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Actualizacin

Cardiologa
ABORDAJE DIAGNSTICO DE LAS CARDIOPATAS CONGNITAS pg.

Puntos clave
Actualmente la
insuficiencia cardaca
se considera secundaria a
la activacin
neurohormonal producida
por la aparicin de un
gasto cardaco disminuido.
El gasto cardaco
puede disminuir en
los casos de alteraciones
de la precarga (sobrecarga
de volumen), de la
poscarga (sobrecarga de
presin), de la
distensibilidad del msculo
cardaco y en presencia de
arritmias.
Los sntomas y signos
se agrupan segn el
ventrculo principalmente
afectado: hepatomegalia y
cianosis en el caso del
ventrculo derecho; edema
pulmonar e hipotensin en
el caso del ventrculo
izquierdo.
El tratamiento se basa
en la administracin
de inhibidores de la enzima
de conversin de la
angiotensina y en los
diurticos. La digital se
aadir si no se controlan
los sntomas.
Adquieren gran
protagonismo la
resincronizacin cardaca,
la ayuda mecnica
ventricular y la
desfibrilacin automtica,
en los casos de disfuncin
ventricular grave y sobre
todo con riesgo de muerte
sbita.

Insuficiencia cardaca
LUIS FERNNDEZ
Servicio de Cardiologa Peditrica. Hospital Ramn y Cajal. Madrid. Espaa.
lfernandezp@hotmail.com

La insuficiencia cardaca (IC) es un sndrome

clnico que refleja la incapacidad del corazn para satisfacer las necesidades metablicas del organismo, incluidos el crecimiento y el ejercicio.
sta es una de las mltiples definiciones de la
enfermedad. De hecho, el concepto de IC ha ido
evolucionando durante las ltimas dcadas, desde los aos setenta, en que la atencin se centraba en los sntomas ligados a la retencin hidrosalina y las piedras angulares del tratamiento
eran la digital y los diurticos, hasta los noventa,
cuando se produce la verdadera renovacin teraputica con el control de la activacin neurohormonal en los sistemas renina-angiotensinaaldosterona (SRAA) y nervioso simptico
(SNS). Actualmente debe hablarse de una alteracin circulatoria que se produce como consecuencia de la insuficiente respuesta de los mecanismos compensadores (hemodinmicos y
neurohormonales) y/o de su propia activacin1-4.

Fisiopatologa
La funcin del corazn como bomba se suele
expresar como gasto cardaco, que es la cantidad de sangre que el corazn bombea (volumen/latido) en la unidad de tiempo. Las variables por las que el gasto cardaco puede llegar a
estar disminuido se muestran en la tabla 1.
Estas variables estn relacionadas entre s, y la
alteracin aguda o crnica de alguna de ellas
pone en marcha una serie de mecanismos
compensadores y de adaptacin que tienden a
mantener un gasto cardaco normal, pero que a
largo plazo contribuyen al propio fracaso ventricular y son los responsables de la aparicin
de los signos y sntomas de la IC1,5,6. Estos
mecanismos se pueden dividir en 2 grupos:
1. Dilatacin e hipertrofia ventricular. Se llama remodelado ventricular a cualquier cambio

23

87

estructural de la cavidad ventricular como respuesta a una alteracin en las condiciones de

carga (sobrecarga de presin o de volumen), e
incluye tanto los cambios en la masa ventricuTabla 1. Fisiopatologa del gasto cardaco
disminuido
Alteracin en la contractilidad (insuficiencia
cardaca sistlica)

Aumento de precarga (aumento del

volumen de llenado ventricular)
Se produce dilatacin ventricular
Cortocircuitos izquierda-derecha intra o
extracardacos
Aumento de poscarga (obstculo al
vaciado ventricular)
Se produce hipertrofia ventricular
Estenosis artica o pulmonar, coartacin,
hipertensin arterial
Alteracin en la elasticidad y distensibilidad
(insuficiencia cardaca diastlica)

Representan la enfermedad del propio

msculo cardaco
Alteraciones primarias: miocardiopatas,
rechazo de injerto
Alteraciones secundarias a otras
enfermedades (endocrinolgicas,
neuromusculares, tumorales, de depsito,
etc.)
Compresin extrnseca: pericarditis,
derrame pericrdico
Postoperatorio: Fallot, Fontan
Alteraciones del ritmo y/o de la
conduccin (insuficiencia cardaca
sistlica/diastlica)

Bloqueo auriculoventricular completo

congnito o adquirido
Taquiarritmias supraventriculares o
ventriculares

An Pediatr Contin. 2005;3(2):79-86

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C ARDIOLO GA
Insuficiencia cardaca
L. Fernndez

Lectura rpida

Cavidad
ventricular

Miocito

Normal

El tratamiento clsico de la
insuficiencia cardaca (IC)
ha sido modificado al
comprender mejor los
mecanismos
fisiopatolgicos que la
desencadenan y que la
mantienen. En la
actualidad, se trata de
controlar la activacin
neurohormonal en los
sistemas reninaangiotensina-aldosterona y
nervioso simptico.

Sobrecarga
de presin

Sobrecarga
de volumen

Hipertrofia
excntrica

Hipertrofia
concntrica

Fisiopatologa

A pesar de ser conceptos

de nuevo cuo, el
remodelado ventricular y la
apoptosis inadecuada se
han convertido en la base
fisiopatolgica contra la que
hay que actuar para evitar
la disfuncin ventricular.
Las causas fisiopatolgicas
que pueden dar lugar a la
aparicin de bajo gasto
cardaco son las
alteraciones en la
contractilidad ventricular,
las anomalas en su
distensibilidad o relajacin,
y la presencia de arritmias
o alteraciones de la
conduccin.
Sntomas y signos

Los sntomas y signos se

inician habitualmente con la
aparicin de taquicardia.
Luego, dependiendo del
ventrculo afectado, se
manifiestan los efectos
secundarios a la congestin
venosa o fallo retrgrado
(hepatomegalia en el caso
del ventrculo derecho,
edema pulmonar en el caso
del ventrculo izquierdo), y
los efectos de bajo gasto
cardaco o fallo antergrado
(cianosis en el caso del
ventrculo derecho,
hipotensin y sncopes en
el caso del izquierdo).

80

An Pediatr Contin. 2005;3(2):79-86

Hipertrofia

Dilatacin

Disfuncin

Figura 1. Remodelado ventricular. El miocito y la

cavidad ventricular, tras estar expuestos a una
sobrecarga, cambian su forma y tamao para
adaptarse a la nueva situacin, que si se perpeta
acaba provocando disfuncin del propio ventrculo.

lar como en la forma y tamao (fig. 1). La hipertrofia y dilatacin iniciales, eficaces en una
primera fase, originan ms tarde el verdadero
remodelado miocrdico, acontecimiento desfavorable con gran consumo de oxgeno, el cual
termina por originar un descenso patolgico de
la fraccin de eyeccin. En este proceso es segura la participacin de sustancias como la angiotensina II, la noradrenalina y algunas citocinas, aunque probablemente se impliquen otras
ms. Si la dilatacin o la hipertrofia persisten,
acabar por producirse disfuncin ventricular7.
Asociada al remodelado miocrdico est la
apoptosis. Se trata de un proceso de necrosis
celular con destruccin enzimtica de su propio ADN (autodigestin) sin lisis de la membrana y sin consumo de oxgeno, en el que intervienen mediadores de la inflamacin como
las bradicininas, prostaglandinas y citocinas, y
tambin la aldosterona, la angiotensina II, las
catecolaminas y la hipoxia. Se dice que es un
proceso de muerte programada, que puede
afectar a cualquier rgano, permaneciendo en

constante equilibrio con su proliferacin celular. Si la destruccin celular por apoptosis es

insuficiente, predominarn los fenmenos proliferativos, y as se explica el fenmeno de remodelado ventricular e incluso ciertos procesos
tumorales. Si, por el contrario, el proceso apoptsico es exagerado, habr una progresiva atrofia y disfuncin tanto de la clula como del rgano correspondiente8.
2. La activacin de sistemas neurohormonales,
fundamentalmente del SRAA. En efecto, al inicio de la IC, el SRAA y el SNS intentan mantener el flujo y la presin arterial provocando un
aumento en la contractilidad ventricular, vasoconstriccin perifrica, y retencin de agua y sodio. Cuando la IC se instala y se hace crnica,
estos mecanismos producen efectos adversos,
con un excesivo consumo de oxgeno, alteraciones importantes del metabolismo del calcio y de
las protenas contrctiles, lo que da lugar a dilatacin ventricular (remodelado), prdida de
miocitos con sustitucin por colgeno (apoptosis) y disfuncin cardaca5,9-11. En las figuras 2
y 3 se detallan el esquema de activacin de los
2 sistemas (SRAA y SNS) y los efectos de las sustancias finales de dicha activacin.

Etiologa
Las principales causas de IC en el nio se pueden agrupar en 5 grupos, segn se detalla en la
tabla 2. Existen asimismo multitud de clasificaciones atendiendo a la edad de aparicin de
la IC, que deben tomarse con precaucin, ya
que un desencadenante puede presentarse de
forma temprana o, por el contrario, aparecer
ms tarde de lo esperado (tabla 3)2. La aparicin de bajo gasto cardaco durante el postoperatorio de la ciruga de las cardiopatas congnitas es una situacin especial. Suele deberse al
menos a una de estas razones: dao miocrdico
con disfuncin sistlica y/o diastlica secundaria, presencia de lesiones residuales, espacio intratorcico muchas veces limitado, lo que produce un cuadro clnico de seudotaponamiento,
y aparicin de arritmias4.

Sntomas y signos
clnicos
Se ha estimado que casi el 90% de los nios con
cardiopata congnita desarrollan IC durante el
primer ao de vida, y la mayora antes de los 6
meses de edad5. Los 2 mayores signos de la
presencia de cardiopata congnita en el nio
son la IC y la cianosis. Habitualmente, y con
independencia de la causa subyacente, la prime24

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C ARDIOLO GA
Insuficiencia cardaca
L. Fernndez

Bajo gasto
Angiotensingeno

Lectura rpida
Renina

Vas no
relacionadas
con la ECA

Angiotensina I

Bradiquinina

Otros factores
endgenos
Mtodos de diagnstico

ECA
Sistema
nervioso
simptico

Fragmentos
inactivos

Angiotensina II

Aldosterona

xido ntrico
PGE

Receptores

Figura 2. Esquema del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA). Qu ocurre al producirse

una disminucin del gasto cardaco? La activacin de la renina, a travs de la enzima de conversin de
la angiotensina (ECA), ocasiona un aumento de la angiotensina II y la aldosterona. A su vez, el
sistema nervioso simptico (SNS) y otros factores endgenos como el xido ntrico y las prostaglandinas
del grupo E (PGE) se ponen en marcha para controlar el gasto.
Activacin del SRAA

Activacin del SNS

Angiotensina II (receptores)

Efectos compensadores

Vasoconstriccin
Remodelado ventricular
Secrecin vasopresina
Potenciacin SNS
Secrecin aldosterona

Efecto cronotrpico +
Efecto inotrpico +
Vasoconstriccin
Redistribucin gasto

Aldosterona

Retencin sodio y agua

Excrecin de K y Mg
Estmulo produccin colgeno
Fibrosis miocrdica

Los principales medios

diagnsticos para la
valoracin de la IC
incluyen:
Historia clnica detallada
con especial atencin a la
alimentacin y
exploracin completa,
incluida determinacin de
la presin arterial en los 4
miembros.
Los exmenes de
laboratorio ms tiles
comprenden la
gasometra (saturacin de
oxgeno y equilibrio cidobase), hemograma
(anemia) y bioqumica
(ionograma para control
de tratamiento diurtico).
La radiografa de trax,
el electrocardiograma y el
ecocardiograma son
herramientas
fundamentales de
diagnstico anatmico y
funcional, as como para
el seguimiento del
enfermo.

Efectos deletreos

Aumento consumo O2
Arritmias
Remodelado y apoptosis
inadecuada
Estmulo SRAA

Activacin de otros factores endgenos

Efectos vasodilatadores

Efectos vasoconstrictores

Pptidos natriurticos
Braquidininas
xido ntrico

Endotelinas
Citocinas
Metaloproteasas de la
matriz extracelular

ra manifestacin de IC en el nio es la taquicardia, a excepcin de los casos con bradicardia

primaria, como el bloqueo auriculoventricular
completo congnito. Los sntomas y signos ms
frecuentes se muestran en la figura 4.

Mtodos
de diagnstico
La realizacin de una detallada historia clnica
es crucial para la correcta evaluacin del nio
con cardiopata. Los padres que observan a su
hijo a diario pueden no reconocer cambios su25

Figura 3. Consecuencias
fisiopatolgicas de la activacin del
sistema renina-angiotensinaaldosterona (SRAA), del sistema
nervioso simptico (SNS) y de
otros factores endgenos. K: potasio;
Mg: magnesio; O2: oxgeno.

tiles que se pueden producir en corto espacio

de tiempo. Por ejemplo, la cianosis puede describirse como una coloracin intensa y no reconocerse como un hecho patolgico. Es importante no olvidar que uno de los principales
aspectos sobre los que interrogar a los padres
de un lactante en la IC es la alimentacin. La
exploracin debe ser completa e incluir la toma
de la presin arterial en los miembros superiores e inferiores.
Los exmenes de laboratorio ms tiles son la
gasometra, el hemograma y una bioqumica
completa. Es importante conocer el estado de
la saturacin de oxgeno y de la presin de anhdrido carbnico, as como del equilibrio
An Pediatr Contin. 2005;3(2):79-86

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Insuficiencia cardaca
L. Fernndez

Lectura rpida

Tratamiento general

Los cuidados generales

del nio con IC en su
domicilio han de dirigirse a
la deteccin temprana de
los signos y sntomas que
hagan preciso su ingreso
hospitalario. En los
lactantes ha de vigilarse la
tolerancia alimentaria, y
conviene mantener la cuna
en un plano inclinado as
como evitar un abrigo
excesivo.
El nio mayor suele
autolimitarse en su
actividad fsica.
El nio con IC ingresado
debe tener unos cuidados
especiales, como la
administracin controlada
de oxgeno (a veces
contraindicada) y la
monitorizacin en los
casos graves. La
fisioterapia y la aspiracin
de secreciones,
beneficiosas sin duda,
deben restringirse a los
casos verdaderamente
necesarios, ya que causan
gran ansiedad.

cido-base, ya que en la hipoxia grave o en el

bajo gasto mantenido puede aparecer acidosis
metablica que precise la administracin de bicarbonato. Tambin interesa conocer la hemoglobina del paciente, sobre todo en los primeros meses de vida, y ms an en los casos de
cianosis, ya que la anemia es peor tolerada.
Puede haber hiponatremia como expresin de
retencin acuosa. Las alteraciones del potasio
son importantes tanto como expresin de destruccin celular en los casos de bajo gasto
mantenido (hiperpotasemia) como durante el
tratamiento diurtico, sobre todo con furosemida (hipopotasemia). En los casos crnicos
deben controlarse las funciones heptica y renal, pues pueden estar afectadas.
La radiografa de trax informa sobre el tamao de la silueta cardaca, que suele estar au-

Tabla 2. Causas de insuficiencia cardaca

mentado. Se puede calcular el ndice cardiotorcico y sospechar la cavidad responsable de la

cardiomegalia. Despus ha de evaluarse el flujo
pulmonar (aumentado, disminuido, congestin
venosa) y su simetra o asimetra entre ambos
pulmonares. Por ltimo, en cardiologa peditrica hay que tener en cuenta la posibilidad de
estar ante un caso de dextrocardia o de situs inversus toracoabdominal.
En el electrocardiograma, las alteraciones en el
eje del complejo QRS y la presencia de criterios de crecimiento de alguna cavidad pueden
ayudar a conformar el diagnstico de la cardiopata subyacente. Puede tambin revelar alteraciones del ritmo o de la conduccin.
El ecocardiograma es de realizacin obligatoria
en todos los casos, no slo para el diagnstico
pormenorizado de la alteracin anatmica de
base, sino tambin para la valoracin de la funcin sistlica y diastlica en el momento de la
exploracin y durante la evolucin. A veces se
precisa la sedacin del nio, y debe tenerse en

Cardiopatas congnitas

Con cortocircuito izquierda-derecha:

comunicacin interventricular, canal
auriculoventricular, ductus

Tabla 3. Causas de insuficiencia cardaca segn

la edad de aparicin

Lesiones obstructivas: estenosis artica o

pulmonar
Miocardiopatas

En el feto

Cardiopatas adquiridas

Anemia hemoltica secundaria a

sensibilizacin Rh

Miocarditis

Transfusin fetomaterna o fetofetal

Fiebre reumtica

Arritmias graves (supraventricular,

ventricular, bloqueo auriculoventricular)

Endocarditis infecciosa
Pericarditis

Los defectos anatmicos no suelen causar

insuficiencia cardaca

Arritmias

La presencia de insuficiencia
auriculoventricular es de mal pronstico

Tratamiento especfico

Taquicardia supraventricular paroxstica

Los escasos estudios

disponibles en el nio
indican que las lneas
generales del tratamiento
para el adulto pueden
aplicarse en la edad
peditrica, a pesar de las
obvias diferencias entre un
grupo de edad y otro:
etiologas distintas y
limitacin del tratamiento
en el caso de los nios,
como es el tratamiento
quirrgico.

Fibrilacin/flutter auricular

En el neonato y lactante pequeo

Taquicardia ventricular

Defectos anatmicos

Bloqueo auriculoventricular completo

Malformacin arteriovenosa

Causas iatrognicas

Dao quirrgico miocrdico

(ventriculotoma)
Sobrecarga de lquidos
Tratamiento oncolgico (adriamicina)
Causas no cardacas

Tirotoxicosis
Fstulas arteriovenosas perifricas grandes
Enfermedad pulmonar crnica
Enfermedades de depsito,
conectivopatas, neuromusculares
Sepsis
Anemia grave
Insuficiencia renal
Hipertensin arterial

82

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Origen coronario anmalo

Enfermedad de Kawasaki
Arritmias intensas
Disfuncin miocrdica por sepsis,
hipoglucemia, miocarditis, enfermedades
de depsito, etc.
En el nio mayor y adolescente

Fiebre reumtica
Miocarditis, endocarditis, pericarditis
Arritmias crnicas
Hipertensin arterial aguda
(glomerulonefritis)
Enfermedades neuromusculares
Enfermedad pulmonar aguda o crnica
Hipertiroidismo
Consumo de drogas

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Insuficiencia cardaca
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Lactante
Hepatomegalia
Nio mayor
Hepatomegalia
Edemas, ascitis
Presin venosa yugular
Derrame pleural

Lactante
Disnea, aleteo nasal, retraccin, quejido
Dificultad alimentacin, hipersudoracin
Secreciones bronquiales, atelectasias,
infecciones pulmonares frecuentes
Nio mayor
Disnea, tos

Lectura rpida
Compresin bronquiolar
extrnseca (sibilancias)
~Bronquiolitis (lactante)
Insuficiencia cardaca
aguda

Congestin venosa
sistmica

Presin capilar pulmonar

Fallo VD

Congestin venosa
pulmonar

Efectos retrgrados

Fallo VD

Fallo VI

Efectos antergrados

Flujo pulmonar (cianosis)

Llenado VI Fallo VI

Gasto cardaco:
Mala perfusin perifrica
Filtrado glomerular (oliguria)
Intolerancia ejercicio
Sncopes

Figura 4. Esquema de los signos y sntomas ms importantes tras producirse bajo gasto cardaco segn
predomine el fallo del ventrculo derecho (VD) o del ventrculo izquierdo (VI).

cuenta que este procedimiento puede agravar a

veces el estado clnico del enfermo.
La pulsioximetra es un mtodo de gran ayuda.
En algunos nios la monitorizacin de la presin arterial de oxgeno durante la evolucin
puede ayudar a tomar decisiones sobre el tratamiento mdico o quirrgico. En el neonato, es
ya clsico el test de hiperoxia en que se administra oxgeno al 100% en los casos en que
existan dudas acerca de que la cianosis tenga
un origen cardaco o respiratorio.

Tratamiento general
Los cuidados del nio con IC que est en su
domicilio han de dirigirse a la deteccin temprana de signos de alarma que hagan necesario
su traslado a un centro hospitalario (taquipnea,
cianosis, dificultad para alimentarse, etc.). En
los nios pequeos con tendencia a la taquipnea se debe mantener la cuna en un plano inclinado para evitar que las vsceras abdominales dificulten la respiracin, y evitar la prdida
acuosa excesiva (diarrea, excesivo abrigo). A
medida que el nio crece y la IC permanece, el
enfermo va autolimitando su actividad fsica.
Los padres deben conocer la dieta de su hijo
27

(hipercalrica en muchos casos) y recibir informacin sobre la manera de alimentarle, sobre

todo en las edades ms tempranas, en las que
es preciso mucho cuidado y paciencia para no
forzar al pequeo en una situacin que representa para l un gran esfuerzo1-3.
El nio hospitalizado con IC requiere unos
cuidados especiales:

La IC aguda es un cuadro
clnico grave con elevada
tasa de mortalidad (25%).
Suele ser preciso el
ingreso en una unidad de
cuidados intensivos. Se
intenta mantener un
estado hemodinmico
correcto con dopamina o
adrenalina y diurticos, y
muchas veces se precisa
la intubacin traqueal,
sobre todo en el neonato.
Se usa milrinona en los
casos con hipertensin
pulmonar.
En los ltimos aos han
cobrado protagonismo los
mtodos no
farmacolgicos para el
tratamiento de la IC
aguda. La membrana de
oxigenacin
extracorprea, los
dispositivos de ayuda
ventricular como el baln
de contrapulsacin artico
y la resincronizacin de la
conduccin
auriculoventricular con
electrodos epicrdicos se
emplean cada vez ms en
los casos de disfuncin
ventricular grave
posquirrgica y como
tratamientos puente hacia
el trasplante cardaco.

Oxgeno en ambiente hmedo. Hay que administrarlo de la forma ms cmoda posible para
el enfermo (gafas nasales, carpa, mascarilla).
Adems, es preciso tener en cuenta 2 situaciones: a) algunas cardiopatas son dependientes de
ductus y contraindican su administracin, y b)
en los casos de cortocircuito izquierda-derecha
la vasodilatacin del lecho pulmonar que provoca el oxgeno puede aumentar dicho cortocircuito y agravar los sntomas de congestin pulmonar.
En los casos con afectacin del estado general
deben monitorizarse el electrocardiograma y la
saturacin de oxgeno.
Se debe mantener la cama o la cuna en un plano
inclinado para evitar la compresin abdominal.
La nebulizacin, la aspiracin de secreciones
y la fisioterapia respiratoria, justificadas en los
casos graves de cortocircuito izquierda-derecha,
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Insuficiencia cardaca
L. Fernndez

Lectura rpida

Insuficiencia cardaca
crnica

En la actualidad, su
tratamiento se basa en el
uso de los inhibidores de la
enzima de conversin de la
angiotensina (IECA) y en
los diurticos. Los primeros
son los frmacos ms
estudiados en el paciente
peditrico y se ha
demostrado su eficacia en
la IC de cualquier etiologa.
Los segundos son los
compuestos que alivian con
mayor rapidez los sntomas
de la enfermedad.
Los bloqueadores beta han
demostrado un efecto muy
beneficioso en los casos de
miocardiopata y en los
cortocircuitos izquierdaderecha, asociados a IECA
y diurticos.
La digital, todava usada
como frmaco de primera
fila para el tratamiento de
la IC crnica, est
experimentando una
severa revisin en sus
indicaciones al no
demostrarse que reduzca
la mortalidad, y en estos
momentos su indicacin
queda restringida a los
casos en los que el
tratamiento con IECA y
diurticos no es efectivo.
Tambin en la IC crnica el
tratamiento no
farmacolgico est de gran
actualidad. La implantacin
de electrodos en la aurcula
derecha y en ambos
ventrculos permite la
resincronizacin
permanente de la
conduccin elctrica
cardaca de estos enfermos,
a los que a veces hay que
asociar un desfibrilador
automtico implantable en
los casos con riesgo de
muerte sbita.

84

An Pediatr Contin. 2005;3(2):79-86

deben efectuarse slo cuando sea necesario, no

de manera sistemtica, ya que provocan gran
ansiedad e irritabilidad.
Dieta. Como en el enfermo en rgimen ambulatorio, debe restringirse en lo posible la
cantidad de lquidos a ingerir, con el aporte calrico suficiente.

cin pulmonar o sistmica dependiente del

ductus, por lo que su uso ante un enfermo sin
pulsos femorales o con intensa cianosis est
plenamente justificado.
En los casos de taquicardia supraventricular
mantenida, puede ser necesaria una cardioversin elctrica, cuando los antiarrtmicos indicados hayan resultado ineficaces.

Tratamiento
especfico

Insuficiencia cardaca aguda en el nio mayor.

Tambin en este grupo de edad est indicado
el ingreso del enfermo en la unidad de cuidados intensivos con el mismo esquema teraputico que el lactante.
Dentro del campo de los inotrpicos, se estn
empezando a utilizar unos frmacos cuya propiedad estriba en el aumento de la sensibilidad
de los miofilamentos al calcio y que poseen
efectos vasodilatadores sistmicos y pulmonares. Se trata del levosimendn y el primobendn, y en ellos hay depositadas muchas esperanzas para el tratamiento del fallo cardaco
agudo posquirrgico14.
Por otro lado, los nuevos tratamientos no farmacolgicos se estn extendiendo rpidamente al
campo peditrico a partir de la experiencia acumulada en el adulto con fallo miocrdico agudo.
Se trata de la membrana de oxigenacin extracorprea (ECMO), los dispositivos de ayuda
ventricular, sobre todo el baln de contrapulsacin artico, y la resincronizacin auriculoventricular mediante electrodos epicrdicos temporales
en los casos de disfuncin ventricular grave posquirrgica. Aunque no exentas de complicaciones, estas tcnicas se estn usando en muchas
ocasiones como tratamientos de sostn hasta la
realizacin de un transplante cardaco15-19.

La mayora de las pautas teraputicas para la

edad peditrica han surgido de la experiencia
acumulada en el adulto. A pesar de esta dependencia, el pediatra debe seguir reivindicando la
peculiaridad del nio frente al adulto: por una
parte, la etiologa es radicalmente distinta, y
por otra, el tratamiento mdico de la IC en la
edad infantil tiene un lmite, ya que para la
mayora de los casos existe un tratamiento quirrgico eficaz9,12,13.
Insuficiencia cardaca aguda
No es una entidad frecuente en el nio. La
mayora de las veces aparece al inicio de una
miocarditis o durante el postoperatorio ms o
menos inmediato de la ciruga de las cardiopatas congnitas. Es un cuadro que suele comprometer la vida del nio: la tasa de mortalidad
no ha cambiado durante los ltimos 40 aos,
situndose en un 25%4.
Insuficiencia cardaca aguda en el neonato y el
lactante. Un recin nacido o lactante pequeo
gravemente enfermo por IC aguda debe ingresar en una unidad de cuidados intensivos. El
tratamiento inicial comprende el mantenimiento de la va respiratoria permeable (muchas veces con intubacin traqueal) y de un estado hemodinmico lo ms estable posible, con la
administracin de dopamina, diurticos, calcio
y bicarbonato. La adrenalina suele ser una alternativa a la dopamina. Sin embargo, la dobutamina est cada vez ms en desuso dado que
provoca un gran consumo de oxgeno y posee
un alto poder arritmognico. Los inhibidores
de la fosfodiesterasa (milrinona) slo se indican
en presencia de hipertensin pulmonar (son
muy tiles durante el postoperatorio inmediato). En la mayora de las ocasiones se precisan
la canalizacin de una va venosa central y la
administracin emprica de antibiticos.
Lo correcto sera efectuar cuanto antes un ecocardiograma para llegar al diagnstico etiolgico de la IC. De todos modos, el tratamiento
emprico con prostaglandinas E1 con objeto de
mantener el ductus abierto ha salvado y sigue
salvando muchas vidas en los casos con circula-

Insuficiencia cardaca crnica

Es en este campo donde se han producido las
mayores novedades en los ltimos aos, siempre
de la mano de los exhaustivos ensayos clnicos,
estudios y protocolos que continuamente surgen
desde la patologa cardaca del adulto9,20-23.
Los ltimos trabajos en nios coinciden en sealar que las piedras angulares del tratamiento
de la IC crnica (ICC) son los inhibidores de
la enzima de conversin de la angiotensina
(IECA) y los diurticos.
Inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina. Actualmente se admite sin ninguna
duda que la inhibicin del SRAA proporciona
una mejora sintomtica y pronstica a los enfermos de ICC. Los IECA inhiben la enzima
de conversin de la angiotensina I en angiotensina II, lo que produce un descenso de aldosterona y noradrenalina. Adems aumentan las
concentraciones de cininas, con efectos vasodilatadores y liberadores de xido ntrico y pros28

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C ARDIOLO GA
Insuficiencia cardaca
L. Fernndez

taglandinas. Existe multitud de compuestos

(captopril, enalapril, etc.), todos ellos de parecida eficacia, y su uso debe personalizarse teniendo presente la frecuente aparicin de tos irritativa (10-15%). Son los frmacos ms estudiados
en la edad peditrica y han demostrado un gran
valor en los casos de cortocircuitos izquierdaderecha y en el perodo postoperatorio10,13,24.
Existen otros frmacos inhibidores del SRAA.
Los antagonistas de los receptores de la angiotensina II, de uso cada vez ms frecuente en el
adulto, actan en el punto final del SRAA. Se
han demostrado eficaces en la disfuncin diastlica (vase ms adelante), al inhibir el remodelado ventricular. En el nio se ha ensayado
con losartn en la disfuncin del ventrculo derecho tras ciruga tipo Mustard, con resultados
esperanzadores25. Por ltimo cabe mencionar
los antagonistas de la aldosterona, sustancia
que, adems de retener sodio y agua, produce
vasoconstriccin arteriolar por estmulo del
SNS y fibrosis miocrdica. La espironolactona,
que tambin acta al final del SRAA, bloquea
los receptores de aldosterona, favorece la diuresis y ahorra potasio. Ocasiona ginecomastia
dolorosa en el 10% de los varones. Su uso, asociado a diurticos de asa, est muy extendido.
Existen pocos estudios en el nio26.

el nico frmaco con inotropismo positivo, que

actualmente se administra a largo plazo. A pesar de que su uso contina vigente, est generando notables controversias en las ltimas dcadas. La digital no disminuye la mortalidad
en la ICC, slo reduce el nmero de hospitalizaciones. Este hecho, unido a su potencial toxicidad (bloqueo auriculoventricular, efectos
arritmognicos), hace que la digoxina, tanto en
los protocolos para el adulto como para el nio, aparezca indicada slo en los casos de fibrilacin auricular rpida y en los de ICC en ritmo sinusal que no responden al tratamiento
previo con diurticos, IECA y, probablemente,
espironolactona31.

Digoxina. Es del tratamiento farmacolgico

ms antiguo para la ICC (ms de 200 aos) y

Tratamiento no farmacolgico. Como ya se ha

comentado para la IC aguda, la resincroniza-

Diurticos. Son los frmacos ms utilizados en

el tratamiento de la IC, a causa de la rapidez
con que alivian los principales sntomas, como
son los derivados de la congestin venosa y
pulmonar. ltimamente se les achaca un efecto estimulador del SRAA y del SNS, por lo
que se aconseja su uso en combinacin con los
IECA. El diurtico ms utilizado es la furosemida. Se est desarrollando un nuevo compuesto, la torasemida, con mejor biodisponibilidad y efecto ms prolongado27.

29

Goldman AP, Cassidy J, De Leval

M, Haynes S, Brown K,
Whitmore P, et al. The
waiting game: bridging to
pediatric heart
transplantation. Lancet.
2003;362:1967-70.

Se trata de una publicacin

reciente en la que se estudia a
22 nios con miocardiopata
a quienes se les aplica un
soporte mecnico como
mtodo de supervivencia
hasta la realizacin del
trasplante. Se concluye que
este programa de asistencia
mecnica disminuye la
mortalidad durante la espera
para el trasplante y que la
membrana de oxigenacin
extracorprea es la forma
ms segura de conseguirlo,
sin que en la actualidad haya
un mtodo de asistencia
mecnica eficaz para la edad
peditrica.
Tamargo J, Lpez-Sendn J.
Bases y evidencias clnicas de
los efectos de los nuevos
tratamientos farmacolgicos
en la insuficiencia cardaca.
Rev Esp Cardiol.
2004;57:447-64.

Estudio exhaustivo y
actualizado de las nuevas
pautas de tratamiento de la
insuficiencia cardaca crnica
en el adulto. La publicacin
abarca toda la gama de
frmacos, desde los ms
antiguos hasta las ltimas
novedades.

Bloqueadores beta. A pesar de su efecto inotrpico negativo, estos frmacos han demostrado
su efecto beneficioso a largo plazo en el tratamiento de la ICC de cualquier etiologa. Su accin, la inhibicin competitiva y directa de los
receptores betaadrenrgicos cardacos, produce
disminucin de la frecuencia cardaca y de la
contractilidad, al tiempo que inhibe el remodelado ventricular. Los estudios ms recientes en
el nio con carvedilol y metoprolol han demostrado una mejora significativa de los pacientes
en cuanto a sntomas, funcin sistlica y diastlica y presin arterial pulmonar, tanto en casos de miocardiopata como en cortocircuitos
izquierda-derecha que no mejoran con el tratamiento con diurticos, IECA y digital28-30.

Nuevos tratamientos. Se estn llevando a cabo

numerosos ensayos con otros frmacos, todos
ellos con el fin de evitar, adems de los sntomas acompaantes de la IC, la aparicin final
de los fenmenos de remodelado ventricular y
apoptosis9,20-22.
Los pptidos natriurticos son sustancias endgenas beneficiosas con efecto vasodilatador,
natriurticas, que disminuyen la proliferacin
celular y evitan la fibrosis miocrdica. Sus concentraciones en sangre estn bajas en los casos
de IC. Actualmente, para elevar su concentracin plasmtica se pueden administrar directamente (neseritide), o evitar su degradacin
(omapatrilato), con resultados esperanzadores21,32.
Algo ms ensayados en el mbito peditrico
estn los antagonistas de la endotelina (bosentn). En la ICC se ha demostrado la existencia
de una disfuncin endotelial, entendida como
el deterioro de la vasodilatacin dependiente
del endotelio y atribuible a un descenso en la
sntesis endotelial de xido ntrico. En el nio,
estas sustancias se han ensayado sobre todo en
casos de hipertensin pulmonar primaria o en
la secundaria a cortocircuitos izquierda-derecha,
con resultados variables33.
Otros frmacos como los antagonistas de la vasopresina, los inhibidores de las vasopeptidasas,
los antagonistas del factor de necrosis tumoral
o los bloqueadores de las caspasas se encuentran en fase de ensayo clnico o experimental.
An es pronto para saber su verdadera utilidad
en los enfermos con IC9,22,23.
Por ltimo, y an en fase de experimentacin,
el tratamiento gnico es uno de los caminos
con ms futuro. Se trabaja sobre la expresin o
inhibicin de ciertos genes, para lo cual se requiere la correcta seleccin del gen y la obtencin de un vector apropiado para su transporte
y expresin34.

Bibliografa
recomendada

An Pediatr Contin. 2005;3(2):79-86

85

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C ARDIOLO GA
Insuficiencia cardaca
L. Fernndez

Bibliografa
recomendada
Shaddy RE, Curtin EL, Sower B,
Tani LY, Burr J, LaSalleB, et
al. The pediatric randomized
carvedilol trial in children
with chronic heart failure:
rationale and desing. Am
Heart J. 2002;144:383-9.

Uno de los escasos ensayos

clnicos en la edad peditrica,
dedicado al carvedilol, en un
grupo de 150 nios con una
gran variedad de causas de
disfuncin sistlica. Adems
de comprobar la mejora de
los sntomas, se discuten las
diferentes pautas de
tratamiento de este frmaco.
Barst RJ, Ivy D, Dingemanse J,
Widlitz A, Schmitt K, Doran
A, et al. Pharmacokinetics,
safety and efficacy of
bosentan in pediatric patients
with pulmonary arterial
hypertension. Clin
Pharmacol Ther.
2003;73:372-82.

Esperanzador artculo con

uno de los nuevos
tratamientos para la
hipertensin pulmonar, el
bosentn, en este caso en la
edad peditrica. Como otros
muchos estudios en nios, el
nmero de casos es reducido,
pero confirma la utilidad del
frmaco.

cin cardaca pretende reestablecer la sincrona

de la conduccin elctrica entre aurculas y
ventrculos. En los casos de ICC se implantan
un dispositivo subcutneo y electrodos intracavitarios en la aurcula derecha, ventrculos derecho e izquierdo (seno coronario). Existe mnima experiencia en nios, pero se vaticina un
gran desarrollo teraputico para los casos avanzados de disfuncin sinusal (transposicin con
correccin tipo Mustard, ventrculo nico,
etc.), as como asociado con el desfibrilador automtico implantable, ya experimentado en la
edad peditrica, sobre todo en los enfermos
con riesgo de muerte sbita (miocardiopatas,
arritmias graves, etc.)35,36.
Disfuncin diastlica
La llamada disfuncin ventricular con fraccin
de eyeccin normal es ms frecuente en el campo peditrico de lo que cabra suponer. En algunos casos aparece durante la historia natural
de la cardiopata (miocardiopatas, ventrculo
nico), y otras tras su correccin quirrgica (Fallot, Fontan). La rigidez ventricular que la caracteriza provoca restriccin al llenado y congestin venosa. Los esquemas teraputicos
aceptados actualmente para el adulto, y extrapolados al nio, asocian bloqueadores beta, diurticos a dosis bajas y tal vez los antagonistas de
los receptores de la angiotensina II9,11,12,22.

Bibliografa

Importante

Muy importante

Epidemiologa
Metaanlisis
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