Sndrome de Potter

El sndrome de Potter y el fenotipo de Potter se refieren a un grupo de hallazgos

asociados con una falta de lquido amnitico e insuficiencia renal prenatal, ya sea por
incapacidad de los riones para desarrollarse (agenesia renal bilateral) o por otro tipo
de enfermedad que provoca su insuficiencia. En condiciones normales, los riones
producen el lquido amnitico (como tambin la orina) y la ausencia de este constituye
la causa de la apariencia tpica del sndrome.
Origen embriolgico:
Se origina a partir de clulas mesodrmicas intermedias.

Causas:

En el sndrome de Potter, el problema primario es la insuficiencia renal. Los

riones, que normalmente producen el lquido amnitico al igual que la orina,

no logran desarrollarse apropiadamente a medida que el beb est creciendo
en el tero.
El fenotipo de Potter se refiere a una apariencia caracterstica que ocurre en un

recin nacido cuando no hay lquido amnitico. La falta de lquido amnitico se

denomina oligohidramnios. Sin este lquido, el beb no tiene amortiguacin
contra las paredes del tero. La presin de la pared uterina lleva a una
apariencia facial inusual, incluyendo ojos ampliamente separados.
El fenotipo de Potter tambin puede llevar a que se presenten extremidades

anormales o extremidades sostenidas en posiciones anormales o a

sufrir contracturas .
El oligohidramnios tambin detiene el desarrollo de los pulmones, de tal
manera que stos no funcionan adecuadamente en el momento del nacimiento.

Sntomas

 Ojos ampliamente separados

con epicanto.
Puente nasal
ancho, implantacin baja de las
orejas y mentn pequeo.
Ausencia de gasto urinario.
Dificultad respiratoria.
Pruebas y exmenes
Una ecografa durante el embarazo
puede mostrar falta de lquido
amnitico, ausencia de riones o riones fetales muy anormales en el feto.
Los siguientes exmenes se pueden utilizar para ayudar a diagnosticar la afeccin en
un recin nacido:

Radiografa del abdomen

Radiografa de los pulmones
Tratamiento
Mientras se realiza el diagnstico, se puede intentar la reanimacin en el momento del
parto. El tratamiento se suministra para cualquier obstruccin de la salida urinaria.
Expectativas (pronstico)
Se trata de una enfermedad muy grave, generalmente mortal. El pronstico a corto
plazo depende de la gravedad del compromiso pulmonar, mientras que el pronstico a
largo plazo depende de la gravedad del compromiso renal.
Prevencin
No hay una forma de prevencin conocida.

Referencias
Elder JS. Congenital anomalies and dysgenesis of the kidneys. In: Kliegman RM,
Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed.
Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 531.