo inferior
con derrame concomitante.
Absceso pulmonar
Figura 15.12
Sarcoma pulmonar que ha encasillado
en su parte central bronquios
colapsados, los cuales aparecen
como lneas ecognicas
(broncograma areo ecogrfico)
Figura 15.13
Zona de atelectasia,
que contiene bronquios
(lneas ecognicas) y vasos pulmonares
colapsados, perfectamente delimitada
por un derrame.
Se define como una zona de supuracin, necrosis y cavitacin localizada en el seno del parnquima pulmonar, como resultado de una infeccin y/o necrosis de los tejidos, as como
de la reaccin inflamatoria que los circunda y limita.
En la radiografa simple de trax, con el paciente en posicin de pie, se identifica un rea
hiperlcida, no hipertensa, de paredes gruesas, de bordes limitados, con nivel hidroareo,
generalmente en el seno de una consolidacin pulmonar. Los sitios donde se localiza con
ms frecuencia el absceso son los segmentos posteriores de los lbulos superiores y los
segmentos superiores de los lbulos inferiores, as como el lbulo medio.
En el ultrasonido se encuentra una cavidad limitada por un crculo hiperecoico de bordes
irregulares, en cuyo contenido lquido flotan ecos correspondientes a detritus, fibrina y aire.
En la tomografa es posible ver una condensacin pulmonar en cuyo seno se encuentra
una cavidad de paredes gruesas e irregulares, bien limitada, con nivel hidroareo.
La ecografa hace posible precisar la ubicacin anatmica del absceso, medir la cavidad
y su contenido, adems sirve como gua en operaciones de drenaje dirigido (Figura 15.16
a,b,c y d).
Atelectasia
La atelectasia se define como la ausencia de aire en una unidad anatmica que puede abarcar la totalidad de un pulmn, de un lbulo, de un segmento o subsegmento, con colapso
alveolar asociado, prdida de volumen pulmonar y agrupamiento de los vasos pulmonares.
Con frecuencia la atelectasia se acompaa de derrame pleural. El pulmn que sufre
atelectisia aparece como una densidad en forma de cua de vrtice interno que se desplaza
en el seno del lquido pleural con los movimientos respiratorios del paciente. Puede identificarse en el interior del pulmn colapsado el agrupamiento de los bronquios llenos de
lquido y de los vasos pulmonares (Figuras 15.14 y 15.15).
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Neumologa Peditrica
Figuras. 15.16
a) Radiografa PA de trax
que muestra opacidad
de todo el hemitrax derecho
con nivel hidroareo apical,
desplazamiento del corazn
y del mediastino. El tomograma
axial b) contrasta las
densidades liquida y area.
c y d) La ecografa confirma
estos hallazgos.
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Hemitrax opaco
En el paciente peditrico puede ser difcil evaluar radiogrficamente la opacificacin del
hemitrax. Cuando ste es totalmente opaco resulta complicado establecer la diferenciacin entre derrame pleural, fibrosis, consolidacin y cardiomegalia extrema. El examen
con ecografa es til en estos casos para diferenciar los slido de los lquidos (Figuras 15.17
a, b y c).
Figura 15.18
El diafragma se observa como
una banda ecognica lisa. El
derrame pleural izquierdo permite
la visualizacin del diafragma en
interface con el bazo.
Figuras 15.17 a) Telerradiografia de trax que muestra opacificacin total del hemitrax derecho. La
trquea se encuentra desplazada hacia la derecha. Pulmn izquierdo herniado a travs del mediastino
anterior por sobredistensin compensatoria. b) El ultrasonido hizo posible la deteccin de una cavidad
pleural engrosada en forma de anillos concntricos por la sucesiva acumulacin de material purulento.
c) Los hallazgos transoperatorios confirmaron que el paciente padeca paquipleuritis.
Diafragma
Es un estructura msculo tendinosa que a la manera de un tabique separa la cavidad torcica de la abdominal. Adopta la forma de un domo o cpula, sobre todo en el tiempo
espiratorio, y es tambin el msculo principal de la respiracin. El hemidiafragma derecho
es fcil de visualizar, porque el lbulo heptico derecho acta como ventana acstica. El
hemidiafragma izquierdo es ms difcil de identificar en virtud de que el gas del estmago y de la flexura esplnica del colon impiden la transmisin del sonido; su visualizacin
mejora cuando el bazo o el lbulo izquierdo del hgado sirven como ventanas acsticas, o
bien, al provocar la distensin de la cmara gstrica con lquido administrado por va oral
o por medio de una sonda nasogstrica.
De manera caracterstica, el diafragma se visualiza como una banda ecognica lisa, tanto en los planos longitudinales como en los transversales; esto se debe a una combinacin
de ecos producidos por las interfaces pulmn-diafragma, hgado-diafragma o bazo-diafragma. La motilidad del diafragma se puede evaluar en las imgenes transversales o longitudinales obtenidas durante la inspiracin y la espiracin. Plano transversal (Figuras 15.18
y 15.19).
Figura 15.19
El parnquima heptico y la
reverberacin del pulmn,
en contraste con el diafragma, hacen
que este msculo aparezca como
una banda brillante ecognica.
Hernia diafragmtica
El defecto lateral y posterior izquierdo, conocido como foramen de Boschdalek, da lugar a la hernia diafragmtica congnita ms frecuente, ya que este orificio permite que se
hernien a diversos rganos abdominales intraperitoneales o retroperitoneales: estmago,
colon, intestino delgado, lbulo izquierdo del hgado, bazo y rin. La ecografa ayuda
a establecer el diagnstico diferencial entre masa mediastinal slida, quiste pericrdico,
vsceras abdominales, rin, hgado y/o bazo (Figuras 15.20 a y b).
Figuras 15.20 a) Radiografa toracoabdominal de un neonato, ocho horas
despus del alumbramiento, que muestra
la totalidad de las asas intestinales en el
hemitrax izquierdo con desplazamiento
importante. b) La trquea se halla
desplazada hacia la derecha. c) Lo anterior
se corrobor en el estudio de contraste
con una sonda nasogstrica.
Figuras 15.21 a) Los cortes intercostales oblicuos muestran el orificio pleuroperitoneal posterior
a travs del cual discurre el saco herniario y los vasos mesentricos. b) Entre el pulmn izquierdo
colapsado y la parrilla costal (sombra snica proyectada por los arcos costales) se interponen asas
intestinales (Eco con Doppler). c) En la toracotoma se encuentran asas intestinales en posicin basal
y posterior
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Masas mediastinales
El ultrasonido es una tcnica muy til para evaluar las masas en el mediastino, por ello
constituye el mtodo de eleccin en nios pequeos con ensanchamiento del mediastino
superior, puesto que permite diferenciar el timo normal de otras masas en esta parte del
trax. El mediastino se puede visualizar con un corte supra esternal, subxifoideo o transesternal en menores de seis meses. El mediastino superior se puede escanear anterior y
posteriormente, si se usa el corazn como ventana snica.
Los tumores malignos del timo en pacientes peditricos son extraordinariamente infrecuentes. Se ha informado de pacientes con infiltracin leucmica, as como con carcinoma
de timo. En la figura se ilustra un caso de carcinoma tmico que se diagnostic en fecha
reciente (Figuras 15.24 a, b y 15.25 a, b y c).
Timo
La mayor parte del tejido tmico tiene una localizacin anterior a los grandes vasos en
lactantes y escolares; se extiende desde la porcin horizontal de la vena braquioceflica
izquierda, en su parte ms superior, hasta el origen de los grandes vasos en sentido caudal.
En ocasiones uno o dos lbulos del timo se extienden hasta el diafragma. Debido a que
el timo tiene un margen anterior amplio que hace contacto con la pared torcica y con el
esternn, es fcilmente identificable en casi todos los nios menores de 10 aos. Se aprecia
mejor con abordaje supraesternal, paraesternal y esternal (Tabla 15.2).
Tabla 15.2 Medidas del timo por utrasonografa en lactantes y escolares
Lobulo derecho
Dimetro Antero-Posterior
0.81-2.35 cm
Media 1.4 cm
Dimetro longuitudinal
1.54-4.02 cm
Media 2.5 cm
Lobulo izquierdo
Dimetro Antero-Posterior
0.78-2.47 cm
Media 1.4 cm
Dimetro Longuitudinal
1.79-4.1 cm
Media 2.9 cm
El timo normal de lactantes y neonatos tiene morfologa cuadrada, de bordes lisos y es

hipoecoico, en comparacin con la glndula tiroides, y casi isoecognico si se le compara con
el hgado. Con el Eco Doppler su aspecto es hipovascular o avascular (Figuras 15.22 y 15.23).
Una interrupcin en el descenso del timo durante su migracin caudal in tero ocasiona la localizacin aberrante del rgano en la regin posterior del cuello, en el mediastino
posterior o en la regin supraesternal.
Figura 15.24 Paciente masculino de 12 aos de edad con sndrome canceroso, hiperparatiroidismo
y carcinoma tmico diagnosticado por biopsia. a) La Rx de trax muestra ensanchamiento mediastinal
con discreta desviacin de la trquea hacia la derecha de la lnea media y cardiomegalia global (corazn
en bota). b) En la reconstruccin tridimensional coronal de la tomografa computada se observa una
tumoracin slida dependiente del timo que encasilla los vasos supra articos, as como la aorta
ascendente, ramas de la arteria pulmonar y derrame pericrdico.
Figura 15.25 a) La acografa permite observar el derrame pericrdico, as como implantes tumorales
en pericardio. b) El carcinoma de timo est constituido por clulas de aspecto epitelioide, con escaso
citoplasma eosinfilo y ncleos discretamente pleomrficos, organizadas en grupos slidos (40X, HE).
c) Expresin citoplasmtica a panqueratinas (CKAE1/AE3) en las clulas neoplsicas, caracterstica del
carcinoma de timo (40X). Material fotogrfico proporcionado por el patlogo Dr. Pedro Pasquel y la Dra.
Vanesa Peralta.
Lesiones qusticas del mediastino y pulmonares
Figura 15.22
Corte transversal supraesternal que hace
posible la visualizacin del lbulo derecho
del timo, que cuyo aspecto es hipoecoico.
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Neumologa Peditrica
Figura 15.23
Lbulo izquierdo del timo
en contacto con el hemidiafragma
izquierdo.
Las malformaciones qusticas del mediastino son estructuras membranosas esferoides o

alargadas que se localizan en la regin subcarineal paratraqueal y retroesofgica, sobre
todo en la regin basal posterior y derecha. Se denominan quistes broncognicos, cuando
su interior se encuentra recubierto por tejido respiratorio, y entricos cuanto est recubierto por tejido digestivo. Con frecuencia se identifican ambos tipos de tejidos en los quistes
llamados broncoentricos; pueden o no tener comunicacin con la va digestiva o con la
va area (Figuras 15.26 a y b).
| 315
por lo general revela una imagen de forma triangular con ecogenicidad muy semejante al
hgado, vascularizada a partir de un vaso arterial proveniente de la aorta abdominal (Figuras 15.28 a y b).
Figuras 15.26 a) Formacin qustica mediastinal que ocupa prcticamente todo el hemitrax derecho
con desplazamiento de los rganos mediastinales. b) Ecogrficamente aparece como una masa
uniloculada y redondeada, de paredes lisas bien definidas. El estudio anatomopatolgico inform que el
paciente tena un quiste broncognico.
La malformacin adenomatoide, qustica, congnita es la anomala congnita broncopulmonar ms frecuente. La variacin en el tamao de los quistes y en su morfologa microscpica dio lugar a la clasificacin elaborada por Stucker JT.
Desde la etapa intrauterina es posible diagnosticar la malformacin adenomatoide
qustica congnita por ecografa. En nios mayores la radiografa de trax puede mostrar
una opacidad sugestiva de masa intratorcica o de derrame pleural. En estos casos la ecografa puede ser til para caracterizar y diagnosticar la lesin que habitualmente se visualiza como una masa de tamao variable, con espacios llenos de lquido y mltiples septos
ecognicos. Puede aparecer una sombra acstica posterior cuando el quiste contiene aire.
Con la ecografa con Doppler de pulsos se confirma que la masa es relativamente avascular
(Figuras 15.27 a y b).
Figuras 15.27 a) Radiografa de trax y tomograma axial computado que muestran una opacidad
mal definida, con zonas hiperlcidas no hipertensas en su interior, en la proyeccin del lbulo superior
derecho. b) En la ecografa se observa una masa pulmonar con espacios areos qusticos, llenos
de lquido y mltiples septos ecognicos que correlacionan estrechamente con el TAC. El informe
anatomopatolgico de la pieza lobar resecada fue de malformacin adenomatoide, qustica, congnita,
pulmonar tipo II.
Secuestro broncopulmonar
Se define como una masa de parnquima pulmonar no funcional, intra o extralobar, que
tiene irrigacin arterial sistmica y comunicacin anormal con la va area. La ecografa
316 |
Neumologa Peditrica
Figuras 15.28 Recin nacido con insuficiencia respiratoria. a) En la radiografa de trax se descubren
asas intestinales en el hemitrax izquierdo correspondientes a hernia de Boschdaleck. b) El ultrasonido
muestra rin izquierdo intratorcico y secuestro pulmonar con irrigacin sistmica proveniente de la
aorta abdominal.
Tumores pulmonares
La mayora de las masas tumorales que se observan en los pulmones de los pacientes peditricos son metastsicos. El ultrasonido torcico ayuda a establecer la distincin entre un
derrame pleural masivo y una masa que ocupa por completo el hemitrax (Figuras 15.29
a, b, c y d).
Figuras 15.29 Paciente masculino de 8 aos de edad con antecedente de nefrectoma derecha
por tumor de Willms. a) En la Rx. de trax PA se observa opacidad paracardiaca en el hemitrax
izquierdo. b y c) La ecografa muestra una tumoracin slida, vascularizada, en intimo contacto con el
hemidiafragma izquierdo; d) lo cual correlaciona con la reconstruccin coronal de la TC, en relacin al
implante tumoral pulmonar
Resumen
El ultrasonido o ecografa es una tecnologa de imagen rpida, incruenta, eficaz y complementaria de la radiografa de trax, principalmente en el estudio de reas donde aumenta
la opacidad (hemitrax opaco). La informacin que aporta la ecografa contribuye a que
| 317
no se requieran otros estudios cruentos o de costo elevado. Por ejemplo, la identificacin

de broncograma areo o broncograma lquido o mucoide, as como de vasos pulmonares,
ayuda a diferenciar entre una consolidacin pulmonar y una tumoracin.
De hecho, la ecografa proporciona informacin detallada acerca de las colecciones
pleurales lo cual ayuda a determinar el tipo de abordaje. Ms an, en la evaluacin de
masas mediastinales puede remplazar a la tomografa o a la resonancia magntica, principalmente en nios menores de un ao de edad, puesto que permite determinar si el timo
es normal.
En la evaluacin de lesiones de la pared del trax no reemplaza a la tomografa ni a la
resonancia magntica, pero el abordaje inicial con ecografa determina el origen slido o
qustico de la lesin, as como las anormalidades costales adyacentes, lo cual es de gran
ayuda para establecer el diagnstico diferencial.
bibliografa
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15.3 Trastornos en el mecanismo de la deglucin

DR. ELOY LPEZ MARURE
Los trastornos en el mecanismo de la deglucin del nio constituyen un grupo de enfervmedades que no ha sido evaluado de manera suficiente, y que tampoco se ha diagnosticado
ni tratado correctamente.
Para entender en forma integral dichos trastornos es fundamental conocer la anatoma
y fisiologa de la cavidad bucal, de la faringe, as como los cambios que experimenta el
organismo humano durante su crecimiento y el desarrollo. Cuando se refiere a un nio
por dificultad en la deglucin o sospecha de aspiracin repetida, los estudios dinmicos
del mecanismo de la deglucin y el escrutinio de las anormalidades radiolgicas permiten
tener un mejor entendimiento de las causas subyacentes y, de esta manera, se puede determinar el tratamiento adecuado.
Relaciones anatmicas
La faringe desempea un papel importante en la deglucin, la fonacin y en la permeabilidad de las vas areas, participa activamente en la postura del cuello y de la cabeza. Es
importante tener en cuenta que las relaciones entre las estructuras de la boca y la faringe
cambian con el crecimiento y el desarrollo, desde la infancia hasta la vida adulta.
Tanto la faringe como las vas areas estn suspendidas en la base del crneo, mediante
el soporte que les brindan la laringe, el hueso hioides y los grupos musculares anexos del
crneo, la mandbula y el esternn. En los nios, el hueso hioides y la laringe se encuentran
en un nivel ms alto en comparacin con el adulto. El hioides y la laringe descienden en
relacin a la mandbula y vrtebras cervicales, lo que conduce a una elongacin vertical de
la faringe.
La evolucin de la anatoma oral y farngea corre paralela a la madurez cerebral, del
sistema nervioso y al desarrollo del mecanismo de la deglucin,1 que comprende una actividad complicada en la cual participan un complejo neuromuscular, cinco pares craneales (v,vii,ix,xi,xii), todos los huesos de base del crneo y el macizo facial, asimismo,
cuarenta grupos musculares, que se hallan distribuidos en toda la cavidad oral. El acto de
la deglucin dura de 3 a 8 segundos, y durante el da una persona realiza de 600 a 1000
degluciones y produce de 1 a 1.5 litros de saliva en 24 horas. La mecnica de la deglucin
se realiza en tres fases: oral, farngea y esofgica.
En los seres humanos (y los mamferos) este mecanismo inicia con la succin, que es un
acto reflejo innato que le permite al recin nacido alimentarse. Se piensa que la regulacin
de dicho reflejo se encuentra en la subcorteza enceflica, probablemente en la mdula o en
el puente de Varolio (o troncoenceflico). Esta conducta automtica de alimentacin puede no estar totalmente desarrollada en un nio prematuro, pero en un neonato a trmino
es por completo madura, as, el chupeteo, la deglucin y la respiracin entre la deglucin
tienen una secuencia estable caracterstica.
1
318 |
Neumologa Peditrica
Kramer S. Special swallowing problems in children. Gastrointest Radiol. 1985;10:241-250.

15.3 Trastornos en el mecanismo de la deglucin en el paciente peditrico
| 319
La succin comprende el movimiento rtmico de la mandbula inferior que comprime el pezn (de la madre) y de la lengua que ejerce presin contra el maxilar superior
y el paladar. La lengua desempea un papel fundamental, puesto que realiza un tipo de
movimiento peristltico y rtmico con el cual exprime el lquido del pezn y crea presin
negativa que se alterna con la compresin. Cuando el neonato succiona su paladar blando
se aproxima a la lengua y puede arquearse hacia delante. El bolo lquido que se acumula en
la boca del lactante como resultado de este movimiento, llena un depsito ubicado entre el
paladar blando y la lengua, y, en algunos casos, entre el paladar blando y la epiglotis (valcula). Despus de uno o dos movimientos de succin que extraen suficiente lquido, ste
pasa a la faringe y da inicio a la deglucin normal (Figura 15.30 a - f).
a)
b)
Figura 15.30 af.

Secuencia normal del
mecanismo de la deglucin
a) Acumulacin de bario en boca,
entre el paladar blando y la
lengua. En esta secuencia
se puede observar que el
paladar blando se desplaza
hacia adelante.
b) El paladar blando se eleva,
se aproxima a la pared
farngea posterior y cierra
la nasofaringe.
c)
d)
c) A continuacin se inicia la
contraccin de los msculos
farngeos con abultamiento
posterior. La laringe se eleva,
la epiglotis se inclina y el
vestbulo larngeo se cierra.
d) La contraccin farngea
posterior impulsa el bario a
travs de la faringe y se abre
el esfnter cricofarngeo.
e) Al final de la contraccin, la
faringe se vaca por completo.
e)
f)
f) El bario pasa a travs del

esfago y se cierra el esfnter
cricofarngeo; inmediatamente
despus se abre la va area.
Por lo general, se considera que la succin oral, el llenado y la contraccin farngeos

constituyen una secuencia continua de eventos. Sin embargo, algunos nios hacen breves
pausas entre el llenado de la faringe y el inicio de la contraccin farngea, probablemente
esto se debe a una variante anatmica.
En los lactantes el inicio de la deglucin en la fase farngea es similar a la de los adultos,
no obstante, se han consignado algunas variaciones importantes: a) en los nios, durante la
320 |
Neumologa Peditrica
contraccin farngea, la pared posterior puede moverse notablemente hacia adelante para
aproximarse a la porcin posterior de la lengua, lo que causa un importante abultamiento
farngeo posterior; b) durante la succin normal, la deglucin farngea ocurre con ms
frecuencia y con mayor velocidad que en el adulto; c) la impresin del esfnter del msculo
cricofarngeo es frecuentemente demostrada; d) con la deglucin rpida las ondas peristlticas esofgicas se suman, as este conducto permanece lleno y algunas veces se distiende
ligeramente en su totalidad; d) la ltima deglucin farngea de esta secuencia da por resultado una onda peristltica primaria, la cual vaca por completo el esfago.
Presentacin clnica y clasificacin de los trastornos de la deglucin

Los nios usualmente son referidos por:
a) Problemas en la alimentacin: jugueteo o vmito al ingerir los alimentos, regurgitacin
nasofarngea, desnutricin, crecimiento insuficiente.
b) Sospecha de aspiracin: tos durante la alimentacin, neumonas recurrentes o enfermedades del tracto respiratorio alto.
c) Disfagia: rechazo a la ingesta, por temor o dolor al ingerir los alimentos, habitualmente
en nios grandes y adolescentes.
El trastorno de la deglucin puede constituir un problema aislado, pero la mayora
de las veces forma parte de un complejo de mltiples anormalidades. Los problemas de
base ms frecuentes son: malformaciones congnitas, trastornos miopticos, neurolgicos
y sndromes genticos. Las lesiones del sistema nervioso central causadas por infeccin,
anoxia, traumatismo, accidente vascular, hidrocefalia, retraso mental y parlisis cerebral
son los problemas que con ms frecuencia atiende el mdico pediatra.
Mtodos de diagnstico
Los elementos o equipos que permiten establecer un diagnstico son: el examen clnico,
la videofluoroscopia (VFC) y la endoscopia con equipo flexible. El estudio radiolgico de
rutina consiste en la observacin, por medio de fluoroscopia, e impresin de imgenes
aisladas del trnsito del bario cuando es deglutido por el paciente. Adems, con este estudio se puede determinar las caractersticas morfolgicas del esfago, cardias, estmago y
duodeno. No obstante, no permite evaluar de manera suficiente la deglucin.
Los equipos radiolgicos que se utilizan para efectuar el estudio del mecanismo de la
deglucin, por VFC, tienen capacidad de captar desde 8 hasta 30 tomas o placas por segundo. El tiempo de estudio por lo regular es prolongado, ya que la fluoroscopia se hace
por intervalos frecuentes y pulsados. Luego se imprime un video y posteriormente los
especialistas lo analizan cuadro por cuadro.
La endoscopa consiste en la introduccin de un endoscopio flexible muy delgado a travs de la narina; se ubica en la faringe y por visualizacin directa se analiza toda esta zona
en forma funcional. Los dos estudios mencionados son muy sensibles para documentar
trastornos en el mecanismo de la deglucin (Cuadro 15.3)
| 321
Cuadro 15.3 Caractersticas de la VFC y Endoscopia.
Videofluroscopia
Nasolaringoscopia
Sensibilidad ptima
Sensibilidad ptima
Anlisis de las fases oral, farngea y esofgica
No permite el anlisis de la fase esofgica
Anlisis adecuado de la anatoma
Mejor anlisis de anatoma
Permite observar la funcionalidad
Menor detalle funcional
Estudio no porttil
Estudio porttil
Emite radiacin
No hay irradiacin
Disponibilidad
Disponibilidad
Costoso
Costoso
Se puede administrar con mltiples

consistencias en lquidos o alimentos
Consistencias limitadas
Es importante identificar a los pacientes que pueden padecer problemas de deglucin;

para ello es fundamental el examen clnico, antes de practicarles videofluoroscopia. Los
signos y sntomas que por lo general se relacionan con trastornos del mecanismo de la
deglucin son: vmitos, regurgitacin de los alimentos, babeo, disfona, reflujo nasal, tos
crnica, estridor, ahogamiento, neumonas recurrentes, insuficiencia del crecimiento. Si el
paciente tiene estos sntomas y su alimentacin no da los resultados esperados, se sospecha
que sufre broncoaspiracin o disfagia, est justificado el estudio por VFC.
Se ha observado que cuando se toma como referencia el cuadro clnico del paciente,
la VFC tiene un valor predictivo negativo de 89% y un valor predictivo positivo de 54 por
ciento.
Cabe sealar que se ha demostrado en estudios de VFC que hay pacientes con episodios
de aspiracin silente. La VFC permite detectar broncoaspiracin, un problema que ocasiona trastornos respiratorios. El 70 al 94% de stos son silentes y no provocan manifestaciones clnicas como tos, vmito o disfona.2
la madre, ya que ella conoce los hbitos alimenticios de su hijo y puede convencerlo para
que acepte el alimento. Se debe explicar a los familiares en qu consiste el examen y cul
es su utilidad.
La consistencia de bario es importante. En el lactante se utiliza lquido; en el nio de
ms edad y en el adolescente se usa en forma secuencial, lquido, semilquido y alimentos
semislidos, mezclados con bario.
El estudio ha de incluir la deglucin en mltiples fases, ya que resulta de poca utilidad
captar slo la primera etapa de la deglucin y concluir el estudio. La VFC se hace por intervalos mediante fluoroscopia pulsada, y las imgenes se graban en video. Se requieren
tiempos prolongados de estudio, puesto que se busca determinar si hay alteraciones en
las distintas fases y, sobre todo, se trata de cansar al paciente, ya que si no tiene ninguna
anormalidad no experimentar fatiga, pero si tiene algn trastorno es muy probable que
aunque haya empezado a deglutir bien al final ya no lo haga. Hay controversia en torno
a los pacientes a quienes se ha instalado una sonda orogstrica, pues se piensa que este
dispositivo puede alterar los resultados del estudio, aunque algunos informes afirman que
no interfiere. No obstante, es mejor retirar la sonda por la posibilidad de modifique los
resultados del examen.3
No se ha de omitir este estudio en los nios con disfagia. Se ha informado que 26% sufren aspiracin y 94% broncoaspiracin silente; esta proporcin se eleva hasta 97% en los
menores con parlisis cerebral. En un interesante ensayo que incluy a 1003 nios a quienes se les practic SEGD, los investigadores encontraron alteraciones en la mecnica de
la deglucin en las siguientes proporciones: poblacin general 13.4%; prematuros 25.7%;
con sndromes genticos 46.9%; con atresia esofgica 24.8%; con cardiopata congnita
37%; con trastornos neurolgicos 55.3 por ciento.4 El cuadro 15.4 muestra las causas ms
frecuentes de alteraciones en el mecanismo de la deglucin.
Cuadro 15.4 Causas de trastornos del mecanismo de la deglucin.
Procedimiento para realizar la VFC

La fluoroscopia se practica con el paciente en posicin lateral (si se trata de lactantes en
cunero, han de estar semisentados; nios grandes y adultos, sentados). Debe evitarse, en lo
posible, el exceso de movimientos. La imagen se enfoca en el rea de la faringe y se procede
a grabar en video. Se ha de efectuar una cuidadosa seleccin de los pacientes puesto que no
todos requieren este estudio.
El medio de contraste que se utiliza es el sulfato de bario, sustancia inerte que al ser
ingerida recubre la mucosa del tracto digestivo y muestra su morfologa y funcionalidad.
El cuarto de rayos X debe ser confortable y bien iluminado para que el nio no se asuste
y coopere con el radilogo, ya que no es posible realizar el estudio si el nio est llorando.
Adems es muy importante que los utensilios que se vayan a utilizar sean los que habitualmente usa el nio: bibern, cucharas, vasos, etc. Tambin se requiere la colaboracin de
2
322 |
DeMatteo C, Matovish D, Hjartarson A. Comparison of clinical and videofluoroscopic evaluation of

children with feeding and swallowing dificulties. Dev Med Child Neurol. 2005;47:149-157.
Neumologa Peditrica
3
4
Anormalidades anatmicas locales
Anormalidades neuromusculares
Atresia de coanas
Prematurez
Labio y paladar hendidos

Macroglosia
Dao cerebral: infeccin, anoxia

Enfermedad metablica
Retraso mental y parlisis cerebral infantil.
Hidrocefalia
Micrognatia (sndrome de Pierre Robin)
Parlisis de nervios craneales
Quemaduras por sustancias custicas
Desrdenes musculares
Infecciones, inflamaciones
Corea de Huntington
Cuerpos extraos
Problemas dentales
Sndromes: Prader Willi, Cornelia DeLange
Hipertrofia de adenoides
Parlisis bulbar, sndrome de Moebius,

poliomielitis
Hiorns MP, Ryan MM. Current practice in paediatric videofluoroscopy. Pediatr Radiol. 2006; 36:911-919.
Mercado-Deane MG, Burton EM, Harlow SA, Glover AS, Deane DA, Guill MF, et al. Swallowing
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| 323
Divertculos farngeos. Enfermedades

congnitas, lesin post trauma.
Enfermedad de Werding Hoffman
Hendidura larngea, Fstula traqueoesofgica
Disautonoma familiar
e Riley Day)
Tumores farngeos, quistes

Lesiones esofgicas: anillos vasculares,
quistes de duplicacin, dismotilidad esofgica,
acalasia
Anestesia local farngea

Nios en quienes se sospecha aspiracin
Pacientes con estudios radiogrficos anormales

Al analizar el video del funcionamiento de la deglucin se ha de recordar que una misma
anormalidad radiogrfica puede deberse a causas diferentes. Los trastornos de la deglucin
pueden cambiar con la edad y con el desarrollo; por ejemplo, la disfagia transitoria que experimentan los pacientes con enfermedad inflamatoria oral y farngea, el nio prematuro
que no succiona bien y se fatiga con rapidez, pero que puede llegar a tener una succin
normal con el crecimiento y con la madurez neurolgica. Algunos pacientes aprenden a
compensar ciertas disfunciones con tcnicas especiales que se imparten en los programas
de alimentacin. Otros pacientes con mecanismos de la deglucin parcialmente compensatorios pueden perderlos durante una enfermedad o un estrs importante. Tambin se
debe considerar que algunos medicamentos tienen efectos que alteran la deglucin.
Las conclusiones derivadas de la VFC dependen del anlisis cuidadoso de cada uno de
los eventos que constituyen el mecanismo de la deglucin. Dicho anlisis debe tener por
objeto la revisin de las fases oral, farngea y esofgica; de manera especfica, ha de incluir
la observacin detallada de la boca, el paladar blando, la faringe, la laringe, el esfnter cricofarngeo y el esfago, lo que se logra ms fcilmente con las repeticiones y revisiones del
video. Es esencial considerar el significado de los trminos que se utilizan en la evaluacin
de estos estudios:
t Aspiracin: paso del medio de contraste por la trquea
t Penetracin: paso del medio de contraste a la hipofaringe y de sta al vestbulo
larngeo sin pasar por la trquea.
t Residuo: durante la deglucin el paciente traga, pero no todo el contenido, pues
queda residuo en la faringe.
t Reflujo: paso de la faringe a la nasofaringe.
t Retardo en la deglucin: este mecanismo se lleva a cabo normalmente en un lapso
de pocos segundos; en el paciente con trastornos de la deglucin se observa que la
retencin del bario dura ms tiempo y que se colecta en una bolsa farngea, sin que
necesariamente el lquido pase a trquea. A continuacin se exponen los trastornos
del mecanismo de la deglucin que se observan ms frecuentemente, segn la parte
afectada:
deficiencia en grados variables. La succin puede persistir como mecanismo primario de

alimentacin en nios que ya deberan ser capaces de ingerir comida slida o semislida,
esta deficiencia significa que el nio an no adquiere las funciones orales voluntarias de
mordedura, masticacin y manipulacin de los alimentos.
Una amplia diversidad de disfunciones oromotoras se pueden observar en nios de
todas las edades. El paciente puede tener un dficit o una anormalidad en el movimiento
de los labios, mandbula y lengua, que le impide morder, procesar o movilizar cualquier alimento lquido o slido desde la porcin anterior de la boca hacia la faringe. Sin embargo,
es posible que su deglucin farngea sea normal si se le coloca el alimento directamente en
la faringe mediante una sonda de alimentacin u otras tcnicas especiales. Esta deficiencia
es comn en pacientes con dao cerebral, especialmente en quienes tienen retraso mental
de moderado a severo y parlisis cerebral. Adems, hay pacientes peditricos que no tienen
capacidad para realizar de manera adecuada los movimientos linguales o cuya lengua se
halla en posicin cada; puede ser atrfica o hipertrfica (macroglosia).
En algunos nios se observa fuga involuntaria o escape del bolo alimenticio hacia la
faringe, este problema se debe a que la oposicin entre la lengua y el paladar blando es deficiente. En esta situacinestos casos hay un riesgo alto de penetracin larngea o aspiracin
(figuras 15.31 y 15.32).
Figura 15.31
Aspiracin a trquea. Se puede
observar el paso del bario a la trquea
(flecha) y el reflujo faringonasal en el
mismo evento (doble flecha).
Figura 15.32
Aspiracin. El bario pasa al vestbulo
larngeo (flecha), pero sin transcurrir
hacia la trquea. Se observa tambin
el medio de contraste en el esfago
Paladar blando y nasofaringe

Ocasionalmente nios prematuros o incluso normales pueden tener reflujo nasofarngeo
de cantidades pequeas de alimentos o lquidos. Sin embargo, en pacientes con paladar
hendido o parlisis del paladar blando, las cantidades de bolo alimenticio pueden ser ms
grandes. Las masas nasofarngeas en ocasiones pueden interferir con la deglucin (adenoides o neoplasias).
Boca
Es posible que en algunos neonatos prematuros el reflejo de succin sea dbil, posiblemente de manera transitoria, pero en los nios a trmino este trastorno no es normal. Puede
ser la nica anomala detectada en pacientes con parlisis cerebral, quienes padecen esta
324 |
Neumologa Peditrica
Contraccin farngea/vaciamiento
La incapacidad para mover el bolo a travs de la faringe puede ser considerada como retencin del bolo, impulso lingual insuficiente o bien la onda farngea posterior es deficiente
| 325
o anormal (Figura 15.33). Es posible diferenciar estos trastornos del vaciamiento farngeo
inadecuado causado por obstruccin del esfnter cricofarngeo. La contraccin farngea
deficiente con frecuencia se asocia a otras anormalidades como dao cerebral.
Figura 15.35
Acalasia del cricofarngeo.
Se observa indentacin
importante del esfago
(flecha) en la zona del msculo
cricofarngeo, lo que causa
estasis farngea, reflujo
faringonasal (doble flecha)
y aspiracin del bolo alimenticio
hacia la trquea
(cabeza de flecha ).
Figura 15.33
Estasis farngea. Se observa
persistencia de bario en la
hipofaringe (flecha); incluso con
aspiracin a la trquea (cabeza
de flecha)
Laringe
La proteccin deficiente de la laringe ocasiona el paso del bolo hacia la laringe y la trquea. La penetracin larngea del alimento durante la deglucin puede ser resultado de la
elevacin inadecuada de la laringe, parlisis de las cuerdas vocales, cierre incompleto del
vestbulo larngeo o inclinacin de la epiglotis.
Es posible que el paciente aspire el alimento si ste escapa en forma prematura de la faringe, es retenido en la faringe despus de la deglucin o cuando se regurgita a la faringe a
travs del esfnter cricofarngeo. Se debe analizar la entrada del alimento a la va area para
excluir una fstula traqueoesofgica, hendidura farngea u otras anormalidades congnitas
de la laringe y trquea (Figura 15.34)
Figura 15.34
Fstula en H. El medio de
contraste pasa del esfago
a la trquea a travs de
una delgada fstula
Esfnter cricofarngeo
Se observa una impresin cricofarngea posterior, una falla en la apertura del segmento
faringoesofgico y regurgitacin del material de contaste del esfago hacia la faringe. (Figura 15.35).
Incoordinacin
En algunos pacientes la secuencia de la deglucin puede ser normal, pero fuera de tiempo (asincrnica) o llevarse a cabo fuera de secuencia, esto ocasiona reflujo nasofarngeo,
penetracin larngea y aspiracin del bolo; lo que a su vez causa que el nio no ingiera
cantidades suficientes de alimentos para mantener una nutricin adecuada.
Las alteraciones del mecanismo de la deglucin son ms frecuentes de lo que se piensa.
Lo importante es que el mdico pediatra identifique a los pacientes que sufren trastornos,
con base en los estudios de VFC, y diagnosticarlos para determinar el tratamiento idneo.
Lo importante es que con la evaluacin cuidadosa del estudio dinmico de la deglucin,
el facultativo entienda la anormalidad de base,5 y que estos hallazgos tengan implicaciones
teraputicas para algunos pacientes con trastornos de la deglucin, ya sea con terapia de
rehabilitacin y modificacin de la dieta como variacin en la textura del alimento o
tamao del bolo con tcnicas de alimentacin especiales, cambios posturales del paciente y uso de los utensilios de alimentacin, que permitan obtener resultados satisfactorios
para una alimentacin oral segura y completa. No se puede soslayar que en algunos nios,
puede ser necesaria la gastrostoma para proteger el tracto respiratorio. El examen radiolgico puede constituir un elemento central para que el clnico determine el tratamiento
adecuado. Posteriormente este estudio puede servir como una gua til para adecuar los
resultados teraputicos.
Es necesario realizar un estudio integral del paciente, para lo cual se requiere un equipo
multidisciplinario: pediatra, gastroenterlogo, neumlogo, otorrinolaringlogo, endoscopista, cirujano pediatra, especialista en foniatra y audicin, as como un especialista
radilogo.
326 |
Neumologa Peditrica
Tsumori N, Abe S, Agematsu H, Hashimoto M, Ide Y. Morphologic characteristic of the superior

pharyngeal constrictor muscle in relation to the function during swallowing. Dysphagia. 2007; 22:122-129.
| 327
16 Drenaje cerrado de la cavidad

pleural con sello de agua
(Esos frascos misteriosos)
l sello de agua es un dispositivo ideado para drenar el contenido de la cavidad pleural, y, de manera simultnea, evitar la entrada del aire a dicha cavidad. Consiste bsicamente en un tubo o sonda flexible cuyo extremo proximal se introduce a travs de
la pared costal, hasta el interior de la cavidad pleural, y el extremo distal se coloca debajo
de la superficie del agua contenida en un recipiente. El funcionamiento de este sistema
obedece a las leyes de la fsica.
Hasta la segunda dcada del siglo pasado, los cirujanos enfrentaron un grave impedimento
para acceder a los rganos intratorcicos, puesto que la apertura de la cavidad pleural ocasiona el colapso del pulmn y, con ello, la muerte del paciente. En un intento por superar
dicho impedimento, en 1904 Ferdinand Sauerbruch y Johannes Mikulicz, disearon en la
clnica universitaria de Bresleau, Alemania, una cmara de baja presin. Este dispositivo
constaba de una estructura hermtica cuyo contenido de aire se aspiraba con ayuda de una
bomba elctrica, de esta manera podan mantener distendido el pulmn al realizar la toracotoma en animales de experimentacin. Por esa misma poca, en Heidelberg, Alemania,
Ludolph Brauer logr el mismo efecto aplicando presin positiva por medio de una mascarilla o de una cnula insertada en la trquea, un sistema que es universalmente aceptado
y que est vigente hasta la fecha. Sin embargo, el problema del drenaje de la cavidad pleural
slo se pudo resolver cuando Harold Brunn, en San Francisco, California, dise, en 1923,
un misterioso aparato con frascos y tubos de caucho que se sumergen debajo de cierto
nivel de agua, un sistema que posteriormente se conoci como sello de agua, el cual hace
posible el drenaje cerrado de la cavidad pleural.1
Principios fsicos
El aire tiene un peso aproximado de 1.293 kg por metro cbico, sujeto a variaciones determinadas por diversos agentes fsicos, entre ellos: temperatura, humedad y presin baromtrica. La presin que ejerce este peso sobre la superficie de la tierra se demuestra por
medio del experimento de Torricelli, en el que se observa la equivalencia entre 1 atmsfera
1
Jurgen Thorwald, El triunfo de la Ciruga, 2a edicin en espaol, traducida de la primera edicin en alemn
por E. Donato Brunera. Barcelona. Ediciones Destino, 1970:379-406.
16 Drenaje cerrado de la cavidad pleural con sello de agua (Esos frascos misteriosos)
| 329
y 760 mm de Hg, en condiciones normales a nivel del mar, lo que se conoce como presin
atmosfrica.2 Se puede deducir que en la ciudad de Mxico, donde la capa de aire que gravita sobre la tierra es menos gruesa, la presin atmosfrica sea tambin menor: 587 mmHg
(figuras 16.1-16.2).
El experimento de Torricelli consiste en tomar un tubo de vidrio de un 1 m de altura
y 1 cm de dimetro cerrado por un extremo y abierto por el otro, llenarlo de mercurio,
taparlo con el dedo pulgar e invertirlo para introducir el extremo abierto en un recipiente
con mercurio.
mayores de un cero convencional. Se puede citar como ejemplos, el lquido que sale por el
extremo de una aguja hipodrmica cuando se empuja el mbolo de la jeringa, en el chorro
de agua que brota de un grifo cuando se abre la llave de paso, o la corriente de aire que sale
de una toma de la pared cuando se abre la vlvula correspondiente.
La presin subatmosfrica equivale a la presin negativa y se concibe como una fuerza
que aspira o succiona. Es, por definicin, contraria a la presin positiva y se representa
con el signo de menos (-) en unidades aritmticas menores de un cero convencional. Por
ejemplo, el efecto que se genera en el cilindro de una jeringa cuando se tira del mbolo para
aspirar el lquido de una ampolleta o en la succin que se produce en la toma de la pared al
abrir la vlvula correspondiente.
La cavidad pleural es un espacio virtual cerrado, que se encuentra entre la pleura parietal (que recubre el interior de la pared del trax, la cara superior del diafragma y el mediastino) y la pleura visceral (que recubre la superficie de los pulmones incluidas las cisuras).
En los seres humanos la cavidad pleural derecha se halla separada de la cavidad pleural
izquierda por el espacio mediastinal. Los pulmones se encuentran por fuera de estas cavidades, directamente conectados a la atmsfera a travs del rbol traqueobronquial, de la
va area superior y de la cavidad oral, de tal manera que la presin atmosfrica de signo
positivo (+) se transmite hasta el seno del tejido pulmonar (Figura 16.3).
Figura 16.1
Experimento de Torricelli
que mide la presin
atmosfrica a nivel del mar
Figura 16.3 En condiciones

normales la presin atmosfrica
se transmite a travs de la
va area hasta el parnquima
pulmonar.
La presin atmosfrica corresponde a la presin positiva y se concibe como una fuerza

que insufla, inyecta o eyecta. Se representa con el signo de ms (+) en unidades aritmticas
La elasticidad del tejido pulmonar ejerce una fuerza retrctil centrpeta que se opone a
las estructuras de la pared del trax, con lo cual se genera en la cavidad pleural una presin
subatmosfrica cuyo valor en condiciones de reposo se encuentra entre menos cinco y
menos siete cm de agua (-5 a -7 cm H2O), aproximadamente. La diferencia entre la presin
alveolar y la presin de la cavidad pleural, es decir, la diferencia de la presin a travs del
pulmn se llama presin transpulmonar. Durante la fase inspiratoria de la respiracin, el
trax se expande por efecto de los msculos de la respiracin. Pero al contraerse el diafragma ejerce un efecto similar al del mbolo de una jeringa cuando tira de l, con lo cual
la presin dentro de la cavidad pleural se hace progresivamente ms negativa (-7 a -15
cm H20). De igual manera, la presin alveolar se torna subatmosfrica con respecto a la
presin en la abertura de la va area, todos estos mecanismos determinan la entrada del
aire atmosfrico a los pulmones.3 Durante la espiracin, la pared del trax y el diafragma
Figura 16.2. La atmsfera terrestre y su peso a diferentes alturas sobre el nivel del mar
330 |
Holguin B., Juan G., Capilaridad. Presin Atmosfrica Fsica Experimental, 8a edicin. Mxico. Editorial
Patria, S.A., 1948:134-138.
Neumologa Peditrica
Netter F.H., Mecnica pulmonar e intercambio de gases Coleccin CIBA de Ilustraciones Mdicas. Tomo
VII, Aparato Respiratorio. Barcelona. Salvat Editores, S.A., 1984:47-61.
| 331
regresan a su posicin de reposo. Entonces la presin de la cavidad pleural se hace menos

negativa (-15 a -7 cm de H2O), lo que permite que el aire de los pulmones pueda ser expulsado a travs del rbol traqueobronquial (figuras 16.4 y 16.5).
Figuras 16.4 y 16.5. Cambios en la presin de la cavidad pleural y en la presin transpulmonar durante
la inspiracin y la espiracin.
En ciertas situaciones, ya sean patolgicas o por indicacin teraputica, la cavidad pleural puede verse ocupada por gas, lquidos o slidos, es decir, el espacio pleural virtual se
hace real. Por ejemplo, en el neumotrax inducido para efectuar una ciruga endoscpica videoasistida, el hemoneumotrax traumtico, los trasudados en casos de insuficiencia
cardiaca, hipoproteinemia o aumento de la presin hidrulica dentro de los vasos pulmonares, el quilotrax congnito o traumtico y, desde luego, los exudados y el empiema
pleural metaneumnico. El derrame pleural se identifica en la radiografa simple de trax
como una opacidad homognea marginal parablica, o bien, como una opacidad de todo
el hemitrax afectado con desplazamiento contralateral de las estructuras mediastinales.
La interfase aire-lquido del hidroneumotrax da lugar a una imagen en la que se distinguen niveles hidroareos (figuras 16.6- 16.8).
un neumotrax hipertenso, el cual, a su vez, determina el colapso del pulmn ipsolateral,

la desviacin del mediastino, la compresin del pulmn contralateral, la angulacin de los
vasos que llegan a las aurculas con hipertensin venosa retrgrada, la angulacin de los
vasos que salen de los ventrculos con disminucin del gasto cardiaco, hipotensin arterial
sistmica, hipoxia, acidosis respiratoria y, finalmente, la muerte (Figura 16.9).
Figura 16.9
Fisiopatogenia del
neumotrax hipertenso.
En trminos de universal afirmativa todo elemento extrao en la cavidad pleural debe

ser evacuado. La eleccin del procedimiento se hace en funcin de la valoracin particular en cada caso, pudiendo ser una toracocentesis, o bien el drenaje cerrado de la cavidad
pleural con un sistema de sello de agua con o sin succin, y an el drenaje a cielo abierto
a travs de una toracotoma.
El sistema ms sencillo para drenaje pleural cerrado consiste en la aplicacin de un
tubo o sonda en la cavidad pleura, cuyo extremo distal queda colocado 2 cm por debajo
de la superficie del agua contenida en un recipiente. Durante el tiempo inspiratorio de la
respiracin se incrementa la presin negativa de la cavidad pleural, pero la columna de
agua dentro de la sonda pleural, acta como sello e impide la entrada de aire a la cavidad.
Durante el tiempo espiratorio, se expulsa el aire y/o lquido contenidos en la cavidad pleural a travs del tubo de drenaje, cuyo sello cede para dar salida ya sea al aire que sale a la
atmsfera en forma de burbujas y al lquido, el cual se acumula en el recipiente colector.
Con cada ciclo respiratorio se drena cierta cantidad del contenido pleural, lo cual permite
que el pulmn, en virtud de su distensibilidad (compliance) vuelva a expandirse progresivamente hasta ocupar totalmente la cavidad pleural (Figura 16.10).
Figuras 16.6 a 16.8. Imgenes radiolgicas caractersticas de derrame pleural.
Cuando una persona sufre una herida en la pared del trax o en la superficie pulmonar
se establece un gradiente entre las reas con presin positiva y la cavidad pleural, que tiene presin negativa, de lo cual resulta el neumotrax. En tal situacin, entra a la cavidad
pleural el volumen de aire necesario para igualar la presin atmosfrica entre ambas partes.
Esta posibilidad terica no siempre ocurre en la prctica, ya que los tejidos esfacelados en
el sitio de la herida forman un mecanismo de vlvula que permite la entrada del aire durante la inspiracin, pero que evita su salida durante el tiempo espiratorio, de lo cual resulta
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Neumologa Peditrica
Figura 16.10
El sistema de sello de agua
ms sencillo.
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La columna de agua que hace las veces de sello en un tubo de 1 cm de dimetro sumergido 2 cm bajo el agua pesa 2 gr. Cuando el lquido que se drena de la cavidad pleural se
acumula en el frasco que sirve de sello, esta columna aumenta de tamao y tambin de peso,
hasta el punto en que la fuerza muscular respiratoria no es suficiente para vencerla en el
tiempo espiratorio. En estas condiciones la funcin del sello se anula y no permite la salida
del contenido pleural, es decir, en realidad acta como un tapn. Este inconveniente se evita
intercalando un frasco colector entre el frasco sello y el paciente (figuras 16.11 y 16.12).
La presin negativa o succin se obtiene con la ayuda de motores elctricos porttiles

o fijos, instalados en el cuarto de mquinas del hospital desde donde se distribuye una red
de ductos que se abren en forma de tomas, estratgicamente distribuidas, en las paredes de
los cuartos del hospital. Este sistema tiene como desventaja el riesgo de que se produzca
obstruccin de los ductos cuando accidentalmente se aspiran desechos lquidos o slidos.
El problema antes mencionado se evita con tromba de agua, que es un antiguo e ingenioso mecanismo con el cual se logra transformar la presin positiva del chorro de agua
que se obtiene al abrir una llave instalada en la pared, en presin negativa. El agua que sale
con presin positiva se hace fluir por un tubo el cual tiene, en posicin distal, un estrechamiento frente a un tubo en T de menor calibre (Figura 16.14). La velocidad del flujo se
incrementa en este sitio, un fenmeno que se conoce como efecto Venturi.4,5 El chorro de
agua al fluir a presin positiva arrastra consigo las partculas de aire que lo rodean y tambin las partculas de aire que se encuentran en el tubo en T, con lo que se genera presin
negativa en el extremo de este tubo. Este sistema tiene como obvia la desventaja el gasto
de agua, por esta razn, el chorro de agua se ha sustituido por el chorro de aire que genera
un motor elctrico, y la tromba de agua se remplaza por una pequea tromba de aire cuyo
mecanismo es exactamente el mismo (figuras 16.15 y 16.16).
Figuras 16.11 y 16.12. Sello con un solo frasco y sello con frasco colector.
En la prctica, lo indicado en la mayora de los pacientes es aplicar presin negativa al

sistema para facilitar la evacuacin del contenido de la cavidad pleural. Esto se logra conectando un dispositivo elctrico o mecnico que genere succin en el tubo corto del frasco que funciona como sello. Cabe aclarar que en este sistema no es posible mantener bajo
control el incremento o decremento de la presin negativa dentro de la cavidad pleural del
paciente. Para evitar este inconveniente se ha diseado un tercer frasco llamado interruptor de presiones en el cual, una varilla hueca, profundamente sumergida bajo la superficie
del agua y cuyo extremo superior queda abierto a la atmsfera, permite que al incrementarse la presin negativa en la toma de pared o en el dispositivo elctrico, en realidad slo
se incremente la aspiracin de aire atmosfrico que se pierde en el aspirador en forma de
burbujas. En este sistema la presin negativa en la cavidad pleural se mantiene uniforme,
y su valor es igual a la diferencia en centmetros de agua entre los niveles del frasco sello y
del frasco interruptor, cuando el dimetro de los tubos es de 1 cm (Figura 16.13).
Figura 16.14
La tromba de agua transforma
la presin positiva del chorro
de agua que sale al abrir la
vlvula, en presin negativa en
el tubo en T.
Figuras 16.15 y 16.16

La tromba de aire transforma
la presin positiva del chorro
de aire (que sale por la toma
de la pared al abrir la vlvula)
en presin negativa en el tubo
con forma de T.
Figura 16.13
Sistema con frasco colector,
frasco con sello de agua y frasco
con interruptor de presiones.
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Neumologa Peditrica
4
5
Venturi Giovanni Battista, (1746-1822). Enciclopedia Salvat Diccionario. Tomo 12, shang-z. Barcelona.
Salvat Editores, S.A., 1971; p. 3270.
Burbano de Ercilla S., Burbano E., Gracia C., Fsica general, 32a edicin, Madrid. Tbar, 2006:274-276.
| 335
Recomendaciones para el paso de visita

La revisin de un sistema de drenaje pleural cerrado con sello de agua-succin debe incluir
los siguientes pasos:
1. Comprobar el buen funcionamiento de la toma de aire con presin positiva.
2. Comprobar el buen funcionamiento de la tromba de aire
3. Verificar que las conexiones de los tubos del sistema sean las correctas. El tubo pleural
debe conectarse al frasco colector y este al sello de agua. El tubo corto del sello de agua
ha de estar conectado a uno de los tubos chicos del frasco interruptor de presiones. La
succin o presin negativa tiene que conectarse al otro tubo corto, en tanto que el tubo
que hace las veces de interruptor de presiones debe quedar abierto a la atmsfera.
4. Mantener los niveles de agua en los frascos del sistema como se ha indicado, sin olvidar
que el tubo-sello debe permanecer 2 cm por debajo de la superficie del agua, y que la
presin negativa en la cavidad pleural ser igual a la diferencia en centmetros de agua
entre los niveles del frasco sello y del frasco interruptor.
5. Informar y hacer un reporte del gasto horario y las caractersticas del lquido pleural
drenado.
6. Cuando se observa burbujeo en el sello de agua, se dice que el sistema est filtrando
aire. Esto significa que dicha filtracin puede tener su origen en el paciente o en alguna
de las conexiones del sistema. En tal caso se debe proceder a pinzar momentneamente
la sonda pleural en su salida de la pared torcica. Si desaparece la filtracin, esto indicar que el aire proviene del paciente, por ejemplo, cuando hay una fstula broncopleural
o de una dehiscencia en la herida quirrgica. Si persiste la filtracin despus de pinzar
la sonda pleural, ser indicacin de que el aire proviene del sistema, por lo que se habrn de revisar y sellar todas las conexiones.
7. Los tubos excesivamente largos aumentan el espacio muerto, lo que hace las veces de un
tapn.
8. El tubo pleural nunca debe quedar por arriba del trax del paciente.
9. Para trasladar al paciente slo deber desconectarse la succin del frasco interruptor.
10. El sello de agua nunca debe ser pinzado (Figura 16.17).
Los criterios para retirar un drenaje pleural son: a) que haya desaparecido el trastorno
que dio lugar a su instalacin; b) que ya no drene o que ya no filtre, y c) que la reexpansin
pulmonar clnica y radiolgica sea completa.
Particularidades del tratamiento postoperatorio de los residuos en la cavidad torcica
residual despus de neumonectoma
En la cavidad torcica residual aluego de una neumonectoma es conveniente colocar
una sonda a manera de drenaje, que en realidad hace las veces de una vlvula de seguridad.
Esta sonda debe permanecer cerrada, esto es pinzada cerca de la pared del trax, para ser
despinzada en casos de inestabilidad hemodinamica o respiratoria del paciente, sobre todo
en las primeras horas del postoperatorio. Esta maniobra permitir drenar un neumotorx
hipertenso o una coleccin hemtica formados en el lecho quirrgico, y en base a su cuantia valorar la necesidad de una reintervencin quirurgica urgente. Cuando no ocurre as,
la sonda podr ser despinzada cada dos a tres horas, y dejarla abierta al aire atmosfrico
durante unos cuantos segundos, para dar lugar a que se equilibre la presin dentro de la cavidad residual con la presin atmosfrica; de esta manera el medistino permanecera en su
sitio. La sonda pdr ser retirada despus de las primeras seis a doce horas postoperatorias.
Figura 16.17 Drenaje pleural cerrado conectado a un sistema de sello con succin, instalado de manera
correcta.
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Neumologa Peditrica
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16.2 Traqueostoma
DR. ROGELIO SANCHO HERNNDEZ, DR. RAMIRO JORGE CABRERA MENESES,
DR. LORENZO FELIPE PREZ FERNNDEZ
El trmino traqueostoma deriva del griego stomoun que significa crear una abertura artificial;1 en medicina corresponde a un procedimiento quirrgico para abrir una va respiratoria artificial en la trquea, sobre la superficie anterior del cuello, con el fin de asegurar
que el paciente pueda respirar. Este trmino debe diferenciarse de traqueotoma, una
tcnica que consiste en incidir la trquea para dar salida a un cuerpo extrao o bien de
traqueostoma que es la apertura quirrgica permanente en la trquea para insertar una
cnula, cuyo cabo distal se sutura a la piel de la pared anterior del cuello a manera de una
verdadera boca (estoma), que se utiliza en las resecciones oncolgicas en la va respiratoria
superior.2
El primer informe conocido sobre la traqueotoma lo realiz Antyllus, en Roma en el
siglo II a.C., este galeno sugiri que la trquea deba dividirse entre el tercer y cuarto anillo
traqueal. Otros autores aducen que la primera mencin de este procedimiento, la hizo el
mdico griego Asclepiades en el ao 124 a.C. No obstante, la primera traqueostoma til
la llev a cabo en 1546, el mdico italiano Antonio M. Brasavola a un paciente con absceso
larngeo. Mabicot fue el primero en efectuar, en 1620, una traqueotoma peditrica en un
paciente con difteria. Sin embargo, Trosseau fue quien aplic este procedimiento de manera sistemtica a diversos pacientes como medida teraputica para evitar la asfixia y la
obstruccin aguda de la va area. Finalmente, Montgomery, en 1885, expuso los detalles
tcnicos de la traqueostoma que se utilizan hasta la actualidad.2
mantenerse una va area permeable en enfermos con estenosis subgltica adquirida o con
laringotraqueomalacia. En las salas hospitalarias, se ha observado que los pacientes con
padecimientos neurolgicos precisan cada vez con mayor frecuencia la traqueostoma.5,6,7
La contraindicacin absoluta que impide realizar la traqueostoma es la infeccin cutnea y la ciruga mayor previa de cuello que pueda distorsionar la anatoma; la inestabilidad clnica del paciente y las coagulopatas representan contraindicaciones relativas y
particulares de cada paciente, que son susceptibles de correccin preoperatoria electiva.8
Anteriormente, la epiglotitis y la laringotraquetis constituyeron importantes causas de
obstruccin aguda grave de la va respiratoria, pero la implementacin de programas de
inmunizacin contra Haemophilus influenzae tipo B y la difteria, as como la innovacin
en tcnicas anestsicas (va transfarngea) han reducido notablemente el nmero de traqueostomas de urgencia.4,8
CUADRO
16.1 INDICACIONES PARA REALIZAR UNA TRAQUEOSTOMA

NO URGENTE A PACIENTES PEDITRICOS.
Obstruccin de la va area
superior
Indicaciones y contraindicaciones
Las indicaciones para la realizar una traqueostoma se dividen en cuatro grupos:
t Va area superior obstruida o no segura.
t Ventilacin mecnica prolongada.
t Alto riesgo de aspiracin de secreciones mucosas.
t Como m edida protectora para prevenir una patologa quirrgica y traumtica de
cabeza y cuello.2
Ventilacin prolongada y
depuracin pulmonar
Enfermedades neurolgicas y
neuromusculares
En la Tabla 16.1 se especifican las entidades patolgicas que con mayor frecuencia
requieren que se practique una traqueostoma no urgente al paciente peditrico.3,4 En
general, este procedimiento se efecta con ms frecuencia cuando se determina que el
paciente debe ser objeto de una intubacin prolongada. En segundo lugar, cuando ha de
2
3
4
338 |
Cochrane and Bailey C. Martin, Surgical Aspects of Tracheostomy in Children Paediatric Respiratory
Reviews, 2006; 7:16917.
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of Pediatric Otorhinolaryngology, 2006; 70: 115119.
Neumologa Peditrica
Enfermedad pulmonar (displasia broncopulmonar,

escoliosis con neumopata restrictiva)
Enfermedad congnita cardaca (parlisis diafragmtica
posquirrgica)
Distrofia muscular de Duchenne, atrofia muscular espinal
tipo I, sndrome de hipoventilacin central congnita,
parlisis cerebral, traumatismo craneoenceflico y lesin
espinal, espina bfida)
Patologa quirrgica y
traumtica de cabeza y cuello
5
Estenosis subgltica congnita y adquirida

Traqueomalacia congnita y adquirida
Estenosis traqueal congnita y adquirida
Sndromes craneofaciales (secuencia de Pierre-Robin,
sndromes de CHARGE, Treacher-Collins, BeckwithWidemann)
Tumores craneofaciales y larngeos (malformacin
linftica macroqustica, hemangioma)
Parlisis bilateral de cuerdas vocales
Apnea obstructiva del sueo con desaturacin
Traumatismo larngeo
6
7
8
Deniel Trachsel, Jrg Hammer, et al. Indications for Tracheostomy in Children Paediatric Respiratory
Reviews, 2006; 7:162168.
Robert F. Ward, Jacqueline Jonesa, John F., Carewb T.C. International Journal of Pediatric
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Harriet J. Corbetta, Kulbir S. Mann, Tracheotomy- A 10-year Experience from a UK Pediatric Surgical
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De Leyn Paul, Bedert Lieven, Delcroix Marion, et al. Tracheotomy: Clinical Review and Guidelines
European Journal of Cardio-thoracic Surgery, 2007; 32: 412421.
16.2 Traqueostoma
| 339
Un estudio retrospectivo demostr que la duracin de la intubacin no es predictiva

para identificar a los pacientes peditricos candidatos a traqueostoma, a diferencia de los
reportes de los pacientes adultos, en quienes la ventilacin prolongada causa dao larngeo
despus de dos semanas. Este hallazgo permiti concluir que la decisin de realizar una
traqueostoma peditrica se ha de efectuar con base en un anlisis individualizado, sin
aceptar como justificacin para efectuar una traqueostoma temprana el hecho de que el
nio haya sido objeto de una intubacin prolongada.5 No obstante, se demostr que en los
pacientes peditricos con quemaduras la intubacin prolongada tiene un impacto adverso,
asimismo, que la traqueostoma antes del da dcimo posterior a la quemadura se asoci
con menos estenosis subgltica (15%) en comparacin con quienes fueron sometidos a
este procedimiento en forma tarda despus del dcimo da, ya que la estenosis subgltica
se observ en ms del 50% de ellos. La prctica razonable de una traqueostoma, temprana
y electiva, en el paciente peditrico lesionado por quemaduras puede indicarse cuando la
laringoscopia revela que el paciente tiene edema importante supragltico, porque en tal
caso hay alto riesgo de que sobrevengan eventos crticos durante el tratamiento de la va
respiratoria.5,9
La verdadera traqueostoma de urgencia es relativamente infrecuente, y es ms probable que la requieran pacientes con obstruccin de la va area superior que no pueden ser
intubados por medio de una cnula endotraqueal, aun con las tcnicas anestsicas para
manejo de vas respiratorias difciles, a saber: laringoscopia directa con gua metlica,
mascarilla larngea, fibrobroncoscopia armada con gua, intubacin retrgrada translarngea con gua metlica (mtodo a ciegas), intubacin fibroptica a travs de mascarilla
larngea, entre otros.10,11
Otro procedimiento, la cricotiroidotoma, es una tcnica de rescate para los pacientes
a quienes no es posible ventilar e intubar; requiere de personal mdico entrenado para
realizar una pequea incisin a travs de la membrana cricotiroidea con la posterior insercin de un tubo endotraqueal de 6 a 7 mm, o incluso de 4 mm, al paciente con respiracin
espontnea conectado a un ventilador de baja presin. Esta medida es temporal y tiene el
propsito de mejorar las condiciones clnicas y asegurar una va respiratoria para la posterior realizacin de una traqueostoma electiva.
Puesto que las complicaciones de un procedimiento de urgencia son notablemente mayores en comparacin con los procedimientos electivos: hemorragia, embolismo areo,
dao a las estructuras adyacentes (cricoides, pleura, nervios larngeos recurrentes), neumotrax y enfisema, infeccin de la herida y mediastinitis, bloqueo y desplazamiento del
tubo, as como estenosis subgltica y traqueal, fstula traqueocutnea;10,11,12 la decisin de
realizar una traqueostoma a pacientes peditricos con afeccin neuromuscular y dificultad respiratoria progresivas debe ser analizada por un equipo interdisciplinario, y se ha de
informar con detalle a la familia del paciente sobre la posibilidad de que surjan complicaciones graves.4
9
10
11
12
340 |
Aggarwal Shweta, Smailes Sarah, et al. Tracheostomy in Burns Patients Revisited Burns, 2009; 35:962
966.
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Neumologa Peditrica
En la actualidad hay cierta tendencia a evitar la traqueostoma en algunos trastornos

obstructivos de la va respiratoria superior, a saber: reconstruccin laringotraqueal en un
solo tiempo en pacientes con estenosis subgltica, la excisin abierta en nios con hemangioma subgltico, la ariepiglotoplastia en la laringomalacia, cricoidoplastia anterior en la
extubacin neonatal fallida e incluso el tratamiento antirreflujo, reconocido como factor
causal de la estenosis subgltico adquirida.13
Seleccin adecuada y particularizada de la cnula de traqueostoma

La seleccin apropiada del tubo de traqueostoma contribuye a reducir la incidencia de
complicaciones, en especial cuando la edad del nio resulta importante para la correcta
eleccin del calibre de la cnula de traqueostoma1(Cuadro 16.2).
Cuadro 16.2 Determinacin del calibre del tubo de traqueostoma.
Edad del paciente
Dimetro interno de la cnula en mm
Prematuro
< 1000 gr
1000-2500 gr
2.5
3.0
Recin nacidos a 6 meses
3.0-3.5
6 meses a 1 ao
3.5-4.0
De 1 a 2 aos
4.0-5.0
Mayores de 2 aos
(edad en aos + 16) / 4
Existe acuerdo en el sentido de que el tubo de traqueostoma puede extenderse distalmente

a 2 cm debajo del estoma y a 12 cm por arriba de la carina. En pacientes con anatoma inusual como traqueomalacia, cuello corto o control ceflico deficiente, los tubos especiales
como el Bivona Hyperflex o BivonaFlextend (que cuentan con una bobina de metal para
prevenir su cierre por compresin externa) son recomendables.14 Las cnulas de plstico
que se usan ms ampliamente son la Shiley y Portex con medidas disponibles desde 3
a 7 mm de dimetro interno, debe considerarse la longitud de la cnula que va de 5 a 6.5
cm de largo, como pueden requerir los pacientes con retraccin fibrosa y cicatrizal de la
trquea posterior a una esternotoma debida a la correccin de una patologa congnita
intracardaca. Para pacientes prematuros estn disponibles las cnulas Shiley y Holinger
del 00 (2.5 y 3.0 mm) y para el recin nacido es recomendable la cnula de 3.5 milmetros.
Las cnulas metlicas tienen la ventaja de que sus paredes son delgadas y se les puede
introducir un tubo, el cual puede ser removido para su limpieza sin tener que sacar por
completo la cnula. Entre stas se encuentran las de Negus, Chevalier Jackson, Tucker, Luer,
Alder-Hey y Sheffield, que puntualizan en el grado de angulacin para evitar complicaciones
causadas por la erosin de la mucosa y la formacin de fstulas.13 Para la colocacin correcta
del tubo se ha de tomar en cuenta su curvatura, ya que as es posible evitar complicaciones
13
14
Grillo H.C., Mathisen D.J., et al. Laryngotracheal Resection and Reconstruction for Subglottic Stenosis
Ann Thorac Surg, 1992:53-54.
Ernst Eberand, Beatrice Oberwaldner, Tracheostomy Care in the Hospital Paediatric Respiratory
Reviews, 2006; 7:17518.
16.2 Traqueostoma
| 341
como la disfagia por compresin obstructiva del esfago, la erosin de la pared traqueal o
la fstula traqueoesofgica, as como la fstula traqueo-arteria innominada.
Todos los tubos peditricos de traqueostoma deben tener una dimensin estndar de
15 mm para el acoplamiento con el conector de la bolsa o el ventilador. Los tubos de plstico se pueden limpiar y remplazar fcilmente, por ello son los ms usados en las instituciones hospitalarias. A pesar que las fenestraciones en la cnula promueven el flujo y la
depuracin translarngea de secreciones, que le permiten al paciente, junto con las vlvulas
de habla, la fonacin y toser de manera efectiva, estos dispositivos no estn ampliados en
pediatra y ocasionan un aumento en la resistencia de la va area, adems, se ha documentado el riesgo de formacin de granulomas sobre la mucosa del rea fenestrada. En virtud
de que dicha vlvula de fonacin se ocluye durante la exhalacin, su uso se encuentra contraindicado en pacientes con obstruccin traqueal o larngea grave, laringectoma, uso de
globo insuflado en la traqueostoma, excesivas secreciones que no puedan ser manejadas
adecuadamente, parlisis bilateral de las cuerdas vocales y estado de inconsciencia.
Las vlvulas de fonacin no son recomendables para los lactantes ni para los enfermos
que tienen riesgo de aspiracin por el incremento en el trabajo ventilatorio que suponen
estos aditamentos, su prescripcin debe ser individualizada, especialmente en pacientes
susceptibles de sufrir dao en el desarrollo del lenguaje por largos periodos de hospitalizacin, dficit neurolgico, otitis media crnica, trastornos de la deglucin y alimentacin
normal, dficit neuromuscular, enfermedad pulmonar crnica o lesin espinal.14
Se han dado a conocer informes sobre la utilidad del ultrasonido diagnstico de alta
resolucin como medida preoperatoria para determinar el tamao del tubo de traqueostoma a travs de la dimensin transversa de la trquea, el modo Doppler puede ayudar
a identificar vasos sanguneos y otros aspectos anatmicos desfavorables antes de la traqueostoma, esto resulta particularmente benfico en nios con retraso en el crecimiento
o anormalidad anatmica local.15 Asimismo, se ha recomendado para calcular el tamao
traqueal, por medio de otras modalidades de imagen como la radiografa de trax, tomografa computada y resonancia magntica, pero su uso no es rutinario, no obstante, en el
Instituto Nacional de Pediatra el abordaje del paciente cardipata con posibles anomalas
anatmicas vasculares como pueden ser: arteria innominada o tronco braquioceflico anterior, se ha podido advertir stas anomalas vasculares mediante el uso del endoscopio
flexible al observar compresin extrnseca pulstil.16
Tcnica quirrgica
En la sala de operaciones, tanto el paciente con intubacin prolongada como aquel cuya
respiracin es espontnea, debern intubarse con una cnula endotraqueal, para asegurar
la va respiratoria y colocar una frula en la trquea que permita hacer una diseccin correcta y reducir las complicaciones. Cuando la obstruccin de la va respiratoria no permite la intubacin endotraqueal convencional, como en el caso de los pacientes con estenosis
15
16
342 |
Hardee P., Cashman M., Ultrasound Imaging in the Preoperative Estimation of the Size of Tracheostomy
Tube Required in Specialised Operations in Children British Journal of Oral and Maxillofacial Surgery,
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Neumologa Peditrica
subgltica intensa III y IV de Cotton, el uso de mascarilla larngea hace posible la ventilacin y oxigenacin temporal del paciente. La intubacin endotraqueal con una cnula
de dimetro menor al calculado para el paciente, mediante gua metlica o laringoscopia
es de ayuda o permite prescindir de la fibrobroncoscopia flexible armada, en pacientes en
quienes la intubacin resulta difcil. Es probable que el nio haya requerido de cricotiroidotoma preoperatoria para su estabilizacin hemodinmica y aseguramiento de su va
respiratoria.10,11 Existe un grupo de pacientes en quienes la laringoscopia con dilatacin
gradual de la estenosis subgltica, aunado al manejo antiinflamatorio esteroideo tpico
y sistmico (dexametasona en 0.25 mg/kg/dosis, fluticasona nebulizada) junto con vasoconstrictores tpicos como epinefrina racmica u oximetazolina nebulizada, hacen innecesaria la traqueostoma en el mismo quirfano. Lo anterior pone de relieve la importancia
de la seleccin particularizada en cada paciente, as como la coordinacin que ha de existir
entre el equipo de anestesiologa y el cirujano para planear la teraputica ms conveniente.
Se debe colocar al paciente en decbito dorsal con un bulto bajo los hombros para
promover cierto grado de hiperextensin cervical. A continuacin se ha de identificar por
palpacin del cuello anterior y sobre la lnea media del mismo las referencias anatmicas ms importantes: cartlago tiroides, cricoides y anillos traqueales dentro del hueco supraesternal17 (Figura 16.18).
Figura 16.18
Referencias anatmicas
relevantes que es necesario
considerar en la traqueostoma:
C = cricoides; T II y T III = segundo
y tercer anillos traqueales; C =
hueco supraesternal en la lnea
media entre ambas clavculas.
El cirujano tiene que proceder a realizar una incisin transversal aproximadamente 1

cm por arriba del hueco supraesternal sobre los anillos traqueales previamente identificados, esto puede variar de acuerdo a las caractersticas anatmicas del nio (Figura 16.19A).
Mediante diseccin y hemostasia cuidadosas se identifica las venas yugulares anteriores inmediatamente debajo del platisma, mismas que pueden ser ligadas o cauterizadas para permitir el acceso sobre la lnea media a los msculos esternohiodeos, los cules con diseccin
roma o seccionamiento se retraen lateralmente (Figura 16.19B y 16.19C). Con ayuda de
retractores es posible desplazar en sentido superior el istmo tiroideo (la seccin del istmo
de manera vertical es inusual en la traqueostoma peditrica) y de sta manera se expone
la fascia pretraqueal, la cual al ser abierta de forma vertical permite identificar al segundo
17
Harold Ellis, Applied Anatomy for Cricothyrotomy and Tracheostomy Anaesthesia and Intensive Care
Medicine. The Medicine Publishing Company, 2005;6:7.
16.2 Traqueostoma
| 343
y tercer anillos traqueales. Una vez visualizada y palpada sin lugar a dudas la trquea se
ponen dos puntos de fijacin con material de sutura no absorbible a cada lado de la misma,
a manera de riendas, ya que servirn de referencia para la incisin vertical de la trquea
sobre el segundo y tercer anillos (Figura 16.19). Se introduce una pinza hemosttica y se
ampla el orificio identificndose el tubo endotraqueal y el lmen traqueal y en coordinacin con el equipo de anestesiologa se procede a ejecutar en un mismo tiempo el retiro
de el tubo endotraqueal y la introduccin de la cnula de traqueostoma (Figura 16.20A).
A continuacin, se conecta el respirador a la cnula, cuya adecuada colocacin se verifica mediante auscultacin y monitoreo; es imperativa la comprobacin radiolgica para
confirmar la posicin de la cnula de traqueostoma y detectar de manera oportuna posibles complicaciones tempranas (Figura 16.20B). Las riendas exteriorizan a travs de la
incisin y se fijan a la piel, dado que en caso de canulacin accidental permitirn ejercer
traccin en los bordes del estoma y reintroducir la cnula. Finalmente, sta tiene que fijarse alrededor del cuello antes de iniciar los siete pasos para la vigilancia y cuidados del
paciente con traqueostoma 18,19.
Figura 16.19
Tcnica quirrgica: se realiza una
incisin a 1 cm por arriba
de hueco supraesternal.
a) Mediante diseccin y
hemostasia cuidadosa se
expone el platisma y las venas
yugulares anteriores, que pueden
ser ligadas. b) La diseccin
medial expone los msculos
esternohiodeos. c) La diseccin
final expone la fascia pretraqueal
y los anillos traqueales, segundo
y tercero, sobre los que se
colocan lateralmente las riendas
de referencia. d) Se hace una
incisin longitudinal.
Figura 16.20
La introduccin de la cnula
de traqueostoma en sincrona
con el retiro de la cnula
endotraqueal, as como los
cuidados posoperatorios
inmediatos requieren de una
coordinacin estrecha entre
el cirujano y el equipo de
anestesiologa.
18
19
344 |
Emily F Boss, MD. Pediatric Tracheostomy Operative Techniques in Otolaryngology, 2009; 20: 212-217.
Patricia J Yoon, MD. The Infant Tracheostomy Operative Techniques in Otolaryngology, 2005;16:183-186.
Neumologa Peditrica
Traqueostoma percutnea
La traqueostoma percutnea descrita por Ciaglia en pacientes adultos en estado crtico
cuenta con reportes de casos exitosos cuando se aplica a los nios, aun cuando el mismo
autor la considera contraindicada en procedimientos de urgencia y en menores de 15 aos.
Sus contraindicaciones relativas incluyen: masas en el cuello, arteria innominada alta o
vasos pulstiles, ciruga de cuello, coagulopata grave, presiones de la va area mayores
de 45 cm de H2O y FiO2, mayores de 80% en pacientes ventilados y retrognatia grave que
limiten la visin asistida por laringoscopia. La tcnica se basa en el principio de Seldinger,
segn la cual mediante puncin del borde inferior del cartlago cricoides (previa incisin
y diseccin transversal) se introduce una gua metlica con dilatacin, luego se coloca la
cnula de traqueostoma bajo visin por broncoscopia videoasistida.20 Los cuidados son
similares a los que se siguen en la traqueostoma convencional con maduracin del estoma
entre los 1014 das del posoperatorio.21 Aproximadamente 4.8% de los pacientes sufren
hemorragia, la coagulopata no advertida ni corregida, as como la lesin directa de la
vena tiroidea inferior, vena braquioceflica y vena comunicante yugular anterior aberrante, constituyen las principales causas de estas complicaciones. Para evitar este problema
se sugiere que en forma preoperatoria se prevea la posibilidad de una anatoma vascular
aberrante por medio del diagnstico ultrasonogrfico o angiotomografa (Figura 16.21).
El costoresultados, la rapidez con la que se efecte el procedimiento y la mejora de la
morbilidad concomitante justifican el uso de la traqueostoma percutnea.22,23
Figura 16.21
El informe ultrasonogrfico
advirti sobre un vaso
innominado aberrante en
un paciente con cardiopata
compleja, mismo que se identific
oportunamente, por lo que se
consider contraindicada la
traqueostoma percutnea.
Complicaciones de la traqueostoma
Cmo ya se ha comentado, se debe determinar, mediante los estudios antes descritos, si la
traqueostoma es adecuada para el paciente, as como la medida de la cnula. Adems, se
20
21
22
23
Michael L. Bobo, DDS, MD, and Samuel J. McKenna, DDS, et al . The Current Status of Percutaneous
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16.2 Traqueostoma
| 345
ha de contar con un cirujano capacitado y con experiencia que conozca los procedimientos
tcnicos y los aspectos anatmicos ms importantes, para evitar posibles complicaciones
intraoperatorias, entre ellas: hemorragia, neumotrax y neumomediastino por lesin de la
pleura cervical (se minimiza al evitar la diseccin lateral de la trquea), as como a rganos
adyacentes como esfago, cricoides y nervio larngeo recurrente. Estas complicaciones se
evitan cuando el procedimiento es electivo.6 Se ha de efectuar un control radiolgico del
trax de paciente para descartar complicaciones asociadas y verificar la posicin de la punta del tubo de traqueostoma.
Cuando este procedimiento se realiza mediante una apertura alta cercana al cricoides,
hay gran riesgo de estenosis subgltica, y si la apertura se efecta en posicin muy baja
puede ocasionar hemorragia por lesin vascular del tronco braquioceflico. Por ello, la
traqueostoma ha de realizarse entre el segundo y tercer anillos traqueales.8 Una de las
complicaciones tempranas, la hemorragia, se observa en 5% de los pacientes; por otra parte, el desplazamiento temprano (o decanulacin) que da lugar a una falsa ruta constituye
una verdadera urgencia respiratoria en los primeros cinco das posoperatorios. La traccin
de los bordes laterales traqueales por medio de las riendas (abduccin) hacen posible la
recanulacin del estoma traqueal, pero se ha de proceder a la intubacin orotraqueal si no
es posible realizar la recanulacin.
La infeccin de la herida, el enfisema subcutneo y la obstruccin de la cnula son
otras complicaciones tempranas; las tardas son ms frecuentes que las tempranas, hasta
en un 60% de los pacientes, y comprenden trastornos de la deglucin, que por lo general
son causados por la elevacin larngea y la compresin esofgica que ejerce el tubo de traqueostoma.24 La hiperinflacin del globo del tubo de traqueostoma y su angulacin pronunciada provocan estenosis traqueal en 2% de los pacientes; la estenosis puede ocurrir en
el estoma o en el sitio donde la punta de la cnula est en contacto con la mucosa traqueal.
El globo en la cnula de traqueostoma peditrica no es de uso comn, cuando se utiliza
para evitar fugas areas tempranas se puede insuflar para mantener presiones entre 20-25
mmHg. Las presiones altas dan por resultado compresin de los capilares de la mucosa, lo
que a su vez ocasiona isquemia y estenosis.1,8
La fstula arterial traqueo-innominada y la fstula traqueoesofgica son complicaciones
infrecuentes (< 1%), que por lo general se asocian a la erosin yatrgena anterior o posterior de la pared bronquial por la seleccin de una cnula inadecuada, lo que ocasiona
angulacin y compresin pronunciada de la misma con la erosin consecuente. Se puede
comprobar si ste es el problema retirando la cnula de traqueostoma y visualizando directamente el defecto en la regin membranosa traqueal que comunica ntimamente con el
esfago; no obstante, un estudio de contraste y la broncoscopia permiten determinar con
detalle la extensin as como el grado de estenosis traqueal asociada, lo que ayuda a determinar el procedimiento quirrgico que ha de llevarse a cabo. La reparacin de la fstula
traqueoesofgica secundaria se realiza mediante abordaje cervical con cierre primario del
defecto e interposicin de tejido muscular viable. Si se detecta estenosis traqueal acompaante en la broncoscopia, la fstula se ha de reparar con reseccin traqueal y anastomosis
primaria termino terminal y cierre esofgico.1,8
La mortalidad se relaciona con la condicin mdica del paciente hasta en un 40% de

los casos; la relacionada directamente con la traqueostoma es de 0.5 a 3%, y las principales causas son la decanulacin y la obstruccin del tubo de traqueostoma. Entre las
complicaciones menores la formacin de un granuloma es la ms frecuente, especialmente
en prematuros y lactantes menores sometidos a traqueostoma de urgencia, pues hasta
80% de ellos sufren este trastorno. Los granulomas pequeos y asintomticos no requieren
intervencin. La extraccin de un granuloma no obstructivo no es recomendable por su
elevada recurrencia. En contraste, un gran granuloma obstructivo puede causar hemorragia (al realizar los cambios de cnula), afona, decanulacin tarda o inclusive la muerte
por decanulacin accidental. En este caso, la intervencin quirrgica o la broncoscopia
estn indicadas. Se debe considerar un posible colapso supraestomal, ya que regularmente
acompaa a los granulomas, por el alto ndice de decanulacin fallida asociada a obstruccin de la va respiratoria.25
En los pacientes sometidos a traqueostoma es frecuente la colonizacin por Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa y ssp Streptococcu. Si
el paciente no muestra signos de infeccin, no se han de administrar antibiticos. Una
complicacin que en raras ocasiones ha sido documentada es la aspiracin de un fragmento fracturado de un tubo metlico de traqueostoma. El tejido de granulacin que crece
alrededor del lado externo del estoma se puede tratar con aplicacin tpica de nitrato de
plata o mitomicina.1,8,14
La traqueostoma afecta el habla y el desarrollo del lenguaje, independientemente de
que el paciente tenga o no desrdenes neurolgicos, los factores ms importantes que afectan directamente son: a) edad en la que se practic el procedimiento y duracin de la traqueostoma hasta la decanulacin, b) la decanulacin antes de los 15 meses de edad mejora
el pronstico lingstico de los pacientes, es decir, la decanulacin temprana mejora las
oportunidades de un desarrollo normal del lenguaje.26
Vigilancia posoperatoria del paciente sometido a traqueostoma
El paciente con intubacin endotraqueal y traqueostoma no tiene la humidificacin
ni el entibiamiento del aire que aportan las vas respiratorias superiores; la humidificacin
deficiente conlleva cambios patolgicos tanto estructurales como funcionales. El tubo de
traqueostoma debe ser cambiado siete das despus del posquirrgico.1,27
Una vez que se realiza la decanulacin, se debe vigilar al paciente puesto que corre el
riesgo de sufrir aspiracin u obstruccin de la va respiratoria debido a trastornos en la
mecnica de la deglucin y a la coordinacin deficiente del cierre larngeo, que pueden
ocasionar paro cardiorespiratorio e incluso la muerte.
El paciente que ha sido sometido a traqueostoma ha de ser evaluado clnicamente cada
1 a 3 meses, y si se le realiz fibrobroncoscopia flexible, cada seis meses para identificar
25
26
27
24
346 |
Cardone Gabriella, MD, Lepe Marcos, Complications in Fresh Postoperative and Late Postoperative
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16.2 Traqueostoma
| 347
y tratar posibles complicaciones como granulomas, estenosis traqueal, traqueomalacia y

colapso supraestomal. Cabe mencionar que esta intervencin es imperativa como paso
previo a la traqueostoma, dado que permite descartar una patologa obstructiva distal e
incluso antes de la decanulacin programada.1,14
La capacitacin sobre los cuidados que deben observar los padres cuando su hijo que
ha sido sometido a traqueostoma reduce sustancialmente el nmero de complicaciones y
accidentes en el hogar. Por ello se han elaborado instructivos eficaces para el cuidado en el
hogar de estos pacientes.28,29
En virtud de que la vigilancia sistemtica del paciente hace posible la deteccin oportuna de las complicaciones derivadas de la traqueostoma, se requiere la participacin de
un equipo interdisciplinario de profesionales de la salud, personal mdico y de enfermera,
para asegurar que se cumplan los siete objetivos de la vigilancia y cuidados del paciente
con traqueostoma:
t Cuidado estrecho y continuo del paciente;
t Fijacin adecuada de la cnula al cuello del paciente y de las riendas temporales de
traqueostoma;
t Mantener la humidificacin;
t Aspirar de manera gentil las secreciones;
t Observacin del estado neurolgico del paciente (si est alerta, irritable, con
estupor, sufre alteracin del estado de conciencia, as como signos de hipoxemia e
hipercarbia)
t Verificar que el paciente no tenga fonacin (ya que implica desplazamiento de la
cnula fuera de una va respiratoria segura);
t Comprobar que no haya pulsaciones en la cnula, puesto que implica alto riesgo de
lesin vascular con hemorragia secundaria.1,814,30
t
t
t
t
t
El paciente no debe tener fiebre ni infeccin activa.

PaCO2 < 60 mmHg.
No ha de tener trastornos psiquitricos.
El examen endoscpico debe ser normal y descartar estenosis < 30%.
La deglucin tiene que ser adecuada.1,8
Finalmente un protocolo recomendado para la extraccin de la cnula comprende los

siguientes puntos:
t Da 1: Disminuir gradualmente el tamao de la cnula hasta el calibre 3 del tubo de
traqueostoma en un consultorio o quirfano.
t Da 2: Ocluir el tubo de traqueostoma por 12 horas y valorar la tolerancia y
aceptacin del paciente, si resulta til la maniobra proseguir ms all de las 12 horas,
pero si resulta intil, desbloquear el tubo y repetir la maniobra al siguiente da.
t Da 3: Retirar la cnula y observar al paciente durante 24 horas en la sala o piso.
t Da 4: Egreso.32
Aproximadamente el 40% de los estomas no cicatrizan completamente, esta complicacin se denomina fstula traqueocutnea y si persiste por ms de seis meses deber cerrase
quirrgicamente.1,14,33,34
Decanulacin
Una vez que el trastorno por el cual se practic la traqueostoma ha sido resuelto, se puede
considerar el retiro de la cnula. Como paso previo a este procedimiento se ha de realizar
una laringoscopia y broncoscopia para evaluar y, si es preciso, dar tratamiento al paciente
con tejido de granulacin en la va respiratoria o que ha sufrido colapso supraestomal o
tienen un granuloma.1,31 Se ha sugerido algunos criterios en relacin al paciente que deben
ser considerados para efectuar una decanulacin sin complicaciones:
t Estabilidad de los gases sanguneos arteriales.
t El paciente no ha de experimentar dificultad respiratoria.
t Estabilidad hemodinmica.
28
29
30
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16.2 Traqueostoma
| 349
17 Biopsia pulmonar
del paciente peditrico:
Una decisin ponderada
DR. EDUARDO LPEZ CORELLA
a biopsia pulmonar es una decisin tarda en el proceso diagnstico, ya que es un

procedimiento invasivo; implica a menudo una toracotoma que por ms pequea
que sea, constituye un procedimiento de ciruga mayor, doloroso, que requiere hospitalizacin y un nivel alto de pericia en su realizacin y en su interpretacin. Se efecta al
final de una secuencia de decisiones y recursos diagnsticos y no como primera indicacin
(Cuadro 17.1).
Rutina de ingreso
Historia
clnica
Electrocardiograma
RX de trax y
senos paranasales
Prueba
tuberculnica
Coproparasitoscpicos en serie
Cultivos de moco
nasal. Buscar
eosinfilos
BH
Se fundamenta
el diagnstico
No se fundamenta
el diagnstico
Tratamiento
especfico
Seleccin del sistema o signo sobresaliente.

Realizar procedimientos auxiliares de diagnstico
Se fundamenta
el diagnstico
No se fundamenta
el diagnstico
Tratamiento
especfico
Estudio
hemodinmico
BIOPSIA
PULMONAR
Cuadro 17.1 Modificado de: Prez-Fernndez LF, Gamboa Lara A. Gua para estudio del nio neumpata
crnico. Anlisis de 273 casos consecutivos. Acta Pediatr Mex, 1988;9:119-26.
17 Biopsia pulmonar del paciente peditrico: Una decisin ponderada
| 351
Lo antes expuesto es vlido aun para la biopsia pulmonar con mnima invasin realizada mediante toracoscopia video asistida, de ms reciente uso. En el paciente con neumopata crnica, la utilidad de la biopsia pulmonar tiene dos vertientes. Sirve para determinar
la zona estructural en la que se concentra el dao: bronquiolos y bronquios pequeos,
intersticio alveolar, luz alveolar y vasculatura. Esta informacin permite una aproximacin
para determinar si el dao es exgeno (inmunoalrgico, infeccioso) o endgeno (autoinmunitario, metablico, malformativo, displsico). En el caso particular de la enfermedad
intersticial, los nios presentan cuadros distintos a los esquemas bien establecidos de la
enfermedad pulmonar intersticial del adulto, y mucha de la patologa intersticial peditrica
an no se ha definido con precisin. La segunda aplicacin de la biopsia pulmonar en estos
pacientes es determinar el tipo y grado de dao que ha sufrido el parnquima pulmonar y
su posible evolucin ulterior. La combinacin de componentes inflamatorios y fibrosantes,
as como el grado de remodelacin pulmonar que se encuentra en el momento de la biopsia, ayudan a la toma de decisiones en el tratamiento del paciente.
El cirujano y la biopsia pulmonar

El primer requisito para que la biopsia resulte de utilidad es que el tejido sea representativo
del trastorno que se quiere investigar. Idealmente la biopsia ha de realizarla un cirujano de
trax con experiencia quirrgica y neumolgica, que conozca al paciente y las posibilidades diagnsticas. La experiencia en la evaluacin transquirrgica del pulmn y de los posibles procesos patolgicos que lo afectan, lo llevarn a seleccionar un tejido representativo
en calidad y cantidad, con alteraciones no tan incipientes que hagan imposible formular
un diagnstico, ni tan avanzadas que resulten ser inespecficas. Sabr tambin cundo est
indicado enviar por separado tejido para cultivos y estudios especiales.
La situacin ideal es que la comunicacin entre el grupo quirrgico que toma la biopsia
y los patlogos que la interpretan sea amplia y oportuna, de tal suerte que se optimice el
aprovechamiento de la muestra de tejido que se obtiene con tan complejo procedimiento.
La biopsia pulmonar puede esclarecer la etiologa del padecimiento, su topografa en relacin
a la arquitectura pulmonar, su extensin, y da una buena idea de su gravedad o agresividad.
Indicaciones
Las siguientes condiciones clnicas son indicaciones precisas de biopsia pulmonar:
a) Neumopata aguda progresiva (no infecciosa).
b) Neumopata crnica bilateral y difusa.
c) Neumopata crnica intersticial del recin nacido y del lactante de poca edad.
d) Enfermedad obstructiva crnica de la va area pequea.
e) Neumopata aguda en el paciente con deficiencia inmunitaria.
f) Hipertensin pulmonar de causa no determinada.
g) Sospecha de vasculitis/hemorragia pulmonar
h) Lesiones nodulares localizadas.
i) Evaluacin del rechazo de trasplantes.
Contraindicaciones
Las contraindicaciones de la biopsia pulmonar abierta por toracotoma son, esencialmente, las mismas contraindicaciones inherentes a cualquier procedimiento quirrgico. El pa352 |
Neumologa Peditrica
ciente debe estar en condiciones clnicas adecuadas y se le han de practicar los anlisis de
laboratorio preoperatorios, con la finalidad de que sobrelleve el procedimiento quirrgico
con el menor riesgo posible.
La biopsia pulmonar transbronquial es un procedimiento hasta cierto punto ciego y
conlleva un mayor riesgo de que el paciente sufra dao. La indicacin de la biopsia transbronquial est en gran parte orientada hacia los procesos infecciosos difusos y agudos, asimismo, est formalmente contraindicada en padecimientos intersticiales crnicos, puesto
que la capacidad para diferenciar los trastornos en estas situaciones es limitada.
Complicaciones
Las complicaciones de la biopsia pulmonar son menores. No obstante, el postoperatorio es
doloroso. El paciente puede sufrir neumotrax mnimo que se resuelve espontneamente
o con drenaje cerrado de la cavidad pleural mediante sonda, sello de agua-succin. No
suelen presentarse complicaciones infecciosas ni hemorrgicas.
Tcnicas
Existen varios tipos de biopsia pulmonar y cada una tiene ventajas y desventajas:
t Biopsia a cielo abierto
Permite obtener el tejido ms representativo. Es un procedimiento quirrgico,
doloroso y de elevado costo econmico. Requiere que el profesional que la realiza
tenga gran pericia tanto al practicarla como al interpretarla. No es repetible, por lo
que debe optimizarse el aprovechamiento del tejido.
Por lo general se efecta mediante una toracotoma limitada. Como se ha
expuesto, en la toma de la muestra de tejido son determinantes la experiencia y
juicio del cirujano para que el procedimiento resulte de utilidad. Hay controversia
en cuanto al tejido de la lngula, puesto que algunos especialistas afirman que
no refleja el estado del proceso patolgico de todo el tejido pulmonar. El tejido
ms productivo ser aquel que refleje la naturaleza y el grado de dao tisular del
paciente. Deber, por lo tanto, evitarse las zonas mnimamente afectadas que no
darn informacin sobre el proceso patolgico y, de igual manera, evitar tambin el
tejido con dao avanzado que puede mostrar cambios inespecficos.
t Biopsia por toracoscopia video asistida
Este procedimiento permite obtener una buena muestra de tejido, amn de que
es mucho menos invasivo y traumtico que la biopsias abierta. Sus desventajas
son que se examina un pulmn colapsado, y por ello el cirujano se ve limitado
a lo visualmente perceptible de la superficie pulmonar, es decir, carece de la
informacin que da la palpacin directa para identificar zonas de consolidacin.
t Biopsia transbronquial
Se trata de un procedimiento que se lleva a cabo como parte de una broncoscopia.
Consiste en tomar una muestra por puncin, a travs de la pared bronquial, con la
finalidad de obtener tejido pulmonar peribronquial. La tcnica se encuentra bien
sistematizada en adultos, pero es menos usada y con ms posibles complicaciones
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en pacientes peditricos. Es una biopsia ciega, lo que implica ms riesgo de que

surjan complicaciones; implica la perforacin del bronquio para alcanzar el
parnquima pulmonar. Tiene gran aplicacin en pacientes con patologa pulmonar
aguda, probablemente infecciosa, pero resulta poco eficaz en quienes padecen
enfermedad intersticial, ya que slo toma muestras de las estructuras bronquiales
prximas. Est indicada para pacientes con enfermedad difusa aguda y deficiencia
inmunitaria. Tambin resulta til para vigilar la posible patologa por transplante
pulmonar.
t Biopsia por aguja gruesa (tru-cut) y puncin
Es un procedimiento que se utiliza para evaluar lesiones nodulares ante la sospecha
de neoplasias. Cabe aclarar que este captulo slo trata de la biopsia pulmonar
abierta y de su variante por toracoscopia video asistida.
t Manejo del tejido
La biopsia pulmonar no suele ser un procedimiento repetible y, por lo tanto, quizs
ms que en otras muestras tisulares, es particularmente importante el manejo
cuidadoso del tejido, as como tomar medidas que permitan obtener la mxima
informacin que se pueda extraer del mismo. Aunque se dice ms a menudo de
lo que se hace, lo ideal es que el patlogo est enterado de la programacin de la
biopsia pulmonar, de la informacin clnica relevante y de la informacin que
espera obtener el neumlogo; esto evitar que el espcimen se trabaje como una
muestra quirrgica de rutina. Se han de considerar varios puntos:
- Estudio microbiolgico. Slo puede hacerse con tejido fresco, por ende, lo ideal
es que la muestra se tome directamente en el quirfano, se maneje de manera
apropiada y se haga llegar al laboratorio de microbiologa de inmediato. Otra
modalidad consiste en que el patlogo reciba el tejido en fresco, en condiciones
estriles, y que sea l mismo quien d curso a este procedimiento.
- Estudios especiales de anatoma patolgica. La mayora de los problemas
diagnsticos de la biopsia pulmonar se resuelven con los procedimientos
habituales, que incluyen el procesamiento del tejido en parafina y con los
recursos de histotecnologa y de inmunohistoqumica de uso comn, no obstante,
la seleccin de tejido una muestra pequesima suele ser suficiente para
microscopia electrnica puede aportar informacin valiosa que no es totalmente
subsanable con la recuperacin del tejido ya fijado de manera rutinaria o incluido
en parafina. Otros procedimientos de indicacin excepcional, pero, y por ello, en
s mismo excepcionales, como seran los estudios con inmunofluorescencia con
microscopia electrnica de barrido y el anlisis bioqumico o molecular, pueden
verse enormemente limitados si no se tomaron las medidas oportunas en el
momento de la recepcin del tejido.
t Tcnicas Histolgicas
- Fijacin. Una vez seleccionado el tejido que ser sometido al proceso de
histotecnologa, el espcimen debe fijarse de inmediato en formol hasta que
354 |
Neumologa Peditrica
adquiera una consistencia que permita su seccionamiento sin que sufra dao.
Algunos autores recomiendan infiltrar el fragmento con formol por medio
de punciones repetidas con aguja hipodrmica y jeringa, pero ste no es un
procedimiento generalmente instrumentado. Los cortes deben hacerse con una
hoja bien afilada y el tejido debe manejarse con delicadeza.
- Tinciones especiales. A menudo diversas tinciones especiales pueden aportar
informacin til, y hasta indispensable, que complementa al examen del tejido
teido con hematoxilina y eosina. En procesos inflamatorios potencialmente
infecciosos, la serie de tinciones puede incluir una especial para bacilos resistentes
al cido y al alcohol (ZiehlNeelsen o equivalentes), tinciones para levaduras y
hongos (PAS, Grocott, metenamina de plata) y para bacterias (Gram, Giemsa,
Warthin Starry).
En procesos crnicos potencialmente fibrosantes, la serie de procedimientos
de eleccin ha de incluir tinciones para tejido fibroso (tinciones tricrmicas,
como Masson), tinciones para membranas basales, para destacar material
extrao y poblaciones celulares particulares (PAS), con el fin de examinar con
detalle las caractersticas del dao vascular e identificar contornos de estructuras
que pueden haberse obliterado por el proceso patolgico (tinciones para fibras
elsticas, Verhoeff van Gieson). En determinados casos, pueden estar indicadas y
ser necesarias tinciones para hemosiderina (Perls).
t Interpretacin
Consideraciones generales. La interpretacin de la biopsia pulmonar, al igual
que la de todos los rganos, empieza con un examen cuidadoso del tejido, y
como en todos los rganos es importante establecer una secuencia de examen
basndose en los referentes anatmicos del tejido. Una secuencia lgica sera
examinar, consciente y explcitamente, bronquios y bronquiolos, paredes alveolares,
luz alveolar, tabiques interlobulares, arterias, microvasculatura, venas y pleura.
Conservar una secuencia personal constante evita que se pasen por alto cambios
que pueden ser importantes al prestar atencin a los ms llamativos.
Referentes histolgicos, celulares y topogrficos. La biopsia pulmonar explora
la periferia del pulmn, pero no las grandes estructuras traqueobronquiales y
vasculares que parten del hilio pulmonar.
Histologa Pulmonar Bsica. Va Area Terminal

Las estructuras incluidas en el material de biopsia pulmonar son:
Bronquios
t Pared con cartlago y glndulas mucosas.
t Se acompaan de arterias elsticas y luego musculares.
t Suelen verse pocos en la biopsia pulmonar.
t Epitelio columnar ciliado, clulas caliciformes y otros componentes menores.
Bronquiolos
t Pared sin cartlago.
t Se acompaan de arterias musculares.
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t Epitelio columnar ciliado y otros componentes menores.

t Corresponden al centro del lbulo.
Bronquiolos terminales
t Bronquiolos menores de 2 mm de dimetro.
t Paredes muy delgadas.
t Epitelio columnar ciliado.
t Son el centro del acino.
t Varios acinos (3 a 5) con sus bronquiolos terminales forman un lbulo.
Bronquiolos respiratorios
t Virtualmente sin pared.
t Epitelio columnar ciliado a cuboideo, se alterna con alveolos.
Conductos alveolares
t Epitelio de neumocitos I (membranosos) y II (granulares).
t Desembocan en sacos alveolares y alveolos.
Sacos alveolares (atrios o vestbulos) y alveolos
t Paredes delgadas, con capilares y muy pocas clulas (linfocitos y clulas
estromales).
Vasos sanguneos y linfticos
t Arterias pequeas, lobulares y acinares. (Algunos autores se oponen a llamarles
arteriolas, otros as las llaman). Acompaan a bronquios y bronquiolos y son del
mismo tamao; tienen una doble capa elstica, la externa es evidente, a diferencia
de las sistmicas en las cuales la capa elstica externa es muy tenue.
t Artrias (o arterolas) intraacinares. Situadas entre los alvolos y alejadas
del bronquiolo. Esencialmente no tienen pared muscular. Indistinguibles de
las vnulas, salvo por su localizacin.
t Capilares. Estn en las paredes alveolares. Se tornan prominentes en la luz alveolar.
t Vnulas y venas. Se encuentran lejos de bronquios y arterias, drenan a tabiques
interlobulares en la periferia de los acinos. Tienen una sola lmina elstica y
muy escaso msculo.
t Linfticos. Se encuentran en el complejo broncovascular y en los septos
interlobulares, acompaando a las venas.
t Tejido linfoide. El que acompaa a los bronquios (BALT) es muy escaso
y se encuentra en las bifurcaciones de bronquiolos y en ntimo contacto
con el epitelio.
Gua de examen microscpico

Bronquios y bronquiolos
t Estado del epitelio. Se debe observar la conservacin del epitelio columnar ciliado;
su sustitucin por metaplasia escamosa o caliciforme, erosin, substitucin por
macrfagos.
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Neumologa Peditrica
t Estado de la luz. Permeabilidad ocluida; ocupada por moco, exudado inflamatorio,

fibrina, material extrao. Ocluida por proceso fibrosante o tejido de granulacin.
Extensin del proceso oclusivo al parnquima alveolar vecino.
t Estado de la pared. Engrosamiento fibroso. Tejido linfoide asociado a bronquios.
Hiperplasia linfoide peribronquial, con o sin folculos linfoides, con o sin centros
germinales. Deteccin de granulomas.
t Relacin con otras estructuras. Los bronquiolos van acompaados por arterias. Si se
observan arterias sin bronquiolos es posible que se trate de un proceso obliterante
con devastacin de bronquiolos. Deben buscarse cicatrices fibrosas periarteriales.
La tincin de fibras elsticas puede revelar restos de bronquiolos en el seno de una
cicatriz.
Paredes alveolares
El engrosamiento del intersticio alveolar puede deberse a clulas, a clulas inflamatorias,
a fibrosis o a ambos. Definir si el dao es esencialmente intersticial o si coincide con dao
de la luz alveolar. Si la poblacin celular del intersticio es pura o predominantemente
linfoctica; tambin hay que determinar su relacin con el tejido linfoide peribronquiolar.
Se debe tener en mente una posible infiltracin septal por clulas de Langerhans. No debe
confundirse el colapso alveolar con engrosamiento intersticial.
Dao intersticial difuso o focal. Determinar si ste es uniforme, lo que sugiere un
evento nico que se inicia; si coinciden focos de dao activo inflamatorio con focos de
cicatrizacin y remodelado, lo es sugestivo de un proceso repetido y persistente. Identificar ndulos fibroblsticos. Definir si hay remodelacin alveolar, pulmn en panal de abeja
con cavidades alveolares remodeladas, con paredes gruesas y sin interfase neumovascular.
Analizar el estado de los capilares septales.
Luz alveolar
Se puede encontrar en el lumen alveolar: exudado inflamatorio; polimorfo o monomorfo;
macrfagos con fagocitosis y formacin de sincicios; histiocitos con aspecto descamativo;
microorganismos (virus, bacterias, levaduras, hongos, larvas); material extrao; exudado
fibrinoso; membranas hialinas; edema y hemorragia; evidencia de regeneracin neumoctica (metaplasia cuboide).
Arterias, microvasculatura y venas
t Paredes arteriales. Hipertrofia de la pared que se destaca con tinciones tricrmicas,
que tambin se emplean para fibras elsticas; engrosamiento y fibrosis de la
ntima; fibrosis periarterial; oclusin y trombosis; material extrao; reaccin a
cuerpo extrao intravascular; calcificacin y ferruginizacin. El examen con luz
polarizada ayuda a identificar material extrao; vasculitis; granulomas; eosinofilia.
La dilatacin de espacios tisulares alrededor de arterias es indicativa de enfisema
intersticial.
t Microvasculatura. Arteriolizacin de capilares septales (tincin de fibras elsticas);
proliferacin y formas angiomatoides; proliferacin anormal angiomatosa;
trombos, recientes y antiguos; zonas de infarto.
t Venas. Localizadas en los tabiques interlobares. Se debe considerar su relacin
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con arterias y bronquiolos (misalignment). Trombosis; procesos veno oclusivos;

vasculitis.
t Vasos linfticos. Distensin con linfa (linfangiectasias, linfangiomatosis) o aire
(enfisema intersticial).
t Pleura. Engrosamiento; material extrao; bulas. Quistes subpleurales;
linfangiectasias e inflamacin.
difusa; neumocistosis; neumonitis intersticial descamativa; hemosiderosis pulmonar;

neumona organizada; defectos de surfactante.
Patrn angiocntrico
t Tortuosidad de trayectos vasculares.
t Engrosamiento de pared vascular.
t Inflamacin o necrosis vascular.
t Invasin de la luz.
Patrones de Afeccin Tisular

El examen del tejido con bajo aumento permite reconocer un nmero reducido de modalidades de afeccin tisular que sirve de gua en la interpretacin. A continuacin se presenta
una gua de abordaje inicial sobre patrones dominantes o combinaciones frecuentes de los
mismos.
Patrn de dao pulmonar agudo
Fase exudativa:
t Edema y hemorragia intraalveolar.
t Edema intersticial.
t Necrosis del epitelio alveolar.
t Membranas hialinas en conductos alveolares y alveolos.
Fase proliferativa:
t Proliferacin de neumocitos tipo II (metaplasia cuboide)
t Proliferacin intersticial de fibroblastos.
t Fibrosis intersticial
Trastornos representativos: dao alveolar agudo; neumonas virales; hipoperfusin
pulmonar; toxicidad por oxgeno; pulmn de respirador; dao por frmacos; neumonitis intersticial aguda (sndrome de Hamman y Rich).
Patrn bronquiolocntrico
t Dao en epitelio bronquiolar (necrosis, regeneracin, metaplasia).
t Infiltrados linfoides peribronquiolares. Folculos linfoides; ganulomas
peribronquiolares.
Trastornos representativos: bronquiolitis infecciosas; bronquiolitis celular; bronquiolitis folicular; bronquiolitis obliterante; alveolitis alrgica; rechazo de transplante.
Patrn intersticial
t Engrosamiento celular/fibroso del intersticio alveolar.
t Trastornos representativos: alveolitis alrgica; neumonitis intersticial inespecfica;
neumonitis intersticial linfoide; defectos de surfactante.
Patrn de ocupacin alveolar
t Ocupacin alveolar por exudado celular, hemorragia, fibrosis.
Trastornos representativos: proteinosis alveolar pulmonar; hemorragia pulmonar
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Neumologa Peditrica
Trastornos representativos: hipertensin arterial pulmonar; enfermedad venooclusiva; tromoboembolia; material extrao; vasculitis; rechazo de trasplante.
Principales Posibilidades Diagnsticas

En el cuadro 17.2 aparece una lista de algunas de las condiciones que se observan en la
biopsia pulmonar y que comparten tanto nios como adultos, as como otras que son privativas de uno o de otro grupo etario. La enfermedad que requiere biopsia pulmonar en el
adulto es, por excelencia, la alveolitis fibrosante (fibrosis pulmonar idioptica, neumona
intersticial comn) que no se ve en el nio. En el paciente peditrico se observa la neumona intersticial crnica inespecfica; la alveolitis alrgica es esencialmente igual a la del
adulto. Otros trastornos, como la histiocitosis de clulas de Langerhans en raras ocasiones
afectan a los nios como enfermedad pulmonar aislada, que a diferencia de lo que sucede
en el adulto, suele ser parte de una enfermedad sistmica. La imagen histolgica de la neumona intersticial linfoide, de la proteinosis alveolar pulmonar y de la neumona intersticial descamativa tiene un significado diferente en el nio que en el adulto. En los pacientes
peditricos ms que en el adulto, tanto en cuadros de dao agudo como crnico, se debe
tener siempre en mente, al realizar el examen de la biopsia pulmonar, la posibilidad de una
etiologa infecciosa.
Solo nios
Nios y adultos
Solo adultos
Displasia acinar
Alveolitis alrgica
Aleveolitis fibrosante
Displasia alveolar capilar
Neumona linfoide
Linfangioleiomiomatosis
Neumonitis intersticial
infantil (glucogenosis)
Neumona intersticial
inespecfica
Neumona intersticial de
clulas gigantes
Trastornos del
surfactante
Hemosiderosis primaria
Neumoconiosis
Proteinosis alveolar
Vasculopata hipertensiva
Carcinomatosis
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Neumonitis crnica de la
infancia
Histiocitosis de clulas de
Langerhans
Hiperplasia
neuroendocrina
Procesos infecciosos
Esclerodermia
descamativa
Infeccin en el paciente
inmunodeprimido
descamativa
pulmonar, en la cual suele encontrarse dao ya en fase proliferativa y, por ende, resulta
conveniente valorar el grado de actividad y de fibrosis.
Cuadro 17.2 Enfermedades pulmonares infiltrativas, difusas, bilaterales (por grupos etarios).
Enfermedad pulmonar aguda

Dao alveolar difuso agudo/Neumona intersticial aguda
Estos dos trastornos son en gran medida parte del mismo proceso. El dao alveolar
difuso constituye una forma estereotipada de respuesta del parnquima alveolado a daos
de diversa naturaleza, y se presenta de manera caracterstica en tres situaciones:
1. Dao por irritantes exgenos; el ms frecuente sera el uso teraputico de oxgeno en
altas concentraciones.
2. Infeccin viral que caractersticamente produce dao celular con poca respuesta inflamatoria aguda debido a la ubicacin intracelular de los microorganismos.
3. Trastornos en la perfusin pulmonar de all su sinnimo de pulmn de choque o
pulmn hmedo.
Cuando no se puede determinar la causa, y tiene el mismo proceso o algo muy parecido
a l, se le denomina neumona intersticial aguda. La secuencia morfolgica es caracterstica.
A pesar de su nombre, el dao suele afectar tanto al epitelio alveolar como al endotelio de la
microvasculatura, en consecuencia, los marcadores anatomopatolgicos son: edema, exudado fibrinoso y formacin de membranas hialinas alveolares. La persistencia o progresin
del dao en estos pacientes puede dar lugar a un proceso intersticial fibrosante, como la
neumona intersticial inespecfica y, a la larga, a dao avanzado o pulmn el panal de abeja.
Cuando las circunstancias son las esperadas, no se les practica la biopsia a estos pacientes. Se recurre a este procedimiento cuando su evolucin no es la esperada o se sospecha
que participan otros elementos; en tales casos, la biopsia pulmonar tiene como objetivo
buscar la participacin de microorganismos y evaluar el grado de dao tisular y las posibilidades de revertirlo.
Las infecciones bacterianas comunes producen un exudado agudo intraalveolar y no
suelen ser motivo de biopsia. Sin embargo, cierta variedad de grmenes menos frecuentes,
Chlamydia, Legionella, Mycoplasma y muchos otros, dan lugar a cuadros histolgicos que
incluyen los componentes del dao alveolar difuso agudo, a menudo con un componente
agregado de inflamacin y de necrosis tisular. Las infecciones por Pertussis pueden producir
dao tisular grave con un componente sobre agregado de necrosis isqumica por dao vascular.
Otra situacin en la que se observa dao alveolar difuso, y que en ocasiones requiere
biopsia pulmonar, es la displasia broncoalveolar en el recin nacido, que ha sido sometido a ventilacin asistida y a concentraciones altas de oxgeno. Aunque esta enfermedad
est bien caracterizada y se diagnostica y trata con base en el anlisis clnico, funcional y
radiolgico, hay evoluciones atpicas, sobre todo las etapas tardas, que precisan la biopsia
360 |
Neumologa Peditrica
Afeccin pulmonar subaguda y crnica en el paciente no

inmunosuprimido
A continuacin se presenta un resumen de las caractersticas principales de los trastornos
ms comunes que se observan en las biopsias pulmonares de nios. Aparecen ordenados,
aproximadamente, en orden de frecuencia.
Alveolitis alrgica extrnseca/Neumona por hipersensibilidad.
Proceso broncocntrico, intersticial, con poca afeccin de las luces alveolares y bronquiolares.
Respuesta celular, principalmente linfoctica, con proporcin variable de clulas
plasmticas.
Clara preferencia por las paredes alveolares y el tejido peribronquiolar, con fibrosis
escasa y tarda. Poca remodelacin del parnquima alveolar.
El infiltrado linfoctico expande el intersticio y confluye en forma de ndulos alrededor de vas areas pequeas donde a menudo hay granulomas no bien formados, sin
caseosis, as como agrupamientos de histiocitos de citoplasma espumoso.
Este proceso se inicia con cuadros asmatiformes, cuando hay exposicin al alrgeno,
pero no requiere biopsia, no obstante, cuando evoluciona se manifiesta como una neumopata crnica; es probable que el paciente lo pase por alto o que nunca se percate del
antecedente agudo. Hay alrgenos que pueden dar lugar a alveolitis alrgica, as como
muchos derivados de productos agrcolas contaminados con hongos. Se ha expuesto
que un antecedente significativo es el contacto con palomas.
Bronquiolitis obliterante, con o sin neumona organizada (BOOP)
La bronquiolitis aguda supurada o necrosante no suele ser motivo de biopsia pulmonar.
A menudo es consecuencia de una infeccin viral, pero tambin puede ser resultado de
la inhalacin de productos txicos o irritantes y, seguramente, de otras causas. La persistencia de este proceso con la superposicin de cambios reparativos puede dar lugar a
un proceso pulmonar crnico, bilateral y difuso, que se expresa como una enfermedad
obstructiva crnica de las vas areas pequeas, y que con frecuencia requiere biopsia.
Destaca en la clnica el atrapamiento de aire que da lugar a un pulmn hiperlcido. Por
lo regular, y sobre todo, con la persistencia del proceso y su extensin al parnquima
vecino, ocasiona la aparicin de una organizacin del exudado inflamatorio, que conduce a un proceso de reparacin intraluminal, que afecta tanto a los bronquiolos como
a los alveolos y puede acabar ocluyendo espacios areos con su ulterior desaparicin y
conversin en una cicatriz fibrosa.
La importancia de formular un diagnstico preciso en estos pacientes estriba en que
durante una etapa relativamente prolongada de la evolucin de este proceso, en la que
hay oclusin de bronquiolos con organizacin del exudado inflamatorio, proliferacin
vascular y formacin de tapones fibrosis intraluminales, es posible dar tratamiento con
corticosteroides y obtener una respuesta favorable, a pesar del alarmante aspecto que
se observa.
| 361
En etapas avanzadas, la oclusin bronquial causa desaparicin de los bronquios que

se convierten en cicatrices fibrosas, que pueden pasar inadvertidas si no se busca sus
rastros junto con las arterias.
Neumona intersticial inespecfica
Engrosamiento inflamatorio mononuclear y fibroso de los tabiques alveolares. El dao
es uniforme y refleja un origen preciso en el tiempo. A diferencia de la fibrosis pulmonar indioptica (neumona intersticial comn/ alveolitis fibrosante) no se observa dao
ni reparacin continua. Se piensa que probablemente es el resultado de dao alveolar
difuso agudo, neumona intersticial aguda, que en su progresin da lugar a neumopata
crnica intersticial bilateral y difusa. Se trata de una afeccin uniforme del intersticio
alveolar con engrosamiento de las paredes merced a un aumento en la poblacin celular, as como a fibrosis septal de grado variable. La respuesta al tratamiento depende en
gran parte de la proporcin del componente inflamatorio, situacin que empeora con
el grado de fibrosis.
Hemosiderosis pulmonar primaria
La biopsia pulmonar aporta informacin til en el diagnstico de trastornos con acumulacin de macrfagos con hemosiderina en pulmn. La hemosiderosis pulmonar
puede ser secundaria a estados de congestin crnica de estos rganos, como sucede en
la estenosis mitral y en la insuficiencia cardiaca prolongada; la deteccin de macrfagos
cargados de hemosiderina, las llamadas clulas de la insuficiencia cardiaca, son eventos esperados, por lo que no se somete al paciente a biopsia pulmonar.
Hemosiderosis pulmonar primaria. Cuando no se halla una causa hemodinmica evidente se manifiesta como un padecimiento pulmonar bilateral y difuso. Si bien el anlisis clnico y el lavado broncoalveolar con bsqueda de hemosiderofagos pueden bastar
para el diagnstico, la biopsia agrega datos sobre la extensin y la gravedad.
Los marcadores anatomopatolgicos de la hemosiderosis pulmonar, primaria o secundaria, incluyen el hallazgo de numerosos macrfagos cargados de hemosiderina
que se tien intensamente de azul con la tincin de Perls. Al avanzar la enfermedad se
encuentra ferruginizacin de vasos y tabiques alveolares, as como fibrosis septal. La
tincin para fibras elsticas es importante para examinar el sistema venoso del pulmn,
puesto que la enfermedad venooclusiva pulmonar puede expresarse como congestin
marcada con prominente hemosiderosis, por esta razn es importante la bsqueda intencionada de las venas pulmonares para documentar o excluir un proceso venooclusivo en estos pacientes.
No se ha determinado con precisin la causa de la hemosiderosis pulmonar primaria, pero se cree que intervienen componentes inmunolgicos; se ha mencionado
en particular la alergia a las protenas de la leche. Se trata de una enfermedad poco
frecuente pero especfica del paciente peditrico.
La enfermedad venooclusiva pulmonar tambin constituye una enfermedad de causa
no determinada, que probablemente refleja una variedad de factores etiolgicos que
daan el endotelio venoso. Se ha explorado su relacin con problemas del retorno venoso pulmonar, como resulta lgico, pero la explicacin no parece tener relacin con
este mecanismo.
362 |
Neumologa Peditrica
Neumona intersticial descamativa

La definicin morfolgica se trata de un proceso en el que predomina el aspecto descamativo, que en realidad son macrfagos que llenan los espacios alveolares y coinciden con una prominente hiperplasia de neumocitos granulares, los cuales revisten las
paredes alveolares. A pesar de su nombre, el proceso es esencialmente alveoltico, el
intersticio se ve poco afectado y la fibrosis no es prominente. Probablemente ha sido
una enfermedad sobre diagnosticada, ya que el fenotipo descamativo aparece en diversas patologas pulmonares no relacionadas entre s; por lo tanto el diagnstico y el
concepto mismo, plantean dificultades en su definicin y en su aplicacin. No obstante,
se puede concluir que el fenotipo descamativo, sea una entidad o no dilema, por otro
lado, siempre difcil de precisar es una reaccin menos agresiva y susceptible de ser
tratada con antiinflamatorios, asimismo que el resultado es diferente al de la alveolitis
fibrosante habitual o mural que siempre conlleva un pronstico pesimista. Aunque la
alveolitis fibrosante o neumona intersticial comn parece no afectar a la poblacin
peditrica, se acepta que la forma descamativa s lo hace, tanto a lactantes como a los de
edad escolar. El diagnstico requiere la documentacin histolgica con biopsia y, por
fortuna, el tratamiento suele ser eficaz. En adultos, la neumona intersticial descamativa
parece ser una enfermedad relacionada con el hbito de fumar. En los nios se trata de
un proceso diferente; en el recin nacido y en el lactante menor, el fenotipo descamativo
orienta hacia enfermedades de deficiencia de surfactante.
Proteinosis alveolar pulmonar (lipoproteinosis)
Esta enfermedad pulmonar ha sido descrita como un proceso patolgico que ocupa y
llena los alveolos con un material denso y eosinfilo, marcadamente PAS positivo y a
menudo con fragmentos de estructuras celulares, de ah el nombre alterno de lipoproteinosis. Desde el punto de vista clnico es una neumopata difusa bilateral; la documentacin ms confiable se obtiene mediante biopsia pulmonar.
La forma primaria es un trastorno de causa no determinada. Con el paso del tiempo se ha notado que diversas patologas pulmonares tienen el fenotipo de proteinosis
alveolar, en ocasiones muy notable, sin embargo, hay un grupo, posiblemente mayoritario, de enfermos en quienes no es posible determinar la causa. Afecta tanto a nios
como a personas adultas y se ha descrito como un trastorno en el que el paciente tiene
exceso de surfactante. Acorde a esta misa lnea de razonamiento, los enfermos han sido
tratados con lavado broncoalveolar extenso y se han obtenido buenos resultados. Por
lo menos en algunos casos, en particular de nios pequeos, se ha logrado demostrar
que tiene su origen en alteraciones genticas de algunos de los componentes del sistema
surfactante.
Afeccin pulmonar difusa del recin nacido y del lactante menor
Un grupo de trastornos, que se ha distinguido por ser a todas luces diferente, es el que
agrupa a las patologas neonatales con un patrn intersticial, pero con diversos grados de invasin alveolar. Este grupo de trastornos ha dado origen a una diversidad de
nombres y definiciones nosolgicas que an estn en proceso de estudio y clasificacin
o consolidacin. Parece que muchos de ellos son debidos a deficiencias congnitas de
componentes del sistema surfactante.
| 363
El nio pequeo muestra una patologa intersticial pulmonar especial y caracterstica; como cabe esperar, se relaciona en buena medida con causas genticas o congnitas.
Adems de que en el paciente peditrico se describen enfermedades con la morfologa de
neumona descamativa y de neumona intersticial inespecfica, arriba detalladas, se han
expuesto varias condiciones peculiares del lactante pequeo, sin embargo, se han estudiado pocos casos, por lo que no ha sido posible decidir si se trata de entidades diversas o de
la misma enfermedad.
Katzenstein describi, en 1995, una neumonitis celular de la infancia como un proceso
agresivo y de evolucin rpida, con engrosamiento intersticial y prominencia de neumocitos granulosos que se extienden a la luz alveolar, lo cual se alterna con reas de aspecto de
proteinosis. Poco antes, en 1992, Schroeder describi una neumonitis intersticial celular
en recin nacidos que comprenda remodelacin alveolar, fibrosis y prominencia de neumocitos. Algunas formas muestran abundante glucgeno en clulas intersticiales, lo que
ha dado lugar a la designacin de glucogenosis intersticial pulmonar. Ms recientemente
se han descrito neumopatas neonatales graves que documentan deficiencia de algunas de
las apoprotenas del surfactante, y que tienen una morfologa diversa que incluye componentes de proteinosis, descamacin celular e hiperplasia de neumocitos granulares. Es
probable que la patologa pulmonar crnica neonatal, de suyo poco frecuente y grave, que
slo emerge en la actualidad gracias a la mayor supervivencia de neonatos crticamente enfermos, lo cual coincide con los avances conceptuales y tcnicas genmicas, haya permitido acercarse a la naturaleza de estas enfermedades que estn an en proceso de definicin.
Probablemente sean distintas expresiones del mismo tipo de defecto molecular.
Biopsia pulmonar en el paciente inmunosuprimido
El paciente cuyo sistema inmunitario se encuentra suprimido puede llegar a sufrir un estado agudo y grave como resultado de una infeccin extensa. Con frecuencia, los pulmones
son de los rganos ms gravemente afectados, lo que se manifiesta como una consolidacin
difusa y extensa. La necesidad de establecer una teraputica especfica obliga a identificar
el agente etiolgico. Un primer intento puede ser el lavado y cepillado broncoalveolar por
broncoscopia. Cuando este procedimiento no permite establecer un diagnstico, se recurre a la biopsia pulmonar. En el paciente adulto es socorrida la biopsia transbronquial, pero
en nios tiende a ser preferida la biopsia pulmonar abierta. El objetivo consiste en identificar microorganismos especficos, en consecuencia, la muestra de tejido se aprovecha para
hacer una batera de tinciones que permita detectarlos. La bsqueda incluye bacterias y
micobacterias, levaduras y hongos, inclusiones virales y, en general, cualquier microorganismo con base en el cual se pueda explicar el cuadro y determinar un tratamiento.
Los grmenes que se pretende identificar son: Pneumocystis, levaduras y hongos como
Candida, Aspergillus, Mucor y otros. Micobacterias atpicas como M. avium y tambin M.
tuberculosis, as como virus, entre ellos citomegalovirus, herpes, adenovirus; no obstante,
tambin se debe tener presente que pueden aparecer, en especial en estos pacientes, grmenes totalmente inesperados. El patlogo, y el clnico deben estar alerta ante esta eventualidad y realizar una bsqueda intencionada.
En estos pacientes no slo la respuesta inmunitaria, sino tambin la respuesta inflamatoria suelen ser deficientes. La reaccin tisular tiende a ser necrosante con gran cantidad
de microorganismos.
364 |
Neumologa Peditrica
Patologa vascular en la biopsia pulmonar peditrica

El patlogo ha de realizar la biopsia con patologa vascular en tres situaciones clnicas:
1. Hipertensin arterial pulmonar primaria o asociada a una cardiopata congnita.
2. Paciente que acude como neumpata crnico y en el curso del procedimiento
diagnostico se advierte que padece un proceso hipertensivo pulmonar.
3. Lesiones primarias inflamatorias
En cardiopatas congnitas que se acompaan de hipertensin pulmonar, el examen
de la microvasculatura pulmonar hace posible determinar el grado de lesin estructural
y su posible reversibilidad. Para ello se recurre a tinciones de fibras elsticas y tricrmicas. La tincin de fibras elsticas permite identificar la estructura de las ramas dependientes de la arteria pulmonar con sus dos lminas elsticas bien definidas, interna y
externa, lo que las distingue de los vasos sistmicos en los cuales la elstica externa es
muy tenue.
Uno de los cambios iniciales es la tortuosidad de los vasos. Posteriormente, aparece
el engrosamiento de la pared, destacable en la tincin de fibras elsticas por la separacin que se evidencia entre ambas lminas elsticas. Hasta aqu, los cambios son reversibles y suelen corregirse al corregir la causa de la hipertensin pulmonar.
La aparicin de lesiones irreversibles se inicia con los cambios en la ntima, inicialmente con proliferacin celular, quiz reversible, y a continuacin fibrosis de la
ntima que se considera irreversible y en la cual la correccin del estado hipertensivo
puede incluso acelerar una descompensacin funcional del pulmn. La progresin de
la alteracin tisular conduce en etapas avanzadas a cambios plexognicos y a necrosis
fibrinoide, bien caracterizada en adultos y poco frecuente en nios.
En la hipertensin pulmonar idioptica, que no se relaciona con cardiopata ni con
alteraciones inflamatorias, necrosantes o con malformacin de la vasculatura pulmonar, conviene hacer un anlisis en base a las alteraciones vasculares directamente relacionadas con el estado hipertensivo, el cual responde a la clasificacin anatomopatolgica que ya incluye la forma plexognica, las tromboemblicas y la venooclusiva.
La forma plexognica, nombre impropio, porque rara vez se ve este grado de lesin en
nios con todas sus etapas de progresin, es idntica a la observada en los procesos de
hiperflujo inherentes a la hipertensin pulmonar en las cardiopatas congnitas.
Una situacin diferente es la del paciente identificado como neumpata crnico, que presenta un cuadro de enfermedad intersticial pulmonar, bilateral y difusa,
en quien slo hasta que se examina la biopsia pulmonar, se dilucida que la expresin
clnica tiene su origen en la hipertensin arterial pulmonar y su sustrato estructural.
En el recin nacido se ven cuadros con hipertensin pulmonar que en muchos casos
corresponde a hipertensin pulmonar persistente del recin nacido, con una diversidad
de causas y desenlaces que dependen de la relacin con la causa primaria. La biopsia
pulmonar no suele ser parte del procedimiento diagnostico en estos pacientes. Los trastornos ms graves y resistentes al tratamiento pueden corresponder a entidades poco
frecuentes, como la displasia acinar con desplazamiento de la venas pulmonares hacia
el paquete bronco arterial.
La patologa vascular primaria, inflamatoria y necrosante, se observa con poca frecuencia en la biopsia pulmonar peditrica. Las lesiones que con ms frecuencia aparecen en la biopsia pulmonar peditrica son: granulomatosis de Wegener con vasculitis
| 365
necrosante y lesiones granulomatosas en el parnquima; con menos frecuencia, la biopsia pulmonar muestra vasculitis necrosante o poliangitis microscpica, habitualmente
sistmicas; puede mostrar imgenes histolgicas de capilaritis y hemorragia pulmonar.
Biopsia pulmonar de lesiones nodulares
Tiene poca aplicacin en el diagnstico de cncer. En el nio las neoplasias primarias de
pulmn son poco frecuentes y la afeccin metastsica no suele ser indicacin para realizar
una biopsia. En lesiones nodulares aisladas, en las que se sospecha un proceso neoplsico,
puede recurrirse a una biopsia por puncin, orientada mediante estudios de imagen.
Hay una situacin frecuente que merece la atencin del patlogo: la reseccin de metstasis de un cncer primario conocido. En nios se recurre a este procedimiento principalmente en metstasis de sarcoma osteognico de los pacientes que reciben quimioterapia.
Al margen del motivo, que puede ser disminuir la carga tumoral, el patlogo debe tener
presente que no todo ndulo pulmonar en menores con una neoplasia conocida es necesariamente una metstasis. En estos enfermos sometidos a quimioterapia, la lesin puede
representar un proceso infeccioso, a menudo por grmenes oportunistas o no habituales, y
debe ser objeto de un anlisis cuidadoso para detectar esta posibilidad.
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366 |
Neumologa Peditrica
| 367
18 Endoscopia rgida y flexible de

la va respiratoria y de la
va digestiva alta
a exploracin e instrumentacin endoscpica de la va respiratoria de pacientes peditricos es un procedimiento especializado propio del Neumlogo Pediatra, que se
indica con fines diagnsticos y/o teraputicos; constituye, adems, uno de los principales recursos para el estudio y tratamiento integral de las enfermedades del aparato
respiratorio de los nios.
Desde el inicio de sus actividades en 1970, el Instituto Nacional de Pediatra (inp)
incluy en el programa docente para residentes en Neumologa Peditrica, la enseanza
prctica de procedimientos endoscpicos del aparato respiratorio y de la va digestiva alta
con instrumental rgido. En 1974, se inici la broncoscopia flexible y en la dcada de los
aos ochenta se introdujo el empleo de panendoscopios, lo cual permiti el estudio de la
va digestiva alta hasta la segunda porcin del duodeno.
Con base en el origen embriolgico comn de ambos aparatos (respiratorio y digestivo) se puede explicar la razn por la cual las enfermedades de la va digestiva alta son una
fuente constante de trastornos del aparato respiratorio, por lo que es necesario diferenciar
si los sntomas respiratorios se originan en el aparato respiratorio o en el tracto digestivo
superior.
La perspectiva del neumlogo pediatra en el campo de la endoscopia no se ha limitado
slo al diagnstico etiolgico de diversos sntomas, signos, sndromes o entidades nosolgicas, sino que tambin incluye el tratamiento de diferentes padecimientos que se originan
o comprometen la va respiratoria o el tracto digestivo superior.
Con el equipo adecuado, experiencia en la instrumentacin endoscpica y manejo
anestsico peditrico correcto, en la actualidad es posible que los neumlogos endoscopistas garanticen buenos resultados con un mnimo de molestias o complicaciones para
los pacientes.
Durante siglos, el inters por conocer los rganos y cavidades del cuerpo humano, as
como la posibilidad de acceder a ellos mediante exploracin visual en vivo, fue un objetivo
largamente perseguido por muchos mdicos. En la historia de la medicina se menciona de
manera anecdtica que durante los perodos hipocrtico y rabe, se realizaban procedimientos endoscpicos para resolver problemas respiratorios.
18 Endoscopia rgida y flexible de la va respiratoria y de la va digestiva alta
| 369
Hipcrates (406 - 370 aC) y Avicena de Buchara (980-1037 dC) introdujeron en la laringe de sus pacientes con dificultad respiratoria, una pipa o tubo rgido hueco, para aliviar
la sofocacin progresiva.
En el periodo renacentista, Andrs Vesalio (1514-1564), eminente anatomista, experiment la intubacin endotraqueal en un cordero al que le introdujo una caa hueca en la
laringe, con lo que logr ventilarlo para luego abrir el trax y observar el funcionamiento
de los pulmones y el corazn en vivo. Este procedimiento le vali ser considerado, entre
otros ttulos, el precursor de la intubacin traqueal.
Pierre J. Desault (1744 1795) propuso que la intubacin nasal y/o traqueal se utilizara
como tratamiento para aliviar la dificultad respiratoria ocasionada por la aspiracin de
cuerpos extraos. Sin embargo, los resultados poco satisfactorios de esta tcnica y la elevada morboletalidad en los pacientes, provocaron que durante el siguiente siglo la aspiracin
de cuerpos extraos y sus complicaciones constituyeran ms de la mitad de las causas
accidentales de muerte y de enfermedad pulmonar crnica en pacientes con infeccin respiratoria purulenta, abscesos, fstulas y malnutricin.
A principios de siglo xix (1806), el Dr. Phillipp Bozzini (1773-1809) present ante
la comunidad mdica europea su invento conocido como Conductor lumnico o linterna mgica, un equipo que permite inspeccionar las diferentes cavidades corporales como
boca, nariz, odos, recto, vagina y uretra, mediante un sistema compuesto por un embudo
metlico, que se introduce en los orificios naturales del paciente, y luz refleja que proviene
de la incandescencia de una vela (Figura 18.1).
Figura 18.1 Conductor lumnico de Phillip Bozzini.
Con este invento de Bozzini, quien es considerado pionero de la endoscopia moderna,

se inici la evolucin de los equipos endoscpicos, aunque los resultados del procedimiento en esa poca no fueron satisfactorios.
En 1853, Jean Desormeaux, con base en los principios de Bozzini, invent un equipo
al que denomin por primera vez endoscopio, el cual sustituy la dbil luz de la vela del
conductor lumnico, por una flama alimentada con una mezcla de petrleo, alcohol y terpentina. El equipo cuenta tambin con un espejo que refleja el haz de luz, y dispositivos de
diferente calibre para cada rgano que se va a explorar (Figura 18.2).
370 |
Neumologa Peditrica
Figura 18.2. Endoscopio de Jean Desormeaux.
La elevada mortalidad causada en esa poca por los procedimientos endoscpicos, as

como los malos resultados en el tratamiento mdico de pacientes con aspiracin de cuerpos extraos y sus secuelas, empez a cambiar de manera significativa a mediados del siglo
xix, gracias a tres sucesos internacionales que favorecieron la evolucin acelerada de la
endoscopa rgida y el cambio de resultados en la extraccin de cuerpos extraos con disminucin en la morboletalidad. Los sucesos que favorecieron este cambio fueron:
t La introduccin y avance de nuevas tcnicas y medicamentos anestsicos, que
permitieron mayor seguridad y eficacia en el manejo local o general de los
pacientes.
t El descubrimiento de la electricidad y, con ello, la invencin de la bombilla
elctrica incandescente (1879), que ms adelante dio origen a las fuentes de
iluminacin porttiles y a las bombillas lumnicas o focos diminutos en grano de
arroz, que hicieron posible una mejor visualizacin por medio de los endoscopios.
t El diseo de nuevos y mejores instrumentos endoscpicos, como tubos rgidos
metlicos biselados con iluminacin en el extremo explorador, que cuentan
con sistemas pticos a base de lupas que amplifican la imagen para una mejor
inspeccin de los rganos huecos (laringe, trquea, esfago, estmago etc.).
En 1895, Alfred Kirstein (1863-1922) realiz la primera laringoscopia directa, para ello
coloc la cabeza del paciente en hiperextensin y le deprimi la lengua a fin de proceder
a la intubacin; con este evento se gener el escenario ideal para el siguiente suceso: el
surgimiento de la broncoscopia.
Dos aos ms tarde, el 30 de marzo de 1897, Gustav Killian, de la Universidad de Freiburg en Alemania, llev a cabo la primera broncoscopia exitosa, utilizando un laringoscopio Kirstein y cocana como anestsico local, en la cual le extrajo a un paciente adulto
un pedazo de hueso alojado en el bronquio derecho. La historia reconoce el origen de la
broncoscopia en esta fecha y a Gustav Killian como su creador. En 1898, en el Congreso
Europeo de Laringologa, expuso tres casos de extraccin de cuerpos extraos, Killian denomin su tcnica broncoscopia directa, la cual le permiti describir la segmentacin
bronquial, con lo que dio inicio a la era de la broncoscopia rgida moderna.
Si bien el aporte de Killian fue crucial para el surgimiento de la broncoscopia, el gran
impulsor para su ulterior desarrollo fue el Dr. Chevalier Jackson padre, mdico laringlogo
estadounidense, quien form una importante escuela, escribi mltiples artculos mdicos
e innov instrumentos que mejoraron la tcnica endoscpica y ampliaron su campo de
| 371
aplicacin. En 1907, public su libro Tracheobronchoscopy, Esophagoscopy and Bronchoscopy, que fue reeditado en 1914 y traducido al espaol en las siguientes dcadas. En esta obra
se precisa el instrumental, la tcnica, las indicaciones y contraindicaciones, que en muchos
casos siguen vigentes hasta la fecha. En 1916, fue designado profesor de laringologa en el
Jefferson Medical College y fund el departamento y la ctedra de broncoesofagologa (que
propag por todo el mundo), la cual promova la tcnica de la endoscopia con las tres S
como idea bsica: Speed (rapidez), Safety (seguridad) y Sincerity (honestidad).
En 1941, Hollinger, discpulo de la escuela de Jackson, en colaboracin con Brubaker,
ide instrumentos complementarios para la reproduccin de imgenes broncoscpicas, las
cuales finalmente quedaron plasmadas en 1945 en una pelcula sobre broncoscopia.
Durante la dcada de los aos setenta, diversas casas comerciales, como Karl Storz y
gmbh&Company, fabricaron broncoscopios rgidos en miniatura de calibres que van desde los 2.5 mm a los 7 mm de dimetro externo y longitudes de 25, 30 y 50 cm, as como
diferentes accesorios pticos entre ellos telescopios, lentes de aumento, tapones ventana,
prismas deflectores de luz que permitieron hacer extensiva la experiencia y las indicaciones
de la endoscopia respiratoria de pacientes adultos a los pacientes peditricos (Figura 18.3).
Figura 18.4 Fibrobroncoscopios de distintos calibres.
En los aos ochenta aparecieron las primeras unidades de videoendoscopia mediante

la cuales la imagen obtenida por fibra ptica se cambia a imagen digital, que brinda mayor
nitidez y contraste, lo cual facilita la documentacin iconogrfica y la revisin posterior de
los estudios practicados a los pacientes.
En la dcada de 1990, la mayora de los hospitales ya contaban con unidades de videoendoscopia para adultos. No obstante, fue hasta comienzos del siglo xxi cuando aparecieron
los videoendoscopios peditricos con dimetros de 2.2 a 4.9 mm y canales operatorios
para introducir pinzas para extraccin de cuerpos extraos o para biopsia, cepillos para
citologa, catteres para aspiracin selectiva y toma de muestras para cultivo (Figura 18.5).
Figura 18.5 Videobroncoscopio peditrico y unidad de video.

Figura 18.3 Broncoscopios rgidos y accesorios pticos.
En 1950, con el advenimiento de la fibra ptica, se inici la fabricacin de endoscopios

flexibles para el tracto gastrointestinal. Sin embargo, fue hasta 1964 cuando ShigetoIkeda
present el primer fibrobroncoscopio o endoscopio flexible, con canal de trabajo y dimetro externo reducido que convierte a la exploracin de la va respiratoria en un procedimiento seguro y fcil de realizar, el cual rpidamente extendi sus aplicaciones al campo
de la neumologa.
El auge de la broncoscopia flexible para el estudio integral de los pacientes adultos lleg
una dcada despus al campo de la pediatra, gracias al diseo de fibrobroncoscopios de
menor calibre que permiten introducir estos instrumentos a nios de cualquier edad, incluso recin nacidos prematuros (Figura 18.4).
372 |
Neumologa Peditrica
Definicin
La palabra endoscopia (Endos = dentro, Skopo= ver) alude a la visualizacin directa de
los distintos rganos huecos y cavidades corporales mediante el uso de equipos rgidos o
flexibles, cuyo diseo y tecnologa permiten en la actualidad al mdico tratante explorar
e insertar instrumentos en la va respiratoria y el tracto digestivo superior de pacientes de
cualquier edad peditrica, con fines tanto diagnsticos como teraputicos.
El neumlogo pediatra, necesariamente endoscopista, no debe considerarse un simple
hacedor de estudios, que realiza procedimientos para ver qu encuentra, es en todo caso,
un especialista que integra diagnsticos endoscpicos en funcin de la historia clnica,
evolucin de los sntomas, resultados de laboratorio y estudios de imagen de un paciente,
| 373
que, junto con los hallazgos y caractersticas endoscpicas, permiten establecer un diagnstico de certeza o reconocer el origen del padecimiento respiratorio.
El estudio histopatolgico, citoqumico o bacteriolgico de muestras que se obtienen
en el aspirado de secreciones, cepillado o biopsias de mucosa bronquial, constituye un valioso procedimiento auxiliar que incrementa la certeza diagnstica y propicia que se d un
tratamiento adecuado al paciente.
El procedimiento endoscpico, adquiere su nombre en funcin del rgano explorado y
la intencin del estudio (Cuadro 18.1).
CUADRO
18.1 UBICACIN Y NOMBRE DE LOS PROCEDIMIENTOS ENDOSCPICOS
rgano o Regin
explorada
Nombre del procedimiento
Intencin
del estudio
Equipo
Nariz
Nasoscopia
Dx / Tx
R/F
Nariz y Faringe
Rinofaringoscopia (anterior)
Faringonasoscopia (por va oral)
Dx / Tx
R/F
F
Laringe
Laringoscopia
Dx / Tx
R/F
Trquea Bronquios
Broncoscopia
Dx / Tx
R/F
Cavidad torcica
Toracoscopia
Dx / Tx
Esfago
Esofagoscopia
Dx / Tx
R/F
Estmago
Gastroscopia
Dx / Tx
R/F
Esfago, Estomago
Duodeno
Panendoscopia
Dx / Tx
Dx = diagnstica. Tx= teraputica, r = rgido, f= flexible.
En el inp se considera que la broncoscopia con equipo rgido y con equipo flexible son
procedimientos complementarios y no antagnicos en el manejo integral de los pacientes.
La eleccin del equipo NO depende de las preferencias individuales del endoscopista,
sino del propsito del estudio, la edad, caractersticas y necesidades del paciente. La habilidad y experiencia en endoscopia peditrica, as como el manejo anestsico empleado
son condiciones necesarias para garantizar buenos resultados y mnimas complicaciones
durante la instrumentacin.
Es necesario conocer los aspectos bsicos del instrumental, ya que hay diferencias en
el dimetro del canal de trabajo, la longitud del equipo y los accesorios a emplear, entre
endoscopios rgidos y flexibles que se obtienen en el mercado. La mayora de los equipos
actuales cuentan con ptica avanzada y sistemas de captura de imgenes fijas o en video,
que facilitan al mdico la revisin detallada ulterior del procedimiento (Tablas 18.2 y 18.3).
TABLA
18.1 CARACTERSTICAS DE LOS BRONCOSCOPIOS FLEXIBLES
Edad
Fibroscopios
(dimetro)
Canal de
trabajo
Videoscopio
Canal de
trabajo
Recin nacido
2.2 y 2.8 mm
X / 1.2 mm
2.8 mm
1.2 mm
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Neumologa Peditrica
Lactantes
2.8 mm
1.2 mm
3.8 mm
1.2 mm
Preescolar
3.6 mm
Escolar
3.6 y 4.9 mm
1.2 mm
4.0 mm
2.0 mm
2.2 mm
4.8 mm
2.0mm
Adolescente
4.9 mm
2.2 mm
5.5 mm
2.0 mm
18.2 CARACTERSTICAS DE LOS BRONCOSCOPIOS RGIDOS
TABLA
Edad
Dimetro
Longitud
Telescopio
RN prematuro
2.5 mm
20 cm
2.5 mm
RN termino/3 m
3 mm
20 y 26 cm
2.7 mm
3 meses a 18 m
3.5 mm
20, 26 y 30 cm
2.7 mm
2 aos a 6 aos
4 mm
26 y 30 cm
2.8 mm
6 aos a 10 aos
5 mm
30 cm
4 mm
Mayores 10 aos
6 mm
40 cm
4 mm
Bases prcticas de la endoscopia (Las tres gracias)

El inp de la ciudad de Mxico considera que la prctica de los procedimientos endoscpicos debe sistematizarse y mantenerse bajo tres premisas esenciales:
t Cmo hacer un estudio. Comprende los aspectos tcnicos del procedimiento,
equipos y accesorios, asimismo incluye la preparacin del paciente, la eleccin del
manejo anestsico y la sistematizacin de la tcnica endoscpica.
t Cundo realizar el procedimiento. Depende de las indicaciones, contraindicaciones,
ventajas y desventajas de la instrumentacin. Definir con precisin el mejor
momento y la indicacin para realizar el procedimiento, son condiciones que el
neumlogo pediatra endoscopista establece y no el pediatra general.
t Porqu realizar la endoscopia. Alude a los resultados del estudio en funcin de la
intencin y los beneficios que se espera obtener.
El diagnstico de certeza oportuno, el menor tiempo de estancia hospitalaria, la posibilidad de tratamiento resolutivo, la reduccin de costos en servicios de salud y el menor
nmero de molestias o complicaciones para el paciente, son algunas de las razones que
justifican el empleo de los procedimientos.
Al determinar cmo ha de hacerse un estudio, es necesario considerar la endoscopia
como una tcnica mdico-quirrgica, conforme a la cual el endoscopista y su equipo son
responsables del paciente antes, durante y despus del procedimiento.
Conforme a lo antes expuesto, el cmo hacer la endoscopia incluye tres etapas:
1. Etapa pre-endoscpica
Antes del procedimiento, el endoscopista es responsable de avalar y definir la indicacin precisa del estudio. Es necesario conocer y/o elaborar una historia clnica completa, asimismo realizar una exploracin fsica detallada, que permita determinar cules
son los cambios o alteraciones traqueobronquiales que se han buscar y cules auxiliares
diagnsticos es necesario usar.
| 375
La indicacin de un procedimiento endoscpico para ver que se encuentra es una

actitud, morbosa, ftil, poco prctica, que no tiene un objetivo definido y puede implicar un mayor riesgo que beneficio para los pacientes.
Antes de efectuar el procedimiento, el mdico o su equipo obtienen el consentimiento informado por escrito del responsable legal del menor, y le dan una explicacin
detallada de la pertinencia del estudio y los beneficios que se espera obtener para establecer el diagnstico y/o tratamiento del paciente.
Es necesario y recomendable que los nios guarden ayuno previo a la exploracin
endoscopia de por lo menos cuatro horas, en el caso de lactantes y recin nacidos; de
seis horas en preescolares y escolares, y ms de 8 horas en adolescentes y adultos. Esta
medida ha demostrado su eficacia para disminuir las complicaciones por bronco aspiracin que son comunes en pacientes que no observaron el ayuno. Resulta obvio que
en una urgencia respiratoria, se debe excluir el tiempo de ayuno , ya que la prioridad
consiste en hacer permeable el rbol traqueobronquial y recuperar la oxigenacin y
ventilacin adecuada de los pacientes.
El neumlogo pediatra endoscopista debe conocer y mantener en lmites normales
las constantes vitales y metablicas del paciente: temperatura, pulso, frecuencia respiratoria, glicemia, hidratacin, oxigenacin, parmetros de hemoglobina, reactividad
neurolgica, etc., ya que son condiciones necesarias para disminuir la morbilidad que
puede generarse cuando ocurren cambios inadvertidos de estas constantes antes del
procedimiento.
Resulta recomendable que los padres o familiares acompaen al nio durante la etapa
preendoscpica, y en la primera fase de la induccin anestsica, hasta que el paciente se
encuentre completamente dormido, pues esta simple medida disminuye la ansiedad del
pequeo y, con ello, la necesidad de usar ms medicamentos anestsicos
Antes de iniciar el estudio, tanto el endoscopista como su equipo de trabajo deben
verificar el buen funcionamiento de los equipos y de los accesorios.
2. Etapa transendoscpica
En esta fase la supervisin, control y monitoreo de los signos vitales y constantes metablicas son responsabilidad del anestesilogo y del personal de apoyo endoscpico. La
vigilancia estrecha de estos parmetros constituye la regla de oro que permite detectar
en forma oportuna las complicaciones atribuibles al procedimiento endoscpico o al
manejo anestsico.
La posicin en que se ha de colocar al paciente depende del tipo de estudio que se
desea realizar, el decbito dorsal con ligera hiperextensin del cuello es la posicin
ideal para practicar la laringoscopia, as como la broncoscopia rgida y flexible.
Un procedimiento que se puede efectuar en el consultorio y que permite evaluar la
anatoma nasal y el cierre o competencia palatina es la nasofaringoscopia. Se realiza con
el paciente sentado en ngulo de 45 grados, incluso, durante la alimentacin con bibern.
Se ha de contar siempre con una lnea venosa permeable y un registro grfico de
constantes vitales y saturacin de oxgeno, estas medidas preventivas hacen posible, en
la mayora de los casos, la deteccin temprana y el manejo oportuno de complicaciones.
Un principio bsico en esta fase es: garantizar y mantener la oxigenacin adecuada durante toda la instrumentacin. Este principio tambin es vlido cuando se usa
376 |
Neumologa Peditrica
equipo rgido o flexible, y es independiente del propsito del estudio y de la edad de

los nios.
Los equipos rgidos se adaptan a los circuitos que el anestesilogo usa para ventilar y oxigenar al paciente durante la instrumentacin, sin interrumpir la observacin
endoscpica. En contraste, con los equipos flexibles se utilizan mascarillas larngeas o
faciales y adaptadores en T, que facilitan la ventilacin y oxigenacin, aun en pacientes prematuros cuyo dimetro de la va respiratoria es pequeo (figuras 18.6 y 18.7).
En estudios bajo anestesia local o cuando el paciente mantiene una ventilacin propia, deber garantizarse tambin su oxigenacin y ventilacin.
Figura 18.6 Broncoscopia rgida
Figura 18.7 Broncoscopia flexible.
Otro principio bsico en esta fase, es que nunca se debe avanzar un endoscopio
cuando la imagen o luz bronquial es poco clara o poco ntida y no permite identificar
el sitio anatmico donde se localiza este aparato. Gran parte de la morbilidad atribuida
al procedimiento se relaciona con imgenes no bien definidas y con la insistencia del
endoscopista de continuar el procedimiento con escasa luz.
El manejo anestsico no es una accin rutinaria, sino una estrategia que vara de
acuerdo a la intencin del procedimiento (diagnstico o teraputico) y a las caractersticas del paciente.
La ansiedad progresiva, la poca cooperacin de los pequeos y su mayor labilidad a
los medicamentos hacen necesaria, en la mayora de los pacientes, la participacin de
un anestesilogo pediatra, que ayude a efectuar un estudio con tranquilidad y con el
tiempo suficiente para realizar una exploracin detallada. El mdico anestesilogo es
quien debe seleccionar la analgesia y sedacin sistmica, la anestesia general endovenosa o por inhalacin, pues no son decisiones rutinarias. La tcnica y los medicamentos
anestsicos aplicados bajo guas basadas en evidencias, y aplicados por personal especializado, ofrecen resultados similares en eficacia y seguridad cuando se comparan la
anestesia local y la general. El manejo anestsico local se reserva para procedimientos
diagnsticos, que no requieren un tiempo prolongado de estudio y que se circunscriben
a la nasofaringe o al tracto digestivo superior. La anestesia general es recomendable en
todos los procedimientos teraputicos y cuando se requiere hacer un estudio detallado.
En la evaluacin dinmica de aritenoides, cuerdas vocales y cierre gltico, el paciente no debe recibir anestsicos locales, dado que exageran el componente malcico de
las estructuras y la paresia de cuerdas vocales. Se debe determinar para cada paciente la
estrategia anestsica adecuada de acuerdo a la intencin del estudio y las caractersticas
personales de cada nio.
| 377
3. Etapa posendoscpica
Despus de realizar el procedimiento endoscpico al paciente y antes de su egreso o
traslado al servicio al cual se le refiera, se ha de comprobar que los signos vitales y
las constantes metablicas sean normales o por lo menos semejantes a los de la etapa
preendoscpica. Es frecuente que durante esta fase, los pacientes tengan estridor inspiratorio transitorio o tos traqueal de baja intensidad como consecuencia de la instrumentacin; sin embargo, por lo general estas manifestaciones desaparecen en forma
espontnea en el curso de los primeros minutos posteriores a la endoscopia, y no requieren tratamiento mdico.
El aumento y persistencia de la tos o estridor inspiratorio despus de la primera
hora posendoscopia, constituye una complicacin menor que requiere tratamiento y
vigilancia mdica. En este periodo, se debe informar al familiar los resultados y hallazgos
obtenidos durante el estudio, adems de instruirla sobre posibles signos de alarma por
complicaciones inherentes a la enfermedad de base o debidos a la tcnica endoscpica.
Dos aspectos prioritarios son los relativos a los criterios para establecer o no la indicacin, as como el momento oportuno para efectuar el procedimiento, ya que permiten reducir la morboletalidad y optimizar los resultados. Es necesario que el mdico
valore en cada paciente si los resultados que espera obtener de la endoscopia justifican
los riesgos inherentes al procedimiento, y si no es posible obtenerlos por otro mtodo
menos agresivo.
Algunas de las indicaciones ms frecuentes en los pacientes mexicanos incluyen el
inters por definir cul es la etiologa de los diferentes signos y sntomas respiratorios,
entidades sindromticas, nosolgicas y anormalidades radiolgicas persistentes.
Otras indicaciones comunes en la prctica neumolgica son los procedimientos auxiliares de diagnstico transendoscpicos, como la toma de muestras por aspirado y
lavado bronquio-alveolar para cultivo y anlisis citoqumico o citolgico, as como las
biopsias de mucosa bronquial o parnquima pulmonar para los estudios histolgicos.
La variacin en cuanto a la frecuencia de las indicaciones que se observa en la literatura, probablemente se debe a las circunstancias particulares de las distintas instituciones o servicios que atienden a los pacientes; sin embargo, la mayora de los autores
al igual que los neumlogos del inp coinciden en las siguientes indicaciones generales:
t Indicaciones diagnosticas
1. Por aumento persistente o recidivante de: a) estridor; b) sibilancia; c) tos; d)disfona; e) ronquido; f) hemoptisis; g) hipersecrecin de moco y supuracin; h)
dificultad respiratoria.
2. Por anomalas y cambios radiolgicos persistentes: a) atelectasia; b) imgenes hiperlcidas; c) neumona; d) posibles malformaciones broncopulmonares.
3. Para evaluar la va respiratoria en pacientes con: a) va respiratoria difcil; b)evaluacin pre y postquirrgica; c) traqueotoma; d) intubacin repetida; e)extubacin fallida; f) tumores intratorcicos; g) traumatismos.
4. Como parte integral del estudio de pacientes con: a) neumopata crnica; b)broncoaspiracin recurrente; c) sndrome obstructivo de va respiratoria superior; d)
fibrosis qustica; e) displasia broncopulmonar; f) asma refractaria; g)neumopata
intersticial; h) inmunodeficiencias.
378 |
Neumologa Peditrica
5. Situaciones especiales en pacientes de: a) unidad de cuidados intensivos peditricos; b) quemados, c) unidad de cuidados intensivos neonatales y cuneros.
Quirfano / Procedimientos transoperatorios

Otras Indicaciones:
t Procedimientos auxiliares de diagnstico
Permiten incrementar la certeza del diagnstico y correlacionar los hallazgos observados durante el estudio con los factores etiolgicos. Por s solo el resultado de
los procedimientos auxiliares no garantiza un diagnstico definitivo, por lo que es
necesario integrarlos al contexto general del estudio endoscpico. Los ms comunes
en nuestro medio as como las indicaciones para realizarlos son:
Aspiracin selectiva de secreciones para:
- Cultivo e identificacin de bacterias hongos o parsitos;
- Bsqueda de lipfagos;
- Bsqueda de hemosiderfagos;
- Bsqueda de clulas vegetales;
- Bsqueda de cuerpos refringentes;
- Anlisis citolgico (histiocitosis, tumores, etc.);
- Anlisis citoqumico (lipoproteinas, surfactante, etc.).
Lavado broncoalveolar:
- Diferenciacin de poblacin celular;
- Linfocitos T (CD4, CD8), alveolitis, vasculitis;
- Eosinfilos: Churg-Strauss, aspergillosis broncopulmonar alrgica, neumonas;
- Neutrfilos: fibrosis pulmonar, enfermedad granulomatosa crnica, infeccin;
Cepillado simple y protegido del epitelio respiratorio para:
- Identificacin celular (eosinfilos, neutrfilos, clulas neoplsicas, etc.);
- Identificacin de bacterias, parsitos hongos, etc.
Biopsias de epitelio bronquial y parnquima pulmonar, dirigido o ciego para:
- Discinecia ciliar primaria;
- Tumores intraluminales (papilomas, granulomas, otros);
- Lesiones epiteliales inespecficas (fibrosis, tuberculosis, otros);
- Enfermedad intersticial extrnseca o intrnseca;
- Neoplasia intratorcica;
- Enfermedad secuelar y bronquiolitis obliterante;
- Linfangiectasia, hipertensin arterial pulmonar;
- Rechazo de trasplante pulmonar, injerto contra hospedero;
- Otras indicaciones.
Indicaciones teraputicas
Las aplicaciones teraputicas en el paciente peditrico son limitadas si se las compara con
las posibilidades en los adultos, sin embargo, de manera progresiva se incorporan nuevas
tcnicas que resuelven o forman parte integral del tratamiento en diversas y mltiples afecciones respiratorias. Actualmente se considera como indicaciones teraputicas:
a) Extraccin de cuerpos extraos:
t Aspiracin y remocin selectiva de secreciones y tapones mucosos.
| 379
t Reseccin de diversos tumores (papilomas, granulomas, plipos).

t Rehabilitacin y dilatacin de estenosis traqueobronquiales.
b) Debridacin y extraccin de esfacelos:
t Instilacin de medicamentos (surfactante, vasoconstrictores, alfa-dornasa, etc.).
t Colocacin de endoprtesis (stents).
t Intubacin endoscpica en va respiratoria difcil.
c) Traqueostoma endoscpica.
d) Termoplastia, laserterapia, crioterapia, braquiterapia (en adultos).
Contraindicaciones
Se recomienda evitar o diferir el estudio endoscpico cuando el procedimiento por s mismo puede generar mayor morbilidad que la indicacin para la endoscopia. En el inp se
considera dos tipos de contraindicaciones para la instrumentacin endoscpica de la va
respiratoria en el paciente peditrico:
I. Absolutas
a) Ignorancia o impericia del mdico tratante en la prctica endoscpica (tener un endoscopio no hace a un endoscopista).
b) Equipos rgidos o flexibles inapropiados (equipos para adultos usados en nios).
c) Indicaciones poco claras o indefinidas (indicacin morbosa, ftil para ver que se encuentra).
d) Los resultados que se espera obtener, se pueden conseguir por otros mtodos ms simples, menos agresivos y de menor costo econmico para el paciente.
II. Relativas
a) Descompensacin e inestabilidad hemodinmica o respiratoria (siempre y cuando el
origen no sea un problema obstructivo de la va respiratoria que pueda corregirse por
endoscopia).
b) Lesiones de columna cervical que contraindican la movilizacin del cuello. (En estos
casos los broncoscopios flexibles son los nicos autorizados).
c) Hemoptisis activa y masiva (la broncoscopia con equipo rgido es una alternativa para
ubicar el sitio donde mana la sangre e intentar corregir la hemorragia).
Desde esta perspectiva es posible sealar que en la actualidad no existen contraindicaciones formales que impidan la exploracin endoscpica de los pacientes peditricos, ya
que la tecnologa actual, tanto en equipos como en el manejo anestsico e instrumentacin
peditrica, garantizan buenos resultados.
Razones que justifican la exploracin endoscpica en relacin a

los resultados obtenidos y las posibles complicaciones del procedimiento.
Reduccin en el nmero de das de estancia hospitalaria. Tambin la disminucin en los
costos servicios de salud y la menor morbiletalidad, en comparacin con otros procedimientos, constituyen ventajas adicionales de la endoscopia
En el inp, los resultados de las broncoscopias efectuadas en el departamento de Neumologa y Ciruga de Trax en la ltima dcada, muestran que en 85% de los pacientes
fue posible identificar una causa que explicara la indicacin por la que se efectu el pro380 |
Neumologa Peditrica
cedimiento, dicha cifra aument al 92% cuando se agregaron los resultados obtenidos en
auxiliares diagnsticos endoscpico, como biopsias, cultivos o cepillado bronquial.
Debe aclararse que en 8% de los pacientes, el diagnostico de va respiratoria normal podra considerarse como una indicacin equivocada o innecesaria; sin embargo, el diagnstico de ausencia de cuerpo extrao y/o anatoma normal, descartan dos de las indicaciones
ms frecuentes en nuestro medio; en otras palabras, un resultado negativo para cuerpo
extrao o broncoaspiracin es un resultado vlido que excluye la patologa y no un error
en la indicacin.
El tipo, porcentaje y gravedad de las complicaciones atribuibles al procedimiento vara
en las diferentes series reportadas en la literatura. En general, se menciona un porcentaje
menor al 1% para complicaciones graves que ponen en riesgo la vida del paciente, y un
porcentaje que vara entre el 1 al 8% para las complicaciones leves que se resuelven durante
el mismo estudio (Cuadro 18.2).
CUADRO
18.2 COMPLICACIONES DEBIDAS AL PROCEDIMIENTO.
FISIOLGICAS
MECNICAS
ANESTSICAS
OTRAS
Hipoxemia
Hipercapnea
Laringoespasmo
Broncoespasmo
Arritmias
Bradicardia
Tos irritativa
Estridor transitorio
Laceracin de
mucosa
Epistaxis
Hemoptisis
Neumotrax
Trauma larngeo
Edema subgltico
Dientes flojos
Sobre sedacin
Alergia a
medicamentos
Depresin
respiratoria
Arritmias
Paro Cardiaco
Bacteriemia
Fiebre
Convulsiones
Dao a equipos y
accesorios
La desaturacin transitoria de oxgeno no debe considerarse como complicacin, en

todo caso se trata de un suceso incidental y frecuente que puede ocurrir durante el procedimiento, porque los equipos obstruyen la luz traqueobronquial o porque las frecuentes
aspiraciones originan un descenso del oxgeno, que se revierte con facilidad al aumentar la
frecuencia respiratoria o la concentracin de oxgeno inhalado.
Se definen las complicaciones como eventos inesperados que derivan del procedimiento endoscpico, los cuales causan dao al paciente y obligan a suspender o modificar los
pasos sistematizados del estudio.
Tradicionalmente se ha considerado que la instrumentacin con equipos rgidos tiene
un mayor nmero de complicaciones en comparacin a la endoscopia con equipos flexibles; sin embargo, en la actualidad ambas tcnicas son complementarias y no antagnicas,
ya que si se mantienen los principios bsicos de la instrumentacin (cmo, cundo y porqu), se cuenta con equipo adecuado y la experiencia en la instrumentacin y el manejo
anestsico peditrico, la morbilidad reportada es similar en ambos procedimientos.
Transicin iconogrfica
La evolucin de los sistemas de visin y documentacin endoscpica ha pasado de la observacin directa con equipos rgidos y documentacin por medio de dibujos y acuarelas
en los primeros aos, a la instrumentacin y visualizacin con lentillas de aumento, tele18 Endoscopia rgida y flexible de la va respiratoria y de la va digestiva alta
| 381
scopios, equipos de fibra ptica con adaptadores a videocmaras, y en la ltima dcada a la

magia de procesadores digitales y videoendoscopios que transforman la imagen analgica
a digital que ofrece mayor nitidez y contraste.
El anlisis de la documentacin iconogrfica, que ofrecen los estudios endoscpicos,
permite identificar los componentes y diferenciar las estructuras normales de las anormales que afectan la va respiratoria.
t Anatoma endoscpica
Es posible que el neumlogo pedatra endoscopista al sistematizar sus estudios, caracterice
y diferencie los hallazgos que observa en pacientes normales (anatoma endoscpica), de
las alteraciones o cambios que muestran los nios con una patologa respiratoria (patologa endoscpica).
La curva del aprendizaje endoscpico permiti a diferentes autores establecer la nomenclatura del rbol traqueobronquial, as como sus divisiones lobares y segmentarias en
un plano tridimensional que le permite ubicar las lesiones.
En la actualidad se utilizan dos clasificaciones del rbol traqueobronquial: a) la numrica de Jackson /Huber, y b) la quirrgica dimensional de Boyden (figuras 18.8 a 18.20).
Figura 18.17
Figura 17.18
CUADRO
18.3 PATOLOGAS ENDOSCPICAS.
Imagen
Pared
Figura 18.11
Figura 18.9
Figura 18.12
Bronquo traqueal
Malacia bronqueal
Malacias y/o discinecias (asociadas a falta de

desarrollo o inflamacin crnica que modifica
el dimetro de la va respiratoria durante la
espiracin).
Fistula traqueoesofgica
Figura 18.14
382 |
Neumologa Peditrica
Figura 18.15
Anomalas ms frecuentes
Cambios o anomalas en la disposicin
anatmica de carinas y bronquios.
Alteraciones de la segmentacin bronquial
(bronquios ausentes o supernumerarios),
agenesia, aplasia o hipoplasia pulmonar.
Compresin extrnseca, fija o pulstil
(relacionada con anomalas vasculares,
adenopatas, etc.).
Figura 18.10
Figura 18.13
Figura 18.20
t Patologa endoscpica
Describir la patologa del rbol traqueobronquial requiere que el neumlogo pediatra asuma una actitud sistematizada, que le ayude a definir las caractersticas anatmicas y dinmicas de la va respiratoria en tres reas fundamentales: la pared, la mucosa y el contenido.
Los hallazgos endoscpicos en estas areas, permiten unificar los criterios que sirven de
base para integrar diagnsticos de certeza o identificar las causas que motivaron el estudio.
Los hallazgos o anomalas ms frecuentes aparecen resumidos en el Cuadro 18.3
rea de
exploracin
Figura 18.8
Figura 18.19
Fistulas traqueoesofgicas, hendiduras larngeas

(asociadas a neumopata crnica por aspiracin y
otras malformaciones congnitas).
Figura 18.16
| 383
Estenosis subgltica
Estenosis: congnita o adquirida, edematosa

o fibrosa, complicada o no. Localizacin ms
frecuente: rea subgltica
Las estenosis congnitas por lo general no tienen
alteraciones de mucosa ni/o complicaciones
locales.
Traqueitis
Membranas blanquecino-amarillentas con

bordes activos (asociada a inflamacin, necrosis
superficial de la mucosa y placas de fibrina).
Erosiones, ulceras, esfacelo etc.
Mucosa
la exploracin de la va respiratoria superior para establecer las relaciones entre problemas

nasofarngeos con las enfermedades de la va respiratoria inferior.
La cavidad nasal y la nasofaringe son de fcil acceso a la exploracin endoscpica. La
nasofaringoscopia puede realizarse con el paciente despierto, sentado, bajo sedacin sistmica y anestesia local de una o ambas narinas previo aseo del moco nasal, lo que permite
evaluar la anatoma nasofarngea, su contenido y los aspectos dinmicos como el cierre del
paladar durante la deglucin o el colapso de la nasofaringe durante la respiracin.
En el campo de la neumologa peditrica, las indicaciones ms frecuentes derivan de
los signos y sntomas que sugieren obstruccin, como el ronquido, la respiracin oral, la
voz nasal o los trastornos respiratorios del dormir como apnea o hipopnea que inducen
hipoventilacin crnica, hipertensin arterial pulmonar y falla cardiaca.
Resulta poco claro pretender describir para cada indicacin sus posibles causas, puesto
que diferentes causas comparten los mismos sntomas o signos que justifican la indicacin
del estudio (Cuadro 18.4).
cuadro
Granuloma
Diversas tumoraciones con participacin

mucosa: granulomas, papilomas, hemangiomas.
Contenido
Cuerpo Extrao
Cuerpos extraos de diversos orgenes, orgnicos e

inorgnicos, como plstico, metal, madera etc.
Los ms frecuentes son: vegetales, semillas vivas
que son radiopacas y, por lo tanto, invisibles a los RX.
Indicaciones
Posibles causas
Ronquido habitual
(voz nasal / respiracin oral)
Apnea/hipopnea del dormir
Reflujo nasofarngeo
Malformaciones faciocraneales
Alteraciones de la deglucin
Epistaxis
Cuerpos extraos
Alteraciones radiolgicas
Rinitis,
alteraciones de la anatoma (desviacin
septal, hipertrofia cornetes, plipos, atresia
de coanas)
Hipertrofia adenoidea
Insuficiencia velopalatina
Colapso farngeo
Cuerpos extraos
Tumores nasofarngeos
Los hallazgos endoscpicos que permiten diferenciar las enfermedades ms frecuentes

se describen en el Cuadro 18.5
cuadro
Hiperseccin
y supuracin
18.5 padecimientos de va respiratoria superior.
Diagnstico
Hallazgos endoscpicos
Rinitis
Mucosa, edematosa, exudativa y friable de superficie

granular plida, en pacientes con etiologa alrgica
o con gran hiperemia e hipersecrecin de moco por
infeccin.
Cornetes hipertrficos, que se conectan con el
tabique nasal, lo que reduce la luz de las narinas y de
la cavidad nasal.
Hipersecrecin de la mucosa. Supuracin o

hipersecrecin mucopurulenta. Otros contenidos:
sangre, jugo gstrico.
Utilidad de la exploracin endoscpica de la va respiratoria
Rinofaringoscopia
En Mxico, la exploracin endoscpica de la nariz y faringe ha sido durante mucho tiempo
un procedimiento casi exclusivo de los otorrinolaringlogos. El concepto de va respiratoria unida y la mxima que seala: Las gallinitas de arriba ensucian a las de abajo, justifica
384 |
Neumologa Peditrica
18.4 rinofaringoscopia.
Alrgica
Infecciosa
| 385
Hipersecrecin mucosa, con puentes hialinos en

pacientes alrgicos o en pacientes con infeccin,
secrecin mucopurulenta posterior y descarga.
Hipertrofia de tejido en nasofarngeo
En pacientes con afeccin intensa, el tejido adenoideo

protruye a travs de las coanas a la cavidad nasal.
HIpertrofia de amgdalas
La manifestacin clnica en estos pacientes es el

ronquido habitual que induce apnea e hipoventilacin.
Complicada
En la nasofaringe el tejido se conecta con el paladar

y ocluye parcial o totalmente la luz farngea; es difcil
observar el ostium de la trompa de Eustaquio
En general, la mucosa es irregular, friable de aspecto
en empedrado, aunque de coloracin similar al resto
de la nasofaringe
Insuficiencia velopalatina
Normal
Con el paciente despierto y el fibroscopio en la

nasofaringe, se observa el cierre del paladar
durante la deglucin.
En pacientes con incompetencia velopalatina
se observa reflujo del contenido oral hacia la
nasofaringe y un paladar no contrctil
Con Reflujo
t Laringoscopia
La visualizacin directa de la laringe y de su contenido se realiza de dos maneras:
1. Laringoscopia indirecta. Requiere el uso de espculos larngeos, lo cuales permiten observar, por va oral, las alteraciones anatmicas, la motilidad de cuerdas vocales y cierre
gltico, en particular si el paciente coopera y no se la han aplicado anestsicos locales,
condicin que en los nios es poco prctica y comn.
2. Laringoscopia directa. Habitualmente, como primer procedimiento para la intubacin
oro o nasotraqueal, es necesario aplicar al paciente sedacin sistmica y anestsicos
para una exploracin adecuada cuando se utilizan laringoscopios rgidos de hoja curva
o recta.
Los equipos flexibles, como los nasolaringoscopios y/o broncofibroscopios, son de uso
comn en pacientes a quienes se les ha aplicado anestesia local; sin embargo cuando la intencin del estudio es teraputica, se requiere que el paciente este bajo analgesia y sedacin
sistmica o anestesia general.
Para garantizar la oxigenacin y ventilacin adecuadas durante todo el estudio, se usan
cnulas larngeas o mascarillas faciales que permiten el paso de los fibroscopios, mientras
se aplica la ventilacin. La ventaja que los equipos flexibles tienen sobre los equipos rgidos
es que con ellos se observa la motilidad de cuerdas vocales durante la fonacin y la competencia del cierre gltico durante la deglucin.
La preparacin inapropiada del paciente durante la instrumentacin puede ocasionar
laringoespasmo intenso, lesiones de mucosa y hemorragia.
Al igual que en la nasofaringe, las enfermedades de la encrucijada laringotraqueal comparten en la clnica sntomas y signos similares que justifican la exploracin laringotraqueal por endoscopia (Cuadro 18.6).
Reflujo a odo medio

Trastornos del dormir
CUADRO
Es comn observar el colapso parcial o total naso

y orofaringe (por hipertrofia de tejido adenoideo y
amgdalas) o por redundancia y flaccidez del tejido,
asimismo de las estructuras mucosas durante el
ciclo respiratorio.
386 |
Neumologa Peditrica
18.6 LARINGOTRAQUEOSCOPIA.
Indicaciones
Diagnsticos
Estridor
Sndrome de croup
Disfona
Extubacin fallida
Malformaciones congnitas
Tumoraciones de cuello
Laringitis
Traquetis / epiglotitis
Laringotraqueomalacias
Estenosis subgltica congnita
Estenosis fibrosa adquirida
Disfuncin de cuerdas vocales
| 387
Valoracin prequirrgica
Cuerpos extraos
Dao neurolgico y trastornos en la
mecnica de deglucin
Membranas, bandas larngeas

Papilomas, granulomas hemangiomas
Cuerpos extraos
Laceracin traumtica de cuerdas vocales
Malformaciones
Compresin extrnseca por tumores
Las estenosis postintubacin prolongada o el

traumatismo larngeo son de tipo fibroedematoso,
excntricos y conllevan complicaciones locales como
pseudodivertculos por traccin y laceraciones
de mucosa
Membrana subgltica
El estridor inspiratorio o bifsico, la tos traqueal persistente, la disfona recurrente y los

trastornos en la mecnica de la deglucin son, entre otras manifestaciones, los signos ms
frecuentes de la patologa laringotraqueal, cuyo diagnstico etiolgico o causas pueden
establecerse mediante hallazgos endoscpicos.
A continuacin se describe la patologa laringotraqueal y sus hallazgos endoscpicos
ms frecuentes (Cuadro 18.7).
Estenosis subgltica
CUADRO
18.7 PATOLOGA LARINGOTRAQUEAL
Padecimientos
Hallazgos
Estridor o sndrome de croup
En los pacientes con laringotraquetis, la mucosa luce

hipermica, edematosa y exudativa, con cartlagos
aritenoideos prominentes, redundantes y de
comportamiento malcico.
Laringitis infecciosa
Laringotraquetis
Malacias
Durante la ventilacin, el edema mucoso reduce la

luz del espacio gltico y es fcil observar el espasmo
larngeo.
En la epiglotitis la inflamacin acentuada de este
cartlago impide visualizar de manera adecuada el rea
gltica, que se encuentra parcialmente obstruida por el
proceso inflamatorio.
Las placas blanquecino amarillentas sugieren la invasin
bacteriana de las lesiones o necrosis superficial del
epitelio.
La inmadurez de los cartlagos

laringotraqueobronquiales permite el cierre dinmico,
parcial o total, de la va respiratoria durante la
espiracin.
En los pacientes con laringomalacias los cartlagos
aritenoideos son redundantes, y se desplazan en sentido
cefalocaudal durante la inspiracin ocluyendo el espacio
gltico en diverso grado.
Laringomalacia
La epiglotis en forma de omega no necesariamente

constituye un signo sugestivo de malacia, ya que
los lactantes la tienen en forma de omega sin el
desplazamiento caracterstico de la malacia.
Discinecia o
traquebronquiomalacia por
traqueobronquitis
En los pacientes con traqueo/broncomalacia es comn

observar una deformidad de la luz traqueobronquial
en forma triangular o en tienda de campaa, adems
de protrusin de la mucosa traqueal en su parte
membranosa, que acenta el fenmeno obstructivo que
caracteriza a estos pacientes.
La inflamacin aguda del epitelio se asocia con

frecuencia a discinecia larngea, que favorece aspiracin
de secreciones
Epiglotitis
388 |
Neumologa Peditrica
La estenosis o membrana subgltica congnitas, por lo

regular no muestran alteraciones de la mucosa en el
sito de la estenosis, que habitualmente es concntrica
de aspecto infundibular y sin complicaciones.
| 389
Laringitis por reflujo

y aritenoides malcicos
Si se observa que la mucosa es edematosa, hipermica,

exudativa o con lesiones superficiales como erosiones
lceras o esfacelo. El diagnostico ms frecuente es
de endobronquitis con discinecia traqueobronquial,
caracterstica de un trastorno adquirido y no congnito
que define las discinecias, cuyo comportamiento es
similar al de las malacias.
Cuerpo extrao metlico

en laringe
Los papilomas laringotraqueales son por lo general
tumores mucosos de aspecto racimoso, granulas con
una mucosa de color similar a las zonas adyacentes
Disfona
El componente de edema e hiperemia leve en los
repliegues aritenoepiglticos y cuerdas vocales con
escasa motilidad, caracteriza a los pacientes disfnicos
que sufren trastornos alrgicos.
Papilomatosis larngea
Laringitis por custicos
Laceracin de cuerdas
Diferentes tumoraciones como papilomas granulomas

o hemangiomas se caracterizan ms por dificultad
respiratoria y estridor que por disfona.
Trastornos en el mecanismo
de la deglucin
Pedir al paciente que vocalice frases como cuca come

cacahuates permite al endoscopista diferenciar las
parlisis en aduccin o en abduccin como causa de
disfona.
Hendidura larngea
Tos traqueal y estridor
Fstula traqueoesofgica
Hemangioma laringo/traqueal
390 |
Neumologa Peditrica
En ocasiones el endoscopista no observa un cuerpo

extrao, pero puede encontrar lesiones diversas en la
mucosa, como granulomas (que alojan en su interior al
cuerpo extrao) o laceraciones y lceras activas, como
evidencia del paso del cuerpo extrao.
Es posible hacer la identificacin endoscpica de la

hendidura laringo/traqueoesofgica cuando se ejerce
una presin positiva sostenida en hipofaringe, lo que
hace posible observar la apertura del esfnteres
ofgicocricofaringeo, as como la extensin de la cisura
interaritenoidea hasta su base.
Con esta maniobra se evita que las secreciones
adhieran los cartlagos aritenoideos y stos se
confundan o excluyan del diagnstico de hendidura en
esta zona ciega.
Como signo puede constituir la expresin de diversas

causas, entre las que destacan los cuerpos extraos
alojados y retenidos en la zona larngea.
Granuloma gltico
por cuerpo extrao.
La reseccin y manejo descuidado de los mismos puede

ocasionar siembras en la va respiratoria distal por
desprendimiento y aspiracin.
Las fistulas traqueoesofgicas por lo regular se localizan

en el tercio medio o inferior de la parte membranosa de
la trquea.
Las valculas, amgdalas y senos vestibulares son sitios

comunes donde se alojan cuerpos extraos de difcil
ubicacin.
Es comn observar un repliegue mucoso, por abajo

del cual se hace evidente la fistula, cuando se ventila
al paciente con una cnula larngea o mascarilla y se
mantiene una presin positiva inspiratoria, para abrir el
trayecto fistuloso o bien observar un burbujeo
en esta zona.
Las malformaciones vasculares, como los hemangiomas

o linfangiomas, modifican el patrn vascular de la
mucosa en forma parcial y segmentaria.
Se puede canular las fistulas con catteres de

alimentacin, con lo que se corrobora el diagnstico,
cuando se identifican mediante esofagoscopia.
| 391
CUADRO
18.8 NEUMOPATA POR ASPIRACIN.
Lesiones
Broncoaspiracin
392 |
Neumologa Peditrica
El epitelio laringotraqueal luce edematoso, hipermico,

exudativo similar al que se observa en pacientes con
infeccin aguda, sin placas blanquecinas ni amarillentas,
sugestivas de fibrina.
En eventos de broncoaspiracin aguda, la broncoscopia

permite establecer la naturaleza del material aspirado,
y disminuir o evitar el dao ulterior por aspiracin
selectiva y lavado broncoalveolar.
t Broncoscopia rgida y flexible

La utilidad de la broncoscopia con equipo rgido o flexible depende de que se consideren
ambas tcnicas como estudios complementarios en el diagnstico y tratamiento integral
de las enfermedades respiratorias. Con los equipos rgidos, la ventilacin de los pacientes
resulta sencilla, amn de que se tiene un canal operatorio amplio para aspiracin selectiva
o extraccin de materiales extraos.
Los procedimientos teraputicos son, sin duda, una de las principales indicaciones de
la broncoscopia rgida, en especial cuando el dimetro de la va respiratoria del paciente
es reducido. Los equipos flexibles en estos casos son menos prcticos y pueden ocasionar,
por su grosor, obstruccin al paso del aire, amn de que cuentan con un canal reducido de
trabajo.
En la escuela Mexicana de Neumologa y Ciruga de Trax peditrica, el concepto sintomtico de neumopata crnica representa, por s mismo, una de las principales indicaciones para realizar la broncoscopia a pacientes peditricos. Los mecanismos fisiopatognicos
que originan el dao broncopulmonar provocan signos y sntomas caractersticos, que
constituyen la base para la indicacin endoscpica y sus auxiliares diagnsticos.
En Mxico, los mecanismos asociados a la neumopata por aspiracin y obstruccin de
la va respiratoria constituyen dos de los principales grupos de trastornos en los que resulta
valiosa la exploracin endoscpica:
Neumopata por aspiracin. En estos pacientes, las alteraciones anatmicas y el retraso
en la evolucin de los mecanismos que permiten una deglucin normal son, con frecuencia, las causas de dao broncopulmonar por aspiracin.
La utilidad de la endoscopia en estos casos es que permite diferenciar alteraciones de
tipo anatmico, como tumores de hipofaringe, hendidura o fstula traqueoesofgica, acalasia del esfnter cricofarngeo, atresia esofgica, anillos vasculares y reflujo gastroesofgico
patolgico, secundario a trastornos funcionales, como dao neurolgico e insuficiencia
velopalatina, enfermedades neuromusculares, sndromes genticos y trisomas. Asimismo
es til para pacientes inconscientes con invasin corporal por sondas naso u orotraqueales
y gstricas que al igual que en la enfermedad por reflujo gastroesofgico pueden ocasionar
dao broncopulmonar por aspiracin.
El Cuadro 18.8 consigna los hallazgos o lesiones de la mucosa que caracterizan el dao
por aspiracin de sustancias cidas.
Laringotraquetis por reflujo
Las mucosas de la hipofaringe y de la nasofaringe tienen

aspecto granular, hipremico y exudativo.
La respuesta inflamatoria aguda o crnica del epitelio se
define de la siguiente manera:
Traqueo / endobronquitis intensa

con esfacelo
Leve: mucosa edematosa, hipermica, exudativa,

en pacientes con inflamacin aguda; de aspecto
granular en inflamacin crnica. Es comn observar
hipersecrecin de moco.
Moderada: Los sntomas antes descritos, ms placas
blanquecinas o amarillentas, que cubren zonas de
mucosa esfacelada, friable y fcilmente hemorrgica.
La hipersecrecin de moco es espesa, adherente, con
tendencia a la formacin de tapones y a cambios en la
coloracin amarillo verdosa, cuando se agrega infeccin.
Traquetis y discinecia
Severa: Todo lo anterior ms zonas de estrechez de
la luz bronquial por edema mucoso importante y gran
esfacelo,
Es comn observarla en las tres fases, pero en la severa
es ms acentuado un comportamiento de discinecia
bronquial, el cual intensifica el fenmeno obstructivo en
estos pacientes.
Secuelas de dao epitelial fibrosis

/ estenosis
Las secuelas ms frecuentes se relacionan con:

atrofia del epitelio, en el cual la mucosa se ve plida,
no exudativa, opaca con localizacin en parches que
contrastan con la mucosa normal.
Bandas de fibrosis. reas de fibrosis lineal, en media luna
o circular, que se extienden en los segmentos bronquiales
afectados y provocan reduccin de la luz bronquial.
Estenosis fibrosa. Las estenosis son por lo regular
excntricas de tipo fibroedematoso, acompaadas de
complicaciones como formaciones pseudodiverticulares,
que acentan la obstruccin bronquial y retienen
tapones de moco.
| 393
Neumopata por obstruccin. El impedimento al paso del aire en la va respiratoria

se manifiesta por medio de diversos sntomas y signos, que dan una idea del nivel de obstruccin y constituyen una indicacin para el estudio endoscpico, los ms frecuentes en
pediatra son: ronquido, estridor y sibilancia.
La sibilancia, con frecuencia ubica el problema obstructivo dinmico o fijo en el rbol
traqueobronquial; sus causas son mltiples y los hallazgos endoscpicos permiten diferenciar la etiologa en un gran nmero de pacientes (Cuadro 18.9).
CUADRO
18.9 CAUSAS DE SIBILANCIAS Y HALLAZGOS ENDOSCPICOS.
Causas de sibilancias
Cuerpos extraos y tumores

intraluminales
La respuesta inflamatoria provocada por el cuerpo

extrao incrementa la obstruccin, el edema mucoso
atrapa al cuerpo extrao y dificulta su extraccin.
En otros pacientes, la respuesta inflamatoria da origen
a granulomas mucosos que cubren el cuerpo extrao e
impiden su identificacin y extraccin.
Cuerpo extrao vegetal
Por lo general, los tumores intraluminales son de tipo

mucoso, como los granulomas pigenos o inflamatorios
que se resecan fcilmente por endoscopia.
Los anillos vasculares se relacionan con compresin

extrnseca de la va respiratoria, que suele ser pulstil;
se rebasa fcilmente; la mucosa tiene aspecto normal.
Anillo vascular doble arco artico
La ubicacin ms frecuente es el tercio medio o inferior

de la trquea, que muestra una luz en forma de 8 o
alfa, la cual puede localizarse tambin en cualquier otro
segmento bronquial.
Granuloma traqueal
Anomalas congnitas
La caracterstica de la compresin vascular es la

pulsacin en el sitio obstruido, as como la relativa
normalidad de la mucosa.
Compresion vascular en bronquio
En los pacientes con asma, la obstruccin es de

tipo dinmico (broncoespasmo) y difcilmente puede
observarse. Sin embargo la mucosa traqueobronquial,
edematosa, exudativa con hipersecrecin de moco, que
forma puentes hialinos que cruzan la luz bronquial, es
una caracterstica de los pacientes alrgicos.
Asma
En las estenosis adquiridas es frecuente observar

complicaciones locales como la atrofia del epitelio,
bandas o trazos de fibrosis, seudodivertculos y
estenosis extrnsecas a la luz.
Estenosis traqueal
congnita
La obstruccin que provocan la adenopatas y/o

tumores intratorcicos, por lo general es de tipo
renitente, no pulstil que dificulta el paso del endoscopio
rgido o flexible
Compresin extrnseca por

adenopata medistinal TB
Es comn observar cambios en el patrn de la mucosa,

con hiperemia, edema y necrosis superficial del epitelio
La retencin de secreciones es frecuente y conduce a
sobredistensin o atelectasia posobstructiva.
394 |
Neumologa Peditrica
Las estenosis congnitas, traqueales o bronquiales, con

frecuencia causan dificultad respiratoria y sibilancias. En
la imagen endoscpica la mucosa luce normal y similar
al del resto de la va respiratoria; da la impresin de que
la zona afectada es ms pequea que el resto del rbol
traqueobronquial.
Las malformaciones sin segmentacin o lobulacin

congnitas cursan con una mucosa traqueobronquial
de aspecto normal o, bien, con disminucin de la luz del
rbol bronquial en pacientes con hipoplasia pulmonar.
Las carinas situadas arriba de la carina principal,
permiten formular el diagnstico de bronquio
traqueal anmalo.
Bronquio traqueal
t Auxiliares del diagnstico endoscpico

La obtencin de muestras biolgicas del contenido traqueobronquial por aspiracin directa, lavado broncoalveolar, cepillado bronquial o biopsia del epitelio y del parnquima
pulmonar, incrementa la certeza del diagnstico endoscpico, dado que hace posible la
investigacin citoqumica, histolgica y bacteriolgica del material obtenido.
| 395
En el inp, los principales procedimientos (y sus caractersticas) incluyen:

t Aspiracin selectiva de secreciones o lavado bronquial para cultivo bacteriolgico
y examen citolgico. La aspiracin endoscpica directa de secreciones
traqueobronquiales constituye una tcnica de uso rutinario en pediatra, que tiene
las mismas limitaciones que el cultivo de secreciones obtenidas por expectoracin
para identificar los agentes etiolgicos en pacientes con infecciones respiratorias
agudas o crnicas. La contaminacin del broncoscopio a su paso por la naso u
orofaringe reduce la confiabilidad de los resultados, excepto en las infecciones
crnicas causadas por agentes que no se localizan en la oro o nasofaringe, como el
bacilo tuberculoso o el Pneumocistis jiroveci.
t Las recomendaciones para mejorar los resultados positivos con esta tcnica,
incluyen el uso de catteres protegidos esterilizados, evitar aspirar secreciones en
la naso u orofaringe, as como instilar anestsicos o soluciones y evitar explorar
el rbol traqueobronquial antes de la toma de muestras. En otras palabras, la
broncoscopia debe tener como primer objetivo la aspiracin de secreciones para
cultivo. Cuando el propsito del estudio es el anlisis citolgico de secreciones a fin
de buscar lipfagos, hemosiderfagos o clulas vegetales, es recomendable evitar la
toma de cualquier otra muestra de tejido o mucosa, antes de realizar el frotis con el
material de la primera muestra aspirada.
t Lavado bronquio-alveolar. En Mxico se tiene poca experiencia con el lavado
bronquialveolar como tcnica diagnstica y/o terapetica en el manejo integral
de pacientes con neumopata crnica. El estudio de los componentes celulares
y bioqumicos de la superficie epitelial de la va respiratoria distal y del espacio
alveolar constituye una de las mejores tcnicas para entender la etiologa
de la enfermedad pulmonar intersticial. En el paciente peditrico, el lavado
bronquioalveolar tiene pocas indicaciones, pero stas han demostrado que su
rendimiento en la investigacin de la infeccin respiratoria baja, que compromete
al intersticio, es mejor, en particular en pacientes inmunocomprometidos.
Otras indicaciones incluyen la investigacin etiolgica y caracterizacin de las alveolitis, as como la determinacin de la intensidad y evolucin del proceso inflamatorio. En los
pacientes con aspiracin pulmonar crnica o lipoproteinosis alveolar, el lavado identifica
el material graso o proteinceo dentro de los macrfagos y, a la vez, constituye un recurso
teraputico para extraer este material del espacio alveolar.
t Biopsia y cepillado de mucosa bronquial. La funcin especfica de estos
procedimientos para diagnstico etiolgico y tratamiento de las enfermedades
respiratorias crnicas es controvertido y poco claro; la seguridad de la tcnica
no tiene discusin, sin embargo su utilidad diagnstica se limita a entidades
de espectro clnico conocido como la discinecia ciliar primaria, tuberculosis
bronquial, granulomas micticos, pigenos y sarcoidosis. En pacientes con
displasia broncopulmonar, asma y fibrosis qustica, la biopsia y el cepillado de la
mucosa bronquial, caracterizan la intensidad del proceso inflamatorio, la respuesta
al tratamiento y la diferencia entre la inflamacin eosinoflica (alergia) y la
neutroflica (infecciosa).
396 |
Neumologa Peditrica
La combinacin de los distintos auxiliares de diagnstico transendoscpicos permite

incrementar el valor predictivo positivo, as como la especificidad de los resultados al hacer el diagnstico. La falta de integracin al espectro clnico determina que las diferentes
tcnicas, por s solas, no sean lo suficientemente precisas para establecer o descartar una
enfermedad en particular.
Procedimientos teraputicos
La utilidad de la endoscopia no se limita al diagnstico de las enfermedades respiratorias,
sino que se ha incrementado con procedimientos teraputicos que facilitan la resolucin
de diferentes padecimientos pulmonares; los ms frecuentes son:
t Extraccin de cuerpos extraos. No hay un procedimiento rutinario para extraer
cuerpos extraos en el paciente peditrico, cada caso requiere de mucha
imaginacin y conocimiento endoscpico para determinar la mejor tcnica
de extraccin, la eleccin de equipo y el manejo anestsico. Las necesidades
del paciente y el propsito del estudio determinan el uso, aunque no de forma
absoluta, de equipos rgidos y anestesia general, que bajo los principios de la
prctica endoscpica garantizan buenos resultados y mnimas complicaciones para
el paciente.
La naturaleza del cuerpo extrao aspirado, su tiempo de permanencia en la va respiratoria, as como los intentos de extraccin previa, son factores que determinan la morbiletalidad relacionada con estos pacientes.
En nuestro medio, tanto la broncoscopia rgida como la flexible son tcnicas complementarias, que facilitan la localizacin y extraccin del cuerpo extrao, siempre que se
tomen en cuenta los siguientes principios:
t No intentar la extraccin si existen secreciones que alteren la visualizacin y
sujecin adecuada del cuerpo extrao. Es recomendable realizar primero una
limpieza del campo endoscpico, antes de intentar la extraccin.
t Los cuerpos extraos con puntas agudas debern extraerse bajo visualizacin
directa y observacin de la punta, ya que los intentos sin tener a la vista la zona
puntiaguda, puede provocar que se produzca un mayor dao a la mucosa.
t Los cuerpos extraos que modifican su volumen por hidratacin, como las semillas
vivas, son ms fciles de extraer cuando se fragmentan en 2 o 3 partes de menor
tamao.
t No hay pinzas de extraccin especficas para cada cuerpo extrao; el xito de
este procedimiento depende de la destreza, conocimiento e imaginacin del
endoscopista, que puede extraer de la va respiratoria el cuerpo extrao, ya sea
mediante la toma directa, anclaje, arrastre o succin.
t El endoscopista siempre debe revisar la va respiratoria despus de la extraccin,
puesto que existe la posibilidad de que haya otro cuerpo extrao o fragmentos
no visualizados, as como la eventualidad de complicaciones por permanencia
prolongada, como granulomas, tapones mucosos, lceras, etc., que hacen
obligatoria dicha revisin.
| 397
CUADRO
Se identifica que
el cuerpo extrao
es una cuenta de
plstico
18.10
EXTRACCIN DE CUERPO EXTRAO.
Intento de extraccin
con canastilla
Extraccin en ancla
con pinza de biopsia
Dilatacin de estenosis y colocacin de endoprtesis (stent)
Secuelas
posextraccin
La rehabilitacin endoscpica de las estenosis traqueobronquiales de origen congnito,

inflamatorio, postquirrgico o tumoral, constituye un procedimiento teraputico bsico
en la mayora de los pacientes adultos.
En el paciente peditrico, la dilatacin subgltica, traqueal y bronquial con dilatadores,
rgidos o neumticos, en general ofrece resultados poco satisfactorios y variables con un
alto ndice de fracasos y recidivas.
La dilatacin por s misma ocasiona lesiones de la mucosa y ruptura del tejido fibroso,
cuya reparacin da lugar a nueva inflamacin y fibrosis. Por esta razn, se ha propuesto el
uso de agentes quelantes como la mitomicina, que se infiltra en la lesin durante el procedimiento para evitar la respuesta inflamatoria aguda posterior a la dilatacin (Cuadro
18.12).
Los resultados en el uso de endoprtesis (stent), como parte de la rehabilitacin de las
estenosis traqueobronquiales, hasta ahora han dado resultados poco satisfactorios.
CUADRO
Cuerpo extrao:
tachuela
Extraccin por
sujecin de la punta
Bronquio sin cuerpo

extrao
Tatuaje mucoso
posextraccin
t Aspiracin selectiva
La succin del contenido traqueobronquial constituye un procedimiento no slo diagnstico sino teraputico, que garantiza la permeabilidad y ventilacin adecuada de la va
respiratoria. Su mayor utilidad corresponde al manejo de las atelectasias debidas a tapones mucosos, as como a la preparacin de la va respiratoria antes de un procedimiento
quirrgico (Cuadro 18.11).
La instilacin de medicamentos como sustancias vasoconstrictoras, mucolticos y
surfactante es una tcnica complementaria en la rehabilitacin pulmonar, que ayuda al
tratamiento de los estados de hipersecrecin bronquial, eventos hemorrgicos de zonas
localizadas y al manejo del sndrome de dificultad respiratoria progresiva en el paciente
prematuro.
CUADRO
Supuracin broncopulmonar
398 |
Neumologa Peditrica
18.11 ASPIRACIN SELECTIVA.
Tapn mucoso
18.12 DILATACIN TRANSENDOSCPICA.
Via respiratoria depus

de la aspiracin
Estenosis fibrosa
Dilatador rgido
Dilatacin bronquial
Posdilatacin
Reseccin de tumores mucosos y debridacin endoscpica

La respuesta inflamatoria, aguda o crnica, del epitelio traqueobronquial por infeccin o
traumatismo puede ocasionar la formacin de tumores mucosos o granulomas, los cuales
de acuerdo a su tamao obstruyen el paso del aire.
En los pacientes mexicanos, los ms frecuentes son los granulomas pigenos, que aparecen como resultado de la aspiracin de cuerpos extraos o los asociados a ostomas de
traqueostoma. La reseccin endoscpica de estas lesiones se realiza bajo visin directa,
con pinzas para biopsia, y se empieza el procedimiento en la base ssil o pediculada del
granuloma.
Los papilomas laringotraqueales son tambin tumoraciones mucosas que pueden resecarse por endoscopia; en estos pacientes se debe tener cuidado de evitar que los papilomas
caigan hacia otras reas de la va respiratoria por el riesgo de siembras y reinfeccin.
En los pacientes peditricos con traqueoendobronquitis intensa es comn observar en
la mucosa placas blanquecinoamarillentas de tejido necrtico fibrinoide, que obstruyen
la luz de la va respiratoria o que dejan cicatrices fibrosas, las cuales provocan estenosis
cuando se procede a su reparacin.
La debridacin endoscpica de estas placas fibrinopurulentas acelera la recuperacin
de la traqueoendobronquitis y reduce el riesgo de que el paciente sufra estenosis fibrosa
(Cuadro 18.13).
| 399
CUADRO
18.13 DEBRIDACIN ENDOSCPICA DE ESFACELOS.
Placas
fibrinopurulentas
Debridacin con
pinza de biopsia
Mucosa debridada
Obsrvese que el
sangrado es mnimo
b) Aspiracin de sustancias custicas, como evento accidental en la edad peditrica. Es

necesario identificar de manera oportuna del dao y amplitud de la lesin. La inflamacin aguda o esofagitis qumica que produce, as como las secuelas fibrosas que deja la
quemadura por custicos, con frecuencia son causa de broncoaspiracin por disfagia
progresiva, vmito recurrente o alteraciones en la mecnica de la deglucin. El diagnstico oportuno en estos pacientes disminuye la morbiletalidad respiratoria y favorece un
tratamiento adecuado y oportuno.
c) Enfermedades alrgicas. En los pacientes con neumopata crnica y antecedentes de
atopia, la exploracin rutinaria de la va digestiva superior ha permitido identificar un
patrn mucoso de hiperplasia nodular en el antro y el duodeno, como un signo altamente sugestivo de alergia alimentaria o intestinal (Cuadro 18.14).
Endoscopia del tracto digestivo superior (panendoscopia)

t Introduccin y justificacin
El desarrollo embriolgico del aparato respiratorio y del tracto digestivo superior determina una estrecha relacin anatmica entre ambos sistemas, que en el campo de la neumologa lleva a considerar si los signos o sntomas respiratorios son consecuencia o tienen
su origen en algn padecimiento de la va digestiva superior.
La identificacin del origen de los sntomas en pacientes con neumopata crnica e indicios clnicos digestivos, obliga al neumlogo a conocer la anatoma normal y determinar
la patologa del tracto digestivo superior, antes de formular un diagnstico etiolgico del
trastorno respiratorio.
La panendoscopia comprende la exploracin e instrumentacin directa del esfago, estmago y duodeno, con fines tanto diagnsticos como teraputicos. En Mxico representa
un procedimiento fcil y seguro de realizar, cuando se cuenta con el equipo adecuado, y se
siguen los principios generales de la prctica endoscpica en nios.
Indicaciones diagnsticas
La indicacin ms frecuente para realizar una panendoscopia con sus auxiliares diagnsticos son los sntomas respiratorios asociados a broncoaspiracin crnica y dao broncopulmonar, que dan lugar a distintos padecimientos entre los que destacan:
a) Enfermedad por reflujo gastroesofgico, que constituye la patologa esofgica ms frecuente en la edad peditrica, y que se relaciona con broncoaspiracin. La panendoscopia en estos pacientes permite diferenciar distintas causas de reflujo gastroesofgico
patolgico, como la obstruccin distal por membrana duodenal, pncreas anular, pinza
mesentrica y discinecia antropilrica, que exacerban el reflujo y favorecen un mayor
dao broncopulmonar por aspiracin.Otras causas incluyen malformaciones congnitas y padecimientos que ocasionan vmito recurrente y broncoaspiracin secundaria,
como la atresia o membrana esofgica, los anillos vasculares, las fistulas traqueo-esofgicas, la acalasia, la estenosis esofgica por restos embrionarios o mucosa ectpica etc.
La mayora de estos padecimientos conllevan un importante compromiso pulmonar
que origina sntomas y signos respiratorios, los cuales son el principal motivo de consulta, no obstante, con frecuencia pasa inadvertido su origen digestivo.
400 |
Neumologa Peditrica
CUADRO
Incompetencia
de unin
esfagogstrica
18.14 INDICACIONES DE PANENDOSCOPIA.
Esofagitis pptica
Compresion
extrnseca de
esfago
Duodenitis.
hiperplasia nodular
t Indicaciones teraputicas
Al igual que en la va respiratoria, la extraccin de cuerpos extraos del esfago, en
particular los que se alojan en el esfnter cricofarngeo, representan una urgencia que pone
en peligro la vida de los pacientes, puesto que ocasiona dificultad respiratoria aguda como
resultado de la presin que el cuerpo extrao puede ejercer sobre la laringe.
El impacto de monedas en el esfnter esofgico superior constituye el evento ms comn en nuestros pacientes; su extraccin oportuna, bajo visin directa con esofagoscopios
rgidos o videopanendoscopios, disminuye la morbilidad que se genera con la permanencia prolongada o el intento de extraccin a ciegas, como las laceraciones de mucosa y sangrado, lceras, fstulas o estenosis.
Otro de los recursos teraputicos que la endoscopia digestiva ofrece es la posibilidad de
rehabilitar la luz esofgica afectada por estenosis fibrosas, mediante el uso de dilatadores
rgidos o neumticos, los cuales hacen posible, a travs de visin directa o dilatacin guiada, recuperar el calibre del esfago y la alimentacin de paciente.
Si las estrategias teraputicas parecen salirse del mbito de la neumologa, se debe recordar que los padecimientos del tracto digestivo superior condicionan elevada morbilidad
en el aparato respiratorio. La posibilidad de establecer un diagnstico de certeza y el tratamiento adecuado en forma oportuna, ponen de relieve la importancia que la exploracin
endoscpica del tracto digestivo superior tiene en el campo de la neumologa peditrica.
| 401
CUADRO
18.15 INDICACIONES TERAPUTICAS.
Estenosis y gua
metlica
Dilatador esofgico
Baln neumtico
Esfago posdilatacin
Cuerpo extrao
Extraccin de
moneda
lcera residual
Esfago normal
Broncoscopia en circunstancias especiales

a) Recin nacidos
La experiencia en el inp revela que, en este grupo de edad, la principal utilidad de la exploracin endoscpica tiene que ver con la confirmacin diagnstica de anomalas congnitas
como estenosis subgltica, traqueal, bronquial, fstulas o hendiduras traqueoesofgicas,
agenesia y displasia pulmonar, bronquio traqueal, anomalas de segmentacin, laringotraqueomalacias, etc.
El espacio reducido de la va respiratoria en estos pacientes hace recomendable el uso
de equipos rgidos para el manejo de atelectasias causadas por tapones mucosos, ya que los
broncoscopios rgidos permiten un mayor campo operatorio, as como una mejor ventilacin durante el estudio. Algunos autores han propuesto el examen histolgico del epitelio
bronquial mediante cepillado y/o biopsia de la mucosa, con el fin de caracterizar la intensidad, evolucin y respuesta teraputica de la displasia broncopulmonar.
Otra opcin teraputica que parece ofrecer un futuro promisorio es la dilatacin temprana de estenosis subgltica posintubacin para el alivio de este problema.
La administracin endoscpica de surfactante constituye otra estrategia en el manejo
integral de los pacientes con membrana hialina, tambin para evitar la recurrencia de atelectasias en pacientes con displasia broncopulmonar.
b) Pacientes de la unidad de cuidados intensivos
La principal aplicacin del procedimiento endoscpico en la unidad de cuidados intensivos se relaciona con:
t Aspiracin de secreciones para el manejo de pacientes con atelectasia persistente.
t Localizacin del sitio y origen de la hemorragia en pacientes con hemoptisis.
t Debridacin de esfacelo y placas de fibrina en pacientes con
traqueoendobronquitis.
402 |
Neumologa Peditrica
t Lavado bronquio-alveolar para identificacin de grmenes.

t Evaluacin de la va respiratoria antes de la extubacin.
t Valoracin anatmica posquirrgica.
t Intubacin en pacientes con va respiratoria difcil.
t Recolocacin adecuada de cnulas para ventilacin naso y orotraqueales,
t Instilacin de medicamentos, mucolticos, vasoconstrictores y surfactante.
Los procedimientos endoscpicos en la uci deben efectuarse bajo los mismos principios que en el paciente ambulatorio, sin embargo, ha de tenerse en mente que la mayor
labilidad hemodinmica y la inestabilidad respiratoria frecuente en estos pacientes, obliga
a mantener un monitoreo y vigilancia estrechos de las constantes vitales y metablicas,
durante todo el procedimiento.
En el inp, la rotacin por la uci de residentes en neumologa peditrica, que aportan
sus conocimientos como endoscopistas, ha contribuido a disminuir la morbilidad en el
manejo de la va respiratoria y por intubacin prolongada.
c) Intubacin endoscpica (va respiratoria difcil)
La intubacin endoscpica es parte integral del cuidado y manejo de pacientes con va
respiratoria difcil, un trastorno que se
define como la imposibilidad que enfrenta el mdico para ventilar a un paciente, ya
sea con mascarilla, intubacin traqueal o ambas, y que representa el 28% de la muertes
relacionadas con la anestesia.
Por medio de la valoracin clnica es posible identificar los factores predictivos que le
indican al mdico, en forma anticipada, si un paciente tiene va respiratoria difcil y qu
tipo de estrategia debe de usar para lograr una ventilacin adecuada.
La limitacin en la apertura de la cavidad oral debida a trastornos de la articulacin
temporomaxilar, as como las limitaciones en la hiperextensin de cuello, son dos de los
factores predictivos ms importantes para identificar a los pacientes que requieren un
abordaje especial para su ventilacin.
Los padecimientos congnitos y adquiridos que con mayor frecuencia se relacionan
con una va respiratoria difcil aparecen en el Cuadro 18.16
CUADRO
18.16 CAUSAS FRECUENTES.
Congnitos
Adquiridos
Sndrome Treacher-Collins
Sndrome de croup
Sndrome Pierre Robin
Hipertrofia adeno/amigdalina
Sndrome Kippel feil
Tumores de laringe y cuello
Sndrome de Down
Macroglosia
Sndrome Goldenhar
Micrognatia
Mucopolisacaridosis
Traumatismo facial
Otros
Otros
El abordaje para la intubacin con fibroscopio depende de las caractersticas y necesidades del paciente, los pasos son los siguientes: (Cuadro 18.17).
| 403
1. Aspiracin gentil y eficaz de secreciones en naso y orofaringe.

2. Si el abordaje es nasal, se recomienda el uso de una sustancia vasoconstrictora local en
ambas narinas, previo aseo.
3. Lubricar el interior de la cnula de ventilacin con xilocana.
4. Introducir el broncofibroscopio a travs de la cnula de ventilacin, hasta dejar la cnula fija en la empuadura del endoscopio.
5. Proceder a la oro o nasofaringoscopia hasta ubicar el espacio gltico.
6. Avanzar la cnula sobre el fibroscopio hasta la hipofaringe.
7. Avanzar el fibroscopio a travs de la trquea, hasta ubicarlo enfrente de la carina principal.
8. Avanzar la cnula sobre el broncofibroscopio hasta que se observe el bisel de la cnula,
por encima de la carina principal.
9. Retirar suavemente el broncofibroscopio.
10. Iniciar la ventilacin y comprobar con el estetoscopio que ambos campos pulmonares
estn bien ventilados.
CUADRO
18.17 PASOS DE INTUBACIN DE VA AREA DIFCIL
En los pacientes en quienes se requiere una cnula de pequeo calibre, que no permite el
paso del endoscopio, es posible realizar la intubacin con ayuda endoscpica o por medio
de una gua (Cuadro 18.18).
CUADRO
18.18 INTUBACIN ENDOSCPICA CON GUA.
El abordaje nasal est contraindicado en pacientes con traumatismo facial o hemorragia nasofarngea, por la posibilidad de generar una va falsa.
404 |
Neumologa Peditrica
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406 |
Neumologa Peditrica
19 Dificultad respiratoria
del recin nacido.
Enfermedades y trastornos cuyo tratamiento

es esencialmente mdico
DRA. CLAUDIA CALDERN JIMNEZ
Fisiologa de la vida intrauterina
urante la gestacin, el rgano que se encarga de efectuar el intercambio gaseoso

del feto es la placenta, en la cual est insertado el cordn umbilical que cuenta con
dos arterias y una vena. La vena se dirige de la placenta hacia el feto llevando la
sangre oxigenada que suministra la madre al producto. Esta sangre llega al hgado del feto
que, a su vez, la distribuye por dos vas: una de ellas llega a la vena cava inferior y la otra
contina hasta el corazn. Cuando el flujo sanguneo entra en la aurcula derecha de nuevo
se bifurca y una parte se dirige a la aurcula izquierda, a travs del foramen oval; el flujo
restante llega al ventrculo derecho y a la arteria pulmonar donde encuentra una gran resistencia vascular, porque los alveolos estn llenos de lquido y hay vasoconstriccin capilar,
lo anterior da como resultado que parte de la sangre se dirija hacia la arteria aorta, a travs
del conducto arterioso, que presenta menor resistencia vascular. Como consecuencia, los
pulmones del feto tienen alta resistencia vascular y el flujo sanguneo que los irriga se encuentra disminuido, dado que slo recibe el 7% de la sangre expulsada por el ventrculo
derecho. Finalmente, la sangre sigue su curso por la aorta descendente de la cual emergen
las arterias umbilicales en direccin a la placenta, con lo cual disminuye la resistencia. Lo
anterior permite que la sangre fluya a travs del conducto arterioso de derecha a izquierda.
Vida extrauterina. Circulacin del neonato

Segundos despus del nacimiento ocurren los siguientes cambios en el neonato:
t El lquido alveolar es reemplazado por aire.
t Se pinza el cordn umbilical lo que incrementa la resistencia de la circulacin
sistmica.
t La vasculatura pulmonar se relaja y permite que aumente el volumen de sangre que
fluye hacia el pulmn.
Conforme se incrementan las concentraciones de oxgeno, las resistencias pulmonares
disminuyen y los cortos circuitos se cierran o se invierten, debido al aumento en la presin
sistmica que llega a ser mayor que la presin arterial pulmonar.
Alveolos con y sin lquido

La Sociedad Canadiense de Pediatra considera que el programa acorn (Acute Care of
at-Risk Newborns) constituye una herramienta de gran utilidad para los profesionales de
19 Dificultad respiratoria del recin nacido
| 409
la pediatra. La seccin de este programa que versa sobre la secuencia respiratoria, y el

breve resumen fisiolgico expuesto en los prrafos anteriores, ayudan a comprender lo
que sucede cuando no se lleva a cabo de manera adecuada este proceso de transicin en el
recin nacido:
t Retraso en la absorcin del lquido alveolar (taquipnea transitoria
del recin nacido).
t Una vez que se absorbe el lquido alveolar, no ocurre la ventilacin de los alveolos,
ni se distienden (enfermedad de membrana hialina).
t Obstruccin de las vas areas pequeas (sndromes de aspiracin).
t Proceso inflamatorio que aumenta el grosor de la membrana
alveolo-capilar (neumona).
t Vasoconstriccin capilar pulmonar (hipertensin pulmonar persistente).
t Compresin externa del pulmn (neumotrax).
t Hipoplasia pulmonar (hernia diafragmtica, oligohidramnios).
Conducta mdica ante un recin nacido con dificultad respiratoria

Los lineamientos establecidos en el Programa de Reanimacin Neonatal (NRP American
Heart AssociationAmerican Academy of Pediatrics) no solamente son tiles en la sala de
parto, sino tambin al dar tratamiento al recin nacido que sufre apnea, respiracin boqueante o jadeante, sin importar el tiempo de vida extrauterina transcurrido; dichos
lineamientos comprenden las siguientes recomendaciones:
t Proveer calor al recin nacido.
t Mantener una va area permeable.
t Colocar la cabeza del neonato en posicin de olfateo con una discreta extensin de
su cuello.
t Mantener alineada la va area y verificar su permeabilidad mediante la aspiracin
de secreciones
t Estimular al neonato.
t Secarlo; esto aplica inmediatamente despus de que ha nacido, en la misma sala de
partos, sin embargo, si se trata de un beb con horas o das de nacido se asume que
su cuerpo ya se encuentra seco.
Despus de los procedimientos anteriores se procede a identificar posibles signos de
alarma:
t Dificultad respiratoria: aleteo nasal durante la inspiracin, debido al esfuerzo que
hace el recin nacido para introducir ms aire a sus pulmones.
t Quejido espiratorio como resultado del paso del aire exhalado. Quejido espiratorio
como resultado del paso del aire exhalado por la glotis, parcialmente cerrada, en un
intento por mantener la presin al final de la espiracin.
t Tiro intercostal debido al incremento de la presin negativa dentro del trax.
t Frecuencia respiratoria mayor de 60 respiraciones por minuto.
Cuando el mdico pediatra observa que el recin nacido tiene uno o ms de estos signos
debe proceder a verificar que las vas areas del pequeo sean permeables, con la finalidad
410 |
Neumologa Peditrica
de asegurar una ventilacin adecuada. Es posible que el neonato requiera de apoyo respiratorio con presin positiva continua (CPAP) o presin positiva, ya sea manual o mecnica,
con la fraccin inspirada de oxgeno (FiO2) necesaria para mantener una saturacin en el
oxmetro de pulso entre 88 a 95 por ciento.
Cuando se brinda apoyo respiratorio con CPAP, presin positiva manual o mecnica, se
debe optimizar la ventilacin, es decir:
t Reducir el trabajo respiratorio.
t Mantener una saturacin (por oximetra de pulso) entre 8895%.
t Mantener un balance cido-base (pH 7.257.40)
t PCO245-55 mmHg.
La administracin de la CPAP (presin positiva continua en la va area) est indicada
cuando la distensibilidad pulmonar del neonato se encuentra disminuida y se ve forzado a
aumentar el esfuerzo respiratorio, puesto que su oxigenacin resulta insuficiente; el objetivo de la CPAP consiste en disminuir las atelectasisas al final de la espiracin, estabilizar la
vas areas y minimizar la posibilidad de una apnea obstructiva. Se debe colocar una sonda
orogstrica para evitar la distensin. La CPAP est contraindicada cuando el neonato no
realiza esfuerzo respiratorio alguno, est muy irritable o no la tolera, asimismo cuando
la aerofagia resulta contraproducente (obstruccin intestinal, enterocolitis necrotizante,
hernia diafragmtica congnita).
Por lo general la CPAP puede aplicarse mediante puntas nasales o un tubo nasofarngeo. La presin puede generarse por medio de un flujo de oxgeno sellado en agua (CPAP
de burbuja) o con ayuda de una vlvula espiratoria, por medio de un circuito con CPAP o
por un ventilador en el modo CPAP. Los tubos se fijan en la cabeza del neonato cuya cabeza
se cubre con un gorro. La CPAP nunca debe administrarse por va endotraqueal a los recin nacidos, debido a que en ellos este conducto es muy pequeo y genera una resistencia
muy elevada, lo que impide la respiracin espontnea no asistida.
Intubacin endotraqueal
Se efecta con ayuda de un laringoscopio de hoja 0 en prematuros y de hoja nmero 1
para productos a trmino. Hay hojas 00 para nios prematuros de muy poca edad. Se han
publicado recomendaciones sobre el calibre del tubo endotraqueal que se debe de usar de
acuerdo al peso o la edad gestacional:
t Menos de 1Kg o 28 semanas de gestacin: 2.5 mm.
t 1 a 2 Kg o 2834 semanas de gestacin: 3 mm
t 2 a 3 Kg o 3438 semanas de gestacin: 3.5 mm
t Ms de 3 Kg o mayor de 38 semanas: 3.54 mm
La intubacin puede generar hipertensin arterial pulmonar, incremento en la presin
intracraneal, bradicardia o hipoxia. La premedicacin tiene una funcin analgsica y evita
los problemas hemodinmicos. Idealmente se ha de usar una combinacin de opiceos
(morfina o fentanyl), atropina y un relajante muscular (succinilcolina). Este procedimiento
siempre lo debe efectuar una persona familiarizada con la administracin de estos frmacos y con la intubacin neonatal. Siempre que sea posible, deber premedicarse al paciente, sin embargo, la falta de un acceso vascular no ha de retrasar el procedimiento.
| 411
Ventilacin mecnica
Est indicada para el neonato con apnea, el que sufre falla respiratoria o para evitar la
aparicin de este trastorno; cuando la ventilacin con bolsamscara ha sido prolongada
o ineficaz y cuando el recin nacido tiene hernia diafragmtica. Su objetivo consiste en
ayudar a realizar el trabajo respiratorio, mejorar el equilibrio cido base y la oxigenacin.
La ventilacin mecnica tiene como finalidad asegurar una inspiracin (volumen corriente) en cierto lapso (tiempo inspiratorio), mediante el uso de una presin suficiente
para lograr la adecuada expansin alveolar (presin inspiratoria pico o PIP) y permitir la
espiracin (tiempo espiratorio), evitando que el alveolo se colapse al final de sta (presin
positiva al final de la espiracin o PEEP [por sus siglas en ingls]).
Tipos de ventilacin
t Asistida: la activa el esfuerzo respiratorio del recin nacido.
t Controlada: la efecta directamente respirador sin que se requiera el esfuerzo del
neonato.
t Mandatoria intermitente: l neonato respira espontneamente, pero de manera
peridica recibe ventilaciones con un volumen y frecuencia seleccionados
previamente (inferiores a la del propio paciente).
t Limitada por volumen: siempre entrega un mismo volumen en cada respiracin,
aunque la PIP vara segn la rigidez pulmonar.
t Limitada por presin: siempre opera con la misma presin en cada respiracin,
aunque el volumen vara segn la rigidez pulmonar.
t Ciclada por tiempo, presin o volumen: se adapta de acuerdo a la manera como
termina la inspiracin.
Los trastornos que reducen la distensibilidad del pulmn son: enfermedad de membrana hialina, aspiracin de meconio, neumotrax, hernia diafragmtica, malformaciones
congnitas y otras lesiones ocupantes.
Se recomienda que se d soporte respiratorio segn los siguientes parmetros:
t FiO2: 10% ms que el aplicado previamente, la saturacin de oxgeno se ha de
mantener entre 8895%.
t PEEP: 46 cm H2O.
t PIP: 1620 cm H2O.
t Frecuencia: 4060 ciclos/m.
t Tiempo inspiratorio: 0.3 a 0.4 s.
t Tiempo espiratorio: 0.6 a 1.2 s.
t Relacin I: E= 1:1 a 1:2.
Lo recomendable es iniciar con los parmetros ms bajos y hacer las modificaciones
que se requieran de acuerdo a los siguientes criterios:
t Ruidos respiratorios disminuidos o expansin deficiente: aumentar PIP.
t Expansin torcica excesiva: disminuir PIP
t Expansin torcica adecuada, sin embargo el neonato lucha contra el ventilador:
incrementar frecuencia
412 |
Neumologa Peditrica
Despus de un periodo de 1530 m de haber iniciado la ventilacin, tomar gasometra

y ajustar los siguientes parmetros:
t FiO2: para mantener saturacin de oxgeno entre 8895% (PO2 5070).
t Incrementar la frecuencia: PCO2> 50 con pH < 7.25.
t Incrementar PIP: PCO2> 50; requiere FiO2> 60%.
t Incrementar PEEP: PCO2 4050; requiere FiO2> 60%.
t Disminuir PIP: PCO2<40; requiere FiO2<60%.
t Aumentar PEEP: PCO2<40; requiere FiO2> 60%.
Los ajustes anteriores slo son simples recomendaciones, sin embargo, un experto deber valorar de manera individual a cada paciente peditrico. La administracin de una PIP
elevada requiere descartar atelectasias, obstruccin del tubo endotraqueal o neumotrax.
Pruebas diagnsticas
Despus de elaborar la historia clnica, en la que el pediatra debe identificar factores de
riesgo (prematurez, asfixia al nacimiento, patologa materna, etc.) y una vez que el recin
nacido se encuentre estable se ha de proceder a realizar las siguientes pruebas diagnsticas:
t Rayos X de trax.
t Identificar la trquea y, en su caso, la posicin del tubo endotraqueal.
El tejido pulmonar se extiende hasta la caja torcica. Determinar si hay infiltrado y describir el tipo (reticular, reticulogranular, intersticial, algodonoso), una posible fisura (lnea
blanca) que separe el lbulo superior del medio, el patrn de la vasculatura pulmonar,
espacios intercostales (lo normal son ocho), posicin de los arcos costales (horizontales o
acampanados)
t Gases sanguneos.
Esta prueba sirve para valorar la ventilacin (PCO2), la oxigenacin (PO2) y la acidosis
(pH), la cual refleja la carga total de cido.
La PCO2 indica si el pulmn remueve en forma adecuada el CO2 de la sangre.
La PO2 arterial indica la eficacia con la que el pulmn transfiere oxgeno a la sangre en
relacin a la fraccin inspirada.
Dficit de base: indica si hay cido metablico en la sangre del neonato.
La gasometra arterial es indispensable para valorar la PO2 (en este caso no sirve la venosa
ni la capilar), sin embargo no siempre es fcil obtener una gasometra arterial, en especial
cuando el paciente no tiene colocado un catter umbilical arterial o una arterioclisis. En
estos casos resulta de utilidad el oxmetro de pulso para evaluar la saturacin de oxgeno.
Cuando no es posible obtener la gasometra arterial, lo ms comn es recurrir a la gasometra capilar arterializada (para ello se calienta previamente el pie del beb con la finalidad
de incrementar el flujo sanguneo en la extremidad), se requiere que haya un adecuado
estado de perfusin, de lo contrario los resultados de pH y PO2 sern falsamente bajos.
En un paciente peditrico con enfermedad respiratoria aguda se consideran aceptables:
un pH de 7.257.40; PCO2 de 4555 mmHg; PO2 5070 mmHg, y dficit de base 04
mmol/L.
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t Valorar pH: bajo = acidosis o alto = alcalosis.

t Determinar el tipo de acidosis o alcalosis del paciente.
Acidosis metablica = pH bajo, dficit de base alto, PCO2 normal.
Acidosis respiratoria = pH bajo, PCO2 alto, dficit de base normal.
Alcalosis metablica = pH alto, dficit de base bajo, PCO2 normal.
Alcalosis respiratoria = pH alto, PCO2 bajo, dficit de base normal
t Valorar la oxigenacin del paciente (hipoxemia o hiperoxia).
t Oximetra de pulso. Este procedimiento es de utilidad para la evaluacin continua
de la oxigenacin del neonato crticamente enfermo.
La cantidad de oxgeno en la sangre se mide por medio de la PO2 (presin parcial de
oxgeno) que se obtiene por gasometra o con la saturacin de oxgeno en la hemoglobina,
que mide por gasometra o por oximetra de pulso.
En la sangre el oxgeno se encuentra unido a la hemoglobina o disuelto en el plasma
(40:1). Precisamente, la saturacin de oxgeno mide el porcentaje de molculas de hemoglobina unidas al oxgeno. La PO2 mide la presin que ejercen las molculas de oxgeno
disueltas en el plasma; entre ms alta la PO2 mayor ser la cantidad de oxgeno que se une
a la hemoglobina.
Curva de disociacin de hemoglobina

La curva de disociacin de la oxihemoglobina expresa el aumento rpido en la saturacin
de oxgeno, que vara en relacin a la PO2 hasta alcanzar niveles aproximados de 75% y de
3540 mmHg, respectivamente. La curva se hace casi plana cuando se alcanzan niveles
de saturacin de oxgeno mayores de 95%, que corresponden a niveles de PO2 mayores
de 60. Cuando la saturacin de oxgeno se encuentra entre 98100%, los niveles de PO2
son superiores a 90 mmHg. Por ende, la saturacin de oxgeno es un indicador sensible de
hipoxemia, pero no de hiperoxia. En el recin nacido la saturacin adecuada comprende
un rango de 88 a 95%, que corresponde a una PO2 de 5060.
Enfermedad de la membrana hialina (EMH)

Tambin se la conoce como sndrome de dificultad respiratoria, es trastorno casi exclusivo
del prematuro menor de 34 semanas de gestacin y se debe a deficiencia en la produccin
de surfactante. Los principales factores de riesgo son prematurez y bajo peso al nacimiento,
no obstante existen otros como ser hijo de madre diabtica, asfixia perinatal y sexo masculino del producto. Aunque el diagnstico se puede establecer por histopatologa o bioqumica, la mayora de las casos comprende una combinacin de signos clnicos y radiolgicos. El surfactante es un agente cuya funcin consiste en disminuir la tensin superficial
en los alvolos pequeos, con tendencia a colapsarse, e incrementar la tensin superficial
en los alveolos sobredistendidos, lo que da como resultado un volumen alveolar uniforme.
Los pulmones de los neonatos que fallecen por esta enfermedad a simple vista tienen
una apariencia dura y exuflada. En el examen microscpico se observan atelectasisas difusas y slo algunos alvolos dilatados con membranas hialinas (material fibrinoso procedente de la sangre con restos celulares del epitelio daado), principalmente en conductos
alveolares y bronquiolos. El dao epitelial aparece a los 30 minutos de iniciada la respiracin, mientras que la formacin de membranas se observa alrededor de las 3 horas de vida.
414 |
Neumologa Peditrica
Existen factores desfavorables para la adecuada sntesis y accin del surfactante, como:
acidosis, hipotermia, hipovolemia, hipoxia, hiperoxia, barotrauma y volutrauma. Estos
trastornos disminuyen la distensibilidad pulmonar, lo que da como resultado un estado de
hipoventilacin. La hipoxemia e hipoperfusin sistmicas propician el metabolismo anaerbico, con liberacin de cido lctico y vasoconstriccin pulmonar, que agrava an ms
la hipoxemia al mantener los cortos circuitos de derecha a izquierda a travs del conducto
arterioso y el foramen oval.
El surfactante se sintetiza en los neumocitos tipo II, se almacena en los cuerpos laminares y es secretado como respuesta a las catecolaminas y a inspiraciones profundas. Est
integrado por fosfolpidos (80%), protenas (10%) y lpidos (10%). El fosfolpido ms abundante es la fosfatidilcolina o lecitina (80% de los fosfolpidos y 60% del peso total del surfactante). En los prematuros el fosfatidilinositol se mantiene en cantidades constantemente
elevadas, pero conforme maduran sus pulmones disminuyen dichas cantidades y aparece
el fosfatidilglicerol, que, por lo tanto, constituye un importante marcador de madurez pulmonar, aunque no necesariamente de la funcionalidad del surfactante.
La esfingomielina es un fosfolpido que se halla en menor cantidad. Consta de dos protenas hidrfilas de alto peso molecular: protena A (antibacteriana y antiinflamatoria)
protena D (antibacteriana), y dos protenas hidrfobas de bajo peso molecular: la protena
B (cuya deficiencia congnita es mortal) y la protena C (que junto con la protena B ayuda
a la distribucin y absorcin adecuada de los fosfolpidos en las superficies alveolares para
disminuir la tensin superficial). El componente lpido bsicamente est integrado por
colesterol.
Diagnstico
En la actualidad es posible modificar de manera variable la evolucin natural de la enfermedad con la administracin surfactante exgeno y apoyo respiratorio. Los sntomas
de esta enfermedad surgen casi inmediatamente despus del nacimiento y, por lo regular,
aparecen en las primeras 6 horas de vida, son progresivos y alcanzan su mayor intensidad
entre las 4872 h de vida; posteriormente comienza la recuperacin. El tratamiento con
surfactante acorta este periodo.
La respiracin del neonato es profunda y rpida, en un intento por expandir sus pulmones, adems, conforme progresa la enfermedad, muestra fatiga y se torna apneico. Asimismo sufre taquipnea, aleteo nasal, quejido espiratorio y tiro intercostal. Inicialmente
puede verse ciantico o plido y, posteriormente, padecer hipotensin con llenado capilar
prolongado. A la auscultacin los ruidos respiratorios se perciben disminuidos y con estertores crepitantes. La diuresis que se encuentra disminuida en las primeras 24-48 h, despus
se recupera. El conducto arterioso, que normalmente se cierra entre los das 3 y 4, permanece abierto y comienza a dar problemas justo durante este lapso.
El resultado de la gasometra revela hipoxemia y al progresar la enfermedad aparece
la acidosis respiratoria y finalmente la acidosis mixta. En las placas de rayos X, de manera
caracterstica se observa disminucin de los espacios intercostales por abajo de ocho, lo
cual indica hipoventilacin, infiltrado reticulogranular difuso bilateral con patrn en vidrio
esmerilado, broncograma areo, arcos costales acampanados; la silueta cardaca generalmente es normal, pero puede encontrarse aumentada de tamao en hijos de madre diabtica
o por falla cardaca congestiva causada por la persistencia del conducto arterioso (PCA).
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En el recin nacido con enfermedad leve, los espacios intercostales se muestran normales o discretamente disminuidos, el infiltrado reticulogranular es discreto, el broncograma
areo se observa a travs de la silueta cardiaca sin rebasar sus bordes. Cuando el paciente
sufre enfermedad grave, se observa que los espacios intercostales estn francamente disminuidos con un infiltrado reticulogranular espeso que incluso puede producir una radiopacidad total que borra la silueta cardiaca y los ngulos costodiafragmticos. No se observa
broncograma areo. El diagnstico se fundamenta en la combinacin de las caractersticas
clnicas, antecedente de prematurez (casi siempre), as como en los hallazgos radiolgicos
antes descritos. El diagnstico diferencial incluye neumona por estreptococo del grupo B.
Tratamiento
Oxigeno: FiO2 necesaria para mantener una saturacin entre 8895% medida por oximetra de pulso.
Apoyo respiratorio: se puede aplicar presin positiva continua en la va area (CPAP) o
ventilacin mecnica. Se ha de tener en mente que una vez administrado el surfactante,
la distensin pulmonar mejorar y entonces habr que considerar la disminucin de los
parmetros del ventilador.
Fisioterapia pulmonar: Cambios de posicin y aspiracin de secreciones para evitar taponamiento de la vas areas y el colapso pulmonar. No debe emplearse las 24 h posteriores a la administracin del surfactante.
Antibiticos: se considera que la mayora de los neonatos prematuros que no tienen una
indicacin obsttrica (preeclampsia o embarazo mltiple) estn infectados. Ms an
sufren invasin de mltiples microorganismos, por lo que es conveniente practicarles
un hemocultivo e iniciar la administracin de antibiticos, generalmente ampicilina
ms aminoglucsido.
Surfactante exgeno: hay de dos tipos: el natural y el sinttico. El primero puede ser bovino, porcino o de ternera, contiene protenas B y C, ms fosfolpidos; el sinttico slo
tiene fosfolpidos. Se puede administrar en forma profilctica en los primeros 1530 m
de vida (disminuye la mortalidad y complicaciones como el neumotrax, dado que se
pude retirar ms rpido el apoyo respiratorio) o como rescate en las siguientes 26 h
de vida. Por lo general, es preferible el surfactante natural, as como la administracin
profilctica aplicada en una etapa muy temprana. Es probable que neonatos con retraso
en el crecimiento intrauterino que recibieron tratamiento de madurez pulmonar no
requieran el surfactante.
La dosis de surfactante depende de la marca comercial. Se administra una cantidad
pequea por va endotraqueal en forma lenta y pausada (para evitar bradicardia y desaturacin), por medio de una sonda, y despus se prosigue con el apoyo respiratorio a presin
positiva, manual o mecnica hasta barrer la mayor parte del frmaco y recuperar la saturacin. Cabe mencionar que en ocasiones es necesario incrementar la FiO2. Se contina
con la presin positiva hasta barrer la mayor parte del frmaco y recuperar la saturacin
para luego administrar otra pequea cantidad, y as sucesivamente.
Despus de la administracin del surfactante la mejora del paciente es evidente. Se recomienda utilizar un monitor continuo con oxisensor de pulso, con gasometras y control
radiolgico. Los descensos en la presin pico y en la FiO2 ha de ser progresivos y pausados
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Neumologa Peditrica
con la finalidad de evitar complicaciones como neumotrax. En neonatos con enfermedad grave puede requerirse una segunda dosis despus de un lapso de 68 horas.
Prediccin del riesgo de que un neonato padezca EMH

Antes del nacimiento se realiza una amniocentesis (toma de una muestra de lquido amnitico) para medir el ndice lecitina/esfingomielina (L/S). Los niveles de fosfatidilcolina o
lecitina varan segn la edad gestacional, mientras que los de esfingomielina permanecen
constantes durante todo el embarazo. Este ndice suele ser de 1 a las 32 semanas y de 2 a
las 35 semanas.
En general, la probabilidad de padecer EMH con un ndice L/S menor de 1 es de 100%;
11.5, de 70%; 1.52 , de 40% y ms de 2 es de 0.5%. El hallazgo de 1% de fosfatidilglicerol
indica madurez pulmonar y poca probabilidad de EMH (<0.5%). No obstante, si los niveles
son menores del 1%, existe una alta probabilidad de que el neonato padezca EMH (80%).
La medicin del fosfatidilglicerol se realiza en los embarazos de madres con isoinmunizacin al Rh y en pacientes diabticas; en ellas la relacin L/S puede dar resultados falsos.
Profilaxis
En etapa prenatal la administracin de esteroides, conocidos como maduradores pulmonares,
estimula la sntesis proteica del surfactante. Se recomienda en los embarazos de alto riesgo
que terminan entre las semanas 2434 de la gestacin. Los mejores resultados se observan
a las 24 h de iniciado el tratamiento y continan hasta por siete das. Se administra 12 mg
de Betametasona cada 24 h por 2 das o 6 mg de Dexametasona cada 12 h durante 2 das.
Lo recomendable es aplicarlos una sola ocasin, puesto la administracin de ms esquemas se ha relacionado con retraso en el crecimiento intrauterino y alteraciones en el
neurodesarrollo. Los esteroides prenatales tienen otros beneficios: reducen el riesgo de
hemorragia intraventricular, la incidencia de PCA y de bronco displasia pulmonar.
Taquipnea transitoria del recin nacido (TTRN)

Tambin se conoce como pulmn hmedo o retencin de lquido pulmonar. Se trata de
una patologa que afecta a los nios prematuros, los que nacen casi a trmino o a trmino.
Generalmente es benigna y los sntomas rara vez persisten despus de 48 horas.
Fisiopatologa
Pocos das antes del nacimiento o en el momento del parto se inicia la eliminacin del
lquido que el feto tiene en sus pulmones. Las catecolaminas y otras hormonas liberadas
por las contracciones uterinas de la madre detienen la produccin de lquido, con lo cual
comienza su reabsorcin pasiva hacia el intersticio pulmonar y los vasos sanguneos por la
diferencia de la presin onctica, y por el transporte activo de sodio. Durante el alumbramiento, la madre expulsa travs del canal del parto una parte de este lquido, el restante lo
elimina el recin nacido con sus respiraciones, que cada vez reclutan una mayor cantidad
de alveolos y desplazan el lquido pulmonar hacia el intersticio y los vasos linfticos. Este
mecanismo complejo puede sufrir retraso, por ejemplo, cuando el neonato tiene exceso de
lquido o uno de estos procesos es deficiente. Los factores predisponentes son: edad gestacional de 3437 semanas, anestesia general aplicada a la madre, asfixia perinatal, operacin
cesrea sin trabajo de parto previo y producto de sexo masculino.
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Diagnstico
El recin nacido que padece este trastorno tiene, de manera precoz una elevada frecuencia respiratoria de 80120 respiraciones por minuto, con sobredistensin del trax que se
acompaa de quejido espiratorio, tiro intercostal y aleteo nasal. El neonato puede sufrir
cianosis leve o moderada, que mejora al administrarle oxgeno en concentraciones bajas
(FiO2< 40%).
La radiografa de trax confirma el diagnstico; en la placa se observa una ventilacin
normal o aumentada con ocho o ms espacios intercostales, los campos pulmonares se
ven limpios, los arcos costales aparecen horizontalizados. En algunos casos se observa
lquido intercisural. La silueta cardiaca se observa grande y peluda, no se delimitan bien
los bordes con prominencias parahiliares.
Es posible que el recin nacido padezca hipoxemia que puede ser leve o moderada con
acidosis respiratoria, que se resuelve en las siguientes 2448 hrs. Por lo regular, se desteta
de la FiO2 a los pacientes con este trastorno en un lapso de 2448 horas. Cuando la hipoxia
y o la acidosis empeoran es necesario descartar complicaciones como neumotrax, hipertensin pulmonar o enfermedad de membrana hialina por consumo.
Tratamiento
Generalmente no se requiere de soporte respiratorio puesto que suele ser suficiente el apoyo con casco ceflico y FiO2 de 4060%. En casos ms graves se requiere la CPAP, si la
sobredistensin no es importante y no existe riesgo de neumotrax; en el caso contrario se
prefiere la ventilacin mecnica.
Sndrome de aspiracin de meconio (SAM)

El feto produce meconio a partir del tercer mes de la gestacin. Este desecho contiene
residuos de clulas, lanugo, vrnix, secreciones intestinales, mucopolisacridos, lpidos y
protenas; es de color verde negruzco por el pigmento biliar. Se encuentra principalmente
en embarazos a trmino cercanos al postrmino, lo cual constituye un indicador de madurez, pero en ocasiones se puede encontrar en neonatos prematuros, lo que es un indicador
de sufrimiento fetal. En 10 a 25% de todos los nacimientos se encuentra lquido amnitico
teido de meconio en el recin nacido. Cinco por ciento del total de neonatos aspiran meconio, y 5% del total de nios que lo aspiraron al nacimiento fallece.
Fisiopatologa
El producto puede aspirar meconio durante el trabajo de parto o instantes despus del
alumbramiento. Se debe proceder a aspirar esta sustancia de la trquea inmediatamente
despus del nacimiento, ya que se desplaza con cada respiracin hacia la va area perifrica, donde ocasiona obstruccin mecnica de las vas areas pequeas. La oclusin total del
alveolo causa atelectasia, en tanto que la obstruccin parcial predispone al fenmeno de
vlvula que da como resultado la sobredistensin del alveolo. Posteriormente, el meconio
da lugar a una neumonitis qumica con edema intersticial y obstruccin de las vas areas.
El alveolo sufre infiltrado de neutrfilos con acmulo proteico y necrosis. Adems, el lecho
vascular pulmonar se inflama y disminuye la luz, con lo que se incrementa la resistencia
vascular; el meconio anula la accin del surfactante. Como consecuencia, el neonato sufre
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Neumologa Peditrica
hipoxia, hipoventilacin (por las atelectasias) con hipercarbia, disminucin de la ventilacin minuto y del espacio muerto. La mayora de estos cambios se acompaan de hipertensin pulmonar. La aspiracin de meconio con frecuencia causa neumotrax.
Diagnstico
La mayora de los bebs afectados nacen prximos al postrmino. En ellos se observa que
la piel, el cordn umbilical y las uas se encuentran teidas meconio. Asimismo, muestran sobredistensin pulmonar y trax abombado o acampanado, esternn prominente,
signos de dificultad respiratoria, quejido espiratorio, aleteo nasal y tiraje intercostal. En la
auscultacin se escuchan estertores finos y gruesos. Los signos y sntomas progresan en un
periodo de 12 a 24 h, conforme el meconio migra hacia la periferia. Los rayos X de trax
muestran sobredistensin pulmonar con ms de ocho espacios intercostales, arcos costales
horizontalizados, infiltrados con opacidades gruesas o en parches.
Tratamiento
t Drenaje postural.
t FiO2necesaria para mantener la saturacin de oxgeno en un rango de 8895%.
t La CPAP est indicada para pacientes con trastorno leve que no mejoran con el
aumento de la FIO2. Hay que descartar neumotrax.
La ventilacin mecnica es adecuada cuando persiste la hipoxemia. Los recin nacidos, habitualmente eutrficos, luchan contra el ventilador, lo que dificulta la oxigenacin
y aumenta el riesgo de fuga area. Para evitar estos problemas puede ser til un relajante
muscular. Por tratarse de una enfermedad obstructiva, debe considerarse la posibilidad de
un PEEP inadvertido con atrapamiento de aire y ruptura alveolar.
No se recomiendan los lavados alveolares por la posibilidad de generar un mayor impacto del meconio en las vas perifricas. Los antibiticos estn indicados, porque el meconio es un medio que favorece el crecimiento bacteriano. Tampoco se recomiendan los
esteroides porque no ofrecen ningn efecto benfico
El surfactante administrado en las primeras seis horas de vida mejora la oxigenacin,
disminuye la posibilidad de fuga area as como el tiempo de hospitalizacin
Cuando el SAM se acompaa de hipertensin pulmonar persistente (HPP) puede utilizarse ventilacin de alta frecuencia, xido ntrico, sildenafil y oxigenacin mediante membrana extracorprea (ECMO).
El Programa de Reanimacin Neonatal de la Asociacin Americana del Corazn y la
Academia Americana de Pediatra (NRP AHA, AAP) hacen las siguientes recomendaciones:
Cuando salen los hombros del canal de parto, no estimular al neonato y entregarlo al
pediatra, quien inmediatamente determinara si est vigoroso, si llora y respira, si su frecuencia cardiaca es mayor de de 100 por minuto y si su tono muscular es adecuado.
Si el neonato que ha aspirado meconio no est vigoroso (no llora o no respira), se encuentra hipotnico y con una frecuencia cardiaca menor de 100 por minuto, se ha de proceder a ponerlo en la cuna e intubarlo de inmediato para aspirar el meconio de su trquea.
Durante el procedimiento se le da apoyo con oxgeno a flujo libre. La aspiracin se deber
repetir las veces que sea necesario, siempre y cuando no disminuya significativamente la
frecuencia cardiaca.
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Una vez que se ha aspirado el meconio de la trquea del recin nacido, se debe proceder
con los pasos de reanimacin: aspirar boca y narinas con perilla, secar, estimular y retirar
los campos hmedos. Si el esfuerzo respiratorio es efectivo pero el nio esta ciantico,
apoyarlo con oxgeno, pero si el esfuerzo no es efectivo o est en apnea aplicarle presin
positiva intermitente.
Sndrome de Wilson Mikity

Este trastorno afecta a prematuros cuya gestacin dur menos de 32 semanas y no sufrieron
EMH. Durante la segunda o tercera semana de vida manifiestan sntomas de dificultad respiratoria que incrementa sus requerimientos de oxgeno. La placa de trax, que inicialmente
es normal, despus muestra infiltrados no uniformes y pequeos quistes que van creciendo
hasta ocasiona sobredistensin pulmonar; es posible que los bebs sufran osteopenia.
No se conoce con precisin la etiologa. Se supone que es consecuencia del dao producido por una infeccin viral, broncoaspiracin crnica o retencin de secreciones bronquiales. En la ltima dcada se ha observado cierta disminucin en su incidencia, lo que
se atribuye al empleo de xantinas en el tratamiento de las apneas. Los pacientes pueden
requerir apoyo con oxgeno por algunos meses, y la mayora de ellos se recupera tanto
clnica como radiolgicamente.
Hipertensin arterial pulmonar persistente del recin nacido (HPPRN)

La transicin adecuada de la vida intrauterina a la extrauterina trae como resultado un
rpido descenso de la resistencia vascular pulmonar. Cuando ocurre una falla en esta transicin, el flujo pulmonar se mantiene disminuido con cortos circuitos bidireccionales o de
derecha a izquierda a travs del conducto arterioso y del foramen oval. La resistencia pulmonar se eleva y hay sobrecarga en el ventrculo derecho, lo que ocasiona isquemia subendocrdica con falla de los ventrculos derecho e izquierdo e insuficiencia tricuspdea. La
misma sobrecarga derecha desplaza el tabique hacia la izquierda, lo cual dificulta el llenado
y genera disminucin del gasto cardiaco. Cuando un evento de hipoxemia es persistente en
otras enfermedades como SAM, neumona o EMH, es comn encontrar HPPRN.
La HPPRN puede ser consecuencia de :
t Transicin inadecuada de la vida intrauterina a la extrauterina por lesin aguda
(asfixia aguda).
t Aumento de la musculatura al interior de las arteriolas pulmonares por hipoxia
crnica (displasia broncopulmonar).
t Hipoplasia pulmonar (hernia diafragmtica o sndrome de Potter).
t Obstruccin del flujo por policitemia o retorno venoso pulmonar.
t Displasia alveolocapilar, enfermedad hereditaria.
La radiografa de trax puede revelar cardiomegalia con pulmn normal o discretamente alterado. El diagnstico se confirma con ecocardiograma que muestra una presin
pulmonar superior a la sistmica (ms de 35 mmHg o ms de dos tercios de la presin
sistlica sistmica) con cortos circuitos de derecha a izquierda.
Tratamiento
Tiene como propsito reducir la resistencia pulmonar y mantener una presin sistmica
que revierta los cortos circuitos de derecha a izquierda y mejore la oxemia, as como el
suministro de oxgeno a los diferentes tejidos. El tratamiento conservador oportuno puede
hacer innecesaria la oxigenacin con membrana extracorprea. Se debe tener en mente las
siguientes recomendaciones:
t Manipulacin mnima del neonato en un ambiente trmico neutro para no
estimular ni provocarle una crisis de hipoxia.
t Sedacin-relajacin: para evitar la reaccin a diversos estmulos y para facilitar un
mejor manejo ventilatorio.
t Administracin de FiO2: generalmente requiere una concentracin de 100%,
despus de un periodo de 24 horas o ms de mantener estable al paciente es
posible reducir la concentracin de manera paulatina.
t Ventilacin: se recomienda provocar alcalosis en el neonato con PCO2 no menor
de 30mmHg, ya que puede ser txicas para su SNC. Con pH de 7.507.55. Las
altas frecuencias que se requieren se alcanzan utilizando la ventilacin de alta
frecuencia.
t Aminas: se han de usar con cautela a fin de mantener el gasto cardaco mediante
una adecuada presin sistmica y sin aumentar la presin pulmonar.
t Vasodilatadores: sulfato de magnesio, infusin de bicarbonato, tolazolina,
prostaglandinas. Actualmente se usa, con mejores resultados, milrinona y sildenafil
que no alteran la presin sistmica.
t xido ntrico: su inhalacin dilata de manera selectiva el lecho pulmonar y mejora
la oxigenacin.
t Surfactante: en especial si el paciente sufre dao en el parnquima pulmonar.
t Alcalinizacin con bicarbonato de sodio.
La HPPRN es una enfermedad grave que debe ser tratada con la participacin de un
neonatlogo y un cardilogo. Debido a las crisis de hipoxia intensa inherentes a la enfermedad y al uso de altas concentraciones de oxgeno, los recin nacidos tienen que ser
valorados por otros especialistas: oftalmlogo (retinopata), neumlogo (displasia broncopulmonar), neurlogo (alteraciones del neurodesarrollo).
Diagnstico
En el periodo neonatal inmediato la hipertensin arterial pulmonar persistente del recin
nacido es ms frecuente en nios prematuros cuya gestacin fue cercana al trmino. Se
manifiesta como una falla respiratoria hipxica con altos requerimientos de FiO2, periodos de cianosis y desaturacin que se desencadenan fcilmente (con ruido, estmulos tctiles, llanto), con frecuencia su oxigenacin preductal es mejor que la postductal, lo cual se
corrobora con un oxisensor o con gasometra.
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Neumologa Peditrica
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19.2 Neumona neonatal
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a
DR. MIGUEL A. RODRGUEZ WEBER, DRA. PATRICIA SALTIGERAL SIMENTAL
Se estima que en todo el mundo la neumona causa anualmente de 750 000 a 1 200 000
muertes en nios menores de 5 aos, lo que constituye el 10% de la mortalidad global en
edades peditricas.1,2 En esta etapa de la vida, el mayor riesgo de muerte por neumona
ocurre durante el periodo neonatal.3 Cada ao fallecen 10.8 de nios en todo el mundo y,
por lo menos, una tercera de dichos decesos ocurre durante los primeros 28 das de vida
extrauterina. En virtud de que la va de infeccin ms frecuente en el feto y el neonato es
el pulmn, la neumona constituye una de las enfermedades ms frecuentes durante el periodo neonatal, y tiene la capacidad de causar complicaciones y secuelas graves e inclusive,
como ya se mencion, la muerte.4,5 De todos los fallecimiento neonatales, el 96% corresponde a pases en vas de desarrollo.6 En Mxico no hay datos precisos sobre el nmero
anual de casos de neumona neonatal, sin embargo, constituye, al igual que en otros pases
en desarrollo, una de las principales causas de muerte en recin nacidos.
Por otra parte, el uso cada vez ms frecuente de procedimientos penetrantes en la va
respiratoria de los recin nacidos que requieren cuidados intensivos ha incrementado el
riesgo de infeccin pulmonar en estos pacientes. El diagnstico de neumona an es un
problema en este grupo de edad debido a las caractersticas propias del neonato, ya que a
menudo las manifestaciones clnicas son inespecficas, por lo que no es posible determinar
con los procedimientos de diagnstico actuales el agente etiolgico en la mayora de los
pacientes.
Etiologa
Debido a que en un nmero importante de casos no es posible identificar el agente causal,
no se conoce con precisin la etiologa de la neumona en el paciente menor de tres meses.
Sin embargo, dada la diversidad de orgenes y vas por las cuales los neonatos adquieren la
infeccin, los microorganismos que pueden causarles infecciones pulmonares son diversos, entre ellos: Escherichia coli, Klebsiella pneumoniae, Staphylococcus aureus, Streptococcus agalactiae, Listeria monocytogenes, Chlamydia trachomatis, Streptococcus pneumoniae,
Ureaplasma Urealyticum, Pneumocystis jirovecci, Treponema pallidum, citomegalovirus,
Virus respiratorio sincitial (VRS), virus de herpes simple y Toxoplasma gondii, entre otros.
En los neonatos que adquieren la infeccin de manera congnita, microorganismos
como citomegalovirus, herpes simple, virus de la rubola, Toxoplasma gondii, Treponema
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pallidum, enterobacterias (E. coli, K. pneumoniae) son los principales agentes etiolgicos;
otros, como la Listeria monocytogenes, son menos frecuentes en nuestro medio.
Por otra parte, en la neumona intrauterina o la que se adquiere durante el parto, predominan los grmenes que habitualmente colonizan o infectan los genitales maternos, tales como enterobacterias, Streptococcus agalactiae, L. monocytogenes, C. trachomatis y U.
urealyticum, entre otros.
Cuando la infeccin afecta al recin nacido despus del parto, es decir, en el hospital,
los grmenes ms frecuentes son los que colonizan al personal, equipos y ambiente de
los nosocomios, tales como Staphylococcus spp, enterobacterias, Pseudomonas aeruginosa,
Klebsiella pneumoniae, Candida spp, y rara vez algn virus, como el Virus Respiratorio
Sincitial (VRS).
La neumona posnatal que se adquiere en la comunidad tiene como agentes infecciosos
ms comunes virus como el VSR, influenza A y parainfluenza, principalmente. En los neonatos es menos frecuente la infeccin por S. pneumoniae y H. influenzae.
Tambin se ha estudiado la etiologa de la corioamnionitis materna para tratar de entender la etiologa de la neumona intrauterina y la de inicio temprano. La neumona bacteriana que el neonato adquiere del lquido amnitico infectado o por colonizacin del
canal del parto se ha relacionado con coriamnionitis materna y, en ocasiones, con asfixia
fetal. La etiologa bacteriana de la neumona neonatal tambin se ve influida por la infeccin nosocomial adquirida en las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales (ucin).3
En la neumona de inicio temprano los principales agentes etiolgicos son: E. coli, S. agalactiae, K. pneumoniae, S. aureus y S. pneumoniae, principalmente. En un estudio que incluy a 150 neonatos en la India, se report un agente bacteriano en el 48% de los casos de
neumona neonatal, siendo los ms frecuentes Klebsiella spp, S. aureus y Staphylococcus spp
coagulasa negativos.6,7,8
En Mxico, Solrzano y cols., identificaron 13 casos de infeccin neonatal por S. agalactiae en un total de 334 casos de sepsis neonatal, en un estudio llevado a cabo en el Instituto
Nacional de Perinatologa. En esa misma institucin se inform una tasa anual de 1.2 casos
de infeccin sistmica neonatal por L. monocytogenes por cada 1 500 recin nacidos vivos
(RNV), adems de establecerse el diagnstico etiolgico en 25 de 42 pacientes con neumona neonatal, entre los cuales destacan las infecciones por enterobacterias: Sthaphyloccocus,
C. trachomatis, S. agalactiae y U. urealyticum.9
Se ha identificado tambin como causa de neumona neonatal de inicio tardo patgenos atpicos como C. tachomatis. Bordetella pertussis, los cuales pueden ocasionar neumona neonatal, temprana o tarda, con una elevada tasa de mortalidad en este grupo de edad.
Cabe mencionar que los contactos familiares son la principal fuente de infeccin.
Epidemiologia
mostrado que de 15 a 38% de los mortinatos y de 20 a 32% de los neonatos que fallecieron
en las primeras 72 horas de vida tenan evidencias histopatolgicas de neumona. En estos
estudios se determin adems que entre 20 y 63% de recin nacidos vivos que fallecieron
posteriormente tambin presentaban signos histopatolgicos de neumona.3,5,10-11 Adems,
el nmero cada vez mayor de recin nacidos sometidos a procedimientos agresivos en la
va respiratoria ha incrementado el nmero de casos de infeccin pulmonar durante la
etapa neonatal. Por otra parte, la neumona neonatal puede presentarse en la UCIN como
consecuencia de brotes o epidemias.11,12
Patogenia
La neumona neonatal puede clasificarse de dos maneras: la primera toma en consideracin el tiempo en el que se manifiesta el cuadro clnico, y define a la neumona neonatal de
inicio temprano como la que aparece clnicamente en los primeros 5 a 7 das despus del
nacimiento. Asimismo denomina de inicio tardo a la que se ocurre en etapas posteriores
durante el primer mes de vida extrauterina.
La segunda clasificacin toma en consideracin la va por la que el agente infeccioso
alcanza el tejido pulmonar, as, es posible considerar las siguientes categoras:
a) Congnita;
b) Intrauterina;
c) Adquirida durante el parto;
d) Posnatal (comunitaria o nosocomial, intrahospitalaria).
En el caso de la neumona congnita, el producto adquiere el microorganismo por va
hematgena-transplacentaria, y la infeccin pulmonar constituye slo un componente de
una infeccin grave generalizada. En la neumona intrauterina, el microorganismo llega
a la orofaringe del recin nacido de manera ascendente desde el aparato genital materno,
y se relaciona con infeccin del lquido amnitico por rotura prematura de las membranas fetales y con infeccin genital materna o ambas. Estas dos formas de neumona, la
congnita y la intrauterina, son difciles de distinguir clnica y radiolgicamente. Algunos
autores se refieren a ellas de manera indistinta como neumona congnita/intrauterina.4,11
La neumona intrauterina neonatal se asocia usualmente a corioamnionitis materna. En la
forma adquirida durante el parto, conocida tambin como transparto, el microorganismo
llega al pulmn a travs de la orofaringe, cuando el producto aspira secreciones de la va
genital materna o el lquido amnitico contaminado durante el alumbramiento. Por tanto,
se acompaa a menudo de la rotura prematura de membranas fetales y de asfixia al nacimiento. La neumona congnita/intrauterina tambin puede ocurrir como parte de una
infeccin sistmica asintomtica en la madre causada por: citomegalovirus, tuberculosis,
sfilis (T. pallidum), Lysteria monocytogenes y virus de inmunodeficiencia humana (VIH).
Durante el periodo neonatal, las neumonas constituyen un problema frecuente y son causa
comn de complicaciones graves y de muerte.1 Estudios realizados en necropsias han de7
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Estas infecciones pueden ser asintomticas en la madre y tener otras manifestaciones en el

producto, tales como hepatoesplenomegalia, trombocitopenia e ictericia.6
La neumona adquirida en la etapa posnatal con frecuencia es de origen nosocomial
(intrahospitalario), aunque puede adquirirse tambin en la comunidad. La simple permanencia y el uso de procedimientos agresivos en la va respiratoria del neonato en la UCIN
provocan una colonizacin anormal de la va respiratoria del recin nacido, en la que
predominan patgenos de origen hospitalario como enterobacterias y estafilococos. Por
otro lado, las cnulas endotraqueales, los ventiladores mecnicos y otros procedimientos
invasivos daan y obstaculizan la funcin del aparato mucociliar del epitelio respiratorio,
lo que aunado al sistema inmunitario inmaduro del recin nacido, lo hacen, en especial al
prematuro, muy susceptible a sufrir infecciones pulmonares. La neumona posnatal tambin puede ser de origen comunitario; en tales casos, el agente etiolgico casi siempre es
adquirido por el contacto con otros miembros de la familia (intradomiciliario).13,14 En el
estudio realizado en el Instituto Nacional de Perinatologa de la ciudad de Mxico, de los
42 casos de neumona neonatal identificados, 27 correspondieron a la forma patognica
congnita/intrauterina; nueve a la neumona adquirida durante el nacimiento y en seis el
origen fue nosocomial.9
Anatoma patolgica
En los pacientes con neumona congnita o intrauterina es difcil identificar las caractersticas histopatolgicas de esta infeccin bacteriana, o bien, stas no existen.15 La reaccin
inflamatoria es difusa y uniforme en todo el pulmn. Rara vez se detectan bacterias y
los cultivos suelen ser negativos.11 Adems de la destruccin del tejido broncopulmonar y
del depsito de exudado fibrinoso dentro de los alvolos, la reaccin inflamatoria incluye
polimorfonucleares dentro del alvolo, frecuentemente mezclados con vrnix y clulas escamosas; tambin suele haber macrfagos alveolares.
La neumona que se adquiere durante o despus del nacimiento tiene caractersticas
histopatolgicas similares a la que afecta a nios mayores y adultos. El tejido pulmonar
contiene reas de exudado celular denso con congestin vascular, hemorragia y necrosis del parnquima pulmonar.11,15 Es posible observar las bacterias en los cortes del tejido
pulmonar. Por su parte, S. aureus y K. pneumoniae pueden ocasionar dao histolgico
extenso, neumatoceles y microabscesos. Las membranas hialinas, similares a las que caracterizan el sndrome de dificultad respiratoria (enfermedad de membranas hialinas del
paciente prematuro), se pueden observar principalmente en pacientes con neumona causada por S. agalactiae y L. monocytogenes.
Cuadro clnico
Esta enfermedad debe sospecharse en cualquier recin nacido con dificultad respiratoria
con uno o ms de los siguientes datos clnicos: respiracin rpida y superficial; taquipnea
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Neumologa Peditrica
mayor a 60 respiraciones por minuto; retraccin esternal y tiraje intercostal, tos y/o quejido. Mathur y col., en un estudio realizado en la India describen la neumona neonatal
como la enfermedad que tiene las caractersticas que se exponen a continuacin.
Los siguientes son datos relacionados con la neumona neonatal:
Factores de predisposicin:
1. Fiebre materna >38 centgrados al momento del nacimiento;
2. Lquido amnitico ftido. Ruptura de membranas prolongada (mayor de 24 horas de
evolucin);
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Caractersticas clnicas:
Ingesta insuficiente;
Reflejos disminuidos;
Distermias (hipotermia o hipertermia);
Distensin abdominal;
Taquipnea;
Signos de dificultad respiratoria: quejido espiratorio, retraccin xifoidea, aleteo nasal,
tiraje intercostal, disociacin toracoabdominal. Radiografa de trax: infiltrado nodular
o en parches, difuso o granuloso, broncograma respiratorio, consolidacin pulmonar
lobar o segmentaria. Los cambios radiolgicos no se resuelven en menos de 48 horas.
La Organizacin Mundial de la Salud (OMS) no establece una distincin entre neumona neonatal y otras formas de sepsis grave como la bacteriemia, por ende, los sndromes
clnicos pueden sobreponerse.
Antecedentes ginecobsttricos
Los factores ginecobsttricos que ponen al feto o al recin nacido en alto riesgo de sufrir
infeccin y, por lo tanto, en peligro de padecer neumona, son diversos (Cuadro 19.1).
CUADRO
19.1 FACTORES PERINATALES RELACIONADOS CON ALTO RIESGO

DE QUE EL RECIN NACIDO SUFRA NEUMONA NEONATAL.
Materno
Obsttricos
Neonatales
Nivel socioeconmico bajo
Parto difcil
Prematurez
Muertes fetales/neonatales
previas
Manipulacin obsttrica
excesiva
Bajo peso al nacer
Prematurez en hijos previos
Monitoreo fetal
Asfixia al nacer
Incapacidad cervical
Rotura de membranas
Aspiracin de meconio
Poco incremento
de peso materno
Fiebre materna periparto
Procedimientos invasivos
Coito preparto
Lquido amnitico ftido
Estancia en UCIN
Infeccin materna perinatal
Corioamnionitis
| 427
Flora genital potencialmente

patgena: S. agalactiae,
L. monocytogenes, C.
tachomatis, U. urealyticum
Polihidramnios
Otros
Se ha relacionado el nivel socioeconmico bajo con mayor frecuencia de neumona

congnita cuando se hace una comparacin con la poblacin general, lo cual se ha atribuido a un nmero reducido de consultas prenatales, diferencias en los sistemas antibacterianos en lquido amnitico y a la poca higiene del personal de salud, entre otros factores. Las
infecciones maternas con alta probabilidad de invasin sistmica pueden ocasionar una
infeccin transplacentaria que llega al pulmn del producto. Entre estas infecciones maternas se encuentran la sfilis, la tuberculosis, las infecciones de vas urinarias altas, etc. La
infeccin corioamnitica inducida de esta manera o por ascenso de microorganismos del
aparato genital materno a travs de un defecto en las membranas corinicas, es capaz de
inducir prematuramente el trabajo de parto, o bien, de hacerlo difcil al propiciar o reducir
la contractilidad uterina.15,16
En el caso de pacientes con rotura prematura de membranas fetales se ha determinado
una relacin significativa entre los microorganismos (colectados del aparato genital y del
urinario materno) y los agentes causales de neumona congnita o intrauterina. Sin embargo, se han detectado microorganismos en el lquido amnitico durante el parto, aun
con membranas integras, en 10% de los embarazos normales a trmino. La flora de colonizacin genital materna es muy heterognea, tanto en bacterias aerobias como anaerobias,
aun as slo unas cuantos microbios son capaces de causar neumona al producto; se considera que estas bacterias son patgenas.
La asfixia fetal desempea un papel importante, dado que induce la aspiracin de mayor cantidad de lquido amnitico, secreciones de la va genital materna o secreciones orofarngeas que pueden estar colonizadas. Ms an, la hipoxia por s misma produce lesiones
pulmonares que pueden favorecer la instalacin y el desarrollo de los microorganismos
antes mencionados.9, 11,17
Exploracin fsica
Independientemente de los productos con neumona congnita o intrauterina (que frecuentemente nacen muertos o muy enfermos y con signos de infeccin grave), la cual
les ocasiona asfixia o apnea e incluso la muerte en las primeras 24 horas, los datos que se
obtienen al realizar la exploracin fsica de recin nacidos con neumona por lo general
son pocos e inespecficos y corresponden a signos compatibles con cualquier proceso infeccioso sistmico.
La sensibilidad de los hallazgos clnicos y radiogrficos que son de utilidad diagnstica
en pacientes con neumona ha sido evaluada en los pases en desarrollo. El signo ms fre16
17
428 |
The WHO Young Infants Study Group. Bacterial Etiology of Serious Infections in Young Infants in
Developing Countries Results of a Multicentre Study Pediatr Infect Dis J, 1999; 18:S17-S22.
McCraken G.H. Jr., Diagnosis and Management of Pneumonia in Children Pediatr Infect Dis J, 2000;
19:924-8.
Neumologa Peditrica
cuente es la taquipnea que se observa en 60 a 89% de los casos; la retraccin subesternal y

el tiraje intercostal, en 36 a 91% de los casos; la incapacidad para ingerir alimentos, en el
43 al 49% de estos pacientes, mientras que la cianosis se observa en el 12 al 40% y la tos en
el 30 al 84% de los neonatos con neumona. Los estertores broncoalveolares o hipoventilacin pulmonar no constituye un hallazgo constante. Es difcil establecer la diferenciacin
entre una neumona neonatal y trastornos como la enfermedad de membrana hialina, la
taquipnea transitoria del recin nacido o el sndrome de aspiracin de meconio, ya que las
caractersticas clnicas, radiogrficas e histopatolgicas suelen ser similares. 6,7
La incidencia de factores que permiten predecir una neumona vara entre los diferentes estudios clnicos, dependiendo de la metodologa empleada. En un estudio prospectivo
realizado en el Reino Unido se detect que slo el 17% de los nios con neumona neonatal
de inicio temprano (primeras 48 horas de vida extrauterina) admitidos en la UCIN presentaba algn factor de riesgo; mientras que en el 41% de estos pacientes el inicio prematuro
del trabajo de parto fue el nico factor predictivo de neumona.7,18 En un estudio efectuado
en la India, el 50% de los pacientes no mostr ningn factor predisponente.7 En el Reino
Unido se determin que hasta el 94% de los neonatos a quienes se aplica ventilacin mecnica sufre colonizacin por microorganismos, entre los cuales los ms frecuentes son los
Gram negativos y S. epidermidis. Se ha de sospechar una posible infeccin por estafilococo
si el neonato sufre de pstulas, celulitis, onfalitis, neumatoceles o empiema.
La hipoxemia es una complicacin comn de la neumona neonatal, que afecta hasta el
38.5% de los pacientes con neumona menores de 2 meses de edad. En un estudio llevado a
cabo en Papua Nueva Guinea se encontr hipoxemia en 77% de los neonatos con neumona y en 36% de los recin nacidos que no padecan esta enfermedad.19
Diagnstico
Como antes se expuso, el diagnstico etiolgico de neumona en el recin nacido es difcil
de establecer; en la mayor parte de los pacientes se determina slo con base en:
1. La informacin obtenida con base en la historia ginecobsttrica;
2. Datos obtenidos de la exploracin fsica;
3. Los resultados de laboratorio, que generalmente son inespecficos;
4. Aspecto radiogrfico del trax.
Diagnstico basado en datos de laboratorio
Algunos datos de la biometra hemtica son tiles para la identificacin del neonato infectado. A pesar de que no son especficos para el diagnstico de neumona, ayudan a determinar si el paciente sufre un proceso infeccioso, leucocitosis, leucopenia, o una relacin
bandas/neutrfilos elevada, as como plaquetopenia.
Diagnstico radiogrfico
El hallazgo radiogrfico que se encuentra con mayor frecuencia es el de consolidacin
difusa o en parches bilaterales con broncograma areo (bronconeumona). Sin embargo,
18
19
Webber S., Wikinson A.R., Lindsell D., et al. Neonatal Pneumonia Arch Dis Child, 1990; 65:207-11.
Duke T., Blaschke A.J., Sialis S., et al. Hypoxemia in Acute Respiratory and Non-respiratory Illness in
Neonates and Children in a Developing Country Arch Dis Child, 2002; 28:86-2.
| 429
la imagen radiogrfica puede ser variable, lo cual depende del agente causal, del tiempo de evolucin al momento del diagnstico, de la duracin del proceso infeccioso, de la
coexistencia de una enfermedad pulmonar no infecciosa y de la capacidad de respuesta
inmunitaria del recin nacido. En pacientes con neumona congnita es frecuente que la
radiografa de trax no muestre alteraciones o que slo presente el moteado difuso que
comnmente se observa en casos de aspiracin. Un infiltrado granuloso difuso con broncograma areo similar al que se observa en neonatos con SDR (membrana hialina), se
puede encontrar en neumonas por S. agalactiae y L. monocytogenes. El derrame pleural,
los abscesos y los neumatoceles son frecuentes en pacientes peditricos con neumona
estafiloccica, pero pueden ser causados por otros microorganismos como K. pneumoniae.
Los dems mtodos de diagnstico por imagen tienen valor limitado en pacientes con
neumona neonatal. Por ejemplo, la tomografa axial computarizada puede ser til para
localizar abscesos u otras lesiones pulmonares, o bien, para el diagnstico diferencial de
abscesos, empiema, neumatoceles y fstulas broncopulmonares.
Diagnstico etiolgico
A pesar de que es poco frecuente que el clnico formule un diagnstico etiolgico, se puede
tener cierta orientacin sobre el agente causal si se relacionan los datos clnicos con los
paraclnicos disponibles al hacer la evaluacin del paciente, lo que permite seleccionar
una teraputica antimicrobiana emprica con la mayor certeza posible en torno al agente
causal. As por ejemplo, se han descrito casos de pacientes con SDR que tienen infiltrados
retculonodulares u opacificacin difusa, cuya respiracin es atpica, en neumonas por S.
agalactiae y L. monocytogenes.11,20 Se ha descrito tambin un cuadro clnico de inicio tardo
(generalmente entre la segunda y duodcima semana de vida) causado por microorganismos como C. trachomatis y U. urealyticum, el cual se caracteriza por una evolucin insidiosa, curso afebril y congestin nasal, as como taquipnea y una imagen radiogrfica de
infiltrado intersticial con sobredistensin pulmonar, con o sin eosinofilia perifrica. Si este
cuadro se acompaa adems de conjuntivitis, aumenta la probabilidad de C. trachomatis
sea el agente etiolgico, en especial si el nacimiento se produjo por va vaginal.
Agentes causales menos comunes de estos cuadros clnicos, conocidos con el nombre
genrico de neumonitis afebril del lactante o neumonitis del lactante, son el citomegalovirus, P. jirovecci, VSR y otros virus respiratorios. Un cuadro de neumonitis intersticial en
forma de brote en UCIN o en cuneros se relaciona con infecciones por virus respiratorios,
entre los que sobresale VSR.
goscopia directa o por broncoscopia.11 Sherman estudi el examen directo con tincin de
Gram y los cultivos estndares de estos aspirados, como parte del diagnstico de neumona
congnita y de bacteriemia, en recin nacidos durante las primeras 8 a 12 horas de vida extrauterina. En estos pacientes la colonizacin de la va respiratoria apenas se inicia y, por lo
tanto, se reduce la posibilidad de que se contamine la muestra aspirada.21 Despus de este
lapso, la probabilidad de que la muestra se contamine es mayor, sobre todo en el neonato
hospitalizado y sometido a procedimientos invasivos de la va respiratoria. Con el objeto
de evitar este problema, se han utilizado tcnicas de citocentrifugado para el recuento de
clulas epiteliales de descamacin y leucocitos polimorfonucleares asociados a mtodos de
cultivo semicuantitativo, a fin de detectar contaminacin por secreciones de la va respiratoria superior y mejorar la especificidad del estudio bacteriolgico del aspirado bronquial.
Adems de que hace posible la visualizacin directa, la broncoscopia permite obtener
en forma selectiva muestras de la va respiratoria inferior para su evaluacin citolgica y
microbiolgica. Las tcnicas de cultivo cuantitativo de un lavado broncoalveolar (LBA)
tienen una sensibilidad mayor de 80%, dependiendo del punto de corte que se utilice (valores de 100 a 100,000 UFC/ml). Las muestras obtenidas por cepillado directo a travs de
tubos endotraqueales menores de 3.00 mm de dimetro interno reducen, segn parece, el
riesgo de contaminacin.3
Los factores que interfieren con la capacidad de identificar algn microorganismo en
cultivo incluyen:
a) Tratamiento previo con antibiticos;
b) Contaminantes que proliferan en mayor cantidad que el agente etiolgico;
c) Patgenos que no se replican en los medios de cultivo convencionales;
d) Muestras tomadas de sitios inapropiados;
e) Pacientes en quienes el proceso tiene caracterstica inflamatoria y no infecciosa, como
el sndrome de aspiracin de meconio.3,8
Microbiologa
Como parte del estudio del recin nacido infectado y con la finalidad de identificar el agente etiolgico, cuando se sospecha una posible neumona bacteriana, es necesario tomar al
menos un hemocultivo.3 En caso de derrame pleural tambin se deber enviar al laboratorio una muestra de este lquido para cultivo. El anlisis de la secrecin que se obtiene
mediante aspirado endotraqueal puede ser til sobre todo cuando se obtiene por larin-
Diagnstico por biologa molecular

Las pruebas de biologa molecular son tiles para identificar a los agentes virales causantes
de neumona neonatal. Desde que se empez a utilizar la reaccin en cadena de polimerasa (PCR) como parte del diagnstico, se ha podido documentar e identificar a virus que
pertenecen a las familias: Paramyxoviridae, Orthomyxoviridae, Picornaviridae, Adenoviridae y Coronaviridae como causa de neumona neonatal entre los cuales se ha encontrado:
adenovirus, coronavirus, metapneumovirus, bocavirus, virus respiratorio sincitial (VRS),
enterovirus, rinovirus, virus de la influenza y virus de parainfluenza.
Hay cuatro procedimientos para detectar estos virus respiratorios: mediante cultivo viral, serologa, inmunofluorescencia/deteccin de antgenos o PCR. Los cultivos virales son
de poca utilidad, ya que los resultados tardan alrededor de 10 das y no estn disponibles
en la mayora de los laboratorios. La deteccin de antgenos, que se basa en el uso de anticuerpos monoclonales especficos contra determinados virus, se ha utilizado como mtodo rpido de diagnstico. En la actualidad existen mtodos rpidos de diagnstico para
20
21
430 |
Ostapchuk M., Roberts D.M., Haddy R., Community-acquired Pneumonia in Infants and Children Am
Fam Physcian, 2004; 70:899-908.
Neumologa Peditrica
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| 431
las infecciones virales que permiten un formular un diagnstico presuntivo temprano, mediante tcnicas de inmunofluorescencia directa en la mayora de los pacientes, la cual detecta la presencia de antgenos virales en una muestra respiratoria al asociar un anticuerpo
especfico del virus marcado con fluorescena. El ensayo inmunoenzimtico (ELISA) hace
posible la deteccin de virus en un lapso de 10 a 20 minutos. En la hibridacin de cido
desoxirribonucleico (ADN), una sonda de ADN, marcada con una enzima o con un istopo radioactivo, se une al ADN del virus de la muestra. La PCR permite la amplificacin
del material gentico del virus, lo cual facilita su deteccin posterior por hibridacin.32,34
En la actualidad hay disponibles paneles de pruebas que detectan mltiples virus respiratorios mediante PCR (PCR en formato multiplex), que tienen la capacidad de identificar de 13 a 23 virus diferentes, entre los cuales se encuentran: influenza, parainfluenza,
adenovirus, rhinovirus, metapneumovirus, coronavirus, virus respiratorio sincitial, etc.35 En
diversas series de estudios se ha informado la deteccin de diferentes virus respiratorios en
casos de coinfeccin; es decir, en un mismo paciente se identifican dos o ms virus, por lo
que no en todos los enfermos la identificacin mediante PCR establece la etiologa con certeza. As, dichos resultados pueden indicar una infeccin, coinfeccin o que simplemente
que el paciente es un portador. Por lo tanto, siempre deber realizarse una correlacin con
el cuadro clnico del recin nacido.33 La deteccin de virus respiratorios mediante PCR
permite reducir el uso innecesario de antibiticos cuando el paciente padece una neumona viral. En el caso de los recin nacidos con riesgo de neumona grave (prematuros,
cardipatas, etc.), el diagnstico etiolgico temprano resulta muy til.
22
23
24
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26
27
28
29
30
31
32
33
34
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Neumologa Peditrica
Diagnstico diferencial
El diagnstico diferencial incluye enfermedades no infecciosas como el SDR ( sndrome de
membranas hialinas pulmonares), atelectasias, edema y/o hemorragia pulmonar, as como
algunas anormalidades pulmonares congnitas, ciertas cardiopatas congnitas, fibrosis
qustica, etctera.4,17
Neumonia neonatal por microorganismos atpicos

Chlamydia trachomatis
La neumona por Chlamydia trachomatis puede afectar a pacientes de entre 1 y 3 meses de
edad; se manifiesta por tos en accesos (repetitiva), por lo general sin sibilancias ni fiebre.
Los hallazgos en la radiografa de trax incluyen hiperventilacin, as como de infiltrados difusos bilaterales. En la biometra hemtica puede haber eosinofilia. El diagnstico
etiolgico se realiza mediante la prueba de ELISA en una muestra nasofarngea. El tratamiento recomendado comprende los llamados macrlidos (eritromicina, claritromicina o
azitromicina). El riesgo estimado de que un neonato padezca neumona por C. trachomatis
debida a colonizacin materna es de 7%.22
En varios estudios de cohorte se ha informado que la incidencia de neumona por
Chlamydia trachomatis en recin nacidos expuestos a este patgeno es de 3 a 16%. Las tcnicas actuales para deteccin de microorganismos, como C. trachomatis, mediante PCR en
muestras nasofaringeas o aspirados endotraqueales de recin nacidos con neumona neonatal
han aumentado la sensibilidad en la deteccin de este patgeno. Se estima que C. trachomatis
constituye una causa importante de neumona neonatal en pases donde las enfermedades
de transmisin sexual en las mujeres son comunes. 22,23,24 Los estudios realizados en Etiopa,
Papua Nueva Guinea y Kenia han detectado C. trachomatis por inmunofluorescencia directa
en los aspirados nasofarngeos de los recin nacidos con neumona (confirmada radiolgicamente) en 16%, 22% y 46% de los pacientes estudiados en cada uno de estos pases.24
Ureaplasma spp
U. urealyticum y U. parvum forman parte de la flora genital bacteriana de varones y mujeres; se encuentran en 70% de las personas sexualmente activas. Por lo general se encuentran asociados a uretritis no especfica e infertilidad, pero tambin pueden causar enfermedad materna y neonatal: episodios de corioamnionitis, bito fetal, parto prematuro;
asimismo pueden ocasionar neumona y meningitis al neonato.
Treponema pallidum
Algunos casos fatales de sfilis congnita se asocian con neumonitis grave, tambin conocida como neumona alba.6
Listeria monocytogenes
La aspiracin de lquido amnitico infectado y/o el contacto con secreciones vaginales de
una madre colonizada por Listeria monocytogenes puede causar neumona al producto.
En estos casos, la neumona generalmente se manifiesta en la primera semana de vida con
dificultad respiratoria y signos de choque; en ocasiones tiene un curso fulminante. El tratamiento se realiza con ampicilina por un periodo mnimo de 14 das.
| 433
Tratamiento
Existen pocas investigaciones clnicas aleatorizadas sobre el tratamiento de la neumona
neonatal. En todo caso, para instaurar el tratamiento se debe considerar la va de adquisicin de la neumona, los factores de riesgo, as como los patrones de susceptibilidad y
resistencia a los antibiticos en el medio donde se halla el paciente.
Cuando se trata de una neumona bacteriana adquirida en forma intrauterina o se
transporta sin aislamiento el agente causal, el tratamiento antibitico inicial debe incluir
grmenes Gram positivos y Gram negativos; por lo general se recomienda la combinacin
de ampicilina + un aminoglucsido durante 10 a 14 das.
En el caso de la neumona neonatal adquirida en la comunidad, el medicamento de
eleccin es la penicilina durante 10 das. Si se sospecha que el agente causal es S. aureus ha
de emplearse una penicilina resistente a penicilinasa como la dicloxacilina.16,27 La neumona posparto adquirida en el hospital debe tratarse con la combinacin de dicloxacilina
o vancomicina complementada con algn aminoglucsido para incluir S. aureus y algunos
Gram negativos, la teraputica deber prolongarse, de acuerdo a la evolucin del paciente,
por un perodo de 14 a 21 das.
Es importante considerar que, con el paso del tiempo, las bacterias causantes de neumona neonatal han mostrado en todo el mundo una mayor resistencia a los antibiticos,
por lo que siempre habr de considerarse la resistencia o susceptibilidad a los antimicrobianos en cada regin y hospital. Ms an, deben tomarse en consideracin los grmenes
Gram negativos resistentes, como E. coli, Klebsiella spp, Pseudomonas spp, Serratia spp o
del S. aureus resistente a la metacilina, en neonatos con neumona adquirida en el hospital
al elegir el tratamiento antibitico. La resistencia a los antimicrobianos de las bacterias
Gram negativas asociadas a sepsis neonatal vara de 20 a 84%, dependiendo de la regin
geogrfica estudiada.3,16,28
La teraputica antimicrobiana en contra de patgenos respiratorios atpicos se basa en
el microorganismo y su sensibilidad especfica.
CUADRO
19.2 TRATAMIENTO DEL PACIENTE CON NEUMONA NEONATAL

DE ACUERDO A AGENTE ETIOLGICO BACTERIANO.
Agente etiolgico
Tratamiento de eleccin
Duracin
Enterobacterias
Aminoglucsido o
cefalosporina de tercera
generacin
14 a 21 das
Enterobacterias productoras
de BLEE*
Carbapenmico
14 a 21 das
Staphylococcus spp
meticilinosensible
Dicloxacilina
14 a 21 das
Staphylococcus sp
meticilinorresistente
Vancomicina
14 a 21 das
S. agalactiae
Penicilina + aminoglucsido
10 das
L. monocytogenes
Ampicilina + aminoglucsido
14 das
C. trachomatis
Eritromicina o claritromicina
14 das
434 |
Neumologa Peditrica
U. ureralyticum
Eritromicina o claritromicina
14 das
B. pertussis
Azitromicina, Claritromicina
o Eritromicina
5 das
7 das
BLEE: Betalactamasas de espectro extendido.
Las medidas de soporte vital que se aplican al neonato con neumona han sido relacionadas con un mejor pronstico y una menor mortalidad. Estas medidas incluyen: uso de
oxgeno suplementario, deteccin y tratamiento de la hipoxemia y la apnea, ventilacin
asistida en caso necesario, termorregulacin, deteccin y tratamiento de la hipoglucemia,
as como un adecuado aporte de lquidos parenterales, adems de suplementos nutricionales (si se requieren) mediante sonda nasogstrica.
Es recomendable proseguir la lactancia materna, excepto cuando hay una verdadera
contraindicacin, como intolerancia gastrointestinal o un alto riesgo de aspiracin.
Cuando se identifica un agente viral como causa de neumona neonatal, ser necesario
instaurar medidas generales de soporte vital, ya que en la mayora de los casos no se dispone de un tratamiento especfico y/o eficaz.
En lo que respecta al virus de la influenza se dispone de inhibidores de neuraminidasa
como el oseltamivir (va oral) y el zanamivir (inhalado). Estos bloqueadores de neuraminidasa son recomendables slo cuando hay factores de riesgo que amenazan la vida del
paciente (neumopata, cardiopata, displasia broncopulmonar, enfermedad neurolgica,
etc). El tratamiento con estos medicamentos debe instaurarse en la primeras 24 a 48 horas
de la enfermedad, puesto que una vez establecido el cuadro clnico ya no son de utilidad.
Generalmente estos medicamentos reducen un da la duracin del cuadro, disminuyen el
riesgo de ineficacia y reducen de manera muy importante el grado de gravedad del padecimiento.34 Se han utilizado tambin los inhibidores de canales M2 (amantadina y rimantadina) como parte del tratamiento de las infecciones por virus influenza sin que exista
evidencia sobre su eficacia.
Se ha demostrado que la ribavirina inhalada es eficaz en pacientes con infeccin por
VRS, sobre todo en los que cursan con cuadros de bronquiolitis. Debido a sus efectos teratognicos, la rivabirina en aerosol no debe administrarse cerca de mujeres embarazadas.
El beneficio de este medicamento en la infeccin por VSR es mnimo, pues se ha visto que
nicamente acorta la duracin de los sntomas entre 12 y 24 horas.34
Para prevenir una infeccin por VRS se dispone de un anticuerpo monoclonal anti-VRS llamado palivizumab, el cual ha demostrado su eficacia para reducir el nmero
de personas afectadas por el VRS, de las cuales hasta un 55% requiere hospitalizacin.
Palivizumab est indicado en pacientes menores de 2 aos, prematuros con displasia broncopulmonar y/o con cardiopatas congnitas. Es importante sealar que este medicamento
no tiene efecto teraputico una vez que se ha establecido el cuadro clnico de bronquiolitis
o neumona por virus respiratorio sincitial.34,37
36
37
Frakking F.N.J., Brouwer N., van Eijkelenburg N.K.A., Merkus M.P., Kuijpers T.W., et al., Low mannosebinding Lectin (MBL) Levels in Neonates with Pneumonia and Sepsis Clin Exp Immunol, 2007; 150:255-62.
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of Palivizumab for Prevention of Respiratory Syncytial Virus Infections Pediatrics, 2009; 124:1694-1701.
| 435
En los pacientes peditricos con neumonas por herpes simple se utiliza aciclovir
(30mg/kg/da en 3 dosis), administrado por va intravenosa durante 5 a 10 das. En quienes
padecen neumonitis por citomegalovirus se prefiere ganciclovir.
CUADRO
19.3 TRATAMIENTO DE PACIENTES CON NEUMONA

NEONATAL CUYA ETIOLOGA ES VIRAL.
Virus
Tratamiento disponible
Influenza
Oseltamivir, zanamivir, amantadina, rimantadina
VSR
Ribavirina en aerosol
Enterovirus/rinovirus
Pleconaril
Herpes simple
Aciclovir
Varicela zoster
Aciclovir/vidarabina
Citomegalovirus
Ganciclovir/Valganciclovir/Foscarnet
Por otra parte, la identificacin temprana de factores perinatales que implican alto riesgo de neumona en recin nacidos, as como la atencin oportuna de stos, constituye la
piedra angular en la prevencin de esta patologa. Estudios clnicos de casos y grupos de
comparacin han demostrado que la administracin intraparto de profilaxis antibitica
con penicilina o ampicilina en mujeres colonizadas por S. agalactiae, tengan o no fiebre,
trabajo de parto prematuro o ruptura prematura de membranas, reduce la probabilidad de
infeccin neonatal de inicio temprano y la morbilidad materna posparto.11,9,29
Finalmente, se ha demostrado, en pacientes con infecciones respiratorias por virus de

la familia Picornaviridae, que el pleconaril impide la replicacin de la mayora de los rinovirus y enterovirus; este frmaco se une a la cpside viral obstaculizando la replicacin del
virus. Se ha observado que el pleconaril en dosis de15mg/kg/da en 3 aplicaciones, tiene
poca eficacia, dado que slo reduce los sntomas respiratorios durante un periodo aproximado de 24 horas, sin aportar mayores beneficios.38,39
Prevencin
Las estrategias para prevenir y tratar la neumona neonatal requieren la participacin de
todos los niveles de asistencia sanitaria y de la comunidad. Algunas medidas que han demostrado su eficacia en la prevencin de la neumona neonatal son:
a) Atencin oportuna e inmediata a las embarazadas con ruptura prematura de membranas;
b) Inicio temprano y exclusivo de la lactancia materna;
c) Extremar las precauciones, en especial en los procedimientos invasivos en los cuneros
de hospitales y en las unidades de cuidados intensivos neonatales, donde sean comunes
las infecciones por bacilos entricos Gram negativos (E. coli, Klebsiella spp, Enterobacter spp y Pseudomonas spp), as como por estafilococos coagulasa negativos y S. aureus
multirresistentes a los antibiticos.
La colonizacin bacteriana de tubos endotraqueales, humidificadores, tubos de ventiladores, lneas intravenosas, sondas, equipo mdico, como estetoscopios, as como las manos
del personal de salud son fuente de infecciones neonatales en los hospitales. El lavado de
manos es la ms simple y eficaz intervencin para prevenir la sepsis y/o neumona intrahospitalaria.1,3,4,6
38
39
436 |
Kearns G., Bradley J.S., Jacobs R.F., Capparelli E.V., James L.P., et al., Single Dose Pharmacokinetics of
Pleconaril in Neonates. Pediatric Pharmacology Research Unit Network Pediatr Infect Dis J, 2000; 19:833-9.
Florea N.R., Maglio D., Nicolau D.P., Pleconaril, A Novel Antipicornaviral Agent Pharmacotherapy,
2003; 23:339.48.
Neumologa Peditrica
| 437
19.3 Displasia broncopulmonar
Tabla 19.1 Criterios Diagnsticos de severidad de la DBP

(NICHD/NHLBI/ORD WORSHOP, 2000)
DR. HCTOR MACAS AVILS
La displasia broncopulmonar (DBP) abarca las alteraciones respiratorias crnicas asociadas a un nacimiento prematuro y su tratamiento. La definicin, factores de riesgo, cuadro
clnico no solo respiratorio sino tambin cardiovascular, gastrointestinal, sistema nervioso
central, las caractersticas radiolgicas y el tratamiento, han evolucionado con el tiempo;
esto debido a los avances en las Unidades de Cuidados Intensivos Neonatales y a la atencin del neonato pre trmino.
La displasia broncopulmonar (DBP) fue descrita por primera vez por Northway y colaboradores en el ao 1967. William Northway, radilogo, not que las radiografas de trax
de los infantes prematuros que sufrieron sndrome de dificultad respiratoria del recin
nacido (SDR) o enfermedad de membrana hialina (EMH) tratados con ventilacin mecnica con altas concentraciones de oxgeno, tenan ciertas caractersticas distintivas de
hiperinflacin, atelectasia, fibrosis y en algunos casos bulas enfisematosas. Estos pulmones,
a su vez, manifestaban alteraciones histopatolgicas. Se describieron varios estadios de la
enfermedad basados en alteraciones radiogrficas; en ese entonces se defini a esta patologa como un sndrome caracterizado por dificultad respiratoria crnica, dependencia de
oxgeno a los 28 das de edad, acompaado de alteraciones radiolgicas e histopatolgicas
que finalmente se dividieron en cuatro estadios.1
En 1988 Shennan y cols, introducen el concepto de dependencia de oxgeno a las 36
semanas de edad postconcepcional, como definicin de DBP, teniendo esta definicin una
relacin ms estrecha con su pronstico. El diagnstico clnico de DBP a las 36 semanas de
edad postconcepcional se ha asociado a futuras alteraciones pulmonares o neurosensitivas.
No obstante con esta clasificacin los RN mayores de 32 semanas de edad gestacional no
quedaban bien clasificados,2 por lo cual, el En el ao 2000 en un taller organizado por el
Nacional Institute of Child Health and Human Development (nichd); National Heart,
Lung and Blood Institute (nhlbi); Office of Rare Diseases (ord), en una mesa de trabajo
resumida por Jobe y Bancalari modifican la definicin de acuerdo a: la edad gestacional al
nacimiento, la edad postnatal y la dependencia de oxgeno, o de presin positiva, con lo
cual se establecen los criterios de severidad de esta enfermedad pulmonar.3 (tabla 19.4)
1
2
3
438 |
Northway W.H. Jr., Rosan R.C., Porter D.Y., Pulmonary Disease Following Respirator Therapy of Hyaline
Membrane Disease: Bronchopulmonary Dysplasia N Engl J Med, 1967; 276: 357-68.
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Prediction From Oxygen Requirement in the Neonatal Period Pediatrics, 1988; 82: 527-32.
Jobe A.H., Bancalari E., Bronchopulmonary Dysplasia Am J Respir Crit Care Med, 2001; 163: 1723-9.
Neumologa Peditrica
Edad gestacional
< 32 semanas
GF5'/#0#5
Edad al diagnstico
36 semanas edad corregida

o alta domiciliaria, lo que
ocurra primero
> 28 das, pero < 56 das de

vida o alta domiciliaria, lo que
ocurra primero
Tratamiento con O2 > por ms 28 das
DBP LEVE
Respirando aire ambiente

a las 36 semanas edad
corregida o alta, lo que
ocurra primero
Respirando aire ambiental a

los 56 das de vida o al alta, lo
que ocurra primero
DBP MODERADA
Necesidad de oxgeno < 30%

a las 36 semanas de edad
corregida o al alta, lo que
cumpla primero
Necesidad de oxgeno < 30%

a los 56 das de vida o al alta,
lo que cumpla primero
DBP SEVERA
'%'5+&#&&'1:)'01GN
y/o presin positiva (CPAP o
VM) a las 36 semanas edad
corregida o al alta, lo que se
cumpla primero
'%'5+&#&&'1:)'01GN
y/o presin positiva (CPAP
o VM) a los 56 das de vida
o al alta, lo que se cumpla
primero
Incidencia
La incidencia vara dependiendo de la edad gestacional y el peso al nacer. Cuanto menor
sea la edad gestacional y el peso al nacer, mayor ser la incidencia de DBP, asimismo, hay
variaciones dependiendo de las instituciones y en diferentes pases debido principalmente
al acceso de tecnologa y al manejo clnico.4 El mayor riesgo lo tienen los ms prematuros y
los ms enfermos. El 95% de los casos tiene menos de 34 semanas de gestacin al nacer, de
stos el 75% son menores de 32 semanas y slo el 5% de los neonatos cercanos al trmino
o de trmino, la desarrollan. La incidencia informada es variable dependiendo de la definicin usada, edad gestacional o peso de la poblacin estudiada, del grado de inmadurez
pulmonar y de las prcticas de los cuidados neonatales. Desde hace tiempo es bien conocido
el hecho de que existen variaciones significativas en la incidencia entre diferentes ucin.
Existe evidencia de que estas son debidas a las prcticas en los cuidados neonatales, inicio
y aplicacin de la ventilacin mecnica (VM). La influencia de otro tipo de manejo como
la nutricin, el aporte de lquidos y las prcticas que influyen en el riesgo de infecciones
nosocomiales tambin pueden modificar la incidencia de DBP. A partir de la dcada de los
aos noventa se ha observado un aumento en la incidencia de esta enfermedad pulmonar
4
Sabogal C., Talmaciu I., Bronchopulmonary Dysplasia, en: Panitch, Howard B., Chronic Lung Disease of
Infancy. Pediatric Pulmonology (The Requisites in Pediatrics) 1a edicin. Philadelphia Elsevier Mosby 2005,
pp. 60-75.
| 439
patolgico y falla de medro. En la RX PA de trax al ingreso se observa sobre distensin pulmonar

bilateral, cardiomegalia con sobrecarga de cavidades derechas del corazn. En la segunda radiografa se
observa progresin de la sobredistensin pulmonar con presencia de imgenes hiperlcidas bilaterales
que sugieren formaciones qusticas y afeccin intersticial lineal con trazos de fibrosis pulmonar. Se
confirman en el TAC trax.
crnica debido a la mayor sobrevida de neonatos pretrmino con muy bajo peso al nacer,
presentndose con mas frecuencia una forma clnica menos severa llamada nueva DBP. 5-6
Patognesis
Muchos factores contribuyen al desarrollo de la DBP y lo ms probable es que estos acten
en una forma aditiva y/o sinrgica para producir el dao pulmonar. En la era pre-surfactante la antigua o clsica forma de DBP era causada principalmente por toxicidad de
oxgeno y barotrauma, ejercida sobre el pulmn inmaduro de los neonatos prematuros;
actualmente, en la era llamada post-surfactante, se han identificado nuevos factores de
riesgo como la inflamacin y/o infeccin, administracin excesiva de lquidos, el edema
pulmonar, la persistencia o reapertura del conducto arterioso, el aumento de la resistencia
de las vas areas, inmadurez de los sistemas antioxidantes, deficiencias nutricionales, insuficiencia adrenal precoz y predisposicin gentica. La incidencia de DBP ha cambiado
en parte debido a que, muchos ms infantes prematuros sobreviven gracias al desarrollo
tecnolgico y manejo clnico; lo que nos enfrenta a la llamada nueva DBP con manifestaciones clnicas y patolgicas diferentes.7
Por todo lo mencionado afirmamos que se pueden distinguir dos presentaciones: La
DBP Clsica y la Nueva DBP. La DBP Clsica es aquella que se presenta en RN prematuros
sobrevivientes a un distrs respiratorio severo, que han requerido ventilacin mecnica
con parmetros elevados, altas concentraciones de oxgeno, altas presiones inspiratorias,
que evolucionan con persistencia de sntomas y signos de dificultad respiratoria y dependencia de oxgeno adicional por perodos prolongados; junto con alteraciones radiolgicas crnicas, entre las cuales se pueden observar, imgenes qusticas con hiperinsuflacin
pulmonar y lneas intersticiales que corresponden a fibrosis pulmonar. Este tipo de DBP es
actualmente cada vez menos frecuente. La progresin clnica de alguno de estos pacientes
puede ir en franco deterioro de la funcin pulmonar y de las imgenes radiolgicas, llegando a falla respiratoria crnica con hipertensin pulmonar que puede desencadenar cor
pulmonale (Figuras 19.1-19.3)
Figura 19.1 19.3 Lactante masculino de 4 meses con antecedente de prematurez de 31 semanas
de edad gestacional y factores de riesgo para DBP, con diagnstico de hipertensin pulmonar. Presenta
crisis de cianosis al llanto, hiperreactividad bronquial, dependiencia de oxgeno, reflujo gastroesofgico
5
6
7
440 |
Van Marter L.J., Pagano M., Allred E.N., Levinton A., and Kuban K.C.K., Rate of Broncho Pulmonary
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Neonatal Chronic Lung Disease, en: Bland R.D., Coalson J.J. Editores, Chronic Lung Disease in Early
Infancy. New York: Marcel Dekker; 2000. p. 41-64.
Neumologa Peditrica
En estos nios se observa dao de la va area, hipertrofia de glndulas mucosas y destruccin alveolar. (figuras 19.4 - 19.5)
Figura 19.4
Figura 19.5
Figura 19.4. Displasia broncopulmonar en etapa temprana (exudativa). Dao alveolar difuso; se ven
membranas hialinas fibrinosas sobre la superficie alveolar y en proceso de incorporacin a los tabiques
alveolares. Patlogo Dr. Eduardo Lpez Corella
Figura 19.5. Displasia broncopulmonar en etapa tarda (proliferativa) con engrosamiento fibroso de los
tabiques alveolares y remodelacin de cavidades alveolares. Persisten los fenmenos exudativos en la luz
alveolar. Patlogo Dr. Eduardo Lpez Corella
La nueva displasia broncopulmonar.

La introduccin de los corticoides antenatales, el uso postnatal de surfactante exgeno y
de nuevos modos de asistencia ventilatoria mecnica; junto con estrategias ventilatorias
ms conservadoras o gentiles, ha significado un aumento notorio en la sobrevivencia de
los RN prematuros, especialmente de extremo bajo peso (menor de 1.000 g) y/o de menos
28-30 semanas de edad gestacional; se ha observado una nueva presentacin de la DBP, en
la cual se describe dificultad respiratoria inicial leve o ausencia de signos respiratorios, que
mejora rpidamente con la administracin de surfactante y que despus de algunos das
o semanas, con o sin el apoyo de ventilacin mecnica, sin oxgeno adicional o con mnimos requerimientos, inicia nuevamente dificultad respiratoria y aumento de los requerimientos de oxgeno; este deterioro puede ser desencadenado por una infeccin sistmica
o pulmonar y/o por la reapertura del conducto arterioso. En este tipo de DBP los cambios
radiolgicos suelen ser sutiles, con leve aumento de la densidad pulmonar o infiltrados
intersticiales bilaterales e hiperinsuflacin. Su evolucin es benigna sin cambios significativos entre un da y otro, con requerimientos de oxgeno en general bajos. Lo que caracteriza
a esta nueva DBP es la detencin del desarrollo pulmonar con detencin de la septacin
alveolar, dando como resultado alvolos ms grandes y en menor cantidad. Tambin se ha
observado una detencin en el desarrollo vascular, con menos capilares pulmonares y con
menor compromiso de las vas areas. Luego de producido el dao pulmonar algunos de
estos nios pueden requerir ventilacin mecnica y aumento de las concentraciones de
oxgeno por varias semanas o meses. 8
8
Bancalari E., Claure N., Sosenko I.R.S., Broncho Pulmonary Dysplasia: Changes in Pathogenesis,
Epidemiology and Definition Semin Neonatol, 2003; 8: 63-71.
| 441
Factores genticos y raza
Figuras 19.6 a 19.8. Recin nacido con antecedente de prematurez de 33 semanas de edad
gestacional, obtenido por cesrea, Apgar 9 10, recibi surfactante pulmonar, con factores de riesgo
para DBP, requiere de asistencia ventilatoria con intubacin orotraqueal. En la primera radiografa se
observa imagen en vidrio despulido bilateral. Evoluciona hacia la mejora clnica. Al tercer mes de vida la
Rx muestra sobredistensin pulmonar bilateral con trazos que sugieren afeccin intesticial con fibrosis
y sobrecarga de cavidades derechas del corazn. Evoluciona con hipertensin pulmonar, dependencia de
oxgeno, hiperreactividad bronquial y falla de medro.
La variabilidad observada en la incidencia y severidad de la DBP entre prematuros con

similares factores de riesgo, sugiere que los factores genticos juegan un importante rol
en la patognesis de la enfermedad. Diversos estudios en mellizos han demostrado que
los factores genticos aumentaran la susceptibilidad de la DBP, al encontrarse una mayor
asociacin o concordancia de esta enfermedad en mellizos monozigticos en comparacin
con los dizigticos; independientemente de la edad gestacional, del peso de nacimiento,
gnero, severidad del distrs respiratorio, corticoides antenatales, presencia de conducto,
infecciones, y de otros factores. La concordancia de la DBP en los mellizos monozigticos
es aproximadamente 2 veces con respecto a los dizigticos.
La raza blanca tambin se ha asociado con un aumento del riesgo de esta enfermedad.
Luego de efectuar ajustes pertinentes por otros factores de riesgo, numerosos genes son
requeridos para el normal crecimiento y desarrollo del pulmn, los cuales probablemente
contienen secuencias de variaciones que modularan el riesgo de DBP.11-12
Prematurez
Actualmente es muy raro que un RN mayor de 32 semanas de edad gestacional desarrolle
DBP ya que sta se concentra fundamentalmente en los RN muy inmaduros o de extremo
bajo peso (< 1.000 g) y menores de 28 semanas de edad gestacional. La mayor vulnerabilidad de ellos esta dada por un desarrollo incompleto del pulmn y por dficit o ausencia de
diversos factores que pueden proteger al pulmn inmaduro que est en vas de desarrollo.
Sabemos que a las 24 semanas de gestacin el pulmn est en la etapa canalicular del desarrollo, progresando a etapa sacular alrededor de las 30 semanas; por esta razn el pulmn
muy inmaduro puede ser fcilmente daado por elevadas concentraciones de oxgeno y
por el trauma producido por la ventilacin mecnica; lo que explica porque la nueva DBP
presenta menor cantidad de alvolos y de mayor tamao, concordantes con una detencin
o alteracin del desarrollo pulmonar normal; adems el factor de crecimiento endotelial
vascular tambin esta alterado, comprometiendo la vascularizacin y la alveolarizacin del
pulmn. Esta disminucin en el nmero de alvolos y capilares pulmonares disminuye la
superficie de intercambio gaseoso, siendo necesario aumentar el aporte de oxgeno adicional para mantener una oxigenacin normal.9
Sexo y peso
En la mayora de los estudios epidemiolgicos se encontr predominio en el sexo masculino, lo cual se relaciona con una expresin de sistemas antioxidantes deficientes en nios al
nacimiento y con la produccin de protenas, lo cual podra estar genticamente determinado, producindose diferencias en las respuestas de las citoquinas pro y antiinflamatorias
entre el sexo masculino y femenino. La incidencia de DBP aumenta con la disminucin
de peso corporal al nacimiento, sobrepasando el 50% en recin nacidos menores de 750
gramos. 10
9
10
442 |
Sosenko I., Bancalari E., New Developments in the Presentation, Pathogenesis, Epidemiology and
Prevention of Bronchopulmonary Dysplasia, en: Polin R., Bancalari E., Editores, The Newborn Lung.
Neonatology Question and Controversies. Saunders Elsevier, Philadelphia, 2008: 187-207.
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Neumologa Peditrica
Deficiencias nutricionales y antioxidantes

El neonato pre trmino, principalmente el de muy bajo peso, tiene un mayor gasto energtico que puede llevarlo a un estado catablico, el cual puede exacerbar el dao pulmonar.
Se ha relacionado principalmente con el dficit de diversos nutrientes como algunos aminocidos y elementos trazas (cobre, hierro, zinc, selenio y magnesio), as como deficiencia
en vitamina A que favorece una mayor dependencia de oxgeno, prdida del epitelio ciliar y metaplasia escamosa, que son muy similares a los cambios histolgicos observados
en nios con DBP.13-14 Adems tienen menor concentracin de enzimas antioxidantes las
cuales tienen gran importancia en evitar o disminuir el estrs oxidativo producido por los
radicales libres de oxgeno. Se ha demostrado una disminucin de la enzima antioxidante
glutatin, por deficiencia de selenio, al ser este un elemento esencial en su composicin.
Tambin se ha reportado dficit de la enzima superxidodismutasa y de la catalasa. Este
dficit nutricional y de antioxidantes podra disminuir en una parte con la ingesta exclusiva de leche materna durante las primeras semanas de vida. Recientemente en un estudio
prospectivo del Instituto Nacional de Salud de los Estados Unidos en ms de mil recin
nacidos de extremo bajo peso, se report que la incidencia de DBP fue significativamente
menor en los prematuros alimentados con leche materna exclusiva durante los primeros
28 das de vida, comparados con aquellos alimentados con leche artificial en igual perodo
de tiempo. Estos resultados posiblemente se deban a las cualidades inmunolgicas y a las
altas concentraciones de antioxidantes de la leche humana.15
11
12
13
14
15
Hallman M., Haataja R., Genetic Influences and Neonatal Lung Disease Semin Neonatol, 2003; 8 (1): 19-27.
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| 443
Oxigeno
Desde la descripcin inicial de la DBP se ha demostrado el efecto txico del oxgeno a
nivel pulmonar, por lo cual su uso debe estar indicado, dosificado y controlado tratando de administrarse durante el menor tiempo posible. Aunque la causa exacta de la DBP
no se conoce, existe una fuerte asociacin clnica y experimental entre este trastorno y la
exposicin a elevadas concentraciones de oxgeno. El pulmn es uno de los rganos ms
afectados al recibir altas concentraciones de oxgeno pudiendo haber alteraciones en la
permeabilidad capilar, con trasudados a los alvolos, necrosis de clulas alveolares tipo I,
hiperplasia escamosa epitelial, atelectasia, hemorragia intersticial y alveolar. Estos efectos
se deberan a la formacin de radicales libres derivados del oxgeno, que produciran un
stress oxidativo con alteracin de la integridad de las membranas y dao estructural intracelular. El efecto de la hiperoxia a travs de los radicales libres en los RN prematuros se
ve favorecido por la disminucin de mecanismos antioxidantes en este tipo de nios. La
concentracin de oxgeno que es txica para el pulmn depende de un gran nmero de
variables, incluyendo el nivel de madurez del pulmn, el estado nutricional del paciente, el
porcentaje y duracin de la exposicin a oxgeno adicional, a la cantidad de antioxidantes
presentes en el tejido pulmonar, etc. Hasta el momento no se han establecido niveles seguros de oxgeno inspirado, ni el tiempo de duracin de este, por lo tanto, cualquier concentracin mayor que la que existe en el aire ambiental puede aumentar el riesgo de dao
pulmonar, si se administra por perodos prolongados, sin embargo, hasta hoy se desconoce
cual es la saturacin de oxgeno ideal para mantener a un RN, especialmente aquellos de
peso extremadamente bajo y durante las primeras semanas de vida; pero hay consenso en
el sentido de que saturaciones de oxgeno sobre 95% producen ms dao pulmonar. 16-17
Ventilacin mecnica
Es muy raro que se presente la DBP en neonatos que no han requerido nunca ventilacin
mecnica. El barotrauma es la ruptura alveolar debido a las presiones elevadas en la va
area baja Es ocasionada por la hiperinsuflacin o por la retencin de un gran volumen de
aire con gradiente de presin entre los alvolos y los tejidos circundantes y el consecuente
escape de gases desde las vas areas a estructuras extraalveolares; su presentacin puede ser: neumomediastino, neumotrax o enfisema intersticial; este ltimo representa un
riesgo seis veces mayor para el desarrollo de DBP. El exceso de volumen en cada ciclo respiratorio mecnico, lo que se denomina volutrauma, tanto en los alvolos sanos como en
los enfermos, produce un dao pulmonar directo al provocar una disrupcin de las clulas
epiteliales y endoteliales. Esta lesin de la barrera alveolocapilar genera un aumento de la
permeabilidad a grandes solutos con el consiguiente edema pulmonar, alto contenido de
protenas, aumento del flujo linftico, reaccin inflamatoria, edema intersticial e inactivacin del surfactante. El no usar una presin espiratoria al final de la espiracin (PEEP) o ser
16
17
444 |
Husain A.N., Siddiqui N.H., Stocker J.T., Pathology of Arrested Acinar Development in Postsurfactant
Broncho Pulmonary Dysplasia Human Pathol, 1998; 29: 710-7.
Coalson J.J., Pathology of Chronic Lung Disease of Early Infancy, en: Bland R.J., Coalson J.J., Editores,
Chronic Lung Disease in Early Infancy. New York: Marcel Dekker; 2003: 85-124.
Neumologa Peditrica
esta muy baja, favorece el colapso alveolar, debiendo en cada ciclo inspiratorio despegarse
repetidamente las paredes alveolares, lo cual tambin predispone a dao de la membrana
alveolocapilar, lo cual se denomina atelectrauma. Adems, el empleo de altas concentraciones de oxgeno asociado a la ventilacin mecnica desencadena un proceso inflamatorio
que predispone a injuria pulmonar; este fenmeno se ha denominado biotrauma. Otro
dao por la ventilacin mecnica est dado por la necesidad de utilizar un tubo endotraqueal que aumenta la posibilidad de infeccin pulmonar, dificulta la movilizacin de
secreciones por interferir con el transporte ciliar normal, pudiendo acentuarse este efecto
si el gas inspirado no esta adecuadamente calentado y humidificado. Muchas veces se daa
la mucosa traqueal y bronquial por un inadecuado y/o excesivo uso de succiones o aspiraciones endotraqueales, facilitando tambin la colonizacin y/o infeccin de las vas areas
y del parnquima pulmonar.
Infeccin e Inflamacin
La inflamacin del pulmn es uno de los principales factores de riesgo involucrados en la
patognesis de la DBP. Se ha demostrado una clara asociacin entre infeccin prenatal y
postnatal y el desarrollo de la enfermedad. Neonatos prematuros de madres con corioammioitis tienen mayor susceptibilidad de desarrollar DBP, a pesar de que esta infeccin acelera la madurez pulmonar y esto se debe a niveles elevados de diversas citoquinas proinflamatorias como son IL-6, IL-8, IL1, TNF-, en el lquido amnitico. El factor de necrosis
tumoral y la IL-6 inducen la produccin de fibroblastos y colgeno que estn presentes en
los nios con DBP. Tambin se han encontrado niveles elevados de leucotrienos en pulmn
de nios que desarrollan esta patologa y que permanecen elevados hasta los 6 meses de
edad. Los leucotrienos causan una serie de alteraciones pulmonares como edema intersticial, produccin de moco y especialmente broncoconstriccin y vasoconstriccin. Sin
embargo, an se desconoce cual es el factor que inicia y mantiene la respuesta inflamatoria
que termina daando el pulmn. La inflamacin puede ser desencadenada por factores infecciosos: bacterianos, virales o fngicos y diversos factores no infecciosos entre los cuales
se encuentran los radicales libres de oxgeno, el volutrauma producido por la ventilacin
mecnica y el aumento del flujo pulmonar por un conducto arterioso persistente.
Aumento de la resistencia en las vas areas

Se ha observado un aumento de la resistencia en las vas areas desde la primera semana
de vida en el recin nacido que posteriormente desarrolla DBP, lo que ha planteado la
posibilidad de que la obstruccin de las vas areas pueda ser secundaria a la hiperplasia
y metaplasia bronquiolar y al edema de la mucosa resultante del trauma por la toxicidad
del oxgeno y por la infeccin. Los neonatos con DBP a los 28 das de vida presentan un
aumento de la resistencia pulmonar inspiratoria y espiratoria con severa limitacin del
flujo, especialmente con bajos volmenes pulmonares; adems, en las etapas iniciales de
esta patologa la capacidad funcional residual esta a menudo disminuida debido a las atelectasias, pero durante las etapas tardas existe atrapamiento de aire con sobredistensin.
As tambin la persistencia del conducto arterioso y el uso excesivo de lquidos puede conducir a edema pulmonar disminuyendo la distensibilidad y por consiguiente el aumento de
| 445
la resistencia de la va area. Otro mecanismo que participa es la liberacin de mediadores

de la inflamacin como son los leucotrienos y el factor activador de plaquetas. 18- 19
Persistencia del conducto arterioso y administracin de lquidos.

Los neonatos con enfermedad de membrana hialina que reciben exceso de lquidos, o con
diuresis disminuida en los primeros das de vida, han mostrado una mayor incidencia de
DBP; esto se puede explicar por el exceso de lquidos IV que favorece la reapertura del
conducto arterioso, que a su vez tiene como consecuencia el aumento del flujo hacia los
pulmones, predisponiendo a edema pulmonar con deterioro en la mecnica pulmonar,
prolongando la necesidad de oxigeno suplementario y/o ventilacin mecnica. As mismo
los procesos infecciosos de adquisicin nosocomial producen la liberacin de citoquinas
que favorecen la reapertura del conducto arterioso o disminuyen la respuesta a un intento
de cierre farmacolgico.20
18
19
20
446 |
Osenko I., Bancalari E., New Developments in the Presentation, Pathogenesis, Epidemiology and
Prevention of Bronchopulmonary Dysplasia, en: Polin R., Bancalari E., Editores, The Newborn Lung.
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Neumologa Peditrica
20 Bases embriolgicas y
morfolgicas de la patologa
congnita pulmonar
DR. EDUARDO LPEZ CORELLA
n la formacin de una estructura compleja como es el organismo humano, donde

concurren en una complicada coreografa: la expresin gnica, numerosos reguladores y moduladores de la misma, la interaccin con estructuras vecinas y la accin
de factores externos, las posibilidades de que algo salga mal son apabullantes. Resulta entonces asombroso que casi siempre las cosas salgan bien. Esto se lo debemos en gran parte
a la inclemente cuchilla darwiniana que elimina mucho de lo que va por mal camino, de
esta manera, slo vemos en la clnica aquellas anomalas que lograron escapar a este censor
implacable. En esta exposicin del tema anomalas que afectan el aparato respiratorio, se
revisan las malformaciones que se agrupan de una manera reconocible y que se presentan
como categoras diagnsticas de uso corriente; el lector deber tener presente que estos
grupos de enfermedades constituyen hitos nosolgicos que sirven como referencia, pero
que entre uno y otro, existen innumerables malformaciones no clasificables, habitualmente
infrecuentes y anecdticas, muchas de ellas an no descritas, que el mdico deber tener
presentes, como un segundo frente diagnstico cuando un caso particular no se ajusta a
las categoras habituales.
Fundamento embriolgico
El aparato respiratorio es bsicamente un sistema de tubos que terminan en fondos de
saco; su objetivo consiste en poner en contacto el aire en el que vivimos con la sangre, que
tiene la misin de llevar los elementos necesarios, en este caso particular, el oxgeno a los
tejidos, y deshacerse de los productos de desecho, en particular el bixido de carbono. El
modo en que hace esto es estableciendo una interface en los tubos, entre el aire de los espacios areos del aparato respiratorio y los capilares que conducen la sangre. Para desarrollar
este sistema de tubos, los mamferos terrestres usaron una estructura embrionaria bsica:
el intestino primitivo que en su extremo ceflico se conoce como intestino anterior. Para
fabricar el aparato respiratorio la naturaleza emplea la estrategia que aplica a menudo, formar una yema a partir de una estructura tubular preexistente, someterla a ramificaciones
sucesivas y conferirles las estructuras y poblaciones celulares conformes a su propsito.
Consecuente con esta estrategia, en ese sitio aparece durante la segunda semana del
desarrollo embrionario una yema en el intestino primitivo que se ramifica por bifurcacin
reiterada hasta culminar en una estructura sacular ciega, el alveolo, hasta donde llega el
aire de la atmsfera. El mesnquima primitivo de la regin se encarga de formar una malla
20 Bases embriolgicas y morfolgicas de la patologa congnita pulmonar
| 449
vascular capilar que, adosada a las delgadas paredes alveolares, permite el intercambio de
gases entre uno y otro compartimientos obedeciendo a presiones de gradiente.
Esta malla microvascular, derivada del mesnquima, se conecta con las ramas de la
arteria pulmonar derivadas, a su vez, de los sextos arcos articos y, en su otro extremo, con
el sistema venoso pulmonar formado a partir de una evaginacin de la aurcula izquierda
del corazn.
Para separar las funciones de conduccin de alimentos del intestino anterior y la ventilacin del rbol traqueobronquial, se genera un complejsimo rgano, la laringe, que controla el paso a uno y otro conducto segn sea necesario: deglutir o respirar.
Fundamento histolgico
La yema emanada del intestino anterior da lugar a la trquea y a sus ramas, los bronquios, con
sus anillos cartilaginosos que le confieren la rigidez necesaria para no colapsarse durante la
espiracin. En las ramificaciones distales, ya sin cartlago, los bronquiolos se continan con
los atrios alveolares y culminan en los alveolos. Toda la extensin conductora est revestida
por una compleja poblacin celular entre la que destaca el epitelio columnar ciliado, con su
clara funcin depuradora de la va respiratoria. La porcin distal, atrios alveolares y alveolos, est revestida por neumocitos membranosos o tipo I, de citoplasma atenuado capaz de
permitir el intercambio gaseoso, y una poblacin menos numerosa de reserva compuesta
por los neumocitos granulosos o tipo II, que contienen inclusiones de surfactante y que
regeneran el revestimiento alveolar transformndose en neumocitos tipo I.
Anomalas en el desarrollo bronco alveolar: Un panorama general

Dado el sistema de tubos y sacos terminales, las posibilidades ms obvias de anomalas
en el desarrollo son que los tubos no se formen y den lugar a las atresias, o bien que, en el
curso de su ramificacin sucesiva pierdan la continuidad con su lnea de morfognesis y
queden como segmentos aislados, los que, merced a su estructura (en la cual se encuentra
asentado un epitelio secretor en una pared organizada) generan estructuras qusticas. En
virtud de que todo este sistema se desarrolla a partir de una extensin del intestino anterior, otras posibilidades de anomalas son los defectos de separacin entre el intestino
anterior y el rbol traqueobronquial en formacin, dando lugar al grupo de malformaciones traqueoesofgicas en las que participan componentes de atresias y fstulas en diversas
combinaciones. (Cuadro 20.1).
Cuadro 20.1. Algunas de las cosas que pueden salir mal en la formacin de un sistema de tubos
(aparato respiratorio).
Error
Resultado
Ejemplos
El tubo no desarrolla luz
Atresia
Atresia larngea.
Atresia traquealAtresia
esofgicaAtresia
bronquialAgenesia pulmonar
El tubo no se cierra bien
Disrrafia
Hendidura larngea
Hendidura traqueal
450 |
Neumologa Peditrica
Tubo con pared

deficiente
Malacia
LaringomalaciaTranqueomalacia
Enfisema lobar
Los tubos no quedan

bien separados
Fstula
Fstulas traqueoesofgicas.
Fstula broncoesofgica
Los tubos se ramifican

mal
Malposicin
Bronquio traquealBronquio en
puentePulmn accesorio
Los segmentos de tubo

se separan
Quistes
Quistes broncognicos.
Quistes entricos.
Malformacin adenomatoide
Secuestros
Extralobar
Intralobar
Es importante recalcar que en este cuadro se desglosan los defectos primarios. Las malformaciones en el paciente pueden tener varias de estas anomalas.
Como antes se expuso, este cuadro est orientado a las anomalas que se presentan durante la formacin del aparato respiratorio en su funcin sustantiva: la respiracin. En este
dominio anatmico participan otros componentes esenciales, el sistema vascular, que representa la otra cara del intercambio gaseoso, y el sistema de sostn, tejido conjuntivo que
le da estructura a los personajes sustantivos; la diversidad de malformaciones vasculares y
estromales se menciona brevemente ms adelante.
Defectos de cierre y de separacin de las grandes estructuras

Los defectos en las grandes estructuras no suelen ser objeto de atencin dentro de lo que
convencionalmente se considera el campo de la neumologa peditrica y, por ende, aqu
slo los mencionaremos de manera sucinta. Las alteraciones en la lateralidad o heterotaxias, afectan el aparato respiratorio al producir isomerismos pulmonares, pero su fisiopatologa y expresin clnica emergen en otros campos de la prctica peditrica, sobre todo
en la enfermedad cardiovascular.
Situaciones como la muy infrecuente hendidura traqueal, la falta de cierre de la parte
membranosa de la laringe y trquea, cuando es leve puede ser asintomtica y cuando es extensa resulta esencialmente incompatible con la vida y suele ser una situacin clnica ms
bien obsttrica. Esto es ms cierto an para la atresia traqueal, particularmente infrecuente, en la que al no desarrollarse la luz de la trquea se obstaculiza la formacin subsecuente
del rbol bronquial.
Mucho ms frecuentes son las diversas combinaciones de atresias y fstulas que acompaan los defectos que experimenta el rbol respiratorio al separarse del intestino primitivo, las malformaciones traqueoesofgicas. En sus formas habituales: atresia esofgica
proximal y fstula traqueoesofgica a esfago distal, con mucho la ms frecuente (85%). La
fstula traqueoesofgica a esfago proximal con atresia esofgica del cabo distal, que es infrecuente (1%). La fstula traqueoesofgica a esfago atrsico proximal y a esfago atrsico
distal, o doble fstula, tambin infrecuente (1%). La atresia esofgica sin fstula (8%), y la
fstula traqueoesofgica sin atresia esofgica o fstula en H (4%). Algunos de estos casos
pueden ser urgencias quirrgicas neonatales.
| 451
Una de estas anomalas, la fstula en H, cuando es pequea s puede dar problemas

neumolgicos a largo plazo, con cuadros pertinaces de aspiracin con complicaciones infecciosas broncopulmonares frecuentes provocadas por una fstula que puede pasar inadvertida, salvo en estudios de endoscopa o de imagen muy minuciosos (Figura 20.1).
Figura 20.2
Esquema del bronquio en
puente, segn la descripcin
de Gonzlez Crussi,1976.
Segmentos que se desbalagan. Quistes y secuestros

En este proceso de ramificacin algunos segmentos pueden quedar separados del curso
direccional de organognesis permaneciendo como islotes aislados en la vecindad de su
estructura originaria. Estos segmentos suelen cerrarse y convertirse en quistes, y en virtud
de la actividad secretoria de su epitelio pueden crecer hasta ocasionar manifestaciones
clnicas o radiolgicas (Cuadro 20.2).
Cuadro 20.2 Quistes derivados del intestino anterior.
Figura 20.1 Fstula traqueo esofgica en H, sin atresia esofgica. a) Aspecto traqueal. b) Aspecto
esofgico. Fotografas cortesa de la Dra. Cecilia Ridaura Sanz.
Defectos de ramificacin
Una vez que la trquea ha logrado separarse con xito del intestino primitivo, se enfrasca
en un proceso de ramificacin dicotmica sucesiva que, 23 generaciones despus, culmina
en un saco ciego capaz de entenderse con el sistema vascular capilar para el trasiego de
oxgeno y bixido de carbono. Este proceso de ramificacin puede incurrir en errores;
dos de ellos: el pulmn accesorio y el bronquio traqueal forman un espectro de anomalas
relacionadas que pueden ser clnicamente evidentes.
El bronquio traqueal consiste en la implantacin del bronquio del lbulo superior derecho no en el bronquio principal correspondiente sino directamente en la trquea. Es una
anomala menor, relativamente frecuente (2 % de la poblacin) y de significado fisiolgico
dudoso, ya que en muchos animales es normal, de all su nombre alterno de bronquio de
cerdo. Se propone que en el humano, quizs por la posicin erecta, puede entorpecer la
ventilacin y propiciar infecciones pulmonares. Cuando el parnquima pulmonar de ese
lbulo, o excepcionalmente de otros lbulos, se desarrolla separado del resto del pulmn,
da lugar al llamado lbulo accesorio o pulmn accesorio.
Una situacin muy especial e infrecuente la constituye el llamado bronquio en puente,
descrito por Gonzlez Crussi, donde el lbulo inferior derecho esta ventilado por un bronquio que se origina en el bronquio principal del lado opuesto1 (Figura 20.2).
452 |
Quistes broncognicos
Con estructura de bronquio grande.

Extrapulmonares. Mediastino. Cuello
Atresia bronquial (bronquiocele,

mucocele bronquial)
Con estructura de bronquio intrapulmonar.

Ramificado.
Malformacin adenomatoide
(pulmn poliqustico)
Con estructura de bronquiolo.

Intrapulmonares.
Quistes entricos
Con estructura del tubo digestivo

Mediastino posterior
Los quistes bronquiales o broncognicos tienen estructura de bronquios grandes y son

extra pulmonares. Los defectos por separacin de segmentos de los bronquios principales,
antes de llegar al pulmn, producen quistes que tienen estructura de bronquios grandes,
con paredes fibromusculares laminadas y organizadas, a menudo con placas de cartlago y
con un revestimiento epitelial complejo con epitelio respiratorio y glndulas mucoproductoras. Suelen presentarse como masas mediastinales o crvico-mediastinales, y a menudo
producen compresin sintomtica de traquea o bronquios. Una localizacin particularmente notable y difcil de visualizar es en la carina, donde pueden producir insuficiencia
respiratoria grave en el recin nacido. Informes aislados consignan la presencia de quistes
broncognicos en una diversidad de localizaciones tanto extra torcicas como subcutneas
o intrarraqudeas, donde quizs representan ejemplos de diferenciacin tisular anormal
ms que defectos en la ramificacin (Figura 20.3).
Gonzlez-Crussi F., Padilla L.M., Millar J.K., Gtrosfelt J.L., Bridging Bronchus A Previously Undescribed
Airway Anomaly Am J Dis Child, 1976; 130:1015-1018.
Neumologa Peditrica
| 453
Figura 20.3
Quistes broncognicos.
a) Comprimiendo la trquea alta.
b) En la carina.
c) Quiste broncognico con
epitelio respiratorio columnar
ciliado y pared de bronquio,
con placas de cartlago.
Conviene hacer mencin aqu del defecto equivalente propio del intestino primitivo,
el quiste entrico, que tiene estructura de tubo digestivo con capas musculares, interna y
externa, y un revestimiento que puede recordar a diversos segmentos del tubo digestivo. El
quiste entrico no es una malformacin del aparato respiratorio, pero es equivalente en el
mecanismo de su formacin al del quiste broncognico y lo que es ms importante, se trata
de masas mediastinales muy semejantes en su clnica y su radiologa al quiste broncognico. Como los dos tipos de quistes derivan de la misma estructura, el intestino primitivo,
que sabe hacer tanto pulmn como tubo digestivo, hay quistes combinados bronco entricos que conjuntan componentes de ambos (Figura 20.4).
Figura 20.4 Quiste entrico en mediastino posterior.
Los quistes de bronquios pequeos son intrapulmonares, tienen estructura de bronquiolos y son mltiples; se conocen como malformacin adenomatoide, qustica, congnita, pulmonar. En el complejo proceso de bifurcacin sucesiva, un territorio de diferenciacin broncoalveolar puede interrumpirse, sin que se consume la formacin de alveolos,
y dirigirse hacia una formacin desordenada de estructuras de aspecto bronquiolar. A lo
largo de la historia, se le ha llamado: pulmn poliqustico, quistes pulmonares perifricos, quistes bronquiolares, hamartoma bronquiolar pulmonar, y otros. La denominacin
de malformacin adenomatoide fue usada por Chin y Tang en 19492 para designar una
forma particularmente inusual de malformacin constituida por formaciones de epitelio
respiratorio compactamente dispuestas que dan lugar a una masa esencialmente slida.
La publicacin cannica de Stocker T3 (que se ha convertido en regla) aplic este nombre a todas las formas, mucho ms frecuentes en su conjunto, de quistes intrapulmonares
mltiples, con estructura de bronquiolos, que forman cavidades interconectadas revestidas
por epitelio columnar ciliado, a veces con focos mucoproductores y desprovistas de pared
organizada. A menudo se fusionan y continan con el epitelio alveolar vecino y pueden
acompaarse de formas de crecimiento tisular anormal hamartomatoso, frecuentemente
msculo estriado4 (Figura 20.5).
Figura 20.5 Malformacin adenomatoide qustica. a) Cavidades confluentes de paredes delgadas y

revestimiento bronquiolar. b) Focos de epitelio mucoproductor.
Hay que tener presente que estas estructuras, a pesar de su aspecto macroscpico, no
son verdaderos quistes; son procesos de hiperplasia bronquiolar anormal que no culmina
ordenadamente en la formacin de alveolos, pero no estn separados del resto del parnquima pulmonar.
Asimismo la denominacin de adenomatoide es inexacta y engaosa; sugiere un proceso de proliferacin glandular cuando en realidad se trata de cavidades areas anormales
que slo forzando la analoga podran conceptualizarse como glandulares. En un intento
de corregir estas imprecisiones se ha propuesto el trmino desafortunado de malformacin congnita de va respiratoria pulmonar, que pierde en tersura lo que podra ganar
en precisin.5.Stocker T ha propuesto la divisin, extensamente aceptada pero tambin
impugnada, en tres formas: la tipo I con uno o pocos quistes grandes dominantes, siempre acompaados de quistes pequeos que ocasionalmente pueden ser en realidad poco
evidentes; la malformacin adenomatoide de tipo II con quistes pequeos y uniformes; la
tipo III que corresponde a la original malformacin adenomatoide de Chin y Tang, mucho
menos frecuente que las otras dos, y que aparece como una masa ms bien slida (Figuras
20.6- y 20.7).
3
2
454 |
Chin K.Y., Tang M.Y., Congenital Adenomatoid Malformation of one Lobe of a Lung with General
Anasarca Arch Pathol, 1949; 48:221-225.
Neumologa Peditrica
Stocker J.T., Madewell J.E., Drake R.M., Congenital Cysticadenomatoid Malformation of the Lung.
Classification Andmorphologic Spectrum Hum PathoI, 1977; 8(2):155-171.
Drut R.M., et al., Rhabdomyomatous Dysplasia of the Lung Pediatr PathoI, 1988; 8:385-390.
| 455
Figura 20.6 Malformacin adenomatoide qustica. a) Tipo I, con un quiste grande dominante y quistes
pequeos. b) Tipo II, con numerosos quistes pequeos y uniformes.
Figura 20.7 Malformacin adenomatoide tipo III. a) Una masa de aspecto slido. b) Histologa
adenomatoide con interfase a parnquima alveolar.
La separacin en estos tres tipos es reduccionista; constituye una forma de describir

de manera manejable un espectro de anomalas y no a definir entidades discretas. Ciertamente tiene utilidad prctica. En la forma de quistes grandes, Stocker tipo I, el diagnstico
diferencial clnico y radiolgico incluye hemangiomas o linfangiomas qusticos intraparenquimatosos, neumatoceles y, de particular importancia, el blastoma pleuropulmonar
qustico. La asociacin con esta y con otras neoplasias justifica la reseccin quirrgica de
estas lesiones aun en ausencia de sntomas. La forma de quistes pequeos, Stocker tipo II,
es un fenotipo presente en una variedad de anomalas con interrupcin de la continuidad
de la va respiratoria, como son la atresia bronquial y los secuestros.6 Por el contrario, las
limitaciones de esta clasificacin en tres formas consistiran en la dificultad de clasificar
formas intermedias o atpicas y el riesgo de no reconocer formas particulares significativas
de este espectro de anomalas.7-8
Ms recientemente, Stocker T ha extendido el espectro de la malformacin adenomatoide a un tipo 0, de estructuras hamartomatosas con componentes traqueobronquiales
5
6
7
8
456 |
Stocker J.T., Congenital Pulmonary Airway Malformation A New Name for and an Expanded
Classification of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation of the Lung Histopathology, 2002;
41(suppl 2):424-430.
Imai Y., Mark E.J., Cystic Adenomatoid Change Is Common to Various Forms of Cystic Lung Diseases of
Children: A Clinicopathologic Analysis of 10 Cases with Emphasis on Tracing the Bronchial Tree Arch
Pathol Lab Med, 2002; 126: 934-940.
MacSweeney F., et al., An Assessment of the Expanded Classification of Congenital Cystic Adenomatoid
Malformations and Their Relationship to Malignant Transformation Am J Surg PathoI, 2003; 27:1139-1146.
Rosado-de-Christenson M.L., Stocker J.T., Congenital Cysticadenomatoid Malformation Radiographics,
1991; 11:865-886.
Neumologa Peditrica
desorganizados, msculo, cartlago y epitelio, y en el otro extremo, un tipo IV de estructuras con morfologa de alveolos. Ambos tipos adicionados al esquema original se refieren
a situaciones excepcionales y mal definidas y su inters, indudable, es ms conceptual que
prctico.5
La importancia de tener en mente las malformaciones adenomatoides en la toma de
decisiones diagnsticas, al tratar a un nio enfermo, estriba en que stas pueden constituir la patologa de base de cuadros infecciosos respiratorios repetidos que no mejoran
con el tratamiento y dan lugar a enfermedad crnica grave si la malformacin subyacente
pasa inadvertida, mientras que la correccin quirrgica resuelve el problema de manera
contundente. El intento de manejo mdico prolongado puede ocasionar un grado de destruccin parenquimatosa de tal extensin que, cuando finalmente se recurre a la reseccin
quirrgica, ya no es posible documentar la presencia de una malformacin como origen
de la enfermedad.
La asociacin de estas anomalas a otras malformaciones refuerza la nocin de que
las malformaciones a menudo se asocian mediante diversos mecanismos y, por ende, una
visin integral del paciente debe incluir esta posibilidad.
Una importancia adicional de este grupo de anomalas es que forman parte, no del todo
esclarecida, de un espectro que incluira en su polo ms agresivo al blastoma pleuropulmonar, neoplasia maligna embrionaria peculiar de la infancia, y en la que se ha documentado
relacin no bien definida con formas atpicas de malformacin adenomatoide, ya sea coexistentes o de las que tienen antecedentes.9
La atresia bronquial, bronquiocele o mucocele bronquial ocurre cuando durante el proceso de ramificacin un segmento de un bronquio grande intrapulmonar se obstruye y se
desvincula de su origen; no da lugar a un quiste como sucede cuando es extra pulmonar
como ocurre en el quiste broncognico, sino que el ambiente regional de diferenciacin
provoca un intento de ramificacin abortiva que en algn momento se detiene, lo que
resulta en una peculiar estructura qustica parahiliar, ya que se deriva de ramas grandes de
la ramificacion bronquial, y que se contina con ramas de estructura bronquial que culminan en espacios abortivos de tipo bronquiolar, como los que configuran la malformacin
adenomatoide. La porcin ms proximal, donde sobrevino la atresia, se convierte en un
quiste de contenido mucoide, ste es el mucocele bronquial o bronquiocele que puede dar
una imagen radiolgica caracterstica de opacidad nodular parahiliar y que se interna en
una zona del tipo de la malformacin adenomatoide (Figura 20.8).10
9
10
Lopez-Andreu J.A., Ferris-Tortajada J., Gomez J., Pleuropulmonaryblastoma and Congenital Cystic
Malformations J Pediatr, 1996; 129:773-775.
Lpez-Corella E., Bronchial Atresia with Bronchocele Pediatr Pathol Lab Med, 1996, 16:149-153.
| 457
carece de comunicacin normal con el resto del parnquima pulmonar, y que depende de
una irrigacin arterial sistmica y no pulmonar.12
El secuestro extralobar es conceptualmente sencillo. Una porcin de tejido pulmonar
separado de los pulmones y con irrigacin dependiente de la aorta. Suelen ser masas pequeas, a menudo adheridas al diafragma en su cara pleural, y con frecuencia son hallazgos
quirrgicos o de autopsia. Cuando son de mayor tamao o se encuentran en localizaciones
ms sensibles, como el hilio pulmonar, a nivel de la carina o cerca del corazn, suelen dar
lugar a manifestaciones clnicas o radiolgicas. Pueden asociarse a otras malformaciones
y ser hallazgos transoperatorios durante la correccin de aquellas. Su histologa suele ser la
de un parnquima alveolar no ventilado y a menudo inmaduro, con morfologa de malformacin adenomatoide (Figura 20.9).13
Figura 20.9 Secuestros extralobares. a) Tejido pulmonar sobre el diafragma encontrado en autopsia.
b) Histologa de secuestro pulmonar extralobar con espacios areos y revestimiento bronquiolar, no
ventilados. c) Secuestro extralobar parahiliar (incluido en el dibujo de Prez-Fernndez L en la figura
anterior) con formacin de un esbozo bronquial ciego.
Figura 20.8 Atresia bronquial. a) Radiografa con densidad nodular parahiliar izquierda de un
bronquiocele o mucocele bronquial. b) Contorno de bronquiocele, superpuesto al esquema de la
ciruga. (Dibujo realizado por el Dr. Lorenzo Prez Fernndez). c) Atresia bronquial que se contina con
componente de malformacin adenomatoide qustica.
La tendencia actual es la de considerar a la atresia bronquial como el defecto fundamental que da origen a otras anomalas, como malformacin adenomatoide qustica, el
secuestro intralobar, secuestro extralobar y el enfisema lobar infantil.11
Porciones de pulmn que se separan: secuestros extralobares e intralobares. El trmino de secuestro pulmonar implica una porcin de tejido pulmonar desvinculado de la
anatoma habitual de los pulmones. Como sucede con las definiciones que tratan de ser
operacionales en biologa, los extremos se difuminan y se confunden con situaciones relacionadas; en general se define un secuestro pulmonar como un segmento de pulmn que
11
458 |
Riedlinger W.F.J., et al., Bronchial Atresia Is Common to Extralobar Sequestration, Intralobar

Sequestration, Congenital Cystic Adenomatoid Malformation, and Lobar Emphysema Pediatr Dev Pathol,
2006, 9:361-373.
Neumologa Peditrica
El secuestro intralobar es conceptualmente ms complicado ya que se encuentra dentro de la envoltura pleural del resto del pulmn. La irrigacin sistmica puede ser fcil de
entender y de demostrar, pero la comunicacin anormal con el resto del parnquima es
algo ms indefinido. En los casos ms claros hay una evidente diferencia de una porcin
delimitada del pulmn que est destruida, acumula secrecin mucosa o muestra una alteracin, qustica o malformativa, que la separa del resto de un lbulo pulmonar conservado.
En el mejor de los escenarios, el cirujano documenta durante la reseccin la presencia de
una arteria dependiente de la aorta, a menudo ya identificada por imagen, lo que completa
la integracin diagnstica (Figura 29.10). Si la irrigacin sistmica no se identifica y si la
afeccin pulmonar se oblitera por procesos inflamatorios superpuestos, el carcter de secuestro de la lesin puede pasar inadvertido.
12
13
Bratu I., et al., The Multiple Facets of Pulmonary Sequestration J Pediatr Surg, 2001; 36:784-790.
Rosado-de-Christenson M.L., et al., From the Archives of the AFIP. Extralobar Sequestration: Radiologicpathologic Correlation Radiographics, 1993; 13:425-441.
| 459
Figura 20.10
Secuestro pulmonar intralobar.
a) Angiografa con un vaso anmalo
de aorta abdominal al secuestro
pulmonar en lbulo inferior. (Imagen
radiolgica cortesa del Dr. Lorenzo
Prez Fernndez). b) El mismo
caso. Una porcin del lbulo retiene
secreciones mucosas, en contraste
con la porcin normalmente
comunicada al bronquio, con un
parnquima alveolar conservado.
Un factor adicional que aumenta la confusin se encuentra en el concepto de secuestro

intralobar, inherentemente difcil, se complica por el hecho de extenderse en un espectro
que incluye casos de irrigacin sistmica sin secuestro y de secuestro con irrigacin pulmonar, as como una diversidad en el drenaje venoso, usualmente a venas pulmonares,
pero a veces al flujo venoso sistmico va vena cava o cigos.
Se ha propuesto que, a diferencia del secuestro extralobar, el intralobar es una patologa
adquirida, en la que un proceso inflamatorio pulmonar destructivo o consolidante puede
obliterar la irrigacin dependiente de la arteria pulmonar y permitir que esta funcin la
asuma la irrigacin sistmica, normalmente presente en el pulmn mediante las arterias
bronquiales; estas se haran hipertrficas y ms evidentes como responsables nicas de la
perfusin pulmonar. Hay argumentos clnicos para esta propuesta. Se trata de una anomala que suele presentarse en adultos y no en nios, con una topografa especial, habitualmente en lbulo inferior izquierdo y no se encuentra en bsquedas intencionadas en
autopsias neonatales. Sin embargo, otros hechos son discrepantes, como el que la arteria
sistmica a menudo es de origen infradiafragmtico, claramente anormal y de estructura
elstica y no muscular como seran las arterias bronquiales que asumiran de manera vicariante la perfusin pulmonar. Algunos casos son indiscutiblemente congnitos como
la asociacin de secuestro pulmonar intralobar con conexin anmala parcial de venas
pulmonares que origina el llamado pulmn hipognico o pulmn de Halasz, con o sin,
signo de la cimitarra. La prolongada polmica al respecto parece resolverse en el momento
actual en que, si bien puede haber casos adquiridos de secuestro pulmonar intralobar y que
ciertamente el efecto substitutivo de la circulacin sistmica puede agregarse a la evolucin
de la enfermedad, parecera que la mayora de los secuestros pulmonares intralobares son
verdaderamente malformativos.
En la actualidad, la opinin predominante es que el secuestro intralobar tiene su origen
en una atresia bronquial que dio lugar a una porcin sustancial de parnquima pulmonar desvinculado del rbol bronquial y en el cual la irrigacin sistmica es un fenmeno
agregado.14-15
La histologa del secuestro pulmonar intralobar es diversa; cuando no est enmascarada por un proceso inflamatorio extenso, puede reconocerse el parnquima alveolar bien
formado o cambios de malformacin adenomatoide qustica.
El alveolo, final del rbol respiratorio

El alveolo pulmonar, en su sencillez estructural, est concentrado en el proceso crucial de
intercambio gaseoso y consta de menos componentes que pueden alterar su formacin y
su estructura dando lugar a malformaciones en el sentido convencional del trmino. Una
diversidad de errores de expresin gentica, todas ellas sumamente infrecuentes, puede
alterar su funcin pero suelen ser procesos difusos, no susceptibles de abordaje quirrgico
y de naturaleza ms bien molecular. Los defectos de surfactante, la displasia alveolo capilar, las enfermedades ciliares, la patologa intersticial del neonato, todas ellas ciertamente
congnitas, genticas y de trastorno embriolgico, se ubican en un captulo nosolgico que
se maneja como distinto de la malformacin.
La patologa malformativa del alveolo se puede limitar a una interaccin de componentes genticos y adquiridos, que dan lugar a una situacin clnica particular e importante
que es la hiperdistensin alveolar localizada conocida como enfisema lobar congnito o,
ms recientemente, enfisema lobar infantil ya que no siempre se presenta desde el momento del nacimiento.
Durante la inspiracin la va respiratoria se dilata y se contrae durante la espiracin.
Una obstruccin completa tiende a producir atelectasia, pero una obstruccin parcial predispone al atrapamiento de aire al impedir la espiracin. Numerosas condiciones pueden
comprimir u obstruir parcialmente un bronquio y dar lugar a una hiperdistension lobar.
En el nio pequeo esto puede comprimir lbulos adyacentes y producir una urgencia
quirrgica que conduce a una lobectoma.
La anatoma patolgica de la pieza resecada puede no explicar cabalmente el proceso ya
que lo que se encuentra es una marcada distensin alveolar (que no enfisema puesto que
el uso convencional de este trmino se refiere al adulto con dao alveolar y de va respiratoria pequea) en un parnquima sin otra alteracin estructural. La causa, a menudo no
presente en la pieza quirrgica, puede ser malformativa como un quiste o un secuestro que
comprima el bronquio en su origen, o incidental, como un ganglio o una masa, e incluso
una acumulacin intraluminal de secrecin o un cuerpo extrao accidentalmente broncoaspirado, que ejerza el mismo efecto de vlvula.
Es posible que la obstruccin parcial, antes mencionada, con atrapamiento de aire se
deba a falta de rigidez de la va area que la hace incapaz de mantener la permeabilidad,
porque se colapsa durante la espiracin. Esta situacin de broncomalacia puede ser evidente durante la endoscopia. Excepcionalmente se puede documentar la falta de formacin de
cartlago en ramas bronquiales grandes del espcimen de reseccin lobar, lo que explicara
el colapso bronquial con atrapamiento de aire y distensin alveolar16-18(Figura 20.11).
16
17
14
15
460 |
Holder P.D., Langston C., Intralobar Pulmonary Sequestration (A Nonentity?) Pediatr Pulmonol, 1986,
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| 461
Figura 20.11 Enfisema lobar infantil. a) Lbulo pulmonar distendido. b) Hiperdistensin de bronquiolos y
parnquima alveolar.
derecha y cursa entre el esfago y la trquea, pueden hacer compresin en el esfago, la trquea o en los bronquios y ocasionar obstruccin, atrapamiento de aire y enfisema lobar.19
En el seno del parnquima pulmonar, las malformaciones arteriovenosas son las anomalas ms frecuentes e importantes. Se originan en capilares fetales anastomticos persistentes y dan lugar a lesiones uni o multifocales formadas por vasos arteriales y venosos
interconectados y dilatados. Predominan en lbulos inferiores, a menudo con extensin
subpleural. Pueden expresarse en la adolescencia o en el adulto joven, ocasionalmente en
el nio pequeo, como un hallazgo radiolgico o como resultado de corto circuitos arteriovenosos que pueden producir disnea, cianosis e insuficiencia cardaca, o bien, ocasionar
hemoptisis y hemorragia masiva. Si esto no sucede, pueden pasar inadvertidas hasta la
edad adulta.20
Se identifica en la pieza resecada gruesas estructuras vasculares arteriales y venosas
(Figura 20.13)
Figura 20.12
Enfisema lobar infantil.
A. Lbulo pulmonar distendido.
B. Hiperdistensin de
bronquiolos y parnquima
alveolar. C. Hipoplasia de
cartlago en un bronquio lobar.
Una situacin puntual, pero en apariencia excepcional, es el llamado lbulo polialveolar

como causa de enfisema lobar infantil. Se trata de un caso de verdadera malformacin alveolar; el lbulo contiene muchos ms alveolos de lo normal, tres o cuatro veces el nmero
normal de 5 a 10 alveolos por lbulo. La identificacin precisa de esta anomala implica
procedimientos de morfometra y cuenta alveolar, que no son parte del estudio diagnstico
sistemtico y probablemente sea una situacin a la vez infrecuente y subdiagnosticada.
Malformaciones del componente no respiratorio del aparato respiratorio. Una breve
anotacin final
Aunque ciertamente constituye su estructura sustantiva, el aparato respiratorio es algo ms
que la va respiratoria. Las anomalas en la formacin de las estructuras vasculares, mesenquimatosas y mesoteliales dan lugar a una amplia gama de enfermedades y de trastornos
que pueden asentarse en el pulmn, y que ciertamente deben ser materia de estudio y
tratamiento de manera conjunta tanto por el neumlogo pediatra como por el cirujano de
trax pediatra.
Figura 20.13
Malformacin arteriovenosa.
Espacios vasculares dilatados en
el parnquima pulmonar.
Una asociacin importante ocurre con el sndrome de Osler-Weber-Rendu (teleangiectasia hemorrgica hereditaria) que se observa hasta en el 30% de los casos de fistula arteriovenosa, sobre todo en lesiones multifocales.21
Durante cierto tiempo incidi un problema puntual, la linfangiectasia pulmonar congnita, en el esquema de la nosologa peditrica, en virtud de que se confunda con situaciones adquiridas como el enfisema intersticial pulmonar agudo (ver eplogo) y hubo
publicaciones que comentaban la combinacin de enfermedad de membrana hialina con
linfangiectasia pulmonar. En la actualidad se reconoce que estos eran ms bien efectos
secundarios a la propia inmadurez pulmonar y al barotrauma, y no una malformacin
primaria propiamente dicha. La linfangiectasia pulmonar se presenta tambin como componente secundario en malformaciones cardiovasculares, pero la linfangiectasia pulmonar
primaria verdadera parece ser una condicin muy infrecuente y rpidamente fatal en el
periodo neonatal inmediato.
Malformaciones vasculares
Una diversidad de malformaciones vasculares derivadas de anomalas de la aorta o la arteria pulmonar pueden dar lugar a sintomatologa respiratoria. Anillos vasculares derivados, ya sea de ramas de la aorta, como la arteria subclavia derecha aberrante o la arteria
pulmonar en hamaca, donde la arteria pulmonar izquierda emerge de la arteria pulmonar
19
20
21
462 |
Neumologa Peditrica
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| 463
Diafragma
pulmonar y a menudo otras malformaciones asociadas de muy diverso tipo, con

frecuencia cardiovasculares.23
La supervivencia y calidad de vida de estos nios depende del tamao del
defecto y, por ende, de lo temprano de sus manifestaciones as como de las
malformaciones asociadas. La aparicin de sntomas en las primeras 24 horas
conlleva una mortalidad mayor al 50%.
Se trata del principal msculo de la respiracin que a manera de un tabique en forma de

domo separa el trax del abdomen, de esta manera, se halla en ntima relacin topogrfica
y funcional con el pulmn, por este motivo las anomalas del diafragma suelen expresarse
en gran parte con sintomatologa respiratoria.
Dos malformaciones frecuentes del diafragma, la hernia de Bochdalek y la eventracin
diafragmtica, inciden sobre la estructura pulmonar y se expresan como problemas respiratorios (Figura 20.14)
t Eventracin diafragmtica. Esta malformacin tiene un origen ms tardo,

en la que s se forman los pliegues pleuroperitoneales pero no se desarrolla
adecuadamente el msculo estriado, en una porcin de extensin variable, lo cual
da lugar a un diafragma flcido, no contrctil, que se proyecta hacia la cavidad
pleural y estorba la expansin pulmonar.24 (Figura 20.15).
Figura 20.14 a) Hernia diafragmtica. Las vsceras abdominales se proyectan al trax a travs de un
defecto en el diafragma. b) Eventracin diafragmtica. El diafragma, presente pero flcido carece de
msculo y permite el desplazamiento de vsceras abdominales al espacio torcico.
t Hernia diafragmtica de Bochdalek. Consiste en una comunicacin entre la

cavidad abdominal y la cavidad pleural al no completarse la fusin de los tabiques
pleuropulmonares del diafragma que separa estas cavidades. Se permite as el paso
de estructuras abdominales a la cavidad pleural. Es una malformacin frecuente
y grave, ya que la ocupacin de la cavidad pleural por asas intestinales, estmago,
hgado y bazo, produce dificultad respiratoria y propicia hipoplasia pulmonar al
impedir su expansin. La mayora de las veces es izquierda (70-80 %),
pero puede ser derecha en un 20 a 25% y, excepcionalmente, bilateral. La
gravedad del cuadro depender del tamao del defecto y de la masa de estructuras
abdominales herniadas. La correccin quirrgica puede reubicar el contenido
intestinal, liberar la compresin pulmonar y corregir el defecto herniario, pero la
hipoplasia pulmonar concurrente puede dar lugar a complicaciones respiratorias
a largo plazo.22 El defecto del lado derecho suele expresarse tardamente y con
sintomatologa poco especfica, puesto que la masa del hgado puede ocluir el
defecto e impedir la hernia masiva. En aproximadamente 10% de los pacientes
se encuentran anomalas cromosmicas, defectos en el cromosoma 15 o
traslocaciones entre los cromosomas 11 y 22. Casi invariablemente hay hipoplasia
Figura 20.15 Eventracin diafragmtica. a) El diafragma es una estructura membranosa delgada y

flcida. b) La falta de resistencia del diafragma permite el desplazamiento de los intestinos al trax.
A diferencia con la hernia diafragmtica, que se expresa como un cuadro

grave en el periodo neonatal inmediato, la eventracin puede ser prcticamente
asintomtica, slo observable con la imagen radiolgica de elevacin
diafragmtica, ms frecuente en el lado derecho que en el izquierdo en proporcin
de 2:1, y rara vez bilateral. En los casos sintomticos, la expresin clnica es tarda
y poco especfica, con infecciones repetidas y consolidacin pulmonar. Los casos
sintomticos se corrigen mediante plicatura del diafragma;25 el examen histolgico
muestra una estructura fibrosa con revestimientos pleural y peritoneal y sin tejido
muscular o con escasas fibras musculares desordenadas.
23
24
25
22
464 |
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| 465
Eplogo
Se ha esbozado aqu un espectro de condiciones que derivan de problemas del desarrollo
del aparato respiratorio, desde la trquea hasta el alveolo, y que inciden en la prctica de la
neumologa peditrica. Si bien todas estas entidades son esencialmente quirrgicas, su fisonoma clnica y su ritmo de evolucin suelen propiciar que se les confunda con procesos
adquiridos, habitualmente infecciosos.
El pediatra ante un cuadro respiratorio que no evoluciona segn lo esperado, debe considerar la posibilidad de una causa congnita subyacente, lo cual conducir a la toma de
decisiones para diagnstico y tratamiento oportunos y eficaces, con incidencia positiva en
el pronstico.
Bibliografa
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20.2 Malformaciones congnitas broncopulmonares.

Toma de decisiones para diagnstico,
clasificacin y tratamiento
DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DR. RAMIRO JORGE CABRERA MENESES,
DRA. BRENDA VERNICA FIGUEROA Y FIGUEROA
Los errores en la embriognesis de los rganos que conforman la va respiratoria y el parnquima pulmonar del ser humano dan lugar a un amplsimo espectro de anomalas o
malformaciones congnitas broncopulmonares cuya expresin clnica es, por naturaleza
diversa, dicho en otras palabras, en ocasiones son incompatibles con la vida, como es el
caso de una malformacin adenomatoide congnita de tipo III asociada a malformaciones
mayores potencialmente mortales, o de un enfisema lobar congnito progresivamente creciente, o bien, un secuestro pulmonar extra lobar casualmente descubiertos en un adulto
oligosintomtico. El procedimiento diagnstico, la clasificacin y el tratamiento de estos
trastornos plantean los siguientes problemas:
a) Se trata de entidades nosolgicas relativamente infrecuentes, de tal manera que no alcanza una vida para contar con series cuya significancia cuantitativa permita sustentar
una experiencia clnica amplia y slida.
b) En los textos de embriologa y de ciruga se encuentran excelentes revisiones y descripciones monogrficas en las que ya se hace mencin de la gran cantidad de factores que
hacen particularmente difcil el proceso diagnstico y de clasificacin. Por ejemplo,
con frecuencia es imposible determinar si una lesin dada es de naturaleza congnita
o adquirida. El trmino quiste para algunos autores es equivalente de malformacin
congnita, en tanto que para otros es solo la descripcin, a menudo imaginativa, de
una lesin hueca que ocupa cierto espacio.1,2,3,4 La nomenclatura y clasificacin de estas
enfermedades, como se informa en los textos, es variada, compleja, difcil de conceptualizar y de aplicar en el proceso diagnstico y teraputico.
c) Este problema se complica ms porque habitualmente se presentan asociadas dos o ms
malformaciones que afectan, con mayor frecuencia, al sistema cardiovascular, la va
digestiva, el diafragma, el sistema renal, los cuerpos vertebrales y la pared del trax.
Resulta pertinente aclarar que los procedimientos de imagen con tecnologa de punta han
modificado sustancialmente el abordaje diagnstico y teraputico, todo lo cual hace mandatorio revisar los recursos tcnicos, sus indicaciones y la interpretacin de los resultados.
Sobre estas bases se justifica la revisin que se hace en este captulo, esencialmente
neumolgico y peditrico, con los siguientes objetivos: conocer la gradacin cientfica y el
nivel de evidencia acerca de la informacin publicada sobre las malformaciones congnitas broncopulmonares. Asimismo, exponer la casustica institucional, colectada en el inp
a lo largo de 40 aos de estudio, bajo criterios uniformes. Sealar las modificaciones a la
gua para el estudio clnico y tratamiento del nio que es admitido por sospecha fundada
de malformacin congnita broncopulmonar. Informar la suma de esta experiencia y sus
implicaciones en las reas de investigacin, docencia, asistencia y administracin.
466 |
Neumologa Peditrica
20.2 Malformaciones congnitas broncopulmonares
| 467
Estrategia de bsqueda
Epidemiologa
Se llev a cabo la revisin cualitativa de la literatura especializada limitada a la especie humana y a la edad peditrica, utilizando las palabras clave lung congenital malformation, lo
cual permiti descartar una gran cantidad de publicaciones sobre malformaciones innatas,
que no se refieren directamente al pulmn. La bsqueda se realiz en cinco bases de datos:
PubMed (cincuenta y cuatro artculos), Lilacs (seis artculos), Artemisa (un artculo),
Scielo (dos artculos), Cochrane (cero artculos), lo que dio un total de 63 publicaciones
(Cuadro 20.3). Al efectuar la clasificacin del material obtenido, de acuerdo al nivel del
gradiente cientfico,5 se encontr cuatro artculos en niveles de revisin sistemtica,6,7,8,9
en cuyo anlisis sobre series de casos, no se hallaron ensayos clnicos aleatorizados o no
aleatorizados. Slo se encontr un artculo de cohorte.10 La mayora de los informes correspondieron a informes de casos aislados que refieren los autores en forma anecdtica,
particularmente interesantes por su complejidad o rareza, o bien a series de casos y grupos
de comparacin que son representativos del problema que se estudia,11,12,13,14,15,16 donde la
agudeza clnica, la intuicin y la experiencia, no siempre aceptadas en la tendencia actual
de la enseanza de la medicina basada en evidencias, sustituyen la carencia de estudios
epidemiolgicos aleatorizados.17 (Cuadro 20.3).
Cuadro 20.3 Revisin bibliogrfica cualitativa (gradacin cientfica).
Tipo de estudio
Gradacin cientfica
Artculos
Revisin sistemtica
Ensayo clnico aleatorizado
A1
Ensayo clnico no aleatorizado
A2
Cohorte
Casos y controles
Estudio transversal
Series de casos
D1
28
Reporte de caso
D2
28
Revisin bibliogrfica
Con base en la informacin obtenida en esta revisin se puntualizan los siguientes conceptos:
Definicin
Por congnito se entiende aquello que es innato, connatural, que nace con uno. Se dice de
las lesiones o malformaciones que existen desde el nacimiento o antes.18 Las embriofetopatas han sido definidas como alteraciones congnitas de la constitucin, de la biologa y
del comportamiento, inducidas en cualquier fase de la gestacin y detectadas al nacimiento
o ms tardamente. Tambin es posible detectar malformaciones del producto durante la
vida intrauterina por medio de procedimientos diagnsticos no invasivos.19,20
468 |
Neumologa Peditrica
En la literatura internacional se menciona que el 3% del total de recin nacidos vivos presentan anomalas morfolgicas diversas (1.5% a 7%, segn diversos autores).12 En Mxico,
las malformaciones congnitas en general, deformidades y anomalas cromosmicas, ocupan el lugar nmero 14 dentro de las principales causas de egresos hospitalarios.21
En el inp las malformaciones congnitas se observan en el siguiente orden aproximado de frecuencia: cardiovasculares, neurolgicas, osteomusculares, urolgicas, digestivas,
broncopulmonares, mediastinales, del diafragma y de la pared anterior del trax.
Etiologa
El 25% de las anomalas morfolgicas al nacimiento tienen un origen gentico determinado, el 10% corresponden a embriofetopatas conocidas; en el 65% diversos autores mencionan una intrincada conjuncin de factores genticos y del entorno como son: infecciones
virales maternas en las primeras semanas de la gestacin, radiaciones y otros contaminantes ambientales, tabaquismo de los padres, ingestin de drogas teratognicas y otros.
Nomenclatura y clasificacin
Diversos especialistas han propuesto mltiples clasificaciones de acuerdo a diversos factores como son: el tejido donde presumiblemente se origin la malformacin, caractersticas
anatmicas, trastornos funcionales y, desde luego, la descripcin de la imagen radiolgica,1,2 todo lo cual ha dado lugar a una nomenclatura igualmente variada, amplia y compleja
(Cuadros 20.4 y 20.5).
Cuadro 20.4 Clasificacin de las anormalidades o trastornos de la va respiratoria de acuerdo a diversos
factores..
Etiologa
Congnita o adquirida
Tejido de origen
Broncognico, gastroentrico, pulmonar, alveolar
Caractersticas anatmicas
Solitaria, mltiple, slida, bulosa
Alteracin funcional
Comunicado o no con la va respiratoria,

lleno de aire o de moco
Imagen radiolgica
Mltiples descripciones
Cuadro 20.5 Trminos aplicados en la literatura especializada a las anormalidades o trastornos de la va

respiratoria en base a la imagen radiolgica.
Quiste de va respiratoria
Quiste buloso gigante
Quiste en baln
Bula subpleural gigante
Quiste broncoalveolar
Pulmn en panal de abeja
Quiste broncognico
Enfisema lobar
Bula enfisematosa
Bula enfisematosa gigante
Enfisema buloso
Hiperinflacin pulmonar inflamatoria
Pseudoenfisema crnico obstructivo
Enfisema localizado hipertrfico
Bronquiectasia qustica
Neumatocele
Enfermedad qustica congnita
Quiste pulmonar a tensin

| 469
En la literatura nacional, Morales Villagmez M ha propuesto una nueva clasificacin

de enfermedades pulmonares congnitas basada en la correlacin anatomopatolgica,22
cuyo sentido clnico hemos adoptado con alguna modificacin, a efecto de hacerla operativa en el proceso diagnstico y en la toma de decisiones teraputicas (Cuadro 20.6).
Cuadro 20.6 Clasificacin operativa de malformaciones congnitas broncopulmonares.
Anomalas traqueobronquiales o de
segmentacin
Laringotraqueomalacia, agenesia, atresia,

estenosis, megalia, bronquio traqueal o
bronquio de cerdo, bronquio esofgico,
bronquio puente, lbulo de la cigos,
isomerismo pulmonar, bronquiocele o
mucocele, lbulo de la cigos
Malformaciones pulmonares
Agenesia, aplasia, hipoplasia, secuestro,

malformacin adenomatoide qustica,
enfisema lobar congnito, lbulo polialveolar,
quiste alveolar o mesotelial, lbulo o pulmn
supernumerario, linfangiectasias
Quistes mediastinales
Broncognicos, gastroentricos,
broncoentricos, duplicaciones intestinales,
ectopia de restos embrionarios, divertculo
epifrnico
Diversas combinaciones de dos o

ms anomalas broncopulmonares,
cardiovasculares, de vas digestivas, de
diafragma, de los cuerpos vertebrales y de la
pared del trax, verdaderamente complejas y
de difcil clasificacin
Sndrome del pulmn hipognico o de Halasz

(signo de la cimitarra), Pulmn con irrigacin
arterial sistmica sin secuestro pulmonar,
malformacin arteriovenosa
Expresin clnica y proceso diagnstico

t Laringomalacia
Esta anomala es consecuencia de la inmadurez y reblandecimiento de los cartlagos
que conforman las estructuras glticas y, con menor frecuencia, de los cartlagos
de la trquea y los bronquios, que por esta razn se colapsan y no mantienen la luz
de la va respiratoria, sobre todo durante el tiempo inspiratorio de la respiracin.
Se trata de un trastorno que con frecuencia es motivo de consulta y que ocasiona
gran inquietud y angustia a los padres, porque clnicamente se manifiesta desde el
nacimiento o en las primeras semanas de vida, con estridor inspiratorio de tono caractersticamente tiple, acompaado de tiraje intercostal y de cianosis, que se modifican e incluso desparecen con la hiperextensin del cuello o en la posicin prona. El
diagnstico de certeza se establece por laringoscopia directa y broncoscopia, que se
practican manteniendo el automatismo respiratorio del paciente a efecto de estudiar
la motilidad de las estructuras anatmicas, un procedimiento en el que es caracterstico observar el desplazamiento hacia la lnea media y en sentido cefalocaudal de
470 |
Neumologa Peditrica
los repliegues aritenoepiglticos que de esta manera obstruyen la luz de la va respiratoria (Figura 20.16). En ocasiones se observa tambin el colapso de las paredes de
la trquea y bronquios en sentido anteroposterior. La evolucin del trastorno es benigna en la mayora de los casos, en la que cabe esperar la completa desaparicin del
estridor en los primeros dos a seis meses de edad. Por esta razn el tratamiento de
eleccin es conservador y consiste en mantener al paciente en posicin de Rossiere
o con el cuello hiperextendido, vigilar la respiracin, poner especial atencin en los
procesos infecciosos de vas respiratorias superiores y en el reflujo gastroesofgico
patolgico que puede ser consecuencia o causa de los sntomas. En los pacientes en
quienes es particularmente grave el trastorno, y en quienes persisten los sntomas
por ms de 12 o 24 meses, lo que determina incluso la deformacin de la pared anterior del trax similar al pecho excavado, algunos autores han informado diversas
opciones de tratamiento quirrgico como son: la ferulacin de la trquea mediante
traqueotoma, aritenoglotoplastia, epiglotectomia, reseccin de mucosa redundante
y la pxia de la pared de la trquea a las estructuras vecinas, cuyos resultados siempre son uniformes.23,24
Figura 20.16 Paciente masculino de 1 ao de edad con estridor tiple. a) La secuencia de las imgenes
endoscpicas muestra el colapso de las estructuras glticas hacia la lnea media b) y el desplazamiento
cefalocaudal que ocluye la luz de la va respiratoria c) y hace posible establecer el diagnstico de
laringomalacia.
t Agenesia de la trquea
Corresponde necesariamente a material de autopsia; se halla referida en los textos,
sin embargo, es de tal suerte infrecuente que no se tiene registrado ningn caso en el
Departamento de Patologa del Instituto Nacional de Pediatra.
t Estenosis congnita de trquea
Las estenosis congnitas de la trquea y del resto del rbol traqueobronquial son
infrecuentes, no obstante es posible encontrarlas representadas tanto en el material
clnico como en el material de autopsia (Figura 20.17).
Figura 20.17
Representacin esquemtica
de diversas malformaciones
traqueobronquiales o de
segmentacin: estenosis
congnita de trquea,
bronquio traqueal, bronquio
esofgico, mucocele.
| 471
Los neonatos que sufren este trastorno desde la primera respiracin tienen estridor
spero, bifsico (que no desaparece con los cambios en la posicin del cuello), tiro supraesternal intercostal bilateral, retencin de secreciones bronquiales, que eventualmente
causan infeccin e intensa dificultad respiratoria.
Las radiografas simples de trax y cuello en proyecciones frontal y lateral son de gran
utilidad para estudiar la luz de la va respiratoria desde el espacio supragltico hasta los
bronquios principales, derecho e izquierdo.
En opinin de los autores de este captulo, el estridor de cualquier tipo es indicacin
precisa y urgente, en todos los pacientes, de que es necesario efectuar un estudio endoscpico de la va respiratoria y de la va digestiva alta, para establecer el diagnstico y determinar el tratamiento. Este estudio permite, adems, la observacin directa de los procesos
morbosos, la toma de muestras por aspirado, cepillado y biopsias, as como la prctica de
dilataciones que en ocasiones constituyen el tratamiento definitivo (como en el caso de algunas membranas larngeas), la aplicacin de medicamentos y la extraccin de materiales
o cuerpos extraos.
Otro estudio de gran utilidad, inocuo y sencillo, es el esofagograma que ayuda a detectar las compresiones extrnsecas de la pared esofgica y de la va respiratoria de diferentes
etiologas. Por ejemplo, malformaciones como los anillos vasculares, procesos tumorales o
inflamatorios y anomalas que comunican la va respiratoria con la va digestiva.
El angiotomograma computado permite precisar con detalle el calibre, aspecto y longitud de la estenosis, as como su eventual asociacin con otras malformaciones, especialmente cardiovasculares.
Se debe considerar que en el tratamiento de las estenosis segmentarias de trquea y
bronquios es necesario valorar los siguientes factores: su probable etiologa y patogenia,
el tiempo de evolucin, el proceso inflamatorio agudo potencialmente reversible o bien
fibroso cicatricial e irreversible, el calibre de la estenosis y su longitud. En la literatura especializada hay informes de diversos procedimientos cuyos resultados no son uniformes:
dilataciones mecnicas, neumticas, ferulacin con cnulas de traqueotoma, colocacin
de endoprtesis (stent) y reseccin de la porcin malformada mediante anastomosis termino-terminal en una porcin que puede abarcar hasta dos o tres cartlagos traqueales.
Las estenosis mltiples en forma de rosario, que incluyen ambos rboles bronquiales, son
incompatibles con la vida. En estos pacientes se debe considerar el trasplante pulmonar
(Figura 20.18)
472 |
Neumologa Peditrica
Figura 20.18 Paciente masculino de tres das de edad, quien fue referido por dificultad respiratoria
intensa, estridor spero bifsico, acompaado de tiro supraesternal e intercostal que no se modificaba
con los cambios de posicin del cuello. a) La Rx de trax mostr interrupcin de columna de aire traqueal
a nivel de la lnea supraclavicular e imagen sugestiva de retencin bibasal de secreciones bronquiales.
b) En la broncoscopia se encontr estenosis infundibular del tercio inferior de la trquea, que se
comprob en el tomograma computado con reconstruccin de la va respiratoria. La estenosis se
dilat fcilmente con broncoscopio rgido de 2.5 mm DE. Desaparecieron los signos de obstruccin
de la va respiratoria. c) La broncoscopia de control y el TC muestran que el calibre de la trquea es
prcticamente normal.
Bronquio traqueal o bronquio de cerdo

Se trata de la malformacin traqueobronquial ms frecuente cuando se incluyen en la tabulacin los casos asintomticos, descubiertos por casualidad en grandes series de estudios
broncoscpicos. Se describe como un bronquio que nace en la porcin derecha del extremo inferior de la trquea, uno o dos centmetros por arriba de la carina principal. Cuando
este bronquio ventila la totalidad del lbulo superior o alguno de sus tres segmentos se le
llama bronquio lobar, cuando es independiente del lbulo superior se le llama bronquio
supernumerario y cuando termina en fondo de saco se denomina divertculo traqueal.
La sospecha fundada de bronquio traqueal se establece cuando el paciente sufre neumona recurrente, homofocal en el vrtice del pulmn derecho y tambin en pacientes
que llegan a padecer atelectasia del lbulo superior derecho consecutiva a intubacin endotraqueal, ya que la cnula de intubacin obtura el bronquio a su salida de la trquea. El
diagnstico de certeza se establece por medio de broncoscopia y por traqueobroncografa;
sin embargo, el tomograma computado con reconstruccin tridimensional de la va respiratoria y la endoscopia virtual han substituido a la broncografia tradicional con la ventaja
de que son menos cruentas (Figura 20.19). El bronquio traqueal asintomtico, casualmente
descubierto, no es susceptible de tratamiento. Los casos sintomticos se tratan necesariamente con reseccin quirrgica.
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Figura 20.19 a) Paciente de dos aos de edad con neumona recurrente, homofocal, en el vrtice
del pulmn derecho. b) La imagen endoscpica muestra la carina principal, los bronquios principales,
derecho e izquierdo, y un orificio en la porcin lateral derecha de la trquea, que corresponde a un
bronquio anmalo. c) Tomograma computado y reconstruccin tridimensional que confirmaron el
diagnstico. d) Diseccin transoperatoria del bronquio anmalo. El paciente falleci por hipertensin
pulmonar e infeccin por citomegalovirus. e) Fotografas de los tejidos proporcionadas por el mdico
patlogo Daniel Carrasco Daza.
Bronquio esofgico
En esta malformacin una porcin del parnquima pulmonar comunica directamente con
la luz del esfago por medio de un bronquio perfectamente formado; es una anomala infrecuente que se ubica, como la mayora de las malformaciones pulmonares del tipo de la
aplasia o de la agenesia, en el hemitrax derecho. Se asocia a malformaciones pulmonares
y cardiovasculares mayores; se manifiesta desde el nacimiento con sntomas cardiopulmonares graves frecuentemente incompatibles con la vida. En la casustica del INP slo hay
datos de un caso de difcil diagnstico y clasificacin: se trat de un recin nacido que fue
referido por dificultad respiratoria grave, taquipnea y cianosis. Se le diagnostic por ecografa comunicacin interauricular y comunicacin interventricular. La radiografa de trax mostr una opacidad en todo el hemitrax derecho sugestiva de atelectasia pulmonar.
La broncoscopia revel carencia del rbol bronquial derecho que se confirm mediante
broncografa. En el esofagrama se observ que el material radiopaco se distribua en el
hemitrax derecho, lo cual fue definitivo para indicar toracotoma de exploracin derecha
con carcter urgente. Se encontr una masa de parnquima pulmonar malformado que
ocupaba toda la cavidad pleural derecha, con irrigacin sistmica proveniente de la arteria
aorta, no comunicado con la va respiratoria sino a la luz del esfago distal a travs de una
estructura tubular semejante a un bronquio. Se practic la reseccin completa de la malformacin y suturacin del cabo esofgico. El informe sobre la pieza quirrgica determin
que se trataba de tejido pulmonar malformado, sin cisuras lobares ni segmentacin, con
una formacin bronquial perfectamente identificada. Este caso puede ser clasificado como
agenesia pulmonar derecha, bronquio esofgico del pulmn derecho, secuestro de todo el
pulmn derecho o, mejor an, como una combinacin de todas estas malformaciones congnitas broncopulmonares, de la va digestiva y del sistema cardiovascular (Figura 20.20).
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Neumologa Peditrica
Figura 20.20 Recin nacido con dificultad respiratoria grave. a) La Rx de trax mostr opacidad
total del hemitrax derecho. b) La broncoscopia y broncografa, ausencia de rbol bronquial derecho.
En el esofagograma se observ una comunicacin anmala con el hemitrax derecho. c y d) En la
exploracin quirrgica se encontr una masa de tejido pulmonar malformado, que ocupaba toda la
cavidad, irrigada por un vaso arterial sistmico y comunicada al esfago por un bronquio bien formado.
Se trat con reseccin de la malformacin pulmonar y sutura del mun esofgico a la manera de una
neumonectoma. e y f) SEGD de control y Rx de alta hospitalaria.
Bronquiocele o mucocele
Es una forma de atresia bronquial en la cual la porcin proximal de un bronquio lobar o
segmentario termina en un fondo de saco, de tal manera que no se comunica con la va respiratoria central o proximal. El fondo de saco bronquial se llena de secrecin mucosa hasta
que finalmente se infecta. Los alveolos correspondientes a la regin anatmica afectada
son ventilados por vas colaterales, lo cual da lugar a un rea de sobredistensin pulmonar
localizada. El resto de las estructuras distales es normal, sin embargo, este trastorno puede
encontrarse asociado a otras anomalas congnitas. Esta malformacin es poco frecuente
y en la clnica se expresa por sintomatologa y signos respiratorios sugestivos de un proceso neumnico persistente o recurrente homofocal. La imagen radiolgica es variable,
los autores informan que en nios pequeos se manifiesta como una opacidad parahiliar
con densidad de contenido lquido; en adultos en ocasiones se interpreta como un ndulo
pulmonar solitario.25En el INP se han atendido tres casos; en uno de ellos la imagen radiolgica semejaba ndulos pulmonares y cavitacin, lo cual dio lugar a que se confundiera
con tuberculosis pulmonar y enfisema lobar (Figura 20.21).
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respiratoria normal. Se asocia a malformaciones congnitas mayores en diversos aparatos

y sistemas, de tal manera que es prcticamente incompatible con la vida. En los registros
institucionales se consignan dos casos diagnosticados por criterios anatomopatolgicos en
material de autopsia (Figura 20.22). Sin embargo, es importante saber que se ha informado
de algunos casos aislados que se trataron por ciruga en forma exitosa.27
Figura 20.21 Preescolar masculino con neumona recurrente homofocal en vrtice del pulmn
izquierdo. Trax deforme por abombamiento en la mitad superior izquierda. a) Radiografa
posteroanterior de trax sugestiva de cavitacin pulmonar. Se inici el tratamiento con antifmicos
que incluyeron rifampicina. b) La radiografa de control mostr desaparicin de la imagen sugestiva de
cavitacin, sin embargo, se hizo evidente un rea de hiperlucidez intraparenquimatosa persistente. La
broncoscopia fue normal. La broncografia revel ausencia de ramas bronquiales en la mitad superior
del hemitrax izquierdo. c) En la toracotoma de exploracin se encontr el lbulo superior izquierdo
sumamente distendido, agenesia parcial de pericardio y un pequeo pulmn supernumerario. d) Se
practic lobectoma superior y reseccin del pulmn supernumerario. e) En la pieza anatmica se
diagnostic: enfisema lobar congnito, malformacin adenomatoide qustica tipo II y bronquiocele
infectado
Cisuras anmalas o supernumerarias

La cisura de la cigos es tal vez la hendidura anmala o supernumeraria ms mencionada
en los textos. Da lugar al llamado lbulo de la cigos, que es una porcin del lbulo superior
del pulmn derecho escindida por una invaginacin extrapleural de la vena cigos a travs
del parnquima pulmonar. En los estudios radiolgicos se identifica como una sombra
curvilnea que termina en la propia vena cigos, la cual se ha descrito como imagen en
lgrima.26 Su importancia en la clnica deriva de los errores o confusiones a que da lugar al
formular la interpretacin radiolgica, pero no necesariamente tiene importancia patolgica.
Isomerismo pulmonar
Este trmino designa la formacin en espejo de los rboles bronquiales. En el isomerismo pulmonar derecho ambos lados tienen la morfologa del rbol bronquial derecho, y lo
mismo ocurre cuando se trata de isomerismo pulmonar izquierdo. Esta malformacin se
descubre ocasionalmente en procedimientos endoscpicos practicados por diversas indicaciones que no tienen ninguna relacin con el isomerismo pulmonar propiamente dicho.
Bronquio puente
Es una malformacin poco frecuente en la cual ambos pulmones estn conectados entre
s por un bronquio que se localiza en posicin distal a la carina principal, es decir, a la va
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Neumologa Peditrica
Figuras 20.22 Recin nacido que falleci como consecuencia de mltiples malformaciones mayores
en aparatos respiratorio, cardiovascular y digestivo. En el transoperatorio de neumonectoma izquierda
se encontr un bronquio anmalo que ventilaba la base pulmonar. a y b) En el material de autopsia se
demostr que este bronquio anmalo, en posicin distal a la carina principal, se comunicaba con el rbol
bronquial derecho.
Las anomalas en la forma y estructura del parnquima pulmonar propiamente dichas son:
agenesia, aplasia, hipoplasia, secuestro pulmonar, malformacin adenomatoide qustica,
enfisema lobar congnito, lbulo polialveolar, quiste alveolar o mesotelial, lbulo o pulmn supernumerario y linfangiectasias pulmonares. Se pueden describir de manera simplista en los siguientes trminos:
1. Agenesia: ausencia de uno o ambos pulmones.
2. Aplasia: esbozo broncopulmonar hiliar, rudimentario, no funcional.
3. Hipoplasia: pulmn de aspecto normal pero de pequeo tamao. Se distinguen dos
formas clnicas:
a) La primera no interfiere con la funcin respiratoria.
b)La segunda determina insuficiencia respiratoria.
Figuras 20.23 Representacin esquemtica de a) agenesia, b) aplasia y c) hipoplasia pulmonar. La lnea

punteada representa la agenesia parcial o total del hemidiafragma derecho o izquierdo.
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Agenesia pulmonar
Acorde con la definicin antes expuesta, se denomina agenesia a la falta congnita de todo
un pulmn incluyendo el bronquio principal o bronquio fuente. En algunos textos tambin
se menciona la ausencia congnita de un lbulo o de un segmento e incluso la carencia total
de ambos pulmones, obviamente incompatible con cualquier posibilidad de vida. Se trata
de una malformacin poco frecuente, habitualmente asociada a mltiples malformaciones
mayores en los aparatos cardiovascular, digestivo, genitourinario, musculoesqueltico y
en el diafragma. En la experiencia institucional, la agenesia pulmonar se ha localizado en
la mayora de los casos en el hemitrax derecho, al igual que las malformaciones musculoesquelticas asociadas que se extienden a lo largo del hemicuerpo derecho. Se manifiesta
desde el momento del nacimiento por cianosis y dificultad respiratoria grave, con o sin insuficiencia cardiaca. La sospecha fundada de esta malformacin se establece con la radiografa frontal de trax en la que se observa una opacidad completa del hemitrax derecho,
con desplazamiento del corazn y de los rganos mediastinales hacia el mismo lado, lo cual
podra ser sugestivo de atelectasia; sin embargo, la sombra heptica se encuentra desplazada hacia arriba, las vsceras huecas abdominales se proyectan en el reborde costal derecho
y los espacios intercostales se muestran amplios con respecto a los correspondientes en el
lado izquierdo (Figuras 20.24). El diagnstico de certeza se establece por broncoscopia,
angiotomograma pulmonar con reconstruccin tridimensional de la va respiratoria, ecografa y estudio hemodinmico completo, en el que es de vital importancia la medicin
directa de la presin arterial pulmonar. La serie esofagogastroduodenal y el gamagrama
pulmonar perfusorio permiten descartar malformaciones asociadas. El tratamiento de esta
malformacin es el correspondiente a las enfermedades asociadas.
Aplasia pulmonar
Se define como un esbozo broncopulmonar hiliar rudimentario, no funcional. Las consideraciones mencionadas para la agenesia pulmonar aplican de igual manera para la aplasia, es decir, se trata de una malformacin poco frecuente, que se localiza preferentemente
en el lado derecho y se acompaa de malformaciones mayores que con frecuencia son
incompatibles con la vida. El esbozo broncopulmonar malformado funciona como un corto circuito arteriovenoso, que aumenta el espacio muerto anatmico, adems de constituir
un reservorio de secreciones que con el tiempo se infectan. En la broncoscopia es posible
observar una estructura malformada correspondiente al bronquio principal derecho. Los
estudios de imagen que han sido mencionados y el estudio hemodinmico complementan el diagnstico. En la experiencia institucional, los pacientes con aplasia pulmonar han
fallecido como consecuencia de las mltiples malformaciones mayores asociadas y de la
hipertensin pulmonar (Figura 20.25). Con base en lo expuesto, se propone como tratamiento de los casos sintomticos la reseccin quirrgica y la reconstruccin de las regiones anatmicas malformadas, siempre y cuando, el corazn y el pulmn contralateral
se encuentren estructural y funcionalmente sanos. En trminos generales la hipertensin
pulmonar grave es contraindicacin para el abordaje quirrgico, no obstante en algunos
casos se ha observado la disminucin de las cifras de presin pulmonar despus de la correccin quirrgica, lo cual abre un campo para que se efecte una lnea de investigacin.
Figura 20.25 Paciente recin nacido masculino con dificultad respiratoria intensa y cianosis.a) La Rx
de trax que mostr opacidad completa del hemitrax derecho con desviacin del corazn hacia el
mismo lado; la sombra heptica se proyecta en la base del mismo hemitrax. b) La broncoscopia y
la broncografia mostraron un esbozo broncopulmonar rudimentario. c) En la exploracin quirrgica
se encontr un mun de tejido pulmonar malformado que fue extirpado, adems, agenesia del
hemidiafragma derecho que fue tratada con la aplicacin de una malla y corazn de tres cavidades
incompatible con la vida.
Figuras 20.24 a) Paciente preescolar femenino quien acudi a consulta por episodios repetidos
de dificultad respiratoria. b) La Rx de trax mostr opacidad total del hemitrax derecho sugestiva
de atelectasia pulmonar. c) La broncoscopia mostr ausencia de rbol bronquial derecho que se
document con d) broncografa. Se descartaron malformaciones asociadas. e) La paciente evolucion
sin trastornos en su crecimiento y desarrollo. f) Las pruebas funcionales respiratorias a los 18 aos de
edad fueron normales.
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Neumologa Peditrica
Hipoplasia pulmonar
Este trmino designa al trastorno en el cual el sujeto tiene un pulmn de apariencia normal
pero pequeo. El aspecto de la superficie, el color, la forma, la consistencia, la disposicin
de las cisuras y la segmentacin bronquial son completamente normales, no obstante su
tamao se encuentra armnicamente disminuido. Cuando por razones justificadas se ha
tomado biopsia de un pulmn hipoplsico, se encuentra que el estudio histolgico del
parnquima es igualmente normal. A diferencia de las malformaciones anteriormente
descritas, la hipoplasia pulmonar se observa casi exclusivamente en el pulmn izquierdo,
como consecuencia de diversos factores que, de manera directa o indirecta, impiden el
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desarrollo del pulmn durante la vida intrauterina. La hernia diafragmtica congnita del
tipo de Bochdalek constituye la causa ms frecuente de hipoplasia pulmonar junto con
la agenesia y la eventracin diafragmticas, el secuestro pulmonar extralobar, el derrame
pleural y las distrofias neuromusculares que limitan el desarrollo de la caja torcica. Se trata de una malformacin relativamente frecuente y casi privativa del hemitrax izquierdo,
porque es consecuencia directa de la hernia de Bochdalek. Las manifestaciones clnicas al
nacimiento son: dificultad respiratoria de grado variable, taquipnea, tiro, taquicardia, cianosis, hipoxia, acidosis respiratoria, abdomen en batea y signos en el hemitrax izquierdo
relacionados con la invasin de vsceras abdominales en la cavidad pleural. El tratamiento
quirrgico de la hernia de Bochdalek consiste en resecar sistemticamente el saco herniario y explorar intencionadamente el defecto herniario en busca de posibles secuestros
pulmonares. Antes de la correccin del defecto diafragmtico se coloca bajo visin directa
una sonda intrapleural que se conecta a un sistema de sello de agua sin succin, con la finalidad de propiciar la expansin gradual del pulmn hipoplsico, sin provocar la desviacin
aguda de las estructuras mediastinales. Es posible que persista un pequeo neumotrax
que siempre termina por desaparecer. Un grupo limitado de pacientes evoluciona en el
postoperatorio inmediato con insuficiencia respiratoria que no permite que se les retire el
respirador, aumento del cortocircuito arteriovenoso y falta de reexpansin de los lbulos
pulmonares; todo lo cual plantea la necesidad de practicar neumonectoma (Figura 20.26).
esofagogastroduodenal mostr estmago intratorcico, por lo cual se practic funduplicacin de Nissen

mediastinal. e) En la valoracin clnica y funcional respiratoria a largo plazo se le encontr asintomtico.
f) Rx de trax que muestra la herniacin del pulmn derecho a travs del mediastino anterior; las
pruebas funcionales respiratorias fueron normales, sin trastornos en el crecimiento ni en el desarrollo.
Secuestro pulmonar
La definicin original expone que el secuestro pulmonar es una masa de parnquima pulmonar no funcional, sin conexin con la va respiratoria y con irrigacin arterial sistmica.
Este trmino fue acuado por Price DM en 1946.28 Se distinguen dos formas de acuerdo a
su localizacin anatmica: a) secuestro extralobar y b) secuestro intralobar (Figura 20.27).
Figuras 20.27 Representacin esquemtica de la descripcin original del secuestro pulmonar intralobar
a) y del extralobar b); Se muestra la irrigacin arterial sistmica y el drenaje venoso. La localizacin
de los secuestros pulmonares es mucho ms frecuente en el hemitrax izquierdo, en la regin basal y
posterior.
Figura 20.26 Recin nacido masculino con dificultad respiratoria grave. a, b y c) Rx de trax con
imagen caracterstica de hernia de Bochdalek, que se abord por va abdominal. En la exploracin
transdiafragmtica se encontr pulmn izquierdo hipoplsico de aproximadamente un tercio del tamao
esperado. Se corrigi el defecto herniario y se aplic una sonda intrapleural conectada a sistema de
sello de agua sin succin. Evolucion con neumotrax izquierdo persistente e insuficiencia respiratoria
que no permita disminuir los parmetros del respirador. Se decidi explorar el hemitrax izquierdo
encontrndose el pulmn reexpandido, de aspecto normal pero pequeo. Se pinz la arteria pulmonar
con lo cual se obtuvo aumento inmediato de la PaO2, de esta manera se justific la neumonectoma.
La evolucin fue satisfactoria, por lo que se retir el respirador 36 horas despus. Sin embargo, al
iniciar la alimentacin oral en la tercera semana de vida el paciente tuvo vmito incoercible. d) La serie
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Neumologa Peditrica
La definicin anterior se ajusta ms al secuestro extralobar en el cual el tejido secuestrado se encuentra fuera del pulmn propiamente dicho y recubierto por su propia pleura
visceral. Se muestra completamente aneumatsico, es decir, sin conexin alguna con la va
respiratoria y con irrigacin arterial sistmica que proviene con mayor frecuencia de la
aorta abdominal a travs del hemidiafragma izquierdo, o bien, de las arterias intercostales.
El drenaje venoso es un enigma transoperatorio. En la experiencia del INP no se ha identificado el drenaje venoso hacia la vena hemicigos ni hacia la vena cava inferior como se ha
descrito. Este hecho probablemente explique el derrame pleural del tipo de trasudado que
se presenta en algunos casos, sobre todo en recin nacidos.
Con mayor frecuencia el secuestro extratralobar se manifiesta al nacimiento o en edades
muy tempranas, con signos de dificultad respiratoria e imgenes radiogrficas de trax sugestivas de tumoracin basal en la parte posterior izquierda, con moderado desplazamiento
de los rganos mediastinales. En ocasiones la imagen radiolgica sugiere derrame pleural.
Si se toma una muestra por toracocentesis, el estudio citoqumico corresponder a un trasudado. La ecografa (ultrasonido) es un procedimiento no invasivo que permite confirmar
el derrame pleural y, en ocasiones, demostrar la circulacin arterial sistmica aberrante
que posteriormente se confirma por angiotomograma computado (Figura 20.28) Se debe
establecer el diagnstico diferencial con malformacin adenomatoideaqustica pulmonar,
quiste mediastinal, hernia diafragmtica, masas neoplasias y rganos ectpicos.
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Con mayor frecuencia el secuestro intralobar se diagnostica en nios en edad preescolar o escolar que acuden a consulta por supuracin broncopulmonar crnica. Los estudios
de imagen sugieren destruccin pulmonar basal y posterior izquierda, o bien, la presencia
de una masa que semeja tumoracin. Algunos autores mencionan como posible origen del
secuestro intralobar la infeccin pulmonar crnica o recurrente homofocal, sin embargo, las snfisis o adherencias pleurales que son constantes en los procesos infecciosos del
parnquima pulmonar y que en ocasiones toman la forma de un cordn fibroso, siempre
vascularizado, son fcilmente distinguibles de los vasos arteriales sistmicos. El diagnstico de certeza se establece con la demostracin angiogrfica de la irrigacin arterial sistmica aberrante. El angiotomograma computado ha sustituido con ventajas a la aortografa
convencional. El tratamiento comprende la reseccin quirrgica lobar que incluye el tejido
pulmonar secuestrado (Figura 20.29).
Figuras 20.29 Paciente femenino en edad escolar con sndrome de supuracin broncopulmonar
crnica, homofocal, izquierda. a) La Rx de trax muestra imgenes hiperlcidas, no hipertensas, de
localizacin basal y posterior izquierda, sugestivas de destruccin pulmonar y pleuritis. b) La aortografa
dej ver una arteria anmala que perforaba el hemidiafragma izquierdo y se distribua en el seno de la
opacidad basal y posterior. c) En la toracotoma se comprob un secuestro pulmonar intralobar. Se lig y
seccion el vaso arterial sistmico aberrante y se practic lobectoma inferior. d) Rx de alta por curacin
de la paciente.
Figura 20.28 Recin nacido masculino quien fue referido por dificultad respiratoria moderada y placa de
a) Rx de trax sugestiva de derrame pleural izquierdo. En la toracentesis se obtuvo lquido seroso que en
el estudio citoqumico correspondi a trasudado. b) El ultrasonido mostr derrame pleural izquierdo y un
vaso arterial sistmico aberrante proveniente de la aorta abdominal. c) El amigota? permiti demostrar
de un vaso arterial proveniente de la aorta, que despus de atravesar el hemidiafragma izquierdo se
distribuye en una masa slida basal posterior. d y e) En la toracotoma se comprob la presencia de
secuestro pulmonar extralobar cuyo pedculo estaba formado por un vaso arterial sistmico aberrante
que se lig y seccion para su reseccin. f) El lbulo inferior, moderadamente hipoplsico, se expandi
satisfactoriamente. g, h e i) El estudio anatomopatolgico revel un parnquima pulmonar con alveolos
malformados que semejaban un pulmn inmaduro. No se encontr malformacin adenomatoidea
qustica.
El secuestro intralobar se encuentra en el interior de un lbulo pulmonar, habitualmente el lbulo inferior izquierdo, sin una marcada separacin anatmica con el parnquima
pulmonar no secuestrado; por lo tanto, la circulacin de retorno drena a travs de las venas
pulmonares y forma un cortocircuito de derecha a izquierda. El secuestro pulmonar intralobar tiene una conexin anormal con la va respiratoria. El trmino conexin anormal
es de difcil definicin; se relaciona con ventilacin por vas colaterales (debido a la extensa destruccin parenquimatosa con inflamacin, regeneracin y bronquiectasias) y por
el propio rbol bronquial; lo cual ha dado lugar a una controversia y debate en torno a su
etiologa congnita versus adquirida.9,21,29,30,31
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Neumologa Peditrica
Malformacin adenomatoide, qustica, congnita, pulmonar (MAQCP)

Tambin se conoce como pulmn poliqustico; es, con mucho, la malformacin congnita
broncopulmonar ms frecuente. Consiste en mltiples formaciones qusticas, en bronquios
terminales, revestidas de tejido cuboidal o columnar ciliado, con gran proliferacin celular,
de glndulas secretoras de moco y con disminucin acentuada del tejido alveolar, lo que le
confiere el aspecto adenomatoide que, desde luego, no tiene ninguna implicacin glandular.32 La variacin en el tamao de los quistes y en su morfologa microscpica dio lugar a la
clasificacin original de StuckerJT,33 en la que el tipo I corresponde a quistes grandes o dominantes, el tipo II a quistes pequeos, y el tipo III a las formaciones slidas adenomatoides.34 Este mismo autor modific posteriormente su clasificacin y agreg los tipos 0 y IV;
adems plante que los quistes broncognicos, gastroentricos o broncoentricos son de
localizacin mediastinal y no intraparenquimatosa pulmonar.35 Esta afirmacin coincide
con la experiencia del INP, puesto que en una revisin reciente no se encontraron quistes
broncognicos ni gastroentricos de localizacin intraparenquimatosa, pero s un caso de
bronquiocele o mucocele que se prest a un diagnstico diferencial.36
Tipo 0: estructuras primitivas de bronquios grandes;
Tipo I: quiste grande o dominante rodeado de quistes pequeos de diferentes tamaos;
Tipo II: formaciones qusticas pequeas y uniformes;
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Tipo III: masa slida adenomatoide;

Tipo IV: estructuras terminales de tipo alveolar.
Las manifestaciones clnicas tempranas en productos de embarazos de alto riesgo, con
oligohidramnios o polihidramnios, tienen de mal pronstico. Estos neonatos sufren dificultad respiratoria desde el nacimiento, tiro, deformacin del trax, cianosis, insuficiencia
cardiaca, hipertensin pulmonar, efecto de masa intratorcica con desviacin del mediastino y diversos trastornos relacionados con malformaciones asociadas: cardiovasculares,
digestivas, vertebrales, del diafragma y renales. Con frecuencia se menciona la asociacin
de MAQCP con rin poliqustico, sin embargo, en registros institucionales slo hay un
caso documentado. Es muy importante sealar la eventual asociacin de MAQCP con enfermedad maligna pulmonar como el blastoma y el rabdomiosarcoma.37,38 En nios de mayor edad se manifiesta por infeccin respiratoria recurrente homofocal o por supuracin
broncopulmonar crnica; adems es posible que se descubra por casualidad en pacientes
oligosintomticos. Se considera sugestiva de MAQCP; la Rx de trax que muestra mltiples zonas hiperlcidas, intraparenquimatosas, moderadamente hipertensas, de diversos
tamaos, de paredes delgadas, llenas de lquido o con niveles hidroareos, que alternan
con reas de condensacin. La localizacin ms frecuente es unilobar, unilateral, con cierta
preferencia no significativa por los lbulos medio y superior izquierdos.7 En raros casos
llega a ocupar todo el pulmn de un solo lado o dos lbulos de uno y otro pulmn (Figura
20.30).
Figura 20.30
Esquema que muestra
la localizacin anatmica
e MAQCP en una serie
de 24 pacientes y 9 de enfisema
lobar congnito
Los estudios de imagen por ecografa y TC de trax son muy sensibles aunque no especficos; permiten afinar el diagnstico topogrfico y determinar la extensin de las lesiones,
adems de que correlacionan estrechamente con los hallazgos anatomopatolgicos.,39 Sin
embargo, se requiere establecer el diagnstico diferencial con neumona infecciosa complicada, hernia diafragmtica, neumotrax tabicado y secuestro pulmonar. La broncoscopia
preoperatoria ayuda a limpiar las secreciones el rbol bronquial, investigar si hay mal484 |
Neumologa Peditrica
formaciones traqueobronquiales asociadas, compresin extrnseca de la va respiratoria y

malacia (Figura 20.31).
Figuras 20.31 Paciente femenino de 4 meses de edad referida por dificultad respiratoria progresiva,
cianosis al llorar y desaturacin de O2. a) La Rx de trax y el TC b) mostraron mltiples imgenes con
zonas hiperlcidas, hipertensas, intraparenquimatosas, algunas de ellas de gran tamao.
c) En la exploracin quirrgica se encontraron numerosas formaciones bulosas subpleurales que
ocupaban prcticamente la totalidad del lbulo inferior derecho. d) La pieza quirrgica correspondiente
a lobectoma inferior mostr el aspecto caracterstico de una MAQCP tipo I, y e) el estudio
anatomopatolgico fue confirmatorio. f) Rx de alta hospitalaria.
Enfisema lobar congnito

La sobredistensin pulmonar lobar es consecuencia inmediata del atrapamiento de aire
en la va respiratoria (lo que incluye los sacos alveolares) causado por un mecanismo de
vlvula adquirido, como puede ser un cuerpo extrao o un tapn de moco. Se define por su
carcter reversible, una vez que se da tratamiento para eliminar el mecanismo de vlvula.
Se define el enfisema lobar congnito como la sobredistensin marcada y progresiva del
parnquima pulmonar en el lbulo afectado, con la consecuente compresin y desplazamiento del tejido pulmonar adyacente y de los rganos vecinos: corazn y mediastino. De
manera caracterstica el parnquima pulmonar permanece distendido aun despus de la
extirpacin quirrgica del bronquio lobar.
Cuando un paciente padece enfisema lobar congnito se presume que tiene un mecanismo de vlvula intrnseco o extrnseco, de naturaleza congnita, que determina atrapamiento de aire con marcada sobredistensin de los alveolos que histolgicamente son
normales.4 El estudio anatomopatolgico permite identificar una gran variedad de alteraciones en los componentes embrionarios del endodermo y del mesodermo, que determinan cambios en el nmero y tamao de los bronquios de los alveolos. La obstruccin
intrnseca, que se identifica con mayor frecuencia en el estudio anatomopatolgico, tiene
su origen en cartlagos malformados de la pared de los bronquios terminales, lo cual expli20.2 Malformaciones congnitas broncopulmonares
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ca que al realizar la broncoscopia preoperatoria en la mayora de los pacientes se encuentre

que las carinas y los bronquios lobares son normales. La obstruccin extrnseca congnita
es causada por malformaciones vasculares, por broncomalacia y por masas tumorales.4,7,11
Las manifestaciones clnicas en la mayora de los pacientes inician desde el perodo
neonatal y consisten en: dificultad respiratoria progresiva, taquipnea, taquicardia, cianosis
con el llanto o durante la alimentacin, sndrome de rarefaccin pulmonar en la regin
afectada y, ocasionalmente, estertores sibilantes. En nios de mayor edad es posible observar deformacin del trax por abombamiento unilateral y afeccin sistmica con deficiencia del crecimiento. La sospecha fundada de enfisema lobar congnito se establece a partir
de la radiografa simple de trax en proyecciones posteroanterior y lateral, en la cuales las
alteraciones son caractersticas o cuando menos muy sugestivas (Figura 20.32). La imagen
suele ser hiperlcida, hipertensa, intraparenquimatosa, correspondiente a sobredistensin
pulmonar, con desplazamiento de las estructuras anatmicas adyacentes, trquea, corazn,
mediastino y pulmn. Se menciona una mayor frecuencia en la proyeccin del lbulo superior izquierdo seguida del lbulo medio y del lbulo superior derecho. Las diferencias
no son significativas.7 Tambin es posible encontrar que la malformacin se extienda a los
dos lbulos vecinos, por ejemplo: superior y medio.
Figuras 20.32 Paciente masculino de 2 meses de edad, quien fue referido por dificultad respiratoria
desde el nacimiento, crisis de cianosis con el llanto, deformacin por abombamiento del hemitrax
derecho, sndrome de rarefaccin pulmonar y sibilancias ocasionales en el mismo hemitrax. Falta
de evolucin en la curva de peso y talla. a y b) La Rx de trax mostr sobredistensin pulmonar
que ocupaba todo el hemitrax derecho con gran desplazamiento del corazn y de las estructuras
mediastinales. c) La broncoscopia revel carinas, bronquios lobares y segmentarios normales. d) En
la toracotoma se encontr el lbulo superior derecho con sobredistensin permanente aun despus
de la reseccin quirrgica del bronquio lobar. Los lbulos remanentes fueron normales. Se practic
lobectoma. e) El estudio anatomopatolgico report que la mucosa respiratoria era normal y por debajo
de ella los cartlagos bronquiales se encontraban malformados. Ruptura por distensin de algunos
alveolos e infiltracin de aire en el intersticio pulmonar. Fotografas cortesa del Dr. Eduardo Lpez
Corella. f) Rx de alta hospitalaria por curacin del paciente.
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Neumologa Peditrica
En la literatura especializada y en los foros profesionales de discusin acadmica persiste la discrepancia y la controversia en relacin con el tratamiento quirrgico versus tratamiento conservador. En pacientes aislados se ha informado la regresin espontnea o
reabsorcin de MAQCP, diagnosticada en la etapa prenatal y de secuestro pulmonar durante la niez, por esta razn algunos autores recomiendan el tratamiento conservador o
expectante en los pacientes asintomticos.41,42,43 En opinin de los autores de este captulo
el tratamiento quirrgico se justifica en los casos de sospecha fundada de enfisema lobar
congnito y, en general, en todas las malformaciones congnitas broncopulmonares por las
siguientes razones:
a) Los casos verdaderamente asintomticos, casualmente descubiertos, son excepcionales.
A los nios sanos no se les toman radiografas de manera sistemtica.
b) Los pacientes acuden a consulta porque sufren sntomas respiratorios, deformacin del
trax, as como retencin de secreciones bronquiales que eventualmente se infectan,
afeccin sistmica que limita el crecimiento y el desarrollo.
c) De manera caracterstica la sobredistensin lobar en el enfisema lobar congnito (ELC)
es e progresiva, lo que ocasiona que el desplazamiento de los rganos vecinos cada vez
sea ms grave.
d) El parnquima pulmonar lobar sobredistendido no es funcional. El tejido pulmonar
vecino, comprimido y desplazado se halla hipoventilado e hipoperfundido.
e) Se ha informado la asociacin de ELC con MAQCP, y de sta con blastoma pulmonar.
f) El diagnstico de certeza se establece mediante criterios anatomatolgicos en el estudio
de la pieza resecada.
g) La recuperacin funcional respiratoria postoperatoria es completa y aun mejor que la
funcin respiratoria en las condiciones patolgicas preoperatorias
Con base en lo antes expuesto se propone el siguiente esquema de toma de decisiones
para todos los pacientes con imagen de Rx sugestiva de sobredistensin pulmonar localizada (Cuadro 20.7).
Efectuar broncoscopia, que puede ser diagnstica y/o teraputica, con carcter urgente
en todos los pacientes. Cuando se demuestre que el paciente tiene un mecanismo de vlvula adquirido, se ha de llevar a cabo la instrumentacin endoscpica con la finalidad de
resolver el problema. Por ejemplo, la extraccin de un cuerpo extrao accidentalmente
aspirado. Cuando la instrumentacin endoscpica no resuelva el problema se practicar la
operacin quirrgica indicada, tambin con carcter urgente. En caso de que se encuentre
una imagen endoscpica sugestiva de mecanismo de vlvula congnito, como puede ser
una compresin bronquial extrnseca pulstil, se indicarn los procedimientos auxiliares
que permitan fundamentar el diagnstico y programar el tratamiento quirrgico. Cuando
la broncoscopia sea normal se practicar toracotoma electiva con diagnstico presuntivo
de enfisema lobar congnito.
| 487
IMAGEN HIPERLUCIDA HIPERTENSA SUGESTIVA DE

SOBREDISTENSIN PULMONAR
BRONCOSCOPIA
No se demuestra el
mecanismo de vlvula
Se demuestra el mecanismo
de vlvula
Estudios diagnsticos
cmplementarios
Congnito
Adquirido
Instrumentacin
Curacin
No curacin
Ciruga
urgente
Ciruga
electiva
van como masas de contorno lobular, liso, pared uniformemente delgada y densidades de
contenido lquido. La serie esofagogastroduodenal es particularmente til para demostrar
la compresin y el desplazamiento de la va digestiva, as como la posible comunicacin
con la luz de las vsceras huecas. Es frecuente que se asocie a otras entidades congnitas
pulmonares, en particular malformacin adenomatoide y enfisema lobar congnito; su tratamiento requiere la reseccin quirrgica.
Los quistes entricos, duplicaciones esofgicas o duplicaciones intestinales, son formaciones esfricas o tubulares en las cuales se reconoce una mucosa de tipo digestivo y dos
capas musculares. A menudo coexisten restos embrionarios ectpicos de aparato respiratorio o de aparato digestivo como son: cartlago, epitelio respiratorio, pncreas y duodeno;
pueden o no estar comunicados con la luz de la va digestiva. Se localizan en cualquier sitio
desde la boca hasta el ano. En los registros del INP las duplicaciones intestinales intratorcicas con ectopia de restos embrionarios han sido de localizacin mediastinal, posterior,
basal y del lado derecho.44,45
Cuadro 20.7 Toma de decisiones diagnsticas y/o teraputicas en pacientes cuyas imgenes
radiogrficas son hiperlcidas, hipertensas, sugestivas de sobredistensin del parnquima pulmonar.
Quistes mediastinales o pulmonares

Son malformaciones intratorcicas mediastinales, cervicales o pulmonares que se describen como estructuras membranosas esferoides o alargadas, de localizacin intra o extra
pulmonar, comunicadas o no con la va respiratoria o la digestiva, llenas de aire, moco, pus
o varios. El estudio anatomopatolgico diferencia dos grupos:
1. Los correspondientes a la va respiratoria, trquea o bronquios gruesos, va digestiva o de
ambas. Su localizacin siempre es mediastinal o cervical y se denominan quistes broncognicos, gastroentricos, broncoentricos y duplicaciones esofgicas o intestinales
2. Los que derivan de bronquios terminales con alteracin estructural del cartlago. Su
localizacin es intrapulmonar. Se subdividen en cuatro tipos: (a) malformacin adenomatoide qustica congnita pulmonar, (B) enfisema lobar congnito, (c) bronquiocele o
mucocele y (d) quiste mesotelial o quiste alveolar.
Figura 20.33 Lactante masculino que acudi al INP por dificultad respiratoria desde el nacimiento,
deformacin del hemitrax derecho por aumento de volumen. a y b) La placa de Rx mostr opacidad
esferoide, basal y posterior derecha. c) Aspecto transoperatorio de una formacin qustica que semeja
un colon distendido comunicada con la va digestiva; se extirp en su totalidad. d) Rx de alta hospitalaria.
A continuacin se exponen ejemplos de malformaciones congnitas broncopulmonares asociadas a dos o ms malformaciones congnitas mayores en diversos aparatos y sistemas, lo que hace particularmente difcil su nomenclatura y clasificacin, as como la toma
de decisiones teraputicas.46,47 (Figura 20.34).
Se denominan quistes broncognicos cuando su interior se encuentra recubierto por

epitelio respiratorio y quistes gastroentricos cuando dicho recubrimiento es del epitelio
digestivo. En los quistes broncoentricos se identifican tanto epitelio respiratorio como
digestivo, lo que es frecuente.
Los quistes broncognicos contienen moco estril, sin embargo cuando se encuentran
comunicados con la va respiratoria o la va digestiva este moco se infecta. Su localizacin
es siempre mediastinal, paratraqueal, subcarineal o cervical. La sintomatologa vara con la
localizacin y el tamao del quiste, asimismo con la compresin que ocasiona en la va respiratoria o la va digestiva. En la placa de Rx de trax los quistes mediastinales se observan
como masas hiliares, paratraqueales o paraesofgicas, de bordes lisos y pared bien definida.
La TC de trax puede mostrar quistes que no fueron visibles en la Rx simple y se obser-
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Neumologa Peditrica
| 489
lugar en frecuencia, si se considera que muchas de las hipoplasias pulmonares desaparecen

una vez corregido el defecto herniario que la origin. La MAQCP es con mucho la malformacin qustica pulmonar ms frecuente (Cuadro 20.8).
Cuadro 20.8 Tabla de las malformaciones congnitas broncopulmonares y mediastinales tratadas en el
Instituto Nacional de Pediatra entre 1971 y 2011.
Figura 20.34 Paciente masculino de edad escolar. a) Su trastorno se descubri de manera casual, ya
que era asintomtico. Se observ deformacin de la pared anterior del trax similar al pecho excavado.
b y c) Los estudios de imagen motraron opacidad tumoral apical izquierda y medial con reas
hiperlcidas. d) En la exploracin quirrgica se encontr una tumoracin mediastinal slida y qustica
con irrigacin arterial sistmica proveniente de la aorta, que terminaba en un pedculo tubular originado
en la pared del esfago. e) En la pieza extirpada se encontr tejido respiratorio, digestivo, formaciones
qusticas llenas de moco y epitelio esofgico. Rx de alta. Este caso se conoce en nuestro servicio
como el eslabn perdido, porque interconecta diferentes anomalas o malformaciones congnitas.
f) En el estudio anatmopatolgico se observa un corte transmural de pared bronquial con todos sus
elementos. g) Detalle de la transicin de los epitelios bronquial y esofgico. h e i) Panormico y detalle del
componente alveolar sacular y tubular. Material fotogrfico proporcionado por el mdico patlogo Daniel
Carrasco Daza.
Resultados
Los registros de malformaciones congnitas broncopulmonares colectados en el inp, entre
los aos 1971 a 2011, estn integrados por 387 casos consecutivos en los cuales el diagnstico de certeza se estableci por medio del cuadro clnico, de los procedimientos diagnsticos auxiliares propios de la especialidad, de los hallazgos en la exploracin quirrgica y
del estudio anatomopatolgico de las piezas extirpadas. En estos registros se encuentran
representados todos los grupos etarios; es ms numeroso el de preescolares y predomina
el gnero masculino.
En su mayora se trata de pacientes que fueron diagnosticados en la clnica y tratados
mediante la reseccin quirrgica de la malformacin. Un grupo minoritario fue diagnosticado en material de autopsia. En algunos pacientes diagnosticados en la clnica no se
consider indicado el tratamiento quirrgico, por ejemplo, en casos con bronquio traqueal
asintomtico, por lo tanto no se cuenta con la pieza anatmica. La clasificacin por grupos
muestra que las malformaciones qusticas mediastinales y pulmonares ocuparon el primer
490 |
Neumologa Peditrica
Hipoplasia pulmonar consecutiva a hernia de Bochdalek
60
Secuestro pulmonar izquierdo
20
Aplasia pulmonar
13
Pulmn hipognico o pulmn de Halasz con secuestro

pulmonar izquierdo
10
Agenesia pulmonar
Pulmn con irrigacin arterial sistmica sin secuestro
Total
114
Malformaciones traqueobronquiales y de segmentacin

Fstula traqueo esofgica determinante de neumopata crnica
38
Laringobroncomalacia
33
Bronquio traqueal o bronquio de cerdo
14
Estenosis congnita de trquea de diversos tipos
11
Malformacin bronquial con estenosis de bronquio
Hendidura larngea
Lbulo de la cigos asintomtico
Bronquio puente
Bronquio esofgico
Total
110
Quistes mediastinales o pulmonares

Malformacin adenomatoide qustica congnita pulmonar
37
Quiste mediastinal broncognico
25
22
Quiste mediastinal gastroentrico
13
Quiste mediastinal broncoentrico
Quiste mesotelial
Bronquiocele o mucocele
Total
111
Diversas combinaciones de dos o ms anomalas

broncopulmonares, cardiovasculares, de vas digestivas y de
diafragma difciles de clasificar
| 491
Anillos vasculares con compresin bronquial y/o esofgica y

broncoaspiracin crnica
31
Hernia de Morgagni asociada a trisoma 18, malformacin

cardiovascular, hipertensin pulmonar
13
Ectopia de restos embrionarios del aparato respiratorio en

distintas localizaciones
Linfangiectasia congnita pulmonar
Hamaca pulmonar
Total
52
La serie est integrada por 387 casos consecutivos
Se incluyen las hernias de Morgagni por su constante asociacin con hipoplasia pulmonar sintomtica, si bien, la gran mayora de estas hipoplasias terminan con la reexpansin
pulmonar normal.
CUADRO
20.9 RESULTADOS DEL TRATAMIENTO DE 107 PACIENTES ATENDIDOS

ENTRE ENERO DE 2001 Y DICIEMBRE DE 2011.
Alta por curacin
37
Causas de
mortalidad
Mortalidad
quirrgica:
34.57%
1.86%
1 paciente por
coagulacin
intravascular y
sepsis
1 paciente
con trisoma
18 y hernia de
Morgagni
Otras causas de
mortalidad
12
11.21%
Mortalidad global
14
13.08%
Desercin
25
23.26%
En seguimiento
31
28.97%
Total
107
100
Otras causas de mortalidad han sido: prematurez, coexistencia de dos o ms malformaciones congnitas mayores incompatibles con la vida, hipertensin arterial pulmonar e
imposibilidad del cirujano para negarse a intervenir un paciente gravemente enfermo, en
virtud de que se tena la esperanza de mejorar su condicin sistmica, sobre todo en lo que
la hipertensin arterial pulmonar se refiere.
492 |
Neumologa Peditrica
Los pacientes fueron referidos por sntomas respiratorios graves en las primeras horas
de la vida, lo cual fue indicativo de malformaciones complejas y de mal pronstico. En nios mayores se encontraron diferentes combinaciones de sntomas: dificultad respiratoria,
cianosis, tos, estridor, tiro, estertores sibilantes, insuficiencia cardaca, derrame pleural,
infeccin respiratoria recurrente homotpica, deformacin del trax, afeccin sistmica
grave con malnutricin e interrupcin del crecimiento; sin embargo los nios mayores
tuvieron un mejor pronstico.
La radiografa simple de trax result ser particularmente sensible. El procedimiento
diagnstico se orient con base en imgenes radiolgicas sugestivas de consolidacin pulmonar o mediastinal con desplazamiento de las estructuras anatmicas vecinas, formaciones qusticas, sobredistensin pulmonar localizada, atelectasia persistente. La broncoscopia y panendoscopia, la serie esofagogastroduodenal, la ecografa (ultrasonido) de trax,
el ecocardiograma y el estudio hemodinmico completo, incluyendo cateterismo cardiaco,
permitieron la evaluacin completa de los pacientes. La broncografa y la aortografa han
sido sustituidas con ventaja por el angiotomograma de alta resolucin.
El tratamiento de las malformaciones congnitas broncopulmonares comprende la extirpacin quirrgica. En ocasiones fue necesario practicar cirugas combinadas, complejas,
en uno o en varios tiempos quirrgicos.
La mortalidad global fue de 13.08% y se relacion con mltiples malformaciones congnitas mayores incompatibles con la vida. La mortalidad quirrgica fue del 1.86% y se
relacion esencialmente con hipertensin arterial pulmonar, insuficiencia cardiorrespiratoria y sepsis. La evaluacin postoperatoria en el grupo de nios sobrevivientes no mostr
en el largo plazo secuelas anatmicas ni trastornos funcionales.
Los resultados que se pueden derivar de la experiencia obtenida en el INP sugieren que:
a) Las malformaciones congnitas broncopulmonares son ms frecuentes de lo que se haba considerado hasta ahora.
b) La dificultad respiratoria, estridor, tiro y sibilancias son los sntomas ms frecuentes en
recin nacidos. En nios de mayor edad la infeccin respiratoria recurrente homotpica y la deformacin del trax con grave afeccin sistmica son los sntomas predominantes.
c) La sensibilidad clnica y las imgenes radiolgicas en placas simples de trax son suficientes para establecer la sospecha fundada de posibles anomalas congnitas, asimismo
sirven para determinar cules procedimientos diagnsticos propios de la especialidad
son adecuados para cada paciente.
d) La frecuente asociacin de dos o ms anomalas congnitas justifica la valoracin integral particularizada, que debe incluir el estudio hemodinmico con medicin de la
presin arterial pulmonar y el estado del pulmn contralateral.
e) Los estudios de imagen con tecnologa de punta han sustituido con ventaja a los antiguos procedimientos con invasin.
f) La reseccin quirrgica es el nico tratamiento curativo; est indicada en todos los
pacientes salvo por contraindicacin formal por malformaciones mayores asociadas
incompatibles con la vida o hipertensin arterial pulmonar grave.
g) La malformacin adenomatoide qustica congnita pulmonar ocupa el primer lugar en
frecuencia.
| 493
h) El diagnstico de certeza se establece conjuntando los datos clnicos con los estudios de
imagen, la exploracin quirrgica y el estudio anatomopatolgico. La clasificacin que
se propone es de tipo operativo.
i) La morboletalidad se relaciona directamente con malformaciones congnitas mayores
asociadas y con hipertensin arterial pulmonar.
j) La evaluacin clnica y funcional en el grupo de sobrevivientes no mostr, a largo plazo,
secuelas estructurales ni funcionales.
k) La tarea asistencial y docente debe dar lugar a una serie de publicaciones y a la elaboracin de guas para diagnstico clnico y tratamiento.
l) An no se conocen con precisin las causas de la morboletalidad, por lo que es necesario
realizar ms investigaciones.
494 |
Neumologa Peditrica
21 Malformaciones congnitas
de la pared anterior del trax:
Pectus excavatum, pectus carinatum, sndrome de

Poland y otras malformaciones complejas
DR. JOS REFUGIO MORA FOL
as tcnicas quirrgicas originalmente descritas para corregir las malformaciones

congnitas de la pared anterior del trax cumplieron en cierta medida con la indicacin esttica del procedimiento. Sin embargo, dieron lugar a un intenso trastorno
funcional respiratorio de tipo restrictivo por la limitacin que impona la cicatriz al crecimiento del trax, sobre todo en su dimetro anteroposterior.1 En la actualidad, las tcnicas quirrgicas de menor invasin con la aplicacin de la barra metlica de Nuss ofrecen
una ventaja esttica y funcional evidente.2 En este captulo se describen y se comparan los
resultados, evaluados a largo plazo, con ambos procedimientos efectuados por el mismo
equipo quirrgico.
Pecho excavado
Tradicionalmente conocido como pectus excavatum, trax en embudo o pecho hundido,
constituye la ms frecuente de las malformaciones congnitas de la pared anterior del trax. Sin embargo, su frecuencia en nuestro medio no llega a ser tan importante como la informada en la poblacin anglosajona donde afecta a uno de cada 500 a 800 nacidos vivos.3
En la literatura nacional se informa sobre una primera serie de 18 pacientes adultos en
19674 y una segunda serie de 28 pacientes peditricos descrita en 1975.5 La experiencia en
el inp comprende 43 casos peditricos operados con la tcnica abierta de Ravitch-Welch
en un periodo de 10 aos (1994 -2003), y una segunda serie de 49 casos (2004-2009) operados con tcnica de mnima invasin para aplicacin de la barra metlica de Nuss.6
1
2
3
4
5
6
Martinez D, Juame J, Stein T, Pea A. The effect of costal cartilage resection on chest wall development.
Pediatr Surg Int, 1990;5:170-173.
Nuss D, Kelly RE, Croitoru DP, Katz ME. A 10-year review of a minimally invasive technique for the
correction of pectus excavatum. J Pediatr Surg, 1998;33: 545-552.
Welch Kenneth J. Ciruga Peditrica. Deformidades en la pared del trax. Editorial Interamericana.
Mxico, 1984: p.p. 183-205.
Zamora C, Quijano P. Repercusin cardiorrespiratoria del pectus excavatum. Arch Inst Cardiol,
1968;38:656-659.
Prez FL, Pea RA. Tratamiento quirrgico del pecho excavado y del pecho en quilla en nios. Bol Med
Hosp Infant Mex, 1974; 33: 1171-1180.
Mora Fol JR. Tratamiento quirrgico de las deformidades congnitas de la pared anterior del trax.
Hospital General Centro Mdico La Raza, IMSS, 2010 (en prensa).
21 Malformaciones congnitas de la pared anterior del trax
| 497
Definicin
Se trata de una deformidad de la pared anterior del trax con hundimiento del esternn, en
la cual se presenta una reduccin acentuada del dimetro antero posterior (ms evidente a
nivel del apndice xifoides) que comprime y desplaza el corazn y el pulmn en los pacientes con deformidad acentuada.
Cuadro clnico
Generalmente se trata de pacientes asintomticos o con poca repercusin funcional respiratoria o cardiovascular. La afectacin principal es de orden esttico; sin embargo, se
menciona una mayor frecuencia de cuadros de infeccin respiratoria en los casos ms
extremos, en los cuales tambin puede encontrase compresin cardiaca con prolapso de la
vlvula mitral (dos casos en el Instituto Nacional de Pediatra).
Diagnstico
Sobre todo es de carcter clnico; el grado de deformidad se determina objetivamente
mediante el ndice de Haller A, con pruebas de funcin respiratoria y valoracin cardiovascular especializada. As, el procedimiento diagnstico comprende: tele radiografa de trax
en proyecciones convencionales (posteroanterior y laterales derecha e izquierda), electrocardiograma y ecocardiograma para valorar la funcin cardiovascular, espirometra, para
evaluar la funcin respiratoria, y tomograma axial computarizado de trax para medir el
ndice de Haller A y la compresin cardiaca.
Indicaciones para ciruga
En una amplia revisin llevada a cabo por Humphreys G, del Hospital presbiteriano de
Nueva York, se afirma que estos nios nunca deben operarse antes de los 3 aos de edad,
ya que aproximadamente en la mitad de los casos la deformidad mejora o desaparece.7 Los
autores de este captulo slo prescriben el tratamiento quirrgico en nios mayores de 5
aos con deformidad intensa o con repercusin hemodinmica (Figura 21.1).
La indicacin absoluta para la correccin quirrgica es que el paciente tenga repercusin funcional; las otras son indicaciones relativas son de ndole esttico y se debe de
advertir a los padres de la magnitud del procedimiento quirrgico, es decir, se ha de hacer
con ellos una evaluacin del riesgo-beneficio, sobre todo cuando se va a realizar la correccin por tcnica quirrgica abierta.
Existen ndices para valorar el grado la deformidad, como el de Welch K y el de Haller
A,8 este ltimo con mucho resulta ms sencillo y consiste en medir por TAC el dimetro
transverso.
7
8
498 |
Humphreys G. Pectus excavatum late results with and without operation. J Thorac Cardiovasc Surg, 1980;
686-695.
Haller A. Pectus excavatum at 20 years Surgical Experience. J Thorac Cardiovasc Surg, 1970;60:375-383.
Neumologa Peditrica
Figura 21.1 a - c) Evaluacin objetiva de la malformacin (ndice de Haller).
Tcnicas quirrgicas
Histricamente se han utilizado dos tcnicas en nuestro medio, la abierta que tiene dos variantes: despericondrizacin y reseccin de los cartlagos costales con remodelacin del esternn, que fue propuesta por Ravitch A y Welch K9, y la que consiste en voltear el esternn
o turnover, propuesta por Wada J.10 A continuacin se presentan imgenes transoperatorias
la tcnica de Ravith-Welch (Figura 21.2).
Figura 21.2 Tcnica quirrgica de Ravitch-Welch. a) Incisin transversa submamaria. b) Levantamiento

de colgajos musculares y exposicin de la parrilla costo-condro-esternal. c) Reseccin subpericondrial de
los cartlagos costo-esternales conservando el lecho pericondrial [remodelacin del esternn].
d) Resultado al tercer mes del posoperatorio.
Complicaciones
Las ms frecuentes son neumotrax y la formacin de seromas o hematomas. En el INP
no ha habido complicaciones mayores como necrosis de esternn, osteomielitis ni mediastinitis.
Actualmente ya no se utiliza ninguna de las dos tcnicas de ciruga abierta. A partir del
ao 2004 se practica nicamente la tcnica de mnima invasin de Nuss D.
Resultados
Estticamente los resultados fueron buenos con ambas tcnicas originales. El ndice de
recurrencia fue del 10% al 30%, y fue menos frecuente en pacientes operados con la tcnica
de Wada J. Sin embargo, se observ tendencia a la inversin del defecto, es decir, el pectus
excavatum se converta en pectus carinatum.
9
10
Ravitch M. Congenital Deformities of the Chest Wall and Their Operative Correction. Philadelphia. W.B.
Saunders Company, 1977.
Wada J, Ikeda K. Clinical experience with 306 funnel chest operations. Int Surg, 1972; 57:707-10.
| 499
Hay diversos y contundentes informes segn los cuales los resultados se deterioran con
el paso del tiempo; no obstante, el efecto esttico final sigue siendo bueno en la mayora de
los casos. Sin embargo, el resultado funcional deja mucho que desear ya que los pacientes
presentan cierta rigidez, fibrosis y falta de elasticidad del plastrn esternocostal.
Tcnica de mnima invasin o aplicacin de barra de Nuss
Consiste en la colocacin de una barra metlica de acero quirrgico por detrs del esternn (Laboratorio Walter Lorenz, distribuida por Biomet Mxico), la cual es introducida
por toracoscopia videoasistida a travs de dos pequeas incisiones laterales. La parte convexa de la barra por presin empuja la parrilla costal y corrige la deformidad. Esta barra se
deja tres aos in situ, y posteriormente se retira con el paciente bajo anestesia general.3 Se
ilustra la tcnica quirrgica con fotografas transoperatorias y esquemas originales de Nuss
D, con autorizacin del autor (Figura 21.3).
Figura 21.6 Paso del tunelizador de lado a lado por detrs del esternn (a y b).
Figura 21.7 Paso de la barra siguiendo la gua de la cinta umbilical (a, b y c).
Figura 21.3 Medicin del tamao de la barra (a y b).
Figura 21.8 Barra ya colocada detrs del esternn pero aun sin rotarla (a y b) .
Figura 21.4 Moldeacin de la Barra (a, b y c).
Figura 21.9 Rotacin de la barra con el volteador (a, b y c).
Figura 21.5 Paso del tunelizador de barra por detrs del esternn (a, b y c).
500 |
Neumologa Peditrica
| 501
Figura 21.10 Fijacin de la barra con el estabilizador (a, b, c y d).

Figura 21.12 a) Preescolar con pectus carinatum acentuado. b) Decbito prono. c) Exposicin de la
parrilla condroesternal. d) Reseccin de cartlagos costoesternales malformados. e) Remodelacin del
esternn. f) Resultado postoperatorio inmediato.
Sndrome de Poland y otras malformaciones complejas

de la pared anterior del trax
Figura 21.11 a) Imagen preoperatoria. b) Resultado post operatorio tardo.
Resultados
Los resultados obtenidos en los primeros 15 pacientes han sido excelentes en la evaluacin clnica, radiolgica y funcional a largo plazo. No hubo ninguna recidiva de la malformacin a diferencia de lo informado en la literatura especializada, que consigna una
recurrencia menor al 5 %. Hasta ahora (octubre del 2009) se ha operado a 49 pacientes.
Se han presentado algunas complicaciones menores propias de la morbilidad quirrgica.
nicamente dos pacientes han sufrido desplazamiento de la barra. Una lesin del hgado
se repar en el mismo acto quirrgico.
Alfred Poland describi este sndrome en 1841.11 Se confunde frecuentemente con el pectus excavatum unilateral, sin embargo abarca un amplio espectro de defectos; el sndrome
completo consiste en: atelia, amastia, agenesia de msculos pectorales, agenesia o hipoplasia de los primeros cartlagos costales (del 1 al 4) y braquisindactilia del mismo lado. Su
frecuencia es muy baja, aproximadamente se observa un caso cada tres aos. Su repercusin es bsicamente esttica, cuando no afecta el miembro torcico, y su correccin est
indicada en pacientes en edad escolar, ya que son mejores los resultados y menor la posibilidad de recidiva. En mujeres en necesaria la aplicacin de prtesis mamarias.
La tcnica que se emplea en el INP es una variante de la de Haller A, que consiste en
la rotacin de colgajos musculares del dorsal ancho o del recto anterior del abdomen para
cubrir el defecto pectoral, con o sin injerto, y con remodelacin de los cartlagos costales.
Se presentan algunas imgenes de la tcnica de rotacin del msculo recto anterior del
abdomen para correccin del defecto (Figura 21.13 )
Pecho en quilla
Esta deformidad constituye lo opuesto al pectus excavatum. En este trastorno el esternn
protruye, razn por la que se conoce tambin con el nombre de pecho de paloma. Es menos frecuente que el pecho excavado en proporcin de 10:1. Existen dos variedades: la
condrogladiolar, que afecta el gladiolo o mango del esternn, y la condromanubrial que es
ms frecuente la primera.
El procedimiento diagnstico, las indicaciones, la tcnica quirrgica, los resultados y
las complicaciones son las mismas que las correspondientes a la tcnica abierta para la
correccin del pectus excavatum. A continuacin se muestran las imgenes de la tcnica
quirrgica (Figuras 21.12 ).
Figura 21.13 Escolar masculino con sndrome de Poland. Correccin quirrgica mediante la tcnica de
rotacin de colgajos musculares para cubrir el defecto pectoral (a, b, c, e y f).
11
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Neumologa Peditrica
Poland A. Deficiency of the pectoral muscles. Guys Hospital Reports, 1841;5:191-3.

| 503
Malformaciones complejas de pared anterior del trax

Se describen como defectos de la fusin esternal, ectopia cordis, pentaloga de Cantrel y
agenesia parcial de la pared torcica. Los autores acuamos el trmino toracocele comparndolo con el de onfalocele. Son anomalas o defectos congnitos sumamente infrecuentes, complejos y de mal pronstico por asociarse con varias malformaciones cardiovasculares mayores; solamente los mencionamos para conocimiento del lector y se presentan
algunos ejemplos grficos (Figura 21.14).
21.2 Resultados de la reseccin subpericondrial de

los cartlagos costoesternales en el tratamiento
del paciente peditrico con pecho excavado
o con pecho en quilla
DR. ALBERTO PEA RODRGUEZ
It is not so bad to make mistakes;

the problem is not recognizing them
Figura 21.14 a) Hendidura esternal. b) Ectopia cordis. c) Agenesia parcial de la pared costal.
D) Toracocele.
Figura 21.15
Ectopia cordis
(pentaloga de Cantrell).
El pecho excavado y el pecho en quilla son las malformaciones de la pared anterior del trax ms frecuentemente observadas en la prctica hospitalaria; su origen es probablemente
congnito. Algunas veces conllevan manifestaciones clnicas pulmonares y cardiacas, sin
embargo, el motivo principal de preocupacin y de solicitud de consulta por parte de los
padres es de orden esttico en nios pequeos, y emocional o psicolgico en adolescentes.
Hasta la dcada de los aos setenta se haban dado a conocer numerosas tcnicas quirrgicas ideadas para la correccin de estas deformidades.12-18 En la literatura internacional
la serie peditrica ms numerosa era la de Welch K, quien informaba haber obtenido resultados estticos satisfactorios con la reseccin subpericondrial de los cartlagos malformados. Excepcionalmente se encontraban sntomas o trastornos funcionales directamente
relacionados con la malformacin anatmica o con la repercusin emocional y psicolgica
en los pacientes.16,17 En la literatura nacional, Zamora C y Quijano P publicaron una serie
que comprendi pacientes adultos valorados preoperatoriamente con espirometra y cateterismo cardiaco, informaron que la repercusin respiratoria era de grado variable y estaba
en relacin directa con la intensidad de la deformacin.19
Entre marzo de 1971 y abril de 1974, el autor de este captulo trat a 28 pacientes peditricos con diagnstico clnico de pecho excavado o de pecho en quilla, convencionalmente
evaluados como de grado moderado a intenso. (Cuadro 21.1).
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504 |
Neumologa Peditrica
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21.2 Resultados de la reseccin subpericondrial de los cartlagos costoesternales
| 505
Cuadro 21.1 Datos generales de 28 pacientes tratados con la tcnica quirrgica de Welch K para
correccin de pecho excavado o pecho en quilla.
Edad (aos)
Masculino
Femenino
Excavado
En quilla
0-2
3-6
12
7-11
12-17
Total
21
16
12
Todos los pacientes fueron tratados con la tcnica de Welch KJ,16,17 que bsicamente
consiste en practicar una incisin transversa submamaria, exponer la parrilla costo-condro-esternal, efectuar la reseccin subpericondrial bilateral de los cartlagos costoesternales, desde el primero hasta el sptimo, pero conservando el lecho pericondrial. Se realizan
varias secciones transversales de la tabla externa del esternn para moldearlo de la manera
conveniente hasta que desaparezca la malformacin; se fija la nueva modelacin con puntos de sutura no absorbible y se reconstruye por planos la regin dejando una canalizacin
en el lecho quirrgico.
Los resultados en las primeras semanas postoperatorias fueron satisfactorios desde el
punto de vista esttico. No hubo complicaciones mayores ni recidivas,20 sin embargo, el seguimiento continuo de nuestros pacientes mostr, despus de los primeros dos o tres aos,
una hecho realmente preocupante: los nios presentaban falta global de crecimiento del
trax, especialmente en su dimetro anteroposterior, incluso en algunos casos acompaada de disnea de mediano esfuerzo, todo lo cual sugera que el proceso cicatricial en el rea
intervenida interfera con el desarrollo del trax (Figura 21.16).
Figura 21.16. a) Pecho excavado acentuado en un paciente preescolar masculino. b) Se procedi a la

reseccin subpericondrial de los cartlagos deformados. c) Resultado posoperatorio inmediato.
d) Resultado dos aos despus en el que se observa disminucin en el crecimiento del trax,
especialmente en su dimetro anteroposterior, prominencia de las articulaciones claviculoesternales y
de la primera articulacin condroesternal.
En la literatura especializada de esa poca no se encontraron publicaciones que informaran acerca de esta evolucin inadecuada ni de sus posibles causas. Para investigar si
la reseccin de los cartlagos costoesternales determinaba la deformacin postoperatoria
del trax, ciertamente ms notable mientras menor era la edad del paciente, diseamos
un modelo experimental que consisti, bsicamente, en operar con la tcnica quirrgica
en cuestin a una camada de cachorros de perros mestizos. En la mitad de la camada se
practic la reseccin subpericondrial de los cartlagos costoesternales, mientras que en la
otra mitad no se resecaron los cartlagos. La evaluacin clnica y radiolgica en el sexto
mes postoperatorio mostr en los cachorros sometidos a reseccin subpericondrial de los
cartlagos, una significativa reduccin en el desarrollo del trax, acompaada de sntomas
respiratorios y de deterioro del estado fsico general.
Esta experiencia se expuso en la reunin anual de la Academia Americana de Pediatra
en San francisco, California, eua, donde, sorpresivamente, los cirujanos con experiencia
en el tema comentaron no haber tenido jams una evolucin semejante en sus pacientes.
Las revistas de la especialidad no aceptaron este trabajo para su publicacin por el limitado tamao de la muestra. Posteriormente, el mismo modelo experimental se repiti en
cuarenta conejos obtenindose los mismos resultados. Finalmente, el artculo fue aceptado
para su publicacin en Pediatric Surgery International.21
Ocho aos despus, el Dr. Donald Nuss de Norfolk, Virginia, dio a conocer un procedimiento con mnima invasin en la correccin quirrgica del pecho excavado, sin reseccin
de los cartlagos costales.22 Muchos aos despus algunos de los cirujanos pioneros en la
prctica de la reseccin subpericondrial antes descrita terminaron por aceptar como una
realidad la mala evolucin postoperatoria en el largo plazo.23
El estudio clnico de los nios incluidos en esta serie nos dej algunos conocimientos
de aplicacin en la prctica:
a) El pecho excavado y el pecho en quilla congnitos tienen un aspecto notable al nacimiento. Se describe como hbito caracterstico el desplazamiento de los hombros hacia
delante, abajo y adentro, el abdomen globoso y el dorso redondo.
b) Su asociacin con malformaciones congnitas cardiovasculares es poco frecuente.
c) Es posible encontrar el antecedente familiar de alguna malformacin semejante, indistintamente, pecho excavado o pecho en quilla.
d) Los sntomas respiratorios son semejantes a los encontrados en la poblacin general en
los mismos grupos etarios.
e) Su evolucin progresa lentamente hasta la edad escolar, pero en algunos casos hay regresin e incluso llega a desaparecer.
f) La deformacin de la pared anterior del trax que afecta a escolares o adolescentes previamente sanos, se relaciona con enfermedades o trastornos de las masas musculares
lumbares y con escoliosis. Se corrige fcilmente con tratamiento ortopdico.
g) La evolucin satisfactoria en la correccin de pecho excavado con la tcnica de reseccin subpericondrial de los cartlagos deformados se logra satisfactoriamente en pacientes adolescentes o en adultos jvenes (Figura 21.17).
21
22
23
20
506 |
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Neumologa Peditrica
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21.2 Resultados de la reseccin subpericondrial de los cartlagos costoesternales
| 507
Figura 21.17 a) Pecho excavado congnito acentuado, en adolescente masculino; se puede observar la
cicatriz quirrgica de toracotoma izquierda para seccin-ligadura de conducto arterioso persistente.
b) Radiografa lateral izquierda de trax que muestra la deformacin esternocostal.
c) Resultado esttico satisfactorio despus de tratamiento con reseccin subpericondrial de cartlagos
costoesternales y de la remodelacin del esternn hundido.
508 |
Neumologa Peditrica
22 Toma de decisiones para

diagnstico y tratamiento
del paciente peditrico con
neumopata crnica
DR. LORENZO FELIPE PREZ FERNNDEZ, DR. NGEL GAMBOA LARA,
DR. FRANCISCO FERNANDO RAMN LAZO, DR. FRANCISCO JAVIER CUEVAS SCHACHT
l problema que con mayor frecuencia confronta el neumlogo pediatra en su prctica clnica cotidiana es la atencin del nio con sntomas respiratorios de larga
evolucin, o bien, con frecuentes recidivas, cuyo diagnstico no se ha podido fundamentar. En consecuencia, tampoco se ha logrado la curacin de la enfermedad de base.
De manera caracterstica se trata de pacientes que han sido llevados de un medico a otro y
de un hospital a otro, a lo largo de meses o aos, porque sufren diversas combinaciones de
trastornos: rinorrea hialina o mucopurulenta, tos seca, espasmdica de predominio nocturno, respiracin oral, estridor, facies adenoidea, ojeras, dificultad respiratoria, estertores
bronquiales o sibilantes, osteoartropata (con o sin cianosis) y afectacin en grado variable
de su estado fsico general. En otras ocasiones padecen tos hmeda, incluso de supuracin
broncopulmonar crnica, pero en el nio no es fcil obtener datos sobre las caractersticas de la expectoracin, entre otros factores, porque no expectora. En su mayora estos
pacientes evolucionan sin fiebre, no obstante, con frecuencia se les trata con antibiticos,
antifmicos, jarabes que contienen antihistamnicos y fluidificantes de la expectoracin,
presumiblemente antitusivos (Figura 22.1).
Figura 22.1 a) Paciente en edad escolar quien fue referido por sntomas respiratorios de tres aos de
cronicidad, evolucin progresiva, disnea (que lleg a ser de mnimos esfuerzos), acropaquia, cianosis
y ataque intenso de su estado general. b) La Rx de trax es similar a la de un anciano fumador con
EPOC. Los resultados de la biopsia pulmonar informaron que el paciente tena fibrosis intersticial sin
componente inflamatorio y sin granulomas.
22 Toma de decisiones para diagnstico y tratamiento del paciente peditrico con neumopata crnica
| 511
Los mdicos que tratan a estos pacientes en los primeros niveles del sistema de salud, o
en su prctica privada, suponen que en las instituciones de tercer nivel de atencin mdica, donde emplean sofisticados procedimientos auxiliares de laboratorio y de gabinete, se
establecer fcilmente el diagnstico nosolgico, lo cual no siempre ocurre. A su vez, los
mdicos que trabajan en instituciones de tercer nivel prescriben con frecuencia un gran
nmero de exmenes de laboratorio y de procedimientos auxiliares de diagnstico, que no
necesariamente ayudan a diagnosticar el problema por el cual acude a consulta el paciente, y que no estn exentos de causar molestias, conllevar riesgos, morbilidad y letalidad,
adems de tener un elevado costo econmico. De esta manera, se plantea la necesidad de
sistematizar el estudio clnico del nio con neumopata crnica y la indicacin de los procedimientos auxiliares de diagnstico de manera racional, con la intencin concreta de obtener un conocimiento til, de aplicacin prctica, y de ninguna manera un conocimiento
ftil y morboso que derive de indicaciones carentes de sustento.
El trmino neumopata crnica no aparece en los textos de pediatra antes de 1970; De hecho, no identifica ninguna enfermedad propiamente dicha. Se trata de un conjunto de sntomas y de signos, que han sido sistematizados y que se presentan siempre juntos, aunque
obedecen a distintas causas, es decir, constituyen un sndrome. Los autores de la poca anterior a 1970 se concretaban a sealar que la bronquitis crnica en el nio no se reconoce
como una entidad nosolgica aislada, en todo caso se le encuentra asociada a: infeccin
crnica de vas respiratorias superiores, asma, micosis del tracto respiratorio, falla cardiaca
crnica, cuerpo extrao en vas respiratorias y fibrosis qustica;1 Naturalmente describen
las caractersticas clnicas y el tratamiento de cada una de estas enfermedades, pero no dan
ninguna orientacin en torno al abordaje diagnstico del nio con sntomas respiratorios
de larga evolucin y de difcil diagnstico.
En lo que respecta a los pacientes adultos, la Sociedad Americana del Trax define la
bronquitis crnica como la tos productiva que ha tenido una duracin de tres meses en
el curso de un ao, durante dos aos consecutivos y en pacientes sin evidencia de enfermedad pulmonar subyacente.2 Esta definicin no se puede aplicar al paciente peditrico,
porque en el nio la tos crnica no necesariamente se acompaa de expectoracin; en todo
caso, el menor no sabe expectorar, adems, la duracin de los sntomas no necesariamente
ha de ser de tres meses. Para algunos autores la persistencia de sntomas respiratorios du-
1
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3
4
5
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Neumologa Peditrica
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considerar al paciente como un bronqutico crnico, ya que en el nio la mayora de las
enfermedades respiratorias agudas evolucionan hacia su curacin o hacia su complicacin
en un lapso de dos a tres semanas.3-5
El concepto de recurrencia es an ms difcil de establecer. En estudios realizados a
nios inmunodeprimidos se menciona que se puede considerar recurrencia cuando el menor padece de cuatro a seis episodios de infecciones respiratorias en un lapso de 12 meses.6
A partir de la dcada de los aos setenta se observa en la literatura internacional especializada un creciente inters en el estudio del nio con tos crnica, la cual es definida por
diversos autores como la persistencia de sntomas respiratorios durante dos, tres o cuatro
semanas, a pesar de que se le prescriba el tratamiento indicado, o bien, de cuatro a seis episodios de bronquitis en un ao; dicho en otras palabras, no existe hasta la fecha consenso
en la definicin de este trastorno.5-9 En nuestro concepto, el problema que confronta el neumlogo pediatra no consiste nicamente en investigar y tratar un sntoma aislado, como
puede ser la tos crnica, sino en valorar integralmente al paciente, sistematizar el estudio
clnico, integrar el conjunto sintomtico en un sndrome y, de esta manera, conformar el
diagnstico nosolgico.
Definicin
Con base en lo antes expuesto, los autores de este captulo consideran que el trmino neumopata crnica no corresponde a ninguna entidad nosolgica propiamente dicha; sin embargo se ha adoptado porque identifica con exactitud el problema que se confronta en el
medio mexicano, en el cual la falta de atencin mdica oportuna, la automedicacin, los
tratamientos empricos y los largos periodos de evolucin constituyen la regla. Por todas
estas razones, elaboraron su propio esquema o algoritmo de toma de decisiones para el
diagnstico y tratamiento del nio con neumopata crnica, convencionalmente definida
en los siguientes trminos:
Paciente con sntomas respiratorios de evolucin continua durante un lapso mnimo de
tres meses, o bien, de evolucin recurrente con seis o ms recidivas en un lapso de 12 meses, siempre y cuando haya sido referido para su estudio especializado, precisamente porque
no ha sido posible fundamentar el diagnstico.10
Epidemiologa
No existen estadsticas nacionales ni internacionales sobre la incidencia de la neumopata
crnica. En el Instituto Nacional de Pediatra (INP) ocupa el primer lugar como causa de
morbilidad en consulta externa y de hospitalizacin en el Departamento de Neumologa y
Ciruga de Trax, con una tasa de 51.9 por cada 100 egresos.11
7
8
9
10
11
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| 513
Toma de decisiones
Se adopt la siguiente hiptesis de trabajo: el sntoma o signo principal o predominante
debe constituir la gua para seleccionar los procedimientos auxiliares de laboratorio y de
gabinete, mismos que se indicarn en orden de menor a mayor riesgo y costo.
El examen del paciente se lleva a cabo por fases, inicindose de manera convencional
con la elaboracin de la historia clnica neumolgica peditrica, la toma sistemtica de
radiografas simples de trax y de estudios de laboratorio y gabinete (Cuadro 22.1).
FASE I
Valoracin clnica sistemtica al ingreso
Historia clnica neumolgica peditrica
Radiografa de trax
TC de senos paranasales
Biometra hemtica
Coproparasitoscpicos en serie
Intradermorreaccin a la tuberculina
Valoracin cardiovascular
Pruebas funcionales respiratorias
Determinacin de cloro en sudor
Se fundamenta
el diagnstico, 22%
No se fundamenta
el diagnstico, 78%
Tratamiento especfico
(asma, rinitis, sinusitis,
inmunodeficiencia, reflujo
gastroesofgico patolgico,
tuberculosis, otras)
FASE II
Cuadro 22.1 Estudio clnico sistemtico del paciente peditrico a su ingreso (Fase I).
En esta primera fase se investigan, de manera intencionada, los datos reconocidos como
indicadores de las causas ms frecuentes de neumopata crnica en el nio, concretamente enfermedades maternas durante el embarazo, duracin de la gestacin, antecedentes
neonatales de hipoxia o traumatismo con dao neurolgico, valores subnormales en la
somatometra, leo meconial, prolapso rectal, falta de ingestin de calostros, ablactacin
temprana, cuadros sugestivos de bronquiolitis en los primeros meses de la vida, atopia personal y/o familiar, reflujo gastroesofgico patolgico, trastornos de la deglucin, broncoaspiracin crnica de alimentos o de contenido gstrico, supuracin broncopulmonar, estridor, infecciones repetidas de las vas respiratorias superiores, infecciones en otros aparatos
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Neumologa Peditrica
y sistemas, micosis oral o cutnea, antecedentes familiares de neumopata y de muertes

tempranas.12-16 Es muy importante investigar los factores higinicos, dietticos y ambientales en el entorno del nio; el tabaquismo pasivo, el contacto con personas con enfermedades del aparato respiratorio, antecedentes teraputicos y respuesta a los tratamientos.
Los exmenes de gabinete y laboratorio cuya utilidad en el estudio del nio neumpata crnico los autores han comprobado en la prctica clnica, y que por lo tanto se
indican al ingreso de manera sistemtica y no rutinaria son: radiografa simple de trax,
porque constituye el auxiliar de diagnstico tradicional en neumologa, es de elevada sensibilidad, razonablemente especfica y el estudio ms accesible en nuestro medio; b) tomografa computarizada de senos paranasales para investigar la frecuente asociacin entre
enfermedades de vas respiratorias altas y bajas; c) biometra hemtica por la informacin
que ofrece sobre el estado general del paciente, la competencia de su sistema inmunolgico, la deteccin de una infeccin aguda o crnica (viral o bacteriana), de parasitosis y
de enfermedades alrgicas, neoplsicas, de mdula sea y del sistema reticuloendotelial;
d) exmenes coproparasitoscpicos en serie, porque algunos parsitos intestinales tienen
una fase pulmonar en su ciclo vital que da lugar a fenmenos alrgicos locales, de manera
concreta: scaris lumbricoides, uncinaria, estrongiloides, equinococcus granuloso y paragonimus mexicanus;17 e) intradermorreaccin a la tuberculina, dado que la tuberculosis es
una pandemia que mantiene cifras importantes de prevalencia y mortalidad sobre todo en
pases en desarrollo;18 f) electrocardiograma y ecocardiograma para valorar la repercusin
cardaca de las enfermedades que afectan la funcin y/o la estructura pulmonar, o bien, la
eventual deteccin de signos de cardiopata primaria y de hipertensin arterial pulmonar;
g) las pruebas funcionales respiratorias en el paciente neumpata son el equivalente de
la cuantificacin de las concentraciones de glucosa en el paciente diabtico, es decir, absolutamente esenciales. Su empleo no se ha generalizado por la dificultad que supone la
prctica de procedimientos de gabinete en nios pequeos que no cooperan con el mdico
pediatra. No obstante, la valoracin de la funcin primordial del aparato respiratorio que
comprende la captacin de oxigeno del medio ambiente, su difusin a travs de la membrana alvolo capilar, su transporte a los tejidos y la eliminacin del bixido de carbono
producto del metabolismo celular. Se inicia en la clnica con la medicin de la frecuencia
respiratoria y la investigacin de tiraje intercostal y de cianosis, la oximetra de pulso y la
gasometra arterial. Los estudios especializados dependern de su indicacin precisa y, por
supuesto, del equipo con el que cuente el hospital: monitoreo del flujo pico, espirometra en
reposo y pruebas de provocacin con ejercicio o con sustancias qumicas como la metaco12
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15
16
17
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| 515
lina pre y post-broncodilatadores, pletismografa, gammagrama pulmonar ventilatorio y/o

perfusorio con xenn o con galio radioactivos, as como pruebas que valoren la difusin
pulmonar, como son la dilucin con helio, nitrgeno y monxido de carbono; h) la cuantificacin de cloro en sudor tal vez debera practicarse en forma sistemtica porque no es un
procedimiento invasivo, se realiza fcilmente con rapidez y es relativamente econmico,
amn de que la frecuencia de fibrosis qustica en nios mexicanos es mayor de lo se estim
hasta la dcada de los aos ochenta.19-21 Sin embargo, en la prctica este procedimiento se
reserva para los casos con sospecha fundada de fibrosis qustica, bsicamente los nios
neumpatas crnicos con enteropata, esteatorrea y grave deterioro del estado general.
En ocasiones se justifica pasar de una fase a otra mediante la indicacin de un procedimiento especializado, propio de la neumloga peditrica, como es la exploracin endoscpica de la va respiratoria y de la va digestiva alta, que constituye un procedimiento
diagnstico y/o teraputico esencial en el estudio del nio neumpata crnico y, por
tanto, su prctica define el perfil profesional del especialista en neumologa peditrica. Sus
indicaciones y resultados se han de considerar en cada caso en particular.
Cuando el estudio clnico, los exmenes de laboratorio y de gabinete se practican de
manera sistemtica en la primera fase del estudio y permiten fundamentar el diagnostico, se ha de proceder a prescribir el tratamiento especfico. En estos pacientes no se debe
considerar la siguiente fase. En caso contrario, se ha de proceder a determinar el sntoma o
signo sobresaliente e indicar los procedimientos auxiliares de diagnstico en orden de menor a mayor riesgo, invasin y costo. La segunda fase del estudio comprende cinco grupos
de pacientes (Cuadro 22.2).
FASE II
Enfermedad de
vas digestivas
altas
Obstruccin
de las vas
respiratorias
Supuracin
broncopulmonar
Afeccin
intersticial
Neumopata
vs.
cardiopata
Serie esfago
gastroduodenal
Espirometra
Broncoscopia
Biopsia
pulmonar
Estudio
hemodinmico
Se fundamenta
el diagnstico, 98%
Grupo I
Nios con sospecha fundada de enfermedad de las vas digestivas altas. Se trata de pacientes,
en su mayora lactantes, que sufren crisis de tos o asfixia en el momento de la deglucin,
adoptan la posicin de Sandifer, o bien, vomitan en forma frecuente, rumian, emiten estertores roncantes o sibilantes, padecen fiebre intermitente y deterioro del estado general con
desnutricin intensa. Es frecuente encontrar el antecedente de hipoxia neonatal o traumatismo obsttrico con dao neurolgico de grado variable.
La radiografa de trax suele mostrar signos sugestivos de broncoaspiracin crnica:
sobredistensin pulmonar bilateral con patrn bronqutico en la base derecha o en el vrtice derecho, infiltrados bronconeumnicos en las zonas axilares, "parches" de atelectasia y
sobredistensin pulmonar cambiantes, imagen en vidrio despulido bilateral, simtrica y
difusa, asimismo diversas combinaciones de estas imgenes.22
En estos pacientes el procedimiento auxiliar diagnstico que se indica en primer lugar es la serie esfagogastroduodenal por ser el menos agresivo y por la gran cantidad de
informacin que aporta, tanto de los aspectos estructurales como de los dinmicos del
mecanismo de la deglucin y del trnsito esofagogastroduodenal. La panendoscopia prescrita en forma sistemtica es altamente recomendable en todos los pacientes, porque permite observar de manera directa la causa de la enfermedad y sus consecuencias, asimismo
realizar la biopsia para el estudio anatomopatolgico y, en ocasiones, la instrumentacin
teraputica. Cada vez se practica con mayor frecuencia, en el mismo tiempo quirrgico,
la broncoscopia para investigar la eventual repercusin en la va respiratoria de los fenmenos de broncoaspiracin, as como la presencia de lipfagos de origen exgeno. La
medicin del pH esofgico constituye el mejor procedimiento para investigar el reflujo
gastroesofgico patolgico, sobre todo con tecnologa de punta que hace posible identificar el reflujo gastroesofgico alcalino, lo que no era posible con los equipos anteriores. El
gammagrama para reflujo gastroesofgico resulta de utilidad para investigar la broncoaspiracin crnica de alimentos, en virtud de que detecta el marcador radioistopo en los
campos pulmonares. La manometra esofgica es til en el diagnstico de alteraciones de
la motilidad esofgica con trastorno en el mecanismo de la deglucin, que se observa en
nios con dao neurolgico (Figura 22.2).
No se fundamenta
el diagnstico, 2%
FASE III
Revisin, discusin
prueba teraputica
Cuadro 22.2 Estudio clnico sistematizado en Fases II y III.

19
20
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Neumologa Peditrica
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operados con funduplicacin de Nissen Bol Med Hosp Infant Mex, 1985; 42:256-265.
| 517
ltimas tres semanas haba tenido neumona comunitaria complicada con insuficiencia respiratoria,
falla cardaca derecha, hipertensin pulmonar y signos de obstruccin de vas respiratorias altas. En
el interrogatorio intencionado se identific un sndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueo por
hipertrofia de amgdalas y adenoides. c) Se le trat con adenoamigdalectoma. d) En la placa Rx de
control se observ que haban desaparecido los signos de corazn pulmonar. La polisomnografa tarda
mostr que no haba eventos de apneas-hipopneas, incremento de la resistencia en la va respiratoria, ni
de hipoventilacin alveolar.
Figura 22.2 a) Paciente masculino de 12 meses de edad quien fue referido por presentar desde el
nacimiento sntomas y signos respiratorios que se trataron como neumonas recurrentes. Adems
sufra de crisis ocasionales de tos y de cianosis al deglutir lquidos y ataque intenso a su estado general.
a y b) En las Rx de trax se observa imgenes sugestivas de inflamacin bronconeumnica en la zona
axilar del pulmn izquierdo. c) SEGD; d) la broncoscopia muestra una fstula traqueoesofgica en H que
fue seccionada y suturada por toracotoma izquierda. e) Rx postoperatoria de alta por curacin
del paciente.
Grupo II
Pacientes peditricos con sospecha fundada de obstruccin de vas respiratorias. La mayora
son nios o preescolares que presentan uno o ms de los siguientes sntomas o signos:
ronquido, estridor larngeo agudo inspiratorio o estridor spero en los dos tiempos de
la respiracin, estertores sibilantes, tiraje intercostal y supraesternal, facies adenoidea y
repercusin cardiopulmonar, que puede convertirse en corazn pulmonar crnico con insuficiencia cardaca derecha. La radiografa de trax muestra sobredistensin pulmonar
bilateral o bien reas de sobredistensin pulmonar localizadas o de atelectasia persistente.
El procedimiento auxiliar diagnstico indicado es la espirometra en condiciones basales, con estimulacin y despus de la aspiracin de adrenrgicos 2 de accin rpida,
porque esto permite identificar y cuantificar los trastornos obstructivos, diferenciar entre
obstruccin de la va respiratoria central y de la va respiratoria perifrica, as como caracterizar los trastornos restrictivos. La endoscopia rgida o flexible de rinofaringe, laringe,
trquea y vas respiratorias bajas, complementada o no con panendoscopia, permite observar directamente el interior de las vas respiratorias y las digestivas altas, diagnosticar
la eventual existencia de alteraciones estructurales y/o dinmicas, inflamacin aguda o
crnica de las mucosas, estenosis intrnsecas, compresiones extrnsecas, cuerpos extraos,
malformaciones congnitas y neoplasias. El cepillado bronquial, el lavado broncoalveolar
y la biopsia de la mucosa bronquial hacen posible obtener muestras para estudios bacteriolgicos, citolgicos, anatomopatolgicos e histoqumicos.
Se ha de investigar de manera especfica trastornos del dormir, asimismo considerar en
su indicacin precisa el estudio funcional del sueo (Figura 22.3).
Grupo III
Pacientes peditricos con sndrome de supuracin broncopulmonar crnica. Nios que en su
mayora son preescolares o escolares, quienes padecen tos hmeda, expectoracin mucopurulenta, estertores roncantes y broncoalveolares, sndrome de condensacin pleural o
pulmonar, fibrotrax, fiebre intermitente y ataque intenso al estado general. La radiografa
de trax suele mostrar imgenes de distorsin y retraccin sugestivas de fibrosis con destruccin pulmonar y bronquiectasia.
Es importante que el estudio clnico busque investigar si la supuracin tiene un origen
localizado o foco primario de supuracin, o bien, si es de distribucin difusa, lo cual podra corresponder a una enfermedad sistmica.
Inicialmente se examina a estos pacientes con broncoscopia que en ocasiones es diagnstica y al mismo tiempo teraputica. Por ejemplo, en nios con cuerpos extraos no
diagnosticados, que han permanecido alojados por largo tiempo en vas respiratorias o
digestivas. En otras ocasiones posibilita el drenaje de abscesos pulmonares, la aspiracin
y el lavado broncoalveolar selectivos en bronquios lobares o segmentarios, el cepillado
bronquial y la toma de biopsia del rea afectada para el estudio bacteriolgico, citoqumico
e histolgico. En todos los casos debern practicarse estudios de imagen para descartar
secuelas como bronquiectasia y estenosis de bronquio. La tomografa computarizada de
alta resolucin, la endoscopia virtual antergrada y retrgrada, as como la reconstruccin
volumtrica helicoidal en el estudio del rbol bronquial y del intersticio pulmonar han
substituido con ventaja a la broncografa tradicional.23-25
Los estudios de microscopia electrnica del material obtenido por biopsia de mucosa
respiratoria han permitido documentar el diagnstico etiolgico en casos de discinesia
ciliar primaria sin dextrocardia.
En pacientes con supuracin broncopulmonar crnica, bilateral y difusa, se ha de investigar la enfermedad de base conforme a criterios clnicos y epidemiolgicos: sndromes
de inmunodeficiencia, fibrosis qustica, discinesia ciliar primaria, etctera (Figura 22.4).
23
24
Figura 22.3 a) Paciente masculino de siete aos de edad que ingres al servicio de Urgencias por
sntomas respiratorios de evolucin crnica que padeca desde los tres aos de edad. b) En las
518 |
Neumologa Peditrica
25
Hansell D.M., High Resolution CT of Diffuse Lung Disease: Value and Limitations Radiol Clin North
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| 519
la ausencia de granulomas, con predominancia de fibrosis, es propia de las neumonitis de

origen intrnseco, de muy mal pronstico (Figuras 22.5).
Figura 22.4. Paciente femenino recin nacido con dificultad respiratoria, taquipnea, tiraje intercostal
y cianosis. a y b) La Rx de trax y la TAC mostraron una imagen hiperlcida, intraparenquimatosa,
moderadamente hipertensa en la proyeccin del lbulo superior derecho; se le trat con lobectoma.
c) El diagnstico anatomopatolgico fue de malformacin adenomatoidea qustica congnita pulmonar.
La paciente evolucion con supuracin broncopulmonar crnica difusa y sinusitis crnica. d) El estudio
por microscopa electrnica en material de museo obtenido de la pieza quirrgica fue concluyente de
discinesia ciliar primaria. Fotografas cortesa del Dr. Rodolfo Rodrguez Jurado.
Grupo IV
Nios con sospecha fundada de afeccin intersticial. Pacientes que en su mayora son escolares o adolescentes con dificultad respiratoria progresiva. La sospecha fundada de afeccin
intersticial est dada por el signo radiolgico descrito como patrn lineal, reticular, nodular, en vidrio despulido o en panal de abeja, con la misma edad radiolgica, de distribucin
difusa, bilateral, simtrica, de bordes precisos, sin broncograma respiratorio y sin adenopata hiliar. Es posible encontrar osteoartropata, acrocianosis y ataque intenso al estado
general. El antecedente de atopia personal y/o familiar es frecuente.
El estudio de estos pacientes requiere que el mdico tenga alta perspicacia clnica, que
debe empezar con una investigacin detallada del entorno del nio haciendo hincapi en la
numerosa lista de agentes que son determinantes de inflamacin y fibrosis pulmonar, entre
ellos: el humo de tabaco o de lea, polvo casero, polvos inorgnicos, derivados de solventes, detergentes, cosmticos, defoliantes, citoqumicos, radiaciones, desechos industriales y
contaminantes atmosfricos varios. De igual manera, se debe investigar intencionadamente la eventual interaccin de antgenos diversos, capaces de sensibilizar a los nios. Entre
los ms frecuentes: protenas de la leche animal, alimentos chatarra, virus respiratorios,
micosis, excretas de palomas, pelo y saliva de mascotas, agentes bacterianos. Se ha de dedicar un espacio especial a la investigacin por posible contacto con Mycobacterias del
complejo tuberculoso e identificar grupos de riesgo de VIH-SIDA. Se debe determinar la
cuantificacin de las protenas sricas totales y sus fracciones IgG, IgM, IgE, precipitinas
para antgenos comunes, pruebas cutneas con antgenos que pueden ser causantes de la
enfermedad, pruebas inmunolgicas para autoanticuerpos y marcadores sistmicos de la
enfermedad, cloro en sudor, investigacin de hemosiderfagos, lipfagos y material proteico en lavado bronquial, pruebas funcionales respiratorias, pruebas de supresin y de
estimulacin, as como la prueba teraputica.
En pacientes cuyo cuadro clnico es particularmente complejo, en quienes no ha sido
posible fundamentar el diagnstico ni obtener un resultado positivo en la prueba teraputica, est indicado practicar biopsia pulmonar a cielo abierto o por toracoscopia videoasistida. El informe anatomopatolgico tiene implicaciones etiopatognicas, teraputicas y
pronsticas. La presencia de granulomas y de inflamacin aguda favorece el diagnstico
de alveolitis alrgica extrnseca, cuyo pronstico es relativamente benigno; en tanto que
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Neumologa Peditrica
Figura 22.5 Paciente masculino de 9 meses de edad que inici su padecimiento a los tres meses de
vida con: dificultad respiratoria, taquipnea, tiraje intercostal, crisis de cianosis e intenso ataque al estado
general; afebril. Antecedentes familiares y epidemiolgicos negativos. a y b) Las placas Rx de trax
mostraron patrn intersticial pulmonar micronodular fino con densidad clcica, bilateral, difuso, de la
misma edad radiolgica, sin adenopata hiliar. c) Se le dio tratamiento antituberculoso estrictamente
supervisado durante tres meses. Fue referido por incremento de los signos respiratorios y persistencia
de la imagen radiolgica. Todos los estudios practicados en las fases I y II para estudio del nio con
neumopata crnica resultaron normales o negativos. d y e) Por esta razn se practic biopsia pulmonar
en la que se estableci el diagnstico anatomopatolgico de microlitiasis alveolar. Material cortesa del
Dr. Daniel Carrasco Daza.
Grupo V
Pacientes peditricos en quienes se sospecha con fundamentos que tienen cardiopata subyacente. En su mayora son lactantes o preescolares cuyos sntomas respiratorios se asocian
con sntomas o signos que sugieren enfermedad cardiovascular: soplo, frmito, cardiomegalia, insuficiencia cardiaca, cianosis, hipertensin arterial pulmonar. En estos pacientes es
obligatorio el estudio hemodinmico, inicialmente no invasivo, con ecocardiograma Doppler y medicin indirecta de la presin arterial pulmonar. El angiotac de alta resolucin
ha sustituido con ventaja a los procedimientos invasores como la aortografa. En caso de
indicacin precisa se ha de practicar cateterismo con angiografa y medicin directa de la
presin arterial pulmonar, as como su respuesta al incremento de la FIO2, para descartar
cardiopata subyacente como causa o consecuencia de neumopata crnica (Figura 22.6 )26,27
26
27
Halasz N.A., Halloran K.H., Liebow A.A., Bronqchial and Arterial Anomalies with Drainage of the Right
Lung into the Inferior Vena Cava Circulation, 1956; 14:826-46.
Gama M.E., Sndrome de pulmn hipognico o de Halasz, o signo de la cimitarra, una de las formas del
sndrome veno-lobar congnito del pulmn Revista Colombiana de Cardiologa, 2005; 12:25-36.
| 521
grado variable. En estos pacientes se contempla una tercera fase que consiste en la revisin
integral de cada caso en particular, su discusin a cargo de todo el grupo de especialistas
interconsultantes y el tratamiento de prueba, emprico y sintomtico (Cuadro 221)
La enfermedad o trastorno que predomin como causa de neumopata crnica fue diferente en cada uno de los grupos etarios. En lactantes predominaron los trastornos de la
deglucin y la enfermedad broncopulmonar secundaria a reflujo gastroesofgico patolgico; en prescolares, el asma junto con las malformaciones congnitas broncopulmonares;
en escolares, las secuelas de procesos infecciosos de las vas respiratorias, y en adolescentes,
las neumonitis por hipersensibilidad (Cuadro 22.3) .
Cuadro 22.3 Enfermedades o trastornos prevalentes en cada uno de los grupos etarios
Figura 22.6 Paciente masculino de 3 aos de edad con antecedente de persistencia de conducto
arterioso a), quien requiri de seccin-ligadura practicada a los siete meses de vida. Evolucion con
cuadros repetidos de dificultad respiratoria, fiebre, consolidacin neumnica y retencin de secreciones
mucopurulentas en el pulmn derecho. b) Se le practic traqueostoma. La Rx de trax mostr
dextroposicin, hipoplasia pulmonar derecha y opacidad basal y posterior del mismo lado. c, d, e
y f) El angiotomograma computarizado de alta resolucin y el estudio hemodinmico se demostraron:
secuestro pulmonar por un vaso que emerge de la aorta y se dirige a la base pulmonar derecha, drenaje de
venas pulmonares del lbulo medio e inferior a la vena cava inferior. g y h) Se le trat con neumonectoma
derecha y secuestrectoma. En la pieza quirrgica se inform: secuestro extralobar, malformacin
congnita pulmonar con hipoplasia y ausencia de cisuras, as como drenaje venoso anmalo. I) La Rx
postoperatoria para valoracin mostr notable mejora. Diagnstico final: pulmn hipognico o pulmn de
Halasz con signo de la cimitarra. Cardilogo pediatra: Jos de Jess Bobadilla Chvez
Resultados
De conformidad con la experiencia institucional, el anlisis retrospectivo de 273 casos
incluidos en el protocolo para estudio del nio referido por neumopata crnica de difcil
diagnstico, comprendi todos los grupos etarios excepto el grupo de recin nacidos.10
En la primera fase del estudio se logr establecer el diagnstico nosolgico en 22% de los
pacientes; se observ que el asma fue la enfermedad ms frecuente. En quienes pasaron a la
segunda fase se pudo fundamentar el diagnstico en el 98% de los pacientes (Cuadro 22.3).
Al concluir la segunda fase del estudio se encontr a un pequeo grupo de pacientes (2%)
en quienes no fue posible fundamentar el diagnstico nosolgico, aun con procedimientos
de invasin como la biopsia pulmonar, que slo mostr inflamacin crnica inespecfica,
granulomatosis o fibrosis intersticial difusa, con o sin hipertensin arterial pulmonar de
522 |
Neumologa Peditrica
3 - 23 meses
Trastornos de la deglucin, enfermedad por reflujo gastroesofgico,

otras enfermedades de las vas digestivas altas
2 - 5 aos
Asma-rinitis-sinusitis, hiperreactividad de vas respiratorias,

malformaciones congnitas broncopulmonares y cardiacas
6 - 11 aos
Secuelas de procesos infecciosos pleuropulmonares y bronquiales
12 - 17 aos
Neumonitis por hipersensibilidad
La relacin global de enfermedades o trastornos que ocasionan neumopata crnica, enlistados en orden de frecuencia, ilustra lo variado de las entidades nosolgicas que pudieron ser documentadas con base en los procedimientos auxiliares de diagnstico, indicados
en funcin del sntoma y/o signo preponderante y de los criterios de sospecha fundada
considerados en este estudio (Cuadro 22.4).
Cuadro 22.4 Enfermedades o trastornos que ocasionaron neumopata crnica (en orden de frecuencia).
Asma, rinitis, sinusitis y/o hiperreactividad bronquial.
61
Reflujo gastroesofgico, trastornos de la deglucin y enfermedades del

esfago (acalasia, ectopia de restos embrionarios, fstula traqueoesofgica
en H, espasmo de cricofarngeo, divertculo esofgico)
32
Patologa congnita broncopulmonar (malformacin adenomatoidea

qustica pulmonar, enfisema lobar congnito, secuestro pulmonar, quistes
broncoentricos, hipoplasia pulmonar, agenesia pulmonar, displasia
pulmonar mesenquimatosa)
26
Obstruccin de vas respiratorias por diversas malformaciones
19
Neumonitis por hipersensibilidad (excretas de palomas, alimentos, etc.)
18
Secuelas de infecciones broncopulmonares y pleurales (bronquiectasias,

pleuritis, fibrotrax).
17
Cardiopatas congnitas y malformaciones vasculares

(p c a, civ,? drenaje venoso anmalo, agenesia o hipoplasia de
la arteria pulmonar, hamaca pulmonar)
16
Eventracin o parlisis diafragmtica
12
| 523
Patologa de vas respiratorias superiores (hipertrofia de adenoides,

hipoplasia de coanas, sinusitis, otitis)
11
Tuberculosis pulmonar y
10
Cuerpos extraos en vas respiratorias o digestivas
Hipertensin arterial pulmonar primaria
Fibrosis qustica
Otros (1 a 3 de c/u) (hemosiderosis, neumona lipoidea, hernia de

Bochdaleck, ataxia telangiectasia, nocardiasis, histoplasmosis, secuelas de
displasia broncopulmonar por oxgeno, enfermedad de Takayasu, deficiencia
de IgA, tumor carcinoide, enfermedad mixta de tejido conectivo, neumona
intersticial viral, linfoma de Hodgkin).
23
Sin diagnstico
En orden de frecuencia, el asma, la rinitis alrgica y la sinusitis ocuparon los primeros

lugares, seguidas de las enfermedades de las vas digestivas altas. Estos resultados coinciden con lo sealado en la literatura, en relacin con el problema de salud pblica que
representa la elevadsima frecuencia de asma como causa de neumopata crnica en el nio,
28-30
y su eventual participacin en la patogenia de la enfermedad pulmonar obstructiva
crnica del adulto.31-33
Cada vez es mayor el nmero de publicaciones que abordan el problema diagnstico
que representa en nio con tos crnica, lo cual hace ver que el problema que se plantea es
vigente y se confronta de manera semejante en diversos pases.32 Se han propuesto distintos
protocolos con diferente jerarquizacin de los procedimientos auxiliares de diagnstico.
Autores que colaboran en el consenso de la European Respiratory Society (ers task
force) 200434 toman como signo cardinal la tos crnica, cuya duracin ha sido mayor
a ocho semanas. Inician la atencin del paciente con la elaboracin de la historia clnica y
el examen fsico; si no encuentran anormalidades, tranquilizan a los padres y suspenden
la exposicin al humo de tabaco, dada la alta prevalencia de fumadores en Europa.35 Si
encuentran anormalidades en la valoracin inicial, dividen a la poblacin en dos grupos:
el primero con datos clnicos que permiten sospechar una enfermedad especfica (este grupo est conformado, a su vez, por once subgrupos), y el segundo integrado por pacientes
28
29
30
31
32
33
34
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Neumologa Peditrica
con datos clnicos inespecficos. Estudian a sus pacientes por fases, empezando por la radiografa de trax, espirometra, pruebas alrgicas y evaluacin otorrinolaringolgica. La
segunda fase contempla la determinacin de cloro en sudor y estudios para reflujo gastroesofgico. En una tercera fase indican la broncoscopia para estudios bacteriolgicos y
citolgicos; hacen nfasis en la identificacin del grupo de alto riesgo sociodemogrfico
para tuberculosis pulmonar e infeccin por VIH. Los resultados obtenidos comprenden un
acierto diagnstico de 90%, que incluyen como causas ms frecuentes de tos crnica: asma,
rinosinusitis y reflujo gastroesofgico.36-39
El consenso del American College of Chest Physicians, 2006 (ACCP),,40-43 define como
tos crnica aquella que tiene una duracin mayor a cuatro semanas y propone investigar las causas anatmicas de la enfermedad. Considera la tos como signo cardinal clasificndola en: tos especfica, cuando se acompaa de otro signo o sntoma respiratorio
coexistente, y supone que la tos es debida a una enfermedad de base y por ello requiere
una investigacin integral; y tos inespecfica, cuando es un dato clnico nico. Se inicia el procedimiento diagnstico con radiografa de trax y espirometra; si se encuentra
que los resultados son normales se observa al paciente sin tratamiento mdico durante
dos semanas, o bien, se prescribe prueba teraputica con esteroide inhalado tpico y/o
antimicrobiano. Cuando en la espirometra se encuentra una obstruccin reversible de
la va respiratoria, emiten el diagnstico de asma. Cuando no se halla obstruccin de la
va respiratoria clasifican al paciente, de acuerdo a factores de riesgo y a alteraciones en la
radiografa de trax, en uno de siete grupos: 1) neumonas recurrentes o bronquiectasias;
2) broncoaspiracin; 3) infecciones respiratorias crnicas; 4) enfermedades del intersticio
pulmonar; 5) anormalidades de la va respiratoria; 6) afecciones cardiacas con repercusin
pulmonar, y 7) trastornos pulmonares infrecuentes (tumores primarios o secundarios).
En sus resultados sealan que las causas de tos crnica pueden ser determinadas en 88% a
100% de los pacientes, lo cual lleva a establecer tratamientos especficos con tasas de 84% a
98% de eficacia.44 Describen que la relacin entre tos, asma, rinosinusitis y reflujo gastroesofgico es menos contundente que la descrita para los pacientes adultos.45-48
36
37
38
39
40
41
42
43
44
45
46
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En las memorias del simposio efectuado en 2006, la Thoracic Society of Australia and
New Zealand,49, define como tos aguda la que tiene una duracin menor a dos semanas y
tos crnica aquella cuya duracin es mayor a cuatro semanas.50,51 Inician el procedimiento diagnstico con la evaluacin clnica de sntomas y de signos respiratorios y sistmicos,
radiografa de trax y espirometra. En pacientes con datos sugestivos de enfermedad especfica indican estudios adicionales como son: tomograma computado de trax de alta
resolucin y broncoscopia. Este grupo realiz una revisin de la literatura en Medline y
Cochrane entre 1966 y 2005, encontrando como puntos sobresalientes en el proceso diagnstico: la elaboracin de la historia clnica, la evaluacin integral del nio y la investigacin dirigida en relacin a enfermedad sistmica subyacente, la espirometra (en pacientes
en edad escolar) y la radiografa de trax (opinin de expertos). Concluyen que la tos
crnica como sntoma aislado, no fue especfica para la formulacin del diagnstico, sobre
todo en pacientes con asma, y que los nios deben ser evaluados mediante la aplicacin de
protocolos especficos diferentes a los que se usan en pacientes adultos.
Numerosos autores han investigado la sensibilidad y la especificidad de los parmetros clnicos que se investigan en el proceso diagnstico del nio con neumopata crnica
(Cuadro 22.5).
Cuadro 22.5 Sensibilidad y especificidad de parmetros clnicos en el nio con neumopata crnica
aspiracin
obstruccin
supuracin
Sntomas clnicos
de aspiracin
Antecedentes hereditario
familiar en paciente
asmtico
Sntomas clnicos
de fibrosis qustica
DeMatteo, clnica de
aspiracin de lquidos y
correlacin con alteracin
de mecnica de la deglucin:
sensibilidad, 91.6%;
especificidad, 45.7%; VPP*,
53.6%; VPN**: 88.8%.52
Marguet, antecedente
familiar (+) de asma:
sensibilidad, 50%;
especificidad, 66.6%; VVP,
63.6%; VPN, 53.3%.65
Ghazi, sibilancias (+) en

paciente con fibrosis
qustica: sensibilidad, 25.7%;
especificidad, 54%; VPP,
16.3%; VPN, 67.5%.
Bauer, correlacin del

atragantamiento con
aspiracin crnica:
especificidad, 93.1%; VPP,
45.4%; VPN 79.4%.
Malmberg, antecedente
familiar de (+) asma:
58.1%; VPN, 91.6%.66
Diarrea crnica (+) en

100%; VPN, 77.5%.
49
50
51
526 |
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Neumologa Peditrica
Disfuncin neurolgica
con aspiracin crnica:
47.8%; VPN, 83.3%.
Jee, antecedente familiar (+)

de asma: sensibilidad, 22%;
100%; VPN, 51.2%.67
Falla de medro (+) en

67.3%; VPN, 95.5%.
Falla de medro y aspiracin

crnica: sensibilidad, 38.4%;
43.3%; VPN, 82.2%.53
Faniran, antecedente familiar

(+) de asma: sensibilidad,
43.1%; especificidad, 82.9%;
VPP, 42.6%; VPN, 83.2%.68
Cultivos de aspirado
bronquial en fibrosis qustica
Marguet, aislamiento de
Pseudomonas spp. (+)
en paciente con fibrosis
qustica: sensibilidad, 10%,;
100%; VPN, 87.3%.
Rx trax y SEGD
Bauer, RX anomal y
aspiracin crnica:
29.3%; VPN, 83.6%.
Marguet, antecedente
familiar (+) de asma:
70%; VPN, 43.7%.69
Aislamiento de
Staphylococcus aureus (+)
en paciente con fibrosis
qustica: sensibilidad, 20%;
100%; VPN, 88.5%.
SEGD anormal y aspiracin

crnica: sensibilidad, 26.9%;
especificidad, 88.5%;VPP,
41.1%; VPN 80.2%.
Sntomas clnicos de asma

Marguet, dermatitis
atpica (+) en paciente con
asma: sensibilidad, 35.7%;
62.5%; VPN, 50%.
Aislamiento de Aspergillus
fumigatus (+) en paciente con
fibrosis qustica: sensibilidad,
30%; especificidad, 100%;
VPP, 100%; VPN 89.8%.
Marchant, correlacin
RX anormal y diagnstico
nosolgico correcto:
78.6%; VPN 46.1%.54
Rinitis alrgica (+) en

paciente con asma:
sensibilidad, 50%;
70%; VPN, 56.2%.
Cultivos de aspirado
bronquial en TBC pulmonar
Bibi, aislamiento de
micobacterias (+) en
paciente con TBC pulmonar:
60%; VPN, 81.5%.74
| 527
Pepsina en LBA
Farrell, ELISA (+) para
pepsina en ERGE: sensibilidad,
81.8%; especificidad, 100%;
VPP, 100%; VPN, 68.4%.
Marguet, dermatitis
100%; VPN, 58.
Esofagitis en biopsias de
va digestiva superior
Chang AB y Gibson,
panendoscopia para toma
de biopsias en pacientes con
neumopata por aspiracin:
47.8%; VPN 41.1%.59
Ghazi, sibilancias (+)

en paciente con asma:
sensibilidad, 46%;
83.6%; VPN, 32.5%.70
Adenopatas, RX trax
en paciente con TBC
pulmonar: sensibilidad, 65%;
96.2%; VPN, 92.3%.
Chang AB y Cox,
panendoscopia para toma
de biopsia en neumopata
por aspiracin: sensibilidad,
VPP, 42.8%; VPN, 50.6%.60
Marchant, hallazgos (+) en

examen fsico en paciente
con asma: sensibilidad,
VPP, 84.2%; VPN, 40.3%.
Endoscopia en
TBC pulmonar
Bibi, compresin extrnseca
(+) en bronquio principal
derecho en paciente con TBC
pulmonar: sensibilidad, 40%;
84.2%; VPN, 87.5%.
Eosinoflia en LBA
Marguet, eosinoflia mayor
de 3% en asma: sensibilidad,
VPP, 76.9%; VPN, 69.2%.
Pruebas cutneas/Prueba
de Prick
Marguet, pruebas cutneas
(+) en paciente con
asma: sensibilidad, 50%;
53.8%; VPN, 46.1%.
Flitch, protena catinica

eosinoflica (+) en asma:
81.8%; VPN, 51.7%.61
Malmberg, pruebas
cutneas (+) en paciente con
100%; VPN, 86.1%.
Broncoscopia
Ozmen S, endoscopia
con esofagitis en ERGE:
sensibilidad, 40%;
57.1%; VPN, 35.7%.55
Malmberg, dermatitis
72%; VPN, 83.3%.
Tincin BAAR (+) en

100%; VPN, 81.2%.
ndice de lipfagos en LBA

Moran, ndice de lipfagos (+)
en relacin con lactosa en la
va respiratoria de neonatos:
65%; VPN, 88.6%.56
Jee HM, rinitis alrgica

(+) en paciente con
52.7%; VPN, 43.6%.
Rx Trax en TBC pulmonar

Bibi, Rx anormal en
sensibilidad, 35%;
21.5%; VPN, 82.1%
Kazachkov, ndice de
lipfagos (+) en ERGE:
62.5%; VPN, 75%.57
Sibilancias (+) no
relacionadas con
infecciones de vas
respiratorias en paciente
con asma: sensibilidad, 18%;
100%; VPN 50%.
Bauer, ndice de lipfagos

(+) en aspiracin crnica:
60%; VPN, 90.3%.
Faniran, limitacin de
la actividad fsica (+)
en paciente asmtico:
88.2%; VPN, 87%.
Farrell, ndice de lipfagos (+)

en ERGE: sensibilidad, 21.2%;
100%; VPN, 33.3%.58
Trastornos del sueo (+)

y correlacin con asma:
56.6%; VPN, 91.9%.
528 |
Neumologa Peditrica
| 529
Ferreira, inflamacin
eosinoflica (+) en asma:
100%; VPN, 68.4%.62
Faniran, pruebas cutneas

(+) en paciente con
37.5%; VPN, 82.4%.
Disfuncin (+) de macrfagos

en pacientes asmticos con
control estricto: sensibilidad,
VPP, 50%; VPN 12.5%.
Pruebas de
funcin respiratoria
Gibson, disminucin del
PEF en paciente con
100%; VPN, 38.6%.71
Neutroflia en LBA
Marguet, neutroflia (+) en
46.1% VPN, 46.6%.
Jee, pruebas cutneas

(+) en paciente con
83.3%; VPN, 59%.
Fraccin de xido ntrico

exhalado (FENO)
Avital, incremento del
FENO en pacientes con
94.1%; VPN, 76.4%.64
Delacourt, espirometra con

obstruccin (+) en paciente
VPP, 90.3%; VPN 42.8%.
Ferreira, inflamacin
neutroflica (+) en asma:
60%; VPN, 77.7%.
Marguet, pruebas cutneas

(+) en paciente con asma:
100%; VPN, 62.5%.
Malmberg, incremento del

FENO en pacientes con
83.3%; VPN, 93.4%.
Espirometra con respuesta

al broncodilatador (+)
en paciente con asma:
88.8%; VPN, 51.6%.72
Eosinoflia en esputo
Gibson, eosinoflia mayor
del 2.5% en esputo
inducido en pacientes con
92.8%; VPN, 51.6%.
Inmunoglobulina E
Marguet, elevacin de
inmunoglobulina E en
paciente con asma:
85.7%; VPN, 57.8%
Disfuncin de los
macrfagos en LBA
Fitzpatrick, disfuncin (+)
de macrfagos en asma
con control moderado:
52.6%; VPN, 20%.63
530 |
Neumologa Peditrica
Marguet, aumento de
inmunoglobulina E en
paciente con asma:
100%; VPN, 50%.
Perpi, provocacin
bronquial con metacolina
83.1%; VPN, 86.6%.73
Jee, provocacin bronquial

con metacolina (+) en
paciente con asma:
sensibilidad, 80%;
85.1%; VPN, 77.2%.
Bailly, provocacin
bronquial con metacolina
59%; VPN, 69.3%.
| 531
Marchant, espirometra con

obstruccin (+) en paciente
VPP, 85.7%; VPN, 33.7%.
*Valor predictivo positivo (VPP). **Valor predictivo negativo (VPN).
52
53
54
55
56
57
58
59
60
61
62
63
64
65
66
67
68
69
70
71
72
73
74
532 |
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Neumologa Peditrica
Resumen
El trmino neumopata crnica no corresponde a ninguna entidad nosolgica propiamente dicha, sin embargo identifica con precisin el problema que se confronta en nuestro medio. La definicin de neumopata crnica debe incluir, necesariamente, el componente de
dificultad al hacer la integracin diagnstica en los primeros niveles de atencin mdica.
El estudio del nio neumpata crnico debe ser esencialmente clnico. La sistematizacin que se propone en el proceso diagnstico y en el tratamiento es una directriz general que no debe ser observada con rigor en todos los pacientes, sino adaptada para cada
caso en particular. De esta manera se justifica pasar directamente de la Fase I a cualquiera
de los procedimientos especializados de diagnstico y/o tratamiento, siempre con base en
la orientacin clnica.
Como se ha expuesto, el asma es la enfermedad respiratoria crnica ms frecuente en el
universo de pacientes analizado. Cuando se toma la muestra por grupos etarios, se encuentra que en lactantes predominan como causa de neumopata crnica las enfermedades de
la va digestiva alta; en preescolares, el asma y la hiperreactividad bronquial; en escolares
y adolescentes, las secuelas de procesos infecciosos broncopulmonares y los trastornos inmunolgicos con dao del intersticio pulmonar.
Se requiere llevar a cabo un estudio de los pacientes con enfermedades que incluyen
sntomas respiratorios crnicos y que en la prctica mdica pocas veces son identificadas.
Por ejemplo, los trastornos del dormir, la discinesia ciliar primaria, los trastornos secundarios al deterioro ecolgico y a la contaminacin ambiental, la motilidad paradjica de las
cuerdas vocales y las manifestaciones respiratorias por VIH/SIDA.
Es necesario mantener constantemente actualizada la sistematizacin de los procedimientos para estudio y tratamiento del nio con neumopata crnica, acorde al desarrollo
cientfico y tecnolgico de los procedimientos auxiliares de diagnstico y tratamiento.
Se observa la necesidad de evaluar con rigor metodolgico y cientfico las diferentes
estrategias diagnsticas en el estudio de nios con neumopata crnica, con la finalidad
concreta de unificar los criterios para el diagnstico y tratamiento.
| 533
23 Enfermedad del aparato

respiratorio causada por
enfermedad de la va
digestiva alta
DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DR. EDUARDO LPEZ CORELLA,
as enfermedades de la va digestiva alta causan, casi siempre, trastornos agudos o

crnicos del aparato respiratorio, sobre todo en recin nacidos y lactantes, como se
menciona en la literatura especializada, que hace particular nfasis en la enfermedad
por reflujo gastroesofgico.1,2,3 Sin embargo, debe sealarse que todas las enfermedades
alteraciones o malformaciones que afectan la estructura anatmica, el mecanismo de la
deglucin, el trnsito esofagogastroduodenal de alimentos y secreciones, as como en el reflujo gastroesofgico patolgico, en algn momento de su evolucin provocarn aspiracin
de secreciones nasofarngeas, de alimentos, de contenido gstrico o de cuerpos extraos,
complicaciones que se han relacionado con problemas de morbomortalidad como: muerte
inesperada en la cuna, muerte por asfixia, neumonas por aspiracin, neumona lipoidea,
neumopata crnica e hiperreactividad bronquial.
Conceptos operativos
El reflujo gastroesofgico no patolgico funcional es un suceso eventual que no determina
dao o enfermedad y que desaparece espontneamente sin dejar secuelas.
El reflujo gastroesofgico patolgico (RGEP) es el que ocurre de manera anormalmente frecuente y persistente, produce esofagitis, dao en rganos vecinos y repercusin sistmica grave; no tiende a desaparecer espontneamente. Se divide en primario y secundario:
1. El reflujo gastroesofgico primario corresponde a la autntica enfermedad por reflujo
gastroesofgico (ERGE). Ocurre como consecuencia directa de la incompetencia del
esfnter esofgico inferior. Puede o no asociarse a hiato esofgico amplio, hernia hiatal
por deslizamiento y ngulo de His mayor de 30.
2. El reflujo gastroesofgico patolgico secundario es consecuencia directa de obstruccin
mecnica o funcional de la va digestiva, que puede tener diferentes etiologas: malformaciones congnitas del tipo de la enfermedad pilrica infantil con hipertrofia del mus1
2
3
Kennedy J H., Silent Gastroesophageal Reflux; An Important but Little Known Cause of Pulmonary
Complications Dis Chest, 1962; 42:42.
Gerbeaux J., Baculard A., Grunberg J., Broncho-Pneumophaties rpts et reflux gastro-oesophagien
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23 Enfermedad del aparato respiratorio causada por enfermedad de la va digestiva alta
| 535
culo, membrana duodenal, malrotacin intestinal, pinza mesentrica, pncreas anular,

inflamacin de la mucosa duodenal por diversos mecanismos patognicos; entre los
ms frecuentes se encuentran: la alergia a las protenas de alimentos y la infeccin por
H pylori. Tambin se asocia a enfermedades sistmicas como la acidosis tubular renal y
la infeccin urinaria.
Principios de anatoma y fisiopatologa

La repercusin de las enfermedades de la va digestiva alta sobre el aparato respiratorio se
explican en funcin de varios factores:
a) El origen embriolgico comn de ambos aparatos en el intestino primitivo anterior, lo
cual da lugar a una estrecha vecindad anatmica en la que comparten la inervacin as
como la irrigacin (Figura 23.1);
b) Grado de maduracin neuromuscular al nacimiento, de lo que depende la fisiologa de
la deglucin;
c) Peculiaridades anatmicas de cada uno de los rganos.
Figura 23.1 A la ocho semanas de la concepcin ya se diferencian en el embrin los aparatos

respiratorio y digestivo.
encuentra en el bulbo raqudeo. De esta manera se origina un complejo mecanismo neuromuscular cuyo propsito es la perfecta coordinacin entre la apertura del esfnter cricofarngeo y el cierre hermtico de la glotis y del extremo farngeo de las vas respiratorias
superiores, para dar paso al bolo alimenticio y, al mismo tiempo, evitar la regurgitacin
nasal y la aspiracin traqueobronquial. En los tiempos farngeo y esofgico de la deglucin
intervienen los sistemas nerviosos simptico y parasimptico, que constituyen la inervacin extrnseca autnoma, as como las clulas nerviosas de la pared del tubo digestivo que
conforman el sistema nervioso entrico. Los nervios vagos por medio de sus fibras sensoriales aferentes llevan al cerebro informacin del aparato digestivo, y a travs de sus fibras
parasimpticas determinan la motilidad intestinal. La inervacin simptica se origina en
la porcin toracolumbar de la mdula espinal a partir del ganglio cervical por medio de las
fibras motoras de los nervios hipoglosos.5-7
El esfago es un rgano tubular hueco cuya pared carece de serosa. Su capa ms externa est formada por fibras musculares lisas y estriadas dispuestas en forma helicoidal; en
su extremo superior predominan las fibras estriadas que al disponerse en forma circular
conforman el esfnter esofgico superior o cricoides. En el extremo inferior predominan
las fibras musculares lisas donde el esfnter esofgico corresponde ms a un concepto funcional sin representacin anatmica. La capa ms interna est formada por un epitelio
escamoso, estratificado y no crneo, que ofrece cierta resistencia a la accin de agentes
irritantes deglutidos y al efecto acidopptico del material refluido. En su extremo inferior
se identifica un epitelio cilndrico de una sola capa. La transicin de epitelio esofgico a
epitelio gstrico es abrupta y delinea un trazo en zigzag o en z que se conoce como lnea
dentada. En condiciones normales, la unin esofagogstrica se encuentra unos milmetros
por abajo del hiato esofgico. El ngulo que se forma entre el eje longitudinal del esfago
y el fundus gstrico se conoce como ngulo de His, que en condiciones normales mide 30
y desempea una funcin determinante dentro del conjunto de mecanismos que evitan el
reflujo gastroesofgico (Figuras 23.2 y 23.3).
La investigacin formal anatmica de la va digestiva alta y del mecanismo de la deglucin la iniciaron en la Escuela de Medicina de la Universidad de Harvard, en Boston,
usa, Bowditch HP, Cannon W y Moser A en 1898, quienes utilizaron cpsulas y sondas
mercuriales radiopacas para realizar en un paciente vivo el diagnstico radiolgico de la
hernia hiatal congnita.4 Con base en los descubrimientos informados por los investigadores y de la expresin clnica de las enfermedades que afectan esta regin del organismo, se
entiende por deglucin el trnsito de los alimentos por la boca, la hipofaringe, el esfago y
el estmago, hasta la primera porcin del duodeno.
El tiempo oral de la deglucin es el nico que depende de la voluntad; a partir de la
hipofaringe ocurren una serie de movimientos reflejos totalmente involuntarios cuyos estmulos aferentes parten de la mucosa del velo del paladar, la hipofaringe y la epiglotis
para llegar, a travs de los nervios glosofarngeos, al centro nervioso de la deglucin que se
Figura 23.2 Anatoma normal del extremo inferior del esfago.

Figura 23.3 Anatoma anormal. Serie esofagogastroduodenal que muestra: hernia hiatal por
deslizamiento con prdida del ngulo de His y RGEP
5
536 |
Referido en: Stylopoulos N., Rattner D.W., The History of the Hiatal Hernia Surgery: From Bowditch to
Laparoscopy Ann Surg, 2005; 24:185-193.
Neumologa Peditrica
6
7
Houssay B.A., Lewis J.T., Orias O., Editores, Fisiologa humana. Buenos Aires-Crdoba Argentina.
Editorial El Ateneo, 1945. p. 439-445.
Quiroz F.D., Editor, Tratado de anatoma humana, Mxico. Editorial Porra, 1952. p. 111-117.
Smout Andr J.P.M., Akkermans Louis M.A., Editores, Fisiologa y patologa de la motilidad
gastrointestinal. Petersfield, Reino Unido. Wrightson Biomedical Publishing LTD, 1992. p.25-66.
| 537
No se acepta que el esfago tenga funciones glandulares, aunque secreta moco y descama clulas propias de sus paredes; sin embargo su funcin es mucho ms compleja. Narra
el Dr. Quijano Pitman F, que Leo Eloesser, el genio iniciador de la ciruga de trax en Mxico, cuando era estudiante en Breslau escuch la disertacin de Johannnes Von Mikulics sobre fisiologa del esfago en la que afirmaba que la funcin de este rgano era nicamente
la de un tubo inerte que conduca en forma pasiva los alimentos de la faringe al estmago.
Leo Eloesser refut este concepto y para confirmar su aseveracin bebi parado de cabeza
un vaso de agua a fin de hacer notar que el lquido no regresa por gravedad sino que sigue
su curso hasta el estmago, lo cual sugiere que el esfago tiene un papel activo en la conduccin del bolo alimenticio.8 En la actualidad se acepta que esfago realiza funciones de:
peristalsis, lubricacin del bolo alimenticio, neutralizacin de las secreciones, aclaramiento por gravedad, resistencia de la mucosa a partir de su epitelio estratificado escamoso no
crneo, y como barrera antirreflujo que depende de su esfnter inferior y del ngulo de His.
El esfnter esofgico inferior se abre, de manera perfectamente coordinada, para dar
paso al bolo alimenticio y se cierra una vez que cesa la onda de contraccin propulsiva con
lo que evita el reflujo gastroesofgico; un mecanismo semejante ocurre en el esfnter pilrico que permite el vaciamiento gstrico a la vez que evita el reflujo duodenal.
tal por deslizamiento, el reflujo gastroesofgico patolgico secundario y las alteraciones en

el mecanismo de la deglucin (AMD) que afectan al nio con dao neurolgico, ocupan
los primeros lugares en frecuencia (Cuadro 23.1).
Figura 23.4 Enfermedades de la va digestiva alta que en algn momento de su evolucin son
determinantes de enfermedad respiratoria aguda o de neumopata crnica.
Trastornos fisiopatolgicos
Se puede deducir fcilmente que la aspiracin repetida de secreciones nasofarngeas o de
alimentos (como ocurre en los trastornos de la deglucin), de contenido gstrico en nios con reflujo gastroesofgico patolgico o de alimentos retenidos y en putrefaccin, que
afecta a los pacientes con acalasia, desencadenan una serie de alteraciones funcionales y
orgnicas entre ellas:
1. Obstruccin de la luz bronquial con atelectasia;
2. Inflamacin de la mucosa inicialmente por irritacin qumica, y posteriormente por
agregacin bacteriana con bronquitis y bronconeumona;
3. Fenmenos de sensibilizacin a protenas de alimentos en el tejido linftico, asociado
a las mucosas, que condicionan una respuesta alrgica pulmonar con hiperreactividad
bronquial y afeccin intersticial mediada por anticuerpos especficos IgE, IgG, IgA;
4. Broncoconstriccin refleja vagal a partir de la estimulacin de los receptores de irritacin localizados en la submucosa de los tercios medio e inferior del esfago;
5. Metaplasia del epitelio en el extremo inferior del esfago que finalmente puede dar
origen a degeneracin maligna;
6. En pacientes con trastornos extremos, ulceracin de la mucosa, inflamacin y reparacin cicatricial que da lugar a estenosis fibrosa del esfago.
Nosologa
Las enfermedades o trastornos de la va digestiva alta y las malformaciones congnitas
comprenden un amplsimo espectro de entidades nosolgicas dentro del cual la deglucin
accidental de agentes custicos y de cuerpos extraos, la ERGE asociada o no a hernia hia-
La atresia esofgica es una malformacin congnita infrecuente pero muy grave. Habitualmente se asocia a fistula traqueoesofgica que diversos los especialistas han clasificado
en cinco tipos (Figuras 23.4).

Tipo C o
Tipo B o Tipo II
Tipo IV
Figuras 23.4 Representacin esquemtica de los diversos tipos de atresia y fistulas traqueoesofgicas
(en orden de frecuencia).
Las clasificaciones de la atresia esofgica y de la fstula traqueoesofgica tienen pequeas diferencias segn los distintos autores.9-11 La atresia esofgica con fstula traqueoe9
10
538 |
Quijano Pitman F., Editor, Primicias mdicas potosinas y varia. San Luis Potos, Mxico. Editorial
Universitaria Potosina, 1992.p. 261-273.
Neumologa Peditrica
Atresia de esfago
sin fistula tipo
11
Gross R.E., Editor, Ciruga Infantil principios y tcnicas. Atresia del esfago. Barcelona: Salvat Editores,
1956.p.80-106.
Skandalakis G., Editor, Embryology for Surgeons. Esophageal Stenosis, Atresia and Tracheoesophageal
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Netter F.H., Editor, Coleccin Ciba de ilustraciones mdicas. Fistulas traqueoesofgicas y anomalas
traqueales Barcelona, Salvat Editores S.A., 1985. Tomo VII. p.111.
| 539
sofgica distal tipo A es con mucho la ms frecuente, afecta del 85% al 90% del total de
los pacientes, segn diversos autores. El cabo proximal del esfago termina en un fondo
de saco, en tanto que el cabo distal se comunica con la trquea. Clnicamente se expresa
desde el nacimiento: el nio presenta tiene gran cantidad de secreciones nasofarngeas
que son regurgitadas y broncoaspiradas, lo cual ocasiona dificultad respiratoria, cianosis y
neumona. El estmago se muestra sobredistendido por el aire proveniente de la trquea.
La sospecha diagnstica se fundamenta en la imposibilidad de avanzar una sonda orogstrica y se comprueba radiolgicamente con el empleo de sondas radiopacas. Nunca se
debe intentar una serie esofagogastroduodenal (SEGD) porque existe el riesgo de provocar
broncoaspiracin.
En la atresia esofgica tipo E el cabo proximal del esfago termina en un fondo de saco
ciego; el cabo distal se muestra atrsico y se conecta con el estmago que, a su vez, se halla
disminuido de tamao; el paciente no tiene fstula traqueoesofgica.
La atresia esofgica tipo D o fstula en H es distinta, pues en realidad este rgano no carece de luz sino que tiene comunicacin con la trquea. Este trastorno ocupa
el segundo lugar en frecuencia con aproximadamente 8% de los pacientes. El trayecto fistuloso, habitualmente estrecho e inclinado, se localiza con mayor frecuencia entre la porcin membranosa del tercio medio inferior de la trquea y el tercio superior
del esfago. Es posible que se exprese en los primeros das de la vida en forma de crisis de tos y cianosis con la ingestin de lquidos, o bien, meses o aos despus en forma
de neumopata crnica. La Rx de trax muestra signos de broncoaspiracin crnica.12
La SEGD revela la comunicacin anmala en forma de H; adems, en la broncoscopia se
demuestra que la fstula tiene un orificio traqueal (Figura 23.5).
Figura 23.5 Paciente masculino de seis aos de edad quien fue referido por neumopata crnica
con predominio de supuracin broncopulmonar. a y b) La RX de trax revel signos compatibles con
broncoaspiracin repetida, sobredistensin de cmara gstrica y de vsceras huecas. c) La SEGD mostr
comunicacin entre la trquea y el esfago. d, e y f) La broncoscopia confirm la existencia de un orificio
fistuloso en la porcin membranosa del tercio medio de la trquea.
12
540 |
Prez-Fernndez L., Gamboa L.A., Gua para estudio del nio neumpata crnico. Anlisis de 273 casos
Neumologa Peditrica
El esfago corto congnito verdadero es una malformacin infrecuente que se manifiesta desde el nacimiento. Se caracteriza por la corta longitud de este conducto y por
no guardar las relaciones anatmicas normales. La porcin supradiafragmtica del esfago est irrigada por ramas provenientes de la aorta, es decir, la arteria gstrica izquierda
no irriga esta porcin gstrica supradiafragmtica; adems, carece de saco herniario. Se
acompaa de anomalas congnitas mayores mltiples lo cual hace que sea prcticamente
incompatible con la vida.13 Los registros del inp consignan tres casos de nios que fallecieron en los primeros das de vida como resultado de mltiples malformaciones congnitas
mayores, las cuales fueron documentadas en los estudios de autopsia.
En contraste, en el paciente con esfago corto congnito no verdadero, las relaciones
anatmicas son normales. En realidad se trata de una hernia hiatal por deslizamiento que
hace aparecer al esfago de menor longitud, si tiene saco herniario. En la clnica se expresa
como reflujo gastroesofgico patolgico. La Rx. de trax puede o no mostrar signos de
broncoaspiracin crnica. En la SEGD se observa un hiato esofgico amplio, deslizamiento
intratorcico de la unin esofagogstrica, ngulo de His mayor de 45 y reflujo gastroesofgico patolgico. En la panendoscopia se comprueba que el paciente tiene hernia hiatal
y, en retrovisin, un hiato esofgico holgado. En el lavado broncoalveolar es posible encontrar lipfagos cuantitativamente numerosos (ndice de lipfagos > 150). La pHmetra
confirma el RGEP. El tratamiento comprende la funduplicacin de Nissen convencional o
mediastinal.
El esfago corto adquirido o secundario es resultado de la evolucin natural de las
lesiones, lo que da como resultado inflamacin, fibrosis y cicatrizacin, trastornos que terminan por estenosar el rgano y acortar su longitud.
Los quistes entricos, duplicaciones esofgicas o duplicaciones intestinales, son formaciones esfricas o tubulares en las cuales se reconoce una mucosa de tipo digestivo y dos capas musculares; pueden o no estar comunicados con la luz de la va digestiva. Se localizan en cualquier sitio del aparato digestivo desde la boca hasta el ano.14
En la experiencia del inp, los quistes gastroentricos, broncoentricos, duplicaciones esofgicas intratorcicas y los divertculos esofgicos epifrnicos, han sido de localizacin
mediastinal, posterior, basal y del lado derecho en la mayora de los pacientes (Figura 23.6).
13
14
Skandalakis G., Editor, Embryology for Surgeons. Congenital Short Esophagus with Thoracic Stomach.
Phylladelphia, WB Saunders, 1972.p.90-93.
Varela B.J., Posse V.C., Perez-Fernndez L.F., Quiste entrico de localizacin mltiple Bol Med Hosp
Infant Mex, 1987; 44:495-498.
| 541
c) Despus de su extraccin endoscpica se identific estenosis intensa irregular excntrica. La biopsia

inform inflamacin aguda y crnica con fibrosis. d) La SEGD revel estenosis intensa, excntrica, tubular
y larga, con dilatacin del esfago proximal y retencin de alimentos. La panendoscopia transoperatoria
confirm el aspecto fibroso y cerrado de la estenosis a la vez que permiti ubicar el lmite superior de
la lesin. e, f, g y h) Imgenes transoperatorias de reseccin de la lesin esofgica con anastomosis
esofagogstrica trmino terminal que se reforz con funduplicacin de tipo Nissen y gastrostomia. SED
de control postoperatorio en el que se observa el calibre adecuado en el rea quirrgica. La evolucin
clnica fue satisfactoria. Informe de remanentes traqueales en esfago distal. Se aprecia el epitelio
esofgico con inflamacin activa y por debajo del ste placas de cartlago y glndulas de tipo traqueal,
con epitelio de tipo respiratorio. Imgenes cortesa del Dr. Eduardo Lpez Corella.
Figura 23.6 Paciente femenino de dos aos de edad quien fue referida por miopata congnita y
neumopata crnica. a) La Rx de trax mostr una imagen qustica con nivel hidroareo de localizacin
mediastinal, basal y posterior derecha. b y c) En la SEGD se observ cmo el material radioopaco
regresaba desde la segunda porcin del duodeno para distribuirse en el mediastino basal y posterior
derecho. d y e) En la toracotoma se encontr una vscera hueca alargada a la manera de una
duplicacin esofgica que se extenda desde el cuello hasta la segunda porcin del duodeno la cual fue
resecada en su totalidad. f) La RX posoperatoria mostr evolucin satisfactoria. Imgenes cortesa del
Dr. Eduardo Lpez Corella.
Con frecuencia coexisten restos embrionarios ectpicos de aparato respiratorio o del

aparato digestivo como son: cartlago, epitelio respiratorio, pncreas y duodeno. Cabe
mencionar que la ectopia de mucosa gstrica es la ms frecuente. En la clnica se manifiesta
por disfagia, vmito, neumopata crnica y ataque intenso al estado general. La radiografa simple de trax puede ser normal, pero tambin es posible que muestre una formacin
o masa qustica mediastinal, basal y posterior derecha. En la SEGD se hace evidente una estenosis esofgica o una formacin qustica, con o sin comunicacin con la luz del esfago.
La panendoscopia muestra una estenosis irregular, excntrica, fibrosa. En la biopsia esofgica es posible identificar restos embrionarios ectpicos con inflamacin aguda y crnica.
En la broncoscopia con lavado broncoalveolar se observan signos de broncoaspiracin
crnica y lipfagos cuantitativamente numerosos. El tratamiento siempre es quirrgico
y particularizado. La reseccin de la malformacin y del rea estenosada del esfago, con
anastomosis trmino terminal, es el procedimiento de eleccin (Figura 23.7).
La acalasia, (del griego alfa privativo y chalan relajar) es una enfermedad que se estudia
como parte de las patologas de la motilidad esofgica. Se trata de un trastorno el cual bsicamente el esfago pierde su capacidad de relajacin, lo que se acompaa de hipomotilidad
de este rgano. Su etiologa an no se conoce con precisin, si bien se le relaciona con dao
neurolgico central, afeccin de los plexos nerviosos intrnsecos, procesos infecciosos virales o parasitarios, traumatismos, trastornos emocionales y enfermedades sistmicas. Clnicamente se manifiesta como disfagia baja y regurgitacin de alimentos retenidos y en
putrefaccin que pueden ser aspirados durante el sueo, todo lo cual ocasiona neumopata
crnica con fuerte repercusin en el estado general. En la Rx simple de trax es posible observar en la regin parahiliar derecha una imagen hiperlcida con nivel hidroareo
que corresponde al esfago dilatado. El esofagograma es caracterstico: se observa que este
rgano se halla dilatado, con paredes lisas, hipomvil, en ocasiones redundante y con el
extremo inferior en punta de lpiz o cola de ratn. En la esofagoscopia se aprecia el
extremo inferior del esfago permanentemente cerrado, sin signos de inflamacin ni de
fibrosis; se puede pasar fcilmente por este estrechamiento. La manometra complementa el estudio clnico. El tratamiento quirrgico posee alguna ventaja sobre el tratamiento
conservador, que incluye dilataciones hidrostticas y frmacos bloqueadores de canales de
calcio. La cardioplastia extramucosa descrita por Heller E, en 1913, sigue siendo, con algunas modificaciones, la tcnica quirrgica de eleccin;14 consiste en practicar una incisin
sobre la cara anterior del extremo inferior del esfago y los primeros dos o tres centmetros
del estmago, para hacer una miotoma con amplia herniacin de la mucosa. Se recomienda completar la operacin con la funduplicacin posterior descrita por Guarner V,16,17
suturando el fundus gstrico a los bordes musculares de la miotoma en uno y otro lado,
de tal manera que se mantenga abierta la miotoma y se evite, en alguna medida, el reflujo
gastroesofgico postoperatorio. (Figura 23.9).
15
16
Figura 23.7 Paciente masculino de cuatro aos de edad referido por neumopata crnica. a y b) En la
Rx de trax de ingreso se identific un cuerpo extrao metlico detenido en el tercio inferior del esfago.
542 |
Neumologa Peditrica
17
Guarner V., Editor, Esfago normal y esfago patolgico. Alteraciones funcionales del cuerpo del esfago que
incluyen el esfnter inferior. Mxico. Universidad Nacional Autnoma de Mxico, Direccin General de
Publicaciones, 1983. p. 177-213.
Guarner V., Ramirez D.J., Martinez T.N., Valoracin experimental de un nuevo procedimiento
antirreflujo en la unin esofagogstrica Gac Med Mex, 1969; 99:541.
Guarner V., Our Experience With the Posterior Funduplasty in the Treatment of Gastroesophageal Reflux
and Surgical Problems of the Esophagus. Serono Symposium. Medical Academic Press. Londres y Nueva
York, 1981.
| 543
Figura 23.8 a) Rx de trax en la que se observa una imagen con nivel hidroareo paratraqueal derecho
que corresponde al esfago dilatado con retencin de alimentos. b) Esofagograma caracterstico de
acalasia. d) Adaptacin a las modificaciones de la mioplastia de Heller y hemifunduplicacin posterior.
e) SEGD de control en el postoperatorio.
Trastornos de la deglucin en el nio con dao neurolgico

Para efectos prcticos es importante considerar un pequeo nmero de recin nacidos de
bajo peso, quienes tienen algn grado de dificultad para deglutir, pero que no han sufrido
ningn dao neurolgico ni tienen algn defecto orgnico. Los expertos califican este estado como de inmadurez funcional. Es de esperarse que revierta fcilmente con medidas
exclusivamente conservadoras y con el incremento en peso y talla.
Los trastornos o alteraciones en el mecanismo de la deglucin propiamente dichos obedecen, en la mayora de los casos, a dao neurolgico difuso de grado variable, que a su vez
es secundario a hipoxia neonatal, secuelas de traumatismo craneoenceflico, meningoencefalitis, crisis convulsivas de difcil control o enfermedad gentica definida, como es el
caso del sndrome de Down. En general se trata de nios que desde el nacimiento padecen,
adems de la enfermedad de base, diversas combinaciones de crisis de asfixia, ahogamiento, apnea, cianosis, vmito, regurgitacin, rumiacin, rechazo al alimento, neumona por
aspiracin crnica o recurrente, falla de medro, desnutricin, anemia hipocrmica, caries
dental, dolor precordial, hematemesis, constipacin, trastornos psicolgicos (expresados
por miedo o autoagresin), espasticidad, hipotona, crisis convulsivas, procesos infecciosos respiratorios, as como trastornos en otros aparatos o sistemas.
En el caso concreto de los pacientes con sndrome de Down es conveniente recordar que
en la mayora de ellos los trastornos de la deglucin estn asociados a cardiopatas complejas, hipertensin arterial pulmonar, inmunodeficiencia celular y humoral, obesidad, cuello
corto que dificulta la intubacin endotraqueal y grados variables de dao neurolgico.
Los procedimientos auxiliares de diagnstico adecuados para estos enfermos son, en
orden de menor a mayor riesgo, invasin y costo econmico: a) radiografa simple de
trax, que frecuentemente muestra signos sugestivos de broncoaspiracin crnica;12 b)
SEGD en la que se observa, de manera prcticamente constante, incoordinacin en el mecanismo de la deglucin con reflujo faringonasal y aspiracin traqueobronquial del medio
de contraste; c) peristaltismo esofgico disminuido; d) RGEP con hernia hiatal por deslizamiento; e) retraso en el vaciamiento gstrico, discinesia antropilrica y gastromegalia.
En la biopsia de la mucosa esofgica, gstrica y duodenal es posible encontrar signos de
inflamacin inespecfica. La pHmetra suele ser positiva para reflujo gastroesofgico.
Al realizar la toma decisiones teraputicas se plantea la disyuntiva entre elegir el tratamiento mdico conservador, que exclusivamente atiende a los sntomas, o el tratamiento
quirrgico, cuyo nico objetivo consiste en mejorar la calidad de vida del paciente y de
544 |
Neumologa Peditrica
sus familiares; no obstante, de ninguna manera incide en la enfermedad de base. Los procedimientos quirrgicos estn orientados bsicamente a evitar el reflujo gastroesofgico y
con ello sus amplsimas consecuencias sintomticas, asimismo a facilitar la alimentacin
del paciente. En opinin de los autores de este captulo la funduplicacin de tipo Nissen
en un arco de 360 es el mejor procedimiento antirreflujo gastroesofgico. Se debe realizar
en el mismo tiempo quirrgico la exploracin del ploro y, en indicacin precisa, piloromiotoma o piloroplastia para facilitar el vaciamiento gstrico, as como gastrostoma para
alimentar al paciente, con lo que se evita que aspire alimentos.
Los resultados del tratamiento quirrgico hacen posible que el paciente experimente
una mejora clnica impresionante en el posoperatorio inmediato, ya que desaparecen
las crisis de atragantamiento, asfixia, apnea, cianosis y neumona por aspiracin. Sin embargo, su eficacia es limitada en lo que atae a la enfermedad respiratoria.18 La morbilidad informada en los dos primeros aos postoperatorios es de 50%; la recidiva del reflujo
gastroesofgico, de 25% y la mortalidad global hasta de 15%. Su recurrencia patolgica
ocurre de manera significativamente temprana con las tcnicas de funduplicacin parcial,
en comparacin con la tcnica de funduplicacin de Nissen de 360.19 La gastrostoma para
alimentacin sin proteccin con una tcnica antirreflujo aumenta la morboletalidad por
reflujo gastroesofgico y por aspiracin.20 La morboletalidad postoperatoria se explica en
razn de la aspiracin repetida de secreciones nasofarngeas, hipotona musculoesqueltica (que determina herniacin por deslizamiento del estmago funduplicado con prdida
de la capacidad antirreflujo), infeccin recurrente, hipertensin arterial pulmonar e insuficiencia cardiorrespiratoria. La mortalidad postoperatoria no es consecuencia de la tcnica
quirrgica sino con la enfermedad de base.18
En el nio con dao neurolgico, la indicacin y los procedimientos quirrgicos, para
diagnstico y tratamiento, suponen que se preste especial atencin a los principios morales
y ticos que rigen el ejercicio profesional, as como un elevadsimo grado de compromiso
entre el mdico tratante, la institucin de salud y los familiares del paciente.
18
19
20
Kawahara H., Okuyama A., Kubota A., Can Laparoscopy Antireflux Surgery Improve the Quality of Life
in Children with Neurologjc and Neuromuscular Handicaps? J Pediatr Surg, 2004; 39:1761-4.
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Stephen G., Jolley E., Tunell W.P., Protective Antireflux Operation with Feeding Gastrostomy Ann Surg,
1985; 201:736-739.
| 545
23.2 Enfermedad por reflujo gastroesofgico en el

paciente peditrico asociada, o no, a hernia
hiatal por deslizamiento
cas, por ejemplo: acidosis tubular renal, dao neurolgico meningoenceflico, otitis
media, infeccin urinaria, algunas intoxicaciones y otras enfermedades endocrinas y
metablicas. El diagnstico diferencial ha de considerar los trastornos psicolgicos y el
sndrome de Mnchhausen.
DR. LORENZO FELIPE PREZ FERNNDEZ
El reflujo gastroesofgico patolgico (RGEP) es un sndrome que incluye trastornos funcionales y orgnicos de la va digestiva alta, los cuales ocurren como consecuencia directa
del regreso involuntario del contenido gstrico al esfago, e incluso a la cavidad oral, de
manera anormal frecuente y persistente. El reflujo obedece a diferentes mecanismos etiopatognicos y a su vez da lugar a trastornos locales como esofagitis custica y cido-pptica. Asimismo ocasiona trastornos a los rganos vecinos: faringitis, neumonas repetidas
por aspiracin frecuente de contenido gstrico, broncoespasmo, reflejo vagal por estimulacin de los receptores de irritacin localizados en la submucosa del tercio inferior del
esfago, sobrecarga de las cavidades derechas del corazn y metaplasia del epitelio situado
en el extremo inferior del esfago, todo lo cual determina una afeccin sistmica grave,
desnutricin, anemia, ataque intenso al estado general, neumopata crnica y, en casos
extremos, estenosis cicatricial del extremo inferior del esfago. Los trastornos antes mencionados justifican la inclusin de este captulo, que hace hincapi en las repercusiones
negativas del RGEP en el aparato respiratorio, en un libro de neumologa peditrica.
En la prctica clnica es recomendable dividir el reflujo gastroesofgico, para efectos
quirrgicos y de diagnstico diferencial, en tres grandes grupos:
1. Reflujo gastroesofgico funcional no patolgico, que corresponde al que padecen todos
los nios en forma ocasional, sobre todo en las primeras semanas o meses de la vida. No
se asocia con ningn trastorno patolgico reconocido como determinante de reflujo;
tampoco da lugar a lesiones locales ni sistmicas y termina por desaparecer en forma
espontnea despus de pocas semanas o meses de vida.
2. Por el contrario, el reflujo gastroesofgico patolgico ocurre de manera anormal, frecuente y persistente. Ocasiona lesiones en el esfago, faringe, cavidad oral, aparatos
respiratorio, cardiovascular y tiene una repercusin sistmica de grado variable. A diferencia del anterior, no tiende a desaparecer espontneamente; se divide en primario y
secundario.
a) El reflujo gastroesofgico patolgico primario (RGEPP) es el que ocurre como consecuencia directa de la incompetencia del esfnter esofgico inferior. Puede o no asociarse
a hiato esofgico amplio, hernia hiatal por deslizamiento y ngulo de His mayor de 30.
Constituye la autntica enfermedad por reflujo gastroesofgico (ERGE).
b) El reflujo gastroesofgico patolgico secundario (RGEPS) ocurre como consecuencia
directa de obstruccin mecnica o funcional de la va digestiva y tiene diferente etiologa: enfermedad pilrica infantil con hipertrofia del msculo, discinesia antro pilrica,
malrotacin intestinal, membrana duodenal, pinza mesentrica, pncreas anular e inflamacin de la mucosa duodenal por diferentes mecanismos patognicos, entre stos
los ms frecuentes son: alergia a protenas de la leche de vaca e infeccin por H pylori.
De igual manera, el RGEPS se encuentra asociado a numerosas enfermedades sistmi546 |
Neumologa Peditrica
El conocimiento de las hernias diafragmticas congnitas y adquiridas se inicia con las

descripciones clsicas de los anatomistas y con los informes de hallazgos casuales en estudios de autopsia, entre los cuales destacan los trabajos de Ambrose Pare (1579), Giovanni
Batista Morgagni (1761) y Vincent Alexander Boschdalek (1848), entre muchos otros. La
investigacin formal de la anatoma y fisiologa de la va digestiva alta, del mecanismo de
la deglucin, incluido el cardias, se llev a cabo en la Escuela de Medicina de la Universidad de Harvard, donde Bowditch HP, Cannon W y Moser A (1898) utilizaron cpsulas y
sondas mercuriales radioopacas para hacer posible el diagnstico radiolgico, en pacientes
vivos con la hernia hiatal congnita. La descripcin clnica de la esofagitis y su probable
relacin con incompetencia del cardias y el reflujo gastroesofgico la realiz Tileston W en
1906. Sin embargo, la asociacin entre hernia hiatal por deslizamiento y reflujo gastroesofgico patolgico permaneci mal comprendida hasta mediados del siglo xix, cuando
autores como Allison PR y Barret NR informaron la formacin de lceras esofgicas como
consecuencia de la accin erosiva del jugo gstrico regurgitado a travs de un cardias insuficiente en pacientes adultos. Estos autores expusieron que las regurgitaciones repetidas
de jugo gstrico son causa de esofagitis pptica que puede evolucionar y causar estenosis
esofgica.1-2 En este contexto se concibe la hernia hiatal y el RGEP como entidades clnicas,
conforme a estos trastornos se idearon tcnicas quirrgicas para la correccin anatmica
y el tratamiento funcional de la ERGE asociada, o no, a hernia hiatal por deslizamiento.
El concepto de reflujo gastroesofgico patolgico en el paciente peditrico lo introdujeron Neuhauser EB y Berenberg W, en 1947, quienes en esa poca lo denominaron calasia.3
En 1954, Astley R y Carr IJ iniciaron los estudios manomtricos en nios, adems
fueron los primeros que consideraron la ERGE como una entidad clnica relacionada con
hipotona del esfnter esofgico inferior en pacientes peditricos.4-5 Posteriormente, diferentes autores han expuesto que el reflujo gastroesofgico patolgico es causa frecuente de
bronquitis de repeticin y trastorno respiratorio intenso en nios.6-9
A partir de la dcada de los aos setenta se observ en la literatura mdica internacional
un considerable incremento en el nmero de publicaciones relacionadas con ERGE en la
poblacin infantil. Presumiblemente esto contribuy a mejorar la perspicacia clnica del
pediatra, lo que hizo posible que el diagnstico se estableciera con mayor oportunidad y
certeza. En la actualidad las tecnologas de punta ofrecen procedimientos avanzados en las
reas de imagenologa, endoscopia, pHmetra, impedancia intraluminal mltiple combinada, micromanometra y ciruga de mnima invasin, procedimientos que permiten disear
estrategias para investigar problemas especficos de diagnstico y tratamiento. En publicaciones recientes se incluyen varias guas de prctica clnica para diagnstico y tratamiento
del reflujo gastroesofgico en el paciente peditrico, las cuales tienen como fundamento la
revisin sistematizada de la literatura sobre este trastorno.10-12 Sin embargo, los autores hacen
notar que no hay un criterio estndar y que por ello persisten discrepancias y controversias
en algunos conceptos elementales como son: definicin o conceptualizacin de la enferme23.2 Enfermedad por reflujo gastroesofgico en el paciente peditrico
| 547
Silva CA, Franco VA, Rentera MJ. Manejo de la hernia

hiatal complicada.
Hospital de Pediatra. Centro Mdico Nacional, IMSS
(1963-1968)
dad por reflujo gastroesofgico, sensibilidad y especificidad de los procedimientos auxiliares

de diagnstico, certeza en el diagnstico, criterios de falla o fracaso del tratamiento mdico,
indicaciones para el tratamiento quirrgico, eleccin de la tcnica quirrgica adecuada para
cada caso en particular y evaluacin de los resultados a largo plazo.13,14
Epidemiologia
La enfermedad por reflujo gastroesofgico primario y el reflujo gastroesofgico patolgico
secundario, junto con las alteraciones en el mecanismo de la deglucin (AMD), ocupan los
primeros lugares en frecuencia entre las entidades nosolgicas y trastornos de la va digestiva
alta que, de manera prcticamente constante, afectan al aparato respiratorio de los nios.
Las series quirrgicas peditricas publicadas por hospitales de Norteamrica y de Europa antes de 1970 incluyen pocos pacientes; el promedio anual es de uno a nueve casos.6,15-18
Las publicaciones nacionales de la misma poca muestran cifras semejantes (Cuadros 23.1
y 23. 2).19-21
CUADRO
23.1 SERIES QUIRRGICAS PEDITRICAS EN HOSPITALES DE NORTEAMRICA

ESTADOS UNIDOS Y EUROPA (1945-1967).
Etiopatogenia
No se considera que el esfnter esofgico inferior sea una estructura anatmica sino un
concepto funcional. En el extremo inferior del esfago predominan las fibras musculares
lisas dispuestas en forma longitudinal y oblicua,24,25 cuyo tono depende de una compleja
interaccin de estmulos nerviosos y hormonales. El esfago se halla expuesto a la accin
castica del cido clorhdrico y por ello requiere de tejidos y mecanismos de proteccin:
el epitelio estratificado de su mucosa, la accin amortiguadora de la saliva, as como la
competencia del esfnter esofgico inferior. De igual manera, la longitud del esfago, su
peristaltismo y la deglucin continua de saliva coadyuvan a proteger la va respiratoria de
los fenmenos de broncoaspiracin durante los episodios de reflujo gastroesofgico.26-33
La incompetencia del esfnter esofgico inferior se ha relacionado con una gran cantidad de factores anatmicos y neurofisiolgicos: hiato esofgico amplio, hernia hiatal por
deslizamiento, membrana frenoesofgica laxa, ngulo de His mayor de 30 grados, discine-
Promedio
anual
Waterston DJ (1945-1954)
The Hospital for Sick children, Ormond, England
62
Filler R (1947 - 1961)

Children's Hospital, Boston, Mass.
15
Skinner BD (1949 - 1962)

Frenchay Hospital, Bristol, England
119
Roaghti MB (1952 - 1967)

The Hospital for Sick Childrens, Ontario, Canad
96
22
23
Cahill JL (1954 - 1967)

University of Washington School of Medicine
102
24
25
Lilly JR (1957 - 1965)

Children's Hospital, Washington, D. C.
19
26
27
28
29
CUADRO
21
548 |
23.2 SERIES QUIRRGICAS PEDITRICAS DE MXICO (19521970).

Autores
No de
Pacientes
Promedio
anual
Beltran BF, Ortz MH. Hernia por hiato esofgico.

Hospital Infantil de Mxico (19521968)
342
14
Referido por: Stylopoulos N., Rattner D.W., The History of the Hiatal Hernia Surgery: From Bowditch to
Laparoscopy Ann Surg, 2005; 24:185-183.
Neumologa Peditrica
11
En la dcada de los aos noventa, los informes publicados sobre series quirrgicas en
de estudios cooperativos en hospitales peditricos de los Estados Unidos de Norteamrica,
muestran cifras considerablemente mayores, con una variacin de 23 a 81 pacientes por
ao, por cada hospital participante.22
En el lNP la funduplicacin de Nissen para tratamiento del reflujo gastroesofgico patolgico ocupa el primer lugar en frecuencia entre las patologas que requieren ciruga de
esfago, con un promedio de 73 pacientes al ao.23
No. de
pacientes
Autores
55
30
31
32
33
Brewer L.A., History of Surgery of the Esophagus The J of Surg, 1980; 139:730-43.
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23.2 Enfermedad por reflujo gastroesofgico en el paciente peditrico
| 549
sia antropilrica, reflujo gstrico duodenal, esofagitis, aumento de la presin intraabdominal, disminucin de la fuerza de la pared abdominal, hipotona del extremo inferior del
esfago y retraso en el vaciamiento gstrico. La localizacin intraabdominal de la unin
esofagogstrica, es decir por abajo del diafragma, es un factor determinante de la competencia del esfnter esofgico inferior, en el cual se fundamentan la mayora de las tcnicas
quirrgicas antirreflujo gastroesofgico.
La frecuencia de los episodios de reflujo, el grado de acidez y el tiempo que tarda en
desaparecer la acidez en el extremo inferior del esfago, un proceso conocido como depuracin o aclaramiento esofgico (clearence), son factores que se han relacionado directamente con la lesin de este rgano.
Anatoma patolgica
En condiciones normales la unin esfagogstrica, que corresponde a la transicin del epitelio estratificado escamoso no crneo del esfago a epitelio columnar ciliado del estmago
(conocida como lnea dentada), se encuentra en la cavidad peritoneal inmediatamente por
abajo del hiato esofgico. El eje longitudinal del esfago forma con el eje del fundus gstrico un ngulo de 30, que se conoce como ngulo de His. En la ERGE es frecuente encontrar
un hiato esofgico amplio e incompetente, el cual desplaza hacia el mediastino la unin
esofagogstrica y el estmago contenido en un saco herniario, en forma de una hernia hiatal por deslizamiento con prdida del ngulo de His. La morbilidad tarda de la enfermedad se debe a la accin custica y acidopptica del contenido gstrico que acta sobre una
mucosa que no est preparada para contenerlo y que da lugar a: esofagitis, periesofagitis,
metaplasia del epitelio en el extremo inferior del esfago, ulceracin de la mucosa y, en casos extremos, destruccin del rgano por estenosis fibrosa de los tercios inferior y medio,
con esfago corto adquirido y megaesfago proximal. Los alimentos que el nio afectado
por este trastorno retiene por encima de la estenosis entran en putrefaccin y finalmente
los broncoaspira; sobre todo cuando se halla en la posicin de decbito supino durante el
sueo, lo que da origen a inflamacin de la mucosa bronquial, infeccin bacteriana agregada, presencia de macrfagos cargados de lpidos de origen exgeno (que se detectan en
el aspirado bronquial) y sobrecarga de las cavidades derechas del corazn (Figura 23.9).
Conforme a la experiencia del inp, el 90% de los pacientes incluidos en las series quirrgicas tuvieron: hiato esofgico amplio, ngulo de His mayor de 30 y hernia hiatal por
deslizamiento, con o sin esfago corto congnito no verdadero. En todos los pacientes se
observ la esofagitis del tercio inferior del esfago, documentada por criterios endoscpicos y anatomopatolgicos. La discinesia antropilrica asociada se encontr en 5% del total
de los pacientes.34 La estenosis esofgica fibrosa, que en las series quirrgicas informadas
antes de 1970 afectaba hasta el 65% de los casos quirrgicos, ha disminuido considerablemente hasta llegar a ser verdaderamente excepcional.
Cuadro clnico
El vmito es el sntoma cardinal; de manera caracterstica se manifiesta desde los primeros
das de la vida y es postprandial inmediato, puede ser abundante o en escasa cantidad. Las
madres refieren que sus nios vomitan con "mucha frecuencia" y con "facilidad". El vmito
evoluciona en forma de exacerbaciones sucesivas que se alternan con periodos cada vez
ms prolongados durante los cuales el nio se encuentra asintomtico. Esta evolucin sugiere que la enfermedad se encuentra en proceso de curacin, aunque tambin es posible
que el nio deje de vomitar como consecuencia de inflamacin y/o estenosis del esfago.
La afeccin esofgica se expresa por llanto, inquietud, hiperextensin del cuello que semeja
opisttonos y que en la literatura se conoce como sndrome de Sandifer, 35-38 rumiacin,
disfagia progresiva, aparicin de estras de sangre en el vmito y sangre oculta en heces. El
carcter progresivo de la disfagia es sugestivo de estenosis esofgica. La afeccin cardiopulmonar en recin nacidos y lactantes se manifiesta en forma de crisis de tos y asfixia; tambin se ha asociado con muerte inesperada en la cuna.7 Es frecuente que el nio tenga tos
crnica y estertores sibilantes que semejan asma. La repercusin sistmica se hace patente
porque se detiene el incremento de la curva pondoestatural, hay desnutricin, anemia y
sepsis. En 5% a 15% de los neonatos se observa malformaciones congnitas asociadas, en
concreto: enfermedad pilrica infantil, pie plano, sindactilia, hallus valgux, micrognatia,
hernia inguinal, hernia umbilical y criptorquidia. Adems, se observa tendencia familiar
hasta en el 6% de los casos.34 Todo esto es indicativo de la naturaleza congnita de la enfermedad.
El concepto de sospecha fundada de ERGE se establece cuando hay sntomas ostensibles
como son: vmito persistente y regurgitaciones cidas asociadas con neumopata crnica y
afeccin del estado general. Sin embargo, algunos sntomas y signos se manifiestan en forma
aislada y sutil (lo cual se denomina reflujo silente),39 concretamente: posicin de Sandifer en
recin nacidos, llanto inexplicable en lactantes, interrupcin de la curva de aumento de peso
34
35
Figura 23.9 a) Anatoma normal; unin esofagogstrica debajo del diafragma. b) ngulo de His
de 30; hiato esofgico amplio con hernia hiatal por deslizamiento; ngulo de His mayor de 30.
c) Esofagitis; morbilidad tarda de ERGE con estenosis fibrosa del extremo inferior del esfago, dilatacin
proximal y retencin de alimentos.
36
37
38
39
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Neumologa Peditrica
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y estatura, faringitis de repeticin, lesin del esmalte dental, estridor larngeo, neumopata
crnica con tos espasmdica, estertores sibilantes que semejan asma, anemia microctica
hipocrmica e imagen radiolgica sugestiva de broncoaspiracin (Figura 23.11).
Figura 23.10 a) Recin nacido prematuro en posicin de Sandifer. b) Radiografa de trax sugestiva de
broncoaspiracin. c) SGED que muestra hiato esofgico amplio, hernia hiatal por deslizamiento, ngulo
&'+5/#;14&'GNX'5(#)1.+51j7021%1&+.#6#&1k;4'(.7,1)#5641'51()+%12#61.)+%1T
Tambin son sugestivas de broncoaspiracin crnica una o ms de las siguientes imgenes: a) sobredistencin pulmonar bilateral con patrn bronqutico de la base derecha o
del vrtice derecho; b) infiltrado bronconeumnico en las reas axilares o de aspiracin
derecha o izquierda: c) imagen "en vidrio despulido", sobrecarga de cavidades derechas del
corazn, y d) diversas combinaciones de estas imgenes.40 La deteccin de megaestmago
sugiere bloqueo pilrico o duodenal que, finalmente, puede ser causa de reflujo gastroesofgico patolgico secundario.
La serie esofagogastroduodenal proporciona importante informacin tanto estructural
como fisiolgica; es normal que el material radiopaco deglutido refluya ocasionalmente.
El reflujo gastroesofgico patolgico se presenta de manera espontnea, es decir, sin necesidad de emplear maniobras para inducirlo como son: la de Valsava, la de sifn (que
consiste en hacer que el paciente succione a travs de un popote o pajilla), la que conlleva
la opresin fuerte del epigastrio del nio o la que consiste en colocar al paciente en posicin de Trendelmburg. El RGEP se observa de manera frecuente o constante durante todo
el estudio, puede o no acompaarse de hernia hiatal por deslizamiento, de hiato esofgico
anormalmente amplio, de un ngulo de His mayor de 30, de signos de esofagitis (esfago
liso y dilatado) y de estenosis esofgica larga e irregular en los tercios inferior o inferior
y medio; puede ser masiva o mnima, y condicionar, o no, broncoaspiracin del material
radiopaco (Figura 23.12).
Procedimientos auxiliares de diagnstico

El uso sistemtico de los procedimientos auxiliares de diagnstico obedece al siguiente
orden: a) radiografa simple de trax; b) serie esofagogastroduodenal (SEGD); c) panendoscopia con biopsia de la mucosa esofgica, gstrica y duodenal; d) broncoscopia con
lavado broncoalveolar para bsqueda de macrfagos cargados de lpidos; e) registro del
pH esofgico en lapsos de 18 a 24 horas; f) gammagrama para reflujo gastroesofgico, y g)
manometra esofgica (slo con indicacin precisa).
Con la radiografa simple de trax es posible identificar las grandes hernias hiatales
por deslizamiento en forma de imgenes areas localizadas en el mediastino, anterior e
inferior, que corresponden a la cmara gstrica o al tercio superior del estmago deslizado
dentro del trax y, desde luego, los signos radiolgicos de aspiracin repetida de contenido
gstrico (Figura 23.11).
Figura 23.12 a) Radiografa posteroanterior de trax caracterstica de broncoaspiracin crnica. b)

SEGD que muestra RGEP con hernia hiatal por deslizamiento, unin esofagogstrica intratorcica,
estenosis en el tercio inferior del esfago y reflujo gastroesofgico patolgico. c) Imagen endoscpica en
la que se observa hernia hiatal, esofagitis intensa y estenosis.
La panendoscopia con biopsia es un estudio que se debe practicar de manera obligatoria, ya que permite observar directamente si el paciente sufre o no de reflujo gastroesofgico, su volumen, si tiene de hernia hiatal, si su hiato esofgico es funcional, observado en
retrovisin, la morbilidad propia de la ERGE en forma de complicaciones locales como:
esofagitis, ulceracin, sangrado y estenosis esofgica. Adems permite establecer el diagnstico diferencial con otras entidades nosolgicas condicionantes de REP, en concreto:
ectopia de restos embrionarios y otras anomalas congnitas, gastritis, discinesia antroFigura 23.11 a) Rx de trax y serie esofagogastroduodenal, b) en la que se observa hernia hiatal por
deslizamiento de gran tamao y esfago corto congnito no verdadero. c) Rx de trax caracterstica
de hernia hiatal gigante. d) Cuerpo extrao (moneda) detenido en el fundus de una hernia hiatal
intratorcica.
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Neumologa Peditrica
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Mdico Nacional, Mxico. Instituto Mexicano del Seguro Social, 1968:299-305.
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pilrica, enfermedad pilrica infantil con hipertrofia del msculo, membrana duodenal,
duodenitis por alergia a protenas de la leche, duodenitis por parsitos, entre los cuales
los ms frecuentes son: Helicobacter pylori y Giardia lamblia. La prctica de broncoscopia diagnstica en el mismo tiempo operatorio constituye una indicacin sistemtica para
investigar la repercusin de los fenmenos de broncoaspiracin en la va respiratoria y la
eventual deteccin de lipfagos de origen exgeno (Figura 23.13).
Es importante hacer nfasis en la elevada frecuencia del RGEP debido a duodenitis por
alergia a protenas de alimentos y su asociacin con acidosis tubular renal y con duodenitis
por H pylori. En una y otra las imgenes endoscpicas se describen como: inflamacin
aguda de la mucosa del antro gstrico o de la primera porcin del duodeno con patrn
reticular, nodular o granular. El diagnstico se establece por criterios anatomopatolgicos
y bacteriolgicos en la biopsia de la mucosa y en el aspirado duodenal. Cabe mencionar
que la apariencia endoscpica normal de la mucosa esofgica no descarta la esofagitis en
el estudio histolgico, por esta razn se debe practicar biopsia de la mucosa esofgica en
todos los pacientes que padecen esta alergia.41,42
Figura 23.13 a) Estenosis esofgica puntiforme secundaria a enfermedad por reflujo gastroesofgico.
b) Ploro discintico; imagen reticulonodular de la primera porcin del duodeno en la que se comprob,
por biopsia de mucosa duodenal, la afeccin por H pylori
La medicin continua del pH en el tercio inferior del esfago durante lapsos de 18 a

24 horas es considerada la mejor prueba auxiliar o procedimiento de referencia para
el diagnstico de reflujo gastroesofgico patolgico, ya que hace posible cuantificar la
frecuencia de los episodios de reflujo, el grado de acidez y el tiempo que tarda en desaparecer sta del esfago durante un lapso que abarca las distintas condiciones fisiolgicas del
paciente: vigilia, sueo, llanto, alimentacin, defecacin, cambios de posicin. En la actualidad este procedimiento permite identificar reflujo gastroesofgico tanto cido como alcalino, sin embargo, no ayuda a identificar la causa del RGEP ni a determinar la morbilidad
propia de la enfermedad, amn de que puede dar resultados positivos falsos y negativos
falsos.43,44 En estudios experimentales efectuados con nios hasta de un ao de edad se ha
informado como normal una media de 35 episodios de reflujo cido en 24horas, con una
variacin de 0 a 73.45
El gamagrama para la deteccin de reflujo gastroesofgico es un procedimiento muy
sensible pero poco especifico. Su mayor utilidad radica en la investigacin de trastornos de
la deglucin con broncoaspiracin de alimentos, dado que rastrea el marcador radioistopo en los campos pulmonares y mide el tiempo del vaciamiento gstrico, que en condiciones normales es de 120 minutos.11
Se acepta que la manometra esofgica constituye la mejor prueba para identificar el
esfnter esofgico inferior, sobre todo cuando se practica simultneamente con la medicin del pH esofgico. Es particularmente til en pacientes con trastornos de la motilidad
intestinal como: acalasia, espasmo del esfnter cricofarngeo, trastornos en el mecanismo
de la deglucin (caractersticos de nios con dao neurolgico) y para localizar la unin
esofagogstrica en pacientes con grandes defectos anatmicos como la hernia hiatal.
Diagnstico de certeza
Todos los procedimientos auxiliares de diagnstico dan resultados positivos falsos y negativos falsos, lo que incluye la medicin del pH esofgico, que segn diversos informes arroja hasta un 25% de resultados negativos falsos.43,44 Por sta razn, el autor de este captulo
no comparte la idea de fundamentar el diagnstico de certeza en un solo procedimiento
auxiliar, aunque se trate del procedimiento de referencia. En su opinin, el estudio clnico
peditrico, integral y particularizado, la serie esofagogastroduodenal en sus aspectos estructurales y dinmicos, la panendoscopa con biopsia esofgica, gstrica y/o duodenal, la
broncoscopia para estudio citolgico por medio del lavado bronquial y la medicin del pH
esofgico, son estudios bastante accesibles en nuestro medio, ya que permiten establecer
el concepto sintomtico de RGEP. La deteccin de lipfagos en lavado bronquial obtenido
por broncoscopia tiene una elevada sensibilidad para el diagnstico de broncoaspiracin
crnica, cuando el valor aritmtico obtenido en un sistema de puntaje se aade al cuadro
clnico.46-49 De esta manera, el diagnstico de certeza de ERGE se establece cuando es posible descartar razonablemente las entidades nosolgicas capaces de causar reflujo gastroesofgico patolgico secundario (Cuadro 23.3).
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CUADRO 23.3 ENTIDADES NOSOLGICAS Y OTRAS CONDICIONES

QUE FORMAN PARTE DEL DIAGNSTICO DIFERENCIAL EN RELACIN A
LA ENFERMEDAD POR REFLUJO GASTROESOFGICO.
En recin nacidos:
Mala praxis en la alimentacin

Enfermedad pilrica infantil con hipertrofia, discinesia
antropilrica
Enfermedades infecciosas
Trastornos metablicos
Errores innatos del metabolismo
En lactantes:
Intolerancia a disacridos y alergia a protenas de la leche

Acidosis tubular renal
Infeccin por H. pylori
Otras malformaciones congnitas de la va digestiva, ectopia de
restos embrionarios, membrana esofgica
Malrotacin intestinal
Vomito por estimulacin o irritacin farngea
En preescolares,
escolares y
adolescentes:
Otras enfermedades de vas digestivas altas: anillo vascular,

acalasia, esofagitis y/o gastritis no pptica. cuerpos extraos,
malformaciones congnitas, tumores
Enfermedad cido pptica, asma alrgica, hiperreactividad
bronquial, pertusis
Fibrosis qustica
Enfermedades infecciosas y parasitarias
Intoxicaciones alimenticias o por drogas
Enfermedad cido pptica, inflamacin intestinal, enfermedad
hepatobiliar, enfermedad pancretica.
Peritonitis
Pielonefritis
Hipertensin endocraneana
Enfermedad vestibular
Enfermedad psicosocial
Tratamiento
La causa ms frecuente de vmito en el lactante es la mala praxis en la alimentacin, por
esta razn, el tratamiento mdico de la ERGE se inicia con recomendaciones a la madre sobre la manera correcta de alimentar al lactante, conforme a la cual los detalles peditricos
elementales pueden ser determinantes. Por ejemplo, el tamao del orificio del bibern, la
frecuencia de las tetadas, el volumen, la consistencia, la temperatura y desde luego el sabor
del alimento. Cuando no se tiene la seguridad de que la alimentacin se est llevando a
cabo correctamente en el hogar, ser conveniente hospitalizar al paciente para supervisar
personalmente la prctica puntual de las indicaciones, particularizar cada caso y adiestrar
a la madre en los siguientes lineamientos generales:
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Neumologa Peditrica
a) La alimentacin debe llenar los requerimientos calricos y de volumen, para los cual se
debe fraccionar la frmula en pequeas tomas cada tres o cuatro horas. La discrepancia entre agregar o no cereal de arroz o de avena para espesar la frmula lctea tiende
a favorecer el espesamiento de la formula, lo cual disminuye los sntomas pero no el
ndice de reflujo.50 La prescripcin de frmulas lcteas hipoalergnicas a lactantes en
quienes se sospecha alergia a las protenas de la leche de vaca no se justifica porque los
resultados de la investigacin serolgica de anticuerpos contra protenas de alimentos
son variables, por lo tanto, el diagnstico es esencialmente clnico.11?
La idea generalizada de mantener al nio semisentado es errnea, porque la unin esofagogstrica se encuentra ms cerca de la cara posterior del estmago que de su cara anterior, lo cual facilita el RGEP; de hecho, el lactante con ERGE tiende a adoptar de manera
natural la posicin en decbito prono, que se relaciona con un menor nmero de episodios
de RGEP en comparacin con el decbito supino, razn por la cual fue se recomend en
dcadas pasadas. Sin embargo, en estudios recientes se informa que la posicin en decbito
prono constituye un factor de riesgo 10 veces mayor en el llamado sndrome de muerte
inesperada en la cuna, que el encontrado en la posicin en decbito supino.50,51 Por ende,
puede ser til colocar al paciente en posicin ligera de Trendelemburg y decbito lateral
derecho, sobre todo en la primera hora despus de que ha tomado el alimento. No obstante, en la prctica es imposible mantener cualquier posicin por lapsos prolongados. En el
adolescente la obesidad, el inicio en el consumo de bebidas alcohlicas, el tabaquismo, la
cafena, el consumo de chocolate y, en general, los malos hbitos alimenticios propician el
reflujo gastroesofgico patolgico.
Un medicamento que recubre la mucosa esofgica y la protege de la accin custica del
contenido gstrico es el gel de hidrxido de aluminio, que adems disminuye la acidez de
dicho contenido y estimula la produccin de gastrina en el antro, lo cual, a su vez, acta por
va humoral y aumenta el tono del esfnter esofgico inferior. La excrecin del aluminio
es esencialmente renal y sus efectos txicos se han relacionado con anemia, encefalopata
y osteomalacia, por esta razn su uso est formalmente contraindicado en prematuros,
pacientes con trastornos renales o con sangrado del tubo digestivo.52
Otros frmacos que protegen la mucosa del esfago y la gstrica de la accin erosiva
de las secreciones gastrointestinales son los llamados agentes de superficie, que contienen
alginato o sucralfato combinados con sucrosa y aluminio, que en un medio cido forman
una barrera o gel protector. Las consideraciones sobre la toxicidad del aluminio son las
mismas mencionadas anteriormente. No se recomiendan como droga nica en el tratamiento de esofagitis y gastritis intensas.
La cimetidina, la ranitidina y la famotidina son potentes bloqueadores de los receptores H2 de histamina de las clulas parietales. Producen un efecto que bloquea de manera
prolongada la secrecin de cido en el estmago. Su empleo en el tratamiento de la ERGE
se ha generalizado, sin embargo, no hay informacin suficiente para conocer sus efectos
50
51
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secundarios a largo plazo en el paciente peditrico. Por esta razn, se recomienda limitar
su indicacin slo a los casos agudos de esofagitis con sangrado y durante lapsos breves
(de una a tres semanas); de hecho su efecto disminuye con el empleo crnico. La dosis de
cimetidina es de 40 mg/kg/da y la de ranitidina es de 5 a 10 mg/kg/dia.53-55
Otro tipo de frmacos, los llamados procinticos, son moduladores de la actividad gastrointestinal un efecto que logran gracias a su accin directa y selectiva sobre fibras colinrgicas o adrenrgicas, los neurotransmisores, la sntesis o liberacin de hormonas y los
receptores de las fibras musculares. Los efectos procinticos ocurren de manera simultnea
o secuencial y consisten en: a) aumento en el tono del extremo inferior del esfago; b) aumento en la peristalsis del estmago e intestino; c) relajacin del ploro y correccin de la
discinesia antroduodenal, todo lo cual facilita el vaciamiento del estmago con lo que se
evita el reflujo gastroesofgico. 56-58
Las principales drogas procinticas son: metoclopramida, betanecol, domperidone y
cisaprida. Los efectos piramidales de la metoclopramida limitan su empleo en menores de
12 meses de edad. Otros efectos colaterales indeseables son: irritabilidad, letargia, ginecomastia y galactorrea. La cisaprida se recomienda como un frmaco eficaz y seguro incluso
en prematuros. En la experiencia del inp, la cisaprida ha sido til en el tratamiento de las
molestias digestivas postprandiales que ocurren en el postoperatorio de la funduplicacin
de Nissen, probablemente como consecuencia del trauma transoperatorio en los nervios
vagos. La dosis de los preparados comerciales es de 0.6 mg/kg/da, repartida en cuatro
tomas, 30 minutos antes de ingerir los alimentos. Es mandatorio conocer las contraindicaciones formales para el uso de la cisaprida: hipersensibilidad a la droga, insuficiencia
heptica o renal. En estos pacientes la dosis debe reducirse en 50%, combinarse con jugo
de toronja y con medicamentos que prolongan el intervalo QT o que interfieren con el
metabolismo de la cisaprida como son: fluconazol, itraconazol, ketoconazol, miconazol,
eritromicina, claritromicina, indinavir y ritonavir. La madre no debe consumir estos medicamentos si est en periodo de lactancia. Las arritmias cardiacas, el bloqueo AV o el
intervalo Qt prolongado obligan a practicar una valoracin cardiovascular completa.12,57
Los medicamentos inhibidores de la bomba de protones reducen la produccin de cido en las clulas parietales por bloqueo de los iones sodio y potasio; de hecho, han superado en eficacia a los agentes anticidos y de superficie. El omeprazol es el ms estudiado,
pero se cuenta tambin con ianzoprazol, pantoprazol y rabeprazol. La dosis son de 1 mg a
1.5 mg/kg/da. Se recomienda una sola toma al da, 30 minutos antes del primer alimento.
Es posible que en menores de 6 meses de edad deba reducirse la dosis. Cabe aclarar que su
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54
55
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Neumologa Peditrica
empleo en este grupo etario no ha sido aprobado; su efecto no disminuye con el uso crnico. Los efectos secundarios indeseables asociados al empleo de inhibidores de la bomba
de protones son infrecuentes, no obstante se ha informado: cefalea, nusea, diarrea, constipacin, hipoclorhidria, hipogastrinemia, candidasis y un incremento no significativo en
la prevalencia de neumonas infecciosas adquiridas en la comunidad.11,12
Tratamiento quirrgico
Las indicaciones precisas para indicar la ciruga son:
1. Ineficacia del tratamiento mdico, entendiendo como tal la persistencia de los signos
y sntomas de la ERGE, a pesar de que se aplicaron de manera correcta de las medidas
prescritas. Los problemas clnicos ms frecuentes en la prctica son: cuadros neumnicos de repeticin, neumopata crnica que semeja asma y la falla de medro. No existe
consenso en cuanto al tiempo que debe mantenerse el tratamiento mdico antes de
aceptar su ineficacia; por lo general se menciona un lapso de cuatro a ocho semanas;
2. Aparicin de complicaciones locales como estenosis esofgica de cualquier grado;
3. Deteccin de grandes defectos anatmicos asociados, como son: hiato esofgico amplio, esfago corto congnito no verdadero y hernia hiatal por deslizamiento con 20% o
ms del estmago dentro del trax;
4. Hemorragia esofgica aguda e incoercible originada por esofagitis grave atribuida a
ERGE;
5. Crisis de cianosis del recin nacido asociada a reflujo gastroesofgico patolgico con
inminencia de muerte por asfixia.
El tratamiento quirrgico debe considerar los siguientes aspectos bsicos:
a) Evitar el reflujo gastroesofgico patolgico;
b) Evitar la sobre eficiencia de la tcnica antirreflujo;
c) Facilitar el vaciamiento gstrico;
d) Asegurar que la alimentacin del paciente sea adecuada;
e) Tratar las complicaciones derivadas del reflujo gastroesofgico;
f) Rehabilitar el aparato respiratorio.
La eleccin de la tcnica quirrgica debe ser estrictamente personalizada, es decir, seleccionada en funcin del diagnstico preciso y de las caractersticas particulares de cada
paciente.
En lo que atae a los procedimientos quirrgicos, es conveniente recordar que la primera tcnica de ciruga para tratamiento de la ERGE con hernia hiatal por deslizamiento
y esofagitis, en pacientes adultos, la ide Allison PR en 1951,59 y consiste bsicamente en
el abordaje transpleural izquierdo del hiato esofgico mediante toracotoma, la reduccin
de la hernia, la reconstruccin del ligamento frenoesofgico y la reduccin del tamao del
hiato suturando sus bordes por atrs del esfago, con el objetivo de prevenir una posible
recidiva de la hernia hiatal. Los resultados inmediatos fueron satisfactorios, sin embargo,
la evaluacin despus luego de 20 aos de seguimiento, referida por el propio Allison PR,
59
Kennedy J.H., Silent Gastroesophageal Reflux. An Important but Little Known Cause of Pulmonary
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mostr 49% de recidiva del reflujo gastroesofgico y de la esofagitis;60 esto hizo que esta
tcnica quirrgica se desechara. Otros procedimientos de ciruga informados en esos mismos aos tambin tuvieron elevados ndices de fracaso o recidiva.6,16,17,60,61 Posteriormente
diversos autores han informado igual nmero de tcnicas o variaciones de las mismas ideadas para: reducir la hernia hiatal, evitar la recidiva, disminuir el tamao del hiato esofgico,
lograr el descenso de la unin esofagogstrica, disminuir el ngulo esofagogstrico, fijar el
estmago a las estructuras abdominales por abajo del diafragma y tratar las complicaciones
de la enfermedad. Los resultados no han sido uniformes (Barret N, Boerman I, Belsey R,
Collis J, Toupet, Thal A, Hill L, Alday-Goldsmith, Guarner V, Clarck C, Demeester-Johnson Dale).
En la literatura internacional cobr cada vez mayor aceptacin la tcnica quirrgica
originalmente ideada por Rudolph Nissen en 1955, posteriormente denominada funduplicatura (1961).62 Los tiempos fundamentales de esta tcnica quirrgica son: laparotoma
media supraumbilical, seccin del ligamento triangular suspensor del hgado y del rea
avascular del ligamento gastroheptico (de manera que se exponga la regin hiatal), diseccin del extremo inferior del esfago hasta que se exponga por completo el hiato esofgico
ubicado en el pilar derecho del diafragma. Esta diseccin debe hacerse por fuera de los
nervios vago izquierdo o posterior, y vago derecho o anterior para evitar lesionarlos. Se ha
de hacer descender la unin esofagogstrica de 3 a 5 centmetros dentro de la cavidad peritoneal. A continuacin se debe proceder a la diseccin del fundus gstrico, para lo cual se
ha de ligar y seccionar, si es necesario, los vasos cortos del ligamento gastroesplnico para
movilizar con facilidad el fundus gstrico. El paso siguiente es la reconstruccin anatmica
del hiato esofgico mediante la sutura de los bordes de su comisura posterior con puntos
aislados de material no absorbible. Estos puntos deben incluir la fascia del pilar derecho
del diafragma en ambos bordes para evitar la laceracin del musculo diafragmtico. De
igual manera, es importante permitir que se insinu la yema de un dedo entre el punto
proximal y la cara posterior del esfago, de tal manera que la reconstruccin del hiato esofgico sea anatmica y al mismo tiempo evite la herniacin de vsceras abdominales. Una
funduplicacin de Nissen nunca debe quedar apretada, pues con este punto que se puede
estrangular el extremo inferior del esfago. La funduplicacin propiamente dicha consiste
en pasar el fundus gstrico por detrs del esfago rodendolo, de modo que se forme con
el fundus gstrico un manguito de 360, que se ha de suturar a la cara anterior del esfago
con puntos aislados de material no absorbible, asegurndose de que la unin esofagogstrica quede invaginada en la funduplicacin. Es importante tomar con el primer punto
el borde anterior del hiato esofgico a fin de completar la reconstruccin anatmica del
propio hiato y para fijar la funduplicacin al diafragma. Dos o tres puntos son suficientes
para construir una excelente vlvula antirreflujo que algunos autores describen como un
manguito corto y flojo.63
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61
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63
560 |
Prez-Fernndez L., Gamboa L.A., Gua para estudio del nio neumpata crnico. Anlisis de 273 casos
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Neumologa Peditrica
La gastrostoma tipo Stamm est indicada para pacientes con AMD, con el objeto de
evitar la alimentacin oral y el riesgo de aspiracin de alimentos. Se utiliza en la rehabilitacin del esfago mediante dilataciones guiadas con un hilo sin fin; constituye tambin
una excelente vlvula de seguridad en nios con enfermedad pilrica que sufren molestias
digestivas postprandiales o sndrome de la burbuja.
Un procedimiento obligado es la evaluacin clnica, radiolgica, endoscpica y transoperatoria del ploro. La piloromiotoma tipo Ramstedt o la piloroplastia estn indicadas en
pacientes con enfermedad pilrica hipertrfica y en quienes tienen dao neurolgico que
hace discintico el ploro
En la exploracin transoperatoria inicial es de suma importancia identificar la unin
esofagogstrica. Las hernias hiatales por deslizamiento, complicadas con estenosis esofgica y esfago corto adquirido, hacen que el estmago herniado adquiera un aspecto tubular
que en ocasiones se confunde con el extremo inferior del esfago, lo cual conduce al error
de funduplicar el estmago sobre s mismo, lo que ocasiona que la unin esofagogstrica
quede por encima de la funduplicacin, lo cual da lugar al fracaso o a la recidiva.34 La panendoscopia transoperatoria es el procedimiento idneo para la identificacin de la unin
esofagogstrica.
No han de tratarse las estenosis del esfago secundarias a ERGE con dilataciones antes
de practicar el tratamiento quirrgico. Es posible que despus de la funduplicacin de Nissen desaparezca una estenosis, cuyo sustrato anatomopatolgico era fundamentalmente
inflamatorio. Las estenosis esofgicas consecutivas a ERGE son relativamente benignas en
comparacin con las estenosis secundarias a esofagitis por deglucin accidental de agentes
custicos.
En los pacientes con estenosis esofgicas fibrosas infranqueables es preferible la reseccin del esfago daado con anastomosis trmino-terminal, reforzando la sutura con una
funduplicacin a la manera originalmente descrita por Nissen R.
La hemifunduplicacin posterior descrita por Guarner V,64,65 y la funduplicacin en
un arco de 270, a la manera de Alday y Goldsmith,66 son excelentes procedimientos antirreflujo, ya que evitan la sobreeficiencia de la funduplicacin de Nissen y no constituyen
un obstculo mayor para el trnsito esofagogstrico, sobre todo en casos de hipotona del
esfago (Figura 2314).
La evaluacin de los resultados a largo plazo de la tcnica quirrgica descrita da como
resultado la curacin del 95% de los pacientes, entendiendo por curacin la desaparicin
de los sntomas de ERGE, de los signos radiolgicos de RGEP, de recidiva de la hernia
hiatal y de secuelas. La morbomortalidad y la recidiva de la enfermedad se relacionan directamente con errores en el diagnstico preoperatorio, en la seleccin de los pacientes y
con la tcnica quirrgica elegida.34
En la actualidad, la ciruga de mnima invasin por laparoscopia videoasistida es la
tcnica quirrgica de eleccin, pues permite reproducir exactamente todos y cada uno de
64
65
66
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| 561
los tiempos de la tcnica abierta. Sus ventajas han sido ampliamente informadas.67 Su indicacin puede verse limitada en pacientes previamente intervenidos, en quienes la snfisis
peritoneal y las adherencias impiden la instrumentacin laparoscpica, y en pacientes con
insuficiencia respiratoria grave en quienes la aplicacin de CO2 en la cavidad peritoneal
dificulta la respiracin mecnica.
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Neumologa Peditrica
24 Genmica en enfermedades
respiratorias
DRA. LORENA OROZCO OROZCO, DRA. SILVIA JIMNEZ MORALES
radicionalmente los genetistas se han dedicado al estudio de trastornos relativamente poco comunes causados por alteraciones cromosmicas o defectos en un solo
gen. Esto ha conducido a importantes avances en el mapeo y caracterizacin de
los genes de los cuales dependen un gran nmero de enfermedades monognicas o mendelianas. En la sptima dcada del siglo xx, la unificacin de la gentica, la bioqumica y
la biologa celular trajo como consecuencia el surgimiento de una avalancha de tcnicas
novedosas que dieron lugar a la biologa molecular, la cual, aos ms tarde, sufri una
gran transformacin cuando se concluy el Proyecto del Genoma Humano (PGH) en el
ao 2003. Las principales aportaciones del PGH fueron: 1) Identificacin de los 23 000
genes, as como el conocimiento de la secuencia completa de los 3 200 millones de pares
de bases (AdeninaA, TiminaT, GuaninaG y CitocinaC) que componen al genoma
del ser humano; 2) Construccin del mapa que contiene las variaciones interindividuales
en la secuencia del ADN (polimorfismos); 3) La creacin de bases de datos disponibles al
pblico con los resultados obtenidos; 4) Mejoramiento de las herramientas moleculares y
de informtica para el anlisis de datos.
Con la secuenciacin del genoma humano, el desarrollo de la era genmica ha hecho
posible un impresionante avance en la investigacin biomdica que ha dado lugar a la medicina genmica. Sin embargo, todava falta mucho para que se logre dilucidar la funcin
de todos los genes, las interacciones gen-gen-ambiente y su funcin en la salud y en la
enfermedad (IHGSC, 2004).
Este captulo expone los fundamentos para el entendimiento de los mecanismos de
herencia de las enfermedades genticas y describe sus implicaciones en el diagnstico y
pronstico de las entidades monognicas, como la fibrosis qustica, y de las complejas o
multifactoriales como el asma.
El abc de la gentica
El genoma humano est conformado por la molcula de cido desoxirribonuleico (ADN)
que contiene todos los genes de un ser vivo, los cuales llevan la informacin necesaria para
que entren en juego los mecanismos requeridos para el desarrollo de un organismo, su
crecimiento, reproduccin, metabolismo, capacidad de interaccin con el medio ambiente,
susceptibilidad a padecer enfermedades, color de piel, tipo de cabello, estatura, etc. Por
medio de los genes se heredan las caractersticas biolgicas y fsicas de padres a los hijos.
24 Genmica en enfermedades respiratorias
| 565
La funcin de los genes se ejerce a travs de las protenas y est determinada por el
cdigo gentico. La informacin se encuentra codificada en los genes y est dictada por
el orden que guardan las 4 molculas o nucletidos que componen al ADN (A, T, G, y C),
donde se traduce cada 3 nucletidos en un aminocido. Estos son los componentes primarios de las protenas (Cuadro 24.1) (Guzar-Vzquez 2001).
Los genes estn contenidos en 23 pares de estructuras denominadas cromosomas, que
se encuentran dentro del ncleo de todas las clulas y son los vehculos de la herencia que
trasmiten los genes de padres a hijos. Los cromosomas son, despus de todo, conjuntos
de genes distribuidos al azar (Figura 24.1). Los pares de cromosomas del 122 se denominan autosomas, y son los genes que albergan los comparten tanto hombres como mujeres,
mientras que el par 23 contiene los genes que definen el sexo y se denominan cromosomas
sexuales (X y Y). Un miembro de cada par de cromosomas se hereda del padre y el otro de
la madre. Si el individuo hereda dos cromosomas X (46, XX) entonces el sexo ser femenino, pero si hereda un X y un Y (46, XY) entonces ser masculino (Guzar-Vzquez, 2001;
Carey y White, 2005).
Glicina
Gly
GGA, GGG, GGC, GGT
Histidina
His
CAC, CAT
Isoleucina
Ile
ATA, ATC, ATT
Leucina
Leu
CTA, CTG, CTC, CTT,

TTA, TTG
Lisina
Lys
AAG, AAA
Metionina
Met
ATG*
Fenilalanina
Phe
TTC, TTT
Prolina
Pro
CCA, CCG, CCC, CCT
Serina
Ser
TCA, TCG, TCC, TCT,

AGC, AGT
Treonina
Thr
ACA, ACG, ACC, ACT
Triptofano
Trp
TGG
Tirosina
Tyr
TAC, TAT
Valina
Val
GTA, GTG, GTC, GTT
De paro
TGA, TAG, TAA
Las bases subrayadas son constantes en cada codn, *codn de inicio de la traduccin
Figura 24.1 Ilustracin del ADN y de los cromosomas dentro de la clula.

Cuadro 24.1 Cdigo gentico
Aminocido
Abreviatura
Cdido
Triplete o codn
Alanina
Ala
GCA, GCG, GCC, GCT
Arginina
Arg
CGA, CGC, CGT, CGG,

AGG, AGA
Asparagina
Asn
AAC, AAT
cido asprtico
Asp
GAC, GAT
Cisteina
Cys
TGT, TGC
cido glutmico
Glu
GAA, GAG
Glutamina
Gln
CAA, CAG
566 |
Neumologa Peditrica
Cuando ocurre un cambio en la secuencia del ADN se dice que ocurri una mutacin.
Sin embargo, para fines prcticos se habla de mutacin cuando sta slo se encuentra en
la poblacin enferma o en portadores que pueden heredar una enfermedad, y polimorfismo molecular cuando dicha mutacin tiene una frecuencia mayor del 1% en la poblacin general, pero por s sola no causa una enfermedad. La mutacin puede incrementar
o disminuir la expresin de los genes o cambiar el cdigo gentico y manifestarse como
enfermedad (Collins et al, 1998).
Por otra parte, el polimorfismo molecular puede ser silencioso o afectar a la protena.
Sin embargo, no repercute de manera importante en la funcin celular. La magnitud de las
mutaciones puede abarcar desde cambios de una sola base en la secuencia del ADN hasta
aberraciones en el nmero o estructura de los cromosomas, lo que incluye la prdida de
material gentico o duplicaciones de segmentos. Cada una de estas anomalas conlleva
diferentes consecuencias que, en muchos de los sujetos, no tiene relacin con el tamao de la mutacin; es decir, mutaciones pequeas pueden dar como resultado patologas
con cuadros clnicos muy graves, y mutaciones grandes pueden resultar en enfermedades
con manifestaciones clnicas leves o clasificarse como un plimorfismo (Guzar-Vzquez,
2001; Carey y White, 2005). Un ejemplo de polimorfismo lo constituye el sistema ABO,
el cual determina el tipo sanguneo. Existen seis genotipos diferentes al locus gentico
del sistema sanguneo humano, derivados de tres alelos distintos (Hosoi, 2008). Los tipos
sanguneos A y B son versiones codominantes del mismo gen, y O es su forma recesiva
(Tabla 242). Los grupos sanguneos en realidad son diferentes formas alternativas de la
enzima galactosiltransferasa que se encuentra codificada en un gen que consta de 1 062
pares de bases. La diferencia entre el gen A y B est formada por siete polimorfismos, de
los cuales tres son sinnimos por lo que se les denomina silenciosos; es decir no cambian
| 567
el aminocido en la cadena proteica. Las cuatro variaciones importantes se encuentran en

los nucletidos 523, 700, 793 y 800 del gen. Las personas de grupo A tienen en estas posiciones los nucletidos C, G, C, G, mientras que las del grupo B, poseen los G, A, A, C. En
comparacin con el grupo A, en los individuos del grupo O se ha eliminado (deletion) una
G en la posicin 258, lo que hace que la lectura del cdigo gentico se recorra una letra y
cambie por completo, por lo cual la enzima no se sintetiza (Hosoi, 2008). El efecto de estos
polimorfismos no tiene consecuencias, aunque se ha observado que las personas del grupo
O tienen una susceptibilidad mayor al clera.
Las observaciones de Mendel tambin permitieron acuar los trminos dominante y

recesivo, los cuales siguen emplendose an en la gentica de nuestros das. Dominante
se refiere a la propiedad que tiene un alelo en particular de expresar un fenotipo en estado
heterocigoto; mientras que el trmino recesivo indica que slo se expresa cuando se encuentra en estado homocigoto o hemicigoto (una sola copia del gen, por ejemplo, los genes
en el cromosoma X o en el cromosoma Y de los varones).
En funcin de la forma en que se heredan, las enfermedades se clasifican en: a) mendelianas; b) no tradicionales, y c) complejas (Carey y White, 2005). Tanto la herencia mendeliana como la compleja se explican ampliamente en la siguiente seccin.
Cuadro 24.2 Mecanismo de herencia de alelos del sistema ABO.
Alelo de la
madre
Alelo del padre
Descendiente
Tipo
Sanguneo
AA
AB*
AB
AO
BO
OO
A y B son versiones codominantes del mismo gen (ambas se expresan) y O es la forma

recesiva.
Tipos de herencia
I. Herencia mendeliana o monognica
La herencia monognica alude a rasgos codificados por un nico gen, cuyo patrn de trasmisin hereditario puede identificarse como dominante o recesivo (Figura 243). El efecto
que tienen estas mutaciones sobre el fenotipo es casi igual. As, las enfermedades monognicas son causadas por mutaciones en un solo gen y el efecto que stas tienen sobre el
fenotipo es casi igual entre los individuos afectados, independientemente de la poblacin a
la que pertenezcan (Cuadro 24.3). Hasta la fecha se conocen ms de 5 000 padecimientos
genticos con patrn de herencia mendeliano cuya frecuencia es de 11.5 23 en 1 000
individuos (Guzar-Vzquez, 2001; Carey y White, 2005).
Concepto de herencia
La primera descripcin de la herencia la hizo Gregor Mendel en 1865, quien expuso que es
el conjunto de caracteres que los seres vivos transmiten a su descendencia. Mendel sugiri
la presencia de factores abstractos (posteriormente denominados genes) que podan existir
en estados alternativos, como por ejemplo, el factor o gen para el color verde de las semillas
del guisante y su estado alternativo, el gen para el color amarillo. Actualmente, las formas
alternativas de un gen se denominan alelos (Guzar-Vzquez, 2001; Carey y White, 2005).
Un individuo tiene dos alelos de cada gen, cada uno de los cuales es heredado por uno
de sus padres. Si las secuencias de estos alelos son iguales, entonces se dice que el individuo
es homocigoto, pero si los alelos tienen alguna diferencia en sus secuencias, el individuo es
heterocigoto (Cuadro 24.2).
Cuadro 24.2 Genotipos: un individuo tiene dos alelos de cada gen. El homocigoto tiene alelos iguales; el
heterocigoto, alelos con alguna diferencia en sus secuencias.
568 |
Neumologa Peditrica
Cuadro 24.3 Herencia monognica. a) Autosmica dominante: un individuo afectado es portador de un

solo alelo mutado y tiene un riesgo de 50% de transmitir la enfermedad (causada por la mutacin) a su
descendencia. b) Autosmica recesiva: un individuo afectado tiene ambos alelos mutados, ambos padres
son portadores y tienen 25% de riesgo de transmitir una enfermedad a su descendencia.
c) Ligada al sexo: representa la herencia recesiva ligada al cromosoma X; las mujeres que son
portadoras tienen dos cromosomas X y los varones que padecen la enfermedad (tienen un solo
cromosoma X). No hay trasmisin de varn a varn, en cambio, las madres portadoras tienen un riesgo
de transmitir la enfermedad del 25%, si no se toma en cuenta el sexo del producto, pero si ste es varn
el riesgo se incrementa a 50%.
| 569
Dominante ligada al cromosoma X (HDLCX)

Este tipo de herencia corresponde a la trasmisin de un carcter dominante ligado a un
cromosoma sexual; es poco frecuente y se manifiesta tanto en varones como en mujeres. La HDLCX tiene como caractersticas: a) todas las hijas de varones enfermos estarn
afectadas; b) no hay trasmisin de varn a varn; c) las mujeres afectadas transmiten el
padecimiento al 50% de su descendencia, sin que influya el sexo; d) es frecuente que en una
familia existan ms mujeres enfermas vivas que hombres afectados, ya que el fenotipo por
lo general es menos grave en las mujeres que en los varones, excepto en las homocigotas.
Recesiva ligada al cromosoma X (HRX)
Las caractersticas de la herencia HRX son: a) todas las hijas de un varn afectado sern
portadoras; b) no hay trasmisin de varn a varn; c) slo los varones estarn afectados,
excepto cuando en las mujeres el gen mutado se presenta en estado homocigoto, si existe
inactivacin preferente del cromosoma X normal o si ocurren alteraciones estructurales
(traslocacin entre el cromosoma X y un autosoma) o numricas del cromosoma X (monosoma 45, X); d) la trasmisin de la enfermedad ocurre por medio de una mujer portadora, en la cual el riesgo de tener hijos afectados en cada gestacin es del 25%, hijas o hijos
sanos del 50% e hijas portadoras del 25% (Figura 24.3c).
Figura 24.4 Diferencias genticas entre las enfermedades monognicas y complejas.
Dado que los genes causantes de las entidades mendelianas pueden estar localizados
en los autosomas o en los cromosomas sexuales, dichas entidades se clasifican en: autosmicas y ligadas al sexo, que a su vez pueden ser dominantes o recesivas (Figura 243C).
Autosmica dominante
Alrededor del 50% de los padecimientos monognicos tienen un patrn de herencia autosmico dominante. Este tipo de herencia se caracteriza por lo siguiente: a) su trasmisin
es vertical, es decir, el padecimiento se hereda de una generacin a otra; b) un individuo
afectado tiene 50% de riesgo de transmitir la enfermedad a su descendencia, y c) afecta a
ambos sexos por igual (Figura 243B).
Autosmica recesiva
Los trastornos cuya herencia es autosmica recesiva causan aproximadamente 30% de
las enfermedades monognicas reconocidas hasta la fecha, y se caracterizan por lo siguiente: a) su trasmisin es horizontal y generalmente hay varios enfermos en una sola
generacin; a) los individuos portadores son heterocigotos, es decir portan un alelo mutado y uno sano; c) la frecuencia de individuos sanos portadores de mutaciones es mayor
que la de sujetos afectados; d) los padres de los enfermos son portadores obligados y el
riesgo de que tengan hijos afectados es de 25%, hijos portadores de 50% e hijos sanos
de 25%; e) se observan con mayor frecuencia en las poblaciones con un alto ndice de
endogamia, consanguinidad o deriva gnica, y e) ambos sexos se ven afectados por igual
(Figura 24.3b).
570 |
Neumologa Peditrica
Factores que influyen en los patrones de herencia mendeliana

Existen algunos factores o fenmenos que pueden dificultar la identificacin del patrn de
herencia en estas entidades genticas: 1) no penetrancia: se observa en enfermedades monognicas dominantes y corresponde a la proporcin de individuos con la mutacin que
no sufre manifestaciones clnicas; 2) expresividad variable: la enfermedad se manifiesta clnicamente en un rango que va de leve a grave en una poblacin con el mismo genotipo; 3)
fenmeno de anticipacin: el inicio de las manifestaciones clnicas en la descendencia ocurre en edades ms tempranas y con mayor gravedad; 4) heterogeneidad gentica: puede ser
allica o no allica (de locus). La heterogeneidad allica es el fenmeno por el cual distintas
mutaciones en un mismo gen dan origen a fenotipos o incluso enfermedades diferentes;
mientras que la no allica o de locus se presenta cuando mutaciones en genes diferentes
dan por resultado la misma enfermedad; 5) mosaicismo germinal: en este caso, coexisten
clulas germinales normales y mutadas dentro de un mismo organismo, y lo ms comn es
que en la descendencia de una pareja clnicamente sana haya ms de un individuo afectado
con un padecimiento autosmico dominante, y 6) mosaicismo somtico: se origina por
una mutacin nueva que ocurre en etapa poscigtica y ocasiona que un mismo individuo
tenga tanto de clulas somticas normales como mutadas (Guzar-Vzquez 2001).
II. Herencia compleja o multifactorial
Las enfermedades o la expresin de fenotipos que no tienen un patrn de herencia definido y que son causados por la interaccin de un nmero desconocido de factores genticos
y ambientales reciben el nombre de multifactoriales o complejas (Figura 244B). En las
patologas complejas la importancia de los factores ambientales y genticos vara mucho de
una enfermedad a otra y se determina mediante el estudio de familias, gemelos y hermanos
dados en adopcin (Baca y Orozco, 2004).
| 571
Los estudios de familias comparan la frecuencia con la que individuos genticamente

relacionados con el paciente sufren la misma enfermedad; asimismo estiman el riesgo que
tienen sus familiares en primer grado de padecerla (factor lambda: l). As por ejemplo, se
ha demostrado que en los pacientes con asma el l es 45 veces mayor (2025 %) que en la
poblacin general (45 %) (Manian, 1997).
Los estudios en gemelos (gemelares) asumen que tanto los hermanos monocigotos
(MC), que comparten el 100% de su informacin gentica, como los dicigotos (DC), quienes comparten slo el 50%, crecen en condiciones ambientales similares, por lo que una
mayor concordancia en los gemelos MC, pone en tela de duda la participacin de factores
genticos en su etiologa (Manian, 1997). Si el par de gemelos presenta una misma caracterstica, se considera que ambos son concordantes; si no la presentan son discordantes. De
estas observaciones se puede estimar la probabilidad de heredar la enfermedad (proporcin de la etiologa o variabilidad fenotpica que se puede atribuir a los factores genticos).
De esta manera, si la caracterstica est determinada por el ambiente, la heredabilidad es de
0, pero si es slo por factores genticos es de 1 (Baca y Orozco, 2004).
Actualmente se sabe que el nmero de genes que contribuyen a la susceptibilidad a
padecer enfermedades multifactoriales es variable y puede ir de unos pocos a cientos de
ellos. En realidad, lo que genera la susceptibilidad gentica son las variaciones o polimorfismos en estos genes. Todos los seres humanos, independientemente del origen tnico y
geogrfico, compartimos cerca del 99.9% de la secuencia de nuestros genomas. Este 0.1%
de variacin entre cada persona (~3 millones de nucletidos diferentes) comprende los polimorfismos (Collins et al, 1998; Ronaghi y Langaee, 2005). El conjunto de polimorfismos
es nico en cada persona, excepto en los gemelos idnticos o MC. Existe una gran variedad
de polimorfismos, tales como los repetidos en tandem de secuencias cortas (STRs) y largas
(VNTRs), repetidos en el nmero de copias de al menos 500 bases de longitud (CNVs),
cambios en un solo nucletido (SNP: del ingls single nucleotidepolymorphism), etc (Figura
24.5). Por su tamao, los polimorfismos causantes de la mayor variabilidad en humanos
son los CNVs; sin embargo los ms comunes son los SNPs, de hecho se ha estimado que si
se considera en conjunto a todos los seres humanos, existen alrededor de 1020 millones
de ellos. Los SNPs tienen una baja tasa de mutacin, la mayora son biallicos y se pueden
analizar a gran escala, por lo que se les utiliza ms comnmente en los estudios genmicos
(http://www.ncbi.nih.gov/SNP and http://projects.tcag.ca/variation).
Figura 24.5
Ejemplos de polimorfismos
del genoma humano.
572 |
Neumologa Peditrica
El conocimiento de los genes implicados en las enfermedades complejas se debe, en

gran medida, a los estudios de ligamiento y de asociacin. Los primeros analizan la cosegregacin de un marcador gentico (polimorfismo) con la enfermedad entre los miembros
de una misma familia (Figura 24.6), lo que ha permitido identificar regiones cromosmicas ligadas a la enfermedad. Los estudios de asociacin comparan las frecuencias de un
marcador entre casos de pacientes no relacionados y testigos e investigan su co-ocurrencia
con la enfermedad en la poblacin general (Figura 24.7). Este tipo de anlisis tambin
puede realizarse mediante estudios realizados con familias, los cuales permiten comparar
la frecuencia con la que padres heterocigotos trasmiten un marcador especfico o su alelo
alterno a sus hijos afectados (TDT: prueba de desequilibrio de trasmisin). As, cuando el
marcador se trasmite de padres a hijos con una frecuencia mayor a la esperada (50%), se
dice que ste puede estar implicado en la enfermedad (Hoffjan et al, 2003; Baca y Orozco,
2004).
Figura 24.6. Anlisis de ligamiento. Se representa la trasmisin de un marcador o polimorfismo

con cuatro alelos diferentes (a, b, c y d) en un pedigree extenso de una familia con una enfermedad
autosmica dominante. Ntese que el alelo A es el que se cohereda con la enfermedad, pero no es el
causante de sta, puesto que se encuentra tambin en otros individuos que no tienen parentesco con
los enfermos. Es probable que el marcador A est cerca o dentro del gen responsable de la enfermedad,
por lo que es til para identificar genes implicados.
Figura 24.7
Estudio de asociacin en un
diseo de casos y sujetos de
| 573
El procedimiento principal para la identificacin de genes que participan en la etiopatogenia de las entidades complejas se basa en los estudios de asociacin mediante el
anlisis de genes candidatos, cuya seleccin se basa en: a) el conocimiento de que el gen
participa en una ruta fisiolgica crtica en la enfermedad; b) evidencias obtenidas en modelos animales que muestran que este gen es la causa de una fenotipo determinado; c) la
localizacin del gen en regiones cromosmicas ligadas a la patologa (Baca y Orozco, 2004;
Vercelli, 2008).
Se han ideado nuevas metodologas tanto para los estudios de asociacin como de ligamiento con las que se logra escanear todo el genoma. El escaneo amplio del genoma consiste en el anlisis por microarreglos de miles de SNPs o CNVs, distribuidos a los largo del
genoma humano, y tiene por objeto la identificacin de nuevos genes (LairdNM y Lange,
2008; Seng y Seng, 2008; Willis-Owen et al, 2009).
Fibrosis qustica: un trastorno monognico
La fibrosis qustica o mucoviscidosis (FQ; OMIM #219700) es la enfermedad autosmica
recesiva ms frecuente en la poblacin caucsica. Se estima que 1 de cada 25 individuos sanos es portador de una mutacin en el gen CFTR (del ingls Cystic Fibrosis Transmembrane
Conductance Regulator). El gen CFTR se localiza en la banda q31 del cromosoma 7 (locus
CFTR), contiene 250 kilobases (kb), consta de 27 exones y se transcribe en un mRNA de
6.5 kb (Kerem et al, 1989; Zielenski et al, 1991). Este gen codifica para la protena CFTR,
que funciona como un canal del cloro (Cl-) dependiente de cAMP con varios dominios importantes: dos transmembranales (MSD1 y MSD2), dos de unin a ATP (NBD1 y NBD2) y
uno regulador de la apertura y cierre del canal (R) (Figura 24.8). CFTR se expresa en clulas epiteliales de una gran variedad de rganos y tejidos como pulmn, pncreas, glndulas
sudorparas, intestino, hgado, mucosa nasal, glndulas salivales y tracto reproductivo, por
lo que la prdida de su funcin altera el transporte de electrlitos en la membrana apical
de las clulas epiteliales, con lo que causa, principalmente, aumento de cloruros en sudor,
afeccin obstructivarestrictiva de las vas respiratorias, insuficiencia pancretica e infertilidad en los varones (Riodan, 2005).
El Consorcio Internacional de Fibrosis Qustica (http://www.genet.sickkids.on.ca) ha

descubierto ms de 1 800 mutaciones diferentes y alrededor de 200 polimorfismos en el
gen CFTR. Un paciente con FQ debe tener ambos alelos CFTR afectados y puede ser homocigoto (la misma mutacin en los dos) o heterocigoto compuesto (una mutacin distinta en cada alelo [Dorket al, 1991, Kiesewetter et al, 1993]). Los padres de un paciente con
FQ son portadores obligados, es decir, son heterocigotos, portan un alelo CFTR mutado y
otro sano (Figura 243B).
Se ha observado que la distribucin geogrfica de las mutaciones del gen CFTR es muy
variable, particularmente en el sur de Europa y Amrica Latina. La mutacin ms comn,
que se caracteriza por la eliminacin del codn 508 para fenilalanina (DF508) (Figura
24.9), se encuentra en la DF508 (Figura 248), va desde el 100% en las Islas Faroe de Dinamarca hasta un 24.5% en Turqua. En la poblacin latinoamericana, la frecuencia de la
mutacin DF508 es baja, aunque vara entre los diferentes pases: Argentina 58.6%, Brasil
47%, Mxico 40.7%, Colombia 35.4%, Venezuela 29.6%, Chile 29.2 y Ecuador 25%) (Bobadilla et al, 2002). Es interesante hacer notar que en Mxico la frecuencia de la mutacin
DF508 es variable dependiendo de la regin: 50% en el Norte, 34.4% en el Occidente y
40.7% en la regin Centro (Flores, 1997; Villalobos, 1997; Orozco et al, 2000). De hecho,
la gran diversidad tnica de nuestra poblacin ha dado como resultado una notable complejidad en el espectro de las mutaciones CFTR (46 diferentes), incluso siete de ellas se
documentaron por primera vez en pacientes mexicanos: 2055del9A, 1924del7, W1098C,
846delT, P750L, 4160insGGGG y 297-1GA. Las otras mutaciones en CFTR son poco comunes y la mayora ocurren en menos del 1% de los cromosomas FQ (Orozco et al, 2000).
Inclusive, la segunda mutacin ms comn (G542X), se detecta slo en el 2.4% de los alelos
CFTR afectados en todo el mundo, aun cuando en Mxico, Colombia, Espaa y las Islas
Canarias se ha detectado en una proporcin ms alta (6.1, 6.3, 8 y 25% respectivamente)
(Cassal et al, 1993; Restrepo et al, 2000).
Figura 24.8
Representacin del locus
del gen y la protena CFTR.
a) locus 7q31; b) gen CFTR:
los rectngulos horizontales
representan los 27 exones del
gen; c) transcrito del gen;
d) esquema de la protena CFTR
en la membrana celular.
MSD: dominios
transmembranales; NBD:
dominios de unin a ATP;
R: dominio regulador. Kb:
kilobases, aa: aminocidos;
kd: kilodaltones.
574 |
Neumologa Peditrica
Figura 24.9 F508, laD Esquema de la mutacin ms comn en el gen CFTR. a) Secuencia del gen y de la
protena en un individuo sano; b) eliminacin (deletion) de un nucltido en el codn 507 y dos nucletidos
en el codn 508; c) prdida del aminocido fenilalanina en la protena CFTR como consecuencia de la
eliminacin de CTT.
| 575
En poblaciones en las que la mutacin DF508 es sumamente frecuente, la bsqueda de

cinco mutaciones en el gen CFTR (DF508, G542X, N1303K, R553X y G551D) abarca la
deteccin del 8590% de los alelos FQ, mientras que en la poblacin mexicana se requiere
el anlisis de 46 mutaciones para la caracterizacin de apenas el 75% de todos los cromosomas afectados, por lo que el diagnstico molecular de los pacientes FQ mexicanos resulta
sumamente complejo y caro. En la Tabla 243 se muestran las mutaciones CFTR identificadas en pacientes mexicanos con FQ (Orozco et al, 2000).
La naturaleza de las mutaciones en el gen responsable de la FQ es diversa y puede tener
diferentes efectos en la protena CFTR, dependiendo del sitio que se vea afectado. Con
base en la alteracin que producen en la protena, las mutaciones en el gen CFTR se han
dividido en cinco clases diferentes (IV):
Clase I: Mutaciones que bloquean la sntesis de la protena y ocasionan la carencia del
canal. Entre ellas se encuentran aquellas que generan protenas cortas o que provocan
un corrimiento en el cdigo gentico. Estas generalmente causan la carencia total de la
protena en la membrana de las clulas epiteliales (G542X, W496X, Q525X, etc. [Zielenski y Tsui, 1995]).
Clase II: Mutaciones que afectan el procesamiento postraduccional y tambin causan carencia del canal. Algunas mutaciones afectan la biosntesis de la protena y generan
pptidos anormales que quedan atrapados en el retculo endoplsmico, donde son degradados por el sistema ubiquitina-proteosoma (vida media de 0.5 h). En este grupo
se encuentra la mutacin ms frecuente del gen CFTR, la F508 (Cheng et al, 1990;
Amarar et al, 2004).
Clase III: Mutaciones que afectan el dominio R, con la consecuente alteracin en el cierre
y apertura del canal de cloro. Estas mutaciones generan protenas que llegan correctamente a la membrana apical, pero no funcionan como un canal inico (mutaciones
G551D y S1255P) (Hiestad et al, 1994; Carson et al, 1995).
Clase IV: Mutaciones que afectan la conductancia del canal de cloro. Estas mutaciones
generan un canal con actividad residual, aunque la conductancia es anormal (R117H,
G314E, G314Q, R334W, R347P y R347H) (Vankeerberghen et al, 1998).
Clase V: Mutaciones que causan reduccin en la sntesis de la protena. Las protenas mutadas tienen una actividad normal tanto en regulacin como en conductancia, sin embargo su cantidad es insuficiente (P574H y la A455E) (Zielenski y Tsui, 1995).
Correlacin genotipofenotipo en FQ
Existe una clara variabilidad en las manifestaciones clnicas de la FQ y esto, en parte, es
consecuencia de la gran diversidad de las mutaciones en el gen (Groman et al, 2002).
Distintos estudios han tratado de encontrar las caractersticas clnicas que comparten
los pacientes con FQ que portan un mismo genotipo (correlacin fenotipogenotipo) y
han logrado clasificar las mutaciones en graves (clase i, ii o iii) y leves (clases iv o v). Las
primeras ocupan aproximadamente el 92% de todas las mutaciones. Sin embargo, de todos los sntomas analizados slo la funcin pancretica correlaciona directamente con el
genotipo de los pacientes (Orozco et al, 2000). En general, los pacientes con insuficiencia
pancretica (IP) son homocigotos o heterocigotos compuestos para dos mutaciones graves, mientras que los pacientes con suficiencia pancretica (SP) tienen al menos un alelo
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Neumologa Peditrica
con mutaciones leves que llevan a cabo alguna funcin residual. Como en todas las enfermedades recesivas, las mutaciones leves son dominantes en relacin con las graves, por lo
que un heterocigoto compuesto con una mutacin grave y una leve tendr SP (Kerem et al,
1990; Noone et al, 2001).
Por otro lado, en mltiples informes se describe la coexistencia de dos alteraciones diferentes en el mismo alelo CFTR, que pueden modular el efecto del fenotipo. Por ejemplo,
cuando la mutacin R553Q se localiza en el mismo alelo que la mutacin F508, las manifestaciones clnicas de la enfermedad se atenan (Kiesewetter et al, 1993).
Se ha documentado que las mutaciones en el gen CFTR causan un grupo de enfermedades atpicas como esterilidad primaria por ausencia bilateral congnita de vasos deferentes,
enfermedad pulmonar obstructiva crnica, bronquiectasias difusas, aspergilosis broncopulmonar alrgica, bronquitis crnica por Pseudomona aeruginosa, asma, sinusitis crnica,
plipos nasales, prancreatitis obstructiva crnica, hipertripsinemia neonatal transitoria,
azospermia obstructiva idioptica, etc. As, las mutaciones en CFTR pueden ocasionar manifestaciones clnicas que pueden ir desde esterilidad primaria, como nica manifestacin,
hasta un cuadro clnico grave de FQ que puede causar la muerte en los primeros meses de
vida (Doull, 1980; Rave-Harel et al, 1995; Noone, 2001; Rowntree y Harris, 2003; Niniset
al, 2003).
Por otra parte, con excepcin de la funcin pancretica, el resto de las manifestaciones
clnicas de la FQ vara, inclusive entre hermanos, por lo que se ha propuesto la participacin de genes modificadores, que aunque forman parte de la etiologa de la enfermedad,
tienen un gran impacto en la gravedad de las manifestaciones clnicas. Se ha documentado
que estos genes contienen variantes allicas tipo SNPs que modifican la intensidad de la
enfermedad. Por ejemplo, la gravedad pulmonar entre pacientes con un mismo genotipo
CFTR puede ser modificada por diversos genes que participan en la respuesta inmunitaria
(a1-antitripsina (a1-AT), a1-antiquimotripsina (a1-ACT), lectina de unin a manosa (MBL),
factor de necrosis tumoral alfa (TNF-a), xido ntrico sintetasa (NOS), receptor b2-adrenrgico (ADRB2), sintasa de prostaglandinas y endoperoxidasas (COX1 y COX2), entre otros
(Boyle, 2007). Adicionalmente, el ileomeconial ocurre slo en pacientes con insuficiencia
pancretica; sin embargo se ha propuesto que esta manifestacin se asocia a un locus del
cromosoma 19 (19q13.2), sin que se haya identificado a los genes responsables (Larriba et
al, 2001). Estudios recientes han mostrado que polimorfismos en los genes del receptor 2
de adiponectina (ADIPOR2) y el miembro 4 de la familia de cotransportadores de carbonato de sodio (SLC4A4) tambin contribuyen a la etiologa del ileomeconial en pacientes
con FQ (Dorfman et al, 2009).
Asma: Un modelo de enfermedad multifactorial
Como sucede con las enfermedades multifactoriales o complejas, esta entidad slo afecta a
sujetos que poseen un genotipo que les confiere susceptibilidad y que han estado expuestos
a ciertos factores ambientales (Anderson y Morrison, 2000). Los estudios familiares han
mostrado que el riesgo relativo de padecer asma entre los familiares de primer grado (l) es de
4 a 5 veces mayor que el de la poblacin general (2025% y 45%, respectivamente) (Manian,
1997). Por otra parte, se ha observado que en el asma la concordancia entre gemelos MC es
aproximadamente 1930%, mientras que en los DC es de 512%, lo que da por resultado una
proclividad hereditaria de aproximadamente de 4060% (Manian, 1997; Larj et al, 2002).
| 577
En las enfermedades complejas como el asma, la medicina genmica ha logrado avances impresionantes en la identificacin de las variantes gnicas implicadas en la etiopatogenia de la enfermedad. La identificacin de los genes que influyen en el asma y fenotipos
asociados ha sido posible, principalmente, gracias a los estudios de ligamiento y asociacin. La atopia y la hiperreactividad bronquial (HRB) son dos de los fenotipos asociados al
asma, y es posible que los diferentes genes responsables de estas entidades acten juntos y
determinen la aparicin del asma (Weidinger et al, 2010).
Hasta ahora se han descrito cuatro grupos de genes asociados al asma: i. genes de susceptibilidad, los cuales contribuyen al desarrollo de la enfermedad; ii. genes de proteccin,
es decir, los que disminuyen el riesgo de que una persona padezca asma; iii. genes modificadores, responsables de la variacin de las manifestaciones clnicas entre pacientes con un
mismo genotipo, y iv. genes de respuesta al tratamiento, que influyen en la eficacia del metabolismo de los frmacos entre individuos con la misma enfermedad (Fenech y Hall, 2002).
Dentro del grupo de genes de susceptibilidad y modificadores se incluyen los que
codifican para protenas que participan en los procesos inflamatorios, en la sntesis de
IgE y en la respuesta inmunitaria, como las citocinas IL4, IL5, IL9, IL13 y sus receptores,
HLA, TNFa, GMCSF, el factor de crecimiento de fibroblastos (FGFA); la metaloproteasa
ADAM33 (Shirakawa et al, 1994; Hershey et al, 1997; Deichmann et al, 1998; Noguchi et
al, 1998; Wills-Karp et al, 1998; Rosa-Rosa et al, 1999; Anderson y Morrison, 2000; Heinzmann et al, 2000; Moffatt et al, 2001; Howard et al, 2002; Witte et al, 2002; van Eerdewegh
et al, 2002; Howard et al, 2002; Boss y Hudson, 2007; Munthe-Kaas et al, 2007; Wu et al,
2007; Amirzargar et al, 2009; Jimnez-Morales et al, 2009; Begh et al, 2010, Ho et al, 2010).
Por otro lado, dentro del grupo de genes que participan en la respuesta al tratamiento
(Tabla 244), se ubican aquellos que codifican para el receptor 2-adrenrgico (ADRB2),
5-lipoxigenasa (ALOX5), leucotrienosintetasa C4 (LTC4S), el receptor de glucocorticosteroides (GCCR), etc., (Turki et al, 1995; Dewar et al, 1998; Joos y Sandford, 2002; Finkelstein et al, 2009; Asano et al 2010).
Cuadro 24-3 Ejemplos de genes y polimorfismos asociados a asma en distintas poblaciones.
GENES
LOCUS
POLIMORFISMO
FENOTIPO
REFERENCIA
IL4
5q31.1
-590C/T,
-33T/C
Gln110Arg,
C1112T
Asma, IgE, DA
Noguchi et al 1998 ; Liu et al,

2004 ; de Faria et al, 2008;
Amirzargar et al, 2009;
Bijanzadeh 2010.
IL13
5q31
-1111C/T,
C1055T,
Q110R, R130Q
Asma, IgE
Wills-Karp et al, 1998 ;

Heinzmann et al, 2000 ; Howard
et al, 2002 ; Liu et al 2004 ;
Vladich et al, 2005;
Vercelli, 2008.
IL4R
16p12.11
I50V, Q551R,
Cys406Arg,
Ser727Ala,
Atopia, asma
no atpica,
gravedad
Hershey et al, 1997; Deichmann

et al, 1998; Rosa-Rosa et al,
1999; Howard et al, 2002; Liu et
al, 2004; de Faria et al, 2008.
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Neumologa Peditrica
TNFa
6p21.3
-308G/A,
-238G/A
Asma
Witte et al, 2002; Shin et al,

2004; Wu et al, 2007; MuntheKaas et al, 2007; JimnezMorales et al, 2009.
HLA-II
6p21.3
DR
Asma,
gravedad,
alergia, HBR
Ober et al, 1998; Moffatt et al,

2001 ; Munthe-Kaas et al, 2007.
FCeR1b
11q12.2
-654C/T
Iso181Leu,
Val183Leu,
Gly237Gly
Atopia, asma
Shirakawa et al, 1994; Hizawaet

al, 2001.
ADRB2
5q31
Arg16Gly,
Gln27Glu
Resistencia a
F#)10+56#5X
asma
nocturna
Turki et al, 1995; Ligget, 1997;

Dewar et al, 1998; Finkelstein et
al, 2009.
ADAM33
20p13
D1, F1,L1,S1-2,
T1-2, V1-7
400A>G
Asma, HBR,
remodelacin,
gravedad
Van Eerdewegh et al, 2002;

Howard et al, 2003; de Faria et
al, 2008; Bijanzadeh, 2010.
DA: dermatitis atpica; HBR: hiperrespuesta bronquial; IgE: proporcin de inmunoglobulina E en suero.
En la actualidad se han identificado ms de 120 genes asociados a asma, sin embargo, slo
alrededor de 22 han mostrado resultados consistentes en diversos estudios independientes
(Vercelli, 2008). Estos genes se clasifican dentro de cuatro principales grupos: 1) inmunidad innata e inmunorregulacin; 2) diferenciacin y funcin de linfocitos Th2; 3) biologa
epitelial e inmunidad de la mucosa, y 4) funcin pulmonar y gravedad de la enfermedad
(hiperreactividad bronquial, remodelacin de las vas respiratorias, etc. [Vercelli 2008].
Genmica del asma en la poblacin mexicana
Las investigaciones en pacientes mexicanos han aportado evidencias de asociacin entre asma y polimorfismos en ms de 10 genes candidatos, entre los cuales se encuentran ADRB2, GSTM1 (glutation S-transferasa M1), GSNOR, TGFB1, NQO1, MMP9,
DPP10,aORMDL3,TNF etc. (Santilln et al, 2005; Romieu et al, 2006, Liu et al, 2007; Wu
et al, 2007; Galanter et al, 2008, Jimnez-Morales et al, 2009; Wu et al, 2009). Sin embargo
estos estudios tambin han revelado que polimorfismos en genes que son factores de riesgo
importantes de asma en otras poblaciones, no los son para la mexicana, por ejemplo IL4,
IL4R, IL13 y ADAM33 (Mujica-Lpez et al, 2002; Lind et al, 2003; Lpez et al, 2007).
El gen TNFa es el nico que se ha estudiado en dos grupos independientes de pacientes
peditricos mexicanos. En un primer estudio, Wu y Col., (2007) incluyeron a pacientes
tratados en el Hospital Infantil de Mxico e informaron que los nios portadores del alelo
TNFa-308A tienen un riesgo1.54 veces mayor (OR) de padecer asma que los portadores de
alelo silvestre TNFa-308G. El segundo estudio lo llevaron a cabo Jimnez-Morales y Col.,
(2009) en un grupo de pacientes atendidos en tres hospitales de tercer nivel de la ciudad
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de Mxico. En este estudio se document que el alelo TNFa-308A confiere un riesgo 2.41
veces mayor de padecer asma y que ste se incrementa considerablemente en el gnero
femenino (OR: 4.4). Otro gen que ha resultado de inters para la investigacin genmica
del asma es ADRB2. No obstante, los estudios en pacientes mexicanos no han sido muy
precisos en documentar la asociacin entre polimorfismos en este gen y la enfermedad.
Mientras que Santilln y Col., (2003) observaron que los genotipos ADRB2 Arg16Gly,
Glu27Gln se asocian a la gravedad de la enfermedad y a la respuesta al tratamiento en
pacientes mexicanos, Choudhry y Col., (2005) informan que no existe tal relacin, aunque
ellos observan asociacin del genotipo Arg16Arg con una mejor respuesta a los broncodilatarodes en pacientes de Puerto Rico. Estos datos resaltan importancia de profundizar en
el conocimiento genmico del asma en nuestra poblacin para ofrecer mejores alternativas
de tratamiento.
Otros estudios realizados en poblacin mexicana analizan la interaccin entre el genotipo y el ambiente. Romieu y Col., (2006) encontraron que nios asmticos portadores del
alelo nulo del gen GSTM1 y homocigotos para la mutacin Val105Val en el gen GSTP1, que
se ven expuestos a concentraciones elevadas de ozono, tienen dificultad para respirar, son
ms sensibles a la tos y con frecuencia requieren el uso de broncodilatadores.
Diagnstico molecular de las enfermedades respiratorias

Permite confirmar el diagnstico clnico, detectar portadores, realizar un diagnstico prenatal y el tamizaje de enfermedades en el recin nacido. Asimismo formular un diagnstico
presintomtico de enfermedades que se manifiestan en la edad adulta e identificar familias
con un alto riesgo de padecer ciertas enfermedades. No obstante, el diagnstico molecular
da informacin segn el conocimiento que se tenga acerca de los genes involucrados en un
padecimiento, por lo que es ms til y de mayor certeza en las entidades monognicas que
en las complejas como asma, alergia, cncer, etc. Por ejemplo, an con la heterogeneidad
gentica de la FQ en la poblacin mexicana, la bsqueda de la F508 hace posible identificar alrededor del 40% de los cromosomas mutados (Orozco et al, 2006) (Figura 24.10).
Figura 24.10.
Diagnstico molecular de un
paciente con FQ mediante la
tcnica de reaccin en cadena
de la polimerasa (PCR). Carril
1: individuo sin mutacin,
homocigoto normal; Carril 2:
paciente con FQ, homocigoto
para la DF508; Carriles 4 y 5:
padres portadores del paciente:
heterocigotos para la mutacin
DF508.
La razn fundamental por la que todava no tiene gran aplicacin el diagnstico molecular en los trastornos multifactoriales es su complejidad gentica. Adems, los individuos
que padecen estos trastornos son portadores de mutaciones asociadas a dichas patologas
y son susceptibles, pero algunos de ellos nunca llegan a padecer la enfermedad, lo que
dificulta hacer un pronstico. Asimismo, la carencia actual de opciones mdicas para un
tratamiento definitivo de estas entidades, la posible ansiedad que puede provocar un diagnstico de susceptibilidad, el riesgo de que haya discriminacin y estigmatizacin social,
pueden limitar los beneficios del diagnstico molecular para los pacientes con enfermedades complejas.
Farmacogentica: tratamiento basado en el conocimiento de los genes
Los avances cientficos y tecnolgicos sobre el conocimiento de la naturaleza y consecuencia de las variaciones genticas, que causan o confieren susceptibilidad para el padecimiento de las enfermedades humanas, contribuyen a la elaboracin y diseo de nuevas
estrategias de tratamiento.
En los pacientes con FQ el objetivo consiste en intentar restablecer la funcin de la
protena. El blanco inicial para la teraputica gnica es el pulmn, ya que adems de ser
uno de los rganos que se ven ms afectados es el ms accesible. Dentro de las estrategias
que se han propuesto estn: administracin directa a las vas respiratorias de la protena
CFTR silvestre, induccin de la maduracin de la protena CFTR mutante, induccin de la
fosforilacin de la CFTR mutante, estimulacin de otros canales de Cl y la introduccin del
gen CFTR dentro de la clula epitelial de las vas respiratorias para propiciar la expresin
de la protena normal y as suplir la actividad de la protena alterada (teraputica gnica).
A pesar de los grandes avances en este campo, en la mayora de los ensayos clnicos se ha
observado slo una correccin parcial y transitoria del transporte de cloro.
En lo que respecta a las entidades multifactoriales como el asma, existe gran dificultad
para desarrollar teraputicas basadas en el conocimiento gentico, debido a su etiologa
multignica, a la participacin del ambiente en su evolucin, a que no hay un gen principal
que explique la mayor parte del fenotipo, a que an falta entender el efecto de los marcadores asociados a estas entidades y a que existe heterogeneidad gentica entre las poblaciones.
Aun con estas limitantes, la deteccin de algunos polimorfismos ha permitido disponer
de guas preliminares de medicina personalizada en pacientes con asma (Tabla 24.5). En
este sentido, ADRB2 es quiz el gen ms investigado, se ha demostrado ampliamente en
muchas poblaciones (no en la mexicana) que en estado homocigoto, el alelo R del SNP
R16G confiere resistencia al tratamiento con 2 agonistas, por lo que se ha sugerido que los
pacientes sean tratados con corticosteroides (Kondo, 2010).
Cuadro 24.4 Gua para el tratamiento del asma basado en el genotipo.
Gen
Polimorfismo
LTC4S
-444A/C
IL13
580 |
Neumologa Peditrica
R110Q
Genotipo
Tratamiento sugerido
AA
ICTh2
AC o CC
LTRA
ICTh2
| 581
ALOX5
rs2115819
GG
LTRA
MRP1
rs119774
CT
LTRA
CYP1A2
-3594G/T
GT
TAP
ADRB2
R16G
No respondedores a 2 agonistas
TBX21 (T-bet)
H33Q
HQ o QQ
ICS
IL4
589C/T
Resistentes a ICS
ICTh2: Inhibidores de citocinas Th2; LTRA: antagonistas de receptores de leucotrienos,

TAP: Teofilinas de accin prolongada; ICS: corticosteroides inhalados.
Asimismo se ha observado que pacientes con genotipo homocigoto LTC4S-444 A/A

responden bien a tratamientos con inhibidores de Th2 (ICTh2), mientras que en los sujetos
con genotipo LTC4S-444 A/C o C/C son ms efectivos los antagonistas de receptores de
leucotrienos. Otra variante en la que se ha informado una correlacin entre el genotipo
y una buena respuesta a tratamientos, basados en ICTh2, es el alelo R (R110Q) en el gen
IL13; de hecho, despus de la teraputica hay aumento en la proporcin de IFNg (Tamaoki
et al, 2000). Por otro lado, los corticosteroides inhalados (ICS) son muy eficaces en nios
y adultos con asma, particularmente en pacientes portadores del genotipo heterocigoto
H/Q y homocigoto Q/Q del SNP H33Q en el gen TBX21 (T-bet). Sin embargo se ha observado que los pacientes portadores del alelo IL4 589T (589 C/T) muestran resistencia a
este tratamiento (Leung y Bloom, 2000; Tantisira y Weiss, 2005; Kondo, 2010). En nuestra
poblacin, los anlisis de genes y respuesta al tratamiento en pacientes con asma son muy
limitados, por lo que es necesario realizar ms estudios de farmacogenmica e incluir tanto
a nios como adultos mexicanos.
Resumen
Este captulo expone las bases que facilitan el entendimiento de la gentica de los trastornos humanos y pone como modelos la fibrosis qustica y el asma. La FQ es una de
las enfermedades monognicas que ha servido de prototipo para el entendimiento de la
fisiopatologa de otras enfermedades mendelianas. Los avances obtenidos por el excitante
progreso en la investigacin de esta patologa han sido la piedra angular de la Medicina
Molecular, ya que han reforzado el concepto de que el fenotipo de una enfermedad es la
suma de componentes clnicos variables que surgen de un genotipo particular, que puede
ser modificado por otros factores genticos secundarios y ambientales. Una de las aportaciones ms importantes de estos avances es su aplicacin clnica, puesto que ha logrado
mejorar las estrategias de diagnstico, prevencin y tratamiento de la enfermedad.
En lo que atae al asma, este trastorno se present como un claro ejemplo de una enfermedad compleja con una gran heterogeneidad gentica, para el cual los estudios genmicos han contribuido enormemente a la identificacin de alelos relacionados con su
etiopatogenia, aunque todava falta demostrar su utilidad en el diagnstico, pronstico y
tratamiento. En un futuro cercano es probable que se logre identificar un mayor nmero
de alelos tiles como biomarcadores y cuyo costorendimiento sea mayor que los mtodos
de diagnstico tradicionales.
Es importante sealar que la genmica se aproxima a una fase en la cual la identificacin de los genes que participan en la susceptibilidad a padecer entidades complejas
582 |
Neumologa Peditrica
sea una realidad. Esto obliga a definir y emprender acciones paralelas que por una parte
reduzcan la ansiedad que se genera cuando se le comunica a una persona que es portadora
de un mayor riesgo gentico y, por la otra, a mejorar los lineamientos ticos para el manejo
adecuado de la informacin gentica.
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25 El paciente peditrico con asma

DR. FRANCISCO JAVIER CUEVAS SCHACHT, DRA. MARA DEL CARMEN CANO SALAS,
DR. GABRIEL GUTIRREZ MORALES
principios de la dcada de 1990, la Organizacin Mundial de la Salud (oms) en

colaboracin con los Institutos Nacionales de Sangre, Corazn y Pulmn (INHLB)
promovi una estrategia global para el tratamiento y prevencin del asma, la cual
favorece el desarrollo e implementacin de la Global Initiative for Asma (gina), que incorpora los resultados de la investigacin cientfica validada y universal sobre este tema.
Como resultado de estas acciones y de sus resultados se modific el concepto mdico
que consideraba al asma como un problema esencialmente broncoespstico, y se estableci
la importancia de la inflamacin epitelial crnica como base de la patogenia que caracteriza al padecimiento.
En la ltima dcada, la gina ha propuesto que la clasificacin y el uso de medicamentos antiasmticos deben organizarse por niveles de control y en forma escalonada (step
up / step down), tomando como premisa que Alcanzar y Sostener el Control de los pacientes con asma es el objetivo principal.
Demografa e impacto
El asma representa uno de los principales problemas de salud en todo el mundo dado que
afecta a ms de 300 millones de personas. Internacionalmente se observa una amplia variacin en los grupos peditricos con cifras que van desde el 2.4% en la India hasta 37.6%
en Costa Rica, en pacientes de 6 a 7 aos de edad.
La prevalencia es mayor en pases del primer mundo, pero la intensidad del padecimiento, as como su impacto en la salud, afecta ms a comunidades y pases de bajos recursos econmicos.
En Latinoamrica se estiman cifras de 17% en nios de 6 a 7 aos, y de 10% en adolescentes y adultos. Hasta el momento no se conoce con certeza las razones que expliquen la
gran variabilidad del asma en poblaciones con un componente gentico similar y con la
misma ubicacin geogrfica, sin embargo la tendencia muestra una mayor frecuencia en
poblaciones de ciudades cercanas a las costas, zonas industrializadas y grandes urbes.
La prevalencia de este padecimiento en la Repblica Mexicana vara de 4.5% en Monterrey al 12.5% en Mrida, con un promedio para el resto de los estados de la Repblica del
8.5%, y con porcentaje de variacin anual de 1.4 por ciento.
En el Instituto Nacional de Pediatra (inp) de la ciudad de Mxico la transicin epidemiolgica de las enfermedades respiratorias por las que se consulta al Departamento de
| 589
Neumologa y Ciruga de Trax, colocan al asma como el padecimiento ms frecuente en

las ltimas dos dcadas.
Como enfermedad crnica el impacto que genera en la salud es elevado y se relaciona
con la prdida progresiva de la funcin pulmonar, incapacidad funcional respiratoria, limitacin para efectuar las actividades cotidianas, menor calidad de vida y muerte prematura.
Por otro lado, en el mbito socioeconmico se ha de considerar los gastos directos por
la adquisicin de medicamentos, pago de consulta mdica, visitas a urgencias e ingresos
hospitalarios, adems de los costos indirectos sociales como resultado de los das laborales
y escolares perdidos.
Es vlido decir entonces que el asma mal tratada es un padecimiento costoso y caro, y
que la falta de control de este trastorno, as como los costos que implica su tratamiento, se
relacionan de manera directa con una mala estrategia teraputica integral de los pacientes.
En lactantes y preescolares se ha propuesto definir al asma como el padecimiento de sibilancias recurrentes y/o tos persistente, en situaciones en las que esta enfermedad es probable, y se han descartado otras enfermedades menos frecuentes que ocasionan los mismos
sntomas en este grupo etario.
Definir y caracterizar el asma durante los primeros cinco aos de vida ha sido y es uno
de los principales problemas que confronta el mdico al establecer el diagnstico, ya que
la triada clinica de tos, sibilancia y dificultad respiratoria que caracteriza al paciente con
asma de todas las edades, por lo comn se observa en un gran nmero de padecimientos
respiratorios en pacientes menores de 5 aos.
Los fenotipos y el comportamiento clnico de las sibilancias en los primeros aos de
vida obliga a buscar factores predictivos o de riesgo que permitan identificar cules pacientes padecern sibilancias persistentes o asma en aos posteriores (Cuadro 25.2).
Qu es y cmo se define el asma?

Resulta dificil precisar y sealar en una sola definicin todas las variantes clnicas, fisiolgicas y patognicas que incluye el asma. Los lineamientos y guas internacionales como
gina proponen una definicin que destaca aspectos principales del padecimiento al referir que: Asma es un padecimiento inflamatorio crnico de la via respiratoria, en el que
participan mltiples clulas y mediadores. La inflamacin crnica se asocia con hiperreactividad bronquial que lleva a episodios recurrentes de tos, sibilancias, dificultad respiratoria y opresin torcica, particularmente durante la noche o temprano en la maana. Estos
episodios por lo regular se asocian con obstruccin variable y diseminada al paso del aire,
que se revierte por efecto de los medicamentos o de manera espontnea.
Si se toma en cuenta la base gentica que participa en el desarrollo del asma y su interaccin con los factores del medio ambiente que propician el inicio y progresin de
sntomas, formas clinicas y fenotipos del padecimiento, se puede afirmar que el asma se
define como el fenotipo que resulta de la interaccin entre los genes de una persona y el
medio-ambiente.
En nuestro medio consideramos que el asma es un sindrome de base gentica y de
origen multifactorial, de evolucin crnica y curso variable, que se expresa en la clinica
mediante diversos fenotipos (Cuadro 25.1), que tienen una base fisiopatognica comn y
se caracteriza por inflamacin epitelial persistente y obstruccin bronquial intermitente,
que determina la aparicin de sintomas y signos sitematizados, entre ellos: tos espasmdica, sibilancia espiratoria y dificultad respiratoria de diverso grado, como consecuencia de
la interaccin con multiples factores de riesgo medioambientales de tipo inmunognico y
no inmunognico.
CUADRO
590 |
25.2 FENOTIPOS DE SIBILANCIAS EN MENORES DE CINCO AOS.
Fenotipos
Caractersticas y factores de riesgo
Sibilancia temprana
transitoria
Aparece en los primeros meses de vida y desaparece despus del

tercer ao; constituye del 40 a 60% de todos los trastornos silbantes
recurrentes. No se relaciona con atopa; la IgE y las pruebas cutneas
son normales, la funcin pulmonar se halla disminuida al nacimiento y
mejora con la edad. La hiperreactividad bronquial y la variabilidad del
PEF son negativas en la adolescencia.
Factores de riesgo: tabaquismo materno, prematurez, gnero
masculino, convivencia con hermanos mayores, asistencia a guardera.
Sibilancia tarda no
atpica
Comienza despus de los tres aos, desaparece en la edad escolar

o adolescencia; constituye del 25 al 30% de los trastornos silbantes
recurrentes; afecta por igual ambos sexos; la IgE y pruebas cutneas
son negativas y la funcin pulmonar es normal al nacimiento pero se
encuentra disminuida entre los 6 y 11 aos de edad.
La hiperreactividad bronquial disminuye con la edad y los pacientes
tienen buena respuesta a los broncodilatadores.
Factores de riesgo: infeccin respiratoria viral (sincitial respiratoria en
los primeros aos de vida).
Sibilancia
persistente atopica
Inicia en los primeros aos de vida; es predominante en varones;

constituye el 20% de los trastornos silbantes recurrentes. La IgE y las
pruebas cutneas son positivas; antecedente de atopa familiar; funcin
pulmonar normal al nacimiento que disminuye con la edad.
Hiperreactividad bronquial persistente hasta la adolescencia.
25.1 FENOTIPOS CLNICOS DEL ASMA.
Asma por ejercicio
Asma de difcil control
Asma nocturna
Asma inducida por aspirina
Asma episdica
Asma laboral
Asma persistente
Asma de inicio tardo
Asma alrgica
Asma inducida por virus
Asma temprana transitoria
Asma no alrgica
Neumologa Peditrica
CUADRO
| 591
Cundo y cmo empieza

Los mecanismos patognicos que dan lugar al inicio y evolucin del asma son complejos,
poco claros y no bien definidos. La inflamacin persistente del epitelio respiratorio, que
se observa en todos los pacientes, se inicia por un proceso de sensibilizacin alrgica o no
alrgica de la mucosa del aparato respiratorio, que incluye al epitelio nasal en la mayora
de casos. En este proceso participan diferentes clulas y mediadores que perpetan la respuesta inflamatoria aun en los fenotipos episdicos o monosintomticos del padecimiento.
Al nacimiento los diferentes genes y el inmunofenotipo neonatal determinan la predisposicin y la variabilidad entre razas y grupos tnicos a padecer asma. Bajo estos criterios
se puede sealar que los pacientes no se hacen asmticos sino que nacen con asma; en
otras palabras, la predisposicin gentica determina, en un medio ambiente adverso, que
se inicie la expresin clnica de los diferentes fenotipos de este padecimiento.
En virtud de que el inicio de los sntomas ocurre en el 80% de los pacientes antes de los
cinco aos de edad, el diagnstico de certeza debe establecerse durante los primeros aos
de vida. No obstante, se reporta que en menos del 20% de los nios con asma el diagnstico
se establece antes de los cinco aos de edad. Una posible explicacin para esta deficiencia
es que los sntomas caractersticos de este trastorno en la edad peditrica son los mismos
que se observan en infecciones respiratorias agudas o recidivantes: neumopata por aspiracin, displasia broncopulmonar, fibrosis qustica y otras enfermedades respiratorias
frecuentes en este periodo de la vida.
mastocitos, linfocitos T, basfilos, clulas dendrticas, macrfagos y neutrfilos) provocan la liberacin de ms de 100 mediadores bioqumicos y moleculares entre los que
destacan: citocinas, quimiocinas, tromboxanos, rantes, cisteinil-leucotrienos, inmunoglobulina E, etc., que son causantes del dao celular y la persistencia de la inflamacin
epitelial (Figura 25.1).
La inflamacin persistente puede o no asociarse a modificaciones de la arquitectura
bronquial por incremento del grosor en la capa reticular en la membrana basal, fibrosis
subepitelial, hipertrofia e hiperplasia del msculo liso, angiognesis, dilatacin vascular
e hiperplasia de glndulas mucosas que en conjunto definen el proceso de remodelacin bronquial, el cual se relaciona con la prdida progresiva de la funcin respiratoria
y una menor respuesta teraputica a los broncodilatadores.
Caractersticas patognicas principales

La patogenia que distingue al paciente asmtico del que padece otras enfermedades respiratorias crnicas incluye dos aspectos relevantes:
I. Cambios estructurales de la va respiratoria que se caracterizan por inflamacin crnica
del epitelio respiratorio, de curso y presentacin variable que inicia en etapas tempranas
de la vida. El espectro inflamatorio agrupa diferentes patrones celulares como resultado
de la sensibilizacin de va respiratoria a diversos factores medioambientales. La consecuencia de esta interaccin se relaciona con hiperreactividad bronquial, obstruccin al
paso del aire y aparicin de los sntomas.
La inflamacin es predominante en bronquios de calibre medio, aunque se extiende
a lo largo de toda la va respiratoria e incluye al epitelio nasal. En general el proceso o
respuesta inflamatoria, aunque consistente, modifica su intensidad a lo largo del padecimiento y durante las diferentes horas del da. En la noche se incrementa como consecuencia del ciclo circadiano y las menores concentraciones de cortisol en sangre, este
patrn inflamatorio explica en parte la teora cronobiolgica del por qu los pacientes
con asma tienen un mayor deterioro clnico por la noche.
El espectro histolgico ms frecuente es la inflamacin eosinoflica, que se observa
en todos los tipos y formas clnicas del padecimiento, aun cuando el paciente se encuentre asintomtico, bajo control mdico o con enfermedad leve intermitente.
La exposicin a los factores inmunognicos y no inmunognicos del medio ambiente determina la activacin de los componentes estructurales en la va respiratoria como
clulas epiteliales, endoteliales, msculo liso, fibroblastos y terminales nerviosas, que
al interactuar con otras clulas que participan en el proceso inflamatorio (eosinfilos,
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Neumologa Peditrica
Figura 25.1 Factores inmunognicos y no inmunognicos causantes del dao y la persistencia de la

inflamacin epitelial.
II. Reversibilidad total o parcial de la obstruccin al paso del aire, que es una caracterstica
funcional del asma que puede ser resultado del tratamiento mdico (broncodilatadores
y antiinflamatorios) o presentarse de manera espontnea. El proceso obstructivo en la
va respiratoria se relaciona particularmente con tres aspectos:
1. Contraccin del msculo liso bronquial o broncoespasmo;
2. Hipersecrecin de moco con incremento de la adhesividad de las secreciones y formacin de tapones;
3. Edema y engrosamiento de la pared que reduce la luz de la va respiratoria.
La disminucin del dimetro bronquial aumenta la resistencia al paso del aire y da
lugar a la mayora de las manifestaciones clnicas. Estos cambios se asocian, por una
parte, a la contraccin exagerada del msculo liso bronquial debida al efecto de tromboxanos y/o leucotrienos y, por la otra, al incremento de la permeabilidad vascular y al
aumento en el grosor de la pared como consecuencia de la accin de prostaglandinas,
interleucinas e histamina, que junto con otros mediadores favorecen la atraccin de las
clulas inflamatorias que perpetan la respuesta inflamatoria.
| 593
El incremento en la sensibilidad de la va respiratoria, o hiperreactividad bronquial

(HRB), da lugar a episodios recurrentes de broncoespasmo causados por diferentes estmulos; la HRB se relaciona de manera directa con la inflamacin epitelial.
No se conoce del todo el mecanismo exacto de este proceso, sin embargo es posible
que la inflamacin crnica, el dao epitelial y la exposicin de las terminales nerviosas
alteren la capacidad contrctil y el control neurohumoral del msculo liso bronquial. El
engrosamiento de la pared y la hipersecrecin mucosa contribuyen tambin a la hiperreactividad de la va respiratoria al amplificar la respuesta del broncoespasmo.
2. Diagnstico funcional: se recomienda la demostracin objetiva de la reversibilidad del

proceso obstructivo por efecto del tratamiento o de manera espontnea, aunque no es
necesaria para integrar el diagnstico
3. Diagnstico diferencial: es necesario excluir en todos los pacientes y antes de iniciar
su tratamiento otras enfermedades que en la clnica semejan asma. La evaluacin del
fondo alrgico y los antecedentes de atopia personal o familiar son de gran importancia
para establecer el tratamiento integral del padecimiento y diferenciar el componente
alrgico, que se observa hasta en el 80% de los pacientes. La carencia de antecedentes
alrgicos personales y/o familiares no excluye necesariamente el diagnstico de asma.
Cmo progresa el asma?

La progresin en pacientes cuyo trastorno no ha podido ser controlado o que han recibido
un tratamiento inadecuado es causa frecuente de tres situaciones que definen asma:
1. Descenso progresivo de la capacidad pulmonar total o capacidad vital (VC) con disminucin del porcentaje del volumen forzado en el primer segundo (FEV1) en relacin
a lo que se considera normal. La prdida gradual de la funcin respiratoria causa un
descenso en la actividad fsica de los nios asmticos, as como del estilo de vida que
adoptan los pacientes mayores en funcin de su capacidad pulmonar que les impide llevar a cabo ciertas actividades fsicas. Los cambios funcionales respiratorios no siempre
se relacionan con un deterioro del cuadro clnico, por lo que un patrn espiromtrico
normal no excluye la progresin del asma.
2. Incremento de la hiperreactividad bronquial a diferentes estmulos como alrgenos y
sustancias irritantes del medio ambiente. La falta de control sobre los factores de riesgo
y la exposicin repetida a stos ocasiona mayor sensibilizacin del epitelio respiratorio,
incremento del proceso inflamatorio y aumento de la reactividad de la va respiratoria ante
estmulos inmunognicos y no inmunognicos. El paciente sin control de su enfermedad
y expuesto a diversos estmulos tiene una mayor hiperreactividad en la va respiratoria.
3. Cambios estructurales de la va respiratoria, o remodelacin de sta, que son consecuencia o respuesta de la reparacin orgnica ante el proceso inflamatorio persistente
sin control al que se ve sometido el epitelio respiratorio.
Existe evidencia segn la cual la remodelacin ocurre como un cambio que se inicia
en etapas tempranas de la vida y se asocia a genes especficos ms que a la intensidad de la
inflamacin o a la cronicidad del padecimiento. Los cambios estructurales determinan una
condicin de obstruccin irreversible al paso del aire, que define a la enfermedad obstructiva crnica del adulto o al asma de difcil control.
Cmo se diagnostica?
Los lineamientos internacionales y los consensos locales coinciden en sealar que el diagnstico de asma se establece esencialmente por criterios clnicos. No obstante, las bases
para establecer un diagnstico de certeza incluyen (Figura 25.2):
1. Diagnstico clnico: comprende sntomas y signos sugestivos de limitacin al paso del
aire durante el ciclo respiratorio, de evolucin crnica, presentacin episdica e intensidad variable.
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Neumologa Peditrica
Figura 25.2 Bases para el diagnstico del asma.
Los sntomas y signos que caracterizan al paciente con asma no son especficos del
padecimiento, de hecho un nmero importante de infecciones respiratorias agudas de
etiologa viral y otros problemas respiratorios cursan con el mismo cuadro clnico. Lo que
determina que el mdico tratante sospeche, de manera fundada, el diagnstico de asma es
la variabilidad de los sntomas durante la evolucin del padecimiento o su variacin en el
curso del da en un mismo paciente. En nuestro medio es poco probable el diagnstico de
asma en los pacientes con sntomas persistentes o fijos.
En un paciente menor de cinco aos cuyo cuadro clnico es sugestivo de asma, la valoracin funcional respiratoria por medio de pletismografia o espirometra constituye un
procedimiento difcil de realizar y poco prctico, ya que sus resultados dependen en gran
parte del esfuerzo y cooperacin del paciente, algo que los pequeos no realizan en forma
adecuada o consistente, aun con supervisin y entrenamiento.
De manera aislada, y principalmente con fines de investigacin, se ha utilizado la pletismografia corporal, la oscilometra de impulso y la medicin de resistencias por oclusin
o compresin toracoabdominal en lactantes y prescolares con asma.
En los nios menores de tres aos el resultado positivo del ndice predictivo en asma
permite sealar, en dos de cada tres pacientes con fenotipos de sibilancia recurrente, quines van a padecer este trastorno y quines continuarn con sntomas en la edad escolar y
la adolescencia (Cuadro 25.3).
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CUADRO 25.3 NDICE PREDICTIVO DE ASMA.

DOS O MS CUADROS DE SIBILANCIAS EN LOS PRIMEROS TRES AOS DE VIDA
Criterios mayores
Criterios menores
Padre o madre con diagnstico

mdico de asma
Rinitis alrgica en los primeros

3 aos de vida
Padre o madre con diagnstico

mdico de eccema
Sibilancias no relacionadas con IRA
Sensibilizacin a un aeroalrgeno
Eosinofilia perifrica igual o mayor a 4%

Sensibilizacin a leche, huevo o cacahuate
El resultado positivo del ndice se establece cuando el paciente tiene un criterio mayor
o dos menores, as como una sensibilidad de 16% y una especificidad de 97%, con valor
predictivo positivo de 77% y valor predictivo negativo de 68%.
En los mayores de seis aos, al igual que en adolescentes y adultos, es recomendable,
aunque no necesario, que junto con el cuadro clnico sugestivo de asma se obtenga una
evaluacin funcional respiratoria que confirme el proceso obstructivo y su reversibilidad
(Figura 25.3).
Figura 25.3 Determinacin del cuadro clnico sugestivo de asma .
La evaluacin funcional respiratoria permite confirmar el diagnstico, clasificar el padecimiento, evaluar su gravedad y comprobar la respuesta al tratamiento y su posible variabilidad.
En todos los pacientes es necesaria la evaluacin debido a que en un gran nmero de
ellos, en especial los que tienen formas persistentes, hay un deficiente reconocimiento de
sus sntomas y de la gravedad del trastorno, lo cual contribuye a que se les brinde un tratamiento inadecuado y a que se pierda el control sobre la enfermedad.
Infortunadamente los valores funcionales respiratorios no siempre coinciden con el
cuadro clnico, ya que es posible observar pacientes muy sintomticos con funcin respiratoria normal o viceversa. Los resultados funcionales constituyen una informacin adicional que permite evaluar la gravedad y limitacin al paso del aire, la progresin y variabilidad del padecimiento as como el nivel de control.
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Neumologa Peditrica
Se considera que la espirometra es el procedimiento de eleccin por su simplicidad de

la tcnica y sus bajos costos. La disminucin del FEV1 menor al 20% o la relacin FEV1 /
FVC menor de 80% sugiere un patrn obstructivo o limitacin al paso del aire. Estos valores, junto con el cuadro clnico, establecen el diagnstico de certeza cuando se confirma
que la obstruccin revierte ms de 200 ml o 12% del FEV1 (Volumen Espiratorio Forzado al
Primer Segundo) luego de la administracin de un broncodilatador al paciente peditrico.
La determinacin del Flujo Espiratorio Pico (PEF) por flujometra es otro recurso de fcil aplicacin para determinar la variabilidad funcional diurna y la respuesta al tratamiento
en periodos prolongados; es necesario recordar que los valores del PEF no son iguales al
FEV1, debido a que la flujometra subestima el grado de obstruccin al flujo areo en pacientes con crisis o limitacin respiratoria intensa.
En pacientes cuya sintomatologa no es fcilmente perceptible resulta conveniente un
esquema de automanejo del trastorno, que incluya la evaluacin diaria del PEF y su variacin diurna/nocturna, como medida para detectar en forma oportuna la prdida de
control y la respuesta inadecuada a los medicamentos.
Las pruebas de provocacin directa con metacolina o histamina o las pruebas indirectas con ejercicio y caminata en pacientes con asma clnica y funcin respiratoria normal,
reflejan la sensibilidad de la va respiratoria a diversos factores o desencadenantes de sntomas; sus resultados son sensibles y poco especficos para el diagnstico, puesto que una
prueba positiva no siempre significa que el paciente padezca asma, como se observa en los
pacientes con HRB asociada a rinitis alrgica, displasia broncopulmonar, fibrosis qustica,
etctera.
El uso de marcadores no invasivos para deteccin del proceso inflamatorio epitelial,
como la determinacin de neutrfilos y/o eosinfilos en el esputo inducido o la cuantificacin del xido ntrico exhalado (FeNO), son de gran utilidad para ajustar el tratamiento
esteroideo en pacientes ya conocidos, pero de valor reducido para integrar el diagnstico.
Las pruebas cutneas para alrgenos y la determinacin de IgE srica especfica permiten identificar los factores de riesgo que causan sntomas en pacientes con asma alrgica.
Infortunadamente la principal limitacin de estos mtodos es que una prueba positiva no
por fuerza indica que la enfermedad sea de naturaleza alrgica, como sucede en individuos
con anticuerpos IgE especficos que no tienen sntomas. La realizacin y evaluacin de las
pruebas cutneas debe llevarla a cabo personal especializado y capacitado, ya que una mala
aplicacin de las vacunas o interpretacin errnea lleva a resultados positivos y negativos
falsos que confunden al paciente y al mdico tratante.
El diagnstico diferencial o exclusin de posibles trastornos alternos constituye una
condicin obligada para integrar el diagnstico definitivo en todas las edades.
Durante los primeros aos de vida las infecciones respiratorias recurrentes de tipo viral,
ya sea por virus sincitial respiratorio, rinovirus, parainfluenza, etc., son comunes y con
frecuencia semejan asma. De igual manera, la hiperreactividad bronquial no asmtica que
acompaa a la rinosinusitis alrgica, al reflujo gastroesofgico, neumopata por aspiracin
y displasia broncopulmonar, constituye una condicin que debe descartarse por su elevada frecuencia en pediatra. En el Cuadro 25.4 se muestran algunos de los problemas ms
comunes en la poblacin peditrica que se confunden con asma por su expresin clnica.
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CUADRO
25.4 CAUSAS DE SIBILANCIAS RECURRENTES

Y DE TOS ESPASMDICA EN NIOS.
Displasia broncopulmonar
Rinosinusitis crnica
Neumopata por aspiracin
Aspiracin de cuerpos extraos
Laringo-traqueomalacia
Tumores intratorcicos
Enfermedad por reflujo gastroesofgico
Tuberculosis
Infecciones respiratorias recurrentes
Fibrosis qustica
Malformaciones broncopulmonares
Discinesia ciliar primaria
Enfermedad cardiaca congnita
Otras
Tratamiento integral
El asma se debe entender como un padecimiento inflamatorio crnico de la va respiratoria, de origen multifactorial, de base gentica y evolucin variable, en el que participan
mltiples agentes medioambientales, el cual hasta el momento no tiene cura. Lo anterior
refleja lo complicado que resulta dar un tratamiento apropiado y oportuno que disminuya
el impacto fsico, econmico y social en los pacientes y su familia.
El tratamiento integral del paciente con asma comprende cinco aspectos prioritarios en
funcin de un objetivo central que garantice buenos resultados teraputicos.
I. Objetivo central
Las guas, lineamientos internacionales y consensos locales, coinciden en sealar que el
control de la enfermedad constituye el objetivo primario del tratamiento integral del paciente asmtico, un objetivo que puede y debe alcanzarse en la mayora de los pacientes.
Bajo este concepto central de control se establece la clasificacin, el tratamiento y seguimiento de los pacientes con dos propsitos esenciales: alcanzar en el menor tiempo
posible y mantener durante largo plazo el control de los sntomas y la prevencin de las
crisis, condiciones que por una parte favorecen que sea menor el deterioro de la funcin
respiratoria, as como el de la morbimortalidad, y por la otra mejoran la calidad de vida.
El control se define como la ausencia o reduccin al mnimo de las manifestaciones
clnicas como resultado del tratamiento integral (Cuadro 25.5).
CUADRO
En otras palabras, el control refleja lo adecuado del tratamiento y se entiende como una
condicin (o estado), definida por criterios absolutos, que puede alcanzarse de manera
parcial o total, completa o incompleta.
Infortunadamente la respuesta teraputica o la facilidad y rapidez con la que se alcanza
el control, difiere de un paciente a otro; las razones son mltiples y se relacionan con fenotipos, carga gentica, exposicin a factores de riesgo medio-ambientales, apego o cumplimiento del tratamiento, disponibilidad de recursos, co-morbilidad , educacin, etctera.
Se estima que en Latinoamrica apenas el 2.4% de los pacientes con asma logran alcanzar el control de su padecimiento de acuerdo a la definicin de gina. Las razones para este
bajo ndice de control son mltiples, aunque destaca el escaso uso de esteroides inhalados
como tratamiento base y la elevada autoadministracin de medicamentos de rescate.
El concepto de control es amplio y no siempre claro; con frecuencia lo interpretan de
manera muy diferente, tanto los pacientes, como sus familiares y el mdico tratante. Es
comn que el control total se confunda con asma de intensidad leve, y la falta de control,
con asma intensa. Por esta razn es necesario recordar que pacientes con asma intensa persistente pueden estar totalmente controlados, y que es posible que los pacientes con asma
leve intermitente no tengan control alguno y por ello requerir revaluacin teraputica.
II. Evaluacin y monitoreo

Son conceptos esencialmente vinculados a la gravedad del asma y al grado de control que
tiene el paciente de esta enfermedad. La gravedad se define por la intensidad de los factores
inherentes al padecimiento, y es fcilmente medible por la necesidad y dosis de medicamentos.
La presentacin y frecuencia de los sntomas permite diferenciar la evolucin del padecimiento en asma intermitente y asma persistente. La intensidad del cuadro clnico, la limitacin para realizar actividades fsicas, la necesidad de aplicar medicamentos de rescate, la
eficacia de la funcin respiratoria y la frecuencia de crisis, determinan el grado de gravedad
en leve, moderada o grave, en la forma persistente. (Cuadro 25.6).
CUADRO
25.6 CLASIFICACIN DEL ASMA SEGN SU INTENSIDAD O GRAVEDAD.

Intermitente
Persistente
leve
Persistente
moderada
Persistente
grave
Sntomas diurnos
No (2 das o
menos a la
semana)
Ms de dos
das a la
semana
Sntomas
cotidianos
Sntomas
continuos
(varias veces
al da)
Medicacin de alivio
j#)10+56#5 2 adrenrgicos
de accin corta)
No (2 o
menos das/
semana)
Ms de 2 das
a la semana
pero no diario
Todos los das
Varias veces
al da
Sntomas nocturnos
No ms de 2
veces al mes
Ms de 2
veces al mes
Ms de 1 vez
a la semana
Frecuentes
25.5 CRITERIOS PARA EL CONTROL DEL ASMA (GINA).
Ausencia de sntomas diurnos o reducidos a su mnima expresin (dos o < por semana)
Ausencia de limitaciones en la actividad cotidiana, incluyendo el ejercicio
Ausencia de sntomas nocturnos o despertares causados por los sntomas
No necesitar medicamentos de rescate o lo mnimo (dos veces por semana)
Funcin respiratoria normal o cercana a lo normal
Ausencia de exacerbaciones
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Neumologa Peditrica
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Limitacin de la actividad
Ninguna
En algunas
Bastantes
> 60% - < 80%

> 80%
Funcin pulmonar (FEV1 o
>80%
Variabilidad
PEF) % terico
Variabilidad de Variabilidad de
>30%
20 30%
20%
Exacerbaciones
Ninguna
1 o ninguna al
ao
2 o ms al
ao
Mucha
JN
Variabilidad
>30%
2 o ms al
ao
FEV1: Volumen Espiratorio en el Primer Segundo; PEF: Flujo Espiratorio Mximo
La gravedad no es un parmetro uniforme y constante, sino un fenmeno variable que

cambia en el curso de semanas o meses o que se modifica en el curso de un mismo da en
el mismo paciente. Los factores responsables de estos cambios se relacionan con el ciclo
circadiano del cortisol, el crecimiento y desarrollo pulmonar, la evitacin de los factores
desencadenantes y el tipo de tratamiento administrado a los pacientes.
El control del asma se define por el grado en que los sntomas y la discapacidad funcional respiratoria disminuyen como consecuencia del tratamiento administrado en la ltima
dcada; la clasificacin del asma mejor la estrategia y los objetivos teraputicos al simplificar la evaluacin de acuerdo a los niveles de control (Cuadro 25.7).
indican que es preciso cambiar el tratamiento y evaluar los factores que modificaron el
grado de control.
Es comn que mdicos y pacientes enfoquen sus estrategias de tratamiento en el alivio
del dao actual y olviden los posibles riesgos que a futuro puede ocasionar un tratamiento
inadecuado. El riesgo futuro valora la progresin del padecimiento en funcin del nmero
de crisis, calidad de vida, deterioro de la funcin respiratoria y efectos secundarios o adversos de los medicamentos. La evaluacin de estos parmetros permite al mdico establecer
un pronstico confiable del comportamiento del asma.
Grado de control
El uso de cuestionarios validados para determinar el grado de control, mediante preguntas
sencillas y escalas visuales, permite identificar pacientes con asma no controlada y decidir
qu acciones tomar para corregir su problema.
En nuestro medio el cuestionario Asma control Test (ACT ), para nios y adultos, facilita los sistemas de autotratamiento y favorece la modificacin de los planes teraputicos
al identificar los cambios que anticipan una crisis o el deterioro del control del asma (Cuadros 25.8 y 25.9).
Cuadro 25.8 Prueba para determinar el grado de control del asma en pacientes peditricos
Por favor, haga que su hijo/a conteste las siguientes preguntas:
Cuadro 25.7 Clasificacin del paciente con asma de acuerdo al dao actual y al riesgo futuro.
Ambas condiciones, gravedad y control, conllevan los conceptos de dao actual y riesgo futuro. El dao actual describe la condicin por la que el paciente acude a consulta e
incluye: sntomas diurnos y nocturnos, capacidad para realizar actividades, necesidad de
usar medicamentos de rescate y funcin respiratoria. Las alteraciones en estos parmetros
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Neumologa Peditrica
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Cuadro 25.9 Prueba de control del asma para pacientes adultos.
Por favor, responda las siguientes preguntas usted mismo/a:

5. Durante las ltimas 4 semanas,
cuntos das tuvo su hijo algn sntoma de asma durante el da?
Nunca (5) 1-3 das (4) 4-10 das (3) 11-18 das (2) 19-24 das
(1)
Todos los das (0)
6. Durante las ltimas 4 semanas,

cuntos das tuvo su hijo/a chiflido durante el da debido al asma?
Nunca (5)
1-3 das (4) 4-10 das (3)
11-18 das (2)
19-24 das
(1)
Todos los das (0)
7.- Durante las ltimas 4 semanas,

cuntos das se despert su hijo/a durante la noche debido al asma?
Nunca (5)
1-3 das (4) 4-10 das (3)
11-18 das (2)
19-24 das
(1)
Todos los das (0)
El nivel de corte del ACT se ubica en 19 puntos de un total de 25 en los dos cuestionarios, por abajo de esta cifra significa que el paciente no tiene control de su trastorno y
requiere que el mdico ajuste el tratamiento e investigue las causas que provocan la prdida
de control. La prueba es sensible para identificar a los pacientes cuyo control es deficiente,
pero es inespecfica para identificar las causas de este problema.
Los cuestionarios han demostrado su valor como herramientas para la educacin del
paciente con asma. En el inp el uso sistemtico del ACT ha demostrado su valor para
modificar el nivel de control de mayor a menor intensidad y prolongar el tiempo que se
sostiene dicho control.
El cuestionario peditrico incluye en las primeras cuatro preguntas una escala visual
que facilita la respuesta del paciente peditrico, quien debe contestar por s mismo las
interrogantes.
Cmo responder la Prueba de Control del Asma Infantil (Cuadro 25.9).
1 Paso: Deje que su hijo/a conteste las primeras cuatro preguntas (1-4). Si su hijo/a necesita apoyo para leer o comprender alguna pregunta, usted puede ayudarle, pero
deje que l o ella seleccione la respuesta. Complete usted mismo las tres preguntas
restantes (5-7), sin que las respuestas de su hijo/a influyan en las suyas. No hay
respuestas correctas o incorrectas.
2 Paso: Anote el nmero de cada respuesta en el cuadro de puntuacin de la derecha.
3 Paso: Sume las calificaciones de los cuadros para obtener el total.
Es necesario que tanto el mdico como el paciente mantengan una vigilancia o realicen
mediciones bsicas de la condicin clnica y funcional respiratoria para efectuar en forma
oportuna los cambios teraputicos necesarios. El uso de cuestionarios simplificados para
sntomas y calidad de vida, as como las mediciones del Flujo Espiratorio Pico, son tambin
herramientas de fcil aplicacin para conseguir este objetivo.
Se recomienda que en pacientes cuyo control es deficiente o en quienes sufren una exacerbacin, el monitoreo se haga cada dos a cuatro semanas para evitar recadas y la mayor
morbimortalidad por asma mal controlada.
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Neumologa Peditrica
De manera convencional se ha demostrado que la vigilancia con ACT, cada tres o seis
meses, constituye una herramienta de educacin del paciente con asma, que mejora su
control y ofrece un panorama sobre la eficacia y cumplimiento de las instrucciones mdicas. Desconocer o subestimar el control favorece el subtratamiento y propicia un mayor
deterioro funcional del enfermo con la consecuente prdida en su calidad de vida.
III. Educacin mdico / paciente / familia

Un objetivo importante consiste en lograr una relacin interactiva en un marco de cordialidad y confianza, mediante una comunicacin con lenguaje sencillo y accesible, en la que
se escuchen y respeten las opiniones del paciente y sus familiares, para despejar todas las
dudas y preocupaciones acerca del padecimiento.
Es frecuente que el mdico ignore las expectativas que el paciente y sus familiares tienen en relacin al control y la forma en que debe alcanzarse. El objetivo central es que a
travs de la relacin interactiva entre el mdico, el paciente y la familia de ste, se genere
un plan escrito de autotratamiento que facilite el control del asma.
La educacin del paciente asmtico constituye la piedra angular para alcanzar los objetivos que seala el plan del autotratamiento (Cuadro 25.10). Es necesario insistir en que las
estrategias deben ser congruentes con los objetivos del control, adems de ser puntuales y
de fcil comprensin para el paciente y su familia.
CUADRO
25.10 OBJETIVOS
DE LOS PLANES DE AUTOTRATAMIENTO.
Identificar controlar y evitar los factores de riesgo

Administrar en forma correcta los medicamentos
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Diferenciar los medicamentos de rescate y los de control

Evaluar la condicin actual mediante sntomas o la funcin respiratoria
Reconocer cuando el asma empeora y qu acciones se han de tomar
Buscar ayuda mdica en forma oportuna
Se ha demostrado que los planes de autotratamiento reducen significativamente la morbilidad, los ingresos hospitalarios, las visitas a urgencias, el ausentismo escolar, mejoran la
funcin pulmonar y la percepcin de autocontrol.
La educacin mdica continua incrementa el cumplimiento teraputico.
IV. Control de factores de riesgo y comorbilidad

La identificacin y reduccin de los factores que se asocian a la aparicin del asma, la presentacin de sntomas y las crisis, son de vital importancia para alcanzar los objetivos de
control que debe alcanzar el paciente asmtico.
La estrategia ideal es la prevencin, que a nivel primario y durante la etapa pre y perinatal propone medidas para disminuir la sensibilizacin alrgica y el surgimiento de atopia.
La prevencin secundaria, por su lado, promueve medidas que evitan la exacerbacin
de sntomas y la aparicin crisis, al disminuir la exposicin del paciente a los factores de
riesgo medioambientales (Cuadro 25.11).
CUADRO
25.11 FACTORES DE RIESGO.
Asociados al desarrollo
Asociados a los sntomas y crisis
Sensibilizacin pre y perinatal
Alrgenos
intra y extra muros
Humo de tabaco
Infecciones virales
Dietas
Contaminantes ambientales
Seno materno
Medicamentos
Nivel socio/econmico
Ejercicio
Gnero
Cambios climticos
Sin embargo, los conceptos y estrategias de prevencin primaria o secundaria no son

especficos ni universalmente aceptados, ya que la expresin fenotpica del asma y los resultados del tratamiento varan de paciente a paciente, en funcin de los genes y la interaccin con el medio ambiente. Por esta razn, se ha considerado que todas las acciones en
conjunto se denominen medidas preventivas, que en general incrementan la posibilidad
de obtener el control en el menor tiempo posible.
Diversos genes han sido relacionados con el desarrollo de atopia, hiperreactividad
bronquial, produccin de mediadores intracelulares y cambios en el equilibrio de la respuesta inmunitaria TH1 / Th2 a diversos estmulos.
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Neumologa Peditrica
La obesidad tambin constituye un factor de riesgo, dado que a travs de las leptinas
afecta la capacidad funcional respiratoria. El gnero masculino favorece una mayor prevalencia del asma en la edad peditrica, al igual que el nacimiento por cesrea o los hijos de
madres que tomaron paracetamol durante el embarazo.
Los factores medioambientales, que causan o no alergia, con frecuencia representan
un mayor riesgo de exacerbaciones y aparicin de los sntomas. Adems de que propician
crisis y la persistencia de un control inadecuado; su papel en el desarrollo del asma no es
claro, aunque la prevalencia de sensibilizacin a distintos aeroalrgenos parece tener relacin con el tipo de alrgeno, la cuanta, tiempo de exposicin, edad del paciente y factores
genticos.
Entre los ms frecuentes estn: alrgenos intradomiciliarios (caros del polvo domstico, caspa de perros, gatos, ratones, cucarachas, hongos esporas, etc.). Alrgenos extradomiliciarios (plenes, pastos, hongos, esporas, etc.). Agentes infecciosos principalmente
virales como el respiratorio sincitial, parainfluenza, rinovirus etc. Los parsitos en general
no protegen contra el asma.
En los sitios de trabajo los sensibilizantes que propician el asma ocupacional o sndrome disfuncional reactivo de la va respiratoria son las sustancias altamente irritantes
localizadas en el medio ambiente de laboral, como isocianatos, sales de platino, protenas
de plantas y animales, qumicos inorgnicos, etc. Por lo comn la sensibilizacin se presenta en pacientes no atpicos, por lo que tambin se identifica como un fenotipo de asma
inducida por irritantes.
La exposicin al humo de tabaco en las etapas pre y postnatal tiene mltiples efectos
deletreos, como el menor desarrollo pulmonar y mayor frecuencia de sibilancias e infecciones del tracto respiratorio en los primeros aos de vida. El tabaquismo en los pacientes
con asma determina el deterioro acelerado de la funcin respiratoria, incremento en la intensidad de los sntomas, menor respuesta a la teraputica esteroidea y prdida del control
mdico de esta enfermedad (Figura 25.4).
La alimentacin al seno materno disminuye la incidencia de enfermedades asociadas a
sibilancias en los primeros aos de vida, sin embargo la ingesta de alimentos procesados,
el aumento de cidos grasos poliinsaturados omega 6 y la disminucin de antioxidantes
y cidos grasos omega 3 contribuyen a la aparicin del asma y de la enfermedad atpica.
Figura 25.4
Factores de riesgo para el
paciente asmtico.
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El trmino comorbilidad define cualquier enfermedad concomitante que por su curso natural y falta de control tiene impacto en la estrategia teraputica para disminuir los
sntomas y mejorar la funcin pulmonar en pacientes con asma. Las comorbilidades ms
frecuentes en el paciente peditrico son:
Rinoconjuntivitis alrgica. El asma y la rinitis son causas frecuentes de enfermedad
respiratoria crnica en la edad peditrica y ocupan uno de los primeros lugares dentro de
la morbilidad infantil. La prevalencia de la rinoconjuntivitis en Mxico se incrementa con
la edad, se estima que en el grupo etreo de 13 a 14 aos es de un 17.1%, lo que contrasta
con el 7.2% que se reporta en el grupo con edades entre 6 y 7 aos. Se calcula que entre el
40 y 50% de los pacientes con rinitis tienen asma y que hasta el 80% de los pacientes con
asma padecen rinitis. Al igual que el asma, la rinitis tiene un alto impacto en la calidad de
vida y requiere, para su tratamiento integral, de una estrategia farmacolgica que contemple los esteroides tpicos nasales como la base del tratamiento. Por su fisiopatogenia, en
ambas entidades se reconocen mediadores y factores desencadenantes similares, los cuales
inducen inflamacin alrgica de la mucosa nasal y bronquial.
En el paciente asmtico con rinitis no tratada es frecuente observar incremento de los
sntomas y prdida progresiva del control de su padecimiento. Estas observaciones apoyan
una mxima que considera que Las gallinitas de arriba ensucian a las de abajo, lo cual
significa que se ha de concebir la va respiratoria como un solo rgano o un conjunto de
partes unidas, donde la descarga de moco retronasal, la respiracin oral, la activacin y
migracin de mediadores qumicos, son algunos de los mecanismos que pueden exacerbar
los sntomas y dificultar el control del asma.
Enfermedad por reflujo gastroesofgico (ERGE). Constituye la entidad nosolgica
esofgica crnica ms frecuente en el nio, su participacin en el asma es objeto de controversia, aunque se reporta una elevada prevalencia de reflujo gastroesofgico en pacientes
asmticos.
Por su fisiopatogenia, la esofagitis pptica puede desencadenar reflejos vagales que inducen broncoespasmo reactivo y tos. La eventual broncoaspiracin de contenido gstrico
y/o alimentario en los pacientes con ERGE determina inflamacin del epitelio traqueobronquial (endobronquitis), que exacerba la hiperreactividad bronquial inherente al asmtico. La prdida del control, el incremento de los sntomas o la recurrencia de crisis,
pueden ser secundarias a una ERGE no diagnosticada o mal tratada.
La broncoaspiracin aguda o crnica de diversas sustancias es un evento que siempre
deber considerarse en los pacientes asmticos en quienes se pierde el control o en quienes
padecen la llamada asma de difcil tratamiento.
Obesidad. El sobrepeso y la obesidad son dos condiciones que en nuestro medio tienen
una prevalencia que va en aumento; en la ltima dcada se les ha ubicado como personas
con problemas prioritarios en salud, particularmente en la poblacin peditrica.
La obesidad se asocia con mayor nmero de sntomas y con la intensidad del asma.
Existe un riesgo de 50% a 300% ms alto de padecer asma en pacientes obesos. Esta asociacin es ms consistente en mujeres despus de la pubertad y no depende de la actividad
fsica. La reduccin de peso mejora los sntomas pero no controla el asma.
Las alteraciones respiratorias de tipo mecnico que la obesidad provoca se relacionan
con disminucin del volumen de reserva espiratorio, reduccin de la distensibilidad pulmonar, mayor resistencia de la va respiratoria e incremento del trabajo respiratorio. La
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Neumologa Peditrica
obesidad acelera la secrecin de hormonas femeninas y la pubertad en las nias, condiciones que incrementan la produccin de leptinas por los adipocitos. Las hormonas femeninas favorecen la produccin de las interleucinas 4 y 13, e incremento en los niveles de IgE.
Otras comorbilidades de evolucin crnica en el paciente peditrico que impiden alcanzar y sostener el control de los sntomas, y que adems favorecen la presentacin de
crisis graves, son las que tienen relacin con alergia a diferentes alimentos y con trastornos
respiratorios del sueo, que generan episodios de apnea-hipopnea, que, a su vez, ocasionan
hipoventilacin alveolar.
No debe recomendar el mdico tratante la supresin de alimentos ni las dietas hipoalergnicas estrictas en el paciente peditrico, hasta que un especialista haya demostrado que
el problema es causado por una alergia alimentaria. Es frecuente observar que nios con
asma no controlada tienen dietas de supresin o reto, sin que se haya modificado la estrategia farmacolgica para controlar el asma.
El control y el alivio de la comorbilidad en el paciente asmtico no slo es parte del
diagnstico diferencial o tratamiento integral de asma, sino que constituye, junto con el
control de los factores de riesgo y el cumplimiento de la teraputica, uno de los tres pilares
para entender la razn por la cual se pierde el control del asma.
V. Eleccin apropiada de medicamentos

Es lgico deducir que si el asma es un problema inflamatorio crnico de la va respiratoria,
el tratamiento ideal ser un antiinflamatorio por tiempo prolongado. A este respecto, la
evidencia seala que los esteroides inhalados (CSI), a ms de tres dcadas de su uso, son los
frmacos de eleccin ms eficaces y seguros para alcanzar el control del asma en pacientes
de todas las edades.
Figura 25.5 Comorbilidades que padece el paciente peditrico con asma.
Medicamentos
Los frmacos antiasmticos se agrupan en dos categoras; su objetivo central es el alivio del
broncoespasmo reactivo (por ello se les denomina rescatadores), as como la disminucin
y control del proceso inflamatorio epitelial (controladores o preventivos).
| 607
La diferenciacin de ambos grupos (Cuadro 25.12) permite hacer un tratamiento escalonado o por pasos, lo que que ayuda a identificar la mejor opcin para iniciar el tratamiento o modificarlo cuando el paciente cambia en la clnica su grado de control.
La seguridad y los efectos colaterales dependen del ndice teraputico, que valora la
relacin entre los efectos deseados del medicamento sobre los efectos no deseados. En
general las dosis de 200 a 400 mcg/da de beclometasona o sus bioequivalentes esteroideos
no muestran efectos adversos o colaterales en los pacientes peditricos (Cuadro 25.13).
Cuadro 25.12 Medicamentos para control y rescate del paciente con asma.
Medicamentos de control
Medicamentos de rescate
Esteroides inhalados( solos o combinados)

Esteroides: va oral o parenteral
)10+56#5$'6#j kF&'#%%+0%146#j51.151
en combinacin va inhalada)
Esteroides
inhalados
)10+56#5 2 de Larga accin (LABA )

Va inhalada en combinacin
Anticolinrgicos (solos o en combinacin,

inhalacin)
Beclometasona
100 200
200 - 400
> 400
Inhibidores de receptores de leucotrienos

(antileucotrienos), va oral
Esteroides sistmicos, va parenteral
Budesonida
100 200
200 - 400
> 400
Xantinas de liberacin lenta, va oral
Xantinas de accin corta, va oral y

endovenosa
Anticuerpos monoclonales anti IgE, va

parenteral
Agonistas beta en solucin o en combinacin,

va oral
Teraputica no convencional: metrotrexato,

sales de oro, ciclosporina, macrlidos
Teraputica no convencional: helio, oxido

ntrico, sulfato de magnesio, salbutamol o
antileucotrienos, va endovenosa
Esteroides inhalados (CSI)

Son los antiinflamatorios ms potentes, eficaces y consistentes; permiten lograr el control
del asma en sus diferentes fenotipos, en pacientes de cualquier edad y por largo tiempo.
Actan en la fase tarda de la respuesta asmtica y, cuando se usan de manera regular, reducen el broncoespasmo reactivo agudo por exposicin a factores desencadenantes. El efecto
broncoprotector que brindan no es inmediato, por lo que se debe esperar un mnimo de 2
a 3 semanas para valorar su eficacia.
Los lineamientos internacionales y las guas locales los ubican como parte del tratamiento de primera lnea o eleccin, ya que el uso regular y sostenido disminuye los sntomas, mejora la funcin pulmonar y la calidad de vida. Adems evitan la hiperreactividad
bronquial a largo plazo y reducen la inflamacin epitelial, as como la intensidad y frecuencia de las crisis.
El tratamiento antiinflamatorio temprano es primordial para reducir la remodelacin
de la va respiratoria que causa el proceso inflamatorio. Sin embargo, en pacientes menores
de tres aos, las biopsias del epitelio bronquial no han demostrado remodelacin, independientemente de la gravedad de los sntomas o la atopia.
Se debe considerar el uso de CSI en todos los pacientes asmticos que necesitan un 2
de corta accin, tres o ms veces por semana, o en quienes persistan los sntomas ms de
tres das o refieran despertares nocturnos una vez por semana.4
Los CSI no modifican la evolucin o historia del asma en lactantes y pre-escolares
menores de 5 aos con sibilancias persistentes, por lo que el uso intermitente de estos
frmacos en pacientes con sibilancias, despus de una infeccin viral es controvertido y de
poca utilidad para prevenir la evolucin de este padecimiento.
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Neumologa Peditrica
CUADRO
25.13 DOSIS
DE ESTEROIDES EN PACIENTES PEDITRICOS.
Dosis Baja (mg)
Dosis media (mg)
Dosis alta (mg)
Fluticasona
100 200
200 - 500
> 500
Mometasona
100 200
200 - 400
> 400
Ciclesonida
80 - 160
160 - 320
> 320
Los posibles efectos adversos dependen de la dosis y del tiempo de administracin y se

dividen en dos categoras: efectos locales y efectos sistmicos (Cuadro 25.14).
Efectos adversos locales: la candidiasis orofarngea, la disfona y la tos irritativa son los
ms frecuentes. Diversos estudios han demostrado que stos pueden evitarse o prevenirse si el paciente se enjuaga la boca despus de usar el medicamento. La aplicacin de los
CSI con aerocmaras y/o espaciadores disminuye las complicaciones al evitar el depsito
directo de los esteroides en la orofaringe. El uso de CSI en dosis bajas no se relaciona con
efectos locales ni sistmicos.
CUADRO
25.14 EFECTOS
ADVERSOS DE LOS ESTEROIDES TPICOS.
Locales
Alteraciones sistmicas
Candidiasis oral
Durante el crecimiento
Faringitis
Densidad sea
Disfona
Supresin eje hipotalmico
Tos irritativa
Cataratas
Atrofia cutnea / hematomas
Efectos adversos sistmicos: dependen del tiempo, dosis administrada, biodisponibilidad

sistmica, potencia y vida media del medicamento, adems de la tcnica y va de administracin usada. Por ejemplo, la ciclesonida, budesonida y fluticasona en dosis equivalentes,
tienen menores efectos sistmicos que triamcinolona, flunisolide y beclometasona.
No ha sido posible determinar la dosis y el tiempo que ha de transcurrir para que un
nio se encuentre en riesgo de insuficiencia adrenal; sin embargo se calcula que dosis por
arriba de los 800 mcg/da de bleclometasona pueden desencadenar trastornos adrenales.
No se ha informado como parte de los riesgos colaterales la desmineralizacin sea, el
riesgo de fracturas ni de cataratas o glaucoma.
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La reduccin en la velocidad y el ritmo de crecimiento es, sin lugar a dudas, el efecto

adverso que ms preocupa a mdicos, pacientes y familiares. No obstante, se ha demostrado que la disminucin en la velocidad de crecimiento de 1.5 a 1.7 cm en el primer ao de
tratamiento es un efecto transitorio que desaparece en los primeros meses despus de que
se logra el control del asma.
La prediccin de tener una talla menor a la predicha en la vida adulta por usar CSI
constituye ms un mito que una realidad, puesto que uno de los factores que mayor impacto tiene sobre el crecimiento y desarrollo de los nios es la hipoxemia crnica, condicin
que se observa sobre todo en pacientes con asma no controlada, frecuentemente porque
no se les prescriben esteroides.
Los nios que se hallan bajo tratamiento continuo recuperan el incremento de la velocidad de crecimiento y alcanzan una talla final normal, sin que la disminucin en los
primeros meses de tratamiento afecte los valores normales de la talla en la edad adulta.
Cabe sealar que la falla transitoria del crecimiento no se considera como un indicador
de supresin adrenal, los estudios CAMP y START que incluyen a pacientes peditricos
en tratamiento continuo con CSI por ms de seis aos no han demostrado alteraciones en
la talla final.
Antileucotrienos
Los antagonistas o inhibidores de los receptores de leucotrienos, Montelukast, Pranlukast
y Zafirlukast, se usan como tratamiento alternativo en pacientes con asma leve persistente,
broncoespasmo inducido por ejercicio y asmticos alrgicos a la aspirina. Su efecto generalmente es menor que las dosis bajas de CSI, por lo que no deben emplearse inicialmente
como tratamiento sustitutivo de los esteroides dado el riesgo de perder el grado de control
que ha logrado el paciente.
Como tratamiento agregado a los esteroides ayudan a controlar las formas moderadas o
graves y disminuyen las exacerbaciones inducidas por virus. La variabilidad que se observa
en la respuesta teraputica, cuando se usan antileucotrienos, debe atribuirse en un 60% a
factores genticos. En general son seguros y bien tolerados con una baja incidencia de efectos adversos, similares al placebo. En pacientes menores de 10 aos, los niveles elevados de
leucotrienos en orina constituyen un buen ndice de prediccin de la respuesta teraputica
a este tipo de medicamentos.
Es necesario insistir que no sustituyen al tratamiento esteroideo que se aplica para alcanzar o sostener el control en pacientes con asma parcialmente controlada o asma leve y
que nunca han recibido esteroides.
Esteroides sistmicos
La administracin sistmica (va oral o parenteral) se justifica en pacientes con asma slo
para el tratamiento de crisis o como adyuvante en el control de las formas graves y por
periodos cortos.
Por otra parte, la administracin oral es tan eficaz o ms que la parenteral en caso de
crisis. La va oral es menos agresiva, ms econmica y sencilla de usar, por lo que es la que
se emplea con mayor frecuencia en la poblacin peditrica.
Los ciclos cortos durante los cuales se administran esteroides orales en periodos de 3
a 5 das aceleran la resolucin de sntomas, disminuyen la necesidad de hospitalizacin y
previenen recadas en pacientes con crisis.
De manera independiente a la indicacin, la administracin oral o parenteral en los ltimos seis meses de evolucin del padecimiento, define a un paciente con asma no controlada y obliga a la revisin detallada de su esquema de tratamiento, amn de que identifica
posibles factores de riesgo medioambientales o condiciones comrbidas asociadas.
La administracin de esteroides, por va oral o parenteral, en periodos prolongados
incrementa el riesgo de efectos colaterales sistmicos, por lo que NO se recomienda como
tratamiento de control a largo plazo. Los lineamientos internacionales justifican su administracin, pero slo en pacientes con asma intensa persistente o de difcil control, sobre
todo cuando el tratamiento con esteroides inhalados en dosis altas resulta insuficiente para
alcanzar el control o cuando por una razn especfica el paciente o sus familiares se nieguen a recibir esteroides y obliguen al mdico a usar un tratamiento alternativo.
Los efectos adversos sistmicos incluyen: sndrome de Cushing, hipertensin arterial,
diabetes, hiperlipidemia, supresin adrenal, obesidad, cataratas, glaucoma, retardo en el
crecimiento, etc. La presentacin e incidencia de estos eventos vara en funcin de la idiosincrasia del paciente, la dosis, tipo de esteroide y tiempo de administracin.
Broncodilatadores
La disfuncin del tono del msculo liso bronquial es uno de los componentes fisiopatognicos ms importantes que explican el broncoespasmo reactivo durante la crisis asmtica,
as como el comportamiento funcional respiratorio de obstruccin bronquial intermitente
reversible que caracteriza al paciente con asma crnica.
Aliviar el broncoespasmo agudo y evitar la disfuncin muscular prolongada son los
dos objetivos teraputicos ms importantes para alcanzar y sostener el control. Los mecanismos fisiopatognicos que desencadenan el broncoespasmo reactivo incluyen receptores
y vas neurognicas de tipo adrenrgico, colinrgico y no colinrgico, que constituyen los
objetivos del tratamiento farmacolgico para el alivio del broncoespasmo. Por su aplicacin y uso los ms frecuentes son:
1. Agonistas beta 2:
Durante dcadas los receptores beta adrenrgicos han sido el principal objetivo de
la teraputica inhalada para aliviar el broncoespasmo. Los medicamentos con efecto
agonista beta () 2 dilatan el msculo liso bronquial, adems de regular la disfuncin
bronquial que acompaa al proceso inflamatorio epitelial que persiste en el paciente
asmtico.
El mecanismo farmacolgico de los agonistas beta ()2 de accin rpida (salbutamol, albuterol, terbutalina) provoca en los primeros 5 minutos de su administracin un
efecto de broncodilatacin que se prolonga durante 4 a 6 horas, el cual adems favorece
la depuracin mucociliar, la integridad vascular y la eficacia del reflejo tusgeno. Los
agonistas beta () 2 de corta accin por va inhalada representan la piedra angular o son
los medicamentos de primera lnea en el tratamiento eficaz de las crisis.
Los agonistas beta ()2 de accin prolongada: salmeterol, formoterol e indacaterol,
tienen un mecanismo de accin que persiste por ms 12 a 24 horas, por lo que pueden
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Neumologa Peditrica
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administrarse una vez al da. Sus efectos reducen exacerbaciones, mejoran la funcin
pulmonar, disminuyen la hiperreactividad bronquial y atenan el broncoespasmo inducido por esfuerzo. Sin embargo, no tienen efecto sobre el proceso inflamatorio, amn
de que sus potenciales efectos adversos se relacionan con taquicardia, tremor, hipopotasemia, alargamiento de intervalo QT y disminucin del efecto broncoprotector.
La administracin aislada o independiente de un beta ()2 no es un procedimiento
recomendable en el tratamiento del asma, sin embargo la sinergia que ofrece la combinacin de un agonista beta ()2 de larga accin con un esteroide inhalado constituye
la estrategia ideal para alcanza el control del asma en el menor tiempo posible y con la
menor cantidad de esteroides, en pacientes que padecen asma de moderada a intensa.
2. Anticolinrgicos
Son un grupo de frmacos derivados de la atropina que alivian el broncoespasmo inducido por la estimulacin colinrgica en la placa neuromuscular.
El bromuro de ipratropio es un broncodilatador de corta accin que se utiliza como
medicamento de alivio o rescate en crisis asmticas. Es menos eficaz que los agonistas
beta ()2 de corta accin, por lo que se recomienda usarlo como complemento y no
como monoterapia. Se ha demostrado que la combinacin de un agonista beta ()2
ms bromuro de ipratropio es benfica para mejorar la funcin pulmonar y reducir el
nmero de hospitalizaciones por crisis en pacientes con asma de persistente a intensa.
Sus efectos clnicos se observan 30 minutos despus de la administracin en forma
inhalada y se mantienen por un periodo de 4 a 6 horas. No se recomiendan como medicamentos de control en el tratamiento a largo plazo del asma.
Se considera que los anticolinrgicos de accin prolongada como el tiotropio y oxitropio son medicamentos de primera lnea en el control de la Enfermedad Pulmonar
Obstructiva Crnica (EPOC) en pacientes adultos.
La va colinrgica como desencadenante de broncoespasmo reactivo tiene relacin
con un mecanismo de inflamacin neutroflica, que en el epitelio respiratorio acompaa
a la exacerbacin infecciosa que se observa en pacientes con bronquitis crnica o EPOC.
3. Xantinas
La teofilina o aminofilina, ya sea como broncodilatador en solucin oral o por va endovenosa, se ha utilizado durante mucho tiempo como controlador de primera lnea
en el tratamiento a largo plazo del asma. Sin embargo, la necesidad de vigilar sus concentraciones teraputicas en sangre y las interacciones farmacolgicas con otros medicamentos, como los macrlidos, reducen su seguridad y eficacia frente a los nuevos
broncodilatadores de accin corta o prolongada, lo que ha favorecido el desuso de las
xantinas en el tratamiento integral del asma. En la actualidad su principal indicacin se
da como medicamento complementario de la teraputica esteroidea o de combinacin
en pacientes con fenotipos de asma nocturna.
4. Anticuerpos monoclonales Anti- IgE
Los anticuerpos monoclonales humanizados como omalizumab se unen en la sangre
perifrica a la IgE circulante con lo que reducen sus concentraciones en suero. Este me-
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canismo favorece la disminucin de las exacerbaciones en pacientes con asma alrgica

que requieren esteroides orales; tambin mejora la calidad de vida de adolescentes y
adultos con formas clnicas de asma de difcil control.
Debido al riesgo de anafilaxia que puede presentarse como efecto secundario, el
anticuerpo monoclonal se ha de administrar bajo supervisin mdica y no de forma
independiente. En nuestro medio se reserva para los casos graves de asma mediada por
IgE, debido a su elevado costo. Infortunadamente al suspender los anticuerpos monoclonales, los niveles de IgE se incrementan y hay recidiva del cuadro clnico.
VI. Estrategias de tratamiento

Como regla general se acepta que debe y puede lograrse el control del asma en la mayora
de los pacientes. La estrategia GINA propone un esquema escalonado o por pasos (step up
y step down) que permite aumentar o disminuir la cantidad de esteroides inhalados, solos
o en asociacin con otros medicamentos, hasta encontrar la dosis mnima efectiva para
alcanzar y sostener el control por el mayor tiempo posible (Cuadro 25.15).
Cuadro 25.15 Niveles de control y plan de tratamiento.
Nivel de control
Plan de tratamiento
ptimo
Encontrar y mantener el nivel ms que

permita lograr el control
Parcialmente controlado
Considerar aumento al nivel siguiente
Sin control
Subir la dosis hasta lograr el control
Exacerbacin
Tratar como exacerbacin
El paso hacia arriba o step up tiene como objetivo alcanzar en forma oportuna el mejor
nivel de control con la menor dosis de CSI solos o en combinacin. En la segunda fase
de reduccin progresiva o step down, el objetivo es sostener el control durante el mayor
tiempo posible, sin que se presenten efectos colaterales por los medicamentos utilizados.
El Cuadro 25.16 incluye los medicamentos y las combinaciones propuestas por la estrategia gina, que deben usarse para obtener y mantener el control de los pacientes en
funcin de la clasificacin de su asma y mediante incrementos o decrementos progresivos
en las dosis de los medicamentos.
En el paso 1 la estrategia recomienda usar slo broncodilatadores inhalados de accin
corta, cuando son necesarios, en aquellos pacientes con asma controlada durante lapsos
mayores de tres o seis meses. Infortunadamente esta condicin es poco frecuente en nuestro medio, ya que el control total del asma, de acuerdo a lo que establece GINA, slo se
obtiene en Latinoamrica en el 2.4% de los pacientes y en Europa en menos de 5%. El uso
de un broncodilatador de rescate dos o ms veces por semana define el asma no controlada, que requiere tratamiento con CSI solos o en combinacin.
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Cuadro 25.16 Medicamentos y acciones propuestas en funcin a la clasificacin del asma
PASO 1
PASO 2
PASO 3
PASO 4
PASO 5
propone incrementar los CSI a dosis media o alta y combinarlos con uno de tres medicamentos complementarios:
a) Agonista beta () 2 de larga accin para inhalacin (LABA);
b) Antileucotrienos por va oral;
c) Xantinas de liberacin lenta por va oral.
Aadir 1 o
ms
Los estudios demuestran que la mejor estrategia para alcanzar el control del asma en
estos pacientes consiste en incrementar los CSI a dosis media y combinarlos con un beta
()2 de accin prolongada (teraputica combinada).
Esta combinacin (CSI + LABA) supera en eficacia, seguridad y rapidez (para alcanzar
el control) a las otras combinaciones: CSI con ALT o CSI ms xantinas de liberacin lenta,
e incluso a los CSI solos en dosis de ms del doble.
Las investigaciones sobre el asma garantizan que en un futuro cercano habr nuevas
frmulas de CSI y beta ()2 de larga accin, con una vida media superior a 24 horas, lo
que permitir administrarlos una vez al da e incrementar de esta forma el cumplimiento
teraputico por parte de los pacientes.
El paso 5 comprende a los pacientes con asma no controlada o persistente intensa a
pesar de haber recibido CSI en dosis altas o teraputica de combinacin. En estos casos,
como en el paso anterior, es necesario revisar la falta de control atribuible a factores de
riesgo medio ambientales y comorbilidad no detectada, as como el cumplimiento de las
instrucciones mdicas y el cumplimiento teraputico.
Los lineamientos establecen, slo en este paso o nivel, el uso de esteroides sistmicos
por va oral en ciclos cortos de cinco a siete das hasta alcanzar el control, siempre asociados a una teraputica combinada en dosis alta.
En el caso de los pacientes alrgicos que cursan con concentraciones elevadas de IgE srica, la administracin de anticuerpos monoclonales anti-IgE parece ser la alternativa para
alcanzar el control, siempre y cuando el paciente no se encuentre colonizado por hongos.
Con frecuencia se observa en nios menores de cinco aos de edad que los tratamientos que se les han prescrito son inadecuados o que ha habido abandono prematuro de la
teraputica, porque los familiares suponen que los CSI provocan graves alteraciones en el
crecimiento y desarrollo de los nios.
Sin embargo las guas y lineamientos internacionales sostienen que los CSI son la plataforma de tratamiento o los medicamentos de primera lnea que permiten alcanzar y sostener el control en todos los pacientes con asma, incluyendo a los menores de cinco aos
(Cuadro 25.17).
Aunque es cierto que en algunos pacientes existe un retardo hasta de 1.7 cm de su talla
predicha normal durante el primer ao del tratamiento, esta situacin no se sostiene ni se
repite en los aos posteriores. La velocidad y ritmo de crecimiento se recupera al sostener
el tratamiento y controlar el asma, lo que les permite a los pacientes alcanzar la talla final
normal en la edad adulta.
Es conveniente sealar que la persistencia de un tratamiento inadecuado de la hipoxia
crnica es uno de los principales factores que explican el retraso pondoestatural en la edad
peditrica. Los nios asmticos no controlados cursan con hipoxemia de diverso grado
que altera la velocidad y el ritmo del crecimiento en los primeros aos de vida, por lo que
alcanzar y sostener el control se convierte en el objetivo principal.
Educacin del paciente con asma / control ambiental.

)10+56#5 F&'#%%+042+&#X240T
Seleccionar
una
Opciones de
Control
CSI en dosis
baja
Modificador de
receptores de
leucotrienos
Seleccionar
una
Aadir 1 o
ms
CSI en dosis
CSI en dosis baja
/5 F&'.#4)# media o alta ms
duracin
70 F&'.#4)#
accin
CSI en dosis
media o alta
Modificador de
receptores de
leucotrienos
Glucocorticoide
oral en dosis
baja
Anticuerpos
monoclonales
anti IgE
CSI en dosis
baja, ms
modificador de
leucotrienos
CSI en dosis baja
ms teofilina de
liberacin lenta
NOTA: La zona sombreada identifica el tratamiento de primera eleccin
CSI = corticosteroides inhalados
Los pacientes que no asisten a la consulta y usan broncodilatadores de rescate en forma

ocasional, con frecuencia ignoran que padecen asma, pues el mdico considera que sufren
broncoespasmo reactivo y transitorio asociado a una infeccin aguda ocasional.
En el paso 2 se incluye a los pacientes con asma parcialmente controlada o leve persistente, que nunca han recibido tratamiento con esteroides o en quienes se inicia el tratamiento. La estrategia seala la eleccin de un CSI solo en dosis baja o un antileucotrieno
(ALT) por va oral; sin embargo, la mayor eficacia de los esteroides en comparacin a los
ALT y la ausencia de efectos colaterales con dosis baja de CSI, ubican a la terapia esteroidea
inhalada como la primera lnea de eleccin en todos fenotipos de asma en pacientes de
cualquier edad.
Tambin la gina establece que los ALT no sustituyen a los CSI para alcanzar o sostener el control del asma, sino que son medicamentos complementarios en el tratamiento,
o bien, ahorradores de la teraputica esteroidea, y que nunca se deben considerar como
sustitutos de los CSI.
Los pasos 3 y 4 corresponden a los pacientes que tienen el antecedente de haber recibido tratamientos previos con esteroides, solos o combinados, en dosis o por periodos
inadecuados, y que padecen asma parcialmente controlada o sin control. En este grupo se
614 |
Neumologa Peditrica
| 615
CUADRO
25.17 TRATAMIENTO BASADO EN EL CONTROL DEL ASMA DEL PACIENTE

MENOR DE CINCO AOS.
Educacin / control medio ambiental / uso de beta () 2 de corta accin PRN

Controlados
Mas b-2 agonistas corta accin
PRN
Control parcial
Mas b-2 corta accin PRN
No controlado o
control parcial con
dosis bajas de CSI
Opciones de control*
Continuar con b-2 de corta
accin PRN
Esteroides inhalados en dosis bajas
Esteroides
inhalados en dosis
media
Modificadores de leucotrienos
Esteroides en
dosis baja, ms
modificadores de
leucotrienos
Los esteroides orales slo debern usarse para el tratamiento

de la exacerbacin intensa aguda.
*Las zonas sombreadas representan las opciones preferidas de tratamiento.
Los resultados de la estrategia gina muestran que el control de sntomas y la mejora

en la funcin pulmonar se obtienen en el transcurso de una a dos semanas. Sin embargo, la
variabilidad del PEF matutino y vespertino, los sntomas nocturnos y la hiperreactividad
bronquial, requieren de meses o aos de tratamiento para su control.
La dosis necesaria de medicamentos que hacen posible que el paciente est libre de
sntomas, sin necesidad de medicamentos de rescate, con actividades normales y una mejor calidad de vida debe mantenerse por lo menos tres a seis meses, antes de considerar
modificar, disminuir o suspender los frmacos.
Para reducir el tratamiento (step down), se propone una diminucin gradual de los medicamentos hasta alcanzar la dosis mnima eficaz que permita mantener el control durante
el mayor tiempo posible.
En los pacientes que llevan una teraputica combinada, se sugiere reducir en forma
inicial el 50% de los CSI y mantener los beta () 2 de larga accin en la misma dosis; si an
se mantiene el control es posible disminuir la combinacin a la menor dosis para posteriormente proseguir el tratamiento slo con esteroides inhalados.
Una vez que se determina la dosis mnima de medicamentos, el tratamiento podr suspenderse durante la poca o meses del ao en que el paciente identifica el menor riesgo
de exacerbacin de los sntomas o crisis, para luego reiniciarlo al inicio de la temporada
considerada de mayor riesgo, esto es, durante el invierno, la temporada de lluvias, el inicio
del verano, el regreso al colegio o cualquier otro periodo que el mdico haya identificado
de riesgo.
El tratamiento intermitente, de acuerdo a las temporadas de mayor o menor riesgo,
parece una alternativa que en nuestro medio tranquiliza a los familiares o pacientes que
preguntan: Cunto e tiempo tendrn que seguir el tratamiento?; la respuesta a esta inte616 |
Neumologa Peditrica
rrogante no es sencilla, pero sin duda habr que darla: Por el tiempo que sea necesario,
sobre todo si consideramos que el tratamiento del asma es integral y no slo farmacolgico, o bien: el asma slo se controla y hasta el momento no hay cura.
VII. Seguimiento
Es necesario que mdicos y pacientes mantengan vigilancia continua de las condiciones
clnicas y funcionales de la respiracin del paciente. El uso de cuestionarios simplificados
para evaluar los sntomas y la calidad de vida, as como las mediciones del flujo espiratorio
pico y su variacin diurna/nocturna, son herramientas de fcil aplicacin para conseguir
este objetivo.
En los pacientes con asma no controlada, particularmente despus de una crisis, se recomienda hacer una nueva evaluacin cada dos a cuatro semanas, ya que la falta de control
y las modificaciones al tratamiento hacen suponer que el paciente tiene mayor riesgo de
morbimortalidad por recidiva de crisis.
De manera convencional, las evaluaciones que se realizan cada tres a seis meses permiten identificar la prdida del control y realizar modificaciones al tratamiento. En nuestro
medio, los pacientes que utilizan en forma sistemtica cuestionarios que evalan la calidad
de vida, tienen un mayor nivel de control del padecimiento en comparacin con los enfermos que no han recibido educacin sobre el tema o que solo se guan por la aparicin
o no de sntomas
Subestimar o malinterpretar el control en los pacientes lleva, frecuentemente, a complicaciones o a mayor deterioro funcional por progresin del padecimiento. El concepto
segn el cual el asma es un padecimiento que no se cura, pero que s se controla, obliga a
pacientes y mdicos tratantes a mantener un seguimiento o vigilancia continua de la enfermedad, para mejorar la calidad de vida y disminuir la morbimortalidad.
VIII. Cumplimiento de las instrucciones mdicas: mitos y realidades

La falta de obediencia y cumplimiento de las indicaciones del tratamiento mdico representa en nuestro medio una causa frecuente de prdida o de control deficiente del asma. La
evolucin crnica y lo complejo del padecimiento, la dificultad relativa para administrar
medicamentos en el paciente peditrico, la falta de percepcin de alivio al usar frmacos
de control, y la preferencia por frmacos de rescate son condiciones que explican pero no
justifican el menor cumplimiento de la teraputica mdica.
Es comn que al incrementarse la edad de los pacientes se pierda la disciplina, ya que
las interpretaciones personales sobre la eficacia y riesgo del tratamiento son distintas en
cada grupo de edad.
Probablemente los adolescentes son el grupo ms vulnerable, puesto que cada vez es
ms frecuente encontrar que los padres transfieran a sus hijos adolescentes la responsabilidad del tratamiento y control de la enfermedad, cuando en esta edad es frecuente que los
intereses principales de los jvenes estn lejos de cumplir con las indicaciones mdicas. La
falta de cumplimiento de las instrucciones mdicas de adolescentes y adultos cuya asma
est controlada ha favorecido nuevamente la sugerencia teraputica de usar en combinacin esteroides tpicos ms broncodilatadores de accin corta, pues en estos casos son
necesarios. Sin embargo no se ha informado de los resultados en cuanto a la progresin del
asma en estos pacientes.
| 617
Las distintas interpretaciones sobre lo que es el control, por parte de mdicos, pacientes
y familiares, determinan que la perspectiva de vida se ajuste a la aparicin y frecuencia de
los sntomas, la capacidad para realizar actividades escolares o laborales y la recurrencia
de las crisis.
Infortunadamente es comn escuchar que a los nios les limitan las actividades deportivas o al aire libre por temor a la recurrencia de sntomas o empeoramiento del asma. En
los adultos la eleccin de actividades laborales y actividad fsica depende de la interpretacin que tienen de su perspectiva para controlar el asma.
Todos los pacientes con asma requieren de un programa de acondicionamiento fsico
como parte integral del tratamiento. El mito segn el cual los asmticos son personas incapaces de realizar actividades fsicas de competencia pierde credibilidad al saber que hay
atletas de alto rendimiento asmticos. El ejercicio programado, incluyendo la natacin, ha
demostrado que es benfico para alcanzar el control total de pacientes asmticos.
Otro mito que cae a tierra cuando se confronta con la realidad y la experiencia teraputica acumulada en las ltimas tres dcadas, es el que pone en tela de duda a los CSI como
la piedra angular o plataforma de tratamiento en todos los tipos de asma. La corticofobia
sigue siendo una de las principales causas de interrupcin del tratamiento mdico o de
esquemas inadecuados de tratamiento. Los nuevos y mejores frmacos esteroideos para
uso tpico han demostrado su eficacia y seguridad para el control del asma en pacientes
de todas las edades.
La prescripcin a pacientes con asma no controlada de medicamentos diferentes a los
esteroides inhalados es por definicin, en la actualidad, un contrasentido o mala prctica
mdica. En general son raros los pacientes que sufren alergia a CSI; la negativa por parte
del paciente a usar esteroides tiene ms relacin con la corticofobia, mitos y creencias
personales, que con los resultados expuestos en las guas y lineamientos internacionales.
Sistemas de depsito pulmonar de medicamentos
La terapia inhalada constituye la va de eleccin en todos los casos, puesto que permite
administrar medicamentos de manera directa en la va respiratoria, en menor cantidad,
con mayor concentracin local y con menores efectos colaterales. En cada paciente se debe
seleccionar el dispositivo apropiado, particularmente cuando se trata de nios menores de
cinco aos, que requieren una vigilancia estrecha de la tcnica de administracin.
Los dispositivos actuales para depsito pulmonar de medicamentos incluyen:
a) Inhaladores presurizados con dosis medida (MDI);
b) Inhaladores presurizados activados por la inspiracin;
c) Inhaladores de polvo seco;
d) Inhaladores de neblina suave;
e) Nebulizadores neumticos y ultrasnicos.
Estos dispositivos difieren en lo que respecta a su eficiencia de administracin a la va
respiratoria inferior en funcin del tipo de dispositivo, formulacin del medicamento, tamao de las partculas, velocidad de salida y facilidad de uso por parte de los pacientes.
Se debe instruir y entrenar a todos ellos en el uso de los inhaladores presurizados, ya que
se requiere habilidad para coordinar la inhalacin y activar el dispositivo. En los pacientes
peditricos, en los ancianos o en quienes padecen algn trastorno mental o neurolgico
618 |
Neumologa Peditrica
que les dificulta la inhalacin, se recomienda el uso de aerocmaras o espaciadores para

su administracin. Estos ltimos conservan las partculas grandes del medicamento, evitando que se depositen en la orofaringe, con lo que reducen la absorcin gastrointestinal
e incrementan la biodisponibilidad del medicamento, lo que tiene relacin con los efectos
colaterales del frmaco.
La eleccin del dispositivo de inhalacin se basa en la eficacia del frmaco, los costos del
medicamento, la seguridad, la facilidad para administrarlo y las recomendaciones de uso
para nios o adultos. Es necesario educar siempre y verificar que los asmticos dominen
la tcnica correcta de administracin, tomando en cuenta las necesidades y preferencias
de los pacientes peditricos y adultos. Si siguen la tcnica de administracin en forma
adecuada, no habr diferencias significativas entre el uso de inhaladores presurizados vs.
inhaladores de polvo seco. De igual manera, la administracin de medicamentos de rescate
durante una crisis de asma, ya sea con nebulizador o inhalador presurizado ms cmara
espaciadora, es similar en cuanto a eficacia y resultados.
Todos los sistemas de depsito pulmonar tienen ventajas y desventajas que el mdico
debe identificar antes de iniciar el tratamiento del paciente con asma crnica (o para el
alivio de una crisis).
Los nebulizadores se dividen en tres categoras:
1. Nebulizadores de pequeo volumen o micronebulizadores: tipo jet o neumticos;
2. Nebulizadores de gran volumen;
3. Nebulizadores ultrasnicos.
La caracterstica del nebulizador ideal corresponde al que tenga la capacidad de producir una mayor cantidad de partculas dentro del rango respirable, con mnimo depsito
extrapulmonar y tiempos cortos de nebulizacin, adems de generar un bajo residuo del
medicamento en la cmara del nebulizador. Sus ventajas y desventajas se resumen en el
Cuadro 25.18.
Cuadro 25.18 Ventajas y desventajas de los diferentes nebulizadores.
Ventajas
Desventajas
No necesita tcnica de inhalacin ni

coordinacin
La administracin consume tiempo, el

aplicador es voluminoso y poco porttil
Nebuliza la mayora de frmacos en solucin
La solucin se contamina fcilmente
Distribuye grandes dosis del medicamento
Relativamente caro
til en nios y personas incapaces de utilizar

otros dispositivos
Rendimiento variable en modelos y

condiciones de operacin
Los inhaladores de dosis medida (MDI) son los dispositivos ms usados por los pacientes asmticos, pero apenas el 50% de los pacientes los usan correctamente. El medicamento
se encuentra disuelto en un propulsor lquido que se evapora al ser expelido. La mayora de
los dispositivos ofrecen una cantidad fija del frmaco (dosis administrada), de la que del 10
al 30% alcanza la va respiratoria inferior (dosis depositada) al ser aplicada.
El cambio de propulsor clorofluorcarbonado (CFC) por un propulsor a base de hidrofloroalcanos (HFA) incrementa el nmero de partculas finas (2.8 4.3 micras) y favorece
| 619
un mayor depsito pulmonar con menor dosis aplicada. Las ventajas y desventajas de los
MDI se exponen en el Cuadro 25.19
Cuadro 25.19. Ventajas y desventajas de los MDI.
Ventajas
Desventajas
Compactos, porttiles; administran dosis

mltiples
El depsito pulmonar depende del flujo

inspirado
Generan partculas < 5 micras; deposito

pulmonar 9 a 30%
Se necesita coordinacin entre disparo y la

inhalacin
Los dispositivos con HFA mejoran el depsito

pulmonar
Alto depsito oral del medicamento
El ambiente sellado evita desperdicio y

contaminacin
Disponibilidad limitada de la droga
No son caros y la dosis es reproducible
Efecto gas fren con CFC
Los inhaladores de polvo seco (IPS), con o sin aditivos, evitan los problemas de coordinacin, generan partculas entre 1 y 2 micras e incrementan el depsito pulmonar entre 15
y 25%. El mecanismo de activacin es por inhalacin y mejora el depsito pulmonar si previamente se exhala en forma total. Sus ventajas y desventajas se exponen en el Cuadro 25.20.
Cuadro 25.20 Ventajas y desventajas de los IPS.
Ventajas
Desventajas
No requiere de propulsores para realizar la

inhalacin
La dosis respirable depende del flujo

inspiratorio
Depsito pulmonar es alto y no requiere

espaciadores
La humedad puede causar agregados del

polvo y reblandecer las cpsulas
Compacto y porttil, fcil de usar; tiene

contador de dosis
La dosis se pierde si el paciente exhala sobre

el IPS
No requiere coordinacin mano boca
La mayora de los IPS contienen lactosa

como transportador
La administracin inadecuada de los inhaladores favorece los efectos no deseados por

deglucin del medicamento, adems de que la eficacia es menor, al igual que el cumplimiento de las instrucciones mdicas.
El inhalador ideal debe ofrecer:
a) Altas dosis de depsito pulmonar con menor dosis administrada;
b) Dosis pulmonares predecibles;
c) Bajo depsito en orofarngeo.
d) No contener aditivos;
e) Uso sencillo tanto para nios como para adultos;
f) Barato o accesible a todos los pacientes;
g) No daar el ambiente.
620 |
Neumologa Peditrica
En nuestro medio recientemente se introdujo un nuevo tipo de dispositivos, llamados

inhaladores de neblina suave cuyas caractersticas son:
a) El depsito del medicamento se hace en la forma de una neblina tenue cuya duracin es
mayor a la de los dispositivos convencionales;
b) La neblina sale del dispositivo con menor velocidad;
c) Mayor porcentaje de partculas respirables;
d) Mayor depsito y distribucin pulmonar;
f) Mayor aceptacin por parte de los pacientes peditricos y adultos.
Crisis asmtica
La exacerbacin aguda, tambin conocida como crisis asmtica, se define como un evento
episdico de inicio sbito que conlleva disminucin progresiva del flujo y del volumen
espiratorio (FEV1 y FEM), como resultado del broncoespasmo, edema, hipersecrecin y
tapones de moco que ocasionan grados variables de dificultad respiratoria, entre ellos el
estado asmtico.
El aire inspirado queda atrapado y ocasiona incremento en la capacidad residual funcional y en la respiracin superficial. Asimismo, distiende ambos pulmones y determina la
sensacin de disnea que sufren los pacientes en crisis. La sobredistensin pulmonar hace
que el paciente active los msculos accesorios de la respiracin, que son, en la prctica
clnica, el mejor ndice para evaluar el grado de alteracin en la funcin pulmonar.
La hipoxemia se debe a incompatibilidad en la relacin ventilacin / perfusin, ya que
la obstruccin progresiva del flujo de aire ocasiona disminucin de la saturacin arterial
de oxgeno (SaO2) con incremento de la presin arterial de bixido de carbono (PaCO2)
y descenso del flujo espiratorio pico (PEF) a menor del 50% del predicho. A su vez, el aumento de la hipoxemia provoca incremento en la resistencia del lecho vascular pulmonar y
favorece la cada en la presin pleural inspiratoria, con aumento de la poscarga del ventrculo izquierdo, lo que da lugar a un pulso paradjico prominente; esto es, un descenso en
la presin arterial sistlica de 10 a 15 mm Hg durante cada inspiracin.
La causa ms frecuente por la cual los pacientes sufren una crisis asmtica es la ventilacin insuficiente que se produce por la combinacin de obstruccin bronquial intensa y
fatiga muscular. La insuficiencia respiratoria se detecta al evaluar la PaCO2, generalmente
> 60 mm Hg. En las fases tempranas de una crisis, la ventilacin se incrementa como mecanismo compensador de la disminucin de la PaO2, provocada por los tapones de moco
y la incompatibilidad en la ventilacin-perfusin. Una PaCO2 elevada cuando el paciente
tiene de taquipnea sugiere ventilacin insuficiente y puede ser un signo temprano de fatiga
muscular e insuficiencia respiratoria latente.
Los factores desencadenantes se relacionan con diversos estmulos inmunognicos y
no inmunognicos, entre los que destacan alrgenos y contaminantes ambientales, virus,
cambios climticos y ejercicio, como los ms frecuentes. En el paciente peditrico el regreso a la escuela constituye una situacin frecuente de crisis o exacerbacin de los sntomas
que favorece la prdida de control del asma o la instalacin de una crisis por infeccin
respiratoria aguda.
En el paciente asmtico la crisis se caracteriza por dos fases: una temprana o inmediata,
que se manifiesta en los primeros 30 a 90 minutos posteriores al estmulo, ocasionando
| 621
la liberacin de diversos mediadores citoqumicos que provocan una broncoconstriccin

abrupta y progresiva con dificultad respiratoria de distinto grado, condicin que puede
revertirse en forma espontnea o por efecto teraputico.
Dependiendo de la intensidad y tiempo de exposicin al estmulo, 60 a 80% de los pacientes llegan a experimentar una segunda reaccin o fase tarda, que inicia aproximadamente
de cuatro a ocho horas despus, en la cual la obstruccin al paso del aire, a diferencia de
la fase temprana, es secundaria al edema de la mucosa, tapones e hipersecrecin de moco.
Se ha demostrado que en esta fase hay un incremento significativo de la hiperreactividad
bronquial a la metacolina e histamina, que puede prolongarse hasta por ocho semanas.
Las caractersticas fisiopatolgicas de la crisis, en comparacin con la exacerbacin de
los sntomas que modifican el nivel de control (Cuadro 25.21), justifican la necesidad de
recurrir a los broncodilatadores de corta accin como medicamentos de primera lnea en
pacientes que sufren una crisis.
CUADRO
25.21 DIFERENCIAS ENTRE CRISIS Y EXACERBACIN.
Exacerbacin
Crisis
Incremento de sntomas respiratorios que

modifican el nivel de control
Dificultad respiratoria progresiva por cada

del FEV1
Instalacin lenta das o semanas
Instalacin rpida minutos a horas
Predomina la inflamacin
Predomina la broncoconstriccin
Tanto mdicos como pacientes confunden con frecuencia el incremento de los sntomas con el inicio de una crisis; sin embargo, dicho aumento se relaciona con cambios en la
intensidad del asma y requiere para su control un tratamiento diferente al que se administra en una exacerbacin aguda o crisis asmtica.
El aumento progresivo de los sntomas que origina el cambio en el nivel de control,
ofrece una ventana de oportunidad para modificar el tratamiento crnico y reducir el riesgo de nuevas crisis. En este aspecto, se ha propuesto que el incremento del tratamiento de
control en forma transitoria, durante los das previos a la crisis, constituye una medida
razonable que evita la aparicin de la crisis sin necesidad de utilizar otros medicamentos.
La recurrencia de crisis es el factor ms importante para el incremento de la morbilidad
por asma, ya que se asocia con prdida de das-escuela, deterioro en la calidad de vida,
incremento en el nmero de hospitalizaciones, ingreso a unidades de cuidados intensivos
(uci) y mayor nmero de visitas a los servicios de urgencias.
Nunca se debe subestimar la intensidad de una crisis, pues se pone en peligro la vida de
los pacientes. De hecho, un alto porcentaje de la mortalidad por asma se observa en sujetos
a quienes se haba considerado como portadores de enfermedad leve. El tratamiento integral del asma aguda o de una crisis asmtica requiere una estrategia teraputica, en la cual
la broncodilatacin, oxigenacin e hidratacin de los pacientes constituyen las medidas de
primera lnea en todos los casos.
La dificultad respiratoria de cualquier grado en pacientes con asma requiere de una
valoracin inmediata de:
622 |
Neumologa Peditrica
a) Permeabilidad de la va respiratoria;
b) Tipo de respiracin;
c) Suficiencia circulatoria.
El mdico tratante deber informarse cobre la duracin de los sntomas asmticos
(nmero de das, noches), factores desencadenantes, sntomas de enfermedad infecciosa
(infeccin respiratoria en va alta), frecuencia y cantidad de medicamentos usados para
rescate, tiempo y dosis de la ltima medicacin, porcentaje de flujometra, as como tipo
tiempo y dosis de los medicamentos de control usados.
De igual manera es necesario conocer el nmero de visitas a urgencias y hospitalizaciones en el ltimo ao, as como antecedentes de intubacin. La duracin de la crisis, sus
factores precipitantes, los medicamentos de administracin crnica y la frecuencia en que
el enfermo ha requerido medicamentos de rescate son los principales puntos para determinar la gravedad de una crisis y predecir la respuesta al tratamiento.
Aproximadamente 30% de los nios que ingresan a los servicios de urgencias para tratamiento sintomtico de la crisis pudieron ser manejados con buenos resultados en su
domicilio. Un mtodo simple para predecir qu paciente requiere la admisin a urgencias
es la evaluacin de la respuesta inicial al tratamiento con broncodilatadores.
Valoracin de la crisis
La interpretacin aislada y no sistematizada de los sntomas y signos clnicos que manifiesta el paciente durante la crisis lleva con frecuencia a esquemas y planes de tratamiento
diferentes, que no siempre son adecuados y que pueden incrementar la morbilidad y el
fracaso teraputico en muchos casos. La clasificacin de las crisis (Cuadro 25.22) en leve,
moderada y grave, permite al clnico hacer una valoracin rpida de las condiciones generales del sujeto y determinar los requerimientos para un mejor tratamiento.
Cuadro 25.22. Clasificacin de la crisis asmtica de acuerdo a su intensidad.
PARMETRO
LEVE
MODERADA
GRAVE
Disnea
Habla
PARO INMINENTE
Al caminar
Al hablar
En reposo
Oraciones
Frases cortas
Palabras
Estado de
Conciencia
Puede estar
agitado
Habitualmente
agitado
Habitualmente
agitado
FR
Aumentada
Aumentada
Aumentada> 30
Uso de
msculos
accesorios
Habitualmente
no
Habitual
Habitual
Movimientos
paradojicos
Sibilancias
Moderadas
Fuertes
Muy fuertes
Ausentes
FC
< 100
100 - 120
> 120
Bradicarda
PEF
> 80%
60 - 80%
< 60%
SaO2 %
> 95%
91 - 95%
< 80%
Somnoliento confuso
| 623
El mtodo ms preciso para evaluar la gravedad de la crisis es la espirometra; sin embargo se requiere de equipos especiales, que a menudo no se encuentran en los servicios de
urgencias, o de personal capacitado que interprete los resultados. La mayora de las escalas
para evaluar la gravedad de la crisis combinan hallazgos fsicos y parmetros funcionales
respiratorios (PEF o FEV1). No obstante, la evaluacin inicial incluye los signos vitales y
la oximetra, lo cuales permiten al mdico recomendar atencin intradomiciliaria u hospitalaria.
Debido que no siempre es posible realizar la flujometra y espirometra en los pacientes
peditricos, se han intentado otros mtodos de evaluacin como son: el ndice pulmonar,
que incluye cuatro parmetros: frecuencia respiratoria, sibilancias, relacin espiracin-inspiracin y uso de msculos accesorios. Otro mtodo es la clasificacin de Wood-Downes,
que incluye sibilancias, presin arterial de oxgeno (PaO2), sonidos respiratorios, uso de
msculos accesorios y funcin cerebral, que correlaciona con la PaCO2 y PaO2, pero no
con la respuesta al tratamiento.
Nunca ha de subestimase el inicio de una crisis, aun en pacientes con asma leve, ya
que el inicio de los sntomas y su progresin en sujetos no tratados puede determinar un
paro respiratorio inminente. En los pacientes menores de cinco aos de edad los sntomas
inciales de un ataque incluyen:
1. Incremento en la intensidad y nmero de sibilancias;
2. Acortamiento de las fases inspiratoria y espiratoria;
3. Incremento de la tos, especialmente por la noche;
4. Letargia o reduccin de la capacidad de ejercicio;
5. Alteracin de las actividades cotidianas incluyendo la alimentacin;
6. Respuesta mnima a los medicamentos de rescate o de alivio.
Durante la valoracin del paciente asmtico en el servicio de urgencias es necesario
que el mdico tratante establezca un diagnstico diferencial con otras enfermedades que
cursan con dificultad respiratoria y sibilancias. Por ejemplo, la aspiracin o deglucin de
cuerpos extraos, el reflujo gastroesofgico con broncoaspiracin crnica, la disfuncin
de cuerdas vocales, las anomalas vasculares del tipo del doble arco artico o la hamaca
pulmonar, la insuficiencia cardiaca, tumoraciones intratorcicas, etctera.
Guas generales de tratamiento
Mientras que en el paciente con asma crnica el control de la respuesta inflamatoria del
epitelio bronquial constituye la parte central del tratamiento, en la crisis asmtica el tratamiento tiene como meta revertir y eliminar el broncoespasmo de manera rpida y eficaz,
adems de mejorar la ventilacin e incrementar la oxigenacin del paciente.
El control neural del tono del msculo liso bronquial depende de tres vas: la adrenrgica, la colinrgica y la va no adrenrgica ni colinrgica; cada una de stas con receptores y
mediadores que favorecen la constriccin o relajacin del msculo liso bronquial.
El objetivo teraputico ms importante para el alivio de la crisis es el control de la va
adrenrgica, para la cual los medicamentos agonistas b2 inhalados (salbutamol / albuterol)
son, hasta el momento, los ms eficaces para revertir el broncoespasmo. Se debe enfatizar
que una exacerbacin prolongada o la persistencia del estmulo desencadenante dificul624 |
Neumologa Peditrica
tan y prolongan la resolucin del ataque. De igual forma, las hospitalizaciones previas, el
nmero de visitas a urgencias, el uso de esteroides orales durante la crisis, el antecedente
de intubacin o el tratamiento en la unidad de cuidados intensivos por exacerbaciones,
deben alertar al mdico para que considere una enfermedad grave o la posible falta de
cumplimiento de las instrucciones mdicas. Tan pronto como se identifica la crisis asmtica es necesario iniciar el tratamiento, ya que de no observarse una respuesta clnica a la
teraputica inicial con broncodilatadores se ha de considerar que el paciente cursa con un
cuadro de moderado a intenso.
Las guas internacionales comprenden como principios bsicos para el tratamiento de
una exacerbacin aguda de asma o crisis, los siguientes aspectos:
1. Control rpido y oportuno de la obstruccin al flujo de aire;
2. Correccin de la hipoxemia significativa;
3. Reduccin en la recurrencia de sntomas graves de asma.
Como puntos agregados incluyen el restablecimiento de la funcin pulmonar a lo normal tan pronto como sea posible, adems de la elaboracin de planes de tratamiento por
escrito para prevenir futuras crisis.
El tratamiento mdico inicial debe cumplir con tres aspectos principales:
1. Uso intensivo de agonistas b2 por va inhalada;
2. Introduccin temprana de corticoesteroides sistmicos;
3. Uso libre de flujos bajos de oxgeno.
Tratamiento inicial (T5)
t Salbutamol inhalado. Nebulizado de 2.5 a 5 mg, cada 20 minutos en 3 dosis, o
0.15 mg por Kg de peso corporal, hasta 5 mg como mximo por dosis. Inhalador
de dosis medida (IDM) con aerocmara; 2 a 4 disparos cada 20 minutos en 3 dosis.
Nebulizacin continua de 7.5 a 15 mg por hora, o 0.1 a 0.15 mg por Kg de peso
corporal cada hora.
t Oxgeno suplementario. Si la saturacin de oxgeno es menor a 90%, ajustar flujo
para mantener la SaO2 en concentraciones mayores del 90%.
t Esteroides sistmicos. Si no hay una respuesta al tratamiento o si el paciente tiene
una crisis moderada o grave.
Se debe contar con esquemas prcticos que evalen la respuesta clnica al tratamiento
inicial con agonistas b2, esteroides y oxgeno. La aplicacin de estos esquemas y la evaluacin de los pacientes en su domicilio, as como en la sala de urgencias, garantiza la reduccin de la morbilidad por crisis asmtica.
Se consideran como indicaciones para referir a los pacientes a tratamiento hospitalario:
a) Que la crisis no se resuelva dentro de las primeras dos horas, a pesar de la administracin de dosis repetidas de agonistas b2 de rescate y esteroides orales;
b) Paro respiratorio inminente;
c) Falta de vigilancia en el hogar;
d) Recurrencia de signos intensos dentro de las primeras 48 horas despus de iniciada la
crisis, especialmente si el paciente recibi esteroides sistmicos;
| 625
e) Nios menores de dos aos, en particular si tienen datos de deshidratacin o de falla

respiratoria progresiva.
La prioridad clnica es reconocer a los pacientes que cursan con insuficiencia respiratoria aguda y que ameritan intubacin o ventilacin mecnica. La valoracin de la respuesta al tratamiento inicial es la pauta que tiene el mdico para decidir cules son los
medicamentos adecuados para que el paciente contine su tratamiento, y tambin si puede
regresar a su domicilio o si debe permanecer en el hospital hasta su recuperacin. Uno de
los problemas ms frecuentes en la evaluacin de los pacientes es que los nios menores
de cinco aos de edad o bien quienes cursan con dificultad respiratoria moderada o grave,
as como quienes cursan con problemas mentales, no pueden realizar un esfuerzo respiratorio adecuado para considerar la flujometra ni el FEV1como parmetros rutinarios de
evaluacin.
Los lineamientos internacionales proponen una conducta teraputica en funcin de la
respuesta inicial (Cuadro 25.23).
Cuadro 25.23 Conducta teraputica al tratar a un paciente con crisis asmtica de acuerdo a los
lineamientos internacionales.
Buena respuesta
Respuesta incompleta
Respuesta mnima
Enviar a su domicilio
Continuar con b2 inhalado
Esteroide oral por 5 a 7 das
CSI solo o en combinacin
con LABA por 3 o ms
meses
Educacin paciente / familia
Control factores de riesgo y
comorbilidad
Cumplimiento
Planes de tratamiento
por escrito
Hospitalizar
Agonista b2 ms B Ipratropio
Esteroides sistmicos
Oxgeno
Considerar aminofilina IV
Ingreso a cuidados intensivos

Agonistas b2 ms B2
inhalado
Esteroides IV
Oxgeno
Considerar heliox
Considerar agonista B2 IV
Considerar aminofilina IV
Considerar sulfato de
magnesio
Posible intubacin y VM
El resultado del tratamiento en pacientes con respuesta inicial incompleta comprende

dos vertientes: se podr enviar a los pacientes a su domicilio para continuar su tratamiento
cuando el PEF sea mayor de 60 %, o bien, ingresarlos a cuidados intensivos cuando no se
observe mejora en las siguientes 6 a 12 horas.
Se ha de considerar en los pacientes con hipoxia intensa (PaO2 < 60 mm Hg) que no
responden a la terapia con oxgeno, la posibilidad de que tengan neumotrax, neumomediastino, neumona o atelectasia. Se recomienda la oxigenoterapia para asmticos con otras
enfermedades como cardiopatas, dao neurolgico, infecciones generalizadas, etc. Mantener la SaO2 > 90% durante la crisis tiene mayores beneficios que riesgos por el uso continuo de oxgeno. La mayora de los esquemas de tratamiento proponen flujos de oxgeno
entre 3 y 6 L/min para mantener la SaO2 entre 92 y 95% en el caso de pacientes peditricos.
El inicio temprano de la administracin de esteroides dentro de las primeras 24 horas
posteriores al ataque ha demostrado que es benfico en lo que respecta al alta de los pacien626 |
Neumologa Peditrica
tes, pues se logra una rpida recuperacin con el tratamiento oportuno. La prednisona y la
metilprednisolona son los glucocorticoides que con mayor frecuencia se usan en pacientes
peditricos. Se ha observado que una dosis intramuscular de metilprednisolona a 4 mg/
kg en adicin a la terapia tpica con b2 adrenrgicos reduce el tiempo de hospitalizacin.
La dosis correcta de esteroides en la crisis no ha sido establecida, sin embargo de manera
convencional se recomienda 2 mg/Kg de prednisona, con un mximo de 80 mg. Puede
ser necesario repetir la dosis cada 6 a 12 horas a razn de 1 mg/Kg para los pacientes que
permanecen en los servicios de urgencias.
La administracin temprana de altas dosis de esteroides inhalados en crisis leves produce un benfico modesto, por lo que no se recomiendan. En crisis moderadas y graves los
esteroides sistmicos son ms eficaces para prevenir hospitalizaciones y mejorar la funcin
pulmonar.
Los medicamentos y otros recursos teraputicos no recomendados en pacientes peditricos incluyen los siguientes frmacos y acciones:
1. Sedantes;
2. Mucolticos;
3. Fisioterapia de trax por percusin o vibracin extrema;
4. Epinefrina racmica o adrenalina; pueden indicarse en ataque agudo de anafilaxia o
angioedema pero no en crisis asmtica;
5. Sulfato de magnesio intravenoso (no han sido estudiados sus efectos en nios).
Alta hospitalaria y seguimiento
Una vez que los sntomas y signos de obstruccin bronquial aguda han remitido, es necesario que el paciente y sus familiares cuenten con una gua escrita que les ayude a evaluar
la gravedad de signos y sntomas, con la finalidad de que puedan ajustar de esta manera
el uso de los medicamentos a una teraputica de control al menos durante los tres meses
siguientes al egreso.
Se ha de recordar que el uso de un ciclo corto de esteroides orales despus de una crisis
reduce hasta en el 50% el riesgo de recada. En tal caso deber programarse una cita de
seguimiento en un lapso breve (una semana) para evaluar la recuperacin clnica funcional
del paciente.
En la primera semana siguiente al egreso es recomendable mantener la terapia con 2
de accin corta en dosis decreciente de 4 a 6 y 8 horas, vigilando, cuando es posible, la
variabilidad diurna de la flujometra, ya que cambios mayores al 25% del PEF matutino
tienen mayor riesgo de recada.
La teraputica de control se iniciar antes de que se d de alta al paciente y habr de
concordar con la dosis previa que se ha manejado. Es preciso recordar que la crisis por s
sola modifica el nivel de control, por lo que es necesario ajustar el tratamiento a niveles ms
altos que los previamente usados.
Es necesario insistir en programas de educacin y planes de tratamiento por escrito
antes de que el paciente egrese. El mayor y mejor conocimiento del asma, as como el
control de los factores de riesgo y la comorbilidad, disminuyen la recurrencia de crisis y la
morbimortalidad, lo que mejora la calidad de vida del paciente.
| 627
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26 Inmunoterapia especfica con

alrgenos en el tratamiento del
nio con asma alrgica atpica
DR. JOS ANTONIO ORTEGA MARTELL
a inmunoterapia especfica con alrgenos consiste en la administracin gradual de

cantidades cada vez mayores de la partcula o sustancia que le causa reaccin alrgica
a un individuo, con la finalidad de generar en l un mecanismo de tolerancia inmunolgica que le impida sufrir esa reaccin en las siguientes exposiciones al alrgeno.1
En 1911, Noon y Freeman iniciaron este procedimiento para tratar la enfermedad que
en esa poca se crea era ocasionada por el efecto txico de los plenes (polinosis). Estos
investigadores encontraron en sus estudios que al administrar dosis progresivas de los extractos del polen, al cual era sensible el paciente, la hipersensibilidad al mismo disminua
progresivamente.2
Han transcurrido ms de 100 aos y la inmunoterapia con alrgenos sigue utilizndose
para el tratamiento de enfermedades como rinitis y asma alrgicas, con evidencias que ya
son irrefutables acerca de su eficacia clnica y de los mecanismos inmunolgicos que pone
en funcionamiento. Diferentes guas internacionales sobre el tratamiento de las enfermedades alrgicas, consideran que la inmunoterapia con alrgenos constituye una teraputica
altamente eficaz en contra enfermedades como la rinitis, la rinoconjuntivitis y la rinosinusitis alrgicas, la hipersensibilidad al veneno de himenpteros y el asma alrgica.3-7
Para que la inmunoterapia con alrgenos sea eficaz es necesario que el procedimiento
lo hagan mdicos alerglogos especialmente entrenados y preparados para administrar y
supervisar el tratamiento que aplica extractos biolgicos estandarizados a pacientes cuidadosamente seleccionados. Los requisitos para iniciar inmunoterapia especfica con alrgenos en un paciente se resumen en el Cuadro 26.1
1
2
3
4
5
6
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26 Inmunoterapia especfica con alrgenos en el tratamiento del nio con asma alrgica atpica
| 631
Cuadro 26.1 Requisitos para iniciar inmunoterapia especfica con alrgenos.
Demostracin del mecanismo inmunolgico dependiente de la IgE

Pruebas cutneas in vivo
Pruebas (IgE especfica en suero)
Correlacin entre alrgeno probable y las manifestaciones clnicas
Imposibilidad de eliminar el alrgeno del medio ambiente
Ineficacia o dependencia del uso de medicamentos
Aplicacin vigilada por expertos (mdico alerglogo certificado)
Consentimiento informado del paciente o de sus familiares
El primer requisito, la demostracin de un mecanismo inmunolgico mediado por IgE,

es indispensable para poder seleccionar de manera adecuada al paciente que puede obtener beneficios con este tratamiento. En la actualidad se sabe que uno de los factores de
riesgo ms importantes de llegar a padecer asma es la atopia, puesto que ms del 80% de
los nios y hasta un 50% de los adultos asmticos son atpicos. No obstante, como puede
deducirse de estos porcentajes, muchos pacientes no son atpicos y, por ende, no son candidatos a recibir la inmunoterapia especfica con alrgenos.
La Organizacin Mundial de Alergia propuso, en el 2004, una nomenclatura para diferenciar estos trminos, atopia, alergia y asma, que en ocasiones pueden confundirse y
que con mucha frecuencia se encuentran relacionados.8 En su revisin de estos trminos
propuso las siguientes definiciones:
Atopia. Predisposicin gentica heredada conforme a la cual los anticuerpos IgE de una
persona tienen una reaccin exagerada ante estmulos ambientales que son inofensivos
para la mayora de los dems individuos.
Alergia. Reaccin de hipersensibilidad a un alrgeno que desencadena un mecanismo inmunolgico mediado por anticuerpos IgE o por linfocitos T especficos.
Asma. Enfermedad inflamatoria crnica de las vas respiratorias con hiperrespuesta a diferentes estmulos y episodios recurrentes de broncoespasmo, casi siempre reversibles
con o sin la administracin de medicamentos.
Acorde con estas definiciones es posible observar que hay tres tipos de asma:
1. Asma alrgica atpica (mediada por IgE).
2. Asma alrgica no atpica (no mediada por IgE, sino por linfocitos Th1 y Th17 especficos para el alrgeno).
3. Asma no alrgica (mediada por estmulos agresivos que afectan las vas respiratorias, como el ejercicio, las infecciones, agentes qumicos, etctera).
La inmunoterapia especfica con alrgenos es eficaz para el tratamiento del asma alrgica atpica, un trastorno en el cual se activa un mecanismo mediado por IgE, y que se
demuestra mediante pruebas in vivo, como la cutnea que realiza el mdico especialista en
alergia o con pruebas in vitro como la determinacin de la IgE especfica para el probable
alrgeno. Las pruebas in vivo tienen mayor sensibilidad para el diagnstico; las pruebas
in vitro mayor especificidad. Sin embargo, ambas dependen de los conocimientos y experiencia del mdico especialista para interpretarlas y correlacionarlas con el cuadro clnico
del paciente. Aun cuando se demuestre la correlacin clnica y el mecanismo dependiente
de los anticuerpos IgE, falta saber si es posible eliminar o evitar por completo el alrgeno
que se sospecha afecta al paciente, as como la respuesta de ste al tratamiento con medicamentos, para poder determinar si es necesario o no el uso de inmunoterapia especfica
con alrgenos. Cuando no se puede evitar al 100% la exposicin al alrgeno y los medicamentos no logran limitar las exacerbaciones que sufre el paciente o se requieren altas dosis
para controlar su reaccin, la inmunoterapia con alrgenos constituye una alternativa muy
eficaz como tratamiento complementario.9
Mecanismos de accin
Hasta hace algunas dcadas no se comprendan cabalmente los mecanismos mediante los
cuales la inmunoterapia especfica modifica la respuesta alrgica. Sin embargo, gracias a los
avances cientficos ms recientes en el campo de la inmunologa ha sido posible entender
mecanismos que desde hace tiempo se pensaba formaban parte de la reaccin alrgica, asimismo encontrar otros nuevos por medio de los cuales la inmunoterapia especfica puede
cambiar la forma en que reacciona el organismo del paciente con asma alrgica atpica.10,11
Antes de proceder a describirlos es necesario recordar en qu consiste el estado inmunolgico que guarda el paciente con este tipo de asma, para poder entender los cambios
que ocurren durante la inmunoterapia especfica con alrgenos. Como se ejemplifica en la
Figura 26.1, el proceso de sensibilizacin requiere la participacin de muchas clulas y de
citocinas para que se establezca la respuesta excesiva Th2 caracterstica de la alergia.
Figura 26.1 Proceso de sensibilizacin alrgica. Durante la exposicin repetida a altas dosis de un
alrgeno (por ejemplo Dermatophagoides, el caro del polvo casero), las clulas dendrticas atrapan y
9
10
632 |
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procesan antgenos, de los cuales presentan un fragmento, junto con molculas de histocompatibilidad
HLA-II, a los linfocitos Th2 que tienen un receptor especfico para reconocimiento del pptido alergnico.
Una vez activados los linfocitos Th2 producen IL-5 para atraer y activar a los eosinfilos, y tambin
IL-4 para ayudar a la activacin de los linfocitos B con capacidad de reconocer y presentar de manera
adecuada al pptido alergnico. Cuando ocurre la activacin de los linfocitos B stos se transforman
en clulas plasmticas que pueden producir grandes cantidades anticuerpos IgE especficos contra
el pptido alergnico. Estas molculas de IgE se unen a los receptores de alta afinidad (FceRI) y baja
afinidad (FceRII) de las clulas cebadas, basfilos, eosinfilos, linfocitos y clulas dendrticas, y de
esta manera completan el proceso de sensibilizacin. Cuando el paciente vuelve a quedar expuesto
al alrgeno, las clulas sensibilizadas entran rpidamente en funcionamiento y producen diferentes
reacciones inflamatorias.
Cuadro 26.2. Efectos de la inmunoterapia especfica con alrgenos.11
EFECTOS DE LA INMUNOTERAPIA ESPECFICA CON ALRGENOS
La inmunoterapia especfica con alrgenos modula la accin tanto de las clulas como
de las citocinas con la finalidad de equilibrar la reaccin ante el alrgeno, con lo que favorece un cambio en el patrn de respuesta hacia Th1, pero en especial activa las poblaciones de
clulas T reguladoras para que mantengan el equilibrio entre clulas inmunolgicas, con lo
que se evita el posible dao inflamatorio (Figura 26.2).
Figura 26.2 Efectos de la inmunoterapia especfica con alrgenos. Cuando se aplica la inmunoterapia,
las clulas dendrticas producen IL-12 y molculas co-estimuladoras que favorecen el cambio del
mecanismo de respuesta de los linfocitos hacia Th1, con lo cual disminuyen las seales que atraen
a los eosinfilos, dado que deja de producirse IL-5, y ayudan tambin al cambio de isotipo de las
inmunoglobulinas que producen IFN- y no IL-4. El linfocito B en vez de generar anticuerpos IgE, cambia
hacia la produccin de IgG4, que ya no puede sensibilizar a las clulas efectoras de la respuesta
inflamatoria alrgica. La inmunoterapia tambin activa a diferentes poblaciones de clulas T regulatorias
con lo que favorece la produccin de citocinas antiinflamatorias como IL-10 y TGF-.
El efecto del tratamiento con inmunoterapia especfica sobre cada una de las clulas que
participan en la respuesta alrgica es muy variado como se puede observar en el Cuadro 26.2
Neumologa Peditrica
Efecto
Curacin del proceso alrgico a largo plazo
Disminucin de sntomas y del uso de medicamentos
Disminucin de respuesta cuando ocurre la exposicin al alrgeno
Mejora en la calidad de vida del paciente
Clulas cebadas
Desensibilizacin temprana
Reduccin en el nmero de clulas en los tejidos
Menor liberacin de mediadores
Disminucin en la produccin de citocinas proinflamatorias
Basfilos
Desensibilizacin temprana
Menor produccin de citocinas proinflamatorias
Eosinfilos
Reduccin en el nmero de estas clulas en los tejidos

Linfocitos T
Disminucin de clulas T especficas

Induccin de clulas T reguladoras
Incremento en liberacin de IL-10 y TGF-b
Supresin de clulas y citocinas correspondientes al mecanismo
de Th2
Disminucin en nmero de linfocitos T en fase tarda
Linfocitos B
Aumento temprano y disminucin tarda las proporciones de IgE en

suero
Aumento de IgG4 especfica en suero
Aumento de IgG1 e IgA especficas en suero
Supresin de la presentacin de antgenos facilitada por IgE
Clulas dendrticas
Supresin de la presentacin de antgenos facilitada por IgE
Monocitos
Aumento en la produccin de IL-10
Vas de administracin
La inmunoterapia especfica con alrgenos puede administrarse por diferentes vas: subcutnea, sublingual, sublingual-oral, oral, nasal, ocular o bronquial inhalada. Sin embargo,
hasta el momento slo ha sido posible demostrar que las formas de administracin subcutnea y sublingual son las ms eficaces y seguras. En lo que respecta a las otras vas de
administracin, no se cuenta con estudios suficientes que avalen el mismo grado de eficacia y seguridad que se ha informado en los estudios aleatorizados, comparativos con doble
ocultacin y placebo, tanto con la va subcutnea (que sigue siendo considerada como la
va estndar) como con la sublingual.9,12 Por cualquiera de estas dos forma de aplicacin, la
12
634 |
Parmetro
Respuesta Clnica
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inmunoterapia especfica con alrgenos debe administrarse en dos fases: la primera es de

incremento rpido, desde dosis muy bajas que no provoquen sntomas en el paciente, hasta
llegar a las dosis mximas toleradas; y la segunda, de mantenimiento en la que se prosigue
con la administracin de estas dosis. Existen diferentes esquemas de aplicacin para cada
una de estas fases. En la actualidad el consenso que prevalece en las guas internacionales
consiste en usar este tratamiento por un periodo mnimo de tres aos y hasta un mximo
de cinco aos.13
En fechas recientes, las investigaciones han incluido otras formas de administracin
como la transcutnea mediante parches impregnados con diferentes dosis de alrgeno, no
obstante, an no se han obtenido resultados concluyentes y la aparicin de eccema en el
sitio donde se aplican los parches hasta ahora constituye un efecto adverso que demuestra
la activacin de linfocitos T especficos.14
Efectos adversos
Aunque la aplicacin de la inmunoterapia especfica con alrgenos bien estandarizados en
pacientes selectos constituye un procedimiento muy seguro cuando un mdico alerglogo
certificado supervisa el tratamiento en forma adecuada, el procedimiento no est exento
de riesgos de que el paciente sufra reacciones indeseables, tanto locales como sistmicas
en ambas vas de administracin. Las reacciones que se observan con mayor frecuencia
son locales y leves, como dolor en el sitio de la aplicacin, eritema y prurito. No obstante,
pueden aparecer tambin reacciones sistmicas graves como anafilaxia, en especial durante
la fase de incremento en pacientes que son muy sensibles al alrgeno.15
En pacientes con asma de difcil tratamiento, la administracin de la inmunoterapia
puede favorecer una exacerbacin de su trastorno, por lo que no debe aplicarse hasta que
el sujeto se encuentre estable. Por esta razn, la seleccin y supervisin de los pacientes que
sern sometidos a este tratamiento es fundamental, amn de que debe llevarla a cabo un
mdico especialista bien capacitado y entrenado.16
Evolucin de la alergia
Desde hace varios aos, diferentes grupos de investigadores se han interesado en determinar el impacto de la inmunoterapia especfica con alrgenos en la evolucin natural de
las enfermedades alrgicas respiratorias, con la finalidad de precisar el impacto que puede
tener este tratamiento en la evolucin de su enfermedad. Es decir, en la forma de lograr
que se detenga la progresin del trastorno en un nio atpico, que sufre las primeras manifestaciones de la alergia (por alimentos, eccema, rinitis), a una enfermedad incapacitante
como el asma. Hace ms de 40 aos, Johnstone y Dutton observaron una disminucin en
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Neumologa Peditrica
la frecuencia de asma entre los nios que reciban inmunoterapia especfica con alrgenos,
en comparacin con quienes slo recibieron tratamiento con medicamentos.17 Posteriormente, se dise y llev a cabo el estudio multicntrico PAT (Preventive AllergyTreatment)
para demostrar el efecto preventivo de la inmunoterapia en nios que slo padecan rinitis
alrgica.18 El seguimiento a largo plazo que se hizo de estos pacientes, no slo encontr
una menor incidencia de asma, sino tambin menor sensibilizacin a nuevos alrgenos
y un efecto preventivo varios aos despus de haber suspendido el tratamiento, lo cual
comprueba la accin de la inmunoterapia especfica en la evolucin natural de la enfermedad alrgica respiratoria.19,20 Este efecto preventivo tambin ha sido demostrado con la
inmunoterapia sublingual.21
Futuro de la inmunoterapia
En la actualidad se investigan nuevas formas de inmunoterapia especfica con alrgenos
que tienen mayor grado de eficacia y cuyo uso es ms seguro para el paciente. Entre las
diferentes opciones, se ha estudiado el uso de alrgenos modificados, como los llamados
alergoides modificados con formaldehdo y polimerizados con glutaraldehdo. Estas modificaciones disminuyen su alergenicidad (capacidad de ocasionar una reaccin alrgica)
sin reducir su inmunogenicidad (capacidad de modificar al sistema inmunolgico).22 La
diferencia entre ambas acciones se explica porque el reconocimiento de los pptidos alergnicos es diferente en las molculas de IgE y en los receptores de los linfocitos T. Aunque
los dos tipos de receptores inmunolgicos son especficos para el pptido alergnico, el
Fab de la IgE reconoce su estructura tridimensional, mientras que las regiones variables
alfa y beta del receptor de la clula T (TCRa) reconocen su estructura lineal, es decir slo
la secuencia de aminocidos.13 Con base en estas caractersticas se han diseado pptidos
alergnicos ms simples que son determinantes principales del alrgeno, para activar a
las clulas T reguladoras sin capacidad de unirse a las molculas de IgE fijas en las clulas
sensibilizadas, con lo que se evita su activacin.23
Tambin se ha investigado el uso de secuencias inmunoestimuladoras de ADN como
complemento de la inmunoterapia especfica, en virtud de que las secuencias no metiladas
de CpG ADN de bacterias y virus se unen a los receptores Toll tipo 9 (TLR-9) en las clu17
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las dendrticas, con lo que activan la respuesta Th1 y despus la respuesta reguladora con
clulas T reg.24 Al unir estas secuencias CpG a los pptidos alergnicos no slo se desva la
respuesta hacia Th1, sino que tambin se evita la unin del pptido alergnico a los Fab de
las molculas IgE, lo que hace que disminuya su alergenicidad.
Finalmente, en la actualidad se llevan a cabo estudios con protenas de fusin entre el
pptido alergnico y la fraccin cristalizable de la IgG (Fc) para lograr un puenteo anormal entre receptores para IgE (FceRI) y los receptores para IgG (FcgRIIb) en las clulas
sensibilizadas, con la finalidad de inhibir su activacin cuando entran en accin los motivos de inactivacin (ITIM) de los FcgRIIb.25
Resumen
La inmunoterapia especfica con alrgenos constituye un tratamiento altamente eficaz para
reducir tanto los sntomas como el uso de medicamentos en pacientes con asma alrgica
atpica. Cada vez se acumulan ms evidencias cientficas sobre los mecanismos por medio
de los cuales la inmunoterapia especfica modifica el proceso de sensibilizacin e inflamacin alrgica, al interferir la evolucin natural de las enfermedades alrgicas respiratorias.
Esta forma de inmunomodulacin del proceso alrgico se ha utilizado tambin para prevenir la aparicin del asma en nios con rinitis alrgica y para evitar la sensibilizacin a
otros alrgenos. Este efecto inmunomodulador perdura aos despus de haber suspendido
la inmunoterapia.
Cabe mencionar que la inmunoterapia especfica con alrgenos no est exenta de riesgos, por ello en la actualidad se sigue buscando nuevas formas de administracin cada vez
ms seguras y eficaces para los pacientes alrgicos. Acorde con estas lneas de investigacin,
tambin se realiza la bsqueda de alrgenos modificados para disminuir su alergenicidad y,
por lo tanto, el riesgo de reacciones adversas, pero sin que pierdan o inclusive aumenten su
inmunogenicidad sobre los mecanismos de tolerancia inmunolgica al alrgeno.
Finalmente, es necesario resaltar que an existen muchos problemas por resolver en el
uso de la inmunoterapia especfica con alrgenos, con extractos cada vez mejor estandarizados, con mejores polticas pblicas que hagan posible que pacientes de escasos recursos
econmicos tengan acceso a este tratamiento y a un mejor sistema de vigilancia, para que
esta teraputica slo sea aplicada por mdicos alerglogos certificados, ya que slo as es
posible ayudar de manera decisiva a mejorar la calidad de vida del paciente con asma alrgica atpica.
26.2 Diagnstico diferencial de asma

DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DR. GHERSON CUKIER ACOSTA,
DR. JOS EZEQUIEL DUTARI VALDS
El ttulo de este captulo alude al ejercicio de propedutica y semiologa mdica que permite caracterizar y distinguir las distintas entidades nosolgicas que tienen estrechas semejanzas en su expresin clnica.
La descripcin clnica tradicional de asma menciona como caracterstica principal de
esta enfermedad la dificultad respiratoria que se acompaa de estertores bronquiales sibilantes, especialmente cuando afecta a una persona en forma de crisis que puede desaparecer de manera espontnea o por efecto de la prescripcin mdica de medicamentos
broncodilatadores, siempre y cuando: este amplio y difuso estrechamiento de la va respiratoria no sea ocasionado por bronquitis infecciosa, bronquitis crnica o insuficiencia
cardiaca.26,27 Esta definicin ya plantea la necesidad de establecer el diagnstico diferencial entre asma y estos tres grandes grupos de enfermedades. Es cierto que el pulmn ha
sido considerado: el espejo de las enfermedades sistmicas,28 tal vez por esta razn en el
ejercicio de su prctica profesional cotidiana el clnico se da cuenta de que prcticamente
todos y cada uno de los trastornos funcionales, orgnicos y psicolgicos descritos en los
tratados de patologa sobre la especie humana pueden causar respiracin sibilante en algn
momento de su evolucin, dicho en otros trminos, en todas las enfermedades en algn
momento surge la necesidad de establecer el diagnstico diferencial de asma.
Los conceptos antes expuestos ya forman parte de la historia de la medicina, conforme al
conocido aforismo de Chevalier Jackson cuya traduccin literaria sera: todo lo que silba
en las vas respiratorias indica obstruccin, aunque no necesariamente asma.29 Diferentes autores han abordado este problema en relacin a los pacientes adultos, y agrupan en
listas interminables los trastornos fisiopatolgicos y las entidades nosolgicas que han de
ser consideradas al establecer el diagnstico diferencial de asma. En dichas listas sealan
semejanzas y diferencias en la sintomatologa, exploracin fsica, exmenes de laboratorio
y respuestas a los tratamientos.30
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La literatura especializada ha dedicado miles de pginas a explicar el origen del asma

en el paciente peditrico, as como a la descripcin de las enfermedades y los trastornos
que dan lugar a sibilancias que semejan asma.31-33 De igual manera, en las guas clnicas y
en los consensos nacionales e internacionales para estudio y tratamiento de este trastorno
se hace nfasis en la necesidad de establecer el diagnstico diferencial, sobre todo en lactantes, en quienes resulta especialmente difcil determinar si sufren asma.34,35 A pesar de la
atencin que se ha prestado a este trastorno, en la literatura nacional especializada no hay
publicado ningn estudio sobre las causas por las que algunas enfermedades que padecen
los nios se confunden con asma, ni las causas por las cuales este trastorno no se identifica
en forma acertada. Precisamente, estos problemas motivaron la redaccin de este captulo.
Dificultad para establecer el diagnstico

El asma ha llegado a ocupar el primer lugar en frecuencia entre las enfermedades pulmonares crnicas que afectan al paciente peditrico, con una prevalencia mundial promedio
del 18%, que tiene importantes variaciones regionales.36-38 En Mxico la frecuencia consignada oficialmente se encuentra entre 4.5% y 12.5%.34,39 Estos datos correlacionan con las
solicitudes de consulta mdica que atiende el neumlogo pediatra, quien advierte que en
la mayora de los pacientes el problema de salud se debe, en primer lugar, al complejo asma-rinitis-infeccin; en segundo lugar estn los nios con hiperreactividad bronquial no
asmtica, y en el tercero, el resto de las enfermedades que afectan a los menores, entre los
cuales hay nmero reducido en quienes no es posible establecer el diagnstico definitivo.40
El cuadro clnico ms frecuente que observa el pediatra en su prctica diaria, corresponde al nio que es referido por sntomas respiratorios de evolucin crnica, con frecuentes
agudizaciones o recidivas, cuya manifestacin predominante es tos seca, espasmdica, de
predominio nocturno, que se acompaa de rinorrea hialina y/o mucopurulenta, dificultad respiratoria, estertores (sibilantes o roncantes) y signos o estigmas de enfermedades
alrgicas, de los cuales los ms frecuentes son: piel reseca con comezn e hiperrespuesta a
piquetes de insectos, obstruccin nasal, facies adenoidea, conjuntivitis, bordes palpebrales
enrojecidos. Los nios suelen ser inquietos, inteligentes e hiperactivos. A menudo hay antecedentes familiares de asma o de otras enfermedades alrgicas. La evolucin de estos pacientes es caractersticamente afebril, sin embargo, por lo regular tambin se encuentra que
en cada recidiva de la enfermedad han sido tratados con antibiticos de ltima generacin.
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Neumologa Peditrica
Asimismo, en el interrogatorio intencionado se advierte que el mdico de primer contacto no investig sistemticamente atopia ni factores del entorno que pudieran tener relacin con la enfermedad. En resumen, no fundamenta el diagnstico de asma o, en todo
caso, no lo informa a los padres y utiliza, en cambio, una serie de trminos que no pueden
aceptarse como sinnimos o equivalentes de asma, p.ej., croup asmtico, bronquitis asmatiforme, pseudoasma o hiperrespuesta bronquial. Tampoco invierte tiempo en orientar a la
familia; no prescribe antiinflamatorios ni beta 2 adrenrgicos inhalados, pero si prescribe
antihistamnicos, esteroides, broncodilatadores y mucolticos por va oral, durante periodos de tres a cinco das, lo cual de ninguna manera corresponde a los criterios teraputicos
que se recomiendan en los foros de especialistas.
El panorama antes descrito explica el problema que representa en nuestro medio la
elevada frecuencia de neumopata crnica asociada con atopia personal y/o familiar, la
dificultad para establecer con certeza el diagnstico de asma, sobre todo en recin nacidos y lactantes, la resistencia del mdico pediatra para aceptar la interconsulta con otros
especialistas, la necesidad de establecer el diagnstico diferencial en cada caso y la conveniencia de incluir la participacin del neumlogo pediatra en la valoracin integral de los
pacientes.
Definicin de asma
La compresin cabal de esta enfermedad requiere que se analice la fisiopatogenia de las sibilancias bronquiales y conocer la etiopatogenia de la enfermedad asmtica. Una definicin
reciente expone que: el asma es el fenotipo que resulta de la influencia del medio ambiente
sobre el genotipo, de lo cual se sigue que la enfermedad asmtica tiene en cada paciente
caractersticas particulares que obligan a individualizar su tratamiento. Sin embargo, es
conveniente analizar el asma en funcin de su expresin clnica y de su etiopatogenia, para
ello se ha de precisar que se trata de una enfermedad pulmonar crnica, de naturaleza
inflamatoria, con un componente multignico que en la clnica se observa de manera prcticamente constante al investigar, intencionadamente, atopia personal y/o familiar.
El sustrato anatomopatolgico del asma es la infiltracin de clulas inflamatorias en la
pared de las vas respiratorias, sobre todo eosinfilos. El asma determina la remodelacin
de dichas vas desde el inicio de la enfermedad, an cuando sea leve. En la descripcin
anatomopatolgica de la remodelacin destacan la hipertrofia de las glndulas mucosas, la
hipertrofia del msculo liso y el dao epitelial que denuda las terminaciones nerviosas,41
todo lo cual da como resultado un estado de hiperreactividad bronquial (Figura 26.3).
Figura 26.3 Alteraciones anatomopatolgicas caractersticas del asma y de la remodelacin de la va

respiratoria. a) Infiltracin eosinoflica, b) denudacin del epitelio respiratorio, c) hipertrofia de glndulas
mucosas del musculo liso. Fotografas cortesa del Dr. Eduardo Lpez Corella.
41
Bousquet J., et al., Always Remodeling in Asthma Int Arch Allergy Inmunol, 1995; 107:211-214.
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Las alteraciones anatomopatolgicas causadas por el asma tienen una estrecha correlacin con la funcin respiratoria. En las primeras fases de la enfermedad se observa descenso temprano del FEV1 con una recuperacin rpida y completa. En el espirmetro el registro caracterstico es esencialmente obstructivo. A medida que progresa la enfermedad la
recuperacin del FEV1 es cada vez ms lenta e incompleta, lo que se traduce en incremento
de la remodelacin, es decir, del sustrato anatomopatolgico que llega a ser irreversible.
Etiopatogenia de la hiperreactividad bronquial

Cuando la enfermedad de las vas respiratorias tiene su origen en un factor gentico predisponente de asma, que es activado por un estmulo inmunolgico, se desencadena una
reaccin inflamatoria de dicha va, predominantemente eosinoflica, con dao epitelial y
denudacin de las terminaciones nerviosas, lo que en conjunto conduce a un estado de
hiperreactividad bronquial. En estas circunstancias, si es posible identificar al alrgeno se
dice que el paciente tiene asma alrgica extrnseca, pero si no es identificado se trata de
asma alrgica intrnseca. La consecuencia final, en uno y en otro caso, es la remodelacin
temprana de una va respiratoria.
Si la enfermedad de la va respiratoria es consecuencia de un trastorno no inmunolgico, se desencadena una reaccin inflamatoria en la que no predomina la eosinoflia, no
obstante, de igual manera ocasiona un estado de hiperreactividad bronquial; en este segundo trastorno los posibles agentes etiolgicos son mltiples. Entre los que se hallan con ms
frecuencia en el nio pequeo se encuentran las infecciones virales, las enfermedades de la
vas digestivas altas, el reflujo gastroesofgico patolgico, las alteraciones en el mecanismo
de la deglucin, la enfermedad pulmonar obstructiva crnica del lactante, las cardiopatas
congnitas con hipertensin arterial pulmonar, las secuelas de infecciones bronconeumnicas bacterianas, trastornos inmunolgicos que afectan el intersticio pulmonar, fibrosis
qustica, tabaquismo pasivo y otras muchas. La consecuencia final es la destruccin de la
va respiratoria ocasionada por bronquitis, fibrosis, vasculitis, enfisema pulmonar y bronquiectasia (Figura 26.4).
Fisiopatogenia de las sibilancias bronquiales

En trminos generales, los mecanismos que dan lugar a sibilancias bronquiales pueden ser
de naturaleza congnita, infecciosa, parasitaria, inmunolgica, neoplsica, degenerativa,
traumtica y psicolgica. La respiracin sibilante en el nio se relaciona con cuatro factores
genricos:
1. Obstruccin mecnica intrnseca o extrnseca de la va respiratoria en la que un factor
congnito o adquirido causa disminucin fija o esttica de su luz, como ocurre con los
cuerpos extraos accidentalmente aspirados o deglutidos, las tumoraciones endobronquiales malignas o benignas, las adenopatas mediastinales, anillos vasculares por malformacin congnita, las formaciones qusticas mediastinales o intraparenquimatosas,
y las tumoraciones malignas.42,43
2. Obstruccin funcional, que ocurre como consecuencia de cambios en la presin de la
va respiratoria durante el ciclo inspiracin-espiracin, generalmente est condicionada
por flacidez congnita o adquirida de las paredes de la propia va; se observa en malasias, en enfermedad pulmonar obstructiva crnica, en bronquiectasias, en trastornos
del sueo por obstruccin central o perifrica y en las cardiopatas con flujo y/o presin
arterial pulmonar aumentada, con o sin edema peribronquiolar.44,45
3. Obstruccin por inflamacin difusa bronquial o del intersticio pulmonar, que a su vez
es causada por procesos infecciosos pulmonares o sistmicos, insuficiencia cardiaca
derecha, procesos inmunolgicos y traumatismos, en los cuales la liberacin de agentes
quimiotcticos, mediadores, sustancias vasoactivas, sustancias que aumentan el tono
del msculo liso y la secrecin de moco, finalmente dan como resultado edema y obstruccin de la va respiratoria.46,47
4. Trastornos en la transmisin qumica de los efectores del sistema nervioso vegetativo
(de tipo colinrgico o adrenrgico) o por estimulacin de receptores de irritacin que
causan, por va refleja vagal, broncoespasmo, como sucede en los pacientes con reflujo
gastroesofgico patolgico.48
Concepto de sospecha fundada

En medicina la sospecha fundada es un concepto esencialmente clnico, que aplicado a
una enfermedad como el asma, debe basarse en ciertos sntomas caractersticos que se
observan en los pacientes, entre ellos: estertores sibilantes en la fase espiratoria del ciclo
respiratorio, tos seca, espasmdica, recidivante, que se presenta con accesos predominantemente nocturnos y tos inducida por el ejercicio fsico o por alrgenos conocidos. Con
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Figura 26.4
Etiopatogenia de la
hiperreactividad bronquial.
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frecuencia, al elaborar la historia clnica del enfermo se colectan datos de atopia personal
y/o familiar con estigmas de otras enfermedades alrgicas. De igual manera, es frecuente
encontrar el antecedente de cuadros sugestivos de infeccin respiratoria que fueron diagnosticados como bronquiolitis. En general, se trata de nios que ingieren alimentos chatarra, habitan en ambientes insalubres donde estn expuestos al humo del tabaco, lugares
hmedos y fros (casas o edificios deteriorados), conviven estrechamente con otros nios
en guarderas. El pediatra siempre ha de tener en mente que la evolucin de estos pacientes
de manera caracterstica es afebril.
Con base en el concepto de sospecha fundada de asma se debe establecer el diagnstico
diferencial conforme a tres principios fundamentales:
1. Investigar intencionadamente si el paciente tiene factores de riesgo de padecer asma.
2. Valorar la funcin respiratoria por espirometra y prueba de provocacin?
3. Descartar, de manera sistemtica, otras enfermedades o trastornos condicionantes de
obstruccin del flujo areo concurrentes.
El diagnstico diferencial es un ejercicio clnico que debe llevarse a cabo en todos y
cada uno de los pacientes con sospecha fundada de asma, especialmente cuando el cuadro
clnico no es caracterstico o cuando los signos son recurrentes, homotpicos, monofocales; asimismo en enfermos en quienes ha sido difcil lograr el control mdico y que tienen
sntomas persistentes o recidivantes, a pesar de que se ha instituido el tratamiento mdico
correcto.
A continuacin se expone un caso representativo de los problemas que plantea el diagnstico diferencial entre asma, bronquiolitis y secuelas de toxicidad por oxgeno y traumatismo (Figura 26.5).
Figura 26.5 Paciente masculino de seis meses de edad. Su madre padeca dermatitis atpica intensa
y tabaquismo acentuado. El lactante tena un padecimiento febril, agudo, de evolucin rpida que
comprenda: coriza, dificultad respiratoria grave, tiraje supraesternal e intercostal bilateral y estertores
sibilantes audibles a distancia. Su saturacin fue de 84% con Fi02 de 100%. La placa de Rx de trax
tomada al ingreso a) mostr reas de bronconeumona, atelectasia b), sobredistensin pulmonar
bilateral c), sobrecarga de corazn derecho c). Se le trat con criterios de terapia intensiva, que
incluyeron medicacin esteroidea y Beta2 adrenrgicos de rescate. Present neumotrax bilateral, por
lo que se le practic lobectoma inferior derecha por filtracin pulmonar persistente. Se le diagnostic
bronquiolitis aguda por criterios anatomapatolgicos. Su mejora notable permiti que se le diera de alta.
Tuvo una evolucin con recidivas ocasionales de rinorrea y sibilancias.
El estudio del nio con probabilidad de asma inicia con la elaboracin de la historia
clnica neumolgica peditrica en la cual se investigan, de manera especfica, los factores
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Neumologa Peditrica
de riesgo de que el paciente padezca asma como son: sexo masculino, atopia familiar, especialmente madre con asma y/o con dermatitis atpica, estigmas de otras enfermedades
alrgicas, marcha atpica, tabaquismo familiar, antecedente de infecciones respiratorias
virales graves, como bronquiolitis y concentraciones elevadas de IgE despus del noveno
mes de vida.
Las caractersticas de los ruidos respiratorios, as como los hallazgos al realizar la exploracin fsica del paciente, suelen ser suficientes para ubicar con razonable aproximacin el
sitio anatmico de la obstruccin en las vas respiratorias, lo que permite tener un punto
de partida para establecer el diagnstico diferencial:
a) En el nio con facies adenoida, los sonidos gangosos, la voz nasal, la respiracin oral,
los trastornos del dormir, la somnolencia diurna y, en casos graves, la cianosis, la sobrecarga del corazn derecho y el cor pulmonale, indican obstruccin de las vas respiratorias extratorcicas de etiologa diversa, hipertrofia de rganos linfoides, defectos
congnitos o traumticos de fosas nasales y coanas, flacidez de estructuras farngeas
con origen en el sistema nervioso central, procesos infecciosos crnicos y procesos tumorales infiltrativos.
b) El estridor spero, acompaado de voz bitonal que se manifiesta en forma intermitente
es indicativo de obstruccin extratorcica, que puede corresponder a motilidad paradjica de cuerdas vocales, inflamacin, infeccin o traumatismo de las cuerdas vocales
y de las estructuras anatmicas que conforman la glotis.
c) En contraste, el estridor de tono tiple, inspiratorio, que se acompaa de tiraje supraesternal y que se modifica o desaparece con la hiperextensin del cuello, corresponde a
obstruccin por flacidez congnita o adquirida de las paredes de las vas respiratorias
del tipo que se observa en el paciente con laringomalacia.
d) El estridor que se ausculta en el cuello del nio y se escucha spero y bifsico, es caracterstico de la obstruccin intrnseca o extrnseca de la trquea extratorcica por cuerpo
extrao accidentalmente aspirado o deglutido, crecimiento de ganglios linfticos, adenopata tuberculosa, tumores benignos o malignos.
e) El estridor bronquial sibilante concuerda con obstruccin de las vas respiratorias intratorcicas. Cuando se escucha nicamente durante el tiempo espiratorio corresponde a
broncoespasmo. No obstante, cuando se oye en ambos tiempos de la respiracin se ha
de considerar algn grado de obstruccin bronquial fija, frecuentemente por infeccin
e inflamacin.
En opinin de los autores de este captulo, el trmino estridor benigno no se justifica
en ningn caso, porque implica obstruccin de las vas respiratorias y supone una amenaza
para la vida del paciente. El estridor constituye un sntoma preciso que indica la urgencia
de realizar la valoracin integral del paciente, en la cual los estudios endoscpicos de vas
respiratorias y de vas digestivas altas, los estudios radiolgicos de imagen y la evaluacin
de la curva flujo volumen a capacidad vital forzada y a volumen corriente durante el sueo
fisiolgico, complementan el estudio para determinar la localizacin anatmica de la obstruccin en las vas respiratorias (Figuras 26.6, 26.7 y 26.8).49
49
Filippone M., Surendra N., Pettenazzo A., Zacachello F., Baraldi F., Functional Approach to Infants and
Young Children with Noisy Breathing: Validation of Pneumotachografy by Blinded Comparison with
Bronchoscopy Am J RespirCrit Care Med, 2000; 162:1795-800.
| 645
Figuras 26.6 Espirometra de paciente no asmtico. Grado de calidad A aceptable y repetible. Basal
normal (FEV1/FVC>80%, FVC>80%) sin respuesta significativa a broncodilatadores (FEV1 o FVC <
200mL y < 12% del valor basal).
Figura 26.7 Espirometra en paciente asmtico. Grado de calidad A, aceptable y repetible. Obstruccin
moderada (FEV1/FVC < 80%, FEV16069%) con respuesta significativa a broncodilatador. (FEV1 >
200mL y > 12% del valor basal). Obstruccion de vas respiratorias perifricas con respuesta significativa
al broncodilatador.
Figura 26.8 a) Espirometra de un paciente con estridor.

Grado de calidad A, aceptable y repetible. Obstruccin
moderada (FEV1/FVC < 80%, FEV1 6069%) sin respuesta
significativa a broncodilatador (FEV1 o FVC <200mL y
<12% del valor basal). Grafica flujo-volumen decapitada,
caracterstica de obstruccin de vas respiratorias
intratorcicas. Hallazgo que concuerda con estenosis de
tercio medio traqueal documentado por broncoscopia.
646 |
Neumologa Peditrica
Para descartar otros trastornos respiratorios crnicos condicionantes de obstruccin

del flujo areo, es necesario considerar los cinco grupos de enfermedades o trastornos que
dan lugar a neumopata crnica en el paciente peditrico, y que tienen como manifestacin frecuente las sibilancias: enfermedades congnitas o adquiridas de las vas digestivas
altas, obstruccin mecnica o funcional de las vas respiratorias, supuracin broncopulmonar crnica por diversas causas, afeccin intersticial pulmonar primaria o secundaria y
cardiopata, que se expresa por sintomatologa predominantemente respiratoria.50
Los trastornos de las vas digestivas altas constituyen una causa frecuente de enfermedad del aparato respiratorio, sobre todo en lactantes, que se expresa con tos crnica
y estertores sibilantes bifsicos, bilaterales, difusos, que a menudo se interpretan como
enfermedad asmtica.
La broncoaspiracin crnica de alimentos o de contenido gstrico debida a reflujo gastroesofgico patolgico, trastornos en el mecanismo de la deglucin y a gastroduodenitis
por H. pylori o por Giardia lamblia, da lugar a inflamacin de la mucosa bronquial, neumonitis qumica, agregacin bacteriana, broncoconstriccin refleja vagal (que tiene su origen
en la estimulacin de los receptores de irritacin ubicados en la submucosa del tercio inferior del esfago) y a fenmenos de sensibilizacin a las protenas de los alimentos con hiperreactividad bronquial y respuesta alrgica del intersticio pulmonar, mediada por linfocitos T, en el tejido linfoide asociado a las mucosas, as como a produccin de anticuerpos
especficos IgE, IgG, IgA.50 Los datos clave en el proceso del diagnstico diferencial son:
tos hmeda con vomito o regurgitacin, crisis de atragantamiento durante la alimentacin,
posicin de Sandifer y, en la radiografa de trax, imgenes sugestivas de bronconeumona
en las zonas axilares o de broncoaspiracin. La serie esofagogastroduodenal, la panendoscopia con biopsia de mucosa esofgica, gstrica y duodenal, la broncoscopia con lavado
y cepillado bronquial para investigacin de lipfagos y la PHmetra esofgica ayudan a
establecer o descartar el diagnstico.51
En pacientes en quienes es difcil determinar el diagnstico lo recomendable, segn la
experiencia de los autores, es realizar broncoscopia y panendoscopia en un mismo tiempo
operatorio. Los estudios bacteriolgicos y de celularidad son de particular importancia.
La deteccin de lipfagos en aspirado bronquial asociada a cuadro clnico sugestivo de
broncoaspiracin crnica tiene una alta sensibilidad y especificidad como marcador de
neumona lipoidea extrnseca.52
La laringomalacia congnita constituye el ejemplo ms frecuente y caracterstico de
obstruccin dinmica durante la deflacin pasiva, un trastorno que se observa tambin en
la forma adquirida, en la que la flacidez de las paredes de las vas respiratorias ocurre como
resultado de la enfermedad pulmonar obstructiva crnica, de una infeccin, obstruccin
central o perifrica de las vas respiratorias superiores y cardiopatas con aumento del flujo
y de la presin arterial pulmonar. En la forma congnita, los sntomas de obstruccin dinmica aparecen desde el nacimiento y consisten en un estridor tiple, inspiratorio, acompa50
51
52
Boyle J.T., Tuchman D.N., Altschuler S.M., Nixon T.E., Pack A.I., Cohen S., Mechanisms for the
Association of Gastroesophageal Reflux and Bronchospasm Am RevRespirDis, 1985, May; 131(5):S16-20.
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Aspiration in Infants and Children Pediatr Pulmonol, 2007; 42:452-457.
| 647
ado de tiraje intercostal y, en ocasiones, de cianosis. De manera caracterstica, desaparece

con la hiperextensin del cuello y con la posicin en decbito ventral. El diagnstico de
certeza se establece por medio del estudio endoscpico que demuestra el colapso inspiratorio de las estructuras que conforman la glotis, el desplazamiento cefalocaudal de la
epiglotis y, en ocasiones, el colapso de las paredes de las vas respiratorias. En la mayora
de los pacientes los sntomas desaparecen en los primeros dos o tres meses de la vida. En
casos graves y de larga evolucin es posible observar la deformacin del trax en pecho
excavado. Excepcionalmente ha sido necesario colocar frulas en las vas respiratorias con
ventilacin no invasora o mediante una cnula de traqueostoma (Figura 26.9).
Figura 26.9 a) Epiglotis en forma de omega. b) Obsrvese el colapso de las paredes de la glotis, con
desplazamiento cefalocaudadal de las estructuras y obstruccin dinmica c) durante la deflacin pasiva
de las vas respiratorias.
Las malformaciones congnitas que ocasionan disminucin fija o esttica del calibre
de las vas respiratorias, ya sea por obstruccin mecnica intrnseca o extrnseca, se hacen
evidentes desde el nacimiento con estridor, que en ocasiones ha sido confundido con el estertor sibilante de la enfermedad asmtica. Los pacientes con anillos vasculares constituyen
un ejemplo representativo. En general se trata de nios pequeos referidos por neumopata crnica, estridor bifsico localizado, trastornos de la deglucin con regurgitacin de alimentos y crisis de asfixia. En su radiografa de trax es posible encontrar mediastino ancho
a expensas del margen derecho de la trquea, lo cual es sugestivo de arco artico hacia la
derecha. La serie esofagastroduodenal muestra una muesca esofgica a nivel de la unin
del tercio superior con el tercio medio. En la endoscopia es por completo caracterstica la
compresin extrnseca pulstil de la pared del esfago y/o de la pared de la trquea. Los
estudios de imagen con contraste del tipo del angiotac permiten establecer el diagnstico
de certeza.
Conforme a la experiencia del inp, el anillo vascular ms frecuente corresponde al
doble arco artico con persistencia del conducto arterioso, seguido del que se ubica en
la arteria subclavia derecha, el cual se origina en la aorta descendente, y en su trayecto
anmalo o aberrante comprime la pared posterior del esfago y de la trquea. El anillo
vascular menos frecuente est formado por la arteria pulmonar izquierda, que parte de la
arteria pulmonar derecha y en su trayecto hacia el pulmn izquierdo pasa entre la trquea
y el esfago comprimiendo ambos conductos (Figura 26.10).
Figura 26.10 Recin nacido con dificultad respiratoria grave, estridor spero bifsico, tiraje intercostal
y cianosis. Se le refiri con diagnstico de sibilancias persistentes. a) La radiografa simple de trax
mostr el mediastino ancho a expensas de una opacidad paratraqueal derecha. b) En los estudios
endoscpicos se encontr compresin extrnseca pulstil de la pared posterior de la trquea y anterior
del esfago. c) La broncografa mostr una estenosis en el extremo inferior de la trquea en pico de
flauta, lo que explica los fenmenos estetoacsticos. d) En el estudio hemodinmico se observ que la
arteria pulmonar izquierda sala directamente de la arteria pulmonar derecha y que tena la forma de
una hamaca.
El tratamiento de los anillos vasculares sintomticos es por necesidad quirrgico. En

los estudios postoperatorios de control se puede observar la permanencia de la muesca
original en trquea o esfago, no obstante, en la mayora de los pacientes la sintomatologa
desaparece de manera inmediata, completa y permanente (Figura 26.11).
Figura 26.11 Compresin extrnseca de la trquea por un anillo vascular del tipo denominado doble
arco artico. Paciente masculino de cuatro aos de edad a quien se dio tratamiento por asma y se le
refiri porque era muy difcil mantenerlo estable. a) Rx de trax con atelectasia basal bilateral. b) En la
serie esofagogastroduodenal se aprecia una muesca en la pared posterior del esfago caracterstica
de anillo vascular. c) En la broncoscopia se encontr compresin extrnseca pulstil en tercio inferior de
trquea. d) Angiotac que demuestra la persistencia del conducto arterioso y el doble arco artico. e, f
y g) Seccin quirrgica del arco artico posterior. Tanto los sntomas como los signos desaparecieron
inmediatamente despus de la seccin quirrgica del arco artico posterior (Fotografas cortesa de la
Dra. Sara Alejandra Solrzano Morales).
En el estudio del nio con estertores sibilantes y ensanchamiento del mediastino se ha

de considerar posible adenopata mediastinal por tuberculosis o por enfermedad neoplsica tipo linfoma (Figura 26.12).
648 |
Neumologa Peditrica
| 649
Figuras 26.12
Compresin bronquial por
adenitis mediastinal tuberculosa.
Paciente masculino de dos aos
de edad, cuyo trastorno tena
cronicidad de seis meses de
evolucin progresiva. El nio
sufra dificultad respiratoria,
fiebre, ataque a su estado
general y estertores sibilantes
bifsicos en ambos campos
pulmonares. Se le refiri
con diagnstico de asma.
Infortunadamente falleci muy
poco tiempo despus de su
ingreso. a) La radiografa de
trax mostr adenopata hiliar
bilateral. b) Broncoscopia.
c) En la pieza de autopsia
se encontraron lesiones
parenquimatosas pulmonares y
adenopata mediastinal caseosa
con compresin intensa de
trquea y bronquios. D) Los
cultivos fueron positivos para M
tuberculosis.
En lactantes de ms edad y en preescolares, los cuerpos extraos accidentalmente aspirados o deglutidos en ocasiones son diagnosticados de manera incorrecta y se da tratamiento a los pacientes como si fueran asmticos por lapsos prolongados, antes de referirlos
para atencin especializada. El concepto de sospecha fundada de aspiracin o deglucin
accidental de cuerpo extrao incluye estertores sibilantes localizados, que persisten a pesar
del tratamiento mdico correcto. En todos estos pacientes est indicada la broncoscopia
y/o panendoscopia diagnstica y teraputica (Figuras 26.13).
Figuras 26.13 Paciente masculino de cinco aos de edad referido con diagnstico de crisis asmtica.
No se encontraron antecedentes de atopia familiar ni personal. El nio present una crisis de tos, asfixia
y estridor sibilante, consecutivos a la aspiracin accidental de cuerpo extrao biolgico (cacahuate).
a) La radiografa de trax tomada al ingreso mostr sobredistensin pulmonar en la base derecha. b y
c) En la broncoscopia rgida se encontr cuerpo extrao biolgico sobre la carina principal y al inicio del
bronquio principal derecho. Se llev a cabo la extraccin sin complicaciones. d) Placa de Rx de control
postoperatorio.
Recin nacidos y lactantes con asma

La atencin del recin nacido y del lactante con sibilancias constituye un captulo especial,
puesto que es difcil fundamentar el diagnstico de asma, y ms an que ste sea aceptado
por los padres y por los mdicos tratantes, sobre todo por la dificultad para disponer en la
prctica de un estudio funcional respiratorio completo.
Investigaciones recientes revelan que en los seres humanos el msculo liso bronquial se
encuentra presente desde el nacimiento en forma de haces helicoidales, que se extienden a
lo largo del rbol traqueobronquial hasta la entrada de los alvolos. Por su parte, los patlogos han hallado hipertrofia del msculo liso bronquial en material de autopsias practicadas
a cadveres de recin nacidos con antecedentes de asistencia ventilatoria y traumatismo
causado por presin y suministro de oxgeno, as como en menores fallecidos por asma
fatal. De igual manera, se ha demostrado efecto beta 2 adrenrgico en sobrevivientes con la
misma patologa, lo que hace evidente la capacidad de cotraccin y relajacin del msculo
liso bronquial del recin nacido.53,54
En publicaciones a las que se hace referencia constantemente en los foros especializados, y que por tanto se consideran clsicas, los investigadores mdicos mencionan que
el asma puede originarse en forma temprana poco tiempo despus del nacimiento. Sin
embargo, la patogenia de la respiracin sibilante constituye una complicacin grave en
algunos lactantes con infeccin respiratoria viral, y su posible relacin con enfermedad
asmtica an es motivo de discusin.31,33,55,56
Los especialistas que han estudiado la historia natural del asma consignan que hay un
primer grupo de pacientes integrado por lactantes no atpicos, con enfermedad respiratoria y sibilancias, cuya funcin pulmonar es deficiente al nacimiento. Dicho en otros trminos, esta condicin funcional interpretada como vas respiratorias pequeas constituye
un factor predisponente de sibilancias cuando se asocia a una condicin transitoria, como
una infeccin viral respiratoria, pero no aumenta el riesgo padecer asma ni otras enfermedades alrgicas. Se dice que estos pacientes son sibilantes transitorios.31
Existe un segundo grupo constituido por nios que acuden al consultorio hacia los tres
aos de edad con antecedentes clnicos de sibilancias recurrentes, no atpicos, cuya sintomatologa respiratoria disminuye entre los tres y los seis aos de edad, hasta que termina
por desaparecer. Desde luego, de ninguna manera se pueden considerar casos de pacientes
con asma que fueron curados; se trata de menores no atpicos con sibilancias tardas.
En una proporcin considerable de nios, las sibilancias en los primeros meses de la
vida se relacionan con predisposicin al asma, sobre todo en los atpicos, que ya muestran
niveles elevados de IgE, luego del noveno mes de vida, y en quienes las pruebas funcionales respiratorias continan mostrando un patrn obstructivo despus de los seis aos de
edad.33,56,57 Este es el grupo de pacientes atpicos que verdaderamente padecen asma. El
conocimiento derivado de la interpretacin juiciosa de estos estudios de cohorte permite al
mdico tratante fundamentar el diagnstico y particularizar el tratamiento de cada paciente.
53
54
55
56
57
650 |
Neumologa Peditrica
Cutz E., Ultrastructure of Airways in Children with Asthma Histopathology, 1978; 2:407.
Jeffrey P.C., Pathology of Asthma Brit Med Bull, 1997; 48:23-29.
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Thomas P.S., Geddes D.M., Barnes P.J., Pseudo-steroid Resistant Asthma Thorax, 1999; 54(4):352-6.
| 651
Ante todo debe tenerse presente que no existe ninguna prueba que permita diagnosticar
con certeza que un paciente es asmtico. El diagnstico de asma en el nio es un reto que
an no ha sido superado, sobre todo en menores de seis aos de edad. Es posible tener una
aproximacin diagnstica razonable cuando el paciente presenta un cuadro clnico caracterstico, factores de riesgo positivos y pruebas funcionales respiratorias de estimulacin en
las que se observa un descenso del FEV1> del 20%, que es reversible con el empleo de beta
adrenrgicos en una proporcin > al 12% . Desde luego es mandatorio descartar otras en2
fermedades condicionantes de obstruccin del flujo areo. Cabe esperar una significativa
respuesta al tratamiento mdico especfico.
Experiencia clnica
El protocolo para la atencin del nio referido con diagnstico de asma incluye a tres
grupos de pacientes cuyos trastornos son representativos de los problemas que confronta
el mdico pediatra en la prctica clnica: 1) el primero est integrado por nios con diagnstico de asma, de acuerdo a los criterios aqu expuestos; 2) el segundo, por pacientes a
quienes pediatras, alerglogos, neumlogos o intensivistas diagnosticaron como asmticos y les dieron tratamiento contra esta enfermedad, pero que a la postre tuvieron una
enfermedad no asmtica que se manifest con estridor o sibilancias; C) el tercer grupo est
compuesto por pacientes que tienen al mismo tiempo de asma y otra enfermedad, como
consecuencia, o no, del proceso asmtico, que en ocasiones funciona como activador o
disparador del broncoespasmo.
Las entidades nosolgicas que se deben ser consideradas en el diagnstico diferencial
del asma aparecen agrupadas de acuerdo a la edad en la que son prevalentes en el Cuadro
26.3
La experiencia clnica con estos trastornos da lugar a las siguientes consideraciones:

a) El cuadro clnico de asma suele ser caracterstico en pacientes quienes fueron errneamente subdiagnosticados. Es importante destacar la presencia de factores de riesgo
que no fueron investigados, la frecuencia de un entorno ambiental adverso en el hogar,
madre fumadora, edificios insalubres, alimentacin chatarra y recadas afebriles que,
sin embargo, frecuentemente motivaron que se tratara a los nios con antibiticos. Es
necesario tomar en cuenta que en ocasiones los mdicos tratantes confunden con sibilancias otras formas de estridor o de ronquido.
b) La desaparicin de las sibilancias no implica necesariamente la curacin del asma. La
sensibilidad clnica y la espirometra en reposo, forzada y despus de la inhalacin de
beta2 adrenrgicos son las herramientas diagnsticas por excelencia.
c) La resistencia del mdico pediatra para aceptar que el paciente asmtico sea tratado
por un especialista tiene su origen en consejas sin ningn fundamento, que es necesario desterrar en beneficio de la buena prctica clnica. La ms frecuente de ellas es la
siguiente: el asma se cura espontneamente, cuando el nio cumple ocho o diez aos
de edad. Tal afirmacin no es cierta, ya que obviamente se trata de pacientes sibilantes
tardos no atpicos.
El neumlogo pediatra participa en la atencin y tratamiento de pacientes referidos por
asma de difcil control para un estudio integral. Por ejemplo: asma y patologa asociada que
funciona como activador, como es el caso de la enfermedad por reflujo gastroesofgico
patolgico; asma y comorbilidad causada por este trastorno o propia de la enfermedad:
bronquiectasia, atelectasia, enfisema, supuracin broncopulmonar, y, en pacientes no asmticos que padecen otras enfermedades cuyas manifestaciones se diagnosticaron errneamente como asma, por ejemplo, pacientes que aspiraron accidentalmente cuerpos extraos.
Cuadro 26.3 Entidades nosolgicas que se han de considerar en el diagnstico diferencial de asma.
Aparecen agrupadas de acuerdo al grupo etario en el cual son prevalentes.
Lactantes
Preescolares
Broncoaspiracin crnica,
RGEP, AMD, dao
neurolgico
Displasia broncopulmonar
Bronquiolitis
Bronconeumona
Estenosis subgltica
Laringotraqueomalacia
Tumores endobronquiales
Anillos vasculares
Cuerpos extraos
Papilomas en trquea
Sndrome sinubronquial
Adenitis mediastinal TB
Lbulo medio
Neumonitis por
hipersensibilidad
Fibrosis Qustica
Cardiopatas congnitas
Insuficiencia cardiaca
652 |
Neumologa Peditrica
Escolares
Secuelas broncopulmonares
Bronquiectasia
Neumonitis intersticial
Neoplasias malignas
Neumonitis eosinoflicas
Hemosiderosis pulmonar
Enfermedades del colgeno
Tabaquismo
| 653
26.3 Disfuncin de las cuerdas vocales

Cuadro 26.4 Demografa de pacientes diagnosticados con MPCV.
DRA. AMPARO ESCRIBANO MONTANER, DR. FRANCISCO JAVIER CUEVAS SCHACHT
En la laringe de una persona sana las cuerdas vocales verdaderas se separan cuando inspira y espira, y se aproximan cuando deglute, emite sonidos (fonacin), tose o realiza la
maniobra de Valsalva. En cambio, cuando padece disfuncin de dichas cuerdas (DCV),
un trastorno que tambin se conoce como movimiento paradjico de las cuerdas vocales
(MPCV), discinesia larngea o malfuncionamiento de las mismas, la aduccin de las cuerdas es inadecuada tanto durante la inspiracin como en la espiracin.
La obstruccin funcional de las vas respiratorias provoca un notable estridor inspiratorio, cuyo sonido a veces se confunde con el de las sibilancias, por lo que con frecuencia se
diagnostica errneamente a los pacientes como asmticos y se les somete a teraputica con
glucocorticoides y broncodilatadores,58 sin que muestren la mejora esperada, lo cual a su
vez ocasiona que se piense que su asma es resistente al tratamiento. En ocasiones se llega
al extremo de intubar o traqueotomizar a los enfermos cuando sufren episodios agudos,59
un error que se podra evitar si el mdico pediatra fuera suspicaz y diagnosticara en forma
adecuada esta anomala.
Frecuencia
No se conoce la prevalencia de este trastorno en la poblacin general, pero en 1994 el
Centro Nacional Judo de Inmunologa y Medicina Respiratoria60 llev a cabo un estudio
con pacientes a quienes se haba diagnosticado asma refractaria, 10% de ellos tenan como
nico diagnstico DCV, mientras que supuestamente 30% padecan DCV y asma. Cabe
mencionar, que la relacin entre DCV y asma es frecuente, pero dado que ambas enfermedades tienen sntomas similares, a menudo se pasa por alto el diagnstico de MPCV y se
considera que el paciente tiene asma.
Grupos etarios
La mayora de los datos publicados en la literatura especializada no establecen una divisin entre los nios y los adultos afectados (Cuadro 26.4).61,62 En general, la DCV es ms
frecuente en mujeres entre 20 y 40 aos de edad, pero tambin se ha informado que la
padecen varones y menores de edad.63,64
60
61
62
63
64
654 |
Neumologa Peditrica
O'Conell et al.
20
16/80
33 aos
Morris et al.
10
7/70
22.5 aos
Newman et al.
42*
41/98
34,3
Edad promedio
de diagnstico
Con mucha frecuencia la DCV se ha asociado a factores fisiolgicos y psicolgicos de

riesgo. Entre los primeros se encuentra el asma, ciertos trastornos cerebrales, fibrosis qustica y reflujo gastroesofgico.63-67 Entre los de ndole psicolgica se incluye el sobrepeso, estrs, ansiedad, antecedente de abuso sexual en la infancia68 o trastornos psiquitricos.69 Sin
embargo, la prevalencia de alteraciones psiquitricas en los pacientes con DCV no difiere
mucho de las encontradas en los asmticos.70 Un reciente estudio prospectivo que incluy
a adolescentes con MPCV, no encontr diferencias en el comportamiento familiar cuando
se los compararon con sus coetneos asmticos, con la sola excepcin de un mayor grado
de ansiedad.71 Llama tambin la atencin la incidencia de casos de MPCV durante perodos blicos, segn estudios efectuados en bases militares.72 Esto no hace sino enfatizar la
importancia del estrs y de la ansiedad como factores precipitantes de esta enfermedad.
Poblacin juvenil***
Hace poco tiempo aparecieron publicados estudios sobre la frecuencia de la DVC en la
edad peditrica (Cuadro 26.5). En ellos se aprecia que la enfermedad afecta especialmente
a nios mayores o adolescentes con buen coeficiente intelectual y exigentes con su propio
rendimiento personal.71 Powell et al.66 encontraron que entre los sujetos menores de 18
aos predominan las mujeres (82%), en quienes la edad promedio de manifestacin de los
sntomas es de 14.5 aos. Otro grupo de investigadores, Landwehr et al.,73 aportan datos
similares (82% y 14.7 aos, respectivamente).
65
67
Murray D.M., Lawler P.G., All that Wheezes is not Asthma Anaesthesia, 1998; 53:106-1010.
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Nmero /%
mujeres
*Incluye los pacientes a quienes slo se diagnostic DCV.
66
58
59
Nmero de
pacientes
68
69
70
71
72
73
Ahrens P., Seibt Y., Kitz R., Vocal Cord Dysfunction in Children and Adolescents Pneumologie, 2001
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| 655
Cuadro 26.5 Demografa de la DCV en la edad peditrica (menores de 18 aos).
Nmero de
pacientes
Nmero / %
mujeres
Edad promedio
de diagnstico
Powell et al
20
18/82
14.5 aos
Landwehr et al
6/86
14.7 aos
una exacerbacin asmtica moderada o grave, el gradiente alvolo-arterial de oxgeno es

normal y no existe hipercapnia ni acidosis.59 No obstante, la hipoxemia es mas comn.69 La
radiografa de trax no muestra tampoco anomalas importantes.66,76
Diagnstico
El diagnstico de la DCV es difcil de establecer debido a sus manifestaciones y naturaleza
episdica. La visualizacin directa de la laringe con un fibrolaringoscopio permite observar la aduccin de los dos tercios anteriores de las cuerdas vocales que deja nicamente una
pequea abertura gltica, de forma romboidal, en la porcin posterior (Figura 26.14).59,69,76
Adems Powell et al., observaron que la mayora eran deportistas, cuyos sntomas eran
inducidos muchas veces por el ejercicio, y que se sentan socialmente estresados. Powell
et al.,66 detectaron tambin una fuerte asociacin entre MPCV y el reflujo gastroesofgico
(RGE) crnico, y plantearon que la DCV puede ser una forma leve de laringospasmo provocado por la irritacin causada por el reflujo. De hecho, el RGE afecta a muchos pacientes
con DCV, aunque todava no se ha podido establecer una clara relacin causa-efecto.74
Por ltimo, los hallazgos de Powell confirman que aunque el MPCV puede estar ligado a
enfermedades psquicas, no siempre es consecuencia de factores psicolgicos como antes
se pensaba.
Manifestacin clnica
Desde el punto de vista clnico la DCV se manifiesta en forma de episodios agudos, generalmente de inicio y final bruscos, que conllevan una gran variedad de signos y sntomas
como tos seca, disnea con o sin tiraje intercostal, estridor larngeo, disfona y respiracin
entrecortada o superficial.61 En ocasiones los pacientes se quejan de sensacin de "tirantez"
en la garganta. Pueden tener sibilancias inspiratorias y/o espiratorias audibles en la regin
larngea o en la parte superior del trax,72 pero en ocasiones estos sonidos se trasmiten a
zonas inferiores de las vas respiratorias, por lo que es difcil establecer con precisin su
origen.
Anteriormente se deca que estas crisis nunca se desencadenaban de noche, lo que ayudaba a distinguirlas del asma, pero en fechas recientes se ha informado que en algunos pacientes tiene inicio nocturno.75 Durante el episodio agudo, si lo solicita el clnico, el sujeto
es capaz de aguantar la respiracin y de jadear. Ambas acciones son imposibles de realizar
para un asmtico. Cabe mencionar que en las intercrisis el paciente se halla asintomtico.
En ocasiones la afeccin puede producir el cierre total de las vas respiratorias, lo que
obliga a practicar traqueotoma de urgencia. Sin embargo, a diferencia de lo que ocurre en
Figura 26.14. Imagen fibrolaringoscpica de la laringe durante la inspiracin en pacientes con DCV.
A) Apertura normal de las cuerdas vocales. B) Aduccin de los 2/3 anteriores de las cuerdas vocales.
En la mayora de los pacientes se observa este movimiento anmalo durante la inspiracin. Un 10 % puede hacerlo durante la inspiracin y espiracin, pero es raro que lo hagan
slo durante la espiracin.77
Si no se observan estos signos durante el episodio agudo se debe poner el tela de duda
el diagnstico. No obstante en la mayora de los pacientes slo se vern durante las fases de
agudizacin, de modo que, para poder visualizar dichos signos cuando un paciente se halla
estable, se le puede pedir que trate de reproducir lo que le ocurre durante un ataque. En
algunos estudios se han utilizado irritantes,78 pruebas de broncoprovocacin o sugestin
hipntica79 para inducir los sntomas.61 La movilidad normal de las cuerdas se restablece
si se pide al paciente que tosa o respire jadeando.80 En algunos enfermos el estridor cesa
cuando duermen o creen que nadie los observa.
77
74
75
76
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| 657
Durante los periodos asintomticos puede apreciarse, en la mitad de los sujetos, una
aduccin anmala de las cuerdas vocales verdaderas,66,68 o movimientos de constriccin
en la parte anteroposterior de la laringe supragltica, as como aduccin de las cuerdas
vocales falsas.66
Es importante que este procedimiento lo lleve a cabo un mdico experimentado, con
amplios conocimientos sobre este trastorno, para evitar confusiones diagnsticas; por
ejemplo con fijacin bilateral de las cuerdas vocales verdaderas, reflujo laringofarngeo
o edema larngeo. Adems, si bien la aduccin que se observa durante la inspiracin es
siempre patolgica, cuando slo ocurre durante la espiracin constituye una variante normal en asmticos que la utilizan como una adaptacin de su enfermedad obstructiva.81 La
endoscopia nasal obtiene resultados ms precisos que la oral, puesto que la introduccin
del fibroscopio por la boca puede distorsionar la apariencia de la epiglotis e interferir con
la interpretacin de los datos endoscpicos.66 Los criterios diagnsticos que han sido propuestos para los pacientes adultos aparecen resumidos en el Cuadro 26.6
Cuando se somete a estos pacientes a una prueba de provocacin bronquial con metacolina o con histamina, los resultados son controvertidos. Algunos autores no encuentran
respuestas anmalas en la DCV pura; sin embargo, otros observan una hiperrespuesta extratorcica definida por una cada del MIF50, igual o superior al 25% tras la inhalacin de 8
mg/ml de histamina.84 En algunos estudios la prueba con metacolina ha resultado positiva
en 60% de los pacientes.61
Dado que en muchas ocasiones los sntomas desencadenados por el ejercicio, sobre
todo en adolescentes e incluso en deportistas de lite en quienes se puede aadir el estrs
causado por la competicin, son los que motivan la consulta mdica. Es aconsejable realizar una prueba de esfuerzo,69,85 ya que en ella, a diferencia de lo que ocurre con el paciente
asmtico, no se observa la cada del volumen espiratorio forzado en el primer segundo
(FEV1), sino las alteraciones antes descritas.85 Sin embargo, el resultado negativo de la
prueba no excluye el diagnstico. En algunos pacientes con DCV debe tambin valorarse
la posible existencia de un trastorno psiquitrico de base para que la teraputica resulte
adecuada.
Cuadro 26.6 Criterios diagnsticos de DCV.
Sntomas: sibilancias, tos, disnea, estridor, ronquera
Confirmacin laringoscpica de aduccin de las cuerdas vocales durante la

inspiracin, inicio de la espiracin o ambas
Ausencia del reflejo larngeo ("mordaza") o de tos durante la laringoscopia
Hendidura "en diamante" posterior gltica
Exclusin de otra posible enfermedad de las cuerdas vocales
Estudios complementarios
En virtud de que la DCV puede coexistir con asma es necesario efectuar una minuciosa
evaluacin que permita confirmar o descartar este diagnstico. Los datos de la historia
clnica que concuerdan con MPCV ms que con asma son:80
a) Mayor dificultad subjetiva durante la inspiracin que en la espiracin.
b) Mejora mnima con un tratamiento antiasmtico agresivo.
c) Aplanamiento del asa inspiratoria en la curva flujo-volumen.
d) Gases arteriales y parmetros de funcin pulmonar normales.
En los pacientes que no padecen asma, las pruebas de funcin respiratoria suelen ser
normales fuera de los episodios agudos, y el cociente entre el flujo espiratorio mximo
(MEF50) y el flujo inspiratorio mximo (MIF50), al 50% de la capacidad vital, es superior
a 1.5.64 Durante los periodos sintomticos, los trazos de la curva flujo-volumen son irregulares, con interrupcin del asa inspiratoria o espiratoria. En esta ltima puede observarse
la formacin de una meseta o una cada brusca con una elevacin posterior, de forma parecida a lo que ocurre cuando se cierra de manera intempestiva la glotis.82,83
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82
83
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Neumologa Peditrica
Tratamiento
Puede estar orientado a los episodios agudos o crnicos. En el caso de los primeros debe
investigarse la exposicin a posibles agentes irritantes. Asimismo, ha de determinarse si el
paciente tiene una enfermedad orgnica de base, como encefalopata, RGE, tumor cerebral, etc., que pudiera ser la causa de la DCV, para darle el tratamiento adecuado.
En los enfermos en quienes no es posible determinar el origen de la disfuncin, el tratamiento ha de ser forzosamente sintomtico. Se recomienda la teraputica con heliox para
revertir con rapidez los sntomas.58,86 El heliox es una mezcla gaseosa de oxgeno y helio,
menos densa que el aire, por lo que su inhalacin reduce el flujo turbulento y los ruidos en
las vas respiratorias. Adems, contribuye a disminuir la ansiedad del enfermo, un problema que suele ser uno de los factores que lo predisponen a sufrir nuevos ataques,70 adems,
en el corto plazo ayuda al alivio de la disnea en los pacientes con MPCV y de otras formas
de obstruccin de las vas respiratorias superiores. Este tratamiento no es eficaz para aliviar
los sntomas del asma ni de otras enfermedades de las vas respiratorias inferiores.87
Otras procedimientos teraputicos incluyen la ventilacin con presin positiva intermitente (VPPI) o con presin positiva continua en las vas respiratorias (CPAP), que al
ensanchar la glotis reduce la turbulencia,69 tambin la induccin anestsica con propofol
puede detener los ataques;58,87 las benzodiacepinas disminuyen la ansiedad. En los pacientes con DVC grave se ha utilizado con xito la toxina botulnica tipo A inyectada localmente en la laringe.88
84
85
86
87
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Se recomienda que en los pacientes, cuya enfermedad es de difcil tratamiento, participe un equipo multidisciplinario formado por un neumlogo, un otorrinolaringlogo, un
psiquiatra y un foniatra. En los sujetos con trastorno ms leve puede ser suficiente establecer una buena relacin entre el mdico, el paciente y su familia, que disipe dudas e informe
que el problema no es de carcter orgnico. Puede resultar til el aprendizaje de ejercicios
respiratorios y de tcnicas de fonacin,89 en el que se insista en focalizar la atencin en la
espiracin y la respiracin abdominal ms que en la inspiracin y la respiracin larngea, y
en reconocer precozmente los sntomas para iniciar la relajacin de los hombros, el cuello
y los msculos torcicos.
En el caso de los pacientes en quienes las tcnicas de foniatra no dan los resultados esperados o en quienes los factores psquicos constituyen el principal factor desencadenante,
debe proponerse la psicoterapia.64
Recientemente se ha comercializado un nuevo aparato tanto para el manejo agudo
como crnico de este trastorno,90 el cual consiste en una mascarilla facial que aumenta la
resistencia de las vas respiratorias durante la inspiracin, con lo que hace ms lento el flujo
areo y, en consecuencia, reduce el estridor inspiratorio.
Resumen
La DCV constituye un trastorno que se subdiagnostica, pero que es ms frecuente de lo
que se cree, sobre todo en mujeres jvenes o de edad media. Es necesario que el mdico sea
perspicaz y conozca sus manifestaciones clnicas. La confirmacin diagnstica se obtiene
mediante la observacin laringoscpica de la aduccin inspiratoria de las cuerdas vocales.
Dada la frecuente asociacin entre asma y DCV se han de considerar y valorar ambas posibilidades diagnsticas.
Pronstico
Los estudios publicados en la literatura sobre seguimiento a largo plazo de pacientes son
escasos. Hayes, et al., vigilaron a tres pacientes durante 10 aos y comprobaron que persistieron los mismos sntomas. No obstante, parece que la respuesta inicial al tratamiento
estndar (foniatra y psicoterapia) es buena.91,92 Link et a.,93 colectaron informacin telefnica de 15 pacientes con MPCV, cuyo diagnstico haba sido formulado de 11 a 62 meses
atrs, y observaron que la mayora haba reaccionado bien al tratamiento (Cuadro 26.7).
Otros estudios ponen de relieve la importancia de la educacin, puesto que se ha comprobado que el buen pronstico suele tener relacin con la actitud positiva del paciente ante
la explicacin inicial de su problema al momento en que se le comunica el diagnstico.76
Cuadro 26.7 Resultados del tratamiento en pacientes con DCV (Link et al.)
Sntomas
Mejora
89
90
91
92
93
660 |
notable
Grado de actividad
54%
Ms activo
60%
Un poco mejor
13%
Sin cambios
33%
Sin cambios
33%
Menos activo
7%
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Neumologa Peditrica
| 661
27 Trastornos respiratorios
obstructivos del dormir en nios
DRA. ADRIANA DEL CARMEN ALVA CHAIRE, DR. NARCISO RAMREZ CHAN,
an pasado ms de 100 aos desde la descripcin hecha por Charles Dickens en

1837 sobre la obesidad y los trastornos del sueo en su obra Los papeles pstumos
del Club Pickwick, en la cual expone el caso del joven Joe quien tena somnolencia,
policitemia, hipertrofia ventricular derecha y falla cardiaca. Aos despus, 1892, Osler expuso: el agrandamiento crnico de las amgdalas es un trastorno de gran importancia,
que puede afectar de modo extraordinario el desarrollo mental y fsico del nio. Por la
noche el sueo es muy alterado; las respiraciones son ruidosas, van a veces seguidas por
largas pausas que terminan en profundas y ruidosas respiraciones. No fue sino hasta 1976
cuando Guilleminault public los primeros casos de apnea obstructiva del sueo (AOS) en
nios; seis aos ms tarde (1982) Brouillette dio a conocer una serie que incluy a 22 nios
con complicaciones intensas por AOS. No obstante, fue hasta la ltima dcada del siglo xx,
cuando se reconoci ampliamente que los trastornos respiratorios obstructivos del dormir
en la edad peditrica no slo son frecuentes, sino que constituyen un problema de salud
pblica en todo el mundo y tienen implicaciones clnicas que pueden ser graves. Cuando
el nio afectado por este trastorno no recibe tratamiento sufre mltiples complicaciones
como: retraso del crecimiento, problemas de comportamiento, dificultades de aprendizaje,
alteraciones cardiovasculares, pulmonares, metablicas, merma en su calidad de vida y
depresin. En los casos ms graves padecen hipertensin pulmonar y cor pulmonale, que
pueden poner en peligro su vida. Por ello es de suma importancia que el mdico est informado y sea perspicaz al realizar el diagnstico e intervenir de manera oportuna, ya que
muchas de las complicaciones de la AOS son reversibles.
Aspectos importantes de la fisiologa del sueo en el nio

Es necesario conocer algunos puntos bsicos de la funcin, los mecanismos que lo regulan
y la arquitectura del sueo normal en los nios, para comprender en toda su dimensin las
consecuencias de las alteraciones del dormir debidas a problemas respiratorios.
El sueo es un proceso esencial para la mayora de los seres vivos, se define como un
estado fisiolgico, activo, recurrente y reversible en el que hay una postura estereotipada de
descanso, disminucin o ausencia de movimientos corporales voluntarios y disminucin
del estado de vigilia, as como de la percepcin y la capacidad de respuesta a los estmulos
externos. Adems es de duracin limitada, lo que lo diferencia de los estados de coma o
hibernacin. Los criterios fisiolgicos del dormir y la vigilia se basan en los cambios que
27 Trastornos respiratorios obstructivos del dormir en nios
| 663
se observan en los indicadores de la polisomnografa (PSG) que incluyen: electroencefalograma (EEG), electrooculograma de movimientos oculares (EOG) y electromiograma de
la actividad y el tono muscular (EMG). El dormir constituye un estado intensamente anablico que acenta el crecimiento del sistema nervioso, inmunitario y musculoesqueltico.
Ms an es la actividad principal del cerebro en los primeros aos de vida.
Arquitectura del sueo

Todos los seres vivos experimentan periodos de actividad (vigilia) y reposo (sueo), regulados por un ciclo circadiano, que es un proceso interno o reloj biolgico que rige el tiempo
y duracin del dormir; oscila una vez cada 24 horas y se localiza en el ncleo supraquiasmtico. Asimismo, todos experimentan un proceso homeosttico que regula la duracin y
profundidad del dormir, dependiendo de la calidad de sueo que haya tenido una persona
en el lapso previo y el tiempo que ha permanecido despierta (presin de sueo), lo que se
relaciona con la acumulacin de adenosina y otros somngenos, como la liberacin de melatoniana y disminucin de la temperatura corporal. El ciclo circadiano dura un poco ms
de 24 horas, por lo que tiene que ajustarse o sincronizarse a las 24 horas del da mediante
seales ambientales llamadas zeitgebers, trmino alemn que significa zeit (tiempo) y geber
(dador), la ms poderosa de stas, es la luz solar, que a travs del sistema fotorreceptor de
la retina limita la produccin de melatotina por la glndula pineal.
El dormir consta de dos etapas: el sueo sin movimientos oculares rpidos (NREM o
N), el cual a su vez de divide en N1, N2 y N3, y el de movimientos oculares rpidos (REM
o R por sus siglas en ingls Rapid Eye Movements, MOR en espaol). Estos criterios fueron
modificados en el 2007 por la Academia Americana de Medicina del Sueo en el manual
que incluye las reglas de estadificacin del sueo y eventos relacionados, los cuales se basan
en parmetros fisiolgicos, definidos por las ondas y frecuencias del EEG; stas dos etapas
se alternan durante la noche con un ritmo ultradiano (menor de 24 horas). La sucesin
ordenada de estas fases (NREM seguida de REM) conforma la arquitectura normal del
dormir, que tiene diferencias importantes segn la edad del nio. Estas etapas no son slo
importantes para la clasificacin de estadios y etapas del sueo, sino tambin por s mismos, puesto que tienen relacin con procesos fisiolgicos importantes.
Sueo NREM
Estadio N1: se caracteriza por somnolencia o adormecimiento, comprende del 2-5% del
total de sueo y consiste en un patrn de ondas de bajo voltaje y frecuencia mixta, en el
que hay transicin del ritmo alfa () a ondas teta () (4-8 Hz), sobre las que aparecen las
ondas vrtice (ondas agudas negativas aisladas). El electromiograma (EMG) muestra algunas contracciones musculares breves e involuntarias de las extremidades, adems no hay
movimientos oculares o stos son muy lentos. En los nios hasta de 14 aos es frecuente la
hipersincrona hipnaggica, es decir, ondas de 3-5 Hz, difusas, de gran amplitud (100-250
mV en regiones centroparietales), rtmicas y sncronas (Figura 27.2).
Figura 27.2 Ondas V (flecha). Hipersincrona hipnaggica (lnea continua).
Estadio N2: tambin llamado de sueo ligero, corresponde al 45-55% del total y tiene
una duracin de 10-25 minutos en cada ciclo. La actividad EEG se torna an ms lenta y
aparecen dos grafoelementos tpicos: complejos K (ondas lentas que presentan una primera fase negativa de gran amplitud, seguida por una fase positiva ms lenta y de menor
amplitud) y husos de sueo (ondas sinusoidales de 12-14 Hz de frecuencia y unos 50 mV
de amplitud con mayor voltaje en las regiones centrales), Figura 27.3.
Arquitectura o estructura del sueo

Vigilia (W)
La actividad EEG con los prpados abiertos (vigilia activa) est formada bsicamente por
ritmos de bajo voltaje (18-25 Hz) y (4-8Hz). Al cerrar los ojos (vigilia pasiva) destaca la
actividad alfa (8-13 Hz predominante en las regiones occipitales) que precede al adormecimiento. Al principio el EOG registra movimientos oculares rpidos en cantidad variable,
los cuales, conforme aumenta la relajacin, son sustituidos por movimientos oscilatorios
lentos (Figura 27.1).
Figura 27.1
Ondas alfa (A).
Movimiento
ocular
oscilatorio (B).
664 |
Neumologa Peditrica
Figura 27.3 Husos de sueo (flecha pequea). Complejo K (flecha grande).
Estadio N3: denominado de sueo profundo, comprende del 15-20% del total. Tambin se le conoce como sueo de ondas lentas, y se caracteriza por ondas delta () de
bajo voltaje y gran amplitud (0.5-2 Hz y 75 mV) que son hipersincrnicas en todas las
regiones cerebrales. Durante este estadio hay disminucin del tono muscular y ausencia
de movimientos oculares, la respiracin se torna muy regular y el umbral para que el sujeto
despierte es muy alto; es la fase en la cual se lleva a cabo la restauracin fsica (Figura 27.4).
| 665
Figura 27.4 0&#5&'.6#jkT
Durante el sueo NREM hay estabilidad autonmica y predomina el tono parasimptico, lo que condiciona descenso y la regularidad de la frecuencia cardiaca, de la presin
arterial, de la frecuencia respiratoria, del flujo cerebral y del consumo cerebral de oxgeno.
Todo ello favorece los procesos energticos y la sntesis de protenas, incrementa la liberacin de hormona de crecimiento humano, disminuye la respuesta al estrs por inhibicin
del cortisol y propicia la regeneracin celular.
La respuesta respiratoria a la hipoxemia e hipercapnia se reduce en forma moderada,
pero disminuye an ms durante el sueo REM; tambin se observa disminucin del volumen corriente y la ventilacin alveolar con discreta hipoxemia (1-4%) e hipercapnia (7
mmHg).
Sueo REM (MOR)
Corresponde al 20-25% del total de sueo, tambin llamado sueo paradjico, porque la
actividad EEG es similar al estado de vigilia, predominan las frecuencias rpidas y de bajo
voltaje en el rango beta () o teta (). Son tpicas las ondas en dientes de sierra (3-5 Hz
de predominio en regiones centroparietales) y no se observan husos de sueo, ondas V, ni
complejos K (Figura 27.5).
Figura 27.5. Atona muscular EMG con registros muy bajos a). Ondas en dientes de sierra
b). Movimientos oculares rpidos c).
Esta etapa del sueo tiene una fase tnica que aparece a todo lo largo del perodo REM
(MOR) con atona muscular (que no incluye los ojos, el diafragma, el odo medio ni los
msculos erctiles) y supresin del EMG; el umbral para despertar es bajo, la temperatura
cerebral se eleva, hay poiquilotermia y tumescencia del pene y cltoris. El REM en fases
constituye una actividad intermitente de corta duracin y en salvas de movimientos oculares y contracciones breves de los msculos faciales y de las extremidades. En este periodo,
aparecen los sueos y predomina la actividad simptica, lo que conlleva alteracin autonmica y del control de la respiracin, lo que da como resultado irregularidad importante en
666 |
Neumologa Peditrica
la frecuencia cardaca y respiratoria, por lo que la mayor parte de los trastornos respiratorios del dormir en el nio ocurren durante este periodo. Asimismo la funcin cognitiva, el
desarrollo y el crecimiento del SNC estn relacionados con esta etapa, en la cual el sueo
estimula la conservacin y el mejoramiento de las estructuras sinpticas y, de esta manera,
contribuye a los procesos de memoria y plasticidad cerebral.
Durante el sueo el organismo humano secreta prolactina, gonadotropinas, hormona
folculo-estimulante, hormona luteinizante y hormona estimulante del tiroides (TSH), sin
que se relacionen con alguna fase especfica. Como antes se mencion, el inicio del sueo
inhibe la liberacin de cortisol.
La arquitectura del sueo en los nios comprende cambios asociados al desarrollo cerebral. En la etapa neonatal, el tiempo total de sueo puede ser hasta de18 horas, y est regido
ms por el hambre y la saciedad que por el ciclo ecircadiano; se caracteriza por mltiples
periodos cortos (ciclos de 50- 60 min) en los cuales las etapas de sueo son menos definidas. Estos perodos inician siempre con sueo activo que abarca 50% del total y que es
el precursor del sueo REM, durante el cual la respiracin es irregular, no hay atona, el
recin nacido tiene movimientos oculares fsicos y movimientos continuos como succin,
sonrisa y sobresaltos, lo que se alterna con el sueo tranquilo (similar al NREM), que se
caracteriza por respiracin lenta y regular sin ningn tipo de movimiento. Un tercer tipo,
es el sueo indeterminado, llamado as, porque no cumple con los criterios anteriores y
evoluciona luego del sueo REM. Hacia los 2 meses de vida ya se identifican los husos de
sueo; a los 3 meses, aparecen los complejos K, y a los 6 meses de vida ya se observa el ciclo
circadiano. Los ciclos en esta edad inician con el sueo NREM, es ms frecuente la aparicin del primer REM (latencia de sueo REM) y se observa la atona descrita. Finalmente,
a partir de la edad escolar y hasta la adolescencia disminuye en forma progresiva el tiempo
de sueo de ondas lentas y aumenta N2. Cuando el nio cumple 1 ao de edad, el sueo
nocturno se consolida cada vez ms con menores despertares y tiene una duracin de 10 a
12 horas, con una o dos siestas. En la etapa preescolar slo duerme una siesta, y en la edad
escolar desaparece el descanso diurno y el nio duerme de 9 a 10 horas, un periodo que se
reduce a 8 horas en la adolescencia.
La estructura caracterstica de la arquitectura de sueo en el nio, segn el hipnograma,
tiene de cuatro a seis ciclos por noche, cada uno de 90 a 110 minutos de duracin, al final
de los cuales ocurre un despertar breve seguido, de inmediato, por otro ciclo de sueo.
La proporcin de sueo NREM y REM en cada ciclo vara a lo largo de la noche, de
manera que el sueo de ondas lentas (N3) predomina en el primer tercio de la noche, y el
sueo REM predomina en el ltimo tercio de la noche. Tpicamente el nio inicia el sueo
y pasa rpidamente de N1-2 (5-10 min) al sueo de ondas lentas (N3); al trmino de ste
primer ciclo, ocurre un despertar breve, que se conoce como despertar confusional, y es
donde ocurren los llamados terrores nocturnos, para continuar con el segundo periodo
largo de sueo de ondas lentas. El primer REM ocurre a los 70 a 100 minutos de haber iniciado el sueo y dura aproximadamente 5 minutos, posteriormente van apareciendo con
mayor frecuencia y duracin, siendo el perodo ms intenso de REM entre las tres y cinco
de la maana, las pesadillas ocurren en ste periodo (Figura 27.6).
| 667
Figura 27.6 Estadios de sueo (Eje Y). Horas transcurridas de sueo (Eje X)
Trastornos respiratorios del sueo

Estos trastornos conforman un grupo de alteraciones que ocurren o se ven exacerbadas
durante el sueo. Incluyen un sndrome relacionado con la obstruccin de la va respiratoria superior (VRS), tienen un espectro clnico que abarca desde la presentacin aparentemente ms sutil, que es el ronquido primario seguido por el sndrome de resistencia
aumentada de la va respiratoria superior (SRAVRS), hipoventilacin obstructiva, hasta la
ms grave: la apnea obstructiva del sueo. Tambin incluyen las apneas centrales asociadas
a prematuridad y a eventos de aparente amenaza para la vida del lactante, as como sndromes de hipoxemia e hipoventilacin que no se abordan en este captulo.
El signo cardinal de estas entidades es el ronquido, que es el sonido vibratorio que se
produce en la nasofaringe durante la fase inspiratoria de la respiracin como consecuencia
de obstruccin parcial, es decir, por aumento de la resistencia VRS. El ronquido habitual
es el que ocurre al menos tres veces por semana; la ausencia de ronquido prcticamente
descarta estas entidades. Como consecuencia de la obstruccin de la VRS durante el sueo
ocurre una serie de fenmenos que es importante saber reconocer:
1. Si la obstruccin es completa se le denomina apnea obstructiva, porque el sujeto no
tiene flujo areo oronasal, a pesar de esfuerzos respiratorios toracoabdominales.
2. Si la obstruccin es parcial se le conoce como hipopnea obstructiva, que comprende la
reduccin del flujo areo oronasal asociado a desaturacin de la oxihemoglobina y/o un
alertamiento.
3. Si la apnea es central, el sujeto no tiene flujo oronasal debido a la ausencia de esfuerzos
respiratorios.
4. La apnea mixta es la combinacin de apnea central y obstructiva; ocurre secuencialmente sin que el paciente afectado tenga respiracin normal entre los dos eventos, que
generalmente ocurren despus de un suspiro, el cual de manera natural incluye una
pausa posinspiratoria (apnea central), y cuando el sujeto retoma la ventilacin normal
se produce el colapso de la VRS, lo que da lugar a la apnea obstructiva.
5. La hipoventilacin es el trastorno por el cual la ventilacin pulmonar disminuye por
debajo del nivel mnimo necesario para mantener un ptimo intercambio gaseoso. La
hipoventilacin obstructiva se caracteriza por obstruccin parcial y continua de la va
respiratoria superior.
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Neumologa Peditrica
6. Se llama hipoventilacin no obstructiva a la respiracin insuficiente debido a que la

conduccin de aire se halla disminuida por una alteracin sistema nervioso central
o por neumopata restrictiva, en la que se ven afectados los msculos respiratorios o
la caja torcica. El ronquido primario, se caracteriza por un ruido respiratorio fuerte
que tiene lugar durante el sueo, sin evidencia de apnea, hipopnea, hipoventilacin,
alteraciones del intercambio gaseoso o alteracin del patrn de sueo. Por ello en algn
momento se consider que era un fenmeno benigno, hasta que se demostr que los
nios con hipoventilacin no obstructiva tambin sufren alteraciones neurocognitivas
y conductuales en comparacin con nios normales. Se ha demostrado que los nios
con ronquido habitual tienen algunas anormalidades como limitacin en el flujo inspiratorio asociado a aumento del trabajo respiratorio, taquipnea y alteraciones sutiles de
la homeostasis del sueo. De esta manera, nunca se ha de considerar que roncar es normal a ninguna edad y en caso de que el menor tenga este problema deber investigarse
cul es el trastorno que padece.
7. El sndrome de Resistencia Aumentada de las Vas Respiratorias Superiores (SRAVRS)
es una alteracin en la cual los pacientes sufren incrementos repetitivos de la resistencia
en la va respiratoria superior (con el consecuente aumento del trabajo respiratorio),
que se reflejan tambin en incrementos de la presin esofgica negativa inspiratoria
(medida por manometra esofgica), que ocurre de manera concomitante a la disminucin del flujo oronasal, en ausencia de desaturacin de oxgeno y de apnea evidente.
Estos lapsos de aumento leve de la resistencia ocasionan una breve desincronizacin
brusca (arousal) del registro electroencefalogrfico (EEG) y van seguidos de disminucin de la resistencia en la va respiratoria superior. Este trastorno tambin se asocia a
alteraciones neurocognitivas y conductuales.
8. La hipoventilacin obstructiva se caracteriza por ronquido, incremento del esfuerzo
respiratorio asociado a hipercapnia e hipoxemia de forma continua, pero sin apneas,
hipopneas o desincronizaciones; es la manifestacin ms comn en los nios.
9. La apnea obstructiva del sueo es un trastorno en el que el aumento de la resistencia en
la va respiratoria superior da lugar a eventos recurrentes de obstruccin parcial continua (hipopnea obstructiva) y/o obstruccin intermitente completa (apnea obstructiva),
que alteran la ventilacin normal durante el sueo y los patrones de la arquitectura
normal del sueo. Esto ocasiona aumento del trabajo respiratorio, anormalidades en
el intercambio gaseoso, con hipoxemia e hipercapnia, y fragmentacin del sueo con
activacin cerebral y descargas simpticas, que con el tiempo y sin tratamiento da lugar
a alteraciones cardiovasculares, pulmonares, metablicas, del crecimiento somtico,
neurocognitivas y conductuales.
Tanto las hipopneas como la hipoventilacin obstructiva constituyen los trastornos ms
frecuentes en los nios, a diferencia de los adultos en quienes son ms comunes las apneas.
Por ello tambin se denominan Sndrome de Apnea Hipopnea del sueo (SAHS). En este
captulo se usar el trmino Apena Obstructiva del Sueo (AOS), acorde a la Clasificacin
Internacional de Enfermedades (CIE).
Factores de riesgo
El factor de riesgo ms frecuente de AOS en el nio es la hipertrofia adenoamigdalina. No
obstante, la obstruccin de la va respiratoria puede ocurrir en cualquier punto desde la
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nariz hasta la hipofaringe. Es comn que el nio sano curse con rinitis alrgica e infecciones frecuentes de la va respiratoria superior, lo que favorece el crecimiento linfoide, otitis
media (que amerita colocacin de tubos de ventilacin) y problemas en la alimentacin.
El segundo factor en frecuencia es la obesidad infantil, que puede conllevar hipertrofia
adenoamigdalina; en estos pacientes inclusive un crecimiento mnimo de estas estructuras
ocasiona obstruccin importante de la va respiratoria.
En pediatra existen adems muchos sndromes genticos que favorecen AOS, entre
ellos: alteracin en la estructura craneofacial, que causa retrognatia, micrognatia, macroglosia e hipoplasia medio-facial y, por lo tanto, reduccin de la VRS. Otros favorecen la
infiltracin de la va respiratoria, como las mucoplisacaridosis, o alteraciones del tono
neuromuscular con hipotona y trastornos en la regulacin de la ventilacin, como las alteraciones del tronco enceflico o los problemas neurolgicos. Algunos sndromes tienen
ms de un mecanismo implicado, como el sndrome de Down (que incluye hipoplasia
mediofacial, macroglosio e hipotona) o la acondroplasia que comprende hipoplasia mediofacial y compresin medular que favorece tanto apneas centrales como obstructivas.
Estos factores de riesgo se resumen en el Cuadro 27.1
Sndrome de Klippel-Feil
Deformidad Kleeblattschdel
Sndrome de Larsen
Sndrome de Marfan
Mucopolisacaridosis tipo VI
Sndrome de Pfeiffer
Sndrome de Pierre-Robin
Sndrome de Rubinstein-Taybi
Sndrome de Stickler
Sndrome de supresin (deletion) 6q
Sndrome de Treacher Collins
Sndrome velocardiofacial
Sndrome Prader-Willi
Faringe
Hipertrofia amigdalina
Micrognatia, retrognatia o macroglosia
Cuadro 27.1 Factores de riesgo que pueden ocasionar AOS.
Obesidad
Anatmicos
Reduccin de las VRS
Infiltracin tisular (mucopolisacaridosis)

Sndromes genticos (anormalidades
craneofaciales con estrechez, retroposicin
del hueso mandibular/maxilar o macroglosia)
Reparacin de paladar hendido

Laringe
Laringomalacia
Tumores larngeos
Disfuncin cuerdas vocales
Estenosis subgltica
Anatmicos
Reduccin de las VRS
Sndromes genticos (anormalidades craneofaciales con

estrechez, retroposicin del hueso mandibular/maxilar o
macroglosia)
Nariz
Acondroplasia
Tono neuromuscular y alteraciones en la regulacin de la ventilacin

Prematuridad
Hipotiroidismo
Sndrome de Down
Sndromes de hipoventilacin central

Distrofias musculares
Rinitis alrgica
Sndrome de Apert
Plipos nasales
Artrogriposis congnita mltiple
Hipertrofia de cornetes
Sndrome de Beckwith-Wiedemann
Parlisis cerebral
Hipertrofia adeniodea
Sndrome de Conrado-Hnermann
Desviacin septal
Sndrome de Crouzon
Alteraciones del tronco enceflico (Arnold

Chiari, acondroplasia)
Sndrome de Down
Secuencia facioauriculovertebral
Sndrome de X frgil
Sndrome de Hallermann-Streiff
Microsoma hemifacial (hipoplasia mandibular)
Sndrome de Hunter
Sndrome de Hurler
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Neumologa Peditrica
Prevalencia
El signo cardinal de estas patologas es el ronquido, y cuando ste es habitual tiene una
prevalencia de 4-12% en la poblacin peditrica, pero puede llegar a ser tan alto como 27%.
De estos nios slo de 1-4% sufren AOS. El pico de incidencia en los menores sanos ocurre
entre los dos a ocho aos de edad, y se relaciona con el crecimiento desproporcionado de
los rganos linfoides de la va respiratoria superior, aunque puede ocurrir en nios de cual-
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quier edad, desde neonatos hasta adolescentes, sobre todo cuando est relacionado con
entidades especficas que cursan con alteraciones de la estructura craneofacial y del tono
neuromotor de la va respiratoria superior y con obesidad. En los sndromes genticos la
incidencia puede ser tan alta como 80%, por ejemplo, en sujetos con sndrome de Down.
Es igual de frecuente en ambos sexos hasta la adolescencia, posteriormente predomina en
varones. Existe una tendencia familiar a padecerlo y es ms grave en asiticos y afroamericanos.
No se conoce la prevalencia exacta de este trastorno en poblacin Mexicana. Sin embargo, Vzquez JC y Col., en una muestra aleatoriamente seleccionada de 2259 nios y
escolares entre 9 a 17 aos de edad, provenientes de 21 escuelas privadas y pblicas del rea
metropolitana de la Ciudad de Mxico, observaron una prevalencia de 7% de ronquido habitual y 2% de AOS, sin diferencias en cuanto al sexo. En el Departamento de Neumologa
y Ciruga de Trax del inp ocup el quinto lugar de frecuencia como causa de morbilidad
en la consulta externa en 2010.
En la actualidad la obesidad es un trastorno que est aumentando de manera alarmante
la incidencia de AOS en nios. Infortunadamente, Mxico ocupa el primer lugar mundial
en obesidad infantil, con una prevalencia de 8% en preescolares, 26% en escolares y 33%
en adolescentes. El sobrepeso aumenta de cuatro a cinco veces la probabilidad de padecer
AOS. La incidencia reportada es alta, hasta 36%, y en presencia de ronquido habitual, puede ser mayor de 60%. De hecho el riesgo de padecer AOS moderado se incrementa 12% por
cada 1 kg/m2 arriba del ndice de masa corporal (IMC) de la media para edad y sexo. Perea-Martnez A y Col., en su estudio que inlcuy a 180 pacientes obesos de la Clnica para
Adolescentes del INP, observ que 44% de ellos emitan ronquido nocturno con periodos
de apnea, respiracin audible y somnolencia diurna. Se espera, por tanto, que con el incremento de obesidad en los nios y adolescentes en todo el mundo ocurra un incremento
sostenido de la incidencia de AOS en sta poblacin.
Fisiopatologa
La fisiopatologa de la AOS es un proceso complejo, dinmico y multifactorial en el que
participan tanto alteraciones estructurales como funcionales de la va respiratoria superior.
El componente esencial es el incremento de la resistencia de la VRS, que est determinado
tres factores:
1. Anatmico estructural, que determina que el sujeto tenga una va respiratoria pequea;
2. Inestabilidad de la va respiratoria superior directamente relacionada con alteracin de
la actividad neuromuscular, control de la respiracin y de los reflejos de la va respiratoria como el umbral de activacin cerebral ante la hipercapnia.
3. Inflamacin local y sistmica, en virtud de que se le considera una enfermedad inflamatoria leve.
La va respiratoria superior es una estructura neuromuscular compleja que tiene ms de
30 pares de msculos encargados de la respiracin, deglucin y fonacin. Para llevar a cabo
esta funcin consta de conductos como la faringe, que no es un tubo rgido y por ende es
propensa al colapso. Los factores que favorecen el colapso son la presin negativa intraluminal durante la inspiracin y la presin positiva extraluminal que se ejerce sobre la VRS.
Por el contrario, los factores que se oponen al colapso son la contraccin de los msculos
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Neumologa Peditrica
dilatadores de la faringe (MDF) y la traccin caudal que el volumen pulmonar ejerce sobre
la va respiratoria superior.
En condiciones normales, durante sueo disminuye la actividad de los MDF, que mantienen permeable la va respiratoria y se produce un incremento en la resistencia de la VRS
que da por resultado una hipercapnia discreta, pero que es compensada de manera eficiente, ya que el incremento de la presin negativa en la va respiratoria activa a los MDF y se
produce una activacin cerebral que abre de nuevo esta va, pero sin ocasionar alteraciones
significativas en la arquitectura del sueo.
El mecanismo que con mayor frecuencia favorece el colapso de la va respiratoria en
los nios con AOS, es la exagerada presin negativa intraluminal que se genera para vencer la obstruccin causada por la hipertrofia adenoamigdalina, pero adems en los nios
obesos se agrega el depsito de grasa parafaringea, lo que incrementa la presin positiva
extraluminal (por lo que requieren de un menor crecimiento del tejido linftico para que
se genere obstruccin). El sitio ms propenso al colapso se encuentra en la regin donde
convergen las adenoides con el paladar blando. Sin embargo, cabe aclarar no existe una
relacin lineal entre el tamao de las amgdalas y adenoides con la gravedad de la AOS. Se
ha observado que en algunos nios el trastorno persiste a pesar del tratamiento quirrgico,
esto se debe a que tienen una va respiratoria ms pequea y sus los reflejos se hallan alterados, por lo que el tono neuromotor favorece que la VRS sufra colapso con mayor facilidad.
Al parecer, esta alteracin est relacionada con el efecto del ronquido y la inflamacin en
los MDF. Adems, los nios afectados tienen tambin una respuesta inadecuada a la hipercapnia, con un umbral de activacin cerebral ms alto, principalmente durante el sueo
REM, lo que propicia que permanezcan con hipercapnia por periodos ms prolongados,
un trastorno que se conoce como hipoventilacin obstructiva. Por ltimo, algunos pacientes durante las activaciones al trmino de una apnea o hipopnea, presentan una respuesta
ventilatoria exagerada (alta ganancia), lo que da lugar a una presin intraluminal an ms
negativa que favorece de nuevo el colapso, lo que se conoce como obstruccin cclica, que
ocurre principalmente en estadio N2.
Con base en los diferentes mecanismos fisiopatognicos, Gozal y Col., propusieron la
clasificacin de la AOS en dos fenotipos: el llamado tipo I, que est ms relacionado con
la hipertrofia adenoamigdalina y con predominio de alteraciones neurocognoscitivas; y el
tipo II asociado a obesidad y menor hipertrofia adenoidea, somnolencia diurna excesiva y
sndrome metablico. Adems, estos autores han propuesto incluir un tercer fenotipo para
englobar a los pacientes con alteraciones craneofaciales y neurolgicas.
El conocimiento de la fisiopatologa de la AOS permite comprender mejor la evolucin
clnica de los pacientes. La mayora de ellos se curarn con el tratamiento quirrgico. Sin
embargo, dado que la AOS persistir en un grupo de pacientes, se debe hacer seguimiento
posquirrgico estrecho para identificar a quienes requieran tratamientos adicionales.
Consecuencias de la AOS
Las alteraciones neurocognoscitivas, conductuales, cardiovasculares, metablicas y del
crecimiento en el nio con AOS son consecuencia de la combinacin de hipoxia, hipercapnia, cambios repetidos en la presin intratorcica y activaciones cerebrales que ocasionan
la fragmentacin del patrn normal del sueo.
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Alteraciones neurocognitivas y conductuales

Los nios con AOS tienen bajo rendimiento escolar relacionado con deficiencias cognitivas de la memoria y de las funciones ejecutivas (la habilidad para desarrollar y mantener
una visin organizada, orientada al futuro, y flexibilidad para resolver problemas). Adems es comn que sean hiperactivos, sin capacidad de atencin; en los pacientes obesos
se observa somnolencia. Los nios tienen conductas inadecuadas que incluyen agresin,
impulsividad y falta de control emocional. Por el contrario, los nios obesos se muestran
tmidos y con baja autoestima. Algunos de los mecanismos propuestos que explican estas
alteraciones son la fragmentacin del sueo e hipoxia intermitente, que causan alteraciones en el sustrato neuroqumico de corteza prefrontal y prdida neuronal. Hay evidencia
de que la respuesta inflamatoria, observada en el nio obeso con AOS, lo predispone an
ms a sufrir estas alteraciones. Es posible que entre ms temprano en la vida inicien los sntomas y la duracin de los mismos sea ms prolongada, la resolucin de estas alteraciones
no sea completa a pesar de que se d al paciente un tratamiento adecuado.
Somnolencia diurna excesiva (SDE)
Los nios presentan en menor grado y de forma diferente este sntoma, a diferencia de los
adultos en los que s es muy frecuente. El uso de nuevos cuestionarios para evaluar la SDE
demuestra que afecta hasta un 50% de los sujetos, y al evaluarla de manera objetiva con
la prueba de latencias mltiples (MSLT), hasta a un 20%. El nio con obesidad tiene ms
somnolencia y cansancio, en contraste los menores sin obesidad tienden a ser hiperactivos
e inatentos.
Depresin y deterioro de la calidad de vida
La fragmentacin del sueo ocasiona que este periodo de descanso no sea reparador y
que el nio experimente fatiga, lo que lo predispone a ser irritable, proclive a los cambios
bruscos de humor, a sufrir depresin, enfrentar problemas de concentracin y prdida de
inters en las actividades diarias, lo que interfiere con el adecuado funcionamiento de estos
menores en todos los mbitos.
Alteraciones cardiovasculares
Como se ha expuesto, los episodios recurrentes de hipoxia e hipercapnia aumentan las
resistencias vasculares pulmonares lo que predispone al sujeto a la hipertensin pulmonar,
remodelacin del ventrculo derecho con disfuncin, tanto sistlica como diastlica, que
finalmente ocasiona cor pulmonale. Se ha observado que el proceso inflamatorio inducido
tanto por la obesidad como por la AOS, as como la expresin de factores proaterognicos
provocan lesin endotelial. Es posible que los nios tambin presenten un estado procoagulante al igual que los adultos, y que esto contribuya an ms a la formacin de placas
ateroesclerticas. De la misma manera, la hipoxia, hipercapnia y las oscilaciones de la presin intratorcica se han relacionado con aumento del tono del sistema nervioso simptico, que a su vez da lugar a alteraciones en el tono vasomotor con remodelacin vascular e
hipertensin arterial sistmica y remodelacin del ventrculo izquierdo. Se especula que
la alteracin en el control de la presin arterial puede observarse hasta la vida adulta, sin
importar que se haya dado tratamiento para la AOS, y predisponer al enfermo a una mayor
incidencia de complicaciones cardiovasculares.
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Neumologa Peditrica
En la literatura se menciona que actualmente el cor pulmonale se observa en muy pocos

pacientes, ya que por lo general el diagnstico se realiza en forma oportuna, y que un tercio
de ellos tiene datos de disfuncin ventricular derecha con hipertensin pulmonar. No obstante, en un grupo de 137 nios atendidos en el inp, el 16% present complicaciones cardiovasculares y 3.6% acudieron por cor pulmonale. Al hacer un anlisis por PSG del grupo
con AOS grave, se encontr que 9.6% present cor pulmonale y 44% hipertensin pulmonar, con una media de 44 mmHg. Se dio tratamiento a estos nios con alguna modalidad
de CPAP/BiPAP, que hizo posible la resolucin de la misma a partir de la segunda semana.
Esto lleva a la conclusin de que por lo general no se hace un diagnstico temprano de los
nios mexicanos, lo que favorece la aparicin de complicaciones.
Alteraciones metablicas
Los pacientes obesos con AOS tienen mayor riesgo de sufrir alteraciones lipdicas y de tener resistencia a la insulina; asimismo pueden experimentar alteraciones en los niveles de
leptina (una citocina que libera el tejido adiposo y que es importante en la regulacin del
apetito), en la homeostasis metablica, el sueo y en la regulacin respiratoria.
Alteraciones en el crecimiento
En los pacientes con AOS la falla de medro posiblemente se relaciona con un trastorno
que impide la liberacin de la hormona del crecimiento, asimismo con disminucin de
las concentraciones de protenas de unin del factor de crecimiento insulnico, similar al
tipo 1 (IGF-1), aumento del gasto energtico por el incremento del trabajo respiratorio y
disminucin de la ingesta (en los pacientes con hipertrofia amigdalina).
Alteraciones faciales
La respiracin oral propicia falta de desarrollo transversal de la nasofaringe que puede
comprometer aun ms la permeabilidad nasal (con estrechamiento de las bases alares, elevacin del suelo nasal, agrandamiento de cornetes y disminucin de los reflejos nasales);
el descenso en la ventilacin de la zona puede contribuir a procesos inflamatorios e infecciones repetidas de la VRS.
Otra consecuencia es un menor crecimiento del maxilar superior en sentido sagital,
especialmente transversal, porque la lengua no realiza su estmulo trfico en el maxilar en
crecimiento. Al faltar este mecanismo, aparece un desequilibrio entre las matrices funcionales que permiten el crecimiento facial a favor de los msculos que comprimen las estructuras externas (orbiculares, buccinador). El arco dentario superior se constrie con mayor
incidencia de mordidas cruzadas, apiamiento e inclusiones dentarias. Es posible revertir
stas anormalidades si rpidamente la AOS se corrige, sobre todo cuando se presenta en
periodos de mayor crecimiento facial. Si no se corrigen estas alteraciones despus de que
se soluciona la AOS en los nios, habr una mayor predisposicin a padecer de nuevo la
enfermedad en la vida adulta.
Cuadro clnico
La caracterstica clnica del nio que sufre resistencia en la VRS durante el sueo es el ronquido, no necesariamente intenso, acompaado de aumento del trabajo respiratorio, que se
expresa con respiracin paradjica, la cual, aunque se considera normal hasta los tres aos,
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es mucho ms evidente; adems se observa sudoracin profusa y sueo inquieto. Los padres suelen referir las pausas respiratorias, al trmino de las cuales pueden presentar eventos de jadeo, ahogo, resoplido o despertares frecuentes. En los pacientes peditricos con
obstruccin nasal importante la respiracin es oral, y suelen adoptar posiciones anormales
que favorecen la apertura de la va respiratoria como hiperextension del cuello y/o posicin
genupectural, lo que disminuye la intensidad del ronquido. Los que padecen afeccin grave
duermen semisentados e incluso presentan cianosis. Los padres se muestran muy preocupados por la forma en que respira su hijo y temen que en algn momento deje de respirar,
por lo optan por dormir con l para vigilarlo y acomodarlo continuamente. Sin embargo,
cabe la posibilidad de que los padres no se percaten de estos eventos si estn dormidos o si
estas alteraciones slo ocurren durante el sueo REM; en este caso, el ronquido puede estar
ausente por perodos largos de la noche.
Durante el da es comn que la respiracin del menor sea oral, lo que da lugar a trastornos ocasionados por la hipertrofia adenoamigdalina, como son: infecciones recurrentes
de va respiratoria superior y del odo medio, problemas del lenguaje, deglucin, nuseas
y vmitos. Los nios con obstruccin grave tambin pueden tener respiracin ruidosa y
difcil, e incluso ronquido aunque estn despiertos.
Hay algunos sntomas que se presentan de manera particular segn la edad del nio: en
los lactantes menores en lugar de ronquido su respiracin es ruidosa o con estridor, sobre
todo si padecen alguna alteracin larngea o traqueal congnita, que con el esfuerzo inspiratorio favorece an ms el colapso de estas estructuras; es posible que se les hayan hecho
estudios por eventos de aparente amenaza a la vida. En los lactantes mayores los sntomas
se asocian a terrores nocturnos y la somnolencia diurna que les provoca irritabilidad e
hiperactividad; la respiracin paradjica da lugar al trax excavado. En los preescolares
prevalecen sntomas como enuresis, y cuando ya asisten a la escuela tienen dificultad para
despertarse por la maana y sufren cefalea matutina; es comn que en la escuela lo reporten como inatentos e hiperactivos. Adems sus periodos de siesta son inadecuados para su
edad y empiezan a manifestar problemas de conducta, como agresividad e impulsividad,
o actitudes desafiantes que se atribuyen a trastornos psicosociales. En los escolares puede
persistir la enuresis y se tornan evidentes los problemas de aprendizaje, inatencin e hiperactividad, que se confunden con dficit de atencin e hiperactividad; su sueo no es reparador y tienen somnolencia diurna excesiva; se quedan dormidos en la escuela, incluso hay
padres a quienes les solicitan que vayan a la escuela con el nio para evitar que se quede
dormido. La mala oclusin dental y el apiamiento de los dientes causado por la respiracin oral crnica son tambin ms evidentes cuando inician la denticin secundaria. En
el paciente obeso es mucho ms notoria la somnolencia diurna excesiva, la ansiedad, la
depresin, la baja autoestima y la disminucin de la calidad de vida. Es comn el reflujo
gastroesofgico como causa de inflamacin de va respiratoria superior, con obstruccin
secundaria o como consecuencia de los cambios de presin intratorcia y la posicin supina al dormir.
Los casos graves, con aparicin de cor pulmonale, acuden al hospital con el antecedente
de ronquido de muchos aos de evolucin, con exacerbacin de la sintomatologa en los
meses previos, ya que presentan disnea progresiva, ortopnea y edema de miembros inferiores (Figura 27.7).
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Neumologa Peditrica
Figura 27.7 Paciente masculino de 4 aos con antecedente de ronquido habitual desde el primer ao de
vida. a) Inici con disnea progresiva, ortopnea, edema generalizado y cor pulmonale
b). Requiri de asistencia respiratoria con intubacin endotraqueal. Se le dio tratamiento de urgencia con
adenoamigdalectoma. Posteriormente se le dio de alta por curacin.
En ocasiones los padres no comentan de manera espontnea que su hijo tiene estos
sntomas porque en su opinin es normal, sobre todo si algn otro familiar los presenta,
o bien, que los refieran hasta que los sntomas son muy intensos, o hasta que se les hace
esta pregunta. No obstante, muchos de ellos han comentado en mltiples ocasiones que su
hijo ronca y los mdicos por ignorancia han subestimado su observacin, lo que favorece
la aparicin de complicaciones.
Cuadro 27.2 Sntomas y signos.
Nocturnos
Diurnos
Ronquido habitual
Normal
Pausas respiratorias observadas

por los padres
Respiracin oral, voz nasal, facies adenoidea, paladar alto

y ojival, mala oclusin dental, apiamiento de dientes
Respiracin ruidosa, respiracin

oral
Hipertrofia amigdalina, inflamacin de VRS
Aumento del esfuerzo

respiratorio
Dismorfias faciales (retrognatia, micrognatia,

macroglosia, hipoplasia medio-facial)
Mala oclusin dental, paladar alto y ojival
Sudoracin nocturna excesiva
Dificultad para despertar, cansancio al levantarse, cefalea

matutina, somnolencia diurna
Posturas anmalas para

dormir (hiperextensin cuello,
genupectoral)
Alteraciones neurocognoscitiVRS y del comportamiento

(hiperactividad, agresividad, irritabilidad, mal humor, bajo
rendimiento escolar)
Sueo inquieto y despertares

frecuentes
Retraso del crecimiento y bajo desarrollo

ponderoestatural
Parasomnias
Obesidad
Cianosis
Refuerzo del segundo tono cardiaco

Hipertensin arterial sistmica
Cor pulmonale
Enuresis nocturna
Sndrome metablico
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La exploracin fsica puede ser normal, pero aun as no se descarta AOS, aunque generalmente los nios presentan datos de obstruccin crnica de la VRS asociada a atopia,
obesidad o algn otro de los factores de riesgo ya comentados, as como repercusiones en
otros rganos.
Diagnostico
a) Historia clnica y exploracin fsica
Es la piedra angular para que el mdico sospeche, de manera oportuna, que el paciente
padece este trastorno. Por ello en todos los niveles de atencin peditrica se debe preguntar cmo es el patrn de sueo del nio y si existe algn otro familiar con algn problema
relacionado con el dormir.
1. Los antecedentes del sueo tienen gran importancia y debe incluir: hbitos para dormir, horarios que habitualmente tiene el nio para dormir y levantarse, problemas con
el inicio y consolidacin del sueo, despertares, parasomnias, posiciones adoptadas
durante sueo, movimientos anormales, sudoracin o enuresis. Asimismo se ha de preguntar si el sueo es reparador o si tiene problemas para despertar.
2. Antecedentes de ronquido: edad de inicio, frecuencia, en qu momento de la noche se
presenta, tono, aspereza, volumen, si interfiere con el sueo de la familia, si condiciona
incremento del esfuerzo respiratorio con respiracin paradjica, sudoracin profusa,
apneas, si adopta posiciones que favorecen la apertura de la va respiratoria o qu medidas adoptan los padres para mejorar la respiracin del nio.
3. Antecedentes de sntomas diurnos de SDE, problemas neurocognitivos y conductuales,
causas posibles de obstruccin de la VRS y su asociacin con atopia, antecedentes de
velocidad de crecimiento anormal y obesidad.
4. Antecedentes de intervencin en la va respiratoria, como intubacin endotraqueal, ciruga de adenoamigdalectoma, reparacin de paladar hendido, aumento reciente de
peso u otros problemas metablicos
5. Se debe realizar, de manera minuciosa, el interrogatorio por sistemas para detectar factores predisponentes o complicaciones serias como las cardiovasculares.
Los cuestionarios sobre el sueo han mejorado su sensibilidad y especificidad, como
los de Chervin y Col., y Montgomery-Downs y Col., pero no son suficientes para confirmar o descartar la presencia de AOS. Aun as existen algunos sntomas con mejor valor
predictivo para determinar si el paciente sufre de AOS como son: ronquido, incremento
del esfuerzo respiratorio y pausas respiratorias observadas por los padres, lo cual ayuda a
discernir qu tipo de investigaciones e intervenciones teraputicas ser necesario realizar.
Entre los signos vitales, la exploracin fsica debe incluir necesariamente la tensin arterial, peso, talla, IMC y oximetra de pulso. Ha de tener como propsito la deteccin de la
causa que provoca la obstruccin de la va respiratoria superior, con atencin especial a la
anatoma de la propia va y a la craneofacial. Como antes se expuso, la relacin del tamao
de amgdalas y adenoides no predice la gravedad de la AOS, pero resulta til hacer una
evaluacin con respecto al tamao de la VRS, para lo cual se usa la escala de Mallampati
(Figura 27.8) y de Friedman (Figura 27.9). Tambin se debe evaluar el tamao de la lengua,
la denticin y la mala oclusin dental, determinar si el nio tiene paladar estrecho y ojival
(Figura 27.10); en obesos medir el tamao del cuello. Por ltimo se debe buscar intencio678 |
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nadamente si padece una complicacin cardiovascular con nfasis en la hipertensin pulmonar y la arterial sistmica; asimismo otras condiciones como alteracin neuromuscular
o gentica. El hecho de que no se detecten amgdalas hipertrficas u otros hallazgos en la
exploracin fsica no descarta el diagnstico de AOS.
Figura 27.8 Clasificacin de Mallampati. Cuando el nio tiene ms de tres aos, el mdico se sita frente
a l, le pide que abra la boca y le protruye la lengua. De acuerdo a las conformacin de las estructuras
observadas se establece la siguiente clasificacin: Clase I: pilares farngeos. Clase II: todo el paladar y
vula, pilares farngeos y el paladar blando (la vula queda obstruida por la lengua). Clase III: el paladar
blando es visible, pero no se observan los pilares farngeos ni la vula. Clase IV: slo se observa el paladar
duro, pero no el paladar blando ni los pilares.
Figura 27.9
Representacin esquemtica de
los grados de Friedman. Grado
I: las amgdalas estn limitadas
por la fosa amigdalina. Grado
II: las amgdalas sobresalen
levemente de sus pilares. Grado
III: las amgdalas ocupan el 75
% de la va respiratoria. Grado
IV: las amgdalas obstruyen
completamente y hacen contacto
una con la otra.
Figura 27.10
Alteraciones faciales y del
paladar causadas por la
respiracin oral crnica.
Ntese la hipoplasia mediofacial,
la retrognatia, el paladar alto
y ojival.
| 679
b) Pruebas complementariasI
La mayora de las recomendaciones hechas por los expertos sealan que la prueba de referencia para el diagnstico de AOS es la Polisomnografa nocturna, tanto para establecer la
presencia e intensidad de los trastornos respiratorios obstructivos del dormir, como para
normar el procedimiento teraputico. Sin embargo, esta prueba no slo es costosa, laboriosa, toma mucho tiempo y requiere de personal altamente entrenado, sino que adems
no siempre est disponible, por lo que se recurre a otros estudios ms sencillos que pueden orientar el diagnstico. Probablemente, las pruebas no son especficas, por lo que el
especialista debe interpretar la utilidad de cada una de ellas en funcin de los resultados
obtenidos y la necesidad de realizar pruebas complementarias, si no le fue posible establecer un diagnstico. Se han de llevar a cabo estudios adicionales sin excepcin en todos los
pacientes que roncan o tienen sntomas o hallazgos clnicos sugestivos de AOS.
Evaluacin radiolgica
La radiografa simple lateral de partes blandas permite valorar la hipertrofia adenoidea; se
trata de una prueba sencilla y econmica. Por su parte, la radiografa de trax es de gran
utilidad para determinar si hay indicios de hipertensin pulmonar y para el diagnstico
diferencial (Figura 27.11).
Audio y videograbaciones en el hogar

Es posible recurrir a la audiograbacin para corroborar si el nio ronca durante el sueo
(VPP 50%-75%), pero este procedimiento no es til para diferenciar los ronquidos (SRAVRS y AOS). La videograbacin de 30 minutos, de preferencia al inicio del sueo y entre las 3 y 5 de la maana, que evala la respiracin durante sueo REM puede detectar,
de manera confiable, AOS (S 94%, E 68%,VPP 83%), pero si es negativa no descarta este
trastorno.
Oximetra nocturna
Se pueden usar estudios de oximetra nocturna con equipos cuya lectura promedio sea
menor de 3 segundos, para documentar hipoxemia durante el sueo, pues de otra forma
no se advierten los eventos hipxicos en pacientes con frecuencias respiratorias altas. En
comparacin con la polisomnografa, los estudios de oximetra tienen un valor predictivo
positivo de 97% y un valor predictivo negativo de 53%. Si el resultado del estudio es negativo no descarta AOS, ya que muchos nios no sufren hipoxemia ni presentan SRAVRS y
despertares. En estos casos se ha de optar por la medicin de oximetra con otra tecnologa,
como la de tiempo de trnsito del pulso (PTT) que detecta los despertares autonmicos, ya
que puede ser de gran utilidad.
Polisomnografa
Figura 27.11 a) Radiografa simple lateral de partes blandas. b) PA de trax. Ntese la disminucin
importante del calibre de la VRS por crecimiento adenoideo, as como los datos de rectificacin en el
cono de expulsin de la pulmonar.
Otras tcnicas ayudan a corroborar el tamao pequeo de las VRS y la posibilidad de

que se colapsen en estos nios, entre ellas la cefalometra, fluoroscopa, TC y RMN, esta
ltima es de gran utilidad en pacientes con factores de riesgo, ya que se puede hacer una
reconstruccin tridimensional de la VRS, incluyendo tejidos blandos y partes seas, as
como una evaluacin dinmica de la VRS.
Endoscopia
Esta tcnica hace posible localizar el sitio de obstruccin en cualquier parte de la va respiratoria, desde la nariz hasta los bronquios; adems permite evaluar de manera dinmica el
colapso de la va respiratoria y determinar cules estructuras participan en la obstruccin.
Tambin permite obtener datos de inflamacin alrgica o por reflujo gastroesofgico. En
pacientes con mucopolisacaridosis es til para identificar la extensin de la infiltracin
en la va respiratoria, lo que ayuda a orientar el tratamiento quirrgico, sobre todo en los
pacientes con factores de riesgo.
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Neumologa Peditrica
Es la prueba de referencia para determinar si un paciente padece trastornos obstructivos

del sueo y determinar su intensidad; asimismo la respuesta al tratamiento o titulacin
de la terapia mecnica no invasiva. Infortunadamente los diagnsticos polisomnogrficos
no han demostrado validez diagnstica con respecto a los sntomas y complicaciones, a
pesar de que los nios con AOS tienen ciertos eventos con significado clnico y fisiolgico
importante.
La polisomnografa tambin se utiliza para evaluar la funcin cardiorrespiratoria en nios con enfermedad pulmonar crnica y neuromuscular, para delinear la etiologa de alteraciones atpicas o episdicas durante el sueo como parasomnias, movimientos peridicos de piernas y crisis convulsivas. Tambin para la valoracin peridica en pacientes con
factores de riesgo, en la titulacin de la terapia mecnica invasiva, no invasiva y de oxgeno
suplementario; y en la valoracin del nio que experimenta eventos que constituyen una
aparente amenaza para su vida. Este estudio registra simultneamente diversos parmetros
neurofisiolgicos durante los distintos estadios del sueo, adems de los parmetros respiratorios, cardiovasculares y de intercambio gaseoso. Su interpretacin debe apegarse a los
consensos y valores de referencia internacionales para nios hasta de 18 aos.
La polisomnografa debe realizarse en un ambiente agradable con personal amable y
calificado. La habitacin ha de ser similar a la de su casa y con un espacio confortable para
que un familiar lo acompae y se reproduzcan as las condiciones de sueo fisiolgico
normal. El personal tcnico debe estar habituado a tratar nios con todo tipo de problemas
mdicos y con capacidad para resolver cualquier tipo de urgencia.
Es recomendable que el personal tcnico vigile a un solo nio a la vez, ya que los menores son muy inquietos, se quitan con frecuencia los electrodos, sudan, lloran, obstruyen las
cnulas nasales con secreciones y esto hace que sea difcil obtener los registros adecuados
y con el menor nmero de artefactos.
| 681
a)
b)
c)
d)
e)
f)
g)
h)
Las variables que se monitorean y graban para una correcta interpretacin son:
EEG (canales en regin frontal, central, occipital y referidos al proceso mastoides de
manera bilateral, sistema 10-20: F4/M1, C4/M1 y O2/M1), el cual permite registrar la
estadificacin del sueo, evaluar su arquitectura, microdespertares, activaciones cerebrales y otras alteraciones de EEG como actividad epilptica.
Electrooculograma (EOG), izquierdo y derecho: permite reconocer el REM.
Electromiografa (EMG) submentoniana: permite observar la atona muscular durante
el REM y calificar las activaciones cerebrales.
Electrocardiograma: de especial utilidad cuando existen taquibradiarritmias asociadas
a trastornos respiratorios.
Movimientos respiratorios, torcicos y abdominales con bandas piezoelctricas, de induccin pletismogrfica o presin intraesofgica. Permiten discriminar, junto con el
flujo nasal, el tipo de evento respiratorio, ya sea obstructivo o central, as como el incremento del esfuerzo respiratorio. El registro de ambas seales es paralelo y cuando
aparecen invertidos se considera que la respiracin es paradjica.
Flujo nasal/oral: se ha de usar de manera simultnea el termistor oronasal y una cnula
nasal conectada a un transductor de presin, no slo para evaluar apneas e hiponeas,
ya que con frecuencia la cnula nasal tiene un porcentaje menor de registro de la seal,
en especial cuando ve obstruida por las secreciones o el aire condensado, o cuando la
respiracin del nio es oral. El termistor mide en forma cualitativa la entrada de aire
caliente-fro oronasal y es de utilidad para observar apneas. La cnula nasal mide de
forma semicuantitaviva el flujo nasal por cambios de presin, se requiere para medir
las hipopneas y de manera indirecta puede detectar el incremento de las resistencias de
la VRS al aplanarse la conformacin de la curva. La cnula nasal se halla dividida: uno
de sus extremos est conectado al transductor de presin y el otro al capngrafo para la
medicin del CO2 exhalado (ETCO2). Se recomienda usar un tamao adecuado para
cada edad, con la finalidad de evitar la obstruccin nasal, sobre todo en lactantes.
Oximetria de pulso, con tiempo de lectura promedio no mayor de 3 segundos y con
registro de la onda de pulso para evaluar artefactos, porque los nios se mueven mucho.
En estos menores cuando no se observa la curva se pueden eliminar estos periodos de
falsa hipoxemia.
Capnografa, exhalada (ETCO2) o transcutnea (TcPCO2). La medicin debe realizarse en forma continua. Esta herramienta ha demostrado que es una de las tcnicas
fundamentales en los estudios PSG en nios, en virtud de que permite detectar si sufren
hipoventilacin, y con base en estos resultados ajustar de manera objetiva la terapia
mecnica o el uso de oxgeno en pacientes con enfermedad respiratoria crnica. La medicin de ETCO2 hace posible una medicin ms aproximada de los valores reales de la
PaCO2 (2-5mmHg menor a PaCO2) mediante el registro respiracin a respiracin. Es
de gran utilidad observar la curva cuadrada de la capnografa, la cual desaparece cuando hay apneas o hipopneas. La TcPCO2 tiene especial utilidad en neonatos o lactantes con frecuencia respiratoria elevada, en quienes no se obtiene una buena curva con
ETCO2; tambin cuando se requiere titular CPAP/BiPAP (el flujo areo interfiere con la
medicin de ETCO2). Sin embargo es necesario cambiar el electrodo cada 4 horas para
evitar quemaduras (calienta la piel para arteriolizar el flujo sanguneo capilar), amn de
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Neumologa Peditrica
que la medicin de CO2 por esta va sobreestima los valores reales de la PaCO2 y tiene
un retraso entre los eventos respiratorios y el valor registrado.
Es posible determinar si la hipoventilacin obstructiva tiene su origen en el sistema
nervioso central o se debe a dao pulmonar crnico (cuando se acompaa de ronquido y
respiracin paradjica).
1. Movimiento y posicin. Evala la posicin que asume el paciente y la relacin que sta
tiene con los eventos respiratorios.
2. EMG de extremidades. En ambas piernas, permite calificar los despertares o los movimientos peridicos de las extremidades inferiores.
3. Micrfono para ronquido
4. Audio/videograbacin con sensor de luz infrarroja, que permite observar crisis convulsivas, parasomnias o correlacionar todos los eventos registrados durante los fenmenos
respiratorios inusuales.
La interpretacin de la PSG es compleja, y por ello se recomienda revisar las reglas
propuestas por AASM para su registro e interpretacin en nios. En el Cuadro 27.3 se
resumen las definiciones polisomnogrficas de los eventos respiratorios y en el Cuadro
27.4 los valores normales y cmo se clasifica la gravedad de la AOS. En la Figura 27.12 se
muestra un trazo de una PSG.
Cuadro 27.3 Definiciones polisomnogrficas para AOS en nios.
Apnea obstructiva
ausencia o reduccin de flujo oronasal >90%,

en ms de 2 ciclos respiratorios, con movimientos
toracoabdominales o respiracin paradjica.
Hipopnea obstructiva
reduccin de la amplitud del flujo oronasal en ms del 50%,

por ms de 2 ciclos respiratorios, medido con el transductor
de presin nasal. Debe asociarse a despertar, microdespertar
o desaturacin >3% del basal.
Esfuerzo respiratorio
con alertamientos
(rera)
Evidencia de incremento del esfuerzo respiratorio

y limitacin del flujo acompaado de activacin cerebral,
seguida por la normalizacin del esfuerzo y el flujo.
Apnea central
ausencia de flujo oronasal por 20 s o ms sin esfuerzo respiratorio,

ausencia de flujo oronasal, en ms de 2 ms ciclos respiratorios, sin
esfuerzo inspiratorio; asociado a despertar, microdespertar
o desaturacin > 3% del basal.
Hipoventilacion
petco2 > 50 mmhg, por ms de 25% del tiempo total de sueo,

o petco2 > 53 mmhg acompaado de disminucin
del esfuerzo respiratorio.
Respiracion periodica
> de 3 episodios de apnea central, con duracin mayor de 3 s,

separados por menos de 20 s con respiracin normal.
Micelneo
Apnea mixta
ausencia o reduccin de flujo oronasal >90%, en ms de 2 ciclos

respiratorios, sin esfuerzo inspiratorio en la porcin inicial del evento,
seguida de recuperacin de este esfuerzo antes del final del evento.
| 683
Cuadro 27.4 Valores normales sugeridos para psg en nios.
Diagnstico
ndice
SaO2
apnea /
Mnimo (%)
hipoapnea
(eventos/h)
PICO
ETCO2
(mmhg)
PETCO2 > 50
(% TTS)
Activaciones
(eventos/h)
Roncador
Primario
>92
IG
EN
EE
SRAVRS
E
>92
IG
EN
E
EE
AOS leve
EgH
LJgME
>53
ENgFH
EE
AOS Grave
EN
KI
>65
IN
EE
Cada diagnostico requiere de uno o ms de los parmetros medidos correctamente.

EEG: activacin cerebral electroencefalografica.
RERA: activaciones relacionadas con eventos respiratorios. SaO2 saturacin de oxigeno,
TTS: Tiempo total de sueo.
Tratamiento
En Mxico, tanto el primer como el segundo nivel de atencin peditrica cuentan con una
Gua de Prctica Clnica para la prevencin, deteccin y tratamiento oportuno de la AOS,
la cual tiene la intencin de proporcionar al mdico de primer contacto los elementos para
referir de manera oportuna a los nios. Dicha gua considera los siguientes criterios de
referencia:
a) Si se sospecha que el paciente tiene AOS deber ser enviado al segundo nivel de atencin para su valoracin y tratamiento (adenoamigdalectoma).
b) Si la valoracin realizada por el especialista es normal, el primer nivel de atencin deber ejercer vigilancia.
c) Referencia a unidad de alta especialidad para realizar polisomnografa nocturna y adecuar el tratamiento de nios con factores de riesgo: AOS intensa o con hipertensin
pulmonar, ausencia de hipertrofia adenoamigdalina y persistencia de sntomas a pesar
de tratamiento quirrgico
La indicacin del tipo tratamiento depender de la etiologa, gravedad, factores de riesgo y teraputica disponible.
Figura 27.12 La grfica muestra un trazo caracterstico del registro polisomnogrfico. Los canales de
'.'%641'0%'(#.1)4#(#jGFXHEYEFXFEkX.15'.'%641%17.1)4#/#5j k+<37+'4&1;&'4'%*1X
el EMG de superficie de mentn (EMGm) y piernas (EMGp) que se utilizan para clasificar las etapas
de sueo. Tambin aparece el registro del electrocardiograma (ECG) y del ronquido a travs de un
micrfono aplicado. El registro respiratorio se realiza por medio de un termistor que detecta cambios
cualitativos en el flujo a travs de las alteraciones en la temperatura; la presin nasal se registra
mediante unas puntas nasales conectadas a un transductor de presin. El esfuerzo respiratorio de trax
y abdomen se registra mediante pletismografia por inductancia (Respitrace). Asimismo se registran
los valores de SaO2 y PCO2 espirado por oximetra de pulso y capnografa, respectivamente. El registro
muestra la etapa 2 del sueo No MOR de acuerdo al EEG. Se observan dos eventos de hipopneas con
disminucin de ms del 50% en el trazo del termistor, los cuales se acompaan de esfuerzo respiratorio
(trax), lo que indica que se trata de eventos obstructivos, que estn asociados, adems, a cada de la
SaO2 en ms del 3% segn la lnea basal. Registro cortesa de la Clnica de sueo del Instituto Nacional
de Enfermedades Respiratorias.
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Neumologa Peditrica
Adenoamigdalectoma (AA)
Este procedimiento quirrgico sigue siendo el tratamiento de eleccin en la mayora de los
nios. Un metaanlisis reciente revis 14 estudios con nivel de evidencia 4, que incluy un
total de 355 pacientes con AOS menores de 18 aos, sin comorbilidad asociada, quienes
haban sido sometidos a AA. Se encontr que este tratamiento tuvo una eficacia del 82.9%
(rango: 52.9-100%); se tom como criterio de eficacia un ndice de apneas e hipopneas
(IAH < 5/h). En menores obesos con otros factores riesgo, la resolucin del AOS fue menor
al 50%. Los factores asociados a una baja eficacia son presencia de Mallampati 3-4, retroposicin de la mandbula, hipertrofia de cornetes inferiores, desviacin septal, obesidad,
asma, AOS grave y nios mayores de 7 aos.
En el paciente obeso la adenoamigdalectoma contina siendo el tratamiento de primera lnea, infortunadamente su tasa de respuesta es mucho menor, y hasta el 60-88% queda
con algn grado residual de AOS, por lo que est indicado realizar una nueva polisomnografa de 8 a 12 semanas despus de la ciruga. Es importante mencionar que estos pacientes, especialmente quienes tienen una condicin morbosa, conllevan mayor riesgo de complicaciones respiratorias y cardiovasculares durante la ciruga lo que incluye obstruccin
de la va respiratoria, hipoxemia, edema pulmonar posobstructivo, crisis de hipertensin
pulmonar e incluso la muerte; principalmente porque cursan con enfermedad intensa, mayores episodios de hipoxemia, disfuncin ventricular derecha e hipertensin arterial. Por
lo tanto se recomienda un manejo anestsico especial y vigilancia posoperatoria en una
Unidad de Cuidados Intensivos por personal entrenado para el manejo de va respiratoria
difcil, y con monitorizacin de la oximetra de pulso al menos durante 24 horas.
En los pacientes graves que cursan con hipertensin pulmonar, el uso de CPAP/BiPAP
de forma preoperatoria disminuye la hipertensin pulmonar y, con ello, el riesgo de que
surjan las complicaciones posoperatorias antes mencionadas.
| 685
Los nios con AOS, moderado o intenso, o con riesgo de complicaciones graves como
cor pulmonale y retraso del crecimiento, deben ser sometidos a AA. Los pacientes peditricos con complicacin cardiovascular o hipoxemia grave requieren un tratamiento urgente.
Sin embargo, hay controversia sobre la conveniencia de realizar AA a pacientes peditricos
con AOS. Algunos especialistas proponen que slo se d tratamiento mdico con uso de
esteroides nasales o un antileucotrieno. Li y Col., observaron que 29 % de un grupo de 45
nios con AOS leve (IAH: 1-5/h) evolucion a AOS moderado o intenso al cabo de 2 aos.
Por ello se recomienda que en caso de optar por el tratamiento mdico se deber hacer un
seguimiento estrecho del paciente, y en caso de recidiva estara indicada la AA.
De lo antes expuesto se deduce que es posible adoptar una actitud expectante en nios
mayores de 3 aos con AOS leve, cuyas amgdalas son pequeas y no padecen obesidad.
Los nios sanos tienen 1.3% de complicaciones atribuidas a la AA; en el nio con AOS
aumentan hasta en 23%. El 25% de los pacientes requieren algn tipo de intervencin mdica postquirrgica que incluye: oxgeno suplementario, CPAP o reintubacin. Las complicaciones informadas son: hemorragia, dolor, compromiso de la va respiratoria, dificultad
para respirar, edema pulmonar e, infrecuentemente, muerte postoperatoria. El grupo que
tiene alto riesgo de sufrir complicaciones incluye: nios < 3 aos, AOS intenso (IAH >10,
SaO2 >80%), cor pulmonale, hipotona neuromuscular, anomalas craneofaciales, como
hipoplasia mediofacial o mandibular, retraso del crecimiento pondoestatural, infeccin
respiratoria reciente, obesidad morbosa y los prematuros. En consecuencia, estos pacientes tambin han de mantenerse hospitalizados en un rea de cuidados intensivos durante
24 a 48 horas para vigilancia. Ser necesario realizar en todos los pacientes con AOS grave
y factores de riesgo de recidiva una PSG de control 12 semanas despus, para corroborar si
se resolvi su afeccin o son necesarias ms intervenciones teraputicas.
Otros procedimientos quirrgicos
En pacientes selectos se ha usado: osteotoma sagital de la mandbula inferior con miotoma, avance maxilar, mandibular o del hiodes, uvulopalatofaringoplastia modificada,
epiglotectoma parcial, plastia de expansin del hioides y adeonoidectoma, pero estos
procedimientos no han sido estudiados sistemticamente. El tratamiento de los pacientes
con anormalidades craneofaciales es complejo y requiere de un equipo multidisciplinario.
La uvulopalatofaringoplastia solo se indica para pacientes con un tono neuromuscular anormal que contribuye al AOS (parlisis cerebral y sndrome de Down). La ciruga
craneofacial, en especial el avance mandibular en nios con sndrome de Pierre Robin o
microsomia hemifacial. Avance mediofacial en pacientes con sndrome de Crouzon. La
reduccin de la lengua en pacientes con sndrome de Down u otras causas de macroglosia.
Se sabe que la traqueostoma es absolutamente eficaz para resolver el AOS; en la actualidad debe ser un tratamiento transitorio y slo en caso de que no pueda ofrecerse el
tratamiento quirrgico definitivo (Figura 27.13).
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Neumologa Peditrica
Figura 27.13. a) Paciente masculino de 3 aos de edad con sndrome de Crouzon. Fue referido por AOS
de evolucin de progresiva. Ingres con cor pulmonale que requiri traqueostoma. b) La AOS se resolvi
mediante avance monobloc.
Tratamiento medico
En los pacientes con AOS se ha observado un incremento en las concentraciones de leucotrienos y sus receptores. La prescripcin de antileucotrienos es eficaz en nios con AOS
leve. Se puede considerar el tratamiento con esteroides nasales y antileucotrienos por un
periodo de 3 a 6 meses a nios con AOS leve, rinitis alrgica y sin otra comorbilidad, pero
con vigilancia adecuada. Si persisten los sntomas ser necesario referir al paciente para
adenoamigdalectoma.
En los nios con mala oclusin dental, paladar alto y ojival, se utiliza la expansin
maxilar rpida, por medio un dispositivo de extensin (distractor) para el paladar duro,
que se fija en los molares para aplicar presin en las paredes laterales del arco dental, abrirlo y hacer que descienda con lo que se ampla el maxilar y la base de la nariz. La expansin
se realiza en un lapso de tres semanas y el aparato se deja in situ durante tres meses.
Se deber inscribir a los pacientes obesos en programas de vida saludable para reduccin de peso. Si tambin padecen atopia y reflujo gastroesofgico se les deber dar tratamiento para estos trastornos.
Cabe aclarar que la aplicacin de oxgeno no resuelve la AOS y puede condicionar hipoventilacin alveolar, por lo que no est indicado su uso.
Terapia mecnica
Una opcin para los pacientes en quienes est contraindicada la ciruga, tienen tejido
amigdalino mnimo, persistencia de la AOS despus de la adenoamigdalectoma, malformaciones craneofaciales, afeccin neurolgica importante o para los que rechazan la ciruga, es la terapia con Presin Continua Positiva en la Va Respiratoria (CPAP por sus siglas
en ingls).
La ventilacin no invasiva mejora calidad de vida y, ocasionalmente, el pronstico de
los pacientes con enfermedades neuromusculares. Adems tiene efectos benficos en las
siguientes reas:
a) Mejora el intercambio gaseoso. Reduce la hipercapnea que con frecuencia llega a tener
valores normales. Los trastornos en la oxigenacin son ms tardos, ya que muchas
veces se deben a causas multifactoriales (parenquimatosas) asociadas. Es importante
destacar que los cambios se observan primero en el sueo y posteriormente en vigilia.
b) Cambio en la distribucin de la arquitectura del sueo. Produce una mejora en la distribucin de las etapas del sueo, aumenta el periodo de sueo profundo con ondas
lentas y el REM en los nios tratados con ventilacin no invasiva.
| 687
c) Disminuye las apneas e hipopneas.

d) Reduce la respiracin paradjica.
Sin embargo, a diferencia de la adenoamigdalectoma, que es curativa, el CPAP ha de
aplicarse indefinidamente. El CPAP consiste en un equipo electrnico que libera una presin constante de aire a travs de una mascarilla nasal, que acta como una frula mecnica en la va respiratoria, con lo que mejora la capacidad residual funcional en los pulmones.
El requerimiento de presin vara de un nio a otro, por lo que debe ser determinado en
el laboratorio de sueo, y las presiones se han de reajustar cada ao o antes en caso de que
aparezcan sntomas.
El CPAP es muy eficaz en la mayora de los pacientes, incluso en menores de 2 aos de
edad. Los buenos resultados derivados de su uso, particularmente en nios, dependen de
dos factores: primero de la aceptacin y tolerancia a la CPAP, y segundo, del cumplimiento
teraputico por parte del paciente.
Otra modalidad es el BiPAP, que consta de una turbina que genera presin en dos niveles (IPAP durante la inspiracin y EPAP durante la espiracin), y que permite sincronizarlos con la respiracin espontnea del paciente, mediante un disparador de flujo muy
sensible, asimismo hace posible la compensacin de las fugas alrededor de la mascarilla.
Esta modalidad est indicada para pacientes obesos que sufren hipoventilacin, cuando
la titulacin de CPAP no es suficiente para mejorar las apneas e hipopneas, el intercambio
gaseoso y la estabilidad del registro electroencefalogrfico durante el dormir.
Se prefiere el uso de las mascarillas nasales, porque la utilidad de las mascarillas oronasales para AOS es controvertida, pues se ha comprobado que al aplicar presiones iguales en
la lengua y el paladar blando a nivel nasal, no se genera la presin transmural que se necesita para abrir la va respiratoria; adems, ejerce presin en la mandbula lo que contribuye
tambin a la reduccin del tamao de la orofaringe. Algunas de las complicaciones con el
uso de la terapia mecnica son: distensin gstrica, resequedad de conjuntivas y congestin
nasal, estas dos ltimas pueden resolverse con el uso de humidifacin.
La obesidad conlleva dos condiciones especiales, que no han sido discutidas previamente en este captulo, y que tienen implicaciones diagnsticas y teraputicas especiales,
por lo que se describen a continuacin:
Sndrome de hipoventilacion asociada a obesidad
La descripcin clsica del sndrome de Picwick alude a la obesidad que se acompaa de
hipovenilacin, somnolencia, policitemia, hipertrofia ventricular derecha y falla cardiaca.
Aunque existen pocos informes sobre pacientes peditricos, la frecuencia de la hipoventilacin asociada a obesidad ha aumentando en los ltimos aos.
Este trastorno se define como la combinacin de obesidad con hipercapnia diurna
(PaCO2 >45 mmHg), cuando no hay otra causa conocida de hipoventilacin. La presentacin clnica es similar a la que se observa en sujetos con AOS, es decir, somnolencia
diurna excesiva, fatiga y/o cefalea matutina. La fisiopatogenia se relaciona con respuesta
ventilatoria disminuida a la hipercapnia e hipoxia, que se observa tanto en estado de alerta
como durante el sueo, en combinacin con el incremento en trabajo mecnico del sistema
respiratorio por la obesidad extrema y la posible susceptibilidad de pacientes genticamente predispuestos a tener baja sensibilidad para la estimulacin de los quimiorreceptores.
688 |
Neumologa Peditrica
Tanto en pacientes con este trastorno como en los que padecen AOS, se observa concentraciones elevadas de leptina, una hormona que desempea una funcin esencial en el control
respiratorio, lo que hace suponer que este sndrome es causado por resistencia central a
la misma. Los nios que sufren hipoventilacin intensa pueden tener como patologas
asociadas AOS grave, hipoxia, hipercapnia, tanto en la vigilia como durante el sueo, hipersomnolencia y cor pulmonale. En estos pacientes la respuesta ventilatoria hipercpnica
puede estar notablemente disminuida, en cuyo caso se requiere de varias semanas para
logar su normalizacin despus de dar tratamiento para AOS, lo cual parece indicar que
esta disfuncin del control respiratorio se debe ms bien a la habituacin de los centros del
tallo cerebral, ms que a un defecto primario en el control neurolgico de la respiracin.
En los nios que padecen sndrome de hipoventilacin asociado a obesidad y AOS, la
recomendacin teraputica inicial an es la adenoamigdalectoma, pero se ha de tener en
mente que con frecuencia estos pacientes requieren soporte respiratorio en el posoperatorio inmediato. La prdida de peso corporal revierte la hipercapnia diurna y mejora la
concentracin de los gases sanguneos y los volmenes pulmonares. Cabe mencionar que
con frecuencia el tratamiento quirrgico resuelve parcialmente el problema, en tales casos
est indicado el uso de BiPAP con mascarilla nasal.
Figura 27.14 #%+'06'/#5%7.+01&'EG#15&''&#&4'('4+&121451/01.'0%+#&+740#':64'/#;

&+50'#&'EI&#5&''81.7%+0T'.'*#$#&+#)0156+%#&1;1$'5+&#&&'5&'.15I#15&''&#&T
su ingreso sufra de hipoxemia e hipercapnea diurna. a) Mallampati III y Friedman IV. b) Adenoides que
causaban obstruccin de 80%. c) Se le aplic ventilacin mecnica no invasiva con BiPAP, que produjo
mejora de su sintomatologa. Se le practic adenoamigdalectomia.
Apneas centrales
Pocos estudios incluyen descripciones de pacientes obesos con apneas centrales; se estima
que la incidencia reportada es de 13%, con frecuencia asociada a hipoxemia grave, y relacionada, en forma directa, con acumulacin de grasa en el abdomen, lo que puede explicar
el patrn respiratorio inestable. Se han propuesto varias hiptesis para explicar su patognesis como la reduccin del volumen intratorcico que causa disminucin en la reserva
de oxgeno, respuesta alterada a la hipoxia e hipercapnia, hipoventilacin por resistencia
central a la leptina y apneas centrales seguidas por colapso de la va respiratoria que da lugar a apneas mixtas. Es posible que la adenoamigdalectoma no corriga este problema, por
lo que ser necesario utilizar ventilacin no invasiva e incluso tratamiento farmacolgico
en algunos pacientes.
| 689
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Neumologa Peditrica
28 Supuracin broncopulmonar
Sndrome de supuracin broncopulmonar crnica
DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DRA. HERMILA SALINAS SALINAS,

os libros especializados en enfermedades respiratorias mencionan pocas veces el sndrome de supuracin broncopulmonar crnica, que comprende sntomas de larga
evolucin (sin importar que se haya prescrito tratamiento mdico al enfermo) como:
tos aislada, productiva, expectoracin mucopurulenta, hemoptisis ocasional, fiebre ocasional, crecimiento insuficiente, ataque intenso al estado general, signos que pueden ser
unilaterales o bilaterales, hipomotilidad, deformacin como la que ocasiona el fibrotrax,
matidez en el rea afectada, hipooxigenacin, estertores bronquiales, acropaquia y cianosis. Estas alteraciones pueden ser homotpicas, homofocales o bilaterales y difusas, lo que
es muy importante desde el punto de vista diagnstico, puesto que estos trminos indican
si la enfermedad es localizada o sistmica, en cuyo caso los procedimientos diagnsticos y
teraputicos son radicalmente diferentes, como se expone en el Cuadro 28.1
28 Supuracin broncopulmonar
| 695
Cuadro 28.1 Toma de decisiones en casos de pacientes con sndrome de supuracin broncopulmonar
crnica.
NIO REFERIDO POR SUPURACIN
BRONCOPULMONAR CRNICA
28.2 Fibrosis qustica (perfil clnico de la fibrosis

qustica en pacientes peditricos mexicanos)
Valoracin clnica neumolgica peditrica

integral y particularizada
Antecedentes
Rx de trax PA y lateral.
Espirometra
Afeccin bilateral
difusa
Afeccin unilateral,
homofocal, homotpica
Broncoscopia y panendoscopia
diagnstica y teraputica
Descartar:
- Cuerpo extrao
- Secuelas de infeccin
respiratoria
- Malformaciones congnitas,
etc.
Descartar:
- Fibrosis qustica
- Inmunodeficiencias
- Tuberculosis
- Discinesia ciliar primaria, etc.
Tratamiento
especfico
La fibrosis qustica (FQ) es una enfermedad hereditaria autosmica recesiva de etiologa

desconocida, que tiene como origen mutaciones de un gen del brazo largo del cromosoma 7, regin q31, las cuales afectan adversamente la protena reguladora de conductancia
transmembrana (CFTR) y alteran los canales de cloro de las clulas epiteliales, con aumento en la produccin de moco anormal (particularmente espeso) en todas las glndulas
exocrinas del organismo. Asimismo ocasiona trastornos en el componente electroltico del
sudor que conllevan prdida de sal e insuficiencia pancretica. Estos trastornos repercuten
principalmente en los aparatos respiratorio, digestivo y reproductor, as como en las glndulas salivales y sudorparas. La evolucin de estas alteraciones es progresiva, sin que haya
hasta la fecha un tratamiento curativo. Se trata, por lo tanto, de una enfermedad letal que
tiene como principal causa de muerte la afeccin respiratoria.1,2
A pesar de esta pesimista descripcin, es importante sealar que en las ltimas tres
dcadas ha habido importantes avances en el conocimiento cientfico y clnico de la enfermedad, con una aproximacin precisa en lo que atae a su etiologa, sustrato fisiopatolgico y bases moleculares, lo que ha dado como resultado mejoras en las teraputicas que se
ofrecen a los pacientes, una mayor y mejor sobrevida, as como una razonable esperanza
de que podrn recibir un tratamiento etiolgico definitivo.
Hasta 1980 se consideraba que la FQ era una enfermedad inexistente o muy poco frecuente en Mxico, en virtud de las caractersticas tnicas de nuestra poblacin autctona.
De hecho, las publicaciones nacionales son escasas y en ellas no se informa la incidencia
de esta enfermedad. Lo antes expuesto contrasta con los informes publicados en la literatura internacional, en los cuales hay descripciones de la FQ en todas las razas de la especie
humana, con una incidencia significativamente mayor en las poblaciones caucsicas en
comparacin con las orientales y negras. En EUA se considera que la FQ es la enfermedad
1
2
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Neumologa Peditrica
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28.2 Fibrosis qustica (perfil clnico de la fibrosis qustica en pacientes peditricos mexicanos)
| 697
gentica mortal ms frecuente, con una incidencia de 1 por cada 1 900 a 3 700 nacidos
vivos, en tanto que en la poblacin negra la incidencia es de 1 en 17 000y en la oriental de
1 en 90 000.3,4,5,6,7,8
Esta situacin contrasta con los informes de la literatura internacional en los cuales se
describe la FQ en todas las razas de la especie humana con una incidencia significativamente mayor en las comunidades caucsicas en comparacin con las orientales y negras.
En los Estados Unidos de Norteamrica se reconoce a la FQ como la enfermedad gentica
letal ms frecuente, con una incidencia de 1 caso en cada 1,900 a 3,700 nacidos vivos,9 en
tanto que en la poblacin negra la incidencia es de 1 en 17,000 10 y en la oriental de 1 en
90.000.11
En 1980, los doctores Lpez Corella E. y Ridaura Sanz C. informaron el hallazgo de 32
casos de FQ en 3260 autopsias consecutivas practicadas a cadveres de nios mexicanos, lo
que da una incidencia de 1.01%. Es importante sealar que en esta serie nicamente nueve
nios fueron diagnosticados en vida y que 27 de los fallecimientos, es decir, la mayora de
ellos, ocurri antes del segundo ao de edad. Estos mismos autores sealan textualmente
que: en la poblacin latinoamericana, con un importante componente europeo entre
sus ancestros, adems del componente africano y asitico, es de esperarse que la incidencia
de FQ sea mayor que lo que se ha informado. Las razones que explican las omisiones en
el diagnstico probablemente se deben a la falta de conocimiento de la enfermedad, a la
patologa intercurrente relacionada con el medio ambiente y a la temprana mortalidad de
los nios afectados.12
Dos aos (1982) despus se fund la Asociacin Mexicana de Fibrosis Qustica, y siete
aos ms tarde (1989) se dio a conocer la primera serie de casos de FQ diagnosticados en
vida en Mxico.13 Hasta 1989 se haban consignado 78 casos en los registros del INP, de los
cuales 30 se documentaron por criterios anatomopatolgicos y 48 por criterios clnicos. En
los Cuadros 28.2 al 28.5 y en las Grficas 28.1 y 28.2 se presenta un resumen del anlisis de
los 39 casos de pacientes con FQ diagnosticados en vida entre enero de 1981 y diciembre
de 1988.
3
4
5
6
7
8
9
10
11
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Neumologa Peditrica
Cuadro 28.2 Datos generales del los pacientes con FQ atendidos en el INP.
Edad al diagnstico
Masculino
Femenino
1 a 29 das
1 a 23 meses
2 a 5 aos
6 a 11 aos
12 a 18 aos
Promedio: 2.3 aos

Cuadro 28.3 Retraso en el diagnstico.
Edad al inicio de los sntomas
Promedio: 14.2 meses

(variacin de 9 das a 2 aos)
Lapso transcurrido entre la edad

al inicio de los sntomas y la edad en
la que se formul el diagnstico
Promedio 26.6 meses

(variacin de 9 das a 14 aos)
Cuadro 28.4 Motivo de referencia o consulta.
Neumopata crnica
26
Enteropata crnica
leo meconial
Hipertensin porta
Fiebre oculta
Detencin del crecimiento
Cuadro 28.5 Bacteriologa de las secreciones bronquiales.
Pseudomonas sp
Pseudomonas sp y Staphylococcus aureus
Staphylococcus aureus y Haemophylus influenza
Staphylococcus aureus y Proteus
Staphylococcus aureus y Streptococcus pneumoniae
Flora anormal
Negativos
No se practice
28.2 Fibrosis qustica (perfil clnico de la fibrosis qustica en pacientes peditricos mexicanos)
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28.3 Avances en el diagnstico de la FQ

DR. MARIO SOTO RAMOS
Figura 28.1
Resultados del balance
de cloro en sudor.
Actualmente se conocen bien las bases genticas de la enfermedad, no obstante el diagnstico de FQ se basa en criterios clnicos (fenotipo), sugestivos, o en antecedentes familiares, y
se corrobora al demostrar disfuncin del CFTR por medio de uno de los siguientes mtodos:
1. Dos estudios de contenido del sudor en das alternos, realizados por el mtodo de iontoforesis con pilocarpina descrito por Gibson y Cooke, en los que se demuestre el aumento en las concentraciones de cloro.
2. Identificacin la mutacin del gen CFTR en ambos alelos mediante un estudio molecular.
3. Incremento en la diferencia del potencial transepitelial de la membrana nasal.
En la mayora de los pacientes las caractersticas sugestivas del diagnstico (Cuadro
28.6) sirven como puntos de referencia. Sin embargo es un hecho que aproximadamente el
2% de los individuos con FQ tiene un cuadro leve con concentraciones normales de cloro
en el sudor.
Cuadro 28.6 Caractersticas fenotpicas que concuerdan con el diagnstico de FQ.
1. Enfermedad
sinopulmonar crnica
Colonizacin/infeccin persistente por patgenos caractersticos:

Sthapylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa
(mucoide o no-mucoide), Haemophilus influenzae no tipificable
y Burkholderia cepacia
Tos crnica y produccin de esputo
Anormalidades persistentes en la Rx de trax (bronquiectasias,
atelectasias, infiltrados, sobredistensin)
Obstruccin de vas respiratorias con sibilancias y
atrapamiento de aire
Evidencia de obstruccin en la prueba de funcin respiratoria
Anormalidades radiolgicas y tomogrficas de los senos
paranasales, plipos nasales
Acropaquias (hipocratismo digital)
2. Anormalidades
gastrointestinales
y nutricionales
Intestinales; leo meconial, sndrome de obstruccin intestinal

distal (SOID), prolapso rectal.
Pancreticas: insuficiencia pancretica, pancreatitis recurrente.
Hepticas: enfermedad heptica crnica con evidencia clnica
o histolgica de cirrosis biliar focal o cirrosis multilobular
Nutricionales: desnutricin proteicocalrica,
hipoproteinemia y edema, complicaciones secundarias
a deficiencia de vitaminas liposolubles
Figura 28.2 El nmero de pacientes diagnosticados clnicamente es mayor que el realizado en material
de autopsia.
Es importante destacar que en la serie de 32 pacientes diagnosticados en el inp de Mxico, entre 1971 y 1980, se observa que hasta 1980 predomin el diagnstico establecido
por criterios anatomopatolgicos en autopsias, en tanto que a partir de 1980, fue mayor el
diagnstico clnico, lo cual sugiere una mejor preparacin del mdico pediatra.
Los cambios ocurridos en las ltimas tres dcadas en lo que respecta al diagnstico
oportuno y el tratamiento de los nios con FQ han sido notables, puesto que gracias a ellos
ha sido posible aumentar la esperanza y la calidad de vida de las personas afectadas por
esta enfermedad. Se han fundado sociedades y asociaciones de FQ en toda la Repblica
Mexicana, que se han encargado de aportar tecnologa de punta para el proceso diagnstico y el tratamiento de la enfermedad; en la actualidad se cuenta con un censo nacional de
fibrosis qustica.
700 |
Neumologa Peditrica
Sndromes de
prdida sal
reduccin aguda de sal

alcalosis metablica
Anormalidades
urogenitales masculinas
con azoospermia
obstructiva
28.3 Avances en el diagnstico de la FQ
| 701
Prueba del sudor por el mtodo de Gibson y Cooke

El mtodo bioqumico ms concluyente para determinar las concentraciones de cloro en el
sudor es la iontoforesis cuantitativa con pilocarpina, que fue ideado por Gibson y Cooke,
y es considerado la prueba de referencia para confirmar el diagnstico de FQ. Consiste en
introducir una cantidad conocida de pilocarpina en un rea de 2.5 pulgadas2 de la piel del
antebrazo a travs de una pequea corriente elctrica de 5 mAmp (iontoforesis), a fin de
dilatar el conducto y estimular las glndulas sudorparas. Se colecta una muestra de sudor
de entre 50 y 100 mg, y en ella se determinan las concentraciones de cloro, ya sea mediante
un clormetro automatizado o por el mtodo de Schales y Schales. Los resultados menores
a 40 mmol/L/cloro en una muestra de 50 a 100 mg de sudor, descartan el diagnstico; un
resultado entre 40 y 60 mmol/L/cloro es dudoso, y resultados mayores a 60 mmol/L/cloro
en dos determinaciones distintas, confirman el diagnstico. El 98% de los sujetos homocigotos para el gen de FQ tienen concentraciones de cloro mayores de 60 mmol/l, y slo en
2% de los pacientes con FQ se observa un cuadro atpico, puesto que sus concentraciones
de cloro en sudor son normales.
Cuando el procedimiento se realiza en forma correcta, el examen del sudor es extremadamente confiable (> 95% sensibilidad). La mayora de los errores en los resultados se deben a:
a) Coleccin inadecuada del sudor;
b) Limpieza incorrecta de la piel;
c) Evaporacin o concentracin de la muestra durante su coleccin o pesaje;
d) Transportacin o manipulacin inadecuada
e) Errores al pesar la muestra de sudor (50 a 100 mg de sudor) o
en el anlisis de los electrlitos.
Estudio molecular
Se ha de recordar que FQ es una enfermedad autosmico recesiva y que, por lo tanto, para
que un individuo sufra este trastorno son necesarias dos copias del gen CFTR mutado,
asimismo que los portadores o heterocigotos tienen un alelo con una copia del gen mutado
y uno sano en el otro alelo, lo cual los protege de esta enfermedad. En consecuencia, para
formular el diagnstico de FQ mediante procedimientos genticos, es necesario identificar,
por estudio molecular, ambas mutaciones del gen CFTR. Sin embargo, se han reportado
ms de 1 800 mutaciones del gen CFTR, lo cual en poblaciones con gran mezcla tnica,
como la nuestra, dificulta el diagnstico o lo hace excesivamente costoso.
702 |
Neumologa Peditrica
28.4 Manifestaciones extrapulmonares de FQ

DR. ANTONIO LOAIZA MARTNEZ
El cuadro clnico caracterstico de FQ se observa en 90% de los pacientes e incluye: enfermedad pulmonar obstructiva progresiva, insuficiencia pancretica exocrina y aumento de
las concentraciones de cloro y sodio en el sudor. No obstante, puede haber manifestaciones
poco frecuentes o atpicas que en muchas ocasiones pasan inadvertidas; de cualquier forma, la enfermedad pulmonar es la principal causa de morbilidad y mortalidad en ms del
95% de los pacientes que sobreviven al periodo neonatal.
La sospecha fundada de FQ en el nio se establece cuando se determina que ste padece
neumopata crnica y enteropata; los signos o sntomas predominantes consisten en obstruccin de la va respiratoria, que mejora poco con broncodilatadores, as como supuracin broncopulmonar, adems de una afeccin sistmica con cambios provocados por
hipoxia crnica, poco aumento ponderal y sndrome de mala absorcin intestinal (aunque
no en todos los pacientes es posible demostrar los sntomas digestivos).
Los criterios diagnsticos caractersticos se relacionan con:
a) Aumento de las concentraciones de cloro en sudor;
b) Enfermedad pulmonar obstructiva crnica;
c) Insuficiencia pancretica exocrina;
d) Antecedentes familiares de FQ.
Como antes se expuso, el criterio de mayor importancia para el diagnstico de esta enfermedad es la medicin de la concentracin de cloro en una muestra de sudor.
Evolucin natural de la enfermedad

La FQ es una enfermedad que se torna sintomtica en la infancia y que progresa en la la
edad adulta; hasta ahora ha sido principalmente una enfermedad peditrica. En Mxico la
edad promedio al momento del diagnstico es de 2.4 aos. Los grandes avances logrados
en los ltimos 20 aos, en cuanto a profilaxis y manejo temprano de la infeccin respiratoria y de la insuficiencia pancretica exocrina, han permitido que la esperanza promedio de
vida en pases industrializados alcance una media superior a los 50 aos.
Enfermedad pulmonar
La enfermedad pulmonar crnica constituye la mayor causa de morbilidad y mortalidad
en el paciente con FQ. Las mutaciones del gen CFTR provocan un desequilibrio electroltico de cloro, sodio y agua en el lquido que recubre la va respiratoria, lo que cambia su
contenido inico y aumenta su osmolaridad, generando secreciones espesas y pegajosas,
que comprometen las propiedades fisiolgicas normales del moco y obstruyen de manera
progresiva los conductos respiratorios.
En los pacientes con FQ la enfermedad pulmonar se relaciona con inflamacin crnica
progresiva de la va respiratoria, lo cual, aunado al defecto gentico, favorece el incremento
en la viscosidad de las secreciones endobronquiales y dificulta su eliminacin. De hecho, la
va respiratoria del paciente con FQ tiene una respuesta inflamatoria primaria prolongada,
similar a la que se observa en infecciones agudas.
| 703
Todas las alteraciones en la composicin del moco ocasionan que el organismo pierda
la capacidad para remover las bacterias de la va respiratoria. Esto ocasiona que microorganismos como Staphylococcus aureus y Haemophylus influenzae colonicen esta va en etapas
tempranas de la vida del paciente con FQ. Posteriormente proliferan Pseudomonas aeruginosa y otras especies de bacterias Gram negativas. Una vez que un patgeno ha invadido el
sistema respiratorio, se establece la infeccin crnica y da inicio un crculo vicioso de inflamacin, obstruccin, infeccin y dao estructural que, sin tratamiento especfico, causa
incapacidad respiratoria y lleva a la muerte temprana del enfermo.
Manifestaciones extrapulmonares
El epitelio intestinal regula el transporte de nutrientes, electrlitos y agua; la protena CFTR,
que forma parte de la membrana de la clula intestinal, es crucial en este proceso; la disfuncin
del CFTR ocasiona bloqueo en la secrecin de cloro con aumento en la absorcin de sodio.
Lo anterior da como resultado la deshidratacin del contenido intestinal, lo cual contribuye a
muchas de las manifestaciones gastrointestinales de la enfermedad, entre ellas leo meconial
y el sndrome de obstruccin intestinal distal. La insuficiencia pancretica exocrina es la
manifestacin ms comn de la enfermedad gastrointestinal en personas con FQ.
Los sntomas digestivos aparecen en forma ms temprana en los nios con FQ y se relacionan con insuficiencia pancretica exocrina, que afecta aproximadamente a 85% de los
pacientes. Se cree que en los lactantes con insuficiencia pancretica, el dao inicia in tero,
lo que se manifiesta por la aparicin de tapones mucosos en el interior de los conductos
pancreticos.
La fibrosis qustica es una enfermedad que tiene repercusiones multisistmicas, lo que
se ha hecho evidente con el aumento en la sobrevida de los pacientes, quienes adems de
los sntomas clsicos de afeccin pulmonar y trastornos nutricionales con mala absorcin
sufren una gran variedad de afecciones en diferentes rganos y sistemas.
Aproximadamente 85-90% de los pacientes con FQ padecen insuficiencia pancretica exocrina, cuyo estado funcional tiene una fuerte correlacin gentica con el tipo de
mutacin. La insuficiencia pancretica se expresa con absorcin deficiente de grasas y, en
menor medida, de carbohidratos. Las consecuencias clnicas incluyen poco aumento de
peso, distensin abdominal, dficit de tejido graso y muscular, prolapso rectal y evacuaciones voluminosas, ftidas y frecuentemente de aspecto grasoso. Conforme crece el enfermo
sufre atrofia acinar e infiltracin grasa con fibrosis del pncreas, disminucin del nmero
de islotes de clulas alfa productoras de glucagn y de clulas B productoras de insulina.
Por lo general, la diabetes relacionada con FQ se inicia en la adolescencia, o poco despus,
y se caracteriza por tener un inicio lento, curso clnico leve, desarrollo ocasional de cetoacidosis y periodos intermitentes de hiperglicemia alternados con niveles normales de
glicemia. La diabetes mellitus en personas con FQ es la forma ms frecuente de causa no
autoinmunitaria y suele aparecer en la segunda dcada de la vida, por lo que es necesario
hacer una evaluacin anual de la tolerancia a glucosa luego de la pubertad.
Diversos estudios han informado un 7% de prevalencia de calcificaciones pancreticas,
generalmente ubicadas a lo largo de los ductos del pncreas. Otras anormalidades reportadas con frecuencia son los quistes en este rgano.
Una tercera parte de quienes padecen FQ sufren lesiones hepticas inespecficas, que
consisten en inflamacin y fibrosis periportal, proliferacin de conductos biliares y coles704 |
Neumologa Peditrica
tasis. Prcticamente en todos los sujetos con afeccin heptica se encuentran evidencias de
deficiencia pancretica exocrina. La fibrosis biliar focal afecta del 20 al 30% de los pacientes
y se considera caracterstica de FQ. La expresin clnica de la afeccin heptica es muy
variada y se puede manifestar en forma de ictericia prolongada (colestasis neonatal), hgado graso, cirrosis con hipertensin porta o falla heptica. Conlleva una amplia gama de
alteraciones de la va biliar, como colecistitis (5 a 10%), colelitiasis (12 al 33%), lodo biliar
(6%), colangitis esclerosante, atresia o estenosis. Estas alteraciones aumentan con la edad y
generalmente se identifican por ecografa (ultrasonido), son asintomticas y no requieren
intervencin.
Prcticamente todo el tracto digestivo puede verse afectado. Segn diversos informes
hasta 27% de los pacientes menores de cinco aos sufren de reflujo gastroesofgico en el
tubo digestivo alto. Tambin se observa en ellos incremento en la frecuencia de lcera
pptica, atribuida a la disminucin de la secrecin de bicarbonato y prdida de la capacidad para amortiguar el cido gstrico. El sndrome de obstruccin intestinal distal o su
equivalente por leo meconial es una complicacin muy frecuente en los pacientes con
FQ. Se observa en 10 a 24% de ellos, y se atribuye a la insuficiencia pancretica, aumento
en la viscosidad de las secreciones intestinales, residuo de alimentos no digeridos, pobre
motilidad y estasis fecal. Los pacientes padecen episodios recurrentes de dolor, distensin
abdominal, nausea y vmito.
La colonopata fibrosante constituye una causa conocida de obstruccin y estenosis,
que tpicamente afecta el colon derecho. Se atribuye al tratamiento de remplazo vigoroso
con enzimas pancreticas y se observa casi exclusivamente en pacientes de edad peditrica.
De igual forma, hay informes de prolapso rectal en pacientes peditricos a quienes an no
se diagnosticado la FQ (o en adultos que no cumplen el tratamiento de remplazo enzimtico), un trastorno atribuible a las evacuaciones voluminosas y a la disminucin del tono
muscular; la prevalencia reportada es de 20 por ciento.
En lo que atae al sistema osteoarticular, los sujetos con FQ pueden padecer osteoartropata hipertrfica pulmonar, que se caracteriza por la triada de hipocratismo digital,
artritis simtrica y neoformacin sea peristica, sobre todo en huesos largos.
Se ha informado mayor frecuencia de xifosis y fracturas patolgicas (especialmente
colapso vertebral y fracturas costales), estas alteraciones se atribuyen a una combinacin
de diversos factores como desnutricin, inflamacin, dficit hormonal (un factor de riesgo
que reduce la mineralizacin sea o incrementa la prdida de este tejido), que explica la baja
densidad sea en pacientes peditricos con afeccin intensa o los cambios que se observan
en personas adultas. Por ello, se recomienda la medicin peridica de la densidad sea en
pacientes adultos con FQ y en mayores de 8 aos de edad que tienen factores de riesgo.
La desnutricin que sufren los pacientes con FQ exacerba el deterioro pulmonar, lo cual
se debe a la absorcin deficiente de nutrientes, aumento del gasto energtico, infecciones
pulmonares recurrentes y una inadecuada ingesta calrica. En ocasiones este problema
tiende a ser mayor porque algunos mdicos prescriben, en forma errnea, dietas bajas en
grasa, que reducen el aporte de energa.
Otras manifestaciones en el adolescente y en el adulto joven

El 98% de los varones con FQ son infrtiles debido a que padecen azoospermia causada
por agenesia bilateral congnita de los conductos seminales. En contraste, la funcin re28.4 Manifestaciones extrapulmonares de FQ
| 705
productiva de la mujer es normal, aunque es posible que sufra retraso puberal; asimismo
un mayor grado de deshidratacin del moco cervical, lo que puede impedir la fertilidad.
La prevalencia de osteoporosis en nios no llega a 1%, mientras que en adultos jvenes
puede ser hasta 9%. Este fenmeno usualmente es resultado de un deficiente estado nutricional, absorcin deficiente de vitamina D, uso de esteroides sistmicos e hipogonadismo.
Las exacerbaciones pulmonares estn asociadas a una mayor velocidad de la reabsorcin
sea; slo 34% de los adultos con FQ tiene una densidad mineral sea normal.
Se ha postulado que las anormalidades en el CTFQ ocasionan un defecto en la permeabilidad de los electrlitos en el epitelio de los conductos pancreticos, con reduccin del
flujo ductal e incremento en la concentracin de secreciones proteinaceas que se precipitan
y bloquean los ductos pancreticos.
Los sntomas suelen aparecer durante el primer ao de vida en la mayora de los pacientes, aunque en algunos se manifiesta tardamente, incluso durante la adolescencia. Esto depende, en buena parte, de la mutacin del CFTR. En los pacientes que sufren la mutacin
ms frecuente, la F508, los trastornos caractersticos comprenden insuficiencia pancretica
y afeccin pulmonar temprana.
En el periodo neonatal la FQ puede manifestarse como obstruccin intestinal (leo meconial), en ocasiones asociada con peritonitis debida a perforacin. Por esta razn, en todo
neonato con leo meconial debe considerarse el diagnstico de fibrosis qustica.
La ictericia prolongada en el periodo neonatal tambin puede constituir un primer signo aislado, ya que se observa en 50% de los pacientes con leo meconial.
Sinusitis crnica
Presentacin clnica
La fibrosis qustica es una enfermedad compleja y extremadamente pleomrfica, por ende
los sntomas iniciales y la edad de aparicin pueden variar ampliamente de un individuo a
otro. El cuadro clnico clsico comprende enfermedad pulmonar obstructiva e insuficiencia pancretica exocrina; el aumento de las concentraciones de cloro en el sudor se observa
aproximadamente en 85 a 90% de los pacientes. Sin embargo puede haber manifestaciones
poco frecuentes o atpicas que en muchas ocasiones pasan inadvertidas. En cualquier caso,
la enfermedad pulmonar es la principal causa de morbimortalidad en ms del 95% de los
pacientes que sobreviven al periodo neonatal.
Tpicas
Atpicas
II
III
IV
V
5
6
VI
VII
Durante el periodo neonatal es extremadamente raro que un recin nacido con FQ sufra
sntomas respiratorios. Conforme la enfermedad progresa el nio presenta datos claros de
insuficiencia pancretica exocrina con absorcin intestinal deficiente, caracterizada por
evacuaciones abundantes, plidas y grasosas, as como falta de crecimiento con diversos
grados de desnutricin y deficiencia de vitaminas liposolubles (A, D, E y K). Desde el punto de vista respiratorio, el signo ms frecuente es la tos, que al principio es seca y ocasional,
luego se torna crnica, frecuente, productiva y evoluciona hasta convertirse en sndrome
de supuracin broncopulmonar, con dao estructural de la va respiratoria e infeccin crnica o recurrente por grmenes oportunistas, principalmente Pseudomonas aeruginosa.
Se ha comprobado de manera fehaciente que la infeccin pulmonar por este patgeno da
inicio a un proceso de deterioro funcional respiratorio, que culmina con dao estructural
y discapacidad.
Aunque en la mayora de los nios con FQ los sntomas inician durante el primer ao
de vida, algunos pueden manifestarlos en la edad preescolar. Los signos y sntomas respiratorios suelen ser evidentes, por lo que el retraso en el diagnstico, cuando ya ha ocurrido
el dao pulmonar reduce la esperanza de vida del paciente.
Cuando es posible prolongar la sobrevida del enfermo con FQ, otros problemas asociados como diabetes, infeccin pulmonar por nuevos grmenes oportunistas, enfermedad
heptica, osteoporosis, embarazo e infertilidad son cada vez ms comunes y constituyen
inconvenientes adicionales. Los nuevos problemas a resolver, impensables para los mdicos que antao trataban la FQ, incluyen el manejo del embarazo en mujeres con FQ y el
tratamiento de la infertilidad en los varones con esta enfermedad.
(Rtulos de figura)
Sinusitis crnica
Sinusitis crnica
Infeccin crnica de progresin rpida
Infeccin crnica de progresin lenta
Enfermedad hepatobiliar
Funcin hepatobiliar normal
Insuficiencia pancretica
Suficiencia pancretica
leo meconial
Sin leo meconial
Concentraciones de Cl en sudor elevadas
Concentraciones de Cl en sudor
Azoospermia obstructiva
Azoospermia obstructiva
706 |
Neumologa Peditrica
| 707
28.5 Evaluacin y seguimiento de pacientes

peditricos con FQ (reconsideracin total del
diagnstico y tratamiento del paciente [washout])
Las enfermedades crnico-degenerativas, multisistmicas, cuya evolucin tiene un desenlace

fatal, como la fibrosis qustica, requieren de una evaluacin anatmico-funcional detallada de
cada rgano afectado, con el fin de elaborar un plan de manejo integral y multidisciplinario
que ayude a disminuir o evitar las complicaciones y el deterioro progresivo de los pacientes
La sobrevida de los nios mexicanos con FQ ha experimentado un cambio sorprendente, ya que en el decenio de 1980 era de 4.5 aos en promedio, y en la actualidad es de
17.5 aos. Infortunadamente la esperanza de vida an es baja en comparacin con pases
desarrollados donde se estima que supera los 40 aos de edad.
El objetivo principal del manejo integral, consiste en incrementar el periodo vital as
como la calidad de vida de todos los pacientes, sobre todo si se considera que, en general,
al nacimiento las vas respiratoria y digestiva de los nios son normales y por ello no sufren
desnutricin.
La intensidad del dao y el deterioro progresivo que causa la FQ, se relaciona con el
genotipo y fenotipo de la enfermedad. Sin embargo, en nuestro medio por lo regular el
diagnstico indubitable se establece con retraso, lo que ocasiona que el tratamiento sea
inadecuado, con el consecuente aumento de la morbimortalidad.
En el inp la evaluacin inicial de los diferentes rganos afectados, as como de la condicin anatmica y funcional del paciente, hace posible determinar una estrategia inicial
de valoracin y seguimiento, que comprende dos aspectos: trastornos respiratorios e infecciosos:
1. Sistema digestivo/estrategia nutricional;
2. Rehabilitacin pulmonar/FTP.
Adems la afeccin multiorgnica hace necesario que se investiguen otras reas como:
a) Gentica/molecular;
b) Genitourinaria/reproductiva;
c) Psicolgica/social.
La posibilidad de que ocurra un desenlace fatal en estos pacientes obliga al equipo mdico tratante a mantener una vigilancia peridica de los principales sistemas, que permita
detectar de manera oportuna la progresin de la enfermedad y valorar los resultados del
tratamiento a travs del tiempo, y no slo el dao que sufre el organismo durante un exacerbacin aguda infecciosa.
Para sistematizar el proceso de evaluacin y de vigilancia es necesario que el mdico
conozca los estudios y procedimientos adecuados, as como la frecuencia con la que deben
ser solicitados. La reconsideracin del manejo y tratamiento de cada paciente se realiza de
la siguiente manera:
I. Funcin respiratoria y su posible afectacin por infecciones: la afeccin de la va respiratoria y sus complicaciones son las causas ms frecuentes de morbimortalidad. La
insuficiencia respiratoria progresiva, la colonizacin bacteriana y las infecciones respi708 |
Neumologa Peditrica
ratorias recurrentes constituyen las principales causas de muerte hasta en 95% de los
pacientes. El comienzo de las manifestaciones clnicas, si bien es variable, ocurre en la
mayora de los nios con FQ durante los primeros aos de vida, lo que obliga a establecer tres etapas de manejo y tratamiento:
1. Etapa neonatal. En nuestro medio, el conocimiento integral del llamado sndrome
de neumopata crnica constituye la base clnica para sospechar, de manera fundada, el diagnstico de FQ, ya que la tos crnica, asociada o no a supuracin broncopulmonar, la disnea o dificultad respiratoria de diverso grado, las sibilancias recurrentes, la polipnea y taquipnea, el dolor torcico y la baja tolerancia al ejercicio son
las manifestaciones ms comunes de FQ en la edad peditrica. La evaluacin de los
aspectos clnicos y su progresin deber hacerse cada mes en el primer ao de vida,
despus, por lo menos cada tres meses.
2. Evaluacin anatmica del aparato respiratorio. Comprende principalmente la
placa simple de trax en proyecciones AP y lateral; es el auxiliar diagnstico ms
importante para identificar cambios sutiles o dao broncopulmonar, como fibrosis y bronquiectasias desde sus etapas iniciales (Figura 28.1). La sobredistensin
pulmonar y la atelectasia, recurrente o persistente, pueden constituir las primeras
manifestaciones radiolgicas en neonatos con dificultad respiratoria de origen no
determinado.
Tele de trax
TAC
Patologa
El monitoreo radiolgico del trax constituye la base de la puntuacin numrica que

Brasfield propuso para evaluar el deterioro pulmonar en relacin a los cambios observados
en cinco campos (Cuadro 28.7).
Cuadro 28.7 Escala radiolgica de Brasfield.
Categora
Definicin
Puntuacin
Atrapamiento en
va respiratoria
Sobredistensin pulmonar generalizada,

abatimiento del diafragma, protuberancia esternal,
xifosis torcica
0 a 5 puntos
5 = No
0 = mxima
Engrosamiento
bronquial
Densidades lineales peribronquiales, lneas de

densidad paralelas o en ramificacin,
tapones terminales con engrosamiento de
la pared bronquial
0 a 5 puntos
5 = No
0 = mxima
28.5 Evaluacin y seguimiento de pacientes peditricos con FQ
| 709
Lesiones qustico
nodulares
Densidades pequeas redondeadas de 0.5 cm

o mayores, de centros translcidos, radiopacos
(no relacionados con el hilio): son ndulos
confluentes no clasificados como lesiones
0 a 5 puntos
5 = No
0 = mxima
Lesiones grandes
Atelectasia secundaria segmentaria y lobular

(incluye neumona aguda)
0 a 5 puntos
5 = No
0 = mxima
General
Impresin general de graves alteraciones en la

placa de trax
0 a 5 puntos
5 = No
0 = mxima e
El grado del dao o de lesin broncopulmonar, de acuerdo a la puntuacin de Brasfield,

se relaciona con el deterioro de la funcin respiratoria e indica la gravedad del dao en tres
categoras:
a) Leve, 20 a 25 puntos;
b) Moderado, 10 a 19 puntos;
c) Grave, 9 o menos puntos.
El seguimiento temporal de los pacientes mediante esta escala permite determinar la
respuesta teraputica, el grado de cumplimiento de las instrucciones mdicas por parte del
paciente y la evolucin del dao.
La tomografa de trax de alta resolucin (TACAR) tiene una correlacin elevada con
la puntuacin clnica y los valores espiromtricos, lo que hace posible identificar la ubicacin de las lesiones o los cambios precoces en los pulmones antes de que aparezcan las
alteraciones funcionales respiratorias. Sin embargo, es conveniente sealar que no ofrece
informacin adicional, por lo que se recomienda realizar la TAC al inicio del padecimiento, como parte del diagnstico, y posteriormente una vez al ao.
Se recomienda que se practique a los menores de cinco aos un estudio helicoidal con
cortes de 1.5 a 2 mm de grosor, a intervalos de 10 mm, desde el pice pulmonar hasta la
parte inferior del ngulo costo-frnico, con la finalidad de obtener el mayor detalle posible
de las zonas afectadas.
Los estudios de imagen de la va respiratoria superior o de los senos paranasales, mediante placas simples o tomograma sin contraste, son de gran valor para identificar a los
pacientes con FQ que muestran alteraciones como opacificacin generalizada de los senos
paranasales, con mucoceles o con plipos (que confirman el diagnstico). La sensibilidad
de la TAC de senos paranasales permite descartar, cuando estos estudios se efectan con
frecuencia y tienen resultados normales, el diagnstico de FQ.
Tambin se recomienda el estudio radiolgico de esta zona y la exploracin endoscpica durante la fase inicial del diagnstico; posteriormente slo cuando se obtengan datos de
afeccin clnica rinosinusoidal.
La evaluacin funcional respiratoria constituye otro de los estudios fundamentales para
determinar la progresin del dao y establecer el pronstico del paciente. Se necesita que
la evaluacin sea longitudinal para detectar, en forma precoz, las afectaciones irreversibles
o la progresin a etapas ms graves de la enfermedad, o bien, el inicio de la fase terminal.
710 |
Neumologa Peditrica
Este monitoreo hace posible tambin evaluar si la teraputica prescrita rinde los resultados
esperados o si es necesario modificar la estrategia de manejo, amn de que permite formular un pronstico y que haya un mejor cumplimiento de las instrucciones mdicas por
parte del paciente.
Un hallazgo caracterstico, consecuencia del dao pulmonar que sufren estos pacientes,
es la disminucin progresiva de los flujos espiratorios; inicialmente se ve afectada la va
respiratoria perifrica, y conforme la enfermedad progresa, la va central (FEV1). El ndice
VEF1/FVC (Capacidad Vital Forzada) desciende a medida que aumenta la obstruccin.
Se ha de recordar que el componente reversible de la obstruccin conlleva hipersecrecin
de moco y broncoespasmo; adems, la fase irreversible se ve reflejada en la destruccin
crnica y la aparicin de bronquiolitis obliterante.
Las pruebas funcionales ayudan a clasificar la alteracin en: a) obstructiva, cuando es
predominante la disminucin de flujo espiratorio; b) restrictiva, cuando prevalece la reduccin de volumen. En la curva de flujo-volumen es posible diferenciar las obstrucciones
fijas y las variables, adems, si estas ltimas si son intra o extratorcicas. Las pruebas son
tambin de utilidad para evaluar el efecto del crecimiento pulmonar, el curso de la enfermedad, el riesgo inherente a ciertos procedimientos y la respuesta a broncodilatadores o el
grado de hiperreactividad bronquial.
Otros procedimientos de gran utilidad para la vigilancia y seguimiento teraputico de
estos pacientes son la determinacin de resistencias y distensibilidad pulmonar, la difusin
con monxido de carbono, la gasometra arterial y las pruebas de ejercicio. La medicin de
los volmenes pulmonares, mediante pletismografia corporal total o por medio de tcnicas
de dilucin de helio o lavado con nitrgeno en lactantes y preescolares menores de cinco
aos, slo se realiza en proyectos de investigacin o en pases del primer mundo que cuentan con este recurso tecnolgico. En nuestro hospital la determinacin de la frecuencia
respiratoria durante el dormir, la saturacin arterial de oxgeno, la placa simple de trax
y los gases en sangre arterial an son las herramientas ms tiles para valorar la funcin
pulmonar de estos nios.
Se recomienda hacer evaluaciones trimestrales o semestrales a los pacientes estables.
No obstante, se han de realizar cada vez que el nio sufre una exacerbacin, sobre todo
cuando se requiere determinar la gravedad de la misma y determinar la respuesta al tratamiento.
Distintos microorganismos colonizan la va respiratoria de los pacientes con FQ y les
provocan infeccin respiratoria crnica, lo que constituye la causa principal de las exacerbaciones y la morbimortalidad. La mayora de los pacientes sufre infecciones en los
primeros aos de vida por la invasin de agentes que les provocan estados infecciosos
intermitentes (Haemophilus sp, Staphylococcus aureus sensible a la metalicina), que pueden
controlarse con antibiticos suministrados por va oral.
A diferencia de lo informado en las guas internacionales, segn las cuales la colonizacin por Pseudomonas aeruginosa o S. aureus resistente a la metacilina afecta principalmente a los adolescentes y adultos, en nuestro medio se observa en los nios durante sus
primeros aos de vida, situacin que incrementa la morbilidad y disminuye la sobrevida.
Las razones que explican esta situacin no han sido bien definidas. Sin embargo, se ha
considerado que el retraso en el diagnstico y el tratamiento inadecuado de la infeccin
respiratoria son las principales causas.
| 711
Los cultivos en serie de las secreciones bronquiales, obtenidos mediante esputo inducido y aspirado farngeo profundo o por broncoscopia y aspiracin selectiva, son de gran
utilidad en la evaluacin y seguimiento de los pacientes con FQ, ya que permiten determinar la estrategia antimicrobiana ms adecuada para la erradicacin de los microorganismos patgenos, as como el manejo de las exacerbaciones y el tratamiento de supresin en
pacientes que padecen colonizacin crnica. En los casos de nios que no tienen colonias
o que sufren infecciones respiratorias intermitentes, lo recomendable es realizar cultivos
cada tres o seis semanas, para identificar el momento en que ocurra la colonizacin por
Pseudomonas, en particular los tipos mucoide y cepacea, cuya presencia define la colonizacin crnica y obliga a modificar la teraputica antimicrobiana, para detener o reducir el
deterioro o dao causado por las infecciones recurrentes.
3. Trastornos digestivos y nutricionales. Como consecuencia de la afeccin respiratoria
por agentes infecciosos, el aparato digestivo sufre trastornos como desnutricin, lo
que tiene de gran importancia en la evaluacin y vigilancia integral de los pacientes.
Como ya se expuso, la insuficiencia pancretica exocrina constituye la manifestacin
digestiva ms frecuente y temprana; aproximadamente 85% de los pacientes padecen
este trastorno y requieren suplementos orales de enzimas digestivas de por vida.
Se ha propuesto que en los fenotipos ms graves, el dao pancretico exocrino
ocurre durante vida intrauterina, debido a los tapones mucosos que obstruyen la luz
de los conductos acinares, o bien, stos son remplazados por grasa y tejido fibrtico,
aunque se preserva el tejido endocrino.
El deterioro acinar-ductal causa insuficiencia pancretica que, a su vez, ocasiona absorcin intestinal deficiente y desnutricin secundaria. Esta ltima no debe
considerarse parte integral de la enfermedad, ya que apenas con 5% de produccin
enzimtica que llegue al intestino es posible que el paciente tenga una absorcin
adecuada con una ingesta normal, lo que evita la desnutricin.
La evaluacin de la funcin pancretica mediante el balance de grasa fecal en 72
horas (determinacin cuantitativa de grasas en heces/aporte de grasa en la dieta)
permite conocer la cantidad de la grasa excretada como por ciento de la ingesta, la
cual cuando es > 15% en lactantes de poca edad o > 7%, en lactantes mayores, significa que el paciente sufre insuficiencia pancretica. Esta evaluacin deber hacerse
al momento del diagnostico y en forma seriada.
Es factible que la desnutricin crnica se manifieste antes de los seis meses de
vida por incremento en las demandas y un bajo aporte energtico. Los factores desencadenantes son mltiples y de diferente ndole, entre ellos los ms frecuentes son:
infeccin respiratoria, dao pulmonar, retraso en el diagnstico y tratamientos inadecuados.
La determinacin y vigilancia de los indicadores de crecimiento y desarrollo
desde las primeras semanas de vida constituyen las herramientas esenciales para
evitar la desnutricin como una complicacin adicional. A fin de evaluar y vigilar
el funcionamiento digestivo y el estado nutricional, as como el crecimiento-desarrollo de los nios, es necesaria la participacin multidisciplinaria de otros especialistas como: pediatras, trabajadores sociales, nutrilogos y gastroenterlogos. La
evaluacin integral recomienda, en este apartado, la medicin y anlisis de datos
712 |
Neumologa Peditrica
antropomtricos, composicin bioqumica corporal, desarrollo puberal, conducta

alimentaria y aspectos psicosociales, tanto cuando se establece el diagnstico y por
lo menos una vez cada seis meses o cada ao, conforme a los siguientes parmetros:
Valoracin de la funcin pancretica y de la absorcin intestinal
Prueba de secretina pancreocimina: mide secrecin basal y, post estimulacin con secretina y colecistoquinina, la respuesta pancretica en cuanto a volumen y concentraciones de
bicarbonato y enzimas, amilasa, lipasa y tripsina;
a) Amilasa y lipasa srica;
b) Esteatocrito en heces;
c) Coeficiente de absorcin de grasas (Van de Kammer);
e) Elastasa fecal ;
f) Carotinemia basal (con sobrecarga si es necesario);
g) Concentraciones sricas de vitamina A, D y E;
h) Densitometra (mineralizacin sea);
i) Medicin de glucosa en ayunas y curva de tolerancia. Se recomienda en pacientes mayores de 10 aos y en aquellos con prdida inexplicable de peso, sntomas atribuibles a
diabetes o antecedentes familiares de diabetes, y en quienes se hallan hospitalizados con
enfermedad grave;
j) Evaluacin heptica: pruebas hepticas completas que incluyan adems GGT y protrombina cada tres meses o antes, cuando el paciente tiene trastornos hepticos intensos.
k) Ecografa abdominal y gammagrama heptico: se realiza al formular el diagnstico,
luego una vez al ao y cuando se sospeche obstruccin intestinal.
a)
b)
c)
d)
e)
f)
t
t
t
t
t
t
t
t
Evaluacin del estado nutricional

Peso y talla: (relacin peso talla, % de peso ideal segn la talla);
ndice de masa corporal (IMC);
La relacin IMC / talla menor de 85%, define una nutricin subptima;
Bioimpedanciometra cuando se desea medir masa magra;
Circunferencia media del brazo y pliegues;
Clasificacin de Tanner;
Biometra hemtica.
Velocidad de sedimentacin globular
Protena C reactiva
Pruebas de funcin heptica (sntesis, excrecin e inflamacin).
Creatinina, colesterol, triglicridos
Protenas totales, albmina / globulinas
Calcio, fsforo, magnesio
Evaluacin de fertilidad masculina (se debe solicitar en pacientes con afeccin
pulmonar grave y nutricional a partir de los siete aos y, de manera sistemtica, una
vez al ao en la pubertad y adolescencia.
Afeccin heptico-biliar
El dao hepatobiliar intenso es probablemente la segunda causa de mortalidad en estos
pacientes. Los cambios en la reologa de las secreciones causan obstruccin de los con28.5 Evaluacin y seguimiento de pacientes peditricos con FQ
| 713
ductos y dao heptico, que comprende desde hgado graso hasta cirrosis, lo que propicia hipertensin portal, vrices (varices) esofgicas y hemorragia del tubo digestivo de
difcil manejo.
Los antecedentes de leo meconial e insuficiencia pancretica son predictivos de compromiso heptico, no as las mutaciones involucradas ni la gravedad de la enfermedad
respiratoria; la mayor incidencia se observa en la primera dcada de la vida y llega a ser de
41% a los 12 aos. El dao puede incluir cirrosis y hacer necesario un trasplante heptico.
noamericano la recomendacin es que el paciente use todos los das una de las tcnicas de
fisioterapia pulmonar que a continuacin se describen:
Clasificacin de gravedad
Es fundamental establecer el grado de deterioro que ha sufrido el paciente mediante un
estudio de la evolucin de su enfermedad, ya que esto permite determinar el tratamiento adecuado para cada etapa; adems, hace posible evaluar la respuesta del paciente a la
teraputica y realizar un pronstico de sobrevida. Se utiliza para ello el puntaje clnico de
Shwachman, que toma en cuenta la actividad general, el estado clnico respiratorio y nutricional, ms el radiolgico de Brasfield modificado.
Los resultados de esta clasificacin permiten diferenciar la gravedad de la enfermedad
en: leve 75 a 100, moderada de 41 a 74 y grave 40 o menos. Sin embargo, esta evaluacin
tambin ha de tomar en cuenta la oximetra de pulso y la funcin pulmonar, considerando
capacidad vital forzada, volumen espiratorio forzado y flujos no forzados.
Rehabilitacin pulmonar/FTP
Uno de los aspectos de mayor importancia en la teraputica integral es el manejo de las
secreciones mucosas, cuyos cambios reolgicos provocan el cuadro clnico caracterstico
de la enfermedad pulmonar progresiva, insuficiencia pancretica, afectacin hepatobiliar
e infertilidad masculina.
Es esencial que los planes de manejo incluyan tcnicas eficaces que faciliten la eliminacin de secreciones bronquiales, mediante el uso de medios fsicos o farmacolgicos para
reducir, retrasar y tratar las secuelas mecnicas, infecciosas y bioqumicas que ocasionan
las secreciones acumuladas en la va respiratoria. Dichas secreciones incrementan la resistencia al flujo de aire as como el trabajo respiratorio y, a su vez, dan lugar a sobredistensin, atelectasia y desigualdad en la ventilacin y perfusin. La obstruccin desencadena
un proceso de inflamacin, infeccin, obstruccin que se retroalimenta y define el empeoramiento del dao pulmonar.
Los objetivos de la rehabilitacin pulmonar incluyen: mejorar la depuracin mucocilar,
disminuir la resistencia de la va respiratoria, mejorar el intercambio gaseoso y prevenir la
deformidad torcica. Adems tiene efectos inmediatos, dado que reduce la obstruccin y
sus efectos a largo plazo reduciendo el dao pulmonar y las deformidades.
La rehabilitacin y la fisioterapia respiratoria han de iniciarse desde que se sospecha o
se confirma el diagnstico, independientemente del estado de hipersecrecin bronquial.
Infortunadamente el cumplimiento de estas tcnicas disminuye con la edad y ocasiona
efectos colaterales como broncoespasmo y exacerbacin del reflujo gastroesofgico.
La fisioterapia pulmonar comprende un conjunto de tcnicas fsicas, las cuales, aunadas
al manejo medico, mejoran la ventilacin y respiracin de los pacientes, en el medio lati714 |
Neumologa Peditrica
1. Drenaje postural (suele utilizarse en combinacin con percusin): se aplica con el paciente en diferentes posiciones con el fin de drenar secreciones por accin de la gravedad (Figura 28.3).
2. Tcnicas de percusin: su finalidad es trasmitir ondas de energa a la va respiratoria
para modificar las propiedades del moco y mover las secreciones. Se realiza de dos formas: manual o con ayuda de percutores durante tres a cinco minutos, siempre antes de
los alimentos y despus de la inhaloterapia con agentes mucolticos. Sin embargo, est
contraindicada en pacientes con neumotrax o hemoptisis.
3. Ondas de vibracin: se realiza con movimientos oscilatorios espiratorios, con frecuencias de 12 a 15 Hrz, con la finalidad de modificar la viscoelasticidad del moco y facilitar
su expectoracin; se aplica en forma perpendicular a la pared del trax.
4. Ciclo activo de la respiracin: comprende la compresin de flujo espiratorio, mediante
una serie de maniobras respiratorias que incluyen los siguientes componentes:
a) Presiones manuales durante el flujo espiratorio: tos asistida;
b) Control respiratorio o diafragmtico: respiracin con el diafragma;
c) Ejercicio de expansin mxima: inspiracin mxima, con pausa de 3 segundos, seguida de una espiracin suave con la glotis abierta.
d) Espiracin forzada con glotis abierta: consiste en movilizar a bajo volumen las secreciones de va respiratoria perifrica, y a volumen alto, las de las vas centrales.
e) Drenaje autgeno: el principio consiste en lograr el mayor flujo espiratorio posible
en diferentes zonas de los bronquios para despegar secreciones.
f) Presin espiratoria positiva: se realiza por medio de dispositivos que generan presin positiva a nivel de la boca durante una espiracin activa; la espiracin frenada
crea presin positiva que se trasmite a la va respiratoria para mantenerla abierta,
| 715
movilizar secreciones y aplicar medicamentos. Los dispositivos para aplicarla PEP,

incluyen: mascarilla PEP, acapella y flter;
g) Compresin torcica de alta frecuencia (IVP y VEST): los dispositivos de percusin
IVP generan aire comprimido o pulsos de gas de alta frecuencia que hacen posible
la expansin pulmonar, vibracin y ensanchamiento de la va respiratoria. El sistema
VEST consiste en chalecos vibratorios que se inflan y desinflan a altas frecuencias.
Cabe aclarar que estn contraindicados en lesiones de cabeza y cuello y alteraciones
hemodinmicas;
h) Ejercicios de reeducacin respiratoria, que incluyen: ventilacin lenta controlada,
respiracin con labios fruncidos, ventilacin dirigida y movilizaciones torcicas;
i) Ejercicios de fortalecimiento muscular: los llamados aerbicos mejoran el transporte mucociliar, los pacientes tosen ms durante el ejercicio que en otros momentos
del da, lo cual es benfico para la apertura de vas respiratorias colapsadas, amn
de que mejora el movimiento de secreciones y la ventilacin. Los pacientes deben
seguir un programa de rehabilitacin y fisioterapia pulmonar, asimismo principiar
con alguna de estas tcnicas, una o dos veces por da, y aumentar a tres o cuatro
veces en 24 horas de manera consuetudinaria.
La afectacin a otros rganos incluye la evaluacin y monitoreo de:
j) Aparato cardiovascular: la aparicin de cor pulmonale se asocia a un incremento de
la morbimortalidad en pacientes con enfermedad pulmonar avanzada. El 30% de los
pacientes llegan a padecer insuficiencia cardiaca derecha durante la fase terminal de
la enfermedad; una vez que inicia este trastorno, la sobrevida disminuye a menos de
sies u ocho meses. Se debe realizar un monitoreo de la falla cardiaca mediante Rx de
trax, electrocardiograma y ecocardiograma simple con Doppler de color, procedimientos que son de gran ayuda para determinar presiones y fracciones de eyeccin
ventricular; las arritmias son poco frecuentes.
k) Alcalosis metablica: la prdida persistente de sal en el sudor en puede ocasionar
alcalosis metablica crnica, especialmente en los primeros aos de vida. Su expresin clnica conlleva deshidratacin, vmitos, anorexia y falla en el medro, datos que
por s mismos obligan al mdico tratante a sospechar que el paciente tiene fibrosis
qustica y a realizar la prueba de electrlitos en sudor y sricos.
l) Trastornos endocrinolgicos: el ms frecuente es la diabetes mellitus, aunque con
menor frecuencia los enfermos tambin sufren alteraciones en glndulas adrenal,
paratiroides y tiroides.
m) Afeccin de glndulas salivales: es frecuente que el enfermo tenga crecimiento de las
submaxilares y parotiditis recurrente. Esta afeccin debe ser considerada como un
signo que obliga siempre a descartar fibrosis qustica.
n) Alteraciones hematolgicas: hay informes de distintos porcentajes de anemia ferropnica (por absorcin de hierro disminuida) relacionados con la administracin
de enzimas pancreticas, por lo que el hierro y los suplementos vitamnicos deben
prescribirse en horarios muy distintos.
o) Afeccin ocular: hay informes de microaneurismas y reflejos pupilares anormales.
La ceguera nocturna y la xerosis conjuntival se asocian a deficiencia de vitamina
A. Asimismo algunos estudios consignan retinopata proliferativa en pacientes con
716 |
Neumologa Peditrica
p)
q)
r)
s)
diabetes mellitus, por lo que el examen oftalmolgico debe realizarse por lo menos
una vez al ao.
Manifestaciones dermatolgicas: son frecuentes y aparecen como vasculitis de rpida evolucin, pruriginosas acompaadas de edema de extremidades y artritis. Se
asocian a anemia, hipoalbuminemia y deficiencias nutricionales de zinc, protenas y
cidos grasos esenciales.
Alteraciones renales: tambin hay informes de anormalidades tubulares (sin que se
vea afectada la actividad glomerular) y procesamiento inadecuado de las cargas de
sal; en algunos pacientes se ha observado nefrolitiasis y nefrocalcinosis
Alteraciones neurolgicas: aunque poco frecuentes, hay informes de abscesos cerebrales, hipertensin endocraneana y disfuncin neurolgica asociada a dficit vitamnico, especialmente de vitaminas E y A, que conlleva cambios neuropticos.
Cncer: el riesgo de neoplasias malignas es similar al de la poblacin general, aunque en estos enfermos se describe con mayor frecuencia tumores gastrointestinales
y hepatobiliares, tumor de Wilms, neuro o retinoblastoma y, con menor frecuencia,
leucemias.
Es razonable suponer que mediante la vigilancia de los sntomas y la funcin respiratoria intradomiciliaria es factible que la intervencin antimicrobiana se haga en etapas
tempranas durante las exacerbaciones. Cuando stas son agudas se han de plantear dos
preguntas:
1. Se debe prolongar el tratamiento crnico durante la exacerbacin?
2. Se debe realizar la depuracin de va respiratoria durante la exacerbacin?
| 717
28.6 Avances recientes en el tratamiento de

la fibrosis qustica
DR. ENRIQUE VILLARREAL CASTELLANOS
En virtud de que la FQ es una enfermedad que afecta a diversos sistemas del cuerpo, su
tratamiento debe ser multidisciplinario y complejo; adems, habr de hacerse en forma
individualizada. Sin embargo, existen ciertas medidas bsicas de carcter general.
Los dos principales componentes del cuidado en la FQ son el rgimen teraputico pulmonar y el aporte nutricional, con particular atencin en el manejo de la insuficiencia
pancretica, con la finalidad de evitar o retrasar el dao pulmonar y la desnutricin.
En lo que respecta a los pulmones, la teraputica ha de tener por objeto limpiar las vas
respiratorias del moco anormalmente espeso. Para ello se dispone de recursos como:
1. Inhaloterapia dos o tres veces al da con solucin fisiolgica de NaCl al 0.9%. Existe
evidencia reciente de grado A, que apoya el uso de inhaloterapia con solucin salina
hipertnica al 7%, debido a que modifica las caractersticas reolgicas del moco, ya que
al ser una solucin hipertnica permite rehidratar la capa densa de moco y hace que su
expectoracin sea ms fcil.
2. Brocodilatadores de accin corta, del tipo del salbutamol, tres veces al da, dado que un
alto porcentaje de los pacientes sufren hiperreaccin bronquial.
3. Alfa dornasa humana recombinante (pulmozyme), que es un potente mucoltico que
rompe los puentes de ADN que se encuentra en el moco de los pacientes con FQ. La
dosis debe de ser de una ampolleta de 2.5 mg (1mg/ml) una vez al da en forma consecutiva. Es importante sealar que la alfa dornasa no se debe mezclar o diluir con
ninguna sustancia, y que siempre ha de administrarse despus del broncodilatador.
4. Fisioterapia pulmonar estricta dos o tres veces al da. Se puede aplicar de varias maneras: a) drenaje postural (percusin y/o vibracin); b) autodrenaje y PEEP; c) flter;
c) ciclo activo de la respiracin; d) chaleco percutor.
5. Azitromicina oral 3 veces por semana, se utiliza por su efecto antiinflamatorio ms que
por su efecto antimicrobiano profilctico, en virtud de que se ha demostrado que reduce la produccin de mediadores inflamatorios (interleucina 8, interleucina 6, factor de
necrosis tumoral, oxido ntrico sintetasa, etc.). Se ha de prescribir en dosis de 250 mg
por va oral, en das alternos, a los pacientes con peso menor de 40 kg, y de 500 mg a
pacientes con peso mayor de 40 kg. Adems debern de realizarse pruebas de funcin
heptica al menos cada seis meses.
6. Tratamiento antimicrobiano (que ms adelante se describe en detalle), el cual comprende cuatro opciones: profilaxis, erradicacin, tratamiento de las exacerbaciones y
supresin de la colonizacin crnica.
En lo que atae al sistema digestivo es importante recordar que la mayora (85 a 95%)
de los pacientes con FQ padece insuficiencia pancretica exocrina y que, por ende, requerir suplemento enzimtico para poder digerir los alimentos grasos y evitar la desnutricin
caracterstica de este padecimiento. El objetivo principal de la teraputica nutricional es
lograr un crecimiento y desarrollo normales; el suplemento enzimtico se debe de iniciar
tan pronto se compruebe la insuficiencia pancretica.
718 |
Neumologa Peditrica
La dosis recomendada para nios menores de dos aos es de 2000 a 5000 unidades de
lipasa por cada comida, que se puede incrementar a 2500 U de lipasa por kg de peso por
comida, sin pasar de 10 000 U de lipasa por kg (evidencia C). En los refrigerios o colaciones se recomienda que el paciente tome de 500 a 1500 U de lipasa. En los lactantes la dosis
sugerida es de 2 000 a 4 000 U de lipasa por 120 ml de frmula.
Otro punto importante en la nutricin de los pacientes con FQ es la suplementacin
con vitaminas liposolubles (A, D, K y E), cuya administracin se ha iniciar a las dosis
recomendadas segn los requerimientos orgnicos: vitamina A: 5 000UI/da; vitamina D:
4 000 UI/da; vitamina E: 400 UI/da; y vitamina K: 5 mg/da. Hay disponibles productos
comerciales de multivitamnicos liposolubles adekxs, vitamax (evidencia B).
La dieta de los pacientes con FQ debe ser hipercalrica e hiperproteica, pues debe aportar de 50 a 100% ms de los requerimientos de una persona normal (evidencia A).
Es importante sealar que en el caso de los recin nacidos diagnosticados con FQ, adems de recibir alimentacin al seno materno se ha de complementar su dieta con frmulas
para aumentar el aporte proteico-calrico (evidencia B)
En lugares con climas clidos es necesario incrementar la cantidad de sal a la comida
de los pacientes, debido a que pierden una gran cantidad de esta sustancia con el sudor
(evidencia B). Adems se recomienda que los nios menores de dos aos, o quienes sufren
desnutricin o detencin del crecimiento, tomen suplemento con zinc en dosis de 1 mg/
kg/da durante seis meses (evidencia B).
Nunca se insistir lo suficiente en la importancia del factor nutricional, no obstante,
cabe mencionar que se han hecho estudios epidemiolgicos segn los cuales la optimizacin del estado nutricional en la infancia se asocia con un mejor pronstico pulmonar;
a mayor ndice de masa muscular a los dos aos de edad, mejor funcin pulmonar en la
edad preescolar.14
Uso de antibiticos en la FQ
A pesar de los grandes avances en el tratamiento de la FQ, an es una enfermedad mortal.
En Estados Unidos de Norteamrica el promedio de vida es de 40 aos, en tanto que en
Mxico se reduce a 17 aos. La causa de muerte en la mayora de los pacientes son las
infecciones respiratorias recurrentes, obstruccin e inflamacin con falla respiratoria.15
Prevencin
El principal objetivo del tratamiento con antibiticos consiste en prevenir, erradicar o detener la infeccin respiratoria. Los principales agentes que infectan a los pacientes con
FQ son: Staphyloccocus aureus, Pseudomona aeuruginosa y Burkholderia cepacia. La prevencin se logra aislando o segregando a los pacientes mayores con FQ colonizados con
Pseudomona aeuruginosa de los ms pequeos que an no sufren colonizacin; la mayora
de estas infecciones las adquieren en las salas de espera de las clnicas de FQ.16
14
15
16
Konstan M.W., Butler S.M., Wohl M.E., Stoddart M., Matousek R., Wagener J.S., Johson C.A., Morgan W.J.,
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28.6 Avances recientes en el tratamiento de la fibrosis qustica
| 719
Las dems medidas higinicas universales son muy importantes: lavado de manos, cuidados al toser, limpieza y desinfeccin de nebulizadores y conductos.17 Segn las recomendaciones de la Academia Americana de Pediatra, otro mtodo de prevencin que pudiera
ser til en los nios menores de dos aos con FQ sera la aplicacin de anticuerpos monoclonales (palivizumab) en infecciones causadas por virus respiratorio sincitial.18
La vigilancia bacteriolgica es muy importante para establecer el diagnstico temprano
de colonizacin, esto se logra tomando cultivos de orofaringe con un hisopo y con aspiracin larngea; se debe de realizar al menos cada cuatro meses. Se ha logrado establecer
que el Staphyloccocus aureus y el Haemophylus influenzae colonizan el tracto respiratorio
antes de la aparicin de Pseudomonas aeruginosa. Sin embargo, hasta ahora no existe un
protocolo definitivo para un tratamiento antibitico de erradicacin.19
La invasin o colonizacin temprana de Pseudomonas aeuruginosa afecta inversamente
la funcin pulmonar y la sobrevida de los pacientes, lo cual justifica que se prescriba a los
pacientes tratamientos de erradicacin temprana.20
Erradicacin
Este tratamiento incluye tobramicina nebulizada (tobi) 300 mg; el paciente ha de inhalarla
cada 12 horas durante 28 o 56 das, con o sin ciprofloxacina oral (30mg/kg/da) o antibiticos intravenosos por 10 a 14 das. Estos tratamientos son independientes de la edad e
independientes de la manifestacin de los sntomas.21
Exacerbacin
No hay una definicin exacta de exacerbacin, pero en algunos pacientes comprende
aumento de la tos, de la produccin de esputo, falta de aire, dolor torcico, prdida de apetito, disminucin ponderal y deterioro de la funcin pulmonar.
El tratamiento incluye el aumento de la fisioterapia pulmonar. Es posible clasificar las exacerbaciones en leves, moderadas y graves, de acuerdo a criterios clnicos y/o espiromtricos.
La exacerbacin leve se trata en forma ambulatoria con antibiticos orales de acuerdo
a la sensibilidad microbiana, o en caso de no contar con resultados de los cultivos, iniciar
con ciprofloxacina en dosis de 30 mg/kg/da (en 2 tomas) durante 14 a 21 das, despus de
lo cual se harn nuevos cultivos.
Cuando la exacerbacin es moderada se debe de tratar al paciente con antibiticos orales (ciprofloxacina) durante 21 das, ms un antibitico nebulizado (tobramicina 300 mg
17
18
19
20
21
720 |
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Neumologa Peditrica
cada 12 h por 28 das); una vez terminado el tratamiento volver a realizar cultivos, si los
resultados son positivos, reiniciar una teraputica oral a largo plazo (de supresin) combinada con tobramicina nebulizada por 28 das, que se deber alternar con un mes de
descanso para proseguir el ciclo por un periodo prolongado.
En las exacerbaciones graves se ha de prescribir un tratamiento intrahospitalario con
doble esquema de antibitico durante 14 a 21 das; de nueva cuenta, al final de esta intervencin habr de hacerse un cultivo. Si persiste el resultado positivo y el paciente no
muestra mejora clnica, prolongar la teraputica hasta que mejore e iniciar el tratamiento
de supresin.
Es posible recurrir a la va intravenosa en exacerbaciones moderadas, cuando no se
obtienen los resultados previstos con los antibiticos orales y nebulizados, o stos estn
contraindicados. El tratamiento intravenoso oportuno y agresivo es uno de los principales
factores asociados a la mayor la supervivencia de los pacientes con FQ.22
Supresin
El tratamiento de supresin est indicado para los pacientes crnicamente infectados con
Pseudomonas aeruginosa, y se puede ministrar por va intravenosa, oral o, idealmente,
nebulizado, debido a que se alcanzan mayores concentraciones del antibitico en la va
respiratoria con menores efectos secundarios.
El nico medicamento aprobado para uso en nebulizaciones es la tobramicina libre de
preservativos, en dosis de 300 mg sin diluir, cada 12 horas, en ciclos de 28 das de tratamiento por 28 das de descanso. En el 2010 se aprob el aztreonam para la terapia de nebulizacin en pacientes con fibrosis qustica, en dosis de 75 mg cada 8 horas durante 28 das.23
Se recomienda que el tratamiento intravenoso se prescriba de acuerdo a los cultivos y a
la sensibilidad de los microorganismos, de preferencia debe optarse por la combinacin de
dos antibiticos para reducir el riesgo de provocar resistencia. La combinacin ms eficaz
es: ceftazidima (150 mg/kg/da) o piperacilina/tazobactam, ms tobramicina o amikacina.
La duracin del tratamiento debe de ser de 21 das o ms, de acuerdo a la respuesta clnica.
En los pacientes con multirresistencia (Burkholderia cepacia) a los antibiticos puede
utilizarse tobramicina nebulizada durante el tratamiento intravenoso o inclusive un esquema triple de estos frmacos.
Trasplante de pulmn
El primer trasplante pulmonar en un paciente con FQ se realiz en 1983 con buenos resultados, en la actualidad muchos centros especializados en el tratamiento de la FQ de Norteamrica, Europa y Australia, los realizan de manera regular. En Mxico existen algunos
pacientes con trasplante de pulmn desde la dcada de 1990. En Estados Unidos de Norteamrica ms de 2800 personas han recibido trasplante de pulmn, con una supervivencia
al ao de 80% y a los cinco aos de 50 por ciento..
22
23
Flume P., Mogayzel P., Robinson K., Goss C., Rosenblantt R., et al., Cystic Fibrosis Pulmonary Guidelines:
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28.6 Avances recientes en el tratamiento de la fibrosis qustica
| 721
Otras terapias
Se han ideado mltiples tratamientos que actualmente se encuentran en fase avanzada de
investigacin, los ms promisorios son:
a) Terapia gnica-ADN compactada (plasmin), estudio en fase 1: consiste en realizar arreglos genticos del defecto cromosmico, los cuales se trasladan al epitelio respiratorio, a
travs de vectores no virales, para depositar esta informacin normal en dicho epitelio.
b) Ivacaftor: tambin conocido como Kalydeco, es un medicamento que aprob recientemente la FDA en Estados Unidos de Norteamrica para pacientes con FQ mayores de
seis aos. Acta en el defecto bsico CFTR de los pacientes con la mutacin G551D.24
c) Bronchitol: contiene manitol en polvo seco para inhalacin; se trata de un agente osmtico que ayuda a rehidratar las secreciones de los pacientes con FQ (estudio en fase 3).
d) Sildenafil: es un inhibidor de la fosfodiesterasa; en la actualidad se investiga su efecto
como antiinflamatorio en pacientes con FQ (estudio en fase 2).
Nuevos antibiticos inhalados (estudios en fase 2 y 3): tobramicina en polvo seco, levofloxacina inhalada, amicacina liposomal inhalada, fosfomicina+tobramicina (combinada)
y ciprofloxacina inhalada en polvo seco.
Pacientes con trasplante pulmonar: ciclosporina inhalada en nebulizacin.
28.7 Transicin del nio con FQ a la edad adulta

DR. HCTOR HERNN RUIZ GUTIRREZ
El nmero de pacientes con fibrosis qustica (FQ) que sobreviven y llegan a la edad adulta
se ha incrementado de manera significativa durante los ltimos veinte aos,25 razn por la
cual en algunos centros europeos especializados en la atencin de enfermos con FQ, ms
del 40% de son adultos. En Mxico por falta de un registro nacional de pacientes con FQ no
se conoce con exactitud el nmero de pacientes mayores de edad. Si bien, la sobrevida ha
aumentado, el nmero de complicaciones respiratorias o de otra ndole tambin ha mostrado un aumento significativo.26 El Programa nico de Especialidades Mdicas (PUEM)
de Neumologa de Adultos, que imparte la unam, en su captulo de neumologa peditrica y en el apartado neumopatas congnitas incluye el tema de fibrosis qustica sin mencionar los contenidos de los mismos. Por otro lado, durante mucho tiempo y debido a la alta
morbimortalidad de la FQ, con una sobrevida muy corta, se consider que este trastorno
era una patologa prcticamente de la edad peditrica, razn por la cual el neumlogo de
adultos casi nunca atenda a pacientes con FQ. Hoy las circunstancias, aunque lentamente,
han cambiado. De manera paralela al incremento de la poblacin adolescente, la propia
evolucin de la medicina ha tenido avances importantes en biotecnologa, farmacologa y
ciruga para la atencin de las enfermedades, circunstancia que ha modificado la evolucin
y la sobrevida de estos pacientes. Como antes se mencion, actualmente en Mxico tienen
un promedio de vida de alrededor de los 17 aos; aunque no se conoce con exactitud el
nmero de las personas con FQ. Es por esta razn que se considera de vital importancia
que se instalen clnicas de trasferencia/transicin de pacientes peditricos a la edad adulta.
Todos los seres humanos en algn momento de su infancia experimentan una transicin. Este trmino, ms que implicar la simple transferencia de un sitio a otro, comprende un proceso, usualmente complejo, por medio del cual el individuo toma un rol activo e
independiente en la sociedad y reconfigura su actuacin dentro de la familia. Muchos de
los nios que experimentan esta transicin lo hacen sin dificultad; sin embargo, los que
padecen enfermedades crnicas enfrentan ms problemas. Si bien, los cuidados para la
transicin existen desde hace ms de tres dcadas, an no hay reglas fijas para su aplicacin, sino ms bien slo experiencias anecdticas. Los programas de transicin deben ser
especficos para cada enfermedad. Aunque la FQ es una condicin histricamente considerada peditrica, hoy sabemos que casi 45% de los pacientes en Europa y Norteamrica son
adultos. Paradjicamente, una encuesta revel que slo el 55% de los programas de FQ en
Estados Unidos cuentan con un programa transferencia a la consulta de adultos y, desde
luego, Mxico no es la excepcin.
La adecuada transicin de los adultos jvenes con FQ de la consulta peditrica a la
consulta del neumlogo de adultos, ya sea dentro de la misma unidad u otra institucin,
debe realizarse con normalidad sin perder la continuidad asistencial. Este aspecto de la
gestin del paciente constituye actualmente una prioridad, puesto que ms de la mitad de
25
26
24
722 |
Jones A.M., Helm J.M., Emerging Treatments in Cystic Fibrosis Drugs, 2009; 69-1903-10.
Neumologa Peditrica
Lewiston N., Bronchiectasis in Childhood. Symposium on the Pediatric Airway Pediatr Clin North Am,
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Bronchiectasis: Definition, Nomenclature, and Classification J Clin Path, 1979; 32:882-892.
| 723
las personas con FQ son mayores de 18 aos. Dicha transicin, por lo general, inicia a los
15 aos y no debe demorarse ms all de los 18 aos, salvo en contadas excepciones. Se ha
de realizar siempre que el paciente con FQ est en una situacin clnica estable, y debe de
ser planeada y coordinada por el equipo mdico, el paciente y su familia.
Es responsabilidad del neumlogo pediatra, que ha atendido ms tiempo al paciente
con FQ, contactar al neumlogo de adultos para que en conjunto elaboren, diseen, conduzcan y orienten el paso del adolescente con FQ a la edad adulta. De esta manera se podr
extender el cuidado del paciente ms all del aspecto clnico, y abarcar la administracin
de los servicios de salud, ya que si no logran ponerse de acuerdo los mdicos, el paciente
y su familia, el costo de esta falta de polticas y lineamientos adecuados para la atencin
de estos enfermos ser muy alto, y lo ms importante, tendr repercusiones adversas en su
estado de salud.
Resulta til sealar los siguientes conceptos relacionados con la transferencia y la transicin de estos sujetos, y hacer nfasis en la responsabilidad que tienen los servicios de
salud de efectuarla en la mejor forma posible.
La transferencia define las circunstancias en las que se lleva a cabo el proceso de transicin En este punto, es necesario comprender que el trmino transicin describe el periodo de preparacin, previo y posterior al evento de transferencia. Es decir, constituye el
tiempo en el cual el profesional encargado de cuidar a un enfermo anticipa el momento en
el que ste pasar del servicio de salud de menores al de adultos, lo facilita y vigila que la
incorporacin al mismo sea completa y adecuada. La preparacin del paciente y su familia
con respecto a este momento tiene que ser parte de la atencin mdica.
Transferencia a la consulta de adultos

Como antes se expuso, como parte del programa de atencin, el neumlogo pediatra debe
iniciar la preparacin para la transferencia al menos un ao antes de efectuarla y considerar los siguientes aspectos:
Actividades del neumlogo pediatra
1. La transicin de la consulta peditrica a la consulta de adultos ha de iniciarse a los 15
aos y no se demorar ms all de los 18 aos. Se tiene que realizar siempre que el
paciente con FQ est en una situacin clnica estable, y deber ser planificada y coordinada por el equipo mdico, el paciente y su familia.
2. Dar a conocer el momento en que se llevar a cabo el cambio. Si bien en Mxico, las
instituciones de salud no tienen un concepto generalizado y homogneo de los lmites
de edad para la transferencia, desde el punto de vista administrativo corresponde, en la
mayora de las instituciones, a los 16 aos. En tal caso, el neumlogo pediatra habr de
adecuar el periodo de transicin y el momento de la transferencia a la unidad de adultos.
3. Procurar que la transicin sea para el paciente slo un momento ms en el proceso de
atencin, de forma tal que pueda entender y aceptar el paso a los servicios para pacientes adultos y lo defina como una etapa natural del otorgamiento del servicio y no
como falta de atencin en la asistencia. Es decir, se debe procurar que el paciente y sus
familiares sientan que el mdico que los atendi por un tiempo prolongado no se est
deshaciendo de ellos, sino que aprovecha y encauza los procedimientos administrativos
para transferirlos de manera oportuna.
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Neumologa Peditrica
4. El neumlogo pediatra debe establecer contacto con el hospital y/o institucin de salud
a donde habr de transferir al paciente; tener comunicacin directa con el neumlogo
de adultos con la finalidad de que ste conozca la historia clnica y las caractersticas del
paciente antes de conocerlo personalmente. Esto le permitir expresar sus dudas sobre
el tratamiento y definir los mejores recursos clnicos y administrativos que facilitarn la
transferencia.
5. Elaborar un resumen clnico completo que describa la evolucin del menor. Este resumen ha de ser prctico, de preferencia en formato electrnico, para que est disponible
en la institucin a la que ser transferido el paciente y la puedan consultar los mdicos
neumlogos de adultos. De preferencia tendr que incluir imgenes, estudios de histopatologa, salud mental, trabajo social y en general todo el acervo relacionado con la
salud del paciente. Este informe ha de formar parte de un sistema de calidad en la atencin, para evitar interrupciones en la atencin (repeticin de procesos, costos elevados)
y que el paciente perciba en forma negativa el paso a este nivel de atencin .
6. Preparar al paciente peditrico y a su familia para vivir y aceptar la transferencia. Buscar la manera de comprendan la importancia que tiene para su estado de salud, y el
papel que han de desempear para obtener mejores resultados. Asimismo fomentar la
autonoma y capacidad de autocuidado que habr de adquirir lo antes posible, as como
el mximo nivel de responsabilidad en el cumplimiento estricto del tratamiento.
7. Anticipar y describir los posibles obstculos que ocurrirn en el momento de la transicin, hacindole sentir al paciente que la separacin de su mdico actual no significa
un rompimiento, sino que se estar al tanto de su situacin y establecer un contacto
temporal con su nuevo mdico. Reconocer y plantearle la necesidad de considerar los
aspectos administrativos inherentes a la transferencia; promover su tolerancia al mismo
y hacerlo consciente de que pasa a ser un paciente adulto.
8. Para establecer el proceso de seguimiento, llegar a un acuerdo conforme al cual, cuando menos el primer ao de la transicin, el neumlogo pediatra y su institucin estarn
al tanto de la evolucin clnica y de la atencin que recibe paciente. Es deseable que
mediante citas programadas, al menos dos durante este periodo, el neumlogo pediatra
acuda y valore junto con el neumlogo de adultos al paciente y a su familia, a fin que
stos se sientan apoyados y se esmeren en cumplir las instrucciones mdicas, lo que
evitar descuidos en la atencin e incluso el abandono de los tratamientos.
9. Elaborar por escrito el plan de manejo que se aplicaba en el hospital de pediatra, para
conocimiento del neumlogo de adultos, en caso de que este ltimo desconozca cmo
se hace el seguimiento de estos pacientes.
Plan de tratamiento
1. Es conveniente programar una consulta de control cada dos meses (para el paciente
ambulatorio) con el fin de determinar si cumple la teraputica prescrita, posibles recadas o exacerbaciones, variaciones en la funcin pulmonar y en el crecimiento, as como
nuevos grmenes detectados en cultivos.
2. Es preciso realizar una evaluacin clnica y de laboratorio anual de todos los pacientes
con FQ , para determinar los progresos o retrocesos durante el ltimo ao e introducir
los cambios pertinentes en el tratamiento.
| 725
3. Se debe vigilar estrechamente el crecimiento y desarrollo puberal, exponiendo al pacientes y su familia, segn corresponda, los aspectos de la fertilidad.
4. Realizar estudios radiolgicos y pruebas funcionales respiratorias una vez al ao.
5. Como parte del proceso de vigilancia, solicitar una ecografa heptica y esplnica de los
pacientes con pruebas de funcin heptica alterada (o un hgado palpable).
6. Adems, ha de considerarse la densitometra sea anual de los enfermos con riesgo de
padecer este tipo de trastorno y, si sta es normal, repetirla cada dos aos.
7. Los exmenes de laboratorio incluyen: hemograma, concentraciones de electrlitos,
creatinina, calcio, magnesio, fsforo, glicemia, pruebas de funcin heptica y de coagulacin, colesterol total y fracciones, vitaminas A, D, E, as como de IgG, IgA, IgM,
IgE, IgE especfica para Aspergillus, que se debern repetir cada seis a12 meses, segn el
estado de cada paciente.
8. Revisar las tcnicas de fisioterapia pulmonar aprendidas y la forma en que se aplica
cada una de ellas.
Responsabilidades del neumlogo de adultos
1. Recibir al neumlogo pediatra para que le informe el nmero de pacientes con FQ que
sern trasferidos a su servicio.
2. El tiempo estimado para la trasferencia debe ser de un ao.
3. Revisar, junto con el neumlogo pediatra, los resmenes clnicos de cada uno de los
pacientes con FQ.
4. Sostener una reunin con el neumlogo pediatra, el paciente, sus padres o tutores, para
que se conozcan y puedan entablar una comunicacin fluida que permita iniciar una
buena relacin entre mdico y paciente.
5. La siguiente cita se har con los padres o tutores, con la finalidad de explicar, junto
con el neumlogo pediatra, cul es el estado actual del paciente, as como su probable
evolucin y pronstico a corto, mediano y largo plazos. Deber hacer hincapi en que
el coordinador de la clnica de FQ ser el neumlogo de adultos, y que l realizar las
interconsultas necesarias con los diferentes servicios que el paciente requiera.
6. Es deseable que la clnica de FQ para pacientes adultos cuente con servicios de salud
mental, biotica, tanatologa, trabajo social y cuidados paliativos, ya que ser el neumlogo de adultos, apoyado por otros miembros del equipo de salud, el que asistir al
paciente terminal en la etapa final de su vida.
Idealmente ha de haber un espacio fsico de consulta externa donde se brinde atencin
a todos los pacientes de FQ independientemente de su edad, el cual favorezca la interaccin de los nios con los adultos, y de estos con sus familiares, apoyados por el equipo mdico, un intercambio que puede propiciar la formacin de redes de apoyo. La idea de tener
en un mismo sitio a los equipos de salud para atender a nios y a adultos con FQ, tiene por
objeto facilitar la comunicacin entre el personal mdico y el paramdico, al mismo que
tiempo se optimizan recursos, ya que en un mismo sitio est el archivo clnico, los estudios
radiolgicos y de laboratorio de los pacientes.
726 |
Neumologa Peditrica
28.8 Futuro de la fibrosis qustica en Mxico

DR. JOS LUIS LEZANA FERNNDEZ
Una de las enfermedades que refleja los recientes avances en medicina en las ltimas dcadas es la fibrosis qustica, desde su identificacin como entidad nosolgica en 1938, hasta el conocimiento profundo de su gentica y fisiopatologa. La historia natural de este
trastorno tambin ha evolucionado desde que se le calific como un proceso letal en los
primeros aos de vida, hasta ser considerada actualmente como una enfermedad crnica
con posibilidades de tener un tratamiento definitivo. Todo ello como resultado del reconocimiento de diversos grados de afeccin, de la prevencin de sus complicaciones, de la
investigacin farmacolgica (que permite elaborar nuevos y ms eficaces medicamentos)
y de la genmica.
Actualmente, en pases industrializados donde los sistemas de seguridad social cuentan
con centros de atencin especializada interdisciplinaria y donde se da tratamiento integral
a los pacientes, la esperanza promedio de vida de un nio que nace con fibrosis qustica es
mayor de 40 aos. En Mxico, las expectativas de vida en 1990 eran de slo de 9 aos en
promedio. Hoy de da, gracias a un mejor conocimiento y control del padecimiento, la supervivencia promedio de un paciente con FQ en Mxico es de 211 meses (IC 95% 201.6 a 220.7,
Archivos de la Asociacin Mexicana de Fibrosis Qustica 2011). Sin embargo, es necesario
preguntarnos, por qu motivo un nio que nace en Mxico con FQ no alcanza los mismos
promedios de sobrevida que quienes nacen en pases industrializados. Para contestar a esta
interrogante, ante todo se debe conocer cules son los obstculos que limitan un mejor
pronstico. Existe un desconocimiento general de la enfermedad, dado que no todos los
centros de salud cuentan con los recursos para el diagnstico, amn de que su tratamiento
es complejo, ya que afecta mltiples rganos y es muy variable. En este sentido, el Grupo de
Trabajo para Fibrosis Qustica del Colegio Mexicano de Neumlogos Pediatras considera
que el derecho a la salud es la demanda ms sentida de nuestra poblacin y un derecho
constitucional. Por lo tanto, se requiere construir una sociedad ms justa, con igualdad de
oportunidades, sin olvidar nunca que la salud constituye un derecho que demanda mucho
trabajo y poca ideologa, que adems exige que haya conviccin social al margen de cualquier tendencia poltica. Para cumplir con este objetivo, es necesario revertir la tendencia
actual en el comportamiento epidemiolgico e historia natural de FQ en Mxico.
Los factores que hacen posible formular el pronstico de los pacientes con FQ en Mxico son muy diversos, entre ellos: a) nivel socioeconmico bajo de la mayora de las familias,
lo que va en relacin directa con un peor pronstico; b) el diagnstico tardo de la enfermedad (2.85 aos) que se formula cuando ya el paciente tiene dao pulmonar irreversible;
c) la desnutricin que presenta el 85% de los pacientes a quienes se da seguimiento; d) la
colonizacin temprana por Pseudomona aeruginosa; e) el deterioro de la funcin pulmonar, que para la poblacin nativa es de 4.47 1.76% (0.76 11.0%) anual con un riesgo
relativo (OR 95%) de muerte de 7.25 (3.92 13.39), lo que contrasta con el 2% anual reportado en la literatura internacional.
En este contexto, se advierte la necesidad de revertir la tendencia actual en el comportamiento epidemiolgico e historia natural de esta enfermedad en nuestro pas. Para ello
se propone objetivos claros en el manejo del paciente con FQ, as como lneas de accin
| 727
especficas, que han sido elaborados con base en los informes internacionales publicados
y revisados por los miembros del Grupo de Trabajo para Fibrosis Qustica del Colegio
Mexicano de Neumlogos Pediatras.
1. Objetivos del estudio:
a) Diagnstico temprano, que tiene como meta < 6 meses;
b) Control e intervencin nutricional temprana. En la actualidad la desnutricin no
debe ser considerada como parte de cotejo de signos del paciente diagnosticado
con FQ;
c) Identificar al paciente con deficiencia nutricional;
d) Reconocer y tratar la enfermedad pulmonar leve en edades tempranas;
e) Tratamiento una vez que se asle por primera vez Pseudomona aeruginosa.
2. Criterios y teraputica de erradicacin temprana:
a) Tratamiento de la infeccin pulmonar crnica causada por Pseudomona aeruginosa.
Criterios y teraputica de supresin;
b) Tratamiento de las exacerbaciones pulmonares, que pueden ser leves, moderadas
y graves;
c) Conocimiento de la fisiopatologa celular y del lquido periciliar para una mejor
aplicacin clnica de las nuevas terapias de hidratacin, as como el manejo de la
inflamacin crnica (mediada por neutrfilos) de la va respiratoria;
d) Limitar el deterioro funcional respiratorio a 2% anual en vez del 4.47 1.76% (0.76
11.0%) que tienen en la actualidad los pacientes;
e) Identificar y tratar con anticipacin las complicaciones de la enfermedad;
f) Idear una prctica clnica basada en datos cientficos, e implantar cambios efectivos
en la prctica y medir la eficacia de dichos cambios;
g) Lograr que paciente tenga acceso a nuevos tratamientos.
mogrficos de los pacientes con FQ en Mxico, para que sean distribuidos a todos
mdicos del pas, Secretara de Salud y partes involucradas en el proyecto. La autora
del documento corresponder a cada uno de los participantes, por lo que ste no
podr ser publicado en revistas de la especialidad sin el consentimiento del Colegio
Mexicano de Neumlogos Pediatras. Una vez al ao, durante el Congreso del Colegio Mexicano de Neumlogos Pediatras, se efectuar una reunin de directores de
centros para discutir los resultados del registro, hacer nuevas propuestas, intercambiar ideas, etctera.
d) Etapa III. Centros de atencin especializada. Durante las reuniones anuales del Colegio Mexicano de Neumlogos Pediatras se deben redactar, en forma consensuada,
las Guas para Acreditacin de Centros de Fibrosis Qustica, conforme a las recomendaciones internacionales.
Todos los Centros de Atencin para pacientes con FQ debern estar acreditados por la
Asociacin Mexicana de Fibrosis Qustica A.C., y el Grupo de Trabajo de Fibrosis Qustica
del Colegio Mexicano de Neumlogos Pediatras.
La implementacin congruente de estas lneas de accin durante los siguientes cinco aos
incrementar en cinco a 10 aos la esperanza de vida del paciente con FQ en Mxico, reducir el subregistro, permitir conocer de una manera ms exacta el comportamiento de FQ
en Mxico y su evolucin natural, de lo cual se podrn derivar nuevos y mejores proyectos.
3. Lneas de accin:
a) Es necesario que se elabore y ponga en prctica un proyecto que ample las posibilidades de realizar un diagnstico conforme a los estndares internacionales (National Committee for Clinical Labortory Standards. Sweat testing: sample collection
and quantitative analysis; approved guideline. Publication No C34-A2), mediante
la creacin y equipamiento de Centros Especializados de Diagnstico distribuidos
estratgicamente en Hospitales Peditricos de la Secretara de Salud en todo el pas.
b) Etapa I del proyecto: centros de diagnstico. Debido a las caractersticas de la FQ,
sus morbilidades y pronstico, que dependen de la suspicacia clnica temprana, as
como la aplicacin de un tratamiento adecuado, es imperativo efectuar un diagnstico preciso. El proyecto debe de ser capaz de cambiar la percepcin de FQ en
el sistema de salud en Mxico. Es necesario instalar 14 centros distribuidos en hospitales peditricos en el Distrito Federal, Sureste, Noroeste y Centro del pas con
equipamiento de ltima generacin para diagnstico.
c) Etapa II: Registro Nacional de Pacientes. Se debe disponer de un servidor y una
pgina web para elaborar el Registro Nacional de Pacientes con Fibrosis Qustica
en formato electrnico, al cual tendrn acceso los directores de cada centro de salud y los mdicos que traten nios con FQ en el pas. Con esta informacin se ha
de preparar un documento anual con los principales datos epidemiolgicos y de728 |
Neumologa Peditrica
| 729
28.9 Bronquiectasias
DR. LORENZO FELIPE PREZ FERNNDEZ, DR. FRANCISCO JAVIER CUEVAS SCHACHT,
DR. VICENTE DARAGO SALAZAR, DR. RAMIRO JORGE CABRERA MENESES
El trmino bronquiectasia proviene del griego bronchion que significa trquea y ektasis
ensanchamiento. Lo que literalmente quiere decir: ensanchamiento bronquial. La bronquiectasia se define como la dilatacin irreversible de uno o ms bronquios como consecuencia de alteraciones de la pared bronquial, los cuales, a su vez, son ocasionados por una
gran cantidad de factores que predisponen o determinan la aparicin de este trastorno. Se
debe hacer la comparacin entre el dimetro del bronquio y el de la arteria acompaante,
que normalmente son iguales. El carcter permanente de la dilatacin bronquial diferencia
la bronquiectasia de las dilataciones bronquiales transitorias, que se observan normalmente en algunos procesos neumnicos agudos.
La primera descripcin de bronquiectasia se atribuye a Lanec TR, quien expuso: La lesin orgnica que voy a notificar, parece haber sido ignorada hasta ahora, tanto por anatomistas como por mdicos practicantes, cita tomada de Trait de Lauscultatin mediatre.
Este investigador atribuye la dilatacin bronquial al aumento de la presin intraluminal
por estancamiento y acumulacin de las secreciones bronquiales. Lannec, adems, fue el
primero en diferenciar en examen postmorten la bronquiectasia, la hemorragia pleural, el
neumotrax y la gangrena pulmonar.
Sicard y Forestier (1922) introdujeron el aceite iodado para obtener una imagen radiolgica contrastada del rbol bronquial. Antes de que se aplicara este procedimiento, el
diagnstico de bronquiectasia slo se realizaba en material de autopsia o por una gruesa
aproximacin clnica. La invencin de la tcnica broncogrfica hizo posible diagnosticar
bronquiectasias en muchos pacientes con bronquitis crnica.
En 1929 Brunn realiz por primera vez una lobectoma pulmonar, este procedimiento,
junto con otros avances en la tcnica quirrgica pulmonar, permitieron un mejor conocimiento de la bronquiectasia. Se pens en esa poca que era posible curar a los enfermos
de esta manera. Sin embargo, en 1932, en una serie de 212 casos de lobectoma por bronquiectasia, se inform una mortalidad del 10 al 80 % con frecuentes recidivas, lo cual fren
el entusiasmo inicial por el tratamiento quirrgico. Se plante entonces la necesidad de
precisar sus indicaciones.
En la actualidad, con la invencin de procedimientos diagnsticos no lesivos, estudios
de funcin respiratoria y endoscopia de vas respiratorias, se ha logrado establecer el diagnstico temprano y el tratamiento oportuno, con un mejor pronstico para la mayora de
los pacientes.
Epidemiologa
Se sabe que hay un subregistro de los pacientes con bronquiectasia, ya sea por falta de
un registro adecuado o bien porque la causa de muerte se atribuye a complicaciones asociadas. En 1927, en el Reino Unido la mortalidad de personas con bronquitis crnica y
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Neumologa Peditrica
bronquiectasias fue de 5.3%, un porcentaje que si se extrapola a tasas de ocurrencia seria

de siete por cada milln de personas menores de 15 aos.
No se conoce con exactitud la incidencia de la bronquiectasia en la poblacin peditrica
debido a las caractersticas propias de la enfermedad, ya que este trastorno se enmascara
en enfermedades como asma, fibrosis qustica, enfermedad pulmonar obstructiva crnica y tuberculosis pulmonar, lo cual tambin se asocia a la poca perspicacia clnica de los
mdicos tratantes, quienes no solicitan estudios que permitan formular un diagnstico
preciso. Sin embargo, hay consenso en el sentido de que, con la aparicin de tratamientos
eficaces contra las infecciones respiratorias crnicas como la tuberculosis y procesos supurativos broncopulmonares, ha habido un descenso importante en el nmero de pacientes
con bronquiectasias. Adems, con la introduccin y aplicacin universal de medidas preventivas como las inmunizaciones, particularmente contra la tos ferina y el sarampin, las
drogas antituberculosas, el tratamiento antibitico de las infecciones respiratorias agudas
y la evolucin de la fisioterapia e inhaloterapia respiratoria se ha propiciado una reduccin
en la frecuencia de esta enfermedad.27,28
Diferentes estudios informan que el nmero de pacientes con infeccin respiratoria y
bronquiectasia es bajo. En 1956 Biering expuso que en 151 nios con neumona o pertusis,
la frecuencia fue de 0.7%. Clark, en 1963, encontr 1.06 % de bronquiectasias entre 10
000 nios escoceses. En 1969 Field expuso que en un estudio realizado en el Reino Unido
se observ una disminucin importante en el nmero de pacientes ingresados por este
trastorno al comparar los datos de 1952 (48 de 10 000) con los de 1960 (10 de 10 000).
Sin embargo la persistencia de padecimientos crnicos pulmonares en la infancia, como la
fibrosis qustica, inmunodeficiencias primarias, as como el uso de apoyo respiratorio a recin nacidos prematuros, el incremento de las enfermedades obstructivas como el asma, el
resurgimiento de la tuberculosis condicionada por el SIDA, ocasiona que la bronquiectasia
an sea un problema de salud importante dentro de la patologa pulmonar infantil.29,30 Estudios efectuados en Finlandia en el ao 2010 consignan una incidencia de 3.9 por 100,000
al ao en la poblacin general (0.49 por 100 000 al ao en menores de 15 aos de edad).31
Etiologa y patogenia
La bronquiectasia congnita, como entidad nosolgica propiamente dicha, todava es motivo de discusin y controversia. Tannenberg y Pinner fueron los primeros en ligar bronquios de conejos, los cuales se llenaron de secreciones, pero no aparecieron bronquiectasias hasta que, de manera intencionada, los infectaron, lo que tiende a respaldar la etiologa
inflamatoria de este trastorno. Chegun, por su parte, lig bronquios de ratas que tenan
flora bacteriana, todos sufrieron bronquiectasia, con excepcin de los que se trataron con
tetraciclinas.
27
28
29
30
31
Lannec R., Treatise on Disease of Chest and on Mediate Auscultation Traduccin de: Forbes J. London,
Thomas and George Underwood, 1928; en: Garrison H., History of Medicine. Philadelphia, 4a edicin,
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| 731
La investigacin diagnstica se lleva a cabo, en la mayora de los casos, con pacientes que sufren sntomas respiratorios de larga evolucin con predominio de broncorrea
mucopurulenta. En estas condiciones, las piezas anatmicas extirpadas muestran secreciones purulentas en la luz bronquial dilatada, glndulas mucosas y ductos hipertrficos,
metaplasia y ulceracin de la mucosa, destruccin de los elementos de la pared, incluidos
el cartlago, el msculo, las fibras elsticas y las glndulas, que son sustituidos por tejido
fibroso. Las arterias bronquiales hipertrofiadas muestran extensas anastomosis con las arterias pulmonares, lo que tiene repercusin clnica y funcional.
Estas alteraciones anatomopatolgicas contradicen la hiptesis segn la cual el paciente
tiene una malformacin congnita de base. No obstante, Williams y Campbell dieron a
conocer, en 1960, una serie que incluy a cinco pacientes peditricos con bronquiectasias
generalizadas, broncomalacia, baja estatura, deformacin del trax e hipocratismo digital.
En la autopsia practicada al cadver de uno de ellos se demostr una deficiencia generalizada de cartlago desde la cuarta hasta la octava generacin bronquial. Los autores consideraron que esta deficiencia se deba a un defecto congnito del desarrollo y no a destruccin
causada por inflamacin.32 Esta teora no es universalmente aceptada, aunque en fechas
posteriores algunas series peditricas, ciertamente poco numerosas, exponen el probable
origen congnito familiar de las bronquiectasias generalizadas, como el reporte de Wayne y
Taussing, que describe el caso de dos gemelos univitelinos con sntomas respiratorios desde el momento del nacimiento, en quienes se demostraron bronquiectasias generalizadas
con un patrn idntico y sin que tuvieran otra patologa pulmonar subyacente, lo cual sugiere el origen congnito familiar de la bronquiectasia.33,34 En 1993 Jones y Col., reportaron
dos casos de pacientes, ta y sobrina, que padecieron infecciones respiratorias recurrentes
desde el primer ao de vida, y evolucionaron hasta sufrir destruccin pulmonar, por lo
cual fue necesario practicarles lobectoma, ambas piezas revelaron en el anlisis patolgico,
marcada dilatacin de los bronquios distales, reas de metaplasia escamosa y disminucin
caracterstica de la cantidad de tejido cartilaginoso bronquial.35,36
En lo que respecta a la etiopatogenia se han postulado varias teoras:
1. La presin que ejercen las secreciones bronquiales provoca obstruccin, aumento de
la presin intraluminal y dilatacin mecnica con acumulacin de moco, lo que no ha
podido ser demostrado en modelos de experimentacin. Hay informes de neonatos
prematuros en quienes la asistencia respiratoria con presin positiva fue un posible
factor causal de bronquiectasias.37-39
32
33
34
35
36
37
38
39
732 |
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Neumologa Peditrica
2. La atelectasia incrementa la presin pleural negativa, la cual distiende el bronquio. Sin

embargo, generalmente es consecuencia del proceso de hipersecrecin e inflamacin y
no el origen, adems, se han documentado procesos atelectsicos de larga data sin que
los pacientes sufran bronquiectasias.
3. Teora de la traccin. Plantea que un tejido fibroso pulmonar tira del bronquio distendindolo, aunque la fibrosis no siempre se acompaa de bronquiectasias, adems los
alvolos, luego de la dilatacin bronquial, pueden ser normales.
4. Teora de la inflamacin. En la dcada de 1980 se propuso la hiptesis del crculo vicioso descrita por Cole,40 la cual aduce que la respuesta inflamatoria inicial que busca eliminar agresores externos que invaden el tracto respiratorio, al tornarse crnica determina una mayor inflamacin, que, a su vez, incrementa el dao. En palabras del propio
autor la inflamacin es una espada de doble filo. Las infecciones crnicas o repetidas
que van debilitando las estructuras de la pared bronquial tienen buena correlacin clnica. La presencia de cuerpos extraos en la luz bronquial provoca la reaccin inflamatoria, obstruccin, atelectasia y retencin de secreciones que luego se infectan. En los
nios las bacterias que se identifican con mayor frecuencia como agentes infecciosos
y que tienen relacin con la etiologa de bronquiectasia son, sobre todo, Haemophilus
influenzae y Staphylococcus aureus, en los menores que no padecen fibrosis qustica. La
inflamacin e hipersecrecin de moco pueden obedecer a mecanismos inmunolgicos,
como sucede en los pacientes con asma o con aspergillosis broncoupulmonar alrgica.
En nuestro medio es cada vez ms frecuente el sndrome que comprende: alergia respiratoria, hiperreactividad bronquial, sinusitis crnica, infeccin, escurrimiento nasal posterior y bronquiectasias bibasales.41
Se ha demostrado que en los pacientes con neumonas infecciosas tiene importancia el
antecedente de neumona por neumococo, sarampin, adenovirus y Bordetella pertusis.42
Las enfermedades sistmicas que afectan la funcin mucociliar determinan la formacin de bronquiectasias generalizadas. Tal es el caso de los sndromes de inmunodeficiencias primarias, tanto humorales como celulares, que condicionan infecciones crnicas
respiratorias, entre las cuales las ms frecuentes son agammaglobulinemia de Brutton,
dficit selectivos de IgG, IgA. En las deficiencias inmunitarias adquiridas como el SIDA,
la frecuencia llega a ser hasta del 34% en los sujetos que padecen neumonas intersticiales
crnicas.43-46
La discinesia ciliar primaria, asociada o no a sndrome de Kartageneren, es un trastorno en el cual la estructura molecular de los cilios en la superficie del epitelio de las vas
40
41
42
43
44
45
46
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| 733
respiratorias se encuentra alterada, y ocasiona deficiencia de la protena dinena, asimismo

propicia la falta de la motilidad necesaria para la expulsin de las secreciones respiratorias,
que al acumularse hacen que sea mayor riesgo de que el enfermo padezca infecciones crnicas y recurrentes.
La fibrosis qustica es la enfermedad hereditaria que con ms frecuencia ocasiona bronquiectasia. Este trastorno ocurre como consecuencia de la inflamacin crnica de la pared
bronquial, que tiene periodos de agudizacin en las recadas infecciosas, lo que da lugar a
la alteracin estructural de la pared bronquial y a la destruccin de sus componentes. Se
considera que las bronquiectasias son un factor de pronstico negativo independiente en
la evolucin de esta enfermedad.47
Un factor que favorece la actividad descontrolada del componente enzimtico elastasa
de los neutrfilos, es la deficiencia de alfa () 1 antitripsina, la cual favorece un proceso
inflamatorio crnico asociado tambin a la aparicin de enfisema.48
Se ha descrito con menor frecuencia en nios el hallazgo de malformaciones congnitas
como el quiste broncognico o tumoraciones que comprimen de forma extrnseca a los
bronquios y que causan bronquiectasias.49,50,51 La correlacin entre la imagen obtenida por
broncografa y las alteraciones anatomopatolgicas permite clasificar, segn Reid L,52 las
bronquiectasias en:
a) Cilndricas: la luz bronquial dilatada establece relacin de continuidad con las estructuras bronquiales distales. La aparicin de este trastorno sugiere inflamacin, fibrosis,
obstruccin por secreciones retenidas y aumento en la presin intraluminal.
b) Saculares o qusticas: las dilataciones bronquiales terminan en un fondo de saco ciego,
esto es, no tienen comunicacin con las estructuras bronquiales distales. Su deteccin
sugiere que hay un componente destructivo mayor.
c) Varicosas: muestran una dilatacin mayor que las cilndricas, con un contorno sumamente irregular, generalmente de distribucin bilateral y generalizada.
De acuerdo a su localizacin y extensin, las bronquiectasias pueden ser unilaterales
(circunscritas a un solo lbulo), bilaterales bibasales, bilaterales superiores y bilaterales. En
la mayora de los pacientes las bronquiectasias son bilaterales bibasales y afectan tambin
al lbulo medio y a la lngula, tal como ocurre en los sndromes de Kartagener y sinubronquial. Las bronquiectasias bilaterales superiores se observan en los estadios intermedios
de fibrosis qustica. Las bronquiectasias bilaterales generalizadas se asocian, de manera
constante, a enfermedades sistmicas de base caracterizadas por hipersecrecin de moco,
retencin de secreciones en la luz bronquial e infeccin agregada, entre ellas: aspergillosis
pulmonar alrgica y sndromes de inmunodeficiencia celular, humoral y a defectos de la
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fagocitosis. Las bronquiectasias localizadas basales unilaterales pueden ser consecuencia

de la aspiracin de cuerpo extrao, as como secuelas de procesos infecciosos. Se localizan,
de preferencia, en los lbulos superiores derecho o izquierdo y ocurren como consecuencia de procesos morbosos adquiridos: secuelas de neumonas bacterianas complicadas y
tuberculosis pulmonar broncgena de larga evolucin, caractersticamente apical y dorsal.
Las bronquiectasias localizadas en los lbulos superiores drenan fcilmente por gravedad
y, por esta razn, se conocen como bronquiectasias secas.52
Cuadro clnico
La sospecha fundada de bronquiectasia se establece cuando el paciente tiene uno o ms de
los siguientes signos: sntomas respiratorios de evolucin crnica entre los cuales predomina la tos hmeda frecuente, sobre todo matutina, acompaada de broncorrea mucopurulenta especialmente abundante por las maanas. Es posible encontrar afeccin sistmica
grave, como falta de aumento ponderal y de talla, periodos febriles intermitentes, obstruccin nasal, escurrimiento nasal posterior, dificultad respiratoria progresiva, disnea por
esfuerzo y respiracin estertorosa sibilante. La exploracin fsica del trax puede ser normal, sin embargo, en la mayora de los enfermos se encuentra limitacin en la amplexin y
amplexacin, estertores con ronquidos y sibilantes, acropaquia y signos de cor pulmonale.
Cuando se detectan estertores con ronquidos o hmedos, localizados y aislados, se establece la sospecha fundada de bronquiectasia. Por lo tanto, los estudios y anlisis clnicos debe
deben tener por objeto documentar o descartar la bronquiectasia.
La radiografa simple del trax puede ser normal. No obstante, en la mayora de los
pacientes se encuentran signos de atrapamiento de aire con sobredistensin pulmonar bilateral, corazn en gota, prominencia del cono de expulsin de la arteria pulmonar, patrn
bronqutico bibasal, sugestivo de retencin de secreciones y ectasia bronquial, que en casos
extremos se describe como imagen en panal de abeja. En los estudios radiolgicos simples es posible identificar fcilmente las imgenes redondeadas con nivel hidroareo que
caracterizan a las bronquiectasias qusticas (Figura 28.4).
Figura 28.4. Paciente masculino de edad escolar, quien ha padecido sndrome de supuracin
broncopulmonar crnica desde su nacimiento. a) La RX de trax revel escoliosis dorsal acentuada que
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probablemente determin la retencin crnica de secreciones. b, c y d) Se observan tambin en las TAC

bronquiectasias de todo tipo.
1.
2.
3.
4.
5.
Los hallazgos radiolgicos caractersticos, descritos por Fraser y Pare,53 son:

Incremento en el tamao y menor definicin en la segmentacin bronquial;
Estrechamiento bronquial, que se traduce en sitios con reducciones localizadas;
Espacios qusticos mayores de 2 cm de dimetro que pueden tener niveles;
Imagen de panal de abeja;
reas de hiperinsuflacin compensatorias.
No obstante la utilidad del estudio radiolgico simple, es necesario recurrir a otros procedimientos para confirmar el diagnstico, ya que diversos estudios han demostrado que
tiene una sensibilidad menor de 50%, como lo informaron Curie y Col., en una serie de 19
pacientes cuya bronquiectasia se confirm por broncografa. En la radiografa simple slo
se identific este trastorno en nueve de ellos (47%) con un alto porcentaje de desacuerdo
entre los observadores de 22%.54
La tomografa axial computarizada ofrece mayor detalle y definicin en las imgenes y
ha remplazado con ventajas a los procedimientos cruentos como la broncografa (Figura
284). Los hallazgos tomogrficos de bronquiectasias, descritos por Naidich y Col., son:
a) Relacin bronquio/arteria, mayor de 1;
b) Engrosamiento de la pared pleural;
c) Signo del anillo, en el cual se observa que el bronquio semeja un aro y la arteria acompaante, ms pequea; un anillo;
d) Dilatacin progresiva de la luz bronquial;
e) Visualizacin de un bronquio a 1 cm de la pleura parietal costal.55,56
La broncoscopia (rgida o flexible) es un procedimiento particularmente til, ya que

puede ser diagnstica y/o teraputica; permite documentar el estado de la mucosa bronquial, aspirar selectivamente las unidades lobares o segmentarias afectadas, descartar patologas asociadas (ya sean intrnsecas o extrnsecas, como la estenosis bronquial, tumoraciones, compresiones extrnsecas, cuerpos extraos), adems de proveer material para
biopsias, aspirado, efectuar el cepillado y lavado bronquioalveolar para estudios microbiolgicos, inmunolgicos y anatomopatolgicos.
Las pruebas funcionales respiratorias son estudios obligatorios. La limitacin que supone la edad peditrica ha sido superada con avances tecnolgicos que han simplificado
cada vez ms las mediciones de flujo espiratorio, permitiendo realizar pruebas de funcin
respiratoria en pacientes de poca edad, lo que antes no era posible. Los resultados muestran que en estadios tempranos hay predominio de patrones obstructivos, con reduccin
en los flujos e incremento del volumen residual. En estadios ms avanzados predominan
caractersticas mixtas, con reduccin significativa de la capacidad vital por la restriccin
secundaria a la destruccin pulmonar, con grados variables de obstruccin de las vas centrales y perifricas. La distensibilidad pulmonar se encuentra reducida y la resistencia al
flujo del aire aumentada. La obstruccin de las vas respiratorias slo se alivia parcialmente
con el uso de broncodilatadores. Este patrn pulmonar es semejante al de la enfermedad
pulmonar obstructiva crnica, excepto por la sobredistensin pulmonar que se observa
en esta ltima. En bronquiectasias bilaterales extensas es posible encontrar grados variables de hipoxemia, aunque la extensin y generalizacin de las lesiones son las que tienen
mayor relacin con el deterioro de la funcin respiratoria. La anastomosis de las arterias
bronquiales con las arterias pulmonares determina un incremento de los cortocircuitos
pulmonares en sentido de derecha a izquierda. Los pacientes con bronquiectasias localizadas muestran mejora clnica despus de la extirpacin quirrgica.56-59
Tratamiento
Figuras 28.5 Paciente femenino de 17 aos con diagnstico de fibrosis qustica F508. A) Rx de trax
con imagen en panal de abeja, trazos caractersticos de fibrosis pulmonar intersticial. B) Sobredistensin
pulmonar bilateral, corazn en gota con convexidad del arco medio en el perfil izquierdo del corazn.
C) Bronquiectasias de todos los tipos
La teraputica integral del paciente debe incluir: a) aspectos preventivos; b) tratamiento de

la enfermedad de base y de la bronquiectasia; c) vacunacin para prevenir enfermedades
que eventualmente son causa de bronquiectasia; d) prevencin de infecciones secundarias
por vacunacin.
No hay evidencia en favor ni opuesta a la vacunacin rutinaria contra la influenza;60 sin
embargo es ampliamente recomendable en estos pacientes. Se aconseja de manera generalizada la vacunacin rutinaria en contra de la infeccin neumoccica, tanto en adultos
como en nios con bronquiectasias, sin embargo, hasta la fecha no hay pruebas suficientes
que demuestren su utilidad.61
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Adems, es importante dictar medidas higinicas, ambientales y la modificacin del

entorno, con la finalidad de evitar la inhalacin de agentes causantes de inflamacin bronquial crnica, alergia e hiperreactividad del aparato respiratorio. Asimismo, se ha de prestar atencin al estado nutricional y a la hidratacin del paciente, as como a su condicin
psicosocial y estado emocional.
Se debe dar tratamiento curativo o sintomtico que combata la enfermedad de base:
fibrosis qustica, sndromes de inmunodeficiencia, tuberculosis, asma, etc. Tambin, ha
de tratarse la bronquiectasia propiamente dicha, lo que incluye la hidratacin del paciente
como el mejor de los expectorantes, la inhalacin de partculas de solucin isotnica de
5 micras de dimetro, aerosolterapia con broncodilatadores, antiinflamatorios, vasoconstrictores, mucolticos y detergentes.
La ltima revisin publicada en Cochrane62 expone que no hay suficientes pruebas que
justifiquen su uso rutinario, aunque altas dosis de bromhexina junto con antibiticos pueden ayudar a la depuracin del esputo. La alfadornasa no ha mostrado beneficios en pacientes sin fibrosis qustica y puede ser potencialmente peligrosa.63
Son tiles los ejercicios y la fisioteriapia de trax, el drenaje postural, los ejercicios respiratorios, el control activo de la respiracin, la presin espiratoria positiva, la tos provocada y el empleo de dispositivos de percusin torcica de alta frecuencia.64
Aunque no se han realizado estudios con grupos de comparacin o referencia, los resultados histricos demuestran el beneficio de los tratamiento antimicrobianos en la prevencin y control de las bronquiectasias. Dicho tratamiento idealmente ha de corresponder a
estudios bacteriolgicos del esputo y a la sensibilidad de los microorganismos a la accin
de estos frmacos, o bien, en forma emprica se ha de considerar que los grmenes patgenos (o con capacidad patgena) ms frecuentes son: Staphyilococcus aureus, Haemophilus
inflenzae, Streptococcus pneumoniae y tardamente enterobacterias como Pseudomonas,
Proteus y Klebsiella. Es importante insistir en que no deben prescribirse antitusgenos.
Pronstico
El pronstico depende de muchos factores, entre ellos la etiologa, la extensin de las lesiones, el diagnstico temprano, la rehabilitacin respiratoria mediante tcnicas de fisioterapia pulmonar, nutricin adecuada y oportuna. Se ha reportado el fallecimiento de pacientes por cor pulmonale, neumonas complicadas o insuficiencia respiratoria por dao
extenso del parnquima pulmonar con cortos circuitos funcionales graves.65,66
La broncoscopia rgida constituye un excelente recurso para aspirar directamente los
tapones mucosos firmemente adheridos, ya que acelera la limpieza del rbol bronquial;
62
63
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La indicacin precisa para optar por el tratamiento quirrgico es la bronquiectasia localizada.68,69 En los pacientes con este trastorno la lobotoma pulmonar ofrece curacin sin
secuelas. En casos de hemoptisis incoercible, la extirpacin pulmonar puede salvar la vida
del paciente.70 Cabe mencionar que en los nios con bronquiectasias generalizadas y que
padecen enfermedades sistmicas de base est contraindicado este procedimiento.
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29 Enfermedad del lbulo

medio pulmonar en el
paciente peditrico
(Sndrome del lbulo medio)
DR. LORENZO FELIPE PREZ FERNNDEZ, DR. EDUARDO LPEZ CORELLA,
DR. REUVEN HIMELFARB ZUCKERMAN, DRA. MARIBEL GUILA MUOZ,
DRA. MARIL CORTEZ ZELEDN
as enfermedades que afectan al lbulo pulmonar medio (LM) del paciente peditrico
conforman un complejo sintomtico que tiene una expresin clnica aguda o crnica.
En quienes se manifiesta en forma aguda, padecen con frecuencia neumona infecciosa, aspiracin accidental de cuerpos extraos, hipersecrecin de moco asociada a enfermedad alrgica y atelectasia; en tanto que en los pacientes crnicos la norma es encontrar
supuracin broncopulmonar y datos sugestivos de destruccin del LM por inflamacin
crnica, fibrosis y bronquiectasia. El procedimiento diagnstico auxiliar que permite establecer con precisin la afeccin del LM es la radiografa simple de trax en proyecciones
anteroposterior y lateral, en las cuales se identifican las alteraciones radiolgicas en la vista
parietal del LM, es decir, en la regin anterior y basal derecha.
Antecedentes
El primer informe sobre efectos secundarios de la linfadenitis mediastinal tuberculosa en
los pulmones de nios, lo hizo Brock RC en 1937, este autor consider que el factor etiopatognico era la compresin extrnseca del bronquio para el LM por linfadenopatia peribronquial y trastorno de la ventilacin.1
Diez aos despus Graham EA utiliz el trmino sndrome de lbulo medio para
describir, en adultos, la afeccin de este lbulo causada no slo por linfadenopata peribronquial inespecfica y atelectasia, sino tambin por neumonitis crnica, fibrosis y bronquiectasia.2
Este proceso fisiopatognico es el ms aceptado en la literatura como factor causal,3-7
sin embargo, algunos autores han informado que el lbulo medio se puede ver afectado
de manera aguda y transitoria cuando una inflamacin, moco o cuerpo extrao obstruye
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29 Enfermedad del lbulo medio pulmonar en el paciente peditrico (Sndrome del lbulo medio)
| 743
la luz bronquial,2,5,8-9 y que las infecciones sobre agregadas en atelectasias repetidas o prolongadas dan lugar, de manera constante, a la destruccin del LM por infeccin crnica
que ocasiona bronquiectasia, fibrosis, retraccin del parnquima pulmonar y prominencia
secundaria de los ganglios linfticos, que se infartan como consecuencia, y no como causa,
de la enfermedad del LM.10 Plantean que el cuadro clnico y la imagen radiolgica son
de tal suerte caractersticas que permiten hacer el diagnstico preoperatorio de lesiones
destructivas irreversibles y, por ende, justifican el tratamiento quirrgico. 5-11 Cabe aclarar
que las alteraciones mencionadas no son privativas del lbulo medio y que se presentan en
cualquiera de los lbulos pulmonares crnicamente obstruidos.12
Otros autores mencionan que las caractersticas anatmicas del lbulo medio lo hacen
particularmente vulnerable, dado que se encuentra limitado por dos cisuras, lo cual dificulta la ventilacin colateral,10-13 y porque el bronquio del lbulo medio es relativamente
largo y delgado lo cual dificulta su drenaje;10,14-15 sin embargo, no se ha encontrado evidencia que sustente esta hiptesis.
En la literatura se han propuesto otros trminos informados que han dado lugar a confusin y por lo mismo han cado en desuso: lbulo medio retrado, atelectasia crnica,
neumonitis crnica y neumonitis recidivante del lbulo medio.
Con base en el estudio anatomopatolgico de piezas quirrgicas obtenidas en pacientes
adultos tratados con lobectoma pulmonar o neumonectoma por enfermedad del lbulo medio, en 1976 Cervantes PP defini el sndrome de lbulo medio como el conjunto
sistematizado de sntomas y de signos inespecficos tales como: tos, expectoracin, hemoptisis y episodios infecciosos broncopulmonares repetidos, acompaados de lesiones
anatomopatolgicas del tipo de la neumonitis, atelectasia, bronquiectasias y fibrosis, en
diversas etapas de su evolucin, localizadas en el lbulo medio pulmonar, de evolucin
crnica e irreversible, y de diversa etiologa, todo ello con manifestaciones radiolgicas
caractersticas.16
La relacin entre enfermedad del lbulo medio y neumopatas alrgicas en nios fue
originalmente informada por Dees SC en 1966, y por Danielson GK en el mismo ao.17-18
Las publicaciones que se refieren exclusivamente a pacientes en edad peditrica son es-
casas y corresponden a la poblacin anglosajona, de Espaa, Turqua, y Belgica. 1,6,17-25 Los

autores coinciden en relacionar la patologa del lbulo medio con: adenitis mediastinal tuberculosa, alergia respiratoria, aspergillosis broncopulonar alrgica, secuelas de infeccin
respiratoria crnica y cuerpos extraos accidentalmente aspirados.
En Mxico se ha dado a conocer una serie de 43 nios con enfermedad del lbulo medio, estudiados entre 1972 y 1984.19 En dicha serie estn representados todos los grupos
etarios. El mayor nmero de casos corresponde al grupo de lactantes, y no hubo diferencia
significativa con respecto al sexo.
Las entidades nosolgicas que con mayor frecuencia se encontraron como determinantes de enfermedad del lbulo medio fueron: neumona infecciosa bacteriana, complicada
o no con absceso pulmonar, tuberculosis pulmonar con adenopata hiliar, asma y cuerpo
extrao accidentalmente aspirado. No se encontr diferencia significativa en cuanto a su
frecuencia (Cuadro 29.1).
Cuadro 29.1 Patologa del lbulo medio (enfermedades y grupos etarios).
Patologa del lbulo medio
Lactante
Preescolar
Escolar
Total
Tuberculosis pulmonar
13
Neumona y/o absceso

pulmonar
13
Alergia respiratoria
Cuerpo extrao
Total
20
13
10
43
No obstante, s se encontraron diferencias significativas al contrastar la forma de inicio

de la sintomatologa con la presencia de supuracin broncopulmonar. En los nios con
tuberculosis pulmonar y asma, el comienzo de la sintomatologa fue predominantemente
insidioso, en tanto que, en los pacientes con neumona infecciosa y con cuerpos extraos
el inicio fue brusco (Figura 29.1)
Figura 29.1 Paciente femenino recin nacido con dificultad respiratoria y estertores sibilantes en ambos
8
9
10
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12
13
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16
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Evolucion con tos espasmdica frecuente, expectoracin mucopurulenta y estertores roncantes y
silbantes en el hemitrax derecho. Se le trat de acuerdo a los sntomas. Diez meses despus fue
referido por localizacin radiolgica de un cuerpo extrao metlico en la va respiratoria. a y b) Las RX
de trax al ingreso permitieron detectar el cuerpo extrao metlico en el rbol bronquial derecho, as
como atelectasia del lbulo medio. c) En la broncoscopia se confirm la presencia del cuerpo extrao
impactado en el inicio de la pared del bronquio intermedio. d) La reconstruccin tridimensional muestra
que la atelectasia abarcaba al lbulo inferior. e) En la exploracin quirrgica se encuentr destruccin
de los lbulos medio e inferior y afeccin grave del lbulo superior. Se le practic neumonectoma. El
paciente tuvo una evolucin favorable. f) RX posterior a la neumonectoma.
campos pulmonares. a y b) Rx PA y lateral de trax muestran una opacidad en la proyeccin radiolgica
del lbulo medio. La madre de esta nia padeca dermatitis atpica y la menor viva en un entorno de
tabaquismo. La paciente creci con cuadros repetitivos de dificultad respiratoria e hiperreactividad
bronquial con estertores sibilantes difusos en ambos campos pulmonares, sin que tuviera fiebre. Sin
embargo, se la trat con antibiticos y segn los sntomas. c, d y e) En el cuarto ao de vida persistan las
imgenes radiolgicas sugestivas de destruccin del lbulo medio. Se procedi a la extirpacin de dicho
lbulo y se le dio tratamiento especfico contra el asma, lo que hizo que tuviera evolucin satisfactoria en
el largo plazo f).
La supuracin broncopulmonar fue escasa y poco frecuente en los enfermos peditricos con tuberculosis pulmonar, neumona y asma, a diferencia de lo que se observ en el
grupo de menores que tenan cuerpos extraos en la va respiratoria (Figura 292).
Entre los hallazgos radiolgicos se encontraron diferencias significativas al realizar la

comparacin; se utiliz como respuesta variable la presencia de adenopatas, as como la
evolucin radiolgica hacia la curacin. Se pudo advertir que todos los pacientes con tuberculosis pulmonar tuvieron adenopata hiliar, a diferencia de lo que se encontr en las
otras entidades nosolgicas. La evolucin radiolgica hacia la curacin fue significativamente tarda en los nios con tuberculosis pulmonar, en tanto que en el resto de las patologas fue significativamente temprana (Figura 29.3).
Figura 29.3 Paciente masculino de 3 aos de edad con sntomas generales graves. a y b) Rx PA y lateral
Figura 29.2 Paciente masculino de 13 aos con obesidad grave, quien tuvo un inicio abrupto de
de trax que muestran opacidad en la proyeccin radiolgica del lbulo medio. Los parmetros clnicos
investigados resultaron positivos para tuberculosis. Se le someti a tratamiento mdico que hizo posible
que tuviera una evolucin satisfactoria. c) En la Rx despus del tratamiento se observa un ndulo de
Gohn parcialmente calcificado.
El conocimiento de las enfermedades que afectan con mayor frecuencia al LM, as como
de su evolucin clnica y radiolgica, es de gran utilidad en el ejercicio profesional del Neumlogo Pediatra. En especial cuando detecta datos clnicos y radiolgicos que muestran
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Neumologa Peditrica
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afeccin del LM. En estos pacientes resulta til para el proceso diagnstico considerar
las siguientes entidades patolgicas, que se exponen en orden aproximado de frecuencia:
asma, tuberculosis, neumona bacteriana, cuerpo extrao accidentalmente aspirado, fibrosis qustica y otros. De igual manera, en presencia de alguna de estos trastornos es preciso
investigar intencionadamente la posible afeccin del LM con la finalidad de establecer el
tratamiento oportuno y, de esta manera, evitar que ocurra la destruccin del LM por infeccin, fibrosis y bronquiectasias (Figura 29.4).
Figura 29.4 Toma de decisiones en el paciente pedatrico con enfermedad del lbulo medio.
Nio referido por sntomas respiratorios y radiografas
de trax que muestran afeccin pulmonar localizada
en la proyeccin radiolgica del lbulo medio
Valoracin clnica peditrica integral

y particularizada (anlisis clnicos)
Evolucin crnica
Evolucin aguda
Broncoscopia diagnstica y/o teraputica

en todos los casos
Curacin
Alta bajo
control
No curacin
Descartar en orden
de frecuencia:
1. Asma
2. Secuelas de neumona
infecciosa
3. Tuberculosis
4. Cuerpo extrao
5. Fibrosis qustica
6. Otros
29.2 Neumona lipoidea en el paciente peditrico

DR. GHERSON CUKIER ACOSTA, DR. JORGE LUIS RAMREZ FIGUEROA,
DR. EDUARDO LPEZ CORELLA, DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ,
La neumona lipoidea de causa exgena se define como la inflamacin aguda o crnica del
rbol bronquio-alveolar ocasionada por la inhalacin de material lpido vegetal, mineral o
animal.26-27 Este trastorno se incluye dentro de las neumonas por inhalacin de material
extrao. Sin embargo, existe otra forma de neumona lipoidea de origen endgeno, la cual
es ocasionada por la acumulacin de macrfagos que en su interior contienen lpidos, y
que se asocia con embolismo pulmonar graso, proteinosis alveolar pulmonar, neumonitis por colesterol, lipogranulomatosis diseminada, enfermedad por depsitos de lpidos o
neumonitis por enfermedad de Niemann-Pick, necrobiosis posresolucin de una neumona infecciosa, y en la porcin distal se relaciona con obstruccin bronquial por carcinoma
broncopulmonar.28-30
En 1925, Laughlin GF describi por primera vez la neumona por inhalacin de
aceite, un trastorno que observ en cuatro pacientes con antecedentes de ingesta prolongada de laxantes y uso de gotas nasales con vehculo oleoso. Posteriormente, Pinkerton H,
en 1928, e Ikeda K, en 1937, publicaron un informe sobre las alteraciones histopatolgicas
que sufren los sujetos afectados por esta enfermedad.31-33
Varias dcadas despus an hay pacientes con neumona lipoidea exgena, lo cual obedece a costumbres ancestrales de la poblacin que an usa como remedios caseros el aceite
de oliva o aceite comestible, ceras, cidos grasos, derivados del petrleo y sustancias oleosas, para el alivio de diversas molestias como el empacho(indigestin), clico, diarrea,
como laxante, purgante, complemento alimenticio y tambin para curar la congestin
nasal crnica. En el medio latinoamericano la neumona lipoidea de origen exgeno en general es ocasionada por la aspiracin de aceite vegetal que comnmente se ingiere por va
oral, y la mayora de los casos corresponden a nios menores de seis meses de edad.34,35 De
igual manera, la neumona lipoidea se relaciona con el uso de gotas nasales con vehculo
oleoso, ungentos mentolados y lpices o brillos labiales.31,36
26
27
28
29
Mejora
Continuar tratamiento
especializado
Signos clnicos y
radiolgicos de
destruccin del lbulo
medio por infeccin,
fibrosis y bronquiectasia
en todos los casos
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32
33
34
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La mayora de los sndromes por aspiracin se relacionan con trastornos en el mecanismo de la deglucin, reflujo gastroesofgico patolgico, enfermedad por reflujo gastroesofgico, anomalas congnitas estructurales como fstula traqueoesofgica, acalasia, enfermedades neuromusculares debilitantes y, sobre todo, por la ingestin forzada de sustancias
oleosas en nios que no tienen una enfermedad de base.37,38
Se ha demostrado que el aceite yodado, que se aplica en las fosas nasales para que el
enfermo duerma, se puede observar radiogrficamente en los pulmones donde es predominante en los lbulos inferiores; esto puede explicar en parte la patognesis que causan
las sustancias o medicamentos con base oleosa de aplicacin nasal.39
Frecuencia
Es difcil determinar de manera precisa la incidencia clnica de esta neumona. Series de
autopsias realizadas en pases europeos informan una frecuencia de 1.0 a 2.5%.30 En nuestro pas slo hay informes de casos clnicos, los estudios que incluyeron mayor nmero de
sujetos son el de Castaeda-Ramos SA, 30 pacientes;34 el de Furuya ME, 16;35 el de Cukier
Acosta J, 8;40 el de Ridaura Zans C, 9;41 y el de Alejandre GA, 3.42
Fisiopatologa
Los mecanismos de defensa pulmonar del organismo humano son inespecficos y dan lugar a respuestas variables:
t El manto ciliar y la expectoracin expulsan el aceite con el esputo.
t Las lipasas pulmonares hidrolizan los aceites de origen animal.
t Los macrfagos pulmonares fagocitan las partculas oleosas.
t Existe absorcin y drenaje a travs del sistema linftico pulmonar hacia los
ndulos e hilio pulmonar, sin embargo, la acumulacin masiva y recurrente de
sustancias oleosas altera estas defensas; el aceite interfiere en el movimiento del
manto ciliar, las vas respiratorias se obstruyen y ocasionan atelectasias y retencin
de secreciones; los macrfagos alveolares fagocitan el aceite por ser un material
de difcil degradacin, la sobrevida del macrfago alveolar disminuye y cuando
ocurre la apoptosis libera sus enzimas en el parnquima pulmonar, con lo que da
lugar a una respuesta inflamatoria crnica y, de manera subsecuente, a fibrosis
pulmonar.27,43
37
38
39
40
41
42
43
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Neumologa Peditrica
El aceite mineral obstaculiza el reflejo tusgeno y el aclaramiento mucociliar, lo cual

favorece su ingreso por gravedad a las vas respiratorias distales; una vez que llega a los
alvolos lo fagocitan macrfagos, sin que sea metabolizado, lo que induce una reaccin
al cuerpo extrao con formacin de granulomas y fibrosis intersticial. En virtud de que el
aceite mineral es qumicamente inerte, slo provoca una leve respuesta en el pulmn, que
admite una carga importante oleosa antes de que las manifestaciones reactivas se hagan
evidentes, por esta razn es posible que transcurra un largo periodo entre la aspiracin del
aceite y las manifestaciones clnicas.35
Los aceites vegetales de oliva y soya no desencadenan una reaccin inflamatoria; de
hecho, el organismo los hidroliza con facilidad y expectora sin problemas los subproductos
derivados. Por el contrario, las lipasas pulmonares hidrolizan los aceites de origen animal
y lo transforman en cidos grasos libres, lo que desencadena una intensa reaccin hemorrgica con necrosis tisular y fibrosis residual.27,43
Inicialmente dan lugar a neumona focal necrotizante, formacin de granulomas secundarios y a la reaccin ante un cuerpo extrao, alteraciones que se demuestran mediante
tinciones especiales con rojo congo y sudn IV del material lipdico extracelular, del interior de los macrfagos y de los ndulos linfoides de drenaje.
En estudios llevados a cabo por microscopia electrnica en muestras de pacientes humanos se ha demostrado hiperplasia de clulas alveolares con aumento de ambas poblaciones celulares, tanto en nmero como en inclusiones citoplasmticas. El aceite fagocitado
por los macrfagos ha sido encontrado en clulas endoteliales, clulas ciliadas del epitelio
bronquial, neumocitos tipo I y tipo II y clulas musculares lisas (miocitos) de la pared
vascular o bronquial.43
La lesin nodular localizada, que se denomina parafinoma pulmonar, es ms frecuente
en adultos y su diagnstico diferencial considera la neoplasia pulmonar. En los parafinomas existen ndulos irregulares con zonas de fibrosis, pequeas reas de necrosis y en la
periferia muchos folculos linfoides con centros germinativos que se alternan con zonas de
fibrosis.44,45
En ocasiones, al suspender la ingestin del producto oleoso, las lesiones pulmonares se
estabilizan, pero tambin pueden ser progresivas y causar dao pulmonar permanente, alteraciones vasculares, aumento de los cortocircuitos arteriovenosos, hipoxemia, anomalas
en las pruebas funcionales respiratorias, cor-pulmonale e incluso la muerte del paciente.46
Hace algunas dcadas se deca que una vez iniciado el dao la lesin pulmonar era
progresiva e irreversible; se describan cuatro estadios, desde la reaccin inicial con infiltrado bronconeumnico o colapso, hasta la aparicin de endarteritis obliterante, fibrosis
pulmonar y alteracin de la arquitectura pulmonar.47 No obstante, la curacin clnica con
desaparicin de los sntomas y las imgenes radiolgicas anormales de pacientes con diagnstico de neumona lipoidea, hacen evidente que el dao pulmonar no necesariamente es
progresivo en todos los casos (Figura 29-6).
44
45
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cin y la edad del paciente. La aspiracin en grandes volmenes de material oleoso puede
ocasionar la muerte del nio en el momento mismo del accidente. La aspiracin repetida
de pequeas cantidades suele manifestarse con neumopata crnica, dificultad respiratoria, fiebre recurrente, neumonas de repeticin o de lenta resolucin, deterioro del estado
general con falta de crecimiento. Varios autores mexicanos informan que han observado
sintomatologa aguda en el momento inmediato posterior a la ingestin en el 25% de los
pacientes, tos crnica en 100% de ellos, dificultad respiratoria en 96%, neumona recurrente en 68.7% y cianosis en 56.2 por ciento.35
La sospecha fundada de neumona lipoidea se establece cuando el paciente padece
neumopata crnica en la que predominan los sntomas y signos sugestivos de recidiva
neumnica, dificultad respiratoria, taquipnea, tiraje intercostal, deterioro intenso del estado general, radiografas de trax de difcil interpretacin, aunque concuerdan con alguno
de los cuadros que han sido descritos en la literatura especializada. En el interrogatorio
intencionado, los padres o cuidadores de menor suelen responder que han usado aceites o
materias oleosas en la alimentacin o como parte de los cuidados del nio.
Los datos que en conjunto permiten sustentar el diagnstico comprenden el cuadro
clnico antes descrito: antecedente de aplicacin de aceites o sustancias oleosas en la alimentacin o en los cuidados del nio, patrones radiolgicos sugestivos o caractersticos de esta
enfermedad e identificacin de lipfagos en lavado broncoalveolar con ndice positivo > 150.
Figura 29.5. Paciente masculino de cuatro meses de edad referido por dificultad respiratoria desde
los primeros das de vida. Sufra tiraje intercostal, cianosis, su saturacin de oxigeno era de 78% al
respirar el aire ambiental y de 96% con oxgeno al 100%; su presin arterial pulmonar, de 55 mm Hg.
Los anlisis clnicos tuvieron resultados normales o negativos, lo que incluy el perfil inmunolgico. La
valoracin cardiopulmonar no mostr datos patolgicos. a) La radiografa de trax y el TACAR
b) revelaron afeccin intersticial bilateral, difusa e intensa. Se le practic biopsia pulmonar a cielo abierto
por no contar con ms elementos diagnsticos. c) En esta figura se ve un bronquiolo que contiene
macrfagos cargados de lpidos, que se observan como vacuolas claras. Material fotogrfico cortesa del
Dr. Eduardo Lpez Corella. Se dio tratamiento sintomtico al paciente, complementado con recursos de
apoyo, esteroides sistmicos y esteroides tpicos. La madre finalmente acept haberle dado cucharadas
de aceite de oliva desde los primeros das de vida, para mejorar su digestin. Ocho semanas despus el
lactante se encontraba asintomtico y su saturacin era de 94% al respirar el aire ambiental; su presin
arterial pulmonar, de 25 mm Hg y la Rx de trax d) mostr involucin de las imgenes anormales.
Alteraciones radiolgicas
El cuadro radiogrfico inicial ms frecuente incluye consolidacin alveolar difusa y mal
definida, predominante en reas en declive y posteriores de los lbulos inferiores; puede ser
unilateral o bilateral, parahiliar en alas de mariposa. De manera progresiva se hace evidente
un patrn intersticial que corresponde a la migracin de los lipfagos al intersticio pulmonar.
La sobredistensin pulmonar bilateral es constante, amn de que son poco frecuentes las
imgenes nodulares mal definidas. El parafinoma se manifiesta como un proceso de ocupacin que semeja una formacin tumoral y que se localiza sobre todo en lbulos inferiores.
El TC de alta resolucin define mejor los patrones de consolidacin difusa y puede mostrar
condensacin alveolar con o sin cavitaciones del tipo de los neumatoceles, ndulos fibrticos,
pequeos derrames pleurales paraneumnicos, bronquiectasias por traccin y formaciones
qusticas, especialmente en etapas tardas. La densidad de las lesiones, medida en unidades
Hounsfield, que tiene valores negativos de -30 a -150 UH, es altamente sugestiva de grasa
intrapulmonar. En pacientes con diagnstico clnico de neumona lipoidea, las Rx de trax
suelen ser sugestivas o caractersticas de neumona lipoidea (Figura 29.6 ).
Las alteraciones anatomopatolgicas propician la aparicin de infecciones pulmonares

crnicas o recidivantes, incluso por grmenes oportunistas del grupo de las Mycobacterias
atpicas, Nocardia asteroides, Aspergillus, Criptococcus neoformans.40,41,48
Cuadro clnico
La manifestacin clnica es inespecfica y variable, lo que depende de la cantidad o volumen de la sustancia aspirada, el tipo de aceite aspirado, el tiempo de evolucin de la altera48
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Banjar H., Lipoid Pneumonia: A Review Bahrain Medical Bulletin, 2003; 25:36-39.
Neumologa Peditrica
Figura 29.6 Neumona lipoidea: radiografa de trax que muestra opacidad con tendencia a la
consolidacin alveolar en todo el pulmn derecho, ms acentuada en el lbulo medio. Cardiomegalia con
rectificacin del arco medio del perfil izquierdo del corazn. Sobredistensin pulmonar bilateral.
| 753
Figura 29.7 Neumona lipoidea: radiografa de trax que muestra un patrn alvolo-intersticial bilateral
con consolidacin de predominio en ambos lbulos inferiores. Asimismo cardiomegalia y sobredistensin
pulmonar bilateral.
Figura 29.8
Lavado bronco alveolar de un
lactante con antecedente de
aspiracin masiva de aceite
de oliva. El lquido tiene un
aspecto turbio, blanquecino,
con sobrenadante oleoso.
Figura 29.9 Microfotografia ptica de un cepillado bronquial. Se aprecia de manera prominente un

macrfago central con abundante material lpido citoplsmico en forma de vacuolas claras (lipfago); las
clulas epiteliales y los polimorfonucleares son escasos. Material cortesa del Dr. Eduardo Lpez Corella.
Figura 29.10 Frotis de lavado bronquial (tincin con rojo oleoso). Se aprecian glbulos grasos teidos
de rojo oscuro homogneo, intracelulares (lipfagos) y extracelulares. Imgenes cortesa del Dr. Eduardo
Lpez Corella.
Biopsia pulmonar
Broncoscopia, lavado y cepillado bronquio alveolar
La broncoscopia, inicialmente diagnstica, est indicada para todos los pacientes con sospecha fundada de aspiracin de sustancias oleosas. Desde el punto de vista macroscpico,
el lquido del lavado bronquioalveolar en nios con neumona lipoidea exgena es de coloracin blanquecina; por lo general es posible observar un sobrenadante oleoso (Figura
29.9).
La obtencin de especmenes por cepillado bronquial permite encontrar macrfagos
cargados de lpidos. La deteccin de lipfagos no permite diferenciar la neumona lipoidea
exgena de la endgena (Figuras 29.9 y 29.10). El cuadro clnico sugestivo de neumona
lipoidea, sumado a un ndice de macrfagos positivo, es altamente sensible y especfico.
Furuya ME considera positivo un ndice de lipfagos > 150.49
49
754 |
Furuya M.E.Y., Moreno C.V., Ramirez F.J., Cutoff Value of Lipid-laden Alveolar Macrophages for
Diagnosis Aspiration in Infants and Children Pediatr pulmonol, 2007; 42:452-457.
Neumologa Peditrica
Hace apenas dos o tres dcadas se practicaba de manera sistemtica la biopsia pulmonar
a cielo abierto como parte del proceso diagnstico de la neumona lipoidea. En la actualidad este procedimiento se efecta con menor frecuencia gracias a los estudios de imagen
radiolgicos y anatomopatolgicos. La indicacin de biopsia pulmonar se reserva para los
pacientes cuyo diagnstico constituye un verdadero dilema, y cuando es necesario establecer el diagnstico diferencial con enfermedad neoplsica maligna.
El estudio histopatolgico documenta fibrosis tisular intersticial as como destruccin
de la arquitectura; el tejido fibrtico se observa infiltrado por vacuolas vacas que corresponden a los lpidos. En la neumona lipoidea, tanto exgena como endgena, se detectan macrfagos alveolares que en su interior contienen grasa. El diagnstico diferencial
se realiza por medio de un estudio anatomopatolgico. En la neumona exgena, la grasa
en los macrfagos se observa como una gota grande, hay reaccin al cuerpo extrao, y su
frecuente asociacin con infecciones da por resultado un infiltrado un inflamatorio agudo o crnico. En la neumona endgena, la grasa se observa como una gota fina y no hay
reaccin al cuerpo extrao.34 La apariencia microscpica se caracteriza por una marcada
distorsin tisular ocasionada por ndulos de diferente tamao formados por clulas plasmticas, linfocitos e histiocitos epiteloides en empalizada, as como clulas gigantes por
cuerpo extrao. Muchos de estos granulomas tienen vacuolas bien definidas en la porcin
| 755
central, a menudo rodeadas por una corona de linfocitos polimorfonucleares; en otras zonas las vacuolas han sido parcialmente fagocitadas por las clulas gigantes (Figura 29.11).
Figura 29.11 Biopsia pulmonar de un paciente con neumona lipoidea. La microfotografa ptica
muestra distorsin de la arquitectura pulmonar. Es posible observar macrfagos con vacuolas claras
en el citoplasma (centro y esquina superior derecha) en un tejido pulmonar profundamente alterado,
que muestra fibrosis intersticial con distorsin de espacios areos, regeneracin del epitelio alveolar,
metaplasia cuboide e infiltrado mixto de predominio linfocitario. En el espacio areo central hay
macrfagos con citoplasma abundante granuloso y vacuolas claras (lipfagos). Imgenes cortesa del Dr.
Eduardo Lpez Corella.
El uso de antibiticos es controvertido, puesto que en muchos casos la neumona se

resuelve slo con medidas de soporte. Su indicacin se reserva para aquellos pacientes en
quienes se asla un agente microbiano especfico o ante la sospecha de grmenes oportunistas como micobacterias no tuberculosas, Nocardia, Aspergillus, Cryptococcus neoformans.
De igual forma, el uso de esteroides es controversial. Algunos autores informan haber
logrado mejora clnica con su empleo, sin embargo su indicacin no debe ser sistemtica,
sino reservarse para casos complicados con enfermedad pulmonar difusa, lesin pulmonar
fibrosante o esclerosante, hipoxemia con alteraciones gasomtricas y para pacientes con
pruebas funcionales respiratorias anormales.50,51
Se ha recomendado el uso de la inmunoglobulina por va endovenosa en pacientes
que no mejoran con el tratamiento antes descrito.52 Tambin se ha informado que el lavado pulmonar total y el lavado broncoalveolar repetido constituyen recursos tiles que
propician una respuesta clnica favorable, as como mejora importante en las imgenes
radiolgicas y en la saturacin de oxgeno. Los autores de este captulo emplean solucin
fisiolgica y tiloxapol como detergente para reducir la tensin superficial o polisorbato al
0.05% en solucin ringer como emulsificador de lpidos.38,53,54,55
El tratamiento quirrgico debe considerarse slo para los pacientes con persistencia de
los sntomas y lesiones localizadas nodulares o parafinomas, en casos de duda diagnstica
razonable y cuando es necesario efectuar el diagnstico diferencial con cncer.
La sobreinfeccin por micobacterias atpicas no tuberculosas da origen a distintas imgenes histopatolgicas con granulomas supurativos no caseosos, circundados por vacuolas
de grasa, que contienen bacilos resistentes al cido-alcohol. Ridaura SC, public un estudio
en el que describe los casos de nueve nios menores de un ao de edad con neumona
lipoidea y sobreinfeccin por bacilos resistentes al cido-alcohol, en material de autopsia
o piezas quirrgicas resecadas; en un caso se cultiv Mycobacterium fortuitum-chilonei.41
Tratamiento
No hay un medicamento especfico; tampoco existe uniformidad en los criterios teraputicos, sin embargo, los autores contemporneos basan sus recomendaciones en la experiencia obtenida en series bien documentadas de pacientes con neumona lipoidea, a quienes
se hizo seguimiento con rigor metodolgico por largos periodos. Desde luego, debe suspenderse inmediatamente el uso de aceites o sustancias oleosas. El tratamiento debe ser
integral y particularizado, acorde a los sntomas y con medidas complementarias especficamente dirigidas a las complicaciones y a los factores de riesgo: desnutricin, sobre-infeccin, hipoxemia, descompensacin hemodinmica, trastornos de la deglucin, reflujo
gastroesofgico patolgico. Los pacientes con insuficiencia respiratoria grave han de ser
tratados con criterios de terapia intensiva.
La broncoscopia diagnstica y teraputica constituye un recurso propio del neumlogo
pediatra que es particularmente til, ya que permite diagnosticar por observacin directa
el estado de las mucosas, recoger muestras, aspirar directamente material extrao, secreciones mucosas y purulentas, detritus, restos de tejidos, etc., as como mantener, de esta
manera, permeables las vas respiratorias. Este procedimiento debe repetirse tantas veces
como sea necesario.
756 |
Neumologa Peditrica
50
51
52
53
54
55
Garzn Lorenzo P., Torrent Vernetta A., Salva Server L., Neumona lipoidea exgena An Pediatr (Barc),
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| 757
30 Neonatos y lactantes
con enfermedad pulmonar
intersticial
DRA. ELSA MARA ALBORES ROS, DR. LORENZO FELIPE PREZ FERNNDEZ,
DR. IGNACIO MORA MAGAA, DRA. MNICA ADRIANA ASTURIZAGA MALLEA
Definicin
a enfermedad pulmonar intersticial comprende un grupo heterogneo de trastornos

respiratorios que se caracterizan por causar alteraciones en las paredes alveolares,
con daos a la integridad del epitelio y reparacin alterada de la superficie alveolar, lo que ocasiona que la comunicacin entre el epitelio y el mesnquima pulmonar sea
anormal. Estos trastornos respiratorios en su mayora son crnicos y se relacionan con alta
morbilidad y mortalidad.1,2,3,4
De manera caracterstica, la radiografa de trax del nio afectado muestra infiltrados
difusos y las pruebas de funcin pulmonar revelan un defecto ventilatorio restrictivo y/o
deterioro del intercambio gaseoso.2
Dado que las enfermedades pulmonares intersticiales en los nios ocurren durante el
desarrollo pulmonar y del sistema inmunitario, su presentacin clnica y progresin es
diferente en comparacin con las enfermedades pulmonares intersticiales de los adultos,
por lo tanto, no resulta adecuado extrapolar las caractersticas de las enfermedades de los
adultos a los nios.3
Con base en lo antes expuesto, se justifica esta revisin de la literatura que tiene la finalidad concreta de conocer la situacin actual de la enfermedad pulmonar intersticial en el
paciente peditrico.
Epidemiologa
La enfermedad pulmonar intersticial es mucho menos frecuente en nios que en adultos,
amn de que en los menores hay ms variantes de la enfermedad.4,5 En un estudio hecho en
1
2
3
4
5
Wohl M.E., Bronchiolitis, en: Chernick V., Boat T., Wilmott R., Bush A., Kendigs Disorders of the
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30 Neonatos y lactantes con enfermedad pulmonar intersticial
| 759
Nuevo Mxico por Coultas y Col., se estim que la prevalencia en adultos es de 80.9% en
hombres y de 67.2% en mujeres.Por lo general se subestima la prevalencia de esta enfermedad en los nios, por la falta de perspicacia diagnstica. Dinwiddie y Col., realizaron una
revisin de los casos diagnosticados en Irlanda e Inglaterra, y encontraron una prevalencia
de 3.6 por un milln de habitantes en pacientes inmunocompetentes durante el periodo
19951998.4,6
La morbilidad y mortalidad asociada a la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes peditricos es alta, ya que va del 14 al 39%, con la mayor mortalidad en menores de dos
aos de edad.3
Entre las enfermedades pulmonares intersticiales la de peor pronstico es la fibrosis
pulmonar idioptica. Este trastorno resulta devastador, pues la supervivencia de los pacientes a cinco aos es de 20 30%, despus de que se formula el diagnstico.7 La causa
ms comn de muerte en estos pacientes es la progresin de la enfermedad, pero no hay
evidencia de que la incidencia de otras enfermedades aumente en las personas con fibrosis
pulmonar idioptica.8
La primera descripcin de neumona intersticial la hicieron Louis Harman y Rich Arnold
en el ao 1935, estos mdicos describieron cuatro casos de neumonitis intersticial aguda en
adultos, que posteriormente recibi el nombre de sndrome de Hamman-Rich.9
No fue sino hasta la dcada de 1960 cuando las neumonas intersticiales comenzaron a
ser estudiadas a profundidad, puesto que la mayor disponibilidad de las biopsias pulmonares propici que resurgiera el inters por conocer a fondo estas enfermedades.10
Liebow fue el primero en examinar crticamente las caractersticas patolgicas de las
neumonas intersticiales, las dividi en cinco grupos con base en criterios especficos histolgicos. Con el paso del tiempo las enfermedades pulmonares intersticiales se han agrupado en una sola entidad que incluye una gran variedad de trminos:
t Fibrosis intersticial difusa;
t Alveolitis fibrosante;
t Alveolitis fibrosante criptognica;
t Neumonitis fibrosis intersticial clsica;
t Neumonitis intersticial difusa;
t Fibrosis pulmonar idioptica.
Etiologa
La enfermedad pulmonar intersticial es hereditaria en el 10 a 16% de los pacientes.2,7 Existen diversas causas que ocasionan la enfermedad del intersticio pulmonar. Es probable que
6
7
8
9
10
760 |
Fan L.L., Deterding R.R., Langston C., State of the Art Pediatric Interstitial Lung Disease Revisited
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Neumologa Peditrica
este grupo de enfermedades tengan una causa multifactorial con contribuciones de factores genticos, ambientales e infecciosos, que se combinan para producir esta alteracin en
nios susceptibles.7
Mltiples factores ocasionan lesiones en el epitelio alveolar con lo que dan lugar al inicio la enfermedad pulmonar intersticial. Entre ellos estn: las infecciones (activas o las secuelas postinfecciosas), exposicin a elementos biolgicos, exposicin a polvos orgnicos
o inorgnicos, radiacin, enfermedades colgeno-vasculares e inmunolgicas.11
No se conoce con precisin el factor que desencadena la fibrosis. Sin embargo, cada
vez hay ms evidencia de que una amplia gama de factores potencialmente perjudiciales
pueden desempear un papel en el inicio y progresin de la fibrosis pulmonar intersticial.12
Cuadro clnico
El comienzo de este trastorno es insidioso y se caracteriza por tos seca, disnea progresiva,
cianosis con el ejercicio, signos y sntomas inespecficos no respiratorios como falta de crecimiento, segn la cronicidad de la sintomatologa, adems de grados variables de desnutricin.7
La taquipnea puede ser el nico sntoma, y ocurre por prdida de las unidades alveolo capilares funcionales, lo que ocasiona incremento del trabajo respiratorio con dficit
pulmonar restrictivo, por lo tanto, la respiracin del nio se torna superficial y rpida.11
Tambin el paciente puede tener tos persistente y disnea con la alimentacin. La cianosis
es menos comn e indica gravedad y afeccin intensa de la membrana alveolo capilar; primero aparece con el ejercicio y luego se torna progresiva.7
En la exploracin fsica se encuentran datos de dificultad respiratoria; la retraccin xifoidea es frecuente en los lactantes y recin nacidos y puede orse quejido en el 30% de los
pacientes. Adems es posible que curse con falla respiratoria y requerir asistencia con ayuda del respirador mecnico. Al realizar la auscultacin pueden encontrarse estertores finos
en ambos campos pulmonares, pero las sibilancias son excepcionales.7,11 En la enfermedad
crnica se observa deformidad del trax, disminucin de su dimetro, depresin bilateral
de los arcos costales bajos, como resultado de la hipoplasia pulmonar.
Patognesis
Se inicia por la accin de un factor desencadenante en los pulmones, lo que ocasiona dao
epitelial con acumulacin y activacin de clulas inmuno-inflamatorias, las cuales producen migracin y proliferacin de fibroblastos y deposicin de la matriz extracelular.13 Hay
varios mecanismos implicados: Ocurre un proceso de reparacin alterado en el epitelio
alveolar, as como reparacin anormal de la superficie alveolar que ocasiona interrupcin
en la integridad del epitelio. Las clulas son morfolgicamente anormales con hiperplasia
de las clulas epiteliales alveolares tipo 2 y alargamiento reactivo que muestra un fenotipo
intermedio entre neumocitos tipo 2 y tipo 1, ocasionado por un deterioro de la transdiferenciacin de esto dos neumocitos.13
11
12
13
Fan L., Langston C., Interstitial Lung Disease, en: Chernick V., Boat T., Wilmott R., Bush A., Kendigs
Disorders of the Respiratory Tract in Children. Philadelphia. Saunders Elsevier, 2006; 666-675.
Fan L.L., Deterding R.R., Langston C., State of the Art Pediatric Interstitial Lung. Disease Revisited
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Clement A., and Committee Members, Task Force on Chronic Interstitial Lung Disease in
Immunocompetent Children Eur Respir J, 2004; 24:686-697.
| 761
Cuadro 30.1 Clasificacin de las enfermedades pulmonares intersticiales. Consenso Internacional

Multidisciplinario ATS/ERS, 2002.
Tambin hay modificacin de las funciones celulares, como produccin anormal de

mediadores, citocinas, factores de crecimiento, oxidantes y proteasas. Los factores locales
mitognicos y la disminucin de la apoptosis producen un incremento progresivo en la poblacin de fibroblastos y miofibroblastos, lo cual aumenta la matriz extracelular. El factor
de crecimiento transformante Bes, un mediador importante de progresin de la enfermedad, constituye un factor de crecimiento pleiotrpico sintetizado por muchas clulas que
en el tejido pulmonar acta como agente fibrognico el cual limita las proteasas y, por lo
tanto, reduce la degradacin de colgeno, lo que da lugar a la fibrosis.13
La respuesta al estrs del retculo endoplsmico es un importante mecanismo en la
muerte celular, pues adems de su funcin en la sntesis de polipptidos para formar protenas, tambin tiene mecanismos de control o limpieza que reconocen las protenas mal
plegadas y las degradan. El epitelio alveolar es el ms susceptible al estrs del retculo endoplsmico por su importante exposicin a lesiones del medio ambiente y su actividad
metablica, este estrs oxidativo produce oxidantes e incrementa la produccin del factor
de crecimiento transformante B.13
Clasificacin de las enfermedades pulmonares intersticiales

Clasificacin por etiologa
Por su heterogeneidad, las enfermedades pulmonares intersticiales han sido clasificadas de
forma muy diversa.
La clasificacin general de las enfermedades pulmonares intersticiales incluye las de causa
conocida (aspiracin, infeccin crnica, neumonitis por hipersensibilidad, enfermedades
por almacenamiento de lpidos), enfermedades pulmonares primarias de causa desconocida,
enfermedades sistmicas con afectacin pulmonar y enfermedades exclusivas de la infancia.3
En la enfermedad pulmonar intersticial de causas conocidas, Reyes y Aristizabal incluyen las infecciones virales o bacterianas, la neumonitis intersticial linfoide, las inducidas
por contaminantes ambientales y por radiacin:11
t Neumonitis vrica. Por lo comn es causada por dos virus: el de Epstein Barr y el
citomegalovirus, que es ms frecuente en los nios inmunodeprimidos.
t Neumonitis intersticial linfoide. Afecta principalmente a los nios con VIH, y los
pacientes con inmunodeficiencia comn variable.
t Causas bacterianas. Legionella pneumophila y Mycoplasma pneumoniae.
t Fngicas. Sobre todo infecciones por Pneumocistis jirovecii.
t Inhalantes ambientales. Sustancias txicas y polvos antignicos.
t Inducida por radiacin.
t Inducida por drogas. Ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, citocina arabinsido,
vinblastina, bleomicina, nitrosoureas, nitrofurantoina, penicilamina y sales de oro.
762 |
Redding G., Deterding R., Fan L., Interstitial Lung Disease, en: Taussig L., Landau L., Le Souf P.,
Martnez F., Pediatric Respiratory Medicine. Philadelphia. Mosby, Elsevier, 2008; 661-669.
Neumologa Peditrica
Fibrosis pulmonar idioptica (IPF) otras:

Neumona intersticial descamativa (DIP)
Bronquiolitis respiratoria - enfermedad pulmonar intersticial
(BR-FP)
Neumona intersticial aguda (AIP)
Neumona organizada criptognica (COP)
Neumona intersticial no especfica (NINE)
Neumona intersticial linfoide (LIP)
Enfermedad difusa del

parnquima pulmonar
de causa conocida
(p. ej., el medio ambiente, relacionada con el consumo de drogas

ilcitas y con enfermedad vascular del colgeno)
Enfermedad
granulomatosa difusa
del parnquima
pulmonar
(p. ej. sarcoidosis)
Otras formas de
enfermedad difusa del
parnquima pulmonar
(pp. ej., neumona eosinoflica, histiocitosis X,

linfangioleiomiomatosis, etc.)
Con excepcin de la neumonitis intersticial comn (UIP) y de la bronquiolitis respiratoria, reportadas en adultos fumadores, el resto de las neumonas intersticiales idiopticas
que aparecen en el Cuadro 30.1 han sido detectadas en nios.4,15
En el ao 2007 se propuso una nueva clasificacin de las enfermedades pulmonares
intersticiales, especfica para menores de dos aos de edad, en un estudio de cohorte realizado por Deutsch y Col., de 1999 a 2004 en 11 hospitales de Norteamrica con base en la
revisin de 200 biopsias pulmonares tomadas durante cinco aos a nios de dos aos de
edad. La clasificacin se muestra en el Cuadro 30.24,5,15
Los primeros cinco trastornos de la clasificacin se observaron en el 60% de los pacientes estudiados. Sin embargo, se agregan las dems entidades que han sido halladas tanto en
nios como en adultos.
Cuadro 30.2 Clasificacin de la enfermedad pulmonar intersticial en nios menores de dos aos.
Deutsch y Col.
Clasificacin de Enfermedad Pulmonar Intersticial en menores de 2 aos:
1. Trastornos difusos del desarrollo
2. Anomalas del crecimiento pulmonar
3. Glucogenosis pulmonar intersticial (neumonitis intersticial celular)
4. Hiperplasia de las clulas neuroendcrinas de la infancia
(taquipnea persistente de la infancia)
5. Disfuncin del surfactante (neumonitis crnica de la infancia)
En el Cuadro 1 se presenta la clasificacin ms actual de las enfermedades pulmonares

intersticiales que en el ao 2002 elaboraron la Sociedad Americana de Trax y la Sociedad
Europea Respiratoria..14
14
Neumona Intersticial
idioptica
15
Prez Fernndez L.F., Gamboa A., Gua para el estudio del nio neumpata crnico. Anlisis de 273 casos
consecutivos Neum y Cir de Trax. Mxico, 1988. 2:12-24.
| 763
6. Trastornos del hospedero normal

7. Trastornos que resultan de enfermedades sistmicas
8. Trastornos del husped inmunocomprometido
9. Trastornos que semejan enfermedad pulmonar intersticial
Descripcin y criterios histolgicos de las enfermedades pulmonares

intersticiales en nios menores de dos aos4,14,15
1. Trastornos difusos del desarrollo
Displasia acinar
Se trata de una anomala intensa del desarrollo que se caracteriza por la falta de crecimiento pulmonar en la fase canalicular o pseudoglandular temprana, por lo que el nio
carece de espacios saculares o alveolares para el intercambio gaseoso. Estos pacientes
mueren en las primeras horas de vida. Aunque se piensa que existe una alteracin gentica, su etiologa an es desconocida.
Displasia alveolar congnita
Es otra anomala del desarrollo pulmonar, se considera una forma grave de hipoplasia
pulmonar primaria. A pesar de que los nios nacen a trmino se detiene su desarrollo
alveolar en el periodo sacular y por ende la alveolarizacin de sus pulmones es incompleta.
Displasia capilar alveolar con desalineacin de las venas pulmonares
Constituye un trastorno fatal, ya que ocasiona hipertensin arterial pulmonar grave en
el recin nacido. Se caracteriza por mala posicin de las venas pulmonares adyacentes a
las pequeas arterias pulmonares, hipertrofia de las arterias pulmonares y las arteriolas,
as como reduccin de la densidad capilar con trastornos del desarrollo lobular. Puede
ser de origen familiar o asociada a otras malformaciones cardiacas y gastrointestinales.
2. Anormalidades del crecimiento pulmonar
Este trmino se refiere a las enfermedades con un patrn histolgico comn, debido
al insuficiente crecimiento y desarrollo alveolar. El paciente tiene ampliacin del espacio areo y septos alveolares deficientes. Esta anomala es consecuencia del insuficiente
desarrollo prenatal o de los efectos posnatales de la enfermedad de la membrana hialina. Existen otros factores desencadenantes como cardiopatas congnitas y trastornos
cromosmicos como la trisoma 21. La prematurez o la cardiopata congnita tiene
relacin con el crecimiento pulmonar anormal.4,14,15
3. Glucogenosis intersticial pulmonar
Esta enfermedad es poco conocida; los pacientes presentan polipnea y dificultad respiratoria desde el nacimiento, la caracterstica histolgica es el engrosamiento intersticial difuso causado por proliferacin celular de histiocitos fusiformes de ncleos ovales
uniformes, con cromatina plida y glucgeno citoplsmico, lo que se demuestra con
tincin de PAS o microscopia electrnica.4,14,15
764 |
Neumologa Peditrica
4. Hiperplasia de clulas neuroendocrinas de la infancia

Se describi este trastorno por primera vez en 2005 con el nombre de sndrome de la
taquipnea persistente de la infancia. Se trata de un trastorno de etiologa no definida. Los
nios afectados tienen una presentacin clnica caracterstica con polipnea persistente,
estertores alveolares e hipoxemia, sin evidencia de enfermedad de base que explique los
sntomas. La biopsia pulmonar es sorprendentemente normal, el diagnstico se hace por
medio de inmunohistoqumica que detecta la presencia de bombesina, lo que demuestra
el incremento en el nmero de clulas neuroendocrinas en los bronquiolos.4,14,15
5. Errores innatos del metabolismo del surfactante
El avance ms importante en el campo de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes peditricos ha sido el descubrimiento de los defectos genticos del surfactante,
defectos que ocasionan alteraciones en su produccin y en su procesamiento. Existen
tres principales genes que ocasionan esta enfermedad: ABCA 3 (que se expresa como
gen recesivo), la protena del surfactante C (dominante) y la protena del surfactante B
(que tambin se expresa como gen recesivo).4,14,15
La sintomatologa de la deficiencia de la protena del surfactante B se manifiesta
inmediatamente despus del nacimiento con dificultad respiratoria persistente. Los pacientes mueren durante el primer ao de vida; el trasplante pulmonar es la nica opcin
teraputica.
Los pacientes con deficiencia de la protena del surfactante C y de ABCA3 tienen
una presentacin clnica ms variable, pues la sintomatologa puede presentarse en los
primeros meses de vida, como dificultad respiratoria, o bien padecer enfermedad pulmonar intersticial en la vida adulta.
Diagnstico
Es indispensable que el pediatra neumlogo asuma un enfoque sistemtico, que combine
la historia clnica, el examen fsico y los estudios no penetrantes e invasivos, para el diagnstico de la enfermedad pulmonar intersticial peditrica.4
Los recin nacidos y lactantes son pacientes difciles de diagnosticar, ya que no refieren
su sintomatologa y los signos clnicos que sugieren neumopata pueden ser sutiles, por lo
cual los padres no acudan al mdico o, cuando lo hacen, se formule un mal diagnstico del
trastorno de su hijo y se le prescriban tratamientos inespecficos que incluyen una amplia
variedad de antibiticos sin que el nio muestre mejora. En algunas enfermedades como
las deficiencias de protenas del surfactante, los enfermos fallecen los primeros das de
vida, la mayora de las veces sin que se haya emitido un diagnstico.
En un estudio prospectivo realizado por Fan y Col., con 51 nios que padecan enfermedad pulmonar intersticial de causa desconocida, demostraron que slo en un paciente
se lleg al diagnstico por medio de la historia clnica y el examen fsico; con estudios no
invasivos en ocho pacientes y con estudios invasivos como biopsia pulmonar en 26 pacientes. De los pacientes restantes, ocho tenan un diagnstico de sospecha y ocho no carecan
de un diagnstico especfico.4
Los principales estudios y procedimientos a realizar como parte del estudio del paciente
con enfermedad pulmonar intersticial son:
| 765
Pruebas de funcin respiratoria

Espirometra. Las enfermedades pulmonares intersticiales se caracterizan por producir
un patrn restrictivo, con disminucin de la capacidad vital forzada (FVC) y del volumen
espiratorio forzado del primer minuto (FEV1) con una relacin FEV1/FVC normal.4 No
existen datos de obstruccin excepto en la bronquiolitis obliterante en la que s observa obstruccin del flujo areo sin respuesta significativa a la aplicacin de un broncodilatador.16
Pletismografa. Esta prueba de funcin pulmonar permite medir volmenes y capacidades pulmonares. En las enfermedades pulmonares intersticiales caractersticamente
se encontrarn datos de restriccin con disminucin de la capacidad pulmonar total. La
capacidad residual funcional (CFR) y el volumen residual (VR) a menudo son normales o
elevados, lo que sugiere atrapamiento areo con el resultado de un patrn mixto restrictivo
y de enfermedad pulmonar obstructiva.4
DLCO
En general existe disminucin de la difusin excepto en la hemorragia alveolar, por el elevado nmero de eritrocitos en los espacios alveolares.14 Se torna normal cuando se corrige
con el volumen alveolar.4
Gasometra
Se observa alcalosis respiratoria, puede corroborarse la hipoxia, y hay prdida de CO2 a causa
de la taquipnea, sin embargo, en las fases avanzadas de la enfermedad o en casos de insuficiencia respiratoria incrementarn los niveles de CO2 ocasionando acidosis respiratoria.
Estudios de imagen
Radiografa de trax
La radiografa de trax es el estudio de imagen ms utilizado por el neumlogo, ya que
es el conlleva menor riesgo invasin y costo. El riesgo es mnimo porque el aparato emite
radiaciones ionizantes en menor cantidad, pues se toma una sola imagen. Actualmente la
radiografa digital permite que se exponga al paciente a una menor radiacin y obtener
mejor calidad de las imgenes; la penetracin es tambin mnima, puesto que puede realizarse sin necesidad de anestesia y sedacin del paciente, y de menor costo, ya que por
mucho es el estudio ms econmico en comparacin con otras tcnicas de imagen como la
tomografa pulmonar, esto significa que es accesible para toda la poblacin.16,17
Sin embargo, aunque casi siempre se encuentran anormalidades difusas, una radiografa de trax tiene baja especificidad diagnstica,ms an, en algunos pacientes con datos de
enfermedad se puede obtener una radiografa de trax de aspecto normal.16
En las enfermedades pulmonares intersticiales, la caracterstica radiolgica consiste en
que las anormalidades se encuentran en forma bilateral, comparativa y simtrica, y existen
diferentes tipos de lesiones o patrones radiolgicos, como son el patrn de vidrio despulido, micronodular, retculo nodular, reas de consolidacin o atrapamiento areo.
16
17
766 |
Eigen H., Laughlin J., Homrighausen J., Recurrent Pneumonia in Children and its Relationships to
Bronchial Hiperrectivity Pediatrics, 1982; 698-703.
Welliver R., Infecciones vricas y enfermedades obstructivas de las vas respiratorias en los primeros aos
de vida Clin Ped N A, 1983; 804-829.
Neumologa Peditrica
La radiografa de trax puede ser normal hasta en 10% de los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial, dependiendo el tipo de enfermedad, por lo que nunca hay que
descartar afectacin pulmonar cuando un nio no muestra sntomas y su radiografa de
trax es normal.16,17
Tomografa computarizada de alta resolucin
En virtud de que la radiografa de trax a menudo es inespecfica, en ocasiones es necesario recurrir a la tomografa computarizada de alta resolucin, ya que aumenta la precisin
diagnstica tanto en los pacientes adultos como en los peditricos de la enfermedad pulmonar difusa.3
Las ventajas de la tomografa computarizada de alta resolucin sobre la radiografa de
trax son:
a) Puede definir mejor la extensin y el grado de la enfermedad pulmonar, as como la
afeccin del intersticio, el espacio areo y las vas respiratorias.16
b) Puede ser diagnstica en el caso de enfermedades pulmonares intersticiales especficas,
como en la hiperplasia de clulas neuroendocrinas de la infancia (densidades en vidrio
esmerilado en el lbulo medio derecho, lngula y las regiones centrales del pulmn con
hiperinflacin de los lbulos restantes), bronquiolitis obliterante (imgenes en mosaico, atenuacin vascular y bronquiectasias centrales), microlitiasis alveolar pulmonar
(microcalcificaciones difusas), lo que evita la necesidad de biopsia.16
c) Es til cuando est indicada la realizacin de una biopsia, ya que permite seleccionar el
sitio especfico de toma de la biopsia.
d) Es tambin til para la vigilancia de la enfermedad y prediccin del pronstico, tal es el
caso de los pacientes que evolucionan a fibrosis pulmonar.8
Las desventajas de la tomografa computarizada de alta resolucin son:
a) Es un estudio de imagen con un costo ms elevado que la radiografa de trax, y en
nios pequeos es una tcnica invasiva que requiere de sedacin e intubacin del paciente para tomar ventanas pulmonares en las fases de inspiracin y espiracin.
b) La dosis de radiacin, es significativamente superior con la tomografa computarizada
convencional o volumtrica; sin embargo, en la TACAR pueden usarse dosis bajas y
cortes limitados en la inspiracin con tres exploraciones complementarias en expiracin. Estas proyecciones permiten una exacta evaluacin de la presencia o ausencia de
una enfermedad pulmonar difusa, con una dosis de radiacin equivalente a 10 radiografas de trax.3
c) En los recin nacidos y lactantes, la utilidad de la tomografa computarizada de alta
resolucin pulmonar, hasta hace poco tiempo era limitada por los artefactos de movimiento provocados por la respiracin rpida. En la actualidad este problema puede ser
superado por un mtodo conocido como TACAR con ventilacin controlada, descrito
por Long y Col.. Consiste en sedar al paciente e hiperventilar con presin positiva con
una mascarilla con el fin de producir una pausa respiratoria breve. Como resultado, las
imgenes de TACAR se pueden obtener en inspiracin o espiracin.4
d) Existen muchas dificultades en la interpretacin de la TACAR en nios. Una de las
ms importantes dificultades es distinguir la infiltracin difusa en vidrio despulido del
| 767
incremento en la atenuacin pulmonar resultante en una inspiracin subptima; otra

dificultad, consiste en determinar cules reas del pulmn son anormales cuando un
estudio revela patn en mosaico o patrn de atenuacin pulmonar.3
Es importante que las muestras sean interpretadas por un patlogo con experiencia en
enfermedad pulmonar peditrica, en virtud de que existen variaciones en la arquitectura
pulmonar dependientes de la edad.
Existen ventajas y desventajas en el uso de la tomografa computarizada de alta resolucin; sin embargo, se puede deducir que su aplicacin en la enfermedad pulmonar intersticial peditrica est evolucionando. En los adultos, la precisin diagnstica de la tomografa
ha hecho posible la disminucin en el nmero de biopsias de pulmn.
Muchos mdicos prefieren la tomografa pulmonar de alta resolucin a la radiografa
de trax, ya que tiene mayor especificidad. Un estudio realizado en 1990 en Austria por
Schurawitzki y Col., con 23 pacientes con enfermedad pulmonar intersticial del tipo esclerosis sistmica progresiva, permiti concluir que se estableci el diagnstico por radiografa de trax nicamente en 39% de los pacientes, mientras que la TAC pulmonar de alta
resolucin hizo posible el diagnstico en 91% de los sujetos.18
Histologa
Las lesiones histolgicas se caracterizan por la descamacin extensa que sufren las clulas
alveolares, degeneracin de la pared alveolar e inflamacin del intersticio, que ocasiona
alteracin de las unidades alveolocapilares; posteriormente ocurre el depsito de tejido
conectivo y formacin de reas de fibrosis.
Existen caractersticas histolgicas especficas de acuerdo a cada una de las enfermedades que se engloban bajo el nombre de enfermedad pulmonar intersticial, por ejemplo, en
la hiperplasia de clulas neuroendocrinas de la infancia se detectan clulas neuroendocrinas y de manera caracterstica bombesina en la inmunohistoqumica.
Lavado broncoalveolar
El lavado broncoalveolar (LBA) es un estudio invasivo que se realiza de forma sistemtica
para obtener muestras de los componentes celulares y bioqumicos de la superficie epitelial
del tracto respiratorio inferior, mediante la instilacin y aspiracin de lquido en los segmentos pulmonares.19 Se usa de forma ms comn en pacientes peditricos para detectar
infecciones pulmonares; resulta til para diagnosticar proteinosis alveolar, enfermedades
lisosomales, histiocitosis pulmonar, hemorragia alveolar y deficiencia de las protenas del
surfactante.4,19
En pacientes con enfermedad pulmonar intersticial el valor del LBA es controvertido,
ya que se formula un diagnstico de certeza, pero an aporta informacin sobre el patrn
celular y puede ayudar a valorar el proceso inflamatorio y a orientar el diagnstico.19
Un estudio prospectivo llevado a cabo por Fan y Col.,, se hizo el LBA a 29 pacientes
inmunocompetentes, que mostraron en la radiografa de trax infiltrados pulmonares difusos. Se diagnostic trastorno primario slo en cinco de ellos (aspiracin en 3 e infeccin
en 2). La presencia de linfocitosis, neutrofilia o eosinofilia redujo las probabilidades diagnsticas en 15 sujetos; se obtuvieron resultados negativos en 9 pacientes,4 lo que la hace
til como herramienta diagnstica, con la salvedad de que no permite hacer un diagnstico definitivo.
Biopsia pulmonar
Es la prueba de referencia para el diagnstico de enfermedad pulmonar intersticial. A diferencia de la biopsia pulmonar abierta la realizada por toracoscopia video asistida,4 disminuye la morbilidad y el tiempo de hospitalizacin.14
Una vez que se obtiene el material de biopsia se debe procesar para que la interpretacin sea ptima y se tenga el mejor rendimiento diagnstico. Se han de separar muestras
para cultivos, microscopia de luz, inmunofluorescencia y microscopia electrnica.
18
19
768 |
Posada R., El nio con neumona recurrente, en: Aristizbal G., Reyes M.A., Leal F., Neumologa
peditrica. Infeccin, alergia y enfermedad respiratoria en el nio. Bogot. Editorial Mdica Panamericana,
V edicin. 2006; 398-404.
Lee R., White C., Bronchiolitis Obliterans, en: Taussig L., Landau L., Le Souf P.N., Martnez F., Morgan
W., Sly P., Pediatric Respiratory Medicine. Mosby. St Louis. Second edition, 2008; 1031-1038.
Neumologa Peditrica
Tratamiento
Los objetivos del tratamiento consisten en mejorar la calidad de vida y la funcin respiratoria. El tratamiento depende de la naturaleza de la patologa de base, si se determina, el
tratamiento tendr como objetivo la causa.
Las medidas generales del tratamiento incluyen el suministro de oxgeno para evitar
la hipoxemia crnica, y el mantenimiento de la nutricin con una dieta hipercalrica, que
administre los requerimientos necesarios para el crecimiento adecuado del paciente. La
inmunizacin con la vacuna contra la gripe una vez al ao se recomienda junto con las
vacunas contra los principales patgenos respiratorios. La estrategia teraputica principal
que tiene como finalidad suprimir la inflamacin, puede prevenir la progresin a fibrosis.
Los esteroides son la opcin preferida, administrados ya sea por va oral y / o por va intravenosa.2
Actualmente se ha investigado el uso de otros frmacos en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial. La hidroxicloroquina se ha usado como agente antifibrtico,
adems de los macrlidos, que constituyen prometedoras opciones teraputicas, pues se ha
demostrado su capacidad antiinflamatoria e inmunomoduladora.2,20
Pronstico
La evolucin clnica de los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial es variable y
depende de trastorno causal. La enfermedad intersticial idioptica que evoluciona a fibrosis pulmonar puede mostrar periodos de estabilidad, mejora gradual alternados con
periodos de deterioro agudo.
Esta impredecible evolucin de la enfermedad pulmonar intersticial pone de manifiesto
la importancia de identificar los factores que pueden ayudar a mejorar el pronstico de los
pacientes desde el momento en que se formula el diagnstico.8
20
Colom A.J., Teper A., Clinical Prediction Rule to Diagnose Post-Infectious. Bronchiolitis Obliterans in
Children Pediatric Pulmonology, 2009; 44:10651069.
| 769
30.2 Bronquiolitis obliterante:

Neumona organizada (BONO)
DRA. MAGNOLIA ARANGO LOBOGUERRERO
La infeccin respiratoria aguda de etiologa viral con afeccin de las vas respiratorias alta y
baja, es an la patologa que ocasiona la mayor morbilidad en la poblacin infantil en todo
el mundo y constituye una frecuente causa de mortalidad en los pases no desarrollados.
En la mayora de los pacientes este trastorno se resuelve sin complicaciones ni secuelas,
entre las cuales, la bronquiolitis/neumonitis es la ms frecuente. Esta enfermedad en general resulta leve y autolimitada, no obstante, en algunos nios puede dejar secuelas a largo
plazo, que sobre todo se manifiestan como bronquiolitis obliterante/neumona organizada
(BONO o BOOP por sus siglas en ingls), que constituye un complejo clnico crnico cuyo
espectro va desde la obstruccin hasta el compromiso intersticial y la infiltracin de los
alveolos por clulas de tipo inflamatorio crnico.
Es muy importante conocer a fondo esta enfermedad porque se debe establecer un
diagnstico temprano acertado, con la finalidad de prescribir un tratamiento oportuno y
eficaz. Infortunadamente con frecuencia los pediatras subdiagnostican este trastorno porque desconocen sus sntomas y evolucin, por lo cual determinan que muchos nios con
cuadros bronco-obstructivos post-infecciosos repetitivos padecen sndrome bronco-obstructivo recurrente del lactante (SBORL), que es un diagnstico genrico, incompleto y
trivial, que deja a los pacientes en el limbo de la indefinicin. Tambin se le confunde con
otras entidades como asma o reflujo gastroesofgico, y por ello a estos nios no se les prescribe un tratamiento integral, tico y adecuado.
Si se atiende a publicaciones de Brasil, Chile y Argentina, as como Colombia, pases
donde se ha informado en forma creciente la experiencia clnica que han obtenido al tratar
a pacientes con esta enfermedad, se ha de aceptar su existencia en nuestro pas y la necesidad de estudiarla para poder detectarla debidamente, pues su pronstico depende de que
se prescriba un tratamiento correcto.
Aunque el nmero de pacientes afectados por esta enfermedad no se conoce con precisin en Latinoamrica, si se tiene en cuenta que durante el primer ao de edad la gran mayora de lactantes ya han sufrido por lo menos un episodio de infeccin respiratoria aguda
de las vas bajas, es decir, una bronquiolitis y/o una neumonitis aguda, cabe esperar que un
nmero importante de ellos puedan padecer el complejo clnico crnico de la bronquiolitis
obliterante/neumona organizada.
Epidemiologa
El grupo etario que tienen mayor riesgo es el de los nios menores de un ao, cuyas caractersticas orgnicas los hacen ms propensos a padecer bronquiolitis aguda: sobre todo
lactantes masculinos en quienes evoluciona rpidamente un cuadro bronco-obstructivo
y/o hipxico despus de una infeccin respiratoria aguda de las vas bajas. Una vez que se
establece la bronquiolitis obliterante/neumona organizada post-infecciosa, sus secuelas se
observan la mayora de las veces en nios menores de cinco aos. En los pacientes cuya
enfermedad no tiene una causa infecciosa las manifestaciones dependen de la edad en la
cual ocurre el trastorno.
770 |
Neumologa Peditrica
Etiologa
La bronquiolitis obliterante tiene mltiples causas, algunas de ellas an desconocidas, pero
en pacientes peditricos las ms frecuentes son postinfecciosas, en especial cuando el agente es viral. De los virus que dejan como secuela este padecimiento destacan los adenovirus
tipos 1, 3, 7, 21 (se mencionan como agentes causales en 45 a 85% del total de los pacientes;
en Amrica Latina el tipo 7 posiblemente es el que con mayor frecuencia desencadena la
BONO), de la influenza, metapneumovirus y VSR. Se ha relacionado tambin con este
trastorno, los virus de la inmunodeficiencia humana, los citomegalovirus, el sarampin y
parainfluenza (tipo 3). De las bacterianas se menciona al Mycoplasma pneumoniae como
frecuente causa; se asocia ocasionalmente a grmenes como: Bordetella pertussis, Legionella pneumophila, Mycobacterium tuberculosis y Chlamydia trachomatis; entre los hongos:
Histoplasma capsulatum, Aspergillus y Pneumocystis jirovecci, especialmente en nios inmunodeficientes. La bronquiolitis es menos frecuente en los recin nacidos, pero cuando
los afecta se asocia a virus de herpes simple (HSV) tipo I o II, citomegalovirus (CMV), enterovirus y rubeola; en nios mayores y adolescentes debe pensarse en virus de la influenza
y adenovirus como iniciadores de la bronquiolitis/neumonitis, que posteriormente va a
desencadenar la bronquiolitis obliterante.
En la edad peditrica, la bronquiolitis obliterante puede deberse a hipersensibilidad
por exposicin a agentes biolgicos o qumicos, como son polvos, talcos, humos, vapores,
gases, aerosoles, partculas orgnicas vegetales o animales, drogas antineoplsicas, irradiacin, enfermedades inmunolgicas, oncolgicas y reumatolgicas y transplantes de pulmn o de mdula sea.
Factores de riesgo
Aunque no se ha podido establecer con exactitud cules son los factores que predisponen
a un paciente a sufrir la bronquiolitis obliterante/neumona organizada postinfecciosa,
como se ha logrado por ejemplo en los nios con asma, si se ha encontrado dos antecedentes que se relacionan estrechamente con la aparicin de este complejo clnico crnico:
t Antecedente de infeccin respiratoria aguda de las vas bajas por adenovirus
(riesgo relativo, OR: 49, 95% IC 12-199)
t Ventilacin mecnica (riesgo relativo, OR: 11, 95% IC 2,6-45).
En pases como Nueva Zelanda y Canad se ha observado que hay cierta relacin gentica, pues se encontrado un genotipo peculiar en pacientes afectados por esta enfermedad.
Fisiopatogenia
Para comprender los mecanismos fisiopatognicos conviene recordar que los lactantes son
ms propensos a sufrir bronquiolitis/neumonitis agudas as como sus secuelas, debido a
la configuracin anatmica de su va respiratoria perifrica que es ms estrecha y proporcionalmente ms larga en relacin al peso y la talla, adems posee una mayor cantidad de
clulas y glndulas productoras de moco, con escasos poros de Khon y conductos de Lambert. El menor calibre efectivo de sus vas respiratorias, que adems disminuye fcilmente,
y su mayor capacidad de producir moco, su deficiente sistema de ventilacin colateral que
30.2 Bronquiolitis obliterante: Neumona organizada (BONO)
| 771
tiende a formacin de microatelectasias, lo cual les provoca fatiga muscular con mayor
rapidez y los hace ms vulnerables al ataque de diversas noxas pulmonares. Adems, los
menores de dos aos son muy proclives a padecer infecciones respiratorias virales.
No slo la va respiratoria perifrica se ve comprometida en la BONO; tambin se ven
afectados de manera importante el intersticio pulmonar, el tejido de soporte peribronquial
y perivascular, que a nivel perifrico se ubica en el espacio comprendido entre las membranas basales del epitelio de los alveolos y del endotelio capilar y que se comporta como
un continuo tisular, lo que incluye al parnquima y a las vas respiratorias y, por tanto,
al epitelio, al endotelio, las arterias, las venas y los linfticos. Como se sabe, el intersticio
pulmonar est compuesto por tejido conectivo, matriz intersticial extracelular, clulas mesenquimatosas, colgeno, laminina y proteoglicanes; sus funciones son mltiples, ya que
adems de permitir la difusin eficiente define la arquitectura alveolo-capilar, le da soporte
estructural y le confiere las propiedades mecnicas adecuadas para la respiracin.
La bronquiolitis obliterante/neumona organizada es resultado de un proceso inflamatorio que se afecta las vas respiratorias pequeas y el intersticio en forma prolongada, recurrente, redundante, a menudo destructiva y que tiende a ser crnico. El cuadro inicial es
similar al de la bronquiolitis/neumonitis: principia con la invasin del epitelio respiratorio
alto, replicacin viral, evolucin e infeccin baja; contina con la liberacin de sustancias
vasoactivas y preinflamatorias, edema del tracto respiratorio alto y despus de la pared
bronquiolar, inflamacin, congestin, hipersecrecin de moco, formacin de detritus y finalmente obstruccin. Como la infeccin no queda confinada a la va respiratoria, invade
su vecindad que es el intersticio del tejido peribronquiolar y causa obstruccin, neumonitis, amn de que altera la relacin ventilacin/perfusin (V/Q) y provoca hipoxemia.
Los cambios ocasionados por las secuelas de las lesiones pueden dar lugar a: bronquitis
crnica, acumulacin de secreciones y atelectasias, enfisema, oligohemia, ectasia del moco
sobreinfectado, y se cree da origen al crculo vicioso de la infeccin, dao en la pared bronquiolar y bronquial y, por tanto, bronquiolectasias y bronquiectasias.
La lesin bronquiolar crnica se expresa con la formacin de tapones de tejido de granulacin en las vas respiratorias pequeas y de proyecciones polipoides inflamatorias en
forma de dedos de guante hacia la luz bronquiolar, que ocasionan disminucin crnica
del calibre de la va respiratoria en esta zona y en ocasiones incluso causan obstruccin
completa. La fisiopatogenia puede corresponder a un camino comn que se caracteriza
por la invasin que sufren las clulas, bronquiolitis necrosante, reparacin polipoide y
bronquiolitis obliterante. Estos hallazgos histopatolgicos no son especficos, pero s se
observan en casi todos los pacientes con este padecimiento. Las masas de tejido de granulacin en la luz bronquial y bronquiolar se pueden extender hacia los alveolos, con lo que
generan el componente de neumona organizada, en el cual hay infiltracin celular crnica.
La obstruccin origina reas de hiperinsuflacin, atelectasias, acumulacin de secreciones
y bronquiectasias; la cicatrizacin del intersticio da como resultado fibrosis, en especial
peribronquiolar, que ocasiona el engrosamiento y la prdida de capacidad de difusin, lo
que da como resultado la hipoxemia que padece la mayora de los pacientes.
Hay dos formas fisiopatolgicas e histolgicas: la proliferativa y la constrictiva, cuya
evolucin clnica difiere: en el caso de la primera el pronstico relativo es bueno y en de la
segunda es fatal.
772 |
Neumologa Peditrica
Entre los hallazgos que posiblemente se relacionan con la fisiopatogenia se han encontrado complejos inmunitarios as como la alteracin de las interleucinas IL-6, IL-8, TNFa
con reduccin del nmero de linfocitos T, B1, NK y CD4+.
Clnica
El cuadro clnico de la bronquiolitis obliterante es variable, pero en los pacientes peditricos casi siempre est presente el antecedente de una reciente infeccin respiratoria viral
de las vas bajas, que se manifest como bronquiolitis/neumonitis aguda que, en general,
constituye un primer episodio bronco-obstructivo en nios menores de dos aos, precedido por signos de infeccin de vas respiratorias superiores que, a su vez, causa compromiso
de la va respiratoria perifrica, lo que se manifiesta con sibilancias o roncus. Esta infeccin
puede tener una evolucin grave con sntomas y signos persistentes.
Afecta en especialmente a los lactantes, en quienes tiene un inicio insidioso as como
una evolucin rpida; el cuadro clnico suele ser de tos no productiva, disnea, taquipnea,
dificultad respiratoria progresiva y, sobre todo, obstruccin persistente o recurrente. Los
hallazgos son los propios de un proceso obstructivo con sibilancias, roncus, prolongacin
del tiempo espiratorio, ocasionales estertores secos (en velcro) y signos de hipoxemia.
A pesar de ser un cuadro en el cual los sntomas son secuelas de la infeccin original,
es indispensable tener en mente que es de aparicin aguda y evolucin rpida, que puede
ser aparecer incluso en los tres meses posteriores a la bronquiolitis, y que en el lactante se
manifiesta por el compromiso obstructivo de la va respiratoria perifrica (que no mejora
adecuadamente con los broncodilatadores), sndrome de dificultad respiratoria persistente
o repetitivo, reinfecciones frecuentes y requerimientos crecientes de oxgeno, que obligan
a la hospitalizacin del nio menor por recadas frecuentes. Es posible que en los pacientes
mayores de un ao se reduzca el nmero de hospitalizaciones y el requerimiento de O2,
pero se debe estar alerta por la posible aparicin de signos de hipoxemia crnica, hipertensin pulmonar, empeoramiento del cuadro obstructivo con sobredistensin pulmonar,
con aumento del dimetro torcico y repercusin en el estado general del paciente, como
es la detencin del crecimiento. La evolucin suele coincidir con deterioro de la funcin
pulmonar. No obstante, se ha observado que hay remisin en 20% de los pacientes.
Diagnstico
Para poder emitir el diagnstico de bronquiolitis obliterante/neumona organizada el mdico pediatra ha de considerar que se cumplan tres requisitos:
a) El paciente no ha de tener antecedente de haber sufrido una patologa respiratoria neonatal previa.
b) Asimismo, el antecedente de infeccin respiratoria aguda de las vas bajas, que es lo ms
frecuente, o bien de enfermedad sistmica, neoplsica, inmunolgica, exposicin espordica a agentes patgenos o de haber recibido un trasplante de rgano o de mdula.
c) Descartar otras enfermedades pulmonares crnicas.
Aunque no hay parmetros clnicos de certeza comprobados para diagnosticar el complejo sindromtico BONO postinfeccioso, se transcribe, por ser de inters prctico, el instrumento de puntuacin (score) para lactantes con enfermedad pulmonar crnica pro-
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puesto por Colom A y Col., (de Argentina) segn el cual, se puede hacer un diagnstico
de probabilidad en los pacientes peditricos con base en las siguientes variables clnicas:
1. Historia clnica. Paciente previamente sano, que sufri dao intenso por agentes virales,
que an padece dificultad respiratoria e insuficiencia documentada por hipoxemia con
saturacin <92%, por ms de 60 das.
2. Antecedente de infeccin por adenovirus.
3. Antecedente de haber requerido el respirador mecnico.
4. Patrones radiolgicos en el tomograma computado de alta resolucin: en mosaico,
atelectasias, bronquiectasias
Se asigna:
a) A la variable historia clnica: 3 puntos.
b) Al antecedente de infeccin por adenovirus: 2 puntos.
c) Al patrn en mosaico: 3 puntos.
Resultados: > 5, sensibilidad del 50% y especificidad del 75%.
Puntaje mximo de 8: la especificidad aumenta al 100%.
Conclusin: La puntuacin permite discriminar entre pacientes con y sin bronquiolitis obliterante con
elevada certeza.
Componentes
La gama de lesiones suele ser amplia, comprende: bronquiolitis obliterante, neumona organizada, lesin intersticial con fibrosis, infiltracin alveolar, sndrome de pulmn hiperlcido o de Swer-James-McLeod y bronquiectasias.
Auxiliares diagnsticos
Los exmenes de laboratorio contribuyen al diagnstico pero no son especficos ni caractersticos:
a) Laboratorio: inespecfico.
b) Imagenologa: los pacientes con BONO siempre tienen manifestaciones con representacin radiolgica, aunque inicialmente suelen ser inespecficas. La radiografa simple
de trax muestra cambios que varan de un paciente a otro, habitualmente hiperinsuflacin generalizada o regional, parches de infiltracin intersticial de tipo nodular, reticular, alveolar o mixta, localizada o difusa; fibrosis, atelectasias segmentarias o lobares
y cambios compatibles con hipertensin pulmonar. En pacientes con enfermedad avanzada suele encontrarse patrn en panal de abeja con cambios estructurales importantes.
La tomografa axial computada (TAC) contribuye a evaluar el grado de dao alveolar
y de la va respiratoria, la presencia de neumona organizada, el engrosamiento bronquial,
las bronquiectasias y atelectasias. La tomografa axial y sagital computada de alta resolucin (TACAR), idealmente tomada en inspiracin y espiracin, precisa la gravedad del
dao intersticial y alveolar, el mosaico de perfusin o atenuacin que refleja las zonas oligohmicas que alternan con reas de hipervascularizacin relativa y las imgenes en gemacin hacia la periferia que dan cuenta de reas de hiperinsuflacin. Este estudio tambin
permite encontrar bronquiectasias, que son muy frecuentes; por supuesto, es un examen
774 |
Neumologa Peditrica
que brinda gran apoyo diagnstico, pero no es especfico. En pacientes graves pueden observarse formaciones qusticas y en panal de abeja.
El Gadolinio 67 utilizado en la gammagrafa de perfusin puede revelar la etapa de
alveolitis inicial. El estudio con Tecnecio 99, permite valorar si el epitelio conserva o no
su integridad. Ambos estudiosayudan a precisar si hay hipoperfusin segmentaria, que se
observa en 2/3 de los pacientes, o lobar en 1/3.
Saturacin de oxgeno-gases arteriales. Es frecuente encontrar hipoxemia que se corrige con oxgeno suplementario. De acuerdo a la gravedad de las lesiones, el paciente puede
tener hipocapnia o hipercapnia.
ECG: muestra cambios sugestivos de hipertensin pulmonar.

Dado que el grupo de edad que se ve ms afectado es el de menores de cinco aos, la
realizacin de los estudios se ve limitada por la poca capacidad de colaboracin de los
pacientes, sin embargo, en los centros de salud donde se cuenta con el recurso es posible
realizar pruebas de compresin traco-abdominal, las cuales pueden demostrar la disminucin drstica del calibre bronquial (Flujo mximo a nivel de la Capacidad Residual Funcional -VMaxFRC-, que no responde bien a los broncodilatadores). Estos estudios son
indispensables para el seguimiento de la enfermedad a largo plazo y pueden demostrar
cambios obstructivos y/o restrictivos con disminucin de flujos y volmenes cuando hay
componente fibrtico. Se recomienda la prctica de espirometras y curva flujo/volumen
en pacientes colaboradores, generalmente mayores de cinco aos. En la mayora de las series publicadas, cuando el nio presenta manifestaciones clnicas evidentes, se encuentran
alteraciones de la funcin pulmonar con hiperinsuflacin, atrapamiento areo franco y
disminucin de los flujos en la va respiratoria.
c) Endoscopia. Puede ser de utilidad para valorar alguno de los componentes agregados
como las atelectasias por estenosis o discinesias bronquiales o malacias adquiridas por el
proceso inflamatorio crnico; igualmente es til para descartar diagnsticos diferenciales
o complementarios, pero no forma parte de los estudios rutinarios de la enfermedad.
d) Biopsia pulmonar. Es de gran ayuda y est indicada en pacientes en quienes hay duda
diagnstica. Dado que las lesiones suelen presentarse slo en algunas reas a modo de
parches, el resultado puede ser normal. Es responsabilidad del cirujano elegir el sitio
idneo donde tomar la biopsia y contrastarlo con una toma de tejido no daado, o menos
daado, identificando los especmenes cuidadosamente. Los hallazgos dependen de la
fase de evolucin y de la gravedad de la enfermedad. La biopsia tambin permite aclarar
la fase en que se encuentra la enfermedad y evaluar el grado de hipertensin pulmonar.Como hay dos formas principales de bronquiolitis obliterante/neumona organizada:
la constrictiva y la proliferativa, dependiendo de la evolucin, es indispensable saber de
cul de las dos es portador el paciente para precisar mejor el pronstico. Los hallazgos
clsicos son infiltracin intersticial fibrtica, sobre todo peribronquiolar, y la presencia de
masas de granulacin intraluminal de la va respiratoria pequea en forma de dedos que
causan obstruccin total o parcial. Tambin es posible que exista un proceso destructivo
o necrosante del rea afectada hasta el punto de hacer irreconocibles los bronquiolos.
| 775
la presentacin del cuadro clnico inicial y de su posterior evolucin, en especial a los cuadros bronco-obstructivos que estn precedidos por infecciones respiratorias agudas bajas
o en pacientes con factores de riesgo.
Las principales entidades nosolgicas que se han de tomar en cuenta para el diagnstico diferencial son: broncoaspiracin por reflujo o alteraciones en el mecanismo de la
deglucin, displasia broncopulmonar y enfermedad pulmonar obstructiva crnica del lactante, asma del lactante, fibrosis qustica, cuerpos extraos en la va respiratoria, inmunodeficiencias, SIDA, discinesia ciliar primaria, dficit de la protena B o C del surfactante,
hemorragia pulmonar aguda o recidivante, histiocitosis, malformaciones congnitas y
neumonitis intersticiales de diversas causas.
Figura 30.1 Paciente masculino de un ao de edad con cuadro clnico de infeccin respiratoria aguda,
baja, de tipo comunitaria, de etiologa probablemente viral; el trastorno evolucion de manera crnica con
dificultad respiratoria, taquipnea, tiraje intercostal, estertores sibilantes y crepitantes, desaturacin de
oxigeno y cianosis. Durante su internamiento sufri neumona nosocomial por lo que requiri asistencia
del respirador con intubacin endotraqueal. a, b y c) Los estudios de imagen muestran sobredistensin
pulmonar bilateral con afeccin intersticial y patrn en mosaico. d y e) La reconstruccin tridimensional
volumtrica muestra sobredistensin acentuada del lbulo superior derecho (Radiloga Dra. Sara
Alejandra Solrzano Morales). El abordaje completo del nio neumpata crnico con afeccin intersticial
no permiti fundamentar el diagnstico. Se decidi, por lo tanto, practicar la biopsia pulmonar abierta.
f) En la exploracin transoperatoria se encontr el lbulo superior derecho sobredistendido, plido, de
aspecto enfisematoso que contrastaba con los lbulos medio e inferior (Figura 30-1F) por esta razn se
practic lobectoma superior derecha. Los estudios anatomopatolgicos establecieron el diagnstico de
bronquiolitis obliterante de variedad constrictiva. En la figura 30-1G se muestra en el lado izquierdo un
vaso arterial pulmonar tortuoso y dilatado, a su derecha el contorno de un bronquiolo totalmente ocluido
por tejido de granulacin (tincin tricrmica de Masson). En la figura 30-1H se muestra un bronquiolo
totalmente ocluido por tejido de granulacin que incluye inflamacin, fibrosis, proliferacin vascular y
exudado fibrinoso (Patlogo, Dr. Eduardo Lpez Corella). I) En el postoperatorio inmediato la evolucin
clnica y la imagen radiolgica fueron satisfactorias.
Debe plantearse sistemticamente la posibilidad de diferentes entidades patolgicas que
comprometen la va respiratoria perifrica y/o el intersticio pulmonar. Dado que se trata
de una afeccin derivada de las secuelas de una patologa primaria, es preciso estar atento a
776 |
Neumologa Peditrica
Tratamiento
La eficacia del tratamiento es an incierta y es posible que no haya una respuesta favorable.
Por ende, la teraputica debe ser individualizada tomando en cuenta, en primer lugar, la
forma evolutiva de la enfermedad, sin olvidar que la bronquiolitis obliterante constrictiva
es incurable y, por lo tanto, el tratamiento ha de ser de apoyo general con medidas de
asistencia, nutricin, oxigeno suplementario, as como los cuidados paliativos que estos
pacientes requieren y merecen.
Si con base en la evolucin o los resultados de la biopsia se ha determinado que el trastorno que sufre el nio es el proliferativo, existen buenas posibilidades de mejora e incluso
de recuperacin completa, si la lesin no est avanzada. En tal caso el tratamiento ser:
a) De soporte: nutricin, equilibrio hdrico y cido bsico, educacin, actividad fsica programada y supervisada.
b) Tratamiento de la hipoxemia y de la hipertensin pulmonar: oxigenoterapia y en lo
posible que el nio resida en un sitio de baja altitud sobre el nivel del mar. El oxgeno
se puede suspender si la saturacin mejora de manera consistente o es mayor de > 93%
en sueo y vigilia, si el EKG no muestra hipertensin pulmonar; la suspensin habr de
iniciarse durante el da por lapsos de 4 a 6 horas.
c) Tratamiento de las infecciones agregadas y prevencin con las vacunas pertinentes.
d) Terapia respiratoria. En los episodios agudos de exacerbacin se ha de evitar la terapia
respiratoria por el peligro de empeoramiento de la hipoxia. En el tratamiento a largo
plazo de los pacientes con atelectasias, bronquiectasias, mal manejo de secreciones o
componente supurativo, la teraputica respiratoria es de gran valor, en especial la que
tiene por objeto la reeducacin de msculos respiratorios y enseanza de maniobras
para mejorar la eficacia de la tos y la evacuacin de tapones y secreciones bronquiales.
Tratamiento farmacolgico
a) Broncodilatadores. La respuesta a estos frmacos puede ser errtica. Son coadyuvantes
teraputicos que pueden beneficiar a algunos pacientes, en especial durante las exacerbaciones agudas.
b) Corticoides. Se recomiendan por sus propiedades antinflamatorias y porque retardan
la respuesta de los fibroblastos, estabilizan las membranas, previenen la liberacin enzimtica y de radicales libres, impiden la acumulacin de macrfagos, reducen la adherencia de leucocitos y antagonizan las sustancias vasoactivas, modulan la permeabilidad capilar y disminuyen la proliferacin de fibroblastos y el depsito de colgeno.
| 777
La evolucin clnica de los pacientes con corticoterapia es muy variable. Se pueden

administrar en forma sistmica en la fase de inicial del tratamiento, asimismo inhalados
en fase de consolidacin, que puede ser a largo plazo, dependiendo del grado de compromiso y gravedad del paciente.
c) Se han utilizado otros antinflamatorios o inmunosupresores en nios con lesiones
avanzadas, pero la respuesta ha sido muy variable.
d) Antibiticos. Slo estn indicados ante evidencia de infeccin bacteriana.
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Neumologa Peditrica
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31 Hipertensin arterial pulmonar

DR. CARLOS GARCA BOLAOS, DRA. MARA DEL ROCO GARCA OLVERA
a hipertensin arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad crnica caracterizada

por aumento progresivo de la resistencia al flujo sanguneo en la vasculatura pulmonar, lo que ocasiona falla cardiaca derecha y la muerte. Independientemente de la
etiologa, la HAP en su patognesis incluye una combinacin de vasoconstriccin, inflamacin, remodelacin estructural de los vasos pulmonares, trombosis in situ, disfuncin
celular o bien un desbalance de los mediadores vasoactivos; este trastorno puede aparecer a
cualquier edad. La definicin de HAP como enfermedad vascular obstructiva, se estableci
en la Cuarta Conferencia Mundial de hipertensin pulmonar en Dana Point, California,
Estados Unidos en 2008.1
Hay dos definiciones de HAP que son las ms aceptadas: la primera es la de la European
Society of Cardiology y la segunda la del National Institute of Health (nih) estadounidense. Para fines especficos de este captulo se tomar en cuenta esta ltima, segn la cual se
considera que una persona padece hipertensin pulmonar (HP) cuando su presin media
en la arteria pulmonar (PmAP) es igual o superior a 25 mmHg en reposo, o a 30 mmHg
durante el ejercicio, con incremento en la resistencia de la vasculatura pulmonar. Esta definicin es aplicable a todos los nios, incluso a los ms pequeos.2,3,4
Se estima que la prevalencia de este trastorno en el paciente peditrico es de 3.7 por un
milln (lo que excluye los casos de hipertensin arterial pulmonar persistente del recin
nacido y las cardiopatas congnitas). En nios la prevalencia es completamente diferente
a la de los adultos, con una claro predominio de casos idiopticos (40%) y de los casos
asociados a cardiopatas congnitas 50%.5 Algunos autores informan que la HAP asociada
a cardiopatas congnitas vara de 15 a 30%,6 con predominio en ambos grupos del sexo
femenino.
1
2
3
4
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5.3 Trastornos metablicos: enfermedades por depsito de glucgeno, enfermedad de

Gaucher, trastornos tiroideos
5.4 Obstruccin tumoral, mediastinitis fibrosante, falla renal crnica que precisa dilisis.
Clasificacin
Para el estudio y tratamiento de esta patologa se han hecho varias clasificaciones durante
las ltimas cinco dcadas. En el ao 2008 se estableci la ltima versin que se expone
enseguida:
Clasificacin de la hipertensin pulmonar7
1. Hipertensin arterial pulmonar:
1.1 Idioptica
1.2 Hereditaria
1.2.1 BMPR2 (Receptor de Protenas Morfogenticas seas tipo 2)
1.2.2 ALK-1 (cinasa tipo 1, similar a los receptores de activina), endoglina (con o
sin telangiectasia hemorrgica hereditaria)
1.2.3 Desconocida
1.3 Inducida por frmacos y toxinas
1.4 Asociada a hipertensin arterial pulmonar
1.4.1 Enfermedad de tejido conectivo
1.4.2 Infeccin por VIH
1.4.3 Hipertensin portal
1.4.4 Enfermedad cardiaca congnita
1.4.5 Esquistosomiasis
1.4.6 Anemia hemoltica crnica
1.5 Hipertensin pulmonar persistente del recin nacido
1. Enfermedad venooclusiva pulmonar y/o hemangiomatosis capilar pulmonar
2. Hipertensin pulmonar asociada a enfermedades del lado izquierdo del corazn
2.1 Disfuncin sistlica
2.2 Disfuncin diastlica
2.3 Enfermedad valvular
3. Hipertensin pulmonar asociada a enfermedad respiratoria y/o hipoxia
3.1 Enfermedad pulmonar obstructiva crnica
3.2 Enfermedad pulmonar intersticial
3.3 Otras enfermedades pulmonares con caractersticas mixtas restrictivas
y obstructivas
3.4 Trastornos respiratorios del dormir
3.5 Hipoventilacin alveolar
3.6 Exposicin crnica a grandes alturas
3.7 Anormalidades de desarrollo
4. Hipertensin pulmonar tromboemblica crnica
5. Hipertensin pulmonar con mecanismos multifactoriales poco claros
5.1 Trastornos hematolgicos: mieloproliferativos, esplenectoma
5.2 Trastornos sistmicos: sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de clulas de
Langerhans, linfangiomatosis, leiomiomatosis, neurofibromatosis, vasculitis
Independientemente de cul sea la causa de la HAP, el resultado final es la proliferacin

y remodelacin del endotelio vascular que ocasiona insuficiencia ventricular derecha y la
muerte.
Se han descrito varios factores asociados al mayor riesgo de padecer HAP,8,9 entre los
que se encuentran:
a) Drogas y toxinas (aminorex, fenfluramina, dexfenfluramina, aceite txico, anfetaminas,
L-triptfano, meta-anfetaminas, cocana, agentes de quimioterapia, antidepresivos, anticonceptivos orales, estrgenos, tabaquismo.
b) Condiciones mdico-demogrficas (sexo, hipertensin sistmica, obesidad).
c) Enfermedades (infeccin por VIH, hipertensin portal/enfermedad heptica, enfermedades vasculares del colgeno, cortocircuitos sistmico-pulmonares congnitos, enfermedades tiroideas, enfermedades hematolgicas como: asplenia secundaria a esplenectoma quirrgica, anemia de clulas falciformes, talasemia-, enfermedades crnicas
mieloproliferativas, enfermedades genticas o metablicas infrecuentes como: enfermedad por depsito de glucgeno tipo 1 (enfermedad de Von Gierke), enfermedad de
Gaucher, telangiectasia hemorrgica hereditaria, enfermedad de Osler-Weber-Rendu.
Fisiopatologa
Es multifactorial y participan factores genticos que explican la susceptibilidad del individuo a padecer la enfermedad, as como factores exgenos desencadenantes conocidos que
se consideran de riesgo. A su vez, incluye varios procesos bioqumicos y distintos tipos de
clulas. El aumento de las resistencias vasculares pulmonares se relaciona con distintos
mecanismos como vasoconstriccin, remodelado obstructivo de la pared de los vasos pulmonares, inflamacin y trombosis.
Vasoconstriccin. Constituye uno de los primeros componentes del proceso de hipertensin pulmonar. Se debe al funcionamiento o expresin anormal de los canales de potasio en las clulas del msculo liso y a la disfuncin endotelial, lo cual se expresa por un
desequilibrio entre la produccin de sustancias vasodilatadores como prostaciclina y xido
ntrico (NO), as como de las sustancias vasoconstrictoras: tromboxano A2 (TxA2) y endotelina 1 (ET-1).10 Adems existe una mayor expresin de ET-1 en las clulas del endotelio
vascular pulmonar, lo que sugiere que la produccin local de ET-1 puede contribuir a la
patogenia de la HAP por su potente efecto vasoconstrictor y de estimulacin para aumentar la mitogenesis de las clulas del msculo liso y de los fibroblastos. Los resultados de la
8
9
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Escribano P., Barbera J., Suberviola V., Evalucion diagnstica y pronstica actual de la hipetensin
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teraputica crnica con antagonistas de los receptores de la ET-1 confirman la relevancia

de esta va en la patogenia la HAP.11,12
En los pacientes con HAP idioptica se han observado concentraciones plasmticas e
inmunorreactividad reducidas del Pptido Intestinal Vasoactivo (VIP), as como aumento
de sus receptores especficos en el msculo liso de los vasos arteriales pulmonares, lo que
sugiere deficiencia de VIP, sustancia con actividad vasodilatadora y antiproliferativa. Recientemente se ha demostrado que el VIP inhalado causa vasodilatacin pulmonar en un
reducido nmero de pacientes con HAP.13 Muchos de estos procesos anormales elevan el
tono vascular y promueven la remodelacin vascular.
Remodelacin vascular. Este proceso afecta a todas las capas del vaso y consiste en cambios proliferativos y obstructivos, que incluyen varios tipos de clulas con mayor proliferacin de la matriz extracelular (colgeno, elastina, fibronectina y tenascina). La angiopoyetina 1 es un factor angiognico esencial para el desarrollo de la vasculatura pulmonar; en
los pacientes con HAP dicho factor est hiperactivado y se relaciona directamente con la
gravedad de la enfermedad.15
El mal funcionamiento de las clulas del endotelio desempea un papel fundamental
porque favorece la migracin de las clulas de msculo liso disfuncionales con apoptosis
alterada. La diferenciacin del msculo liso a este nivel propicia una funcin ms de sntesis que de tipo contrctil, lo cual hace que las clulas crezcan ms hacia el espacio subendotelial, donde, al parecer, secretan un material que causa la fibrosis de la ntima.
Inflamacin. Las clulas inflamatorias participan en todos los cambios patolgicos de
los pacientes con HAP, adems las concentraciones de citocinas proinflamatorias se hallan
elevadas. Sin embargo, todava es necesario realizar nuevos estudios para determinar su
relevancia.
Trombosis. En los pacientes con HAP aumenta la actividad de las plaquetas, con incremento en la actividad de la serotonina, que es un inhibidor del plasmingeno TxA2 y del
fibropptido A, y disminuyen las concentraciones de trombomodulina. En conjunto todo
esto conduce a un estado protrombtico con formacin de trombos in situ, tanto en la
microcirculacin como en las arterias pulmonares elsticas.15 Resulta difcil determinar si
el estado protrombtico es primario o secundario, pero de lo que no hay duda es de que la
trombosis contribuye a la progresin de la enfermedad.
El endotelio adems de regular la vasorreactividad y mitognesis celular tambin modula la homeostasis local. El factor de Von Willebrand (vWF), una glucoprotena grande
multimrica producida por el endotelio vascular, participa en la adhesin plaquetaria. Este
factor vWF ha sido propuesto como un marcador de la disfuncin del endotelio y como un
factor pronstico en pacientes con HAP.16
Alteraciones genticas. Desde el punto de vista gentico se han observado mutaciones
del gen del receptor 2 de la protena morfogentica sea (BMPR2), gen que se encuentra
en el cromosoma 2q31,17 y con mutaciones menos frecuentes en otros dos miembros de
la superfamilia de Factores transformadores del crecimiento (TGF): receptor de activinas similar a la cinasa ALK-1 y endoglina, que se asocian a telangiectasia hereditaria
hemorrgica y/oHAP grave.18 Mutaciones similares se han encontrado hasta en 26% de
pacientes con HAP aparentemente espordica en la mayora de los casos de HAP familiar,
sin embargo, slo el 20% de los portadores de la mutacin gentica del BMPR2 padecen
la enfermedad,19 por lo que se cree que son precisos otros mecanismos adicionales para la
aparicin de la misma.
Los factores implicados en la patogenia deben considerarse en conjunto, toda vez que
existe desequilibrio entre los factores vasoconstrictores, trombognicos y proinflamatorios, en contraposicin con los mecanismos anticoagulantes, antimitticos y vasodilatadores, que dan origen y mantienen los procesos patolgicos que originan la HAP.20,21
Cuadro clnico
La expresin clnica de la hipertensin pulmonar es muy variable; el sntoma ms importante es la disnea, otros sntomas son: cansancio, debilidad, angina por isquemia ventricular derecha, sncope, estado muy cercano al sncope, distensin abdominal, edema perifrico, hemoptisis y dolor pleurtico. En la exploracin fsica de los campos pulmonares se
observan estertores y sibilancias, pero es el examen fsico del corazn el que brinda mas
mayor informacin, con un segundo ruido pulmonar aumentado, que generalmente se
desdobla con respecto al segundo ruido artico; puede aparecer un soplo de insuficiencia
tricspide que aumenta en la inspiracin a medida que el ventrculo derecho se dilata, as
como un tercer ruido derecho que es indicativo de falla cardiaca derecha avanzada y que
tiene mal pronstico. La ingurgitacin yugular con hepatomegalia y edema perifrico son
signos de insuficiencia cardiaca derecha, un trastorno tardo en los nios pequeos.5
Uno de los sntomas que ms limita a los pacientes es la disnea resultante de su incapacidad para incrementar el flujo sanguneo pulmonar con el ejercicio. Existen mltiples
escalas para evaluar la disnea de acuerdo a la percepcin del individuo. Las ms utilizadas
son la de Borg y la BMRC (British Medical Research Council).
16
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sntomas en estadios ms tempranos de la enfermedad.
La escala de Borg se utiliza durante la valoracin con pruebas de ejercicio, como la caminata de seis minutos, y permite estimar la percepcin de disnea.22 (Cuadro 31.1)
Cuadro 31.1 Escala de disnea de Borg.23
Grado
Percepcin del paciente
Sin disnea
0.5
Muy, muy leve
Muy leve
Leve
Moderada
Algo intensa
Intensa
6
7
Muy Intensa
8
9
En extremo intensa (casi mxima)
10
Mxima disnea
Asimismo, en todo paciente con HAP se han de realizar determinaciones de la clase

funcional y de la capacidad para realizar ejercicio, ya que son marcadores importantes de
gravedad, respuesta a la teraputica y progresin; la clasificacin ms usada es la que propuso The New York Heart Association (nyha), basada en la relacin entre los sntomas y
el esfuerzo requerido para provocarlos.24
Clasificacin:
t Clase I: Sin limitaciones. La actividad fsica normal no causa fatiga, disnea,
palpitaciones ni angina.
t Clase II: Limitacin leve al realizar la actividad fsica. Sin problemas en reposo;
actividades como levantar bolsas pesadas, causan fatiga.
t Clase III: Marcada limitacin en las actividades fsicas. Sin problemas en reposo; la
actividad que realiza al vestirse le ocasiona sntomas.
t Clase IV: Limitacin intensa para realizar una actividad fsica; los sntomas
persisten en reposo y se exacerban con la actividad.
22
23
24
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Neumologa Peditrica
Esta escala es apropiada para nios mayores de siete aos de edad. En lactantes y preescolares es mejor evaluar el grado de insuficiencia cardiaca.
Diagnstico
El primer paso consiste en identificar la sintomatologa, integrar el cuadro clnico y ante la
sospecha fundada de HAP por anamnesis, ordenar un electrocardiograma y una radiografa de trax; confirmar o descartar el diagnstico mediante ecocardiograma.
Una vez formulado el diagnstico, es necesario caracterizar la HAP. Para ello se utiliza
una serie de valoraciones esenciales como son: pruebas de funcin respiratoria y gasometra arterial, gammagrafa pulmonar, TAC helicoidal, biometra hemtica completa, qumica sangunea, pruebas de coagulacin, deficiencia de antitrombina III, protenas C y S,
factor reumatoide, velocidad de sedimentacin globular y pruebas de funcin heptica y
tiroidea, anticuerpos antinucleares (ANA), anticardiolipinas, anti DNA, anticetrmeros A
y B, y pruebas para VIH. Otras pruebas adicionales son: TAC de alta resolucin y angiografa para descartar enfermedad venooclusiva y/o hemangiomatosis, y polisomnografa,
si el nio padece sndrome de apnea-hipopnea del sueo (SAHS). Perfil toxicolgico que
incluya varias sustancias exgenas como: anfetaminas, cocana, metanfetaminas, fenfluraminas y fenilpropanolamina, que han sido identificadas como factores de riesgo.
El cateterismo cardiaco sigue siendo el mtodo de eleccin para completar el estudio
hemodinmico y determinar la opcin teraputica ms adecuada.
Estudios radiolgicos de trax. Con frecuencia el paciente tiene cardiomegalia por
el ventrculo derecho que se observa dilatado. El tronco de la arteria pulmonar se haya
engrosado y la imagen parahiliar muestra un franco contraste con la periferia del pulmn
cuya vasculatura es poco aparente. Se puede deducir que hay tromboembolismo con base
en la trada: hemidiafragma elevado, aumento de la densidad parenquimatosa y derrames
pleurales pequeos.
Electrocardiograma. Es un procedimiento inocuo, su utilidad en el diagnstico de la
HP es limitado. Los diferentes patrones elctricos dependen de la evolucin de la enfermedad y de los cambios cardiacos secundarios. En 13% a 20% de los pacientes con HP grave,
el electrocardiograma no muestra alteraciones. Los hallazgos ms comunes son: desviacin
del eje elctrico hacia la derecha, crecimiento auricular derecho e hipertrofia del ventrculo
derecho. En los pacientes con HAP la desviacin del eje ventricular hacia la derecha y la
hipertrofia ventricular derecha tienen una sensibilidad de 73% y 55%, respectivamente, y
una especificidad del 70% para ambas.25
Ecocardiograma bidimensional con Doppler a color. Es el estudio diagnstico no invasivo de eleccin, porque cuenta con sensibilidad y especificidad para determinar si un
paciente tiene HP, la primera vara de 79% a 100% y la segunda de 60% a 98%. Permite
evaluar la funcin ventricular, el desempeo del aparato valvular cardiaco, as como obtener la fraccin de expulsin ventricular izquierda y estimar la presin sistlica de la arteria
pulmonar. Es posible medir el grosor ventricular derecho por el ndice de hipertensin
ventricular del mismo lado. Se puede estimar la presin sistlica arterial pulmonar (PSAP)
25
Morales B., Campos C., Rosas R., Proceso diagnstico en la hipertensin arterial pulmonar Neumologa
y ciruga de trax, 2006; 65(S4):28-42.
| 787
mediante la determinacin del flujo de regurgitacin a travs de la vlvula tricspide o

midiendo directamente la velocidad del flujo a travs de la vlvula pulmonar por medio
de ecocardiografa Doppler en color continuo (ecuacin modificada de Bernoulli), que
se puede clasificar en leve cuando es< 30 mmHg, moderada de 30-45 mmHg o grave >
45 mmHg. La ecocardiografa constituye un mtodo adecuado para aquellos pacientes en
quienes es necesario repetir el cateterismo cardiaco derecho en el curso de la enfermedad y
para evaluar su respuesta a intervenciones teraputicas. Por otro lado, permite determinar
el origen de la HP cuando existe enfermedad del ventrculo izquierdo, disfuncin sistlica
o diastlica, anormalidades del aparato valvular artico o mitral, del septum interauricular
o ventricular.26
Cateterismo cardiaco. Este procedimiento sirve para confirmar el diagnstico en pacientes peditricos con hipertensin pulmonar y para asegurar que las conclusiones de
las pruebas no invasivas fueron completas y acertadas, asimismo, es un importante factor
pronstico en pacientes que en quienes hay evidencia de que padecen HAP de moderada
a grave. La elevacin de la presin auricular derecha (PAD) y la presin arterial pulmonar
media (PAPm), con gasto cardaco y saturacin venosa central reducidos, son datos que se
relacionan con un mal pronstico.
Estudio hemodinmico. Debe acompaarse de la valoracin de la respuesta vasodilatadora aguda, para lo cual se emplea uno de los agentes recomendados (epoprostenol
intravenoso, xido ntrico inhalado o adenosina intravenosa). El resultado de la prueba
de vasodilatacin tiene importantes implicaciones en el tratamiento y el pronstico. Se
considera que es positiva cuando se produce un descenso de la PAPm mayor o igual a 10
mmHg, con un valor de PAPm final igual o inferior a 40 mmHg, sin que haya descenso del
gasto cardaco.6
Pruebas de funcin respiratoria. La espirometra sirve para investigar si el paciente
padece enfermedad pulmonar o neuromuscular asociada. Con frecuencia los valores encontrados en nios con HAP son normales, pero tambin es posible hallar un patrn restrictivo pulmonar con disminucin de la capacidad vital forzada (FVC). Por su parte la
pletismografa permite determinar la capacidad pulmonar total (TLC) en grados de leve
a moderado. Puede observarse una disminucin en el volumen espiratorio forzado en el
primer segundo (FEV1) o en el flujo mesoflujo espiratorio de 25-75%, como consecuencia
de la obstruccin de vas respiratorias perifricas.27 En general la relacin FEV1/FVC es >
70 por ciento.
La prueba de difusin pulmonar de monxido de carbono (DLCO), con frecuencia revela que los pacientes con HP tienen trastornos, lo mismo sucede en otras enfermedades
pulmonares, pero no en pacientes con Hipertensin Arterial Pulmonar Idioptica (HAPI).
Gasometra arterial. En los pacientes con HP, la PaO2 suele ser normal o estar ligeramente disminuida, al igual que la PaCO2 debido a la hiperventilacin alveolar.28 Estos
enfermos generalmente tienen disminucin de la capacidad de difusin del monxido de
carbono (DLCO) y reduccin leve de los volmenes pulmonares.
26
27
28
788 |
Rubin J.L., Diagnosis and Management of Pulmonary Arterial Hypertension: ACCP Evidence-Based
Clinical Practice Guidelines Chest, 2004; 126:710.
Rubin L., Pulmonary Arterial Hypertension Proc Am Torac Soc, 2006; 3:111-5.
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Neumologa Peditrica
Pruebas cardiopulmonares durante el ejercicio. Proporcionan informacin, que en

ocasiones no se obtiene cuando el paciente est en reposo, acerca de la relacin ventilacin/perfusin y del metabolismo del oxgeno en relacin al intercambio de gases durante
la actividad fsica. Las pruebas de ejercicio utilizadas en la prctica clnica, por orden de
complejidad son: caminata en escalera, caminata de 2, 6 y 12 min, caminata Shuttle, estudio cardiaco de estrs y prueba de ejercicio cardiopulmonar.
La prueba de caminata de 6 minutos (PC6M), ideada en la dcada de 1970, es la ms
utilizada de ellas en la poblacin general y la que se aplica a los pacientes del Instituto Nacional de Pediatra. En pacientes con HAP, la PC6M se utiliza como procedimiento para
observar la respuesta a la teraputica sin necesidad de utilizar tcnicas lesivas, por lo que
debe aplicarse desde el momento en que se tiene la sospecha de que un paciente padece
HAP, y despus de forma regular como seguimiento.29 Sin embargo los resultados no siempre son reproducibles en los nios menores de siete aos de edad, porque no siguen las
instrucciones en forma adecuada.
Gammagrama pulmonar ventilacin-perfusin. Tiene gran valor en el diagnstico
y en la exclusin de la enfermedad tromboemblica crnica (TEPC). Los pacientes con
HAPI sufren alteraciones de origen trombtico de la microcirculacin pulmonar, no asociadas a trombosis venosa de arterias segmentarias o subsegmentarias. La TEPC muestra
similitudes hemodinmicas con HAPI; para la primera se dispone de un tratamiento correctivo, no as para la segunda en la que slo se cuenta con tratamiento farmacolgico a
largo plazo. El gammagrama pulmonar ventilacin-perfusin es el estudio de eleccin para
quienes padecen TEPC. El diagnstico se fundamenta en la deteccin de defectos segmentarios en la fase de perfusin, sin alteraciones en la captacin durante la fase ventilatoria.
Tomografa Computarizada (TC). Hay dos modalidades: la de alta resolucin y la helicoidal con medio de contraste; esta ltima se encuentra indicada en casos de pacientes con
HAP con cuyo gammagrama pulmonar ventilacin-perfusin muestra defectos de perfusin segmentarios o subsegmentarios y ventilacin normal.26
Biometra hemtica. Muestra la repercusin hematolgica de la HAP y/o su asociacin
con otras enfermedades sistmicas, reumatolgicas, etc., que pueden propiciar hipertensin arterial pulmonar.
Pptido cerebral natriurtico. Se utiliza como marcador diagnstico en la HP asociada
a enfermedades respiratorias crnicas. Leutche et al., encontraron en pacientes con neumopata intersticial difusa concentraciones plasmticas de 242 pg/mL, en comparacin
con 24 pg/mL de pacientes sin HP. Con un valor de corte de 33 pg/mL, la sensibilidad y
especificidad para demostrar HP grave fue de 100% y 89%; adems, las concentraciones
del pptido cerebral natriurtico elevadas coexisten con el incremento de la resistencia
vascular pulmonar.29
Otros. Es posible observar hiperuricemia en pacientes con HAPI la cual correlaciona
con alteraciones hemodinmicas y con la posible supervivencia. Su origen no est bien
determinado. Tambin se ha correlacionado las concentraciones sricas elevadas de endotelina1, troponinas y norepinefrina con una menor supervivencia.30
29
30
Leuchte H.H., Neurohr C., Baumgartner R., et al., Brain Natriuretic Peptide and Exercise Capacity in
Lung Fibrosis and Pulmonary Hypertension Am J Respir Crit Care Med, 2004; 170:360-5.
Torbicki A., Kurzyna M., Kuca P., et al., Detectable Serum Cardiac Troponin T as a Marker of Poor
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| 789
Biopsia pulmonar. Es un procedimiento diagnstico preciso que permite establecer

el tratamiento ms adecuado, sin embargo, la biopsia pulmonar rara vez se justifica. Las
excepciones son: sospecha de enfermedad pulmonar venooclusiva o hemangiomatosis capilar pulmonar, hipoplasia o displasia alveolar en hipertensin pulmonar persistente del
recin nacido, y slo ocasionalmente en nios con cardiopatas congnitas complejas en las
que an es posible practicar alguna forma de tratamiento quirrgico.
An se utiliza la clasificacin en grados publicada en 1958 por Heath y Edwards:30
I. Hipertrofia de la capa media en pequeas arterias musculares (que afecta particularmente a las arterias de pequeo calibre < 200 m en pacientes con HAP idioptica).
II. Proliferacin celular progresiva y engrosamiento de la capa ntima con disminucin del
calibre arterial.
III. Oclusin progresiva con fibrosis de la ntima.
IV. Dilatacin anormal de arterias musculares por atrofia de la capa media y aparicin de
lesiones plexiformes.
V. Adelgazamiento y fibrosis de la capa media, alteraciones superpuestas con numerosas
lesiones plexiformes.
VI.Necrosis fibrinoide.
Los nios con HAP tienen ms hipertrofia vascular de la capa media y menor fibrosis
de la ntima, as como pocas lesiones plexiformes. Esta caracterstica es consistente con la
informacin clnica que registra una mayor cantidad de muertes sbitas, adems de mayor
vasorreactividad, lo que aumenta la prevalencia de crisis de hipertensin arterial pulmonar, episodios de sncope o crisis de hipoxia.
Tratamiento
Siempre deber ser integral y particularizado. Se divide en: medidas generales, tratamiento
convencional, tratamiento especfico y tratamiento quirrgico.
Medidas generales
a) El ejercicio fsico puede aumentar la PAPm, por lo cual debe evitarse toda actividad
que ocasione sntomas graves (sncope o presncope). Es recomendable el ejercicio aerbico moderado y progresivo, con una frecuencia de 4 a 5 das por semana.6
b) Evitar la hipoxia hipobrica que se manifiesta en altitudes superior a 2,800 m sobre el
nivel del mar. En los vuelos comerciales prolongados (> 2 horas) se aconseja el uso de
oxgeno suplementario, o bien, cuando el enfermo experimenta dificultad o insuficiencia respiratoria.
c) Los enfermos toleran mal las infecciones pulmonares, por lo que es necesario que sean
diagnosticadas y tratadas en forma precoz. Se recomienda una estrategia de vacunacin
para influenza y neumococo.32
d) Deben evitarse los frmacos alfa-adrenrgicos contenidos en algunos aerosoles nasales.
Los anti-inflamatorios no esteroideos han de emplearse con moderacin dado el riesgo
31
32
790 |
Heath D., Edwards J.E., The Pathology of Hypertensive Pulmonary Vascular Disease Circulation, 1958;
18:533.
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Circulation: Diseases and Their Treatment. 2a edicin. London, Arnold Publishers, 2004:244-54.
Neumologa Peditrica
de precipitar insuficiencia cardiaca, probablemente en relacin con la vasoconstriccin

renal y la inhibicin de las prostaglandinas.
Tratamiento convencional
a) Suministro continuo de oxgeno suplementario en el domicilio del paciente. Este gas es un
potente vasodilatador pulmonar; debe prescribirse cuando el nio sufre insuficiencia
respiratoria, y se debe tratar de mantener una saturacin arterial de oxgeno superior a
90%.5,6
b) Diurticos. Estn indicados para reducir los signos y sntomas de insuficiencia cardiaca
derecha; se recomienda especialmente la espironolactona.
c) Digital. Se ha de utilizar en sujetos con insuficiencia ventricular derecha clnicamente
evidente y/o fibrilacin auricular.
d) Anticoagulantes orales. Se recomienda la anticoagulacin con warfarina en nios con
insuficiencia cardiaca derecha, catter venoso central o en estado de hipercoagulabilidad. Se administra warfarina a los nios de mayor edad y por lo general se prescribe
aspirina a los ms jvenes. Se recomienda mantener un cociente internacional normalizado (INR) entre 1.5 y 2.5.5
e) Vasodilatadores antagonistas del calcio. La administracin crnica de dosis altas de antagonistas del calcio prolonga la supervivencia de los pacientes que tienen respuesta
significativa en la prueba vasodilatadora aguda. Los frmacos ms utilizados son el diltiazem y el nifedipino. La eficacia de los antagonistas del calcio debe evaluarse a los 3 y
a los 6 meses despus de que se empiezan a aplicar. Se considerar que el tratamiento es
eficaz si la clase funcional es I o II, y la PSAP se aproxima a los valores normales. Si no
se consiguen estos objetivos, est indicado iniciar tratamiento con frmacos especficos.
No se recomienda la prueba de provocacin con vasodilatadores ni el tratamiento a
largo plazo con antagonistas del calcio en pacientes con HAP asociada a enfermedades
del colgeno, cardiopatas congnitas o debidas a otra etiologa. No estn indicados los
antagonistas del calcio para pacientes con sndrome de Eisenmenger e hipertensin
portopulmonar.
Tratamiento especifico
Prostanoides. Los pacientes con hipertensin arterial pulmonar sufren disminucin de las
concentraciones circulantes de prostaciclina y aumento en las de tromboxano, su antagonista fisiolgico es la prostaciclina descubierta en 1976; se trata de una sustancia vasodilatadora y antiagregante, metabolito del cido araquidnico, que se produce en el endotelio.
Los derivados sintticos de la prostaciclina son: epoprostenol, treprostinil, iloprost y beraprost.33
Hay informes que apoyan el uso de epoprostenol por va IV en nios, con mejora
en su sobrevida, sus condiciones hemodinmicas y alivio de los sntomas. A pesar de la
naturaleza cruenta en su sistema forma de administracin, los efectos colaterales (nusea,
anorexia, dolor mandibular, diarrea y mioartralgias) los experimentan los nios en forma
semejante a los adultos.
33
Pulido Z., Domnguez C., Del Valle Z., Manejo mdico y tratamiento farmacolgico de la hipertensin
arterial pulmonar Neumologa y ciruga de trax, 2006; 65(S4):58-67.
| 791
Tambin se ha informado que los anlogos de la prostaciclina son eficaces: iloprost

inhalado, subcutneo o por va IV, as como treprostinil inhalado; no obstante los datos en
estudios realizados con pacientes peditricos todava son limitados.
Antagonistas de endotelina. La endotelina-1 (ET-1) es un potente vasoconstrictor producido por el endotelio; acta incrementando los niveles de calcio en el citosol y activando
el aparato contrctil de la clula de msculo liso. Adems es un importante promotor de
la remodelacin vascular: causa hipertrofia de la media, proliferacin de fibroblastos (fibrosis) y aumenta la reaccin inflamatoria (incrementa la permeabilidad vascular, la produccin de citocinas y la quimiotaxis).34 La ET-1 tiene dos tipos de receptores: el receptor
ET-A y el ET-B. Este ltimo tiene dos ubicaciones diferentes: la clula de msculo liso y
el endotelio vascular. La accin o el estmulo de los receptores sobre la clula muscular
lisa producen vasoconstriccin y proliferacin. El estmulo sobre el receptor de la clula
endotelial activa la sntesis del xido ntrico y de la prostaciclina con lo que causa vasodilatacin. El efecto sobre los receptores ET-A (que nicamente se encuentran en la clula de
msculo liso) es vasoconstrictor y proliferativo.39 Entre los medicamentos de este grupo se
cuenta con bosentan (antagonista no selectivo) y los medicamentos selectivos sitaxsentan
(ms afn para el receptor ET-A que para el receptor ET-B) y ambrisentan35 (260 veces ms
afn para el receptor ET-A que para el receptor ET-B).38 Segn informes la mejora inicial
obtenida con bosentan, en cuanto a la capacidad para realizar ejercicio no se mantiene
despus de un ao en nios con afeccin grave.
Inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (FDE-5). En las clulas musculares lisas de la pared
vascular el xido ntrico activa la guanilciclasa que da lugar a la produccin de GMPc,
que es un potente vasodilatador e inhibidor de la proliferacin celular; sin embargo, su
accin es muy breve ya que rpidamente lo degrada la fosfodiesterasa tipo-5. El citrato de
sildenafil constituye un potente inhibidor selectivo de esta enzima, que se encuentra
de manera abundante en el lecho vascular de los pulmones, lo que incrementa los niveles de
GMPc y tiene un efecto favorable en la circulacin pulmonar, mejorando sus condiciones
hemodinmicas as como la capacidad para tolerar el ejercicio.36 Fue el primer frmaco de
esta clase y es todava el ms usado, especialmente en nios pequeos con HAP asociada a
algn padecimiento principal.36 Sus principales efectos secundarios incluyen erecciones e
hipotensin sistmica cuando se utiliza dosis altas. La dosis recomendada es de 0,5-1 mg/
kg, administrado de tres a cuatro veces al da.
Tratamiento combinado. Con la administracin de frmacos como epoprostenol, treprostinil38 y bosentan15 se ha logrado aumentar la sobrevida de pacientes con HAP, cuando
34
35
36
37
38
39
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Neumologa Peditrica
se prescriben en forma individual, sin embargo, la mortalidad por esta enfermedad an es

elevada. Por esta razn, un esquema teraputico basado en la combinacin de medicamentos con diferentes mecanismos de accin podra ofrecer mejores resultados que la monoterapia;32,33 por ejemplo: bosentan combinado con prostanoides, bosentan combinado con
sildenafil, sildenafil combinado con prostanoides.
Tratamiento no farmacolgico. Comprende la septostoma auricular, que consiste en
crear un cortocircuito de derecha a izquierda a travs de la fosa oval. Se trata de un procedimiento paliativo que en general se utiliza como puente cuando se hace un trasplante
de pulmn. La septostoma descomprime el ventrculo derecho e incrementa la precarga
izquierda, con lo que mejora el gasto cardiaco y el transporte tisular de oxgeno, a pesar del
descenso de la PaO2,5,6 representa una alternativa viable para pacientes selectos con HAP
grave. Las indicaciones para el procedimiento incluyen:
1. Fracaso del tratamiento mdico, a pesar de haber prescrito prostaciclina por va IV o bosentan a pacientes con persistencia de falla ventricular derecha y/o sncope recurrente.
2. Como puente previo al trasplante pulmonar,4 cuando no se dispone de otra opcin
teraputica.39
Trasplante pulmonar. Esta indicado para pacientes con HAP sintomticos de clase funcional III avanzada y IV de la NYHA, que no han tenido respuesta a los tratamientos disponibles o para pacientes en quienes no se ha detenido el deterioro clnico a pesar de que
se les ha dado un tratamiento mdico enrgico.32,33
La eleccin del tipo de procedimiento, unipulmonar, bipulmonar o cardiopulmonar,
depende de la enfermedad subyacente y del estado hemodinmico del enfermo. El procedimiento preferido es el trasplante bipulmonar, que en la actualidad hace posible una
supervivencia a 5 aos en el 50% de los pacientes. El trasplante cardiopulmonar est indicado en casos de afeccin cardiaca grave que hace inviable el trasplante pulmonar aislado.
Pronstico
Aunque la sobrevida ha aumentado en las ltimas dcadas debido al empleo de tratamientos dirigidos a los mediadores bsicos de la enfermedad, es probable que por la variabilidad
biolgica algunos pacientes sufran un rpido deterioro que les causar la muerte pocas
semanas despus de haber sido diagnosticados, en tanto que otros sobrevivirn por dcadas o ms tiempo. Sin embargo, cabe la posibilidad de que los pacientes peditricos, cuya
capacidad de respuesta vasodilatadora y de restauracin de las lesiones propias de esta
enfermedad es mayor, respondan mejor que los adultos al tratamiento especfico.
Recientemente se public en la literatura especializada un consenso sobre la clasificacin de la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva en nios. El informe del Instituto de Investigacin Vascular Pulmonar Pediatric Taskforce, Panama 201140 considera diez
grupos en orden de frecuencia: Categora 1: enfermedad vascular hipertensiva prenatal o
del desarrollo; Categora 2: maladaptacin vascular pulmonar perinatal; Categora 3: en-
40
Cerro M.J., Abman S., Diaz G., Freudenthal A.H., Freudenthal F., Harikrshnan S., Saldoval J., et al. A
Consensus Approach to the Classification of Pediatric Pulmonary Hypertensive Vascular Disease: Report
from the PVRI Peiatric Taskforce, Panama 2011 Pulm Circ, 2011; 1:286-98.
| 793
fermedad peditrica cardiovascular; Categora 4: displasia broncopulmonar; Categora 5:

enfermedad pulmonar hipertensiva peditrica aislada; Categora 6: enfermedad pulmonar
vascular hipertensiva mutifactorial en sndromes de malformacin congnita; Categora
7: enfermedad pulmonar peditrica; Categora 8: enfermedad tromboemblica peditrica;
Categora 9: exposicin peditrica a hipoxia hipobrica; Categora 10: enfermedad pulmonar vascular asociada a otras alteraciones sistmicas. Esta clasificacin resulta altamente
til en todos los grupos de edad peditricos.
794 |
Neumologa Peditrica
32 Estudio y tratamiento
del paciente peditrico con
masa mediastinal
DR. JUAN CARLOS DUARTE VALENCIA, DRA. FANNY ARACELI ARIZA AMPUDIA,
DR. JESS MANUEL LOZANO GARCA
El diagnstico y el tratamiento de los procesos patolgicos

que afectan al mediastino constituye un reto que implica,
no slo el conocimiento de la compleja anatoma de la regin,
sino tambin de la biologa de cada una de estas entidades
os procesos patolgicos que afectan el mediastino de neonatos y del resto de los grupos etarios peditricos conforman un amplsimo espectro de anomalas y enfermedades, que comprenden desde malformaciones congnitas hasta tumores malignos.
Se define como masa mediastinal al proceso morboso que ocupa espacio en el interior del
mediastino y que aparece en uno de los rganos o estructuras anatmicas contenidas en
l.1-3 La compleja anatoma y funcin del mediastino hacen que estas masas se expresen
con una amplia diversidad de sntomas y signos. Para definir la naturaleza de este trastorno
y formular un diagnstico acertado se requiere realizar un estudio detallado de imagen,
interpretar de manera correcta de los datos clnicos y un slido conocimiento de las entidades que se encuentran en esta zona anatmica, con el fin de que se pueda determinar el
mejor tratamiento.4-6
El mediastino es la regin anatmica que con mayor frecuencia se ve afectada por las
masas intratorcicas en la edad peditrica. El gran nmero de estructuras alojadas dentro
de este espacio explica la razn por la que se hacen numerosos diagnsticos diferenciales.
1
2
3
4
5
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32 Estudio y tratamiento del paciente peditrico con masa mediastinal
| 797
La divisin del mediastino en compartimientos anatmicos ha permitido limitar dichos

diagnsticos y seleccionar los estudios diagnsticos pertinentes; cada compartimiento
contiene estructuras especficas que pueden dar origen a una masa mediastinal.7-8
Este captulo hace una descripcin detallada de la anatoma, frecuencia, historia natural
y cuadro clnico de las masas mediastinales de acuerdo a su localizacin, asimismo analiza
los mtodos diagnsticos de laboratorio e imagen para el diagnstico definitivo, y describe
las modalidades teraputicas, el pronstico y las ocpiones teraputicas para tratar al nio
con masa mediastinal.
Anatoma
El mediastino es el espacio anatmico central de la cavidad torcica, sus lmites son: en
la parte anterior, el esternn; por detrs, la columna vertebral, y ambos lados la superficie
media de las pleuras parietales; se extiende en su parte superior desde la abertura del trax
hasta el diafragma en su parte inferior. La base del mediastino comunica con el abdomen
a travs de grandes orificios por donde pasan el esfago, la aorta y la vena cava inferior, as
como orificios de menor tamao que dan paso a los vasos linfticos y troncos nerviosos.8
Hay diversas divisiones del mediastino: la anatmica, la quirrgica y la radiolgica. La
divisin ms aceptada, simple y prctica, dado que hace posible formular un diagnstico
rpido, preciso as como el abordaje teraputico para la mayora de las masas mediastinales, es la que propuso Shields.7 De acuerdo a este autor, se divide el mediastino, en sentido
antero-posterior, mediante dos planos frontales virtuales; el primer plano corresponde a
la superficie anterior del pericardio y a los grandes vasos; el segundo plano es la superficie
anterior de las vertebras. Esto da como resultado tres compartimentos: anterior, medio y
posterior, que se extienden desde la entrada cervical al trax hasta el diafragma. Algunos
autores incluyen en esta divisin un cuarto compartimento, el superior (Figura 32-1).
articulacin del manubrio esternal (o ngulo de Louis) con el cuarto disco intervertebral
torcico, sitio de insercin distal de la fascia prevertebral.
Por su parte, el mediastino anterior tiene forma de cono cuyo dimetro mayor anteroposterior se ubica en la parte superior; arriba est delimitado por el mediastino superior y
abajo por el diafragma; el esternn constituye su lmite anterior y el posterior lo forman la
superficie anterior de los grandes vasos y el pericardio. Las masas mediastinales que surgen
en el compartimiento superior son las mismas que las del compartimiento anterior, por
lo cual, ambos espacios se abordan convencionalmente como un solo compartimiento, el
antero-superior.
El mediastino medio tambin se conoce con el nombre de espacio visceral, que es un
rea triangular limitada adelante por el mediastino anterior y atrs por la superficie frontal
de los cuerpos vertebrales (mediastino posterior); abajo por el diafragma y arriba por el
arco artico (la unin del mediastino anterior y posterior).1,4,7
La siguiente divisin corresponde al mediastino posterior, que arriba est limitado
por el mediastino superior, inferiormente por el diafragma, en su parte anterior por el
pericardio y atrs por la pared torcica posterior (superficie anterior de la curvatura de
las costillas). Desde el punto de vista anatmico este compartimiento no forma parte del
mediastino, pero se incluye en l debido a muchos tumores neurognicos aparecen en esta
rea. El mediastino posterior comprende nicamente los surcos paravertebrales, la superficie lateral de los cuerpos vertebrales y el rea incluida por la superficie anterior del tercio
proximal de los arcos costales (Cuadro 32.1).
Cuadro 32.1 Limites del mediastino y estructuras anatmicas que comprende.
Limites
Estructuras anatmicas
Mediastino
superior*
Superior:
entrada al trax.
Inferior: lnea que une al
ngulo de Louis con el cuarto
disco intervertebral torcico
Grandes vasos y la mayor parte del timo, tejido

fibroconectivo, tejido graso
Anterior*
Superior: mediastino superior

Inferior: diafragma
Anterior: esternn
Posterior: pericardio y
grandes vasos
Porcin inferior del timo, ganglios linfticos,

aorta ascendente, vasos braquioceflicos y
tejido adiposo, paratiroides ectpica
Medio
visceral
Superior: arco artico

Inferior: diafragma
Anterior: mediastino anterior
Posterior: superficie frontal
de los cuerpos vertebrales
Pericardio, corazn, aorta (ascendente y

descendente), ramas torcicas y vasos
supraarticos; sistema venoso mayor torcico,
arterias y venas pulmonares, conducto
torcico, trquea y bronquios principales,
nervio frnico, porcin superior del nervio
vago, ganglios linfticos (vgr. broncopulmonar,
traqueobronquial, paratraqueal).
"Superficie anterior de los cuerpos vertebrales"
El mediastino superior se ubica en el espacio torcico por arriba de la lnea que une la
Figura 32.1
Anatoma del mediastino aplicada al estudio de
las masas que afectan este espacio. Lmites del
mediastino: el plano transversal entre el ngulo
de Louis y el cuarto disco intervertebral separa el
mediastino superior del anterior que por convencin
se unen en uno solo: el mediastino antero-superior
(rea rayada). El mediastino medio corresponde
al rea punteada. El mediastino posterior (rea en
blanco por detrs del corazn) se extiende desde la
cara lateral del cuerpo vertebral hasta la curvatura
del arco costal (sealada por las lneas paralelas).
7
8
798 |
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Neumologa Peditrica
| 799
Posterior
Superior: mediastino superior

Inferior: diafragma
Anterior: pericardio
-mediastino medioPosterior: pared torcica
posterior,superficie anterior
de la curvatura costal.
Nervios, ganglios linfticos, tejido seo, aorta

ascendente, esfago, troncos nerviosos
autnomos (simpticos), y porcin inferior de
nervios vagos
"Superficie lateral de los cuerpos vertebrales"
Los procesos patolgicos cervicales primarios que aparecen "delante" de la fascia pre-traqueal (B) (rea
punteada) se pueden extender hasta el mediastino anterior (flecha 1). Las entidades cervicales primarias
situadas "detrs" de la fascia pre-traqueal (rea rayada) se pueden extender al mediastino posterior (flecha
2). Las lesiones cervicales ubicadas atrs de la fascia pre-vertebral (C) se pueden prolongar hasta el cuarto
disco inter-vertebral (flecha 3). Ao: Arco artico.
Frecuencia
* Antero-superior.
En los nios la mayora de las masas mediastinales se localizan en el compartimiento

posterior. Ms del 90% de los tumores del mediastino se ubican en uno de estos tres compartimientos. Sin embargo, las masas de gran volumen pueden extenderse a los compartimientos adyacentes.4,9,10 Ciertas lesiones, como las anomalas vasculares, malformaciones
linfticas y/o los hemangiomas, pueden afectar primariamente ms de un compartimiento.11,12 La Figura 32-1 describe los lmites de cada uno de los compartimentos y las estructuras contenidas en cada uno de ellos.1,4,7
Es importante sealar que existen tres compartimentos en el cuello, los cuales estn
limitados por fascias que tienen estrecha relacin con el mediastino; ocasionalmente los
procesos primarios cervicales presentan extensin al mediastino. Los compartimentos antes mencionados se encuentran entre la fascia cervical profunda y la fascia prevertebral;
el primero se ubica entre la fascia cervical profunda (A) y la fascia pre-traqueal (B); el
segundo, entre la fascia pre-traqueal (B) y la fascia prevertebral (C); el tercero detrs de
la fascia prevertebral (C). Las lesiones cervicales primarias detrs de la fascia prevertebral
(C) se pueden extender desde el mediastino posterior hasta el cuarto disco intervertebral
torcico. Las lesiones cervicales que se hallan entre la fascia pre-traqueal (B), la cual se
extiende desde el cuello hasta el arco artico en su extremo distal y la fascia prevertebral
(C), se pueden extender hasta el mediastino posterior. Las lesiones cervicales primarias
entre la fascia cervical profunda (A) y la fascia pretraqueal (B) se prolongan directamente
al mediastino anterior (Figura 32.2).1,4
Las primeros elementos que se han de considerar al analizar la frecuencia de las masas
mediastinales en los pacientes peditricos son el sitio anatmico donde se ubican y la edad
del paciente.1,4,13 Las masas mediastinales pueden ser malformaciones congnitas, procesos
adquiridos o neoplasias. Histricamente se ha considerado que las neoplasias benignas
del mediastino son ms frecuentes en la edad peditrica y las malignas en la edad adulta,
sin embargo informes recientes han cambiado esta percepcin.14 Independientemente del
compartimento donde se ubique la masa mediastinal existe un riesgo de malignidad que
vara del 34 al 87%. Los tumores de origen nervioso constituyen el 30% de todas las masas
mediastinales, de stos el 90% se encuentran en el mediastino posterior y afectan a nios
menores de tres aos hasta en el 60% de los casos (Cuadro 32.2).2,4,14 Los linfomas son los
tumores ms comunes en nios mayores y adolescentes; generalmente se localizan en el
mediastino medio.2,14 El timoma es el tumor ms frecuente en la poblacin adulta pero rara
vez se observa en la edad peditrica.14 En contraste, las masas qusticas derivadas del intestino primitivo anterior; por ejemplo: duplicaciones esofgicas, broncoentricas y quistes
neuroentricos, aparecen a cualquier edad, desde el nacimiento hasta la adolescencia; sin
embargo, se observan con mayor frecuencia en la etapa pre-escolar. Los tumores del mediastino anterior son poco comunes en nios, el linfoma representa el 45% y los tumores
de clulas germinales el 24%.2,4,14 Las masas de mediastino medio son infrecuentes en nios
menores de dos aos de edad; en este grupo el quiste broncognico es el ms comn, en
tanto que, el linfoma es ms frecuente despus de esta edad. Los tumores tiroideos y paratiroideos, que en adultos se localizan en el mediastino superior, son muy raros en nios.
El Cuadro 32.3 y 32.4 muestran los distintos diagnsticos diferenciales segn el compartimiento de origen y el comportamiento biolgico de la masa mediastinal.
Cuadro 32.2 Frecuencia de masas mediastinales segn su etiologa.
Figura 32.2
Anatoma del mediastino aplicada al estudio
de las masas cervicales. Relacin entre los
compartimentos cervicales y el mediastino.
El primer recuadro muestra la lnea horizontal
del plano a nivel cervical (A-B). El segundo recuadro
muestra los compartimentos cervicales delimitados
por las fascias cervicales. (Nota: se debe recordar
que la fascia cervical superficial est definida
por el msculo cutneo del cuello, la grasa y
el tejido conectivo).
11
12
9
10
800 |
Luketich J.D., Ginsberg R.J., The Current Management of Patients with Mediastinal Tumors Adv Surg,
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Oncologa mdico quirrgica peditrica. Mxico, McGraw-Hill Interamericana, 2001:186-201.
Neumologa Peditrica
13
14
Masa mediastinal
Frecuencia (%)
Linfoma Hodgkin
Neuroblastoma
Linfoma No Hodgkin
Anomalas del intestino primitivo anterior
Tumores de clulas germinales
Enfermedades del timo
Tumores mesenquimatosos
Anomalas vasculares
33
32
26
2
2
2
1
1
Duarte V.J., Ruano A.J., Caldern E.C., Ariza A.F., Malformacin linftica macroqustica, en:
Neonatologa clnica. Rodrguez-Weber, Udaeta Mora E., Mc Graw Hill, 2004:273.
Duarte V.J, Ruano A.J., Caldern E.C., Araiza A.F., Anomalas Vasculares, en: Neonatologa Clnica,
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Kennebeck S., Tumors of the Mediastinum Clin Ped Emerg, 2005; Med 6:156-164.
| 801
Cuadro 32.3 Diagnostico diferencial de las masas malignas del mediastino.
Mediastino
anterosuperior
Mediastino medio
Tumores germinales
- Teratomas
- Disgerminomas
- Coriocarcinoma
- Senos endodrmicos
Linfomas
- Hodgkin
- No Hodgkin
Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
Ganglioneuroma
Tumores mesenquimatosos
Timoma
Tumores de tiroides y
paratiroides
Histiocitosis
Tumor de nervio vago o
nervio frnico
Tumor de nervio vago

o frnico
Tumor cardiaco
Tumores germinales
Neurofibroma
Tumores osteocartilaginosos
Cuadro 32.4 Diagnstico diferencial de masas benignas del mediastino.
Mediastino
anterosuperior
Mediastino medio
Anomalas vasculares
- Malformaciones linfticas
- Hemangiomas
Infecciones-linfadenopatas
- Sarcoidosis
- Enfermedad de Castleman
- Histoplasmosis
- Coccidioidomicosis
- Tuberculosis
Diafragma-esfago
- Duplicaciones y quistes de
intestino anterior
- Hernia posterolateral
(Bochdalek)
Diafragma-esfago
- Hernia de Morgagni
Vascular
- Quiste pericrdico
- Aneurismas
Diafragma-esfago
- Duplicacin intestinal
anterior
- Hernia hiatal
- Acalasia o calasia
- Ruptura diafragmtica
Vasculares
- Quiste de conducto torcico
- Sistema de la cigo dilatado
Infecciones-linfadenopatas
- Mediastinitis
- Linfadenopatas
- Inflamacin esternal
Quistes de timo
Hamartomas
Vasculares
- Quiste pericrdico
- Dilatacin de la vena cava
superior
Pulmonares
- Secuestro pulmonar
Mielomeningocele anterior
Cuadro clnico
La presentacin clnica de la masa mediastinal depende del compartimento afectado. Desde el punto de vista clnico cerca del 65% de estas masas presentan signos y sntomas al momento del diagnstico.2,6,15,17 Cerca del 35% permanecen asintomticas e incidentalmente
son diagnosticadas al realizar exmenes radiogrficos y/o ultrasonogrficos.
No existe un tamao especfico segn el cual la masa mediastinal sea ms sintomtica;
se ha documentado que una relacin mayor de 45% entre el dimetro de la masa y el dimetro del trax da lugar con mayor frecuencia a sntomas respiratorios.14
En comparacin con los adultos los nios presentan con mayor frecuencia sntomas
respiratorios cuando tienen masas mediastinales. La dificultad respiratoria no es una caracterstica clnica frecuente en nios y adolescentes pero cuando se manifiesta puede progresar rpidamente y poner en riesgo la vida del paciente. Los factores que aumentan la
morbilidad en nios con masa mediastinal anterior son: menor dimensin de la caja torcica, menor reserva pulmonar y mayor labilidad de la trquea a la compresin.
Los sntomas son inespecficos y se deben al crecimiento de una masa dentro de un
espacio limitado, que ejerce presin sobre las estructuras adyacentes. Los signos y sntomas secundarios a la compresin de la va respiratoria, particularmente de la trquea, son
los ms frecuentes. La dificultad respiratoria y la cianosis son comunes en nios menores
de dos aos y representan los sntomas primarios en ms del 70% de los recin nacidos.14
Aproximadamente un tercio de las masas mediastinales se descubren en nios menores de
dos aos. Los pacientes pueden sufrir compresin de la va respiratoria que pone en peligro
su vida particularmente antes del ao de edad, debido sus bronquios y anillos traqueales
se comprimen fcilmente. Ms del 75% de los pacientes con dificultad respiratoria causada
por tumor de mediastino anterior son menores de dos aos y cerca de 80% de ellos padecen compresin traqueal. En contraste, slo 30% de los nios mayores tienen sntomas
respiratorios y cuando los manifiestan son menos intensos.2-5,14
No es posible establecer la diferenciacin entre lesiones benignas y malignas slo con
base en el cuadro clnico. Los sntomas de compresin respiratoria estn presentes en el
50% de los pacientes y constituyen el signo principal en las masas benignas. Estos signos
asociados a fiebre y deterioro del estado general se observan en el 50% de los enfermos con
tumores malignos. La mayora de las masas mediastinales en nios menores de seis aos
son benignas, mientras que las diagnosticadas en nios mayores tienen mayor probabilidad de ser malignas. Otros sntomas y signos se relacionan con compresin nerviosa y/o
secrecin inapropiada de hormonas y otros sndromes sistmicos.
El sndrome de vena cava superior constituye un complejo sintomtico poco frecuente
y resulta de la compresin de las estructuras del sistema venoso y de la va respiratoria del
mediastino anterosuperior. Afecta a menos del 6% de los nios con linfoma de Hodgkin.
Las manifestaciones clnicas son: edema facial en cuello y parte superior de trax, ingurgitacin de las venas superficiales cervicales y del trax superior, cianosis o pltora facial,
estridor, disnea, tos, dolor torcico y en casos terminales paro respiratorio sbito.
15
Pulmonares
-Quiste broncognico
16
17
802 |
Neumologa Peditrica
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| 803
Los tumores mediastinales de gran volumen pueden ocasionar sndrome de Horner,

miosis, ptosis y enoftalmos aparente por elevacin del parpado inferior. El Cuadro 32.5
contiene los sntomas y signos con los que se manifiestan las masas mediastinales.2,4,5,14
Cuadro 32.5 Sntomas y signos de masas mediastinales.
No
especficos
- Anorexia
- Prdida
de peso
- Fiebre
- Deterioro
del estado
general
Causados por compresin

de estructuras del
mediastino
Debidos a
disfuncin
endocrina
Sndromes
sistmicos
Compresin traqueobronquial
- Tos, disnea, estridor, infeccin
Compresin esofgica
- Disfagia
Sndrome de compresin vena
cava superior
- Equimosis y/o pltora facial,
edema palpebral y/o conjuntival,
ingurgitacin yugular, disnea, red
venosa colateral
Derrame pleural
- Disnea, disminucin de los
movimientos de amplexin y
amplexacin, de la transmisin
de las vibraciones vocales,
hipoventilacin, sonido mate
a la percusin
Sndrome de Horner
- Miosis, ptosis, exoftalmos,
anhidrosis
Parlisis de cuerdas vocales
- Disfagia, disfona
Estenosis pulmonar
- Soplos
Taponamiento cardiaco
- Velamiento de ruidos cardiacos
Enfermedad
de Cushing*
Hipertensin
arterial
Hipoglicemia*
Hirsutismo
Pubertad
precoz
Ginecomastia
Sndrome de lisis tumoral

- Hiperuricemia, acidosis
metablica, hipercalcemia
Sndrome de
coriocarcinoma
- Coagulacin
intravascular diseminada,
derrame pleural.
Timoma*
- Miastenia gravis,
aplasia de serie roja,
hipogammaglobulinemia,
enfermedades
autoinmuntarias,
sndrome de Cushing
Carcinoide del timo
Neoplasia endocrina
mltiple tipo I
Linfoma de Hodgkin
- Fiebre, prdida de peso,
prurito, diaforesis
Tumor productor de
insulina
- Hipoglicemia
Neuroblastoma
- Fiebre, diarrea,
hipertensin arterial,
opsoclonus, mioclonus
Histiocitosis de
Langerhans
-Diabetes inspida, fiebre
LAL ** - linfoma no
Hodgkin
- Fiebre, sndrome de lisis
tumoral
Anomalas vertebrales
- Duplicacin intestinal
* Poco frecuente en el nio. ** LAL; Leucemia aguda linfoblstica.
804 |
Neumologa Peditrica
Evaluacin diagnstica
El diagnstico de las masas mediastinales se basa primordialmente en las caractersticas
clnicas, con ayuda de los datos epidemiolgicos, de los de laboratorio e imagen que proveen
informacin sobre la naturaleza y localizacin de la masa mediastinal. Generalmente, estos
tumores o quistes estn localizados en un compartimento especfico, por lo tanto, cualquier
informacin sobre su ubicacin es de gran valor para realizar un diagnstico preciso.
Estudios de laboratorio
El Cuadro 32-6 muestra los principales exmenes de laboratorio que deben practicarse
al evaluar a un paciente con masa mediastinal.1,4
Marcadores biolgicos tumorales
En especial deben obtenerse marcadores sricos, alfa feto protena y fraccin beta de la
gonadotropina corinica humana, ante la sospecha de neoplasia de origen germinal. Por
ejemplo: tumor de senos endodrmicos. Antes de la intervencin quirrgica y posterior a
ella durante el periodo de vigilancia, con la finalidad de valorar la respuesta al tratamiento
y la deteccin temprana de eventuales recadas. La enolasa srica, el cido vanidilmandlico y el cido homovanidlico son tiles en el diagnstico y pronstico de los tumores del
sistema nervioso simptico como el neuroblastoma.1,4,10
Estudios de imagen
La evaluacin diagnstica de las masas mediastinales en nios requiere que se determine
su localizacin compartamental primaria, que se defina su morfologa y si hay invasin
a las estructuras adyacentes. En la mayora de los pacientes el mdico no sospecha esta
lesin slo con base en los datos clnicos, casi siempre se trata de hallazgos incidentales en
la radiografa de trax.
Los estudios paraclnicos de mayor utilidad diagnstica despus del informe histopatolgico son los procedimientos de imagen, de los cuales se obtienen conocimientos bsicos:
a) Determinacin del compartimento anatmico.
b) Identificacin del rgano donde se origina.
c) Determinacin de la consistencia de la masa.
d) Conocimiento del grado de invasin a estructuras y rganos adyacentes.
e) Determinacin de calcificaciones.
f) Deteccin de lesiones metastsicas a distancia en padecimientos malignos.13,17
Radiografa de trax
El examen radiolgico convencional de trax en proyecciones postero-anterior y lateral es
el estudio inicial, y sirve de gua para los estudios de imagen subsecuentes.13 Tiene gran importancia la evaluacin de los contornos del mediastino pero en ocasiones resulta difcil.
El timo es proporcionalmente ms grande en los nios que en los adultos y la posibilidad
de que haya una masa mediastinal en ocasiones confunde al clnico. La localizacin del
tumor en uno de estos compartimientos anatmicos constituye una gua importante para
reducir el nmero de posibilidades diagnsticas. Las caractersticas internas de la masa
(calcificacin, lquido, grasa) coadyuvan a realizar el diagnstico correcto. En ocasiones, el
gran tamao de un tumor mediastinal impide su localizacin en un solo compartimiento;
| 805
en estos casos el epicentro de la lesin y la invasin de la masa a las estructuras vecinas

como pueden ser la trquea y los grandes vasos, sugieren el sitio de origen del tumor. De
manera menos comn estos tumores se detectan por su efecto sobre las vas respiratorias
o estructuras vasculares adyacentes. La radiografa permite detectar lesiones mediastinales
en ms del 90% de los pacientes.13,17 Las lesiones que muestran calcificaciones son: tumores
de clulas germinales, teratoma, neuroblastoma, ganglioneuroblastoma, ganglioneuroma.
Ecografa simple o doppler a color

Por lo general la ecografa se programa como paso posterior a los estudios radiolgicos
convencionales. Se trata de un estudio de imagen accesible, no lesivo, reproducible y de
bajo costo. Permite conocer la consistencia de la masa mediastinal, si es slida o qustica
(Tabla 32-6) y en la mayora de los pacientes ayuda a determinar el rgano de origen. Debido a la baja densidad sea del esternn, especialmente en lactantes menores, este estudio
es mspreciso en el diagnstico de lesiones centrales pequeas que pasan desapercibidas
en la radiografa de trax convencional. La ecografa es ms especfica y sensible que las
radiografas de trax, excepto en la regin paravertebral. Constituye un complemento muy
til cuando se realizan biopsias por aspiracin con aguja delgada (BAAD) de la masa mediastinal, puesto que permite guiar la puncin. La ecografa con Doppler a color evala la
vascularidad de la masa as como la extensin de la lesin a estructuras vasculares mayores como la vena cava, los vasos supra articos, venas y las arterias pulmonares. Adems
eetecta calcificaciones dentro del tumor. Finalmente la ecografa transtorcica es til para
diferenciar derrames lobulados de masas pleurales y para establecer la diferenciacin entre
masas qusticas y slidas en los compartimientos anterior o posterior.4-5,10-12
Tomografa computada
La TC permite evaluar los rganos del mediastino en planos axial, coronal y sagital, adems define los bordes de la masa y su relacin con las estructuras adyacentes normales. Los
estudios tomogrficos son los ms empleados para detectar neoplasias en el mediastino
anterosuperior y medio dado que aportan los siguientes datos:
a) Hace posible determinar el sitio de la masa mediastinal.
b) Tambin evala la estructura vascular con precisin.
c) Identifica la densidad de la masa mediante coeficientes de atenuacin y su relacin con
estructuras vasculares, lo cual es muy importante para considerar una posible biopsia.
d) Evala la extensin de la lesin y sus relaciones con rganos y estructuras vecinas.
e) Es altamente sensible para diferenciar entre tejido blando, tejido adiposo, vasos y formaciones qusticas.
El uso de material de contraste intravenoso permite definir la vascularidad de la lesin
y su relacin con los grandes vasos del mediastino. Los linfomas se observan como masas multinodulares, con densidad homognea y reforzamiento perifrico al administrar
material de contraste endovenoso. Los teratomas se muestran como masas de densidad
no homognea debido a que estn formados por tejido de diferente densidad. Los timomas presentan una cpsula bien definida y los tumores del sistema nervioso no son homogneos por las areas de necrosis en su interior. En cuanto a las lesiones qusticas, las
duplicaciones intestinales se caracterizan por un quiste solitario de pared gruesa, mientras
que las malformaciones linfticas macroquisticas tienen mltiples quistes de paredes definidas y delgadas.4-5,10-12
Cuadro 32-6. Ecografa: caractersticas de las masas mediastinales
806 |
Solidas
Qusticas
Tumores germinales
- Teratomas
- Disgerminomas
- Coriocarcinoma
- Senos endodrmicos
Linfomas
- Hodgkin
- No Hodgkin
Neuroblastoma
Ganglioneuroblastoma
Ganglioneuroma
Pulmonar
- Secuestro pulmonar
Neurofibroma
Hamartomas, Lipomas
Tumores osteocartilaginosos
Timoma
Tumores de tiroides y Paratiroides
Linfadenopatas
Tumores germinales
- Teratomas
Anomalas vasculares
- Hemangiomas
Diafragma-esfago
- Duplicaciones y quistes de intestino anterior
- Hernia posterolateral (Bochdalek)
- Hernia de Morgagni
Pulmonar
- Quiste broncognico
Vascular
- Quiste de conducto torcico
- Sistema de la cigo dilatado
Quistes de timo
Neumologa Peditrica
Resonancia magntica nuclear

La RMN tiene grandes ventajas en la evaluacin de las masas del mediastino superior y
posterior. En el primero delimita las estructuras vasculares y su relacin con la lesin; en
el segundo permite evaluar si hay compromiso intraespinal en los tumores neurognicos o
anomalas vertebrales en pacientes con mielomeningocele anterior y quiste neuroentrico.
En ambos compartimientos la RMN tiene la ventaja de proporcionar imgenes multiplanares. La desventaja es requiere de mucho tiempo y a menudo se debe sedar al nio para
evitar que haga movimientos que distorsionen la toma de las imgenes.18-21
Gammagrafa
El gammagrama resulta til en el diagnstico de ciertas masas mediastinales. El iodo131
(I131 y el iodo123 (I123) son extremadamente tiles para identificar tejido tiroideo ectpico
intratorcico, mientras que el pertecnectato de tecnecio99 se utiliza para localizar areas
de mucosa gstrica ectpica en duplicaciones esofgicas. La metayodobencilguanidina
18
19
20
21
Esposito C., Romeo C., Surgical Anatomy of the Mediastinum Sem Ped, 1999; 8:50-3.
Strollo D., Rosado de Christenson L., James J., Primary Mediastinal Tumors. Part I, Tumors of the
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| 807
(MIBG) es til en el diagnstico y seguimiento de los pacientes con tumores del sistema
nervioso simptico.4-5,10-12
un grupo multidisciplinario que permitir adquirir experiencia. La BAAD est indicada

para masas mediastinales voluminosas consideradas inextirpables, con el objetivo de determinar su estirpe histolgica.10
Toracoscopia
Este procedimiento quirrgico se utiliza con frecuencia en nios para biopsias y para la
reseccin de masas mediastinales o parahiliares. Fue propuesto inicialmente por Rodgers
en 1976 y en la actualidad es ampliamente utilizado en nios y adolescentes. Existen una
extensa variedad de indicaciones para los procedimientos toracoscpicos y el nmero continua en aumento conforme avanza y se perfecciona esta tecnologa (Cuadro 32-7). Es de
gran valor en la evaluacin y tratamiento de las masas mediastinales. Como antes se expuso por medio de la toracoscopia es posible realizar tantobiopsias, como extirparestructuras
mediastinales: ganglios linfticos, lesiones tmicas y tiroideas, malformaciones linfticas y
duplicaciones del intestino primitivo anterior.
Su precisin diagnstica es de 88% a 100%, segn el autor que se consulte.
Como parte de la evaluacin inicial del paciente con masa mediastinal que ser sometido
a procedimientos de ciruga endoscpica, el mdico debe contar con los estudios de imagen mencionados, porque con base en ellos se determina la posicin en ha de ser colocado
el paciente en el quirfano, as como ubicacin de los puertos en la pared torcica. Otra
consideracin importante para asegurar el xito del procedimiento consiste en conocer si
el paciente ser capaz de tolerar la ventilacin pulmonar unilateral, puesto que se colapsar
un pulmn para asegurar una adecuada visualizacin y suficiente espacio de trabajo.
Es imposible realizar este procedimiento cuando no se cuenta con la ventana pleural
necesaria para colocar las lentes y los puertos para instrumentacin. Las adherencias y snfisis
entre ambas pleuras impiden que se instale el neumotrax necesario. No existe contraindicacin formal en cuanto a edad y/o peso para realizar un procedimiento toracoscpico.
Las contraindicaciones formales son: falta de experiencia del cirujano, insuficiente infraestructura del hospital inestabilidad hemodinmica del paciente, anormalidades en los
anlisis clnicos preoperatorios y la snfisis pleural ya mencionada.
Biopsia
Las tcnicas utilizadas para obtener biopsias de masas mediastinales son: aspiracin
(BAAD), incisin y escisin.
Biopsia por Aspiracin con Aguja Delgada (BAAD)
Se trata de un mtodo seguro, eficaz y econmico para el diagnstico de cncer.1-4,10 La
BAAD satisface muchas de las caractersticas que se desean en una biopsia: es un procedimiento poco lesivo, accesible, reproducible, con posibilidad de efectuar el diagnstico
definitivo preciso de un tumor slido y con complicaciones mnimas. Adems permite
corroborar recurrencias y/o metstasis de neoplasias cuyo diagnstico ya es conocido, sin
necesidad de realizar una biopsia incisional abierta. La BAAD se realiza mediante puncin
percutnea de la lesin con una aguja calibre 22 bajo gua ecogrfica o de TC. Es una tcnica segura con un bajo porcentaje de complicaciones (10 a 15%) y que ofrece un 90% de
precisin en el diagnstico. Las principales complicaciones son neumotrax, hemorragia,
embolismo areo y la diseminacin del tumor en el trayecto de la aguja. El tejido obtenido
(biopsia) debe ser evaluado por un patlogo pediatra experimentado o, en su defecto, por
808 |
Neumologa Peditrica
Linfoma
Los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin son causa frecuente de masas mediastinales con
ubicacin anterior o media. El linfoma de Hodgkin tiene predisposicin por la regin cervical o mediastinal y puede presentarse como enfermedad local o diseminada. En constrate, el linfoma no Hodgkin por lo general se halla diseminado al momento del diagnstico.
Los linfomas pueden encontrarse como hallazgo incidental en una radiografa de trax
o diagnosticarse porque causan dificultad respiratoria y/o sndrome de vena cava superior.
El linfoma de Hodgkin tiene un crecimiento muy rpido y causa sntomas respiratorios
ms intensos; 50 a 70% de los pacientes sufren derrame pleural. La tomografa computada
de trax permite valorar el tamao de la lesin y la magnitud de la compresin de la va
respiratoria.
El diagnstico de linfoma se establece por criterios anatomopatolgicos en la muestra
obtenida por biopsia. Si los sntomas respiratorios son acentuados, la radioterapia mediastinal o la quimioterapia neoadyuvante pueden disminuir el tamao del tumor con rapidez
y mejorar los sntomas. Sin embargo, esto impide la posibilidad de obtener una muestra
real para establecer el diagnstico preciso del tipo de linfoma, por lo tanto, el cirujano debe
tratar de obtener, siempre que sea posible, una muestra de tejido antes de iniciar cualquier
tratamiento.
Como su nombre lo indica los Tumores de Clulas Germinales (TCG) se originan a
partir de clulas germinales primordiales pluripotentes. Embriolgicamente estas clulas
son visibles en el saco vitelino y cerca de la implantacin del alantoides durante la cuarta
semana de gestacin. Las clulas germinales primitivas migran a travs del mesenterio
dorsal, lnea media corporal, hacia el intestino primitivo posterior para llegar a los surcos
genitales donde forman las gnadas. Por razones an desconocidas estas clulas ocasionalmente se pierden en su trayecto final hacia la gnada, diferencindose y multiplicndose
en sitios extra-gonadales, que por lo general corresponden a la lnea media corporal desde
la regin sacrococcgea hasta el cerebro.
Los TCG causan casi el 3% de las neoplasias de nios y adolescentes; son la tercera
neoplasia de mediastino ms frecuente despus de los linfomas y los tumores neurognicos. De 25% a 30% de los TCG son malignos en menores de 15 aos; la relacin entre sexo
masculino y femenino es de 3 a 1; la edad promedio al diagnstico vara de acuerdo a la
localizacin anatmica; en el mediastino y el retroperitoneo se identifican despus de los
dos aos de edad.
El mediastino es el segundo sitio extragonadal en el que se localizan con mayor frecuencia los TGC, y afectan al l 7 % de los pacientes que padecen este tipo de trastornos. El
primer lugar corresponde a regin sacro coccgea en la que se ubican del32% a 66% de los
TGC. El predomino de este sitio se debe a que el surco urogenital, sitio final de llegada de
las clula primordial germinal durante la embriognesis, se extiende desde la sexta vrtebra
cervical hasta la cuarta lumbar.
Los TCG en el mediastino son: germinoma, carcinoma embrionario (marca FBHGCH
y AFP), coriocarcinoma (marca FBHGCH), tumor de senos endodrmicos (marca AFP),
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teratoma (maduro o inmaduro) y mixto. El teratoma maduro y el tumor de senos endodrmicos corresponden a los TCG, benigno y maligno ms frecuentes en nios. La mayora se
origina en el mediastino anterior y superior, pero pueden aparecer dentro del pericardio o
en el mediastino posterior. Segn la serie que se consulte, cerca del 6 al 20% de las masas
del mediastino son TCG, el 80%, teratomas; el 25% de estas masas son malignas.
En la mayora de los pacientes se diagnstican estos tumores entre el ao y los tres
aos de edad con un promedio de ocho meses. Por lo general el cuadro clnico incluye es
compresin de la va respiratoria: disnea, tos, dolor torcico, compresin del parnquima
pulmonar o ruptura intrapleural. Los TCG pueden provocar sntomas y signos debidos a
la produccin de hormonas: FBHGCH, pubertad precoz. Los marcadores tumorales, fraccin beta de la hormona gonadotropina corinica humana y alfa feto protena son de vital
importancia para el diagnstico y seguimiento de los pacientes con TCG.
En 35% de los pacientes la radiografa de trax muestra una radio-opacidad redondeada, bien circunscrita, con calcificaciones. La tomografa computada y la RMN permiten
la identificacin de grasa, calcificaciones y la relacin del tumor con las estructuras adyacentes. La ecografa es til para identificar componentes slidos o qusticos, as como su
relacin con el pericardio. El tratamiento de los TCG mediastinales benignos consiste en
la reseccin quirrgica. Por lo general, la lesin est bien circunscrita, encapsulada, con
mnima vascularidad; sin embargo, los TCG en el mediastino posterior y los pericrdicos
pueden tener irrigacin directa de la aorta. Es difcil determinar la malignidad histolgicamente durante la reseccin inicial. Los TCG malignos por lo regular contienen un componente de senos endodrmicos (TSE) e infiltran las estructuras adyacentes. Si no se resecan
por completo el pronstico es malo a menos de que los pacientes tengan buena respuesta
a la quimioterapia.
Neuroblastoma
El 20% de los neuroblastomas surgen en el mediastino posterior y en la mayora de los casos en nios menores de 12 meses de edad, a diferencia del neuroblastoma intraabdominal
que afecta a nios de ms edad. Los sntomas ms frecuentes son dificultad respiratoria y
disfagia. Los tumores torcicos apicales y cervicales pueden lesionar el ganglio estrellado y
provocar el sndrome de Horner.
Es raro que el neuroblastoma de mediastino de lugar al sndrome de vena cava superior.
Se trata de tumores con una cpsula muy vascularizada y frgil. En la reseccin inicial
deben evitarse procedimientos que pongan en peligro la vida, ya que la ciruga posterior al
uso de quimioterapia permite obtener una citoreduccin eficaz y el control local del tumor.
Con la toracoscopia se puede obtener muestra del tejido tanto para estadificarlo como para
el estudio de marcadores biolgicos, con mnima invasin y baja morbilidad.
Timoma
Es la neoplasia ms frecuente en el mediastino anterior de adultos, pero es infrecuente en
nios; su origen es epitelial o linfocitico. El potencial maligno se determina por la presencia
y extensin de enfermedad, tanto microscpica como macroscpica ms all de la cpsula
glandular. Histolgicamente los timomas malignos son similares al linfoma linfoblstico
y deben diferenciarse de esta entidad. Su tratamiento consiste en la reseccin completa.
810 |
Neumologa Peditrica
Anomalas vasculares
El trmino "anomala vasculares amplio y comprende lesiones formadas por venas, arterias, capilares, linfticos o combinaciones de estos, que afectan la piel y/o las vsceras; constituyen del 3% al 6% de todas las masas mediastinales en la edad peditrica. Las anomalas
vasculares se clasifican en dos grupos nicos: hemangiomas y malformaciones vasculares.
Los primeros presentan proliferacin celular; se trata de tumores benignos que crecen durante el primer ao de vida del sujeto, involucionan en la etapa preescolar y escolar, nunca
aparecen durante la adolescencia ni en la etapa adulta. En contraste, las malformaciones
vasculares son errores en el desarrollo morfognico de los vasos formados por "un endotelio (clulas) en reposo", nunca muestran regresin, y algunas veces incluso se expanden;
se clasifican segn el vaso que les da origen: capilares, arterias y de acuerdo a su flujo que
puede ser rpido o lento.
Las anomalas vasculares primarias de mediastino son poco frecuentes, por lo general
se aparecen como prolongaciones de una lesin en el cuello, pared torcica y/o axila. El
diagnstico en la mayora de los pacientes es incidental, y ocurre durante la evaluacin
de la porcin ms superficial y visible de la lesin. La sintomatologa se debe siempre al
efecto de masa que provoca la lesin sobre las estructuras adyacentes. La mayora de las
anomalas vasculares que afectan al mediastino son malformaciones de vasos principalmente malformaciones linfticas. stas se clasifican en macroqusticas, microqusticas o
mixtas, de acuerdo a su tamao. Las malformaciones linfticas primarias de mediastino
sin expresin en regin cervical, axilar o torcica, representan menos del 1% de las masas
del mediastino; cerca del 10% de las lesiones cervicales se extienden al mediastino, casi
siempre a su parte anterior. Los informes de hemangiomas primarios de mediastino en
la literatura mdica son poco frecuentes, puesto que estas lesiones presentan involucin
espontnea y pasan inadvertidas. La extensin de hemangiomas cervicofaciales hacia el
mediastino es ms frecuente.
En virtud de que la mayora de las anomalas vasculares de mediastino son extensiones de otras lesiones extramediastinales, el diagnstico especfico casi siempre se establece
por medio del estudio del componente extramediastinal, que suele ser ms superficial y
accesible. Una detallada historia clnica y el examen fsico minucioso por lo regular permiten realizar el diagnstico preciso de la lesin.
Los estudios de imagen son tiles para determinar la presencia, tamao y distribucin
anatmica del componente mediastinal y tienen gran valor diagnstico en lesiones primarias de mediastino, ya que el examen fsico por s solo no puede establecer la naturaleza
precisa de la lesin. La biopsia es un recurso poco empleado para realizar el diagnstico de
las anomalas vasculares.
El criterio ms importante para seleccionar el tratamiento apropiado en pacientes con
anomalas vasculares de mediastino consiste en establecer un diagnstico correcto. Las opciones de tratamiento para hemangiomas y malformaciones vasculares difieren mucho. La
teraputica anti-angiognica con esteroides, vincristina, propranolol, interferon alfa, etc.,
es la modalidad de eleccin en pacientes con hemangiomas y ha de ser instituida en todos
los nios con compromiso de la va respitatoria.
La teraputica anti-angiognica no tiene ningn efecto sobre las malformaciones vasculares, por lo tanto, los esteroides o el interfern no forman parte del tratamiento. Las
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malformaciones linfticas macroqusticas asintomticas de mediastino no necesariamente

requieren tratamiento. Sin embargo, si no se da tratamiento a los pacientes tienen riesgo
de sufrir infeccin y/o hemorragia en el interior de la lesin, lo que ocasiona la expansin
sbita que pone en riesgo la vida del nio. La ciruga es el tratamiento de eleccin, pero
todas las malformaciones linfticas, sobre todo las microqusticas, afectan estructuras vitales; por ejemplo: el nervio frnico, la trquea, el nervio larngeo recurrente, las estructuras
vasculares y la va respiratoria. La extirpacin quirrgica eficaz a menudo requiere varias
horas de diseccin meticulosa El principio bsico de la ciruga es que estas lesiones son
benignas y, por lo tanto, las estructuras vitales deben ser siempre preservadas. La reseccin
parcial se asocia a recurrencia, crecimiento de la lesin y a una segunda ciruga an ms
difcil. El tratamiento no quirrgico que comprende el uso de sustancias esclerosantes: alcohol, bleomicina, doxyciclina, Ethibloc o inmunomoduladoraes de la respuesta biolgica
(OK-432) tiene resultados variables. En la actualidad se utiliza el OK-432 en el tratamiento
de las malformaciones linfticas macroqusticas de mediastino con excelentes resultados,
dado que se obtiene la resolucin completa de la malformacin sin afectar las estructuras
vitales alojadas en el mediastino y sin efectos secundarios.
Las malformaciones venosas y las arterio-venosas de mediastino requieren tanto de
embolizacin por medio de radiologa intervencionista y/o ciruga.
Malformaciones congnitas del pulmn

Las malformaciones congnitas del pulmn se han de considerar siempre en el diagnstico
diferencial de las masas mediastinales en la edad peditrica. No son fciles de identificar
y el diagnstico definitivo es la resultante de la expresin clnica, los estudios de imagen,
particularmente la angiotomografa de alta resolucin y el estudio anatomopatolgico de
la pieza extirpada.
Quiste broncognico (QB)

El QB es el resultado de una "anormal yemificacin" del tejido bronquial durante el periodo embrionario y/o pseudoglandular del desarrollo pulmonar.
El QB est formado por una pared delgada de epitelio columnar ciliado, cartlago, musculo liso, glndulas y nervios; no existe evidencia de que tenga tejido alveolar. En su interior contiene aire, moco y/o lquido seroso, por lo general es nico, unilocular y de forma
esfrica; su tamao es muy variable, ya que puede medir de 2 a a 10 cm en promedio. Con
frecuencia se encuentra en su interior mucosa gstrica, duodenal y/o esofgica y pncreas
ectpico, en este caso cambia su denominacin a quiste broncoentrico. En la actualidad
existe la tendencia a considerar que los quistes broncognicos, gastroentricos y broncoentricos son de localizacin mediastinal, subcarineal, paratraqueal o paraesofgica. Por su
parte, las formaciones quisticas intraparenquimatosas pulmonares son: malformacin adenomatoidea quistica congnita pulmonar (MAQCP), ciertamente la ms frecuente dentro
de las malformaciones congnitas broncopulmonares, enfisema lobar congnito, bronquiocele o mucocele y quistes alveolares o mesoteliales.
La expresin clnica se relaciona con la compresin de las estructuras adyacentes y la
eventual infeccin de su contenido. La radiografa de trax ayuda a detectar el 75% de las
lesiones y revela una imagen radioopaca, redonda u oval, de bordes bien delimitados. La
imagen con nivel hidroareo sugiere comunicacin a la va respiratoria e infeccin agrega812 |
Neumologa Peditrica
da. La tomografa computada con ventana para mediastino muestra que la imagen qustica
no se refuerza con la administracin del medio de contraste intravenoso. En el esofagograma es posible identificar la compresin y/o desplazamiento de los rganos que conforman
la va respiratoria y la va digestiva alta. El tratamiento comprende la extirpacin quirrgica de la masa.
Secuestro pulmonar (SP)

El SP se describe como una masa de parnquima pulmonar no funcional, intra o extralobar, sin conexin con la va respiratoria y con irrigacin arterial sistmica. Se considera
que en algunos casos el parnquima pulmonar secuestrado puede tener conexin anormal
con la va respiratoria Se distinguen dos formas de secuestro pulmonar de acuerdo a su
localizacin anatmica: a) secuestro intralobar que se encuentra contenido dentro de la
pleura visceral de otro lbulo, habitualmente el inferior del pulmn izquierdo, en localizacin basal y posterior; la circulacin de retorno drena a travs de las venas pulmonares; b)
secuestro extralobar en el cual el tejido pulmonar secuestrado est rodeado por su propia pleura visceral; la circulacin de retorno drena a travs de la vena hemicigos.
La expresin clnica de las malformaciones congnitas broncopulmonares es polimorfa,
esto significa que pueden ser incompatibles con la vida, como en el caso de la MAQCP
tipo 1 de la clasificacin de Stocker T, potencialmente mortales como el enfisema lobar
congnito de evolucin fatalmente progresiva, pero tambin inicialmente pueden pasar
inadvertidas y son casualmente descubiertas en adultos oligosintomticos, tal es el caso del
secuestro pulmonar en el que la variedad intralobar suele manifestarse en edades muy tempranas con taquipnea, cianosis, insuficiencia cardiorrespiratoria y edema agudo del pulmn, como resultado del cortocircuito que se establece entre la aorta y el sistema venoso
pulmonar a travs de la arteria aberrante. El secuestro pulmonar extralobar se manifiesta
en nios mayores con supuracin broncopulmonar crnica; la deteccin de una opacidad
basal y posterior izquierda se presta a diagnstico diferencial con tumoracin del trax.
El diagnstico de certeza se establece mediante el angiotac de alta resolucin y, en casos
complejos, con el estudio hemodinmico completo.22-25
El tratamiento definitivo es la extirpacin en pacientes con secuestros extralobares y la
lobectoma pulmonar para los secuestros intralobares.
En el abordaje diagnstico de las masas mediastinales se deben hacer las siguientes
consideraciones generales: a) Los tumores ms frecuentes en el mediastino posterior son
los neurognicos; b) los linfomas por lo general se localizan en el mediastino medio; c) los
tumores primarios de clulas germinales o mesenquimatosos comnmente se ubican en el
mediastino anterior: los tumores de timo son raros; d) El estudio histopatolgico del espcimen resecado por lo general permite establecer el diagnstico definitivo.
22
23
24
25
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33 Neumonas infecciosas
en el paciente peditrico:
Aspectos esencialmente
mdicos
DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DR. FRANCISCO XAVIER CUEVAS SCHACHT,
DR. FRANCISCO JAVIER OTERO MENDOZA
as infecciones respiratorias agudas (IRA) an ocupan los primeros lugares como

causa de morbilidad y mortalidad en la poblacin infantil de los pases en vas de
desarrollo. Este problema de salud pblica ha sido abordado por organismos oficiales con programas de atencin integral y manejo uniforme de los pacientes, con especial
atencin en las medidas de prevencin, el diagnstico precoz, el tratamiento oportuno, la
educacin para la salud y programas de investigacin. Sin embargo, la reduccin esperada
en las cifras de morbilidad y mortalidad no ha sido alcanzada en nuestro medio, donde los
factores de riesgo de adquirir una infeccin respiratoria aguda, baja, comunitaria (IRABC)
son la resultante de una compleja interaccin entre hospedero, microorganismo y medio
ambiente.1 Sobre estas bases su estudio sigue siendo prioritario.
Definicin
El concepto de neumona vara de acuerdo con el propsito y el objetivo de los autores.
La OMS considera que un cuadro febril agudo acompaado de dificultad respiratoria, taquipnea y tiraje intercostal o subdiafragmtico es suficiente para diagnosticar neumona.
Para efectos de este captulo se propone entender como neumona el proceso anatomopatolgico de consolidacin del parnquima pulmonar, que resulta de la sustitucin del aire
de los alvolos por edema e infiltracin de clulas inflamatorias en las paredes y espacios
alveolares, y, en menor medida, en el intersticio pulmonar (Figura 33.1) Este fenmeno inflamatorio es la respuesta orgnica a la invasin del tejido pulmonar por una gran variedad
de agentes exgenos o endgenos cuya naturaleza puede ser: infecciosa, fsica, qumica o
inmunolgica.2 En ste captulo exclusivamente se hace referencia a las neumonas infecciosas que son, con mucho, las ms frecuentes.
1
2
WHO. Technical Bases for the WHO Recommendations of Pneumoniae in Children at First-Level Health
Facilities. Genova (WHO/AER/ 9120).
Hinshaw H.C., Garland L.H., Enfermedades del trax. Neumonas bacterianas. Editorial McGraw-Hill
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33 Neumonas infecciosas en el paciente peditrico: Aspectos esencialmente mdicos
| 815
b) Neumonas crnicas. La aparicin de los sntomas es lenta y la evolucin insidiosa con

duracin mayor a tres meses.
Figuras 33.1 Paciente masculino de dos aos de edad previamente sano, con esquema de vacunacin
completo que inclua tres aplicaciones contra neumococo. Tena padecimiento febril agudo, dificultad
respiratoria, condensacin pulmonar en la base izquierda, insuficiencia respiratoria y sepsis grave de
evolucin rpidamente progresiva, a pesar de que se le haba practicado toracocentesis y prescrito
tratamiento antibitico. a y b) Los estudios de imagen mostraron zonas hiperlcidas, hipertensas, con
paquipleuritis, sugestivas de necrosis pulmonar. En la exploracin quirrgica de urgencia se encontr
paquipleuritis, destruccin necrtica del lbulo inferior izquierdo y material purulento espeso. c) se le
practic lobectoma inferior izquierda y reseccin de cavidad empiemtica. d) El estudio histopatolgico
mostr, porciones de pulmn con resolucin de la inflamacin; los alveolos limpios con algunas secuelas
del proceso inflamatorio, escasos macrfagos, exudado fibrinoso y algunas clulas inflamatorias. e) En
otra porcin de la pieza quirrgica reas de parnquima pulmonar con inflamacin subaguda; ocupacin
alveolar por polimorfonucleares mezclados con exudado inflamatorio crnico mononuclear. f) En la parte
ms afectada, parnquima pulmonar colapsado por un proceso inflamatorio necrosante. g) Radiografa
de trax de control en el cuarto mes posoperatorio y h e i) fotografas clnicas.
El lapso comprendido entre la cuarta semana y el tercer mes de evolucin no ha sido

clasificado. En realidad los conceptos de neumona crnica, neumona persistente y neumona recurrente no se encuentran bien definidos en la literatura. Los autores a menudo
se expresan en trminos arbitrarios o convencionales, sin embargo, la persistencia de tos,
expectoracin y alteraciones en la radiografa de trax, en una misma rea, durante tres o
ms meses, generalmente se considera neumona crnica o persistente.
En diagnstico de neumona recurrente por lo general considera la aparicin de dos o
ms episodios de neumona en un ao, o de tres en cualquier lapso, con evidencia clnica
y radiolgica de resolucin completa en cada uno de ellos. Se distinguen dos formas clnico-radiolgicas: la homofocal en la cual las alteraciones ocurren siempre en el mismo
lbulo o segmento pulmonar y la heterofocal en la que las alteraciones se presentan en
diferentes segmentos o lbulos de uno u otro pulmn.4,5,6
Se denomina neumona comunitaria la que el enfermo adquiere (por la accin de un
agente etiolgico) antes de su ingreso al hospital. Se menciona que el motivo del ingreso
debe ser precisamente el proceso infeccioso de las vas respiratorias.
La neumona nosocomial es la que adquiere el paciente en el curso de la hospitalizacin
por un agente etiolgico. Se entiende que el proceso infeccioso se presenta cuando menos
72 h despus del ingreso hospitalario. De igual manera, se considera neumona nosocomial
la que afecta a un paciente dentro de las primeras 72 h posteriores a su egreso.
Es de suma importancia considerar como casos separados los procesos neumnicos
infecciosos, que ocurren en pacientes inmunocompetentes, de aquellos que se presentan
en pacientes con inmunodeficiencia primaria o secundaria.
Como su nombre lo dice, la neumona atpica se caracteriza porque no se parece en su
expresin clnica, radiolgica ni de laboratorio a ninguna de las neumonas bacterianas o
virales. El agente etiolgico aislado por Monroe Eaton en 1940 se conoce actualmente con
el nombre de Mycoplasma pneumoniae, y se asocia a la generacin de aglutininas al fro, se
muestra resistente a las sulfonamidas y a todos los antibiticos que interfieren con la sntesis de pptidoglucanos, debido a que carece de pared celular.3,7,8 Otros microorganismos
causales de neumona atpica son: Chlamydia pneumoniae, Chlamydia psitacci y Legionella
pneumophila.
Epidemiologa
Las complicaciones pleuropulmonares y sistmicas de las IRABC an ocupan uno de los
primeros cinco lugares como causa de muerte en nios menores de cinco aos de edad en
los pases en vas de desarrollo, lo cual representa el 19% de la mortalidad global, incluso
Clasificacin
Para efectos prcticos, en el proceso diagnstico y en la toma de decisiones teraputicas es
necesario caracterizar las neumonas infecciosas en funcin de variables que se conjuntan en
el estudio clnico del paciente como: tiempo de evolucin, curso clnico, sitio de adquisicin
y caractersticas inmunolgicas del paciente; con base en estas variables se clasifican en:
a) Neumonas agudas. La aparicin de los sntomas es rpida y el estado del paciente
evoluciona hacia la resolucin o hacia la complicacin del trastorno en las primeras tres
semanas.
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Neumologa Peditrica
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5
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| 817
por encima de las diarreas infecciosas.9 Los datos disponibles sobre Mxico muestran que
en 1990 la neumona caus el 32.7% de las hospitalizaciones por IRA de nios menores de
un ao, y el 24.4% en nios de uno a cuatro aos, con una tasa de mortalidad de 29.1 por
100 000.10 En el ao 2005 las IRABC se ubicaron en el octavo lugar como causa de mortalidad general, con una taza de 14 defunciones por cada 100 000 habitantes. En el ao
2008 la neumona fue la segunda causa de muerte en la poblacin en edad preescolar, slo
por debajo de las enfermedades infecciosas intestinales, con una taza de 5.8 defunciones
por 100 000 habitantes.11 En el Instituto Nacional de Pediatra de Mxico, en el ao 2009 la
neumona represent la primera causa de demanda de atencin en urgencias calificadas,
con una tasa de 10.2 por cada 100 pacientes atendidos.12
Etiologa
Las infecciones de las vas respiratorias altas y las neumonas infecciosas adquiridas en la
comunidad en la mayora de los pacientes son de etiologa viral, tanto en pases industrializados como en pases en vas de desarrollo. Los virus identificados con mayor frecuencia
son: sincitial respiratorio, parainfluenza, influenza A y B, adenovirus, para influenza 1 y
2, rinovirus.13,14,15 Las neumonas bacterianas son menos frecuentes pero su morbilidad
y mortalidad son mayores.16 Las bacterias comunitarias ms frecuentes son: Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, Mycoplasma pneumoniae, Moraxella catarrhalis,
Chlamydia pneumoniae y con menor frecuencia: Haemophilus influenzae, Streptococcus
pyogenes, Chlamydia trachomatis, Mycobacterium tuberculosis y Bordetella pertussis.17,18
Distribucin por grupos etarios

En el periodo neonatal las neumonas que afectan a los nios son de origen intrauterino
por diseminacin trasplacentaria o por va ascendente. Se relacionan con el complejo de
TORCH que incluye en particular: toxoplasma, citomegalovirus, rubola, herpes, Trepone-
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Neumologa Peditrica
ma pallidum, entre otros. Entre las bacterias destacan los bacilos gram negativos Escherichia
coli, Klebsiella pneumoniae, y gram positivos como Streptococcus agalactiae, Listeria monocytogenes, y Staphylococcus aureus, que colonizan el canal vaginal de la madre durante la
gestacin, y de esta manera el producto queda expuesto a sufrir infeccin durante el parto
natural. El Streptococcus del grupo B no representa en nuestro medio un agente frecuente de
neumona en recin nacidos, a diferencia de lo que sucede en Estados Unidos y en algunos
pases europeos.19 Despus del periodo neonatal, los agentes etiolgicos causantes de neumonas comunitarias que afectan a nios de tres meses a cinco aos de edad son, en orden
aproximado de frecuencia: virus sincitial respiratorio, parainfluenza 1 y 2, influenza A y B,
adenovirus, rhinovirus, herpes y enterovirus,14,15,16 Streptococcus pneumoniae, Haemophilus
influenzae, Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes. En pacientes inmunocomprometidos ocasionalmente se identifica la participacin de anaerobios o de bacilos entricos
Gram negativos. Los escolares y adolescentes se ven afectados con mayor frecuencia por
Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae y Staphylococcus aureus.
En pacientes cuya enfermedad tiene evolucin atpica debe considerarse la posible infeccin por Mycoplasma pneumoniae, M. hominis, Ureaplasma urealyticum, Chlamydia
pneumoniae y Legionella pneumophilla.
Por otra parte, cada vez es ms frecuente la aparicin de cepas resistentes y nuevos patgenos causantes de neumona comunitaria en nuestro medio.20,21 En el Instituto Nacional
de Pediatra se ha observado resistencia del Streptococcus pneumoniae a la penicilina en
cultivos obtenidos por tcnicas lesivas y no lesivas (31% y 35% respectivamente).22,23 Los
serotipos detectados con mayor frecuencia son: 6, 23, 19, 15 y 18, que tambin se identifican con mayor frecuencia en portadores sanos. En el 40% de los individuos normales se
puede aislar el S. pneumoniae en las secreciones de las vas respiratorias superiores, por
lo que los resultados positivos en cultivos de orofaringe y nasofaringe son de poca utilidad etiolgica en pacientes con IRABC. Esto tiene diversas implicaciones diagnsticas
y teraputicas, sobre todo en quienes padecen un cuadro grave de neumona en quienes
debe considerarse desde un inicio el manejo antibitico con una cefalosporina de tercera
generacin.24,25,26
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Cabe esperar que ocurran mayores cambios en la prevalencia de estas enfermedades

como consecuencia directa de los programas de vacunacin especifica. La OMS informa
que ha habido una reduccin significativa en la frecuencia, hospitalizaciones y mortalidad
de nios con neumona a quienes se aplic la vacuna heptavalente contra neumococo y
la vacuna conjugada contra Haemophilus influenzae tipo B. En nios vacunados contra
Haemophilus influenzae se ha informado una reduccin hasta del 29% en la incidencia de
neumona, en comparacin con un grupo de referencia.27,28,29
Patogenia
Usualmente se debe a inhalacin de microorganismos potencialmente patgenos transportados por el aire, el polvo o pequeas gotas de saliva, aspiracin de secreciones orofarngeas contaminadas por la flora habitual, no necesariamente patgena, del tracto respiratorio superior y a la diseminacin linfohematgena a partir de focos spticos distantes. Las
infecciones virales de las vas respiratorias altas alteran los mecanismos locales de defensa,
ya que hay destruccin del epitelio ciliado debido a dao citoptico y a la lisis celular, que
a su vez es inducida por los mecanismos inmunitarios del hospedero. Al mismo tiempo
ocurren trastornos por aspiracin de moco que se disemina en forma de aerosol y que se
encuentra cargado de bacteria que, al rebasar los mecanismos de defensa anatmicos, celulares y humorales de las vas respiratorias, se propagan por los bronquiolos y los poros de
Khon, lo que da lugar a una zona de condensacin pulmonar cuyo aspecto macroscpico
corresponde a un edema, congestin de vasos capilares e infiltrado de leucocitos polimorfonucleares y de eritrocitos. Esta primera etapa de la enfermedad se describe clsicamente
como fase de hepatizacin roja; despus de 48 a 72 horas los alvolos se encuentran llenos
de leucocitos polimorfonucleares que destruyen activamente a las bacterias y las fagocitan.
La segunda etapa se conoce como fase de hepatizacin gris; en la mayora de los casos,
sobre todo cuando el diagnstico es oportuno y el tratamiento correcto, las bacterias son
eliminadas, el exudado fibrinoso que llena los alvolos se licua y reabsorbe con lo cual el
parnquima pulmonar vuelve a ventilarse; en la porcin ms central y antigua de la lesin
las clulas inflamatorias son reemplazadas por tejido de granulacin. La tercera etapa es
conocida como fase de resolucin.2,3,4 Cuando no sucede as, la progresin de las lesiones
parenquimatosas y su extensin a tejidos y rganos adyacentes complica la evolucin del
proceso neumnico y da origen a un amplio espectro de lesiones pleuropulmonares, bronquiales y sistmicas.
Cuadro clnico
La descripcin clsica de los sntomas y signos de las neumonas infecciosas corresponde a
pacientes adultos con neumona neumoccica y en ella se hace hincapi en el inicio abrupto de los sntomas: escalofro intenso, fiebre elevada y continua, disnea, taquipnea, taquicardia, tos inicialmente seca y despus productiva con esputo herrumbroso o hemoptoico,
dolor de tipo pleural y debilidad extrema. En la exploracin fsica del trax se encuentra
condensacin pulmonar, con frote pleural y estertores alveolares, que se localiza con mayor
frecuencia en la proyeccin parietal del lbulo superior derecho.2,3,4 En el paciente peditrico con infeccin respiratoria aguda baja no siempre es posible encontrar este complejo
sintomtico. Las manifestaciones clnicas de las neumonas infecciosas y su evolucin dependen, esencialmente, de la edad del nio, de su capacidad de respuesta inmunitaria y de
la naturaleza del agente infeccioso.
El periodo de incubacin dura de uno a tres das. En nios el inicio es sbito, precedido
generalmente por un cuadro catarral de intensidad variable, presentndose posteriormente escalofro, tos y fiebre elevada.
Durante la etapa neonatal, particularmente en recin nacidos de bajo peso y prematuros, las neumonas infecciosas se consideran cuadros septicmicos graves, dado que la
respuesta inmunolgica se encuentra inmadura o poco desarrollada. El cuadro clnico
propiamente dicho es inespecfico; los nios se muestran irritables o hipoactivos, quejumbrosos, con rechazo a la alimentacin por va oral, con distermias en las que predomina la
hipotermia, dificultad respiratoria grave, taquipnea, cianosis, tiraje intercostal y/o supraesternal y estertores sibilantes y/o crepitantes. Es posible encontrar diseminacin hematgena al sistema nervioso central hasta en el 30% de las septicemias que ocasionan meningitis.
La imagen radiolgica sugiere broncoaspiracin de meconio o enfermedad de membrana
hialina. En ocasiones los cambios radiolgicos no correlacionan con la gravedad de los
sntomas.
En pacientes con neumona ocasionada por agentes atpicos, el cuadro clnico es de
comienzo insidioso; se presenta coriza, faringitis, sinusitis, exantema, adenopata cervical,
mialgias, artralgias, estertores sibilantes y fiebre de grado variable. Los sntomas no se modifican con la aplicacin de antibiticos.
Diagnstico
La sospecha fundada de neumona se establece en funcin de los criterios clnicos establecidos por la oms, cuyos investigadores han informado que la taquipnea de 60 o ms
respiraciones por minuto en lactantes y de 40 o ms en nios mayores, junto con tiraje
intercostal y/o subcostal, tiene una sensibilidad de 81% y una especificidad de 77% para
predecir neumona, segn estudios llevados a cabo por mdicos pediatras o por trabajadores de la salud no mdicos.1,30
En algunas publicaciones se menciona que la correlacin entre los datos clnicos de
IRABC y los estudios radiolgicos es pobre y controversial.31 Conforme a la opinin de
los autores de este captulo la radiografa simple de trax es el auxiliar diagnstico por
excelencia, debido a que es un mtodo no lesivo, inocuo, econmico, accesible y, en algunas entidades nosolgicas, bastante sensible y especfico.32 Las caractersticas de la imagen
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radiolgica, adems de sugerir consolidacin neumnica, permiten conocer la extensin

del dao, su localizacin y la eventual presencia de complicaciones pleuropulmonares,
bronquiales y cardiacas.
Las diferentes combinaciones de datos clnicos con signos radiolgicos en ocasiones
hacen posible deducir cul es el agente etiolgico; por ejemplo, en lactantes con coriza, fiebre menor de 38C, taquipnea, tiraje intercostal, estertores alveolares y sibilantes e imagen
radiolgica de sobredistensin pulmonar bilateral e infiltrado intersticial, la primera posibilidad diagnstica es infeccin viral. En contraste, la condensacin lobar unilateral, que
se localiza preferentemente en lbulo medio o en lbulos inferiores, de instalacin abrupta, acompaada de escalofro intenso, fiebre elevada y continua, taquipnea, taquicardia y
grave ataque al estado general, sugiere como agente etiolgico Streptococcus pneumoniae
(Figura 33.2)
Figura 33.2 Paciente masculino de cuatro aos de edad con desnutricin de tercer grado, quien
fue referido por padecimiento agudo, febril, con dificultad respiratoria, taquipnea, tiraje intercostal y
sndrome de condensacin pulmonar en la base del hemitrax izquierdo, as como leucocitosis con
predominio de neutrfilos. a) La Rx posteroanterior de trax con imagen de condensacin neumnica
basal izquierda sin signo de silueta. b) Rx lateral consistente con neumona del lbulo inferior. El
hemocultivo result positivo para Streptococcus pneumoniae. c) Rx de egreso despus de tratamiento
con penicilina sdica cristalina.
La neumona bilateral de focos mltiples, de evolucin aguda, con reas hiperlcidas que
sugieren neumatoceles, con o sin derrame pleural, es propia de Staphylococcus aureus, pero
prcticamente es indistinguible de la neumona por Haemophilus influenzae (Figura 33.3).
Figura 33.3 Paciente masculino de tres aos de edad referido por padecimiento agudo, febril, dificultad
respiratoria, taquipnea, tiraje intercostal, estado de postracin. Se le diagnostic sndrome de derrame
pleural bilateral y leucocitosis con neutrofilia. a y b) Rx PA de trax con focos neumnicos en ambos
pulmones e imagen de derrame pleural bilateral. El hemocultivo fue positivo para Staphylococcus aureus.
c) Rx de egreso despus de tratamiento con dicloxacilina.
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Neumologa Peditrica
La condensacin densa y redondeada de evolucin aguda, que se localiza en el lbulo superior derecho, con empeoramiento progresivo a pesar del tratamiento emprico inicial, y con
ataque intenso al estado general, sugiere infeccin por Klebsiella pneumoniae (Figura 33.4).
Figura 33.4 Paciente masculino de dos aos de edad previamente sano y con programa de vacunacin
completo. Fue referido por padecimiento agudo, febril, rpidamente progresivo, con dificultad respiratoria
y estado de choque sptico, sndrome de condensacin pulmonar apical y posterior derecho, asimismo
leucocitosis con neutrofilia. a y b) Las radiografas de trax que revelaron condensacin neumnica
en la proyeccin del lbulo superior derecho. c y d) El tomograma computarizado mostr imgenes
hiperlcidas en el seno de la condensacin neumnica sugestivas de neumona necrotizante. e) En la
toracotoma se encontr: paquipleuritis, cmara empiemtica, fistula broncopleural de alto gasto y
destruccin del lbulo superior derecho por neumona necrotizante. Se le trat con reseccin de la bolsa
empiemtica y lobectoma superior derecha practicada de urgencia. No se aisl el agente etiolgico
en ninguna de las mltiples muestras para cultivos, incluida la pieza quirrgica. f) Radiografa de alta
hospitalaria.
El paciente que padece neumona de evolucin atpica, insidiosa, que cursa con fiebre
de grado variable, la cual no cede con el empleo de los antibiticos usuales, cuya placa de
Rx de trax muestra infiltrado intersticial parahiliar bilateral en alas de mariposa, imagen de condensacin neumnica en parches, sobredistensin pulmonar bilateral y, en
ocasiones, derrame pleural unilateral o bilateral, es muy probable que sufra infeccin por
Mycoplasma pneumoniae. De igual manera, la radiografa de trax es particularmente til
en el diagnstico diferencial entre neumona redonda y masas tumorales.
La biometra hemtica es un estudio que ha de hacerse de manera obligatoria. Los resultados varan en funcin de la edad del paciente, de su capacidad de respuesta inmunitaria, del agente etiolgico y de que haya recibido tratamiento antibitico previo. En los
procesos infecciosos bacterianos lo habitual es encontrar leucocitosis > 15,000 clulas con
predominio de neutrfilos, y en algunas ocasiones presencia de bandas, trombocitopenia
y aumento de la velocidad de sedimentacin globular. En las infecciones virales la cuenta
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leucocitaria habitualmente es < 10,000 clulas, con predominio de linfocitos. La monocitosis sugiere la invasin por grmenes patgenos intracelulares
La investigacin para identificar el agente etiolgico por frotis y cultivos se lleva a cabo
con especmenes obtenidos por diversos procedimientos. Los ms accesibles en la prctica
clnica son: hemocultivo, toracocentesis, puncin transparietal de la cavidad empiemtica
o del parnquima pulmonar afectado, y lavado bronquial protegido obtenido por broncoscopia. La identificacin del agente etiolgico por cultivos de secreciones bronquiales,
exudado pleural y/o hemocultivo se logra apenas en el 25 al 40% de los pacientes.33 Es ms
probable que los resultados de los cultivos sean negativos cuando se ha dado tratamiento
antibitico al paciente.
Se ha informado la identificacin rpida de anticuerpos, antgenos bacterianos y virales
por diversos procedimientos inmunolgicos en el 66% de los enfermos para los siguientes grmenes: Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, virus sincitial respiratorio, Chlamydia sp., Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis.34,35 Asimismo en
estudios prospectivos recientes en los que se ha investigado agentes virales mediante cultivos especiales, se ha identificado antgenos virales en aspirado nasofarngeo por inmunofluorescencia con anticuerpos monoclonales, anticuerpos virales especficos en sangre
por inmunoensayo enzimtico elisa, y reaccin en cadena de polimerasa. Para agentes
bacterianos: hemocultivos, anticuerpos contra el antgeno polisacrido bacteriano por radioinmunoensayo enzimtico elisa, complejos inmunitarios circulantes, cuantificacin
de anticuerpos especficos, antiestreptolisina O y aglutinacin en ltex para determinacin
de antgenos bacterianos. Mediante estas tcnicas de laboratorio ha sido posible aumentar
la identificacin el agente causal hasta en el 80.3% de los pacientes.21,22
Tratamiento
La Organizacin Mundial de la Salud recomienda que los nios de dos meses a cuatro
aos de edad que cursan con cuadro sugestivo de infeccin respiratoria, sin polipnea o
tiraje intercostal, sean tratados en los primeros niveles de atencin en forma ambulatoria,
con medidas generales de sostn, medicacin sintomtica y sin antibiticos. En nios con
taquipnea y tiraje intercostal y/o subdiafragmtico est indicada la hospitalizacin y el uso
de esquema antibitico en caso de que sufran neumona de etiologa bacteriana.10
Neumona en el recin nacido

El esquema de tratamiento recomendado para el recin nacido incluye ampicilina ms
aminoglucsido, o ampicilina ms cefalosporina de tercera generacin (cefotaxima, ceftazidima, o ceftriaxona) durante dos semanas. En caso de documentarse meningitis bacteriana por puncin lumbar durante una septicemia, el tratamiento deber incluir ampicilina
ms una cefalosporina de tercera generacin, como cefotaxime en dosis de 50 mg/kg cada
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Neumologa Peditrica
12 horas para pacientes de 0 a 96 horas de vida y cada 8 horas para pacientes con ms de
ocho das de nacidos. Lo anterior con el fin de obtener una esterilizacin ms rpida del
lquido cefalorraqudeo; el esquema antibitico deber prolongarse por tres semanas.
Neumona en el lactante y en el preescolar

Para nios de tres meses a cinco aos el tratamiento inicial no necesariamente ha de ser
emprico, puesto que se fundamenta en los informes epidemiolgicos regionales. El esquema antibitico que se recomienda de inicio es penicilina G sdica cristalina en dosis de 100
000 UI/kg/da, o, como alternativa, amoxicilina ms cido clavulnico, cefuroxima o cefalosporina de tercera generacin. La evolucin desfavorable y/o la aparicin de complicaciones pleuropulmonares constituyen una indicacin precisa para el uso de cefalosporinas
de tercera generacin del tipo ceftriaxona o cefotaxima junto con una isoxazolilpenicilina
(dicloxacilina) por un mnimo de 14 das.
Neumona en escolares y adolescentes

En este grupo de edad el principal agente causal de las neumonas comunitarias an es
el Streptococcus pneumoniae, por lo tanto el tratamiento de eleccin continua siendo la
penicilina G sdica cristalina en dosis de 100 000 UI/kg/da durante 10 a 14 das. En caso
de que el paciente no mejore con la teraputica, se deber considerar el uso de una cefalosporina de tercera generacin como la ceftriaxona en dosis de 100 mg/kg/da.
El Mycoplasma pneumoniae es otro de los agentes causales de neumona que con mayor
frecuencia afecta a este grupo de edad. El tratamiento de eleccin es la eritromicina en
dosis de 30 a 50 mg/kg/da, por v.o., durante 14 das. No se recomienda el empleo de las
tetraciclinas en el paciente peditrico. Los macrlidos del tipo de la claritromicina y de la
roxitromicina son una buena eleccin en el tratamiento emprico inicial en estos pacientes, ya que su espectro cubre tanto S. pneumoniae como microorganismos atpicos como
Legionella pneumoniae y Chlamydia pneumoniae, que con frecuencia afectan a los sujetos
de este grupo de edad.
Perspectivas
La aplicacin de los programas de control regional y atencin integral de las infecciones
respiratorias agudas, recomendados por la Organizacin Mundial de la Salud y la Organizacin Panamericana de la Salud, han dado como resultado una tendencia a la reduccin
en la mortalidad por neumona e influenza; sin embargo, la diferencia observada entre los
pases desarrollados y los pases en vas de desarrollo es drstica, ya que en los primeros se
informa un descenso anual sostenido del 5% al 6%, en tanto que, en los segundos, el descenso anual es menor al 3%, con muy pocas variaciones en los ltimos aos.
Es indispensable aplicar medidas preventivas relativamente sencillas como la promocin de la lactancia al seno materno, esquemas completos de vacunacin, alimentacin
adecuada, aplicacin de medidas higinicas elementales, difusin de la cultura ecolgica y
de mejora ambiental en el entorno del nio; por ejemplo, la supresin del tabaquismo pasivo. La identificacin temprana de las IRAB en funcin de los criterios clnicos descritos
permitir realizar un diagnstico oportuno, mejorar el pronstico de los pacientes y evitar
posibles complicaciones.
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33.2 Espectro de las complicaciones

pleuropulmonares de las neumonas infecciosas.
Aspectos esencialmente quirrgicos
DR. LORENZO FELIPE PREZ- FERNNDEZ
Las complicaciones pleuropulmonares que afectan a los pacientes peditricos como resultado de infecciones respiratorias de las vas bajas (IRABC) son consecuencia directa de la
falta de resolucin de un proceso infeccioso en el seno del parnquima pulmonar que se
extiende a tejidos y rganos adyacentes, lo cual da lugar a un amplsimo espectro de lesiones parenquimatosas, pleurales, bronquiales y sistmicas, cuyo diagnstico y tratamiento
an son motivo de inters, discrepancia y controversia en los foros especializados, donde
se discuten los siguientes problemas propios de los pases en vas de desarrollo:
t Se trata de lesiones que causan elevada morbilidad y mortalidad, y que an ocupan
uno de los primeros cinco lugares como causa de defuncin en nios menores de
cinco aos de edad. En los programas de control regional y atencin integrada,
instrumentados por la oms y la ops, se informa que ha habido un descenso anual
menor al 3%, con muy pocas variaciones en los ltimos aos.36,37,38,39
t La identificacin del agente etiolgico es difcil; se logra en 4 al 60% del total de los
pacientes.40,41
t No hay uniformidad en los criterios para formular el diagnstico, ya sea
clnicamente o con base en estudios por imagen, en consecuencia, tampoco existe
uniformidad de criterios en cuanto al tratamiento, sobre todo cuando se plantea
la necesidad de llevar a cabo procedimientos de ciruga mayor. Por ejemplo, la
imagen radiogrfica de un paciente con infeccin respiratoria aguda de las vas
bajas, comunitaria, que es sugestiva de condensacin lobar, en cuyo interior se
observan reas hiperlcidas con niveles hidroareos (Figura 33.5), puede ser
interpretada de diferentes maneras: por el pediatra como neumona abscedada,
por el radilogo como abscesos pulmonares, por el cirujano como quistes o bulas
y por el patlogo como neumatoceles. No se trata de un problema de semntica
e incluso es posible que cada especialista tenga razn desde su punto de vista, sin
embargo, esta terminologa, esencialmente nosolgica, no lleva implcita ninguna
orientacin que ayude a determinar procedimientos diagnsticos y/o teraputicos.
Figuras 33.5 Radiografa de trax de un lactante con cuadro febril agudo, dificultad respiratoria. En las
placas a y b es posible observar una zona hiperlcida, moderadamente hipertensa con nivel hidroareo,
en el seno de una opacidad sugestiva de condensacin neumnica y pleuritis en el hemitrax izquierdo.
El tratamiento consisti en drenaje pleural cerrado, sello-succin y antibiticos. El paciente evolucion
de manera satisfactoria. c) Proyeccion en la que se observa que la pleuritis marginal desapareci
completamente en la cuarta semana despus de la ciruga.
En la literatura especializada, los autores se refieren casi exclusivamente a la discrepancia que existe entre el tratamiento conservador del empiema pleural (que comprende la
prescripcin de antibiticos con o sin drenaje cerrado de la cavidad pleural) y el quirrgico, que incluye la toracotoma para decorticacin pulmonar y/o reseccin pulmonar, sin
ocuparse en forma especfica del resto de las complicaciones pleuropulmonares derivadas
de las neumonas infecciosas.42,43,44,45,46,47,48
Tambin es cierto que la diferencia de criterios con respecto a la indicacin del tratamiento quirrgico propiamente dicho es una constante generalizada.49,50 Los pediatras
objetan la toracotoma para drenaje pleural a cielo abierto, decorticacin y/o reseccin pulmonar, porque asocian la ciruga toracopulmonar con una elevada mortalidad, mutilacin,
insuficiencia respiratoria y deformacin del trax. Sin embargo, la prctica ha enseado
que la destruccin extensa de tejido pulmonar, el fibrotrax y la bronquiectasia, afecta a
pacientes que no fueron referidos en forma oportuna para tratamiento especializado, y que
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33.2 Espectro de las complicaciones pleuropulmonares de las neumonas infecciosas
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las operaciones toracopulmonares, incluso la neumonectoma (Figura 33.6) no son determinantes de insuficiencia respiratoria, deformacin de la caja torcica, ni de trastornos del
crecimiento.51
b)
c)
d)
e)
Figura 33.6 Paciente masculino de cinco aos de edad quien fue hospitalizado por supuracin
broncopulmonar de 15 meses de cronicidad, con antecedente de empiema pleural derecho tratado
con mltiples toracocentesis, drenaje pleural cerrado y antibiticos. a) La imagen radiolgica
muestra destruccin del pulmn derecho. En la broncoscopia rgida se dren un absceso ptrido
del lbulo superior derecho; se le trat con neumonectoma. b) En la pieza quirrgica se observa la
lesin abscedada que no fue tratada con criterios quirrgicos en su oportunidad y que determin la
destruccin del pulmn derecho. c) Placa postoperatoria, en la que ya no se observan complicaciones.
d) Fotografa del paciente 12 aos despus del tratamiento quirrgico, quien se luce asintomtico.
En virtud de estos problemas, se plantea la necesidad de estudiar de manera integral

todo el espectro de las complicaciones pleuropulmonares derivadas de las neumonas infecciosas, agrupndolas por sus semejanzas en la manifestacin clnica y en los estudios
de imagen, as como por las diferencias en la atencin especializada, con el propsito de
uniformar, en lo posible, la toma de decisiones diagnsticas y teraputicas.
Anatoma patolgica
a) La inflamacin que se extiende hasta la pleura visceral da lugar a pleuritis y exudado
pleural, inicialmente serofibrinoso o serohemtico, que se colecta en la cavidad pleural como derrame de volumen variable. La proliferacin bacteriana en dicho exudado
51
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Neumologa Peditrica
f)
g)
h)
i)
ocasiona empiema pleural. En estas condiciones, el exudado se torna purulento, lo que

causa inflamacin y engrosamiento de la pleura parietal. Sobre la superficie pulmonar
se acumula una corteza de pus y de fibrina que encarcela al pulmn. De manera caracterstica forma snfisis o tabicacin pleural que, a su vez, conforman una bolsa o cavidad
pleural empiemtica. La evolucin natural del empiema pleural da lugar a fibrotrax
por fibrosis cicatricial con destruccin de las estructuras anatmicas. La pleura de la
pared y de las cisuras se engruesa hasta adquirir proporciones que la hacen equiparable
a la suela de un zapato de minero, los espacios intercostales se retraen y cierran, el hemidiafragma se eleva y la columna vertebral se deforma al grado que presenta escoliosis
con concavidad hacia el lado enfermo.
Los fenmenos de reparacin de la necrosis parenquimatosa propician en el seno de
una condensacin neumnica la formacin de lesiones de pequeo tamao libres de
infeccin, que semejan cavitaciones esferoides, huecas, no hipertensas, sin paredes propias, usualmente llamadas neumatoceles, que al evolucionar de manera natural desaparecen por completo en un lapso de seis a ocho semanas.
Las lesiones parenquimatosas que se abren al interior de la cavidad pleural dan lugar a
fstulas broncopleurales con pioneumotrax.
Las fstulas bronquiales intraparenquimatosas con mecanismo de vlvula ocasionan la
formacin de enormes colecciones areas subpleurales, usualmente conocidas como
bulas enfisematosas hipertensas, que causan el desplazamiento de las estructuras anatmicas y de los rganos vecinos.
La persistencia de la infeccin parenquimatosa con necrosis del tejido pulmonar da lugar
a la formacin de abscesos pulmonares (los cuales contienen exudado purulento, clulas
inflamatorias y bacterias) que pueden o no tener comunicacin con la luz bronquial.
El absceso pulmonar crnico est rodeado por una cpsula fibrosa que se integra a los
tejidos adyacentes.
En ocasiones se forman lesiones cavitadas recubiertas en su interior por epitelio respiratorio que se origina precisamente en el sitio de la comunicacin bronquial. Estas
lesiones no cicatrizan y adems se reinfectan en forma constante.
La infeccin que se propaga por va broncgena ipsolateral y contralateral da lugar a
inflamacin bronquial crnica, retencin de secreciones, supuracin broncopulmonar,
atelectasias, bronquiectasias y enfisema perilesional. Tambin es posible encontrar metstasis de la infeccin por diseminacin linfohematgena.
La sobrecarga de las cavidades derechas en el corazn es una constante que eventualmente puede ocasionar insuficiencia cardiaca derecha.
Diagnstico
La sospecha fundada de complicacin pleuropulmonar en neumonas infecciosas se establece cuando se observa uno o ms de los siguientes signos: evolucin progresiva de los
sntomas, fiebre persistente, dificultad respiratoria, postracin, sndrome de condensacin
pleural, insuficiencia cardiaca, deterioro del estado general y sepsis.
Los auxiliares diagnsticos por excelencia son las radiografas simples de trax en proyecciones antero posterior, lateral y oblicuas, puesto que adems de sugerir una posible
consolidacin neumnica, nica o de focos mltiples, permiten conocer la extensin del
dao, su ubicacin topogrfica, si el paciente tiene complicaciones pleuropulmonares,
| 829
bronquiales y cardiacas, el carcter probablemente necrtico de las lesiones, as como el

componente de retraccin y distorsin de las estructuras, que sugiere cronicidad prolongada con dao fibroso irreversible.
Otro auxiliar diagnstico de gran utilidad es la ecografa de trax, la cual permite detectar si hay derrame pleural, su densidad, su cuanta, la presencia o no de septos y, eventualmente, reconocer una malformacin congnita no sospechada, como puede ser un
secuestro pulmonar o una malformacin adenomatoide qustica, todos ellos infectados.
En la actualidad, los equipos de alta tecnologa hacen posible que el mdico pueda afinar el diagnstico por imagen e incluso sustituyen a los procedimientos que fueron en su
momento de extraordinaria utilidad. Por ejemplo: la broncografa, el tomograma lineal y
la aortografa. Es importante sealar que el tomograma computado, que se ha de solicitar
durante la fase aguda de las neumonas infecciosas, aporta imgenes que por lo regular los
clnicos no estn acostumbrados a reconocer en la radiografa simple de trax, las cuales
son sugestivas de destruccin del parnquima pulmonar y por ello alarman al clnico. Sin
embargo, dichas imgenes no corresponden al estado general del paciente, ya que la mejora
clnica precede siempre a la mejora radiolgica; por esta razn se considera que la indicacin de tomograma computado durante la fase aguda de la enfermedad carece de utilidad.
La broncoscopia, rgida o flexible, constituye un recurso diagnstico y/o teraputico
que est indicado prcticamente en todos los casos, puesto que permite conocer el estado
de la mucosa respiratoria, la morfologa y la topografa del rbol bronquial, practicar lavado y aspirado de secreciones bronquiales y de tapones mucosos o purulentos, que se colectan para los estudios bacteriolgico y citoqumico. Es posible identificar material extrao,
malformaciones congnitas, bronquiectasias o abscesos pulmonares que, en ocasiones, se
drenan por va endoscpica como procedimiento curativo.
Factores de riesgo
Al formular el diagnstico de un paciente siempre es posible identificar uno o ms factores
riesgo que lo predisponen a sufrir una infeccin respiratoria, aguda, en las vas respiratorias bajas, comunitaria, como se menciona en la literatura especializada. Estos factores
han sido relacionados con problemas sociales, culturales, polticos y econmicos que son
comunes a los pases en desarrollo. Para fines didcticos se dividen en cuatro grupos:
1. Inherentes al hospedero: edad, especialmente si el paciente es prematuro, bajo peso al
nacer, falta de amamantamiento al seno, incumplimiento del programa de inmunizaciones, desnutricin, que debe entenderse como inmunodeficiencia, al igual que el antecedente de enfermedad viral. Coexistencia con enfermedades causantes de inmunodeficiencia primaria o secundaria: cncer, tratamiento con esteroides, antimetabolitos,
radiaciones.
2. Inherentes al germen: deteccin de un microorganismo patgeno intracelular muy virulento, cantidad del inculo, resistencia a los antibiticos, asociacin con grmenes
oportunistas, sideremia.
3. Inherentes a las condiciones socioeconmicas: pobreza que por lo regular va ligada a ignorancia, hacinamiento, falta de higiene, insalubridad, exposicin al humo de tabaco y
a humo de lea, deterioro del medio ambiente, automedicacin, corrupcin adminis-
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Neumologa Peditrica
trativa, todos estos son factores que, a su vez, generan ms pobreza y dan lugar a un
crculo vicioso.
4. Inherentes al aparato respiratorio de la persona afectada: coexistencia con procesos
mrbidos subyacentes en vas respiratorias o en el parnquima pulmonar, por ejemplo,
malformaciones congnitas broncopulmonares, cuerpos extraos alojados en las vas
respiratorias, secuelas de otras enfermedades, bronquiectasias, estenosis de bronquio,
enfisema perilesional y elevacin diafragmtica. Estas lesiones en rigor pertenecen al
primer grupo, pero se mencionan por separado con fines didcticos.
Infortunadamente, los factores de riesgo de complicacin pleuropulmonar de las
IRABC no han sido suficientemente investigados.
Tratamiento
Comprende tres aspectos esenciales:
a) Estudio peditrico integral y particularizado de cada paciente, prescripcin de antibiticos, idealmente especficos, as como el diagnstico y la teraputica de las complicaciones propiamente dichas.
b) La valoracin clnica integral y particularizada permite establecer la relacin entre la
enfermedad de base y el estado general del nio, de tal manera que se le brinde atencin
como individuo y no nicamente como un enfermo del aparato respiratorio. Se debe
priorizar la atencin al estado general, a la hidratacin, nutricin y tratamiento sintomtico o curativo de los trastornos cardiorrespiratorios y metablicos, de la fiebre, la
anemia y las perturbaciones sistmicas agregadas.
c) La prescripcin de antibiticos cuando ingresa el paciente al hospital se hace en forma
un tanto emprica, en funcin de los informes epidemiolgicos locales actualizados y
de la valoracin de cada caso en particular, un procedimiento en el cual se considera:
edad del nio, sitio donde probablemente adquiri la infeccin, tiempo de evolucin
del trastorno, programa de vacunacin, que desafortunadamente no siempre se ha
cumplido en forma cabal, antecedente de tratamiento con antibiticos, condiciones del
sistema inmunolgico del paciente, expresin clnica de la enfermedad, momento epidemiolgico del entorno y eventual asociacin con uno o ms de los factores de riesgo
antes mencionados.
Las indicaciones para el tratamiento quirrgico, entendido como la prctica de toracotoma, pueden resumirse de manera simplista en tres grandes grupos:
t Persistencia de supuracin pleuropulmonar a pesar de que el tratamiento mdico
es adecuado y supervisado por un especialista.
t Sospecha fundada de lesiones destructivas irreversibles con prolongados periodos
de cronicidad en un paciente.
t Evolucin rpida de la enfermedad que se manifiesta con signos de sepsis y de
insuficiencia cardiorrespiratoria que ponen en peligro la vida del paciente. Se
incluyen en este grupo las fstulas broncopleurales de alto gasto (Figura 33.7).
| 831
Clasificacin
Es posible distinguir cuatro grupos bien definidos (Cuadro 33.1). La denominacin que se
propone para cada uno de ellos sugiere, a la vez, cules son los procedimientos diagnsticos y/o teraputicos ms adecuados, independientemente de la terminologa nosolgica.52
Cuadro 33-.1 Clasificacin de las complicaciones pleuropulmonares derivadas de neumonas infecciosas,
segn su cuadro clnico y las imgenes observadas en la radiografa simple de trax
GRUPO I
GRUPO II
GRUPO III
GRUPO IV
Derrame
Pleural
Lesin hiperlcida
no hipertensa
Lesin hiperlcida
Hipertensa
Secuelas
irreversibles
60 %
16 %
14 %
10 %
Empiema
Pleuritis
Pleuresa
Neumatocele
Absceso pulmonar
Necrosis pulmonar
Quiste pulmonar
Bula enfisematosa
Quiste de vas
respiratorias
Neumotrax
Fibrotrax
Bronquiectasia
Absceso pulmonar
Exudado
Trasudado
Pioneumotrax
Figuras 33.7 Paciente femenino de 3 aos de edad con cuadro clnico de IRABC y signos de
taponamiento cardiaco. a y b) Las radiografas tomadas a su ingreso, PA y lateral derecha muestran
imgenes de condensacin neumnica basal y anterior derecha con zona hiperlcida y nivel hidroareo,
que concuerdan con necrosis y abscesos pulmonares. Se observa tambin una imagen hiperlcida
que circunda la silueta cardiaca, limitada por el pericardio. En la toracotoma de exploracin se
encontr neumona del lbulo medio con fstula bronquial abierta a la cavidad pericrdica. Se le practic
lobectoma media. c) Placa posoperatoria inmediata. d) La ltima radiografa muestra la evolucin
positiva que tuvo la paciente antes de su alta hospitalaria.
En la prctica profesional no siempre es sencillo decidir si conviene operar o no al paciente. Con frecuencia la decisin ms difcil es no operar. Tampoco resulta fcil determinar cul procedimiento quirrgico y en qu momento habr de practicarse. Eventualmente
se da a conocer, de manera anecdtica, un caso en el cual luego de haber optado por el
tratamiento quirrgico, ste por alguna razn no se llev a cabo, y el paciente evolucion
hasta alcanzar su curacin con la consecuente sorpresa del grupo mdico tratante.
Acorde con lo antes expuesto, surge la necesidad de elaborar una gua clnica para el
estudio y tratamiento del nio que sufre una o ms de las mltiples complicaciones pleuropulmonares derivadas de alguna neumona infecciosa, en la cual se clasifiquen las lesiones
segn sus semejanzas en cuanto a su manifestacin clnica y a sus caractersticas radiolgicas, asimismo, por las diferencias que se observan al formular el diagnstico y el tratamiento; un proceso en el que la valoracin clnica peditrica integral y particularizada, as
como la evolucin de cada caso, sirvan de base para la toma de decisiones. A continuacin
se propone una gua que ha sido probada en la prctica peditrica cotidiana.
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Neumologa Peditrica
Tabicado
Grupo I. Comprende a los pacientes con cuadro clnico e imagen radiolgica sugestivos de
derrame pleural. Este grupo incluye al 60% del total de los enfermos. De manera caracterstica se observa: opacidad parablica marginal y basal, opacidad total de un hemitrax con desplazamiento de las estructuras adyacentes e imagen area, extrapulmonar
con nivel hidroareo, que desde el punto de vista nosolgico pueden corresponder a
trasudado, exudado, pleuritis, pleuresa, empiema y pioneumotrax.
Grupo II. Pacientes con cuadro clnico e imgenes radiolgicas hiperlcidas, no hipertensas, en el seno de una condensacin neumnica, que son sugestivas de necrosis del
parnquima pulmonar. Este grupo comprende 16% del total de los casos. Las imgenes
radiolgicas tomadas a estos sujetos suelen revelar reas circulares, nicas o mltiples,
que se encuentran en el seno de una condensacin neumnica y no muestran paredes
propias, y cuya caracterstica principal es que no causan desplazamiento de las estructuras vecinas. En trminos nosolgicos se conocen como neumatoceles, abscesos pulmonares, lesiones cavitadas o formaciones qusticas.
Grupo III. Incluye a los pacientes con cuadro clnico e imgenes radiolgicas hiperlcidas,
hipertensas, que sugieren lesiones destructivas en el seno del parnquima pulmonar,
con o sin comunicacin con la cavidad pleural; constituyen el 14% del total de los casos. Se trata de grandes imgenes areas con paredes propias. Se caracterizan porque
causan gran desplazamiento de las estructuras vecinas. Pueden corresponder a grandes
bulas enfisematosas, formaciones qusticas, neumotrax libre o tabicado y fstula broncopleural.
Grupo IV. Pacientes con cuadro clnico e imgenes radiolgicas sugestivas de lesiones
destructivas e irreversibles, originadas por procesos infecciosos de evolucin crnica;
52
Prez-Fernndez L., Infeccin pleuropulmonar, en: Pea R.A., Martnez N.O., Arizmendi D.J., Editores,
Decisiones teraputicas en el nio grave. 2a edicin, Mxico. Nueva Editorial Interamericana, S.A. de C.V.,
1993. p. 123-136.
| 833
constituyen el 10% del total de los casos. Las imgenes son abigarradas y por ello no es
posible reconocer la anatoma radiolgica. Su principal caracterstica es la distorsin
y retraccin de las estructuras, lo que sugiere fibrosis con destruccin de los rganos.
Pueden corresponder a fibrotrax, abscesos pulmonares crnicos, bronquiectasias, estenosis de bronquios y enfisema perilesional.
es frecuente que haya edema en otras regiones del organismo: pretibiales, palpebrales y en
partes en declive. Cuando existe duda, el anlisis citoqumico de una pequea muestra
obtenida por toracocentesis ayuda a establecer el diagnstico diferencial (Cuadro 33.3).53,54
CUADRO
Los autores de este captulo elaboraron una gua de toma de decisiones para cada uno
de estos grupos.
Grupo I. Pacientes con enfermedad crnica menor de tres semanas, antecedente documentado de neumona, evolucin rpidamente progresiva e imagen radiolgica sugestiva de derrame pleural (Cuadro 33.2).
Cuadro 33.2 Grupo I. Imagen radiolgica sugestiva de derrame pleural
Sospecha
clnica de...
Trasudado
Exudado
Tratamiento
especfico
Toracocentesis de evacuacin
completa y/o
drenaje pleural cerrado
y/o toracoclisis
Curacin
Persistencia de
supuracin pleural
Deterioro
rpido
Alta (86%)
Operacin electiva
(11%)
Operacin urgente
(3%)
Operacin electiva (11%)
Operacin urgente (3%)
Es prioritario establecer el diagnstico diferencial entre trasudado y exudado. La sospecha clnica de trasudado pleural se basa en la coexistencia de enfermedades o trastornos
que determinan el descenso de la presin onctica en el interior de los vasos pulmonares
debido a hipoproteinemia por desnutricin, nefropatas perdedoras de protenas e insuficiencia cardiaca derecha, o bien, aumento de la presin hidrosttica en el interior de los
vasos, como ocurre en el sndrome de compresin del retorno venoso hacia el corazn. El
trasudado pleural suele ser bilateral, bibasal, asociado o no a derrame pericrdico. Tambin
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Neumologa Peditrica
33.3 DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE EXUDADO Y TRASUDADO.

Exudado
Aspecto: caractersticamente amarillento.

Ambarino, espeso, espumoso, tiende a
pegarse las paredes de la jeringa con que se
practica la toracocentesis, lo cual se atribuye
a una elevada concentracin de fibrina.
Serofibrinoso
Densidad: igual o mayor a 1020
Protenas: igual o mayor a 3 g %
pH: cido, menor a 7.40 +/- 0.05
Glucosa: cifras menores a las de la glicemia
Relacin entre DHL pleural/srica: igual o
mayor a 0.6
Celularidad segn la naturaleza del exudado
Trasudado
Claro, agua de roca o xantocrmico
Menor a 1020
Menor de 3 g %
Alcalino
Cifras menores a la glicemia
Menor de 0.6
Ausente
Algunos derrames pleurales tienen caractersticas particulares de acuerdo con su

etiopatogenia:
Hemtico: hematocrito igual o mayor al 50% del Ht. srico. Traumatismos, neoplasias
malignas, pancreatitis, pleuritis infecciosa aguda.
Purulento: cuenta de leucocitos igual o mayor a 5 000%, con predominio de
polimorfonucleares. Empiema metaneumnico
De olor ptrido o fecaloide sugestivo de infeccin por grmenes anaerobios
Quiloso: aspecto lechoso, cuenta de triglicridos igual o mayor a 110 mg%. Celularidad con
predominio de linfocitos. Quilotrax congnito o traumtico, por ejemplo en la exploracin
quirrgica del mediastino. Glucosa y pH normales.
Linfocitico: xantocrmico o serohemtico, celularidad igual o mayor de 50% de linfocitos.
Tuberculosis, micosis, enfermedades del sistema reticuloendotelial, enfermedad neoplsica.
Monoctico: serosos o serofibrinoso, celularidad igual o mayor a 20% de monocitos.
Neumonas virales o atpicas por Mycoplasma pneumoniae. Glucosa y pH normales.
Eosifinoflico, xantocrmico. Celularidad igual o mayor de 20% de eosinfilos. Parasitosis,
micosis, uremia, nitrofurantona.
Secundario a traumatismo de pncreas con migracin de enzimas pancreticas a travs del
diafragma. Habitualmente del lado izquierdo, hemorragia con amilasa en cantidad mayor a la
amilasa srica. Glucosa y pH normales.
53
54
Light R.W., Mcgregor M.I., Luchsinger P.C., Ball W.C. Jr., Pleural Effusions: The Diagnostic Separation of
Transudates and Exudates Ann Intern Med, 1972; 77: 507513.
Light R.W., Pleural Effusion N Engl J Med, 2002; 346: 1971-77.
| 835
Nunca se deben drenar los trasudados pleurales. Su tratamiento corresponde a la enfermedad de base que los ocasion. Cuando se confirma el diagnstico de exudado pleural es
urgente proceder a su completa evacuacin por toracocentesis o mediante la aplicacin de
una sonda pleural conectada a un sistema de sello de agua-succin, con lo cual es probable
la curacin de la mayora de los pacientes (Figura 33.8).
Figura 33.9 Paciente femenino de 7 aos de edad, quien ingres al hospital por cuadro febril agudo,
insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca y sepsis. Su trastorno evolucion con rapidez a pesar
de la teraputica con antibiticos, drenaje pleural cerrado y atencin de terapia intensiva. a y b) Las
radiografas fueron sugestivas de condensacin neumnica, necrosis parenquimatosa y empiema
pleural. c) En la toracotomia de urgencia que se le practic se encontr pleuritis, empiema, neumona
abscedada y fstula broncopleural. Se le realiz lobectoma superior derecha, extirpacin de la pleura
parietal y decorticacin pulmonar. d) Placa tomada antes de que se diera de alta a la paciente dos
semanas despus de la ciruga.
Figuras 33.8 Paciente masculino de 14 meses de edad que ingres por cuadro febril agudo,
insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca y sepsis. a y b) Las primeras imgenes radiolgicas
son sugestivas de derrame pleural con gran desplazamiento de las vas respiratorias y del mediastino.
Se le dio tratamiento con drenaje pleural cerrado, sello-succin y antibiticos. c) Su evolucin fue muy
satisfactoria, ya que en la segunda semana posoperatoria el paciente estaba curado, como lo muestra la
ltima placa de Rx, por lo que se le dio de alta.
Se ha informado que cuando el paciente tiene pus espeso y grumoso o empiemas tabicados de difcil drenaje, resulta de utilidad la aplicacin intrapleural de fibrinolticos,
urocinasa o estreptocinasa, si bien este procedimiento no est exento de complicaciones
menores no letales, sin embargo, el escaso nmero de ensayos controlados aleatorizados
no permite recomendar el empleo sistemtico de estos frmacos que, adems, tienen un
alto costo econmico.55,56,57,58
Cuando persiste la supuracin pleuropulmonar, a pesar de haber administrado el tratamiento correcto, lo indicado es proceder a la ciruga mediante toracotoma para drenaje
pleural a cielo abierto, reseccin de la pleura parietal afectada, decorticacin de la superficie pulmonar, sutura de fstulas bronquiales y/o reseccin pulmonar en casos de destruccin parenquimatosa.52
El paciente que sufre deterioro de su estado fsico como consecuencia de sepsis, insuficiencia respiratoria y cardiaca o fstula broncopleural de alto gasto, requiere tratamiento
quirrgico urgente (Figura 33.9).43
55
56
57
58
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Tillet Ws., Sherry S., Read Ct., The Use of Streptokinase-Streptodornase in the Treatment of
PPostpneumonic Empyema J Thoracic Surg, 1951; 21:275-297.
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derrames paraneumnicos y el empiema (revisin Cochrane traducida), en: La Biblioteca Cochrane Plus,
2006 nmero 2. Oxford: Update Software Ltd.
Neumologa Peditrica
Grupo II. Pacientes padecimiento crnico menor o mayor de tres semanas con antecedente documentado de neumona, pueden tener o no sntomas cuando acuden al hospital.
Las placas que se les toman muestran una imagen radiolgica hiperlcida, no hipertensa, en el seno de una condensacin neumnica (Cuadro 33.4).
Cuadro 33.4 Grupo II. Imagen radiolgica hiperlcida, no hipertensa
- Paciente
asintomtico
- Imagen hiperlcida
en sacabocado o de
paredes delgadas
- Sin complicaciones
locales - (pleuritis y
nivel hidroareo)
- Paciente sintomtico
- Imagen hiperlcida de
paredes gruesas con
complicaciones locales
(pleuritis y nivel
hidroareo)
Observacin por
tiempo indefinido
Broncoscopia, puncin,
drenaje pleural cerrado
Persistencia
o recidiva
Curacin
Ciruga
Alta
| 837
Se plantean dos posibilidades:

En el caso de los pacientes que al acudir a consulta no tienen sntomas y sus placas de Rx se
ven hiperlcidas, sin que muestren desplazamiento de las estructuras vecinas, con paredes
muy delgadas o en sacabocado, lo recomendable es tenerlos en observacin por tiempo
indefinido (Figuras 33.10).
Figuras 33.10. Paciente masculino de tres aos de edad referido porque sus radiografas a y b) tenan
imgenes hiperlcidas no hipertensas, en el seno de una condensacin neumnica basal y posterior
derecha. Se le dio tratamiento conservador con antibiticos y su evolucin fue satisfactoria, ya que en un
lapso de cuatro semanas c) desaparecieron las zonas hiperlcidas y el nio tuvo recuperacin total.
Los pacientes sintomticos cuyas imgenes radiolgicas son hiperlcidas sin desplazamiento de las estructuras vecinas, con paredes gruesas y signos de afectacin local, engrosamiento pleural y niveles hidroareos, se recomienda practicar de urgencia el drenaje
de la lesin por puncin transparietal, broncoscopia o aplicacin de un tubo de drenaje
conectado a un sistema de sello de agua-succin (Figura 33.11).
La curacin se logra en la mayora de los pacientes; sin embargo, cuando no ocurre
as o bien cuando alguno sufre recidiva, se deber optar por el procedimiento quirrgico.
Figura 33.11. a y b) Paciente masculino de siete aos de edad con supuracin broncopulmonar crnica
e imagen hiperlucida, no hipertensa, marginal, en proyeccin radiolgica del lbulo superior derecho.
Se le trat con drenaje transparietal mediante sonda colocada a un sistema de sello de agua-succin y
antibiticos. c y d) Las ltimas placas (figura 25) revelan que el nio san por completo por lo que se le
dio alta en la tercera semana postoperatoria.
Grupo III. Pacientes con trastorno crnico que puede ser menor o mayor de tres semanas,
con antecedente documentado de neumona, dificultad respiratoria intensa e imagen
radiolgica hiperlcida que muestra gran desplazamiento de las estructuras anatmicas
vecinas, sugestiva de bulas enfisematosas o neumotrax intrapleural (Cuadro 33.5).
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Neumologa Peditrica
Cuadro 33.5 Grupo III. Imgenes hiperlcidas, hipertensas, sugestivas de bulas enfisematosas, quistes
alveolares, neumotrax intrapleural hipertenso tabicado o no tabicado.
Colocacin de sonda
en el interior de la lesin,
conectada a sello-succin
Curacin
Fsula broncopleural
de alto gasto
Persistencia de imagen
radiolgica tabicada
despus de 24 a 72 h
Alta
Operacin
de urgencia
Operacin
electiva
Operacin de urgencia
Se debe proceder a colocar al paciente un tubo para drenaje en el interior de la lesin

conectado a un sistema de sello de agua-succin. Con este procedimiento es posible logar
la reexpansin completa del parnquima pulmonar y la curacin del paciente.
En ciertas ocasiones, despus de aplicar la sonda pleural se hace patente una fstula
bronquial que secuestra el aire corriente y ocasiona insuficiencia respiratoria. Esta complicacin se conoce como fstula broncopleural de alto gasto y requiere toracotoma urgente
para exploracin, sutura bronquial y/o reseccin pulmonar.
Tambin es posible que el paciente muestre mejora inicialmente, una vez que se ha
eliminado la hipertensin, pero que persistan una o ms imgenes hiperlcidas, tabicadas,
con signos de perforacin pulmonar, en cuyo caso estar indicada la exploracin quirrgica en un lapso no mayor de 48 h (Figura 33.12).
Figura 33.12 Paciente masculino de 12 aos de edad quien ingres por cuadro febril agudo de
evolucin rpida, insuficiencia respiratoria, insuficiencia cardiaca y sepsis. a) Las primeras placas
radiogrficas fueron hiperlcidas, hipertensas y el trastorno ocupaba todo el hemitrax derecho, con
gran desplazamiento del corazn y de los rganos mediastinales. Se aplic una sonda para drenaje en el
interior de la imagen hiperlcida, con lo cual se logr centrar el mediastino, sin embargo, se hizo evidente
una fstula bronquial de alto gasto que fue tratada con lobectoma media. c) La pieza anatmica muestra
la lesin intraparenquimatosa con paredes fibrosas. d) Se le dio de alta luego de que transcurrieron dos
semanas despus de la ciruga, pues tuvo una mejora notable y su placa de Rx fue normal.
| 839
Grupo IV. Pacientes con enfermedad crnica mayor de tres semanas, supuracin broncopulmonar, deterioro intenso del estado general e imagen radiolgica sugestiva de
destruccin de las estructuras anatmicas y de fibrosis (Cuadro 33-6).
Cuadro 33.6 Grupo IV. Imgenes radiolgicas sugestivas de lesiones irreversibles: fibrotrax, absceso
pulmonar crnico, broquiectasias, enfisema perilesional.
Figuras 33.14 a y b) Nia de 12 aos de edad referida por escoliosis, con antecedente de empiema
pleural crnico en el hemitrax izquierdo que evolucion de manera natural, sin tratamiento especfico.
c) La imagen radiolgica muestra fibrotrax intenso. Se le practic reseccin quirrgica de una gran
bolsa empiemtica, as como decorticacin de la superficie pulmonar. d) La paciente tuvo mejora clnica,
sin embargo, en la Rx postoperatoria an persistan los signos de fibrotrax.
Brindar atencin al paciente para que

mejore su estado general y poder proceder
a resecar la lesin (broncoscopia,
toracoclisis, drenaje, otros estudios)
Operacin
electiva
La ciruga de mnima invasin ha tomado carta de naturalizacin en todas las especialidades quirrgicas. La toracoscopia o pleuroscopia videoasistida requiere necesariamente
la formacin de un espacio o cmara pleural, a la manera de un neumotrax, para colocar los puertos y practicar la instrumentacin, debridacin, decorticacin y/o reseccin
pulmonar, as como la colocacin de sondas bajo visin directa para drenaje pleural. Este
procedimiento no es adecuado para pacientes con varias semanas de evolucin, porque el
empiema pleural induce rpidamente la snfisis de las pleuras visceral y parietal. La experiencia institucional con esta tcnica no se incluye en este captulo. Los autores han obtenido resultados satisfactorios con menos dolor postoperatorio, acortamiento del tiempo de
hospitalizacin y menor costo econmico (33-16).59,60,61,62
Se han de tomar las medidas necesarias para mejorar el estado general del paciente,
con la finalidad de que se halle en condiciones adecuadas para soportar la reseccin de
los tejidos y rganos enfermos, mediante colocacin de tubos de drenaje, toracoclisis con
goteo continuo de solucin salina fisiolgica, broncoscopias repetidas y, por supuesto, el
tratamiento antibitico especfico. En todos los casos se ha de realizar la exploracin quirrgica (Figura 33.13).
Figura 33.15 a y b) Paciente femenino de tres aos de edad quien ingres por neumona lobar aguda
complicada con empiema pleural. En los cultivos se aisl S. pneumoniae sensible a penicilina. c) Se le
trat con toracoscopia videoasistida que incluy reseccin de la bolsa empieumtica, decorticacin
pulmonar colocacin de sondas para drenaje pleural cerrado conectadas a sello-succin. d) Se le dio de
alta al sexto da, luego de que su placa de Rx no mostr anormalidades.
Figuras 33.13 Paciente masculino de 10 aos de edad quien ingres al hospital por supuracin
broncopulmonar crnica, fiebre y deterioro intenso de su estado general. a) En la primera radiografa se
puede apreciar una imagen hiperlcida en la proyeccin del lbulo medio, con paredes engrosadas, nivel
hidroareo en su interior. Se aplic sonda para drenaje conectada a sello de agua-succin e irrigacin
continua con solucin salina fisiolgica. b) Una vez que mejor el estado general de paciente se procedi
a efectuar lobectoma media. c) La pieza quirrgica muestra lesiones definitivamente irreversibles. d) El
paciente tuvo una evolucin adecuada, por lo que se le dio de alta en la tercera semana postoperatoria.
59
60
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Neumologa Peditrica
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| 841
Cuadro 33.9 Anlisis estadstico por tipo de tratamiento dado a 1 893 pacientes en el periodo
comprendido entre 19712005
(Proporcin de pacientes sometidos a ciruga)
Datos estadsticos que confirman la utilidad de la gua

Acorde con la experiencia obtenida en el Instituto Nacional de Pediatra de Mxico, se ha
dado tratamiento, con los criterios sealados en esta gua clnica, a 1 893 pacientes (en el
periodo comprendido entre 1971 y 2005) que representan todos los grupos etreos, si bien,
la mayora de ellos se encontraba entre segundo y el quinto ao de la vida, con predominio
del sexo masculino en proporcin de 2:1. (Cuadro 33.7).
Tratados con antibiticos y, en su caso, con drenaje

pleural cerrado
Tratados adems con toracotoma para decorticacin
y/o reseccin pulmonar
Cuadro 33.7 Anlisis de 1 893 casos consecutivos 19712005.

Casustica
Edad
Sexo
M
Sexo
F
1 28 das
1 24 meses
698
359
2 5 aos
322
152
6 11 aos
171
95
12 17 aos
75
19
1 780 de 1 893
94 %
Mortalidad global
113 de 1 893
6%
9 de 265
3.39 %
97 de 1628
6.38 %
Antecedente de enfermedad viral
1 249
66%
Antecedente de tratamiento mdico inadecuado
1 438
76%
Mortalidad de pacientes tratados

con procedimientos generales
Antecedente de tratamiento inadecuado
1 401
74%
Desnutricin de grado II a III
1 477
78%
Eutrficos
416
22%
Los resultados antes expuestos sugieren que:

1. La gua que se propone, esencialmente prctica, facilit la toma de decisiones diagnsticas y teraputicas.
2. La clasificacin comprende todo el espectro de las complicaciones pleurales y pulmonares causadas por las neumonas infecciosas.
3. La gua clnica, que se expone con detalle, corresponde a la realidad que se vive en los
pases de Amrica Latina, y es ms adecuada y sencilla que las publicadas en pases
desarrollados.63
4. La morbilidad atribuida a la enfermedad tiene relacin estrecha con factores inherentes
al hospedero que son condicionantes de su deterioro biolgico, en particular, de su
sistema inmunolgico.
63
842 |
Neumologa Peditrica
14%
Curacin
Mortalidad de pacientes sometidos a ciruga

(diseminacin transoperatoria de la supuracin
broncopulmonar con sepsis, SIRPA, hemorragia
posoperatoria, varicela)
54%
Se trat al 86% con medidas generales, es decir, antibiticos y drenaje pleural cerrado.
El restante 14% de los pacientes requiri toracotomia para decorticacin y/o reseccin
pulmonar (Cuadro 33.9).
265
Cuadro 33.10. Anlisis de resultados de los tratamientos aplicados a 1 893 pacientes en el periodo
comprendido entre 19712005.
Cuadro 33.8. Cuadro clnico y antecedentes de 1 893 pacientes atendidos en el INP en el periodo
comprendido entre 19712005.
1 022
86%
Se logr la curacin de 94% del total de pacientes. La mortalidad en quienes recibieron

tratamiento quirrgico fue de 3.39% y tuvo relacin directa con: diseminacin transoperatoria de la supuracin broncopulmonar con siembra en el pulmn contralateral, sepsis,
sndrome de insuficiencia respiratoria progresiva, hemorragia posoperatoria. Cabe destacar que la mortalidad entre los nios tratados con medidas generales fue mayor (6.38%),
lo cual puede atribuirse a la gravedad de la complicacin y a que no recibieron tratamiento
en forma oportuna (Cuadro 3310).
La mayora de estos pacientes fueron referidos despus de tres o ms semanas de evolucin de su enfermedad, con antecedentes de malnutricin, enfermedad viral reciente y
tratamiento mdico o quirrgico inadecuado (Cuadro 33.8).
Evolucin de ms de tres o ms semanas
1 628
BTS Guidelines for the Management of Pleural Infection in Children Thorax, 2005; 60 (suppl 1): i 1- i 21.
| 843
5. Los esquemas para toma de decisiones constituyen una gua prctica til, pero no tienen que ser observados con rigidez. La valoracin minuciosa de cada paciente en particular puede ayudar a determinar si se ha de de optar por una ciruga urgente o electiva.
6. Se debe considerar la mortalidad global, relativamente elevada, en funcin de la gravedad de los pacientes, que en su mayora son referidos tardamente al tercer nivel de
atencin mdica.
7. Precisamente, la mayor mortalidad en el grupo de pacientes no quirrgicos sugiere que
su gravedad impidi que se les incluyera en el grupo apto para tratamiento quirrgico
oportuno.
8. La mortalidad operatoria es susceptible de ser reducida mediante el empleo de sondas
traqueales de doble lumen, las cuales permiten obturar el bronquio del pulmn infectado, y de esta manera se evita la diseminacin contralateral de la supuracin broncopulmonar. Estas sondas an no se fabrican en todos los calibres adecuados para los
pacientes peditricos.
9. Se debe considerar la toracoclisis con soluciones salina y fisiolgica, as como la aplicacin local de fibrinolticos en el tratamiento mdico del empiema pleural.
10. El procedimiento quirrgico de eleccin para los pacientes que sufren complicaciones
pleuropulmonares como resultado de una neumona infecciosa de reciente cronicidad
ha de ser la ciruga de mnima invasin por toracoscopia videoasistida, siempre y cuando se cumplan tres condiciones fundamentales:
a) Tanto el cirujano como el equipo paramdico han de tener el adiestramiento y la experiencia idneos, adems un especialista altamente capacitado debe supervisar al mdico residente de ciruga, con la finalidad de que se eviten los errores atribuibles a la mal
llamada curva de aprendizaje.
b) La institucin donde se va a realizar la ciruga debe contar con la infraestructura y el
equipamiento adecuados.
c) Las condiciones clnicas del paciente han de ser adecuadas para que soporte la instalacin de una cmara area intrapleural, que permita colocar los puertos para la instrumentacin, lo que no siempre es posible, sobre todo en los casos crnicos o multitratados en los cuales la regla es la snfisis de la cavidad pleural.
Es posible que las tcnicas de toracoscopia videoasistida modifiquen los criterios establecidos, dado que hacen posible la exploracin y el drenaje de los procesos supurativos
bajo visin directa en fases tempranas de la enfermedad, con mnima invasin, menos
dolor postoperatorio, reduccin del tiempo de hospitalizacin y del costo econmico.64
Resulta evidente que se requiere elaborar protocolos de investigacin con rigurosa metodologa cientfica para estos procedimientos.
33.3 Absceso pulmonar

DR. JUAN MIGUEL CASTILLO BAIRES, DR. ROGELIO SANCHO HERNNDEZ,
Definicin
Se denomina absceso pulmonar a la acumulacin de pus en el seno del parnquima de
este rgano, como resultado de una infeccin, necrosis de los tejidos y de una reaccin
inflamatoria que lo circunda y limita. En su patognesis hay un sitio inicial de neumona
infecciosa, habitualmente bacteriana, que progresa a necrosis, cavitacin y la formacin
propia del absceso.65 En los procedimientos de imagen se describe como una cavidad de
paredes gruesas que contiene material purulento en su interior y que mide como mnimo
dos centmetros.66
El absceso pulmonar se conoce desde la antigedad, la primera descripcin se hizo en la
poca hipocrtica, en la cual se propuso como factor causal la aspiracin de secreciones
orofarngeas. En consecuencia se recomend el drenaje externo como un procedimiento que poda salvar la vida del enfermo.67 Estos conceptos se mantuvieron vigentes hasta
inicios del siglo xix, cuando los cirujanos practicaban el drenaje externo en dos tiempos:
1. En el primero buscaban estimular la pleurodesis y con ello evitar la contaminacin del
espacio pleural; 2. en el segundo realizaban el drenaje externo propiamente dicho. Durante
la dcada de 1940 los autores insistieron en que el efecto fsico de la gravedad explica la
mayor frecuencia de los abscesos, causados por broncoaspiracin, en regiones pulmonares
que quedan en declive cuando el paciente est en en posicin supina. Con la introduccin
del tubo endotraqueal y los avances en las tcnicas anestsicas, la ciruga moderna pudo
realizar la extirpacin pulmonar como alternativa de tratamiento quirrgico y disminuir
drsticamente la mortalidad hasta entonces prevaleciente. El impacto histrico de mayor
trascendencia fue la introduccin de los antibiticos, que son la base actual del tratamiento
conservador. El drenaje broncoscpico tuvo un corto periodo de vigencia, pues se consider que era un procedimiento peligroso ya que exista el riesgo de diseminar el material
purulento en la va respiratoria.
En aos recientes tanto el drenaje percutneo como la toracoscopia videoasistida se han
convertido en los procedimientos de eleccin para pacientes cuidadosamente seleccionados. Se mencionan como ventajas que son tcnicas poso lesivas, la rpida recuperacin del
paciente, as como la obtencin de material idneo para investigacin e identificacin del
agente causal.67,68
65
66
67
68
64
844 |
Saxena A.K., Hllwarth M.E., Editores, Essentials of Pediatric Endoscopyc Surgery. Springer-Verlag, Berlin
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Neumologa Peditrica
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| 845
Clasificacin
Las condiciones fisiopatolgicas prexistentes en el nio ayudan al reconocimiento de la
etiopatogenia e incluso permiten deducir cul es el microrganismo causante del absceso;
ambas orientan en la toma de decisiones para diagnstico y tratamiento. De sta manera
los abscesos pulmonares se clasifican en primarios y secundarios.65-70
Los primarios afectan a nios con pulmones estructuralmente sanos en quienes evoluciona un proceso infeccioso agudo, bacteriano, habitualmente adquirido en la comunidad,
que se complica con la formacin del absceso pulmonar.
Los secundarios aparecen en pacientes con enfermedad concomitante, congnita o adquirida, en quienes uno o ms de los mecanismos de defensa pulmonar se encuentran
comprometidos y como consecuencia predisponen de alguna manera a la infeccin pulmonar.67-71
Factores predisponentes
a) Enfermedades con depresin neurolgica, enfermedades o trastornos neuromusculares
con alteracin en el mecanismo de la deglucin, reflujo gastroesofgico patolgico, fstula traqueoesofgica congnita, crisis epilptica.
b) Enfermedades que afectan al sistema inmunolgico: desnutricin, inmunodeficiencia
primaria o secundaria, enfermedad neoplsica maligna, quimioterapia, radioterapia,
tratamiento con esteroides sistmicos.
c) Enfermedades o malformaciones broncopulmonares: malformacin adenomatoidea
qustica congnita, secuestro pulmonar, quistes broncoentricos, atresias o estenosis
bronquiales.
d) Supuracin broncopulmonar crnica secundaria o adquirida: cuerpos extraos alojados en el rbol bronquial, secuelas de infecciones neumnicas, traumatismo broncopulmonar.72,73
e) Tromboflebitis, endocarditis bacteriana, absceso heptico, absceso subfrnico, sepsis de
origen extra pulmonar.
Microbiologa
En el absceso primario predominan los grmenes aerbicos: S. pneumoniae, S. aureus,
Pseudomona aeruginosa, Klebsiella pneumoniae.
En el secundario predominan los grmenes anaerobios: Prevotella sp., Porphyromonas,
Bacteroides, Fusobacterias, Peptostreptococcus, Veillonella.
Se han de considerar tambin los grmenes oportunistas y nosocomiales que causan
una considerable morbomortalidad en afecciones secundarias.65,73,74
69
70
71
72
73
74
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Neumologa Peditrica
Anatoma patolgica
La causa ms comn de absceso pulmonar en nios con dao neurolgico y trastornos en
el mecanismo de deglusin, incluido el reflujo gastroesofgico, es la aspiracin de microrganismos orofarngeos.75 La segunda causa la constituye la necrosis supurativa por invasin bacteriana aguda. Es importante diferenciarla de lo que en la era preantibitica se denominaba gangrena pulmonar, necrosis pulmonar masiva, lobectoma espontnea o
secuestro pulmonar infeccioso, para hacer referencia a la necrosis extensa resultante de la
oclusin trombtica de los grandes vasos que irrigan los segmentos o lbulos pulmonares
afectados. Establecer esta diferencia permite entender que la gangrena pulmonar no slo
requiere de una intervencin y drenaje quirrgicos, sino tambin tratamientos trombolticos y cardiovasculares de urgencia.67,68
Las paredes del absceso pulmonar estn tapizadas de material fibrinopurulento; el parnquima adyacente se encuentra inflamado, consolidado, puede contener mltiples micro
abscesos y ser el lecho de fstulas bronco pleurales. Esto tiene inters quirrgico porque
plantea la disyuntiva entre practicar nicamente el drenaje quirrgico o bien considerar la
extirpacin pulmonar del rea afectada. Es posible que los vasos que rodean a los abscesos
pulmonares sean erosionados y dar lugar a una hemorragia dentro de la cavidad, lo cual, a
su vez, se traduce en hemoptisis. Es constante el hallazgo transoperatorio de inflamacin y
snfisis pleural adyacente al parnquima pulmonar afectado.67
Manifestaciones clnicas
La fiebre precedida de escalofro es el signo predominante y se acompaa habitualmente
de tos, disnea, dolor torcico, vmitos, letargia y malestar general; la hemoptisis es menos
frecuente en nios que en adultos.
En un estudio realizado en el hospital infantil de Westmead, Australia, los sntomas
ms frecuentes en pacientes con absceso pulmonar fueron: fiebre (83%), tos (65%), disnea
(36%), dolor torcico (31%), letargia y malestar generalizado (31%) y sntomas abdominales en 24 por ciento.69
Al inicio los sntomas son de curso insidioso. Una vez que el absceso se ha establecido la
fiebre es elevada, generalmente mayor de 40C, en picos que traducen la liberacin de sustancias toxicas provenientes del absceso. El paciente se muestra sptico o con aspecto toxico, prdida de peso, tos hmeda y dificultad respiratoria; muchas veces con aliento ptrido.
En el examen fsico se encuentra taquicardia, taquipnea, tiro intercostal con retraccin
xifoidea. En los pacientes con afeccin crnica el hemitrax afectado suele verse reducido
de volumen, hipomvil, con disminucin en la trasmisin de los ruidos respiratorios, matidez a la percusin, espiracin prolongada, estertores bronquiales y crepitantes.71
Estudios radiolgicos
En la radiografa de trax tomada cuando el paciente est de pie se hace evidente la presencia de una cavidad de paredes gruesas, de bordes limitados, con nivel hidroareo, generalmente en el seno de una consolidacin neumnica. Los sitios ms frecuentes son los
75
Brook I., Lung Abscesses and Pleural Empyema in Children Adv Pediatr Infect Dis, 1993; 8:159-76.
| 847
segmentos posteriores de los lbulos superiores y los segmentos superiores de los lbulos
inferiores, as como el lbulo medio (Figura 33-17).
La tomografa computada confirma la existencia de una cavidad de paredes gruesas,
con nivel hidroareo y un ngulo pronunciado entre la lesin y la pleura. Coadyuva en el
diagnstico diferencial que comprende malformaciones qusticas congnitas broncopulmonares, que podran estar relacionadas con el trastorno, y facilita la planeacin quirrgica en funcin del tamao y localizacin de la lesin (Figura 33.17).66,69
Figura 33.17 a y b) Radiografas posteroanterior y lateral derecha de trax en las que se observan
imgenes caractersticas de absceso pulmonar en la proyeccin del segmento 6 del pulmn derecho.
c) Tomograma axial computarizado de trax que confirma los hallazgos en las radiografas simples.
La ecografa tiene especial utilidad en la evaluacin inicial en el lecho del paciente crticamente enfermo. Se describe como hallazgo caracterstico un anillo hiperecoico con mrgenes irregulares externos y nivel hidroareo; permite diferenciar los abscesos contiguos
al hemidiafragma: hepticos, subdiafragmticos o de la pared costal. La ecografa con Doppler permite la identificacin de estructuras vasculares aberrantes en casos de secuestros
pulmonares abscedados.
Se han publicado informes sobre procedimientos de radiologa intervencionista, que
hacen posible la aspiracin del material purulento contenido dentro de abscesos perifricos y la colocacin de drenajes en su interior mediante gua ecogrfica o tomografa computada, con el paciente sedado o sometido a anestesia general.69
Datos de laboratorio
Los datos de la biometra hemtica revelan leucocitosis con neutrofilia. En neonatos se observan formas inmaduras y granulaciones txicas. Los reactantes de fase aguda se encuentran elevados (protena C reactiva, velocidad de eritrosedimentacin y procalcitonina).
Tratamiento
La teraputica conservadora ideal consiste en un antibitico especifico en pacientes en
quienes rara vez es necesario drenar el absceso, adems la mortalidad tiende a disminuir.76
Sin embargo, esta condicin es infrecuente dada la dificultad para aislar al agente etiolgico,
por esta razn, la eleccin del esquema antibitico es un tanto emprica y se basa en la edad
del paciente, la enfermedad de base, los grmenes ms frecuentemente identificados en casos
semejantes, el momento epidemiolgico y la capacidad del sistema inmunolgico del paciente. Se debe destacar la utilidad del drenaje postural y de las tcnicas de fisioterapia del trax.
El esquema antibitico puede incluir la cobertura contra grmenes aerobios y anaerobios, adems de un frmaco antiestafilocccico penicilinasa-resistente, por lo anterior se
ha considerado que la clindamicina es el frmaco de eleccin ya que tiene un buen espectro
contra S. aureus y grmenes anaerobios.77 Lo aconsejable es mantener la prescripcin de
antibiticos durante un periodo de 4 a 8 semanas.
Se han descrito tratamientos en los que se prescribeuna penicilina inhibidora de B-Lactamasa asociada a un aminoglicsido. Anteriormente se utiliz Penicilina G en dosis altas
como monoterapia, pero debido a que la gran mayora de grmenes anaerbicos Gram
negativos aislados en el absceso pulmonar producen B-lactamasa, su ha reducido su uso.
Es importante mencionar que en todo paciente con absceso pulmonar e inmunodeficiencia se debe utilizar un frmaco antimictico asociado a la teraputica antibitica.67,77
El indicador ms importante sobre la eficacia del tratamiento es la resolucin de la fiebre.
Si el paciente no experimenta mejora clnica despus de 7 a 10 das, o si su estado clnico
se deteriora, deber considerarse el tratamiento radiolgico intervencionista por drenaje
percutneo guiado por ecografa o tomografa. Estas opciones incluyen la aspiracin con
aguja transparietal o la colocacin de un catter cola de cochino en el interior del absceso
para su drenaje. Se ha informado de resultados satisfactorios con pocos das de estancia
intrahospitalaria, sin embargo, la experiencia en pacientes peditricos es limitada.67,69
Un estudio en el que se hizo una revisin de la literatura y que incluy 20 estudios con
pacientes adultos y peditricos concluy que es recomendable el drenaje percutneo de los
abscesos mayores de 4 cm con cavidad homognea cuando falla el tratamiento mdico,
en enfermos cuya condicin fsica no tolera una intervencin quirrgica. Los autores del
revisin comentan que el drenaje inmediato evita que la toracotoma y el riesgo de ruptura
del absceso. Las causas del fracaso teraputico se asociaron a abscesos multiloculados de
pared delgada o mal definidos; la mortalidad fue menor de 4.8 por ciento.78-79
Indicaciones para proceder a la intervencin quirrgica

a) Fracaso del tratamiento antibitico con drenaje transparietal estrictamente supervisado por un lapso de siete das, manifestado por la persistencia de la fiebre y de la sepsis.
b) Deterioro clnico importante o aumento en el tamao del absceso a pesar del tratamiento
antibitico adecuado y del drenaje percutneo.
c) Complicaciones propias del absceso que requieren intervencin quirrgica como
empiema y fstula broncopleural.
d) Signos radiolgicos de necrosis extensa, progresiva e irreversible del parnquima
pulmonar que requiera pulmonectoma.67,80,81
77
78
79
80
76
848 |
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| 849
e) La extirpacin tambin est indicada en pacientes con un cuerpo extrao que obstruye
un bronquio y da lugar a la formacin de un absceso distal.67,80
f) El cirujano debe considerar la pulmonectoma como medida apropiada cuando hay
destruccin necrtica de un lbulo, en las bronquiectasias residuales localizadas o en
los eventos emergentes de pioneumotrax con fstula broncopleural de alto gasto.
g) Se recomienda la resolucin quirrgica en pacientes inmunocomprometidos, puesto
que las lesiones residuales posteriores al drenaje transtorcico incompleto o a la debridacin parcial por toracoscopia son causa de recidiva del foco sptico despus de
la quimioterapia o de la teraputica inmunosupresora. Los resultados quirrgicos son
comparativamente similares a los informados en pacientes inmunocompetentes.82,83
Algunos autores consideran que la broncoscopia slo como indicacin diagnstica. Por
ejemplo, para pacientes con cuerpo extrao accidentalmente aspirado, pues asocian su
posible utilidad teraputica con el riesgo fatal de contaminacin de la va respiratoria con
material purulento. No obstante, en la experiencia del INP representa un excelente recurso
preoperatorio para mejorar las condiciones locales del paciente, es decir, para hacer viable
la extirpacin de sus lesiones y, consecuentemente, mejorar su estado general.84
Figuras 33-18. Paciente masculino de cinco aos de edad, quien fue referido por padecimiento
febril de tres semanas de evolucin, dificultad respiratoria e intenso deterioro de su estado general.
A) La placa de Rx de trax muestra una condensacin neumnica basal izquierda y en su interior
una imagen hiperlcida, hipertensa, con nivel hidroareo. Persisti el estado febril a pesar que se
le prescribi tratamiento antibitico y drenaje intraparenquimatoso, ambos adecuados. C) Se le
practic unatoracotoma exploradora en la que se encontr un absceso pulmonar limitado por la cara
diafragmtica del lbulo inferior izquierdo, la pared mediastinal y el hemi diafragma izquierdo. Se efectu
debridacin amplia con extirpacin de las paredes del absceso y drenaje de la cavidad pleural. D) La
evolucin fue satisfactoria como lo muestra la Rx posoperatoria.
82
83
84
850 |
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Neumologa Peditrica
34 Bronquiolitis infecciosa
DR. MARIO SOTO RAMOS, DR. ENRIQUE VILLARREAL CASTELLANOS,
DR. IVN ERNANI LICN RASCN
ronquiolitis es un trmino que se utiliza para describir un sndrome caracterizado

por un amplio grupo de sntomas clnicos que comprende: obstruccin de las vas
respiratorias perifricas e inflamacin inespecfica de las vas respiratorias alta y
baja, documentada mediante estudios histopatolgicos. En lactantes y nios menores de
cinco aos de edad, por lo general se manifiesta como un cuadro clnico de pocos das de
evolucin que inicia con coriza, estornudos y fiebre de baja intensidad; en las primeras 48
a 72 h se agrega tos, sibilancias, polipnea y grados variables de dificultad respiratoria. Se
considera que en la mayora de los pacientes los agentes causales ms frecuentes son el
virus sincitial respiratorio y tambin los virus de la influenza, parainfluenza, rinovirus y
adenovirus.1,2,3,4,5,6
Epidemiologa
La bronquiolitis infecciosa tiene una prevalencia estacional. Se trata de una enfermedad
habitualmente autolimitada que por lo regular no tiene complicaciones a largo plazo. Afecta a nios entre 0 y 24 meses con un pico de incidencia entre 2 a 8 meses de edad, sin
embargo, se ha de tener en mente que constituye una de las infecciones virales que pueden
causar enfermedad grave en el primer mes de vida. La bronquiolitis infecciosa afecta aproximadamente 2.2 nios de cada 100 al ao, esto significa que ocasiona el 1% de todas las
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4
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| 853
hospitalizaciones peditricas en el primer ao de edad. Existe predominio en los varones

en proporcin de 1.5:1.7,8,9 En Estados Unidos de Norteamrica cerca del 69% de todos los
nios sufre esta afeccin en el primer ao de vida; esta incidencia puede elevarse hasta 95%
a la edad de 2 aos; se estima que aproximadamente 100 000 lactantes con bronquiolitis
infecciosa son hospitalizados cada ao, lo que implica un costo anual de 300 millones de
dlares.7 Aunque la bronquiolitis ocurre sobre todo en los meses invernales, puede aparecer en cualquier poca del ao; es una enfermedad con distribucin mundial.
Etiopatogenia
Los virus respiratorios son los causantes de una alta proporcin de las enfermedades que
afectan a nios pequeos. Inducen obstruccin de la va area, comnmente por incremento en la produccin de secreciones, edema de la mucosa y/o broncoespasmo. Esta
obstruccin se manifiesta por aumento en el trabajo respiratorio, taquipnea, retraccin
intercostal y subcostal, atrapamiento de aire manifestado como hiperinsuflacin pulmonar
bilateral y respiracin ruidosa debida al flujo turbulento en la va area.9
En 60 a 90% de los nios con bronquiolitis infecciosa se identifica al virus sincicial
respiratorio (VSR) como el principal patgeno. El resto de los casos los causan otros virus, entre ellos el de influenza, parainfluenza, adenovirus y rinovirus. Cabe advertir que
el Mycoplasma pneumoniae puede provocar una enfermedad parecida. La coinfeccin de
VSR con otros microorganismos como Chlamydia trachomatis, Mycoplasma pneumoniae
y otros virus puede afectar del 5% al 10% de los pacientes. Diversos factores como el sitio
de infeccin mxima determinan las caractersticas clnicas de la enfermedad inducida por
una infeccin viral de vas respiratorias bajas, lo que depende del tipo de virus, la edad del
nio y posibles comorbilidades como asma. Aunque ciertos virus han sido asociados de
manera tradicional con enfermedades tales como parainfluenza, faringotraquetis, bronquiolitis aguda y exacerbacin de asma, cualquiera de los virus respiratorios pueden inducir una o varias de estas manifestaciones clnicas.1,2,3,4,5 La bronquiolitis aguda provocada
por rinovirus es clnicamente indistinguible de la causada por VSR. El nmero de virus
que atacan las vas respiratorias sigue en aumento, segn las ltimas investigaciones realizadas. Recientemente se ha aadido a esta lista el metapneumovirus humano y el bocavirus
humano.10,11,12,13,14
7
8
9
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Neumologa Peditrica
El VSR se disemina principalmente por contacto directo con las secreciones nasales
de una persona infectada. Dicha diseminacin no ocurre si se mantiene una distancia de
180 cm de los sujetos enfermos. Los virus expulsados en las secreciones pueden sobrevivir en superficies contaminadas hasta por seis horas. Por esta razn el lavado de manos
constituye la medida ms eficaz para evitar la infeccin. El paciente infectado con VSR se
convierte en un reservorio (durante un periodo que puede prolongarse hasta por 10 das)
que propaga la enfermedad. Los espacios cerrados hacen que la enfermedad se transmita
ms fcilmente, por este motivo las familias numerosas tienen una mayor incidencia de
enfermedades respiratorias.
El VSR es un virus RNA de cadena simple y pertenece a la familia de los paramyxovirus,
que atacan de manera primaria al sistema respiratorio de los seres humanos por colonizacin y replicacin en la mucosa bronquial. En los lactantes los bronquiolos terminales son
el sitio primario de la infeccin, mientras que en nios mayores y en adultos, los sntomas
se ubican en las vas respiratorias altas. El VSR ocasiona, adems, necrosis de las clulas ciliadas con proliferacin de clulas no ciliadas; por ejemplo, linfocitos, clulas plasmticas y
macrfagos, en el rea peribronquial; edema submucoso y congestin, taponamiento de los
bronquiolos con moco y detritus celulares, con alteracin del mecanismo de eliminacin
de secreciones, lo que causa estrechamiento perifrico de la va area.
La respuesta fisiopatolgica de los pulmones a estos factores se traduce en: aumento
de la capacidad funcional residual, menor distensibilidad, incremento en la resistencia de
vas areas, aumento del espacio muerto y de cortos circuitos. Todos estos factores hacen
que sea mayor el trabajo respiratorio, haya alteraciones en el intercambio gaseoso, como
resultado de la obstruccin de vas respiratorias y las atelectasias. La alteracin de la ventilacin y la perfusin, coincidentes con hipoventilacin, tambin pueden ocasionar hipoxia
y retencin de CO2.
Manifestacin clnica
Por lo regular el paciente peditrico tiene antecedentes (1 a 4 das) de rinorrea cristalina
profusa y congestin nasal. Asimismo, de fiebre de bajo grado, siempre que no se agregue
una infeccin bacteriana, pues en tal caso la fiebre es alta. Los sntomas son ms intensos
hacia el quinto da de la enfermedad, con alteracin respiratoria de grado leve, moderado
o intenso. El nio puede padecer tos con taquipnea asociada y sibilancias; con frecuencia
sufre hiporexia debido a la dificultad respiratoria; puede estar irritable o letrgico, con
signos de dificultad respiratoria que incluyen cianosis, uso de msculos accesorios, disnea y taquipnea. La deshidratacin aparece en casos graves y de duracin prolongada. Es
posible que el nio muestre signos de hiperinsuflacin pulmonar bilateral con incremento del dimetro anteroposterior del trax, con hgado y bazo palpables por debajo de los
mrgenes costales. En la auscultacin, suelen escucharse sibilancias espiratorias de tono
alto, disminucin de la entrada de aire y estertores crepitantes inspiratorios. El diagnstico
diferencial comprende principalmente: asma, miocarditis, broncoaspiracin, tosferina, fibrosis qustica, insuficiencia cardiaca congestiva, neumona atpica, neumona bacteriana
y anormalidades anatmicas.
La apnea constituye una posible complicacin, particularmente en los lactantes de
poca edad. De hecho, 2% a 7% de quienes son hospitalizados con dificultad respiratoria
intensa progresiva requieren intubacin por insuficiencia respiratoria. Las indicaciones
| 855
para intubar son: falla respiratoria intensa, apnea, hipoxia o hipercapnia, letargia, y acidosis metablica.7,8,9
Uno de los obstculos ms grandes que enfrentan los pediatras que tratan a nios con
infeccin respiratoria en las vas bajas es el limitado repertorio de respuestas de los pulmones ante las agresiones agudas o crnicas. El incremento de secreciones y la tos son comunes en muchos trastornos como infecciones bacterianas agudas o persistentes, infecciones
virales, asma no tratada y broncoaspiracin recurrente. En algunos nios la broncoconstriccin contribuye a la obstruccin de las vas areas. La enfermedad de las vas respiratorias bajas con frecuencia da lugar a sonidos adventicios. Las secreciones de las vas areas
grandes pueden inducir estertores audibles a distancia o estertores gruesos. La falta de
precisin en la aplicacin del trmino sibilancia o silbido a una gran variedad de ruidos
respiratorios y no respiratorios, dificulta la identificacin del sitio del problema. Debido a
que el trmino sibilancia es un signo clave con base en cual se toman tanto decisiones diagnsticas como teraputicas, esta imprecisin constituye un problema importante.7,8,9,15,16
La falta de una prueba concluyente que permita diferenciar trastornos como asma,
bronquitis y bronquiolitis obliga al facultativo a tener sumo cuidado al describir las caractersticas de la enfermedad. Esta decripcin constituye un paso clave para que el tratamiento del paciente sea ptimo. Aun cuando se hayan considerado los factores clave con sumo
cuidado, es imposible establecer un diagnstico con toda certeza. El trmino bronquiolitis
aguda se utiliza para pacientes con sibilancias que pueden coexistir con asma, si es que
no se ha descartado esta enfermedad. El trmino sibilancias asociadas a enfermedad viral en un paciente no asmtico aade ms confusin, as como los trminos enfermedad
de vas respiratorias reactivas o hiperreactividad bronquial, no ayudan al clnico en su
tarea de establecer un diagnstico ms apropiado. El hecho de que no se disponga de una
prueba contundente para diferenciar los trastornos con sibilancias, y de que no exista una
denominacin adecuada entre la gran gama de fenotipos, incluso, que no haya un acuerdo
internacional para identificar estas entidades nosolgicas, hace ms difcil y compleja la
definicin de bronquiolitis aguda.
En la literatura mdica peditrica se aclara que cuando se alude a nios con bronquiolitis aguda se debe tener en mente que el trmino puede referirse a uno o a dos tipos
distintos de enfermedades. En Estados Unidos de Amrica, y en algunos pases europeos,
este trmino se usa para describir una infeccin viral de las vas respiratorias y un primer
episodio de sibilancias; sin embargo, en el Reino Unido, Australia y algunas partes de Europa, se refiere a la infeccin de las vas respiratorias con obstruccin de las vas bajas, que
afecta a un lactante, la cual se acompaa de estertores crepitantes, es decir, reconoce que
estos pacientes pueden tener sibilancias de manera ocasional o intermitente durante la
enfermedad, pero que la caracterstica clave son los estertores diseminados. Precisamente,
lo estertores indican que el nio tiene obstruccin en las vas distales (bronquiolitis) con
apertura sbita de la unidad terminal alveolar durante la inspiracin. Es importante mencionar que estos pases muestran un mayor apego a los lineamientos, los cuales sugieren
que los agentes farmacolgicos tienen poco valor.
Estudios previos informan que los pacientes con bronquiolitis que sufren un proceso
inflamatorio, segn los criterios que rigen en el Reino Unido, tienen un intenso flujo de
neutrfilos en las vas areas. Dicho flujo ocasiona altos niveles de citocinas, entre ellas
la interleucina,8 e impide la apoptosis de los neutrfilos.16 Algunos productos de los neutrfilos como la elastasa y la mieloperoxidasa son mediadores inflamatorios potentes que
aumentan la secrecin de la mucosa, el edema de las vas areas y la tos.
Es posible que el nio que sufre una infeccin viral y un primer episodio de sibilancias
(bronquiolitis americana) experimente una primera exacerbacin de asma o de bronquitis silbante. Datos epidemiolgicos sugieren que existen factores predisponentes, como
menor tamao relativo de las vas areas, lo que facilita que estos nios sufran uno o ms
episodios de obstruccin de vas areas y de sibilancias inducidas por una infeccin viral
de vas respiratorias bajas. Esta tendencia disminuye en la edad preescolar. Tambin se
observado que nios de la misma edad y con el mismo cuadro clnico pueden tener reacciones diferentes con los mismos agentes farmacolgicos.
En opinin de muchos pediatras, la bronquiolitis es la infeccin de las vas respiratorias
bajas por la que con mayor frecuencia se hospitaliza a los lactantes menores de un ao de
edad. Sin embargo, la falta de una definicin clara de esta patologa ha dado como resultado una notable confusin en su manejo y tratamiento.
La Academia Americana de Pediatra (AAP) define la bronquiolitis de la siguiente manera: es una alteracin causada comnmente por una infeccin viral de las vas respiratorias bajas. Se caracteriza por inflamacin aguda, edema y necrosis de clulas epiteliales
en las vas areas pequeas, con incremento en la produccin de moco y broncoespasmo.
Aunque las mencionadas caractersticas han sido confirmadas por estudios histopatolgicos realizados en un gran nmero de pacientes que fallecieron por afectacin grave
de bronquiolitis, resulta difcil justificar la inclusin del broncoespasmo en la definicin,
porque una de las recomendaciones clave establece que no se han de usar los broncodilatadores en forma rutinaria.
Los lineamientos de la AAP recomiendan que el pediatra se base en la historia clnica
y el examen fsico para formular el diagnstico y el tratamiento, sin embargo, no suelen tomar en cuenta los estertores como parte de los signos que pueden percibirse en la
exploracin, aunque la introduccin contiene un prrafo que incluye signos y sntomas
caractersticos: rinitis, taquipnea, sibilancias, tos, estertores, uso de msculos accesorios,
y/o aleteo nasal.16
En el Reino Unido los lineamientos establecen que: en la auscultacin los estertores deben ser considerados la caracterstica principal de este trastorno. Usualmente se considera
que las sibilancias tempranas y transitorias, sin estertores, que afectan a los lactantes son
causadas por virus, pero que estos nios no padecen bronquiolitis. La definicin estadounidense, en cambio, pone demasiado nfasis en la inclusin de las sibilancias. Esto hace difcil extrapolar los hallazgos de la investigacin realizada en EUA y las del Reino Unido.15,16
En el estudio Tucson Childrens Respiratory Study, se elabor el ndice Predictivo de
Asma (IPA),17,18 con el cual se pretende identificar a los nios pequeos con episodios fre-
15
17
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| 857
cuentes de sibilancias, quienes tienen un riesgo significativo de padecer asma persistente

durante los tres primeros aos de vida. Los nios cuyo IPA es positivo han sufrido tres o
ms episodios de sibilancias en un ao, as como un criterio de mayor o dos menores, los
cuales se definen en los siguientes trminos:
t Criterios mayores: antecedentes de asma en los padres, paciente con eccema o
evidencia de sensibilizacin a aeroalrgenos.
t Criterios menores: eosinofilia en sangre perifrica mayor de 4%, sibilancias no
asociadas a una infeccin respiratoria en las vas respiratorias altas, rinitis alrgica
y evidencia de sensibilizacin a alimentos.
Este ndice tiene un valor predictivo positivo de que el nio, despus de los seis aos de
edad, probablemente padecer asma (48%) o sibilancias persistentes (67%). Por el contrario,
un IPA negativo corresponde a un valor predictivo negativo de 92 y 77% en relacin a los
trastornos antes mencionados. Este ndice puede resultar til para efectuar una intervencin
precoz en lactantes con sibilancias y con alto riesgo de sufrir asma crnica, as como para
llevar a cabo con tranquilidad el tratamiento de los menores con un IPA negativo.
Diagnstico
El diagnstico inicial es clnico, sin embargo existen pruebas de laboratorio que pueden
confirmar el diagnstico y predecir el curso de la enfermedad. El cultivo de VSR en exudado nasofarngeo constituye el criterio de referencia para diagnstico etiolgico. Las pruebas rpidas de VSR, como ELISA y tincin directa de anticuerpos fluorescentes son ms
rpidos que el cultivo viral y la especificidad y sensibilidad ambos es aproximadamente
de 90%. La serologa para anticuerpos virales es limitada debido a que la seroconversin
requiere un lapso de 7 a 10 das despus de la inoculacin.7,16
La oximetra de pulso es una de las herramientas no invasivas ms tiles; puede valorar
el grado de hipoxia as como la respuesta a la terapia con oxgeno. Otros exmenes son:
biometra hemtica y niveles de electrlitos, aunque no se solicitan de manera rutinaria,
a menos que exista sospecha de sepsis o deshidratacin. La gasometra arterial puede ser
til para valorar la intensidad de la dificultad e insuficiencia respiratorias. Las radiografas
de trax deben considerarse en todos los pacientes, puesto que ayudan a identificar signos
compatibles con bronquiolitis: hiperinsuflacin pulmonar, atelectasia, engrosamiento peribronquial e infiltrados intersticiales difusos. Aproximadamente 10 % de las radiografas
de trax son normales en pacientes con bronquiolitis. No hay correlacin entre la gravedad
clnica y los hallazgos de la radiografa de trax. Esta placa resulta til para detectar posibles complicaciones cuando la evolucin clnica no es favorable (Figura 34.1).15
Figura 34.1
Paciente masculino de cinco meses de edad con
diagnstico de bronquiolitis. A) La Rx de trax
muestra atrapamiento de aire y lneas que indican
patrn bronqutico por engrosamiento bronquial
y peribronquial.
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Neumologa Peditrica
Figura 34.2
Paciente 3asculino de cinco meses de edad con
diagnstico de bronquiolitis. B) En las siguientes 48
horas, el cuadro clnico del paciente se complica
con una atelectasia apical derecha.
Tratamiento
La mayora de los procedimientos para tratar al nio con bronquiolitis infecciosa son empricos y carecen de bases cientficas. Se trata de medidas bsicamente de soporte. Las
nicas dos indicaciones teraputicas que no admiten controversia son: la hidratacin de
los pacientes y la prescripcin de oxigeno suplementario.
Mltiples recursos pretendidamente teraputicos han sido usados, entre ellos: broncodilatadores, corticoesteroides, agentes antivirales, antibiticos, gotas nasales descongestionantes y fisoterapia pulmonar. A pesar de esta extensa lista ninguno ha demostrado tener
un impacto importante para reducir la duracin de la enfermedad, la intensidad de los
sntomas o modificar su evolucin clnica. Por esta razn, hasta la fecha su utilizacin es
controversial.
Conforme a las evidencias cientficas, hay opciones teraputicas cuyo grado de eficacia
ha sido demostrado y por ello se recomiendan, no obstante, la decisin final debe ser tomada por el clnico de acuerdo a las caractersticas de cada paciente, en forma integral y particularizada, evitando en todo momento los esquemas rutinarios (ya que rutina de acuerdo
al diccionario de la lengua espaola, se define como la costumbre o el hbito adquirido de
hacer las cosas sin pensarlas).
Hidratacin
Tiene como fundamento el hecho de que los nios con bronquiolitis infecciosa frecuentemente llegan al hospital con cierto grado de deshidratacin, debido a que su ingesta es
inferior a sus requerimientos, amn de que la fiebre y la polipnea aumentan su prdida de
lquidos.6,8,16
La hidratacin ha de tener como objetivo inicial la reposicin de los lquidos corporales
con fluidos intravenosos. Posteriormente, se restringirn a 2/3 partes de sus requerimientos, porque los lactantes con bronquiolitis infecciosa son propensos a sufrir insuficiencia
cardiaca congestiva por labilidad de sus vasos pulmonares, que tienden a congestionarse, y
por fuga de lquido al intersticio pulmonar. 6,8,16
Oxigenoterapia
Todos los pacientes con bronquiolitis infecciosa cursan con cierto grado de hipoxemia,
en virtud de que la difusin en su membrana alveolo-capilar se halla alterada, asimismo
por el desequilibrio entre la ventilacin-perfusin causada por la obstruccin bronquiolar
que es resultado de la secrecin excesiva de moco. Por todo lo anterior, la administracin
| 859
de oxgeno suplementario es primordial en el manejo de estos pacientes a quienes se ha

de administrar con la finalidad de que tengan una saturacin de oxgeno mayor de 93%.
El periodo durante el cual se ha de administrar este gas vara de paciente a paciente, en la
mayora de los casos son suficientes tres o cuatro das. Una vez que el paciente es capaz por
s mismo de mantener la saturacin de oxgeno en 92% al respirar el aire ambiental se debe
suspender dicha provisin.6,8,16,19
No hay suficiente evidencia que apoye o niegue la utilidad de las terapias de inhalacin
de neblina fra de agua o de solucin salina para modificar la evolucin de la bronquiolitis
en el paciente peditrico. De hecho, el autor de este captulo slo encontr en la biblioteca Cochrane un estudio de investigacin elegible para anlisis, en el cual se compar el
tratamiento a base de salbutamol con la neblina fra. Los resultados demostraron que la
intervencin con salbutamol nebulizado fue eficaz en lactantes con broquiolitis, mientras
que la tienda de neblina fra no ayud de manera significativa a disminuir la dificultad
respiratoria en estos pacientes.19 El monitoreo de la saturacin de oxgeno por oximetra de
pulso es un procedimiento confiable que evita la realizacin de un procedimiento cruento
como es la gasometra.
Broncodilatadores
Muchos estudios publicados mencionan que los broncodilatadores son eficaces en el tratamiento del nio con bronquiolitis, pero su uso an es controvertido. Los broncodilatadores
son drogas que con frecuencia se administran en aerosol para dilatar las vas areas, dado
que tienen un efecto relajante en la musculatura lisa bronquial. Indudablemente resultan
efectivos en el tratamiento de lactantes, nios y adultos con asma. Sin embargo, a diferencia de los asmticos, los lactantes con bronquiolitis, usualmente sufren un primer episodio
de sibilancias, y stas pueden manifestarse por causas diferentes, es decir, principalmente
por edema de la mucosa y obstruccin de las vas areas por moco y detritus celulares. En
consecuencia, es menos probable que los lactantes con bronquiolitis respondan favorablemente al tratamiento con broncodilatadores. Las revisiones de los estudios muestran
que no hay mejora en la saturacin de oxgeno en pacientes a quienes se administra salbutamol. Algunos lactantes tratados en forma ambulatoria han mostrado cierta mejora a
corto plazo en las puntuaciones de dificultad respiratoria, pero quienes son hospitalizados
por bronquiolitis no obtienen ningn beneficio del tratamiento con broncodilatadores.
Las revisiones sistemticas de los estudios de investigacin tampoco han demostrado que
el uso de estos frmacos reduzca la tasa de internamientos, ni tampoco que disminuyan el
tiempo de hospitalizacin ni la duracin de la enfermedad en pacientes externos. Los efectos secundarios de los agonistas beta-2 incluyen la taquicardia y el temblor generalizado.
Debido a los efectos secundarios y a la poca evidencia sobre la eficacia de estos medicamentos, no se consideran tiles los broncodilatadores en el tratamiento de la bronquiolitis.
Una revisin de la biblioteca electrnica Cochrane encontr ocho estudios que incluyeron
casi a 400 nios.20 Los resultados revelaron que, como mximo 1 de cada 4 menores obtu19
20
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Neumologa Peditrica
vo algn beneficio con el uso de los broncodilatadores. En la mayora de los ensayos slo
se ha observado una discreta mejora transitoria en la puntuacin clnica y en la saturacin de oxgeno, no mayor de 60 minutos.21,22,23 No se ha podido demostrar que adicin de
ipratropio a los beta-adrenrgicos aporte algn beneficio evidente en comparacin con el
salbutamol solo.24
Se ha comprobado que la epinefrina racmica, un broncodilatador con efectos alfa y
beta adrenrgicos, es ms eficaz, ya que mejora las puntuaciones clnicas de dificultad respiratoria, tambin la medicin de la saturacin de oxgeno de pulso, y contribuye a que el
paciente pueda ser dado de alta en menos tiempo de la sala de urgencias y sea menor la
tasa de hospitalizaciones. Los anlisis sistematizados ms grandes sobre estudios con alta
calidad metodolgica sugieren que la combinacin de epinefrina nebulizada y esteroides
sistmicos (dexametasona) reduce de manera significativa los internamientos por bronquiolitis. Sin embargo, no hay suficiente evidencia que sustente el uso de epinefrina en el
paciente que ya se encuentra hospitalizado. Los datos no demuestran diferencias importantes en los efectos adversos tanto a corto como a largo plazos.25,30
No existe evidencia en los estudios comparativos referenciales que justifique el uso habitual de broncodilatadores, sin embargo con base en la experiencia clnica se puede deducir que si se hace una seleccin adecuada de los lactantes, los broncodilatadores pueden
aportarles beneficios. En tales casos lo razonable es realizar una prueba con el broncodilatador y continuar su administracin slo si el paciente muestra mejora. La evidencia
cientfica favorece el uso de epinefrina racmica sobre el salbutamol.21,22,23,24,25,26,27,28,29,30
Glucocorticoides
La administracin de estos frmacos an es objeto de controversia, aunque en teora su
efecto antiinflamatorio debe ejercer esta accin en los bronquiolos afectados. Los estudios
comparativos aleatorios han mostrado que no son eficaces en forma oral, intramuscular ni
21
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| 861
en nebulizacioes. No se ha observado diferencia alguna en grupos de estudio con respecto

a las puntuaciones clnicas, das de estancia hospitalaria, intervenciones asociadas de rescate, ni disminucin en la tasa de hospitalizacin.
Aunque los reportes indican que ms del 60% de los nios hospitalizados por bronquiolitis infecciosa reciben corticoesteroides parenterales, las revisiones sistemticas y los
metaanlisis, que incluyen ms de 2 000 pacientes con bronquiolitis viral, no han aportado
evidencia suficiente para justificar el uso de esteroides en nios con esta enfermedad.31,32
La revisin ms amplia de Cochcrane, que comprende 13 estudios con 1 198 pacientes,
slo mostr una discreta disminucin en la estancia hospitalaria de 0.38 das en los pacientes tratados con esteroides parenterales, lo cual no fue estadsticamente significativo.
Tampoco se demostr que hubiera diferencia en las puntuaciones clnicas en comparacin
con los pacientes tratados con placebo.33,34
Solamente hay dos estudios (que se pueden consultar) en los que se evalu la eficacia
de los esteroides inhalados en pacientes con bronquiolitis infecciosa.31,32 No se encontr
ningn beneficio en la evolucin clnica de los nios, adems se utilizaron dosis muy altas
cuya seguridad no ha sido comprobada.
Los esteroides ms utilizados son hidrocortisona con una dosis de impregnacin de 10
mg/kg, para luego continuar con 10 mg/kg/da en tres dosis. La administracin de metilprednisolona se inicia con una dosis de impregnacin de 2 mg/kg para proseguir con1mg/
kg/8 horas. No existe suficiente evidencia ni informacin cientfica para hacer alguna recomendacin con respecto a los modificadores de leucotrienos en nios con bronquiolitis
infecciosa.
Antibiticos
Es poco comn que los pacientes con bronquiolitis infecciosa sufran sobreinfeccin bacteriana, por ende no se prescriben antibiticos en forma habitual.35,38 No obstante, muchos
nios con bronquiolitis (34-99% de quienes no tienen complicaciones) reciben antibiticos por el temor de que padezcan una infeccin secundaria, que les cause fiebre, o por su
poca edad; la evidencia cientfica disponible al momento no justifica el uso de antibiticos en forma profilctica. Aun cuando se observe en la radiografa de trax del paciente
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38
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Neumologa Peditrica
atelectasia focal no se recomiendan, sin embargo, es posible que aparezcan infecciones

concurrentes por virus, clamidia y otras bacterias. En lactantes con enfermedad atpica
que se muestran gravemente enfermos, podra no ser aceptable agregar antibiticoterapia.
En un estudio prospectivo con casi 2 400 pacientes, slo en 39 se document una infeccin bacteriana secundaria; en la mayora de los casos (70%) la infeccin fue de las vas
respiratorias superiores, principalmente otitis media aguda.39
Con base en lo antes expuesto, se puede concluir que no est justificado el uso habitual
de antibiticos en pacientes con bronquiolitis, y que estos frmacos slo deben utilizarse cuando se tenga evidencia suficiente de infeccin bacteriana agregada, que deber ser
combatida del mismo modo en que se trata un paciente que no cursa con bronquiolitis
infecciosa.
Finalmente, es importante asentar que el uso de antibiticos podra estar justificado en
nios gravemente enfermos, quienes requieren tratamiento en la sala de cuidados intensivos. Los antibiticos han se de ser utilizados con cautela debido a los potenciales efectos
secundarios, su costo y el aumento en la frecuencia de resistencia bacteriana a los antimicrobianos.40
Tratamiento antiviral
La ribavirina es un nucletido anlogo sinttico que tiene actividad virosttica; interfiere con el RNA mensajero y de esta manera evita la replicacin del virus. La Academia
Americana de Pediatra recomienda el uso de ribavirina en ciertos pacientes con infeccin
por VSR, a pesar de que la evidencia aportada por los estudios no es realmente clara. Las
indicaciones son adecuadas para lactantes con cardiopata congnita, enfermedad crnica
pulmonar, inmunodeficiencias, lactantes prematuros, displasia broncopulmonar y pacientes a quienes se da respiracin mecnica.16
En un estudio multicntrico, aleatorio con grupo testigo, realizado por Moler y col., sobre pacientes con bronquiolitis causada por VSR, quienes estaban sometidos a ventilacin
mecnica, la administracin de ribavirina no les aport ningn beneficio y no hubo diferencias entre ellos y los lactantes enfermos incluidos en el grupo de referencia.41 Adems,
hay otros problemas derivados de la teraputica con ribavirina, entre ellos su alto costo y
posible toxicidad, efectos teratgenos y broncoespasmo.42,44
39
40
41
42
43
44
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| 863
Fisioterapia pulmonar o terapia percusiva

A pesar de que se utiliza ampliamente en las salas de pediatra donde se trata a lactantes
con bronquiolitis infecciosa, no se ha demostrado que la terapia vibratoria o percusiva del
trax sea benfica.16 Slo resulta adecuada para pacientes con atelectasia, un trastorno que
es poco frecuente.
En lo que respecta a la aspiracin de secreciones, nicamente se recomienda una aspiracin gentil para despejar las narinas y aliviar la obstruccin. No se recomienda aspiracin profunda de secreciones farngeas.
Medidas generales
Las guas internacionales incluyen las siguientes recomendaciones:
t Si el nio tiene dificultad respiratoria, aspirar sus secreciones, antes de alimentarlo
y de dormirlo, as como la administracin de medicamentos inhalados, siempre
que estn indicados.
t No prescribir fisioterapia respiratoria.
t Alimentarlo en tomas fraccionadas.
t Elevar la cabecera de la cama 30 grados mientras duerme.
t Evitar el tabaquismo pasivo.
Se ha de advertir a los padres del nio que los casos leves pueden empeorar, asimismo
se les debe aleccionar sobre las normas de observacin domiciliaria. Tambin se les ha de
informar que la duracin media de la enfermedad es de 12 das, y que los sntomas persisten en 18% de los pacientes por 21 das.16
Es importante tratar de evitar que los nios hospitalizados sufran una infeccin nosocomial. Asimismo el mdico debe exigir el lavado de manos de todo el personal de salud
y de los padres antes y despus de tener contacto con el nio, as como el uso de batas y
guantes desechables. Las enfermeras que atienden a estos nios deben evitar contacto con
otros enfermos que tienen riesgo de infeccin; por ejemplo, los que han recibido un transplante, con inmunodeficiencia y pacientes lbiles.
Medidas farmacolgicas (resumen)

1. Antitrmicos si el nio tiene fiebre.
2. Administracin de oxgeno suplementario humidificado y tibio, si los pacientes sufren
de dificultad respiratoria importante o su saturacin de oxgeno es menor de 92 por
ciento.
3. No prescribir frmacos beta-2 inhalados de manera sistemtica. Realizar una prueba
teraputica en los pacientes con gravedad moderada, y mantener el tratamiento slo
si se documenta respuesta positiva (necesidad de una escala de gravedad clnica). La
adrenalina nebulizada puede ofrecer una discreta mejora clnica, que, en el mejor de
los casos, es transitoria.
4. No indicar bromuro de ipratropio.
5. No prescribir corticoides sistmicos ni inhalados.
6. No ordenar antibioticoterapia.
864 |
Neumologa Peditrica
Criterios de ingreso o de riesgo

1. Edad menor de seis semanas con cualquier grado de dificultad respiratoria.
2. Antecedentes de: cardiopatas importantes e inestabilidad hemodinmica, neumopata
crnica, displasia broncopulmonar, fibrosis qustica, inmunodeficiencia, prematurez,
lactante menor de 35 semanas.
3. El paciente no tiene una respuesta ptima al tratamiento: persiste la dificultad respiratoria, su frecuencia respiratoria es > 60 respiraciones por minuto, requiere oxigenoterapia (saturacin de oxgeno < 92% al respirar el aire ambiental).
4. Episodios de apnea referidos por los padres. Ms frecuente en menores de un mes y
prematuros, especialmente en las primeras 24-72 horas de vida.
5. Rechazo a los alimentos o dificultad para ingerirlos.
Nuevos tratamientos
Se han realizado diversos estudios sobre tratamientos alternativos. Uno de ellos es la hierba
china shuang huang lian. En un estudio aleatorio se compar a grupos que recibieron slo
la hierba, con otros que la tomaron en combinacin con antibiticos y otros ms que slo
fueron tratados con antibiticos. Se demostr que en los sujetos que recibieron la hierba,
sola o con antibiticos, los sntomas tuvieron una menor duracin, en comparacin con
quienes slo recibieron antibiticos. Tambin se observ que su fiebre disminuy, as como
la tos, sibilancias y estertores. No hubo efectos adversos ni reacciones negativas asociadas
a la hierba. An as, es necesario que se hagan ms ensayos clnicos.45
Tambin se ha estudiado la administracin de la vitamina A, ya que se descubri que
los pacientes que presentaban bronquiolitis tenan niveles bajos de esta vitamina. Se realizaron estudios en los que se trat a los pacientes con administracin de vitamina A, sin que
hubiera evidencia suficiente que apoyara su uso.46
El heliox (compuesto por 80% de helio y 20% oxgeno) resulta til para aplicar respiracin mecnica al paciente con bronquiolitis intensa, puesto que mejora el estado clnico
y disminuye la insuficiencia respiratoria, sin causar efectos adversos.47 Por otro lado, la
evidencia actual derivada de los anlisis sistemticos de los estudios publicados en Cochrane, sugiere que la adicin del tratamiento con heliox puede reducir significativamente
la puntuacin clnica de dificultad respiratoria en la primera hora despus de que se inicia
la administracin de este gas en lactantes con bronquiolitis aguda causada por virus sincicial respiratorio. Sin embargo, no se ha demostrado una reduccin en lo que atae a la
necesidad intubacin y de ventilacin mecnica, ni reduccin en el tiempo de estancia en
la unidad de cuidados intensivos.48
Se ha administrado surfactante a pacientes intubados con falla respiratoria como resultado de neumona por VSR, quienes requeran de parmetros ventilatorios altos as como
45
46
47
48
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junio de 2009]
| 865
fraccin inspirada de oxgeno alta. El tratamiento produjo mejora en la distensibilidad

pulmonar y disminucin de la cantidad de oxgeno requerido para mantener saturaciones
aceptables.49
En casos sumamente graves, sobre todo en pacientes prematuros con bronquiolitis,
se ha utilizado oxigenacin por membrana extracorprea (ECMO) como parte del tratamiento, en especial en quienes tienen inestabilidad hemodinmica o en quienes no es
posible un manejo con apoyo convencional ventilatorio, ya que hace factible una buena
evolucin del enfermo con un desempeo neurolgico excelente a largo plazo una vez que
se resuelve el problema.50
En el Hospital Infantil del Estado de Chihuahua, Mxico, se realiz un estudio que

compar el uso de solucin salina hipertnica al 3% y epinefrina racmica con solucin
salina al 0.9% y salbutamol, lo que permiti observar que el primero de estos tratamientos
produjo una mejora en la puntuacin clnica y de saturacin de oxgeno desde el primer da
de internamiento, as como una disminucin de 28% en el tiempo de estancia hospitalaria.58
La evidencia actual derivada del anlisis sistemtico de estudios de investigacin sugiere que la nebulizacin con solucin salina al 3% reduce significativamente el tiempo de
hospitalizacin de los lactantes con bronquiolitis aguda no intensa, y que mejora la puntuacin clnica, tanto de pacientes hospitalizados como de los ambulatorios.59
Nebulizaciones con Solucin Salina Hipertnica.

La solucin salina hipertnica al 3% se ha utilizado para tratar a pacientes con diversas
enfermedades tanto pulmonares como extrapulmonares que sufren inflamacin. Su accin
principal consiste en regular el dao tisular mediado por neutrfilos.
El dao pulmonar que causan los neutrfilos activados en los procesos inflamatorios se
ve disminuido por la accin de los linfocitos T y , que responden a la protena de choque
txico 72 expresada en los neutrfilos. La solucin salina hipertnica incrementa la expresin de esta protena, lo que hace que el proceso inflamatorio se vea limitado.51,56
Los ensayos llevados a cabo sobre la fisiopatologa de la solucin salina hipertnica
administrada por va intravenosa han tenido como sujetos de estudio a pacientes con traumatismo craneoenceflico y lesin pulmonar por diversas causas. Ya se han publicado estudios sobre su eficacia cuando se emplea como nebulizacin directa en los pulmones.
Previamente haba sido utilizada como parte del tratamiento de la fibrosis qustica. 57
Tambin se han publicado estudios sobre el uso de solucin salina hipertnica nebulizada asociada al tratamiento habitual de la bronquiolitis con broncodilatadores, en los
cuales se observ mejora en las puntuaciones de dificultad respiratoria desde el primer da
de tratamiento y con menor permanencia hospitalaria, mencionndose una disminucin
hasta de un 26% en comparacin con el tratamiento que utiliza broncodilatadores con
solucin salina al 0.9%. 52,57
Prevencin
Se han realizado varios intentos para producir una vacuna eficaz en contra VSR y disminuir la morbilidad de la bronquiolitis infecciosa, sin embargo el uso de virus vivos atenuados, vivos recombinantes, subunidades virales y pptidos sintticos como vacunas no ha
aportado una adecuada proteccin.
La inmunoglobulina contra VSR (VSRIG) se ha utilizado para minimizar o prevenir
la morbilidad asociada a bronquiolitis causada por VSR. Se aplica a pacientes menores de
24 meses de edad con displasia broncopulmonar o con antecedentes de prematurez (edad
intrauterina menor de 35 semanas). Tiene la capacidad de reducir significativamente en el
nmero de infecciones por VSR, hospitalizaciones, das de estancia en el nosocomio y das
en terapia intensiva. Ha sido bien tolerada, aunque la fiebre constituye su principal efecto
adverso. Hasta que haya ms datos, no se recomienda aplicar a pacientes con cardiopata
congnita ciangena.
El palivizumab es un anticuerpo humano monoclonal producido por biotecnologa recombinante, que puede reducir la gravedad de la enfermedad. Se aplica va intramuscular,
y por esta caracterstica y su mayor eficacia en comparacin con VSRIG, se prefiere con
parte de la teraputica.60,61 No se debe administrar a pacientes con cardiopata congnita
ciangena.
Pronstico
49
50
51
52
53
54
55
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En la mayora de los casos cabe esperar una buena evolucin. Sin embargo, existe alto riesgo de que los pacientes peditricos sufran sibilancias recurrentes. Hay informes sobre nios con dao parenquimatoso residual o de las vas respiratorias que ocasionan sibilancias
58
59
60
61
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recurrentes. Se ha mencionado que la probabilidad de que aparezcan las sibilancias es de

29% a 83%, dado las variaciones que presentan las distintas series de estudios en diferentes
pases.62 El uso de esteroides como medicamentos preventivos no ha mostrado eficacia
alguna en prevenir las las recurrencias.32,33
Es un hecho que los artculos publicados sobre el diagnstico y tratamiento de la bronquiolitis infecciosa en todo el mundo han demostrado la poca eficacia de la mayora de los
medicamentos. No obstante, an se utilizan teraputicas de rutina entre ellas algunas que
ya se ha probado que no ofrecen ningn beneficio y s mltiples efectos adversos y costos
elevados, esta prctica mdica ha dado origen a problemas en cuanto a la calidad de la
atencin que se brinda al paciente afectado por esta enfermedad.
62
868 |
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Neumologa Peditrica
35 Laringotraquetis (Crup)
DR. JESS ELAS OVANDO FONSECA, DRA. XIMENA VILLAVERDE ROSAS,
l trmino crup deriva de la palabra anglo-sajona kropan que significa "llorar recio o
en voz alta". Este trastorno se conoce explcitamente a partir de1576, cuando Louis
Antoine Franois Baillon, en Francia, elabor un informe sobre esta alteracin sofocante, hasta entonces no considerada. Antes de Baillon, probablemente slo Areteo de
Capadocia describi con detalle la enfermedad, en especial sus sntomas.1 En la poca renacentista, los espaoles Luis Mercado y Juan de Villareal le dieron el nombre de garrotillo a la angina diftrica y al crup, debido al aspecto vultuoso que tomaba la cara de los
enfermos, que era semejante a la de los inculpados sometidos a la pena del garrote, ya que
en este modo de ejecucin, la accin de la cuerda obraba en toda la circunferencia de la
garganta, como ocurre en el crup.2 Antes del siglo XX, se pensaba que todas las enfermedades que tienen las caractersticas de este trastorno eran difteria. Actualmente la palabra
crup se utiliza para referirse a una serie de enfermedades respiratorias que se caracterizan
por diversos grados de estridor inspiratorio, tos traqueal y ronquera, como consecuencia
de una obstruccin en la regin de la laringe.
Definicin
El crup, entendido como laringotraquetis, es una enfermedad respiratoria que tiene como
causa una amplia variedad de agentes virales, especialmente en los nios. Por lo general
se contrae durante los meses de otoo e invierno.3 Se caracteriza por el inicio sbito de tos
traqueal que semeja tos perruna o de foca; con frecuencia se asocia con estridor inspiratorio, disfona y dificultad respiratoria, que es consecuencia del proceso obstructivo de tipo
inflamatorio agudo ubicado en la laringe y en las vas areas centrales. Esta obstruccin
ocurre durante la inspiracin y se localiza con mayor intensidad en la parte superior de la
trquea extratorcica.
El primer problema que enfrenta el mdico pediatra tiene que ver con la nomenclatura
de la enfermedad, de hecho, el trmino crup ha sido sustituido por una serie de vocablos
1
2
3
Francisco de Paula Mellado, Enciclopedia moderna: Diccionario universal de literatura, ciencias, artes,
agricultura, industria y comercio. Establecimiento tipogrfico de Mellado, 1852; 812-813.
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| 871
cuya connotacin es imprecisa;4 por ejemplo, tradicionalmente se ha usado el trmino laringotraqueobronquitis para describir la laringotraquetis aguda o crup, puesto que la mayor parte de los pacientes tienen afectacin tanto de las vas areas superiores como de las
inferiores, sin embargo, en publicaciones recientes se propone el trmino laringotraquetis
para el cuadro clnico de instalacin aguda, de etiologa viral, que slo afecta la laringe y la
trquea, reservndose los trminos laringotraqueobronquitis y laringotraqueobronconeumona para la enfermedad que compromete las vas areas inferiores, todo ello basado en
diferencias clnicas, etiolgicas, anatomopatolgicas y teraputicas.5,6
La laringotraquetis afecta con mayor frecuencia a los nios con edades entre seis meses
y tres aos, con una incidencia mayor del 5% a los dos aos.7 Sin embargo, pueden sufrir
esta enfermedad lactantes menores de tres meses de edad y adolescentes. Los adultos en
ocasiones tambin padecen crup, no obstante en ellos es poco comn. Su frecuencia es mayor en el sexo masculino que en el femenino con una relacin de 1.4/1.2. La poca del ao
en que aparece con mayor frecuencia comprende los meses de octubre a abril, pero es posible atender a pacientes con este trastorno durante todo el ao, inclusive durante el verano.
Se estima que tiene una incidencia aproximada de 6% a 8% durante los primeros cinco
aos de vida. Se considera que en total el 13% de la poblacin infantil sufrir de un ataque
de crup.8 Cerca del 5% presentar crup recurrente, es decir, el que afecta en tres o ms ocasiones; dicho trastorno se ha asociado a patologa alrgica de base.9
La mayora de los nios con crup tiene sntomas leves. Cerca del 4% del total de los pacientes precisan hospitalizacin y solamente 1 de 5 000 nios requerir de asistencia respiratoria con intubacin endotraqueal; aproximadamente 1 entre 200 nios hospitalizados.10
La obstruccin de la va area superior produce distintos ruidos respiratorios, lo cual
depende, entre otros factores, de la localizacin de la enfermedad. El estridor es una variante del ruido respiratorio que se relaciona con obstruccin parcial de la va area superior; usualmente es inspiratorio, pero tambin puede ser espiratorio o bifsico. El estridor
inspiratorio es sugestivo de una lesin extratorcica, que se localiza primariamente en la
glotis, pero puede extenderse por edema a la regin subgltica, lo que da lugar al estridor
tardo bifsico. ste conlleva compromiso de la trquea y de los bronquios principales,
mientras que el ruido espiratorio se relaciona con lesiones de la va area baja como son los
bronquiolos, lo cual indica que la lesin se ubica en la va area intratorcica.11 La resistencia que ofrecen las vas areas es proporcional a la cuarta potencia de su radio, por lo cual,
en lactantes el edema de estas vas tiene mayor impacto que en el adulto.
Los sntomas de laringotraquetis son resultado de la obstruccin de la va area superior causada por una infeccin aguda de etiologa viral, frecuentemente por parainfluenza,
tipos 1 y 3; en ocasiones por los tipos 2 y 4. Otros virus que se observan con menor frecuencia son: influenza A, influenza B, adenovirus sincicial respiratorio, rhinovirus, enterovirus, herpes simple y Mycoplasma pneumoniae.5,12,13 Adems, se ha informado una extraa
asociacin entre metaneumovirus y coronavirus HCoV-NL63.14
La infeccin por uno de estos patgenos tiende a causar inflamacin generalizada y
edema de la mucosa de las vas areas superiores, incluyendo laringe, trquea y bronquios,
adems produce esfacelacin y necrosis del epitelio. El virus de la Parainfluenza activa la
secrecin de cloro e inhibe la absorcin de sodio en el epitelio traqueal, con lo cual contribuye al edema de las vas areas.15 La regin subgltica llega a sufrir un estrechamiento que
provoca tos traqueal, flujo turbulento, estridor, dificultad respiratoria, tiro, eventualmente
hipoxia, hipercapnia y falla respiratoria.
Slo en el paciente con crup espasmdico se observa edema no inflamatorio en la regin subgltica.13
El paciente con laringotraquetis aguda sufre de eritema e inflamacin en las paredes
laterales de la trquea, justo debajo de las cuerdas vocales. Histolgicamente la zona afectada se encuentra edematosa con un infiltrado celular localizado en la lmina propia, submucosa y adventicia, dicho infiltrado contiene histiocitos, linfocitos, clulas plasmticas y
neutrfilos. En los nios con traquetis bacteriana, laringotraqueobronquitis y laringotraqueobronconeumona, las paredes de las vas respiratorias tienen un infiltrado de clulas
inflamatorias y, adems, ulceraciones, pseudomembranas y, en ocasiones, microabscesos
con pus espeso en la luz de la trquea y en las vas respiratorias inferiores.5
Cuadro clnico
Sntomas de resfriado comn preceden a los sntomas especficos de laringotraquetis:
tos, escurrimiento nasal y febrcula; posteriormente aparece la trada caracterstica de tos
traqueal, estridor inspiratorio y dificultad respiratoria. Estos sntomas se presentan generalmente en forma sbita y se acompaan de fiebre, que en ocasiones puede alcanzar los
40 C.12,16,17 Los trastornos respiratorios se exacerban durante la noche, y se agravan si el
nio est agitado o llora, ya que el llanto aumenta la presin negativa de la va area y da
lugar a un mayor colapso de la trquea, cuyo dimetro ya se encuentra disminuido, lo que
origina un crculo vicioso, dado que provoca ms ansiedad y mayor dificultad respiratoria.
12
4
5
6
7
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| 873
No se conoce con precisin la causa de dicha exacerbacin nocturna, pero una explicacin
posible tiene su fundamento en el ciclo circadiano, durante el cual fluctan los niveles fisiolgicos del cortisol endgeno, que alcanza su punto ms alto a las 08:00 h, para despus
descender a una sima, de las 23 h a las 4:00 h.18 En contraste, se ha asociado otros factores
en el paciente asmtico, cuyos sntomas tambin se exacerban durante la noche: disminucin de la temperatura ambiente, reflujo gastroesofgico y un incremento en la inflamacin
de los tejidos, debido al efecto del cortisol plasmtico endgeno y del ciclo de la epinefrina;
dichos factores pudieran ser determinantes tambin en la laringotraquetis.7 En la exploracin fsica se observa un paciente que no muestra toxicidad, con tos caractersticamente
traqueal o perruna, disfona y estridor, sobre todo inspiratorio, que puede variar en intensidad, y no se modifica con los cambios de posicin de la cabeza y tronco. Otros signos
clnicos son: fiebre, por lo general de bajo grado, taquicardia y taquipnea moderada con
menos de 50 respiraciones por minuto. La exploracin directa de la regin supra gltica
suele tener apariencia normal.
En los nios con laringotraquetis comprobada cabe esperar que cerca del 60% de ellos
presente una forma leve de la enfermedad y que los sntomas se resuelvan en un promedio
de 48 horas, sin embargo, en raras ocasiones duran hasta cinco o seis das. Cuando las manifestaciones son intensas o graves se debe descartar otras enfermedades como: traquetis
bacteriana o epiglotitis aguda.12,19,22
Los especialistas ha elaborado diferentes sistemas de puntuacin para evaluar la intesidad del crup, entre los ms conocidos se encuentra el de Taussing, Forbes y el de Westley
y col.13,20 Este ltimo evala la intensidad del trastorno mediante el anlisis de cinco factores: nivel de conciencia, cianosis, estridor, murmullo vesicular y dificultad respiratoria.
Este sistema ha demostrado ser de gran utilidad en los protocolos de estudio que evalan
la respuesta al tratamiento, no obstante, resulta poco til en la prctica clnica.21 En la
actualidad, en varias publicaciones se propone la clasificacin incluida en la guas clnicas
para el crup, elaboradas por el grupo de trabajo de la Asociacin Mdica Alberta, que
clasifica la intensidad en cuatro niveles, con base en los cuales se determina el tratamiento
(Cuadro 35.1).5,7,9,10
18
19
20
21
22
874 |
Orth D., Kovacs W., Rowan DeBold C., The Adrenal Cortex, en: Wilson J., Forster D., Editores, Williams
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Neumologa Peditrica
Cuadro 35.1. Clasificacin de la intensidad del crup.*
Leve
Tos traqueal ocasional, sin estridor

en reposo, tiraje intercostal y
supraesternal ausente o leve
Moderado
Tos traqueal frecuente, estridor audible

en reposo, retraccin esternal
y supraesternal en reposo, angustia
o agitacin inexistente o leve.
Intenso
Tos traqueal frecuente, estridor intenso

inspiratorio y, ocasionalmente, espiratorio;
retraccin esternal intensa, con una
marcada angustia y agitacin.
Falla respiratoria inminente
Tos traqueal (generalmente disminuida),

estridor audible en reposo (ocasionalmente
difcil de escuchar), retraccin esternal
(puede ser leve), letargia o
disminucin del estado de conciencia
y con frecuencia cianosis.
*Tomado de: Guideline for the Diagnosis and Management of Crup developed by Alberta Clinical Practice
Guideline Working Group.
Diagnstico
El diagnstico se formula clnicamente y se basa en el inicio agudo de la enfermedad,
fiebre elevada, en ocasiones hasta de 40 C, sin embargo, el nio no muestra toxicidad ni
sialorrea.12,16,22 No siempre son necesarios los anlisis de laboratorio, sobre todo cuando el
cuadro clnico es caracterstico. En pacientes con dificultad respiratoria moderada a intensa el leucograma en un principio indica leucocitosis con predominio de neutrfilos y,
posteriormente, linfocitosis. Una leucocitosis mayor de 20 000 x mm3 con gran desviacin
hacia la izquierda sugiere un proceso bacteriano concomitante. Los gases arteriales pueden
revelar hipoxemia e hipocapnia. La mayora de los pacientes con dificultad respiratoria de
moderada a intensa padecen hipoxemia. Las pruebas rpidas de antgeno y cultivos virales
carecen de valor para la toma de decisiones en pacientes con cuadro agudo y se utilizan
ms como datos estadsticos y epidemiolgicos. No son recomendables los estudios de radiologa para el paciente con un cuadro caracterstico y buena respuesta al tratamiento. En
pacientes con inminencia de obstruccin es mandatorio iniciar el protocolo de tratamiento
de la obstruccin de vas areas.16
En el estudio radiolgico de la laringotraquetis es posible observar en la placa de cuello
en proyeccin anteroposterior, estrechamiento de la columna de aire, aproximadamente de
5 a10 mm por debajo de las cuerdas vocales (signo de la cpula o en reloj de arena), en la
proyeccin lateral sobredistensin de la hipofaringe (signo del globo) y estrechamiento de
la trquea en la regin subgltica.23 Estas imgenes radiolgicas se observan en el 50% de los
pacientes con cuadro clnico de crup, no obstante, estos estudios no se solicitan de manera
23
Walner D., Donelly N., Ouanounou S., Cotton R., Utility of Radiographs in the Evaluation of Pediatric
Upper Airway Obstruction Ann Otol Rhinol Laryngol, 1999; 108:378-383.
| 875
sistemtica por su poca utilidad para el diagnstico, ya que su sensibilidad y especificidad

son bajas.19 En el paciente con absceso retrofarngeo se observa un abultamiento de la partes
blandas de la faringe posterior. En los nios con cuadros clnicos de presentacin atpica,
s se justifican los estudios radiolgicos, pero ha de vigilarse estrechamente a los menores,
ya que durante su realizacin se puede exacerbar en forma sbita el fenmeno obstructivo.
La inspeccin de la cavidad bucal y de la orofaringe por medio de laringoscopia directa
slo est indicada ante la duda diagnstica, para descartar otros trastornos como son: cuerpo
extrao, absceso retrofarngeo, absceso periamigdalino, epiglotitis y uvulitis; dicha exploracin deber realizarla personal experto, en un lugar adecuado y con todos los medios
necesarios para una posible intubacin endotraqueal o traqueostoma. La endoscopia de las
vas areas, en esta patologa, se ha de reservar slo para los pacientes cuya historia clnica
hace necesario formular un diagnstico diferencial entre laringotraquetis aguda y otras
enfermedades, puesto que la instrumentacin en un tejido subgltico edematoso puede
provocar que sea preciso realizar la intubacin del paciente, lo que incrementa la morbilidad.
Diagnstico Diferencial
En la gran mayora de los nios con un cuadro de inicio agudo, febril, datos de obstruccin
de la va area superior, tos traqueal, estridor y disfona, el diagnstico definitivo de crup
es fcil y sencillo, sin embargo, siempre han de descartarse otras enfermedades menos comunes, pero igualmente problemticas,19 las cuales aparecen enlistadas en el Cuadro 35.2
Cuadro 35.2 Diagnstico diferencial de crup.
Laringotraquetis (crup) espasmdica

Laringotraqueobronquitis y laringotraqueobronconeumona
Traquetis bacteriana
Epiglotitis
Absceso periamigdalino
Absceso retrofarngeo
Uvulitis
Edema angioneurtico
Malformacin Dandy Walker

Estenosis subgltica
Obstruccin extrnseca por anillo vascular
Papilomatosis larngea
Neumopata por aspiracin secundaria a reflujo gastroesofgico
Crup espasmdico
Afecta a nios de tres meses a tres aos de edad. Se manifiesta con estridor inspiratorio
de predominio nocturno, sin fiebre y a menudo sin sntomas precedentes o con sntomas
mnimos de infeccin. Su etiologa no est clara, pero se ha asociado a infeccin leve de
la va area superior sin inflamacin; en ocasiones se recaba el antecedente de crup familiar.24 La disfona y el estridor se presentan en forma sbita durante la noche, sin embargo,
en esencia son reversibles en un corto plazo y mejoran con la exposicin al aire fro. Los
sntomas pueden ser recurrentes durante varias noches. Al realizar la exploracin no se
encuentran signos de faringitis y la epiglotis es normal. En la regin subgltica la mucosa
se observa discretamente plida y edematosa. En la radiografa lateral de cuello se observa
estrechamiento de la columna de aire en el espacio subgltico.
Laringotraqueobronquitis y laringotraqueobronconeumona
Estas patologas afectan con mayor frecuencia a nios con edades entre tres meses a tres
aos. Se diferencian del crup espasmdico y de la laringotraquetis por la aparicin de
signos que corresponden a problemas de las vas areas inferiores como son: estertores
crepitantes, sibilancias, datos radiolgicos de atrapamiento de aire y neumona. En la radiografa lateral de cuello pueden observarse densidades suaves en la columna de aire a
nivel de la trquea sugestivas de material purulento.5 Su evolucin es progresiva, en periodos variables que comprende entre doce horas y siete das. Los agentes etiolgicos son
similares a los de laringotraquetis viral, sin embargo se debe considerar la etiologa bacteriana cuando el cuadro clnico de laringotraquetis persiste o empeora, a pesar de tratamiento con corticoesteroides y epinefrina. Los agentes infecciosos ms frecuentes son:
Staphylococcus aureus, Streptococcus del grupo A, Streptococcus pneumonie, Haemophillus
influenzae y Moraxella catarrhalis.
Inflamacin larngea causada por lesin trmica o quemaduras

Cuerpo extrao en trquea o en esfago
Fractura larngea aguda
Neoplasia por hemangioma
Laringitis diftrica
Laringomalacia
Hipocalcemia tetnica
Malformacin Arnold Chiari
Traquetis bacteriana
El diagnstico diferencial siempre ha de incluir la traquetis bacteriana, en virtud de que
resulta difcil distinguir esta enfermedad del crup; de hecho se piensa que puede tratarse
de una sobreinfeccin, que tiene como agente etiolgico ms frecuente el Staphylococcus
aureus. Otros agentes que han sido aislados son: Streptococcus pyogenes del grupo A, Streptoccocus pneumoniae, Haemophylus influenzae y Moraxella catarrhalis. En ocasiones se ha
cultivado en secreciones traqueales bacterias anaerobias.25 Se caracteriza por fiebre alta,
apariencia de toxicidad y mnima respuesta a la epinefrina. Las radiografas pueden mos24
25
876 |
Neumologa Peditrica
Behrman R., Kliegman R., Jasn H., Tratado de pediatra Nelson. 17a edicin. Espaa. Elsevier 2004:
1503-1508.
Jones R., Santos J.I., Overall J.C., Bacterial Tracheitis JAMA, 1979;242:721-6.
| 877
trar contorno irregular de la trquea, en ocasiones con una imagen sugestiva de membrana
intratraqueal. Su tratamiento incluye antibiticos intravenosos; con frecuencia los pacientes requieren de intubacin y soporte respiratorio.
Epiglotitis
Constituye la segunda enfermedad que se debe considerar con ms frecuencia al hacer el
diagnstico diferencial. La epiglotitis es resultado de una infeccin causada por Haemophilus influenza tipo B. Hace pocos aos era relativamente comn en el nio, sin embargo, con el advenimiento de la vacuna HIB en la actualidad es rara. Otros agentes que se
han aislado con menor frecuencia son: Streptoccocus pneumoniae, Staphylococcus aureus
y Streptococcus de los grupos A y B.13 Generalmente tiene un inicio sbito con fiebre alta,
disfagia, sialorrea y apariencia de toxicidad; el nio se muestra ansioso y adopta una posicin en la que est sentado con la cabeza hacia adelante como si olfateara. El estridor
larngeo y la tos se observan apenas en la mitad de los enfermos quienes tienen disminuida
la voz o estn afnicos. La laringoscopia muestra epiglotis inflamada de color rojo cereza; este procedimiento lo debe realizar personal calificado en el manejo de las vas areas
con precaucin extrema, y slo ha de efectuarse de manera preliminar a la intubacin o
la traqueostoma. Radiogrficamente se observa la hipofaringe dilatada, con disminucin
de la columna de aire en la epiglotis y con engrosamiento de forma redondeada, que precisamente corresponde a la epiglotis y a los repliegues arterioepiglticos (signo del dedo
pulgar). El tratamiento consiste en asegurar la permeabilidad de la va area y administrar
antibiticos; entre los de eleccin se encuentra el cloranfenicol y la cefuroxima.
Aspiracin de cuerpo extrao
Este problema afecta con mayor frecuencia a nios menores de tres aos de edad. El cuadro clnico consta de tres etapas: la primera se caracteriza por su inicio sbito en un nio
previamente sano, quien al estar comiendo o al tener objetos en la boca empieza a sufrir
crisis de tos, dificultad respiratoria, cianosis, estridor, disfona y, en ocasiones, prdida del
conocimiento y muerte por asfixia. Cuando, por fortuna, no se produce el deceso, ocurre
la segunda etapa denominada silenciosa u oligosintomtica, en la cual los signos tienden
a disminuir por fatiga de los mecanismos reflejos de defensa, para dar lugar, semanas o
meses despus, a la tercera etapa que se caracteriza por complicaciones tardas como consecuencia de la inflamacin crnica, obstruccin, supuracin, destruccin de los tejidos
y de los rganos en los cuales qued alojado el cuerpo extrao. La atencin diagnstica
y teraputica consiste en establecer la sospecha fundada de deglucin o aspiracin accidental de cuerpo extrao, y seguir el esquena de toma de decisiones, cuya accin medular
consiste en practicar un estudio endoscpico diagnstico y/o teraputico de urgencia.26
Absceso periamigdalino y retrofarngeo
Estas patologas se manifiestan con disfagia, babeo, estridor, disfona, taquipnea, disnea,
rigidez del cuello, adenopata cervical unilateral y fiebre elevada. En la radiografa lateral
de cuello es posible observar aumento de volumen de la pared posterior de la faringe y
retroflexin de las vrtebras cervicales.
26
878 |
Edema agudo angioneurtico o reaccin alrgica

Afecta a personas de todas las edades, tiene inicio sbito y su evolucin es rpida; el paciente sufre disfagia, estridor y posibles signos cutneos de alergia como urticaria o eritema; en la mayora de los casos se encuentra el antecedente de procesos alrgicos previos al
evento agudo y de atopia familiar.
Laringitis diftrica
Esta enfermedad prcticamente ha desaparecido. La literatura mdica describe que puede
aparecer en personas de todas las edades, por lo general el mdico descubre que el esquema de inmunizaciones ha sido incompleto. Inicia con prdromos de faringitis, evolucin
progresiva, fiebre de bajo grado, disfona y tos traqueal; se puede agregar disfagia y estridor
inspiratorio. La caracterstica principal son las formaciones membranosas que aparecen en
la faringe.5
Tratamiento
Histricamente, antes de que estuviera disponible el tratamiento con corticosteroides y
epinefrina racmica para la laringotraquetis grave, era comn proceder a la intubacin
endotraqueal, la traqueostoma, aunque estos procedimientos no evitaban el fallecimiento
del paciente. Por fortuna, el tratamiento ha evolucionado mucho desde los mtodos brbaros que incluan la realizacin de sangras y aplicacin de sanguijuelas, inhalacin de vapor
por medio de calderas de agua hirviendo, salas de niebla, etc., hasta la poca actual en la
cual la prescripcin de corticoesteroides sistmicos y de epinefrina nebulizada tiene su sustento en la evidencia informada. Los lineamientos generales para el tratamiento del crup se
particularizan en funcin de la gravedad del cuadro clnico que presenta el paciente, segn
los esquemas que han sido publicados:5,7,9,12,16
Crup leve: dexametasona por va oral, 0.15 mg/Kg, a 0.6 mg/Kg de peso corporal en una
sola dosis. Despus se puede dar de alta al paciente para que prosiga con el tratamiento
domiciliario, bajo vigilancia estrecha de sus padres, a quienes se les ha de explicar el posible
curso de la enfermedad y los signos de alarma ante los cuales debern solicitar atencin
mdica urgente.
Crup moderado: dexametasona, al igual que en el caso anterior, y vigilancia en el servicio de Urgencias. Los pacientes que experimentan mejora pueden ser egresados para que
continen con el tratamiento domiciliario. En el caso de los nios que no tienen mejora
en un lapso de cuatro horas deber considerarse su hospitalizacin.
Crup grave y falla respiratoria inminente: hospitalizacin, oxgeno suplementario, adrenalina nebulizada, adrenalina racmica 2.25% (0.5 ml en 2.5 ml de solucin salina fisiolgica o L-adrenalina 1:1000 (5 ml), dexametasona por va oral 0.5 mg/Kg a 0.6 mg/Kg
de peso corporal; esta dosis se puede repetir. Si el paciente no tolera la va oral se ha de
administrar budesonida 2 mg nebulizada junto con la adrenalina. Si la reaccin a la adrenalina es adecuada en un lapso de dos horas, se podr considerar el alta hospitalaria del
paciente para continuar su tratamiento bajo vigilancia mdica estrecha. Si, por el contrario
la respuesta a la adrenalina no es la esperada, o hay recurrencias, se debe tratar al paciente
con criterios de terapia intensiva peditrica.
Prez-Fernndez L., Enfermedad por deglucin o aspiracin accidental de cuerpos extraos, en: Instituto
Nacional de Pediatra. Manual de Pediatra. McGraw-Hill Interamericana. Mxico 1999; 157-160.
Neumologa Peditrica
| 879
Tratamiento no farmacolgico
Se debe mantener al nio que padece crup lo ms tranquilo que sea posible y, a la vez, evitar
procedimientos que puedan irritarlo, ya que si se altera puede empeorar la obstruccin de
su va area.
Aire humidificado
La eficacia de la niebla, vapor o humedad en el tratamiento de la laringotraquetis no ha
mostrado diferencia clnica significativa en lo que atae a los beneficios para el paciente.7,12,16,19
Aire fro
Los padres de los pacientes peditricos refieren que en ocasiones se observa mejora del
cuadro clnico cuando exponen a los nios al aire fro, sin embargo no se ha encontrado
evidencia cientfica que sustente su eficacia para aliviar los sntomas del crup.7, 12, 16,19
Oxgeno
Hay pocos estudios que comprueben la eficacia del oxgeno administrado a los pacientes
con laringotraquetis, por lo que slo se recomienda su administracin cuando el paciente
tiene saturacin de oxgeno menor a 92% al respirar el aire ambiental, asimismo cuando el
cuadro clnico sea de tal suerte grave que est en riesgo la vida del paciente.7,12,16,19
Posicin
No hay evidencia mdica que sugiera que se deba colocar al paciente en alguna posicin en
especial para mejorar su sntomas; lo que se recomienda es dejar que el nio adopte por s
solo la postura en la cual se sienta ms cmodo.16
Tratamiento farmacolgico
Corticoesteroides
En la literatura especializada hay evidencias slidas sobre los efectos teraputicos de los
corticoesteroides administrados a pacientes con crup. Una revisin sistemtica publicada
en la biblioteca Cochrane por Russell y col., abarc 31 trabajos de investigacin que incluyeron un total de 3 736 nios, en estos se informa que los corticoesteroides mejoraron
el cuadro clnico de los pacientes en un periodo de 6 a 12 h despus de que fueron administrados, pero que la diferencia ya no fue significativa 24 h ms tarde.16 Se observ que
reducen la frecuencia de recadas, tambin la necesidad de aplicar epinefrina y el tiempo de
estancia hospitalaria.28 Se estableci que los corticoesteroides fueron eficaces en los pacientes peditricos con crup leve, moderado o grave; concluyeron que en los nios con afeccin
leve se ha de considerar su uso, pero que en los trastornos moderados o graves siempre se
han de utilizar. En otras guas se recomienda usarlos sin importar el grado de intensidad.
En lo que atae a la va de administracin, se ha encontrado que la dexametasona tiene
la misma eficacia ya sea por va oral o intramuscular.27 Se prefiere la va oral por ser menos
27
28
880 |
Johnson D., Jacobson S., Edney P., Hadfield P., Mundy M., Schuch S., A Comparison of Nebulized
Budesonide, Intramuscular Dexamethasone, and Placebo for Moderately Severe Crup N Engl Med, 1998;
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Keller J., Hohnson D., The Effectiveness of Glucocorticoids in Treating Crup: Meta-analysis WJM, 1999;
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Neumologa Peditrica
traumtica y se reserva la administracin intramuscular para nios que sufren vmitos.

En algunos pases la dexametasona oral slo se encuentra en tabletas, por lo que se recomienda, como una opcin, la prednisolona en una sola dosis de 1 mg/Kg de peso corporal,
puesto que tiene los mismos efectos favorables.16 La dosis tradicional de la dexametasona es
de 0.6 mg/Kg, sin embargo hay evidencias de que dosis menores, por ejemplo, 0.15 mg/Kg
a 0.30 mg/Kg, son igual de eficaces que la dosis usual.7 La dexametasona empieza a actuar
de 2 a 3 h despus de su administracin y su efecto persiste por 24 a 48 h luego de una sola
dosis. En estudios comparativos (con grupo de referencia) se ha informado que la aplicacin de mltiples dosis de corticoesteroide no ofrece mayor beneficio que una sola dosis,
esto se debe a que en algunos pacientes su efecto dura hasta de 48 h, y esta enfermedad en
promedio persiste menos de 72 h, por lo que se recomienda valorar y analizar en forma
individual si es necesario administrar ms de una dosis.
El uso de la budesonida nebulizada (otro corticoesteroide) no est indicado en forma
rutinaria para el tratamiento del crup, ya que su efectividad es similar al de la dexametasona oral, y porque empieza a actuar en un lapso de 10 a 15 minutos, amn de que provoca
mayor agitacin y ansiedad en el nio, y de que su costo es mayor. Excepcionalmente se
prescribe en nios con vomito persistente o con dificultad respiratoria intensa, en forma
de nebulizacin mezclada con epinefrina. La dosis de budesonida nebulizada es de 2 mg en
4 ml de solucin salina en una sola aplicacin.5, 12,16,28
Epinefrina
Se ha estudiado bien el tratamiento con epinefrina del nio con crup de moderado a intenso. En lo referente al crup grave se ha comprobado que reduce de manera significativa la
necesidad de hacer una intubacin o traqueostoma al paciente.29 En los estudios que han
comparado la epinefrina racmica nebulizada con placebo se ha observado una mejora
clnica significativa luego de 10 a 30 m de su aplicacin, mantenindose su efecto clnico
por 1 hora, hasta llegar a ser nulo 2 h despus de su administracin; cabe suponer que el
nio puede sufrir recidiva de la sintomatologa. Cuando esto sucede la intensidad de los
sntomas es la misma sin que empeoren.30
Existen informes de cinco ensayos clnicos prospectivos llevados a cabo con pacientes
ambulatorios tratados con epinefrina y dexametasona o budesonida, quienes estuvieron
bajo vigilancia durante un periodo de 2 a 4 h despus de la administracin del medicamento. De un total de 253 nios solamente 12 (5%) tuvieron recidiva luego de un lapso de 48
a 72 horas cuando se encontraban bajo cuidados y vigilancia ambulatoria (despus su alta
hospitalaria), y slo seis pacientes (2%) requirieron hospitalizacin. Ninguno tuvo efectos
secundarios.31,32 De estos resultados derivaron dos estudios retrospectivos en los cuales se
comprob se puede dar de alta al paciente a quien se administr epinefrina nebulizada sin
29
30
31
32
Adair,J.C., et al., Ten-year Experience with IPPB in the Treatment of Acute Laryngotracheobronchitis
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| 881
riesgo alguno, siempre y cuando no haya recurrido la sintomatologa dentro de las 2 a 4 h

posteriores al tratamiento. La administracin de una sola dosis en nios no ha mostrado
efectos secundarios como hipertensin o taquicardia, lo anterior se comprob tambin
en el anlisis de siete ensayos clnicos en los cuales se dio tratamiento a 238 nios que
padecan crup o bronquiolitis aguda, con epinefrina 1/1000 nebulizada. De este total, a
184 se les administro una dosis de 3 ml o ms, y se report que el medicamento es seguro,
con mnimos efectos secundarios; entre los ms frecuentes taquicardia y palidez.33 Se ha
informado de un paciente con crup grave, previamente sano, quien recibi tres dosis de
epinefrina nebulizada en el transcurso de 1 h, y como consecuencia sufri taquicardia
ventricular e infarto de miocardio.34
Tradicionalmente se ha utilizado la epinefrina racmica como parte del tratamiento
de nios con crup, no obstante, la epinefrina 1/1000 es igual de eficaz y segura como la
forma racmica. En varios estudios se ha administrado la misma dosis sin considerar la
edad del paciente: 0.5 ml de epinefrina racmica al 2.25% o 5.0 ml de epinefrina 1/1000,
se ha procedido as debido a que la dosis efectiva del medicamento en la va area inferior
es regulada por el volumen corriente de cada paciente.7,12,16 No hay evidencia que sustente
cul es la dosis ms eficaz de la epinefrina 1/000. En Australia el Guideline Development
Group (gdg) junto con otras guas de este pas sugieren la nebulizacin con cuatro mpulas de 1 mg en 1 ml (1:1000) de solucin de epinefrina sin diluir. En caso de diluirla en
solucin fisiolgica, se deber reducir la dosis prescrita, ya que de otra manera disminuira
su efectividad. Otros autores sugieren administrar a los pacientes con crup intenso una
dosis de 5 ml de epinefrina (1:1000) en nebulizacin, con monitorizacin cardiaca, por el
riesgo de isquemia. Su accin es corta por lo cual puede repetirse en un periodo de 15 a
20 minutos.35
Antitusivos y descongestionantes
No existen estudios experimentales publicados sobre su utilizacin en pacientes con
crup. Tampoco hay bases racionales para su uso en estos enfermos, por lo que no se recomiendan.12,16
Antibiticos
No se han publicado ensayos respecto a la utilizacin de antibiticos en nios con crup debido a que su etiologa es viral. La infecciones bacterianas agregadas en forma de traquetis
o neumona son en extremo infrecuentes, 1:1000, por ende no nada justifica su utilizacin
emprica.3,6,7,12,16
Pronstico
La mayora de los nios que padecen crup tienen sntomas leves que se resuelven en un
lapso promedio de 48 horas. Slo cerca del 4% requerirn que se les hospitalice. En la
actualidad existe poca controversia sobre el tratamiento adecuado. La valoracin esencialmente es clnica. Se ha observado que la evolucin natural de la enfermedad se modifica
con una sola dosis de esteroide. Se considera que la epinefrina nebulizada hace posible una
mejora temporal, sin embargo, los estudios mencionan que los pacientes pueden ser egresados del hospital despus de 3 a 4 h de haber recibido la ltima dosis, siempre y cuando
no se presente ningn efecto secundario por la administracin de la epinefrina y la mejora
clnica sea evidente.
Helio
Se ha propuesto la administracin de helio en base a sus propiedades fsicas. Se trata de un
gas de baja densidad, similar al nitrgeno, que disminuye el flujo de aire turbulento en la
va area estrecha. Esta modalidad de tratamiento es til en pacientes con dificultad respiratoria intensa cuando es manejado por expertos, sin embargo, no hay suficiente evidencia
para recomendar su uso generalizado.12,16
Analgsicos y antipirticos
A pesar de que no hay estudios clnicos comparativos sobre el uso especifico de analgsicos
y antipirticos en nios con crup, es razonable suponer que los pacientes se encontrarn
ms tranquilos y ms cmodos si se reduce su fiebre y sus dolencias.7,12,16
33
34
35
882 |
Zhang L., Sanguebsche L., The Safety of Nebulization with 3 a 5 ml of Adrenaline (1:1000) in Children:
An Evidence Based Review J Pediatr (Rio J), 2005; 81:193-97.
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Neumologa Peditrica
| 883
36 Influenza estacional
DRA. CLAUDIA GARRIDO GALINDO, DRA. MARA DEL CARMEN CANO SALAS
os virus respiratorios son la causa ms comn de infecciones nosocomiales en los

hospitales peditricos. Entre ellos est el virus de la influenza que ocasiona entre el
4% al 71% de las infecciones respiratorias adquiridas en el hospital, con una media
de 28%. Los factores de riesgo son: edad de uno a cinco aos, enfermedades de base, sobretodo cardiopulmonares, y hospitalizacin que se prolonga por ms de una semana. El
organismo infantil elimina el virus en un periodo de 1 a 3 semanas.1
Los estudios realizados en Estados Unidos de Norteamrica (usa) estiman que entre 5
y 20% de la poblacin se infecta durante la temporada de influenza. La variedad estacional
causa cerca de 200 000 hospitalizaciones y 41 000 muertes al ao.2
En el ao 2 000 se dio a conocer en Mxico que la tasa de infeccin por este virus fue
de 0.57 casos por cada 100 000 habitantes, y que el grupo ms afectado correspondi a los
nios menores de un ao, en quienes esta tasa fue de 1.74 casos por cada 100 000. La mortalidad por este padecimiento durante el mismo ao fue de 142 nios.3
No obstante, entre la poblacin general se tiene la errnea percepcin de que no es
necesaria la vacunacin e incluso algunos mdicos consideran que la influenza es una enfermedad benigna que no requiere de tratamiento, y por ello no alientan a sus pacientes
a vacunarse. Se informa que en eua el 40% del personal de salud recibe esta vacuna;2 en
Mxico esta proporcin seguramente es mucho menor.
Los virus de influenza son miembros de la familia de los Orthomixoviridae, y se clasifican en tipos A, B y C. La influenza A afecta a los seres humanos, a otros mamferos y a
las aves; es el nico virus que histricamente ha causado pandemias. Antes se pensaba que
los tipos B y C slo eran propios de los seres humanos, pero tambin han sido aislados en
focas y cerdos. Los de la influenza A y B son ms comunes que los virus de la influenza C,
sin embargo, sta representa una causa importante de infecciones respiratorias en nios
menores de seis aos. La mayora de las personas adquieren anticuerpos protectores contra
influenza y esto evita que padezcan la enfermedad clnica ms adelante.2
1
2
3
Muoz F.M., Campbell J.R., Atmar R.L., Garca J., Baxter B.D., Johnson L.E., Englud J.A., Influenza A
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| 885
La influenza A se clasifica con base en sus glicoprotenas de superficie: hemaglutinina

y neuroaminidasa. La primera de ellas facilita la entrada del virus en las clulas del hospedero mediante su unin a los receptores de cido silico, que es el principal antgeno en
los virus A y B, con el cual neutralizan los anticuerpos de la persona afectada. Cabe mencionar, que la configuracin de los receptores de cido silico es diferente en cada especie,
una caracterstica que puede ser de utilidad para limitar la transmisin entre especies.4,5,6
Por su parte, la neuroaminidasa es importante para la propagacin del virus. Las aves
constituyen el reservorio natural de los virus de influenza A. Hay 16 tipos de hemaglutininas (H1-H16) y 9 tipos de neuroaminidasa (N1-N9); todos han sido identificados en aves
silvestres y domsticas. Asimismo, tres tipos de hemaglutininaH1-H3 y dos neuroaminidasas N1-N2, que se sabe son causantes de la enfermedad en humanos en forma preponderante (H1N1, H2N2, H3N2). El virus H2N2 no se ha hallado en seres humanos desde
1968, las otras dos neruroaminidasas son las que normalmente se propagan en la influenza
estacional.2,6 Slo se ha identificado un subtipo de neuraminidasa y uno de hemaglutinina
en el virus de la influenza B.4
Epidemiologa
A lo largo de la historia del hombre han aparecido diversos virus emergentes: en mayo
y noviembre-diciembre de 1997 se identificaron 18 personas infectadas por el virus de
la influenza H5N1 en Hong Kong. Este brote fue seguido de una epizootia de influenza
aviar H5N1 en granjas de pollos. La elevada mortalidad (16 de 18 pacientes) sugiri un
curso clnico letal poco comn. El deterioro de los pacientes empeor con rapidez, puesto
que sufrieron neumona de focos mltiples e insuficiencia respiratoria, de tal suerte grave
que fue necesario darles apoyo con respirador mecnico pocos das despus de que inici
su enfermedad. Las personas gravemente afectadas presentaron, de manera caracterstica,
linfopenia y aumento de los niveles de transaminasas sricas. Por fortuna, las infecciones
secundarias agregadas fueron infrecuentes y la infeccin por el virus H5N1ces cuando
se decidi sacrificar a todos los pollos de Hong Kong (cerca de 1.5 millones). Despus,
no se identificaron otros individuos enfermos de influenza H5N1, sino hasta el ao 2003,
cuando se confirmaron dos casos en una familia de Hong Kong.
Durante los meses de julio a septiembre de 1998, en la provincia de Guandong, en
China, se aisl el virus de influenza H9N2 en nueve personas; en marzo de 1999 se detect
el mismo virus en dos nios de Hong Kong, en quienes la enfermedad fue leve y autolimitada. No se aisl el virus en familiares o personas que tuvieron contacto con ellos, lo cual
sugiere que este patgeno no se transmite fcilmente de persona a persona.
Un nuevo virus de influenza, el H1N2, se aisl en pacientes del Reino Unido en febrero
del 2002, y afect principalmente a nios pequeos. Este virus se haba identificado previamente en 1988-89, cuando se aislaron 19 virus H1N2 en seis ciudades de China. El efecto
limitado de este virus en 1988, 2001-02 y 2002-03 se atribuye a la inmunidad preexistente
en la poblacin.
4
5
6
886 |
Nicholson K.G., Wood J.M., Zambon M., Influenza Lancet, 2003; 362: 1733-45.
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Neumologa Peditrica
En 1980, en Cape Cod, eua, cuatro personas sufrieron conjuntivitis dos das despus
de presenciar la autopsia de un marinero que muri durante el brote de influenza A/Seal/
Mass1/80 (H7N7). En 1996, en el Reino Unido, se aisl el virus de la influenza aviar H7N7
en una mujer enferma de conjuntivitis que cuidaba patos. Ninguno de estos pacientes curs con sntomas respiratorios.
Otro brote de un virus de influenza aviar, el H7N7, apareci en febrero del 2003 en
granjas avcolas de Holanda, el cual se asoci a enfermedad respiratoria fatal en uno de los
82 seres humanos contagiados. La mayora de estos pacientes present conjuntivitis (n=79)
y slo 7 (<10%) sufrieron enfermedad respiratoria.4
Trasmisin
El virus de influenza infecta a las clulas epiteliales del tracto respiratorio superior donde
se replica y da lugar a la produccin de citocinas no inflamatorias, as como a necrosis
del epitelio ciliado. Cuando las personas afectadas exhalan o hablan expulsan partculas
de secreciones menores a 1 micra de dimetro; con la tos se lanzan al aire partculas de
mayor tamao, 5 micras. La transmisin de la enfermedad viral ocurre en personas que se
encuentran a menos de 81 cm (3 pies) de la persona infectada. Estas gotas tericamente
pueden ser diseminadas a largas distancias por corrientes de aire, sin embargo, las investigaciones epidemiolgicas han determinado que la transmisin area es poco frecuente. El contagio por contacto desempea un papel ms importante. Cuando un individuo
enfermo tiene contacto con sus propias secreciones propaga directamente la infeccin al
entrar en contacto con personas sanas, o bien cuando stas tocan superficies en las cuales
cayeron las secreciones. Se ha detectado que hasta 50% de fmites estudiados en domicilios
o guarderas durante la poca de influenza contienen el virus. Los individuos sanos tocan
superficies contaminadas y luego llevan sus manos a las mucosas de la boca o la nariz y de
esta manera introducen en su organismo las partculas infectantes.2
El equilibrio que existe entre la replicacin viral y la respuesta inmunitaria del hospedero determinan la evolucin que tendr la infeccin. Los virus muy virulentos, como el
H5N1, tienen una gran capacidad de resistir la accin de los antivirales en las citocinas de
la persona afectada. Se ha observado que la infeccin de macrfagos humanos puede ser
resultado del aumento en la expresin de las citocinas; esto sugiere que una infeccin grave
se debe tanto a que no se obstaculiza la replicacin viral a cargo de las citocinas, como
al incremento en la induccin de citocinas lo que finalmente ocasiona dao tisular en el
hospedero. Se piensa que el factor que determina la replicacin de virus muy virulentos es
la protena no estructural 1 viral, que ha sido identificada como la principal reguladora de
la inmunidad.4
Cuadro clnico
El perodo de incubacin de la influenza estacional comprende de uno a dos das, aunque
puede llegar a ser hasta de cuatro das. Los sntomas caractersticos son: fiebre, mialgias,
odinofagia y tos no productiva.2 Otros sntomas frecuentes son: rinorrea, cefalea, nusea
y diarrea, sin embargo, en la mayora de los pacientes la influenza es autolimitada y leve.
Tambin se puede manifestar como una tpica neumona adquirida en la comunidad con
fiebre, tos, infiltrado intersticial bilateral, hipoxemia y leucopenia. No se dispone de criterios clnicos que distingan la influenza de otras neumonas virales o incluso bacterianas. La
| 887
evolucin de la enfermedad depende de la edad del paciente; la enfermedad es ms intensa

en nios pequeos y en adultos mayores de 65 aos. La deficiencia inmunitaria preexistente, las propiedades del virus, el tabaquismo, las comorbilidades, los estados de inmunodepresin y el embarazo son factores de riesgo de que una persona tenga complicaciones.4
La replicacin del virus inicia seis horas despus del contagio y continua al menos por
24 h antes de que aparezcan los sntomas. El periodo de eliminacin del virus depende de
la gravedad del cuadro clnico y, como ya se expuso, de la edad del paciente. Se puede aislar
el virus de la faringe hasta dos das despus de iniciados los sntomas. Los adultos con enfermedad leve pueden eliminar virus durante uno a dos das y en caso de enfermedad grave
durante cuatro das, pero en los nios la eliminacin del virus se prolonga diez das o ms.2
La complicacin ms comn de influenza es la neumona bacteriana secundaria, la
mayora de las veces causada por Staphylococcus aureus, pero tambin por Streptococcus
pneumoniae, Haemophilus influezae y otros bacilos Gram negativos. Otras complicaciones
pueden ser: miocarditis viral, sndrome de Reye en nios a quienes se ha prescrito aspirina
y con mucha menor frecuencia encefalitis.
Diagnstico
En virtud de que no existe un cuadro clnico patognomnico de los pacientes con infeccin
por virus de la influenza, se debe recurrir a las pruebas diagnsticas disponibles, las cuales,
adems de servir de base para iniciar la teraputica con medicamentos antivirales permiten llevar a cabo una mejor vigilancia epidemiolgica, una vez que se identifica el virus que
circula durante los brotes.4
La toma de las muestras debe hacerse dentro de los primeros cinco das luego del inicio
de los sntomas. La posibilidad de resultados negativos falsos se incrementa despus del
quinto da de evolucin,5 aunque en los nios la eliminacin del virus se puede prolongar,
como ya se mencion.
El cultivo del virus es la prueba de referencia para fundamentar el diagnstico. Requiere
de un mnimo de 48 h para que ocurra la replicacin y mayor tiempo para la identificacin
viral especfica, por lo cual esta prueba, es poco til para la toma de decisiones clnicas.2,5,7
La reaccin en cadena de la polimerasa en tiempo real (PCR-RT) posee sensibilidad
cercana al 100% y una especificidad de 50 a 60%. Los resultados se obtienen en un lapso de
4 a 6 h, con la ventaja de que establece la diferencia entre tipos y subtipos de influenza;5 es
ms prctica que el cultivo y puede tener incluso ms sensibilidad.
En comparacin con los dispositivos para prueba rpida, la inmunofluorescencia tiene
una sensibilidad mayor, cercana al 80%, especialmente en poca de alta incidencia de influenza. Por esta razn se usa como prueba de tamizaje.5,7
La especificidad de la prueba rpida es de 95-100%, pero su sensibilidad apenas llega
al 50-60%, especialmente en adultos. En nios se informa que esta sensibilidad es mayor y
llega a ser hasta del 90%.2,5,7
888 |
Tratamiento
Actualmente hay dos clases de frmacos disponibles para el tratamiento de la influenza:
los inhibidores de M2 (amantadina y rimantadina) y los inhibidores de neuraminidasa
(zanamivir y oseltamivir).4 Los primeros no son recomendables para el manejo de influenza como monoterapia debido a que propician alta incidencia de resistencia.5 Adems, la
amantadina tiene como limitante que su accin no incluye a la protena B del virus de la
influenza B, y slo es eficaz en el tipo A. Otro inconveniente, son sus efectos adversos, entre
ellos: insomnio, vrtigo, mareo, alucinaciones y cefalea, particularmente en ancianos.4,7
Actualmente estn disponibles los inhibidores de neuroaminidasa: zanamivir y oseltamivir, que son anlogos del cido silico, el cual inhibe las neuroaminidasas virales. El
oseltamivir es un inhibidor de neuraminidasa de tercera generacin. Se administra como
una prodroga del carboxilato de oseltamivir; su biodisponibilidad es de 80%; su vida media, de 7 a 9 h y se elimina por va renal. Puede provocar nusea (3-7%) y vmito (2%);
estas molestias disminuyen cuando se administra despus de ingerir los alimentos.4,5
El zanamivir es un inhibidor potente y especfico del virus de la influenza A y B. Es un
inhibidor de neuraminidasa de segunda generacin. El zanamivir est disponible como
polvo para inhalacin; tiene poca biodisponibilidad oral, pues slo se absorbe del 4 a 17%
del medicamento inhalado. Tiene una vida media de 2 a 5 h. Es bien tolerado por los pacientes; su principal efecto adverso es el broncoespasmo.4,5
Se ha de tener en mente que todos los medicamentos para influenza deben ser prescritos dentro de las primeras 48 h despus del inicio de los sntomas.
El tratamiento es absolutamente recomendable para adultos y nios bajo las siguientes
circunstancias:
t Pacientes cuyos estudios de laboratorio indican que tienen alto riesgo de
complicaciones en las primeras 48 h despus de iniciados los sntomas, sin
importar si han sido vacunados ni la gravedad de su cuadro clnico.
t Pacientes hospitalizados graves, aunque la confirmacin se realice 48 h despus.
El tratamiento ha de ser considerado para adultos y nios en las siguientes circunstancias:
t Pacientes que tienen factores de riesgo y cuyos sntomas no mejoran o progresan
despus de 48 horas.
t Pacientes sin factores de riesgo en quienes se requiere acortar la duracin de los
sntomas, siempre y cuando se haga dentro de las primeras 48 h posteriores al
inicio del cuadro clnico.
Segn los informes sobre sensibilidad de los frmacos, publicados en EUA en marzo
de 2009, la infeccin por influenza A (H1N1) se ha de tratar con zanamivir o rimantadina.
No debe usarse oseltamivir por la resistencia del virus de influenza A H1N1. La infeccin
por H3N2 debe ser tratada con oseltavimir o zanamivir, pero no ha de usarse amantadina.
Si no se conoce el subtipo de la influenza A tendr que tratarse con zanamivir o con una
combinacin de oseltamivir y rimantadina. La infeccin por influenza B slo se ha de tratar con oseltamivir o zanamivir.5
Uyeki T., Influenza Diagnosis and Treatment in Children: A Review of Studies on Clinically Useful Test
and Antiviral Treatment for Influenza Pediatr Infect Dis J, 2003; 22:164-177.
Neumologa Peditrica
| 889
Profilaxis
La quimioprofilaxis no constituye un sustituto de la vacunacin anual. Sin embargo, se recomienda administrarla, siempre que vaya precedida por la aplicacin inmediata de la vacuna contra la influenza, a nios menores de un ao de edad, adultos mayores o personas
en quienes est contraindicada la inmunizacin, es decir, pacientes alrgicos al huevo, sndrome febril intenso y los que han sufrido sndrome de Guillian Barr como resultado de
vacunaciones previas. Tambin se recomienda para personas que conviven estrechamente
con sujetos en riesgo de padecer complicaciones durante los meses en los que la influenza
tiene mayor prevalencia, con la finalidad de darle, adems, proteccin indirecta al paciente
en riesgo. La profilaxis se suspender dos semanas despus de la aplicacin de la vacuna.
La medicacin profilctica se ha de administrar durante 10 das a los familiares de personas internadas en asilos o casas hogar, cuando uno de ellos sufre de influenza. Tambin
las personas en riesgo de presentar complicaciones y que no pueden recibir vacuna debern recibir profilaxis durante toda la temporada de influenza.5
Vacuna
En la actualidad las vacunas contra la influenza se producen en huevos de gallina embrionados a los que se inocula una cepa de virus. Generalmente se fragmenta el virus en sus
componentes y se utiliza slo parte de esos componentes en lugar de todo el virus o, bien,
se inactiva con formaldehido o -propiolactona.4 Estas vacunas siempre estn compuestas
por dos o tres tipos de virus que tienen estrecha relacin antignica con la cepas de la influenza A y B, que se cree sern predominantes, esto significa que las vacunas son trivalentes (un antgeno de la cepa B y dos de la A). Su formulacin cambia cada ao de acuerdo
a las recomendaciones de la oms. Se aplica la vacuna a partir de los seis meses de edad, y
se recomienda un refuerzo al mes, si es la primera vez que el paciente recibe inmunizacin
contra la influenza. La poca ideal para administrarla son los meses de octubre y noviembre y puede aplicarse simultneamente con cualquier otra vacuna.3
Se ha demostrado que la eficacia de la vacuna para prevenir influenza en nios es de
80%; otros beneficios son la disminucin de otitis media, exacerbaciones de asma, enfermedades respiratorias febriles y del ausentismo escolar.4
Las reacciones de hipersensibilidad son raras. El sndrome de Guillain-Barr aparece en
las seis primeras semanas posteriores a la vacunacin con una frecuencia aproximada de 1
caso/milln de vacunas.4,8
36.2 Influenza AH1N1 (swine flu)

DRA. CLAUDIA GARRIDO GALINDO, DRA. MARA DEL CARMEN CANO SALAS
A lo largo de la historia, el ser humano se ha visto afectado por diversas enfermedades que
causan los llamados virus emergentes, que en ocasiones han provocado incluso epidemias
y pandemias. La mayora de ellos han aparecido en Asia; hay evidencias de que las pandemias de H2N2 en 1957, H3N2 en 1968 y la re-emergencia de H1N1 en 1977, surgieron
en China. Los recientes brotes de influenza aviar H5N1 y H9N2 en personas originarias y
residentes de Hong Kong han hecho evidente que es importante la vigilancia virolgica en
esta regin para la deteccin oportuna de posibles pandemias.9
En Mxico, durante el mes de marzo y principios de abril del ao 2009, se observ un
marcado incremento en los informes de pacientes con enfermedad parecida a la influenza,
en diversas reas del pas.
Cuando los mdicos investigaron advirtieron que se trataba de un nuevo virus: el de
influenza AH1N1 (swine flu), de origen porcino, con algunas caractersticas moleculares
de americano y euroasitico; porcino, aviar y de la influenza humana, con una combinacin nica de genes nunca antes identificada en virus de influenza A humana o porcina.10,11
La primera vez que se aisl el virus de la influenza porcina en los humanos fue en
1974,12 lo que confirm la hiptesis de que los virus de la influenza de origen porcino
tienen la capacidad de infectar a los humanos. Los cerdos tienen un importante papel en
la transmisin interespecies de la influenza, porque poseen receptores para ambos tipos
de influenza, aviaria y humana,13 consecuentemente, deben ser considerados un posible
recipiente de mezcla.
No hay parmetros clnicos que distingan este virus del que es caracterstico de la influenza en los seres humanos. Aunque un nmero importante de pacientes tuvieron predisposicin por deficiencia inmunitaria, las personas previamente sanas tienen claramente
el riesgo de padecer influenza porcina que incluso les puede ocasionar la muerte.14
Alerta epidemiolgica
Durante los das 18 y 19 de abril del ao 2009, en 23 hospitales de la Ciudad de Mxico
se inform de un incremento en las hospitalizaciones por neumona, un problema que se
hizo patente desde el 10 de abril, particularmente en adultos jvenes.15 El da 21 del mismo
mes las muestras se recolectaron muestras respiratorias que se enviaron al Laboratorio
9
10
11
12
13
890 |
Sivadon V., Orlikowki D., Porcher R., Sharshar T., Durand M.C., Enouf V., et al., Guillain-Barr Syndrome
and Influenza Virus Infection CID, 2009; 48-56.
Neumologa Peditrica
14
15
Nicholson K.G., Wood J.M., Zambon M., Influenza Lancet, 2003; 362:1733-45.
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Amy L., Swine Influenza Viruses: A North American Perspective Advances in Virus Research, 2008;
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MMWR, 2009; 58:467-70.
| 891
de Microbiologa Nacional de la Agencia de Salud Pblica de Canad y a la divisin de

Influenza del cdc (Center for Disease Control). El el da 24 de abril ambos laboratorios
determinaron que se tratabadel nuevo virus de influenza AH1N1 (swine flu) lo que hallaron en las muestras de los pacientes mexicanos.16 Ocho das antes (16 de abril) la Secretaria de Salud de Mxico decidi declarar la alerta epidemiolgica, que inclua medidas
de aislamiento social para evitar la transmisin. Acorde con esta alerta se suspendieron
las actividades laborales consideradas no esenciales y las escolares, adems del cierre de
restaurantes, cines, teatros, estadios y en general sitios de concentraciones masivas. El pico
mximo de casos confirmados se registr el 26 de abril. No fue sino hasta el 10 de mayo
cuando se reiniciaron las actividades sociales; para entonces se tenan confirmados con
pruebas de laboratorio positivas 2 059 pacientes de los cuales fallecieron 56, el 82% de las
infecciones ocurrieron en jvenes y adultos entre 20 y 54 aos de edad. Un mes despus
la Organizacin Mundial de la Salud reporto 6 225 casos confirmados en 73 pases, por
lo cual dicho organismo declar el 11 de junio el estado de pandemia.El reporte oficial,
dado a conocer por el Gobierno mexicano el 24 septiembre del 2009, confirm que hubo
29 417 casos positivos con 226 defunciones. En el resto del mundo, en las mismas fechas,
se inform que el total de personas infectadas ascenda a 296 471 y que haban muerto 3
486 personas.17
Durante esta contingencia epidemiolgica el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias (iner) se convirti en el principal centro de referencia para pacientes en quienes se sospechaba influenza. Para su estudio diagnstico se colectaron exudados nasofarngeos en los que se realizaron TR-PCR (PCR en tiempo real). A continuacin se describe
la experiencia acumulada durante dicha contingencia en cuanto a comportamiento epidemiolgico, clnico y de laboratorio de los pacientes peditricos con resultados positivos en
las pruebas de laboratorio.
Cuadro 36.1 Caractersticas demogrficas de la poblacin estudiada.
Variable
Gnero
Masculino
Edad
(Media, (DE)
Lugar de Residencia
Distrito Federal
Estado de Mxico
E.U.A.
Canad
Referido de otro hospital
N
10/20
(%)
50.0
0.66-14
(5.65)
4.58
13/20
2/20
2/20
3/20
65.0
10.0
10.0
15.0
3/20
15.0
Mes de consulta
Marzo
2/20
10.0
Abril
5/20
25.0
Mayo
7/20
35.0
Julio
3/20
15.0
Agosto
3/20
15.0
El tiempo de evolucin antes de su de que recibieran en el servicio de urgencias del
iner fue de 1 a 7 das (media de 3.9 das). El 40% tena antecedente de contacto de influenza AH1N1; en todos los casos dicho contacto ocurri en el domicilio del paciente. El
40% contaba con vacunacin contra influenza estacional 2008-2009 (Cuadro 36.2).
Comportamiento epidemiolgico
Durante los meses de marzo a agosto del 2009 acudieron al servicio de urgencias 118 nios
con sntomas sugestivos de influenza, de los cuales, se confirm que 20 (16.9%) padecan
influenza AH1N1 (swine flu). De estos, 11 pacientes (55%) ameritaron tratamiento intrahospitalario.
La edad de los pacientes fue de 9 meses a 14 aos (con una media de 5.6 aos), el 50%
de los pacientes fueron masculinos. La mayora de ellos (65%) eran residentes del Distrito
Federal, dos del Estado de Mxico (10%), dos de Estados Unidos de Norteamrica (10%) y
tres pacientes de Canad (15%). La mayor parte de ellos acudieron al servicio de urgencias
durante el mes de mayo (35%). Se tabularon las caractersticas clnicas y demogrficas de
los pacientes peditricos con diagnstico de influenza AH1N1 (swine flu), como lo muestra la Cuadro 36.1.
16
17
892 |
CDC, Update: Novel Influenza A (H1N1) Virus Infection Mexico, March-May 2009 MMWR June 5,
2009 / 58(21); 585-589.
http://portal.salud.gob.mx. Secretaria de Salud 2009 (actualizado 24 septiembre del 2009) disponible en:
http://portal.salud.gob.mx/contenidos/noticias/influenza/estadisticas
Neumologa Peditrica
Cuadro 36.2 Antecedentes epidemiolgicos y clnicos.
Variable
(%)
Antecedente de contacto
8/20
40.0
No. das de contacto (media, (DE)
3-7
(5.50)
1.40
Das de evolucin antes de su ingreso a urgencias

(media, (DE)
1-7
(3.95)
2.03
Ingreso hospitalario
11/20
55.0
Vacuna de influenza estacional 2008-2009
8/20
40.0
Das de EIH
(media, (DE)
5-18
(8.73)
3.74
UCIR
3/20
15.0
| 893
Ventilacin mecnica
3/20
15.0
Cuadro 36.3 Cuadros clnicos.
Sntomas previos a su ingreso
Comorbilidades
Ninguna
17/20
85.0
SAOS
Retraso en el neurodesarrollo
1/20
1/20
5.0
5.0
Obesidad
1/20
5.0
En lo que respecta a influenza estacional, la enfermedad ms intensa afectt a nios

pequeos y adultos mayores de 65 aos, por lo cual, se ha decidido que esta poblacin
debe ser prioritaria en la campaa invernal de vacunacin. El comportamiento del virus de
influenza H1N1 de origen porcino fue distinto, porque se observ una mayor incidencia
en personas entre 20 y 45 aos, adems de un mayor nmero de complicaciones en este
mismo grupo de edad, por lo cual, se plantea como hiptesis la posible proteccin cruzada
con la vacuna estacional que puede proteger, al menos en forma parcial, a la poblacin
peditrica. En nuestra serie la mayora de los pacientes la infeccin se comport como un
cuadro auto limitado y sin complicaciones. El 62% de los nios requiri hospitalizacin y
nicamente tres casos tuvieron complicaciones. Este comportamiento es parecido al de la
influenza estacional, que en mayora de los casos es autolimitada.
Cuadro clnico
En lo que atae a los pacientes peditricos el espectro de manifestaciones clnicas fue muy
amplio, desde nios con neumona rpidamente progresiva, que ocasion su muerte, hasta
manifestaciones leves en vas respiratorias superiores, que fueron estudiados porque hubo
contacto con pacientes adultos graves, quienes fueron atendidos en el iner y que resultaron positivos para el virus AH1N1.
El cuadro clnico de los pacientes fue variable; todos presentaron tos. El 95% tuvo fiebre elevada con una media de 39.06 C; rinorrea (85%), odinofagia (60%), deterioro del
estado general (55%) y cefalea (40%). Los resultados observados en Mxico fueron muy
parecidos a los informados en las mismas fechas en el Reino Unido, donde atendieron 79
casos peditricos positivos para H1N1, que tuvieron fiebre, tos y rinorrea como lo ms
representativo, seguido de vmito, odinofagia y taquipnea.18 Los hallazgos encontrados al
realizar la exploracin fsica de los pacientes en el departamento de urgencias del INP
fueron: hiperemia farngea (75%), rinorrea (50%), estertores crepitantes (40%), dificultad
respiratoria (30%) y sibilancias (15%). La saturacin (SO2) media medida por oximetra de
pulso fue de 89.6% (mnimo 80%, mximo 96%); el 50% de los pacientes tena SO2 inferior
a 92% (Cuadro 36.3).
18
894 |
Hackett S., Hill L., Patel J., Clinical Characteristics of Pediatric H1N1 Admissions in Birminghan, UK
Lancet, 2009; 475:605.
Neumologa Peditrica
Fiebre
19/20
95.0
Tos
20/20
100
Rinorrea
17/20
85.0
Cefalea
8/20
40.0
Mialgia
7/20
35.0
Odinofagia
12/20
60
Deterioro del estado general
11/20
55.0
Dificultad respiratoria
7/20
35.0
Anorexia/Hiporexia
7/20
35.0
Dolor torcico
2/20
10.0
Diarrea
4/20
20.0
Hallazgos a la exploracin fsica

Rinorrea
10/20
50.0
Hiperemia farngea
15/20
75.0
Dificultad respiratoria
6/20
30.0
Sibilancias
3/20
15.0
Estertores crepitantes
8/20
40.0
Se observ comorbilidad en dos casos de obesidad, sndrome de apnea obstructiva del

sueo y retraso en el neurodesarrollo. Tres pacientes (15%) fallecieron; la evolucin de
estos pacientes peditricos fue similar a la de los adultos que tambin fallecieron murieron
en el mismo hospital, en las mismas fechas. Los tres presentaron sufrieron neumona de
focos mltiples, sndrome de insuficiencia respiratoria aguda progresiva que requiri de
intubacin orotraqueal, ventilacin mecnica y manejo con criterios de terapia intensiva;
el curso de la enfermedad evolucion rpidamente al estado de sepsis, insuficiencia respiratoria y finalmente falla orgnica mltiple.
Las anormalidades observadas en los exmenes de laboratorio practicados a los pacientes hospitalizados fueron: leucopenia (45.5%), leucocitosis (9.1%), neutropenia (27.3%),
linfopenia (90.9%), monocitosis (100%), elevacin de deshidrogenasa lctica (DHL) en el
87.5% (media de 1498) y elevacin de creatinfosfocinasa (CPK) en el 62.5% (media 211).
Las radiografas de trax mostraron alteraciones intensas con ms de un signo radiolgico anormal en 11 pacientes (55%). El signo radiolgico que predomin fue el alveolar
en nueve pacientes (81%), en quienes el pulmn ms afectado fue el derecho y de ste los
lbulos superior e inferior. De los tres pacientes que fallecieron, dos presentaron patrn
alveolar consolidado al momento de su ingreso, y hubo progresin en menos de 24 horas a
neumona de focos mltiples. En el tercer paciente la radiografa de trax, que era normal
al momento de su ingreso, igualmente evolucion en menos de 72 h a neumona de focos
mltiples.
| 895
El segundo hallazgo radiolgico en frecuencia fue la hiperinflacin pulmonar bilateral,

que se observo en seis pacientes (54%) y el signo en vidrio despulido en cinco (45%). Los
pacientes que no requirieron hospitalizacin tuvieron radiografa de trax normal. Se presentan a continuacin dos casos representativos (Figuras 36.1 a 36.6).
Figura 36.1
Radiografa de trax de
un paciente a su ingreso.
Se puede observar que hay
atrapamiento de aire en ambos
pulmones y neumona bilateral
de focos mltiples.
Figura 36.2
Evolucin de las lesiones:
neumona bilateral, neumotrax
derecho, neumomediastino,
neumoperitoneo y
retroneumoperitoneo con
diseccin de ambos riones.
El paciente falleci.
Figura 36.3
Radiografa de trax de otro
paciente a su ingreso, la
placa muestra atrapamiento
de aire en ambos pulmones
con hiperinflacin en la base
izquierda. Imgenes sugestivas
de afeccin intersticial
896 |
Neumologa Peditrica
Figura 36.4
Radiografa de trax de un
paciente cuando se le dio el alta
hospitalaria, la cual muestra una
marcada mejora radiolgica
Figura 36.5
Paciente de edad escolar con
infeccin respiratoria aguda.
Se comprob el diagnstico
de influenza AH1N1. Requiri
de traqueotoma y asistencia
del respirador mecnico por
empeoramiento progresivo con
insuficiencia respiratoria aguda.
En la radiografa de trax se
observa patrn alveolar bilateral
compatible con neumona de
focos mltiples. El menor falleci.
Figura 36.6
Paciente en edad preescolar
con infeccin respiratoria.
Se comprob el diagnostico
de influenza AH1N1. Se
observa en la radiografa de
trax hiperinflacin pulmonar
bilateral con signos de afeccin
intersticial. Se le dio de alta
porque tuvo una mejora notable.
| 897
Tratamiento
No se conoce con precisin hasta qu punto es razonable administrar oseltamivir a todos
los pacientes en quienes se sospecha que padecen infeccin por el virus H1N1, aunque es
importante iniciar el tratamiento especfico en las primeras 48 horas, tiempo durante el
cual en muchas ocasiones no se tiene el resultado confirmatorio. Por otra parte es cierto
que las afecciones leves se pueden atender slo con tratamiento sintomtico. En la serie
estudiada por los autores de este captulo, 20% de los pacientes no recibieron tratamiento
y sin embargo tuvieron evolucin favorable. En una serie britnica que examin los casos
de pacientes peditricos slo 26 de 65 recibieron oseltamivir, aparentemente con buena
evolucin, aunque no se especifica claramente si hubo mortalidad en este grupo. Durante
la poca de influenza 2008-2009, casi todos los virus de influenza AH1N1 (estacional) circulantes en Estados Unidos fueron resistentes a oseltamivir, sin embargo, se ha informado
que el H1N1 de origen porcino es susceptible al oseltamvir y al zanamivir, pero que muestra resistencia a las amantadinas.9 Existen informes aislados de resistencia a oselvamivir,19
sin embargo, la probabilidad de resistencia a gran escala durante el repunte invernal sigue
latente. La experiencia obtenida hasta la fecha con el nuevo virus sugiere que se ha de tener
una actitud de reserva o expectante en pacientes con sntomas sugestivos de influenza de
intensidad leve, en quienes se ha demostrado que la evolucin tiende a ser autolimitada,
y reservar el tratamiento especifico para pacientes en quienes se sospecha tienen mayor
afectacin en sus vas respiratorias.
La CDC ha hecho investigaciones sobre el grado de reaccin cruzada que tienen los
anticuerpos en cohortes de nios y adultos, antes y despus de que se les inmunice con las
vacunas de la influenza estacional durante el periodo de 2005 a 2009. Antes de que se aplique cualquiera de las vacunas antigripales con virus inactivados a los nios o con virus vivos atenuados contra la influenza, no se ha suscitado una respuesta cruzada de anticuerpos
como reaccin al virus de la influenza A H1N1 (swine flu).20 En la serie de pacientes que
aqu describimos, slo 40% tenan el antecedente de vacunacin por lo cual es muy difcil
llegar a conclusiones fundadas; sin embargo, la recomendacin es continuar la vacunacin
estacional, en virtud de que seguir el predominio del virus de la influenza estacional.
Conforme avanz la contingencia tambin se observ una mayor sensibilidad clnica
en el personal de salud e incluso tambin en la poblacin general as como en los pacientes, todo lo cual condujo a que se tratara de establecer un diagnstico temprano y se diera
tratamiento oportuno; se pudo establecer que tanto en influenza estacional como en la
influenza epidmica actual, el inicio temprano del tratamiento reduce la intensidad de los
sntomas, especficamente de la fiebre, y que es mayor el beneficio si se inicia dentro de las
primeras 48 h, lo que tambin se disminuye la incidencia de complicaciones de las vas
respiratorias bajas como la bronquitis y la neumona.21,22 Existen varias interrogantes para
las cuales an no hay respuesta en relacin al comportamiento, transmisin y aislamiento
del virus de la influenza AH1N1 (swine flu).
19
20
21
22
898 |
CDC.gov. Sitio web del CDC. 2009. Disponible en www.cdc.gov/h1n1flu/guidelines_infection_control.htm

CDC, Serum Cross-Reactive Antibody Response to a Novel Influenza A (H1N1) Virus After Vaccination
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Harper S., Bradley J., Englond J., File T., Seasonal Influenza in Adults and Children Diagnosis, Treatment,
Chemoprophylaxis, and Institutional Outbreak Management. Clinical Practice Guidelines of the
Infectioius Diseases CID, 2009; 48:103-1032.
Neumologa Peditrica
En un estudio sobre transmisin de la influenza porcina en 1991, se encontr que el

periodo de posible transmisin de los virus de influenza porcina fue de 1 a 5 das despus de la exposicin, lapso usual de incubacin de los virus humanos de influenza.23 El
CDC aduce que el perodo de transmisin potencial abarca desde un da antes del inicio
de los sntomas hasta siete das despus del contagio. La informacin actual acerca del
comportamiento del nuevo virus indica un periodo de transmisin mayor al reportado
previamente.24
Al momento se desconoce cunto tiempo deben permanecer aislados los pacientes,
incluso los que ya reciben tratamiento, ya que se ha descrito que los pacientes adulto afectados por la influenza estacional eliminan virus por un periodo de uno a tres das despus
de que inician los sntomas y que los nios pueden eliminar virus durante 10 das o ms.25
Tal vez este comportamiento condicione la prevalencia del virus en la comunidad, sobre
todo en nios, con probabilidad de que se prolongue por varios meses ms la pandemia.26,27
23
24
25
26
27
Diana L. Wells, Swine Influenza Virus Infections JAMA, 1991; 265(4):,476-81.

CDC, Interim Guidance for Infection Control for Care of Patients with Confirmed or Suspected Swine
Influenza A (H1N1) Virus Infection in a Healthcare Setting disponible en: www.cdc.gov/h1n1flu/
guidelines_infection_control.htm
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www.cdc.gov/h1n1flu/guidelines_infection_control.htm
CDC, Serum Cross-Reactive Antibody Response to a Novel Influenza A (H1N1) Virus After Vaccination
with Seasonal Influenza Vaccine MMWR, May 22, 2009; 58(19); 521-4.
| 899
36.3 Consideraciones ticas durante

las pandemias de Influenza
DRA. AMANDA AVILS VALVERDE, DRA. MARTHA PATRICIA MRQUEZ AGUIRRE,
DRA. PATRICIA ZRATE CASTAN, DRA. SANDRA LUZ LIZRRAGA LPEZ
La pandemia de influenza A H1N1 motiv que se reconsiderara la nocin sobre los derechos humanos, las garantas y libertades individuales de las personas que al estar en
contacto con un nuevo virus de elevada contagiosidad, propagacin, morbilidad y mortalidad, tuvieron que aceptar decisiones difciles que afectaron sus derechos y los de toda la
poblacin mexicana, puesto que se impusieron medidas restrictivas como las cuarentenas,
se limitaron y reasignaron recursos como medicamentos, vacunas y se decretaron limitaciones a los viajes para contener la diseminacin de la enfermedad.28
La pandemia de influenza puso de manifiesto la vulnerabilidad del sistema de salud y
de la estructura del gobierno mexicano en relacin a las consideraciones bioticas en la
toma de decisiones, dado el aumento sin precedentes en la demanda de atencin mdica
por parte de la poblacin afectada.29
Tanto los ciudadanos como las comunidades, los estados y los gobiernos locales slo
disponan de informacin limitada para enfrentar la pandemia, que poda mutar a corto
plazo. Los profesionales de la salud fueron los ms afectados en su mbito laboral, lo cual
demostr que los sistemas de salud no estaban preparados para hacer frente a las difciles
decisiones ticas que deban tomarse con rapidez.
Durante la pandemia surgieron dilemas ticos en relacin al derecho de la gente a comprar sus propias reservas de antivirales, o bien, aceptar las decisiones gubernamentales en
cuanto al suministro de estos medicamentos, el acceso a la atencin mdica y la asignacin
de recursos a los hospitales, la seguridad en el trabajo as como las restricciones que era
necesario imponer a la sociedad.
No se haban elaborado previamente marcos ticos sobre la manera en que se debe
actuar ante una pandemia. Slo se dispona de los cdigos de tica de las distintas profesiones; sin embargo stos resultaron insuficientes en lo que respecta a la responsabilidad
que se ha de asumir al brindar cuidados a las personas infectadas. No existe gua alguna
sobre la actuacin del personal de salud ante el dilema de tener que dar tratamiento a los
pacientes pese a los riesgos de adquirir la enfermedad.
De acuerdo a esta experiencia, es necesario aprender y prepararse para actuar adecuadamente ante la posible propagacin de la influenza y otras epidemas.29 Cuando se decretan medidas de excepcin que restringen los derechos de la poblacin en general y
se asignan responsabilidades al personal de salud, se han de considerar las obligaciones
legales, los cdigos de tica y la actuacin que deben tener los organismos reguladores de
las diferentes profesiones.
Dilemas ticos a considerar en una pandemia

Cules son las obligaciones que tiene profesional de la salud en relacin al cuidado de los
pacientes afectados por enfermedades trasmisibles?
Cules son las obligaciones de las instituciones con sus empleados en estas situaciones?
Es imperativo considerar las obligaciones que debe asumir el personal de salud al brindar atencin a los pacientes con enfermedades contagiosas graves. Asimismo identificar
cules son los estndares de cuidado esperados en situaciones de urgencia sanitaria.30
Durante la pandemia, mdicos, enfermeras, tcnicos en cuidados respiratorios y otros
profesionales fueron quienes estuvieron ms expuestos al proporcionar cuidados a los pacientes afectados por la influenza y por las prolongadas jornadas de trabajo, aun cuando
no tenan un conocimiento preciso sobre la capacidad de trasmisin de la enfermedad.31,32
Lo anterior plantea un conflicto en relacin a las obligaciones laborales; por un lado las
que debe asumir el profesional de la salud con el paciente afectado por alguna enfermedad
contagiosa, y por otro las obligaciones con los familiares, amigos y con ellos mismos, en
especial cuando brindan cuidados a enfermos vulnerables por alguna comorbilidad.33
Queda claro que el deber cuando se da atencin a un paciente se ha convertido en un
asunto de suma importancia para los profesionales de la salud, los administradores de hospitales y los responsables de las polticas pblicas y de las normas bioticas.34,35,36,37
Los profesionales de la salud tienen tres razones principales para proporcionar cuidados cuando hay un brote de infeccioso:35
1. La capacidad de mdicos y profesionales de la salud para proporcionar cuidados es
mayor que la del resto de la poblacin, lo que aumenta su responsabilidad.
2. Han asumido cierto riesgo al elegir libremente una profesin dedicada al cuidado de la
salud de sus semejantes.
3. La profesin se legitima por el contrato social, y por lo tanto sus miembros deben estar
disponibles en momentos de emergencia.
Una de las caractersticas de las profesiones autorreguladas es el desarrollo de estndares de la prctica profesional. Dichos estndares de actuacin mdica se articulan con los
cdigos de tica profesional que se han elaborado con base en los principios fundamentales
y los valores de una profesin particular, como es el caso de la medicina y enfermera. Los
cdigos de tica deben ser interpretados como guas para el razonamiento y como marcos generales al dar tratamiento individualizado a los pacientes, adems de ser tiles para
30
31
32
28
29
900 |
Bioethics University of Toronto Joint Centre for Stand on Guard for Thee. Etical considerations in
preparedness planning for pandemic influenza. A report of the University of Toronto Joint Centre for Bioethics
Pandemic Influenza Working Group. 2005.
Ruderman C., Tracy C.S., Bensimon C.M., Bernstein M., Hawryluck L., et al., On Pandemics and the
Duty to Care: Whose Duty? Who Cares? BMC Medical Ethics, 2006; 7:5.
Neumologa Peditrica
33
34
35
Tracy C.S., Upshur R.E., Daar A.S., Avian Influenza and Pandemics N Engl J Med, 2005, 352:1928.
Hsin D.H., Macer D.R., Heroes of SARS: Professional Roles and Ethics of Health Care Workers J Infect,
2004; 49:210-215.
Ovadia K.L., Gazit I., Silner D., Kagan I., Better Late than Never: A Reexamination of Ethical Dilemmas
in Coping with Severe Acute Respiratory Syndrome J Hosp Infect, 2005; 61:75-79.
Alexander G.C., Wynia M.K., Ready and Willing? Physicians Sense of Preparedness for Bioterrorism
Healt Aff (Millwood), 2003; 22:189-197.
Bevan J.C., Upshur R.E., Anesthesia, Ethics, and Severe Acute Respiratory Syndrome Can J Anaesth,
2003; 50:977-982.
C.C., Clark, In Harms Way: AMA Physicians and the Duty to Treat J Med Philos, 2005; 30:65-87.
36.3 Consideraciones ticas durante las pandemias de Influenza
| 901
mantener una posicin oficial sobre el deber profesional durante los brotes epidmicos y
de mantener directrices claras sobre los derechos, responsabilidades, deberes y obligaciones ticas del personal de salud durante estas situaciones.38,39,40
En esta poca en la que el cuidado de la salud y la tecnologa avanzan a un ritmo tan
rpido, es preciso realizar los esfuerzos necesarios para asegurar que estos cdigos se mantengan actualizados de manera prctica y acordes a las expectativas de la poblacin.
Las instituciones y los hospitales tienen la obligacin, en situaciones de urgencia, de
imponer restricciones al personal cuando los riesgos para la salud no son claros. Asimismo, en reciprocidad, deben proteger a sus trabajadores y brindarles apoyo al hacer frente
a situaciones con alta carga de estrs. Han de exponer claramente lo que se espera de los
trabajadores y recompensar, no penalizar, el acatamiento de las prcticas seguras.41
Los principios en los cuales se basa dicha obligacin son de carcter biotico; el primero es el de la beneficencia, que reconoce y define la obligacin moral del personal de salud
de promover el bienestar de los pacientes. Otros valores que inherentes a esta responsabilidad, tanto del personal de salud como de las instituciones, son: la virtud y la reciprocidad.
Un derecho de los pacientes es la confidencialidad de su informacin personal, por
ende, las autoridades sanitarias tienen la obligacin de respetarla, sin embargo existen situaciones en las cuales el estado debe de anular dicho derecho a la privacidad, sobre todo
en situaciones en las hay riesgos serios para la salud pblica.
Responsabilidad de las instituciones de salud
Cuando la salud pblica anula la libertad civil: la tica de la cuarentena

Qu legitimidad tiene la imposicin de medidas restrictivas para controlar las enfermedades contagiosas?
Cules son las limitaciones de la libertad individual en una urgencia de salud pblica?
Qu condiciones deben cumplir estas limitaciones ticas (en casos de cuarentena, de
invasin a la privacidad, el derecho a realizar viajes internacionales)? En ocasiones la obligacin de proteger la salud pblica invalida algunos derechos individuales, como la libertad de movimiento.
Ante situaciones como las antes descritas, las autoridades tienen el deber de informar
a las personas afectadas los motivos por los cuales se toman esas medidas, y hacer todo lo
posible para ayudar a los individuos cuyos derechos son vulnerados.
El Estado puede invocar la salud pblica para justificar la imposicin de limitaciones a
ciertos derechos, con el fin proteger a la poblacin en contra de una grave amenaza para su
salud. Estas medidas han de estar especficamente dirigidas a la prevencin de enfermedades, lesiones o a la atencin de enfermos y heridos en casos de catstrofes.42
Ningn Estado puede proceder, incluso en situaciones de emergencia que amenacen
la vida de la nacin, en detrimento de las garantas individuales de los ciudadanos. La imposicin de restricciones en casos como la cuarentena tiene que regirse por los siguientes
valores ticos: libertad individual, proteccin de la poblacin en contra de posibles daos y
proporcionalidad. Adems, las restricciones legales deben ser legtimas y equitativas, aplicadas con reciprocidad y transparencia por quienes tienen la autoridad para dictarlas.41
Al tomar las decisiones necesarias para evitar la propagacin de una enfermedad, se debe
poner especial atencin a los derechos de los pacientes no infectados que tambin requieren de los servicios de salud, como cirugas y atencin mdica de urgencia, por tal motivo
se debe de analizar el impacto de la reasignacin de los recursos, para no afectar los derechos del resto de la poblacin.
Estas situaciones son idneas para el discernimiento de las necesidades hospitalarias y
para ejercer la tica clnica, en especial en torno a los problemas de asignacin de recursos,
por ejemplo de los respiradores mecnicos, el ingreso a terapia intensiva, etc. La toma de
estas decisiones idealmente debe realizarse con la participacin de expertos en tica clnica
y grupos de trabajo interdisciplinarios.41
Las autoridades sanitarias tienen la responsabilidad de proporcionar informacin precisa al pblico, incluyendo los riesgos y beneficios de las estrategias y decisiones adoptadas;
adems de hacer rendicin de cuentas con transparencia y justicia.42
La pandemia de influenza constituye un llamado de atencin acerca de la interdependencia

mundial y de capacidad de las enfermedades contagiosas para propagarse a gran velocidad.
Es necesario fortalecer el sistema mundial de salud para hacer frente a las enfermedades
infecciosas en bien del inters de toda la poblacin mundial. Se requiere de la solidaridad
y la cooperacin internacional, en inters de la salud de toda la humanidad, ya que se trata
del bien comn.43
A escala local y regional, las organizaciones deben disear planes para manejar de manera anticipada los dilemas ticos que pueden presentarse en una pandemia.44,45,46
Los fundamentos del marco tico en los que se basa la toma de decisiones, as como los
valores que se consideran durante este proceso han de cumplir las siguientes condiciones:28,47
36
42
37
38
39
40
41
902 |
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Neumologa Peditrica
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gobiernos en el control de las enfermedades transmisibles
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44
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| 903
a) Ser abiertas y transparentes. El proceso para la toma de decisiones ha de estar abierto

al escrutinio; adems, los principios los cuales se toman dichas decisiones han de ser
accesibles al pblico.
b) Razonables e incluyentes. Las decisiones deben fundamentarse en la mejor evidencia
mdica, principios y valores de la sociedad; asimismo tienen que ser relevantes para
satisfacer las necesidades de salud de la poblacin durante una pandemia.
c) Sensibles al bien comn. Se han de generar mecanismos para hacer frente a las controversias y quejas de la sociedad, y para analizar la nueva informacin que surge durante
la pandemia.
d) Explicables. Se han de establecer los mecanismos para asegurar que la toma de decisiones sobre las acciones realizadas se encuentres sustentadas por un marco tico.
Valores que deben de guiar la toma de decisiones ticas en una pandemia

Ha sido posible identificar una serie de valores clave que deben formar parte de los procesos de planeacin y toma de decisiones frente a situaciones de emergencia.28,47
a) Libertad individual. Tal vez se requiera imponer algunas restricciones a la libertad individual para proteger a la poblacin. Las limitaciones a la libertad individual tienen
que ser proporcionales, necesarias y pertinentes, emplear los medios menos drsticos y
aplicarse sin discriminacin.
b) Proteger a la poblacin en contra de daos colaterales. Para cumplir con este valor, se
puede obligar a los hospitales pueden a tomar acciones que incidan en la libertad individual. Es obligacin de los encargados de la toma de decisiones considerar las razones
que fundamenten las medidas de salud pblica para fomentar su cumplimiento y establecer mecanismos para revisar estas acciones.
c) Proporcionalidad. Las restricciones a las libertades individuales adoptadas para proteger al pblico de un posible dao, no deban exceder lo que es estrictamente necesario
para hacer frente al verdadero riesgo o a las necesidades de la comunidad.
d) Privacidad. Como antes se expuso, todos los individuos tienen derecho a la privacidad
cuando se les da atencin mdica. Es posible que en una crisis de salud pblica sea necesario anular este derecho para proteger a la poblacin de un dao grave.
e) Equidad. Todos los pacientes tienen el mismo derecho a recibir la atencin mdica.
Sin embargo, durante una pandemia en necesario tomar decisiones difciles sobre los
servicios de salud sobre qu mantener y qu aplazar. Esto puede extenderse ms all del
cese de cirugas electivas y puede limitar la prestacin de servicios de emergencia.
f) Deber de brindar atencin. Los proveedores de los servicios de salud tendrn que sopesar las obligaciones de su funcin profesional con las demandas de atencin que ponen
en peligro su propia salud, la de su familia y amigos. Por otra parte, los trabajadores
sanitarios enfrentan retos significativos relacionados con la asignacin de recursos, el
alcance de su funcin, su responsabilidad profesional y las condiciones de trabajo.
g) Reciprocidad. Es necesario que la sociedad apoye a los quienes enfrentan una carga desproporcionada de trabajo al proteger el bienestar comn, es decir, la salud, y que adopte
medidas para minimizar esta carga de trabajo en la medida de lo posible.
h) Solidaridad. Durante una pandemia no slo se requiere una nueva nocin de la solidaridad global, sino de una nueva nocin de la solidaridad que ha de privar dentro y entre
las instituciones de salud, en un afn de colaborar y favorecer el inters comn.
904 |
Neumologa Peditrica
La pandemia representa un reto para las ideas convencionales en la toma de decisiones

en salud. Por ello debemos tener la capacidad de responder ante distintas circunstancias
como fue el caso de la pandemia de influenza que requiri que se hicieran consideraciones
desde varios puntos de vista, como el mdico, el tico y el biotico, para no violar las garantas individuales ni derechos humanos.48
La reflexin sobre las decisiones que se toman con base en la informacin cientfica,
as como los valores de las sociedades, han de contar con la ayuda de un comit de tica
en los hospitales. Es importante recordar que estas decisiones no son estticas y que las
circunstancias que las originan pueden modificarse rpidamente durante las situaciones
de emergencia; por lo tanto, tendr que hacerse una constante reevaluacin y revisin de
los cdigos de tica.49
El reto es reconocer de manera permanente la importancia de la reflexin moral en la toma
de decisiones, sobre todo ante problemas de alto impacto social en el mbito de la salud.47
48
49
Zoloth L., Zoloth S., Dont Be Chicken: Bioethics and Avian Flu The American Journal of Bioethics,
2006; 6:5-8.
Kotalik J., Addressing Issues and Questions Relating to Pandemic Influenza Planning: Final Report and
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| 905
37 Inmunizaciones en
neumologa peditrica
DRA. CINTHYA YANNET ARZOLA GONZLES, DR. FRANCISCO JAVIER CUEVAS SCHACHT
os inicios de la vacunacin datan del ao 1100 d.C, en China, cuando se describe por
primera vez la variolizacin. Sin embargo, fue hasta 1796 cuando Edward Jenner inocula por primera vez a un ser humano con vacuna antiviruela; de manera consecutiva
ocurren varios hechos trascendentales en la historia de la vacunacin. Citamos algunos
de los ms destacados: a) Luis Pasteur en 1884 crea la primera vacuna de virus atenuados
contra la rabia; b) en 1901 se elabora por primera vez la antitoxina diftrica; c) en 1909
Calmette y Guerin dan a conocer la vacuna BCG contra la tuberculosis, que fue la primera
vacuna con bacterias vivas atenuadas.
La introduccin de las vacunas ha permitido erradicar enfermedades como viruela
salvaje, de la cual se registr el ltimo caso en 1977. En 1980 se aprob la vacuna contra
Hepatitis B, seguida, diez aos despus, de la primera vacuna conjugada de polisacridos
contra la H. influenzae tipo b. En virtud de los efectos benficos universales que ha tenido
la inmunizacin de la poblacin en contra de ciertas enfermedades, la industria farmacutica realiza de manera continua investigaciones para perfeccionar sus tcnicas y ofrecer
vacunas cada vez ms eficaces.
Mxico es uno de los pases que a escala mundial cuenta con un amplio esquema de
vacunacin, que se ubica como el mejor de Amrica Latina, y que es incluso superior al de
algunos pases europeos. La historia de la vacunacin en Mxico inicia en 1803, cuando el
rey Carlos IV de Espaa, tras haber perdido a uno de sus hijos que enferm de viruela, decreta una campaa en la cual toda la poblacin de los territorios pertenecientes a la corona
deba ser inmunizada; la vacuna llega en 1804 a territorio mexicano por intermediacin
del Dr. Francisco Balmis. En 1888 se utiliza en Mxico por primera vez la vacuna contra la
rabia dada a conocer cuatro aos antes en territorio europeo. Surge as, en 1905, el Instituto
Bacteriolgico Nacional donde se comienza a producir la vacuna antivariolosa. En 1951 se
inicia la vacunacin con BCG; nueve aos despus (1960), el Dr. Albert Sabin, creador de
la vacuna trivalente antipoliomieltica oral, inicia en Mxico la produccin de esta vacuna
en el Instituto Nacional de Virologa. En 1998 se introduce la vacuna contra sarampin,
rubola y parotiditis. Con el paso de los aos el esquema de inmunizaciones se ampla
cada vez ms con el objetivo de proteger a la mayor parte de la poblacin, y acorde con
esta tendencia en el ao 2001 se modifica la cartilla de vacunacin para incluir el toxoide
tetnico diftrico, la vacuna contra neumococo, la vacuna contra sarampin y rubola y la
vacuna contra virus de Hepatitis B e influenza para la poblacin adolescente y adulta ma37 Inmunizaciones en neumologa peditrica
| 907
yor. En 2007 se sustituye la vacuna pentavalente de clulas completas por la pentavalente

acelular en su componente de la fraccin pertussis; un ao despus se universaliza la administracin de vacuna conjugada heptavalente contra neumococo en menores de un ao de
edad. Los cambios ms recientes se introdujeron en el ao de 2009 con la incorporacin al
esquema de inmunizaciones de vacunas contra el virus de papiloma humano para la poblacin de riesgo y la vacuna contra virus influenza AH1N1.1 Estas medidas han permitido
erradicar y disminuir la frecuencia de enfermedades que son prevenibles por vacunacin
en nuestro pas. A continuacin se describir a detalle las principales vacunas que conforman el esquema de inmunizaciones en el paciente peditrico mexicano, las cuales tienen
importancia para la prctica clnica diaria del Neumlogo Pediatra.
Streptococcus pneumoniae
La primera descripcin de este microorganismo se hizo en 1881, pero hasta finales de 1880
se reconoci su papel en la aparicin de neumonas. Se trata de un diplococo Gram positivo
encapsulado en forma de lanceta, que es el principal causante de procesos infecciosos en
pediatra tales como otitis media, sinusitis, bacteremia, neumona, meningitis. En Mxico, las
infecciones de la va respiratoria an ocupan los principales lugares de mortalidad en nios
menores de cinco aos, causadas principalmente por S. pneumoniae. En Estados Unidos de
Norte Amrica, antes de que se iniciara la era de vacunacin universal, este microorganismo
ocasionaba de 17 000 casos de enfermedad neumoccica invasiva, incluidos 700 casos de
meningitis y 200 defunciones.2 Esto hizo que se ampliaran los esquemas de vacunacin en
todo el mundo con la finalidad de disminuir la morbilidad y mortalidad de enfermedades
que pueden prevenirse con vacunacin, ya que su aplicacin a la poblacin infantil y adulta
ha rendido altos beneficios en relacin a los costos para los sistemas de salud.
De conformidad con el programa de inmunizaciones en las Amricas, desde 2007 los
estados miembros de la Organizacin Panamericana de la Salud se comprometieron a
incorporar a sus esquemas de inmunizacin la vacuna contra Streptococcus pneumoniae.
Desde entonces y hasta el 2010, 13 pases han incluido esta vacuna como parte de su programa nacional de salud.3
Las caractersticas de la cpsula del S. pneumoniae hacen posible inducir una respuesta
inmunolgica especfica. El polisacrido capsular es el elemento de superficie con actividad antifagoctica ms importante y el principal elemento de proteccin de S. pneumoniae;
este conocimiento ha permitido desarrollar las vacunas dirigidas contra los ms de 90 serotipos de este microorganismo.4 Desde la dcada de 1970 se han elaborado vacunas que
permiten disminuir la morbilidad y mortalidad por infecciones causadas por S. pneumo-
niae. Desde la aparicin de estas inmunizaciones, se han diseado tres vacunas conjugadas
(PCV7, PCV10, PCV13), de las cuales se hallan actualmente disponibles dos en el mercado
y dos polisacridas (PPSV 14 y PPSV23) contra los principales serotipos de la bacteria, de
las que slo una se halla actualmente disponible comercialmente.
El nmero de dosis y el tipo de vacuna a utilizar depende de los datos epidemiolgicos
de cada pas y la serotipificacin de S. pneumoniae. Debido al cambio epidemiolgico previsto y a que menos del 2% de los serotipos causantes de enfermedad neumoccica invasiva correspondan a los serotipos incluidos en la vacuna siete valente, a partir de 2010 se
introdujo al mercado la vacuna trece valente que incluye seis serotipos dentro de los cuales
destaca el 19A responsable de cuando menos 60% de los casos de infeccin neumoccica
invasiva. A continuacin se listan las principales caractersticas de las vacunas conjugadas
y polisacridas que se usan en la actualidad.
Vacuna conjugada antineumoccica de siete serotipos (PCV7)

Se aplica por va intramuscular desde el ao 2000; la marca comercial es Prevenar 7 (Pfizer). Se puede administrar de manera simultnea con otras vacunas que se aplican entre
los dos meses y los cinco aos de vida contra Haemophilus influenzae tipo b, difteria-ttanos-tos ferina acelular, hepatitis B, poliomielitis oral de virus inactivado, sarampin,
rubola, parotiditis, varicela, meningococo y hepatitis A. Tiene actividad contra serotipos
4, 6B, 9V, 14, 18C, 19F, 23F. Se ha retirado del mercado para introducir universalmente la
vacuna conjugada 13 valente antineumoccica.
Efectos secundarios:
Vacuna conjugada antineumoccica de 10 serotipos (PCV10)

Se utiliza en Europa. Se trata de una solucin preparada para aplicar una sola dosis que
contiene polisacridos capsulares para los serotipos 1, 4, 5, 6B, 7F, 9B, 14, 18C, 19F, 23F.
Se conjuga con la protena D (derivada de Haemophilus influenzae no tipificable) y toxoide tetnico como protenas transportadoras; contiene fosfato de aluminio, est libre de
timerosal. La marca comercial es Synflorix (GlaxoSmithKline) y la va de administracin,
intramuscular.5
1
2
3
4
908 |
Consejo Nacional de Vacunacin. Manual de procedimientos tcnicos. Programa de Vacunacin Universal,

2a edicin. Mxico D.F., 1992.
Advisory Committee on Immunization Practices. Preventing Pneumococcal Disease among Infants and
Young Children. Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP)
MMWR Recomm Rep, 2000; 49:1.
Informe Regional de SIREVA II, 2010. Datos por pas y grupos de edad sobre las caractersticas de los
aislamientos de Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y Neisseria meningitidis en procesos
invasores Washington, D.C.;OPS, 2011.
Caimano M.J., Hardy G.G., Yother J., Capsule Genetics in Streptococcus pneumoniae and a Possible Role
for Transposition in the Generation of the Type 3 Locus Microb Drug Resist, 1998; 4:11.
Neumologa Peditrica
Fiebre
Reacciones anafilcticas
Apnea en menores de 28 das

(poco comn)
Vmito
Urticaria
Prdida de apetito
Moreno-Prez D., lvarez Garca F.J., Arstegui Fernndez J., et al., Calendario de vacunaciones de la
Asociacin Espaola de Pediatra: Recomendaciones 2012 An Pediatr (Barc), 2012; 76:42 e1-e23.
37 Inmunizaciones en neumologa peditrica
| 909
Grupo de riesgo de contraer enfermedad neumoccica invasiva

- Nios inmunocompetentes (cardiopata crnica, enfermedad pulmonar crnica,
Diabetes Mellitus (fuga de lquido cefalorraqudeo, implante coclear)
- Nios con asplenia anatmica o funcional (anemia de clulas falciformes,
hemoglobinopatas, asplenia congnita o adquirida, disfuncin esplnica)
- Nios con inmunocompromiso (infeccin por VIH, insuficiencia renal crnica,
sndrome nefrtico, tratamiento inmunosupresor o radioterapia,
enfermedades neoplsicas o hematolgicas, inmunodeficiencias congnitas)
Vacuna conjugada antineumoccica de 13 serotipos (PCV13)

Consiste en una solucin estril preparada para una sola dosis. Contiene trece polisacridos capsulares de S. pneumoniae (1, 3, 4, 5, 6A, 6B, 7F, 9V, 14,18C,19A, 19V y 23F). Cada
polisacrido capsular se conjuga a una protena transportadora no txica y variante de la
toxina diftrica; no contiene timerosal, pero s un adyuvante de aluminio. Alcanza concentraciones de inmunogenicidad apropiados un mes despus de la aplicacin de la tercera
dosis. La marca comercial es Prevenar 13 (Pfizer)
Fiebre
Irritabilidad
Alteraciones del sueo
Vacuna polisacrida de 14 serotipos (PPSV14)

Apareci en la dcada de 1970, pero ya no se utiliza.
Vacuna polisacrida 23 serotipos (PPSV23)

Es la nica disponible, se lanz al mercado en 1983. No se recomienda su uso en menores
de dos aos de edad debido a su baja inmunogenicidad en este grupo de edad. Las marcas
comerciales son: Penumovax 23 y Pnu-Immune23. Incluye 23 antgenos polisacridos
capsulares purificados: serotipos 1, 2, 3, 4, 5, 6B, 7F, 8, 9N, 9V, 10A, 11A, 12F, 14, 15B,
17F, 18C, 19A, 19F, 20, 22F, 23F, y 33F. Estas vacunas contienen fenol o timerosal como
adyuvante, cada uno de los polisacridos se disuelve en solucin salina isotnica; la va de
administracin es intramuscular. Se puede administrar junto con otras vacunas.6
Transicin de PCV7 a PCV13 (consideraciones especiales)

a) Se debe administrar una dosis de PCV13 a nios de 14 a 59 meses de edad que han
recibido el esquema de inmunizacin completo con PCV7 (ocho semanas despus la
ltima dosis).
b) Los nios de 14 a 71 meses de vida, que pertenecen al grupo de riesgo para enfermedad
neumoccica invasiva, a quienes se ha aplicado el esquema de inmunizacin completo
con PCV7, debern recibir una dosis extra de PCV13, aun cuando se les haya aplicado
previamente la dosis de PPSV23.
c) Se ha aplicar una dosis de PVC13 a nios de 6 a 18 aos de edad que pertenecen al
grupo de riesgo, aun cuando hayan completado esquema de inmunizacin con PCV7 o
previamente se les haya aplicado una dosis de PPSV23.
Vacuna polisacrida 23 serotipos (PPSV23)7
Dolor,edema y eritema en
el sitio de inyeccin.
Fiebre
Mialgias
Esquemas de inmunizacin recomendados

En 2010 la Academia Americana de Pediatra emiti la recomendacin para la administracin de las vacunas antineumoccicas conjugadas y polisacridas, las cuales permanecen
vigentes y se resumen a continuacin.
Grupos de edad
Dosis recomendadas8
Nios mayores de 24 meses de edad que

tienen alto riesgo de contraer enfermedad
neumoccica invasiva
Administrar una dosis ocho semanas

despus de la ltima aplicacin
de la vacuna conjugada
Adultos de 19 a 64 aos de edad con

diagnstico de asma y tabaquismo positivos.
Aplicar segunda dosis cinco aos despus

de la primera a nios inmunosuprimidos,
con anemia de clulas falciformes
o con asplenia anatmica.
Vacuna conjugada antineumoccica de 10 (PCV10) y 13 serotipos (PCV13)

Grupos de edad:
Nios sanos de 2 a 59 meses
Nos de 60 a 71 meses con
enfermedad subyacente
910 |
Dosis recomendadas:
Esquemas de 4 dosis
Edad de administracin:
2, 4, 6 meses, una cuarta dosis entre
los 12 y 15 meses de edad
American Academy of Pediatrics. Committee on Infectious Diseases. Policy Statement:

Recommendations for the Prevention of Pneumococcal Infections, Including the Use of Pneumococcal
Conjugate Vaccine (Prevnar), Pneumococcal Polysaccharide Vaccine, and Antibiotic Prophylaxis
Pediatrics, 2000; 106:362.
Neumologa Peditrica
7
8
Committee on infectious diseases. Recommendations for the Prevention of Streptococcus pneumonia

Infection in Infants and Children. Use of 13-Valent Pneumococcal Conjugate Vaccine (PCV13) and
Pneumococcal Polysaccharide Vaccine (PPSV23) Pediatrics, 2010; 126; 186.
Nuorti J.P., Whitney C.G., Centers for Disease Control and Prevention (CDC), Prevention of
Pneumococcal Disease among Infants and Children - Use of 13-Valent Pneumococcal Conjugate Vaccine
and 23-Valent Pneumococcal Polysaccharide Vaccine - Recommendations of the Advisory Committee on
Immunization Practices (ACIP) MMWR Recomm Rep, 2010; 59:1.
| 911
Bordetella pertussis
Esquema de inmunizacin recomendado12,13,14
Es un bacilo pleomrfico Gram negativo; el ser humano constituye su nico reservorio.

Causa la enfermedad conocida como tos ferina, descrita por primera vez en el siglo xvi,
sin embargo, no fue sino hasta 1906 cuando se le aisl por primera vez, un mrito que se
atribuye a Bordet.9 El impacto de la introduccin de la vacuna en 1940 fue tal que permiti
reducir hasta en 90% el nmero de casos en la poblacin general; no obstante, pese a la
distribucin universal de la vacuna, contina siendo un problema de salud pblica significativo en muchos pases, principalmente en Mxico en donde desde 2009 se han reportado
brotes de la enfermedad en adultos y nios. Anualmente se informa de 20 a 50 millones de
nuevos casos de tos ferina en todo el mundo de los cuales el 90% corresponda a pases en
vas de desarrollo.
Una de las grandes desventajas de la inmunizacin contra B. pertussis es que este efecto
comienza a disminuir en los nios entre los tres y cinco aos de edad, de esta manera, hacia los 10-12 aos de edad se ha perdido la proteccin. Pese a que es una enfermedad que
est vigente en nuestro pas, la ltima encuesta epidemiolgica se realiz hace poco ms
de dos dcadas; no obstante en informes recientes publicados por la Direccin General
de Epidemiologa en el ao 2009, estados como Sonora, Jalisco, Nuevo Len, Estado de
Mxico y Durango notificaron 46,180 casos probables y 154 confirmados, de estos 57%
fueron lactantes y 9% preescolares, varios de ellos con desenlace fatal.10 Es de suma importancia tomar en cuenta que en la poblacin infantil el principal grupo de riesgo es el
de los adolescentes y adultos, quienes no tienen inmunidad contra la bacteria, de hecho,
son portadores y pueden diseminar el microorganismo a los nios.11 Ningn esquema de
vacunacin nacional contempla dosis de la vacuna en adolescentes y adultos; aunque, se
puede tener acceso a ella en el medio privado.
El Advisory Committee Immunization Practices y el Committee of Infectious Diseases de la

Academia Americana de Pediatra (aap), por sus siglas en ingls, aconseja administrar
antes de los siete aos de vida cinco dosis de DTPa.
10
11
912 |
Dosis recomendadas
Nios <6 aos de edad
Esquema de cinco dosis:

Edades de administracin
2, 4, 6 meses
Nios de 7 a 10 aos edad con

esquema de vacunacin incompleto
Aplicar dosis nica de DTPa
Nios de 7 a 10 aos de edad a quienes no

se les ha administrado ninguna dosis
Iniciar programa de rescate

Usar Tdap (clulas enteras) para evitar
efectos adversos significativos
De 11 a 12 aos
Dosis nica de Tdap (clulas enteras)
Recomendaciones especiales
Locales: dolor, eritema y edema

en el sitio de la aplicacin.
Sistmicos: fiebre, irritabilidad,
hiporexia.
Cherry J.D., Heininger U., Pertussis and Other Bordetella Infections, en: Feigin R.D., Demmler G.J.,
Cherry J.D., Kaplan S.L., Textbook of Pediatric Infectious Diseases. Vol 1. 5a ed., Philadelphia, WB Saunders
Co., 2004: 1588-1608.
Consenso para el diagnstico clnico y microbiolgico y la prevencin de la infeccin por Bordetella
pertussis Grupo de expertos en vacunacin contra tos ferina, Salud Pblica Mex, 2011; 53:57-65.
Sandora T.J., Gidengil C.A., Lee G.M., Pertussis Vaccination for Health Care Workers Clin Microbiol Rev,
2008; 21:426-434.
Neumologa Peditrica
Grupos de edad
4 a 6 aos
Caractersticas de la vacuna
Dosis recomendadas
15 a 18 meses
t Las mujeres con >20 semanas de gestacin debern recibir una dosis de Tdap.
t Se debe aplicar una dosis nica de Tdap, en lugar de Td, a los adultos .
t Es necesario inmunizar con Tdap a los adultos y adolescentes que estn en contacto
estrecho con un lactante <12 meses de edad.
t Se ha de inmunizar a quienes han tenido contacto con un nio infectado
por B. pertussis.
Se trata de una vacuna acelular que contiene solamente antgenos purificados de pertussis. Una dosis brinda de 4 a 12 UI protectoras contra la tos ferina. Siempre se produce en
combinacin con el toxoide diftrico (6.7 a 12.5 UI) y el toxoide tetnico (5 UI). La marca
comercial es Boostrix (GlaxoSmithKline) e Infanrix hexavalente (GlaxoSmithKline), que
contiene toxoide diftrico, toxoide tetnico, tres antgenos purificados de tos ferina, adems de vacuna contra la Hepatitis B, IPV, Hib. Se vende en solucin de sales de aluminio y
se aplica por va intramuscular.
Grupos de edad
Los nios con tos ferina documentada por cultivo o por haber tenido contacto una
persona en quien se ha confirmado la infeccin, debern completar su esquema de inmu-
12
13
14
Pertussis Vaccination: Use of Acellular Pertussis Vaccines among Infants and Young Children
Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP). MMWR Recomm Rep,
1997: 46:1.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC), Updated Recommendations for use of Tetanus
Toxoid, Reduced Diphtheria Toxoid and Acellular Pertussis (Tdap) Vaccine from the Advisory Committee
on Immunization Practices, 2010 MMWR Morb Mortal Wkly Rep, 2011: 60:13.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Updated Recommendations for Use of Tetanus
Toxoid, Reduced Diphtheria Toxoid and Acellular Pertussis Vaccine (Tdap) in Pregnant Women and
Persons Who Have or Anticipate Having Close Contact With an Infant Aged <12 Months Advisory
Committee on Immunization Practices (ACIP), 2011 MMWR Morb Mortal Wkly Rep, 2011; 60:1424.
| 913
nizacin de acuerdo a lo previamente mencionado, segn el tipo de vacuna ms adecuado

para la edad.15
Se ha propuesto la inmunizacin neonatal o prenatal, sin embargo, no hay estudios
suficientes an que permitan fundamentar una recomendacin oficial.16-18
Haemophilus influenzae
Es un bacilo Gram negativo pleomrfico, oxidasa positivo, anaerobio facultativo (puede o
no tener cpsula de polisacrido); posee, a su vez, 6 serotipos (de la a a la f ), entre los
cuales el serotipo b (Hib) constituye el principal antgeno capsular, que adems, hasta
hace pocos aos, era el principal causante de enfermedad grave (meningitis y enfermedad
invasiva) en el ser humano.19,20
Las formas no capsuladas o no tipificables de H. influenzae son las principales causantes
de enfermedad de la va respiratoria (superior e inferior). Los factores ms importantes de
la virulencia de esta bacteria son sus protenas de membrana, lipopolisacridos, proteasas
IgA, as como la capacidad que tiene para subsistir en el espacio intracelular.
Se estima que hacia los 18 meses de vida, aproximadamente, un tercio de la poblacin
infantil tiene colonizacin nasofarngea por H. influenzae; las infecciones de vas respiratorias pueden propiciar la enfermedad invasiva por este microorganismo. No obstante las
tasas de morbilidad y mortalidad han disminuido desde la introduccin de vacunas contra
esta bacteria. Antes de la elaboracin de las vacunas conjugadas contra Hib se tena la preocupacin justificada acerca de la enfermedad invasiva por H. influenzae, ya que se registraba cada aos de 67 a 130 casos por cada 100,000 nios menores a cinco aos de edad.21
Sin embargo, con la inmunizacin universal ha sido posible reducir de manera significativa
la incidencia de enfermedad invasiva en menores de cinco aos, hasta el punto de que en
la actualidad es de <1 caso por cada 100,000 nios.22
El principal medio para prevenir que una persona sufra enfermedad por H. influenzae
serotipo b es la vacuna conjugada con la forma activa dirigida a la cpsula polisacrida y al
polisacrido serotipo b. En 1985 se elabor la primera vacuna en contra de este germen,
mediante el diseo de una vacuna purificada del polisacrido capsular Hib (PRP) para nios mayores de 18 meses de edad; se aplica a este grupo de edad debido a que en organismo
de los <18 meses no tiene capacidad para inducir memoria dependiente de linfocitos T, de
modo que en estos nios la inmunogenicidad es mnima.23-25
En virtud de esta limitante, se crearon las vacunas conjugadas en las que, como su nombre lo indica, el polisacrido se conjuga con una protena transportadora que activa una
respuesta adecuada, mediada por linfocitos T, lo que hace posible que despus de un esquema de dos a tres dosis se alcance una inmunogenicidad apropiada.
A continuacin se expone una lista de las vacunas que se hallan disponibles actualmente:
t Vacuna conjugada con protena de membrana externa (PRP-OMP).
t Vacuna conjugada con toxoide tetnico (PRP-T).
t ActHIB que se ofrece combinada contra difteria, ttanos y tos ferina acelular.
t Hiberix comercializada como dosis de refuerzo para nios de 15 meses a
4 aos de edad.
Va de administracin: Intramuscular
Dolor,edema y eritema en
el sitio de inyeccin.
Fiebre e irritabilidad
Mialgias
Esquemas de inmunizacin recomendados26

Grupos de edad:
Nios a partir de seis semanas de vida.
Edad mxima para aplicacin: 7 meses
15
16
17
18
19
20
21
22
914 |
American Academy of Pediatrics, Pertussis (Whooping Cough), en: Red Book: 2009 Report of the
Committee on Infectious Diseases, 28th, Pickering LK (Ed), American Academy of Pediatrics, Elk Grove
Village, 2009: p. 504.
Knuf M., Schmitt H.J., Wolter J., et al., Neonatal Vaccination with an Acellular Pertussis Vaccine
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influenzae Type b Disease Among Infants And Children United States, 1987-1997 MMWR Morb Mortal
Wkly Rep, 1998; 47:993.
Neumologa Peditrica
Dosis recomendadas
Esquema de 3 dosis (2,4 y 6 meses)

Dosis de refuerzo 12 a 15 meses de vida.
Grupos en Riesgo de contraer Enfermedad Invasiva por Hib:

Nios con deficiencia inmunitaria, asplenia anatmica
Menores de 12 meses; se recomienda el esquema para nios sanos
Mayores 59 meses y con factores de riesgo debern recibir una sola dosis de vacuna
conjugada Hib
Pacientes que sern sometidos a esplenectoma debern recibir dosis nica de la vacuna
dos semanas antes del procedimiento quirrgico
23
24
25
26
Peltola H., Kyhty H., Virtanen M., Mkel P.H., Prevention of Hemophilus influenzae Type b Bacteremic
Infections with the Capsular Polysaccharide Vaccine N Engl J Med, 1984; 310:1561.
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| 915
Consideraciones especiales27,28
Esquema de rescate
La inmunizacin inicial de nios de 7 a 11 meses de edad ha de incluir dos dosis de vacuna
conjugada Hib, administradas en intervalos de cuatro a ocho semanas. La dosis de refuerzo
se deber administrar entre los 12 y 15 meses de edad.
Nios a quienes se ha administrado una dosis de vacuna conjugada antes del ao de
edad debern recibir dos dosis de refuerzo con vacuna conjugada inoculadas con un intervalo entre dosis de ocho semanas.
Menores de 15 a 59 meses de edad con esquema incompleto slo habrn de recibir una
dosis de vacuna conjugada Hib.
Las manifestaciones clnicas de la enfermedad pueden ser localizadas, generalizadas,

enceflicas, tambin pueden verse en neonatos. No es el propsito de este captulo describir el cuadro clnico de esta enfermedad.
En el caso de la vacuna en contra C. tetani las recomendaciones son las mismas que se
comentaron previamente en el apartado de B. pertussis, ya que la vacuna contiene en su
preparacin toxoide tetnico.
Consideraciones especiales
La enfermedad por C. tetani no confiere inmunidad posterior, por lo cual se recomienda
que a los pacientes con ttanos se les aplique inmunizacin activa con un esquema de tres
dosis de toxoide tetnico y diftrico (Td) con intervalo de dos semanas entre cada dosis
aplicada.32 En adolescentes y adultos se debe aplicar una dosis de refuerzo cada 10 aos.
Corynebacterium diphtheriae
Esta bacilo Gram positivo causa una infeccin en el humano que puede ser sintomtica
o no. Difteria proviene de la palabra griega que significa piel o cuero en alusin a la
membrana farngea que, de manera caracterstica marca el inicio de la enfermedad. La manifestacin clnica de C. diphteriae puede afectar el sistema respiratorio, la piel o aparecer
como enfermedad sistmica. Es importante considerar que al menos 5% de la poblacin es
portador asintomtico de la bacteria; por esto se han hecho esfuerzos para contar con un
esquema de inmunizaciones a escala mundial que incluya la vacuna en contra de este microorganismo, especialmente en pases en vas de desarrollo donde an constituye un problema de salud pblica. Los pases donde es endmica de esta enfermedad en el Continente
Americano son: Brasil, Colombia, Ecuador, Repblica Dominicana, Hait y Paraguay.29
Las indicaciones sobre la vacunacin, efectos secundarios y caractersticas de la vacuna
se mencionaron previamente en el apartado correspondiente a B. pertussis.
Clostridium tetani
Como se puede deducir de su nombre, es el microorganismo causante del ttanos; anaerobio obligado, causa enfermedad cuando las esporas de la bacteria logran ingresar a un
tejido daado del cuerpo humano. En la actualidad ya no constituye un problema de salud
pblica en los pases desarrollados, en virtud de que con la vacunacin han reducido el
nmero de personas afectadas por esta enfermedad; no obstante, en pases en vas de desarrollo an hay casos que se incrementan dramticamente despus de desastres naturales.
Se informa que en estos pases hay un milln de pacientes infectados por Clostridium tetani
anualmente, 50% de los cuales fallecen.30,31
Inmunizacin contra virus

Virus de influenzae influenza estacional
Una de las enfermedades respiratorias que an afecta a la poblacin peditrica es la Influenza, ya sea en su variedad estacional o la de reciente aparicin que es causada por el
virus de influenza AH1N1.
Es importante contar con un esquema adecuado de vacunacin en contra de estos virus, puesto que las tasas de morbilidad y mortalidad son altas, los costos generados por
cuidados de salud tambin resultan elevados y ausentismo laboral y escolar aumentan
notablemente en especial cuando ocurre un cambio en la conformacin del virus. Ao
tras ao, la inmunizacin constituye, sin duda alguna, la mejor estrategia epidemiolgica
contra esta enfermedad.
En la actualidad se comercializan y distribuyen dos tipos de vacuna; la primera de ellas es
trivalente inactivada (Fluarix, Fluzone, TIV, Flurivin); la segunda tambin es trivalente
pero incluye virus vivos atenuados (Flumist, LAIV). En la temporada de influenza 20112012 los antgenos incluidos en las vacunas fueron el tipo A/California/7/2009(H1N1), el
antgeno tipo A/Perth/16/2009(H3N2) y el tipo B/Brisbane/60/2008. Esta vacuna, adems
de prevenir influenza, es til en la prevencin de otitis media. Se aplica en forma intramuscular, intradrmica (a personas de 18 a 64 aos de edad) o por va nasal.33,34,35
32
27
28
29
30
31
916 |
American Academy of Pediatrics, Haemophilus influenzae Infections, en: Red Book: 2009 Report of the
Committee on Infectious Diseases, 28th, American Academy of Pediatrics, Elk Grove Village, 2009; p. 314.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC), Licensure of a Haemophilus Influenzae Type b (Hib)
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Galazka A.M., Robertson S.E., Oblapenko G.P., Resurgence of Diphtheria Eur J Epidemiol, 1995; 11:95.
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Talabi O.A., A 3-year Review of Neurologic Admissions in University College Hospital Ibadan, Nigeria
West Afr J Med, 2003; 22:150.
Neumologa Peditrica
33
34
35
McQuillan G.M., Kruszon-Moran D., Deforest A., et al., Serologic Immunity to Diphtheria and Tetanus
in the United States Ann Intern Med, 2002; 136:660.
World Health Organization. Recommended Composition of Influenza Virus Vaccines for Use in the
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World Health Organization. Recommended Composition of Influenza Virus Vaccines for Use in the
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Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Prevention and Control of Influenza with Vaccines:
Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP), 2011 MMWR Morb
Mortal Wkly Rep, 2011; 60:1128.
| 917
Fiebre
Nusea, letargia, cefalea
Mialgias, artralgias
Vacuna contra el virus del sarampin
Beneficios que aporta la vacuna contra influenza por grupo de edad.
Grupo de edad
Resultados
Eficacia
clnica
Costo rendimiento
Lactantes
Hospitalizacin
Muerte
Preescolar
Infeccin respiratoria
por influenza
Probable
Escolar
por influenza
Adultos
por influenza
La Academia Americana de Pediatra y los CDC recomiendan vacunacin anual para

todos los nios mayores de seis meses de vida; el personal de salud por obligacin debe
recibir la vacuna cada ao.36
Grupos de edad
No se recomienda la vacunacin
Nios >6 meses
Dos dosis con intervalo, entre una y otra

de 4 semanas, si no se les administr en la
temporada previa la vacuna
Nios >9 aos
Contiene virus vivos atenuados; se halla disponible en combinacin con rubola o parotiditis y rubola. Se administra por va subcutnea. Adems puede aplicarse de manera simultnea a otras vacunas como varicela, DPT, Haemophilus influenza b, Hepatitis B, siempre y cuando se aplique diferentes sitios. Las marcas comerciales disponibles en Mxico
son MMRII (MSD cepa Enders Edmonston) y Priorix (GlaxoSmithKline). La vacuna
induce inmunidad a largo plazo y alcanza porcentajes de inmunogenicidad de 95 a 98%,
segn la edad de administracin.
Dosis recomendadas
Nios <6 meses
Nios >6 meses hasta 8 aos
El sarampin es una enfermedad altamente contagiosa, no obstante con la vacuna ha disminuido de manera sorprendente el nmero de pacientes afectados. An es un problema
de salud pblica importante en todos los pases, incluso en aquellos que tienen baja incidencia de esta enfermedad. La inmunizacin contra este virus constituye la principal
herramienta para prevenir la enfermedad. En la era anterior a la vacunacin, el sarampin
era una enfermedad que causaba brotes epidmicos en Mxico, con tasas altas de mortalidad y morbilidad en el grupo de menores de cinco aos. En 1971 y 1972 se reportaron
aproximadamente 35,000 casos; sin embargo, la reduccin de sujetos enfermos ha sido
sorprendente en aos posteriores. Los brotes espordicos, de los cuales se tienen registro,
han sido exitosamente superados y se asume que se ha tratado de casos importados.
Esquema de inmunizacin recomendados37,38
Administrar slo una dosis de vacuna

trivalente, si se les vacun la temporada
previa
Contraindicaciones
37
918 |
American Academy of Pediatrics Committee on Infectious Diseases. Recommendations for Prevention

and Control of Influenza in Children, 2011-2012 Pediatrics, 2011; 128:813.
Neumologa Peditrica
Grupos de edad
Dosis recomendadas
Nios de 12 a 15 meses
Se les ha de administrar una primera dosis;

la segunda 28 das despus o al ingresar a la
escuela (4 a 6 aos de edad)
Nios vacunados <12 meses
Administrar una dosis a los 12 meses de vida

y posteriormente entre 4 y 6 aos
Adolescentes
Aplicar dos dosis a quienes tienen un

esquema de vacunacin incompleto, con
intervalo de 28 das entre una y otra
Slo una dosis
Pacientes con enfermedad febril grave y aguda, hipersensibilidad conocida a las protenas
del huevo u otro componente de la vacuna; hipersensibilidad o antecedentes de reaccin
anafilctica al huevo o sus derivados.
36
Fiebre de 39C 6 a 12 das

despus aplicada
Exantema
Prpura trombocitopnica
Crisis convulsivas febriles
38
Watson J.C., Hadler S.C., Dykewicz C.A., et al., Measles, Mumps, and Rubella Vaccine Use and
Strategies for Elimination of Measles, Rubella, and Congenital Rubella Syndrome and Control of Mumps:
Recommendations of the Advisory Committee on Immunization Practices (ACIP) MMWR Recomm Rep,
1998; 47:1.
American Academy of Pediatrics. Measles, en: Red Book: 2009 Report of the Committee on Infectious
Diseases, 28th ed, Pickering LK (Ed), Elk Grove Village, Illinois, 2009; p. 444.
| 919
Se debe inmunizar anualmente a los pacientes en riesgo:

t Asmticos
t Con enfermedad pulmonar crnica (fibrosis qustica)
t Cardiopata con compromiso hemodinmico significativo
t Enfermedad inmunosupresora
t Quienes reciben teraputica con frmacos inmunosupresores
t Infeccin por virus de inmunodeficiencia humana
t Anemia de clulas falciformes y otras hemoglobinopatas
t En tratamiento prolongado con cido acetilsaliclico (ARJ, Kawasaki)
t Insuficiencia renal crnica
t Diabetes Mellitus
nas SRP y SR en los aos de 1998 y 2000, respectivamente, y eso ha permitido disminuir el
nmero de casos relacionados a la enfermedad.
En la actualidad esta vacuna contiene la cepa RA/23 cultivada en clulas diploides humanas. Las marcas disponibles en Mxico son MMRII (MSD) y Priorix (GlaxoSmithKline);
la va de administracin es subcutnea. Las reacciones adversas relacionadas con su aplicacin se comentaron previamente en el apartado de vacuna contra virus de sarampin.
Esquema de inmunizacin recomendado36,37
Grupos de edad
Deben recibir la primera dosis; la segunda habr

de administrarse 28 das despus o al ingresar a la
escuela (4 a 6 aos)
Aplicar una dosis a los 12 meses de edad, y luego

entre los 4 y 6 aos
Adolescentes
En quienes tienen un esquema de inmunizacin

incompleto, aplicar dos dosis de la vacuna con un
intervalo de 28 das entre una y otra
Consideraciones especiales36
1. Los pacientes en tratamiento con Palivizumab pueden recibir la vacuna.
2. La vacuna contra sarampin puede inhibir la intradermorreaccin a la tuberculina, en
caso de ser necesario, deber aplicarse de cuatro a seis semanas posteriores a la inmunizacin.
3. En brotes epidmicos se deber vacunar de inmediato a la poblacin.
4. Se tendr que aplicar inmunoglobulina (0.25 ml/kg) por va intramuscular a los pacientes que han estado expuestos al sarampin, en los primeros seis das posteriores a la
exposicin.
5. No se recomienda la aplicacin de la vacuna con virus vivos a embarazadas, pacientes con
diagnstico de tuberculosis que estn bajo tratamiento, pacientes febriles, quienes han
sido transfundidos en tres meses previos, pacientes con inmunodeficiencias, reacciones
de hipersensibilidad al huevo, gelatina o neomicina, tratamiento inmunosupresor.
6. No se recomienda su aplicacin a pacientes con infeccin por virus de inmunodeficiencia humana que tengan cuenta de CD4 <200 clulas.
7. Los recin nacidos con infeccin por virus de inmunodeficiencia humana cuya cuenta
celular CD4 es >200 clulas, debern ser vacunados entre los nueve y once meses de
vida, ya que en este momento su respuesta inmunolgica es mejor; la segunda dosis se
habr de aplicar 30 das despus de la primera.
8. Nios entre seis y once meses de edad que tienen que viajar al extranjero debern ser
vacunados antes de partir.
Vacuna contra el virus de rubola

Berge y Orlow hicieron la primera descripcin de esta enfermedad en 1750, en Alemania,
en esa poca la denominaron sarampin alemn. Posteriormente, en 1826 Veale sugiri
el nombre de rubola en alusin a la palabra latina que significa pequeo rojo. En 1914,
Hess propone la hiptesis de una probable etiologa viral, pero fue hasta 1938 cuando Hiro
y Tosaka corroboran esto. En 1941, Norma McAllister Gregg describe por primera vez la
asociacin de la infeccin por rubola con cataratas congnitas y enfermedad materna.39,40,41
El virus de la rubola forma parte de la familia Togaviridae, gnero Rubivirus; es un
virus ARN de cadena simple. La vacuna en contra de esta enfermedad se produjo en 1962
cuando fue posible aislar este virus por primera vez. En Mxico se introdujeron las vacu920 |
Neumologa Peditrica
Dosis recomendadas
1. No se deber administrar a mujeres embarazadas.
2. Se sugiere su aplicacin a pacientes con inmunocompromiso y al personal de salud que
tiene contacto con estos pacientes.
3. No se recomienda su uso en pacientes con hipersensibilidad documentada al huevo y
sus derivados.
Vacuna contra el virus de varicela

Como su nombre lo indica, el virus de varicela-zster es el causante de la varicela y el herpes zster; se trata de un miembro de la familia Herpes, subfamilia Alpha herpes virinae,
son virus ADN. Esta inmunizacin no est incluida en el esquema bsico de Mxico; sin
embargo, est disponible en la medicina privada. Se introdujo en 1995 despus de hacer
un anlisis econmico en el cual se demostr que los gastos destinados al cuidado de la
enfermedad excedan por mucho los costos de vacunacin. Tiene una eficacia del 70 a 90%
en la prevencin de varicela y se eleva hasta 95% en la prevencin de varicela grave.42,43
39
40
41
42
43
Veale H., History of an Epidemic of Rtheln, With Observation on Its Pathology Edin Med J, 1866;
12:404.
Hiro V.Y., Tasaka S., Die Rtheln sind eine Viruskrankheit Monatsschr Kinderheilk, 1938; 76:328.
Gregg N.M., Congenital Cataract Following German Measles in the Mother Trans Ophthalmol Soc Aust,
1941; 3:35.
Kuter B.J., Weibel R.E., Guess H.A., et al., Oka/Merck Varicella Vaccine in Healthy Children: Final Report
of a 2-year Efficacy Study and 7-year Follow-up Studies Vaccine, 1991; 9:643647.
Weibel R.E., Neff B.J., Kuter B.J., et al., Live Attenuated Varicella Vaccine: Efficacy Trial in Healthy
Children N Engl J Med, 1984; 310:14091415.
| 921
Es una vacuna de virus vivos, cepa Oka, y se comercializa sola o en combinacin con las
vacunas de sarampin, rubola y paperas. La marca comercial es Varivax (Merck) y se administra en forma subcutnea o intramuscular. Entre sus componentes incluye neomicina
y gelatina.
Efectos secundarios:44
Edema, eritema en el sitio de aplicacin

Exantema localizado 3 a 5%
Fiebre >38.9C en 15% de pacientes
Esquema de inmunizacin recomendado

Grupos de edad
Dosis recomendadas
Se les debe administrar la primera dosis
Nios de 4 a 6 aos
Aplicacin segunda dosis
Aplicar una dosis a los 12 meses de edad

y posteriormente entre 4 a 6 aos de edad
Adolescentes
En quienes tienen incompleto el esquema

de vacunacin, administrar dos dosis
de la vacuna con un lapso de 28 das
entre una y otra aplicacin
1. Personas con hipersensibilidad documentada a neomicina o gelatina no deben recibir
esta vacuna.
2. Pacientes bajo tratamiento con inmunoglobulina intravenosa no deben ser vacunados
sino hasta cinco meses despus de terminar este tratamiento.
3. Pacientes a quienes se administr esteroides sistmicos por un lapso mayor a 14 das
debern ser vacunados un mes despus de haber terminado el tratamiento.
4. Se puede vacunar a pacientes con diagnstico de leucemia linfoblstica aguda con
cuenta de plaquetas >100,000 y de linfocitos T >700.
5. No se recomienda su aplicacin a pacientes con infeccin por virus de inmunodeficiencia humana.
6. No se debe aplicar durante el embarazo.
Vacuna contra rotavirus

En la poblacin peditrica este microorganismo es uno de los principales causantes de
gastroenteritis; se trata de un virus miembro de la familia Reoviridae con ARN de doble

cadena envuelto en una bicpside.
La era de vacunacin contra Rotavirus inici en febrero de 2006 cuando se introdujo
una vacuna bovina/humana ([RV5] Rotateq); en 2008 la Academia Americana de Pediatra recomend el uso de una nueva vacuna, viva, de administracin oral en esquema de
dos dosis. ([RV1] Rotarix [GlaxoSmithKline])
Se puede adquirir en el mercado dos vacunas: la primera de ellas es pentavalente humana/
bovina (Rotateq Merck), contiene cinco cepas de rotavirus vivos, cuatro de ellas expresan
una de las protenas de cpside (G1, G2, G3, G4) y la protena que fija es la cepa de origen
bovino; se administra por va oral.45
La segunda vacuna contra rotavirus se autoriz en 2008 para su uso en Estados Unidos;
es monovalente y contiene la cepa RIX4414 de rotavirus humano G1P[8]. Esta cepa deriva
de la cepa 89-12 aislada de un nio en Cincinnati, Ohio. La va de administracin es oral,
puede administrarse en combinacin con otras vacunas.46
Esquema de inmunizacin recomendado

Vacuna pentavalente RV5
a) Se recomienda administrar tres dosis a los dos, cuatro o seis meses de edad. Siempre se
deber completar el esquema de vacunacin antes de los ocho meses de vida.
Vacuna monovalente RV1
a) El esquema recomendado comprende de dos dosis, idealmente a los dos y cuatro meses
de edad. Se deber completar el esquema de vacunacin antes del octavo mes de vida.
Consideraciones especiales47,48
Vacuna pentavalente RV5
1. Puede administrarse a prematuros sanos mayores de seis semanas de vida.
2. No se deber administrar a pacientes con alergia a los componentes de la vacuna que
hayan tenido reaccin alrgica en la primera dosis.
45
46
47
48
44
922 |
Varicella Vaccine Update Committee on Infectious Diseases Pediatrics, Vol. 105, No. 1, January, 2000.
Neumologa Peditrica
Fiebre, irritabilidad
Vmito y diarrea
Committee on infectious diseases. Prevention of Rotavirus Disease: Updated Guidelines for Use of
Rotavirus Vaccine Pediatrics, 2009; 123;1412.
Glass R.I., Parashar U.D., The Promise of New Rotavirus Vaccines N Engl J Med, 2006; 354:75.
Cortese M.M., Parashar U.D., Centers for Disease Control and Prevention (CDC). Prevention of
Rotavirus Gastroenteritis among Infants and Children: Recommendations of the Advisory Committee on
Immunization Practices (ACIP) MMWR Recomm Rep, 2009; 58:1.
Committee on Infectious Diseases, American Academy of Pediatrics. Prevention of Rotavirus Disease:
Updated Guidelines for Use of Rotavirus Vaccine Pediatrics, 2009; 123:1412.
| 923
3. Pacientes con antecedentes de intususcepcin no debern ser vacunados.

4. No se ha de administrar la vacuna a pacientes con inmunodeficiencia combinada aguda.
Vacuna monovalente RV1
1. Se puede administrar a prematuros mayores de seis semanas cuya condicin clnica es
estable.
2. Aplicar a pacientes que hayan tenido gastroenteritis por rotavirus, ya que la inmunidad
que adquieren despus de la infeccin es parcial.
3. No se debe administrar a pacientes con alergia documentada a la vacuna o alergia al
ltex, ni a pacientes con diagnstico de inmunodeficiencia combinada intensa o con
antecedentes de invaginacin intestinal.
Bioingenieria en vacunas: avances

Vacuna contra pseudomona aeruginosa49,50
Esta bacteria Gram negativa es, sin duda alguna, uno de los microorganismos que afecta
ms a la poblacin peditrica con enfermedad pulmonar subyacente. Se ha estudiado bien
el dao que esta bacteria causa, especficamente en el sistema respiratorio, y por ello constituye un reto para los mdicos, ya que su erradicacin no es tarea fcil. Se ha planteado
que adems del tratamiento con antibiticos, se usen vacunas y anticuerpos monoclonales,
dado que pueden ser de utilidad en la teraputica de pacientes con infeccin por este microorganismo.
Los principales elementos de defensa en contra de esta bacteria son la inmunoglobulina G subclase 1, el complemento y la inmunoglobulina A; por ende, una vacuna tendra
que inducir la formacin de anticuerpos que brinden proteccin en contra de los subtipos
mencionados.
En la dcada de los noventa apareci Pseudogen una vacuna heptavalente cuyo antgeno era el lipopolisacrido presente en P. aeruginosa; se prob en pacientes con quemaduras
extensas, as como en los que padecan fibrosis qustica, sin embargo, la toxicidad relacionada al lpido A fue lo suficientemente grave como para no recomendar su aplicacin
universal. Ante estos resultados, la investigacin tuvo como objetivo el diseo de vacunas
que se basaban en las protenas de membrana externa de la bacteria (OPR por sus siglas en
ingls). Se propusieron dos tipos, unas que indujeran inmunidad mediada por IgG, para
utilizarlas en infecciones sistmicas, y otras con induccin de inmunidad mediada por IgA,
cuya aplicacin podra ser nasal, con accin principalmente en mucosas, entre ellas las de
las vas respiratorias.
Se han propuesto tambin otros tipos de vacunas elaborados a partir de los conjugados de protena-polisacrido, flagelos, cepa nativa PAO y pilina PAK formalina de clulas
muertas de Pseudomonas aeruginosa y cepas de Salmonella entrica que expresan antgenos
de Pseudomonas aeruginosa y secuencias de ADN.
49
50
924 |
Baumann U., Mansouri E., Von Specht V.U., Recombinant OprF-OprI as a Vaccine against Pseudomonas
aeruginosa Infections Vaccine, 2004; 22,840-847.
Johansen H.K., Gtzsche Peter, Vaccines for Preventing Infection with Pseudomonas aeruginosa in
Cystic Fibrosis. The Cochrane Colaboration Cochrane Cystic Fibrosis And Genetic Diseases Group DOI:
10.1002/14651858.CD001399.pub2
Neumologa Peditrica
Sin embargo, an se han efectuado muy pocos estudios y no son suficientes para emitir
una recomendacin formal sobre el uso de estas vacunas, segn la colaboracin Cochrane.
Vacuna contra virus sincitial respiratorio51

Descrito por vez primera en 1956, el virus sincitial respiratorio, miembro de la familia
Paramyxo viridae, an constituye una importante causa de infeccin respiratoria en la poblacin peditrica y, pese a los esfuerzos realizados, todava no existe una vacuna que prevenga esta enfermedad, dado que la infeccin no confiere inmunidad natural adecuada. La
poblacin que principalmente se ve afectada por este virus es la de los lactantes y recin
nacidos, que no tienen un sistema inmunolgico maduro, adems, dado que carecen de
una adecuada funcin inmunitaria, la respuesta a la vacuna puede exacerbar la sintomatologa y agravar la enfermedad.
El esquema ideal de vacunacin tendra que iniciar a las pocas semanas despus del
nacimiento, ya que el periodo en el cual ocurre la enfermedad abarca entre los dos y siete
meses de vida, con el inconveniente de que al administrarla de forma temprana, los anticuerpos maternos disminuiran tambin la eficacia de la vacuna y adems se correra el
riesgo de potencializar la infeccin por VSR, lo que agravara el estado clnico del paciente,
como ocurri en 1960 cuando se introdujo la primera vacuna.
An as se han ideado diversas estrategias para crear vacunas en contra del VSR; por
ejemplo, las que incluyen virus vivos atenuados en inyeccin intranasal, vacunas atenuadas
por ingeniera gentica, constituidas por subunidades proteicas y otras que proponen el
uso de vectores basados en virus o bacterias. Todas estas propuestas se encuentran an en
fase I-III y preclnicas de investigacin.
Vacuna contra Staphylococcus aureus52

El S. aureus es una bacteria Gram positiva que ha tenido especial impacto en la poblacin
adulta y peditrica de todo el mundo, y que causa tanto enfermedad sistmica como localizada; es uno de los microorganismos que tiene que combatir con mayor frecuencia el
neumlogo pediatra en su prctica cotidiana.
En septiembre de 2011 se inform de una vacuna, hecha mediante tecnologa bio-conjugada, con polisacridos capsulares de S. aureus conjugados a protenas acarreadoras antignicas, que dan lugar a una glicoprotena. Se ha observado que esta vacuna reduce la
infeccin sistmica en ratones y previene la neumona.
La elaboracin de una vacuna en contra de esta bacteria constituye un objetivo para la
investigacin y la industria farmacutica; existen al menos siete prototipos de vacunas que
se encuentran en diferentes fases de investigacin.
51
52
Chang J., Current Progress on Development of Respiratory Syncytial Virus Vaccine BMB Reports, 2011;
44(4):232-237.
Proctor R., Challenges for a Universal Staphylococcus aureus Vaccine Clin Infect Dis, 2012; 54(8):11791186.
| 925
38 Infecciones Crnicas.
Tuberculosis pulmonar
peditrica: etiopatogenia
y bases para el diagnstico
DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DRA. CECILIA RIDAURA SANZ
La presentacin lgica de este apasionante tema brinda al mdico general

la oportunidad de descubrir aptitudes vocacionales hacia
el estudio de la Neumologa, situar en el amplio campo de la medicina
el papel que le corresponde a la Tisiociruga y aclarar muchos conceptos bsicos
ampliamente dispersos en la inagotable bibliografa
Alcal Valdez Luis (1970)
a tuberculosis es una enfermedad tan antigua como la especie humana, as lo sugiere

el hallazgo de bacilos de la tuberculosis en el fsil de un bisonte que vivi hace 17 000
aos, documentado por tcnicas de ribotipificacin de ADN de M. tuberculosis.1 La
propagacin universal de esta infeccin sin distingos de gnero, edad, raza o condicin social, y su evolucin esencialmente crnica y larvada, sobre todo en el paciente adulto, propician su estrecha vinculacin con hechos trascendentes e intrascendentes de la historia
de la humanidad, del arte y de la ciencia.En la era de la inmunologa clnica y de la medicina molecular, la historia natural de la tuberculosis y su peculiar patogenia siguen siendo
motivo de investigacin acerca de la compleja interaccin entre el medio ambiente y los
factores genticos del hospedero que modulan la respuesta del organismo infectado por M.
tuberculosis. Ms an, la elevada prevalencia y morbimortalidad debidas a la tuberculosis
en todo el mundo y la particular dificultad para establecer o descartar el diagnstico en el
paciente peditrico, con rapidez y certeza, motivan la revisin de este captulo.
Sucesos histricos relevantes

Se reconoce la infeccin por M. tuberculosis en fsiles seos del hombre de Neanderthal en
el pleistoceno medio europeo y como mal de Pott en momias egipcias del perodo predinstico 3 800 aos a.C., en quienes el diagnstico se establece por criterios de paleo-antropologa y de paleo-patologa.2
1
2
Rothschild B.M., Martin L.D., Lev G., Bercovier H., Bar-Gal G.K., Breenblatt C., Donoghue H., Spigelman
M., Brittain D., Mycobacterium tuberculosis Complex DNA from an Extinct Bison Dated 17,000 Years
before the Present Clin Inf Dis, 2001; 33:305-11.
Lyons A.S., Medicina prehistrica, en: Lyons A.S., Petrucelli R.J., Editores, Historia de la Medicina.
Barcelona, Ediciones Doyma, 1980. pp. 19-22.
38 Infecciones Crnicas
| 927
En el Continente Americano la existencia de tuberculosis en la poca prehispnica ha

sido demostrada por estudios microbiolgicos y moleculares en restos fsiles humanos
encontrados en Colombia, Per y Chile. Recientemente se confirm la presencia de tuberculosis en tejido pulmonar y vertebral en una momia prehispnica colombiana, por ribo
tipificacin del ADN de Mycobacterium tuberculosis.3
Asimismo en el sureste de Mxico, en el conjunto arqueolgico conocido como Palenque, correspondiente al perodo clsico tardo de la cultura Maya (731-897), hay un glifo
que representa el mal de Pott.4,5
En relatos que corresponden a la antigedad ms remota se describe una enfermedad
cuyas caractersticas pudieran corresponder a la tuberculosis pulmonar. En esa poca se
consideraba que este era de origen sobrenatural, divino o demonaco y su tratamiento corresponda a la magia y al conjuro.
Hipcrates (460-370 aC) fundamenta el conocimiento analtico y deductivo de la tuberculosis. En la llamada era hipocrtica el propio mdico griego describe varias formas de
tisis o consuncin, una de ellas asociada a expectoracin de sangre, que muy probablemente corresponden a tuberculosis pulmonar, puesto que tambin menciona la posibilidad de
curacin en las primeras etapas de la enfermedad cuando se atiende a tres aspectos bsicos:
la alimentacin, el clima y la conducta.6
Celso (25 aC-50 dC), quien no era mdico sino enciclopedista, contribuy a mantener
las ideas de la escuela de Coz y utiliz por primera vez la palabra tubrculo para distinguir
una de las formas de la consuncin pulmonar. Por esos mismos aos Areteo (30-90 dC)
describi la facies del tsico y seal que la insensibilidad de los pulmones al dolor es causa
de que los enfermos contemporicen con la enfermedad aun en etapas avanzadas.
Por su parte, Galeno (130-200 dC) destaca la contagiosidad de la tisis y recomienda el
aislamiento del enfermo. En la edad media, Abu Al Avicena (980-1037 dC) propone la
construccin de hospitales para el aislamiento de enfermos contagiosos.
La transicin de la edad media al Renacimiento, que ocurri entre los siglos xiv y xvi,
como consecuencia de un fenmeno social y cultural en cuyo origen se encuentra en el
rechazo intelectual a las ideas religiosas de occidente y cuyo estimulo fundamental fue el
humanismo, que promovi el redescubrimiento de los valores clsicos, la exaltacin del ser
humano como centro del mundo y el ansia de saber ms, dieron lugar a la eclosin del arte
y de la ciencia, con lo cual se inici el estudio cientfico de la tuberculosis.
No es posible mencionar a todos los protagonistas que participaron en la historia de la
tuberculosis, por esta razn, Alcal Valdez L. opta por hacer una sntesis con criterio ope-
3
4
5
6
928 |
Sotomayor H., Burgos J., Arango M., Demostracin de tuberculosis en una momia prehispnica
colombiana por la ribotipificacin del ADN de Mycobacterium tuberculosis Biomdica, 2004; 24
(supl.):18-26.
Mackowiak P.A., Blos V.T., Aguilar M., Buikstra J.E., On the Origin of American Tuberculosis CID, 2005;
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Neumologa Peditrica
rativo, en la que divide los acontecimientos histricos en etapas, que permiten al estudioso
comprender de manera ms completa esta por dems apasionante enfermedad.7
En la llamada etapa clnica y epidemiolgica, el mdico italiano Girolamo Fracastoro
(1482-1553) observ el contagio intrafamiliar. Ms de medio siglo despus, Leopold Auenbruger (1722-1798) dio a conocer un nuevo procedimiento de exploracin fsica del trax
denominado percusin.
En la etapa anatomoclnica, Silvio (1614-1672) atribuy la causa de la tuberculosis a
los tubrculos que se observan en los pulmones, los cuales, al licuarse y transformarse en
pus dan lugar a la formacin de cavernas. El mdico ingls Richard Morton (1637-1698)
demostr que las lesiones evolucionan de manera lenta, lo cual da lugar a una enfermedad
esencialmente crnica. Matthew Baillie (1761-1822) encontr en estudios de necropsia que
los tubrculos no son ganglios linfticos, sino lesiones peculiares del tejido pulmonar. A
su vez Gaspard L. Bayle (1774-1861) precis que la materia caseosa es una constante en
lesiones con distintas ubicaciones, mediante el examen de cadveres de pacientes muertos
de tisis. Por estos aos surge el autntico parteaguas en la historia de la medicina moderna,
Rene Tefilo Jacinto Laennec (1781-1826), quien encontr entre ambas lesiones el eslabn
constituido por la infiltracin pulmonar, la granulacin gris que se transforma en materia
caseosa y se reblandece para dar origen a la caverna pulmonar. Concibi de esta manera la
teora unicista de la tuberculosis, segn la cual no existen diferentes formas de tuberculosis
en un mismo organismo, sino una sola enfermedad sistmica con diferentes localizaciones.
A su genio debemos, entre muchas otras aportaciones, la invencin del estetoscopio, la introduccin a la ciencia mdica de nuevos trminos como estertores, broncofona, egofona,
pectoriloquia, y la descripcin de los sndromes en la exploracin fsica del trax. Paradjicamente Laennec muri de tuberculosis pulmonar a los 45 aos de edad, sin que fuera
alcanzado nunca por los denuestos de Broussais, quien pretendi curar la tuberculosis con
terapia antiflogstica, que se basaba en la sangra con sanguijuelas.
Aos despus, en la etapa patognica, JM Parrot (1829-1883) relacion la tuberculosis
que afecta los ganglios del hilio pulmonar, y que a menudo se encuentra en nios aparentemente sanos, antes de ser vctimas del sarampin (enfermedad que les caus la muerte),
con las lesiones parenquimatosas que avenan en estos ganglios. Observ que en este complejo, la tuberculosis es siempre ms antigua en el organismo, por lo cual la llam primoinfeccin tuberculosa. O Naegeli (1843-1922) dio a conocer la elevadsima frecuencia
de tuberculosis pulmonar insospechada en la poblacin general considerada sana, lo cual
motiv profundas reflexiones sobre la patogenia de la enfermedad. A Ghon (1866-1936)
confirm la relacin de la lesin parenquimatosa con adenopata hiliar pulmonar y le llam complejo primario. CE Ranke (1870-1926) describi las tres etapas evolutivas de la
tuberculosis pulmonar que son congruentes con los hallazgos antes mencionados: la primo
infeccin tuberculosa o chancro de inoculacin pulmonar, la diseminacin hematgena
del germen o bacilemia y la siembra de la infeccin en diferentes rganos, lo cual explica
la tuberculosis pulmonar y la extra pulmonar. CF Von Pirquet (1874-1929) encontr que
la aplicacin de la tuberculina de Koch en escarificacin determina una reaccin alrgica
Alcal Valdez L., Editor, La tuberculosis pulmonar. Estudio epidemiolgico, diagnstico y teraputico.
Mxico, Editorial McGraw Hill-Interamericana, 1970.
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tarda en pacientes tuberculosos y que el mismo fenmeno se observa en nios y adultos

aparentemente sanos, lo cual sugiere que no en todos los organismos infectados por el
bacilo evoluciona la enfermedad.
Charles Mantoux (1877) aplic la tuberculina por va intradrmica en diferentes diluciones a pacientes y obtuvo los mismos resultados, con lo cual se descubri una extraordinaria herramienta diagnstica.
En la etapa bacteriolgica, Lazzaro Spallanzani (1729-1799) demostr que la teora de
la generacin espontnea era errnea.8 Hermann Klencke (1846) comprob que la tuberculosis puede ser transmitida al hombre por la ingestin de leche de vacas enfermas. Jean
Antoine Villemin (1827-1892) describi un experimento particularmente interesante que
consiste en inocular por va subcutnea en la oreja de conejos sanos caseum obtenido de
ganglios y cavernas de enfermos muertos de tisis, lo cual reproduce lesiones semejantes
en diversos rganos del animal de experimentacin. De esta manera demostr la transmisibilidad e inoculabilidad de la tuberculosis, a la vez que reforz la teora unicista de
TRJ Laenec. De hecho, Robert Koch cita a Jean Antoine Villemon, sin haberlo conocido
personalmente, en el primer prrafo de su informe sobre el descubrimiento del bacilo de
la tuberculosis.9
El 24 de marzo de 1882 tuvo lugar el gran acontecimiento: Robert Koch (1843-1919)
pronunci ante la Sociedad de Fisiologa de Berln su histrico discurso: sobre la base
de mis numerosas investigaciones, considero establecido que en todas las afecciones tuberculosas del hombre y de los animales aparecen constantemente estos bacilos a los cuales
cual he llamado bacilos tuberculosos, que son distintos a todos los dems microorganismos debido a sus propiedades caractersticas.9 El germen aislado de las lesiones tuberculosas haba sido cultivado e inoculado a un animal de experimentacin en el que se reprodujeron las lesiones de las cuales se recuper el mismo germen. Los llamados postulados de
Koch sentaron las bases de la investigacin bacteriolgica.10
Franz Ziehl y Friedrich Neelsen descubrieron en 1882 una tcnica de coloracin que
permite identificar rpidamente el bacilo de la tuberculosis en cualquier producto, bsicamente en el esputo.
En 1895, el fsico la etapa radiolgica, Wilhelm Conrad Roentgen (1845-1922) descubri accidentalmente los rayos X, que tienen la propiedad de atravesar la mayora de
los cuerpos slidos y de imprimir una pelcula fotogrfica de lo que hay en su interior.
La primera radiografa que tom correspondi a la mano de su esposa. Posteriormente,
Bouchard y Beclere (1898) aplicaron los rayos X al diagnstico de las enfermedades pulmonares.11
Se debe mencionar que en la etapa teraputica se fundaron, en 1862, los primeros sanatorios para enfermos tuberculosos en las montaas nevadas de Alemania y de Suiza, donde
se reprodujo la prescripcin hipocrtica de: reposo, alimentacin y clima, adems del intil
tratamiento medicamentoso con yoduros, mercurio y sales de oro.
La tuberculina de Koch que se utiliz con grandes esperanzas teraputicas, no produjo
los resultados esperados y s, en cambio, el deceso de algunos pacientes.12
Albert Len Charles Calmette y Camile Guerin en 1921 logran el cultivo de un bacilo
bovino atenuado para producir una vacuna.13,14
Un procedimiento teraputico eficaz lo constituy el reposo del pulmn por medio del
colapso. Los pioneros de diferentes tcnicas quirrgicas de colapsoterapia, fueron Sauerbruch Carson, Tuffier, Forlanini, Murphy, Semb, Alexander, Bjrk, Bernou y Jacobeus.15,16
El neumoperitoneo se utiliz con xito en el tratamiento por colapso de las lesiones pulmonares bsales. La neumonolisis intrapleural consiste en la seccin de adherencias pleurales
por medio de un toracoscopio para efectos de colapsoterapia pulmonar, lo cual constituye
el antecedente ms remoto de la pleuroscopia.
Ferdinand Sauerbruch en 1904 dise la cmara de baja presin para evitar el colapso
pulmonar que ocasiona la muerte del paciente durante la toracotoma, mtodo que fue
desplazado por la ventilacin a presin positiva que propuso en la misma fecha Ludolph
Brauer (1865-1951). El enorme problema que representa el drenaje de la cavidad pleural lo
resolvi por Harold Bruns en 1929 con el diseo del sello de agua.17
En 1931 Rudolph Nissen ide la tcnica antirreflujo gastroesofgico conocida como
funduplicacin, y practic la primera lobectoma pulmonar con xito en una nia de 13
aos de edad con diagnstico de bronquiectasias.18
Cinco aos ms tarde, Waksman descubri el primer frmaco antituberculoso bactericida, la estreptomicina, con lo cual se inici por fin el tratamiento etiolgico de la enfermedad.19 En los siguientes aos aparecieron el cido paraaminosaliclico PAS y la hidracida
de cido isonicotnico HIN. Con estas sustancia se observ una significativa reduccin en
la aparicin de cepas drogo resistentes cuando se emplean dos o tres frmacos antifmicos
simultneamente. En la dcada de 1950 se inform que el tratamiento de la tuberculosis
con una adecuada combinacin de drogas administradas de manera ininterrumpida durante 12 a 18 meses, es eficaz prcticamente en el 100% de los casos. En el Centro Antituberculoso de Madrs, India, se demostr la eficacia del tratamiento ambulatorio. En el
decenio de 1960 se determin que la administracin de las drogas puede ser intermitente,
dos a tres veces por semana, y que los resultados del tratamiento acortado a periodos de
seis a nueve meses son satisfactorios cuando se supervisa la correcta administracin de los
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frmacos.20,21,22,23 De esta manera, el reposo del paciente recomendado por Hipcrates y el

aislamiento por Avicena, perdieron su vigencia. Con base en estos hallazgos se desmantel
el aparato oficial antituberculoso, desaparecieron los sanatorios antituberculosos y el censo
foto-fluorogrfico de trax en la poblacin abierta. La tuberculosis rpidamente aprovech
de esta ligereza de juicio para volver a ubicarse dentro de los primeros lugares como causa
de morbomortalidad a escala mundial.
Criterios diagnsticos en el paciente adulto

El conocimiento de los hechos trascendentes, evidentes y definitorios sobre la historia de la
tuberculosis no es ocioso ni vano; por lo contrario, permite fundamentar los criterios clnicos que sustentan el proceso diagnstico y teraputico de la tuberculosis, en el siguiente
orden cronolgico:
a) Clnico. Por medio de los sntomas y de signos del aparato respiratorio, as como sistmicos: tos crnica, febrcula vespertina y tisis, los cuales integran la nocin de sospecha
fundada de tuberculosis pulmonar.
b) Radiolgico. Radiografa simple de trax que muestra alteraciones sugestivas o caractersticas de lesiones pulmonares tuberculosas entre ellas: imgenes nodulares confluentes y cavitadas de localizacin apical y dorsal, e infiltracin intersticial miliar bilateral y
simtrica.
c) Epidemiolgico. Se demuestra el contacto con un enfermo bacilfero.
d) Inmunolgico celular. La intradermorreaccin a la tuberculina muestra una induracin mayor de 10 milmetros.
e) Antecedente de vacunacin con BCG. Mediante la cicatriz vacunal en la regin deltoidea
derecha, lo cual sugiere una menor probabilidad de que el sujeto padezca tuberculosis.
f) Bacteriolgico. Aislamiento de M. tuberculosis en cultivos o identificacin de bacilos
resistentes al cido alcohol teidos con Ziel Nielzen.
g) Endoscpico y transoperatorio. Hallazgos macroscpicos sugestivos o caractersticos
de tuberculosis en la exploracin broncoscpica y quirrgica.
h) Inmunolgico y molecular. Identificacin de antgenos o anticuerpos contra M. tuberculosis y secuencias de DNA de M. tuberculosis por medio de diferentes tcnicas de laboratorio: CIE, ELISA y amplificacin de cidos nucleicos, (antgeno 38 kDa, antgeno
60 y lipoarabinomanan LAM, ensayos de interfern gamma, PCR y PCR cuantitativa).
i) Anatomopatolgico. Identificacin de granulomas formados por infiltrados de linfocitos polimorfonucleares, monocitos, clulas epiteliales y clulas gigantes, cuya confluencia forma la lesin nodular caracterstica, siempre y cuando, en el seno de esta formacin granulomatosa se identifiquen bacilos, teidos con Ziehl Neelsen, resistentes al
cido alcohol.
j) Teraputico. Se establece una relacin precisa de causa-efecto entre la prescripcin del

tratamiento especfico y la curacin de la enfermedad.
El paciente peditrico con tuberculosis

Cuando se pretende extrapolar al paciente peditrico los conocimientos adquiridos en el
adulto se encuentra que no siempre son aplicables; por ejemplo: la manifestacin clnica de
la tuberculosis pulmonar, adems de polimorfa e inespecfica, es sustancialmente diferente; de hecho corresponde a una bacilemia con frecuente participacin meningoenceflica.
Las formas de diseminacin linfohematgena de la enfermedad que son caractersticas del
paciente peditrico,24 dificultan el aislamiento del M. tuberculosis en las secreciones corporales dado que no contienen bacilos. El aparato inmunolgico del nio al nacimiento es
completo desde el punto de vista orgnico, pero su plena capacidad funcional se alcanza
con el crecimiento a medida que el cuerpo adquiere experiencia inmunolgica natural o
inducida por medio de vacunas.25,26 De esta manera se explica que la intradermoreaccin
al PPD, que en el adulto es altamente sensible y especfica, en el paciente peditrico con
diagnstico de tuberculosis, comprobado por criterios bacteriolgicos, frecuentemente sea
negativa. Por estas y otras muchas razones se ha dicho con verdad que el nio no es un
adulto pequeo.27
Sobre estas bases se plantea este captulo que tiene como objetivo obtener un conocimiento de la tuberculosis pulmonar en el paciente peditrico, integral y actualizado.
Definicin
La tuberculosis es una enfermedad infecciosa, transmisible, de naturaleza esencialmente
inmunolgica, causada por algunas de las especies del gnero Mycobacterium que forman
parte del complejo tuberculosis (concretamente: M. tuberculosis, M. bovis, M. africanum,
M. microti y M. caneti). Esta patologa est condicionada por el bajo nivel de vida, el hacinamiento, la falta de recursos econmicos y la organizacin deficiente de un programa de
control.28
Epidemiologa
En el transcurso de historia, la tuberculosis ha mostrado importantes variaciones epidemiolgicas, siempre relacionadas con las condiciones sanitarias y el nivel de vida de la
poblacin. En la Edad Media constituy una pandemia con brotes epidmicos diversos. La
Revolucin Industrial que se inici en Inglaterra a finales del siglo xviii, y que tuvo como
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llamados fbricas donde se concentraba a trabajadores adultos y nios en condiciones de
insalubridad, hacinamiento y sobreexplotacin, que trajeron como consecuencia directa un incremento en la frecuencia de la tuberculosis. Las organizaciones sindicales de la
poca pugnaron por mejores de vida, con lo cual se observ un descenso en el nmero
de personas afectadas por esta enfermedad. De igual manera, se observ una disminucin
relativa de la frecuencia de tuberculosis en inmigrantes estadounidenses no vacunados
con BCG, lo cual se relaciona con las mejores condiciones de vida que encontraron en
el Nuevo Mundo.29,30 La eficacia del tratamiento etiolgico de la tuberculosis cuando se
asocian tres antifmicos primarios, informada en la dcada de los aos cincuenta, trajo
como consecuencia lgica un descenso en la frecuencia de esta enfermedad, no obstante,
los resultados a largo plazo del tratamiento ambulatorio propuesto en la dcada de los aos
sesenta han sido diferentes a lo esperado. En la actualidad el surgimiento del Sndrome de
Inmunodeficiencia Adquirida y su asociacin con tuberculosis constituyen un autntica
plaga apocalptica.
La Organizacin Mundial de la Salud public los siguientes datos epidemiolgicos a
escala global: una tercera parte de la poblacin mundial est infectada con Mycobacterium
tuberculosis. En el ao 2001 se registraron 9 millones de casos nuevos de tuberculosis que
ocasionaron 3 millones de muertes. El M tuberculosis causa ms muertes que cualquier
otro agente infeccioso aislado. El 75% de los pacientes infectados son de pases en desarrollo del grupo de edad econmicamente productivo. En nios hay 1.3 millones de casos, y
de ellos 450 000 mueren. Las defunciones por tuberculosis comprenden el 25% del total de
las muertes prevenibles.31,32,33
Los datos epidemiolgicos de Mxico muestran que el nmero de personas con tuberculosis, segn datos de la OMS, es mayor al informado oficialmente por la Direccin
General de Epidemiologia de la SSA. Esta discrepancia ha sido investigada por autores
nacionales, quienes encuentran un descenso gradual en nmero de personas infectadas y
en la notificacin de casos entre 1981 y 1987.34 A partir de este ao la tendencia en la notificacin se modific y se ha mantenido estable con un promedio que vara entre 10 y 15
casos por 100 000 habitantes, que incluye, por supuesto, todos los grupos etarios, con predominio en ms de la mitad de los casos de personas entre 15 y 45 aos de edad. De igual
manera, la tasa de mortalidad por tuberculosis muestra una disminucin anual de 6.7%.35
La divergencia entre la tasa de notificacin y la tasa de mortalidad sugiere que muchos en-
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la tuberculosis. Tambin es cierto que no siempre se notifican oficialmente todos los casos
de tuberculosis tratados en los diferentes sistemas de salud, se ha calculado que esta falla
llega a ser hasta de un 21 por ciento.36
La oms informa que en el ao 2012, la prevalencia de tuberculosis en Mxico fue de 18
por cada 100 000 habitantes, y la incidencia fue de 16. De los 19 570 nuevos casos y recadas
de TB, 125 correspondieron a menores de 14 aos de edad con baciloscopia positiva.37 En
el 2009, la oms inform que en Mxico los casos en pacientes menores de 15 aos solo
corresponde al 3% del total, mientras que el Centro Nacional de Programas Preventivos y
Control de Enfermedades del Gobierno Federal de la Secretaria de Salud, considera que la
tuberculosis en este grupo es de 4.9 por ciento.38
Las principales causas del incremento global de la tuberculosis son: la pobreza cultural,
social, poltica y econmica; la explosin demogrfica, el deterioro ecolgico, la corrupcin administrativa, la negligencia mdica por falta de una adecuada deteccin, diagnstico y curacin de las personas afectadas y la pandemia de SIDA.
Evolucin natural de la primoinfeccin tuberculosa

No es posible abordar los aspectos diagnsticos de la tuberculosis sin antes revisar la historia natural y la patogenia peculiar de esta enfermedad.7,29,30, 39,40
Si se exceptan los casos verdaderamente infrecuentes de tuberculosis congnita, es
posible afirmar que el nio nace sin tuberculosis y que de esta manera debe transcurrir el
resto de su vida (Figura 38.1).
Evolucin natural de la primo infeccin de tuberculosis
Figura 38.1 Evolucin natural de la primo infeccin de tuberculosis.
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Si un organismo humano se ve invadido por M tuberculosis por la inhalacin de gotas

de Plger provenientes de un contacto bacilfero o por deglucin de alimentos contaminados, de manera especfica, leche de vacas enfermas de tuberculosis, ocurre una fase de
diseminacin linfohematgena que siembra el germen patgeno en todos los rganos de la
economa. En los pulmones se crea un foco de neumonitis, linfangitis y adenitis acompaado de signos clnicos y radiolgicos, que corresponde al chancro de inoculacin conocido como primoinfeccin tuberculosa o complejo primario de Ranke. El dao tisular da lugar a la produccin de aminas vasoactivas, prostaglandinas, aumento de la permeabilidad
capilar, reclutamiento de monocitos, maduracin de fagocitos mononucleares dentro de
las clulas epiteliales y aparicin de clulas gigantes. Al mismo tiempo, el infiltrado linfocitario y de clulas mononucleares propicia la formacin de granulomas cuya confluencia
forma la lesin nodular caracterstica de la tuberculosis.
La evolucin de la primoinfeccin tuberculosa puede ser progresiva y maligna, ocasionando la muerte del nio en pocos das o semanas, pero tambin es posible que transcurra
inadvertida y que involucione espontneamente para pasar en estado subclnico el resto de
la vida; sin embargo, el organismo despus de sufrir la primoinfeccin tuberculosa experimenta cambios anatomopatolgicos e inmunolgicos sustanciales. En el sitio de la primoinfeccin tiene lugar un fenmeno inflamatorio granulomatoso; los ganglios que avenan
esta regin son invadidos por los bacilos tuberculosos transportados por macrfagos y
sufren un proceso inflamatorio que a su vez puede determinar compresin extrnseca de
la va respiratoria con atelectasia, mecanismo de vlvula con sobredistensin lobar localizada, perforacin a la luz bronquial con diseminacin broncgena, o bien, diseminacin
linfohematgena sistmica con siembra bacilar en distintos sitios del organismo. El infarto
ganglionar evoluciona y da lugar a la fibrosis y calcificacin. La siembra bacilar sistmica
puede progresar fatalmente, como en el caso de la meningoencefalitis tuberculosa, o bien
ocasionar formaciones granulomatosas a la manera del ndulo de Ghon, todo lo cual puede ser identificado en estudios de imagen.
Desde el punto de vista inmunolgico ocurre el llamado viraje tuberculnico, en cual
los tejidos adquieren la capacidad de reaccionar con inflamacin cuando quedan nuevamente expuestos al M tuberculosis. Este fenmeno, propio de la inmunidad tarda mediada
por clulas, se conoce como fenmeno de Koch y marca el inicio del conocimiento sobre la
inmunologa en contra de la tuberculosis.41
La compleja interaccin entre las poblaciones celulares encargadas de controlar la infeccin y evitar reactivaciones tardas puede a su vez ocasionar dao en los tejidos; el siguiente es un resumen de la descripcin hecha por JM Heather:42 La inmunidad especifica comienza a formarse alrededor de la tercera semana despus de la infeccin primaria,
con lo cual la intradermoreaccin a la tuberculina se convierte en positiva. Las clulas T
son los mediadores de la inmunidad y los macrfagos son las clulas efectoras que degluten a las micobacterias dentro de sus fagosomas. El linfocito T cooperador (Th1) aparece
rpidamente despus de la infeccin primaria, confiere memoria inmunolgica y secreta
citocinas protectoras como Interfern gamma e Interleucina 2, que activan macrfagos
y promueven la inmunidad celular. El linfocito Th2 promueve la inmunidad humoral y

se relaciona con enfermedad crnica. En humanos la presencia de citocinas Th2 en sangre perifrica se asocia con enfermedad grave e intradermoreaccin al PPD negativa. La
deficiencia hereditaria de interleucina 12 e interfern gamma confieren susceptibilidad y
se asocian con enfermedad intensa y con diseminacin del bacilo de Calmette y Guerin
despus de la vacunacin. Los macrfagos activados producen factor de necrosis tumoral
alfa, el cual est involucrado en la actividad antimicrobiana, la hipersensibilidad tarda,
la formacin del granuloma y en el reclutamiento de monocitos. El M tuberculosis induce
apoptosis de clulas T y bloquea la apoptosis del macrfago produciendo adems dao
en su funcin como presentador de antgeno. Una respuesta inmunitaria eficaz contra la
infeccin tuberculosa primaria requiere un balance entre una potente respuesta antimicrobiana, desarrollo de memoria inmunolgica y el control de la respuesta inflamatoria que
puede dar como resultado dao tisular.26,42
El sustrato anatomopatolgico de la primoinfeccin tuberculosa, conocido como ndulo de Ghon, es de potencialidad incierta. Por ello, cuando aos ms tarde los tejidos de
un organismo sensibilizado se ponen en contacto con M. tuberculosis proveniente de ste
ndulo enquistado, segn la teora endogenista, o proveniente del medio ambiente, segn
la teora exogenista,43 ocurre cualquiera de las variantes pulmonares o extra pulmonares de
la enfermedad tuberculosa postprimaria. En los pulmones la diseminacin linfohematgena da origen a la tuberculosis intersticial, bilateral, simultnea, simtrica, naturalmente
no bacilfera, descrita en los estudios de imagen como tuberculosis miliar, en tanto que la
diseminacin a travs de la va respiratoria ocasiona una amplia gama de lesiones pulmonares en diferentes fases evolutivas, caractersticamente apicales, dorsales y asimtricas.
En los estudios de imagen es posible identificar el foco ms antiguo de la enfermedad por
fibrosis, retraccin, calcificacin, cavitacin, bronquiectasia y enfisema perilesional, con
diseminacin broncgena ipsolateral o contralateral.
Criterios diagnsticos en el paciente peditrico

En la antigedad el diagnostico de tuberculosis pulmonar se estableca con base en criterios
clnicos, epidemiolgicos y anatomopatolgicos, lo cual le permiti a Leopoldo Cortejoso
integrar una Galera de Tuberculosos Clebres en la que son clsicas las descripciones
clnicas de Maria Duplesis (1848) mejor conocida como Margarita Gautier, la Dama de las
Camelias, quien falleci de consuncin y hemoptisis, asimismo de Emily Bront (1818-48)
quien se identific con su personaje de Cumbres Borrascosas y falleci, al igual que su
hermana Anne, a consecuencia de una enfermedad que sus bigrafos consignan como
tuberculosis pulmonar.44 Estos personajes vivieron antes del descubrimiento del bacilo
de Koch (1882), de manera que no es posible contar con la evidencia bacteriolgica que
permita fundamentar el diagnstico. Franz Kafka (1883-1924) proyecta su enfermedad
pulmonar en la caparazn del escarabajo que le impide a Gregorio Samsa (protagonista
43
41
42
936 |
Bohalil L.F., Historia de la inmunologa de la tuberculosis Rev Fac Med Mx, 1982; 25:497-499.
Heather J.M., Primary Tuberculosis Current Opinion in Pulmonary Medicine, 2001; 7:133-141.
Neumologa Peditrica
44
Caminero J.A., Peno M.J., Campos-Herrero M.I., Rodrguez J.C., Afonso O., Martin C., et al., Exogenous
Reinfection with Tuberculosis on a European Island with a Moderate Incidence of Disease Am J Respir
Crit Care Med, 2001; 163:717-20.
Cortejoso Leopoldo, Editor, Tuberculosos celebres. Grandes personalidades forjadas por la tuberculosis. 2
ed. Barcelona. Editorial Mateu, 1958.
| 937
de la novela Metamorfosis) ponerse de pie, y Frederic Francois Chopin (1810-49) lo hace

en la tristeza de sus Scherzos. Sin embargo, la integracin clnica, epidemiolgica, como
herencia familiar y psicosocial del adulto enfermo de tuberculosis pulmonar, se encuentra
en los personajes que habitan la Montaa Mgica (1907-14) que Thomas Mann describe
con el detalle que corresponde a la exigencia de su narracin.45
Los criterios para definir la tuberculosis varan segn el punto de vista. Por ejemplo,
para salud pblica un caso de tuberculosis es: un individuo que expectora bacilos de la
tuberculosis,46 lo cual refleja que el inters primordial estriba en la deteccin y control de
la fuente de infeccin, pero en manera alguna pretende diagnosticar las formas no baciliferas de la enfermedad. Otros autores, reconocen lo inespecfico del cuadro clnico y sealan
que el diagnstico de certeza de tuberculosis se establece nicamente cuando se obtiene del
rgano enfermo un cultivo positivo para alguna cepa del gnero Mycobacterium,6 o bien,
cuando el dao tisular muestra inflamacin granulomatosa, necrosis caseosa y tincin positiva para bacilos resistentes al cido alcohol.47
Estos criterios etiolgicos son difcilmente aplicables al paciente peditrico, porque el
nio no expectora; el anlisis del lavado gstrico, que sera el equivalente del esputo, no es
un procedimiento que realice de manera sistemtica el pediatra; adems las formas linfohematgenas y ganglionares que prevalecen en los nios pequeos no son bacilferas. A
todo lo anterior hay que aadir que el cultivo del Mycobacterium requiere de un tiempo
prolongado para su aislamiento, por lo cual, aun en el caso de pacientes con bacilos el
diagnstico de certeza es por necesidad retardado. Sobre estas bases se plantea el requerimiento de contar con parmetros clnicos que permitan establecer o descartar con rapidez
y certeza el diagnstico de tuberculosis pulmonar en el paciente peditrico, sobre todo en
las formas graves de evolucin rpida que afectan a lactantes y preescolares.
Otros autores, al analizar el mismo problema, elaboraron en 1969 un instrumento de
puntaje en el cual asignaron un valor aritmtico a cada uno de los siguientes parmetros:
bacteriolgico, anatomopatolgico, inmunolgico celular, radiolgico, clnico, epidemiolgico, antecedente de vacunacin con BCG; y en base a sumas y restas obtuvieron un
resultado que les permiti descartar tuberculosis, continuar su investigacin, justificar
el tratamiento de prueba o establecer el diagnstico de certeza.48 En Mxico se hizo una
modificacin a este instrumento que permiti establecer el diagnstico de certeza de tuberculosis pulmonar en 93.4% de los nios estudiados en un hospital de enfermedades
pulmonares.49 (Cuadro 38.1).
Cuadro 38.1 Criterios para el diagnstico de tuberculosis pulmonar en nios.
Aislamiento de Baar
7 punto
Grauloma especfico
4 puntos
PPD positivo 10 mm o ms
3 puntos
Antecedente epidemiolgico de
contacto TB
2 puntos
Radiografa de trax sugestiva de TB
2 puntos
Cuadro clnico compatible con TB
3 puntos
Antecedente de vacunacin BCG
(-) 2 puntos
Hasta 2 puntos
No es tuberculosis
De 3 a 4 puntos
Es posible el diagnstico de tuberculosis, por lo que

se requiere investigacin a fondo
De 5 a 6 puntos
El diagnstico factible amerita prueba teraputica
7 o ms puntos
Puesto que ya existan estos instrumentos de puntaje considerados tiles, se decidi

aplicarlos a la poblacin del Instituto Nacional de Pediatra de Mxico, puntualizando que
se trata de un hospital peditrico general del tercer nivel de atencin mdica, ubicado en
la capital del pas.47
Se estudi a tres grupos de pacientes, quienes a su vez representan los tres problemas
que confronta el pediatra en su prctica clnica cotidiana (Figura 38.2):
Figura 38.2 Los tres grupos de pacientes que representan los problemas que se confrontan en la
prctica clnica.
Grupo I
TBP
Casos clnicos
(170)
Grupo II
Grupo III
Neumoptas crnicos
Sin TBP
(50)
45
46
47
48
49
938 |
Mann Thomas, Editor, La montaa mgica, 7 edicin, Mxico. Editorial Diana, 1964.
Toman K., Tuberculosis Case Finding and Chemotherapy, Genova: World Health Organization, 1969; 6.
Prez-Fenndez L.F., Ridaura Sanz C., Gmez C.R., Bases para el diagnstico de la tuberculosis pulmonar
en el nio Bol Med Hosp Infant Mx, 1984; 41:155-161.
Stegen G., Hones K., Kaplan P., Criteria for Diagnosis of Childhood Tuberculosis Pediatrics, 1969;
43:260-65.
Toledo G.A., Katz A., Montiel V.J., Rico M.F., Criterios de diagnstico en tuberculosis infantil Rev Mex
Pediatr, 1979; 46:239-243.
Neumologa Peditrica
Grupo I
Grupo II
TBP
Casos de autopsia
(70)
Grupo III
Grupo I. Integrado por pacientes con probable tuberculosis pulmonar que fueron tratados con antifmicos y dados de alta con ese diagnstico, pero en quienes no fue posible
fundamentar los criterios bacteriolgicos o anatomopatolgicos de certeza.
Grupo II. Integrado por pacientes con tuberculosis pulmonar comprobada en material de
autopsia con base en criterios anatomopatolgicos de certeza.
Grupo III. Integrado por pacientes con neumopata crnica de diferente etiologa, en
quienes se descart con certeza el diagnstico de tuberculosis pulmonar.
| 939
Se calific cada una de las variables de acuerdo al puntaje sealado; los resultados se
muestran en el Cuadro 38.2
Cuadro 38.2 Valoracin con el sistema de puntaje de Toledo GA y col. en los tres grupos que integran el
estudio
(): nmero de casos

Puntos
Grupo I
TBP clnica
(170)
Grupo II
TBP autopsia
(70)
Grupo III
N. Crnica
Sin TBP (50)
Estudio
Grupo I
TB clnica
Grupo II
TB autopsia
Grupo III
Neumona crnica
No. de pacientes
No. de pacientes
No. de pacientes
Historia clnica
170
100
70
100
50
100
Rx de trax
170
100
70
100
50
100
Antecedente
de vacuna BCG
170
100
70
100
50
100
0-2
11 = 6%
15 = 22%
45 = 90%
3-4
20 = 12%
31 = 44%
3 = 6%
90
43
61
42
84
20 = 12%
9 = 12%
2 = 4%
Antecedente
epidemiolgico
153
5-6
7 o ms
119 = 70%
15 = 22%
0 = 0%
Prueba tuberculina
146
86
18
26
41
82
Baciloscopia
147
86
10
28
56
Se puede apreciar que con este instrumento el diagnstico de tuberculosis fue descartado en 6% de los sujetos del Grupo I, integrado por pacientes con diagnstico clnico de
tuberculosis pulmonar, lo cual quiere decir que estos casos fueron errneamente diagnosticados o bien que la prueba tiene un 6% de resultados negativos falsos.
El diagnstico de certeza se estableci en 70% de los pacientes de este mismo grupo, lo
cual indica que este sistema, aunque menos sensible que lo informado,48,49 se puede considerar til para el diagnstico de la tuberculosis pulmonar en el nio.
La especificidad de este instrumento expresada en los resultados obtenidos en el Grupo
III, integrado por nios neumpatas crnicos no tuberculosos, es por definicin del 100%,
sin embargo, el anlisis de los resultados del Grupo II, que comprende los casos de tuberculosis comprobados en autopsia refleja que el diagnstico de certeza se estableci nicamente en 22% de los casos y que, por lo tanto, los verdaderos negativos falsos fueron hasta
del 78%, lo cual quiere decir que en material de autopsia, esto es, en el grupo de pacientes
de graves que no sobrevivieron a la enfermedad y en los cuales apremiaba establecer el
diagnstico con rapidez y certeza, el instrumento de puntaje analizado tiene un margen
muy grande de error.
Para tratar de explicar esta falla analizamos en retrospectiva los casos con resultados
negativos falsos en el material de autopsia, es decir, los sujetos con tuberculosis pulmonar
comprobada que no fueron detectados por el instrumento de puntuacin, y se encontr
que constituyen una poblacin de caractersticas especiales: pacientes muy graves, con tuberculosis generalizada y diseminacin linfohematgena en quienes las manifestaciones
clnicas del aparato respiratorio se ven enmascaradas por sintomatologa neurolgica y
sistmica, desnutricin y sepsis. Se concluy que estos factores desviaron la atencin del
clnico hacia el trastorno ms intenso y por esta razn no se sospech que padecan tuberculosis y consecuentemente no se solicitaron muchas de las pruebas requeridas para su
diagnstico. Con el fin de verificar este supuesto se tabul la proporcin en la cual fueron
practicados los estudios especficos para diagnstico de tuberculosis, y se encontr que la
historia clnica, la radiografa de trax y el antecedente de vacunacin BCG se investigaron
sistemticamente, en tanto que, a mayor gravedad del paciente los estudios especficos para
tuberculosis se investigaron cada vez en menor proporcin (Cuadro 38.3).
940 |
Cuadro 38.3 Proporcin de estudios especficos solicitados para establecer el diagnstico de

tuberculosis pulmonar.
Neumologa Peditrica
Estos resultados sugieren que los instrumentos de puntaje para diagnstico de tuberculosis pulmonar en el nio son muy sensibles cuando se aplican a una poblacin seleccionada, que acude a consulta por sntomas predominantemente respiratorios y que es estudiada
por especialistas neumlogos entrenados para investigar casos de tuberculosis de forma
sistemtica. Estos instrumentos son completamente especficos porque que no dan cabida
a los resultados positivos falsos, puesto que su especificidad est dada por el aislamiento
de M. tuberculosis o por la presencia de un granuloma especifico; sin embargo, en la poblacin que asiste a un hospital peditrico general, la cual incluye a pacientes con probabilidad de padecer tuberculosis, pacientes tuberculosos con graves enfermedades asociadas
y pacientes neumpatas crnicos no tuberculosos, los instrumentos de puntaje acusan un
importante margen de error, adems de que no tienen aplicacin prctica porque varios
de los estudios que se valoran, no se practican de manera rutinaria, sino que requieren que
el mdico pediatra sea suspicaz y advierta que debe considerar la tuberculosis. En otras
palabras, permiten apoyar el diagnstico de tuberculosis cuando se sospecha la enfermedad, pero no son de gran ayuda en los casos graves, atpicos, de difcil diagnstico que son
frecuentes en la edad peditrica.
Hasta la dcada de los aos 80 no se encontraba en la literatura especializada ningn
informe sobre la proporcin de resultados positivos o negativos falsos que se obtienen con
los parmetros clnicos que se utilizan en el diagnstico de la tuberculosis pulmonar en el
nio. Por esta razn se estableci como segundo objetivo la determinacin de la sensibilidad y especificidad de cada uno de estos parmetros, para proporcionar al mdico tratante
el valor relativo y la utilidad prctica de estos elementos como ayuda diagnstica, tanto
en las formas crnicas que corresponden a la tuberculosis propia del adulto, como en las
formas agudas y graves inherentes al paciente peditrico.
Se procedi al anlisis de los mismos grupos de pacientes, para lo cual se tabul: el
cuadro clnico, la imagen radiolgica de trax, la intradermorreaccin a la tuberculina, el
antecedente epidemiolgico, el antecedente de vacunacin BCG, la baciloscopia y cultivos
de M. tuberculosis en lavado gstrico y en lavado bronquial. Los criterios quirrgico, endoscpico y teraputico fueron tiles slo en casos aislados, por lo cual no se tabularon.
| 941
El cuadro clnico se clasific en compatible y no compatible con tuberculosis pulmonar. Para ello se defini como compatible la predominancia de sntomas respiratorios de
evolucin crnica, acompaados de sntomas generales, de ninguna manera especficos o
sugestivos de otra entidad nosolgica. Los resultados se muestran en el Cuadro 38.4
y axilares del pulmn ipsolateral o contralateral, igualmente, se consider caracterstica la

imagen en grano de mijo, bilateral simtrica de la misma edad radiolgica, comnmente
descrita como imagen miliar. Se consideraron como sugestivas las condensaciones del lbulo
medio y los infiltrados bronco neumnicos acompaados de ensanchamiento mediastinal
que refleja adenopata hiliar (Figura 38.4). Los resultados se muestran en el Cuadro 38.5.
Cuadro 38.4 Anlisis del cuadro clnico.
(): nmero de casos
Grupo I
TBP clnica
(170)
Grupo II
TBP autopsia
(70)
Grupo III
N. crnica
Sin TBP (50)
Compatible con TB
116 = 68%
49 = 70%
45 = 90%
No compatible con TB
54 = 32%
21 = 30%
0 = 0%
Estos resultados indican que el cuadro clnico constituye un parmetro ms o menos

sensible, puesto que se encontr que es compatible con tuberculosis pulmonar en el 68%
y 70% de los pacientes en los grupos I y II, respectivamente, pero nada especifico ya que
tambin se encontr compatible con tuberculosis pulmonar en el 100% del grupo III.
Las placas simples de trax tomada cuando el pediatra solicita los primeros estudios del
paciente, en proyecciones posteroanterior y lateral, fueron interpretadas por especialistas
neumlogos y radilogos, quienes clasificaron las imgenes en caractersticas (o sugestivas) y no sugestivas de tuberculosis, entendiendo como caracterstica la imagen comnmente descrita como lesin cavitada o cavernosa dado que aparece hiperlcida, redondeada, con paredes gruesas, de localizacin apical o dorsal, acompaada de lesiones satlites
con calcificaciones y con retraccin, que sugieren largos periodos de evolucin y fibrosis
(Figura 38.3).
Figura 38.3 Escolar masculino con sntomas respiratorios crnicos y deterioro intenso de su estado
general. a) Radiografa simple de trax que muestra opacidad apical izquierda con gran retraccin,
sugestiva de fibrosis parenquimatosa y pleural. b) Patrn bronqutico y nodular con imagen de cavitacin
derecha que sugiere diseminacin broncgena ipsolateral y contralateral. El tomograma lineal confirm
la presencia de lesiones cavitadas en ambos pulmones; se clasific como caracterstica de tuberculosis
pulmonar.
Tambin se clasificaron como caractersticas las lesiones nodulares ulceradas confluentes, de aspecto exudativo, que sugieren siembra broncgena reciente en las reas basales
942 |
Neumologa Peditrica
Figuras 38.4 Paciente preescolar femenino con sntomas respiratorios de evolucin rpidamente
progresiva, intenso ataque a su estado general y signos de sepsis. a y b) Imgenes radiolgicas que
muestran un patrn miliar bilateral, opacidad del lbulo medio y ensanchamiento mediastinal. Se
consider caracterstica o muy sugestiva de tuberculosis pulmonar miliar.
Cuadro 38.5 Anlisis de la radiografa de trax.
(): nmero de
Grupo I
TBP clnica
(170)
Grupo II
TBP autopsia
(70)
Grupo III
N. crnica
Sin TBP (50)
Caracterstica o sugestiva
133 = 78%
49 = 70%
7 = 14%
No sugestiva
37 = 22%
21 = 30%
43 = 86%
Estos resultados indican que cuando la radiografa simple de trax fue interpretada por
especialistas, result ser un parmetro muy sensible para diagnosticar o sospechar tuberculosis pulmonar, puesto que se encontr una caracterstica o sugestiva en 78% y 70% de
los casos de los Grupos I y II, respectivamente. Este parmetro resulto ser razonablemente
especifico, ya que en el grupo de neumpatas crnicos no tuberculosos slo se encontr un
14% de resultados positivos falsos.
Al analizar en retrospectiva los errores en la interpretacin radiolgica, encontramos
que los negativos falsos, es decir, los casos en los cuales no se diagnostic tuberculosis,
correspondieron a radiografas normales o a imgenes interpretadas como trazos fibrosos
cicatriciales, adenopatas o infiltrados bronco neumnicos, lo cual sugiere que la tuberculosis an no se manifestaba radiolgicamente al ingreso del paciente, o bien, que ya se encontraba en proceso de curacin; tambin se observa falta de sensibilidad del especialista
para interpretar correctamente las lesiones mnimas; tampoco se diagnosticaron los derrames pleurales que resultaron ser flmicos, porque con base en la estadstica del hospital se
diagnosticaron como empiemas bacterianos no tuberculosos.
| 943
Los resultados positivos falsos, es decir aquellos casos en los cuales se diagnostic tuberculosis errneamente, correspondieron a imgenes intersticiales o de adenopata mediastinal como resultado de broncoaspiracin crnica de leche, alveolitis alrgica extrnseca, neumonitis intersticial, hipertensin arterial pulmonar primaria, hemosiderosis y
linfoma de Hodgkin. Estos resultados indican, a grosso modo, las enfermedades que en
la poblacin estudiada deben considerarse como parte del diagnstico diferencial de la
tuberculosis.
La capacidad de respuesta inmunocelular al Mycobacterium tuberculosis se prob con
la aplicacin de 2 unidades de PPD; la interpretacin de la prueba se hizo de acuerdo con
el instructivo nmero 3 del Programa Nacional de Control de la Tuberculosis.50 Los resultados se muestran en el Cuadro 38.6
Cuadro 38.6 Anlisis de la prueba tuberculnica.
(): nmero de casos
Grupo I
TBP clnica
(170)
Grupo II
TBP autopsia
(70)
Grupo III
N. crnica
Sin TBP (50)
97 / 146 = 66%
7 / 18 = 39%
1 / 41 = 2%
49 / 146 = 34%
11 /18 = 61%
40 /41 = 98%
24 / 170 = 14%
52 / 70 = 74%
9 / 50 = 18%
Estos resultados indican que la reaccin de Mantoux fue ms o menos sensible en el

grupo de tuberculosis pulmonar clnica, puesto que se encontr positiva en el 66% de los
casos; por el contrario, en el grupo en el que se detect la tuberculosis pulmonar por autopsia result ser muy poco sensible, puesto que apenas se encontr positiva en 39% de los
casos, lo que se debe a la nula respuesta inmunocelular del husped. Esta prueba result
ser altamente especfica, puesto que en el grupo de pacientes con neumona crnica, pero
no tuberculosos slo se encontr un caso positivo falso.
El antecedente de vacunacin con BCG se tabul como positivo cuando en el expediente se encontr el registro de que s haba sido aplicada la vacuna, si bien no fue posible
obtener datos en relacin con medicin de la cicatriz vacunal; tampoco fue posible saber si
los nios vacunados tuvieron resultados negativos a la prueba tuberculnica antes de se les
aplicara esta inmunizacin. Los resultados se muestran en el Cuadro 38.7
Cuadro 38.7 Anlisis del antecedente de vacunacin con BCG.
(): nmero de casos
Grupo I
(170)
Grupo II
(70)
Grupo III
(50)
Positiva
47 / 170 = 28
17 / 70 = 24%
17 /50 = 34%
Negativa
123 / 170 = 72%
53 / 70 = 76%
33 / 50 = 66%
Se encontraron ndices muy bajos de vacunacin en los grupos de tuberculosis clnica

y de tuberculosis determinada por autopsia, lo cual sugiere que la falta de vacunacin, in50
944 |
Sistema Nacional de Salud. Grupo coordinador interinstitucional de control de la tuberculosis. Manual de

normas y procedimientos para la prevencin y control de la tuberculosis. Mxico, 1991:14-19.
Neumologa Peditrica
terpretada como susceptibilidad del husped para contraer la enfermedad (72% y 76%, respectivamente) constituye un indicador ms o menos sensible. No obstante, este parmetro
result ser muy poco especfico, puesto que tambin se encontr que el 66% de los sujetos
eran susceptibles a la tuberculosis en el grupo de neumpatas crnicos no tuberculosos.
El antecedente epidemiolgico se tabul como contacto positivo cuando el Servicio de
Trabajo Social encontr que el nio haba convivido con un enfermo tuberculoso bacilfero. Los resultados se muestran en el Cuadro 38.8.
Cuadro 38.8 Anlisis del antecedente epidemiolgico.
(): nmero de casos
Grupo I
(170)
Grupo II
(70)
Grupo III
(50)
Positiva
84 / 153 = 55%
32 / 43 = 74%
2 /42 = 5%
Negativa
69 / 153 = 45%
11 / 43 = 26%
40 / 42 = 95%
No se investig
17 / 170 = 10%
27 / 70 = 39%
8 / 50 = 16%
La investigacin epidemiolgica no se llev a cabo en todos los casos dado que no es

una prctica rutinaria; como caba esperar, en el grupo de autopsia en el cual el ndice de
sospecha de tuberculosis fue bajo, la investigacin no se efectu, (39%) puesto que no fue
solicitada. Cuando se llev a cabo la investigacin epidemiolgica, se encontr que en el
grupo de tuberculosis pulmonar clnica fue positiva en 55% de los sujetos, lo cual quiere
decir que este parmetro tiene poca sensibilidad; en contraste, fue bastante especfico, ya
que en el grupo de neumpatas crnicos no tuberculosos slo fue positiva en 5% de los
casos. En el grupo de tuberculosis pulmonar determinada por autopsia, la sensibilidad fue
mayor, puesto que se encontr positiva en 74% de los sujetos, lo cual parece indicar que
en los pacientes graves, el contacto es muy cercano y, por tanto, fcilmente identificable;
tambin sugiere, indirectamente, un inculo de mayor cuanta.
Las baciloscopias se efectuaron en lavado gstrico, en lavado bronquial obtenido por
broncoscopia y en esputo, siempre que fue posible obtenerlo. Se us la tcnica de Ziehl-Neelsen para su tincin. Los resultados se muestran en el Cuadro 38.9
Cuadro 38.9 Anlisis de las baciloscopias.
(): nmero de casos
Grupo I
(170)
Grupo II
(70)
Grupo III
(50)
Positiva
58 / 147 = 40%
18 / 50 = 36%
0 / 28 = 0%
Negativa
89 / 147 = 60%
32 / 50 = 64%
28 / 28 = 100%
No se investig
23 / 170 = 14%
20 / 70 = 28%
22 / 50 = 44%
Los cultivos para BAAR se practicaron nicamente en pacientes bacilferos, por lo que
no fue posible evaluarlos en este estudio.
La investigacin de BAAR tampoco es un procedimiento rutinario, por lo que no se
llev a cabo en la totalidad de los casos. En las baciloscopias practicadas se encontraron
resultados positivos en el 40% de los sujetos del grupo de tuberculosis pulmonar clnica, y
del 36% para el grupo de tuberculosis pulmonar determinada por autopsia, es decir, este
| 945
parmetro result ser muy poco sensible, lo que es explicable en virtud de que la tuberculosis pulmonar en el nio pocas veces es productiva y bacilfera; obviamente, este es el
parmetro especfico por excelencia.
Los valores relativos, tanto de sensibilidad como de especificidad para el mismo tipo de
poblacin aparecen resumidos en el Cuadro 38.10
Cuadro 38.10 Valor relativo de cada uno de los parmetros investigados en el proceso.
(): nmero de casos
Estudios
Grupo I
TBP clnica
(170)
Grupo II
TBP
autopsia
(70)
Sensibilidad
Grupo III
N. crnica
(sin TB)
(50)
Especificidad
Radiografa de trax
78.2%
70.0%
86%
Paciente susceptible
(no vacunado con BCG)
72.3%
75.7%
65%
Cuadro clnico
68.2%
70.0%
0%
Prueba de intradermorreaccin con

tuberculina
66.4%
38.8%
98%
Antecedentes epidemiolgicos
(contacto con enfermo de TB)
54.9%
74.4%
95%
Baciloscopia
39.4%
36.0%
100%
Estos resultados sugieren que el cuadro clnico de tuberculosis pulmonar en el nio se

expresa en forma variable, polimorfa e inespecfica. Las formas graves de la enfermedad
frecuentemente se relacionan con enfermedades propias de la edad peditrica y de nuestro
medio, como desnutricin, afeccin neurolgica y sepsis, cuya gravedad merece la atencin del clnico y enmascara la tuberculosis. Los resultados de los estudios diagnsticos
especficos, como la intradermorreaccin a la tuberculina, con frecuencia se muestran disminuidos o negativos. Por esta razn, la mayor dificultad diagnstica se encontr en el grupo de lactantes y preescolares que ingresaron gravemente enfermos (e incluso fallecieron),
con mltiples trastornos agregados y con resultados normales o negativos en los estudios
especficos para diagnstico de tuberculosis.
La sospecha fundada de tuberculosis pulmonar se establece cuando el paciente tiene
febrcula vespertina, calosfri, sudoracin nocturna, ataque al estado general, fiebre de
origen desconocido, sntomas generales sugestivos de infeccin sistmica, respiratoria,
gastrointestinal o meningoenceflica, eritema nodoso, edema de Benzin y, en las formas
neumnicas, adenopata, compresin bronquial, exudado pleural y radiografa de trax
con imgenes sugestivas de tuberculosis. Es mandatorio considerar en todo momento que
otras enfermedades podran manifestarse con un cuadro clnico semejante, por ende, se ha
de establecer el diagnstico diferencial.
Se ha dicho que la tuberculosis es la gran simuladora, pero en opinin de los autores,
y dicho sea con todo respeto, probablemente ocurre que los clnicos no conocen el poli946 |
Neumologa Peditrica
morfismo de la tuberculosis, sobre todo en el paciente peditrico; por esta razn se insiste
en que la tuberculosis pulmonar debe ser considerada de manera sistemtica en el proceso
del diagnstico diferencial.
Los sistemas de puntaje para diagnstico de la tuberculosis pulmonar muestran un importante margen de error cuando se aplican a la poblacin que asiste a un hospital peditrico general. El mejor parmetro diagnstico es la radiografa simple de trax, puesto que
muestra mayor sensibilidad (75.8%), con una muy buena especificidad (86%)., Sin embargo, es necesario sealar que la interpretacin de las radiografas en este estudio la realizaron especialistas neumlogos y radilogos, por lo tanto, es de esperarse que la utilidad de
la radiografa de trax sea menor cuando la interpretacin radiolgica la realizan mdicos
que no estn adiestrados para descartar tuberculosis sistemticamente.
El cuadro clnico result ser ms o menos sensible (68.5 %); infortunadamente result
completamente inespecfico, puesto que el 100% de los pacientes del grupo de neumpatas
crnicos no tuberculosos tuvo sntomas respiratorios compatibles con tuberculosis.
En el grupo de pacientes gravemente enfermos, con sospecha fundada de tuberculosis,
se justifica la prescripcin de tratamiento antifmico, entendiendo por sospecha fundada
la positividad en uno o ms de los parmetros analizados; sin embargo, es conveniente sealar que la participacin del clnico no debe concretarse a la prescripcin del tratamiento
especfico, sino que ha de agotar los estudios para investigar tuberculosis, asimismo descartar otras posibles enfermedades; por ejemplo, las que se mencionaron en los verdaderos
negativos falsos.
El conocimiento del valor relativo de cada uno de los parmetros analizados, as como
la asociacin de signos respiratorios y neurolgicos, permiten incrementar los datos que
llevan a sospechar que un paciente padece la enfermedad y a establecer de manera razonablemente fundada y temprana, el diagnstico de probabilidad.
Ningn sistema de puntaje permite establecer el diagnstico de tuberculosis en la totalidad de los casos; sin embargo, en una segunda etapa de investigacin clnica, es posible
utilizar estos mismos datos en un anlisis discriminante que defina con mayor precisin el
perfil clnico del nio probablemente tuberculoso.
En informes recientes se informa que, los parmetros clnicos ms relevantes en el estudio diagnstico de la tuberculosis pulmonar en el nio sin vih son: tos de ms de tres
semanas, fatiga, prdida de peso y fiebre. En el nio con VIH son los mismos, pero con
diferente sensibilidad y especificidad. Cuando se combinan las siguientes variables: tos,
prdida de peso y fatiga; la sensibilidad en nios menores de tres aos sin vih es de 51.8%
con una especificidad de 92.5%. En nios mayores de tres aos, sin VIH, la sensibilidad es
de 82.3% y la especificidad de 90.2%. En menores con vih de cualquier edad, la sensibilidad es de 56.2% y especificidad de 61.8 por ciento.51
51
Marais B.J., Gie R.P., Hesseling A.C., Schaaf H.S., Lombard C., Enarson D.A., et al., A Refined Symptombased Approach to Diagnose Pulmonary Tuberculosis in Children Pediatrics, 2006;118:e1350.
| 947
38.2 El sueo de la erradicacin de la tuberculosis

DR. JOS ANTONIO CAMINERO LUNA
Probablemente a lo largo de la historia la tuberculosis (TB) ha sido la enfermedad que ms

dao ha causado a la especie humana; dao que se contabiliza en nmero de enfermos y
muertes, por ello su erradicacin ha sido un sueo legtimo perseguido por el ser humano
desde hace muchos siglos. Un sueo, por lo tanto, muy antiguo, pero que todava est muy
lejos de poder realizarse.
Robert Koch, es el cientfico que logr uno de los ms grandes adelantos en la lucha
contra la TB cuando descubri el agente causal de esta enfermedad,52 lleg a decir en 1882:
Si el nmero de vctimas que cobra una enfermedad fuera la medida de su importancia,
entonces todas las enfermedades, incluyendo las ms temidas tales como la peste bubnica
y el clera asitico, deberan colocarse muy por debajo de la tuberculosis. Y es que Mycobacterium tuberculosis, el microorganismo causante de esta vieja y daina enfermedad es,
muy probablemente, el agente infeccioso que mayor nmero de muertes ha causado a la
especie humana a lo largo de su historia, y quiz lo ms triste es que an en la actualidad
sigue siendo el mayor asesino cuando se le considera como patgeno nico.53 Este fatdico
primer puesto de la clasificacin (ranking) de mortalidad por enfermedades infecciosas se
lo disputa al SIDA y a la malaria.
La TB origina una enfermedad que ha causado gran mortandad en todas las regiones
del mundo y en todas las culturas. Innumerables personalidades han fallecido de TB a lo
largo de la historia. Se trata de la enfermedad de la que ms se ha escrito en la historia de
la medicina, desde los libros clsicos de la antigedad hasta la actualidad. Es destacable
cmo Hipcrates, el autor del famoso Corpus Hipocraticum, escribi lo siguiente en el ao
460 antes de Cristo: La Tisis es la enfermedad ms extendida y fatal de todos los tiempos.
Tisis es el nombre que dio conoci a la TB durante miles de aos, una palabra que proviene
del griego phthisis que significa consuncin. Sin embargo, este trmino usado 2500 por
Hipcrates es justificado, pues en aquella poca el desconocimiento de esta enfermedad
era casi absoluto e incluso se pensaba que se trataba de una enfermedad hereditaria; pero
lo autnticamente preocupante y muy difcil de justificar es observar que, casi 2500 aos
despus, la Organizacin Mundial de la Salud (oms), en 1994, al declarar a la TB como
una emergencia mundial,54 expuso una frase muy parecida a la que haba dicho Hipcrates,
al decir que: En la actualidad viven ms personas con TB en el mundo de las que hayan
existido jams a lo largo de la historia de la humanidad. Y realmente lo preocupante y
triste es aceptar que esta afirmacin fue hecha en 1994, cuando se supona, haca ms de 30
aos que la TB en la prctica era curable en todos los casis, y cuando haca ms de 20 aos
que se conocan todos los principios para poder controlarla a escala comunitaria.53
Por lo tanto, la gran pregunta sera: qu impide erradicar una enfermedad de la que
lo conocemos casi todo? Y aqu surge el gran problema, porque si se quiere conocer las
52
53
54
948 |
Koch R., Die Aetiologie der Tuberculose Berl Klin Wschr, 1882; 19:221-30.
Caminero Luna J.A., Gua de la tuberculosis para mdicos especialistas. International Union Against
Tuberculosis and Lung Disease, Editor. 1-390. Paris, 2003. Imprimerie Chirat.
World Health Organization. Framework for Effective Tuberculosis Control. World Health Organization
Document 1994;WHO/TB/94.179:1-7.
Neumologa Peditrica
verdaderas razones que dificultan su erradicacin, a pesar de los extensos conocimientos

adquiridos, se ha de concluir que se trata de una batalla milenaria entre dos especies: M.
tuberculosis por un lado y el hombre con su sistema inmunitario por el otro. Se trata de una
batalla milenaria entre dos contendientes que ha dado lugar a que cada uno de ellos desarrolle mecanismos de adaptacin para hacer frente a las principales armas del contrario.
Se transforma de esta manera en un smil de las guerras de trincheras que se perpetan
en el tiempo, y si deseramos conocer y profundizar en los fundamentos de esta batalla,
se debe analizar con detenimiento los factores condicionantes de la misma; estos factores
condicionantes de la batalla entre M. tuberculosis y la especie humana son tres, cada uno
de ellos lgico:
1. Por un lado, el conocimiento en profundidad del agente agresor: M. tuberculosis, as
como los mecanismos de defensa que ha generado para hacer frente a las defensas de la
especie humana.
2. Por otro, razonar y entender cmo se defiende el otro contendiente, la especie humana,
mediante el anlisis de sus mecanismos de defensa.
3. Realizar un pormenorizado anlisis de del estado actual de esta batalla y las posibilidades que existen de idear el armamento ptimo para conseguir el anhelado sueo de la
erradicacin de esta vieja enfermedad.
Conocimiento del agente agresor, M. tuberculosis

Origen de M. tuberculosis
Uno de los temas que siempre despierta curiosidad especial consiste en conocer de dnde
procede una determinada enfermedad infecciosa. En el caso de la TB existe la tendencia a considerarla tan antigua como la propia humanidad, dado que su presencia ha sido
consignada en todas las poblaciones humanas estudiadas. Sin embargo, estudios recientes
que han realizado estudios histricos sobre la antigedad de determinadas enfermedades
infecciosas y su capacidad de mutacin, han estimado que la TB ha asolado a la especie
humana desde hace ms de tres millones de aos,55 de los cuales, parece que no ha tenido
ningn cambio en los ltimos 15 000 a 20 000 aos55,56 o sea, que ya afectaba al hombre
de Cro-Magnon (40 000 aos) y a los seres humanos que crearon las primeras ciudades (8
000 aos aC).
En cuanto al estudio de su origen se ha tendido a aceptar que se trata de una zoonosis. Lo que s se conoce con precisin son trabajos que demuestran que ya existan otras
micobacterias diferentes de M. tuberculosis, en el ambiente hace millones de aos.57 Son
las denominadas micobacterias ambientales o tambin conocidas como atpicas o no tuberculosas. Se acepta que al ser sometidas a una presin ambiental extrema (glaciaciones,
etc.) pudieron cambiar su hbitat y parasitaron a los animales de sangre caliente, lo que
habra dado origen al que durante mucho tiempo se ha considerado el ancestro de M. tuberculosis: el M. bovis. Al final, tambin por presiones medio-ambientales, M. bovis dio un
55
56
Gutierrez M.C., Brisse S., Brosch R., Fabre M., Omais B., Marmiesse M., et al., Ancient Origin and Gene
Mosaicism of the Progenitor of Mycobacterium tuberculosis PLoS Pathogens, 2005; 1:e5:1-7.
Kapur V., Whittam T.S., Musser J.M., Is Mycobacterium tuberculosis 15,000 years old? J Infect Dis, 1994;
170:1348-9.
| 949
salto interespecies y parasit al ser humano, con lo que dio lugar a la M. tuberculosis.57 No
obstante, los recientes trabajos de Broschet, et al, publicados en 2002,58 en los que analiz
las secuencias genticas que habran ido perdiendo las diferentes especies incluidas en el
complejo M. tuberculosis, parecen llevar a la conclusin de que M. tuberculosis puede tener
un origen anterior a M. bovis, hecho que descartara la teora de la zoonosis como origen
de esta infeccin. En cualquier caso, no queda duda de que M. tuberculosis tuvo su origen
en parientes ancestrales: las micobacterias atpicas o ambientales.
Caractersticas Intrnsecas de: El conocimiento de sus armas

Se denomina TB a la enfermedad causada por cualquiera de las cinco especies que integran
el complejo Mycobacterium tuberculosis:
1. M. tuberculosis propiamente dicho, que es responsable de ms del 99% de los sujetos
afectados por esta enfermedad en el mundo.
2. M. bovis, la micobacteria que causa esta enfermedad fundamentalmente en animales, y
que puede tener una importancia relativa en los lugares donde se consume leche cruda,
sin pasteurizar ni hervir.
3. M. africanum, que es muy similar a M. tuberculosis y causa algunos casos de esta infeccin en el frica Occidental
4. M. microti, una micobacteria que afecta fundamentalmente a roedores y, en casos aislados, TB en el ser humano
5. M. caneti, que recientemente se incluy como parte de este complejo.
En fecha reciente tambin se incluy el microorganismo M. pinnipedii, que causa tuberculosis en focas y otros pinnipedos. Hay controversia en cuanto a la inclusin de M.
caprae como una nueva especie del complejo, M. tuberculosis o bien, considerarlo una
subespecie de M. bovis. En cualquier caso, estas 6 0 7 micobacterias pertenecen al gnero
Mycobacteriaceae, del cual forman parte ms de 150 especies, todas ellas menos virulentas
(pero con capacidad de generar la enfermedad, sobre todo en organismos inmunodeficientes) pero muy resistentes a los frmacos anti TB, denominadas en su conjunto por
mltiples nombres como M. ambientales, M. atpicas o M. no tuberculosas. La enfermedad
ocasionada por estas otras micobacterias no incluidas en el complejo M. tuberculosis se
denomina micobacteriosis.53
M. tuberculosis posee mltiples caractersticas intrnsecas que lo diferencian del resto
de las bacterias y que le han ayudado a sobreponerse a los ataques de la especie humana, de
entre ellas se deben destacar las siguientes:53
1. Su pared celular es muy rica en lpidos, entre los que destacan los cidos miclicos,
que le confieren su tincin (resistentes al cido-alcohol, con forma de bacilo o bastn
curvado) y tambin le proporcionan una notable resistencia a las agresiones externas,
incluida su resistencia natural a la gran mayora de los antimicrobianos.
2. Adems es muy resistente al fro, la congelacin y la desecacin, condiciones en las que
suele sobrevivir.
57
58
950 |
Caminero Luna J.A., Origen, presente y futuro de las resistencias en tuberculosis Arch Bronconeumol,
2001; 37:35-42.
Brosch R., Gordon S.V., Marmiesse M., Brodin P., Buchrieser C., Eiglmeier K., et al., A New Evolutionary
Scenario for the Mycobacterium tuberculosis Complex Proc Natl Acad Sci 2002; 99:3684-9.
Neumologa Peditrica
3. No obstante, es muy sensible al calor, la luz solar y la radiacin ultravioleta, elementos

que matan rpidamente al bacilo. Por lo tanto, la mejor manera de que M. tuberculosis
muera y pierda su capacidad de transmisin es exponerlo a la luz solar, por lo que el
lugar donde vive un paciente con TB ha de estar muy ventilado y soleado.
4. Es un aerobio que tiene preferencia; su crecimiento est a la presencia de oxgeno y al
valor del pH circundante. Incluso parece existir una interdependencia entre la disposicin anatmica de la enfermedad y la tensin de oxgeno disponible en la zona afectada.
El ejemplo clsico lo constituye la TB de los lbulos pulmonares superiores, donde
el flujo sanguneo bajo y la menor ventilacin producen un incremento de la tensin
alveolar de oxgeno, que puede explicar la tendencia de la enfermedad a progresar en
estas zonas a partir de las siembras postprimarias. En cualquier caso, las condiciones
ideales para la multiplicacin del bacilo son aquellas que tienen un pH de 7.40 y una
presin de oxgeno entre 100 y 140 mmHg. Sin embargo, incluso en estas condiciones,
su multiplicacin es muy lenta, vara entre 14 y 24 horas. Aunque que M. tuberculosis
tiene afinidad por el oxgeno no significa que sea un aerobio estricto como se le ha llamado en muchas ocasiones, ya que tambin puede sobrevivir en ambientes totalmente
anaerbicos, donde entra en fases semilatentes o semidurmientes, con escasa o casi
nula actividad y proliferacin, que le permiten pervivir durante aos o dcadas.
5. Comportamiento polivalente segn el medio, puesto que puede estar en fases de autntica actividad y multiplicacin en lugares donde la tensin de oxgeno es elevada,
como ocurre en las cavernas, o incluso entrar en estado latente cuando las condiciones
le son muy desfavorables. As, cuando M. tuberculosis no encuentra a su alrededor una
ambiente favorable (baja tensin de oxgeno y pH bajo) entra en un estado durmiente y
pospone su multiplicacin por lapsos que van desde pocos das hasta varios aos. Este
estado de latencia constituye tambin uno de los condicionantes que hacen factible la
perpetuacin de la endemia, pues hace viable el reservorio ms importante de la enfermedad: el de los sujetos sanos infectados, a quienes es muy difcil identificar para conseguir a anhelada erradicacin de la TB. De hecho se estima que en el mundo existen
en la actualidad alrededor de 2,200 millones de personas sanas infectadas, constityelo
que equivale a una tercera parte de la poblacin mundial, lo que garantiza que la endemia persista an por varias dcadas.
6. Su capacidad de divisin es en extremo lenta (sesenta veces inferior a la de un estafilococo), lo que ocasiona que su manifestacin clnica sea muy poco especfica y de muy
lenta instauracin, lo que da lugar a consultas y diagnsticos muy tardos, cuando ya el
enfermo ha sido una fuente de contagio durante semanas o meses.
Como colorario a esta seccin habra que concluir que las caractersticas intrnsecas de
M. tuberculosis lo hacen un microorganismo contra el que es muy difcil luchar.
Adaptabilidad de M. tuberculosis como microorganismo nocivo

para la especie humana
La prolongada convivencia (miles/millones de aos) con el ser humano ha hecho posible que M. tuberculosis haya desarrollado importantes mecanismos de adaptacin. Estos
mecanismos pueden diferenciarse en endgenos (adaptabilidad biolgica) y en exgenos
| 951
(adaptabilidad geogrfica o ambiental). Ambos han posibilitado la seleccin de cepas de

M. tuberculosis altamente virulentas, que poco a poco se han hecho ms prevalentes en
extensas zonas del mundo.
Endgenos. Claros ejemplos de la adaptabilidad biolgica son todas las caractersticas
intrnsecas expuestas en la seccin anterior. Pero, adems, existen otras muchas ms, casi
innumerables para exponerlas en este captulo y que se pueden apreciar cuando se revisa
en profundidad la patogenia de la TB.53 Como ejemplos ms relevantes se podran citar los
complejos mecanismos que ha desarrollado M. tuberculosis para defenderse de la potente accin bactericida de los macrfagos (inhibicin fusin fagosoma-liposoma, elevacin
del pH liposomal, inhibicin de la generacin de superxidos, destruccin H2O2, etc.), o
los mecanismos de seleccin de los bacilos con resistencia a frmacos. Al final, defectos
genmicos de algunos bacilos han acabado dndole ventaja al mostrarse resistentes a los
frmacos cuya diana de ataque estaba en estos defectos.
Exgenos. A lo largo de toda su historia M. tuberculosis se ha caracterizado por afectar
a las poblaciones ms vulnerables, un buen ejemplo de esta adaptabilidad geogrfica es la
que siempre ha ocurrido con la TB y los fenmenos migratorios. En los Siglos xviii y xix
la TB ya era epidmica en Europa, pero no en frica, Asia y Amrica, donde estaba localizada tan slo en comunidades aisladas. Los fenmenos migratorios masivos de los europeos, en sus afanes de conquista, llevaron la TB y las mejores condiciones de transmisin
(hacinamiento, explotacin, debilitamiento de las poblaciones indgenas) a aquellas zonas,
haciendo que entonces comenzase all la onda epidmica que an hoy estn sufriendo.59
Pues bien, slo 2 a 3 siglos despus, los fenmenos migratorios de las ltimas 2 a 3 dcadas
est devolviendo a la vieja Europa la TB que entonces exportaron.59 Las condiciones de
extrema pobreza de la gran mayora del planeta est condicionando un movimiento migratorio masivo desde los pases ms pobres a los ms ricos, llevando con ellos toda su carga
de pobreza y enfermedad. En cualquier caso, parece que la historia acaba haciendo justicia
una vez ms, y as los pases pobres le estn devolviendo a los pases ricos toda la TB que
ellos les llevaron hace 2 a 3 siglos.60
Cepas altamente virulentas

Es conocido desde hace aos que no todas las cepas de M. tuberculosis tienen la misma virulencia. Sin embargo, con la posibilidad de incorporar la biologa molecular al estudio de
M. tuberculosis se han ido identificando no slo las secuencias genmicas ms relevantes
en la capacidad de producir enfermedad del bacilo, sino tambin las cepas ms virulentas
que existen en el mundo y su dinmica de transmisin. De entre estas cepas ms virulentas
es necesario destacar la variedad Beijing o Pekin, denominada as porque el 80 al 90% de
los casos de TB encontrados en esta ciudad china estaban producidos por esta misma cepa.
Pues bien, a medida que se han ido realizando estudios moleculares en las diferentes partes del mundo se ha ido demostrando que esta cepa, o bien ya era prevalente, o bien est
aumentando claramente, o incluso est entrando en zonas previamente vrgenes de esta
cepa y se est haciendo claramente prevalente.61,62 Estudios como los realizados en Gran
Canaria62,63 ha demostrado esta ltima posibilidad, evidenciando que estas cepas altamente
virulentas tienen una tendencia a hacerse las ms prevalentes en todas las zonas del mundo, como otro claro ejemplo de adaptabilidad biolgica y geogrfica a la especie humana, y
no hay que olvidar que estas cepas altamente virulentas matan ms rpidamente al cobaya,
tienen una mayor capacidad de producir enfermedad en los infectados y de producir recadas en los enfermos ya curados, adems de una mayor probabilidad de seleccionar los
mutantes resistentes ante fallos en el tratamiento.
Mecanismos de defensa de la especie humana

Los mecanismos por los cuales se defiende la especie humana de la agresin de M. tuberculosis podran diferenciarse en dos grandes grupos: los mecanismos endgenos referidos a
nuestro sistema inmune y como se ha ido adaptando a la agresin del bacilo; y los mecanismos de defensa exgenos desarrollados por la inteligencia del hombre para luchar contra
el bacilo, entre los que habra que destacar los tratamientos y otras medidas de control.
a) Mecanismos de defensa endgenos. Sistema inmune
Como es bien sabido, el mecanismo de transmisin ms importante y el que causa la
casi totalidad de los contagios en TB es a travs de la va aergena. El hombre enfermo,
al hablar, cantar, rer, estornudar y, sobre todo, al toser, elimina una serie de pequeas microgotas, en forma de aerosoles, cargadas de micobacterias que, potencialmente,
pueden ser inhaladas por un sujeto prximo. Las microgotas ms grandes (> 10 m)
aunque son las que llevan mayor nmero de micobacterias, debido a su gran peso sedimentan o impactan en la va area superior y, por lo tanto, no son infecciosas. Otro
grupo de microgotas aerosolizadas, con un tamao de 5-10 m, alcanzan las vas areas ms proximales, sin que aqu encuentre el bacilo las condiciones idneas para su
multiplicacin, siendo expulsadas por el sistema ciliar,2 por lo tanto, la primera barrera
defensiva est constituida por la va area superior que trabaja ms bien como una
barrera fsica muy importante que va a impedir que las microgotas ms cargadas de
bacilos lleguen al alvolo.
Sin embargo, las microgotas de 1 a 5 m formadas por condensacin de las anteriores al perder parte de su contenido en agua, que contienen aproximadamente 1 a 5
bacilos/microgota, son las realmente infecciosas al poder llegar y depositarse en la regin alveolar. Se considera que debe llegar un mnimo de 10 a 200 microgotas para que
tenga lugar la infeccin. La zona de llegada preferente es, lgicamente, la zona mejor
ventilada del pulmn, o sea, la regin subpleural de los lbulos inferiores. Es en esta
parte distal del pulmn donde M. tuberculosis encuentra las condiciones ideales para
multiplicarse (elevada tensin de oxgeno).53
61
62
59
60
952 |
Davies P.D.O., Tuberculosis and Migration. The Mitchell Lecture, 1994 J Roy Coll Phys London, 1995;
29:113-8.
Caminero J.A., Immigracin y tuberculosis (Revisin) Enf Emerg, 2001; 3:70.
Neumologa Peditrica
63
Bifani P.J., Mathema B., Kurepina N.E., Kreiswirth B.N., Global Dissemination of the Mycobacterium
tuberculosis W-Beijing Family Strains Trends Microbiol, 2002; 10:45-52.
Caminero J.A., Pena M.J., Campos-Herrero M.I., Rodrguez J.C., Garca I., Cabrera P., et al.,
Epidemiological Evidence of the Spread of a Mycobacterium tuberculosis Strain of the Beijing Genotype
on Gran Canaria island Am J Respir Crit Care Med, 2001; 164:1165-70.
Pena M.J., Caminero J.A., Campos-Herrero M.I., Rodrguez-Gallego J.C., Garca-Laorden M.I., Cabrera P.,
et al., Epidemiology of Tuberculosis on Gran Canaria: A 4 Year Population Study Using Traditional and
Molecular Approaches Thorax, 2003; 58:618-22.
| 953
Cuando M. tuberculosis llega al alveolo se encuentra con el macrfago alveolar, esa

especie de soldado de infantera, no cualificado, es el encargado de responder a todas
las agresiones que llegan a la parte distal del pulmn. Estas agresiones pueden ir desde
bacterias a partculas de carbn, slice, etctera; pues bien, en mltiples ocasiones este
macrfago alveolar inespecfico es tan potente que va a acabar venciendo a todos los
bacilos llegados en la inhalacin sucesiva de microgotas. No va a tener que recurrir
a otras clulas de nuestra defensa ms especfica para la lucha contra M. tuberculosis
y, por lo tanto, no quedar memoria de esta agresin. Se tratara de los sujetos que se
exponen pero no se infectan, poblacin que, en la prctica es indistinguible de la no
expuesta. Esta situacin explicara la de los convivientes de casos con TB que no se
infectan. Son portadores de unos macrfagos alveolares inespecficos muy activos, que
van a vencer la batalla en el primer asalto, formando un grupo muy numeroso de personas resistentes naturales a infectarse por M. tuberculosis. Esta resistencia natural se
va seleccionando a lo largo de los aos de endemia de las diferentes poblaciones por un
proceso selectivo y permanente de los ms fuertes. As, las poblaciones europeas, cuya
ltima onda epidmica de TB comenz hace 3 a 4 siglos, tienen un porcentaje muy
superior de resistentes naturales que las poblaciones americanas, cuya onda epidmica
comenz slo hace 2 siglos, o que algunas poblaciones indgenas, con una endemia de
menos de un siglo.53
Pero, cuando en la primera batalla entre M. tuberculosis y el macrfago alveolar vence
el primero y es capaz de liberarse para seguir su multiplicacin, el macrfago alveolar
lanza una seal de alarma y llama a la batalla a elementos ms especficos y entrenados
para esta lucha. Haciendo un smil con lo que sera un ejrcito de defensa, cuando la
infantera no puede resolver el ataque inicial, se emiten seales para que otras armas ms
cualificadas, la artillera y la caballera, acudan al terreno e intenten ganar la batalla. En
el caso de nuestro organismo respondiendo al ataque de M. tuberculosis, la artillera y la
caballera se podran equiparar a los linfocitos T (sub-poblacin CD4) y a los macrfagos
activados. Pero cuando estas armas especficas acuden al campo de batalla es porque
esta ha sido tan importante que siempre quedar una memoria de la misma. Se habr
producido la infeccin y el sujeto infectado siempre guardar una memoria de este ataque,
expresado en su reaccin a la prueba de la tuberculina. En este nuevo momento de la
batalla pueden darse dos situaciones: que ganen nuestras defensas, producindose una
infeccin asintomtica y dejando un sujeto ms para integrar el enorme reservorio de
sanos infectados que existen en el mundo, o bien, que gane M. tuberculosis y se produzca
la enfermedad tuberculosa, en lo que se denominara TB primaria.53
Cuando ganan nuestras defensas y se produce el estado de infeccin asintomtica no
es a expensas de la muerte total de todos los bacilos, sino a que la gran mayora de estos,
al verse en inferioridad, entran en un estado de latencia en el que pueden permanecer
el resto de la vida del sujeto infectado, y se mantendrn as latentes, esperando que el
sujeto al que infectan pueda debilitarse con el paso de los aos y ellos puedan volver a
atacar e intentar ganar la batalla meses o aos despus, en lo que se denominara TB
post-primaria o de reactivacin.53
Se estima que en las poblaciones blancas, con varios siglos de endemia, de cada 100
personas expuestas a M. tuberculosis por contactos conocidos, slo 50 se van a infectar
(60 a 80 en poblaciones negras o indgenas, dependiendo de la zona, la evolucin y
954 |
Neumologa Peditrica
siglos de la endemia). De los que se infectan, slo en el 5% ganar la batalla M. tuberculosis en el primer ataque (TB primaria), y del 95% restante en que ganan la batalla
nuestras defensas solo en un 5% el bacilo ganar la batalla varios meses o aos despus
(TB de reactivacin). Por lo tanto, es claro que los mecanismos defensivos de la especie
humana son tremendamente eficaces, pues en total ganan la batalla a M. tuberculosis
en ms del 95% de las ocasiones, bien con la respuesta de los macrfagos alveolares
inespecficos, o bien despus por la accin de los macrfagos activados y linfocitos T.53
Sin embargo, el esquema patognico clsico expuesto anteriormente no deja clara la
posicin que juegan las posibles re-infecciones posteriores por otros bacilos. Durante
dcadas se asumi que la TB que se produca aos despus de la infeccin inicial era
debida a los bacilos iniciales que haban quedado en estado latente, en lo denominado
como TB de reactivacin. Asuma que un individuo infectado estaba protegido frente
a posibles exposiciones posteriores de M. tuberculosis por las defensas que le haban
aportado la primera exposicin. Sin embargo, con las tcnicas de biologa molecular
ayudando a identificar las diferentes cepas de M. tuberculosis produciendo enfermedad, se ha podido demostrar como muchas de las posibles reactivaciones endgenas
o recadas de la enfermedad curada se trataban en realidad de re-infecciones exgenas.64,65 Es destacable el trabajo realizado en Gran Canaria,65 analizando los pacientes
que haban padecido dos episodios de enfermedad, con una diferencia de una ao entre
ambos episodios. Todas fueron etiquetadas, inicialmente, como recadas de la enfermedad, pero al realizarse el tipaje gentico por RFLP (polimorfismos en la longitud de los
fragmentos de restriccin o del ingls Restriction Fragment Length Polymorphism), se
pudo evidenciar como el 75% (6 de 8 casos) de los casos que haban recado despus de
curar la enfermedad, el segundo cuadro de TB fue provocado por una cepa diferente
a la inicial y que, por lo tanto, no era una recada, sino una re-infeccin exgena. Este
porcentaje era incluso del 20% en los enfermos que no se haban curado previamente
por que haban abandonado el tratamiento.
La respuesta inmunolgica de nuestro organismo a la agresin de M. tuberculosis
es tremendamente compleja y an con bastantes lagunas que logren explicar muchos
de los fenmenos que ocurren. Lo que s es conocido, es el papel fundamental de los
linfocitos T CD4, en su sub-poblacin Th1, y los macrfagos alveolares activados, que se
llevaran, sin lugar a dudas, un primer premio compartido en esta lucha contra el bacilo.
Sorprende observar como son estas dos las clulas a las que afecta selectivamente el VIH,
bien destruyndolas, o bien invadindolas disminuyendo su funcin. Por este motivo,
no ha habido ni una sola enfermedad que se hay beneficiado tanto del VIH, como la
TB, en lo que ya es claro un excelente binomio de amistad que se potencia mutuamente.
Cuando los linfocitos T descargan toda su artillera, su potencia es tremenda, pero
no slo en su capacidad de destruir al bacilo, sino tambin en su capacidad de destrozar todo lo que les rodea. Es necesario recordar aqu como M. tuberculosis no produce
64
65
Van Rie A., Warren R., Richardson M., Victor T.C., Gie R.P., Enarson D.A., et al., Exogenous Reinfection
as a Cause of Recurrent Tuberculosis after Curative Treatment N Engl J Med, 1999; 341:1174-9.
Caminero J.A., Peno M.J., Campos-Herrero M.I., Rodrguez J.C., Afonso O., Martin C., et al., Exogenous
Reinfection with Tuberculosis on a European Island with a Moderate Incidence of Disease Am J Respir
Crit Care Med, 2001; 163:717-20.
| 955
toxinas y no tiene, por tanto, capacidad de destruccin tisular sobre los rganos que
infecta. Las extensas lesiones que se pueden apreciar en las cavernas o infiltrados pulmonares son producidas por los linfocitos T y sus potentes bombas (interfern gamma,
TNF, etc.) en su accin de ataque al bacilo, a modo de daos colaterales no controlados
por las clulas de defensa. Por este motivo, en los individuos severamente inmunodeprimidos como los infectados por VIH, es mucho menos frecuente apreciar cavernas o
infiltrados, que tendrn grandes opciones de aparecer cuando el tratamiento anti-retroviral incremente el nmero de linfocitos T del individuo (sndrome de reconstitucin
inmunitaria).
b) Mecanismos de Defensa Exgenos desarrollados por la especie humana
El destino de los enfermos afectados de TB era realmente desolador pues slo un 25 a
30% eran capaces de curar por la lucha constante que en todo momento ofrecen nuestras
defensas. Esta tasa de curacin espontnea de la TB slo se increment ligeramente por las
mltiples tcnicas quirrgicas que se aplicaron a estos enfermos a lo largo de los cerca de
100 aos que fueron desde 1880 a 1970, pero eso s, a expensas de una morbimortalidad
nada desdeable.53 Sin embargo, la especie humana, consciente del peligro que siempre
le ha supuesto la TB, ha trabajado muy duro para encontrar armas que le ayudasen a
defenderse de esta terrible plaga. El problema es que durante muchos siglos el empirismo
fue el predominante y las medidas adoptadas prcticamente no aportaron nada.53
Intervenciones para el control de la TB que han tenido un impacto

importante: Quimioterapia y mejora de las condiciones socio-econmicas
Afortunadamente, en 1943 se comienzan los trabajos con la primitiva estreptomicina,
dndose inicio a la era quimioterpica de la TB y el descubrimiento de otras mltiples
substancias con capacidad de atacar al bacilo y decantar la balanza del lado del hombre. El
descubrimiento, en las dcadas siguientes de frmacos tan potentes como isoniacida (H)
y rifampicina (R), as como los buenos y acertados ensayos clnicos desarrollados en las
dcadas de 1950 a 1970, acabaron dando con un rgimen de tratamiento con capacidad de
curar prcticamente a la totalidad de los enfermos iniciales. Este rgimen consistente en 6
meses de H+R, con el refuerzo inicial de pirazinamida (Z) y etambutol (no necesario en los
pases o regiones con bajas tasas de resistencia inicial a H), es, adems, muy bien tolerado y
relativamente corto si se comparan con los 18-24 meses de tratamiento necesarios cuando
se emplean otros frmacos.53 Pero sigue teniendo el tremendo inconveniente de tenerse
que administrar durante 6 meses, varios meses ms despus de la desaparicin de los sntomas, con lo que ello conlleva la posibilidad de abandonarlo. La lucha contra el abandono
del tratamiento se ha constituido, de esta forma, en la principal batalla para el control de
esta enfermedad. La experiencia de los ltimos 50 aos ha demostrado que no slo son necesarios buenos tratamientos, sino que se hace necesario arbitrar medidas adecuadas para
garantizar que los enfermos se lo tomen y no lo abandonen. Esto slo puede conseguirse
con la aplicacin de buenos Programas de Control de la TB (PCT), de una importancia
capital si se desea soar con erradicar esta enfermedad.53
Cuando se hace una revisin histrica de las medidas que han podido influenciar claramente para reducir la endemia, tan slo dos de ellas han conseguido un impacto importante.53 La primera de ellas comenz a evidenciarse incluso ms de 100 aos antes de
descubrirse M. tuberculosis en 1882 e iba ligada a la clara disminucin de la transmisin del
956 |
Neumologa Peditrica
bacilo cuando mejoran las condiciones socio-econmicas. Efectivamente, en las principales ciudades del centro y norte de Europa la TB disminuye constantemente desde hace ms
de 200 aos,66 en un principio slo por mejora de las condiciones de vida, hecho que motiva que sea cada vez menor el nmero de personas que viven en un domicilio y, por lo tanto,
de personas susceptibles de exponerse e infectarse por M. tuberculosis. Se ha estimado que
la curva de la endemia de la TB puede decaer alrededor de un 4% anual slo por mejora
de condiciones socio-econmicas, an sin implementar ninguna medida de control, 2por
lo tanto, se podra decir que si el reparto de la riqueza en el mundo fuese equitativo y se
generase una gran clase media, la TB tendra una evolucin lenta, pero progresiva, hacia
su erradicacin; desafortunadamente, esta utopa est cada ao ms lejos de conseguirse.
La otra gran medida que ha conseguido un impacto importante en el control de la TB
ha sido la quimioterapia bien administrada, consiguiendo elevadas tasas de curacin en
las poblaciones enfermas. Por si misma, esta medida sola puede conseguir un decrecer
anual de la endemia de un 7 a 8%. Por ello, la gran mayora de los pases desarrollados han
conseguido descensos progresivos de la endemia, durante las ltimas dcadas, de un 10 a
12%, sumando la accin de las mejoras socio-econmicas con los buenos tratamientos.53
Intervenciones para el control de la TB que han demostrado

un escaso o nulo impacto. Quimioprofilaxis y vacunacin BCG
Otras medidas tambin se han aplicado, algunas de ellas masivamente, pero una evaluacin detenida demuestra que su impacto ha sido muy escaso o nulo,53,67,68especialmente en
dos de ellas se ha dedicado un esfuerzo importante y muchos recursos, la quimioprofilaxis
de infectados de alto riesgo y la vacunacin BCG masiva al nacer. Sin embargo, el impacto
que han podido tener en la posibilidad de hacer decrecer la endemia ha sido muy, muy escaso. El problema de la quimioprofilaxis es que se est interviniendo sobre poblacin sana
con tratamientos muy prolongados. Y si los enfermos tienden a abandonar el tratamiento
cuando estn asintomticos, esta posibilidad se multiplica claramente en los sanos infectados. Adems, los infectados son reservorio de la enfermedad, pero no contagian, por lo que
interviniendo sobre ellos no se corta, de forma directa (como ocurre con la curacin de los
enfermos), la cadena de transmisin. Esto no significa que no est indicada en poblaciones seleccionadas de alto riesgo de padecer TB (infectados recientes, infectados por vih,
TB residual inactiva no tratada previamente y pacientes con inmunodeficiencia intensa),
donde se ha demostrado claramente su eficacia, pero su beneficio es ms individual que
colectivo y su influencia sobre la endemia acaba siendo muy escasa.53 ,67,68
Por otra parte, han sido miles los trabajos que se han dedicado a la eficacia de la vacunacin BCG masiva al nacer. Mientras en muchos de ellos se ha demostrado una proteccin
cercana al 80%, en otros esta ha sido nula.68 Mucho se ha discutido sobre los factores que
66
67
68
Grigg E.R.N., The Arcana of Tuberculosis. With a brief epidemiologic history of the disease in the U.S.A.
Partes I y II, Am Rev Tuberc Pulm Dis, 1958; 78(2):151-72.
Caminero Luna J.A., Es la quimioprofilaxis una buena estrategia para el control de la tuberculosis? Med
Clin (Barc), 2001; 116:223-9.
Rieder H.L., Interventions for Tuberculosis Control and Elimination. International Union Against
Tuberculosis and Lung Disease, Editor. 1-251. 2002. Paris, International Union Against Tuberculosis and
Lung Disease.
| 957
han podido influenciar resultados tan dispares y son mltiples y difciles de analizar. En
cualquier caso, de los estudios meta-anlisis que se han realizado, 69,70,71,72analizando todas
las publicaciones sobre vacuna acaban dndole una proteccin total global del 50%, claramente insuficiente para la seguridad que debe aportar una vacuna, sin embargo, este porcentaje se eleva a cerca del 80% cuando se analiza la TB menngea y miliar del nio. Y esto
ha sido comprobado en la gran mayora de los pases que aplican la vacuna BCG al nacer,
que la TB menngea disminuye claramente ligada a la mayor cobertura de la vacuna y a los
aos administrndose. Parece que la respuesta inmune que produce BCG es claramente
insuficiente para proteger de padecer TB en todos los casos, pero s que parece suficiente
para evitar las diseminaciones hematgenas de la TB primaria. 2,17Por lo tanto, no se le
puede negar a la vacuna un efecto protector sobre la posibilidad de padecer TB menngea o
miliar por parte del nio, pero este vuelve a ser un beneficio individual, que justifica el que
se tenga que vacunar en aquellas regiones del mundo donde los nios tienen un elevado
riesgo de infectarse en los primeros aos de vida. Pero en esta situacin no estn la gran
mayora de los pases desarrollados. Sin embargo, la vacuna, aunque evita casos, estos son
de TB menngea y en nios, segmento poblacional que prcticamente nunca contagian.
Por lo tanto, su impacto sobre la transmisin a la comunidad es prcticamente nulo, como
se demostr en las curvas de la endemia de los pases europeos cuando se empez aplicar
masivamente, 2 a 3 dcadas antes que la quimioterapia.
Situacin actual de la batalla entre M. tuberculosis

y la especie humana: Proyeccin a futuro
Es triste observar cmo a pesar de que la especie humana tiene todas las condiciones favorables para ganar la batalla a M. tuberculosis (sistema inmune altamente eficaz, tratamientos con capacidad de curar a los enfermos y de cortar la cadena de transmisin, posible
declinar de la endemia al mejorar las condiciones de vida, etc.), de momento, la balanza
se inclina claramente del lado del bacilo. No en vano, cuando se estima que en el mundo
viven alrededor de 6,300 millones de personas, se calcula que aproximadamente una tercera parte, cerca 2,200 millones se encuentran infectados por M. tuberculosis, formando
el mayor reservorio humano conocido para una enfermedad infecciosa.73 Estos son los
que ocasionan que cada ao enfermen en el mundo de TB alrededor de 9,1 millones de
personas (tasa de 140 / 100.000, 3,9 millones de ellos con baciloscopia positiva tasa 62-),
los que, sumados a los que no se curan o recaen de aos previos, hacen estimar que en el
69
70
71
72
73
958 |
Rodrigues L.C., Diwan V.K., Wheeler J.G., Protective Effect of BCG Against Tuberculous Meningitis and
Military Tuberculosis: A Meta-analysis Int J Epidemiol, 1993; 22:1154-8.
Colditz G.A., Brewer T.F., Berkey C.S., Wilson M.E., Burdick E., Fineberg H.V., et al., Efficacy of BCG
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271:698-702.
Colditz G.A., Berkey C.S., Mosteller F., Brewer T.F., Wilson M.E., Burdick E., et al., The Efficacy of
Bacillus Calmette-Gurin Vaccination of Newborns and Infants in the Prevention of Tuberculosis: Metaanalyses of the Published Literature Pediatrics, 1995;96:29-35.
Brewer T.F., Preventing Tuberculosis with Bacillus-Gurin Vaccine: A Meta-analysis of the Literature
Clin Infect Dis, 2000; 31(suppl 3):S64-S67.
World Health Organization. Global Tuberculosis Control 2010. World Health Organization Document 2011;
WHO/HTM/TB/2010.7:1-204.
Neumologa Peditrica
mundo puedan existir alrededor de 15,4 millones de enfermos (tasa de 254 / 100.000 habitantes), casi 700.000 de ellos ligados al VIH.74 Pero lo ms triste es observar como an en la
actualidad siguen muriendo 1,7 millones (tasa de 28 / 100.000) de personas cada ao por
la TB73,74 una causa que puede curarse en el 100% de los casos si se tiene acceso a buenos
tratamientos que no cuestan ms de 10 Euros y a buenos PCT.
Varios hechos son destacables al analizar la situacin de la TB en el mundo. El primero
es el de observar como el 98% de las muertes y el 95% de los casos de enfermedad por TB
se estn produciendo en los pases y zonas ms pobres del planeta. El segundo, apreciar
como el 80% de los casos de TB en el mundo se producen en 22 pases, los denominados
prioritarios a nivel mundial por su elevada carga de TB.23 Este ranking lo comienza la India, con cerca de 2 millones de casos nuevos cada ao, le sigue China y as hasta 22 con las
caractersticas de ser pases muy poblados y con mucha TB, todos ellos de Asia o frica,
a excepcin de Brasil (puesto nmero 15). Y el tercero el objetivar que la evolucin de la
curva del nmero de casos a nivel mundial, que debera haber llevado una tendencia decreciente si se hubiesen aplicado buenos PCT en las ltimas dos dcadas, ha seguido un
lnea recta, en absoluto decreciente. Sin embargo, esto es cuando se analiza la curva global
a nivel mundial, pero cuando esta curva se detalla por regiones, se puede observar que,
mientras en algunas como las de los pases desarrollados o el Mediterrneo Oriental, han
seguido una lnea descendente, en otras como Amrica Latina, Asia (analizada globalmente) y las zonas de frica con baja infeccin por vih, la curva se ha mantenido estable; y, en
el peor de los casos, en la Europa Oriental y en el frica con elevada infeccin por vih, la
curva ha sido claramente ascendente.75
Por lo tanto, si existen regiones del mundo donde la TB decrece claramente en las dos
ltimas dcadas, mientras que en otras no lo hace, o incluso aumenta, es claro que existen
una serie de factores o condiciones que pueden determinar la evolucin de la endemia en
una comunidad. Estos factores o condiciones pueden ser cinco:
1. Pobreza y desigualdades econmicas. Tal como ya ha sido analizado en este captulo,
la pobreza siempre ha sido el aliado histrico de la TB, pues condiciona sobre todo,
hacinamiento, con su efecto tremendamente favorecedor para la transmisin de la TB.
Adems, tambin produce desnutricin como importante factor de riesgo de poder
padecer la enfermedad una vez infectado el individuo. Si se observa el mapa de la renta
per cpita a nivel mundial, distribuida por pases, se puede observar que es exactamente
el mismo que el de la distribucin de la TB. A mayor pobreza, mayores tasas de TB.
Por ello, es inevitablemente claro que el futuro de la TB va a ir ntimamente ligado a la
evolucin del reparto de la riqueza y la justicia en el mundo.73
2. Infeccin por el vih. Tambin ha sido expuesto como el vih ataca, selectivamente
a aquellas clulas de nuestro sistema inmune (linfocitos T y macrfagos) que son las
principales en la defensa frente al ataque de M. tuberculosis. Por eso, la infeccin por
vih se ha convertido en el mayor factor de riesgo para padecer TB en una persona infectada por M. tuberculosis. No hay que olvidar que el riesgo que tiene un infectado por
74
75
World Health Organization. Global Tuberculosis Control: Surveillance, Planning, Financing. WHO Report
2006. World Health Organization Document 2006;WHO/HTM/TB/2006.362:1-242.
World Health Organization. Global Tuberculosis Control: Surveillance, Planning, Financing. WHO Report
2002. World Health Organization Document 2002;WHO/CDS/TB/2002.295:1-227.
| 959
M. tuberculosis de padecer TB es de un 10% a lo largo de toda su vida, mientras que si a

la vez est infectado por vih, este riesgo es cercano a un 10% anual. Pues bien, en tan
slo 25 aos, la epidemia de vih/sida se ha ido desplazando, selectivamente, hacia
las poblaciones ms vulnerables del planeta, tal como ha hecho la TB a lo largo de los
siglos. As, de los ms de 30 millones de casos que se estimaba que vivan en el mundo
a finales de 2010, el 70% lo hacan en el frica Sub-Saharina, el 20% en Asia, el 5% en
Amrica Latina y el Caribe, y slo menos del 5% en los pases industrializados. Es por
ello que si se observa el mapa de la distribucin mundial de los casos de vih/sida,
este es prcticamente el mismo que el de la TB y el mismo que el de la pobreza. Al final,
acaban siendo 3 caballos apocalpticos (TB, pobreza, vih/sida) cabalgando juntos y
haciendo muy difcil el poderles ganar la batalla.
3. Migracin masiva de pases de alta endemia. Tal como ha sido expuesto, la adaptabilidad geogrfica de M. tuberculosis a lo largo de los siglos ha hecho que se desplace, con
los movimientos migratorios masivos, hacia poblaciones ms vulnerables. Es por ello
que, en las 2 a 3 ltimas dcadas, esta inmigracin masiva desde los pases ms pobres
y con mayores tasas de TB, ha sido el principal factor que ha complicado el control de
la TB en los pases ms ricos.60,76En todos estos pases ricos, o bien ya se ha producido
o se acabar produciendo el cruce de las dos curvas epidmicas de la TB, la continua
descendente de los aborgenes y la continua ascendente de los inmigrantes, hasta que
estos ltimos acaben siendo ms del 50% de los casos de TB. Porque los inmigrantes,
al emigrar de sus pases de origen emigran con su pobreza y toda su problemtica social, incluida su TB. La nica manera de luchar adecuadamente contra este fenmeno
pasa por integrar a los inmigrantes y no someterlos a situaciones de explotacin, que
siempre llevarn a situaciones favorecedoras para el desarrollo y transmisin de la TB
(hacinamiento, desnutricin). Tambin existe la posibilidad de ayudarlos en sus lugares
de origen, tanto para que no se produzcan esas situaciones de extrema pobreza que los
obliga a emigrar, como para ayudarlos en el control de la TB.60
4. Evolucin e impacto de la TB con resistencia a mltiples frmacos (MDR). Uno de los
grandes problemas que tiene el tratamiento de la TB es la escasez de frmacos antimicrobianos eficaces. Existen estudios de investigacin en los cuales se demuestra que
slo tienen actividad contra M. tuberculosis alrededor de 15 frmacos, aunque la accin
de muchos de ellos es similar y presentan resistencias cruzadas. Adems, se debe resaltar que para curar una TB es necesario aplicar un mnimo de tres a cuatro frmacos. En
cualquier caso, se admite que slo dos de ellos, H y R, son altamente eficaces. La eficacia
del resto es dispar, pero siempre muy inferior a H y R. Cuando es posible utilizar estos
dos frmacos, el tratamiento se puede reducir a un periodo que abarca entre seis y
nueve meses, pero en muchos pacientes la imposibilidad de poder utilizar los dos complica de tal manera el tratamiento, que para intentar curar al enfermo se requiere dar
tratamiento durante u lapso mnimo de 18 a 24 meses, utilizando algunos de los denominados frmacos de segunda lnea, muy costosos, difciles de conseguir y mucho ms
txicos.77 Por ello resulta muy difcil curar a los enfermos de TB con resistencia a H+R,
76
77
960 |
Dasgupta K., Menzies D., Cost-effectiveness of Tuberculosis Control Strategies among Immigrants and
Refugees EurRespir J, 2005; 25:1107-16.
Caminero J.A., Management of Multidrug-resistant Tuberculosis and Patients in Retreatment Eur Respir
J, 2005; 25:928-36.
Neumologa Peditrica
5.
a)
b)
c)
d)
e)
son, por ello se le asigna el adjetivo Resistente a Mltiples Drogas (MDR), lo cual
significa que tiene resistencia al menos a estos dos frmacos. Para colmo, el mal uso que
se ha dado a los frmacos anti-TB en las ltimas dcadas en algunas partes del mundo
ha hecho que este fenmeno, que era un problema aislado en algunos enfermos o en algunas partes del mundo, se est convirtiendo en un problema epidmico mundial.26 Es
necesario recordar que la oms estima que en el mundo ya existen alrededor de 500 000
casos de TB con MDR, la gran mayora de ellos en pases con escasa o nula posibilidad
de conseguir las costosas drogas de segunda lnea, lo que hace que estos enfermos sean
prcticamente incurables y diseminadores crnicos de su enfermedad hasta su muerte.
Por esta razn ya se acepta que la evolucin de esta epidemia de MDR puede complicar
muy seriamente el control de la TB en el mundo, y que la mejor manera de combatirla
es con buenos Programas de Control de la Tuberculosis, los cuales administren buenos
esquemas de tratamiento, y asegurar que los pacientes cumplan con las instrucciones
mdicas.77
Aplicacin de PCT eficaces. A fin de cuentas, en la gran mayora del planeta donde
impera lamentablemente la pobreza y donde la TB y el vih se unen para tener efectos
devastadores, la implementacin de PCT adecuados se convierte, de hecho, la nica
medida para luchar contra la TB. A pesar de estas condiciones adversas, por medio de
los PCT bien organizados es posible diagnosticar y curar a la mayora de los enfermos,
sobre todo a los ms contagiosos; los portadores de baciloscopia positiva. Es por ello
que la OMS se ha esforzado en la ltima dcada porque la gran mayora de pases implementen en sus PCT la Estrategia DOTS (Directly Observed Therapy Short-course),
que incluye cinco componentes:53,54
Compromiso poltico de los gobiernos para apoyar al PCT y todas las acciones que se
emprendan para combatir la TB, que es la gran debilidad de la gran mayora de estos
programas.
Diagnstico microbiolgico, al menos por baciloscopia, disponible y gratuito para todas las persona que se sospecha padecen TB.
Tratamiento acortado, con observacin directa, al menos en la primera fase del tratamiento.
Abastecimiento seguro e ininterrumpido de frmacos (gratuitos para los enfermos) e
insumos para el diagnstico.
Elaboracin e implementacin de un sistema de registro e informacin que permita
evaluar las acciones del PCT.
Cabe aclarar que aunque estas medidas parecen sencillas y a pesar del enorme esfuerzo
realizado en la ltima dcada en todo el mundo, es probable que ms del 50% de los enfermos a escala mundial no sean manejados con esta eficaz estrategia, lo que complica an
ms el control de esta enfermedad.74
Por lo tanto, tal como se expuso al inicio de esta seccin, aunque la especie humana
dispone de todo a su favor para ganarle la batalla a M. tuberculosis, estos cinco factores
estn inclinando, de momento, la balanza en favor del bacilo. En el ao 1994, cuando la
OMS declar que la TB era una Emergencia de Salud mundial y dise la Estrategia DOTS
previamente referida, se impusieron dos claros y sencillos objetivos que se deban alcanzar
para el ao 2000:54
| 961
1) Curar al 85% de los sujetos de TB portadores de baciloscopia.

2) Detectar al menos al 70% de los casos de TB con baciloscopia positiva en todo el mundo.
Pues bien, estos objetivos que supuestamente deban alcanzarse para el ao 2000, an
estn muy lejos de poder conseguirse, y todo depender de la brevedad con que se logre
tener influencia sobre la carga de enfermedad y sobre la muerte por TB en las prximas
dcadas. En la Figura 38-5 se observa la tendencia que puede tener la TB, medida en mero
de casos nuevos anuales, hasta el ao 2010, de acuerdo a cuatro modelos posibles:
1) Sin intervencin (curva en color negro), es decir, sin ejecutar ninguna medida de control, sin diagnsticos ni tratamientos.
2) En la curva de color rojo se puede apreciar la tendencia actual, mediante el PCT que se
est implementando en la actualidad, con una tendencia que supera la del modelo en el
que no hay intervencin, pero an con un aumento anual en el nmero de casos.
3) La curva verde representa la tendencia que tendra la TB si se cumpliesen los objetivos
de curacin y deteccin para el ao 2020.
4) Figura 38-5. Futuro de la TB en el mundo.
5) En la curva en azul se observa los resultados que se alcanzaran si se cumplieran estos
objetivos en el ao 2010.
Es evidente que segn se elija una curva u otra, es posible lograr una reduccin de tres
a cuatro millones de casos anuales, lo que magnifica los efectos de una buena intervencin
con adecuados PCT.
Sea como fuere, la curva de evolucin de la TB en los prximos aos variar entre las
diferentes regiones. Se estima que seguir descendiendo en Europa Occidental y los pases
desarrollados. Seguir un curso an ascendente hasta el periodo 2008-2010, para luego
alcanzar el acm e iniciar un lento descenso en la propia Europa Occidental. En contraste en frica, donde hay alta prevalencia de vih, muy probablemente seguir un curso
ascendente durante algunas dcadas ms, pero en los pases de este continente que en la
actualidad tienen baja prevalencia actual de vih, la epidemia causada por este virus les
har difcil lograr el control.74
Es posible soar con la erradicacin de la TB?

Despus del detallado anlisis realizado sobre la situacin actual de la batalla entre la especie humana y M. tuberculosis, y si se acepta que la declinacin mxima de la endemia en
las mejores condiciones (buenas situacin socio-econmica, buenos PCT, elevadas tasas de
curacin, etc.) nunca superar el 12-14% anual, es necesario dejar bien claro que, incluso
aplicando adecuadamente las medidas de control de la TB conocidas hasta la actualidad
(mtodos diagnsticos, tratamientos, quimioprofliaxis, vacunacin BCG), debern pasar
varios siglos ms para poder conseguir la tan anhelada erradicacin de la TB, sobre todo en
las regiones ms desfavorecidas del planeta. Ante esta conclusin claramente pesimista, se
hace necesario analizar qu medidas posibles podran acelerar esta lentsima evolucin actual hacia la erradicacin de la TB. Sera como lanzar un mensaje de optimismo, en torno
a la posibilidad de conseguir este sueo a mucho ms corto plazo, quizs en dcadas, pero
esto sera factible slo si se consigue alguno de los tres objetivos o utopas que se expondrn a continuacin. Se podran denominar las tres visas para un sueo, que se exponen
en orden de importancia en funcin del objetivo de erradicar la TB.
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1. Desarrollo de una vacuna 100% eficaz frente a la TB

La mejor medida para soar con la erradicacin de una enfermedad infecciosa es, sin
duda, una vacuna 100% eficaz. Lamentablemente, tal como ha sido analizado previamente,
la eficacia global de la vacuna BCG, demostrada en los estudios meta-anlisis publicados,
es de un 50% en relacin a todas las formas de TB y de alrededor del 80% para la TB menngea y miliar.69,72 Las posibles explicaciones de estos resultados y su validez actual en el
mundo han sido razonadas previamente en este artculo.
De todos es conocido que el excelente trabajo llevado a cabo Calmette y Gurin para
obtener la vacuna BCG (bacilo de Calmette y Gurin) fue muy artesanal. Estos investigadores en el ao 1906 comenzaron sus trabajos a partir de una cepa de M. bovis aislada por
Nocard de la leche de una vaca con mastitis tuberculosa. A lo largo de 13 aos le dieron
230 pases en cultivo de patata con bilis de buey glicerinada al 5%. En todos estos pases,
el primitivo M. bovis perdi progresivamente su virulencia hasta que se pudo obtener la
primitiva BCG, que era un bacilo vivo, pero con virulencia atenuada, con la que se comenzaron los primeros ensayos en 1921. A pesar de que es la vacuna que ms se ha utilizado
en el mundo (en la actualidad existen ms de 2 000 millones de personas vacunadas con
BCG) y de que an es obligatoria o recomendada en ms de 200 pases, la BCG adolece
de muchas deficiencias. La gran mayora de estas vacunas son derivadas de las secuencias
genmicas que la BCG perdi en su elaboracin tan artesanal. Perdi virulencia, porque en
su elaboracin se eliminaron algunas secuencias genmicas que son muy importantes en la
induccin de la respuesta inmunitaria humana. Ya se conoce que durante su elaboracin,
M. bovis perdi las secuencias genmicas RD1, RD3, RD4, RD5, RD6, RD7, RD9, RD10,
RD11, RD12, RD13 y RD15. 78 Adems, durante su propagacin en las diferentes cepas
que actualmente se estn utilizando en el mundo, tambin se han perdido las secuencias
RD2, RD8, RD14, RD16 y una IS6110.78 La prdida de secuencias en algunas cepas, las ms
primitivas (rusa, Mureau, japonesa, sueca), tienen la posibilidad de producir una mejor
respuesta inmunolgica que las ms recientes (Pasteur, Phipps, Frappier, Connaught).
En la actualidad, con las nuevas tcnicas de biologa molecular aplicadas a este campo
de la TB, ya se ha podido secuenciar el genoma de M. tuberculosis79 y el de M. bovis,80 que
por cierto, es 99.95% igual que M. tuberculosis. Y se ha podido avanzar claramente en los
antgenos o secuencias genmicas esenciales para poder producir la mejor respuesta inmunitaria. Adems, en la ltima dcada se ha destinado mucho dinero a la investigacin en
este campo de nuevas vacunas contra la TB. De momento se trabaja en seis grandes lneas
de investigacin: 81
1. Vacuna BCG Recombinante (BCGr)
Consiste en transferir al BCG, mediante ingeniera gentica, la porcin del DNA de M.
tuberculosis capaz de inducir una respuesta inmunitaria protectora, la cual pudo per78
79
80
81
Behr M.A., Wilson M.A., Gill W.P., Salamon H., Schoolnik G.K., Rane S., et al., Comparative Genomics of
BCG Vaccines by Whole-genome DNA Microarray Science, 1999; 284:1520-3.
Cole S.T., Brosch R., Parkhill J., Garnier T., Churcher C., Harris D., et al., Deciphering the Biology of
Mycobacterium tuberculosis from the Complete Genome Sequence Nature, 1998; 393:537-44.
Garnier T., Eiglmeier K., Camus J.C., Medina N., Mansoor H., Pryor M., et al., The Complete Genome
Sequence of Mycobacterium bovis Proc Natl Acad Sci, 2003; 100:7877-82.
Martn C., The Dream of a Vaccine against Tuberculosis; New Vaccines Improving or Replacing BCG?
Eur Respir J, 2005; 26:162-7.
| 963
derse en el proceso de elaboracin artesanal. De esta manera, se le podra aadir a BCG

segmentos genmicos tan importantes como RD1, RD3, RD5, RD7 o RD11, perdidos
en su elaboracin o diseminacin por el mundo. Tambin servira para utilizar BCG
como presentador de antgenos mltiples, lo que incluye la posibilidad de expresar antgenos de otros microorganismos como el vih.
Aunque, probablemente constituye la mejor opcin en el futuro inmediato para lograr elaborar una vacuna ms eficaz que la BCG, tiene los inconvenientes de su laboriosa gestacin, dado que an no se conocen con precisin los antgenos de M. tuberculosis
que suscitan una respuesta inmunolgica protectora, y que debe expresar en esta BCGr,
adems debe asegurarse que la inyeccin de DNA extrao no agregar patogenicidad.
Las ventajas ms importantes seran que una sola dosis al nacimiento podra conferir una prolongada inmunidad, que inducira una respuesta humoral y celular a la vez;
asimismo se cuenta con la experiencia obtenida en la vacunacin con BCG de ms 2
000 millones de personas, la escasa o nula aparicin de efectos secundarios, su termoestabilidad y bajo costo de produccin, amn de que existe la posibilidad de construir una
vacuna nica que incluya diferentes antgenos capaces de inmunizar con una sola dosis
a gran nmero de enfermos.
2. Vacunas auxotrficas
Constituyen, junto con la BCG recombinante, el futuro ms prometedor. Se obtienen
tambin por manipulacin gentica del BCG o de M. tuberculosis, lo que permite obtener mutantes bacilares carentes de uno o varios elementos esenciales para su supervivencia. Lo ideal sera obtener un bacilo atenuado, o de escasa virulencia, que no
viva ms de 1 a 3 meses. Durante este tiempo debe actuar en las clulas presentadoras de antgenos e inducir la respuesta inmunitaria. Sera como construir, por tcnicas
de mutagnesis de insercin, cepas avirulentas de M. tuberculosis. Ya se han obtenido
mutaciones auxotrficas en los genes que codifican la produccin de leucina, isoleucina-valina y metionina en el BCG.
3. Antgenos micobacterianos purificados.
Consiste en tratar de seleccionar los antgenos ms importante que provocan la respuesta inmunolgica de nuestro organismo frente a M. tuberculosis. Es preferible la
vacuna que utilice varios antgenos a la vez, pues claramente incrementarn su eficacia.
A pesar de lo atractivo de esta idea hay importantes problemas como:
a) La dificultad para obtenerlos, tanto en cantidad como convenientemente purificados y exentos de componentes txicos.
b) Con los mtodos actuales de extraccin y purificacin se pierde con rapidez la inmunogenicidad de los Ag.
c) Tienen un elevado costo de produccin, conservacin y transporte.
d) Se necesita un adyuvante no txico para su aplicacin en el ser humano. Hasta ahora, las sub-unidades proteicas estudiadas mejor han sido Esat-6 (presente en M. bovis, no en las 8 cepas BCG), Mpb64 (ausente en 4 de las 8 cepas BCG) y el complejo
Antignico 85B y 72f.
964 |
Neumologa Peditrica
4. Vacunas preparadas con DNA micobacteriano

Tendra como finalidad utilizar aquellos genes que codifican la expresin de los antgenos micobacterianos, o bien, reguladores eucariotas que expresan genes de micobacterias. Se aplicara con una inyeccin intramuscular de DNA, que dara una proteccin
por 60 das. Adems, se podra intentar conseguir una respuesta predominante de CD8
(destruir macrfagos). Actualmente, existe en fase preclnica una vacuna con DNA
Ag85, que codifica 85B.
5. Vacunas con micobacterias ambientales.
Se han hecho ensayos con M. microti (que proporciona una tasa de proteccin similar a BCG), M. vaccae (que posiblemente actuara estimulando el surgimiento de la
respuesta inmunitaria TH1), y M. smegmatis recombinante (con genes BCG). Pero de
momento ninguna ha producido una proteccin superior a BCG.
6. Nuevas formas de utilizacin de BCG
Tienen como base la compartimentalizacin de la respuesta inmunitaria frente a M.
tuberculosis y la funcin clave que despean los linfocitos T locales en la respuesta protectora. Esto hara posible la aplicacin de BCG en dosis elevadas en forma de aerosol,
con lo que se conseguira una activacin precoz de los macrfagos precisamente en el
sitio se produce la infeccin virulenta y disminuira la proliferacin bacilar y la bacilemia inicial. Acorde con esta compartimentalizacin se est estudiando tambin la
utilizacin de M. avium recombinante en los sujetos infectados por el vih.
Aunque la mejor perspectiva a futuro parece provenir de las dos primeras opciones
descritas, es decir, las vacunas vivas,81 todos los trabajos realizados hasta la fecha no han
podido mostrar una eficacia superior a BCG, a pesar de los millones de dlares gastados
en investigacin en las ltimas dos dcadas; esto se debe a la tremenda complejidad
del genoma de M. tuberculosis y la respuesta inmunitaria an constituye una barrera
muy difcil de superar, que se ve reforzada por la capacidad de latencia de M. tuberculosis. Adems, cabra preguntar: hay mejor proteccin que la infeccin y la enfermedad
producida por M. tuberculosis, una vez que el paciente se cura? Ya se ha demostrado
que tampoco con esto se adquiere una proteccin total, pues existe la probabilidad demostrada de una reinfeccin a cargo de otra cepa de M. tuberculosis.65 Es por ello que la
posibilidad de elaborar una vacuna 100% eficaz frente a la TB, que pudiese contribuir al
sueo de erradicar la TB a corto plazo, an es una utopa a la que requerir al menos 10
aos para que se haga realidad, y probablemente, muchos aos ms.
2. Desarrollo de nuevos antibiticos que permitan acortar el prolongado tratamiento
actual y luchar contra la MDR
Otro gran ideal consistira en formular antibiticos nuevos que consigan curar la TB en 1
a 2 semanas, el periodo en que el enfermo tiene con sntomas y, por lo tanto, se mostrar
mucho ms dispuesto a cumplir con el tratamiento. Ms an, esta ocpin ayudara sobremanera a la lucha contra la TB con MDR, expuesta previamente. Uno de los grandes problemas que existen aqu es lo extraordinariamente laborioso y caro que resulta el desarrollo
de nuevos antimicrobianos, desde su descubrimiento hasta las fases pre-clnicas y clnicas
de los ensayos sobre su eficacia y toxicidad. Adems, en el caso de la TB, estara el costo
| 965
aadido de las pruebas clnicas con las combinaciones de antibiticos necesarias para curar
la enfermedad. Al final, todo supone miles de millones de dlares, una inversin que no
estn dispuestas a realizar las empresas farmacuticas privadas, en especial para producir
antibiticos que se usaran para curar a enfermos de los cuales el 95% viven en pases pobres, lo que no resulta rentable. De hecho, el ltimo antibitico incorporado al tratamiento
inicial de la TB, la rifampicina, fue descubierto hace ms de 45 aos, en 1963. Se podra
suponer en lo que pasara si algunas de las enfermedades infecciosas actuales slo se trataran con antibiticos desarrollados hace ms de 45 aos.
En cualquier caso, en la actualidad se efectan investigaciones con 16 nuevos antimicrobianos, de los cuales cinco estn en fase pre-clnica y seis ya se hallan en fase clnica. De
ellos hay que destacar las quinolonas de cuarta generacin (moxifloxacina y gatifloxacina),
sobre todo moxifloxacina82,83 y otros antimicrobianos84 como la Diarylquinoline TCM207,
el Pyrrole LL3858, la Diamine SQ-109, el Nitroimidazole PA-824, el Otsukacompound, el
Synthaseinhibitor FAS 20013 y el Translocase I inhibitors. Otros antibiticos como Linezolid (exageradamente costoso y muy txico cuando se emplea a largo plazo) y otros derivados de las rifamicinas (rifabutina y rifapentina, que aportan muy poco a rifampicina) ya se
emplean en el tratamiento de enfermos con trastornos complejos con resistencia probada
a la casi totalidad de los antibiticos.
3. Desarrollo de nuevos mtodos diagnsticos, mucho ms sensibles y rpidos que los
actuales
Tambin sera ideal conseguir un mtodo capaz de diagnosticar al paciente con TB el primer da en que apareciesen sus sntomas, pues as se sera factible cortar la cadena de
transmisin en forma precoz. Adems, los tratamientos adecuados tendran un mayor
impacto en la reduccin de la endemia. Pero, con la TB se enfrenta el gran problema de
cuadro clnico, que es de muy lenta instauracin e inespecfico, razn por la cual los sujetos
infectados acuden a consulta de manera tarda. Adems, a pesar de importantes avances
conseguidos en el campo del diagnstico de la TB en los ltimos aos, ninguno de los
nuevos mtodos ha conseguido desplazar a la baciloscopia y al cultivo.53 El primero de
estos mtodos, a pesar de su baja sensibilidad en las fases iniciales de la enfermedad, an se
utiliza ampliamente dado que es una tcnica sencilla, reproducible, rpida, barata y denota
la mayor o menor contagiosidad de los enfermos. Una tcnica que intente remplazar a la
baciloscopia deber, al menos, tener estas cinco grandes propiedades, adems de aportarle
mayor sensibilidad, y esto an no se ha conseguido. La prueba del GeneXpert,85,86 recien82
83
84
85
86
966 |
Nuermberger E.L., Yoshimatsu T., Tyagi S., O'Brien R.J., Vernon A.N., Chaisson R.E., et al., Moxifloxacincontaining Regimen Greatly Reduces Time to Culture Conversion in Murine Tuberculosis Am J
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Nuermberger E.L., Yoshimatsu T., Tyagi S., Williams K., Rosenthal I., OBrien R.J., et al., Moxifloxacincontaining Regimens of Reduced Duration Produce a Stable Cure in Murine Tuberculosis Am J RespirCrit
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OBrien R.J., Spigelman M., New Drugs for Tuberculosis: Current Status and Future Prospects Clin Chest
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Van Rie A., Page-Shipp L., Scott L., Sanne I., Stevens W., Xpert MTB/RIF for Point-of-Care Diagnosis
of TB in High-HIV Burden, Resource-limited Countries: Hype or Hope? Expert Rev Mol Diagn, 2010;
10:937-46.
Neumologa Peditrica
temente comercializada y que utiliza una PCR (reaccin en cadena de la polimerasa) en

tiempo real, s posee en gran parte estas propiedades, dado que una tcnica sencilla de
realizar, rpida (menos de 2 horas) y posiblemente reproducible en muchas circunstancias
terrenos. Adems, es mucho ms sensible que la baciloscopia, pues puede dar la prueba
positiva hasta en el 70% de los casos de tuberculosis pulmonar con baciloscopia negativa.
Sin embargo, de momento es mucho ms costosa que la baciloscopia y el equipo necesita
mayores cuidados de mantenimiento. En la actualidad existe una apuesta muy razonable
de la Organizacin Mundial de la Salud para implementar este GeneXpert a gran escala
en todo el mundo, sobre todo en los pases pobres y en vas de desarrollo.87 Una ventaja
importante adicional de esta tcnica es que puede detectar la resistencia de M. tuberculosis
a la rifampicina, el frmaco que condiciona el pronstico en pacientes de MDR.
Por su parte, el cultivo, aunque es ms sensible y especfico que la baciloscopia, tiene el
inconveniente del lento crecimiento de M. tuberculosis, as como su mayor costo y complejidad. Estos problemas slo han sido mejorados parcialmente con los nuevos mtodos de
cultivo rpido que, en cualquier caso, an requieren un mnimo de dos a-cuatro semanas
para dar un resultado positivo en los pacientes con baciloscopia negativa.
De todos los avances en el diagnstico que se han producido en las ltimas dcadas, 88
los ms prometedores siguen siendo las tcnicas de amplificacin gentica,53 que aunque
ms caros y complejos (y, por lo ende, menos reproducibles), pueden aportarle algo de
sensibilidad a la baciloscopia. En cualquier caso, las tcnicas que utilizan ARN, que son las
ms sensibles, no consiguen una sensibilidad superior al 85% en los casos de TB pulmonar
con baciloscopia negativa, y al 75% en los de TB extrapulmonar.
No parece posible que en los prximos 10 aos pueda aparecer un mtodo diagnstico
ideal, capaz de diagnosticar la TB en sus estadios ms tempranos.
Conclusiones
De todo lo expuesto en este artculo se puede colegir que, a pesar de que la especie humana
tiene suficientes conocimientos para vencer en la batalla contra M. tuberculosis, importantes condicionantes, sobre todo de ndole social (pobreza, inmigracin, vih, MDR), hacen
que esta lucha se incline en favor del bacilo, y que incluso aplicando en forma adecuada
todos los conocimientos adquiridos para el control de la TB (deteccin y curacin de casos,
quimioprofilaxis, vacunacin BCG, etc.), tardaralograrse el anhelado sueo de erradicar
la TB que tanto dao ha causado a la especie humana a los largo de su historia. Slo la posibilidad de desarrollar una vacuna 100% eficaz, o el descubrimiento de nuevas asociaciones
antimicrobianas que curen la TB en un plazo no mayor de 15 das, podra hacer realidad
el sueo en las prximas dcadas, sin necesidad de tener que la espera tarde siglos. Pero,
lamentablemente, no existen fundamentos que permitan soar que estas dos posibilidades
puedan cumplirse en los prximos 10 a 20 aos.
Por todo ello, y tal como se dijo al principio de este captulo, el sueo de la erradicacin
la TB, que es de larga data, lamentablemente, an muy lejos de conseguirse.
87
88
World Health Organization. Rapid Implementation of the XpertMTB/RIF Diagnostic Test. Technical and
Operational 'How to' Practical Considerations World Health Organization Document 2011; WHO/HTM/
TB/2011.2:1-34.
Palomino J.C., Nonconventional and New Methods in the Diagnosis of Tuberculosis: Feasibility and
Applicability in the Field Eur Respir J, 2005; 26:339-50.
| 967
38.3 Utilidad de la tcnica de inmunoensayo

enzimtico (ELISA) en el diagnstico de tuberculosis
pulmonar en el paciente peditrico
DR. ETHEL GARCA LATORRE, DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DRA. CRISTINA SOSA
DE MARTNEZ, DRA. CONSTANZA LPEZ DE ARCILA, DR. LUIS EDUARDO ARCILA CASTAO
Se ha planteado en los captulos anteriores la necesidad de establecer o descartar el diagnstico de tuberculosis pulmonar en el paciente peditrico, con certeza y rapidez, de tal
manera que sea posible incidir en la elevada morbomortalidad que causa esta enfermedad,
sobre todo en las formas graves de diseminacin llifohematgena.
Asimismo se ha expuesto que el diagnostico de certeza de tuberculosis pulmonar se
establece cuando se obtiene del rgano enfermo un cultivo positivo para alguna cepa del
genero Mycobacterium sp, o bien, cuando el dao tisular muestra inflamacin granulomatosa, necrosis caseosa y tincin positiva para bacilos resistentes al acido-alcohol.89,90
Estos criterios etiolgicos son difcilmente aplicables al paciente peditrico porque el
nio no expectora. El anlisis del lavado gstrico, que sera el equivalente del esputo, no
constituye una prctica sistemtica del pediatra; adems, las formas intersticiales de diseminacin linfohematgena, que son las ms frecuentes en lactantes y preescolares, no
son bacilferas; en todo caso, en estas formas los cultivos tardan entre una y ocho semanas.91,92,93,94 Asimismo, los criterios clnicos basados en los sistemas llamados de puntaje no
son tiles en el estudio del paciente peditrico, porque la tuberculosis pulmonar se presenta enmascarada en la desnutricin y en otras enfermedades graves propias de la infancia,
y porque la intradermorreaccin al PPD, la radiografa de trax y la investigacin bacteriolgica son poco sensibles en los pacientes peditricos.90 De esta manera se deduce que
es necesario contar con procedimientos auxiliares de diagnstico que permitan establecer
o descartar con certeza y rapidez el diagnstico de tuberculosis pulmonar, para proceder
a prescribir de inmediato el tratamiento especfico en las formas agudas, generalizadas y
sumamente graves, que son propias del paciente peditrico. En este sentido, numerosos
autores han explorado la respuesta inmunitaria-celular y humoral del husped infectado
con M. tuberculosis.
En 1881 Roberto Koch describi los cambios que ocurren en un cobayo inoculado con
una cantidad moderada de M. tuberculosis al que se volvi a inocular dos semanas despus;
89
90
91
92
93
94
95
96
968 |
Alcal V.L., La tuberculosis pulmonar. Estudio epidemiolgico, diagnstico y teraputico, Mxico, Editorial
Interamericana, S.A. 1978:141-160.
Prez Fernndez L., Ridaura S.C., Gmez C.R., Bases para el diagnstico de la tuberculosis pulmonar en
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Hasler W.J., Truant J.P., Manual of Clinical Microbiologym, 3a edicin, Washington D.C., American Society
for Microbiology 1980: 151179.
Bojalil L.F., Historia de la inmunologa de la tuberculosis Rev Fac Med Mex, 1982; 25: 497-499.
Estrada-Parra S., Garca-Procel E., Inmunologa de la tuberculosis. Salud Pblica de Mxico 1982;
24:269- 278.
Neumologa Peditrica
estos cambios se conocen como fenmeno de Koch y corresponden a la primera descripcin de los fenmenos propios de la hipersensibilidad tarda.95,96 Posteriormente diversos
investigadores han hecho muchas aportaciones utilizando diversos mtodos inmunolgicos para medir la produccin de anticuerpos antituberculosis; sin embargo, los resultados
no han sido concluyentes, probablemente porque no existe un antgeno especfico derivado
de M. tuberculosis y porque la respuesta inmunitaria cruza Nocardia sp, con Histoplasma sp
y con BCG,97 adems de verse afectada por gran cantidad de factores relacionados con las
condiciones del hospedero, con el germen y con el medio ambiente. En el caso del mtodo
por radioinmunoensayo los resultados son sensiblemente similares, pero el procedimiento
es costoso y difcil de reproducir.98 En 1972, Engvall y Perlman utilizaron el mtodo de
inmunoensayo enzimtico elisa en la deteccin de anticuerpos de superficie de hepatitis
B, sarampin, leishmaniasis y malaria. Asimismo, investigaron la presencia de anticuerpos
contra M. Tuberculosis mediante el uso del antgeno tuberculnico purificado.99 Este mtodo parece ser bastante sensible, especifico fcilmente reproducible y poco costoso. A partir
de esa poca numerosos autores han utilizado la prueba elisa para el diagnstico rpido
de la tuberculosis pulmonar y menngea en los adultos.
En 1987 Daniel y Debanne llevaron a cabo una revisin de las aplicaciones del elisa
con base en el diagnstico, con diferentes localizaciones, de la infeccin por M. tuberculosis
en el paciente adulto.100 La sensibilidad y la especificidad en conjunto alcanzan el 97%, lo
cual sugiere que la prueba puede ser til en pacientes sintomticos y en poblaciones con
elevada prevalencia de tuberculosis. En cambio, probablemente no ser til en la poblacin
abierta de los pases desarrollados. Estos autores mencionan que la utilidad del elisa en el
paciente peditrico no ha sido suficientemente investigada.100 En 1982 Garca-Ortigoza E y
Gutirrez Velzquez A informaron que el mtodo del elisa resulta positivo en 70% de los
pacientes adultos con tuberculosis pulmonar comprobada y que la contrainmunoelectroforesis (CIE) en el mismo grupo de pacientes es positiva en el 68%. Al sumar los resultados
positivos de ambas pruebas se alcanza un 90%, lo cual sugiere la necesidad de utilizar las
dos pruebas de manera conjunta. Sealan estos autores que la especificidad del elisa
podra mejorarse utilizando un antgeno ms adecuado.101
En resumen, los parmetros clnicos y bacteriolgicos son poco tiles en el diagnstico
de las formas graves de tuberculosis pulmonar en el paciente peditrico, en tanto que, los
parmetros inmunolgicos, cuya utilidad ha sido probada en el adulto, no han sido suficientemente estudiados en el nio. Sobre estas bases se justific la elaboracin de un nuevo
trabajo de investigacin cuyos objetivos consistieron en:
97
Daniel T.M., Janicki B.W., Mycobacterial Antigens: A Review of Their Isolation, Chemistry and
Immunological Properties Microbiol Rev, 1982; 125: 50-69.
98 Winers D.W., Cox R., Serodiagnosis of Tuberculosis by Radioimmunoassay Am Rev Resp Dis, 1981; 124:
582.
99 Engvall E., Perlmann P., Enzyme Linked Immunosorbent Assay. ELISA. III Quantitation of Specific
Antibodies by Enzyme Labeled Anti-immonoglobulin in Antigencoates Tubes J Immunol, 1972; 109:129135.
100 Daniel T.M., Debanne S.M., The Serodiagnosis of Tuberculosis and Other Mycobacterial Diseases by
Enzyme-linkedimmunosorbent Assay Am Rev Resp Dis, 1987; 135:1137-1141.
101 Garcia Ortigoza E., Gutirrez Velzquez A., Diagnostico de la tuberculosis pulmonar crnica por el
mtodo de Inmunoensayo enzimtico ELISA Rev Lat Amer Mycrobiol, 1982; 24:193-204.
38.3 Utilidad de la tcnica de inmunoensayo enzimtico (ELISA)
| 969
a) Evaluar en pacientes peditricos la respuesta inmunitaria-celular a la intradermorreaccin con PPD y la respuesta humoral a los antgenos de M. tuberculosis, M. bovis y BCG
por ensayo inmunoenzimatico (elisa) y contrainmunoelectroforesis (CIE).
b) Correlacionar la respuesta inmunolgica con las siguientes variables: tiempo de evolucin, antecedente de vacunacin con BCG, antecedente de tratamiento con drogas
antituberculosas y estado nutricional.
Material y mtodos
Se realiz un estudio prospectivo con pacientes del Instituto Nacional de Pediatra de
Mxico quienes presentaban sntomas respiratorios de evolucin crnica sugestivos de
tuberculosis pulmonar. Se excluyeron los que tenan antecedentes de tratamiento con esteroides u otras drogas inmunosupresoras.
Los pacientes se dividieron, de acuerdo con el diagnstico nosolgico y con el antecedente
de vacunacin con BCG, en tres grupos y seis subgrupos integrados de la siguiente manera:
Grupo I. Pacientes con diagnstico de tuberculosis pulmonar comprobada por estudios
bacteriolgicos.
Grupo II. Pacientes con diagnstico clnico de tuberculosis pulmonar no comprobada mediante estudios bacteriolgicos.
Grupo III. Pacientes con diversas enfermedades respiratorias de evolucin crnica y con
infeccin bacteriana agregada, en s quienes se descart tuberculosis pulmonar y extrapulmonar.
Cada grupo se subdividi en:
Subgrupo A. Pacientes sin antecedente de vacunacin con BCG
Subgrupo B. Pacientes con antecedente de vacunacin con BCG.
Se hizo el estudio clnico peditrico integral en el que se consider edad, sexo, tiempo
de evolucin, antecedentes de vacunacin con BCG, as como de contacto con un foco de
infeccin tuberculosa, de tratamiento con drogas antituberculosas y del estado nutricional de acuerdo con la clasificacin de Gmez F.92 Se tomaron radiografas de trax de los
pacientes, investigacin de M. tuberculosis en lavado bronquial, lavado gstrico y orina.
Se aplicaron dos UI de PPD en el antebrazo y se consider como positiva una induracin
de 10 o ms mm de dimetro. La preparacin de los extractos crudos de micobacterias se
llevo a cabo mediante el cultivo en PBY de la cepa de M. tuberculosis H37 Rv y la de M. Bovis, durante cuatro o cinco semanas. La masa bacilar se cosech por centrifugacin a 5 000
rpm durante 30 minutos. El BCG se obtuvo del Instituto nacional de Higiene CGBSSA. El
paquete celular se lav por centrifugacin tres veces con solucin salina estril al 8.5% (ss),
se deslipid con una mezcla vol/vol de metanol acetona y se volvi a lavar tres veces. Se
suspendi en ss en una proporcin de 1 ml de ss por gramo. Se sonic durante 30 minutos
obtenindose el extracto proteico por centrifugacin a 1 500 rpm y dilisis. Se determin
la concentracin de protenas por el mtodo de Lowry.103
102 Gmez F., Desnutricin Bol Med Hosp Infant Mex, 1946; 3:4-8.
103 Lowry H.O., Rosenbrough N.L., Farv A.L., Protein Measurement with the Folin Phenol Reagent Biol
Chem, 1975; 193: 265-275.
970 |
Neumologa Peditrica
La tcnica de ELISA indirecto se realiz de acuerdo al mtodo descrito por Voller y Bidwell.104 Se estandariz utilizando un suero positivo tomado de un paciente con diagnstico
de tuberculosis pulmonar, comprobada por estudios bacteriolgicos, y un suero negativo
tomado de un nio sano sin antecedentes de vacunacin con BCG. Asimismo, se estandariz con cada uno de los extractos crudos y como segundo anticuerpo se utiliz una
IgG de cabra, antiinmunoglobulinas humanas totales conjugada a peroxidasa (Laboratorio
Cappel). La tcnica se llev a cabo en placas de 96 pozos de inmunolon II (Dynatech) en
un volumen de 100l por pozo. Los antgenos se utilizaron en concentraciones de 2.5, 5 y
10 g/ml en regulador de carbonatos 0.1 M, pH 9.6 y se incub a 4C por 24 h. Los lavados
se hicieron con regulador de fosfatos 0.01M- salina 0.15 M, pH 7.4 Tween al 0.1% (PBS-T).
El bloqueo se llev a cabo con gelatina al 0.25% en regulador de carbonatos 0.1M, pH9.6
durante 24 h a 4C. Los sueros se probaron a diluciones de 10, 10, 10, 10, 10 en PBS-gelatina al 0.25% y se incubaron una hora a 37C. El conjugado se utiliz a diluciones de 1:2000,
1:4000 y 1:8000 en PBS-gelatina y se incub por 1 h a 37C. Como sustrato se utilizaron
10 mg de ortofenilendiamina y 100 l de HO al 3% en 25 ml de regulador de citratos 0.1
M-fosfatos 0.2 M, pH 5.0. La reaccin se detuvo con H2SO4 8N. Cada suero se prob por
duplicado y el resultado se expres como el promedio de las lecturas menos el valor promedio de los pozos testigo sin antgeno. Finalmente las lecturas se hicieron en un lector de
elisa Tititerk multiskan (Flow).
La CIE se llev a cabo en agarosa al 0.7% en regulador de barbituratos al 0.0625 M, pH
8.6. Se consider positiva cuando se obtuvo por lo menos una banda de precipitacin a las
48 horas con cualquiera de los tres extractos crudos.105
Se hicieron estadsticas descriptivas tales como la obtencin de medidas de tendencia
central y de dispersin, asimismo se represent grficamente la informacin. Respecto a la
estadstica inferencial se llevaron a cabo diversas tcnicas de funcin de la escala de medicin de las variables involucradas, con la finalidad de investigar la presencia de diferencias
significativas en las asociaciones a investigar. El nivel de significacin utilizado fue de 0.5,
en el caso de variables categricas se realiz prueba de Ji-cuadrada y, cuando el tamao de
la muestra as lo requiri y se trataba de tablas de dos por dos, se us la prueba exacta de
Fisher. En las variables continuas se realiz anlisis de varianza con un criterio de clasificacin (prueba de F) para contrastar los grupos del estudio. Cuando mediante dicha prueba
se detectaron diferencias significativas se efectuaron contrastaciones mltiples mediante la
prueba de Scheff.
Resultados
La serie analizada const de 90 pacientes estudiados entre junio de 1985 y diciembre de
1987. Estuvieron representados todos los grupos de edad; El rango de edad de la mayora
de los sujetos comprendi entre el primero y el dcimo primer ao de vida. No hubo diferencia en cuanto al sexo (Cuadro 38.11).
104 Voller A., Bidwell D.E., Bartlett A., The Enzyme Linked Immunosorbent Assay ELISA. Dynatech
Laboratories Inc. Alejandria VA. USA.
105 Rojas E.O., Quesada P.F., Anaya N., Estrada P.S., Antimycrobacterial in Tuberculosis I. The Counter
Immunoelectroforesis (CIE) Test Rev Invest Clin (Mex), 1978; 30:121-126.
| 971
Cuadro 38.11 Distribucin por edad y sexo.
Cuadro 38.14 Distribucin por sexo.
Edad
Sexo
M
Grupo
Sexo
Recin nacidos
Lactantes
21
16
II
12
Preescolares
13
11
III
28
24
Escolares
11
11
Adolescentes
X2(gl= 2) = 0.9053 p > 0.05

Cuadro 38.15 Promedio de aos de evolucin.
No se realiz la contrastacin estadstica por lo reducido de la muestra
Grupo
DE
1.532
+ 2.747
II
1.591
+ 2.751
2.231
+ 3.040
Los grupos y subgrupos quedaron integrados de la siguiente manera (Cuadro 38.12).

Cuadro 38.12 Divisin por grupos
Grupo
Diagnstico
III
No. pacientes
Diagnstico de
TBP comprobado
18
II
Diagnstico clnico de TBP

no comprobado
20
III
Neumopata crnica no TBP
52
F(gl= 2.88) = 0.58 p > 0.05
Cuadro 38.16 Antecedente de vacunacin con BCG.
Grupo y subgrupo
Nmero
I<
Grupo I. Incluy a 18 pacientes con diagnstico de tuberculosis pulmonar comprobada mediante cultivos de M. Tuberculosis, 13 de ellos sin vacunacin y 5 con vacunacin BCG.
Grupo II. Comprendi a 20 pacientes con diagnstico clnico de tuberculosis pulmonar
no comprobada por estudios bacteriolgicos; 14 sin vacunacin y 6 vacunados BCG. Es
importante sealar que en estos pacientes hubo resultado positivo a la prueba teraputica con tres drogas antituberculosas primarias.
Grupo III. Const de52 pacientes quienes sufran diversas enfermedades respiratorias de
evolucin crnica, con infeccin bacteriana agregada, en los cuales se descart tuberculosis pulmonar y extrapulmonar; 28 sin vacunacin y 4 vacunados BCG.
El anlisis estadstico de la distribucin por edad, sexo, tiempo de evolucin y antecedente de vacunacin con BCG, no mostr diferencias significativas (Cuadros 38.13, 38.14,
38.15, 38.16). En cinco de los 18 pacientes del grupo con tuberculosis pulmonar comprobada y en seis de los 20 pacientes del grupo con tuberculosis pulmonar clnica no comprobada se encontr cicatriz de vacunacin con BCG.
Cuadro 38.13 Promedio de edad.
Grupo
DE
4.307
+ 3.876
II
5.169
+ 4.677
III
5.173
+ 4.664
F(gl= 2.88) = 0.26 p > 0.05
972 |
Neumologa Peditrica
II <
III <
13
14
28
24
Prueba de Ji-cuadrada (gl = 2) = 2.75 p < 0.05
Dado el reducido tamao de la muestra no fue posible realizar la contrastacin estadstica con respecto a estado nutricional, antecedente epidemiolgico de contacto con
un foco tuberculoso y antecedente de tratamiento con drogas antituberculosas (Cuadros
38.17, 38.18, 39.19).
Cuadro 38.17 Estado nutricional.
Grupo
GI
GII
GIII
II
III
13
18
15
E = Eutrfico
GI, GII, GIII = Grados de desnutricin
| 973
Cuadro 38.18 Antecedente epidemiolgico de contacto con foco tuberculoso.
Grupo
Positivo
Negativo o se ignora
12
II
16
III
49

Cuadro 38.19 Antecedente de tratamiento mdico antituberculoso.
Grupo
Positivo
Negativo
12
II
16
III
46
Al estandarizar el elisa se encontr que el extracto crudo de M. tuberculosis dio los

resultados con menor dispersin en los datos experimentales, por lo tanto, todas las pruebas de elisa de los sueros problema se hicieron con este antgeno. Igualmente todos los
sueros se probaron a la dilucin 10, con el antgeno a una concentracin de 2.5g/ml y el
conjugado 1:8000. El anlisis de los resultados muestra que los valores de densidad ptica
(D.O) en los grupos I y II, esto es, en nios con diagnstico bacteriolgico de tuberculosis
o con diagnstico clnico de tuberculosis no comprobada por estudios bacteriolgicos,
son muy elevados (por arriba de 0.8 de DO), en tanto que en el grupo III A, es decir, en el
autntico grupo testigo integrado por nios no tuberculosos y no vacunados, los valores se
encuentran por debajo de 0.8 de DO.
En el grupo III B integrado por nios no tuberculosos pero vacunados, se observan
valores semejantes a los que tuvieron los pacientes tuberculosos (Figura 38.6).
La intradermorreaccin con dos UI de PPD result positiva apenas en seis de los 18 nios con tuberculosis pulmonar comprobada y en cuatro de los 20 con tuberculosis pulmonar no comprobada. En el grupo de neumpatas crnicos no tuberculosos, la reactividad al
PPD tampoco reflej el antecedente de vacunacin con BCG (Cuadro 38.20).
Cuadro 38.20 Resultados de la intradermorreaccin con 2 Ulde PPD.
Grupo
I<
II <
III <
PPD positivo
PPD negativo
13
28
23
La prueba de CIE mostr que la deteccin de anticuerpos por este mtodo, relativamente burdo, result positiva en la mitad de los nios con tuberculosis pulmonar comprobada
y apenas en dos de los nios con tuberculosis pulmonar no comprobada (Cuadro 38.21)
Cuadro 38.21 Resultados de la intradermorreaccin con 2 Ulde PPD.
Grupo
I<
II <
III <
Positivo
Negativo
12
28
21
Figura 38.6 Resultados del ELISA en todos los sueros probados.
La contrastacin estadstica de los resultados del elisa mostr diferencias significativas entre los grupos (p < 0.00001). Al realizar la prueba de Scheff se encontr que el grupo
testigo III A era el que difera en forma estadsticamente significativa de todos los dems
(Cuadro 38.22).
974 |
Neumologa Peditrica
| 975
Cuadro 38.22 Resultados del ELISA con antgeno de M. tuberculosis.
Grupo y subgrupo
I<
II <
III <
x D.O.
DE
1.758
+ 0.272
1.703
+ 0.355
1.494
+ 0.420
1.507
+ 0.471
0.492
+ 0.206
1.276
+ 0.579
Prueba de Scheff
F(gl= 5.85) = 26.15 p < 0.00001
Los seis grupos en los cuales se dividi la poblacin estudiada no constituyen el total
de las posibles combinaciones entre los parmetros diagnsticos que se analizan, pero si
representan la problemtica que confronta el pediatra en su prctica clnica. Asimismo, en
este trabajo se investiga un grupo de pacientes con sospecha fundada de tuberculosis pulmonar, pero con estudios bacteriolgicos negativos que en opinin de autores nacionales
es probablemente la poblacin en la que mayor utilidad tendra la serologa para diagnstico de la tuberculosis.106,107
El que no hubiera diferencias significativas en la muestra con respecto a edad, sexo,
tiempo de evolucin y antecedentes de vacunacin con BCG, permiti proceder a la contrastacin de los resultados del estudio inmunolgico.
El hallazgo de la cicatriz de vacunacin con BCG en nios con tuberculosis pulmonar
comprobada y en nios con tuberculosis clnica no comprobada, corresponde a la falta
de proteccin de la vacuna sealada en la literatura para el total de la poblacin vacunada.108,109,110
La baja intradermorreaccin producida con dos Ul de PPD en los nios con tuberculosis pulmonar comprobada o con tuberculosis clnica no comprobada, es un hecho ya
sealado en la literatura.90 Se puede explicar en funcin de la poca capacidad de respuesta
inmunitaria del nio,23,111 pero tambin sugiere que la aplicacin del biolgico pudo haber
sido deficiente en la tcnica y/o en la concentracin. La falta de reactividad al PPD en
los nios neumpatas crnicos no tuberculosos, pero vacunados con BCG, sugiere que
la vacuna no induce una respuesta inmunolgica-celular de suficiente magnitud para ser
detectada, lo cual a su vez, puede deberse a un defecto en la tcnica y/o en el biolgico.
El mtodo de CIE empleado para medir anticuerpos precipitante result positivo apenas en el 50% de los nios con tuberculosis pulmonar comprobada, lo cual difiere de lo
informado en pacientes adultos con tuberculosis pulmonar comprobada, en quienes la
106 Sada D.E., Torres R.M., Herrera B.T., Nuevos mtodos diagnsticos en tuberculosis Rev Inst Nal Enf Resp
Mex, 1988; 1:121-125.
107 Sada E., Ferguson L.E., Daniel T.M., An ELISA for the Serodiagnosis of Tuberculosis Using a 30,000-Da
Native Antigen of Mycobacterium tuberculosis J Infect Dis, 1990; 162:928-931.
108 Brit Med Res Counc, BCG and Whole Bacillus Vaccines in the Prevention of Tuberculosis in Adolescents
and Early Adult Life Brit Med J I, 1963: 973.
109 Bjartveit K., Waaler H., Some Evidence of Efficacy of Mass BCG Vaccination Bull World Hlth Org, 1965;
33:289.
110 Alix y Alix J., Tuberculosis pulmonar en la era antibitica, Barcelona: Salvat Editores, S. A. 1979:253-256.
111 Nelson W.E., Textbook of Pediatrics, 7a edicin, Philadelphia WB Saunders Co. 1959:381-384.
976 |
Neumologa Peditrica
sensibilidad de este mtodo es del 68 al 90%.101,105 Esta diferencia puede explicarse cuando se asume que a mayor tiempo de evolucin la oportunidad de detectar anticuerpos es
tambin mayor. Dicho en otros trminos, estos resultados sugieren que el nio s tiene la
capacidad de producir anticuerpos precipitantes antituberculosis, pero probablemente en
cantidades insuficientes como para que los detecte un mtodo relativamente burdo como
la CIE. En el grupo de pacientes peditricos con tuberculosis clnica no comprobada, hubo
menos resultados positivos con la CIE, lo cual sugiere que la menor carga bacilar ocasiona
que la produccin de anticuerpos sea escasa.
En el grupo de nios neumpatas crnicos no tuberculosos, pero vacunados con BCG,
se obtuvieron tres resultados positivos con la CIE, lo cual constituye otra diferencia importante en relacin a los resultados en adultos, en los quienes se informa que la CIE es
negativa en los sujetos sanos vacunados con BCG. Una posible explicacin sera el poco
tiempo transcurrido desde la aplicacin de la vacuna BCG en el nio, a diferencia de los
adultos a quienes por lo general la vacuna se les aplic muchos aos antes.
Los resultados del elisa obtenidos en el INP indican que esta prueba es muy sensible,
porque detect a todos los nios con tuberculosis pulmonar comprobada por estudios bacteriolgicos o con tuberculosis pulmonar sospechada en la clnica, en un umbral de 0.8 de D. O.
El comportamiento de este inmunoensayo en el grupo de nios no tuberculosos, no
vacunados, en todos los casos se encontr por abajo del umbral de corte, lo cual confiere al
mtodo una elevada especificidad; sin embargo, en el grupo de nios no tuberculosos pero
vacunados con BCG se observa una reaccin cruzada con el BCG. Es un hecho reconocido
en inmunologa que las micobacterias comparten antgenos entre s y que los mtodos altamente sensibles, es decir, capaces de detectar cantidades menores de anticuerpos, pierden
especificidad precisamente porque empiezan a detectar anticuerpos de reaccin cruzada
cuyos ttulos son menores.
El anlisis estadstico muestra que el subgrupo testigo IIIA, integrado por nios no
tuberculosos y no vacunados con BCG, es significativamente diferente a los dems grupos
(p<0.00001), lo cual quiere decir que si el paciente peditrico no ha sido vacunado con
BCG, una prueba de ELISA positiva es fuertemente indicativa del diagnstico de tuberculosis. Este resultado constituye la respuesta al planteamiento de este trabajo, segn el cual
en el paciente peditrico, cuya capacidad de respuesta inmunitaria es menor en comparacin con la del adulto, adems de verse influida por una gran cantidad de variables como
prematurez, desnutricin, enfermedades concomitantes propias de la infancia, algunos
frmacos y, por supuesto, la falta de experiencia inmunolgica, el mtodo de ELISA indirecto con extracto crudo de M. tuberculosis constituye un procedimiento que permite diagnosticar de manera rpida y con certeza la tuberculosis pulmonar. Adems su costo es bajo
y el procedimiento fcilmente reproducible; sin embargo, su capacidad de cruzamiento
con BCG plantea la necesidad de investigar un antgeno especfico para M. tuberculosis.
En estudios recientes, el empleo de ELISA con antgenos purificados y una batera de
anticuerpos monoclonales con diferentes especificidades ha mostrado que incrementa la
sensibilidad y especificidad de las pruebas serolgicas en poblaciones cuyos estudios bacteriolgicos han sido negativos y en pacientes con tuberculosis extrapulmonar. 112, 113
112 Wilkins E.G.L., Ivanyl J., Potential Value of Serology for the Diagnosis of Extrapulmonary Tuberculosis
Lancet, 1990; 336:641-644.
113 Woodhead M., New Approaches to the Rapid Diagnosis of Tuberculosis Thorax, 1992; 47:264.
| 977
38.4 Procedimientos para diagnstico rpido y de

certeza de tuberculosis pulmonar en el paciente
peditrico: Revisin sistemtica de la literatura
DRA. ADRIANA MNICA ASTURIZAGA MALLEA, DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ,
DR. IGNACIO MORA MAGAA
Establecer o descartar el diagnstico de tuberculosis pulmonar en el paciente peditrico,

con rapidez y certeza, an es un ideal clnico que no ha sido posible alcanzar. Los investigadores han explorado la sensibilidad y la especificidad de los parmetros clnicos histricamente informados en adultos, y han encontrado que no siempre son aplicables al paciente
peditrico, en virtud de que las formas de tuberculosis de diseminacin linfohematgena
que prevalecen en el paciente peditrico no son bacilferas, y dada la insuficiente capacidad de respuesta del aparato inmunolgico de los nios que todava no se ha desarrollado
totalmente.115,116,117,118
Los sistemas de puntaje especialmente diseados para la investigacin de la tuberculosis pulmonar en el paciente peditrico son por completo especficos, porque no dan
margen a los resultados positivos falsos; sin embargo, su sensibilidad disminuye en los
enfermos graves, atpicos, de difcil diagnstico, que frecuentemente coexisten con enfermedades propias de la edad peditrica como son, desnutricin, sepsis y afeccin neurolgica, que tienden a enmascarar la tuberculosis. En otras palabras, permiten apoyar el
diagnstico de tuberculosis cuando se sospecha que un paciente padece esta enfermedad,
pero no son de gran ayuda en los casos graves, especialmente cuando se trata de nios pequeos.119,120,121De manera subsiguiente se ha informado el valor relativo de cada uno de los
parmetros clnicos que se estudian en el proceso diagnstico de la tuberculosis pulmonar
en el paciente peditrico, en trminos de sensibilidad y especificidad, entre los que se incluyen casos asociados a VIH/SIDA, con lo cual se logra una razonable aproximacin diagnstica;121,122,123 sin embargo, el problema originalmente planteado an no ha sido resuelto.
114 Bothamley G.H., Rudd R., Festenstein F., Ivanyi J., Clinical Value of the Measurement of Mycobacterium
tuberculosis Specific Antibody in Pulmonary Tuberculosis Thorax, 1992;47: 270-275.
115 Myers J.A., Primoinfeccin tuberculosa, en: Hayes E.W. Editor, La tuberculosis pulmonar y sus
complicaciones. 7 edicin, Mxico: La Prensa Mdica Mexicana, 1950: pp.33.
116 Penagos M.J., Berrn Prez R., Garca M., Zaragoza J.M., El sistema inmunolgico del recin nacido
Alergia, asma e inmunologa peditricas, 2003; 12:63-68.
117 Jones C., Whittaker E., Bamford A., Kampmann B., Immunology and Pathogenesis of Childhood TB
Paediatric Respiratory Reviews, 2011; 12:3-8.
118 More R., Children Are Not Small Adults Lancet 352: 630, 1998. Citado por, Kumate J., La enseanza de la
Pediatra en Mxico (siglo XXI). Mxico: El Colegio Nacional; p. 3-24.
119 Stegen G., Hones K., Kaplan P., Criteria for Diagnosis of Childhood Tuberculosis Pediatrics, 1969;
43:260-65.
120 Toledo G.A., Katz A., Montiel V.J., Rico M.F., Criterios de diagnstico en tuberculosis infantil Rev Mex
Pediatr, 1979; p.239-243.
121 Prez-Fenndez L.F., Ridaura Sanz C., Gomez C.R., Bases para el diagnstico de la tuberculosis pulmonar
en el nio Bol Med Hosp Infant Mx, 1984; 41:155-161.
122 Prez-Fernndez L.F., Garcia L.E., Sosa M.C., Lpez A.C., Arcila L.E., Utilidad de la tcnica de
inmunoensayo enzimtico ELISA en el diagnstico de tuberculosis pulmonar en el nio Acta Ped Mx,
1994; 15:55-63.
123 Marais B.J., Gie R.P., Hesseling A.C., Schaaf H.S., Lombard C., Enarson D.A., et al., A Refined Symptombased Approach to Diagnose Pulmonary Tuberculosis in Children Pediatrics, 2006; 118;e1350.
978 |
Neumologa Peditrica
Planteamiento del problema

En las ltimas tres dcadas los investigadores han dado a conocer un nmero cada vez
mayor de nuevos mtodos de diagnstico bacteriolgico, inmunolgico y molecular, que
hacen ms rpido el diagnstico r de tuberculosis pulmonar y extrapulmonar en pacientes
adultos. Los casos peditricos incluidos son verdaderamente escasos.
La gran cantidad de informacin al respecto y su nivel esencialmente bsico le plantean
al clnico la necesidad de conocer la gradacin cientfica y el nivel de evidencia de estos
informes as como su eventual aplicacin en el paciente peditrico.
Objetivo
Conocer la gradacin cientfica y el nivel de evidencia de los procedimientos bacteriolgicos, inmunolgicos y moleculares dados a conocer para el diagnstico rpido y de certeza
de tuberculosis pulmonar, en comparacin con los procedimientos tradicionales de cultivo
en medio de Lowenstein-Jensen (LJ) y anatomopatolgico en pacientes peditricos.
Materiales y mtodo
Se llev a cabo la revisin sistemtica de los artculos publicados a partir de 1980 en los
que se utilizan las palabras clave: tuberculosis, lung; tuberculoses, pulmonary, pulmonary tuberculoses, pulmonary tuberculosis, pulmonary consumption, consumption, pulmonary, consumptions, pulmonary; pulmonary consumptions; pulmonary phthisis; phthises, pulmonary;
pulmonary; pulmonary phthises; quantiferon gama. Asimismo, elisa- spot; moods;
bactec; pcr; amplificacin de las cidos nucleicos por hibridacin; amplificacin de las
cidos nucleicos por transcripcin; reaccin de la cadena de ligasa; prueba de bacterifagos, phage-based tests; sistema colormetro, colorimetric culture systems.
Con este propsito se consultaron las siguientes bases de datos: embase, pubmed,
lilacs, artemisa, scielo

A continuacin se presenta una relacin en orden cronolgico de los procedimientos
informados y se hace una descripcin somera de cada uno de ellos.123 (figura 38.5):
Medio de cultivo lquido (bactec), la reaccin en cadena de polimerasa (PCR), el
sistema automatizado no radiomtrico que usa un medio de cultivo lquido (MGIT), los
ensayos de clulas T que miden interfern- (T-SPOT.TB) y (Quantifern- TB), el sistema
de cultivo colorimtrico, las pruebas basadas en bacterifagos, el ensayo de susceptibilidad
a drogas por observacin microscpica (MODS), las pruebas para resistencia por PCR y
las pruebas basadas en antgenos especficos.
Figura 38.5 Cronologa de los nuevos estudios para el diagnstico de tuberculosis

38.4 Procedimientos para diagnstico rpido y de certeza de tuberculosis pulmonar
| 979
Ensayos de interfern gamma (IGRAs)

En la actualidad constituye el mtodo de eleccin para el diagnstico de TB latente. Este
mtodo mide el IFN d, que es producido por clulas T en respuesta a antgenos del M.
tuberculosis, llamados ESAT-6 (Early secret antigenic tarjet 6) y CFP- 10 (culture fltrate
protein- 10)124-126 Existen 2 pruebas: Quantiferon TB (QFT) que cuantifica interfern d,
mientras que la T- Spot TB cuantifica las clulas T productoras de interfern d.124-126
La ventaja de este mtodo es la obtencin de resultados rpidos, en menos de 24 horas,
pero res costoso y requiere de personal especialmente entrenado. La sensibilidad reportada
en la literatura, en pacientes con TB latente, para el QFT es de 0. 58-0.8 y T- Spot TB, de
0.62- 0.93. La especificidad de QFT es de 0.98 y la de T-Spot TB, de 0.92.127,128
NAAT (Tcnicas de amplificacin de cidos nucleicos)
Este mtodo fue muy popular y de eleccin durante la dcada de los aos 90, sin embargo,
lo variado de la metodologa, su agudeza limitada y sus altos costos hicieron que cayera en
desuso.
Son varias las tcnicas que se agrupan bajo este nombre: PCR, amplificacin mediada
por transcripcin,strand displacement amplification, amplificacin de hebra por desplazamiento y reaccin en cadena de la ligasa.125
Cualquier proceso de amplificacin comprende tres etapas fundamentales: preparacin
de la muestra, amplificacin del cido nucleico, sea ADN o ARN, y deteccin del producto
amplificado.
En la literatura se ha informado que la sensibilidad en pacientes adultos con baciloscopia positiva es de 0.9 a 1, mientras que para pacientes con baciloscopia negativa vara entre
0.48 a 0.70.124-126
Reaccin en cadena de la polimerasa

La reaccin en cadena de la polimerasa amplifica un segmento del DNA de la micobacteria, el fragmento de insercin ms utilizado es el IS6110. La PCR tiene tres etapas: desnaturalizacin, hibridacin e elongacin. Utiliza un DNA polimerasa termoestable para la amplificacin. La deteccin del producto amplificado convencionalmente se realiza mediante
electroforesis utilizando geles de agarosa o poliacrilamida, que se denomina PCR en punto
final. Otra tcnica de deteccin es la fluorescencia, denominndose PCR en tiempo real, la
que permite la cuantificacin de ADN mientras se realiza la amplificacin.129
124 Marais B.J., Pai M., Recent Advances in the Diagnosis of Childhood Tuberculosis Arch Dis Child, 2007;
92:44652.
125 Lighter J., Rigaud M., Diagnosing Childhood Tuberculosis: Traditional and Innovative Modalities Curr
Probl Pediatr Adolesc Health Care, 2009; 39:61-88.
126 Marais B.J., Pai M., New Approaches and Emerging Technologies in the Diagnosis of Childhood
Tuberculosis Paediatric Respiratory Reviews, 2007; 8: 12433.
127 Menzies D., Pai M., Comstock G., Meta-analysis: New Tests for the Diagnosis of Latent Tuberculosis
Infection: Areas of Uncertainty and Recommendations for Research Ann Intern Med, 2007; 146:340-54.
128 Pai M., Zwerling A., Menzies D., Systematic Review: T-Cell-based Assays for the Diagnosis of Latent
Tuberculosis Infection: An Update Ann Intern Med, 2008; 149:177-84.
129 Ausina V., Padilla J.M., Padilla E., Perspectivas actuales en el diagnstico bacteriolgico. Tema
monogrfico Tuberculosis: Una perspectiva actual.
980 |
Neumologa Peditrica
La combinacin de la PCR e hibridacin (GenoType MTBDR) produce una serie de

oligonucletidos en tiras de nitrocelulosa, que detecta bacilos de Koch (BK) resistentes a
isoniazida y rifampicina, en un lapso de 24 horas. Esta variante es muy sensible: detecta
10 bacilos en el esputo de pacientes con frotis positivos. Tiene una sensibilidad de 0.9 a 1 y
para un frotis negativo de 0.48 a 0.70. Estas tcnicas se han combinado con purificacin del
ADN para aumentar la sensibilidad, pero con ello disminuye la especificidad.129,130
Amplificacin mediada por transcripcin
Llamada tambin PCR con transcriptasa inversa, utiliza una secuencia especfica de rARN
para generar copias de ADN (Cobas Amplicor, AmplifiedMTD). Se trata de una tcnica con
mayor sensibilidad, porque, en teora, las muestras tienen ms copias de ARN que de ADN.130
Reaccin en cadena de la ligasa
Esta tcnica es similar a la PCR, la cual amplifica un segmento de ADN, pero en lugar
del ADN polimerasa termoestable utiliza una ligasa termoestable durante la etapa de la
amplificacin. En relacin con el cultivo tiene una sensibilidad de 0.96 para muestras con
baciloscopia positiva y de 0.72 para muestras con baciloscopia negativa.129, 130
Strand Displacement Amplification
Esta tcnica se basa en la capacidad de las ADN polimerasas de iniciar la sntesis de una
cadena de doble hebra de ADN y desplazarse partir de una hebra mellada. Se informa que
tiene una sensibilidad en pacientes con baciloscopia positiva de 0.9, y en pacientes con
baciloscopia negativa de 0.4 a 0.53.129
Microarreglos
Los microarreglos son chips que poseen colecciones de molculas de ADN inmovilizadas
sobre un soporte slido; se utilizan para el estudio de secuencias de genes o de los niveles
de expresin gentica. Recientemente esta tcnica ha sido aplicada en el campo de la tuberculosis, para el estudio epidemiolgico de las diferentes cepas del M. tuberculosis, o para el
diagnstico de microbiolgico y de resistencia a los agentes antimicrobianos.131
MODS
Este mtodo fue descrito por primera vez en Per, en 1990, por Luis Caviedes. Se trata de
un mtodo de cultivo rpido, barato, cuesta alrededor de 2 dlares. Consta de tres principios: el M. tuberculosis crece rpidamente en un medio de cultivo lquido, los cultivos
lquidos positivos tienen caractersticas macroscpicas y microscpicas, y por ltimo, la
introduccin de drogas en los cultivos.
Esta tcnica utiliza microscopio de luz invertida y un medio de cultivo lquido, Milddlebrook 7H9. La muestra descontaminada se cultiva en este medio lquido enriquecido
con suplementos nutricionales y antimicrobianos, en doce pozos; cada uno con una droga
130 Balasingham S.V., Davidsen T., Szpinda I., Frye S., Tonjum T., Molecular Diagnostics in Tuberculosis:
Basis and Implications for Therapy Mol Diagn Ther, 2009; 13:137-51.
131 Butcher P., Microarrays for Mycobacterium tuberculosis Tuberculosis, 2004; 84:131-7.
| 981
de primera lnea a diferentes concentraciones. Los resultados se obtienen en un periodo

de 7 a 9 das.
Se trata de un mtodo ideal para la TB pulmonar que ha sido estudiado en adultos, pero
se tiene poca experiencia con l en nios. En adultos tiene sensibilidad de 0.88 y especificidad 0.98. Hay un estudio realizado con poblacin peditrica, que informa una sensibilidad
y especificidad de 0.43 y 1 en pacientes peditricos con cultivos positivos; en nios con
cultivos negativos, de .39 y .94, respectivamente. La desventaja es que no se puede realizar
una evaluacin cuantitativa de la resistencia.124-126,132
loscopia positiva, cultivo LJ ni estudio anatomopatolgico o no eran estudios para prueba

diagnstica (Cuadro 38.23)
Cuadro 38.23 Distribucin de artculos excluidos.
Estudios basados en fagos

Se realiza con micobacterifagos, que son virus ADN que infectan a las micobacterias. Es
un mtodo til, costoso, efectivo y fcil. Se puede tener un resultado rpido en 48 horas.
Existen dos tipos: a)el mtodo de fago-amplificacin que consiste en ampliar los fagos despus de que se infectan los bacilos. Se realiza mediante la deteccin de las placas formadas
por los fagos. El mtodo de deteccin registra la luz producida por la luciferasa; una enzima producida por el BK.124-126
Ensayo basado en el antgeno: Lipoarabinomanan (LAM)
Este mtodo es adecuado para pacientes con enfermedad extrapulmonar. El LAM es un
anticuerpo monoclonal, glicolpido de alto peso molecular y termoestable de la pared celular de la micobacteria. Tambin se encuentra en altas concentraciones en el esputo, suero y orina; se utiliza principalmente en TB renal con una sensibilidad 0.8 y especificidad
0.99.122-126
Material y mtodos
Se incluyeron en el estudio artculos de prueba diagnstica con el fin de comparar una de
estas nuevas pruebas con cultivo de LJ, baciloscopia positiva o estudio anatomopatolgico,
los cuales se realizaron en una poblacin peditrica de 0 a 18 aos, que respondan al menos
a tres primeras preguntas del CASPE con informes de la sensibilidad, especificidad o datos
suficientes para armar una tabla 2 x 2. Los artculos los examinaron dos revisores, en caso
de desacuerdo, la publicacin la analiz un tercer revisor. Para la evaluacin de la calidad
metodolgica se emplearon las herramientas STARD y QUADAS. El anlisis estadstico
se llev a cabo mediante las grficas de Forest plot y la curva ROCs que relacionan ambas.
Resultados
Se encontraron 269 artculos con las palabras clave, al revisar los ttulos y los resmenes
quedaron 56 artculos potencialmente elegibles, posteriormente se revisaron los artculos
en toda su extensin.
No fueron se consideraron 213 artculos para esta revisin por las siguientes razones:
haban sido realizados con pacientes adultos, no tenan como prueba de referencia la baci132 Ha D.T.M., Lan N.T.N., Wolbers M., Duong T.N., Quang N.D., et al., Microscopic Observation Drug
Susceptibility Assay (MODS) for Early Diagnosis of Tuberculosis in Children PLoS ONE, 2009,4(12):
e8341. Gargallo E., Novedades en el diagnstico in vitro de la tuberculosis An Pediatr Contin, 2010;
8(4):201-7.
982 |
Neumologa Peditrica
De los 56 artculos restantes, se excluyeron 53, de los cuales 10 tenan como poblacin
de estudio a nios y adultos, y no permitan extraer los datos de menores, no fue posible
obtener 13 artculos por ningn medio (compra y solicitud a bibliotecas); 21 artculos no
tenan como referencia baciloscopia, cultivo LJ ni estudio anatomopatolgico, seis eran
repetidos, en dos artculos no se pudo armar la tabla de 2 x 2 y uno ms no era una prueba
diagnstica. Hubo artculos que tenan como poblacin a pacientes adultos y peditricos,
sin separacin de los datos, en estos casos se envi un correo electrnico a los autores de 8
artculos que tenan disponible el correo electrnico, pero sin resultado alguno.
Los tres artculos incluidos tuvieron una calidad metodolgica pobre, porque los puntajes fueron bajos, ya que la informacin no era completa o muy escasa, lo que ilustra sobre
el escaso rigor metodolgico con que se realizaron los estudios.133,134,135 (Cuadro 38.24)
133 Gmez-Pastrana D., Torronteras R., Caro P., Anguita M.L., Lpez-Barrio A..M, Navarro J., et al.,
Comparison of Amplicor, In-House Polymerase Chain Reaction, and Conventional Culture for the
Diagnosis of Tuberculosis in Children Clinical Infectious Diseases, 2001; 32:1722.
134 Neu N., Saiman L., Pablo G., Diagnosis of Pediatric Tuberculosis in the Modern Era Pediatr Infect Dis J,
Febrero 1999; 18(2):122-6.
135 Bolaos M., Pena M.J., Campos-Herrero M.I., Lafarga B., Utilidad de la deteccin de Mycobacterium
tuberculosis mediante amplificacin genmica en el diagnstico de la tuberculosis pulmonar en la infancia
Enferm Infecc Microbiol Clin, 2000; 18:174-6.
| 983
Estudio Sensibilidad Especificidad Sensibilidad Especificidad

Cuadro 38.24 Calidad metodolgica de los artculos incluidos.
Neu 1999
GmezPastrana
2001
Bolaos 2000
Edad
3.9 aos
NR
Menos de 15
aos
Nmero de pacientes
27
72
25
124
226
Nmero de muestras
17
135
74
Tipo de muestra
Aspirado
gstrico
Aspirado
gstrico, LAB
Aspirado
gstrico, esputo
Prueba de inters
PCR
PCR
PCR
Prueba de comparacin
LJ
LJ
LJ
Tiempo
NR
NR
32das vs 4das
Costo
NR
NR
NR
Lugar
USA
Espaa
Espaa
STARD
5.44
7.12
5.48
QUADAS
6.42
8.07
6.78
Total
Literatura
especializada
Estudios poblacin
peditrica
NR= no se inform; PCR= reaccin en cadena a la polimerasa; LJ= medio Lowestein Jansen;
LAB= lavado bronquioalveolar; USA= Estados Unidos de Amrica
Los tres artculos evaluaron PCR en esputo, lavado gstrico y lavado broncoalveolar,
versus cultivos LJ, por lo que se pudieron comparar. Los artculos incluidos tienen una
sensibilidad baja, cerca del 0.5 y especificidad alta, cercana al 1.0, lo que indica que es una
prueba que permite identificar mejor a los pacientes sin tuberculosis pulmonar (sanos) que
a los pacientes con tuberculosis pulmonar (enfermos). Los valores ms tiles para el clnico
que atiende al paciente en el lecho hospitalario son: el valor predictivo positivo, que cercano al 0.5 y el valor predictivo negativo que se aproxim al 1.0. Esto indica que las pruebas
diagnsticas evaluadas identifican con mayor eficiencia al sujeto sano, o al menos a quien
no tiene tuberculosis (Cuadro 38.25).
Cuadro 38.25 Sensibilidad y especificidad de los tres artculos de PCR.
Estudio
984 |
TP FP FN TN
Neumologa Peditrica
Sensibilidad Especificidad
Sensibilidad
No se encontraron artculos publicados que incluyan un estudio sobre economa en los

gastos de salud (minimizacin de costos, costorendimiento, costo-utilidad) en la prueba
diagnstica para tuberculosis.
Los resultados de esta revisin bibliogrfica tienen importancia en el mbito clnico,
porque hacen posible establecer un debate sobre los parmetros de utilidad diagnstica
reportados en la literatura para estas pruebas en pacientes peditricos. Dado que slo el 1%
de los artculos revisados cumplieron con los criterios de elegibilidad, e incluso es importante recalcar que la calidad metodolgica de estos fue pobre, se infiere que el campo de
estudio de la tuberculosis pulmonar en el nio es an motivo de investigacin, y que an
no se resuelve el problema para poder ofrecer un mtodo de certeza y rapidez al paciente
peditrico (Cuadro 38.26).
Especificidad
Calidad
metodolgica
pobre
Estudios poblacin peditrica

Prueba de referencia
pruebas de certeza
No separa la poblacin
peditrica de la adulta
Estudios poblacin adulta
Cuadro 38.26 Relacin de los artculos analizados,
La escasez de publicaciones con estudios de prueba diagnstica de alto rigor metodolgico para identificar la tuberculosis pulmonar en el mbito particular de la poblacin
peditrica, pone de relieve que es urgente realizar investigaciones que cumplan con este
requisito.
Esta revisin tuvo por objeto estudiar PCR versus Cultivo LJ, pero an falta realizar
estudios sobre el resto de las pruebas diagnsticas que identifican esta patologa.
Despus de concluir esta revisin de artculos, en el 2009 se publicaron varios estudios
sobre la utilidad diagnstica de las pruebas en el caso de nios con tuberculosis.
Se ha descrito un nueva prueba diagnstica, Xpert MTB/RIF; que es una PCR de tiempo real que amplifica cinco regiones del gen rpoB, responsables de la resistencia a la rifampicina. En 2011 se public un estudio que incluy a pacientes peditricos con tuberculosis
pulmonar, que compar el Xpert MTB/RIF con el cultivo lquido en muestras de esputo
| 985
inducido; se inform que en nios con baciloscopia positiva la sensibilidad es de 1, y en

nios con baciloscopia positiva de .58; la especificidad en ambos grupos fue de 0.98.136
En 2011 se public una revisin sistemtica de los ensayos con interfern gamma para
el diagnstico de TB activa en pacientes peditricos, con dos grupos definidos: uno con TB
confirmada por cultivo, y el otro con datos clnicos. Se incluyeron 16 estudios, para el QTF
se inform una sensibilidad en pacientes con TB activa confirmada de 0.85 y en TB por
diagnstico clnico de 0.64; para la T-spot TB 0.76 y 0.58, para cada grupo respectivamente. La especificidad en ambos grupos para el QTF fue de 1, y para la T-spot TB, de 0.90, no
se observ variacin en el grupo de pacientes vacunados con BCG.137
El mismo ao se public otra revisin sistemtica en torno a la utilidad diagnstica de
los IGRAs, la cual se incluy estudios de poblacin peditrica con TB activa, se inform
que la sensibilidad de QTF tuvo un valor de 0.80 a 0.93, y los valores dela T-spot TB variaron de 0.5 a 0.93; los valores de especificidad para el QTF de 1 y para la T-spot TB fueron
de 0.60 a 0.98.138
Actualmente se lleva a cabo en Servicio de Neumologa y Ciruga de Trax el estudio
denominado Utilidad diagnstica de parmetros inmunolgicos y moleculares en el estudio del paciente peditrico con sospecha de tuberculosis pulmonar. Porque se considera
necesario conocer la utilidad de las pruebas diagnsticas disponibles hoy en da para la
deteccin de tuberculosis pulmonar en el paciente peditrico, en especial en nios menores de ocho aos, dado que sus caractersticas inmunolgicas y clnicas hacen difcil la
formulacin de un diagnstico de certeza. Con esto se pretende brindar un medio preciso
y oportuno para iniciar el tratamiento precoz y as disminuir la morbilidad y mortalidad.
El objetivo consiste en determinar la utilidad diagnstica de los parmetros inmunolgicos
(ELISA, ensayos de interfern-gamma) y moleculares (PCR en tiempo real) que sean tiles
para los pacientes peditricos de 0 a 8 aos con sospecha de tuberculosis pulmonar. Se
trata de un estudio de validacin de las pruebas diagnsticas, en nios de 0 a 8 aos edad
con sospecha clnica de tuberculosis pulmonar y de pacientes con neumopata crnica.
136 Scott L.E., McCarthy K., Gous N., Nduna M., Van Rie A., Sanne I., et al. Comparison of Xpert MTB/RIF
with Other Nucleic Acid Technologies for Diagnosing Pulmonary Tuberculosis in a High HIV Prevalence
Setting: Prospective Study PLoS Medicine, 2011: 8;e1001061.
137 Lewinsohna D.A., Lobato M.A., Jereb J.A., Interferon-g Release Assays: New Diagnostic Tests for
Mycobacterium tuberculosis Infection, and Their Use in Children Current Opinion in Pediatrics, 2010,
22:7176.
138 Ling D.I., Zwerling A.A., Steingart K.R., Pai M., Immune-based Diagnostics for TB in Children: What Is
the Evidence? Paediatric Respiratory Reviews, 2011; 12: 915.
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Neumologa Peditrica
38.5 Tratamiento del paciente peditrico con

tuberculosis resistente a mltiples frmacos
DR. MIGUEL NGEL SALAZAR LEZAMA, DRA. LESLIE LORENA SALAZAR ZIGA
Como se ha expuesto en las secciones anteriores, la tuberculosis es una enfermedad que afecta
desde hace miles de aos a la especie humana y cuya erradicacin an est lejos de alcanzarse.
En el 2008 se estim que cada ao surgen 9.4 millones de nuevos casos, y que ocasiona 1.8
millones de muertes en el mismo periodo. En especial, la tuberculosis resistente a mltiples
frmacos representa una grave amenaza, sobre todo en los pases africanos donde el virus de
la inmunodeficiencia humana (VIH) contribuye a su diseminacin. La tuberculosis afecta
sobre todo a las clases sociales ms pobres y a individuos en edades productivas.139,140,141
En Mxico, en el ao 2010 se reportaron 18 848 nuevos casos de tuberculosis en todas
sus formas, de los cuales 15 834 padecan tuberculosis pulmonar; el 4.9% de los pacientes
correspondan al grupo de menores de 15 aos.142
Los costos directos e indirectos de la tuberculosis, as como sus consecuencias sociales con frecuencia son catastrficos para el paciente, su familia y en general para toda la
sociedad. Los objetivos del Milenio, planteados en 2004, que tienen por objeto detener y
empezar a revertir la tuberculosis hacia el ao 2015, apenas han reducido esta enfermedad
1% al ao.143
Tuberculosis resistente
Se estim que en el 2008 habra 440 000 nuevos casos de personas con tuberculosis resistente a mltiples drogas (TBMDR). Sin embargo en ese mismo ao apenas se notific la
aparicin de 30 000 casos, de los cuales slo a seis mil se les dio tratamiento de acuerdo a
los programas aprobados por el Comit Luz Verde.143
La MDR se origina en virtud de diferentes errores humanos, como el uso inadecuado de
frmacos anti-tuberculosis, el deficiente cumplimiento de la teraputica, la mala calidad de
los frmacos y otras razones relacionadas con los mdicos, los pacientes y los productores
de medicamentos. Se considera que la diseminacin de la TBMDR, y ms recientemente
de la tuberculosis con resistencia extendida (TBXDR), constituyen una real amenaza que
tiende a impedir el logro de las metas para el control y erradicacin de la tuberculosis para
el ao 2050.144
139 Zigno l.M.,Hosseini M.S., Wright A., et al., Global Incidence of Multidrug-resistant Tuberculosis J Infect
Dis, 2006; 14:479-85.
140 World Health Organization. Anti-tuberculosis drug resistance in the world. Report #4. Geneva (Switzerland):
WHO, 2008; WHO/HTM/TB/2008:394.
141 Gandhi N.R., Moll A., Stum, et al., Extensively Drug Resistant Tuberculosis as a Cause of Death in
Patients co-infected with Tuberculosis and HIV in a Rural Area of South Africa Lancet, 2006; 368:157580.
142 Plataforma nica de informacin, mdulo Tuberculosis. SUIVE 2010. DGE/SSA 4/03/2011.
143 Ghandi N.R., Nunn P., Dheda K., Simon H., Zignol M., van Soolingen D., Jensen P., Bayona J., Multidrugresistant and Extensively Drug-resistant Tuberculosis: A Threat to Global Control of Tuberculosis Lancet,
2010; 375:1830-43.
144 Migliori G.B., Centis R., Lange Ch., Richardson M.D., Sotgiu G., Emerging of Drug-resistant Tuberculosis
in Europe, Russia, China, South America: Current Status and Global Perspectives Curr Opin Pulm Med,
2010; 16:171-179.
38.5 Tratamiento del paciente peditrico con tuberculosis resistente a mltiples frmacos
| 987
Factores de riesgo para los pacientes con tuberculosis resistente a

frmacos
Las mutaciones cromosmicas espontneas del sitio blanco establecidos para los frmacos
constituyen el mecanismo predominante por el cual M. Tuberculosis adquiere la resistencia
a los antibiticos. Se debe hacer una distincin entre la resistencia primaria, es decir, la
transmisin de una cepa ya resistente de M. tuberculosis, de la secundaria, que es resultado
de tratamientos previos inadecuados; esta ltima es la ms frecuente. De esta manera, el
factor de riesgo ms importante de la aparicin de TBMDR son los tratamientos previos,
aunque tambin se han descrito otros como la migracin de las poblaciones. No se ha
demostrado que el VIH per se constituya un factor de riesgo, sin embargo, se ha informado que en algunas zonas del planeta la alta prevalencia de coinfeccin de TB con VIH es
estadsticamente significativa.145
Se han hecho pocos estudios sobre la vigilancia de la resistencia a los frmaco en pacientes peditricos; ellos todava muestran las cepas circulantes en la comunidad cuando
ms del 90% de los nios adquieren la enfermedad en el primer ao de la infeccin. Los
paciente peditricos usualmente tienen cepas frmaco resistentes derivadas de la transmisin, aunque en raras ocasiones padecen TBMDR, debido a la naturaleza paucibacilar de
la enfermedad.
Definiciones
Para hacer diagnstico de la resistencia a los frmacos se es necesario hacer cultivos y pruebas de susceptibilidad; dicha resistencia se define en los siguientes trminos:
Monorresistencia. Se asigna esta clasificacin a la M. tuberculosis que muestra resistencia a un medicamento antituberculosis de primera lnea. Polirresistencia. Son las cepas de
M. tuberculosis resistentes a ms de un medicamento antituberculosis de primera lnea,
con excepcin de la isoniacida y la rifampicina, prescritas simultneamente. Resistencia a
Mltiples Drogas (TBMDR). Resistencia simultnea al menos a isoniacida y rifampicina.
Tuberculosis con resistencia extendida (TBXDR). Resistencia simultnea cuando menos a
isoniacida y rifampicina, asimismo a la fluoroquinolona e inyectables de segunda lnea
(Capreomicina, Kanamicina y Amikacina).
Diagnstico de tuberculosis resistente en pacientes peditricos

Las caractersticas clnicas y los cambios radiogrficos en los nios. no permiten distinguir
la tuberculosis susceptible a los frmacos de una MDR/XDR, por ello, resulta til hacer un
recuento cuidadoso de los frmacos antituberculosis que el paciente tom en el pasado. En
especial debe determinarse si se combin con el cumplimiento deficiente de la teraputica,
abuso de sustancias, exposicin a un caso conocido de MDR y XDR, baciloscopia positiva
al quinto mes de tratamiento, y recadas tempranas despus de la teraputica, ya que constituyen datos indicativos de MDR. Los mtodos de biologa molecular han demostrado
que la transmisin de cepas con resistencia a mltiples drogas es comn en ms del 50% de
145 Caminero J.A., Gua de la tuberculosis para mdicos especialistas. Unin Internacional Contra la
Tuberculosis y Enfermedades Respiratorias. (UICTER), 2003.
146 Schaaf H.S., Marais B.J., Mini-symposium: Chilhood TB in 2010. Management of Multi-drug Resistant
Tuberculosis in Children: A Survival Guide for Paediatricians Pediatric Respiratory Reviews, 2011; 12;31-38.
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Neumologa Peditrica
los casos,146 sin embargo, otro estudio realizado con 270 pacientes XDR en Sudfrica mostr que el 90% de los sujetos tena antecedentes de tratamientos previos antituberculosis, y
el estudio genotpico demostr que la resistencia adquirida iba ms all de la primaria.147,148
Aunque no se cuenta con una demostracin que se base en biologa molecular, se considera que en los pacientes peditricos ms del 90% de la TBMDR se debe a la transmisin de
una cepa de sujeto adulto.149,150
El diagnstico definitivo de TBMDR en nios, al igual que en adultos, debe ser microbiolgico y con pruebas de frmaco-sensibilidad. Sin embargo, la mayor dificultad en el
proceso diagnstico de tuberculosis infantil consiste precisamente en lograr el diagnstico
bacteriolgico, porque la tuberculosis en el paciente peditrico, sobre todo en menores
de siete aos de edad, es sobre todo de diseminacin linfohematgena, con afeccin intersticial pulmonar, que no descama bacilos hacia la luz de la va respiratoria. Menos del
15% de los casos son positivos a la baciloscopia, y al cultivo nicamente 30% al 40% de los
sujetos con baciloscopia positiva. En los nios con tuberculosis resistente a los frmacos
esta enfermedad es transmitido por un sujeto que padece este trastorno. La mayora de
los diagnsticos de personas adultas con tuberculosis en nuestro pas se hace con base
en la baciloscopia. En nios el diagnstico se fundamente en la historia de contacto con
una fuente de infeccin, sntomas graves que sugieren diseminacin septicmica con frecuente participacin meningoenceflica, intradermorreaccin a la tuberculina positiva,
radiografa de trax con imgenes sugestivas o caractersticas y, en muy pocas ocasiones,
por baciloscopia y cultivo. Es muy importante que en el proceso diagnstico se identifique a los pacientes con factores de riesgo de resistencia a los frmacos como son: recada,
retratamientos previos, individuos infectados por VIH, y sujetos que no mejoran con la
teraputica de primera lnea.
Tratamiento de la tuberculosis resistente a los frmacos

Lo ms importante ante un enfermo que ha recibido tratamiento previo consiste en diferenciar entre recada, fracaso o abandono total o parcial del mismo. Lo anterior conlleva
un aspecto microbiolgico muy importante ya que el fracaso significa poblaciones bacilares resistentes en constante crecimiento, en cambio, en los casos de recadas se trata de poblaciones sensibles que no alcanzaron a ser destruidas en su totalidad, pero que se hicieron
indetectables en la baciloscopia, y que posteriormente volvieron a crecer conservando el
mismo patrn de susceptibilidad, por lo tanto, existe la posibilidad de utilizar el mismo
esquema antifmico.145
147 Dheda K., Shean K., Zumla A., et al., Early Treatment Outcomes of Extensively Drug-resistant Tuberculosis
in South Africa Are Poor Regardless of HIV Status, European Respiratory Meeting. Vienna, Austria:
European Respiratory Society; September 2009.
148 Streicher E.M., Warren R.M., Kewley C., Genotypic and Phenotypic Characterization Of Drug-resistant
Mycobacterium tuberculosis Isolates from Rural Districts of the Western Cape Province of South Africa
J Clin Microbiol, 2004;42:891-4.
149 Schaaf H.S., Marais B.J., Hesseling A.C., et al., Chilhood drug-resistant in the Western Cape Province of
South Africa Acta Paeditrica, 2006; 95:523-8.
150 Schaaf H.S., Marais B.J., Hasseling A.C., et al., Surveillance of antituberculosis drug-resistant in the
Western Cape Province of South Africa -An Upward Trend Am J Public Health, 2009; 99:1486-90.
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Definiciones
a) Recada. Se da este nombre al fenmeno por el cual un paciente que ha cumplido con
el tratamiento adecuado vuelve a sufrir actividad bacteriolgica. La condicin ms importante es que haya sido estrictamente supervisado. La recada o recidiva puede ser
temprana o tarda, pero las ms frecuentes aparecen de 12 a 24 meses despus de terminado el tratamiento. Si la actividad aparece despus de ese tiempo, la enfermedad
podra deberse ms a un caso de reinfeccin que una recada; sin embargo, lo anterior
no modifica en forma alguna la decisin de reiniciar el mismo esquema de tratamiento.
A pesar de esto es aconsejable realizar cultivos y pruebas de sensibilidad.
b) Fracaso. Es la persistencia o la reaparicin de baciloscopias positivas durante el tratamiento, sobre todo despus del quinto mes. El fracaso se debe a que la poblacin bacilar
se ha mantenido en actividad metablica multiplicndose durante todo el tratamiento,
por lo que se han dado las condiciones naturales para que ocurra la seleccin de los bacilos mutantes resistentes, que ya existan en la poblacin bacilar inicial. Por esta razn
el fracaso conlleva, en todas las circunstancias, resistencia a todos los frmacos que ha
tomado el paciente, por lo que es obligatorio realizar cultivos y pruebas de sensibilidad.
Existe el llamado fracaso operativo, en el cual el paciente contina con baciloscopias
positivas, porque no ha tomado el tratamiento en forma regular. En cualquier caso, el
mayor problema teraputico de la TB, lo representan los enfermos con mltiples tratamientos previos y en quienes se sospecha resistencia.
c) Abandono. Ocurre cuando el paciente deja de seguir el tratamiento, parcial o completamente, durante ms de un mes. Si lo suspende en forma completa, la posibilidad
de que contine con poblaciones bacilares sensibles es muy alta y puede reiniciarse el
primer esquema. Si lo abandona parcialmente, la posibilidad de haya habido seleccin
de mutantes con resistencia es muy alta. En todo caso, son recomendables el cultivo y
las pruebas de sensibilidad.145,151,152
Diseo del esquema para un nuevo tratamiento

Una detallada enumeracin de los frmacos tomados en el pasado constituye la mejor manera
de detectar la posible resistencia y redisear un adecuado esquema de retratamiento. En los
nios el hecho de que exista un contacto cercano con MDR es una pauta para reiniciar el
esquema. Adems, el interrogatorio intencionado y cuidadoso ayuda a saber si se enfrenta
una recada, un fracaso o un abandono parcial o total de la teraputica. Las pruebas de
sensibilidad son obligadas; sin embargo, aportan informacin tarda (hasta de tres meses),
y las nicas con sensibilidad y especificidad aceptables son las de isoniacida y rifampicina.
No se han efectuado estudios controlados sobre el tratamiento de la TBMDR en nios,
por lo tanto, las recomendaciones se basan en los resultados obtenidos en investigaciones
de series de investigaciones que han incluido a pacientes adultos y en opiniones de expertos.
151 Norma Oficial Mexicana. NOM-006-SSA2-1993. Para la prevencin y control de la tuberculosis en la

atencin primaria a la salud.
152 Gua prctica para la atencin de la tuberculosis en nios, nias y adolescentes. Programa Nacional de
Tuberculosis. ISBN 970-721-334-5.
153 Orenstein E.W., Basu S., Shah N.S., et al., Treatment Outcomes among Patients with Multidrug-resistant
Tuberculosis: Systematic Review and Meta-analysis Lancet Infect Dis, 2009; 9:153-61.
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Neumologa Peditrica
Un meta-anlisis reciente acerca del tratamiento de la TBMDR toma en cuenta las limitaciones y discrepancias de los estudios actuales y concluye que el xito de la teraputica estuvo
asociado a sta tuviera una duracin mayor a 18 meses aunada a una estricta supervisin.153
El tratamiento puede ser estandarizado, principalmente con frmacos de primera y
segunda lnea, segn los antecedentes de resistencias en la zona donde vive el sujeto, individualizado, (probablemente es el mejor porque toma en cuenta los resultados de las
pruebas de sensibilidad) o emprico, cuando la TBMDR no ha sido confirmada, pero existe
una fundada sospecha, dado que el paciente ha estado en contacto con un enfermo con
tuberculosis resistente a diversas drogas.
El tratamiento debe incluir al menos cuatro medicamentos de eficacia demostrada o
con alta probabilidad de ser eficaces. A menudo se puede iniciar con ms de cuatro frmacos cuando la eficacia de alguno sea cuestionable o bien cuando existan lesiones parenquimatosas pulmonares extensas.
Se debe calcular las dosis de acuerdo al peso del paciente. Los frmacos de primera
lnea han de ser administrados junto con las fluoroquinolonas, en una sola toma. Los llamados frmacos de segunda lnea tradicionalmente se prescriben en dosis fraccionadas
de acuerdo a la tolerancia del paciente. El inyectable idealmente se ha de utilizar hasta
cuatro meses despus de que el cultivo cambi de positivo a negativo. El tiempo mnimo
de la teraputica tiene que ser de seis meses.
Diseo del esquema de para un nuevo tratamiento

Este diseo se basa, de acuerdo a la Organizacin Mundial de la Salud, en la jerarquizacin
de los medicamentos con ms potencia, debe establecerse de la siguiente manera:
Grupo1. Comprende los frmacos de primera lnea orales, que son los ms potentes y
mejor tolerados; han de prescribirse si las pruebas de sensibilidad as lo indican; los
principales son: isoniacida, rifampicina, pirazinamida y etambutol; se agregan al esquema cuantos sean posibles.
Grupo 2. Agentes antituberculosis inyectables. De este grupo se debe agregar uno, tomando en cuenta al mximo la resistencia secuencial, es decir: estreptomicina, kanamicina,
amikacina, capreomicina. Es importante hacer notar que la estreptomicina ya no es
un agente de eleccin para un nuevo tratamiento en los esquema estandarizados de
segunda lnea o individualizados, ya que ha sido utilizada a la par de la isoniacida y, por
lo tanto, la tasa de resistencia primaria es tan alta en una como en la otra; adems, en
muchos casos ya ha sido utilizada en segundos tratamientos de primera lnea. En lo que
se refiere a la kanamicina y la capreomicina, hay problemas en la produccin mundial
de estos agentes, de tal suerte que en la mayora de los casos la amikacina es el nico
agente inyectable accesible para un segundo tratamiento.
Grupo 3. Fluoroquinolonas. Estos agentes son de extrema importancia en el tratamiento de la tuberculosis resistente a mltiples frmacos. Su actividad bactericida ha sido
ampliamente demostrada. Se han de incluir con un agente inyectable. Los utilizados
en este tratamiento son: ofloxacino, levofloxacino y moxifloxacino, de acuerdo a su potencia, aunque estudios recientes han demostrado concentraciones importantes de levofloxacino en dosis altas (1 g). El moxifloxacino tiene un precio muy elevado y lo hace
incosteable como parte de programas. Aunque se ha observado que las fluoroquinolonas retrasan el desarrollo cartilaginoso en los cachorros de perro Beagle, la experiencia
| 991
con su uso no ha puesto de manifiesto efectos similares en los seres humanos, por lo
que su uso se considera seguro.
Grupo 4. Bacteriostticos orales de segunda lnea, etionamida/protionamida, cicloserina,
cido para amino saliclico (PAS). Estos medicamentos que anteriormente se usaron en
el tratamiento de la tuberculosis e cayeron en desuso porque son poco potentes, costosos y sumamente txicos. Se emplean para completar los cuatro frmacos necesarios
para un segundo tratamiento. La etionamida/protionamida es la ms eficaz, seguida de
la cicloserina y por ltimo por el cido para aminosaliclico. La combinacin de etionamida/protionamida con PAS ocasiona efectos adversos gstricos muy intensos. Estos
dos medicamentos slo se utilizan cuando se enfrenta un perfil de resistencia alto. Por
lo tanto, la etionamida/protionamida y la cicloserina son los preferidos en el esquema
estandarizado de segunda lnea. Estos dos medicamentos deben prescribirse inicialmente en dosis bajas, que se aumentan gradualmente segn la tolerancia del paciente.
Grupo 5. Frmacos coadyuvantes de eficacia no demostrada. Estn indicados cuando, por
alguna razn, no se puede completar el esquema mencionados en los cuatro grupos anteriormente descritos; de hecho, al disear dicho esquema, se cuentan como un medio,
ms que por un entero, es decir, es necesario agregar dos de este grupo para complementar el tratamiento. Este grupo incluye: clofazimina, linezolid, isoniacida en dosis
altas (15 mg/kg peso), amoxicilina/cido clavulnico, tiacetazona y claritromicina. El
Cuadro 38.27 presenta los medicamentos antituberculosis ms frecuentemente utilizados as como su dosificacin.
Cuadro 38.27 Frmacos antituberculosos utilizados en pacientes con TMDR y su dosificacin.
992 |
Medicamento
Dosis diaria
(mg/kg peso)
Frecuencia
Dosis diaria
mxima
Estreptomicina
20-40
Una al da
Un gramo
Kanamicina
15-30
Una al da
Un gramo
Amikacina
15-22.5
Una al da
Un gramo
Capreomicina
15-30
Una al da
Un gramo
Ofloxacino
15-20
Dos veces al da
800 mg
Levofloxacino
7.5-10
Una vez al da
750 mg
Moxifloxacino
7.5-10
Una vez al da
400 mg
Etionamida
15-20
Dos veces al da
Un gramo
Protionamida
15-20
Dos veces al da
Un gramo
Cicloserina
10-20
Una-dos veces al da
Un gramo
cido para-amino
saliclico
150
Una-tres veces al da
Doce gramos
Neumologa Peditrica
Como ya se describi anteriormente, el tratamiento de los pacientes con tuberculosis

resistente a mltiples frmacos o TBMDR puede incluir diferentes opciones: estandarizado, emprico e individualizado.154,155,156,157
Si el paciente peditrico tiene antecedentes de tratamiento con pirazinamida o etambutol por ms de un mes, se han de utilizar estos frmacos slo si las pruebas muestran
sensibilidad de los virus; sin embargo, debido a que resulta difcil realizar pruebas de sensibilidad a pirazinamida y a su poca confiabilidad con el etambutol, nicamente se debe
considerar que estos dos frmacos son adicionales. Al formular el rgimen se ha de utilizar
un frmaco del grupo 2 y uno del grupo 3, agregando uno o ms frmacos del grupo 4,
con base en las pruebas de sensibilidad al frmaco (PFS) o en la falta de exposicin a estas
pruebas. Si no es posible completar la adicin de cuatro frmacos, se han de agregar cuando menos dos del grupo 5.
En alguno estudios se han hecho pruebas con altas dosis de isoniacida (15 mg/kg o 900
mg), sin embargo se ha observado que slo en casos aislados ofrece beneficios cuando se
Utiliza junto con etionamida/protionamida.146,154,155
Aunque no se ha determinado la ptima duracin del tratamiento con TBMDR/XDR,
se recomienda que se prolongue al menos por 18 meses despus del primer cultivo negativo. En pacientes con baciloscopias y cultivos positivos al inicio del tratamiento se deben
realizar cultivos una vez al mes durante la fase del inyectable y despus cada dos meses. En
nios con enfermedad sin cavitaciones se recomienda un ao de tratamiento.
Con frecuencia se hospitaliza a los pacientes durante la fase intensiva del tratamiento,
o en casos de XDR hasta que el cultivo es negativo. Sin embargo, algunos hospitales no
cuentan con salas de aislamiento, que es lo adecuado en estas situaciones, sobre todo en
hospitales con alta carga de pacientes de todo tipo. El tratamiento ambulatorio estrictamente supervisado en la unidad de salud constituye una alternativa factible, como se ha
demostrado en estudios realizados en Per.146,158,159
Reacciones adversas
Las reacciones adversas causadas por los frmacos antituberculosis (RAFAs) son ms
frecuentes en los de segunda lnea, que en los llamados de primera lnea, y en ocasiones se subestiman. El hipotiroidismo ocasionado por etionamida/protionamida puede ser
asintomtico en nios, por lo que es de suma importancia identificarlo en forma temprana
y tratarlo adecuadamente. A continuacin se listan los efectos adversos de los frmacos de
segunda lnea y cmo detectarlos:
154 Gua para la atencin de personas con tuberculosis resistente a frmacos. Secretara de Salud, 2010.
155 World Health Organization. Guidelines for the Programmatic Management of Drug-Resistant Tuberculosis.
Emergency Update, 2008.
156 Caminero J.A., Management of Multidrug-resistant Tuberculosis and Patients in Retreatment Eur Respir
J, 2005; 25:928-936.
157 Caminero J.A., Sotgiu G., Alimuddin Z., Migliori G.B., Best Drug Treatment for Multidrug-resistant and
Extensively Drug-resistant Tuberculosis Lancet Infect Dis, 2010; 10:621-629.
158 Caminero J.A., Treatment of Multidrug-resistant Tuberculosis: Evidence and Controversies Int J Tuberc
Lung Dis, 2006; 829-837.
159 Shaaf H.S., Paed M., Paed M.D., Moll A.P., Dheda K., Multidrug and Extensively Drug-Resistant
Tuberculosis in Africa and South America: Epidemiology, Diagnosis and Management in Adults and
Children Clin Chest Med, 2009; 30:667-683.
| 993
t Inyectables: kanamicina, amikacina, capreomicina.

a) Ototoxicidad: efectuar audiometra mensualmente, si es posible.
b) Nefrotoxicidad: creatinina srica, sobre todo en pacientes de alto riesgo;
depuracin de creatinina.
t Fluoroquinolonas:
a) Molestias gastro-intestinales: observacin clnica ya que los anticidos pueden
impedir la absorcin del medicamento.
b) Artralgias.
c) Insomnio
t Etionamida/Protionamida:
a) Molestias gastro-intestinales: observacin clnica. Prevenirlas con dosis
divididas o escalamiento de las dosis.
b) Hepatotoxicidad: ictericia; medicin de enzimas hepticas y bilirrubinas.
c) Hipotiroidismo: concentraciones de hormona estimulante de la tiroides
cada mes.
t Cicloserina:
a) Psicosis, convulsiones, parestesias, depresin. Observacin clnica.
t Piridoxina profilctica.
t cido para aminosaliclico:
a) Molestias gastro-intestinales; observacin clnica.
b) Hipotiroidismo: concentraciones de hormona estimulante de tiroides cada seis
meses.154,155
De manera resumida, el Cuadro 38-28 muestra las pautas de tratamiento y retratamiento establecida en la Norma Oficial Mexicana.151,160.
Cuadro 38.28 Pirmide de tratamiento.
160 Estndares para la atencin de la tuberculosis en Mxico. Secretara de Salud.
994 |
Neumologa Peditrica
39 Enfermedades causadas por

VIH-SIDA y las complicaciones
pulmonares que causan
al paciente peditrico
DR. EVENS GAMAL CHONG RUIZ
as enfermedades del aparato respiratorio y su amplia gama de manifestaciones clnicas, agudas y crnicas, constituyen una de las causas ms importantes de morbilidad
en nios infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (vih) y explican
per se muchas de las muertes debidas al sndrome de inmunodeficiencia adquirida (sida).
En este contexto, el presente captulo ofrece al mdico pediatra, al neumlogo pediatra y
al cirujano de trax pediatra las bases generales de las complicaciones pulmonares que
derivan de la infeccin por el vih/sida en la edad peditrica.
Antecedentes
Investigaciones recientes revelan que el VIH apareci como una zoonosis, puesto que se
ha demostrado su parentesco con distintas cepas del virus de inmunodeficiencia de los
simios que infecta a poblaciones de la subespecie del chimpanc comn Pan troglodytes
troglodytes en la regin sur de Camern.1 El salto de la barrera de una especie a otra (del
Pan troglodytes troglodytes al Homo sapiens sapiens), se produjo entre 1915 y 1941, pero el
virus permaneci confinado hasta que empez a diseminarse a otras poblaciones humanas
y a diversificarse por la matanza de simios y el consumo de su carne. Su expansin fue favorecida por el desarrollo socioeconmico y poltico de frica. El primer caso documentado
de infeccin por VIH en humanos se remonta a 1959 y se detect en Zaire.2
Descubrimiento del VIH como causa del SIDA

La identificacin del VIH como agente etiolgico del SIDA ha sido uno de los descubrimientos ms importantes de la medicina moderna. Esta historia inicia en 1979, cuando
el Dr. Robert C. Gallo y Col., del Instituto Nacional de Cncer en Bethesda (Maryland,
EUA), aislaron el primer retrovirus humano: Virus Linfotrpico de Clulas T Humanas I
(VLTH-I). En 1982 este mismo grupo de investigadores descubri un segundo retrovirus
humano: el VLTH-II. Sin embargo, fue hasta 1983 cuando Luc Montagnier (Premio Nobel
de Medicina en 2008) y Col., del Instituto Pasteur en Pars, lograron aislar, a partir de estos
hallazgos, el virus que posteriormente se identific como causante del SIDA. A este nuevo
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virus, diferente de los VLTH descritos hasta esa poca y obtenido por biopsia de un ganglio
linftico de un paciente homosexual, se le denomin virus asociado a linfoadenopata. En
1984, el grupo de Gallo logr la purificacin, aislamiento y cultivo del mismo virus, que
recibi el nombre de VLTH-III. En 1986, el Comit Internacional sobre Taxonoma de los
Virus propuso llamarlo Virus de Inmunodeficiencia Humana.3
Tambin en 1984 se identific la molcula CD4+ como receptor del vih, lo que explicaba la va por la que entra a la clula, a la vez que permita entender el ciclo biolgico
del virus. Gracias a estos hallazgos la mayora de cientficos y mdicos comprendieron la
relacin causal entre el vih y el sida.4
Se trata de un retrovirus miembro de la subfamilia de virus conocidos como lentivirus,
por el largo intervalo que transcurre entre la infeccin inicial y la aparicin del sida (trmino utilizado para catalogar las etapas tardas de la infeccin por VIH). Este sndrome se
define cuando la cuenta de linfocitos T CD4 < 200 clulas/mm3, lo cual que predispone al
individuo a infecciones oportunistas, ciertas neoplasias y a enfermedades crnicas.
Los diferentes estudios realizados aportaron conocimientos adicionales sobre el sida
en el nio. En 1994, los Centros para el Control y la Prevencin de Enfermedades (cdc)
revisaron el sistema de clasificacin propuesto en 1987, al que le hicieron modificaciones,
que son las que prevalecen actualmente, las cuales definen tres categoras de enfermedad
en relacin con el estado infeccioso, clnico e inmunolgico de nios menores de 13 aos.5
Epidemiologa
La infeccin por el vih se ha convertido en una pandemia verdadera que ha causado una
importante morbilidad y mortalidad infantil desde que se dieron a conocer en Estados
Unidos los primeros casos peditricos de sida en 1982.6 Se estima que hacia el ao 2008,
haba 33.4 millones de personas infectadas con el vih en todo el mundo, de las cuales 2.1
millones eran menores de 15 aos. En este grupo etario hubo 430 000 nuevas infecciones
por el vih y 280 000 defunciones como consecuencia del sida.7
En Mxico, el primer caso de sida en edad peditrica se diagnostic en 1985 en el Hospital Infantil Federico Gmez, y el informe sobre este paciente se public en 1986.8,9 Desde
esta fecha, segn cifras de la Secretara de Salud, se haban registrado hasta noviembre de
2008 un total de 2 972 casos en menores de 15 aos.10 Como se ha expuesto en la literatu-
ra, el primer lugar en orden numrico corresponde a nios que adquirieron la infeccin
por transmisin perinatal, el segundo a quienes fueron contagiados por una transfusin
de derivados sanguneos11 y en tercer lugar a quienes fueron vctimas de abuso sexual.12-15
Desde el inicio de la pandemia de sida qued claro que el pulmn era un rgano
relevante en muchos procesos inflamatorios, infecciosos y neoplsicos. A pesar de que la
infeccin por el vih requiere varios aos antes de evolucionar a sida, en todas las etapas
de su progresin aparecen enfermedades pulmonares con un amplio espectro de presentaciones clnicas que agravan la situacin del paciente, dado que el aparato respiratorio
tiene un intercambio obligado con el medio ambiente. De hecho, estos trastornos pueden
constituir la primera manifestacin del sida o ser la causa de muerte del paciente. El riesgo de padecer alguna de estas enfermedades tiene relacin directa con el grado de inmunosupresin, caractersticas demogrficas y el acceso a recursos preventivos, diagnsticos
y teraputicos.16-20
En el Instituto Nacional de Pediatra (inp) se llev a cabo un estudio (que abarc dos
dcadas) de 34 autopsias practicadas a cadveres de nios y adolescentes con diagnstico de
sida. El primer caso de sida se registr en 1986; se trat de una nia cuyo diagnstico se
realiz mediante un anlisis anatomopatolgico que result compatible con la enfermedad.
Hasta 2004, en el inp se ha tratado a 36 pacientes con vih+, de los cuales 34 cumplieron
criterios diagnsticos de sida. En esta serie, se constat que 84.2% de los enfermos sufri
complicaciones infecciosas pulmonares y que los agentes aislados con ms frecuencia fueron: bacterias, pneumocystis y citomegalovirus (CMV), en especial histoplasma. Se concluy
que los estudios de autopsia permiten establecer la frecuencia y el tipo de las alteraciones
tisulares causados por el sida, algunos de los cuales son caractersticos y pueden orientar
el diagnstico, aun en casos no detectados clnicamente, como ocurri con dos pacientes
en esta serie. Hubo una gran variedad de alteraciones que tuvieron relacin directa con la
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infeccin por vih, entre ellas algunas poco frecuentes como las vasculitis. La patologa
primaria ms frecuente fue en el tejido linfoide, seguida de la afeccin en el sistema nervioso
central. Las patologas asociadas fueron: desnutricin, nefropata y hepatitis.
En lo que respecta a los microorganismos oportunistas, la histoplasmosis diseminada
fue causa importante de muerte y no se diagnostic en vida. Se encontraron micobacterias
en dos de los pacientes, probablemente no tuberculosas. La neumocistosis pulmonar an
es muy frecuente a pesar de la profilaxis.
La patologa del sida es polimorfa, dada la variedad de las vas de infeccin y el hecho
de que ocurre en una poblacin heterognea en cuanto a la edad de contagio. La estadstica
de dos dcadas permiti evaluar los cambios en la fisonoma de la enfermedad, tanto en
aspectos epidemiolgicos como en las consecuencias de esquemas teraputicos en continua evolucin.21
Fisiopatogenia
Infeccin de clulas pulmonares por el VIH
En la infeccin causada por el vih en los linfocitos y macrfagos alveolares, reservorio
primario en los pulmones, es crucial el reconocimiento mutuo y acoplamiento entre las
glicoprotenas virales gp120 y gp41 y la molcula CD4 en la superficie celular. Este reconocimiento requiere de la ayuda de correceptores que determinan el tropismo del virus el
cual est mediado principalmente por el receptor CCR522, 23 (Figura 39.1).
Figura 39.1 Invasin del macrfago alveolar por el VIH
Como sucede en todos los tejidos, la infeccin por el VIH disminuye el nmero de
linfocitos T CD4; sin embargo, la presencia del virus en el pulmn puede causar una infiltracin intensa de linfocitos T CD8 en el espacio alveolar e intersticial. Esta alveolitis
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Neumologa Peditrica
linfoctica correlaciona con la carga viral y da lugar a una sobreproduccin de interleucina

15 (IL-15), la cual promueve la presentacin de antgeno por los macrfagos alveolares, lo
que ocasiona mayor proliferacin de linfocitos T CD8.24
Adems de la alteracin en la inmunidad celular, la infeccin causada por el vih tambin se asocia con defectos en la inmunidad humoral. Mientras la sntesis local de inmunoglobulina (Ig) G, IgM e IgA se incrementa en los pulmones, la capacidad de generar una
respuesta antignica especfica se torna deficiente.22,24
Diagnstico
En la valoracin integral y particularizada de las manifestaciones respiratorias del paciente
peditrico infectado por el vih es posible considerar algunos datos bsicos generales, aun
si se desconoce que est infectado. El espectro clnico de la enfermedad es amplio y vara
con el grado de inmunodeficiencia. El diagnstico se realiza mediante la prueba elisa y
se confirma por inmunoelectrotransferencia (Westernblot). El estudio de subgrupos de
linfocitos T CD4 constituye la medida ms importante para valorar la funcin inmunolgica y proporciona una valiosa gua en la evaluacin de las complicaciones pulmonares en
estos pacientes.
Historia clnica y exploracin fsica

La informacin obtenida de la anamnesis y el examen fsico no suelen ser tiles para diferenciar entre las posibilidades diagnsticas; no obstante, un anlisis cuidadoso de la semiologa puede ser de gran ayuda.25
a) Tos. Cuando aparece en forma aguda con expectoracin mucopurulenta orienta a infecciones bacterianas. En la neumona ocasionada por Pneumocystis jiroveci, suele ser
seca con disnea progresiva y de evolucin subaguda. La tos productiva de curso ms
crnico se asocia a tuberculosis. Si es intensa y refractaria al tratamiento es sugestiva de
sarcoma de Kaposi.
b) Expectoracin. De acuerdo al tiempo de evolucin, puede ser sugestiva de neumona
bacteriana, tuberculosis y/o bronquiectasias.
c) Hemoptisis. Aunque poco frecuente, las causas ms comunes son tuberculosis, neumonas bacterianas, bronquiectasias y sarcoma de Kaposi.
d) Disnea. Los episodios insidiosos y progresivos suelen deberse a neumona por P. jiroveciy, con menos frecuencia a neumonitis intersticial linfoidea.
e) Cianosis. Puede manifestarse en la neumona ocasionada por P. jiroveci, en la neumonitis intersticial linfoidea y en la hipertensin arterial pulmonar.
f) Dolor torcico. Se observa cuando est relacionado con neumonas bacterianas, neumotrax asociado a neumona por P. jiroveci o por compromiso pleural debido a sarcoma de Kaposi.
24
25
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Es importante considerar los aspectos demogrficos relacionados con agentes causales

especficos como Mycobacterium tuberculosis y hongos endmicos. Cabe mencionar que el
empleo de medicamentos profilcticos para infecciones oportunistas pulmonares puede
modificar el cuadro clnico.
Broncoscopia y procedimientos relacionados

Se considera que es la mejor tcnica diagnstica; su sensibilidad aumenta cuando se acompaa de lavado broncoalveolar (LBA) y/o biopsia transbronquial.29
Biopsia pulmonar
Radiografa de trax
Aunque no existen datos especficos en relacin al origen de las enfermedades pulmonares en el paciente infectado por el vih, la aparicin de signos y sntomas respiratorios ha
de conllevar una evaluacin radiolgica temprana. Algunos trastornos se manifiestan en
forma atpica y carecen de sintomatologa sugestiva, incluso la nica manifestacin puede
ser una anormalidad en la radiografa de trax.26 Los hallazgos deben ser interpretados en
concordancia con la clnica, cuenta de linfocitos T CD4 y carga viral. Esto tiene importante
valor para el tratamiento y pronstico de la enfermedad.27, 28
La biopsia pulmonar es un procedimiento relativamente seguro y aporta un diagnstico

especfico en la mayora de los pacientes que tienen compromiso intersticial.30
Complicaciones pulmonares de
la infeccin por VIH / SIDA
No infecciosas
Infecciosas
Pruebas de laboratorio
Biometra hemtica. Ofrece informacin sobre el estado infeccioso e inmunolgico del
paciente, en base al nmero absoluto de neutrfilos y de linfocitos totales cuando no se
dispone de una determinacin de linfocitos T CD4.
Gasometra arterial. Es de utilidad para determinar si el paciente tiene insuficiencia
respiratoria y su gravedad, asimismo para determinar si es necesario brindarle apoyo respiratorio.
Anlisis del esputo. Lo habitual es realizar tinciones, as como los respectivos cultivos
para bacterias, micobacterias y hongos. El esputo inducido es muy sensible para la deteccin de P. jiroveci, cuando se utilizan tcnicas de inmunofluorescencia con anticuerpos
monoclonales.
Lactato deshidrogenasa (LDH) srica. En general, los pacientes con neumona por P.
jiroveci tienen concentraciones elevadas de LDH, lo cual correlaciona con la respuesta al
tratamiento y el pronstico, sin embargo, dichas concentraciones tambin son altas en los
enfermos con tuberculosis, micosis y linfoma.
Pneumocystis jiroveci
Neoplsicas
Enfermedades
inflamatorias no
especficas
Vasculares
Sarcoma de Kaposi
Neumonitis
intersticial linfoidea
Hipertensin arterial
pulmonar
Linfoma No Hodgkin
Sndrome de
Reconstitucin
Inmunolgica
Mycobacterium
tuberculosis y otras
micobacterias
Bacterias
Virus
Otras micosis
La desaturacin de oxgeno durante el ejercicio, as como la difusin de monxido de carbono (DLCO) son pruebas relativamente sensibles en pacientes con neumona por P. jiroveci, pero poco especficas.
Secuelas de otras
complicaciones:
Bronquiectasias
Parsitos
Tomografa computada de alta resolucin (TCAR)

Figura 39.2 Clasificacin de las complicaciones pulmonares de la infeccin por VIH/SIDA.
Las indicaciones son similares a las que rigen para cualquier otro paciente con enfermedad pulmonar. Es ms sensible que la radiografa de trax y que los estudios de medicina
nuclear para detectar y describir las caractersticas y extensin de las lesiones pulmonares.
26
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Complicaciones infecciosas
Las infecciones respiratorias son la principal causa de morbilidad y mortalidad en nios
infectados por el VIH. Muchas de estas infecciones afectan sobre todo el tracto respiratorio
inferior o son resultado de una enfermedad diseminada.31-33
Neumona por Pneumocystis jiroveci
Inicialmente clasificado como Pneumocystis carinii, se consider que era un protozoario,
sin embargo, aos ms tarde el anlisis genmico revel que se trata de un hongo que
infecta slo a humanos, mientras que P. carinii slo es patgeno de ratas con inmunodeficiencia.34 A pesar de que la incidencia de neumona por P. jiroveci ha disminuido, an
es una de las principales infecciones oportunistas en nios con sida y frecuentemente
constituye la primera manifestacin de la infeccin por vih. Las caractersticas clnicas
incluyen fiebre de bajo grado, disnea progresiva, tos seca e hipoxemia.27
Es poco probable que esta infeccin afecte a pacientes con una cuenta de linfocitos T
CD4> 200 clulas/L. Aproximadamente 90% de los enfermos tienen una proporcin elevada de LDH, pero esta determinacin no es especfica.18
La placa radiogrfica tpica del paciente con esta infeccin incluye hiperinsuflacin,
patrn en vidrio despulido nodular difuso bilateral, el cual puede ser sutil inicialmente, y
progresar a una opacificacin alveolar, focal o en parches. La efusin pleural y la linfoadenopata son hallazgos inusuales. Las imgenes qusticas o neumatoceles se observan en un
tercio de los pacientes, en quienes las complicaciones ms frecuentes son el neumotrax y
el neumomediastino. La TCAR tiene mayor sensibilidad para detectar la infeccin, y con
frecuencia muestra un patrn en vidrio despulido, consolidacin, quistes o cavidades, ndulos y engrosamiento septalcentrilobulillar.28,35
Es posible cultivar in vitro el P. jiroveci, por tanto, el diagnstico se confirma al detectar
al microorganismo en una muestra procedente del pulmn, ya sea por esputo inducido con
inhalacin de solucin salina hipertnica o por broncoscopia. El lavado broncoalveolar
establece el diagnstico en ms del 90% de los casos cuando se utilizan tcnicas de inmunofluorescencia con anticuerpos monoclonales.18
El tratamiento de eleccin comprende trimetoprin-sulfametoxazol (TMP-SMX). La administracin de corticoesteroides al inicio del tratamiento reduce la probabilidad de falla
respiratoria hipoxmica. No obstante, ante el retraso o ineficacia de la teraputica progresa
a un cuadro clnico y radiolgico similar al sndrome de insuficiencia respiratoria agudo
(SIRA) con la consecuente necesidad de aplicar el respirador mecnico.18
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Neumologa Peditrica
Tuberculosis
Hay una estrecha relacin entre la Mycobacterium tuberculosis y el vih. Esta infeccin
incrementa el riesgo de tuberculosis (TB), mientras que la tuberculosis es resultado de un
deterioro acelerado de la funcin inmunolgica e incremento en la replicacin viral, adems constituye una causa importante de muerte en pacientes infectados por el vih, especialmente en pases en vas de desarrollo. En nios, la tuberculosis ocurre como resultado
de infeccin primaria adquirida por contagio de un adulto infectado.36,37
La tuberculosis puede aparecer en cualquier etapa de la infeccin por vih, y sus manifestaciones clnicas son crnicas y no especficas, entre ellas la poca ganancia o prdida de
peso, fiebre y sntomas respiratorios persistentes.38
El diagnstico puede ser particularmente difcil en nios con infeccin por VIH. La
anergia limita la utilidad de la prueba de tuberculina, incluso en la TB pulmonar activa.
Los hallazgos radiolgicos dependen del grado de deficiencia inmunolgica; adems hay
probabilidad de que el paciente tenga manifestaciones atpicas y enfermedad diseminada
a medida que la inmunodeficiencia progresa. Las caractersticas tpicas incluyen consolidacin lobar, atelectasia, derrame pleural y linfoadenopatas en la regiones paratraqueal e
hiliar. El patrn reticulonodular puede ser indistinguible de la neumonitis intersticial linfoidea. La TCAR contribuye a mejorar la certeza diagnstica y tiene particular valor para
confirmar el compromiso mediastinal y miliar.28
La broncoscopia con lavado broncoalveolar y la biopsia transbronquial son de gran utilidad
diagnstica; sin embargo, a pesar de que se haga una evaluacin adecuada, la baciloscopia
puede ser negativa; el diagnstico de certeza se establece por cultivo de M. tuberculosis.18
En los pacientes con infeccin por vih, la TB conlleva un problema de tratamiento,
puesto que algunos frmacos antituberculosos interactan con ciertos antirretrovirales que
tienen rutas similares de metabolismo. La rifampicina induce la enzima heptica citocromo P450, y por lo tanto, reduce los niveles de los inhibidores de proteasas y los inhibidores
no nuclesidos de la transcriptasa reversa. La rifabutina es un inductor menos potente de
la citocromo P450 y constituye una alternativa, pero la experiencia en nios hasta ahora ha
sido limitada. La teraputica antirretroviral depende de la gravedad clnica e inmunolgica
de la enfermedad; se recomienda iniciarla luego de completar las primeras ocho semanas
del tratamiento antituberculoso. Con esto se logra minimizar el riesgo del sndrome de
reconstitucin inmunolgica, optimizar la adherencia y establecer la diferencia entre los
potenciales efectos colaterales de la TB y de la teraputica antirretroviral. El tratamiento
antituberculoso debe mantenerse al menos durante nueve meses. Cabe mencionar que los
corticoesteroides estn indicados en pacientes con derrame pleural, enfermedad miliar y
compresin bronquial por linfoadenopatas. La vacuna BCG (bacilo de Calmette-Guerin)
no deber aplicarse, porque conlleva el riesgo de diseminacin y un mal pronstico para
los pacientes infectados con el vih.39
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teraputicas ms oportunas y eficaces que permitirn lograr un mejor manejo de esta enfermedad.
Neumonas bacterianas
La neumona bacteriana es una complicacin comn en los pacientes infectados por el
vih. Ocurre en todas las etapas de la enfermedad, pero con ms frecuencia en los pacientes en quienes disminuye la cuenta de linfocitos T CD4. El patgeno que con mayor frecuencia causa este trastorno es el Streptococcus pneumoniae, seguido por Haemophilus influenzae, Staphylococcus aureus y Pseudomonas aeruginosa. La neumona bacteriana puede
acelerar el curso de la infeccin por el vih, debido a que sta representa un elemento de
prediccin, independiente de la progresin a SIDA con la consecuente mortalidad.28
El diagnstico y tratamiento de la neumona bacteriana es similar al que se prescribe a
los pacientes no infectados por el vih. Por lo general padecen fiebre, tos hmeda, taquipnea y estertores. La radiografa de trax puede mostrar reas localizadas de consolidacin,
derrame pleural y linfoadenopata hiliar o mediastinal.28
Se recomienda aplicar la vacuna antineumoccica a todos los nios infectados por el
vih, aunque es probable que los pacientes con < 200 clulas/L no tengan una respuesta
adecuada.18,38
La neumona por Cndida afecta a pacientes con enfermedad diseminada intensa y se

asocia a ndulos en 95% de los pacientes.27
La aspergilosis pulmonar suele aparecer en pacientes con SIDA debido a alteraciones
en los macrfagos alveolares. Se manifiesta en pacientes con cuentas de linfocitos T CD4
<30 clulas/L, y el uso previo de corticoesteroides; una cuenta de neutrfilos<500 clulas/
L incrementa el riesgo. Se han identificado dos patrones de la enfermedad: infeccin parenquimatosa invasiva, por lo general fatal, y enfermedad de predominio bronquial, que
se manifiesta con disnea y obstruccin de la va respiratoria. Una clave para el diagnstico
de aspergilosis pulmonar invasiva la constituye el compromiso del lbulo superior con
cavernas y hemoptisis. Se recomienda el voriconazol como teraputica de eleccin y la
anfotericina B como alternativa.18
Infecciones parasitarias
Se han publicado informes sobre infecciones pulmonares por Toxoplasma gondii y Cryptosporidium. Ambas pueden dar lugar a un patrn en vidrio despulido y progresar a lesin
pulmonar aguda.
Por otra parte, el sndrome de hiperinfeccin ocurre por la diseminacin masiva de las
larvas de Strongyloides stercoralis. El diagnstico se establece mediante pruebas serolgicas
o por aislamiento del parsito en el aspirado bronquial.27
Complicaciones no infecciosas
Neumonas virales
Los virus usualmente causan infecciones agudas de las vas respiratorias superiores e inferiores; la persistencia o la secuela de una infeccin viral aguda da lugar a una enfermedad
pulmonar crnica.35
Las neumonas virales por lo comn ocurren cuando la cuenta de linfocitos T CD4 es
< 50 clulas/L. La coinfeccin con CMV y el vih ocasiona un deterioro acelerado del paciente. Desde el punto de vista clnico se presenta con un sndrome similar a la neumona
por P. jiroveci, y comprende disnea, tos seca, fiebre e infiltrados difusos, ndulos o consolidacin en la radiografa de trax. Se puede inferir que el paciente sufre una infeccin pulmonar cuando se encuentran inclusiones intranucleares o intracitoplasmticas tpicas en el
lavado broncoalveolar o en el material de biopsia. El tratamiento de eleccin es el frmaco
ganciclovir. La terapia antirretroviral ha reducido de manera sustancial la incidencia de
infeccin por CMV; sin embargo, debido a que afecta a pacientes con inmunodeficiencia
intensa, el pronstico es pesimista.18
Otras micosis
El Crytococcus neoformans afecta particularmente a pacientes con cuentas de linfocitos T
CD4 <100 clulas/L. La criptocococis pulmonar puede manifestarse con fiebre, adenopatas
intratorcicas e infiltrados difusos en la radiografa de trax. Tambin es posible que en los
estudios de imagen se observen infiltrados localizados, ndulos, cavernas, derrame pleural
o un patrn miliar. El diagnstico se establece por identificacin del hongo en el esputo,
lavado broncoalveolar, lquido pleural o muestras de biopsia pulmonar. Los ttulos >1:8
en el lavado broncoalveolar corresponden al diagnstico de neumona por Crytococcus.18
1006 |
Neumologa Peditrica
Las complicaciones pulmonares de la infeccin por vih aumentan a medida que la enfermedad evoluciona. Aunque la causa ms comn an son las infecciones oportunistas, es
importante considerar otras entidades no infecciosas. Con el advenimiento de la terapia
antirretroviral, ha habido cambios significativos en la epidemiologa de estas enfermedades (menor incidencia de neoplasias como el sarcoma de Kaposi y el linfoma no-Hodgkin),
pero tambin ha ocurrido el incremento de otras. Estas complicaciones pueden clasificarse
en tres grupos: neoplsicas, inflamatorias no especficas y vasculares.40-42
Neoplsicas
La infeccin por el vih incrementa el riesgo de neoplasias. Tanto el sarcoma de Kaposi
como el linfoma no-Hodgkin se relacionan con un compromiso grave del sistema inmunolgico y se les considera condiciones que definen SIDA.
Sarcoma de Kaposi
El sarcoma de Kaposi constituye una de las principales manifestaciones del SIDA; los pacientes con compromiso pulmonar frecuentemente tienen una menor sobrevida. Estudios
40
41
42
Leong M.H., Farber H.W., Noninfectious Pulmonary Complications of HIV Clin Pulm Med, 2006;
13:194-202.
Grubb J.R., Moorman A.C., Baker R.K., Masur H., The Changing Spectrum of Pulmonary Disease in
Patients with HIV Infection on Antiretroviral Therapy AIDS, 2006; 20:1095-107.
Kanmogne G.D., Noninfectious Pulmonary Complications of HIV/AIDS Curr Opin Pulm Med, 2005;
11:208-12.
| 1007
epidemiolgicos, serolgicos y moleculares, sugieren su asociacin con el herpes virus

humano tipo 8.43
Aunque de manera caracterstica afecta la piel, la enfermedad pulmonar se observa en
individuos con lesiones cutneas extensas. El compromiso de la va respiratoria, parnquima pulmonar, pleura y ganglios linfticos intratorcicos causa diversos sntomas y da
lugar a ciertos hallazgos radiolgicos.18 Los sntomas ms comunes son disnea, tos, dolor
torcico, hemoptisis y fiebre.40,41 La radiografa de trax y la TCAR muestran inicialmente
engrosamiento peribroncovascular, y, a medida que el tumor progresa, las lesiones pueden coincidir con un patrn reticulonodular y finalmente con lesiones nodulares densas
y consolidacin. La afeccin de la pleura visceral da lugar a efusin sanguinolenta, pero la
citologa no es til para establecer el diagnstico.40,41,43
En pacientes en quienes se sospecha sarcoma de Kaposi pulmonar, la visualizacin directa de placas violceas durante la broncoscopia pueden confirmar el diagnstico, pero
slo 45% a 73% de ellos tienen compromiso endobronquial,42 por lo que es necesaria la
biopsia pulmonar abierta.
La teraputica antirretroviral hace posible la regresin de las lesiones y se ha asociado a
menor riesgo de muerte en pacientes que reciben quimioterapia.
desencadenar una respuesta linfoproliferativa. Las manifestaciones clnicas son tos, disnea
progresiva e hipoxemia. El principal hallazgo en la radiografa de trax es el patrn reticulonodular difuso.38
La TCAR es til para caracterizar mejor los infiltrados y en ocasiones muestra ndulos
centrilobulillares, patrn en vidrio despulido y engrosamiento de septos interlobulares.28
Se requiere la biopsia pulmonar, ya sea transbronquial o abierta, para formular el diagnstico; los hallazgos histolgicos caractersticos consisten en infiltrado intersticial y alveolar de linfocitos, clulas plasmticas e inmunoblastos. Las reas de hiperplasia linfoide
pueden dar lugar a infiltrados de apariencia nodular. Una vez que se confirme el diagnstico se deber iniciar tratamiento con esteroides.44
A continuacin se presentan imgenes de dos casos caractersticos (Figuras 39.3 y 39.4):
Linfoma No Hodgkin
Constituye la segunda neoplasia ms comn asociada al vih. Cuando afecta al pulmn en
general se trata de un tumor de alto grado. La mayora de los pacientes tienen tos, disnea,
taquipnea y linfoadenopatas. La radiografa de trax muestra ndulos perifricos mltiples, consolidacin lobar, patrn reticular, masas y derrame pleural.40,41
El diagnstico puede hacerse mediante anlisis del lquido pleural, biopsia transbronquial, biopsia percutnea transtorcica o biopsia pulmonar abierta.
La era de los antirretrovirales ha trado consigo un cambio importante, puesto que ahora se reconoce la importancia la quimioterapia en el tratamiento de estos pacientes.
Linfoma con efusin primaria

Es un tipo de linfoma asociado al herpes virus humano tipo 8, que se forma en las cavidades corporales. La efusin pleural es la manifestacin ms comn, pero tambin afecta
la cavidad peritoneal y la pericrdica. Se diagnostica por citologa y tiene peor pronstico
que otros linfomas.41
Enfermedades inflamatorias no especficas
Figura 39.3. Paciente masculino de 3 aos de edad con antecedente de padre y madre finados, ambos
con diagnostico de VIH/SIDA. a) La Rx simple de trax muestra patrn retculo nodular bilateral difuso,
sobredistensin pulmonar moderada, zona de radio opacidad con broncograma respiratorio sugestivo
de ocupacin alveolar en el vrtice derecho. b) En la TAC se confirma el patrn retculo nodular bilateral
difuso y la zona de ocupacin alveolar en segmentos apical y posterior de lbulo superior derecho,
bronquiectasias tubulares en el seno de la consolidacin pulmonar derecha y en el rea de la lngula. Se
le practic lobectoma superior derecha sin incidentes. c) En el estudio histopatolgico se identific un
infiltrado denso de linfocitos maduros rodeando a los bronquios y d) comprimiendo parcialmente la luz.
Se formul el diagnstico histopatolgico de neumona linfoide asociada a VIH. Material proporcionado
por la Patloga. Dra. Cecilia Ridaura Sanz
Se trata de patologas cuyo origen no es infeccioso ni neoplsico.
Neumonitis intersticial linfoctica

(Figura 39.3) La neumonitis intersticial linfoctica afecta con ms frecuencia a nios infectados por el vih y constituye un criterio diagnstico de SIDA. No se conoce su etiologa, pero datos serolgicos sugieren que la coinfeccin con el virus Epstein-Barr puede
43
Aboulafia D.M., The Epidemiologic, Pathologic, and Clinical Features of AIDS-Associated Pulmonary
Kaposis Sarcoma CHEST, 2000; 117:1128-45.
1008 |
Neumologa Peditrica
44
Swigris J.J., Berry G.J., Raffin T.A., Kuschner W.G., Lymphoid Interstitial Pneumonia: A Narrative
Review CHEST, 2002; 122:2150-64.
| 1009
empeora durante el tratamiento y que no pueden ser explicado con base en una infeccin
adquirida en fecha reciente, ni por el curso clnico de la enfermedad o por efectos colaterales del tratamiento.43
El sndrome de reconstitucin inmunolgica se diagnostica por exclusin. Los pacientes sufren disnea y fiebre; en su radiografa de trax se observa linfoadenopata hiliar o
mediastinal bilateral y un patrn intersticial micronodular con posterior distribucin perilinftica. No hay marcadores especficos como mtodo ptimo para el diagnstico de este
trastorno. Si se realiza una broncoscopia, la relacin CD4/CD8 del aspirado bronquial es
significativamente ms alta que en pacientes infectados con vih a quienes se les practic
este procedimiento por otras enfermedades.40 En los pacientes con linfoadenopata y compromiso respiratorio intenso, los esteroides orales pueden ser benficos.38
Vasculopatas
Figura 39.4 Paciente masculino de 2 aos edad con antecedente de padres con diagnostico de SIDA,
quien fue referido por aumento de volumen abdominal, adenomegalias en regin cervical, axilas e
ingles, fiebre hasta 39.9o, signos de infeccin respiratoria, dificultad respiratoria y estudios de imagen
interpretados como neumonitis. Se consider que padeca probable inmunodeficiencia. La prueba
ELISA para VIH fue positiva. Para efectos de valoracin integral e investigacin de tuberculosis pleural
pulmonar y ganglionar se practic biopsia a cielo abierto. a) La Rx simple de trax muestra imgenes
sugestivas de adenomegalias en tejidos blandos de la pared, en regiones axilares y cervicales. En campos
pulmonares patrn retculo nodular bilateral difuso; opacidad basal izquierda sugestiva de ocupacin
alveolar con pequeas reas hiperlcidas; opacidad basal y posterior derecha con reas de ocupacin
alveolar. b) El TAC de trax confirm el patrn retculo nodular bilateral, difuso; crecimientos ganglionares
hiliares bilaterales, ocupacin alveolar de los segmentos basales y posteriores en ambos pulmones
con bronquiectasias tubulares. c y d) El estudio anatomopatolgico muestra infiltrado linfoide en forma
nodular y peribronquial de linfocitos activados. El diagnstico histopatolgico fue de neumona linfoide
asociada a VIH. Material proporcionado por Patloga. Dra. Cecilia Ridaura Sanz
Neumonitis intersticial no especfica

Se caracteriza por fibrosis de leve a moderada e infiltracin linfoctica crnica del intersticio y, ocasionalmente, clulas plasmticas. Los pacientes acuden con sntomas respiratorios ms leves que los de la neumonitis intersticial linfoidea. La radiografa de trax suele
ser normal o mostrar un patrn intersticial. En la tomografa de trax se observa un patrn
en vidrio despulido sugestivo de alveolitis, con diversos grados de fibrosis. A diferencia de
la neumonitis intersticial linfoctica, los sntomas se resuelven de manera espontnea.40
Sndrome de reconstitucin inmunolgica

La eficacia de la teraputica antirretroviral para restaurar la funcin inmunitaria ha dado
lugar a un nuevo trastorno: el sndrome de reconstitucin inmunolgica, el cual se define
como un deterioro paradjico del estado clnico, que es atribuible a la recuperacin del sistema inmunolgico semanas a meses despus de iniciar el tratamiento con antirretrovirales.
Los criterios diagnsticos incluyen el diagnstico de sida, el uso de antirretrovirales;
la sintomatologa es consistente con un proceso infeccioso o inflamatorio que aparece o
1010 |
Neumologa Peditrica
Hipertensin arterial pulmonar

Este trastorno es ms frecuente en pacientes infectados por el vih que en la poblacin general.18 La mayora de los sntomas estn relacionados con disfuncin ventricular derecha
e incluyen disnea de esfuerzo, edema de miembros inferiores, tos seca, fatiga y sncope.40
Es importante descartar otras causas de hipertensin arterial pulmonar antes de establecer su asociacin con la infeccin por el vih, para ello se ha de realizar el diagnstico y
la teraputica en forma similar al procedimiento que se utiliza para hipertensin arterial
pulmonar en pacientes no infectados.
Secuelas de otras complicaciones

Bronquiectasias
El diagnstico oportuno y la terapia antirretroviral han hecho posible que muchos nios
con infeccin por el vih tengan una mayor sobrevida. Algunos de ellos sufren complicaciones tardas como las bronquiectasias. La inmunosupresin grave, la neumonitis intersticial linfoidea y la neumona recurrente son factores de riesgo asociados a la evolucin de
las mismas.45
Las manifestaciones clnicas incluyen tos, supuracin broncopulmonar, estertores crepitantes y acropaquia. La TCAR es necesaria para confirmar el diagnstico. El tratamiento
deber incluir fisioterapia y tratamiento de las infecciones.38
En resumen, el aparato respiratorio constituye un blanco importante de la infeccin
por el vih y el inicio del sida, frecuentemente se asocia a complicaciones pulmonares
intensas. Aunque la semiologa y los hallazgos radiolgicos y de laboratorio forman parte
esencial del tratamiento de los pacientes, es necesario realizar la broncoscopia, el LBA y el
estudio histopatolgico para confirmar muchos de estos diagnsticos. La principal dificultad consiste en establecer polticas enfocadas en la prevencin y optar de manera temprana
por la terapia antirretroviral, con lo que se contribuye a un cambio en la evolucin natural
de la enfermedad y al incremento en la sobrevida de estos pacientes.
45
Berman D.M., Mafut D., Djokic B., Scott G., Mitchell C., Risk Factors for the Development of
Bronchiectasis in HIV-Infected Children Pediatr Pulmonol, 2007; 42:871875.
| 1011
40 Aspergilosis
DRA. TERESITA CAMPOS RIVERA, DRA. SCAR VZQUEZ TSUJI
l trmino aspergilosis designa una infeccin mictica oportunista, debida a hongos

filamentosos del gnero Aspergillus, que causan enfermedad pulmonar cuyos consecuencias dependen del estado inmunolgico del paciente. Los hongos del gnero
Aspergillus ocasionan una gran variedad de sndromes clnicos, que van desde manifestaciones de hipersensibilidad, colonizacin saproftica de cavidades, formas invasivas hasta
infeccin diseminada.1,2
Hasta ahora ha sido posible aislar alrededor de 900 especies de Aspergillus en todo el
mundo, su ubicuidad hace que se encuentren en muy diferentes ambientes, tanto en desechos orgnicos, el suelo, la vegetacin, en granos almacenados, en el polvo de construcciones, en ductos de ventilacin y en material ignfugo (antifuego) contaminado, entre otros.
Las especies de Aspergillus aisladas con mayor frecuencia en sujetos con infeccin invasiva
son: A. fumigatus, A. flavusy A. niger; en los pacientes que presentan cuadros alrgicos: A.
deflectus, A. ochraceum y A. flavus.2,3
Se desconoce cunto dura el periodo de incubacin segn los diferentes cuadros clnicos de aspergilosis. La enfermedad se adquiere al inhalar las conidiosporas que se encuentran suspendidas en el aire, por lo que no hay la transmisin de persona a persona; el factor
determinante para adquirir la enfermedad depende de la condicin inmunolgica del paciente, por lo tanto son ms susceptibles quienes cursan con neutropenia intensa, como es
el caso de los enfermos de leucemia o sida, de quienes han recibido trasplantes de rganos
slidos o de mdula sea, o aquellos que estn bajo tratamiento concorticosteroides.
En hospitales que se encuentren en remodelacin pueden presentarse casos de aspergilosis en pacientes inmunocomprometidos que cursen con neutropenia, designndose a
esta entidad como aspergilosis nosocomial. La condicin que se debe cumplir es que las
manifestaciones cnicas se inicien a las 72 h despus de haberse hospitalizado. La concentracin de esporas en el aire est en relacin directa con el nmero de casos de aspergilosis.4
1
2
3
4
Hernndez A.E., Furuya M.M.E.Y., Captulo 33. Infecciones invasivas pulmonares por hongos
oportunistas, en: Enfermedades respiratorias peditricas, Editorial El Manual Moderno, 2002. pp.289-296.
Rippon J.W., Aspergilosis en: Rippon J.W., Tratado de micologa mdica. Mxico, McGraw-Hill
Interamericana, tercera edicin, 1990; 668-703.
Vzquez-Tsuji O., Campos-Rivera T., Lpez-Santiago N., Martnez Barbabosa I., Aspergilosis palatina en
pacientes con leucemia: Tres casos peditricos Rev Mex Patol Cln, 2000; 47(2):110-115.
Vzquez T.O., Campos R.T., De Colsa R.A., Garca C.G., lvarez Ch.R, Aspergilosis, en: Gonzlez S.N.,
Torales T.N., Gmez B.D., Infectologa clnica peditrica. McGraw-Hill Interamericana, 8a edicin, 2011;
1122-1166.
40 Aspergilosis
| 1013
Antecedentes histricos relevantes

Mitcheli en 1729 acu el trmino Aspergillus para denominar a estos hongos, debido
a que encontr mucha similitud entre la cabeza aspergilar y un aspergillum (utensilio
usado en la iglesia para rociar agua) e identific nueve especies. En 1809, Link aisl tres
diferentes especies de Aspergillus en vegetacin en descomposicin. En 1842 Benett reconoci la infeccin en humanos. Cinco aos despus Sluyter hizo la decripcin del agente
etiolgico de la neumomicosis. En 1850, Fresenius nomin la infeccin mictica aislada en
el saco areo de un pjaro como aspergilosis, y a la especie identificada la llam fumigatus.
Virchow (1856) realiz la descripcin de la enfermedad bronquial y pulmonar e identific
al agente etiolgico. Ya en el siglo xx, Lapham (1926) la clasific como enfermedad secundaria de la tuberculosis. En 1938, Debe hizo la descripcin del aspergiloma por bronquiectasia. Aos ms tarde Monod y Col., continuaron el trabajo de Deve.2
En 1951 se inform el primer caso de Aspergilosis invasiva, que en la actualidad es la
infeccin fngica ms frecuente causada por hongos filamentosos.5
Definicin
El espectro de las manifestaciones clnicas ocasionadas por la aspergilosis es sumamente
complejo y conjunta un grupo de entidades, que abarcan desde colonizacin, reacciones de
hipersensibilidad, hasta cuadros invasivos en pacientes inmunocomprometidos.1,3,4
Epidemiologa de la aspergilosis. Como antes se expuso, la aspergilosis constituye la
primera causa de infeccin mictica, debida a hongos filamentosos, con capacidad de invasin y la segunda despus de Candida.5 En pacientes peditricos con asma atpica y fibrosis
qustica, la aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA) es una complicacin importante.6,7
Aspergillus (sp.) es un hongo filamentoso, ubicuo, que ha sido identificado en todos los
ambientes, ingresa al organismo por va area, mediante la aspiracin de conidiosporas; se
desconoce cunto tarda el periodo de incubacin, no se transmite de persona a persona y
no tiene predileccin por sexo o edad; puede solo colonizar si las condiciones son propicias
para que prospere la enfermedad.1,2,8
El factor que determina si una persona sufrir la enfermedad es su estado inmunolgico y, desde luego haber estado en contacto con grandes cantidades de esporas;1 dichas
cantidades tienen relacin directa con el medio ambiente en que encuntrelas aspir el
sujeto; si personas inmunocompetentes inhalan esporas no tendrn consecuencias,9 esto
significa que el primer paso en la patognesis de la enfermedad pulmonar invasiva es la
colonizacin de las va respiratoria.8
Los factores predisponentes son: granulocitopenia, leucemia, trasplante de rganos
slidos y de mdula sea, pacientes que reciben terapia con corticosteroides y pacientes
con sida.4
5
6
7
8
9
Lumbreras C., Gavald J., Aspergilosis invasora: Manifestaciones clnicas y tratamiento Rev Iberoam
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Maggiolo J., Rubilar L., Kogan R., Girardi G., Aspergilosis broncopulmonar alrgica en pediatra
disponible en: http://www.neumologia-pediatrica.cl
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1014 |
Neumologa Peditrica
En la experiencia del INP, las patologas de base identificadas en un brote de aspergilosis nosocomial como principal factor predisponente en 16 casos fueron: leucemia (75.0%),
rabdomiosarcoma (6.3%), hepatocarcinoma (6.3%), linfoma de Burkitt (6.3%) y trasplante
renal (6.3%).10 Daz Ponce y Col., en un estudio que tuvo como objetivo identificar a pacientes peditricos colonizados por Aspergillus encontr que el grupo ms afectado fue el
que tena diagnstico de leucemia.8
En las ltimas dcadas se ha observado un aumento en el nmero de pacientes con aspergilosis, esto se debe al incremento del nmero de casos de sida, la inclusin de nuevos
tratamientos quimioteraputicos para el manejo de pacientes con trastornos oncolgicos y
hematolgicos, el aumento en el nmero de sujetos con trasplante de algn rgano, la aparicin de tratamientos inmunosupresores ms potentes para el manejo de enfermedades
autoinmunitarias.5 Asimismo el uso profilctico indiscriminado de antibiticos y antifngicos que favorecen la resistencia de los microorganismos y propician su diseminacin, ya
que al eliminar a las bacterias se da pauta a la colonizacin por hongos.11
La aspergilosis broncopulmonar invasora es la forma ms grave de infeccin pulmonar.3,5 La mortalidad por esta patologa es alta, con un porcentaje que vara del 50% al 90%,
lo que depende de la localizacin de la infeccin, del estado inmunolgico del paciente, la
patologa de base y la prontitud con que se realice el diagnstico y se inicie el tratamiento.12
Tambin este aumento se explica en funcin de las mejores tcnicas de laboratorio para la
identificacin y aislamiento de estos agentes infecciosos.11
Se han descubierto componentes antignicos en las especies del gnero Aspergillus, los
cuales sirven para realizar el diagnstico, el de mayor utilidad es el galactomanano, que
forma parte de la pared celular y es el principal exoantgeno que se libera durante la invasin tisular; este exoantgeno es depurado por las clulas Kupffer; los lquidos biolgicos utilizados son suero, orina o cualquiera que sea estril, de acuerdo a la metodologa
el lmite de deteccin vara de 15 ng/ml de galactomananoa 1 ng/nl de galactomanano.
Puede utilizarse en etapas muy tempranas, incluso antes de que aparezcan sntomas o se
presenten cambios radiolgicos; por lo tanto permite dar seguimiento al tratamiento antimictico.10,13
En tan slo una dcada, la incidencia de pacientes postrasplantados se ha elevado de
6 a 15%.11 La mortalidad reportada por diferentes autores va de ms del 50% hasta casi el
100%, en los pacientes trasplantados de mdula sea la mortalidad llega a ser de 87%. El
diagntico de alto porcentaje de pacientes, ms del 60 %, se efecta postmorten (Young en
1970 y Groll, 1996).5
10
11
12
13
Vzquez-Tsuji O., Gutirrez C.P., Campos R.T., Rojas G.A., Martnez B.I., Garca C.G., Utilidad de la
deteccin del antgeno de Aspergillus en el rastreo y diagnstico de aspergilosis nosocomial Rev Mex Patol
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40 Aspergilosis
| 1015
Fisiopatogenia
La fisiopatogenia de las formas invasoras consta de tres etapas importantes de las formas
invasivas: A) Formacin de trombos. B) Formacin de reas de infarto. C) Zonas hemorrgicas.
En el interior de los vasos sanguneos se generan trombos, lo cual hace que se reduzca
el aporte sanguneo a las reas afectadas lo que da como resultado zonas de infarto, hemorragias y erosin de los capilares lesionados. En la zona lesionada se observa edema,
escasa reaccin inflamatoria con predominio de linfocitos y fibroblastos con un centro
parcialmente necrtico, fibras reticulares e hifas sinuosas con ramificaciones de tipo radial
caractersticas de Aspergillus.1
Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA)

Esta forma clnica constituye una respuesta alrgica a los antgenos del hongo, (no hay invasin directa de las hifas a los tejidos), que se expresa con broncospasmo, como respuesta
de la IgE de hipersensibilidad inmediata tipo I, inflamacin bronquial y peribronquial, la
cual es inducida por la formacin de complejos inmunitarios por una respuesta de tipo III.1,4
El cuadro clnico depende de la intensidad de la sintomatologa. Los casos leves semejan asma extrnseca y remiten sin tratamiento. Las personas afectadas son las que padecen
asma; radiolgicamente se observan infiltrados pulmonares evanescentes inexplicables,
bronquiectasias y eosinofilia perifrica. La sntomatologa consiste en broncospasmo con
sibilancias, disnea y tos productiva con expectoracin de color caf y tapones de moco que
se presentan en el 10% de los casos, pueden obstruir porciones de la va respiratoria con
distensin mecnica secundaria y constituir el nico signo de ABPA, adems de la presencia de cristales de Charcot-Leyden y eosinfilos.1,4,6En 34 a 85% de los pacientes se ha
informado hemoptisis, que puede acompaarse de hiporexia, malestar general y cefalalgia;
en 34 a 68% fiebre y en 50% dolor pleurtico.
Formas saprofticas
Aspergiloma pulmonar
Es una forma de aspergilosis saproftica que puede afectar a pacientes inmunocompetentes; se
observa con poca frecuencia en nios. Aparece cuando el hongo coloniza cavidades patolgicas como en el caso de la tuberculosis cavitaria, bronquiectasias o ampollas. Adems puede
surgir en pacientes con bronquiectasias debidas a aspergilosis broncopulmonar alrgica.1,4
La esfera fngica est formada por grandes cantidades de micelio y conlleva tejido de
granulacin vascular dentro de la cavidad. En la radiografa de trax en la que se localiza
en el pice pulmonar se observa como una tumefaccin ovalada o redondeada, intracavitaria, mvil, circunscrita al lbulo superior; muestra una imagen unilateral en forma de luna
creciente (signo de Monod), inicialmente se observa como un infiltrado. La sintomatologa
informada en estos sujetos comprende tos y hemoptisis, que constituye la principal manifestacin clnica, debido a que la sangre invade la cavidad, libera endotoxinas con propiedades hemolticas y genera friccin de la bola fngica en la pared de la cavidad.14 La bola
14
Casquero C.J., Guevara R.M., Urcia A.F., Navarro M.A., Linares F.N., Acurio U.V., Huaman B.L., Espinoza
E.N., Sotomayor E.A., Somocurcio V.J., Fernndez V.E., Asmat M.P., Hurtado A.E., Cornejo C.M.,
Frecuencia de aspergiloma en pacientes con antecedentes de tuberculosis, hemoptisis, radiografa de
trax anormal y baciloscopia negativa Rev Peru Med Exp Salud Pblica, 2006; 23(2):104-109.
1016 |
Neumologa Peditrica
fngica no es patognomnica de la aspergilosis, tambin la pueden producir otros hongos,

como Pseudallescheria y Fusarium.4 Adems, el cncer de pulmn o la granulomatosis de
Wegener pueden semejar bolas fngicas.
En algunos casos es necesaria la tomografa computarizada para demostrar la presencia
del aspergiloma; se aprecian las imgenes cavitadas caractersticas con un halo circundante
de baja atenuacin, as como material slido en su interior.15
Aspergilosis invasora
Aspergilosis broncopulmonar invasora
Por lo general afecta a los pacientes inmunodeprimidos; los factores predisponentes en los
pacientes peditricos son: neutropenia intensa, que es el factor de riesgo ms importante
en la aspergilosis invasora, en quienes reciben quimioterapia citotxica intensa, los sujetos
con leucemia, con linfoma o con trasplante de mdula sea y pacientes con sida. Tambin constituyen factores predisponentes la teraputica con corticosteroides y las inmunodeficiencias cuantitativas, como la enfermedad granulomatosa crnica. Los receptores
de trasplante de mdula sea, de rganos slidos y los pacientes con linfoma, neoplasias
cerebrales, hipercortisolemia endgena (como en el sndrome de Cushing), tambin tienen
predisposicin a sufrir aspergilosis invasora.1,4,5
Debido a que algunos pacientes no tienen el antecedente de teraputica con corticosteroides ni de granulocitopenia, se cree que padecen una alteracin intrnseca de la actividad fungicida. Tambin se puede manifiestar como complicacin de psitacosis pulmonar,
tuberculosis miliar, cirrosis heptica, carcinoma hepatocelular, lupus eritematoso diseminado y poliarteritis nodosa.
La aspergilosis pulmonar invasora ha tenido un incremento significativo como causa de
morbilidad y mortalidad en pacientes con mielosupresin; la mortalidad va del 70 al 100%,
por lo que la supervivencia depende del diagnstico oportuno y la instauracin de un tratamiento temprano.1,4,5 Puede manifestarse con diferentes cuadros como bronconeumona,
formacin de cavernas, consolidacin segmentaria o lobar, derrame pleural, invasin de
vasos con formacin de trombos y hemorragia pulmonar; tambin con fstulas broncoarteriales, broncopleurales, broncocutneas e invasin de la pared torxica. El cuadro clnico
se manifiesta por fiebre persistente, tos que al inicio es seca y posteriormente productiva,
disnea progresiva; evoluciona en das o incluso en horas hasta que causa insuficiencia respiratoria grave.
La hemoptisis, que puede ser de grado variable, se debe al surgimiento de zonas de
necrosis parenquimatosa que se comunican con la va respiratoria. En los casos ms graves
puede ser masiva y generalmente mortal; tambin puede manifiestarse por derrame pleural, invasin de la parrilla costal, del pericardio y del miocardio.
La radiografa de trax resulta anormal en 75 a 100% de los pacientes en las fases tempranas de la enfermedad, dependiendo del grado de neutropenia. Las lesiones suelen aparecer como infiltrado intersticial, imgenes en parche, infiltrado micro y macronodular,
15
Daz A., De la Vega C., Rivas J., Sancho E., Robles I., Costilla L., nota clnica, Aspergilomas pulmonares en
pacientes inmunodeprimidos Neumosur, 2002; 14,4:247-251.
40 Aspergilosis
| 1017
bronconeumona, consolidacin lobar, neumona segmentaria, ndulo cavitado o lesiones

nodulares mltiples que semejan embolia sptica.16
En los pacientes neutropnicos la radiografa de trax puede mostrar una evolucin
rpida, con infiltrados pulmonares que causan opacificacin de lbulos completos.
El diagnstico diferencial de procesos neumnicos en nios con deficiencia inmunitaria es muy extenso y requiere de gran experiencia por parte del neumlogo pediatra
para evitar que haya retraso en el diagnstico y el tratamiento. El diagnstico diferencial
debe considerar: Pneumocystiscarinii, citomegalovirus, hongos filamentosos como Pseudallescheria, Fusarium, hongos dermatceos, Cryptococcusneoformans, Nocardia, Legionella
pneumophilia, virus sincitial respiratorio, Toxoplasma gondiie, infecciones por microorganismos gramnegativos, entre otros, que requieren tratamiento especfico con diferentes
dosis y con esquemas de administracin distintos.1,4
Aspergilosis nosocomial
Durante los periodos de remodelacin o construccin de hospitales hay una gran concentracin de esporas del hongo en el aire, que pueden causar brotes nosocomiales de aspergilosis, en particular en salas de hematologa, oncologa y trasplantes de mdula sea. Cuando ocurre la infeccin por aspergilosis, se recomienda realizar vigilar a todos los pacientes
neutropnicos con fiebre, mediante la deteccin de antgeno polisacrido de Aspergillus,
con anticuerpos monoclonales.
En la experiencia institucional, el primer brote de aspergilosis nosocomial durante una
etapa de remodelacin del Instituto Nacional de Pediatra, que comprendi un lapso de
nueve meses, la sintomatologa encontrada en la forma pulmonar pura fue, en orden de
frecuencia: fiebre (100%), tos (85.7%), disnea (71.4%), neumona (57.1%), infiltrados intersticiales (28.6%), hemoptisis (14.3%), hemorragia pulmonar (14.3%) y edema pulmonar
(14.3%). En esta serie se detect un paciente con aspergilosis sistmica; la sintomatologa
encontrada consisti en fiebre, flujo retronasal, hemoptisis, cianosis, infiltrado intersticial,
neumona basal, hemorragia pulmonar masiva, hepatomegalia e insuficiencia renal.1,4
Diagnstico
ABPA: el diagnstico en estos pacientes se establece mediante examen directo de su expectoracin aclarado con KOH y en frotis teidos con colorante Giemsa, mediante la
deteccin de cristales de Charcot-Leyden, eosinfilos y micelio dicotomizado de Aspergillus sp. El cultivo en medio de Sabouraud puede resultar positivo, ya que la mucosa
bronquial se encuentra colonizada por el hongo causante de la reaccin de hipersensibilidad. Adems de la eosinofilia perifrica (con pruebas positivas de hipersensibilidad cutnea a los antgenos de Aspergillus y elevacin total de IgE contra en contra de
este hongo), confirma los criterios diagnsticos de la enfermedad; en los pacientes con
ABPA, la deteccin de antgeno galactomanan para especies de Aspergillus mediante
anticuerpos monoclonales en suero es negativa.
Aspergiloma: la deteccin de antgeno galactomanan para especies de Aspergillus en suero
resulta negativa, pero positiva en el lquido de aspirado obtenido mediante lavado endoscpico, cuando la caverna tiene comunicacin con el exterior.
16
Gotway M.B., Dawn S.K., Caoili E.M., Reddy G.P., Araoz P.A., Webb W.R., ensayo en imgenes, The
Radiologic Spectrum of Pulmonary Aspergillus Infections, 2002; 26(2):159-173.
1018 |
Neumologa Peditrica
Con frecuencia las pruebas cutneas son positivas para Aspergillus. Los cultivos suelen ser positivos en 50% de los casos, esto slo cuando la caverna se encuentra comunicada al exterior.
ABPI: el diagnstico microbiolgico se realiza mediante el examen directo de la expectoracin o del aspirado bronquial, aclarado mediante hidrxido de potasio (KOH), para
realizar la bsqueda de micelio dicotomizado septado; esto permite un diagnstico rpido, junto con la deteccin de antgeno galactomanan para especies de Aspergillus en
expectoracin y en suero. La prueba siempre resulta positiva cuando se detecta antgeno
de Aspergillus en suero, asimismo en relacin a las concentraciones de antigenemia, lo
cual depende de la prueba utilizada que puede comprender desde 15 ng/ml de galactomanano hasta 1 ng7/ml de galctomanano en suero. La prueba puede resultar negativa si
las concentraciones de antigenemia se encuentran en el lmite inferior de sensibilidad.
Los niveles de antigenemia se ven afectados en enfermos bajo tratamiento antimictico emprico y cuando se realiza la prueba para detectar el antgeno das despus de
que se ha iniciado la teraputica; debido al principio del efecto antimictico, el hongo
deja de crecer en sus terminales distales y, por consiguiente, disminuyen las cantidades
de antigenemia.
Estudios de imagen
Segn la experiencia institucional, los signos caractersticos encontrados en la radiografa
de trax son de tipo mixto o de tipo intersticial; con menos frecuencia se ha observado un
patrn de neumona basal: neumona del lbulo medio en uno (6.3%), neumona apical en
dos (12.5%), infiltrado bronconeumnico en dos (12.5%), edema agudo pulmonar en tres
(18.8%) y neumona de focos mltiples en uno (6.3%). En relacin con la sinusitis aspergilar se encontr opacidad de senos paranasales en ocho casos (100%) y engrosamiento de
la mucosa en seis (75%).
Tratamiento
Tratamiento ABPA. En los pacientes con ABPA el tratamiento consiste en broncodilatadores y esteroides.
Tratamiento de aspergiloma. Se ha sealado que los sujetos con aspergiloma asintomtico no requieren tratamiento y ste slo se recomienda para los pacientes que sufren
hemoptisis masiva. El tratamiento primario es quirrgico, ya que esta complicacin lleva
a muerte por asfixia causada por aspiracin de sangre. En experiencia de los autores, toda
ectasia pulmonar constituye un riesgo de aparicin de hemorragia pulmonar, por lo que el
enfermo debe ser valorado para determinar si requiere tratamiento quirrgico.
Se han publicado informes segn los cuales estas cavidades pueden desaparecer en forma espontnea. No ha sido satisfactorio el uso de la embolizacin de la arteria pulmonar,
debido al gran nmero de vasos bronquiales que nutren la cavidad granulomatosa.
Tratamiento ABPI. El tratamiento de eleccin es voriconazol en dosis inicial (primeras
24 horas) de 6 mg/kg cada 12 horas; posteriormente se ha de continuar con dosis de 4 mg/
kg, tambin cada 12 horas. Cuando no se puede obtener el voriconazol debe utilizarse la
anfotericina B, en dosis de 1 mg/kg/da por va intravenosa. En pacientes con dao renal se
puede recurrir a la anfotericina B coloidal o liposmica.1,4
40 Aspergilosis
| 1019
En general, los pacientes con inmunodepresin grave no tienen respuesta teraputica a

la anfotericina B, y en ellos slo parece estabilizarse el proceso infeccioso. En tal situacin,
se deben considerar como factores crticos de la respuesta al tratamiento, la reversin de
la granulocitopenia, la reduccin de los corticosteroides y la disminucin de otros factores
capaces de causar inmunosupresin. Cuando no es posible controlar estos factores, el pronstico es muy malo. Por otra parte, el pronstico es pero para los pacientes que requieren
quimioterapia subsecuente, ya que el riesgo de recurrencia de aspergilosis pulmonar es
cercano a 50%. Por esa razn, algunos autores han recomendado el uso de anfotericina
B, en dosis de 1.0 a 1.5 mg/kg/da, en la fase temprana, cuando los pacientes empiezan a
padecer fiebre y granulocitopenia.1,4
La ciruga constituye un valioso recurso teraputico en casos de hemoptisis proveniente
de una caverna nica, o del progreso de una lesin cavitaria a pesar del tratamiento antimictico; tambin, cuando la infeccin avanza hacia el hueso y los tejidos blandos, durante el
tratamiento antimictico, o hacia rganos blanco como el pericardio, el sistema nervioso
central, el sistema seo y los ojos. Estas indicaciones no son absolutas y deben ponderarse
en cada paciente.1,4
1020 |
Neumologa Peditrica
40.2 Coccidioidomicosis
DRA. TERESITA CAMPOS RIVERA, DR. SCAR VZQUEZ TSUJI
Se designa con nombres diversos a esta micosis, como: enfermedad del valle de San Joaqun, reumatismo del desierto, enfermedad de Posadas, chichn del valle, granuloma
coccidioideo, enfermedad de California o enfermedad de Wernicke. En realidad la coccidioidomicosis es una micosis sistmica profunda causada por el microorganismo Coccidioidesimmitis. Esta enfermedad es endmica en el suroeste de Estados Unidos (en los
estados de Arizona, Nevada, Nuevo Mxico, Texas y Utah), as como en el norte de Mxico.
Tambin se ha informado de pacientes con esta infeccin en Amrica Central y en la regin central de Amrica del Sur.
Las esporas del hongo penetran por la va respiratoria y pueden generar dos cuadros
distintos: a) uno corresponde a la forma pulmonar primaria, que tiene un curso benigno y
puede ser asintomtica, sintomtica benigna o moderadamente grave; le confiere al sujeto
inmunidad permanente; b) el otro comprende la forma secundaria, que es progresiva y
diseminada, y, aunque rara, tiene una evolucin grave que puede ocasionar la muerte. Se
caracteriza por abscesos que se diseminan a cualquier parte del organismo; puede evolucionar como problema pulmonar crnico, o bien, como una enfermedad generalizada que
afecta diferentes rganos, en particular: piel, linfticos, articulaciones, huesos y el sistema
nervioso central.
La descripcin del primer caso de la enfermedad la hizo Rixford Posadas en 1886, este
mdico atendi el primer caso en California. La persona afectada fue un portugus de las
islas Azores residente en el valle de San Joaqun. Rixford y Glichrist estudiaron el microorganismo que se encontraba en el material de la lesin, y Stiles sugiri que se le diera el
nombre de Coccidioides por su parecido a los coccidios, e immitis por imno y milis ligero,
y lo clasific como protozoario de la clase Sporozoa; en 1894 se identific a un segundo
sujeto infectado en California.
El agente causal es Coccidioides immitis, un hongo bifsico que se encuentra en el suelo
y slo se reproduce de manera asexual. Pertenece a la clase Deuteromycetes, subclase Hiphomycetes, orden Monilial, familia Moniliaceae, gnero Coccidioides, especie immitis. En
su ciclo biolgico hay una fase saproftica o infectante y una fase parasitaria o de diagnstico. En la primera fase, la reproduccin se efecta por artroconidios libres, los cuales proliferan en el suelo. Al alcanzar su madurez se observa entre sus septos una membrana que
separa a los nuevos artroconidios libres, los cuales se desprenden al debilitarse la membrana. Cuando estos artroconidios son aspirados por un individuo susceptible, inician la fase
parasitaria. En caso contrario, se reanuda la fase saproftica en el suelo.
En la fase parasitaria, el aire disemina los artroconidios, que penetran al organismo
de las personas expuestas por la va respiratoria y llegan finalmente al pulmn, donde se
ensanchan y forman estructuras esfricas de 10 a 20 mm, denominadas esfrulas (forma
parasitaria). stas crecen hasta alcanzar 20 a 30 mm (micrmetros) de dimetro, entonces
forman una nueva membrana y mediante duplicacin nuclear dan lugar a las endosporas
en su interior. Las endosporas miden de 1 a 4 mm. Las esfrulas maduras miden entre 50 y
70 mm de dimetro. Por degeneracin de la doble membrana, las esfrulas maduras liberan en los tejidos las endosporas, muchas de las cuales son fagocitadas, mientras que otras
crecen hasta formar nuevas esfrulas.
40.2 Coccidioidomicosis | 1021
Se tienen bien identificadas las zonas endmicas, la ms importante es la regin suroeste de Estados Unidos. El condado de Kern, en California, es el de mayor endemicidad
en el mundo, con un ndice de pruebas cutneas positivas de 90 por ciento. Otros focos
endmicos se encuentran en los estados de Arizona, Nevada, Nuevo Mxico, Texas y Utah.
En Mxico se han sealado tres reas de importancia. A) Zona Norte, comprende los
estados de Baja California, Sonora y Chihuahua (tiene un ndice de reactividad cutnea de
ms de 50%. B) Zona del litoral del Pacfico, abarca los estados de Sinaloa, Colima, Michoacn, Nayarit y Guerrero. El ndice de reactividad cutnea es superior a 50%. Esta regin, a
su vez, comprende tres microzonas tropicales, a saber: Tecomn, en el estado de Colima;
Apatzingn, en Michoacn, y Arcelia, Guerrero. C) Zona Centro, incluye los estados de
Nuevo Len, Coahuila, San Luis Potos, Guanajuato y la Comarca Lagunera; el ndice de
reactividad cutnea es de 40 por ciento.
En Amrica Central se ha documentado la afeccin de personas por este hongo en
Honduras, Guatemala y Nicaragua. En Amrica del Sur la enfermedad se encuentra en
Colombia, Venezuela, Paraguay y Argentina. Las regiones donde se desarrolla el hongo son
semiridas, de baja precipitacin pluvial (entre 150 y 500 mm anuales), y con temperaturas
promedio de 28 a 38centgrados.
Se ha aislado el microorganismo Coccidioides immitisse en suelos que presentan determinadas caractersticas, como un alto contenido de materia orgnica carbonizada y una
alta concentracin de sales, en particular CaSO4 y boratos. Las esfrulas y los artroconidios
sobreviven en el suelo por largos periodos. En estas zonas la flora est constituida por Larrea
tridentata (gobernadora), mezquites, cactceas, yucas y agaves principalmente. La fauna
comprende diferentes especies de roedores, como Citellus (ardilla de campo), Dipodomus
(rata canguro), Perognathus (ratn de bolsillo), zarigeyas, murcilagos, zorras y lechuzas.
El Coccidioides immitisse no muestra preferencia por edad ni por sexo. Hasta la pubertad los ndices de diseminacin son iguales, pero en la edad adulta se incrementa el riesgo
de diseminacin en el varn, y llega a ser casi igual al de diseminacin en las embarazadas.
La aparicin de eritema nodoso en una reaccin de hipersensibilidad guarda relacin
con resistencia alta a la enfermedad grave; se observa en cerca de 25% de las mujeres y slo
en 4% de los varones.
En lo que atae a la ocupacin laboral, puede afectar a todos aqullos cuya actividad
requiere estar en contacto con el polvo, por ejemplo: agricultores, campesinos, mineros,
arquelogos y otros.
La fuente de infeccin es el suelo, y llega al organismo humano por va area, es decir,
debido a la inhalacin de los artroconidios. La va cutnea es muy rara, pero se ha llegado a
informar de pacientes infectados de esta manera y se debe a traumatismos. No se ha definido
la duracin del periodo de incubacin, ya que la mayor parte de los enfermos permanecen
asintomticos, pero se cree que vara de 10 a 20 das. Al ser inhaladas, las artrosporas causan
en los bronquios una reaccin endobronquial, y, en los espacios alveolares, alveolitis, con
invasin de macrfagos. Se produce necrosis, caseificacin y formacin de granulomas. La
reaccin celular es de tres tipos: a) pigena, ocurre durante la liberacin de las endosporas,
con presencia de neutrfilos; b) granulomatosa, se produce alrededor de la esfrula (esta
lesin granulomatosa es fibrosa, se caseifica y al final se calcifica), y c) reaccin celular de
tipo mixto, la cual ocurre cuando hay reproduccin del hongo de tipo mixto.
1022 |
Neumologa Peditrica
La primoinfeccin es consecuencia de la proliferacin de las esporas. Los ndulos se

forman por una reaccin granulomatosa que ocurre alrededor de la lesin; al final se produce calcificacin rpida.
Los ndulos con paredes gruesas pueden formar los coccidioidomas. Cuando se forman cavidades con necrosis central o cavidades de paredes delgadas (con caseificacin
central), se observan como lesiones en forma de moneda. Estas lesiones tienden a ser nicas, aunque ocasionalmente son mltiples. La diseminacin hematgena ocasiona abscesos miliares y ndulos.
Despus del pulmn, los rganos ms afectados, aunque en forma tarda, son el bazo y
el hgado, que no tienen manifestaciones clnicas. Otros sitios que pueden resultar afectados son el rin, el hueso, las suprarrenales y la piel.
El eritema txico se manifiesta como eritema nodoso o con lesiones de tipo multiforme, que ocurren en la enfermedad primaria. Se compone de paniculitis y angitis. En estas
lesiones cutneas no se encuentra el hongo. Cuando ocurre meningitis, las lesiones que se
observan son granulomas o abscesos.
Clasificacin clnica
La enfermedad se manifiesta en tres formas: coccidioidomicosis primaria; coccidioidomicosis residual de la fase primaria, y coccidioidomicosis secundaria o progresiva.
Coccidioidomicosis primaria
Se divide para su estudio en: a) coccidioidomicosis pulmonar primaria, y b) coccidioidomicosis cutnea primaria.
Coccidioidomicosis pulmonar primaria
Cuadro clnico. La coccidioidomicosis primaria pulmonar es la ms frecuente: 98% de los
pacientes. De ellos, del 75 a 95% superarn la infeccin sin tener sntomas; se identifica que
adquirieron el hongo por la reactividad cutnea positiva a la coccidioidina.
El trastorno sintomtico inicia como un cuadro gripal con fiebre moderada, dolor precordial, dificultad respiratoria ocasional, tos no productiva e hiporexia. El enfermo puede
padecer tambin mialgias, artralgias y cefalalgia. Un bajo porcentaje de pacientes tiene un
cuadro clnico ms grave, caracterizado por fiebre constante que puede llegar hasta 40
C. La tos se acompaa de esputo blanquecino o purulento (a veces con estras de sangre),
hasta franca hemoptisis, deterioro del estado general, artralgias y dolor pleural intenso.
Cuando sufre febril, o despus, aparecen manifestaciones alrgicas de la enfermedad
primaria, que se caracterizan por eritema nodoso en los miembros inferiores. El eritema
polimorfo no tiene una localizacin especfica y est constituido por, ppulas, ampollas,
adenopata cervical, axilar e inguinal.
El eritema nodoso o multiforme significa que el microorganismo causante de la infeccin ha desarrollado resistencia a los tratamientos. El eritema txico es frecuente en nios
y jvenes; slo 10% de los adultos lo presentan; se manifiesta por un exantema eritematoso fino, macular y difuso, que se localiza en tronco y extremidades; el exantema tambin
puede aparecer en la boca. En las regiones endmicas son comunes el eritema nodoso, la
artritis, la epiescleritis y el eritema multiforme, y son parte del cuadro de la coccidioidomicosis primaria sintomtica benigna.
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En la coccidioidomicosis pulmonar primaria la radiografa de trax puede ser normal,

o bien, mostrar diferentes alteraciones, como infiltrados de tipo neumnico, que por lo
general desaparecen en un lapso de 10 a 15 das. La coccidioidomicosis pulmonar primaria
puede confundirse con una neumona atpica. Las alteraciones aparecen con mayor frecuencia en el lbulo inferior derecho, aunque tambin pueden observarse en las bases de
los lbulos superior y medio.
Cuando un enfermo tiene ndulos, por lo general miden entre 2 y 3 cm de dimetro;
pueden ser nicos o mltiples y se localizan en la base de los lbulos medio o inferior. Al
resolverse el cuadro primario, pueden dar lugar a cavidades de paredes delgadas que ms
tarde se calcifican.
Los signos de consolidacin focal y las densidades nodulares difusas son ms comunes en los nios, al contrario de la cavitacin, que es muy rara en la edad peditrica. Los
ganglios ms afectados son los hiliares; los mediastnicos resultan afectados de manera
secundaria.
Cuando la infeccin primaria se potencializa hacia la forma progresiva y diseminada, se
puede observar derrame pleural extenso, ensanchamiento de mediastino y consolidacin
de uno o ms lbulos, que es signo de mal pronstico.
Coccidioidomicosis cutnea primaria
Cuadro clnico. Esta forma clnica afecta la cara, brazos y piernas de las personas infectadas. La lesin que se produce es un ndulo endurecido indoloro o una placa nodular con
ulceracin central, similar a un chancro, y concurre con adenitis regional y linfangitis.
Coccidioidomicosis residual de la fase primaria
Cuadro clnico. En la forma residual de la fase primaria, los pacientes permanecen asintomticos. Se descubre que tienen la infeccin al aplicar la coccidioidinao; la serologa es
dbil o negativa. El descubrimiento tambin puede ser radiogrfico y consiste en la observacin de lesiones cavitarias o seudotumorales.
Coccidioidomicosis secundaria o progresiva
Se observa en 2% de los pacientes y tiene como base un foco primario. Los cuadros que
incluye son: a) coccidioidomicosis pulmonar persistente, b) coccidioidomicosis cutnea y
e) coccidioidomicosis generalizada.
Coccidioidomicosis pulmonar persistente
Cuadro clnico. Despus de aos de evolucin, se manifiesta por persistencia de sntomas
y signos radiogrficos de la infeccin primaria. Las manifestaciones fsicas (neumona,
cavernas, ndulos y la forma miliar) aparecen cuando el paciente padece trastornos que
afectan su estado inmunitario.
Neumona coccidioidea
Cuadro clnico. Los pacientes relatan antecedentes bien definidos de coccidioidomicosis
pulmonar primaria y padecen postracin, tos productiva crnica, disnea, hemoptisis ocasional, fiebre, hiporexia y dolor precordial; el cuadro evoluciona con lentitud. La radiografa pone de manifiesto mltiples cavidades, retracciones y cicatrices fibrticas.
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Neumologa Peditrica
La IDR es negativa o positiva dbil; la serologa, positiva. Hasta 84% de las muertes
son de personas inmunodeprimidos. De otro modo, en los pacientes sin enfermedad subyacente, la neumona puede evolucionar hacia: a) resolucin lenta de las manifestaciones
clnicas y de las lesiones radiogrficas, en un plazo de seis a ocho meses, o, b) neumona
progresiva crnica. Esta ltima forma clnica representa menos de 1 % de los casos de infeccin pulmonar coccidioidea.
Cavernas coccidioideas
Cuadro clnico. Se han encontrado cavernas coccidioideas en 1.7 a 8% de las personas
hospitalizadas, lo que sugiere que la incidencia es del 0.1 % de todas las infecciones. Las lesiones por lo general son de localizacin perifrica y, a menudo, tienen una pared distintiva
muy delgada. En general, las cavernas no provocan sntomas, pero cuando stos se manifiestan suelen consistir en tos productiva, hemoptisis y fiebre. Por lo regular, las cavernas
constituyen un signo radiogrfico.
La rotura de las cavernas puede producir pioneumotrax, lo que se observa en 2.6% de
los pacientes. Esta complicacin requiere intervencin quirrgica (para reparar del defecto) que se complementa con teraputica antimictica. Otra complicacin, que se observa
con poca frecuencia pero que requiere ciruga, es hemoptisis persistente.
Ndulos coccidioideos
Cuadro clnico. Los ndulos constituyen la organizacin granulomatosa residual de la
neumona coccidioidea. Aunque no se conoce su frecuencia real, se estima que afectan
por lo menos al 2% de los pacientes con infecciones causadas por C. immitis. De manera
caracterstica, se aprecian como ndulos solitarios de 1 a 3 cm de dimetro, aunque pueden
ser mltiples. Por lo general se ubican en las regiones apicales o perifricas; debido a que
son remanentes de la infeccin, no requieren teraputica especfica.
Coccidioidomicosis miliar
Cuadro clnico. Cuando las endosporas asentadas en pulmn sufren embolizacin por la
circulacin sangunea, distribuye metstasis a diferentes zonas del organismo. Este evento
produce un cuadro muy grave que por lo general culmina en la muerte. Los pacientes sufren
hepatosplenomegalia y en la radiologa se observan lesiones que semejan tuberculosis miliar.
La meningitis es la complicacin ms grave y afecta a uno de cada tres pacientes con diseminacin extrapulmonar. La coccidioidomicosis del sistema nervioso central es mortal.
Durante su evolucin conlleva meningitis, ventriculitis, ependimitis, hidrocefalia y cerebritis. La hidrocefalia es muy frecuente, y por lo general requiere derivacin ventriculoperitoneal, ventriculopleural o ventriculoauricular. Se estima que la frecuencia de hidrocefalia es de 19 a 45 por ciento.
La patologa en estos enfermos la causa un proceso menngeo de tipo granulomatoso,
que se manifiesta sobre todo en la base del encfalo, con engrosamiento leptomenngeo y
formacin de granulomas en la superficie de encfalo y las meninges.
El trastorno se manifiesta con meningitis subaguda o crnica que por lo general no
produce signos menngeos. Incluye cefalalgia, confusin y cambios de personalidad. Asimismo, el enfermo puede sufrir convulsiones, dficit de pares craneales o anomalas en su
coordinacin.
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Coccidioidomicosis cutnea secundaria

Cuadro clnico. En esta patologa clnica hay afeccin de los ganglios, principalmente
axilares, cervicales e inguinales. Las lesiones cutneas se manifiestan por abscesos fros
o lesiones gomosas, que se ulceran fcilmente y tienden a fistulizarse; el exudado que se
observa es seropurulento. Cuando la infeccin se disemina a huesos y articulaciones, causa
deformacin de la zona afectada y drena un material seropurulento que contiene esfrulas. Si se manifiestan en la cara, las lesiones aparecen gomosas, con escamas y costras de
aspecto verrucoso.
Coccidioidomicosis generalizada
Cuadro clnico. Ocurre por diseminacin linftica o hematgena. La infeccin se puede
propagar a cualquier rgano. La expresin clnica depende de los sitios donde exista diseminacin del hongo; el pronstico es malo. Esta complicacin aparece en pacientes que
padecen deterioro inmunitario.
Coccidioidoma
Cuadro clnico. Los coccidioidomas pueden formarse a partir de un foco neumnico resuelto o de un granuloma. Tienen contornos lobulados o irregulares y paredes gruesas y
fibrosas, as como un centro blando, de color amarillo grisceo, necrtico y caseoso; pueden llegar a medir 4 o 5 cm y pueden ser nicos o mltiples. Por lo general se calcifican.
Es posible observar tubrculos satlites de la cavidad principal; los ttulos de la reaccin de
fijacin del complemento son bajos o negativos.
Diagnstico
Para establecer el diagnstico de coccidioidomicosis pulmonar es preciso realizar diferentes pruebas. Las ms importantes para la valoracin de la enfermedad se describen en los
prrafos siguientes.
Examen directo con KOH. Para realizar este estudio se utiliza una muestra de esputo,
lquido de lavado bronquial o exudado, que se somete a examen directo en fresco con KOH
al 20%. La muestra se observa al microscopio en busca de esfrulas, las cuales tienen forma
esfrica, con una doble membrana de 20 a 70 mm de dimetro y, en etapas tempranas,
son ms pequeas, 20 a 30 mm, y no poseen endosporas, lo que puede ocasionar que se
confundan con algunas estructuras fngicas, como las clulas de Blastomycesdermatitidis.
Intradermorreaccin. Esta prueba se realiza con antgeno de C. immitis, del cual se aplica una dcima parte (dilucin 1:100). La lectura se realiza a las 36 horas; la reaccin se
considera positiva si se observa induracin y eritema mayor de 5 mm. No obstante, una
respuesta negativa no descarta la enfermedad, ya que puede haber casos anrgicos, que son
de mal pronstico.
Precipitinas y aglutininas. Son pruebas de poco valor diagnstico, ya que los anticuerpos sricos se detectan al principio de la enfermedad; ms precisamente entre la segunda y
la tercera semanas. La cifra disminuye a partir de la cuarta o quinta semana.
Reaccin de fijacin del complemento. Es la prueba ms eficiente, dado que al desaparecer las precipitinas se produce de manera tarda la fijacin del complemento, y los ttulos se
mantienen durante el curso de la enfermedad, lo cual resulta til para conocer el pronstico del paciente, al correlacionarla con la intradermoreaccin
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Neumologa Peditrica
Radiografa. Este estudio es til para los casos pulmonares, seos y osteoarticulares. Los
datos ms importantes son: presencia de infiltrados de tipo neumnico y derrame pleural.
La tomografa axil computarizada y la resonancia magntica resultan tiles para la valoracin de pacientes con extensas zonas de necrosis y cavitacin pulmonar, as como en
los quienes tienen diseminacin al sistema nervioso central.
Cultivo. Es recomendable sembrar las muestras antes mencionadas en un tubo de ensayo con Sabouraud y no en cajas de Petri, debido al peligro de infeccin en el laboratorio.
Sembrado en medio de Sabouraud, a temperatura ambiente, C. immitisse crece en tres
a cuatro das. Las colonias son blancas, vellosas y secas. Al examen directo de la colonia
envejecida, el microscopio pone de manifiesto hifas con artroconidios que se encuentran
separadas por una membrana llamada artculo, la cual permite diferenciar la Geotrichum y
la Monilia del microorganismo.
En la coccidioidomicosis pulmonar primaria la biometra hemtica produce los siguientes datos: leucocitosis y eosinofilia, que en algunos casos puede ser moderada, as
como tasa de eritrosedimentacin aumentada.
La IDR a la coccidioidina resulta positiva; las pruebas serolgicas, como la fijacin del
complemento y precipitinas, muestran ttulos altos.
El lquido cefalorraqudeo presenta aumento de la densidad, turbiedad, aumento de la
celularidad, disminucin de la glucosa e incremento de las protenas.
El LCR de pacientes que tienen infeccin asociada a sida revela un conteo de clulas
bajo (0-50 cels/mm3), mientras que en pacientes que no tienen esta asociacin este conteo
se eleva (20-200 cels/mm3) con predominio de monocitos.
Tratamiento
Los sujetos con coccidioidomicosis pulmonar primaria asintomtica no requieren tratamiento antimictico, ya que la mayor parte de los casos son de evolucin benigna. En estas
condiciones el tratamiento antimictico se debe instituir solamente cuando los sntomas
persisten ms de seis semanas y cuando el paciente presenta una enfermedad subyacente
o deficiencia inmunitaria.
El tratamiento se debe instituir en los siguientes casos: enfermedad pulmonar progresiva grave, infeccin diseminada, enfermedad osteoarticular, infeccin de sistema nervioso
central y en pacientes inmunodeprimidos, as como en aqullos que padecen infeccin
por virus de la inmunodeficiencia humana (vih). La teraputica consiste en anfotericina
B, 0.25 a 0.75 mg por kilogramo de peso corporal (0.25 a 0.75 mg/kg). En pacientes con
neumona coccidioidea o enfermedad cavitaria pulmonar crnica, la dosis debe ser de 1 a
1.5 mg/kg/ da, y luego 1 a 1.5 mg/kg/ da tres veces a la semana hasta completar una dosis
total de 1 a 2.5 gramos. Se debe ponderar la conveniencia de eliminar por medios quirrgicos la cavidad.
En los enfermos de meningitis no se recomienda la administracin intratecal de la anfotericina B, debido a que causar ventriculitis. La duracin del tratamiento con anfotericina B depende de la respuesta del paciente, as como del resultado de las pruebas micticas
e inmunitarias.
Otras opciones de tratamiento son los imidazoles, en particular ketoconazol, que est
indicado en el tratamiento de la coccidioidomicosis primaria sintomtica, en dosis de 200
a 400 mg/ da.
| 1027
En cuanto a los triazoles, se ha utilizado itraconazol, con resultados superiores a los

de ketoconazol. La dosis utilizada es de 100 a 200 mg/ da. Algunos autores han llegado a
utilizar hasta 400 mg/ da.
Son pocas las medidas profilcticas que pueden utilizarse. Al aplicar el fungicida 1-cloro-2-nitropropano, el hongo pierde su capacidad infectante en un tiempo promedio de 24 horas.
1028 |
Neumologa Peditrica
40.3 Histoplasmosis
Esta enfermedad recibe tambin muchos otros nombres; los ms comunes: enfermedad de
Darling, enfermedad de los murcilagos, histoplasmosis americana, fiebre de las cavernas,
reticuloendoteliosis, enfermedad de los mineros o de los espelelogos, enfermedad del
valle de Ohio y citomicosis reticuloendotelial.
La histoplasmosis constituye una micosis profunda que causa una enfermedad infecto-granulomatosa. Es muy comn en todo el mundo; en diversas regiones se ha aislado
el agente causal. Se trata del hongo dimrfico Histoplasma capsulatum, perteneciente a la
familia Arthrodermataceae, orden Onygenales, clase Ascomicotina. Los seres humanos
adquieren la infeccin cuando inhalan los microconidios de Histoplasma capsulatum, que
se encuentran en ambientes donde hay guano de murcilago o de aves de corral.
Esta micosis da lugar a cuadros clnicos muy diversos, que siguen un curso asintomtico o subclnico en 95% de los sujetos afectados, y otro benigno en 95% de ellos.
La primera descripcin de un caso de histoplasmosis la hizo el patlogo estadounidense
Samuel Taylor Darling, en 1905, cuando realiz la necropsia de un individuo de raza negra,
residente de la isla caribea de La Martinica. Observ al microscopio que en los tejidos de
este paciente haba cuerpos redondos alojados en el interior de histiocitos, que semejaban
plasmodios y que parecan tener una cpsula; por ello les dio el nombre de Histoplasma
capsulatum. Debido a que, los enfermos padecan esplenomegalia y presentaban microorganismos intracelulares, Darling supuso que se trataba de una enfermedad parecida al kala-azar, que es propia de lugares de clima tropical.
En 1926, otros investigadores, Riley y Watson, identificaron otro caso al realizar la necropsia de una mujer residente de Minnesota. Concluyeron con ello que la enfermedad
poda encontrarse fuera de los trpicos.
Histoplasmacapsulatum, agente causal de la histoplasmosis, es un hongo dimrfico que
tiene una fase sexuada. Su taxonoma exacta es: clase Deuteromycetes, subclase Hyphomycetidiae, orden Monilial, familia Moniliaceae, gnero Histoplasma, especie capsulatum. Su
fase sexuada se ubica en la clase Ascomycetes, subclase Plectomycetidiae, orden Onygenal,
familia Gymnoascaceae, gnero Emmonsiellao Ajellomyces, y especie capsulatao capsulatus. Por otra parte, la fase filamentosa o infectante se produce en la naturaleza o en un medio artificial como el de Sabouraud, a 28 C. Presenta un micelio ramificado, septado, de 3 a
4 mm de dimetro, con dos tipos de conidios: microconidios esfricos o piriformes de 2 a 4
mm de dimetro, y macroconidios tuberculados o equinulados de 8 a 14 mm de dimetro.
La colonia filamentosa tiene un crecimiento lento, su color es blanco con textura algodonosa; ms tarde adquiere una coloracin parda. La fase levaduriforme se observa dentro
de macrfagos, clulas gigantes y a veces dentro de polimorfonucleares. En esta etapa el
hongo es de forma ovalada o redondeada, mide de 3 a 4 mm de dimetro, es gemante, tiene
un gran ncleo y carece de cpsula. La colonia de Histoplasma capsulatum en fase levaduriforme es de color blanco y hmeda; similar a la colonia de Staphylococcus epidermidis.22
La distribucin de la histoplasmosis es cosmopolita; se trata de la micosis profunda ms
frecuente. Se estima que en Estados Unidos han sido infectadas 40 millones de personas, y
que cada ao se hay 500 mil nuevas infecciones.
40.3 Histoplasmosis
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La micosis predomina en regiones de clima tropical y subtropical, aunque existe una

excepcin: la zona del valle de los ros Ohio y Mississippi, en Estados Unidos, donde el
clima es de templado a fro.
Se ha documentado casos de micosis en Estados Unidos, Mxico, Belice, Guatemala, Nicaragua, Honduras, Panam, Brasil, Colombia, Per, Venezuela, Antillas, Puerto Rico, Surinam,
Birmania, Indonesia, Turqua, Filipinas, Italia, Israel, Suiza, Asia y Australia, entre otros.
En Mxico, la regin del sureste, que abarca los estados de Campeche, Tabasco y Chiapas, es la zona endmica de mayor importancia. Tambin se han registrado casos en Nuevo
Len, Guerrero, Tamaulipas, San Luis Potos, Puebla, Jalisco y el Distrito Federal.
Estudios en los que se evala la reactividad cutnea a la histoplasmina han revelado que
ciertas zonas del pas tienen hasta 95% de personas con reaccin a la histoplasmina, y que
en los laboratorios donde se trabaja con el hongo, hasta 13% de los trabajadores adquieren
la infeccin cada mes.
El hbitat ordinario del hongo es el suelo, y la fuente de infeccin el guano de murcilago y de aves domsticas y migratorias. stas ltimas no son susceptibles a la histoplasmosis
por su alta temperatura corporal (40 C). Se considera que el murcilago es un vector indirecto; dado que conserva la enfermedad, puede presentar histoplasmosis asintomtica. Por
tanto, el guano puede contener H. capsulatum, que cuando es liberada al ambiente da lugar
a la fase filamentosa o infectante.
Las personas se infectan con mayor frecuencia entre la tercero y cuarta dcada de su
vida. Entre los nios existe gran tendencia a la diseminacin y, generalmente tiene mal
pronstico. Se observa con ms frecuencia en los varones que en las mujeres, en proporcin de 4:1. Se ha informado que muy frecuente en mineros, espelelogos, arquelogos,
agricultores, campesinos y guaneros, entre otros.
El hongo Histoplasma capsulatum ingresa al organismo principalmente por la va area,
cuando un sujeto inhala conidios, aunque en ocasiones entra por va cutnea, en cuyo
caso forma un chancro que involuciona espontneamente y que permanece en pacientes
inmunodeprimidos.
Despus de que una persona inhala los conidios, stos ingresan al pulmn, donde causan alveolitis, esto ocasiona que entren en accin macrfagos, neutrfilos y linfocitos, que
generan reaccin inflamatoria. De ese modo se establece un foco bronconeumnico y se
forma el complejo primario con un ganglio linftico regional, que ms tarde sufre necrosis
central, se encapsula y al final se calcifica.22 Las lesiones calcificadas, de 15 mm o menos, se
dispersan por todo el pulmn.
En la enfermedad cavitaria se observa caseificacin, necrosis y calcificacin progresiva
crnica. La cavidad puede llegar a medir 8 cm de dimetro. La lesin pulmonar en moneda mide 0.5 cm o ms, y se localiza en los lbulos inferiores. En la pleura que lo cubre
se produce un engrosamiento fibroso, que presenta una cpsula fibrosa en el centro, con
material de calcificacin y un foco caseoso. La diferencia en relacin al histoplasmoma es
que resulta mayor, y tiene anillos concntricos de fibrosis y calcificacin.
Las clulas T desempean una funcin determinante en la evolucin de las infecciones producidas por H. capsulatum. La inmunidad celular especfica contra el hongo se
desarrolla en un lapso de 10 a 21 das despus de la exposicin. La primoinfeccin activa
macrfagos, con lo que aumenta su capacidad fungicida. De este modo, los individuos
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Neumologa Peditrica
con deficiencia inmunitaria relacionada con clulas T no son capaces de contrarrestar de

manera adecuada la infeccin por H. capsulatum.
Clasificacin clnica
Acorde a la clasificacin clnica realizada por Gonzlez Ochoa y Negroni R, la histoplasmosis se divide, para su estudio, en:
t Histoplasmosis primaria;
t Histoplasmosis residual de la fase primaria;
t Histoplasmosis progresiva o diseminada.
A su vez la histoplasmosis primaria pulmonar se clasifica en asintomtica y sintomtica.
Histoplasmosis primaria
Histoplasmosis asintomtica
Cuadro clnico. Comprede a la mayora de pacientes (99%). Se les identifica slo porque
tienen reaccin cutnea positiva a la histoplasmina, y se observan calcificaciones en sus
radiografas de trax.
Los casos sintomticos, que constituyen la minora, se manifiestan por un periodo de
incubacin que va de siete a 21 das, dependiendo del inculo de esporas y del estado inmunitario del paciente.
La primoinfeccin sintomtica se manifiesta en tres formas: a) leve, b) moderada o
c) grave.
Histoplasmosis leve en primoinfeccin
Cuadro clnico. Las formas leves de primoinfeccin suelen manifestarse con un cuadro
gripal, con fiebre o febrcula. Por lo general los pacientes no tienen sntomas respiratorios,
pero pueden sufrir tos seca no productiva, cefalalgia y mioartralgias. En estos enfermos, la
respuesta intradrmica al antgeno resulta positiva dbil, y la serologa suele ser negativa o
positiva dbil. La radiografa en algunos casos muestra acentuacin de la trama parahiliar o
presencia de infiltrado intersticial escaso; tiene una duracin aproximada de dos semanas.
Histoplasmosis moderada en primoinfeccin
Cuadro clnico. Las formas moderadas de primoinfeccin se manifiestan por deterioro
del estado general, fiebre de 38C, cefalalgia, mioartralgias, tos seca que puede volverse
productiva, estertores gruesos y disnea leve; la intradermorreaccin y la serologa son positivas. La radiografa permite observar acentuacin de la trama parahiliar, con ganglios
parahiliares. En ocasiones se observa infiltrado intersticial; tiene una duracin que vara
de 21 a 30 das.
Histoplasmosis grave de en primoinfeccin
Cuadro clnico. Las formas graves de primoinfeccin se manifiestan con un cuadro de sntomas agudos: con astenia, adinamia, fiebre continua de 39 a 41C, diaforesis profusa, deterioro del estado general, mioartralgias, tos hmeda con estertores crepitantes limitados, en
40.3 Histoplasmosis
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ambas bases, o diseminados en ambos campos pulmonares, hemoptisis, cianosis. Los casos
ms graves incluyen dificultad respiratoria, que pronto evoluciona hacia insuficiencia respiratoria. Los pacientes con diseminacin sistmica sufren hepatomegalia, esplenomegalia
y diarrea; su serologa es positiva. La radiografa permite observar lesiones de tipo micro
y macronodular, diseminadas en ambos campos pulmonares (con predominio basal derecho), adems de adenopatas hiliares; tambin revela lesiones cavitarias y derrame pleural;
tiene una duracin de uno a dos meses.
Histoplasmosis residual de la fase primaria
Cuadro clnico. Una vez que concluye la fase de primoinfeccin, algunos individuos padecen, por causas an no determinadas, fenmenos de fibrosis o de formacin de granulomas.
Esta forma clnica no causa sntomas, si bien en algunos pacientes el proceso de fibrosis o
de formacin de granulomas puede dar lugar a la formacin de masas seudotumorales de
distintos tamaos, llamadas histoplasmomas, que por su efecto de lesin amplia pueden
llegar causar signos y sntomas por compresin o desplazamiento de estructuras vecinas.
La histoplasmosis residual de la fase primaria puede considerarse como parte del sndrome de inflamacin granulomatosa de ganglios mediastnicos, que puede simplificarse
en tres cuadros: a) adenitis granulomatosa media tnica; b) granuloma mediastnico, y c)
fibrosis mediastnica.
Adenitis granulomatosa mediastnica
Cuadro clnico. Se caracteriza por la presencia de un complejo constituido que comprende
adenitis granulomatosa ubicada en ganglios mediastnicos, que se acompaa de infeccin
pulmonar granulomatosa en los pulmones. Esta adenitis se queda circunscrita a los ganglios linfticos, pero no afecta las estructuras mediastnicas adyacentes. Por lo general este
complejo no causa sntomas y a veces slo produce ocasiona tos metlica de tipo irritativo.
Con menor frecuencia, la presencia de grandes ndulos puede causar compresin de bronquios con aparicin de infeccin secundaria. Como manifestacin excepcional, es posible
que un ndulo calcificado tenga comunicacin con un bronquio y salir expulsado en la
expectoracin como un broncolito.
Granuloma mediastnico
Cuadro clnico. Se manifiesta como un complejo de sntomas que comprende un grupo de
ganglios linfticos en proceso de caseificacin, encapsulados en el interior de una tumoracin fibrosa, que se ha formado a causa del proceso inflamatorio y de fibrosis alrededor de
los ganglios linfticos. En este caso el proceso inflamatorio ocasiona afeccin de estructuras vecinas, ya que puede provocar compresin de la vena cava superior, venas pulmonares,
arteria pulmonar, bronquios o traccin esofgica, que da como resultado un divertculo
de traccin. Los ndulos necrticos tambin pueden abrirse hacia bronquios, esfago o
mediastino. Slo 25% de los pacientes con granuloma mediastnico tienen manifestaciones
clnicas.
Fibrosis mediastnica
Cuadro clnico. La histoplasmosis constituye la causa ms comn de fibrosis mediastnica
con retraccin progresiva que puede causar estenosis esofgica, diverticulosis esofgica
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Neumologa Peditrica
por traccin, sndrome de vena cava superior, taponamiento pericrdico, hipertensin

pulmonar y compresin bronquial. Entre 36 y 50% de los casos de pacientes con fibrosis
mediastnica no tienen sin sntomas.
En la radiografa los histoplasmomas aparecen como lesiones nodulares de ms de 3
cm de dimetro, encapsuladas y calcificadas en la porcin central; es posible que estn
cavitadas y midan de 2 a 3 cm. La enfermedad puede diseminarse a partir de estas lesiones
encapsuladas, incluso mucho tiempo despus.
La intradermorreaccin en estos pacientes resulta positiva y la serologa, negativa. La
radiografa permite observar ensanchamiento mediastnico, linfadenopata hiliar con calcificaciones, hiperlucidez unilateral secundaria a obstruccin de la arteria pulmonar, o
bien, una o varias imgenes de opacidad nodular con un ncleo bien diferenciado, rodeado
de varios anillos concntricos con diferentes grados de densidad clcica, los cuales pueden
dar una imagen en cebolla rebanada.
Histoplasmosis progresiva o diseminada
Esta infeccin es rara en nuestro medio, la infeccin aguda afecta a 1 de cada 2 000 a 5 000
personas. La evolucin de esta forma clnica implica que hay un defecto en los mecanismos
de inmunidad celular del sujeto afectado. Cerca de 50% de los casos documentados han
mostrado defectos en su inmunidad celular, como son linfomas, leucemia y SIDA. Estos
pacientes sufren: a) histoplasmosis diseminada aguda o b) histoplasmosis diseminada crnica; ambas se explican describen enseguida.
Histoplasmosis diseminada aguda
Cuadro clnico. Se observa con mayor frecuencia en nios y es mortal a en un plazo breve.
Esta forma clnica es consecuencia de un cuadro de primoinfeccin grave que sigue evolucionando hasta ocasionar un cuadro de histoplasmosis diseminada, o bien, es el resultado de
una reactivacin endgena en pacientes con algn proceso de inmunodepresin subyacente.
La histoplasmosis progresiva aguda constituye la forma ms agresiva de la enfermedad. Evoluciona en un lapso de dos a 12 semanas, que se caracteriza por fiebre alta, con
un cuadro respiratorio que pronto da lugar a insuficiencia respiratoria. El paciente puede
tener infiltrados micronodulares y macronodulares o neumona, que puede ser de focos
mltiples, adems de derrame pleural, hepatoplenomegalia, adenopata generalizada, diarrea, prdida de peso, lceras mucocutneas, leucopenia, trombocitopenia y aumento en
la concentracin de enzimas hepticas. Tambin puede producir lesiones locales, que se
manifiestan como suprarrenalitis, meningitis, cerebritis, endocarditis o lceras bucofarngeas. En esta forma clnica, la reaccin a la histoplasmina es negativa, y la serologa resulta
positiva a ttulos altos en la reaccin de fijacin del complemento, lo cual es seal de mal
pronstico; en casos muy graves la serologa puede resultar negativa.
Histoplasmosis diseminada crnica
Cuadro clnico. Esta infeccin, infrecuente en Mxico, es frecuente en Amrica del Sur y
afecta sobre todo a adultos de 40 a 60 aos de edad. Esta forma de histoplasmosis se manifiesta como infeccin endgena aos despus de la infeccin primaria; se caracteriza por
sntomas que semejan tuberculosis e incluyen fiebre, tos, disnea, prdida de peso, astenia,
adinamia, sudacin, tos y hemoptisis. La radiografa permite observar una gran diversidad
de cuadros; ampollas, calcificaciones, adenopata hiliar, retraccin hiliar, engrosamiento
40.3 Histoplasmosis
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pleural, infiltrados en lbulos superiores, infiltrados en lbulos inferiores, cavernas o fibrosis.

La evolucin de los casos no tratados vara de acuerdo con a la intensidad de la infeccin.
Diagnstico
El diagnstico de histoplasmosis pulmonar comprende varias pruebas distintas, que deben
valorarse en conjunto.
Examen directo del aspirado bronquial aclarado con hidrxido de potasio (KOH). El examen directo de la expectoracin, aspirado bronquial o secrecin de lceras, es poco til
en estos enfermo, porque las levaduras de Histoplasma capsulatum son muy pequeas e
intracelulares. Por esa misma razn pueden pasar inadvertidas, y cuando se observan en
el aspirado bronquial es muy difcil distinguirlas de los quistes de Pneumocystis carinii, a
menos que se utilice la tcnica de inmunofluorescencia indirecta con anticuerpos monoclonales especficos para ambos microorganismos.
Tinciones. Estas tcnicas son ms eficaces que el examen directo. Se aplican a la expectoracin, aspirado bronquial, secreciones y muestras de biopsia, entre otras. Las tinciones
que se utilizan son: PAS, de Giemsa, de Grocott, de Gomori o de Gridley. Al microscopio
se observan estructuras levaduriformes dentro de los macrfagos, que miden de 1 a 2 mm.
Intradermorreaccin con histoplasmina. La intradermorreaccin se realiza utilizando
cualquiera de los dos tipos de antgenos: uno obtenido de la fase micelial del hongo (M) y
otro de la fase levaduriforme (L) de Histoplasma capsulatum. La intradermorreaccin, se
aplica inyectando una dcima parte del antgeno (dilucin 1:100), la lectura se realiza a las
48 horas, y se considera positiva si se observa una induracin y eritema mayor de 5 mm.
Una prueba positiva slo indica infeccin previa. Lo anterior constituye una limitante, si se
considera que en zonas endmicas 50% de la poblacin puede tener una reaccin cutnea
positiva y, por otra parte, 50% de los pacientes con enfermedad diseminada tienen reaccin cutnea negativa, debido al dao inmunitario secundario producido por la micosis y
la enfermedad subyacente. Por otra parte, puede haber reaccin cruzada con otras micosis
sistmicas. Asimismo, no se debe olvidar que la intradermorreaccin con histoplasmina
no tiene valor diagnstico en la fase aguda inmediata de la enfermedad, porque en algunos
sujetos se torna positiva despus de cuatro semanas de que se adquiere la infeccin, y en
otros pueden requerirse hasta seis meses para que se establezca la sensibilizacin cutnea.
Inmunodifusin. Las precipitinas pueden detectarse en un lapso de dos a cuatro semanas
despus de la aparicin de las manifestaciones clnicas, si bien persisten durante un periodo
de ocho a 12 semanas. Este mtodo tiene la limitante de que slo da resultados cualitativos
(positivo-negativo) y no calcula ttulos. Asimismo, la aplicacin previa de histoplasmina
intradrmica puede producir una banda nica "M" de precipitinas. Este mtodo permite
identificar dos bandas que son de validez diagnstica, designadas como H y M. El resultado
simultneo de las dos bandas indica infeccin activa. Las bandas de tipo H (que aparecen
solas) indican siempre concurrencia de enfermedad activa. La aparicin exclusiva de bandas
de tipo M indica infeccin activa, infeccin pasada reciente o prueba cutnea reciente con
histoplasmina. Asimismo, la ausencia de precipitinas no descarta la infeccin
Reaccin de fijacin del complemento. No hay anticuerpos fijadores del complemento
o se detectan en ttulos muy bajos en la fase inicial de la enfermedad. Ms tarde alcanzan
valores altos y permanecen positivos durante un tiempo mayor que las precipitinas; pueden permanecer positivos hasta un ao. Los ttulos fijadores del complemento, cuando se
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Neumologa Peditrica
emplea antgeno levaduriforme, pueden aumentar en bajo grado despus de la aplicacin

de histoplasmina de origen micelial, en pacientes con reaccin positiva.
Limitantes de las pruebas serolgicas. Hay tres limitantes principales que deben tenerse
presentes al realizar o interpretar pruebas serolgicas:
1. Las pruebas pueden dar resultados negativos falsos en etapas tempranas de la enfermedad, en pacientes inmunodeprimidos o en casos graves con diseminacin sistmica.
2. Puede haber resultados positivos falsos en pacientes con otras micosis sistmicas (blastomicosis, coccidioidomicosis) o tuberculosis.
3. Debido a la prdida lenta de la memoria inmunitaria, los anticuerpos antihistoplasma
pueden dar positivos falsos en casos de enfermedad reciente.
Deteccin de antgeno polisacrido de H. capsulatum. Esta prueba puede realizarse en
suero, orina o lquido de lavado broncoalveolar. Su sensibilidad vara segn la ubicacin
del foco infeccioso, de modo que en pacientes con infeccin diseminada tiene una sensibilidad de 92%; en enfermedad pulmonar aguda, 44%; en meningitis, 67% y en enfermedad
pulmonar crnica, 21%, con una especificidad de 98%. Sin embargo, al igual que en los
otros exmenes, puede haber resultados positivos falsos cuando hay otras micosis sistmicas. Esta prueba es til para realizar el diagnstico en fase aguda o hacer seguimiento de la
respuesta teraputica y la deteccin temprana de recidivas.
Tratamiento
La mayor parte de los sujetos con histoplasmosis padecen formas asintomticas y, por lo
tanto, no requieren tratamiento.
En sus formas moderadas, la histoplasmosis pulmonar primaria sintomtica no requiere tratamiento especfico, sino nicamente tratamiento sintomtico, reposo y atencin general. nicamente en los enfermos en quienes las manifestaciones clnicas persisten ms
de tres semanas, est indicado prescribir el tratamiento con ketoconazol. Este antibitico
puede emplearse en nios > 2 aos, en dosis de 3.3 a 6.6 mg/kg/da. La duracin del tratamiento depende de la evolucin de la infeccin. La teraputica antimictica est indicada
en quienes presentan histoplasmosis primaria sintomtica grave, con ttulos de anticuerpos fijadores del complemento > 1:128, y en la enfermedad diseminada, o bien, en los
que padecen inmunodepresin, como son los sujetos con virus de la inmunodeficiencia
humana (vih).
En pacientes peditricos, la histoplasmosis diseminada no tratada invariablemente es
mortal, mientras que en los adultos se informa una mortalidad de 83 a 93% en casos no
tratados. En los pacientes tratados con nfotencina B, la mortalidad es de 7 a 23 por ciento.
El medicamento preferido en los nios que padecen histoplasmosis primaria sintomtica grave, con ttulos altos de anticuerpos fijadores del complemento, es la anfotericina B,
en dosis de 1 mg/kg/ da, hasta llegar a una dosis total de 30 a 45 mg/kg, segn la gravedad
del caso.
Se ha de administrar a los pacientes con histoplasmosis progresiva anfotericina B, en
dosis de 1 mg/kg/ da, por va intravenosa. En estos casos, aunque no se ha establecido con
precisin la duracin del tratamiento, no deber ser menor de seis semanas. Adems de la
teraputica antimictica, se debe recurrir a la oxigenoterapia, posicin de Fowler (completa o intermedia), reposo, analgsicos, antipirticos y atencin al estado general.
40.3 Histoplasmosis
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El tratamiento antimictico se encuentra indicado tambin en pacientes con histoplasmosis progresiva crnica, ya que la enfermedad avanza con destruccin del parnquima
pulmonar. El tratamiento de esta forma clnica se realiza con anfotericina B en dosis de 1
mg / kg/ da por va intravenosa, con una dosis acumulada que no debe ser menor de 30
mg/kg. As, se ha visto que con dosis acumuladas > 35 mg/kg de anfotericina B en pacientes con histoplasmosis progresiva crnica se presentan menos recidivas (20%) que cuando
se utilizan dosis menores (39%).
Hasta 80% de los pacientes con histoplasmosis crnica pueden mejorar con el tratamiento con ketoconazol. No obstante, las recidivas son frecuentes, en comparacin con
quienes han sido tratados con anfotericina B.
A diferencia de los pacientes con inmunidad normal, no se recomienda el uso de ketoconazol en el tratamiento de personas con infeccin por virus de la inmunodeficiencia humana. Los enfermos de SIDA con histoplasmosis moderada, histoplasmosis diseminada,
afeccin del sistema nervioso central o endocarditis asociada, deben tratarse con anfotericina B en dosis de 1 mg/kg/ da por va intravenosa, con una dosis total mnima de 15 mg/
kg, que debe ir seguida de tratamiento de consolidacin con itraconazol, en cantidades de
100 mg/da. En enfermos de sida se recomienda administrar de por vida el tratamiento
supresor, debido a la alta frecuencia de recidivas. En enfermos de sida que sufrieron histoplasmosis diseminada y no fueron tratados con teraputica supresora profilctica, se ha
informado que tienen recidivas del 50 al 90% de los casos. El uso de fluconazol para tratar
la histoplasmosis se ha vinculado a un alto porcentaje de recidivas, aun en dosis altas.
En todos los casos mencionados, independientemente de la duracin indicada de los
esquemas de tratamiento, la duracin real debe determinarse con base en los datos clnicos
y de laboratorio, que permiten determinar su la infeccin mictica ya ha sido erradicada.
La histoplasmosis residual de la fase primaria, en sus formas pleuropulmonares o mediastnicas (histoplasmoma, fibrosis mediastnica, hemoptisis recurrentes, bronquiectasias, lesiones cavitarias encapsuladas), requiere tratamiento quirrgico, aunado a administracin de anfotericina B, para proteger al enfermo de una posible diseminacin causada
por el procedimiento.
Profilaxis
Se recomienda el uso de mascarilla protectora, con filtro miliporo, en el caso de personas
cuya ocupacin los expone al polvo, como son arquelogos, espelelogos, mineros y similares. Aunque a la fecha se trabaja en la elaboracin de vacunas; no se han visto resultados
favorables hasta el momento.
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Neumologa Peditrica
40.4 Candidiasis
La candidiasis (o candidosis) es una infeccin, primaria o secundaria, causada por hongos

del gnero Candida. Las manifestaciones clnicas del trastorno son muy variadas, de tal
manera que se puede distinguir las siguientes formas: aguda, subaguda, crnica y episdica. La enfermedad puede localizarse en boca, faringe, piel, cuero cabelludo, vagina, pene,
dedos de las manos, uas, bronquios, pulmones, tubo gastrointestinal, o bien, ser generalizada y ocasionar septicemia. Puesto que Candida constituye una especie endgena, la
enfermedad se debe a una infeccin oportunista. El agente causal implicado en la mayor
parte de los cuadros clnicos de candidiasis es Candida albicans, una especie considerada
politrpica dada su distribucin topogrfica. Los factores que predisponen a la aparicin
de candidiasis se pueden dividir en:
a) Fisiolgicos: cambios de pH (sobre todo en vagina y boca), embarazo y prematurez.
b) Enfermedades o procesos debilitantes: diabetes, tuberculosis, absceso heptico amebiano, desnutricin.
c) Inmunodeficiencias primarias o adquiridas: leucemia, linfoma, enfermedad de Hodgkin, sida y, en el caso especfico de la candidiasis mucocutnea generalizada, agammaglobulinemias y sndrome de DiGeorge.
d) Yatrgenos: tratamientos prolongados con antibiticos, corticosteroides o citotxicos;
uso de anticonceptivos orales, dispositivos intrauterinos, cateterismo o colocacin de
sondas y procedimientos quirrgicos.
Formas clnicas
En las secciones siguientes se describen las diversas formas clnicas que puede asumir la
candidiasis.
Candidiasis bucal ("oral")
Se trata de una infeccin mictica que afecta ante todo a lactantes, independientemente
de su estado inmunitario. Se observa tambin en nios de diferentes grupos de edad que
sufren desnutricin, reciben quimioterapia, corticoterapia, radioterapia o, en su defecto,
padecen procesos que causan deficiencia inmunitaria de diferentes grados.
Cuadro clnico. El trastorno se manifiesta con la aparicin de placas seudomembranosas de color blanquecino o cremoso, friables, con bordes y fondo eritematoso. Cuando se
desprenden las placas provocan hemorragias con facilidad. El paciente experimenta ardor
y dolor en la cavidad bucal, problemas que dificultan la deglucin y la alimentacin. Tambin puede manifestarse como un cuadro de mucositis grave.
Diagnstico. Se realiza mediante examen directo en fresco, aclarado con hidrxido de
potasio al 10%, de las placas o material obtenido de ellas, en busca de levaduras y pseudomicelio. El cultivo en medio de Sabouraud es de utilidad para realizar el aislamiento; el
auxanograma y el zimograma ayudan a identificar la especie.
Tratamiento. El preferido incluye antimicticos tpicos, como la nistatina, en dosis de
100 000 unidades, cuatro o cinco veces al da. Tambin se puede usar miconazol en gel,
porque se adhiere mejor a la mucosa que las suspensiones. El miconazol se administra en
dosis de 25 mg cada 6 horas en menores de cuatro aos de edad, y de 50 mg cada 6 horas
40.4 Candidiasis
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en mayores de cuatro aos. El tratamiento con cualquiera de estos antifngicos se debe

administrar durante 14 das.
Los pacientes con candidiasis resistente al tratamiento tpico pueden manejarse con
fluconazol, en dosis de 6 mg/kg/da, durante el primer da de tratamiento, y luego en dosis
de 3 mg/kg/ da dividido en dos dosis, por va oral o intravenosa, hasta completar los 14
das de tratamiento. Tambin se puede emplear ketoconazol, en dosis de 3 mg/kg/ da,
dividido en dos dosis, ya sea por va oral o por intravenosa.
En los pacientes con inmunodepresin grave esta infeccin puede ser resistente a los
tratamientos tpico y oral. Se debe administrar anfotericina B a estos enfermos, en dosis de
0.5 mg/kg/ da por va intravenosa durante siete a 14 das. En este ltimo caso, siempre que
se emplee la anfotericina B, debern realizarse pruebas de medicin de urea, creatinina,
depuracin de creatinina de 24 horas, y cuantificacin de potasio y de magnesio durante
la teraputica.
Candidiasis esofgica
Esta infeccin con frecuencia es resultado de la extensin de las lesiones de la cavidad bucal.
No obstante, puede afectar a una persona sin que coexista candidiasis bucofarngea. Incluso
puede afectar a sujetos antes sanos, pero es ms frecuente en quienes padecen inmunodeficiencia congnita o adquirida, o con factores que predisponen a la alteracin de los mecanismos de defensa locales. Se ha vinculado a factores de riesgo similares a los de la candidiasis
bucofarngea, como son: deterioro inmunitario y tratamiento antimicrobiano prolongado.
En personas inmunocompetentes, los factores de riesgo ms importantes son el uso
prolongado de antibiticos y diabetes mellitus. En los inmunodeprimidos, la desnutricin,
el uso de esteroides, neoplasias y quimioterapia, adems de la infeccin por virus de la
inmunodeficiencia humana.
La infeccin crnica en nios mayores se relaciona con defectos genticos y deficiencias
poliendocrinas, candidiasis mucocutnea crnica, tratamiento con corticosteroides, neoplasias, discrasias sanguneas, deficiencia de mieloperoxidasa, timoma y otros trastornos
debilitantes. La radiacin del mediastino y el reflujo gastroesofgico constituyen otros factores de riesgo para la aparicin de candidiasis esofgica.
Cuadro clnico. Las manifestaciones clnicas de la esofagitis por Candida pueden dividirse en generales y locales. En virtud de que las generales con mayor frecuencia afectan a
pacientes con otros trastornos, estn determinadas por la magnitud del problema subyacente. Las manifestaciones locales son similares a las que se observan en cualquier paciente
que sufre esofagitis por cualquier causa: odinofagia, disfagia, dolor retrostemal y sensacin
de cuerpo extrao retrostemal. Si existe reflujo gastroesofgico secundario, se sumarn
las manifestaciones propias de este trastorno, como vmito, insuficiencia, irritabilidad y
rechazo a la alimentacin.
El sntoma que alerta sobre la presencia de esofagitis de naturaleza infecciosa es la fiebre. Un paciente inmunodeprimido con manifestaciones esofgicas y candidiasis bucal
tiene una probabilidad de 95% de padecer en ese momento esofagitis por Candida. No se
debe olvidar que muchos pacientes con esofagitis causada por Candida pueden permanecer asintomticos a pesar de tener lesiones extensas. Tambin se debe considerar que el
cuadro de esofagitis por este hongo puede coexistir, coincidir o haber sido precedido por
infecciones esofgicas debidas a virus del herpes simple, citomegalovirus o bacterias.
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Neumologa Peditrica
Diagnstico. El estudio radiogrfico de doble contraste tiene una sensibilidad de 95%,

a diferencia del de contraste simple, cuya sensibilidad es tan slo de 55%. Estos estudios
muestran datos de motilidad alterada con ondas peristlticas secundarias y terciarias o en
casos extremos de una complicacin como estenosis. La superficie del esfago muestra
desde irregularidades de la mucosa, incluso de superficie que semeja granos de arroz.
El mtodo de diagnstico por excelencia es la endoscopia con biopsia de mucosa, amn
de que es el procedimiento ms eficaz para mostrar las alteraciones en la mucosa; con
presencia de eritema, friabilidad, ulceraciones con exudado blanquecino o necrtico. Las
lceras tpicas miden menos de 1 cm de dimetro, con exudado que es difcil de limpiar
durante el lavado. Se han de tomar de estas lesiones las muestras de biopsia para su envo a
patologa, que puede comprobar la invasin mictica.
La endoscopia puede ser til tambin para obtener muestras en pacientes infectados por
VIH, con fines de cultivo, identificacin de especie y medicin de la sensibilidad in vitro del
microorganismo, en particular en quienes no mejoran con antimicticos de tipo triazlico.
Dado que se trata de una enfermedad en la que hay afeccin local del esfago, los exmenes serolgicos no son tiles para identificar el sitio de la infeccin; tampoco son confiables los frotis ni los cultivos realizados durante el procedimiento endoscpico, ya que el
panendoscopio pasa a travs de la boca, una regin de cuya flora normal forma parte Candida, de modo que sta puede ser arrastrada por el panendoscopio. No obstante, el examen
directo en fresco (aclarado con hidrxido de potasio) del material de biopsia, mostrar la
presencia de pseudomicelios y blastoconidios. Asimismo cuando adems de la afeccin
esofgica existe la sospecha de micosis, podr recurrirse a los hemocultivos seriados, para
el aislamiento de hongos, o a la medicin de antgeno manan en suero, mediante anticuerpos monoclonales, con el fin de detectar especies de Candida.
Tratamiento. En estos pacientes el mtodo-teraputico debe encaminarse a resolver el
problema de la disfagia, que es el sntoma ms importante. Se deben tomar medidas generales en lo referente a la alimentacin, en particular, administrar una base proteica que no
sea hiperosmolar, utilizar bloqueadores H2, y mejorar la motilidad intestinal. Si se evita la
ingesta excesiva de grasas mejorar el vaciamiento gstrico, y si se espesa la frmula se reducir la probabilidad de accesos de reflujo, que pueden afectar a pacientes con esofagitis.
La disminucin del pH gstrico puede lograrse con inhibidores de la bomba de protones, como omeprazol. El uso de agentes procinticos, como la cisaprida, mejora el aclaramiento esofgico, el tono del esfnter esofgico inferior as como el vaciamiento gstrico.
En resumen, resulta de particular importancia que la prescripcin teraputica se oriente hacia el agente causal. El mtodo ideal para el diagnstico de la esofagitis por Candida comprende la esofagoscopia con biopsia. No obstante, en pacientes neutropnicos
que padecen trombocitopenia acentuada y corren alto riesgo de sufrir hemorragia con la
instrumentacin inherente a los procedimientos endoscpicos, se puede prescindir de este
estudio diagnstico. En estos casos se justifica la estrategia teraputica emprica. Lo anterior tambin es aplicable a los pacientes con infeccin por VIH, que padecen algodoncillo
bucal y sntomas esofgicos. En casos no graves, el tratamiento emprico puede consistir en
fluconazol, en dosis de 6 mg/kg/ da durante el primer da, y de 3 a 12 mg/kg/da, a partir
del segundo da. Tambin puede emplearse ketoconazol en dosis de 3 mg/kg/da.
Por su escasa toxicidad renal, a menudo se prefiere emplear fluconazol o ketoconazol
como primera opcin. No obstante, su uso como antimicticos como parte de la estrategia
40.4 Candidiasis
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teraputica primaria debe ponderarse con sumo cuidado en pacientes con esofagitis grave
que ya no estn ingiriendo alimentos y quienes existe riesgo de diseminacin o perforacin.
Si no hay respuesta al tratamiento con fluconazol, se deber cambiar por anfotericina B, a
razn de 0.5 mg/kg/da, o por anfotericina coloidal, 4 a 6 mg/kg/da por va intravenosa.
En cualquiera de los casos anteriores, el tratamiento debe administrarse por un mnimo de
21 das, ya que es posible que haya recidivas, principalmente en pacientes neutropnicos.
Los pacientes en los que se observa disminucin de las cifras de depuracin de creatinina
y en quienes se haya decidido usar anfotericina B, una vez que tolere la va oral, se podr suspender la anfotericina B y completar el tratamiento con fluconazol por va oral o intravenosa.
La resolucin de los sntomas no necesariamente significa la erradicacin de la candidiasis esofgica en pacientes neutropnicos. Por tanto, si el enfermo se encuentra persistentemente febril puede requerir un esquema de mantenimiento con anfotericina B, aun
despus de la resolucin de los sntomas. Debe tenerse presente lo anterior, ya que las principales complicaciones de la esofagitis por Candida consisten en la diseminacin sistmica
y en la esofagitis crnica.
Desde que se empieza a tratar al paciente deber descartarse afeccin sistmica mictica concurrente con la esofagitis. Es importante hacerlo porque la duracin del tratamiento
antimictico deber prolongarse si existen otros rganos afectados.
El uso de nistatina sola parece tener poco o nulo efecto en la teraputica de la esofagitis.
En caso de que sea necesario su uso por afeccin bucofarngea concomitante, deber complementarse siempre con un antimictico sistmico.
Se puede emplear fluconazol en pacientes no neutropnicos puede en dosis de de 3 mg/
kg/da, y el periodo de administracin depender de la respuesta teraputica que muestren.
Ha sido bien demostrada la candidiasis esofgica resistente al tratamiento con ketoconazol, fluconazol e itraconazol, con mayor frecuencia en pacientes infectados por VIH. Lo
anterior se atribuye a que en pruebas realizadas a sujetos que padecen esta infeccin se ha
encontrado aislados de cepas resistentes in vitro al fluconazol, que van de 31 a 46%. Por
tanto, en este tipo de pacientes es preferible la administracin de anfotericina B o anfotericina coloidal parenteral.
Candidemia (fungemia)
Este trastorno puede definirse como el aislamiento de Candida sp., a partir de uno o ms
cultivos de sangre (perifrica o central). Es preciso comprender en forma correcta el trmino candidemia para aplicar el mtodo diagnstico y teraputico ms apropiado, ya que
lejos de representar en s una entidad especfica, constituye el principal indicador de una
de tres situaciones que deben diferenciarse sobre bases clnicas: a) candidiasis diseminada
aguda, b) candidiasis diseminada crnica, o e) candidemia transitoria. Cada una de ellas se
explica en los apartados siguientes.
Candidiasis diseminada
Cuando hay diseminacin comprobada a los tejidos, se puede clasificarse en candidiasis
aguda diseminada o en candidiasis diseminada crnica. Estas dos formas constituyen los
extremos de un sndrome que se manifiesta ante todo en pacientes neutropnicos.
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Neumologa Peditrica
Candidiasis diseminada aguda

Esta variedad de candidiasis afecta de manera caracterstica a nios granulocitopnicos.
Cuadro clnico. Se manifiesta con fungemia, fiebre o hipotermia, inestabilidad hemodinmica y trombocitopenia y, en ocasiones, lesiones viscerales y cutneas. Conlleva una
alta mortalidad, a pesar del tratamiento antimictico.
En casi todos los pacientes debe considerarse la deteccin de Candida en hemocultivo
debe considerarse, para comprobar si la candidiasis es invasiva.
La candidemia no tratada en pacientes sin granulocitopenia puede complicarse, en 10
a 20% de los casos, con otros trastornos como: endoftalmitis, meningitis, osteomielitis,
artritis, pericarditis, endocarditis, candidiasis renal, flebitis supurada y abscesos; entre 1 y
10% de los enfermos tienen manifestaciones cutneas.
En neonatos y en pacientes granulocitopnicos, la candidiasis diseminada suele reflejarse como candidemia, y conlleva una alta mortalidad cuando el tratamiento se inicia en
forma tarda; la mortalidad es mayor de 80 por ciento.
Diagnstico. Requiere el aislamiento del hongo en hemocultivos o en biopsia de tejidos.
Hemocultivo. Para establecer la diferencia entre las sensibilidades de los distintos hemocultivos informadas en la bibliografa, se deben tomar en consideracin dos aspectos:
1. Ninguno de los estudios publicados acerca de la sensibilidad del hemocultivo describe
en detalle las caractersticas de los pacientes en los que stos resultaron positivos (hora
de la toma, tiempo transcurrido entre la obtencin y la aparicin de la fiebre, tiempo
transcurrido entre la hora de la obtencin de la muestra y el cultivo, uso previo de
antimicticos). Resulta imposible establecer en qu momento es ms conveniente tomar la muestra para hemocultivo con el fin de detectar fungemia en una poblacin de
pacientes en relacin con otra. As, en un estudio realizado en el Hospital Universitario
de Wisconsin en 1986, se tomaron hemocultivos para la deteccin de Candida a 41 pacientes. En la mayor parte de ellos hubo ms de un hemocultivo positivo a Candida, lo
que sugiere que la candidemia era persistente en la mayor parte de los casos. De stos,
siete eran de la sala de pediatra, siete de la de ciruga, siete de la sala hematooncolgica
y 24 de la sala de terapia intensiva. En esta situacin varios factores pueden explicar la
alta proporcin de hemocultivos positivos en la sala de terapia intensiva, entre ellos la
concentracin de ms levaduras por mililitro de sangre durante la fungemia, la fungemia persistente y la frecuencia ms alta en la toma de hemocultivos.
En ninguno de los estudios publicados se comparan tcnicas de hemocultivo, para contrastarlas y determinar cul es la mejor para la deteccin de fungemia. Usando una tcnica
de cultivo en caldo, Ness et al., informaron que 82% de los pacientes con leucemia, neutropenia y candidiasis invasiva tenan por lo menos un hemocultivo positivo en cuanto a Candida sp. Lo anterior contrasta de manera notable con otros estudios en que se ha utilizado
la misma tcnica de cultivo, en los cuales nicamente 25 a 29% de dichos pacientes tuvo un
hemocultivo positivo para Candida sp. Estas diferencias probablemente puedan explicarse
por el hecho de que Ness, et al., obtuvieron los cultivos de todos los pacientes incluidos en
el estudio diariamente por la maana (39 cultivos en promedio por paciente ingresado). Si
la fungemia por Candida slo era transitoria en estos pacientes y nicamente un nmero
40.4 Candidiasis
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pequeo de microorganismos se encontraba durante la fungemia, la frecuencia de los cultivos y el volumen total de sangre cultivada al ingreso podran influir en la probabilidad de
detectar fungemia, ms que la tcnica utilizada para el cultivo.
Se han llevado a cabo muchos estudios para comparar las diferentes tcnicas de hemocultivo que existen para identificar la presencia de Candida. Algunos resultados indican
que las tcnicas de lisis-centrifugacin son las ms sensibles. stas y las de lisis-filtracin
tienen el mismo porcentaje diagnstico.
Para recobrar levaduras en sangre, los cultivos en medio bifsico son ligeramente
ms sensibles que los realizados en medios de caldo. Al parecer, la recuperacin de levaduras puede lograrse un da antes por medio de la tcnica de lisis-centrifugacin que
por el cultivo en caldo. La demora en la deteccin en medios bifsicos es inherente a las
especificaciones de su uso.
Los mtodos de lisis-centrifugacin tienen la ventaja de que permiten estimar el nmero de unidades formadoras de colonias de un microorganismo por mililitro de sangre. La
positividad del hemocultivo depende de varios factores, como son el nmero de levaduras
por mililitro en sangre durante la fungemia, la viabilidad de las levaduras en pacientes
que ya han llevado la teraputica antimictica, fungemia persistente, frecuencia con que
se cultivan las muestras, nmero de muestras cultivadas y forma clnica de la candidiasis.
En la experiencia de los autores, el hemocultivo realizado con la tcnica BacT / Alert@
ha dado muy buenos resultados. Se trata de un sistema que utiliza un sensor colorimtrico
y de luz reflejada, para detectar la presencia y produccin de CO2 disuelto en el medio de
cultivo. Si la muestra examinada contiene microorganismos, hay produccin de CO2 procedente del metabolismo de los sustratos del medio de cultivo. Con este mtodo, la deteccin de Candida se realiza despus de un periodo 19.7 a 32.5 horas de inoculada la muestra
cuando hay menos de 10 UFC/ml, y despus de 17.7 a 28.2 horas cuando hay menos de 100
UFC/ml. Una ventaja que ofrece este mtodo es que la lectura de los hemocultivos se realiza de manera automtica cada 20 a 30 minutos. Segn parece, este mtodo es ms sensible
que las pruebas de lisis-centrifugacin.
De manera alterna, para realizar el aislamiento de Candida y otros hongos levaduriformes o filamentosos, se han obtenido buenos resultados al sembrar de manera simultnea
los hemocultivos por el mtodo BacT/Alert@ y Sabouraud inclinado.
Se recomienda que los hemocultivos para identificacin de hongos se realicen con tres
muestras, ya que en este estudio una sola muestra tiene baja sensibilidad diagnstica. Lo
anterior probablemente se deba a la candidemia transitoria en el transcurso de la infeccin.
Deteccin de antgeno en suero mediante anticuerpos monacIonales. La muestra requerida para realizar este examen consiste en colectar sangre en un tubo seco, que debe enviarse
al laboratorio inmediatamente despus de obtenerla. Se requiere una cantidad aproximada
de 3 ml; los resultados del examen se informan como negativo o positivo. Una prueba
positiva significa que se detect en suero el antgeno manan, que es especfico de especies
de Candida.
La deteccin por este mtodo de una infeccin sistmica por Candida, requiere concentraciones de antgeno manan circulante de por lo menos 2.5 ng/ml en suero, ya que concentraciones ms bajas de antigenemia no las detecta el umbral de la prueba, lo cual significa que a pesar su alta especificidad, tiene baja sensibilidad. Esta ltima depende de varios
factores, como pueden ser: concentraciones bajas de antigenemia en las fases tempranas de
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Neumologa Peditrica
la infeccin, o bien, especies de Candida no detectables por el anticuerpo monoclonal. En

estos casos se ha observado que las pruebas de enfermos con manifestaciones clnicas de
infeccin sistmica son negativas, a pesar de que el antgeno se ha tornado positivo horas
despus de la primera prueba. Por lo anterior es recomendable repetir el examen cuando
los indicios diagnsticos son fuertes, poniendo nfasis en que esta prueba siempre debe
complementarse con hemocultivos de dos series para hongos.
Dado que la prueba de deteccin de antgeno manan mediante anticuerpos monoclonales no detecta a todas las especies de Candida, es necesario realizar al mismo tiempo
hemocultivos serie dos para la deteccin de hongos. De no hacerlo as, se corre el gran
riesgo de pasar por alto especies como Candida lusitaniae, C. lipolytica, C. famata y otras.
Es posible que la prueba de antgeno galactomanan para la deteccin de Candida arroje resultados positivos en casos de candidemia transitoria, candidiasis diseminada aguda,
candidiasis diseminada crnica y candidiasis profunda (meningitis, osteomielitis, endocarditis, endoftalmitis, candidiasis pulmonar, peritonitis, candidiasis larngea y epiglotitis),
por lo que deber diferenciarse, desde el punto de vista clnico, cul es el trastorno que
afecta al paciente, ya que el manejo, seleccin, dosificacin del antimictico y duracin del
tratamiento varan en cada uno de estos trastornos.
La prueba de deteccin por medio del antgeno y los hemocultivos pueden resultar
positivos en pacientes con fiebre que tienen colocado un catter colonizado por Candida.
De sospecharse lo anterior y, de ser posible, se recomienda retirar el catter, mantener en
observacin al paciente y volver a realizar los estudios de laboratorio 24 y 48 horas despus
de haber retirado este dispositivo.
Cuando la deteccin en sangre arterial o perifrica por medio del antgeno resulta positiva y se ha colocado un catter al paciente, se deber tomar una muestra para deteccin
de antgeno pareada (central y perifrica) y un hemocultivo pareado (central y perifrico)
para establecer si se trata de colonizacin del catter.
El estudio con antgeno manan para la deteccin de especies de Candida puede resultar
positivo incluso varios das despus que el paciente se haya recuperado de la infeccin. Lo
anterior se debe a persistencia de partculas antignicas en la circulacin sangunea del
paciente. Por lo anterior, la prueba no es til para corroborar la eficacia del tratamiento
ni para decidir su interrupcin; estas decisiones dependern de la mejora clnica y de los
resultados negativos de los cultivos en sangre perifrica o central.
Tratamiento. Cuando un hemocultivo muestra afeccin por Candida, deber tipificarse la especie, ya que puede tratarse de alguna que es resistente a la mayor parte de los compuestos antimicticos convencionales, entre ellas: Candida lusitaniae, Candida guillermondii, Candida krusei, Torulopsis glabrata, Candida lipolytica y Trichosporon beigelli. Tambin
es posible que se trate de cepas resistentes a fluconazol, como Candida kruseio y Torulopsis
glabrata, que en un inicio pueden ser sensibles a este frmaco, pero pronto se toman resistentes, o bien, pueden aislarse especies refractarias a las dosis habituales de anfotericina B.
As, los pacientes no neutropnicos con candidiasis no complicada (sin endocarditis, osteomielitis, fungomas renales, encefalitis, etc.) causada por C. albicans, que gozan de buen
estado general, pueden responder bien con la administracin de anfotericina B, en dosis
de 0.5 mg/kg/ da por va intravenosa durante dos semanas, acompaada de la extraccin
del catter intravascular.
40.4 Candidiasis
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Cuando la candidemia es producida por C. tropicaliso C. parapsilosis, se requieren dosis

ms altas de anfotericina B, y tiempos de administracin mayores: 0.75 a 1.0 mg/kg/ da en
lapsos de tres a cuatro semanas.
En ms de 50% de los casos, los agentes causales de candidemia pertenecen a especies
no albicans. Por esa razn, los pacientes con candidemia y fiebre pueden ser tratados de
manera temprana y congruente con: a) anfotericina B, en dosis de 0.5 a 1 mg/kg/ da por
va intravenosa, y b) retiro del catter intravascular dentro de los dos primeros das de
iniciada la teraputica antimictica. Esta estrategia da por resultado una supervivencia de
pacientes cercana a 95% sin secuelas infecciosas posteriores.
Como tratamiento equivalente, en pacientes no neutropnicos y con candidemia no
complicada, puede emplearse fluconazol por va oral o intravenosa, conforme a los siguientes esquemas de administracin:
a) Prematuros < 29 semanas de gestacin que tengan de 0 a 14 das de vida en la etapa
posnatal: fluconazol, 5 a 6 mg/kg/ dosis, cada 72 horas, durante 28 das.
b) Prematuros < 29 semanas de gestacin que tengan ms de 14 das de vida en la etapa
posnatal: fluconazol, 5 a 6 mg/kg/ dosis, cada 48 horas, durante 28 das.
c) Pacientes con 30 a 36 semanas de gestacin que en la etapa posnatal lleven 0 a 14 das
de vida: fluconazol,3 a 6 mg/kg/dosis, cada 48 horas, durante 28 das.
d) Neonatos de 0 a 14 das de edad: fluconazol, 6 a 12 mg/kg/ da, cada 24 a 72 horas, durante un mnimo de 28 das de tratamiento.
e) Lactantes y preescolares: fluconazol, 10 mg/kg/ da, cada 24 horas, durante un mnimo
de 28 das.
f) En caso de que se opte por la teraputica con fluconazol en pacientes con deficiencia
inmunitaria, se recomienda dosis de 12 mg/kg/da, una vez al da (que es equivalente a
la dosis del adulto de 400 mg/da).
f) En pacientes receptores de trasplante de mdula sea se puede usar fluconazol profilctico, en dosis de 10 a 12 mg/kg/da, sin exceder de 600 mg diarios.
En los pacientes cuya depuracin de creatinina es de 21 a 50 ml/min, la dosis de fluconazol debe reducirse 50% (administrar la mitad de la dosis recomendada), pero si la depuracin de creatinina es menor de 21 ml/min, la dosis deber reducirse 75% (administrar
25% de la dosis recomendada).
Epiglotitis por Candida
De acuerdo a la bibliografa, entre los factores que predisponen a la epiglotitis por Candida, destacan las quemaduras graves, el deterioro inmunitario y el uso previo de antibiticos
de amplio espectro. El agente causal ms frecuente en el adulto es Haemophilus influenzae.
La epiglotitis por Candida se manifiesta con mayor intensidad que la bacteriana.
Cuadro clnico. En un estudio retrospectivo que abarc un periodo de ocho aos se documentaron como signos y sntomas de epiglotitis aguda ms frecuentes en los pacientes:
odinofagia en 90%, disfagia en 80%, dificultad respiratoria en 45%, voz atenuada o gutural
en 34%, sialorrea en 27% y estridor en 19. Las manifestaciones clnicas son menos intensas
en los adultos que en los pacientes peditricos.
Diagnstico. En la auscultacin con el laringoscopio se pueden observar diversos
grados de eritema y edema de la mucosa, exudados de color blanquecino con aspecto de
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Neumologa Peditrica
"requesn", seudomembranas o placas de color blanquecino y, en casos graves, zonas de

necrosis extensa.
Tratamiento. Debido a la gravedad del cuadro, se prefiere como antimictico de primera lnea la anfotericina B, en dosis de 1 mg/kg/ da por va IV, por un periodo de dos a
tres semanas.
Endocarditis por Candida
La endocarditis infecciosa afecta con mayor frecuencia a pacientes con defectos cardiacos.
Esto sucede cuando el agente infeccioso entra al torrente sanguneo del sujeto a partir de
cualquier sitio de infeccin previo. Son varios factores que con ms frecuencia predisponen a la aparicin de este trastorno: uso de catteres por tiempo prolongado, nutricin parenteral prolongada, infeccin concomitante en otros rganos y pacientes con problemas
cardiacos o deficiencia inmunitaria.
Tambin hay riesgo de que el paciente sufra endocarditis como resultado directo de
procedimientos de tipo endoscpico, con o sin toma de biopsia. La inflamacin del endocardio por una infeccin de origen mictico se encuentra vinculada a ciruga cardiaca
previa, hiperalimentacin y el uso de catteres intravenosos a permanencia. El pronstico
en este tipo de endocarditis es malo, con una supervivencia de 44% cuando el agente causal
pertenece a alguna especie de Candida.
Cuadro clnico. La sospecha de endocarditis por Candida depende de que el mdico
haga una correlacin diagnstica acuciosa de las manifestaciones clnicas de la fungemia
y de la infeccin valvular. En general, esta endocarditis da lugar a fiebre persistente, sin un
foco delimitado. El cuadro puede manifestarse como un incidente emblico repentino,
limitado a una arteria mayor. Cuando el mbolo sptico llega al sistema nervioso central,
puede ocasionar sndromes neurolgicos, de los cuales el ms frecuente es la hemipleja.
Adems, puede complicarse con aneurismas, que al romperse ocasionan hemorragia cerebral de localizacin intraparenquimatosa o subaracnoidea. Los aneurismas, que son resultado del debilitamiento de la pared arterial, pueden ser nicos o mltiples.
La embolizacin tambin puede causar abscesos cerebrales o embolizacin renal con
infartos ubicados en estos rganos. Desde el punto de vista clnico se manifiesta por dolor lumbar y hematuria macroscpica o microscpica. Cuando ocurre embolizacin en el
bazo, hay infartos esplnicos o abscesos, que ocasionan dolor ubicado en el hipocondrio
izquierdo, esplenomegalia y, ocasionalmente, rotura esplnica espontnea. La embolizacin pulmonar se manifiesta con tos, hemoptisis, disnea y, en algunos casos, con abscesos
pulmonares.
Diagnstico. Se realiza por medio de ecocardiografa torcica, que permite detectar
vegetaciones valvulares. La reciente introduccin de la ecocardiografa transesofgica ha
aumentado la sensibilidad diagnstica en casos que tenan resultados negativos con la ecocardiografa torcica. Lo anterior se debe a que con este procedimiento se elimina la interfase de huesos y pulmn. Adems el diagnstico se apoya en el aislamiento del hongo en
hemocultivos seriados y en la deteccin de antgeno de Candida en suero.
Tratamiento. El tratamiento definitivo requiere reseccin de la vlvula y administracin de anfotericina B. Dado lo impredecible del riesgo de embolizacin mortal o en el
sistema nervioso central, la reseccin quirrgica debe realizarse de inmediato en pacien-
40.4 Candidiasis
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tes que sufren endocarditis mictica. Los informes de casos aislados de endocarditis por
Candida tratados exclusivamente con teraputica antimictica, no justifica el empleo de
monoterapia antimictica como norma en la atencin en estos enfermos.
Candidiasis pulmonar
Esta afeccin puede manifestarse como bronconeumona primaria, o bien, ser consecuencia de un proceso de diseminacin hematgena. La bronconeumona primaria por Candida se ha observado en pacientes neutropnicos que han sido sometidos a quimioterapia
que induce mucositis bucal, asimismo en receptores de trasplante de rin y en nios con
bajo peso al nacimiento debido a corioamnionitis por Candida.
La aspiracin de secreciones bucales infecciosas hacia el rbol traqueobronquial, con
extensin hacia el parnquima pulmonar, constituye la principal va de infeccin para que
un sujeto padezca bronconeumona por Candida. La candidiasis pulmonar verdadera surge con mayor frecuencia como un proceso de origen hematgeno hacia los pulmones, en
pacientes granulocitopnicos peditricos o en nios con bajo peso al nacimiento.
Cuadro clnico. El cuadro avanza de manera insidiosa durante varios das o incluso
semanas; el enfermo tiene fiebre persistente (que suele ser moderada) y tos que al principio es seca y aislada, para luego manifestarse en accesos y tornarse productiva con esputo
mucoide blanquecino. Al principio, el paciente sufre dificultad respiratoria, caracterizada
por la presencia de disnea moderada que evoluciona, a lo largo de varios das o incluso
semanas, hacia insuficiencia respiratoria.
Diagnstico. En la radiografa de trax se observa, en las fases tempranas del padecimiento, engrosamiento parahiliar y aumento de la trama broncovascular. Asimismo, es
posible observar infiltrado intersticial que evoluciona en pocos das a infiltrado de tipo
alveolo-intersticial que puede vincularse a infiltrados en parche y a infiltrados micro y
macronodulares circunscritos o diseminados hacia ambos campos pulmonares.
El examen directo de secrecin bronquial, aun cuando demuestre la afeccin por Candida, carece de valor diagnstico y slo indica colonizacin del rbol traqueobronquial. No
obstante, en los sujetos en quienes el cuadro bronconeumnico es de origen hematgeno,
los hemocultivos positivos de Candida o la deteccin de antgeno manan en suero (mediante anticuerpos monoclonales para especies de Candida, aunadas a la evolucin clnica
ya mencionada), casi siempre indican que la naturaleza del foco infeccioso es primaria y
que se ubica en los pulmones.
La biopsia, que por mucho tiempo se consider el mtodo por excelencia para el diagnstico de esta forma de candidiasis, pocas veces puede realizarse en este tipo de pacientes.
Tratamiento. Ya que se trata de un trastorno visceral, el agente preferido para el tratamiento de esta infeccin es la anfotericina B, administrada en dosis de 1 mg/kg/da por
va intravenosa, o la anfotericina coloidal, en dosis de 4 a 6 mg/kg/da por va intravenosa,
administrada durante un periodo de tres a cuatro semanas. Aunque no existen estudios
que lo validen, cabe considerar el tratamiento con fluconazol en pacientes que no toleren
la anfotericina B.
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Neumologa Peditrica
40.5 Zigomicosis
Esta micosis tiene una distribucin cosmopolita, los hongos causantes de la infeccin son
filamentosos zigomicetos (cigomicetos) y tienen la caracterstica de ser ubicuos, saprfitos,
aerbicos, abundantes en la naturaleza, aunque no existe un reservorio especfico; se han
aislado de pan de trigo y centeno, semillas, frutas, material orgnico en descomposicin,
excretas animales, en hospitales, en materiales de curacin contaminados, en el suelo o en
cualquier sustrato que contenga carbohidratos en donde el hongo puede genera esporas; el
aire se encarga de transportarlo. Los hongos contaminantes principales del ambiente son
Mucory Rhizopus.
No son patgenos para el individuo inmunocompetente, no as para el paciente con
deficiencia inmunitaria en quienes se comporta como infeccin oportunista. Los factores
de riesgo ms frecuentes son: diabetes descompensada que llega a cetoacidosis, leucemia,
linfoma, neutropenia intensa prolongada, teraputica inmunosupresora, terapia con deferoxamina, deferiprone, deferasirox, pacientes que han recibido trasplante de mdula sea
o renal, los que se hallan bajo teraputica inmunosupresora o bien pacientes con quemaduras extensas, aciduria metablica congnita y desnutricin grave.
En los pacientes que sufren afeccin pulmonar, la diabetes se ha asociado slo a 20%
de ellos. La relacin con la cetoacidosis diabtica se debe a que el hongo posee un sistema
enzimtico cetona reductasa que alcanza su mxima actividad en condiciones patolgicas
que favorecen un pH cido, esto ha sido demostrado por autores como Abramson y McMulty en cepas de Rhizopus; estos investigadores demostraron la existencia de un sistema
enzimtico cetona-reductasa, el cual alcanza su mxima actividad con un pH cido y concentracin alta de glucosa.
Afecta por igual a mujeres y a hombres, aunque tiene mayor incidencia en adultos jvenes; se desconoce cunto tarda el periodo de incubacin. No existe la transmisin de
persona a persona; la inoculacin directa se puede observar en pacientes que usan drogas
de aplicacin intravenosa. Las lesiones que causan son resultado de la afinidad que tiene el
hongo por los vasos sanguneos, donde ocasionan zonas de trombosis, necrosis e infartos.
La mortalidad debida a esta infeccin es alta, su pronstico depende del diagnstico
precoz, correccin de factores predisponentes, tratamiento antimictico oportuno con anfotericina B, as como de una ciruga precoz y agresiva.

Sotyer en 1847 describi el caso de un paciente con una cavidad pulmonar que se confundi con aspergilosis. Ocho aos despus (1855) Gottlob F. Kurchenmeister hizo la primera
descripcin de mucormicosis en un paciente que cursaba con cncer pulmonar, incluso
realiz dibujo de las hifas cenocticas. En 1877 Frbryger describi clnica y micolgicamente dos casos de pacientes con afeccin pulmonar. L Lichteim en 1884 realiz el aislamiento de mucorales en pan. Al siguiente ao Paltaufal describi el primer caso de mucormicosis rinocerebral diseminada y cre el trmino de mucormicosis.
En 1886, W Lindt encontr e identific los microorganismos Mucospusillus y Mucorracemosus en seres humanos y animales. Algunos aos ms tarde,V. Herla (1895) aisl
40.5 Zigomicosis
| 1047
Mucor en la caverna del pulmn de una mujer. Ya en el siglo xx, JE Gregory, A Golden y
Col., dieron a conocer tres casos de mucormicosis cerebral, en un trabajo que en la actualidad se considera clsico. Este trabajo lo realizaron en el Hospital Johns Hopkins Hospital
en Baltimore.
El trmino de Ficomicosis fue ideado en 1956 por Chester Wilson Emmons para las
enfermedades causadas por hongos de la clase Phycomycetes, actualmente ya no se acepta
esta clase.
En 1956 Joe Lei-Kian, et al., hicieron la descripcin de tres casos de enfermedad en el ser
humano que se caracterizaban por masas musculares palpables. Observaron un micelio de
8 a 32 mm de dimetro, tabicado, asimtrico, con fenmeno de Splendore-Hoepplii (halo
eosinoflico). Al ao siguiente (1957), RD Baker reintrodujo el trmino mucormicosis.
Roberts, en 1962, describi la localizacin cutnea. Para 1968 Betty M.Clark propuso
que se siguiera usando el trmino de mucormicosis para las infecciones por Mucorales y
acuo el trmino de entomoftoromicosis. Ms recientemente, Libero Ajello, David F. Dean
y Richard S. Irwin aislaron (1976), en un paciente que haba recibido glucocorticoides el
hongo Saksenaea vasiformis.
Definicin
La zigomicosis es una infeccin oportunista, grave, de curso agudo, que afecta principalmente a diabticos descompensados y a pacientes inmunodeprimidos. Causa una gran variedad de cuadros clnicos, los ms frecuentes son los trastornos rinocerebral y pulmonar.
Invade los vasos y causa trombosis y hemorragia. Los hongos pertenecen a la subdivisin
Zygomycotina, orden Mucorales, familia Mucoraceae, y los gneros implicados son Rhizopus, Mucory Absidia.
Agente causal
Clase
Orden
Familia
Gnero
Especie
Zygomycetes
Mucorales
Mucoraceae
Rhizopus
orizae
arrhizus
rhizopodiformis
stolonifer
Absidia
corymbifera
Rhizomucor
pusillus
miehei
Mucor
circineloides
ramosissmum
Los gneros implicados son Rhizopus, Mucory Absidia y las especies, orizae, arrhizuscircineloides y corymbifera. Las colonias son filamentosas de aspecto velloso o algodonoso;
inicialmente de color blanco, pero con el tiempo se tornan grises. Crecen en un lapso de
dos a seis das a temperatura ambiente. En el microscopio se observan filamentos gruesos,
de 15 a 20 m, ramificados, cenocticos e irregulares.
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Neumologa Peditrica
Clasificacin clnica
La va de entrada ms frecuente es la respiratoria, mediante la inhalacin de esporas; se
desconoce cunto dura el periodo de incubacin, pero se sabe que no se transmite de persona a persona. No tiene predileccin por sexo ni por edad.
En la zigomicosis pulmonar la infeccin es consecuencia de la inhalacin de grandes
cantidades de esporas del hongo que se hallan en el medio ambiente. Una vez que ingresan
al organismo causan infeccin primaria o secundaria a un foco infeccioso, ya existente en
el paciente, ya sea rino-maxilar o rino-rbito-cerebral. Las esporas se ubican inicialmente
en la mucosa bronquial, ah generan un micelio cenoctico irregular, que rpidamente se
propaga por dicotomizacin radial y coloniza las reas afectadas. Luego penetra la mucosa
bronquial y las paredes alveolares, se dirige a la luz de los vasos sanguneos donde prolifera
y causa reas de infarto que dan lugar a zonas de necrosis y tienden a ocasionar fenmenos
de tipo hemorrgico con desprendimiento de mbolos spticos hacia cualquier parte del
organismo.
Como ya se ha mencionado, la aparicin de esta infeccin depende del estado inmunolgico del husped; se considera que los macrfagos y los neutrfilos son los elementos
primarios de la respuesta inmunitaria que actan en contra de estos microorganismos,
dado que evitan que germinen las esporas inhaladas.
El hallazgo histopatolgico demuestra que hay necrosis con infiltrados crnicos y agudos. La infeccin primaria ocurre por la inhalacin de esporas, o en forma secundaria,
como consecuencia de un cuadro rinocerebral. Las principales condiciones fsicas que predisponen a esta enfermedad son la inmunodeficiencia y las alteraciones metablicas.
Clasificacin clnica
Zigomicosis pulmonar
En forma primaria surge por la inhalacin de las esporas o bien, de manera secundaria
como consecuencia de un cuadro rinocerebral.
Cuadro clnico. Se inicia como un trastorno bronquial inespecfico que en corto tiempo evoluciona a neumona, los sntomas clnicos son: tos, que al inicio es seca y posteriormente productiva con expectoracin caf rojizo o de tipo hemoptoico, fiebre persistente,
taquipnea, dolor pleurtico y franca hemoptisis. Este cuadro tiene la caracterstica de que
aparece en forma repentina y tiene un curso grave, pues en un lapso breve evoluciona a
insuficiencia respiratoria grave, con posible invasin de la pleura, mediastino, pericardio,
diafragma y parrilla costal; cursa con dolor de trax, derrame pleural y friccin pleural.
Los caractersticas de la presentacin varan: bronconeumona, consolidacin lobar o segmentaria, formacin de cavidades, derrame pleural, invasin vascular con fenmenos de
trombosis e infarto.
Esta patologa tambin puede manifestarse como trombosis pulmonar o como trombosis de la vena cava, esto significa que la mortalidad se debe a la hemorragia pulmonar
masiva.
En las etapas iniciales la radiografa de trax revela signos de neumona inespecfica,
infiltrado intersticial; posteriormente evoluciona a micro y macronodular, as como infiltrados en parche. La tomografa axial computada o la resonancia magntica ayudan a
delimitar las lesiones.
40.5 Zigomicosis
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Debe considerar neumonas causadas por bacterias Gram negativas, as como infecciones
micticas: aspergilosis pulmonar necrosante crnica, pseudallescheria y fusariosis. En los
pacientes con hemoptisis masiva es importante hacer el diagnstico diferencial en relacin
a aspergiloma, coccidoidomicosis, tuberculosis y absceso. Esto slo se logra mediante la
identificacin del agente etiolgico, por lo que es necesario realizar examen directo de LBA
o biopsia pulmonar.
Diagnstico
Los productos biolgico que se pueden utilizar para establecer el diagnstico en esta micosis pueden ser, expectoracin, exudado, biopsia o tejido necrtico de la lesin. Se realiza el
examen directo, aclarado con hidrxido de potasio, para la bsqueda de hitas de 5 a 15 mm
de ancho por 20 a 50 mm de largo, de pared gruesa, hialinas, cenocticas, dicotomizadas.
El cultivo se puede realizar en medio de Sabouraud agar o de papa-glucosa-agar. Se
incuban las muestras a 37C, y el crecimiento ocurre en tres a cinco das con la presencia
de colonias de aspecto velloso, blancas, algodonosas y de filamentos gruesos; cuando envejecen, se tornan oscuras.
La tomografa axial computada y la resonancia magntica son imprescindibles para
delimitar el proceso destructivo y para orientar el tratamiento.
Lecturas recomendadas
t Coria L.J.J., Vzquez T.O., Rosibell C.M., Campos R.T., Usos clnicos de la anfotericina B (1a
Parte) Acta Pediatr Mex, 1999; 20:304-9.2.
t Coria L.J.J., Vzquez T.O., Rosibell C.M., Campos R.T., Usos clnicos de la anfotericina B (2a
Parte) Acta Pediatr Mex, 200; 21:11-15.3.
t Spalloni M., W.M. PA, Chvez P.A., Avils C.L., Cofr G.J., Mucormicosis en pediatra Rev Chil
Infectol, [revista en la Internet], 2004; 21(1):17-25.4.
t Vzquez T.O., Rodrguez J.R., Caldern E.C.A., Campos R.T., Martnez B.I., Garca C.G., Valencia
R.S., Artculo Original. Intestinal Disseminated Zygomycosis, Associated with Hyperinfection
Syndrome Caused by Strongyloidesstercorales Acta Pediatr Mex, 2002; 23(6):341-4.5.
t Vzquez T.O., Campos R.T., Medina C.R.H., Antimicticos, en: Gua de antimicrobianos,
antivirales, antiparasitarios, antimicticos e inmunomoduladores. 9a edicin. Gonzlez Sn. Saltigeral
Sp. Edit Napolen Gonzlez Saldaa-Edicin y Farmacia, S.A. De C.V. (Nieto Editores) ISBN de la
Octava Edicin. 2011; 337-338.6.
t Vzquez T.O., Campos R.T., Highlights en investigacin: Reacciones Adversas y Anfotericina B
Rev Enf Infec en Pediatra, 2010:23(92); 112. ISBN 1405-0749.
Tratamiento
Se basa en tres puntos fundamentales: atencin de la enfermedad de base, teraputica antimictica y ciruga. El frmaco antimictico preferido es la anfotericina B, en dosis de 1 mg/
kg/ da cada 24 horas por va intravenosa (previa dosis de prueba). Es necesario medir las
cifras basales de potasio, magnesio y depuracin de creatinina en orina de 24 horas. Si se
utiliza la anfotericina B de dispersin coloidal, la dosis ha de consistir en 3 a 4 mg/ kg/ da
(se debe comenzar con dosis de 1 mg/kg/ da por va intravenosa). Un recurso importante
es la reseccin quirrgica radical por el riesgo de produccin de trombosis vascular y hemorragia masiva, ya que la anfotericina B no penetra en las zonas de necrosis. La duracin
del tratamiento depender de la evolucin que muestre el paciente; es fundamental tratar
la enfermedad subyacente.
Pronstico
Para sta enfermedad el pronstico es malo, la mortalidad informada en la literatura es
del 80 al 100%. Influye directamente la patologa de base, la localizacin de la infeccin,
el diagnstico oportuno, el inicio del tratamiento antimictico en etapas tempranas, as
como el tratamiento quirrgico para retirar el tejido necrtico, puesto que, como se dijo,
el antimictico no puede penetrar este tejido, adems es decisivo el control de los factores
de riesgo.
1050 |
Neumologa Peditrica
40.5 Zigomicosis
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40.6 Neumocistosis
La neumocistosis es enfermedad oportunista que afecta principalmente a personas con

inmunodeficiencias celulares primarias y secundarias (cncer, sndromes de inmunodeficiencia congnita, pacientes con trasplante de rganos y otras entidades clnicas que afectan el sistema inmunolgico). El agente etiolgico, Pneumocystis jiroveciantes, denominado Pneumocystis carinii, causa neumona grave, principalmente a sujetos con deficiencias
inmunitarias. Antes de que se diera a alarma por la epidemia de vih en Estados Unidos
de Norteamrica se reportaban aproximadamente 100 casos por ao de neumona debida
ste agente, de manera posterior al inicio de la epidemia del sida, hubo un aumento en
el nmero de casos y llegaron a ms 20 000 por ao. Esta fue la primera infeccin oportunista que se reconoci en los enfermos con sida, por lo que constituye el diagnstico
ms comn como manifestacin inicial (50 a 60% de los casos); en un bajo porcentaje de
pacientes (5 a 10%) el sida se define con neumona por P. jiroveci y sarcoma de Kaposi.
Hacia la dcada de 1980, P. jiroveci fue el agente causante del 75% de todas las infecciones
en pacientes con vih. Asimismo se estim que 80% de los pacientes infectados podran
padecer neumocistosis durante el transcurso de su vida, en especial quienes tenan cuentas
de CD4+ < 200 cel/m. Desde que us la terapia antirretroviral de alta eficacia, la tasa de
infeccin se ha reducido 80 por ciento.
Se ha identificado en diversos animales el microorganismo Pneumocystis jiroveci, particularmente en los animales de granja, caballos, ratas, ratones, hurones, gatos, perros, liebres,
as como en los que viven en zoolgicos. No se ha deeterminado bien el mecanismo de
transmisin, pero se ha supuesto que puede ser de persona a persona a travs del aire que
se respira. El ser humano es el nico reservorio de P. jiroveci; su amplia distribucin en el
ambiente hace muy probable que una gran parte de la poblacin se encuentre infectada en
algn momento de su vida. En estudios seroepidemiolgicos realizados en nios sanos, se
han detectado anticuerpos contra P. jiroveci, por lo que se considera una posible infeccin
asintomtica u oligosintomtica en edad temprana con probable reactivacin cuando los
sujetos padecen inmunosupresin grave. En estudios realizados en Estados Unidos y Holanda
se ha encontrado anticuerpos en aproximadamente el 75% de individuos aparentemente sanos.
Antes del descubrimiento de la terapia antirretroviral altamente activa, la neumona
producida por Pneumocystis jiroveci era una infeccin oportunista muy comn en nios
con infeccin por vih, como lo demostr un meta-anlisis que incluy 13 ensayos efectuados entre 1988 y 1998, en el cual se hall que P. jiroveci tena una incidencia de 1.3 por
cada 100 personas al ao.
El grupo de edad ms afectado de acuerdo a lo reportado en la literatura es en menores de
un ao de edad entre los 3 y los 6 meses de edad, teniendo una incidencia en EUA de 12 a 39%.

En 1909 Carlos Chagas descubri el microorganismo Pneumocystis carinii en pulmones de
humanos y de conejillos de indias, y los consider como una forma de Trypanozoma cruzi.
Un ao ms tarde Antonio Carinillos los observ en pulmones de ratas infectadas, y por la
detallada descripcin que hizo, se los denomin carinii.
1052 |
Neumologa Peditrica
Posteriormente, Delane y Delane seleccionaron el gnero Pneumocystis para su clasificacin. En 1952 el parasitlogo checo Otto Jirovek encontr estos microorganismos en
muestras de humanos. Ms de dos dcada despus (1976) Frenkel hipotetiz que podan
existir otros tipos de Pneumocystis carinii, y sugiri que la infeccin en el humano es diferente a la de la rata, por los que propuso el nombre de Pneumocytis jiroveci. Desde 2002 se
considera que P. jiroveci es la especie de Pneumocystis que infecta al hombre en honor al
investigador Jirovek.
Definicin
La neumona por P. jiroveci es una infeccin oportunista, intensa que afecta principalmente apacientes con inmunodeficiencia celular primaria y secundaria (como los que sufren
cncer, sndrome de inmunodeficiencia congnita, nios desnutridos, adultos sometidos a
tratamiento inmunosupresor, pacientes que han recibido un trasplante.
Agente causal
Pneumocystis jiroveci es un microorganismo en transicin, al que previamente se clasific
dentro de los protozoarios; en la actulidad se le ubica en el reino Fungi, se incluye en el
phylum Ascomycota, gnero Pneumocystis y especie jiroveci. Dado que su ubicacin dentro
del rbol filogentico es incierta, se le clasifica como hongo por las siguientes razones: n
las secuencias de DNA homlogas, as como la comparacin de su RNA ribosmico
con el de hongos del gnero Saccharomyces y con Candida albicans, con los cuales comparte caractersticas estructurales con el FE-3. Adems se ha observado que su pared contiene
carbohidratos (glucosa, manosa y b- 1,3,glucano) y fitoesteroles que se encuentran en hongos y plantas. Otros estudios han mostrado que el RNA ribosmico est ms relacionado
con protozoarios que con los hongos del gnero Saccharomyces cerevisiae. Asimismo la
comparacin del RNA que inclua a P. jiroveci en el grupo de los hongos ha perdido validez,
debido a que algunos protozoarios tpicos, como Entamoeba histolytica y Giardia lamblia,
tienen semejanza en su RNA con el de hongos y bacterias. Asimismo no contiene ergosterol en su membrana celular y su reaccin a los antimicticos es nula.
El microorganismo muestra dos formas: la qustica, redondeada y de pared gruesa,
mide de 4 a 8 mm de dimetro y en su interior se observan ocho esporozotos, adems
el trofozoto tiene fomra esfrica u oval, que corresponde al esporozotodes enquistado y
mide de 1 a 5 micrmetros.
Patogenia
La mayora de los casos de neumocistosis cursan con enfermedad subyacente y diversos
grados de deterioro inmunitario; aunque hay algunos pacientes con neumocistosis sin enfermedad subyacente ni factores predisponentes. Entre las enfermedades subyacentes y
factores predisponentes relacionados con la enfermedad estn, adems del sida: prematurez, desnutricin, enfermedad infecciosa, trastornos de inmunodeficiencia, leucemia, policitemia, trasplante de rganos, enfermedades del colgeno y enfermedad renal, entre otros.
Las alteraciones que constituyen los factores de predisposicin a padecer neumona
se basan en las deficiencias celular y humoral. En pacientes con vih y en modelos vivos
experimentales, los linfocitos T CD4 tienen la misin de defender al sujeto del ataque de P.
jiroveci. De hecho se requiere que el paciente tenga una cuenta de linfocitos CD4 menor de
40.6 Neumocistosis
| 1053
200 linfocitos/ml para que sufra la enfermedad. Se sabe que el virus del sida presenta tropismo por los linfocitos CD4. Es poco comn que los enfermos de sida que tienen, o no,
el antecedente de haber cursado con neumona por P. jiroveci posean anticuerpos contra
este microorganismo, lo que indica que su invasin se debe a un defecto en la inmunidad
humoral, quizs mediada por la deficiencia de linfocitos CD4.
La respuesta celular de leucocitos, polimorfonucleares y macrfagos alveolares consiste
en fagocitar a P. jiroveci, por medio de la va del receptor de manosa del macrfago, la opsonizacin con anticuerpos especficos y la accin sinrgica del complemento, que son mecanismos que facilitan la fagocitosis. La secrecin de citocinas es inducida por la interaccin
de P. jiroveci con los macrfagos, adems de que dichas citocinas estn relacionadas con la
eliminacin de P. jiroveci del pulmn.
Es posible observar los siguientes hallazgos en relacin a la anatoma patolgica; en la
infeccin endmica infantil hay abundantes microorganismos en los alveolos, as como
infiltracin de clulas plasmticas en el tabique alveolar e invasin del intersticio. En la
afeccin de jvenes y adultos se observa en el tabique alveolar quistes y trofozotos con
reaccin inflamatoria. En cuanto a la forma progresiva, la acumulacin de quistes y trofozotos es ms extensa; existe descamacin de clulas alveolares e incremento de macrfagos
con microorganismos en su interior y mnima reaccin inflamatoria del tabique. En lo que
respecta a la enfemerdad grave, se observa una alveolitis descamativa y difusa; los alveolos
llenos de microorganismos, macrfagos e infiltracin de linfocitos y neutrfilos, sin que se
observe infiltracin de clulas plasmticas.
El cuadro clnico tiene relacin con el estado de inmunosupresin del paciente; puede
iniciar de forma insidiosa, principalmente en los recin nacidos prematuros o en lactantes marasmticos, con taquipnea y cianosis, es posible, o no, que tengan fiebre y tos. La
exploracin fsica puede ser normal. A la semana de iniciado el cuadro el paciente sufre
disnea, aumenta la taquipnea y hay insuficiencia respiratoria; a la auscultacin se escuchan
estertores crepitantes.
Los nios seropositivos que an no tienen la sintomatologa sufren astenia, prdida de
peso y linfadenopata; el inicio del cuadro es insidioso e inespecfico, padecen disnea, taquipnea, fiebre de hasta 38C (o incluso pueden ser afebriles) y tos. Ms del 50 % de los pacientes
muestra cambios en la radiografa del trax. En las siguientes dos semanas los pacientes
cursan con taquicardia y cianosis. En los sujetos con vih que adquirieron la infeccin por
trasmisin vertical, la infeccin se manifiesta entre los tres y los seis meses de edad.
Las primeras manifestaciones en los pacientes desnutridos corresponden a signos de
infeccin de vas respiratorias altas, luego, en una a dos semanas sufren taquipnea y, aproximadamente 25% de quienes no reciben tratamiento en este periodo, mueren. Los pacientes que sobreviven tienen eventos febriles de la semana cuatro a la seis. Adems padecen
hipoxemia aguda y progresiva, la gasometra muestra disminucin de la presin de oxgeno (PaO2) y elevacin del gradiente de la presin de oxgeno alveolo-arterial.
En la radiografa de trax se observa infiltrado intersticial bilateral en el 75% de los
enfermos, el 12.5% tiene un patrn alveolar caracterstico, otro 12.5%, un patrn en el intersticio alveolar. El infiltrado tiene distribucin distinta en los diferentes casos, en el 14%
la distribucin es perifrica y en el 86%, central.
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Neumologa Peditrica
La infeccin subclnica puede manifestarse sin alteraciones en la placa central y perifrica

en el 84% de las radiografas de trax y expresarse slo con disnea e hipoxia, con tos (como
nico sntoma evidente) o bien con sntomas respiratorios sugestivos o hipoxia posterior al
ejercicio, cuando la placa de trax normal. La neumocistosis puede manifestarse como enfermedad endobronquial ms que como neumonitis. El curso de la enfermedad puede ser de
inicio insidioso y evolucionar durante algunas semanas o bien seguir un curso fulminante.
Diagnstico
Resulta difcil establecer el diagnstico de neumocistosis de manera definitiva, ya que se
debe determinar cul es al agente causal en las muestras de tejido o lquido. Las muestras
para realizar el diagnstico pueden ser de tejido pulmonar obtenido por biopsia o lavado
broncoalveolar, mtodos que se emplean frecuentemente en enfermos de SIDA, o bien
con el examen de esputo obtenido por induccin. Aunque con poca frecuencia, tambin
puede obtener muestras de los microorganismos por aspiracin de hipofaringe, trquea o
contenido gstrico.
En el esputo inducido la sensibilidad vara de 75 % a 80 %, aproximadamente, y en lavado broncoalveolar es de cercano al 100%. En relacin a la especificidad, es de 100%, tanto
para el esputo inducido como para el lavado broncoalveolar.
La tcnicas para observar las estructuras de P. jiroveci incluyen tinciones histoqumicas
que son de dos tipos: las que tien la pared qustica, pero no colorean el contenido del interior del quiste, entre las que destaca la de plata metenamina, azul de toluidina-O, violeta de
cresilo y GramWeigert, as como las que tien los trofozotos y las estructuras intraqusticas, pero que no colorean la pared del quiste; para hacer esto ltimo se usan los mtodos de
Giemsa y de Wright; se prefiere el primero porque colorea con ms detalle tanto trofozotos
como otras estructuras.
Otra alternativa diagnstica para pacientes inmunosuprimidos son las pruebas serolgicas para deteccin de anticuerpos especficos, como la contrainmunoelectroforesis, doble difusin en agar y el ensayo inmunoenzimtico, pero han mostrado baja sensibilidad
y especificidad. Una alternativa ms para el diagnstico de sta patologa, que se ha desarrollado en los ltimos aos se basa en la PCR, dichas reacciones que son cuantitativas en
tiempo real y se realizan en muestras de esputo inducido y en LBA, permiten diferenciar la
colonizacin de la infeccin mediante el establecimiento de un valor discriminatorio (cut
off). En pacientes vih positivos, la sensibilidad y especificidad es mayor al 95%; no as en
los pacientes que son vih negativos, ya que en ellos la sensibilidad es menor, con valores
predictivos positivos del 50% y negativo del 98%.
En la radiografa de trax se observa una imagen en cristal esmerilado difusa y bilateral; ocasionalmente se observan densidades nodulares en la periferia de los pulmones y
otros datos atpicos. En el estudio de gases sanguneos se detectan alteraciones en la difusin, con la consecuente hipoxia intensa y alcalosis respiratoria. Tambin hay aumento de
la deshidrogenasa lctica en suero, al inicio de la enfermedad, esta medicin es sensible,
pero no especfica ya que tambin se encuentra elevada en otras patologas.
Debe establecerse en relacin a neumonitis viral, en especial la causada por citomegalovirus, formas atpicas ocasionadas por hongos y bacterias. Radiolgicamente se debe establecer el diagnstico diferencial con tuberculosis miliar.
40.6 Neumocistosis
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Tratamiento
Con tratamiento especfico, la recuperacin del paciente con neumocistosis es gradual, en
la mayora de los casos, durante los primeros cuatro a ocho das despus de que se inicia
el tratamiento.
El tratamiento principal incluye trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMX), que es el
agente teraputico de primera eleccin. Se ha de prescribir a los pacientes con enfermedad
moderada y grave dosis de 15 a 20 mg/kg con base en el trimetoprim, dividida en tres o
cuatro aplicaciones durante mnimo 21 das por va IV u O.
En el caso de los pacientes que cursan con sida, as como en aquellos cuyo estado de
inmunosupresin no mejora o es crnico, el esquema de 21 das es el de eleccin. El tratamiento que comprende el esquema de 14 das puede ser suficiente, si se logra controlar la
inmunosupresin.
Se puede prescribir este medicamento a los pacientes ambulatorios que cursan con enfermedad moderada, pero que no sufren diarrea ni malabsorcin intestinal.
Al concluir el tratamiento se deben realizar pruebas de verificacin mediante frotis de
la expectoracin o el aspirado bronquial, teidos con Groccot, o bien mediante inmunofluorescencia indirecta. Los frotis teidos con ortotoluidina o Giemsa tienen menor
sensibilidad diagnstica.
En los pacientes con enfermedad intensa las recadas se presentan como consecuencia
de tratamientos incompletos, es decir, menores a 21 das. Cuando los pacientes requieren
de tratamiento profilctico el frmaco se administra a una quinta parte de la dosis teraputica de por vida, o mientras persista el riesgo de recurrencia o reinfeccin.
Los pacientes que no padecen sida, por lo general no tienen reacciones adversas al
TMP/SMX, pero hasta 40% de los que s sufren esta infeccin experimentan reacciones
adversas, que pueden abarcar desde rash, fiebre, neutropenia, prurito, estomatitis, nusea, vmito, nefritis y elevacin de las concentraciones de aminotransferasa srica; hasta
reacciones fuertes como el sndrome de Stevens-Johnson, eritema multiforme exudativo,
hepatotoxicidad con eosinofilia, necrosis anemia celular aplsica, reacciones alrgicas y
agranulocitosis. En estudios posteriores se ha observado que pueden ser manejados con
este medicamento con buena respuesta. El TMP/SMX tambin puede inhibir la mdula
sea, un efecto que puede ser reversibles si se reduce la dosis del medicamento y se administra un suplemento de cido folnico.
Se ha tener precaucin con los pacientes que han recibido trasplante de hgado o rin,
ya que con la administracin de trimetoprom-sulfametoxazol pueden sufrir nefrotoxocidad.
Isetionato de pentamidina
Cuando un enfermo tiene intolerancia al trimetoprim-sulfametoxazol, se puede optar por
Pentamidina en dosis de 3 a 4 mg/kg da durante tres semanas por va IV; la dosis se diluye
en 50 o 250 ml de dextrosa al 5% y se infunde en un lapso de una a dos horas, para evitar
hipotensin; cuando se administra por va intramuscular hay reacciones adversas intensas
en el sitio de aplicacin; cuando se administra en aerosol el efecto teraputico es limitado.
Este medicamento es de utilidad en tratamientos profilcticos
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Neumologa Peditrica
Atovacuna
En pacientes que no mejoran o no toleran el trimetoprim-sulfametoxazol es posible manejarlos con atovacuona en dosis de 750 mg cada 12 horas, durante 21 das VO; no obstante
se debe aclarar que es menos eficaz que el trimetoprim-sulfametoxazol. Siete por ciento
de los enfermos de sida sufren toxicidad con la atovacuona, pero este porcentaje se eleva
a 20% con trimetoprim-sulfametoxazol. La experiencia en pacientes peditricos con este
medicamento es limitada.
Trimetrexato
Se administra en dosis de 45 mg/m2, cada 24 horas + 80 mg/m2 de cido folnico al da,
fraccionado en cuatro aplicaciones por VO o IV. Se administra, adems cido folnico, ya
que el trimetrexato inhibe la dehidrofolatoreductasa, lo que ocasiona neutropenia severa.
La administracin del cido folnico debe continuarse durante tres a cinco das ms, debido a la vida media del trimetrexato.
Tratamiento con esteroides
Esta teraputica de apoyo est indicada para pacientes con enfermedad moderada o grave;
en algunos estudios se ha demostrado que los sujetos mejoran cuando se les administra
corticoesteroides en los tres primeros das de tratamiento (McLauglin y cols). El criterio
para su uso es la aparicin de hipoxemia, y se obtiene como resultado mejora de la funcin respiratoria e incremento en la supervivencia, aunque cabe mencionar que an no se
ha determinado la dosis ptima para sta patologa.
Se puede aplicar prednisona oral al inicio en dosis de 60 mg/m2 en tomas durante los
primeros das del tratamiento, posteriormente se ha de reducir al 50% al obtener respuesta
teraputica, y se prosigue la disminucin de la dosis hasta suspenderla 21 das despus.
Cuando se administra el esteroide despus de 72 horas de iniciado el cuadro clnico, ya no
resulta eficaz.
Profilaxis
Constituye un beneficio importante para los pacientes, tanto para los que cursan con infeccin por VIH como para aquellos con deficiencia inmunitaria y est indicado bajo criterios
especficos: profilaxis primaria para pacientes que sufren un episodio de neumocistosis;
profilaxis secundaria para pacientes con episodios recurrentes. En nios se recomieda la
profilaxis cuando la cuenta de linfocitos T (CD4) es menor al umbral ajustado para la edad,
o bien, cuando la concentracin de CD4 es menor de 20% del total de linfocitos en sangre.
En los pacientes peditricos, las cuentas de linfocitos suelen ser ms altas que en los
adultos, pero varan con la edad. Las cuentas de linfocitos CD4 ajustados a edad que justifican la de profilaxis en casos de neumonitis por P. jiroveci son los siguientes; uno a 11 meses
< 1 500 clulas/ml; 12 a 23 meses < 750 clulas/ml; dos a cinco aos < 500 clulas/ml; seis
aos en adelante < 200 clulas/ml.
La profilaxis de la neumonitis por P. jiroveci se ha de suspender en cuanto se descarte
el diagnstico de infeccin por VIH. El esquema recomendado para todos los pacientes
con inmunosupresin es contrimetoprim-sulfametoxazol, que se administra diariamente
o durante tres das a la semana. Ambos esquemas tiene la misma eficacia.
40.6 Neumocistosis
| 1057
Cuando no es posible administrar TMP/SMX, se puede optar por pentamidina en aerosol para nios de cinco aos y mayores. Tambin se puede aplicar la pentamidina intravenosa, en dosis de 4 mg/kg una vez por mes o cada dos semanas, pero es menos eficaz que
otros regmenes profilcticos. Otro medicamento utilizado sobre todo en nios menores
de 5 aos para la profilaxis es la dapsona que se administra por va oral en dosis de 1 mg/
kg/da. Es importante mencionar que algunos pacientes que reciban la profilaxis tambin
sufrieron neumonitis, no se conoce por qu surge esta complicacin.
Prevencin
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Pronstico
Depende del momento en el que se inicia el tratamiento, ya que se ha observado que entre
ms temprano es menor el porcentaje de mortalidad, que en su evolucin natural comprende
del 20 al 50% en la forma infantil y de 95 a 100% en las dems edades. El tratamiento temprano reduce este porcentaje en promedio 3% en el tratorno infantil y 25% en otras edades.
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Neumologa Peditrica
40.6 Neumocistosis
| 1059
40.7 Criptococosis
Esta micosis tiene distribucin mundial, se trata de una infeccin oportunista causada
por una levadura llamada Cryptococcus neoformans que ha sido aislada en frutas ctricas,
verduras, leche, guano de palomas y otras aves; incluso se ha encontrado en la leche y sus
productos derivados, pero sin que represente un problema, lo cual se debe a dos importantes razones: a) el proceso de pasteurizacin que es suficiente para destruirlo, ya que el microorganismo muere a una temperatura de 45C; b) la lisosoma salival de la boca desactiva
al microorganismo, al igual que el pH cido del estmago.
Se considera que las palomas constituyen el vector ms importante de esta enfermedad, aunque tambin otras aves puedan ser reservorios importantes, ya que albergan al
microorganismo sin llegar a padecer la enfermedad, dado que su temperatura corporal
habitual es de 42C, esto permite que el Crypococcus sobreviva sin proliferar. No obstante,
en las excretas el microorganismo es viable por las siguientes razones: a) la humedad y
la alcalinidad propician el contenido de productos nitrogenados y, por lo tanto, que sea
viable en el ambiente hasta por ms de dos aos, en este estado ocurre la desecacin y la
pulverizacin que puede ser inhalado por el ser humano y alojarse en los espacios alveolares donde causa infeccin. Se ha aislado a Criptococcus neoformans var neoformans en los
lugares donde habitualmente hay excretas de palomas como cornisas, cpulas y ticos de
edificios viejos, pajares de establos y segadoras de heno.
El grupo ms vulnerable a esta enfermedad son los pacientes con SIDA; entre el 10%,
15% y 90% de quienes llegan a padecer la enfermedad sufren cuadros de meningitis. En los
nios positivos a VIH es poco frecuente esta infeccin. Se considera que es ms comn en
varones que en mujeres; en el caso de los enfermos de SIDA la relacin es de 4:1. Entre los
factores de riesgo ms frecuentes est la inmunosupresin, desnutricin, leucemia, sarcoidosis, enfermedades del colgeno, como el lupus eritematoso sistmico, linfoma, diabetes
y los trasplantes de rganos, entre otros.
En 1894, Busee-Buschke en Alemania aislaron por primera vez este hongo de la lesin de un
enfermo. Ese mismo ao Sanfelice haba logrado aislar una levadura capsulada del jugo de
durazno y la llamo Saccharomyces neoformans. En 1901 Vullemin despus de observar que
el hongo no formaba ascosporas lo denomin a Cryptococcus hominis. Esta enfermedad se
denomin Torulosis, dado que la levadura se denomin Torula histolytica y Torula neoformans. El primero en observar el hongo en un paciente con meningitis fue Von Hansemann
en 1905, pero consider que la enfermedad era "tuberculosa, si bien observ la levadura
en quistes gelatinosos. Aos despus, Verse, en 1914, hizo el primer reconocimiento antemorten en una mujer de 29 aos de edad que cursaba con leptomeningitis. En 1935 se hizo
la diferenciacin entre Blastomicosis y Criptococosis por Rhoda y Benham. Baker y Hagen
en 1955 describieron casos de personas sanas con focos pulmonares en cicatrizacin.
1060 |
Neumologa Peditrica
Definiciones
La criptococosis es una micosis oportunista de curso subagudo o crnico, que se inicia
en el pulmn; tiene gran tropismo por el sistema nervioso central, aunque tambin puede
diseminarse a piel y vsceras. El agente causal es un hongo levaduriforme y capsulado,
Cryptococcus neoformans, que ocasiona un cuadro sistmico.
Agente causal
Fase asexuada
Fase sexuada
Clase
Deuteromycetes
Basidiomycetes
Subclase
Hyphomycetidae
Teliomycetidiae
Orden
Cryptococales
Ustilaginales
Familia
Cryptococaceae
Ustilaginaceae
Gnero
Cryptococcus
Fillobasidiella
Especie
Neoformans
Neoformans
Variedad
neoformans o gattii
neoformans o gattii
Cryptococcus neoformans es una levadura de 2 a 7 mm de dimetro; incluida la cpsula,

su dimetro puede ser hasta de 20 mm. La cpsula est compuesta por polisacridos, posee
diferentes determinantes antignicos. Hay dos variedades: Cryptococcus neoformans var.
neoformans (serotipos A y D) y Cryptococcus neoformans var. gattii (serotipos B y C). La
fase sexual corresponde a Filobasidiella neoformans.
Clasificacin clnica
La infeccin se adquiere por va respiratoria, cuando se inhala la levadura de Cryptococcus
neoformans; el sitio primario de la primoinfeccin es el pulmn. Los macrfagos fagocitan
a las levaduras y la citocinas activan de las clulas T a los neutrfilos. Como las levaduras estn envueltas en una cpsula de polisacridos, no es posible una fagocitosis eficaz.
La cpsula y la pared del hongo son los disparadores directos de la activacin de las vas
alternas del complemento; la reaccin inflamatoria no es tan intensa como en el caso de
otros hongos. Debido a lo anterior la cpsula es un factor determinante de la virulencia. En
individuos con integridad inmunitaria la infeccin se puede resolver en el 90% de los casos
en forma espontnea, situacin que no ocurre en el paciente inmunodeprimido. Por lo que
la primera etapa de la infeccin tiene curso subclnico o asintomtico.
Si el sujeto no tiene una buena respuesta celular, la infeccin puede diseminarse por
va hematgena y linftica hacia el sistema nervioso central, que es su localizacin ms
frecuente (45% de los casos), lugar donde da lugar a un cuadro de meningitis crnica. Aun
se desconocen las causas de la afinidad de este microorganismo por el SNC, esto se ha atribuido a que el lquido cefalorraqudeo carece de un factor anticriptoccico, as como a la
presencia de creatinina y asparagina que estimulan su crecimiento. Con menor frecuencia
se presenta la forma diseminada (15%), cutnea (10%) y sea (5%).
En la base del encfalo y el cerebelo, en la zona dorsal, la reaccin menngea es ms
intensa, con engrosamiento y opacidad de las membranas. Las meninges se observan hi-
40.7 Criptococosis
| 1061
permicas y con ligero aplanamiento sobre las circunvoluciones del encfalo. El espacio
subaracnoideo se aprecia distendido por la presencia de un exudado mucinoso y grisceo.
Criptococosis pulmonar
Tiene curso asintomtico en el 95% de los casos, la mayora de las personas afectadas son
inmunocompetentes, por lo tanto se resuelve en corto tiempo y la sintomatologa es mnima.
El diagnstico puede establecerse mediante serologa con inmunofluorescencia y radiologa.
Cuadro clnico. En 5% de los pacientes aparece como un cuadro gripal con hipertermia, tos y dolor pleural. Al evolucionar, la fiebre se torna ms constante, con repercusin
en el estado general, prdida de peso, astenia, adinamia y tos con expectoracin que puede
ser mucosa o hemoptoica. Del 5 al 25 % de los enfermos de sida sufren tos y disnea, dolor
pleural y alteraciones radiolgicas. En la criptococosis pulmonar fulminante el sujeto afectado padece fiebre continua y elevada, consolidacin pulmonar y dificultad respiratoria
que evoluciona a insuficiencia respiratoria. La afectacin pulmonar puede abarcar un solo
lbulo o bien ser bilateral.
En la exploracin fsica se observa disminucin de los movimientos de amplexin y
amplexacin, en la percusin hay disminucin del ruido respiratorio alveolar, submatidez
o matidez, hipoventilacin, alteracin del murmullo vesicular y estertores; ambos pulmones se encuentran afectados.
La radiografa de trax muestra infiltrados intersticiales con tendencia a la organizacin;
adems puede observarse linfadenopata hiliar y, en forma ocasional, aparece un ndulo
solitario. Estas lesiones pueden desaparecer o formar pequeo granuloma susceptible de
calcificarse. Inicialmente hay afeccin de los lbulos superiores y, posteriormente, tambin
de los lbulos inferiores, pero no del mediastino. Cuando la enfermedad progresa invade
las reas apicales y basales del pulmn; el infiltrado es ms amplio y difuso, observndose
los vasos y sombras nodulares. Es posible que los pacientes con deficiencia inmunitaria
o SIDA la infeccin cause neumona intersticial bilateral o consolidacin segmentaria (o
cavitaria), incluso con derrame pleural. Los infiltrados peribronquiales son extensos, hay
mnima fibrosis; adems la necrosis por caseificacin y las calcificaciones son excepcionales. En algunos pacientes la criptococosis miliar puede semejar un cuadro de tuberculosis.
Criptococosis del sistema nervioso central
La afectacin del SNC constituye la complicacin ms grave de la criptococosis; las meninges son el sitio que resulta ms afectado, por ello en el 97 % de los enfermos da lugar a cuadros de meningitis, en el 2%, de meningoencefalitis y en el 1%, se observa criptococomas
(lesiones granulomatosas) o seudoquistes intraparenquimatosos.
Cuadro clnico. El cuadro menngeo incluye cefalalgia intensa, de predominio frontal, tambin puede localizarse en regin temporal o retrocular, es intermitente; hay fiebre
persistente de 38 C, adems cursa con vrtigo, vmito, alucinaciones, irritabilidad, convulsiones y prdida de la memoria; los datos neurolgicos que se observan son: rigidez de
nuca e hipersensibilidad en cuello, los reflejos que se encuentran positivos son: Brudzinski,
Babinski y Kerning. El deterioro del estado general es intenso si el cuadro evoluciona con
rapidez y en breve puede llevar al paciente a un estado de coma y finalmente la muerte.
Cuando hay afeccin ocular el paciente puede sufrir neurorretinitis, nistagmo, fotofobia, diplopa y estrabismo. El curso de la meningoencefalitis es agudo y fulminante; en
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Neumologa Peditrica
poco tiempo evoluciona a estado de coma y muerte. Una complicacin rara que afecta al
encfalo es el criptococoma o granuloma coccidioideo, que formado por una masa fngica.
La sintomatologa caracterstica comprende cefalalgia, diplopa, visin borrosa, fotofobia,
nistagmo, vrtigo, nusea, vmito, somnolencia y alteracin mental que vara desde irritabilidad hasta psicosis, estado de coma o hemiparesia.
Criptococosis diseminada
Se trata de una forma muy poco frecuente que ocurre de manera secundaria a un foco
infeccioso pulmonar. Esta forma diseminada se puede localizar con mayor frecuencia en
ojos, corazn, prstata y testculos; con menor frecuencia en hgado y glndulas suprarrenales. La coriorretinitis criptoccica puede ser el resultado de la diseminacin hematgena
o por extensin directa desde del espacio subaracnoideo.
El diagnstico diferencial depende del sitio afectado. Si el foco infeccioso se localiza en
pulmones se deber hacer en relacin a: neoplasias, neumonas, tuberculosis, histoplasmosis, coccidioidomicosis, paracoccidioidomicosis y candidiasis, entre otras. Si el foco se
ubica en las meninges, se ha de considerar: meningitis bacterianas, principalmente por
Listeria y Brucella, tuberculosis y neoplasias. Si se trata de una forma diseminada habr
que hacer diagnstico diferencial con coccidioidomicosis, histoplasmosis, tuberculosis y
paracoccidioidomicosis.
Diagnstico
Los pacientes en quienes se sospecha que tienen esta patologa y en cuyas secreciones se
detecta C. neoformans es necesario descartar la presencia del hongo en SNC, mediante el
estudio del lquido cefalorraqudeo. Se realiza mediante la identificacin de las levaduras
de Cryptococcus neoformans, mediante examen directo en laminillas en fresco. Se utiliza
lquido cefalorraqudeo, expectoracin, lavado broncoalveolar u orina; el colorante que se
emplea es una gota de tinta china, esto para que los microorganismos encapsulados aparezca delineados por contraste negativo, lo que permite observar el cuerpo de la levadura
y su halo capsular. Otro procedimiento empleado por algunos autores consiste en agregar
una gota de fucsina bsica, se deja un minuto y posteriormente se agrega la tinta china,
as la levadura se observa de color rojo-rosa, lo que permite distinguir un halo blanco que
corresponde a la cpsula y el fondo de la preparacin aparece en negro.
El cultivo se puede realizar en medio de Sabouraud o tambin en extracto de levadura
o un medio de infusin de encfalo-corazn (BHI). Se obtiene el crecimiento de colonias
en un lapso de 48 a 72 horas; se observan colonias mucosas brillantes, convexas, de color
blanco amarillento (con aspecto de "leche condensada"), tambin pueden presentar un
color rosado o marrn muy plido; son poco elevadas y de bordes continuos.
Al hacer el examen microscpico de la colonia es posible ver levaduras redondeadas, de
7 a 15 mm de dimetro, algunas con blastoconidios, en uno o dos puntos, y estn rodeadas
de una cpsula.
Un medio selectivo para Cryptococcus neoformans es el de alpiste negro; las colonias
que proliferan tienen un color caf-marrn. Nunca se debe utilizar un medio que contenga
micosel, ya que la cicloheximida inhibe el crecimiento de C. neoformans. Se emplean las
tinciones de hematoxilina-eosina o mucicarmn de Mayer cuando se realizan biopsias; estas tinciones permiten observar las clulas levaduriformes.
40.7 Criptococosis
| 1063
Es necesario recordar que la reaccin inflamatoria resultante es mnima, por lo que en

la fase temprana de la enfermedad se observan lesiones gelatinosas (mucilaginosas) que
semejan espuma de mar, esto se debe a la gran acumulacin de cpsulas. En la fase crnica
de la enfermedad, las lesiones que son granulomatosas, por lo que el hallazgo corresponde
a linfocitos y clulas epiteliales.
La deteccin de antgeno de C. neoformans constituye una prueba diagnstica que puede realizarse en lquido cefalorraqudeo o bien en suero, su especificidad es alta y su sensibilidad, del 90 al 95%. Se considera que 5% de las pruebas darn un resultado positivo
falso, lo cual se debe a la presencia del factor reumatoide.
Es importante recordar que la intradermorreaccin (IDR) no tiene valor diagnstico,
slo resulta til con fines epidemiolgicos.
Tambin hay pruebas especiales para diagnosticar esta micosis, pero no son especficas,
ya que, por ejemplo, la de la ureasa (medio de Christensen) es positiva cuando el color
original cambia a rosa o rojo por la alcalinizacin del medio. Sin embargo, tambin las
especies de Proteus y Rhodotorula dan un resultado positivo semejante con esta prueba.
La prueba de asimilacin de inositol es positiva cuando hay abundante crecimiento
sobre la superficie del medio. La siembra debe incubarse durante cinco a siete das. Trichosporon cutaneum tambin asimila el inositol, pero la diferenciacin se logra por la caracterizacin morfolgica de las levaduras.
En relacin a la identificacin de especie, la prueba que se realiza es el auxonograma,
que consiste en medir la capacidad de asimilar determinados azcares; es positiva si produce turbiedad en el medio lquido, o bien, cuando hay crecimiento alrededor de los discos
impregnados con azcares. La prueba de zimograma, no resulta til, debido a que Cryptococcus no fermenta los azcares.
El estudio citoqumico del LCR suele informar: lquido claro, cuenta celular no mayor
de 800 clulas/ mL, linfocitosis, protenas altas, cloruros y glucosa disminuidos.
El 10% de los cultivos de expectoracin son positivos en el 10% de los pacientes, se
detecta el antgeno en suero en una tercera parte de los enfermos. Son bsicos para el diagnstico, los estudios de gabinete: radiografa y tomografa axil computada.
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Tratamiento
El tratamiento indicado para los cuadros de criptococosis asociada a Sida en enfermedad
pulmonar de leve a moderada consiste en fluconazol en dosis de 6 a 12 mg/kg/24 h durante
21 a 30 das. En enfermedad de moderada a grave, el frmaco e eleccin es anfotericina B
en dosis de 0.7 mg/ kg/da. Es preciso realizar estudios laboratorio para determinar cifras
basales de potasio, magnesio y depuracin de creatinina, en orina de 24 horas. La duracin
del tratamiento depende de la evolucin de cada paciente y de la enfermedad de base.
Pronstico
Depende del estado inmunolgico del paciente; si es inmunocompetente, por lo general el
pronstico es bueno. Pero en los paciente que cursan con compromiso inmunolgico, ya
sea cncer o sida, depende del control de su patologa de base y, por lo tanto, el riesgo de
mortalidad se incrementa.
1064 |
Neumologa Peditrica
40.7 Criptococosis
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40.8 Actinomicosis torcica y pulmonar

DR. GABRIEL GUTIRREZ MORALES, DR. DANIEL CARRASCO DAZA,
DR. RAMIRO JORGE CABRERA MENESES, DR. FRANCISCO FERNANDO RAMN LAZO,
La actinomicosis es una enfermedad infecciosa, granulomatosa y supurativa, crnica,

caracterizada por la formacin de abscesos, fstulas y tejido fibroso denso.17,18,19 La causa
es un bacilo gram positivo, anaerobio, microaerfilo, filamentoso, de crecimiento lento,
productor de grnulos de azufre, no esporulado del gnero actinomyces y de la familia
Actinomyces taceae;20,21 tiene una distribucin mundial, y afecta de manera espordica a
a pocas personas, no es contagiosa y el agente causal no se asla en hbitats fuera del organismo humado.22
La primera descripcin de especies de Actinomyces bovis la realiz en 1877 el patlogo
alemn Otto Bollinger23 en ganado vacuno, y el trmico con el cual se designa lo acu
Harz;24 poco despus James Israel25 descubri especies de Actinomyces en seres humanos.
La palabra actinomicosis deriva de la raz griega Aktino que alude al aspecto radiante de
los grnulos de sulfuro que se observa en los tejidos afectados, y Mykos que alude a la
caracterstica de enfermedad mictica, ya que durante mucho tiempo se consider que
eran hongos, dado que forma filamentos delgados o hifas parecidos a stos. Sin embargo
actualmente se sabe que pertenecen al grupo de actinobacterias.26 De las 14 especies de
Actinomyces conocidas, seis pueden ser patgenas para el hombre como: A. Israelii, A.
Naeslundi, A. Odontolyticus, A. Viscosus, A. Meyeri y A. Gerencseriae.27,28
Los actinomyces son microorganismos que comnmente se encuentran en la cavidad
oral, tracto gastrointestinal y mucosa vaginal como parte de la flora normal,19,30 no obstante, la enfermedad actinomictica es poco frecuente y se relaciona con factores predis-
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1066 |
Neumologa Peditrica
ponentes31 que han sido demostrados: enfermedades debilitantes como diabetes mellitus,
cncer, SIDA, retraso mental (que propicia la aspiracin de un cuerpo extrao), higiene
bucal inadecuada y uso de dispositivo intrauterino.32 Los microorganismos no tienen un
sitio definido para producir infeccin, en 55% de los pacientes se ubica en la regin crvicofacial, en el 20% en la regin abdominoplvica, en 15% en la torcica y 10% en otros
rganos, entre ellos piel, cerebro, pericardio y extremidades.33
Actinomicosis pulmonar o torcica

Comprende aproximadamente al 15% del total de los sujetos afectados; abarca todas las
edades, aunque es poco frecuente en la poblacin peditrica. En general se registran ms
casos en el sexo masculino, esto puede deberse a la mayor incidencia de traumatismos
faciales y de lesiones dentales. Puede involucrar al parnquima pulmonar, pleura, mediastino o pared torcica; los mecanismos de infeccin son: aspiracin de material proveniente
de la orofaringe asociado a pobre higiene dental o a traumatismo oral,34 aspiracin de contenido gstrico, propagacin directa de una infeccin cervicofacial al mediastino a travs
de las fascias profundas del cuello, transdiafragmtica o retroperitoneal, de manera infrecuente diseminacin hematgena.35
Cuadro clnico
La enfermedad actinomictica toraco-pulmonar subaguda se manifiesta con fiebre ligera y
expectoracin; en cambio en la fase crnica el cuadro clnico se acompaa de fiebre constante, tos con expectoracin mucopurulenta o sanguinolenta, dolor pleural intenso, dolor
torcico, disnea, escalofros, diaforesis nocturna y prdida de peso. Usualmente aparece
despus de una neumona crnica asociada, o no, a derrame pleural.
Un cuerpo extrao endobronquial puede determinar la aparicin de actinomicosis.36
La radiografa de trax es inespecfica, puede revelar infiltrados sugestivos de neumonitis
por aspiracin, enfermedad cavitaria parenquimatosa y fibronodular, o bien, una masa
en el pulmn, de aspecto tumoral, que en ocasiones determina caries costal;37,38,39 lo cual
semeja malignidad o tuberculosis.40,41
31
32
33
34
35
36
37
38
39
40
41
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| 1067
La extensin de un foco pulmonar crnico puede dar lugar a empiema, destruccin de

las costillas, esternn, hombros, msculos de la pared costal y tejidos blandos, con afeccin
cutnea.42 La afectacin de las estructuras mediastinales raramente conlleva obstruccin
de la vena cava superior, formacin de fstulas traqueoesofgicas, extensin vertebral o paravertebral, as como pericarditis o miocarditis.43 Es posible observar en la TAC pulmonar
reas de consolidacin con necrosis y, frecuentemente, con formacin de cavidades.44,45
Diagnstico
El diagnstico de certeza de actinomicosis incluye el aislamiento de especies Actinomyces
en cultivos. Sin embargo, algunos estudios informan que nicamente en 50% de los enfermos se ha logrado identificar al agente patgeno, ya que la mayora de los pacientes ya
haban recibido tratamiento antimicrobiano antes de la toma de la muestra para cultivo.
La demostracin de grnulos de azufre en exudado o en los tejidos afectados, sin aislar el
microorganismo, constituye una base slida al diagnstico, al punto de que se considera
un hallazgo patognomnico.46 Es posible identificarlos en el estudio histopatolgico de
biopsia pulmonar o en las muestras del lavado broncoalveolar, aunque se ha sealado que
la solucin salina empleada inhibe el crecimiento de los Actinomyces patgenos.47,48
Tratamiento
Figura 40.1 Paciente femenino de 8 aos de edad. Inici su padecimiento con tos, expectoracin
blanquecina, prdida de peso. Se le prescribieron mltiples tratamientos sin que hubiera mejora
aparente. Su evolucin conllev fiebre, expectoracin hemoptoica y tumoracin en cara anterior
del hemitrax derecho. En el examen fsico se detect tumoracin de 6 cm, dolorosa a la palpacin,
vibraciones vocales aumentadas, murmullo vesicular disminuido. La Rx de trax mostr una imagen
radiopaca en el hemitrax derecho, con reduccin de los espacios intercostales y dao costal, que se
observ en el tomograma de trax, con deformacin de los arcos costales, diseminacin extratorcica
y osteomielitis. La biopsia de la tumoracin se hizo a cielo abierto. El informe histopatolgico refieri la
exitencia de grnulos de azufre diagnsticos de actinomices. Se le dio tratamiento con clindamicina por
va IV durante 2 semanas, complementado con la va oral por 6 meses. En la actualidad la infeccin se
halla controlada y la paciente tiene una evolucin satisfactoria.
El agente patgeno Actynomices es sensible a la penicilina, por lo que sta es la droga

de eleccin. Se recomienda su prescripcin por un lapso de 4 a 12 meses. En pacientes
alrgicos a este frmaco se ha de optar por la clindamicina, tetraciclina, eritromicina y
cloranfenicol por VI durante 2 a 6 semanas un tratamiento que se complementa con la
administracin oral por 6 a 12 meses. A continuacin se ilustran dos casos caractersticos:
42
43
44
45
46
47
48
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1068 |
Neumologa Peditrica
Figura 40.2 Paciente masculino de 8 aos de edad, que lleg con un cuadro clnico de 20 das de
evolucin caracterizado por tos hmeda vespertina intermitente, dolor en la regin escapular izquierda
y expectoracin mucopurulenta. En la auscultacin se observ matidez y disminucin del murmullo
vesicular en regin escapular izquierda. La Rx PA de trax oblicua anterior izquierda mostr una imagen
radiopaca, correspondiente a la proyeccin radiolgica apical y posterior del lbulo superior izquierdo,
con pinzamiento de arcos costales. La reconstruccin tridimensional mostr ausencia de parnquima
pulmonar sobre el vrtice pulmonar izquierdo similar a una tumoracin; sin embargo, la misma
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reconstruccin revel vasos pulmonares en su interior. Con el diagnostico de probable tumoracin se

practic toracotoma de exploracin en la que se encontr un proceso inflamatorio crnico y agudo
intenso en la mitad superior y posterior del lbulo superior, por lo que se realiz lobectoma superior
izquierda. El estudio histopatolgico inform la presencia de grnulos de azufre caractersticos de
actinomicosis. El tratamiento mdico comprendi amoxicilina por 6 meses, que conllev una evolucin
satisfactoria. La ltima imagen corresponde a la radiografa de trax de control. Radiloga Dra. Sara
Alejandra Solrzano Morales.
El aislamiento del actinomices constituye un reto, puesto que el material para el cultivo
se debe guardar en condiciones anaerobias y se ha de inocular rpidamente en el medio
apropiado, antes del inicio de cualquier terapia antimicrobiana.
Es muy importante formular de manera oportuna el diagnstico de actinomicosis pulmonar, pues aunque se trata de una enfermedad infrecuente y con ndice de mortalidad
muy baja, suele confundirse con mltiples padecimientos como: neumonas, tuberculosis,
histoplasmosis e incluso tumoraciones pulmonares, que pueden motivar la toracotomias y
resecciones pulmonares, cuando en realidad es una enfermedad benigna y curable.
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Neumologa Peditrica
41 Inmunologa peditrica.
Sistema inmunolgico neonatal
DR. VCTOR MANUEL HERNNDEZ BAUTISTA, DRA. ANA GABRIELA HERRERA AGUIRRE
l sistema inmunolgico del recin nacido cuenta ya con los rganos, tejidos y clulas
que determinarn su funcionalidad, plasticidad y eficiencia para defender al organismo de las agresiones del medio ambiente, infecciones bacterianas, virales, parasitarias
o fngicas, y que tambin le servirn para controlar los procesos patolgicos inherentes a
su naturaleza humana. Por ejemplo, la deteccin y eliminacin de clulas cancerosas, con
lo cual el ser humano preserva su vida y, por ende, la de su especie.1 Todo lo anterior puede
resumirse en tres funciones bsicas: defensa del individuo, homeostasia y vigilancia.2
Una cualidad fundamental del sistema inmunolgico (SI) es su capacidad para distinguir lo propio de lo extrao. Cuando el SI percibe de manera adecuada un estmulo da
inicio a una serie de procesos de activacin y diferenciacin celular que, generalmente,
culminan con la eliminacin o limitacin de los elementos infecciosos o cancerosos; este
proceso, a la vez, incluye la tolerancia a los antgenos propios, pues en caso contrario se
genera autoinmunidad.
La capacidad de respuesta del SI no es igual a lo largo de toda la vida del ser humano;
durante el primer ao, pero sobre todo en el primer mes de vida, los procesos infecciosos
son ms frecuentes en comparacin con lo que ocurre en los organismos adultos, lo cual
parece indicar que los neonatos no tienen la capacidad de generar respuestas inmunolgicas eficaces durante la etapa en la que aparecen las amenazas primarias. Incluso en ocasiones se ha mencionado que el SI del neonato es inmaduro, con base en las diferencias
fenotpicas y funcionales que tiene en comparacin con el SI del adulto.1
Una manera de identificar el funcionamiento normal y anormal del sistema inmunolgico del neonato consiste en la observacin de los cambios propios de los procesos relacionados con una infeccin, especialmente con la sepsis, como uno de los modelos que con
mayor certeza evidencian la inmunodeficiencia fisiolgica caracterstica de este periodo.
Por lo anterior se considera que desde el punto de vista inmunolgico, la etapa neonatal
tiene una especial importancia, ya que la principal causa de muerte en esta edad es precisa-
1
2
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41 Inmunologa peditrica. Sistema inmunolgico neonatal
| 1073
mente la sepsis, tanto temprana como tarda, sobre todo en los pases en vas de desarrollo
donde la incidencia de infeccin es de 2 a 8.6 por cada mil individuos nacidos vivos.3,4
Cada ao mueren en el mundo aproximadamente cinco millones de pacientes en el
periodo neonatal; el 98% de estos fallecimientos ocurre en pases en vas de desarrollo; la
mayora de ellos por infeccin, prematurez y asfixia. Las infecciones neonatales ocasionan
alrededor de 1.6 millones de muertes neonatales, en su mayora debido a sepsis y meningitis. De acuerdo a la Organizacin Mundial de la Salud, de 130 millones de bebs que nacen
cada ao, cerca de 4 millones mueren. El 36% de estos decesos tiene relacin directa con
procesos infecciosos.5,6 En Amrica Latina la incidencia de sepsis neonatal vara de 3.5 a
8.9 por cien nacidos vivos.3
La sepsis de inicio temprano o perinatal afecta 1 a 2 de cada mil recin nacidos (RN) a
trmino y a 19 de cada mil prematuros con un peso menor de 1000 gramos. La sepsis tarda
o intrahospitalaria afecta del 2 al 5% de todos los recin nacidos hospitalizados y hasta un
15% de los RN que ingresan a la ucin por ms de 48 horas. Los de menor edad gestacional
son los ms afectados, puesto que padecen sepsis nosocomial del 25 al 50% de los nios
cuya gestacin dur menos de 29 semanas y hasta 50 a 80% con menos de 25 semanas. Las
tasas de mortalidad en RN son an muy altas pues varan de 30 a 50 por ciento.4,7
La incidencia de sepsis es inversamente proporcional tanto a la edad gestacional como
al peso al nacer. De los aproximadamente cuatro millones de recin nacidos en Estados
Unidos cada ao, 6.8% tienen peso al nacer menor de 2 500 gramos. Aproximadamente
200 000 de esos RN pesan entre 1 500 y 2 500 gramos; 50,000 ms tienen un peso menor de
1,500 gramos.8 A pesar de los avances en teraputica antibitica, de las medidas de soporte
y del conocimiento de los factores de riesgo de infeccin, la sepsis sigue siendo una causa
importante de morbilidad y mortalidad en las unidades neonatales.
Inmunologa del embarazo

El embrin humano es resultado de la fusin de un conjunto de genes que provienen tanto
de la madre como del padre, por lo tanto, con capacidad de expresar antgenos heredados
del padre los cuales son extraos para la madre. Si la madre los reconociera como ajenos,
iniciara una respuesta de rechazo en su contra, lo cual sera fatal para el producto de la
concepcin.
Por esta razn el embrin o feto es alognicamente semi-idntico slo a su madre. Si
se tratara de un simple trasplante en el que los vasos sanguneos arteriales y venosos de
estos dos seres estuviesen en continuidad, el feto sera rechazado rpidamente por el SI de
3
4
5
6
7
8
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1074 |
Neumologa Peditrica
la madre. Pero un embarazo no es comparable a un trasplante quirrgico, por lo que vale

la pena mencionar algunas de sus caractersticas para entender cmo se lleva a cabo este
proceso.9,10,11
Una vez que concluye la fecundacin e inicia con xito la divisin mittica, se requiere
un periodo de seis das para que el producto de la concepcin, rodeado por la zona pelcida, realice su trayecto a travs de la trompa de Falopio y alcance el endometrio en la
forma de una masa celular embrionaria qustica y autnoma, que se conoce con el nombre
de blastocisto de preimplantacin. En la fase de blastocisto, se inicia la diferenciacin del
tejido extraembrionario y el embrionario, con la separacin del trofoectodermo, que dar
origen a la placenta, y de una masa celular interna que se convertir en el feto. Las clulas del trofoectodermo infiltran el estroma endometrial para implantarse. Antes de la implantacin debe desprenderse la zona pelcida. Al parecer se requiere que haya expresin
uterina brusca de citocina, llamada factor inhibidor de leucemia (LIF, leukemia inhibitory
factor) para la adhesin e implantacin del blastocisto en el endometrio.
Otras citocinas secretadas por las clulas T y los macrfagos deciduales pueden facilitar
o impedir los procesos de implantacin. Estudios in vitro muestran que la IL-1 inhibe la
fijacin del blastocisto murino, pero a la vez aumenta el sobrecrecimiento del trofoblasto.
El interfern (IFN-) inhibe el crecimiento extremo del trofoblasto y origina cambios
degenerativos en estas clulas, lo cual sugiere que los procesos de implantacin pueden ser
regulados por los tipos presentes de citocinas, as como de la forma en que se coordina su
secrecin y su relativa abundancia en el desarrollo embrionario.10
La implantacin del blastocisto est regulada por interacciones complejas de pptidos
y hormonas esteroideas que sincronizan la preparacin del endometrio y el desarrollo del
embrin. La secrecin de progesterona a cargo del cuerpo amarillo en el ovario constituye
un componente fundamental de estas interacciones, pero adems es necesaria para el mantenimiento y el desarrollo decidual. Hacia el da uno posterior a la implantacin, los tejidos
embrionarios secretan gonadotropina corinica humana (HGC), sustancia que origina la
conversin del cuerpo amarillo ovrico del ciclo menstrual al cuerpo amarillo del embarazo secretor de progesterona, que se requerir para su propia supervivencia. Adems del
mantenimiento del endometrio del embarazo, comnmente denominado decidua, la progesterona (primero de origen ovrico y despus producida por la placenta en crecimiento)
puede desempear una funcin inmunosupresora significativa en la interfase materno-fetal.
Un mecanismo factible por medio del cual la progesterona puede contribuir al embarazo
es a travs de sus propiedades reguladoras en la produccin de citocinas.10
Al sexto da despus de la fecundacin, el blastocisto entra en contacto con el corion endometrial; el trofoblasto que constituye la parte externa del blastocisto se diferencia y forma una capa doble que est en contacto directo con el endometrio materno, con lo que da
lugar a un epitelio cbico simple interno (citotrofoblasto) y a una capa externa constituida
por un sincicio (sinciciotrofoblasto), con prdida de los lmites intercelulares; ambas capas
9
10
11
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| 1075
estn destinadas a diferenciarse en la placenta, y en la capa exterior de las membranas fetales, para formar el trofoblasto que es altamente invasor y se proyecta hacia el endometrio.
El trofoblasto invasor erosiona primero el interior del estroma endometrial y luego invade las arteriolas endometriales hacia el da 12 de gestacin; entonces sustituye al endotelio materno y al msculo liso vascular y establece la circulacin uteroplacentaria dilatada
al mximo, recubierta por trofoblasto fetal. A pesar de que los leucocitos maternos estn en
contacto continuo con estos tejidos fetales que ahora recubren los vasos maternos de la decidua y de la placenta, estas estructuras continan transportando nutrimentos y eliminan
los desechos del feto durante el resto del embarazo sin que se produzca rechazo o ataque
de parte del SI, ya sea del feto o de la madre.10
A medida que ocurre el desarrollo, aparecen protuberancias sinciciotrofoblsticas que
formarn las vellosidades coriales, donde hay fibroblastos y macrfagos. Hacia el final de la
tercera semana, estas estructuras contienen en su centro los vasos sanguneos del embrin,
los cuales idealmente no entran en contacto directo con la sangre materna, aunque pueden
producirse rupturas vasculares, con lo cual es posible que haya intercambio de clulas sanguneas en ambos sentidos, de la madre al feto y de ste a su progenitora.9,10,11
En la parte materna las glndulas del endometrio se hipertrofian, adoptan una forma
tortuosa, se cargan de secreciones y se rodean de corion, en el seno del cual se produce
una reaccin decidual (por accin de la progesterona sintetizada por el cuerpo amarillo
del ovario). Esta reaccin se acenta y da forma a una estructura histolgica que recibe el
nombre de caduca.9
Durante la implantacin, la decidua contiene mltiples linfocitos T y macrfagos. La
biologa clsica de las clulas T se ha enfocado en las altamente adaptativas clulas T.
Aunque se encuentran en la decidua materna, el nmero de linfocitos T (LT) es bajo y
stos tienden a emigrar del tero durante etapas tempranas del embarazo. Es notable la
afluencia de una clase relativamente nueva de LT en la decidua materna, los linfocitos T,
que pueden tener menor capacidad de generar respuestas inmunitarias adaptativas que los
T y se piensa que constituyen una lnea celular ms primitiva que stos, se desconoce su
funcin, pero se cree que pueden evitar los efectos adversos de las infecciones virales en la
decidua materna.10
Aproximadamente 10% de las clulas estromales son LT y 20%, macrfagos, ambas
clulas son esenciales para las respuestas de rechazo. Se debe recordar que los macrfagos
son clulas presentadoras de antgenos (CPA) profesionales (junto con los LB y las clulas
dendrticas), que tienen la funcin de identificar, fagocitar y posteriormente exponer en su
superficie antgenos procedentes de los microorganismos, as como sustancias de desecho
de los tejidos, los cuales pueden ser reconocidos (a travs de las molculas del complejo
principal de histocompatibilidad [CPH], que son antgenos leucocitarios humanos [HLA],
y en unin con los receptores de LT [TCR]), por los linfocitos T, que se encargan de eliminarlos. Esto quiere decir que los macrfagos deciduales tienen la capacidad de presentar
antgenos a los LT deciduales a travs de la molcula HLA-G. Sin embargo, la poblacin
predominante en la decidua corresponde a los linfocitos citolticos naturales (natural killers, [NK]) que constituyen el 45% de las clulas deciduales y que a diferencia de los LT,
tienen la capacidad de eliminar clulas infectadas y tumorales, sin que haya un reconocimiento o presentacin previa.11
1076 |
Neumologa Peditrica
Se ha identificado la expresin del factor de crecimiento epidrmico (EGF), dependiente de estrgenos, y de su receptor en el tero de ratones hembras, donde regula la angiogenia y el crecimiento uterino. Se ha hallado el receptor de EGF en el blastocisto, antes de
la implantacin, y en cultivos de embrin in vitro. El EGF estimula el desarrollo del blastocisto, lo cual sugiere una interaccin funcional ligando-receptor para los procesos del
EGF durante la preimplantacin. En la placenta y decidua murinas, as como en lneas de
clulas placentarias humanas, se ha identificado la familia de citocinas del factor estimulante de colonias (factor estimulante de colonias de granulocitos-macrfagos [GM-CSF],
factor estimulante de colonias-1 [CSF-1] e interleucina 3 [IL-3]) y el receptor c-fms para
CSF-1. Estas citocinas modifican las propiedades de la membrana del blastocisto como
paso previo a su implantacin.10
El trofoblasto secreta citocinas que sobre todo se han relacionado con fagocitos mononucleares, como CSF-1 y su receptor, c-fms, IL-13 y GM-CSF. De igual modo que los
macrfagos, el trofoblasto expresa grandes cantidades de receptor LIF y puede realizar
fagocitosis, participar en la formacin del sincitio y expresar FcR, CD4 y CD14. Como
paso previo a la expresin de IL-10, el trofoblasto genera una seal en respuesta a TNF,
IL-1, factor transformante del crecimiento (TGF) e IL-6. Esto significa que el trofoblasto
podra representar parte de una red de tejidos similares a los macrfagos. Las clulas de
Hofbauer son similares a los macrfagos que se encuentran dentro de la porcin fetal de
la placenta (vellosidades corinicas) en el tejido estromtico que rodea a los vasos fetales
de la parte central de las vellosidades. Aparecen rpidamente durante la gestacin y probablemente sean de origen fetal. Es posible que en un momento temprano del embarazo
desempeen una funcin importante en la dinmica del flujo dentro de las vellosidades
fetales; ms adelante desempean una funcin activamente fagoctica.10
Previamente se haba comentado que el trofoblasto expresa de manera constitutiva la
molcula de HLA clase I no clsica (HLA-G), la cual tiene una funcin decisiva como factor de supervivencia durante etapas tempranas del embarazo y se ha planteado que tiene
un papel de inmunorregulacin o bloqueo. A diferencia de las molculas clsicas de clase
I (A, B y C), HLA-G no es polimrfica y tiene un peso molecular bajo. En esta etapa no
hay expresin de molculas de clase II, por lo que tampoco hay capacidad de estimular a
los linfocitos CD4+ maternos de manera directa, a diferencia de lo que ocurre en los trasplantes de rganos.10,11
Los trofoblastos que logran ingresar a la circulacin materna, quedan expuestos a un
repertorio diverso de clulas inmunitarias, asimismo en los ganglios linfticos y en el bazo,
por lo tanto es posible que estimulen la produccin de anticuerpos anti-trofoblasto; de
hecho existen informes de que estos anticuerpos son removidos del sinciciotrofoblasto por
dilucin cida. En algunos otros informes, se comenta que estos anticuerpos pueden ser
encontrados en suero materno; hay evidencia de que han sido hallados el suero de mujeres
con embarazos patolgicos, lo que podra contribuir a los bitos fetales.
La secrecin de la forma soluble de HLA-G a cargo del trofoblasto tiene una funcin
protectora en contra el ataque de clulas T citotxicas o CD8+ maternas (por su unin directa con el TCR de LT CD8+), por lo tanto bloquea la interaccin del TCR con el complejo
CPH clase I/pptido. Adems de proteger a los trofoblastos de las clulas T citotxicas o
CD8+; tambin HLA-G los protege de las clulas citotocidas naturales.11
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En virtud de que el sinciciotrofoblasto carece de antgenos de las clases I y II, y el citotrofoblasto expresa HLA-G, cuando hay prdida de la integridad del trofoblasto tambin
hay sensibilizacin materna a los antgenos paternos del feto. Entonces se producen anticuerpos durante la primera etapa del embarazo y luego de un aborto, lo que indica que el
contacto no necesariamente ocurre al momento del parto. Esos anticuerpos se generan alrededor de la semana 28 de la gestacin, y en embarazos posteriores aumentan su nmero;
esto se observa aproximadamente en 15% de las primparas. Los anticuerpos pueden ser
tanto contra antgenos de clase I como de clase II, sin causar dao al feto.
Cuando la madre genera estos anticuerpos, tambin puede desarrollar inmunidad mediada por clulas, sin que sufra dao el feto, esto ocurre probablemente porque las clulas
T citotxicas no atraviesan la barrera placentaria y no entran en contacto con el feto.10,11
Como se sabe la placenta es un rgano provisional que aparece despus de la implantacin
del embrin, y que produce protenas y hormonas esteroideas para regular las actividades
fisiolgicas del embarazo, adems acta tambin como pulmn, riones, intestino e hgado del feto, y como barrera antignica entre la madre y el producto, lo cual implica que
tiene una funcin inmunitaria compleja. En la placenta, constituida por clulas del blastocisto y del endometrio materno, no se establece ninguna continuidad vascular directa;
desempea una triple funcin:
1. Alimentar al embrin, y ms tarde al feto.
2. Secretar las hormonas necesarias para la evolucin del embarazo.
3. Impedir que el sistema inmunitario de la madre genere una reaccin
en contra de su hijo.9,10
Durante este periodo no hay paso de clulas, nicamente anticuerpos de tipo IgG atraviesan la barrera placentaria por un mecanismo activo de transcistosis.
Para que se establezca un embarazo normal el SI de la progenitora debe inducir una
respuesta tipo Th2 en la interfase madre-feto. De esta manera cualquier respuesta inmunitaria puede producir anticuerpos maternos sin destruir la inmunidad celular que pueda
lesionar al trofoblasto. Los anticuerpos producidos no son nocivos, en realidad participan
en la implantacin del trofoblasto y en la remodelacin del endometrio materno.9
Durante el embarazo ocurren algunas modificaciones en la inmunidad materna, que es
importante considerar:
a) Disminuye el nmero y de la actividad de las clulas citocidas naturales (NK).
b) Aumenta la concentracin del complemento srico, especialmente al final del embarazo.
c) Disminuye la inmunidad celular, especialmente la mediada por los linfocitos Th1, y hay
ligera reduccin de la sntesis de IL-2, IFN y TNF.
d) Se acenta la inmunidad humoral, y aumenta la sntesis de IL-4, IL-5, IL-6 e IL-10.
En sntesis es posible enumerar algunos factores que participan en la tolerancia materno-fetal:
1. Algunos estudios realizados en animales en gestacin han mostrado cierta tolerancia
a algunos microorganismos y a injertos alognicos. Esta tolerancia se limita al sitio de
implantacin del embrin.
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2. El espermatozoide no contiene CPH I, adems se han identificado en el esperma factores inmunosupresores.

Se ha comprobado que en el momento de la implantacin del embrin:
a) El sinciciotrofoblasto y el citotrofoblasto del producto de la concepcin, en contacto
directo con la sangre materna, no contienen antgenos CPH I y II.
b) En los humanos el citotrofoblasto es la nica estructura del organismo que posee molculas HLA-G. Las clulas citocidas naturales poseen receptores que reconocen esas
molculas, lo que induce que no tengan respuesta en contra de ellas.
c) La decidua adquiere funciones de facilitacin o de destruccin. Las clulas citocidas
expresan un fenotipo no comn CD16/CD56, pero su poder citotxico es dbil; de hecho constituyen el 80% de las clulas de tipo linfoide de la decidua materna y participan
en la defensa del feto ante la respuesta inmunitaria de la madre en contra los antgenos
de origen paterno. Como se expuso previamente, no hay clulas Th1 ni secrecin local
de IL-2, de TNF y de IFN. Por el contrario, la decidua cuenta con; macrfagos, LB y
clulas Th2, as con la secrecin local de IL-4, IL-5, IL-10, TGF1 y LIF. Varias de estas
citocinas bloquean la inmunidad.
El TGF (factor transformante del crecimiento) , producido por el trofoblasto, desactiva
a los LT de la madre, que ocasionalmente pudieran pasar al feto. El trofoblasto adems,
expresa un ligando para las molculas FAS que se hallan en subpoblaciones de LT, con lo
que induce la apoptosis de estos linfocitos de origen materno.9,12
De manera adicional se ha informado que en sangre del cordn umbilical, se ha detectado clulas T supresoras con capacidad de inhibir respuestas tanto de las clulas T como
de las B adultas, desde la semana ocho de la gestacin. Por lo tanto, aun si las clulas T
citotxicas llegan a la circulacin fetal sern suprimidas por este tipo de clulas T.11
Factores sistmicos:
Ciertas hormonas poseen la propiedad de modificar la reactividad inmunitaria, tanto a
escala general como local. La HGC inhibe a los LT citotxicos e induce a los LT supresores.
Asimismo, la progesterona parece tener una pronunciada accin de inactivacin sobre los
LT, ms an, estas clulas poseen receptores para esta hormona.
Se ha constatado la sntesis de anticuerpos anti-HLA en 10 a 15% de las primparas y
en 30% de multparas. Resulta paradjico constatar que una respuesta humoral en contra
de los antgenos paternos parece tener correlacin positiva con el xito de un nuevo embarazo. Se cree que la presencia de esos anticuerpos no constituye una condicin necesaria
para la gestacin.
Sin duda, el factor ms importante es la bien documentada carencia de antgenos en el
Complejo Principal de Histocompatibilidad (CPH) I y II sobre el trofoblasto velloso placentario que protege al feto del ataque alognico.9,10
Se concluye lo antes expuesto con cinco hiptesis:
1. El feto es inmaduro desde el punto de vista antignico;
2. La placenta/trofoblasto forman una barrera fsica;
12
Rojas W., Anaya J., Aristizbal B., Cano L., Inmunologa, Compendio de la 15 edicin de Inmunologa de
Rojas. Corporacin para investigaciones biolgicas, 1 edicin, Colombia, 2010; pp. 210-212.
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3. El tero es un sitio inmunolgicamente privilegiado;

4. El sistema inmunitario de la madre tienen tolerancia al feto;
5. La madre es inmunolgicamente incompetente, aunque para algunos estudiosos,
ms que un estado de inmunosupresin, el embarazo se caracteriza por cambios notables
en la inmunorregulacin.9,10,11
Sistema inmunolgico neonatal

De manera general es posible clasificar a los elementos que participan en la defensa del
hospedero ante una infeccin en dos grandes grupos:
a) Mecanismos inespecficos o innatos;
b) Mecanismos especficos o adaptativos.
La respuesta inmunolgica inespecfica o innata, es la primera que acta, constituye
la primera lnea de defensa con la que topa un microorganismo infeccioso, no necesariamente depende del RN, como es el caso de la alimentacin al seno materno, que aporta
inmunidad al neonato. Adems, no tiene la capacidad de generar memoria.
Los elementos que la componen son tanto mecnicos como fsicos, bioqumicos y
celulares, que, como todos los elementos del SI son sinrgicos.2,12,13 Estos componentes
corresponden a las barreras epiteliales, los fagocitos y al sistema del complemento, principalmente. Las barreras fsicas que impiden el paso de microorganismos nocivos hacia las
estructuras internas son: la piel, la capa de moco que cubre las vas respiratorias, digestivas,
urinarias, etc., y la capa ciliar de algunas de ellas, que atrapa y expulsa hacia el exterior un
gran nmero de microorganismos lesivos.
La motilidad ciliar y la motilidad del tubo digestivo constituyen barreras mecnicas
que protegen reas que por su extensin son sumamente vulnerables a infecciones, como
lo es la superficie del tubo digestivo.2,14 Ciertas secreciones constituyen algunas de las barreras bioqumicas con accin germicida, como el cido del estmago y las pancreatobiliares. Su funcin consiste en reducir la carga de microorganismos viables que llegan al
intestino, que es el mayor rgano inmunitario del organismo, por ello es comprensible su
importancia en los mecanismos de defensa del RN.2,15 Otras secreciones como la lisozima de las lgrimas, as como los cidos grasos de la superficie de la piel, como la vrnix
caseosa, la espermina del semen, el moco de los epitelios ciliares, compuesto por mucina,
glicoprotenas, inmunoglobulinas, glucolpidos y albmina, el glucocliz de las vellosidades intestinales y la flora comensal en el intestino y la vagina, que compiten eficientemente
contra un gran nmero de patgenos, son ejemplos claros de inmunoelementos inespecficos de tipo bioqumico.
Tambin entre los factores innatos humorales (que se secretan hacia el moco) est la lactoferrina, a la cual se le atribuyen actividades bacteriostticas, antimicticas y antivirales.2,14
Los reactantes de fase aguda y el sistema del complemento constituyen algunos sistemas
bioqumicos inespecficos ms elaborados. La protena C reactiva pertenece a los reactan-
tes de fase aguda mejor conocidos; aumenta rpidamente en los procesos infecciosos, y su
unin a las bacterias facilita que stas sean opsonizadas y fagocitadas mediante la activacin del sistema de complemento. Este sistema es un complejo bioqumico formado por
ms de 20 protenas, entre ellas glucoprotenas circulantes, receptores para unin a clulas
y molculas reguladoras, fundamentales para controlar las vas de activacin y evitar el
dao a los tejidos. Estas protenas tienden a existir como precursores inertes en el plasma
y por medio de tres vas diferentes. El sistema del complemento puede ser activado, ya
sea de manera directa o indirecta por los propios microorganismo a travs de procesos
denominados va alterna y va de las lectinas, o bien, por elementos especficos como los
anticuerpos que acta por la va clsica. Tiene por s mismo (el sistema del complemento)
una funcin ltica sobre las membranas celulares de muchas bacterias, ya que produce reacciones que atraen fagocitos al sitio de la infeccin, quimiotaxis, y opsoniza las bacterias
para facilitar su fagocitosis; adems amplifica la reaccin inmunitaria y contribuye a producir vasodilatacin y aumento de la permeabilidad capilar local para facilitar la llegada
de nuevos y ms numerosos inmunoelementos al sitio donde se genera la reaccin.2,9,12,16
La mdula sea liberan hacia la circulacin clulas fagocticas, que son atradas al sitio
de infeccin por factores quimiotcticos (citocinas), como C5a del complemento e inician
el proceso de contacto con el endotelio inflamado por medio de mecanismos de adherencia, que incluyen molculas como L-selectina, -integrina y el determinante celular CD11b
(receptor para C3bi). La interaccin entre la L-selectina del neutrfilo y los ligandos especficos del endotelio (incluyendo la P-selectina) inducen el fenmeno de rodamiento del
neutrfilo sobre el endotelio. La liberacin de la L-selectina y la expresin en la superficie
del CD11b da como resultado una firme adherencia de los neutrfilos al endotelio.2,17,18 Ya
unidos, se inicia el proceso de migracin transendotelial de los neutrfilos mediante las
clulas de unin hasta alcanzar el espacio extravascular. Una vez que los neutrfilos llegan
a dicho espacio, mediante diapdesis, son atrados por agentes quimiotcticos como la
interleucina 8 (IL-8), que es elaborada por las clulas ubicadas en el sitio de infeccin, y
se dirigen al foco de sta. Ah se adhieren a los microorganismos, especialmente a los que
han sido opsonizados previamente, por ejemplo por la fraccin C3b del complemento,
por inmunoglobulinas o fibronectina. Despus de que se adhieren a los microorganismos
por medio de receptores como el CD11b, los engloban por medio de los seudpodos y los
internalizan hasta formar una partcula intracelular llamada fagosoma, a la cual se fusionan los lisosomas para destruir al microorganismo fagocitado por acidificacin, accin de
enzimas catinicas, defensinas, lactoferrina y mecanismos dependientes de oxgeno (anin
superxido, radical hidroxilo, perxido de hidrgeno y oxgeno libre).
Una vez que matan y degradan a los agentes patgenos, los neutrfilos inician un proceso de apoptosis, luego los retiran de este sitio los macrfagos.2,18,19
16
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13
14
15
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Por otra parte, la respuesta inmunitaria, especfica o adaptativa, tiene la misin de reconocer antgenos y establecer una respuesta apropiada para eliminar la fuente de ese antgeno (Ag) en particular.
Los patgenos poseen una gran multiplicidad de ciclos vitales, por ello el organismo
debe montar respuestas inmunitarias eficientes en contra de cada uno de ellos. Hay microorganismos esencialmente intracelulares que ponen de manifiesto alguno de sus Ags
en la superficie de la clula afectada; precisamente se genera en contra ellos una respuesta
de tipo celular; en tanto que los anticuerpos montarn una respuesta de tipo humoral en
contra los Ags reconocidos que se hallan en el espacio extracelular.2,16,20
Respecto a la inmunidad humoral, la estructura de las inmunoglobulinas o anticuerpos (Ig/Ac) posee dos porciones principales: la primera es una fraccin variable o Fab, la
cual identifica y se une a un Ag especfico; la segunda es la fraccin cristalizable o Fc, que
interacta con el sistema del complemento y con diferentes clulas del SI que poseen receptores Fc (RFc), como los polimorfonucleares, mononucleares e incluso las linfocitos T citotxicos, un fenmeno que se conoce como citotoxicidad mediada por Acs o ADCC).2,21,22
Los linfocitos B producen inmunoglobulinas, y una vez estimulados, las diferencian en
clulas plasmticas productoras de anticuerpos, del tipo IgM en las respuestas primarias, y
del tipo IgG en las respuestas secundarias. La unin de los Ac con algunas toxinas las neutraliza; su unin con un virus reduce la capacidad de adherencia de stos microorganismos a las clulas del hospedero y, por tanto, la posibilidad de que generen una infeccin.2,23
En la respuesta mediada por clulas son esenciales las clulas T, que reaccionan ante
Ag originados en el interior de la clula. Existen dos clases de estas clulas, en relacin al
determinante celular que poseen: las CD8, que reconocen fragmentos de Ag unidos a molculas del tipo I del complejo principal de histocompatibilidad (CPH-I), y tienen la capacidad de reconocer y destruir clulas infectadas por los virus, y las CD4, que reconocen Ag
unidos a molculas CPH-II y desempean una variedad de funciones en la organizacin
y control de diferentes respuestas inmunitarias. Por ejemplo, reconocen fragmentos de Ag
ligado a CPH-II en la superficie de una clula de la familia de los monocitos/macrfagos,
conocida como clula presentadora de Ag (CPA); adems pueden liberar citocinas que
activan al macrfago para que destruya a los patgenos intracelulares; si reconocen un
complejo Ag/CPH en una clula B, la activan para que se divida y diferencie, para que de
esta manera coopere con la produccin de Ac, entre las diversas funciones que realiza.2,12,16
Se deduce que el SI est constituido por componentes humorales (complemento, Ac,
citocinas y defensinas, entre otros) y componentes celulares (como linfocitos, monocitos y
clulas dendrticas, etc.), los cuales se relacionan y llevan a cabo funciones de reglamentacin de manera coordinada. Debido a la variedad y especificidad de cada uno de los factores participantes, la interaccin entre los componentes del SI resulta altamente compleja.
20
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La inmunidad celular y humoral de los RN neonatos no est completamente desarrollada (la actividad fagoctica, la sntesis de las Ig, la actividad del complemento o la funcin
de los linfocitos), por lo que son ms propensos a desarrollar padecer infecciones, adems
amn de que durante el periodo intrauterino no existe hay estmulos inmunolgico significativos que activen reacciones inmunitarias preventivas.1
No se sabe con certeza si el nmero de clulas presentes influye de alguna manera sobre
en la progresin y la calidad de la respuesta inmunolgica que se generar, pero segn
parece, que la aparicin de la leucocitosis fisiolgica del en el neonato indica que la evolucin de la respuesta inmunolgica, poco enrgica o limitada, no se debe a los aspectos
limitantes cuantitativos, pareciera ms bien que el defecto condicionante de la respuesta
del neonato, tiene que ver con las caractersticas funcionales de las clulas.1
Un aspecto relevante de la inmunidad celular neonatal es el hecho de que tanto en
modelos murinos como en humanos, predomina el subtipo Th2 sobre Th1, esto tiene un
importante efecto sobre la produccin de IL-2, la cual se encuentra disminuida, lo que explica la limitada respuesta medular en procesos infecciosos caracterizados por citopenias.2
Se ha encontrado que las clulas neonatales tienen menos capacidad de sintetizar IFN
en respuesta a IL-12, a diferencia de lo que sucede en los adultos. Probablemente la IL-12
no pueda inducir la expresin de IFN debido a defectos en el receptor para IL-12. IFN
induce la expresin de molculas de clase II, aumenta el potencial citotxico, incrementa el
estallido respiratorio y apoya la aparicin de respuestas celulares (tipo Th1) para controlar
infecciones virales.
Asimismo, se ha observado que en los neonatos es menor la expresin de los marcadores en las superficies celulares; por ejemplo, la expresin del ligando para CD40 (CD40L o
CD154) en la superficie del LT, lo cual es importante, ya que los LB realizan el cambio de
isotipo de IgM a IgA, IgG e IgE, de manera dependiente del CD154 (LT) con CD40 (LB).
Tambin es menor la expresin de los receptores para IL-4, IL-2 y TNF, y mayor proporcin de clulas con fenotipo leve CD45RA+.
La capacidad fagoctica del SI en el neonato es menor, lo cual se ana a un fenotipo inmaduro de las CPA, estas caractersticas condicionan respuestas inmunolgicas limitadas
en calidad y cantidad. Las clulas dendrticas tienen un fenotipo inmaduro, debido a la ausencia de CD80 y CD86, entre otros marcadores.1 Los recin nacidos tambin tiene menor
actividad citotxica, y se ha observado que en ellos es menor la proporcin de los linfocitos
que expresan perforina, asimismo su respuesta de proliferacin celular, en respuesta a estmulos alognicos secundarios y ante superantgenos, es insuficiente.
A partir de la semana 24 de la gestacin, empieza a generarse la diversidad del repertorio inmunolgico, que resulta limitada a expensas de CDR3. Se ha encontrado que cuando
se aplican clulas neonatales como fuente de clulas para trasplante de mdula sea, se
reduce la incidencia de la enfermedad de injerto contra receptor, adems se observa una
mayor susceptibilidad, en comparacin con las clulas del adulto, a la tolerancia inmunolgica.1
En lo que atae al sistema de defensa humoral, se ha de hacer una revisin del proceso
de transferencia materna de Ac, que es determinante para la defensa inmunolgica del
recin nacido y del lactante, durante los primeros 6 a 8 meses de vida extrauterina, este
periodo debe sincronizarse con su propia capacidad de sntesis de Ig, un comportamiento
que determinar la relacin futura con Ag de tipo infeccioso.
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Ontogenia de las inmunoglobulinas

Alrededor de la semana ocho de la gestacin es posible detectar clulas pre-B en el hgado
humano fetal, y en la mdula sea del feto hacia la semana 13. En las semanas 18 a 22, se
pueden detectar clulas pro-B o pre-B en hgado, pulmn y rin.
En la etapa media del embarazo, la mdula sea constituye el sitio principal donde se
generan las clulas pre-B; despus de la semana 30 de gestacin esto slo ocurre en la mdula sea. A partir de la dcima semana de vida intrauterina, inicia la sntesis fetal de IgM,
aunque sea en incipiente, pero empieza a incrementarse a partir de la duodcima semana
de gestacin. Hacia la semana 16, las clulas B procedentes de la mdula sea expresan Ig
de superficie de todos los isotipos. Desde la semana 20 del embarazo, las IgG de origen
materno inician su paso trasplacentario hacia el producto, aunque hay informes de que ya
en la semana 17, es posible hallarlas en la circulacin. En la semana 30 los RN alcanzan la
mitad de la concentracin que tendrn a trmino, y para la semana 33 alcanzan concentraciones similares a las maternas.24
Durante la etapa neonatal las concentraciones de IgM equivalen al 10% de las del adulto, cuando superan este porcentaje se puede suponer que el nio padece una infeccin
congnita, como Sfilis o toxoplasmosis; la IgM aumenta rpidamente despus del primer
mes de vida, en respuesta a la colonizacin intestinal y otros estmulos antignicos. Hacia
el ao de edad las concentraciones son aproximadamente el 60% de las de los adultos. Por
el contrario la concentracin de IgG al nacimiento corresponde a un 110% de la del adulto
normal, aproximadamente 1 200 a 1 300 mg/dL. Este fenmeno se debe a la transferencia
constante de IgG de la madre al feto. Al ao de edad, esta concentracin es aproximadamente el 60% de la del adulto.24
En prematuros las concentraciones son menores, y alcanzan un nadir a los tres meses
de edad, aproximadamente. Se han informado valores de 82 mg/dl para RN entre 25 y 28
SDG y 104mg/dl para RN de 29 a 32 SDG.
La IgG es el isotipo de Ig predominante en todas las edades, y comprende cuatro subclases (IgG1, IgG2, IgG3 e IgG4). Todas ellas, excepto IgG4, pueden activar la va clsica
del complemento.24
Conforme el individuo crece, las concentraciones de IgG materna disminuyen en forma
progresiva entre el tercero al sexto meses de vida extrauterina, en pocos sujetos hasta los
18 meses. Por ello este periodo es crtico para el lactante, ya que depender nicamente de
su propia capacidad de sntesis de IgG. Las concentraciones de IgG se equiparan a las del
adulto, hacia los 4 a 5 aos de vida, aunque hay informes de que las subclases IgG3 e IgG1
alcanzan los niveles adultos a los 8 aos de edad y las subclases IgG2 e IgG4, lo hacen hasta
los 10 o 12 aos de edad. Esto tiene relacin con la menor capacidad de respuesta frente a
antgenos bacterianos polisacridos, que predominantemente depende de IgG2.24
En la lactancia la madre transfiere a travs del calostro de 5 a 6 gramos de IgA en las
primeras 24 horas, y en la leche, de 1 a 2 gramos diarios. La IgA protege al lactante no
slo en contra de las infecciones digestivas sino tambin respiratorias y urinarias. La ali-
24
Lewis D., Tu W., The Physiologic Immunodeficiency of Immaturity, en Stiehm E.R., Ochs H.D,
Winkelstein J.A., Editores, Immunologic Disorders in Infants and Children. Philadelphia: Elsevier Saunders
Company, 5a edicin, 2004, captulo 22, pp. 687-741.
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mentacin al seno materno adems brinda proteccin en contra de la posible aparicin de

enfermedades alrgicas.12
El calostro tiene un gran contenido de linfocitos, PMN y monocitos. La leche humana
es muy rica en lactoferrina, una glucoprotena ligadora de hierro, que compite vidamente
por radicales de este metal, arrebatndoselos a las bacterias patgenas. Tambin la leche
materna es rica en lisozima, 300 veces ms que la leche de vaca, que no se halla en el intestino del nio durante los primeros meses, y que posee gran actividad bactericida.2,12
Evolucin de la inmunidad celular

Desde etapas tempranas de la gestacin (aproximadamente desde la semana 12.5) es posible detectar clulas T circulantes. En la semana 14, se identifican clulas T CD4+ y CD8+
en el hgado fetal y en el bazo; las clulas T CD4+ tambin se detectan en los ganglios linfticos, lo que refleja la migracin del linaje de clulas T maduras del timo. El porcentaje de
clulas T en la circulacin fetal o del prematuro, se incrementa de manera gradual durante
el segundo y tercer trimestre del embarazo, luego hay una disminucin gradual hasta que
el organismo infantil alcanza las concentraciones del adulto. El radio de clulas T CD4+
a CD8+ en la circulacin es alto (aproximadamente 3.5) durante la vida fetal y disminuye
gradualmente con la edad. La expresin de TCR, CD3, CD4, CD5, CD8 y CD28 en el
feto y en el neonato son similares a las de las clulas T de los adultos.24
Prcticamente todas las clulas T perifricas fetales y neonatales expresan la molcula
CD38, la cual tambin se encuentra en la mayora de los timocitos, esto permite deducir
que las clulas T perifricas en el feto y en el neonato constituyen una poblacin inmadura transicional. En estudios in vitro se ha observado que las clulas neonatales T CD4+
pierden su capacidad de expresar CD38 con IL-7 durante 10 das, lo que indica que esta
citocina promueve la maduracin, independientemente del acoplamiento del complejo TCR/CD3. Una fraccin importante de clulas T en el bazo fetal entre las semanas 14 y 20
de gestacin corresponde a CD38.24
En los fetos de cuatro a siete semanas, en prematuros (22 a 30 semanas de gestacin) y
en los neonatos nacidos a trmino, las clulas T circulantes expresan predominantemente
un fenotipo de superficie CD45RAaltoCD45R0bajo, que tambin se encuentra en clulas T
antignicamente vrgenes de los adultos. Aproximadamente 30% de las clulas T circulantes de los neonatos de trmino son CD45RAbajoCD45R0bajo, un fenotipo raro o ausente en
las clulas T circulantes adultas. Por ello se colige que se trata de clulas inmaduras semejantes a timocitos, ms que de clulas vrgenes.24
Algunos estudios han mostrado que hacia el final de la gestacin tanto los neonatos
sanos como los fetos carecen de clulas T circulantes CD45R0alto, en virtud de que han tenido poca exposicin a Ag extraos. La expresin de otros marcadores de superficie como
CD29, clulas T CD8+ (que carecen de inmunoglobulina citocida semejante a receptores
[KIR]) y CD11b es consistente con las poblaciones antignicamente vrgenes predominantes en el neonato sano.
Conforme aumenta la edad, el neonato tiene mayor exposicin a los Ag; la expresin
posterior del fenotipo CD45R0alto se debe a que se ha acumulado dicha exposicin, as
como a la activacin de clulas T, que tambin dan lugar a que se produzcan clulas T con
memoria.1,2,24
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En el neonato se halla reducida la funcin de las clulas dendrticas circulantes (estas

clulas son muy importantes para la activacin antignica de las clulas T humanas como
respuesta a los antgenos), lo que compromete la presentacin de protenas solubles a un
mayor nmero de aloantgenos, que son presentados de manera eficaz por monocitos y
clulas dendrticas.24
Asimismo, durante la etapa fetal y neonatal es menor la citotoxicidad mediada por clulas T, la participacin de las clulas T en las reacciones de hipersensibilidad retardada, as
como la diferenciacin de las clulas B, ya que sta requiere del apoyo de los linfocitos T. En
el organismo neonatal tambin se halla reducida la produccin de citocinas. Hacia el ao
de edad se incrementa la capacidad de los linfocitos perifricos para producir IFN-, IL-4 e
IL-10. La disminucin de la expresin en la superficie de una familia de ligandos del factor
de necrosis tumoral (TNF), sobre todo el ligando CD40, contribuye a estas deficiencias.24
No hay transferencia materna de inmunidad celular especfica hacia el feto, por ello sta
funcionara de manera normal con el paso del tiempo.
f) La actividad de la va alterna del complemento (C3) se encuentra disminuida, por lo

que hay deficiencia en la opsonizacin de los grmenes con cpsula polisacrida.
g) Disminucin de la fibronectina (50% en comparacin con las concentraciones del adulto).
h) En cuanto a la funcin de las clulas fagocticas (PMN y monocitos) hay un rpido agotamiento de los depsitos de neutrfilos en la mdula, sobre todo en su forma madura,
ya que cuando hay exposicin a un agente infeccioso, estos neutrfilos tienen menor
capacidad de adherencia, migracin, quimiotaxis y fagocitosis y, por lo tanto, menor
capacidad bactericida.
i) La inmunidad mediada por linfocitos T ayudantes y citotxicos est alterada, adems la
memoria inmunolgica es deficiente.
j) Tambin es menor la hipersensibilidad retardada.
k) Es posible que se halle disminuida la diferenciacin de clulas B.
l) La capacidad de remocin de Ag del sistema reticuloendotelial est disminuida.
Prematurez
Sepsis y sistema inmunitario neonatal
La mortalidad neonatal por sepsis se relaciona definitivamente con las caractersticas de
inmunodeficiencia transitoria que se prevalece en este periodo de la vida, ya que prcticamente todas las lneas del sistema inmunitario se encuentran reducidas, tanto en cantidad
como en calidad. Adems, se hallan alteradas en forma secundaria las barreras naturales,
entre muchas otras variables, las cuales son parte muy relevante del sistema inmunolgico
innato, por la monitorizacin invasora y las tcnicas teraputicas que se utilizan en las unidades de cuidados intensivos neonatales, tales como: intubacin endotraqueal, catteres,
nutricin parenteral prolongada, ayuno prolongado, antibiticos de amplio espectro; las
malformaciones congnitas mayores constituyen otro factor de riesgo para el neonato.5,8
Tambin se hay factores de riesgo que tienen repercusiones directas en el sistema de
defensa del neonato, los cuales son atribuibles a la madre, como ruptura prematura de
membranas, sobre todo si es mayor a 24 horas, corioamnioitis, fiebre materna, parto prolongado con asfixia perinatal, o bien, los inherentes al propio recin nacido, como el peso
bajo para la edad gestacional y la desnutricin in tero, as como factores ambientales,
entre ellos condiciones insalubres durante el nacimiento.2,4,25
Factores de riesgo3,7
a)
b)
c)
d)
Deficiencias inmunitarias cuantitativas y cualitativas.

Sntesis retardada de IgM por debajo de la semana 30 de gestacin.
Dependencia de IgG maternas.
La transferencia materno-placentaria de IgG al feto es mayor en la semana 32 de la
gestacin.
e) La IgA secretora se halla muy disminuida tanto en los pulmones como en el sistema
gastrointestinal. Adems las barreras fsicas naturales son inmaduras, especialmente
piel, cordn umbilical, pulmn e intestino.
25
Coto G., Ibez A., Protocolo diagnstico-teraputico de la sepsis neonatal Boletn de la Sociedad de
Pediatra de Asturias, Cantabria, Castilla y Len, 2006; 46 (Supl.1): 125-134.
1086 |
Neumologa Peditrica
Las alteraciones inmunitarias tienen estrecha relacin con la edad gestacional; mientras
ms prematuro sea el neonato, mayor ser su inmadurez inmunolgica y el riesgo de que
sufra una infeccin. La transferencia placentaria materna de IgG al feto ocurre sobre todo
a las 32 semanas del embarazo . Por lo tanto el recin nacido depende de Ac maternos
que adquiere de manera pasiva por va trasplacentaria desde la semana 24 a la 26. En los
neonatos prematuros son significativamente menores las concentraciones de IgG en comparacin con los nacidos a trmino.3
Infeccin intraamnitica
Afecta tanto los tejidos maternos (decidua, miometrio) como a los de origen fetal (membranas amniticas y corinicas, lquido amnitico, cordn umbilical y placenta). La corioamnioitis afecta a 50% de los prematuros que nacen antes de la semana 30. Existe relacin entre infeccin intraamnitica, ruptura de membranas y parto antes de trmino.3
Tambin hay factores de riesgo perinatales asociados a la madre, como una posible
patologa: diabetes, drogadiccin, enfermedades autoinmunitarias, de transmisin sexual,
infeccin de vas urinarias, insuficiencia cervical, ruptura prolongada de membranas y corioamnioitis.5
Hasta este punto se han descrito algunas de las caractersticas del SI neonatal, as como
los factores de riesgo que lo hacen ms propenso a padecer sepsis. No obstante de manera
complementaria es importante precisar claras algunas definiciones:
Sepsis neonatal. Se define como el conjunto de sntomas clnicos que caracterizan una infeccin sistmica; se confirma cuando se aslan en hemocultivos o cultivo de lquido
cefalorraqudeo (LCR), bacterias, hongos o virus, en los primeros 28 das de vida. El
cuadro clnico se caracteriza por signos sumamente sutiles, que el pediatra debe saber
analizar para diferenciar los trastornos inherentes a las poblaciones peditrica y adulta,
de los que afectan a los neonatos.3,25
Sndrome de respuesta inflamatoria fetal (SRIF). Es una condicin subclnica que sobre
todo se ha detectado en madres con inicio de trabajo de parto y membranas ntegras;
se observa tambin en productos nacidos antes de trmino en cuya gestacin hubo
| 1087
ruptura prematura de membranas. Este tipo de respuesta se observa en el feto y en el

recin nacido menor de 72 horas, es diferente al SRIS del paciente adulto y peditrico, y
se manifiesta al menos por dos de los siguientes signos:3
t
t
t
t
t
t
t
Taquipnea (FR>60rpm) adems de quejido, desaturacin o retraccin.

Inestabilidad trmica <36 o > de 37.9C.
Llenado capilar >3 segundos.
Leucopenia o leucocitosis <4,000/mm3 o > 34,000/mm3.
PCR> 10 mg/dL.
IL-6 o IL-8> de 70 pg/ml.
Reaccin en cadena de la polimerasa (RCP) positiva.
Adems sufren neutrofilia, tienen un alto nmero de glbulos rojos nucleados y elevadas concentraciones de factor estimulante de colonias de granulocitos. El procedimiento
para determinar si un feto padece SRIF comprende el anlisis del cordn umbilical, si se
halla inflamado, as como la vasculitis corinica; stos son los hallazgos histopatolgicos
ms importantes. Los recin nacidos con SRIF tienen mayor riesgo de de padecer displasia
broncopulmonar y parlisis cerebral.
Los rganos afectados por el SRIF son: sistema hematopoytico, sistema suprarrenal,
corazn, cerebro, aparato respiratorio y piel.3
Sepsis intensa. Conlleva hipotensin o disfuncin de un rgano.
Choque sptico. Sepsis circulatoria intensa, que se caracteriza por la falta de respuesta
a los lquidos de reanimacin, por lo que en estos pacientes est indicado el soporte
inotrpico.
Sndrome de falla multiorgnica. Insuficiencia de dos o ms sistemas orgnicos que no
pueden mantener en forma espontnea su actividad.
La sepsis neonatal se clasifica de acuerdo a parmetros clnicos y de laboratorio en:3
t Sepsis primaria, sin que se observe un foco de infeccin.
t Sepsis secundaria. Infeccin por un microorganismo que se encuentra en un sitio
primario identificado.
t Sepsis neonatal temprana. Se manifiesta en las primeras 72 horas de vida, refleja
transmisin vertical; p.ej., infeccin por Streptococcus agalactie o del grupo B.
t Sepsis neonatal tarda. Aparece despus de las primeras 72 horas de vida; refleja
transmisin horizontal comunitaria o intrahospitalaria (por ej. IVU nosocomial).
t Bacteremia/infeccin. Proceso patolgico caracterizado por la invasin de tejidos o
fluidos normalmente estriles por microorganismos potencialmente patgenos.
t Sepsis probada. Por medio de un cultivo positivo y/o reaccin en cadena de la
polimerasa (RCP) positiva, cuando hay signos clnicos de infeccin.
t Sepsis probable. Signos y sntomas de infeccin con al menos dos resultados de
laboratorio anormales, an cuando los cultivos han sido negativos.
t Sepsis posible. Signos y/o sntomas de infeccin con protena C reactiva (PCR) o
IL-6/IL-8 elevados aun cuando los cultivos han sido negativos.
t Sepsis descartada. Sin sntomas ni signos de infeccin y con resultados de
laboratorio anormales.
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Neumologa Peditrica
t Sepsis nosocomial. Infeccin que ocurre en las 48 horas posteriores al ingreso a

la UCIN, cuando no hay antecedentes de infeccin al ingreso. El cultivo o RCP e
positivo, y hay indicadores clnicos de infeccin.3
Proceso inflamatorio
La etapa neonatal se caracteriza por una respuesta peculiar ante estmulos de diversa ndole que generan inflamacin. Adems de la inmunodeficiencia el recin nacido tiene la
posibilidad de sufrir inflamacin, as como deficiencia en sus mecanismos de regulacin.
Por ende en este periodo hay gran riesgo de que el neonato sufra sepsis que d lugar a una
respuesta inflamatoria sistmica. De manera posterior al estmulo infeccioso grave puede
sobrevenir lo que se conoce como disonancia inmunolgica, punto en el cual, las citocinas proinflamatorias predominan sobre las antiinflamatorias, lo que ocasiona que el SI
tenga estado de inflamacin crnica difcil de revertir.
Es importante considerar que el efecto clnico de las citocinas proinflamatorias, como
IL-1, TNF, e IL-6, no es tan evidente como sucede a otras edades, tanto en la peditrica
como en la edad adulta, de ah que la respuesta sea paradjica, ya que conjuga lo catastrfico del evento biolgico con su presentacin clnica leve.7
Fisiologa de la inflamacin
El proceso inflamatorio constituye una respuesta rpida, humoral y celular amplificada.
Las citocinas son los mensajeros fisiolgicos de la respuesta inflamatoria; son pequeas
molculas proteicas o glicoproteicas que tienen como funcin fundamental contribuir a
trasmitir informacin de una clula a otra. Se unen a receptores especficos de sus clulas
blanco, y dan lugar a modificaciones que propician la sntesis y liberacin de mediadores
secundarios. En el proceso sptico inducen la liberacin de xido ntrico (NO) y metabolitos
del cido araquidnico (prostaglandinas y leucotrienos). Ejercen su efecto sobre todo en
las clulas que rodean a la efectora. Las principales citocinas proinflamatorias son: factor
de necrosis tumoral (TNF-), interleucinas (IL-1b, IL-6 e IL-8) e interferones. La infeccin
constituye el mayor estmulo para la liberacin de citocinas, especialmente por la accin de
molculas bacterianas como la endotoxina (LPS), que es reconocida por clulas del sistema
inmunitario innato, especficamente (Toll-Like Receptor) TLR-2 y TLR-4.7
Los polimorfonucleares, los monocitos-macrfagos y las clulas endoteliales son los
efectores celulares de la respuesta inflamatoria. La activacin leucocitaria propicia su agregacin en la microcirculacin con liberacin de mediadores inflamatorios. Las clulas endoteliales expuestas a este medio de factores humorales y leucocitarios tambin se activan
y dan inicio a la expresin de diversas molculas de adhesin y receptores en su superficie,
que favorecen el paso de polimorfonucleares a los tejidos lesionados, junto con la sntesis
y secrecin de citocinas y otros mediadores inflamatorios secundarios, como prostaglandinas, leucotrienos, tromboxanos, factor activador de plaquetas (PAF), radicales libres de
oxgeno, xido ntrico (NO) y proteasas. Los leucocitos tambin producen muchos de estos
mediadores secundarios. Las clulas endoteliales activadas y el incremento de citocinas
en el medio activan la cascada de coagulacin que da origen a fenmenos trombticos
locales.7
En la mayora de los sujetos, el efecto benfico de los mediadores proinflamatorios supera sus efectos negativos, ya que eliminan tejidos daados, promueven la regeneracin
| 1089
de los tejidos y combaten organismos patgenos, clulas neoplsicas y Ag extraos. Para

evitar que esos mediadores produzcan efectos nocivos por sobrestimulacin, el organismo
rpidamente monta una respuesta antiinflamatoria y compensatoria, mediante citocinas,
como interleucinas 4, 10 y 11 (IL-4, IL-10 e IL-11), receptores solubles y antagonistas de
receptores. Todos ellos alteran la funcin de los monocitos y reducen la capacidad de las
clulas para producir citocinas proinflamatorias.7
Otro componente fundamental de este sistema es el endotelio; normalmente las clulas
endoteliales expresan un fenotipo anticoagulante, anti-adhesin celular y vasodilatador.
Durante la inflamacin, expresan propiedades procoagulantes y pro-adhesin celular.7
En ocasiones no se restablece la homeostasis, y se inicia una respuesta sistmica masiva.
El efecto de las citocinas se torna daino y los mediadores inflamatorios inician distintas
cascadas con activacin sostenida del sistema reticuloendotelial, prdida de la integridad
microvascular y disfuncin de rganos distantes del sitio donde se produjo la agresin
inicial. El desequilibrio provocado por una mayor agresin inflamatoria produce un estado
de choque profundo, que se manifiesta en forma fulminante y ocasiona gran mortalidad.
El mecanismo antiinflamatorio, hace que el paciente pase, luego de los primeros das, de
la sepsis a un estado de anergia, disonancia inmunolgica. Esto define un cuadro llamado
sndrome de respuesta antiinflamatoria compensatoria (CARS), que explica el aumento
de sobreinfecciones, como las producidas por catteres o heridas, lo que hace evidente el
estado de inmunodepresin resultante.7
Fisiopatologa de la sepsis y choque sptico en neonatos

El fenmeno de cascada sptica, que ocasiona falla orgnica mltiple, se debe ms a una
inadecuada respuesta autoinmunitaria que al dao tisular directo causado por la bacteria.
La evidencia clnica y experimental ha revelado que la fisiopatologa de esta reaccin inflamatoria es mediada por citocinas que aparecen en la circulacin sistmica. Esta evidencia
se desprende de tres elementos esenciales:
1. Hay un incremento de las citocinas plasmticas en todos los sndromes spticos;
2. La infusin endovenosa de citocinas da como resultado un estado similar al sptico;
3. Los bloqueadores de citocinas abortan algunos de los efectos fisiolgicos de la sepsis.7
Aunque muchas citocinas desempean una posible funcin en la patognesis y todas
stas han sido aisladas y caracterizadas, las siguientes tienen un rol clnicamente importante: factor de necrosis tumoral alfa (TNF-alfa), IL-1 beta, IL-6 e IL-8.7
Las endotoxinas de la pared celular de los microorganismos Gram-negativos, que pasan
a la circulacin sistmica, constituyen el principal inductor primario de la reaccin sptica,
no obstante en los recin nacidos los grmenes causales de la sepsis son Gram-positivos y
tienen exotoxinas en su pared.
A diferencia de adultos y nios mayores, en quienes coexisten y se superponen dos fenmenos hemodinmicos llamados choque fro y choque caliente, el cuadro clnico de
los neonatos spticos es ms parecido al choque fro, con disminucin del gasto cardaco,
mala perfusin, contraccin vascular e hipotensin; adems se agrega un fenmeno que
causa aumento de la resistencia vascular pulmonar, lo que da como resultado hipertensin
pulmonar. Asimismo se reduce el factor de relajacin del endotelio (NO) y hay un importante aumento del tromboxano A2, lo cual probablemente tiene relacin con este trastorno.7
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Neumologa Peditrica
Tratamiento del paciente peditrico con sepsis neonatal

Los defectos descritos en la respuesta inmunitaria del neonato poseen una caracterstica
fundamental: son transitorios. Lo ms importante para evitar la sepsis es la prevencin,
que requiere conocer los factores de riesgo. Un procedimiento esencial para evitar la sepsis
nosocomial es el lavado de manos antes y despus de auscultar al paciente, ya que as se
evita la diseminacin de bacterias; tambin es importante la alimentacin enteral lo ms
pronto posible; evitar en la medida de lo posible el uso de catteres, pero si se tienen que
utilizar, emplear una tcnica asptica al colocarlos y tratar de que permanezcan instalados
el menor nmero de das que sea posible; asimismo se ha de adoptar medidas para el cuidados de la piel y, en algunos casos, profilaxis antibitica contra Streptococcus agalactiae,
entre otras.3,25
Una vez que se ha establecido la sepsis en el neonato, el tratamiento tendr por objeto
mantener un equilibrio metablico y nutricional adecuado. El apoyo respiratorio permite
lograr un estado cido-base ptimo; las condiciones hemodinmicas determinan el apoyo
hidroelectroltico que se le proporcionar. La estabilidad hemodinmica se logra con el
mantenimiento de las constantes vitales, por lo que se han de vigilar de manera constante.3,5
El manejo integral de la sepsis neonatal en la ucin incluye: oxigenoterapia, respiracin
mecnica, lquidos intravenosos, apoyo inotrpico y nutricin parenteral.3,25
Algunos estudios mencionan que el tratamiento del paciente con sepsis puede dividirse
en cuatro aspectos:5
1. Estabilizacin inmediata del paciente.
2. Tratamiento especfico en contra de las bacterias u hongos que originan la sepsis.
3. Tratamiento para evitar el choque sptico.
4. Empleo de adyuvantes.
Precisamente en la siguiente seccin se tratar este ltimo punto, ya que no son objeto
de esta revisin los anteriores en relacin a la teraputica del neonato con sepsis.
Teraputicas inmunitarias para el tratamiento del neonato con sepsis

A pesar de que han ideado muchos tratamientos inmunolgicos nada supera a la leche
materna, que es la ms eficaz, accesible y barata. Se sabe que es fuente de factores inmunitarios especficos e inespecficos. Sintetiza algunos factores del complemento, como C3 y
C4, as como lisozima y lactoferrina, que es eficaz para la destruccin de bacterias Gram
positivas y Gram negativas. Adems cuenta con linfocitos T y B viables. La Ig predominante en la leche materna es la IgA secretora. El bfido de la leche materna es un polisacrido
rico en nitrgeno, el cual estimula el crecimiento de Lactobacillus bifidus, importante para
el desarrollo de la flora comensal intestinal; otro componente, la lactoperoxidasa, tiene la
capacidad (in vitro) de generar un sistema antibacteriano cuando reacciona con el perxido de hidrgeno.2
La administracin por va enteral o parenteral de alimentos enriquecidos con elementos que mejoran la capacidad inmunitaria, recibe el nombre de inmunonutricin. Uno de
esos elementos es la glutamina, que ha sido asociada con menor incidencia de sepsis nosocomial, disminucin en la translocacin bacteriana, menor uso del respirador y reduccin
en costos de atencin de los recin nacidos. Otros elementos importantes son: arginina,
| 1091
cidos grasos poliinsaturados de cadena larga, nucletidos, prebiticos, probiticos, cido

butrico y alimentacin o estimulacin enteral.2,14,26
Se ha estudiado ampliamente la utilizacin de teraputicas que bloquean la cascada
inflamatoria sistmica de la sepsis, pero sigue siendo motivo de controversia. A pesar de
mltiples tratamiento en modelos experimentales animales, en los que se han obtenido
resultados alentadores, no existe una correlacin satisfactoria con estudios clnicos en seres humanos. Adems la mayora se realiza en adultos y nios, por lo que hay muy pocos
estudios aleatorizados con recin nacidos.7
Las tcnicas de biologa molecular han permitido elaborar citocinas recombinantes,
anticuerpos especficos con alta afinidad y receptores de citocinas en modelos experimentales. Las estrategias para bloquear las citocinas incluyen molculas neutralizantes, que se
unen a stas, y el bloqueo de los receptores donde interactan las citocinas en el rgano
blanco. Los posibles sitios de intervencin en la cascada sptica son los siguientes:
a) Bloqueadores de la endotoxina y la exotoxina.
b) Bloqueadores de mediadores prximos: IL-1b y TNF-alfa.
c) Bloqueadores de otras citocinas proinflamatorias, inducidas por mediadores prximos:
IL-6, TX, PAF, IL-8, INF gamma, leucotrienos, eicosanoides, fibrinolticos, etctera
d) Citocinas antiinflamatorias: IL-10. IL-4.
e) Factores de crecimiento del sistema inmunitario: G-CSF y GM-CSF.
f) Uso de transfusiones de neutrfilos para potenciar respuesta celular del husped.
g) Uso de Ig exgenas para potenciar defensa humoral del husped.
h) Frmacos que reducen el dao en el rgano blanco: antioxidantes, inhibidores de radicales libres y de proteasas, inhibidores del xido ntrico.
i) Frmacos antiinflamatorios generales (esteroides, pentoxifilina, etc.) y antiinflamatorios especficos (linfocitos Th1/Th2).
j) Remocin de citocinas de la circulacin: exanguinotransfusin, hemofiltracin, plasmafresis.7
fiebre, catabolismo, sntesis heptica de reactantes de fase aguda, hipotensin y taquicardia,

adems de una disminucin transitoria de los granulocitos. El incremento del TNF se ha
asociado a mayor mortalidad.
En dos estudios recientes, efectuados con un pequeo nmero de adultos, a quienes se
aplicaron anticuerpos monoclonales de la fraccin F (ab)2 del anticuerpo contra TNF-alfa, se observ reduccin de la mortalidad cuando se us la IL-6 como marcador de sepsis
grave. Tambin se han hecho ensayos con receptores solubles de superficie para TNF, sin
que se hayan obtenido resultados satisfactorios.7
De manera experimental, se encontr en dos estudios que la pentoxifilina, una xantina
con efecto inhibitorio de TNF-alfa en monocitos/macrfagos (inhibidor de fosfodiesterasa), reduce el riesgo de sepsis tarda en neonatos prematuros cuando se usa en forma profilctica, sin producir efectos adversos demostrables, debido a su efecto inmunorregulador.
Se requiere efectuar ms estudios con un mayor nmero de pacientes para poder llegar a
una conclusin.5,27
El uso de anticuerpos monoclonales contra IL-6 e INF gamma no ha mostrado efectos
benficos en los estudios realizados. Otras anticitocinas naturales como TNF soluble y el
anticuerpo IL-1ra, han tenido efectos beneficiosos en animales, pero en un gran estudio
con adultos humanos no se observ que redujera la mortalidad.7
En modelos animales se ha obtenido resultados promisorios con el uso de citocinas
antiinflamatorias como IL-10, por su efecto inmunomodulador; sin embargo, no hay informes sobre estudios realizados con recin nacidos ni con nios.
Los antagonistas de la PAF reducen la mortalidad en modelos animales y, al menos, en
un estudio llevado a cabo con adultos afectados por sepsis por Gram-negativos. No obstante, es necesario que se realicen estudios con neonatos y nios.7
Habitualmente la sepsis neonatal se asocia a coagulacin intravascular diseminada por
estimulacin de la cascada fibrinoltica. El uso de antitrombina III, heparina y plasma fresco congelado ha mostrado ser benfico en adultos, pero sus efectos en recin nacidos no
han sido corroborados.7
Estrategias para bloquear endotoxinas

La liberacin bacteriana de la endotoxina (cpsula lipopolisacrida) es el fenmeno ms
inmediato de la cascada sptica, por lo que su infusin puede remedar todos los fenmenos
de sepsis. Se han producido anticuerpos contra la endotoxina (LPS) y su principal componente, el Lpido A, por ingeniera gentica (Ac monoclonales) y otros murinos.Otras posibles estrategias son: bloqueo de LPS con neutralizantes endgenos o naturales (protenas
catinicas-CAP-7 y 18, as como la protena que aumenta la permeabilidad-BPI), bloqueo
de la interaccin del LPS con su receptor celular (CD14) y el uso de agonistas del lpido
A que compiten con el receptor. Ninguna de estas teraputicas se ha probado en recin
nacidos.7
Frmacos antiinflamatorios
An no se ha determinado la utilidad de los inhibidores de prostaglandinas, leucotrienos y
tromboxanos en el tratamiento de la sepsis.7
Se ha efectuado estudios con esteroides en paciente con sepsis desde 1951. Su utilidad
ha sido objeto de discusin en varios meta-anlisis recientes en nios con sepsis (ms de
40 estudios). De los 10 estudios bien realizados slo uno mostr beneficios, por lo que se
concluye que no reducen la mortalidad. No hay meta-anlisis de estudios con esteroides en
recin nacidos, y no deben usarse por los importantes efectos adversos, excepto cuando el
neonato padece insuficiencia suprarrenal demostrada.7
Estrategias para bloquear citocinas
Inmunoglobulinas en pacientes con sepsis
El TNF-alfa y la IL-1 son considerados los principales mediadores de la sepsis, sus concentraciones plasmticas se elevan cuando inicia el sndrome sptico. Su infusin provoca
Las concentraciones de Ig en el prematuro son 60% menores que las de los recin nacidos de trmino. Adems tienes inmadurez de los linfocitos B, de las clulas plasmticas
26
27
Dewitt R.C., Kudsk K.A., The Guts Role in Metabolism, Mucosal Barrier Function, and Gut
Immunology Infect Disease Clin North Am, 1999; 13(2):465-481.
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Neumologa Peditrica
Zimmerman J.J., Appraising the Potential of Pentoxifylline in Septic Premies Crit Care Med, 1999;
27(4):695-697.
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secretoras de Ig y de los linfocitos T cooperadores. Adems los Ac tipo-especficos de la

cpsula polisacrida son deficientes, lo que hace atractivo el uso exgeno de gammaglobulina polivalente. Se han realizado mltiples estudios en recin nacidos prematuros para
prevencin de sepsis. En un meta-anlisis completo realizado hace poco tiempo, se demostr que la administracin de IGIV a recin nacidos como profilaxis, logr una pequea
pero significativa reduccin en la incidencia de sepsis (reduce su aparicin en un 6%).
El efecto sobre los neonatos nacidos a trmino con diagnstico de sepsis es ms evidente
que en el fenmeno de profilaxis, por lo anterior y por la elevada mortalidad en el periodo
neonatal, se encuentra justificado su uso, sobre todo cuando han fallado otras medidas de
soporte.7,25,28
Tres revisiones sistematizadas hechas por Cochrane sobre estudios aleatorizados con
testigos que incluyen cerca de seis mil pacientes encontraron que el uso de IGIV, no especfica, policlonal, es seguro y disminuye la sepsis en 15%, cuando se usa como medida profilctica, pero no reduce la mortalidad. Cuando IVIG se utiliza como tratamiento
agudo, hay una reduccin de la mortalidad de 45% y, por lo tanto, mejora el pronstico
neurolgico.29,30
Las Ig poliespecficas son de aplicacin intravenosa, de naturaleza heterognea, preparadas a partir de un conjunto de 10 000 a 20 000 donantes humanos. Contienen ms de
90% de IgG en forma monomrica, poliespecfica, con distribucin normal de subclases,
libre de agregados, con cantidades mnimas de otras Ig y estn libres de agentes infecciosos.
Pueden ser IGIV o enriquecida con IgM. Debido a la seleccin estricta de donantes seronegativos y a procedimientos fsicos y qumicos de inactivacin viral, el riesgo de transmisin
de VIH, virus B o C de hepatitis, entre otros, es prcticamente nulo con los preparados
actuales.31 Su utilidad est dada por dos mecanismos esenciales: accin antimicrobiana y
modulacin de la respuesta inflamatoria. Lo que se lleva a cabo mediante la inactivacin
de toxinas, estimulacin de leucocitos y actividad bactericida del suero, interferencia del
efecto de las citocinas y prevencin de la excesiva activacin del complemento.31
Acorde con la inmunomodulacin con gammaglobulina intravenosa, resulta interesante la adicin de una IgM al producto mencionado, lo que lo hace superior a IGIV; sin embargo la escasa experiencia con el producto, es casi anecdtica.30,31 La actividad de la IgIV
enriquecida con IgM se puede explicar con base en tres mecanismos:
1. Contiene varios anticuerpos que pueden brindar proteccin en contra de las endotoxinas y exotoxinas bacterianas mediadas por la neutralizacin del antgeno.
2. La capacidad de opsonizacin de los anticuerpos contenidos en la Ig puede estimular la
fagocitosis e incrementar la actividad bactericida de los neutrfilos. Resultados in vitro
e in vivo demuestran una actividad sinrgica con los antibiticos betalactmicos, dado
por su alto contenido de anticuerpos antibetalactamasas, lo que aumenta la accin en
contra Enterococcus, Staphylococcus y Klebsiella.
28
29
30
31
Ohlsson A., Lacy J.B., Intravenous Immunoglobulin for Suspected or Subsequently Proven Infection in
Neonates Cochrane Database Syst Rev, 2001: CD001239.
Study protocol. The INIS Study. International Neonatal Immunotherapy Study: Non-specific Intravenous
Immunoglobulin Therapy for Suspected or Proven Neonatal Sepsis. An International, Placebo Controlled,
Multicentre Randomised Trial. The INIS Study Collaborative Group, BMC Pregnancy and Childbirth,
2008; 8:52.
Kreymann G., de Heer G., Nierhaus A., Kluge S., Use of Polyclonal Immunoglobulins as Adjunctive
Therapy for Sepsis or Septic Shock Crit Care Med, 2007; vol. 35, Nm. 12: 2677-2685.
Salinas J., Fica A., Inmunoglobulinas en sepsis y shock sptico Rev Chil Infect, 2005; 22(1):21-31.
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Neumologa Peditrica
3. Limita en mayor medida la activacin excesiva de complemento, comparada con

IGIV.3,31
Las reacciones adversas a estos preparados son infrecuentes y rara vez intensas, lo que
permite que estos productos sean considerados como frmacos seguros.31
Se han probado otras teraputicas para mejorar la capacidad de opsonizacin de los
recin nacidos, entre ellas: la administracin de sangre y sus derivados (plasma como fuente de factores del complemento, anticuerpos y granulocitos). Sin embargo, su uso puede
aumentar el riesgo de transmisin de agentes infecciosos, adems idealmente deberan
contener anticuerpos especficos contra el microorganismo que afecta al neonato, por lo
que no siempre constituyen la mejor opcin.2
Factores estimulantes de colonias y transfusiones de granulocitos

El neonato con sepsis tiende a la neutropenia y a la disminucin de los depsitos medulares de neutrfilos, lo que hace atractivo el uso de transfusiones de clulas blancas y de
factores estimulantes de colonias de granulocitos y de granulocito-macrfagos, ya que la
neutropenia tiene un mal pronstico.25
La reserva de neutrfilos del recin nacido es cinco veces menor que la del adulto;
por otro lado, la maduracin del neutrfilo en el prematuro sano es mucho ms rpida
que la del adulto, dicha maduracin acelerada puede conllevar deficiencia en la sntesis
de grnulos especficos que contengan mieloperoxidasa y otros elementos celulares que se
sintetizan durante la etapa de mielocito.2,32
Los GM-CSF y G-CSF son citocinas naturales que estimulan la produccin y la accin
antibacteriana de los neutrfilos. Su uso profilctico en pacientes con sepsis es discutible,
ya que en tres estudios bien realizados, que incluyeron a 359 neonatos, y en siete estudios
con 257 pacientes en quienes se sospechaba sepsis, no logr reducir la la incidencia de este
trastorno ni la mortalidad. Ambas citocinas incrementan significativamente las cuentas
de neutrfilos sin efectos adversos demostrables y se deben usar para tratamiento de la
neutropenia grave (NT<1000) causada por hipertensin arterial materna o secundaria a
neutropenias congnitas, pero su uso en pacientes con sepsis an es motivo de discusin.7
Algunas series informan que su uso resulta til, sobre todo en neonato spticos que cursan con neutropenia, ya que adems de aumentar neutrfilos, incrementa los eosinfilos,
monocitos, linfocitos y plaquetas, adems contribuyen a que disminuya la mortalidad por
sepsis neonatal.2,33
Tampoco hay evidencias concluyentes en relacin al uso de transfusiones de granulocitos en neonatos spticos como tratamiento de rutina. Un meta-anlisis de cuatro pequeos
estudios aleatorizados con testigos, muy heterogneos, no observaron diferencias con respecto al grupo testigo en cuanto a la reduccin de la morbilidad o mortalidad por sepsis.
En este mismo anlisis, cuando se compar transfusin de granulocitos con inmunoglobulina, se encontr una reduccin marginal de la mortalidad.7
32
33
Berger M., Complement Deficiency and Neutrophil Disfunction as Risk Factors for Bacterial Infection in
Newborns and the Role of Granulocyte Transfusion Therapy Rev Infect Dis, 1990; 12:S401.
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| 1095
Hemofiltracin (HF), plasmafresis (PF) y exanguinotransfusin (ET)

La remocin de mediadores proinflamatorios por medio de diferentes tcnicas extracorpreas, como la hemofiltracin continua, hemodilisis, plasmafresis o exanguinotransfusin, tiene efecto en la mortalidad de pacientes adultos con sepsis o con choque sptico. La
hemofiltracin elimina por conveccin molculas de pequeo tamao del tipo 30 kD. Se
desconoce el balance terico que produce la HF entre los mediadores inflamatorios y antiinflamatorios, dado que no todas las molculas se depuran por igual. No se ha determinado su funcin en el recin nacido. La ET constituye un mtodo que elimina gran cantidad
de mediadores en un perodo corto de tiempo corto, al igual que la PF, por lo que se ha
informado que es til en algunos pacientes con choque. Estas tcnicas no alteran el balance
pro-antiinflamatorio, puesto que eliminan todas las molculas en un periodo breve, pero
su aplicacin a un recin nacido enfermo (sptico) conlleva alta mortalidad por lo que se
debe ser cauto en su utilizacin.7
Estrategias de inmunomodulacin en el rgano blanco

Hay mucha evidencia clnica y experimental sobre la participacin el xido ntrico (un
potente vasodilatador) en los fenmenos hemodinmicos inherentes al choque sptico.
Investigaciones en perros tratados con L-arginina (un inhibidor de la sintetasa del NO),
observaron buenos resultados inicialmente, con mejora de la resistencia vascular pulmonar y del gasto cardaco, pero posteriormente hubo mayor mortalidad tarda, lo que se
repiti en dos pequeos estudios efectuados en adultos. Tambin hay evidencias respecto
a la funcin de los neutrfilos en el dao directo tisular por produccin de radicales libres, proteasas y la liberacin de lisoenzimas y oxidantes directamente en el tejido blanco;
especialmente en el tejido endotelial y en los alveolos pulmonares. Estudios que usaron
CD18 (potente receptor que promueve la adherencia de neutrfilos) mostraron reduccin
de la mortalidad y del dao tisular en conejos. Se ha probado el uso de antioxidantes y de
inhibidores de proteasas con resultados variables en animales; los ensayos con este tipo de
teraputicas an estn en evaluacin.7
Protena C activada recombinante humana (RHAPC)

Se ha probado que reduce la mortalidad en adultos con sepsis grave; la revisin Cochrane
no ha encontrado estudios con testigos en recin nacidos. Es necesario que se realicen estudios grandes y bien diseados para dilucidar su eficacia en la reduccin de la mortalidad
y sus posibles resultados adversos en neonatos con sepsis grave.3
Si bien esta ltima teraputica parece promisoria para el tratamiento de sepsis neonatal,
tambin lo son otras opciones, por ejemplo, fibronectina, factor de transferencia, IL-2, interferones, factores del complemento, que tienen potencial teraputico que puede sumarse
al arsenal de inmunoterapia contra las infecciones en el recin nacido, aunque es preciso
esperar a que se realicen ms estudios con resultados concluyentes.2,27,34,35,36
34
35
36
Conclusiones
Se sabe mucho acerca de la respuesta inmunolgica en el periodo neonatal, sin embargo
an queda mucho por aprender al respecto. Es fundamental el conocimiento de las caractersticas del SI neonatal, ya que es una etapa crtica en la vida del ser humano. Por ende el
conocimiento y reconocimiento del comportamiento del neonato ante un proceso infeccioso, resulta preponderante para su supervivencia, en especial si se trata de un prematuro
o un con bajo peso al nacer. Se deben conocer las deficiencias del SI neonatal para tomar
medidas preventivas y actuar en consecuencia con teraputicas que contribuyan a evitar o
disminuir la morbilidad y la mortalidad de los recin nacidos.
El mdico pediatra debe tener gran capacidad de deduccin para establecer el diagnstico de sepsis neonatal, puesto que los datos clnicos suelen ser imprecisos, y apoyarse
en estudios que confirmen el diagnstico, pues la sepsis neonatal es la causa de morbimortalidad ms importante en este periodo de la vida. Tambin se ha de estar alerta para
reconocer de manera oportuna los factores de riesgo de cada neonato, que lo hacen ms
propenso a padecer procesos infecciosos, en virtud de que por su inmadurez inmunolgica
no puede limitar ni eliminar los microorganismos invasores. Es necesario recordar que la
prevalencia de sepsis tiene una relacin inversa con el peso al nacimiento.
Los avances en la inmunonutricin han permitido adicionar glutamina a la NPT tradicional, la ventilacin de alta frecuencia y el advenimiento del factor surfactante han
mejorado la sobrevida de los pacientes afectados por prematurez y choque pulmonar. La
inmunomodulacin an es terreno frtil y poco explotado en lo que respecta al periodo
neonatal, si se considera que uno de los puntos importantes consiste en restablecer el equilibrio entre los procesos proinflamatorios y antiinflamatorios.
Probablemente el uso cada vez ms generalizado de la gammaglobulina intravenosa
constituya el punto de referencia para lograr que haya mayor flexibilidad y la amplitud de
criterio en estudios con antimicrobianos cada vez ms potentes, que tienen un alto costo
econmico. Los autores tienen la seguridad de que la utilizacin de inmunomoduladores
con molculas diversas que pueden actuar como factores de regulacin de las citocinas
proinflamatorias e incluso como factores de transferencia formar parte de la labor clnica
diaria, con ello se habr dado un gran paso en la lucha por mejorar la sobrevida de los
pacientes peditricos.
Van Der Poll T., Immunotherapy of Sepsis Lancet Infect Dis, 2001; 1(3):165-174.
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1096 |
Neumologa Peditrica
| 1097
41.2 Evaluacin inmunolgica del nio con infeccin

respiratoria recurrente
DR. FRANCISCO ESPINOSA ROSALES
Las infecciones recurrentes constituyen una causa comn de consulta mdica. Los padres
llevan a sus hijos al mdico porque tienen infecciones que en muchos casos son intensas
o de larga duracin. Las causas de estos trastornos son mltiples y se pueden agrupar de
la siguiente manera: nios normales, nios con enfermedades atpicas o con alguna otra
condicin crnica, incluyendo problemas anatmicos, y nios con inmunodeficiencias.37-40
En la literatura se considera que es normal que los lactantes padezcan de 6 a 10 infecciones respiratorias leves por ao, y que dicho nmero disminuye gradualmente conforme
avanza la edad del nio hasta que sufre en promedio de 3 a 4 eventos por ao en la etapa de adolescente. Esta frecuencia vara considerablemente de acuerdo a los factores de
riesgo como la exposicin al humo de cigarro, contacto con personas enfermas, nmero
de hermanos mayores, tratamientos antimicrobianos mltiples o asistencia a guardera o
escuelas.41,42 En promedio la duracin de las infecciones respiratorias de tipo viral es de
ocho das; sin embargo, el intervalo normal puede extenderse hasta dos semanas, lo cual
significa que un nio normal que sufre 10 infecciones respiratorias al ao puede tener
sntomas durante medio ao.43
Estos nios generalmente no padecen ms de un episodio de neumona, ni ms de dos
episodios de otitis media en los primeros aos de vida, su crecimiento y desarrollo son
normales, mejoran rpidamente con tratamientos apropiados, y logran una recuperacin
completa, adems aparentan estar sanos entre estos episodios; los exmenes fsicos y de
laboratorio suelen ser normales.44
Aproximadamente 50% de los nios referidos porque padecen demasiadas infecciones, tiene padecimientos no graves, 30% sufre alergia, 10% tiene una enfermedad crnica
y slo un 10% sufre una inmunodeficiencia primaria o secundaria.
Los pacientes peditricos con enfermedades atpicas pueden cursar con rinitis alrgica
o asma que se pueden confundir con infecciones crnicas o recurrentes. Los nios atpicos
tambin desarrollan tos y sibilancias seguidas de infecciones respiratorias virales, estos
sntomas suelen diagnosticarse errneamente como neumonas o bronquiolitis, cuando en

realidad se trata de hiperreactividad bronquial o asma. Por esta razn los pacientes tienen
una mala respuesta a los esquemas de antibiticos, pero mejoran con medicamentos para
alergia y asma. No obstante, los nios con enfermedades alrgicas son ms propensos a
padecer infecciones recurrentes y persistentes en la va respiratoria, como sinusitis, rinofaringitis y otitis media. El crecimiento y desarrollo en estos nios son, en la mayora de los
casos, normales.
Las enfermedades crnicas no inmunolgicas por lo general provocan falla del crecimiento y desarrollo; los sntomas clnicos dependen de la caracterstica de cada trastorno.
Las enfermedades consideradas en esta categora incluyen reflujo gastroesofgico, enfermedades cardiacas congnitas, defectos anatmicos, broncoaspiracin crnica y fibrosis
qustica. Estos pacientes son ms susceptibles a las infecciones debido a inadecuada remocin de secreciones, obstrucciones, problemas cardiovasculares, cuerpos extraos e invasin por organismos resistentes a los antimicrobianos.45
Las inmunodeficiencias peditricas comprenden aproximadamente un 10% de las causas que condicionan infecciones recurrentes, y por lo general se deben a un defecto en
uno o ms componentes del sistema inmunolgico; las inmunodeficiencias pueden ser primarias o secundarias. Estas ltimas (VIH/SIDA, diabetes mellitus, malignidades y drogas
inmunosupresoras) por lo regular ocurren despus de la niez. Sin embargo, la mayora
de las de tipo primario son de tipo hereditario y se manifiestan, en su mayora, durante el
primer ao de vida.
Inmunodeficiencia primaria
Como antes se expuso, las inmunodeficiencias primarias son enfermedades hereditarias
del sistema inmunolgico. Se estima que tienen una frecuencia de 1 a 500 y de 1 a 10 000
nacidos vivos al ao, y se clasifican de acuerdo al mecanismo afectado (Cuadro 41.1)46-52
45
37
38
39
40
41
42
43
44
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41.2 Evaluacin inmunolgica del nio con infeccin respiratoria recurrente
| 1099
Cuadro 41.1 Clasificacin de las inmunodeficiencias primarias segn la Sociedad Europea de

Inmunodeficiencias (ESID 2009).
9. Dos o ms infecciones profundas persistentes.

10. Antecedentes familiares de inmunodeficiencia primaria.
CATEGORA
Deficiencias predominantemente de anticuerpos

Inmunodeficiencias combinada
Defectos de fagocitosis
Enfermedades por disregulacin inmunitaria
Deficiencias de complemento
Defectos de inmunidad innata
Otros sndromes bien definidos
El tipo de microorganismo, su localizacin y la edad que tena el nio cuando inici el

trastorno pueden ayudar a determinar el tipo de inmunodeficiencia (Cuadro 41.2).57
Cuadro 41.2 Sitios donde se ubican las infecciones y patgenos ms comunes en pacientes con
defectos inmunolgicos.
Inmunidad
afectada
Clulas B
Sitios tpicos de
infeccin
Tracto sinopulmonar,
tracto GI*,
articulaciones, SNC&.
Clulas T
Sepsis, pulmn, tracto

GI*, piel
Fagocitos
Infecciones cutneas,
linfadenitis, hgado,
pulmn, huesos,
tracto GI*,
gingivitis/periodontitis
Complemento
Infecciones sistmicas
y meningitis
Hasta el da de hoy, se han identificado ms de 200 distintos tipos de defectos genticos

que afectan el funcionamiento del sistema inmunitario.53
Caractersticas clnicas de la inmunodeficiencia primaria

En los pacientes con inmunodeficiencias, es difcil combatir las infecciones, ya que en ellos
duran mucho ms, son ms graves y tienden a diseminarse o a afectar diferentes rganos o
sistemas, adems, los microorganismos causantes no son los habituales o se trata de oportunistas; las infecciones son recurrentes. Existen 10 seales de peligro cuando se sospecha
una inmunodeficiencia primaria, de acuerdo a la Fundacin Jeffrey Modell y a la Cruz Roja
estadounidense para padres y mdicos:54-56
1. Cuatro o ms infecciones de odo en un mismo ao.
2. Dos o ms infecciones graves de sinusitis en un solo ao.
3. Dos o ms meses tomando antibiticos con pocos resultados.
4. Dos o ms neumonas en un solo ao.
5. El nio no aumenta de peso ni crece normalmente (percentil 5 - 95% para su edad).
6. Abscesos cutneos profundos u orgnicos recurrentes
7. Aftas persistentes en la boca o en cualquier parte de la piel despus del primer
ao de edad.
8. Necesidad de aplicar antibiticos intravenosos para aliviar infecciones.
53
54
55
56
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Neumologa Peditrica
Patgenos ms comunes
Bacterias pigenas: Streptococco,
Staphylococo [FE1],
Haemophilus influenzae,
Enterovirus: ECHO, polio
Mycoplasma, Giardia lamblia
Virus: CMV, adenovirus, molusco,
sarampin.
Hongos: Candida y Aspergillus,
Pneumocistis jirovecci
Bacterias pigenas (gram + y gram -)
Protozoarios: Criptosporidium
Bacterias: Estafilococo, Serratia
marcescens, Burholderia cepacia,
Kleibsiella sp., Escherichia,
Salmonella so, Proteus sp.
Hongos: Candida, Aspergillus y
Nocardia sp.
Bacterias pigenas: Estreptococo,
Haemophilus influenzae, Nocardia sp.
*GI= gastrointestinal; &SNC: sistema nervioso central; ECHO: echovirus;

CMV: citomegalovirus.
Oliveira JB, Laboratory evaluation of primary inmunodeficiencias, J Allergy ClinImmunol 2010;
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[FE1]: Checar mombres cientficos
Los nios con inmunodeficiencias de anticuerpos, principalmente padecen infecciones

bacterianas (Streptococcus pneumoniae y en ocasiones Haemophilus influenzae), que afectan principalmente el tracto respiratorio (neumonas, otitis, sinusitis) o el digestivo, que
sufre infecciones parasitarias por Giardia lamblia resistente a los tratamientos. La diarrea
57
Shearer W.T., Buckley R.H., Engler R.J., Finn A.F. Jr., Fleisher T.A., Freeman T.M., Herrod H.G. 3o.,
Levinson A.I., Lopez M., Rich R.R., Rosenfeld S.I., Rosenwasser L.J., Practice Parameters for the
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| 1101
afecta a un 25% de estos pacientes. Por lo comn se manifiesta despus de los seis meses
de vida, por la disminucin fisiolgica de los anticuerpos maternos. Las manifestaciones
autoinmunitarias se observan en un 25%, y entre ellas las ms frecuentes son la anemia
hemoltica y la trombocitopenia autoinmunitaria.58
Los defectos fagocitarios tambin dan lugar a infecciones de tipo bacteriano que se tornan graves en el tracto respiratorio, ya que incluso, como ocurre en la enfermedad granulomatosa crnica (EGC), solo hay infecciones por bacterias catalasa positivas, mieloperoxidasa negativas (Staphyloccocus aureus, Serratia marcescens, Burkolderia cepacia y Nocardia
y Aspergillus sp.). Tambin se ven afectados con cierta frecuencia selectiva por infecciones
recurrentes en piel y tejidos blandos.
En el caso de los nios con defecto de adhesin de leucocitos (LAD), por lo regular
existe el antecedente de desprendimiento tardo de cordn umbilical cuando hay deficiencia de adhesinas. Es posible que tambin haya un patrn cclico de infecciones, principalmente en piel o mucosas, casi matemtico, como ocurre en las neutropenias cclicas que se
manifiestan con intervalos de 18 a 21 das, con las ulceras orales y con los periodos cortos
de fiebre. Las caractersticas clnicas de la disfuncin de neutrfilos comprenden infecciones recurrentes ocasionadas por bacterias y hongos en piel, ndulos linfticos, pulmn,
hgado, huesos y, en algunos casos, en el tejido periodontal.
Paciente con neumopata crnica y sospecha de inmunodeficiencia

Es necesario conocer los antecedentes de los padres, en especial de la madre y de su embarazo, para saber si padece trastornos como infeccin por el virus de la inmunodeficiencia
humana (VIH), por citomegalovirus (CMV), hbitos riesgosos, exposicin a toxinas, medicamentos que toma, uso de drogas ilcitas, tabaquismo y alcoholismo. La historia clnica
del nacimiento ha de incluir tiempo de gestacin, peso del neonato al nacer y problemas
neonatales, como ictericia, dificultad respiratoria o si fue necesario intubar al nio, su permanencia en terapia intensiva, as como transfusiones en el periodo neonatal. Si el cordn
umbilical tard ms de 30 das en desprenderse el pediatra podr sospechar que el menor
padece defecto de adhesin de los leucocitos.59
En lo que atae a los antecedentes alimentarios se debe incluir la tolerancia a estos y la
duracin del amamantamiento materno. Se ha de registrar el peso, la talla y circunferencia
ceflica, para hacer seguimiento en el transcurso del tiempo. La ganancia ponderal en los
nios con enfermedades crnicas o inmunodeficiencias es deficiente. Asimismo se han de
registrar los antecedentes de inmunizaciones, lo que ha de incluir cualquier efecto adverso
tras la administracin de una vacuna, en particular las que tienen virus vivos. En algunas
enfermedades est contraindicada la administracin de vacunas de agentes vivos atenuados, como en la deficiencia celular, ya que esto incrementa la frecuencia de infecciones
persistentes como BCGitis diseminada secundaria a su aplicacin.
Tambin se tiene que registrar la prescripcin y administracin de medicamentos, incluyendo la duracin del tratamiento, su eficacia y efectos adversos; debe insistirse en el
antecedente del uso de inmunosupresores. En caso de que se administre gammaglobulina
58
59
Smith C.W., Adhesion Molecules and Receptors J Allergy ClinImmunol, 2008; 121:S375-9.
Wheeler J.G., Evaluating the Child with Recurrent Infections Am Fam Physician, 1996; 54:2276-82,
2285-6.
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Neumologa Peditrica
intravenosa habr que preguntar cul es la va de administracin, la marca, dosis y frecuencia.

Se ha de preguntar si algn miembro de la familia padece alguna enfermedad similar.
Tambin es necesario conocer si ha habido muertes inexplicables o enfermedades autoinmunitarias que sugieran la posibilidad de enfermedades genticas, su patrn de herencia, que en muchas ocasiones est ligado al cromosoma X y otros trastornos autosmicos
recesivos. Si este ltimo fuere el caso, el pediatra deber indagar si hay consanguinidad,
sin olvidar que algunas inmunodeficiencias son ms comunes en ciertas razas. Asimismo
habr de indagar los antecedentes de infecciones en la familia, como tuberculosis, hepatitis
B, virus de herpes simple y VIH.56
El mdico tambin debe conocer cules son las caractersticas de la casa del paciente,
el ambiente laboral de sus padres, la convivencia con cuidadoras o nieras, en ambiente
escolar, el consumo de agua potable, la presencia de animales de granja, uso de solventes
y toxinas, as como la cercana de zonas industriales; es importante preguntar sobre viajes
que han realizado los miembros de la familia.
Es preciso documentar las infecciones que ha sufrido el nio, lo que incluye tiempo, rganos o sistemas afectados, tratamientos, caractersticas clnicas, as como antecedente de
alergia, la afeccin por candidiasis y su recurrencia, estomatitis, gingivitis o lceras orales.
Al realizar la exploracin fsica se debe observar la apariencia general del nio, su conducta y grado de actividad, aspectos que son claves esenciales para determinar su estado de
salud general. Se tienen que incluir los signos vitales, dismorfias, documentar crecimiento
y desarrollo. La prdida de peso y los problemas de deglucin sugieren atrofia o debilidad
muscular.
Se debe determinar si el paciente ha padecido otitis media aguda o crnica, debido a
que las infecciones de la va respiratoria superior son las ms recurrentes y frecuentes. El
pediatra ha de evaluar a los nios con otitis recurrentes, si hay drenaje o perforacin timpnica es posible que tenga una inmunodeficiencia.
La palidez sin anemia, ojeras, conjuntivitis, arruga transversal en la nariz, congestin
nasal y descarga nasal son sugestivas de alergia. Tanto la descarga nasal anterior como la
posterior purulentas constituyen signos de sinusitis crnica; en tanto que la gingivitis, candidiasis oral y denticin deficiente sugieren inmunodeficiencia. La reduccin o ausencia
de amgdalas y ndulos cervicales en un paciente que sufre de infecciones respiratorias
frecuentes son indicativas de deficiencia de anticuerpos; en contraste la abundancia de
tejido linfoide tambin puede sugerir un tipo de inmunodeficiencia.60
Si se observa en paciente que no tiene cicatriz de BCG a pesar de que se cuenta con
antecedente de buena aplicacin, permite deducir que su respuesta celular es deficiente. La
bsqueda de datos clnicos especficos altamente sugestivos de inmunodeficiencia primaria
incluyen: telangiectasias oculares y ataxia (ataxia telangiectasia), albinismo oculocutneo
(enfermedad de Chediak Higashi), malformacin cardiaca, facies tpica e hipoparatiroidismo (sndrome de Di George), eczema, trombocitopenia y deficiencia de isoaglutininas
(sndrome de Wiskott Aldrich). Ms recientemente se ha determinado que los datos clnicos de enfermedad autoinmunitaria como el lupus eritematoso sistmico (LES), artritis
60
Ochs H.D., Thrasher Adrian J., The Wiskott-Aldrich Syndrome J Allergy ClinImmunol, 2006; 117:725-38.
| 1103
reumatoide juvenil (ARJ), sndromes vasculticos, anemia hemoltica autoinmunitaria,

prpura trombocitopnica, etc., se pueden acompaar de una inmunodeficiencia primaria.
En virtud de que la enfermedad pulmonar crnica causada por infecciones respiratorias
se asocia a defectos en la respuesta inmunitaria de los fagocitos y de la produccin de anticuerpos, los estudios ms importantes que es preciso realizar son, en un primer momento
la radiografa de trax, biometra hemtica y concentraciones sricas de inmunoglobulinas
G, M, A y E.
La radiografa de trax resulta bsica para descartar alteraciones anatmicas o funcionales (reflujo y/o bronco aspiracin) en la va respiratoria. La neutropenia elevada en una
biometra hemtica puede ayudar a establecer el diagnstico directo de neutropenia congnita (sndrome de Kostmann). La linfopenia intensa en nios (< 3000/mm3) constituye
un hallazgo importante que descarta inmunodeficiencia celular.60 Sin embargo este dato
numrico para deteccin de defecto de clulas T no siempre es constante, como en el caso
del sndrome de Omenn en el cual las clulas T son normales o se encuentran aumentadas
por una expansin oligoclonal.61,62
La leucocitosis mayor de 15 000/mm3 con neutrofilia en un paciente que padece neumopata crnica, especialmente cuando tiene el antecedente de abscesos e infecciones en
senos paranasales y odo, permite deducir que posiblemente padece enfermedad granulomatosa crnica (EGC). En lactantes pequeos con infecciones graves desde las primeras
semanas de vida y leucocitosis elevadas (>20 000/mm3) con antecedente de desprendimiento tardo del cordn umbilical, debe descartarse el defecto de adhesin leucocitaria.
Para el diagnstico de EGC, las pruebas especiales incluyen determinacin de nitroazul
de tetrazolio (NBT) o prueba de dihidro-rodamina, determinacin por citometra de flujo
de la expresin diferentes molculas de adhesin para detectar si tienen defectos (CD18,
CD11, etc.), as como la determinacin de curvas de fagocitosis y medicin enzimtica
(MPO), que son especficas para detectar otros defectos fagocticos.63
El diagnstico de inmunodeficiencia de anticuerpos se realiza mediante la medicin de
inmunoglobulinas sricas (IgG, IgA, IgM, IgE) y se puede diagnosticar: deficiencia selectiva de IgA, sndrome de hiper IgM, agammaglobulinemia ligada a X, inmunodeficiencia
comn variable, etc. Tambin se observa hipogammaglobulinemia en las inmunodeficiencias celulares (inmunodeficiencia mixta intensa).
Por otra parte, ser necesario hacer pruebas de concentracin de subclases de IgG al paciente con infeccin respiratoria recurrente en quien se descarta alergia (concentraciones
de IgE normales o bajas) e hipogammaglobulinemia (concentraciones de IgG, IgA IgM)
normales, dado que puede tratarse de un defecto de IgG2, que puede estar asociado a un
defecto de IgG4 o de IgA.
61
62
63
Young P., Boyle J., Ballow M., Boyle M., Berger M., Bleesing J., Bonilla F., Chinen J., Cunninghamm C.,
Fuleihan R., Nelson Lois, Wasserman R., Williams K., Orange J., Use of Intravenous Immunoglobulin and
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Yong P.F.K., Chee R., Grimbacher B., Hypogammaglobulinaemia Immunol Allergy Clin N Am 28, 2008;
691713.
Griffith L., Cowan M.J., Notarangelo L.D., Puck J.M., Buckley R.H., Candotti F., Conley M.E., Fleisher
T.A., Gaspar B., Kohn D.B., Ochs H.D., OReilly R.J., Rizzo J.D., Roifman C.M., Improving Cellular
Therapy for Primary Immune Deficiency Diseases. Recognition, Diagnosis, and Management J Allergy
ClinImmunol, 2009; 124:1152-60.
1104 |
Neumologa Peditrica
Otra prueba funcional consiste en la medicin de anticuerpos despus de aplicar una

vacuna hecha a base de antgenos proteicos (toxoide tetnico o diftrico) y polisacridos
de bacterias encapsuladas (Haemophilus influenzae, Neumococo, etc.). Una de las inmundeficiencias que con mayor frecuencia se asocian a infecciones respiratorias recurrentes
que puede incluso condicionar neumopata crnica es el defecto de anticuerpos especficos, que se caracteriza por una respuesta de anticuerpos adecuada a antgenos proteicos
pero deficiente en relacin a los antgenos polisacridos. El diagnstico puede realizarse en
nios mayores de tres aos un mes despus de que se les ha aplicado la vacuna anti-neumocccica polisacrida (vacuna 23-valente), y en quienes no se obtienen concentraciones
de IgG anti-polisacrido de neumococo mayores de 1.3 mcg/ml o al menos del doble de las
concentraciones pre-vacunacin al menos en el 50% de los serotipos evaluados.
Probablemente los estudios ms sencillos sean la cicatriz que aparece como resultado
de la aplicacin de BCG y las pruebas de intradermorreaccin para detectar defectos celulares.63
Las deficiencias de complemento requieren la cuantificacin del factor que se encuentra disminuido o ausente, as como la determinacin total de complemento hemoltico 50
(CH50), que puede ser de utilidad si es baja, pero no es concluyente para el diagnstico.
La Figura 41.1 presenta una ruta crtica de estudios de laboratorio cuando se ha descartado un defecto grave como causa de infeccin respiratoria recurrente.
Figura 41.1 Algoritmo en nios con sospecha fundada de inmunodeficiencia de anticuerpos.
Tratamiento
El tratamiento de pacientes con inmunodeficiencia debe comprender tanto factores ambientales, profilaxis y ser especfico, de acuerdo a las caractersticas de la inmunodeficiencia (tipo y gravedad). En pacientes con infecciones recurrentes en quienes no es posible
determinar un defecto inmunolgico, la teraputica puede incluir slo antibiticos e inmunoestimulantes. En quienes se sospecha que padecen defecto de anticuerpos, la inmunizacin con vacuna antineumoccica puede ayudar a diagnosticar (defecto de anticuerpos especficos) o a estimular el sistema inmunolgico en nios cuyo sistema no les brinda
una proteccin adecuada.
| 1105
En los pacientes con defectos de anticuerpos deber utilizarse un tratamiento de reemplazo con inmunoglobulina G humana.64,65 Se ha de aislar a quienes sufren inmunodeficiencia combinada intensa e iniciar la profilaxis antimicrobiana, mientras se refiere al
paciente a un centro donde est disponible el trasplante de clulas progenitoras hematopoyticas (Cuadro 41.3). El cuarto de aislamiento para el paciente debe contar con instalaciones adecuadas para el lavado de manos; se ha de minimizar los procedimientos, reducir
la exposicin a infecciones nosocomiales, sustituir la alimentacin al seno materno hasta
que se determine el estado serolgico del CMV en la madre.66 En todos los pacientes con
respuesta inmunolgica celular deficiente, las transfusiones se debern realizar con sangre
irradiada y filtrada de leucocitos, por el riesgo de reaccin del injerto contra receptor postransfusional.67
Recomendaciones
Referir a un centro de
trasplantes lo antes
posible
Evitar que tenga contacto con otros enfermos.

Ubicarlo en lugares con aislamiento adecuado, que disponga
de instalaciones para lavado de manos, con el fin de minimizar
la exposicin a infecciones nosocomiales.
Tratamiento extrahospitalario si las condiciones clnicas
lo permiten.
Hay altas probabilidades de infeccin, debido a que
estos pacientes pueden ser relativamente asintomticos
por su defecto inmunolgico.
Iniciar profilaxis para PCP
Iniciar TMP/SMX con base en la sospecha diagnstica,

si las concentraciones totales de bilirrubinas son normales.
Es necesario monitorear la funcin heptica.
Considerar profilaxis antifngica, especialmente en

contra de Candida sp.
Diflucan (fluconazol). Vigilar las enzimas hepticas.

Si existe inflamacin heptica, la caspofungina constituye una
alternativa teraputica.
Iniciar profilaxis
antibacteriana
IGIV: vigilar concentraciones de IgG y mantener entre 500800 mg/dL; o bien, ajustar dosis de 400 a 500 mg/kg
y administrarla cada 3 a 4 semanas. La gammaglobulina
subcutnea es una opcin.
Considerar profilaxis viral
64
65
66
67
Aciclovir, ganciclovir, otros.
Orange J., Hossny E.M., Weiler C., Ballow M., Berger M., Bonilla F.A., Buckley R., Chinen J., El-Gamal
Y., Mazer B.D., Nelson R.P., Patel D.D., Secord E., Sorensen R., Wasserman R.L., Cunningham-Rundles
C., Use of Intravenous Immunoglobulin in Human Disease: A Review of Evidence by Members of the
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Morimoto Y., Routes J., Immunodeficiency Overview Prim Care Clin Office Pract, 2008; 35:159173.
1106 |
Neumologa Peditrica
Suspenderla hasta conocer estado materno como posible

portador de CMV, si es la prueba es negativa se puede
reiniciar el amamantamiento.
Inmunizaciones
Prohibir vacunas vivas, lo que incluye rotavirus, SRP*, influenzainhalado y BCG. Los hermanos y personas con quienes tiene
contacto no deben recibir vacuna de varicela ni OPV.
Transfusiones
Los productos celulares y plaquetarios debern ser negativos a

CMV, si es posible; con eliminacin de leucocitos e irradiados.
El plasma fresco congelado no requiere radiacin.
TMP/SMX trimetroprim y sulfametoxazol; IGIV, gammaglobulina intravenosa; CMV,

citomegalovirus; BCG, bacilo Calmette-Gurin; *SRP, sarampin, rubeola y paperas.
J AllergyClinImmunol, 2009;124:1152-60.
Cuadro 41.3 Tratamiento de nios en quienes se sospecha SCID/Inmunodeficiencia combinada, y en

quienes se confirma el diagnstico.
Tratamiento
Alimentacin al seno
materno
Reemplazo con inmunoglobulinas

Todos los pacientes con inmunodeficiencias primarias cuyas concentraciones de IgG se
encuentran disminuidas o tienen defectos en los productos de anticuerpos, deben recibir
terapia de remplazo con Inmunoglobulina Intravenosa (IGIV). El remplazo ha de de realizarse al momento del diagnstico y de manera indefinida a una dosis de 400 - 600 mg/Kg.65
El propsito principal de la teraputica de reemplazo consiste en prevenir las infecciones.
La IGIV tiene una vida media de 20 a 30 das, por lo que se deber de administrar peridicamente. Es necesario determinar el intervalo de aplicacin en cada paciente, ya que su
biodistribucin es distinta en cada persona.
Puesto que la IGIV tiene actividad antgeno especfica cumple funciones de opsonizacin, neutralizacin y activacin de complemento; tambin ejerce una accin inmunomoduladora que inhibe la produccin y liberacin de citocinas.66 Esta teraputica ha sido
aprobada por la FDA para pacientes con inmunodeficiencias primarias; se recomienda
el tipo B cuando hay evidencia de IIb, en deficiencia combinada, agammaglobulinemia
ligada al sexo, sndrome de hiper-IgM, inmunodeficiencia comn variable, sndrome de
Wiskott-Aldrich, ataxia telangectasia, sndrome linfoproliferativo ligado al sexo, sndrome
de hiper-IgE y sndrome de ChediakHigashi.67,68
Prevencin
Todas las vacunas que contienen agentes vivos atenuados como la de sarampin, poliomielitis oral, paperas, rubola, BCG y varicela estn contraindicadas en los pacientes con
inmunodeficiencias intensas de anticuerpos o que conlleven falla de la inmunidad celular,
en virtud del riesgo de provocarles una infeccin inducida por la vacuna. Los familiares
de pacientes con estos defectos tampoco han de recibir la vacuna oral contra poliomielitis,
por el riego de diseminacin intrafamiliar del virus vacunal. Las dems vacunas de rutina
(no duplicadas) se deben aplicar a los pacientes aun si tienen una respuesta parcial de anticuerpos. Es necesario hacer nfasis especial en la aplicacin de la vacuna polivalente con68
Chinen J., Puck J.M., Successes and Risks of Gene Therapy in Primary Immunodeficiencies J Allergy Clin
Immunol, 2004; 113:595-603.
| 1107
tra neumococo a pacientes que tienen una mayor susceptibilidad a infecciones del tracto
respiratorio inferior y superior.69
Se ha de inmunizar con vacunas duplicadas a los pacientes con deficiencias de clulas
fagocticas, del complemento, con deficiencia selectiva de IgA o con candidiasis mucocutnea e inmunidad normal a otros microorganismos. Es necesario enfatizar que los enfermos con deficiencias de factores de complemento deben ser vacunados contra neumococo,
Haemophilus influenzae y meningococo; se ha de repetir esta vacuna peridicamente (cada
3 a 5 aos) si los ttulos disminuyen a concentraciones que no brindan proteccin.
Profilaxis
La mayora de los pacientes con inmunizaciones primarias tienen que recibir profilaxis con
antibiticos, particularmente aqullos con deficiencias de anticuerpos que sufren infecciones repetidas a pesar de que se les da tratamiento con IGIV adecuado. En los pacientes que
padecen defectos de las clulas fagocticas y en quienes estn en riesgo de sufrir infecciones
agresivas (sndrome de Wiskott-Aldrich). En estos casos se recomienda la aplicacin de
ampicilina o dicloxacilina oral en dosis de 0.5 - 1 g/da. Se ha de aplicar profilaxis en contra
Pneumocistis jirovecci, con trimetropin-sulfametaxol, en dosis de 160 mg/m2 y 750 mg/m2
segn la superficie corporal/da, para TMP y SMX, a los enfermos con inmunodeficiencia
de clulas T, respectivamente, dos veces al da y tres veces en la semana.69
Citocinas
Las citocinas son mediadores fundamentales de la comunicacin intercelular; de hecho
aparecen como un nuevo grupo teraputico en varios campos del conocimiento. En los
defectos de hematopoyesis se utiliza la eritropoyetina, el GM-CSF, y en la neutropenia congnita y la cclica el G-CSF (Kostman). El G-CSF (filgrastim) es un factor de crecimiento
hematopoytico que tiene la capacidad de promover la proliferacin y maduracin de clulas mieloides, en particular la proliferacin y diferenciacin de neutrfilos, tanto in vivo
como in vitro. Los resultados de los ensayos de fase III, sobre el uso del G-CSF en pacientes
con diferentes formas de neutropenia crnica, han demostrado su utilidad para corregir las
concentraciones de neutrfilos circulantes.
La nica aplicacin teraputica que ha sido aprobada por la FDA para el uso del interfern gamma (IFN) es la enfermedad granulomatosa crnica. El efecto benfico del INF
ha sido claramente establecido, especialmente cuando se administra en forma simultnea
con antibiticos profilcticos. El INF aumenta la capacidad fagoctica en combinacin
con el potenciamiento de sistemas microbicidas independientes del oxgeno.69
41.3 Manifestaciones pulmonares de las

enfermedades autoinmunitarias
DR. FRANCISCO EDUARDO RIVAS LARRAURI, DR. VCTOR MANUEL HERNNDEZ BAUTISTA,
DRA. ANA LUISA RODRGUEZ LOZANO
El pulmn es un rgano vital que frecuentemente se ve afectado por diversas enfermedades autoinmunitarias. El clnico ha de tomas en cuenta la variabilidad y diversidad de los
sntomas cuando realiza la auscultacin de un paciente con estas entidades nosolgicas,
toda vez que los signos y sntomas observados en ocasiones se consideran de etiologa
infecciosa o lo que es peor se subdiagnostican lo que puede provocar un dao irreversible.
La gravedad y frecuencia de la afeccin pulmonar dependen del tipo de enfermedad
autoinmunitaria que padezca un individuo, es decir, hay trastornos como artritis idioptica
juvenil (AIJ), lupus eritematoso sistmico (LES) o dermatomiositis (DM) con sndrome
antisintetasa, en los que es relativamente frecuente encontrar algn grado de dao pulmonar, en contraste en otros trastornos, como la prpura de Henoch-Schnlein, esta afectacin es mucho menos frecuente.
Independientemente del diagnstico que se formule es importante sealar que durante
la evaluacin del dao sistmico se ha de considerar la revisin exhaustiva de los pulmones
para detectar en forma temprana cualquier complicacin.
A continuacin se exponen en forma sucinta las principales enfermedades autoinmunitarias que cursan con afeccin pulmonar.
Lupus eritematoso sistmico

Se trata de una enfermedad multisistmica mediada por el sistema inmunolgico que
ocasiona dao a diversos rganos y sistemas de pacientes con susceptibilidad gentica,
mediante la produccin de autoanticuerpos, activacin del complemento y depsito de
complejos inmunitarios.
Tiene una incidencia aproximada es de 1.8 a 7.6 casos por 100,000 personas al ao, y
una relacin hombre: mujer (adultos) de 1:5.5.70 En algunos estudios se ha encontrado
mayor prevalencia de lupus en miembros de una misma familia, y se menciona que hasta
10% de los pacientes con esta enfermedad tienen un familiar en primer grado con el mismo diagnstico, en comparacin con el grupo testigo donde la prevalencia fue de 1 por
ciento.71
En los pacientes con lupus son frecuentes las manifestaciones pulmonares,(lo que slo
es superado por los procesos infecciosos), y la pleura es el tejido que resulta ms frecuentemente afectado, por pleuritis, con o sin derrame, neumonitis intersticial, hipertensin
arterial pulmonar, tromboembolia pulmonar e hipoxemia reversible.72
70
71
69
Van den Berg M., et al., Chronic Granulomatous Disease: The European Experience Polsone, 2009;
4:1-10.
1108 |
Neumologa Peditrica
72
Rus V., Maury E., Hochberg M., Dubois, The Epidemiology of Systemic Lupus Erythematosus, Wallace D.,
Hannahs B., Editores, Lippincott Williams & Wilkins, 7a edicin, captulo 4, 2007.
Ross E., Laxer R., Systemic Lupus Erythematosus. Textbook of Pediatric Rheumatology. Cassidy J., Petty R.,
Laxer R., Lindsley C., Editores, Elsevier Saunders, 15a edicin. Captulo 16, 2005.
Rabinovich E., Fels E., Shanahan J., Majure M., Murphy T., Pulmonary Manifestations of Rheumatoid
Diseases. Captulo 10.
41.3 Manifestaciones pulmonares de las enfermedades autoinmunitarias
| 1109
Aproximadamente el 25% de los pacientes con Lupus Eritematoso Sistmico (LES) tienen la primera manifestacin de este trastorno en la edad peditrica y la expresin clnica
tiende a ser ms grave que en los adultos. Un estudio realizado en 1990 por Delgado y Col.,
incluy a 22 nios en los quienes se descart infeccin, 17 (77%) tuvieron algn sntoma
respiratorio (tos, dolor torcico, disnea, ortopnea) y en la mitad de estos se encontr alguna alteracin en las placas radiolgicas.73 En una revisin realizada en el Instituto Nacional
de Pediatra (datos no publicados), se encontraron alteraciones pulmonares hasta en la
mitad de los pacientes, en algn momento de su evolucin, y hasta 30% sufra pleuritis al
momento del diagnstico.
El parnquima pulmonar resulta afectado por entidades ampliamente descritas como:
neumonitis lpica, hemorragia alveolar, hipertensin arterial pulmonar y, en ciertos pacientes, con sndrome de anticuerpos contra fosfolpidos secundario, se asocia atromboembolia pulmonar; complicaciones todas ellas potencialmente letales (Cuadro 41.4)
Aunque la literatura sobre las manifestaciones pulmonares en pacientes con lupus eritematoso sistmico juvenil es escasa, no difiere de lo informado en la poblacin adulta,74 los
trastornos que se observan con menor frecuencia son: enfermedad pulmonar intersticial
crnica y sndrome de pulmn encogido (Figura 41.2).
Tromboembolia
pulmonar
Aguda
Disnea, pleuresa,
hemoptisis, fiebre,
dolor
Hipertensin
pulmonar
5-14%
Crnica
Disnea, falla
cardiaca derecha
Normal
inicialmente; la
sospecha amerita
gammagrafa
de perfusin
pulmonar
No se observan
Cuadro 41.4 Manifestaciones pulmonares en pacientes con lupus eritematoso sistmico.
Manifestacin
pulmonar
Prevalencia
Evolucin
Pleuritis
50-80%
Aguda
Neumonitis
lpica
10%
Aguda
Hemorragia
alveolar
< 2%
Aguda
Neumonitis
intersticial
crnica
3%
Crnica
Sndrome
de pulmn
encogido
< 1%
Crnica
73
74
Cuadro clnico
Cambios
radiolgicos
Derrame pleural
Pleuresa, disnea,
ortopnea
Disnea, tos, fiebre,
Infiltrado
dolor pleural,
intersticial
hemoptisis,
hipoxemia
Disnea, tos,
Infiltrados en
dolor de pecho,
parche
hipoxemia,
disminucin de
hemoglobina
Disnea, tos, fibrosis Infiltrado reticular
intersticial
Disnea, ortopnea,
capacidad forzada
disminuida
Sin atelectasias
o elevacin del
diafragma
Turcios N., Fink R., Diseases. Pulmonary Manifestations of Pediatric Diseases. Edit. Saunders Elsevier, 2009.
Delgado E.A., Malleson P.N., Pirie G.E., Petty R.E., The Pulmonary Manifestations of Childhood Onset
Systemic Lupus Erythematosus Semin Arthritis Rheum, 1990; 19:285-293.
1110 |
Neumologa Peditrica
Figura 41.2 RX de trax de un paciente con sndrome de pulmn encogido.
En pacientes con LES, que sufren afeccin pulmonar, el tratamiento inicial de base ha
de incluir esteroides, prednisona 0.5 a 1 mg/kg/da o incluso metilprednisolona en pulsos,
si la afeccin pulmonar es grave, aguda, y pone en riesgo la vida del paciente; se ha de tener
en mente que una contraindicacin relativa son los procesos infecciosos concomitantes.
A largo plazo est indicado el uso de inmunosupresores como azatioprina 2-3 mg/kg/da,
ciclofosfamida en pulsos 500-1000 mg/m2sc o cido micofenlico 500-700 mg/m2sc/da. Si
existe evidencia de tromboembolia pulmonar es de suma importancia iniciar de inmediato
la terapia de anticoagulacin para disminuir la mortalidad.
Los autores de este captulo sugieren que en pacientes con afeccin pulmonar intensa
e infecciones concomitantes recurrentes, el uso de antibiticos profilcticos y la vigilancia
estrecha mediante pruebas de funcin pulmonar, que constituye la forma ms objetiva de
evaluar la respuesta al tratamiento, sin dejar de lado la opinin del neumlogo pediatra.
Otros parmetros de actividad que pueden ser tiles para la vigilancia son las concentraciones sricas del complemento (C3 y C4) y anticuerpos anti-DNA nativo.
El paciente con LES que recibe tratamiento inmunosupresor enrgico tiene especial
riesgo de padecer neumona causada por Pneumocystis jiroveci, por ello se sugiere administrar tratamiento antimicrobiano profilctico con trimetoprim-sulfametoxazol (Figuras
41.3 y 41.4).
| 1111
En general y para fines prcticos la ILAR (International League of Associations for Rheumatology) divide a la AIJ en varios subtipos; en el Cuadro 41.5 se muestran algunas de sus
caractersticas.
Cuadro 41.5 Tipos de artritis idioptica juvenil.
Tipo
Oligoarticular
Poliarticular FR +, FR
Sistmica
Figura 41.3 Paciente con lupus eritematoso sistmico e infeccin por Pneumocystis jiroveci.
Enfermedad mixta de tejido conectivo

Esta patologa (EMTC) se define como un sndrome de sobre-posicin entre lupus eritematoso sistmico, artritis idioptica juvenil y/o dermatomiositis, asociado a la aparicin
de autoanticuerpos RNP en ttulos altos. Este proceso inflamatorio condiciona hasta en
el 60% de los pacientes la aparicin de fibrosis pulmonar progresiva, lo que como consecuencia limita la funcin pulmonar y causa un dao irreversible si no se da tratamiento
oportuno.
En la literatura especializada hay varios informes de pacientes con afeccin pulmonar
asociada a la EMTC; entre ellos los ms frecuentes consignan pleuritis, enfermedad pulmonar intersticial e hipertensin arterial pulmonar. El tratamiento de esta ltima entidad
no difiere considerablemente del tratamiento del paciente con lupus, dado que el uso de
agentes inmunosupresores en asociacin a esteroides permiten el adecuado control de la
enfermedad, con lo que se evitan las complicaciones graves.75
Figura 41.4
Paciente con lupus eritematoso
sistmico que como parte de
su enfermedad sufri neumonitis
lpica.
Artritis idioptica juvenil (AIJ)

Es una enfermedad inflamatoria predominantemente articular, aunque en ocasiones se observan manifestaciones extra articulares, entre las cuales la afeccin pulmonar suele ser de
las ms graves.
Psorisica
Entesitis relacionada con
artritis
Indiferenciada
La AIJ sistmica es la que ms frecuentemente conlleva afeccin pulmonar; las manifestaciones pleuropulmonares se pueden clasificar segn el sitio predominantemente
afectado.76 Estas manifestaciones incluyen infeccin parenquimatosa o pleural, neumonitis intersticial, fibrosis intersticial, bronquiectasias, obstruccin crnica, bronquiolitis obstructiva, pleuritis, pleuresa, vasculitis pulmonar e hipertensin arterial pulmonar.77
En pacientes con AIJ que reciben tratamiento prolongado con frmacos como metotrexate, se deber establecer la diferencia entre la afeccin causada por la enfermedad y la
toxicidad por el medicamento, ya que se ha reportado la aparicin de neumonitis intersticial asociada a metotrexato.
Requieren mencin aparte los frmacos modificadores de la enfermedad, como los anticuerpos monoclonales Anti- Factor de Necrosis Tumoral alfa, Etanercept e Infliximab,
pues se ha informado sobre casos de reactivacin de la primoinfeccin por tuberculosis.
Por ello que es de suma importancia realizar iniciar de manera oportuna la profilaxis o el
tratamiento antifmico para reducir el riesgo de complicaciones.
Existen numerosos informes que apoyan el uso de la tomografa computarizada de
alta resolucin como herramienta eficaz para la deteccin temprana de las complicaciones
pleuropulmonares.78 Sin embargo el la tcnica diagnstica de referencia es la biopsia pulmonar; una muestra adecuada brinda informacin acerca del parnquima, va respiratoria,
pleura y vasculatura pulmonar. No obstante segn el criterio de los autores, la biopsia ha
76
77
78
75
Nadorra R., Landing B., Pulmonary Lesions in Childhood Onset Systemic Lupus Erythematosus: Analisis
of 26 Cases, and Summary of the Literature Pediatr Pathol, 1987; 7:1-18.
1112 |
Neumologa Peditrica
Numero de articulaciones afectadas

De 1 a 4 articulaciones afectadas
5 o ms articulaciones afectadas
Nmero de articulaciones variable; principales
manifestaciones: fiebre bimodal, reactantes de fase
aguda elevados, serositis, hepatoesplenomegalia y
exantema
Asociada a psoriasis
Dolor lumbosacro, HLA B27 +, uvetis
Burdt M., et al., Long-term Outcome in Mixed Connective Tissue Disease: Longitudinal Clinical and
Serologic Findings Arthritis Rheum, 1999; 42:899-909.
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Resolution Computed Tomography, Chest Radiography, and Pulmonary Function Tests Thorax, 2001;
56:622-27.
| 1113
de realizarse slo en los pacientes en quienes existe duda si padecen un proceso infeccioso
con microorganismos resistentes o se trata de la actividad del trastorno, vascultis agregada
o toxicidad.
La piedra angular del tratamiento de la AIJ que afecta al pulmn invariablemente debe
incluir la administracin de corticoesteroides, como prednisona 0.5-1 mg/kg/da, aunado
a inmunosupresin enrgica segn la gravedad de la enfermedad.79
no existen criterios clnicos vlidos para la poblacin peditrica. Las vasculitis se pueden
clasificar segn el calibre del vaso predominantemente afectado (Cuadro 41.6).
Cuadro 41.6 Clasificacin de las vasculitis sistmicas segn el calibre de los vasos afectados.
Calibre de vaso afectado

Pequeo
Enfermedad
Sindrome de Churg-Strauss
Granulomatosis de Wegener
Poliangitis microscpica
Purpura de Henoch-Schnlein
Mediano calibre
Enfermedad de Kawasaki
Poliarteritis nodosa
Enfermedad de Takayasu
Dermatomiositis juvenil (DMJ)

Tambin es una enfermedad autoinmunitaria que se caracteriza por debilidad muscular
proximal progresiva como consecuencia de la infiltracin de linfocitos T en los msculos;
se acompaa de manifestaciones cutneas, eritema en heliotropo y/o ppulas de Gottron,
as como aumento de las concentraciones de enzimas musculares (CPK y aldolasa). Cuando los pacientes no tienen manifestaciones cutneas, se utiliza el trmino de polimiositis,
entidad que es muy poco frecuente en la poblacin peditrica.
Entre las manifestaciones pulmonares del paciente con DMJ, adems de la vasculitis,
se ha registrado neumonitis intersticial, bronquiolitis obliterante y neumona organizada.
En experiencia de los autores, la debilidad torcica condiciona un mayor riesgo de padecer neumonas, principalmente cuando se inicia el tratamiento inmunosupresor enrgico. Si la expresin de la debilidad proximal es intensa, la falla respiratoria puede ocasionar
la muerte.
Se ha descrito, aunque de manera poco frecuente, la asociacin entre DMJ, dao pulmonar y la aparicin de anticuerpos anti-Jo, un trastorno que se denomina sndrome antisintetasa, y que se caracteriza por debilidad muscular, dermatosis en manos de mecnico
y dao pulmonar progresivo, que puede llegar a poner en riesgo la vida, Se ha de realizar
una auscultacin meticulosa al paciente para descartar otras enfermedades. Adems de la
prescripcin de glucocorticoides sistmicos a estos enfermos, se debe seleccionar adecuadamente el tipo de inmunosupresor que sea ms eficaz y que conlleve el menor riesgo de
infeccin. Algunos autores mencionan buenos resultados con el uso de gammaglobulina
en dosis inmunomoduladora 1-2 g/kg/dosis, con lo que han logrado reducir la actividad
con un mnimo de procesos infecciosos concomitantes.80 Por otra parte, se ha propuesto la
plasmafresis como alternativa al uso de gammaglobulina, dado que tiene la misma eficacia, aunque con una mayor incidencia de infecciones.
Tambin se ha sugerido, que adems de las mediciones peridicas de parmetros clnicos y de laboratorio, se realicen de pruebas de funcin pulmonar como parte del seguimiento para vigilar la respuesta al tratamiento.
Vasculitis sistmicas
Constituyen un grupo heterogneo de enfermedades autoinmunitarias que afectan vasos
de diverso calibre; su diagnstico requiere que el pediatra sea perspicaz, pues actualmente
79
80
Cassidy J., Lindsley C., Juvenile Dermatomyositis Textbook of Pediatric Rheumatology. 5a edicin, Cassidy
J., Petty R., Laxer R., Linsdsley C., Elsevier Saunder, Cap. 18; pp. 407-441 2005.
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Intravenous Immunoglobulins in the Third Millennium. The Parthernon Publishing Group, 2004; Cap. 32:
207-218.
1114 |
Neumologa Peditrica
Gran calibre
Las vasculitis que afectan vasos de pequeo calibre se pueden diferenciar para su estudio de acuerdo al patrn de los anticuerpos anti-citoplasma de neutrfilo (ANCA).81
De todas las vasculitis previamente descritas, las que muestran mayor predileccin por el
pulmn son las ANCA positivas (Cuadro 41.7).
Cuadro 41.7 Clasificacin de las vasculitis de vasos de pequeo calibre segn el patrn de ANCA.
Patologa
Sndrome de
Churg-Strauss
Granulomatosis
de Wegener
Poliangitis
microscpica
Cuadro clnico
Asma, eosinofilia, neuropata
y nefritis
Hemorragia nasal, nefritis, lesiones
nodulares en pulmn
Nefritis, hemorragia alveolar
pulmonar, purpura palpable
MPO-ANCA Pr3-ANCA
30-70%
<10%
10-30%
>70%
30-70%
10-30%
Los anticuerpos anti-citoplasma de neutrfilo (ANCA) desempean un papel importante en la aparicin de vasculitis en vasos de pequeo calibre, pues dichos anticuerpos
logran perpetuar el dao endotelial y propician la inflamacin mediante la activacin del
complemento y la liberacin de mediadores inflamatorios del neutrfilo, que a su vez funcionan como sustrato para perpetuar la produccin de autoanticuerpos por parte de los
linfocitos B.
La granulomatosis de Wegener (GW) es una vasculitis granulomatosa necrosante con
un amplio espectro de manifestaciones en la va respiratoria superior, la inferior y el sistema renal; entre los sntomas ms frecuentes estn: tos, rinorrea purulenta, epistaxis, otitis
media recurrente, sinusitis, deformaciones nasales y estenosis traqueal, fiebre, artralgias o
artritis, hemoptisis, exantema o prpura palpable. Cuando el paciente sufre afeccin renal,
81
Paassen P., Cohen J., Heeringa P., Mechanisms of Vasculitis: How Pauci-Immune is ANCA-Associated
Renal Vasculitis Nephron Exp Nephrol, 2007; 105:10-16.
| 1115
Cuadro 41.9 Principales caractersticas del sndrome de Churg-Strauss
el trastorno tiende a ser rpidamente progresivo y amerita tratamiento enrgico para disminuir el riesgo de insuficiencia renal.82 (Cuadro 41.8)
La afeccin pulmonar puede observarse hasta en el 75% de los pacientes peditricos.83
Por tal motivo, es necesario realizar una evaluacin exhaustiva del sistema respiratorio a
todo paciente en quien se sospecha GW, pues las lesiones nodulares que aparecen en la
radiografa de trax pueden preceder a las manifestaciones clnicas.
Sndrome de Churg-Strauss
Asma
Eosinofilia >10%
Neuropata (mono o polineuropata)
Infiltrados pulmonares migratorios
Anomalas de los senos paranasales
Eosinofilia extravascular
Cuadro 41.8 Criterios de clasificacin de la granulomatosis de Wegener.
Al menos 3 de las siguientes condiciones:

Urianlisis anormal
Inflamacin granulomatosa en biopsia
Inflamacin sinusal y/o nasal
Estenosis subgltica, traqueal o endobronquial
Radiografa pulmonar o tomografa con imgenes anmalas
Ttulos altos de C-ANCA (dirigidos contra Pr-3)
El frmaco que hasta la fecha se considera de primera eleccin y que fue el primero
en modificar la mortalidad por GW es la ciclofosfamida, actualmente se utilizan otros
tratamientos promisorios como el cido micofenlico, puesto que en diversas patologas
ha demostrado su eficacia cuando se lo compara con la ciclofosfamida, amn de que tiene
como ventaja menos efectos adversos, sin riesgo de cistitis hemorrgica.
Sndrome de Churg-Strauss (SCS)

Este sndrome es otro tipo de vasculitis ANCA positivo que se observa con poca frecuencia en la edad peditrica, afecta vasos de pequeo calibre y se caracteriza por sntomas
altamente sugestivos de enfermedad alrgica.84 En etapas iniciales es difcil diferenciarlo
de un cuadro puramente alrgico, sin embargo en la fase vascultica los sntomas son ms
floridos, lo que permite al clnico realizar un diagnstico adecuado (Cuadro 41.9).
Los autores sugieren que al tratar a un paciente con asma y/o rinitis cortico dependiente
de difcil control, se realice el diagnstico diferencial con SCS, mediante la determinacin
de anticuerpos anti-citoplasma de neutrfilos, velocidad de conduccin para descartar
neuropata, bsqueda de infiltrados pulmonares migratorios y, en algunos casos selectos,
realizar biopsias para identificar eosinfilos extravasculares.
82
83
84
OSullivan B., Kremer T., Pulmonary Manifestations of Systemic Vasculitis, en: Turcios N., Fink R.,
Pulmonary Manifestations of Pediatric Diseases. Saunders Elsevier, 2009, Cap. 11.
Ellis E., Wood E., Berry P., Spectrum of Disease Associated with Anti-neutrophil Cytoplasmic
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zen S., Fuhlbrigge R., Update in Paediatric Vasculitis Best Practice & Research Clinical Rheumatology,
2009; 23:679-688.
1116 |
Neumologa Peditrica
Conforme a las caractersticas de esta enfermedad, la ciclofosfamida ha demostrado

una evidente eficacia para inducir la remisin.
Poliangitis microscpica (PAM)

Esta vasculitis es rara, se estima una prevalencia de tres casos por milln en poblacin
adulta; para efectos de clasificacin se incluye en los sndromes pulmonares-renales. Sus
principales manifestaciones son insuficiencia renal secundaria a glomerulonefritis y hemorragia pulmonar debida a capilaritis; sin embargo los pacientes tambin pueden sufrir
hemoptisis, neumona intersticial e incluso fibrosis pulmonar. La biopsia es la prueba de
referencia para el diagnstico. La afeccin histopatolgica se caracteriza por vasculitis necrotizante de pequeos vasos con pocos o nulos depsitos de inmunocomplejos, asociada
a ANCA hasta en 75% de los casos.85 El tratamiento, al igual que en otras vasculitis consiste
en pulsos de esteroides y ciclofosfamida (Cuadro 41.10).
Recientemente se ha realizado una estimacin segn la cual del 10 al 15% de los pacientes adultos con esclerosis sistmica (SSc) y 6 a 14% de los pacientes con lupus eritematoso sistmico (LES) cursan con HAP.85 Hasta el momento la informacin acerca de los
pacientes con enfermedades autoinmunitarias que padecen HAP es limitada, salvo en los
pacientes con esclerosis sistmica en quienes se ha estudiado ms ampliamente. Los autores suponen que esta falta de informacin se debe a varias razones, principalmente a que
las manifestaciones clnicas inherentes a la HAP son inicialmente sutiles: disnea, fatiga, intolerancia al ejercicio, y, por otro lado, a la falta de perspicacia, lo que retrasa, en ocasiones
aos, el diagnstico, lo que tiene consecuencias fatales.
La afeccin pulmonar en las enfermedades autoinmunitarias puede estar condicionada
por alteraciones mediadas por el sistema inmunolgico, tambin puede ser consecuencia
de vasculitis primaria o secundaria a infecciones, e incluso ocasionada por la toxicidad del
tratamiento. Con frecuencia resulta difcil fundamentar el diagnstico por el gran nmero
de variables que han de considerarse. Sin embargo, siempre deber tenerse en mente que
el dao pulmonar amerita una auscultacin extensa que debe efectuarse a la mayor brevedad, con la finalidad de evitar que sea mayor la morbimortalidad que de por s afecta a
pacientes.
85
Eschun G.M., Mink S.N., Sharma S., Pulmonary Interstitial Fibrosis as a Presenting Manifestation in
Perinuclear Antineutrophilic Cytoplasmic Antibody Microscopic Polyangiitis Chest, 2003; 123:297-301.
| 1117
El clnico no debe olvidar que la principal causa de muerte de los pacientes con enfermedades autoinmunitarias son los procesos infecciosos, y que uno de los rganos ms
frecuentemente afectado es el pulmn. Por ello se recomienda la cobertura antimicrobiana
emprica, mientras se realiza un examen ms extenso para definir la causa de la afeccin.
Tabla Cuadro 41.10 Principales caractersticas de la poliangitis microscpica.
Poliangitis microscpica
Vasos pequeos
rganos afectados
ANCA
Arteriolas, vnulas, capilares

Rin, pulmn, piel
Positivo en 75%, mieloperoxidasa principalmente
Diagnstico
Biopsia
Hipertensin arterial pulmonar

Finalmente se hace una descripcin sucinta de la hipertensin arterial pulmonar (HAP),
una vasculopata progresiva, que desde hace aproximadamente 50 aos se ha asociado a
la autoinmunidad. Ocurre como consecuencia de la obstruccin crnica de las pequeas
arterias pulmonares ocasionada por la disfuncin y proliferacin de clulas endoteliales,
clulas de msculo liso vasculares y fibroblastos; esto conlleva la produccin alterada de
vasodilatadores como el xido ntrico y la prostaciclina, as como a la sobreproduccin de
vasoconstrictores como la endotelina-1. Sin embargo, an falta mucha informacin sobre la
manera en que los mecanismos autoinmunitarios contribuyen a la patognesis de la HAP.86
Recientemente se hizo una estimacin, la cual sugiere que del 10 al 15% de los pacientes
adultos con esclerosis sistmica (SSc) y del 6 al14% de los con que padecen lupus eritematoso sistmico (LES) cursan con HAP.87 Hasta el momento la informacin acerca de los
sujetos con enfermedades autoinmunitarias que sufren HAP es poca, salvo en los con que
padecen esclerosis sistmica, en quienes se ha estudiado ms ampliamente. Los autores
opinan que esta falta de conocimiento se debe a varias razones: en primer lugar porque
las manifestaciones clnicas inherentes a la HAP son inicialmente sutiles: disnea, fatiga,
intolerancia al ejercicio. Por otra parte la poca perspicacia de los clnicos que retrasa en
ocasiones aos el diagnstico con consecuencias fatales.
41.4 Manifestaciones pulmonares en pacientes con

inmunodeficiencias primarias
DR. MARCO ANTONIO YAMAZAKI NAKASHIMADA
Se da el nombre de inmunodeficiencias primarias a un grupo heterogneo (en expansin

continua) de enfermedades genticas que afectan adversamente al sistema inmunolgico
y favorecen procesos infecciosos recurrentes.88 Este captulo se enfoca en la descripcin
general de este grupo de enfermedades y de algunas de ellas en forma especfica.
Se han caracterizado clnicamente ms de 200 inmunodeficiencias primarias; en 150
de ellas se ha detectado un trastorno molecular.89 La sospecha fundada de inmunodeficiencia primaria en el paciente peditrico se establece cuando se observa que padece uno
o ms signos de alarma reconocidos, que se detectan fcilmente en el examen clnico de
ingreso. Los sujetos afectados bsicamente sufren infecciones recurrentes, son objeto de
hospitalizaciones repetidas y han requerido la administracin constante de antibiticos de
amplio espectro (Cuadro 41.11).
Cuadro 41.11 Signos de alarma sugestivos de que un paciente sufre alguna inmunodeficiencia primaria.
Seis o ms nuevas infecciones en un ao.

Dos o ms infecciones sinusales graves o neumonas agudas en un ao.
Dos o ms episodios de sepsis o meningitis.
Aplicacin durante dos o ms meses de antibiticos con pocos resultados.
Necesidad de antibiticos intravenosos y/o hospitalizaciones para resolver infecciones.
Falla de medro o crecimiento.
Candidiasis oral o superficial.
Abscesos recurrentes de rganos o tejidos.
Infecciones por organismos oportunistas.
Complicaciones con aplicacin de vacunas vivas.
Antecedentes familiares de inmunodeficiencia o de muerte temprana inexplicable.
Autoinmunidad inexplicable.
Lactante con linfopenia
De hecho se trata de reflexiones obligadas como parte del examen inicial del paciente con
neumopata crnica. Las inmunodeficiencias primarias varan en cuanto a su gravedad y
en cuanto a las caractersticas de los grmenes involucrados. Las ms frecuentes son defectos humorales (deficiencias predominantemente de anticuerpos), que constituyen del 60 al
70% del total de los casos.90 Los pacientes con defectos en la produccin de anticuerpos de
manera caracterstica sufren infecciones causadas por grmenes encapsulados (Streptococ-
88
86
87
Mouthon L., Guillevin L., Humbert M., Pulmonary Artery Hypertension: An Autoimmune Disease? Eur
Respir J, 2005; 26:986-988.
Denton C.P., Humbert M., Rubin L., Black C.M., Bosentan Treatment for Pulmonary Arterial
Hypertension Related to Connective Tissue Disease: A Subgroup Analysis of the Pivotal Clinical Trials and
their Open-label Extensions Ann Rheum Dis, 2006; 65:1336-1340.
1118 |
Neumologa Peditrica
89
90
Notarangelo L., Casanova J.L., Fischer A., et al., Primary Immunodeficiency Diseases: An Update J
Allergy Clin Immunol, 2004; 114:677.
Casanova J.L., Fieschi C., Zhang S.Y., Abel L., Revisiting Human Primary Immunodeficiencies J Intern
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Leiva L.E., Zelazco M., Oleastro M., et al., Primary Immunodeficiency Diseases in Latin America: The
Second Report of the LAGID Registry J Clin Immunol, 2007; 27:101-8.
41.4 Manifestaciones pulmonares en pacientes con inmunodeficiencias primarias
| 1119
cus pneumoniae, Haemophilus influenzae y especies de stafilococcus) y organismos Gram

negativos (especies de Pseudomonas), y de manera infrecuente padecen infecciones oportunistas por hongos.91 En lo que atae a las infecciones virales, es bien conocido que los
pacientes con hipogammaglobulinemia son propensos a las infecciones por enterovirus,
lo que incluye meningoencefalitis fatal.92 Hallazgos recientes informan que los pacientes
con inmunodeficiencia comn variable y agammaglobulinemia ligada al cromosoma X
tienden con ms frecuencia a padecer infecciones virales recurrentes y persistentes en vas
respiratorias, particularmente rinovirus, a pesar de contar con adecuadas concentraciones
de inmunoglobulinas.93
un dato sugestivo es la hipoplasia de tejido linfoide, con amgdalas casi inexistentes e histolgicamente carencia de centros germinales. El gen mutado se encuentra en el cromosoma X y codifica la tirocincinasa de Bruton, esencial para la maduracin del linfocito-B.
Durante los primeros 6 a 9 meses de vida los pacientes con XLA estn protegidos en contra
de infecciones por los anticuerpos IgG maternos.96 Cuando estos anticuerpos disminuyen
los pacientes empiezan a padecer infecciones pigenas, frecuentemente sinopulmonares.
Por esta razn usualmente sufren bronquiectasias, antes de que se establezca el diagnstico. Otras complicaciones que se observan en estos pacientes son: conjuntivitis crnica,
giardiasis, e infecciones del SNC por enterovirus.
Anticuerpos
Tanto la IgG como la IgA se encuentran en el lquido que cubre el epitelio de la va respiratoria y desempean un papel fundamental en la defensa pulmonar en contra de los
microorganismos. En los pacientes con inmunodeficiencias primarias las bajas concentraciones de estas inmunoglobulinas favorecen las infecciones sinopulmonares. La IgA
secretora es el isotipo de inmunoglobulinas predominante en las secreciones de la va respiratoria, el cual lleva a cabo diversas funciones como la neutralizacin de virus y toxinas,
propicia el aumento de la actividad tanto de la lactoferrina como de la lactoperoxidasa e
inhibe el crecimiento microbiano. Aunque las concentraciones de IgG en la va respiratoria
superior son menores que las concentraciones de IgA en la inferior es el anticuerpo ms
importante. En las secreciones respiratorias se encuentran todas las subclases de IgG. A
diferencia de la IgA, que de manera activa es transportada a la va respiratoria, la IgG llega
a esta va por trasudacin a travs de la mucosa. La IgG tiene como misin opsonizar a los
microbios para su fagocitosis; adems activa complemento y neutraliza toxinas y virus.
En comparacin con IgG e IgA, la IgM parece tener una funcin poco importante en la
defensa pulmonar.94 A continuacin se describen algunas inmunodeficiencias especficas
de importancia clnica.
Agammaglobulinemia ligada al cromosoma X (XLA)

Esta fue la primera inmunodeficiencia reconocida; la primera descripcin la hizo el Dr.
Ogden Bruton en 1952.95 No se conoce su incidencia, pero se considera que es menos
comn que la deficiencia selectiva de IgA o la inmunodeficiencia comn variable. Los pacientes con esta patologa carecen por completo de los anticuerpos de todos los isotipos;96
adems tienen menos de 1% de los linfocitos-B circulantes. Desde el punto de vista clnico
91
92
93
94
95
96
Ochs H.D., Smith C.L., X-linked Agammaglobulinemia. A Clinical and Molecular Analysis Medicine,
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1120 |
Neumologa Peditrica
Deficiencia selectiva de IgA

Se trata de la inmunodeficiencia ms comn, con una incidencia estimada en caucsicos de
1:3331:700.97 La deficiencia selectiva de IgA se define como la ausencia o concentraciones
muy bajas de IgA (<7 mg/dl), en tanto que las de IgG e IgM son normales. Algunos sujetos
pueden ser clnicamente sanos mientras que otros son susceptibles a infecciones respiratorias, gastrointestinales, alergia, enfermedades autoinmunitarias y neoplasias.97 Las complicaciones pulmonares principalmente son neumonas; sin embargo, las bronquiectasias son
poco frecuentes. Es importante destacar que los pacientes con deficiencia selectiva de IgA
pueden sufrir reacciones anafilcticas cuando se les infunden productos sanguneos que
contengan IgA (sangre total, plasma o gammaglobulina endovenosa).
Inmunodeficiencia comn variable (CVID)

Este sndrome comprende varias entidades genticas.98 Se caracteriza por la produccin deficiente de anticuerpos, as como falla al establecer una respuesta adecuada de los anticuerpos a la inmunizacin. Se estima que su incidencia es de 1:10,000.98 Ambos gneros se ven
afectados de igual manera, y el patrn de herencia en la mayora de los casos parece ser el
autosmico dominante con penetrancia incompleta. Pueden resultar afectadas personas de
cualquier edad. El diagnstico se formula cuando los estudios de laboratorio revelan que se
hallan disminuidas las concentraciones de anticuerpos con un nmero normal de linfocitos-B circulantes. El fenotipo de esta enfermedad se ha asociado a defectos en cuatro genes:
TACI (transmembrane activator and calcium modulator and cyclophilin ligand interactor),
ICOS (inducible co-stimulator), CD19 y BAFFR (B-cell activating factoring receptor), pero
ms de 90% de los pacientes no muestran alteraciones en estos genes por lo que no es posible caracterizarlos.99-102 Clnicamente tanto CVID como XLA comparten caractersticas
como la susceptibilidad aumentada a las infecciones sinopulmonares con bronquiectasias
97
98
Stiehm E.R., The Four Most Common Pediatric Immunodeficiencies J Immunotoxicol, 2008; 5:227-234.
Cunningham-Rundles C., Bodian C., Common Variable Immunodeficiency: Clinical and Immunological
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99 Poodt A.E., Driessen G.J., de Klein A., et al., TACI Mutations and Disease Susceptibility in Patients with
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102 van Zelm M.C., Reisli I., van der Burg M., et al., An Antibody Deficiency Syndrome Due to Mutations in
CD19 Gene New Engl J Med, 2006; 354:1901-12.
| 1121
y afeccin gastrointestinal. A diferencia de XLA, en la CVID el tejido amigdalino es normal. De hecho de 15 a25% de los pacientes con CVID padecen esplenomegalia y linfadenopata. La neumona interstiticial linfoidea y la hiperplasia folicular linfoide nodular se
consideran parte de un proceso de linfoproliferacin generalizada.103 Aproximadamente
20% de los pacientes llegan a tener autoinmunidad. La enfermedad intersticial pulmonar
se ha documentado principalmente en los pacientes con CVID, pero es rara en XLA. Se
ha informado de una gran cantidad de variantes histopatolgicas: enfermedad granulomatosa, neumonitis intersticial linfoidea, hiperplasia linfoide y bronquiolitis folicular;103 los
sntomas predominantes son disnea y reduccin en la tolerancia al ejercicio (por lo general
las caractersticas respiratorias son restrictivas). La mejor forma de confirmar esta complicacin es mediante tomografa computarizada de alta resolucin de trax. El tratamiento
con gammaglobulina endovenosa no modifica la evolucin de este trastorno, por lo que
se requieren esteroides as como el uso de inmunosupresores: metotrexato, ciclosporina,
micofenolato de mofetilo o azatioprina (Figura 41.5).104
Inmunodeficiencias celulares o combinadas

Los pacientes con trastornos de la inmunidad celular son muy proclives a sufrir infecciones por virus: herpes simple, varicela, citomegalovirus.105 Suelen padecer en los pulmones
infeccin progresiva por virus parainfluenza 3, virus sincitial respiratorio, citomegalovirus,
virus varicela o Pneumocystis jirovecii.
Sndrome de DiGeorge (SDG)

Es un ejemplo caracterstico de deficiencia primaria de linfocitos-T.106 La mayora de los
pacientes con SDG tienen alteraciones genticas en el cromosoma 22, lo ocasiona el desarrollo inadecuado de la tercera y cuarta bolsas farngeas durante la embriognesis. Como
resultado de ello, los pacientes sufren alteraciones en el timo, paratiroides y corazn. Adems pueden padecer hipocalcemia por alteracin del desarrollo de las glndulas paratiroides, con tetania y crisis convulsivas en la etapa neonatal. Desde el punto de vista cardaco,
los sujetos afectados en ocasiones padecen cardiopatas como tetraloga de Fallot, arco
artico interrumpido, defectos del septum ventricular, tronco arterioso o de anillos vasculares.106 Otra caracterstica distintiva es la dismorfia facial con micrognatia, insercin de
pabellones auriculares bajos, filtrum corto e hipertelorismo; las cantidades de linfocitos-B
son normales. Afortunadamente, en 80% de los pacientes la inmunodeficiencia es leve
(parcial). Por otro lado, hay un subgrupo de cuyo comportamiento clnico es idntico al de
los sujetos con inmunodeficiencia combinada grave (total) que son susceptibles a infecciones por microorganismos oportunistas (virus y Pneumocystis jirovecii). En los trastornos
parciales no es necesario el tratamiento inmunolgico, mientras que en los completas se
requiere el trasplante de timo o de clulas madre pluripotente.
Inmunodeficiencia combinada grave (SCID)
Figura 41.5 a) Paciente femenino en edad escolar a quien se diagnostic inmunodeficiencia comn
variable por estudios inmunolgicos. Se la refiri por supuracin broncopulmonar crnica, ataque
intenso a su estado general y acropaquia. b) La radiografa de trax mostr opacidad basal y posterior
izquierda, sin signo de silueta. c) Se descart secuestro pulmonar por angioTAC de alta resolucin, el
cual mostr, adems de la destruccin del lbulo inferior izquierdo, d) grave afeccin intersticial bilateral,
difusa y simtrica, con fibrosis, microndulos y bronquiectasias. e) La broncoscopia permiti observar la
supuracin; se observa el lbulo inferior izquierdo completamente destruido. f) Radiografa de alta por
mejora de la paciente.
103 Gregersen S., Mogens Aalokken T., Mynarek G., et al., Development of Pulmonary Abnormalities in
Patients with Common Variable Immunodeficiency: Associations with Clinical and Immunological
Factors Ann Allergy Asthma Immunol, 2010; 104:503-510.
104 Cunningham-Rundles C., Lung Disease, Antibodies and Other Unresolved Issues in Immuneglobulin
Therapy for Antibody Deficiency Clin Exp Immunol, 2009; 157:12-6.
1122 |
Neumologa Peditrica
Se caracteriza por el fallo tanto de la inmunidad humoral como de la celular; de hecho

los linfocitos-T, linfocitos-B y, ocasionalmente, tambin las clulas citotxicas, pierden no
realizan sus funciones. Recientemente se han identificado varios defectos moleculares que
ocasionan este sndrome. En la mayora de los sujetos se debe a la forma ligada al cromosoma X (46%), que tiene defectos en la cadena gamma comn de los receptores para
las citocinas IL-2, IL-4, IL-7, IL-9, IL-15 e IL-21. Otros genes mutados que condicionan
SCID autosmico recesivo son los que codifican adenosina-desaminasa, Janus cinasa 3,
cadena alfa del receptor de IL-7, RAG1, RAG2, CD45 y Artemis.105 Independientemente
del defecto molecular, el comportamiento clnico e histopatolgico es similar. Los nios
empiezan a padecer infecciosos poco despus del periodo neonatal, con diarrea crnica,
falla de medro, exantema cutneo, neumonas y sepsis. Debido a que pierden la para rechazar injertos, los pacientes se encuentran en gran riesgo de sufrir la enfermedad injerto
contra receptor cuando se les transfunden productos sanguneos no radiados. En estos pacientes se han de evitar inmunizaciones con grmenes como el bacilo de Calmette-Guerin
(BCG), poliovirus vivo, sarampin, varicela, rotavirus, por el riesgo de que surja infeccin
105 Buckley R.H., Molecular Defects in Human Severe Combined Immunodeficiency and Approaches to
Immune Reconstitution Annu Rev Immunol, 2004; 22:625.
106 Sullivan K.E., Chromosome 22q11.2 Deletion Syndrome: DiGeorge Syndrome/ Velocardiofacial
Syndrome Immunol Allergy Clin North Am, 2008; 28:353-66.
| 1123
diseminada causada por estos grmenes. Las infecciones pulmonares incluyen neumonas
graves recurrentes por Pneumocystis jirovecii, virus sincitial respiratorio, parainfluenza, citomegalovirus, adems de bacterias. Una forma fcil de identificar a estos pacientes es por
la ausencia de sombra tmica en la radiografa de trax. Tambin es posible identificar a los
sujetos con deficiencia de ADA porque sufren linfopenia profunda y alteraciones esquelticas con irregularidades de las uniones costocondrales y aumento en la separacin entre la
cabeza costal y el cuerpo vertebral.
Sndrome de Wiskott-Aldrich
Es un trastorno recesivo ligada al cromosoma X, que se caracteriza por la triada eccema,
trombocitopenia e infecciones recurrentes.107 El gen causante se localiza en el cromosoma
X y codifica una protena denominada WASP que se expresa en linfocitos, megacariocitos, bazo y timo. La funcin de esta protena no es clara, pero parece tener una funcin
importante en la polimerizacin de la actina. Desde el punto de vista de los anticuerpos,
frecuentemente es posible observar que las IgA e IgE sricas se encuentran elevadas, la IgM
disminuida y la IgG es normal o ligeramente disminuida. Desde el punto de vista clnico
los pacientes sufren hemorragias sangrados prolongadas desde el nacimiento en la zona
umbilical o cuando se les hace la circuncisin; es frecuente observar que tienen petequias
con diarrea sanguinolenta. La plaquetopenia suele ser constante con volumen plaquetario
disminuido. Asimismo, las infecciones pueden ser muy intensas desde temprana edad y su
frecuencia es mayor conforme aumenta la edad. Los pacientes son particularmente susceptibles a Streptoccocus pneumoniae, Neisseria meningitidis y Haemophilus influenzae. Las
manifestaciones incluyen otitis media, sinusitis, colitis, neumona, meningitis y sepsis.107
Tambin es posible que padezcan infecciones por grmenes oportunistas como Pneumocystis jirovecii y varicela sistmica. Los pacientes tambin tiene proclividad a sufrir enfermedades autoinmunitarias y neoplasias (leucemia, linfoma).
Ataxia telangiectasia (AT)

Se conoce con este trmino un trastorno autosmico recesivo que se caracteriza por ataxia
progresiva (evidente cuando el nio empieza a caminar), telangiectasias oculares (evidentes a los 3 a 6 aos de edad), infecciones broncopulmonares recurrentes (aproximadamente
en 80% de los pacientes afectados).108-111 El gen mutado causal es ATM en el brazo largo
del cromosoma 11. Los defectos en ATM afectan los mecanismos de reparacin del DNA,
lo cual lo hace susceptible al dao cromosmico inducido por radiacin. Los pacientes
pueden presentar hipogammaglobulinemia, deficiencia selectiva de IgA y disfuncin de
linfocitos-T grace. Debido al alto riesgo de llegar a padecer cncer por radiacin, es necesa-
107 Notarangelo L.D., Miao C.H., Ochs H.D., Wiskott-Aldrich Syndrome Curr Opin Hematol, 2008; 15:30-6.
108 Neeleman C., Verhagen M., Willemsen M., Pulmonary Function Tests in Patients with AtaxiaTelangiectasia: Obstructive or Restrictive Lung Function? Pediatr Pulmonol, 2010.
109 Bott L., Lebreton J.P., Thumerelle C., et al., Lung Disease in Ataxia-telangiectasia Acta Paediatr, 2007;
96:1021-4.
110 McGrath-Morrow S., et al., Evaluation and Management of Pulmonary Disease in Ataxia-telangiectasia
Pediatr Pulmonol, 2010; 1-13.
111 Lpez Hernndez A., Berrn R., Ridaura R., Prez-Fernndez L., et al., Lymphoid Interstitial Pneumonia
in Patients with AtaxiaTelangiectasia and their Non Ataxic-siblings Patologa, 1976; 14:261-272.
1124 |
Neumologa Peditrica
rio evitar las radiografas en lo posible. Los pacientes usualmente fallecen por enfermedad
pulmonar crnica, deterioro neurolgico, o neoplasias malignas en la edad adulta. En la
enfermedad pulmonar intervienen un sin fin de factores, pero la insuficiencia respiratoria
es la principal causa de muerte.108-110 En A-T hay una reparacin anormal del dao, envejecimiento prematuro, inflamacin sistmica y estrs oxidativo. Desde el punto de vista
pulmonar hay tres fenotipos bien reconocidos en estos pacientes:
1. Infecciones sinopulmonares recurrentes con bronquiectasias;
2. Enfermedad pulmonar intersticial/fibrosis pulmonar;
3. Enfermedad pulmonar asociada con dficit neuromuscular condicionando dao del
sistema bulbar o espinal.
Cabe mencionar que el hecho de que un sujeto afectado por este trastorno tenga A-T
no evita que pueda padecer otra patologa respiratoria; se ha documentado tambin la
afeccin por asma en estos pacientes en una cohorte de Israel. Prez-Fernndez L y Col.,
ya haban descrito la asociacin de esta patologa con neumona intersticial linfoidea en
1976, datos que han sido corroborados en publicaciones posteriores.111 Se ha observado
que los esteroides administrados a estos pacientes aumentan la sobrevida. Es importante
destacar que conforme transcurre el tiempo y conforme su deterioro neurolgico progresa,
los pacientes con A-T sufren alteracin en la mecnica de la deglucin, lo que tambin contribuye al padecimiento de trastornos neumnicos. En las pruebas de funcin pulmonar es
posible observar tanto patrn obstructivo como restrictivo.109
Sndrome de hiper-IgE
Se caracteriza por abscesos estafiloccicos cutneos y vscerales, infecciones sinopulmonares, eccema y concentraciones muy elevadas de IgE.112-114 Este trastorno tambin se
conoce con el nombre de sndrome de Job, por el personaje bblico. Recientemente se han
descrito varios subgrupos. Los sujetos con un patrn hereditario autosmico dominante
cursan con alteraciones esquelticas, faciales y dentales, mientras que los pacientes con la
forma autosmica recesiva no sufren estas alteraciones, pero tienen alto riesgo de padecer autoinmunidad. Las complicaciones pulmonares incluyen neumonas recurrentes por
estafilococo con formacin de neumatoceles, que pueden sufrir superinfeccin por Pseudomonas o Aspergillus. Los abscesos de manera caracterstica son fros, es decir, carecen
de los habituales signos de inflamacin. Las concentraciones de IgE en estos pacientes se
encuentran muy elevadas; frecuentemente padecen eosinofilia.
Enfermedades de clulas fagocticas y molculas de adhesin

Los fagocitos son clulas fundamentales para la defensa en contra bacterias pigenas, hongos y microorganismos intracelulares, entre stos los comunes son bacterias como Pseudomonas, Serratia marcescens, Staphylococcus aureus y hongos (Aspergillus y Candida).
112 Grimbacher B., Holland S.M., Gallin J.I., et al., Hyper-IgE Syndrome with Recurrent Infections An
Autosomal Dominant Multisystem Disorder N Engl J Med, 1999; 340:692.
113 Yamazaki-Nakashimada M., Zaltzman-Girshevich S., Garca de la Puente S., et al., Hyper-IgE Syndrome
and Autoimmunity in Mexican Children Pediatr Nephrol, 2006; 21:1200-5.
114 Minegishi Y., Hyper-IgE Syndrome Curr Opin Immunol, 2009; 21: 487-92.
| 1125
Enfermedad granulomatosa crnica

Es la enfermedad fagoctica ms comn; su incidencia es de aproximadamente 1: 125,000
nacidos vivos. Este trastorno es hereditario y ligado al cromosoma X en dos tercios de los
sujetos afectados. Los pacientes presentan defectos de la actividad de la NADPH oxidasa
en los leucocitos. NADPH oxidasa cataliza la reaccin que genera importantes productos
bactericidas despus de la fagocitosis: radical superxido, oxgeno simple y perxido de
hidrgeno. De esta manera destruye los microorganismos catalasa negativos como el estreptococo y el neumococo, mientras que los microorganismos catalasa positivos como el
Staphylococcus aureus, Serratia marcescens, y algunos hongos como Arpergillus destruyen
los radicales de oxgeno que producen. La aparicin de los sntomas usualmente ocurre
antes del ao de vida. En un estudio reciente efectuado por el registro estadounidense, la
infeccin ms frecuente fue la pulmonar en 79% de los casos. Otras manifestaciones incluyen adenitis, abscesos cutneos, abscesos hepticos, osteomielitis y sepsis.115
Deficiencia de adhesinas de leucocitos

Existen enfermedades en las que los pacientes sufren alteracin en la migracin de los
neutrfilos, lo que propicia infecciones intensas desde temprana edad. En los menores
afectados el desprendimiento del cordn umbilical sucede de forma tarda. De manera caracteritica los pacientes padecen leucocitosis con neutrofilia, no generan pus, y presentan
infecciones del tracto respiratorio superior e inferior, el intestinal y sufren abscesos en el
rea perirrectal.116
Proteinosis alveolar pulmonar

En esta seccin se describe esta enfermedad que recientemente ha sido considerada una
inmunodeficiencia primaria, debido a su importancia en el campo de la neumologa. La
proteinosis alveolar pulmonar (PAP) constituye un sndrome infrecuente, caracterizado
por la acumulacin de surfactante en el alveolo pulmonar, lo cual condiciona diversos
grados de insuficiencia respiratoria y de disfuncin de clulas mieloides, lo que propicia
un mayor riesgo de infeccin.117
El surfactante pulmonar es una sustancia natural compuesta de lpidos y protenas,
y es producido por las clulas epiteliales alveolares conocidas como neumocitos tipo II,
los cuales son vitales para la funcin y estructura pulmonar. Acta en la interfase tisular
are-lquido alveolar donde reduce la tensin superficial y, de esta manera, evita el colapso
pulmonar. El surfactante tambin contribuye a la defensa pulmonar del hospedero al opsonizar microbios y destruirlos en forma directa. Estudios recientes han puesto de manifiesto
la funcin crtica del factor estimulante de granulocitos-monocitos (GM-CSF) en la regulacin de la homeostasis del surfactante, maduracin y funcin del macrfago alveolar, as
como de la defensa innata pulmonar. Existen tres formas clnicas de la PAP: PAP autoinmunitaria causada por anticuerpos anti-GM-CSF; PAP hereditario debido a mutaciones
115 lvarez-Cardona A., Yamazaki-Nakashimada M., Espinosa-Padilla S., Chronic Granulomatous Disease
Rev Alerg Mex, 2009; 56:165-74.
116 Etzioni A., Genetic Etiologies of Leukocyte Adhesion Defects Curr Opin Immunol, 2009; 21:481-6.
117 Carey B., Trapnell B.C., The Molecular Basis of Pulmonary Alveolar Proteinosis Clin Immunol, 2010;
135:223-235.
1126 |
Neumologa Peditrica
en el receptor de GM-CSF, y PAP secundario a enfermedades que reducen la cantidad de

macrfagos alveolares (leucemia, anemia aplsica, SCID).117 Todas ellas se caracterizan por
acumulacin de surfactante causada por depuracin pulmonar alterada (no por aumento
en la produccin). El problema consiste en que el surfactante no es catabolizado por el
macrfago alveolar. Se considera que la forma hereditaria es una inmunodeficiencia primaria en pacientes peditricos con insuficiencia respiratoria progresiva.118,119 Las personas
con PAP muchas veces fallecen de infecciones pulmonares o sistmicas, ocasionadas por
diversos grmenes como Streptococcus, Klebsiella, Serratia, Pseudomonas, Micobacterias,
Aspergillus etc. Las radiografas de trax muestran diferentes grados de afeccin intersticial
pulmonar: patrn en vidrio despulido, ocupacin alveolar, fibrosis intersticial, bronquiectasias. El tratamiento del trastorno hereditaria consiste en lavados pulmonares, GM-CSF
subcutneo o en aerosol y, en ocasiones es de utilidad el trasplante de clulas madres hematopoyticas.117
El clnico siempre habr de descartar otras entidades que pudiesen condicionar infeccin
pulmonar recurrente, entre ellas la fibrosis qustica y el sndrome de cilio inmvil. Por otro
lado, de forma sistemtica se debe de evaluar al paciente para determinar si tiene infeccin
por VIH.
Estudios de laboratorio clnico

Muchas de estas enfermedades pueden detectarse con estudios de laboratorio que se hallan
disponibles en cualquier centro hospitalario. La biometra hemtica, las concentraciones
de inmunoglobulinas y del complemento, forman parte del examen inicial. Con estos estudios es posible determinar si el paciente cursa con neutropenia, hipogammaglobulinemia
o defectos del complemento. Los sujetos con inmunodeficiencia combinada grave tendrn
linfopenia intensa con hipogammaglobulinemia. Para documentar el fenotipo es necesario complementar el anlisis con el estudio de subpoblaciones de linfocitos por medio de
citometra de flujo. En caso de que se sospeche que el paciente sufre una enfermedad granulomatosa crnica se deber practicar la prueba de reduccin de nitroazul de tetrazolio.
Tratamiento
Se ha de tratar a todos estos pacientes en forma agresiva y prolongada con antibiticos;
si padecen bronquiectasias, la fisioterapia pulmonar es fundamental. La tomografa computarizada torcica de alta resolucin es extremadamente sensible y especfica para el
diagnstico y monitorizacin de las bronquiectasias. No existe consenso en relacin a la
frecuencia con que se debe hacer la monitorizacin, por lo que en algunas instituciones
las tomografas se realizan de acuerdo a la evolucin clnica, mientras que en otras las
efectan a intervalos regulares. El cultivo de esputo forma parte integral del diagnstico de
118 Suzuki T., Salagami T., Rubin B.K., et al., Familial Pulmonary Alveolar Proteinosis Caused by Mutations
in CSF2RA J Exp Med, 2008; 205:2703-2710.
119 Martnez-Moczygemba M., Doan M.L., Elidemir O., et al., Pulmonary Alveolar Proteinosis Caused
by Deletion of GM-CRFRa Gene in the X-chromosome Pseudoautosomal Region 1 J Exp Med, 2008;
205:2711-6.
| 1127
estos pacientes, ya que provee informacin con respecto a infecciones agudas, colonizacin
bacteriana y resistencia antimicrobiana. Algunos estudios han sugerido que la de infeccin
subclnica pulmonar puede contribuir a la progresin del dao pulmonar en pacientes con
bronquiectasias.
El tratamiento especfico depender de la enfermedad que afecte al paciente, puesto que
en las deficiencias de anticuerpos el tratamiento consiste en gammaglobulina endovenosa
en forma mensual de manera indefinida, 400-600 mg/kg/dosis cada 21 a 28 das.120 Recientemente se ha optado por la modalidad subcutnea, ya sea semanal o bisemanal.121 No
se ha determinado la concentracin ptima de IgG srica, en general lo deseable es que el
paciente tenga concentraciones de IgG mayores de 500 mg/dl, en tanto que hay evidencia
de que son preferibles concentraciones ms altas (>800 mg/dl) en lo que atae a la funcin
pulmonar e infecciones por enterovirus. Varias inmunodeficiencias primarias requieren de
antibiticos profilcticos; los sujetos que tienen bronquiectasias pueden obtener beneficios
con el uso de macrlidos. En los pacientes colonizados por Pseudomonas, la colomicina y
tobramicina nebulizadas son de utilidad para preservar la funcin pulmonar. El tratamiento de sujetos con inmunodeficiencia combinada grave y sndrome de Wiskott-Aldrich,
adems de la gammaglobulina endovenosa y los antibiticos profilcticos, requiere el trasplante de clulas madre hematopoyticas.122 En quienes padecen neutropenia congnita, la
teraputica se basa en GM-CSF en altas dosis y, eventualmente, se deber valorar el posible
trasplante de clulas madre hematopoyticas. En los sujetos con enfermedad granulomatosa crnica, el tratamiento consiste en antibiticos profilcticos (trimetoprim-sulfametoxazol, itraconazol), interfern gamma y, en ciertos casos, trasplante de clulas madre.
120 Berrn R., Yamazaki M., Zavaleta O., Gammaglobulina endovenosa Acta Peditrica, 2002; 23:369-376.
121 Skoda-Smith S., Torgeson T.R., Ochs H.D., Subcutaneous Immunoglobulin Replacement Therapy in the
Treatment of Patients with Primary Immunodeficiency Disease Ther Clin Risk Manag, 2010; 2:1-10.
122 Roifman C.M., Hematopoietic Stem Cell Transplantation for Profound T-cell Deficiency (Combined
Immunodeficiency) Immunol Allergy Clin North Am, 2010; 30:209-19.
1128 |
Neumologa Peditrica
42 Traumatismos y accidentes.
Paciente peditrico con traumatismo de trax
DR. GIOVANNI E. PORRAS RAMREZ
Hasta el ms valiente de nosotros, pocas veces tiene

el valor de enfrentarse con lo que realmente sabe
Federico Nietzche
Introduccin
a atencin de los pacientes con traumatismo torcico, ya sean adultos o nios, depende en gran parte del conocimiento y comprensin que tenga el mdico de la cinemtica de la lesin, de sus consecuencias fisiopatolgicas y, lgicamente, de los
principios de reanimacin y del tratamiento definitivo. Exige una valoracin rpida para
detectar lesiones (costales, pulmonares, cardiacas, diafragmticas y mediastinales) que
puedan requerir procedimientos de salvamento, aun sin contar con estudios exhaustivos
del trastorno. La evaluacin y manejo inicial lgico, ordenado y eficiente de estos pacientes
contribuye a disminuir la alta morbilidad y mortalidad que ocasionan este tipo de lesiones.
El traumatismo de trax en la edad peditrica es parte muy importante de las causas de
mortalidad pre y hospitalario reconocidas, como hipoxia, la hipovolemia e hipotermia. De
hecho, puede conjuntar las tres, ya que generalmente se observa ms que como una lesin
aislada, como parte integrante de un traumatismo generalizado que se traduce, a su vez, en
alta morbilidad y mortalidad, que vara de 4 a 12%, y es mayor cuando se asocia a lesiones
de otros rganos, especialmente con trauma crneo-enceflico. Se debe destacar la importancia que tiene el traumatismo de trax como indicador de la gravedad, porque la mortalidad secundaria a politraumatismo es 10 veces mayor cuando se asocia a trauma torcico.
Es importante sealar que los autores no encontraron referencias histricos sobre drenaje
pleural en nios o de ciruga torcica en nios sino hasta el siglo xx. La primera intervencin quirrgica torcica referida en la literatura no tuvo nada que ver con el traumatismo y
aparece en el libro del Gnesis 2: 21: Y Jehov Dios hizo caer sueo sobre Adn, y se qued
dormido; entonces tom una de sus costillas y cerr la carne en su lugar.1
Reina C., (1359). Revisada por Cipriano de Valera (1602) y cotejada con diversas traducciones del hebreo y
del griego. La Santa Biblia. Soc. Bibl. Unidas, 1958.
42 Traumatismos y accidentes. Paciente peditrico con traumatismo de trax
| 1131
En el siglo v aC, Hipcrates expuso su formidable aforismo: Uva pura, ibi vacua,
donde hay pus, hay que evacuarla. Este procedimiento se utiliz por vez primera como
drenaje abierto en pacientes con empiemas de trax, segn los escritos del Cuerpo Hipocrtico (conjunto de los conocimientos mdicos de la Grecia clsica). En dichos textos
hipocrticos ya describe el tratamiento de estas afecciones mediante drenaje externo y reseccin costal.2 Homero describe en la Ilada 130 clases de heridas durante el sito de Troya
y de ellas, 26 (que constituyen 20%) las ubica en el trax.3
Serefeddin Sabuncuoglu (1385-1470?) autor del que se conoce como el primer libro
de texto de ciruga, escrito en turco en 1465, relata la puncin de empiemas a travs de
los espacios intercostales, cauterizando un trayecto entre la quinta y sexta costillas hasta
alcanzar el pus.4
En el siglo xv, Celsius describi la reseccin de un segmento costal y el uso de un trocar y una cnula de metal para conseguir estos drenajes, instrumentos muy parecidos al
trocar actual de Monod.5
Un siglo despus (1570, siglo xvi), en Mxico se publica la Opera Medicinalia de Francisco Bravo, obra que describe profusamente la venoseccin en pacientes con pleuritis y
en general de otras enfermedades del cuerpo. En este tratado expone la conveniencia de la
flebotoma con sangra para hacer salir con violencia y firmeza, mediante una cnula en el
costado, el tereniabn (se refiere al pus acumulado en el trax). Este libro est considerado el primer texto de medicina impreso en Amrica y se le puede admirar en la biblioteca
Jos Mara Lafragua de la Universidad Autnoma de Puebla, donde ser resguarda como
incunable. Opera Medicinalia tiene un valor singular: esta institucin acadmica cuenta
entre sus ms valiosas obras bibliogrficas este incunable que es el nico que existe en
Mxico (Figura 42.1).6
Figura 42.1.
Portada del incunable
Opera Medicinalia.
En 1578 (siglo xvi), en Mxico, Alonso Lpez de Hinojosos public su libro: Suma y
Recopilacin de Ciruga con un Arte para sangrar muy til y provechosa,7 que en su Captulo
X expone: De las Heridas del Pecho, que unas son penetrantes y otras nosabido
que es penetrante por muchas seales que son: resollar por la herida, que se conocer
ponindole una candela encendida junto a la herida y hacindole toser al herido; y si es repenetrante, que se entiende romper los otros miembros de dentro, como es el estmago, el
hgado o los livianos, que se conocen en sudar el enfermo sudor fro, tener las narices muy
fras y echar sangre por la boca, porque siempre la hecha el que est herido en el estmago
de estas penetrantes hay grandes diferencias entre los cirujanos, sobre si han de coser o
no quede una mecha puesta en la parte ms baja de la herida en derecho de la penetracin,
para que salga el humor que estuviere dentro En la literatura mdica mexicana que se
consult, es la primera vez que se cita el drenaje torcico.
En el siglo xvii, cuando los regimientos avanzaban en formacin de batalla, al son del
tambor para enfrentarse unos contra otros, se encomendaba a los tambores mayores de
los regimientos, el tratamiento de las colecciones hemticas en el trax de los heridos en
combate. Utilizaban para ello vainas de sables despuntadas como trcares y aplicaban su
propia succin oral, por ello se les llamaba: chupadores de heridas.8
El cirujano HM Block en 1833, en la ciudad de Danzig, Prusia Oriental, actualmente
Gdansk, Polonia, quien haba efectuado estudios experimentales en animales y haba demostrado que tanto la reseccin pulmonar como la reparacin de heridas cardiacas era
posible, efectu la primera reseccin pulmonar en un paciente con tuberculosis en este
rgano, obvio es sealar que sin el avance de la anestesia y la intubacin endotraqueal, el
procedimiento termin con la vida del paciente y unos das ms tarde el cirujano se suicid
ante su fracaso.8
En 1883, el Dr. Mosler hizo un comentario a este respecto: El primer intento de este
tipo de ciruga tuvo un trgico final. Es muy sensato sealar que cada cirujano debe ser
advertido de resistir la tentacin de hacer ninguna otra prueba del mtodo.8
Dieffenbach hace la advertencia de que se puede abrir el trax, pero no la pleura.
No obstante, la introduccin de la anestesia a partir de 1840 y el descubrimiento de los
principios de antisepsia de Semmelweiss, Pasteur y Lister, revolucionaron la ciruga.
El sistema de drenaje bajo agua fue descrito por Playfair en 1875,9 sin embargo, se debe
a Gotthard Blau (1835-1900) el empleo sistemtico del mismo en el tratamiento de los
empiemas a partir de 1876.10 Este sistema unidireccional consigui la expansin progresiva
del pulmn, con lo que se evitaron muchas toracotomas y toracoplastias. En 1910, Robinson aadi el mecanismo de succin usando bombas de vaco.11 Y en la actualidad, a partir
de 1970, se utiliza el sistema de succin cerrado para producir vaco pleural.12
7
2
3
4
5
6
Lan Entralgo P., La Medicina Hipocrtica. Ed. Rev. Occidente. Madrid, 1970.
Homero, La Ilada. Traduccin de Jos Gmez Hermosilla. Madrid, Sucesores Hernando, 1922.
Batirel H., Yksel M., Thoracic Surgery Techniques of Serefeddin Sabuncuoglu in the Fifteenth Century
Ann Thor Surg, 1997; 63:575-577.
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Bravo, Francisco, Opera Medicinalia. Imp. Pedro Ocharte. Mxico, 1570. Disponible previa autorizacin en
la Biblioteca Jos Mara Lafragua de la Universidad Autnoma de Puebla.
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Neumologa Peditrica
8
9
10
11
12
Lpez de Hinojosos A., Suma y Recopilacin de Ciruga, con un arte para sangrar muy til y provechosa.
Mxico. Antonio Ricarco, 1578. Tomado de la Coleccin La historia de la Medicina en Mxico. Academia
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Bishop W.J., Ciruga Histrica. El arte de operar y curar a travs de los tiempos. Ed. Mateu. Barcelona, 1963.
Playfair G.E., Case of Empyema Treated by Aspiration and Subsequently by Drainage: Recovery BMJ,
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Blau G., Fr die Heber-Drainage beiBehandlung des Empyems Zeit Klin Med, 1891; 18:31-45.
Robinson S., Acute Thoracic Empyema. Avoidance of Chronic Empyema. Rib Trephining for Suction
Drainage Boston Med Surg J, 1910; 163:561-70.
| 1133
Con el cambio de siglo (xx), la mayora de las especialidades quirrgicas se encontraban en una vigorosa adolescencia, mientras que la ciruga torcica segua limitada a la
reseccin de lesiones de la pared torcica y al drenaje de colecciones lquidas. Es indudable
que el avance en la ciruga torcica en general tuvo que ver con el avance definitivo de los
conocimientos anatmicos, fisiolgicos, microscpicos, que se vieron favorecidos con las
aportaciones a la anestesia de Sauerbruck, Von Mickulicz y Breuer, que permitieron la ejecucin de tcnicas quirrgicas anatomo-fisiolgicas ms finas y eficaces.By 1928 Vinson,
at the Mayo Clinic, had a large experience with diagnosis of bronchogenic carcinoma by
bronchoscopy.
Muchos mdicos intentaron la ventilacin pulmonar a partir de Vesalio, pero el primero en sistematizar la intubacin a mediados de 1800 fue el francs Depaul para reanimar a
nios recin nacidos asfixiados.
Antes de que el trax pudiera abrirse para realizar una operacin de pulmn con seguridad, se requiri el progreso en los conocimientos del manejo del pre, trans y postoperatorio. As, para dilucidar la estructura, funcin y patologa pulmonares fueron necesarias tcnicas de diagnstico preciso. En 1895, Konrad Roentgen hizo su monumental
descubrimiento, y por primera vez los mdicos y cirujanos tuvieron una visin clara de las
patologas pleuropulmonares.8
Es indispensable facilitar la ventilacin del paciente durante la ciruga. Con tal propsito se idearon habitaciones (los denominados bnkeres de Sauerbruch, en las que una
primitiva mquina de vaco intentaba crear una presin subatmosfrica relativa, de 8 a 10
mmHg, que hiciera posible las operaciones pulmonares sin colapso del de estos rganos.
La intubacin orotraqueal requiere que se pueda visualizar la laringe, pero fue hasta 1907
cuando
Kirstein y Jackson introdujeron el laringoscopio que fue utilizado por Elsberg en la clnica de Ciruga Torcica en la ciudad de Nueva York despus de la dcada de 1910.
Los tubos endotraqueales no eran de uso comn hasta principios del decenio de 1930.
Archibald was the first to utilize an endobronchial blocker balloon to avoid aspiration of
purulent secretions from the infected lung.Archibald fue el primero en emplear un baln
endobronquial para evitar la aspiracin de secreciones purulentas de la infeccin pulmonar.
En 1934, Guedel in 1934 was also the first to routinely use intermittent positive pressure
breathing (ippb) to control ventilation intraoperatively in intubated patients.Guedel utiliz por primera vez sistemticamente la respiracin a presin positiva intermitente (ippb)
para el control de la ventilacin intraoperatoria de pacientes intubados. In 1938 the first
operative use of ventilators was made with the Freckner "Spiropulsator" in Sweden. Cuatro
aos ms tarde se usaron por vez primera los respiradores con el Freckner "Spiropulsator"
en Suecia. Griffith introduced curare to facilitate intra-operative controlled ventilation in
1942.Griffith us curare para facilitar los intercambios de ventilacin controlada en 1942.
Siempre es necesario mejorar los mtodos de cuidados respiratorios, as como el uso
de antibiticos eficaces en el periodo post-operatorio. If infectious disease was to be treated, effective antibiotics were needed.En la poca en que Block hizo el intento de efectuar
una reseccin pulmonar, ninguna de las piezas de este inmenso rompecabezas haba sido
inventada.
Killian introdujo la Broncoscopia rgida en 1898, una tcnica que mejor y populariz
Chevalier Jackson en Filadelfia a principios de 1900. En 1968 se introdujo la vlvula de
1134 |
Neumologa Peditrica
Heimlich,12 excelente herramienta para el manejo pre y hospitalario de las heridas penetrantes de trax.
En cuanto al material utilizado para la manufactura de los tubos torcicos, ha habido
una notable evolucin desde el primitivo caucho empleado por Playfair a finales del siglo
xix, a los tubos rojos de goma, (sondas de Nlaton), usados en la dcada de 1920, y finalmente los actuales de plstico introducidos en 1961. Otros materiales que se utilizan en la
actualidad para la fabricacin de estos tubos o catteres de drenaje torcico, son el clorhidrato de polivinilo, el elastmero de silicona y la silicona.13
Todo cirujano y todo paciente tienen una inmensa deuda de gratitud con los maestros
del pasado que establecieron las bases de la ciencia y arte de la ciruga en general y, en
nuestro campo, de la ciruga torcica.
Epidemiologa
Es la segunda causa de muerte en edad peditrica, despus del traumatismo crneo enceflico. Se observa con poca frecuencia en nios pequeos, pero su incidencia aumenta
en la edad escolar y adolescencia, como consecuencia de accidentes vehiculares (autos y
bicicletas, arrollamientos y agresiones por violencia intra o extra familiar). En estas edades
es ms frecuente la contusin pulmonar seguida de la fractura costal, el neumotrax y el
hemo-trax simples.
En experiencia de los autores, en un hospital que atiende traumatismos en la ciudad de
Puebla, Mxico (1971 a 2009) hay un nmero reducido de casos de traumatismo torcico,
nicamente 13 casos, de ellos 11 eran varones (84.6%) y 2 mujeres (15.4%), lo que concuerda con lo reportado en la literatura mundial, y muestra que la patologa predominante
es la contusin pulmonar, el hemo-neumotrax y la hernia diafragmtica traumtica.14,15
La edad mnima fue de 4 aos y la mxima de 15 aos. La mayora de los pacientes, 12
de ellos, el traumatismo lo ocasion un accidente vehicular, en forma de colisin, compresin o arrollamiento, accidentes de bicicleta o triciclo, maltrato infantil y heridas penetrantes y solamente uno por cada.16
La mayor incidencia de lesiones torcicas se observa en los varones en una proporcin
de 3:1 en relacin a las mujeres. La mayor frecuencia de este tipo de traumatismo oscila
entre los 5 y 10 aos de edad y a menor edad, mayor mortalidad.16
Es de suma importancia sealar que Nose deben extraer los cuerpos extraos que sobresalgan de heridas penetrantes directas, sino que stos han de extraerse cuando el paciente est en el quirfano.16
Por otra parte, 70% de los nios con traumatismo torcico tiene lesiones asociadas en
otros aparatos y sistemas. En estos pacientes lgicamente, la calificacin de un traumatismo
peditrico es ms alta, lo cual se traduce en mayor gravedad, ya que la mortalidad llega a ser
del 25%.4 La mayor parte de las muertes se relaciona con traumatismo crneo-enceflico.15,16
13
14
15
16
Munnell E.R., Thomas E.K., Current Concepts in Thoracic Drainage Systems Ann Thor Surg, 1975;
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with Multiple Trauma Bol Med Hosp Infant Mx, 1997; 54:435-438.
Porras R.G., Accidentes y violencia en pediatra Clnicas Quirrgicas de la Academia Mexicana de
Ciruga. 2003; Vol V: 235-248.
| 1135
El traumatismo de trax es causa directa de muerte en uno de cada cuatro accidentados

graves, muchos de ellos fallecen antes de llegar al hospital. Gran nmero de estas muertes
se pueden evitar con un diagnstico y un tratamiento precoz realizado en el sitio del accidente o en sala de urgencias, junto con un conocimiento de los factores y mecanismos
fisio-patognicos que se asocian a este tipo de traumatismo.17
Planteamiento del problema en el medio mexicano

El traumatismo de trax en Mxico se encuentra entre las tres primeras causas de morbilidad y mortalidad infantil.18 La experiencia de los autores es muy similar a lo expuesto en la
literatura internacional. La cinemtica del traumatismo en nuestro medio es prcticamente
igual a la que provocan las lesiones torcicas en pases ms desarrollados. En lactantes y
preescolares el principal mecanismo de lesin son las cadas, mientras que en edades mayores son ms frecuentes los accidentes vehiculares, ya sea por colisin o arrollamiento.
En los nios, el traumatismo por lo general es multisistmico, lo que favorece su rpido deterioro del paciente. Su manejo por lo general es responsabilidad de urgencilogos,
pediatras y cirujanos generales. Por ello, el cirujano pediatra necesita estar consciente de la
importancia que tiene su presencia en el rea de urgencias.19
Entre los objetivos que persigue el persigue el editor de este libro y el autor de este captulo en especial, est el concientizar a los cirujanos pediatras, a las Facultades de Medicina
y a los hospitales donde se forman los cirujanos pediatras, sobre la necesidad de preparar a
las nuevas generaciones en la atencin urgente y adecuada de traumatismos, en virtud de
que estn lesiones truncan la vida o causan discapacidades permanentes en la poblacin
infantil.20
Es de suma importancia encontrar formas asequibles y sustentables de mejorar los recursos para la atencin de lesionados en Mxico, por medio de la aplicacin de las pautas
contenidas en los cursos Avanzados de Apoyo Vital al Paciente Traumatizado (ATLS) del
Colegio Estadounidense de Cirujanos,21 as como de los Lineamientos para el cuidado bsico del trauma, publicacin de la Organizacin Panamericana de la Salud y de la Sociedad
Quirrgica Internacional, que contienen recomendaciones sobre los elementos de atencin a lesionados con los que deben contar los servicios de salud en los distintos niveles de
atencin en todos los pases de la zona.22
17
18
19
20
21
22
Martnez A.P., (Asesores: MC. Balderas Ruiz R. y MC. Porras-Ramrez G.) Frecuencia de accidentes en la
ciudad de Puebla atendidos por Cruz Roja Mexicana. Tesis Recepcional. Fac. Medicina Univ. Aut. Puebla,
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1136 |
Neumologa Peditrica
Cuadro clnico general

El estado clnico depende del tipo de lesin torcica que tenga el paciente. Hay manifestaciones generales que se obtienen por medio del conocimiento de la cinemtica del traumatismo, el cual permite sospechar y buscar intencionadamente manifestaciones clnicas
de las lesiones probables, as como de una exploracin fsica acuciosa, lgica, ordenada y
rpida, acompaada, si las condiciones del paciente lo permiten, de un interrogatorio que
debe incluir: edad, alergias, medicaciones que toma, hora de ltima ingesta de alimento o
lquidos y ambiente en el que sucedi el accidente.
La hipoxia y la hipercarbia son los problemas ms graves y frecuentes en pacientes con
traumatismo de trax, y son resultado de la alteracin del mecanismo ventilacin/perfusin, ocasionado por cambios en la presin intratorcica, lo que ocasiona colapso alveolar,
contusin pulmonar o hemorragia, y favorece la prdida del estado de conciencia.
Por lo antes expuesto, dentro de la evaluacin y tratamiento inicial del paciente con
traumatismo torcico se ha de considerar la correccin de la hipoxia y la hipovolemia. De
esta manera las lesiones que constituyen una amenaza inmediata para la vida se tratan del
modo ms rpido y simple posible, ya sea mediante la estabilizacin de la va respiratoria,
maniobras manuales, mecnicas o transtraqueales o descompresin del trax con la colocacin de una aguja o un tubo torcico en el sitio adecuado.
Durante la revisin secundaria, la cinemtica del traumatismo sirve de gua, si se tiene
la perspicacia para buscar y encontrar lesiones especficas. Pero el conocimiento de la
realidad no se conforma con el cmo fenomenolgico, sino que siempre buscar el por
qu matemtico, lo que, permite calificar la gravedad del paciente con base en la Escala de
Tepas,23 que en experiencia de los autores ha demostrado ser fcil y sencilla de aplicar, tanto
en el ambiente prehospitalario como en el hospitalario (Cuadro 42.1).
Cuadro 42.1. Escala de Calificacin deTepas para traumatismo peditrico.23
Dato clnico
+2
+1
-1
Peso
> = 20 Kg
10 - 20 kg
< =10 kg
Va respiratoria
Normal
M.Mecan
T.E.T.
SNC
Alerta
Confuso
Coma
TA
< = 90 mm
50 - 90 mm
< = 50 mm
Herida abierta
No
Menor
Mayor
Las lesiones torcicas se dividen en tres grupos: las que por su magnitud son una amena
inmediata para la vida de paciente, las que requieren tratamiento simultneo de urgencia
durante la revisin primaria, y las que constituyen una amenaza potencial para la vida y
que se diagnostican durante la revisin secundaria (Cuadro 42.2).21
23
Tepas J.J., Mollit D.L., Talbert J.L., Bryant M., The pediatric Trauma Score as a Predictor of Injury Severity
in the Injured Child J Pediatr Surg, 1987; 22:14-18.
| 1137
Cuadro 42.2. Lesiones torcicas ms frecuentes.19
Lesiones que constituyen

una amenaza inmediata para la vida
Lesiones que potencialmente

constituyen una amenaza para la vida
Neumotrax a tensin
Neumotrax abierto
Contusin pulmonar
Hemotrax
Contusin cardiaca
Trax Inestable
Hernia diafragmtica traumtica
Rotura esofgica
mediastino hacia el lado opuesto, comprimiendo al pulmn sano, angulando las venas
cavas con lo cual reduce, el retorno venoso al corazn. El paciente puede morir de hipoxia
e hipovolemia si no se le practica una descompresin rpidamente, mediante la colocacin
de una aguja calibre 14 o 16 en la lnea media clavicular, segundo espacio intercostal del
lado afectado, para despus insertar un tubo torcico en el quinto espacio intercostal del
mismo lado, para conectarlo a un sistema de drenaje pleural cerrado con sello de agua 20
cm H2O. Una fuga de aire muy importante que no permita la reexpansin pulmonar despus de que se coloca el sello de agua, es fuertemente sugestiva de lesin traqueo-bronquial
cuyo orificio de comunicacin equivale a dos tercios del tamao de la trquea (Figura 42.2)
Asfixia traumtica
De conformidad con lo antes planteado se ha de proceder a investigar cada una de las

lesiones especficas mediante:
Inspeccin. Para ver el color de la piel, labios y mucosa oral, estado mental, tipo de respiracin, (disnea, taquipnea, bradipnea, traumatopnea, respiracin paradjica), tiraje
intercostal, colapso o dilatacin de las venas perifricas.
Palpacin. Crepitacin por enfisema subcutneo, carencia de vibraciones vocales, luxaciones o fracturas seas, examen manual de la laringe y la trquea cervical, valoracin
manual del abdomen.
Percusin. Matidez torcica (coleccin anormal de lquido) o resonancia exagerada (neumotrax).
Auscultacin. Ausencia de ruidos respiratorios (por neumo hemotrax), evaluacin de
ruidos cardiacos, especialmente el tono y ritmo de los mismos.
Oximetra de pulso. Aporta informacin acerca del porcentaje de saturacin de oxgeno
(SpO2), que tiene correspondencia con el nivel arterial de oxgeno (PaO2). Por ejemplo:
SpO2 = PaO2
70% = 40 mm Hg.
80% = 50 mm Hg.
90% = 60 mm Hg.
El rango normal de la SpO2 en un nio sano es de 96-100%. Cualquier valor menor de
90% de SpO2 equivale a hipoxemia.
Si la perfusin perifrica del paciente es mala como sucede en pacientes con choque o
fro, uas amoratadas, intoxicacin por monxido de carbono, hemoglobinas anormales o
movimiento excesivo del traumatizado, el aparato puede dar cifras errneas.
I. Lesiones que constituyen una amenaza inmediata para la vida

Neumotrax a tensin
En la experiencia del autor, este tipo de lesin es el ms comn (40%) de las lesiones torcicas con o sin fractura costal. Una vez que se estabiliza la va respiratoria y la columna
cervical, que constituyen la primera prioridad, se inicia la exploracin del trax y si se
detecta dificultad respiratoria progresiva, ausencia de ruidos ventilatorios en un hemitrax
y signos de disminucin del retorno venoso, con hiper-resonancia a la percusin, significa que el paciente tiene neumotrax a tensin. En tal caso, la lesin pulmonar o traqueo
bronquial deja escapar aire hacia la cavidad pleural, lo que colapsa el pulmn y desva el
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Neumologa Peditrica
Figura 42.2
Neumotrax a tensin bilateral
con enfisema subcutneo.
Este tipo de lesin se diagnostica clnicamente y no hay necesidad de tomar radiografa de trax; infortunadamente, el neumotrax a tensin se acompaa frecuentemente de
otras lesiones torcicas que ensombrecen el pronstico.
Neumotrax abierto
Esta lesin es evidente; el paciente respira por la herida, signo conocido con el nombre
de traumatopnea; el pulmn est expuesto a la presin atmosfrica lo que causa colapso
pulmonar con una entrada y salida de aire al trax. Si el orificio de comunicacin equivale
a dos tercios el tamao de la trquea, la ventilacin ser ineficaz. La herida abierta puede
funcionar como una vlvula, ocasionando un neumotrax a tensin.
Su tratamiento es sencillo y consiste en colocar una gasa vaselinada o un plstico esterilizado sobre la herida, luego se sellan con tela adhesiva nicamente tres lados, con el fin
de formar una vlvula que permita la salida de aire, pero no su entrada. A continuacin, se
coloca un tubo de toracostoma en un orificio separado para reexpander el pulmn, para
despus sellar completamente la herida inicial.
Hemotrax
Nuevamente la cinemtica del traumatismo sirve de orientacin; la lesin puede ser resultado tanto de un traumatismo contuso, como de uno penetrante. En este ltimo, como en
todos los de tipo penetrante, el aforismo: La direccin del impacto determina el patrn de
la lesin, es una gran verdad.
El hemotrax generalmente se debe a la lesin de una arteria intercostal o de la mamaria interna por arma punzo cortante, proyectil de arma de fuego o fractura costal, pero
tambin puede se causado por lesin de parnquima pulmonar o ms raramente por lesin de grandes vasos.
En los nios el hemotrax es muy grave y fcilmente lleva a choque hipovolmico,
asociado a hipoxia por compresin pulmonar con ausencia o disminucin de ruidos ven42 Traumatismos y accidentes. Paciente peditrico con traumatismo de trax
| 1139
tilatorios, as como a matidez a la percusin en el hemitrax afectado. La radiografa de

trax muestra opacidad en el lado afectado con desviacin del mediastino (Figura 42.3).
Esta lesin es el resultado de la acumulacin de sangre y/o aire en el saco pericrdico, que
es muy poco elstico, lo que trae como consecuencia dificultad en el llenado ventricular y,
consecuentemente, disminucin del gasto cardiaco y choque. Su etiologa se debe a heridas
penetrantes o traumatismo contuso frontal (Figura 42.5), aunque tambin se ha observado
en lactantes, como consecuencia de una ventilacin con presin positiva muy alta (baro
trauma).
Figura 42.3
Hemotrax masivo
Su tratamiento consiste en insertar un tubo en el quinto espacio intercostal, lnea axilar

media del lado afectado y conectarlo a un sistema de drenaje pleural cerrado con sello de
agua a 20 cm H2O. La inmensa mayora de las hemorragias intratorcicas no requieren
de toracotoma excepto cuando son mayores de 2 ml/kg/hora, en cuyo caso es urgente la
exploracin quirrgica. Si se dejan cogulos dentro del trax el paciente sufrir empiema
y fibrotrax.
Trax inestable
La fractura de dos o ms costillas en dos puntos del arco costal da como resultado trax
inestable, que se manifesta por respiracin paradjica (un hemitrax se expande, mientras
que el otro se colapsa). El paciente debe ser transportado sobre el lado lesionado para permitir que se expanda al mximo el lado no lesionado. Este tipo de traumatismo frecuentemente se acompaa de contusin pulmonar y de lesin en otros rganos intratorcicos.
La radiografa corrobora el diagnstico clnico, adems permite investigar el grado de
contusin pulmonar (Figura 42.4)
Figura 42.5
Taponamiento Cardaco por
traumatismo torcico frontal
Su diagnstico es clnico y electrocardiogrfico. Clnicamente se observa la conocida

Trada de Beck, caracterizada por distensin de venas yugulares (si el paciente est en
choque, no se distienden), por aumento de la presin venosa central (mayor de 15 cm
H2O), hipotensin arterial y ruidos cardiacos apagados. Desde el; punto de vista electrocardiogrfico (ECG) se caracteriza por complejos QRS muy pequeos.
El tratamiento consiste en la pericardiocentesis con las mismas caractersticas tcnicas
que se utilizan en el adulto. Es importante sealar que durante todo el procedimiento, el
paciente se ha de vigilar al paciente con el ECG para valorar si en determinado momento
la aguja se clava en el miocardio o en un vaso coronario.
II. Lesiones que constituyen una amenaza para la vida

Figura 42.4
Trax inestable.
Est contraindicada la aplicacin de bolsas de arena en el trax o vendaje para restriccin torcica en el tratamiento de esta lesin. La ferulacin debe ser interna, mediante
intubacin y ventilacin asistida, monitoreando continuamente al paciente en la Unidad
de Cuidados Intensivos, especialmente cuando coexiste contusin pulmonar, mientras es
posible realizar el tratamiento quirrgico.
Las fracturas de las costillas, especialmente la 1,2 y 3 , as como la fractura de la escpula o el esternn generalmente se asocian a lesiones crneo-enceflicas, raqui-medulares
o cardiovasculares.
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Neumologa Peditrica
Con mucha frecuencia los nios llevan algn dulce u objeto en la boca durante el accidente
y esto ocasiona que el nio lo degluta o lo aspire. Los signos y sntomas dependen de la
localizacin del objeto, pero los ms frecuentes son: ahogamiento, tos, cianosis, hemoptisis
y paro cardiorrespiratorio.
De nuevo es importante el antecedente del objeto, juguete, chicle o comida en la boca
del nio durante el accidente, as como la cinemtica del traumatismo, que aunados a a
la capacidad del mdico para sacar conclusiones con los datos clnicos y a una radiografa
de trax, permitir elaborar el diagnstico de cuerpo extrao en va respiratoria o va digestiva.
En ocasiones la radiografa de trax no muestra el cuerpo extrao, a menos que ste sea
radioopaco, pero en cambio, puederevelar datos sugestivos de obstruccin bronquial con
sobredistensin pulmonar unilateral, zonas de atelectasia o infiltrado de tipo bronconeumnico (Figura 42.6).
| 1141
Se ha de tratar a estos pacientes en la unidad de cuidados intensivos con intubacin

endotraqueal, oxigenacin, restriccin de lquidos, aspiracin de secreciones, monitoreo
de gases arteriales y estudios de imagen. Su mortalidad es muy alta en especial si se asocia
a traumatismo crneo-enceflico.9
Contusin cardiaca
Figura 42.6
Distensin pulmonar unilateral
causada por cuerpo extrao
en bronquio izquierdo.
En otras ocasiones la sintomatologa respiratoria es muy aparatosa y no se encuentran

datos en la placa de trax, lo que obliga a descartar cuerpo extrao en laringe. Debe procederse a la broncoscopia con fines diagnsticos y teraputicos, realizada por personal competente con el paciente bajo anestesia general y en quirfano, una vez que se han resuelto
las lesiones que ponen en peligro inmediato la vida y cuando la condicin del paciente lo
permite, dado que es el procedimiento definitivo para confirmar o descartar este problema.
El retraso en el diagnstico ocasiona complicaciones como neumona, bronquiectasias,
absceso pulmonar, erosin vascular, sangrado y fstula traqueoesofgica.
Contusin pulmonar
Constituye la lesin ms frecuente en paciente peditricos con traumatismo torcico, ocurre como consecuencia de arrollamiento vehicular asociado a la limitada musculatura y
flexibilidad de la pared costal. Las lesiones asociadas, como ya se mencion anteriormente,
son fundamentalmente: fractura costal, trax inestable, neumotrax y hemotrax, trastornos que hacen ominoso el pronstico, con una mortalidad que va del 25 al 30 por ciento.8
El diagnstico se elabora con base en la cinemtica del traumatismo. La insuficiencia
respiratoria gradualmente progresiva se debe a edema y hemorragia parenquimatosa que
interfieren con el intercambio gaseoso y se manifiestan con taquipnea, disnea, cianosis,
menor ventilacin pulmonar y baja saturacin de oxgeno, lo que se demuestra con el oxmetro de pulso y corroborada por gases arteriales, adems de las manifestaciones clnicas
de las lesiones asociadas.
Las radiografas seriadas de trax muestran la evolucin de densidades parenquimatosas difusas que evolucionan hacia la opacidad total y dan lugar al llamado Pulmn blanco
(Figura 42.7).
Figura 42.7
Pulmn Blanco por contusin
de este rgano.
1142 |
Neumologa Peditrica
Ocurre cuando el el trax y, en consecuencia, el corazn de un paciente quedan comprimidos por objeto duro, (volante, patada de karate, aplastamiento, atropellamiento vehicular,
etc.), este traumatismo da lugar a tres tipos distintos de lesiones:
1. Alteracin del sistema de conduccin elctrica del miocardio.
2. Rotura valvular.
3. Rotura del miocardio, la cual en trminos generales ocasiona taponamiento cardiaco o
muerte por hemorragia masiva.10
No existen pruebas diagnsticas definitivas para confirmar una contusin miocrdica
despus de un traumatismo torcico. Sin embargo, la cinemtica de la lesin asociada a
las alteraciones del ritmo cardiaco, del electrocardiograma, de la creatinofosfocinasa y de
la ecocardiografa, pruebas disponibles en el medio mexicano, permiten apoyar este diagnstico.
Tambin se debe trata a estos pacientes en Unidades de Cuidados Intensivos con monitoreo continuo por parte del cardilogo pediatra.
Las heridas penetrantes de corazn en nios son mortales en un alto porcentaje. El
tratamiento de pacientes en quienes se sospecha este tipo de lesin incluye tratamiento
intensivo con lquidos endovenosos, transfusin sangunea, pericardiocentesis e intervencin quirrgica de urgencia con esternotoma media para llegar al ventrculo derecho que
es el ms frecuentemente afectado.11
Hernia diafragmtica traumtica

Tambin en estos pacientes la cinemtica de la lesin es orientadora. En la experiencia del
autor, todas las rupturas han sido del lado izquierdo y generalmente asociadas a traumatismo mltiple con compresin de la base del trax o abdomen superior12 (Figura 42.8).
Esto no quiere decir que no haya hernias diafragmticas traumticas del lado derecho. Esta
ruptura del diafragma trae como consecuencia que las vsceras abdominales por efecto de
la presin positiva abdominal y la presin negativa torcica, pasen del abdomen al trax.
Figura 42.8
Hernia diafragmtica por
traumatismo.
| 1143
Muchas veces la sintomatologa no es inmediata. Ocasionalmente es un hallazgo radiolgico que se confirma al pasar una sonda de Levine a estmago para ver si se encuentra
por arriba del diafragma; no son necesarios los estudios con medio de contraste. El tratamiento, evidentemente es quirrgico una vez que se ha estabilizado al paciente y se han
corregido las lesiones que ponen en peligro inmediato la vida.12
Rotura esofgica
El traumatismo contuso, especialmente con compresin brusca, como sucede en las colisiones frontales cuando los tripulantes no llevan puesto el cinturn de seguridad o en
colapso de edificios durante sismos, ocasiona un aumento extraordinario y sbito de la
presin en el interior del esfago y produce desgarro longitudinal, por lo general en el
mismo sitio donde ocurre la ruptura espontnea, es decir, en la pared posterolateral del
tercio inferior del esfago.
Las heridas penetrantes de esfago por arma punzo cortante o por proyectil de arma de
fuego, son infrecuentes. Su diagnstico es difcil, por lo que el mdico debe ser suspicaz de
acuerdo a la cinemtica del traumatismo. Con frecuencia se hace das ms tarde del accidente, pues estas lesiones quedan encubiertas por un hemoneumotrax concomitante. Se
debe sospechar la rotura cuando el sujeto tiene mediastinitis grave. Si existe duda, es conveniente practicar estudio radiolgico con medio de contraste hidrosoluble para detectar
la fuga esofgica al mediastino o espacio pleural. No obstante, se considera que la endoscopia, es el procedimiento ideal para determinar si un paciente tiene o no lesiones esofgicas.
El tratamiento de las lesiones esofgicas, especialmente si son complejas, es quirrgico,
mediante toracotoma con cierre del rea lesionada en dos planos, drenaje torcico seguido
de una derivacin esofgica, mediante esofagostoma cervical, cierre del cabo distal, drenaje del rea lesionada con sondas pleurales y creacin de una gastrostoma.13,14
Asfixia traumtica
Se caracteriza por cianosis crvico facial, hemorragia subconjuntival y retiniana con disminucin de la capacidad visual, ingurgitacin venosa y petequias en cara, cuello y trax,
acompaados de signos neurolgicos como agitacin, desorientacin y, ocasionalmente,
convulsiones. Se puede acompaar de edema pulmonar, hemorragia, contusin y neumotrax. El mdico debe estar atento a la posibilidad de edema cerebral progresivo. Todo ello
como consecuencia del aplastamiento antero posterior del trax o prensamiento vehicular
con una presin cinco veces mayor a la del peso del nio o joven durante un lapso 2 a 5
minutos; cuando se sobrepasa este tiempo, el pronstico es fatal.
Figura 42.10 Asfixia por traumatismo y hemorragia subconjuntival posaplastamiento dorso lumbar.
Estos hallazgos clnicos se deben al aumento sbito de la presin intrapulmonar y de la

presin en el interior de la vena cava superior como consecuencia de la inspiracin mxima que hace la vctima justo antes de recibir el impacto y luego cierra su glotis.15,16,17
El tratamiento de estos pacientes se hace en UCI, con intubacin endotraqueal y ventilacin asistida, elevacin de la cabeza, monitoreo continuo con gases arteriales y examen
oftalmolgico. En trminos generales, y a pesar del aspecto del paciente, su pronstico es
bueno.16
En resumen, se puede mencionar que toda persona con traumatismo de trax debe
ser atendida desde el principio, por personal altamente capacitado y de preferencia en la
unidad de cuidados intensivos.
Estudios de imagen
Con excepcin de los pacientes con neumotrax a tensin, taponamiento cardaco y hemotrax masivo, el estudio radiolgico es de gran valor para la evaluacin de las lesiones
torcicas. En los nios, esta fractura es menos frecuente que en los adultos por la elasticidad de su caja torcica . La ausencia de lesiones externas en la caja torcica no descarta la
presencia de contusin pulmonar.
Es conveniente sealar que tanto la tomografa axial computarizada (TAC) como la
resonancia magntica nuclear (RMN) son de gran ayuda para la evaluacin fina de lesiones
torcicas, pero en nuestro medio y en la sala de urgencias, en la llamad hora dorada, la
placa simple de trax en es de capital importancia en los pacientes con este tipo de lesiones.
Recomendaciones
Figura 42.9
Aplastamiento dorso-lumbar
causado por un vehculo.
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Neumologa Peditrica
Devenlas autoridades deben realizar campaas de prevencin para evitar que nios, peatones y pasajeros de vehculos sean vctimas de accidentes de trnsito.
Se denomina prevencin al conjunto de acciones, actos tcnicos, educativos y sanitarios,
as como medidas legales, ingeniera urbana, sanitaria o de trnsito vehicular que tienen
como objetivo la promocin, proteccin y recuperacin de la salud individual y colectiva.
Prevenir es preparar y disponer con anticipacin lo necesario para evitar un riesgo.
Esta es la accin ms importante, ya sea mediante campaas destinadas a concientizar a la
comunidad o con la implementacin de medidas activas y pasivas para reducir los efectos
de los traumatismos.
| 1145
Niveles de prevencin
Prevencin primaria. Consiste en evitar los traumatismos modificando el ambiente, influyendo en las conductas individuales, los aspectos socio-culturales y las reglamentaciones legales (reglamento de trnsito, reglamento de construccin de casas y edificios,
diseo de vehculos, diseo y mantenimiento de calles y carreteras, reas recreativas
seguras, etctera).
Prevencin secundaria. Su objetivo es asegurar que cuando una persona resulta lesionada
tenga la proteccin necesaria y adecuada para disminuir y mitigar las consecuencias del
traumatismo (cinturn de seguridad, casco los motociclistas y ciclistas, sillas adecuadas
para transporte de bebs, detectores de humo, etctera).
Prevencin terciaria. Tiene como propsito lograr que la persona lesionada sea atendida de manera eficiente y eficaz por personal capacitado (cursos RCP; PHTLS, ATLS,
ACLS, AMLS. PALS, etc.), tanto en el ambiente pre como hospitalario, para que los
lesionados tengan el mximo de sobrevida, con el mnimo de secuelas posibles para que
sea posible su reincorporacin social y escolar.
Perspectivas en docencia e investigacin

Enuestra opinin del autor se debe concientizar a los cirujanos pediatras, a las Facultades
de Medicina y a los hospitales donde se forman profesionalmente los cirujanos pediatras,
sobre la necesidad de preparar a las nuevas generaciones para la atencin de urgencia de
los pacientes que sufren un traumatismo, que trunca la vida o causa discapacidad permanente a la poblacin infantil. 20
En los protocolos para el tratamiento de nios politraumatizados se debe incluir la posibilidad de que hayan sufridocontusin pulmonar para que se detecte en forma temprana.
A, (uspstf),24 porque hay claras pruebas de que las medidas son eficaces y los beneficios
superan ampliamente a los perjuicios.
Si se aplica la Escala utilizada por la Scottish Intercollegiate Guidelines Network
(sign),25 alcanza un Nivel de evidencia 3 y 4, porque son observaciones clnicas manejadas por un Comit de Expertos, otorgndole un Grado de recomendacin D, por los
Niveles de evidencia 3 y 4 o un Nivel de evidencia 2+ en estudios de cohortes o de casos
y grupos de referencia bien realizados, con bajo riesgo de confusin, sesgos o azar y una
moderada probabilidad de que la relacin sea causal.
Sin embargo, si se aplica la escala de la Agncia dAvaluaci de Tecnologia Mdica(aatm) de la Generalitat de Catalunya,26 que tiene en cuenta, adems del diseo de los estudios, una valoracin especfica de su calidad, entonces su Nivel de calidad es de viii y
su fuerza de veracidad es pobre, porque se basa en registros, Comits de Expertos y Conferencias de consenso; adems las condiciones de rigor cientfico son de tipo multicntrico.
La conclusin a la que se llega despus de revisar los requisitos de estas escalas, a pesar
de que los xitos no se discuten y de que en trminos generales es lo que se practica en
todo el mundo, es que necesitamos hacer estudios prospectivos con metodologa cientfica
rigurosa para poder afirmar que lo que hace el autor en cuanto a la evaluacin y tratamiento del traumatismo torcico en pacientes peditricos, est bien hecho y es altamente
recomendable.
Grado o nivel de confianza que se confiere a este captulo.

El nivel o grado de certeza clnica es un sistema jerarquizado, que se basa en los hallazgos
o estudios de investigacin, que ayuda a los profesionales de la salud a valorar la fortaleza o
solidez de la informacin relacionada con los resultados obtenidos al aplicar una estrategia
teraputica.
Desde finales de la dcada de 1990, cualquier procedimiento realizado en Medicina,
ya sea preventivo, diagnstico, teraputico, pronstico o de rehabilitacin, tiene que estar
definido por su nivel de certeza cientfica, segn la llamada Medicina basada en evidencias
(si bien el trmino evidencia en espaol tiene un significado diferente al del ingls que
significa prueba). Se confiere una calificacin a los artculos o captulos, que vara segn la
escala que se aplique
De esta manera si se aplica a este captulo Paciente peditrico con traumatismo de
trax, la escala US Preventive Services Task Force (uspstf),24 esta escala le confiere un
Nivel III de evidencia, porque resume la opinin de un cirujano pediatra con experiencia
de ms de 40 aos en el manejo de nios con traumatismos, basada en la experiencia clnica cuantificada y en informes de grupos de expertos. Asimismo, se le confiere el Grado
24
Harris R.P., Helfand M., Woolf S.H., Lohr K.N., Mulrow C.D., Teutsch S.M., Atkins D., For the Methods
Work Group, Third U.S. Preventive Services Task Force. Current Methods of the U.S. Preventive Services
Task Force: A review of the Process Am J Prev Med, 2001; 20: (3S):21-35.
1146 |
Neumologa Peditrica
25
26
Harbour R., Miller J., For the Scottish Intercollegiate Guidelines Network Grading Review Group. A New
System for Grading Recommendations in Evidence Based Guidelines BMJ, 2001; 323:334-6.
Jovell A.J., Navarro-Rubio M.D., Evaluacin de la evidencia cientfica Med Clin (Barc), 1995; 105:740-3.
| 1147
42.2 Toma de decisiones para diagnstico y

tratamiento del nio que probablemente degluti
o aspir un cuerpo extrao
DR. LORENZO FELIPE PREZ-FERNNDEZ, DR. FRANCISCO JAVIER CUEVAS SCHACHT
HH y Kapany NS, introducen la fibra ptica y los gastroscopios flexibles para adultos. En la
dcada de los aos sesenta se inicia con ShigetoIkeda la fabricacin de broncofibroscopios
y panendoscopios flexibles y equipos en miniatura con sistemas de amplificacin ptica
para uso peditrico,30 cuyo constante desarrollo y perfeccionamiento ha dado lugar a la
magia de la tecnologa endoscpica contempornea (Figuras 42.11).
Introduccin
La aspiracin o deglucin accidental de cuerpos extraos da lugar a la obstruccin aguda
de la va respiratoria, un trastorno que puede ocasionar la muerte por asfixia en el momento mismo del accidente. No obstante, tambin es posible que el presencia del cuerpo
extrao transcurra inicialmente inadvertida, para dar lugar, despus de semanas, meses o
aos, a la destruccin de los rganos donde qued alojado, causando grave sintomatologa
respiratoria y/o digestiva, y con deterioro intenso del estado general del menor. Se trata,
por lo tanto, de un accidente de suma gravedad, que ocurre generalmente en el seno del
hogar con una frecuencia elevada en la poblacin mexicana, pero que en realidad no se
conoce con exactitud.
Es posible resolver la mayora de los casos en la etapa aguda con procedimientos endoscpicos relativamente sencillos; en tanto que, en la etapa tarda, el tratamiento es necesariamente quirrgico. La posibilidad de prevenir el accidente, el tratamiento oportuno
de los nios que han aspirado o deglutido un cuerpo extrao mejora su pronstico, lo que
justifica la revisin que se hace en este captulo, as como la difusin de los criterios para
diagnstico y tratamiento de estos pacientes.
El antecedente ms remoto que se conoce sobre la extraccin de un cuerpo extrao en el
estmago, probablemente corresponda a la ancdota referida por Jrgen Thorwald en su
libro El siglo de los cirujanos en el que relata el caso de un campesino que en la pascua de
Pentecosts de 1602, impensadamente se trag un cuchillo que tuvo que serle extrado
por un cirujano operador del mal de piedra y hernia, asistido por un maestro barbero y en
presencia de un licenciado que dio fe.27 Phillip Bozzini(1773-1809) disea un cistoscopio
llamado Lichleiter en el cual utiliza una vela de cebo como fuente de luz que al reflejarse en
un sistema de espejos ilumina el interior del endoscopio. Gustav Killian (1860-1921) practica la primera broncoscopia para extraccin, con xito, de un hueso de cerdo alojado en
el bronquio principal derecho de un adulto masculino.28 Pero a quien se reconoce como el
creador de la Endoscopia y Broncoesofagologa como especialidad mdica es a Chevalier
Jackson (1865-1958), genial mdico de la Universidad de Temple en Philadelphia; artista
dibujante y pintor al leo de las imgenes endoscpicas que ilustran sus publicaciones; mecnico que dise y perfeccion junto con el ingeniero George P. Pilling, el instrumental
para broncoscopia, esofagoscopia y gastroscopia rgida, que hasta la fecha est vigente. Sus
principios sern constantemente citados en ste capitulo.29 Hirchowitz B (1958), Hopkins
27
28
29
Jrgen Thorwald, El siglo de los Cirujanos, 2a edicin en espaol. Traduccin de la primera edicin en
alemn por: E. Donato Brunera. Ediciones Destino, Barcelona, 1970; 338-339.
Edell S.E., Sanderson R.D., History of Bronchoscopy, en: Prakash, Bronchoscopy. Primera edicin.
Lippincott-Raven, 1997; 1:7-12.
Chevalier Jackson, Chevalier L.J., Broncoscopia-Esofagoscopia-Gastroscopia. Primera edicin en espaol.
Traduccin de la tercera edicin en ingls por: P.B. Molina-Castilla, MD. Mxico, 1945.
1148 |
Neumologa Peditrica
Figuras 42.11 a) Cistoscopio Lichleiter, diseado por Phillip Bozzini en 1807, en el cual se utiliza una
vela de cebo como fuente de luz. b) Broncoscopio rgido de Pilling con iluminacin por medio de un foco
incandescente o de una varilla de cuarzo. c) Broncofibroscopio de primera generacin con iluminacin y
transmisin de la imagen a travs de un haz de fibras de vidrio.
Epidemiologa
En la literatura internacional se considera que la deglucin o aspiracin accidental de cuerpos extraos es la primera causa de muerte en el hogar en nios menores de tres aos de
edad.31 En el Instituto Nacional de Pediatra de Mxico ocupa el tercer lugar en frecuencia,
entre los ingresos al Servicio de Urgencias por causas accidentales, envenenamientos y
traumatismos por violencia.32
Etiopatogenia
De manera instintiva el nio se lleva a la boca todo objeto que encuentra a la mano. El
accidente sobreviene por descuido de los adultos, concretamente de los padres, quienes
dejan al alcance de los nios toda clase de objetos de pequeo tamao, en ocasiones, verdaderamente absurdos. Asimismo, las alteraciones en el mecanismo de la deglucin en nios
con dao neurolgico, con que pierden el conocimiento, como sucede durante las crisis
de epilepsia, en la anestesia general o en traumatismos, propician la aspiracin de objetos
retenidos en la boca o del contenido gstrico.
Cuadro clnico
En general se trata de nios sanos que sbitamente manifiestan una serie de sntomas y de
signos que sugieren obstruccin de las vas respiratoria o digestivas altas, por atragantamiento
con alimentos, sustancias o cuerpos extraos que el paciente tena en la boca. Esta sintomatologa tiende a desaparecer en pocas horas o das, dando lugar a un intervalo silencioso o
30
31
32
Ikeda S., Atlas of Flexible Bronchofiberscopy. Ediciones University Park Press. Baltimore and London, 1974.
Reilly J.S., Airway Foreign Bodies: Update and Analysis Int Anesthesia Clin, 1992; 30: 49-55.
Instituto Nacional de Pediatra. Departamento de archivo clnico y bioestadstica. Causas de accidentes,
envenenamientos y violencias. Informe mensual del servicio de urgencias 2007.
42.2 Diagnstico y tratamiento del nio que degluti o aspir un cuerpo extrao
| 1149
asintomtico cuya duracin depende, esencialmente, de la naturaleza del cuerpo extrao y

del sitio donde se halla alojado. En las etapas tardas de este cuadro clnico hay destruccin
e infeccin de los rganos donde el cuerpo extrao qued situado (Cuadro 42.3).
Cuadro 42.3. Manifestaciones clnicas del paciente que ha aspirado o deglutido en forma accidental un
cuerpo extrao.
Etapa aguda
1. Crisis de tos, dificultad respiratoria y cianosis al tomar los alimentos.
2. Tiro costal, estridor, disfona.
3. Prdida del conocimiento y muerte por asfixia.
4. Disfagia, sensacin de ahogo, sialoptisis.
5. Signos clnicos y radiolgicos de perforacin de esfago: dolor cervical,
rigidez de nuca, disfagia, sialoptisis, enfisema subcutneo, ensanchamiento
mediastinal, neumomediastino, derrame pleural, derrame pericrdico,
taponamiento cardiaco
6. Infeccin aguda y estado de sepsis
Etapa silenciosa o asintomtica

(en realidad se trata de una etapa oligoasintomtica)
Etapa crnica o de complicaciones tardas
1. Neumopata crnica con supuracin broncopulmonar
2. Atelectasia localizada persistente
3. Sobredistensin pulmonar localizada persistente
con objetos de pequeo tamao. En otras ocasiones relata que luego de dejar solo a su hijo
lo encontr llorando y con sensacin de ahogo, sialorrea, estridor larngeo y dificultad
respiratoria que no sabe a qu atribuir. En casos extremos el nio sufre prdida del conocimiento o muere. Cuando no sucede as, la sintomatologa aguda y dramtica de los primeros momentos tiende a disminuir hasta que casi desaparece por fatiga de los mecanismos
reflejos de defensa, lo que da lugar a una segunda etapa conocida como silenciosa o asintomtica, que induce a los padres a pensar que, de alguna manera, el peligro ha desaparecido
y que su hijo no tiene ningn problema. Si deciden acudir a un mdico, ste encuentra un
nio oligosintomtico, sin trastornos ni signos de enfermedad. A mayor abundamiento, la
radiografa de trax puede ser normal, cuando se trata de cuerpos extraos radiolcidos.
En estas condiciones el mdico no siempre considera la posibilidad de un cuerpo extrao
atorado en vas respiratorias o digestivas; en todo caso, supone que el menor expector o
ingiri el cuerpo extrao, por lo que no se justifica ninguna maniobra de exploracin con
instrumentos, limitndose a recomendar que los padres observen al nio. Esta actitud es
sumamente peligrosa, porque da lugar a la tercera etapa en la evolucin de la enfermedad,
conocida como etapa de complicaciones tardas, en la cual es posible encontrar la ms
amplia gama de lesiones destructivas: inflamacin, obstruccin, infeccin, fistulizacin,
migracin del cuerpo extrao y destruccin de los rganos donde finalmente qued alojado: los cuerpos extraos hacen cosas extraas.
Esta evidencia clnica lleva a concluir que la toma de decisiones en el momento o en las
horas siguientes a la aspiracin o deglucin accidental de un cuerpo extrao, determina en
gran medida el pronstico de las lesiones; es decir, la sobrevida del nio y su posible curacin sin secuelas, o bien, la destruccin de los rganos donde se aloj el cuerpo extrao y,
en ocasiones desafortunadas, la muerte del nio.
Con base en estas observaciones se elabor el algoritmo de toma de decisiones para el
estudio, tratamiento y seguimiento longitudinal del nio en quien se sospecha de manera
fundada que aspir o degluti en forma accidental de cuerpo extrao. Dicho algoritmo se
elabor en funcin de la problemtica que se confronta en nuestro medio y de informes
similares publicados en la literatura especializada.29,33-36
Gua para estudio y tratamiento
4. Estenosis de bronquio, destruccin de parnquima pulmonar, absceso

pulmonar, bronquiectasia
5. Estenosis esofgica, fstula del esfago a rganos vecinos
6. Sibilancias que semejan asma y que persisten a pesar del tratamiento
mdico correcto
7. Infeccin crnica y severo ataque al estado general
Descripcin del trastorno

En la prctica, los padres (o el cuidador) llevan el nio sin tener la seguridad absoluta de
que ha deglutido o aspirado un cuerpo extrao. La situacin clnica que con mayor frecuencia se confronta es la de una madre que acude a consulta porque su hijo sufri una
crisis de tos, asfixia y cianosis mientras coma una fruta con semillas pequeas o jugaba
1150 |
Neumologa Peditrica
Se parte de la siguiente hiptesis de trabajo: la broncoscopia y la panendoscopia son procedimientos especializados de diagnstico y tratamiento que permiten confirmar o descartar
con certeza la presencia de cuerpos extraos en vas respiratoria o digestiva, luego entonces, su prctica est indicada en todos los pacientes con "sospecha fundada" de deglucin
o aspiracin accidental de cuerpos extraos.
El concepto de "sospecha fundada" se ha definido, de manera convencional, como la
deteccin de uno o ms de los sntomas y signos incluidos en el cuadro clnico, en cual33
34
35
36
Holinger P.H., Kenneth C.J., Foreign Bodies in the Air and Food Passages Otolaryngol, 1962; 66:193-210.
Cohen S.R., Unusual Presentations and Problems Created by Mismanagement of Foreign Bodies in the
Aero Digestive Tract of the Pediatric Patient Ann Otol, 1981; 90:316-322.
Hoeve L.J., The Diagnostic Value of Signs, Symptoms and Preoperative Examination Clin Otolaringol,
1993; 18:55-57.
Prez-Fernndez L., Enfermedad por aspiracin o deglucin accidental de cuerpos extraos en el nio,
en: Pediatra mdica. Instituto Nacional de Pediatra. Editorial Trillas, Mxico, 1994: pp. 652-656.
| 1151
Paciente referido por sospecha fundada de aspiracin o deglucin de cuerpo extrao

TOMA DE DECISIONES
quiera de sus etapas. Una vez que se establece la "sospecha fundada" de que un menor tiene
un cuerpo extrao en va respiratoria o va digestiva, se debe tomar con urgencia una serie
de decisiones, de acuerdo con los resultados de las siguientes maniobras que se han de
practicar en orden sucesivo (Figura 42.12):
Traslado directo a un hospital

con servicio de endoscopia
Al ingreso: ayuno,
Rx de todo el cuerpo,
anlisis preoperatorio
Paciente referido por sospecha fundada de aspiracin o deglucin de cuerpo extrao

TOMA DE DECISIONES
Cuerpo extrao
en estmago
Exploracin
endoscpica
de urgencia
En el momento mismo del accidente:

abrir la boca del nio, limpiarla de
secreciones e intentar la extraccin
bajo visin directa
Si se logra
la extraccin
Se confirma que hay

un cuerpo extrao
y se extrae
Se confirma
pero no se logra
la extraccin
Alta
Alta bajo vigilancia
Ciruga de urgencia
Lo que no se
debe hacer
Si no se logra
la extraccin
Intentar extraccin
a ciegas
Alta
Si el nio
puede respirar
Se descarta
aspiracin de
cuerpo extrao
Si el nio no
puede respirar
Darle al nio una
palmada de percusin
en la espalda
Traslado directo
al hospital
Maniobra de
Hemlich, reanimacin
Poner de cabeza
al nio
Darle a comer
pltano, huevos,
vomitivos, etc.
Figura 42.12 Algoritmo de toma de decisiones en pacientes con sospecha fundada de aspiracin o
deglucin accidental de cuerpo extrao durante la etapa aguda.
Figura 42.13 Toma de decisiones en pacientes con sospecha fundada de aspiracin o deglucin
accidental de cuerpo extrao, cuando ingresan al hospital.
Abrir la boca del paciente, limpiar las secreciones e intentar la extraccin del cuerpo
extrao bajo visin directa y con la mejor iluminacin disponible. Si no se logra retirar el
objeto y el nio no puede respirar, se ha de practicar la maniobra de Heimlich,37 o sus equivalentes, que consiste en abrazar al paciente por la espalda y oprimir con fuerza el trax a la
altura del diafragma, para que el paciente expulse el cuerpo extrao detenido en el esfago
o en la glotis. Si el nio expulsa el cuerpo extrao, continua en paro cardiorrespiratorio se
debe intentar su reanimacin de acuerdo con los criterios establecidos en el ATLS.38
Cuando no es posible extraer el cuerpo extrao, pero el nio si puede respirar, se proceder a trasladarlo directamente a un hospital que cuente con servicio de endoscopia peditrica. El traslado debe ser urgente, pero de ninguna manera descuidado. Es conveniente
37 Heimlich H.J., Hoffman K.A., Canestri F.R., Food-choking and Drowning Deaths Prevented by External
Sub-diaphragmatic Compression Ann Thorac Surg, 1975; 20: 188-195.
38 Ramenofsky M.L., et al., Advanced Life Support Student Manual. American College of Surgeons,
Committee on Trauma. Chicago, 1989.
1152 |
Neumologa Peditrica
| 1153
tratar de tranquilizar al nio, hacer que lo acompae la mama, dejarlo toser libremente y
mantener limpias de secreciones y permeables la cavidad oral y las narinas.
Es muy importante en este momento tener en mente lo que no se debe hacer:
1. No tratar de extraer el cuerpo extrao a ciegas introduciendo los dedos en la boca del
nio, porque se pueden provocar heridas, desgarramientos o impactacin del cuerpo
extrao en la trquea o en el esfago.
2. No darle "golpecitos" en la espalda, porque esta maniobra puede hacer que el cuerpo
extrao avance en la va respiratoria, lo cual har ms difcilsu extraccin endoscpica.
3. No poner al nio de cabeza, porque el cuerpo extrao se puede desplazar de los bronquios, donde no pona en peligro la vida, hasta la trquea donde puede ocluir totalmente la va respiratoria.
4. No darle al nio vomitivos ni alimentos tales como leche, pltano o clara de huevo,
porque se puede provocar que los aspire y muera por asfixia.
Una vez hospitalizado el paciente, se ha de mantener suspendida la va oral, tomar
radiografas de cuello, trax y abdomen, realizar anlisis clnicos preoperatorios y practicar con urgencia el procedimiento endoscpico indicado, que puede dar los siguientes
resultados:
1. Se confirma la presencia del cuerpo extrao y se logra su extraccin, en cuyo caso se
darde alta al paciente a la brevedad posible, pero siempre bajo vigilancia en consulta
externa.
2. Se confirme que el menor tiene un cuerpo extrao, pero no se logra su extraccin, en
cuyo caso estar indicado practicar con urgencia la exploracin quirrgica apropiada.
3. Se descarta que el nio tiene un cuerpo extrao, en cuyo caso habr que informar a los
padres el resultado del estudio endoscpico, as como la necesidad de continuar investigando la causa de la sintomatologa que origin la consulta.
de los casos, por lo cual no est indicada necesariamente su extraccin endoscpica; la

excepcin a esta regla la constituye la deglucin de pilas alcalinas, porque su cubierta la
disuelven fcilmente las secreciones gastrointestinales, y dan lugar a que salga el hidrxido
de potasio que contienen, el cual produce lesiones custicas en la pared del estmago, adems de alcalosis e hipercalemia al ser absorbido.39 Por estas razones deber procederse a
su extraccin inmediata (Figuras 42.15).
Figuras 42.15 Pila alcalina en va digestiva. El paciente la evacu de manera natural en un lapso de 8
horas, cuando estaba a punto de romperse su cubierta.
La extraccin endoscpica o quirrgica tambin est indicada en pacientes que deglutieron cuerpos extraos que se detienen definitivamente en la va digestiva (Figura 42.16).
Una vez que se efecta su extraccin se debe investigar sistemticamente la posibilidad de
una patologa local subyacente mediante estudios endoscpicos y radiolgicos.40
Las monedas y los cuerpos extraos romos detenidos en el esfnter cricofarngeo pueden ser extrados con instrumentos endoscpicos, bajo sedacin o anestesia general. La
extraccin mediante sonda de Foley, sin anestesia, insuflando el globo en posicin distal
al cuerpo extrao y haciendo traccin, es un procedimiento que ha cado en desuso dado
que se considera ms segura y menos traumtica la extraccin bajo visin directa (Figuras
42.14).
Figura 42.16 Lactante masculino que ingres con cuadro clnico de taponamiento cardiaco. a) Se
le diagnostic cuerpo extrao metlico (alfiler de seguridad con las puntas abiertas y hacia arriba)
en el tercio medio-inferior del esfago. b) Con cada latido del corazn la punta del alfiler perforaba
la pared del esfago y el pericardio, lo que ocasion mediastinitis y piopericarditis. c) Se le practic
toracotoma izquierda, pericardiotoma para drenaje y extraccin del cuerpo extrao por esofagotoma.
d) Esofagograma posoperatorio normal.
En los pacientes referidos que estn en etapa crnica, se ha de proceder a mejorar las
condiciones locales de los rganos afectados as como el estado general del paciente, antes
de intentar la extraccin endoscpica o quirrgica del cuerpo extrao y el tratamiento de
las secuelas, que son inevitables.
Figuras 42.14 a y b) Extraccin de cuerpos extraos romos detenidos en el esfago mediante traccin
con sonda de Foley c) o bien, bajo anestesia general. d) Instrumentacin endoscpica bajo visin directa.
Cuando un nio deglute un cuerpo extrao y ste rebasa el esfnter cricofarngeo, se

ubica en el estmago de donde lo evaca de manera natural. Esto sucede en la mayora
1154 |
Neumologa Peditrica
39
40
Blatnik D.S., Toohill R.J., Lehman R.H., Fatal Complications from Akaline Battery Foreign Body in the
Esophagus Ann Otol, 1977; 86: pp. 611-615.
Cuevas S.F., Prez-Fernndez L., Cuerpos extraos en vas digestivas en el paciente peditrico
Gastroenterol Mex, 1990; 55: 131-133.
| 1155
Resultados
Durante el periodo comprendido entre enero de 1971 y diciembre del 2011, el inp recibi
a 1 951 nios, quienes fueron referidos por sospecha fundada de aspiracin o deglucin
accidental de cuerpo extrao. Dicha sospecha se vio confirmada, mediante estudios endoscpicos, en 1 785 casos consecutivos (91.49%). De igual manera fue posible descartar
que hubiera cuerpos extraos en 157 (8.04%). En nueve pacientes (0.46%) el diagnstico
de cuerpo extrao en va respiratoria no se hizo por broncoscopia, en ellos el diagnstico
se formul con base en criterios anatomopatolgicos en las piezas quirrgicas resecadas
(Cuadro 42.4).
Cuadro 42.4 Resultados de la broncoscopia y/o panendoscopia practicadas a 1951 pacientes
consecutivos, quienes fueron admitidos por sospecha fundada de aspiracin o deglucin accidental de
cuerpo extrao.19712011.
Nmero de
pacientes
Se comprob deglucin de cuerpo extrao en:
1785
91
Se descart la deglucin de cuerpo extrao en:
157
No se diagnstico cuerpo extrao biolgico en

siete casos, posteriormente documentados por criterios
anatomopatolgicos en la pieza lobar resecada
< 1%
La serie aqu analizada estuvo integrada por los 1 785 pacientes en quienes se comprob
el diagnstico de cuerpo extrao por broncoscopia, mas los nueve casos documentados
por criterios anatomopatolgicos, lo cual suma un total de 1 794. Los resultados se expresan de manera nominal, ordinal y en porcentajes para las variables dicotmicas.
Segn la distribucin por edad y sexo, la mayora de los pacientes tenan entre uno y
cinco aos de edad (79.87%), con un promedio de 44.64 meses y una mediana de 24 meses.
Llama la atencin que en la serie hubo dos recin nacidos; se observa predominancia del
sexo masculino en proporcin de 1.65 a 1 (Cuadro 42.5).
Cuadro 42.5 Distribucin por edad y sexo de 1 794 pacientes que fueron atendidos porque aspiraron o
deglutieron accidentalmente cuerpos extraos; se incluye a quienes fueron diagnosticados por criterios
anatomopatolgicos en piezas quirrgicas (1971-2011).
Edad
1-28 das
1-23 meses
2-5
1156 |
aos
Neumologa Peditrica
Sexo M
6-11 aos
157
8.69
90
5.01
12-17 aos
77
4.29
35
1.95
Edad promedio 3.7 aos

Proporcin M/F 1.6:1
En 89% de los casos la madre sospech que su hijo haba aspirado o deglutido un cuerpo extrao y por ello acudi a consulta, en tanto que apenas 42% de los primeros mdicos
consultados dedujo que haba un cuerpo extrao en vas respiratoria o digestiva del nio
(Cuadro 42.6).
Cuadro 42.6 Motivo por el cual fueron referidos 1 794 pacientes por deglucin o aspiracin accidental
de cuerpos extraos en el periodo 1971-2011.
Nmero
La madre sospech que su hijo haba aspirado o

deglutido de manera accidental un cuerpo extrao
1597 / 1794
89%
Porcentaje de mdicos a quienes consultaron en

primera instancia las madres , y que sospecharon
que el menor haba aspirado o deglutido en forma
accidental un cuerpo extrao
753 / 1794
42%
Los datos antes expuestos ponen de manifiesto la poca capacidad clnica de los mdicos que examinaron a los pacientes inmediatamente despus de que ocurri el accidente.
Como consecuencia, la mayora de los pacientes fueron referidos en la etapa intermedia o
en la etapa llamada de las complicaciones tardas. La variacin en el tiempo de evolucin
vari desde cuatro horas hasta ocho aos (Cuadro 42.7).
Cuadro 42.7 Tiempo de evolucin del trastorno por deglucin o aspiracin de cuerpo extrao de 1 794
pacientes tratados de manera consecutiva entre 1971-2011.
Nmero
Etapa aguda (primeras 24 h)
771
43%
Etapa intermedia (2 a 21 das)
664
37%
Etapa tarda (ms de 21 das)

Variacin de 4 horas a ocho aos
359
20%
Sexo F
Nmero
Nmero
0.11
427
23.80
251
13.99
456
25.41
299
16.66
Se observ predominio de cuerpos extraos en va digestiva en proporcin de 1.7 a 1.

La naturaleza de los cuerpos extraos accidentalmente aspirados o deglutidos mostr variaciones de inters clnico en los diferentes grupos etarios. En lactantes predominaron los
| 1157
alfileres de seguridad abiertos, aretes, dijes y semillas; en preescolares juguetes de plstico,

monedas, semillas y caramelos; en escolares y adultos espinas de pescado, huesos de pollo,
tapones o casquetes de bolgrafos, semillas y objetos de plstico o metlicos (Cuadro 42.8)
Cuadro 42.8 Ubicacin de los objetos extrao, accidentalmente deglutidos o aspirados en vas
respiratoria o digestiva en 1 794 pacientes referidos de manera consecutiva entre 1971-2011.
Nmero
Vas respiratorias
Vas digestivas
proporcin de 1.7 a 1
646
1148
Cuadro 42.10 Signos radiolgicos de 1 148 pacientes atendidos por deglucin o aspiracin de cuerpos
extraos en la va digestiva en el periodo 1971-2011.
Nmero
Cuerpo extrao radio opaco
746
65%
Radiografa de trax normal
390
34%
Signos de perforacin de esfago,

neumomediastino, mediastinitis, piopericardio
12
1%
36%
64%
Los hallazgos radiolgicos ms frecuentes en los pacientes que aspiraron o deglutieron

cuerpos extraos localizados en la va respiratoria fueron: sobredistensin pulmonar localizada (28.94%) y atelectasia lobar o pulmonar persistente (25.07%); se pudo identificar
objetos radio opacos en el 13% de los casos; la radiografa de trax fue normal en el 8.97%
(Cuadro 42.9).
El problema que representan los alfileres de seguridad atorados en el esfago, siempre

abiertos y con las puntas hacia arriba, se resolvi con relativa facilidad mediante panendoscopios peditricos que permiten avanzar el alfiler hasta el estmago donde se voltea
para extraerlo con las puntas hacia abajo, de tal manera que se evita lesionar al esfago.
En la Figura 42.17 se incluyen tres casos sumamente infrecuentes de alfileres de seguridad
abiertos, con las puntas hacia arriba, y alojados en la trquea, los cuales se resolvieron con
traqueostoma y extraccin retrograda.
Cuadro 42.9 Hallazgos radiolgicos en 646 pacientes atendidos en forma consecutiva, durante el
periodo 1971-2011, por aspiracin o deglucin de cuerpos extraos, los cuales se localizaron en sus
vas respiratorias.
Nmero
Porciento
Sobredistensin pulmonar localizada
187
29%
Atelectasia pulmonar, lobar o segmentaria
162
25%
Infiltrado bronconeumnico
136
21%
Cuerpo extrao radio opaco
84
13%
Radiografa de trax normal
58
9%
Imgenes sugestivas de destruccin broncopulmonar
19
3%
Se identificaron objetos radio opacos en la va digestiva del 64.98% de los pacientes; la

radiografa de trax fue normal en el 33.97%. En 1.04% de ellos se observ neumotrax,
neumomediastino, derrame pleural y/o pericrdico; se les interpret como sugestivos de
perforacin esofgica y mediastinitis con gravedad extrema del paciente (Cuadro 42.10).
1158 |
Neumologa Peditrica
Figura 42.17 a y b) Alfiler de seguridad alojado en la trquea con las puntas abiertas y hacia arriba. c) y
d) Se extrajo de manera combinada con broncofibroscopia,traqueostoma, y broncoscopia rgida.
Cuando un cuerpo extrao detiene definitivamente su avance en cualquier lugar de la

va digestiva, debesospecharse que el paciente tiene una patologa local con estenosis, por
lo que habr que investigar el tipo de trastorno por estudios endoscpicos radiolgicos
| 1159
de contraste. Frecuentemente se han encontrado restos alimenticios, semillas, monedas y

toda clase de objetos de pequeo tamao impactados en procesos estenticos del esfago,
que, a su vez, son consecuencia de enfermedad por reflujo gastroesofgico, esofagitis por
ingestin de custicos, cicatriz quirrgica, acalasia, compresin extrnseca o secuelas de
un traumatismo.
En los pacientes con enfermedad crnica, la extraccin endoscpica del cuerpo extrao
no necesariamente resolvi las complicaciones locales. Los estudios de imagen contrastados con material radio opaco permitieron documentar fstulas, estenosis, bronquiectasias,
infeccin crnica y destruccin de los rganos donde se alojaron los cuerpos extraos, lo
cual oblig a practicar operaciones quirrgicas, que en ocasiones fueron verdaderamente
complejas.
Los resultados del tratamiento aplicado a 646 pacientes con cuerpos extraos, alojados
en va respiratoria, fueron los siguientes: se logr la curacin por extraccin endoscpica
de 617 (95.50%) y por operaciones quirrgicas de 14 (2.16%). Los 15 pacientes restantes
(2.32%) fallecieron como consecuencia directa de la aspiracin accidental del cuerpo extrao. Seis de ellos murieron antes de que se practicara la broncoscopia (frijol crudo, haba,
globo de caucho). En cinco ms el deceso ocurri durante la instrumentacin endoscpica,
a consecuencia del impacto de un cuerpo extrao de origen biolgico en la glotis (frjol
crudo, grano de maz), que aspiraron los nios 48 horas antes de su ingreso. Finalmente,
hubo un caso de hemorragia bronquial masiva durante el intento de extraccin de un hueso de pollo alojado en el bronquio principal izquierdo.
Cuatro pacientes ms sufrieron paros cardiacos durante su traslado al quirfano; en
todos ellos se logr la extraccin del cuerpo extrao (frijol crudo, cacahuate) una vez practicada la reanimacin cardiorrespiratoria; sin embargo, fallecieron das despus como consecuencia del dao cerebral causado por los paros cardiorrespiratorios (Cuadro 42.11).
Cuadro 42.11 Resultados del tratamiento aplicado a 646 pacientes con cuerpos extraos alojados en
sus vas respiratorias, durante 1971-2011.
Nmero de
casos
Curacin por extraccin endoscpica
617
95%
Curacin por operacin quirrgica
14
2%
Mortalidad directamente relacionada con el accidente

Antes de la broncoscopia fallecieron 6:
(frijol crudo, 4; haba, 1; globo de caucho, 1)
15
<3%
sus vas digestivas fueron los siguientes: se logr la curacin por extraccin endoscpica
en 1 058 (92.16%) y por traccin con sonda de Foley en 53 (4.61%). Se comprob la evacuacin natural en 27 (2.35%). En los diez casos restantes (0.87%) fue necesario extraer el
cuerpo extrao mediante ciruga. Es importante sealar que la mortalidad directamente
relacionada con la enfermedad por deglucin accidental de cuerpos extraos fue de cero
(Cuadro 42.12).
Cuadro 42.12 Resultados del tratamiento de 1 148 pacientes peditricos (consecutivos) con cuerpos
extraos alojados en vas digestivas durante el periodo1971 2011.
Curacin por extraccin endoscpica
Nmero de
casos
1058
92 %
Curacin por extraccin con sonda Foley
53
5%
Curacin por evacuacin natural
27
2%
Curacin por operacin quirrgica
10
<1 %
Mortalidad
Complicaciones mayores:
dos pacientes con perforacin de esfago
La eleccin del procedimiento quirrgico se hizo con base en la valoracin particular

de cada sujeto. En ocasiones fue necesario practicar dos o ms intervenciones en dos o ms
tiempos quirrgicos. La magnitud de las operaciones correspondi a la gravedad del dao
(Cuadro 42.13).41
La traqueostoma para extraccin retrograda de cuerpos extraos impactados en la glotis es un recurso que debe tenerse siempre presente42 (Cuadro 42.13).
La apendicetoma ilustrada corresponde al caso de un paciente que tena un alfiler de
cabeza, que degluti accidentalmente, que se aloj en la luz del apndice cecal, lo que dio
lugar a un trastorno doloroso en fosa ilaca derecha (Figura 42.18)
Durante la broncoscopia murieron 5:

(por impacto en la glotis de frijol crudo, 3; grano de maz,
1; sangrado por hueso de pollo, 1)
Despus de la broncoscopia, 4
(frijol crudo, 2; cacahuate, 2)
Los resultados del tratamiento dado a 1 148 menores con cuerpos extraos alojados en
1160 |
Neumologa Peditrica
Figura 42.18 a) Alfiler de cabeza accidentalmente deglutido, que detuvo su progresin en la vlvula
iliocecal b) con lo que ocasion un trastorno doloroso en fosa iliaca derecha. c) Se le trat con
apendicectoma; se encontr el alfiler en la luz del apndice cecal.
41
42
Swensson E.E., Kang H.R., Moon C.K., Brooks J.W., Salzberg A.M., Extraction of Large Tracheal Foreign
Bodies through a Trachestoma under Bronchoscopic Control Ann Thorac Surg, 1985; 39: 476-480.
Lpez del Paso E.A., Corona G.O., Broncoaspiracin de semillas. Pronstico Memorias del V Simposio
Mundial y XII Congreso Nacional de Ciruga Peditrica. Acapulco, Mxico, 1980: 177-179.
| 1161
Cuadro 42.13 Operaciones quirrgicas practicadas a 1 794 pacientes consecutivos, durante el periodo
1971-2011,, quienes aspiraron en forma accidental cuerpos extraos.
Operacin quirrgica
Nmero de
pacientes
Aparato respiratorio
Lobectoma pulmonar
Neumonectoma
Broncotoma por toracotoma
Traqueostoma para extraccin retrograda
Pericardiotoma-esofagotoma-gastrostoma
Aparato digestivo
Esofagotoma cervical o mediastinal
Sutura de esfago por perforacin iatrognica
Funduplicacin de Nissen y gastrostoma con sutura de fstula

esofagobronquial y lobectoma inferior derecha
Apendicetoma cecal
1
1
En toda esta serie de casos de pacientes peditricos la mortalidad fue de 15 pacientes

(0.83%). La totalidad de ellos correspondi al grupo de cuerpos extraos alojados en las
vas respiratorias, y La causa del deceso fue siempre asfixia o secuelas de asfixia por obstruccin de la trquea. El frjol fue el cuerpo extrao biolgico ms peligroso dada su
capacidad para hidratarse hasta alcanzar tres veces su volumen en un lapso de 24 horas,
y de moldearse en la luz bronquial, lo cual favorece su impactacin.42 Sobre estas bases,
en ocasiones es recomendable fragmentar un cuerpo extrao biolgico para extraerlo en
pequeas partes.
La morbilidad de los procedimientos endoscpicos se present en pacientes aislados, y
todos se resolvieron sin complicaciones ni secuelas: hipoxia y bradicardia durante la instrumentacin, esputo hemoptoico, estridor despus de la endoscopia y diente flojo. Hubo
tres complicaciones mayores: dos casos de perforacin esofgica y uno de perforacin de
bronquio principal derecho. Los tres pacientes evolucionaron favorablemente despus de
la reparacin quirrgica.
de aspiracin o deglucin accidental de cuerpos extraos, desde la fundacin de este instituto hace 40 aos.
La hiptesis de trabajo fue congruente con los resultados. En la experiencia institucional, los criterios que permiten sospechar de manera fundada la aspiracin o deglucin
accidental de cuerpos extraos fueron correctos y de utilidad prctica, puesto que esta
sospecha se vio confirmada en el 91% de los casos, independientemente de que los pacientes presentaran o no sntomas respiratorios o digestivos a su ingreso. Vale la pena insistir
en que la ausencia de sntomas y de signos clnicos y/o radiolgicos no descarta que el
paciente tenga un cuerpo extrao en vas respiratorias o digestivas. Los cuerpos extraos
hacen cosas extraas.
Los facultativos que tuvieron la oportunidad de tratar a los pacientes en etapas temprana del accidente, no tuvieron la suspicacia clnica necesaria para intuir la presencia de
un cuerpo extrao en vas respiratorias o digestivas, a pesar de la insistencia de la madre.
Por esta razn, ms de la mitad de los pacientes que integran la serie fueron referidos a la
institucin en la etapa tarda.
Como antes se coment, los cuerpos extraos que al ser accidentalmente deglutidos
rebasaron el esfnter cricofarngeo fueron evacuados de manera natural, por esta razn,
se recomienda no empearse en extraer un cuerpo extrao detectado en estmago o intestinos. No obstante, cuando un cuerpo extrao detiene su progresin en la va digestiva
deber sospecharse una patologa local con estenosis, misma que deber investigarse por
estudios endoscpicos y radiolgicos de contraste. La excepcin a la regla anterior la constituyen por las pilas alcalinas por las razones ya expuestas. Las operaciones quirrgicas
practicadas en 22 pacientes son indicativas de la gravedad de las lesiones inflamatorias que
destruyen los rganos donde qued alojado el cuerpo extrao.
La broncoscopia y/o panendoscopia practicada al paciente peditrico no tiene contraindicaciones formales, excepto la falta de adiestramiento especializado en el personal
mdico y la falta de instrumental y de equipo peditrico adecuados; su morbilidad y su
mortalidad no son significativas.
En el medio mexicano, la deglucin y aspiracin de cuerpos extraos se relaciona con
la ignorancia y descuido de los padres, desconocimiento del trastorno y sus sntomas por
parte de los mdicos, mala prctica mdica, as como la iatrogenia y morbilidad propias
de la enfermedad.
Es necesario difundir en la comunidad mdica, y en la poblacin general, los conceptos
de sospecha fundada de aspiracin o deglucin accidental de cuerpos extraos, y los
esquemas de toma de decisiones diagnosticas y teraputicas, sin olvidar el carcter urgente
de la atencin mdica en todos los pacientes que sufren este accidente.
Comentario
La serie aqu descrita es particularmente numerosa, porque el Instituto Nacional de Pediatra es un hospital peditrico de referencia nacional, y porque se colectaron, de manera
consecutiva, los casos de los nios admitidos (en un solo servicio) por sospecha fundada
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Neumologa Peditrica
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42.3 Toma de decisiones para diagnstico y

tratamiento del nio que probablemente degluti
una sustancia custica
DR. LORENZO PREZ-FERNNDEZ
Introduccin
La deglucin accidental de agentes o sustancias custicas causa lesiones histolgicas y trastornos funcionales semejantes a las quemaduras por fuego, cuya gravedad puede ocasionar
la muerte del nio, o bien, la aparicin de secuelas inflamatorias y fibrosas que estenosan
el esfago y que causan invalidez permanente al nio. El tratamiento de estas lesiones es
muy especializado, costoso, prolongado y con resultados no siempre satisfactorios. Se ve
afectado el crecimiento, desarrollo y escolaridad, como consecuencia de mltiples hospitalizaciones y de la morbilidad propia del padecimiento. Adems, los padres del menor
experimentan sentimientos de culpa y se acusan mutuamente, lo cual afecta la estabilidad
y armona del ncleo familiar con la consecuente alteracin de las esferas emocional y
psicosocial del nio. Se trata por lo tanto de un accidente sumamente grave, que ocurre
generalmente en el seno del hogar, con una frecuencia que suponemos elevada en nuestra
poblacin general, pero que en realidad se desconoce.
La posibilidad de prevenir el accidente, as como la de lograr un mejor pronstico de los
nios a quienes se diagnostica en forma y se les da el tratamiento correcto, justifican la revisin que se hace este captulo, en el que se expone la toma de decisiones para diagnstico
y teraputica del nio que es admitido por sospecha fundada de deglucin de sustancias
custicas. Adems, se analizan los resultados a largo plazo y se describen los datos cientficos que los fundamentan, las controversias entre diversos autores y las perspectivas que
hay en la investigacin.
Epidemiologa
La Clasificacin Internacional de las Enfermedades no incluye como entidad nosolgica
definida la deglucin accidental de sustancias custicas. En su Revisin x, capitulo xix,
se codifican los traumatismos, envenenamientos y algunas otras consecuencias de causa
externa (S00-T98), bajo los cdigos 717 y 718.43 Se menciona que los accidentes ms frecuentes en lactantes, preescolares y escolares son: atropellamiento por vehculo en movimiento, ahogamiento, sumersin y cadas accidentales, excepto en menores de un ao, en
quienes el segundo lugar corresponde a intoxicaciones o envenenamientos.44-46
En el programa de Accin e Investigacin en Salud (pais), la deglucin o aspiracin
accidental de cuerpos extraos y de sustancias custicas no se considera un problema de
43
44
45
46
Organizacin Panamericana de la Salud. Clasificacin estadstica internacional de enfermedades y

problemas relacionados con la salud. Dcima Revisin. Estados Unidos, 1995; 1.CIE-10.
Mxico. La Salud en las Amricas, edicin de 1998. Volumen II. Disponible en: http://www.paho.org/
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Neumologa Peditrica
salud pblica, puesto que no se cuenta con estadsticas nacionales que lo justifiquen, por lo
tanto, no constituye una prioridad nacional de investigacin.47 Sin embargo, la frecuencia
relativa y la morbimortalidad propia de este accidente hacen mandatorio que, dentro de la
visin y misin de las instituciones de salud, se mantenga una lnea de investigacin con
todo rigor metodolgico.
El Instituto Nacional de Pediatra atiende un promedio de 23 casos por ao, sin que se
hayan observado variaciones significativas en su incidencia. Esta cifra representa el sexto
lugar en frecuencia entre los ingresos al Departamento de Urgencias por causa accidental,
envenenamientos y violencia, con una tasa de 25.5 por cada 1 000 pacientes atendidos.48
Etiopatogenia
Acorde a los criterios adoptados para este captulo, se denomina agente custico a cualquier sustancia o elemento que por su naturaleza fisicoqumica, al entrar en contacto con
tejidos animales les ocasiona lesiones semejantes a quemaduras por fuego e inflamacin
aguda, con formacin de ampollas escaras y necrosis, que pueden llegar a perforar las vsceras huecas. La fibrosis cicatricial que ocurre en el proceso de curacin de las lesiones agudas, destruye los rganos lesionados. Se trata generalmente de lcalis o de cidos fuertes.
Los lquidos calientes como los atoles o el chocolate y otros, como el hielo seco, han sido
mencionados como agentes causales. En Mxico el agente que con mayor frecuencia ocasiona estos accidentes es la sosa custica, que se utiliza en el hogar en diversas presentaciones: como destapa drenajes y para limpiar el cochambre de las cocinas.49 Estos productos
se expenden sin reglamentacin alguna, en envases inadecuados y en botellas de bebidas
gaseosas. El accidente ocurre cuando los adultos, concretamente los padres, por ignorancia
y descuido dejan estos envases al alcance de los nios que ingieren su contenido al confundirlo con una bebida o golosina. En los adolescentes y adultos es obligatorio investigar
la posibilidad de un intento suicida. Los detergentes o productos clorados de patente que
se compran en envases sellados de fbrica no son custicos, sin embargo, los comerciantes
agregan sosa custica a estos envases con lo que ofrecen un producto muy peligroso que
hemos optado por llamar artesanal.
Anatoma patolgica
Los modelos experimentales de esofagitis por instilacin de sustancias custicas han
permitido conocer la evolucin natural de las lesiones y el efecto de los frmacos en el animal de experimentacin. A continuacin se presenta un resumen de los hechos relevantes
informados:
a) En las primeras 48 horas despus de la instilacin del agente custico hay formacin
de edema, hemorragia y ulceracin de la mucosa esofgica con infiltrado de leucocitos
polimorfonucleares, trombosis y gangrena; el animal puede morir por broncoaspiracin del custico y neumonitis qumica o por perforacin del esfago con mediastinitis
y sepsis.
47
48
49
Secretaria de Salud. Programa de Accin: Investigacin en salud. Primera edicin. Mxico, 2001.
Instituto Nacional de Pediatra. Departamento de Archivo Clnico y bioestadstica. Causas de accidentes,
envenenamientos y violencias. Informe anual, 2004.
Prez-Fernndez L., Cuevas Schacht F., Smith S.A., Gua para estudio y tratamiento del nio que
probablemente ingiri una sustancia custica. Anlisis de 493 casos consecutivos Acta Peditrica de
Mxico, 1993; 14: 206-217.
42.3 Diagnstico y tratamiento del nio que probablemente degluti una sustancia custica
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b) En el curso de la segunda y tercera semanas se observa gran proliferacin de fibroblastos; el esfago se muestra friable y se puede perforar fcilmente. Despus de la tercera
semana se reemplaza la necrosis por tejido de granulacin, fibrosis y cicatrizacin que
destruye las estructuras anatmicas y causa estenosis en el esfago.50-52 Se ha observado
que 1 ml de hidrxido de sodio, hidrxido de potasio o cido clorhdrico en concentraciones del 8% al 10%, que acta durante 30 segundos, produce lesiones esofgicas
de manera prcticamente instantnea, por esta razn es intil y peligroso prescribir
antdotos o neutralizantes por la va oral.53,54
c) La gravedad de las lesiones depende de la naturaleza fisicoqumica del agente custico, de su concentracin y del tiempo que permanece en contacto con los tejidos. Las
presentaciones en grnulos o en jaleas aumentan el tiempo de exposicin. Los cidos
causan coagulacin y necrosis de los tejidos con formacin de escaras, en tanto que
los lcalis ocasionan licuefaccin, necrosis y saponificacin con formacin de lesiones
penetrantes. Se dice que los lcalis daan ms intensamente al esfago, en tanto que
los cidos afectan ms al estmago y al intestino, llegando en ocasiones a producir la
perforacin de estas vsceras huecas.55,56 La ingestin de cidos fuertes en pacientes particularmente graves se ha relacionado con hemlisis, falla renal, disfuncin heptica y
coagulacin intravascular diseminada. Los investigadores han informado la generacin
de especies reactivas de oxigeno y radicales libres en las lesiones por custicos, con peroxidacin lipdica implicada en el dao esofgico inicial y la subsecuente formacin de
estenosis.58
d) El empleo parenteral de cortisona en las horas siguientes a la instilacin de custicos
redujo la formacin de granulomas en el animal de experimentacin.16 La infeccin
bacteriana que se agrega a las lesiones se considera un factor que contribuye a la formacin de cicatrices fibrosas.52,59
Esta informacin experimental y clnica permite suponer que la toma de decisiones
teraputicas en las horas siguientes a la deglucin de una sustancia custica determinara
en gran medida el pronstico; es decir, la sobrevida del nio y su curacin sin secuelas, o
bien, la situacin ms frecuente que es la sobrevida del paciente con secuelas fibrosas cicatriciales y estenosis esofgica de grado variable.
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52
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55
56
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58
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Neumologa Peditrica
Con base en estos conocimientos, los pioneros en el tratamiento de la esofagitis secundaria a la deglucin de agentes custicos consideraron adecuado el empleo parenteral de
antibiticos y esteroides durante la etapa aguda de la enfermedad.59-61
Cuadro clnico
El nio que ingiere una sustancia custica de inmediato sufre dolor, sensacin de quemadura, incapacidad para deglutir, sialorrea, vmito, irritabilidad y llanto. Puede o no haber
signos de aspiracin del custico con tos e intensa dificultad respiratoria. Los sujetos con
trastornos extremos que evolucionan con perforacin del esfago, mediastinitis y empiema pleural, presentan un estado sumamente grave de choque y sepsis.
En la prctica clnica ocurre que los adultos no siempre llevan al nio a consulta con la
seguridad absoluta de que ha deglutido una sustancia custica. La experiencia clnica ms
frecuente es la de una madre que acude a consulta porque encontr a su nio llorando
frente a un recipiente que contena una sustancia desconocida. Frecuentemente es imposible saber si el nio bebi o no de esa sustancia y, en todo caso, qu cantidad. El problema
se complica ms porque, si bien es cierto que en la mayora de los pacientes la deglucin
del agente custico causa lesiones periorales, bucofarngeas y esofgicas similares a las quemaduras, tambin es cierto que algunos nios con lesiones en la boca no tienen lesiones en
el esfago, en tanto que otros nios que no muestran lesiones orales si las tienen en el esfago.60,61 El mdico que prescribe antibiticos y esteroides, porque observa que su paciente
presenta lesiones en la mucosa oral y asume que el esfago tambin se encuentra lesionado,
puede cometer el error de emplear, sin indicacin precisa, medicamentos costosos con
efectos secundarios peligrosos. Pero es an peor cuando el mdico presupone que el nio
no degluti sustancias custicas porque no observa lesiones orofarngeas, en tales casos
comete el grave error de no diagnosticar el dao causado por el custico en la va digestiva,
con lo que pierde la oportunidad de tratar al paciente cuando an es posible modificar la
evolucin natural de las lesiones (Figuras 42.19, 42.20).
60
61
Visconi G.J., Beekhius J.G., Whitten C.F., An Evaluation of Early Esophagoscopy and Corticosteroid
Therapy in the Management of Corrosive Injury of the Esophagus J Pediatr, 1961; 59:356-350.
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problemtica referida en nuestro medio, de los conocimientos aportados por los modelos
experimentales y de informes semejantes publicados en la literatura internacional, en los
cuales se privilegian los intereses del paciente, el grado de certeza en la informacin cientfica publicada, la experiencia del grupo mdico tratante y los aspectos de orden econmico.52,55,58-61
Hiptesis de trabajo
Figuras 42.19. a) Paciente en edad escolar con lesiones por deglucin accidental de sosa custica
artesanal, liquida. Las lesiones se afectaban la mejilla, la mucosa oral y farngea y el esfago, grado II/
III, b) documentadas por endoscopia y serie esofagogastroduodenal c). El resultado fue satisfactorio
despus del tratamiento con dilataciones esofgicas guiadas d, e y f).
Se parte de la siguiente hiptesis: la panendoscopia y/o broncoscopia son procedimientos

auxiliares de diagnstico clnico que permiten confirmar o descartar con certeza, la presencia de lesiones causadas por agentes custicos en las vas digestiva y/o respiratoria, luego
entonces, su prctica est indicada para todos los pacientes con sospecha fundada de
deglucin de sustancias custicas.
De manera convencional se define el concepto de sospecha fundada, como la probable
deglucin de una sustancia de reconocida accin custica, o bien, de naturaleza desconocida, independientemente de que el nio tenga o no lesiones periorales y/o bucofarngeas
semejantes a quemaduras.
Toma de decisiones
Figura 42.20 a) Lactante mayor con lesiones semejantes a quemaduras en cara, boca y diversas partes
del cuerpo, particularmente graves a la altura de los tobillos b). Estas lesionesocurrieron cuando cay
accidentalmente en un recipiente que contena detergente al cual se le haba agregado sosa custica
liquida, es decir, artesanal. Se descart que hubiera sufrido lesiones esofgicas por panendoscopia c) y
serie esofagogastroduodenal d).
Figura 42.21 Lactante menor sin lesiones bucofarngeas, pero con lesiones esofgicas grado I/
II, que ocurrieron accidentalmente cuando el hermanito le dio a comer trozos de sosa custica que
confundi con grnulos de azcar. Las lesiones se documentaron mediante estudio endoscopio y serie
esofagogastroduodenal. El tratamiento con dilataciones esofgicas guiadas fue satisfactorio..
Conforme a lo antes expuesto, se plantea la necesidad de establecer o descartar con

certeza y rapidez el diagnstico de esofagitis por deglucin de sustancias custicas, con la
finalidad de evitar la muerte del nio en casos extremos, o bien, de prevenir, en lo posible,
la secuela ms grave que es la estenosis esofgica por fibrosis cicatricial.
Con base en estas observaciones se elabor el algoritmo para toma de decisiones, diagnstico, tratamiento y seguimiento longitudinal del nio en quien se sospecha de manera fundada que degluti sustancias custicas. Este algoritmo se elabor en funcin de la
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Neumologa Peditrica
Una vez fundamentada la sospecha de deglucin de una substancia de naturaleza desconocida, probablemente custica, se han de tomar las siguientes medidas y decisiones, con
carcter urgente y en orden sucesivo (Figuras 42.21).
Se debe practicar la anamnesis y la exploracin fsica de manera completa, prestando
especial atencin a los aspectos neurolgicos. Si el paciente manifiesta signos de intoxicacin como: somnolencia, sopor, prdida de la conciencia, miosis, midriasis, taquicardia,
bradicardia, cianosis, hipotermia, convulsiones, etc., se ha de proceder a tratarlo de acuerdo al protocolo de probable intoxicacin por frmacos o venenos.
Si la exploracin neurolgica es normal se ha de proceder a tratar de acuerdo al protocolo de probable deglucin de sustancias custicas, independientemente de que el nio
presente o no lesiones periorales y/o bucofarngeas. Es muy importante tener en mente lo
que no se debe hacer en este momento:
a) No administrar cidos dbiles o lcalis diluidos a manera de antdotos, porque con ello
se agregar un nuevo traumatismo; la lesin por custicos ocurre de manera prcticamente instantnea.
b) No administrar sustancias neutras como clara de huevo, porque se corre el riesgo de
provocar broncoaspiracin.
c) No administrar vomitivos, porque el contenido custico en el estmago volver a lesionar el esfago al ser expulsado.
d) No practicar sondeo para lavado gstrico, porque se corre el riesgo de perforar el esfago o el estmago.
Lo que s se debe hacer es:
a) Suspender la ingestin por va oral.
b) Prescribir esteroides sistmicos por va endovenosa, antibiticos para brindar cobertura
en contra de los grmenes Gram positivos y anaerobios Gram negativos, y analgsicos.
c) Referir al paciente a un hospital que cuente con servicios especializados.
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Una vez que el paciente ingresa al hospital de alta especialidad, se ha de seguir el protocolo en los siguientes trminos: a) hospitalizar a todos los pacientes; b) suspender la
ingestin por va oral y continuar con el tratamiento establecido, o bien, iniciar la administracin de esteroides por va parenteral, as como de antibiticos y analgsicos, radiografa
de trax y abdomen, anlisis clnicos y preoperatorios.
Los pacientes cuyo cuadro clnico, radiografa de trax y biometra hemtica muestran
una catstrofe mediastinal con perforacin de esfago, neumomediastino, neumotrax,
derrame pleural y sepsis, tendrn que ser tratados con criterios de terapia intensiva, valorando la indicacin de drenaje quirrgico a cielo abierto y la esofagostoma cervical.
Cuando el paciente no presenta este cuadro de suma gravedad, se practicar panendoscopia y/o broncoscopia electiva en todos los casos, 24 horas despus de la probable ingestin
de la sustancia custica, con el fin de uniformar, en lo posible, el tiempo de evolucin de las
lesiones, para efectos comparativos.
Si al realizar la panendoscopia no se encuentran lesiones esofgicas, gstricas o duodenales, se proceder a suspender los medicamentos y dar de alta al paciente bajo vigilancia
en consulta externa. Si la panendoscopia confirma que el nio tiene lesiones causadas por
custicos, se continuar el tratamiento antibitico hasta completar tres semanas, y el tratamiento con esteroides, hasta completar siete semanas, con disminucin de la dosis, en
forma progresiva, a partir de la tercera semana.
Despus de diagnosticar por panendoscopia las lesiones en la va digestiva como consecuencia de la deglucin de sustancias custicas, se confronta una de estas dos condiciones
clnicas: que el paciente tenga la capacidad de deglutir o que no pueda hacerlo. Si el paciente deglute en forma satisfactoria, se ha de proseguir la medicacin por va oral y se iniciar
la alimentacin con licuados y papillas. Se practicar una serie esofagogastroduodenal para
documentar mediante imgenes las caractersticas de la lesin esofgica y para valorar los
resultados del tratamiento, por medio de la comparacin de esta serie con estudios semejantes posteriores.
En caso de que el paciente no pueda deglutir, se ha de practicar una gastrostoma para
que tenga una va de alimentacin, para administrarle medicamentos y por si fuera necesario realizarle posteriormente dilataciones esofgicas guiadas. La funduplicacin de Nissen
en este tiempo quirrgico tiene por objeto evitar el deslizamiento mediastinal de la unin
esofagogstrica como resultado del proceso cicatricial del esfago, que da lugar al llamado
esfago corto adquirido.
En la cuarta semana de evolucin se debe repetir la evaluacin clnica, la panendoscopia y la serie esofagogastroduodenal. Si no se observan secuelas, se completar el tratamiento mdico establecido y se dar de alta al paciente despus de haber retirado la
gastrostoma. En caso de que el nio tenga secuelas cicatriciales con estenosis del esfago,
se debe proceder a realizar dilataciones esofgicas guiadas, con sondas de tipo Tucker,
una vez por semana, durante 12 semanas, al cabo de las cuales se valorar nuevamente
al paciente con una serie esofagogastroduodenal y panendoscopia. La desaparicin de la
estenosis esofgica supone la curacin del paciente, pero su persistencia sintomtica con
ms del 50% de estrechamiento del calibre de este tubo, ser indicacin de que es necesario
sustituir por medios quirrgicos el esfago por otra vscera hueca.
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Neumologa Peditrica
Despus de la panendoscopia
Si no puede deglutir
Si puede deglutir
Gastrostoma para
alimentacin y para
administracin de
medicamentos
Alimentacin por va oral

Medicamentos por va oral
Serie esofagogastroduodenal
Valoracin endoscpica en la
cuarta semana de evolucin y
serie esofagogastroduodenal
Si no tiene estenosis
esofgica
Si tiene estenosis
esofgica
ALTA
Iniciar dilataciones
esofgicas guiadas,
una vez por semana
durante tres meses
Si no tiene estenosis
esofgica
Si persiste la
estenosis esofgica
ALTA
Valorar nuevo
programa de
dilataciones
esofgicas o la
sustitucin del
esfago por otra
vscera hueca
Figura 42.22 Toma de decisiones cuando el paciente tiene lesiones en la va digestiva, como
consecuencia de la deglucin de sustancias custicas diagnosticadas por panendoscopia.
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Cuando concluye el programa de dilataciones, algunos nios presentan estenosis o cicatrices esofgicas mnimas y asintomticas. Estos pacientes slo ocasionalmente requerirn de dilataciones con sondas mercuriales de tipo Hurst o de tipo Savarich; por ejemplo,
cuando sufran impacto de alimentos slidos en el sitio de la estenosis.
Los pacientes referidos despus de tres semanas de evolucin se clasificaron como
crnicos, de acuerdo a la evolucin natural de las lesiones anatomopatolgicas observadas en los modelos experimentales. A diferencia de lo que ocurre en los casos agudos, el
antecedente de deglucin de sustancias custicas siempre aparece referido en la historia
clnica. La disfagia progresiva es el sntoma predominante. La desnutricin y el deterioro
del estado general son constantes. La radiografa de trax muestra signos de broncoaspiracin crnica. La panendoscopia y la serie esofagogastroduodenal permiten documentar
por imgenes las caractersticas de la lesin. El esfago proximal muestra constantemente
dilatacin proximal a la estenosis, con retencin de alimentos en putrefaccin, lo cual ocasiona neumopata por broncoaspiracin repetida. Inicialmente se dio tratamiento a estos
pacientes con funduplicacin de Nissen y gastrostoma para poder alimentarlos, evitando
de esta manera la broncoaspiracin de alimentos y de secreciones. Una vez mejoradas sus
condiciones nutricionales y broncopulmonares, se intento la rehabilitacin esofgica con
dilataciones guiadas. La persistencia de estenosis sintomticas en los trminos sealados
fue indicacin de que era necesario sustituir del esfago por otra vscera hueca.
En los 676 pacientes en quienes se comprob el trastorno, la localizacin y la extensin de las lesiones permiti conformar tres grupos de pacientes: un primer grupo, el ms
numeroso, 547 (80.90%) con lesiones periorales, bucofarngeas y esofgicas; un segundo
grupo integrado por 115 (17,01%) con lesiones bucofarngeas, sin lesiones esofgicas, y un
tercer grupo de 14 (2.07% sujetos, el menos numeroso, sin lesiones periorales ni bucofarngeas, pero abrasiones esofgicas de grado variable (Cuadro 42.15).
CUADRO 42.15 RESULTADOS DE LA EXPLORACIN FSICA Y DEL ESTUDIO ENDOSCOPIO
DE 676 PACIENTES CON LESIONES POR DEGLUCIN DE AGENTES CUSTICOS EN ETAPA
AGUDA, COMPROBADAS POR ESTUDIO ENDOSCPICO(1971-2011).
Diagnstico endoscpico
Nmero
Con lesiones periorales, bucofarngeas y esofgicas
547
81%
115
17%
Con lesiones periorales y bucofarngeas, sin

esofgicas
lesiones
14
Sin lesiones periorales ni bucofarngeas, pero con lesiones
esofgicas
2%
Resultados
Acorde a la experiencia institucional se analiz una serie de 786 pacientes consecutivos
admitidos por sospecha fundada de deglucin de agentes custicos, referidos en la etapa
aguda, entre los aos 1971 a 2011. Se practic a todos ellos un estudio endoscpico de la
va digestiva, independientemente de que presentaran o no lesiones periorales o bucofarngeas similares a quemaduras. Se document con certeza la presencia de lesiones por
custicos en diversas localizaciones del esfago y en otros rganos de los aparatos digestivo
y/o respiratorio en 676 sujetos (86.00%). Se descart que tuvieran lesiones, y por esta razn
fueron excluidos del estudio los 110 (13.99%) pacientes restantes (Cuadro 42.14).
CUADRO 42.14. RESULTADOS DEL ESTUDIO ENDOSCPICO PRACTICADO A 786
PACIENTES REFERIDOS POR SOSPECHA FUNDADA DE DEGLUCIN DE AGENTES
CUSTICOS EN LA FASE AGUDA (1971-2011).
Se comprob la presencia de lesiones en
676 (86%)
Se descart la presencia de lesiones en
110 (14%)
Se determin la proporcin en la cual coexistieron lesiones periorales y/o bucofarngeas en el grupo de pacientes con lesiones comprobadas por panendoscopia, y se tabularon
los datos clnicos, las caractersticas del accidente y la naturaleza del agente custico. Se
evalu los resultados del tratamiento, para lo cual se defini como curacin la ausencia
completa de sntomas y de trastornos funcionales relacionados con la deglucin del custico. Se analizaron en retrospectiva los casos de mortalidad y de fracaso del tratamiento, con
la intencin de encontrar las causas de la mala evolucin de estos pacientes.
1172 |
Neumologa Peditrica
Durante este mismo lapso fueron admitidos 169 pacientes referidos en etapa crnica,
en quienes se formul el diagnstico de estenosis esofgica, como consecuencia de esofagitis por deglucin accidental de agentes custicos. La serie que se analiza estuvo integrada
por los 676 pacientes con lesiones esofgicas y/o en otros rganos, referidos en la etapa
aguda, ms los 169 pacientes referidos en etapa crnica, lo cual da un total de 845 casos
confirmados por criterios endoscpicos.
La mayora de los pacientes tenan entre 2 y 5 aos de edad (90.53%), con predominancia, no significativa, del sexo masculino. Llama la atencin que en la serie hubo cuatro
recin nacidos; se trat de un lamentable accidente en la sala de obstetricia de un sanatorio
privado, donde, por error, los biberones se lavaron con una solucin de sosa custica. Estos
cuatro pacientes sobrevivieron al estado de alcalosis metablica grave que presentaron a su
ingreso; por fortuna se les dio de alta sin que tuvieran secuelas (Cuadro 42.16).
CUADRO 42.16 DISTRIBUCIN POR GRUPOS ETARIOS DE 845 PACIENTES, EN QUIENES
SE COMPROB POR ENDOSCOPIA QUE SUFRAN LESIONES POR INGESTIN DE CUSTICOS
(1971-2011).
Grupo etreo
Nmero
Recin nacidos
< 1%
Lactantes
308
36
Preescolares
457
53
Escolares
65
Adolescentes
11
<2%
| 1173
En todos los pacientes la ingestin de la sustancia custica fue accidental, excepto en

tres adolescentes, dos masculinos y uno femenino, quienes ingirieron el agente custico
con fines suicidas.
La sosa custica que se expende en forma lquida o en grnulos, en presentaciones
industriales de patente o en jaleas coloreadas de preparacin domstica, que se venden en
envases de plstico o en botellas de gaseosas, fue el agente etiolgico identificado con ms
frecuencia (91.00%). En 34 pacientes (4.02%) no fue posible identificar el agente daino;
otros agentes custicos integraron el 4.98% restante (Cuadro 42.17).
CUADRO
42.17 AGENTE ETIOLGICO EN 845 CASOS DE LESIONES POR DEGLUCIN DE

CUSTICOS COMPROBADOS POR ENDOSCOPIA. 1971-2011.
Nombre
Nmero
Sosa custica artesanal
769
91
Desconocido
34
Amonaco
cido sulfrico
cido saliclico
Otros (cido clorhdrico, cido muritico,

formaldehdo, hielo seco)
18
< 2%
Slo excepcionalmente se encontr el antecedente de tratamiento mdico correcto y

de referencia oportuna, por parte del primer medico tratante, en tanto que la regla fue la
prescripcin de vomitivos, antdotos, leche o clara de huevo como neutralizantes y
sondeo para lavado gstrico, por parte de familiares y facultativos.
Se diagnosticaron lesiones graves en dos o ms rganos digestivos, mediastinales y/o
respiratorios a 32 pacientes (3.78%). En todos los casos se trat de nios que deglutieron
sosa custica o cidos concentrados. Se dio tratamiento a estos menores con criterios de
terapia intensiva y diversas combinaciones de operaciones quirrgicas, a veces muy complejas, como: drenaje mediastinal, drenaje pleural cerrado o a cielo abierto, esofagostoma
derivativa, traqueotoma, gastrostoma protegida con funduplicacin de Nissen, reseccin
pulmonar lobar, sutura de perforaciones en estmago y/o duodeno, y sustitucin del esfago por otra vscera hueca (Cuadro 42.18).
CUADRO 42.18 PACIENTES CON LESIONES GRAVES EN DOS O MS RGANOS
DIGESTIVOS, RESPIRATORIOS O MEDIASTINALES, DETECTADOS EN LA SERIE DE 845
CASOS DE DEGLUCIN DE CUSTICOS COMPROBADOS POR ENDOSCOPIA.
1174 |
Fibrosis de esfnter cricofarngeo y cuerdas vocales
Fibrosis y bronquiectasia del lbulo inferior del pulmn izquierdo
Estenosis fibrtica del ploro
Total
32 (4%)
La curacin con tratamiento mdico y dilataciones esofgicas guiadas permiti restablecer el calibre y rehabilitar la funcin del esfago, apenas en 453 (67%) de los pacientes
referidos en etapa aguda y en 93 (55%) de los referidos en etapa crnica. Fue necesario
practicar la sustitucin del esfago por otra vscera hueca en 95 (14%) pacientes referidos
en la etapa aguda, en 14% y en 62 (37%) de los pacientes crnicos.
No se hizo la evaluacin de 57(8%) de los casos agudos y de 7 (4%) de los casos crnicos, porque continan en tratamiento. Otros 32 (7%) pacientes no continuaron su tratamiento en consulta externa del total de la serie.
La mortalidad directamente relacionada con la ingestin de un agente custico, incluyendo la mortalidad quirrgica, ocurri en 49 (8%) pacientes, quienes pertenecan, casi
exclusivamente, al grupo de casos agudos. La causa de la muerte fue sepsis y falla orgnica
mltiple (Cuadro 42.19).
CUADRO 42.19 RXESULTADOS DE LOS TRATAMIENTOS DADOS A 845 PACIENTES CON
LESIONES POR DEGLUCIN DE CUSTICOS. SE HIZO LA SEPARACIN DE LOS PACIENTES
REFERIDOS EN ETAPA AGUDA, DE QUIENES FUERON REFERIDOS EN ETAPA CRNICA
(1971-2011).
Tratamiento definitivo y resultados
Casos agudos
Casos crnicos
Nmero
Nmero
Curacin con tratamiento exclusivamente mdico
61
9%
0%
Curacin con tratamiento mdico ms dilataciones

esofgicas guiadas
392
58 %
0%
Curacin con dilataciones esofgicas

exclusivamente
0%
Substitucin del esfago por otra vscera hueca
95
14 %
62
37 %
Continan en tratamiento o en observacin
54
8%
4%
93
55 %
rganos afectados
Nmero
Desercin
27
4%
3%
Perforacin de esfago y mediastinitis
15
7%
1%
Mortalidad relacionada con la ingestin de custicos

y mortalidad quirrgica
47
Perforacin de estmago y duodeno

Neumonitis de lbulo superior derecho
Total
676
100
169
100
Neumologa Peditrica
| 1175
Conclusiones
La serie que se analiza en este captulo no es representativa de lo que ocurre en la poblacin general, en virtud de que se tratar de pacientes seleccionados para su admisin en un
hospital peditrico de tercer nivel de atencin mdica, ubicado en la ciudad capital. Sin
embargo, la estadstica concuerda con lo sealado en la literatura internacional en cuanto
a la frecuencia de la deglucin accidental de agentes custicos en la edad peditrica. La
gravedad de las lesiones y la complejidad del tratamiento, hace que estos accidentes constituyan un grave problema de salud pblica, que necesariamente confrontaran los mdicos
pediatras y especialistas en su prctica clnica.62-64
La referencia tarda de los pacientes, la prescripcin de vomitivos, antdotos, neutralizantes y lavado gstrico, representa un alarmante ndice de la poca sensibilidad clnica y el
desconocimiento de los principios elementales de diagnstico y tratamiento, por parte de
los mdicos que trataron inicialmente a estos nios.
Los sntomas y signos que se observan al ingreso del paciente no tienen valor predictivo en cuanto a la presencia y gravedad de las lesiones esofgicas, lo cual coincide con
lo sealado por diversos autores.50,51,65-69 En esta serie, la panendoscopia practicada sistemticamente a nios con sospecha fundada de ingestin de custicos result normal en
14% de los casos, lo cual podra interpretarse como sobreindicacin, sin embargo, con la
endoscopia fue posible descartar la presencia de lesiones esofgicas en 11% de los pacientes
con lesiones bucofarngeas, pero sobre todo, permiti diagnosticar con certeza esofagitis
custica en 2% de los pacientes que no tenan lesiones periorales ni bucofarngeas. Acorde
a lo antes expuesto, se considera que los criterios con base en los cuales se dedujo la ingestin accidental de un agente custico fueron correctos y de aplicacin til, puesto que la
sospecha se vio confirmada en 86% de los pacientes, asimismo que la panendoscopia y la
broncoscopia son procedimientos auxiliares de diagnstico que hacen posible diagnosticar o descartar con certeza la existencia de lesiones esofgicas y, en su caso, determinar en
grados la gravedad del dao.
La proporcin de pacientes curados con antibiticos, esteroides y dilataciones esofgicas en el grupo de pacientes con lesiones agudas, fue similar a la de los pacientes crnicos
que fueron referidos sin antecedente de tratamiento antibitico ni con esteroides. No se
puede inferir a partir de estos resultados que los esteroides y los antibiticos modifiquen
la evolucin de las lesiones causadas por la ingestin de custicos en la etapa aguda, pero
si da lugar a la gran controversia que se observa en la literatura especializada en relacin al
procedimiento teraputico ms adecuado.
En los ltimos veinticinco aos ha aumentado el escepticismo de los autores en relacin
a la utilidad de los esteroides sistmicos para prevenir las estenosis cicatriciales del esfago,
en pacientes con esofagitis custica de cualquier grado.69-74 En una revisin sistemtica
sobre eficacia teraputica de los esteroides sistmicos en nios con quemaduras esofgicas
causadas por agentes custicos, se encontr que en los estudios publicados hasta la fecha
no hay informes sobre medidas de efecto teraputico tales como OR y RR, ni intervalos de
confianza, por lo cual no es posible realizar metaanlisis.75 En 1990, Anderson KD inform
los resultados de un ensayo clnico prospectivo, con grupo de referencia, en el que se hizo
una seleccin aleatoria y con anonimato simple de los pacientes con esofagitis custica
diagnosticada por esofagoscopia rgida. Se integraron dos grupos, el primero de los cuales
recibi tratamiento con esteroides sistmicos, independientemente de la gravedad de las
lesiones; al segundo grupo no se administraron estos frmacos. Los autores concluyeron
que el grupo tratado con esteroides no tuvo efectos significativamente benficos, y que
la aparicin de estenosis esofgicas se relacion nicamente con el gravedad de la lesin
caustica.75 En 1996, Bautista A public que la dexametasona es de accin ms lenta y ms
potente que la prednisolona en trminos de accin antiinflamatoria, en proporcin de 5 a
1.Expuso que la dexametasona evit en un mayor nmero de sujetos la formacin de estenosis
esofgicas en animales de experimentacin, pero no estableci la comparacin con dosis
equivalentes entre ambos frmacos.76 Tanto Anderson como Bautista utilizaron la mitad de la
dosis antiinflamatoria del esteroide. ***Esta controversia persiste en algunos autores quienes
afirman que la metilprednisolona en altas dosis disminuye la inflamacin, la granulacin y
la estenosis fibrosa del esfago, en pacientes con lesiones grado 2b.77 En un metaanlisis que
incluye estudios publicados entre 1991 y 2004, se concluyo que la prescripcin de esteroides
no reduce significativamente la incidencia de estenosis fibrosa de esfago en pacientes con
esofagitis custica, por lo que recomiendan abandonar su empleo.78
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71
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63
64
65
66
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68
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Neumologa Peditrica
72
73
74
75
76
77
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| 1177
En la experiencia del inp ha sido evidente que las lesiones mnimas, clasificadas como
de grado uno, evolucionaron hasta su curacin, con o sin la prescripcin de esteroides. Por
otra parte, tambin es cierto que en lesiones graves clasificadas sin duda alguna como de
grado tres, la prescripcin de esteroides no modific la evolucin natural que dio como
resultado la fibrosis cicatricial. En las lesiones de grado dos se prescriben esteroides sistmicos, puesto que no se ha encontrado en la literatura especializada evidencia slida y
suficiente para no hacerlo.74
Publicaciones recientes mencionan una gran cantidad de modelos experimentales y
ensayos clnicos que han tenido como objetivo fundamental precisar la gravedad del dao
y evitar las estenosis cicatriciales de esfago, mediante el uso de tecnologa de punta; por
ejemplo, ecografa de alta definicin, micro manometra, sucralfato marcado con tegnesio
99m para estudios de cicatrizacin, neutralizacin del pH con bloqueadores H2, inhibidores de la bomba de protones, colocacin de endoprtesis, dilataciones esofgicas iterativas
y antiinflamatorios no esteroideos. Los resultados no son concluyentes.64
Es necesario que se difunda entre la comunidad mdica el concepto de sospecha fundada de ingestin de sustancias custicas, con la finalidad de que los profesionales de la
salud puedan establecer lo antes posible el diagnstico y el tratamiento correcto; asimismo
para establecer lneas de investigacin con rigor metodolgico en lo que atae al diagnstico y tratamiento.
42.4 Ahogamiento
DRA. MERCEDES OLIVIA FLORES LPEZ
La primera descripcin de ahogamiento aparece en la Biblia, desde entonces se han empleado muchos trminos para definir el accidente con agua que puede provocar la muerte.
En el pasado se acostumbraba referirse en forma separada a los casos fatales (ahogamiento)
de los no fatales (casi ahogamiento), para hacer distincin entre las personas que haban
aspirado, o no, el lquido. En 1971, Modell propuso una serie de definiciones en su obra The
Pathophysiology and Treatment of Drowning and Near Drowning, para definir con mayor
precisin el ahogamiento y el casi ahogamiento; en 1981 se hizo una pequea modificacin
que llev a la adopcin de la siguiente terminologa: 79
a) Ahogamiento sin aspiracin. Muerte causada por la obstruccin de la va respiratoria
y por asfixia al estar sumergido en agua.
b) Ahogamiento con aspiracin Muerte por asfixia debida a la aspiracin de agua mientras se est sumergido en agua.
c) Casi ahogamiento sin aspiracin. Sobrevivencia, al menos inicialmente, despus de la
asfixia causada por la inmersin en agua.
d) Casi ahogamiento con aspiracin. Sobrevivencia, al menos inicialmente, despus de la
inmersin y la aspiracin de agua u otro lquido.
En virtud de que el ahogamiento es un importante problema mundial de salud pblica,
cuya prevencin requiere de programas y polticas que consideren los factores de riesgo
conocidos en todo el orbe, la instrumentacin de dichos programas se ha visto obstaculizada por la falta de una definicin uniforme e internacionalmente aceptada que ayude contabilizar los casos de personas que sufren este accidente. Con la finalidad de elaborar una
nueva definicin, en el ao 2002 se realiz un Congreso Mundial sobre Ahogamiento, en
msterdam, Holanda, donde se reunieron expertos en medicina clnica, epidemiologa de
traumatismos, prevencin y rescates de todos los pases. Ah se plante que la terminologa
anterior era confusa. Esto es particularmente cierto cuando una persona se recupera de la
inmersin en agua en estado de asistolia y se le reanima con RCP. De acuerdo con las definiciones anteriores, la vctima sera clasificada como ahogado, pero despus de la RCP,
la vctima sera reclasificada como casi ahogado. Si la vctima muere posteriormente, su
deceso ser secundario a las complicaciones del ahogamiento o casi ahogamiento. Se
consensu que la nueva definicin deba incluir tanto los casos mortales de ahogamiento
como los no mortales.80 Esto hizo que se elaboraran nuevas definiciones de ahogamiento
y proceso de ahogamiento, que fue publicada en Circulation en el 2003.79
79
1178 |
Neumologa Peditrica
Beeck E.F. van, Branche C.M., Szpilman D., Modell J.H., Bierens J.J., A New Definition of Drowning:
Towards Documentation and Prevention of a Global Public Health Problem Bull World Health Organ,
2005 Nov; 83(11): 853-6.
42.4 Ahogamiento
| 1179
Inmersin. Al menos la cara y va respiratoria de la vctima debe estar debajo del nivel de
la superficie del agua.
Sumersin. El cuerpo entero debe estar por debajo del nivel de la superficie del agua, lo
que incluye la va respiratoria.
Ahogamiento. Proceso que ocasiona deterioro respiratorio primario, posterior a sumersin o inmersin en un medio lquido. Esta definicin lleva implcito que la interface aire-lquido obstruya la va respiratoria de la vctima e impida que inhale aire. La vctima
puede vivir o morir despus de este proceso, pero sea cual fuere el resultado, la vctima
ha sufrido un incidente de ahogamiento.80
Proceso de ahogamiento. Estado morboso continuo que comienza cuando las vas respiratorias de una persona se encuentran por debajo de una superficie lquida, generalmente agua; en este momento la vctima voluntariamente mantiene la respiracin.
La contencin de la respiracin generalmente es seguida por un periodo involuntario
de laringoespasmo ocasionado por la presencia de lquido en la orofaringe o laringe.
Durante este periodo de contencin y de laringoespasmo, la vctima no puede respirar; esto provoca que el oxgeno se agote y que no se elimine el dixido de carbono.
De esta manera la vctima sufre hipercapnia, hipoxemia y acidosis; sus movimientos
respiratorios pueden llegar a ser muy activos, pero no hay intercambio de aire debido
a la obstruccin en la laringe. La tensin arterial de oxgeno disminuye an ms, el
laringoespasmo se reduce, y el paciente respira activamente lquido, la cantidad inhalada vara considerablemente entre uno y otra persona. El individuo accidentado puede
ser rescatado en cualquier momento durante el proceso de ahogamiento y tal vez no
requiera ninguna intervencin, pero puede recibir medidas adecuadas de reanimacin
con lo que se interrumpe el proceso de ahogamiento. Si no se le da pronto respiracin
mecnica a la vctima, o si no empieza a respirar espontneamente, se produce paro
circulatorio y en ausencia de reanimacin eficaz, hay disfuncin de multiorgnica y
sobreviene la muerte.81
Unidos murieron por ahogamiento ms de 1,100 nios durante el 2005.84 Por cada nio
que muere, cuatro menores ms reciben atencin en urgencias como consecuencia de las
lesiones sufridas por ahogamiento. Cuando ste no es fatal el promedio de sobrevida es
mayor as como su impacto econmico, ya que los nios afectados a menudo tienen lesiones neurolgicas que requieren atencin mdica prolongada as como rehabilitacin. Se
observa una distribucin bimodal en las muertes, con un pico inicial en el grupo de nios
y un segundo pico en adolescentes varones. Los nios menores de un ao con frecuencia se
ahogan en baeras o baldes; los nios entre 1 a 4 aos tienen ms probabilidad de ahogarse
en piscinas, donde se les descuida usualmente menos de 5 minutos. En el adolescente la
mayora de los incidentes ocurren en balnearios naturales; aproximadamente 90% de los
ahogamientos ocurren dentro de los 10 metros de seguridad.
Los pediatras debe educar a los padres para que ejerzan la vigilancia estrecha (touch
control) es decir, deben permanecer a un brazo de distancia de su hijo en una piscina.
Nios, adultos as como personas con mayor acceso al agua, tienen mayor riesgo de ahogamiento.82 Ms del 55% de las vctimas de ahogamiento tratados en departamentos de urgencias requieren hospitalizacin o la transferencia a un nivel superior de atencin, lo que
contrasta con la tasa de hospitalizacin de 5.3% para todas las lesiones no intencionales.
Casi la mitad de las personas que sufren ahogamiento son menores de 20 aos de edad; el
35% son nadadores consumados.85
Epidemiologia
Cada da mueren alrededor de diez personas por ahogamiento accidental; de ellos, dos son
nios de 14 aos o menos. El ahogamiento constituye una causa importante de muerte,
discapacidad y deterioro en la calidad de vida; de hecho es la sexta causa de muerte por
lesiones no intencionales en todas las edades, y la segunda causa de muerte en nios de 1
a 14 aos de edad.82 En el 2004, segn estimaciones, murieron por ahogamiento 388 000
personas, una cifra que lo convierte en gran problema de salud pblica en todo el mundo.
La tasa de mortalidad por ahogamiento es de 8.4 por cada 100 000 habitantes.83 En Estados
Figura 42.23 Porcentaje de muertes no intencionales de nios entre 0 a 14 aos por diversas causas.
EUA, 2000 2005. Fuente: Centers for Disease Control and Prevention, National Vital Statistics
System. www.cdc.gov/nchs4
Factores de riesgo
80
81
82
83
Idris A.H., Berg R.A., Bierens J., Bossaert L., Branche C.M., Gabrielli A., Graves S.A., Handley A.J., Hoelle
R., Morley P.T., Papa L., Pepe P.E., Quan L., Szpilman D., Wigginton J.G., Modell J.H., American Heart
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1180 |
Neumologa Peditrica
La edad es uno de los principales factores de riesgo de ahogamiento, se asocia a la inadecuada supervisin de un adulto. En el ao 2007, casi 30% de las muertes de nios entre 1 a
4 aos de edad debidas a una lesin accidental, fueron por ahogamiento.82 Canad y Nueva
84
85
Judy K., Unintentional Injuries in Pediatrics Pediatr Rev. 2011 Oct; 32(10): 431-8.
Organizacin Mundial de la Salud, Drowning. Fact Sheet N347 2010.Disponible en: http://www.who.int/
mediacentre/factsheets/fs347/en/index.html
42.4 Ahogamiento
| 1181
Zelanda son las nicas excepciones, dado que la tasa de mortalidad por ahogamiento es
mayor en hombres adultos.
Incapacidad para nadar o sobreestimacin de la capacidades de natacin

Los hombres estn especialmente en riesgo de ahogarse; en ellos la tasa de mortalidad
es el doble de la global. Cerca del 80% de las personas que mueren por ahogamiento son
varones, y son ms propensos a ser hospitalizados. Los estudios sugieren que las tasas de
ahogamiento ms altas entre los hombres se deben a una mayor exposicin al agua, y a un
comportamiento ms arriesgado, como nadar solo, consumo de alcohol o de drogas ilcitas, mientras practican actividades o deportes acuticos.86
Las personas de pases en vas de desarrollo dedicadas a la pesca comercial o la pesca de
subsistencia, con uso de pequeas embarcaciones, son ms propensos al ahogamiento en
agua. Los nios que viven cerca de fuentes de aguas abiertas, tales como zanjas, estanques,
canales de riego o piscinas tienen un mayor riesgo de morir ahogados.82
Tambin la pertenencia a una minora tnica, la falta de educacin superior, el vivir en
una poblacin rural, viajar en buques inseguros o hacinados que carecen de dispositivos de
flotacin, condiciones mdicas como epilepsia, turistas no familiarizados con los riesgos
inherentes a lagunas, ros y mares, ni con las caractersticas de una localidad; inundaciones
y otros eventos catastrficos, como maremotos, estn ms expuestos a sufrir este accidente.
Aunque que la mayora de los incidentes de ahogamiento ocurren en piscinas (50%),
tambin se producen en lagos, ros, arroyos, desages pluviales (20%) y baeras (15%). Los
nios pueden quedar atrapados en el cubo del inodoro o al inclinarse a jugar en el agua
contenida en algn recipiente.
Fisiopatologa
Anteriormente, la literatura sobre el ahogamiento haca hincapi en la distincin entre
agua salada y dulce. Se crea que el agua dulce causaba hipervolemia, hemodilucin y disminucin srica de sodio, por el movimiento de agua desde los alvolos hacia el torrente
sanguneo. Se supona que el agua de mar produca, a la inversa, hipernatremia, hipovolemia y aumento en la concentracin de hemoglobina. En 1966, Modell JH y Col., demostraron que la hipoxemia, hipercapnia y la acidosis metablica era el cuadro clnico comn
de aspiracin de agua dulce, agua destilada y solucin salina isotnica en perros. En 1989,
Orlowski JP8 y colaboradores informaron resultados obtenidos en perros a los que instilaron seis diferentes tipos de soluciones por va traqueal, lo que demostr el aumento y
descenso en las concentraciones de sodio en suero, pero no de una magnitud clnicamente
significativa. El patrn general consisti en una abrupta cada en ritmo cardiaco y un aumento repentino de la presin capilar pulmonar, presin venosa central y de la resistencia
vascular pulmonar. Los autores concluyeron que los efectos cardiovasculares en vctimas
de ahogamiento no dependen de la tonicidad del lquido aspirado, sino que son el resultado directo de la hipoxia. En 1963, Fuller RH87sugiri, con base en informes de casos, que
los seres humanos no tienen el mismo curso que los animales, al demostrar que no hay
hipervolemia en los ahogamientos con agua dulce, ya que las vctimas humanas aspiran
pequeas cantidades de agua. Se requiere que aspiren 11 ml/kg de agua para producir
cambios en los volmenes de sangre, y 22 ml/kg para que ocurran cambios electrolticos.88
Debido a que es infrecuente que las vctimas de ahogamiento aspiren ms de 3 a 4 ml/kg,
carece de importancia la distincin entre el agua salada y agua dulce.
Efectos en rgano terminal

La hipoxia tisular afecta prcticamente todos los tejidos y rganos del cuerpo humano:
a) Pulmones. Como resultado de la aspiracin de fluidos estos rganos sufren diversos
grados de hipoxemia, debido a la apnea y ms tarde a lesin pulmonar aguda. Tanto
en agua dulce como salada hay lavado de surfactante, alteracin del funcionamiento,
colapso alveolar, atelectasias y cortocircuitos pulmonares, que a menudo causan edema
pulmonar no cardiognico y sndrome de dificultad respiratoria aguda.86
b) Sistema neurolgico. La hipoxia y la isquemia causan dao neuronal, que puede causar edema cerebral y elevacin de la presin intracraneal. La mayora de las vctimas
de ahogamiento sufre inconsciencia como consecuencia de la hipoxia cerebral; en las
vctimas de ahogamiento debe realizarse una evaluacin neurolgica con la escala de
coma de Glasgow. Se ha encontrado que los pacientes que estn despiertos y orientados cuando llegan al departamento de urgencias, sobreviven sin secuelas neurolgicas.
Entre el 10 y 23% de los paciente sufren secuelas neurolgicas, particularmente de la
poblacin peditrica. Alrededor del 75% de los pacientes peditricos con ahogamiento
grave, padece muerte cerebral, a pesar de intentos de reanimacin agresivos, que incluyen restriccin de lquidos, medicin de presin intracraneal, uso de manitol, hiperventilacin, bloqueo neuromuscular, barbitricos, esteroides e hipotermia inducida, de
ellos slo el 16% sobrevive con integridad neuronal y el resto sufre estado vegetativo
persistente88
c) Sistema cardiovascular. Se ha observado una amplia gama de cambios electrocardiogrficos en estudios experimentales, tanto en agua dulce como en agua salada. Rara
vez se requiere de una teraputica especfica, porque estos cambios por lo general disminuyen cuando se restablece una oxigenacin adecuada. La muerte por fibrilacin
ventricular posterior a la aspiracin de agua dulce es infrecuente, pero puede ocurrir
si el sujeto ingiri gran cantidad de lquido. Se ha mencionado la aparicin repentina
de arritmia cardaca mortal, como un posible evento precipitado por la inmersin y
los ahogamientos, adems de un sndrome de QT largo como como consecuencia de
algunos episodios de ahogamiento.
d) Sistema renal. Esta funcin por lo general se conserva intacta durante un episodio de
ahogamiento; sin embargo, se ha observado albuminuria, cilindriuria, hemoglobinuria,
oliguria, necrosis tubular aguda y anuria en algunos pacientes.87
e) Coagulacin. La hemlisis y la coagulopata son complicaciones infrecuentes.
Tratamiento
86
87
Salomez F., Vicent J.L., Drowning: A Review of Epidemiology, Pathophysiology, Treatment and
Prevention Resuscitation, 2004(63): 261-268.
Orlowski J.P., Abulleil M.M., Phillips J.M., The Hemodynamic and Cardiovascular Effects of Neardrowning in Hypotonic, Isotonic, or Hypertonic solutions Annals of emergency Medicine, 1989; 18:1044-9.
1182 |
Neumologa Peditrica
a) Atencin pre hospitalaria. El inicio temprano de la reanimacin cardiopulmonar en

una vctima de ahogamiento es de suma importancia. El sujeto ha de ser extrado tan
pronto como sea posible del agua. Dada la posibilidad de que sufra lesin en el cuello, se
42.4 Ahogamiento
| 1183
deben tener precauciones en el manejo de la columna cervical. Una vez que el paciente
se encuentra sobre una superficie plana y firme, la atencin ha de consistir en evaluar
el ABC y la disponibilidad para la reanimacin. Si la vctima est en apnea, debe iniciarse respiracin de boca a boca. Si el rescatador est capacitado, deber evaluar si hay
pulso, ya que la vctima puede encontrarse bradicrdica debido a la hipotermia, vasocontriccin y/o hipoxia. Si hay duda sobre el pulso, habrn de iniciarse compresiones
cardiacas y ventilacin artificial hasta que llegue ayuda. Debe iniciarse ventilacin con
bolsa valva y mascarilla con oxgeno al 100%, tan pronto como sea posible. Todas las
vctimas de ahogamiento deben ser llevadas a un hospital para su evaluacin, independientemente de su condicin clnica tras la estabilizacin inicial. No se recomienda la
maniobra de Heimlich, a menos que un objeto extrao obstruya la va respiratoria; el
uso de esta tcnica conlleva un retraso en el inicio de RCP, regurgitacin y aspiracin
de contenido gstrico, con consecuencias tan graves como neumona por aspiracin,
insuficiencia respiratoria y muerte. El transporte al hospital debe llevarse a cabo bajo
vigilancia estrecha, lo que comprende como mnimo, pulso, presin arterial, frecuencia
respiratoria, electrocardiograma y oximetra de pulso.81
b) Tratamiento hospitalario. El primer paso de la atencin en el hospital es la revaluacin
del ABC. Se ha de revisar todos signos vitales de los pacientes, oximetra de pulso y
monitorizacin cardaca, con aplicacin de oxgeno al 100% por mascarilla o tubo orotraqueal. Tan pronto como sea posible habr de tomarse una gasometra arterial y hacer
una radiografa de trax. La hipoxemia persistente indica la necesidad de presin respiratoria positiva continua (CPAP) o presin positiva al final de la espiracin (PEEP).
Los pacientes que tienen una PO2 arterial < 50m mHg o PCO2 >50 mmHg, requieren
intubacin orotraqueal. El acceso intravenoso debe establecerse con prontitud y, en
caso de mala perfusin, ser necesario empezar a infundir cargas de solucin salina
a 20 ml/kg. El broncoespasmo en las vctimas de ahogamiento se trata con agonistas
beta 2. En general, los esteroides han demostrado ser ineficaces para el tratamiento de
lesiones pulmonares por ahogamiento; de hecho, empeoran el resultado al interferir
con el proceso de curacin normal. Los antibiticos son apropiados cuando el paciente
tiene signos de infeccin o en casos especiales, como inmersin en agua contaminada.
De lo contrario la teraputica con antibiticos se ha de guiar por los resultados de cultivos bacterianos en las secreciones traqueales. Debe diagnosticarse si el paciente tiene
hipotermia, y si la padece tratarlo con lmparas de calor y retiro de ropa hmeda. El
tratamiento de los pacientes con sospecha de lesin cerebral incluye hiperventilacin,
elevacin de la cabeza y relajantes musculares. Es razonable considerar la colocacin de
un dispositivo para monitorizar la PIC en vctimas de ahogamiento en estado de coma
salo antes posible. En los pacientes con edema cerebral se ha usado la hiperventilacin
moderada. Se ha sugerido que cuando hay hipotermia leve est indicada la preservacin de una temperatura entre 32-34Cpor un lapso de 12 a 24 horas.8689
88
89
Factores asociados a un mal pronstico

t
t
t
t
t
t
t
Duracin de la inmersin > 10 minutos;

Duracin de reanimacin > 25 minutos;
Temperatura del agua < 10C
Edad < 3 aos
Escala de Glasgow < 5
Apnea persistente y que el paciente requiera RCP en el departamento de urgencias
pH arterial < 7.1
Prevencin
En nios, la adecuada supervisin de un adulto; nadar con un compaero; uso adecuado
de dispositivos de flotacin personal; evitar ingerir alcohol y el uso de drogas ilcitas mientras se nada. Advertir a los padres que los nios pequeos pueden ahogarse en aguas poco
profundas, como piletas y cubetas con agua, si no se les vigila estrechamente. Educacin
individual y colectiva para que se tome conciencia de las causas de ahogamiento, los riesgos asociados con el mismo y el aprendizaje de habilidades de supervivencia.81 Las piscinas
deben estar cerradas por una valla con auto cerradura, esto puede reducir la incidencia de
ahogamiento de un 50% a 80 por ciento.
Fuller R.H., The Clinical Pathology of Human Near-drowning Proc R Soc Med, 1963; 56:33-8.
Layon A.J., Modell J.H., Drowning: Update 2009 Anesthesiology. 2009; 110(6): 1390-401. Review.
1184 |
Neumologa Peditrica
42.4 Ahogamiento
| 1185
43 Tromboembolia pulmonar
en nios: Factores de riesgo
DRA. CECILIA RIDAURA-SANZ
Definicin y concepto
Se denomina tromboembolia pulmonar (TEP) a la obstruccin total o parcial de los vasos
arteriales pulmonares por una masa semislida producto de la hemostasia, que se desprende del sistema venoso. Las consecuencias de esta obstruccin son muy variadas dependiendo del tamao del trombo, de la magnitud de la obstruccin y de la eficiencia de
la oxigenacin pulmonar.
El tejido pulmonar recibe oxgeno a travs de tres vas: la arteria pulmonar, las arterias
bronquiales y los alveolos. Esto le concede una dinmica particular y distinta a otros rganos, de tal suerte que la lesin tisular por isquemia slo aparece cuando se hallan afectadas
dos de estas vas; por ejemplo, cuando a la obstruccin arterial pulmonar se aade insuficiencia cardiaca, neumona o edema pulmonar.
En algunas ocasiones la tromboembolia embolia pulmonar es un evento menor y trivial, pero tambin puede ocasionar trastornos catastrficos y mortales. Su aparicin y curso puede ser agudo con sintomatologa muy alarmante, no obstante tambin puede ser
asintomtica y pasar inadvertida o manifestarse posteriormente como secuela en forma de
hipertensin arterial pulmonar.
Pocas veces se considera esta enfermedad como diagnstico inicial, ya que afecta en
proporcin importante a individuos gravemente enfermos, que se encuentran en situacin
crtica y en unidades de cuidados intensivos. En estos pacientes resulta difcil formular el
diagnstico, porque la sintomatologa de la TEP se halla oculta por la sintomatologa de
la enfermedad de base. Sin embargo, hay muchos sujetos que pueden acudir a consulta
con signos de insuficiencia respiratoria aguda o de neumopata crnica con hipertensin
pulmonar, por lo que es importante tener en mente a la TEP al momento de formular el
diagnstico de la enfermedad pulmonar de un nio.
Frecuencia
En pacientes adultos hospitalizados, la TEP es una de las principales causas de muerte.
Pero se considera que es un trastorno poco comn en nios; sin embargo, no se conoce
cul es su frecuencia real.1
1
Ommen C.H. van, Peters M., Acute Pulmonary Embolism in Childhood Thrombosis Research, 2006;
118:13-25.
43 Tromboembolia pulmonar en nios: Factores de riesgo
| 1187
Registros peditricos de Canad y Holanda informan que la incidencia anual estimada

es de 0.86 por 10000 admisiones hospitalarias y 0.14 por 100 mil nios.2,3 Probablemente
estas cifras subestiman la verdadera incidencia, dada la dificultad para hacer un diagnstico preciso, ya que muchos casos se identifican en estudios postmortem. En poblacin
peditrica la incidencia vara entre<1% a 40%, lo cual sin duda refleja la diferencia en la
metodologa de estudio.1En una serie retrospectiva que incluy a28696 nios con traumatismo, la frecuencia de TEP detectada clnicamente fue de 0.0069, mientras que en un
estudio prospectivo de nios con sndrome nefrtico con elevacin plasmtica de dmero
D, a quienes se les practic rutinariamente gammagrafa pulmonar y radiografa de trax,
la incidencia reportada fue de 40%.4,5 Tambin en material de autopsia hay variaciones en
la frecuencia, de 0.05% a 4.2%, segn las caractersticas de la poblacin que se examine, lo
que incluye la edad (13 aos vs 19 aos). En casos selectos por la enfermedad subyacente,
se refiere que la frecuencia en autopsias es de 1.7% en nios con quemaduras y de 24%
en los nios que fallecen en unidades de cuidado intensivo.6,7 En Mxico no hay informes
sobre la incidencia en la poblacin general infantil; en autopsias se cuenta con la referida
por Jos M Torres (1962), quien encontr siete casos de TPE en 205 autopsias peditricas
realizadas en el Departamento de Patologa del Hospital Central de San Luis Potos.8 La
frecuencia en el Instituto Nacional de Pediatra fue de 3.37% en 3 822 estudios colectados
de 1980 a 2004.9 Cabe hacer notar que en este estudio el diagnstico clnico de TEP, slo
se realiz en el 6.3% de los sujetos, del total detectado postmortem, lo cual reafirma la
impresin de que las estadsticas basadas en informes mdicos tienden a subestimar la
incidencia real de tromboembolia pulmonar, de lo que se concluye que la TEP en nios es
un padecimiento mucho ms frecuente de lo que se haba supuesto hasta ahora.
Fisiopatologa
Los efectos de la TEP dependen de la extensin de la obstruccin vascular, del padecimiento cardiopulmonar coexistente y de la participacin de mediadores vasoactivos. Los
pacientes con insuficiencia cardiaca o respiratoria son ms sensibles a la falta de perfusin
arterial pulmonar. Los mediadores vasoactivos, como serotonina o tromboxano, derivados
2
3
4
5
6
7
8
9
Andrew M., David M., Adams M., Ali K., Anderson R., Barnard D., et al., Venous Thromboembolic
Complications (VTE) in Children: First Analysis of the Canadian Registry of VTE Blood, 1994; 83:1251-7.
Ommen C.H. van, Herjboer H., Buller H.R., Hirasing R.A., Heijmans H.S., Peters M., Venous Thrombolism
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McBride W.J., Gadowski G.R., Keller M.S., Vane D.W., Pulmonary Embolism in Pediatric Trauma
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Huang J., Yang J., Ding J., Pulmonary Embolism Associated with Nephrotic Syndrome in Children: A
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Desai M.H., Linares H.A., Herndon D.N., Pulmonary Embolism in Burned Children Burns, 1989;
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Derish M.T., Smith D.W., Frankel L.R., Venous Catheter Thrombus Formation and Pulmonary Embolism
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Murata Ch., Ridaura-Sanz C., Lpez-Corella E., Lpez-Guerrero E., Analisis multivariado de factores de
riesgo para tromboembolia pulmonar Memorias de la CIX Reunin Reglamentaria de la Asociacin de
Investigacin Peditrica; Diciembre, 2009, pp.18-33.
1188 |
Neumologa Peditrica
de la activacin plaquetaria provocan vaso espasmo en las arterias de las reas no embolizadas con lo que contribuyen a la hipertensin pulmonar.10,11 Cuando la obstruccin
supera el 50% de la circulacin pulmonar, se eleva la presin arterial pulmonar, hay sobrecarga del ventrculo derecho y dilatacin cardiaca. La dilatacin ventricular puede ocasionar regurgitacin de la vlvula tricspide y desviacin del septo interventricular hacia el
lado izquierdo, lo que ocasionadisminucin del llenado del ventrculo izquierdo durante
la distole. La disminucin del gasto cardiaco explica la hipotensin que sufre el paciente.
Adicionalmente, puede haber miocardiopata isqumica por la compresin de la arteria
coronaria derecha. La hipoxemia arterial que afecta a los pacientes con embolismo pulmonar agudo, se debe en gran parte a la existencia de zonas pulmonares con mala perfusin y
buena aereacin (desequilibrio ventilacin/perfusin), lo cual causa aumento del gradiente de tensin alveolo/arterial, cortocircuito intrapulmonar y descenso de la eliminacin de
CO2con hipercapnia.
Factores de riesgo
En virtud de que la causa principal del embolismo pulmonar es un trombo desprendido
de la circulacin venosa sistmica, los factores de riesgo se relacionan estrechamente con
situaciones en las que los pacientes padecen:
1. Estados de hipercoagulabilidad (sndrome antifosfolpido, alteraciones genticas).
2. Estasis sangunea (inmovilidad, compresin vascular extrnseca).
3. Dao endotelial (vasculitis, procesos infecciosos).
Se conocen menos los factores de riesgo para la poblacin peditrica de sufrir TEP que
para la poblacin adulta, adems varan de acuerdo a la edad y a la poca. En neonatos
la asfixia perinatal es un factor de riesgo; los adolescentes tienen sus propios factores de
riesgo como el uso de anticonceptivos, traumatismos al practicar actividades deportivas,
un estilo de vida ms expuesto a la violencia, descuido del propio de estado de salud y el
consumo de drogas.12,13 Otra variable a considerar son los cambios en la epidemiologa a
travs del tiempo. Hace dos o tres dcadas la TEP en nios se asociaba a enfermedades caqucticas como tuberculosis avanzada y cardiopata reumtica.8 En la actualidad los casos
que se identifican se relacionan ms con complicaciones en el manejo intensivo, catteres
centrales y perifricos, manipulaciones intravasculares para fines diagnsticos, alimentacin parenteral, ciruga cardiovascular, tratamiento prolongado de enfermedades graves
como neoplasias, autoinmunitarias y alteraciones genticas con trombofilia. El Cuadro
43.1 incluye los factores de riesgo que han sido mencionados en la literatura.14
10
11
12
13
14
Goldhaber S.Z., Elliot C.G., Acute Pulmonary Embolism: Epidemiology, Pathophysiology and Diagnosis
Circulation, 2003; 108:2726-9.
Smulder Y.M., Pathophysiology and Treatment of Haemodynamic Instability in Acute Pulmonary
Embolism; the Pivot Role of Pulmonary Vasoconstriction Cardiovasc Res, 2000; 48:23-33.
Sass A.E., Neufeld E.J., Risk Factors for Thromboembolism in Teens: When Should I Test? Curr Opin
Pediatr, 2002; 14:370-6.
Bernstein D., Coupey S., Kenneth-Schonberg S., Pulmonary Embolism in Adolescents, A J D C, 1986;
140:667-71.
Tapson V.F., Acute Pulmonary Embolism N Engl J Med, 2008; 358:1037-52.
| 1189
Cuadro 43.1 Factores de riesgo de tromboembolia pulmonar.
Catter venoso central
Cuadro 43.2 Factores de riesgo de TEP. Estudio de casos y testigos en autopsias peditricas realizadas
en el Instituto Nacional de Pediatra.
Fracturas de pelvis o de miembros inferiores
Factor de riesgo
Con TEP (%)
Testigo (%)
Ciruga mayor reciente
Catter venoso central

promedio en das
50 (79)
11.74
39 (62)
8.3
0.033 *
Cateter venoso central

5 a 15 dias de duracin
26 (41)
14 (22)
0.021 *
20 (32)
25
14 (22)
24
0.228
Cardiopata congnita
ciangena
7 (11)
7 (11)
1.000
Cardiopata congnita
no ciangena
10 (16)
6 (10)
0.282
Endocarditis bacteriana
17 (27)
2 (3)
<0.001 *
Cardiopata congnita ciantica

Endocarditis bacteriana
Neoplasias
Pacientes inmovilizados
Estados de hipercoagulabilidad primaria
Estasis venosa (insuficiencia cardiaca derecha, pericarditis constrictiva)
Quemaduras extensas
Deshidratacin, sndrome nefrtico
Asfixia perinatal
Embarazo y posparto
Ciruga mayor
promedio en das
Neoplasia
8 (13)
12 (19)
0.328
Insuficiencia cardiaca
Congestiva
28 (44)
22 (35)
0.274
Obesidad
Deshidratacin
12 (19)
14 (22)
0.660
Tromboflebitis
Asfixia perinatal
9 (14)
7 (11)
0.592
Uso de anticonceptivos
Hemoglobinuria paroxstica nocturna, anemia de clulas falciformes
Escleroterapia
Antecedente de trombosis venosa
Es importante hacer notar quela mayora de las publicaciones sobre los factores de riesgo
de TEP en nios aluden a situaciones que son muy frecuentes en los pacientes a quienes se
diagnostica esta enfermedad,14,15 y otras se basan en predicciones sustentadas en el conocimiento de la fisiopatologa de la trombosis.1,12 Estas asociaciones indudablemente existen,
pero la relacin puede no ser causal. Para conocer realmente los factores de riesgo es necesario que se realicen estudios de casos y testigos que comparen los verdaderos positivos
con los verdaderos negativos. Los estudios en autopsia permiten usar este mtodo, ya que
identifican con certeza a quienes tuvieron tromboembolia pulmonar y tambin a quienes
no la padecieron.16 En el Instituto Nacional de Pediatra se ha comparado la frecuencia de
los factores de riesgo mencionados en el Cuadro 43.1, en sujetos con TEP comprobada a
los que se les practic la autopsia comprobada y en cadveres sin TEP.9 La muestra const
de 63 casos seleccionados al azar entre un total de 129 sujetos con TEP identificados en
3822 autopsias peditricas. Se les compar con sus respectivos testigos apareados por sexo
y edad. En este estudio tanto en el anlisis univariado como en el multivariado, las variables
significativas en los casos de TEP fueron: endocarditis bacteriana, catter central que tena
ms de 5 das instalado, infeccin osteoarticular y de tejidos blandos, sepsis (Cuadro 43.2).
Obesidad
2 (3)
0 (0)
0.094
6 (10)
0 (0)
0.003 *
Infeccin en general
52 (83)
41 (65)
0.025 *
Desnutricin
25 (40)
29 (46)
0.471
Infeccin articular
y de tejidos blandos
Choque
40 (63)
36 (57)
0.466
Septicemia
40 (63)
28 (44)
0.031 *
Terapia intensiva
promedio en das
24 (38)
9.83
21 (33)
9.0
0.577
Vlvula de derivacin vp
1 (2)
4 (6)
0.157
Traumatismo en miembros
1 (2)
1 (2)
1.000
* Con significancia estadstica
Es conveniente aclarar que no se hicieron estudios genticos de trombofilia primaria,

amn de que el INP no atiende algunos trastornos como los causados por quemaduras
extensas o las complicaciones de embarazo y parto.
Cuadro clnico
15
16
Perales A.B., Battles, Garrido J., Rubi Ruiz T., et al., Tromboembolismo pulmonar Ann Pediatr, 2003;
suppl 58:22-29.
Hyung Bok Yoo H., Rupp de Paiva S.A., Vaz de Arruda Silveira L., Thomaz Queluz, Logistic Regression
Analysis of Potential Prognostic Factors for Pulmonary Thromboembolism Chest, 2003; 123:813-21.
1190 |
Neumologa Peditrica
En la mayora de los sujetos el cuadro clnico es inespecfico; frecuentemente queda enmascarada por las manifestaciones de la enfermedad subyacente. De ah que esta enfermedad pulmonar se incluya como parte del ejercicio diagnstico en el mbito de la medicina
crtica, donde la participacin del neumlogo pediatra es importante.
| 1191
En adolescentes el dolor torcico de tipo pleural afecta al 84% de los pacientes. Este dato
es importante, ya que en la revisin de la patologa pulmonar de los casos autopsiados en
el Departamento de Patologa del IN P se encontr que la inflamacin pleural fue ms frecuente en los cadveres con TEP que en los testigos (16% vs. 1.5%), y fue la nica variable
con una diferencia estadsticamente significativa.9
Otras manifestaciones referidas en la literatura son: taquipnea, disnea, tos, hemoptisis y
mayor necesidad de oxgeno en nios a quienes se da respiracin asistida En los casos graves
puede haber insuficiencia cardiaca derecha aguda, cianosis, hipotensin, arritmia, palidez,
sncope y muerte sbita. Sin embargo, con base en estos sntomas y signos considerados en
forma aislada, no es posible distinguir a los pacientes con TEP de aquellos que no la tienen;
se requiere un alto grado de suspicacia para que estas manifestaciones clnicas le sirvan de
indicio al mdico; de ah la importancia del conocimiento de los factores de riesgo, puesto
que el 95% de los nios con TEP tienen alguna enfermedad o condicin predisponerte.
45% de los casos la TEP fue causa contribuyente a la defuncin, pero no el factor determinante. Estos sujetos presentaron alteraciones del parnquima pulmonar de magnitud
variable.
Cuadro 43.3 Frecuencia relativa de TEP en autopsias practicadas en el Instituto Nacional de Pediatra.
Total de autopsias
6500
100%
Total de cadveres con TEP
401
6.16%
TEP incidental
216
3.32%
TEP contribuyente
163
2.50%
TEP fatal
22
0.34%
*Departamento de Patologia Instituto Nacional de Pediatria.17
Diagnstico
En virtud de que el diagnstico clnico carece de sensibilidad y especificidad, se requiere
la documentacin objetiva de la TEP para un tratamiento eficaz y oportuno. Los estudios
de imagen que confirman el diagnstico son la angiografa pulmonar, el gammagrama de
ventilacin/perfusin, la tomografa axial computarizada y la resonancia magntica. Cada
uno de estas tcnicas tiene ventajas y desventajas, por lo que su utilizacin depende de los
equipos disponibles en cada institucin.
Acorde a la experiencia institucional derivada de los estudios postmortem, la sospecha
clnica de que un paciente padeca TEP fue muy baja;9 se hizo el diagnostico en vida nicamente en cuatro de los 63 casos, documentados con gammagrafa pulmonar de perfusin.
Dos de estos sujetos cursaron con artritis sptica de miembros inferiores, septicemia, tenan colocado un catter central, fueron sometidos a ciruga y estuvieron en la Unidad de
Terapia Intensiva; los otros dos tuvieron cardiopata (una congnita y otra por fiebre reumtica) con endocarditis bacteriana y sepsis. La sospecha diagnstica en estos cuatro casos
se hizo a partir de la identificacin clnica del factor de riesgo (dos casos con tromboflebitis
y dos con endocarditis bacteriana), de la mala evolucin del paciente, de su enfermedad
de base, de la aparicin brusca de sntomas respiratorios y anormalidades radiolgicas
sugestivas de tromboembolia pulmonar.
El dao tisular por obstruccin arterial vascular tambin depende del tamao del trombo, de la extensin de la obstruccin y del tiempo de evolucin. Cuando el mbolo es
grande y ocluye en forma casi total las arterias principales, el paciente generalmente fallece
en forma sbita con colapso circulatorio; las alteraciones en el parnquima pulmonar son
leves con edema, congestin venocapilar y hemorragia focal reciente.
La repercusin de la isquemia del tejido pulmonar es la muerte del tejido denominada
infarto. stos son de tipo hemorrgico, y con mayor frecuencia ocurren en los lbulos inferiores, dado que estos sitios reciben la mayor parte del flujo arterial.
Con mayor frecuencia los mbolos derivan de la tromboflebitis y la endocarditis bacteriana, por esta razn los trombos alojados en el pulmn son spticos y los infartos suelen
complicarse con abscesos pulmonares. Los agentes infecciosos comnmente recuperados
son Klebsiella, Pseudomona y Staphylococcus.9,18
En los pacientes que sobreviven al embolismo pulmonar agudo es posible encontrar
trombos organizados adheridos a la pared vascular por proliferacin fibrosa, e incluso recanalizados formando estructuras angiomatoides y plexiformes similares a las observadas
en la hipertensin pulmonar primaria avanzada.
Anatoma patolgica
Los trombos en la circulacin pulmonar constituyen un hallazgo frecuente en los estudios
de autopsia. La mayora se hallan en vasos pequeos y no tiene ninguna repercusin anatmica ni funcional. Probablemente estos trombos son causados por las manipulaciones
vasculares con venodiseccin, soluciones intravenosas y ciruga. Muchas veces el trombo
contiene material extrao como restos de material de sutura, cristales, calcificaciones, etc.
En elCuadro 43.3 se expone la frecuencia relativa de los tipos de trombos y mbolos, en
relacin a su impacto en la morbomortalidad, que abarca desde los hallazgos incidentales
hasta aquellos considerados fatales y que fueron los causantes directos de la muerte.17 En
17
Ridaura Sanz C., Lpez Corella E., Murata Ch., Tromboembolia pulmonar fatal en nios. Estudio de
casos y controles en poblacin autopsiada Memorias de la CII reunin reglamentaria de la Asociacin de
Investigacin Peditrica, Taxco, Guerrero, Junio 2006; pp.75-85.
1192 |
Neumologa Peditrica
Figura 43.1
Ventrculo derecho con
vegetaciones en borde libre
y cuerdas tendinosas de la
vlvula tricspide, alteraciones
correspondientes a endocarditis
bacteriana.
18
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| 1193
43.2 Tromboembolia pulmonar en nios:

Aspectos clnicos
DRA. ANA ROSA ARANDA, DR. RAMIRO JORGE CABRERA MENESES
Figura 43.2
Corte sagital de pulmones,
que muestra mltiples reas
de infartos hemorrgicos
ocasionados por tromboembolia
pulmonar
Introduccin
La tromboembolia pulmonar (TEP) se define como la obstruccin parcial o total de la
arteria pulmonar ocasionada por grumos o cogulos de sangre, de material graso o de
materiales extraos: aire, algodn, gasa, material de sutura. Es una enfermedad poco frecuente, que se subdiagnostica en adultos; puede causar gran morbilidad y, en ocasiones,
incluso la muerte. Hasta la dcada de los aos ochenta no hubo cambios importantes en el
diagnstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes.
En la poblacin peditrica la TEP es menos frecuente que en la de adultos, razn por
la cual la mayora de las publicaciones sobre embolismo pulmonar en nios se basan en
estudios hechos con adultos. Se trata de series pequeas y de reportes de casos aislados;
sin embargo, recientes investigaciones han encontrado diferencias en la fisiopatologa y
epidemiologa del embolismo pulmonar en nios, las cuales no pueden ser extrapoladas
de la experiencia obtenida con adultos.
Las formas ms comunes de embolismo pulmonar en los nios son consecuencia de
trombos; embolismo graso, despus de cirugas de pelvis o de extremidades; aire debido a
procedimientos vasculares, cateterismos cardiacos, hemodilisis, cateterizacin ventrculo-yugular, hiperalimentacin, cateterismo de la arteria pulmonar; cncer, deshidratacin,
golpe de calor, drepanocitosis, flebitis, catter venoso central a permanencia, lesiones por
quemaduras, malignidad oculta, cortocircuito ventrculo-atrial, consumo de anticonceptivos
orales (mujeres adolescentes), flegmasia alba dolens, drepanocitois, obesidad, deshidratacin
grave y enfermedades sistmicas graves. En todos los pacientes peditricos que no tienen
antecedentes de traumatismos, cirugas ni accesos vasculares, se debe investigar posibles
coagulopatas o trombofilias intencionadamente.19,20,21
Con mucha menor frecuencia el material embolizado, tanto en adultos como en nios,
puede ser derivado del lquido amnitico, cmulos de bacterias o parsitos, clulas neoplsicas o sustancias exgenas como talco, algodn y medios de contraste radiolgicos; la
incidencia de todos ellos es baja. Excepcionalmente se generan trombos arteriales in situ,
relacionados con invasin por tumores o necrosis causadas por infecciones o vasculitis.
En 1990, se cre el registro Canadiense de Trombosis Venosa Profunda (TVP) y Tromboembolismo pulmonar (TEP) en nios de un mes de edad hasta 18 aos. Acorde con
este registro hay una incidencia de TEP en pacientes peditricos de 0.86 por cada 100 000
admisiones hospitalarias; una tasa mucho ms baja que la de los pacientes adultos hospitalizados.
19
20
21
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Neumologa Peditrica
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43.2 Tromboembolia pulmonar en nios: Aspectos clnicos
| 1195
En Estados Unidos de Norteamrica ocurren alrededor de 600 000 episodios de TEP

por ao que causan 100 mil muertes. Con respecto a los nios traumatizados se informa
una incidencia global de TEP de 0.00069%. En contraste, los pacientes con lesin medular
tienen una incidencia del 1.86%, mientras que en los adultos traumatizados la probabilidad
de TEP es del 0.3 por ciento. Si el episodio de TEP no se diagnostica, su mortalidad oscila
entre 5 y 30%; el 22% de los pacientes fallecen antes de que se formule el diagnstico. En
estudios de autopsias, se observ que slo el 33% de los pacientes fueron previamente diagnosticados con tromboembolia pulmonar.
Se ha estimado que la incidencia de TEP en autopsias no seleccionadas de nios es de
8%, en pocos casos se intuy el diagnstico, en consecuencia tampoco se les dio tratamiento. En una revisin de autopsias nios de un mes a 13 aos, que fallecieron por muerte sbita o sin causa determinada en Australia, se encontr una incidencia de 0.05% (8/17500)
casos de TEP; en Alemania se informa una incidencia de TEP peditrica de 0.05/10,000.22
En una investigacin efectuada en INP, que incluy 3 822 estudios de autopsia colectados entre 1980 y 2004, se estim una frecuencia de TEP de 3.37 %. Cabe hacer notar que
en este estudio se observ que el diagnstico clnico de TEP slo se hizo en el 6.3% de los
casos detectados postmortem, lo cual reafirma la impresin de que las estadsticas basadas
en informes mdicos subestiman la incidencia de este trastorno y, por lo tanto, este padecimiento es mucho ms frecuente de lo que se supone.23
La TEP es la manifestacin ms grave de la enfermedad tromboemblica venosa (ETV),
por lo tanto, la trombosis venosa profunda (TVP) y la TEP deben considerarse parte de un
mismo proceso fisiopatolgico. En Estados Unidos ocurren aproximadamente 5 millones
de episodios de TVP en adultos, de los cuales el 10% (500 000) sufrir TEP y de stos entre
el 10 y 20% (50 000 a 100 000) tendr resultados fatales.
A diferencia de los adultos, el 98% de los nios con TVP tiene un factor predisponente
o una enfermedad subyacente, uno de cada cuatro tienen como antecedente el uso de catter venoso central. De 30 a 50% de los pacientes con signos y sntomas sugestivos de TVP
no tienen diagnstico confirmado por venografa. La mitad de los pacientes con TVP en
las extremidades son asintomticos, lo que aumenta la probabilidad de que sufran tromboembolia pulmonar.
Se cree que la TEP en el paciente peditrico se relaciona con enfermedades sistmicas
graves y mltiples factores de riesgo. En el registro canadiense, que incluy seguimiento a
6 aos, 96% se encontr que 96% de los sujetos tenan factores de riesgo; el 90% con dos
o ms factores.21 Los cinco factores predisponentes ms frecuentes fueron: catter venoso
central, enfermedad maligna, ciruga cardaca, otra ciruga mayor, infeccin y sepsis.
Un estudio realizado en Holanda encontr resultados similares en 81% de los pacientes
con dos o ms factores de riesgo de ETV/TEP; sin embargo, un estudio en Alemania encontr que el factor de riesgo ms frecuente en 46% de los pacientes fue una infeccin. En
este mismo estudio, se determin que 21% de los nios con TVE/TEP tuvieron resultados
positivos para enfermedades protrombticas congnitas. Se confirm que 31% de los nios haba sufrido alguna enfermedad protrombtica adquirida, como sndrome nefrtico,
asociado a deficiencia de antitrombina III. Adems estudios pequeos han informado la
aparicin de trombos en 5 a 10% de los nios con sndrome nefrtico, especialmente asociado al tratamiento con esteroides y diurticos. Por lo tanto, en el paciente peditrico con
un cuadro sugestivo de TEP, se deber descartar TVP, as como la asociacin con alguna
coagulopata como: dficit de protena C, protena S, la mutacin V de Leiden homocigoto
o heterocigoto, deficiencia de antitrombina III, factor II G20210A de protombina, anticoagulante de Lupus, sndrome de anticuerpos anticardiolipina, deficiencia de Factor XII e
hiperhomocistinemia como factores de riesgo.24
Fisiopatologa
Como antes se expuso, la TVP y el TEP deben considerarse parte de un mismo proceso
fisiopatolgico que tiene su origen en la enfermedad tromboemblica venosa. El TEP es
una complicacin de la TVP, con aparicin de cogulos localizados en las venas profundas
de piernas y pelvis. Estos cogulos se desprenden de su sitio de origen y viajan a travs de la
circulacin venosa hasta las arterias pulmonares. La formacin de trombos venosos en dichos sitios est determinada por la combinacin de hipercoagulabilidad, estasis sangunea
que activa a los leucocitos y plaquetas con liberacin de mediadores, causando dao endotelial significativas, hasta un embolismo masivo relacionado con muerte sbita.,25,26,27,28
Fisiopatologa cardiovascular
La circulacin pulmonar tiene la capacidad de reclutar vasos, que se hallan poco perfundidos, en respuesta a diversos estmulos como el ejercicio. Este reclutamiento vascular pulmonar permite que los pacientes con TEP no masiva tengan estabilidad hemodinmica;
sin embargo, cuando es masiva, este reclutamiento no alcanza a compensar la gran prdida
de vascularidad pulmonar, por lo que se produce un aumento sbito de las resistencias
vasculares pulmonares, causando hipertensin arterial pulmonar (HAP), disfuncin del
ventrculo derecho (DVD) y disminucin del gasto cardiaco. Para que se produzca HAP,
es necesario que se ocluya por lo menos la mitad del lecho vascular. La presin arterial
pulmonar media (PAPM) que puede surgir en ellos es de 40 mm Hg en promedio, pero
en pacientes con reserva vascular disminuida, incluso un menor grado de oclusin puede
ocasionar HAP de mayor gravedad y disfuncin del ventrculo derecho.
La sobrecarga de presin del ventrculo derecho aumenta el estrs de la pared miocrdica con aumento del consumo de oxgeno e isquemia. Este ventrculo se dilata, lo que
24
25
22
23
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causa compresin de la arteria coronaria derecha, y da lugar a isquemia y necrosis miocrdica, con incremento en las concentraciones de troponina. La hipoxemia arterial debida
a la alteracin V/Q pulmonar o al corto-circuito de derecha-izquierda puede empeorar la
isquemia miocrdica. Por lo tanto, la dilatacin del VD da lugar a un desplazamiento del
septum intraventicular, con reduccin del llenado diastlico y el subsecuente trastorno de
la funcin del ventrculo izquierdo (VI). Como consecuencia, el sujeto afectado padece
hipotensin sistmica e hipo-perfusin coronaria que agrava an ms la isquemia del VD.
Este proceso puede ocasionar disminucin del gasto cardaco, infarto del VD y choque
cardiognico. Es posible que inicialmente no se manifiesten las consecuencias hemodinmicas del TEP, pero aparecen en las primeras 12-48 horas; por lo tanto, es importante
estratificar el riesgo de TEP para un adecuado tratamiento de la fase aguda.
La aparicin de cor pulmonale agudo es de importancia en el pronstico de TEP; la falla
cardaca derecha, que incluye la inestabilidad hemodinmica, choque cardiognico y hace
necesaria la reanimacin cardiopulmonar al TEP, se asocian a una mortalidad superior al
50%. En la mayora de los pacientes con TEP no hay signos clnicos de DVD; sin embargo,
en ms del 50% se observa un incremento en las concentraciones detroponina, despus del
evento, lo cual indica afeccin miocrdica.29
Fisiopatologa respiratoria
El TEP puede ocasionar trastornos graves que se caracterizan por hipertensin arterial
pulmonar, insuficiencia ventricular derecha e hipoxemia. El tipo y magnitud de las anormalidades respiratorias dependen de factores como el calibre de los vasos obstruidos, el
grado de la oclusin, la reserva cardiovascular previa y el tiempo de evolucin del evento
emblico.
Las consecuencias del TEP pulmonares incluyen:
t Un trastorno que disminuye el flujo sanguneo en la regin afectada, lo que
da lugar a una zona ventilada pero no perfundida (V/P) o espacio muerto
alveolar. Esto ocasiona hipocapnia, la cual estimula la broncoconstriccin y
aumenta la resistencia de la va respiratoria. Adems, la liberacin plaquetaria de
agentes vasoactivos como la serotonina y el tromboxano incrementan an ms la
resistencia vascular pulmonar, con lo que contribuyen a un mayor hipertensin
arterial pulmonar.
t . Su mecanismo no es bien conocido; puede deberse a la estimulacin de los
receptores J, y/o a la hipoxemia. Tambin hay atelectasias secundarias a la falta
de perfusin, con consumo del surfactante lo que favorece el colapso alveolar.
t Ocurre en el 10% de los pacientes, ya que el tejido pulmonar recibe oxgeno de
tres fuentes diferentes: la va respiratoria, la circulacin pulmonar y la circulacin
bronquial.
t Se debe a:
a) Redistribucin del flujo sanguneo hacia zonas con relacin V/Q normal, lo que
da lugar a zonas con baja relacin V/Q.
b) reas de cortocircuito pulmonar por atelectasias.
29
Reichenberger F., Pulmonary Embolism and the Consequences for the Right Heart, en: Nava S.,
Respiratory Emergencies, ERS Sept, 2006:11:136-164.
1198 |
Neumologa Peditrica
c) Cortocircuitos de derecha a izquierda, a travs de un foramen oval permeable,

cuando la presin de las cavidades derechas supera a las de las izquierdas.
d) Disminucin del gasto cardaco, cuando el paciente tiene cor pulmonale
agudo.30,31
Diagnstico
Es difcil establecer el diagnstico clnico del TEP, puesto que los sntomas y signos que se
detectan no son especficos. Ms del 50% de los casos de TEP se diagnostican post mortem.
El diagnstico temprano de TEP es importante para iniciar lo antes posible la teraputica,
ya que su mortalidad en los pacientes a quienes no se da tratamiento se eleva hasta el 90%.
Las manifestaciones clnicas varan desde embolismo insignificante, hasta otro masivo
que ocasiona la muerte sbita, lo depende del tamao y nmero de los mbolo y de la
reserva cardiorrespiratoria del paciente. La mayora de los trombos que embolizan a los
pulmones tienen su origen en las trombosis venosas profundas de piernas y pelvis.
Al examinar a un paciente la sospecha clnica se deber establecer en base a sus sntomas y signos iniciales, la gravedad de los mismos, as como los antecedentes, o no, de factores de riesgo. Los sntomas ms frecuentes son: disnea, dolor torcico o pleurtico, dolor
o edema en extremidades inferiores, ansiedad, tos, hemoptisis. Los signos sugestivos son:
taquipnea, taquicardia, estertores broncoalveolares, aumento del segundo ruido, fiebre,
diaforesis, palpitaciones, galope derecho, soplos, cianosis, disminucin de la saturacin
de O2, flebitis, signos de trombosis venosa profunda, edema, hipotensin arterial, choque
y sncope.32 El diagnstico basado en signos y sntomas evaluados en forma individual es
poco sensible y poco especfico. Es necesario buscar factores predisponentes en el paciente peditrico de TEP, como la colocacin de un catter central a permanencia, ciruga reciente de miembros plvicos, cncer, trombofilias congnitas y trombosis venosa profunda.
Actualmente se usan escalas para evaluar la probabilidad de que ocurra un evento de
TEP en las reas de urgencias. Entre ellas est la de Wells simplificada, que ha sido validada
y que es una de las ms sencillas de utilizar tanto en pacientes ambulatorio como en hospitalizados. Se utilizan siete variables: (1) signos de trombosis venosa profunda (3 puntos);
(2) sntomas clnicos de TVP (3 puntos);(3) frecuencia cardiaca mayor a 100/minuto (1.5
puntos); (4) antecedente de inmovilizacin o ciruga en las cuatro semanas previas (1.5
puntos); (5) TVP/TEP previo (1.5 puntos); (6) hemoptisis (1 punto); (7) enfermedad maligna (1 punto). Una calificacin mayor 6 puntos determina una alta probabilidad, en tanto
que una menor de 2 es indicativa de poca probabilidad.33,34
30
31
32
33
34
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Laboratorio
Gasometra
Como parte del diagnstico de TEP, los gases arteriales valoran el impacto de la embolia
sobre el intercambio de gases. Sus efectos en los pulmones incluyen la obstruccin de los
vasos, lo que disminuye el flujo sanguneo en la regin afectada lo que da lugar a una zona
ventilada pero no perfundida (V/P) o espacio muerto alveolar. Esto su vez causa hipocapnia, que estimula la broncoconstriccin y aumenta la resistencia de la va respiratoria.
La liberacin plaquetaria de agentes vasoactivos como serotonina y tromboxano aumentan
an ms la resistencia vascular pulmonar con lo que contribuyen a que sea mayor la hipertensin arterial pulmonar. Suele haber hipoxemia con hipocapnia y alcalosis respiratoria
secundaria a la hiperventilacin. La PaO2 puede ser normal en el 50% de los pacientes con
TEP, el gradiente alveolo-arterial de O2 se encuentra aumentado en el 95% de los enfermos,
y por ello es importante tanto para el diagnstico como para seguimiento.35,36
La gasometra puede ser normal, por lo tanto, una PaO2 normal no excluye el diagnstico. La hipoxemia e hipercapnia dependen del tamao del mbolo y del estado funcional
previo. La gasometra arterial es necesaria para determinar si es necesaria la oxigenoterapia, adems puede orientar sobre el grado de obstruccin en el lecho vascular pulmonar.37
Dmero D
Es un producto que resulta de la degradacin de la fibrina. Las concentraciones del dmero
D se encuentran elevadas en el plasma, por la presencia de un cogulo agudo producido por la activacin simultnea de la coagulacin y la fibrinlisis.38 Las concentraciones
plasmticas bajas indican que no hay trombos frescos en las venas ni en el rbol arterial
pulmonar. Por otro lado, el dmero D es muy especfico para fibrina; sin embargo, la especificidad de fibrina para tromboembolia venosa es limitada, porque sta se produce en una
amplia variedad de condiciones como: cncer, inflamacin, necrosis, diseccin de la aorta,
infarto agudo demiocardio, neumona, posciruga, por lo que su valor predictivo positivo
(VPP) es bajo.
Las caractersticas de la prueba varan segn los diferentes tipos de anlisis; sensibilidad,
especificidad, VPP y valor predictivo negativo (VPN); las concentraciones del dmero D
>500 ng/dl determinadas por ELISA tienen una sensibilidad mayor al 95% y especificidad del
40% y las que son<200 ng/dl por determinacin de aglutinacin en sangre, tienen alto valor
predictivo negativo y excluyen el embolismo pulmonar. En pacientes con baja probabilidad
o con imgenes no diagnsticas de TEP, las concentraciones de dmero D por aglutinacin
en ltex no son lo suficientemente sensibles como para descartar el diagnstico.39,40
35
36
37
38
39
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Neumologa Peditrica
Se han realizado estudios en los cuales el dmero D tiene un importante papel en la

exclusin del diagnstico de TEP. Tres nuevos sistemas han sido evaluados en grandes
estudios clnicos para el diagnstico de este trastorno: el primero evalu la aglutinacin de
glbulos rojos (cualitativa [Simple Red]); el segundo mtodo utiliz ELISA cuantitativa, y
en el tercero la prueba se efecta en Ltex; los primeros tienen baja especificidad, pero la
ltima parece ms promisoria, dado que la especificidad aumenta hasta 45%, y el resultado
negativo de la prueba excluye el TEP venoso.
La importancia del dmero D recae en su valor predictivo negativo (VP 98% para ELISA). Un valor <500 g/dl y una probabilidad clnica baja o intermedia pretest permiten
excluir prcticamente el tromboembolismo pulmonar.41,42
Marcadores cardacos (troponinas)

El mecanismo que origina la liberacin de troponinas se ha atribuido al aumento en la tensin
de la pared del ventrculo derecho por sobrecarga de presin, con dao celular y microinfarto. 43,44 Se ha encontrado cifras normales en pacientes con sndromes coronarios agudos
sin elevacin de ST, insuficiencia renal, miocarditis, insuficiencia cardaca, miocardiopatas
infiltrativas y HAP crnica con disfuncin del ventrculo derecho.
Las cifras de troponina T o I entre 0.01 y 0.07ng/mL correlacionan con un mayor porcentaje de defectos segmentarios y con signos electrocardiogrficos de DVD. La elevacin
de troponinas es resultado de microinfartos en el ventrculo derecho. En algunas TEP, la
aparicin de las troponinas puede retrasarse entre 6 y 12 horas.
Se ha demostrado que hay una relacin directa entre la mayor liberacin de troponinas
y la gravedad del paciente, curso clnico complicado (uso de aminas, ventilacin mecnica
y terapia fibrinoltica), recurrencia y mortalidad por tromboembolia pulmonar.
Marcadores de disfuncin ventricular derecha (DVD)

Pptido natriurtico cerebral (PNC)
Los marcadores cardiacos elevados correlacionan con la DVD y predicen la mortalidad
temprana. En la TEP con DVD, la determinacin del PNC es una prueba rpida, no lesiva,
acuciosa y barata que utiliza valores de diagnstico para disfuncin del ventrculo izquierdo (<90pg/mL), lo que demuestra un sensibilidad del 85% (64%-94%), especificidad de
75% (62%-85%), valor predictivo negativo 93% (IC 95%, 81% a 98%) y valor predictivo
positivo de 57% (39%-73%).27,28
Sus limitaciones son:
1. No puede diferenciarse de la disfuncin del VI;
2. Se eleva con HAP primaria, EPOC, HAP debida a enfermedad tromboemblica crnica
y cardiopatas congnitas con cortocircuito de derecha a izquierda.
41
42
43
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| 1201
En pacientes con PNC y troponina elevados, se debe proceder a la valoracin ecocardiogrfica urgente y del posible tratamiento de reperfusin.
Radiografa de trax
La radiografa de trax por lo general es normal. Es til para el diagnstico diferencial en
de otros procesos que semejan TEP. En el estudio multicntrico denominado Prospective
Investigation of Pulmonary Embolism Diagnosis (PIOPED), la radiografa de trax mostr
anomalas en cerca del 85% de los pacientes, es decir fue inespecfica y, por lo tanto, tampoco diagnstica.45,46,47
Los principales signos radiogrficos de TEP son:
1. Signo de Westermark, que corresponde a un rea de hiperclaridad debida a una zona
avascular pulmonar.
2. Atelectasias basales con elevacin del diafragma.
3. Derrame pleural.
4. Ensanchamiento cardiaco o de hilios pulmonares.
5. En caso de infarto pulmonar se observa un infiltrado alveolar en forma de cua, generalmente basal, con vrtice hacia el hilio y borde inferior convexo (joroba de Hampton).
6. Engrosamiento (signo de nudillo) o filamento (cola de ratn) de imgenes vasculares.
Electrocardiograma (ECG)
Es til para el diagnstico diferencial de TEP (pericarditis, arritmia cardiaca, infarto agudo
de miocardio). En pacientes sin enfermedad pulmonar o cardaca previa y con sospecha de
TEP, un cambio en el ECG puede reforzar este diagnstico. Hasta en 65% de los casos es
posible encontrar alteraciones inespecficas en pacientes con TEP. Entre ellas:
1. Cambios en el segmento ST o en la onda T (muy frecuentes).
2. Taquicardia sinusal, fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida y otras arritmias supraventriculares
3. Bloqueo de rama derecha
4. Pulmonar
5. Patrn de McQuinn y White S1Q3T3 espacialmente en cuadros de TEP masivo
6. Un ECG normal no descarta TEP.
Figura 43.3
Paciente masculino de 15
aos de edad que acudi por
dolor torcico, disnea y tos.
Electrocardiograma con TEP,
muestra BRIHH + HVI. S1, Q3T3
y T invertida.
45
46
47
Kucher N., Printzen G., Goernhoefer T., Windeker S., Meier B., Hess O.M., Low Pro-brain Natriuretic
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1202 |
Neumologa Peditrica
Ecocardiograma transtorcico
Se trata de unatcnica no lesiva de bajo costo y cada vez ms accesible es un instrumento
importante en la estrificacin, ya que identifica en forma indirecta la gravedad de la obstruccin vascular mediante el grado de HAP y de los diferentes estadios de DVD especficos de la TEP.
El signo de Mc Connell caracterizado por acinesia o discinesia de la porcin media de
la pared libre del VD, con movilidad pico-basal hipercintica o normal, tiene una sensibilidad de 77%, especificidad de 94%, valor predictivo negativo de 96% y positivo de 74%
con una acuciosidad de 92 por ciento.48
Estos hallazgos son muy caractersticos de TEP y correlacionan con datos clnicos de
disfuncin de VD (pltora yugular, insuficiencia de vlvula tricspide, segundo ruido pulmonar acentuado), electrocardiogrficos de HAP aguda (S1Q3T3) y ondas T negativas de
V1 a V4.49
En pacientes con TEP clnicamente estables la hipocinesia del VD constituye un signo
de inestabilidad inminente. En la fase aguda y a largo plazo es un excelente marcador indirecto de reperfusin y riesgo. Adems, por medio de proyecciones como el eje largo, corto
y apical de las cuatro cmaras es factible descartar padecimientos que simulan TEP como
sndromes coronarios agudos, taponamiento cardaco, diseccin de aorta etctera.
Se puede observar en el ecocardiograma aumento de las cavidades cardiacas derechas,
desplazamiento del septum interventricular hacia la izquierda, disminucin de tamao de
las cavidades izquierdas, trombos en las ramas arteriales principales o intracavitarios en
trnsito, insuficiencia tricuspdea e hipertensin arterial pulmonar.
Sus limitaciones son:
a) No todos los hospitales cuentan con esta tecnologa.
b) Las neumopatas crnicas y la obesidad extrema dificultan el anlisis del VD
c) Otras causas de HAP aguda tambin pueden condicionar dilatacin del VD. Se requiere
experiencia para distinguir la DVD crnica de la aguda.
Gammagrama pulmonar ventilatorio y de perfusin

Tiene un costo bajo, no es lesivo, puede evaluar el grado de perfusin pulmonar en forma
repetida, no est contraindicadoen pacientes con HAP grave, tiene bajo ndice de reacciones alrgicas y en las ltimas dos dcadas ha sido el estudio de eleccin principalmente en
pacientes con radiografa de trax normal. En relacin con la angiografa pulmonar, tiene
un valor predictivo positivo de 88% (IC95%, 84-91%).50
El diagnstico se establece con base en los defectos de perfusin que se reproducen
en uno o ms segmentos pulmonares, stos pueden ser subsegmentarios, segmentarios o
lobares, mltiples y bilaterales. La fase ventilatoria se agreg a la hiptesis segn la cual la
ventilacin pulmonar debe ser normal en las reas no perfundidas, por lo que dichas reas
ventiladas no perfundidas establecen el diagnstico (Figura 43.4).
48
49
50
McConnell M.V., Solomon S.D., Rayan M.E., Regional Right Ventricular Dysfunction Detected by
Echocardiography in Acute Pulmonary Embolism Am J Cardiol, 1996; 78:469-473.
Goldhaber S.Z., Ecocardiography in the Management of Pulmonary Embolism Ann Inter Med, 2002;
136:691-700.
Gray H.W., McKillop J.H., Bessent R.G., Fogelman I., Smith M.L., Moran F., Lung Scanning for
Pulmonary Embolism Q J Med, 1990; 77:1135-1350.
| 1203
Figura 43.4 Gammagrama pulmonar perfusorio que muestra hipoperfusin acentuada en el tercio
superior del pulmn derecho y los dos tercios superiores del pulmn izquierdo.
ejemplo, tumor pulmonar, enfermedad de la pleura, del pericardio, aorta, corazn, linfticos y mediastino. La mayor limitacin de la TAC es su incapacidad para detectar mbolos
en las arterias subsegmentarias (sensibilidad de 29%) en comparacin con la arteriografa.
Su carcter no lesivo reduce la posibilidad de complicaciones hemorrgicas.55 La angiografa por TAC con multidetectores (CTA), permite realizar cortes ms finos (1.25 mm) en los
que se visualizan arterias pulmonares segmentarias y subsegmentarias. PIOPED II compar la exactitud de CTA con mltiples detectores, sola y combinada con imgenes de fase
venosa (CTA-CTV) en el diagnstico de embolismo pulmonar. En pacientes con sospecha
clnica de TEP, CTA-CTV con multidetectores, tiene mejor sensibilidad diagnstica que la
CTA sola (Figura 43.5).56,57
Estratificacin de las alteraciones de la perfusin

La clasificacin PIOPED requiere que se analice la radiografa de trax, el nmero y tamao de segmentos mal perfundidos y/o mal ventilados, y le otorga al gammagrama calificaciones que determinan una probabilidad alta, intermedia, baja, muy baja y normal.51
1. Alta probabilidad. Ms de un defecto segmentario o ms dedos defectos subsegmentarios en la perfusin, sin defecto correspondiente en ventilacin.
2. Intermedia. No cumple criterios de alta ni de baja probabilidad.
3. Baja. Defectos no segmentarios, defecto de perfusin con alteracin en la ventilacin;
defectos pequeos.
4. Normal. Sin defectos en perfusin
El estudio PISAPED propuso tres categoras para el diagnstico de TEP: excluida
(normal); muy baja probabilidad, baja probabilidad y alta probabilidad. 52,53
Tomografa helicoidal computarizada

La deteccin incidental de embolia pulmonar la document por primera vez Sinner en
1978.54 La angio-tomografa es muy superior en especificidad en comparacin con el gammagrama ventilatorio-perfusorio y correlaciona muy bien con la gravedad clnica. Los investigadores han encontrado que se puede excluir el diagnstico de TEP. Permite identificar
hasta un 94-96% de los trombos proximales. Las nuevas tcnicas y tecnologas han logrado
una mejor identificacin de trombos perifricos. La angio-tomografa est indicada como
estudio inicial no lesivo. Tiene una sensibilidad de 64% a 93% y una especificidad del 89%
a 100%, y pueden ser mayores cuando el TEP comprende la arteria principal, lobar o segmentaria. Adems tiene la capacidad de identificar las enfermedades que simulan TEP; por
51
52
53
54
Jerjes Snchez C., Ramrez Rivera A., Gutirrez Fajardo P., Garca Castillo A., Cant D.F., Un enfoque
diferente del estado actual de la tromblisis en tromboembolia pulmonar Arch Inst Cardiol Mex, 1998;
68:166-180.
The PISA-PED Investigators, Value of Perfusin Lung Scan in the Diagnosis of Pulmonary Embolism;
Results of the Prospective Study of the Acute Pulmonary Embolism Diagnosis (PISA PED) Am J Respir
Crit Care Med, 1996; 154:1387-1393.
Worsley D.F., Alavi A., Comprehensive Analysis of the Results of de PIOPED Study J Nucl Me, 1995;
36:2380-2387.
Sinner W.N., Computed Tomographic Patterns of Pulmonary Thromboembolism and Infarction J
Comput Assist Tomogr, 1978; 2:395-9.
1204 |
Neumologa Peditrica
Figura 43.5
a) Angio tomograma en
proyecciones axial y sagital.
b) TEP de arterias pulmonares,
derecha e izquierda.
Angiografa pulmonar
Es la tcnica diagnstica que tiene mayor sensibilidad (98%) y especificidad (95% a 98%).
Por ende, constituye el procedimiento de eleccin cuando otras pruebas no ayudan a formular el diagnstico o no estn disponibles. Los resultados negativos falsos son menores
al 2%. Aunque su uso cada vez es menos frecuente, an es el estudio de primera eleccin
cuando hay riego alto de hemorragia grave.
El diagnstico se establece con base en los defectos constantes de llenado intraarteriales
y/o amputacin del trayecto de una arteria. Los criterios indirectos son: reas de oligohemia, flujo lento del medio de contraste y disminucin del flujo venoso pulmonar. El estudio
se debe realizar en posicin antero-posterior; las proyecciones laterales y oblicuas slo se
toman en caso de duda. La sustraccin digital ha reemplazado al mtodo convencional,
pero tiene menor definicin para analizar los vasos perifricos. Es seguro cuando el paciente padece HAP grave; sin embargo, no debe inyectarse en el tronco arterial pulmonar
con presin diastlica final del ventrculo derecho >20 mmHg y media de la arteria pulmonar >50 mmHg (Figura 43.5).
Las limitaciones de este estudio son:
1. Es lesivo.
2. No distingue un trombo no organizado de uno organizado.
3 No detecta trombos menores de 3 mm.
4. En pacientes con HAP crnica pierde sensibilidad y especificidad.
5. Es costoso.
55
56
57
Van Roussum A.B., Pattynama P.M.T., Tjin A., Pulmonary Embolism Validation of Espiral CTangiography in 124 Patients Radiology, 1996; 201:467-470.
Stein Fowler, Goodman, Multidetector Computed Tomography for Acute Pulmonary Embolism N Engl J
Med, 354; 22: June 1, 2006:2317-2327.
Kuriakose J., Acute Pulmonary Embolism Radiol Clin N Am, 2010; 48:3150.
| 1205
6. El medio contraste puede provocar reaccin alrgica.

7. No todos los centros hospitalarios cuentan con esta tcnica.
8. Es difcil realizarlo en pacientes graves.
9. Puede inducir arritmias ventriculares mortales y perforacin cardiaca.
10. No est exento de complicaciones hemorrgicas mayores o menores en los sitios de
puncin, principalmente cuando de emplea terapia fibrinoltica. En manos experimentadas es segura y se mantiene como la principal tcnica objetiva para diagnstico y
evaluacin de obstruccin vascular.58
11. Puede suscitar diferencias entre observadores hasta en un 40% de los casos.
t
t
t
t
t
Figura 43.6 Angiografa pulmonar que muestra obstruccin completa de la rama izquierda de la arteria
pulmonar.
se puede escuchar estos tres sonidos: sistlico, diastlico o componente tardo

de la distole; se asocia a cambios ECG en el segmento ST. Puede evolucionar a
taponamiento cardiaco.
Diseccin artica: dolor torcico de inicio sbito asociado a tensin arterial
diferente en ambas extremidades superiores. Rx revela ensanchamiento del
mediastino; su diagnstico se realiza por ecocardiograma TT y TAC con medio de
contraste.
Neumona: sus caractersticas clnicas incluyen: taquipnea, tiro, fiebre, estertores,
esputo herrumbroso y/o purulento, dolor torcico, sndrome de condensacin
pulmonar. 0
Neumotrax: disnea sbita, dolor pungitivo en cara lateral del hemitrax afectado,
habitualmente es unilateral; el diagnstico es clnico, sndrome de neumotrax, y
por Rx de trax.
Dolor torcico: las causas ms comunes incluyen traumatismo, mala posicin,
alteraciones musculares de ligamentos o cartlagos; usualmente el dolor es
localizado y vara segn el movimiento o la zona donde se haga el tacto.
Falla cardaca congestiva: se caracteriza por disnea nocturna paroxstica,
ingurgitacin yugular, fatiga, estertores, edema perifrico, sndrome de derrame
pleural bilateral. En la radiografa de trax se observa cardiomegalia, grosor de
vasos aumentado, derrame pleural.
Otros estudios
El ECO con Doopler tiene alta sensibilidad y especificidad para diagnosticar trombosis
venosa profunda en las extremidades inferiores. Resulta til en pacientes que no pueden
ser sometidos a angio-tomograma o a gammagrama ventilatorio y de perfusin. En adultos
detecta hasta el 70% de los pacientes que padecen trombosis venosa profunda proximal.
En algunos estudios se ha encontrado que detecta cogulos proximales en 23 al 52% de los
sujetos, en comparacin con 60% de los pacientes en quienes se utiliza la venografa. El
trombo distal se localiza hasta en el 22% de los casos.
La resonancia magntica evita la radiacin ionizante, no obstante tiene limitada utilidad y pobre sensibilidad para detectar cogulos subsegmentarios, amn de que el acceso a
este estudio es limitado.
Entre las principales enfermedades que deben descartarse en pacientes con TEP estn:
infarto agudo de miocardio, pericarditis, diseccin artica, neumona, neumotrax, dolor
torcico de otra etiologa, insuficiencia cardaca congestiva.
t Infarto del miocardio: dolor torcico que puede irradiarse al cuello, mandbula,
brazos, hombros y abdomen; en algunos casos se asocia a disnea, diaforesis, nusea
o vmito. Determina cambios electrocardiogrficos de isquemia y elevacin de
enzimas cardiacas.
t Pericarditis: dolor torcico que usualmente es constante, empeora con la
inspiracin y mejora cuando el sujeto se halla sentado, en el frote pericrdico
58
Jerjes-Snchez D., et al. Diagnstico, estratificacin y tratamiento de la tromboembolia pulmonar aguda

Arch Inst Cardiol Mex, 2004; 74 supl 3 Julio- Septiembre: S547-S585.
1206 |
Neumologa Peditrica
Tratamiento
El 10% de los pacientes con embolia pulmonar aguda fallece durante la primera hora, por
lo que una adecuada vigilancia y monitorizacin del paciente ayudar a formular el diagnstico temprano y a prescribir el tratamiento oportuno.
Vigilancia y monitorizacin del paciente: presin arterial, frecuencia cardiaca y respiratoria, equilibrio cido-base, saturacin de O2 y temperatura. Reposo absoluto durante un
periodo de siete a 10 das para prevenir el desprendimiento de un nuevo trombo, tiempo
que tarda la resolucin fisiolgica de los trombos por el propio sistema fibrinoltico, o en el
que comienzan a adherirse a la pared de la vena. Si no se ha podido confirmar la existencia
de trombos en extremidades inferiores, este tiempo se puede acortar. Si se ha confirmado
la TVP es aconsejable hacer que el paciente mantenga la pierna en alto sobre una frula.
. Se recomienda el uso de aquellos analgsicos que no interferirn posteriormente con
la anticoagulacin oral. En caso de hipotensin arterial se han de evitar los opiceos por
su efecto vasodilatador.
Se debe administrar oxgeno para mantener una PO2>60 mmHg y SatO2> 92%. En pacientes con TEP masivos e insuficiencia respiratoria grave y resistente a la teraputica, est
indicada la ventilacin mecnica.
. El paciente que la requiere debe de ser ingresado a la uci. En pacientes con bajo
gasto cardiaco es necesario administrarles lquidos y expansores plasmticos. A veces esta
medida no es suficiente y hay que recurrir a frmacos vasoactivos, como la dopamina o
la dobutamina, que adems tienen efecto ionotrpico positivo. Para evitar la hipotensin
arterial causada por la vasodilatacin se combinan con noradrenalina, que aumenta la contractilidad miocrdica y la presin arterial.
| 1207
Detienen la progresin del trombo y previenen recurrencias. Es el tratamiento de eleccin para el TEP hemodinmicamente estable. Ante la sospecha clnica de TEP debe administrarse de manera temprana heparina sdica, de preferencia con bomba de infusin
continua y vigilar el tiempo de tromboplastina parcial (TPT) para ajustarlo a 2-2.5 veces
del control.
Activa a la antitrombina III y la convierte en un inhibidor rpido de varios factores
de la coagulacin como la trombina, Xa, IXa, XIa y XIIa. La dosis consiste en un bolo
inicial de 75 U/kg a 100 U/kg, y luego se pasa, en 10 minutos, una dosis continua de 28
U/kg/hora en <1 ao y 20 U/kg/hora en >1 ao. El objetivo es alcanzar un TTP de 60-85
segundos (monitorizarlo cada 4 horas). Su duracin debe ser de 7 -14 das. Es conveniente iniciar tratamiento con anticoagulantes orales (warfarina), al menos 72 horas antes
de suspender la heparina. Sus contraindicaciones son: dficit de coagulacin o trastorno
hemorrgico previo, hemorragia reciente del sistema nervioso central, hemorragias
en lugares inaccesibles, ciruga ocular, medular o cerebral reciente y administracin de
anestesia regional o bloqueo lumbar. Complicaciones: la incidencia media de hemorragias
mayores abarca al 1.8% de los pacientes tratados con la dosis mencionada. Tambin puede
ocasionar trombocitopenia, reacciones alrgicas y osteoporosis. Antdoto: sulfato de protamina (1mg neutraliza 100 U de heparina).
Se obtiene por despolimerizacin qumica o enzimtica de la HNF, y se deja slo el
fragmento que tiene actividad biolgica anticoagulante, por lo que su peso molecular es
mucho ms bajo. Como la unin de la heparina a las protenas plasmticas depende de la
longitud de la cadena (tiene mayor afinidad cuanto ms larga es sta),la unin de HBPM
a las protenas es menos y, por lo tanto, tambin es mayor biodisponibilidad. Su relacin
dosis/respuesta es ms predecible, lo que permite utilizar dosis fijas, que inicialmente se
han ajustado al peso, sin precisar monitorizacin analtica. Otras ventajas son: vida media
ms larga, menor riesgo hemorrgico que con las HNF con igual efecto antitrombtico. Se
alcanzan las concentraciones mximas en plasma en un lapso de entre 3 a 6 horas despus
de aplicar la inyeccin subcutnea. Dosis: menores de 2 meses de edad: 1.5 mg/kg diario
subcutneo; en mayores de 2 meses de edad: 1mg/kg cada 12 horas. Para regular la heparina de bajo peso molecular no se puede emplear el TTP, sino su concentracin especfica
(>0,6 U/ml a las 3 horas de la inyeccin). Los nios pueden requerir monitorizacin de
niveles de anti-Xa para asegurar su adecuada dosificacin.
Actan bloqueando la sntesis de los factores de la coagulacin, en especial los que
dependen de la vitamina-K (II, VII, IX y X). Tarda pocos das en conseguir su efecto teraputico, debido al tiempo que se requiere para agoten los factores que ya se hayan presentes en el paciente. En las primeras horas de su administracin tienen un cierto efecto
procoagulante, por lo que se debe continuar con la heparina. La dosis ha de consistir en
0,2 mg/kg/24 horas por va oral. Tras 48 horas, se ajusta segn INR (INR ptimo 2-3). Se
inicia su administracin a las 24-48 horas de que se inicia el tratamiento con heparina, ya
que tarda cinco das en conseguir un efecto completo. La duracin del tratamiento ha de
ser de 3 meses en TEP secundaria y 6 meses en TEP primario. Contraindicaciones: son las
mismas que las mencionadas para la heparina. Estn contraindicados durante el embarazo;
no se deben usar cuando no se dispone de un laboratorio que ayude a realizar los controles
que precisa. Complicaciones: pueden ocasionar hemorragias con una frecuencia mayor
1208 |
Neumologa Peditrica
que con la heparina, lo cual se relaciona con el grado de anticoagulacin, y son mucho ms
frecuentes cuando el INR es mayor de 3.0. Antdoto: plasma fresco congelado (15 ml/kg).59
La accin de los frmacos trombolticos consiste en potenciar la fibrinlisis fisiolgica
mediante la activacin del plasmingeno, con la finalidad de aumentar la produccin de
plasmina y as hacer rpidamente la lisis de los trombos recientes. Existe un nivel de evidencia 1 de que los trombolticos son ms eficaces que la HNF en las primeras 24 horas,
tanto en la mejora de los parmetros hemodinmicos, como del flujo arterial pulmonar,
y de que esta diferencia se reduce hasta igualarse al quinto da. Es por ello que slo hay
consenso respecto a su indicacin en casos de TEP con inestabilidad hemodinmica. El
uso de trombolticos es de utilidad cuestionable, ya que el riesgo de complicaciones hemorrgicas puede sobrepasar los beneficios en el paciente no crtico. Dosis de trombolticos
por va sistmica aprobados por la Food and Drug Administration en el tratamiento de la
tromboembolia pulmonar:
Frmaco y dosis:
t Activador recombinante del plasmingeno tisular (rt-PA): 0.1-0.6 mg/kg/hora
durante 6 horas. Dosis menores evitan hemorragias de importancia (0.01-0.06mg/
kg/hora).
t Urocinasa: 4.400 U/kg en 10 min, seguidas de la infusin de 4.400 U/kg/h durante
6 a 12 horas.
t Estreptocinasa: 250.000 U en 30 min, seguidas de la infusin de 100.000 U/kg/h
durante 24 horas.
t Pentasacridos: Fondaparinux es un frmaco nuevo para el tratamiento de la TEP.
Se trata de un pentasacrido sinttico, inhibidor selectivo del factor Xa, compuesto
por unidades de cinco sacridos. El pico mximo de concentracin se alcanza en
un periodo de 1 a 3 horas y se elimina por va renal. Ha demostrado ser tan eficaz
y seguro como la HNF en infusin intravenosa continua en el tratamiento agudo
de la TEP. Constituye, por tanto, una nueva opcin. Actualmente se encuentra en
estudios fase III.
t Ximelagatrn: es un inhibidor directo de la trombina que se administra por
va oral, con lo que se modifica a su forma activa (melagatrn); alcanza su
concentracin mxima en plasma entre 1:30 y 2 horas, con vida media de 3 horas y
se elimina en 80% por va renal. Su efecto es predecible y no precisa monitorizacin
analtica. En estudio fase III, en dosis fijas de 36 mg dos veces al da, administrado
durante 6 meses, ha mostrado resultados comparables al estndar de una HBPM
(enoxaparina), durante un mnimo de 5 das, seguida de warfarina hasta completar
6 meses. En el estudio se observ, en 10% de los pacientes, una elevacin de las
enzimas hepticas transitoria tres veces mayoral valor normal. Durante la infusin
de fibrinoltico, se administra heparina en dosis de 10 U/k/hora y plasma fresco
congelado 10-20ml/kg por va IV cada 8-12 horas como fuente de plasmingeno.
Complicaciones: hemorragia (30-50% de pacientes). Es importante, suspender el
tratamiento fibrinoltico y valorar la administracin del factor VIia o plasma fresco
congelado.1,3,36
59
Olaciregui E., Rezola Arcelus E., Landa Maya J., Muoz Bernal J.A., Protocolos, diagnsticos teraputicos
de la Asociacin Espaola de Pediatra Neumologa, Captulo 11, pp.164-169.
| 1209
Estn indicados para aquellos pacientes a quienes no se puede administrar tratamiento
anticoagulante, o bien, cuando sufren una hemorragia mayor no controlada durante el
tratamiento anticoagulante agudo. Es un factor de riesgo para la recidiva de TVP a medio
y largo plazo. Actualmente se sugiere la implantacin de filtros recuperables que se pueden
retirar en 15 das o que se pueden dejar a permanencia si la situacin clnica lo amerita.
Fragmentacin mecnica y tromblisis local. Su mayor indicacin corresponde a los
pacientes con inestabilidad hemodinmica y/o con riesgo hemorrgico alto.
Constituye una opcin para casos muy selectos de inestabilidad hemodinmica, con
TEP masiva, y en ocasiones con trombos en cavidades cardacas derechas e incluso en la
aurcula izquierda a travs del foramen oval. 38, 43, 51,54
1210 |
Neumologa Peditrica
44 Sndrome de dificultad
(distress) respiratoria aguda
DRA. CLEOTILDE MIREYA MUOZ RAMREZ, DR. CHRISTOPHER ISRAEL DCIGA RIVERA,
DRA. PRIMA ESMERALDA GMEZ HERNNDEZ, DRA. MARTHA PATRICIA MRQUEZ AGUIRRE,
DRA. PATRICIA ZRATE CASTAN
n este captulo se revisan y actualizan los conocimientos sobre el sndrome de dificultad (distress) respiratoria aguda (SDRA), es decir, una patologa de la funcin pulmonar. El objetivo es comprender y analizar la fisiopatologa y tratamiento del SDRA
en nios, con base en consensos y criterios actualizados, para contribuir al aprendizaje y
formacin de mdicos responsables del cuidado de pacientes en estado crtico.
Se exponen las relaciones entre estructura y funcin pulmonar normal, as como las
del pulmn enfermo, ya que este trastorno conlleva una morbimortalidad elevada en las
unidades de terapia intensiva peditrica y constituye uno de los mayores retos para los
mdicos que se dedican a su tratamiento. Se trata de una patologa sumamente compleja
que implica el trabajo conjunto de mdicos intensivistas, neumlogos, pediatras y personal
paramdico adiestrado en el manejo de nios graves.
Resulta difcil la descripcin del SDRA como entidad nica, la mayora de las veces es
consecuencia de una agresin, la cual condiciona, directa o indirectamente, la aparicin
del sndrome de respuesta inflamatoria sistmica. Cabe mencionar que existen algunas
diferencias entre el tratamiento y vigilancia del SDRA en el adulto y el nio las cuales se
mencionaran en este captulo.
Se hace un anlisis segn el cual la hipoxia intensa que da lugar al SDRA, puede ocasionar un sndrome de disfuncin multiorgnica; por lo tanto, es importante la eleccin del
mejor manejo hemodinmico, que comprende desde la optimizacin del gasto cardiaco
(precarga, contractilidad y postcarga), hasta la eleccin de la opcin o estrategia respiratoria, dado que es frecuente que la hipoxia sea tan intensa que impide la ventilacin convencional. Mucho se ha hablado del tratamiento del SDRA, sin embargo, es importante aclarar
que an siguen analizndose los conceptos y actualizndose los consensos.
Cuando se hace la descripcin del SDRA en la edad peditrica hay que tomar en cuenta
que, si no se hace un manejo hemodinmico y respiratorio adecuado, la consecuencia final
puede ser un dao pulmonar crnico, que ocasione secuelas que alteran el crecimiento y
desarrollo del nio.
Epidemiologa
Incidencia
A pesar de los grandes esfuerzos realizados para comprender la historia natural y la fisiopatologa del SDRA, su incidencia permanece incierta. Una de las primeras estimaciones
44 Sndrome de dificultad (distress) respiratoria aguda
| 1213
realizadas en eua la hizo el National Heart Lung and Blood Institute en un coloquio de
expertos celebrado en 1976, con la finalidad de propiciar un mejor entendimiento de los
mecanismos de dao pulmonar agudo (Acute Lung Injury [ALI]) y del SDRA.1 El panel de
expertos convocado estim que se ocurren alrededor de 150 000 casos en EUA, con una
incidencia de 75 por cada 100 000 habitantes. Desde entonces, se han publicado diversas
estimaciones que varan entre 1.5 a 78 casos por cada 100 000 habitantes, dependiendo de
la poblacin estudiada y la definicin usada para el SDRA (Cuadro 44.1).
CUADRO
rea geogrfica,
duracin/ao
Definicin para ALI/

SDRA usada
Incidencia
(casos/
100 000)
Islas Canarias, Espaa,

36 meses; 1983-1985
PaO2II//)
FiO2 > 0.5
Infiltrados bilaterales
Sin evidencia de
hipertensin en aurcula
derecha
1.5 -3.5 para SDRA
Reino Unido,
12 meses; 1985
No especificada
4.5 para SDRA
Thomsen y Col.
Utah, EUA;
1989-1990
PaO2/ FiO2FNN//)
Infiltrados bilaterales
Sin evidencia de
hipertensin en aurcula
derecha
4.8-8.3 para SDRA
Lewandowski
y Col.
Berln, Alemania,
8 semanas; 1991
5%#.#&'744#;FTI
3 para SDRA
Luhr y Col.2
Suecia, Dinamarca,
Islandia,
8 semanas; 1997
AECC-ARDS
17.9 para ALI

13.5 para SDRA
Arroliga y Col.
Ohio, EUA,
35 meses; 1996-1999
AECC-ARDS
15.3 para SDRA
EUA; datos de ARDS

Net; 1996-1999
AECC-ARDS
Autores
Villar y Col.
Webster y Col.
Goss y Col.
1
2
44.1. COMPARACIN ENTRE ESTUDIOS SELECCIONADOS

SOBRE INCIDENCIA PARA ALI Y SDRA.
22.4-64.2 para ALI
Conference report. Mechanisms of Acute Respiratory Failure Am Rev Respir Dis, 1977; 115(6):1071-78.
Luhr O.R., Antonsen K., Karlsson M., Aardal S., Thorsteinsson A., Frostell C.G., et al. Incidence and
Mortality after Acute Respiratory Failure and Acute Respiratory Distress Syndrome in Sweden, Denmark,
and Iceland. The ARF Study Group Am J Respir Crit Care Med, 1999; 159:1849-61.
1214 |
Neumologa Peditrica
7)*'5;1.T
Escocia,
8 semanas; 1999
AECC-ARDS
16 para SDRA
Bersten y Col.
Australia, 8 semanas;
1999
AECC-ARDS
34 para ALI
28 para SDRA
Rubenfeld
y Col.3
Wyoming, EUA,
12 meses; 1999-2000
AECC-ARDS
78.9 para ALI

58.7 para SDRA
La literatura mdica ha reportado un amplio rango de valores en cuanto a la incidencia de

ALI y SDRA; las variaciones observadas en los diferentes estudios se deben a los siguientes
factores:
1. Uso de diferentes definiciones de ALI y SDRA.
2. Diferencias culturales, demogrficas y socioeconmicas de las poblaciones estudiadas
3. Diferentes duraciones de los periodos de estudio.
4. Diferencias en el diseo y estimacin para calcular la incidencia.
5. Diferencia en la estructura de los sistemas de salud de cada pas donde se realiz el
estudio.
Mortalidad
Diversos estudios han dado a conocer un amplio rango de cifras en torno a la mortalidad
de pacientes con ALI y SDRA, que varan entre 23 y 71%. Las diferencias informadas pueden explicarse con base en los siguientes factores:
1. Inclusin de diferentes nmeros y proporciones de pacientes con SCRA de origen primario o secundario, ya que se han reportado diferencias significativas en la mortalidad
en estas poblaciones.
2. Diferencia en la gravedad y uso de distintas escalas para medirla.
3. Heterogeneidad en la estrategia respiratoria utilizada.
Las deficiencias en la regulacin de estos factores ha generado amplias variaciones entre
los estudios, lo que impide considerar una nica tasa de mortalidad para pacientes con
SCRA. Sin embargo, informes recientes indican una mortalidad de 64 a 70%. En los ltimos 20 aos los datos publicados revelan una tendencia a la disminucin, que vara de 29
a 42% (Cuadro 44.2).
Antecedentes y criterios
Ashbaugh y Col.4 fueron los primeros en describir el sndrome de compromiso respiratorio agudo en 1967 [SCRA], como una sintomatologa pulmonar consistente en taquipnea,
hipoxemia, infiltrados panlobulares en radiografa de trax y prdida de la distensibilidad
pulmonar. Originalmente se denomin "Sndrome de compromiso respiratorio del adulto"
por su estrecha semejanza con el compromiso respiratorio de los nios. Debido a que esta
definicin inicial careca de criterios especficos que pudieran ser usados para identificar
3
4
Davidson T.A, Rubenfeld G.D., Caldwell E.S., Hudson L.D., Steinberg K.P., The Effect of Acute Respiratory
Distress Syndrome on Long-term Survival Am J Respir Crit Care Med, 1999; 160(6):1838-1842.
Ashbaugh D.G., Bigelow D.B., Petty T.L., Levine B.E., Acute Respiratory Distress in Adults Lancet, 1967;
2:319-23.
| 1215
esta entidad sistemticamente, hubo controversias sobre su incidencia, su evolucin natural y mortalidad. Debido a lo cual el Comit Europeo-Americano en Consenso para el
SDRA [ARDS-EACC] realiz una reunin en 1971. SDRA.
CUADRO
44.2. COMPARACIN ENTRE ESTUDIOS SELECCIONADOS DE MORTALIDAD PARA

ALI Y SCRA.
Autores
Baumman y Col.
+%-.+0);1.T
rea geogrfica
y ao
Definicin para ALI/

SDRA usada
Tasa de
mortalidad
EUA; 1986
PaO2/FiO2FNN//)
Infiltrados bilaterales,
sin evidencia de hipertensin
de aurcula derecha
64% para SCRA
Nueva Zelanda;
1994
PaO2/FiO2EIN//)
de aurcula derecha
26.6% para SCRA
CUADRO
Lewandowski y Col.
Alemania; 1995
5%#.#&'744#;FTI
58.8% para SCRA
Zilberberg y Col.
EUA; 1998
AECC-ARDS
58% para ALI

58% para SCRA
Amato y Col.
Brasil; 1998
5%#.#&'744#;FTIX
de aurcula derecha
38-71% para
SCRA (segn
el modo de
ventilacin)
Roupie y Col.
Francia; 1999
AECC-ARDS
60% para SCRA
Luhr y Col.
Suecia, Dinamarca,
Islandia; 1999
AECC-ARDS
42% para ALI

41% para SCRA
EUA; 2000
PaO2/FiO2GNN//)
de aurcula derecha
31-39.8 para
SDRA (segn
el modo de
ventilacin)
ARDS Network
Los acuerdos tuvieron como objetivo considerar el SDRASDRA como la forma grave de
la lesin pulmonar aguda [ALI], por ende, se recomend modificar el nombre a Sndrome
de Compromiso Respiratorio Agudo [SCRA] y se revisaron los criterios para diagnosticarlo (Cuadros 44.3 y 44.4).
En 1994 se publicaron los resultados de la reunin de la Sociedad Americana de Trax
[ATS] y la Sociedad Europea de Medicina Intensiva [esicm],6 que tuvo como propsito
elaborar una definicin y criterios uniformes en torno al SCRA, como gua de apoyo en los
proyectos de experimentacin clnica.
Se consider que el SCRA es una entidad que incluye diversas situaciones clnicas, entre
ellas: sepsis, mltiples transfusiones, casi ahogamiento, traumatismos, contusin pulmonar, pancreatitis y aspiracin de contenido gstrico.
Suntharalingam
y Col.
Reino Unido; 2001
AECC-ARDS
27.9-47.4% para
SCRA
(de acuerdo a los
factores de riesgo)
Bersten y Col.
Australia; 2002
AECC-ARDS
32% para ALI

34% para SCRA
Estenssoro y Col.
Argentina; 2002
AECC-ARDS
58% para SCRA
7)*'5;1.T
Escocia; 2003
AECC-ARDS
60.9% para SCRA
Rubenfeld y Col.
EUA; 2005
AECC-ARDS
38.5% para ALI

41.1% para SCRA
Criterios para SCRA propuestos

por el ARDS-EACC en 1971
Inicio agudo
Infiltrados bilaterales en radiografa de trax
+21:'/+#j#2/FiO2kFNN//)T
GNN//)T
Sin evidencia de hipertensin de la aurcula
izquierda.
Amato M.B., Barbas C.S.V., Medeiros D.M., Effect of a Protective-ventilation Strategy on Mortality in the
Acute Respiratory Distress Syndrome N Engl J Med, 1998; 338:347354.
1216 |
Neumologa Peditrica
Criterios para SCRA propuestos

por la ATS y ESICM en 1994
Inicio agudo.
Infiltrado bilateral en radiografa
anteroposterior de trax.
Presin en cua de la arteria pulmonar <18
//)1#75'0%+#&''8+&'0%+#%.0+%#&'
hipertensin de la aurcula izquierda.
Relacin (PaO2/FiO2kFNN//)X
independientemente del empleo o no de
T GNN//)T
Consensos de la definicin de la ATS y ESICM (1994)

La definicin de 1994 tiene dos logros significativos; por una parte reconoce que la gravedad de la lesin pulmonar vara y, por otra, que permite una aplicacin rpida en el marco
clnico; pero a su vez contiene algunos aspectos que son problemticos:
1. La suposicin, implcita, de que el espectro de gravedad de la ALI implica que un paciente que sufre insuficiencia respiratoria deber progresar a SCRA, por lo que tambin
se puede asumir que un paciente con SCRA tiene peor pronstico que otro con PaO2/
FiO2 entre 201 y 300 mmHg.
2. El punto de corte de la relacin PaO2/FiO2 es independiente del nivel de PEEP usado,
aun cuando la oxigenacin pueda estar inconsistentemente afectada por la PEEP.
3. Las opacidades radiolgicas necesitan ser bilaterales, pero sus caractersticas no estn
bien definidas, por lo que pueden ser confundidas, incluso por expertos.
4. Una presin en cua de la arteria pulmonar >18 mmHg excluye el diagnstico de ALI y
SCRA; sin embargo, es claro que pacientes con estas entidades pueden tener sobrecarga
6
5
44- 3. COMPARACIN DE CRITERIOS SOBRE SCRA (1971 Y 1994).
Bernard G.R., Artigas A., Brigham K.L., Carlet J., Falke K., Hudson L., et al. The American-European
Consensus Conference on ARDS. Definitions, Mechanisms, Relevant Outcomes, and Clinical Trial
Coordination Am J Respir Crit Care Med, 1994; 149:818-24.
| 1217
de volumen o insuficiencia cardiaca con aumento de la presin en la aurcula izquierda.

Los dos problemas pueden coexistir, pero la definicin actual no tiene en cuenta esta
superposicin (al tratar de excluir a los pacientes con edema pulmonar primariamente
cardiognico).
CUADRO 44-4. COMPARACIN ENTRE MURRAY, DELPHI Y EACC-ARDS SOBRE

SCRA.
Valor
Escala de
Murray
+21:'/+#
[PaO2/FiO2]
Infiltrados en
Rx de trax
PEEP
l/.f%/2O]
Distensibilidad
l/.f%/2O]
0
1
2
3
4
GNN
225-299
175-224
100-174
<100
Sin infiltrado
1 cuadrante
2 cuadrantes
3 cuadrantes
4 cuadrantes
I
6-8
9-11
12-14
EI
LN
60-79
40-59
20-39
<20
+21:'/+#
Rx de trax
Inicio
Presin en cua de la
A. pulmonar
PaO2/FiO2
GNNj k
Infiltrados
bilaterales
Agudo
EL//)1
sin sospechas de
hipertensin de la
aurcula izquierda
+21:'/+#
Rx de trax
Inicio
PaO2/FiO2
FNNx
EN
---
Primeras 72 h
Definicin
actual del
EACC
Delphi
Dao cardiaco
objetivo
Presin en cua
de la arteria
27./10#4EL
//)1(4#%%+0
de eyeccin
del ventrculo
+<37+'4&1HN
Dao cardiaco
subjetivo
Clasificaciones Adicionales de SCRA

Clasificacin clnico-evolutiva
En 1995, Meduri y Col.7 publicaron una clasificacin clnico-evolutiva del SCRA (Cuadro
44.5), bsicamente diferencia dos formas evolutivas benignas y tres formas evolutivas malignas. En el grupo de sobrevivientes, es posible que se resuelva la lesin pulmonar de un
paciente en la primera semana, especialmente porque se logra controlar la enfermedad de
base y no hay progresin a falla orgnica mltiple [FOM]. Se estima que de 10% a 15% de
los pacientes con SCRA, tienen esta evolucin. El otro grupo de sobrevivientes abarca a un
amplio grupo de pacientes [cercano al 40%], en quienes la enfermedad se logra manejar
la enfermedad de base, pero no puede evitarse la FOM; no obstante, es autolimitada y
finalmente antes del mes de evolucin el paciente se recupera. En estos sujetos, se detecta
fibroproliferacin ms generalizada en el tejido pulmonar.
Los pacientes que tienen una evolucin desfavorable pueden sufrir de alguna de las
siguientes situaciones:
a) Deceso precoz. Pacientes que fallecen antes del tercer da y que padecen hipoxemia
refractaria y en ningn momento se les puede controlar el compromiso.
b) Otro grupo de pacientes mueren alrededor de los primeros siete das. Se trata de sujetos
en quienes el compromiso evoluciona a fibroproliferacin precoz y masiva; la hipoxemia es progresiva y la enfermedad de base nunca se controla; se estima que un grupo
importante de pacientes con SCRA grave podra entrar en este grupo evolutivo.
c) Finalmente, otra evolucin desfavorable engloba a pacientes que sufren FOM, que no
se recuperan y fallecen en forma tarda (despus del primer mes de internamiento); en
estos ltimos son frecuentes las neumonas asociadas a ventilacin mecnica.
Sin evidencia de
insuficiencia cardiaca
congestiva
CUADRO
Predisposicin
Factores de
riesgo de SCRA
Finalmente la actual definicin clnica no especfica cul es la enfermedad subyacente,

ni explica el mecanismo por el cual resulta lesionado el pulmn; esto es importante porque
la tasa de mortalidad vara dependiendo de la etiologa.
1218 |
Neumologa Peditrica
44.5 CLASIFICACIN CLNICA DEL SDRA SEGN MEDURI Y COL.
Grupo
clnico
Control de la
enfermedad
No
Porcentaje
de pacientes
5-15%
10%
20-40%
40-60%
5-10%
Duracin
de la
insuficiencia
respiratoria
<3 das
<7 das
7-28 das
7-28 das
<7 das
Evolucin
Rpidamente
fatal
Rpida
recuperacin
Lenta
recuperacin
Deterioro
lento y
progresivo
Rpidamente
fatal
Supervivencia
No
No
No
Meduri U., et al. Acute Respiratory Distress Syndrome. Clinical Classification Semin Resp Infections,
1995; 3:154-175.
| 1219
Causa de
muerte
+561.1)#
FMO
Fase
exudativa
10-40%
pulmonar
60-90%
FMO
Fase
fibroproliferativa
55%
fibrosis
60%
neumona
Fibrosis
grave
Si bien la clasificacin de Meduri y Col., resulta til y didctica, cuando se valora clnicamente a los pacientes, no han de ser consideradas como nicas, ya que existen situaciones que por su complejidad se apartan de esta clasificacin.
Clasificacin GOCA del Comit Europeo-Americano en Consenso para el

SCRA (ARDS-EACC)
Con la finalidad de poder agrupar en forma universal a los pacientes con SCRA, se han ideado
diferentes clasificaciones en torno a su gravedad. El objetivo fundamental de cada una debe
ser proporcionar un cuadro ms homogneo de las distintas poblaciones de pacientes en el
momento de comparar su evolucin segn las diferentes estrategias teraputicas.
En 1998, el Comit Europeo-Americano en Consenso para el SDRA [ARDS-EACC],8
elabor una nueva clasificacin llamada GOCA (Cuadro 44.6), cuyas siglas representan las
siguientes evaluaciones:
G: Intercambio gaseoso;
O: Fallo orgnico;
C: Causa que origin la lesin;
A: Enfermedades asociadas.
Adems de considerar estas cuatro evaluaciones, combinadas con APACHE III, SAPS II
o la escala de Murray se puede tener una orientacin firme en cuanto al nivel de gravedad
del paciente. GOCA se utiliza actualmente como un indicador para probar nuevas medidas teraputicas en pacientes con SCRA, con el fin de igualar a las poblaciones en estudio.
CUADRO
44.6. CLASIFICACIN GOCA SEGN ARDS-EACC (1998).
Definiciones segn el ARDS-EACC (1994)

Estratificar la gravedad de la lesin pulmonar aguda segn:
Escala de Murray

SAPS II
G: Intercambio gaseoso
(combinar nmeros con letras)
NU#Ff
+FGNE//)
EU#Ff
+FFNEgGNN//)
FU#Ff
+FENEgFNN//)
GU#Ff
+FENN//)
A: Respiracin espontnea sin PEEP
U'52+4#%+0#5+56+&#%10 NgI%/F
U'52+4#%+0#5+56+&#%10 JgEN%/F
U'52+4#%+0#5+56+&#%10 EN%/F
O: Fallo de rgano
0: Slo pulmn
EU7./0xE4)#01
FU7./0xF4)#015
GU7./0xG4)#015
C: Causa
0: Se desconoce
1: Lesin pulmonar directa
2: Lesin pulmonar indirecta
A: Enfermedades asociadas
No existe enfermedad asociada que pueda causar

la muerte en los siguientes 5 aos
#;'0('4/'&#&'5#51%+#&#537'%#75#0.#
muerte en los siguientes 5 aos
#;'0('4/'&#&)4#8'#51%+#&#37'%#75#
la muerte en los siguientes 6 aos
Modificado de: Bernard G.R., Artigas A., Brigham K.L., The American-European Consensus Conference
on ARDS Part II Am J Respir Crit Care Med, 1998; 157:1332-1347.
Escala de Murray de dao pulmonar

A pesar de los cambios en cuanto a los criterios diagnsticos, se continua usando la descripcin histolgica correspondiente a la lesin pulmonar aguda (Dao alveolar difuso
[DAD]), que fue descrito por Katzenstein en 1976, y que permiti dividir en tres fases la
enfermedad (fase exudativa, fase fibroproliferativa y fase resolutiva).
Como punto final se consider que la gravedad del SCRA fuera determinada con la
escala de Murray (Cuadro 44-5), considerando cuatro aspectos:
1. Infiltrados reflejados en la radiografa de trax.
2. Valor de la PEEP.
3. Grado de hipoxemia valorada por el ndice PaO2/FiO2.
4. Distensibilidad pulmonar.
Clasificar el pronstico de acuerdo al sistema GOCA:
La Importancia de la Escala de Murray radica en el hecho de se puede valorar el grado

de dao pulmonar agudo del paciente (Cuadro 44.7).
Artigas A., Bernard G.R., Carlet J., The American-European Consensus Conference on ARDS, Part II:
Ventilatory, Pharmacologic, Supportive Therapy, Study Design Strategies and Issues Related to Recovery
and Remodeling Intensive Care Med, 1998; 24:378 398.
1220 |
Neumologa Peditrica
| 1221
CUADRO
44.7. ESCALA DE MURRAY9 PARA DAO PULMONAR
Radiografa de trax
Sin consolidacin alveolar
Consolidacin alveolar en 1 cuadrante
Consolidacin alveolar en 2 cuadrantes
PEEP
I%/F
JgL%/F
MgEE%/F
EFgEH%/F
EI%/F
0
1
2
3
4
0
1
2
3
4
CUADRO
+21:'/+#
PaO2 / FiO2GNN//)
PaO2 / FiO2FFIgFMM//)
PaO2 / FiO2 EKHgFFH//)
PaO2 / FiO2 ENNgEKG//)
PaO2 / FiO2ENN//)
0
1
2
3
4
Distensibilidad pulmonar
LN/.f%/F
JNgKM/.f%/F
HNgIM/.f%/F
FNgGM/.f%/F
EM/.f%/F
0
1
2
3
4
Suma y divisin de componentes

Sin lesin
0
Lesin moderada 0.1-2.5
Lesin severa
> 2.5
Modificado de: Chiappero G., Villajero F., Manual de ventilacin mecnica Libro del Comit de
Neumonologa Crtica de la Sociedad Argentina de Terapia Intensiva [SATI], 1a ed., 3a reimp. Mdica
Panamericana, 2008.
Definicin y factores asociados

Con base en lo antes expuesto, se puede definir al Sndrome de compromiso respiratorio
agudo [SDRA], como un proceso heterogneo que es consecuencia de un dao alveolar
difuso.10
Se asocia a mltiples causas que pueden ser agrupadas en dos categoras: las que se
relacionan con dao pulmonar directo por la va respiratoria y las asociadas a un dao
pulmonar indirecto por medio de la circulacin sistmica (Cuadro 44.8).
Las investigaciones actuales,11 se han propuesto dilucidar cules son los factores directos del dao pulmonar, asociados a lesiones iatrognicas causadas por la respiracin mecnica. Este nuevo mecanismo de lesin ha sido definido como Lesin pulmonar inducida
por el ventilador. Sin embargo, sin importar que dichas lesiones sean causadas directa o
indirectamente, en ambos casos se activa una respuesta inflamatoria que da lugar a cambios patolgicos celulares.
9
10
11
Chiappero G., Villajero F., Manual de ventilacin mecnica. Libro del Comit de Neumonologa Crtica de la
Sociedad Argentina de Terapia Intensiva (SATI); 1 ed., 3 reimp., Ed. Mdica Panamericana, 2008.
Suratt B.T., Parsons P.E., Mechanisms of Acute Lung Injury / Acute Respiratory Distress Syndrome Clin
Chest Med, 2006 (27): 579589.
Rocco P.R., Zin W.A., Pulmonary and Extrapulmonary Acute Respiratory Distress Syndrome: Are They
Different? Curr Opin Crit Care, 2005; 11(1):107.
1222 |
Neumologa Peditrica
44.8. FACTORES CAUSALES ASOCIADOS A SDRA.
Dao pulmonar directo
Dao pulmonar indirecto
Neumonas
(bacterianas, micticas y virales)
Aspiracin (del contenido gstrico)
Traumatismo pulmonar (contusin
pulmonar)
Embolia grasa
Casi ahogamiento
Neumonitis
Quemaduras
Sepsis (choque)
Transfusiones
Traumatismo no torcico
(crneo-enceflico, abdominal)
Dao de reperfusin causado por derivacin
cardiopulmonar
Cetoacidosis diabtica
Sndromew urmico hemoltico
Pancreatitis aguda
Sobredosis de drogas
Coagulacin intravascular diseminada
Factores que predisponen al paciente a padecer SDRA

La probabilidad de que el paciente sufra una lesin pulmonar grave es muy elevada en ciertas condiciones patolgicas, mismas que causan dao a la unidad alveolocapilar; la sepsis
y el sndrome de respuesta inflamatoria sistmica (SRIS), son las principales condiciones
que predisponen.
Mediadores del SDRA

En la actualidad se intenta definir el origen de este sndrome y, curiosamente, la propia
respuesta del organismo del hospedero puede originar y perpetuar la lesin pulmonar, ya
sea circunscrita a estos rganos o en sitios distantes. Se ha considerado como causa probable la interaccin de las clulas de defensa del hospedero, as como diferentes mediadores
celulares y humorales, que reaccionan ante los grmenes invasores.
Mediadores celulares
Neutrfilos
En la microvasculatura pulmonar ocurre el secuestro y la activacin de estas clulas, por la
estimulacin del sistema complemento, especficamente el fragmento C5a; tambin pueden formar microtrombos en la vasculatura pulmonar contribuyendo a incrementar la
presin arterial de estos rganos, adems migrar al espacio intersticial pulmonar y alveolar
donde pueden causar mayor dao.
La lesin en el parnquima y vasculatura pulmonar se debe a que los neutrfilos liberan
enzimas lisosomales con actividad proteoltica o proteasas (colagenasa, hialuronidasa y
elastasa) que pueden degradar elastina, colgeno, fibronectina y otros componentes estructurales de la membrana basal, metabolitos del cido araquidnico (MAA) y algunas
especies de radicales libres del oxgeno (2.26). Algunos de estos componentes incrementan
la interaccin de los neutrfilos con las clulas endoteliales de la vasculatura pulmonar,
condicin que hace posible la perpetuacin del dao.
| 1223
Macrfagos
Participan de manera importante en la lesin pulmonar, ya sea en forma de macrfagos
o de monocitos, ya que liberan grandes cantidades de citocinas, factores quimiotcticos y
radicales libres del oxgeno que aumentan el dao celular.
Plaquetas
Tambin hay secuestro de estos componentes de la coagulacin en la microcirculacin
pulmonar, lo que contribuye al dao por medio de dos mecanismos, su acumulacin y
agregacin; esto da lugar a microtrombos con otros elementos celulares de la circulacin
que obstruyen la circulacin pulmonar y favorecen la hipertensin arterial pulmonar y, por
otra parte, propician la activacin del complemento, liberando diferentes sustancias como
serotonina y tromboxanos con efecto vasoconstrictor.
Clulas endoteliales
La superficie del endotelio capilar pulmonar comprende una cuarta parte del rea de la
superficie endotelial total del cuerpo y conforma el 40% de todas las clulas pulmonares.
Las uniones intercelulares restringen el paso de macromolculas solubles en agua al intersticio pulmonar, pero por estmulo de endotoxinas o diversos mediadores inflamatorios,
las clulas se contraen y amplan el dimetro de estas uniones con lo que favorecen la
extravasacin de agua y macromolculas. Adems, poseen caractersticas metablicas que
las diferencian del endotelio de otras partes del organismo, por ejemplo, la actividad de
la enzima convertidora de angiotensina I, la produccin de algunas prostaglandinas y la
modulacin del metabolismo de serotonina y norepinefrina; stas funciones se alteran en
la lesin pulmonar aguda y determinan una evolucin desfavorable.
Finalmente, estas clulas producen integrinas que propician la adherencia y activacin
de los neutrfilos, y, en caso de ALI, provocan prdida del endotelio. Esto hace que la membrana basal de la vasculatura quede expuesta, condicin que incrementa las reacciones
endoteliales desencadenadas e induce que la adhesin de plaquetas y fibrina se perpete,
con el consiguiente dao celular, lo que hace que empeore el pronstico.
El SDRA se caracteriza por graves alteraciones en la poblacin normal de las clulas
que cubren los alveolos, con disminucin en el nmero de clulas epiteliales alveolares
de tipo I (neumocitos tipo I) y proliferacin de las clulas epiteliales alveolares de tipo
II (neumocitos tipo II). Estas ltimas, previenen el desarrollo de hipoxemia al reducir el
volumen del lquido intraalveolar y, por tanto, el edema, por un mecanismo de transporte
activo de sodio; adems la produccin de surfactante evita el colapso alveolar y previene
el surgimiento de atelectasias; esta sustancia tambin tiene propiedades bactericidas, especialmente contra bacterias Gram negativas; de tal forma, que la funcin alterada de estas
clulas favorece la aparicin de atelectasias y de procesos neumnicos.
Mediadores bioqumicos
Complemento
Se considera que la activacin tanto del complemento como de los neutrfilos es un evento
pivote para el surgimiento del SDRA.12 La sepsis o un sndrome de respuesta inflamato12
Idell S., Endothelium and Disordered Fibrin Turnover in the Injured Lung: Newly Recognized Pathways
Crit Care Med, 2002; 30:S274-80.
1224 |
Neumologa Peditrica
ria sistmica (SRIS), estimula la activacin del complemento, especficamente a travs del
fragmento C5a (tambin llamada anafilotoxina, por la capacidad de inducir reacciones
alrgicas) con propiedades quimiotcticas y de estimulacin de los neutrfilos. Se ha demostrado que esta actividad es pasajera, por lo que se piensa que la activacin del complemento constituye un factor que inicia la lesin pulmonar, y su perpetuacin parece
depender de otros factores.13
Citocinas
Son componentes de tipo proteico y mediadores de la inflamacin; los producen los macrfagos y las clulas endoteliales como respuesta a sepsis o SRIS; ejercen su accin sobre
otras clulas. Las que han sido ms estudiadas son el factor de necrosis tumoral (TNF) y la
interleucina 1 (IL 1), aunque existen otras citocinas como la interleucina 6 (IL6) e interferones, que tambin contribuyen a causar la lesin. Cuando se han administrado a modelos
animales TNF e IL 1, tienen una accin conjunta similar a la que se observa en pacientes
con SDRA, ya que incrementan la presin arterial y la permeabilidad vascular pulmonar.
Por otra parte favorecen la produccin de reactantes de fase aguda heptica y de colgeno
por los fibroblastos.
Factor activador de las plaquetas (PAF)

Se trata de un metabolito de los fosfolpidos derivados de la membrana celular, que es liberado por plaquetas, leucocitos y clulas endoteliales. Su aparicin favorece la agregacin
de plaquetas y neutrfilos, as como el incremento de la permeabilidad vascular pulmonar.
Sus manifestaciones clnicas consisten en incrementos o disminucin del tono vascular
sistmico y pulmonar (por accin del tromboxano y/o prostaciclina), mayor edema pulmonar y broncoconstriccin.
Radicales libres del oxgeno

Estos componentes de la lesin, al igual que el superxido de hidrgeno, anin superxido
y anin hidroxilo son metabolitos del oxgeno producidos por polimorfonucleares (PMN)
con gran actividad txica sobre clulas endoteliales, parenquimatosas y fibroblastos pulmonares.
Por otra parte, es bien conocido que para que estos componentes causen una lesin,
deben asociarse a la disminucin o incapacidad de amortiguacin de los antioxidantes
naturales del organismo, como la catalasa, superxidodismutasa, vitamina E y glutatin,
entre otros.
Productos de la ciclooxigenasa
La lesin por peroxidacin de la membrana y la liberacin de fosfolpidos favorecen la presencia de cido araquidnico, el cual, mediante la accin de la enzima ciclooxigenasa, genera una serie de compuestos denominados prostaglandinas. De las prostaglandinas ms
estudiadas en el SDRA y sepsis est el tromboxano A2 (TxA2) y la prostaciclina (PGI2);
la primera de ellas, es un potente vasoconstrictor del msculo liso vascular y bronquial
13
Peuelas O., Aramburu J., Frutos-Vivar F., Pathology of Acute Lung Injury and Acute Respiratory Distress
Syndrome: A ClinicalPathological Correlation Clin Chest Med, 2006; 27: 571578.
| 1225
que favorece la agregacin plaquetaria; la segunda, tiene acciones contrarias al TxA2, es

decir, favorece la vasodilatacin, tanto sistmica como pulmonar, e inhibe la agregacin
plaquetaria.
Los primeros efectos pueden ser nocivos, ya que en algunos casos la vasodilatacin
puede es tan intensa que da lugar a hipotensin sistmica importante y en los pulmones
inhibe la vasoconstriccin hipxica, con lo que favorece el aumento de los cortocircuitos
pulmonares e hipoxemia. La vasoconstriccin hipxica pulmonar es un mecanismo protector cuando se ve comprometida la ventilacin alveolar; dicho fenmeno permite que
la vasculatura pulmonar se contraiga en los alveolos mal ventilados, ya sea por edema
pulmonar o atelectasias e impide que la sangre que entra a esta unidad alveolocapilar no
salga mal oxigenada).
Se piensa que los efectos de las prostaglandinas slo contribuyen al inicio del SDRA,
pero no a su continuidad. Tambin participan en el aumento de la permeabilidad vascular
y del edema pulmonar otras prostaglandinas como la PGE2.
Productos de la lipooxigenasa
Los leucotrienos surgen por la accin de la enzima lipooxigenasa, especialmente los leucotrienos C4, D4 y E4, que poseen acciones similares a las de las prostaglandinas sobre el
msculo liso vascular y bronquial; es decir, causan incremento de la permeabilidad vascular y tienen efecto quimiotctico sobre otras clulas inflamatorias.
Fisiologa
Para entender los cambios fisiolgicos que ocurren en el SDRA, es necesario recordar
cmo ocurre el intercambio gaseoso en un pulmn sano con adecuada ventilacin y perfusin. El intercambio gaseoso se lleva a cabo en la regin alveolar, la cual contiene ms
de 100 millones de capilares que realizan dicha funcin. La unidad alveolo-capilar (ACU)
est compuesta por el endotelio capilar y su membrana basal, el intersticio y el epitelio
alveolar (neumocitos tipo I y II) con su membrana basal. La barrera alveolo-capilar mide
en promedio 0.5 micrones de ancho y permite la difusin de O2 y la recoleccin eficiente
de CO2 a travs de los capilares.
Cuando un individuo est reposo, la ventilacin alveolar (ventilacin por minuto menos espacio muerto ventilado), es aproximadamente de 5 l/min, valor que es similar al
gasto cardiaco. Desde el momento en que el gasto cardiaco pasa a travs de los pulmones,
el ndice de perfusin-ventilacin (VA/Q), del sistema cardiopulmonar es muy cercano a
1. En escala local, el ndice VA/Q vara considerablemente debido a la diferencia entre las
presiones hidrosttica e intrarregional en la distribucin del flujo sanguneo. Dicha heterogeneidad en el ndice VA/Q, se incrementa con la edad y durante las patologas que afectan
al pulmn, ya sea en la dispersin de los gases ventilados, el gasto cardiaco o ambos. Las
reas con un ndice VA/Q alto tienen ventilacin inadecuada (VA/Q= [espacio muerto
fisiolgico]), mientras que las reas con bajo ndice VA/Q sufren hipoxemia (VA/Q = 0 [cortocircuito]), en virtud de que la perfusin es muy baja o se trata de un alveolo no ventilado.
En paciente con SDRA, el intercambio gaseoso se ve afectado por el incremento en la
dispersin, tanto de la ventilacin alveolar como del gasto cardiaco, dado que las funciones
bronquial y vascular estn alteradas por factores relacionados con la patologa, as como,
por los efectos de los mediadores inflamatorios sobre la va respiratoria y el tono del ms1226 |
Neumologa Peditrica
culo liso. El intercambio de CO2 se encuentra determinado por la ventilacin alveolar, un

ndice VA/Q alto y el espacio muerto fisiolgico; en el caso del paciente con SDRA, aumenta
la demanda de ventilacin necesaria para mantener la PaCO2 en niveles constantes y adecuados. Las mltiples reacciones durante la fase inicial del SDRA causan edema pulmonar
y provocan hipoxemia al dar origen a reas con bajo ndice VA/Q.
Bases fisiolgicas del edema pulmonar

Por absurdo que parezca, la microcirculacin pulmonar regula la patognesis del SDRA,
esto se debe a que el contenido hdrico pulmonar depende de la integridad de la barrera
endotelial. Dicha barrera no es simtrica; la zona de intercambio es muy delgada, con un
espacio intersticial mnimo, mientras que la zona capilar contiene un intersticio mayor que
permite la entrada de lquido desde el capilar. Las fuerzas que regulan al capilar y permiten el transporte de lquido y solutos del endotelio al intersticio, determinan la manera en
que el espacio alveolar se ve invadido por fluido (edema), cuando la presin de la aurcula
derecha se encuentra elevada o el endotelio pulmonar se lesiona. El principal regulador
del balance hdrico pulmonar, es la presin microvascular, principalmente en los capilares.
Las vas primarias de intercambio de fluidos entre el torrente sanguneo y el tejido pulmonar, se localizan en las paredes de los capilares entre las clulas endoteliales. El gradiente
hidrosttico y osmtico determina la filtracin del fluido capilar a travs de la pared del
vaso, como lo describe la ecuacin de Starling.14, 15 El lquido deja el capilar e ingresa al
espacio intersticial de acuerdo a la presin hidrosttica de la red capilar (filtracin), menos
la presin de la red osmtica (onctica). La entrada de fluido intersticial se incrementa por
la presin de filtracin o por el descenso del gradiente de presin osmtica.
Los gradientes capilares de filtracin y presin osmtica son regulados de igual forma
por las propiedades de la pared del vaso. El gradiente de filtracin es parte de la funcin del
vaso, y permite la eliminacin de fluidos (mediante conductancia hidrulica). El gradiente
osmtico se relaciona con la permeabilidad selectiva de protenas (coeficiente de reflexin
osmtico). Inclusive cuando las presiones osmticas (vascular y plasmtica) son constantes, el flujo del lquido intersticial puede incrementarse por un aumento en la conductancia
hidrulica o por el descenso del coeficiente de reflexin osmtico del vaso, como consecuencia de dao a la microvasculatura.
La presin que ejerce la microvasculatura en el flujo del lquido intersticial se ve reflejada en la regulacin de las resistencias pre y post-microcirculatorias y en las presiones
de la aurcula derecha y la arteria pulmonar. Incrementos en la presin de la aurcula derecha causan comnmente elevaciones en la presin capilar pulmonar, lo que condiciona
aumento de la presin de la arteria pulmonar y de la resistencia del gasto, lo que a su vez
incrementa la presin capilar pulmonar.
Si la presin de la aurcula derecha y la resistencia de flujo son constantes, entonces
la presin capilar microvascular variar directamente en funcin del gasto cardiaco. En
la mayora de los pacientes con SDRA, particularmente quienes padecen sepsis, el gasto
14
15
Claude A., Piantadosi R.D., David A., Schwartz M., The Acute Respiratory Distress Syndrome inside:
Physiology in Medicine: A Series of Articles Linking Medicine with Science, en: Ausiello D.A., Benos D.J.,
Abboud F., Koopman W., Annals of Internal Medicine Am Col Ph, 2004.
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| 1227
cardiaco es elevado, lo cual junto con la disfuncin de la barrera endotelial, contribuye a la

formacin del edema pulmonar.
Mecanismos de seguridad pulmonar

Los pulmones estn protegidos del edema por un factor de seguridad intrnseco que los
preserva de la acumulacin de lquido, mediante un rango primordial de presiones capilares. El factor de seguridad est determinado principalmente por tres componentes:
1. El cambio de las fuerzas de absorcin provocado por el aumento en la presin de filtracin (aumento de la presin hidrosttica).
2. La capacidad de la osmolaridad y de la presin onctica para mantener igualadas las
presiones.
3. La capacidad del sistema linftico pulmonar para transportar lquido fuera del pulmn.
Estos mecanismos mantienen a los alveolos libres de lquido aun cuando la presin capilar microvascular se encuentre moderadamente elevada, por ejemplo, durante ejercicio
fsico, hipoxia o estenosis mitral compensada.16
En el pulmn sano el factor de seguridad es la suma de los tres componentes ms una
presin de 21 mmHg. Por lo tanto, la presin capilar hidrosttica debe incrementarse 21
mmHg para que el alveolo tenga una perfusin adecuada.
Al aumentar la presin capilar, se activa el factor de seguridad pulmonar; la presin de
filtracin se incrementa y el lquido proveniente de los capilares entra al espacio intersticial. La dilucin disminuye la presin osmtica intersticial, lo que eleva las fuerzas de
absorcin que se oponen a la presin hidrosttica. Al aumentar la presin intersticial, el
liquido intersticial penetra en el espacio perivascular, donde alcanza los canales linfticos.
El espacio perivascular se distiende, lo que provoca su obstruccin y edema intersticial,
sin que ello interfiera en el intercambio gaseoso alveolar. Es entonces cuando se activa el
tercer componente del factor de seguridad, que permite que el sistema linftico remueva
el lquido intersticial.
El factor de seguridad pulmonar se ve rebasado cuando la presin intersticial aumenta
ms del 40%, lo que ocasiona que el lquido fluya al interior del alveolo. No se ha dilucidado bien los mecanismos que originan el edema alveolar, pero se conoce que la barrera
alveolar colapsa sbitamente y permite la entrada de lquido. Sin embargo, la zona exacta
de fuga alveolar aun es controversial; se han considerado dos sitios: la zona alveolar de
unin con el epitelio y la zona entre las uniones epiteliales; independientemente de la zona,
lo cierto es que se produce una fuga no selectiva, por lo que cruzan al espacio alveolar
protenas plasmticas de cualquier peso molecular. El edema rico en protenas impide un
adecuado intercambio gaseoso e impide la activacin del surfactante alveolar, el cual es
vital para el intercambio aire-lquido, ya que previene el colapso alveolar a bajas presiones
por la distensibilidad pulmonar (Figura 44.1).
Figura 44.1 El factor de seguridad pulmonar previene la fuga de lquido hacia el espacio alveolar. El
factor de seguridad pulmonar posee tres componentes (rectngulos 1, 2, 3). Cuando aumenta la presin
hidrosttica, el lquido entra al espacio intersticial, lo que eleva la oposicin a la fuerza de absorcin (1). El
incremento de volumen, provoca inflamacin perivascular (2) y el lquido fluye (3) por los canales linfticos
pulmonares (Linf). Cuando se rebasa el lmite de los factores de seguridad pulmonar, el endotelio cede
y permite la fuga del lquido a la zona de intercambio. La fuga no selectiva (edema) ocurre con mucha
rapidez y supera la capacidad de los canales endoteliales de Nax (ENaC) para absorber el agua y el sodio.
Modificada de: Piantadosi R.D., Schwartz C.A., David A.S., The Acute Respiratory Distress Syndrome en:
Physiology In Medicine: A Series Of Articles Linking Medicine With Science. Annals of Internal Medicine Am
Col Ph, 2004.
Edema en pacientes con SDRA17

En el paciente que sufre SDRA, la formacin del edema ocurre debido a que la conductancia capilar aumenta y el coeficiente de reflexin desciende. El incremento en la conductancia capilar hace que disminuya la capacidad de drenaje del sistema linftico, que no tiene la
capacidad de manejar aumento de la presin de filtracin capilar. Por otra parte, as como
el coeficiente de reflexin disminuye, la presin osmtica intersticial aumenta alrededor
de los capilares que tienen fuga. Esto ocasiona que la curva presin-fluido del pulmn se
desve hacia la derecha, ya que la fuerza de absorcin, segn la ecuacin de Starling, se
encuentra disminuida por la fuga capilar.18
17
18
16
Guyton A.C., Taylor A.E., Granger H.I., Circulatory Physiology II: Dynamics and Control of Body Fluids.
Philadelphia. WB Saunders, 1975:149-93.
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Neumologa Peditrica
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| 1229
En el SDRA, el factor de seguridad pulmonar desciende a la mitad, lo que permite la

entrada de lquido y ocasiona que las presiones capilares sean bajas.19 El edema pulmonar
es uno de los factores que contribuyen a la patogenia del SDRA,20 un complejo sintomtico
que se ha observado en pacientes que han recibido trasplante de pulmn, despus de que
han sufrido un edema pulmonar en procesos de isquemia-reperfusin. La lesin causada
por la reperfusin ocasiona dao del endotelio capilar, lo que propicia la formacin del
edema, particularmente cuando la capacidad de drenaje del el sistema linftico es rebasada.
En el paciente con SDRA la inflamacin activa al endotelio capilar

El dao que se observa en el endotelio capilar, que incluye destruccin de las clulas endoteliales,
de los pacientes con SDRA ha sido reconocido como un factor importante en este trastorno.21
En estos enfermos se ve alterada la funcin de las clulas endoteliales, independientemente del dao celular. Este fenmeno, conocido como activacin endotelial, se descubri aos
despus de la descripcin del SDRA, sin embargo, ahora forma parte importante para la
comprensin del mismo.22,23
Estudios realizados en pacientes con sepsis sugieren que en quienes padecen SDRA las
clulas endoteliales se encuentran activadas, debido a que la integridad del endotelio vascular se halla preservada microscpicamente, a pesar de mostrar sitios con acumulacin
leucocitaria.24 La activacin endotelial no es exclusiva de quienes sufren SDRA, ya que
otros fenmenos como traumatismo o diversos tipos de dao celular pueden activar el endotelio.25 Esta activacin se observ observada por primera vez durante la sntesis de una
protena en respuesta a la estimulacin del endotelio; no obstante, la sntesis de protenas
no es un pre-requisito para la activacin endotelial. En primera instancia, se requiere que
los mediadores causen alteraciones en la clula para que pueda interaccionar con receptores de membrana que hagan posibles las modificaciones necesarias para que respondan a
los estmulos. Dichos cambios, pueden ser iniciados por muchos factores implicados en el
SDRA, como las citocinas, quimiocinas, -trombina, histamina, oxidantes y dao microvascular.26,27 La activacin puede ser homeosttica o descompensada; segn se ha observado la anormalidad en la activacin distingue al SDRA de otras patologas, en las que se ve
limitada, como sucede en las neumonas.
19
20
21
22
23
24
25
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1230 |
Neumologa Peditrica
La activacin endotelial en el paciente SDRA tiene muchas implicaciones fisiolgicas,

pero la ms importante consiste en la funcin del endotelio activado en la respuesta inflamatoria mediada por neutrfilos, la cual contribuye a la formacin de edema o filtracin
de lquido en el espacio intersticial, que finalmente genera un edema agudo pulmonar no
cardiognico.28 A pesar de que se conoce este fenmeno, las consecuencias de la activacin
son difciles de establecer, ya que la respuesta vara de acuerdo al tipo de lesin, duracin
e intensidad de la misma.
Las investigaciones realizadas no han permitido encontrar un marcador molecular que
refleje la activacin endotelial de manera consistente que sirva para el diagnstico y pronstico del sujeto con este trastorno. El SDRA, tambin comprende ms de una lesin en
su fisiopatologa, como estmulos simultneos o estimulacin posterior a una activacin
endotelial, lo que hace problemtica la bsqueda de marcadores simples.
Los procesos que activan a las clulas endoteliales son consecuencia de la adhesin y
sealizacin molecular, lo que facilita la adherencia leucocitaria. Adems, la coagulacin
local se activa, se producen factores tisulares y se obstaculiza la fibrinlisis; el ambiente
procoagulante generado activa reacciones proinflamatorias debido al exceso de fibrina.29
Varias molculas inducidas regulan la interaccin del endotelio con los leucocitos, al expresar diferentes molculas de adhesin y patrones de sealizacin reconocidos por leucocitos en diferentes situaciones. Por lo tanto, el endotelio activado muestra diferentes factores de adhesin y sealizacin, por ejemplo, hacia neutrfilos, los cuales pueden iniciar o
intensificar la lesin pulmonar.
La expresin molecular para el reclutamiento, adhesin y sealizacin de los leucocitos es un evento caracterstico de la activacin endotelial. Los estudios realizados con
leucocitos, tambin sugieren que la activacin endotelial en el SDRA, puede ocurrir por la
acumulacin leucocitaria, sin que se observe evidencia de hiperadhesividad in vitro.
Este secuestro leucocitario es atribuible a interacciones mecnicas y adhesivas entre los
receptores del endotelio y los leucocitos. Los receptores de adhesin, activan a los leucocitos junto con quimiocinas solubles o residentes en la membrana, como la IL 8. La activacin de neutrfilos aumenta la expresin de 2-integrinas, las cuales mejoran la adhesin
y facilitan la migracin al interior del pulmn; una vez que los neutrfilos se encuentran
firmemente adheridos (endotelio o epitelio o en protenas del espacio intersticial), se establecen las condiciones necesarias para que d inicio el proceso de lesin pulmonar.30
Se ha propuesto como marcadores de la activacin celular a ciertas molculas solubles,
como las selectinas (E-selectina), , ya que aumentan su concentracin srica en pacientes
con SDRA y en otras formas de edema no cardiognico, sin embargo, su evaluacin en
pacientes en estado crtico ha sido cuestionada, ya que la interpretacin se ve alterada por
la velocidad de depuracin.31
28
29
30
31
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| 1231
La activacin endotelial afecta al flujo capilar en tres formas:

a) El endotelio activado libera mediadores inflamatorios que amplifican el dao endotelial, ya sea directamente o por medio del reclutamiento de clulas inflamatorias en los
espacios vascular, intersticial y alveolar.
b) Ciertos mediadores, como el TNF-alfa y alfa-trombina, activan la proteincinasa C dependiente de vas de sealizacin.32 La activacin de ciertas isoformas de proteincinasa
C hacen que los elementos del citoesqueleto endotelial se contraigan, lo que promueve
disfuncin de la barrera endotelial.
c) Algunos mediadores (angiotensina, bradicinina, alfa-trombina, tromboxano, prostaciclinas y endotelinas) poseen importantes efectos vasomotores y su metabolismo
parece relacionarse con el dao celular. Las concentraciones elevadas de mediadores
vasoactivos endoteliales, aunados a los componentes ya mencionados, contribuyen a la
disfuncin de la microcirculacin en pacientes con SDRA, lo que incluye compuestos
oxidantes derivados del oxgeno y nitrgeno. Si los compuestos oxidantes llegan al torrente sanguneo, aumentan la presin capilar y empeoran el edema pulmonar.
Epitelio alveolar en pacientes con SDRA

Los factores principales de la fisiopatologa del SDRA son la activacin endotelial, inflamacin e incremento de la permeabilidad endotelial; sin embargo, la gravedad de la lesin
y la resolucin tambin dependen en gran parte del epitelio alveolar.33 En sujetos con este
trastorno, el dao alveolar difuso afecta al epitelio y propicia la formacin del edema pulmonar, que requiere la disfuncin del epitelio alveolar; adems, el epitelio es la zona donde
ocurre la reabsorcin de lquido y la patognesis de la fibrosis subsecuente.
La regulacin del balance hdrico en un alveolo sano depende del equilibrio entre el
lquido y el epitelio [menisco epitelial]. El lquido se mueve a travs del epitelio alveolar y
sus uniones paracelulares, debido al gradiente osmtico generado por los canales transportadores a expensas de Na+, los cuales se encuentran tanto en neumocitos tipo I, como en
neumocitos tipo II.34 Otras protenas transportadoras desplazan el lquido a travs de vas
transcelulares.35 Los neumocitos de tipo 1, que son ms permeables al agua, sobreexpresan
la principal protena transportadora de lquido, la aquaporina-5, . Esto ocasiona que el
lquido se desplace a travs del epitelio alveolar por los canales transportadores de lquido
de los neumocitos tipo I; mismos que forman parte del proceso homeosttico alveolar.
Despus de que una persona sufre una lesin pulmonar aguda (ALI), el epitelio alveolar
parece resistir el dao ms favorablemente que el endotelio adyacente.36 No obstante, los
32
33
34
35
36
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1232 |
Neumologa Peditrica
eventos patolgicos pueden causar disfuncin en el transporte epitelial, as como algunas

lesiones endoteliales que afectan el transporte de los Na+.37
Para que se inicie la resolucin del SDRA, el epitelio debe encontrarse libre de edema.
El proceso de resolucin del edema no ha sido completamente comprendido, pero se sabe
que los espacios de intercambio van perdiendo lquido conforme se restaura el adecuado
transporte de solutos en el epitelio alveolar. El transporte de Na+ se acompaa de la remocin osmtica de agua, seguida de desplazamiento de protenas celulares. Estos mecanismos son importantes en la resolucin del edema hidrosttico, despus de que se logra el
control la presin capilar. Debido a la fuga epitelial, causante de la formacin del edema
en sujetos con SDRA, es no selectiva, los mecanismos epiteliales de transporte activo resultan ineficientes para la remover el lquido y las protenas por s solos; esto requiere la
incorporacin de transportes activos de agua y Na+, el cierre de la filtracin por medio de la
hiperplasia de las clulas epiteliales y el apoyo celular para eliminar las protenas y lquido
en el espacio alveolar.
El epitelio alveolar participa activamente en la reparacin de las estructuras alveolares.
El proceso requiere de los neumocitos tipo II, los cuales son progenitores de los neumocitos tipo I, y constituyen menos del 5% de la superficie epitelial pulmonar. Los neumocitos
tipo II son ms grandes que los tipo I y su recambio es relativamente bajo con respecto a los
tipo I [4%/da aprox.]; sin embargo, este proceso se acelera despus de un evento de dao
pulmonar (ALI).38,39
La reparacin epitelial precisa la participacin de diversos procesos moleculares. La
ptima reparacin requiere de una membrana basal intacta y una matriz provisional de
fibrina, que desempea la funcin de sustrato para la adhesin y migracin celular.
En su mayora, los moduladores que promueven la migracin del epitelio alveolar son
protenas ligadas a heparina, como el factor de crecimiento epitelial (EGF), el factor transformador de crecimiento , el factor de crecimiento de queratinocitos, el factor de crecimiento de hepatocitos y el factor de crecimiento de fibroblastos. Las citocinas ligadas a heparina, se relacionan con la remodelacin del epitelio alveolar, ya sea durante su desarrollo
o despus de que ocurre un dao pulmonar.40 El factor de crecimiento de queratinocitos
promueve la proliferacin y migracin de las clulas del epitelio alveolar para iniciar el
proceso de resolucin del sndrome de dificultad respiratoria aguda.41
Cambios fisiopatolgicos
Los cambios fisiopatolgicos que ocurren en el pulmn por la interaccin de clulas y mediadores de la inflamacin ocasionan:
37
38
39
40
41
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| 1233
1. Incremento de la permeabilidad vascular pulmonar o sndrome de fuga capilar pulmonar;

2. Disminucin de la distensibilidad pulmonar total;
3. Hipertensin arterial pulmonar;
4. Disminucin en la disponibilidad de oxgeno sistmico con afeccin de otros sistemas orgnicos y falla orgnica mltiple.
1. Sndrome de fuga capilar pulmonar
Hay muchos estmulos que aumentan la permeabilidad capilar en los pulmones, as
como La salida importante de lquido y molculas de alto peso molecular, inicialmente
hacia el espacio intersticial y despus hacia el alveolar; el edema pulmonar resultante
del SDRA contribuye a la aparicin de dos condiciones ms:
a) La presin hidrosttica capilar se torna normal;
b) Incapacidad linftica pulmonar para retirar el lquido intersticial acumulado.
2. Disminucin de la distensibilidad pulmonar
La distensibilidad pulmonar es un indicador confiable de la rigidez del pulmn; si ste
rgano se encuentra ms rgido que lo normal, se deduce que el enfermo debe realizar
un mayor trabajo respiratorio, con el consecuente incremento de las presiones intrapulmonares para lograr un adecuado volumen corriente.
Para su clculo de la distensibilidad, es necesario que el paciente se encuentre con soporte respiratorio, y se obtiene al dividir el volumen corriente entre la presin pico
(distensibilidad dinmica) y/o la presin meseta de la va respiratoria (distensibilidad
esttica); los respiradores de volumen actuales muestran dichos valores. Ambos parmetros pueden servir como gua de la respuesta que tiene el enfermo al tratamiento
del SDRA. En paciente con este trastorno la distensibilidad se encuentra disminuida
en fases tempranas por el edema pulmonar, y en fases tardas por fibrosis pulmonar; el
resultado de esta condicin es un incremento del trabajo respiratorio, que puede progresar hasta un punto en el cual el enfermo, como consecuencia de la fatiga respiratoria,
requiera soporte respiratorio artificial.
3. Hipertensin arterial pulmonar
Es muy comn en el SDRA, sus causas suelen ser muy diversas:42
a) Accin vasoconstrictora de ciertos mediadores inflamatorios, como los derivados
del cido metoxiactico[MAA], factor de agregacin plaquetaria [PAF], serotonina,
entre otros.
b) Fenmeno de vasoconstriccin hipxica pulmonar.
c) Formacin de microtrombos con obstruccin de la microvasculatura pulmonar.
d) Deformacin de microvasculatura por la compresin que ejerce el edema intersticial
pulmonar.
e) Efecto iatrognico de la ventilacin con presin positiva pulmonar con y sin PEEP.
f) En fases tardas, la remodelacin de las arterias pulmonares y la aparicin de fibrosis

con reduccin de la luz y, por ende, reduccin de la capacidad respiratoria.
4. Disminucin de la disponibilidad de O2 sistmico
Este trastorno se ha observado como parte del sndrome de disfuncin orgnica mltiple [SDOM] secundario a una lesin pulmonar seria. La hipertensin arterial pulmonar,
que se manifiesta en forma aguda, puede comprometer la funcin ventricular derecha y
ocasionar disfuncin grave de este ventrculo. Esta condicin [que se detecta por ecocardiografa], desva el septum interventricular de derecha a izquierda, y reduce el dimetro
del ventrculo izquierdo. Por otra parte, tambin disminuye el dimetro de los ventrculos que comparten el saco pericrdico cuando uno de ellos se dilata, un fenmeno que se
genera por hipertensin arterial pulmonar aguda. En conjunto estos trastorno alteran el
llenado ventricular izquierdo y probablemente dan inicio a un sndrome de gasto bajo,43
que es el signo cardinal para la aparicin de un SDOM, en caso de que no corrija.
Anormalidades en el intercambio de gases pulmonares

Debido a la anatoma fisiolgica pulmonar la relacin entre alveolos y capilares optimiza el
intercambio de gases, oxigenacin de la sangre y eliminacin de CO2; es decir, hace que la
sangre que fluye por los capilares pulmonares pase a travs de alveolos bien ventilados. La
relacin de estos componentes determina cuatro condiciones:
Unidad alveolocapilar normal.
a) Unidad con buena ventilacin y perfusin, lo que significa que el intercambio de gases
es normal.
b) Unidad espacio muerto: se caracteriza por buena ventilacin y mala perfusin, de tal
forma que se pierde la mezcla inhalada de gases.
c) Unidad cortocircuito: tiene mala ventilacin, pero su perfusin es normal. Esta condicin ocasiona que la sangre pase por la unidad alveolocapilar sin intercambiar gases,
especficamente O2.
d) Unidad silente: condicin terica en la que tanto la ventilacin como la perfusin son
inadecuadas. El SDRA se caracteriza por graves alteraciones en la relacin VA/Q, y, por
lo tanto, alteracin en el intercambio de gases con hipoxemia (en fases tempranas y
tardas) y elevacin de la presin parcial de CO2 en fases avanzadas.
Cambios patolgicos
Durante las fases subaguda o crnica del SDRA, se observa proliferacin fibrocelular de
la ntima, lo que afecta predominantemente a las arterias musculares pequeas, aunque
tambin suele apreciarse en venas y linfticos. La luz vascular se ve reducida por agregados
de fibrina y la presencia de clulas endoteliales hiperplsicas.
Adems, en la etapa proliferativa y fibrtica hay remodelacin extensiva del lecho vascular pulmonar, lo que da como resultado que se observen arterias serpenteantes y musculadas, que en el examen microscpico muestran marcado engrosamiento fibroso mural.44
43
42
Hernndez L.A., Peevy K.J., Moise A.A., Parker J.C., Chest Wall Restriction Limits High Airway Pressureinduced Lung Injury in Young Rabbits J Appl Physiol, 1989; 66:23642368.
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El proceso de engrosamiento de las paredes vasculares y la obliteracin de las luces vasculares es proporcional a la duracin de la insuficiencia respiratoria, lo que explica el incremento de la resistencia y de la presin en las arterias pulmonares.
Muchos mecanismos contribuyen al aumento de la hipertrofia de la musculatura lisa
en las arterias pulmonares. La hipoxia constituye una causa importante de hipertrofia del
msculo liso vascular, al igual que la hipertensin pulmonar; otra causa posible mencionada es la toxicidad por oxgeno.
Una lesin importante que se observa es la proliferacin fibrocelular de la ntima, que
afecta predominantemente a las arterias musculares, aunque tambin suele observarse en
venas y linfticos. La luz vascular se ve comprometida por agregados de fibrina, as como
por la presencia de clulas endoteliales hiperplsicas. El proceso de engrosamiento de las
paredes y la obliteracin de las luces vasculares es proporcional a la duracin de la insuficiencia respiratoria, y explica el incremento de la resistencia y de la presin en las arterias
pulmonares.
El curso del SDRA tiene una secuencia patolgica que en la actualidad ha sido mejor
estudiada. Los primeros cuatro das se caracterizan por prdida de la integridad endotelial
y de los neumocitos tipo I, con formacin de edema pulmonar e invasin intersticial por
leucocitos polimorfonucleares. Hay obstruccin de los capilares por agregados celulares
y de fibrina, que contribuyen la formacin de cortocircuitos y a la mala relacin VA/Q.
Cuando este trastorno progresa, los enfermos que fallecen en este estadio tienen un grave
edema pulmonar ocasionado por el sndrome de fuga capilar. La segunda fase, llamada de
alveolitis fibrosante, que aparece en un lapso de 5 a 10 das, conlleva infiltrado de clulas
inflamatorias como linfocitos, macrfagos y clulas plasmticas, as como la proliferacin
de fibroblastos con depsito de colgeno alrededor de los espacios alveolares; en esta fase
tambin proliferan los neumocitos tipo II. En la fase final o crnica, que ocurre despus
de que transcurren de 10 a 15 das, el pulmn muestra importante fibrosis (Figura 44.2).
Evolucin anatomopatolgica
En 1976, Katzenstein45 describi por primera vez el estado patolgico del dao alveolar
difuso. La morfologa pulmonar del sujeto que padece el SDRA, refleja la rpida evolucin
del edema intersticial al alveolar, as como la fase fibrtica que es consecuencia del dao
causado a la unidad alveolocapilar. Las lesiones patolgicas del paciente varan considerablemente segn el tiempo de evolucin; sin embargo, los fenmenos de destruccin y
reparacin superponerse en el tiempo y, de hecho, es habitual que puedan verse al mismo
tiempo en el pulmn de un paciente con sndrome de dificultad respiratoria aguda.
El hallazgo ms importante durante los estadios iniciales es el edema pulmonar intenso
como consecuencia del aumento de la permeabilidad del endotelio capilar y de la barrera
epitelial alveolar. Simultneamente, se incrementa la resistencia vascular pulmonar por los
fenmenos tromboemblicos y de vasoconstriccin refleja.46
Acorde a lo anterior, las caractersticas morfolgicas de la respuesta pulmonar al ALI,
han sido englobadas en el trmino de Dao Alveolar Difuso [DAD] e incluyen necrosis
celular, inflamacin y fibrosis que, de forma didctica y para su mejor compresin, se subdividen en tres fases evolutivas: exudativa, proliferativa y fibrtica (Figura 44.3).47,48
Figura 44.2. Evolucin sistemtica y cronolgica del paciente con SDRA.
Figura 44.3 Evolucin del paciente con SDRA durante la fase aguda. Los mecanismos a los que da lugar
el SDRA modifican la relacin ventilacin-perfusin fisiolgica, por lo cual la funcin alveolar, intersticial y
endotelial se ve alterada. Los mediadores y clulas involucradas perpetun las reacciones ocasionadas
por la lesin inicial y remodelan la arquitectura alveolar.
Modificada de: Ware L.B., Matthay M.A., The Acute Respiratory Ddistress Syndrome N Engl J Med,
2000; 342(18):1339.
45
46
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Neumologa Peditrica
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Fase exudativa
La fase exudativa se observa aproximadamente durante la primera semana posterior al
inicio de la insuficiencia respiratoria; la mortalidad en esta fase alcanza el 50% de todos los
casos. Los pulmones de los pacientes que fallecen en este periodo son rgidos, de aspecto
hemorrgico, y con un peso combinado que usualmente excede los 2 000 gramos. La superficie del parnquima pulmonar es hemorrgica y de consistencia firme, no aireada y, a
diferencia del edema pulmonar cardiognico, no exuda lquido espumoso en el examen
macroscpico.49-51
En los tres primeros das hay evidencia de congestin capilar, de edema intersticial y
alveolar rico en protenas y de hemorragias intraalveolares. El lquido del edema contiene
cantidades variables de eritrocitos, neutrfilos, monocitos, linfocitos y membranas hialinas. La primera barrera que previene la extravasacin de lquido del espacio vascular, son
las clulas endoteliales que se encuentran contiguas y unidas firmemente. Existen evidencias de dao endotelial que se deduce por la tumefaccin de las clulas endoteliales, dilatacin de las uniones interendoteliales e incremento del nmero de vesculas pinocitticas.
Los septos alveolares se hallan marcadamente dilatados por la presencia de edema intersticial, fibrina y eritrocitos extravasados.
La segunda barrera, que previene la infiltracin del espacio intraalveolar, est constituida por las clulas del epitelio alveolar, las cuales se encuentran unidas de forma ms intrincada y firme que las clulas endoteliales; el epitelio alveolar est formado por neumocitos
tipo I y tipo II.
Los neumocitos tipo I son clulas muy delgadas y finas que cubren la mayor parte de la
superficie interna de los alvolos, son muy susceptibles a los procesos patolgicos que causan dao alveolar. Por el contrario, los neumocitos tipo II, son ms resistentes a la necrosis
y poseen la capacidad de autorregenerarse y diferenciarse en neumocitos tipo I, adems de
producir y secretar el surfactante alveolar.
En contraste con los cambios discretos e irregulares que ocurren en el endotelio vascular, el epitelio alveolar sufre necrosis extensa causada por la accin de los mediadores implicados en la respuesta inflamatoria sistmica, principalmente proteasas y oxidantes.52,53
Los neumocitos tipo I se esfacelan de la superficie alveolar y dejan expuesta la membrana
basal, sobre la cual se adhiere una gruesa membrana hialina, de fibrina y de detritos celulares. Con la perdida de la integridad de la barrera epitelial, hay extravasacin de plasma
de los capilares pulmonares hacia el intersticio alveolar y hacia los espacios alveolares. La
caracterstica histolgica distintiva de la fase exudativa es la membrana hialina eosinoflica
densa, que usualmente es ms prominente a lo largo de los conductos alveolares.
49
50
51
52
53
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Neumologa Peditrica
La membrana hialina est compuesta por fibrina, fibronectina, detritos celulares y protenas plasmticas condensadas, que luego de que resulta daado el epitelio endotelial,
fluyen hacia los espacios alveolares.54
Los estudios inmunohistoqumicos y las tinciones inmunofluorescentes han hallado
inmunoglobulinas, fibringeno, surfactante y, en menor cuanta, complemento, que impregnan la membrana.55 Es evidente la produccin anormal e inactivacin del surfactante
debido, al menos en parte, a la acumulacin de edema rico en protenas dentro de los espacios areos alveolares. Como resultado final del proceso exudativo, la membrana hialina,
las clulas inflamatorias, el edema y, en algunos casos el colapso causado por la prdida de
surfactante alveolar, congestionan los alvolos (Figura 44.4).
Figura 44.4. Corte histolgico en el que se observan los cambios que ocurren durante la fase exudativa
del SDRA. La membrana alveolar se congestiona y se observa engrosada, en el interior es posible ver
detritos celulares que forman parte del edema rico en protenas caracterstico de esta fase.
Fase proliferativa
Se manifiesta entre el tercer y el sptimo da de evolucin de la enfermedad; se caracteriza
por la organizacin de los exudados intersticiales e intraalveolares producidos durante la
fase aguda. Comienza con la proliferacin de neumocitos tipo II a lo largo de los septos
alveolares hasta que cubren las membranas basales (de los epitelios alveolares) previamente denudadas; este proceso ocurre debido a que los neumocitos tipo II son mitticamente
activos y poseen la capacidad de auto regeneracin.56
Dentro de la pared alveolar los fibroblastos proliferan y, subsecuentemente, migran
hacia las membranas basales alveolares, como parte de los exudados intraalveolares. Los
54
55
56
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fibroblastos transforman los exudados en tejido de granulacin y, finalmente, mediante

el depsito de colgeno, dan lugar a un tejido fibroso denso. La migracin de las clulas
epiteliales sobre la superficie del tejido de granulacin organizado trasforma los exudados
intraalveolares en tejido intersticial. El pulmn se torna con rapidez en un rgano slido,
y poco distensible, lo cual limita notablemente la supervivencia del paciente con SDRA
(Figura 44.5).57
Los cambios asociados a esta fase, incluyen la reparacin epitelial, la reabsorcin del
fluido alveolar secundario al edema generado en la fase exudativo y la resolucin que da
lugar a la fibrosis. Un aspecto importante en la comprensin de esta fase, consiste en los
esfuerzos realizados por entender los cambios fisiolgicos que ocurren en los pacientes
que sobreviven al sndrome de dificultad respiratoria aguda. McHugh LJ demostr que las
pruebas de funcin pulmonar en sobrevivientes, muestran un decremento considerable
en las primeras dos semanas posteriores a la extubacin; sin embargo, existe una ligera
mejora a los seis meses posteriores y, despus del primer ao, no hay mejora significativa
en estos pacientes. Adems, se ha observado un proceso pulmonar restrictivo, que puede
ser de leve a moderado.60,61,62
El conocimiento de los efectos a largo plazo que tiene el SDRA sobre la funcin pulmonar en los sobrevivientes, han permitido la elaboracin de evaluaciones sistemticas
sobre su calidad de vida (QOL).63 Las primeras investigaciones dadas a conocer sobre la
relacin entre la calidad de vida y las secuelas del SDRA las llevaron a cabo Hopkins RO
y Col.64 quienes identificaron dficits neuropsicolgicos en los pacientes que superaban la
etapa resolutiva. A pesar de la importancia de las evaluaciones en torno a la calidad de vida,
no existe una estadstica anual de la misma, por lo que las investigaciones futuras sobre el
SDRA debern de considerar los cuidados a largo plazo de los sujetos que sobreviven a este
sndrome (Figura 44.6).
Figura 44.5. Corte histolgico en el que se observan los cambios que ocurren durante la fase
proliferativa del SDRA. La reorganizacin de los exudados generados durante la fase aguda revelan el
dao causado a la unidad alveolo capilar, as como la gran cantidad de clulas inflamatorias durante
esta fase.
Fase resolutiva o fibrtica

Se caracteriza por la presencia de fibrosis pulmonar excesiva, con alteracin de la arquitectura alveolar y la aparicin progresiva de regiones pulmonares enfisematosas que contribuyen a la formacin de bullas detectables por medio de la tomografa axial computarizada.58
En pacientes a quienes se da respiracin artificial y sobreviven ms all de la tercera
semana del comienzo de los sntomas, el pulmn se encuentra completamente remodelado por la presencia de tejido colgeno difuso. En el examen macroscpico, los pulmones
aparecen plidos, esponjosos y con reas alternantes de espacios areos microqusticos
de 1 a 2 mm de dimetro, as como zonas difusas de cicatrizacin. Los espacios areos
se observan irregularmente ensanchados. Los abscesos cicatrizados y el enfisema intersticial crnico, constituyen causas adicionales de formacin de macroquistes y bulas. Los
bronquios perifricos aparecen dilatados y anormalmente adheridos a la superficie pleural
(bronquiectasia por traccin).59
Figura 44.6. Corte histolgico en el que se observan los cambios durante la fase resolutiva o fibrtica del
paciente con SDRA. En la imagen se observa el engrosamiento de la membrana alveolar por modificacin
de la arquitectura causada por la fibrosis y la gradual reabsorcin del edema y detritos celulares en el
interior del alvolo.
60
61
57
58
59
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Neumologa Peditrica
Reabsorcin
del exudado
Mecnica
pulmonar
Intercambio
gaseoso
Obliberacin
alveolar
Deterioro de la
distensibilidad
Prdida del punto

de inflexin
Restitucin
Remodelacin
de arquitectura
alveolar
Transformacin
de neumocitos
tipo II a tipo I
Regeneracin de
neumocitos tipo II
Metaplasia cuboide
TNF, PAF, MOP-1,

ROI, IFN-, G-OSF,
MIP-1 I, I, 2, 0 I, IO, I2
Lesin del epitelio

alveolar
Dao indirecto
Induracin
por colapso
Aposicin
de paredes
alveolares
Colapso
alveolar
Dficit de
surfactante
Fibrosis
pulmonar
Engrosamiento
fibroblstico septal
y subintimal en
pequeas arterias
Incorporacin
a la pared
Exudado
intraalveolar
Destruccin de
neumocitos
tipo I y II
Protolgeno tipo III,

albmina, protenas
y neutrfilos
Trombosis
vesicular
Compresin
vascular por
fibroproliferacin
alveolar e
intersticial
Hipertensin
pulmonar
Fibroproliferacin
alveolar
Depsito
intravascular
de fibrina
Coagulacin
Trombosis
Mecanismos fisiopatolgicos
Figura 44.7. Mecanismos fisiopatolgicos del ALI y SDRA. En l se muestran las vas fisiopatolgicas del ALI y el SDRA. Las causas y tipos de dao pulmonar se
concretan en la etapa exudativa (amarillo). En la etapa proliferativa (verde), se desencadenan una serie de acontecimientos relacionados con la transformacin
del epitelio alveolar y endotelio. En la fisiopatologa existe un factor clave en el que convergen las tres etapas (naranja), dado por la liberacin de mediadores
proinflamatorios causantes directos del dao pulmonar. La etapa de resolucin (azul), representa el final de los mecanismos activados e intensos de la evolucin
del ALI y SDRA; la cual depende ntimamente de un manejo integral adecuado tanto mdico como ventilatorio (prpura).
PaO2 / FiO2
Falta de los
mecanismos de
seguridad pulmonar
Edema alveolar
Irrupcin en el alveolo
de los productos
intersticiales
Irrupcin en el
alveolo de los
productos vasculares
Edema Mural
Dao de la
membrana basal
Permeabilidad
endotelial
Lesin
endotelial
Hipoperfusin
Respuesta
inflamatoria
sistmica
Liberacin de
mediadores hacia la
circulacin sistmica
Activacin de la
respuesta
inflamatoria local
Dao Directo
A pesar que la formacin del edema es el evento fisiolgico central en la aparicin tanto
de ALI como del SDRA, los mecanismos involucrados en el fallo de la membrana capilar
alveolar son numerosos y complejos (Figura 44.7). La diversidad de vas afectadas por
las lesiones que dan origen al SDRA, se ven influidas por mltiples factores inherentes al
paciente, y constituyen la base de gran parte de la heterogeneidad de las manifestaciones
de la enfermedad. Uno de los ms importantes ejemplos de la importancia de las vas desencadenantes de ALI y SDRA, se ve reflejado en la categorizacin de los factores de riesgo
acordados por el ARDS-EACC; en el que se dividieron los factores en directos e indirectos.
| 1243
Con base en lo antes expuesto, resulta de gran importancia considerar las numerosas
vas implicadas en la aparicin del SDRA as como su influencia en la expresin de este
trastorno:
Leucocitos y mediadores
Gran parte del conocimiento sobre la patologa del SDRA se ha centrado en la funcin
que desempean los leucocitos, y ms recientemente en los numerosos mediadores solubles que inducen e influyen en el reclutamiento. Los estudios realizados han demostrado
que los neutrfilos son las clulas predominantes en la muestras de lavado broncoalveolar
de pacientes con SDRA; ms an, la persistencia de este hallazgo parece relacionarse con
una mayor mortalidad. Tambin se han hallado factores liberados por los neutrfilos en
la lesin, tales como proteasas y oxidasas.65 Los estudios realizados en modelos animales
han confirmado la importancia del reclutamiento neutroflico en la lesin de la membrana
alveolar. Asimismo, los estudios en pacientes neutropnicos han demostrado que un paciente puede padecer SDRA aun en ausencia de neutrfilos, adems, se ha reconocido que
cuando se resuelve la neutropenia, pero permanece el SDRA, empeora el pronstico de los
pacientes. Se han investigado ampliamente los mecanismos que modulan la migracin de
los neutrfilos al pulmn en ALI; por medio de la liberacin de los neutrfilos se reclutan
neutrfilos en el pulmn, los cuales son activados a travs de receptores de membrana.
Las funciones de la sealizacin a cargo de las citocinas, tanto en el SDRA como en ALI,
se pueden esquematizar de acuerdo a la liberacin de la cascada de estas sustancias, que
comienza con la activacin de monocitos y macrfagos en el pulmn [dao directo] o en
la sangre y otros tejidos [dao indirecto]. Esta activacin estimula la liberacin del primer
pulso de citocinas: TNF e IL 1, que se consideran de respuesta temprana. Estas citocinas
pleiotrpicas actan sobre leucocitos y otras clulas (como las del epitelio alveolar, endotelio y fibroblastos), para iniciar una cascada de citocinas secundarias y la liberacin de ms
mediadores solubles, lo que amplifica y diversifica la respuesta inflamatoria.
Es importante distinguir estas citocinas secundarias, ya que entre ellas se encuentran
las que actan sobre los neutrfilos (siendo la ms abundante IL 8) y sobre monocitos
(como la protena inflamatoria 1 de macrfagos), que cumplen (ambos) la funcin de reclutamiento de sus respectivas clulas.
Dada la importancia del sistema inmunitario innato en la aparicin del SDRA, es importante apreciar cmo las variaciones genticas relacionadas con las citocinas y sus receptores de membrana dan lugar a una variabilidad significativa, no solo en la expresin del
ALI o del SDRA, sino tambin en las fases posteriores a la lesin; un ejemplo claro se encuentra en los polimorfismos del TNF, que se han asociado a una mayor susceptibilidad y
mortalidad en los pacientes con SDRA,66 y otros mltiples polimorfismos relacionados con
las vas pro y antiinflamatorias, como los receptores antagonistas de IL 1 y el receptor Toll-like 4 para lipopolisacridos, cuya influencia ha sido demostrada en las manifestaciones
de la sepsis y posiblemente en algunas fases no comprendidas del sndrome de dificultad
(distress) respiratoria aguda.
Coagulacin y plaquetas
Por dcadas se ha reconocido que un signo histolgico en el ALI y el SDRA es la apariencia de las membranas hialinas intraalveolares, as como los trombos microvasculares; sin
embargo, las implicaciones de estos hallazgos en la fisiopatologa del SDRA fueron dilucidadas hace poco tiempo. Ambos hallazgos, han permitido documentar la exuberante
deposicin de fibrina en el pulmn, lo que representa un profundo desequilibrio en la
produccin y degradacin de esta molcula. En un pulmn en estado fibroproliferativo, el
factor plasmingeno de urocinasa, que convierte el plasmingeno en plasmina de factor
fibrinoltico, perpeta la fibrinognesis. La plasmina enlaza los pequeos fragmentos de la
fibrina formada por los procesos de la cascada de la coagulacin, que es altamente silenciosa en el pulmn.
En la zona de la lesin, el equilibrio entre los mediadores se ve rebasado por la fuga y el
desbalance de los factores de coagulacin que llegan al espacio intraalveolar y a la zona de
intercambio gaseoso. Este desbalance, aunado a la expresin de molculas procoagulantes
(como el factor tisular), por los componentes endo y epitelial de la membrana alveolocapilar y el aumento de los inhibidores de la fibrinlisis (como el activador 1 de plasmingeno
[PA-1] e inhibidor del activador 1 de plasmingeno [PAI-1]), da origen a una actividad
procoagulante. La formacin resultante de microtrombos en los capilares, as como los
cilindros de edema protenico en las zonas de intercambio gaseoso, contribuyen significativamente a la desproporcin entre la ventilacin/perfusin.67
Estudios recientes enfatizan los mltiples efectos de la declaracin de fibrina y trombina en la activacin celular local y sistmica, as como en la produccin de citocinas.68
Se piensa que la fibrina y la trombina activan a los neutrfilos y al endotelio vascular de
manera directa, lo que incrementa el nmero de molculas de adhesin y la permeabilidad
capilar.69 Esta activacin tambin dirige la posterior liberacin de TNF e IL1 y otras citocinas, como la IL 8, que propaga la respuesta inflamatoria.70 Las plaquetas parecen tener
una accin proinflamatoria en el ALI y en el SDRA, pero tambin poseen un efecto relativo
en la atenuacin de la fuga de lquido capilar, si bien, no se conoce con exactitud su funcin
aun y an se halla en estudio.71
Por otra parte, estudios realizados con diversos tratamientos con anticoagulantes para
ALI y SDRA, han arrojado distintos resultados;72 recientemente se ha planteado que el uso
67
68
69
70
71
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de protena C en el tratamiento de la sepsis puede tener un efecto relativo en pacientes con

SDRA y se ha confirmado que tiene cierto efecto atenuante en los eventos trombticos e
inflamatorios inherentes a este trastorno.73 Adems, estudios genticos sobre el polimorfismo de las protenas que participan en la coagulacin, como PAI-1 y la trombosporina,
han demostrado que existe una relacin entre el polimorfismo y las concentraciones de las
citocinas involucradas en los procesos inflamatorios.74 Dichos hallazgos han sugerido que
las variaciones genticas tienen gran importancia en la expresin clnica del SDRA, junto
con las concentraciones de citocinas y las vas de la cascada de la coagulacin, activadas
por el proceso patolgico.75
Surfactante
Una de las primeras teoras sobre la fisiopatologa del SDRA se refiere a la disfuncin del
surfactante, que es un complejo proteico, compuesto por fosfolpidos, lpidos neutros y las
protenas [SP-A, B, C, D]. Los neumocitos tipo II secretan el surfactante que recubre el
epitelio alveolar. Su funcin es doble, biolgica e inmunolgica; ya que disminuye la tensin superficial en la zona de intercambio gaseoso (manteniendo la integridad alveolar) y
participa en los mecanismos del sistema inmunitario innato.
Dada la importancia del surfactante en la fisiopatologa del SDRA, se ha estudiado con
especial inters el uso de surfactante exgeno de recombinacin.76,77 A pesar de los excelentes resultados obtenidos en neonatos con sndrome de dificultad (distress) respiratoria
aguda, su uso en otros grupos etarios, tanto en enfermos con ALI o con SDRA, han sido
infructuosos. Sin embargo, estudios recientes han demostrado su utilidad en el tratamiento de pacientes con SDRA debido a dao directo, ya que reduce la mortalidad, pero la
aumenta en pacientes con SDRA secundario a dao indirecto.78
Por otra parte, estudios genticos han planteado que ciertos polimorfismos en la protena SP-B, les confieren a las personas un mayor riesgo de padecer SDRA, particularmente, despus de una lesin directa. Por lo tanto, la disfuncin del surfactante se encuentra
mediada e influida por los mecanismos de dao pulmonar y por los factores de riesgo de
cada paciente.
Fisiopatologa de la fase tarda o fibrtica: reparacin defectuosa

e inadaptada
As como los procesos fisiopatolgicos de la fase aguda del SDRA promueven la lesin
alveolar y la generacin de edema, los procesos de reparacin, ocurren como parte de la
fase resolutiva y son determinados por las respuestas correctivas iniciadas previamente.
La resolucin del SDR, involucra la culminacin de la respuesta inflamatoria, la eliminacin de lquido, de residuos intraalveolares y la reparacin de la membrana alveolocapilar.
Tanto los estudios con animales como los llevados a cabo con seres humano, han sugerido
que un desbalance de las fuerzas correctivas y patolgicas puede propiciar la resorcin
de fluido del espacio alveolar; el intersticio depende del transporte activo de sodio por
los neumocitos tipo II y la reconstitucin de la membrana alveolocapilar. La falla en la
resorcin constituye un factor predictivo del peor pronstico: la muerte; mientras que la
regeneracin del epitelio alveolar en su estructura y funcin es un evento primordial para
la resolucin del SDRA.79 Tambin es esencial la eliminacin de detritos celulares de la
zona de intercambio, ya que permite la restauracin del intercambio gaseoso y resolucin
de la inflamacin epitelial.
La apoptosis es el mecanismo central por el cual se eliminan las clulas epiteliales e
inflamatorias daadas; debido a lo anterior, desempea un rol dual en el SDRA,80 puesto
que puede inducir dao epitelial y cumple un papel fundamental en la eliminacin de los
neutrfilos en la zona de intercambio por medio de los macrfagos pulmonares.81 Por otra
parte, parece que la eliminacin de las clulas apoptticas, tiene un efecto atenuante en la
respuesta inflamatoria pulmonar.82 Adems de la remocin de los detritos celulares, la eliminacin del edema proteico insoluble, particularmente, membranas hialinas, es bsico para
que se restablezca el intercambio gaseoso y se restaure la arquitectura normal del alveolo.
La reparacin de la membrana alveolocapilar es un proceso complejo que conlleva la
proliferacin celular local y, probablemente, el reclutamiento de clulas progenitoras circulantes. Conforme se elimina el edema y los detritos de la zona de intercambio, dan inicio
los procesos de reparacin de la estructura alveolar por medio del reemplazo celular. Se
reemplaza el epitelio alveolar denudado por medio de la proliferacin de los neumocitos
tipo II remanentes, los cuales cubren la membrana basal y se diferencian en neumocitos
tipo I. Al mismo tiempo, se restaura el intersticio alveolar por la expansin de fibroblastos,
deposicin de protenas de la matriz extracelular, recanalizacin de la microvasculatura
y reposicin del endotelio daado. Adems es importante considerar que la reparacin
posterior a ALI y SDRA puede ocasionar que disminuya la capacidad respiratoria de los sobrevivientes83 y dar origen a una secuencia de eventos que tengan graves consecuencias. La
mejor forma de comprender dichas consecuencias, consiste en observar la fase fibroproliferativa del SDRA, que se caracteriza por una exuberante respuesta fibrtica, que tiene por
objeto la reparacin de la zona de intercambio alveolar.84 Esta respuesta inadecuada parece
responder al dao extenso de la membrana alveolocapilar y a la formacin de membranas
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hialinas, lo cual permite la migracin de miofibroblastos al alveolo, lo que ocasiona granulacin y compromiso fisiolgico. Estudios recientes indican que estas clulas migrantes
son reclutadas en la mdula sea, lo que sugiere que una teraputica bloqueadora de la
respuesta citocinas-reclutamiento en la mdula sea, constituye una opcin para reducir
los efectos de esta devastadora complicacin.85
Se piensa que las clulas precursoras circulantes tambin cumplen un papel fundamental en la reparacin de la membrana alveolocapilar. Estudios en modelos animales han
revelado que la reparacin del endotelio alveolar requiere de clulas derivadas de la mdula
sea, y que la ausencia de las mismas propicia que la remodelacin anatmica sea anormal.86 La relevancia clnica de estos hallazgos se ve respaldada por una marcada elevacin
de los precursores endoteliales durante el SDRA, as como por la correlacin, entre bajas
concentraciones de estas clulas y el aumento en la mortalidad por SDRA.87 Concentraciones altas del factor de crecimiento endotelial [VEGF], un quimio atrayente de precursores
endoteliales, se relacionan con mejora de los pacientes con ALI y SDRA,88 mientras que
ciertos polimorfismos asociados a baja produccin de VEGF, parecen conferir un riesgo
alto de padecer SDRA;89 por lo tanto, la influencia de los factores inherentes a esta fase,
permite comprender la forma en que se genera la etapa resolutiva tanto en ALI como en
SDRA (Figura 44.8).
momento, pueden generarse dos tipos de resolucin: la proliferacin y diferenciacin de neumocitos tipo
II con el fin de generar una reestructuracin de la unidad alveolo-capilar, o la acumulacin de fibronectina,
fibroblastos y colgeno en la membrana alveolar, que provoca fibrosis, reparacin defectuosa y
deformacin de la arquitectura alveolar fisiolgica de manera permanente.
Modificada de: Dechert E. The pathophysiology of acute respiratory syndrome. Respir. Care Clin 9, 2003
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Opciones teraputicas
Como resultado de la compresin cada vez ms clara de la fisiopatologa del SDRA, han se
han propuesto nuevas medidas teraputicas que tienen por objeto detener la exacerbada
respuesta inflamatoria que ocurre en la fase exudativa y la elevada formacin de fibrosis
en la fase resolutiva. Adems, se ha enfocado la atencin a los grupos de riesgo, en un esfuerzo por prevenir el dao pulmonar progresivo; esto incluye estrategias alternativas de
ventilacin para reducir el dao iatrognico que contribuye de manera importante al dao
pulmonar progresivo.
Opciones de soporte respiratorio

Cuando se habla del soporte respiratorio en el paciente con SDRA, es importante considerar
el concepto de dao pulmonar inducido por el aparato, que ya ha sido expuesto con anterioridad. Los estudios realizados sugieren que se debe conservar la presin transalveolar a
<30 mmHg, para minimizar el dao pulmonar causado por el uso del respirador mecnico.
Ventilacin estndar en pacientes con SDRA
Figura 44.8. Fisiopatologa de la fase fibrtica en el paciente con SDRA. La ltima fase de la fisiopatologa
del SDRA culmina con la reabsorcin del edema y la fagocitosis de detritos celulares. A partir de ese
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Neumologa Peditrica
Las recomendaciones actuales para el manejo de pacientes con SDRA al someterlos a respiracin mecnica inicial son:
1. Tolerar altos niveles de PaCO2, de hasta 60-70 mmHg, siempre que el pH arterial no sea
menor a 7.10; esto resulta particularmente til en pacientes con pulmones muy rgidos,
en quienes el intento de disminuir la PaCO2 provocara exceso de volmenes o presiones.
2. Mantener una SaO2 >90%; esta recomendacin es similar al anterior: la SaO2 debe ser la
mejor posible, pero no es recomendable llegar a saturaciones altas, debido al riesgo de
causar traumas por volumen o presin.
3. Administrar PEEP a todos los pacientes en un nivel de 10 a 20 cm H2O; la PEEP ptima
es aquella que logra el mejor efecto de oxigenacin sin deterioro hemodinmico.
4. Evitar excesivos volmenes corrientes [VT]; el nivel de VT debe hallarse entre 5 a 8 ml/kg.
5. Evitar una FiO2 superior a 0.60.
6. Permitir el cambio de la posicin en decbito en forma frecuente, ya que favorece el
trofismo de la piel y de las partes blandas; asimismo evita el colapso de las zonas en
declive al alterar la distribucin del agua pulmonar.
Hipercapnia permisiva
Se ha considerado como punto bsico el concepto segn el cual el volutrauma afecta adversamente la funcin pulmonar, por ello se han elaborado diversas estrategias para reducir
el volumen y, por ende, disminuir la presin esttica de la va respiratoria. La hipercapnia
permisiva es una aproximacin, ya que incluye hipoventilacin deliberada, que se traduce
en hipercapnia y acidosis respiratoria, en un esfuerzo por minimizar las presiones transal44 Sndrome de dificultad (distress) respiratoria aguda
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veolares. Las actuales recomendaciones para la implementacin de la hipercapnia permisiva incluyen una PCO2 de 10 mmHg/hora, hasta un mximo nivel de 80-100 mmHg; se
ha de mantener una adecuada oxigenacin [SaO2 >90%], con un pH tolerado de 7.15 para
asmticos y 7.28 en pacientes con riesgo de acidosis metablica, antes de la aplicacin de
agentes amortiguadores por va intravenosa.90 Es necesaria la Sedacin profunda para implantar el estado de ventilacin en pacientes con hipercapnia y no generarles incomodidad.
Los efectos nocivos incluyen elevacin aguda de la presin intracraneal en pacientes con
dao cerebral, hipertensin leve, accidente cerebrovascular, lesiones ocupantes del espacio
intracraneal e insuficiencia cardiaca congestiva. La acidosis asociada a hipercapnia permisiva tambin tiene un efecto inotrpico negativo; sin embargo, en la mayor parte de los
casos, puede ser revertida por medio de alcalosis metablica compensatoria.
Por otra parte, el uso prolongado de relajantes musculares junto con hipercapnia severa, puede provocar debilidad muscular prolongada y neuropata.91 Se han llevado a cabo
tres estudios importantes para valorar el impacto de la hipercapnia permisiva en mortalidad de pacientes con SDRA. El primero realizado por Hickling et al.,92 incluy una muestra
de 50 pacientes con SDRA, quienes fueron tratados con hipercapnia permisiva, y quienes
tuvieron una mortalidad de 16%, en comparacin con 39.6% de mortalidad predicha por
APACHE II (Acute Physiology and Chronic Health Evaluation II System). Este estudio fue
precedido por un segundo efectuado por el mismo grupo, con una muestra de 60 pacientes
con SDRA, valorados de forma prospectiva. Se encontr una mortalidad de 26.4%, lo que
represent una disminucin importante en comparacin con el 53.3% predicho por APACHE II (cita). El tercer estudio, lo llevaron a cabo Gentinello y Col., y consisti en una serie
de casos prospectivos no aleatorizados con testigos concurrentes en el uso de hipercapnia
permisiva en pacientes con trauma y SDRA. Los investigadores reportaron una mortalidad del 9% en el grupo de hipercapnia permisiva contra 52% del grupo de comparacin.93
Tambin demostraron que la elevacin gradual de la PCO2 es bien tolerada por pacientes
con traumatismo craneano.
Los tres estudios tienen problemas de sesgos de diseo, sin embargo, las estrategias de
no aleatorizacin del tratamiento mostraron una marcada tendencia de seleccin. Actualmente, la hipercapnia permisiva, junto con un volumen controlado de ventilacin, contina siendo altamente viable, pero lentamente han sido reemplaza por la ventilacin con
presin controlada.
posee un flujo controlado, ciclos de volumen con presiones entre 10 a 15 ml/Kg, con la ventaja de que se puede normalizar la concentracin de gases arteriales. Tomando en cuenta lo
anterior, una forma alternativa de manejo ventilatorio en pacientes con SDRA, incluye el
uso de presin controlada, lo que consiste en mantener una presin area menor a 40 cm
H2O, con volmenes menores (4-8 ml/Kg) e hipercapnia potencial. La presin controlada
se usa indirectamente para monitorear y controlar el posible dao pulmonar inducido por
el volumen; esta medida se logra cuando se aplica una presin uniforme durante el ciclo
inspiratorio.
Para lograr el control de la presin con el ventilador, se debe cambiar el flujo areo de
un nivel alto a un flujo cuadrangular caracterstico. ste procedimiento permite una regulacin estricta de las presiones del flujo areo y mejora el reclutamiento de los alveolos
colapsados. Este volumen favorecedor del reclutamiento, promueve una duracin mxima
del intercambio gaseoso y, por lo tanto, una mejora de manera significativa la oxigenacin.
De cualquier modo, el volumen vara de acuerdo a la distensibilidad pulmonar, por lo que
estos pacientes requieren vigilancia continua para prevenir una inadecuada ventilacin
debida a un rpido descenso de la capacidad de distensibilidad pulmonar.
La aplicacin del ndice de ventilacin inversa (IVR) consiste en alterar la fase inspiratoria, de tal forma que sea mayor que la fase espiratoria, como un mecanismo para mejorar
el intercambio gaseoso durante la inspiracin. La IRV hace que sea menor el tiempo para
el reclutamiento alveolar, que es inestable durante la inspiracin y, por lo tanto, conlleva un
alto riesgo de provocar colapso.94
El procedimiento usual para propiciar el reclutamiento de los alveolos colapsados y
aumentar la capacidad de la reserva funcional, incluye el uso de presin positiva al final de
espiracin o PEEP. Por lo tanto, el nivel ptimo de PEEP que debe aplicarse a un paciente
con SDRA es controversial. En el manejo ventilatorio encaminado a proteger la funcin
pulmonar en pacientes con SDRA, es importante, buscar la manera de monitorear curvas y
tendencias de ventilacin para demostrar, especficamente, los puntos de inflexin; el ms
bajo representa la presin crtica de apertura de la mayora de los alveolos reclutables, y el
ms alto, refleja la prdida de las propiedades elsticas pulmonares debidas a sobredistensin. El principal problema del manejo ventilatorio, radica en la falta de una adecuada y
objetiva medicin matemtica para determinar el Pflex, as como su variabilidad significativa como herramienta diagnstica.
Ventilacin con presin controlada

Se han intentado diferentes formas de ventilacin con la finalidad de reducir el dao pulmonar inducido por el respirador en pacientes con SDRA. La ventilacin convencional
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Neumologa Peditrica
Insuflacin traqueal
Otra opcin de manejo de los pacientes con SDRA a quienes se ventila con hipercapnia
permisiva, es la insuflacin traqueal. Se oxigena al paciente a travs de una cnula que llega
hasta la carina, con el objetivo de reducir el espacio muerto proximal y mejorar la eliminacin de CO2. Es considerada una medida que se usa junto con la hipercapnia permisiva,
ya que permite controlar, de manera parcial, la hipercapnia. Barnett y Col., publicaron
en fecha reciente un estudio retrospectivo sobre la insuflacin traqueal en pacientes con
traumatismo y SDRA.95 Los autores demostraron que mejor el pH y la PCO2 en dichos
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pacientes; sin embargo, su muestra fue demasiado pequea para ser significativa y sacar
conclusiones definitivas sobre su uso rutinario. Por otra parte, es importante mencionar la
necesidad de una adecuada humidificacin del oxgeno para evitar mayores complicaciones, como la erosin de la mucosa bronquial. En conclusin, es necesario contar con ms
informacin para considerar el uso este recurso teraputico.
Pronacin
El efecto de la posicin del cuerpo en lo que atae al volumen pulmonar lo demostraron
en 1922 Christie y Beams.96 Ms tarde, en 1974, estas observaciones se utilizaron en el
manejo de pacientes neumpatas. Mellins,97 observ que los pacientes peditricos con fibrosis avanzada, mejoraban espontneamente al colocarlos en pronacin, en una estrategia
para aumentar su ventilacin. El uso de pronacin propicia un aumento significativo en la
capacidad funcional residual (FRC), mientras que la FRC disminuye en posicin supina.
Reconociendo que la FRC se encuentra reducida en el SDRA y que la posicin supina
favorece el cierre areo en zonas dependientes, Bryan98 sugiri el uso de pronacin como
una tcnica para reexpandir los segmentos pulmonares dependientes.
En 1976, Piehl y Brown99 reportaron un aumento en la PaO2 de 47 mmHg en animales
con ALI; demostraron que la pronacin convierte reas de cortocircuitos en regiones dorsales, en reas con V/Q bajo o normal, sin producir cortocircuitos en las zonas ventrales100
e incluso conservando, la mejora en la oxigenacin, despus de que se coloca a los pacientes en posicin supina.
Los efectos de pronacin en sistemas respiratorios mecnicos son an inciertos, pero se
sabe que la distensibilidad en sistemas ventilatorios estticos, no se modifica al colocar al
paciente en pronacin.101 Pelosi102 y Guerrin103 han encontrado evidencia de reclutamiento
en por lo menos la mitad de sus pacientes, correlacionado con el aumento en la oxigenacin.
La pronacin parece no tener un efecto significativo en la hemodinamia, ya que la presin media arterial, la presin media de la arteria pulmonar, la presin capilar pulmonar,
el gasto cardiaco y la resistencia sistmica y capilar pulmonar, permanecen estables.104,105
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Neumologa Peditrica
Mecanismos por los cuales la posicin prona mejora la oxigenacin

Se ha tratado de explicar la mejora de la oxigenacin cuando se coloca al paciente en posicin prona con base en cierto nmero de factores. Dichos factores incluyen un incremento
en la FRC, cambios en la disposicin del diafragma y de su movimiento, drenaje postural
de secreciones, flujo sanguneo dirigido por gravedad hacia zonas con menor dao, reduccin de los efectos compresivos del corazn y del mediastino en el pulmn y cambios de
la distensibilidad de pared pulmonar. Aunque estos efectos no son exclusivos, es probable
que todos contribuyan a mejorar la oxigenacin.
En sujetos normales anestesiados, la pronacin mejora la FRC, oxigenacin y dinmica pulmonar. Esta mejora ocurre, en parte, cuando los movimientos abdominales no se
hayan restringidos por sus zonas de insercin y permiten que el abdomen cuelgue libremente.106,107,108 El desplazamiento abdominal en pronacin disminuye la presin intraabdominal contenida por el diafragma. sta reduccin permite y facilita la expansin de las
regiones dependientes y atelectsicas.
Diversos estudios109,110 han reportado que ha sido posible el drenaje de secreciones, inmediatamente despus de colocar al paciente en pronacin; a pesar que se ha demostrado
que evacuacin de secreciones mejora la oxigenacin, tanto humanos como animales con
ALI, stos han mejorado al colocarlos en prono, sin que se hayan retirado las secreciones.111
Los cambios en el ndice V/Q durante el lapso en que el paciente est en pronacin
parecen explicar el mejoramiento en la oxigenacin. Se considera que la gravedad es el
principal determinante en la redistribucin del flujo pulmonar regional y de la la ventilacin. Algunos estudios112,113,114 sin embargo, han sugerido que la gravedad desempea un
papel de menor importancia, en la distribucin de la perfusin pulmonar. Estos estudios
encontraron que, factores anatmicos, generan un flujo distributivo preferencial hacia las
regiones dorsales, sin importar la posicin corporal. Wiener115 y posteriormente Glenny116
informaron que los pacientes tuvieron una mejor perfusin pulmonar dorsal al colocarlos
106 Albert R.K., Leasa D., Sanderson M., The Prone Position Improves Oxygenation and Reduces Shunt in
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en pronacin. En sujetos con SDRA, el flujo sanguneo pulmonar se ve mnimamente afectado por la posicin corporal117 y la posicin prona aumenta significativamente el nmero
de unidades ventiladas con V/Q normal, en comparacin con la posicin supina;118 por lo
tanto, la redistribucin hacia las zonas menos daadas, parece no afectar la ventilacin ni
la oxigenacin.
La posicin prona tambin influye en la presin transpulmonar (Ptp), que equivale a la
diferencia entre la presin alveolar y la pleural. En cambio, la Ptp, determina el grado de
distensin pulmonar regional y la distribucin ventilatoria.119,120 Cuando el paciente est
en posicin prona, las fuerzas gravitacionales que actan en el pulmn generan deformaciones del tejido y producen un gradiente de presin pleural que va de las zonas ventrales
(no dependientes) a las dorsales (dependientes). Las regiones ventrales estn expuestas,
relativamente, a una mayor presin pleural negativa lo que causa un aumento regional de
la Ptp. En contraste, las zonas pulmonares dorsales, estn expuestas a una menor presin
pleural, por lo que el valor de la Ptp es menor; en consecuencia, los alveolos de las zonas
ventrales son mayores, con respecto a los alveolos de las zonas pulmonares dependientes.
En posicin prona, la presin positiva pleural regional en las zonas dorsales se halla determinada, en parte, por la transmisin de la presin intraabdominal y el peso superpuesto
por el corazn y estructuras del mediastino.121
La colocacin del paciente en posicin prona, altera el gradiente de la presin dorso-ventral y la Ptp regional. Estos cambios ocurren por la alteracin de las fuerzas gravitacionales y por la reduccin de los efectos compresivos de la pared abdominal y las estructuras mediastnicas. En estudios con animales colocados en pronacin, se ha observado que
el gradiente de presin pleural disminuye significativamente, de tal forma que las zonas
dependientes y no dependientes se distribuyen ms uniformemente.122
Pronacin como estrategia de proteccin pulmonar

Las estrategias actuales de manejo ventilatorio tiene como objetivo en evitar la VILI123,124 al
limitar el volumen espiratorio pulmonar, a la vez que mantienen una ptima presin en el
volumen al final de la inspiracin.125 La posicin prona promueve la proteccin pulmonar
117 McAuley D.F., Giles S., Fichter H., What Is the Optimal Duration of Ventilation in the Prone Position in
Acute Lung Injury and Acute Respiratory Distress Syndrome? Intensive Care Med, 2002; 28(4):414-8.
118 Tulleken J.E., Werf T.S. van der, Ligtenberg J., Prone Position in a Spontaneously Breathing Neardrowning Patient Intensive Care Med, 1999; 25(12):1469-70.
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122 Mutoh T., Guest R.J., Lamm W.J.E., Prone Position Alters the Effect of Volume Overload on Regional
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123 Watanabe I., Fujihara H., Sato K., Beneficial Effect of a Prone Position for Patients with Hypoxemia after
Transthoracic Esophagectomy Crit Care Med, 2002; 30(8):1799-802.
124 Vollman K.M., Bander J.J., Improved Oxygenation Utilizing a Prone Positioner in Patients with Acute
Respiratory Distress Syndrome Intensive Care Med, 1996; 22(10):1105-11.
125 Muscedere J.G., Mullen J.B., Gan K., Tidal Ventilation at Low Airway Pressures Can Augment Lung
Injury Am J Respir Crit Care Med, 1994; 149:1327-34.
1254 |
Neumologa Peditrica
en pacientes con SDRA, dado que restaura la capacidad residual funcional y disminuye el
gradiente vertical de la Ptp, de tal forma que el tamao del alveolo se mantiene uniforme.
A cualquier nivel de VT o PEEP, la posicin prona disminuye la apertura y cierre cclico
de las unidades alveolares inestables en las regiones dependientes, y puede generar un descenso de la sobredistensin al final de la inspiracin en las zonas no dependientes. Lim y
Col.,126 observaron que los pacientes colocado en posicin prona, requirieron FiO2 y PEEP
menores, y que tuvieron mejora en la oxigenacin. La reduccin en los niveles de PEEP
disminuye la VILI, al reducir el volumen al final de la inspiracin y la sobredistensin
pulmonar.127
Ventilacin de alta frecuencia

La ventilacin de alta frecuencia recibi gran atencin durante la dcada de 1980, como
una alternativa para minimizar el dao causado por el respirador. Se ha demostrado que
volmenes pequeos entre 1 y 3 ml/Kg repartidos en >100 rpm en adultos y >300 rpm en
nios, hacen posible un adecuado intercambio gaseoso sin atrapamiento significativo de
aire. Se llevaron a cabo tres estudios que compararon la ventilacin de alta frecuencia con
la ventilacin convencional en pacientes con SDRA, pero ninguno demostr ventajas significativas en su uso.128,129,130 Revisiones posteriores han evidenciado importantes sesgos en
dichos estudios, entre ellos un inadecuado control de variables y puntos de corte.131 Arnold
y Col.132 han informado que la oscilacin de alta frecuencia ofrece beneficios a los pacientes
peditricos con SDRA. Este estudio multicntrico aleatorizado demostr que los pacientes
a quienes se administr la ventilacin tuvieron 30 das de sobrevivencia, reduccin del barotrauma y disminucin de requerimientos de O2. Estudios previos en adultos en los que
se usaron ventiladores de oscilacin de alta frecuencia, han permitido que estos equipos
estn al alcance de ms instituciones, por lo que se ha propuesto la necesidad a corto plazo
de un estudio multicntrico que evale su uso en grupos peditricos.133
Ventilacin lquida
Otra tcnica que ha recibido especial atencin, es la ventilacin lquida, que requiere el
uso de fluorocarbono lquido, el cual es inmiscible en agua, pero capaz de permitir el in126 Lim C.M., Kim E.K., Lee J.S., Comparison of the Response to the Prone Position between Pulmonary and
Extrapulmonary Acute Respiratory Distress Syndrome Intensive Care Med, 2001; 27(3):477-85.
127 Brower R.G., Fessler H.E., Mechanical Ventilation in Acute Lung Injury and Acute Respiratory Distress
Syndrome Clin Chest Med, 2000; 21(3):491-510.
128 Schuster D.P., Klain M., Snyder J.V., Comparison of High Frequency Jet Ventilation to Conventional
Ventilation during Severe Acute Respiratory Failure in Humans Crit Care Med, 1982; 10:625-630.
129 Holzapfel L., Robert D., Perrin F., Gaussorgues P., Giudicelli D.P., Comparison of High-frequency Jet
Ventilation to Conventional Ventilation in Adults with Respiratory Distress Syndrome Intensive Care
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130 Carlon G.C., Howland W.S., Ray C., High-frequency Jet Ventilation: A Prospective Randomized
Evaluation Chest, 1983; 84:551-559.
131 Herridge M.S., Slutsky A.S., Colditz G.A., Has High-frequency Ventilation Been Inappropriately
Discarded in Adult Acute Respiratory Distress Syndrome? Crit Care Med, 1998; 26:2073-2077.
132 Arnold J.H., Hanson J.H., Toro F-LO., Prospective, Randomized Comparison of High-frequency
Oscillatory Ventilation and Conventional Mechanical Ventilation in Pediatric Respiratory Failure Crit
Care Med, 1994; 22:1530-1539.
133 Fort P., Farmer C., Westerman J., High-frequency Oscillatory Ventilation for Adult Respiratory Distress
Syndrome: A Pilot Study Crit Care Med, 1997; 25:937-947.
| 1255
tercambio de O2 y CO2 de manera significativa. La molcula ms utilizada es el perflubron

o Liquivent. Hay dos formas en que puede usarse; ventilacin lquida total y ventilacin
lquida parcial. La primera consiste en llenar completamente los pulmones con fluorocarbono y dar soporte a travs de un ventilador especializado. En cambio, la ventilacin
parcial consiste en llenar la capacidad funcional residual y dar soporte mediante un ventilador convencional, esta modalidad es la ms utilizada. El mecanismo preciso mediante el
cual mejora la dinmica pulmonar aun no se conoce bien, pero se piensa que compensa la
deficiencia de surfactante al reducir la tensin intrafascial y la distensin fisiolgica por un
lquido no comprimible, que preferentemente reexpande los alveolos dorsales dependientes de la gravedad y, simultneamente, redirige el flujo sanguneo hacia la zona pulmonar
no dependiente, mejorando ventilacin, perfusin y disminuyendo los cortos-circuitos.
Adems, los mediadores y clulas intraalveolares flotan en la superficie del fluorocarbono,
lo que hace posible su rpida remocin
Estudios fase I realizados por la Universidad de Michigan con pacientes a quienes se
daba soporte vital extracorpreo (ECLS),134 demostraron un adecuado intercambio gaseoso sin efectos secundarios de consideracin. La fase II, comprendi un estudio multicntrico en el que se compar a pacientes con SDRA grave sin ECLS. Los resultados revelaron
que con el uso de ECLS, los pacientes tuvieron un adecuado intercambio gaseoso. Finalmente, la fase III se efecto con un estudio prospectivo, multicntrico y aleatorizado que
incluy a 90 pacientes con SDRA; a pesar de que el estudio corrobor una mejora en la
dinmica pulmonar con el uso de la ventilacin lquida parcial, no se observ diferencia
alguna en cuanto a supervivencia y das libres de ventilador.135 De hecho, se present una
mayor morbilidad cardiaca en el grupo de tratamiento, probablemente debido un riesgo
hipxico inicial al inicio del tratamiento. La seleccin de pacientes tambin parece haber
contribuido a los efectos negativos, ya que al aplicarse a grupos de menores de 55 aos,
hubo un aumento significativo en supervivencia y das libres de ventilador; sin embargo,
an se requieren ms estudios para determinar la eficacia completa de esta tcnica.
Efectos hemodinmicos de la ventilacin mecnica

Tanto la respiracin espontnea como la mecnica, tienen repercusiones en la funcin
cardiovascular. Los efectos hemodinmicos generados por los cambios de presin pleural,
se ven acentuados en los pacientes en estado crtico que requieren soporte ventilatorio.
La tensin arterial sistmica depende del tono vascular sistmico y del gasto cardiaco, los
cuales a su vez se ven influidos por la precarga ventricular, la contractilidad, la postcarga y
la frecuencia cardiaca.
el llenado y la contraccin de las cmaras cardiacas. Desafortunadamente, la presin intracardiaca al final de la distole no refleja los volmenes diastlicos reales. La medicin de las
presiones cardiacas relacionadas con la presin atmosfrica relativa es errnea, ya que no
considera la presin intratorcica sobre la presin intraluminar. La presin intracavitaria,
transmural no relativa es la presin de distensin del corazn. Adems, aunque la presin
de llenado transmural puede ser fcilmente medida, las continuas variaciones en la distensibilidad diastlica cardiaca hacen que los resultados sean difciles de interpretar, por lo
que su aplicacin en la clnica cotidiana no resulta aplicable.
El retorno venoso a las cavidades derechas lo determina principalmente el gradiente
entre la presin arterial media y la presin de la aurcula derecha. Durante una inspiracin
espontnea, la presin pleural se vuelve ms negativa y con ello reduce la presin absoluta
de la aurcula derecha, incrementando el llenado de cavidades derechas.
La ventilacin con presin positiva en un paciente que no realiza esfuerzo respiratorio,
tiene el efecto contrario sobre el retorno venoso, ya que aumenta las presiones intratorcicas y de la aurcula derecha. Santamore y Col.136 utilizaron marcadores radiopacos, lo
que les permiti demostrar la reduccin inspiratoria en el volumen ventricular derecho al
final de la distole en pacientes sometidos a ventilacin con presin positiva intermitente.
Morgan y Col.137 confirmaron este hallazgo usando transductores ecogrficos de flujo; observaron que de manera simultnea se produce un incremento de la presin intratorcica
y una reduccin del retorno venoso, a travs de la vena cava inferior, durante cada ventilacin con presin positiva. La reduccin en el retorno venoso hacia las cavidades derechas,
es seguida por una disminucin en el flujo artico.
La reduccin de la presin de llenado transmural tambin ha sido observada en pacientes sometidos a PEEP.138 Mediante estudios con resonancia magntica, se detect en
las cuatro cmaras cardiacas, una disminucin progresiva de los volmenes al final de la
distole, con PEEP elevados. La administracin de lquidos corrige estas anormalidades, lo
que tiende a respaldar la hiptesis segn la cual la insuficiencia en el retorno venoso es la
causa de la reduccin en el gasto cardiaco cuando se aplica PEEP a un paciente.
Sin embargo, parece que la reduccin en el retorno venoso por el uso de PEEP, no es
del todo cierta, ya que algunos investigadores han encontrado que la presin transmural
de la aurcula derecha permanece constante o incluso se incrementa con niveles altos de
PEEP;139,140 lo anterior se ha relacionado con la vasoconstriccin mediada por el barorre-
Precarga ventricular derecha

La precarga ventricular se define como la contraccin presistlica de las fibras miocrdicas.
Debido a que la medicin de la precarga es complicada en la prctica clnica, se ha utilizado
la presin intracardiaca al final de la distole como un valor aproximado para determinar
134 Milberg J.A., Davis D.R., Steinberg K.P., Hudson L.D., Improved Survival of Patients with Acute
Respiratory Distress Syndrome (ARDS): 1983-1993 JAMA, 1995; 273:306-309
135 Kaminski M.V. Jr., Blumeyer T.J., Metabolic and Nutritional Support of the Intensive Care Patient:
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1256 |
Neumologa Peditrica
136 Santamore W., Heckman J., Bove A., Cardiovascular Changes from Expiration to Inspiration during
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137 Morgan B.C., Martin W.E., Hornbein T.F., Hemodynamic Effects of Intermittent Positive Pressure
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138 Leithner C., Podolsky A., Globits S., Magnetic Resonance Imaging of the Heart during Positive Endexpiratory Pressure Ventilation in Normal Subjects Crit Care Med, 1994; 22:426.
139 Cassidy S., Eschenbacher W., Robertson C. Jr., Cardiovascular Effects of Positive Pressure Ventilation in
Normal Subjects J Appl Physiol, 1979; 47:453.
140 Scharf A., Caldini P., Ingram R. Jr., Cardiovascular Effects of Increasing Airway Pressure in the Dog Am J
Physiol, 1977; 232:H35.
| 1257
ceptor auricular, la disminucin de las concentraciones plasmticas de pptido natriurtico auricular141,142 o el desplazamiento de volumen sanguneo pulmonar hacia la circulacin
sistmica.143
Postcarga ventricular derecha

El aumento de las resistencias vasculares pulmonares puede reducir el gasto cardiaco; se ha
demostrado que la ventilacin con presin positiva incrementa dichas resistencias, si el volumen pulmonar es mayor que la capacidad funcional residual normal.144 Pinsky y Col.145
hicieron mediciones del flujo en la arteria pulmonar de perros, que tenan el trax cerrado;
observaron que la resistencia vascular pulmonar se aument al menos en 15% cuando les
aplicaron ventilacin con presin positiva. Estudios posteriores han demostrado que no
existe un incremento significativo que altere la precarga ventricular derecha, a pesar de que
se incrementen los niveles de PEEP por encima de 15 cm de H2O.146
Precarga ventricular izquierda

La ventilacin con presin positiva tambin afecta la precarga del ventrculo izquierdo; se
piensa que se reduce debido a diversos mecanismos, entre ellos, la disminucin de la eyeccin del ventrculo izquierdo, la interdependencia ventricular o los efectos de la presin
intratorcica sobre la vasculatura pulmonar. En contraste, el llenado ventricular izquierdo
tericamente puede verse aumentado por la expulsin de sangre proveniente de los pulmones hacia las cavidades izquierdas.147 Diversas investigaciones148-150 han informado un
descenso en la presin transmural de la aurcula derecha cuando se aplica a un paciente
ventilacin con presin positiva; el decremento se torna ms pronunciado cuando se aade
141 Frass M., Watschinger B., Traindl O., Atrial Natriuretic Peptide Release in Response to Different Positive
End-expiratory Pressure Levels Crit Care Med, 1993; 21:343.
142 Shirakami G., Magaribuchi T, Shingu K. Positive End-expiratory Pressure Ventilation Decreases Plasma
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Cardiac Chambers during Positive End-expiratory Pressure Anesthesiology, 1985; 63:640.
1258 |
Neumologa Peditrica
PEEP, que mantiene elevada la presin intratorcica. En repetidas ocasiones se ha probado

que las presiones al final de la distole en ambos ventrculos disminuyen cuando se aplica
PEEP.151-155
Postcarga ventricular izquierda

Es difcil cuantificar el impacto de los cambios en la postcarga ventricular izquierda cuando se aplica ventilacin con presin positiva, debido a que stos no ocurren de manera
aislada, sino que aparecen simultneamente con los cambios en la precarga y la contractilidad. El aumento de la presin intratorcica durante la sstole, incrementa el gradiente
de presin hidrosttica del flujo de salida sanguneo del trax, a diferencia de la presin
vascular extratorcica que permanece normal. Este aumento en el gradiente de presin,
en efecto, reduce la postcarga y puede hacer que sea mayor el volumen de eyeccin ventricular. En modelos animales, el gasto cardiaco se incrementa junto con un aumento de
la presin intratorcica, cuando hay disfuncin ventricular izquierda,156 pero no cuando la
funcin ventricular es normal. Lo anterior denota que al aumentar la presin intratorcica
durante la distole, tambin se reduce la postcarga ventricular cuando se expulsa la sangre
de la aorta intratorcica hacia la extratorcica.
Contractilidad
La disminucin de la contractilidad miocrdica durante la ventilacin puede ser causada
por reduccin en el flujo coronario, reflejos neurales o liberacin de mediadores humorales. Segn parece, estos efectos no tienen importancia clnica, ya que estudios electrocardiogrficos157-160 que evaluaron los parmetros de contractilidad, como la fraccin de
eyeccin y el acotamiento fraccional, no mostraron que hubiera una respuesta inotrpica
negativa al PEEP. Por ende, se considera que la reduccin de la precarga ventricular inducida por la PEEP previene los efectos inotrpicos negativos. No obstante, el uso conjunto de
151 Pinsky M.R., Summer W.R., Wise R.A., Augmentation of Cardiac Function by Elevation of Intrathoracic
Pressure J Appl Physiol, 1983; 54:950.
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160 Ellman H., Dembin H., Lack of Adverse Hemodynamic Effects of PEEP in Patients with Acute
Respiratory Failure Crit Care Med, 1982; 10:706.
| 1259
PEEP y ventilacin con presin positiva, puede ocasionar importante efectos inotrpicos
negativos en pacientes con estenosis coronaria,161, 162 hipovolemia o hipotensin.163
La relacin entre la ventilacin mecnica y la funcin cardiovascular se vuelve ms complicada en pacientes con ALI y SDRA, debido a sus altos requerimientos ventilatorios,
aumento de la presin para insuflar el pulmn, comorbilidad y choque coexistente. Se
ha planteado que el uso de una estrategia pulmonar restrictiva y de volmenes corrientes
bajos, como estrategia para proteger a los pulmones durante la ventilacin mecnica, debe
generar menos distensin pulmonar y, por ende, limitar la transmisin de la presin de las
vas respiratorias al espacio pleural. Si esta suposicin es correcta, el gradiente de presin
sobre el retorno venoso deber ser muy pequeo, y la disminucin de la presin de llenado
transmural habr de ser menor de lo esperado.166-169
Hasta el momento, la mayor parte de las pruebas sugiere que los efectos hemodinmicos negativos de la ventilacin mecnica no se atenan en los pacientes con ALI y SDRA.170
A pesar de la reducida distensibilidad pulmonar, los pacientes toleran bien los volmenes
corrientes tradicionales o las altas presiones, sin embargo, los efectos adversos de la ventilacin mecnica aparecen rpidamente.171-173
A pesar que el ALI y el SDRA pueden ser considerados ejemplos de enfermedad pulmonar restrictiva, estudios tomogrficos realizados en pacientes han demostrado una distribucin poco homognea en las anormalidades del espacio areo.174 Debido a lo anterior,
resulta ms adecuado describir al SDRA como la suma de variaciones en la unidad alveolo-capilar, que conlleva disminucin de la distensibilidad, menor ventilacin en las unidades daadas y sobredistensin de las unidades sanas.175 Este ltimo trastorno transmite
presin adicional al espacio pleural e intravascular, con lo que da inicio a los efectos hemodinmicos adversos del la ventilacin mecnica. Los efectos de la ventilacin con presin
positiva sobre el gradiente del retorno venoso, parecen depender ms del volumen que de
distensibilidad pulmonar. Las estrategias ventilatorias que limitan la sobredistensin de las
unidades alveolares, deben reducir el compromiso hemodinmico.
Debido a que el uso de PEEP puede generar aumento de la distensibilidad pulmonar en
pacientes con ALI y SDRA, el incremento de la PEEP ocasiona que sea mayor la transmisin de la presin de la va respiratoria hacia el espacio pleural. Diversos estudios han demostrado que el uso de PEEP elevado en pacientes con ALI y SDRA disminuye el gradiente
del retorno venoso y, por ende, se reduce la presin de llenado de las cavidades cardiacas
derechas.
Algunos investigadores han sugerido que la interdependencia ventricular es un fenmeno comn en pacientes con ALI y SDRA. El trmino interdependencia ventricular se
usa para describir el efecto diastlico de llenado que un ventrculo tiene sobre el llenado
diastlico del otro; cuando un ventrculo se sobredistiende, el llenado diastlico del otro
se reduce. Estudios electrocardiogrficos de pacientes con ALI y SDRA han revelado retraccin del septo interventricular hacia la derecha cuando se les aplica PEEP, de lo cual se
deduce que se debe al incremento de la postcarga del ventrculo izquierdo.
161 Jardin F., Genevray B., Brun-Ney D., Influences of Lung and Chest Wall Compliances on Transmission of
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Frecuencia cardiaca
Cuando la ventilacin mecnica reduce el volumen por el aumento de las presiones, el
incremento de la frecuencia cardiaca es esencial para el mantenimiento del gasto cardiaco.
La respuesta esperada del barorreceptor carotideo ante un descenso del gasto cardiaco, es
un reflejo que incrementa la frecuencia cardiaca. Sorprendentemente, la ventilacin con
presin positiva se ha asociado a una atenuacin de la respuesta taquicrdica esperada
por parte del barorreceptor; inclusive se ha informado que ocasiona bradicardia franca.164
Marini y Cols.165 examinaron las respuestas de la frecuencia cardiaca en modelos animales mnimamente instrumentados, ligeramente sedados y con pH arterial normal; los
resultados mostraron que la disminucin en la frecuencia cardiaca era menor al usar PEEP
que con cualquier otro mtodo capaz de perturbar el equilibrio hemodinmico. Este hallazgo, junto con los de otros estudios, sugieren que los cambios en la frecuencia cardiaca
como mecanismo compensador de la disminucin del gasto cardiaco, se ve atenuado durante con el uso de la ventilacin mecnica.
Respuesta hemodinmica al aplicar ventilacin mecnica a paciente con

ALI y SDRA
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Neumologa Peditrica
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Opciones farmacolgicas
Terapia molecular antiadhesiva
Gran parte de los trabajos experimentales han demostrado el papel de las molculas de
adhesin leucocitaria y endotelial en la localizacin de clulas inflamatorias en el sitio de la
lesin. La mayora de los frmacos usados, han sido formulados para bloquear de manera
indiscriminada la interaccin de clulas inflamatorias, en particular, neutrfilos y clulas
endoteliales, que participan en la lesin pulmonar difusa en el paciente con SDRA. Los estudios actuales se han enfocado en la produccin de anticuerpos monoclonales para CD18,
una molcula de adhesin, que cumple una funcin crtica en la interaccin del neutrfilo
con las clulas endoteliales, lo que da inicio al dao. Modelos animales con choque hemorrgico a los que se ha reanimado, han demostrado que hay disminucin del dao tisular y
mayor supervivencia con la administracin de monoclonales especficos para CD18.176,177
Se ha probado que la administracin de monoclonales para CD18 propicia la aparicin
de un factor protector contra la adherencia de neutrfilos y clulas endoteliales, por lo que
puede prevenir la instauracin del SDRA en pacientes con riesgo de sufrir este trastorno.
Los resultados preliminares de los estudios multicntricos sugieren que la administracin
de anti CD18 en las primeras 6 horas posteriores al traumatismo, resulta benfica para la
sobrevivencia del paciente. Esta estrategia ha constituido un importante adelanto para los
grupos de riesgo y para prevenir el exacerbado proceso inflamatorio inherente al SDRA.
Sin embargo, aun es incierta su futura aplicacin en unidades de terapia intensiva como
medicamento de primera lnea, as como su eficacia total en el manejo de los pacientes.
PGE1
Este frmaco es un derivado del cido araquidnico, que bloquea la agregacin plaquetaria, genera vasodilatacin y modula la respuesta inflamatoria, lo que incluye la inhibicin
de macrfagos y neutrfilos. Holcroft y Col.,178 publicaron en 1985 un estudio en el que
se demuestra una mejora en el ndice PaO2/FiO2 y en la sobrevivencia de 41 pacientes
con SDRA, mediante el uso de una instilacin de PGE1 durante siete das en dosis de 30
ng/minuto. Posteriormente Bone y Col.,179 en 1989, retomaron el trabajo de Holcroft y
disearon un estudio multicntrico biencubierto aleatorizado en el que incluyeron a 100
pacientes con SDRA, en el cual se demostr la nula ventaja de sobrevivencia en todos los
casos. A partir de los resultados obtenidos por Bone, el PGE1 cay en desuso hasta 1996,
cuando Abraham y Col.,180 llevaron a cabo un estudio biencubierto aleatorizado con 25
pacientes que sufran el SDRA, en el que observaron mejora en el ndice PaO2/FiO2 y de la
176 Mileski W.J., Winn R.K., Vedder N.B., Inhibition of CD18-dependent Neutrophil Adherence Reduces
Organ Injury after Hemorrhagic Shock in Primates Surgery,1990; 108:206-212.
177 Vedder N.B., Winn R.K., Rice C.L., A Monoclonal Antibody to the Adherence-promoting Leukocyte
Glycoprotein, CD18, Reduces Organ Injury and Improves Survival from Hemorrhagic Shock and
Resuscitation in Rabbits J Clin Invest, 1988; 81:939-944.
178 Holcroft J.W., Vassar M.J., Weber C.J., Prostaglandin E1 and Survival in Patients with the Adult
Respiratory Distress Syndrome. A Prospective Trial Ann Surg, 1986; 203:371-378.
179 Bone R.C., Slotman G., Maunder R., Randomized Double-blind, Multicenter Study of Prostaglandin E1
in Patients with the Adult Respiratory Distress Syndrome Chest, 1989; 96:114-119.
180 Abraham E., Park Y.C., Covington P., Conrad S.A., Schwartz M., Liposomal Prostaglandin E1 in Acute
Respiratory Distress Syndrome: A Placebo-controlled, Randomized, Double-blind, Multicenter Clinical
Trial Crit Care Med, 1996; 24:10-15.
1262 |
Neumologa Peditrica
distensibilidad pulmonar, en el grupo tratado con PGE1 liposomal. Con respecto al ndice
de mortalidad a los 28 das, el grupo con PGE1 obtuvo 6%, contra 25% del grupo al que se
administro placebo. Por lo tanto, los resultados han demostrado que PGE1 liposomal tiene
una mejor distribucin tisular hacia las zonas inflamatorias, lo que parece ser un futuro
prometedor para el manejo de los pacientes con sndrome de dificultad respiratoria aguda.
Antioxidantes
Se cree que los intermediarios txicos del oxgeno reactivo forman parte de los componentes de la lesin pulmonar. Los reactivos intermediarios del oxgeno son producidos por
las clulas inflamatorias activadas, como los macrfagos y los neutrfilos. Adems, pueden ser producidos directamente por el pulmn y las clulas endoteliales cuando hay altas
concentraciones de oxgeno. El glutatin, un antioxidante celular natural, es rpidamente
reducido al instaurarse el proceso inflamatorio.
La existencia de reservas suficientes de glutatin intracelular garantiza que el organismo
tenga una adecuada defensa antioxidante. La N-acetilcistena [NAC] se metaboliza a cistena,
que es precursora del glutatin; por lo cual su administracin incrementa la produccin de
glutatin. La NAC ha sido probada en tres estudios de pacientes con SDRA.181-183 El primero
lo realizaron Jepsen y Col., en 1992; se trat un estudio prospectivo, biencubierto, aleatorizado que incluy a 66 pacientes a quienes se administr NAC contra un grupo testigo al que
se dio placebo. Los autores no pudieron demostrar alguna diferencia medible por el ndice
PaO2/FiO2 o por la supervivencia entre ambos grupos. Hubo una pequea mejora en la
distensibilidad pulmonar en el grupo con NAC, pero no fue suficientemente significativo
para generar una diferencia estadstica. El segundo, lo realizaron Suter y Cols., ellos dieron
a conocer su experiencia en un estudio similar en el que demostraron una mejora en la
oxigenacin y reduccin en el uso de soporte ventilatorio, en el grupo con NAC. Por ltimo,
Bernard y Col., en 1997, publicaron un estudio prospectivo, biencubierto, aleatorizado en
el que compararon el uso de NAC y procistena con un placebo. El estudio pudo demostrar
un incremento en las concentraciones sricas de glutatin, lo que sugiri su activacin vascular y la reduccin significativa de los das con ALI; sin embargo, no hubo una diferencia
en la mortalidad, ya que el grupo placebo obtuvo 40% contra 36% del grupo NAC y 35%
con procistena. Estos autores comentan que para obtener beneficio significativo con el uso
de NAC, debe iniciarse el tratamiento en fases tempranas del SDRA e incluso de manera
profilctica en grupos de riesgo.
Otros antioxidantes que han sido considerados para el manejo de pacientes con
sndrome de respuesta inflamatoria sistmica [SRIS], son las vitaminas E y C. Investigaciones realizadas, han demostrado que su administracin aumenta la actividad oxidante en
181 Jepsen S., Herlevsen P., Knudsen P., Bud M.I., Klausen N.O., Antioxidant Treatment with N-acetylcysteine
during Adult Respiratory Distress Syndrome: A Prospective, Randomized, Placebo-controlled Study Crit
Care Med, 1992; 20:918-923.
182 Suter P.M., Domenighetti G., Schaller M.D., N-acetylcysteine Enhances Recovery from Acute Lung Injury
in Man. A Randomized, Double-blind, Placebo-controlled Clinical Study Chest, 1994; 105:190-194.
183 Bernard G.R., Wheeler A.P., Arons M.M., A Trial of Antioxidants N-acetylcysteine and Procysteine in
ARDS: The Antioxidant in ARDS Study Group Chest, 1997; 112:164-172.
| 1263
el lquido traqueobronquial y disminuye las concentraciones plasmticas de las vitaminas

E y C en pacientes con SDRA.184,185 A pesar de estos hallazgos, an son muy pocas las investigaciones que se han hecho para evaluar los efectos de la suplementacin vitamnica.
Se ha relacionado las infusiones de vitamina C en modelos animales con quemaduras a un
descenso en la necesidad de reposicin hdrica.186 No obstante, los intentos por reproducir
esta terapia han resultado infructuosos. La vitamina E ha mostrado, in vitro, que posee potentes efectos inmunomoduladores.187,188 Adems, se ha demostrado en modelos animales
con sepsis y lesin debida a isquemia y reperfusin, que la suplementacin con esta vitamina mejora la supervivencia.189-191 Slo se ha efectuado un pequeo estudio retrospectivo
sobre la suplementacin con vitamina E en pacientes con SDRA; los autores compararon
los niveles sricos de -tocoferol despus de administrar 1g/da a estos pacientes, a quienes
se compar con testigos saludables. Los autores no lograron que el grupo de pacientes con
SDRA alcanzara concentraciones en la misma proporcin que el grupo de comparacin,
por lo que no se pudo determinar una relacin estadsticamente significativa. Lo anterior
se debi a problemas de malabsorcin causados por la gravedad de las lesiones orgnicas.192 Actualmente, se lleva a cabo un estudio prospectivo en la Universidad de Washington acerca de los beneficios de la suplementacin con antioxidantes por va digestiva, en
grupos de pacientes con riesgo de padecer SDRA.193
Ketoconazol
Este frmaco es un imidazol que originalmente se investig como agente antifngico, pero
se le encontraron efectos antiinflamatorios significativos. El cido araquidnico en las
membranas celulares puede ser metabolizado por dos enzimas, la lipooxigenasa y la ciclooxigenasa, las cuales producen cantidades de eicosanoides con efectos hemodinmicos
e inflamatorios significativos. La lipooxigenasa permite la produccin de leucotrienos, in-
184 Cross C., Forte T., Stocker R., Oxidative Stress and Abnormal Cholesterol Metabolism in Patients with
Adult Respiratory Distress Syndrome J Lab Clin Med, 1990; 115:396-404.
185 Richard C., Lemonnier F., Thibault M., Couturier M., Auzepy P., Vitamin E Deficiency and
Lipoperoxidation during Adult Respiratory Distress Syndrome Crit Care Med, 1990; 18:4-9.
186 Sakurai M., Tanaka H., Matsuda T., Reduced Resuscitation Fluid Volume for Second-degree Experimental
Burns with Delayed Initiation of Vitamin C Therapy (Beginning 6 h after Injury) J Surg Res, 1997; 73:2427. 58.
187 Bulger E.M., Garcia I., Maier R.V., The Differential Effects of the Membrane Antioxidant, Vitamin E on
Macrophage Activation Surg Forum, 1996; 47:92-95.
188 Bulger E., Garcia I., Maier R., The Role of Vitamin E as a Modulator of Macrophage Activation en:
Faist E., Editor, 4th International Congress on the Immune Consequences of Trauma, Shock and Sepsis:
Mechanisms and Therapeutic Approaches. Bologna, Italia, Monduzzi Editore, 1997: 349.
189 McKechnie K., Furman B., Parratt J., Modification by Oxygen Free Radical Scavengers of the Metabolic
and Cardiovascular Effects of Endotoxin Infusion in Conscious Rats Circ Shock, 1986; 19:429-439.
190 Powell R., Machiedo G., Rush B., Dikdan G., Effect of Oxygen-free Radical Scavengers on Survival in
Sepsis Am Surg, 1991; 57:86-88.
191 Sugino K., Dohi K., Yamada K., Kawaski T., Changes in the Levels of Endogenous Antioxidants in the
Liver of Mice with Experimental Endotoxemia and the Protective Effects of Antioxidants Surgery, 1989;
105:200-206.
192 Seeger W., Ziegler A., Wolf H., Serum Alpha-tocopherol Levels After High-dose Enteral Vitamin E
Administration in Patients with Acute Respiratory Failure Intensive Care ed, 1987; 13:395-400.
193 Bulger E., Jurkovich G., Gentinello L., Maier R., Current Clinical Options for the Treatment and
Management of Acute Respiratory Distress Syndrome AAST Crit Care Clin, 2000; 567-568.
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Neumologa Peditrica
cluyendo el leucotrieno B4, el cual es un potente activador de neutrfilos y quimioatrayente. La ciclooxigenasa produce prostaglandina H2, la cual al ser metabolizada por la
tromboxanosintasa produce Tromboxano A2, que posee propiedades procoagulantes, de
agregacin plaquetaria y como potente vasoconstrictor, que en respuesta a un estmulo inflamatorio induce al macrfago alveolar a generar factor tisular, el cual activa la cascada de
la coagulacin y de trombosis microvascular. Se ha probado que el Ketoconazol evita que el
macrfago alveolar genere estos mediadores inflamatorios en respuesta a las endotoxinas.
Se han publicado dos estudios bienmascarados o con doble anonimato aleatorizados
que valoraron la eficacia de ketoconazol para evitar el SDRA en grupos de riesgo.194-195 El
primero lo realiz Slotman y Col., en 1988, e incluyeron a 71 pacientes, y el segundo, lo
efectuaron Yu y Tomasa en 1993, con 54 pacientes. En el primer estudio, el porcentaje de
pacientes con riesgo de sufrir SDRA fue del 6% en el grupo al que se administr ketoconazol contra 31% del grupo que tom placebo [p<0.01]. Por su parte, en el estudio de Yu y
Tomasa, el porcentaje del grupo con riesgo de padecer SDRA, manejado con ketoconazol,
fue de 15% contra 64% del grupo al que se dio placebo [p=0.002].196
En el estudio Slotman, no hubo una diferencia significativa entre ambos grupos (31%
vs 42%) con respecto al decremento de la mortalidad. No obstante, en el estudio de Yu y
Tomasa, si hubo una diferencia significativa (15% vs 39%). La estancia de los pacientes en
Unidades de Cuidados Intensivos, fue menor en el estudio de Slotman, pero no as en el
segundo, a pesar de que la tendencia fue similar.
Las concentraciones plasmticas de Tromboxano A2 prueban la efectividad del ketoconazol como bloqueador de la Tromboxanosintasa. Un reciente estudio multicntrico auspiciado por la ARDSNET de los Institutos Nacionales de Salud de Estados Unidos (NIH), no
consider importante el uso de ketoconazol como teraputica establecida para pacientes
con SDRA y refiere que no existe una diferencia significativa en la supervivencia a 180 das
(35.9% vs 36.8%). Adems el anlisis del tromboxano plasmtico e IL-6 como marcadores
inflamatorios, ha demostrado que tienen nulo efecto biolgico. Considerando lo anterior,
los autores de este captulo recomiendan que el uso de ketoconazol como teraputica debe
enfocarse al aspecto profilctico en grupos de riesgo de padecer SDRA, como un mediador
en la activacin de la respuesta inflamatoria, antes que sea incontrolable por la activacin
de los mecanismos de autoperpetuacin.
Pentoxifilina y Lisofilina
La pentoxifilina es un inhibidor de la fosfodiesterasa, que en modelos animales con sepsis
y SDRA ha demostrado tener un efecto protector sobre los pulmones, ya que incrementa
las concentraciones de AMPc e inhibe la quimiotaxis y la activacin de neutrfilos, la liberacin de TNF por macrfagos (en respuesta a endotoxina) y limita la agregacin plaque194 Williams J.G., Maier R.V., Ketoconazole Inhibits Alveolar Macrophage Production of Inflammatory
Mediators Involved in Acute Lung Injury (Adult Respiratory Distress Syndrome) Surgery, 1992;
112:270-277.
195 Slotman G.J., Burchard K.W., DArezzo A., Gann D.S., Ketoconazole Prevents Acute Respiratory Failure in
Critically Ill Surgical Patients J Trauma, 1988; 28:648-654.
196 Yu M., Tomasa G., A Double-blind, Prospective, Randomized Trial of Ketoconazole, a Thromboxane
Synthetase Inhibitor, in the Prophylaxis of the Adult Respiratory Distress Syndrome Crit Care Med, 1993;
21:1635-1642.
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taria como respuesta a estmulos inflamatorios.197 Un estudio de fase 1 con seis pacientes
con SDRA a quienes se administr pentoxifilina como tratamiento, no mostraron efectos
secundarios significativos, pero tampoco modificaciones en el intercambio gaseoso.198 Un
derivado de la pentoxifilina, la lisofilina, tambin es un efectivo modulador y depresor de
la respuesta inflamatoria, su mecanismo de accin es incierto, sin embargo, posee efectos
antioxidantes y disminuye la produccin de cido fosfatdico, el cual participa en el control
y regulacin de la expresin gentica de la inflamacin.
xido Ntrico
Cuando se inhala xido ntrico [NO] en dosis de 5 a 80 partes por milln [ppm], puede
producir vasodilatacin pulmonar selectiva, sin alterar las resistencias vasculares sistmicas. Debido a que el SDRA se relaciona con resistencia pulmonar vascular elevada, se ha
sugerido que el uso de NO inhalado puede disminuir los corto-circuitos pulmonares y
mejorar la oxigenacin.
Rossaint y Col.,199 en 1993, publicaron el primer ensayo con uso clnico de NO inhalado
para el manejo de pacientes con SDRA; estos autores demostraron una disminucin significativa en las presiones de la arteria pulmonar y de los corto-circuitos intrapulmonares, as
como mejora en el ndice PaO2/FiO2, sin causar efectos hemodinmicos a escala sistmica.
Krafft y Col.,200 en 1996, catalogaron a sus pacientes de acuerdo a la respuesta que tuvieron
con la administracin de NO, y observaron que algunos respondan a esta teraputica y
otros no. Ambos autores encontraron que la mortalidad fue del 40% en quienes no mejoraban con el NO contra 67% de quienes no tuvieron respuesta al manejo con NO. La razn
por la cual los pacientes no responden al NO permanece incierta, pero se piensa que tiene
relacin con un gran nmero de alveolos colapsados.
El NO es eficaz para dilatar la microvasculatura y permitir la apertura, as como el flujo
sanguneo, en la unidad alveolo-capilar, mejorando el ndice V/Q previamente afectado. El
uso de PEEP, como herramienta de reclutamiento alveolar, puede propiciar que los pacientes que mejoran con el NO, obtengan mayores beneficios. Rossaint y Col. condujeron un
estudio retrospectivo sobre su experiencia con el NO inhalado y obtuvieron una diferencia
significativa en la supervivencia entre el grupo de experimentacin y el de comparacin.201
Estos hallazgos los retom un estudio multicntrico, prospectivo, aleatorizado con placebo
y grupo de comparacin, en el que al utilizar NO en dosis de 1 a 80 ppm en pacientes con
SDRA, se demostr una mejora en la oxigenacin en los grupos a los que se administr
NO, sin embargo, fall dado que no pudo demostrar que hubiera diferencia alguna en la
supervivencia, por lo que se considera que sta depende de mltiples factores.202
197 Mandell G.L., ARDS, Neutrophils, and Pentoxifylline Am Rev Respir Dis, 1988; 138:1103-1105.
198 Montravers P., Fagon J.Y., Gilbert C., Pilot Study of Cardiopulmonary Risk from Pentoxifylline in Adult
Respiratory Distress Syndrome Chest, 1993; 103:1017-1022.
199 Rossaint R., Falke K.J., LOpez F., Inhaled Nitric Oxide for the Adult Respiratory Distress Syndrome N
Engl J Med, 1993; 328:399-405.
200 Krafft P., Fridrich P., Fitzgerald R.D., Koc D., Steltzer H., Effectiveness of Nitric Oxide Inhalation in Septic
ARDS Chest, 1996; 109:486-493.
201 Rossaint R., Gerlach H., Schmidt R-H., Efficacy of Inhaled Nitric Oxide in Patients with Severe ARDS
Chest, 1995; 107:1107-1115.
202 Dellinger R.P., Zimmerman J.L., Taylor R.W., Effects of Inhaled Nitric Oxide in Patients with Acute
Respiratory Distress Syndrome: Results of a Randomized Phase II Trial. Inhaled Nitric Oxide in ARDS
Study Group Crit Care Med, 1998; 26:15-23.
1266 |
Neumologa Peditrica
Reemplazo de surfactante
Los pacientes con SDRA tambin sufren deficiencia de surfactante, como resultado de la
produccin insuficiente o nula de esta sustancia lipoprotenica. Diversas investigaciones
han estudiado el efecto del reemplazo de surfactante en la mejora de la funcin ventilatoria. El lquido surfactante se introduce directamente por instilacin intrabronquial. Anzueto y Col. publicaron un estudio prospectivo, multicntrico, con doble anonimato, aleatorizado en el que aplicaron surfactante bovino a 725 pacientes con SDRA secundario a
sepsis durante cinco das.203 Los autores no pudieron demostrar una diferencia significativa
en la supervivencia a 30 das, el periodo de estancia en la UTI o en la duracin del apoyo
respiratorio mecnico. Una explicacin propuesta para los resultados obtenidos, alude al
tiempo de administracin del surfactante.
En pacientes con SDRA establecido, ya se ha producido la fuga capilar de protenas
circulatorias hacia el espacio alveolar, por lo que el surfactante endgeno se encuentra
inactivado, por lo tanto, la administracin de ms surfactante no tiene efecto. Algunos autores han sugerido que el reemplazo de surfactante debe reservarse para fases sumamente
tempranas de SDRA en pacientes con factores de riesgo. No obstante, el uso de surfactante
artificial ha resultado infructuoso hasta el momento, debido al decremento de la activacin
de fosfolpidos, lo que limita su uso exclusivo a neonatos con membranas hialinas.
Corticosteroides
Inicialmente se usaron para el manejo de los pacientes con SDRA en fases tempranas o
en riesgo de padecerlo. La prescripcin de un tratamiento corto con esteroides [<48 h]
en altas dosis ha demostrado, en diversos estudios clnicos realizados, que su utilidad es
nula para el manejo, en cambio, se relaciona con una mayor propensin a complicaciones
relacionadas con infecciones.204-206 Sin embargo, diversos estudios han sugerido un posible
beneficio si se aplican en la fase tarda, fibroproliferativa, as como en SDRA refractario. El
efecto de los esteroides, en la fase fibroproliferativa, parece relacionarse con la modulacin
de los macrfagos y la actividad de fibroblastos; esto incluye efectos como la inhibicin de
la proliferacin y produccin de TNF, IL-1, factor de crecimiento derivado de plaquetas y
colagenasa; los cuales disminuyen la replicacin y migracin de fibroblastos, aumentan la
produccin de fibronectina y aceleran la degradacin del procolgeno proveniente de RNAm.
Se han sido publicados estudios prospectivos con testigos en los que se administraron
esteroides a pacientes con SDRA por un promedio de 14 das posteriores al inicio de este
sndrome, por periodos de 2 a 6 semanas, en dosis entre 2 a 8 mg/kg/da con ajustes cada
3 a 4 das. Dichos estudios demostraron una supervivencia del 76 a 83%; a pesar de lo
anterior, los resultados carecen de significancia, ya no fueron incluidos los testigos en sus
203 Anzueto A, Baughman R.P., Guntupalli K.K., Aerosolized Surfactant in Adults with Sepsis-induced Acute
Respiratory Distress Syndrome N Engl J Med, 1996; 334:1417-1421.
204 Bernard G.R., Luce J.M., Sprung C.L., High-dose Corticosteroids in Patients with the Adult Respiratory
Distress Syndrome N Engl J Med, 1987; 317:1565-1570.
205 Bone R.C., Fisher C.J. Jr., Clemmer T.P., Slotman G.J., Metz C.A., Early Methylprednisolone Treatment for
Septic Syndrome and the Adult Respiratory Distress Syndrome Chest, 1987; 92:1032-1036.
206 Luce J.M., Montgomery A.B., Marks J.D., Ineffectiveness of High-dose Methylprednisolone in Preventing
Parenchymal Lung Injury and Improving Mortality in Patients with Septic Shock Am Rev Respir Dis,
1988; 138:62-68.
| 1267
metodologas, inclusive, en estudios posteriores se ha informado que la tasa de supervivencia se mantiene igual con el uso, o no, de esteroides.
Con los resultados anteriores, Meduri y Col.,207,208 en 1998, emprendieron a un estudio
con testigos, con doble anonimato aleatorizado, en el que usaron esteroides para el manejo
de la fase tarda de pacientes con SDRA; el estudio incluy a 24 pacientes, 16 de ellos fueron
tratados con esteroides y 8 (seleccionados aleatoreamente) no recibieron esta teraputica.
La dosis aplicada fue de 2 mg/kg/da, y se empez a aplicar siete das despus del inicio del
SDRA y prolong por 32 das. Los autores encontraron una reduccin significativa en la
lesin pulmonar y mejora del ndice PaO2/FiO2. La mortalidad asociada a estancia hospitalaria fue del 12% para el grupo con tratamiento y del 62% para el grupo control.
El potencial riesgo del uso de esteroides a largo plazo en la poblacin en tratamiento se
vigil de manera constantemente, encontrando, complicaciones infecciosas, mayor tiempo
de cicatrizacin y resistencia a la insulina.
Otras opciones
Soporte vital extracorpreo
El uso de soporte extracorpreo vital [ECLS] en pacientes con SDRA, an es motivo de
controversia, debido a que se trata de un mtodo penetrante, que requiere para su adeministracin recursos y cuidados intensivos, adems que se relaciona con elevada mortalidad.
La primera hiptesis que sustenta el uso del ECLS, es que mantiene al pulmn en reposo total para evitar el dao inducido por el ventilador, lo que permite su reparacin. Las
opciones del ECLS incluyen oxigenacin por membrana extracorprea [ECMO], remocin extracorprea de CO2 [ECCO2] e intercambio gaseoso intravascular [IVOX].
ECMO conlleva el uso de un circuito veno-venoso o veno-arterial, que incluye una
membrana oxigenadora y una bomba centrfuga que hace circular la sangre.209 Dependiendo de la configuracin, puede proporcionar soporte cardiopulmonar completo. Un estudio
aleatorizado que compar el ECMO con la ventilacin convencional en 90 pacientes con
SDRA, realizado en 1979, no mostr diferencia alguna en la supervivencia.210 El principal
problema del estudio fue que se vio limitado por el estado de gravedad de los pacientes y
por la mortalidad en el grupo control que fue de 90 por ciento.
La ECCO2 se emplea como complemento de la ventilacin mecnica, en el que la sangre
circula por membranas artificiales que semejan unidades alveolares, y permiten la liberacin de CO2. Este mtodo facilita el manejo de la hipercapnia permisiva al reducir las
presiones de la va respiratoria. Se llev a cabo en 1994 un estudio aleatorizado, que compar la ventilacin convencional con la ECCO2, en 40 pacientes con SDRA. No hall una
diferencia significativa en la supervivencia.211
207 Meduri G.U., Belenchia J.M., Estes R.J., Fibroproliferative Phase of ARDS. Clinical Findings and Effects of
Corticosteroids Chest, 1991; 100:943-952.
208 Meduri G.U., Headley A.S., Golden E., Effect of Prolonged Methylprednisolone Therapy in Unresolving
Acute Respiratory Distress Syndrome: A Randomized Controlled Trial JAMA, 1998; 280:159-165.
209 Furukawa S., Extracorporeal Support of Oxygenation and Ventilation Int Anesthesiol Clin, 1997;
35:169-176.
210 Zapol W.M., Snider M.T., Hill J.D., Extracorporeal Membrane Oxygenation in Severe Acute Respiratory
Failure: A Randomized Prospective Study JAMA, 1979; 242:2193-2196.
211 Morris A.H., Wallace C.J., Menlove R.L., Randomized Clinical Trial of Pressure-controlled Inverse Ratio
Ventilation and Extracorporeal CO2 Removal for Adult Respiratory Distress Syndrome Am J RespirCrit
Care Med, 1994; 149(2 Pt1):295-305.
1268 |
Neumologa Peditrica
El IVOX es una tcnica nueva que consiste en la colocacin de microfilamentos que

intercambian CO2 por O2 en la vena cava inferior, a travs de una va femoral. Han surgido diversas dificultades en el uso de este dispositivo de microfilamentos, entre las ms
comunes estn trombosis venosa profunda, dao vascular y falla en el intercambio gaseoso, debido al flujo sanguneo que lo rodea.212 Actualmente existe muy poca evidencia que
apoye el uso de IVOX en sujetos con SDRA y que genere una diferencia significativa en la
supervivencia.
Reemplazo de albmina en SDRA

En Estudios sobre el manejo de lquidos realizados con pacientes que padecen SDRA, el reemplazo de albmina intravenosa fue el comn denominador. Algunas de las indicaciones
para la administracin de albmina fueron hipotensin,213 oliguria,214,215 bajo gasto cardiaco216 y presin de oclusin de la arteria pulmonar [PAOP] por debajo de 18 mmHg.217,218
En el ms reciente estudio con testigos, lo llevaron a cabo Martin y Col.219 Estos autores instilaron en forma continua furosemide junto con 25 g de albmina administrada
va intravenosa cada 8 horas por cinco das para alcanzar balances hdricos negativos en
pacientes que sufran dao localizado en los pulmones.
Efectos adversos relacionados con la reduccin de la presin hidrosttica

asociados al uso de albumina
Hasta ahora no hay reportes de incremento en la incidencia de azoemia prerrenal o insuficiencia renal aguda en pacientes con baja precarga. Existe una mnima evidencia de que el
uso de albmina sea benfico o daino para pacientes con SDRA. Se puede pensar que el
uso de instilaciones con albmina incrementa la presin hidrosttica, sin embargo, Sibbald
212 Gentilello L.M., Jurkovich G.J., Gubler K.D., Anardi D.M., Heiskell R., The Intravascular Oxygenator
(IVOX): Preliminary Results of a New Means of Performing Extrapulmonary Gas Exchange J Trauma,
1993; 35:399-404.
213 Cochrane Injuries Group Albumin Reviewers, Human Albumin Administration in Critically Ill Patients:
Systematic Review of Randomized Controlled Trials. Cochrane Injuries Group, 2002. Albumin Reviewers
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214 Rivers E.P., Fluid-management Strategies in Acute Lung Injury Liberal, Conservative, or Both? N Engl J
Med, 2006, 354:2598-2600.
215 Mangialardi R.J., Martin G.S., Bernard G.R., Wheeler A.P., Christman B.W., Dupont W.D., Higgins S.B.,
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Gain, and Death in Patients with Sepsis. Ibuprofen in Sepsis Study Group Crit Care Med, 2000, 28:31373145.
216 Martin G.S., Moss M., Wheeler A.P., Mealer M., Morris J.A., Bernard G.R., A Randomized, Controlled
Trial of Furosemide with or without Albumin in Hypoproteinemic Patients with Acute Lung Injury Crit
Care Med, 2005, 33:1681-1687.
217 Taylor R.W., Zimmerman J.L., Dellinger R.P., Straube R.C., Criner G.J., Davis K. Jr., Kelly K.M., Smith T.C.,
Small R.J., Low-dose Inhaled Nitric Oxide in Patients with Acute Lung Injury: A Randomized Controlled
Trial JAMA, 2004, 291:1603-1609.
218 Wiedemann H.P., Wheeler A.P., Bernard G.R., Thompson B.T., Hayden D., de Boisblanc B., Connors A.F.
Jr., Hite R.D., Harabin A.L., Comparison of Two Fluid-management Strategies in Acute Lung Injury N
Engl J Med, 2006, 354:2564-2575.
219 Martin G.S., Mangialardi R.J., Wheeler A.P., Dupont W.D., Morris J.A., Bernard G.R., Albumin and
Furosemide Therapy in Hypoproteinemic Patients with Acute Lung Injury Crit Care Med, 2002,
30:2175-2182.
| 1269
y Col.220 demostraron que cuando, la presin hidrosttica permanece esttica, la administracin de albumina no incrementa el edema pulmonar. Otra observacin importante alude a
la creencia de que la albmina puede fugarse por las zonas de ruptura del capilar y arrastrar
una mayor cantidad de agua libre hacia el intersticio, empeorando el edema pulmonar.221
Las revisiones actuales, no dan soporte a esta creencia. Al contrario de lo que se piensa,
las instilaciones de albmina se han asociado a incrementos en la perfusin; este hallazgo,
contradice otras investigaciones sobre el uso de albmina en unidades de terapia intensiva,222
donde el uso de albmina se ha asociado a un aumento del 6% en la mortalidad general. Sin
embargo, la mayor parte de estos estudios, no incluyeron a pacientes con SDRA.
En conclusin, el uso de la albmina es controvertido ya que los niveles de evidencia
en cuanto a su eficacia son bajos, amn de que su alto costo reduce las posibilidades de
emplearlo en grandes poblaciones con fines de investigacin.
Uso de marcadores como mtodo de identificacin de pacientes en

riesgo y determinacin de pronstico
La necesidad de generar terapias especficas para pacientes con riesgo de padecer SDRA,
ha llevado a la bsqueda de marcadores que puedan predecir las complicaciones. El marcador ideal es aquel que permite una medicin fcil, rpida y econmica. Por ello se puso
atencin dirigida a los marcadores de dao endotelial, en particular el antgeno del factor
de Von Willebrand, el cual puede medirse fcilmente en suero; no obstante, los resultados
demostraron una variabilidad en los niveles obtenidos y falta de capacidad para predecir
el surgimiento del SDRA.223
Otra investigacin realizada trat de aprovechar la elevacin en la actividad de
la fosfolipasa A2 en pacientes con SDRA, que hace posible la elevacin de cidos grasos
cis-insaturados. Bursten y Col.224 demostraron que la relacin de cis-insaturado/cis-saturado aumenta en pacientes que padecen DRA y puede resultar un importante marcador
srico de riesgo. De manera similar, Connelly y Col.,225 probaron que las concentraciones
altas de ferritina se relacionan con un mayor riesgo de padecer SDRA. La ferritina es un
reactante de fase aguda, que participa enel metabolismo del hierro y es intermediario del
oxigeno reactivo, por lo que se considera que contribuye al dao alveolar difuso.
Se han realizado estudios sobre las concentraciones de varias citocinas en el lquido
broncoalveolar; el ms reciente tuvo como objetivo la IL-8, que es un potente quimioatra-
220 Sibbald W.J., Driedger A.A., Wells G.A., The Short-term Effects of Increasing Plasma Colloid Osmotic
Pressure in Patients with Noncardiac Pulmonary Edema Surgery, 1983; 93(5):620-33.
221 Weaver D.W., Ledgerwood A.M., Lucas C.E., Pulmonary Effects of Albumin Resuscitation for Severe
Hypovolemic Shock Arch Surg, 1978; 113(4):387-92.
222 Boldt J., The Good, the Bad, and the Ugly: Should We Completely Banish Human Albumin from our
Intensive Care Units? Anesth Analg, 2000; 91:887-95.
223 Connelly K.G., Repine J.E., Markers for Predicting the Development of Acute Respiratory Distress
Syndrome Annu Rev Med, 1997; 48:429-445.
224 Bursten S.L., Federighi D.A., Parsons P., An Increase in Serum C18 Unsaturated Free Fatty Acids as a
Predictor of the Development of Acute Respiratory Distress Syndrome Crit Care Med, 1996; 24:
1129-1136.
225 Connelly K.G., Moss M., Parsons P.E., Serum Ferritin as a Predictor of the Acute Respiratory Distress
Syndrome Am J Respir Crit Care Med, 1997; 155:21-25.
1270 |
Neumologa Peditrica
yente y activador de neutrfilos. Donnelly y Col.226 informaron que las concentraciones

de IL-8 son mayores en pacientes que padecen SDRA; sin embargo, el marcador se debe
obtener mediante un procedimiento lesivo para tomar una muestra adecuada, y en muchas
ocasiones la inestabilidad respiratoria del enfermo y hemodinmica no permite que se
lleve a cabo dicho procedimiento.
Los problemas con todos los marcadores son importantes, a pesar que las concentraciones se encuentren elevados, hay un significativo solapamiento de los resultados, lo que reduce ampliamente el valor que permite predecir que una persona sufrir el SDRA. Adems,
su obtencin no es rpida ni sencilla y requiere de procedimientos lesivos para el paciente.
Debido a lo anterior, no existe hasta el momento un marcador que por s slo determine o
identifique a los sujetos con riesgo de padecer el sndrome de dificultad respiratoria aguda.
Complicaciones
Lesin pulmonar causada por la ventilacin mecnica
La utilizacin de la ventilacin mecnica (VM) como soporte vital lleva varias dcadas
de aplicacin y aunque es imprescindible para salvar vidas, tiene numerosas desventajas y
complicaciones.227
Desde los ensayos efectuados con ratas por Webb y Tierney, en los cuales observaron
que la ventilacin con altos volmenes generaba edema pulmonar de tipo proteico y hallazgos histolgicos compatibles con SDRA, se ha sospechado que la ventilacin mecnica
tiene repercusiones en las manifestaciones del SDRA y ALI en pacientes humanos. Esta
relacin ha sido observada incluso en niveles fisiolgicos de ventilacin, lo que se ha corroborado mediante estudios radiolgicos subsecuentes, que muestran una gran heterogeneidad en la integridad alveolar.228 Estos estudios han revelado que el intercambio gaseoso
flucta, no slo por regin anatmica (consolidacin en parche), sino tambin en cada
ciclo respiratorio. De esta manera, cuando se entrega el volumen respiratorio en el ciclo, se
han de considerar tres reas:229
1. Zonas colapsadas o llenas de fluido en las cuales el alveolo no se mueve durante el ciclo
respiratorio y ocasionan disminucin de la capacidad pulmonar total.
2. Zonas donde el alveolo se sobredistiende durante la inspiracin, debido a cortocircuitos
o flujo areo adicional proveniente de las zonas colapsadas.
3. Zonas con atelectasias en las que el alveolo se abre y cierra repetidamente durante el
ciclo respiratorio, generando inestabilidad alveolar, particularmente al descender los
niveles de PEEP.
226 Donnelly T.J., Meade P., Jagels M., Cytokine, Complement, and Endotoxin Profiles Associated with
the Development of the Adult Respiratory Distress Syndrome after Severe Injury Crit Care Med, 1994;
22:768-776.
227 Eisner M., Thompson T., Hudson L.D., Efficacy of Low Tidal Volume Ventilation in Patients with
Different Clinical Risk Factors for Acute Lung Injury and the Acute Respiratory Distress Syndrome Am J
Respir Crit Care Med, 2001; 164(2):231-6.
228 Brower R.G., Lanken P.N., MacIntyre N., Higher Versus Lower Positive End-expiratory Pressures in
Patients with the Acute Respiratory Distress Syndrome N Engl J Med, 2004; 351:327-36.
229 White A.C., The Evaluation and Management of Hypoxemia in the Chronic Critically Ill Patient Clin
Chest, Med, 2001; 22:123-34.
| 1271
Por lo tanto, la ventilacin mecnica en pacientes con SDRA, puede ocasionar sobredistensin del alveolo, lo que daa su integridad y causa dao a las zonas expuestas a atelectasias cclicas. La sobredistensin y deformacin alveolar, parece perpetuarse y aumentar la
lesin pulmonar en tres formas: (1) sealizacin inflamatoria local y sistmica, (2) dao directo a la membrana alveolocapilar y (3) aparicin de edema rico en protenas.230 Estudios
realizados en animales han demostrado que la ventilacin mecnica provoca la liberacin
de citocinas pulmonares y sistmicas, como TNF, IL 1, IL 6, as como el reclutamiento de
neutrfilos en el pulmn.
Estudios clnicos confirman que cuando se administra ventilacin mecnica a un paciente con SDRA, se provoca la liberacin de citocinas inflamatorias, incluyendo IL 6 y IL
8, en su pulmn y en su circulacin sistmica, pero que el efecto puede disminuirse usando
volmenes de baja frecuencia [6 ml/kg], a diferencia de los volmenes tradicionales [1012 ml/kg].231 Adems de los posibles efectos proinflamatorios de la ventilacin mecnica,
los volmenes altos pueden causar dao mecnico directo a la membrana alveolocapilar,
como resultado del deterioro y ruptura de la misma,232 as como activacin mecnica del
endotelio alveolar.233 Se piensa que estos procesos son exacerbados por el SDRA concomitante (inclusive en volmenes considerados fisiolgicos) y pueden provocar dao pulmonar directo significativo.234
La observacin segn la cual la ventilacin mecnica, incluso a volmenes fisiolgicos,
puede ser un componente de de la gravedad del SDRA, ha dado origen a una serie de
investigaciones enfocadas a la aplicacin de bajos volmenes para el tratamiento de los pacientes con SDRA o ALI; la mayora de los resultados han demostrado que una estrategia
enfocada al uso de un volumen de 6 ml/kg, ha contribuido a una reduccin en la mortalidad de 40 a 31%, en comparacin con la estrategia ventilatoria tradicional de 12 ml/kg.235
La importancia de este hallazgo no debe ser subestimada, ya que esta opcin representa la
nica intervencin especfica para reducir la mortalidad por ALI y SDRA.
Por otra parte, es importante considerar que no es suficiente que el profesional de la
salud entienda la fisiopatologa de la lesin pulmonar, sino que debe comprender bien el
componente de atencin clnica como un factor primordial para el manejo del paciente.
Con base en lo anterior, se puede describir la lesin pulmonar inducida por ventilador
de acuerdo a tres circunstancias:
1. Sobredistensin alveolar al final de la inspiracin (Volutrauma).
2. Colapso alveolar al final de la expiracin (Atelectrauma).
3. Dao e inflamacin bioqumica (Biotrauma).
230 Carvalho C.R., Schettino G.P., Maranhao B., Hyperoxia and Lung Disease Curr Opin Pulm Med, 1998;
4:300-4.
231 Dreyfuss D., Saumon G., Ventilator-induced Lung Injury: Lessons from Experimental Studies Am J
232 Slutsky A.S., Ventilator-induced Lung Injury: From Barotrauma to Biotrauma Respir Care, 2005; 50:
En imprenta. Stewart T.E., Meade M.O., Cook D.J., et al., Evaluation of a Ventilation Strategy to Prevent
Barotrauma in Patients at High Risk for Acute Respiratory Distress Syndrome N Engl J Med, 1998;
338:355-61.
233 Brochard L., Roudot-Thoraval F., Roupie E., Tidal Volume Reduction for Prevention of Ventilator Induced
Lung Injury in Acute Respiratory Distress Syndrome Am J Respir Crit Care Med, 1998; 158:1831-8.
234 Brower R.G., Shanholtz C.B., Fessler H.E., Prospective, Randomized, Controlled Clinical Trial Comparing
Traditional Versus Reduced Tidal Volume Ventilation in Acute Respiratory Distress Syndrome Patients
Crit Care Med, 1999; 27:1492-8.
1272 |
Neumologa Peditrica
Volutrauma
Este trmino designa la sobredistensin alveolar que resulta de la variacin en los volmenes corrientes [VT], los cuales incrementan la distensin de la pared alveolar y causan
dao parenquimatoso, activacin de las vas inflamatorias epiteliales y endoteliales, provocando el aumento de la permeabilidad en la unidad alveolo-capilar. Diversos estudios han
demostrado que VTaltos pueden provocar dao en el epitelio y el endotelio de pulmones
sanos y que, en pulmones con dao previo, aumentan la inflamacin parenquimatosa, las
atelectasias, la hipoxemia y la produccin de citocinas.236
Amato y Col.237 aplicaron al grupo de pacientes con SDRA, VT bajos [6 ml/kg], PEEP y
maniobras de reclutamiento, y VT tradicionales [12 ml/kg] con PEEP bajo al grupo testidgo. Los resultados obtenidos mostraron una reduccin en la mortalidad de 33% al usar volmenes bajos y maniobras de proteccin pulmonar. En otro ensayo, realizado por Villar y
Col.238 se utiliz el mismo diseo metodolgico de Amato, y se inform que una estrategia
ventilatoria con PEEP alto y VT bajos, comparada con VT altos y PEEP relativamente bajos,
tuvieron un efecto benfico en pacientes con SDRA grave o persistente, dado que redujo
21% la mortalidad en el grupo de exoerimentacin (Cuadro 44.9).
CUADRO
44.9. ESTUDIOS CLNICOS LLEVADOS A CABO SOBRE VENTILACIN PULMONAR

PROTECTORA.
Estudio
No. de
pacientes
Grupo de
experimentacin
Grupo testigo
ARDS
Network
861
VT 6 ml/kg
M%/2O
VT 12 ml/kg
M%/2O
Amato
53
VT 6 ml/kg
EI%/2O
VT 12 ml/kg
M%/2O
Villar
103
VT 7.3 0.9 ml/kg VT 10.2 1.2 ml/

PEEP 14.1 2.8 kg; PEEP 7.3 0.9
%/2O
%/2O
Resultados
Reduccin de la
mortalidad de
31% a 40%
Reduccin de la
mortalidad de
38% a 71%
Reduccin de la
mortalidad de
32% a 53%
235 The Acute Respiratory Distress Syndrome Network, Ventilation with Lower Tidal Volumes as Compared
with Traditional Tidal Volumes for Acute Lung Injury and the Acute Respiratory Distress Syndrome
N Engl J Med, 2000; 342:1301-8.
236 Ferguson N.D., Frutos-Vivar F., Esteban A., Airway Pressures, Tidal Volumes, and Mortality in Patients
with Acute Respiratory Distress Syndrome Crit Care Med, 2005; 33(1):21-30.
237 Amato M.B., Barbas C.S.V., Medeiros D.M., Effect of a Protective-ventilation Strategy on Mortality in the
Acute Respiratory Distress Syndrome N Engl J Med, 1998; 338:347-354.
238 Villar J., Kacmarek R.M., Perez-Mendez L., A High Positive End-expiratory Pressure, Low Tidal
Volume Ventilatory Strategy Improves Outcome in Persistent Acute Respiratory Distress Syndrome: A
Randomized, Controlled Trial Crit Care Med, 2006; 34(5):1311-8
| 1273
Atelectrauma
Los efectos nocivos del atelectrauma son resultado de la apertura y cierre cclicos del alveolo con cada ingreso de volumen, lo que genera tensin sobre la pared alveolar y da inicio a
la activacin de mediadores implicados en VILI. La prevencin del atelectrauma requiere
el uso de PEEP, maniobras de reclutamiento y pronacin. Las estrategias de apertura pulmonar [OLA] se han centrado en la apertura del alveolo colapsado mediante reclutamiento
para su apertura y niveles altos de PEEP para mantenerlo abierto.
Biotrauma
El biotrauma se produce por los altos volmenes corrientes que sobredistienden la pared
alveolar, as como por la apertura y cierre cclicos de las unidades alveolares inestables; lo
que da como resultado la activacin de mediadores inflamatorios en los pulmones. Cuando se aplica VM a pacientes con SDAR se liberan numerosos tipos de mediadores inflamatorios, lo que provoca migracin de neutrfilos y formacin de edema. Tal y como ocurre
en el volutrauma, el PEEP alto reduce el biotrauma al atenuar la respuesta inflamatoria
alveolar.
Intoxicacin por oxgeno

Las altas concentraciones de oxgeno inhalado provocan la formacin de radicales e intermediarios libres del oxgeno [ROI]. Estos radicales causan cambios ultra-estructurales en
los pulmones similares a los que se observan en paciente con ALI o con SDRA. En modelos animales, la inhalacin de oxgeno al 100% les caus la muerte en las primeras 48 a 72
horas. En experimentos realizados en seres humanos voluntarios que respiraron oxgeno
al 100%, se observ que sufrieron cambios inflamatorios en la va respiratoria y bronquitis
en un lapso de 24 horas.
Se ha de reservar el uso de una FiO2 de 1.0, para la aspiracin de secreciones, transporte
del paciente y periodos de inestabilidad. Esto significa que ha de ser disminuida a un nivel
que permita una PaO2 entre 60-80 mmHg, lo antes posible (Figura 44.9).
Figura 44.9. Fisiopatologa de la lesin pulmonar causada por la ventilacin mecnica [VILI]. Las
presiones transpulmonar [Ptp] y microvascular generadas en la unidad alveolo-capilar bajo ventilacin
mecnica, producen la activacin de integrinas, canales inicos y la modificacin del citoesqueleto, lo
que ocasiona infiltrados celulares e inflamacin por sobredistensin al preservarse las sealizaciones
bioqumicas y mecnicas. La modalidad respiratoria con proteccin pulmonar reduce el dao alveolar
causado por la ventilacin mecnica; sin embargo, actualmente no existe una estrategia que evite
completamente la activacin de los mecanismos inflamatorios y/o de sealizacin.
Tratamiento del paciente con SDRA

Es un procedimiento complejo (Figura 44.9), ya que depende de la etapa evolutiva en la
que se diagnostique este sndrome; la etapa inicial conlleva oxigenoterapia no invasora, la
cual depende del grado de dificultad respiratoria que experimente el paciente. En un inicio,
se aplica oxgeno cambiando el dispositivo con el que se administra, y puede ser desde el
casco ceflico hasta puntas nasales y/o mascarilla. No obstante, se ha demostrado el uso de
ventilacin no invasiva [BiPAP] tiene limitaciones considerables, ya que slo se utiliza en
la primera fase del SDRA. Una vez que se manifiesta la insuficiencia respiratoria aguda, se
procede a la ventilacin invasora con volmenes corrientes a 6 ml/kg y PEEP a 5 cmH2O.
Se ha documentado bien que la modalidad que ofrece un beneficio absoluto es la que
puede controlarse, por son necesarias la analgesia, sedacin y relajacin. En caso de que
las saturaciones de oxigeno se mantengan por debajo de 88%, deber incrementarse PEEP
en intervalos de 3 a 5 cmH2O. Si la saturacin es mayor 90% puede disminuirse FiO2 a 60
por ciento.
1274 |
Neumologa Peditrica
| 1275
En lo que respecta al manejo hemodinmico del nio con SDRA, se ha propuesto considerar como variable que se encuentre, o no, en estado de choque. En caso de que sufra
insuficiencia respiratoria con estado de choque, es prioritario realizar la reanimacin hdrica con lquidos cristaloides o coloides hasta optimizar la precarga, en caso necesario,
tambin pueden utilizarse aminas y vasopresores para reanimar y mejorar la contractilidad
y la postcarga.
Si el paciente tiene insuficiencia respiratoria sin estado de choque, se recomienda utilizar de inicio, lquidos restringidos con balances hdricos negativos, dado que puede manifestarse el sndrome de fuga capilar ya descrito en la fisiopatologa.
Una vez intubado el paciente con insuficiencia respiratoria, y que se han determinado los
parmetros clnicos y/o gasomtricos, se debe realizar medicin de presin venosa central
y el monitoreo de grficas y curvas para tomar como punto de referencia clave la presin
meseta. En caso de que la presin meseta sea menor a 30 cmH2O, se debe incrementar PEEP
alternado con FiO2. Si la presin meseta es mayor de 30 cmH2O, habr de limitarse el volumen corriente o la presin pico y considerar la colocacin del menor en posicin prona. La
monitorizacin desde el punto de vista respiratorio, se realiza con el ndice de oxigenacin,
relacin PaO2/FiO2, presin alveolar de O2 [PAO2], diferencia alveolo-alveolar [DifAa].
Si se logra una oxemia efectiva, es conveniente disminuir la FiO2, alternndola con disminucin gradual de la PEEP. De no lograrse una oxemia adecuada, ser preciso connsiderar otras estrategias de proteccin pulmonar. Se ha discutido, si es conveniente tolerar la
hipercapnia permisiva, lo cual se aconseja cuando es posible lograr una estabilidad hemodinmica adecuada. Existen otras estrategias para la proteccin pulmonar, sobre las cuales
hasta el momento, no se han pruebas concluyentes que demuestren un beneficio clnico
significativo.
ALI
Murray Meduri, ACCE-ARDS
SDRA
Mascarilla O2 al 100% pulsioximetra (SaO2) y gasometra
Paciente alerta y termodinmicamente estable?

PaO2 <35mmHg SaO2 > 68%
Mantener Hb a 10
g/dl, glicemia estable,
pH 7 30-7.45
Mantener Hb a 7
g/dl, glicemia estable,
pH 7 30-7.45
SI
NO
Ajustar FiO2 para mantener

SaO2 88-95% Considerar
ventilacin mecnica no invasiva
Intubar: V1 6mmHg, PEEP

5mmH2O Modalidad controlada,
analgesia, sedacin
Bloqueadores H2
Profilaxis ante trombosis
venosa profunda
PEEP en intervalos de 3-5
omH2O, gasometra arterial,
monitorear TA gasto cardiaco,
balance hdrico
FIO2 hasta < 95%
Adecuada
perfusin
Estado de choque
Medir
presin
meseta
Optimizar precarga
Medicin de PVC
Lquidos restringidos
Balances negativos
FIO2 hasta < 95%
> 30 omH2O

omH2O, continuar mientras SaO2
> 92% y FiO2 < 0.6
Vr 1 ml/kg (min. 4mUkg) hasta

que presin meseta < 30 omH2O
Considerar pronacin y otras
estrategias ventilatorias
Gasometra arterial
Sa2O > 95% o PaO2 < 80 mmHg

FiO2 en intervalos de 0.1
(mn. FiO2 0.4) alternando PEEP
en intervalos de 3-5 omH2O,
hasta 8 omH2O
Pulmn rgido
Estrategias de
proteccin pulmonar
+ hipercania
permisiva
Excluir infeccin
TAC trax
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Neumologa Peditrica
Pulmn no rgido
SaO2 88-93% o FaO2 55-80 mmHg
Mantener parmetros ventilatorios,

Gasometra 4-8 horas
Sa2O < 88% o PaO2 < 55 mmHg

omH2O. (mx. PEEP 25omH2O)
y/o FiO2 en intervalos de 0.1
(mx. FiO2 1.0)
Hipercapnia permisiva:
Tolerar pH hasta 7.15
medicin de presin meseta
y gasometra cada hora
Destete ventilatorio
SaO2 continua < 88%
o PaO2 <55 mmHg
Considerar otras
estrategias de
reclutamiento alveolar
disponibles
| 1277
45 Ventilacin mecnica
convencional
DRA. SANDRA LUZ LIZRRAGA-LPEZ, DRA. PATRICIA ZRATE CASTAN,
DRA. MARTHA PATRICIA MRQUEZ AGUIRRE, DRA. CONCEPCIN JERNIMO AGUILAR
a ventilacin (respiracin) asistida se define como procedimiento que lleva a cabo

el intercambio gaseoso para la respiracin espontnea de un individuo, ya sea por
medios mecnicos (equipo de respiracin artificial) u otros medios (respiracin de
boca a boca). Se usan diversos dispositivos como puntas nasales, mascarilla facial, tubo
endotraqueal, traqueotoma, para conectar al paciente con el respirador.
Es un procedimiento de sustitucin temporal de la funcin respiratoria normal, en
aquellas situaciones en las que el organismo de un individuo no puede realizar el intercambio gaseoso por s solo. Esta sustitucin se prolonga hasta que el paciente realiza de manera
espontnea y segura la adecuada oxigenacin de los tejidos sin retencin de bixido de
carbono; es decir hasta que puede efectuar el intercambio gaseoso de manera adecuada. La
ventilacin mecnica tiene dos objetivos: fisiolgicos y clnicos.
Objetivos fisiolgicos
a)
b)
c)
d)
Mantener, normalizar o manipular el intercambio de gases.

Conservar la ventilacin y oxigenacin alveolar.
Mantener el volumen pulmonar.
Aumentar la Capacidad Funcional Residual (CFR) del paciente, evitando el colapso
alveolar y el bloqueo de la va respiratoria al final de la espiracin.
e) Reducir el trabajo respiratorio.
f) Disminuir el consumo de oxgeno sistmico y/o miocrdico.
Objetivos clnicos
a)
b)
c)
d)
e)
f)
g)
h)
i)
1
Revertir la hipoxemia.
Corregir la acidosis respiratoria.
Aliviar la disnea y el sufrimiento respiratorio.
Prevenir y resolver atelectasias.
Prevenir la fatiga de los msculos respiratorios.
Permitir la sedacin y el bloqueo neuromuscular.
Disminuir el consumo de O2 sistmico o miocrdico.
Reducir la presin intracraneal.
Estabilizar la pared torcica.1
Ferragut R., Ventilacin mecnica controlada y asistida-controlada An Pediatr (Barc), 2003;
59(1):82-102.
45 Ventilacin mecnica convencional
| 1279
Estos objetivos tambin permiten determinar cundo es necesario iniciar la ventilacin

mecnica, pero lo ms importante es el reconocimiento del paciente por parte del mdico,
su vigilancia continua y su posible evolucin, aspecto que son esenciales para tomar la
decisin de intubar e iniciar la ventilacin mecnica (VM) del nio.
Los pacientes peditricos que requieren VM son quienes sufren:2
1. Hipoxemia, por la desequilibrios en la relacin ventilacin perfusin (V/Q) o aumento
de los cortos circuitos intrapulmonares (Qs/Qt).
2. Hipercapnia, por hipoventilacin alveolar.
3. Incapacidad para proteger y mantener libre la va respiratoria, ya sea por alteracin en
el estado de conciencia, acumulacin de secreciones y/o alteraciones en la mecnica de
la deglucin.
4. Sndromes mdicos o trastornos quirrgicos, en los cuales la VM hace posible disminuir el trabajo respiratorio, sobre todo en pacientes con afectacin neuromuscular.
5. Ameritan ventilacin mecnica despus de una intervencin quirrgica; por ejemplo,
como consecuencia de procedimientos neuroquirrgicos, cardiovasculares y de vas
respiratorias.
La decisin de intubar y ventilar a un nio por lo general es de carcter clnico y se
basa ms en los signos de dificultad respiratoria que en los parmetros objetivos de intercambio gaseoso y mecnica pulmonar. Se deben valorar principalmente los siguientes
datos clnicos en la exploracin fsica del paciente peditrico (que posiblemente requiera
la ventilacin mecnica):
a) Estado mental, sufre agitacin, confusin o inquietud y variaciones entre cada uno de ellos.
b) Signos de trabajo respiratorio:
t Frecuencia respiratoria (por minuto y profundidad de la respiracin);
t Aleteo nasal;
t Uso de msculos respiratorios accesorios;
t Retraccin inspiratoria
c) Insuficiencia respiratoria, estado clnico que requiere intervencin y se identifica por:
t Aumento de los signos de trabajo respiratorio;
t Oxigenacin insuficiente (PaO2 baja) y,
t Ventilacin deficiente (PaCO2 alta).
Se considera que los criterios de referencia para realizar la intubacin endotraqueal y la
ventilacin mecnica son los siguientes (Cuadro 45.1):
Velasco Jabalquinto M., Ulloa Santamara E., Lpez-Herce Cid J., Ventilacin mecnica, en: Lpez-Herce
Cid J., Calvo Rey C., Editores, Manual de cuidados intensivos peditricos, Madrid, Publimed, 2001;
p. 620-43.
1280 |
Neumologa Peditrica
Cuadro 45.1 Criterios de referencia para proceder a intubar y ventilar al paciente peditrico.
Intercambio de gases
Criterios fisiolgicos
PaO2: < 60 mmHg con FiO2 >0.6.
Capacidad vital: <12 a 15 ml/Kg.
PaCO2: >50 mmHg.
Fuerza inspiratoria: < - 20 cm H2O
pH: <7.30.
PaCO2 >40 mmHg.

PaO2 <70 mmHg.
SaO2 <97%
En los ltimos 30 aos se han ideado nuevas tcnicas respiratorias alternativas para el
tratamiento de las diferentes enfermedades que ocasionan insuficiencia respiratoria. Adems, los recientes avances en la tecnologa de los microprocesadores, integrados a los respiradores mecnicos, hacen posible una monitorizacin ms completa del paciente. Asimismo, permiten una interaccin entre el respirador y el paciente con el menor efecto sobre el
parnquima pulmonar y el sistema cardiovascular.
Para que la estrategia de respiracin mecnica sea til debe considerarse el tiempo que
se prolongar, dada la enfermedad de base, su indicacin y la edad del paciente, aspectos
que son importantes para elegir el ventilador y la modalidad ventilatoria que se habr de
utilizar. Para ello se han de tomar en cuenta las siguientes consideraciones:
a) Objetivo de la ventilacin mecnica.
b) Causa que ocasion la falla respiratoria, si fue de carcter agudo o crnico.
c) Tipo de patologa pulmonar que padece el paciente (obstructiva o restrictiva).
d) Estado hemodinmico del paciente.
e) La necesidad de suplir total o parcialmente la funcin respiratoria.
Generalidades de la ventilacin mecnica

Existen dos tipos de VM: la de presin negativa, y la de presin positiva. La primera de
ellas se caracteriza por crear una presin subatmosfrica intratorcica que introduce aire
al pulmn; actualmente ha sido reemplazada por la ventilacin de presin positiva. sta
caracteriza porque produce una presin externa que hace entrar el aire al pulmn y puede
ser invasora, a travs de un tubo endotraqueal o traqueostoma y no invasora, por medio
de mascarilla, puntas nasales o tubo farngeo.
El ciclo de la VM comprende tres fases:
1. Insuflacin. El ventilador genera una presin sobre un volumen de gas y tras la apertura de la vlvula inspiratoria lo moviliza insuflndolo en el pulmn (volumen corriente)
a expensas de un gradiente de presin entre los alvolos y el flujo inspiratorio.
2. Meseta. El gas introducido en el pulmn durante la insuflacin se mantiene durante un
tiempo para que se distribuya por los alvolos (pausa inspiratoria). Druante esta pausa,
el sistema paciente-ventilador queda cerrado y en condiciones estticas. La presin media en la va respiratoria o presin meseta corresponde a la presin alveolar y depende
de la distensibilidad pulmonar.
3. Deflacin. Se inicia con la apertura de la vlvula de exhalacin y ocurre de forma pasiva
y depende slo de la retraccin elstica del pulmn insuflado.
| 1281
Los ventiladores tienen un dispositivo que puede mantener una presin positiva al final
de la espiracin (PEEP) para evitar el colapso alveolar. Una vez que se hace esta consideracin, se elige el tipo de ventilador y la modalidad con el cual se iniciar la ventilacin
mecnica.
Clasificacin de los ventiladores

En funcin del mecanismo de ciclado, variable por el que cesa la inspiracin e inicia la fase
espiratoria, puede ser: presin, volumen, tiempo y flujo.
Ciclados por presin. Cuando se alcanza una presin prefijada en las vas respiratorias se
abre la vlvula espiratoria y cesa el flujo inspiratorio. Generan baja presin y pequea
resistencia interna.
Ciclados por volumen. Cuando finaliza la insuflacin y se ha entregado el volumen programado. Genera alta presin y elevada resistencia interna para proteger al pulmn.
Ciclados por tiempo. Se mantiene constante el tiempo inspiratorio, pero vara tanto el
volumen que se entrega como la presin que se genera.
Ciclados por flujo. El paso a la fase espiratoria ocurre cuando el flujo cae por debajo de un
valor determinado.
Parmetros a programar en un ventilador

1. Modalidad de ventilacin. Comprende la interaccin que se establecer entre el paciente y el ventilador. La eleccin depende de la causa por la cual fue necesario iniciar la
ventilacin mecnica y el objetivo de la misma: controlada, asisto/controlada, mandatoria, de soporte y espontnea.
2. Volumen (respiradores controlados por volumen). Se programa un volumen determinado (corriente o tidal) para que el paciente tenga un intercambio gaseoso adecuado. El
volumen corriente depender de la distensibilidad y la resistencia de la va respiratoria
del paciente; habitualmente se selecciona de acuerdo a la edad:
t Recin nacido, de 4 a 6 ml/Kg.
t Nios que pesan ms de 10 Kg: 6 a 10 ml/Kg.
3. Presin inspiratoria pico [PIP] (respiradores controlados por presin). Presin mxima
que se alcanza durante la entrada de gas en las vas respiratoria.
t Prematuros: iniciar con un rango de 10 a 12 cmH2O
t Lactantes: iniciar con 15 cmH2O; se puede incrementar hasta 20-25 cmH2O.
t Nios: de 25 a 30 cmH2O.
Nota: Se debe evaluar el movimiento de amplexin y amplexacin de la caja torcica para ajustar la presin
en cm H2O.
4. Frecuencia respiratoria (FR). Se programa en funcin de la modalidad de ventilacin,

volumen corriente, espacio muerto fisiolgico, necesidades metablicas, concentracin
de PaCO2 que deba tener el paciente y grado de respiracin espontnea. De acuerdo a la
edad se puede iniciar con:
t 0 a 6 meses: 30-40 resp/min.
t 6 a 24 meses: 25 - 30 resp/min.
1282 |
Neumologa Peditrica
t Preescolar: 20 - 25 resp/min.
t Escolar: 15 - 20 resp/min.
Se recomienda iniciar con la FR que tena el paciente antes de la intubacin en casos
con patologa pulmonar, para posteriormente ajustar de acuerdo a la evolucin clnica
y a la gasomtrica.
5. Tiempo inspiratorio (TI). Es el lapso que tiene el ventilador para aportar al enfermo el
volumen corriente o la presin inspiratoria pico seleccionada. Se ajusta segn la edad y
la frecuencia respiratoria, con el fin de obtener una relacin I:E de 1:2
t Lactante: 0.5 - 0.8 segundos;
t Preescolar: 0.8 -1 segundos,
t Escolar: 1 - 1.5 segundos.
Tiempo Total. Tiempo inspiratorio (25% del ciclo) + tiempo de pausa (10% del ciclo), es decir 25 - 35% del ciclo.
Tiempo inspiratorio largo. Permite introducir el volumen programado con menor
presin y mejora la redistribucin de aire; aumenta la presin media de la va respiratoria (PMVA), puede reducir el retorno venoso y con ello el gasto cardiaco.
Tiempo inspiratorio corto. Aumenta el pico de presin en la modalidad de volumen y
puede disminuir el volumen corriente administrado en la modalidad de presin.
6. Relacin inspiracin-espiracin (I:E). Fraccin de tiempo que toma la inspiracin y la
espiracin en cada ciclo respiratorio. En condiciones normales la inspiracin es un tercio del ciclo respiratorio, mientras que los dos tercios restantes son para la espiracin.
Por lo tanto la relacin I:E ser de 1:2 , considerando tiempo inspiratorio (TI) total: 35%
y tiempo espiratorio (TE) de 65 por ciento.
t Relacin I:E corta (< 1:2). Favorece la espiracin, pero dificulta la inspiracin;
cuando se ventila por volumen aumenta la presin pico y en la modalidad de
presin disminuye el volumen corriente, debido a la reduccin del porcentaje del
tiempo inspiratorio
t Relacin I:E larga (> 1:2). Cuando aumenta el porcentaje de tiempo inspiratorio
se favorece la entrada y distribucin de aire, pero puede impedir la exhalacin
adecuada y provocar atrapamiento areo.
7. Pausa inspiratoria. Tcnica que consiste en mantener la vlvula espiratoria cerrada un
tiempo determinado; durante esta pausa el flujo inspiratorio es nulo, lo que permite una
distribucin ms homognea. Esta maniobra puede mejorar las condiciones de oxigenacin y ventilacin del enfermo, pero tambin puede ocasionar aumento de la presin
intratorcica. Es adecuada, por ejemplo, para pacientes con traqueoendobronquitis con
atelectasias cambiantes, siempre y cuando no tengan sobredistensin pulmonar.
0.1-0.3 segundos o 10 % del ciclo.
8. Flujo (volumen controlado por 60 segundos)/Ti - pausa. Velocidad con la que el gas entra
en la va respiratoria. Los respiradores brindan la posibilidad de elegir entre cuatro ti45 Ventilacin mecnica convencional
| 1283
pos diferentes de onda: acelerado, desacelerado, cuadrado y sinusoidal. El tipo de onda

lo determina la tasa de flujo, que es el volumen de gas que el ventilador es capaz de
aportar al enfermo en cierta unidad de tiempo; se sita entre 40 - 100 l/min, aunque el
ideal es el que satisface la demanda del paciente.
En algunos respiradores es posible programar la velocidad de flujo o pendiente de
rampa; en otros, el aparato lo calcula de forma automtica segn la FR y la relacin I/E
programadas.
En las modalidades de presin, al aumentar el flujo inspiratorio se alcanza antes, y
aumenta el volumen corriente administrado.
La modalidad de volumen tiene la peculiaridad de que si se aumenta el flujo aumenta la presin pico y la duracin del tiempo o de la pausa inspiratoria.
Tiempo de rampa. Es el tiempo que transcurre antes de alcanzar la presin mxima
programada desde el comienzo de la inspiracin; es similar a la velocidad de flujo, se
utiliza principalmente en las modalidades de soporte; su programacin es en segundos:
0.02 a 0.4 segundos.
Retardo inspiratorio (similar a tiempo de rampa). Porcentaje del tiempo respiratorio
en que se llega al flujo mximo de la inspiracin o a la presin mxima (volumen o
presin, respectivamente) entre 5 y 10 por ciento.
9. PEEP (Presin positiva al final de la espiracin) o CPAP (Presin continua en la va
respiratoria). Se utiliza para reclutar o abrir alvolos, con el fin de acrecentar la presin
media en las vas respiratorias y con ello mejorar la oxigenacin. Su efecto ms beneficioso es el aumento de presin parcial de O2 en sangre arterial de pacientes con dao
pulmonar agudo e hipoxemia grave, adems, disminuye el trabajo inspiratorio. Entre
los efectos nocivos hay que destacar el riesgo de provocar un barotrauma y de disminuir
el retorno venoso.
Se inicia con 3 - 5 cmH2O, si en paciente tiene hipoxemia o ms segn la enfermedad que lo afecta; los incrementos se pueden ser de 2 cmH20 hasta conseguir una mejor
oxigenacin, sin causar repercusin hemodinmica (PEEP ptimo). CPAP se utiliza en
la modalidad espontnea de la ventilacin.
t Presin soporte. Es la presin con la que se soporta las respiraciones espontneas

del paciente.
12. Suspiro. Respiracin con un incremento premeditado de volumen corriente al programado en una o ms respiraciones en intervalos regulares, con el fin de abrir algunos alvolos y zonas pulmonares. Solo lo tienen algunos ventiladores, usado en la modalidad
de ventilacin mandataria intermitente. Pueden ser peligrosos por el incremento de
presin alveolar que se produce. Se programa el volumen corriente durante el suspiro y
el nmero de suspiros en una hora.
13. Alarmas. Se programan con el fin de evitar hipo o hiperventilacin, sirven para detectar en forma temprana fugas, desconexiones y/o obstrucciones del circuito respiratorio.
Deben de estar activadas en todas las modalidades de ventilacin y nunca ignorarlas.
En la mayora de los respiradores se pueden programar las siguientes alarmas:
t De presin. De preferencia debe activarse entre 35 - 40 cmH2O, o 10 puntos por
encima de lo programado.
t De FR. 20% ms de la FR considerada como normal para la edad del paciente, o la
programada segn la patologa.
t De volumen (alto y bajo). 20% por encima y por debajo del volumen prefijado;
tambin se pueden programar alarmas al volumen por minuto espirado.
t De apnea. Se activa cuando el paciente y/o el ventilador no realizan una
respiracin durante un tiempo establecido.
t De FiO2 (alta o baja). Se programa aproximadamente un 20% mayor e inferior de
lo programado para cada momento.
t Otras alarmas. Las incluyen los ventiladores de nueva generacin: son de volumen
atrapado o inconstante, as como de tiempo inspiratorio insuficiente.
La mayora de los ventiladores tienen programaciones automticas, como desconexin
de circuitos, presin de gases, apneas o problemas tcnicos.
Clasificacin de las modalidades de ventilacin

10. Fraccin inspiratoria de oxgeno (FiO2). El aporte vara de 0.21 a 1. Se inicia con un10 20% por encima de la administrada cuando el paciente respiraba de forma espontnea.
Puede ser preferible comenzar con FiO2 inicial de 1 y disminuirla segn la saturacin
de oxgeno y/o la gasometra. Se seleccionar el menor FiO2 posible para alcanzar una
saturacin arterial de O2 mayor de 90 por ciento.
11. Sensibilidad inspiratoria o punto desencadenante. Mecanismo con el que el ventilador
es capaz de detectar el esfuerzo respiratorio del paciente, puede ser por presin o por
flujo o volumen. Se programa en las modalidades asistidas, de soporte o espontneas.
Normalmente se coloca la presin entre -0.5 a -2 cm/H2O y en la ventilacin por volumen se programa el flujo de 1 a 3 L/min.
Es importante iniciar con el nivel de sensibilidad mnimo para que el paciente peditrico consiga abrir con menos esfuerzo la vlvula y se sincronice con el ventilador.
1284 |
Neumologa Peditrica
Como antes se mencion se refiere a la interaccin que se establece entre el paciente y el

ventilador. Las ms utilizadas son la controlada, asistido/control, ventilacin mandataria
intermitente y presin de soporte. Se recomienda utilizar las modalidades asistidas y de
soporte para mantener la sincrona con el paciente, y reducir la necesidad de sedacin,
relajacin y posibles daos pulmonares, siempre y cuando cubra las necesidades de la patologa de base y el objetivo por el cual se inicia la ventilacin mecnica se cumpla.
Modalidades convencionales
t
t
t
t
t
Ventilacin controlada (por volumen o por presin);

Ventilacin asistida/control (A/C);
Ventilacin mandatoria intermitente sincrnica (SIMV);
Ventilacin mandatoria intermitente (IMV);
Ventilacin con soporte de presin (PS);
| 1285
t Ventilacin mandatoria intermitente sincrnica (SIMV)+ (PS).
Modalidades alternativas
t
t
t
t
t
t
t
t
Ventilacin controlada a presin (PCV);

Ventilacin con relacin I:E invertida;
Hipercapnia opcional (permisiva);
Ventilacin mandatoria/minuto (VMM);
Ventilacin con liberacin de presin (APRV);
Presin bifsica positiva en la va respiratoria (BIPAP);
Presin positiva continua en la va respiratoria (CPAP);
Ventilacin de alta frecuencia (HFV).
Nuevas modalidades
De control dual
1. En el mismo ciclo: aumento de presin:
t Presin de soporte con volumen asegurado (VAPS).
2. Ciclo a ciclo:
a) Limitadas a presin y cicladas a flujo:
t Volumen asistido (VA);
t Presin de soporte variable (VPS)
b) Limitadas a presin y cicladas con base en el tiempo:
t Ventilacin controlada a volumen y regulada a presin (PRVC);
t Ventilacin con soporte adaptativo (APV);
t Auto flujo (flow)
t Control de presin variable
Sincrona paciente-ventilador
15. Automode;
16. Compensacin automtica del tubo endotraqueal;
17. Flujo continuo;
18. Patrn espontneo amplificado (PEA);
19. Ventilacin asistida proporcional (PAV);
20. Ventilacin lquida.
A continuacin se exponen las que se utilizan con ms frecuencia:
Ventilacin mecnica controlada

Es una modalidad de ventilacin mecnica con presin positiva en la cual el ventilador
aporta un flujo de gas programado a una frecuencia respiratoria establecida, ambos son
independientes de los esfuerzos del paciente.
El ventilador realiza todo el ciclo respiratorio, el paciente no interviene de manera activa. Puede ser controlada por volumen, en pacientes mayores de 10 Kg, y por presin en
recin nacidos y lactantes menores de 10 Kg.
Durante esta modalidad de ventilacin no se programa la sensibilidad.
Se incluyen los siguientes tipos:
1286 |
Neumologa Peditrica
21. Con volumen control. El respirador entrega en cada respiracin un volumen de gas programado.
22. Con presin control. Se programa una presin constante en cada inspiracin, lo cual se
consigue con una onda desacelerante del flujo.
23. Con ciclado por presin. Se programa una cantidad de flujo inspiratorio y una presin
mxima, la cual, cuando se alcanza, hace ciclar al ventilador.
Parmetros a programar de acuerdo a la edad y peso

(VC o PIP, FR, TI, Flujo, relacin I:E, PEEP, FiO2)
Los parmetros que se utilizan al principio pueden ser modificados una vez que se realiza
la evaluacin clnica. Control gasomtrico para cumplir con los objetivos generales por los
cuales se inici la respiracin mecnica.
La RM est indicada para los pacientes en quienes se debe disminuir el impulso respiratorio. Tienen que estar bajo sedacin profunda y/o relajacin, ya que se requiere que el
ventilador realice todo el trabajo respiratorio:
24. Pacientes en estado de coma, antecedentes de paro cardiorrespiratorio y edema cerebral
secundario;
25. Nios con insuficiencia respiratoria intensa;
26. Nios con inestabilidad hemodinmica, antecedente de paro cardiorrespiratorio;
27. Pacientes en quienes es necesario disminuir el consumo de oxgeno y eliminar el gasto
energtico utilizado en la respiracin;
28. Procedimientos quirrgicos que ameriten mantener al paciente con sedacin profunda;
29. Pacientes con intoxicacin por drogas depresoras del sistema nervioso central (SNC);
30. Pacientes con muerte cerebral;
31. Pacientes bajo anestesia general;
Desventajas
1. Uso de sedacin profunda y, en ocasiones, relajacin para evitar la asincrona ventilatoria entre el paciente y el aparato, lo que conlleva el riesgo de atrofia de los msculos
respiratorios.
2. Riesgo de volutrauma o barotrauma, sobre todo cuando el paciente inicia con respiraciones espontneas;
3. Puede incrementar la presin intratorcica, disminuir el retorno venoso y el gasto cardiaco, sobre todo cuando se utilizan niveles elevados de PEEP.
4. Posible hiperventilacin alveolar y alcalosis respiratoria.
Asisto/control (A/C):
Es el tipo de ventilacin inicial ms frecuentemente utilizado. Se trata de una modalidad
en la cual el ventilador tiene una frecuencia respiratoria programada de base, as como una
presin y un volumen corriente, pero a la vez permite que el paciente realice respiraciones
que pueden ser o no ser asistidas por otra respiracin exactamente igual a la programada.
El ventilador requiere el control de sensibilidad, para que se pueda sincronizar con el paciente cuando efecta un esfuerzo respiratorio. El mecanismo que activa o inicia el flujo de
gas inspiratorio es el desencadenante (trigger), y se requiere de una cuidadosa programacin para conseguir un buen acoplamiento entre el ventilador y el paciente. Cuando son
| 1287
necesarias frecuencias respiratorias mayores a las que realiza el paciente, se puede optar
por la ventilacin controlada.
Cuando se programan frecuencias respiratorias menores a las que realiza el paciente,
se puede considerar que son similares a las siguientes modalidades: Ventilacin Mandatoria Intermitente Sincrnica (SIMV) por presin o por volumen y SIMV con presin de
soporte (PS).
Los parmetros que se deben programar son similares a la VMC: PIP o VC, FR, FiO2,
Relacin I:E y PEEP; asimismo la sensibilidad que se activa cuando el equipo detecta un
cambio de flujo en el circuito respiratorio y/o el impulso inspiratorio del paciente. Las
variables que ms afectan al trabajo respiratorio en esta modalidad son la sensibilidad del
mecanismo desencadenante y el pico de flujo inspiratorio, por lo cual su programacin
debe de ser muy cuidadosa. Est indicada para pacientes que tienen capacidad de iniciar
algunas respiraciones, pero que an no las pueden mantener en forma espontnea y su
esfuerzo respiratorio es dbil.
Dentro de sus ventajas se encuentra el menor uso de sedacin y relajacin, (lo que evita
la atrofia muscular), la sincrona con el paciente que asegura el soporte ventilatorio en cada
respiracin, y as facilita la desconexin del paciente del respirador (destete). No tiene gran
repercusin en el retorno venoso y, por lo tanto, en el estado hemodinmico del paciente.
Desventajas
32. Cuando el paciente tiene taquipnia puede sufrir alcalosis respiratoria.
33. Si la sensibilidad es inadecuada ocurre asincrona entre el ventilador y el paciente, lo
que incrementa el trabajo respiratorio y, en ocasiones, da lugar a ansiedad y disnea.
34. Puede aumentar el atrapamiento de aire y la PEEPi (Presin positiva al final de la espiracin intrnseca), sobre todo en pacientes con obstruccin del flujo areo.
Cuando hay asincrona entre el nio y el respirador se deben de considerar los factores
que aumentan la insensibilidad del mecanismo desencadenante como son: que el tubo
endotraqueal sea de calibre adecuado, descartar obstruccin de la va respiratoria, valorar
si existe edema agudo pulmonar, evaluar la PEEP intrnseca. Adems han de corregir otras
medidas encaminadas a disminuir el impulso ventilatorio: anemia, hipovolemia, analgesia,
reducir la temperatura en caso de hipertermia; si con estas correcciones no se consigue
sincronizar al nio con el ventilador, lo mejor ser sedarlo, relajarlo y cambiar a VMC.3-6
Ventilacin mandatoria intermitente

Comprende dos tipos, que dependen de la sincronizacin o no de las respiraciones programadas con el esfuerzo que efecta paciente:
3
4
5
6
Ruza F., Gonzlez Garrido M., Modalidades de ventilacin artificial en el nio, 3n: Ruza F., Editor,
Tratado de cuidados intensivos peditricos, Madrid, Norma, 1994; p. 381-99.
Chatburn R.L., Ventilacin asistida, en: Blumer J.L., Editor, Gua prctica de cuidados intensivos en
pediatra, Madrid, Mosby, 1993; p. 943-55.
Sasson C.H.S., Mahutte C.K., Light R.W., Ventilator Modes: Old and New Crit Care Clin, 1990;
6:605-613.
Rodriguez Carbajal M., Ventilacin mecnica asistida, en: M. Herrera Carranza, Medicina crtica
prctica: Iniciacin a la ventilacin mecnica puntos clave. Editorial Auroch, 2001, p.47-51.
1288 |
Neumologa Peditrica
1. VMI o IMV (Ventilacin Mandatoria Intermitente). Es una modalidad en la cual se

programa una FR mnima (menor a la frecuencia respiratoria normal que corresponde
a la edad del paciente). Se puede controlar por presin o por volumen (con flujo continuo). El paciente puede hacer respiraciones espontneas en cualquier momento, que no
son registradas por el ventilador ni estn en sincrona con el mismo, es decir, que una
respiracin espontnea del paciente puede superponerse a una realizada por el respirador. Esta modalidad de ventilacin se utilizada en respiradores de presin o de volumen
que no tienen el comando de sensibilidad.
Con los avances tecnolgicos aplicados en los nuevos repairadores, esta modalidad ha
quedado en desuso. Sus indicaciones son el destete de la ventilacin mecnica y el soporte
ventilatorio parcial.
Se programan: PIP o VC, FR, FiO2, TI y la Relacin I:E y PEEP
Desventajas
Es posible que haya un desfase entre los esfuerzos respiratorios del paciente y el respirador,
que provoque aumento de volumen y barotrauma.
2. VMIS O SIMV (Ventilacin mandatoria intermitente sincrnica). Modalidad en la
cual se le programa una FR igual o menor a la que necesita el paciente; se prefija una
presin o volumen corriente, pero a diferencia de la anterior, las respiraciones espontneas realizadas por el enfermo si las registra el respirador y se reanudan segn el tiempo
que debe transcurrir entre un ciclo respiratorio y otro. El respirador cuenta con un
sistema de sensibilidad o mecanismo desencadenante por presin o por flujo, que al ser
rebasado por el esfuerzo del paciente abre la vlvula a demanda y da cabida al ciclo respiratorio iniciado por el paciente; es decir, que cuando ste inspira o espira, el aparato
permite que se realice este ciclo y posteriormente realiza la respiracin prefijada.
Se puede aadir a la SIMV una presin de soporte, como ayuda inspiratoria a las
respiraciones espontneas, por lo cual se considera esta modalidad como SIMV con
presin soporte (SIMV con PS). Est indicada cuando se va a retirar la ventilacin
mecnica y el paciente tiene control sobre la FR, amn de que realiza un esfuerzo respiratorio adecuado.
Tiene la ventaja de que permite que el paciente realice respiraciones, lo que evita
la atrofia muscular facilita el destete ventilatorio y disminuye el trabajo respiratorio
espontneo. Adems, evita presiones pico excesivamente altas, lo que reduce el riesgo
de barotrauma; tiene menor repercusin hemodinmica, y causa menor dao asociado
a la ventilacin. La toleran bien lactantes, preescolares, escolares y adolescentes. Los
parmetros a programar son: PIP o VC, frecuencia respiratoria total o menor de la que
corresponde a la edad del paciente en la ventilacin controlada, FiO2, TI, tiempo de
pausa inspiratoria, tiempo de rampa, relacin I:E, PEEP y sensibilidad.
Desventajas
Si respirador no tiene una sensibilidad adecuada hay riesgo de fatiga muscular, y de que se
provoque hipo o hiperventilacin, lo que causa acidosis respiratoria o alcalosis respiratoria.
| 1289
Tambin se ha de considerar la fatiga muscular, ya sea por la sensibilidad o por un mecanismo desencadenante con un parmetro alto; asimismo que el nio aun se encuentre
bajo los efectos de sedantes y/o relajantes o con problemas nutricionales.6-8
Ventilacin con presin de soporte (PSV). Es una modalidad asistida, limitada a la
presin y ciclada por flujo; cada ciclo respiratorio debe ser activado por el nio, venciendo
el trabajo respiratorio (resistencia generada por el tubo endotraqueal, circuito del ventilador) y el nivel establecido de sensibilidad o mecanismo desencadenante el cual es ayudado
por la presin positiva preseleccionada que se suma a la presin ejercida por el paciente. El
tiempo inspiratorio y el volumen corriente dependern del esfuerzo respiratorio del nio y
del nivel de presin preestablecido.
La sensibilidad del ventilador puede ser prefijada por presin (abertura de la vlvula
determinada por la presin negativa generada por el paciente al iniciar el esfuerzo inspiratorio). Y programada por flujo, en el cual el ciclo respiratorio lo establecen los cambios de
flujo en la va respiratoria del paciente, con lo que se genera una onda de presin positiva
sincronizada con el esfuerzo inspiratorio del nio. Se usa como auxiliar de la respiracin
espontnea, por lo tanto, el paciente debe conservar un adecuado impulso respiratorio. Se
puede utilizar un nivel bajo de presin soporte de 4 - 5 cm H2O, y un nivel alto de hasta
14 cm H2O. En la presin de soporte, se establece la sensibilidad, la presin meseta, PEEP,
tiempo de rampa, sensibilidad espiratoria (si la tiene el respirador) y FiO2,
Desventajas
Fugas de aire, ya sea por el uso de una cnula endotraqueal ms pequea o sin globo,
la ruptura de la misma. En pacientes que tienen fstulas broncopleurales, que ocasionan
prdida de presin puede propiciar un autociclado para tratar de compensar esta prdida.
El paciente realiza todas las respiraciones de manera espontnea las cuales son asistidas por
presin inspiratoria o continua.
Vigilancia bsica del paciente que inicia con VM
tes son cadas del gasto cardiaco por menor retorno venoso y disminucin de
la hiperactividad simptica. Tambin puede ocurrir en el paciente con alcalosis
respiratoria por hiperventilacin o por auto-PEEP. Si la presin arterial se eleva,
se debe considerar hipoventilacin o acidosis, dolor o ansiedad.
d) Explorar el abdomen, en busca de distensin gstrica; si la padece el paciente,
buscar fugas en el tubo endotraqueal (cnula de menor calibre o ruptura del globo
del tubo endotraqueal), se debe colocar una sonda nasogstrica y, si ya la tiene
instalada, verificar su colocacin u obstruccin.
Gasomtrico
Una vez iniciada la EM, se debe de realizar una gasometra arterial para determinar el pH,
PaO2, PaCO2, SaO2, y para ver si es posible cumplir con los objetivos generales de la RM.
Tras la comprobacin inicial y despus de cada cambio de parmetro en el respirador se
debe de realizar otro control gasomtrico o vigilar cambios en el monitor, si se cuenta con
sistemas no invasivos como la capnografa, registro continuo de las curvas de flujo, presin
y volumen.
Mecnico
Se ha de de vigilar el manmetro del respirador para observar los siguientes parmetros:
PIP, presin meseta, PEEP, FiO2; los cambios en estos parmetros sin haber realizado modificaciones en su programacin son signos de contingencias ya sea por el paciente, el
ventilador o los circuitos. Por ejemplo:
a) En caso de PIP alta y presin meseta normal, se ha de buscar obstruccin del tubo endotraqueal, broncoespasmo y retencin de secreciones.
b) PIP y presin meseta alta: neumotrax, edema agudo pulmonar, atelectasia, PEEP intrnseco.
c) PIP baja, lo primero que se debe de buscar es la desconexin del paciente del respirador
y fugas en el circuito.9,10
Se deben analizar tres parmetros:

t Clnicos
Observar la expansin de la caja torcica en cada inspiracin y espiracin; se ha de
evitar la insuflacin elevada o baja, adems se vigilar si existen asimetras en el trax.
a) Determinar si existen eventos de lucha del paciente con el ventilador.
b) Auscultar los pulmones para valorar la entrada del gas en forma simtrica en ambos campos pulmonares y detectar posibles datos patolgicos.
c) Vigilar la presin arterial sistmica, presin venosa central (PVC) y diuresis como
datos hemodinmicos de bajo gasto cardiaco. Por ejemplo: a) si el paciente sufre
hipotensin arterial despus de que se le conecta al RM, las causas ms frecuen-
7
8
M.E. Valern Lemaur, J.M. Lpez lvarez, R. Gonzlez Jorge y J.L. Manzano Alonso, Ventilacin
mandatoria intermitente An Pediatr (Barc), 2003; 59(1):82-102.
Velasco M., Ulloa E., Lpez-Herce J., Ventilacin mecnica, en: Lpez-Herce J., Calvo C., Lorente M.,
Editores, Manual de cuidados intensivos peditricos, Madrid, Publimed, 2001; 620-43.
1290 |
Neumologa Peditrica
9
10
Rodrguez-Carbajal M., Ventilacin mecnica controlada, en: M. Herrera Carranza, Medicina crtica
prctica: iniciacin a la ventilacin mecnica puntos clave, Editorial Auroch, 2001, p. 41-45.
Herrera Carranza M., Problemas clnicos comunes en ventilacin mecnica, en: M. Herrera Carranza,
Medicina crtica prctica: iniciacin a la ventilacin mecnica puntos clave, Editorial Auroch, 2001.
| 1291
45.2 Nuevas modalidades de ventilacin mecnica
t Volumen asistido (VA).

t Presin de soporte variable (VPS).
b) Limitadas a presin y cicladas a tiempo.
t Ventilacin controlada por volumen y regulada por presin (PRVC).
t Ventilacin con soporte adaptativo (APV)
t Autoflow (autoflujo)
t Control de presin variable.
DRA. SANDRA LUZ LIZRRAGA-LPEZ, DRA. PATRICIA ZRATE CASTAN,

DRA. MARTHA PATRICIA MRQUEZ AGUIRRE, DRA. CONCEPCIN JERNIMO AGUILAR,
Las modalidades de ventilacin mecnica no convencional no son tan nuevas. Cada una
se designa con un acrnimo, y es usual que ste sea desconocido por quienes no estn
familiarizados con la terminologa de la ventilacin mecnica. Cada modalidad diferente
no sino un intento de modificar el suministro de la Presin Positiva a la va respiratoria,
y la interrelacin entre el apoyo mecnico y el paciente. Las metas consisten aumentar el
reposo de los msculos respiratorios, prevenir el desacoplamiento del sistema, mejorar el
intercambio de gases, evitar el dao pulmonar, mejorar la coordinacin entre el ventilador
y el paciente, y propiciar la curacin de los pulmones. La prioridad de cada uno de estos
objetivos es variable. Se usa el trmino Soporte Respiratorio Total cuando el respirador
realiza todo el trabajo de ventilacin requerido; y el de Soporte Ventilatorio Parcial cuando
el paciente puede aportar al menos una proporcin de dicho trabajo.11,12
t
t
t
t
t
t
Automode.
Compensacin automtica del tubo endotraqueal (ATC).
Flow-by o flujo continuo.
Patrn espontneo amplificado (PEA).
Ventilacin asistida proporcional (PAV).
Ventilacin lquida.
Modalidades alternativas
Clasificacin de las Modalidades Respiratorias
Modalidades ventilatorias convencionales
t Ventilacin Asistida-Controlada (ACV).
t Ventilacin Mandatoria Intermitente Sincronizada (SIMV).
t Ventilacin con Presin de Soporte (PSV).
Modalidades ventilatorias alternativas

t
t
t
t
t
t
t
t
Ventilacin Controlada por Presin (PCV).

Ventilacin con relacin I:E inversa.
Hipercapnia permisiva (opcional).
Ventilacin mandatoria minuto (VMM).
Ventilacin con liberacin de presin (APRV).
Presin bifsica positiva en la va respiratoria (BIPAP).
Presin positiva continua en la va respiratoria (CPAP).
Ventilacin de alta frecuencia (HFV).
Nuevas modalidades ventilatorias

Modalidades de control dual
1. En el mismo ciclo:
t Aumento de presin
Presin de soporte con volumen asegurado (VAPS).
2. Ciclo a ciclo:
a) Limitadas a presin y cicladas a flujo.
1. Ventilacin controlada por presin (PCV)

La ventilacin controlada por presin tiene la finalidad de limitar la presin alveolar.
En esta modalidad se ajusta el nivel de presin inspiratoria que se desea utilizar, la frecuencia respiratoria y la duracin de la inspiracin; el volumen circulante y el flujo son
variables. La desventaja ms destacable es el riesgo de provocar hipoventilacin como
resultado de las modificaciones en el volumen. Es frecuente asociar la utilizacin de la
ventilacin controlada a presin con la relacin I:E invertida, ya que la prolongacin del
tiempo inspiratorio puede de alguna manera evitar la hipoventilacin. 13
2. Ventilacin con relacin I:E invertida (IRV)
La relacin I:E (inspiracin:espiracin) convencional vara de 1:2 a 1:4. La ventilacin con
relacin I:E invertida, es decir, con razones superiores a 1:1, puede asociarse a ventilacin
controlada por volumen o controlada por presin. El hecho de que la inspiracin sea ms
alargada evita la hipoventilacin en caso de que se asocie a ventilacin controlada por
presin. El acortamiento del tiempo espiratorio impide el vaciado pulmonar completo,
de forma que se produce atrapamiento pulmonar, con la consiguiente aparicin de auto-PEEP. Este auto-PEEP se debe monitorizar regularmente mediante una maniobra de
pausa espiratoria, ya que en la ventilacin controlada a volumen genera aumento de la
presin en la va respiratoria, y en la ventilacin controlada a presin provoca disminucin
del volumen circulante.14 Algunos estudios no hab podido demostrar que la ventilacin
con relacin I:E invertida y la ventilacin controlada a presin aporten algn beneficio
mayor al de la en comparacin con la clsica controlada a volumen.15. Cuando se emplea
13
14
11
12
Leung P., Jubran A., Tobin J.M., Comparison of Assisted Ventilator Modes on Triggering Patient Effort,
and Dyspnea Am J Respir Crit Care Med, 1997; 155:1940-8.
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Neumologa Peditrica
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| 1293
esta modalidad ventilatoria el paciente puede precisar dosis de sedacin elevadas e incluso
la administracin de relajantes musculares.
3. Hipercapnia permisiva [opcional] (PH)
Para garantizar la normocapnia durante la RM, a veces deben emplearse volmenes circulantes elevados, con el consiguiente aumento de la presin en la va respiratoria, con
el consecuente riesgo de que surjan alteraciones hemodinmicas y baro/volutrauma.
La ventilacin con hipercapnia permisiva tiene como finalidad reducir la incidencia
de baro/volutrauma, ya que ventila al paciente con volmenes circulantes de 5 ml/kg,
aproximadamente, sin que stos generen presiones en la va respiratoria superiores a 35
mmHg. Este tipo de ventilacin produce acidosis respiratoria por hipercapnia, hecho
que incrementa el estmulo central y hace que los pacientes requieran dosis elevadas
de sedacin y, a menudo, de relajacin muscular. Su empleo est contraindicado en
enfermos con hipertensin endocraneal, patologas convulsivas y con insuficiencia cardiocirculatoria. Algunos estudios demuestran que la ventilacin con hipercapnia opcional (permisiva) reduce la incidencia de barotrauma y mejora la supervivencia en los
pacientes con lesin pulmonar aguda; tambin disminuye la duracin de la ventilacin
mecnica, la estancia media en la UCI y las infecciones pulmonares.16 Dos estudios
compararon de forma prospectiva y aleatorizada los efectos de la ventilacin con hipercapnia opcional vs la ventilacin convencional. En el estudio, efectuado por Amato17 la
incidencia de barotrauma fue claramente diferente en los dos grupos, 42 % en el grupo
testigo y 7 % en el grupo tratado con hipercapnia opcional, pero no se observaron diferencias significativas entre las dos modalidades en cuanto a la mortalidad al egreso.
4. Ventilacin mandatoria minuto (MMV)
En la dcada de los setenta, Hewlett et al18 propusieron la ventilacin mandatoria minuto (VMM) como modalidad para desconectar a los pacientes del RM. Esta modalidad
garantiza un nivel mnimo de ventilacin minuto para cubrir las demandas del paciente, quien determina la frecuencia respiratoria (b) y el respirador ajusta los parmetros
en funcin de su respuesta. El modo de funcionamiento vara de un aparato a otro;
se ajusta un volumen minuto mnimo acorde al volumen minuto espontneo del paciente, el respirador administra el volumen minuto restante modificando la f o el VT.
En un estudio realizado por Lemaire en el que se valoraron los efectos de la VMM en
10 pacientes que sufran IRA, se puso de manifiesto que la VMM proporcionaba una
ventilacin adecuada y segura si se ajustaba en forma adecuada el soporte ventilatorio.
A pesar de ser una modalidad ampliamente descrita en la literatura, su uso rutinario es
infrecuente.19
16
17
18
19
Hickling K.G., Low-volume Ventilation with Permissive Hypercapnia in the Adult Respiratory Syndrome
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Neumologa Peditrica
5. Ventilacin con liberacin de presin (APRV)

La APRV combina los efectos positivos de la presin positiva continua en la va respiratoria (CPAP) con el incremento en la ventilacin alveolar, obtenido por el descenso
transitorio de la presin en la va respiratoria desde el nivel de CPAP a un nivel inferior.
La ventilacin con liberacin de presin proporciona periodos largos de insuflacin,
alternados con periodos breves de deflacin pulmonar. Es una modalidad de soporte
ventilatorio parcial ciclada por el respirador o por el paciente, y en la que durante el periodo de insuflacin ste puede respirar espontneamente. Su principal ventaja radica
en el hecho de que la presin en la va respiratoria se puede fijar en un nivel modesto;
adems, dado que la presin se mantiene durante un periodo ms largo del ciclo respiratorio produce un reclutamiento alveolar. En teora los breves periodos de deflacin
no permiten el colapso alveolar, pero s son suficientes para que el intercambio de gases
no se vea afectado por la salida de CO2. La experiencia clnica es limitada, pero los datos
demuestran que hay un correcto intercambio de gases y adems es posible la coordinacin con el paciente, a pesar de que se trata de un patrn respiratorio inusual.20
6. Presin bifsica positiva en la va respiratoria (BIPAP) (Bilevel)
Es otra modalidad controlada por presin y ciclada por tiempo. La duracin de cada
fase con su nivel correspondiente de presin se puede ajustar de forma independiente.
Permite que el paciente inspire de forma espontnea en cualquier momento del ciclo
respiratorio. En caso de que ste no realice ningn esfuerzo inspiratorio, el comportamiento del respirador ser el mismo que en la ventilacin controlada a presin.21
7. Presin positiva continua en la va respiratoria (CPAP)
Se trata de una modalidad de respiracin espontnea con PEEP, en la cual se mantiene
una presin supraatmosfrica durante todo el ciclo ventilatorio. El flujo debe ser alto
para garantizar un aporte de gas elevado, superior a los requerimientos del paciente y a
las oscilaciones de presin pequeas (< 5 cm. H2O), para no provocar trabajo respiratorio excesivo. Se puede aplicar con mascarilla facial, como modalidad de ventilacin
mecnica no invasiva.
8. Ventilacin de alta frecuencia (HFV)
La ventilacin de alta frecuencia se us experimentalmente por primera vez en 1967 en
perros. De manera general se define como el soporte ventilatorio que utiliza frecuencias
respiratorias superiores a las habituales, alrededor de 100 respiraciones por minuto en
adultos y de 300 en pacientes peditricos o neonatales. Para poder suministrar gas a estas frecuencias se deben emplear mecanismos especficos, que generalmente consisten
en osciladores o jets de alta frecuencia, ya que los ventiladores convencionales no pueden trabajar a frecuencias tan elevadas. Diferentes estudios han demostrado que aporta
un suministro razonable de gases, pero no han podido demostrar diferencias en lo que
20
21
MacIntyne Neil R., New Modes of Mechanical Ventilation, en: Nahum A., Marini J.J., Editores, Clinics in
Chest Medicine. Recent advances in Mechanical Ventilation, U.S.A., WB Saunders Company, 1996; p. 411-22.
Tintor M., Evita 4, en: Net A., Benito S., Editores, Ventilacin mecnica, 3 edicin, Barcelona, SpringerVerlag Ibrica, 1998; p. 485-99.
| 1295
atae a la supervivencia, das de estancia en la UCI, ni reduccin en las complicaciones

al compararla con la ventilacin convencional.22
Nuevas modalidades respiratorias

Tienen como finalidad responder de forma eficaz a los cambios en los requerimientos ventilatorios del paciente y mejorar la interaccin entre ste y el respirador. Algunas de las
nuevas modalidades hacen posible que el respirador controle el volumen o la presin con
base en un mecanismo de feedback de volumen. Estas modalidades reciben el nombre de
modalidades de control dual.
Existen dos tipos de control dual, el primero realiza modificaciones en los parmetros
del respirador dentro del mismo ciclo respiratorio, y el segundo efecta las modificaciones
pertinentes ciclo a ciclo, es decir, modifica el soporte en el ciclo siguiente, a partir de los
datos que se registran en el ciclo anterior.23
Las nuevas modalidades que prestan especial atencin a la sincrona entre el paciente
y el ventilador son: automode, compensacin automtica del tubo endotraqueal, Flow-by,
patrn espontneo amplificado y Ventilacin Asistida Proporcional. Finalmente en este
apartado tambin se incluye la ventilacin lquida, ya que es una nueva modalidad ampliamente utilizada en estudios experimentales.
1. Modalidades de control dual
a) Control dual en el mismo ciclo
En la modalidad de control dual en un ciclo, se permite el paso de presin control a
volumen control en medio del ciclo. 1. Aumento de presin: el control inicial de la
ventilacin se efecta por medio de presin, cuando no se aporta el volumen cuando el
flujo decae, entonces la ventilacin pasa a volumen control. Si la presin cae por debajo
del valor ajustado, entonces vuelve al control de presin.24 2. Soporte de presin con
volumen asegurado (VAPS): el respirador asegura un volumen corriente predeterminado a una mnimo de presin, en la modalidad de los respiradores TBird y Bird 8400ST
(Bird Corp., Palm Springs, CA). La descripcin inicial de esta modalidad ventilatoria la
realiz Amato,23 en un estudio realizado con ocho pacientes que padecan IRA. Amato
observ una reduccin del 50% en el trabajo respiratorio, al comparar la VAPS con la
ventilacin controlada a volumen.
b) Control dual ciclo a ciclo
En estas modalidades, el lmite de presin disminuye o aumenta en cada ciclo, en funcin del volumen circulante del ciclo previo. La ventilacin a presin se puede ciclar de
acuerdo al flujo o al tiempo, lo que depende de que el flujo o el tiempo sea el responsable
de finalizar la inspiracin.24
22
23
24
Branson R.D., New Modes of Mechanical ventilation Current Opinion in Critical Care, 1999; 5:33-42.
Amato M.B.P., Valente C.S., Bonassa J., et al., Volume-assured Pressure Support Ventilation (VAPSV). A
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Rincn M., Ventilador BEAR 1000, en: Net A., Benito S., Editores, Ventilacin mecnica, 3 edicin,
Barcelona, Springer-Verlag Ibrica, 1998; p. 413-25.
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Neumologa Peditrica
t Ventilacin limitada por presin y ciclada por flujo

Las nuevas modalidades de ventilacin limitada por presin y ciclada a flujo son:
a) Volumen soporte o volumen asistido (VA) (Siemens 300; Siemens-Elema AB, Solna,
Sweden).
b) Presin de soporte variable (VPS) (Venturi; Cardiopulmonary Corporation, New
Haven, CT). En estas modalidades, se programa el VT y el volumen minuto deseados, as como una frecuencia de referencia, y el respirador de manera automtica
calcula y ajusta, calcula y ajusta el nivel de presin de soporte necesario para conseguir el volumen prefijado en cada ciclo, de acuerdo a la mecnica pulmonar del
paciente. Durante este tipo de ventilacin se debe prestar especial atencin a las
alarmas de volumen espirado, mnimo y mximo. Las alarmas que responden a un
alto o bajo volumen espirado pueden indicar cambios en la constante de tiempo del
sistema respiratorio, prdidas alrededor del tubo endotraqueal, de los pulmones o
desconexin del circuito.25
t Limitadas por presin y cicladas por tiempo
En las nuevas modalidades de ventilacin limitada a presin y ciclada a tiempo, se emplea el volumen como un mecanismo de control que se retroalimenta para ajustar de
forma continua el lmite de presin. La supuesta ventaja de estas modalidades consiste
en el mantenimiento de un pico mnimo de presin, que permite administrar un volumen predeterminado y desconectar de manera automtica al paciente cuando mejora
su estado fsico. Estas modalidades incluyen:
a) Ventilacin controlada por volumen y regulada por presin (PRVC). Se ajusta la presin a su menor nivel posible para aportar el volumen prefijado. Esta modalidad
se ha llamado ventilacin de presin adaptativa, auto-flujo, volumen control plus,
ventilacin control de presin variable; est por debajo del control dual de presin
y volumen, el mdico predetermina un volumen corriente deseado y el ventilador
limita o controla la respiracin por presin hasta que se suministra al paciente el
volumen corriente predeterminado. De un ciclo a otro, la presin inspiratoria se
ajusta automticamente de acuerdo a la distensibilidad y/o resistencia. Con el fin de
liberar el volumen corriente programado, el ventilador monitoriza cada respiracin
y compara el volumen corriente liberado con el volumen corriente programado.
Si es bajo, incrementa la presin inspiratoria en la siguiente respiracin, pero si es
alto lo disminuye el PIP en la siguiente respiracin. Este ajuste le aporta al paciente
la menor PIP necesaria para entregar el volumen corriente programado. Tambin
permite liberar una ventilacin minuto mnima con la menor presin pico posible
en la va respiratoria. 26
b) Ventilacin con soporte adaptativo (ASV). El volumen minuto entregado se basa en
el peso corporal ideal del paciente y el porcentaje de Volumen Minuto (VM) que
debe aportarse. Durante cada inspiracin el respirador determina la mecnica pulmonar del paciente en cada respiracin y, a continuacin, ajusta la frecuencia, el
25
26
Esquinas J.J., Sistema Servo 300, en: Net A., Benito S., Editores, Ventilacin mecnica, 3 edicin,
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Campbell R.S., Branson R.D., Johannigman J.A., Adaptative Support Ventilation, Respir Care Clin N Am,
2001; Sep; 7(3):425-40.
| 1297
Volumen Corriente (VT) y la relacin I:E, para minimizar la presin y mantener el

volumen requerido. (Hamilton Galileo; Hamilton Medical, Reno, NV).27
c) AutoFlow. No es una modalidad real, sino un aditamento que regula el nivel de flujo
inspiratorio para generar menor presin y lograr el volumen programado (Evita 4;
Drgerwerk AG, Lbeck, Alemania).28
d) Control de Presin Variable. El respirador registra el volumen corriente de una respiracin a otra, y en la siguiente respiracin aumenta la presin de soporte hasta
alcanzar paulatinamente el volumen corriente deseado. Estas modalidades tienen
el mismo principio de funcionamiento, ya que incorporan las ventajas de la ventilacin controlada a volumen, es decir, se asegura un VT determinado, con las ventajas
de la controlada a presin, ya que limitan la presin en el valor ajustado. A pesar de
ser modalidades muy interesantes no se dispone todava de estudios suficientes que
demuestren su eficacia.29
1. Automode
Es una modalidad disponible del Servo Siemens 300A (Siemens- Elema AB, Solna,
Sweden), que combina soporte de volumen mediante control de volumen regulado a
presin en una nica modalidad; cambia de una a otra en funcin de la actividad respiratoria del paciente.30
2. Compensacin automtica del tubo endotraqueal (ATC)
La compensacin automtica del tubo endotraqueal, disponible en Puritan Bennet 840,
compensa de forma automtica la resistencia del tubo endotraqueal por medio de un
circuito cerrado que calcula la presin traqueal, y la ajusta, segn sea necesario para
garantizar el suministro del volumen corriente deseado.31
3. Flow-by o flujo continuo
El flujo continuo, se obtiene por medio del respirador que dispone de un microprocesador Serie 7200 (Nellcor Puritan Bennett Inc, Coral Springs, EUA), que mantiene
constante la circulacin de gas, la cual tiene como finalidad cubrir de forma inmediata
el esfuerzo inspiratorio del paciente. El flujo continuo se mantiene activo en todas las
respiraciones, ya sean mandatorias o espontneas, sea cual fuere la modalidad elegida
como soporte ventilatorio. Para activarlo, se debe ajustar el flujo de base y la sensibilidad del flujo necesario para que el ventilador reconozca la inspiracin de paciente. Con
27
28
29
30
31
Sanborn W.G., Ventilador basado en microprocesador. Serie 7200, en: Net A., Benito S., Editores,
Ventilacin mecnica, 3 edicin, Barcelona, Springer-Verlag Ibrica, 1998; p. 426-47.
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1298 |
Neumologa Peditrica
el fin de no oponer resistencia al flujo de salida del paciente, el flujo de base se reduce
de forma automtica durante la espiracin. Sassoon demostr que cuando se empleaba
el flujo continuo, la respuesta del ventilador al esfuerzo inspiratorio del paciente, era
mucho ms rpida (80 mseg) con una sensibilidad ajustada a tres litros/minuto, en
comparacin con el mecanismo desencadenante de presin convencional ajustado a
-1cm H2O, que activa la respuesta del respirador a los 250 mseg, despus de que el paciente inicia el esfuerzo respiratorio.32
4. Patrn espontneo amplificado (PEA)
La ltima modalidad que se ha introducido al mercado para favorecer la sincrona entre paciente y respirador, es la ventilacin vectorial incorporada al respirador Vector *
XXI, diseado y fabricado por Temel S.A. Este aparato adems de disponer de todas
las tcnicas actuales de respiracin, ofrece la posibilidad de ventilar con un patrn de
flujo similar al del paciente. En la modalidad espontnea ofrece la novedosa tcnica
denominada patrn espontneo amplificado (PEA), en la que luego de generar una
pendiente rpida de flujo, en funcin de la demanda del paciente, amplifica su propio
patrn, con la finalidad de cubrir sus demandas respiratorias. En un estudio realizado
en el que se compararon los efectos fisiolgicos de la PEA y de la PSV sobre el trabajo
y el patrn respiratorio en 11 pacientes durante la fase de desconexin del RM, se puso
de manifiesto que los efectos agudos de ambos mtodos ventilatorios eran similares en
trminos de trabajo respiratorio, cuando el soporte proporcionado por el ventilador era
equivalente.33
5. Ventilacin proporcional asistida (PAV)
La ventilacin proporcional asistida tiene por objeto optimizar las interacciones paciente/ventilador, mediante el establecimiento de una relacin ms sincrnica y armoniosa.
Adems, preserva y mejora el mecanismo de control de la ventilacin del paciente, con
menor presin en la va respiratoria, as como menor probabilidad de sobredistensin.
Es un aporte ventilatorio interactivo que utiliza las ganancias de flujo y de volumen
para suministrar soporte ventilatorio acorde a las demandas del paciente. Cuanto mayor es el esfuerzo del paciente, mayor es el soporte que aporta el aparato. El propsito
es asegurar la sincrona entre el paciente y el ventilador en niveles altos y moderados
de soporte ventilatorio. Los datos clnicos demuestran que este tipo de ventilacin facilita la sincronizacin entre el paciente y el ventilador, lo que le brinda comodidad al
enfermo.33 Recientemente, en un estudio llevado a cabo por Ranieri, la PAV permiti
disminuir el trabajo respiratorio durante el soporte ventilatorio parcial en los pacientes
con EPOC.31 Esta modalidad no tiene todava aplicacin clnica, pero segn parece en
un futuro cercano se comercializarn respiradores con esta modalidad.
32
33
Ranieri V.M., Grasso S., Mascia L., et al., Effects of Proportional Assist Ventilation on Inspiratory Muscle
in Patients with Chronic Obstructive Pulmonary Disease and Acute Respiratory Failure Anesthesiology,
1997; 86:79-91.
Villar J., Respiracin lquida: De hombres como peces, en: Net A., Benito S., Editores, Ventilacin
mecnica, 3 edicin, Barcelona, Springer-Verlag Ibrica, 1998; p. 148-60.
| 1299
6. Ventilacin lquida (LV)

Utiliza un lquido o gas soluble para reemplazar o aumentar la ventilacin. La primera
aplicacin biomdica de la ventilacin lquida se prob en 1962; el lquido empleado
fue el perfluorocarbono, que se distribuye en el pulmn y genera presiones de insuflacin muy bajas; adems, posee alta solubilidad para los gases respiratorios. Un volumen
determinado de perfluorocarbono saturado con oxgeno, contiene por lo menos tres
veces ms oxgeno que el mismo volumen en sangre o aire. Las primeras investigaciones se realizaron sumergiendo completamente al animal en el lquido y se observ que,
a pesar de mantener una oxigenacin adecuada, haba retencin de CO2 y acidosis. Se
han descrito dos tcnicas, la ventilacin lquida total y la ventilacin lquida parcial. El
fracaso de la primera motiv que se optara por la ventilacin liquida parcial, en la que
se combina la ventilacin mecnica convencional con los principios de la ventilacin
lquida. El primer estudio en humanos se public en 1990, y puso de manifiesto que
este tipo de ventilacin aumentaba la distensibilidad, facilitaba la expansin uniforme
del pulmn y mejoraba la oxigenacin, sin causar compromiso hemodinmico. Actualmente no existen suficientes datos como para asegurar si esta tcnica es til para
prolongar los periodos o afecta la supervivencia de animales o humanos, pero estn
en marcha diferentes estudios multicntricos para valorar la eficacia de la ventilacin
lquida en distintos grupos de pacientes.31
En un estudio reciente llevado a cabo por Esteban et al,34 en 412 UCI de siete pases
(Espaa, Portugal, Estados Unidos, Argentina, Brasil, Chile y Uruguay), con 4153 pacientes, 39% de los cuales estaba en RM cuando ingres a la UCI, 47% en la modalidad
asistida controlada, 31% en ventilacin mandatoria intermitente sincronizada (SIMV)
+ presin de soporte (PS), 15% en PS y el 7 % restante en otras modalidades. Es decir,
el 93% de los pacientes estaban ventilados con modalidades convencionales, en cambio, las modalidades alternativas y las nuevas estaban representadas por el 7% restante.
Desde la ltima dcada se dispone de nuevas modalidades ventilatorias que facilitan el
destete y reducen la necesidad de una accin directa por parte del mdico. Los clnicos
deben conocer estas nuevas tcnicas de ventilacin y apreciar los matices en los algoritmos ventilatorios. La decisin de aplicar una modalidad particular de ventilacin,
sin embargo, debe basarse en la comprensin de la fisiologa subyacente. El hecho de
que una nueva modalidad haga lo que dice hacer, no quiere decir que sea ms til que
las ya existentes. Infortunadamente no hay datos suficientes que apoyen la eficacia de
cualquier modalidad ventilatoria de destete. Cuando el ventilador se usa para destetar,
la eleccin de una modalidad en particular se determina casi siempre de acuerdo a la
experiencia del intensivista, preferencias institucionales y disponibilidad de ventiladores o modalidades especificas.32
45.3 Ventilacin no invasiva en el paciente peditrico

DRA. SANDRA LUZ LIZRRAGA LPEZ, DRA. PATRICIA ZRATE CASTAN,
DRA. MARTHA PATRICIA MRQUEZ AGUIRRE, DR. JULIO REYES MORALES
La ventilacin mecnica no invasiva (VMNI) se describe como una modalidad de soporte

ventilatorio, en la cual un generador de flujo o respirador mecnico convencional, aporta
presin positiva a un paciente por medio de una mascarilla naso-bucal, nasal o facial, en
lugar de un tubo endotraqueal.35,36,37,38
Inicialmente la VMNI, se aplic a pacientes que padecan insuficiencia respiratoria crnica por diversas causas, principalmente en forma domiciliario; posteriormente se ampliaron sus indicaciones a los sujetos con insuficiencia respiratoria aguda, fundamentalmente
los que sufren hipoventilacin alveolar, signos de incremento del trabajo respiratorio, hipoxemia aun con aporte de oxgeno y obstruccin de la va respiratoria extra torcica.37,39,40
En la ltima dcada se ha acrecentado el uso de la VMNI para reducir las complicaciones asociadas a la ventilacin mecnica convencional. Su principal ventaja es que no requiere la intubacin endotraqueal ni sedacin, con lo que se reduce el riesgo de neumona
asociada a la ventilacin mecnica.39,41
No obstante, el uso de la VMNI en pacientes peditricos tiene limitaciones, principalmente por razones tcnicas, ya que se requiere la cooperacin del paciente; adems, el funcionamiento de esta modalidad de ventilacin depende del acoplamiento de la mascarilla a
la cara del paciente para evitar fugas e incomodidad. Su uso se ha venido ampliando sobre
todo en pacientes hemato-oncolgicos con inmunosupresin o que fueron sometidos a
trasplante de mdula sea, con neumona por Pneumocystis jirovecii o neumonas atpicas,
en virtud de que disminuye la necesidad de realizar la intubacin endotraqueal.37,39-41
El uso de la VMNI tiene varios objetivos principales entre ellos:
t Mantener una adecuada oxigenacin arterial.
t Evitar la acidosis respiratoria, mediante una ventilacin alveolar eficaz.
t Aumentar el volumen pulmonar.
t Reducir el trabajo respiratorio del enfermo.
t Disminuir el consumo de oxgeno sistmico.
t Prevenir la formacin de atelectasias.
t Evitar la intubacin endotraqueal.40,41
35
36
37
38
39
40
34
Esteban A., Anzueto A., Ala I., et al., Clinical Characteristics of Patients Receiving Mechanical
Ventilation Am J Respir Crit Care Med, 1999; 159:A47.
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La VMNI se ha utilizado en el tratamiento de la insuficiencia respiratoria aguda o crnica, y durante las exacerbaciones de sta ltima; tambin como parte del destete de la
ventilacin mecnica.38,41
En los pacientes con insuficiencia respiratoria aguda, la principal causa de hipoxemia
son los cortocircuitos pulmonares debidos a la acumulacin de lquidos y secreciones en el
espacio areo, en forma localizada o difusa, con disminucin de los volmenes pulmonares; asimismo la prdida de distensibilidad pulmonar, lo que ocasiona desequilibrio entre
la ventilacin/perfusin (V/Q).41-43
La insuficiencia respiratoria hipercpnica se observa cuando los msculos respiratorios del paciente pierden la capacidad de compensar la sobrecarga que sufren por algunas
enfermedades, como las alteraciones en la caja torcica. En estos pacientes disminuye la
distensibilidad pulmonar, sufren hipoventilacin alveolar, con alteraciones en la relacin
V/Q, e incluso cortocircuitos pulmonares.41-44
Por lo general, la VMNI se aplica a los pacientes en las etapas tempranas de este tipo de
insuficiencia, ya que disminuye la PaCO2 y mejora el pH, con lo cual se reduce la frecuencia ventilatoria durante la primera hora despus de que se inicia el tratamiento. Tambin
la reduce frecuencia de intubacin y la estancia hospitalaria, as como la morbilidad asociada.41-44
t La eficacia de la VMNI ha sido demostrada en las siguientes enfermedades,
independientemente de que los pacientes cursen con insuficiencia respiratoria
aguda o crnica:45,46 Edema agudo de pulmn.
t Neumona (por Pneumocystis, Legionella).
t Crisis asmtica grave.
t Traumatismo torcico.
t Insuficiencia respiratoria en el paciente oncolgico.
t Insuficiencia respiratoria post-extubacin.
t Bronquiolitis.
t Neumopata crnica.
t Sndromes de hipoventilacin alveolar por afectacin del Sistema Nervioso
Central.
t Alteraciones de la mdula espinal: seccin medular, mielomeningocele,
siringomielia, atrofia muscular espinal, poliomielitis.
t Atelectasias.
t Sndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueo (SAHOS).
t Enfermedades neuromusculares: Guillain-Barr, parlisis diafragmtica, miastenia
gravis, distrofias musculares, miopatas.
t Fibrosis qustica.
t Malnutricin.
t Alteraciones de la caja torcica: cifoescoliosis, malformaciones costales, obesidad.
t Edema pulmonar agudo.40,41,44,45,47,48-51
Alteraciones gasomtricas y de la funcin pulmonar que justifican el uso

de la VMNI
t Saturacin arterial de oxgeno (SaO2)< 95% diurna, sin patologa respiratoria
aguda.
t PaCO2> 45-50 mmHg.
t Registro de oximetra de pulso nocturno patolgico (SaO2 inferior a 90% ms de 1
hora).
t Episodios de bradicardia secundarios a disminucin en la SaO2.
t Hospitalizaciones repetidas por reagudizaciones respiratorias.
t Capacidad vital < 40%.
t Disminucin de un 25% de la capacidad vital en decbito.40,42,44-46
Contraindicaciones
Se debe individualizar el tratamiento de cada paciente y considerar los beneficios que se
pueden obtener al optar por esta modalidad de ventilacin, por ejemplo: Alteracin en el
estado de conciencia o coma.
t Alteracin bulbar grave.
t Inestabilidad hemodinmica: estado de choque o arritmias.
t Ausencia del reflejo tusgeno y retencin de secreciones.
t Acidosis intensa con un pH < 7.1.
t Vmitos incoercibles o incapacidad para eliminar las secreciones.
t Epistaxis que pueda causar broncoaspiracin
t Insuficiencia respiratoria grave (PaO2/FiO2< 150)
t Situacin de paro respiratorio inminente.
t Neumotrax.
t Neumopata bullosa.
t Traumatismo crneo enceflico con neumoencfalo.
t Sangrado de tubo digestivo.
t Post ciruga de tubo digestivo.
45
46
47
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| 1303
t Falta de cooperacin del paciente.

t Inexperiencia en el uso de VMNI, sobre todo en pacientes menores de 6 meses,
nios hipoxmicos y con crisis asmtica.40,45,47-50
Equipo necesario para la VMNI

Mascarillas
Tienen que ser confortables, inodoras, sin ltex, ligeras, fciles de colocar y adaptables a los
diferentes tamaos. Las mascarillas se fabrican con diversos materiales; la mayora son de
silicn.47 Hay de diversos tipos:
t Naso-bucales.
t Nasales.
t Faciales completas.
t Puntas nasales o de tipo Adams.
t Tipo casco (Helmet).43,48,50,51
Las ms utilizadas en los pacientes peditricos son la naso-bucal y la nasal.42 La mascarilla naso-bucal (Figura 45.1) es ms adecuada en situaciones agudas en las que el paciente
no puede respirar solo por la nariz, pero es ms claustrofbica, conlleva mayor riesgo de
aspiracin en caso de vmito y menos cmoda para su uso a largo plazo.42
Figura 45.2 Diferentes tipos de mascarillas nasales.
Adems hay interfaces, que no son propiamente mascarillas. como la tipo Adams que
se acopla a las fosas nasales y se sostiene en el vrtice craneal, con lo que se evita presionar
el puente nasal.
Asimismo est el casco que se utiliza slo en adultos por la claustrofobia que puede
ocasionar a los nios.47,52
Caractersticas de la mascarilla
La eleccin de la mascarilla debe adecuarse a cada paciente, ya que es un elemento importante para la adaptacin del nio a la VMNI. Su tamao debe ser exacto para evitar fugas
y lesiones secundarias a la mala posicin de la misma, lo cual puede ocasionar intolerancia
a la ventilacin; deben de ser confortables, ligeras y atraumticas.
En la Figura 43.3, se observa que la mascarilla nasal es ms grande que la requerida,
pues se encuentra sobre los ojos, por ello se debe insistir en que deben ser adaptables a las
diferentes conformaciones faciales.
Figura 45.1
Mascarilla naso-bucal.
Figura 45.3
Mascarilla nasal inadecuada.
Los apsitos faciales sirven para proteger la piel en las zonas donde ejerce presin el
arns y las mascarillas. Se utilizan sobre todo en la regin frontal, surco nasogeniano y
puente nasal. Si no se cuenta con estos apsitos se pueden utilizar protectores acolchados
de tipo Microfan.43,47,48,53
La mascarilla facial completa tiene como ventaja de que minimiza la posibilidad de
fuga, pero tiene los mismos inconvenientes que la mascarilla naso-bucal.
La mascarilla nasal es ms cmoda, pero precisa que el paciente mantenga su boca cerrada,
pues en caso contrario, la compensacin de fugas har intolerable su uso (Figura 45.2).43,45,47
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Neumologa Peditrica
52
53
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| 1305
Arns o sistema de sujecin

Es el sistema con el cual se acopla la mascarilla a la cara del paciente para evitar fugas de
aire. Pueden ser en forma de gorro o bandas elsticas, o bien, cintas con velcro.47, 48
Cuando no se cuenta con un respirador para ventilacin no invasiva, se utilizan los

ventiladores convencionales, que no compensan fugas, no se sincronizan adecuadamente
con el paciente, ni son adecuados para uso domiciliario; permiten ms modalidades y la
posibilidad de monitorizacin, por lo que estn limitados para uso hospitalario.
Se recomienda que los ventiladores convencionales se programen en la modalidad de
presin control, ya que en la modalidad de presin soporte, las fugas provocan alargamiento del tiempo inspiratorio, que no finaliza hasta que se alcanza la presin programada; de
esta forma, el paciente inicia la espiracin en contra del ventilador, con el consiguiente
incremento del trabajo ventilatorio lo que causa incoordinacin y el fracaso de esta modalidad de ventilacin.42,43,47,53
Oxgeno, humidificacin y nebulizaciones

Figura 45.4
Arns con cinta velcros.
Respiradores (ventiladores)
Los respiradores convencionales/ventilacin invasiva: se utilizan habitualmente en pacientes intubados. Disponen de varias modalidades de ventilacin.
Ventiladores no convencionales/ventilacin no invasiva. Tecnolgicamente son ms
modernos, compensan fugas de aire, son ms fciles de programar y transportar, por lo que
es posible su uso domiciliario. No cuentan con muchas modalidades. Existen los ciclados
por presin (BiPAPrespironics) y por volumen (Breas,Onyx).47
Como parte de la programacin de este tipo de ventiladores se encuentran las modalidades siguientes:
t S: el paciente realiza todas las ventilaciones
t S/T: el ventilador garantiza un mnimo de ventilaciones, cuando el paciente reduce
su frecuencia ventilatoria.
t T: el ventilador administra cierto nmero de ventilaciones programadas.
Los parmetros a establecer son los siguientes:
t IPAP: 14-20 cm H2O, aumentos de 2 en 2.
t EPAP: 4-6 cmH20, aumentos de 1 en 1.
t % IPAP: aproximadamente 33% (relacin 1:2) en S/T o en T.
t Frecuencia ventilatoria: en S/T o en T.47,52
Algunos ventiladores no convencionales carecen de mezclador de oxgeno, pero se les puede intercalar una pieza en T, en la parte proximal del circuito o entre el circuito y la mascarilla. Algunas de estas mascarillas tienen un orificio al que se puede conectar el oxgeno,
pero esto ocasiona molestias por la turbulencia que provoca.
La humidificacin se realiza con tubos especiales que contienen una trampa de agua
que permite intercalar un humidificador. Las nebulizaciones pueden aplicarse adaptando
un dispositivo en las vlvulas espiratorias.47
Consideraciones importantes antes de iniciar la VMNI

Se ha de valorar la situacin clnica del paciente: su estado neurolgico, patrn ventilatorio
y situacin hemodinmica. Tambin se le deben realizar exmenes paraclnicos, radiografa de trax y gasometra. Es muy importante que se informe y explique al paciente en
trminos adecuados para su edad, en qu consiste la VMNI.
t Colocar al paciente, de preferencia semisentado o sentado.
t Comprobar que no existen contraindicaciones para iniciar la VMNI
t Corroborar el buen funcionamiento del ventilador y la correcta conexin de los
circuitos.
t Programar los parmetros iniciales, ajustar la FiO2 y fijar alarmas.
t Seleccionar la mascarilla adecuada para la edad, colocar apsitos en los sitios
donde se ejerce presin.
t Colocar la mascarilla en la cara del paciente y esperar a que se adapte a esta
modalidad de ventilacin.
t Programar pausas peridicas para suspender la ventilacin de acuerdo a las
necesidades del paciente.47
Modalidades de ventilacin
Hay disponibles diversas modalidades de ventilacin no invasiva:
t CPAP (continuos positive airway pressure).
t BiPAP (bilevel positive airway pressure).
t Ventilacin asistida proporcional.47
Figura 45.5 Respiradores para BiPAP.
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Neumologa Peditrica
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CPAP
Con el respirador se genera una presin positiva en la va respiratoria mediante flujo continuo, independiente de las respiraciones del paciente. Se puede utilizar un ventilador convencional o no convencional. No se requiere programar FR.
En el respirador no convencional se programa el EPAP, FiO2 y, si se requiere, la frecuencia respiratoria (FR).45,47-49
BiPAP
Esta modalidad se administra con un respirador no convencional que tiene dos niveles de
presin (IPAP, durante la inspiracin, y EPAP, durante la espiracin) y que permite sincronizarlo con la respiracin espontnea del paciente mediante un sensor de flujo; adems
compensa las fugas alrededor de la mascarilla o en el circuito. Cuando se programa S/T, el
ventilador garantiza un mnimo de frecuencia respiratoria cuando el paciente no inicia la
respiracin.45,47-49
Programacin del equipo

Parmetros de inicio de S/T. Se recomienda iniciar con los requerimientos mnimos e ir
incrementando de acuerdo a la adaptacin que tenga el paciente a la modalidad ventilatoria:
t IPAP: 4-8 cm de H20 con incrementos paulatinos, segn la tolerancia del paciente.
t EPEP: 2-4 cm de H20 con incrementos paulatinos de 1 a 2 cmH20, segn lo tolere el
paciente; se sugiere que se hagan cada 15 o 20 minutos.
t Frecuencia respiratoria de rescate: 10-15 respiraciones por minuto.
t Tiempo inspiratorio (TI): 0.4-0.5 s.
t Tiempo de rampa: 0.05-0.4 s en nios (a menor edad mayor lentitud y mayor
rapidez si el paciente se encuentra taquipneico).
t FiO2: Iniciar con la mnima indispensable y elevar hasta que la SaO2 sea > 80%.
Despus de la programacin inicial, es posible aumentar los parmetros cada 15 a 20
minutos, segn lo tolere el paciente. Los lmites superiores que se intenta alcanzar son:
t IPAP entre 5 y 18 cm de H20.
t EPAP entre 2 y 10 cm de H2O.
Luego de cada cambio se debe de evaluar la respuesta clnica y la gasomtrica del paciente, asimismo:
t Signos vitales: frecuencia cardiaca, respiratoria, SaO2, presin arterial.
t Evaluar estado neurolgico y signos de fatiga muscular: respiracin paradjica,
disnea, cianosis y uso de msculos accesorios.
t Control de gasometra al inicio y una hora despus de los cambios.47, 54,55
54
55
Codazzi D., Nacoti M., Passoni M., Bonanomi E., Sperti L.R., Fumagalli R., Continuous Positive Airway
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1308 |
Neumologa Peditrica
Modificacin de parmetros:
t Aumentar IPAP, Presin Soporte (PS) y Volumen Corriente (VC): para disminuir
el CO2, reducir la polipnea y mejorar la oxigenacin.
t Incrementar EPAP o PEEP, para mejorar la oxemia.
t FiO2, cuando la SaO2 sea >90%, y haya mejora gasomtrica de la oxemia;
considerar disminuir al mnimo hasta suspenderlo.
Los efectos de cada cambio se pueden observar dentro de los primeros 20 minutos, que
son fundamentales para valorar si se contina con esta modalidad ventilatoria o se inicia
la ventilacin invasiva.45,47-49
Monitorizacin y vigilancia
Los parmetros que es necesario vigilar y monitorear, mientras se somete al paciente peditrico a ventilacin mecnica no invasiva, son los siguientes:
t Frecuencia ventilatoria.
t Volumen corriente suministrado.
t Volumen de fugas.
t Datos clnicos de dificultad respiratoria.
t Distensin abdominal.
t Oximetra de pulso.
t Control gasomtrico.
t Tolerancia del paciente.
t Posibles lesiones por la mascarilla facial.
t Respuesta clnica al tratamiento.47
Resultados positivos de la ventilacin mecnica no invasiva

t
t
t
t
t
t
t
Disminucin de la disnea.
Mejora gradual del estado del estado de consciencia.
Normalizacin de la frecuencia cardiaca.
Disminucin de la frecuencia respiratoria.
Normalizacin del pH.
Disminucin de la PaCO2.
Incremento de la PaO2.47,48
Ventajas
En este tipo de ventilacin son: tcnica sencilla, fcil de aplicar y de retirar; adems puede
ser utilizada en forma intermitente y, sobre todo, se eliminan las complicaciones asociadas
a la ventilacin convencional como:
t Barotrauma.
t Neumona asociada a ventilador.
t Lesiones laringotraqueales.
t Polineuropata causada por sedantes y relajantes.
Se ha demostrado que su uso domiciliario en pacientes con problemas neuromusculares ha demostrado es de ayuda, amn de que mejora en la calidad de vida. Con ello el ma45.3 Ventilacin no invasiva en el paciente peditrico
| 1309
yor el descanso nocturno, y disminuye la tasa de complicaciones ventilatorias y el nmero

de ingresos hospitalarios. As mismo, este tipo de ventilacin echa por tierra la idea de que
todo paciente que cursa con insuficiencia ventilatoria, requiere de intubacin y ventilacin mecnica invasiva.44,45,47,52
Desventajas
Una de las principales desventajas es la incapacidad de algunos pacientes para adaptarse
al sistema, sobre todo los de menor edad. Adems, la correccin de las alteraciones gasomtricas es ms lenta comparada con la que se obtiene con la ventilacin invasiva.44,45,47,52
Complicaciones
t Intolerancia a la mascarilla debido al incremento del flujo, a la claustrofobia y a la
aerofagia.
t Ulceracin o lesiones drmicas del puente nasal, regin frontal, eritema facial,
relacionado con los sitios donde ejerce presin la mascarilla o el arns.
t Irritacin conjuntival y conjuntivitis secundaria.
t Congestin nasal, rinitis vasomotora, sequedad oral y/o nasal, distensin
gstrica.44,45,46
Es muy importante prevenir la aparicin de complicaciones y valorar la eficacia de las
medidas preventivas llevadas a cabo; todo depender del personal a cargo del cuidado del
paciente y del uso de material adecuado.55
45.4 Ventilacin de alta frecuencia oscilatoria (VAFO)

DRA. SANDRA LUZ LIZRRAGA LPEZ, DR. MARCOS RICARDO VSQUEZ CHAVARRA
La ventilacin de alta frecuencia oscilatoria (VAFO) representa un avance importante en

el tratamiento de pacientes con enfermedad respiratoria grave. Se utiliza principalmente
como una tcnica de respiracin mecnica para rescate pulmonar en aquellos pacientes
en quienes la modalidad convencional no resulta eficaz. Actualmente se emplea de manera
ms temprana en las terapias intensivas peditricas, sobre todo en los pacientes con insuficiencia respiratoria aguda, debida a neumona por influenza A H1N1. El objetivo de la
VAFO es brindar una mayor proteccin al pulmn y reducir la incidencia de barotrauma,
volutrauma, atelectrauma y biotrauma.56,57 Es importante por ello describir sus caractersticas y principales indicaciones en este tipo de pacientes, segn el protocolo de aplicacin
y manejo del aparato.
La VAFO es una modalidad de ventilacin no convencional que intenta minimizar la
lesin causada por el ventilador y la toxicidad por oxgeno en pacientes con falla respiratoria aguda grave. No se conoce el mecanismo exacto por el que se produce el intercambio
gaseoso. En condiciones patolgicas normales algunas unidades broncoalveolares (rpidas) tienen baja resistencia y alta distensibilidad (constante de tiempo corta), mientras que
otras (lentas) poseen alta resistencia y baja distensibilidad (constante de tiempo larga); las
unidades rpidas vierten hacia las lentas durante la inspiracin, y las lentas pueden vaciarse
en las rpidas durante la espiracin: este fenmeno de transporte gaseoso intrapulmonar,
denominado efecto pendelluft, se considera uno de los mecanismos esenciales en el intercambio gaseoso de la VAFO. Esta modalidad utiliza volmenes corrientes muy pequeos
(1-2 ml/kg) comparados con los de ventilacin mecnica convencional (VMC) de 8-15 ml/
kg a frecuencias suprafisiolgicas de 240 a 900 respiraciones por minuto (4-15 Hz).58,59,60
Indicaciones
Se considera que son candidatos a VAFO los pacientes con:
t Insuficiencia respiratoria grave de cualquier etiologa con ndice de oxigenacin
(IO = 100 x FiO2 x presin media va area/ PaO2) mayor de 13 en dos muestras de
gases arteriales en un intervalo de 6 horas
t VMC, la FiO2 va en aumento (> 0.7), adems de que sufre incrementos en el PEEP
(> 14), con PaO2< 40-45 mmHg, pH <7.25, con volumen corriente >6 ml/kg y
presin en meseta de >30 mmHg.
56
57
58
59
60
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Neumologa Peditrica
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| 1311
t Sndromes de escape areo: neumotrax, neumoperitoneo, neumomediastino.
Criterios relativos de exclusin

Los pacientes deben de ser evaluados en forma individual o personalizada, considerando
en cada caso la relacin riesgo/beneficio:
t Resistencias muy aumentadas en la va respiratoria (asma o bronquiolitis).
t Presin intracraneal elevada.
t Presin arterial media por debajo de las percentiles normales.
t Dependencia de flujo sanguneo pulmonar pasivo (Fontan).60
Preparacin del paciente antes de iniciar la VAFO

t Puede estar en decbito supino o prono.
t Presin arterial normal para la edad del paciente; iniciar con aminas y ajustar las
dosis, segn se requiera.
t Mantener una presin venosa central (PVC) de 10-15 mmHg, la ideal para evitar
repercusiones sobre la presin arterial media.
t Administrar bicarbonato si se el paciente tiene acidosis metablica con pH de
<7.25.
t Sedacin, relajacin y analgesia en todos los pacientes.
t Se ha de proceder a aspirar al paciente antes de iniciar la VAFO; asimismo colocar
un sistema de aspiracin cerrado, con el fin de evitar fugas en la va respiratoria y
minimizar la prdida de la presin.61
Se han de considerar dos estrategias:
1. La de alta presin y baja concentracin de oxgeno (estrategia de alta presin), que se
debe considerar en pacientes que sufren un dao uniforme, en quienes la presin media en la va respiratoria (PMVA o Paw) se calcula con unos 3 cm H2O por arriba de la
PMVA manejada durante la VMC, cuyo objetivo inicial ser disminuir progresivamente la FiO2.
2. La estrategia de baja presin y alta concentracin de oxgeno. Se inicia en aquellos pacientes que no padecen una enfermedad pulmonar uniforme, cuando el enfermo tiene
sndrome de fuga area. En estos casos la PMVA ser la mnima requerida para evitar
el colapso alveolar; en este tipo de estrategia la disminucin de la FiO2 debe ser mucho
ms lenta.62,63,64
61
62
63
64
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Neumologa Peditrica
Programacin inicial del ventilador de alta frecuencia

t
t
t
t
t
t
t
t
Efectuar las dos calibraciones obligatorias antes de iniciar conectarlo al paciente.

Colocar FiO2 al 100%.
Porcentaje de tiempo inspiratorio: 33%.
PMVA: iniciar con la que se utiliz en la VMC (si hay sndrome de fuga area) o 4
a 8 cm de H2O por arriba de la VMC; con incrementos progresivos de 1-2 cm de
H2O, hasta lograr una SaO2 que permita disminuir la FiO2 a <60 % y el diafragma
se encuentre a nivel de T8 en la radiografa de trax.
Flujo: de acuerdo al peso del paciente y al tipo de ventilador:
Flujo mnimo de 20 L/min.
De 20 30 L/min hasta los 20 kg de peso.
De 30 40 L/min entre 20 y 50 kg de peso.
Frecuencia de acuerdo al peso del paciente:

t 2 a 12 kg: 10 Hz;
t 13 a 20 kg: 8 Hz;
t De 21 a 30 kg: 7 Hz.
t Ms de 30 kg: 6 Hz
Se recomienda iniciar con 2 Hz por abajo de lo que corresponde a la edad.
Amplitud (volumen oscilatorio o Delta P): el nivel oscilatorio ptimo se determina mediante la inspeccin del trax y observando su vibracin; se hacen incrementos paulatinos
hasta que la vibracin llegue a:
a) Al ombligo en el recin nacido y el lactante.
b) El muslo en el nio y adolescente.
Por lo general se logra con una amplitud de 15 a 20 cm de H2O mayor que la PMVA.
Pasos a seguir para la modificacin de parmetros

Una vez que se inicia esta modalidad de ventilacin, se deber observar que el trax vibre
adecuadamente, es decir que el trax se mueva vigorosamente. Se ha de solicitar una radiografa de trax, con el fin de determinar si el ltimo espacio torcico se encuentra a nivel
del octavo espacio intercostal y no hay sobredistensin pulmonar.
Se realizar el control gasomtrico dentro de los primeros 30 minutos despus de haber
iniciado esta modalidad ventilatoria y, de acuerdo a los resultados de la misma, se modificarn los parmetros programados en el ventilador.
Se sugieren las siguientes acciones:
a) El primer parmetro a disminuir es la FiO2, hasta llegar a <60%.
b) Reducir PMVA cmH2O, siempre que la SaO2 sea mayor de 80% y la PaO2 se encuentre
dentro de lmites normales. Se tendr como meta llegar por debajo de 15 cmH2O
c) La amplitud, se disminuir o aumentar 5 cmH2O, segn la PaCO2 (a > amplitud <
PaCO2); aumentarla si es mayor de 45 mmHg con un pH inestable, y disminuirla si es
menor de 35 mmHg. Siempre se ha de verrificar que el trax est vibrando adecuadamente; la meta final ser < 40 cmH2O.
| 1313
d) Si la PaCO2contina alta, entonces se disminuye ligeramente la frecuencia (Hz).

e) Aumentar la frecuencia (Hz), si PaCO2 continua por debajo de los parmetros normales; una vez ajustada se debe mantener durante todo el proceso de la ventilacin.
45.5 Complicaciones de la ventilacin mecnica

DRA. PATRICIA ZRATE CASTAN, DRA. ANA MARA LPEZ, DR. RAFAEL GUILLN VILLATORO,
DR. ALFREDO GUTIRREZ HERNNDEZ, DRA. SANDRA LUZ LIZRRAGA LPEZ,
DRA. MARTHA PATRICIA MRQUEZ AGUIRRE
Desconexin de la VAFO
Se debe pensar en el destete, o cambio de modalidad ventilatoria, cuando se lleve a cabo la
aspiracin endotraqueal y/o desconexin del circuito cerrado sin que se produzcan desaturaciones importantes o cuando no tarde ms de 10 minutos en recuperar SaO2 por arriba
de 80 por ciento.65
Los parmetros iniciales en la ventilacin mecnica convencional sern:
t Volumen corriente: 6-7 ml/kg.
t PMVA, similar a la utilizada en VAFO.
t PEEP: 10 cmH2O.
t Relacin I:E : 1:1.
t FiO2: 10% mayor que la programada en VAFO.61,62,63,64
Las maquinas podrn hacer muchas cosas

pero nunca comprender el sufrimiento del
enfermo ni menos segar su angustia
Dr. Ignacio Chvez Snchez 1975.
Los nuevos y modernos equipos de ventilacin mecnica tienen su origen en escritos tan
antiguos como los de Hipcrates. Galeno, en el ao 175 dC, utiliz el sistema de fuelle para
inflar los pulmones.
El primer intento documentado para dar respiracin mecnica lo llev a cabo el clebre mdico suizo Theofrastus Bombast von Hohenheim, mejor conocido como Paracelso,
quien en 1530 utiliz un tubo que coloc en la boca de un paciente recin fallecido para
insuflarle aire con un fuelle.66
En 1775, el cirujano ingls Hunter invent, para sus modelos animales, un sistema respiratorio de doble va, que permita la entrada de aire fresco por una de ellas y la salida del
aire exhalado por otra.
Drager, en 1911, construy un dispositivo denominado Pulmotor para dar ventilacin a presin positiva, el cual utilizaba un cilindro de oxgeno o aire comprimido como
fuente de energa para su funcionamiento y suministraba una mezcla de estos gases. En
1931, la J.H. Emerson Company of Cambridge, introdujo al mercado el primer barorrespirador. A este dispositivo se le llam "pulmn de acero", y se convirti en el arquetipo y
cima de los ventiladores a presin negativa, ya que fue ampliamente utilizado durante la
epidemia de polio que afect a Estados Unidos.66,67
Los respiradores han evolucionado desde entonces, y cada vez ofrecen mayores y mejores ventajas; pese a estos avances, desde que la respiracin mecnica empez a aplicarse
como una herramienta teraputica, su potencial de causar dao se hizo evidente.
Indicaciones para la respiracin mecnica

Como cualquier procedimiento que se realiza en medicina, la ventilacin mecnica no est
exenta de riesgos, por lo cual la decisin de iniciarla debe estar justificada adecuadamente.
Las indicaciones para iniciar la RM (respiracin mecnica) dependen del objetivo clnico que se desee lograr; sin embargo de manera general se puede mencionar:
1. Mantener el intercambio de gases 38%;
2. Disminuir el consumo de oxgeno sistmico o miocrdico.
En el departamento de terapia intensiva peditrica del Instituto Nacional de Pediatra,
en el ao 2010, ingresaron 645 pacientes, de los cuales 349 ameritaron respiracin mec66
65
De la Oliva Senovilla P., De la Flor Crespo M., Ventilacin de alta frecuencia oscilatoria, en: Ruza F., et
al., Manual de cuidados intensivos peditricos., Espaa, Ediciones Norma-Capitel; 2010: p. 289-294.
1314 |
Neumologa Peditrica
67
Cruz L., Complicaciones de la ventilacin mecnica, en: Ortiz G.D., Ventilacin mecnica su aplicacin
en el paciente crtico, Bogot, Ed. Gente Nueva, 2004; p. 3-9.
Lpez-Herce J., Ventilacion mecnica en pediatra. Conceptos generales An Pediatr (Barc), 2003;
59(1):59-71.
| 1315
nica (Grafica 45.1). Las causas ms frecuentes por la que se inici la RM fueron: estado
de choque 33%, insuficiencia respiratoria 26%, trastorno neurolgico 16% (tumores intracraneales, traumatismo craneoenceflico, estado epilptico, neuroinfeccin, sedacin,
inadecuada mecnica respiratoria de origen central), otras 25% (Grafica 45.2).
Las complicaciones de la RM son variables y no pueden homogeneizarse. Sin embargo

es posible dividirlas en tres grupos:
1. Relacionadas con la intubacin;
2. Relacionadas con la ventilacin.
3. Relacionadas con la extubacin.
Relacionadas con la intubacin

Lactante
Pre-escolar
Escolar
Adolescente
Grfica 45.1 Total de pacientes que ingresaron a UTIP (n = 645).

Total de pacientes que ameritaron ventilacin mecnica n = 349 (INP 2010)
Neumonia
Sepsis Grave
Choque Septico
Alteracin Neurolgica
Insuficiencia Cardiaca
SDRA/DPA
Sndrome postparo
Otras
Grfica 45.2 Causas ms frecuentes por las que fue necesario dar respiracin Mecnica en la UTI/INP
2010 (total n = 349).
Las lesiones traumticas asociadas a la intubacin dependen estrechamente de las habilidades y la experiencia del profesional que realiza la intubacin. La ventilacin mecnica
de los pacientes inicia con una secuencia rpida de intubacin; este proceso puede resultar
difcil para el personal en formacin, y dar como resultado una malposicin de la cnula
orotraqueal (OT), lo que ocasiona una intubacin selectiva derecha con posterior atelectasia ipsolateral que puede propiciar hipoxemia al paciente; intubacin esofgica que provocar distencin gstrica con el riesgo concomitante de provocar vmito con posible broncoaspiracin y, de no ser detectada a tiempo, ocasionar un paro cardiaco. En los nios se
pueden utilizar cnulas OT con/sin manguito neumotaponador, el cual se debe mantener
inflado con una presin menor a 25 cm/H2O para disminuir el riesgo de lesiones traqueales
por isquemia (edema gltico o erosin de las cuerdas vocales, granulomas o estenosis). La
eleccin de una cnula OT mayor a la que necesita el paciente tambin propiciar las lesiones descritas previamente; cuando el tubo OT es de menor calibre o se encuentra en una
posicin muy alta dificulta la ventilacin del paciente. Una radiografa del trax permite
determinar si la cnula se halla en posicin adecuada.69
El estimulo mecnico de las estructuras farngeas durante el proceso de intubacin puede favorecer que el paciente curse con bradicardia e hipotensin por la estimulacin de
nervio neumogstrico.
Traumatismo larngeo. Es posible observar hematomas, desplazamiento de los cartlagos
aritenoides o lesin de las cuerdas vocales. La cuerda vocal izquierda es la que resulta
afectada con mayor frecuencia debido a conformacin del bisel de los tubos traqueales.70
Traumatismo farngeo. En la mayora de los casos afecta a pacientes con va respiratoria
difcil; al hacer una intubacin nasal o al requerir intubacin con gua, si la punta del
estilete est ms all de la punta de la cnula se puede ocasionar esta lesin e incluso
lesionar los bronquios o la traquea.71,72,73,74 Una laceracin farngea fuerte puede evolucionar a neumomediastino, neumotrax o mediastinitis.72
Complicaciones de la ventilacin mecnica

Se entiende por complicacin de la ventilacin mecnica cualquier efecto adverso causado
por este procedimiento.68
Las caractersticas del nio (comparadas con las de los adultos) que lo pueden predisponer a estas complicaciones son la frecuencia respiratoria, la respiracin irregular, menor
volumen corriente utilizado, menor esfuerzo respiratorio, por parte del nio, la dificultad de
la monitorizacin, la falta de colaboracin del paciente peditrico y la inmadurez pulmonar
del neonato/prematuro. Por otro lado, los respiradores utilizados tienen una menor precisin
en volmenes bajos (con lo que aumenta el riesgo de hipo/hiperventilacin); su sensibilidad
es menor ante pequeos esfuerzos y la adaptacin en cada respiracin es ms difcil.66
Otras lesiones relacionadas con traumatismo directo son: fractura de las piezas dentarias, sangrado oral y epistaxis.69
69
70
71
72
73
74
68
Baker A.B., Artificial Respiration, the History of an Idea Med Hist, 1971; 15:336-351.
1316 |
Neumologa Peditrica
Ali M.A., Complicaciones de la ventilacin mecnica, en: Dueas C., Ortiz G.D., Gonzalez M.A.,
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| 1317
Una vez que se ha instalado la cnula OT, una de las complicaciones ms frecuentes
es la obstruccin de la misma, ya sea por acumulacin de moco o sangre dentro de la
cnula, como consecuencia del acodamiento de la misma, mordedura o herniacin del
neumotaponador. Las manifestaciones que cabe esperar son diaforesis, aumento de la frecuencia cardiaca, incrementos en la presin de la va respiatoria y desaturacin de O2. Una
adecuada aspiracin y sedoanalgesia reducen el riesgo de oclusin. La decisin de cambiar
la cnula OT no siempre es la primera opcin, amn de que las condiciones pulmonares/
hemodinmicas del paciente y la experiencia del personal mdico influyen en la decisin
de realizar dicho cambio.
Los nios a quienes se intuba por la nariz pueden sufrir lesiones en el ala interna de la
nariz (narina), que en ocasiones causa necrosis con prdida irreversible del tejido y erosin
en las zonas de fijacin. Para prevenir este problema es recomendable proteger las zonas
de fijacin con hidrocoloides, hacer la rotacin de los sitios de fijacin, y vigilar la piel as
como el ala de la nariz.
Barotrauma. Aire extra-alveolar que aparece en sitios donde normalmente no deba

encontrarse en pacientes sometidos a ventilacin mecnica.76 Esta fuga de aire de los alveolos puede ser mnima y quedar slo en el intersticio o tan grande como para dar lugar
a un neumotrax. Algunas de las manifestaciones clnicas de esta alteracin son: neumomediastino, enfisema subcutneo, neumoperitoneo y enfisema intersticial. Habitualmente la imagen radiogrfica precede a la deteccin clnica.80 Cuando el alveolo se rompe se
introduce aire en la adventicia perivascular y da origen al enfisema intersticial, el cual
puede evacuar a travs de los manguitos perivasculares hacia el mediastino y ocasionar
un neumomediastino, hasta continuar a la fascia cervical y generar un enfisema subcutneo. Tambin puede escapar el gas hacia el peritoneo; si la presin mediastinal aumenta
abruptamente o la presin por otras rutas no es suficiente para liberar la presin, la pleura
visceral puede romperse y ocasionar un neumotrax (Figuras 45.4, 45.5 y 45.6).81
Complicaciones tempranas
La VM se utiliza en millones de pacientes anualmente, ya sea para realizar algn procedimiento diagnstico o para tratamiento del Sndrome de Dificultad Respiratoria Aguda
(Acute Respiratory Distress Syndrome [ARDS]) por sus siglas en ingls). Este complejo
sintomtico siempre ha constituido un reto para los clnicos e investigadores, desde que
Ashbaugh lo describi por primera vez;75 ya que no es posible realizar ensayos clnicos
en los cuales se exponga a seres humanos con pulmones sanos a estrategias ventilatorias
posiblemente peligrosas, con la nica finalidad de evaluar si causan una lesin pulmonar.76
Histricamente se haba recomendado la utilizacin de volumen corriente (VC) de 1215 ml/kg en pacientes con lesin pulmonar aguda (LPA) y ARDS, a pesar de que el VC de
personas en reposo es de 6-7 ml/kg.77 En el ao 2000, la agrupacin denominada ARDS
Network demostr que mejora la sobrevida de los pacientes con ARDS, si se les maneja
con RM y con un volumen corriente menor. El estudio consisti en utilizar dos estrategias
ventilatorias; la primera usando VC convencional 12 ml/kg con una presin meseta de 50
cm/H2O y la segunda utilizando VC 6 ml/kg y presin de meseta limitada a 30 cm/H2O.78
Esto demostr que la VM por si misma causa lesin pulmonar.77
La Lesin Pulmonar Asociada a la Ventilacin (VALI) produce cuatro tipos de lesin:79
1. Barotrauma;
2. Volutrauma;
3. Atelectrauma;
4. Biotrauma.
75
76
77
78
79
Ashbaugh D.G., Bigelow D.B., Petty T.L., et al., Acute Respiratory Distress in Adults Lancet, 1967;
2:319-23.
Dueas C.C., Sndrome de lesin pulmonar asociada al ventilador, en: Ortiz G.D., Ventilacin mecnica,
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Haitsma J.J., Physiology of Mechanical Ventilation Crit Care Clin, 2007; 23:117-134.
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Acute Lung Injury and the Acute Respiratory Distress Syndrome N Engl J Med, 2000; 342:1301-8.
Slutsky A.S., Ventilator-induced Lung Injury: From Barotrauma to Biotrauma Respir Care, 2005;
50:646-659.
1318 |
Neumologa Peditrica
Figura 45.4 Imagen radiogrfica de neumopericardio en un paciente con Lesin Causada por la
ventilacin mecnica.
Figura 45.5 Radiografa de un paciente con barotrauma y enfisema intersticial.
80
81
Sandur S., Stoller J.K., Pulmonary Complications of Mechanical Ventilation Clin Chest Med, 1999;
20:223-47.
Pingleton S.K., Barotrauma in Acute Lung Injury Crit Care Med, 1995; 23:223-4.
| 1319
Las regiones del pulmn que se mantienen colapsadas tienden a llenarse de lquido, lo
que fisiolgicamente reduce la presin alveolar de O2 y causa dao celular; los VC bajos
pueden inhibir la produccin de surfactante (Figura 45.7).
Figura 45.7
Las reas que participan directamente en la
formacin de atelectrauma son las unidades que
se encuentran entre las unidades expandidas y las
colapsadas, ya que estn sometidas a una presin
transmural elevada.
Figura 45.6
Radiografa de un paciente
peditrico con neumotrax
derecho.
En la ventilacin mecnica la presin en la va respiratoria que se mide no representa

la presin real del paciente, sino la que registrada por el respirador. La presin real del
paciente est influida por la presin transpulmonar, la presin alveolar y la presin pleural.
Por lo tanto es necesario que haya distensibilidad de la pared torcica y del abdomen para
que ocurra una lesin por barotrauma. Por ende, no se conoce un valor absoluto con base
en el cual se pueda afirmar que al sobrepasar tal nivel de presin siempre aparecer un
barotrauma.
Volutrauma. Altos niveles de VC pueden causar una lesin pulmonar caracterizada
por un aumento en la permeabilidad alveolocapilar, la cual a su vez causa incremento en el
agua intrapulmonar.76,82,83
Dreyfus acu el trmino volutrauma cuando observ en un estudio con ratas, que 20
minutos despus de aumentar el volumen corriente en el ventilador se incrementaban 50%
el agua y la albumina intrapulmonar; y que este fenmeno se poda revertir si se reduca
rpidamente el VC.84,85 Esta lesin ocurre por un estrs excesivo de la pared alveolo-capilar
ocasionado por el desequilibrio entre las presiones alveolares (circunferencial, longitudinal
y superficial) que da lugar a rupturas intercelulares endotelio-epiteliales con incremento
del coeficiente de filtracin.
Atelectrauma. Es la lesin pulmonar causada por el repetido proceso de apertura y
colapso de las unidades alveolares durante la ventilacin mecnica, cuando se utilizan bajos volmenes corrientes.86 Este mecanismo cclico de apertura-cierre puede ocasionar la
perdida de la funcin de barrera del epitelio alveolar.77,87
82
83
84
85
86
87
Dreyfuss D., Saumon G., Ventilator-induced Lung Injury: Lessons from Experimental Studies Am J
West J.B., Tsukimoto K., Mathieu-Costello O., Prediletto R., Stress Failure in Pulmonary Capillaries J
Appl Physiol, 1991; 70:1731-1742.
Dreyfuss D., Soler P., Basset G., High Inflation Pressure Pulmonary Edema Am Rev Respir Dis, 1988;
137:1159-64.
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Slutsky A.S., Lung Injury Caused by Mechanical Ventilation Chest, 1999; 116:9S-15S.
Mead J., Takishima T., Leith D., Stress Distribution in Lungs: A Model of Pulmonary Elasticity J Appl
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1320 |
Neumologa Peditrica
Las alteraciones descritas previamente ocasionan dao mecnico, y las diferentes fuerzas promueven la liberacin de factores biolgicos, por medio de las clulas inflamatorias
que secretan sustancias, las cuales causan un dao celular, que ha sido llamado biotrauma.86
Los polimorfonucleares que aparecen como resultado de un manejo inadecuado de la
ventilacin mecnica, desencadenan la liberacin de citocinas. Tremblay realiz un estudio en el que observ que haba aumento en la concentracin de citocinas en las muestras
de lavado broncoalveolar de los pulmones de pacientes sometidos a VM. En el ensayo
utiliz una estrategia ventilatoria con VC de 15 ml/kg a PEEP cero, la cual increment
la cantidad de citocinas de 3 a 6 veces en el lavado broncoalveolar. Volmenes corrientes
mayores aumentaron la cantidad de citocinas hasta 50 veces ms; la principal citocina detectada fue el TNF .88
Se ha compronado que la secrecin de citocinas pro-inflamatorias (IL-6, IL-10, TNF
) es local, sin embargo cuando stas pasan a la circulacin sistmica ocasionan dao endotelial, disfuncin orgnica extrapulmonar y la muerte de los pacientes (Figura 45-8).79
88
Tremblay L., Valenza F., Ribeiro S.P., Injurious Ventilatory Strategies Increase Cytokines and c-fos RNA
Expression in an Isolated Rat Lung Model J Clin Invest, 1997; 99:944-952.
| 1321
FiO2 alta
Flujo
elevado
Frecuencia
elevada
Lesin
pulmonar
aguda
Volumen alto
PEEP baja
Falla
orgnica
mltiple
Liberacin
mediadores
Fenmenos
_____
Figura 45.8 La ventilacin mecnica por s misma con manejo inadecuado de los volmenes pulmonares
causa lesin pulmonar aguda que puede evolucionar hasta FOM.
Las opciones teraputicas para evitar estas complicaciones de la ventilacin mecnica,

se fundamentan en los resultados de los ensayos clnicos ya mencionados. Debido a que su
objetivo principal es prevenir atelectasias, abrir las regiones con atelectasias y mantener los
alveolos abiertos, han sido denominadas estrategias de proteccin pulmonar.
Para evitar la lesin por atelectrauma se debe utilizar suficiente presin positiva al final
de la espiracin (PEEP), por arriba del punto de inflexin inferior en la curva de presin
volumen, en combinacin con maniobras de reclutamiento alveolar.86,89,90 Adems se ha
observado que la utilizacin de un PEEP ptimo puede disminuir la lesin por biotrauma
y prevenir la traslocacin de citocinas o bacterias regionales de los alveolos a la circulacin
sistmica. Esto finalmente influye de manera directa en la aparicin de la FOM.79,88
La ARDS network ha recomendando la utilizacin de VC bajos (6 ml/kg) en base al
peso corporal, evitando PIP mayores de 30 cmH2O, lo cual ha permitido reducir la mortalidad.78,91,92
89
90
91
92
Lachmann B., Open Up the Lung and Keep the Lung Open Intensive Care Med, 1992; 18:319-321.
Haitsma J.J., Lachmann B., Lung Protective Ventilation in ARDS: The Open Lung Maneuver Minerva
Anestesiol, 2006; 72:117-132.
Amato M.B., Barbas C.S, Medeiros D.M., et al., Effect of a Protective Ventilation Strategy on Mortality in
the Acute Respiratory Distress Syndrome N Engl J Med, 1998; 338:347-354.
Gattinoni L., Caironi P., Cressoni M., et al., Lung Recruitment in Patients with the Acute Respiratory
Distress Syndrome N Engl J Med, 2006; 354:1775-1786.
1322 |
Neumologa Peditrica
46 Soporte nutricional del nio

con falla respiratoria
DRA. MARTHA PATRICIA MRQUEZ AGUIRRE, DRA. PATRICIA ZRATE CASTAN,
DRA. SANDRA LUZ LIZRRAGA LPEZ, DRA. KARLA VZQUEZ M,
DR. JOS VALENTE AGUILAR ZNSER, DR. ADOLFO CRDENAS AGUIRRE
l nio con falla respiratoria que recibe atencin en las unidades de terapia intensiva
llega a padecer desnutricin aguda de manera prcticamente constante. Esta condicin clnica de origen multifactorial a menudo no es considerada en su tratamiento
integral. El diagnstico oportuno y el tratamiento correcto, incidirn directamente en la
mejor evolucin de los pacientes, con lo que se evita la comorbilidad y mortalidad directamente relacionadas con la falla nutricional.
Cuando un paciente con falla respiratoria tiene que depender del ventilador, independientemente de la enfermedad de base, sufre con frecuencia disfunciones orgnicas que
modifican su gasto energtico y, por ende, sus requerimientos nutricionales. La falla nutricional aguda suele asociarse al sndrome de disfuncin orgnica mltiple, por lo que tiene
relacin con la mortalidad que afecta a estos nios crticamente enfermos.
En aos recientes, con el advenimiento de las tcnicas de soporte nutricional
especializadas, tanto para empleo por va enteral como parenteral, se ha reconocido la
importancia del soporte metablico nutricional del paciente con insuficiencia respiratoria.
Precisamente este captulo tiene los siguientes objetivos:
a) Analizar la prevalencia de desnutricin en el nio que ingresa a UTI con insuficiencia
respiratoria aguda.
b) Conocer el impacto de la desnutricin aguda en la funcin cardiopulmonar.
c) Definir la respuesta metablica del paciente peditrico en estado crtico al estrs.
d) Establecer las bases para proporcionar apoyo nutricional al nio hospitalizado en terapia intensiva que padece insuficiencia respiratoria.
Conceptos generales
La insuficiencia respiratoria aguda se define como la incapacidad de la funcin respiratoria
para aportar la cantidad adecuada de O2 a la sangre arterial y para remover el CO2. Este
trastorno se manifiesta gasomtricamente con hipoxemia, hipercapnea o ambas,1 Tambin
puede describirse como la alteracin de una o varias de las fases de la respiracin (ventilacin, difusin, perfusin y transporte de gases).2 Aparece en forma sbita, ya sea debido a
1
2
Ralston, Mark M. Hazinsky, Mary Fran. Zaritsky Arno, L. SVAP libro para el proveedor, captulo 2,
Reconocimiento de la dificultad e insuficiencia respiratorias, American Heart Association. Barcelona,
2007, pp. 33-43.
Almeida S.L., Ruza T.F., Patologa respiratoria aguda, en: Tratado de cuidados intensivos peditricos,
Madrid, Espaa, Ediciones Norma-Capitel, 3 edicin, Cap. 31 p. 731-746.
46 Soporte nutricional del nio con falla respiratoria
| 1325
una lesin pulmonar directa, o de manera secundaria, como manifestacin de un trastorno

sistmica. En el nio que sufri neumopata previa, la insuficiencia respiratoria se caracteriza por el falla rpida y progresiva de la funcin respiratoria.
No ha sido posible establecer con exactitud la incidencia de la IRA en el grupo peditrico, en virtud de la diversidad de sus manifestaciones clnicas y el amplio espectro de
sntomas que la acompaan.
En 1994, el Consenso Europeo-Americano estableci las definiciones de lesin pulmonar aguda (LPA) y lesin pulmonar grave (SDRA); esta ltima se define por los datos clnicos de dificultad respiratoria, asociada a infiltrados alveolares bilaterales en la radiografa
de trax, y una relacin PaO2/FIO2 <200 (ndice de Kirby). Este ltimo parmetro permite
diferenciarla del dao pulmonar agudo, en el cual el valor es de 200-300.3 A pesar de comprende parmetros objetivos, esta definicin es ambigua e imprecisa, y no ha sido posible
establecer un consenso sobre los criterios que definen IRA en el grupo peditrico. Con
base en la etiologa y los hallazgos radiolgicos se ha establecido dos grupos de pacientes:4
1. Los que tienen lesin pulmonar primaria: afeccin directa del parnquima pulmonar y
alteracin alveolar.
2. Pacientes con lesin secundaria o extrapulmonar: el dao pulmonar es resultado de una
respuesta inflamatoria sistmica con predominio de la lesin endotelial.
A pesar de los avances en el conocimiento de la fisiopatologa de la insuficiencia respiratoria aguda en el nio gravemente enfermo y de la evolucin tecnolgica de la asistencia
mecnica ventilatoria, la IRA contina siendo causa frecuente de ingreso a las unidades de
cuidados intensivos peditricos con tasas de mortalidad an elevadas.
SchnitzlerJE5 informa que este sndrome se halla vinculado a una tercera parte de los
fallecimientos en UTI. El 10% de los pacientes internados en esta unidad que reciben ventilacin mecnica cursan con SDRA.6
En el Departamento de Terapia Intensiva del Instituto Nacional de Pediatra,7,8 se hizo
un anlisis retrospectivo de los pacientes que requirieron asistencia mecnica ventilatoria
a su ingreso a la UTI, durante el periodo de agosto de 2010 a enero 2011 (Figura 46.1).
3
4
5
6
7
Bernard G.R., Artigas A., Brigham K.L., The American-European Consensus Conference on ARDS:
Definitions, Mechanisms, Relevant Outcomes, and Clinical Trial Coordination Am J Respir Crit Care,
Med 1994; 149:818-24.
Ventre K.M., Arnold J.H., Acute Lung Injury and Acute Respiratory Distress Syndrome, en Rogers
Textbook of Pediatric Intensive Care; G. Nichols Editor, 4 edicin. Lippincott Williams and Wilkins, 2008;
cap. 46 (versin electrnica).
Schnitzler J.E., Sndrome de dificultad respiratoria aguda, en: Cuidados intensivos peditricos. Schnitzler
J.E., Prez A., Minces G.P., Editores, McGraw-Hill Interamericana, 2001; pp. 79-93.
Ranieri V.M., Suter P.M., Tortorella C., et al., Effect of Mechanical Ventilation on Inflammatory Mediators
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ngel del Sandoval A.P., Garca Lima M.C., Prez Yaez R., Lpez Torres M.I., Garca Maturana M.A.,
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unidad de cuidados intensivos del Instituto Nacional de Pediatra. Tesis Curso postcnico en Enfermera
Peditrica, UNAM; ciclo 88-89.
Mrquez A.M.P., Lizrraga S.L., Muoz C.M., Prez V., Martnez V.S., Soto L., Zrate C.P., Nutricin
parenteral en recin nacido. Experiencia en la Unidad de Terapia Intensiva del Instituto Nacional de
Pediatra Nutr Clin, 2003; 6(4):366-373.
1326 |
Neumologa Peditrica
Figura 46.1 Pacientes con insuficiencia respiratoria que requirieron ventilacin mecnica cuando
ingresaron a la UTI.
De los 67 pacientes peditricos con insuficiencia respiratoria aguda, 33% correspondi

a SDRA y 21% a lesin pulmonar aguda. El 46% restante ingres por causas extrapulmonares que requirieron asistencia mecnica respiratoria.
El pronstico ha sido relacionado con varios factores como: a) gravedad de la enfermedad subyacente; b) comorbilidades asociadas, c) eficacia de las tcnicas de asistencia
mecnica ventilatoria empleadas, d) eficacia del tratamiento integral; e) como las complicaciones secundarias que son frecuentes en nios gravemente enfermos.
Las causas de insuficiencia respiratoria en esta revisin fueron: neumona: 24 pacientes,
y sepsis grave con focos extrapulmonares: 23 pacientes (Figura 46.2).
Figura 46.2 Etiologa del paciente con insuficiencia respiratoria.
La mortalidad informada es del 20% al 75%, lo que depende de la edad del paciente, y
de los distintos autores. La mayor mortalidad se relacion con la falta de criterios diagnsticos bien establecidos y bien sistematizados al aplicar el tratamiento integral.
| 1327
A pesar de los avances en el conocimiento fisiopatolgico y la aplicacin sistematizada

de los principios hemodinmicos de reanimacin, mantenimiento del suministro de oxgeno, la mortalidad en nios con insuficiencia respiratoria aguda internados en la UTI es
elevada.9
En la ltima dcada se ha experimentado una transicin epidemiolgica en el mbito
intrahospitalario, donde hay una tendencia al incremento de pacientes con enfermedades
crnicas, muchos de los cuales requieren ventilacin mecnica y finalmente sufrirn disfuncin orgnica mltiple. Estos nios invariablemente cursan con falla nutricional; esto
significa que la desnutricin, definida como una condicin patolgica, sistmica, inespecfica, multifactorial y potencialmente reversible,10 es un problema que tambin afecta en
el mbito hospitalario.
La experiencia clnica, apoyada en varios informes publicados la literatura especializada, ha hecho evidente que los nios hospitalizados, previamente desnutridos, tienen una
mayor morbi-mortalidad.11 Sin embargo, son escasas las publicaciones sobre la prevalencia de desnutricin en pacientes hospitalizados. Macas RR y Vsquez G12 informan una
prevalencia de desnutricin aguda del 8% y desnutricin crnica del 17%; y menos an en
unidades de cuidados intensivos.
Por otro lado, la falla nutricional aguda en el nio grave representa una condicin clnica frecuente a la que se enfrenta el personal mdico de las unidades de cuidados intensivos,
que no ha modificado su prevalencia en las ltimas dos dcadas.
Hulst J y Col. observaron una correlacin entre el dficit energtico y el deterioro de parmetros antropomtricos, como peso y circunferencia media de brazo, en una poblacin
heterognea de nios crticamente enfermos. Estas alteraciones se revirtieron hasta seis
meses despus de que se les dio de alta.10,13,14
Segn la experiencia del Childrens Hospital de Boston (EUA) la incidencia de desnutricin en pacientes hospitalizados vari de 35 a 60%. Se encontr evidencia de desnutricin aguda en una tercera parte de los nios y en el 50% de desnutricin crnica.15
Merrit RJ y Suskind RM describen que una tercera parte de los pacientes peditricos
evaluados durante su hospitalizacin sufran algn grado de desnutricin, particularmente
quienes padecan fibrosis qustica.16
9
10
11
12
13
14
15
16
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Neumologa Peditrica
Leite HP y Col., utilizando mediciones antropomtricas reproducibles, informaron una

prevalencia de desnutricin de 65% al ingreso de los nios, este hallazgo tuvo relacin con
mayor mortalidad en este grupo en particular.17
En el ltimo anlisis realizado en el Departamento de Terapia Intensiva del INP,7,8 en
el 2010, se estudi a 67 nios sometidos a ventilacin mecnica. La evaluacin nutricional
al ingreso revel que el 57% de los pacientes tenan desnutricin de diversos grados, clasificndose como aguda en el 21% y crnica en el 36%, datos con que concuerdan con lo
reportado en la literatura (Figura 46.3).
Figura 46.3. Diagnstico nutricional de los pacientes con insuficiencia respiratoria cuando ingresaron
al INP.
Por ende, la desnutricin es un trastorno asociado frecuente en los pacientes que ingresan a unidades de cuidados intensivos peditricos, lo que constituye un problema que
impacta en la morbimortalidad de los nios, independientemente de su patologa de base,
y que en los grupos bajo ventilacin mecnica representa un factor de riesgo, dado que se
relaciona con aumento en los das estancia, de la morbilidad, de la dependencia al ventilador y de la mortalidad.16
A pesar de estos informes, en la mayora de las instituciones que atienden a pacientes
peditricos no se le da suficiente atencin al problema de la desnutricin intrahospitalaria.17
En el ao 2009, la Asociacin Americana de Nutricin Parenteral y Enteral (ASPEN)18
public las nuevas Guas Clnicas en relacin a la deteccin y diagnstico de malnutricin
y al soporte nutricional del nio crticamente enfermo, en la cual se dan las siguientes
recomendaciones:
1. Se debe realizar a todo nio gravemente enfermo un estudio de tamizaje para identificar si padece malnutricin o tiene riesgo de padecerla, con un nivel de evidencia 1 y
grado D de recomendacin.
17
18
Leite H.P., Isatugo M.K., Sawaki L., Fisberg M., Anthropometric Nutritional Assessment of Critically Ill
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| 1329
2. Se ha de efectuar una evaluacin nutricional completa acompaada de un plan de cuidado nutricional, especialmente para aquellos nios con malnutricin. Con un nivel de
evidencia 1B y grado de recomendacin E.
t Disfuncin de los macrfagos alveolares, alteracin en depuracin de bacterias, lo

que propicia la infeccin agregada.20,21
t Reduccin de la eficacia ventilatoria, con menor respuesta a la hipercapnia e
hipoxemia.22,23
Impacto de la desnutricin en el paciente peditrico grave

Diversos estudios clnicos han demostrado que hay una relacin directa con morbimortalidad en los pacientes peditricos con alteraciones de la funcin orgnica, prdida de masa
magra y acentuada prdida de nitrgeno durante estados de hipermetabolismo.15,16,18
Cuando una persona padece desnutricin, la respuesta de sus rganos consiste en reducir su masa, y esta prdida se acompaa de falla en la funcin. El nico rgano que se
preserva es el tejido cerebral.
Tabla 46.1. Cambios anatmicos y fisiolgicos cardiopulmonares que ocurren en la respuesta orgnica
a la desnutricin.
Anatmicos
Corazn
PXlmn
Fisiolgicos
Cambios en cmaras
Adelgazamiento de paredes
QT prolongado
Bajo voltaje
*C vol e[pXlsin \ contractilidad
Intolerancia a la precarga
5espXesta a inotrpicos
Cambios ensematosos
InIartos pXlmonares
'isminXcin de la depXracin
Atroa mXscXlar
1eXmonta
'isminXcin en la capacidad IXncional
vital \ capacidad m[ima respiratoria
En el sistema cardiopulmonar los cambios ocurren despus de una prdida aguda de

peso corporal mayor al 10%, en un periodo aproximado de 1 a 3 semanas. Se ha observado
reduccin de tejido miocrdico, que puede acompaarse de dilatacin de las cavidades
ventriculares con modificaciones en la frecuencia y en el gasto cardiaco, aumento en el
volumen latido, sin cambios aparentes en la fraccin de eyeccin. Esto clnicamente significa limitada tolerancia a la administracin de volumen y disminucin de la respuesta a la
administracin de inotrpicos.
Entre los cambios que ocurren en el sistema respiratorio se ha descrito:
t Disminucin de los volmenes y capacidades pulmonares como consecuencia de
la prdida de masa muscular; el ms evidente ocurre en el diafragma, que es el
principal msculo inspiratorio.19
En el nio que cursa con falla respiratoria grave, y que est bajo ventilacin mecnica el
impacto de la desnutricin ocasiona:
t Hipoalbuminemia, la cual favorece fuga hacia el tercer espacio, dado que
disminuye la presin onctica. Esta fuga capilar precipita el edema agudo
pulmonar y, como consecuencia, mayor hipoxemia, as como la aparicin de ascitis
secundaria, que se comportar como factor restrictivo pulmonar, dado que impide
la adecuada ventilacin.
t La reduccin de la masa magra tiene repercusiones en los volmenes pulmonares,
que se manifiesta con hipoventilacin, hecho que favorece que el paciente dependa
del respirador.
t Alteracin de la respuesta inmunolgica, que conlleva mayor riesgo de infecciones
nosocomiales, como la neumona relacionada con el respirador.
t Retraso en la cicatrizacin de heridas, riesgo de padecer fstulas broncopulmonares
y dehiscencias de suturas, si los nios han sido sometidos a ciruga de trax.
t Adelgazamiento, disfuncin del diafragma y de los msculos intercostales con
aumento del trabajo respiratorio y mayor dificultad para el retiro del ventilador.
t Incremento en el gasto energtico en reposo y en el cociente respiratorio.
Etiologa de la falla nutricional aguda en situaciones de estrs

Se manifiesta en el nio crticamente enfermo y obedece a diversas causas, la mayor parte
de las veces injustificadas, dado que los nios graves son sometidos a periodos de ayuno
prolongado o a ingesta insuficiente de nutrientes. Entre las decisiones que propician la
desnutricin del nio hospitalizado se pueden mencionar:
a) Ayuno prolongado y retraso en la prescripcin del soporte nutricional.
b) Uso exclusivo de nutricin enteral en pacientes en estado hipercatablico.
c) Estudios radiolgicos y endoscpicos que requieren someter a los pacientes a periodos
de ayuno.
d) Procedimientos quirrgicos que requieren suspensin temporal de la alimentacin.
e) Dietas hipocalricas por lapsos prolongados.
20
21
22
19
Parsons H.G., Francoeur T.E., Howland P., The Nutritional Status Hospitalized Children Am J Clin Nutr,
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f) Dificultad para identificar las necesidades nutricionales especficas acordes a la edad del
nio, la enfermedad de base y sus repercusiones metablicas.
g) Dificultad para cubrir los requerimientos energticos.
h) No contar con formulaciones especficas para pacientes peditricos con problemas respiratorios.
Sin embargo, estas no son las nicas causas de falla nutricional, contribuyen tambin
la intensa respuesta metablica a la enfermedad y problemas de diversa ndole que impiden dar un soporte nutricional ptimo a los pacientes hospitalizados en terapia intensiva.
Como ha sido publicado en diversos estudios, en el paciente grave la respuesta al estmulo
nocivo se manifiesta como estrs metablico caracterizado por cambios en la utilizacin
de nutrientes y en los requerimientos de los mismos. Adems, no se posible predecir la
respuesta metablica al dao y al proceso inflamatorio de manera exacta, amn de que
las alteraciones metablicas pueden cambiar en el curso de la enfermedad. Las limitantes
para proporcionar una nutricin adecuada durante esta fase metablica de la enfermedad,
propician que se incrementen las fallas nutricionales pre-existentes, lo cual tiene repercusiones en la evolucin clnica del paciente.
Evaluacin nutricional: interpretacin de parmetros bioqumicos

Entre las manifestaciones clnicas y de laboratorio propias del nio desnutrido que ingresa
a una unidad de cuidados intensivos, se encuentra la hipoproteinemia, bsicamente de
protenas transportadoras como: albmina, transferrina, prealbmina y protena transportadora de retinol. Todas stas se consideran como parte del estudio para evaluar nutricionalmente al nio grave.8 La hipoalbuminemia constituye un factor pronstico, independientemente de la enfermedad de base, ya que se ha encontrado que tiene correlacin
directa con una mayor mortalidad.24
En el anlisis de los casos de pacientes internados en la UTI del INP, se encontr hipoalbuminemia en el 82% de los nios evaluados, y fue grave en el 28%. La prealbmna se
determin en el 69% de los pacientes (Figura 46.4).
Figura 46.4. Concentraciones de prealbmina en pacientes que recibieron apoyo ventilatorio.
Concentraciones
Pre-albmina baja
13%
Pre-albmina
normal
54%
Pre-albmina alta
2%
Consecuencias de la desnutricin en el paciente con falla respiratoria

La combinacin de catabolismo inducido por estrs y el insuficiente aporte de energa por
la va enteral, se relaciona con un equilibrio energtico negativo y, por ende, a prdida de
masa magra y falla nutricional aguda. La desnutricin intrahospitalaria se ha asociado a
mala evolucin (infecciones, falla orgnica), retardo en la cicatrizacin, mayor tiempo de
ventilacin mecnica, estancia hospitalaria ms prolongada y mayor mortalidad.10,18,24
Cambios metablicos en situacin de estrs

Entre estos cambios metablicos se pueden mencionar: a) incremento en el gasto energtico en reposo; b) en el cociente respiratorio; c) protelisis con aumento en la sntesis de
protenas de fase aguda, y d) oxidacin de aminocidos de cadena ramificada. En lo que
respecta al metabolismo de hidratos de carbono, hay incremento en la gluconeognesis y
aumento en la oxidacin de cuerpos cetnicos.25,26
La enfermedad aguda grave altera las necesidades energticas e induce una respuesta
catablica que es proporcional a la magnitud, naturaleza y relacin del dao. La produccin de hormonas contrarreguladores induce resistencia a la insulina y a la hormona de
crecimiento, lo que da como resultado el catabolismo de protenas grasas y carbohidratos
de origen endgeno, para que el enfermo obtenga la energa necesaria para dar una respuesta metablica al estrs.27
Se ha dado a conocer un amplio rango de estados metablicos en nios sometidos a
ventilacin mecnica en los que se observa tendencia al hipermetabolismo.28 La incapacidad de proporcionar un adecuado aporte energtico durante esta fase puede dar como resultado perdida crtica de masa magra y el empeoramiento de la desnutricin preexistente.
Los nios gravemente enfermos, sedados y bajo ventilacin mecnica pueden presentar disminucin significativa en el gasto energtico real, debido a mltiples factores que
incluyen: a) disminucin en la actividad fsica; b) menores prdidas insensibles, y c) detencin transitoria del crecimiento durante la fase aguda de la enfermedad.29 Hay riesgo
de sobrealimentar a estos pacientes cuando el estmulo energtico se calcula en base a
ecuaciones dependientes de la edad, que se han elaborado para nios sanos, y a las cuales
se les ha agregado el estrs como factor. La aplicacin generalizada de factores de estrs
en pacientes internados en terapia intensiva puede ser poco exacta y aumentar el riesgo
de sobrealimentacin. Por este motivo, la aplicacin de factores de correccin por actividad, prdidas insensibles y energa requerida para crecimiento deben ser revisados. Se
recomienda que para hacer el clculo del gasto energtico, la revisin se haga mediante
calorimetra energtica.18
25
26
Sin determinacin
31%
27
28
24
Bocanegra-Cedillo E., Alatorre A.G., Rodrguez Valderrama I., brego Moya V., Maltos Valds W., Valor
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| 1333
Aunque los problemas de la subalimentacin del paciente estn bien documentados,

la sobrealimentacin tambin tiene consecuencias nocivas. El aumento en el trabajo respiratorio por incremento en la produccin de CO2 puede propiciar que sea necesaria la
Ventilacin Mecnica Convencional. La sobrealimentacin tambin puede afectar el funcionamiento heptico y provocar esteatosis, colestasis o enfermedad heptica, y puede aumentar el riesgo de infeccin secundaria a hiperglucemia. La hiperglucemia asociada a la
instilacin excesiva de caloras se ha asociado a ventilacin prolongada y una estancia ms
prolongada en terapia intensiva.18,29
No se recomienda el uso aislado del cociente respiratorio (RQ) como medicin del sustrato utilizado. Sin embargo, la combinacin que determina la concentracin de protenas
de fase aguda y RQ puede reflejar la transicin de fase catablica con hipermetabolismo a
la fase anablica. Con base en los puntos anteriores se puede resumir que las guas energticas para pacientes peditricos deben ser evaluadas y revisadas regularmente en lo que
respecta a los nios en estado crtico.
Existen muy pocos informes en relacin a la estimacin de necesidades energticas de
los nios graves bajo ventilacin mecnica. En general, los estudios han demostrado la variabilidad del estado metablico, as como la dificultad para estimar las necesidades energticas y predecir el gasto energtico de nios gravemente enfermos. Se ha recomendado
que cuando no hay gasto en reposo, los requerimientos basales de energa se calculen sin
factores de correccin para evitar proveer sustratos energticos en exceso.
Calorimetra
Como parte de las indicaciones de medir gasto energtico en nios graves ha de considerar:
a) Bajo peso (IMC <percentil 5), riesgo de sobrepeso con IMC >85, o sobrepeso con IMC
percentil >95.
b) Nios con ganancia o prdida >10% durante su estancia en UTI.
c) Fracaso en el intento de extubacin o necesidad de incrementar parmetros ventilatorios.
d) Necesidad de relajacin muscular >7das.
e) Traumatismo neurolgico con evidencia de disautonoma.
f) Trasplante de medula sea.
g) Quemaduras.
h) Ventilacin mecnica >7das.
i) Sospecha de hipermetabolismo grave (estado epilptico, sndrome respuesta inflamatoria sistmica, crisis disautonmicas) o hipometabolismo (coma por midazolam o fenobarbital).
j) Estancia prolongada en UTIP >4semanas.30
Soporte metablico nutricional como recurso teraputico

La base del tratamiento integral del paciente gravemente enfermo con insuficiencia respiratoria tiene como fundamento la estabilidad hemodinmica y respiratoria, as como el
control del foco infeccioso en caso de que exista. En los ltimos aos se han introducido
otras medidas de apoyo, entre las que sobresale el soporte metablico nutricio especializado temprano, que tiene por objeto evitar la falla nutricional aguda y, por lo tanto, favorecer
la pronta recuperacin del paciente.31
Se entiende por soporte nutricional especializado el aporte de nutrientes por va oral,
enteral o parenteral con fines teraputicos. De acuerdo a las guas de prctica clnica de la
American Society of Parenteral and Enteral Nutrition (ASPEN):18
a) Se debe administrar el soporte nutricional especializado por la va enteral a todo paciente que no pueda recibir sus requerimientos nutricios por la va oral (nivel de evidencia B).
b) La nutricin enteral es la va de eleccin ideal (nivel de evidencia B).
c) La nutricin parenteral debe emplearse slo cuando el funcionamiento del tracto gastrointestinal (leo, isquemia intestinal) del paciente no es adecuado, es posible el acceso
enteral, o si los enfermos no pueden cubrir sus necesidad nicamente con la va enteral
(nivel de evidencia B).
El soporte nutricional especializado debe iniciarse tan pronto como el paciente alcance
la estabilidad hemodinmica. Es importante mencionar que durante la fase aguda de la
enfermedad no se tiene como meta apoyar el crecimiento somtico del nio, mismo que se
recuperar una vez que se supere la situacin de estrs. Durante el periodo crtico del estrs
metablico es difcil contrarrestar la protelisis; sin embargo, la sntesis proteica se puede
aumentar cuando los pacientes reciben adecuado aporte calrico-proteico.
Entre las indicaciones de nutricin parenteral en el nio grave con insuficiencia respiratoria se ha determinado que:
a) Los nios que no pueden recibir el total de sus requerimientos por va enteral, deben
recibir nutricin parenteral (nivel de evidencia 1B).
b) La nutricin parenteral debe iniciarse tan pronto como sea posible.
c) El soporte nutricional especializado tiene como meta disminuir la prdida de masa
magra y apoyar la sntesis de protenas viscerales, para lo cual se debe:
t Proporcionar un aporte adecuado de nutrimentos acorde al estado metablico del
nio con insuficiencia respiratoria.
t Evitar la falla nutricional aguda y sus consecuencias (principalmente pulmonares)
en el nio con insuficiencia respiratoria.
t Prevenir la falla de nutrimentos especficos.
t Evitar complicaciones relacionadas con las tcnicas de alimentacin.
Se sugiere el siguiente esquema de aporte de nutrimentos para el soporte nutricional del
nio con insuficiencia respiratoria, cuando se ha elegido la va parenteral:
a) Soporte metablico (fase inicial). Tiene como objetivo preservar la masa magra, con
base en una formula hipocalrica elevada en nitrgeno, que proporcione las caloras
necesarias para mantener el gasto energtico en reposo.
31
30
Askanazi J., Reosenbaum S.H., Hyman A.I., Silverberg P.A., Milic-Emili J., Kinney J.M., Respiratory
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1334 |
Neumologa Peditrica
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con sepsis, en: Infectologa clnica peditrica Gonzlez Saldaa N., Torales-Torales A.N., Gmez Barreto
D., Editores. Mxico. McGraw- Hill, 2011; pp. 33-40.
| 1335
b) Aporte de protenas. Discretamente ms elevado que sus requerimientos establecidos

para la edad. El aporte de carbohidratos no debe superar la tasa de oxidacin de la glucosa (5 mg/kg/min) tratando de mantener un cociente respiratorio adecuado, lo cual
se alcanza, generalmente, con aporte calrico no proteico (50% de caloras acorde a los
carbohidratos y 50% con base en los lpidos.
Uno de los avances ms importantes en el soporte nutricional de los pacientes adultos con insuficiencia respiratoria aguda ha sido la modificacin en el tipo de lpidos. Algunos estudios han demostrado que si se utilizan cidos grasos omega 6, tienen efectos
nocivos en la fisiopatologa de la insuficiencia respiratoria aguda. Hay numerosos informes de pacientes adultos, y escasos de pacientes peditricos, que muestran el beneficio
de utilizar cidos grasos omega 3, as como combinaciones de triglicridos de cadena
media y larga, ya que producen mejora de la relacin PaO2/FiO2.32 En pacientes con
sndrome de insuficiencia respiratoria aguda, el uso de cido eicosapentanoico (EPA) y
gama linoleico (GLA), junto con antioxidantes han dado como resultado una disminucin en el proceso inflamatorio de los pulmones, lo que facilita la vasodilatacin en el
circuito pulmonar, mejora la oxigenacin y reduce el tiempo durante el cual es necesaria la ventilacin mecnica.33,34 Sin embargo todos estos hallazgos deben validarse por
medio de estudios clnicos en la poblacin peditrica.
Soporte nutricional: se pretende la replecin de la masa magra, proporcionando ms
del 100% del gasto energtico en reposo, siempre y cuando no se sobre alimente al paciente. Se aplica una vez que el individuo supero la fase de estrs y entra en anabolismo.
c) Soporte metablico nutricional dual. Consiste en dar estimulacin enteral trfica ms
nutricin parenteral, con el fin de satisfacer los requerimientos calrico- proteicos.
Debe vigilarse de manera estrecha la condicin clnica del intestino. Entre los beneficios de la estimulacin enteral temprana se encuentran: la preservacin de la funcin
inmunitaria de la mucosa intestinal, la preservacin de la barrera intestinal, el mejoramiento del flujo sanguneo heptico y visceral, la atenuacin del hipermetabolismo,
menor riesgo de infeccin y disminucin de los costos de la atencin mdica.35,36
hay limitantes para su empleo, se calcula el gasto de energa por medio de frmulas de
prediccin.37
Entre los desequilibrios que pueden presentarse en los pacientes con soporte metablico nutricional y que tienen repercusiones en la funcin respiratoria, se encuentran:
a) Hipopotasemia. Es consecuencia de la desviacin del potasio hacia el espacio intracelular por accin de la insulina, de prdidas excesivas, uso de diurticos, medicamentos
como anfotericina o dosis elevadas de glucocorticoides o hipomagnesemia. Clnicamente se manifiesta como debilidad muscular, leo, rabdomilisis o insuficiencia respiratoria.
b) Hipofosfatemia. Es frecuente en nios desnutridos, pacientes en estado crtico, con insuficiencia respiratoria y en el sndrome de realimentacin. Las manifestaciones clnicas son: debilidad muscular, parestesias, crisis convulsivas, cardiomiopata y disfuncin
diafragmtica.38,39
c) Hipocalcemia. Se manifiesta con espasmos musculares, tetania y arritmias.
d) Hipomagnesemia. Se presenta con debilidad muscular, parestesias, tetania, arritmias hipocalcemia e hipofosfatemia.
En situaciones fisiolgicas el organismo produce radicales libres, sin embargo, su produccin aumenta anormalmente en periodos de estrs oxidativo, lo que puede condicionar
peroxidacin de lpidos, dao en el ADN y apoptosis celular; en el paciente con insuficiencia
respiratoria aumentan de manera drstica. Los aceites de pescado, los de origen vegetal ricos
en Omega 3 y los antioxidantes (vitaminas C, E y beta carotenos) han mostrado que aportan un efecto benfico en pacientes con sndrome de insuficiencia respiratoria aguda.40,41,42
Por ltimo, se mencionan algunos conceptos importantes relacionados con el trmino
inmunonutricin, que se refiere al empleo de frmulas por va enteral o parenteral que
han sido suplementadas con combinaciones de arginina, glutamina, cidos omega 3, cido
ribonucleico, vitaminas, antioxidantes y micronutrientes.1 En los nios con insuficiencia
respiratoria, no se cuenta con suficiente evidencia reportada en la literatura mundial que
justifique su uso sistemtico.18
Se considera que el mtodo de referencia para el clculo de los requerimientos energticos del paciente sptico es la calorimetra indirecta, ya que permite determinar el gasto
energtico real de acuerdo al momento metablico. De no contar con este recurso, o si
37
38
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Consideraciones en relacin al soporte nutricional del nio con

insuficiencia respiratoria
a) Es comn que los pacientes sufran falla cardaca, lo que restringe el volumen a administrar y, por ende, limita el aporte energtico, generalmente elevado para cumplir
demandas metablicas.
b) Se ha de evitar la sobrealimentacin, as como aporte elevado de carbohidratos para no
favorecer produccin de CO2 y, por ende, aumentar el trabajo respiratorio.
c) Los beneficios que aportan los lpidos.
d) Estimulacin enteral temprana.
e) Accesos enterales en nios intubados. Prevencin de broncoaspiracin.
f) Beneficios de la nutricin mixta.
La prevalencia de desnutricin en el medio hospitalario, particularmente en los pacientes con insuficiencia respiratoria aguda, constituye un problema que frecuentemente se
subestima, pese a que la evidencia cientfica demuestra claramente el impacto negativo de
sta en la morbimortalidad de estos pacientes, en los que se encuentran en estado crtico.
Este impacto negativo en la evolucin de los pacientes se debe a una afeccin directa de
la funcin cardiopulmonar, que afecta los parmetros fisiolgicos y anatmicos, los cuales
condicionan mayor mortalidad asociada a infecciones y a disfuncin de los msculos respiratorios, lo que prolonga la ventilacin mecnica y propicia el dao pulmonar asociado a
sta. Todos estos factores hacen que los pacientes tengan menor respuesta a los tratamientos
prescritos, lo que se evidencia mediante indicadores medibles, que incluyen das de ventilacin
mecnica, das de estancia en la UTI, mortalidad y morbilidad en el curso del tratamiento.
Por estas razones, la prescripcin temprana y agresiva del soporte nutricional es esencial
para mejorar la evolucin de los pacientes. El apoyo nutricional especializado, que se inicia
de manera temprana, favorece la respuesta clnica y el desenlace favorable de los pacientes,
ya que reduce la incidencia e intensidad de la falla nutricional aguda, y forma parte esencial
de un plan integral de tratamiento del paciente con insuficiencia respiratoria aguda.
La va de administracin ideal para el soporte nutricional es la enteral, debido a que
tiene menos complicaciones y menores costos. Sin embargo, en un gran nmero de los
pacientes con insuficiencia respiratoria no es factible utilizar esta va, por lo cual deber
considerarse la administracin de nutricin parenteral y/o nutricin mixta de acuerdo a
las condiciones del paciente.
Por lo anterior, se considera esencial que todos los miembros del equipo mdico, a cargo de pacientes con insuficiencia respiratoria aguda, conozcan la importancia y el impacto
del soporte nutricional especializado en los pacientes graves, particularmente en quienes
sufren falla respiratoria aguda, y que estn familiarizados con las principales tcnicas para
utilizarlo de manera sistemtica en este grupo de pacientes.
1338 |
Neumologa Peditrica
47 Enfermedad neuromuscular
DRA. CAROLINA LUNA ROJAS, DRA. LAURA GOCHICOA RANGEL,
DRA. GEMA MARTNEZ CARBAJAL
l trmino enfermedades neuromusculares (ENM) designa un conjunto de entidades

nosolgicas conocidas, cuyo denominador comn es la disfuncin de alguna de las
estructuras que conforman la unidad neuromotora, lo cual afecta en grado variable al
sistema neuromuscular y da lugar a trastornos que de manera caracterstica se manifiestan
como: debilidad muscular, fatiga, calambres, dolor y rigidez. Suele tener una distribucin
simtrica, a diferencia de las enfermedades que afectan el sistema nervioso central (SNC);
los sntomas varan de acuerdo a la edad de inicio, la gravedad y el patrn de msculos
afectados (Masdeu MJ).1 La enfermedad neuromuscular puede abarcar varios tejidos y
rganos del cuerpo, pero daa con mayor intensidad la integridad de las fibras musculares, lo que determina su degeneracin. Inicialmente se manifiesta con debilidad muscular
progresiva.
La muerte de una fibra, su ramificacin su divisin y la fagocitosis dan lugar al el reemplazo caracterstico de msculo por tejido conjuntivo y a la acumulacin de grasa en el
msculo afectado, de esta manera se produce un trastorno que se denomina distrofia, el
cual deriva de las races griegas dis, que significa difcil o defectuoso, y trof, nutricin.2 En
la distrofia muscular se ven afectados los msculos respiratorios en forma gradual, en el
siguiente orden: msculos inspiratorios, espiratorios y msculos de la mecnica de la deglucin y slo en algunos tipos de ENM hay afeccin del msculo cardiaco. Adems, puede
afectar varios tejidos y rganos del cuerpo, como el sistema gastrointestinal, el endocrino,
la columna, el ojo y el cerebro, entre otros.
El propsito de este captulo es estudiar las repercusiones respiratorias de esta enfermedad, sus manifestaciones clnicas, que deben ser vigiladas en forma sistemtica para
detectar las posibles complicaciones respiratorias en forma temprana, mediante la valoracin funcional respiratoria, con el fin de prescribir el tratamiento oportuno, de acuerdo a la
1
2
Ferrer Antoni, Masdeu Ma. Jos, Los msculos respiratorios en las enfermedades neuromusculares
Federacin Espaola de Enfermedades Neuromusculares. ASEM Gua de la Enfermedades
Neuromusculares. Editorial Formacin Alcal, Nov., 2008.
Prado F., Salinas P., Zenteno D., Vera R., Flores E., Garca C., et al., Recomendaciones para los cuidados
respiratorios del nio y adolescente con enfermedades neuromusculares Neumologa peditrica, 2010;
5:74-88.
47 Enfermedad neuromuscular en el paciente peditrico
| 1341
gravedad de la enfermedad. Asimismo, conocer los factores de riesgo de insuficiencia respiratoria el adecuado uso de la ventilacin no invasiva para los pacientes que la requieren.
Entre las teraputicas que contribuyen a mejorar el pronstico estn el tratamiento de las
complicaciones ortopdicas, nutricionales y cardiacas,3 aunque este captulo no las incluye.
Aspectos bsicos
Se considera que las ENM constituyen un grupo de enfermedades infrecuentes, heterogneas y complejas, ya que se presentan con una incidencia y prevalencia relativamente bajas.
Por esta razn los mdicos a lo largo de su actividad profesional tratan en pocas ocasiones
a personas afectadas por alguno de estos trastornos. Adems, los hospitales generales no
suelen disponer de especialistas, ni de los programas requeridos para diagnosticar y tratar
estas enfermedades.1 No obstante, en las ltimas dcadas ha aumentado su prevalencia
debido a la mayor sobrevida de los seres humanos, que es resultado de mejores medidas
para prevenir complicaciones.
La ENM puede aparecer en cualquier etapa de la vida, tanto en el nacimiento como en
la adolescencia o en la edad adulta. La enfermedad puede ser transmitida por las lneas genticas de una familia y, en algunos casos, coexisten varios miembros de la misma familia
afectados por esta patologa. En otras ocasiones no hay ningn antecedente familiar, y la
enfermedad es resultado de una mutacin gentica espontnea, una respuesta inmunitaria
anormal o de una alteracin desconocida. Por lo tanto, este trastorno puede ser de origen
congnito, hereditario o adquirido, primario o secundario.
La distrofia muscular afecta a personas en todo el mundo sin importar su raza; su incidencia vara y algunas formas son ms comunes que otras. En conjunto, se considera
tiene una prevalencia de 100 personas por cada 100,000 habitantes,1 Sin embargo, otros
autores reportan que la prevalencia es variable, dependiendo del tipo especfico de ENM;
la incidencia informada de Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) es de 1 por cada 3 500
nacidos vivos, y la de las Atrofias Espinales Congnitas (AEC), de 1 por cada 6 000 recin
nacidos vivos.
El diagnstico de las ENM tiene como objetivo inicial, ubicar el lugar anatmico dnde
se ubica la lesin, por ello las enfermedades se agrupan de acuerdo al sitio anatmico afectado: motoneuronas (mdula, tronco cerebral y, ocasionalmente, la corteza), unin neuromuscular y msculos,2,3 cuyo origen puede ser hereditario o adquirido, y conforman un
grupo especial en el cual los pacientes padecen compromiso respiratorio.
En las ltimas dos dcadas ha mejorado el conocimiento sobre la fisiopatologa de las
enfermedades neuromusculares en el nio, y sobre el manejo de las complicaciones respiratorias secundarias, lo que ha generado una mayor esperanza de sobrevida. Las dos enfermedades ms comunes y que son paradigmticas de los principales puntos de valoracin,
investigacin y tratamiento, son la Distrofia Muscular de Duchenne (DMD) y la Atrofia
Muscular Espinal (SMA-1). Se ha logrado aumentar 30% la sobrevida de los pacientes con
DMD entre la poblacin de 19 a 25 aos. En la SMA-1 el pronstico ha mejorado de 11 a
153 meses en promedio, cuando se da tratamiento a los pacientes en centros especializados. De igual manera, se ha observado una disminucin en el nmero de hospitalizaciones
con mejora en la calidad de vida de los enfermos, en estos casos es fundamental que los
vigile de manera estrecha un equipo multidisciplinario de especialistas.3,4
La principal manifestacin de las ENM es la debilidad muscular, cuya evolucin progresiva
y crnica es caracterstica. Esta afeccin da lugar a alteraciones funcionales en otros rganos y sistemas, los cuales, a su vez, determinan las siguientes complicaciones:
t Alteraciones en la marcha.
t Deformidades articulares.
t Alteraciones en la columna vertebral.
t Alteraciones respiratorias.
t Alteraciones cardiacas y nutricionales, osteoporosis.
Estas enfermedades se clasifican segn su ritmo de evolucin en: lentamente progresivas y las rpidamente progresivas; aunque algunas formas de distrofia aparecen en la
infancia, otras puede presentarse tardamente.2 La mayora de las ENM tienen un curso
evolutivo que se puede dividir en cuatro fases:
t Marcha libre.
t Deterioro de la marcha.
t Fase en silla de ruedas.
t Prolongacin de la vida.
Sntomas y signos de compromiso respiratorio en pacientes con

enfermedad neuromuscular
La principal causa de morbimortalidad de los sujetos afectados por ENM son las complicaciones respiratorias,3,6,7 por debilitamiento de los msculos respiratorios del diafragma, que
ocasionan falla ventilatoria, es decir, hipoventilacin, la cual constituye la principal causa
de insuficiencia respiratoria
Por otra parte, la hipercapnia correlaciona ms con la alteracin en la mecnica ventilatoria, el control de la ventilacin, la fatiga muscular, los trastornos respiratorios del
sueo, la disfuncin de la va respiratoria superior y la ineficacia de la tos para drenar las
secreciones. El 90% de los episodios de insuficiencia respiratoria ocurren como resultado
de una infeccin de la va respiratoria ms que de la hipercapnia progresiva, casi siempre
con un parnquima pulmonar sano.
El paciente peditrico adems tiene algunas caractersticas anatmicas y funcionales
broncopulmonares que las de los adultos que padecen ENM y que favorecen el empeora3
4
5
6
7
1342 |
Neumologa Peditrica
Kennedy L.D., et al., Chronic Respiratory Failure and Neuromuscular Disease Pediatr Clin N Am, 2009;
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Bronconeumol, 2003; 39:176-83.
| 1343
miento de la enfermedad respiratoria; por ejemplo: la va respiratoria central se colapsa

ms fcilmente al aumentar la distensibilidad (compliance) pulmonar; la ventilacin colateral a travs de los poros de Kohn en el nio tambin es limitada y los espacios interalveolares no estn bien desarrollados; por lo tanto, cualquier afeccin respiratoria de las
vas bajas incrementa el compromiso respiratorio, ya que los canales colaterales son menos
aptos. El nio con debilidad neuromuscular intensa no puede aumentar la ventilacin minuto, por lo que sufre rpidamente insuficiencia respiratoria.3
El compromiso respiratorio no es igual en todas las patologas, sino que est determinado por el grado de afeccin muscular y la progresin de la enfermedad.7 En la SMA-1
se manifiesta en forma temprana el debilitamiento intenso de los msculos respiratorios.
En el examen fsico se observa trax en campana, taquipnea, respiracin paradjica y cabeza en gota, en el contexto de una hipotona generalizada. En la DMD, la evolucin de la
debilidad muscular respiratoria es lenta y los sntomas insidiosos. Estos sntomas pueden
relacionarse especficamente con los efectos de la hipoventilacin nocturna, la hipoxia resultante y la fragmentacin de sueo, lo que incluye el comportamiento durante el da y
problemas neurocognoscitivos, hiperactividad, cefalea matutina, despertares nocturnos y
frecuentemente reposicin del sueo en el da. Es posible que el paciente sufra anorexia en
el desayuno, cianosis al alimentarse, y que en algn momento requiera usar silla de ruedas
para su traslado.
Los sntomas no siempre ayudan a predecir las dificultades respiratorias durante el sueo. Mellies y Col., recientemente informaron que en un grupo de 49 nios con ENM de
diversas etiologas, los sntomas colectados en un cuestionario estructurado fueron poco
predictivos de desrdenes de la respiracin, como hipoventilacin e hipercapnia nocturna.
Los sntomas de dificultad respiratoria con frecuencia se subestiman o no son informados.3
En general el dficit neurolgico que se observa en nios con DMD, tiende a complicar
el verdadero significado de sus sntomas, por ello cuando el pediatra acude a visitar a estos
pacientes los encuentra sentados y acompaados por sus padres, que poco dicen acerca de
sus preocupaciones en torno al estado de su hijo.
Clasificacin de la ENM de acuerdo a la ubicacin del dao

1. Enfermedad de la motoneurona. Atrofa espinal congnita AEC tipo 1 o Werding Hoffman; AEC con dificultad respiratoria (variante SMARD); AEC tipo 3 Kugelberg Welander; AEC tipo 4; esclerosis lateral amiotrfica.
2. Neuropatas (unin neuromuscular). Sndrome de Guillain Barr, polineuropata congnita.
3. Enfermedad muscular. Distrofias musculares; las siguientes distrofias musculares se caracterizan porque inician en la infancia:
t Distrofia muscular de Duchenne (DMD);
t Distrofia muscular de Becker;
t Distrofia muscular congnita;
t Distrofia miotnica muscular;
t Miopatas congnitas;
t Miopatas metablicas (mitocondrial, de Pompe);
t Miopatas inflamatorias (dermatomiositis);
t Miopatas causadas por desnutricin, corticoides, trastornos metablicos agudos.
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Neumologa Peditrica
4. Enfermedad de la unin neuromuscular (sndromes miastnicos congnitos).2,4

Las ENM, al igual que la DMD, conllevan disminucin gradual de la funcin muscular, que afecta a los msculos respiratorios, lo que da origen a tos improductiva y a una
menor capacidad de ventilacin. Estas alteraciones provocan atelectasias e insuficiencia
respiratoria. La ventilacin pulmonar causada por atelectasias generalizadas, combinada
con la deformidad de la pared torcica, debida a un incremento en su distensibilidad, causa
aumento del trabajo respiratorio y da lugar a insuficiencia respiratoria crnica. Adems, la
deformidad msculo-esqueltica, como la cifoescoliosis, ocasiona enfermedad pulmonar
restrictiva.8
La insuficiencia respiratoria por debilidad muscular es una complicacin comn en
muchas de las ENM. Numerosas publicaciones mencionan en especial a la DMD y a la
SMA-1, pero existen muy pocos informes sobre las enfermedades neuromusculares lentamente progresivas como ser: la distrofia muscular en cors, la distrofia muscular de Becker,
la distrofia fascioescapulohumeral. En estos pacientes se manifiesta una leve debilidad general de los msculos respiratorios, en especial los espiratorios, ms que los inspiratorios,
sin involucrar al diafragma.9
El estado respiratorio de los pacientes se evala por medio de las pruebas de funcin
pulmonar, que ayudan a formular el diagnstico. Una vez que se conoce la enfermedad
que afecta al paciente peditrico, es necesario vigilar su evolucin, para determinar si es
posible darle tratamiento quirrgico y emitir un pronstico general.8 A la vez, decidir los
cuidados respiratorios especficos que requiere cada paciente en particular de acuerdo a su
grado de afeccin.
Los pacientes con miopatas llegan a padecer enfermedad pulmonar restrictiva por el
debilitamiento progresivo de sus msculos respiratorios, que les impide expandir los pulmones a su capacidad mxima o comprimirlos hasta alcanzar el volumen pulmonar mnimo.10 Esto ocasiona la reduccin de la distensibilidad de la pared torcica, lo que acorta y
hace ms rgido el tejido no elstico, propiciando la fibrosis de los msculos distrficos. De
la misma manera, la diseminacin de microatelectasias reduce la distensibilidad pulmonar.
Esta alteracin limita la capacidad pulmonar y deteriora el reflejo tusgeno.
En los pacientes con ENM, las complicaciones respiratorias pueden ser agudas o crnicas, por ello para diagnosticarlas debe realizarse una valoracin completa de la funcin
respiratoria y, por supuesto, dar seguimiento peridico a estos enfermos, con la finalidad
de detectar en forma temprana y oportuna posibles infecciones o alteraciones obstructivas
de la va respiratoria; asimismo con el propsito de identificar factores de riesgo mdico-quirrgicos, como la ventilacin nocturna no invasiva o la necesidad de efectuar una
traqueotoma, y de iniciar el tratamiento farmacolgico, si requiere. Otro objetivo relevante es la prevencin de infecciones respiratorias mediante la aplicacin de vacunas, en
especial, la antineumocccica y la antinfluenza.
8
9
10
Sharma G.D., Pulmonary Function Testing in Neuromuscular Disorders Pediatrics, 2009; 123, Suppl 4:
S219-S221.
DAngelo M.G., Romei M., Lo Mauro A., Marchi E., Gandossini S., et al., Respiratory Pattern in an Adult
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Gimnez M., Servera E., Vergara P., Prevencin y rehabilitacin en patologa respiratoria crnica
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| 1345
El neumlogo debe explicar a la familia y al paciente cul es la evolucin de la enfermedad, el tratamiento que se ha de aplicar, as como los cuidados que deben tener. Tambin
ha de ensearlos a reconocer los signos de alarma y las acciones a realizar en situaciones de
urgencia. Asimismo, habr de dar seguimiento a cada paciente con la colaboracin de un
grupo de profesionales (cardilogo, neurlogo, rehabilitador fsico, rehabilitador pulmonar, cirujano ortopedista, endocrinlogo, psicoterapeuta, mdico especialista en trastornos
del dormir y trabajadora social) .
La Academia Americana de Trax,8,11 recomienda que el paciente con ENM visite al
neumlogo dos veces por ao, una vez que requiere la silla de ruedas o que su FVC es menor de 80% del predicho, y/o a los 12 aos de edad. Los nios deben tener una cita con el
mdico especialista en cuidados respiratorios en el curso de su enfermedad (4 a 6 aos de
edad), y antes de su confinamiento en una silla de ruedas, para que se haga una valoracin
de su funcin pulmonar basal. Probablemente los pacientes tengan que acudir a consulta
ms frecuentemente si su trastorno progresa rpidamente (Cuadro 47.1).6
Cuadro 47.1. Vigilancia respiratoria del paciente con enfermedad neuromuscular.
Examinar de forma exhaustiva la funcin

respiratoria del paciente:
Llevar a cabo un seguimiento peridico de las

funciones respiratorias
Programar tratamiento para el

mantenimiento de la funcin respiratoria
Prevenir ( con vacunas) y tratar las
infecciones respiratorias
Informar al afectado y su familia cul es su
evolucin respiratoria
Valorar la necesidad de ventilacin no
invasiva nocturna
Adems, trabajar de forma coordinada con
el mdico rehabilitador y el fisioterapista
especializado en respiracin
Capacidad vital, gasometra, estudio

cualitativo del sueo, fibrobroncoscopia
Funciones respiratorias vitales,
obstrucciones e infecciones.
Identificar situaciones de riesgo o de
intervencin mdico quirrgicas
inmediatas.
Durante el tratamiento farmacolgico,
cuando ste sea necesario.
Evolucin de la enfermedad, tratamientos
posibles, as como sus signos de alerta
y pautas de actuacin en situaciones
de urgencia.
Traqueotoma en el momento idneo para
el paciente. Antes se deber dar una
explicacin exhaustiva y asesorar a la
familia.
47.2 Evaluacin de la funcin respiratoria

DRA. LAURA GOCHICOA RANGEL
Se debe realizar a todos los paciente con enfermedad neuromuscular la medicin de su

funcin respiratoria desde el inicio de este trastorno.12 La mayora de las ENM de origen
hereditario, como la atrofia muscular espinal, las distrofias musculares, la distrofia fascioescapular, la distrofia miotnica congnita y las miopatas congnitas, cursan en algn
momento de su evolucin con complicaciones respiratorias, derivadas ya sea de la alteracin de los msculos faciales, de la orofaringe y la laringe, que ocasionan problemas en
los mecanismos de succin, masticacin o deglucin, o bien, debilidad de los msculos
responsables de la mecnica de respiratoria. Dado que las enfermedades neuromusculares
adquiridas tienen una etiologa muy diversa (como la miopata del paciente crtico), es
difcil hacer su clasificacin evolutiva, pero todas las que causan alteraciones como las arriba sealadas, tendrn complicaciones respiratorias durante su evolucin. La evaluacin
clnica de los pacientes con ENM debe estar dirigida a identificar debilidad muscular progresiva, infecciones respiratorias frecuentes, bronco-aspiracin, progresin de la escoliosis
y trastornos respiratorios del dormir.
Es bien conocido que antes de que los pacientes sufran complicaciones respiratorias ya
existen alteraciones funcionales en la mecnica de esta funcin; sin embargo, se sabe que
la debilidad de los msculos respiratorios con frecuencia pasa inadvertida y slo se detecta
cuando los pacientes presentan falla respiratoria, generalmente debida a neumona o cor
pulmonale.13,14 Los pacientes son evaluados desde el punto de vista funcional, de tal forma
el seguimiento de la funcin pulmonar a lo largo de la evolucin de la enfermedad tiene
implicaciones pronsticas.15
Hay tres condiciones importantes que deben ser evaluadas en estos pacientes: la mecnica respiratoria, la fuerza de los msculos de la respiracin y el intercambio gaseoso.
Evaluacin de la mecnica respiratoria

La espirometra es uno de los estudios ms importantes para evaluar la mecnica respiratoria, puesto que permite determinar la capacidad vital. En condiciones normales, este
estudio puede realizarse a partir de los 6 aos de edad; sin embargo, puede tambin hacerse de manera adecuada en menores de esta edad. Infortunadamente los pacientes con
ENM tienen dificultad en realizar maniobras forzadas, por lo que se sugiere la medicin
de capacidad vital lenta (CVL), la cual es un buen indicador de la fuerza de la musculatura
inspiratoria, la distensibilidad pulmonar y de la caja torcica. Para realizar este estudio, se
solicita al paciente que inhale profundamente y despus que saque todo el aire que pueda.
12
13
14
11
Landon C., Novel Methods of Ambulatory Physiologic Monitoring in Patients with Neuromuscular
Disease Pediatrics, 2009; 123: S250-S252.
1346 |
Neumologa Peditrica
15
Kennedy D., Martin J., Chronic Respiratory Failure and Neuromuscular Disease Pediatr Clin N Am,
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Laghi F., Martin T., Disorders of the Respiratory Muscles Am J Respir Crit Care Med, 2003; 168: 10-48.
Katz S.L., et al., Nocturnal Hypoventilation: Predictors and Outcomes in Childhood Progressive
Neuromuscular Disease Arch Dis Child, 2010; 31:1-6.
Phillips M.F., et al., Changes in Spirometry over Time as a Prognostic Marker in Patients with Duchenne
Muscular Dystrophy Am J Respir Crit Care Med, 2001; p. 2191-2194.
| 1347
La CVL se realiza con un espirmetro convencional; en estos pacientes se puede realizar

en posicin sedente o en bipedestacin. Lo ideal es realizar la medicin en posicin supina,
ya que se ve disminuida en pacientes con debilidad diafragmtica, por ello resulta de gran
utilidad para la vigilancia de la enfermedad. Se ha observado en pacientes con DMD que la
CVL correlaciona con el nmero de infecciones en la va respiratoria baja y la sobrevida de
estos enfermos. Se ha visto adems que la capacidad vital inspiratoria (CVI) correlaciona
con hipoventilacin nocturna y con hipercapnia diurna, asimismo que es mejor elemento
de prediccin que otras pruebas de funcin respiratoria, como la de presiones inspiratorias
mximas, frecuencia respiratoria y volumen corriente. En trminos generales, una CVL
menor a 70% de lo pronosticado, puede predecir hipoventilacin nocturna con una especificidad de 71% y sensibilidad de 64%.16 La disminucin de la CV en los pacientes con DMD
es variable (de 2% a 39% por ao), con una media de 8%; y cuando sta es menor a 1L se
asocia a una sobrevida de 3.1 aos. Esto pone de relieve la importancia de realizar evaluaciones peridicas a estos pacientes. La mayora de los estudios han evaluado a sujetos
con DMD; sin embargo, en otros padecimientos como la Esclerosis Lateral Amiotrfica, la
evaluacin respiratoria no permite predecir de forma clara la evolucin de la enfermedad,
ya que se ha visto que la CV no decae hasta que est muy avanzada la debilidad muscular,
por lo que en ocasiones es necesario realizar estudios ms cruentos para tener una buena
evaluacin.17
Para la espirometra, al igual que para otras pruebas de funcin pulmonar, es importante obtener la talla del paciente, y en aquellos en quienes no se puede lograr una posicin de
bipedestacin, es recomendable realizar medicin de la brazada y utilizarla como el valor
de la estatura del individuo. Otra consideracin importante, es que frecuentemente estos
pacientes no logran realizar un buen sellado de labios, por lo que se deben de tener boquillas especiales o mascarillas que permitan realizar los estudios indicados.
Otro estudio que permite evaluar la mecnica respiratoria es la pletismografa. En los
pacientes con ENM, esta tcnica permite descartar la presencia de restriccin pulmonar
mediante la medicin de la capacidad pulmonar total (TLC), la cual se ve frecuentemente
deteriorada en pacientes con escoliosis. Tambin permite cuantificar el volumen residual
(RV), el cual se eleva cuando los msculos espiratorios se encuentran muy dbiles y, por
lo tanto, no se produce una buena exhalacin, lo que da como resultado una relacin RV/
TLC elevada.18
Medicin de la fuerza de los msculos de la respiracin

Es posible realizar tres mediciones que dan informacin sobre debilidad especfica de los
grupos de msculos que participan en la inspiracin o en la espiracin.
La presin inspiratoria mxima (PIM), como su nombre lo indica mide la fuerza muscular de inspiracin. Se realiza mediante un manmetro conectado a una boquilla; se le
pide al paciente que saque todo el aire que pueda, posteriormente se coloca la boquilla y
16
17
18
Hull J., et al., BTS Guideline for Respiratory Management of Children with Neuromuscular Weakness
British Thoracic Society Standards of Care Committee, 2011.
Hardiman O., Management of Respiratory Symptoms J Neurol, 2011; 258:359-365.
Danov Z., Schroth M., Respiratory Management of Pediatric Patients with Neuromuscular Diseases
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1348 |
Neumologa Peditrica
se le pide que realice una inspiracin mxima intentando vencer la fuerza originada por la
oclusin al paso del aire. La presin negativa mxima generada despus de un perodo de
un segundo se registra como PIM.
Otra forma de medir la fuerza muscular inspiratoria es la presin inspiratoria nasal snif
(PINS), que se realiza de la misma manera que la PIM, solo que se coloca un transductor de
presin en una de las fosas nasales. Es un poco ms sencilla de realizar que la PIM.
La presin espiratoria mxima (PEM) se mide igual que la PIM, pero se le pide al paciente que inhale todo el aire que pueda hasta llegar a su capacidad pulmonar total; despus
se le indica que con un mximo esfuerzo exhale todo el aire que pueda intentando vencer
la fuerza originada por la oclusin al paso de aire de la va respiratoria. De igual forma que
en las tcnicas anteriores, la presin mxima generada despus de un perodo de 1 segundo
es lo que se registra como PEM.
Aunque la medicin por medio de estas tres maniobras ayuda a predecir complicaciones respiratorias, en general ninguna ha permitido predecir la capacidad vital, por lo que
su uso no sustituye de ninguna manera a la respiracin corriente.
El consenso actual de la Sociedad Americana de Trax (ATS) es que los pacientes con
ENM deben acudir con el neumlogo una vez su RV descienda por debajo del 80% predicho. Sin embargo, ms del 30% de los pacientes que son enviados por primera vez con el
especialista tienen una CV menor al 50% de lo predicho.19 De aqu la importancia de que
un neumlogo pediatra evale en forma temprana a estos pacientes.
Flujo pico de tos

Para poder toser se requiere de la coordinacin de los msculos inspiratorios, bulbares y
espiratorios. La eficacia de la tos puede ser evaluada midiendo el flujo pico de tos (FPT),
lo cual se realiza por medio de una mascarilla o una boquilla conectada a un flujmetro,
para que el paciente realice una maniobra forzada de tos, luego de hacer una inspiracin
profunda. La velocidad del flujo espirado durante la tos es una medicin confiable para
detectar la posibilidad de estasis de secreciones y el riesgo de neumonas recurrentes; un
resultado que indique una velocidad menor a 270 l/min significa que la eficacia de la tos
es subptima, lo que significa que se han de iniciar las estrategias de higiene bronquial, ya
que el paciente puede sufrir falla respiratoria, aun ante una infeccin respiratoria trivial.
Aquellos pacientes que usan aditamentos artificiales para respirar, requieren un FPT mayor a 160 l/min para considerar su decanulacin o extubacin. Esta prueba se debe utilizar
siempre que se evale a un paciente con ENM, especialmente si es mayor de 12 aos de
edad, ya que permite conocer qu tan eficaz es su sistema de expectoracin de secreciones.
Gases sanguneos
Es posible evaluar funcionalmente la hipoventilacin, por medio de cpanografa y gasometra (arterial y venosa) a los pacientes que cursan con hipoventilacin alveolar, la cual
19
Deanna D., Management of Respiratory Complications in Neuromuscular Weakness Clin Pulm Med,
2011; 18:175-180.
| 1349
clnicamente se manifiesta por cefalea, pesadillas, somnolencia diurna y menor capacidad

de atencin.20 El anlisis puede realizarse en sangre arterializada; existen estudios que han
evaluado el valor predictivo de la PaCO2 (>40mmHg) junto con la espirometra (CV <40%
del predicho) para predecir hipoventilacin nocturna en pacientes con ENM de diferentes
etiologas. La hipercapnia diurna es indicativa de hipoventilacin.
Monitorizacin nocturna del sueo

Los pacientes con ENM progresiva sufren deterioro progresivo de su funcin respiratoria,
lo que eventualmente generar falla respiratoria e hipoventilacin. Esta ltima en el inicio,
se hace ms evidente durante el sueo, y conforme la debilidad muscular aumenta, el problema progresa tambin y abarca todos los estadios del sueo y finalmente ocurre durante
el da. Por tal motivo, es importante realizar una monitorizacin nocturna del sueo, con la
finalidad de detectar tempranamente estas complicaciones. Esta evaluacin debe ser anual
y sus indicaciones son:
1. CV menor al 60% del predicho.
2. Prdida de la capacidad ambulatoria por la debilidad progresiva o en pacientes que
nunca pudieron caminar.
3. Lactantes con debilidad.
4. Nios con apnea obstructiva del sueo o hipoventilacin clnica.
5. Nios con debilidad diafragmtica
6. Nios con sndrome de espina rgida.
En los pacientes con progresin ms rpida de la enfermedad, el estudio debe realizarse
con ms frecuencia. Idealmente ha de efectuarse una polisomnografa, si bien, un buen
registro de la oximetra nocturna, que d como resultado valores por arriba del 93%, es
suficiente para excluir hipoventilacin nocturna significativa por debilidad muscular. Se
habr de efectuar la monitorizacin nocturna a los pacientes cuya oximetra es anormal, al
menos de oximetra y capnografa.
20
Kennedy J.D., Martin A.J., Chronic Respiratory Failure and Neuromuscular Disease Pediatr Clin N Am,
2009; 56:261-273.
1350 |
Neumologa Peditrica
48 Aerosolterapia
DR. HCTOR LEN GARZA, DR. HCTOR LEN MOLINA
as guas internacionales sobre la prctica clnica de la aerosolterapia promueven estndares de calidad que unifican criterios aplicables a diferentes procedimientos teraputicos, con el propsito de elevar el nivel de calidad de la prctica profesional del
especialista en el tratamiento del aparato respiratorio.
Es posible modificar la seleccin del sistema generador de aerosoles, el frmaco y la tcnica de aplicacin en determinados procesos patolgicos, para optimizar el efecto deseado
y reducir los efectos indeseables de los aerosoles de uso mdico.
La nueva generacin de nebulizadores denominados Smart Nebulizers diseados
para la aplicacin regional eficiente del aerosol, permite alcanzar depsitos ptimos en
diferentes zonas del pulmn. Hay sistemas que memorizan el patrn respiratorio del paciente y operan de acuerdo a dos diferentes tipos de flujo: el Tidal Breathing Mode (TBM)
o el Target Inhalation Mode (TIM); ambos controlan el flujo, volumen, velocidad y pausa
inspiratoria, propiciando el depsito selectivo del aerosol ya sea en la zona central o perifrica de los pulmones.
Los microchips diseados para Iloprost estn programados para administrar dosis
exactas, que son controladas por el ADD Disc y el compartimento de medicamento del
equipo; este frmaco se caracteriza por un bajo volumen residual de 0.1 mililitro.
Otros nebulizadores operan con tarjetas intercambiables de alta tecnologa Smart
Card Technologyque logran control sobre el ndice de Penetracin (IP) y de distribucin
del aerosol. Estas caractersticas propician el depsito pulmonar selectivo y reducen la prdida de medicamento en la fase exhalatoria; el sistema muestra los parmetros de control
en pantalla.
Diferentes frmacos pueden requerir distintos dispositivos o sistemas para generar aerosoles, como los broncodilatadores, esteroides inhalados, alfa-dornasa, iloprost, rivaberina, pentamidina, ciclosporina y otros, los cuales deben ser aplicados con equipos y tcnicas
diferentes para lograr que su accin farmacolgica sea eficiente en los pulmones.
Los broncodilatadores en aerosol con Masa Mediana de Dimetro Aerodinmico
(MMAD) de 3 a 5 micras, se depositan preferentemente en las zonas central y media del
pulmn, y optimizan su efecto farmacolgico in situ.
Es indudable que los cortico esteroides inhalados (CEI) han revolucionado el tratamiento del asma y constituyen el recurso de primera eleccin para lograr el control de la
inflamacin a largo plazo; adems tienen ventajas farmacocinticas y farmacodinmicas
48 Aerosolterapia
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en comparacin con otras vas de administracin. En mltiples estudios efectuados en

adultos y nios se ha comprobado que el uso a largo plazo de los CEI, mejora notablemente
los parmetros medibles de la funcin pulmonar, sntomas, necesidad de medicamentos
de rescate, visitas a urgencias y hospitalizaciones, cuando se les ha comparado con el uso
de los de 2 agonistas o teofilinas como medicamento nico para el tratamiento del asma.
A pesar de la probada eficiencia de los CEI en el tratamiento del asma, el uso de los esteroides inhalados, puede verse limitado por el temor a efectos secundarios; sin embargo,
se ha demostrado que el rango de seguridad se puede aumentar, si se optimiza la seleccin
del frmaco/dispositivo, tcnica de aplicacin y la aerocmara.
El conocimiento de la fisiopatologa del asma sigue en constante evolucin, y contrariamente a lo que se pensaba hasta fechas recientes, la zona perifrica del pulmn sufre
inflamacin, incluso hasta en las partes ms distales.
En determinados procesos patolgicos puede requerirse que el CEI se deposite simultneamente en las zonas central y perifrica, como en el caso de los pacientes con asma.
Algunos autores informan que al disminuir el dimetro de partcula a una micra, se puede
lograr una ptima distribucin central y perifrica. Por el contrario, un aerosol de MMAD
de 3 a 5 micras se deposita preferentemente en las zonas centrales y alcanza un ndice
depsito central/depsito perifrico (C/P) alto. En el caso de un aerosol con MMAD de 1
micra, el ndice C/P es bajo, y el mayor porcentaje de depsito es perifrico.
Se ha informado que en la zona perifrica del pulmn hay un mayor grado de infiltracin eosinfilica, de clulas dendrticas, de mastocitos, de linfocitos CD4 y de clulas
plasmticas productoras de IgE, a diferencia de las zonas centrales y media del pulmn. De
ah la importancia de hacer llegar los CEI a esta zona pulmonar.
Las barreras tcnicas que impiden estudiar la va respiratoria perifrica obedecen a
las limitaciones que se tienen para el acceso a los procedimientos diagnsticos de alta especialidad como: tomografa de alta resolucin, oscilometra de impulso, xido ntrico,
eosinfilos en lavado bronquioalveolar y pruebas de provocacin, que deben utilizarse de
manera complementaria, ya que ningn mtodo por s mismo valora todos los aspectos de
la enfermedad inflamatoria de la va respiratoria perifrica.
No ha sido aceptado el uso del FEF (25-75%) para evaluar la va respiratoria perifrica
por la American Thoracic Society (ATS) ni por la European Respiratory Society (ERS)
debido a su alto grado de variabilidad.
El dimetro de partcula influye de manera decisiva en la estabilidad del aerosol y, consecuentemente, en su capacidad de penetracin y de generar depsitos; las partculas pequeas son las ms estables y permanecen en suspensin durante ms tiempo. Tanto el
CEI como el inhalador integran una unidad frmaco-dispositivo nica, cuyas propiedades
fisicoqumicas son especficas y propias de cada combinacin, de tal manera que el mismo
frmaco aplicado con diferentes inhaladores, dar por resultado un ndice de penetracin
y distribucin distinto.
Se debe considerar las caractersticas del frmaco, el patrn respiratorio y la patologa
del paciente; la tcnica de aplicacin, flujo lento, flujo rpido, pausa y el uso de aerocmaras
que incrementan el suministro eficiente del aerosol.
Finalmente la evolucin de las ciencias mdicas en combinacin con las tecnologas
de punta han puesto al alcance del mdico moderno, recursos muy sofisticados para la
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Neumologa Peditrica
prevencin y el control de diversas enfermedades respiratorias, que minimizan el riesgo

de efectos secundarios y optimizan los efectos deseables de los frmacos administrados en
aerosol, tanto a corto como a largo plazo.
Figura 48.1
Primer nebulizador neumtico
ideado por el francs SalesGirons.
Historia de la aerosolterapia
El primer nebulizador neumtico lo invent el francs Sales-Girons en 1858. Utiliz un
primitivo nebulizador accionado por una bomba para inflar llantas de bicicleta (Figura
48.1). Cuando el pistn de la bomba ascenda, generaba el flujo de aire necesario para
producir un efecto venturi que, a su vez, generaba el vaco necesario para aspirar y dispersar el medicamento. El enfermo deba inhalar las partculas liberadas como parte del
tratamiento.
En 1864 se invent el primer inhalador a vapor en Alemania. Este aparato utilizaba el
mismo principio que el dispositivo francs, y era accionado por el vapor de agua generado
con un mechero de alcohol que haca hervir el agua y al producirse vapor, ste pasaba por
un tubo generando el efecto venturi, lo que provocaba la dispersin del lquido en pequeas gotitas que se integraban al vapor de agua, que inhalaba el paciente.
Hace ms de un siglo, en Edimburgo, Escocia, Joseph Lister dise un extrao artefacto denominado Donkey Engine, que generaba una nube antisptica de cido fnico para
desinfectar los quirfanos. Dado que este primitivo nebulizador sola empapar a cirujanos
y pacientes, con la consecuente irritacin de la piel y mucosas por efecto de los vapores
fenlicos, el gran cirujano se vio obligado a abandonar en 1887 el invento que tantas esperanzas haba despertado, sin imaginar que posteriormente se le reconocera como el padre
de la atomizacin.
Debido a su contribucin a la ciencia, en 1897 Joseph Lister, fue nombrado Barn de
Lyme Regis, y recibi la Orden al Mrito, otorgada por el Presidente de la Royal Society en
1902. Aos despus, Gran Bretaa imprimi un sello postal conmemorativo por el centenario de este notable cirujano (Figura 48.2).
48 Aerosolterapia
| 1355
Va de inhalacin
No todos los sistemas generadores de aerosol cumplen con los estndares de calidad; difiere mucho la heterodispersidad entre los diferentes inhaladores y nebulizadores; esto determina que el depsito pulmonar pueda variar de 4% a 60%, y el ndice de penetracin de
30% a 80 por ciento.
Las guas internacionales para la prctica de la aerosolterapia han sido elaboradas por
paneles de expertos, incluyendo a miembros de la Sociedad Internacional de Aerosoles en
Medicina (isam), que es la sociedad ms ampliamente reconocida en este campo.
Figura 48.2
Timbre conmemorativo emitido
en Gran Bretaa al cumplirse
el centenario del invento de la
ciruga antisptica por Joseph
Lister.
Por su parte, un mdico visionario del siglo xix emple un fuelle para impulsar el
vapor de agua generado por una cafetera, a la cual le agregaba hojas de belladona, con la
finalidad de controlar el asma que el mismo padeca. Aos despus (1930), se invent el
primer compresor nebulizador accionado por energa elctrica denominado Pneumost.
En Mxico, al inaugurarse el Hospital Infantil Dr. Federico Gmez, el mdico pediatra
Abundio Len Valderrbano uni su talento al de uno de sus maestros, el Dr. Demfilo
Gonzlez. A estos dos facultativos les llam la atencin la alta incidencia de complicaciones respiratorias y, al mismo tiempo, las limitados recursos para su tratamiento.
La aplicacin de oxgeno con humedad se usaba en pacientes que cursaban con insuficiencia respiratoria, pero el Dr. Abundio Len empez a nebulizar adrenalina y fluidificantes
para tratar a pacientes con dificultad respiratoria, logrando resultados que despertaron su
inters en el campo de la aerosolterapia. En 1955 el Len Valderrbano, con 19 aos de
prctica peditrica, se interes en fundar una clnica para tratar a los nios que requeran
apoyo respiratorio. Despus de investigar sobre el tema viaj a Lebeck Alemania, donde
visit una clnica especializada que contaba con una unidad de aerosolterapia para tratar
padecimientos respiratorios de nios. En el mismo ao la empresa Drger se encarg de
realizar las importaciones del equipo para inaugurar, en septiembre de 1955, la primer Clnica de Aerosolterapia en Mxico, dirigida por el propio Dr. Len. Esta institucin contaba
con tres salas de terapia respiratoria diseadas por tcnicos alemanes; llamaba la atencin
que algunas de las salidas murales de oxgeno, incluan un calentador en lnea para tibiar el
oxgeno como parte del tratamiento de algunos pacientes que resultaban afectados por el fro.
Los nebulizadores Drger murales podan incorporar uno o dos recipientes en forma
simultnea para no mezclar fsicamente los medicamentos, los rociadores comprenda cinco distintas tipos que podan aplicar aerosoles gruesos, finos o extrafinos.
El primer trabajo publicado por el Dr. Abundio Len sobre serosolterapia en 1958,
en la revista de la Sociedad Peditrica llev por ttulo La aerosolterapia aplicada a enfermedades respiratorias en los nios. En 1961 fue el primer afiliado internacional de la
American Association for Respiratory Care (AARC), y se le reconoci como pionero de la
especialidad en Mxico.
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Neumologa Peditrica
Guas para la prctica clnica

La aerosolterapia se basa en la aplicacin de aerosoles de uso mdico por medio del aparato
respiratorio. Un aerosol consiste en la fina dispersin de micropartculas de un slido o
un lquido en un gas, cuyas propiedades fsicas, qumicas y farmacolgicas son utilizadas
con fines teraputicos. Los principios bsicos en los que se basan las guas para la prctica
clnica de la aerosolterapia son los siguientes:
a) Conocer la patologa respiratoria en el nio.
b) Identificar el objetivo u rgano blanco.
c) Seleccionar la zona donde preferentemente se har depsito.
d) Seleccionar el frmaco-dispositivo adecuado o preferente.
e) Elegir la tcnica de aplicacin, as como la aerocmara o el espaciador.
f) Indicaciones, limitaciones y contraindicaciones del frmaco.
Caracterizacin de los aerosoles

De acuerdo a la clasificacin de la ISAM, las partculas de aerosol se clasifican en gruesas,
finas y extrafinas:
1. Gruesas: > 4.7 micras;
2. Finas: 2.1 a 4.7 micras;
3. Extra finas: < 2.1 micras.
Masa mediana de dimetro aerodinmico (MMAD)

Debido a que la niebla aeroslica est conformada por miles de partculas de diferentes
dimetros, una manera de clasificar el dimetro de la partcula en funcin de su masa es
a travs de la MMAD; que se define como el dimetro de la partcula alrededor de la cual
la masa total del aerosol esta igualmente distribuida al 50% por arriba o por abajo de ese
dimetro. Por ejemplo, un aerosol con MMAD de 2.5 micras contiene 50% de la masa total
menor de 2.5 micras y el otro 50% mayor de ese dimetro.
Las normas internacionales para la prctica clnica establecen que la MMAD del aerosol para depsito en vas respiratorias bajas deber ser menor a 5 micras y para depsito en
el parnquima pulmonar menor de 3 micras de dimetro.
Impactador de cascada
Es un equipo que permite caracterizar el aerosol emitido en funcin del dimetro de la
partcula; consta de una serie de platillos metlicos con orificios que van filtrando las partculas de acuerdo a su dimetro.
48 Aerosolterapia
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Sedimentacin
Figura 44.3 Impactador de cascada con discos de filtracin.
El sistema consta de una serie de discos colocados a manera de torre, uno sobre otro;
los discos permiten el paso de partculas de mayor a menor dimetro, como aparece en la
Figura 44.3. La bomba de vaco, que se halla colocada en la parte inferior del impactador
mantiene un flujo constante. Los aerosoles pasan a travs de los discos filtrndose de acuerdo a su dimetro, el primero atrapa las partculas de 10 micras, el segundo de 9 micras y
as sucesivamente hasta llegar al ltimo que atrapa partculas de 1 micra. Las muestras son
colectadas por duplicado en cada disco y registradas en la hoja de resultados.
Equipo lser para la medicin de partculas

Malvern Spraytec es un sistema laser para la medicin del dimetro de partculas mediante la difraccin del rayo lser cuando hace contacto con la partcula del aerosol generado.
Mide partculas de 0.1 a 2000 micras utilizando dos sistemas de lentes, gracias a los cuales
puede caracterizar una amplia gama de partculas. Tiene la capacidad de hacer anlisis
confiables en concentraciones altas de aerosoles, y evita tener que modificar sus concentraciones.
Las partculas menores a 5 micras se depositan, por efecto de la gravedad, de acuerdo a la

ley de Stokes que establece que, la velocidad de sedimentacin es igual a la densidad por el
dimetro al cuadrado entre la viscosidad del aire.
La velocidad de sedimentacin es directamente proporcional al tamao de la partcula
e inversamente proporcional a la velocidad del aire, es decir, cuando la velocidad de ste
se aproxima a cero, las partculas tienden a sedimentarse. La velocidad de sedimentacin
es aproximadamente de 0.7 mm por segundo para una partcula de 5 micras. El sitio de
depsito son los bronquios ms distales y de pequeo dimetro.
El flujo inspiratorio del paciente influye en la cantidad y tipo de partculas depositadas,
un flujo de 100 l/min favorece el depsito por impactacin, mientras que un flujo inferior
a 30l/min favorece su sedimentacin.
Difusin
El depsito por difusin se aplica a partculas submicrnicas, que en ausencia de fuerza
gravitacional se caracterizan por movimientos rpidos de alta velocidad y direccin variable, por ende, el depsito depender del choque de stas contra la superficie vecina. La
velocidad de difusin es inversamente proporcional al dimetro de la partcula. Los mecanismos de depsito actan de manera simultnea y determinan el sitio donde se deposita
el aerosol.
Depsito pulmonar por imagen

La gammagrafa bidimensional ha sido la tcnica ms empleada para evaluar el depsito
del aerosol en la zona central, media o perifrica del pulmn. Las imgenes con radionucletidos hacen posible la visualizacin del depsito regional en forma cuantitativa. Para
fines de estudio las imgenes pulmonares se dividen en 2 o 3 reas de inters anatmico:
central, media y perifrica, o bien, central y perifrica, delineando los bordes de las zonas
pulmonares (Figura 48.4).
Caractersticas fisicoqumicas del aerosol

t
t
t
t
t
Tamao
Solventes
Forma
Estabilizadores
Densidad
t
t
t
t
t
Conservadores
Capacidad higroscpica
Excipientes
Agentes surfactantes
Carga Elctrica
Mecanismos de depsito de los aerosoles

Impactacin
Las partculas de mayor dimetro chocan cuando la corriente de aire cambia de direccin
y los impacta con la superficie vecina. La cantidad depositada es proporcional al tamao
de las partculas y a su velocidad. Este fenmeno se produce principalmente en las vas
respiratorias superiores, bronquios principales y sus bifurcaciones, especialmente para
partculas de MMAD de 5 micras o ms.
1358 |
Neumologa Peditrica
Figura 48.4 Zonas donde se ubican los depsitos del aerosol en los pulmones.
El depsito pulmonar regional puede evaluarse por medio de los siguientes ndices:
a) Depsito pulmonar central entre el perifrico: C/P.
b) Depsito pulmonar perifrico entre el central: P/C.
c) ndice de penetracin: PI.
48 Aerosolterapia
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El PI se define como la relacin del depsito P/C del frmaco, dividido entre P/C del
kriptn 81 o xenn 133. Por medio de la inhalacin de kriptn o xenn se pueden identificar las reas ventilables del pulmn y su ndice P/C de ventilacin con gas; es decir, se
identifica toda la zona del pulmn que potencialmente puede ser alcanzada por partculas
de los aerosoles. Las imgenes tridimensionales de tomografa con emisin simple de fotones (SPECT) y TAC con emisin de positrones (PET) permiten una mayor resolucin y
visualizacin espacial de la va respiratoria.
La utilizacin de las imgenes en 3D que se usan para evaluar el depsito pulmonar, se
ve limitada por la alta exposicin a radionucletidos, costo del equipo, tiempos prolongados de estudio, y la vida media de la emisin de positrones, que es corta.
Tcnica con vlvula PEP

Consiste en generar una resistencia exhalatoria que da lugar a un efecto de expansin pulmonar mejorando el reclutamiento alveolar y la distribucin del aerosol. Adems, puede ser
ajustada de acuerdo a las necesidades de cada paciente: es posible graduarla en escala de 1
al 6. Cada unidad aumenta en 4 cm H2O, es decir, el rango disponible va de 4 a 24 cm/ H2O.
Principales frmacos que se administran por inhalacin

t
t
t
t
t
t
t
t
t
t
t
Vas de administracin del aerosol

t Va bucal
Cuando un paciente inhala el aerosol por la boca, las partculas >8 micras se depositan en la orofaringe, las >5 micras, en zona la central, las de 3 a 5 micras en la zona
media, y las < 3 micras lo hacen en la zona perifrica.
t Va nasal
La nariz atrapa 92% 8 de las partculas de 6 micras; 86% 9 de las de 5 micras; 76%
13 de las de 4 micras; 62% 15 de las de 3 micras, y 45% 16 de las de 2 micras.
Las partculas submicrnicas salvan eficientemente la barrera nasal y llegan a las
vas respiratorias bajas.
Factores inherentes al paciente

Los principales factores individuales que condicionan el depsito y la penetracin del aerosol son: la anatoma, la enfermedad de base, los cambios en la conformacin de la va
respiratoria y los patrones de flujo de cada paciente. El patrn de flujo se ve influido por: el
volumen corriente, la capacidad funcional residual, los fenmenos de aceleracin y desaceleracin, los cambios de direccin, los remolinos y turbulencias, factores personales como:
edad, sexo, raza, morfologa y/o enfermedades que alteran la geometra de las diferentes
partes de la va respiratoria.
El flujo inspiratorio ideal para aumentar el depsito en zonas medias o distales, con
inhalador de dosis medida, es un flujo lento de 25 a 30 L/min. El inhalador de polvo seco
(IPS) Turbuhaler requiere un flujo inicial alto de 60 a 80 L/min, para propiciar la fragmentacin, seguido de un flujo lento, para incrementar el depsito y el ndice de penetracin.
Un flujo lento y profundo mejora el depsito pulmonar medio o perifrico; uno rpido
favorece el depsito central por impactacin en las vas respiratorias altas o primeras ramificaciones bronquiales, y una pausa inspiradora favorece el depsito por sedimentacin.
Los nios deben prolongar la inspiracin durante un lapso de 2 a 3 segundos; los adultos, de 4 a 5 segundos, seguidos de una pausa inspiratoria de 5 segundos cuando esto sea
posible. La morfologa de la va area en diversas enfermedades congnitas o adquiridas
suele modificar la penetracin y distribucin de los aerosoles.
En los pacientes con EPOC, fibrosis qustica, deformaciones de la caja torcica, trastornos neuromusculares y otras enfermedades o anomalas, es necesario recurrir a tcnicas
especiales.
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Neumologa Peditrica
Broncodilatadores (salbutamol).
Broncodilatadores (bromuro de Ipratropio).
Fluticasona esteroide en solucin para nebulizacin.
Budesonida solucin para nebulizacin.
Tobramicina (Tobi), PariLC .
Dornasa Alfa: Hudson T Up-draft II, Marquest Acorn II, Pari LC, Sidestream.
Pulmozyme: PariBaby.
Pentamidina (NebuPent): Marquest Respirgard II.
Ribavirina (Virazole): (SPAG) generador de aerosol de partcula pequea.
Iloprost (Ventavis): ProDose o AAD I-neb.
Solucin hipertnica: ultrasnica.
Diferencias entre broncodilatadores y esteroides inhalados

Los broncodilatadores inhalados tienen un amplio rango de seguridad, la zona preferente
de accin en los pulmones es la media, a la que llegan de manera eficiente las partculas de
3 a 5 micras, con un ndice de depsito regional C/P alto.
Por su parte, los esteroides inhalados tienen un rango de seguridad variable, dependiendo del frmaco, dispositivo, tcnica y aerocmara utilizada. La zona de depsito preferente es la zona media y perifrica de la va respiratoria, y el tamao de partcula ideal, para
lograr un ndice de depsito regional P/C alto, vara de 1 a 2 micras.
Esteroides para inhalacin, evidencia A:

a)
b)
c)
d)
e)
Mejor antiinflamatorio para pacientes con asma.

Mejoran funcin pulmonar.
Reducen la hiperreactividad bronquial.
Disminuyen la intensidad y frecuencia de exacerbaciones.
Mejoran calidad de vida.
Salbutamol IDM
Es un agonista 2 de accin rpida:
a) Moderadamente selectivo.
b) Mezcla racmica de los ismeros R- y S-.
c) Se une al 2AR - Gs.
d) Aumento de adenilciclasa.
e) AMPc.
f) Calcio.
48 Aerosolterapia
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BIODISPONIBILIDAD SISTMICA DE LOS AEROSOLES
Depsito de aerosoles
Figura 48.5 Diferencias en el depsito de BeclometasonaI IDM Hidrofloroalcano (HFA) comparado con
BeclometasonaI DM clorofluorocarbono (CFC).
VIAS
AERAS
ANTERIORES
NASALES
POSTERIORES
FARINGE
CAVIDAD
ORAL
FRACCIN
EXHALADA
REGIN
TRAQUEOBRONQUIAL
REGIN
PULMONAR
TRACTO GASTROINTESTINAL
LARINGE
SISTEMA CIRCULATORIO
Los CEI de MMADde 1 a 2.5 micras tienen mayor oportunidad de alcanzar la zona perifrica del pulmn, debido a su mayor ndice de penetracin. El CEI y el inhalador integran
una unidad frmaco-dispositivo nica, cuyas propiedades fisicoqumicas son especficas
y propias de cada combinacin, de tal manera, que el mismo frmaco combinado con diferente inhalador dar por resultado comportamientos aerodinmicos y farmacocinticos
distintos.
Estudios in vitro han medido o estimado la probabilidad que tiene el aerosol de ser
depositado en diferentes zonas del aparato respiratorio.
Se han empleado imgenes in vivo, como PET (Tomografa con Emisin de Positrones)
y SPECT (Tomografa por Emisin de Fotones individuales), para determinar el depsito
pulmonar de los frmacos.
En la siguiente tomografa tridimensional (Figura 48.5) se puede apreciar la diferencia
del depsito de BeclometasonaI IDM, Hidrofloroalcano (HFA) comparado con BeclometasonaI DM clorofluorocarbono (CFC).
En el caso de beclometasona IDM HFA, el depsito pulmonar alcanza 53%, y se distribuye en la zona central, media y perifrica. En el caso de la beclometasona IDM CFC, el
depsito pulmonar lleg a 7% y su depsito fue principalmente central. Es decir, el mismo
frmaco en la misma dosis y por la misma va, pero con diferente dimetro de partcula,
cambia significativamente su penetracin, distribucin y depsito.
GANGLIOS LINFTICOS
Figura 48.6 Biodisponibilidad sistmica de los aerosoles.
El aerosol inhalado lo puede absorber el organismo por diferentes vas: oral, nasal y
pulmonar.
1. Cuando el frmaco se deposita en la orofaringe de un paciente, ste deglute y la absorcin se lleva a cabo por va gastrointestinal. El metabolismo inicial lo realiza el hgado,
que inactiva parte del frmaco, el cual posteriormente pasa a la circulacin sistmica
(biodisponibilidad oral).
2. El medicamento depositado en la mucosa nasal tiene accin in situ, una parte del mismo pasa a la circulacin sistmica (biodisponibilidad nasal) y otra fraccin pasa a la faringe, donde es deglutido y absorbido por va gastrointestinal, como en el caso anterior
3. El medicamento que se deposita en regin pulmonar una parte acta in situ, otra se
absorbe por va transpulmonar y/o drenaje linftico de donde pasa a la circulacin
sistmica (biodisponibilidad pulmonar).
Cada frmaco tiene diferente biodisponibilidad: nasal, oral y pulmonar. La suma de estas tres corresponde a la biodisponibilidad sistmica. Es importante conocer estas caractersticas para seleccionar el frmaco ms adecuado, ya que el propsito de la aerosolterapia
consiste en lograr ptimas concentraciones locales y mnimas en el sistema, para reducir
efectos secundarios tanto locales como sistmicos.
Sistemas generadores de aerosoles

Los principales sistemas generadores de aerosol se clasifican en:
a) Inhaladores de Dosis Medida (IDM).
b) Inhaladores de Polvo Seco (IPS).
c) Nebulizadores.
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Inhaladores de dosis medida (IDM)

t
t
t
t
t
Inhaladores de dosis medida IDM-CFC.

Inhaladores de dosis medida Autohaler.
Inhalador de dosis medida (IDM) HFA-Solucin y HFA Suspensin.
Inhalador de dosis medida Easy-Breathe Inhaler inspiro-activado.
Respimat inhalador presurizado lquido de dosis medida.
Inhaladores de dosis medida CFC (IDM)

Los IDM son dispositivos comnmente usados para administrar medicamentos inhalados,
constan de un cartucho de aluminio, una vlvula dosificadora y un contenedor de plstico con un accionador en el que se inserta el cartucho; consta de los siguientes elementos
(Figura 48-7):
t Cartucho de aluminio.
t Frmaco.
t Propelente.
t Vlvula dosificadora.
t Contenedor de plstico.
t El propelente que se ha usado generalmente es el CFC, que daa la capa de ozono,
por lo que actualmente todos los IDM deben sustituir este componente.
Entre sus ventajas estn: que son pequeos, porttiles, con un costo relativamente bajo;
el frmaco est protegido de contaminacin por patgenos; sin embargo, cuando se dispara en la boca la mayora se deposita en la orofaringe y puede provocar efectos adversos.
Por ellos se debe coordinar el disparo con la inhalacin con el fin de lograr un depsito
pulmonar adecuado.
Se recomienda que el paciente haga enjuagues bucales despus de la inhalacin para
evitar eventos adversos, o bien, que se use una aerocmara para evitar el depsito en orofaringe, ya que as no se requiere que haya coordinacin entre el disparo y la inhalacin.
La mayora IDM CFC generan partculas de aerosol con una MMAD de 2.8 a 4.2 micras, lo que es adecuado para lograr un buen efecto broncodilatador en las zonas central
y media de la va respiratoria. Experimentalmente la administracin de salbutamol en aerosol, utilizando aerosoles monodispersos de MMAD de 2.8 micras result ser superior a
los de 1.5 y 5 micras.
Ventajas y desventajas de los IDM

Ventajas
a) Porttil y compacto.
b) El tratamiento es de corta duracin.
c) Dosis emitidas exactas y reproducibles.
Desventajas
a) Algunos pacientes tienen dificultad para lograr la coordinacin al administrar el medicamento.
b) Requiere un patrn de inhalacin apropiado.
c) Es difcil determinar cundo est vaco el envase sin contador.
d) Alto impacto orofarngeo, a menos que se use una aerocmara o un espaciador.
e) Si no se agita el IDM se altera la dosis.
f) Algunos pacientes han tenido reaccin a los propelentes o excipiente
Inhaladores de dosis medida HFA (IDM HFA)
Figura 48.7 Componentes del inhalador de dosis medida CFC (IDM).
El tipo de vlvula, velocidad de evaporacin, propelente, excipientes, aditivos y conservadores, influyen en el tamao de partcula. El inhalador contiene en su interior las
sales del frmaco disueltas en un medio, que, a su vez, contiene un propelente CFC a una
presin de 2 a 3 atmsferas, lo cual permite la liberacin de dosis precisas y reproducibles.
No obstante, cuando son nuevos deben hacerse los primeros 4 disparos al aire, lejos de la
cara, ya que stos no tienen la dosis adecuada. Tambin es importante agitarlo antes de
usarlo, porque si no se hace puede salir una mezcla con ms propelente y menos frmaco.
Se ha demostrado que cuando no se agita el IDM antes de usarlo, se reduce el depsito de
medicamento en 26% y la dosis respirable en un 36 por ciento.
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Neumologa Peditrica
En el protocolo de Montreal, celebrado en 1987, se pidi que todos los IDM CFC fueran reemplazados por otros que no daaran la capa de ozono, as surgieron los inhaladores HFA.
Al cambiar de CFC a HFA, el tamao de partcula disminuy de una MMAD de 3.5 - 4.0
m a 1.2 m, con lo que mejor la penetracin, distribucin y depsito en los pulmones.
La diferencia entre los HFA en solucin y HFA en suspensin, es que el primero genera
partculas alrededor de 1.1 micras y el segundo entre 2.4 a 3.0 micras, dependiendo de los
solventes, aditivos y estabilizadores que se agreguen a la molcula.
Diferencias fsicas entre CFC y HFA

El pequeo dimetro de partcula de los IDM-HFA, lo determina principalmente el propelente, el solvente, los aditivos y/o conservadores del frmaco. Los esteroides inhalados
HFA liberan partculas ms pequeas y logran una mejor distribucin del medicamento
en los pulmones. Las partculas ms pequeas tambin reducen el depsito orofarngeo e
incrementan el ndice de penetracin del aerosol en los pulmones.
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Inhalador de dosis medida inspiro activado Autohaler

Es necesario preparar los IDM inspiro activados, para ello se acciona una palanca que comprime un resorte el cual produce la energa necesaria para liberar la dosis cuando detecta el
flujo inspiratorio del paciente, de esta manera se evita que el paciente tenga que coordinar
el disparo con la inspiracin.
pulmonar y se reduce en forma importante el depsito orofarngeo. Hay cmaras con boquilla o mascarilla, cuando la inhalacin es nasal con mascarilla, el aerosol antiinflamatorio puede actuar en la nariz y los campos pulmonares al mismo tiempo (Figura 48.9).
Ventajas
Reduce los problemas de coordinacin, es porttil y se activa con flujos inspiratorios bajos
(18-30 L/min).
Desventajas
Algunos pacientes detienen la inspiracin al escuchar el ruido del resorte que libera la vlvula y activa el inhalador, con lo que propician que haya depsito en su orofaringe.
Inhalador de dosis medida inspiroactivado EASI-Breathe

Es un inhalador que se acciona por la fuerza inspiratoria del paciente. Su mecanismo permite la liberacin automtica de la dosis con una presin de aire. La vlvula que se abre en
respuesta a la inspiracin del paciente acciona un resorte que abre el compartimento de
vaco. Puede ser activado a flujos bajos de 20 L/min y la boquilla est provista de una tapa
que la cubre.
Inhalador de dosis medida Respimat Soft Mistinhaler

Este inhalador no contiene propelentes, genera un aerosol de suave dispersin y baja velocidad, liberando partculas extrafinas de una MMAD de 1.1 micras capaces de alcanzar
zonas medias y perifricas del pulmn (Figura 48.8).
Figura 48.9 Cmara espaciadora. Combina vlvulas inspiratorias y espiratorias, que responden a
cambios mnimos de presin.
Ventajas de la aerocmara
a)
b)
c)
d)
e)
f)
g)
Aumenta el depsito pulmonar (Evidencia A).

Reduce casi por completo el depsito orofarngeo (Evidencia A).
Disminuye efectos adversos (Evidencia B).
Elimina problemas de coordinacin (Evidencia A).
Logra que el aerosol actu nasal y pulmonarmente.
Reduce la absorcin sistmica por deglucin.
Es adecuada para pacientes neonatos, lactantes u otros incapaces de cooperar.
Figura 48.8 El inhalador de dosis medida sin propelentes genera dispersin suave y baja velocidad.
Aerocmaras y espaciadores
Espaciador es un trmino genrico que designa un tubo simple, que se coloca entre el
inhalador IDM y la boca del paciente; algunos vienen integrados al producto y tienen por
objeto desacelerar el aerosol, reducir el depsito orofarngeo, as como los problemas de
coordinacin entre el disparo del inhalador y la inspiracin que realiza el paciente.
Las cmaras espaciadoras combinan vlvulas inspiratorias y espiratorias, las cuales responden a cambios mnimos de presin, con la finalidad de que el paciente no tenga que
coordinar su inhalacin con el disparo del frmaco. De esta manera aumenta el depsito
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Neumologa Peditrica
Figura 48.10 Aerocmara espaciadora.
Las cmaras espaciadoras son ms eficientes que los espaciadores gracias a su sistema
de vlvulas unidireccionales, que no requieren la coordinacin activa del paciente; el aire
exhalado sale siempre por la vlvula exhalatoria, con lo que se evita el impacto de la exhalacin en el frmaco.
Los pacientes neonatos, lactantes u otros incapaces de cooperar, pueden respirar normalmente, slo se debe mantener la aerocmara cubriendo nariz y boca durante 10 se48 Aerosolterapia
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gundos, con la ventaja de que si la exhalacin del paciente coincide con el disparo del
inhalador, el medicamento permanecer en la cmara, hasta que el pequeo genere una
presin negativa que abra la vlvula inspiratoria y permita que el aerosol fluya hacia su
nariz y los pulmones.
La eficiencia puede variar entre las diferentes aerocmaras disponibles en el mercado,
es importante que incluyan mscaras con buen sistema de sellado, bajo espacio muerto,
tamao adecuado a la edad del paciente, vlvulas unidireccionales, indicador de flujo y
transparencia para facilitar la limpieza de la misma.
c) No utiliza propelentes.
d) Se activada con la inhalacin del paciente.
e) Se prepara y administra con rapidez.
Desventajas
a)
b)
c)
d)
Su activacin depende del flujo inspiratorio del paciente.

El paciente advierte menos la entrega de la dosis.
Alta impactacin orofarngea.
La humedad puede afectar al polvo y reducir su capacidad de dispersin.
Inhaladores de polvo seco (IPS)

El primer reporte sobre un IPS fue anterior a la introduccin de los aerosoles presurizados
de dosis medida. En 1949 se public un informe sobre la administracin de penicilina en
polvo mediante un dispositivo denominado Aerohaler para el tratamiento de infecciones respiratorias.
En 1971 se dio a conocer la introduccin del Spinhaler para inhalacin oral de cromogilcato sdico. Usualmente se le menciona como el primer IPS de uso clnico, y ciertamente puede ser considerado como el primero de toda la secuencia de IPS introducidos
hasta la actualidad.
Para administrar el medicamento en IPS es necesario que el paciente haga una inspiracin profunda de 30-60 L/m, lo que depende del inhalador. Algunos nios o pacientes con
obstruccin bronquial grave tienen dificultad para realizar esta maniobra (Cuadro 48.1).
Cuadro 48.1 Diferentes dispositivos de polvo seco, desde los primeros modelos hasta los ms recientes:
Diskus
Diskhaler
Rotahaler
Turbuhaler
Breezehaler
Twisthaler
Certihaler
Clickhaler
Pulmosphere
Novolizer
Limitaciones de los IPS

Debido a que estos inhaladores dependen de la energa creada a partir de una inspiracin
forzada, existe la posibilidad de que algunos pacientes no tengan la capacidad de generar
un adecuado flujo inspiratorio, lo que incluye a nios pequeos y algunos pacientes con
obstruccin aguda (asma o EPOC).
Generalmente se recomiendan los IPS para nios mayores de 5 aos de edad. Es posible que los pacientes con obstruccin aguda al flujo areo, incluyendo a los que sufren
exacerbacin aguda de EPOC, no tengan la capacidad de generar un flujo adecuado. Los
flujos inspiratorios muy bajos reducen el depsito del frmaco y tambin el porcentaje de
partculas extrafinas. Se ha de evaluar al paciente para determinar si tiene la capacidad de
generar un flujo inspiratorio suficiente.
Inhalador Turbuhaler
El sistema Turbuhaler contiene el frmaco en polvo en un reservorio que lo libera al momento en que el paciente realiza una inspiracin; a mayor velocidad inspiratoria mayor
grado de fragmentacin. Se aplica de la siguiente manera:
1. Retirar la tapa del inhalador.
2. Girar la rosca en el sentido contrario al de las manecillas del reloj.
3. A continuacin, girar la rosca en el mismo sentido de las manecillas del reloj hasta escuchar un clic.
4. No se debe voltear hacia abajo, pues el polvo caer por gravedad.
5. Mantener el dispositivo en posicin vertical y con la boquilla hacia arriba.
6. El paciente ha de efectuar una espiracin profunda.
7. Colocar la boquilla entre los labios del paciente para que inhale rpido y profundo.
8. Indicarle que debe hacer una pausa de 5 segundos y luego exhalar.
9. Si requiere de una segunda dosis, esperar un minuto para repetir el procedimiento.
10. Retirar y tapar el inhalador.
Ipsdiskus
El inhalador de polvo seco Diskus se activa con un flujo bajo de 30 L/min, por lo que
requiere que el paciente realice un esfuerzo menor para accionarlo. La inspiracin lenta y
profunda reduce el depsito del aerosol en la zona central (Figura 48.11).
Tcnica de inhalacin:
1. Deslizar el protector del dispositivo bucal.
2. Accionar el gatillo lateral hasta el tope.
3. Indicar al paciente que efecte una exhalacin profunda.
4. Asimismo que coloque los labios alrededor del dispositivo bucal.
5. Pedirle que inhale rpida y profundamente.
6. Indicarle que mantenga la respiracin durante 10 segundos y que exhale por la nariz.
7. Si se requiere una segunda dosis, esperar un minuto.
8. Retirar el inhalador y taparlo.
Ventajas
a) Es pequeo y porttil.
b) Tiene incorporado un contador de dosis.
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Neumologa Peditrica
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t
t
t
t
t
Nebulizadores ultrasnicos
Nebulizadores de malla.
Nebulizadores inteligentes con microprocesador.
I Neb (AAD) (nebulizador de malla) Smart Card Technology.
Akita (nebulizador tipo jet) con microprocesador de alta tecnologa.
Nebulizadores neumticos tipo jet
Figura 48.11 Inhalador de polvo seco Diskus.
Ipspulmosphere
Es otro inhalador de polvo seco, en el cual el medicamento se encuentra disuelto en un
solvente y luego se precipita para producir partculas finas, pueden aportar un depsito
pulmonar de 60 por ciento.
El nebulizador PariLC Plus est provisto de dos vlvulas, una inspiratoria y otra espiratoria; la primera (open vent) trabaja como un segundo venturi, arrastrando el aerosol
generado y acumulado en la cmara del nebulizador durante la fase espiratoria del paciente, lo cual da como resultado un aumento absoluto del aerosol que inhala el paciente, en
comparacin con los sistemas tradicionales.
Los nebulizadores LC Sprint modulares con insertos intercambiables, permiten elegir,
en el aparato respiratorio, la zona donde preferentemente se har depsito, gracias a componentes que controlan la velocidad de flujo y el dimetro de las partculas.
Dosis inicial sugerida para el nebulizador Pari durante fase inspiratoria

Pacientes mayores de 30 Kg:
t 0.5 ml de salbutamol + 0.5 ml de solucin fisiolgica.
IPSNovolizer
El Novolizer es un dispositivo multidosis rellenable, que requiere flujo aproximado de
35 L/min; reconoce el patrn ventilatorio del paciente y lo gua para que logre un flujo
inspiratorio correcto, adems, contiene un contador de dosis que slo avanza cuando el
paciente ha realizado una maniobra satisfactoria; el depsito pulmonar que suministra es
de 19.9 a 32.1 por ciento.
Nebulizadores
Se denomina atomizador a un dispositivo que contiene un vaso donde se coloca el medicamento, y que consta de un tubo capilar y un sistema de propulsin (jet), que hace que
pase el aire por el orificio de este sistema, para producir un vaco que genera la aspersin y
dispersin del lquido en pequeas partculas. La adicin de un deflector (baffle) convierte
al atomizador en un nebulizador; el deflector tiene como funcin producir un segundo
rompimiento de las partculas hacindolas ms finas.
De acuerdo a los resultados de estudios in vitro, no todos los nebulizadores de pequeo
volumen cumplen con los estndares de calidad establecidos en las guas para la prctica clnica sobre los requisitos que deben cumplir estos dispositivos para que se logre un
adecuado depsito pulmonar. Las guas de Prctica Clnica de la AARC, establecen que
los nebulizadores de pequeo volumen: Pari, Circulaire y Respigard cumplen con los
estndares de calidad, para un buen depsito pulmonar en las zonas central y perifrica.
Nebulizadores tipo Jet o de Pequeo Volumen (NPV)

t Nebulizador activado por inspiracin (Aeroeclipse).
t Nebulizador Small Particle Aerosol Generator (SPAG).
t Nebulizadores con sobrepresin y vibraciones snicas de baja frecuencia
(Atomisor).
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Neumologa Peditrica
El tiempo aproximado en que se nebuliza 1 ml es menor de 5 minutos o 0.5 ml de salbutamol + 2.0 ml de solucin salina; es decir, 2.5 ml que contienen 2.5 mg de salbutamol,
equivalente a 1 mg/mililitro.
Hay nuevos modelos de nebulizadores que producen la nebulizacin slo durante la
fase inspiratoria del paciente, con lo que optimizan el uso del medicamento y reducen la
contaminacin en torno al paciente. La nebulizacin es sincrnica al inicio de la inspiracin y se activa por la presin negativa inspiratoria generada por el paciente; suministra
aerosoles con una MMAD de 2.8 micras.
Ventajas y desventajas de micronebulizadores

Ventajas
a)
b)
c)
d)
e)
f)
Capacidad de nebulizar muchos frmacos en solucin o suspensin.

Capacidad de nebulizar mezclas de frmacos, si son compatibles.
Pueden ser utilizados con un ritmo respiratorio normal.
tiles para todos los pacientes, de todas las edades, debilitados o discapacitados.
No se requiere que el enfermo haga una pausa inspiratoria para mejorar la eficacia.
Es posible modificar las concentraciones.
Desventajas
a)
b)
c)
e)
Los periodos de tratamiento con los nebulizadores neumticos son ms largos.

El equipo requerido puede ser grande.
Requiere de una fuente de energa (electricidad, batera, gas comprimido).
Diferencias en cuanto a las caractersticas de funcionamiento entre las diversas marcas
comerciales.
f) Posible contaminacin cuando se hace una limpieza inadecuada.
48 Aerosolterapia
| 1371
Variables que influyen en la tcnica de aplicacin

1. Factores que afectan la penetracin y el depsito de los aerosoles teraputicos que se
administran con nebulizadores tipo jet.
2. Factores relacionados con el patrn respiratorio del paciente.
3. Flujo y calidad de la niebla en aerosol.
4. Volumen de llenado del nebulizador.
5. Composicin del gas inspirado.
6. Presin positiva.
7. Diseos para mejorar la produccin de aerosol.
8. Nebulizador continuo versus activado por inspiracin.
9. Volumen residual en micronebulizadores.
Circulaire
Nebulizador convencional dotado de una bolsa reservorio y una vlvula de va nica, que
permite incrementar la disponibilidad del aerosol durante la fase inspiratoria del paciente;
la bolsa reservorio acta tambin como cmara espaciadora.
Nebulizadores ultrasnicos
Este tipo de nebulizadores producen las partculas por la accin de un transductor de cristal piezoelctrico, en el cual se transforma la energa elctrica en energa mecnica, mediante vibraciones de alta frecuencia que dispersan el lquido y generan una nube densa
de partculas en aerosol. El tamao de stas es inversamente proporcional a la frecuencia
emitida, que suele variar entre 1 a 4 MHz, de tal suerte que a mayor frecuencia menor
dimetro de las partculas.
Suelen utilizarse principalmente para inducir la expectoracin con soluciones hipertnicas y broncodilatadores. No se recomienda su uso para la nebulizar frmacos en suspensin o esteroides tipo budesonida o fluticasona. Los nebulizadores ultrasnicos reducen significativamente la actividad alfa-dornasase. El tiempo de nebulizacin puede variar
mucho con la seleccin del nebulizador. Por ejemplo, con la tobramicina, el tiempo de
nebulizacin es menor con el eFlow que con el PariLC Plus. En el caso de salbutamol, la
diferencia de tiempo no es significativa, y en el de la alfa-dornasa, la diferencia en tiempo
si es notable.
Nebulizadores inteligentes con microprocesador

Sidestream
Produce un flujo continuo de aire como los nebulizadores convencionales. Debido a que
tiene entradas adicionales de aire, es posible aumentar el volumen del aerosol durante la
fase inspiratoria, con reduccin de la fraccin de aerosol que exhala el paciente durante la
fase espiratoria; por lo tanto, genera un mayor porcentaje del aerosol.
Nebulizador con vibraciones y sobrepresin

Los nebulizadores que utilizan vibraciones snicas de baja frecuencia y sobrepresiones estn diseados para aumentar la difusin de los aerosoles en el aparato respiratorio. El prototipo de estos dispositivos es el equipo Atomisor Manosnico, que integra dos diferentes
fuerzas fsicas, adems de los elementos de inhalacin. Se sabe que las vibraciones snicas
de 100 Hz incrementan la difusin de los aerosoles en las cavidades paranasales; las sobrepresiones se ajustan a las necesidades del paciente y permiten que los aerosoles penetren a
las trompas de Eustaquio y los senos paranasales. El Atomisor Manosnico genera partculas de MMAD de 4.5 micras y 84% de ellas son menores de 7.7% micras.
Cmo usar los nebulizadores con vibraciones y sobrepresiones

1. Primera fase. Se aplica al paciente el medicamento, nebulizado por medio de vibraciones, solamente durante un periodo de 2 minutos; a continuacin, el paciente debe
despejar su nariz sonndose suavemente.
2. Segunda fase. Se aplica sobrepresin durante 8 minutos; el paciente debe deglutir con la
boca cerrada cada 30 segundos.
3. El tratamiento ptimo tiene una duracin de 10 minutos.
4. El equipo consta de olivas nasales, y es nico en su gnero para el tratamiento de patologa sinusal.
AKITA opera con un microprocesador de alta tecnologa que permite variar el ndice
de penetracin (IP) del aerosol de acuerdo a las necesidades del paciente. Ha sido diseado para maximizar el depsito regional en los pulmones, utiliza una tarjeta inteligente
que almacena los parmetros del ritmo respiratorio ptimo del paciente, incluyendo flujo,
volumen y pausa, adems, impide que el enfermo respire a volumen corriente. Produce
resistencia inspiratoria lo que permite que las respiraciones sean lentas, profundas y prolongadas. Se puede programar por medio de dos tarjetas: una para depsito bronquial y
otra para depsito perifrico. Estas caractersticas propician el depsito pulmonar perifrico y reducen que haya prdida de medicamento en la fase exhalatoria. El sistema computarizado muestra en una pantalla el nmero de respiraciones y volumen inspiratorio;
recientemente se ha combinado con nebulizadores de malla.
I Nebaad de tercera generacin

Este nebulizador guarda en su memoria el ritmo respiratorio del paciente; ha sido diseado
para nebulizar con dos modos diferentes de flujo: Tidal Breathing Mode (TBM) y Target
Inhalation Mode (TIM). En este ltimo el flujo inspiratorio se ve limitado a 20 L /min y
nebuliza slo durante la mitad del tiempo inspiratorio; utiliza un microchip que controla
la dosis exacta del aerosol y el ritmo respiratorio del paciente.
Los microchips diseados para Iloprost estn programados para suministrar dosis
exactas, que son controladas por el ADD Disc y el compartimento de medicamento con
el que cuenta el equipo; se caracteriza por un bajo volumen residual (0.1 ml). El compartimento tiene una zona central cuya capacidad es exacta, cualquier excedente de dosis se
vierte hacia exterior a un receptculo de excedentes.
RCCornet
Se trata de una vlvula oscilatoria de presin positiva espiratoria que genera variaciones
de presin y flujo en los bronquios de nios y adultos. Consta de una boquilla que se pue-
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Neumologa Peditrica
48 Aerosolterapia
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de girar para graduar la presin, por medio de un sistema que permite lograr la mxima
amplitud, presin y flujo oscilatorio, que son de gran utilidad en la fisioterapia pulmonar.
No slo produce oscilaciones de baja frecuencia (20 Hz), sino que tambin el sistema alcanza frecuencias de 160 Hz. Se puede utilizar sin importar la posicin que adopte el paciente; se ajusta a las necesidades individuales y requiere de un esfuerzo mnimo por lo que
es posible usarlo en pacientes con enfermedades graves.
Zonas de color
Las guas internacionales sobre el diagnstico y tratamiento del asma, incluyen tres zonas
del flujo espiratorio mximo, representadas como zonas en color verde, amarillo y rojo.
El sistema comprende los colores de las seales de trnsito o semforo para facilitar su
interpretacin.
Ventajas y desventajas del RCCornet

Ventajas
a) Mejora la distribucin del aire en los pulmones, incrementa la presin, abre las vas
respiratorias pequeas y genera vibraciones que producen la liberacin del moco bronquial; se recomienda usarlo en sesiones de fisioterapia, 3 veces al da por periodos de 5
minutos; puede ser utilizado en nios.
Desventajas
a) No debe utilizarse en pacientes con presin intracraneana alta.
Flujmetro
Estas zonas son solamente guas para ayudar al paciente a entender el plan de tratamiento del mdico. El mdico tratante debe individualizar las zonas de acuerdo a las caractersticas de cada paciente. Las cintas de color son calcomanas que el mdico debe
adherir al flujmetro, despus de definir el nivel ptimo del enfermo, de acuerdo con la
edad, sexo y estatura del enfermo. El flujo espiratorio mximo ptimo personal es, por lo
general, el valor del FEM ms alto alcanzado en el registro diario durante un lapso de dos
a tres semanas, y ste es el objetivo que debe alcanzarse cuando el tratamiento del paciente
es el adecuado.
Zona verde
t FEM mximo personal de 80-100%, indica que la funcin pulmonar es aceptable,
con mnima o nula sintomatologa; significa que puede continuarse el plan de
tratamiento actual para mantener el control de la enfermedad.
Es un dispositivo que permite medir en forma fcil y prctica el grado de obstruccin
bronquial, para determinar si hay mejora o agravamiento de la funcin respiratoria en
pacientes que cursan con enfermedades respiratorias como asma. Exactamente igual que
el termmetro mide la temperatura corporal, el flujmetro mide el flujo espiratorio mximo (FEM), que es la velocidad mxima a la que se expulsa el aire del aparato respiratorio,
despus de realizar una inspiracin profunda. El flujmetro consta de un indicador que
se desplaza segn una escala marcada en L/min; se mueve como respuesta al flujo de aire
espirado por el paciente y sirve para detectar cambios, tendencias o patrones en su funcin
pulmonar. Hay varios tipos de flujmetros, pero lo importante es que cumplan con los
criterios de validez emitidos por la ATS en 1994 y publicados en 1995.
Para hacer la medicin, se coloca el flujmetro en la boca del paciente, quien debe hacer
una inspiracin mxima seguida de espiracin forzada y rpida, para determinar el flujo
en L/min. Las variaciones diarias o circadianas del FEM reflejan la intensidad del asma; en
condiciones normales lo esperable es que el paciente tenga una variacin diurna/nocturna
en su FEM de 10 por ciento.
Cada vez ms los mdicos se convencen de la utilidad del flujmetro para hacer el seguimiento de la enfermedad que afecta a los pacientes, ya que es posible detectar tempranamente la limitacin al flujo areo, incluso antes de que el enfermo manifieste sntomas
respiratorios, mediante mediciones programadas a lo largo del da.
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Neumologa Peditrica
Zona amarilla
t FEM mximo personal de 50-79%, indica que se ha de tener precaucin, ya
que el paciente puede sufrir una exacerbacin aguda o bien, no se ha logrado
dominar el asma en forma suficiente, lo que implica que es necesario de aumentar
temporalmente la dosis de los medicamentos.
Zona roja
t FEM mximo personal menor de 50%; es una alerta mdica, lo que significa
que deben tomarse las medidas prescritas por el mdico, o bien, que se le debe
comunicar la condicin del paciente. El FEM mejora a medida que progresa la
funcin pulmonar.
Se ha de limpiar el flujmetro limpiarse una vez a la semana, con agua y jabn suave.
Debe enjuagarse minuciosamente, y se ha de sacudir (para eliminar el exceso de agua) y
dejar que se seque al aire.
La medicin del FEM ayuda a que el paciente con asma de leve a moderada pueda manejar y el monitorear su trastorno a largo plazo. Permite detectar el agravamiento de esta
enfermedad aun antes de que aparezcan los sntomas, lo que le da al paciente la oportu48 Aerosolterapia
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nidad de actuar con anticipacin, de acuerdo al plan establecido por su mdico. Tambin
ayuda a evaluar su respuesta al tratamiento y detectar los factores ambientales que afectan
la funcin pulmonar. El control total del asma requiere de monitoreo y cuidados continuos
a largo plazo, y el flujmetro es un instrumento valioso para prevenir con oportunidad las
crisis y evitar la hospitalizacin.
Cmo utilizar el flujmetro

Este instrumento mide el flujo espiratorio mximo, y por ello es recomendable su empleo,
ya que ayuda a vigilar la evolucin del paciente asmtico y valorar la eficiencia del tratamiento. Es necesario seguir ciertos pasos para obtener buenos resultados:
1. Antes de utilizar el flujmetro, el paciente debe cerciorarse de que el indicador est en
el valor 0 de la escala numrica. En caso contrario, deber realizar cualquiera de los
siguientes procedimientos:
t Golpear suavemente el extremo de la boquilla contra la palma de la mano.
t Con la boquilla hacia abajo, sacudir el flujometro rtmicamente hasta que el
indicador amarillo se encuentre en la posicin 0 de la escala numrica.
2. Inspirar lo ms profundamente posible.
3. Apretar los labios alrededor de la boquilla; soplar lo ms fuerte y rpidamente que sea
posible.
4. Repetir el procedimiento dos veces ms; no es necesario regresar el indicador a la posicin 0 de la escala numrica.
5. Anotar la cifra ms alta de las tres en un registro que se deber llevar diariamente.
Si el paciente experimenta sntomas de opresin de trax, falta de aire para mover el
indicador del flujmetro y no puede realizar la prueba, deber ponerse en contacto con su
mdico y seguir sus instrucciones inmediatamente.
Cmo utilizar el registro diario

El mdico y el paciente pueden llevar a cabo un plan de tratamiento basado en el registro
diario del FEM, sobre todo en el caso de pacientes en quienes el curso de la enfermedad es
impredecible. Debajo de cada fecha est una grfica donde se puede anotar el FEM hasta
tres veces al da (AM o PM) y una lectura adicional. Se han de anotar los resultados en el
registro diario en la columna que se encuentra al extremo izquierdo de la grfica. Todos los
resultados subsecuentes habrn de anotarse en forma secuencial a la derecha.
Despus de que el indicador amarillo se encuentre en el punto mximo alcanzado en la
escala, esa cifra corresponder a la mejor marca y deber registrarse en la columna correspondiente a la fecha y hora, poniendo una X en la casilla que corresponda.
Beneficios que obtiene el paciente con el uso del flujmetro:
a) Objetivo, cuantitativo, fcil de usar y personalizado.
b) Evala la gravedad de la enfermedad.
c) Evala la variacin circadiana de la funcin pulmonar.
d) Detecta el deterioro asintomtico de la funcin pulmonar.
e) Ayuda a identificar los factores desencadenantes.
f) Permite determinar la respuesta al tratamiento durante las exacerbaciones.
g) Vigilancia de la respuesta al tratamiento a largo plazo.
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Neumologa Peditrica
Monitor PiKo-1 y PiKo-6

Los dispositivos PiKo-1 y PiKo-6 estn diseados para monitorear y detectar enfermedades respiratorias como la EPOC y el asma. El PiKo-1 mide el Flujo Espiratorio Mximo
(FEM) y el Volumen Espiratorio Mximo en el primer segundo de la espiracin (FEV1).
El PiKo-6 mide el Volumen Espiratorio Mximo en el primer segundo de espiracin
(FEV1), el Volumen Espiratorio Mximo Acumulado en los primeros seis segundos de
espiracin (FEV6) y la Relacin FEV1/FEV6.
Los dispositivos muestran los resultados de la prueba y tambin cuentan con las zonas
de colores relacionadas con los valores de referencia del paciente. Adems, el dispositivo
evala la calidad del soplido, lo que le indica al paciente que debe repetir la prueba, en caso
de que haya tosido o realizado un soplido inadecuado.
Zonas de color: muestran los resultados de la prueba de acuerdo a una gama con los
colores del semforo, que se relaciona con los valores de referencia del paciente (FEM
o FEV1, para el PiKo-1, y FEV1, FEV6 o FEV1/FEV6 para el PiKo-6). El dispositivo tiene
capacidad de almacenar hasta 96 pruebas en su memoria, y la informacin almacenada se
puede trasladar al software para su anlisis.
Bibliografa
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48 Aerosolterapia
| 1379
49 Calidad del aire y

salud respiratoria
M.C. DR. JUAN VALENTE MRIDA PALACIO, DR. FRANCISCO JAVIER CUEVAS SCHACHT
lo largo de la historia, la interaccin entre el ser humano y el medio ambiente, as

como el modelo de desarrollo que ste ha seguido, han ocasionado que el mundo
enfrente a una serie de problemas ambientales como la contaminacin atmosfrica,
entre otros, y por ello en la actualidad se considera que sta y la baja calidad del aire son
problemas que afectan a todos los pases.1
Se puede definir la contaminacin del aire como la presencia en la atmsfera de sustancias en forma de partculas slidas, lquidas o de gases en suspensin, en concentraciones,
duracin y frecuencia que afectan adversamente la salud y el bienestar de la especie humana. Se entiende como contaminante cualquier sustancia que causa daos (desde que es
emitida a la atmsfera hasta su remocin final) ya sea a un ecosistema o a la salud de las
personas.2
El trmino contaminacin del aire incluye una amplia gama de componentes qumicos
y biolgicos en la atmsfera,3 y se origina habitualmente con el desequilibrio que hay entre
el proceso de emisin, el proceso de dispersin y la eliminacin que reduce dichos componentes.4 La contaminacin es consecuencia de las actividades cotidianas individuales, institucionales o empresariales, o de fuentes naturales, que emiten partculas contaminantes o
gases que pueden afectar la salud de las personas y de los ecosistemas.5
1
2
3
4
5
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49 Calidad del aire y salud respiratoria
| 1381
La concentracin diaria de contaminantes queda sujeta, principalmente, a la dilucin

y transporte (velocidad y direccin del viento) ms que a las variaciones en las fuentes de
emisin; sin embargo la proporcin en que se producen y su distribucin, regularmente se
ven afectadas por las condiciones meteorolgicas y la poca o estacin del ao.4 El grado
en que una comunidad est expuesta a la contaminacin atmosfrica tambin depende de
su proximidad a las fuentes emisoras de contaminantes tanto en el hogar, escuela o rea de
trabajo, y su efecto en la salud humana estar determinado, adems, por el grado de exposicin y por la toxicidad de los contaminantes.4,5
Antecedentes
Los riesgos de los efectos de la contaminacin del aire han sido descritos desde hace aproximadamente 1 500 aos. El primer documento que se conoce sobre este tema lo elabor
Actios de Antiochenus (500-575 dC), un escritor griego bizantino y mdico del emperador
Justiniano, quien expuso lo siguiente:6
Las irritaciones de los ojos o lesiones similares, las cuales son causadas por el humo,
sobrecalentamiento del polvo, son fciles de curar; al paciente se le debe de aconsejar evitar
las causas de la irritacin Para que la enfermedad desaparezca sin el uso de cualesquier
tipo de tratamiento, debe de adoptarse un estilo de vida apropiado. Tomado del Tetrabiblon.
Hace aproximadamente 150 aos, el Dr. Henry Hyde Salter en su libro On Asthma: its
pathology and treatment, publicado en 1860, relacion por primera vez la contaminacin
del aire con las enfermedades alrgicas.7 El excesivo y desordenado uso del carbn como
fuente de energa durante el periodo de la revolucin industrial, provoc una drstica contaminacin del aire que impact en la salud de las poblaciones, como lo sucedido en Londres en el ao de 1880. Segn parece, una nube negra de carbn que se concentr en el
cielo provoc la muerte de 4 000 personas aproximadamente. sta fue la primera evidencia
de que la contaminacin del aire se relacionaba con alguna enfermedad, lo que oblig a
tomar estrictas medidas para controlar las emanaciones por la combustin de carbn en
Gran Bretaa y otros pases, con la consecuente mejora de sus ndices de salud.8
Sin embargo, no debe sorprender que el estudio de la contaminacin del aire se haya
iniciado con los ms importantes episodios de aumento de la mortalidad, en los cuales la
relacin causaefecto entre el episodio contaminante y sus consecuencias no dej lugar a
dudas. Los sucesos documentados son los de Valle de Meusa, Blgica (1930); Donora, Pensilvania en Estados Unidos (1948); Londres en diciembre de 1952, un suceso que se conoce
como la Niebla de Londres (the London fog), que ocasion la muerte de aproximadamente
4 000 personas en cinco das debido a afecciones respiratorias, principalmente bronquitis.
Todos estos episodios constituyeron una evidencia inequvoca de la gravedad de este problema,1,3,8 lo que dio origen a los estudios epidemiolgicos para el anlisis de sus causas.
En 1952 en Los ngeles, California, eua, Hagen-Smidt demostraron que el ozono de
la tropsfera se formaba por efecto de la luz solar sobre los xidos de nitrgeno y los hi6
7
8
Lenfant C., Preface, en: Foster D.W., Costa D.L., Editores, Air Pollutants and the Respiratory Tract. Boca
Raton Flo. EUA. Lung biology in health and disease, 2005; 204:iii.
DAmato G., Holgate S.T., Introduction, en DAmato G., Holgate S.T., Editores, European Respiratory
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1382 |
Neumologa Peditrica
drocarburos que se encontraban suspendidos en el aire. Tres aos despus (1965) Holland
y Reid relacionaron la contaminacin del aire con el aumento de la bronquitis crnica, al
comparar la funcin pulmonar de empleados postales de Londres con las de empleados
postales de otras ciudades de Inglaterra.2,8
Ante el creciente problema de contaminacin atmosfrica originado por el uso de
combustibles fsiles, el Congreso de Estados Unidos aprob en 1970 la Iniciativa de Aire
Limpio, para la cual se cre la Agencia de Proteccin Ambiental (Enviromental Protection
Agency o epa), que es la encargada de identificar los contaminantes ambientales que puedan ser considerados como un peligro para la salud pblica y su bienestar; se les denomin
contaminantes criterio, y entre ellos estn: monxido de carbono (CO), plomo (pb), dixido de azufre (SO2), dixido de nitrgeno (NO2), ozono (O3), materia particulada (PM)
10 gr (gruesas) y 2.5 gr (finas) con un dimetro aerodinmico. En 1971, dicha agencia
determin los Estndares Nacionales de Calidad del Aire Ambiental (National Ambient
Air Quality Standars o naaqs), con la finalidad de establcer niveles aceptables de concentracin de contaminantes en el aire para la poblacin, acorde a los riesgos que estos representan para la salud humana. As, dichas normas definen las concentraciones aceptables
durante diferentes periodos de exposicin, ya que en algunos casos concentraciones menores, a las que se est expuesto durante un periodo ms prolongado, tambin representan
un riesgo para la salud de la poblacin (Cuadros 49.1, 2 y 3).9
Cuadro 49.1 Estndares Nacionales de Calidad del Aire (NAAQS-EPA, EUA)9
Contaminante
Estndar primario
Monxido de carbono (CO)
9 ppm ( 10 gr/m3)
Dixido de nitrgeno (NO2)
0.053 ppm (100 gr/m )
Anual (media aritmtica)
PM10
150 gr/m3
24 h
50 gr/m
15 gr/m3
35 gr/m
24 h
PM2.5
Ozono (O3)
Dixido de azufre (SO2)
Tiempos promedio
8h
3
0.08 ppm
8h
0.12 ppm
1h
75 ppm
1h
0.5 ppm
3h
American Thoracic Society. Official Statement. What Constitutes an Adverse Health Effect of Air
Pollution Am J RespCrit Care Med, 2000; 161:665-673.
| 1383
Cuadro 49.2 Valores del ndice de Calidad del Aire (ICA/AQI- EPA EUA).9
Categoras
ICA valor y
color
O3
Ppm, 8h
CO
Ppm, 8h
SO2
Ppm, 24 h
PM2.5
gr/m3, 24 h
Buena
0-50
Verde
0.000-0.064
0.0-4.4
0.000-0.034
0.0-15.4
Moderada
51-100
Amarilla
0.065-0.084
4.5-0.4
0.035-0.144
15.5-40.4
Daina
(para grupos
sensibles)
101-150
Naranja
0.084-0.104
9.5-12.4
0.145-0.224
40.5-65.4
Daina
151-200
Roja
0.105-0.124
12.5-15.4
0.225-0.304
65.5-150.4
Muy Daina
201-300
Morada
0.125-0.374
15.5-30.4
0.305-0.604
150.5-250.4
La escala de puntos imeca es:

t 0 50: su clasificacin: Buena Adecuada para realizar actividades al aire libre.
t 51-100: su clasificacin: Regular Posibles molestias en nios, adultos mayores y
personas con enfermedades.
t 101-150: su clasificacin: Mala Causa efectos adversos a la salud de la poblacin,
en particular los nios y los adultos mayores con enfermedades cardiovasculares
y/o respiratorias, como el asma.
t 151-200: su clasificacin: Muy mala Causa efectos adversos mayores a la
salud de la poblacin en general, en particular a s nios y adultos mayores con
enfermedades cardiovasculares y/o respiratorias, como el asma.
t Mayor 200: su clasificacin: Extremadamente mala Causa efectos adversos a
la salud de la poblacin en general. Puede haber complicaciones graves en nios
y adultos mayores con enfermedades cardiovasculares y/o respiratorias, como
el asma.
Cuadro 49.4 ndice Metropolitano de Calidad del Aire (IMECA)
Tabla 49.3 ndice de calidad del aire (aqi-epa-eua).
En nuestro pas, el departamento de Salud Ambiental, de la Secretara de Salud, es el

rgano responsable de evaluar el impacto de la contaminacin del aire en la salud de la poblacin, y de establecer los lmites permisibles de contaminantes en la atmsfera (Cuadro
49-3).11,12 Algunos valores establecidos en nuestro pas son comparables con los de Estados
Unidos o la Unin Europea, como es el caso del material particulado de 2.5 micrmetros
(PM2.5) y el valor anual del dixido de azufre (SO2), pero no as el del dixido de nitrgeno
(NO2), que es casi el doble a lo establecido para la Comunidad Europea.
10
11
12
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1384 |
Neumologa Peditrica
Con base en estos nuevos conocimientos se identificaron dos patrones de contaminacin: el tipo I reductor o tipo Londres, que contiene SO2, cido sulfrico, sales de sulfato
y partculas suspendidas totales (PST), producidos por los combustibles fsiles, los cuales fueron asociados con el aumento en la mortalidad o muertes prevenibles de pacientes
con enfermedades crnicas cardiacas o coronarias: tambin se les consider como factores
importantes en la aparicin de la Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crnica (EPOC).
El tipo 2 oxidativo o tipo Los ngeles, que tiene como fuente las emanaciones de los automviles e incluye NO2 e hidrocarburos, que son transformados por la luz solar en componentes secundarios como el ozono (O3), aldehdos, cetonas y nitrato periaxtil, y se les
consider como los iniciadores de los efectos nocivos para la salud humana. La situacin
en realidad es ms compleja, ya que la calidad del aire urbano se caracteriza por un patrn
| 1385
mixto (tipo I y tipo II) de contaminacin atmosfrica.2,3 En las dcadas de 1980 y 1990, diversos estudios epidemiolgicos efectuados en Estados Unidos, Europa y Mxico, lograron
establecer una relacin directa entre las concentraciones de la contaminacin atmosfrica
y el aumento en los ndices de mortalidad y morbilidad en sub-grupos de poblacin vulnerables.2,3,8,14-16
Contaminantes del Aire

Los contaminantes del aire constituyen una mezcla compleja de aerosoles, partculas y gases, que provienen de fuentes antropognicas o generadas por la actividad humana, como
la combustin de energticos de origen fsil, o naturales como la resuspensin de polvo de
tierra en la atmsfera, con modificaciones secundarias.
En el ambiente intramuros, al igual que en el extramuros, existe una gran variedad
de contaminantes. Estos incluyen diversos tipos de material particulado (PM), dixido
de azufre (SO2), monxido de carbono (CO), ozono (O3) y otros oxidantes fotoqumicos,
xidos de nitrgeno (NO), compuestos txicos, plomo y otros metales pesados, as como
una diversidad de compuestos orgnicos voltiles(COV) como hidrocarbonos, oxigenados, especies halogenadas y metano.1
gases qumicos como el dixido de nitrgeno, ozono, dixido de azufre y monxido de carbono, adems de las partculas de materia tanto slidas como lquidas con dimensiones y
propiedades diferentes. Algunas de estas partculas pueden ser de origen natural, como las
biolgicas (plenes, esporas de hongos), partculas finas de tierra, sal marina, partculas de
humo y cenizas volcnicas entre otros.1,3 Otras pueden tener origen antropognico como
las emitidas por el uso de combustibles fsiles y/o las emisiones por la quema de otros
materiales, ya sean de origen orgnico o inorgnico.
Algunos contaminantes se emiten directamente a la atmsfera y se les conoce como primarios, entre ellos los xidos de nitrgeno, xidos de azufre y monxido de carbono; otros
contaminantes no se emiten en forma directa a la atmsfera, sino que se generan a travs
de reacciones qumicas, hidrlisis u oxidacin, por lo que se considera que estos contaminantes son secundarios: ozono, dixido de nitrgeno, esmog, algunos tipos de material
particulado derivados de la oxidacin de dixido de azufre y del xido de nitrgeno, adems de otros compuestos qumicos derivados del amoniaco y el cido clorhdrico.1,17 A diferencia de las partculas, los gases tienden a permanecer en la atmsfera y a transformarse
en compuestos simples o complejos, o bien, pueden formar parte de ciclos bioqumicos.1,3,9
Es de gran importancia para entender la contaminacin atmosfrica y elaborar estrategias
para abatirla, tener clara la diferencia entre contaminantes primarios y secundarios.18
Contaminantes extra domiciliarios

La contaminacin del aire tiene su origen en una amplia variedad de fuentes. En lo que
respecta a los contaminantes clsicos (SO2, NOx, CO, COV y PM) la fuente de origen ms
importante es la combustin de energticos fsiles, entre los cuales tiene particular importancia la que proviene de combustibles utilizados para los autotransportes (fuentes mviles), y para la generacin de electricidad o procesos industriales metalrgicos o qumicos
(fuentes puntuales).
Internacionalmente los contaminantes atmosfricos se han clasificado por medio de los
adjetivos criterio y peligrosos del aire. Los primeros se han considerado perjudiciales
para la salud y el bienestar de los seres humanos. Se llaman contaminantes criterio, porque
fueron objeto de evaluaciones publicadas en documentos sobre normas de calidad del aire
en Estados Unidos (eua), con el fin de determinar las concentraciones permisibles para
estos contaminantes y proteger la salud, el medio ambiente y el bienestar de la poblacin.
Estos contaminantes incluyen partculas suspendidas o pm (por sus siglas en ingls Particulate Matter), ozono, monxido de carbono, dixido de azufre, bixido de nitrgeno
y plomo, que en conjunto pueden causar efectos nocivos serios e irreversibles a la salud
humana, al igual que los compuestos orgnicos voltiles.
Los contaminantes del aire que pueden ser peligrosos para el tracto respiratorio son los
13
14
15
16
Direccin de monitoreo atmosfrico. Secretaria del Medio Ambiente. Ciudad de Mxico http://www.
calidadaire.df.gob.mx/calidadaire/index.php?o
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1386 |
Neumologa Peditrica
Efectos de los contaminantes en la salud

La superficie de la va respiratoria humana vara de 50 a 100 m2, y por ella circula un volumen de 10 000 a 15 000 litros de aire inspirado al da, lo que constituye la zona de mayor
intercambio entre el ser humano y el medio ambiente; esto la convierte en un blanco importante para la accin nociva de diversos agentes txicos como partculas aerosoles, agentes virales y bacterianos, alrgenos y gases txicos. La mucosa de la va respiratoria es continua desde la nariz hasta las unidades respiratorias terminales. Se trata de una capa celular
del epitelio respiratorio que acta como una barrera fsica que protege al ser humano de
los agentes dainos que inhala; tambin desempea una funcin esencial en otros mecanismos de defensa, como las reacciones inflamatorias, respuestas inmunolgicas, funcin
mucociliar, transporte electroltico transepitelial, regulacin neurognica y secreciones anti-infecciosas. La mayora de estos mecanismos requieren de la interaccin celular y, por
lo tanto, de la integridad de estas clulas, por lo que las modificaciones que sufre la capa
epitelial pueden dar origen a diferentes enfermedades.19 Adems, esta superficie se halla constantemente expuesta a un amplio espectro de gases contaminantes y de partculas
dispersas en el aire respirable. Por ende, el efecto de dicha exposicin se ve reflejado sobre
todo en las capas celulares de la va respiratoria, en donde se llevan a cabo los procesos de
reparacin inducidos por la migracin celular y la cicatrizacin.
17
18
19
Reyna-Carranza M.A., Collins C., Quintero-Nuez M., Understanding Air Quality and Health in the
Binational Air Basin of Imperial and Mexicali Valleys, 2001, Instituto de Ingeniera de la Universidad
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| 1387
Los efectos en la salud humana estn determinados por la exposicin a la contaminacin del aire y a la toxicidad de los contaminantes, e incluyen desde sntomas agudos como
cefalea, irritacin ocular, hasta enfermedades respiratorias y cardiovasculares, que pueden
incluso causar muerte prematura. La diversidad de los efectos depende de factores tales
como la concentracin y caractersticas del contaminante, tiempo de exposicin, adems
de la susceptibilidad del individuo. Se considera que la exposicin es aguda cuando se trata
de periodos cortos (horas o das) y crnica cuando es prolongada (aos).
Naturaleza y mecanismos de dao

La va respiratoria es objeto del ataque de mltiples contaminantes ambientales, tanto
qumicos como biolgicos, que generalmente llegan a ella a travs del aire en forma de aerosoles de composicin variable y cambiante, con el componente gaseoso que se dispersa
ms rpidamente que el componente particulado.20
Los principales agresores de la va respiratoria son:20
1. Exgenos
Contaminantes atmosfricos:
(a) Gases (ozono, oxgeno, dixido de azufre, dixido de nitrgeno,
monxido de carbono).
(b) Contaminantes particulados:
t Minerales (slice, asbestos, carbn, fibra de vidrio, metales).
t Orgnicos (antgenos animales y vegetales, bacterias, virus).
t Productos de combustin (cigarrillos [benzopireno], humo, termlisis (tefln,
polivinil, ceniza volcnica).
t Sustancias radioactivas (radn, industria nuclear, explosiones o descargas
nucleares).
Contaminantes gaseosos. El aire inspirado puede contener contaminantes gaseosos como
monxido de carbono, dixido de nitrgeno, ozono, anhdrido sulfrico, y solventes
orgnicos; su penetracin y toxicidad depende de la presin parcial de la mezcla, as
como de su capacidad de difusin, solubilidad y afinidad por la hemoglobina. De esta
manera, las zonas blanco varan de acuerdo al gas inhalado, por ejemplo: la accin de
NO2 en los bronquiolos terminales versus la rpida absorcin del SO2 en la va respiratoria alta.
Contaminantes particulados. La extensa superficie respiratoria y el gran volumen de aire
que respiran diariamente los seres humanos, inevitablemente los expone al aire que
contiene cantidades significativas de partculas suspendidas. Cuando stas pasan a travs de la va respiratoria pueden causarle lesiones, no slo a ella, sino tambin a la
estructura pulmonar y por medio de la circulacin a todos los rganos y sistemas del
cuerpo, lo que depende de su naturaleza, de la cantidad inhalada, del sitio donde se
depositen en los pulmones y de capacidad de esta va para eliminarlos. Las partculas
suspendidas en el aire pueden estar en estado lquido o slido; cuando son lquidas a
20
Chretien J., Nebut M., Environmental Injuries of the Airways: Overview of Mechanisms and Pathology,
en: Chretien J., Dusser D., Editores, Environmental Impact on the Airways. From Injury to Repair. Lung
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1388 |
Neumologa Peditrica
los aerosoles resultantes se les denomina neblina; cuando son slidas se les llama polvo o humo, lo cual depende de que las partculas sean producidas por condensacin
o por dispersin. Adems segn su naturaleza, las partculas pueden ser orgnicas o
inorgnicas. De acuerdo al tipo de enfermedad que son capaces de inducir se les identifica como infecciosas, alergnicas y fsico-qumicas (toxicas, mecnicas, mutagnicas
o carcinognicas). La interaccin entre las partculas y el aire constituye el principal
determinante de las propiedades fsicas de los aerosoles. Para que puedan ser transportadas por el aire, deben de ser lo suficientemente grandes para no comportarse como
gases, y lo suficientemente pequeas para permanecer suspendidas en el aire por cierto
periodo de tiempo; estas condiciones las cumplen las partculas cuyo tamao vara de
0.01 a 100 m.
El depsito de las partculas en la va respiratoria se lleva a cabo por diversos procesos
bsicos: sedimentacin, impactacion, difusin e intercepcin (Figura 49-1), y depende sobre todo de las caractersticas gavimtricas de las partculas y de las anatmicas de cada
individuo. La circulacin del aire en la va respiratoria se realiza a travs de una superficie
reactiva, la cual aumenta en forma considerable y progresiva desde la trquea hasta los
espacios alveolares. Esto permite que el flujo de aire, que inicialmente es de alta velocidad
y turbulento en la va respiratoria alta, se torne lento y lineal a medida de que se acerca a
las estructuras pulmonares perifricas. Adems, la anatoma del rbol bronquial tambin
influye en el depsito de las partculas, debido a que disminuye el dimetro de las vas de
conduccin. Tambin se ve influenciado por los ngulos de deflexin flujo del aire, inherentes a las bifurcaciones bronquiales.
Figura 49.1 Mecanismos de depsito de partculas en la va respiratoria.
Desde el punto de vista regional las partculas se depositan en tres compartimentos

de la va respiratoria: nasofarngeo, traqueobronquial y pulmonar. Este ltimo se extiende
desde la trquea hasta bronquiolos terminales, con 16 divisiones asimtricas sucesivas,
cuyo dimetro disminuye gradualmente; no participa en el intercambio de aire y constituye la base del espacio anatmico. En esta zona el depsito de las partculas ocurre principalmente cuando stas se impactan en la bifurcacin bronquial, tambin es frecuente la
sedimentacin, la cual aumenta progresivamente en las porciones distales del rbol bron49 Calidad del aire y salud respiratoria | 1389
quial debido a la proximidad de las paredes bronquiales.

Las caractersticas gravimtricas de las partculas dependen del dimetro aerodinmico
y de la homogeneidad o heterogeneidad de su distribucin en los aerosoles. Otros factores
que influyen en su depsito son: su morfologa, densidad, aglutinacin higroscpica y su
carga elctrica. Finalmente, las condiciones de ventilacin (volumen y frecuencia) y los
cambios en el flujo del aire modifican el depsito de las partculas.20
Gran parte de la informacin para identificar y cuantificar los efectos adversos de la
exposicin a los contaminantes del aire en una comunidad, ha sido obtenida por estudios
epidemiolgicos, que han documentado sus efectos y sentado las bases para elaborar las
normas regulatorias y las polticas de salud pblica.
Los efectos de la exposicin aguda (en periodos breves) a concentraciones elevadas de
contaminantes atmosfricos se relacionan directamente con un aumento de la morbilidad
cardiorrespiratoria, medida sta por el aumento en el nmero de ingresos hospitalarios.
En Chicago de 1988 a 1993, el aumento de las MP10, de 10 gr/m3, se relacion con un aumento de 2% en los ingresos a nosocomios por neumona, 1.45% por enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) y 1.27% por cusas cardiovasculares.21,22 En Ontario, Canad, un estudio que abarc seis aos de observacin revel que un aumento de 13 gr/m3 de
partculas ambientales de sulfuros, ocasionaba un aumento estadsticamente significativo
en el nmero de hospitalizaciones por enfermedades respiratorias y cardiovasculares (3.7%
y 2.8%, respectivamente).21 Los efectos por exposiciones en periodos breves sobre la mortalidad aguda, analizadas por estudios de series de tiempo que abarcan de das a semanas
antes de la muerte, han establecido una asociacin entre la mortalidad diaria y los cambios
en las concentraciones de los contaminantes ambientales. As lo han establecido meta-anlisis realizados en diversos estudios epidemiolgicos, que informan un aumento de 0.41%
a 1.0% cuando ocurre un incremento de 10 gr/m3 en la media diaria del PM10 atmosfrico.4,21 El estudio sobre mortalidad y morbilidad nacional por contaminacin del aire (The
National Mortality Morbidity Air Pollution Study nmmaps) efectuado en Estados Unidos
encontr que por cada incremento de 10 gr/m3, la mortalidad diaria aumenta 0.2%.
En Europa el estudio de asociacin del efecto de la contaminacin del aire en la salud (The Air Pollution and Health Effect Association Study, apheas) llevado a cabo en 29
ciudades observ un aumento consistente de 0.6% en la mortalidad diaria asociada con
cada incremento de 10 gr/m3.4 Estos estudios multicntricos mostraron que la relacin
dosis-respuesta para MP10 es lineal, pero no se pudo establecer un umbral limtrofe. En
ambos estudios el material particulado (MP) fue el contaminante atmosfrico ms fuertemente relacionado con el aumento en la mortalidad.
En contraste, los efectos por exposicin prolongada o crnica estn ligados a la disminucin de la esperanza de vida, como lo indica la acelerada progresin de la ateroesclerosis.
Por esta razn, se investigan en estudios de cohorte que abarcan varios aos de exposicin
e incluyen a un gran nmero de individuos, con la finalidad de obtener informacin sobre
el efecto de la contaminacin en la reduccin del periodo de vida de los seres humanos.
Se puede citar como ejemplo el estudio a gran escala que tuvo por objeto la revisin de la
mortalidad de 8 111 individuos en seis ciudades de Estados Unidos durante un lapso de

18 aos.14,21 Sus resultados demostraron la relacin entre los niveles de MP2.5 y la mortalidad por cncer pulmonar y cardiopulmonar. Un seguimiento efectuado en este estudio
encontr que el riesgo relativo de la mortalidad promedio 16% (rr 1.16) se relaciona con
el incremento de 10 gr/m3 de la MP2.5 ambiental.21,22,23 Resultados similares obtuvo el
estudio de la Sociedad Americana del Cncer, realizado de 1982 a 1989, que relacion los
riesgos para la salud individual de los habitantes de 150 ciudades de los Estados Unidos
por la calidad del aire, encontrando un riesgo relativo de 1.17 en la mortalidad por todas
las causas con el aumento en las concentraciones de MP2.5. Un seguimiento a 10 aos de
500 000 individuos que participaron en este estudio, indic que haba un incremento de
4%, 6% y 8% en el riesgo de mortalidad por todas las causas de muerte cardiovasculares,
pulmonares y por cncer de pulmn, respectivamente.21,24
En general, el riesgo estimado que consignan los estudios sobre los efectos en la salud
por las exposiciones agudas, o de corto plazo, es bajo. Se ha demostrado que los individuos con enfermedad cardiopulmonar pre-existente tienen un mayor riesgo de mortalidad
asociado con la contaminacin atmosfrica aguda.4 Las datos recientes acerca del impacto de la contaminacin del aire en la vulnerabilidad de la placa ateroesclertica, estados
pro-trombticos y en el miocardio susceptible a arritmias, apoya la relacin causal entre
la contaminacin atmosfrica y la enfermedad cardiovascular aguda. Por lo que es posible
que las concentraciones elevadas de contaminacin aumenten transitoriamente el riesgo
de que ocurran eventos agudos. En consecuencia, el aumento transitorio de este riesgo
tendra mayores efectos en los individuos que cursan con algn tipo de afeccin, y su frecuencia es ms elevada en ancianos que en jvenes sanos.
Otro periodo de la vida en el que el ser humano es vulnerable corresponde al desarrollo fetal. Diversos estudios han demostrado que la exposicin elevada a ambientes contaminados tiene relacin con nacimientos antes de trmino y con peso bajo al nacer;25
posiblemente tambin con una mayor frecuencia de malformaciones congnitas.26 Se ha
determinado asimismo, que los nios en edad escolar constituyen otro grupo vulnerable a
la contaminacin atmosfrica, lo que puede deberse a que su sistema inmunolgico est en
proceso de desarrollo, amn de que su exposicin a la contaminacin es ms prolongada
porque realizan ms actividades fsicas fuera de casa, y por ende estn expuestos a sufrir
un mayor depsito de partculas en su va respiratoria.26,27
Los estudios de series de tiempo sobre admisiones hospitalarias por enfermedades res-
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piratorias indican que los ingresos por enfermedad pulmonar obstructiva crnica, asma
y neumona fueron ms frecuentes en das con altas concentraciones de contaminacin
atmosfrica. Estas asociaciones se observaron en relacin con material particulado, sin
embargo tambin con ozono y dixido de nitrgeno. En diversos estudios de cohorte se
sugiere que en pacientes con sntomas respiratorios crnicos, la contaminacin del aire
tiene que ver con un aumento en los sntomas respiratorios de la va respiratoria, superior
e inferior.4
Es claro que los diferentes contaminantes atmosfricos interaccionan en forma directa
o indirecta con la superficie epitelial de la va respiratoria. Algunos de ellos pueden exacerbar enfermedades crnicas como asma, epoc, neumoconiosis y cncer, por su efecto en
el epitelio y el intersticio.
Se ha demostrado que la exposicin a contaminantes del aire (bixido de azufre [SO2]
material particulado [MP], ozono [O3] y emisiones vehiculares), constituye un factor de
riesgo para la aparicin de asma, atopia e hiperreactividad bronquial. Por ello actualmente
se considera que los contaminantes del aire son factores que agravan las enfermedades
pulmonares pre-existentes.4,28
Con frecuencia las exposiciones prolongadas a contaminantes atmosfricos, como
humo de tabaco y emisiones de origen industrial, ocasionan bronquitis crnica. Los cambios epiteliales incluyen hiperplasia e hipertrofia de las clulas de la mucosa respiratoria
con hipersecrecin de moco en la luz de de este conducto, que puede progresar a metaplasia de clulas goblet y al taponamiento mucoso de la va respiratoria o bronquitis obliterante, con infiltracin de clulas inflamatorias en las regiones epitelial e intersticial. La
obstruccin persistente de la va respiratoria pequea provoca cambios enfisematosos, y el
epitelio bronquial puede sufrir metaplasia escamosa y displasia.
Diferentes estudios epidemiolgicos han demostrado la relacin causal entre las contaminacin del aire y la bronquitis crnica.29,30 De hecho se han producido modelos animales de bronquitis crnica utilizando ozono, dixido de azufre, humo de tabaco y endotoxinas lipopolisacridas de bacterias gram negativas.31 El material particulado induce
inflamacin de la va respiratoria; el polvo de la lana puede activar el sistema del complemento por medio de factores quimiotcticos; el polvo de carbono infiltra las paredes bronquiales y da lugar a bronquitis crnica en personas expuestas y neumoconiosis en otras. Se
ha probado que el polvo de algodn, las partculas de la combustin de disel, y el dixido
de azufre provocan bronquitis crnica en modelos murinos.
Asma es una enfermedad obstructiva mediada por mecanismos inmunolgicos, que
tiene exacerbaciones por los contaminantes atmosfricos. Hay datos contundentes de que
la prevalencia de asma y de sibilancias infantiles se ha incrementado.4 El virtud del corto
periodo de tiempo en el cual ocurren los cambios inflamatorios, la influencia del factor
ambiental, ms que el gentico, puede ser la causa de esta tendencia. Mltiples estudios
epidemiolgicos han encontrado una asociacin entre el aumento en la morbilidad del
asma y las elevadas concentraciones de contaminantes del aire. Estudios en los que utilizaron ratones recin nacidos mostraron que los contaminantes provocan ruptura de la
proteccin a los alrgenos e hipersensibilidad de la va respiratoria.32
El ozono es uno de los contaminantes oxidantes ms comunes y tiene un impacto variable en la funcin pulmonar de personas con asma.33 La inflamacin inducida por este
gas aumenta la resistencia pulmonar. La respuesta al ozono difiere entre los individuos y
no parecer depender de la gravedad del asma;32 aumenta el infiltrado inflamatorio de la va
respiratoria alta. Se le ha relacionado con aumento en el riesgo de exacerbacin sintomtica de los asmticos. Provoca un infiltrado neutroflico agudo y potencializa la respuesta
alrgica eosinoflica tarda. Tambin se le ha asociado a un aumento en la produccin de
citocinas pro-infamatorias como IL-5, IL-8, factor estimulante del crecimiento de colonias
de granulocitos y macrfagos (FECCGM), molculas de adhesin como ICAM-1 y aumento de la expresin de quimosinas (RANTES).35,36 La exposicin prolongada tiene que
ver con aumento de la infiltracin eosinoflica en la va respiratoria baja,36 adems induce
broncoconstriccin ya que estimula de manera inespecfica a los receptores colinrgicos
M3, lo que reduce el calibre de la va respiratoria.32
Otros estudios epidemiolgicos han encontrado una fuerte correlacin entre la exposicin al material particulado (MP) y el aumento de la morbilidad por asma.37,38 Los efectos
del MP son dependientes de su composicin; el depsito de este material puede causar
inflamacin, hipersensibilidad de la va respiratoria, dao epitelial y aumento de la permeabilidad epitelial. Se ha determinado que la masa de la partcula, la presencia de meta-
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endotoxinas, tienen relacin con estos efectos en diversos grados.39
En la ciudad de Mxico la exposicin crnica al MP, ha sido ligada a la remodelacin
de la va respiratoria pequea.40 Todos estos hallazgos sugieren que el MP de diferentes
fuentes puede incrementar la patologa epitelial de los pacientes asmticos.
Las mediciones de la funcin pulmonar, como la capacidad vital forzada (CVF) y el volumen espiratorio forzado en 1 segundo (VEF1), proporcionan datos ms precisos. Mrida
y colaboradores en un estudio efectuaron mediciones espiromtricas a 157 escolares sanos,
de 9 a 12 aos de edad, durante la poca de alta contaminacin atmosfrica por PM10, y
encontraron una disminucin en la CVF de 24% y del VEF1 de 20%,41 lo cual confirma lo
que se ha informado en la literatura mundial, es decir, que tanto la disminucin de la funcin pulmonar como el crecimiento pulmonar se asocian a la contaminacin ambiental.26,42
El dao epitelial causado por la exposicin a NO2, depende de la dosis y del sitio anatmico, y se caracteriza por prdida de clulas epiteliales. La proliferacin celular compensatoria es ms persistente en los bronquiolos terminales luego de la exposicin, y en
pacientes con afeccin intensa puede semejar una bronquiolitis obliterante. El mecanismo
de toxicidad epitelial probablemente conlleva la formacin de radicales libres, similares a
los vistos con el ozono. La exposicin a concentraciones altas de NO2 (10 a 20 ppm) puede
causar necrosis epitelial, edema intersticial e inmigracin inflamatoria; si se repite puede
provocar fibrosis centrilobulillarar y remodelado.32
Se ha demostrado que el SO2 puede inducir broncoconstriccin en asmticos, ya que
aumenta la resistencia de la va respiratoria, por lo que tiene la capacidad de exacerbar los
sntomas. Su efecto en el epitelio respiratorio causa lesin, reparacin y eventuales factores
adaptativos, que incluyen extensin del epitelio bronquiolar hacia las regiones alveolares.32
En la fibrosis pulmonar idioptica (FPI), la infiltracin fibrinosa y de clulas mononucleares de las paredes alveolares, acompaada por la hiperplasia de las clulas epiteliales
tipo II, puede progresar a obliteracin del alveolo por tejido fibroso. La FPI es un tipo de
neumona intersticial con fibrosis como caracterstica principal. Diversos estudios epidemiolgicos han determinado que el humo de tabaco y los polvos orgnicos son factores de
riesgo para que una persona padezca FPI y otras enfermedades intersticiales. En estudios
con modelos murinos se ha encontrado que el ozono provoca hiperplasia de clulas epiteliales tipo II, junto con cambios intersticiales en los fibroblastos. Asimismo, que el aumento
del colgeno extracelular con menor degradacin del colgeno intracelular puede ocasionar fibrosis de los conductos alveolares. El engrosamiento epitelial e intersticial provoca
metaplasia de clulas epiteliales bronquiolares en la regin alveolar proximal, as como
cambios fibrticos en los pulmones de las ratas.
La exposicin al NO2, al igual que el ozono, provoca remodelado de la va respiratoria,
aumento de expresin de colgeno tipo I y III, infiltracin inflamatoria por macrfagos y

neutrfilos epiteliales. El MP, especialmente polvos minerales, causan cambios fibrticos
en las paredes de la va respiratoria. El polvo que contiene hierro en su superficie activa
factores de transcripcin va estimulacin oxidativa; el asbesto, slice, oxido de aluminio,
partculas derivadas del disel y el xido de titanio son ejemplos de MP que dan lugar a
cambios fibroticos.40,43
El trmino fibrosis qustica designa una alteracin hereditaria del transporte de cloro
en las clulas epiteliales que afecta la superficie lquida en la va respiratoria. La secrecin
de moco es anormalmente espesa debido a que disminuye el contenido lquido, lo que
altera su eliminacin por el sistema mucociliar y ocasiona obstruccin secundaria de la
va respiratoria. Se acompaa de distensin de los bronquiolos, hiperplasia e hipertrofia
de clulas productoras de moco, frecuentemente se complica con infecciones secundarias
que provocan cuadros similares a bronquitis crnica y bronquiectasias. Sin embargo, los
estudios epidemiolgicos efectuados hasta la fecha no establecen una asociacin estadsticamente significativa con la contaminacin del aire.32
La inflamacin de origen infeccioso de la va respiratoria y del parnquima pulmonar
puede atribuirse, en algunos sujetos, a alteraciones de la inmunidad innata y adaptativa de
la capa mucosa de la va respiratoria, as como a defectos en el sistema mucociliar. Sin embargo, la exposicin a contaminantes atmosfricos tambin tiene la capacidad de ocasionar
estos cambios en el aparato respiratorio. El ozono, NO2, SO2 y el humo del tabaco deprimen
la funcin del sistema mucociliar, que es el sistema de defensa primario de la va respiratoria. La destruccin del epitelio respiratorio por txicos propicia la aparicin de enfermedades infecciosas en la va respiratoria alta y baja. Los cambios en el epitelio superficial
inducen infiltracin celular inflamatoria y aumento de la secrecin de moco. Es posible que
ocurra dao y la reparacin subsecuente con cambios tisulares transitorios o permanentes
ocasionados tanto por el agente infeccioso y/o por la respuesta del sistema inmunitario.44
La exposicin de los pacientes con patologas pulmonares crnicas, como asma, epoc,
bronquitis crnica y fibrosis qustica, a altas concentraciones de contaminantes del aire,
aumenta su susceptibilidad a sufrir infecciones, tanto bacterianas como virales.45,46
Los cambios neoplsicos del epitelio son diversos y dependen de tipo celular neoplsico
y de su localizacin; se considera que el humo del tabaco es el principal causante de cncer
pulmonar. La exposicin constante a contaminantes como el ozono, NO2, cido sulfrico,
partculas derivadas del diesel, tanto a uno de ellos, como combinados, han demostrado
tener una alta capacidad tumorignica en animales de laboratorio, ya sea por mutacin
gentica (ozono) o por dao epitelial directo.
Los pacientes con enfermedades respiratorias crnicas, expuestos a concentraciones
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elevadas de contaminantes del aire, sufren exacerbacin de sus sntomas, pero su intensidad es variable, ya que depende de la gravedad de su enfermedad, el nivel de control
teraputico, tipo de mezcla contaminante que han respirado, su concentracin y el tiempo
de exposicin. La contaminacin atmosfrica, tanto aguda como crnica, da lugar a un
estado de riesgo progresivo que va desde la disminucin de la funcin pulmonar, hasta el
agravamiento de los sntomas, posible hospitalizacin y peligro de muerte (Figura 49.2).
cerrados y, al menos, 50% del tiempo dentro de su hogar. Algunos grupos de la poblacin
como nios y ancianos pasan ms tiempo an en ambientes interiores. La exposicin al
humo de tabaco y al radn, ocurre casi exclusivamente en ambientes intramuros. En los
pases industrializados de Europa y en Estados Unidos, ms de la mitad de la fuerza laboral
trabaja en oficinas o en ambientes laborales no industriales. Durante la dcada de 1979
y la de 1980, el objetivo primordial consisti en mantener una comodidad trmica, no
obstante las personas empezaron a presentar sntomas de irritacin de mucosa respiratoria, fatiga y disfuncin cognitiva, con la consecuente baja en la productividad laboral. Por
ello se inici un periodo de investigacin y estudio de ambientes cerrados, que logr pasar
de un abordaje de muestreo del aire e identificar txicos especficos, a un amplio examen
que identifica e integra los mltiples determinantes del aire en los ambientes intramuros
(Cuadro 49.5).
Cuadro 49.5 Determinantes del aire ambiental intramuros.47
Figura 49.2 Efectos de la exposicin de pacientes con enfermedades respiratorias crnicas a la

contaminacin atmosfrica.
Contaminantes intra-domiciliarios
Aproximadamente el 50% de la poblacin mundial, la mayora habitantes de pases en
desarrollo utilizan carbn y biomasa (madera, estircol, residuos agrcolas) como combustibles energticos para satisfacer sus necesidades domsticas. Estos materiales se usan
en fogatas o estufas muy bsicas o defectuosas con una combustin muy incompleta y sin
ventilacin hacia el exterior. Como consecuencia, las mujeres y nios pequeos quedan
expuestos a elevadas concentraciones de contaminacin intradomiciliaria todos los das.
Existe evidencia de que la exposicin a concentraciones altas de contaminacin intradomiciliaria o intramuros aumenta el riesgo de que una persona padezca epoc e de
infecciones respiratorias agudas en la infancia, que son las causas ms importantes de
mortalidad infantil en menores de cinco aos en los pases en desarrollo. Tambin hay
evidencias de que se asocia a bajo peso al nacer, aumento en la mortalidad infantil y perinatal, tuberculosis pulmonar, cncer nasofarngeo y larngeo, cataratas, y cncer pulmonar,
especficamente por exposicin a carbn. Se piensa que la contaminacin intramuros es la
responsable de casi 2 millones de muertes; representa, aproximadamente, el 4% del costo
global de las enfermedades en los pases no industrializados.51-55
La contaminacin del aire intramuros incluye contaminantes txicos con los que
las personas tienen contacto durante sus actividades diarias en sus hogares, escuelas, guarderas y sitios de trabajo. Las concentraciones de contaminantes del aire en las casas pueden ser de 25% a 62% ms elevados que en el ambiente exterior.
En la sociedad actual, en promedio una persona pasa el 90% de su tiempo en recintos
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Factor
Determinantes
Clima
Temperatura, humedad, luz solar
Geologa
Radn
Regin, vecindario
Rural, industrial, trafico vehicular
Asentamiento
Sombreado, problemas de drenaje
Estructura
Acero, ladrillo, madera, estuco, adobe
Pisos
Concreto, madera, alfombras,
Calefaccin y ventilacin
Pasiva, unidades con ventana, radiador

Aire forzado, elctrica, gas, aceite madera
Ocupantes
Personas, gatos, perros
Actividades
Cocinar, fumar, esparcimiento
Fuentes que contaminan el aire intramuros
(47)
La contaminacin intramuros puede ser causada por:

t Contaminantes biolgicos: epitelios de mascotas, polvo y plenes.
t Humo de tabaco.
t Productos de limpieza e insecticidas
t Gases como radn y monxido de carbono.
t Materiales de construccin como asbestos, formaldehidos y plomo.
t Biomasa por combustin de madera en estufas de cocina y chimeneas.
t Agentes infecciosos: bacterias y hongos.
Compuestos orgnicos voltiles (COV)

Son qumicos peligrosos que comnmente existen en altas concentraciones en reas intramuros, se generan a partir de productos de consumo: aerosoles, solventes, pegamentos y
47
Bascom R., Ouellette J.J., Indoor Environment and Asthma, en: Bush R.K., Editor, Environmental Asthma
Lung Biology. In Health And Disease V. 153. New York, Marcel Dekker Inc., 2001; p.141-164.
| 1397
adhesivos, productos de limpieza, pintura, desodorantes ambientales, materiales de construccin, mobiliario, equipo de oficina, alfombras y qumicos de tintoreras en la ropa.
Estos productos liberan COV cuando se utilizan e incluso cuando estn guardados, el formaldehido es un COV comn que se encuentra en el mobiliario, papel tapiz y productos
de madera prensada.
Los sntomas ms frecuentemente referidos en diversos estudios epidemiolgicos relacionados con la calidad del aire intradomiciliaria son: fatiga, sensacin de pesadez de la cabeza, cefalea, nusea o mareo, dificultad para concentrarse, prurito, ardor ocular, rinorrea,
disfona, sequedad de garganta, disfagia, tos seca, sequedad de piel, rubicundez y sensacin
de ardor facial.47,48
Monxido de carbono
Mala ventilacin, fugas

de gas, combustin con
madera, humo de tabaco
Cefalea, nusea, angina de

pecho, alteraciones de la visin,
alteracin mental, muerte con altas
concentraciones
xidos de nitrgeno
Mala ventilacin, fugas

de gas
Irritacin ocular, nasal, aumento de

infecciones respiratorias en nios
Qumicos orgnicos
Aerosoles, solventes,
pegamentos, lquidos para
limpieza, insecticidas,
pinturas, desodorantes
ambientales,
Irritacin ocular, de nariz y garganta,

cefalea, incoordinacin motora, dao
heptico, renal y cerebral, cncer
Formaldehido
Productos de madera
prensada, mobiliario,
papel tapiz
Irritacin ocular, de nariz y garganta,

cefalea, reacciones alrgicas, cncer
Partculas respirables
Cigarrillos, combustin
de madera, chimeneas,
aerosoles, polvo casero
Infecciones respiratorias, bronquitis,

cncer pulmonar
Agentas biolgicos
(bacterias, virus,
hongos, epitelio de
animales, caros)
Polvo casero, mascotas,

ropa de cama, aire
acondicionado,
humidificadores y
deshumidificadores,
estructuras hmedas,
mobiliario
Alergias, asma, irritacin ocular, de

nariz y garganta, influenza y otras
infecciones
Asbestos
Material aislante
deteriorado u daado,
material anti-incendios y
aislantes de ruido
Asbestosis, cncer pulmonar,

mesotelioma, otros cnceres
Plomo
Pinturas a base de plomo,

polvo casero
Lesin neurolgica central y perifrica

en nios, anemia, nefropata, retraso del
crecimiento
Radn
Acumulacin de basura
bajo los edificios,
materiales de la
construccin, acuferos
Cncer pulmonar
Riesgos para la salud por la exposicin a contaminantes intramuros

En 1987 un estudio la Agencia de Proteccin del Ambiente de Estados Unidos (Enviromental Protection Agency epa) ubic a la contaminacin del aire intramuros como la
cuarta causa de riesgo de cncer entre otros 13 problemas ambientales. La exposicin intramuros al radn, segunda causa de cncer pulmonar, fue clasificada como el principal
riesgo a la salud de origen ambiental.52 Adems del cncer pulmonar, la contaminacin del
aire intramuros puede provocar otras condiciones respiratorias, como bronquitis, neumona y enfisema. Los compuestos txicos que se encuentran dentro de los hogares tambin
se han relacionado con enfermedades cardiacas, cefaleas, prdida de visin, disminucin
de la funcin mental, irritacin de ojos, nariz y garganta, asma, reacciones alrgicas, dao
heptico, renal y neurolgico, y algunos otros contaminantes como el monxido de carbono tienen la capacidad de provocar la muerte (Cuadro 49.6).
Cuadro 49.6 Fuentes y efectos en la salud de las personas de los contaminantes intra-muros.50
Contaminante
Humo de tabaco
Fuente principal
Posible efecto en la salud
Cigarrillos, puros, pipas
Irritacin espiratoria, bronquitis,

neumona en nios, EPOC, cncer
pulmonar, enfermedad cardiaca
EPA 404/F-08/008, Sept 2008

48
49
50
51
52
Wrigth A.L., Taussig L.M., Lessons from Long Term Cohort Studies. Childhood Asthma Eur Respir J,
1998:27:17s-22s.
Health in the Green economy. Co-benefits to Health of Climate Change Mitigation. Household Energy
Sector in Developing Countries Executive Summary. Contribution of Working Group III to the Fourth
Assessment Report of the Intergovernmental Panel on Climate Change, 2007 (IPCC). United Nations
Secretary Generals Advisory Group on Energy and Climate and Climate Change.
Care for Your Air: A Guide to Indoor Air Quality, EPA 404/F-08/008, September 2008.
World Health Organization. Indoor Air Pollution and Health. Sept 2011; Publ. no. 292.
Bruce N., Perez-Padilla R., Albalak R., Indoor Air Pollution in Developing Countries: A Major
Environmental and Public Health Challenge Bulletin of the World Health Organization, 2000,78(9):1078-92.
1398 |
Neumologa Peditrica
De acuerdo la Organizacin Mundial de la Salud (oms), el uso de combustibles de biomasa (residuos agrcolas, paja, estircol, madera) o de carbn, para cocinar o como sistema
53
Prez-Padilla J.R., Regalado J., Morn O., The Domestic Inhalation of the Smoke From Firewood and of
Other Biological Materials. A Risk for the Development of Respiratory Diseases Gaceta Mdica de Mxico,
1999; 135:19-29.
| 1399
de calefaccin, producen concentraciones muy elevadas de humo intradomiciliario que

contiene diferentes contaminantes que afectan la salud.52,53
La exposicin a las emisiones de biomasa intramuros usada como combustible, principalmente en pases subdesarrollados ocasiona que los individuos inhalen mezclas complejas de contaminantes en concentraciones variables, que ocasionan serios daos a la salud.39
La Organizacin Mundial de la Salud (oms) calcula que aproximadamente en el mundo 3 billones de personas cocinan con combustibles slidos en fogatas o estufas sin ventilacin exterior, 2.7 billones de ellas utilizan biomasa (madera, estircol animal, deshechos
agrcolas) y 0.4 billones lo hacen con carbn como fuente de energa intramuros. Existe
evidencia consistente en Latinoamrica y otros pases en vas de desarrollo de que la contaminacin intramuros por biomasa y estufas de carbn causa 1 milln de muertes por
neumona en nios menores de cinco aos, debido a la inhalacin de estos contaminantes
particulados; adems, de tener relacin con una tercera parte de las muertes por epoc y
3% de los fallecimientos anuales por cncer pulmonar, casi 2 millones de personas mueren
prematuramente por enfermedades atribuibles a la contaminacin intramuros, por uso de
combustibles slidos. Otro contaminante intramuros, el humo del tabaco, ocasiona que
tanto hombres como mujeres tengan un riesgo 2 a 3 veces mayor de padecer epoc en
todo el mundo.39,49,51,56,57 De acuerdo a la oms, durante 2004 murieron 4 300 personas en
Mxico por enfermedades relacionadas con la contaminacin intramuros, y 9 300 por la
contaminacin extramuros.54
Se considera que los pases ms afectados son los que se encuentran en vas de desarrollo, los cuales, debido a sus limitadas condiciones socio-econmicas, tienen polticas
gubernamentales anticontaminacin deficientes, que no regulan las fuentes puntuales de
contaminantes antropognicas secundarias, amn de que tiene una nula cultura ambiental,
y no disponen de las tecnologas no contaminantes.
Es indispensable establecer programas de educacin ambiental en todos los niveles escolares y para las comunidades, implementar metodologas para la medicin de los contaminantes criterio en todas las ciudades y poblaciones, asimismo fomentar los estudios
sobre el impacto de la contaminacin del aire en la salud con estudios epidemiolgicos
locales, regionales y nacionales para establecer programas de regulacin especficos, que
ayuden a prevenir y aminorar el gran impacto social y econmico directo e indirecto que
representa tanto para los gobiernos como para la poblacin afectada la exposicin a concentraciones elevadas de contaminantes del aire.
Conclusin
Un derecho humano bsico es poder respirar aire limpio, as disponer de agua potable,
alimentos limpios y en cantidades suficientes. La contaminacin del aire, ha sido descrita
desde hace 2 mil aos aproximadamente, asimismo documentada en los informes epidemiolgicos sobre las terribles crisis de contaminacin ambiental, que se acompaaron
de una elevada incidencia en la mortalidad aguda por causas cardio-respiratorias en diversas ciudades del mundo desde 1873. No obstante estos sucesos, fue hasta la dcada de
1970 cuando se emitieron normas para regularla. A pesar de la gran cantidad de estudios
epidemiolgicos y experimentales efectuados hasta la fecha en todo el mundo que han
encontrado que la contaminacin es un factor importante del incremento de la morbilidad
y mortalidad de personas con enfermedades cardiovasculares y respiratorias en todo el
orbe, y a las regulaciones interpuestas por organismos nacionales e internacionales para
reducir la generacin de contaminantes, contina siendo un grave riesgo para la salud de
la especie humana.
54
55
56
57
58
World Health Organization. Indoor Air Pollution and Health. Sept. 2011, Publ. No. 292.
World Health Organization. Environmental Burden of Disease Public Health and Environment. http://
www.who.int/indoorair/health_impacts/burden_national/en/index.html
Bruce N., Perez-Padilla R., Albalak R., The Health Effects of Indoor Air Pollution Exposure in Developing
Countries. Geneva, World Health Organization, 2002.
Majid Ezzati, Daniel M. Kammen, The Health Impacts of Exposure to Indoor Air Pollution From
Solid Fuels in Developing Countries: Knowledge, Gaps, and Data Needs Environ Health Perspect. 2002
November; 110(11): 10571068.
Smith K.R., Samet J.M., Romieu I., Bruce N., Indoor Air Pollution in Developing Countries and Acute
Lower Respiratory Infections in Children Thorax, 2000 Jun;55(6):518532.
1400 |
Neumologa Peditrica
| 1401
50 Morbilidad en nios expuestos

al humo del tabaco
dr. ral h sansores, dra. virginia blandn
l humo del tabaco contiene ms de cuatro mil sustancias diferentes, de algunas hay
evidencias incontrovertibles sobre los daos que causan a la salud de los seres humanos; otras, aproximadamente 50, son cancergenas, y otras son potencialmente txicas. Los componentes ms conocidos que daan la salud respiratoria incluyen elementos
gaseosos como el monxido de carbono, xidos de nitrgeno, formaldehdo, hidrgeno de
cianuro, dixido de sulfuro y nitrosaminas. Entre los elementos en forma de partculas se
encuentran la nicotina, metales pesados como el plomo, cadmio y nquel, adems del benzopireno.1 Los productos del tabaco provocan dao en forma directa cuando un individuo
fuma, o indirecta, cuando simplemente se expone en forma pasiva al humo de un fumador.
En el nio los daos se relacionan, en trminos generales, con la exposicin pasiva. Las
consecuencias adversas para la salud ocasionadas por la exposicin al humo ambiental
del tabaco (HAT) han sido motivo de preocupacin cientfica y de salud pblica. Se ha
comprobado que dicha exposicin se relaciona con enfermedades respiratorias agudas,
sntomas respiratorios crnicos, as como con el inicio de exacerbaciones asmticas en la
poblacin peditrica.2
La prevalencia de la exposicin ambiental al humo del tabaco es alta. De acuerdo con
encuestas multinacionales vara de 39 a 71%.3 Su efecto en los nios constituye un problema que cada vez ms tiene dimensiones mayores. La exposicin se corrobor con la
medicin de cotinina (alcaliode de la nicotina) en la III Encuesta Nacional de Salud llevada
a cabo en Estados Unidos en el ao 2001.4 Los sitios donde la poblacin peditrica queda
expuesta al humo son diversos, tanto en trminos geogrficos como de magnitud y grado
de exposicin; por ejemplo: la medicin de partculas suspendidas en casa comprenden
rangos de pocos microgramos por metro cbico a ms de 500 g/m3, y en restaurantes
1
2
3
4
Henderson A.J., The Effects of Tobacco Smoke Exposure on Respiratory Health in School-aged Children
Pediatr Respir Rev, 2008; 9:21-28.
Li J.S.M., Peat J.K., Xuan W., Berry G., Meta-Analysis on the Association Between Environmental
Tobacco Smoke (ETS) Exposure and the Prevalence of Lower Respiratory Tract Infection in Early
Childhood Pediatric Pulmonology, 1999; 27:5-13.
Moshammer H., Hoek G., Luttmann-Gibson H., Neuberger M.A., Antova T., Gehring U., et al., Parental
Smoking and Lung Function in Children. An International Study J Respir Crit Care Med, 2006; 173:1255-63.
Mannino D.M., Caraballo R., Benowitz N., Repace J., Predictors of Cotinine Levels in US Children: Data
from the Third National Health and Nutrition Examination Survey Chest, 2001; 120:718-724.
50 Morbilidad en nios expuestos al humo del tabaco
| 1403
donde habitualmente asisten nios, puede llegar a ser hasta 1,000 g/m.3,5 Es cierto que
las concentraciones han bajado desde que se promulgaron leyes que prohben fumar en
espacios cerrados como restaurantes; pero en otros sitios donde los padres o la misma poblacin peditrica fuman, como sucede en el hogar y en los automviles, an son lugares
importantes exposicin al HAT. En este sentido la mayora de los estudios se ha realizado
con escolares para evaluar el efecto de la exposicin al HAT debido a la convivencia con
uno o con ambos padres fumadores activos.
Aunque comprende otros temas, es de particular inters el inicio y persistencia del tabaquismo en esos nios escolares, una vez que transcurren los aos de exposicin pasiva.4
En este sentido, se ha informado que las reacciones y sensaciones que los nios y pre adolescentes experimentan ante la exposicin pasiva predicen si sern fumadores activos en
el futuro.6 Esto explicara la prevalencia del tabaquismo entre adolescentes; por ejemplo,
en el ao 2006 los resultados de la Global Youth Tobacco Survey (Encuesta Global Sobre
Tabaquismo en Jvenes) realizada en estudiantes entre 13 y 15 aos de edad en 93 pases,
durante los aos de 1999 a 2005, revelaron que aproximadamente 20% de los estudiantes
tenan antecedentes de uso o exposicin a algn producto de tabaco (8.6% cigarrillos y
11.2% otros).7
En la exposicin al humo ambiental producido por el tabaco quemado/encendido hay
una mezcla de 15% de los componentes principales del tabaco y 85% del humo lateral que
expelen los fumadores, por lo tanto, los constituyentes son distintos cuando se comparan
con los que inhala un fumador directamente. En esto radican, en parte, las diferencias en
los efectos adversos entre el tabaquismo activo y el pasivo, que se han informado en los
diferentes estudios epidemiolgicos.1
Las vas metablicas de los nios son inmaduras y se hallan en desarrollo, especialmente durante los primeros meses de vida. Esta inmadurez aunada a una menor velocidad de
excrecin de qumicos y de la capacidad para la desintoxicacin, los hace ms susceptibles
al dao causado por las sustancias txicas.8 Otro factor que los hace ms vulnerables es
que los nios inhalan volmenes de aire por kilogramo de peso mucho mayores que los
adultos; por ejemplo, un nio de un ao de edad inhala 0.53 m3/kg/da; en comparacin
un adulto inhala 0.2 m3/kg/da. Este hecho determina que los nios inhalen mayores cantidades de contaminantes. Una partcula daina de <1m puede llegar incluso a las vas
respiratorias de pequeo calibre y a los alvelos.9
La exposicin al HAT puede presentarse en dos formas diferentes: cuando la mujer
embarazada fuma, o bien, cuando el nio convive, durante sus primeros aos de vida,
con adultos queman tabaco. Uno de los problemas que enfrentan las investigaciones sobre
los efectos de la exposicin en la niez al humo ambiental del tabaco en las vas respira-
torias, consiste en que se deben separar los efectos persistentes de la exposicin in tero y
la posterior al nacimiento. En esta seccin se hace nfasis en los problemas respiratorios
informados en el paciente peditrico durante y despus del embarazo. De igual manera es
importante resaltar el impacto para la salud en otros rganos y sistemas, adems del respiratorio, los cuales sern mencionados someramente (Cuadro 50.1).
10 Pattenden S., Antova T., Neuberger M., et al., Parental Smoking and Childrens Respiratory Health:
Independent Effects of Prenatal and Postnatal Exposure Tob Control, 2006; 15:294-301.
11 Martinez F.D., Wright A.L., Taussig L.M., Holberg C.J., Halonen M., Morgan W.J., Asthma and Wheezing
in the First Six Years of Life The Group Health Medical Associates. N Engl J Med, 1995 Jan 19; 332(3):133-8.
12 Lux A.L., Henderson A.J., Pocock S.J., Wheeze Associated with Prenatal Tobacco Smoke Exposure: A
Prospective, Longitudinal Study ALSPAC Study Team. Arch Dis Child, 2000; 8:307-12.
13 Henderson A.J., Sherriff A., Northstone K., Kukla L., Hruba D., Pre and Postnatal Parental Smoking and
Wheeze in Infancy: Cross Cultural Differences. Avon Study of Parents and Children (ALSPAC) Study
Team, European Longitudinal Study of Pregnancy and Childhood (ELSPAC) Coordinating Centre Eur
Respir J, 2001; 18:323-9.
6
7
8
9
US Environmental Protection Agency (1992). Respiratory Health Effects of Passive Smoking: Lung
Cancer and Other Disorders Washington, DC, (EPA/600/6-90/006F).
Lessov-Schlaggar C.N., Wahlgren D.R., Liles S., Jones J.A., Ji M., Hughes S.C., Swan G.E., Hovell M.F.,
Sensitivity to Secondhand Smoke Exposure Predicts Smoking Susceptibility in 8-13 Year-old Never
Smokers J Adolesc Health, 2011; 48:234-40.
Centers for Disease Control and Prevention. Use of Cigarettes and Other Tobacco Products among
Students Aged 13-15 Years Worldwide, 1999-2005 MMWR 55 (2006), pp. 553556.
Landrigen P.J., Carlson J.E., Environmental Policy & Childrens Health Future Child, 1995; 5(2):34-52.
Moya J., Bearer C.F., Etzel R.A., Childrens Behavior and Physiology and How It Affects Exposure to
Environmental Contaminants Pediatrics, 2004; 113(4):996-1006.
1404 |
Neumologa Peditrica
Cuadro 50.1 Afecciones relacionadas con la exposicin al humo de tabaco ambiental en la edad
peditrica.
Respiratorias
No respiratorias
Asma
Clico del lactante
Afeccin en pruebas de funcin Pulmonar
Llanto excesivo
Alergias
Afeccin del peso y talla
Tos
Peso y talla baja al nacimiento
Sibilancias
Obesidad
Infecciones de vas respiratorias
Problemas conductuales
Resfriado comn
Infecciones por virus sincitial respiratorio
Otitis media
Trastornos del sueo
Tipo delincuencial
Impulsividad
Trastornos de atencin
Sndrome de muerte sbita del lactante
Leucemia/linfoma
Efectos secundarios de la exposicin pre y postnatal al humo del tabaco
Respiratorios. Se espera que los padres eviten exponerse al humo del tabaco ambiental durante la gestacin, sin embargo, no siempre ocurre as. La posibilidad de que la madre
se exponga al tabaquismo pasivo o que incluso ella misma sea fumadora siempre est
presente en los padres adictos a la nicotina.
En el caso particular de las enfermedades respiratorias hay pruebas consistentes y
fuertes de la relacin entre el tabaquismo materno durante el embarazo y el decremento
en la funcin pulmonar del hijo;10 as como de la aparicin de sibilancias en la niez
temprana.11
Sibilancias. La exposicin in tero al HAT constituye posiblemente el mayor riesgo de que
los nios sufran sibilancias.12,13 Este riesgo es independiente del que ocurre por la expo-
| 1405
sicin posnatal. La edad en que las sibilancias suelen aparecer oscila entre los 18 y los
30 primeros meses de edad, y no parece haber diferencias en cuanto a la intensidad del
tabaquismo de la madre fumadora.
Asma. Se han publicado numerosas publicaciones acerca del efecto daino del HAT en
sujetos con asma; en contraste, el riesgo de que el producto padezca asma si la madre
fuma durante el embarazo es ms difcil de establecer. En un estudio realizado con 101
nios hospitalizados por asma e hiperreactividad bronquial, se observ que el antecedente de tabaquismo materno incrementa el riesgo de padecer este trastorno entre los
17 y 20 aos de edad [(OR 3.5 (1.1-11.3)].14 Otro estudio incluy los datos de 12 investigaciones transversales con un total de 53 879 nios. Se encontr que el tabaquismo
durante el embarazo permite predecir con ms certeza que un sujeto sufrir asma, que
la exposicin actual o la exposicin durante los primeros aos de vida (OR de 1.18 IC
y de 1.08 a 1.28).15
Raherison y Col., llevaron a cabo en 2007 una investigacin para determinar si exista alguna relacin entre la exposicin in utero al humo de tabaco y enfermedades alrgicas en la edad escolar, incluyeron a 7 242 nios franceses de la zona metropolitana, a
quienes sometieron a encuestas, exmenes clnicos, pruebas cutneas de alergia y pruebas de provocacin por ejercicio. En este estudio se observ que 32% de los nios haban estado expuestos a HAT durante el embarazo, 43% durante el primer ao de vida
y 38.6% continuaban expuestos mientras se realiz el estudio. La exposicin al HAT
durante el embarazo y durante el primer ao de vida se asoci con la aparicin de asma.
Las asociaciones halladas en este estudio transversal, entre la exposicin al humo por
el tabaquismo de los padres y los nios con asma y sibilancias fueron estadsticamente
significativas. Sin embargo, este estudio no demostr relacin entre atopia y exposicin
al tabaquismo de los padres.14
Tos nocturna. Se ha estudiado poco este trastorno en relacin con el tabaquismo durante
el embarazo. Las evidencias sugieren que los bebs cuyas madres estuvieron expuestas
al humo del cigarro tienen un riesgo mayor de ser tosedores. Se estima que el riesgo es
de 1.15 (IC de 1.0-1.32).
Deterioro de la funcin pulmonar. Existe evidencia de que los mecanismos pulmonares
neonatales sufren alteracin cuando la madre fuma durante el embarazo. Tanto los estudios del Este de Boston,15,16 como los de Perth17 fueron lo suficientemente contundentes para incluir el efecto del HAT postnatal. Estos resultados son congruentes con
la hiptesis de programacin, que hace referencia a la alteracin permanente de la
14 Raherisona C., Penard-Morand C., Moreaub D., Caillaud D., Charpind D., Kopfersmitte C., et al., In
utero and Childhood Exposure to Parental Tobacco Smoke, and Allergies in Schoolchildren Respiratory
Medicine, 2007; 101:107117.
15 Hanrahan J.P., Tager I.B., Segal M.R., et al., The Effect of Maternal Smoking During Pregnancy on Early
Infant Lung Function Am Rev Respir Dis, 1992; 145:1129-35.
16 Tager I.B., Hanrahan J.P., Tosteson T.D., et al., Lung Function, Pre- and Post-Natal Smoke Exposure, and
Wheezing in the First Year of Life Am Rev Respir Dis, 1993; 147:811-7.
17 Stick S.M., Burton P.R., Gurrin L., et al., Effects of Maternal Smoking During Pregnancy and a Family
History of Asthma on Respiratory Function in Newborn Infants Lancet, 1996; 348:1060-4.
1406 |
Neumologa Peditrica
estructura y funcin de los rganos por factores adversos como el tabaquismo en periodos crticos del desarrollo fetal.
En un estudio llevado a cabo en California con ms de 3 000 nios, se encontr
que el tabaquismo materno se relaciona con decremento de la funcin pulmonar, en
particular de la va respiratoria pequea; por ejemplo, se observ una reduccin de
3% en el FEM (Flujo Espiratorio Mximo); el flujo espiratorio medio y el FEF75% (Flujo
Espiratorio Forzado) disminuyeron 4.6% y 6.2%, respectivamente.18 Un estudio ms
extenso con ms de 20 000 nios de nueve pases de Europa encontr que el VEF1
sufra una disminucin de 1% y de 6 % el FEM25% (Flujo Espiratorio Mximo al 25% de
la Capacidad Vital Forzada).3
Otro estudio longitudinal que incluy a 8 706 con nios caucsicos (no fumadores)
entre 6 y 18 aos de edad, hizo un seguimiento anual que comprendi hasta un total
de 13 visitas en las que se aplicaron cuestionarios y espirometras. Al ajustar el estado
actual en relacin al tabaquismo de las madres de los participantes, se advirti que la
exposicin al tabaquismo materno durante los primeros 5 aos de vida se asoci a un
decremento significativo de la relacin VEF1/CVF y de los valores de FEF2575.18
Se han realizado pruebas de funcin pulmonar cuando el tabaquismo es activo. Se
evalu a 10 060 nios y adolescentes anualmente entre 1974 y 1989; se consideraron los
rangos de crecimiento pulmonar. En el caso de tabaquismo positivo de ms de cinco
cigarrillos al da, los individuos del grupo de no fumadores experimentaron aproximadamente una disminucin de 1% en su FEF2575.19 Estos resultados constituyeron la
prueba definitiva para que, desde el ao 2004, las autoridades de salud los consideraran
evidencia suficiente para inferir una relacin causal entre el tabaquismo activo y la
alteracin pulmonar negativa durante la niez y la adolescencia.20
Alergias. El mecanismo por el cual la exposicin al HAT tiene efectos en la salud de los
nios se relaciona con la disminucin en la actividad de las clulas del sistema inmunitario, lo que altera la respuesta en un patrn similar al de una reaccin alrgica.21 El
tabaquismo materno predispone a la sensibilizacin alrgica y a la aparicin de sibilancias, en particular cuando ambos padres son atpicos. El riesgo de que estos nios
padezcan tanto alergias (OR 4.8, 95%; CI 1.3-18.2) como sibilancias en la infancia es
alto (OR 5.7, 95%; IC 1.7-19.0).22
Sin embargo, aunque algunos posibles mecanismos han sido considerados, se requiere un conocimiento ms profundo para entender cabalmente dichos mecanismos.
18 Wang X., Wypij D., Gold D.R., A Longitudinal Study of the Effects of Parental Smoking on Pulmonary
Function in Children 618 Years Am J Respir Crit Care Med, 1994; 149:1420-1425.
19 Gold D.R., Wang X., Wypij D., Speizer F.E., Ware J.H., Dockery D.W., Effects of Cigarette Smoking on
Lung Function in Adolescent Boys and Girls N Engl J Med, 1996; 335:931-93.
20 US Department of Health and Human Services. The Health Consequences Of Smoking: A Report of the
Surgeon General, Atlanta, GA. US Department of Health and Human Services, Centers for Disease
Control and Prevention, National Center for Chronic Disease Prevention and Health Promotion, Office on
Smoking and Health, 2004.
21 Cheraghi M., Salvi S., Environmental Tobacco Smoke (ETS) and Respiratory Health in Children Eur J
Pediatr, 2009; 168:897-905.
22 Keil T., Lau S., Roll S., Grber C., Nickel R., Niggemann B., Wahn U., Willich S.N., Kulig M., Maternal
Smoking Increases Risk of Allergic Sensitization and Wheezing Only in Children with Allergic
Predisposition: Longitudinal Analysis from Birth to 10 Years Allergy, 2009 mar; 64(3):445-51.
| 1407
Es de particular inters resaltar que las Guas de Rinitis Alrgica y su Impacto en el

Asma (ARIA por sus siglas en ingls) en su actualizacin de septiembre del 2010 emiten
recomendaciones para la prevencin de alergias de acuerdo al sistema GRADING. Dicho sistema hace sugerencias o recomendaciones de acuerdo a la calidad de las pruebas.
La recomendacin respecto al efecto del HAT en nios y mujeres embarazadas, para
prevenir el riesgo de que sus hijos padezcan alergia, sibilancias o asma, es que se evite
totalmente el HAT. Es interesante hacer notar que las pruebas, acorde a la metodologa
empleada, tienen una calidad baja, sin embargo se hace la recomendacin, pues los
efectos esperados son claros cuando de evita dicha exposicin.23
Infecciones de la va respiratoria. Un paciente puede cursar con 3 a 12 infecciones de la va
respiratoria por ao, lo cual depende de diversos factores que pueden modificar dicha
frecuencia. La exposicin pre y post natal a tabaquismo se ha propuesto como un factor
de modificacin en la edad temprana; sin embargo, la mayora de estos estudios no ha
podido evaluar el efecto del tiempo de exposicin, ya que muchas mujeres que fumaron
durante el embarazo tambin lo hicieron en el perodo postnatal.24
La bronquiolitis causada por el virus sincitial respiratorio puede verse condicionada
por diferentes factores ambientales que se consideran de riesgo, los cuales incluyen pobreza, hacinamiento, HAT y desnutricin entre otros.24 Adems se ha relacionado con
altos valores de cotinina en pacientes que cursan la fase aguda de esta enfermedad.25
En los pacientes expuestos a tabaquismo intenso antes de la infeccin, el HAT se convierte en un facilitador. Otra explicacin posible es que las concentraciones de cotinina
en el periodo de infeccin aguda eran simplemente las usuales en estos pacientes. Recientemente, en modelos experimentales de virus sincitial respiratorio, se ha involucrado a las clulas dendrticas plasmocitoides que producen interfern alfa (IFN-). Estos
modelos se exponen a concentraciones equivalentes de HAT, y se ha observado que
dichas clulas adems de IFN- producen IL-1, IL-10 y quimiocina CXCL10. Asimismo que disminuye un factor regulatorio de interfern 7 (IRF-7) y del receptor toll-like
7 (TLR-7), lo que hace evidente la supresin de las funciones de las clulas dendrticas
como consecuencia de HAT.26
La exposicin txica al HAT afecta a los cilios de la nariz, senos paranasales, odo
medio, faringe, laringe y pulmones. En los pacientes expuestos ocurre cierto grado de
afeccin de la funcin ciliar, lo que ocasiona que tengan exceso de moco.27 La Academia
23 Brozek J.L., Bousquet J., Baena-Cagnani C.E., Bonini S., Canonica G.W., Casale T.B., van Wijk R.G.,
Ohta K., Zuberbier T., Schnemann H.J., Global Allergy and Asthma European Network; Grading of
Recommendations Assessment, Development and Evaluation Working Group.Allergic Rhinitis and its
Impact on Asthma (ARIA) Guidelines 2010 Revision J Allergy Clin Immunol, 2010; Sep; 126(3):466-76.
24 Law B.J., Carbonell-Estrany X., Simoes E.A., An Update on Respiratory Syncytial Virus Epidemiology: A
Developed Country Perspective Respir Med, 2002; Apr 96 Suppl B:S1-7.
25 Grkan F., Kiral A., Dali E., Karako F., The Effect of Passive Smoking on the Development of Respiratory
Syncytial Virus Bronchiolitis Eur J Epidemiol, 2000; May 16(5):465-8.
26 Castro S.M., Chakraborty K., Guerrero-Plata A., Cigarette Smoke Suppresses TLR-7 Stimulation in
Response to Virus Infection in Plasmacytoid Dendritic Cells Toxicol In Vitro. 2011 Aug; 25(5):1106-13.
Publicado on-line: 2011, Mar 22, publicado en Agosto 2011.
27 Yilmaz G., Hizli S., Karacan C., Yurdakk K., Cokun T., Dilmen U., Effect of Passive Smoking on Growth
and Infection Rates of Breast-fed and Non-breast-fed Infants Pediatr Int, 2009; 51:352-8.
1408 |
Neumologa Peditrica
Americana de Pediatra en la Gua para el Manejo de Otitis Media del 2004, incluye el
tabaquismo como factor el riesgo.28-30
Se han realizado metanlisis para indagar la relacin entre las infecciones de vas
respiratorias y la exposicin al HAT, los resultados demuestran consistentemente un
aumento en la frecuencia de infecciones respiratorias altas y bajas. Tambin se ha demostrado la relacin entre HAT y la frecuencia en hospitalizaciones por infecciones
de vas respiratorias bajas en lactantes y preescolares.31 Un reciente metanlisis que incluy 29 publicaciones ms, as como estudios epidemiolgicos de HAT e infecciones
respiratorias bajas en pacientes menores de 2 aos de edad, confirma que la exposicin
a todos los tipos de tabaquismo pasivo, en particular el tabaquismo materno, es causa
significativa de riesgo de que lactantes sufran infecciones respiratorias bajas en los primeros 2 aos de vida.32 En particular, este estudio describe la bronquiolitis como una
consecuencia especfica de la exposicin al humo de tabaco ambiental.
Trastornos del sueo. El tabaquismo durante el embarazo trastorna la maduracin cerebral, lo que causa cierta prdida de la regulacin y control del sistema nervioso autonmico. Esto se ha considerado como una posible explicacin para el sndrome de
muerte sbita que ser descrito ms adelante. La capacidad de despertarse se considera
un mecanismo de supervivencia ante eventos que ponen en peligro la vida, como hipotensin o apnea prolongada.32 El despertar fisiolgico se caracteriza por aumento tanto
en la frecuencia cardiaca, como en la presin arterial y en la ventilacin del individuo.33
Existe tambin una respuesta conductual que hace que una persona se despierte e incorpore para evitar un posible dao.34
Los estudios sobre el sueo evalan tanto el despertar espontneo como el despertar
evocado; por ejemplo, despertar al paciente con estmulos auditivos. Sobre estas bases
se evala la respuesta autonmica,35 la estructura del sueo y otros parmetros como la
duracin de los episodios de apnea,36 el peso de los pacientes o, en estudios post mortem, el grosor de la pared interna de bronquios.37
28 American Academy of Pediatrics, Subcommittee on Management of Acute Otitis Media. Diagnosis and
Management of Acute Otitis Media Pediatrics, 2004 May; 113(5):1451-65.
29 Etzel R.A., Pattishall E.N., Haley N.J., Fletcher R.H., Henderson F.W., Passive Smoking and Middle Ear
Effusion among Children in Day Care Pediatrics, 1992; 90:228-232.
30 Ilicali O.C., Keles N., Deger K., Savas I., Relationship of Passive Cigarette Smoking to Otitis Media Arch
31 Strachan D.P., Cook D.G., Health Effects of Passive Smoking. Parental Smoking and Lower Respiratory
Illness in Infancy and Early Childhood Thorax, 1997 Oct; 52(10):905-14.
32 Hunt C., The Cardiorespiratory Control Hypothesis for Sudden Infant Death Syndrome Clin Perinatol,
1992; pp. 757771.
33 R.L. Horner, Autonomic Consequences of Arousal From Sleep: Mechanisms and Implications Sleep, 19
10 (1996); pp. S193-S195.
34 Horne R.S.C., Francob P., Adamsona T.M., Groswasserb J., Kahn A., Influences of Maternal Cigarette
Smoking on Infant Arousability Early Human Development, 2004; 79: 49-58.
35 Tuladhar R., Harding R., Cranage S.M., Adamson T.M., Horne R.S.C., Effects of Sleep Position, Sleep
State and Age on Heart Rate Responses Following Provoked Arousal in Term Infants Early Hum Dev,
2003; 71:157-169.
36 Kahn A., Groswasser J., Sottiaux M., Kelmanson I., Rebuffat E., Franco P., et al., Prenatal Exposure to
Cigarettes in Infants with Obstructive Apneas Pediatrics, 93 5 (1994); pp. 778-783.
37 Elliot J., Vullermin P., Robinson P., Maternal Cigarette Smoking Is Associated with Increased Inner
Airway Wall Thickness in Children Who Die from Sudden Infant Death Syndrome Am J Respir Crit Care
Med, 158 (1998); pp. 802-806.
| 1409
As, la exposicin al humo de tabaco ambiental, aunada a la inmadurez del sistema

nervioso y a la falta de regulacin autonmica, provoca aumento de las apneas obstructivas y retrasos en la capacidad para despertar del sueo, dado que hay disminucin
de respuesta a estmulos internos y externos. Esta respuesta fisiolgica se encuentra
afectada por el HAT y ocasiona que haya una prdida de estmulos en situaciones que
incluso ponen en riesgo la vida.
No respiratorias
Peso y talla. Entre los muchos efectos como consecuencia de esta exposicin se ha relacionado el tabaquismo materno durante el embarazo con el peso y talla bajos del beb
al nacimiento;38,39,40 sin embargo con la transicin epidemiolgica y an como dilema,
tambin existen a la fecha publicaciones que exponen pruebas sobre la relacin del tabaquismo materno durante la gestacin con obesidad en la edad peditrca.41
Efectos conductuales. En la dcada pasada se demostr que la exposicin al HAT se asocia con un aumento en los problemas cognitivos y conductuales de los nios. Se ha
informado que los hijos de mujeres que fuman durante el embarazo, en particular adolescentes, tienen problemas de violencia de tipo delincuencial, mayor impulsividad y
trastornos de atencin.42 Estos nios tienden a ser ms activos, con problemas de atencin y gran dificultad para concentrarse en sus tareas ya que se distraen fcilmente. La
mayor parte de estos efectos ocurren durante el primer trimestre del embarazo, con una
exposicin relativamente escasa de 10 cigarros al da.43 Estas observaciones pueden ser
de utilidad cuando se identifican desde edades tempranas, porque hay evidencia de que
pueden persistir hasta la adolescencia.
Desregulacin gastrointestinal, clicos y llanto excesivo. Datos recientes sugieren que el
tabaquismo durante el embarazo se asocia a concentraciones aumentadas de motilina
intestinal, que a su vez causa clicos a los bebs entre los tres y los seis meses de edad.
En pases como Estados Unidos donde ms del 50% de las mujeres fumadoras que se
embarazan siguen fumando, esta informacin resulta relevante y de gran utilidad para
entender la razn por la cual no se encuentra una explicacin para estos sntomas.44
38 US Department of Health and Human Services. The Health Consequences of Smoking: A Report of the
Surgeon General. U.S. Department of Health and Human Services, Centers for Disease control and
Prevention, National Center for Chronic Disease Prevention and Health Promotion, Office on Smoking
and Health, Atlanta, GA, 2004.
39 Floyd R.L., Rimer B.K., Giovino G.A., Mullen P.D., Sullivan S.E., A Review of Smoking in Pregnancy:
Effects on Pregnancy Outcomes and Cessation Effort Annu Rev Public Health, 1993; 14:379-411.
40 Bjerg A., Hedman L., Perzanowski M., Lundbck B., Rnmark E., A Strong Synergism of Low Birth
Weight and Prenatal Smoking on Asthma in Schoolchildren Pediatrics, 2011; 127:e905-e912.
41 Ino T., Maternal Smoking During Pregnancy and Offspring Obesity: Meta-analysis Pediatrics
International, 2010; 52: 94-99.
42 Cornelius M.D., De Genna N.M., Leech S.L., Willford J.A., Goldschmidt L., Day N.L., Effects of Prenatal
Cigarette Smoke Exposure on Neurobehavioral Outcomes in 10-Year-old Children of Adolescent Mothers
Neurotoxicol Teratol, 2011; 33:137-44.
43 Cornelius M.D., Goldschmidt L., De Genna N.M., Larkby C., Long-term Effects of Prenatal Cigarette
Smoke Exposure on Behavior Dysregulation Among 14-Year-Old Offspring of Teenage Mothers Matern
Child Health J, 2011 Mar 6. [publicado en Internet antes de publicacin escrita].
44 Shenassa E.D., Brown M.J., Maternal Smoking and Infantile Gastrointestinal Dysregulation: The Case of
Colic Pediatrics, 2004 Oct; 114(4):e497-505.
1410 |
Neumologa Peditrica
Otro trastorno que afecta a los hijos de padres fumadores es el llanto excesivo; su prevalencia es 4% (IC 95% 3.5 a 4.5%). Esta alteracin afecta con ms frecuencia a nios
cuyos padres fuman ms de 15 cigarros por da (OR 1.99, 95% CI 1.38 a 2.86) y madres
que fuman ms de 10 cigarros al da durante el embarazo (OR 1.86, IC 95% CI 1.02 a
3.42). En los hijos de madres cuyo tabaquismo es intenso (ms de 20 cigarros al da)
durante el embarazo, la prevalencia de llanto excesivo es de 69 por ciento.45
Sndrome de muerte en la cuna (SMS). El sndrome de muerte sbita en la cuna se diagnostica por exclusin, y se define como la muerte de un lactante menor de un ao de
edad, que no puede ser explicada por medio autopsia, o por el examen del sitio del
fallecimiento, ni con la revisin de la historia clnica.46 La Academia Americana de Pediatra inicio en 1992 un programa que consiste en colocar al beb en posicin supina,
como parte de su campaa A Dormir Otra Vez (en ingls Back to Sleep Campaign).
Este juego de palabras consigui que dicha campaa fuese exitosa. Tambin se puede
referir como dormir de espaldas o bien, volver a dormir de espaldas. En 1992, el
12.4% de las madres cuyos hijos no dorman en posicin supina modific este hbito y
en 2005 un 75.1% se colocaban en esta posicin, con lo cual disminuy el nmero de
casos de sndrome de muerte de cuna.47 No obstante, numerosos estudios relacionaron
directamente el HAT con este sndrome.48,49,50 Publicaciones recientes sealan que basta
con que los padres dejen de fumar en sus casas cuando hay lactantes menores, para que
se observe un decremento en el nmero de vctimas por este sndrome.51 Diferentes
autores han propuesto diferentes causas; las hiptesis ms viables son: estrs trmico,
respiracin de gases espirados e infeccin/inflamacin. Otros, como obstruccin de la
va respiratoria o sndrome de QT prolongado, y trastornos genticas podran explicar
slo un pequeo nmero de casos que han fallecido por este sndrome.52 La asociacin
entre tabaquismo pasivo y SMC se ha fortalecido en aos recientes. Por ejemplo, se ha
demostrado aumento de las concentraciones de cotinina en el pelo, lquido pericrdico
45 Reijneveld S.A., Lanting C.I., Crone M.R., Van Wouwe J.P., Exposure to Tobacco Smoke and Infant
Crying Acta Paediatr, 2005; 94:217-21.
46 US Department of Health and Human Services. The Health Consequences of Involuntary Exposure to
Tobacco Smoke: A Report of the Surgeon General. Atlanta, GA: US Department of Health and Human
Services, Centers for Disease Control and Prevention, Coordinating Center for Health Promotion,
National Center for Chronic Disease Prevention and Health Promotion, Office on Smoking and
Health, 2006.
47 American Academy of Pediatrics Task Force on Sudden Infant Death Syndrome. The Changing Concept
of Sudden Infant Death Syndrome: Diagnostic Coding Shifts, Controversies Regarding the Sleeping
Environment, and New Variables to Consider in Reducing Risk Pediatrics, 2005; 116:1245e-55.
48 Haglund B., Cnattingius S., Otterblad-Olausson P., Sudden Infant Death Syndrome in Sweden, 1983
1990: Season at Death, Age at Death, and Maternal Smoking Am J Epidemiol, 1995; 142:619-624.
49 Klonoff-Cohen H.S., Edelstein S.L., Lefkowitz E.S., The Effect of Passive Smoking and Tobacco Exposure
through Breast Milk on Sudden Infant Death Syndrome JAMA, 1995; 273:795-798.
50 Tong E.K., England L., Glantz S.A., Syndrome Review Funded by the Tobacco Industry Changing
Conclusions on Secondhand Smoke in a Sudden Infant Death Pediatrics, 2005; 115:356.
51 Behm I., Kabir Z., Connolly G.N., Alpert H.R., Increasing Prevalence of Smoke-Free Homes and
Decreasing Rates of Sudden Infant Death Syndrome in The United States: An Ecological Association
Study Tob Control, 2011 Apr 7. [Publicacin en lnea antes de impresa].
52 Mitchell E.A., What Is the Mechanism of SIDS? Clues from Epidemiology Dev Psychobiol, 2009 Apr;
51(3):215-22.
| 1411
y cefalorraqudeo en autopsias de nios que fallecieron por SMC.53 Estudios encontraron que los hijos de madres fumadoras tenan concentraciones ms altas de nicotina
en el pelo (marcador de exposicin prolongada al HAT) que los nios de las madres no
fumadoras. En este grupo se encontr una asociacin significativa entre el nmero de
cigarros fumados durante el embarazo y la cantidad de cotinina en el pelo (n = 64, r =
0.24, p = 0.05). Una serie de estudios demostr alteraciones anatmicas y funcionales
en el sistema nervioso central de nios que murieron por SMC. Un estudio demostr
una asociacin significativa entre la exposicin al HAT y las alteraciones morfolgicas
en la corteza prefrontal de los lactantes que murieron por esta causa, as como retrasos
en la maduracin neuronal.53 El mismo grupo de investigadores encontr una asociacin entre tabaquismo materno y la disminucin de la actividad adrenrgica en el locus
ceruleus de bebs que fallecieron por SMC.54 Asimismo se han descrito alteraciones
anatmicas y funcionales en la membrana ependimaria de los hijos de madres fumadoras; adems se ha observado que la exposicin prenatal a la nicotina altera los mecanismos colinrgicos de la respuesta central en los receptores muscarnicos, cuya respuesta
se traslapa con la de los receptores nicotnicos.55 Estas observaciones en conjunto sugieren que la exposicin materna al HAT constituye un factor causal importante en el
sndrome de muerte en la cuna.
Cncer. Aunque el tabaquismo y el HAT con factores causales conocido se de cncer en
los adultos, los datos actuales los relacionan con algunos tipos de trastornos malignos
como leucemia y linfoma en la edad peditrica.56,57 Boffetta (y Cols.) sugirieron hace
10 aos que el riesgo de exposicin materna al tabaco incrementa el riesgo de que el
nio padezca estas enfermedades en 1.10 (RR = 1.10). Se considera que este riesgo
es pequeo y no se concentra en ninguna neoplasia en particular. La nica neoplasia
significativamente asociada a tabaquismo en la edad peditrica es la leucemia; sin embargo, algunos investigadores aducen que pudiera deberse a sesgos o co-factores como
la exposicin a otras drogas o qumicos, exposicin ocupacional de los padres, dieta o
estatus socioeconmico.56
53 Lavezzi A.M., Mauri M., Mecchia D., Matturri L., Developmental Alterations of the Prefrontal Cerebral
Cortex in Sudden Unexplained Perinatal and Infant Deaths J Perinat Med, 2009; 37:297-303.
54 Lavezzi A.M., Ottaviani G., Mingrone R., Matturri L., Analysis of the Human Locus Coeruleus in
Perinatal and Infant Sudden Unexplained Deaths. Possible Role of the Cigarette Smoking in the
Development of this Nucleus Brain Res Dev Brain Res, 2005 Jan 1; 154(1):71-80.
55 Coddou C., Bravo E., Eugenn J., Alterations in Cholinergic Sensitivity of Respiratory Neurons Induced by
Pre-natal Nicotine: A Mechanism for Respiratory Dysfunction in Neonatal Mice Philos Trans R Soc Lond
B Biol Sci, 2009; 364:2527-35.
56 Boffetta P., Tredaniel J., Greco A., Risk of Childhood Cancer and Adult Lung Cancer after Childhood
Exposure to Passive Smoke: A Meta-analysis Environ Health Perspect, 2000; 108:73-82 [1017].
1412 |
Neumologa Peditrica
Concepto de induccin paterna a la adiccin y fenmeno de regulacin

ascendente
La nicotina tiene la propiedad de inducir sus propios receptores. Este fenmeno conocido
como regulacin ascendente implica que cada vez que un individuo se expone en forma
activa o pasiva al humo de los cigarrillos, que contienen altas cantidades de nicotina, se induce en su organismo la formacin de receptores especficos para esta sustancia. Mientras
que en el fumador activo, este fenmeno explica que se perpete la adiccin, en quien que
sufre exposicin pasiva puede suscitar el inicio de la inclinacin al tabaco. Los primeros
estudios experimentales en hembras de monos rhesus mostraron que la exposicin a 1 mg/
Kg/da en los das 26 y 134 de la gravidez,58 estimula la formacin de receptores nicotnicos
alfa 7 en epitelio bronquial y endotelial. Otros estudios59 han comprobado este fenmeno
y demostrado un efecto selectivo en algunas reas del sistema nervioso central y en el tipo
de receptores que se estimulan. Estos datos prueban el efecto neuroteratognico de la nicotina y su capacidad de desregulacin plstica neuronal. Si bien estos hallazgos confirman
que la exposicin perinatal al HAT es suficiente para alterar el desarrollo cerebral, tambin
abre especulaciones en torno a dos fenmenos: uno previamente discutido sobre su posible influencia en enfermedades como la SMS y SAOS; otro sobre su posible influencia
para que los nios se conviertan en fumadores potenciales. Esta hiptesis, incipiente an,
sostiene que algunos de los trastornos antes descritos, como el llanto excesivo y los clicos
en hijos de madres fumadoras, podran ser sntomas de abstinencia que se calman cuando
en el ambiente prevalece el humo de cigarro, es decir, cuando se saturan los receptores nicotnicos del cerebro infantil, lo cual desencadena placer. El evento puede ocurrir porque
previamente se han desarrollado receptores nicotnicos durante la exposicin pasiva que
demandan esta sustancia. La hiptesis sostiene que es ms probable que estos nios se
vuelvan fumadores en la adolescencia temprana, cuando experimentan por primera vez
la inhalacin del humo de tabaco. En este sentido el tabaquismo pasivo de los padres empieza a modelar el entorno ambiental y cerebral propiciando que en el futuro los nios se
conviertan en fumadores.
La industria tabacalera se ha opuesto con todas los argumentos posibles a que se prohba fumar en ambientes cerrados. Su objecin es comprensible, si se considera que esta es la
va directa para que haya nuevos fumadores. Desde esta perspectiva, no se trata solamente
de modelos paternos, sino de neuroestimulacin temprana. Por ello, la labor de los mdicos y del personal que est a cargo de los nios, consiste en advertir a los padres sobre estos
efectos y sus consecuencias en la salud.
57 Manuel J.S., Sins of the Father: Parental Smoking and Childhood Cancer Environ Health Perspect, 2000;
108:A30.
58 Sekhon H.S., Jia Y., Raab R., Kuryatov A., Pankow J.F., Whitsett J.A., Lindstrom J., Spindel E.R., Prenatal
Nicotine Increases Pulmonary Alpha 7 Nicotinic Receptor Expression and Alters Fetal Lung Development
in Monkeys J Clin Invest, 1999; 103:637-47.
59 Slotkin T.A., Pinkerton K.E., Auman J.T., Qiao D., Seidler F.J., Perinatal Exposure to Environmental
Tobacco Smoke Upregulates Nicotinic Cholinergic Receptors in Monkey Brain Brain Res Dev Brain Res.
2002 28; 133:175-9.
| 1413
Conclusiones
Las pruebas de los daos a la salud asociados al HAT son crecientes y suficientes para
tomar medidas preventivas. La aparicin de sntomas respiratorios comunes como tos,
sibilancias y asma deben ser un foco de alerta para prevenir estos daos en el paciente peditrico, ms an si habita en una casa donde hay fumadores. Hay trastornos menos comunes en la infancia asociados a tabaco, como los clicos o la apnea obstructiva; sin embargo
los profesionales de la salud y los mdicos que tratan a este grupo etreo tienen siempre la
obligacin de conocer e investigar si el nio convive o ha convivido con fumadores, incluso
desde antes de su nacimiento.
1414 |
Neumologa Peditrica
| 1415
dr. lorenzo prez fernndez
Neumologa Peditrica
Toma de decisiones para el diagnstico y manejo en Neumologa y Ciruga de

trax peditrica, es una obra que representa la experiencia y el anlisis
crtico, cientfico de ms de cuatro dcadas en el ejercicio profesional que
realiz el Dr. Lorenzo Felipe Prez Fernndez (QEPD), en el Instituto Nacional
de Pediatra de la Ciudad de Mxico.
La bsqueda y el trabajo de un hombre por alcanzar sus sueos, junto con
la conducta metdica sistematizada que caracteriz al Dr. Prez Fernndez
en el manejo y atencin cotidiana de sus pacientes, hizo posible elaborar en
cada uno de los padecimientos frecuentes de la neumologa peditrica, un
esquema de toma de decisiones sistematizado o algoritmo de diagnstico
oportuno y tratamiento adecuado, cuyo fundamento parte del anlisis general del padecimiento a la interpretacin particular en cada caso.
La actualizacin y la vigencia de la mayora de estos esquemas, refleja la
eficacia y seguridad de las decisiones, para aliviar, curar, rehabilitar y prevenir las enfermedades respiratorias de nuestra poblacin infantil.
Neumologa y ciruga
de trax peditrica

Neumologia y Cirugia de Torax Pediatrica

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lorenzo prez fernndez

Toma de decisiones para el diagnstico y manejo en Neumologa y Ciruga de

dr. lorenzo felipe prez fernndez

dr. lorenzo felipe prez fernndez

Toma de decisiones en neumologa

Editores: Dr. Lorenzo Prez Fernndez () /

Introduccin: Concepcin de la neumologa peditrica

Perfil profesional del neumlogo pediatra ................................................................. 27

Programa de investigacin clnica aplicado a la neumologa peditrica ............... 37

tica, principios y valores de la buena prctica mdica en el ejercicio

Utilidad de la medicina basada en evidencias en la prctica mdica ..................... 75

Importancia de la autopsia en neumologa peditrica ............................................. 91

Evolucin de la prevalencia de las enfermedades del aparato respiratorio

Anatoma del trax aplicada al estudio de la neumologa y ciruga

Aspectos bsicos de la funcin respiratoria en el nio ............................................ 127

Insuficiencia respiratoria en el paciente peditrico .................................................. 165

10 Inmunologa del aparato respiratorio ......................................................................... 187

Semiologa de la hemoptisis ........................................................................................ 283

27 Trastornos respiratorios obstructivos del dormir en nios ..................................... 663

Utilidad de la tcnica de inmunoensayo enzimtico (ELISA) en el diagnstico

46 Soporte nutricional del nio con falla respiratoria ................................................... 1325

39 Enfermedades causadas por VIH-SIDA y las complicaciones pulmonares

50 Morbilidad en nios expuestos al humo del tabaco .................................................. 1403

40 Aspergilosis ..................................................................................................................... 1013

Inmunologa peditrica. Sistema inmunolgico neonatal ....................................... 1073

42 Traumatismos y accidentes. Paciente peditrico con traumatismo de trax ......... 1131

Ventilacin mecnica convencional ............................................................................ 1279

47 Enfermedad neuromuscular en el paciente pediatrico ............................................. 1341

Con profundo agrado presentamos este libro, dirigido en especial

Este libro es un testimonio del esfuerzo que da con da se realiza en el Instituto

Un poco de historia siempre es pertinente

a Historia ha sido definida como la narracin verdica y cientfica de los hechos

pleuropulmonar metaneumnica. En este servicio se implementan los primeros cursos

Sifontes J, Editor. Neumologa Peditrica. Puerto Rico; 1968

Hospital del Nio de Sonora

Hospital Universitario de Nuevo Len

San Luis Potos

Hospital del Nio de Sinaloa

Centro Mdico de Occidente IMSS

Instituto Nacional de Pediatra

Hospital del Nio ___

1 Perfil profesional del

Estos valores propician la integracin de valores como la competencia profesional, el

prcticamente constante por inmunodeficiencias primarias o secundarias o, bien,

Y con capacidad de:

1 Perfil profesional del neumlogo pediatra

El programa est dirigido exclusivamente a profesionistas que ya tienen el ttulo de

Calificacin de conocimientos y destrezas en el examen institucional

Mtodo. En la enseanza actual no tiene cabida el llamado mtodo de prueba y error,

Ramrez S., La fugitiva. Santillana Ediciones Generales, S.A. Mxico, 2011.

Evaluacin de los docentes

Enciclopedia Salvat. Diccionario Salvat Editores S.A. Barcelona, 1971; p. 1050.

t Llevar a cabo la valoracin peditrica integral y particular de los pacientes.

Criterios de aprobacin o reprobacin

Perfil del egresado

Garca-Lpez F., Primeros pasos en la confeccin de un proyecto de investigacin clnica Emergencias,

obtenida basalmente, a diferencia del procedimiento que No modifica los valores de la

En nios con crisis asmtica, que es ms eficaz

En nios con asma, cul es ms intensa

Que es ms til en nios con malformacin broncopulmonar,

P En nios con asma, cul es su respuesta

2 Programa de investigacin clnica aplicado a la neumologa peditrica

P En nios con neumona comunitaria, cul es la respuesta