RABDOMIOSARCOMA (RSM)

Los sarcomas de tejidos blandos, STB son tumores malignos originados

en los tejidos blandos, conforman tan amplio grupo de neoplasias
agrupadas en base al parecido en sus aspectos clnicos, evolutivo y
antomo patolgico, el trmino sarcoma implica un origen embriolgico
a partir del mesodermo, y deriva del griego sarkos, que quiere decir
tumor carnoso. (Migoto, Len, & Len, 2000)
El rabdomiosarcoma constituye aproximadamente el 3,5 % de los casos
de cncer entre los nios de 0 a 14 aos y 2 % de los casos entre los
adolescentes y los adultos jvenes de 15 a 19 aos de edad; es una
enfermedad curable en la mayora de nios que reciben terapia ptima,
con ms de 60 % de sobrevida a los 5 aos despus del diagnstico.
Se trata de un tumor que se origina en los tejidos blandos del cuerpo,
incluidos los msculos, los tendones y los tejidos conectivos, aunque
estos tumores pueden surgir casi en cualquier rgano, las localizaciones
de origen y desarrollo ms frecuentes son las estructuras de cabeza y
cuello (casi un 40% del total de casos), el tracto genitourinario
masculino o femenino (alrededor del 25% de la totalidad) y las
extremidades (que suponen aproximadamente un 20% de los casos),
tambin puede encontrarse en zonas donde los msculos estriados son
muy pequeos o no existen como por ejemplo, en la prstata, el odo
medio y el sistema de conductos biliares. (Pereira, Reyes, & Gomez,
2007)
Datos epidemiolgicos.
El rabdomiosarcoma ms frecuente es el embrionario y se presenta
generalmente en nios menores de 6 seis aos de edad y el
rabdomiosarcoma alveolar se presenta en nios mayores de 6 aos, y
representa alrededor del 20 por ciento de la totalidad de los casos;
representa alrededor del 3 por ciento de los cnceres infantiles, en
general, este trastorno afecta a personas entre los 2 y 25 aos, pero
puede manifestarse a cualquier edad, por razones que an se
desconocen, la proporcin de hombres afectados es ligeramente mayor
que la de mujeres. (Padro Lpez, Garca, & Guerra, 2005)

Causas y factores de riesgo.

Se cree que algunos rabdomiosarcomas comienzan a desarrollarse en el
feto, los rabdomioblastos son las clulas de las etapas iniciales del
desarrollo del feto, estas clulas, tras el proceso de maduracin y
desarrollo, darn origen a los msculos.
Generalmente, los rabdomiosarcomas presentan en las clulas algn
tipo de anomala cromosmica, en los nios con rabdomiosarcoma
embrionario, esta anomala se encuentra en el cromosoma 11, en el
caso del rabdomiosarcoma alveolar, generalmente se presenta un
reordenamiento del material cromosmico entre los cromosomas 2 y 13,
este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes
y

tiene

como

consecuencia

una

fusin

de

genes

denominada

"transcripcin de fusin", los pacientes presentan una transcripcin de

fusin anormal que afecta a los genes conocidos como PAX3 y FKHR.
Los rabdomiosarcomas tambin son ms frecuentes entre los nios que
padecen neurofibromatosis o sndrome Li-Fraumeni (dos tipos de
desorden gentico), el sndrome Li-Fraumeni es una predisposicin poco
frecuente a varios tipos de cnceres del tejido blando dentro de una
familia.
Datos clnicos.
Cada nio puede experimentarlos de una forma diferente., muchos de
los sntomas varan dependiendo del tamao y la ubicacin del tumor y
pueden no manifestarse hasta que el tumor est muy desarrollado,
especialmente si ste se aloja en la profundidad de un msculo o en el
estmago; los sntomas pueden incluir de manera general:
Un tumor o masa visible o palpable (que puede ser doloroso o no).
Sangrado de la nariz, la vagina, el recto o la garganta (que puede
ocurrir si el tumor se encuentra en una de estas reas).
Hormigueo, adormecimiento, dolor y movimiento (pueden verse
afectados si el tumor comprime los nervios del rea donde se
sita).

 Una protuberancia en el ojo o prpados cados (que puede indicar

la presencia de un tumor en el globo ocular).
Localizando la patologa podemos encontrar tambin:
Los nios con tumores originados en alguna de las localizaciones
paramenngeas

(que

incluyen

fundamentalmente

los

senos

paranasales, el odo medio y la parte posterior de la garganta)

pueden padecer durante semanas de congestin nasal, en
ocasiones con rinorrea; a veces puede incluso ser visible una
masa en la amgdala o en la parte posterior de la garganta, a
diferencia de las infecciones de senos o de garganta, estos
tumores

no

suelen

diseminarse

en

los

ganglios

linfticos

cervicales y si lo hacen, las adenopatas suelen ser indoloras, si

se produce erosin de la base del crneo, el paciente referir dolor
de cabeza o desarrollar una neuropata craneal por infiltracin o
compresin de los nervios craneales afectados.
Los nios con tumores originados en el tracto genitourinario
pueden debutar con una masa escrotal indolora (tumores
paratesticulares), una masa protruyente "en racimo de uvas" en la
vagina (rabdomiosarcoma botrioide), sangre en la orina (en los
tumores de vejiga urinaria) o miccin frecuente, en ocasiones con
ardor miccional o interrupcin del chorro de miccin.
Los tumores originados en las piernas o en los brazos se
encuentran habitualmente entre los tipos ms agresivos de RMS,
estos tumores pueden crecer rpidamente en el curso de unas
pocas semanas, pasando de tener el tamao de una picadura de
mosquito o de una cuenta al de una pelota de ftbol o de un
racimo de uvas, los tumores son habitualmente de consistencia
dura, aunque raras veces son dolorosos salvo que se originen
cerca de los nervios o los compriman en su crecimiento, no es
raro que un nio con un RMS en la mano o en el brazo tenga
tambin "glndulas hinchadas" en la axila, o que otro con un
RMS originado en el pie o en la pantorrilla las tenga en la ingle.
En ocasiones los nios con RMS pueden tener tambin como
sntoma en el momento del diagnstico episodios de fiebre no

explicada, puede haber o no disminucin asociada del apetito, la

fatiga y los pequeos traumatismos o roces frecuentes no son
sntomas habituales, salvo que el tumor se haya diseminado a la
mdula sea.
Patrones de Diseminacin.
El RMS puede diseminarse de forma local, regional o a distancia.
1. "Extensin local" significa que el tumor infiltra o invade los tejidos
situados en la inmediata vecindad del lugar en el que se origin.
2. "Extensin regional" significa que el tumor ha migrado a los
ganglios linfticos que drenan la zona en la que el tumor se
origin, la probabilidad ms alta de diseminacin a los ganglios
linfticos se da en nios con tumores originados en las
extremidades y en nios mayores (de 10 aos de edad o ms) con
tumores paratesticulares.
3. "Diseminacin a distancia", los lugares ms habituales de
diseminacin a distancia del RM son los pulmones, los huesos y
la mdula sea, slo uno de cada cinco nios con RMS
desarrollar metstasis a distancia. (Tejerina & Cubedo, 2010)
Diagnstico.
Adems

del

examen

fsico

y la

historia

mdica

completa,

los

procedimientos para diagnosticar el rabdomiosarcoma pueden incluir

los siguientes:
Biopsia del tumor.
Anlisis de sangre y de orina.
Varios estudios por imgenes:
Tomografa computarizada (tambin llamada escner CT o CAT.)
Resonancia magntica nuclear (RMN)
Radiografa.

 Ecografa (tambin llamada sonografa.).

Centellograma seo.
Aspiracin o biopsia de la mdula sea.
Puncin lumbar (puncin raqudea).
El diagnstico incluye la clasificacin y la determinacin de la etapa del
tumor, que son fundamentales para definir el tratamiento a seguir.
Estadificacin.
Existen varios sistemas para determinar la etapa del rabdomiosarcoma.,
uno de los mtodos para determinar la etapa es el sistema TNM, este
sistema utiliza el tamao y ubicacin del tumor (T), el estado de los
ndulos (N) y la presencia o ausencia de metstasis (M) para diferenciar
las distintas etapas del trastorno, a travs de este sistema se realiza una
evaluacin previa a la ciruga de la enfermedad y se la clasifica en una
de las cuatro etapas siguientes:
Etapa I - El tumor se encuentra en el globo ocular, la cabeza, el
cuello o el tracto genitourinario (excepto la prstata y la vejiga), el
tumor est localizado, lo que significa que no se ha diseminado a
otras reas del cuerpo.
Etapa II - El tumor est localizado en un rea solamente (ninguna
de las reas de la etapa 1), es pequeo y mide menos de 5 cm
(aprox. 2 pulg.), las clulas del tumor no se han diseminado a los
ganglios linfticos circundantes.
Etapa III - tumor localizado en cualquier sitio no incluido en la
Etapa I, ms pequeo de 5 cm y que se ha diseminado a los
ndulos linfticos que lo rodean o ms grande de 5 cm y que no
se ha diseminado a los ndulos linfticos que lo rodean.
Etapa IV - El tumor ya se ha diseminado a otras reas del cuerpo
en el momento del diagnstico. (Goset , Crdova, Varas , &
Badnez, 2002)
Tratamiento.

El tratamiento est condicionado por la localizacin del tumor y el

estadio de la enfermedad, que define el grupo clnico. La mayora de los
pacientes recibe quimioterapia preoperatoria para reducir la extensin
de la ciruga necesaria y poder conservar rganos vitales, sobre todo a
nivel genitourinario.
En los tumores de grupo I el tratamiento es la reseccin
quirrgica completa seguida de quimioterapia para reducir el
riesgo de metstasis posteriores.
En los tumores de grupo II (enfermedad residual microscpica) el
tratamiento es la ciruga seguida de radioterapia local y
quimioterapia sistmica con varios frmacos.
Los tumores del grupo III (enfermedad residual macroscpica) se
tratan con quimioterapia sistmica con varios frmacos y
radioterapia y ciruga si es posible.
El rabdomiosarcoma de grupo IV (metastsico) se trata con
quimioterapia sistmica y radioterapia.
Quimioterapia,
neoadyuvancia

en

ensayos

basada

en

clnicos,
frmacos

se
como

ha

propuesto
Adriamicina,

Ifosfamida, Dacarbacina y etopsido, con evaluacin posterior a 3

ciclos,

para

posibilidad

de

reseccin

quirrgica,

con

RT

adyuvante; y posteriormente consolidar la quimioterapia. (Barra

Martnez & Rico Mrlan, 2009)
Entre otros antineoplsicos habituales destacan la vincristina, la
dactinomicina y la ciclofosfamida. En algunos ensayos se est
valorando la utilidad del topotecn y del irinotecn
Radioterapia, est indicada en el 90% de los casos, el tratamiento
de radioterapia en pacientes peditricos el objetivo de erradicar
completamente el tumor requiere dar una alta dosis de radiacin
en la lesin que debe ser balanceada con la necesidad de
minimizar las dosis en los tejidos normales.

 El pronstico es mejor cuando se logra la extirpacin completa del

tumor. Por desgracia, esto no se consigue en la mayora de los
rabdomiosarcomas. Durante la ciruga inicial se deben definir de
forma exacta los mrgenes y descartar de manera detallada
posibles metstasis regionales o distales a estructuras adyacentes
o a ganglios linfticos, incluso aunque slo se plantee obtener
una muestra del tumor para biopsia. (Arndt, 2013)
PRONSTICO
Los factores pronsticos son el estadio, la histologa y la localizacin del
tumor primario. Un 80-90% de los pacientes con tumores resecables
tiene supervivencias prolongadas sin enfermedad.
Tambin existe una elevada probabilidad de curacin en algunos
tumores no resecables localizados en sitios favorables, como la rbita.
Un 70% de los pacientes en los que la reseccin es incompleta tambin
consigue supervivencias a largo plazo.
El pronstico de los enfermos con enfermedad diseminada es malo, y
slo en la mitad el tumor remite y menos de la mitad de stos se curan.
El pronstico es peor en los nios de mayor edad. En todos los
pacientes es importante vigilar los efectos a largo plazo del tratamiento
del cncer (como retraso del crecimiento seo secundario a la
radioterapia, esterilidad por la ciclofosfamida o la aparicin de segundos
tumores malignos).
Como sucede con cualquier tipo de cncer, el pronstico y la
supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente segn el
nio y es posible que la enfermedad vuelva a aparecer (The Unversity of
Chicago Medicine Comer Children's Hospital, 2015)
BIBLIOGRAFA
1. Arndt, C. (2013). Sarcomas de Partes Blandas. En R. Kliegman, H.
Jenson, R. Behrman, & B. Stanton, Nelson Tratado de Pediatria (pg.
2145). Barcelona: Elsevier.

2. Barra Martnez, R., & Rico Mrlan, F. (2009). Sarcomas de Tejidos

Blandos. En E. M.-M. Medina-Villaseor, Fundamentos de Oncologa
(pg. 437). Mxico, D.F: Universidad Nacional Autnoma de Mxico.
3. Goset , P., Crdova, B., Varas , P., & Badnez, V. (2002). Tratamiento
actual del rabdomiosarcoma pediatrico en Chile. Revista Chilena de
Pediatria, 375 - 376.
4. Migoto, W., Len, M., & Len, L. (2000). Sarcoma de tejidos blandos
en el Instituto de Enfermedades Neoplasicas. Acta Cancerologica,
(pgs. 30 - 31). Peru.
5. Padro Lpez, T., Garca, L., & Guerra, G. (Enero de 2005). Biblioteca
Virtual en Salud de Cuba. Obtenido de bvscuba.sld.cu:
http://bvs.sld.cu/revistas/mciego/vol11_01_05/revisiones/r4_v11_
0105.htm
6. Pereira, A., Reyes, J., & Gomez, M. (2007). Rabdomiosarcoma en
nios. En G. Arcamone, C. Gimenez, & C. Barroeta, Oncologia
Clinica (pgs. 163 - 165). Barcelona: Elsevier.
7. Tejerina, E., & Cubedo, R. (2010). The Liddy Shriver Sarcoma
Initiative a global initiative for everyone afeccted by sarcomas.
Obtenido de sarcomahelp.org: http://sarcomahelp.org/translate/esrabdomiosarcoma.html
8. The Unversity of Chicago Medicine Comer Children's Hospital. (2015).
Obtenido de www.uchicagokidshospital.org:
http://www.uchicagokidshospital.org/onlinelibrary/content=s05854