DERMATOLOGIA

MASTOCITOSIS
CUTNEA
Dra. Lourdes VIllacrs
Residente Paulina Posso

Engloban

un conjunto de enfermedades
caracterizado por acumulo de mastocitos
en la piel con o sin afectacin de otros
sistemas.

Mastocitosis Cutnea

1.

Cutnea:
a. Urticaria pigmentosa.
b. Mastocitoma solitario.
c. Telangiectasia macularis eruptiva
perstans. de Mastocitosis cutnea difusa
.2. Sistmica.
.3. Maligna (leucemia mastoctica).

FORMAS CLINICAS

En

la mayora de los casos es

desconocida.
La
mayor parte de los casos son
espordicos.
En raras ocasiones existen otras familias
afecto.
Los dos sexos se afectan por igual y es
mas frecuente en la raza blanca.

ETIOLOGIA

Los mastocitos cuando reconocen antgenos

especficos sufren una degranulacin
liberndose diferentes mediadores
inflamatorios almacenados en dichos
grnulos, como la histamina, la heparina, la
prostaglandina D, la serotonina, el cido
hialurnico, el leucotrieno C4, el factor
activador de las plaquetas y el factor de
necrosis tumoral alfa.

ETIOLOGIA

URTICARIA

PIGMENTOSA.- mas frecuente

y afecta a lactantes y nios; mltiples
lesiones pigmentadas mculo-papulosas o
nodulares, monomorfas con un borde mal
definido y un tamao que oscila entre
milmetros a centmetros.
A veces estas lesiones tienen
telangiactasias.

CLINICA

Las

lesiones presentan un signo

diagnostico y patognomnico como el
signo de Diarer; consiste en una suave
friccin desencadena una reaccin
urticariforme, con prurito, eritema e
hinchazn local, e inclusos habones,
efecto producido por la degranulacin.

Crisis

de flushing

CLINICA

Representa

el 10% de los casos.

Consiste

en una lesin generalmente

nica, inicialmente se presentan con
vesculas recidivantes y evanescentes
apareciendo posteriormente una placa
infiltrada, de consistencia elstica, y color
rosada, amarillo, o marronoso encima de
la zona de la vescula.

MASTOCITOMA SOLITARIO

Forma

clnica rara de la mastocitosis.

Se caracteriza por la afectacin difusa de la
piel.
Asintomticos en el nacimiento,
en los
primeros meses un engrosamiento de la piel,
adquiriendo
una
coloracin
rosada
o
amarillenta.
Intenso prurito
Consiste
en
mculas
hiperpigmentadas
telangiectsicas rojas.

Mastocitosis Cutnea Difusa

Es

fundamentalmente clnico, con especial

hincapi en el signo de Darier, que es
patognomnico y positivo en ms del 90%
de los casos.

DIAGNOSTICO

La

erupcin maculopapulosa, pigmentada,

simtrica y persistente caracterstica de la
urticaria pigmentosa debe distinguirse de
otros procesos infiltrativos similares como
la histiocitosis, la sarcoidosis papulosa
todas ellas con el signo de Darier
negativo.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Una

lesin nica de mastocitosis solitaria

puede confundirse con lesiones de
imptigo
ampolloso,
xantogranuloma
juvenil, nevus, picaduras de insectos y
urticaria bullosa.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Los

sntomas ocurren con la degranulacin

de los mastocitos.
En los pacientes sintomticos son tiles
los antihistamnicos.
Estabilizadores de los mastocitos como el
cromoglicato disdico (20mg/kg/d) en
cuatro dosis. El Ketotifeno 0.5mg cada 12
horas.

TRATAMIENTO

Oclusin

tpica con corticoides potentes

(betametasona o clobetasol).
Mejora sintomtica con la fotoquimioterapia.
Las
lesiones que ocasionen sntomas
generales (crisis de flushing, hipotensin),
que estn en zonas de roce y se acompaen
de ampollas y lceras recidivantes se deben
extirpar quirrgicamente.

TRATAMIENTO