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MINISTERIO DE SALUD DE EL SALVADOR

Guas Clnicas de Ciruga Peditrica

San Salvador, febrero de 2012.

I. INTRODUCCIN.
Las condiciones de salud enfermedad en la niez que requieren de intervenciones
quirrgicas para su curacin o correccin, constituyen una considerable proporcin
de los servicios de salud requeridos por la poblacin infantil a nivel nacional.
La reforma de salud define como uno de sus objetivos llevar la atencin requerida a
los espacios ms cercanos a la poblacin que la requiere, es por esta razn que se
han elaborado las presentes guas clnicas, para definir y establecer la atencin que
los nios y nias con condiciones de salud enfermedad que requieren intervenciones
quirrgicas, deben recibir en las Redes integrales e integradas de servicios de salud.
Los profesionales de la salud en la atencin de pacientes, deben tomar diariamente
mltiples y complejas decisiones asistenciales que conllevan asociadas la capacidad
de identificar la alternativa ms adecuada mediante la valoracin de las implicaciones
en trminos de resultados clnicos, idoneidad, riesgos, costos e impacto social e
individual de las diferentes opciones asistenciales disponibles para los problemas
especficos que se atienden, la complejidad de este proceso de decisin se ve
agravada por el incremento de las posibilidades y opciones asistenciales que surgen
del avance del conocimiento cientfico, la imposibilidad de asimilar toda la
informacin cientfica disponible y la racionalizacin de los recursos sanitarios, unido
a la variabilidad de los estilos de prctica clnica.
Dado lo anterior resulta necesaria la implementacin de las guas de prctica clnica
(GPC) en la actuacin mdica para sintetizar el estado del conocimiento cientfico y
establecer un equilibrio entre riesgos y beneficios, as como la posibilidad de
tratamientos alternativos para cada paciente, en este caso para la atencin de los
principales problemas priorizados en sta rea.
Es as como ste documento ha sido elaborado, por un grupo de especialistas de la
red, partiendo de evidencia y revisin de datos disponibles, los que han sido
fortalecidos y adaptados a partir de la experiencia de los participantes.

II. BASE LEGAL.


Que de acuerdo a lo prescrito en la Constitucin de la Repblica, en su artculo 65, el
cual establece que la salud de los habitantes, constituyen un bien pblico, por lo que
el Estado y las personas estn obligados a velar por su conservacin y
restablecimiento.
Que de conformidad a lo establecido en el Artculo 40 del Cdigo de Salud y 42
numeral 2, del Reglamento Interno del rgano Ejecutivo, prescribe que el Ministerio
de Salud, es el organismo responsable de emitir las normas pertinentes en materia
de salud, as como organizar, coordinar y evaluar la ejecucin de las actividades
relacionadas con la salud; y ordenar las medidas y disposiciones que sean
necesarias para resguardar la salud de la poblacin.
Que de acuerdo a la estrategia 8, Prestaciones de la Red de Servicios, de la Poltica
Nacional de Salud Construyendo la Esperanza. Estrategias y Recomendaciones en
Salud, 2009 2014, el Sistema Nacional de Salud, debe brindar un servicio integral
y universal a toda la poblacin, con base a la estrategia de atencin primaria de
salud integral, por lo cual es importante regular la atencin en la Red integrada e
integral de servicios de salud.

III. OBJETIVOS.
General.
Establecer los lineamientos necesarios para la atencin de los nios y nias con las
principales condiciones de salud en la niez, que requieren intervenciones quirrgicas, en las Redes
integrales e integradas de servicios de salud (RIISS), que permitan desarrollar la atencin con
estndares de eficiencia y eficacia.

Especficos.
%

Estandarizar los procesos en las redes integrales e integradas del Sistema Nacional de Salud,
para los nios y nias con las principales condiciones de salud enfermedad que requieren
intervenciones quirrgicas.

Fortalecer el sistema de referencia, retorno e interconsulta que permita que los nios y nias con
condiciones de salud que requieren intervenciones quirrgicas, sean atendidos segn el nivel de
complejidad, en los establecimientos de las Redes integrales e integradas de servicios de salud,
que correspondan.

IV. MBITO DE APLICACIN.


% Quedan sujetos al cumplimiento de las presentes guas clnicas, el personal del Sistema Nacional de
Salud, encargado de la atencin en los establecimientos de las Redes integrales e integradas de servicios de salud, que correspondan.

V. CONTENIDO TCNICO.
1. Apendicitis aguda.
1.1 Generalidades.
La apendicitis aguda es la urgencia quirrgica abdominal ms frecuente en la edad peditrica. El
diagnstico de esta patologa a pesar de todo sigue siendo eminentemente clnico.
El esquema de antibiticos utilizado puede variar de acuerdo a la sensibilidad bacteriana reportada en
cada centro hospitalario, sin embargo es necesario aplicar un esquema uniforme a nivel nacional para
evitar la resistencia bacteriana.
1.2 Definicin.
Es la inflamacin aguda del apndice vermiforme.
1.3 Epidemiologa.
% La incidencia de 1 por 1000 nios por ao.
% El riesgo de padecerla alguna vez en la vida es: 9% para los varones y 7% para las mujeres.
% Un tercio de los casos ocurre antes de los dieciocho aos.
% La incidencia pico es entre los once y los doce aos.
1.4 Etiologa.
Obstruccin de la luz apendicular que puede tener diferentes causas: Fecalito (la ms frecuente),
hiperplasia linfoide, parsitos (scaris lumbricoides y oxiuros) y cuerpos extraos.
1.5 Manifestaciones clnicas.
La trada clsica de apendicitis aguda es la aparicin sucesiva de dolor abdominal, vmito y fiebre.
% El dolor es progresivo de tipo continuo, inicialmente de ubicacin periumbilical y que luego se
localiza en fosa ilaca derecha y se acompaa de resistencia muscular involuntaria.
% El vmito puede o no estar presente.
% La fiebre suele ser de leve intensidad (38.3C) y aumenta a medida que progresa el cuadro.
% La ausencia de hiporexia en un paciente peditrico no excluye el diagnstico de apendicitis.
% El dolor en la fosa ilaca derecha (FID) acompaado de resistencia muscular es el signo
cardinal de la apendicitis aguda. Los dems signos descritos como el signo de Rovsing, del
psoas y del obturador pueden o no estar presentes y entre menor edad tenga el paciente,
menor ser la posibilidad de encontrarlos.
% Cuando se trata de una apendicitis complicada, pueden encontrarse signos de peritonitis
como rebote generalizado.
1.6 Clasificacin.
La apendicitis se puede clasificar de acuerdo a su evolucin en edematosa o catarral, supurativa,
gangrenosa y perforada.
1.7 Apoyo diagnstico.
La sospecha diagnstica se establece en base a la historia clnica y los hallazgos del examen fsico.
La Escala de Alvarado es de utilidad para establecer la sospecha diagnstica en base al puntaje
obtenido.

Escala de Alvarado
1. Migracin del dolor a FID

1 punto

2. Anorexia

1 punto

3. Nausea o vmito

1 punto

4. Sensibilidad FID

2 puntos

5. Rebote

1 punto

6. Elevacin temperatura > 37.3C

1 punto

7. Leucocitosis > 10,000

2 puntos

8. Desviacin de GB a la izq. > 75% o neutrofilia

1 punto

Un valor mayor o igual a 7 indica alta probabilidad de apendicitis


No hay ningn examen de laboratorio o combinacin de estos que demuestre la presencia de
apendicitis aguda.
-

Hemograma: La cuenta de leucocitos est ligeramente aumentada, con predominio en el


nmero de neutrfilos; sin embargo, una cuenta de leucocitos normal no excluye el
diagnstico y se puede encontrar leucopenia ligera en etapas tempranas o estadios
avanzados de sepsis abdominal.
En el examen general de orina la presencia de leucocituria no descarta la probabilidad de
apendicitis.
Los estudios de gabinete constituyen un apoyo para el diagnstico. Los ms importantes son:
Radiografa simple de abdomen. Hallazgos indirectos: borramiento de la lnea del psoas
derecho, escoliosis lumbar hacia la izquierda, fecalito, radiopacidad del cuadrante inferior
derecho, nivel hidroareo en fosa ilaca derecha.
Ultrasonografa: Tiene alta sensibilidad y especificidad, pero depende mucho del operador.
Hallazgos: apndice inflamado (mayor de 7 milmetros en su dimetro antero posterior) y
lquido libre en cavidad.
Tomografa computarizada la cual se reserva nicamente en casos especiales.
La indicacin de los exmenes de gabinete anteriores, deben ser exclusiva del
establecimiento en el que se realizar la intervencin quirrgica.

1.8 Diagnstico diferencial.


Adenitis mesentrica, infeccin de vas urinarias, neumona, dolor abdominal secundario a fiebre por
dengue, entre otros.
1.9 Tratamiento.
El tratamiento de la apendicitis aguda es la apendicetoma temprana.
Manejo pre-operatorio:
- Ayuno de cuatro a seis horas de acuerdo a la edad del paciente y el tipo de ingesta
- Rehidratacin por va intravenosa con solucin Hartman o Solucin Salina Normal (SSN).
- Antibioticoterapia:
Apendicitis no complicadas: Ampicilina-gentamicina.
Apendicitis complicadas: Ampicilina-gentamicina-clindamicina o ampicilina+sulbactam.
Clindamicina puede ser sustituida por metronidazol como segunda eleccin.

Dosis de medicamentos
Ampicilina 50 mg/kg cada seis horas.
Ampicilina + sulbactam 50 mg/kg cada seis horas.
Gentamicina 5 mg/kg cada veinticuatro horas.
Clindamicina 10 mg/kg/ cada seis horas.
Metronidazol 10 mg/kg cada ocho horas.
Analgesia post operatoria
Meperidina IM 1 mg / kg cada seis horas.
Diclofenac IM 0.5 2 mg/kg cada ocho horas.
Ketorolaco IV 1 mg / kg cada seis - ocho horas.
Acetaminofn al iniciar la va oral 10 a 15 mg/kg.
1.10 Criterios de alta.
Tolerancia adecuada a la va oral, ausencia de fiebre o signos de infeccin, haber completado como
mnimo esquema de antibiticos post-quirrgicos por va parenteral: apendicitis no complicadas por
veinticuatro horas y complicadas por tres a cinco das.
1.11 Criterios de seguimiento.
Todos los pacientes deben ser evaluados en la consulta externa al menos dentro del primer mes postquirrgico.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, segn
dipensarizacin.
1.12 Criterios de referencia.
- Los pacientes con apendicitis aguda no complicada sin otra patologa grave se deben tratar en
el segundo nivel.
- Los pacientes con apendicitis aguda complicada sin otra patologa grave se deben tratar en
hospitales de segundo nivel.
- Los pacientes con apendicitis aguda no complicada o complicada, con otra patologa asociada
se deben tratar en el hospital regional segn la capacidad resolutiva o en tercer nivel.
1.13 Complicaciones.
Infeccin de herida operatoria, leo adinmico, absceso intrabdominal, peritonitis, obstruccin intestinal
por bridas, esterilidad en nias.
1.14 Medidas preventivas y educacin en salud.
No existen medidas preventivas para evitar la apendicitis aguda pero existen conductas indicadas
para prevenir las complicaciones:
- Consulta temprana ante cualquier tipo de dolor abdominal.
- Evitar la automedicacin.
1.15 Flujograma.

Dolor Abdominal
Vmitos , Fiebre
Dificultad para deambular

Dolor Abdominal
Que se localiza a FID +
Resistencia Muscular

NO

SI

Hemograma
General de Orina
General de Heces

NO
SI

SI

Paciente

con patologa
grave

Observacin
Hemograma
control en 6 horas

Exmenes
Positivos

SI

Tratamiento
especifico

NO
Examen
Clnico positivo

Referencia a
Tercer Nivel

Referencia a
Segundo Nivel

NO
Manejo
Medico

Valoracin Clnica
Hemograma
EGO
USG Abdominal selectiva

Exmenes
Contributorios

NO

SI
Ingreso 24 hrs
Observacin

Apendicectomia

Alta al completar
antibiticos y
tolerancia a la va
oral

SI

Incremento
de los sntomas

NO

Alta al tolerar va
oral
Control en un mes
en consulta
externa

Referir a ECOS
especializado

2. Sndrome de escroto vaco.


2.1 Generalidades.
El descenso testicular depende de la interaccin compleja de factores endcrinos, parcrinos, de
crecimiento y mecnicos. Cualquier anormalidad de stos deriva en la falta de descenso testicular o
criptorquidia, la cual tiene implicaciones para la fecundidad y desarrollo de tumores malignos.
2.2 Definicin.
Criptorquidia: significa testculo oculto. Es la falta del descenso testicular por diversos factores, de
forma que la gnada se encuentra fuera del escroto. Puede ser unilateral o bilateral.
2.3 Epidemiologa.
Se presenta en el 3% de los recin nacidos a trmino y en el 33% de los recin nacidos prematuros.
La mayora de los testculos descienden en los doce meses subsecuentes al nacimiento. En el 1%
persiste al ao de edad. La mayora de testculos han descendido a los tres meses de edad.
En el 85% de los casos es unilateral y en el 75% es del lado derecho, ya que es el ltimo en
descender.
2.4 Etiologa.
Se debe a una alteracin de la posicin del gobernculo testicular, factores mecnicos y anatmicos
(presencia de hernia inguinal o hidrocele) y factores hormonales.
2.5 Manifestaciones clnicas.
Ausencia del testculo en su bolsa escrotal, subdesarrollo del hemiescroto afectado, palpacin del
testculo en otra posicin. Su asociacin con otras malformaciones genitourinarias sugieren estados
de intersexualidad.
2.6 Clasificacin.
A) Testculo palpable que comprende:
- Testculo ectpico. Es aquel que sali del trayecto normal de descenso, pudindose
encontrar en la regin inguinal, perineal, femoral, pbica o en el escroto contralateral.
- Testculo no descendido. Es aquel que detuvo su descenso en algn punto del
trayecto normal.
- Testculo retrctil. Es aquel que descendi en forma normal y que se retrae en forma
intermitente dentro del conducto inguinal a consecuencia de la contraccin del
msculo cremster.
B) Testculo no palpable que comprende la criptorquidia, en la cual el testculo se encuentra
usualmente a nivel intrabdominal y la anorquia.
2.7 Apoyo diagnstico.
- El diagnstico es eminentemente clnico. Para el examen fsico se debe procurar que el
paciente se encuentre relajado o dormido.
- Cuando el testculo no es palpable, despus de un examen fsico minucioso, se puede indicar
ultrasonografa en el establecimiento en el que se va a intervenir quirrgicamente.
- La laparoscopa se utiliza para el diagnstico y tratamiento a la vez en casos de criptorquidia.
2.8 Diagnstico diferencial.
Genitales ambiguos, adenitis inguinal.

2.9 Tratamiento.
Orquidopexia quirrgica con creacin de un saco subdartos. La edad recomendada para la
orquidopexia es de seis a doce meses de edad.
2.10 Niveles de atencin. Criterios de referencia y retorno.
Los pacientes mayores de seis meses de edad con testculos no descendidos, sin patologa o con
patologa leve asociada, deben ser referidos al segundo nivel.
Los pacientes con testculos ectpicos o no palpables deben ser referidos al segundo nivel de
atencin en el momento del diagnstico.
Los pacientes con patologa asociada grave o con defectos congnitos asociados deben ser referidos
al tercer nivel.
2.11 Criterios de alta y seguimiento.
Recuperacin anestsica completa, ausencia de fiebre o manifestaciones de sangrado, tolerancia a la
va oral. Se debe indicar control al mes de la ciruga, en el centro hospitalario donde fue intervenido y
realizar controles subsecuentes segn la edad en que se realiz el descenso testicular.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, segn
dipensarizacin.
2.12 Complicaciones.
Infertilidad, riesgo de malignidad, riesgo de torsin testicular, alteraciones psicolgicas.
2.13 Medidas preventivas y educacin en salud.
Evaluacin completa del recin nacido al momento del parto, orientacin adecuada al personal
mdico y paramdico para la deteccin temprana y la referencia oportuna.
2.14. Flujograma.

Ausencia de testculo
en su bolsa escrotal
Subdesarrollo de
hemiescroto vacio

Testculo
palpable

NO

USG
testicular

Testculo en
canal inguinal o retrctil

No se encuentra
testiculo en canal
inguinal

Criptorquidia

SI

Menor de 6 meses

Bilateral

Referir a consulta
externa de
pediatra

Edad

Mayor de 6 meses

Referir a consulta
externa con
cirujano pediatra
en segundo nivel

Unilateral
Referencia con
endocrinlogo en
tercer nivel

Referir a consulta
externa de tercer
nivel para ciruga

Positivas

Prueba de
gonodotropina

Negativas

Control subsecuente
en consulta externa de
tercer nivel

Manejo
multidisciplinario
en tercer nivel

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3. Estenosis pilrica hipertrfica (EPH).


3.1 Generalidades.
La EPH es la causa ms frecuente de obstruccin de la salida gstrica en los nios, que requiere
tratamiento quirrgico. Es ms frecuente en el recin nacido.
3.2 Definicin.
Obstruccin de la salida gstrica causada por una hipertrofia de las fibras musculares circulares del
ploro.
3.3 Epidemiologa.
1- 3:1000 nacidos vivos. Se observa con mayor frecuencia en recin nacidos y puede ser tan
temprana como a los cinco das de vida y tan tarda como a los cinco meses, siendo su presentacin
ms frecuente entre las tres y seis semanas de vida. La relacin masculino:femenino es de 4 a 1. Por
su origen gentico es ms frecuente en pacientes con grupo sanguneo O y B. Es ms frecuente en
primognitos varones y en hijos de padres que padecieron EPH.
3.4 Etiologa.
Es desconocida, puede ser congnita o adquirida.
Teoras: Hiperacidez gstrica que origina espasmo e hipertrofia muscular, inervacin pilrica anormal,
motilidad anormal secundaria a disminucin de clulas marcapaso.
3.5 Manifestaciones clnicas.
Vmitos lcteos (no biliares) post prandiales, en proyectil, con estras de sangre o en pozol de caf
por esofagitis o gastritis en el 66% de los casos; el paciente se muestra hambriento todo el tiempo, la
oliva pilrica es palpable en epigastrio o hipocondrio derecho, se pueden observar ondas peristlticas
post prandiales gstricas de izquierda a derecha, distensin abdominal superior; ictericia en el 2% de
los casos, trastornos metablicos, como alcalosis metablica y deshidratacin cuando el vmito es
persistente.
3.6 Apoyo diagnstico.
La ultrasonografa es el mtodo de eleccin para el diagnstico.
- Ultrasonografa en proyeccin longitudinal, en la cual se evidencian las siguientes
dimensiones: espesor muscular mayor de cuatro milmetros, longitud mayor de diecisis
milmetros, dimetro transversal mayor de catorce milmetros.
- Tubo digestivo superior (de utilidad cuando el ultrasonido no es concluyente): signo de la
cuerda o de cola de ratn, signo de la hombrera. Cuando este se realice es necesario aspirar
el material de contraste administrado.
3.7 Diagnstico diferencial.
Transgresin alimentaria, reflujo gastroesofgico, espasmo pilrico con retraso del vaciamiento
gstrico, membrana antral, duplicacin pilrica o gstrica, tumor de estmago, compresin gstrica
extrnseca, entre otros.
3.9 Tratamiento.
- Preparacin preoperatoria: Colocar sonda nasogstrica u orogstrica y realizar lavado
gstrico; administrar SSN en bolos de 10 - 20 ml/kg, luego dextrosa al 5 10% en SSN al
0.45% con dosis 1.5 veces ms alta que la de mantenimiento, sin potasio, hasta restablecer el
gasto urinario; revisin y ajuste de valores sricos de electrolitos cada seis a doce horas. Si
se presentasen deshidratacin, alcalosis o desequilibrios electrolticos debern corregirse
previo a la ciruga.
- Tratamiento quirrgico: Piloromiotoma de Fredett-Ramstedt.
- Tratamiento post quirrgico: rgimen pilrico. Inicio de la va oral seis horas post ciruga.

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Rgimen pilrico
Etapa
Volumen
Tipo
I
15 ml
Dextrosa al 5%
II
30 ml
Leche materna o frmula al medio
III
60 ml
Leche materna o frmula al medio
IV
90 ml
Leche materna o frmula completa
Fuente: Comit para la elaboracin de Guas clnicas.2011.

Intervalo
Cada 3 horas
Cada 3 horas
Cada 3 horas
Cada cuatro horas

Si el paciente vomita en cualquiera de las etapas debe retornar a la etapa previa.


3.10 Criterios de alta.
Tolerancia adecuada a la va oral, ausencia de fiebre, herida operatoria sana.
3.11 Criterios de seguimiento.
Control al mes en el establecimiento donde se realiz la intervencin para evaluar herida operatoria y
alimentacin.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, segn
dipensarizacin.
3.12 Criterios de referencia.
Los pacientes con ms de tres kilogramos de peso y ms de treinta das de vida, sin patologa grave
asociada se deben referir al segundo nivel.
Los pacientes con ms de tres kilogramos y ms de treinta das de vida, con patologa grave asociada
se deben referir a tercer nivel.
Pacientes con menos de tres kilogramos y menos de treinta das de vida, se deben referir a tercer
nivel.
3.13 Complicaciones.
Perforacin de la mucosa gstrica o duodenal (1-4%), infeccin y dehiscencia de la herida operatoria
(1%); vmito persistente despus de veinticuatro horas post ciruga debido a esofagitis, gastritis,
reflujo gastroesofgico, edema y piloromiotoma incompleta.
Recurrencia en raros casos por inadecuada separacin de las fibras musculares.
3.14 Medidas preventivas y educacin en salud.
Consulta temprana y evitar automedicacin.
3.15 Flujograma.

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Vmitos post prandiales en proyectil de


contenido lcteo Paciente menor de
3 meses
Distencin abdominal superior

Oliva pilrica palpable u


Onda antiperistltica visible

SI

NO

Hidratacin
Hemograma
EGO
EGH

Referencia a
3 nivel

USG Abdominal
Persistencia
de sntomas
USG
Negativa

Tubo digestivo
superior

Reporte

NO

SI

Manejo medico

Referencia a
2 nivel

Positiva

Hemograma
Electrolitos sricos
EGO

USG Abdominal

Estenosis
hipertrofica
del piloro
USG

ERGE

Manejo medico

Piloromiotomia

Positiva

Negativa

Referencia a
3 nivel

Manejo medico

Alta al tolerar va
oral y control en
consulta externa

Referencia al
ECOS
Especializado

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4. Escroto agudo.
4.1 Generalidades.
La torsin del testculo o cordn espermtico es considerada la urgencia ms comn del aparato
genitourinario del nio. La isquemia arterial producida mecnicamente es el suceso fisiopatolgico
subyacente y la destorsin quirrgica y fijacin testicular son la parte principal del tratamiento. Cuando
el diagnstico es inmediato y la intervencin oportuna se logra salvar la gnada.
4.2 Definicin.
Se refiere al dolor escrotal agudo con o sin edema y eritema. Engloba un conjunto de entidades
patolgicas cuyas manifestaciones clnicas son similares y para su correccin puede requerir ciruga.
Est caracterizado por dolor intenso localizado en la bolsa escrotal o en su contenido, con aparicin
brusca e incapacitante que se acompaa de aumento de volumen y frecuentemente hiperemia local.
Puede acompaarse de otros sntomas como hiporexia, fiebre e incapacidad para deambular.
4.3 Epidemiologa.
El escroto agudo constituye el 0.13% de la consulta en una unidad de emergencia peditrica. Puede
presentarse a lo largo de todas las edades peditricas, ms frecuente en el periodo neonatal y
prepuberal. Afecta con ms frecuencia el testculo izquierdo.
4.4 Etiologa.
La fijacin o suspensin inadecuada, incompleta o ausente del testculo es el factor subyacente que
predispone a un paciente a la torsin.
Sus causas son: Torsin testicular (torsin del cordn espermtico) 45%, torsin de los apndices
testiculares o hidtide 35%, orquioepididimitis aguda 15%, infecciones, traumatismos y en menor
porcentaje: edema escrotal idioptico, hernia/hidrocele, tumores, angioedema.
4.5 Manifestaciones clnicas.
El dolor en la regin testicular es la base para sospechar el diagnostico y los hallazgos al examen
fsico varan en funcin directa del tiempo de evolucin.
Torsin testicular.
Se caracteriza por dolor de inicio agudo e intenso, hiperemia local, hipersensibilidad extrema,
desaparicin de los pliegues escrotales, vmitos y dolor referido al abdomen.
Signos de torsin testicular: posicin transversa del testculo, epiddimo anterior, elevacin del
testculo, ausencia del reflejo cremastrico.
Torsin de apndices testiculares.
Se caracteriza por dolor de inicio gradual, signos inflamatorios locales como edema y tumefaccin,
menos evidentes que en la torsin testicular, se observa una pequea tumefaccin en el polo superior
y anterior conocido como signo del punto azul. Ausencia de compromiso del estado general.
Orquioepididimitis.
Est asociada con parotiditis, infecciones del sistema genitourinario, anomalas congnitas del tracto
genitourinario e instrumentacin del mismo. Puede ser unilateral o bilateral,
Se caracteriza por testculo doloroso, aumentado de tamao, edema y tumefaccin, sntomas urinarios
como: disuria, poliaquiuria, fiebre y piuria.

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4.6 Clasificacin.
-

Torsin testicular: Extravaginal o intravaginal.


Torsin de hidtides testiculares (No hay clasificacin).
Orquioepididimitis: Bacteriana y viral.

4.7 Apoyo diagnstico.


El dolor disminuye con la administracin de analgsicos, lo que retrasa el diagnstico, por tanto todo
paciente con signos y sntomas de torsin testicular debe ser evaluado por cirujano pediatra.
Si el paciente tiene seis horas o ms de inicio del dolor, debe evitarse la demora en la toma de otros
mtodos diagnsticos, dado que entre mayor es el tiempo de evolucin menor es la viabilidad
testicular, segn lo presentado en la siguiente tabla.
Tiempo de evolucin de la torsin
testicular (horas)
Menos de 6

Porcentaje de viabilidad testicular

De 6 a 12
De 12 a 24
Ms de 24

55 al 85%
20 al 80%
menos del 10%

85 al 97%

Exmenes complementarios.
No hay exmenes de laboratorio especficos para apoyar el diagnstico.
Pruebas preoperatorias: examen general de orina y hemograma.
Ecografa-doppler testicular: Visualiza la anatoma intraescrotal y la vascularizacin. Tiene una
sensibilidad del 90% y especificidad del 100%. La ausencia de flujo arterial es tpica de la torsin.
Este mtodo se usar en casos de difcil diagnstico.
4.8 Diagnstico diferencial.
Hernia inguinal estrangulada, hidrocele a tensin, traumatismos testiculares, tumores testiculares,
prpura de Henoch-Schnlein, edema escrotal idioptico, entre otros.
4.9 Tratamiento.
Exploracin quirrgica inmediata.
Cuando la valoracin conduce a diagnstico de torsin de los apndices de la gnada, se debe
evaluar el tratamiento expectante: reposo en cama, frmacos antiinflamatorios.
Si en una semana no se recupera la actividad completa, se justifica la extirpacin quirrgica de la
estructura apendicular necrtica y la evacuacin del hidrocele reactivo.
En orquioepididimitis: reposo en cama, antibiticos.
Al controlar la infeccin debe investigarse malformaciones urogenitales subyacentes.
4.10
Niveles de atencin. Criterios de referencia y retorno.
Pacientes sin patologa grave asociada se deben referir a segundo nivel.
Pacientes con patologa grave asociada se deben referir a tercer nivel.
4.11
Criterios de alta y seguimiento.
Recuperacin anestsica completa, tolerancia de va oral; ausencia de fiebre o signos de infeccin.

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Se debe realizar seguimiento post quirrgico al mes en el centro donde fue intervenido, y vigilancia del
tamao escrotal.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, segn
dipensarizacin.
4.12
Complicaciones.
Prdida de la gnada por necrosis
veinticuatro horas.

testicular en el 100% de los casos con evolucin mayor de

Afeccin de la espermatognesis del testculo contralateral, hematoma testicular, infeccin de la


herida operatoria.
4.13
Medidas preventivas y educacin en salud.
Educacin en los primeros controles del nio acerca de las caractersticas del escroto agudo y la
importancia de la consulta inmediata, consulta mdica temprana, establecer diagnostico oportuno,
referir con rapidez al nio afectado.

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4.14Flujograma.
D olor Testicular
D iagnostico D ifer encial
Tr aumatismo
H er nia
H idr ocele
Tumor Testicular

Examen fisico

En caso de

H iper emia local


Sntomas digestivos y abdominales
Posicin tr ansver sa
Elevacin testicular
Ausencia r eflejo cr emastr ico

Aumento tamao
escr oto
Signo del punto azul
R eflejo cr emastr ico
pr esente
Sin compr omiso de
estado gener al

Piur ia
Fiebr e
Sintomas ur inar ios
Aumento de tamao de
escr oto

Tor sion de apendice


testicular

Tor sin testicular

NO

R efer encia 2nivel


Explor acin testicular ur gente
Antiinflamator io
Antibiticos
Alta en post oper ator io si no
existen complicaciones

C ontr ol en un mes
en consulta
exter na

Patologia
gr ave
asociada

Or quitis y /o
epididimitis

SI

R efer encia 3nivel


Explor acin testicular ur gente
Antiinflamator io
Antibiticos
Alta en 24 hr s post quir ur gico

C ontr ol en
consulta exter na

R efer encia a
EC OS
especializado

17

5. Fimosis.
5.1. Generalidades.
Es una entidad que puede ser hereditaria o como consecuencia de una alteracin de la piel del pene
en el nio. La mayora de las fimosis resuelve de forma espontnea a los dos o tres aos de edad
aproximadamente.
Se deben considerar los trminos fisiolgicos y patolgicos para diferenciar el pronstico de la fimosis.
5.2. Definicin.
Fimosis: Se define como la constriccin del orificio del prepucio que impide la retraccin de ste para
que se descubra el glande.
Parafimosis: Ocurre cuando el prepucio ha sido retrado detrs de la corona, pero no es posible
regresarlo sobre el glande, lo cual ocasiona edema y dolor.
Fimosis tarda: Ocurre en la edad escolar. Algunos pacientes desarrollan estrechez prepucial
despus de haber tenido un prepucio normal y reductible sin antecedentes de infeccin o de trauma
local. Se debe a una afeccin dermatolgica con componente alrgico. En este caso la estrechez
prepucial es progresiva y muy severa por lo que siempre debe ser intervenida.
5.3. Epidemiologa.
El prepucio puede retraerse completamente solo en el 5% de los recin nacidos. En el 46% de los
recin nacidos las adherencias balanoprepuciales no permiten ver el meato. La separacin del
prepucio que permita la retraccin completa puede ser esperada en el 20% de los casos a los seis
meses de edad, en el 50% al ao de edad, en el 80% a los dos aos y en el 90 % a los tres aos.
5.4. Etiologa.
Puede ser de origen embrionario o por infecciones a repeticin (balanitis, postitis o balanopostitis). En
nios mayores, se debe principalmente a balanitis xertica esclerosante.
5.5. Manifestaciones clnicas.
Imposibilidad de retraer el prepucio, abombamiento doloroso del prepucio durante la miccin, dificultad
en la limpieza del pene y acmulo de esmegma.
5.6. Apoyo diagnstico. El diagnstico se basa en la interpretacin de los hallazgos clnicos.
5.7. Diagnstico diferencial.
Fimosis fisiolgica, por lo general cuando es patolgica se presenta el prepucio en forma de domo, en
cambio al ser fisiolgica se presenta como probscide (trompa de elefante). Otro diagnstico
diferencial es el pene incluido o palmeado.
5.8. Tratamiento.
Plasta de prepucio o circuncisin.
En caso de parafimosis la reduccin y colocacin del prepucio cubriendo el glande es suficiente; sin
embargo si hay mucho edema y es difcil, entonces se puede realizar una plasta del prepucio.
5.9. Niveles de atencin. Criterios de referencia y retorno.
Pacientes sin patologa grave asociada se deben referir a un hospital de segundo nivel.

18

Pacientes con patologa grave asociada se deben referir al tercer nivel.


5.10. Criterios de alta y seguimiento.
Tolerancia a la va oral, ausencia de complicaciones.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, segn
dipensarizacin.
5.11. Complicaciones.
Pre-operatorias: Infecciones genito-urinarias a repeticin, balanitis xertica esclerosante y parafimosis.
Postoperatorias: Hemorragia, hematoma, infeccin, quemadura por cauterio, laceraciones del glande,
fascetis necrozante, gangrena de Fournier, reseccin de escasa cantidad de prepucio con
circuncisin insuficiente que provoca fimosis postoperatoria, reseccin de excesiva cantidad de
prepucio dando un pene oculto, quistes de inclusin, hipospadia iatrognica, epispadia iatrognica,
amputacin parcial del glande.
5.12. Medidas preventivas y educacin en salud.
Se debe realizar limpieza diaria, evitar retraer el prepucio con fuerza excesiva para no provocar
pequeas laceraciones que puedan originar cicatrizacin y estrechez secundaria.
5.13. Flujograma.

19

-Imposibilidad para retraer el prepucio


-Abombamiento del prepucio durante la
miccin

Obstruccin
urinaria

Fimosis :
Estrechez de orificio prepucial que
impide la retraccin sobre el glande

NO

SI
Entre 0 y 3
aos

Edad
Mayor de
3 aos

Observacion
1 nivel

SI

Patologia
grave asociada

NO

Referir a segundo
nivel

SI

Referir a tercer
nivel

NO

Patologia
grave asociada

SI
Tratamiento
quirurgico
inmediato

Presenta
complicacion

-Prepucio se retrae detrs de la corona


y no es capaz de regresarlo sobre el
glande
- Infecciones recurrentes

NO

Referencia a
segundo nivel
para tratamiento
quirrgico al
cumplir 3 aos

Referir a tercer
nivel

Control en un mes

Referencia a ECO
Especializado

6. Hernia umbilical.
6.1 Generalidades.
Es un trastorno de consulta frecuente. Es necesario conocer la historia natural de la patologa para
poder determinar el momento oportuno de la operacin. Aunque el defecto herniario est presente al
nacimiento a diferencia de otras hernias de la infancia puede resolver sin necesidad de una ciruga.
6.2 Definicin.
Es un trastorno congnito que se manifiesta por debilidad de la pared abdominal a nivel del anillo
umbilical.
6.3 Epidemiologa.
Factores asociados: Prematurez, bajo peso al nacer, trisoma e hipotiroidismo, entre otros.
6.4 Etiologa.
Alteraciones anatmicas de los vasos umbilicales que producen falla en la aproximacin de los
msculos rectos abdominales. Existe falta de fusin de los msculos rectos abdominales a nivel del
anillo umbilical.
6.5 Manifestaciones clnicas.
Tumefaccin o protrusin a nivel umbilical con el esfuerzo, piel umbilical redundante, defecto
aponeurtico palpable.
6.6 Apoyo diagnstico.
El diagnstico es esencialmente clnico. En casos de hernia incarcerada, la cual se presenta en
menos del 0.2% se apoyar de una radiografa de abdomen.
6.7 Diagnstico diferencial.
Granuloma umbilical, onfalocele, persistencia del uraco.
6.8 Tratamiento.
La mayora de los casos cierran espontneamente antes de los cuatro aos de edad (83 al 95%).
Indicaciones de correccin quirrgica ambulatoria:
- Persistencia de hernia umbilical despus de los cuatro aos de edad.
- Defecto aponeurtico mayor de dos centmetros entre uno a dos aos de edad.
- Defecto herniario acompaado de protuberancia de la piel en forma de probscide a cualquier
edad.
Indicacin de correccin quirrgica de emergencia: hernia estrangulada o incarcerada a cualquier
edad.
6.9 Criterios de alta.
Recuperacin anestsica, tolerancia a la va oral.
6.10
Criterios de seguimiento.
Control al mes, en el establecimiento de salud donde fue intervenido.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, segn
dipensarizacin.
6.11
Criterios de referencia.
Los pacientes sin patologa grave asociada se deben referir al segundo nivel.
Los pacientes con patologa grave asociada se deben referir al tercer nivel.

21

6.12
Complicaciones.
Infeccin de la herida operatoria, hematoma, reaccin a cuerpo extrao, perforacin de asa intestinal y
recidiva.
6.13
Medidas preventivas y educacin en salud.
No existen medidas preventivas especficas para la hernia umbilical, sin embargo se debe realizar la
deteccin temprana y referencia oportuna.
6.14 Flujograma.
Tumefaccin umbilical
Piel redundante
Dolor
Defecto aponeurtico

Examen fisico

Incarcerada o
estrangulada

NO

Entre
1 y 2 cm

Observacion hasta
los 4 aos, en
primer nivel

Diametro del
defecto

Patologia grave
asociada

Mayor
a 2 cm

NO

Patologia
grave asociada

Referenci a
segundo nivel
para cirugia
electiva

SI

SI

SI

Referenci a tercer
nivel para cirugia
electiva

NO

Referencia
a 3 nivel
Valoracin anestsica
Cura de Hernia de
urgencia

Referir a segundo nivel


Valoracin anestsica
Cura de Hernia de
urgencia

Alta 48 horas post


quirrgico segn
condicin de la
patologa asociada

Alta 48 hrs post


quirrgico

Control en
consulta externa
posterior al alta

Control en un mes en
ECO especializado

22

7. Hernia inguinal indirecta.


7.1 Generalidades.
Trastornos congnitos ms frecuentes que atienden los pediatras y cirujanos pediatras que afectan
tanto a nios como a nias. Sus potenciales complicaciones son importantes, por lo cual el
diagnostico y tratamiento quirrgico debe ser oportuno.
7.2 Definicin.
Es la protrusin del contenido abdominal a travs del canal inguinal.
7.3 Epidemiologa.
Se presenta en el 1 - 5 % de la poblacin general, con una proporcin masculino: femenino de entre 8
y 10 a 1; es ms frecuente en prematuros. La fibrosis qustica, el sndrome de Ehlers Dahnlos, el
sndrome de Hunter-Hurler, la displasia congnita de la cadera y el mielomeningocele son patologas
que aumentan la incidencia de hernias inguinales en los nios.
7.4 Etiologa.
Alteraciones anatmicas que provocan la presencia de una estructura inguinal que atraviesa el anillo
inguinal interno.
7.5 Manifestaciones clnicas.
Tumefaccin de la ingle que se puede extender hacia la punta del escroto en los varones y que puede
o no reducirse espontneamente, puede producir tambin dolor a nivel inguinal, engrosamiento del
cordn espermtico, proceso vaginal palpable (Signo del guante de seda).
7.6 Clasificacin.
- Hernia reducida o reducible: Es la que no se observa a la inspeccin o que es fcilmente
reducible.
- Hernia incarcerada: Es no reducible pero sin cambios de coloracin.
- Hernia estrangulada: Es no reducible y se acompaa de cambios de coloracin por
compromiso vascular.
7.7 Apoyo diagnstico.
La ultrasonografa es til cuando existe dificultad diagnstica. Se observa la protrusin del saco con la
maniobra de Valsalva, pero no excluye el diagnstico de hernia.
7.8 Diagnstico diferencial.
Hidrocele, quiste de cordn espermtico, adenopatas, abscesos inguinales y tumores inguinales.
7.9 Tratamiento.
Correccin quirrgica usualmente ambulatoria.
Observacin por veinticuatro horas en recin nacidos prematuros y nios menores de tres meses o en
presencia de enfermedad concomitante.
7.10
Criterios de alta.
Recuperacin completa de la anestesia, tolerancia a la va oral.
7.11
Criterios de seguimiento.
Control en la consulta externa en un mes en el establecimiento en el que fue intervenido.

23

El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, segn
dipensarizacin.
7.12___Criterios de referencia.
Pacientes con hernia inguinal con peso mayor de tres kilogramos, sin patologa asociada se deben
referir al segundo nivel.
Pacientes con hernia inguinal menor de tres kilogramos, sin patologa asociada o mayor de tres
kilogramos con patologa asociada grave, se deben referir al tercer nivel.
7.13
Complicaciones.
Preoperatorias: Estrangulacin o incarceracin.
Postoperatorias: Lesin de vasos testiculares, lesin del cordn espermtico, hematoma del escroto,
criptorquidia iatrognica, infeccin de la herida operatoria, recidivancia.
7.14 Medidas preventivas y educacin en salud.
Educacin sobre consulta temprana ante la aparicin de una tumefaccin a nivel inguinal.
7.15 Flujograma.

24

Tumefaccin inguinal
Dolor Inguinal
Tumoracin recurrente

Examen fsico :
-Signo guante de seda
-Cordn espermtico engrosado

Prematuro o con
patologia grave
asociada

SI

NO

SI

Referencia a
2 Nivel

Evalaucion en consulta externa


Programacion de cirugia electiva

Hernia reducible

NO

Encarcelada
Estrangulada

Referencia a
segundo nivel
para ciruga de
emergencia

Referencia
3 Nivel

Ingreso
Evaluacin preanestesica
Correccion de hernia

Al alta referir a
control en
consulta externa

Control en ECOS
especializado

25

8. Invaginacin intestinal.
8.1 Generalidades.
Es una entidad frecuente de la infancia que forma parte del cuadro de obstruccin intestinal. El
diagnstico temprano es importante para evitar complicaciones que puedan causar lesiones
irreversibles en el intestino.
8.2 Definicin.
Es la introduccin de un segmento del intestino dentro de s mismo.
8.3 Epidemiologa.
La incidencia es mayor antes de los cinco aos, especialmente entre los cuatro y los diez meses de
edad.
Se presenta con una incidencia de 1.5 a 4 casos por 1000 nacidos vivos. Dos tercios de los casos son
varones. Existe
mayor ndice de sospecha durante brotes de infecciones respiratorias y
gastrointestinales. Se puede localizar un punto gua solo en el 5% de los pacientes.
8.4 Etiologa.
Idioptica en el 95% de los casos, el resto es secundaria a infecciones respiratorias superiores,
gastroenteritis aguda, cambios significativos en la dieta, divertculo de Meckel, plipos intestinales,
adenitis mesentrica, duplicacin intestinal, linfomas, hemangiomas y linfagiomas, prpura de
Henoch-Schnlein, fibrosis qustica entre otros.
8.5 Manifestaciones clnicas.
Sntomas:
Dolor abdominal, el paciente tpico es un lactante bien nutrido, sano que sbitamente comienza a
llorar y se lleva las piernas al abdomen. Despus de varios minutos el ataque termina y el nio vuelve
a la normalidad. Los episodios de dolor se repiten cada diez o quince minutos. Hay heces mucoides
con sangre y vmito de contenido alimentario que posteriormente se vuelve bilioso.
Signos: Masa palpable en forma de salchicha en hemiabdomen izquierdo, sensacin de vaco en
hemiabdomen derecho, ruidos hiperperistlticos; en el tacto rectal se palpa la cabeza de la
invaginacin o el guante muestra heces sanguinolentas.
8.6 Clasificacin.
Ileo-ileal, ileo-clica, ileo-ceco-clica y colo-clica.
8.7 Apoyo diagnstico.
- Leucograma: leucocitosis con neutrofilia en pacientes con evolucin prolongada.
- Radiografa simple de abdomen de pi con sonda nasogstrica, se observan niveles
hidroareos, ausencia de gas distal, valvas conniventes y en ocasiones puede visualizarse la
cabeza de la invaginacin.
- Ultrasonografa abdominal: Signo de la dona o de tiro al blanco y signo del pseudorin.
- Enema de bario: Es el principal mtodo diagnstico y constituye adems un mtodo
teraputico. Puede observarse la cabeza de la invaginacin por fluoroscopa.
Contraindicaciones para realizarlo: Evolucin mayor de veinticuatro horas, inestabilidad
hemodinmica del paciente, signos clnicos o radiolgicos de peritonitis y/o perforacin.

26

8.8 Diagnstico diferencial.


Vlvulo intestinal, sndrome disenteriforme, prolapso rectal, plipos rectales y divertculo de Meckel
sangrante son los ms frecuentes.
8.9 Tratamiento.
El enema de bario es el tratamiento en los casos en los que no se encuentra contraindicado.
La desinvaginacin neumtica es un procedimiento que est sustituyendo al enema de bario por su
seguridad y costo. Cuando hay contraindicacin para realizar desinvaginacin neumtica o con bario,
se realiza una laparotoma.
Manejo pre-operatorio:
- Sonda nasogstrica abierta, rehidratacin por va intravenosa con Solucin de Hartman o SSN
y correccin de desequilibrios electrolticos.
- Antibioticoterapia: Ampicilina + gentamicina o ceftriaxona + clindamicina o ampicilina +
sulbactam, preparacin de hemoderivados para momento operatorio.
Dosis de medicamentos:
- Ampicilina IV 50 mg/kg cada seis horas.
- Ampicilina + sulbactam IV 50 mg/kg cada seis horas.
- Gentamicina IV 5 mg/kg cada veinticuatro horas.
- Ceftriaxona IV 100 mg/kg cada veinticuatro horas.
- Clindamicina IV 10 mg/kg cada seis horas.
-

Manejo quirrgico: Desinvaginacin por maniobra de taxis, reseccin ms anastomosis


trmino-terminal.

8.10 Criterios de alta.


Tolerancia a la va oral, ausencia de fiebre, signos de infeccin y de obstruccin.
8.11 Criterios de seguimiento.
Completar cinco das de antibioticoterapia por va oral con amoxicilina 20 mg/kg cada 8 horas si fue
reducido por enema o por taxis o con clindamicina por va oral 5 mg/kg cada seis horas, si se realiz
reseccin ms anastomosis. Referir al primer nivel para curacin diaria y retiro de puntos de herida
operatoria.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, segn
dipensarizacin.

8.12 Criterios de referencia.


Los pacientes con sospecha clnica o radiolgica de invaginacin intestinal con menos de veinticuatro
horas de evolucin, sin signos de peritonitis y/o perforacin, sin patologas asociadas se deben referir
a segundo nivel.
Los pacientes con sospecha clnica o radiolgica de invaginacin intestinal con menos de veinticuatro
horas de evolucin, sin signos de peritonitis y/o perforacin, con patologas asociadas se deben referir
a tercer nivel.

27

Los pacientes con sospecha clnica o radiolgica de invaginacin intestinal con ms de veinticuatro
horas de evolucin o signos de peritonitis y/o perforacin con o sin patologa asociada se deben referir
al tercer nivel.
8.13 Complicaciones.
Recurrencia de la invaginacin se presenta en el 8 a 12% de los casos, es ms frecuente en la
desinvaginacin por enema. Obstruccin intestinal por estenosis de la anastomosis, leo paraltico por
isquemia prolongada e intestino corto (sumamente rara y muy grave, se da en casos de isquemia
severa).
8.14 Medidas preventivas y educacin en salud.
Cumplir con las medidas higinicas para la prevencin de infecciones respiratorias agudas y
gastrointestinales. Consulta temprana ante cualquier tipo de dolor abdominal y evitar la
automedicacin.
8.15 Flujograma.

28

Dolor abdominal tipo clico


Vmitos Biliosos
Heces Mucoides con Sangre

SI

-Tumoracin palpable
(en forma de salchicha )
-Sensacin de vaco en hemiabdomen
derecho
-Ruidos hiperperistalticos
-Tacto rectal : heces
sanguinolentas

Hemograma
EGO
EGH

Referencia
a 2 nivel

Rgimen peritoneal

SI

Hemograma
EGO
Electrolitos
Serie abdominal

NO

Persistencia
de sintomas

SI

SI

Menor de
3 meses o
Patologa grave
asociada o signos de
peritonitis y /o
perforacin

Examenes
positivos

Reevaluacin
en 6 horas

Cuadro clnico
positivo a
invaginacin

Leucocitosis
Fiebre
Desequilibrio H -E
Evolucin mayor de 24 hrs
Signos peritoneales

NO

SI

Tratamiento
especifico

NO

Manejo medico
NO

Enema baritado

Referencia a
tercer nivel
NO

Laparotoma
exploradora

NO

Resuelve

SI
Ingreso hasta
mejora

Referencia a ECO
especializado

29

9. Malrotacin intestinal.
9.1 Generalidades.
Las anomalas de la rotacin y fijacin intestinal producen un espectro de trastornos anatmicos de
importancia clnica, desde anormalidades asintomticas hasta vlvulo catastrfico del intestino medio
y muerte.
9.2 Definicin.
Anomala embrionaria que se origina en una falla del intestino fetal para ocupar su posicin anatmica
normal en la cavidad abdominal. Hay una rotacin incompleta del intestino fetal ms una fijacin
anormal del mesenterio a la pared dorsal de la cavidad abdominal, dando lugar a vlvulos del intestino
medio por ausencia de fijacin de la unin duodeno-yeyunal al ligamento de Treitz y de ciego en fosa
ilaca derecha con una fijacin oblicua de base ancha del mesenterio; obstruccin de duodeno o colon
por bandas peritoneales aberrantes (Bandas de Ladd) que fijan el ciego y el colon en una posicin
anormal a la pared abdominal posterior y hernias internas.
9.3 Epidemiologa.
Se presenta en el 0.5 a 1% de las necropsias. Puede no ser detectada a lo largo de la vida. Producen
sntomas en uno de cada 6000 recin nacidos. El 60% se observan en el primer mes de vida y el 40%
de estos en la primera semana. La frecuencia de ingresos hospitalarios es de uno en 25,000. Casos
espordicos se observan a lo largo de la vida. Es ms frecuente en nios que en nias.
9.4 Etiologa. No se conocen con exactitud los factores desencadenantes de este padecimiento.
9.5 Manifestaciones clnicas.
Los sntomas casi siempre son debidos a la obstruccin duodenal parcial o al vlvulo del intestino
medio. La forma de presentacin depende de la edad. Del 50% al 75% de los nios con malrotacin
intestinal que presentan sntomas, inician manifestaciones en el primer mes de vida y cerca del 90%
de los sntomas clnicos aparecen en nios menores de un ao de edad.
Cuadro clnico de pacientes con malrotacion relacionadas a la edad.

Sntoma/signo
Vmito
Biliar
No biliar
Diarrea
Dolor abdominal
Estreimiento
Anorexia
/nausea
Irritabilidad
Apnea
Letargo
Falla de medro

Edad menor de 2
meses
%
Duracin
(das)

Edad mayor de 2
meses
%
Duracin
(das)

71
25
23
0
6
11

2
10
5
4
14

49
49
14
31
23
14

19
213
64
241
76
35

11
11
9
6

5
2
1
12

9
6
9
23

7
75
1
112
30

Sangre en
heces
Fiebre

17

17

23

Fuente: Tratado de ciruga peditrica de Aschcraff, 5.Edicin.

El vmito de caractersticas biliares es el signo cardinal, aunque no es un signo especfico. La


distensin gstrica y duodenal secundaria a la obstruccin duodenal parcial, la prueba de guayaco
positiva y la hematoquezia son hallazgos tempranos en caso de vlvulos. Hipotensin, acidosis
sistmica, insuficiencia respiratoria y trombocitopenia se producen con la necrosis intestinal.
El pronstico para el vlvulo del intestino medio depende del tiempo de evolucin, razn por la que
deben buscarse en forma apremiante las manifestaciones de obstruccin intestinal hasta establecer
un diagnstico definitivo y temprano. Un retraso de unas pocas horas, puede dar lugar a una perdida
intestinal masiva y fatal.
9.6 Clasificacin.
Falta de rotacin. En lugar del arco de rotacin normal de 270, esta no se produce o se detiene
antes de los 90 (0.2% de los estudios de colon por enema). La caracterstica es la presencia del
colon en la parte izquierda del abdomen, ciego en la lnea media o cerca de ella, intestino delgado a la
derecha de la lnea media, pedculo vascular de la arteria mesentrica angosto, favoreciendo vlvulo
del intestino medio y compresin extrnseca por adherencias cecales aberrantes a la pared posterior
del abdomen, dando obstruccin duodenal parcial.
Rotacin incompleta. Hay detencin del arco normal de la rotacin alrededor de los 180. La
caracterstica es la presencia del ciego en la parte superior del abdomen a la izquierda de la arteria
mesentrica superior, pedculo vascular de la arteria mesentrica superior angosto y bandas
peritoneales aberrantes que producen obstruccin duodenal.
Anormalidades mixtas de la rotacin. Grupo menos frecuente y muy variable en las que la rotacin se
detiene o interrumpe dando variaciones sin consecuencias como descenso incompleto del ciego hasta
anomalas graves con riesgo de vlvulo, rotacin inversa y hernias paraduodenales (hay atrapamiento
del intestino delgado entre el mesocolon y la pared posterior del abdomen), hernia mesoclica
derecha (hay atrapamiento del intestino delgado posterior al hemicolon derecho y ciego), hernia
mesoclica izquierda (el intestino delgado atrapado en una bolsa con cuello formado por la vena
mesentrica inferior y adherencias a la pared abdominal posterior, colon y ciego son normales).
9.7 Apoyo diagnstico.
En la radiografa simple de abdomen puede observarse distensin gstrica y de duodeno proximal con
ausencia de gas en la parte distal del abdomen.
En el tubo digestivo superior se encuentra el signo del pico de ave o sacacorchos.
Una radiografa con proyeccin lateral es til para el diagnstico.
En el enema de bario se observa el ciego en posicin alta del lado derecho o izquierdo, intestino
delgado a la derecha del abdomen y el colon a la izquierda.
La ultrasonografa y la tomografa muestran relaciones axiales que evidencian malrotacin en forma
peridica, sin embargo no son confiables. Se puede observar una inversin de la relacin de la arteria
mesentrica superior, en posicin anterior o a la izquierda de la vena mesentrica superior.
9.8 Diagnstico diferencial.
Atresia intestinal, tapn meconial, megacolon aganglinico, obstruccin intestinal por otras causas.

31

9.9 Tratamiento.
En los pacientes sintomticos, la preparacin preoperatoria se debe realizar rpidamente para no
retrasar la intervencin quirrgica. La preparacin preoperatoria tanto del recin nacido como del
lactante no difieren y consiste en reanimacin hidroelectroltica, descompresin gstrica, colocacin
de sonda vesical, apoyo mdico intensivo a las necesidades respiratorias y electrolticas crticas e
Iniciar cobertura antibitica de amplio espectro mientras se realiza la intervencin quirrgica lo ms
pronto posible.
Antibioticoterapia: Ampicilina + gentamicina o ceftriaxona + clindamicina o ampicilina + sulbactam,
preparacin de hemoderivados para momento operatorio.
Dosis de medicamentos:
Ampicilina IV 50 mg/kg cada seis horas.
Ampicilina + sulbactam IV 50 mg/kg cada seis horas.
Gentamicina IV 5 mg/kg cada veinticuatro horas.
Ceftriaxona IV 100 mg/kg cada veinticuatro horas.
Clindamicina IV 10 mg/kg cada seis horas.
En los pacientes asintomticos, el tratamiento fuera de la edad neonatal es controversial. El
tratamiento quirrgico justificado por el riesgo latente de obstruccin o vlvulo puede considerarse en
algunos casos. No hay lmite superior en la edad a la cual existe riesgo de vlvulo. La incidencia de
vlvulo con la malrotacin no corregida se aproxima a uno de cada tres casos.
Tratamiento quirrgico: Procedimiento de Ladd.
9.10
Criterios de referencia y retorno.
Al sospechar el diagnstico, el paciente debe ser referido a tercer nivel para su manejo quirrgico.
9.11
Criterios de alta y seguimiento.
Tolerancia a la va oral, ausencia de fiebre.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, segn
dipensarizacin.
9.12
Complicaciones.
Perforacin intestinal, necrosis intestinal, peritonitis, sndrome de intestino corto y sepsis.
9.13
Medidas preventivas y educacin en salud.
Promover la consulta temprana, evitar la automedicacin y el uso de etnoprcticas.
9.14 Flujograma.

32

MALROTACION INTESTINAL
.
Vomito biliar
Disfuncin gstrica
Dolor abdominal
Irritabilidad
Sangre en heces
fiebre

Referencia 2 nivel

%
%
%
%

Rgimen peritoneal + hidratacin IV


Rx simple de abdomen de pie
Hemograma
Electrolito sricos

Niveles hidroaereos
Ausencia de gas distal
Gas libre en cavidad

SI

Investigar otras causas


ECN
Diarrea bacteriana
Intoxicaciones

Referencia 3
nivel

Abdomen Agudo

NO

NO

SI
USG
Enema baritado

Exmenes preoperatorios
Preparar hemoderivados
Laparotoma exploradora

SI

Malrotacion
intestinal

NO
Alta al tolerar la
va oral

Investigar otras causas

Control en
consulta externa
en un mes

Referir a ECOS
especializado

33

10. Megacolon aganglinico.


10.1 Generalidades.
El megacolon aganglinico constituye una causa frecuente de obstruccin intestinal parcial en la
infancia. Su diagnstico muchas veces se hace tardamente debido a que su sintomatologa es ms
bien insidiosa.
10.2 Definicin.
Es la ausencia de clulas ganglionares y plexos nerviosos en un segmento intestinal, que
normalmente abarca el colon sigmoides y el recto, lo cual impide su relajacin, provocando la
resistencia del segmento aganglinico al trnsito normal del contenido intestinal.
10.3 Epidemiologa.
La incidencia se aproxima a uno por cada 5,000 nacidos vivos. En pacientes con afeccin
rectosigmoidea la proporcin hombre: mujer es de 3.9 a 1, la herencia se supone que es un rasgo
multifactorial modificado por el sexo o el resultado de un gen recesivo de baja penetrancia. El riesgo
de un hermano afectado es del 4%.
En pacientes con afeccin de segmento largo, la herencia es compatible con un gen dominante con
penetrancia incompleta que le falta una modificacin sexual importante. El riesgo de un hermano
afectado es del 30%. Patologas asociadas: Enfermedad cardaca congnita, sndrome de Down,
Sndrome de Smith-Lemli-Opitz y sndrome de Waardenburg. Otros trastornos asociados son la
Neurofibromatosis, ganglioneuromatosis y el neuroblastoma.
10.4 Etiologa.
Las clulas ganglionares entricas maduran a partir de clulas precursoras de neuroblastos de la
cresta neural. Durante la gestacin, de seis a ocho neuroblastos migran caudalmente, alcanzando por
ltimo el recto distal en la semana duodcima. Las teoras de la etiologa de esta enfermedad se
basan en este fenmeno y son: Falta de migracin de los neuroblastos, falta de diferenciacin de las
clulas precursoras a neuroblastos y clulas ganglionares, destruccin de los neuroblastos y clulas
ganglionares despus de la migracin.
10.5 Manifestaciones clnicas.
Ya que el megacolon aganglinico es una obstruccin intestinal incompleta, con una longitud variable
de intestino distal afectado, existen varios patrones de presentacin clnica.
Es clsica la trada de sntomas: Emesis biliar, distensin abdominal y defecaciones retardadas o
disminuidas en frecuencia.
La expulsin retardada de meconio (despus de veinticuatro horas de vida) es un hallazgo sugestivo
de megacolon aganglinico.
La defecacin explosiva posterior a un tacto rectal puede ser un signo engaoso.
El sntoma ms comn en los lactantes es la defecacin muy disminuida que puede acompaarse de
apetito disminuido y ganancia de peso menor a la esperada.
En el paciente mayor, la peristalsis vigorosa se puede visualizar en el intestino dilatado; el grado de
distensin, los mrgenes costales ensanchados y la pared abdominal delgada son sorprendentes.
10.6 Clasificacin.
De segmento ultracorto (confinada al recto), de segmento corto (colon sigmoides y recto), de
segmento largo (abarcando todo el colon, incluso leon y hasta esfago).
10.7 Apoyo diagnstico.
Los exmenes de laboratorio no brindan mucha ayuda para el diagnstico. Sin embargo los de
gabinete s lo hacen. Los ms importantes son:

34

Enema de bario con fase retardada de veinticuatro horas: El hallazgo caracterstico es una zona de
transicin cnica desde el colon distal no dilatado o recto hasta el colon proximal dilatado. La
retencin de bario a las veinticuatro horas tambin puede sugerir un megacolon
Manometra ano rectal: se caracteriza por presin elevada, peristalsis progresiva en el intestino
proximal ganglionar y ausencia de peristalsis progresiva en una zona de presin normal que no tiene
clulas ganglionares.
La biopsia rectal de espesor completo constituye el diagnstico confirmatorio.
10.8 Diagnostico diferencial.
Enterocolitis necrotizante, colon izquierdo pequeo o sndrome de tapn meconial, leo meconial
simple, sndrome hipoperistltico megaquistico microcolnico, estreimiento crnico idioptico,
displasia intestinal neuronal.
10.9 Tratamiento.
Descompresin intestinal con irrigaciones colnicas con sondaje trans-rectal para obtener mnima
materia particulada en el eflujo. Una vez establecido el diagnstico, el tratamiento es quirrgico a
travs de cualquiera de las tcnicas por va convencional o laparoscpica. La colostoma derivativa del
colon transverso es necesaria en la ciruga convencional.
10.10 Niveles de atencin. Criterios de referencia y retorno.
Atencin exclusiva en tercer nivel. La referencia debe de hacerse al momento de la sospecha clnica o
radiolgica.
10.11 Criterios de alta y seguimiento.
Una vez realizada la ciruga correctiva, el seguimiento deber realizarse durante toda la infancia del
paciente con la frecuencia que sea necesaria para cada caso en particular.
El seguimiento y control debe ser complementario entre el Ecos familiar y especializado, segn
dipensarizacin.
10.12 Complicaciones.
Enterocolitis, infeccin de herida operatoria, fugas anastomticas, estenosis de la anastomosis.
10.13 Medidas preventivas y educacin en salud.
Se brindar educacin en salud y consejo gentico a las madres de un primer hijo con megacolon
aganglinico sobre las probabilidades de recurrencia en un segundo hijo.
10.14 Flujograma.

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Defecaciones retardadas o
disminuidas en frecuencia
Distencin abdominal
Emesis biliar

Antecedentes de
estreimiento crnico con
periodos de diarrea
explosiva

SI

NO

Referir a segundo
nivel

Investigar otras
causas

Dispone de
enema baritado

SI

NO

Referencia a 3 Nivel

Tomar enema
baritado

Zona de
transicin evidente
Retencin de medio de
contraste por mas
de 24 hrs

SI

NO

Investigar otras
causas de
estreimiento

-Regimen peritoneal
-Manejo medico del esterimiento

Biopsia rectal

Persiste
sintomatologia

SI

NO
SI

NO

Aganglionosis

Iniciar vio oral


Vigilar patrn defecatorio
Continuar manejo medico

SI

Mapeo colonico
Colostoma en 2 bocas de
transverso

SI

-Alta al tolerar va oral


-Control en Consulta externa
-Programar Ciruga
correctiva

Aganglionosis

NO

NO

-Alta al tolerar va oral


-Control en Consulta externa
-Investigar otras causas
-Programar cierre de
colostoma

Tolera Va oral
Defeca sin problemas
Desaparece
distencin

SI

-Alta
-Control en Consulta externa
-Valorar Manometra rectal
-Biopsia rectal electiva

36

37

VII.

BIBLIOGRAFIA

Ashcrafts Pediatric Surgery 5 Edicin


George W. Holcomb III
J. Patrick Murphy
Editorial Elsevier Saunders
Ao 2010
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Jay L. Grosfeld
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Ao 2006
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Gerard M. Doherty
Editorial McGraw Hill interamericana
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Operative Pediatric Surgery 1a Edicin
Moritz M. Ziegler
Richard G. Azizkhan
Tomas R. Weber
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R. Lawrence Skarsgard
Ann M. Kosloske
Baird M. Smith
Editorial McGraw Hill Medical division
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El documento Guas Clnicas de Ciruga Peditrica ha sido posible gracias al apoyo de USAID.
Se termin de imprimir en San Salvador, El Salvador, durante el mes de febrero de 2012. El tiraje
consta de 1,000 ejemplares.

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