Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com.

Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato

artculo de revisin

Diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia crnica

del adulto
Pablo Lpez Ojeda, Andreu Gabarrs Canals, David Mato Maas y Juan Jos Acebes Martn
Servicio de Neurociruga. Hospital Universitario de Bellvitge. Universitat de Barcelona. LHospitalet de Llobregat (Barcelona).

Resumen

Abstract

La hidrocefalia crnica del adulto (HCA) es una patologa

cada vez ms frecuente que afecta predominantemente a
pacientes de edad avanzada y que comparte sntomas y signos con las principales demencias, como la enfermedad de
Alzheimer y las demencias cerebrovasculares. El cuadro clnico de la HCA, a diferencia de la mayora de demencias, es
tratable y potencialmente reversible. El tratamiento de la
HCA consiste en la colocacin quirrgica de una derivacin licuoral interna, pero este procedimiento no consigue
mejorar todos los pacientes con sospecha de esta enfermedad. Diferenciar los pacientes que van a mostrar una buena
respuesta a la derivacin es una tarea compleja. Para ello debemos basarnos en los hallazgos clnicos, radiolgicos, neuropsicolgicos y en los estudios dinmicos del lquido cefalorraqudeo (LCR), constituyendo estos ltimos uno de los
pilares fundamentales para confirmar el diagnstico de la
enfermedad y predecir la respuesta al tratamiento quirrgico.

Idiopathic normal pressure hydrocephalus (INPH) is an increasingly more common disease, which predominantly affects
elderly patients and sometimes shares some common features
with Alzheimers disease and cerebrovascular dementia. However,
INPH is a potentially reversible disease that requires surgical
treatment with a cerebrospinal fluid shunt. Although it is very
difficult to identify the patients who would benefit from the
placement of a shunt, clinical history, neuropsychological findings, and particularly brain imaging and cerebrospinal fluid
test should all be taken into account to confirm diagnosis of the
disease and to predict the response to surgical treatment.
(Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28)
Keywords: normal pressure hydrocephalus, dementia, diagnosis, treatment, ventriculoperitoneal shunt valves.

(Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28)

Palabras clave: hidrocefalia normotensiva, hidrocefalia crnica del adulto, demencia, diagnstico, tratamiento, vlvulas ventriculoperitoneales.

Introduccin
Hakim y Adams describieron en 1965 un nuevo sndrome, caracterizado por alteracin de la marcha, deterioro
cognitivo, prdida del control esfinteriano y dilatacin

Recibido para su publicacin: 25 de septiembre de 2008.

Aceptado para su publicacin: 14 de octubre de 2008.
Correspondencia: Pablo Lpez Ojeda.
E-mail: pagliuca54@yahoo.es

20

del sistema ventricular con presin normal del lquido

cefalorraqudeo (LCR), al que denominaron sndrome
hidroceflico del adulto con presin normal de LCR1-3.
Despus de la colocacin de una derivacin interna de
LCR los pacientes presentaban una recuperacin neurolgica completa. Las expectativas de mejora clnica
generadas inicialmente no fueron confirmadas por otros
autores. Diversas publicaciones posteriores demostraron
una gran variabilidad en la respuesta clnica tras la
implantacin de una derivacin, con una respuesta en

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28

Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato

Lpez Ojeda P et al. Diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia crnica del adulto

la mayora de los casos inferior al 50%4,5, que fue atribuida a la variabilidad existente en la seleccin de los
pacientes. En 1994 Vanneste et al. publicaron un estudio multicntrico donde el porcentaje de mejora tras la
colocacin de una vlvula segua siendo bajo (36%)6,7.
En 2002, Esmonde y Cooke8, en una revisin para el
grupo Cochrane sobre demencia y trastornos cognitivos
concluyeron que no exista evidencia cientfica para indicar la colocacin de una derivacin. Estudios clnicos
ms recientes, realizados con protocolos de diagnstico
y tratamiento homogneos, han mostrado resultados ms
alentadores, llegando a observarse mejoras clnicas,
en algunas series, de hasta en el 80% de los casos, lo que
demuestra la importancia de un diagnstico correcto9,10.
La HCA presenta una prevalencia del 0,5% y constituye, segn las series, del 0 al 5% de todos los casos
de demencia y entre el 1 y el 10% de las demencias tratables11. En esta revisin se presentan los conceptos
ms relevantes y actuales en cuanto al diagnstico y al
tratamiento de esta patologa.

Diagnstico
La sospecha clnica de HCA se realiza basndose en
la trada sintomtica de marcha a pequeos pasos,
demencia e incontinencia urinaria. El diagnstico
correcto del proceso nos permitir el tratamiento con
un drenaje licuoral y con ello el control total o parcial
de los sntomas, de ah la importancia de distinguir esta
patologa de otras enfermedades de curso y clnica similares. Otros tipos de demencia frecuentes en la clnica diaria, como son la enfermedad de Alzheimer y las
demencias vasculares, pueden cursar con una clnica
compatible con la HCA4,12-14. El predominio de sntomas motores (dificultad para la marcha, enlentecimiento de la deambulacin) sobre el deterioro cognitivo al inicio de la enfermedad es una caracterstica
clnica que puede ayudar en el diagnstico diferencial
con otras demencias. Estas alteraciones deben acompaarse de exmenes radiolgicos y de estudios hidrodinmicos del LCR compatibles, fundamentales para
el diagnstico certero de HCA y tambin para predecir la respuesta clnica a una derivacin licuoral.

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28

La trada clnica de Hakim y Adams

Entre la mitad y las dos terceras partes de los pacientes
con HCA presentan en el momento del diagnstico la
trada clnica de Hakim y Adams, que se caracteriza
por alteraciones de la marcha, trastornos cognitivos
progresivos e incontinencia esfinteriana. La trada no
es patognomnica del sndrome, ya que tambin puede
observarse en otras demencias primarias, como la enfermedad de Alzheimer o las demencias vasculares (encefalopata multiinfarto de Binswanger), o bien puede ser
difcilmente distinguible de cuadros mixtos frecuentes
en pacientes de edad avanzada que tambin presentan
lentitud en la marcha, fallos de memoria e incontinencia urinaria, esta ltima en ocasiones asociada a problemas prostticos o vesicales14. El inicio sintomtico completo de la trada es infrecuente, y los trastornos de la
marcha son la manifestacin clnica ms habitual
(> 50%). En general, los sntomas progresan de forma lenta, insidiosa y oscilante, con perodos de mejora y de empeoramiento. La mayora de pacientes realiza la primera consulta tras varios meses de evolucin
desde que se inicia la clnica (entre 6 y 20 meses).
Aunque hasta el 95% de los pacientes presenta alteracin de la marcha, su ausencia no debe excluir el
diagnstico de HCA12. Algunos autores han definido
el trastorno de la marcha como una apraxia de la marcha especfica2, aunque todava no se ha podido establecer un patrn tpico de esta marcha. Inicialmente
se observa un enlentecimiento de la marcha con dificultad para iniciar la deambulacin o para realizar giros;
posteriormente, los pasos se hacen ms cortos, se
aumenta la base de sustentacin, se disminuye la elevacin de los pies al caminar y se produce una anteroflexin del tronco acompaada de una disminucin del
braceo con imposibilidad de la marcha en tndem
(caminar pegando la punta del taln al otro pie) y tendencia a las cadas hacia atrs. Una vez iniciada la marcha, el paciente acostumbra a realizar una aceleracin
progresiva de los pasos, lo que aumenta su inseguridad. En estadios avanzados, el paciente puede llegar a
no poder mantenerse en pie o incluso a no poder girarse en la cama12. En la mayora de los casos existe un
enlentecimiento de todas las actividades motoras15.

21

Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato

Lpez Ojeda P et al. Diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia crnica del adulto

El diagnstico diferencial de la alteracin de la marcha debe realizarse con la marcha aprxica de la afectacin frontocortical de la enfermedad de Alzheimer,
la marcha espstica de la mielopata cervical, la marcha atxica cerebelosa y cordonal posterior, la marcha
senil y la marcha hipocintica de la enfermedad de
Parkinson1,12.
Los mecanismos fisiopatolgicos por los que la hidrocefalia provoca estos trastornos motores no se conocen
con exactitud, aunque la hiptesis ms aceptada dice
que la dilatacin ventricular produce un compromiso
de la sustancia blanca periventricular que rodea las
astas frontales, que al hallarse distendidas afectan a
las conexiones eferentes de la corteza motora que transmiten los impulsos motores a las extremidades inferiores, es decir, un fallo en el control subcortical de los
movimientos15.
Los trastornos cognitivos observados con mayor frecuencia son similares a los de otros tipos de demencias que cursan con dficits de tipo frontosubcortical
con afectacin grave de la memoria reciente1,4,13, conducta indiferente, falta de iniciativa y de espontaneidad, dificultad para la concentracin y tendencia a la
desorientacin temporal y/o espacial12. Estos sntomas
suelen presentarse, a diferencia de los dficits corticales de la enfermedad de Alzheimer, en ausencia de
trastornos de tipo cortical como las afasias o las agnosias12. Su inicio es insidioso, predominando inicialmente los trastornos de la memoria a los que se aaden
posteriormente los trastornos conductuales. Durante
el transcurso de la enfermedad no es infrecuente una
sintomatologa fluctuante que en fases tardas puede
llegar al encamamiento y a situaciones similares al
mutismo acintico1.
El diagnstico diferencial se realiza con otros trastornos que presentan afectacin neuropsicolgica de
tipo frontosubcortical, como la demencia vascular y la
enfermedad de Parkinson. En ocasiones, los pacientes
presentan depresin reactiva a la prdida de sus capacidades, lo que puede enmascarar el HCA con un trastorno depresivo o confundirse tambin con los trastornos cognitivos que acompaan a una depresin mayor.
No debe olvidarse la posibilidad de que la enfermedad
se presente de forma atpica, con sntomas psiqui-

22

tricos (psicosis, mana) que pueden llegar incluso a

dominar el cuadro clnico4,13.
La incontinencia esfinteriana es un signo de fase tarda, suele ser el ltimo sntoma en aparecer y generalmente lo hace en combinacin con los restantes sntomas1. Su presentacin inicial, como comienzo de la
enfermedad, es muy infrecuente, observndose en
menos del 1% de los pacientes1. Est provocada por
una liberacin del control supraespinal de la vejiga (vejiga neurgena) que generara una hiperreflexia del
msculo detrusor. Aparece de forma insidiosa como
una urgencia miccional que va progresando paulatinamente a incontinencia urinaria ocasional que finalmente se hace permanente y puede acompaarse de
incontinencia fecal.

Evaluacin neuropsicolgica y escalas

de vida
Las escalas de valoracin neuropsicolgica deben permitir una valoracin global y cuantitativa del deterioro
que presentan estos pacientes en los tres ejes clnicos de la trada, y tanto al inicio como durante la evolucin del proceso4,12,13. Actualmente la mayora de
estudios y de protocolos de manejo de la HCA incluyen instrumentos especficos de valoracin neuropsicolgica que detectan los dficits cognitivos, valoran
las actividades bsicas de la vida diaria, la calidad de
vida y la marcha. Los test y escalas ms utilizados van
desde los de carcter ms general, como el Mini Mental
State Examination (MMSE) en sus diversas versiones,
hasta test diseados de forma especfica para la evaluacin de este sndrome, como la escala de hidrocefalia a presin normal (NPH Scale) que desglosa las
tres esferas: tems que valoran la marcha, midiendo el
nmero de pasos por segundo, su altura y el arco de
rotacin de los hombros con respecto a la pelvis durante la marcha; tems que evalan la capacidad intelectual, centrndose en la capacidad de atencin, la velocidad psicomotriz, la memoria (especialmente la
inmediata) y la capacidad visuoespacial, e tems que
evalan la incontinencia urinaria, que se clasifican
como: normal, urgencia miccional o incontinencia (ocasional o continua). Se aconseja realizar test de segui-

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28

Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato

Lpez Ojeda P et al. Diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia crnica del adulto

miento: adems del prequirrgico y posquirrgico, es

recomendable realizar controles meses despus4.

Diagnstico a travs de pruebas

radiolgicas

internas, en un corte axial a la altura de ambos caudados y del tercer ventrculo. Se considera patolgico y
compatible con HCA cuando es igual o superior a 0,30
(fig. 2).

Resonancia magntica cerebral

Tanto la tomografa computarizada (TC) como la resonancia magntica (RM) ofrecen informacin relevante para el diagnstico de la HCA, ya que permiten evaluar aumentos significativos del tamao ventricular y
permiten un diagnstico diferencial con otros procesos que cursan con una dilatacin ventricular ex vacuo
(atrofia cerebral)4,13 (fig. 1).

Tomografa computarizada
(ndice de Evans)
La TC es la prueba inicial de eleccin para el diagnstico de HCA. Aunque no permite un diagnstico
certero ni excluyente, es indispensable para identificar
el aumento del tamao ventricular. El ndice de Evans
es el ms utilizado para cuantificar esta dilatacin. Este
ndice mide la relacin entre el tamao mximo de las
astas frontales y el dimetro mximo entre ambas tablas

La RM permite una mejor discriminacin parenquimatosa y de los espacios aracnoideos que la TC y ofrece una mayor fiabilidad diagnstica para evaluar la morfologa de las astas ventriculares, tercer ventrculo,
tamao de los surcos corticales y las hipodensidades
periventriculares. En la HCA se observa desproporcin
entre la dilatacin ventricular y el tamao de los surcos corticales, lo que durante muchos aos llev a considerar la atrofia cortical como un criterio de exclusin
diagnstico de HCA. Actualmente se ha demostrado
que la presencia de esta atrofia cortical no descarta una
HCA y que sta puede presentarse con un espacio subaracnoideo normal, colapsado o incluso muy dilatado. Otros signos morfolgicos ventriculares que orientan hacia el diagnstico de HCA son: presencia de
un tercer ventrculo redondeado (abalonado), tendencia de las astas frontales a presentar contornos

Figura 1. A. Hidrocefalia crnica del adulto por tomografa computarizada. B. Hidrocefalia crnica del adulto por resonancia magntica.

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28

23

Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato

Lpez Ojeda P et al. Diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia crnica del adulto

Figura 2. ndice de Evans (ndice de hidrocefalia): mxima distancia entre las astas frontales/mxima distancia entre las tablas
internas craneales (> 0,30).

redondeados, y adelgazamiento y estiramiento del cuerpo calloso en relacin al sistema ventricular. Apoya el
diagnstico la existencia de un aumento de la relacin
sustancia blanca/sustancia gris y la presencia de hipodensidades periventriculares. Las hipodensidades ventriculares en TC y secuencias T1 y las hiperdensidades
en secuencias T2 reflejan la reabsorcin transependimaria que es difcil de diferenciar de los cambios periventriculares propios de la leucoencefalopata del envejecimiento (leucoaraiosis)16.
La incorporacin de nuevas tcnicas de RM ha permitido el estudio de la dinmica circulatoria del LCR
mediante pruebas no invasivas. La RM dinmica o
de flujo permite valorar el CSF flow void, el vaco de
seal a nivel del acueducto de Silvio. Refleja el grado
de velocidad del flujo de LCR a travs del acueducto. Grados ms altos, donde la velocidad es mayor, se
relacionan con la HCA; as, la velocidad de flujo en
pacientes con HCA suele ser 6-8 veces superior a la
normal17. La imagen de vaco de seal acueductal se
ha descrito tanto en pacientes con HCA como en individuos con dilatacin ventricular crnica comunicante sin trada de Hakim. Otro parmetro que tambin

24

puede utilizarse es la pulsatilidad del LCR en secuencias de contraste de fase. ndices elevados de pulsatilidad suelen observarse ms frecuentemente en pacientes con HCA. En general se considera que los estados
de hiperdinamia del LCR son indicativos de HCA, y
segn los trabajos de Bradley et al. son buenos predictores de la respuesta clnica para la implantacin de
una derivacin, observando este autor una significacin estadstica (p < 0,003) entre el flujo hiperdinmico del LCR y la respuesta favorable a la derivacin
licuoral17. De todos modos, otros autores han demostrado que pacientes con flujos normales en la RM
tambin pueden presentar una buena respuesta tras la
derivacin4. Todo ello sugiere que aquellos pacientes
con una fuerte sospecha de HCA con una RM no hiperdinmica deben ser estudiados con mtodos invasivos (test hidrodinmicos, registro de la presin intracraneal [PIC]) antes de descartar el diagnstico de
HCA4.

SPECT y PET cerebral

Estudios realizados mediante tomografa computarizada por emisin simple de fotones (SPECT), con 99TcHMPAO como marcador, han mostrado, en pacientes
con HCA, un bajo flujo subcortical regional, reduccin
del rea de alto flujo cortical frontal bilateral y del flujo sanguneo en la corteza temporal inferior y media,
as como en la sustancia blanca central con dficits
focales corticales del flujo sanguneo cerebral. Este
patrn no tiene un alto valor predictivo y aunque puede permitir diferenciar la HCA de otras demencias, su
elevado coste no justifica su utilizacin de forma convencional.
La tomografa por emisin de positrones (PET), utilizando un anlogo de la glucosa (la 2-desoxiglucosa
marcada con 11C o 18F), muestra una reduccin del
metabolismo en ganglios basales y en la sustancia blanca periventricular. Se desconoce el valor predictivo diagnstico de esta prueba en relacin con otros exmenes. El elevado coste-beneficio no permite su utilizacin
generalizada y en la mayora de los centros hospitalarios no se realiza.

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28

Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato

Lpez Ojeda P et al. Diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia crnica del adulto

Estudios hidrodinmicos
El test de infusin continua de Katzman-Hussey fue
introducido en la prctica clnica en 1970 y es considerada la tcnica principal y la ms fisiolgica para el
estudio de la dinmica del LCR18. Consiste en la infusin continua de suero salino a nivel intrarraqudeo
mediante puncin lumbar, registrando y cuantificando los cambios que se producen en la PIC en un registro continuado de presin/tiempo. El suero se infunde
a una velocidad constante, y tras su inyeccin en el
espacio subaracnoideo, se distiende aumentado la PIC,
con lo que se facilita la reabsorcin. A medida que pasa
el tiempo el registro llega a la situacin de equilibrio
(fase de meseta) en la que la suma del volumen de suero administrado y del volumen de LCR producido por
el enfermo iguala al volumen de lquido reabsorbido.
Por tanto, en la curva de presin/tiempo veremos una
primera fase de aumento progresivo de la PIC que se
sigue de una segunda fase de meseta donde lo infundido ms lo producido ser igual al volumen reabsorbido. Para realizar el test se parte de un registro basal
estabilizado unos 15-20 minutos, despus se realiza la
infusin continua de suero salino a una velocidad de
1,65 ml/min (velocidad de infusin ms utilizada por
su buena tolerancia) durante 20-40 minutos ms. En
la mayora de pacientes, las presiones mximas se estabilizan entre los 10 y los 15 minutos, aunque en algunos pacientes se precisan hasta 40 minutos para alcanzar la fase de meseta18. La curva presin/volumen
obtenida permite calcular la capacidad de reabsorcin
del LCR que refleja la relacin entre el ritmo de infusin y el incremento de PIC hasta llegar a la situacin
de equilibrio. El clculo del coeficiente de resistencia a la reabsorcin del LCR (resistance to outflow, Rout)
se obtiene determinando el aumento de presin y dividindolo por la velocidad de infusin18:
Rout = presin mxima presin basal/velocidad
de infusin (mmHg/ml/min)
Otro parmetro que nos permite calcular este test es
la distensibilidad (conductance to outflow, Cout), que
es el valor inverso de la resistencia a la reabsorcin. En

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28

algunos casos, la aparicin de ondas B u ondas plateau

puede dificultar o imposibilitar el clculo del Rout. No
obstante, la aparicin de estas ondas supone un hallazgo patolgico en s mismo y normalmente asociado a
una disminucin de la distensibilidad o a alteraciones de la resistencia a la reabsorcin.
Este test puede causar molestias al paciente, al producirse un sndrome posinfusin con cefalea, vmitos,
diarrea, sudoracin profusa, parestesias en extremidades inferiores y nalgas o incluso parapleja de extremidades inferiores. Se ha de informar al paciente de
que podr sufrir un sndrome pospuncin lumbar, que
en algunos casos se sigue de cefalea, nuseas y sensacin de inestabilidad ceflica, sobre todo con la movilizacin. Todo ello transitorio.
En general, los valores de Rout patolgicos estn sujetos a gran variabilidad y son especficos para cada centro, pero suelen fijarse entre 12 y 15 mmHg/ml/min19.
Los valores superiores a 18 mmHg/ml/min indican el
mejor pronstico de mejora clnica tras derivacin12;
as, valores por debajo de 18 mmHg/ml/min disminuiran drsticamente las posibilidades de mejora tras
derivacin, aunque no existe una evidencia al respecto.
Otros tipos de test son el del bolus de Marmarou
y el de evacuacin de LCR de Wikkels. El primero de
ellos consiste en la inyeccin, a travs de una puncin
lumbar, de un bolo de suero salino isotnico para observar el incremento de la PIC. El test sirve para valorar
parmetros que afectan a la distensibilidad y a la dinmica del LCR (Rout, Cout). Tras la inyeccin de un
determinado volumen de suero en el sistema espinal
se produce un aumento de la PIC, que se ir corrigiendo progresivamente. Cuanto ms tiempo tarda
en recuperar los valores iniciales de la PIC, mayor ser
la resistencia a la reabsorcin del LCR. En pacientes
con HCA todos los parmetros que afectan a la distensibilidad y a la resistencia a la reabsorcin se hallan
alterados. Aunque este test podra considerarse anlogo al test de infusin, su uso est menos extendido por
la complejidad de los clculos matemticos que requiere13. El test de Wikkels consiste en la evacuacin de
LCR a partir de una puncin lumbar con la intencin
de evaluar la respuesta clnica. Antes de realizar la puncin evacuadora se han de realizar diversos exmenes

25

Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato

Lpez Ojeda P et al. Diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia crnica del adulto

clnicos de la motilidad y test psicomtricos. Tras la

realizacin de stos, se procede a la evacuacin de entre
40 y 50 ml de LCR, repitiendo los mismos exmenes
y test a las 2 horas. A las 24 horas se realiza una segunda puncin evacuadora de LCR de la misma cantidad,
realizando una tercera evaluacin clnica y psicomtrica pasadas 2 horas. Wikkels et al. demostraron el
valor predictivo de este test y su validez como predictor de la mejora clnica esperable tras la implantacin
de la derivacin20. De todos modos, es un test con una
baja especificidad (abundantes falsos negativos) y algunos autores slo recomiendan tenerlo en cuenta si el
resultado es favorable21.

Registro de presin intracraneal

El registro de presin intracraneal (RPI) es otro tipo
de prueba para el diagnstico de la HCA. Se realiza
introduciendo sensores de registro epidurales, subdurales o intraparenquimatosos, habitualmente con
anestesia local si el paciente lo tolera.
Los valores normales de PIC se sitan en el adulto
entre 5 y 15 mmHg (algunos autores consideran normal
hasta 18 mmHg). Estos valores pueden incrementarse
de forma fisiolgica durante los perodos de sueo REM
y durante las maniobras de Valsalva. El aumento de
PIC describe una serie de ondas patolgicas, ondas A
y B de Lundberg, de aparicin nocturna con mayor frecuencia, aunque pueden aparecer en la vigilia.
Las ondas A (ondas plateau) son menos frecuentes
en los pacientes con HCA, suelen partir de una presin basal elevada y presentar un inicio sbito hasta
valores de PIC elevados (> 60-80 mmHg) mantenindose en este nivel entre 5-20 minutos para volver a descender de forma rpida. Se acompaan de sntomas de
hipertensin intracraneal durante su aparicin. Las
ondas B aparecen con mucha mayor frecuencia en la
HCA, especialmente en las fases REM del sueo, y
son ondas ms rpidas y con valores menos elevados
que habitualmente no sobrepasan los 40-50 mmHg
(aunque pueden llegar a 100 mmHg). Suelen agruparse
en trenes de ondas que duran unos 2-3 minutos, con
una morfologa de ascenso ms o menos progresivo, sin
meseta y seguido de un descenso brusco.

26

La interpretacin de la presencia de ondas patolgicas

y su relacin con la HCA es difcil. Las ondas A se consideran patolgicas en s mismas; as, pacientes con
una PIC media elevada y ondas plateau mejoran tras
la derivacin4. Respecto a las ondas B, existe discrepancia sobre cul es el porcentaje de ondas para indicar la
derivacin22. Aunque para algunos autores su presencia
ya es indicacin de ciruga independientemente del
nmero y la amplitud22, en general se considera que
los pacientes con menos del 5% de ondas en el registro
de 24 horas no mejoran despus de la colocacin de
una derivacin y se debera considerar fisiolgico, y los
pacientes con ms de un 50% de ondas B en el registro
mejoran todos despus de la colocacin de una derivacin. En los pacientes entre un 5 y un 50% de ondas no
se puede predecir su respuesta a la derivacin y en estos
casos se deben individualizar las mediciones y tomar
decisiones con el resto de pruebas practicadas (especialmente los estudios de la dinmica del LCR)4,22 (fig. 3).

Tratamiento
Desde que Hakim y Adams describieron por primera
vez el sndrome hidroceflico del adulto con presin
normal de LCR, su tratamiento se ha realizado de forma
convencional mediante la colocacin de un sistema
derivativo licuoral1-4. No obstante, las hidrocefalias
comunicantes, como es el caso de la HCA, siempre
han planteado dudas tanto en la indicacin quirrgica
como en la eleccin del dispositivo valvular a utilizar.
En la actualidad existen mltiples dispositivos y todava
existe controversia sobre qu tipo de sistema derivativo
es ms adecuado. Conceptualmente existen dos tipos
de dispositivos que se pueden utilizar y que slo difieren
en el mecanismo valvular derivativo: las vlvulas reguladoras de flujo y las vlvulas de presin diferencial.
Las vlvulas reguladoras de flujo pretenden conseguir reproducir la hidrodinmica normal del LCR
basndose en el control de la resistencia al flujo y no
en el control a la presin. Son dispositivos de baja resistencia a flujos bajos y de alta resistencia a flujos altos,
manteniendo resistencias al drenaje de LCR por encima de lo normal. No es infrecuente que presenten

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28

Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato

Lpez Ojeda P et al. Diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia crnica del adulto

Dilatacin ventricular
+
Clnica compatible
Estudio hidrodinmico
Test de infusin de Katzman
> 15 mmHg/ml/min

< 15 mmHg/ml/min

HCA

< 12 mmHg/ml/min

12-15 mmHg/ml/min

Derivacin LCR (DVP)

Sin HCA

Monitorizacin PIC 24 h

Sin DVP
Estudio por NRL

Patolgico (ondas A,
ondas B > 5-10%)

Normal

HCA

Sin HCA

DVP

Sin DVP
Estudio por NRL

Figura 3. Algoritmo diagnstico y teraputico de la hidrocefalia crnica del adulto en el Hospital Universitario de Bellvitge.
DVP: derivacin ventriculoperitoneal; HCA: hidrocefalia crnica del adulto; LCR: lquido cefalorraqudeo; NRL: neurologa; PIC: presin intracraneal.

hipodrenaje a causa de la limitacin estricta de flujo,

al no poder asumir, en muchas ocasiones, el alto flujo
que precisan los pacientes con HCA en las elevaciones
nocturnas de la PIC. Actualmente estn en desuso por
su tendencia a obstruirse cuando aumenta la viscosidad del LCR o existen esfacelos tisulares en el mismo.
Las vlvulas de presin diferencial, que son las ms
utilizadas en la actualidad, se basan en el juego de presiones entre el sistema valvular y la presin intracraneal. Estas vlvulas en posicin vertical (bipedestacin)
se abren de forma inmediata y presentan riesgo de
hiperdrenaje a causa del aumento brusco de la presin
hidrosttica en esa posicin. Se debe encontrar, por
tanto, un equilibrio entre la presin de apertura y la
presin adecuada para minimizar el hiperdrenaje (con
presiones ms altas). Sin embargo, diversos estudios
comparativos han objetivado mejores resultados al
implantar vlvulas de baja presin, lo que confiere
mayor riesgo de padecer complicaciones por hiper-

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28

funcin valvular (hipotensin cerebral, colecciones subdurales)9,10. Actualmente existen dispositivos que minimizaran este riesgo: los dispositivos antisifn o la utilizacin de vlvulas de presin ajustable.
Otro tipo de sistema son las llamadas vlvulas gravitacionales, que tambin son vlvulas de presin diferencial, pero que fundamentan su funcionamiento a
partir de la posicin del paciente y el efecto gravitacional, presentando dos posiciones de apertura (a diferente presin), en bipedestacin y en decbito, pudiendo funcionar, por tanto, como vlvulas de baja presin
(posicin horizontal), pero disminuyendo drsticamente
el riesgo de sobredrenaje.

Conclusin
La demencia secundaria a HCA es actualmente una
de las pocas demencias tratables y potencialmente

27

Documento descargado de http://www.revistaalzheimer.com. Copia para uso personal, se prohbe la transmisin de este documento por cualquier medio o formato

Lpez Ojeda P et al. Diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia crnica del adulto

reversibles. Dado el envejecimiento de la poblacin

y constatada la disminucin progresiva de la absorcin de LCR con la edad, resulta obvio el incremento en la prevalencia de esta entidad y cada vez con
ms frecuencia se debe incluir en el diagnstico diferencial de cualquier tipo de deterioro cognitivo. Con
el fin de diagnosticarla precozmente es importante
que los facultativos la tengan presente y realicen las
pruebas necesarias para su diagnstico con la finalidad de aumentar la sensibilidad y especialmente la
especificidad del mismo. Una correcta orientacin
permite minimizar los falsos negativos y optimizar el
tratamiento quirrgico mediante vlvulas de derivacin licuoral.

and medium-pressure shunts. J Neurosurg. 1998;88(3):

490-5.
10. McQuarrie IG, Saint-Louis L, Scherer PB. Treatment of
normal pressure hydrocephalus with low vs medium pressure cerebrospinal fluid shunts. Neurosurgery. 1984;15:
484-8.
11. Vanneste JA. Diagnosis and management of normal-pressure hydrocephalus. J Neurol. 2000;247:5-14.
12. Boon AJ, Tans JT, Delwel EJ, Egeler-Peerdeman SM,
Hanlo PW, Wurzer HA, et al. The Dutch normal pressure
hydrocephalus study: Baseline characteristics with
emphasis on clinical findings. Eur J Neurol. 1997;4:3947.
13. Vzquez-Barquero A, Poca MA, Martn R. Hidrocefalia
crnica del adulto. 1. ed. Santander: Grficas Calima
S.A.; 2001.
14. Graff-Radford NR. Normal pressure hydrocephalus.
Continuum Lifelong Learning Neurol. 2007;13(2):14464.

Bibliografa
1. Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet
WH. Symptomatic occult hydrocephalus with normal
cerebrospinal-fluid pressure: a treatable syndrome. N
Engl J Med. 1965;273:117-26.
2. Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of
symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinalfluid pressure. Observations on cerebrospinal hydrodynamics. J Neurol Sci. 1965;2:307-27.
3. Hakim S. Algunas observaciones sobre la presin del
LCR. Sndrome hidroceflico en el adulto con presin
normal [tesis doctoral]. Facultad de Medicina.
Universidad Javeriana, Bogot, Colombia, 1964.
4. Poca MA, Sahuquillo J, Matar M. Actualizaciones en el
diagnstico y tratamiento de la hidrocefalia normotensiva. Neurologa. 2001;16:353-69.
5. Greenberg JO, Shenkin HA, Adam R. Idiopathic normalpressure hydrocephalus: a report of 73 patients. J Neurol
Neurosurg Psychiatry. 1977;40:336-41.
6. Vanneste J, Augustijn P, Dirven C, Tan WF, Goedhart ZD.
Shunting normal pressure hydrocephalus: do the benefits
outweigh the risk? A multicenter study and literature
review. Neurology. 1992;42:54-9.
7. Vanneste J. Three decades of normal pressure hydrocephalus: are we wiser now? J Neurol Neurosurg Psychiatry.
1994;57:1021-5.

15. Sudarsky L, Simon S. Gait disorders in late life hydrocephalus. Arch Neurol. 1987;44:263-7.
16. Boon AJ, Tans JT, Delwel EJ, Egeler-Peerdeman SM,
Hanlo PW, Wurzer HA, et al. The Dutch normal pressure
hydrocephalus study. How to select patients for shunting?
An analysis of four diagnostic criteria. Surg Neurol.
2000;53:201-7.
17. Bradley WG Jr, Scalzo D, Queralt J, Nitz WN, Atkinson
DJ, Wong P. Normal-pressure hydrocephalus: evaluation
with cerebrospinal fluid flow measurements at MR imaging. Radiology. 1996;198:523-9.
18. Katzman R, Hussey F. A simple constant-infusion manometric test for measurement of CSF absortion. (I, II).
Neurology. 1970;20:534-3, 665-80.
19. Bergnsneider M, Black PM, Klinge P, Marmarou A,
Relkin N. Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005;57(3):4-16.
20. Wikkels C, Andersson H, Blomstrand C, Lindqvist G,
Svendsen P. Normal pressure hydrocephalus. Predictive
value of the cerebrospinal fluid tap-test. Acta Neurol
Scand. 1986;73:566-73.
21. Fisher CM. Communicating hydrocephalus. Lancet.
1978;1:37.

8. Esmonde T, Cooke S. Shunting for normal pressure

hydrocephalus. Cochrane Database Syst Rev. 2002;3:3157.

22. Pickard JD, Teasdale GM, Matheson M, Wyper DJ.

Intraventricular pressure waves. The best predictive test
for shunting in normal pressure hydrocephalus.
Intracranial Pressure IV. Berln: Springer-Verlag; 1980. p.
498-500.

9. Boon AJ, Tans JT, Delwel EJ, Egeler-Peerdeman SM,

Hanlo PW, Wurzer HA, et al. The Dutch normal pressure
hydrocephalus study: randomized comparison of low

23. Bergnsneider M, Black PM, Klinge P, Marmarou A,

Relkin N. Surgical management of idiopathic normalpressure hydrocephalus. Neurosurgery. 2005;57(3):29-39.

28

Alzheimer. Real Invest Demenc. 2009;41:20-28