Sinonimia Ectodermosis erosiva pluriorificialis,

eritema polimorfo mayor.

Definicin Dermatosis aguda grave, a menudo
letal, caracterizadapor malestar general, estomatitis, conjuntivitis purulenta y lesiones vesiculoampollares hemorrgicas diseminadas en toda la
superficie corporal; se desencadenapor infecciones
virales o bacterianas,y fundamentalmentepor medicamentos.
Datos epidemiolgicos Es de distribucin mundial, afecta a todas las razas,y es ms frecuente en
mujeres, en proporcin de 2:I; apareceentre los
dos y 78 aosde edad,con un promedio de 25. El
riesgo anual es de 1. 1 a 7 L por milln. La mortalidad vaa de I a 4O%, con un promedio de 15 por
ciento. Puede relacionarse con: infeccin fundamental en 53Vo(a veces slo se encuentra antecedente de enfermedad viral), y con un firmaco en
54Vo; dependede antibiticos (como sulfonamidas
y betalactmicos) en 34 a 8O%, antiinflamatorros
no esteroideosen 33Vo,anticonvulsivosen 157o,y
antituberculososen 13 por ciento.

paladary faringe, y deja ulceracioneshemorrgicas

y seudomembranas;hay dificultad para deglutir y
salivacinabundante(fig. 10-1).
La conjuntivitis es purulenta y bilateral; puede
haber iritis, iridociclitis, panoftalmitis, lceras corneales,atrofia lagrimal, atriquia y fimosis palpebral.
Hay rinitis, con formacin de costras y epistaxis.
La vaginitis y balanitis son erosivasy puede haber
uretritis.
En la piel apareceen poco tiempo una dermatosis con tendencia ala generalizacin,que predomina en cara, tronco, manos y pies, constituida por
una erupcin vesiculoampollar en ocasioneshemongica que origina erosionesy costrasmelicricas;
tambin hay ppulas y lesiones purpricas y petequiales(fig. 10-2).
Llega a encontrarse paroniquia y desprendimiento de uas,con anoniquiacomo secuela;en la
piel cabelluda quedanplacas alopcicas.Puedehaber convulsiones, arritmias, pericarditis, miositis,
hepatopatas,y septicemia, que llevan a coma y
muerte.

Complicaciones Se observan en 24Vo,en especial infecciones cutneas(l4vo), septicemiapor

pro- gramnegativos(6.4%) y bronconeumona(5Vo).
Etiopatogenia Sndromede hipersensibilidad
ducidopor unareaccindetipo antgeno-anticuerpo,
con Casi siempre son intrahospitalarias.La mortalidad
depsitode bomplejosinmunitariosqueocasionanecro- es de 5Vo.mayoren niosy ancianos.
sis de los epitelioscutaneomucosos.
Enffe las causasse
qumicas, Datos histopatolgicos En la epidermis hay
sealanfrmacos,pero tambinsustancias
infeccionesvirales de tipo herpessimple, infecciones edema, espongiosis,y formacin de vesculasy
y agentesdesconocidosEntrelos medi- ampollas subepidrmicas que contienen fibrina,
bacterianas,
camentosque participancon mayorfrecuenciaestn: polimorfonucleares y eosinfilos. En la parte su(comofenobar- perficial de la dermis hay edema, vasodilatacin e
pirazolonas
y derivados,anticonvulsivos
bital),penicilina,sulfonamidas
de eliminacinlenta,tri- infiltrados inflamatorios perivasculares.con extrametoprim-sulfametoxazol,
nitrofurantona,metotrexato, vasacinde eritrocitos.
y psicofrmacos,
teofilina, quinolonas,tiatazona
as
comoaditivosde alimentosy fumigantes.
Datos de laboratorio Puedenencontrarsehematuria y datos de dao renal.
Cuadro clnico El periodo de incubacin vara
de uno a 28 das, en promedio siete. Empieza de Diagnstico diferencial Eritema polimorfo (fig.
manera sbita, con fiebre de 39 a 40"C, malestar 40-1), sndrome de Lyell (fig. 11-l), penfigoide
general,cefalalgia, dolor de gatganfay articular, ta- $ig. a4-I), pnfigo (fig. a3-l), dermatitis herpetiquipnea, y pulso dbil y acelerado.Afecta las mu- forme (fig. 37-1).
cosasbucal, conjuntival,nasal,anal y genital.
La estomatitisse manifiesta por vesculasen la- Tlatamiento
Cuando es benigno, puede dejarse
bios, lengua, caras internas de carrillos, velo del a su evolucin natural. De preferencia se procede a
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hospitalizacin, con tcnica aspticay control adecuado de lquidos y electrlitos,as como control
de la temperaturapor medios fsicos.
Si hay infeccin agregadase administran antibiticos, y si hay prurito, antihistamnicos.Los
glucocorticoidesdebenusarseslo en pacientesseleccionadosen quienesse considereindispensable;
se administran por va oral, de preferencia prednisona,40 a 6O mg/dacon reduccinprogresiva;en
estos enfermos la mortalidad es igual a la de quienes no recibendichosfrmacos.
En el mbito local es necesarioconservar limpias las lesiones,drenarampollas,eliminar costras,
aplicar fomentos o baos con antispticos dbiles
como el sulfato de cobre a I por 1 000 o con acetato de aluminio y polvos secantesestriles como el
talco. Algunos usan membranasprotectorascomo
las hidrocoloides.
Es muy importante el cuidado ocular, que consiste en aseocon solucin salina estril, aplicacin
de gotasde cloranfenicolo de glucocorticoides;es
necesarioevitar la sequedadde mucosas con la

D ermatoss
reacci onal es
aplicacin de metilcelulosa o lgrimas artificiales,
con el fin de prevenir secuelase incluso ceguera.
Aseo de la mucosabucal con solucin salinao bicarbonatada,y desbridamientode lesiones.En los
ltimos tiempossehan empleadocon buenosresultados inmunomoduladorescomo la inmunoglobulina IV (IgG poliespecficade suerohumano)de 0.5
a0.75 glkglda durante cuatro das.

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Fig. l0- l. Sndromede Stevens-Johnson:

estomatitis.
Fig. l0-2. Sndromede StevensJohnson:lesiones purpricasen manos.