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Neurologia AMIR
Neurologia AMIR
ISBN-13: 978-84-611-2176-2
NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA (3 edicin)
ISBN-13: 978-84-612-6351-6
DEPSITO LEGAL
M-39963-2006
ACADEMIA DE ESTUDIOS MIR, S.L. (AMIR)
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N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
A U T O R E S
NEUROLOGA Y NEUROCIRUGA
Direccin editorial
BORJA RUIZ MATEOS
JAIME CAMPOS PAVN
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
AIDA SUAREZ BARRIENTOS
SCAR CANO VALDERRAMA
Autores principales
PABLO DVILA GONZLEZ
CRISTINA VIRGINIA TORRES DAZ
JAIME CAMPOS PAVN
BORJA RUIZ MATEOS
MARA LUISA GANDA GONZLEZ
MARA TERESA TRUCHUELO DEZ
Relacin de autores
AIDA SUREZ BARRIENTOS
ALBERTO TOUZA FERNNDEZ
ALFONSO JURADO ROMN
ALICIA JULVE SAN MARTN
ALONSO BAU GONZLEZ
LVARO GONZLEZ ROCAFORT
ANA DELGADO LAGUNA
ANA GMEZ ZAMORA
ANA MARA VALVERDE VILLAR
BORJA VARGAS ROJO
CARMEN VERA BELLA
CLARA MARCUELLO FONCILLAS
CRISTIAN IBORRA CUEVAS
CRISTINA IGUALADA BLZQUEZ
DAVID BERNAL BELLO
DAVID BUENO SNCHEZ
EDUARDO FORCADA MELERO
ELISEO VA GALVN
ENRIQUE JOS BALBACID DOMINGO
ESTELA LORENZO HERNANDO
FERNANDO CARCELLER LECHN
FERNANDO MORA MNGUEZ
FRANCISCO ARNALICH MONTIEL
GONZALO BARTOLOM GARCA
GUILLERMO SCHOENDORFF RODRGUEZ
INMACULADA GARCA CANO
JAVIER ALONSO GARCA-POZUELO
JORGE ADEVA ALFONSO
JORGE ASO VIZN
JOS MANUEL GONZLEZ LEITE
JOS MANUEL MARTNEZ DIEZ
JUAN JOS GONZLEZ FERRER
JUAN MIGUEL ANTN SANTOS
JUAN PEDRO ABAD MONTES
KAZUHIRO TAJIMA POZO
(11)
(14)
(10)
(10)
(14)
(11)
(10)
(19)
(19)
(5)
(19)
(11)
(19)
(18)
(15)
(19)
(10)
(11)
(11)
(10)
(7)
(6)
(22)
(18)
(1)
(10)
(16)
(18)
(10)
(18)
(19)
(11)
(14)
(18)
(11)
(12)
(5)
(10)
(11)
(18)
(23)
(22)
(2)
(21)
(14)
(9)
(19)
(19)
(8)
(19)
(4)
(10)
(11)
(10)
(14)
(19)
(17)
(10)
(18)
(10)
(11)
(11)
(11)
(11)
(11)
(3)
(13)
(10)
(7)
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
(6)
(7)
(8)
(9)
(10)
(11)
(12)
(13)
(14)
(15)
(16)
(17)
(18)
(19)
(20)
(21)
(22)
(23)
] AUTORES [
] ORIENTACIN MIR [
N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
N D I C E
TEMA 1
1.1.
1.2.
1.3.
1.4.
1.5.
1.6.
1.7.
1.8.
1.9.
1.10.
TEMA 2
2.1.
2.2.
2.3.
2.4.
2.5.
TEMA 3
3.1.
3.2.
3.3.
3.4.
3.5.
3.6.
3.7.
TEMA 4
4.1.
4.2.
TEMA 5
5.1.
5.2.
TEMA 6
6.1.
6.2.
6.3.
TEMA 7
7.1.
7.2.
TEMA 8
8.1.
8.2.
8.3.
8.4.
8.5.
8.6.
8.7.
8.8.
TEMA 9
9.1.
9.2.
9.3.
9.4.
9.5.
TEMA 10
10.1.
10.2.
10.3.
10.4.
TEMA 11
11.1.
11.2.
11.3.
11.4.
11.5.
SEMIOLOGA...............................................................................................11
SNDROMES TOPOGRFICOS .....................................................................................11
DIENCFALO ..............................................................................................................12
TRONCOENCFALO ...................................................................................................13
PARES CRANEALES ....................................................................................................14
SISTEMAS MOTORES..................................................................................................17
SISTEMAS SENSITIVOS. DOLOR ..................................................................................19
SNDROMES ALTERNOS O CRUZADOS .......................................................................21
MEDULA ESPINAL ......................................................................................................21
TRASTORNO DE LA COORDINACIN. ATAXIAS..........................................................23
SISTEMA NERVIOSO AUTNOMO ..............................................................................24
NEUROCIRUGA ..........................................................................................32
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS ...................................................................32
PATOLOGA RAQUIMEDULAR ....................................................................................34
ESPONDILODISCITIS Y ABSCESO EPIDURAL ................................................................36
LCR. SNDROME HIPERTENSIN ENDOCRANEAL ........................................................36
TUMORES CEREBRALES..............................................................................................39
FACOMATOSIS ..........................................................................................................43
ANOMALAS DEL DESARROLLO..................................................................................44
NEUROPATAS ............................................................................................56
ELECTROFISIOLOGA DEL NERVIO Y MSCULO ..........................................................56
CONCEPTOS ..............................................................................................................56
SINTOMATOLOGA ....................................................................................................57
MONONEUROPATAS MLTIPLES ...............................................................................58
SNDROME GUILLAIN-BARR O POLIRRADICULONEURITIS AGUDA.............................58
POLINEUROPATA DESMIELINIZANTE CRNICA (PDIC)................................................59
NEUROPATA DIABTICA............................................................................................59
NEUROPATAS HEREDITARIAS ....................................................................................59
EPILEPSIA ....................................................................................................60
CRISIS PARCIALES ......................................................................................................60
CRISIS GENERALIZADAS .............................................................................................60
CRISIS NO CLASIFICADAS ..........................................................................................61
SNDROMES EPILPTICOS ...........................................................................................61
CONSIDERACIONES ...................................................................................................62
CEFALEA......................................................................................................64
CEFALEA TENSIONAL .................................................................................................65
JAQUECA O MIGRAA ..............................................................................................65
CEFALEA EN RACIMOS O EN RACHAS O CLUSTER-HEADACHE (DE HORTON)............65
OTRAS CEFALEAS ......................................................................................................66
] NDICE [
Manual A Mir
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11.6.
11.7.
11.8.
11.9.
TEMA 12
12.1.
12.2.
TEMA 13
13.1.
13.2.
13.3.
TEMA 14
TEMA 15
15.1.
15.2.
15.3.
15.4.
TEMA 16
16.1.
16.2.
16.3.
] NDICE [
NEUROLUES ...............................................................................................................68
ENCEFALITIS POR VIRUS LENTOS ................................................................................68
ENFERMEDADES POR PRIONES...................................................................................68
COMPLICACIONES NEUROLGICAS DEL SIDA ...........................................................69
ATAXIA........................................................................................................73
MIOPATAS .................................................................................................73
DISTROFIAS MUSCULARES .........................................................................................73
MIOPATAS CONGNITAS ..........................................................................................75
MIOPATAS METABLICAS ........................................................................................75
MIOPATAS MITOCONDRIALES...................................................................................75
N e u r o l o g a
TEMA 1
SEMIOLOGA
A pesar de que caen pocas preguntas de forma directa debe estudiarse bien (sobre todo durante la primera vuelta), ya que
sirve como base para comprender posteriormente el resto de la
asignatura. Hay que conocer bien:
1. Sndromes lobares y afasias: conocer los conceptos.
2. Vas motoras: diferenciar entre lesin de primera y segunda
motoneurona.
3. Vas sensitivas: saber qu modalidades sensitivas viajan por
cada va (espinotalmica o cordones posteriores).
4. Sndromes troncoenceflicos: nombres propios y conocer la
localizacin de los ncleos de los pares craneales que nos
darn el nivel de la lesin.
5. Sndromes medulares: razonar a partir de las vas lesionadas.
6. Trastornos de coordinacin: diferenciar bien entre una ataxia
sensitiva, cerebelosa (hemisfrica/vermiana) y clnica vestibular.
El sistema nervioso central (SNC) est formado por el encfalo
y la mdula (cubiertos por las meninges, suspendidos en el lquido cefalorraqudeo -LCR- y protegidos por el crneo y la columna vertebral).
El SNC est compuesto por gran cantidad de clulas nerviosas
excitables (neuronas) y sus prolongaciones (axones o fibras
nerviosas). Las fibras nerviosas pueden ser mielnicas (la mielina
en el SNC se origina de una clula de sostn llamada oligodendrocito) o amielnicas.
El interior del SNC est formado por sustancia gris (clulas nerviosas) y sustancia blanca (fibras nerviosas).
El encfalo se divide en tres partes:
- Telencfalo: hemisferios cerebrales, ganglios de la base, sistema lmbico.
- Diencfalo: tlamo, epfisis, hipotlamo-hipfisis, subtlamo.
- Troncoencfalo: mesencfalo, protuberancia, bulbo y cerebelo.
rea
premotora
rea motora
primaria
rea somatosensorial
rea
visual
rea Broca
rea auditiva
primaria
N e u r o c i r u g a
ENFOQUE MIR
rea de los
movimientos
oculares
conjugados
rea de Wernicke
Existen tres alteraciones bsicas de las funciones corticales superiores que son:
- Afasia (ver ms adelante).
- Agnosia (visual, tctil o auditiva): incapacidad para reconocer los estmulos sensoriales que no es atribuible a prdida de
la sensibilidad, alteracin del lenguaje o defecto cognitivo generalizado (lo percibe pero no sabe qu es) (MIR).
- Apraxia: incapacidad para realizar un movimiento dirigido
previamente aprendido estando intactos el sistema motor y
sensitivo, as como la coordinacin y la comprensin (puede
moverse pero no puede hacer lo que quiere) (MIR).
Afasias
La afasia es una alteracin adquirida de la capacidad para el lenguaje, con integridad de las estructuras neuromusculares formadoras del mismo. Expresa una lesin cortical en regin
perisilviana del hemisferio dominante (MIR), aunque, hay casos
raros de afasias por lesiones en ganglios de la base (estriado y
tlamo).
] SEMIOLOGA [ 11
Manual A Mir
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LBULO PARIETAL
LBULO TEMPORAL
- Sndrome de Gestmann
(agrafia + alexia + acalculia + agnosia digital +
desorientacin derecha - Afasia de Wernicke
izquierda): por lesin de la
- Disnomia o afasia amnsica
circunvolucin angular o
H. DOMINANTE
- Amusia (incapacidad de
pliegue curvo dominante
(HD)
recordar partituras, leer o
(MIR).
escribir msica)
- Apraxia ideatoria (no sabe
cmo hacerlo) o ideomotora (sabe pero no puede
hacerlo).
H. NO
DOMINANTE
(HND)
EN
CUALQUIERA
BILATERAL
12 ] SEMIOLOGA [
LESIN BILATERAL
- Ceguera cortical (reflejos fotomotores conservados! (MIR 97F, 75))
- Sndrome de Anton: no ve, pero no
reconoce su dficit
- Prosopagnosia (incapacidad para
reconocer los rostros conocidos)
- Sndrome de Balint:
Apraxia oculomotora: dficit en
la exploracin visual ordenada del
ambiente
Ataxia ptica: imprecisin para
alcanzar con la mano objetos visuales. Las escenas visuales complejas no se captan en su
globalidad
Simultagnosia: incapacidad para
percibir el campo visual como un
todo
Importante
Ningn tipo de afasia nomina (la nominacin es la dificultad
para encontrar palabras).
La fluencia, comprensin y repeticin nos indican el tipo de afasia.
Slo repiten las afasias transcorticales. Si est ms afectada la
fluencia que la comprensin, ser una afasia ms motora que
sensitiva, por lesin del rea de Broca.
Debe ser diferenciado de:
- Disartria: alteracin de la articulacin de la palabra.
- Disfonia: prdida de voz secundaria a enfermedad larngea o
a su inervacin.
Definiciones
- Afasia cruzada: es la afasia que se produce en un diestro por
lesin en hemisferio derecho.
- Parafasias: sustituir una palabra por otra, como bolgrafo
por papel (parafasia semntica) o sustituir una letra por otra,
como japiz por lpiz (parafasia fonmica).
1.2.- Diencfalo
Masa de sustancia gris que forma las paredes del tercer ventrculo. Consta de:
Hipotlamo
El hipotlamo es el rgano central de las funciones viscerales.
Mantiene la homeostasis de la temperatura (MIR) y de la osmolaridad plasmtica, controla la sed y el hambre e influye en
el ciclo vigilia-sueo. Es un importante centro del control endocrino, liberando hormonas que regulan la funcin de la hipfisis.
Epitlamo
Epfisis o glndula pineal: en la parte posterior del III ventrculo.
Parece que su funcin es inhibir la maduracin de los genitales
antes de la pubertad. Normalmente tiene calcificaciones en el
adulto.
El tumor ms frecuente de la glndula pineal es el germinoma
(MIR).
Subtlamo
Contiene ncleos del sistema extrapiramidal:
- Ncleo subtalmico de Luys: su lesin produce hemibalismo.
- Globos pallidus.
Tlamo
Contiene ncleos implicados en diferentes circuitos:
- Ncleos sensitivos: donde se encuentra la tercera neurona
de las vas sensitivas. Su lesin produce:
Disminucin de la sensibilidad multimodal en hemicuerpo
contralateral (incluida la cara).
En algunos casos: sndrome talmico de Djrine-Roussy
en el que a la prdida de sensibilidad se asocia una hiperalgesia (dolor ante cualquier estmulo en ese hemicuerpo) o incluso dolor espontneo. Mano talmica: posturas distnicas
(articulaciones basales flexionadas e interfalngicas extendidas).
- Cuerpo geniculado lateral: forma parte de la va ptica (MIR).
- Cuerpo geniculado medial: forma parte de la va auditiva.
Relaciones con sistema lmbico, reticular, extrapiramidal...
RECUERDA
El cuerpo geniculado Lateral, forma parte de la va ptica
Luz
El cuerpo geniculado Medial, forma parte de la auditiva
Msica
N e u r o l o g a
BROCA
(MIR 05, 54)
N e u r o c i r u g a
FLUENCIA
COMPRENSIN
REPETICIN
NOMINACIN
OTROS
LESIN
Alterada
Buena
No
No
Frontal
Temporal
(regin
perisilviana
posterior)
WERNICKE
Buena
Alterada
No
No
GLOBAL
Alterada
Alterada
No
No
Hemisfrica
izquierda
extensa
Alterada
Buena
No
Causa: ACV
Neoplasias
Frontal
(alrededor del
rea de Broca)
Temporoparietal
(alrededor del rea
de Wernicke)
No
Abundantes parafasias.
Es una desconexin entre rea de
Broca y Wernicke
(embolia de ACM: rama posterior)
Circunvolucin
parietal supramarginal, nsula
Se produce por lesin del fascculo
arcuato
No
Cualquiera de las
anteriores
Ms frecuentemente temporal
TRANSCORTICAL
MOTORA O NO
FLUIDA
TRANSCORTICAL
SENSITIVA O
FLUIDA
DE
CONDUCCIN
ANMICA
Buena
Buena
Buena
Alterada
Buena
Buena
No
No
1.3.- Troncoencfalo
Manual A Mir
NCLEOS
PARES
CRANEALES
OTRAS
ESTRUCTURAS
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MESENCFALO
PROTUBERANCIA
BULBO
III
IV
Parte del ncleo
sensitivo del V
V
VI
VII
VIII
N. ambiguo
(IX,X,XI)
N. solitario
(VII, IX,X)
Parte del ncleo
sensitivo del V
XI, XII
Ncleo rojo
(MIR)
Sustancia negra
Centro de la
mirada vertical
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Centro de la
mirada
horizontal
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
Vas largas
(motoras,
sensitivas)
OLFATORIO
Huele
Lmina cribosa
del etmoides
II
PTICO
Ve
MOTOR
OCULAR
COMN
III
IV
TROCLEAR
(PATTICO)
VI
MOTOR OCULAR
EXTERNO
TRIGMINO
1. OFTLMICO
2. MAXILAR
3. MANDIBULAR
Musculatura
masticatoria
Sensibilidad facial
VII
FACIAL
VIII
VESTBULOCOCLEAR
Oye, equilibra
IX
GLOSOFARNGEO
VAGO
XI
ESPINAL
ACCESORIO
XII
HIPOGLOSO
Mueve la lengua
II
I
III
IV
VI
XII
XI
AGUJEROS DE SALIDA
FUNCIN
Hendidura esfenoidal
CAI
Agujero
estilomastoideo
Agujero rasgado
posterior
* Estas fibras van perifricas en el nervio, por lo que se afectan pronto en lesiones compresivas, en cambio suelen quedar indemnes en lesiones metablicas
(como en la neuropata diabtica).
VIII
IX
14 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a
moparesia y trastornos de la conduccin cardaca (enfermedad
hereditaria mitocondrial).
- Enfermedad de Refsum: ictiosis, sordera, retinitis pigmentaria, ataxia cerebelosa, polineuropata crnica. Producida por
acmulo tisular de cido fitnico. El tratamiento es la dieta
pobre en fitatos y plasmafresis.
- Enfermedad de Bassen-Kornzweig: enfermedad autosmica recesiva tambin llamada abetalipoproteinemia, causada
por una mutacin en la protena transportadora de triglicridos
en las mitocondrias, lo que altera la formacin en el hgado
de VLDL y disminuye el aporte de vitamina E a los tejidos.
Cursa con acantocitosis, retinitis pigmentaria, ataxia y polineuropata crnica. En la biopsia intestinal aparecen acmulos de
vacuolas de grasa. Tratamiento: dieta con cidos grasos de
cadena media y dosis altas de vitamina E.
N e u r o c i r u g a
(MIR 08, 59; MIR 00F, 61). Es raro que duela por la noche.
Tratamiento
De eleccin carbamacepina (MIR), otros frmacos: baclofeno,
gabapentina, etc. Si no puede usarse la va oral: fenitona intravenosa. Para casos refractarios puede estar indicada la ciruga
(lesin percutnea del ganglio de Gasser o descompresin microvascular).
Inervacin sensitiva de
la piel de la cabeza y del cuello
Divisiones del nervio trigmino
Oftlmica
ica
lm
t
Of
lar
ax
M
SITIO
PAR AFECTADO
SNDROME
Hendidura esfenoidal
(orb. sup.)
Foix
Pared lateral
del seno cavernoso*
Tolosa-Hunt
Espacio retroesfenoideo
Jacod
V, VI
Conducto auditivo
interno
VII, VIII
Agujero rasgado
posterior o yugular
IX, X, XI (MIR)
Vernet
Espacio laterocondilar
posterior
Collet-Sicard
Villaret, Mackenzie,
Tapia
Mandibular
Maxilar
Mandibular
Corteza cerebral
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Rama temporal
Rama zigomtica
Rama cervical
Rama
mandibular
Rama
bucal
PROTUBERANCIA
Ncleo de nervio facial
C.A.I.
1 rodilla del
nervio facial
2 rodilla
del nervio
facial
Agujero
estilomastoideao
Figura 6. Nervio facial.
16 ] SEMIOLOGA [
BULBO
Ganglio
geniculado
N. petroso
superficial mayor
Nervio
estapedial
Nervio cuerda
del tmpano
Lleva fibras motoras somticas (motilidad voluntaria) para el paladar blando, faringe y laringe; fibras autonmicas para el msculo de la trquea, esfago, corazn, estmago e intestino;
fibras sensitivas de la faringe, laringe, bronquios, esfago y vsceras abdominales. Da lugar a una serie de ramas:
1. Nervio farngeo: sensitivo y motor. Su lesin produce disfagia.
2. Nervio larngeo superior: su lesin produce aspiracin de
alimentos. Si se lesiona el vago por encima de la salida de este
nervio las cuerdas vocales se mantienen en posicin intermedia
(por lesin de los nervios larngeos superior y recurrente), y
aparece disfona.
3. Nervio larngeo recurrente: la lesin unilateral produce
voz bitonal y cuerda en posicin paramedia (parlisis de los
msculos extrnsecos de la laringe excepto de los cricotiroideos
que estn inervados por nervio larngeo superior) (MIR 01F,
162). El tratamiento de la parlisis unilateral ser rehabilitacin
fonitrica y si no se resuelve, inyeccin de sustancias o tiroplastia para aproximar las cuerdas. La lesin recurrencial bilateral (de Riegel) produce cierre de cuerdas vocales con disnea
y estridor que precisa traqueotoma urgente. La causa ms frecuente de lesin del nervio recurrente es la ciruga tiroidea,
otras causas son el cncer de tiroides, aneurismas artico, carcinoma bronquial, carcinoma de esfago, y en general cualquier compresin que se ejerza sobre l en su trayecto (MIR
00F, 154). El lado ms afecto es el izquierdo ya que aqu el
nervio recurrente tiene un trayecto intratorcico mayor rodeando al cayado artico para ascender por el surco traqueoesofgico.
4. Inervacin parasimptica para tracto digestivo.
El IX y X pares son esenciales para la motilidad faringolarngea.
Su lesin produce trastornos del habla (disartria) y de la deglucin (disfagia).
Adems de las lesiones perifricas, que suponen el 90%, puede
haber parlisis centrales: supranucleares, por lesin de las
fibras corticobulbares, con lesin espstica por alteracin de primera motoneurona, y nucleares, por lesin del ncleo motor
ambiguo y fibras sensitivas del tracto solitario. En estas ltimas
se produce una parlisis flcida por lesin de segunda moto-
N e u r o l o g a
neurona; aparece disfona con cuerdas en posicin intermedia,
por parlisis del nervio recurrente y larngeo superior, y disfagia
y aspiracin por anestesia larngea.
Crtex
Ncleo ambiguo
N e u r o c i r u g a
Parlisis espstica
Nervio farngeos
Disfona (intermedia)
+disfagia+ aspiracin
Rama interna
Nervio larngeo
superior
ni timbre
voz sin fuerza
Nervio recurrente
X par
RECUERDA
El par XII (lengua) y el V (mandbula):
si se lesionan, hay una desviacin al lado enfermo
El IX (vula) y VII (musculatura facial):
si se lesionan, hay una desviacin al lado sano
Va Piramidal
Parlisis de ambos
larngeos unilateral
Posicin intermedia
Disfona
Parlisis recurrente
unilateral
Posicin paramedia
Voz bitonal
Parlisis recurrencial
bilateral
Disnea
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vando la contraccin.
En la mdula se regula la actividad muscular, modulando el tono
de forma autnoma, bajo el control de la va piramidal. Si se interrumpe la va piramidal, aumenta la actividad medular, producindose aumento del tono (espasticidad) y de los reflejos
osteotendinosos.
Las lesiones de la va motora producen debilidad y alteracin
del tono muscular, y en algunos casos actividad muscular involuntaria. Pueden producirse a nivel de:
- Primera motoneurona.
- Segunda motoneurona.
- Unin neuromuscular.
- Propio msculo.
Corteza motora
Corteza premotora
Corteza
somatosensorial
SNDROME DE
NEURONA MOTORA SUPERIOR
SNDROME DE
NEURONA MOTORA INFERIOR
SNDROME
MIOPATICO
ATROFIA
Leve, debida a
desuso
Intensa
Leve
FASCICULACIONES
No
Habituales
No
TONO
Espasticidad
Hipotona
Normal/hipotona
DISTRIBUCIN
DE LA
DEBILIDAD
Piramidal/
Regional
Distal o
segmentaria
Proximal
(cinturaescapular y/o pelviana)
REFLEJOS
TENDINOSOS
Hiperactivos
(CLONUS)
Hipoactivos o
ausentes
Normales o
hipoactivos
REFLEJOS
CUTNEOS
(ABDOMINALES,
CREMASTRICO)
Abolidos
Conservados
Conservados
SIGNO DE
BABINSKI
Presente
Ausente
Ausente
Nucleo rojo
Tracto
rubroespinal
Decusacin
piramidal
Tracto
corticoespinal
lateral
Mdula espinal
Conceptos
- Hemi-: mitad del cuerpo
- Para-: ambas piernas
- Tetra-: 4 extremidades
18 ] SEMIOLOGA [
N e u r o l o g a
- Una aferente o sensitiva procedente del huso muscular (nervio sensitivo - ganglio raqudeo - raz posterior).
- Y otra eferente o motora (asta anterior mdula - raz anterior
- nervio motor).
Puede ser: monosinptico (reflejo de estiramiento o miotnico)
y multisinptico (reflejo de retirada).
Haz corticobulbar
Es una va que se origina en el crtex frontal y va a los ncleos
de los pares craneales. Todos los pares craneales tienen inervacin motora cortical bilateral excepto el VII inferior (slo contralateral):
- Lesin corticobulbar unilateral: debilidad facial inferior.
- Lesin corticobulbar bilateral o parlisis pseudobulbar: debilidad facial bilateral (cara inexpresiva), disartria, disfagia, disfona, labilidad emocional (risa y llanto inmotivados).
N e u r o c i r u g a
Tetania
Se debe a un aumento de la excitabilidad de los nervios perifricos. Contraccin sostenida de msculos distales, en especial
de la mano (espasmo carpiano), pie (espasmos del pie) o ambos
(espasmos carpopedales). Puede incluso afectar a la musculatura
espinal (opisttonos). Causas: hipocalcemia, hipomagnesemia
o alcalosis respiratoria intensa (la alcalosis respiratoria produce
una hipocalcemia relativa, pues aumenta el calcio unido a protenas).
Miotona
Trastorno de la relajacin muscular que cursa con la contraccin
exagerada involuntaria post-contraccin voluntaria. Aparece en
la distrofia miotnica. Empeora con el fro y mejora con las contracciones repetidas, y puede mejorar con antiarrtmicos (fenitona, quinina y mexiletina).
Neuromiotona
Hay una hiperexcitabilidad del nervio perifrico que provoca calambres musculares y miokimias-fasciculaciones.
TIPO II (BLANCAS)
Mitocondrias
Enzimas oxidativos
Enzimas glucolticos
Aerobias
Anaerobias
Contraccin sostenida
Resistencia
Postura
Vas sensitivas
Existen 5 modalidades de sensibilidad, que se transmiten al crtex sensitivo a travs de dos vas:
Va espinotalmica (dolor y temperatura)
Se originan en las fibras amielnicas (fibras C) y mielnicas pequeas (fibras A-delta), que entran en el ganglio raqudeo
(cuerpo neuronal) y hacen la primera sinapsis en el asta posterior
medular. Se decusan a nivel del segmento medular (comisura
blanca anterior) y ascienden formando el haz espinotalmico
contralateral de la mdula espinal, que hace sinapsis en el tlamo (ncleo ventral posterolateral) y posteriormente en el cortex parietal.
Sistema de los cordones posteriores (tacto, vibracin y cinestesia)
Se origina en las fibras de gran tamao (fibras A-beta), que en] SEMIOLOGA [ 19
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10
11
23
12
4
15
16
2
7 8
5
Mesncefalo
14
3
13
Puente
Bulbo
Mdula
1. Cordn posterior
2. Cordn lateral
3. Cordn anterior
4. Asta posterior
5. Asta lateral
6. Asta anterior
7. Comisura gris
8. Canal central
9. Comisura blanca anterior
10. Fasciulo gracillis
11. Fascculo Cuneatus
12. Tracto espinocereboloso
posterior
19
20 22
21
24
17
18
Mesncefalo
Mesncefalo
Puente
Mdula
Puente
Mdula espinal
cervical
Bulbo
Mdula espinal
torcica
Corpsculo
de Paccini
Terminacin
nerviosa
Mdula
Figura 15. Vas de sensibilidad.
20 ] SEMIOLOGA [
tran en el ganglio raqudeo (cuerpo neuronal), asciende formando el cordn posterior (homolateral) (MIR) hacia el ncleo
grcil y cuneiforme del bulbo raqudeo (ncleos de Goll y Burdach) (primera sinapsis), se decusa en el bulbo y forma el lemnisco medial del troncoencfalo; desde all hace sinapsis en el
ncleo ventral posterolateral del tlamo y posteriormente en el
crtex parietal.
N e u r o l o g a
Trastornos de la sensibilidad
Pueden producirse a nivel:
- Cortical (ver lbulo parietal: sndrome sensorial cortical).
- Talmico (ver tlamo).
- Troncoenceflico (ver sndromes cruzados).
- Medular (ver sndromes medulares).
- Perifrico (ver neuropatas).
N e u r o c i r u g a
RECUERDA
PARES
Supratentorial
I, II
Asta anterior
Mesencfalo
Protuberancia
Bulbo
Raz anterior
Asta posterior
Ganglio
espinal
Ganglio del
simptico
Mdula espinal
Raz posterior
SNDROMES
CLNICA
CAUSAS
Sndrome Weber
Mesenceflica ventral
Sndrome Claude
III par ipsilateral +
Sndrome Benedikt
MESENCEFLICOS
PONTINOS
Sndrome de Parinaud
(mesenceflico dorsal)
Tumores de la pineal
Hidrocefalia (MIR)
Sndrome Millard-Gubler
Pontina ventral
Sndrome Wallenberg
(MIR 03, 204)
(bulbar lateral)
Afectacin de arteria
vertebral o cerebelosa
posteroinferior
(PICA)
Oclusin de arteria
espinal anterior
BULBARES
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Reflejos tendinosos
Dermatomas ms importantes
- C3-C4: sobre regin superior de los hombros.
- T5: a nivel de las tetillas.
- T10: a nivel umbilical.
- L5: dedo gordo.
- S1: dedo pequeo del pie.
- S4-S5: regin perianal.
Biceps
C5-6
Braquirradial
C5-8
Triceps
C6-8
Rotuliano
L2-4
Aquileo
L5-S2
Abdominal-superior
T8-10
Abdominal-inferior
T10-12
Cremastrico
L1
Anal
S2-5
Aquleo
S1
Rotuliano
L2-L3-L4
2-3-4
BI
Bicipital
C5-C6
5-6
TRo
TRicipital
C7-C8
7-8
Reflejos cutneos
No se exaltan a diferencia de los reflejos tendinosos, y pueden
abolirse por lesin de su arco correspondiente o por lesin por
encima del mismo, de la va piramidal (MIR):
- Abdominales: D7-D12.
- Cremastrico: L1.
- Anal: S2-5.
Las lesiones por encima de C5 causan una cuadripleja con insuficiencia respiratoria. Las lesiones en T1 y por debajo, parapleja.
Reflejos osteotendinosos ms importantes: coinciden con
los 8 primeros nmeros y tambin forman la palabra rbitro.
22 ] SEMIOLOGA [
Mielopata transversa
Alteracin de las funciones motoras, sensitivas (todas sus modalidades) y autonmicas (disfuncin vesical y rectal, anhidrosis,
cambios trficos y disfuncin sexual) por debajo de la lesin. El
dficit motor es una para o tetrapleja, de inicio flcida (shock
medular) y con el tiempo espstica, con hiperreflexia, Babinski,
prdida de reflejos abdominales y cremastrico. A nivel de la lesin aparecen signos de motoneurona inferior segmentarios.
Sndrome de hemiseccin medular de Brown-Sequard
(MIR)
- Prdida de la sensibilidad dolorosa y trmica contralateral (interrupcin del tracto espinotalmico cruzado).
- Prdida de la sensibilidad propioceptiva y vibratoria ipsilateral
(cordones posteriores).
- Debilidad espstica ipsilateral (haz piramidal cruzado).
Causas
Traumatismos penetrantes o lesiones extramedulares (MIR).
N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
Dolor temporal
E Brown Sequard
Hipoestesia dolorosa y trmica
Hipoestesia propioceptiva
y vibratoria
Debilidad espstica
Posicin Tacto
] SEMIOLOGA [ 23
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Tipos de ataxia
Sistema parasimptico
El sistema parasimptico tiene una estructura diferente. Tambin tiene dos neuronas, pre y postganglionar. La primera sale
desde el sistema nervioso central por los pares craneales o nervios raqudeos, y llega hasta los ganglios, que se encuentran en
la vecindad de las vsceras o incluso en el interior del rgano
que van a inervar. Las fibras postganglionares son cortas (ocurre
lo contrario en el sistema simptico). Otra diferencia es que el
sistema parasimptico no se distribuye a lo largo de toda la mdula, sino que tiene cuatro porciones:
- Hipotalmica: inervan ncleos hipotalmicos.
- Mesenceflica: salen del ncleo de Edinger-Westphal, van
con el III par (en la periferia) hasta hacer sinapsis en los ganglios ciliares, y desde ah por medio de los nervios ciliares cortos inervan el iris y el msculo ciliar, produciendo miosis y
acomodacin del ojo.
- Romboenceflica: las fibras salen junto al VII (facial), IX (glosofarngeo) y X (vago) pares craneales, e inervan las vsceras,
glndulas y vascularizacin hasta el ngulo esplnico del colon.
- Sacra: las fibras salen por las races raqudeas sacras 3 y 4, e
inervan desde el ngulo esplnico del colon hasta el final del
tubo digestivo, vejiga, uretra, genitales y vascularizacin de la
zona.
El neurotransmisor utilizado en el sistema parasimptico es la
acetilcolina en las dos sinapsis que se realizan.
Sistema simptico
La cadena del sistema simptico se inicia en el asta intermediolateral de la mdula espinal. La primera neurona (preganglionar)
en la parte perifrica del sistema simptico tiene su soma en el
ganglio raqudeo, y tiene un axn que va por el asta anterior
hasta el asta intermedio-lateral de la mdula (prolongacin central), y otro axn que va hacia los ganglios simpticos, situados
junto a las vrtebras a lo largo de toda la columna vertebral.
Hay una cadena simptica cervical, torcica, lumbar y sacra. En
los ganglios simpticos se encuentran las segundas neuronas
(postganglionares), que envan sus axones a todas las vsceras,
glndulas y arterias.
La primera conexin se realiza con acetilcolina (MIR), y la segunda con adrenalina-noradrenalina.
SENSITIVA
HEMISFRICA
LESIN
Va propioceptiva
consciente
AFECTACIN
Marcha y miembros
ROMBERG
Segn localizacin
de la lesin
CLNICA
Ausencia de:
Vrtigo
Nistagmo
Disartria
MANIOBRAS
ETIOLOGA
24 ] SEMIOLOGA [
Empeora al cerrar
los ojos
Neuropata perifrica
S. tabtico
Deg. combinada
de la mdula
Espondilosis cervical
Lesin talmica
VESTIBULAR
CEREBELOSA
VERMIANA
Cerebelo
Miembros
Marcha
PERIFRICA
CENTRAL
Ncleo vestibular
y sistema laberntico
Ncleos vestibulares y
vas de conexin
Bipedestacin y marcha
+
Raras
Astasia-abasia
(ataxia en bipedestacin
y en la marcha)
Vrtigo
Nistagmo horizontorotatorio que se inhibe
con la fijacin
Nistagmo
bilateral y puro
Sntomas
vegetativos intensos
Moderados
Hipoacusia y acfenos
No
Coinciden:
Romberg
Desviacin marcha
Componente lento
del nistagmo (sndrome
armnico)
No coinciden
(disarmona de
las respuestas)
Influyen los
movimientos ceflicos
No influencia de los
movimientos ceflicos
Posicional (MIR)
Neuronitis
Laberintitis
Postraumtico
Menire
Ictus vertebrobasilar
Esclerosis mltiple
Tumores ngulo
pontocerebeloso
N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
Simptico
Corte coronal
Parasimptico
Corte sagital
TEMA 2
ENFERMEDAD
CEREBROVASCULAR
ENFOQUE MIR
Sistema carotdeo
La cartida primitiva sale del arco artico en el lado izquierdo y
del tronco braquioceflico en el derecho. A nivel de la articulacin esterno-clavicular se divide en cartida interna y externa. La
interna penetra en el crneo por el agujero rasgado anterior,
atraviesa el seno cavernoso y se divide en arteria cerebral anterior y arteria cerebral media. Antes de la divisin da una rama,
la arteria oftlmica, que irriga la retina. La cartida interna y externa tienen una zona de comunicacin a nivel orbitario (a travs
de la arteria oftlmica). En condiciones normales, la sangre sale
del interior al exterior, pero si existe algn compromiso en cartida interna, se produce una inversin del flujo como meca-
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Sistema vertebral
Las arterias vertebrales nacen de las subclavias, transcurren hacia
arriba por los agujeros transversos, y se introducen en el crneo
por el agujero occipital. Se unen en la arteria basilar, que sube
por la parte anterior del tronco del encfalo, y al final se divide
en las dos arterias cerebrales posteriores.
- De las arterias vertebrales salen:
Dos pequeas arterias mediales que confluyen para formar
la arteria espinal anterior.
Lateralmente se origina la PICA (arteria cerebelosa posteroinferior): una ramita que irriga la porcin lateral del bulbo
y la parte inferior del cerebelo. Su oclusin produce el sndrome bulbar lateral o sndrome de Wallenberg.
- De la basilar, salen distintas ramas para irrigar el tronco de
encfalo y cerebelo. Las ms importantes son:
AICA (arteria cerebelosa anteroinferior).
SCA (arteria cerebelosa superior).
Ramas para protuberancia y mesencfalo.
- Arterias cerebrales posteriores:
Ramas profundas para irrigar tlamo.
Ramas corticales: lbulos occipital y temporal (parte interna
e inferior).
Etiologa
Ojo!: causa + frecuente de ACV isqumico: arterioesclerosis
de vasos extra-intracraneales.
La segunda causa mas frecuente es la cardioemblica, afectndose con ms frecuencia el territorio de la arteria cerebral
media(MIR).
ORIGEN
TROMBOSIS
EMBOLIA
Cartida interna
Arteriosclerosis de arterias
(1 bifurcacin en su origen,
extra e intracraneales
2 sifn carotdeo)
Corazn
(1 FA no reumtica;
otras: estenosis mitral)
MECANISMO
DESCONOCIDO
FLUDO
SANGUNEO
Crisis de Adams-Stokes,
shock
- Oclusin vascular
por un trombo
- Embolia arterioarterial
- Mecanismo hemodinmico: por
estenosis crtica,
si disminuye la
IntraEtiologa
perfusin (hipo- parenquimatosa:
aterotrombtica
tensin, situacio- profunda o lobar
nes de bajo
flujo): isquemia
en territorios
frontera entre los
distintos territorios vasculares
- Hipertensiva
- Malformacin
arteriovenosa /
aneurismas
- Angiopata
amiloide
- Otros:
Anticoagulantes
Sangrado
intratumoral
Cocana,
anfetamina
transformacin
hemorrgica de
un infarto
Subaracnoidea
Etiologa cardioemblica
Ictus isqumico de
mecanismo desconocido: 40%
LOCALIZACIN
MS FRECUENTE
26 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
Embolia
Brazo anterior de
la cpsula interna
Disartria-mano torpe
Brazo posterior de la
cpsula interna
Ataxia-hemiparesia (o
hemiparesia atxica)
(MIR 04, 249)
Sndrome motor puro
(hemiparesia):
el ms frecuente
Ncleo ventral
posterolateral del
tlamo (VPL)
Brazo posterior de la
cpsula interna
Sndrome sensitivomotor
(hemiparesia hemihipoestesia)
Hemorragia
Trombosis
Figura 3. Tipos de ACV.
Perfil temporal
- Accidente isqumico transitorio (AIT): cuando el dficit
neurolgico dura menos de 24 horas (habitualmente menos
de una hora) y no deja secuela.
- ACV completo o establecido: el dficit neurolgico persiste
ms de 24 h.
- Ictus progresivo: el dficit neurolgico que se intaura bruscamente progresa o flucta mientras el paciente permanece
en observacin. Por el contrario, el ACV es reversible si en un
plazo inferior a 3 semanas la lesin no deja secuelas o stas
son mnimas.
Tipos
Ictus isqumico aterotrombtico
Se produce por arteriosclerosis de los grandes vasos (cartidas
o arterias vertebrales) o de las arterias intracraneales. Se ocluye
un vaso cerebral por un trombo formado localmente o en una
arteria prxima (embolia arterio-arterial). Las placas son ms
frecuentes en las bifurcaciones.
En 10-20% estn precedidos de un accidente isqumico transitorio (AIT). Se producen ms en horario nocturno.
Suelen presentarse con signos intermitentes, fluctuantes que
empeoran a lo largo de minutos u horas (a diferencia de los ictus
embolgenos en los que el dficit es mximo en su inicio).
Lugar de afectacin ms frecuente: origen de la arteria cartida
interna. Los pacientes con estenosis de alto grado con repercusin hemodinmica de la arteria cartida interna (estenosis
mayor de 70% del dimetro) tienen un alto riesgo de padecer
ictus emblicos arterio-arteriales.
Sntomas: segn la arteria afectada (ver cuadro).
Amaurosis fugax: tipo especial de AIT por embolizacin desde
placa de ateroma del origen de la arteria cartida interna hasta
la arteria oftlmica (rama de sta). Consiste en prdida de visin
de escasa duracin (generalmente minutos) no dolorosa en un
ojo. La amaurosis fugax ocurre aproximadamente en el 25% de
los casos de enfermedad sintomtica de la arteria cartida interna (MIR 00, 63).
Ictus lacunar
Constituyen el 20% de los ictus. Predomina en varones de edad
avanzada, HTA (principal factor de riesgo), diabticos, fumadores o con historia de cardiopata isqumica o AIT.
Es un infarto que se produce por oclusin aterotrombtica o li-
Base
protuberancia
Clnica
- Sndrome hemimotor puro: hemiparesia o hemipleja
facio-braquio-crural con o sin disartria. La exploracin sensitiva
es normal.
- Sndrome sensitivo puro: hipoestesias o parestesias de la
cara, brazo, tronco y pierna contralaterales. Puede estar afectada la sensibilidad superficial, la profunda o ambas.
- Sndrome sensitivo-motriz: el menos especfico. Combinacin de los dos sndromes anteriores.
- Sndrome disartria mano-torpe: disartria, paresia facial
central, hiperreflexia y signo de Babinski contralaterales al
lugar del infarto, junto a lentitud y torpeza de la mano.
- Sndrome hemiparesia-atxica: paresia de predominio crural asociada a ataxia contralateral al lado del infarto.
Diagnstico
Por clnica y exploracin (80%). Se confirma con TAC/ RM (ms
sensible).
Ojo!: la lesin es profunda por lo que no se afecta la corteza
y NO disfuncin cortical (es decir, nunca tendrn una afasia, hemianopsia, anosognosia, extincin...)
Tratamiento
Control de la tensin arterial y el tratamiento de cualquier otro
ictus.
Ictus cardioemblico
Las causas ms frecuentes de ictus cardioemblico son: fibrilacin auricular (FA) no reumtica (causa ms frecuente) o no valvular, cardiopata isqumica aguda o crnica, prtesis valvulares,
cardiopata reumtica
El dficit neurolgico es mximo a su inicio (MIR 03, 204). La arteria ms frecuentemente afectada es la cerebral media.
Muchos de los ictus isqumicos emblicos sufren una transformacin hemorrgica entre las 12 y 36 horas de la embolizacin.
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ARTERIA
CARTIDA
INTERNA
(ACI)
CEREBRAL
ANTERIOR
(ACA)
(RARO)
CEREBRAL
MEDIA
(ACM)
(MS
FRECUENTE)
CEREBRAL
POSTERIOR
(ACP)
ESTRUCTURAS
IMPLICADAS
SNTOMAS
Bifurcacin y origen de la
ACI (pared posterior):
ateromatosis
Lbulo frontal
Lbulo parietal
Lbulo temporal
1. Lbulo occipital
2. Hipocampo y temporal
inf.
3. Cuerpo calloso (parte
post)
4. Tlamo
1. Hemianopsia homnima
contralateral que suele
respetar la visin macular
con reflejos pupilares normales (MIR 02, 52) +
desorientacin topogrfica (HND) + alucinaciones visuales
Si bilateral: ceguera cortical
2. Trastornos transitorios
de la memoria
3. Alexia sin agrafia (HD)
(MIR 02, 52; MIR 97F,
68)
4. Sndrome Djrine-Roussy
Tercio posterior
de los hemisferios
Parte del tlamo
Tronco cerebral y cerebelo
28 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
SISTEMA
VRTEBRABASILAR
(VER
SNDROME
TE)
(MIR 06, 58)
N e u r o l o g a
carotdeas preciruga o para realizar tratamiento endovascular
de las estenosis, y para el estudio de hemorragias cerebrales
(buscando aneurismas o malformaciones vasculares).
- Eco doppler carotdeo y transcraneal: muy til para detectar estenosis en las arterias, vasoespasmo y flujos colaterales.
- Electrocardiograma, ecocardiografa, holter 24 horas:
para valorar si existe alguna patologa cardioemblica.
Tratamiento
Tratamiento de la fase aguda del ictus
El tiempo es esencial en la fase aguda del ictus isqumico; las
medidas teraputicas orientadas a la repermeabilizacin del vaso
ocluido (tromblisis) y a incrementar la resistencia del cerebro
frente a la isquemia (neuroproteccin) slo sern eficaces si se
aplican durante las primeras tres horas desde el inicio de los sntomas.
- Principios generales: no bajar la tensin, mantenerla elevada, SALVO: TAS> 220 o TAD > 120. Evitar la fiebre. Evitar
sueros hipoosmolares (aumentan edema cerebral). Control de
la hiperglucemia. Medidas antiedema en infartos grandes con
signos de edema y desplazamiento de estructuras intracraneales.
El control intensivo de TA, temperatura y glucemias en las primeras horas es lo que ha demostrado mayor beneficio en el
tratamiento del ictus (disminuye la mortalidad y las secuelas).
No hay indicacin de tratamiento preventivo de las crisis epilpticas, si aparecen: fenitona intravenosa.
- Tromblisis con rtPA: ha sido aprobado recientemente en
el ictus isqumico de menos de 3 horas de evolucin (su administracin despus de las 3 primeras horas slo debe hacerse
dentro de ensayos clnicos). Se utiliza si se presume que el ictus
no es muy extenso (por la clnica y la TAC). Hay riesgo de transformacin hemorrgica del ictus.
- Contraindicaciones de tromblisis con rtPA en el infarto
cerebral (MIR 08, 53):
Tensin arterial >185/110.
Plaquetas <100.000; hematocrito <25; glucosa <50
>400.
Tratamiento con heparina en 48 h previas y TPP prolongado
o INR elevado.
Sntomas que mejoran con rapidez.
Antecedentes de ictus o traumatismo craneal en los 3
meses anteriores; antecedente de hemorragia intracraneal.
Ciruga mayor en los 14 das previos.
Sntomas de ictus menor.
Hemorragia digestiva los 21 das previos.
Infarto de miocardio reciente.
Estupor o coma.
Edad menor de 18 o mayor de 80 aos.
Ictus aterotrombtico y lacunar
- Prevencin primaria: control sobre factores de riesgo de la
arterioesclerosis.
- Prevencin secundaria:
Frmacos antiplaquetarios: tiles en la prevencin secundaria del ictus aterotrombtico y lacunar (MIR 99F, 70).
- Aspirina a 100-300 mg/da en una dosis.
- Antiagregantes por mediacin del ADP: ticlopidina
(ahora menos utilizado por riesgo de neutropenia) y clopidogrel: se utiliza si hay contraindicacin para la aspirina,
parece ms eficaz si se asocia claudicacin intermitente.
Suelen quedar como segunda lnea.
- Dipiridamol, triflusal.
Anticoagulacin. Para casos especiales:
- Ictus en progresin (heparina sdica intravenosa), en especial los de territorio vertebrobasilar, aunque no se ha
demostrado el beneficio en ensayos comparativos con antiagregacin.
Endarterectoma carotdea: sobre origen de arteria ca-
N e u r o c i r u g a
] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 29
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Hemorragia intraparenquimatosa
La hemorragia intraparenquimatosa es el tipo ms frecuente de
hemorragia intracraneal no traumtica.
La causa ms frecuente es la hipertensin, aunque en las hemorragias lobares son ms frecuentes la rotura de pequeas
malformaciones, la angiopata amiloide y los tumores.
Hemorragia intracerebral hipertensiva (la ms frecuente).
Etiologa
Rotura de microaneurismas de Charcot-Bouchard localizados en
las pequeas arterias penetrantes, es decir, los vasos afectados
con lipohialinosis segmentaria como consecuencia de la HTA
(son los mismos que en los ictus lacunares isqumicos).
Localizacin
LOCALIZACIN
1. Putamen
(ms frecuente)
Malformacin arteriovenosa
Hay que sospecharla en pacientes jvenes no hipertensos. Se incluye dentro de este grupo a cavernomas, teleangiectasias capilares y angiomas venosos. Estos ltimos se asocian frecuentemente
a cavernomas pero, a diferencia de estos, suelen ser asintomticos
y conllevan un riesgo muy bajo de sangrado (MIR 08, 64).
Clnica
Se manifiestan con cefalea, crisis epilpticas y hemorragias (por
rotura), generalmente intraparenquimatosas.
Diagnstico
Angiografa (de eleccin).
Tratamiento
Ciruga (escisin), terapia endovascular (obliteracin por embolizacin), radioterapia (obliteracin por trombosis).
2. Tlamo
3. Puente
4. Cerebelo
Pruebas complementarias
- La TAC detecta de modo inmediato todas las hemorragias
de >1 cm (la sangre es hiperdensa, rodeada de zona hipodensa: edema).
- La RM no es necesaria en la mayora de los casos. Sirve de
modo diferido para detectar lesiones subyacentes que hubieran sangrado (tumor, malformacin arteriovenosa...).
Tratamiento
- Preventivo: de la HTA.
- En la fase aguda: mortalidad del 75%.
La evacuacin quirrgica del hematoma slo est indicada
en los hematomas cerebelosos con signos de compresin de
tronco y en hematomas de tamao medio de curso progresivo, localizacin accesible y paciente no comatoso.
Si hay signos de hipertensin endocraneal se utilizan medidas antiedema, como el manitol.
No son tiles los corticoides en el edema asociado a la enfermedad cerebrovascular, tanto isqumica como hemorrgica.
30 ] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [
Angiopata amiloide
Causa ms frecuente de hemorragia intracerebral espontnea y
no hipertensiva en el anciano y suele ser de localizacin lobar
subcortical (MIR 04, 241).
Clnica
Hematomas espontneos recurrentes enfermedad de Alzheimer.
Diagnstico de certeza
Necropsia (material rojo congo positivo en arterias cerebrales)
Otras causas de hemorragia intracraneal
- Traumatismo craneoenceflico (TCE).
- Terapia anticoagulante y trombolticos.
- Trastornos hematolgicos.
- Tumores: los tumores metastsicos que con mayor frecuencia
sangran son: melanoma, coriocarcinoma, cncer de pulmn,
carcinoma de clulas renales y de tiroides. De los primarios: glioblastoma multiforme en adultos y meduloblastoma en nios.
- Drogas simpaticomimticas (cocana, anfetaminas).
- Transformacin hemorrgica de un infarto.
N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
- Incrementan el riesgo de padecer aneurismas cerebrales: Poliquistosis renal (autosmica dominante), displasia fibromuscular y coartacin de aorta.
- En el 20% existen aneurismas mltiples.
Localizacin de aneurismas
Bifurcacin de grandes arterias del polgono de Willis, por orden
de frecuencia:
1. Unin de comunicante anterior con la arteria cerebral anterior (MIR).
2. Unin de comunicante posterior con cartida interna.
3. Bifurcacin de la arteria cerebral media.
4. Porcin ms distal de la arteria basilar (top de la basilar).
Polgono de
Willis
Clnica
- A veces antes de romperse los aneurismas dan clnica por
compresin de estructuras vecinas (sntomas premonitorios):
Cefalea centinela con la expansin del aneurisma.
Parlisis progresiva del III par: aneurisma de comunicante
posterior (MIR 99, 61) o VI par: aneurisma de la cartida interna.
Defectos campo visual: aneurisma de la cartida interna.
- Tras la ruptura se produce la trada (MIR):
Cefalea sbita intenssima generalmente tras esfuerzo (el
peor dolor de cabeza de mi vida).
Rigidez de nuca.
Nuseas / vmitos.
- Otras manifestaciones:
Hasta en el 50% prdida transitoria de la conciencia.
Dficits neurolgicos focales (porque a veces parte del sangrado es intraparenquimatoso).
Fondo de ojo: hemorragias subhialoideas y edema de papila.
Alteraciones en el ECG.
Pruebas diagnsticas
- TAC (de eleccin y la primera prueba a realizar): vemos inmediatamente casi todas las HSA (hasta en un 95%).
- Si la sospecha clnica es alta y la TAC es normal debe hacerse
una puncin lumbar que demuestre la presencia de sangre en
el LCR (MIR 97, 74): ms sensible pero de segunda eleccin.
Hay que hacer diagnstico diferencial con una puncin traumtica: prueba de los tres tubos (en la HSA no se aclara el
tercer tubo) y aparece lquido xantocrmico. En ocasiones es
necesario que transcurran unas horas para que el lquido cefalorraqudeo sea xantocrmico.
- Tras el diagnstico de HSA (por TAC o puncin lumbar) debe
hacerse una arteriografa que determine la presencia de un
Tratamiento
- Del aneurisma: ciruga tan precoz como sea posible para evitar el resangrado. Recientemente: embolizacin con coils
por terapia endovascular.
De urgencia en pacientes alerta y sin focalidad neurolgica
(la ciruga precoz elimina el riesgo de resangrado) (MIR).
Diferido (1 o 2 semanas) en pacientes en coma o con focalidad o vasoespasmo asociado.
- Analgesia.
- Evitar el vasoespasmo: calcioantagonistas (nimodipino) (MIR
99F, 81), aumento de la perfusin cerebral mediante el aumento de la tensin arterial (suero fisiolgico, expansores del
plasma, triple H). Una vez que el vasoespasmo se ha producido
se puede intentar la dilatacin con angioplastia.
Aneurisma roto
Clip quirrgico
Arteria
] ENFERMEDAD CEREBROVASCULAR [ 31
Manual A Mir
TEMA 3
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NEUROCIRUGA
ENFOQUE MIR
Fracturas de crneo
Su existencia demuestra que ha existido un impacto de gran
energa sobre el crneo pero el pronstico del paciente depender de la posible lesin enceflica y no de la fractura (pobre
correlacin dao enceflico-fractura). Se clasifican en:
Fracturas lineales
Las ms frecuentes.
- Se visualizan fcilmente con una radiografa de crneo: si hay
fractura est indicado hacer una TAC craneal urgente (MIR
00F, 73), independientemente de la clnica.
- La exploracin puede ser rigurosamente normal, pero son las
que se acompaan con mayor frecuencia de hematomas subdurales y epidurales.
- No requieren tratamiento pero todos los pacientes deben
permanecer en observacin hospitalaria a pesar del TAC normal.
- Si hay fractura abierta (solucin de continuidad en la piel):
hay ms riesgo de infeccin intracraneal.
Fractura de base de crneo
Su localizacin ms comn es la fosa craneal anterior (frontoetmoidales) y fosa craneal media (peasco del temporal) (MIR
00F, 72).
Fracturas del peasco (ver manual de Otorrinolaringologa)
- La radiografa simple de crneo es poco sensible y habitualmente slo ofrece signos indirectos como la prdida normal
de neumatizacin de senos (pneumoencfalo) (MIR 00F, 72).
- TAC craneal: tcnica de eleccin.
32 ] NEUROCIRUGA [
F.C. ANTERIOR
F.C. MEDIA
F.C. POSTERIOR
HEMATOMA
SALIDA DE
SANGRE
Epistaxis
Otorragia
SALIDA DE LCR
Rinolicuorrea
(MIR)
Otolicuorrea
LESIN DE
PARES
CRANEALES
(LOS MS
FRECUENTES:
I, II, III, IV, 1 Y 2
RAMA V, VII Y VIII)
(MIR 98, 259)
I a VI
(MIR)
VII y VIII
(ms frecuente)
V-VI en punta
del peasco
(sndrome
Gradenigo)
IX a XII
(MIR 198, 259)
Conmocin
Prdida inmediata y transitoria de conciencia, que se asocia a
un corto perodo de amnesia. No se objetivan lesiones radiolgicas ni anatomopatolgicas. Se debe a la agitacin violenta del
encfalo. No precisa tratamiento.
N e u r o l o g a
Hematoma subdural
Hemorragia entre el crtex cerebral y la duramadre en forma de
semiluna en la TAC. Se produce por rotura de vasos crtico-durales (ms frecuentemente venas).
N e u r o c i r u g a
Tratamiento
Evacuacin quirrgica con agujeros de trpano y drenaje.
Hematoma epidural
Hemorragia entre la duramadre y el crneo, con forma de lente
biconvexa en la TAC, que habitualmente se produce por rotura
de la arteria menngea media y se asocia a fractura de escama
del temporal.
Cuadro clnico tpico (30%): prdida de conciencia seguida de
un perodo de lucidez. Posteriormente se produce un deterioro
neurolgico de rpida evolucin, generalmente debido a la herniacin uncal secundario al efecto masa (MIR 00, 193).
Tratamiento
Evacuacin quirrgica urgente por craneotoma.
HEMATOMA EPIDURAL
ORIGEN
Venoso
(rotura de venas corticales)
Arterial
(a. menngea media)
(MIR)
LOCALIZACIN
MS
FRECUENTE
Regin frontotemporal
FORMA
COGULO
Semiluna
Biconvexa
CLNICA
LESIN
PARNQUIMA
Menor y ms tarda
(por compresin)
TAC
TRATAMIENTO
MORTALIDAD
Craneotoma de urgencia
>50%
15-30%
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Lumbalgia
El dolor de espalda es la causa ms frecuente de incapacidad
en los pacientes mayores de 45 aos.
La mayor parte de lumbalgias (90%) son debidas a alteraciones
mecnicas por sobreesfuerzo, autolimitadas y de carcter benigno, siendo slo una pequea proporcin la que se debe a
etiologas serias que requieren tratamiento inmediato (traumatismos, infecciones, tumores, sndrome cola de caballo).
Signos de etiologa grave (MIR 02, 87):
- Edad mayor de 50 aos.
- Antecedentes de: cncer, enfermedad sistmica grave, traumatismo espinal, ciruga reciente, infeccin pulmonar crnica,
consumo de drogas o inmunosupresin (glucocorticoides).
- Dolor de duracin mayor a un mes y sin alivio con el reposo.
- Asociado a incontinencia esfinteriana.
- Otros: fiebre, prdida peso, masa abdominal, alteraciones
neurolgicas.
Actitud ante una lumbalgia sin signos de etiologa grave (no se
recomienda la realizacin de pruebas complementarias, sino
que debe realizarse un tratamiento sintomtico a la espera de
que el dolor ceda) (MIR 05, 87; MIR 01F, 78):
- Tratamiento conservador: reposo relativo opcional (no
ms de dos o tres das), analgesia-antiinflamatorios y relajantes
musculares (no ms de quince das), educacin postural y ejercicios suaves progresivos de la musculatura lumbar. Hay que
hacer una nueva valoracin en dos semanas y si es necesario,
modificar tratamiento.
- Si persiste la sintomatologa ms de un mes, debe ser valorado por un especialista y se deben realizar pruebas diagnsticas (de laboratorio o pruebas de imagen) y tratamientos
especficos.
- Si la duracin es mayor de tres meses: dolor lumbar crnico.
Tratamiento sintomtico.
L2-L3
L3-L4
RAZ
AFECTADA
L2
L3
L4
L5 (MIR
98F, 214)
S1
REFLEJO
ALT.
Rotuliano
Aquleo
DFICIT
MOTOR
DFICIT
SENSITIVO
Psoas
(flexin
cadera)
Extensin
del dedo
Psoas
gordo
(flexin
cadera)
Cudriceps Peroneos
Tibial
Cudriceps (extensin
anterior
(extensin
rodilla)
(dorsiflexin
rodilla)
del pie)
Cara
anterior
muslo
Dolor,
alteraciones de la
sensibilidad
L4
Fuerza muscular,
extensin de la
rodilla disminuida
Cara
Cara
Maleolo
anterointerna de
externo
lateral
la pierna
Planta y
Maleolo de la pierna
borde
Dorso del lateral del
medial
Cara medial pie hasta
pie hasta
1 dedo
del pie
5 dedo
Dolor,
alteraciones de
la sensibilidad
Fuerza muscular,
flexin de la rodilla
disminuida
L5
Cara
anterior
muslo y
rodilla
Flexin dorsal:
dedo gordo y
tobillo disminuida
Dolor y trastornos
de la sensibilidad
Fuerza muscular
flexin de la
rodilla disminuida
Reflejo aquleo
disminuido o
abolido
Flexin plantar: dedos de los pies
y del tobillo disminuida
34 ] NEUROCIRUGA [
Flexores
plantares
Flexor
1 dedo
Gemelos
Glteo
mayor
Reflejo rotuliano
disminuido o abolido
L5-S1
L4-L5
(MIR 02, 62;
(MIR 05, 94;
MIR 01F, 72;
MIR 98, 54) MIR 00F, 69)
L1-L2
N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
Diagnstico
Debe basarse en la sintomatologa clnica, pero suele ser necesario realizar pruebas complementarias (para su confirmacin y
para descartar otros procesos). La confirmacin requiere una
TAC o una RM. La electromiografa establece el estado de la
conduccin nerviosa y delimita el nmero de races afectas.
Ojo!: a nivel lumbar debido a la distribucin de las races nerviosas, una hernia discal L4-L5 puede implicar a diferentes races
segn su localizacin:
- L4: si es lateral.
- L5: si es posterolateral (lo ms frecuente).
- S1: si es medial.
Tratamiento
Primero conservador (ver lumbalgias) y si no resulta eficaz o hay
una lesin radicular importante: tratamiento quirrgico (discectoma).
Como las discopatas lumbares altas son raras, ante una afectacin radicular lumbar alta pensar en: plexopata diabtica (amiotrofia diabtica) o hematoma de psoas en pacientes
anticoagulados.
Las hernias lumbares centrales voluminosas pueden producir un
sndrome de la cola de caballo, por afectacin de las races
lumbares bajas y sacras bilaterales, que se compone de sntomas
sensitivos (anestesia en silla de montar), motores, radiculares y
disfuncin de esfnteres.
Tratamiento
Mdico o quirrgico (laminectoma) si hay persistencia de sntomas incapacitantes a pesar del tratamiento mdico, o dficit
neurolgico progresivo. Hay que hacer diagnstico diferencial
con la claudicacin isqumica:
CLAUDICACIN
ISQUMICA
CLAUDICACIN
NEURGENA
PROVOCACIN
DEL DOLOR
Slo la marcha
Distancia fija y
casi siempre que anda
Marcha y de pie
Distancia variable
ALIVIO
DEL DOLOR
Inmediato al parar
(aunque siga de pie)
Lento, al sentarse
o inclinarse
SNTOMAS
ASOCIADOS
Calambre muscular
Parestesias, flojedad,
incontinencia
SIGNOS
EXPLORATORIOS
Soplos
Disminucin de pulso
Trastornos trficos piel
Alteraciones sensitivas,
motoras o de los reflejos
] NEUROCIRUGA [ 35
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Tratamiento
El 95% mejoran con tratamiento conservador (collarn, analgsicos, relajantes) (MIR 03, 228).
Ciruga si dolor rebelde al tratamiento mdico, mielopata o
afectacin radicular importante: disectoma anterior con injerto
intersomtico.
C4-C5
C5-C6
C6-C7
(MIR 01, 88;
MIR 99-00)
C7-D1
RAZ
AFECTADA
C5
C6
C7
C8
REFLEJO
ALT.
Bicipital
Bicipital
Estilorradial
(+espec)
Tricipital
Tricipital
(a veces)
DFICIT
MOTOR
- Deltoides
Supra e infraespinoso
(separacin y
flexin del
hombro)
- Bceps
(flexin
del codo)
- Supinador
largo
- Trceps
(extensin
del codo)
- Extensor
mueca y
dedos
- Flexin
dedos
- Musculatura
intrnseca de
la mano
DFICIT
SENSITIVO
36 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a
La cantidad normal de lquido cefalorraqudeo es de 50-150 ml.
La presin normal (en decbito) es de 8 mmHg = 110 mmH2O.
Se forman 22 ml/h (500 ml/da), en los plexos coroideos, principalmente en los ventrculos laterales; pasa al tercer ventrculo,
al cuarto ventrculo y, a travs de los agujeros de Luschka y Magendie, al espacio subaracnoideo peribulbar y periespinal, a las
cisternas perimesenceflicas y hacia las superficies lateral y superior de hemisferios cerebrales. Se absorbe en las vellosidades
aracnoideas (corpsculos de Paccioni), que son ms numerosas
en las superficies hemisfricas.
Granulaciones
aracnoideas
Acueducto
de Silvio
N e u r o c i r u g a
- Diurticos osmticos (manitol al 20%: no superar una osmolaridad plamtica de 320 mOsm/l!!), furosemida.
- Dexametasona: til en el edema vasognico.
- Hiperventilacin: para disminuir la pCO2, que produce vasoconstriccin cerebral, que disminuye el volumen de sangre y la
presin intracraneal.
- En casos refractarios: inducir coma barbitrico, hipotermia,
derivacin ventricular, craniectomas descompresivas.
Plexos coroideos
Agujero
de Monro
Plexos
coroideos
Foramen
de Luschka
Foramen de Magendie
Etiologa
Idioptica (la ms frecuente). Otras causas descritas:
- Alteracin del drenaje venoso.
- Alteraciones hormonales (embarazo, anticonceptivos orales,
hipo-hipertiroidismo, hipoparatiroidismo, insuficiencia suprarrenal, exceso de corticoides).
- Frmacos (MIR 97F, 249): vitamina A (retinoides), tetraciclinas, nitrofurantona, sulfamidas, indometacina, cido nalidxico, litio y fenitona.
- Sarcoidosis y lupus eritematoso.
RECUERDA
Frmacos relacionados con el pseudotumor cerebri
Espero que no te RESULTE NI CIDO ni INFELIz:
REtinoides
SULfamidas
TEtraciclinas
NItrofurantona
CIDO nalidxico
INdometacina
FEnitona
LItio
Clnica
Aparece en mujeres jvenes obesas. Cursa con cefalea frontal
matutina, visin borrosa, diplopa, edema de papila bilateral (defecto campimtrico con aumento de la mancha ciega y constriccin perifrica). Complicacin: prdida de visin por atrofia
del nervio ptico (papiledema).
Etiologa
- Traumatismo craneoenceflico (hematoma epidural, subdural, contusin, edema).
- Hidrocefalia.
- Tumores.
- Infecciones (encefalitis, meningitis, absceso cerebral, empiema subdural).
- Procesos vasculares (infarto cerebral, trombosis venosa, hematoma intraparenquimatoso).
- Encefalopatas (hipercpnica, heptica, sndrome de desequilibrio).
Diagnstico
Fundamentalmente clnico. En ocasiones es necesario monitorizar la presin intracraneal para registrar las variaciones de la
morfologa de la onda normal (ondas de Lundberg).
Tratamiento
Primero intentar tratar la causa responsable. En cuanto al tratamiento especfico:
- Postural: cabecera de la cama a 30.
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Diagnstico
Por exclusin: TAC normal (ausencia de dilatacin ventricular o
lesin intracraneal objetivable) y lquido cefalorraqudeo con
presin aumentada y composicin normal (MIR 03, 214).
Herniacin central
Desplazamiento caudal del diencfalo y mesencfalo a travs
de la incisura tentorial.
Hidrocefalia
Tratamiento (MIR 01, 56)
- Restriccin hidrosalina / adelgazamiento.
- Diurticos: acetazolamida / furosemida.
- Punciones lumbares repetidas.
- Fenestracin de la vaina del nervio ptico para prevenir la
prdida permanente de visin.
- Si no hay respuesta: derivacin lumboperitoneal.
Hidrocefalia comunicante
Por obstruccin a nivel de la reabsorcin del lquido cefalorraqudeo:
- Obstruccin a nivel de espacio subaracnoideo que impide el
drenaje del LCR en los senos venosos por los corpsculos de
Paccioni:
Hemorragia subaracnoidea.
Meningitis.
Carcinomatosis menngea.
Linfomatosis menngea.
- Patologa de los senos venosos como trombosis de senos.
Hidrocefalia no comunicante
Producidas por obstrucciones del sistema ventricular:
- Obstruccin por tumores intraventriculares de las vas de comunicacin entre los ventrculos.
- Estenosis del acueducto de Silvio: la ms frecuente de las hidrocefalias congnitas (MIR 99, 67). Dilatacin de los ventrculos laterales y del tercer ventrculo.
- Atresia de los agujeros de Luschka y Magendie: en malformacin de Dandy-Walker.
2
3
La hidrocefalia es un aumento de la cantidad de lquido cefalorraqudeo, por aumento de su produccin o por disminucin de
su drenaje, que produce un aumento del tamao del sistema
ventricular. Hay dos tipos:
Clnica
Depende de la edad:
- Hidrocefalia en el lactante: irritabilidad, mala alimentacin
y letargo. Hay un aumento del permetro ceflico y abombamiento de las fontanelas. Caracterstico: ojos en sol poniente
(retraccin palpebral con dificultad para mirar hacia arriba).
- Hidrocefalia en el nio y el adulto: clnica de hipertensin
intracraneal.
Diagnstico
TAC o RM.
Tratamiento
Quirrgico (MIR). Objetivo: reducir la PIC.
- Derivacin ventricular externa: en caso de hidrocefalias
agudas que requieren tratamiento urgente. Tienen riesgo de
infeccin que aumenta con el tiempo por lo que debe retirarse
a los pocos das de su implantacin.
- Derivacin permanente ventriculoperitoneal (a perito-
38 ] NEUROCIRUGA [
N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
MIR 06, 63; MIR 99, 68; MIR 97, 70). La alteracin de la marcha es lo ms frecuente, precoz, lo que ms mejora con el tratamiento y de naturaleza aprxica; ocasionalmente asocia clnica
extrapiramidal (parkinsonismo) y ataxia (MIR 07, 57).
TAC: agrandamiento ventricular con poca o ninguna atrofia cortical (diagnstico diferencial con hidrocefalia ex vacuo).
Las punciones lumbares evacuadoras o el drenaje lumbar continuo producen mejora en el paciente, especialmente de las alteraciones de la marcha, y son orientativas respecto a la eficacia
que tendr el tratamiento definitivo con vlvula de derivacin.
Otra opcin es el llamado test de infusin de Nelson, que consiste en comprobar la capacidad del paciente para reducir la PIC
en un tiempo determinado tras la infusin de suero salino, que
est reducida en estos pacientes (MIR 01F, 71).
Tratamiento
Derivacin ventriculoperitoneal.
neo) -la ms frecuente-, ventriculopleural (a pleura), ventriculoauricular (a aurcula): en hidrocefalias crnicas o agudas que
no se espera resolucin tras tratamiento de la causa. Complicaciones: infeccin sobre todo por estafilococo epidermidis u
obstruccin del catter.
- Ventriculostoma endoscpica (comunicacin III ventrculo
con espacio subaracnoideo): en hidrocefalias obstructivas (tratamiento eleccin de la estenosis del acueducto de Silvio).
Ventrculo
izquierdo
agrandado
Entrada al crneo
Vlvula
(detrs del odo)
Por debajo
de la piel
TUMORES
SUPRATENTORIALES
Tumores de los
lbulos cerebrales y
tumores hemisfricos
profundos
Glioma
(astrocitoma y glioblastoma)
Meningioma
Metstasis
Adenomas hipofisarios
TUMORES
INFRATENTORIALES
Tumores de ngulo
pontocereboloso
Otras localizaciones
NIOS
ADULTOS
Craneofaringioma
Tubo extra en
la cavidad
peritoneal para
el crecimiento
Astrocitoma
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- Tumores metastticos con tendencia al sangrado: coriocarcinoma, melanoma, pulmn, rin y tiroides.
Clnica
- Trastorno neurolgico no focal: cefalea (sntoma ms frecuente), demencia, cambio de personalidad, trastornos de la
marcha o clnica de hipertensin intracraneal (tumores infratentoriales).
- Dficit neurolgico focal de progresin subaguda.
- Convulsiones.
- Sntomas generales: cuadro constitucional, malestar general,
fiebre... sugieren tumor metastsico.
Metstasis cerebrales
Son los tumores ms frecuentes del sistema nervioso central (MIR).
Localizacin
Sobre todo en la unin corticosubcortical de los hemisferios cerebrales.
Generalmente mltiples.
Tumores que ms metastatizan en cerebro
- Mayor tendencia: melanoma.
- Hombres: cncer de pulmn de clulas pequeas o oat cell
(fuente ms frecuente de metstasis (MIR 97, 71)).
- Mujeres: cncer de mama.
- Otros: cncer de rin, tiroides y tumores germinales.
- Nios: neuroblastoma.
No suelen metastatizar en el cerebro: el cncer de prstata, el
cncer de ovario, el linfoma de Hodkin, ni el cncer de mama si
ha metastatizado en hueso.
Diagnstico
En la TAC y RM con contraste se visualizan como lesiones hipodensas delimitadas por un halo hipercaptante (captacin en anillo) y edema perilesional (MIR 05, 64).
Diagnstico diferencial con:
Glioblastoma multiforme, linfoma cerebral primario y abscesos
(incluyendo toxoplasmosis cerebral).
Tratamiento
- Medidas generales: dexametasona, para reducir el edema.
Anticonvulsivantes si aparecen crisis.
- Especfico:
Radioterapia: es el principal tratamiento de las metstasis
cerebrales (MIR 99F, 71).
Quirrgico: en lesiones solitarias (o mltiples, en casos muy especficos), con escasa o nula afectacin sistmica y accesibles.
Quimioterapia: en metstasis de algunos tumores slidos
40 ] NEUROCIRUGA [
Oligodendroglioma
Tienen un curso ms benigno y responden al tratamiento mejor
que los astrocitomas. Derivan de la oligodendrogla.
Localizacin
Es fundamentalmente supratentorial.
Anatoma patolgica
Clulas en huevo frito. Son los gliomas que ms se calcifican y
los que ms cursan con convulsiones. La supervivencia a los 5
aos es mayor al 50%.
N e u r o l o g a
Ependimomas
Derivan de las clulas ependimarias, por lo que aparecen en localizaciones caractersticas: en los nios, dentro de los ventrculos (ms frecuentes en el IV (MIR 99, 70)), y en los adultos, en
el canal vertebral (ms frecuentes a nivel lumbosacro, los llamados ependimomas del filum terminale). Pueden metastatizar por
lquido cefalorraqudeo: metstasis por goteo.
Anatoma patolgica
Formaciones en roseta. Buen pronstico, sobre todo si se
pueden resecar por completo. Suelen recidivar, y la supervivencia a los 5 aos es del 80%.
Meningiomas
Es el segundo tumor intracraneal ms frecuente (20%), el ms
frecuente de los extraparenquimatosos y el ms frecuente encontrado en las autopsias. Derivan de las clulas de las granulaciones aracnoideas.
Son generalmente benignos. Unidos a la duramadre, pueden
invadir el crneo, pero no suelen invadir el cerebro. Tienen tendencia a la calcificacin (cuerpos de Psammoma).
Son tumores que inciden ms en mujeres en la quinta y sexta
dcada (algunos tienen receptores hormonales para progesterona/estrgenos).
Localizacin
Parasagital, en convexidades cerebrales, ngulo pontocerebeloso y a lo largo de la pared dorsal de la mdula espinal.
Clnica
Segn la localizacin: en la hoz frontal producen un cuadro similar al de la hidrocefalia normotensiva; en el ala menor del esfenoides, el sndrome de Foster-Kenedy (anosmia ms atrofia
ptica homolateral ms papiledema contralateral); en el foramen magno hay que hacer diagnstico diferencial con la ELA.
Se asocia con mayor frecuencia a cncer de mama y trombosis
venosa profunda.
Diagnstico
En la TAC y la RM aparecen como masas extraaxiales con base
en la duramadre y captacin homognea de contraste, redondeada.
Son de crecimiento lento y buen pronstico en general.
Tratamiento
La reseccin total es curativa (MIR 00, 252), si no es posible la
radioterapia disminuye el nmero de recurrencias (la quimioterapia no aporta ningn beneficio (MIR 00, 196; MIR 00, 252)).
N e u r o c i r u g a
Schwanomas
Tienen su origen en las clulas de Schwann de las races nerviosas, ms frecuentes del VIII par craneal (denominado neurinoma
del acstico, pese a originarse en la rama vestibular del par).
Pueden aparecer en cualquier par craneal o raz espinal excepto
el II par (tiene oligodendrogla, no clulas de Schwann).
Neurinoma del acstico: es el tumor ms frecuente a nivel del
ngulo pontocerebeloso (MIR 04, 246) (ver manual de Otorrinolaringologa), por lo que hay que hacer diagnstico diferencial con meningiomas de la base y tumores epidermoides en
esa localizacin (MIR 07, 63).
Tratamiento
Ciruga, y si no es posible radioterapia.
Tumores del rea pineal
Son los germinomas (los ms frecuentes (MIR 99F, 78)), astrocitomas, pineocitomas y pineoblastomas, tumores no germinomatosos (teratoma) etc. Ms frecuentes en nios.
Clnica
Pubertad precoz, hidrocefalia obstructiva (forma de presentacin ms frecuente por compresin del III ventrculo (MIR)), sndrome de Parinaud.
- Germinomas: suelen manifestarse en la segunda dcada de
la vida, dentro del III ventrculo o en la regin pineal, y con frecuencia tienen un comportamiento agresivo e invasor. Pertenecen a los tumores de clulas germinales. Pueden dar clnica
] NEUROCIRUGA [ 41
Manual A Mir
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inicial de disfuncin hipotalmica como diabetes inspida, alteraciones del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la radioterapia y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 aos es
del 85%.
Tumores hipofisarios
- Adenoma de hipfisis: por orden de frecuencia: prolactinomas, tumores secretores de GH, corticotrficos. Los ms raros
son los adenomas productores de glucoprotenas (TSH, LH o
FSH). La combinacin ms frecuente es la secrecin de GH y
prolactina. Si no dan sntomas por secrecin hormonal que
permitan un diagnstico y tratamiento precoz, su crecimiento
da lugar a macroadenomas que producen signos por compresin, inicialmente hemianopsia bitemporal (MIR 02, 61), y
posteriormente hiperprolactinemia por compresin del tallo
hipofisiario. La expansin de la hipfisis por infarto o hemorragia de estos adenomas puede dar lugar a una entidad poco
frecuente conocida como apopleja hipofisiaria, que se manifiesta de forma brusca, uni o bilateralmente con alteracin
del campo visual y oftalmopleja variable, cefalea, vmitos, signos de irritacin menngea, disminucin del nivel de conciencia, hipoglucemia e hipotensin (MIR 07, 53). Puede darse en
casos de ausencia de adenoma, y son factores de riesgo el embarazo, puerperio, hipertensin arterial, diabetes mellitus, shock
y drepanocitosis. Diagnstico: pruebas de imagen (TAC, RMN).
Tratamiento: si no existe dficit neurolgico o es leve: observacin y corticoides. Si existe dficit: descompresin quirrgica
urgente.
Diagnstico: resonancia magntica, test hormonales.
Tratamiento: mdico, ciruga transesfenoidal.
- Carcinoma hipofisario: cuando existen metstasis a distancia.
Tumores de origen disembrioplsico
- Craneofaringiomas: se originan en los restos de la bolsa de
Rathke y su localizacin es supraselar. Es caracterstico la presencia de quistes y calcificaciones (MIR 01F, 73; MIR 99F, 79).
Clnica: retraso del crecimiento en nios, disfunciones endocrinas, trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que
comienza por los cuadrantes inferiores) e hipertensin intracraneal (MIR).
- Quiste coloide: tumor benigno del III ventrculo con material
PAS positivo.
Clnica: hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del
agujero de Monro.
- Lipoma: a nivel del cuerpo calloso.
- Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma): tumores benignos procedentes de los restos embrionarios de origen
ectodrmico que quedan incluidos durante el cierre del tubo
neural (MIR).
Tumores de la base del crneo
- Cordoma: tumor derivado de los restos de la notocorda.
- Tumor glmico yugular: a nivel del agujero rasgado posterior
afectando a los pares craneales IX, X u XI.
Linfoma primario del sistema nervioso central
Derivados de microgla, sin signos de linfoma sistmico. La incidencia est aumentando, especialmente en pacientes inmunodeprimidos (se asocia a SIDA), en estos casos se asocia a
infeccin por virus del Epstein-Barr. En inmunodeprimidos
puede ser multicntrico. En la TAC aparecen como lesiones que
captan contraste en anillo y tienen una respuesta espectacular
en ocasiones a los corticoides. Mal pronstico.
Tumores medulares
El sntoma ms frecuente de debut es el dolor en hemicinturn.
Clasificacin
- Intramedular: ependimoma, astrocitoma.
42 ] NEUROCIRUGA [
- Extramedular:
Intradural: meningioma, neurinoma.
Extradural: metstasis (tumor medular ms frecuente (MIR
99, 69)). Son la causa ms frecuente de compresin medular.
En caso de compresin medular, si se conoce la naturaleza de
la lesin, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario,
puede estar indicada la ciruga (MIR 00F, 74).
Ependimoma
Tumor intramedular ms frecuente. La localizacin ms frecuente es en el filum terminal.
Glioma
Tumor intramedular maligno ms frecuente.
Metstasis
Tumor raqudeo ms frecuente. Tumor extradural ms frecuente. Localizacin dorsal.
METSTASIS
+ frecuente SNC
Pulmn
Dexametasona
Rt
GLIOBLASTOMA
1 + frecuente
adulto
Supratentorial
Mortal por
crecimiento
Malos resultados
Ciruga
Ctdes., Rt, Qt
ASTROCITOMAS
BAJO GRADO
+ frecuente
infancia
AP cerebelo
A. subependimario
Cls. gigantes: ET
Ciruga
OLIGODENDROGLIOMA
3-4 decenio
Supraten. Convuls
Huevo frito
Ciruga+Qt
MENINGIOMA
+ frecuente
mujeres 50
+ frecuente
autopsias
+ frecuente:
SUPRATENT
Frontal: PK
PAPILOMA
PLEXO COROIDEO
Ms frecuente
nios <12 aos
Nios: ventrculos
laterales
Adulto:
IV ventrculo
Ciruga
LIPOMA
Espina bfida si es
torcico
Cuerpo calloso
Ciruga
LINFOMA 1
VEB, inmunodep.
Rt
CRANEOFARIG
+ frecuente nios
Bolsa Rathke
Supraselar, HTIC
Calcificaciones
No satisfactorio
Pineal
CLS GERMINAL Nios-adolescentes
Germinoma
Sndrome Parinaud
Ciruga
Sensible, Rt, Qt
Ciruga
No Qt
QUISTE COLOIDE
Adultos
III ventrculo
Crisis de HTIC
Ciruga
SCHWANOMA
ACSTICO
+frecuente ngulo
pontocerebeloso
Acfenos,
hipoacusia
Ciruga
HEMANGIOBLASTOMA
Policitemia
Fosa post
Enf. Von-H-L
Ciruga
EPENDIMOMA
Nios-jvenes
IV ventrculo
Ciruga
CORDOMA
Notocorda
Qt+Rt
posoperatorio
MEDULOBLASTO
Maligno
+ frecuente nios
Vermis cerebelo
HTIC + frecuente
Ciruga+Rt+Qt
NEUROBLASTOMA
Nios
Fosa post
suprarrenales
Qt+Rt
N e u r o l o g a
RECUERDA
Tumores ms frecuentes
En menores de 6 aos meduloblastoma
10-16 aos astrocitoma grado 1 (piloctico);
supratentorial craneofaringioma
Adultos metstasis, primarios astrocitoma grado 4
(glioblastoma multiforme)
N e u r o c i r u g a
Neurofibromatosis (NF)
NF tipo 1 (enfermedad de Von Recklinghausen)
Se caracteriza por la presencia de neurofibromas (tumores benignos de nervios perifricos) y pigmentaciones cutneas:
Lesiones cutneas
- Neurofibromas cutneos (mollusca fibrosa).
- Pigmentaciones:
Manchas caf con leche: son el signo ms precoz. Aparecen en tronco y pelvis. No son patognomnicas de esta enfermedad, pero la presencia de al menos 6 manchas caf con
leche de ms de 1.5 cm de dimetro es diagnstica de NF1.
Eflides axilares: (signo de Crowe) patognomnicas.
Ndulos de Lisch: hamartomas pigmentados del iris. Muy
caractersticos.
Lesiones neurolgicas
- Mutacin en gen NF1 del cromosoma 17 (codifica la neurofibromina), supresor tumoral.
- Mayor riesgo de neoplasias del sistema nervioso: neurofibromas plexiformes, gliomas pticos, feocromocitomas, ependimomas, meningiomas y astrocitomas.
- Los neurofibromas de troncos nerviosos no existen al nacer.
En la mdula sea producen la imagen de reloj de arena.
Otras
Pseudoartrosis en tibia, hidrocefalia por estenosis del acueducto
de Silvio, baja estatura, retraso mental, epilepsia, cifoescoliosis,
HTA secundaria a feocromocitoma (MIR 00, 260)
Espordica generalmente.
En su forma completa asocia: angioma de la primera rama del
trigmino ms angioma leptomenngeo occipital homolateral y
angioma coroideo. No existe asociacin entre la extensin cutnea y la neurolgica.
] NEUROCIRUGA [ 43
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Lesiones cutneas
Nevus vascular tipo Mancha vino de Oporto (unilateral y sobre
todo en prpado superior o frente).
Lesiones neurolgicas
- Angiomatosis leptomenngea: principal lesin neurolgica.
Venoso y se localiza en regin occipitoparietal.
- Epilepsia asociada a deterioro intelectual.
- Dficit motor (hemipleja contralateral). Hemianopsia homnima (lesin lbulo occipital).
- Defecto del desarrollo embrionario con persistencia de un
plexo vascular en la porcin ceflica del tubo neural.
Otras
Angioma coroideo, ceguera por glaucoma.
Radiologa
Calcificaciones corticales en va de ferrocarril (doble contorno)
(MIR).
Neurofibromatosis tipo I
Neurofibromatosis tipo II
Esclerosis tuberosa
Astrocitoma gigantocelular
subependimario
Hemangioblastoma cerebeloso
Enfermedad de Sturge-Weber
Angioma leptomenngeo
MEN I
Sndrome de Klippel-Trnaunay
Angioma cavernoso
de la mdula espinal
Sndrome de Turcot
Astrocitomas, meduloblastomas
Sndrome de Klippel-Trenaunay
Hemangiomas en tronco o extremidades ms malformacin vascular de mdula espinal e hipertrofia de la extremidad afectada.
Encefalocele
Ataxia-telangiectasia
Autosmica recesiva. Defecto en la reparacin del ADN (cromosoma 11).
Enfermedad multisistmica que afecta piel, sistema nervioso y
sistema inmune.
- Debut en primeros aos de vida: ataxia cerebelosa progresiva, apraxia oculomotora y coreoatetosis.
- Posteriormente: telangiectasias dispersas (conjuntivas, odos
y cara).
- Inmunodeficiencia combinada T y B y displasia timo: predis-
44 ] NEUROCIRUGA [
Defectos del cierre craneal localizados en la lnea media con profusin exclusivamente menngea (meningocele) o acompaada
de tejido enceflico (encefalocele). Diagnstico por TAC o RM.
Tratamiento: quirrgico y sin demora.
Espina bfida
Defecto del cierre de la columna vertebral dejando expuesta una
parte de la mdula espinal, que a veces permite la protusin externa de tejido nervioso como una masa blanda cubierta o no de
piel. La malformacin ms frecuente e importante de la espina
bfida son los mielomeningoceles.
N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
Luxacin atlantoaxial
Se observa en el sndrome de Down, sndrome de Morquio, displasia espndilo-epifisaria y en la artritis reumatoide.
Malformacin de Chiari
El bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios cerebelosos, se proyectan caudalmente a travs del agujero occipital. Es una causa comn de hidrocefalia. Con frecuencia se
acompaa de meningocele o mielomeningocele espinal y siringomielia o siringobulia (MIR).
Figura 25. Espina bfida.
Occipucio
Amgdalas
cerebolosas
C1
C2
C3
Figura 28. Malformacin de Chiari.
Normal
Espina bfida
Meningocele
Mielomeningocele
TEMA 4
Figura 26. A. Corte transversal de la espina bfida B. Corte transversal del meningocele C. Cortes sagitales de anomalas de la columna vertebral y mdula.
TRASTORNOS
DEL MOVIMIENTO
ENFOQUE MIR
Deformidad de Klippel-Feil
Fusin de dos o ms vrtebras cervicales, dando lugar a un cuello corto de movilidad limitada (MIR). En ocasiones se asocia
con otras anormalidades, en especial platibasia y siringomielia,
Las preguntas en este tema se centran sobre todo en la enfermedad de Parkinson (hay que conocer la clnica y el tratamiento
y saber diferenciarlo de los otros sndromes parkinsonianos).
Tambin hay que conocer bien el temblor esencial, la enfermedad de Huntington y el tratamiento de las distonas.
Los ganglios de la base forman parte del sistema extrapiramidal, que se encarga del control del tono postural y la coordinacin de los movimientos voluntarios.
Ganglios de la base
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Caudado
Estriado
Concepto funcional
Putamen
Lenticular
Concepto anatmico
Plido
Crtex
Glutamato
Tlamo
Plido
Glutamato
Ncleo subtalmico
Estriado
GABA
Dopamina
Sustancia negra
(pars compacta)
DISMINUYEN
PARKINSON
Acetilcolina (funcional)
(MIR)
Dopamina
Noradrenalina, serotonina
y mesencefalina
ENFERMEDAD
DE HUNTINGTON
Dopamina
Acetilcolina
ALZHEIMER
Acetilcolina,
somatostatina (MIR)
EPILEPSIA
GABA
N e u r o l o g a
lismo de la dopamina. Se piensa que tiene efecto neuroprotector, disminuyendo la progresin de la enfermedad.
- Tratamiento quirrgico: debe plantearse en pacientes jvenes, con sintomatologa incapacitante, que no responden a
la medicacin o que presentan intolerancia a la misma. Son:
Palidotoma o talamotoma para la rigidez, bradicinesia y
temblor en fases avanzadas.
Estimuladores talmicos y subtalmicos: actualmente la tcnica de eleccin es la estimulacin subtalmica bilateral.
Transplante de clulas fetales de sustancia negra.
- Mnima o ninguna incapacidad: selegilina
- Ligera incapacidad: monoterapia con agonistas dopaminrgicos o
amantadina
- Mayor incapacidad o respuesta rpida y eficaz: levodopa a dosis bajas
- Jvenes <50 aos: uso precoz de agonistas. Poseen mayor predisposicin a fluctuaciones motoras
- Fluctuaciones motoras: reducir dosis de levodopa y darla con mayor
frecuencia
N e u r o c i r u g a
Parlisis de la
mirada vertical y
blefaroespasmo
Distona de cuello
en retrocollis
Rigidez
Escaso temblor
con inestabilidad y
frecuentes cadas
hacia atrs
Bradinesia
Atrofia multisistmica
Con este nombre se han agrupado un conjunto de enfermedades que antes se consideraban de forma independiente, segn
los sntomas que predominaban: degeneracin estriongrica
(parkinsonismo), atrofia olivopontocerebelosa (ataxia) y sndrome de Shy-Drager (trastornos autonmicos (MIR 01F, 64)).
Se produce afectacin de varios sistemas:
- Parkinsonismo: bradicinesia, rigidez, trastornos posturales. A
diferencia de la enfermedad de Parkinson, el inicio es simtrico
con gran afectacin de los reflejos posturales, el temblor es
poco frecuente y hay mala respuesta a L-Dopa.
- Signos y sntomas cerebelosos: ataxia de la marcha, habla escandida...
- Afectacin piramidal: hiperreflexia, Babinski
- Afectacin autonmica: hipotensin, incontinencia...
Otros parkinsonismos
- Parkinsonismo inducido por frmacos (MIR) (neurolpticos
(MIR 08, 62), antagonistas del calcio, frmacos para la digestin,...): mayor riesgo en mujeres y en edades avanzadas. Es la
causa ms frecuente de parkinsonismo secundario, siempre se
debe descartar antes de realizar un diagnstico de Parkinson.
Sndrome parkinsoniano:
Bradicinesia + rigidez +
inestabilidad postural +/temblor de reposo
Sntomas asociados
Atrofias
multisistmicas
Parlisis
supranuclear
progresiva
Enfermedad
difusa por
cuerpos de
Lewy
No
Enfermedad
de Parkinson
idioptica
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CARACTERSTICAS
ETIOLOGA
POSTURAL
CINTICO
- Aparece en reposo
- Al principio suele ser unilateral
- Grosero y lento
- Enfermedad de Parkinson
- Sndromes parkinsonianos
- Temblor fisiolgico
- Temblor fisiolgico exacerbado
- Temblor familiar esencial o benigno
(MIR)
- Temblor postural de la enfermedad de
Parkinson y otras enfermedades
extrapiramidales
nrgica asociada a un aumento del nivel de catecolaminas circulantes (ansiedad, hipertiroidismo, feocromocitoma, hipoglucemia, cafena, alcohol (MIR)).
Tratamiento: betabloqueantes.
Temblor esencial benigno (MIR 04, 242; MIR 00, 203)
Es el ms prevalente. Historia familiar en el 50% con herencia
AD. Comienzo a cualquier edad. Es un temblor postural que
afecta cualquier parte del cuerpo de forma asimtrica y se
acompaa en ocasiones de temblor cintico. No presenta otras
alteraciones neurolgicas a excepcin de rigidez en rueda dentada. Empeora con el estrs y disminuye con la ingesta de alcohol. El diagnstico es clnico y en el tratamiento se emplea el
propanolol o la primidona.
Distona
Contracciones musculares prolongadas y lentas que dan lugar a
posturas anmalas con frecuencia dolorosas (MIR). No se suprimen con la voluntad, ceden con el sueo y pueden desencadenarse con ciertas acciones especficas (distona de accin).
Clasificacin
Distonas focales
Afectan a una sola parte del cuerpo. Espordicas, no progresivas
y aparecen en adultos. Suelen ser idiopticas, aunque pueden
ser secundarias a patologa vascular, EM, encefalitis.
- Tortcolis espasmdica: es el tipo ms frecuente.
- Blefarospasmo.
- Espasmo hemifacial.
- Calambre del escribiente.
Distonas segmentarias
Afectan a partes contiguas del cuerpo.
- Sndrome de Meige (blefarospasmo + distona oromandibular)
Distona multifocal
Afecta 2 o ms partes no contiguas.
Distonas generalizadas
Suelen debutar en las primeras dcadas de la vida y son de carcter progresivo.
Tratamiento
- La toxina botulnica es el tratamiento de eleccin de las distonas focales (MIR 97, 66; MIR 97F, 66).
- Otros frmacos tiles son: benzodiacepinas, anticolinrgicos
y L-Dopa en distona con fluctuaciones diurnas o asociada a
parkinsonismo.
- Ciruga en casos muy seleccionados.
Mioclonas
Contracciones musculares bruscas, breves, repetitivas e involuntarias que suelen desencadenarse por un estmulo sensorial. Registro EMG: positivo.
Pueden ser: corticales, subcorticales, espinales o perifricas.
Asterixis
Prdida sbita del tono postural, que puede repetirse ms o
menos rtmicamente (no es un temblor). Silencio en EMG (diagnstico diferencial con mioclonas). Puede ser:
- Unilateral: sndrome talmico.
- Bilateral: encefalopatas metablicas (heptica, hipercpnica,
urmica).
Tics
Movimientos estereotipados y repetitivos, que se desencadenan
en situaciones de estrs y pueden suprimirse voluntariamente.
Sndrome de Gilles de la Tourette (MIR 07, 58)
Es la forma ms frecuente y grave de tics mltiples. Etiopatogenia desconocida y herencia AD. Comienza antes de los 21 aos
con mltiples tics, acompaados de coprolalia, ecolalia y copromimia (MIR). Se asocia a trastorno obsesivo-compulsivo. Tratamiento: neurolpticos o clonidina.
Corea
(baile) Movimientos rpidos, arrtmicos e irregulares que pueden afectar a nivel distal o proximal. Aparecen en lesiones contralaterales del ncleo caudado.
Enfermedad de Huntington
Forma ms comn de corea hereditario.
Autosmica dominante (cromosoma 4) con anticipacin gentica (expansin del trinucletido CAG (MIR 03, 209)). Hay un
50% de probabilidades de heredar el gen y aparece ms precozmente en los hijos que en sus progenitores (MIR).
Clnica (MIR)
- Debuta a los 30-40 aos, con evolucin a muerte en 10-25
aos (la causa ms frecuente es la neumona por aspiracin).
- Trastornos del movimiento: corea.
- Deterioro cognitivo de perfil subcortical.
- Alteraciones psiquitricas y del comportamiento (depresin,
apata, aislamiento, trastorno obsesivo-compulsivo, incluso psicosis). La causa ms frecuente: depresin (con alto riesgo de
suicidio, especialmente si conocen la evolucin de la enfermedad).
Diagnstico
Cuadro clnico tpico ms historia familiar positiva (MIR 99F, 72).
- Existe un test gentico diagnstico (>40 repeticiones de
CAG), pero su realizacin en los familiares de los pacientes
afectados (diagnstico presintomtico), genera problemas ticos, ya que la enfermedad es incurable actualmente (MIR 00,
194).
- Caracterstico: atrofia de los ncleos caudados con dilatacin
selectiva de las astas frontales de los ventrculos laterales.
Tratamiento
Sintomtico con neurolpticos (mejoran la corea y los trastornos
del comportamiento).
N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
Hemibalismo
Movimiento repentino y violento de lanzamiento de una extremidad, habitualmente el brazo (musculatura proximal del hemicuerpo contralateral al ncleo lesionado). Por lesiones del
Ncleo Subtalmico de Luys.
Acatisia
Inquietud motora. Se da en la enfermedad de Parkinson y en
los trastornos del movimiento inducido por frmacos (bloqueadores dopaminrgicos, como los neurolpticos).
Corea de Sydenham
Se da en nios de 5-15 , y es secundaria a fiebre reumtica. De
curso benigno, no precisa tratamiento.
Enfermedad de Hallervorden-Spatz
Autosmica recesiva (AR). Su comienzo es precoz. Existe un acmulo de hierro en ganglios basales (globo plido, sustancia
negra y ncleo rojo).
Clnica
Coreoatetosis + parkinson + demencia. En la RM es caracterstico el signo del ojo del tigre. No hay tratamiento.
TEMA 5
ENFERMEDADES
DESMIELINIZANTES
ENFOQUE MIR
Coreas medicamentosas
L-dopa, tras tratamiento crnico con neurolpticos (discinesias
tardas), fenitona, antidepresivos tricclicos, anticoagulante orales
Enfermedad de Wilson
(Degeneracin hepato-lenticular) (ver manual de Digestivo y
Ciruga General) (MIR).
Atetosis
Movimiento lento de retorcimiento, distal. La causa ms frecuente son las lesiones perinatales de los ganglios basales (pa-
Segunda causa de discapacidad neurolgica en jvenes (la primera son los traumatismos).
Enfermedad de etiologa desconocida y patogenia autoinmune
que se caracteriza por una inflamacin crnica, desmielinizacin
y gliosis en SNC (sobre todo de la sustancia blanca). La desmielinizacin produce lentificacin en la conduccin axonal y bloqueos de conduccin. Respeta el sistema nervioso perifrico
Epidemiologa
Ms frecuente en las mujeres (2:1), de edad joven (pico de mxima incidencia 35 aos). Ms frecuente en blancos y en el norte
de Europa, con una mayor incidencia cuanto ms lejos del ecuador (factores ambientales). Existe predisposicin gentica (concordancia de 25-30 % en gemelos monocigotos y 2-3 % en
dicigotos) y asociacin con HLA-DR2 y HLA-DQ (MIR 97, 69).
Inmunologa
Parece ser una enfermedad autoinmune mediada por linfocitos
T, con aparicin de linfocitos T reactivos frente a la protena bsica de la mielina (PBM) o a la protena proteolipdica (PPL)
(MIR). En los pacientes con esclerosis mltiple (EM) aparecen
] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 49
Manual A Mir
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Clnica
Sntomas y signos de comienzo (MIR 06, 57)
- El sntoma de comienzo ms frecuente es la alteracin de
la sensibilidad: 45% (hipoestesias y paresetesias).
- La alteracin motora es tambin frecuente: el 40% experimentan prdida de fuerza en uno o ms miembros (torpeza
al caminar, debilidad en una o las dos manos...).
- Disfuncin del tronco cerebral: en el 25% aparece disartria, diplopa, disfagia, vrtigo. En la exploracin es tpica la
presencia de nistagmo horizontal, vertical, rotatorio y oftalmopleja internuclear (al mirar a un lado el ojo que aduce no
pasa de la lnea media y el ojo que abduce presenta sacudidas
nistagmoides), que, si ocurre en una persona joven y es bilateral, constituye un hallazgo casi patognomnico de EM.
- Alteraciones visuales (por afeccin del nervio o quiasma
ptico) son caractersticas, aunque algo ms infrecuentes
como sntomas de comienzo (20%). Lo ms frecuente es la
presencia de un escotoma central. Durante el episodio agudo,
el fondo de ojo puede ser normal (neuritis retrobulbar) o presentar un edema de papila (papilitis); se aprecia una disminucin del reflejo pupilar o bien el signo de Marcus-Gunn (en
ambos casos indica la existencia de un dficit aferente).
- Cerebelo (10-20%). Disartria cerebelosa, incoordinacin
motora, inestabilidad en la marcha, temblor intencional, dismetra...
- La afeccin de esfnteres o la aparicin de sntomas de
trastorno mental son manifestaciones iniciales aisladas infrecuentes. La mayora de los sistemas funcionales se vern afectados a lo largo de la evolucin de la enfermedad, presentando
una amplia variedad de sntomas.
Sntomas y signos en el curso de la enfermedad
Se suelen afectar la mayora de los sistemas funcionales neurolgicos (piramidal, sensitivo, cerebeloso, tronco, esfinteriano, visual, mental). Las alteraciones ms frecuentes son las de tipo
motor (90%), sensitivo (77%) y cerebeloso (75%), seguidas por
las alteraciones de tronco, esfinterianas, mental y visuales. Tambin existen ciertas alteraciones que se presentan con cierta frecuencia en la EM.
- Fatiga: se exacerba por el calor.
- Dolor: neuralgia del trigmino, convulsiones tnicas dolorosas, signo de Lhermitte doloroso, lumbalgia.
- Signo de Lhermitte: puede deberse a otros procesos, pero su
presencia aislada en una persona joven, en ausencia de traumatismo previo, debe hacer sospechar una EM.
- Trastornos cognitivos: memoria reciente, atencin mantenida, fluencia verbal.
- Trastornos afectivos: depresin reactiva.
- Epilepsia.
- Sntomas paroxsticos: al menos el 1% sufren de neuralgia
del trigmino. Ataxia, parestesias, prurito.
- Neuritis ptica (NO) retrobulbar: dolor y prdida de visin,
con recuperacin posterior en unos 2 meses. La alteracin visual empeora con el ejercicio y el calor (fenmeno de Uthoff).
Un 40-70% desarrollarn clnica de EM en el futuro.
- Alteraciones de los esfnteres: vejiga espstica (urgencia, frecuencia, incontinencia). Estreimiento. Alteraciones en la esfera sexual.
Tipos
Nota: se define brote de EM como aquella disfuncin neurolgica de ms de 24 horas de duracin. Suelen evolucionar en
das o semanas con recuperacin completa, parcial o nula. Para
ser considerados dos brotes diferentes las manifestaciones
deben aparecer al menos con 1 mes de separacin.
50 ] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [
Recurrente-remitente
o
Progresiva primaria
o
Progresiva secundaria
o
Progresiva recurrente
No hay factores claros que puedan determinar qu curso adoptar la enfermedad, aunque son factores de peor pronstico:
varn, comienzo >40 aos, curso progresivo primario (desde el
inicio), signos motores y cerebelosos en el debut, escasa recuperacin de un brote, corto intervalo entre los dos primeros brotes
y RM con mltiples lesiones.
Diagnstico
Criterios clnicos de dispersin en el tiempo y en el espacio (MIR
00F, 256) y exmenes paraclnicos (criterios de Poser y ms recientemente los de McDonald). No hay ninguna prueba diagnstica especfica.
- Clnico: alteraciones objetivas del SNC, principalmente afectacin de vas largas (piramidal, cerebelosa, fascculo longitudinal medial, nervio ptico o cordones posteriores). Afectacin
de dos o ms reas del SNC, en dos o ms episodios separados
en el tiempo (intervalo >1 mes). Edad de comienzo 15-60
aos.
- RMN: prueba ms sensible y til para confirmar el diagnstico clnico de la EM (MIR 04, 244). Muestra lesiones desmielinizantes de predominio periventricular (hiperintensas en T2).
Las lesiones agudas se refuerzan con gadolinio.
- Lquido cefalorraqudeo (LCR): el LCR en la esclerosis mltiple es claro, incoloro y con una presin de salida normal. Hay
pleocitosis mononuclear en el 25% de pacientes (<20 clulas)
(la presencia de ms de 50 clulas o de PMN, ms de 100
mg/dl de protenas totales y la ausencia de banda oligoclonal
debe hacer sospechar otras enfermedades) (MIR 05, 56). Las
bandas oligoclonales de IgG aparecen en el 75-90% pacientes
N e u r o l o g a
(MIR 08, 61; MIR 02, 54).
- Potenciales evocados: conduccin lenta o anormal en vas visuales (MIR), auditivas, somatosensoriales o motoras (80-90%
pacientes).
Tratamiento
No existe en el momento un tratamiento con capacidad de curar
la enfermedad.
- Tratamiento del brote (MIR 06, 60): corticoides a dosis altas
iv. 3-5 das (1 gr de metilprednisolona / da), seguidos de pauta
descendente de corticoides orales para evitar deprivacin.
- Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad (MIR
07, 54; MIR 01, 55):
Interferon beta 1a y 1b: indicado en pacientes con EM definida, para formas recurrente-remitentes (MIR 04, 240) o
algunos casos de EM secundaria progresiva con empeoramientos frecuentes.
Copolmero 1 o acetato de glatirmero: sus indicaciones
son las mismas que en el caso del interferon beta.
Mitoxantrone: frmaco recientemente aceptado para el tratamiento de las formas RR rpidamente progresivas o para
las formas SP que no hayan respondido al resto de terapias.
Es el inmunosupresor ms efectivo, pero tiene la limitacin de
la cardiotoxicidad: slo se puede administrar una dosis mxima acumulada de 140 mg/m2 (se acumula en las clulas
miocrdicas y es txico a ms dosis).
Azatioprina: aprobado en Espaa para la forma remitenterecurrente con brotes. Actualmente se usa poco ya que la
consistencia de las pruebas sobre su eficacia es menor que
para el resto de frmacos.
Natalizumab: anticuerpo monoclonal recombinante. Frmaco de aparicin muy reciente. til para EMRR con elevada
actividad que no haya respondido a interferon beta. Su uso
requiere unas medidas de control muy especiales debido a
que han aparecido casos de leucoencefalopata multifocal
progresiva asociados al tratamiento.
IFN BETA 1a
(IM:1 VEZ/SEM)
IFN BETA 1b
(SB: DAS ALTER)
Retrasa de forma
ms clara
el paso a forma
progresiva
Disminuyen
el nmero de
lesiones nuevas
en RM
con gadolinio
N e u r o c i r u g a
Embarazo
Como todas las enfermedades autoinmunes, disminuye el nmero de brotes, pero aumenta en los tres meses posparto. En
global no se modifican los brotes.
Reducen el
ndice anual de
recurrencias en
1/3 aprox.
COPOLMERO 1
- EM remitente recurrente: IFN beta o acetato de glatiramero. Si no hay
respuesta pasar a mitoxantrona.
- EM secundariamente progresiva con brotes: IFN beta. Si no hay res
puesta pasar a mitoxantrona.
- EM secundariamente progresiva sin brotes o EM primariamente progresiva: No hay tratamiento modificador de la enfermedad.
Enfermedad de Balo
Enfermedad desmielinizante monofsica de mal pronstico. Se
producen reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia
blanca subcortical.
Enfermedad de Marchiafava-Bignami
Degeneracin primaria del cuerpo calloso (zona central), ms
frecuente en varones italianos consumidores de vino y en pacientes desnutridos. Patogenia desconocida (txica o metab] ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES [ 51
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TEMA 6
ENFERMEDADES
DE LA PLACA
MOTORA
ENFOQUE MIR
Etiopatogenia
El 75% de pacientes presentan alteraciones tmicas acompaantes (hiperplasia en el 65%, timoma en el 10%) (MIR 00,
253).
- No hay historia familiar positiva (MIR).
- Se ha encontrado asociacin con otras enfermedades autoinmunes (10%): hipertiroidismo, lupus eritematoso sistmico,
artritis reumatoide, pnfigo, polimiositis, sarcoidosis
- Mujeres/Hombres: 3/2.
Clnica
Cursa con debilidad y fatigabilidad muscular (MIR):
- Vara a lo largo del da (empeoramiento con el esfuerzo y
mejora tras el sueo).
- Los msculos faciales suelen ser los primeros en afectarse,
con: ptosis y diplopia (MIR 03, 208) (diagnstico diferencial
con oftamopleja intenuclear (MIR 97, 79)), debilidad en la
masticacin, voz nasal, disartria, disfagia. Se generaliza en el
85% de los casos y afecta a la musculatura de los miembros.
- Reflejos miotticos conservados (MIR). No hay afectacin autonmica (MIR).
- Crisis miastnica: afectacin de la musculatura respiratoria
que precisa ventilacin asistida.
- Miastenia neonatal: paso de anticuerpos de la madre miastnica al feto. Se produce clnica a los 2-3 das tras el nacimiento caracterizada por dificultad para la succin. Cura en 2
semanas.
N e u r o l o g a
- Miastenia congnita: sin anticuerpos antirreceptor (MIR).
Forma familiar, autosmica recesiva. Hay formas presinpticas
y postsinpticas.
Diagnstico
Por la clnica. Se confirma con pruebas complementarias (MIR
06, 61):
- Prueba de la acetilcolinesterasa (test del tensiln): se administra un anticolinestersico (edrofonio intravenoso) y se observa la mejora de la clnica de forma transitoria. Hay que
tener preparada la atropina por si hay efectos colaterales.
- Anticuerpos:
Anticuerpo antirreceptores de Ach: prueba ms especfica
(MIR 04, 245), pero su resultado positivo no es patognomnico. Su presencia es casi diagnstica pero su ausencia no
excluye el diagnstico (MIR 08, 58). El nivel de anticuerpos
no se relaciona con la gravedad de la enfermedad pero s sirven como monitorizacin de la evolucin y respuesta al tratamiento de forma individual.
Anticuerpos antimsculo estriado: son ms frecuentes en
formas con timoma.
- Estudio electrofisiolgico:
Estimulacin nerviosa repetitiva: produce una disminucin
rpida del potencial de las respuestas.
N e u r o c i r u g a
clnica.
- Plasmafresis e inmunoglobulinas intravenosas: para las
crisis miastnicas.
- Timectoma: indicada en todos los casos con timoma y en
las formas generalizadas en pacientes entre la pubertad y los
55 aos (MIR 01F, 65). No se ha llegado a un acuerdo sobre
si la timectoma se debe recomendar como norma en los
nios, en los mayores de 55 aos y en los pacientes con debilidad limitada a la musculatura ocular.
60%
MG
Forma ocular
exclusiva
Forma
generalizada
Crisis
miastnica
Anticolinestersico
(piridostigmina)
Anticolinestersico
(piridostigmina)
Tratamiento de soporte
(ventilacin, lquidos...)
Insuficiente
Indicaciones
de timectoma:
- Timona
- Formas generalizadas
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
Riesgo quirrgico
Bajo
Normal
Diagnstico diferencial
Alto
Timectoma
Tratamiento
No mejora
Plasmafresis o
inmunoglobulinas
Mejora
Clnica
Debilidad muscular de miembros superiores e inferiores, de predominio proximal con escasa afectacin de la musculatura bul] ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA [ 53
Manual A Mir
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bar, aunque aparece ptosis y diplopa en el 50-70%. Hay mejora con el ejercicio.
- Los reflejos osteotendinosos estn disminudos o abolidos.
- Clnica disautonmica: sequedad de boca, impotencia, visin
borrosa
- La mayora asocia carcinoma pulmonar de clulas pequeas:
ante la sospecha de este proceso est indicada la realizacin de
una radiografa de trax (MIR 99, 63).
- Asocian tambin otras enfermedades autoinmunes.
Electrofisiologa
La estimulacin repetitiva produce un aumento del potencial de
las respuestas.
Tratamiento
Extirpacin del tumor, plasmafresis y terapia inmunosupresora.
- Guanetidina y 3-4 diaminopiridina: para facilitar la liberacin
de Ach (MIR).
Clnica
La disfuncin gastrointestinal precede al inicio de la clnica neurolgica que se caracteriza por:
- Disfuncin bulbar: unas 12-48 h tras la ingestin del alimento
aparece visin borrosa y diplopa (sntomas iniciales) (MIR).
- Fallo parasimptico: sequedad de ojos y boca, leo paraltico,
estreimiento, retencin urinaria y midriasis (MIR).
- Parlisis descendente simtrica: parlisis de todos los msculos estriados, afectndose primero los de los pares craneales y
extendindose al resto del organismo. Puede afectar a los msculos respiratorios y llevar a la muerte (MIR) (diagnstico diferencial con el Guillain-Barr: parlisis ascendente).
- No produce neuropatas ni afecta al sistema nervioso central
(MIR).
Diagnstico
Se confirma por el hallazgo de toxina en el suero.
- Neurofisiologa: similar a Eaton-Lambert aunque la estimulacin repetitiva a altas frecuencias es de menor intensidad.
RECUERDA
La miastenia gravis no afecta a las pupilas ni a los reflejos
mientras que s se afectan en el sndrome de Eaton Lambert.
Tratamiento
Soporte vital ms antitoxina equina (no til en formas infantiles).
6.3.- Botulismo
Trastorno presinptico producido por la toxina botulnica, que
bloquea la liberacin de acetilcolina mediada por calcio. Aparece a cualquier edad siendo la ms frecuente la del lactante
SNDROME DE EATON-LAMBERT
BOTULISMO
ETIOPATOGENIA
Ac-anticanal de calcio
Presinptico
(MIR)
40 aos
Lactantes
EPIDEMIOLOGA
Cualquier edad:
- 20-30: M
- 50-60: V
Mujeres (MIR)
Varones
Sexo indiferente
DEBILIDAD
REFLEJOS
PUPILAS
N (MIR)
Midriasis
Midriasis
SNT. AUTONMICOS
No
S (dficit parasimptico)
MEJORAN
Reposo (sueo)
Anticolinestersicos (tensilon)
Ejercicio
Guanidina
EMPEORAN
Ejercicio
Estrs, infecciones, embarazo,
menstruacin, ciruga
Tubocurarina
Dexametonio
E. NICO
E. REPETIDA A 2-3 Hz
(MIR)
E.R. >10 HZ
Sintomtico: anticolinestersico
(piridostigmina/neostigmina)
Patgeno: timectoma, corticoides,
plasmafresis (MIR)
EMG
MIASTENIA GRAVIS
ASOCIACIONES
TRATAMIENTO
Vigilancia respiratoria
Antitoxina
N e u r o l o g a
TEMA 7
ENFERMEDADES
NUTRICIONALES
Y METABLICAS
N e u r o c i r u g a
ENFOQUE MIR
Es un tema que va cobrando ms importancia en los ltimos
aos. Hay que saberse muy bien la enfermedad de Wernicke
(patogenia, trada clsica y tratamiento) y la degeneracin subaguda combinada de la mdula (dficit vitamnico y clnica).
Encefalopata hipoglucmica
Glucemia menor de 30 mg/dl (perodos prolongados de hipoglucemia para que se produzca dao irreversible).
Etiologa
Sobredosis de insulina o antidiabticos orales, insulinoma, intoxicacin por etanol y sndrome de Reye.
Clnica
Confusin, convulsiones, estupor, coma y en ocasiones signos
focales.
Encefalopata hipercpnica
Etiologa
Enfermedades respiratorias crnicas retenedoras de CO2 (fibrosis pulmonar, enfisema...).
Clnica de hipertensin intracraneal: cefalea holocraneal o frontal intensa, edema de papila, embotamiento, somnolencia...
hasta coma.
Encefalopata heptica
La insuficiencia heptica crnica produce un shunt porto-cava,
con paso a la circulacin sistmica de toxinas (amonio) que causan la encefalopata heptica.
Clnica
Confusin, somnolencia hasta el coma, asterixis. Se suele desencadenar con hemorragia digestiva.
Si el trastorno metablico persiste durante meses o aos, se
Tratamiento
Disminucin de la absorcin de amonio, reduciendo el aporte de
protenas, lavados de colon, antibiticos para disminuir la flora
bacteriana productora de amonio (neomicina) y lactulosa.
Encefalopata urmica
Encefalopata urmica aguda
Apata, inatencin, cansancio e irritabilidad que evoluciona a un
deterioro cognitivo progresivo del nivel de conciencia asociado
a mioclonas, asterixis y convulsiones. Tratamiento: correccin
funcin renal.
Sndrome de desequilibrio
A las 3-4 horas de la hemodilisis o dilisis peritoneal se produce
un cuadro consistente en cefalea, nuseas, convulsiones y en
ocasiones clnica de hipertensin intracraneal (debido al paso
excesivo de agua al sistema nervioso central desde el plasma).
Demencia dialtica
Complicacin poco frecuente de la dilisis crnica y se cree debido a intoxicacin crnica con aluminio.
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Pelagra
Dficit de niacina. Se manifiesta por:
- A nivel neurolgico: predomina la clnica de encefalopata;
otras: mielopata y neuropata perifrica.
- A nivel sistmico (3D): dermatitis, demencia, diarrea.
Sndrome de Strachan
Ambliopa, neuropata dolorosa y dermatitis bucogenital, en poblaciones desnutridas (Cuba 1991-93: brote epidmico asociado
al embargo comercial, que disminuy la ingesta de vitaminas y
aument el consumo de ron y tabaco; mejor con aporte de
tiamina, B12, riboflavina y niacina).
TEMA 8
NEUROPATAS
ENFOQUE MIR
Este tema es bastante difcil de esquematizar por lo que no intentes profundizar mucho, hay que saber sobre todo hacer una
aproximacin diagnstico-etiolgica de las polineuropatas
segn su evolucin, inicio y neurofisiologa. Centrarse en el sndrome Guillaim-Barr que es el ms preguntado (sobre todo clnica y LCR) y la neuropata diabtica.
Tratamiento
Vitaminas B y cido flico.
Anomalas
- Amplitud disminuida y velocidad normal - neuropatas axonales (la amplitud de los potenciales depende de la integridad
del axn).
- Velocidad disminuida y amplitud normal - neuropatas desmielinizantes (la misin de la mielina es aumentar la velocidad
de conduccin de los nervios perifricos (MIR 97, 43)). En las
neuropatas desmielinizantes no homogneas tambin encontraremos bloqueos de conduccin.
Tcnicas especiales
Figura 1. Pelagra.
Polineuropata nutricional
Suele asociarse a alcoholismo. Dficit vitamnico.
Dficit de vitamina E
Se produce en el sndrome de malabsorcin crnica (abetalipoproteinemia, tras reseccin intestinal y en enfermedad hepatobiliar) y en mutaciones de la protena transportadora de la
vitamina E. Se produce neuropata perifrica, ataxia y debilidad
en musculatura proximal.
Ambliopa carencial
(Neuropata ptica nutricional, ambliopa por tabaco y alcohol).
Disminucin de la agudeza visual y alteracin de la visin en
color progresiva en das o semanas.
Tratamiento
Abstinencia de tabaco y alcohol y vitamina B12.
56 ] NEUROPATAS [
8.2.- Conceptos
Polineuropata
Proceso diseminado, normalmente simtrico, gradual, distal (en
guantes y calcetn), que empieza por las extremidades inferiores.
Excepciones
- Inicio en miembros superiores:
Por plomo: mano pndula bilateral.
Tangier: amgdalas hipertrficas anaranjadas.
- Inicio proximal: diabetes, porfirias (dolor abdominal, crisis comiciales y psicosis) (MIR), talidomida.
N e u r o l o g a
Las causas ms frecuentes son: diabetes mellitus (DM), alcohol
y el sndrome de Guillain Barr.
La DM es la causa ms prevalente de neuropata perifrica en
pases desarrollados.
La neuropata infecciosa ms frecuente en nuestro medio es el
herpes zoster.
N e u r o c i r u g a
Clasificacin
AGUDAS
CRNICAS
AXONAL
DESMIELINIZANTE
Porfirias
Intoxicaciones masivas
Sndrome de Guillain-Barr
Polineuropata diabtica
- Alcohol
- Diabetes (con mixta)
- Enf Lyme ( S>>M)
- SIDA (S>>M, distal y simtrica)
- Enfermedad heptica cr- Uremia, dficit B12, amiloinica, hipotiroidismo
dosis 1, txicos: vincris- Gammapata monoclonal
tina, isoniacida
IgM, paraproteinemias
- Neuropatas hereditarias:
- Neuropatas hereditarias
SNM II, ataxia Friedrich,
(leucodistrofias)
ataxia-telangiectasia
- Neuropatas paraneoplsicas (sndrome neuromuscular paraneoplsico ms
frecuente) (MIR 99, 63)
Disestesias
quemantes y dolorosas
Adormecimiento
distal y desequilibrio
Debilidad
SIGNOS
Hipoalgesia. Disminucin de
la temperatura
Tacto, posicin y vibracin
conservados
V. CODUCC.
>75% (conservada)
<75% ( retardada)
RESP. F
Retrasada o ausente
REFLEJO H
Retrasada o ausente
ROTs
Normales
Ausentes
EMG
Signos de denervacin
FUNCIN
MOTORA
Normal
Frecuentemente anormal
S= dficit sensitivo
M= dficit motor
Reflejos tendinosos
Evolucin
- Aguda: etiologa inflamatoria, inmunolgica, vascular o txico-metablicas (uremia, porfirias, y arsnico).
- Subaguda (semanas-meses): la mayora de las txico-metablicas y nutricionales. Suelen ser simtricas y distales en miembros inferiores, sensitivo-motoras y axonales.
- Crnica: enfermedad hereditaria, o en casos raros metablica
(DM, paraproteinemias).
Mononeuropata
Trastorno delimitado a un solo tronco nervioso (ver trauma).
Mononeuritis mltiple
Afectacin simultnea o consecutiva de troncos nerviosos individuales no contiguos.
Polirradiculopata
Trastorno del sistema nervioso perifrico localizado en las races
medulares.
Plexopata
Afeccin de nervios mltiples en un plexo (braquial o lumbar).
Causas: traumatismo directo en plexo, costilla cervical, infiltracin, radioterapia, idiopticas, hemorragia retroperitoneal.
Trastornos vegetativos
Anhidrosis e hipotensin ortosttica. Tambin: alteraciones pupilares, falta de sudor, lgrimas y saliva, impotencia sexual, trastornos esfinterianos... Se relaciona con degeneracin de las
fibras amielnicas de los nervios perifricos. La causa que con
ms frecuencia ocasiona trastornos del sistema nervioso autnomo es la diabetes mellitus (MIR 98F, 131).
Disestesias en la cara anteroexterna del muslo que pueden aumentar con la bipedestacin. La clnica suele ceder espontneamente, aunque el tratamiento puede requerir de infiltraciones
locales de un anestsico, y raras veces, la descompresin quirrgica.
] NEUROPATAS [ 57
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L4
Patelar
S1
Aquleo
TOPOGRAFA LESIONAL/SNDROME
ETIOLOGA MS FRECUENTE
Infiltracin tumoral
Lesin radioterpica
Intervenciones quirrgicas
Amiotrofa proximal
Nervio fmoro-cutneo
(meralgia parestsica)
Atrapamiento
Nervio pudendo
(trastornos esfinterianos)
Compresin
Traumatismos del parto
Estreimiento crnico
CAUSA MS FRECUENTE
Crural o femoral
Traumatismo
Ciruga cadera
Obturador
Traumatismos
Ciruga ginecolgica
Citico mayor
Inyeccin gltea
lceras decbito
Peroneal comn
Comprensin postural
Atrapamiento
C5
C6
C7
C8
D1
Deltoides, supraespinoso
Biceps, supinador largo
Triceps, extensores de los dedos
Cubital, anterior, interseos
Intrnsecos de la mano
ETIOLOGA MS FRECUENTE
Plexo superior
(Duchenne-erb)
Plexo inferior
(Klumpke-Dejerine)
Desfiladero
toracoclavicular
Neuralgia amiotrfica
(Parsonage-Turner)
Nervio torcico inferior
(escpula alada)
Nervio supraescapular
(incisura escapular)
Polineuropata segmentaria desmielinizante Aguda, Ascendente, Arreflxica, de predominio motor, precedida de parestesias ligeras en manos y pies.
Afecta a todas las edades y sexos.
Etiologa
- Desconocida (probablemente autoinmune).
- En dos tercios existen antecedentes de infeccin viral respi-
NERVIO
CAUSA MS FRECUENTE
Circunflejo
Musculocutaneo
Radial (parlisis sbado noche)
Mediano (tnel carpiano)
Cubital (parlisis cubital tarda)
Luxaciones hmero
Traumatismo
Compresin postural
Atrapamiento
Compresin postural
58 ] NEUROPATAS [
N e u r o l o g a
ratoria o gastrointestinal, 1-3 semanas antes del inicio de la
neuropata.
- Infecciones por virus de la familia herpes, tras gastroenteritis
por Campylobacter jejuni (el ms frecuente), en algunos casos
tras intervencin quirrgica, en pacientes con linfoma y con
lupus eritematoso sistmico (MIR).
Clnica
Dolores musculares y debilidad progresiva que evoluciona de
forma ms o menos simtrica en das o una semana, de forma
ascendente (comienza por los miembros inferiores, asciende al
tronco y a los miembros superiores -parlisis tipo Landry-) (MIR),
puede llegar a parlisis motora arreflxica total con muerte por
insuficiencia respiratoria en unos das. Puede haber paresia facial
bilateral en el 50% de los casos (MIR 98F, 126); otros pares
craneales que pueden afectarse son los que inervan la lengua y
la musculatura deglutoria. A nivel sensitivo puede haber parestesias pero no existe un dficit de sensibilidad marcado. Reflejos
tendinosos ausentes.
Variante
Sndrome Miller-Fisher: ataxia, arreflexia y oftalmopleja externa;
puede desarrollarse debilidad en fases ms avanzadas.
Diagnstico
Clnico.
- Lquido cefalorraqudeo (MIR 07, 60): disociacin albminocitolgica, con aumento de protenas sin aumento de celularidad (<10/ml) (MIR). Aparece a partir de la primera semana y
es mxima entre la segunda y la cuarta.
- Estudios neurofisiolgicos (MIR 02, 59): el primer signo diagnstico es la abolicin de onda F y posteriormente velocidad de
conduccin lenta y aumento de las latencias distales con bloqueos de conduccin motora (desmielinizacin). En fases avanzadas se pueden observar potenciales de denervacin. Los
hallazgos electrofisiolgicos que tienen lugar en el GuillainBarr son leves o inexistentes en fases iniciales y van por detrs
de la evolucin clnica; por este motivo cuando se sospecha
firmemente el diagnstico se inicia tratamiento sin esperar a la
aparicin de las caractersticas alteraciones electrodiagnsticas
(MIR 08, 57).
Diagnstico diferencial
- Hay que descartar: parlisis hipopotasmica, mielitis aguda,
botulismo, poliomielitis, porfiria, difteria, neuropatas txicas
(dapsona, talio, nitrofurantona), neuroborreliosis o enfermedad de Lyme.
- Se debe dudar del diagnstico si hay (MIR 00F, 68):
Fiebre alta al inicio del cuadro.
Dficit asimtrico a lo largo de toda la evolucin.
Comienzo con alteracin esfinteriana o persistencia de sta.
Nivel sensitivo claro.
Lquido cefalorraqudeo con ms de 50 clulas/ml o que
contiene polimorfonucleares.
Tratamiento
Hospitalizacin.
- Medidas de soporte (el 30% requiere ventilacin asistida
(MIR 00, 191)).
- Plasmafresis (MIR) inmunoglobulinas intravenosas: en las
dos primeras semanas son tiles para abreviar el plazo de recuperacin y mejoran el pronstico funcional a largo plazo.
- El tratamiento con corticoides orales o intravenosos no ha
demostrado ningn beneficio.
N e u r o c i r u g a
RECUERDA
Etiopatogenia
El factor principal es la hiperglucemia y la duracin de la enfermedad.
Clnica
Dos cuadros clnicos bien definidos:
Polineuropata simtrica y distal
El ms comn (MIR 08, 71).
- Relacionado con el tiempo de evolucin.
- Combina clnica sensitiva, motora y autonmica.
- Los sntomas iniciales suelen ser la prdida del reflejo aquleo
y disminucin de la sensibilidad vibratoria.
- De forma lenta, los trastornos sensitivos prevalecen. La debilidad muscular, no suele incapacitar al paciente, pero s la afectacin autonmica, con trastornos trficos cutneos,
impotencia en el varn, diarreas nocturnas, hipotensin ortosttica. Pueden desarrollar lceras neuropticas e incluso articulaciones de Charcot.
- Los reflejos tendinosos, sobre todo los aquleos, estn abolidos.
- Neuropata motora proximal (tambin mal llamada amiotrofia diabtica): afectacin del nervio crural y citico; es ms
frecuente la debilidad en los msculos proximales que en los
distales, con amiotrofia. Recuperacin en meses.
No se dispone de un tratamiento especfico, aunque un control
estricto de la glucemia parece mejorar el cuadro clnico. En caso
de dolor: amitriptilina.
Mononeuritis o mononeuritis mltiple
- Puede afectar cualquier nervio, sobre todo a los oculomotores: III par (el ms frecuente) (MIR 98, 130), o el VI. Tambin
los intercostales.
- Son frecuentes las lesiones por atrapamiento y comprensin.
- Suele afectar a mayores de 50 aos, con DM tipo II, tras perodos de adelgazamiento. Inicio agudo o subagudo, con
dolor, debilidad y atrofia de msculos (psoas, cudriceps y
aductores). Unilateral.
- La tendencia espontnea es la mejora en 6-12 meses.
Pronstico
Favorable: 85% recuperacin completa o casi completa.
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TEMA 9
EPILEPSIA
ENFOQUE MIR
Definiciones
- Convulsin: movimiento involuntario a consecuencia de una
descarga elctrica hipersincrnica procedente del sistema nervioso central (SNC). El 2-3 % de la poblacin tiene en algn
momento de su vida una crisis convulsiva y no se le considera
paciente epilptico.
- Crisis epilptica: conjunto de fenmenos motores y no motores consecuencia de dicha descarga (5-10% de la poblacin). Una crisis aislada es slo un sntoma y no define una
enfermedad epilptica.
- Epilepsia: repeticin crnica de crisis epilpticas (0.3-0.5%
poblacin).
- Sndrome epilptico: conjunto de sntomas y signos que
define una entidad epilptica con diferentes etiologas.
Etiologa
Los sndromes epilpticos se dividen en:
- Epilepsias idiopticas o primarias: la influencia gentica
suele ser mayor.
- Epilepsias sintomticas o secundarias: de etiologa conocida y demostrable.
- Epilepsias criptogenticas: se suponen que son sintomti-
60 ] EPILEPSIA [
CRISIS PARCIALES
O FOCALES
(REA LIMITADA
DEL CRTEX)
CRISIS PRIMARIAMENTE
GENERALIZADAS
(INICIO SIMULTNEO
EN AMBOS HEMISFERIOS
CEREBRALES)
- De ausencia
(pequeo mal)
- Tnico-clnicas
(gran mal)
- Tnica
- Atnica
- Mioclnica
CRISIS NO
CLASIFICABLES
Convulsiones neonatales
Espasmos infantiles
N e u r o l o g a
- Fase tnica: consiste en una contraccin tnica generalizada
con cada al suelo, acompaada de cianosis, aumento de la
frecuencia cardaca y de la presin arterial y midriasis (MIR 04,
248). A veces grito por espiracin forzada.
- Fase clnica: contracciones rtmicas de los miembros de
gran intensidad, con respiracin estertorosa, mordedura de
lengua e hipersalivacin. En ambas fases puede existir incontinencia de esfnteres.
- Estado postcrtico: ausencia de respuesta a estmulos externos y flaccidez muscular seguida de una fase de lenta recuperacin del nivel de conciencia (minutos-horas) acompaada
de confusin.
El paciente refiere cefalea y mialgias durante varias horas tras
la crisis.
Crisis de ausencias
Desconexin del medio rpida, de segundos de duracin, sin
convulsiones ni prdida del tono postural aunque pueden acompaarse de signos motores bilaterales sutiles (parpadeo, masticacin). La conciencia se recupera rpidamente sin confusin
postictal y amnesia del episodio. Existe predisposicin familiar.
Tpicas en la infancia.
N e u r o c i r u g a
ATPICA
EDAD DE
PRESENTACIN
6 meses - 5 aos
(MIR 04, 248)
ANTECEDENTE
DE ENFERMEDAD
NEUROLGICA
No
TEMPERATURA
>38.5 C
<38.5 C
DURACIN
<10-15 min
>15 min
POSTCRISIS
Sin parlisis ni
sueo profundo
Con parlisis y
sueo profundo
CRISIS
Generalizadas (MIR)
Parciales o asimtricas
RIESGO DE
RECURRENCIA
30%
50%
RIESGO
POSTERIOR DE
EPILEPSIA
3% (poco ms que la
poblacin general)
10-15%
CLNICA
ATPICAS
EEG
(CRTICO)
Patognomnico: descargas
generalizadas y simtricas
de punta-onda a 3 Hz
(MIR 00F, 67)
Intercrtico: suele ser normal
TRATAMIENTO
Etosuximida / Valproato*
(MIR)
PRONSTICO
Bueno
Peor
* En las ausencias tpicas tanto el cido valproico como la etosuximida se consideran frmacos de primera eleccin. Se tiende a usar la etosuximida cuando
slo existen crisis de ausencia y el cido valproico cuando adems coexisten
otros tipos de crisis (algo que ocurre con relativa frecuencia en la epilepsia de la
niez con ausencias tpicas).
Tabla 2. Crisis de ausencia.
Idiopticos
Epilepsia benigna de la infancia con puntas centrotemporales o Rolndica
Autosmica dominante (AD). Comienza en la infancia y remite
en la adolescencia. Son crisis parciales simples breves (motoras
o sensitivas), y la mayor parte de las crisis aparecen durante el
sueo. EEG tpico: puntas en regin centrotemporal que se propagan de un lado a otro con registro de fondo normal (MIR).
No precisan tratamiento dada su evolucin espontnea.
Epilepsia mioclnica juvenil (sndrome de Janz)
En la adolescencia. En un 50% existen antecedentes familiares.
Se trata de crisis mioclnicas frecuentes al despertarse, por
ejemplo, sacudidas musculares en los miembros superiores;
estas sacudidas pueden generalizarse con prdida brusca de
conciencia. Buen pronstico.
EEG: descargas bilaterales y sncronas de punta-onda.
Tratamiento
cido valproico.
Crisis atnicas
Prdida repentina de 1-2 segs del tono postural. La conciencia
se altera brevemente y no suele haber confusin postictal.
Secundarios
Crisis mioclnicas
Convulsiones febriles
Son las crisis ms frecuentes de la edad infantil (entre 6 meses
y 5 aos). Normalmente son secundarias a infecciones virales.
Existe predisposicin gentica.
Electroencefalograma (EEG) postcrtico: puede mostrar alteraciones por edema cerebral. Pero el EEG posteriormente es negativo o normal.
Tratamiento
Medidas antitrmicas (MIR 08, 184; MIR 00, 215). Si son pro-
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El tratamiento de eleccin actual es la vigabatrina. El cido valproico a altas dosis o ACTH tambin son tiles (MIR).
Pueden evolucionar a un sndrome de Lennox-Gastaut.
Estatus epilptico
Crisis epilpticas prolongadas que duran ms de 15 o 30 min.
o aisladas repetidas sin recuperacin de la conciencia entre ellas.
Es una urgencia vital.
Causas
Abandono del tratamiento antiepilptico, infecciones o tumores
del sistema nervioso central, trastornos metablicos, ictus, intoxicaciones por frmacos o drogas...
Tratamiento
Con benzodiacepinas por va intravenosa (diacepam o loracepam) y perfusin de fenitona. Si no cede, se usa fenobarbital intravenoso (o clormetiazol). Si a pesar de ello no cede, se induce
anestesia general (coma barbitrico) junto con intubacin y ventilacin asistida.
Pronstico
Muerte en el 10% y secuelas neurolgicas permanentes en el
10-30%.
9.5.- Consideraciones
Figura 1. Hipsarritmia en el sndrome de West.
Sndrome de Lennox-Gastaut
Afecta a nios de 1-8 aos. Etiologa superponible al sndrome
de West. Se caracteriza por la trada:
- Mltiples tipos de crisis: crisis tnico-clnicas generalizadas,
atnicas y ausencias atpicas...
- Retraso mental (no en todos).
- Alteraciones del EEG: punta-onda lenta + ritmos reclutantes
durante el sueo.
Tratamiento
Politerapia.
- De inicio se trata con la combinacin cido valproico y clobazn, aunque con frecuencia se requiere recurrir a lamotrigina
o felbamato (peores efectos secundarios).
Mal pronstico.
Esclerosis mesial del lbulo temporal
Crisis parciales complejas. RM: detecta la esclerosis mesial del hipocampo. Rebelde al tratamiento farmacolgico pero responde
muy bien al tratamiento quirrgico. Suelen comenzar en la infancia.
62 ] EPILEPSIA [
N e u r o l o g a
NEONATOS
(<1 MES)
- Hipoxia perinatal
- Hemorragia intracraneal y traumatismos
- Infeccin SNC
- Trastornos genticos
- Trastornos metablicos
LACTANTES Y NIOS
(1 MES-12 AOS)
- Crisis febriles
- Idioptica
- Trastornos genticos
- Infecciones
ADOLESCENTES
(12-18 AOS)
- Idioptica
- Traumatismos
- Trastornos genticos
- Infecciones
- Tumores
- Drogas
ADULTOS
JVENES
(18-35 AOS)
- Traumatismos
- Drogas
- Tumores
- Idiopticas
N e u r o c i r u g a
35-50 AOS
> 50 AOS
Ictus
(MIR 97, 73)
- Alcohol
- Trastornos metablicos
- Alzheimer y otras enfermedades degenerativas
EFECTOS SECUNDARIOS
INDICACIONES
FENITONA
CARBAMACEPINA
- Ataxia, diplopia
- Hepatotxica
- Anemia aplsica
TOPIRAMATO
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
- Litiasis renal
- Todas
- Temblor
- Hepatotxico
- Trombocitopenia
- Aumento de peso
- Alopecia
- Hiperamoniemia
CIDO
VALPROICO
OTROS
1 eleccin:
- Crisis tnico-clnicas
- Epilepsia mioclnica juvenil
- Sndrome de West
- Sndrome de Lennox-Gastaut
- Ausencias
- Sndrome parkinsoniano
- Alteraciones hematolgicas
LAMOTRIGINA
- Crisis parciales
- Crisis generalizadas
- Sndrome de Lennox-Gastaut
- Ausencias atpicas
FENOBARBITAL
(Y PRIMIDONA)
- Sedacin
- Hiperactividad en nios (efecto
paradjico)
- Fenitona/carbamacepina
Potenciacin R. GABA
- Status epilptico
- Profilaxis crisis febriles
- Mioclnicas
- Sndrome de West (clonacepam)
- Sedacin
GAPAPENTINA
- Crisis parciales
- Somnolencia
TIAGABINA
- Crisis parciales
- Mareo, somnolencia
VIGABATRINA
- Crisis parciales
- Crisis parciales
- Sndrome de Lennox-Gastaut
- Hematolgicos
- Hepatotoxicidad
FELBAMATO
ETOSUXIMIDA
BENZODIACEPINAS
MECANISMO DE ACCIN
- No interacciones farmacolgicas
- Eliminacin renal
- Crisis parciales
Contrastes radiolgicos.
Abstinencia de sedantes-alcohol.
Drogas: cocana, anfetaminas...
Diagnstico (MIR08, 55)
Se basa en la anamnesis.
- El EEG: mtodo complementario de eleccin para demostrar
el carcter epilptico de una crisis y es esencial para definir algunos sndromes epilpticos.
No es un test que permita diagnosticar o excluir epilepsia
por s mismo (pueden aparecer alteraciones EEG en individuos normales (10-15%): si aparece un EEG anormal en au-
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64 ] CEFALEAS [
Embarazo y epilepsia
- Todo embarazo en una mujer epilptica debe ser considerado
de alto riesgo, aunque lo normal es que no haya complicaciones.
- Dado que no existe un frmaco de eleccin durante el embarazo, se debe mantener el tratamiento previo a la dosis mnima eficaz y mantener en monoterapia (MIR 99F, 75).
- Riesgo de defectos de cierre de tubo neural (cido valproico
y carbamacepina): se previene dando a la madre suplementos
de cido flico.
- Los FAE con accin inductora enzimtica (fenitona, fenobarbital y primidona) producen un dficit transitorio y reversible
de los factores de coagulacin dependientes de la vitamina K
(MIR): la madre debe ser tratada con vit K oral durante las dos
ltimas semanas del embarazo y el recin nacido con una inyeccin im. de vit K.
- Sndrome fetal (labio y paladar hendido, defectos cardacos,
hipoplasia digital y displasias): asociadas a la fenitona, carbamacepina y valproico.
TEMA 10
CEFALEAS
ENFOQUE MIR
Asociaciones a recordar
- Cefalea intensa, rigidez de cuello y fiebre: meningitis.
- Cefalea intensa y repentina, rigidez de cuello, vmitos y sin
fiebre: hemorragia subaracnoidea (MIR).
- Aumento del dolor al masticar: arteritis de clulas gigantes o
neuralgia del trigmino.
- Aumento del dolor al levantarse, coger peso o toser: masa en
fosa posterior o malformacin de Arnold-Chiari.
- Cefalea que aparece por primera vez en un paciente con neoplasia: metstasis cerebrales o meningitis carcinomatosa.
N e u r o l o g a
Aclaraciones a mitos falsos
- La hipertensin arterial por s misma es una causa muy infrecuente de cefalea, pues se necesita 120 mmHg de TA diastlica para que la hipertensin arterial produzca cefalea.
- El origen ms frecuente del dolor facial es el dental.
- La sensibilidad de las estructuras de la fosa craneal media y
anterior (meninges, vasos...) se recoge por el V par. La de la
fosa posterior: por los pares IX, X y C2, C3, C4. El parnquima
cerebral no duele.
Nota: el sueo alivia las migraas, pero sin embargo; se desencadenan las cefaleas tumorales y la cefalea en racimos.
En cefaleas crnicas estn indicadas la TAC o RM siempre que
exista exploracin neurolgica anormal.
N e u r o c i r u g a
Etiopatogenia
La migraa parece representar una alteracin hereditaria de la
transmisin de serotoninrgicos.
Actualmente se consideran 3 fases:
1. Generacin en el tronco del encfalo.
2. Activacin vasomotora: el dolor tiene por base la dilatacin,
inflamacin y pulsatilidad exagerada de las arterias intra o extracraneales.
3. Activacin de las clulas del ncleo caudal trigeminal (causa
dolor en cara y cabeza).
Tratamiento
- Sintomtico: analgsicos (antiinflamatorios no esteroideos o
paracetamol).
- Preventivo: amitriptilina.
Caractersticas
- Aparece en nios y adultos jvenes, y es ms frecuente en
mujeres jvenes. Hay predisposicin familiar. El dolor es por
vasodilatacin.
- Trada clsica:
Aura, son los sntomas premonitorios:
- Visuales: los ms frecuentes (escotomas, centelleos, lneas
quebradas luminosas - espectro de fortificacin este ltimo
fenmeno es patognomnico de la migraa y nunca se ha
descrito asociado a anomalas cerebrales estructurales).
- Sensitivas, motoras o del lenguaje.
Cefalea recurrente de predominio hemicraneal y de carcter pulstil.
Se acompaa de nuseas, vmitos, foto y sonofobia.
- Dura de 3-6 h hasta dos das.
- Desencadenantes: vino, menstruacin, hambre, falta de sueo,
Tratamiento
- De la crisis: indicado cuando la intensidad de la cefalea es
suficiente como para alterar las actividades de la vida diaria
Cefalea leve: analgsicos-antiinflamatorios (aspirina, naproxeno, ibuprofeno).
Cefalea moderada-intensa: tratamiento precoz.
- Triptanes (sumatriptan, naratriptan, zolmitriptan, almotriptan, rizatriptan el ms efectivo, eletriptan): se consideran de eleccin. Contraindicados en cardiopata
isqumica y claudicacin intermitente.
- Ergotamina: alternativa teraputica. Si sobreuso: riesgo
de cefalea ergotamn-dependiente (MIR 06, 53). Actualmente apenas se usa por el riesgo de cefalea de rebote.
- Neurolpticos: clorpromazina o procloperazina.
- Profilctico: indicados cuando las crisis ocurren ms de dos
o tres veces al mes. Se consideran eficaces si reducen al menos
al 50% la frecuencia y/o severidad de los episodios.
Betabloqueantes (propanolol): de eleccin si no existe contraindicacin (MIR 00, 202).
Antagonistas del calcio: flunaricina, verapamilo.
Amitriptilina (MIR 98F, 253).
Antiepilpticos: valproato y topiramato.
Menos frecuente: metisergida (fibrosis retroperitoneal y de
vlvulas cardacas (MIR 97, 120)), fenelzina (IMAO).
] CEFALEAS [ 65
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Tratamiento
- Profilctico (durante varias semanas):
Prednisona: el ms eficaz a corto plazo para detener las crisis.
Verapamilo: efectivo al cabo de unos das.
Litio, metisergida.
Valprotato y otros antiepilpticos, el topiramato se ha mostrado muy eficaz para estos casos.
- De la crisis:
Oxgeno inhalado a flujo elevado durante 1 minuto.
Lidocana intranasal.
Sumatriptan subcutneo.
- El propranolol y la amitriptilina NO son eficaces.
Arteria temporal
TEMA 11
INFECCIONES
DEL SISTEMA
NERVIOSO
ENFOQUE MIR
Este tema ser estudiado preferentemente en la asignatura de
infecciosas. Aqu nos centraremos en:
- Encefalitis herptica: clnica, LCR, y tratamiento.
- Encefalitis por virus lentos: conocer el agente causal y datos
ms tpicos.
- Enfermedades prinicas: saber cuadro y estudiar sobre todo
la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.
11.1.- Meningitis
Proceso infeccioso-inflamatorio limitado a meninges (ver manual de Infecciosas y Microbiologa) (MIR 99, 57).
Diagnstico diferencial
ASPECTO
CLULAS
GLUCOSA
PROTENAS
15-45 mg %
NORMAL
Claro y
transparente
1-5 cel/mm3
60%
plasmtica
(45-80 mg/dl)
M.
BACTERIANA
Turbio
>1000
(90% PMN)
>45 mg %
VRICA
(MIR 97-98)
M. TBC
Claro y
M. MICTICA transparente
(CRIPTOCOCOSIS)
M.
PARASITARIA
45-500
Linfocitos
Linfocitos y
eosinfilos
algo
11.2.- Encefalitis
Cefalea de la tos
En un 25 % de los casos hay una anomala estructural (ArnoldChiari, LOE...). Responde espectacularmente a la indometacina.
Cefalea postcoital/del ejercicio: benignas por ingurgitacin vascular.
N e u r o l o g a
virus y enterovirus.
La causa ms frecuente de encefalitis espordica: virus herpes
simple (VHS).
N e u r o c i r u g a
Clnica
Encefalitis por VHS
Etiologa
Virus del herpes simple (VHS) tipo 1 (slo en algunos casos neonatales: VHS tipo 2).
- Va de entrada: desde ganglio trigeminal hacia las leptomeninges.
- Afecta de forma caracterstica a las regiones frontotemporales inferomediales, corteza cingular e nsula.
Clnica
Adems de los signos menngeos, fiebre y cefalea, presenta con
frecuencia alteracin de la conciencia y signos/sntomas neurolgicos focales (afasia, hemiparesia). Un 50% de los pacientes
tienen crisis epilpticas (MIR). Debe sospecharse ante la presencia de: alucinaciones olfatorias o gustatorias, anosmia, convulsiones del lbulo temporal, cambio de la personalidad, conducta
extraa o psictica, delirio, afasia y hemiparesia. Puede aparecer
dficit de memoria en la convalecencia.
Diagnstico
- Lquido cefalorraqudeo (prueba diagnstica ms importante):
perfil de meningitis viral (pleocitosis linfocitaria (10-500/mm3),
aumento de protenas y glucosa normal). En ocasiones hay lquido cefalorraqudeo hemorrgico con xantocroma.
- TAC / RNM: necrosis hemorrgica de los lbulos temporales.
- Electroencefalograma: aparece focalidad frontotemporal en
la encefalitis herptica, a nivel temporal especialmente sobre
una actividad lentificada de fondo y de baja amplitud, con
puntas peridicas focales (complejos peridicos).
- Serologa: aumento de anticuerpos neutralizantes (tardo: no
es de utilidad).
- PCR del LCR buscando ADN de VHS: de eleccin en la actualidad (el ms sensible y especfico) (MIR 01, 242).
- De certeza: biopsia cerebral (se objetiva necrosis hemorrgica
con inclusiones de Cowdry).
Tratamiento
Aciclovir por va intravenosa 10 mg/kg/8 horas durante10-14
das (MIR).
Mortalidad
En un 30-70%. Otro porcentaje significativo tiene importantes
secuelas.
Trada clsica de Osler (50%): fiebre, cefalea y dficit neurolgico (segn la localizacin del absceso). La fiebre puede desaparecer cuando se encapsula el absceso. Fases evolutivas:
primero cerebritis (inflamacin), con clnica infecciosa, despus
encapsulacin, con clnica tumoral.
Diagnstico
- No se debe hacer puncin lumbar!: hay riesgo de herniacin cerebral.
LCR: aumento de presin, 20-300 clulas, 10-80% neutrfilos, menos de 100 protenas, glucosa normal, estril (a no
ser que haya meningitis acompaante).
- Hay que realizar una radiografa de trax siempre que se sospeche absceso.
- TAC cerebral: lesin redondeada hipointensa que capta contraste en anillo con edema perilesional (diagnstico diferencial
con metstasis, linfoma cerebral primario y glioblastoma multiforme).
Tratamiento
- Antibitico (emprico): penicilina G o una Cefalosporina de
tercera generacin (cefotaxima) + metronidazol, 4-6 semanas.
Si se sospecha estafilococo aureus: aadir vancomicina.
Si toxoplasmosis: pirimetamina y sulfadiacina de manera
indefinida (MIR).
- Ciruga: si fracasa el tratamiento mdico o aparece un dficit
focal progresivo.
- Medidas antiedema: corticoides, manitol.
Patogenia
En un 20-30% no se encuentra el foco primario (MIR).
Se distinguen 3 mecanismos:
- Por continuidad (40%): por infeccin de los senos paranasales, en el lbulo frontal (senos frontales) o en el temporal
(senos esfenoidales); del odo medio o de las celdas mastoideas, en el lbulo temporal o hemisferio cerebeloso.
- Va hematgena (30%): en la endocarditis bacteriana, con
abscesos mltiples, desde focos spticos en el pulmn o
pleura; en las cardiopatas congnitas (ms frecuente en la tetraloga de Fallot) (MIR), con un absceso nico.
- Desde el exterior (10%): por fractura de crneo, tras intervenciones intracraneales...
Etiologa
- Aerobios (60%): lo ms frecuente son los estreptococos, bacilos gram negativos y los estafilococos.
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Diagnstico
Por RM, angio-RM, o angiografa cerebral.
Tratamiento
Antibiticos, anticoagulacin.
11.6.- Neuroles
Pupilas de Argyll-Robertson y lquido cefalorraqudeo anormal
en casi todos los pacientes.
Formas de presentacin
- Asintomtica: lquido cefalorraqudeo anormal sin sntomas.
Se descubre al hacer una puncin lumbar en pacientes con sfilis, como screening de neuroles, y en punciones lumbares
por otros motivos.
- Sintomtica:
Sfilis menngea: lquido cefalorraqudeo anormal y sntomas de meningoencefalitis. Ms frecuente en los primeros
dos aos tras contagio.
Sfilis meningovascular: es la forma clnica ms frecuente.
Tras 6-7 aos de infeccin se producen ictus isqumicos nicos o mltiples, por arteritis que provoca oclusin vascular.
Neurosfilis partica o parlisis general progresiva: tras 1520 aos de infeccin. Es una meningitis crnica de larga evolucin en la que predomina la demencia progresiva, y los
dficits neurolgicos progresivos.
Neurosfilis tabtica o tabes dorsal: aparece 15-20 aos tras
la infeccin. Tienen dolores fulgurantes, ataxia e incontinencia urinaria, por afectacin de cordones posteriores (MIR).
Diagnstico
El examen del lquido cefalorraqudeo es obligado en todo paciente con VDRL y TPHA positivo y ante toda sospecha de neurosfilis: el test diagnstico de neurosfilis es el VDRL en LCR
(MIR).
Tratamiento
Penicilina G intravenosa, 3-4 millones cada 8 horas 14 das, y se
contina con penicilina G benzatina 1.200.000 unidades im a la
semana, 3 semanas.
A los alrgicos se les administra eritromicina o tetraciclina.
temprana (menos de 2 aos) desarrollndose el trastorno neurolgico tras un perodo de latencia de 5-10 aos. Comienza
con disminucin del rendimiento escolar y trastornos de la personalidad. Posteriormente aparece deterioro intelectual progresivo con convulsiones, mioclonas, ataxia y trastornos visuales.
En fases avanzadas hay tetraparesia espstica, estado vegetativo
y se produce la muerte en 1-3 aos.
Se piensa que la causa es un defecto en las neuronas para sintetizar protena M para el ensamblaje de la membrana viral.
Diagnstico
Electroencefalograma con complejos de Rademeker (patrn de
supresin de estallidos). En el lquido cefalorraqudeo hay aumento de gammaglobulinas. Ttulos elevados de anticuerpos
antisarampin en lquido cefalorraqudeo y suero.
No hay tratamiento eficaz (el uso de isoprinosina es controvertido).
N e u r o l o g a
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (ECJ)
Hay diversos tipos de ECJ:
- Espordica:
Mutacin espontnea del gen PrP: suele ocurrir en ancianos, por mutacin espontnea del gen de la protena prinica. Es la forma ms frecuente, y no es contagiosa para las
personas que conviven con el paciente (85% casos).
- Familiar: mutacin del gen PrP en el cromosoma 20.
- Yatrognica: transmitida por transplante de crnea, injertos
durales, administracin de GH o gonadotrofinas de origen humano.
- Nueva variante:
Relacionada con la enfermedad de las vacas locas, aparece
en ms jvenes. Se ha visto acmulo de protena prinica a
nivel de amgdalas (sirve para el diagnstico).
Anatoma patolgica (MIR 05, 232)
Alteracin espongiforme de las neuronas. Aspecto microvacuolado de la sustancia gris. Astrogliosis. Placas amiloides.
Clnica
Demencia rpidamente progresiva, ataxia cerebelosa, mioclonas difusas y diversas anomalas neurolgicas y visuales. La enfermedad de las vacas locas no cursa con mioclonas y su curso
es ms lento.
N e u r o c i r u g a
Diagnstico
- EEG tpico: lentificacin difusa y complejos estereotipados
peridicos de alto voltaje.
- LCR: aumento de la protena 14.3.3. (marcador de lesin
neuronal, poco especfico).
- Estudio anatomopatolgico (diagnstico de confirmacin):
degeneracin espongiforme predominantemente en corteza
cerebral, acmulos de protena prinica. Ante toda sospecha
de ECJ se debe hacer necropsia.
No existe tratamiento y el pronstico es infausto en unos 8
meses (MIR 98, 50).
Figura 3. Toxoplasmosis asociada al SIDA.
Citomegalovirus
Es la meningoencefalitis vrica ms frecuente en el SIDA.
Criptococo
Meningitis ms frecuente en el SIDA. Cursa con pocos sntomas
de meningitis, y lquido cefalorraqudeo poco expresivo.
Diagnstico
Tinta china de lquido cefalorraqudeo (de eleccin), pruebas de
antgenos (aglutinacin de antgeno criptoccico), cultivo de
hongos.
Virus JC
Leucoencefalopata multifocal progresiva.
Figura 2. Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
Micobacterias
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Tratamiento
Radioterapia, corticoides.
Nota: ante una lesin ocupante de espacio en un paciente con
SIDA inicialmente se administra tratamiento anti-toxoplasma. Si
no mejora se hace una biopsia cerebral para descartar un linfoma.
TEMA 12
TRASTORNOS
DE LA MEMORIA
Y DEMENCIAS
ENFOQUE MIR
Caen pocas preguntas de este tema, por tanto slo hay que
tener una idea general (estudiar la Enfermedad de Alzheimer, la
demencia por cuerpos de Lewy y la demencia vascular). Importante el diagnstico diferencial de entre demencia y depresin.
12.1.- Memoria
Es la capacidad del cerebro de registrar, almacenar y recordar informacin.
12.2.- Demencia
Deterioro crnico de las funciones mentales superiores que interfiere con las actividades sociolaborales del individuo. Son adquiridas (diagnstico diferencial con el retraso mental) y no hay
alteracin de la conciencia o atencin (diagnstico diferencial
con el sndrome confusional (MIR 08, 60)). Segn los criterios
de la DSM-IV adems de la alteracin de la memoria debe incluir
una o ms de las siguientes alteraciones cognitivas: afasia, apraxia, agnosia y alteracin de la funcin ejecutiva.
El diagnstico diferencial de las demencias incluye causas psiquitricas. La anorexia, el insomnio, la irritabilidad y la prdida
de peso nos orientan hacia un cuadro de depresin (MIR 05, 59).
Etiologa
- Enfermedad de Alzheimer (50-90%).
- Infartos cerebrales mltiples (5-10%).
- Alcohol (5-10%).
- Trastornos metablicos: hipotiroidismo, dficit vit B12, otros
dficits vitamnicos, uremia, hepatopata crnica...
- Hematoma subdural crnico.
- Tumores.
- Hidrocefalia normotensiva.
- Otras enfermedades degenerativas: Parkinson, Huntington,
parlisis supranuclear progresiva, Pick.
- Infecciones: VIH, sfilis, Creutzfeldt-Jakob.
Tipos de demencia
Tipos
DURACIN
INMEDIATA O
DE TRABAJO
30 segs
PRUEBA/
EJEMPLO
Series de
dgitos
Depende de
la atencin
Cortex frontal
Se altera en
ojo! no
estados
depende
confusionales
del sistema
agudos pero
lmbico
NO en sndromes amnsicos
RECIENTE
Recordar 3
Minutos
O A CORTO
palabras a los
hasta semanas
PLAZO
3-5 min
REMOTA
O A LARGO
PLAZO
Meses - aos
Hechos
biogrficos
Sistema
lmbico
Sistema
lmbico y
cortex
asociativo
CORTICALES
SUBCORTICALES
AXIALES
LOCALIZACIN
Corteza de
lbulos frontales,
parietales y
temporales
Hipocampo
Ncleos
de la base
Sistema lmbico
CLNICA
Afasia
Apraxia
Agnosia
Acalculia
Retardo psicomotor
Movimientos
anormales
Disartria
Alt. posturales
Depresin
Dficit memoria
reciente (MIR)
Desorientacin
EJEMPLOS
Alzheimer
Pick
Creutzfeldt-Jakob
Meningoencefalitis
Hipoxia
Huntington
Parkinson y
Parkinson plus
Wilson
VIH
Wernicke- Korsakoff
Encefalitis herptica
NO TRATABLES E
IRREVERSIBLES (70%)
TRATABLES
REVERSIBLES (10%) IRREVERSIBLES (10%)
- Demencia de origen
endocrino-metablico,
carencial o txico
- Enfermedades inflamatorias e infecciosas:
- Demencias vasculares
sfilis, meningitis, ence- Demencias postraumfalitis, vasculitis (LES)
- Procesos intracraneales: ticas
- Demencia alcohlica
tumores, hematoma
subdural, hidrocefalia
normotensiva
- Depresin (pseudodemencias: 10%)
N e u r o l o g a
Enfermedad de Alzheimer
Es la causa ms frecuente de demencia (prevalencia del 20% en
>80 aos).
Las bases neuropatolgicas de la EA se centran en dos mecanismos fisiopatolgicos importantes:
- Dao estructural: por ejemplo, placas seniles, nudos neurofibrilares, prdida de clulas neuronales, procesos inflamatorios.
- Prdida de neuronas colinrgicas (con reduccin de acetilcolina) en el ncleo basal de Meynert: enva proyecciones colinrgicas hacia todas las zonas de la neocorteza, especialmente a los
lbulos temporales y a las reas de asociacin frontal y parietal.
Anatoma patolgica
- Prdida de neuronas corticales, sobre todo del hipocampo.
- Ovillos neurofibrilares (intraneuronales, de protena tau anormal).
- Placas seniles o neurticas (extraneuronales, placas de protena amiloide con axones y dendritas).
- Prdida de acetilcolina cortical y de la colina-acetil-transferasa
(prdida de neuronas colinrgicas del ncleo basal de Meynert
que proyectan hacia el crtex).
Gentica
- Hay formas autosmicas dominantes (10%).
- Genes relacionados:
Gen de la protena precursora del amiloide (cromosoma
21, explica la alta prevalencia de EA en enfermos con sndrome de Down, trisoma 21).
Presenilinas 1 y 2: de funcin desconocida.
Gen de la Apo E.
N e u r o c i r u g a
Ab: conformacin
no-amiloidognica
Ab: conformacin
amiloidognica
Fibras de amiloide
Cerebro normal
Clnica (MIR)
Prdida progresiva de las capacidades corticales, con amnesia,
afasia, apraxia, agnosia, trastornos visuoespaciales, trastornos
del comportamiento (bien desinhibido, bien aptico-ablico). Lo
ms precoz son los problemas de memoria reciente o de fijacin.
Pruebas complementarias: TAC o RM, sirven para descartar
otros procesos. Hay atrofia cortico-subcortical difusa.
Los dficits deben ser lo suficientemente intensos como para interferir en las actividades sociolaborales del paciente (MIR 07,
55).
Tratamiento
- Frmacos inhibidores de la colinesterasa cerebral: mejoran el rendimiento cognitivo, los defectos funcionales y los
trastornos de la conducta (MIR 02, 56). Estn indicados en
fase leve-moderada:
Tacrina: el primer inhibidor de acetilcolinesterasa utilizado,
en desuso por sus efectos secundarios.
Donezepilo: inhibidor de la acetilcolinesterasa.
Rivastigmina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y de la butiril-colinesterasa.
Galantamina: inhibidor de la acetilcolinesterasa y modulador de los receptores nicotnicos de acetilcolina.
- Memantina: antagonista de los receptores tipo NMDA (NMetil-D-Aspartato) para el neurotransmisor excitador glutamato. Reduce el deterioro clnico en pacientes con enfermedad
de Alzheimer de moderada a grave. Recientemente aprobado.
- Otros en ensayo: estrgenos, antiinflamatorios, antioxidantes y factores neurotrficos no han demostrado su eficacia
hasta el momento.
- Para el manejo de las alteraciones de la conducta (agitacin,
vagabundeo) pueden resultar beneficiosos los antipsicticos,
aunque, dados sus importantes efectos adversos, se debe seleccionar muy bien a qu pacientes se administran y, siempre, despus de haber intentado el control de estos sntomas mediante
tratamiento no farmacolgico (intervencin conductista, fomento de la actividad fsica estructurada, etc.) (MIR 08, 137).
Enfermedad de Pick
Atrofia selectiva de los lbulos frontal y temporal. Manifestaciones: combina trastornos del comportamiento (frontal) y del
lenguaje (frontal/temporal).
Histolgicamente se caracteriza por: neuronas de Pick (neuronas
tumefactas en el lobulo frontal) y cuerpos de Pick (inclusiones citoplasmticas en lbulo temporal). La presentacin habitual es
a los 45-65 aos. Tendencia familiar.
] TRASTORNOS DE LA MEMORIA Y DEMENCIAS [ 71
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Demencia vascular
Anatoma patolgica
Dos tipos:
- Encefalopata de Binswanger: afectacin difusa de la sustancia blanca (demencia subcortical). Se asocia a HTA y aterosclerosis. Es tpica la leucoaraiosis (reas hipodensas en la
TAC e hiperintensas en RM).
- Encefalopata multi-infarto: demencia por infartos mltiples
(afecta reas corticales y subcorticales). Hay que sospecharla si
el inicio es brusco y hay signos de focalidad neurolgica (MIR).
Se da especialmente en varones mayores de 50 aos, con
riesgo vascular.
Hay una degeneracin de la segunda motoneurona (astas anteriores medulares y ncleos motores del troncoencfalo, excepto los oculomotores) y de la primera motoneurona (cuerpo
en la quinta capa del crtex motor, cuyos axones forman la va
piramidal). Primero puede afectarse selectivamente un tipo de
neuronas, pero con el tiempo se afectan las dos.
Formas especiales
Esclerosis lateral primaria (predominio de primera motoneurona).
Atrofia muscular progresiva (Aran-Duchenne): predominio de la
motoneurona inferior.
Parlisis bulbar progresiva (predominio de las neuronas de los
ncleos troncoenceflicos).
Clnica
TEMA 13
ENFERMEDADES
DE MOTONEURONA
ENFOQUE MIR
Diagnstico
Descartar otras causas de alteracin de la motoneurona (RM
normal o degeneracin walleriana de va corticoespinal, lquido
cefalorraqudeo normal, descartar txicos...)
Prueba diagnstica esencial: electromiograma, que objetiva signos de denervacin (fasciculaciones y fibrilacin).
Tratamiento
Riluzol (discreto aumento de la supervivencia) y tratamiento paliativo.
Pronstico
Infausto con supervivencia desde el inicio de 3 aos (la causa
de la muerte es habitualmente la insuficiencia respiratoria).
Forma ms frecuente de enfermedad progresiva de motoneurona. Predominio varones (2/1). Edad media de inicio: 61 aos.
Cuadro progresivo de debilidad de la musculatura de las extremidades, musculatura bulbar y ginecomastia e infertilidad (por
insensibilidad al receptor andrognico). Existe anticipacin del
triplete CAG en el gen del receptor de andrgenos del cromosoma X (similar a la enfermedad de Huntington, que es una expansin del CAG pero de un gen en el cromosoma 4p16).
Clasificacin
2 formas:
- Espordica (90%).
- ELA familiar (autosmica dominante): por mutaciones en el
gen de SOD (superoxidodismutasa).
72 ] ENFERMEDADES DE MOTONEURONA [
Enfermedades selectivas de segunda motoneurona que aparecen en etapas tempranas de la vida, con herencia autosmica
recesiva.
- AME infantil (AME I, Werdnig-Hoffmann): la ms precoz y
N e u r o l o g a
grave. Muerte en primer ao.
- AME infantil crnica (AME II): se manifiesta en la infancia.
Curso ms lento.
- AME juvenil (AME III, Wohlfart-Kugelberg-Welander). Al final
de la infancia, curso lento, con debilidad proximal.
TEMA 14
ATAXIA
ENFOQUE MIR
TEMA 15
MIOPATAS
ENFOQUE MIR
Ataxias adquiridas
SIGNOS SIMTRICOS
Y PROGRESIVOS
SUBAGUDA
N e u r o c i r u g a
Clasificacin
AGUDA
CRNICA
Alcohol
Fenitona
Sndrome
Barbitricos
Fluorouracilo
paraLitio
Mercurio neoplsico
Cerebelitis
Dficit de
Hipoviral aguda
B1 y B12
tiroidismo
Sndrome
Tabes dorsal
postinfeccioso
SIGNOS CEREBELOSOS
FOCALES Y UNILATERALES
AGUDA
SUBAGUDA
CRNICA
ACV
Absceso
Neoplasia
Esclerosis
mltiple
LEMP
Gliosis
Sndromes
congnitos
(DandyWalker o
ArnoldChiari)
Ataxias hereditarias
Ataxias espinocerebelosas dominantes
(Varios tipos) (SCA: spinocerebelar ataxia).
- SCA 1 (antes atrofia olivopontocerebelosa): por expansin
de triplete CAG en el cromosoma 6. Se manifiesta en la edad
adulta.
- SCA 3: enfermedad de Machado-Joseph.
Ataxia de Friedreich
- Es la forma ms frecuente de ataxia hereditaria (50%).
- Autosmica recesiva, con alteracin en el cromosoma 9 (ex-
] ATAXIA / MIOPATAS [ 73
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Diagnstico
- Elevacin de la creatn kinasa (CK) (ms de 20 veces): fundamental en la deteccin de portadoras.
- Electromiograma de miopata: actividad espontnea y potenciales polifsicos breves de escasa amplitud.
- Biopsia muscular: necrosis muscular con grasa y fibrosis.
- Confirmacin: dficit de distrofina en msculo o en leucocitos de sangre perifrica.
Clnica
Amplio espectro clnico (desde graves hasta paucisintomticas
descubiertas en la cuarta o quinta dcada a raz de una catarata):
- Miotona: dificultad para relajar el msculo tras la contraccin. Se puede provocar percutiendo en eminencia hipotenar
o en lengua (rodete miotnico).
- Distrofia muscular: se inicia en edad adulta (20-30 aos)
con debilidad y atrofia de msculos de la mano (afectacin
distal). Posteriormente se afectan los msculos del cuello o el
elevador del prpado. Aparece afectacin facial (ptosis), disartria y problemas de deglucin.
- Asocia: calvicie precoz y progresiva, trastornos cardacos (bloqueos), diabetes (resistencia a la insulina), cataratas subcapsulares posteriores, atrofia gonadal, dficit intelectual, reduccin
de la motilidad esofgica y colnica.
- Distrofia miotnica congnita: se da en el 25% de los
hijos de las madres afectas. No existe miotona (clnica ni electromiogrfica) hasta el segundo o tercer ao (MIR). Es ms
grave, ya que existe hipotona con debilidad facial y bulbar, insuficiencia respiratoria y deterioro mental.
Tratamiento
Los corticoides pueden retrasar la evolucin.
Autosmica dominante, por expansin del triplete CTG en cromosoma 19 (MIR). Es la distrofia muscular ms frecuente despus del Duchenne y la ms frecuente del adulto.
Diagnstico
Por la clnica.
Calvicie precoz
Bloqueos AV
74 ] MIOPATAS [
Atrofia gonadal
Diabetes Mellitus
N e u r o l o g a
- Electromiograma: caractersticos signos miotnicos (descargas de alta frecuencia producidas por fibras musculares aisladas, de amplitud y frecuencia fluctuantes).
- Biopsia: atrofia de las fibras tipo I con aumento de los ncleos
centrales (tpico).
- Creatn kinasa: normal (MIR).
Tratamiento
De eleccin para la miotona es la fenitona. Otros: quinina y
procainamida.
N e u r o c i r u g a
Distrofia de cinturas
Autosmica dominante o recesiva. Afectacin familiar de cinturas escapular y plvica.
Distrofia oculofarngea
Enfermedad autosmica dominante (cromosoma 14). Aparece
una oftalmopleja externa progresiva, con ptosis lentamente
progresiva y limitacin de la motilidad ocular, con preservacin
de pupilas y acomodacin. Hay tambin trastornos de la deglucin.
Clnica
Hipotona infantil y anormalidades esquelticas tipo cifoescoliosis, luxacin de cadera o pie cavo acompaadas de debilidad
muscular en cara y miembros. Curso no progresivo.
Las principales son:
- Miopata central-core: predispuestos a desarrollar hipertermia
maligna.
- Miopata por nemalina (en bastones).
- Miopata miotubular (centronuclear): presencia de oftalmopleja externa.
- Desproporcin congnita del tipo de fibras.
TEMA 16
COMA Y MUERTE
ENCEFLICA
ENFOQUE MIR
16.1.- Coma
La conciencia depende de la integridad funcional de:
- Sistema reticular activador ascendente (SRAA): localizado en
troncoencfalo desde la parte rostral de la protuberancia hasta
la parte caudal del diencfalo (MIR).
- La corteza cerebral bihemisfrica.
Por tanto, las principales circunstancias que causan coma son:
- Fallo bilateral y difuso del crtex cerebral (isquemia, traumatismo...).
- Fallo del troncoencfalo (diencfalo o tlamo): afectan al
SRAA.
- Fallo combinado bilateral del crtex y del tronco cerebral: secundaria a frmacos, txicos, hipoxia, hipoglucemia, uremia,
fracaso heptico, etc...
Ojo!: una lesin hemisfrica unilateral extensa causa coma indirectamente, cuando debido al efecto de masa de la lesin (por
ej: un hematoma) desplaza las estructuras cerebrales y produce
] COMA Y MUERTE ENCEFLICA [ 75
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Diagnstico diferencial
Estados parecidos al coma, pero que no lo son:
- Estado vegetativo crnico o coma vigil: tras un coma prolongado el paciente recupera el ciclo vigilia-sueo, pero sin signos de actividad mental consciente (se recupera el nivel de
conciencia pero no el contenido). Frecuentemente ocurre tras
un traumatismo craneoenceflico grave o en encefalopatas
post-parada cardiorrespiratoria.
- Mutismo acintico: estado extremo de abulia (falta de motivacin). Se da en lesiones frontales bilaterales, hidrocefalia.
- Sndrome de enclaustramiento, cautiverio o locked-in
syndrome: las funciones mentales estn intactas pero hay parlisis de toda la movilidad excepto los movimientos oculares
verticales con los que mantiene el contacto con el exterior.
Puede verse en ictus de la porcin ventral de la protuberancia
y en afectaciones graves neuromusculares (Guillin-Barr,
miastenia).
- Pseudocoma histrico.
Nivel de conciencia
Se valora con la escala de Glasgow:
Espontnea
REPUESTA
VERBAL
4
A estmulos verbales 3
RESPUESTA
MOTORA
Orientada
Obedece rdenes
Confusa
Localizadora
Retirada al dolor
1 Extensora (descerebracin) 2
Ninguna
Patrones respiratorios
- De Cheyne-Stokes: forma cclica, con pausas de apnea. En
coma superficial por trastorno metablico (uremia, insuficiencia cardaca congestiva, anoxia) o lesin bihemisfrica leve.
- Hiperventilacin neurgena central: respiracin rpida y
profunda. En acidosis metablica (Kussmaul) y lesiones mesencfalo-protuberanciales.
- Respiracin apnustica: en lesiones en tegmento lateral de
la protuberancia inferior.
- Respiracin atxica: lesin bulbar (pronstico infausto).
Respiracin de Cheyne-Stokes
Respiracin apnustica
Respiracin en salvas
Respiracin atxica
RECUERDA
Patrones respiratorios en el coma
De Cheyne-Stokes - Diencfalo
KussMaul - Mesencfalo
APnustica - Puente
Atxica de Biot - Bulbo
Movimientos oculares
APERTURA DE
LOS OJOS
1 minuto
N e u r o l o g a
N e u r o c i r u g a
Pupilas
Los reflejos pupilares son muy resistentes a la disfuncin metablica, por lo que las alteraciones a este nivel (sobre todo unilaterales) indican lesin estructural.
- Disfuncin dienceflica bilateral: pupilas pequeas reactivas.
- Lesin hipotalmica unilateral, lesiones laterales en puente,
bulbo y mdula cervical: miosis unilateral (sndrome de Horner).
- Lesiones mesenceflicas: midriasis arreactiva.
- Lesiones pontinas: pupilas puntiformes reactivas.
- Compresin o elongacin III par: midriasis arreactiva ipsilateral.
- Drogas con accin vegetativa: atropina (midriasis), opiceos
(pupilas puntiformes (MIR)), cocana (pupilas midriticas).
RECUERDA
Pupilas en el coma
Mesencfalo - Midriticas
Puntiformes - Puente
Respuestas motoras
Recto interior
VI par
Recto externo
(1)
Frontal
izquierdo
Mesencfalo
III par
Ncleo III
(2)
Resumen coma
Ncleo IV
Formacin
reticular
paramedial
(3)
Fascculo longitudinal
medial
ducidos por las maniobra oculoceflica demuestran la integridad de un extenso segmento del tronco enceflico (MIR 97F,
62) y prcticamente excluyen que una lesin primaria de ste
sea la causa del coma. Ojo!: dosis altas de depresores del
SNC pueden abolir el reflejo oculoceflico, en este caso la presencia de unas pupilas de tamao normal y reactivas a la luz
diferencia la mayora de los comas inducidos por frmacos de
las lesiones de tronco cerebral.
- Reflejos oculovestibulares (estimulacin vestibular calrica): ofrece la misma informacin. Con agua fra: desviacin
tnica de los ojos hacia el odo estimulado. Con agua caliente,
al revs. En el paciente despierto, en vez de desviacin tnica
aparece un nistagmus (el nistagmus es friolero: huye -la fase
rpida- del fro). La fase lenta est mediada por vas troncoenceflicas (en el centro de la mirada horizontal protuberencial)
y la fase rpida es un movimiento generado por el lbulo frontal. En pacientes en coma hay varios tipos de respuesta:
DIENCFALO
MESENCFALO
PROTUBERANCIA
(MIR 05, 53)
PATRN
RESPIRATORIO
Cheyne-Stokes
Taquipneica
Apnustica
PUPILAS
Miticas y
reactivas
Midriticas y
arreactivas
Miticas y
poco reactivas
Descerebracin
Descerebracin
(lesin alta)
Flaccidez
(lesin baja)
Verticales alterados
(sndrome Parinaud)
Lesin III-IV
Horizontales
alterados (OIN)
Lesin VI
POSTURA
Decorticacin
MOVIMIENTOS
CONJUGADOS
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NOTAS
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