lisosomas.

El lisosoma es una vescula delimitada por membrana.

Su funcin
- es la digestin tanto de material endocitado (nutrientes,
microorganismos, orgnulos, restos de otras clulas, etc.)
- como de material de desecho intracelular (orgnulos
inservibles).
Contiene multitud de enzimas digestivas que slo son
activas a pH cido (Las enzimas lisosmicas son
principalmente hidrolasas cidas).

 se sintetizan en el retculo endoplsmico y acaban su

maduracin en el aparato de Golgi donde son marcadas
con manosa-6-fosfato. Del aparato de Golgi surgen por
gemacin los lisosomas.
lisosomas primarios (aparato de Golgi).
lisosomas secundarios (lisosomas + vesculas
autofagicas o fagociticas).

 Algunos ejemplos de clulas con caractersticas propias por

lisosomas son los melanosomas de melanocitos y los grnulos
densos de plaquetas.
Fallos en el funcionamiento de estos orgnulos causan
enfermedades como:

- la enfermedad de Hermansky-Pudlak.
- Enfermedades lisosomales con acmulo de glicolpidos,
como la enfermedad de Gaucher, la de Tay-Sachs o la de
Fabry
- Enfermedades lisosomales con acmulo de
esfingomielina, como la enfermedad de Niemann Pick
(tipos A y B)
- Enfermedades lisosomales con acmulo de triglicridos,
como la enfermedad de Wolman

- Enfermedades lisosomales con acmulo de glucosaminoglicanos,

como la enfermedad de Hunter ( mucopolisacaridosis tipo II)
- Enfermedades lisosomales con acmulo de glucgeno, como la
enfermedad de Pompe
- Enfermedades lisosomales con acmulo de glicoprotenas, como la
sialidosis.
En ellas las macromolculas no se degradan y se van almacenando
dentro de los lisosomas lo que hace que aparezcan como grandes
vesculas en el citoplasma. Ocurren por deficiencia de las hidrolasas
cidas o de algunas de sus subunidades, de sus activadores, de sus
transportadores o del marcaje para dirigirlas a los lisosomas.
*Tambin hay enfermedades lisosomales producidas por defectos en los transportadores
localizados en la membrana del lisosoma como la cistinosis y la enfermedad de Salla, en las que
se acumula cistina y cido silico respectivamente. Tambin hay enfermedades que se deben a
fallos en el marcaje de las protenas en el Golgi, como la mucolipidosis II y la mucolipidosis III que
es menos grave.