En esta enfermedad, el trastorno parece residir en la nefrona distal que no
logra establecer un gradiente de pH normal entre la orina y la sangre, lo cual da lugar a una acidosis hipercloremica. El diagnstico lo sugiere un pH urinario mnimo > 5.5 en presencia d acidosis generalizada. Se forman clculos a partir del fosfato d calcio, la nefrocalcinosis es frecuente y pueden aparecer osteomalacia o raquitismo. La acidosis tubular renal tal vez sea gentica, consecutiva a una enfermedad sistmica o inducida por un frmaco. El topiramato, inhibe la enzima anhidrasa carbnica y pude inducir nefrolitiasis clcica. El tratamiento con complementos alcalinos reduce la hipercalciuria y limita la produccin de clculos nuevos el citrato de potasio a dosis de 0.5 a 2 meq/kg, dividida e dos o tres dosis por da. En la acidosis tubular renal (RTA)distal incompleta no se observa acidosis sistmica pero el pH de la orina no puede reducirse a > 5.5 tras la administracin de una carga exgena de cido. La RTA incompleta pude aparecer en algunos pacientes que forman clculos de oxalato d calcio debido a hipercalciuria idioptica, tambin pude usarse lcali en la RTA incompleta. Hiperoxaluria El oxalato urinario se deriva de la dieta y la produccin metablica endgena; de los alimentos, provienen proporciones de casi 40 a 50% de este el numero suprior normal de excrecin d oxalato se considera, en general, de 40 a 50 mg/da. La hiperoxaluria leve (50 a 80 mg/da) suele deberse a ingestin excesiva de alimentos que contienen oxalato en abundancia, como espinacas, nueces y chocolate, adems, las dietas bajas en calcio pueden promover la hiperoxaliuria. La hiperoxaliuria intestinal es consecuencia de alguna enfermedad intestinal inflamatoria que culmina en mala absorcin d grasas. La excrecin d oxalato suele ser >100mg/da. En el caso de haber mala absorcin de grasas, el calcio n calcio en el interior del intestino se une a los cidos grasos, en vez del oxalato, el cual queda libre para ser absorbido en el colon, la llegada de cidos grasos y sales biliares no absorbidos en el colon puede lesionar la mucosa de este rgano e intensificar la absorcin de oxalato. La hiperoxaliuria primaria es un trastorno autosmico recesivo raro que induce hiperoxaluria intensa. Los pacientes suelen presentarse con litiasis recurrente de oxalato de calcio durante la infancia. La hiperoxaliuria d tipo 1 se debe a una deficiencia de la enzima peroxismica alanina: glioxilato transferasa, la de tipo 2 a la deficiencia de la deshidrogenasa D-glicrica.