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Distrofias y Degeneraciones Corneales
Distrofias y Degeneraciones Corneales
DEGENERACIONES
CORNEALES
Editor
Dr. Samuel Boyd
Director Asociado
Clnica Boyd - Centro de Oftalmologa
Panam, Rep. de Panam
PRODUCCION
Editor en Jefe: Dr. Samuel Boyd
Editor Consultor: Dr. Benjamn F. Boyd
Directora de Produccin: Kayra Meja
Jefe, Composicin Digital: Laura Durn
Director de Arte: Eduardo Chandeck
Comunicaciones Internacionales: Joyce Ortega
MERCADEO
Director de Mercadeo y Ventas para Amrica Latina: Srinivas Chaubey
Gerente de Servicio al Cliente: Miroslava Bonilla
Gerente de Ventas: Toms Martnez
Derechos de Autor, Edicin en Espaol, 2012 por Jaypee - Highlights Medical Publishers, Inc.
Todos los derechos son reservados y protegidos por el derecho de autor. Ninguna seccin de este libro
podr ser reproducida, almacenada en un sistema de recuperacin o transmitida en ninguna forma o
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Como este libro llegar a los oftalmlogos de diferentes pases con diferente entrenamiento, cultura
y antecedentes, los procedimientos y prcticas descritas en este libro deben ser implementadas en
cumplimiento de los diferentes estndares que determinen las circunstancias de cada situacin especfica. Se han realizado grandes esfuerzos para confirmar la informacin presentada y para relacionarla
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presentado. No existe ninguna garanta expresa o implcita de este libro o de la informacin por l
impartida. Cualquier resea o mencin de compaas o productos especficos no pretende ser un
respaldo por parte del autor o del productor.
iii
PREFACIO
Con gran satisfaccin les presentamos esta primera edicin
de un tema de suma importancia como es el de distrofias y
degeneraciones corneales. El estudio de estas entidades es
verdaderamente fascinante ya que por su relativa poca incidencia
en la poblacin muchas veces carecemos de la experiencia a la
hora de diagnosticarlas e identificarlas apropiadamente.
Esperamos que este libro sea un texto prctico y til. Estamos
seguros que ayudar a comprender mejor dichas patologas
corneales, as como el planeamiento ya sea teraputico o quirrgico.
No podemos concluir sin agradecer no solo a los excelentes
autores de cada uno de los captulos sino al staff editorial que con
tanto esfuerzo ha logrado la diagramacin y diseo de esta obra.
Dr. Samuel Boyd
iv
AUTORES CONTRIBUYENTES
Dr. Carlos G. Arce
Investigador Voluntario Asociado y Oftalmlogo,
Seccin de Bioingeniera
Ocular y Ciruga Refractiva,
Departamento de Oftalmologa,
Escuela Paulista de Medicina,
Universidad Federal de Sao Paulo, Brasil
Mara Victoria Bez Gonzlez, OD
Optmetra
Jefe de Estadstica e Investigacin
Centro de Ciruga Refractiva Optilser
Bogot, Colombia
Dr. Kevin M. Bowman
Instructor Clnico en Oftalmologa
Escuela de Medicina Eastern Virginia
Norfolk, Virginia, EUA
Dr. Mauricio Latorre Cucaln
Cirujano Refractivo
Director Cientfico
Centro de Ciruga Refractiva Optilser
Bogot, Colombia
Alejandra Giraldo Prieto, OD
Optometrista Senior,
Centro de Ciruga Refractiva Optilser
Bogot, Colombia
Dra. Beln Pazos Gonzlez
Instituto Gallego de Oftalmologa (I.N.G.O).
Unidad de Ultrasonografa,
Unidad de Ciruga Refractiva
Santiago de Compostela
Espaa
Autores Contribuyentes
Dra. Mara Teresa Rodrguez Ares
Prof. Titular de Oftalmologa.
Universidad de Santiago de Compostela.
Directora de la Unidad de Segmento Anterior
(Complejo Hospitalario Universitario de
Santiago de Compostela)
Espaa
Dr. Manuel Snchez Salorio
Catedrtico de Oftalmologa
de la Universidad de Santiago de Compostela.
Director Ejecutivo del Instituto Gallego de
Oftalmologa (I.N.G.O).
Espaa
Dr. John D. Sheppard, M.M.Sc.
Presidente, Consultores Oculares de Virginia
Profesor de Oftalmologa,
Microbiologa y Biologa Molecular
Director del Programa de Residencia
de Investigacion en Oftalmologa
Director Clnico, Centro Thomas R. Lee
para Farmacologa Ocular
Escuela de Medicina Eastern Virginia
Norfolk, Virginia, EUA
Dr. William Trattler
Director de Crnea
Centro para la Excelencia
en el Cuidado Ocular
Miami, Florida, EUA
Evan Veire, OD, PhD
Roseville, MN, EUA
vi
CONTENIDO
Captulo 1: Anatoma y Fisiologa de la Crnea............................................1
Dr. Mauricio Latorre Cucaln; Mara Victoria Baez Gonzlez, OD;
Alejandra Giraldo Prieto, OD
Capas de la Crnea................................................................................................3
Inervacin Corneal.................................................................................................6
Fisiologa Corneal..................................................................................................6
Metabolismo Corneal............................................................................................7
Captulo 2: Exploracin Ultrasnica de la Patologa Corneal......................11
Dra. Beln Pazos Gonzlez; Dra. Mara Teresa Rodrguez Ares;
Dr. Manuel Snchez Salorio
Alteraciones de la Transparencia y del Espesor de la Crnea .............................11
Paquimetra Bio-ultrasnica...............................................................................22
Patologa Relacionada con el Edema Corneal..................................................24
Distrofias Corneales.............................................................................................24
Edema postquirrgico.........................................................................................24
Rechazo del Injerto Corneal................................................................................36
Degeneraciones Ectsicas de la Crnea.............................................................38
Captulo 3: Clasificacin de las Distrofias Corneales....................................43
Evan Veire, OD, PhD
Gentica de las Distrofias Corneales.................................................................46
Distrofias Epiteliales y Subepiteliales...............................................................47
Distrofias Estromales...........................................................................................51
Distrofias Endoteliales........................................................................................56
Contenido
Captulo 4: Evaluacin de las Distrofias y Degeneraciones Corneales........63
Dr. John D. Sheppard, M.M.Sc.; Dr. Kevin M. Bowman
Distrofias Endoteliales.........................................................................................64
Distrofias Epiteliales............................................................................................73
Distrofias de la Membrana de Bowman..............................................................78
Distrofia Estromal................................................................................................83
Ectasias Corneales................................................................................................94
Degeneracin Corneal ......................................................................................103
Captulo 5: Queratocono y Queratoectasia.................................................117
Dr. Carlos G. Arce; Dr. William Trattler
Crnea Normal...................................................................................................124
Queratocono........................................................................................................143
Queratoglobo y Megalocrnea.........................................................................180
Queratoectasia Secundaria y Deformacin Corneal......................................195
Tratamiento de la Queratoectasia....................................................................203
Indice....................................................................................................................225
vii
CAPTULO 1
Anatoma y Fisiologa
de la Crnea
Dr. Mauricio Latorre Cucaln
Mara Victoria Baez Gonzlez, OD
Alejandra Giraldo Prieto, OD
La crnea es un tejido de gran importancia en la salud visual. Gracias
a sus funciones de refraccin y proteccin del ojo, sta es protegida
de las posibles infecciones del medio ambiente. La crnea cuenta con
estructuras especializadas que tienen funciones determinadas para su buen
funcionamiento y estabilidad.
Es una estructura altamente sensible que anatmicamente consta
de cinco capas que mantienen sus cualidades pticas de transparencia y
regeneracin.
Gracias a la transparencia de la crnea, podemos recibir y refractar los
rayos de luz que llegan a nuestro sistema visual, ya que es la estructura
ocular con la capacidad de refraccin ms importante y hace que la luz
se enfoque en la retina. Adems, acta como barrera fsica entre el medio
ambiente y el interior del ojo.
Esta transparencia se logra gracias a una capa nica de clulas
endoteliales, que se encuentran en la capa ms interna de la crnea; estas
clulas forman una barrera de filtro entre el humor acuoso y el estroma que
permite la entrada de nutrientes al estroma avascular.
Generalidades
La crnea es un tejido avascular, transparente que permite la transmisin
de la luz al ojo, teniendo una gran influencia en la parte refractiva del mismo.
Se puede decir que es una lente cncava-convexa que tiene contacto con la
pelcula lagrimal y el humor acuoso.1
En la parte externa, la crnea tiene una configuracin oval con un
dimetro horizontal promedio de 12.6mm y un dimetro vertical promedio
de 11.7mm. La superficie anterior de la crnea representa el principal
elemento refractivo del ojo y contribuye con una potencia de alrededor de
48dioptras positivas para la convergencia de la imagen en la retina.2
La inervacin sensitiva de la crnea se deriva de la primera rama del
trigmino (rama oftlmica), sobre todo de los nervios ciliares largos y cortos.
Los nervios que entran en la crnea contienen hasta 30 fibras axonales,
que progresivamente se ramifican en el estroma medio perdiendo su
cubierta de mielina. En el estroma profundo estos nervios son escasos y en
el endotelio no existen. Por el contrario, bajo la capa de Bowman avanzan
abundantes ramas para formar el plexo subepitelial. Estas ramas atraviesan
la membrana de Bowman y entran en el epitelio formando terminaciones
libres complejas. Es as como est conformada la estructura ms inervada del
cuerpo humano, con hasta 10.000 terminaciones por mm2 y una sensibilidad
varios cientos de veces superior a la de la piel.3
El metabolismo corneal depende del oxgeno atmosfrico; aunque
cantidades ms pequeas son aportadas por el humor acuoso y la
vasculatura del limbo. La presin parcial de oxgeno presente en el humor
acuoso es baja, (aproximadamente 40mm Hg), en comparacin con la de
la lgrima, (aproximadamente 150mm Hg). Durante el sueo y cuando se
mantienen los ojos cerrados, el oxgeno que llega a la crnea procede de la
conjuntiva palpebral superior muy vascularizada, en estas circunstancias la
presin parcial de oxgeno es mucho menor: 21% con los prpados abiertos
y 8% con los prpados cerrados.4
La resistencia mecnica de la crnea se da gracias a que est
formada por fibrillas de colgeno dispuestas en aproximadamente
200 lminas paralelas que se extienden de limbo a limbo. Las fibrillas
Capas de la Crnea
La crnea est constituida por cinco capas: Epitelio, Capa de Bowman,
Estroma, Membrana de Descemet y Endotelio.
1. Epitelio: Es la capa ms externa de la crnea, es un tejido plano,
estratificado no queratinizado, de unas 50 micras de espesor en la parte
central, y formado por 5-7 capas de clulas que pertenecen a tres tipos
celulares diferentes. Sobre la membrana basal se sita una capa nica de
clulas basales con capacidad de mitosis. A medida que tiene lugar la
divisin celular, las clulas hijas se desplazan hacia la superficie corneal y
comienzan a diferenciarse formando tres capas de clulas basales escamosas
con diferenciacin terminal; luego aparecen tres capas adicionales de clulas
aladas y finalmente las clulas superficiales. Eventualmente stas clulas
se degeneran y se desprenden de la superficie corneal en un proceso que
da lugar al recambio de todo el epitelio cada siete das. En comparacin
con otros epitelios, la crnea tiene una organizacin muy regular, lo que
representa una caracterstica importante para sus propiedades pticas.6
2. Capa de Bowman: El grosor de esta capa es de 12 micras. Como
curiosidad podramos destacar que los primates son los nicos mamferos
que la poseen. La capa de Bowman es acelular y se puede considerar una
modificacin de la capa superficial del estroma, cuya porcin ms anterior
Figura 2: Haz
delgado de luz
de la lmpara de
hendidura y por
transiluminacin
se muestra una
lesin translcida,
irregular de 5 mm
de dimetro.
A mayor
magnificacin
se observa un
epitelio intacto y
buena hidratacin
corneal.
Irrigacin Corneal
La crnea es avascular, su irrigacin se deriva principalmente de los
vasos conjuntivales, epiesclerales y esclerales que se arborizan alrededor
del limbo esclerocorneal.
Inervacin Corneal
La crnea es altamente inervada y la mayor parte proviene de la
rama oftlmica del trigmino. Esta inervacin entra al ojo a travs de los
nervios ciliares largos que se ramifican en la coroides externa cerca de la
ora serrata y que a travs de la esclertica alcanzan el tercio medio de la
crnea formando 70-80 gruesos troncos nerviosos que pierden sus vainas
de mielina aproximadamente a 2 3 mm a partir del limbo. Los nervios
corneales forman los plexos nerviosos corneales que son:
Plexo nervioso estromal: ms profundo, nervios desmielinizados lo
que los hace invisibles y no interfieren en la transmisin de la luz a travs de
la crnea. Al ser desmielinizados los impulsos viajan ms despacio.
Plexo nervioso epitelial: Est situado por debajo del epitelio, tiene una
gran densidad que es 3-4 veces superior a los dems tejidos del cuerpo. La
mayor densidad est en el centro, se van haciendo ms densos de afuera al
centro por lo tanto es la parte ms sensible.
Fisiologa Corneal
Bioqumica de la Crnea
Epitelio: Constituye el 10% del peso total de la crnea, formado por
clulas epiteliales, es rico en agua (70%), slidos y solutos (cido nuclecos,
lpidos, protenas, fosfolpidos). Su funcin metablica es alta. Obtiene su
energa para mantenerse transparente del sustrato metablico de la glucosa,
Metabolismo Corneal
La crnea recibe la mayor parte de sus nutrientes por difusin, a travs
del humor acuoso y la lgrima. El suministro de cada sustancia viene
determinado por su concentracin en la crnea, humor acuoso, y lgrima,
con un flujo desde la mayor a la menor concentracin. El oxgeno se obtiene
principalmente de la atmsfera por medio de la lgrima y en menor cantidad
del humor acuoso. Durante el sueo, el oxgeno que la crnea necesita
proviene de la red vascular de la conjuntiva tarsal. Cuando disminuye
la velocidad de captacin de oxgeno por la crnea viva se produce un
engrosamiento con el aumento subsiguiente del espesor de la misma.
La crnea genera su energa metablica en forma de Trifosfato de
Adenosina (ATP). La ruta metablica principal es la gliclisis aerbica
(ciclo de Krebs) con la glucosa como sustrato ms importante. Tambin tiene
lugar la gliclisis anaerbica, que es la rotura incompleta de las molculas de
hidratos de carbono durante la hipoxia; esta ruta proporciona nicamente
alrededor del 25% de la energa total consumida. La eficiencia metablica
de la gluclisis anaerbica (dos moles de ATP por mol de glucosa) es
mucho menor que la de la glucolisis aerbica (36 moles de ATP por mol de
gluclisis).
Deshidratacin Corneal
La crnea tiene que mantener un equilibrio hdrico para permanecer
transparente, si se sobrehidrata pierde transparencia y se opaca.
Normalmente el 80% del contenido del tejido de la crnea es agua.
Factores que contribuyen a mantener la hidratacin normal:
Integridad anatmica del endotelio y del epitelio. Estas 2 capas actan
como barrera: las clulas epiteliales y endoteliales impiden el paso de agua
hacia el estroma corneal.
Equilibrio electroltico y osmtico: La crnea flota entre 2 lquidos (la
pelcula lagrimal y el humor acuoso) por lo cual debe haber un balance
entre la prdida y ganancia de agua. Los niveles de sodio (Na+) elevados
fuera de la crnea tienden a deshidratarla mientras que si hay ms Na+
Transparencia Corneal
Como mecanismo ptico la crnea logra su transparencia a travs de
3 factores:
Factores fsicos: Hace referencia a la disposicin fsica de las lamelas
corneales, las cuales forman una estructura enrejada que elimina la
dispersin de la luz por interferencia mutua a partir de fibras individuales,
tambin llamada Teora de Maurice.
Factores que afectan la barrera:
Dao mecnico o quirrgico: por ejemplo cuando la estructura se
rasgua o es operada, sufre lesiones o quemaduras con cidos; la capa
epitelial se daa.
pH corneal: cambios de pH provocados por colirios oftlmicos.
Preservativos: ayudan a que el colirio sea ms confortable para los
ojos, pero son calculados para pH fisiolgicos.
Soluciones libres de Ca+: hacen que el epitelio se vuelva ms dbil.
Glutatin: son molculas que alteran la barrera.
10
Referencias
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2. Durn de la Colina, Juan A. Anatomo fisiologa de la cornea. Artculo publicado en oftalmo.com
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6. Kanski Jack. Clinical Ophthalmology: a systematic approach. 6th edition. Elsevier Butterworth. Edinburgh
2007.
7. Kaufman Paul; ADLER Fisiologa del Ojo: aplicacin clnica. 10 Edicin. Elsevier. Madrid 2004.
Lectura Sugerida
CAPTULO 2
Exploracin Ultrasnica
de la Patologa Corneal
Dra. Beln Pazos Gonzlez
Dra. Mara Teresa Rodrguez Ares
Dr. Manuel Snchez Salorio
La patologa corneal puede explorarse generalmente de modo preciso
mediante la biomicroscopia ultrasnica ocular (BMU transductor de
50 MHz). La BMU, sin embargo, nos aporta una informacin diferente a la
obtenida mediante la observacin directa. Esta informacin es de inters
fundamentalmente cuando existen alteraciones en la transparencia de la
crnea.
Alteraciones de la Transparencia y
del Espesor de la Crnea - Edema Corneal
La transparencia y el espesor normales de la crnea son el resultado del
compromiso que se establece entre la capacidad de atraer agua propia de
los proteoglicanos contenidos en el estroma y la resistencia que oponen a
la entrada de fluido el epitelio y el endotelio. El epitelio funciona como una
barrera gracias a la ntima unin que se establece entre sus clulas basales
y el endotelio acta adems como una bomba que extrae agua del estroma
hacia la cmara anterior. Cualquier alteracin en las barreras es seguida
automticamente de un aumento de fluido en el estroma constituyndose
as el edema corneal, incluso con las barreras intactas puede aparecer un
edema corneal cuando se produce un aumento brusco e importante de la
presin intraocular.1
12
Figura 1: Imagen de BMU de una crnea normal. Dos lneas altamente ecognicas
que corresponden al epitelio y a la capa de Bowman, la zona estromal de baja
ecogenicidad y una lnea de eco brillante debido a la interfase membrana de
Descemet-endotelio con el humor acuoso.
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Figura 11a y b:
Degeneracin calcrea
de la crnea. Banda
altamente reflectiva en
la mitad anterior
del estroma y sombra
ecognica posterior.
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Figura 13: Edema corneal moderado. Borrosidad de la lnea ecognica del epitelio.
Engrosamiento discreto del estroma. Engrosamiento e irregularidad de lnea
ecognica corneal posterior (endotelio - Descemet).
Figura 15: Edema corneal. Engrosamiento moderado del estroma. La lnea ecognica
posterior (endotelio - Descemet) est separada del estroma adyacente (flechas).
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Paquimetra Bio-ultrasnica
El engrosamiento corneal est linealmente relacionado con la alteracin
de la funcin del endotelio y con el contenido de agua de la crnea y por
tanto la paquimetra cuantifica exactamente el grado de hidratacin de la
crnea y nos puede dar informacin sobre el estado del endotelio incluso
cuando el estroma est transparente. Cuando el espesor corneal es mayor
de 0,62 mm hay que sospechar un edema subclnico (Figura 2). Mediante
BMU se puede medir con exactitud el grosor corneal incluso en los casos
en los que la estimacin mediante lmpara de hendidura o el clculo de
23
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Distrofias Corneales
Crnea Guttata - Distrofia de Fuchs
En distrofias endoteliales como la de Fuchs, en los estados incipientes,
se detectan alteraciones en la reflectividad y uniformidad del endotelio
(guttata) (Figura 13). En estados ms avanzados se pueden visualizar bullas
subepiteliales o endoteliales (Figuras 18 a, b, c). En las distrofias corneales
como la granular la BMU puede visualizar los grnulos de material hialino
como puntos localizados de hiperreflectividad en el estroma anterior de la
crnea.5
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28
Figura 20: Edema corneal postquirrgico. Corte radial (1). Se observa la LIO tras el
iris situada a nivel del surcus. Aumento de la reflectividad y grosor del estroma e
irregularidad de la lnea ecognica epitelial anterior secundario al edema. La lnea
ecognica posterior de la crnea (endotelio - Descemet) se desprende del estroma
(flecha). Corte tangencial (2). Se observa el enrollamiento de la membrana de
Descemet desprendida (flecha).
Figura 22: Edema corneal postquirrgico. Exploracin realizada con L.C. teraputica
(lnea de alta reflectividad anterior a la crnea). Se observa una LIO de cmara
anterior. Crnea edematosa. Bajo la zona de mximo edema se localiz un
desprendimiento plano de la membrana de Descemet (flecha).
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Figura 23b: La imagen de BMU coincide con el aspecto clnico. Corte radial
(1): Edema epitelial discreto (borrosidad de lnea ecognica anterior) y estromal
(aumento de grosor). Desprendimiento de la membrana de Descemet [Rotura de
la lnea ecognica corneal posterior (endoltelio-Descemet) que se descuelga hacia
cmara anterior y presenta un pequeo enrrollamiento en su borde]. LIO detrs
del iris y situado en el sulcus. Corte tangencial (2): Se observa la magnitud del
desprendimiento de la membrana de Descemet (flecha).
Figura 23d: Control intraoperatorio. Tras la inyeccin de gas se comprob con BMU
el reposicionamiento de la membrana en la superficie posterior de la crnea.
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Figura 34c: Resolucin del hydrops con tratamiento mdico. Desaparicin del
edema quedando como secuela un pequeo leucoma y adelgazamiento estromal,
y una ruptura en el plano endotelio-membrana de Descemet (flecha).
Referencias
1. Dohlman Ch. Corneal edema. In Albert DM, Jakobiec FA: Principles and Practice of Ophthalmology.
Clinical Practice. Saunder. Philadelphia 1994. 2. ed. I: 245-256.
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Ultrasnica. Un nuevo mtodo para la exploracin del segmento anterior del ojo. Studium
Ohthalmologicum 1995; 14: 329-337.
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planificacin quirrgica de la queratoplastia. Arch Soc Esp Oftalmol 1997; 72: 841-848.
5. Pavlin CJ, Foster FS. Ultrasonics Biomicroscopy of the eye. New York. Springer-Verlag Publising 1995;
163-165.
6. Pazos MCB, Surez A, Rodrguez-Ares MT, Capeans C, Snchez Salorio M. Estudio de la queratopata
pseudofquica: Exploracin con Biomicroscopia Ultrasnica. Arch Soc Esp Oftalmol (en prensa).
41
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CAPTULO 3
Clasificacin de las
Distrofias Corneales
Evan Veire, OD, PhD
44
Clasificacin
Durante el Congreso Mundial de la Crnea celebrado en Washington,
DC, en 2005, se hizo evidente que el sistema de clasificacin de las
distrofias en ese momento era inexacta y poco actualizada. Con esto en
mente, la Sociedad de la Crnea se reuni con la idea de formar una
comisin para abordar la nomenclatura de distrofia corneal. En octubre
de 2005, se llev a cabo la primera reunin del Comit Internacional
de Clasificacin de las Distrofias Corneales (IC3D). Su objetivo era
desarrollar un nuevo sistema de clasificacin de las distrofias corneales,
integrar y actualizar la informacin sobre la descripcin clnica, el
examen patolgico, y el anlisis gentico. El resultado del arduo trabajo
del comit, la clasificacin de (IC3D) las distrofias de la crnea, fue
publicado como un suplemento en la Revista Crnea.2
El IC3D dise una plantilla para revisar el conocimiento actual
de cada una de las distrofias corneales de una manera organizada.
Cada plantilla incluye el nombre de la distrofia, nombres alternativos,
la informacin gentica (por ejemplo, el locus del gen de la mutacin
responsable y el gen en cuestin), el inicio, signos, sntomas, por
supuesto, microscopa ptica, microscopa electrnica de transmisin,
microscopa confocal y fotografas clnicas. El Comit tambin clasifica
cada distrofia corneal en funcin del nivel de evidencia disponible para
apoyar su existencia. El IC3D no contiene los datos epidemiolgicos, sin
embargo, la prevalencia de enfermedades raras, tales como las distrofias
corneales, por lo general desconocida o simplemente estimados, aunque
mucho se sabe que son ms frecuentes en determinadas poblaciones.
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Distrofias Estromales
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Distrofias Endoteliales
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Referencias
1. Academia Americana de Oftalmologa. Enfermedades externas y cornea. En: Sutphin J, ed. Ciencias
bsicas y clnicas del curso 2007-2008. San Francisco, CA: Academia Americana de Oftalmologa, 2007:
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CAPTULO 4
Evaluacin
de las Distrofias y
Degeneraciones Corneales
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Distrofias Endoteliales
Distrofia de Fuchs
Gentica: Herencia autosmica dominante variable as como espordica
se ha asociado con la distrofia de Fuchs.
Epidemiologa: La distrofia de Fuchs es una condicin comn asociada
con el envejecimiento, tpicamente ocurre despus de los 50 aos de edad y
es ms comn en mujeres
Signos Clnicos: El hallazgo caracterstico de la distrofia de Fuchs
incluye disminucin de la densidad de clulas endoteliales y excrecencias
centrales de la membrana de Descemet, conocidas como guttata que puede
verse en la evaluacin en la lmpara de hendidura. Los paciente tpicamente
son asintomticos, sin embargo, la condicin puede causar edema estromal
que lleva a opacidad corneal y disminucin de la visin. Los sntomas
tienden a ocurrir en horas de la maana al levantarse, presumiblemente
debido a disminucin de la evaporacin de la superficie corneal cubierta
durante el sueo. El involucro epitelial tambin puede ocurrir llevando a
edema microqustico, fibrosis y bulas subepiteliales, las cuales causan dolor
al romperse. Otros signos de distrofia de Fuchs incluyen aumento del grosor
corneal debido a edema as como aumento de la pigmentacin endotelial.
Los pacientes con distrofia de Fuchs tambin tienen un ligero riesgo elevado
de glaucoma de ngulo abierto. Algunos pacientes pueden tener conteos de
clulas extremadamente deficientes pero pigmentacin mnima, llevando
al diagnstico errado e inesperado de edema corneal posterior a catarata.
La expresin clnica es muy variable, con algunos pacientes tolerando bien
la ciruga y otros desarrollando edema corneal agudo e irreversible incluso
despus de una extraccin experta de catarata realizada sin complicaciones.
El juicio clnico y la orientacin honesta al paciente son esenciales antes de
una ciruga electiva de catarata (Figura 1 A-D).
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Distrofias Epiteliales
Distrofia de la Membrana Basal Anterior
Gentica: La distrofia de la membrana basal anterior (ABMD) puede
ser espordica, heredada en un patrn autosmico dominante. En algunos
casos al ABMD se ha asociado con el gen TGFBI y el cromosoma 5q31.
Epidemiologa: La distrofia de la membrana basal anterior tambin
conocida como distrofia microqustica de Cogan o mapa-punto-huella, es
la distrofia ms comn de la crnea anterior. Se piensa que ocurre en 5 -20%
de la poblacin y es ms comn en mujeres por encima de los 50. Hasta el
50% de los pacientes mayores de 80 aos podran manifestar un grado de
ABMD.
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Distrofia de Lisch
Gentica: La distrofia corneal de Lisch es un raro desorden pero es el
nico en que la distrofia corneal anteriores heredada a travs de un patrn
dominante ligado a X. Se ha asociado con el cromosoma Xp22.3.
Signos Clnicos: La evaluacin con lmpara de hendidura de la distrofia
corneal de Lisch revela bandas blanco-grisceas, plumosas de la crnea
anterior. Las opacidades pueden aparecer en un patrn similar a espiral y
se asocia con numerosos quistes intraepitealiales densamente empacados.
Patognesis: Se desconoce la causa de la distrofia de Lisch.
Histologa: La microscopia revela vacuolizacin del citoplasma de las
clulas epiteliales afectadas en la distrofia de Lisch.
Tratamiento: Los pacientes con distrofia de Lisch tpicamente son
asintomticos aunque existen algunos reportes de disminucin de agudeza
Distrofia de Meesmann
Gentica: La distrofia de Meesmann, tambin conocida como distrofia
epitelial juvenil, es una condicin autosmica dominante asociada con el
cromosoma 12q13 17q12.
Epidemiologa: Meesmann, aunque rara, tpicamente se manifiesta
muy pronto en la vida y es bilateralmente simtrica.
Signos Clnicos: La evaluacin en la lmpara de hendidura de pacientes
con distrofia de Meesmann revela numerosas vesculas claras similares
a ampollas en el epitelio corneal que se ven mejor con retroiluminacin.
La microscopia confocal puede revelar reas focales de hipofluorescencia.
Las lesiones tienen una ms alta frecuencia en nmero dentro de la fisura
interpalpebral. El adelgazamiento corneal se puede ver en algunos casos de
distrofia de Meesmann.
Patognesis: Aunque la causa exacta permanece incierta, se ha
encontrado que las clulas epiteliales tienen elevado contenido de glicgeno
junto con quistes epiteliales que contiene material celular degradado. La
membrana basal engrosada y el aumento en la tasa de mitosis epitelial
tambin se han asociado con esta condicin (Figura 5).
Histologa: La microscopia electrnica revela engrosamiento del
epitelio y numerosas vesculas llenas con un material filamentoso y granular
conocido como sustancia peculiar.
Tratamiento: Los pacientes con distrofia de Meesmann son tpicamente
asintomticos aunque algunos se pueden quejar de leve disminucin de la
agudeza visual y sntomas de irritacin ocular para lo cual los lentes de
contacto blandos teraputicos pueden ser usados. Tambin se ha reportado
que la PTK es til en el manejo de pacientes que estn sintomticos por esta
condicin.
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Figura 6: Distrofia
de Reis-Bckler
(Distrofia Corneal).
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Distrofia Estromal
Distrofia Granular
Gentica: La distrofia granular es una distrofia estromal autosmica
dominante asociada con el gen BIGH3 localizado en el cromosoma 5q31, el
cual tambin est asociado con las distrofias reticular, de Avellino y ReisBckler.
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Distrofia de Avellino
Gentica: La distrofia de Avellino es una condicin autosmica
dominante considerada como una variante de la distrofia granular y se
asocia con el gen BIGH3 y el cromosoma 5q31.
Epidemiologa: La distrofia de Avellino fue descrita por primera vez
producida en un grupo de familias en Avellino, Italia; aunque sta ocurre en
otras regiones del mundo incluyendo Japn.
Signos Clnicos: La distrofia de Avellino tiene depsitos corneales que
tienen caractersticas tanto de la distrofia granular como la reticular. Los
sntomas pueden relacionarse con erosiones corneales recurrentes as como
nubosidad estromal que puede ocurrir entre los depsitos estromales.
Histologa: Los depsitos corneales de la distrofia de Avellino estn
compuestos tanto de hialino como amiloide.
Tratamiento: El tratamiento de la distrofia de Avellino es similar a la
distrofia macular como se mencion en la seccin previa.
Distrofia Macular
Gentica: La distrofia macular es una condicin hereditaria autosmica
recesiva y se asocia con el cromosoma 16q22.
Epidemiologa: La distrofia macular es la menos comn de las tres
distrofias estromales clsicas y de forma tpica se presenta entre los 3 a 9 aos;
lo cual es la edad ms joven de presentacin de las distrofias estromales.
Signos Clnicos: Existen dos subtipos reconocidos de distrofia macular,
ambos se presentan con opacidad de la crnea en la infancia temprana. Las
opacidades difusas, nubosas, grises del estroma anterior se ven en la lmpara
de hendidura y a menudo se inician centralmente y de forma subsecuente
se diseminan a la crnea perifrica. A diferencia del intervalo claro entre
las opacidades que se ven en la distrofia granular; la distrofia macular se
caracteriza por opacidad corneal entre los depsitos focales, lo cual puede
ayudar a explicar porque la visin a menudo est significativamente
disminuida en esta condicin. Otras manifestaciones de la distrofia macular
incluyen las erosiones corneales recurrentes, adelgazamiento corneal y la
guttata endotelial (Figura 10 A-B).
Figura 10 B: Apariencia
histolgica de la distrofia
macular con tincin
positiva de los depsitos de
mucopolisacridos con
tincin de hierro coloidal.
2009 Klintworth.
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Distrofia Moteada
Gentica: Se piensa que la distrofia moteada es una condicin heredada
autosmica dominante y se asocia con el gen PIP5K3 en el cromosoma 2q35.
Epidemiologa: La distrofia moteada es una rara condicin que a
menudo se manifiesta temprano en la vida y se ha considerado por algunos
como una condicin congnita.
Signos Clnicos: La condicin puede ser bilateral o exclusivamente
unilateral, se caracteriza por depsitos del estroma corneal pequeos,
discretos, difusos y en forma de caspa. Tpicamente los pacientes son
asintomticos. Sin embargo, la distrofia moteada se ha asociado con un
nmero de condiciones oculares que incluyen el queratocono, cambios
corticales del cristalino, dermoides limbales, as como hipoestesia corneal.
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Ectasias Corneales
Queratocono
Gentica: mientras que el queratocono se ha asociado con una historia
familiar en aproximadamente el 6-8% de los casos, el patrn hereditario o la
gentica del queratocono no ha sido bien establecido. Est bien documentada
la asociacin entre la trisoma 21 y el queratocono; por consiguiente es
sugestivo de que el cromosoma 21 juega un rol en la predisposicin gentica
para este desorden.
Epidemiologa: El queratocono es un desorden corneal relativamente
comn con una prevalencia estimada de 50 por 100,000. Mientras que
es probable que se presente durante la infancia, la enfermedad tiende
a progresar primero durante los aos de adolescencia. Sin embargo, una
expresin fenotpica ms retardad del queratocono puede afectar por
primera vez a pacientes entre los 20 a 30 ao o ms.
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Queratoglobo
Gentica: Generalmente se piensa que el queratoglobo es una condicin
no heredada.
Epidemiologa: El queratoglobo es una ectasia corneal rara que est
presente al nacimiento y es mucho menos comn que el queratocono o la
degeneracin marginal pelucida.
Signos Clnicos: El queratoglobo es una condicin bilateral que se
caracteriza por protrusin y adelgazamiento corneal difuso que no se
localiza en ciertas reas de la crnea como se puede ver con el queratocono
y la degeneracin marginal pelucida. Ambas crneas toman una forma de
globo, lo cual lleva a elevacin significativa de la crnea con una cmara
anterior muy amplia. En algunas ocasiones se pueden ver estras corneales
en el queratoglobo, aunque las lneas de hierro no estn presentes. El
dimetro corneal puede estar aumentado. Los sntomas se relacionan con
miopa alta y astigmatismo aunque tambin se ha reportado hidrops agudo
y ruptura corneal espontnea. Tambin parece haber un aumento de riesgo
de ruptura corneal con mnimo trauma en los pacientes con queratoglobo.
Asociaciones Sistmicas: El queratoglobo se asocia con un nmero
de manifestaciones sistmicas que incluyen al sndrome de Ehlers-Danlos,
esclera azul, fracturas de huesos largos, hiper-extensibilidad de las
articulaciones y sordera.
Patognesis: La etiologa del queratoglobo se desconoce, aunque la
asociacin con el Ehlers-Danlos y manifestaciones asociadas del tejido
conectivo sugieren que el colgeno alterado de la crnea juega un rol en la
patognesis de este desorden.
Tratamiento: El tratamiento del queratoglobo incluye la correccin
refractiva temprana en un intento de prevenir la ambliopa refractiva. Puede
requerirse la queratoplastia penetrante aunque el pronstico usualmente es
pobre en casos que requieren intervencin quirrgica. Dado que la ruptura
corneal espontnea se ha reportado en pacientes con queratoglobo, es
importante que los pacientes y padres sean aconsejados de la importancia
de gafas protectoras durante las actividades que puedan ponerlos en
riesgo de trauma, incluso si es menor. Se deben ordenar gafas con lentes de
policarbonato.
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Degeneracin Corneal
Arco Senil
Epidemiologa: El arco senil es una condicin extremadamente comn
que afecta la crnea perifrica de los pacientes ancianos, especialmente
mayores de 60 aos y se presenta en casi todos los pacientes mayores de
80 aos. La condicin tiende a afectar ms a menudo a Afro-Americanos
que a otros grupos raciales. Cuando la condicin ocurre en pacientes
ms jvenes, tpicamente se asocia con condiciones sistmicas como la
hiperlipoproteinemia.
Signos Clnicos: Opacidad blanca estromal de la crnea perifrica,
bilateral; usualmente inicia superior e inferiormente y se disemina
circunferencialmente alrededor de la crnea formando un anillo, que
de forma tpica mide 1 a 1.5 mm de grosor. El borde interno del arco
usualmente aparece nuboso y difuso mientras que el borde externo es bien
delimitado. Posterior a esta banda, un intervalo claro y lcido generalmente
se extiende al limbo corneal lo cual puede aparecer muy delgado, tambin
conocido como surco senil. La crnea central no est afectada y los pacientes
habitualmente est asintomticos (Figura 17).
Asociaciones Sistmicas: Mientras que la hiperlipidemia se ha asociado
con el arco senil, la mayora de los pacientes ancianos con esta condicin
no tienen perfiles anormales de lpidos. Sin embargo, en pacientes jvenes
esta condicin puede estar asociada con disliproteinemias, tales como la
hiperlipoproteinemia tipos II, III, IV y V. El arco unilateral se ha asociado
con estenosis carotidea del lado no afectado. Tambin se ha asociado con
hipotona ocular as como distrofia cristalina de Schnyder.
Patognesis: Se cree que el aumento de la permeabilidad de los vasos
limbales relacionado con la edad puede jugar un rol al permitir el aumento en
la penetracin de lpidos dentro del estroma corneal, causando el arco senil.
Histologa: Los depsitos estromales del arco consisten de lpidos;
primariamente colesterol y esteres de colesterol.
Pruebas diagnsticas: Ninguno en la mayora de los casos. En pacientes
ms jvenes, se justifica el protocolo de disliproteinemia. El ultrasonido
carotideo debe considerarse en pacientes con enfermedad unilateral.
Tratamiento: Ninguno
Complicaciones: En casos raros, puede limitar la visin de la cmara
anterior perifrica durante la ciruga de catarata, aumentando el riesgo
de fragmentos cristalineanos retenidos. El surco senil puede hacer que las
incisiones corneales claras sean difciles de sellar intraoperatoriamente y
enlentece la curacin postoperatoria debido a la ectasia corneal perifrica.
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Piel de Cocodrilo
Signos Clnicos: Existen dos descripciones clnicas de la piel de
cocodrilo, una forma anterior y una posterior. La piel de cocodrilo anterior,
tambin conocida como degeneracin en mosaico, es una opacificacin de la
capa de Bowman que tiende a afectar la crnea central. Similar a la distrofia
turbia central de Francois, la opacidad se ve como reas grises en forma
poligonal separadas por lneas similares a grietas entre las opacidades. La
piel de cocodrilo posterior es similar en apariencia pero se localiza ms
profundo dentro de la crnea, ms cerca de la membrana de Descemet.
Habitualmente los pacientes son asintomticos (Figura 18).
Crnea Farinata
Gentica: La crnea farinata puede ser una condicin heredada de
forma autosmica dominante.
Signos Clnicos: La crnea farinata es una condicin sutil que puede
ser subdiagnosticada. La condicin consiste de manchas sutiles, pequeas y
puntos localizados a nivel del estroma corneal profundo. La crnea farinata
no tiene consecuencias clnicas en la salud visual del paciente dado que
esta condicin no causa prdida visual u opacificacin debido a cambios
degenerativos difusos y es asintomtica.
Patognesis: No se conoce la etiologa de la crnea farinata.
Histologa: El estudio histolgico de la crnea farinata muestra
pigmento de lipofuscina, sugiriendo que la crnea farinata puede ser una
degeneracin asociada con la edad.
Tratamiento: La crnea farinata no requiere tratamiento.
Queratopata en Banda
Gentica: Algunas formas de la queratopata en banda son consideradas
hereditarias, incluyendo la queratopata en banda hereditaria.
Signos Clnicos: La queratopata en banda es una degeneracin de
la crnea superficial que se caracteriza por depsitos de calcio, blancogrisceos, calcreos, horizontales en forma de banda en la capa de Bowman
que generalmente afecta el 1/3 inferior de la crnea. La queratopata en
banda temprana de forma tpica inicia en la crnea perifrica como una
ligera opacificacin polvorienta que eventualmente puede coalescer
centralmente para formar una banda gruesa que abarca el ancho de la
crnea. A menudo se pueden ver intervalos claros dentro de la banda y se
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Figura 19 A: Queratopata
en banda con calcificaciones
tempranas.
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Queratopata Lipdica
Signos Clnicos: La queratopata lipdica se caracteriza por depsitos
corneales amarillos que contienen lpidos, los cuales tienden a ocurrir en
reas adyacentes o anteriores a vascularizacin corneal. El depsito de lpidos
de la crnea tiende a ocurrir despus de cicatrizacin debido a inflamacin
crnica. Sin embargo, bajo circunstancias raras, han habido reportes escasos
de queratopata lipdica primaria sin evidencia de cicatrizacin corneal
previa, lesin o inflamacin.
Patognesis: La queratopata lipdica tiende a ocurrir en reas de
cicatrizacin corneal previa y vascularizacin, aunque el mecanismo
exacto por lo cual esto ocurre no es bien comprendido. El aumento en la
permeabilidad vascular y la ruptura de la integridad del endotelio vascular
corneal son factores centrales (Figura 20).
Degeneracin Esferoidal
Gentica: Aunque no se ha establecido un defecto gentico definido
o un patrn hereditario en la degeneracin esferoidal, se piensa que la
predisposicin gentica de esta condicin juega un rol en su desarrollo
junto con las influencias ambientales.
Epidemiologa: La degeneracin esferoidal, tambin conocida como
queratopata del Labrador, distrofia nodular de Bietti y elastosis corneal,
entre otros es una condicin comn que ocurre de forma primaria en
hombres que han pasado perodos prolongados de su vida en exteriores.
Aunque la degeneracin esferoidal ha sido clsicamente asociada con el
envejecimiento y la exposicin UV cumulativa, sta tambin se ha descrito
en la infancia aunque con mucha menor frecuencia.
Signos Clnicos: La degeneracin esferoidal es una condicin bilateral la
cual se presenta como depsitos esferoidales claros, marrn-oro del estroma
corneal, a menudo dentro de la fisura interpalpebral. Los depsitos tienden
a empezar en la crnea perifrica, aunque se pueden diseminar a lo ancho de
la crnea, simulando una queratopata en banda. Depsitos similares a los
encontrados en la crnea pueden tambin estar en la conjuntiva adyacente.
Aunque los pacientes pueden ser asintomticos en la enfermedad temprana,
la agudeza visual puede afectarse si los depsitos se extienden dentro del
eje visual.
Asociaciones sistmicas: Dado que la degeneracin esferoidal se asocia
con la exposicin UV, los pacientes pueden tener otros hallazgos sistmicos
por la exposicin a los elementos como historia de cncer de piel, cambios
pigmentarios u otros desrdenes actnicos.
Patognesis: Aunque la causa exacta se desconoce, se piensa que la
degeneracin esferoidal es primariamente debido a degeneracin elasttica
causada por la exposicin UV crnica. La degeneracin esferoidal secundaria
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Bibliografa
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CAPTULO 5
Queratocono y
Queratoectasia
Dr. Carlos G. Arce
Dr. William Trattler
Definicin
Queratoectasia (del Griego keras/keratos, cuerno, y del Latn ectsis,
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Curvatura
Por ms de 100 aos se ha estudiado la curvatura de la superficie anterior
(del Latn curvatus, encurvar) de las crneas normales y ectsicas. El
primer queratmetro (del Griego keratos y metron) inventado por Hermann
von Helmholtz (1880) fue seguido por el queratmetro de Javal-Schitz
(por Louis Javal y Hjalmar Schitz, 1881), por los queratmetros manuales
modernos y ms recientemente, por la topogometra (del Griego topos y
metron), queratometra computarizada, fotoqueratoscopa (del Griego photos,
luz, keratos y skopein, ver) y la topografa corneal o videoqueratografa
computarizada (del Latn videre, yo veo, y del Griego keratos y graphi)
usando la reflexin de los anillos de Placido sobre la superficie corneal (por
Antonio Placido, 1880).
Los dos mapas ms usados para estudiar la curvatura anterior con
la topografa de anillos de Placido son el axial (sagital) y el tangencial
(meridional o instantneo). La curvatura axial es equivalente a la distancia
entre el punto de medicin y el punto donde la perpendicular a la tangente
se intercepta con el eje del punto de medicin. En los mapas axiales los
valores dependen de la pendiente del punto de medicin y se localizan
ms dispersos y separados que los puntos reales sobre la superficie anterior
de la crnea. Los mapas axiales son representativos de la influencia de la
crnea sobre la agudeza visual del paciente. En los mapas tangenciales las
irregularidades en la geometra corneal parecen ms pronunciadas aunque
los valores tienen una localizacin geogrfica ms real sobre la superficie
anterior de la crnea. Basado en estas tecnologas y en los mapas de
curvatura, el aumento de la curvatura anterior de la crnea contina siendo
el signo clnico ms conocido de las queratoectasias.
Paquimetra e Imagen
Biomecnica
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Figura 1: Prueba de Rigidez (GAT /DCT -1.5) en ojos emtropes y con QC.
El punto ms delgado de la crnea (promedio DE) fue de 566.0 m 40.2 en
normales y 485.7 m 49.0 en QC (p < 0.001). La GAT menor fue de
17.2 mmHg 3.8 mmHg y 12.2 mmHg 3.3 (p< 0.001); la DCT menor fue
de 17.3 mmHg 3.2 y 14.3 mmHg 1.9 (p <0.001), y el menor valor de la prueba
de rigidez fue de 1.1 0.1 y 0.9 0.2 (p< 0.001), respectivamente. De Couto
VR, Gontijo L, Kanadani FN, Gontijo ADC, Dorairaj Sk. Prueba de rigidez Nuevo
mtodo para estimar la histresis corneal? Una comparacin entre sujetos normales
vs. pacientes con queratocono. Pster en ARVO, Fort Lauderdale. 2010
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CRNEA NORMAL
Anatoma e Histologa
Epitelio
Estroma
El estroma representa el 90% del grosor corneal y est compuesto de
78% agua. El estroma se estabiliza por una red estructural organizada con
sustancias celulares y extracelulares solubles e insolubles, que incluyen
colgeno, constituyentes producido por los queratocitos, proteoglicanos,
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Curvatura
Forma
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Figura 3: El formato o display de Belin-Ambrosio (BAD) muestra zonas verdes para crneas normales
(izquierda) cuando la elevacin anterior es menor a 5 m y la elevacin posterior es menor a 12 m,
amarillo para zona sospechosa de QC (centro) cuando la elevacin es entre 5 y 7 m y elevacin posterior
es de 12 a 16 m, y una zona roja para el QC avanzado (izquierda) cuando la elevacin anterior es mayor
que 7 m y elevacin posterior es mayor que 16 m. Cortesa del Dr. Felipe Bejarano, Colombia.
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Figura 6: Mapas paquimtricos de una crnea normal con CTSP normal, distribucin
simtrica del grosor (6 a 8 escalones de 20 m cada uno) y TCP central normal
(537 m) a 0.5 mm del centro de la pupila (arriba a la izquierda). Forma frustra de
QC con CTSP elevado, distribucin asimtrica del grosor (11 a 14 escalones) y TCP
(500 m) a 0.8 mm del centro de la pupila (arriba a la derecha). Forma frustra de
DMP con CTSP normal, distribucin asimtrica del grosor (5 a 9 escalones) y TCP
(561 m) a 0.8 mm del centro de la pupila (abajo a la izquierda). QC con CTSP
elevado, distribucin asimtrica del grosor (11 a 14 escalones), TCP adelgazado y
descentrado (429 m) a 1.2 mm del centro de la pupila y signo del vitral de Venecia
o gota de brea con engrosamiento nasal inferior (abajo a la derecha).
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Biomecnica
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Figura 11: Imgenes Scheimpflug realzadas con color de crneas con QC antes (A y
C) y despus (B y D) de CXL respectivamente. Cortesa de Dr. Pavol Vesely, Eslovakia
(izquierda con fondo azul) y Dr. Virgilio Galvis, Colombia (derecha con fondo rojo).
Figura 12
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Figura 13: Signo del camello (flechas rojas) en la densitometra corneal, mapas BFS de elevacin
irregulares incongruentes, crnea inferior engrosada (izquierda) y patrn en Ying-Yang en el mapa
paquimtrico en un caso de QC con distrofia endotelial de Fuchs. Mapas: instantneo anterior
(arriba a la izquierda), paquimtrico (arriba a la derecha), BFS de elevacin anterior
(abajo a la izquierda) y BFS de elevacin posterior (abajo derecha).
Cortesa de la Dra. Sonia Yoo, EUA
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Distrofias y Degeneraciones Corneales
QUERATOCONO
Etiologa y Prevalencia
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Figura 14: Mapas de curvatura anterior estado I (arriba izquierda), II (abajo derecha),
III (abajo izquierda) y IV (abajo a la derecha) de la clasificacin de Amsler-Krumeich
del QC. Cortesa de Dra. Mara Alejandra Henriquez, Per.
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Figura 15
II, 22.78 m y 32.10 m para la etapa III y 37.50 m y 59.9 m para la etapa
IV, respectivamente (Figura 15). Sin embargo, este reporte tiene un dimetro
variable de zona de datos centrales a partir de donde se obtienen los valores
de BFS (Figura 16).
Las imgenes de los mapas de curvatura anterior de la misma crnea
pueden ser diferentes en las topografas de Placido y de Scheimpflug.
Basado en estas diferencias se ha propuesto la existencia de un grupo de
crneas normales falso positivas que estaran simulando QC debido a un
encurvamiento inferior que se observa en la topografa de Plcido pero no
en la que se deriva solamente de Scheimpflug. Aunque la existencia de
ngulo lambda o kappa pueden de hecho producir una asimetra aparente en
los mapas de curvatura, los perfiles de superficie anterior con picos reales
de curvatura fuera del centro no son normales y significan que una crnea
ya est deformada asimtricamente. Para entender estos casos y evitar
confusin, se debe definir el pice corneal. Un pice de curvatura sera el
pico del perfil corneal anterior o el punto ms curvo en el mapa de curvatura
de la superficie anterior. Un pice de elevacin sera el punto ms elevado
de un mapa BFS de elevacin. El pice en las imgenes de Scheimpflug
tambin sera el punto de la superficie anterior que toca la tangente en los
planos x-y de la crnea o el punto de la crnea ms prximo a la cmara
fotogrfica.
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Figura 17: La misma forma frustra de QC grado I de la figura 10 que muestra una
elevacin inferior asimtrica de la curvatura axial anterior (superior- arriba), mapa
axial posterior casi esfrico (superior - abajo), mapas de elevacin de BFS anterior y
posterior normales (superior - derecha) y engrosamiento nasal-superior relativo en la
periferia de los mapas paquimtricos (inferior).
Figura 18: QC subclnico grado I en OD con mapa axial anterior multifocal (arriba izquierda), incremento
en la curvatura en el mapa axial posterior (abajo izquierda), incremento de la elevacin del mapa BFS
posterior (abajo centro izquierda) con una tpica zona caliente central (patrn llamado ojo de buey
o de huevo frito), CTSP curvo con once escalones de colores de 20 m en el mapa paquimtrico
(abajo centro derecha), 2 anterior de 1.14, 2 posterior de 1.41, y KPI de 24.5%. Aunque no es tan comn
en el QC inicial, el cambio asimtrico de la curvatura asfrica en el mapa de elevacin anterior de BFTA
(ndice de Kranemann-Arce de 25 m) est sobre el eje ms plano del astigmatismo (arriba centro derecha).
Los mapas axiales anterior y posterior del OS en el mismo paciente muestran QC grado III
(arriba y abajo a la derecha).
155
Figura 19: QC grado I en el OD (izquierda) de una mujer de 40 aos satisfecha con sus gafas, SimK
promedio de 44.38 D, poder corneal total (trazado de rayos) promedio de zona central de dimetro de 4
mm de 46.17 D, astigmatismo total de 5.81 D, 2 anterior de +1.28, 2 posterior de +1.10, KPI de 44.5% y
KProb de 94.2%, CTSP normal y TCP central de 464 m. El OS (derecha) tiene una forma frustra de QC con
SimK promedio de 43.14 D, poder corneal total (trazado de rayos) promedio de zona central de dimetro
de 4 mm de 44.31 D, astigmatismo total de 2.37 D, 2 anterior de +0.89, 2 posterior de +0.78, CTSP
normal y TCP central de 471 m, KPI de 5.9% y KProb de 4.9%.
156
Distrofias y Degeneraciones Corneales
157
Figura 20: QC grado I en una crnea multifocal de una mujer de 37 aos con SimK promedio de
45.14 D, K ms curvo en el mapa axial anterior de 48.4 D y en el mapa axial posterior de -7.7 D,
astigmatismo total de 4.17 D, 2 anterior de +1.17, 2 posterior de +2.27, KPI de 29.6% y
KProb de 64.0%, CTSP ms pronunciado y TCP central de 499 m.
158
Distrofias y Degeneraciones Corneales
Figura 21: Examen de Galilei de un hombre de 28 aos que deseaba ciruga refractiva a pesar de que
su hermano y padre tienen QC. El OD tiene Sph -2.0 Cyl -2.0 @ 10, BCVA de 20/20, superficie anterior
y paquimetra normal, TCP central de 510 m, 2 anterior de 0.22, 2 posterior de 0.77, y curvatura
instantnea mxima posterior de -6.97 D. El OS tiene Sph -2.0 Cyl -2.50 @ 170, BCVA de 20/20, 2
anterior de 0.42 y 2 posterior de 0.98, corbatn normal en el mapa axial anterior (arriba a la izquierda),
corbatn ms curvo (mximo de -7.06 D) en el mapa axial posterior (abajo a la izquierda), patrn en
banda verde normal ( 5 m) en el mapa de elevacin de BFS anterior (arriba al centro), patrn en banda
asimtrico en el BFS posterior con incremento del BFS central mximo (dentro de 5 mm de dimetro) de
19 m (abajo al centro), elevacin de BFTA con mapa de patrn simtrico y 10 m de ndice de
Kranemann-Arce (arriba a la derecha), y distribucin de grosor normal y progresin con TCP central
limtrofe de 506 m (abajo a la derecha).
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Figura 23: QC grado I en una mujer de 31 aos de edad con OS Sph + 2.50 Cyl
+1.0 @ 90, 20/20 de BCVA, SimK de 45.16 D @ 2 / 47.23 D @ 92, I-S de 2.0 D,
K posterior de -6.50 @ 6 / -7.15 @ 96, KPI de 20.2% y KProb de 30.4% (flechas
azules), 2 anterior de 0.26 y 2 posterior de 0.33 (flechas rojas). Mapas: mapa axial
anterior con corbatn ms curvo asimtrico (arriba a la izquierda), elevacin BFS
anterior normal (arriba al centro) BFTA anterior simtrico (arriba a la derecha), axial
posterior con corbatn ms curvo (abajo a la izquierda), elevacin BFS posterior
central mximo de 23 m (abajo al centro), y paquimetra con TCP de 558 m y
CTSP ms pronunciado asimtrico (abajo a la derecha).
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Figura 24: Vista superior (arriba) del mismo ojo con hipermetropa de la figura 23 que
muestra un pequeo ngulo lambda y limbo horizontal de 11.49 mm. Imgenes de
Scheimpflug (abajo) que muestran cmara anterior estrecha moderada (2.39 mm del
endotelio), ngulo grado 2 (46 650 mm en el limbo) y grosor corneal perifrico
en el limbo de 814 m (cuadrado rosado). PIO era de 19 mmHg.
La madre de la paciente tena glaucoma de ngulo cerrado.
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Figura 26: Signo de Munson. Cortesa del Dr. Paulo Dantas, Brasil.
Figura 27: QC grado III asimtrico con K mxima de 56 D, valor del factor q anterior
de -1.45, factor q posterior de -2.0 (flechas rojas), TCP de 451 m (flecha azul),
incremento del CTSP (diferencia del TCP a la periferia nasal inferior de ms de
250 m) y aumento de la elevacin de BFS mxima anterior (40 m)
y posterior (65 m).
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Figura 28: QC grado III asimtrico con -6.18 D @ 178 de astigmatismo anterior
por SimK pero -6.61 D @ 178 de astigmatismo asimtrico corneal total con
elevacin mxima inferior de 55 D y 8 D de la curvatura axial anterior y posterior,
respectivamente; 2 anterior = +0.86, 2 posterior = +0.89, BFS anterior
(30 m) y posterior (35 m) asimtrico e incrementado BFS, KPI y KProb son ambos
de 100%, ndice I-S de 9.15 D y TCP de 440 m con CTSP limtrofe. Mapas de
elevacin de BFTA anterior (ndice de Kranemann-Arce de 56 m) y posterior (ndice
de Kranemann-Arce de 76 m) que muestran que el eje del cambio asimtrico del
cambio de curvatura asfrica est cerca del eje ms curvo del astigmatismo
y el coma.
Figura 29: QC excntrico con patrn similar a DMP en el OS del mismo paciente de
la figura 28 con -2.61 D @ 17 de astigmatismo anterior por SimK pero -0.93 D @ 30
del astigmatismo corneal total por trazado de rayos con elevacin mxima inferior
anormal de 53 D y 8D en la curvatura axial anterior y posterior respectivamente,
coincidente con el aumento de la zona caliente inferior (patrn similar a ojo de
buey) del BFS anterior (15 m) y posterior (28 m). KPI de 55.6%, KProb de 98.9%,
ndice I-S de 5.6 D, y TCP de 440 m, con CTSP limtrofe. Similar al OD, ambos
mapas BFTA muestran una asimetra vertical del cambio asfrico de la curvatura en
el eje ms curvo del astigmatismo. El ndice de Kranemann-Arce anterior y posterior
es de 35 m y 71 m, respectivamente.
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Figura 33: QC muy avanzado grado IV con opacidad subepitelial y estroma demostrada
por densitometra corneal (abajo a la izquierda), SimK promedio de 56.75 D,
astigmatismo corneal total de -6.14 D @ 14, 2 anterior de +1.95, 2 posterior de
+1.64, KPI de 100%, zona caliente descentrada con patrn en ojo de buey y 47 m y
75 m de elevacin BFS anterior y posterior mxima respectivamente, CTSP muy curvo
y TCP de 301 m dislocado inferiormente a 2.1 mm del centro de la pupila. Las HOAs
fueron elevadas con aberracin esfrica de -1.14 m, coma vertical de -4.57 mm,
coma horizontal de -0.52 m, trifolio vertical de +4.96 m y trifolio horizontal de
+3.78 m, tetrafolio vertical de +6.43 m y HOAs de 5 orden de +4.79 m.
Cortesa del Dr. Jean Michel Buffet, Francia.
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Figura 35: Anillo de Fleischer. Cortesa del Dr. Renato Ambrosio Jr., Brasil.
Figura 36: Ojos con QC con cicatrizacin despus de hidrops. Cortesa del Dr. Paulo
Dantas, Brasil (izquierda) y Dra. Renata T. Kashiwabuchi, Brasil (centro y derecha).
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Figura 38: Zonas de baja (L) y alta (H) presin atmosfrica alrededor del mundo
representada por el promedio Enero (arriba) y Julio (abajo) predominando la presin
atmosfrica a nivel del mar de 1959 a 1997. De la Seccin de Lab Climtico del
Grupo de Investigacin del Cambio Ambiental, Departamento de Geografa,
Universidad de Oregon y Pidwirny M.
http://www.physicalgeography.net/fundamentals/7p.html.
179
180
QUERATOGLOBO Y MEGALOCRNEA
El dimetro corneal crece tempranamente en la vida hasta alrededor de
los 2 aos cuando tiene un tamao estable por el resto de la vida. Tanto
las crneas humanas adultas normales o con QC tienen un dimetro
horizontal ms largo ( 11.7 0.4 mm) y un meridiano vertical ms
pequeo (10.6 mm) sobre la superficie anterior debido a que la esclera
opaca superior e inferior se extiende anteriormente. La crnea realmente
es circular cuando se ve desde la superficie posterior, con un dimetro
promedio horizontal y vertical de 11.7 mm. Los valores de referencia en
los hombres son de 11.77 0.37 mm (rango de 11.04 12.50 mm) y para las
mujeres de 11.64 0.47 mm (rango de 10.70 12.58). En el queratoglobo,
la crnea es uniformemente delgada y con curvatura elevada en todas
sus regiones pero puede tener un dimetro normal. El ojo tiene una
cmara anterior central y ngulo muy amplios (Figuras 39 y 40). El
queratoglobo usualmente se diagnostica a la misma edad que el QC.
La megalocrnea (del Griego megalo, grande, y del Latn cornu, cuerno)
se caracteriza por un dimetro corneal ms grande que lo normal (ms de
12.5 mm). Usualmente es diagnosticado temprano en infantes, es ms
frecuente en hombres, sndrome de Marfan y puede tener herencia autosmica
o ligada al cromosoma X (Xq21.3 q22). Puede ocurrir aisladamente o como
un componente del buftalmos (del Griego bu, buey o vaca y ophthalmos,
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Figura 42
Diagnstico Diferencial
Los casos iniciales de DMP pueden pasarse por alto si se examinan
solo con topografa de Placido de superficie anterior, en especial si la
refraccin es baja, la crnea central parece plana o normal, y hay un CCT
normal o grueso. (Figuras 42 a 44). Para analoga, algunos de estos casos
pueden ser llamados forma frustra de DMP o incompletos. Los mapas
paquimtricos pueden mostrar solo un adelgazamiento progresivo
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Figura 43
Figura 44: Forma frustra de DMP con SimK promedio de 42.46 D, K inferior curvo
en el mapa axial anterior de 46.3 D y en el mapa axial posterior de -7.3 D, zonas
calientes amarillas en el mapa BFS anterior de 15 m y en el mapa BFS posterior de
31 m con patrn en ojo de buey o huevo frito, astigmatismo total oblicuo de
-1.11 D @ 48, 2 anterior de -0.19, 2 posterior de +0.85, KPI de 37.4%, ndice
I-S de 5.33 D, CTSP normal y TCP de 531 m dislocado a 1.4 mm del centro de la
pupila. Cortesa de A. Lothar Fremgens, Med-Tec GmbH, Alemania.
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Figura 45
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Figura 47: Examen de Orbscan IITM del mismo paciente de las figuras 28 y 29 a quien
en el 2004 se le sugiri QC asimtrico en el OD y DMP en el OS a pesar de los
mapas axiales queratomtricos ms completos y rotados. El diagnstico de DMP y
QC solamente usando las cuatro imgenes que se muestran en el mapa tradicional
puede ser un error o incompleto, faltndole otros diversos parmetros importantes.
Cortesa del Instituto de Visin, UNIFESP, So Paulo, Brasil.
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Figura 48
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200
Figura 49: Mapas axial anterior y posterior y BFS despus de RK (arriba izquierda),
LASIK hipermetrpico (arriba a la derecha) y LASIK mipico (abajo). sta ltima
crnea demostr ser complaciente con pequeos cambios en la topografa y en la
refraccin subjetiva aparentemente de acuerdo a la altitud sobre el nivel del mar.
Cortesa del Dr. Virgilio Galvis, Colombia (arriba a la derecha e izquierda)
y Dr. Rolando Mora, Costa Rica (abajo a la derecha).
Crneas Complacientes
Los cambios en la topografa, paquimetra o ndices tomogrficos
normales son buenos indicadores de la homeostasis de la biomecnica
corneal. La magnitud de este cambio se relaciona con el tiempo y/o
factores estresantes vectoriales que actan sobre la crnea, as como de
sus propiedades biomecnicas innatas. Aunque estos cambios pueden
llegar a ser permanentes, tambin pueden ser temporales en crneas
complacientes si el estrs termina o se reduce.
Las crneas complacientes inicialmente se han observado despus del
LASIK mipico cuando los cambios ocurrieron de forma coincidente con la
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202
Figura 50: Exmenes de Orbscan IITM (arriba) del 30-7-2007 y 9-3-2009; exmenes
de Pentacam (centro izquierda) del 14-3-2008 y 27-3-2009, examen de frente de
onda (centro derecha) con Ladar (Alcon Laboratories, Fort Worth, TX, USA) del
27-3-2009, y exmenes del Galilei (abajo) del 14-3-2008, 27-3-2009 y 3-11-2009
confirman la regresin de la ectasia corneal post-LASIK mipico en una maestra de
33 aos de edad quien usaba tartrato de brimonidina al 0.2% y lentes de contacto
RGP esfricos por dos aos antes del CXL. De Arce CG, Maidana ES, Campos M,
Schor P, Queiroz Neto L. Ectasia regression with ocular topical hypo-tensors. Case
report. Poster. Instituto da Viso-UNIFESP Research Days. So Paulo, Brasil, 2009.
TRATAMIENTO DE LA QUERATOECTASIA
La correccin mdica de la deficiencia visual y el tratamiento del QC
incluye la prescripcin de anteojos, lentes de contacto RGP esfricos,
asfricos o multi-curvas, lentes de contacto blandos o hbridos; y drogas
tpicas antiglaucomatosas (hipotensores oculares) y antialrgicas.
El tratamiento agudo del hidrops es paliativo. De forma interesante,
muchas crneas se aplanan secundariamente a un hidrops, mejorando tanto
la agudeza visual y el ajuste de los lentes de contacto. La ciruga moderna
para la miopa fue iniciada por el Profesor Tsutomu Sato de la Universidad
de Juntendo, Tokio quien propuso incisiones corneales posteriores en 1939
despus de sus observaciones de que rupturas espontneas en la membrana
de Descemet en el QC producan un aplanamiento de la crnea conforme
cicatrizaban. En el siglo pasado a finales de los aos 40, las incisiones
anteriores fueron aadidas para mejorar el efecto de las incisiones posteriores
y despus de estudios experimentales de incisiones radiales y tangenciales
en conejos para corregir el astigmatismo. En la actualidad, las opciones
quirrgicas para tratar la queratoectasia incluyen el Cross- Linking (CXL)
con irradiacin de luz ultravioleta (UV), tanto con o sin epitelio preservado,
el implante de segmentos de anillos intracorneales, el implante de lentes
intraoculares (LIO) tricos fquicos y afquicos, y las queratoplastias
lamelar o penetrante (PKP). El instrumental moderno, los mtodos de
bancos de ojos y la tecnologa (i.e. ciruga laser con femtosegundo) han
mejorado el pronstico y resultados de estos abordajes quirrgicos. Los
desrdenes corneales ectsicos (incluyendo el queratocono y la ectasia
despus del LASIK) son las indicaciones ms comunes de trasplante
corneal en muchos pases alrededor del mundo. En los Estados Unidos
es responsable de aproximadamente 15% de todas las PKP, especialmente
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Figura 51: Tres mapas axiales anteriores que muestran moldeamiento corneal
debido a lentes de contacto.
205
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Tratamiento Mdico
Tratamiento de las Alergias Oculares
El principal propsito del tratamiento anti-alrgico en las enfermedades
ectsicas es aliviar los sntomas de irritacin, lagrimeo y picazn que
promueven el frotado ocular. El primer abordaje es prevenir o evitar los
alrgenos que provocan los sntomas. Las lgrimas artificiales para lavar los
alrgenos son extremadamente seguras y se pueden usar a cualquier edad.
Los antihistamnicos orales pueden ser efectivos; sin embargo, pueden
causar ojo seco, sedacin, excitabilidad, somnolencia o alteraciones en la
coordinacin. Las gotas oculares de antihistamnicos tpicos (i.e. clorhidrato
de olopatadina al 1%) estabilizadores de mastocitos (i.e. cromoglicato
disdico al 4%), la combinacin de ambos o las drogas anti-inflamatorias no
esteroideas (AINES por anti-inflamatorios no esteroideos) pueden reducir
el prurito, enrojecimiento y edema. Las gotas oculares de antihistamnicos
y estabilizadores de mastocitos previenen la liberacin de histamina, pero
se deben tomar antes de la exposicin al alrgeno para prevenir el prurito.
Los corticoesteroides tpicos pueden usarse para tratar los sntomas de
alergia ocular crnica y severa, pero su uso continuo puede llevar a efectos
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214
Figura 54: El resultado ideal del implante de segmentos intracorneales sera producir
un domo central uniforme (flechas rojas) rodeados por una zona circular (flechas
azul claro) a manera de producir un efecto estenopeico con la luz entrando al ojo
(abajo). Modificado por Arce CG, Sartori M, Campos MSQ. Topographic patterns in
keratoconic corneas with intracorneal segments implanted. Electronic Poster.
ESCRS Meeting. London, UK, 2006.
215
Figura 55: Mapas de curvatura queratomtrica axial por defecto incompleto (arriba a la izquierda) y rotado
(abajo a la izquierda) en el Orbscan IITM. Los mapas fueron centrados en el pice (arriba al centro), en
la pupila (abajo al centro) y en el punto ms delgado (arriba a la derecha). Los mapas de desalineacin
pueden producir diferentes patrones topogrficos (abajo a la derecha). De Arce CG, Campos M, Schor P.
Overlooked features of corneal topographers. J Cataract Refract Surg 2008; 34: 719-720.
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Distrofias y Degeneraciones Corneales
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219
220
221
222
223
224
NDICE
A
Anatoma corneal
Arco senil
1
103
B
Biomicroscopa corneal normal
Biomicroscopa ultrasnica ocular (BMU)
11
13
C
Capas de la crnea
Cinturn limbal de Vogt
Crnea farinata
Crnea normal
Cross-linking
Curvatura corneal
3
104
106
124
209
118
D
Degeneracin calcrea corneal
Degeneracin corneal
Degeneracin de Terrien
Degeneracin en mosaico
Degeneracin esferoidal
Degeneracin marginal pelcida
Degeneracin nodular de Salzman
Degeneraciones ectasicas corneales
19
103
112
75
111
100,181
112
38
226
8
63
43
93
80
87
35,64
76
77
73
78
78
79
92
69
83
83
88
90
71
85
65
73
46
E
Ectasias corneales
Edema corneal
Edema postqueratoplastia
Edema postquirrgico
Engrosamiento de nervios corneales
9,117
11,14
24
24
171
Indice
Espesor corneal
Estrias de Vogt
Evaluacin biomicroscopica corneal
Exploracin ultrasonica corneal
11
97
11
12
F
Fisiologa corneal
Frente de onda
1,6
131
H
Homeostasia corneal
120
I
Imageneologa corneal
Implante de segmentos intracorneales
Inervacin corneal
119
211
6
L
Lentes de contacto RGP
204
M
Metabolismo corneal
227
228
P
Paquimetra ultrasnica
Paquimetra
Pentacam
22
119,132
138
Q
Queratocono
Patrones topogrficos
Progresin
Queratoectasia secundaria
Factores de riesgo
Signos
Tratamiento
Queratoglobo
Queratopata en banda
Queratopata lipdica
38,94,117
192
174
195
196
198
203
102,180
106
109
R
Rechazo del injerto corneal
36
S
Semiologa ultrasnica corneal
Signo de Munson
12
164
T
Transparencia corneal