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- LA NEUROLOGA DE LA CONDUCTA
Autor: Jordi Pea-Casanova
INTRODUCCIN
Las relaciones entre el cerebro y las actividades mentales han sido una
cuestin que ha interesado desde los tiempos ms remotos. El problema tiene,
de hecho, una raz profunda y previa a la aparicin de los trminos neurologa,
neuropsicologa o neurologa del comportamiento (Lecours y Joanette, 1991).
De hecho el objetivo planteado a lo largo de la historia ha sido siempre el
mismo.
"Observar sistemticamente las anomalas del comportamiento propio de la
especie y localizar en trminos de neuroanatoma macroscpica las lesiones
que causan las enfermedades del telencfalo humano e intentar comprender
tanto el funcionamiento y las disfunciones de ste, como el substrato de las
diversas aptitudes cognitivas" (p. vii) [1].
En esta lnea de pensamiento, el gran maestro Henry Hcaen reconoca
claramente el nacimiento de la neuropsicologa mucho antes de la creacin de
este trmino:
"Aunque la neuropsicologa naci mucho antes que se creara este trmino, sus
inicios tras la comunicacin de Broca a la Socit d'Anthropologie de Paris, en
1861, han estado sealados por el triunfo del mtodo anatomo-clnico" [2, p.
vii]. [Si la Neuropsychologie est ne bien avant que le terme fut cre, ses
debuts depuis la communication de Broca la Socit d'Anthropologie de Paris
en 1861, on t marqus par le triomphe de la mthode anatomoclinique].
Los grandes maestros y fundadores de la neurologa aportaron conocimientos
capitales que constituiran, directa o indirectamente, los cimientos de la
moderna aproximacin a las relaciones entre el cerebro y las actividades
mentales. Este proceso conducira a la cristalizacin progresiva de las formas
clsicas de afasia, alexia, apraxia, acalculia, etc., tal como se describen en los
tratados de neurologa contemporneos [3]. No nos detendremos en este
aspecto.
Por motivos cientficos o corporativistas el estudio de las relaciones cerebrocomportamiento ha recibido distintos nombres. Desde la Psychologie
physiologique de Jean-Martin Charcot y Thodule Ribot; la Neuro-psychopathologie de Julin de Ajuriaguerra y Henry Hcaen que luego se convertira
en Neuropsichologie a secas, como en Luria y Benton; o la Behavioral
Neurology de los discpulos de Norman Geschwind [1]2.
En nuestro pas la influencia de la obra de Ajuriaguerra y Hcaen [4] fue capital
y se concaten con las aportaciones de otros autores para constituir una
primera aproximacin sistematizada de los conocimientos sobre las bases
cerebrales de las actividades mentales.
Le cortex crbral de Julin de Ajuriaguerra y Henry Hcaen (primera edicin
ENCUENTRO
EN
LAS
-------------------------------------------------------------------------------8 Este comentario tiene que ver con la "pesidential address" de Linas A.
Bieliauskas en la "Divisin 40" de la American Psychological Association. En
esta presentacin se destacaba la necesidad de estndares de formacin en
neuropsicologa. Algunas de las ideas y duras crticas vertidas en su
conferencia sobre los psiclogos seran aplicables a los neurlogos.
9 Un ejemplo fcil sera el siguiente: De qu sirve contratar a un neurlogo
especializado -o a un neuropsiclogo- que se limita a realizar largas
exploraciones para terminar diciendo que el paciente en cuestin tiene una
"afasia de Wernicke", cosa que ya sabe el neurlogo con mnima formacin? Si
su aportacin es crucial en el manejo del paciente las cosas cambian
radicalmente. Otro ejemplo: De qu sirven largas exploraciones
neuropsicolgicas en las demencias si no se van a usar los datos de tales
exploraciones para otros objetivos? Aportan lo mismo los test breves que los
largos para tomar decisiones prcticas?
El desastre de las "Unidades de Demencia" o de "Psicogeriatra" pagadas con
dinero pblico que incorporan a psiclogos sin formacin en neuropsicologa
simplemente "para que pasen los test" es otro ejemplo que clama al cielo.
Los diagnsticos inadecuados porque el test seala problemas "subcorticales"
o "frontales", sin que exista una evaluacin clnica por un neurlogo
competente son, desgraciadamente, un hecho demasiado frecuente. En estos
casos como dira Bieliauskas se ha mirado por el profesional y no por el
BIBLIOGRAFA
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Fuente: http://oaid.uab.es
INTRODUCCIN
La neurociencia intenta establecer una correlacin entre funcin y estructura a
distintos niveles. En este captulo nos interesaremos por la confeccin de una
cartografa a diferentes niveles, incluyendo sistemas como las redes corticales
y sus conexiones. Es difcil y arbitrario, en el mejor de los casos, dar la
definicin de qu es una funcin. Los clnicos, los fisilogos y los psiclogos
tienen diferentes conceptos sobre el mismo comportamiento.
Ciertas formulaciones psicolgicas pueden no ser apropiadas para describir la
funcin cerebral o las conexiones reales. Por otra parte, la anatoma y la
fisiologa por s solas puede que no proporcionen incluso las preguntas, y
mucho menos las respuestas, sobre el comportamiento. Los avances recientes
en la confeccin de modelos cognitivos representan un paso importante en la
interpretacin de los dficits funcionales. Estos modelos, a menudo
representados mediante diagramas de cajas y flechas, se basan en los
principios del procesamiento de la informacin y en la metfora del ordenador.
Sin embargo, el fraccionamiento o las distintas fases de la funcin presentan
muchos problemas metodolgicos y conceptuales. Descomponer un
comportamiento complejo en sus componentes conlleva el riesgo de perder el
significado y la significacin biolgica del comportamiento para el organismo.
Desde el punto de vista de localizacin, es probable que los comportamientos
ms complejos, tales como la comprensin, tengan un input amplio y se vean
afectados por lesiones en muchas reas. Las funciones fraccionadas
minuciosamente, por ejemplo "buffer de memoria a corto plazo", son, con
frecuencia, el componente de muchos comportamientos complejos e, incluso,
es menos probable que puedan ser localizados, si es que existe dicha
posibilidad.
El fraccionamiento de la funcin implica, a menudo, que tenga lugar una
activacin en serie de los procesos. Sin embargo, estudios fisiolgicos y la
confeccin de modelos informticos recientes han dado nfasis al hecho que
los procesos mentales operen tanto en paralelo como en serie. (Hinton,
Anderson, 1981; McClelland, Rumelhart, 1986).
Existen unidades discretas de cognicin que tienen, presumiblemente,
equivalentes similares en una organizacin neural, pero hasta el momento hay
pocas pruebas de que la mayor parte del fraccionamiento de las funciones
mediante modelos cognitivos tenga su correspondiente organizacin fisiolgica.
Se ha expresado la duda referente a si el mundo humano de la percepcin y
del procesamiento del input puede ser analizado en elementos independientes.
A menudo se ha probado el fracaso de los intentos de segregar la percepcin
del procesamiento central. La expectativa y el conocimiento previo, en otras
palabras el precepto, influyen mucho en cmo se perciben los estmulos. El
Las lesiones que afectan slo al rea de Broca (tercio posterior del F3 y el
oprculo frontal) tienen buen pronstico. Estas lesiones producen una afasia
motora transitoria (tambin llamada afasia motora cortical, afasia motora pura o
apraxia verbal). La afasia motora pura o apraxia verbal se ha asociado con
lesiones subcorticales anteriores, as como operculares, rolndicas inferiores e
insulares corticales (Lecours, Lhermitte, 1976).
La afasia de Broca persistente y grave se asocia con lesiones amplias que no
slo incluyen el rea de Broca, sino tambin la regin parietal inferior y,
frecuentemente, la regin temporal anterior (Mohr, 1976; Kertesz, McCabe,
1977; Kertesz et al., 1977). La falta de fluidez persistente se ha asociado con
lesiones que se extienden hasta la regin rolndica y la substancia blanca
subyacente en estudios previos (Mayendorf, 1930; Levine, Sweet, 1983;
Knopman et al., 1983; Lecours, Lhermitte, 1976).
Los mecanismos de ensamblaje fonmico premotor y motor son llevados a
cabo por una red cortico/subcortical. Si han quedado daados parcialmente
uno o dos componentes de esta red, el pronstico es bueno. Sin embargo, si
estn daados todos los componentes subcorticales y corticales de la red, el
dficit es ms intenso (Bruner et al., 1982) y la recuperacin es menos
probable. Existen pruebas convergentes de que la red articulatoria que permite
la fluidez incluye la substancia blanca, conectando regiones entre los
componentes de sta. La participacin de la substancia blanca central tambin
era importante para el dficit de fluidez en la poblacin de traumticos
craneales de Russel y Espir (1961) y Ludlow et al. (1986) y en los accidentes
vasculares (Naeser et al., 1989). El centro semioral o la sustancia blanca
periventricular, que estn afectados en casos persistentes de afasia global o de
Broca, incluyen a menudo el fascculo piramidal, las proyecciones
somatosensoriales talamocorticales, el cuerpo del ncleo caudado, las
conexiones estriatocorticales, las radiaciones callosas, el fascculo subcalloso
(Muratoff, 1893), las proyecciones talamocorticales del ncleo dorsomedial y
ventrolateral (Yakovlev, Locke, 1961) y el fascculo occipitofrontal (Dejerine,
Dejerine-Klumpke, 1895).
La afasia global se define por la prdida de la produccin del lenguaje, as
como de la comprensin, normalmente asociada con la destruccin de las
reas anteriores y posteriores del lenguaje (Kertesz et al., 1977). Sin embargo,
en pacientes que padecen inicialmente una afasia global, puede que el rea de
Wernicke no est afectada. Estos pacientes tienden a evolucionar hacia una
afasia de Broca, incluso si el crtex del "rea de Broca" no est destruido, a
pesar de que normalmente est desconectado del resto del crtex del lenguaje
por la participacin de la substancia blanca (Naeser et al., 1989).
Ocasionalmente, la mayor parte de las lesiones de la substancia blanca pueden
producir una afasia global persistente. Existen tambin casos de pacientes con
una afasia global inicial sin hemiplejia, los cuales experimentaron una
recuperacin espectacular cuando tienen lesionadas las regiones frontal
posterior y temporal posterior, pero no las estructuras centrales (Van Horn,
Hawes, 1982; Ferro, 1983).
La importancia de las reas motoras suplementarias izquierdas reconocida por
Penfield y Roberts (1959), los cuales las rebautizaron con el nombre de "rea
del lenguaje suplementaria", debido a la frecuente suspensin del habla que se
observ durante la estimulacin de esta regin.
La afasia motora transcortical tambin se caracteriza por lesiones en la regin
frontal medial o el rea del lenguaje suplementaria en el hemisferio dominante
(Goldstein, 1948; Kornyey, 1975; Chusid et al.; Arseni, Botez, 1961). Estos
pacientes tienen un lenguaje espontneo pobre, pero una muy buena
capacidad de repeticin y de comprensin. Hay un dficit variable al denominar
objetos y la produccin escrita tambin es muy pobre. La falta de iniciacin del
discurso es similar al sndrome hipocintico general asociado a lesiones del
lbulo frontal.
Desde Arnold Pick se ha usado tambin el trmino afasia adinmica para
describir este comportamiento. Desde el punto de vista de la citoarquitectura, el
crtex motor suplementario parece que representa una extensin paralmbica
del crtex lmbico (Sanides, 1970), lo que sugiere a vnculo entre el sistema
lmbico y la iniciacin de los mecanismos motores del lenguaje.
Comprensin del lenguaje
La comprensin del lenguaje es un proceso complejo que implica el anlisis de
las propiedades acsticas y fonolgicas del input, as como un reconocimiento
de los elementos sintcticos y lxicos (Liebermann et al., 1967). El rpido
procesamiento paralelo del input y su emparejamiento con preceptos
lingsticos es una funcin analtica del hemisferio izquierdo. El candidato ms
probable para llevar a cabo esta funcin es el crtex de asociacin auditiva,
ubicado en la regin de la circunvolucin temporal superior y el plano temporal,
que se encuentra detrs de la circunvolucin de Heschl.
Cuando el paciente se queja de que no entiende el lenguaje hablado, pero, en
cambio, la capacidad de or, leer y de hablar sigue sin estar afectadas, se
etiqueta el diagnstico como "sordera verbal pura".
Frecuentemente se asocian la agnosia auditiva para los sonidos no verbales y
la amusia, aunque estos sntomas puede que se observen en las lesiones que
afectan la regin derecha sin el componente verbal. En la sordera cortical, que
es el resultado de lesiones temporales bilaterales, el paciente parece
clnicamente sordo con una audicin primaria preservada, pero con los
procesos auditivos centrales daados (Kertesz, 1983).
La jerga neologstica es caracterstica y se asocia a lesiones tanto de la regin
temporal superior como de la regin parietal inferior (Kertesz y Benson, 1970).
La afasia de Wernicke con jerga semntica se asocia a lesiones que son, de
alguna manera, ms pequeas y ms temporales e inferiores que las que
causan neologismos o parafasia fonmica (Kertesz, 1983).
Wernicke afirm que el rea de asociacin auditiva desempea un papel de
control en la produccin lingstica (con lo que presagiaba los conceptos
modernos de feedback retroalimentacin y de procesamiento paralelo) y que
las lesiones ocasionadas en este rea causan un lenguaje defectuoso,
parafsico. Otros estudios de TAC indicaron que los pacientes que presentan
substituciones semnticas tienen una lesin posterior a los que padecen
parafasia fonmica (Cappa et al., 1981).
Nuestros estudios
Wernicke sugieren
el lbulo parietal
substituidas tras
supramarginal son
al., 1993).
de localizacin y tamao de
que las estructuras conectadas
inferior, son las que tienen
la lesin. Parece que la
las estructuras compensatorias
la lesin en la afasia de
ipsilaterales, sobre todo en
ms probabilidad de ser
circunvolucin angular y
ms probables. (Kertesz et
CALLOSOTOMA
La callosotoma, practicada en aquellos casos de epilepsias intratables, ofrece
la oportunidad de estudiar la funcin de cada hemisferio (Sperry et al., 1969).
En este respecto, el mtodo no consiste en una reseccin quirrgica, sino una
desconexin de dos reas funcionales. Los resultados han aclarado muchas
funciones del hemisferio derecho, incluyendo cierta capacidad para comprender
el lenguaje.
Algunas de las operaciones no han sido del todo completas, tal como han
indicado los estudios recientes de RM, y esto puede haber hecho llegar a falsas
conclusiones referente a la funcin. Basndose en una hemiferectoma y en
dos comisurotomas, Zaidel (1976) estim que el vocabulario del hemisferio
izquierdo era igual o superior al nivel de un nio de 10 aos. Gazzaniga (1983)
observ, en estudios posteriores, que el hemisferio derecho normal tiene
menos lenguaje de lo que se crea en un principio. El comportamiento de estos
pacientes tras las comisurotomas podra atribuirse a lesiones tempranas del
hemisferio izquierdo, el cual ha dado como resultado una organizacin de las
funciones del lenguaje o una transferencia al hemisferio derecho.
Experimentos ms recientes con pacientes con pacientes comisurotomizados
indicaron que tiene lugar un cierto grado de transferencia intrahemisfrica fuera
del cuerpo calloso. Incluso en pacientes con split-brain, el dominio del
hemisferio izquierdo ejerce y traduce respuestas no verbales procedentes del
hemisferio derecho en sea cual sea la estructura verbal que las experiencias
del hemisferio izquierdo haya construido. Gazzaniga y LeDoux (1978)
postularon que un nmero de sistemas mentales, emocionales, motivacionales
y perceptivos estn controlados por el sistema verbal. Este "yo verbal mira y ve
lo que est haciendo la persona y a partir de este conocimiento interpreta la
realidad". Este concepto del control del yo verbal es, de alguna manera, similar
a la teora de Freud del ego, ya que se aplica al dominio del lenguaje. As,
pues, el hemisferio izquierdo no slo interpreta la palabra para nosotros en lo
que se refiere al lenguaje, sino que tambin integra nuestras funciones
mentales en una conciencia intencionada, la cual es la esencia de nuestra
existencia.
ESTIMULACIN CORTICAL
La estimulacin cortical y el registro cortical durante la ciruga de la epilepsia es
una contribucin muy importante para la localizacin cerebral. Inicialmente, la
usaban los fisilogos para cartografiar la funcin del crtex cerebral en
animales y, posteriormente, la utilizaron los neurocirujanos, como Otto Foerster
en los aos 20, que intent identificar la funcin cortical con la estimulacin
para preparar sus excisiones.
Usando esta tcnica se pueden preservar las reas sensoriales, motoras y del
lenguaje. Penfield y Roberts (1959) cartografiaron las reas del lenguaje y Van
Buren et al (1978), Ojemann, Whitaker (1978) y Ojemann, Mateer (1979) han
aadido ms informacin acerca la localizacin cortical. Estos estudios han
mostrado que, en efecto, el rea de Broca produca la dificultad ms
consistente en la denominacin. Tambin encontraron un patrn bastante
selectivo en el que un par de milmetros marcaban una gran diferencia al
determinar qu alteraciones funcionales se obtenan durante la estimulacin.
Por ejemplo, una zona interferira una lengua, pero no otra y un cambio muy
pequeo de la localizacin de los electrodos invertira la situacin. El lenguaje
pareca estar organizado concntricamente alrededor de la cisura de Silvio ms
que seguir la dicotoma anteroposterior de los estudios de las lesiones. La
estimulacin del hemisferio derecho interrumpa el reconocimiento de las caras,
el etiquetaje de la expresin emocional y la orientacin de lneas (Mateer,
1983).
El registro de las neuronas en la circunvolucin temporal superior mostr una
activacin al or elementos verbales, en particular distinciones fonolgicas. Se
han relacionado diferencias en el significado o inflexin con alteraciones en el
patrn de descarga neuronal procedente de la circunvolucin temporal inferior y
media (Creutzfeld et al., 1989). El registro del lbulo temporal medial mostraba
una descarga estmulo-especfica al ver una palabra o una cara en particular
durante la intervencin quirrgica de la epilepsia. Esta regin parece codificar
distintos estmulos en un contexto dado, con un grado notable de especificidad.
Los electrodos subdurales implantados tambin se usaban para registrar y
estimular a pacientes ambulatorios. Adems del crtex perisilviano del
lenguaje, la estimulacin de la regin basal inferior tambin produce la
detencin del habla ms en la regin izquierda que en la derecha.
Recientemente se ha informado del uso de la estimulacin magntica
transcraneal del cerebro humano para provocar actividad motora. El umbral de
la excitacin del crtex motor se ve marcadamente reducido por la contraccin
voluntaria leve del msculo diana. El mecanismo de facilitacin es la actividad
neural al nivel espinal y cortical. Se asume que las dendritas y los terminales
presinpticos o, incluso, los cuerpos celulares y los axones eferentes se
estimularn mediante el aumento de la fuerza de los estmulos magnticos
(Mills et al., 1987). Tambin se ha intentado la estimulacin magntica del
crtex del lenguaje, pero hasta ahora slo se han obtenido fenmenos
negativos, tales como la anomia.
flujo sanguneo regional. Esta tcnica compleja y cara slo est disponible en
unos pocos centros con un acelerador de partculas (ciclotrn) y un equipo de
fsicos nucleares, radiofarmacuticos, expertos en informtica, especialistas en
istopos, clnicos y fisilogos experimentales.
Los metabolitos marcados con positrones, como la 18-F-deoxiglucosa, deben
administrarse inmediatamente una vez se han obtenido debido a su corta vida
media. La naturaleza de la cintica de los trazadores radioactivos requiere que
la actividad fisiolgica estudiada se mantenga durante 20-40 minutos. La
visualizacin metablica con la PET confirm las diferencias de la activacin
hemisfrica entre la realizacin de las tareas verbales y visuoespaciales
(Mazziotta & Phelps, 1984). Recientemente, la administracin de un bolo de
oxgeno-15 ha acortado el perodo de observacin y ha permitido mediciones
reiteradas en los mismos sujetos en una sesin (Raichle et al., 1984). Existe un
nuevo dispositivo, el "super-PET-1", que es capaz de una resolucin temporal
inferior a 1 minuto (Ter-Pogossian, Ficke, Mintun, Herscovitch, Fox & Raichle,
1984).
Los estudios con PET han incluido mediciones del flujo sanguneo cerebral, la
utilizacin de oxgeno, el metabolismo de la glucosa, la dopamina, opiceos, la
serotonina, la acetilcolina, el glutamato y el cido gamma-aminobutrico gamma
y la visualizacin de otros procesos fisiolgicos. Aunque la potencia de
resolucin de los escners de PET ha sido de alrededor de 1 a 2 cm,
recientemente se han creado aparatos en los que la resolucin est por debajo
de 2,5 mm. Algunos de estos estudios sugieren que incluso sutiles diferencias
en la tarea pueden causar el reclutamiento de diferentes reas corticales y que
la conexin entre las reas es un equilibrio dinmico de estimulacin y
inhibicin, cuya interpretacin puede ser bastante difcil. Algunos de los
estudios de activacin han mostrado localizaciones de alguna manera
inesperadas, tales como el procesamiento semntico en las regiones frontales
medias en una tarea de asociacin de palabras. La informacin anatmica
extrada de la RM puede combinarse con la informacin funcional obtenida en
la PET. La integracin de regiones estndar de inters en la PET con modelos
anatmicos de RM proporciona una imagen visual de los cambios
estadsticamente significativos en la activacin (Sergent, Zuck, Terriah &
MacDonald, 1992).
La complejidad de algunas de las funciones medidas puede causar resultados
contradictorios (Petersen et al., 1988; Wise et al., 1991). El paradigma de la
activacin parece que es crtico para los resultados. Es necesario que los
componentes de procesamiento, los estmulos y las respuestas estn definidos
de una manera exacta, de lo contrario las comparaciones no sern especficas
y la activacin implicar diferentes procesos. Los focos de activacin pueden
representar slo partes de redes a gran escala que convergen en un rea
particular. La interpretacin del rea activada es difcil, porque el flujo
sanguneo cerebral puede que no represente de la misma manera la
estimulacin o la inhibicin. Los cambios en la actividad neural pueden tener
lugar mucho antes de que haya cualquier cambio del flujo sanguneo y, por lo
tanto, la mayora de los paradigmas de PET requieren la activacin sostenida.
El anlisis espacial de estos resultados sigue siendo limitado y una gran parte
de ste depende del anlisis estadstico que se usa para visualizar los datos.
Algunos de los estudios de activacin PET dan acceso a procesos cognitivos,
tales como el "lenguaje interior", los cuales pueden que no estn disponibles
para el anlisis de respuestas explcitas.
Activaciones funcionales ms recientes confirman la importancia del rea de
Wernicke en la percepcin auditiva del lenguaje, as como la del crtex central
y premotor en la articulacin, adems de la de algunos componentes del
retculo del lenguaje, tales como las reas frontal medial y frontal lateral en la
recuperacin lxica y la asociacin semntica, a las que recientemente se les
ha dado importancia. Parece que la circunvolucin cingular anterior forma parte
un sistema atencional anterior indicado por su activacin mientras se verifica la
categora semntica de listas de palabras.
RM FUNCIONAL (RMF)
Recientemente, una aproximacin sin agentes de contraste ni istopos ha
demostrado los cambios en tiempo real en la seal de RM en respuesta a la
activacin funcional. Este mtodo usa la disminucin de la diferencia de la
oxigenacin AV que acompaa el aumento del flujo sanguneo en la regin.
Una reduccin de la concentracin de la deoxihemoglogina produce un
incremento de la intensidad de la seal de la regin en el rea de la activacin.
De esta forma, la oxihemoglobina acta como el agente de contraste del propio
cuerpo que mide el consumo de oxgeno de los tejidos de la regin. La
activacin tiene lugar entre 6 y 9 segundos despus de aparecer el estmulo
psicofsico. Despus de parar la estimulacin, la seal de RM vuelve al valor
basal en un perodo similar de tiempo. Adems, se not un descenso de la
seal basal de RM Funcional en el rea activada tras 60-90 segundos de
activacin persistente, que se consider que estaba relacionada con una
adaptacin autoreguladora del aumento de la actividad cerebral global.
Los estudios preliminares de RM sobre la activacin cerebral se realizaron en
los sistemas visuales, las reas motoras sensoriales y el procesamiento del
lenguaje. Algunos de los mapas de activacin funcional del crtex visual, por
ejemplo, se obtuvieron en una resolucin espacial casi dos rdenes de
magnitud mejor que la tomografa por emisin de positrones (PET). Estas
nuevas aproximaciones de RM permiten una correlacin no invasiva de la
anatoma cerebral con la funcin a un nivel alto de la resolucin espacial y en
un intervalo de tiempo breve. Se puede observar un grado destacable de
reproducibilidad inter sujetos. Las diferencias entre individuos, sin embargo,
tambin se detectan reflejando las diferencias en la anatoma del crtex
investigado. Estas tcnicas eliminan el clculo del promedio de los resultados y
el uso de un cerebro estandarizado geomtricamente tal como se emplea con
los datos de PET.
CONCLUSIN
La afirmacin de Hughlings Jackson sigue siendo, tal como reproduce aqu,
axiomtica: slo se puede localizar la lesin (y sus cambios fisiolgicos y
metablicos acompaantes) asociada con ciertas alteraciones del
BIBLIOGRAFA
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Fuente: http://oaid.uab.es
LBULOS FRONTALES
Los lbulos frontales son los que ms se han desarrollado al final de la
evolucin filogentica, por lo que destacan en nuestra especie ms que en
ninguna otra. En estos lbulos se integra todo tipo de informacin, consciente e
inconsciente, procedente del entorno exterior, del mismo organismo y del
almacn mnsico. Gracias a ello, el cerebro planifica, organiza, juzga, regula,
ejecuta. Su lesin puede tener repercusin sobre algunas funciones cognitivas,
pero especialmente sobre las ejecutivas y sobre aspectos de la personalidad y
afectividad (tabla II).
Algunos pacientes con lesin de la regin prefrontal muestran un sndrome
aptico o pseudodepresivo, con reduccin de la espontaneidad motora y
verbal, prdida de iniciativa, menor productividad en general, actividad motora y
mental ms lenta, indiferencia afectiva, escasa emotividad y menor inters
sexual. Eventualmente alcanzan un estado extremo de mutismo acintico.
Otros, por el contrario, presentan un sndrome desinhibido o
pseudopsicoptico, mostrando hiperactividad, dificultad para detener o reducir
la velocidad de ciertas conductas, prdida de autocrtica, conducta social
inapropiada, indiferencia por los dems, y en ocasiones moria y desinhibicin o
promiscuidad sexual.
No es infrecuente, especialmente en las afecciones de tipo degenerativo, que
un paciente manifieste un patrn mixto, o alterne uno y otro a lo largo de la
evolucin de su enfermedad.
En ocasiones se observa rigidez mental (dificultad para cambiar de
pensamiento y de actividad), quiz con perseveracin, que puede conducir a
conductas repetitivas o estereotipadas. El sndrome aptico se debe con
frecuencia a una lesin de la regin lmbica (regin frontomedial, parte anterior
del cngulo), mientras que el desinhibido se relaciona ms con lesin de la
regin frontoorbitaria o frontobasal.
Las lesiones de la corteza superior y dorsolateral ocasionan un trastorno de
otras funciones ejecutivas, que ejercen un control, regulacin e integracin de
las funciones cognitivas. Puede haber dificultades en funciones "superiores"
como planificar, prever, secuenciar, resolver problemas.
Las regiones prefrontales (corteza y regin subcortical) intervienen en la
Sntomas afectivos
Al principio de la enfermedad es frecuente observar ansiedad y depresin.
Cambios rpidos del humor pueden ser frecuentes, y en algunos casos ya los
presentaba el paciente de forma episdica desde meses o aos antes, quiz
como una manifestacin precursora de la enfermedad. En ocasiones se
muestran preocupados por su salud como los hipocondracos, o con
hipersensibilidad al dolor como manifestacin de un cierto histrionismo. En
ocasiones el enfermo est inadecuadamente chistoso, especialmente el
desinhibido, o negativista. Con el tiempo se establece progresivamente un
estado de indiferencia emocional o apata.
Trastorno cognitivo y ejecutivo
Los pacientes pueden ser impulsivos y responder rpidamente, sin meditar la
respuesta, cuando se muestran desinhibidos, o lentos cuando predomina la
apata. En estos ltimos el aumento de la latencia de respuesta recuerda al
observado en las demencias subcorticales pero, a diferencia de stos, cuando
inician la respuesta la ejecutan sin lentitud. Es frecuente la impersistencia en
sus conductas. No son conscientes de los errores que cometen, y cuando lo
son pueden permanecer indiferentes. Los pacientes tienen dificultades
evidentes en tareas ejecutivas que requieren planificacin, organizacin
estratgica, secuenciacin, abstraccin, flexibilidad mental. Les cuesta
mantener la atencin. Son caractersticos los errores perseverativos, tanto en
tareas verbales como motoras, especialmente en los pacientes apticos.
En lo referente al lenguaje, se perturba especialmente la faceta expresiva, con
prdida de fluencia. En el habla espontnea se reflejan la prdida de iniciativa,
la concrecin del pensamiento, la dificultad para planificar y organizar ideas. El
paciente construye frases breves, poco elaboradas, repitiendo frecuentemente
algunas palabras o frases propias y mostrando a menudo ecolalia y otras
alteraciones perseverativas. La estructura gramatical es correcta. La
articulacin y pronunciacin son normales, aunque a veces se observan
hipofona y disprosodia antes de llegar al mutismo final. En las pruebas de
fluencia verbal categorial como el set test y guiada por la letra inicial como
la prueba FAS de generar una lista de palabras, se obtienen bajos
rendimientos. No obstante, la capacidad para denominar slo se altera ante
objetos infrecuentes, lo que seala que el vocabulario en s mismo se halla
conservado. La repeticin y las expresiones automticas se conservan hasta
fases avanzadas de la enfermedad. La comprensin slo muestra dificultad si
el tema requiere procesos de asociacin o secuenciacin mentales.
La lectura en voz alta permanece normal, incluso en estadios en que la fluencia
oral es mnima. Ocasionalmente puede haber omisin de slabas o de palabras,
tanto en la lectura como en la escritura al dictado, probablemente ms
atribuble a falta de atencin que a autnticas paralexias o paragrafas
fonolgicas. La comprensin de la lectura resulta difcil nicamente si la frase
es gramaticalmente compleja. La escritura espontnea se simplifica igual que el
habla espontnea, pudiendo ser lingsticamente correcta aunque de contenido
irrelevante y a veces inapropiado. En algunos casos se conserva durante ms
infrecuente, por varios motivos. Por una parte, pocas veces se lesiona
exclusivamente el cuerpo calloso, apareciendo en tal caso otras
manifestaciones asociadas que enmascaran el sndrome de desconexin.
Adems, si no se lesionan todas las fibras de una porcin del cuerpo calloso, o
en la seccin quirrgica del cuerpo calloso, en casos de etiologa txica (por
ejemplo en la enfermedad de Marchiafava-Bignami), y en personas con
agenesia o lipoma, es posible que los mecanismos compensadores sean
suficientes como para que no llegue a ser evidente un sndrome de
desconexin.
Es ms probable encontrar uno de estos sndromes en la fase aguda de un
accidente vascular cerebral de localizacin callosa, o ante la presencia de un
tumor de rpido crecimiento, situaciones en que los mecanismos
compensadores no son suficientes. Por otra parte, frecuentemente no se
aplican las pruebas exploratorias apropiadas para detectar la presencia de
estos sndromes, que sin ellas pueden pasar desapercibidos.
Lesiones bilaterales de las regiones subcorticales profundas producen una
interrupcin de los haces de proyeccin, que contienen fibras que se dirigen a
la corteza y que proceden de ella. Esta desconexin cortical da lugar a
alteraciones cognitivas particulares, que en algunos casos llegan a producir
una demencia subcortical. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en la
zona periventricular, o en los ganglios basales y en la sustancia blanca
adyacente. La mayora de estas proyecciones conectan con la corteza del
lbulo frontal, por lo que tambin se ha llamado al deterioro producido
"demencia fronto-subcortical". ste es el caso de algunas demencias
vasculares (demencia lacunar, enfermedad de Binswanger), demencias
degenerativas (parlisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson,
enfermedad de Huntington) y demencias de otras etiologas (demencia-SIDA,
demencia pugilstica, hipoparatiroidismo, infarto o tumor talmico, etc.).
Se produce un enlentecimiento del procesamiento mental, alteraciones de la
atencin y capacidad de concentracin, alteraciones disejecutivas. Hay
alteraciones visuoespaciales, pero en menor grado que en las demencias
corticales. Se altera la capacidad de evocacin mnsica, no la de fijar nueva
informacin. No hay afasia, pero s habla lenta, con prdida de tono y de
entonacin, y disartria, que puede llegar en algunos casos a un estado de
anartria o mutismo. Cuando se lesionan el tlamo o el estriado izquierdos
puede haber alguna alteracin especfica del lenguaje (trastorno afsico). No
se objetivan apraxia ni agnosia, pero s alteraciones de la emotividad y de la
motivacin (depresin, apata), y a veces ideas paranoides. Frecuentemente se
asocian alteraciones de la marcha, parkinsonismo de predominio bradicintico
e incontinencia urinaria.
Tal como se ha descrito, existe una especializacin regional en el cerebro, con
asimetra derecha-izquierda para muchas funciones, sin perjuicio de que todas
las reas estn perfectamente interrelacionadas mediante fibras de proyeccin,
de asociacin y comisurales. Las lesiones del hemisferio cerebral izquierdo
ocasionan con mayor frecuencia afasia (alteraciones de la fonologa,
semntica, sintaxis, lectura, escritura), acalculia, apraxia (ideomotora, oral,
ideatoria), mientras que las del hemisferio derecho dan lugar con ms facilidad
a disprosodia, discalculia espacial, apraxia (constructiva, del vestido), agnosia
(visual aperceptiva, prosopagnosia), hemiinatencin izquierda (visual, auditiva,
espacial, sensitiva, anosognosia de hemipleja). No obstante, un sndrome
neuroconductual puede estar provocado ocasionalmente por una lesin de
topografa y tamao no esperados, y una lesin concreta puede manifestarse
a veces de un modo diferente al previsible. Por tal motivo es necesario efectuar
siempre a todos los pacientes una observacin clnica meticulosa, y ser cautos
al formular deducciones o predicciones. Sin embargo, basados en criterios de
correlacin clnico-anatmica de alta probabilidad, debemos conocer los
sndromes neuroconductuales ms importantes, consiguiendo con ello orientar
clnicamente de una manera correcta a la mayora de los pacientes.
BIBLIOGRAFA
Adams, RD., Victor, M. Principles of Neurology. McGraw-Hill, Inc.
Heilman, KM., Valenstein, E. Clinical Neuropsychology. Oxford
Press.
University
Tabla I
TOPOGRAFA LESIONAL
Regin perisilviana frontotemporal anterior
(hemisferio dominante)
Regin perisilviana (hemisferio no dominante)
1 circunvolucin temporal (hemisferio
dominante o bilateral)
reas de asociacin tmporo-parieto-occipitales
Lbulo temporal (predominio en hemisferio
dominante)
Lbulo temporal (predominio en hemisferio no
dominante)
Tlamos (ncleos mediales y dorsomediales)
Tabla II
RESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS Y CONDUCTUALES DEBIDAS A
LESIN DEL LBULO FRONTAL
LOCALIZACIN
Regin frontomedial
Regin frontobasal
Regin dorsal
Corteza premotora
MANIFESTACIN CLNICA
Sndrome aptico
Sndrome desinhibido
Trastornos disejecutivos
Alteracin del aprendizaje motor
Dificultad para adaptar "frmulas motoras" a
cambios del entorno
Dificultades para iniciar una actividad
Afasia de Broca
Habla lenta
Fluidez verbal reducida
Afasia de Broca
Apraxia oral
Apraxia ideomotora
Agrafia
FIGURA 1
Degeneracin frontotemporal: TAC en la que se observa la atrofia de los lbulos frontales y regin
anterior de los temporales.
FIGURA 2
Afasia no fluente progresiva: TAC en la que puede verse la atrofia selectiva de la regin
perisilviana izquierda.
Tabla III
RESUMEN DE LAS ALTERACIONES NEUROPSICOLGICAS DEBIDAS A LESIN DEL
LBULO TEMPORAL
LOCALIZACIN
CTS bilateral
Amgdala + uncus del hipocampo (bilateral)
Posterolateral superior
(cualquier hemisferio)
Hemisferio izquierdo
Hemisferio derecho
MANIFESTACIN CLNICA
Sordera cortical
Sndrome de Klver-Bucy
Paracusias o ilusiones auditivas
Alucinaciones auditivas elementales
Afasia de Wernicke
Trastorno de la memoria verbal
Dificultad para el aprendizaje de secuencias
manuales
Alucinaciones auditivas complejas
Amusia de percepcin
Trastorno de memoria no verbal
Agnosia visual
Desorientacin espacial
Dificultad para la discriminacin de olores
FIGURA 3
FIGURA 4
Tabla IV
RESUMEN DE LAS ALTERACIONES COGNITIVAS DEBIDAS A LESIN DEL LBULO
PARIETAL
LOCALIZACIN
Cualquier hemisferio
Hemisferio derecho
Hemisferio izquierdo
MANIFESTACIN CLNICA
Dificultad para localizar estmulos
Dificultad para discriminar entre dos estmulos
simultneos
Agrafestesia
Astereognosia
Inatencin al lado contralateral
Apraxia constructiva
Apraxia del vestido
Desorientacin topogrfica
Trastorno de la memoria topogrfica
Hemiasomatognosia
Discalculia espacial
Apraxia ideomotora
Apraxia gestual
Apraxia oral
Sndrome de Gerstmann
FIGURA 5
TAC que muestra una lesin isqumica en la confluencia parieto-occipital izquierda. El paciente
presentaba un sndrome de Gerstmann.
Tabla V
MANIFESTACIN CLNICA
Ceguera cortical
Sndrome de Anton (ceguera cortical con
anosognosia)
Sndrome de Balint Ilusiones o alucinaciones
visuales (ms frecuentes en lesiones del
hemisferio derecho)
Agnosia visual aperceptiva Prosopagnosia
Hemiinatencin visual izquierda
Agnosia visual asociativa
Afasia ptica
Anomia de colores
Alexia
Acalculia
FIGURA 6
Paciente con hemianopsia homnima derecha y alexia pura, sin agrafia. En la TAC se
observa una zona de infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior izquierda.
Mdulos
Los modelos neurocognitivos subdividen las sub-funciones del lenguaje, tales
como habla, denominacin, comprensin, lectura, escritura, en mltiples
"mdulos". Cada mdulo realiza una funcin particular de procesado de la
informacin, especfica de ese mdulo y altamente especializada en el conjunto
del sistema. Podemos diferenciar, de forma simplificada, tres tipos de
informacin: fonolgica, sintctica y semntica [14].
Diagramas de flujo (modelos de arquitectura funcional del lenguaje)
El segundo elemento clave de los modelos cognitivos del lenguaje es la
utilizacin de diagramas de flujo, tomados de los modelos de procesado de la
informacin. Se trata de representar la secuencia de operaciones que los
diferentes componentes del modelo realizan en una tarea determinada del
lenguaje. En la figura 1 se representa un modelo muy simplificado de repeticin
del lenguaje [13]. En este modelo habra tres rutas posibles e independientes
para la repeticin y produccin del habla, la fono-lexical, la semntica y la no
lexical. Estas rutas podran alterarse por separado y el modelo explica as la
doble disociacin de los trastornos de la repeticin que se observa en algunas
afasias (buena repeticin con mala comprensin, buena comprensin con mala
repeticin) [13, 14, 15].
El mtodo de estudio en la neuropsicologa cognitiva
La neuropsicologa cognitiva [14, 16] ha profundizado en el conocimiento de los
trastornos afsicos y de otros trastornos de modalidades aisladas del lenguaje
(alexias, agrafias, anomias de desconexin) con el mtodo de anlisis
sucesivo.
Este mtodo de trabajo cognitivista en los pacientes con alteraciones del
lenguaje se basa sobre dos elementos: (1) el modelo terico de cmo se
procesa el lenguaje y (2) un anlisis de cada una de las etapas o mdulos de
procesado cuya alteracin pueden explicar un trastorno.
Un ejemplo prctico: la alteracin en la comprensin de las palabras.
El defecto podra estar en el primer estadio (procesado auditivo y
discriminacin fonolgica). Si no hay dficits en el primer mdulo, el problema
de la no comprensin de las palabras puede estar en etapas ms posteriores
del procesado central, como es el acceso a la representacin fonolgica de las
palabras (lexicn fonolgico), o todava en etapas ms posteriores
(representacin semntica).
En cada mdulo se debe explorar una tarea distinta: la posible alteracin del
procesado fonolgico se explora con test de percepcin fonmica, la alteracin
del acceso al lexicn fonolgico se explora con tareas de decisin lexical en la
que el paciente debe determinar si se le presentan palabras o pseudopalabras
(conjunto de fonemas sin sentido). Si hay un dficit semntico, estar alterada
la comprensin y la produccin espontnea, la repeticin no estar afectada,
las tareas de procesado fonolgico y de acceso lexical estarn normales y el
dficit se manifestar no slo en los tests de comprensin auditiva de palabras,
sino tambin en otras modalidades distintas a la comprensin del lenguaje
EXPLORACIN DE LA AFASIA
Hay varias formas de explorar a los pacientes con afasia, todas ellas son
complementarias entre s [26].
Exploracin clnica inicial
La exploracin clnica "a la cabecera del paciente" es siempre el primer paso
[26, 27, 28, 29]. Explora distintos aspectos:
1 lenguaje expresivo y de conversacin
2 repeticin del lenguaje hablado
3 comprensin del lenguaje hablado
4 denominacin
5 lectura
6 escritura
Esta estrategia es suficiente para hacer un diagnstico del sndrome afsico y
de la correlacin clnico-topogrfica [26].
Exploracin con tests psicomtricos de aspectos especficos del lenguaje
En funcin de los pacientes y de los objetivos (planificacin de una
rehabilitacin logopdica del lenguaje, de investigacin clnica de casos, etc.),
esta exploracin inicial puede complementarse con test especficos
(psicomtricos) de algunas funciones del lenguaje.
La comprensin puede ser explorada con el Token Test [30], la fluidez verbal
con los tests de asociacin oral controlada de palabras (a nivel fontico
"palabras que empiecen por una letra determinada" (el test FAS para el ingls
[26], subtest del Barcelona, palabras que empiecen por la letra "p" para el
castellano [22]), y a nivel semntico "palabras que pertenezcan a una categora
determinada, p.ej., "animales en 1 minuto"). La denominacin visuoverbal
puede explorarse con el test de denominacin de Boston [31].
Exploracin con bateras de diagnstico de afasia
Finalmente, tambin puede realizarse una exploracin con bateras de
exploracin de la afasia (test de Boston [32], Western Aphasia Battery [33], test
Barcelona (subtest de lenguaje) [34]).
Escalas de gravedad o severidad en la afasia
Con el test de Boston para el diagnstico de la afasia [32], una vez explorado el
lenguaje de conversacin y el lenguaje espontneo que produce el paciente al
ver una escena compleja dibujada en una lmina (la escena del robo de las
galletas por unos nios), es posible establecer una escala de gravedad de la
afasia en funcin de las dificultades en la comunicacin que presente el
paciente (tabla II).
SNDROMES AFSICOS
Clasificaciones
El reconocimiento de agrupaciones de signos y sntomas con una correlacin
dorsolaterales [39]. Estas observaciones sugieren que hay una red local
"fronto-caudado" que es esencial para la construccin de patrones de habla
complejos [20].
Afasia de Broca tipo II
Tambin se conoce como afasia de Broca crnica [20, 38]. Es la afasia de
Broca ms grave y persistente, con lesiones extensas en el oprculo,
circunvolucin precentral, nsula anterior y sustancia blanca profunda
periventricular. Las lesiones periventriculares profundas anteriores pueden
afectar a los sistemas frontales dorsolaterales y caudado que estn implicadas
en el acceso a los patrones de elocucin complejos. Una lesin profunda puede
afectar tambin a las proyecciones ascendentes talamofrontales.
Las lesiones subcorticales periventriculares grandes pueden afectar a todas las
proyecciones asociativas largas desde la regin parieto-temporal hacia la
frontal, con una disrupcin completa de las vas corticocorticales largas. Una
combinacin de estas disrupciones parece ser la base estructural de la afasia
de Broca persistente, incluso slo con lesiones subcorticales [20, 38, 39].
Afemia
Tambin conocida como anartria cortical, afasia simple o afasia motora
subcortical, entre otras denominaciones [40]. Es una afasia no-fluente,
caracterizada por un dficit selectivo en el lenguaje hablado, sin afectacin de
la comprensin, eleccin de palabras, gramtica, sintaxis o lenguaje lectoescrito. La lesin afecta de forma selectiva al crtex motor prerolndico inferior,
interrumpiendo la va conectora entre el rea de Broca y el rea motora prerolndica. El dficit del lenguaje predomina en la articulacin, la prosodia y la
repeticin. Este mismo patrn de trastorno del habla puede ser originado por
una lesin subcortical que afecte a la proyeccin eferente del crtex
prerolndico inferior. Esto sugiere que hay una red rolndica local que proyecta
hacia troncoencfalo para la articulacin y algunos aspectos de la prosodia
[20].
El sndrome del acento extranjero
Es una variante muy poco frecuente; la lesin est restringida a los sistemas
motores de la produccin del habla. Los pocos casos descritos han
evolucionado desde una afasia de Broca leve. El dficit predominante se
encuentra en la prosodia del habla, que suena a los odos de quien lo escucha
como un acento extranjero ms que como una prosodia patolgica [20].
Afasia de Wernicke
Es tambin la ms caracterstica de las afasias fluentes, tambin llamada
afasia sensorial [2, 4].
Clnica
Los pacientes con afasia de Wernicke estn ms afectados a nivel de la
comunicacin que en la afasia de Broca: no pueden comprender lo que se les
dice, leer de forma comprensiva, decir a otros lo que desean o escribirlo [25].
Afasia de conduccin
Clnica
El lenguaje espontneo es fluente, con un ritmo casi normal. La comprensin
est relativamente normal, aunque puede haber dficit muy leve. La repeticin
est siempre muy alterada, es mucho peor que su emisin o comprensin, y es
el dato exploratorio ms caracterstico de este tipo de afasia. Hay parafasias
frecuentes, sobre todo en la repeticin; en general son sustituciones fonticas.
Repiten peor los morfemas gramaticales cortos (artculos, preposiciones) que
los nombres, p. ej., le costar ms repetir "ni ses ni noes" que "el sustituto del
presidente". Tienden a repetir mejor los nmeros. P. ej., si se le pide que repita
"setenta y cinco por ciento" tender a repetir bien "setenta y cinco" y tendr
dificultades para repetir "por ciento" [25].
La denominacin est tambin alterada siempre. Suelen denominar con mucha
dificultad y hay abundancia de parafasias. Las parafasias tienden a ser mucho
ms frecuentes en la denominacin y repeticin que en el lenguaje espontneo.
Pueden presentar una conducta espontnea de correccin de los errores
parafsicos, lo que se ha denominado "conduite d'approche" [20].
Topografa lesional
La lesin mnima causal es a nivel de la circunvolucin supramarginal. Tambin
se produce por lesin del fascculo arcuato, en general en la sustancia blanca
subyacente al lbulo parietal y debajo de la cisura de Silvio. Se interpreta que la
lesin "desconecta" o separa funcionalmente el rea de la comprensin auditiva
del rea de produccin motora del lenguaje (separa el rea de Wernicke del
rea de Broca). Se han comunicado casos con lesin de la zona perisilviana
posterior, tanto del crtex suprasilviano como del infrasilviano, aunque las
caractersticas patolgicas del lenguaje han sido similares y consistentes. Estas
observaciones sugieren que una red local (fibras de asociacin cortas
temporoparietales) es necesaria para el procesado de la estructura fonolgica
de la emisin del lenguaje [20].
Afasia por lesiones extra-perisilvianas
En este grupo se incluyen las afasias causadas por lesiones fuera del crtex de
distribucin perisilviana. Los sndromes clsicamente incluidos en este grupo
son las afasias transcorticales y las afasias de origen subcortical. Benson y
Ardila han propuesto sustituir el nombre de transcorticales por extra-silvianas.
Sin embargo, hay estudios clnico-radiolgicos que han demostrado que las
afasias transcorticales pueden aparecer tambin por lesin del crtex perisilviano [36]. Adems, los nombres de afasias transcorticales estn bien
establecidos y aceptados de forma general en la literatura occidental [2, 9, 23,
27, 28] por lo que seguiremos la terminologa clsica. Adems el mantener
"extra-silvianas" como encabezamiento general tiene la ventaja de incluir
tambin de forma natural en este apartado a las afasias subcorticales. La afasia
anmica puede depender tanto de lesiones peri-silvianas como de lesiones
extra-perisilvianas [20].
Topografa lesional
Existe una lesin simultnea de las reas clsicas de Broca y Wernicke. En los
cuadros vasculares corresponde a una extensa lesin silviana izquierda.
Afasias subcorticales
Una lesin limitada a regiones subcorticales tambin puede originar afasia. La
introduccin de la TC permiti objetivar los primeros casos de afasias
subcorticales en pacientes con hemorragias [44]. A nivel fisiopatolgico se ha
sugerido que adems de la lesin subcortical habra que aadir un dficit
cortical sobreimpuesto por los efectos de desconexin subcortico-cortical y
diasquisis, demostrados sobre todo en estudios isotpicos [45]. Se han
diferenciado dos tipos principales [46]: estriatal y talmica.
Afasia estriatal
Clnica
El lenguaje espontneo es fluente aunque con frecuentes pausas y dudas. La
comprensin es buena, as como la repeticin. La fluidez es baja, aunque
nunca es abiertamente agramatical. Las alteraciones principales estn a nivel
de articulacin y prosodia, que recuerda a la afasia de Broca y a la afemia en
recuperacin. La comprensin est alterada a nivel de sintaxis compleja o en
rdenes de etapas mltiples. Suele haber anomia y puede haber parafasias
[46].
Topografa lesional
Las lesiones necesarias para causar afasia suelen ser extensas y afectan al
estriado (caudado y putamen), brazo anterior de la cpsula interna y sustancia
blanca periventricular. Con este tipo de lesiones se afectan tambin las vas
cortico-subcorticales que participan en el procesado del lenguaje. En la mayor
parte de casos descritos hay algn tipo de lesin cortical, por lo que podran ser
considerados como afasias crtico-subcorticales [47].
Afasia talmica
La mayor parte de los casos descritos han sido en hemorragias talmicas.
Clnica
Suele existir un mutismo inicial (o casi mutismo) seguido de una mejora
posterior, apareciendo un lenguaje fluente y parafsico. Hay anomia intensa,
estando mejor preservadas la comprensin y la repeticin. La repeticin es
mucho mejor que su lenguaje espontneo. La lectura y la escritura estn
alteradas. Estos sntomas tienden a ser transitorios, con clara mejora en das o
semanas. La combinacin de lenguaje fluente, incluso logorreico, con
abundantes parafasias, buena comprensin y buena repeticin es lo ms
caracterstico de la afasia talmica [46]
Otros sndromes afsicos
Afasia cruzada
La afasia cruzada se define como la afasia que aparece en un sujeto diestro y
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Tablas y figuras:
1 Fonolgico-lexical
2 Semntico
3 Fonolgico no-lexical
(Margolin, 1991)
Figura 2
ALGORITMO DIAGNSTICO EN LA AFASIA
Luria,
1966
Hecaen&Albert,
1978
Kertesz,
1979
Motora eferente
Sensorial
Motora eferente
----
GeschwindBenson,
1971
Broca
Wernicke
Conduccin
Global
Agramtica
Wernicke
Conduccin
Global
----
Transcortical mixta
----
Transcortical
motora
Transcortical
sensorial
Anmica
Afemia
Transcortical
motora
Transcortical
sensorial
Anmica
Motora Pura
Broca
Wernicke
Conduccin
Global
Aislamiento rea
lenguaje
Transcortical
motora
Transcortical
sensorial
Anmica
Afemia
Dinmica
Acstico/amnsica
Semntica
----
OTRAS LOCALIZACIONES
Afasia Global
-Aislamiento Afsico
Afasia anmica
Afasias subcorticales
-Afasia estriada
-Afasia talmica
Afasia cruzada
Lenguaje de
conversacin
No fluente
Fluente,
Parafsico
Fluente,
Parafsico
No fluente
No fluente
No fluente
Fluente
Fluente
Repeticin
Comprensin
Denominacin
Alterada
Alterada
Preservada
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
Preservada
Alterada
Alterada
Preservada
Preservada
Preservada
Preservada
Alterada
Alterada
Preservada
Alterada
Preservada
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
Alterada
DEL
ENFOQUE
CLNICO
INTRODUCCIN
Las dislexias y las disgrafias adquiridas son aquellos trastornos de la lectura y
de la escritura que se presentan en sujetos premrbidamente letrados despus
de haber sufrido una lesin cerebral con afectacin de reas implicadas en el
procesamiento lecto-escritor.
Antes de entrar en materia consideramos necesario un comentario aclaratorio
sobre la terminologa utilizada. La terminologa en cuanto a los sndromes
clnicos de las alexias y las agrafias es conflictiva, sobre todo si se tiene en
cuenta la literatura especializada anglosajona. En la terminologa neurolgica
espaola y francesa se utilizan los trminos alexia y agrafia para referirse a los
trastornos adquiridos de la lecto-escritura. Esto viene dado por el smil de las
afasias, los trastornos adquiridos del lenguaje. En contraposicin a estos
conceptos se suele hablar de dislexias y disgrafias en el mbito evolutivo,
donde todava no se presupone una total adquisicin de la lectura y la escritura.
La terminologa cognitiva, influenciada por la literatura anglosajona, utiliza los
trminos dislexias y disgrafias para ambos fenmenos, distinguiendo las
dislexias/disgrafias adquiridas en el adulto y las dislexias/disgrafias evolutivas
en el nio. En el presente trabajo, debido a la puntualizacin en el enfoque
cognitivo, se utilizarn los trminos dislexias/disgrafias adquiridas, a no ser que
la terminologa convencional lo prohiba (p. ej., alexia sin agrafia, alexia pura,
agrafia aprxica). Se consideran sinnimos los trminos alexia y dislexia
adquirida, por una parte, as como agrafia y disgrafia adquirida por otra parte.
Aunque las dislexias y disgrafias adquiridas se han considerado desde los
principios de la neurologa del enfoque anatomoclnico [1, 7] como trastornos
fundamentales dentro del gran campo de la afasiologa, hace mucho tiempo
que el mtodo anatomoclnico no ha aportado nada nuevo a nuestros
conocimientos. Es posible que esto se modifique en un futuro con el avance
tecnolgico en el campo de la neuroimagen (para una revisin reciente, vase
Habib et al. [8]).
En la prctica neurolgica y neuropsicolgica diarias se puede observar que la
aproximacin anatomoclnica a un trastorno dado, muchas veces no describe
con exhaustividad ni el problema ni la planificacin de la intervencin para la
reeducacin del paciente. Poco sirve saber el dnde si no se sabe el cmo
acta el sistema cognitivo alterado y cul de los pasos de este cmo est
afectado. En este sentido, la aproximacin de las ciencias neurocognitivas al
estudio de los trastornos adquiridos de la lectura y de la escritura se ha
manifestado productiva. Adems, se utiliza el esquema de las arquitecturas
funcionales o modelos cognitivos (cfr infra) como punto de partida en muchos
de los trabajos localizacionistas que se estn llevando a cabo en los ltimos
aos, lo que indica una compenetracin de ambos enfoques.
En el presente trabajo se pretende revisar los diversos trastornos de la lectura y
LAS DISLEXIAS
NEUROLGICO
ADQUIRIDAS
CENTRALES
BAJO
EL
ENFOQUE
ADQUIRIDAS
DESDE
LA
PERSPECTIVA
extensin muy patente que presentan pacientes con este tipo de trastorno.
Debido a que los pacientes tienen que deletrear cada palabra oralmente antes
de poder leerla en conjunto, las palabras se leen cada vez peor cuanto ms
largas sean. Este cuadro se caracteriza adems porque la lectura de palabras,
tanto regulares como irregulares, y la lectura de pseudopalabras est afectada
de la misma forma. El conjunto de esta sintomatologa implica claramente un
dficit perifrico. Patterson y Kay (1982) [49] sugieren una incapacidad de
transferir el resultado de la fase del reconocimiento de letras al lxico
ortogrfico (una lesin funcional a lo largo de la ruta A1A3L1 segn el
modelo presentado). Otros autores, entre ellos los del presente modelo [9, 11],
sugieren un dficit a nivel del anlisis visual o el reconocimiento de letras (la
secuencia T1T2A1). Como bases anatmicas se sugieren otra vez lesiones
que desconectan la circunvolucin angular de sus aferencias visuales.
2 Dislexia por neglect
La dislexia por neglect no se distingue en su descripcin clnica del modelo
neurolgico. Slo cabe destacar que el anlisis de errores se basa en el
enfoque cognitivo y que los estudios cognitivos detectaron un claro efecto
lexical (el dficit es ms patente en la lectura de pseudopalabras). Como lesin
funcional se estipula un dficit atencional que no afecta a la posicin de las
letras sino la identidad de las mismas. En otras palabras, se tratara de un
dficit en el componente A1 del modelo presentado.
3 Dislexia atencional
La dislexia atencional ha sido descrita por primera vez desde un punto de vista
cognitivo [14]. La clnica se ha descrito en el apartado anterior igual que la
localizacin de las lesiones causantes. Como dficit cognitivo se sugiere un
dficit de atencin visual y de la localizacin de letras y no en el reconocimiento
de las mismas. Los pacientes son incapaces de filtrar informacin irrelevante y,
por lo tanto, producen una sobrecarga del procesamiento central. Segn la
terminologa del modelo propuesto se tratara de un trastorno a nivel T1
(procesamiento de la informacin aferente).
4 Dislexias centrales
La clasificacin de las dislexias centrales difiere drsticamente de la propuesta
por el enfoque neurolgico. Ya no es suficiente aludir a un paralelismo entre el
lenguaje oral y el lenguaje escrito, sino que hace falta una descripcin detallada
del comportamiento de los pacientes para poder delimitar el dficit funcional de
stos.
Siguiendo el modelo presentado se discutirn primero los trastornos centrales
sublxicos (dislexia fonolgica), seguido por los lxicos (dislexia de superficie,
dislexia semntica/lectura sin significado), y al final por los trastornos
funcionales mltiples, la dislexia profunda.
La ruta sublxica naci con el objetivo de explicar la posibilidad de leer y
escribir pseudopalabras gracias a la aplicacin de reglas de conversin entre
grafemas y fonemas (lectura) o entre fonemas y grafemas (escritura). Esta
lectura y escritura "con reglas" puede aplicarse sin problemas tambin a la
lectura y escritura de palabras regulares.
5 Dislexia fonolgica
Para la lectura, la alteracin sublxica principal se sita en el proceso de
conversin grafofonosilbica (B12 en el modelo presentado). Desde la
descripcin del primer caso [50] se considera que esta ruta puede estar
lesionada selectivamente (para una revisin de la lectura fonolgica nos
remitimos al artculo de Berndt et al. [35]). La etiqueta clnica para un trastorno
de este tipo ha sido la de dislexia fonolgica [51, 55] (documentada tambin en
espaol [37]) y sus signos y sntomas incluyen una lectura correcta de todas las
palabras, sean o no regulares, junto a una incapacidad de leer correctamente
pseudopalabras (en concreto, estos estmulos se lexicalizan, es decir, se lee
"sindilato" como "sindicato"). La lectura de palabras no es correcta del todo y
los errores observados suelen ser de carcter visual [56]. De forma menos
absoluta se puede observar con bastante frecuencia este tipo de disociacin en
el curso evolutivo de una afasia de Broca, de Wernicke o, incluso, en una
afasia de conduccin.
Friedmann [57] seala que existen dos causas subyacentes que pueden
provocar este cuadro: una disfuncin selectiva del mecanismo de conversin
grafofonosilbico (B12), o bien un trastorno especfico del lxico logofnico de
entrada (La). Segn la autora, entonces, el mecanismo que provoca una
dislexia fonolgica no sera exclusivamente sublxico y, en consecuencia, la
causa de una dislexia profunda (cfr infra) y una dislexia fonolgica podra ser la
misma. Este ltimo punto tambin lo defiende Coltheart [52].
Los datos anatmicos en cuanto a este sndrome son menos concluyentes.
Entre la diversidad de lesiones descritas parece haber cierta convergencia en
lesiones de la regin perisilviana media izquierda [58, 59].
6 Trastornos lxicos
Como trastornos lxicos se definen aquellas alteraciones de la lectura y de la
escritura en las que la alteracin cerebral afecta a los almacenes lxicos (L1,
Lb, La, L2), a los procesos de emparejamiento entre los registros y los lxicos
de entrada (A3 o Bf), a los que conectan directamente los lxicos de entrada y
salida (LL12, LF12, LLv o LFv) y/o, por ltimo, al conocimiento semntico (S) y
sus vas de acceso (S1, Sb, Sa, S2). En referencia a los trastornos lxicos en
espaol, ms que en los casos precedentes, es importante destacar las
caractersticas de la lengua. As, la lectura, exclusivamente por la ruta lxica, es
completamente transparente (cfr supra) en espaol. Por su parte, la escritura
en espaol no es completamente transparente, como podemos apreciar tan
slo a partir de un ejemplo: la escritura al dictado de la palabra "ciencia" podra
ser cualquiera de las siguientes: ciencia, cienzia, ziencia o zienzia (cfr infra).
Para una discusin ms detallada de las caractersticas del espaol, vid.
Diguez-Vide et al. [11, 60]).
Si observamos los trastornos lxicos en la lectura, las lesiones funcionales
cruciales se encuentran, o bien en el lxico logogrfico de entrada (L1), o bien
en el lxico logofnico de salida (Lb). Lesiones selectivas en el componente L1
dan lugar a un trastorno especfico, tanto en la lectura como en la comprensin
de la lectura de las palabras irregulares, ya que su procesamiento a travs de
la ruta sublxica es decir mediante la conversin grafofonosilbica no es
presentado, conexiones
T1T2A1A31.
defectuosas
en
cualquier
parte
de
la
ruta
DISGRAFIAS ADQUIRIDAS
Igual que las dislexias adquiridas, las disgrafias adquiridas se han estudiado
principalmente, a nivel de palabras aisladas. A este nivel los trastornos pueden
ser el resultado de trastornos lingsticos (centrales) o motores (perifricos).
Fue Benedikt (1865) [79] quien acu el trmino agrafia para describir los
trastornos de la escritura, pero los primeros trabajos localizacionistas se deben
a Ogle (1867) [80] y casi un siglo ms tarde a Nielson (1946) [81]. Ambos
autores describieron la agrafia pura como un sndrome extremadamente raro y
centraron su trabajo en la bsqueda de un "centro de la escritura". Nielson lo
localiz en el rea de Exner (pe de la segunda circunvolucin frontal) o la
circunvolucin angular. Especul que ambos centros trabajaron en conyuncin
con el rea de Broca para posibilitar la escritura. Ambos autores distinguieron
entre agrafias perifricas (las agrafias atcticas de Ogle y las agrafias
aprxicas de Nielson) y agrafias centrales (las agrafias amnemnicas de Ogle y
las agrafias afsicas de Nielson) aparte de la forma pura o aislada del
sndrome.
En las ltimas dcadas la diferenciacin entre la descripcin neurolgica y la
neurocognitiva de las disgrafias adquiridas se ha mantenido. Bajo el primer
enfoque se describen trastornos neurolgicos en su asociacin con las
agrafias. Estos trastornos incluyen las afasias, las apraxias (sobre todo la
apraxia ideomotora y constructiva), los estados confusionales agudos y la
enfermedad de Parkinson. Desde el punto de vista neurocognitivo, se intenta
describir la disrupcin funcional en el procesamiento de la escritura siguiendo
un modelo cognitivo (cfr figura 2). Aunque algunas formas clnicas en las dos
clasificaciones de las digrafias adquiridas son similares, otras no lo son.
4 Agrafia pura
La ms pura de las agrafias, como su nombre indica, es la agrafia pura. Es un
sndrome hbrido ya que algunas de sus presentaciones se pueden clasificar
como agrafias motoras o perifricas, mientras que otras son claramente
centrales. Se caracteriza por un trastorno selectivo de la comunicacin escrita.
El tipo de disgrafia no est definido por lo cual incluye trastornos de la
ortografa, de la caligrafa y/o de ambos. Este cuadro clnico se puede
presentar a causa de lesiones focales o dentro de un estado confusional
agudo. Las presentaciones centrales se caracterizan por grafemas bien
formados pero repletos de errores ortogrficos. La lesin tradicionalmente
asociada con este sndrome es la del pie de la segunda circunvolucin frontal
4 Disgrafia semntica
El otro trastorno de la ruta lxica forma la disgrafia semntica. Se trata de una
desconexin de la semntica del sistema ortogrfico. Los pacientes pierden la
capacidad de escribir o deletrear de un modo semnticamente correcto. Este
fenmeno se observa sobre todo en el dictado de homfonos (hora/ora;
hola/ola). Los pacientes con esta forma de disgrafia escriben correctamente
homfonos semnticamente incorrectos (El monje hora cada da una ora.).
Tambin pueden presentar una jerga semntica escrita. Las localizaciones
anatmicas de los pocos pacientes descritos son muy heterogneas incluyendo
zonas subcorticales (caudado, cpsula interna...) y regiones frontosubcorticales, el tlamo as como lesiones mediofrontales y medioparietales.
5 Disgrafia profunda
Aparte de los sndromes "focales" dentro de la clasificacin neurocognitiva de
las disgrafias adquiridas, tambin existe un trastorno mltiple. Bub y Kertesz
[93] designaron con el nombre de disgrafia profunda la conducta de un paciente
con lesiones cerebrales que presentaba un llamativo patrn: era incapaz de
escribir pseudopalabras al dictado, escriba al dictado un gran nmero de
palabras (mejor las palabras de clase abierta que las de clase cerrada) y
produca con bastante frecuencia paragrafias verbales semnticas y formales.
La interpretacin cognitiva dada a esta semiologa en referencia a la figura 2 es
anloga a la atribuida a la dislexia profunda: alteracin, en la conversin
fonografosilbica (Bv), de la ruta sublxica; trastornos en el proceso de
emparejamiento lxico (LLv); disfuncin de S o de los procesos Sa o S2; y, por
ltimo, conexiones defectuosas en cualquier parte de la ruta TaTbBaBfLa
(vid. figura 2).
CONCLUSIONES
Tanto el enfoque neurolgico como el enfoque neurocognitivo en las dislexias y
las disgrafias adquiridas es "localizacionista" en el sentido amplio de la palabra.
El enfoque neurocognitivo pone mas nfasis en los aspectos anatmicos de la
descripcin clnico-anatmica de los distintos sndromes, y los divide segn
localizaciones anatmicas. El enfoque neurocognitivo no es menos
"localizacionista" en el sentido que describe lesiones funcionales que
posteriormente se intentan correlacionar con un sustrato anatmico, aunque
esto no es la ulterior meta del enfoque cognitivo. Bajo el prisma neurocognitivo
se resalta ms la clnica del sndrome, y apoyndose en meticulosas
descripciones neurolingsticas de los errores de los pacientes, se perfila el
trastorno del cmo ms que del dnde. La poca atencin que el campo de la
neuropsicologa cognitiva prest a la base neuroanatmica y a posibles dficit
asociados hizo posible la visin simplista de lesiones funcionales aisladas que
distorsionan el proceso de la lecto-escritura de una forma u otra.
Implcitamente, entonces, el enfoque neurocognitivo slo aporta nuevas
herramientas a la visin localizacionista de los trastornos cognitivos, y permite
una mejor descripcin clnica de estos.
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FIGURA 1
Centros y vas bsicas para la lectura segn la hiptesis conexionista (Geschwind, 1965). Las vas necesarias
para la lectura son a, b, c y d. Lesiones de a +d, b + d o c pueden causar alexia pura, al menos en la fase
aguda. Las vas e y f pueden llevar a un cierto reestablecimiento de la lectura en la fase postagunda. Hay
estudios que proponen una conexin directa entre las reas visuales asociativas derechas el rea 39 directa,
con lo cual una lesin de a + g tambin podra causar una alexia pura.
ESCRITURA
+++
Tabla I
ESCRITURA
SIGLA COMPONENTE DEL SISTEMA
Ta
(visin)
Programacin de la informacin eferente
(motilidad fonoarticulatoria)
S
Conocimiento semntico
T2
Acceso a A1 (cfr. infra)
Pa
Acceso a Pb
Bloque alfabtico
A1
Registro alfabtico de entrada
Ab
Registro fonoliteral de salida
A12
Emparejamiento literal
Af
Codificacin fonosilbica
Bloque sublxico
G1
Registro grafmico de entrada
B1
Registro grafosilbico de entrada
Bb
Registro fonosilbico de salida
A5
Conversin alfafonmica
G5
Codificacin grafofonosilbica
B12
Conversin grafofonosilbica
Bh
Acceso a Lb y S
Pb
Bloque lxico
L1
Lxico logogrfico de entrada
Lb
Lxico logofnico de salida
A3
Acceso de A1
Lk
Codificacn logofonosilbica
LL12
Emparejamiento lxico
Lf12
Conversin morfolgica
S1
Acceso a S desde L1
Sb
Acceso a S desde Lb
S
Tb
P1
(audicin)
Programacin de la informacin eferente
(motilidad queiroarticulatoria)
Conocimiento semntico
Acceso a Ba (cfr. infra)
Acceso a P2
Aa
A2
Be
Av
Ba
B2
Bv
B10
A4
La
L2
Bf
L10
LLv
Lfv
Sa
S2
P2
Tabla II
RUTAS PRINCIPALES DE LA LECTURA Y LA ESCRITURA
PROCESO
Denominacin de letras
Lectura lxica semntica(acceso a S
desde L1)
Lectura lxica semntica(acceso a S
desde Lb)
Lectura lxica asemntica
Lectura sublxica asemntica
Lectura sublxica semntica
RUTA IMPLICADA
T1 T2 A1 A12 Ab Af Bb Pa Pb
T1 T2 A1 A3 L1 S1 S Sb Lb Lk Bb
Pa Pb
T1 T2 A1 A3 L1 LL12 y/o LF12 Lb ( Sb
S Sb Lb) Lk Bb Pa Pb
T1 T2 A1 A3 L1 LL12 y/o LF12 Lb Lk
Bb Pa Pb
T1 T2 A1 A5 G1 G5 B1 B12 Bb Pa
Pb
T1 T2 A1 A5 G1 G5 B1 B2 Bb (Bh
Lb Sb S Sb Lb Lk) Pa Pb
Escritura de letras
Ta Tb Ba Be Aa Av A2 P1 P2
Escritura lxica semntica(acceso a S Ta Tb Ba Bf La (Sa S S2) L2 L10
desde La)
A2 P1 P2
Escritura lxica semntica(acceso a S Ta Tb Ba Bf La LLv y/o LFv L2 ( S2 S
desde L2)
S2 L2) L10 A2 P1 P2
Escritura lxica asemntica
Ta Tb Ba Bf La LLv y/o LFv L2 L10 A2
K1 K2
Escritura sublxica asemntica
Ta Ba Bv B2 B10 A2 P1 P2
Escritura sublxica semntica
Ta Ba Bv B2 B10 A2 (A4 L2 S2 S
S2 L2 L10 A2) P1 P2
CAPITULO 6: APRAXIA
Autor: Jordi Alom Poveda
El trmino apraxia fue acuado a principios del presente siglo por Hugo
Liepmann para caracterizar la alteracin en la ejecucin de un acto motor, por
lo general, previamente aprendido, no causada por paresia, prdida de
sensibilidad, acinesia, trastorno del movimiento (disfona, corea, temblor,
balismo), alteracin del tono muscular, de la coordinacin, de la colaboracin,
de la comprensin u otra alteracin cognoscitiva tal como memoria o atencin.
EXPLORACIN DE LA APRAXIA
Los gestos que se deben explorar pueden ser transitivos o intransitivos. Los
gestos transitivos implican la utilizacin de un objeto o herramienta, debindose
examinar con el uso real del objeto o, por el contrario, ejecutando en tal caso
una representacin o pantomima ("cmo se utiliza esta herramienta?" o "haga
como que est usando un martillo, unas tijeras, etc."). Los gestos intransitivos,
sin uso de objetos, suelen tener valor comunicativo no-verbal o bien, cuando se
exploran a la imitacin, pueden adems utilizarse gestos sin valor
comunicativo. Los gestos habituales que se suelen utilizar en el examen de la
apraxia se relacionan en la tabla I.
SEMIOLOGA APRXICA
Errores de produccin
Los errores de produccin se han dividido a su vez en errores espaciales y
temporales. Los errores espaciales pueden ser de tipo postural, de movimiento
y de orientacin. Los errores espaciales posturales hacen referencia a la
dificultad que presentan algunos pacientes en ejecutar un gesto transitivo en el
que utilizan parte de su cuerpo como si del instrumento se tratara, por ejemplo
cuando representan la utilizacin de unas tijeras usan los dedos como si fueran
las hojas o cuando realizan la pantomima de cepillarse los dientes usan el dedo
como cepillo, defectos que pueden observarse en sujetos normales pero que
persisten, a pesar de ser corregidos, en los pacientes aprxicos.
Errores de contenido
Los errores de contenido indican un defecto en la seleccin, los pacientes
presentan dificultad en realizar o relacionar las acciones correspondientes a
una determinada herramienta u objeto. Los errores de contenido han sido
divididos en dos formas, los defectos en el conocimiento asociativo y en el
mecnico.
APRAXIA IDEOMOTORA
En
la
apraxia
ideomotora
se
altera
la
ejecucin
de
los
gestos,
(Heilman y Rothi 1993). Se define el praxicon como la representacin temporoespacial de los actos motores aprendidos (frmulas del movimiento) y es
ubicada a nivel parietal inferior izquierdo (gyrus supramarginal y angular) en los
diestros. Cuando un acto motor es ejecutado, la informacin gestual
proveniente del lbulo parietal izquierdo accede al crtex motor a travs del
rea motora suplementaria izquierda, de forma directa ipsilateral en los
movimientos con el hemicuerpo derecho y a travs del cuerpo calloso cuando
los movimientos se realizan con el hemicuerpo izquierdo. (Figura 1)
APRAXIA DE DISOCIACIN
APRAXIA DE CONDUCCIN
APRAXIA IDEATORIA
APRAXIA CONCEPTUAL
Tablas y figuras:
Tabla I
EXPLORACIN DE LA APRAXIA
GESTOS
INTRANSITIVOS
- Adis
- Victoria
- Stop
- Vyase
- Saludo
- Loco
GESTOS
TRANSITIVOS
- Lavarse los dientes
- Usar un martillo
- Usar una sierra
- Cortar con tijeras
- Peinarse
- Usar un
sacacorchos
ACTOS SERIADOS
- Encender una vela
con cerillas
- Enviar una carta
Figura 1
y grave en las lesiones derechas que en las izquierdas. Sin embargo, algunos
autores no encontraron diferencias mayores, e incluso aportaron pruebas de
que los dibujos realizados por los pacientes con lesiones hemisfricas
izquierdas eran peores que los efectuados por enfermos con lesiones en el
hemisferio derecho.
Gazzaniga, Bogen y Soerrt en 1965 comunicaron que, tras una seccin del
cuerpo calloso, los dibujos complejos eran realizados mejor por los zurdos que
por los diestros.
Cmo puede explicarse la falta de acuerdo entre los diferentes autores?
Por una parte los criterios para identificar a los pacientes no coinciden y por
otra tampoco las tareas constructivas empleadas al evaluarlos. Adems,
algunas series incluyeron pacientes con lesiones vasculares y tumorales,
cuando es sabido que un tumor no debe necesariamente causar la misma
alteracin que un infarto en la misma zona. El crecimiento tumoral, el edema
peritumoral y la lesin quirrgica pueden inducir disfuncin remota al lugar de
mayor afectacin lo que provoca un efecto confundidor.
En muchos de los estudios se excluy a los pacientes afsicos, por lo que la
estimacin de la frecuencia y gravedad de la alteracin constructiva debida a
lesin hemisfrica izquierda probablemente qued infravalorada. As mismo, el
diferente tamao y extensin de la lesin puede ser causa de variabilidad al
comparar los resultados.
La introduccin de los mtodos de neuroimagen funcional permite disear
ahora investigaciones que evitan la mayora de los sesgos descritos hasta aqu.
Se han formulado diversas hiptesis para explicar los mecanismos a travs de
los cuales la lesin de uno u otro hemisferio puede generar una alteracin
constructiva.
Varios autores consideran que la lesin hemisfrica derecha causa un
problema puramente visuoperceptivo mientras que la lesin del hemisferio
izquierdo no (las dificultades en las lesiones izquierdas seran debidas a un
problema distinto, de tipo ejecutivo-motor).
Si la alteracin del hemisferio derecho fuera debida exclusivamente a un
problema perceptivo, se esperara que el rendimiento en un test
visuoperceptivo fuera distinto segn que el paciente tuviera alteracin
visuoconstructiva o no. De modo similar, los pacientes con lesin derecha y
alteracin visuoconstructiva deberan rendir peor en un test visuoperceptivo
que los pacientes con lesin hemisfrica izquierda con alteracin
visuoconstructiva. [3]
Diversos estudios (citados por Kirk y Kertesz [2]) demuestran que no puede
hacerse una distincin clara de este tipo entre los dos grupos de lesin
hemisfrica, por lo que la funcin visuoperceptiva probablemente interviene en
la alteracin constructiva indepedientemente de la lateralidad de la lesin.
MTODOS DE EVALUACIN
Aunque los tests de dibujar son los que se utilizan con mayor frecuencia, se
han desarrollado adems una gran variedad de pruebas constructivas bi o
tridimensionales. En la evaluacin clnica y en estudios experimentales se han
empleado diferentes tareas: copia, dibujo espontneo de memoria o siguiendo
instrucciones verbales, dibujo de objetos reales, dibujo de figuras geomtricas
simples o complejas, hacer construcciones verticales, horizontales o
tridimensionales.
A continuacin se exponen los mtodos que utilizamos habitualmente en
nuestra unidad.
1. Protocolo CERAD [5]. Se solicita la copia de cuatro figuras: crculo, rombo,
rectngulos superpuestos y cubo (figura 1). La puntuacin no tiene en cuenta el
tiempo (tabla I). Se dispone de datos normativos para la poblacin de ms de
70 aos (tabla II y tabla III), procedentes de un estudio poblacional realizado en
Pamplona.[6]
2. Test Barcelona [4]. Incluye praxis constructiva a la orden verbal y a la copia.
Se le indica al paciente que dibuje las siguientes figuras: crculo, cuadrado,
tringulo, maceta con una margarita, cubo, casita. A continuacin se le
muestran unos modelos para copiar estas mismas figuras, sustituyendo la
maceta por una cruz (figura 2).
La puntuacin va desde 0 (alteracin grave con figuras no reconocibles o
graves distorsiones del esquema bsico) hasta 3 puntos (reproduccin
perfecta, aceptando mnimas distorsiones). En la copia de los dibujos se
establece adems una puntuacin con tiempo (tabla IV).
3. GERMCIDE. Copia de bucles, alternancia grfica y cubo (figura 3).[7]
4. CAMDEX. Se realiza mediante el dibujo espontneo de un reloj y la copia de
los exgonos includos en el Mini-Mental-State, bucles grficos, cubo y casita
(figura 4). La puntuacin no tiene en cuenta el tiempo.[8]
En cada uno de estos protocolos se establecen normas especficas para
puntuar los diferentes tems, pero como queda dicho nicamente en el test
Barcelona se valora el tiempo de ejecucin en la puntuacin final.
Adems de las reseadas, existen otras pruebas y normas diferentes validadas
en nuestro medio para la puntuacin del test de dibujar un cubo y para el test
de dibujar el reloj. [9, 10]
5. Cubos de WAIS. Se emplean cubos de madera (o plstico) con caras de
color rojo, caras blancas y caras mitad blancas y mitad rojas. Se solicita la
construccin tridimensional de modelos presentados en dibujos con dos
dimensiones. En los dos primeros tems el explorador demuestra cmo debe
hacerse. Se tiene en cuenta el tiempo de ejecucin.
En todos los tests visuoconstructivos se debe considerar la escolaridad del
paciente (tabla CERAD) y por otra parte, adems de la puntuacin directa o con
tiempo, es fundamental realizar una valoracin semiolgica de las alteraciones
observadas y de los errores cometidos por el paciente (alteraciones del
tamao, micro o macrografa, simplificacin y distorsin, aproximacin al
modelo, perseveraciones, rotaciones o reversiones, negligencia, adiciones,
realizacin a trozos, prdida de perspectiva, desestructuracin o dispersin
espacial y enlentecimiento). Es asimismo muy importante observar la estrategia
seguida y la eficacia de las posibles claves de ayuda proporcionadas por el
explorador.
SEMIOLOGA
Segn Pea-Casanova [4], en una primera aproximacin debera diferenciarse
entre problemas perceptivos y espaciales, problemas relacionados con la
funcin motora y problemas de planificacin o control de la ejecucin. Las
principales caractersticas semiolgicas se resumen en la tabla V.
La reduccin grave de las capacidades grafomotoras (el paciente realiza
palotes, crculos u otro tipo de produccin muy rudimentaria, a veces con
estereotipias) puede a veces manifestarse en forma de garabateo y debe
diferenciarse la actividad del paciente afsico (claramente colaborador y
consciente pero que no consigue ms que unos trazos informes) de los dibujos
totalmente desorganizados que realiza el paciente demente con una reduccin
cognitiva global.
El temblor y otros movimientos anormales pueden afectar la realizacin de las
tareas, y debe diferenciarse la interferencia motora y la existencia de un
trastorno asociado a las praxias. En general los dibujos de los pacientes con
lesin hemisfrica derecha son de mayor tamao que los de los pacientes con
lesin izquierda.
La simplificacin y distorsin de los trazos, las rotaciones, perseveraciones y la
aproximacin al modelo "closing-in" son datos semiolgicos generalmente
diferenciables de los errores debidos a la falta de escolarizacin o al bajo nivel
cultural. Las perseveraciones pueden ser intratem (repeticin de elementos
constitutivos de un mismo tem, como por ejemplo repeticin de trazos) o temtem.
ENVEJECIMIENTO Y DEMENCIA
En los ltimos aos, teniendo en cuenta la gran incidencia y prevalencia de la
enfermedad de Alzheimer y otras demencias entre la poblacin anciana, se han
llevado a cabo numerosos trabajos para caracterizar las alteraciones
constructivas en estas enfermedades y en el envejecimiento normal. [11, 12]
Los errores en las tareas cotidianas que requieren destreza y, por tanto, la
BIBLIOGRAFA
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neurology and neuropsychology. Editado por Todd E. Feinberg y Martha J.
Farah. McGraw-Hill. 1997. Pginas 297-307.
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Kertesz. Academic Press Inc. SanDiego. California. 1994. Pginas 525-544.
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exploracin neuropsicolgica "Test Barcelona". Normalidad, semiologa y
patologa neuropsicolgicas. Editado por J Pea-Casanova. Masson. S.A.
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Heilmlan y Edward Valenstein. Oxford University Press. 1993. Pginas 165213.
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demencia. Un estudio del grupo de demencias de la Sociedad Espaola de
Neurologa. Neurologa 1994; 9: 401-406.
[8] Vilalta J, Llinas J, Lopez Pousa S, Amiel J, Vidal C. CAMDEX. Validacin de
la adaptacin espaola. Neurologa. 1990; 5: 117-121. Cacho J, Garca R,
Arcaya J, Gay J, Gomez-Sanchez JC, Guerrero-Peral AL, Vicente AL. Anlisis
del dibujo del cubo en una muestra geritrica. Rev Neurol. 1996; 24: 12511254.
Tablas y figuras
Tabla I
VALORACIN DE LA PRAXIS CONSTRUCTIVA EN EL PROTOCOLO CERAD
Otorgar un punto por cada elemento correcto (mximo 11 puntos)
Crculo
a) circulo cerrado (3mm)
b) forma circular
Rombo
a) dibuja 4 lados
b) cuatro ngulos cerrados (3mm)
c) lados aproximadamente iguales
Rectngulos
a) las dos figuras tienen 4 lados
b) la superposin es similar al modelo
Cubo
a) figura tridimensional
b) cara frontal correctamente orientada
c) lineas internas correctametne dibujadas
d) los lados opuestos son paralelos (10)
Protocolo CERAD. Dibujos para valoracin de las praxias constructivas. (5)
Tabla II
PUNTUACIN EN LOS TESTS DE LA BATERA. SUJETOS CON ESCOLARIDAD ALTA POR
GRUPOS DE EDAD
ESCOLARIDAD ALTA
Test
MMSE
Fluencia
Denominacin
Praxia
Memoria
ensayo 1
ensayo 2
ensayo 3
Recuerdo
Aprendizaje
Reconocimiento
Si
No
75 - 84 aos
hombres
mujeres
Media
DS
Media
DS
27.9
1.5
26.7
2.4
17.7
5.3
19.3
5.7
12.2
2.7
11.8
2.7
9.0
2.7
9.0
2.9
85 - 94 aos
hombres
mujeres
Media
DS
Media
DS
26.3
1.9
26.8
2.4
17.3
5.9
16.4
7.7
11.6
2.6
12.2
2.2
8.6
2.8
7.7
2.8
2.6
5.1
5.9
4.2
69.9
1.3
1.6
1.5
1.9
23.7
3.2
5.4
6.9
4.2
57.5
1.8
1.5
1.4
2.5
31.2
2.5
4.4
5.6
3.3
53.8
1.4
1.9
1.6
2.3
28.2
2.4
4.4
5.3
3.2
56.0
1.2
2.2
2.1
2.1
32.0
8.6
9.8
1.7
0.8
8.7
9.3
1.5
0.8
8.3
9.7
1.8
0.8
8.2
10.0
0.9
0.0
Tabla III
PUNTUACIN EN LOS TESTS DE LA BATERA. SUJETOS CON ESCOLARIDAD BAJA POR
GRUPOS DE EDAD
ESCOLARIDAD BAJA
Test
MMSE
Fluencia
Denominacin
Praxia
Memoria
ensayo 1
ensayo 2
ensayo 3
Recuerdo
Aprendizaje
Reconocimiento
Si
No
75 - 84 aos
hombres
mujeres
Media
DS
Media
DS
26.3
2.3
25.2
2.7
15.8
4.9
14.5
7.7
10.4
2.7
10.1
2.8
6.6
3.5
6.4
3.5
85 - 94 aos
hombres
mujeres
Media
DS
Media
DS
24.5
2.4
23.7
2.5
12.8
4.3
11.5
3.5
8.4
3.2
8.5
2.5
4.8
3.8
4.5
3.3
2.1
3.9
5.1
2.5
46.5
1.2
1.6
1.6
1.8
31.4
2.3
4.4
5.5
2.9
52.5
1.2
1.5
1.6
1.8
30.4
1.7
3.2
4.1
1.5
31.0
1.0
1.4
1.8
1.7
30.9
1.9
3.8
4.6
1.8
38.1
1.2
1.6
1.5
1.8
36.5
7.7
9.8
2.1
0.7
7.9
6.5
2.0
2.7
7.6
9.1
10.5
1.7
7.0
9.3
2.6
1.3
FIGURA 1
FIGURA 2
(4)
FIGURA 3
Protocolo GERMCIDE. Dibujos para valoracin de las praxias constructivas y alternancia grfica. (7)
Tabla IV
PRAXIS CONSTRUCTIVA. PUNTUACIN DE TIEMPOS (Pea-Casanova, 1991)
No se bonifica si se punta 1 0 en la puntuacin directa
Crculo, Cuadrado, Tringulo
1 punto 0-5 segundos
2 puntos 6-10 segundos
3 puntos > 10 segundos
Cruz
1 punto 0-15 segundos
2 puntos 16-30 segundos
3 puntos > 30 segundos
Cubo
1 punto 0-20 segundos
2 puntos 21-40 segundos
3 puntos > 40 segundos
Casita
1 punto 0-30 segundos
2 puntos 31-60 segundos
3 puntos > 60 segundos
FIGURA 4
Tabla V
SEMIOLOGA DE LA PRAXIS CONSTRUCTIVA. (Pea-Casanova, 1991)
Reduccin grave de las capacidades grafomotoras
Reflejo de problemas motores
Alteraciones del tamao de la ejecucin (macrografia, micrografia)
Simplificacin y distorsin de los trazos
Aproximacin al modelo
Perseveraciones (intratem, tem-tem)
Rotaciones o inversiones
Negligencia lateral (derecha, izquierda)
Adiciones
Piecemeal-approach
Prdida de perspectivas
Desestructuracin y dispersin espacial
Enlentecimiento
FIGURA 5
SPECT cerebral de un paciente con demencia tipo Alzheimer, con afectacin predominante en
regin parietal izquierda.
FIGURA 6
FIGURA 7
SPECT cerebral de un paciente con demencia tipo Alzheimer, con afectacin predominante
en regin parietal derecha.
FIGURA 8
FIGURA 9
Pruebas de alternancia grfica realizados por los pacientes presentados en las figuras 5 y 6
(izquierda) y en las figuras 7 y 8 (derecha).
Tabla VI
ALTERACIN EN LAS PRAXIAS EN PERSONAS MAYORES DE 70 AOS SIN DEMENCIA
Dispersin
Distorsin
Rotacin
Intrusin
Closing-in
Perseveracin
Alt. 3 dimensin
Negligencia
no
87
60
81
99
98
73
38
no
79
leve
12
35
20
2
3
28
24
izquierda
13
moderada
2
5
19
derecha
3
grave
1
20
inferior
6
AGNOSIAS VISUALES
La agnosia visual puede definirse como la incapacidad para identificar objetos
mediante la vista, en ausencia de alteraciones visuales o intelectuales
significativas.
Lissauer (1890) fue uno de los primeros en explorar la agnosia visual y sugiri
que la agnosia visual poda dividirse en dos formas bsicas, aperceptiva y
asociativa. En el caso aperceptivo, el paciente no consigue identificar un objeto
porque es incapaz de formar una representacin estable o percepto. En el caso
asociativo, hay un percepto normal, pero no hay ninguna capacidad para
atribuir identidad, es una "percepcin desprovista de su significado" (Teuber,
1968).
Las informaciones visuales elementales que van desde la retina hasta los
cuerpos geniculados externos y despus al rea estriada (rea visual primaria,
rea 17) son posteriormente objeto de un tratamiento separado para la forma,
el color y el movimiento a nivel de las reas extraestriadas. Existe, por lo tanto,
una especializacin funcional de las reas extraestriadas extendidas en la
regin occipitotemporal, de la misma manera que el tratamiento de los atributos
especiales de las informaciones visuales est asegurado por la regin
occipitoparietal. As, las informaciones visuales que alcanzan el lbulo occipital
avanzan a travs de dos sistemas. Uno, arcaico, es el sistema magnocelular,
que pasa por los tubrculos cuadrigminos, anteriores (colliculi superiores), se
proyecta de manera dorsal hacia la regin occipitoparietal y permite la
localizacin de la informacin. El segundo sistema es el sistema parvocelular,
ms moderno, de trayecto ventral, que se proyecta hacia el crtex
temporooccipital y que tiene por funcin el anlisis y la identificacin de la
informacin. De esta manera, cuando la reaccin de orientacin se pone en
marcha, el cerebro opera induciendo el mejor encuentro visual de la
estimulacin (el "dnde") antes de poder efectuar los tratamientos necesarios
para la identificacin del estmulo (el "qu"). Las agnosias visuales y espaciales
muestran las consecuencias de las lesiones de cada uno de esos dos canales:
uno, localizador; el otro, de identidad.
Como hemos visto, la ceguera cortical se define por la abolicin de las
sensaciones visuales. Incluso si estas ltimas estn preservadas, todava
queda efectuar los tratamientos perceptivos concebidos como la integracin del
conjunto de las sensaciones que permiten llegar, a continuacin, al
conocimiento de nuestro contexto visible. La agnosia, que puede interesar a
todo tipo de canal sensorial, designa la incapacidad de acceder al
reconocimiento de ciertos componentes del mundo visual en ausencia de todo
problema sensorial elemental, de afasia o de trastornos intelectuales.
Una agnosia visual es pura cuando se limita slo al canal sensorial de la visin,
aunque a veces se asocia a una agnosia tctil o auditiva. Adems, las agnosias
visuales pueden afectar a los objetos, a las imgenes, a los colores o a las
fisonomas, y ese dficit a menudo se presentan asociados. Excepcionalmente,
pueden afectar a un hemicampo visual, y se habla entonces de hemiagnosia.
una serie de estudios muy influyentes sobre agnosia visual llevados a cabo por
Warrington y sus colegas, que analizaban estos dficit bajo el trmino
"pseudoagnosia".
Estos autores desarrollaron gran parte del trabajo experimental reciente sobre
agnosia visual, con el objetivo inicial de proponer una explicacin en dos fases
similar a la distincin original de Lissauer entre agnosia aperceptiva y
asociativa. Un aspecto importante de este trabajo es que proporcion evidencia
contundente de que no todas las alteraciones observadas en el reconocimiento
de objetos pueden atribuirse a dficit sensoriales de niveles inferiores.
Descartar alteraciones debidas a problemas sensoriales no es un asunto fcil,
ya que requiere una distincin objetiva entre los aspectos sensoriales y nosensoriales del procesamiento visual. En su explicacin, la Dra. Warrington
identific tres patrones de alteracin visual que considera de naturaleza
sensorial. Los dficits en el reconocimiento de objetos que surgen en
asociacin con uno o ms de estos dficits no pueden considerarse, segn
afirma, como casos de verdadera agnosia, sino como casos de pseudoagnosia.
Warrington propuso que la discriminacin alterada del color y los problemas
con la orientacin visual indican procesos sensoriales defectuosos. Adems,
incluy tambin la alteracin de discriminacin de las formas como un indicador
de alteracin sensorial.
Clnicamente resulta eficaz, incluso si las intrincaciones son frecuentes,
continuar distinguiendo dos tipos de agnosias visuales despus del enfoque
fecundo de Lissauer (1890): aperceptiva y asociativa.
Agnosia aperceptiva
Designa la incapacidad de acceder a la estructuracin perceptiva de las
sensaciones visuales. As, se trata de un problema en la etapa "discriminativa"
de la identificacin visual: los pacientes son incapaces de dibujar un objeto o su
imagen, de emparejar objetos o imgenes, u objetos de la misma morfologa o
de la misma funcin.
Son conscientes de sus dificultades de identificacin visual y miran con
perplejidad lo que se les pide reconocer: intentan identificar examinando y
proponiendo una descripcin para ciertas partes del objeto o para algunos
detalles de las imgenes, y los errores son, sobre todo, de tipo morfolgico
(sombrero de paja--->aro; tijeras---> redondel... de metal... una especie de
herramienta...). Un "detalle crtico" puede permitir la identificacin ("eso podra
ser una vela... ah! es un barco en el mar") o producir un error "una rueda...
puede ser una bicicleta", cuando se trataba de un carro). La movilizacin del
objeto puede facilitar su identificacin, al igual que el hecho de imitar su
utilizacin, lo que expone a errores: as, el hecho de mostrar una cuchara y de
llevarla a la boca puede inducir al sujeto a identificarla con un cigarro. En las
formas no masivas, los errores se producen en la identificacin de imgenes
fragmentarias, progresivamente enriquecidas con detalles, y la identificacin de
imgenes superpuestas y mezcladas, como en los tests de Poppelreuter (figura
4) y de Lilia Ghent (figura 5). Sin embargo, el objeto es reconocido si se palpa o
714.
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HEMINEGLIGENCIAS
Autor: Mara Luisa Garca de la Rocha
Negligencia representacional
Veremos qu sntomas aparecen en cada uno de estos cuadros y cmo
explorarlos.
NEGLIGENCIA ATENCIONAL O SENSORIAL
Heminegligencia
Se refiere a un dficit en la consciencia de estmulos contralaterales en
pacientes con lesiones en localizaciones distintas de las reas sensoriales
primarias o de los sistemas de proyeccin sensorial.
En algunos casos puede ser imposible distinguir una inatencin severa de un
defecto aferente (hemianestesia o hemianopsia) sin saber cul es el lugar de la
lesin.
La heminegligencia puede ser a estmulos de distintas modalidades (visuales,
auditivas, tctiles), ya sea localizado en el espacio o sobre el propio cuerpo; o
bien depender de la localizacin del estmulo, en el campo visual o en relacin
con el cuerpo del paciente.
As para explorarlo se deben utilizar estmulos somestsicos como para la
exploracin de sensibilidad (aguja, algodn), auditivos (el diapasn ante uno y
otro odo, mejor audiometra), visuales (campimetra por confrontacin, con la
mirada del paciente dirigida al frente, hacia la lesin y en direccin contraria a
la lesin). Los estmulos deben presentarse al azar en uno y otro campo
estimular (hemiespacio, hemicuerpo).
Extincin sensorial
A veces la heminegligencia es tan sutil que slo se descubre utilizando una
estimulacin simultnea bilateral: el paciente informa nicamente del estmulo
aplicado en el lado ipsilesional. Cuando al explorar una posible heminegligencia
la respuesta a estmulos en el lado contralesional sea normal, se debe realizar
una estimulacin doble simultnea a la bsqueda de un fenmeno de extincin.
Negligencia espacial
Cuando a los pacientes con negligencia espacial se les pide que realicen una
variedad de tareas en el espacio "olvidan" el hemiespacio contralateral a la
lesin. Por ejemplo, el dibujo de una flor, la biseccin de una lnea, el tachado
de lneas.
Puede fallar en el hemiespacio contralesional considerando su propio cuerpo el
centro, o fallar en actuar sobre una mitad del estmulo.
Este defecto se puede detectar ya en la conducta del paciente (slo come de
medio plato, slo lee la mitad de un prrafo o escribe nicamente en una mitad
de la hoja) o explorar mediante tares clsicas:
Test de "cancelacin" o de tachado: se le pide que tache las lneas dibujadas
en un papel colocado ante l. Falla en tachar las lneas situadas en el lado
contralesional de la pgina (figura 1). El test se puede hacer ms sensible si en
la pgina hay estmulos, que debe tachar, y distractores, otros dibujos, que no
debe tachar (figura 2).
Test de biseccin de una lnea: desplaza la lnea media hacia el lado
ipsilesional; puede ser ms evidente si se usan lneas largas o si se colocan en
el espacio contralesional.
Copia de un dibujo o dibujo espontneo (figura 3).
Colocacin de los nmeros en la esfera de un reloj (figura 4).
Negligencia personal (hemi-asomatognosia)
El paciente no reconoce que sus extremidades contralesionales le pertenecen.
No lo reconocen y lo niegan explcitamente (verbalmente) incluso ante la
evidencia (anosognosia), o bien lo aceptan de modo impersonal: "s, deben ser
mas pues estn unidas a mi cuerpo", pero se refieren a ellas como objetos.
Hay, por lo general, un componente intencional pues suelen olvidarse de su
aseo y vestido.
Hipokinesia
Pacientes con defectos leves en el sistema intencional pueden no fallar en
iniciar respuestas pero las inician despus de un lapso anormalmente largo.
Este retraso constituye la hipokinesia. Si el retraso es notorio se puede detectar
fcilmente, pero si los defectos son sutiles se necesita medir con precisin el
tiempo de reaccin, usando paradigmas de tiempo de reaccin simple para que
no interfiera con la medicin una alteracin de la atencin o bradipsiquia.
Impersistencia motora
La impersistencia motora es la falta de capacidad para mantener una accin.
Hipokinesia
Impersistencia motora
La impersistencia motora es la falta de capacidad para mantener una accin.
Es el equivalente motor de la alteracin de la atencin llamada distractibilidad
(el paciente se "distrae" de la accin y la abandona). Se explora pidiendo al
sujeto que mantenga durante 20 segundos una posicin (por ejemplo ojos
cerrados, boca abierta, lengua protuida).
NEGLIGENCIA REPRESENTACIONAL
Si se le pide al paciente, por ejemplo, que recuerde su habitacin vindola
desde la puerta, no puede recordar lo que hay en la habitacin situado en el
espacio contralesional. Si imaginariamente cambia de posicin en la habitacin
s puede recordar esos objetos que desde la nueva posicin ya no estn en el
espacio contralateral. Es como si el paciente inspeccionara una imagen mental
o representacin.
MECANISMOS SUBYACENTES
Negligencia sensorial (inatencin)
Hay cuatro hiptesis:
Sensorial. Battersby 1956. La negligencia se debe a una disminucin de
"entradas" sensoriales, ms un fondo de funcin mental disminuida.
Sprague 1961. Hay una prdida de la configuracin de la entrada sensorial al
cerebro, especialmente al neocrtex.
median
la
percepcin
espacial.
Lesiones
parietales,
en
Extincin
La extincin es un fenmeno que puede observarse tambin en sujetos
normales.
Teora sensorial. Dado que pacientes con deaferentizacin parcial pueden
presentar extincin se ha postulado un mecanismo sensorial. Se han usado
mtodos psicofsicos para demostrar que en sujetos normales el umbral
sensorial de un lado se eleva cuando el lado opuesto es estimulado
simultneamente (oscurecimiento). Si este fenmeno ocurre en un paciente
con un umbral ya de por s elevado por una lesin aferente, podra originar una
respuesta de extincin.
Supresin e inhibicin recproca. Nathan y Reider 1946. Sostienen que el
hemisferio sano inhibe al daado ms de lo que ste puede inhibir al sano;
consecuentemente los estmulos contralaterales al hemisferio daado no son
percibidos si a la vez se estimula el lado normal. Se supone que la inhibicin se
efecta va transcallosa.
Teora de interferencia. Birch 1967. Propuso que el hemisferio lesionado
procesa la informacin ms lentamente que el sano. Debido a esta "inercia", el
lado daado est ms sujeto a interferencia que el sano. En apoyo de su
hiptesis han demostrado que estimulando el hemiespacio contralesional antes
que el ipsilateral se reduce la extincin; sin embargo la estimulacin del lado
ipsilesional (hemisferio sano) antes que el contralesional no tiene efecto sobre
la extincin.
Teora de la atencin limitada o de la capacidad. Los estmulos simultneos
bilaterales normalmente se procesan simultneamente, cada hemisferio los
contralaterales y cada hemisferio tiene una "tendencia" atencional hacia el
hemiespacio o hemicuerpo contralateral. Un hemisferio daado generalmente
el derecho puede ser incapaz de atender a los estmulos contralaterales...
Estas teoras no son mutuamente excluyentes.
Negligencia hemiespacial
Los pacientes con negligencia hemiespacial fracasan en las acciones
realizadas en el hemiespacio opuesto a su lesin aunque usen su mano
ipsilesional "normal". Esto sugiere que cada hemisferio es responsable no slo
de la recepcin de estmulos procedentes del hemiespacio contralateral y del
control de los miembros contralaterales, sino tambin de la atencin y de la
intencin en el hemiespacio contralateral.
El hemiespacio es un concepto complejo puesto que se puede definir segn:
Hiptesis
Hiptesis atencional
Inatencin o inconsciencia. Los pacientes no son conscientes de los estmulos
en el hemiespacio "descuidado". As, en las tareas de biseccin de una lnea,
no se aperciben de una porcin del lado izquierdo de dicha lnea por lo que
sealan la mitad del trozo del que son conscientes, desplazndose por tanto a
la derecha.
Tendencia atencional ipsilesional. La severidad de una heminegligencia
izquierda puede disminuir mediante instrucciones para atender a estmulos
contralaterales y aumentar con instrucciones para atender a estmulos
ipsilesionales. Esto modifica la atencin en un sentido arriba-abajo. Tambin
puede modificarse la negligencia por la novedad del estmulo, lo que influencia
la atencin en un sentido abajo-arriba. Kinsbourne (1970) sugiri que esto se
deba a que cada hemisferio inhiba al opuesto; un hemisferio lesionado deja de
inhibir y as aparece la tendencia atencional ipslesional. Pero Ladavas (1990)
encontr que el cambio de atencin entre estmulos alineados verticalmente
era ms lento si se los situaba en el hemiespacio contralesional que en el
ipsilesional, lo cual no poda explicarse por "competencia entre hemisferios",
sino que favoreca la hiptesis de que el hemisferio lesionado era "hipoactivo".
talmicos
intralaminares
no
especficos,
que
tiene
extensas
Anosognosia de la hemipleja
La negacin verbal explcita de la hemipleja (anosognosia) se asocia ms a
menudo a lesiones de hemisferio derecho.
Geschwind (1965) propuso una hiptesis de desconexin. Hay dos sistemas de
feed-back sensitivo, el somatosensorial (propioceptivo) y el visual. Lesiones del
hemisferio derecho no slo desconectan estas entradas y destruyen las reas
encargadas de su monitorizacin, sino que tambin se interrumpe su
comunicacin con el hemisferio izquierdo que medio el lenguaje. Al paciente no
le llega informacin de su hemicuerpo y no es capaz de formular verbalmente
su desconcierto; por esto simplemente niega que est pasando nada pues no
tiene constancia de que est pasando algo.
Si bien estos pacientes tienen un afecto "aplanado" y una habilidad disminuida
para comunicar emociones, as como una aparente indiferencia a su estado
(anosodiaforia), estas alteraciones emocionales no pueden explicar la conducta
de negacin explcita de su hemipleja.
de
alerta,
se
demuestra
que
los
pacientes
con
lesiones
RESUMEN
NEUROPATOLOGA
En el ser humano puede aparecer negligencia en lesiones de:
lbulo frontal inferior
zona dorsolateral del lbulo frontal
circunvolucin angular
neoestriado
tlamo
formacin reticular mesenceflica
brazo posterior de la cpsula interna
Teniendo como base las localizaciones lesionales en TAC, la negligencia es
ms frecuente tras lesiones temporoparietales derechas.
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Figuras
TEST DE CANCELACIN
DIBUJO A LA COPIA DE UNA MARGARITA
Tras dibujar la esfera el paciente, demente, coloca el nmero 12 y el 6. Al solicitarle que coloque
los dems nmeros escribe los de su derecha.Se le insiste: "Falta algo?". Inspecciona de nuevo el
dibujo y concluye: "Ya est".
ANATOMA PATOLGICA
El sndrome de Balint aparece por lesiones bilaterales de la unin
parietooccipital, no siendo necesaria la afectacin de la encrucijada
temporoparietal.
Caractersticamente estn afectados:
la circunvolucin angular;
la zona dorsolateral del lbulo occipital (rea 19);
y a menudo el precneo (lbulo parietal superior), pero pueden estar
respetadas la circunvolucin supramarginal y la temporal superior. Las
revisiones recientes de casos enfatizan la lesin de la circunvolucin angular
como crtica para la produccin del sndrome.
DESCRIPCIN
SNTOMAS
Simultanagnosia
El trmino simultanagnosia se acu especficamente para describir un defecto
en la integracin de escenas visuales complejas; en este sentido es ms
general que la constriccin de atencin que se observa en el sndrome de
Balint que hace al sujeto incapaz de atender a ms de un objeto a la vez.
Farah sugiri la existencia de dos tipos segn la lesin afectara al sistema
visual dorsal o ventral.
Simultanagnosia dorsal (occipitoparietal)
Simultanagnosia dorsal (occipitoparietal), su lesin produce ataxia ptica,
desorientacin visuoespacial y simultanagnosia del tipo que se da en el
sndrome de Balint (el sujeto slo percibe un objeto a la vez, si cambia su
atencin hacia otro el primero "desaparece" por lo que le es imposible "darse
cuenta" de escenarios complejos).
DESORIENTACIN ESPACIAL
La desorientacin espacial es la incapacidad del sujeto para orientarse y para
localizar correctamente en el espacio objetos que ha visto. No puede indicar la
localizacin de los objetos, ni sealando (ataxia ptica) ni verbalmente.
ATAXIA PTICA
Por ejemplo, si a un paciente se le pide que marque con un lpiz el centro de
un crculo dibujado en un papel, ni siquiera conseguir hacer una marca dentro
del crculo; en parte esto se debe a que el paciente no puede tener consciencia
simultneamente del crculo y de la punta del lpiz, pero tambin es que el
paciente no sabe dnde est el crculo (lo localiza, luego localiza la punta del
lpiz, pero para entonces "ha perdido" el crculo y no es capaz de recordar en
qu parte del espacio estaba). Por esto Holmes y Horax consideran la ataxia
ptica como una alteracin oculomotora secundaria a la "incapacidad para
orientarse y localizar correctamente en el espacio los objetos que ha visto". Su
paciente, sin embargo, era capaz de localizar correctamente los sonidos y tena
una clara representacin de su espacio peripersonal basado en sus
sensaciones cinestsicas. "El contraste entre la gua espacial defectuosa que
reciba a travs de la visin y el conocimiento preciso del espacio con el que
tena contacto, fue excelentemente ilustrado cuando intentaba tomar sopa con
una cuchara de un pequeo cuenco: si coga el cuenco en sus manos era
capaz siempre de colocar la cuchara dentro, pero si se lo sujetaba otra persona
o se dejaba sobre la mesa, slo excepcionalmente lo consegua".
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INTRODUCCIN
Acalculia es un trmino originariamente debido a Henschen, acuado para
designar un trastorno adquirido de la habilidad de clculo [1].
Es evidente que la habilidad de clculo est muy influida por factores
socioculturales: la que hasta hace unas dcadas era una habilidad aprendida
limitada
las
clases
socioeconmicas
ms
altas,
se
ha
ampliado
Acalculia espacial
Este defecto consistira, bien en la incorrecta alineacin de los nmeros en la
cifra, en las fases inciales del proceso computacional (p. ej., 31 por 13), bien en
la inadecuada colocacin en el espacio de los resultados parciales de las
multiplicaciones por ms de un dgito, de los restos en las divisiones, etc.,
mientras se mantienen las capacidades bsicas de clculo simple en
operaciones presentadas verbalmente [6].
Los dficit asociados a este tipo de alteracin, en la serie de Hecaen [8] eran
alteraciones visuoconstructivas (95%), confusin direccional (78%), trastornos
culomotores (70%), agnosia espacial unilateral usualmente izquierda (69%),
agnosia espacial global (62%), alteraciones campimtricas usualmente
izquierdas (56%), apraxia del vestido (41%) y deterioro cognitivo global (56%):
es decir, la mayora de los dficit sensoriales y cognitivos, correspondientes a
una disfuncin hemisfrica derecha; no obstante, y al igual que la alexia-agrafia
numrica, la acalculia espacial se puede dar aisladamente, sin ningn otro
dficit neuropsicolgico.
Hay que hacer notar, de acuerdo con Dahmen y cols. [14], la similitud entre la
alexia y la agrafia numrica de tipo sintctico, en especial la que se ve
usualmente asociada a la afasia de tipo sensorial, y la primera variedad de
acalculia espacial (la incorrecta alineacin de dgitos en un cifra multinumrica);
dicho de otra manera, la transcripcin de "mil cinco" en sistema arabigodecimal
como 1.500, es acalculia espacial o agrafia numrica de tipo sintctico?...
Evidentemente, si se asociara a agnosia visual, nos inclinaramos por la
primera posibilidad, y si la asociacin fuera con afasia de Wernicke, por la
segunda, pero el dficit en s mismo podra corresponder a cualquiera de las
dos categoras.
Anaritmetia
Aunque segn la definicin de Hecaen se excluyen especficamente de esta
variedad las alexia-agrafia numrica y la acalculia espacial, se pueden ver otros
dficit neuropsicolgicos y neurolgicos asociados: en la serie de Hecaen [8] se
asociaban afasia (62,5%), alteracin visuoconstructiva (61%), dficit cognitivo
global (50%), alexia verbal (39%), confusin direccional (37%), dficit visuales
(37,5%), trastornos oculomotores (33%) y dficit somatosensitivos (37%).
Posteriormente, dentro del concepto de anaritmetia, se describen casos con
incapacidad selectiva para recordar valores tabulados de operaciones
aritmticas simples, pero conservando el concepto de la operacin matemtica
concreta, con lo que la operacin se puede realizar, a costa de aumentar el
tiempo y la posibilidad de error [1, 3, 15, 16, 17]; casos con dficit selectivos de
determinadas
operaciones
matemticas
(p.
ej.,
suma
resta),
con
conservacin de otras (multiplicacin o divisin) [10, 11, 17, 18]; y casos con
desproporcionada alteracin en funciones que pudiramos llamar "ejecutivas"
en el clculo (por ej., "llevar" cantidades, sumar la cantidad "llevada" en una
resta, etc.), bien por un problema atencional, al ser estas tareas "duales", o por
un problema en secuenciacin de operaciones matemticas simples en el
contexto de una operacin compleja [1, 16, 17, 19] en la que intervendra tanto
la capacidad de planificacin como la memoria de trabajo [20], y que, por lo
tanto, con frecuencia se asocian a alteraciones ejecutivas evidenciables en
tareas de planificacin o fluidez verbal [21].
EL PROBLEMA DE LA LOCALIZACIN
Dada la complejidad de los mecanismos neurocognitivos implicados en las
funciones aritmticas, es lgico que lesiones enceflicas extensas, produciendo
demencia, afasia o alteraciones en el nivel de alerta y atencin, afecten a la
capacidad de clculo, en las llamadas acalculias secundarias.
En el caso de las acalculias primarias, la lesin cerebral puede ser mucho ms
discreta: as, Hecaen describe casos de alexia y agrafia numricas
fundamentalmente en lesiones (temporo)parietales izquierdas o bilaterales (a
diferencia de la alexiaagrafia de letras y palabras, de localizacin lesional
temporooccipital), de acalculia visoespacial en lesiones parietales derechas o
bilaterales [8, 22], y de anaritmetia por lesiones parietotemporales derechas o
izquierdas, con predominio de estas ltimas (6% versus 23% [21]) [1, 8, 11, 19,
23]; para algunos autores [3], el papel del girus angularis izquierdo sera
representacin
nmero/smbolo;
discriminacin
visoespacial
As, Mazzoli [6], por ejemplo, propone una jerarqua en las operaciones
matemticas, de forma que en el nivel ms bajo se encontraran la capacidad
de contar y el conocimiento de las tablas aritmticas; en un escaln ms alto,
se encontraran las 4 operaciones matemticas elementales, subdivididas a su
vez en dos niveles: suma y resta por un lado, y multiplicacin y divisin por
otro. Ms arriba jerrquicamente se encontraran las reglas algebraicas y
geomtricas, y, por ltimo, en el nivel ms elevado, se encontrara la habilidad
de analizar los datos matemticos para resolver problemas reales.
Collignon et al. [29] postulan que la acalculia es siempre un problema
secundario a tres problemas bsicos:
acalculia secundaria a problemas instrumentales. Afasia, trastornos
visoespaciales o apraxia constructiva;
acalculia secundaria a la combinacin de varios de los factores anteriores;
acalculia secundaria a deterioro cognitivo general.
Por ltimo, para Mc Closkey et al. [9], todas las funciones cognitivas
mencionadas se agruparan en dos grandes sistemas (tabla II).
Sistema de procesamiento numrico
El sistema de procesamiento numrico sera el encargado de la comprensin y
produccin de nmeros grficos y verbales, junto con las reglas de valoracin
de cantidades y de dgitos en funcin de su situacin en una cifra de varios
nmeros, segn el sistema arabigodecimal usado en nuestra cultura, subdivido
a su vez en dos subsistemas, uno para la expresin/comprensin verbal, y otro
para la arbiga de las cifras a su vez compartimentados en sistemas de
procesamiento sintctico (valor de los dgitos dependiendo del lugar que
ocupan en una cifra, por ej.) y lxico (conocimiento de los valores numricos en
s).
Sistema de clculo
El sistema de clculo es el encargado de:
VALORACIN NEUROPSICOLGICA
Para la valoracin neuropsicolgica de las capacidades de clculo, hara falta,
en primer lugar, una valoracin neuropsicolgica global, al objeto de descartar
problemas neurocognitivos ms amplios, como demencia, afasia, alexia,
agrafia, cuadros confusionales o heminegligencia, que, en caso de existir, nos
llevaran al diagnstico de una acalculia secundaria, debida a estas
alteraciones.
aritmticas, baremados y validados [12, 33, 39], para nuestro medio slo
tenemos, en nuestro conocimiento, las subescalas correspondientes al WAIS
[40] y los subtests de clculo del test Barcelona [41] (sumas, restas,
multiplicaciones y divisiones, de uno y varios dgitos, mentalmente y sobre
papel, as como problemas aritmticos complejos), que combinados con los
subtests de lectoescritura de nmeros, en el apartado de lectura y escritura,
cubren de una manera bastante global todos los aspectos mencionados que
constituiran una exploracin "ideal" de las capacidades numricas y
aritmticas de un sujeto, si bien existen algunas carencias, como la falta de
transcripcin numrica de conjuntos de elementos (que en otras bateras se
realizan con fichas del "Token test"), transcripciones recprocas del sistema
arbigo al verbal, transcripcin a papel de cifras de varios dgitos con
complejidad de elementos decimales (incluyendo "ceros" en distintos lugares
de las cifras), comprensin de cul de varias cantidades es la mayor,
estimacin rpida de tamaos de conjuntos y anlisis estandarizado de los
fallos en operaciones aritmticas. Todo ello, constituye un reto para los
investigadores neurocognitivos en lengua castellana, que consistira en
desarrollar, baremar y validar un test estandarizado para la investigacin de
problemas de clculo en nuestros pacientes.
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Tablas
Tabla I
VARIEDADES DE ACALCULIA
1 Alexia-Agrafia numrica
- Alexia-agrafia digital (de nmeros individuales)
- Alexia-agrafia sintctica (de cifras)
- Alexia-agrafia de smbolos matemticos
2 Alcalculia especial
- Alteracin en la colocacin de dgitos en la cifra
- Alteracin en la colocacin de resultados parciales en
computacin
3 Anaritmetia
- Amnesia de hechos matemticos (valores tabulados)
- Amnesia del concepto de operaciones matemticas
- Alteraciones ejecutivas en el clculo matemtico
Tabla II
INTRODUCCIN
De manera vaga y mal definida, la nocin de un sentido del cuerpo se desgaja
progresivamente de la concepcin de un sentido de la existencia. Est as
subyacente en ciertas concepciones psiquitricas (Krishaber en 1873 habla de
la "perturbacin de la personalidad fsica de los psicastnicos"), se desarrolla
en conceptos relacionados con el sentido corporal en la patologa de la
personalidad y, finalmente, Wernicke interpreta los sndromes de negacin
corporal a la luz del concepto de somatopsique [1].
Es Pick (1908) quien formula la primera aproximacin neurolgica para explicar
las alteraciones de la localizacin de partes del cuerpo. Para ello evoca una
cierta imagen espacial del cuerpo formada a partir de complejos sensitivos
primarios.
Head describe un modelo del cuerpo, especialmente postural, modelo con el
que se comparan las sensaciones. Para ello justific la localizacin
somatosensorial, normal o defectuosa, sobre la base de un modelo organizado
representativo del propio cuerpo, al que llam "esquema":
Cada "esquema" modifica la impresin producida por los impulsos sensoriales
entrantes en tal manera que la sensacin final de posicin o de localizacin
surge en la consciencia impregnada de una relacin con algo que ha sucedido
previamente. La destruccin de tal "esquema" por una lesin cortical hace
imposible todo reconocimiento de postura o localizacin de un punto
estimulado en la parte afecta del cuerpo.
Head habl de diferentes tipos de esquemas [2], siendo los ms importantes:
Esquema postural que soporta el sentido de posicin y la apreciacin de la
direccin del movimiento.
movimientos
dirigidos
hacia
objetivos
externos
(espacio
de
El explorador toca diferentes partes en ambos lados del cuerpo del paciente,
que mantiene los ojos cerrados. El paciente seala despus las partes que se
han tocado.
Imitacin de los gestos del explorador sentado frente al paciente. El
explorador se toca diferentes partes del cuerpo.
El paciente se toca las partes del cuerpo que el explorador va nombrando.
Identificar partes del cuerpo sobre un modelo humano.
Dibujar un rostro o una figura.
MIEMBRO FANTASMA
La descripcin del miembro fantasma ya fue realizada hace siglos por Par,
Descartes y Von Haller. Los estudios sistemticos ms antiguos sobre este
trastorno fueron realizados por Gueniot en 1861, Weir Mitchell en 1872,
Charcot en 1892, Abbatucci en 1894, Pitres en 1897, Head y Holmes en 1911 y
Pick en 1915. La experiencia de miembro fantasma constituye un claro
argumento a favor de la existencia de un esquema corporal mental que
subyace y modifica la experiencia con nuestro propio cuerpo [23].
Las experiencias de miembros fantasmas no solamente ocurren tras la prdida
de extremidades, sino tambin tras la prdida de otros rganos como los ojos,
los dientes, los genitales externos o la mama. Esto ltimo ocurre hasta en el
40% de las mujeres tras mastectoma; y en un tercio de ellas, la sensacin
fantasma est limitada al pezn. Esta tendencia a la percepcin de la parte
corporal ms distal est en consonancia con la misma tendencia a percibir, en
las extremidades, la parte ms distal de la misma, la mano y los dedos [18]. Sin
embargo, la reseccin de un rgano interno no produce el fenmeno de
miembro fantasma.
Fenomenologa del miembro fantasma
Despus de una amputacin, es muy frecuente, hasta en un 90% de los
sujetos, seguir percibiendo el miembro perdido. Pero habitualmente, conforme
Bases neuroanatmicas
Tras la amputacin de un miembro, o la prdida de sus vas aferentes, parece
producirse una remodificacin de la representacin topogrfica a nivel parietal,
en la corteza sensorial primaria, y realizarse una translacin desde la zona
dedicada al miembro amputado hasta una zona adyacente del homnculo de
Penfield. Podra considerarse como un error en el proceso de plasticidad
neuronal representacional de la corteza cerebral.
Sin embargo, la experiencia del miembro fantasma puede persistir incluso
cuando no hay una estimulacin tctil de las zonas cutneas adyacentes
(donde se hubiera podido trasladar la representacin topogrfica del miembro
amputado), por lo que parece que el sustrato neurolgico de esta alteracin no
debe estar en la misma corteza sensorial primaria.
Se han descrito algunos enfermos que tras una lesin del lbulo parietal
posterior, con preservacin de la corteza sensorial primaria, han perdido la
percepcin del miembro fantasma contralateral; se dira pues que la integridad
de reas de asociacin en el lbulo parietal posterior contralateral es necesaria
para la existencia del trastorno.
No se ha descrito ningn caso en el que el sujeto tenga esta alteracin cuando
existe un dao localizado exclusivamente en la corteza sensorial primaria;
parece obvio que la preservacin de este rea es tambin necesaria para la
percepcin del miembro fantasma.
En consecuencia, por lo que respecta al posible sustrato neurolgico de la
percepcin de un miembro fantasma, podramos hipotetizar que es necesaria,
aunque no suficiente, la preservacin de una corteza sensorial primaria, en la
que se ha producido un error en el proceso de plasticidad topogrfica tras la
prdida o deaferentizacin de un miembro. Esta remodificacin en la
representacin de las diferentes partes corporales se realiza de forma errnea.
En vez de suprimirse las reas donde est representado corticalmente el
miembro amputado, stas se siguen conservando o simplemente se trasladan,
lo que da lugar a una interpretacin errnea de esa informacin. Esta
HEMINEGLIGENCIA CORPORAL
La hemiasomatognosia o negligencia unilateral corporal consiste en la falta de
reconocimiento del propio hemicuerpo. Habitualmente se suele asociar en
estos casos una anosognosia del defecto [25].
Ardila [26] plantea una clasificacin de las asomatognosias en la cual la
negligencia unilateral corporal queda includa dentro de las asomatognosias
unilaterales, afectando por lo general al lado izquierdo del cuerpo,
contralateralmente a una lesin tpicamente derecha [27].
clnico
caracterizado
por
hemiplejia
izquierda,
hemianestesia,
talamoparietales
fibras
callosas
que
enlazaban
ambas
regiones
parietooccipitales.
AUTOTOPAGNOSIA
El trmino autotopagnosia significa literalmente "incapacidad para localizar
partes del propio cuerpo" pero de manera general su sentido se ampla a la
localizacin de partes del propio cuerpo, el de otra persona o el de un modelo
grfico del cuerpo humano. Se aplica para designar una forma ms o menos
completa de incapacidad que afecta a la totalidad del cuerpo; las formas ms
limitadas de la enfermedad, tales como "agnosia digital", "agnosia de la cara" y
la
"prdida
de
la
discriminacin
derecha-izquierda",
se
consideran
AGNOSIA DIGITAL
El trmino "agnosia digital" fue acuado por Gerstmann en 1924 para definir
una afectacin de la capacidad para identificar los dedos de la propia mano o
los de otra persona. Consider la alteracin como el ncleo del sndrome
conocido posteriormente con su nombre (sndrome de Gerstmann: Agnosia
digital, agrafia, acalculia y desorientacin derecha-izquierda) [50].
Identificar
los
dedos
sealados
sobre
un
esquema
de
la
mano
(Representacin mental).
Las observaciones de Benton en escolares pueden verse como una extensin
de las realizadas por Lefford. Se presentaron tres tareas a nios de 6 a 9 aos
de edad:
Identificacin de los dedos tocados por el examinador, con la mano visible.
La misma tarea, con la mano oculta.
como
discriminacin
intrasensorial,
integracin
intersensorial,
TEMS VERBALES:
Denominacin del dedo sealado por el explorador.
TEMS NO-VERBALES:
Sealar o mover en un modelo el dedo indicado por el examinador.
Sealar el dedo tocado por el examinador:
- Con ayuda visual
- Sin ayuda visual
Dado que las diferentes tareas que se realizan en relacin con la identificacin
de los dedos requieren diferentes capacidades cognoscitivas, es evidente que
no existe una entidad unitaria llamada "agnosia digital". As pues, al hablar de
la semiologa de la agnosia digital, es preciso especificar las tareas concretas
que se han usado para evaluar tal capacidad.
De las experiencias de Mattews [63], Poeck y Orgass, Kinsbourne y Warrington
[65] se desprende que:
Los diferentes tests verbales para la identificacin de los dedos estn
bastante correlacionados entre s pero no lo estn con los tests no-verbales.
Las alteraciones del reconocimiento de los dedos evidenciadas mediante
pruebas verbales estn claramente relacionadas con alteraciones de la esfera
lingstica. Las agnosias digitales identificadas mediante pruebas no-verbales
estn en relacin con alteraciones visuospaciales.
Correlaciones anatmicas
Cuando Gerstmann hizo la primera descripcin de la agnosia digital, situ la
lesin causal en la unin parietooccipital, alrededor del giro angular del
hemisferio izquierdo. Es en esta rea donde se integra la informacin visual y
somatosensorial para proporcionar las bases de una imagen corporal intacta y
bien integrada. Los siguientes estudios clnicos sugirieron que esta localizacin
era mas precisa que la que los hechos demostraban; la agnosia digital, en
cualquiera de sus formas, se encontraba tanto en pacientes con lesiones en los
lbulos temporal y frontal como en lesiones parietales posteriores. Al mismo
tiempo se aceptaba generalmente la localizacin en el hemisferio izquierdo
postulada por Gerstmann: los estudios realizados por Hcaen sobre pacientes
con enfermedades cerebrales unilaterales confirman que la agnosia digital se
encuentra en el 20 % de pacientes con lesiones hemisfricas izquierdas pero
slo en el 3% de los pacientes con lesiones derechas [66].
No obstante, posteriores investigaciones arrojan dudas considerables sobre la
afirmacin de una correlacin especfica entre la agnosia digital y una lesin del
hemisferio izquierdo. La asociacin de agnosia digital con una lesin lateral
parece depender, en principio, de la forma verbal o no verbal en que se
DESORIENTACIN DERECHA-IZQUIERDA
La
desorientacin
derecha-izquierda
es
un
trastorno
complejo
su
ATAXIA PTICA
La ataxia ptica aparece originariamente como un componente del sndrome
descrito por el mdico hngaro Balint, en asociacin con simultagnosia [75].
Balint encontr en su paciente una reduccin de la atencin visual que daba
como resultado una incapacidad para percibir ms de un objeto al mismo
tiempo (simultagnosia visual) adems de una incapacidad para alcanzar un
objeto con precisin (ataxia ptica). La causa es una lesin parietal bilateral.
zonas
perifricas
del
campo
visual.
Podramos
considerar
la
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CAPTULO
14:
SNDROMES
DISEJECUTIVOS:
BASES,
CLNICA
EVALUACIN
Autor: Marian Gmez Beldarrain
INTRODUCCIN
La capacidad ejecutiva es una de las funciones cognitivas ms difciles de
definir y, por tanto, el desarrollo de tcnicas que la evalen directamente es un
proceso complejo.
Desde el punto de vista cognitivo, el trmino "funcin ejecutiva" se refiere a
aquellos procesos por los que un individuo mejora su actuacin en tareas
complejas, con varios componentes (1]. Es decir, se trata de la capacidad de
pensar en una "meta concreta" y ser capaz de organizar los medios para su
consecucin, de prever sus consecuencias y valorar las posibilidades de xito,
de concentrarse en los puntos clave, de reflexionar sobre si se est realizando
el plan segn lo acordado y de modificarlo si no es as.
De esta funcin, esencial para llevar a cabo las conductas complejas que
caracterizan el comportamiento del ser humano, se encarga una regin del
cerebro muy concreta: la corteza prefrontal. Su alteracin da lugar al sndrome
disejecutivo, caracterizado por los siguientes trastornos: a) incapacidad para
iniciar, detener y modificar una conducta en respuesta a un estmulo que
cambia; b) incapacidad para llevar a cabo una serie de actos consecutivos que
permitan resolver un problema; c) incapacidad para organizar un plan de accin
e incapacidad para inhibir respuestas inapropiadas y perseveracin o repeticin
anormal de una conducta.
En la tabla I, se muestran una serie de 20 sntomas que pueden presentar los
pacientes con un sndrome disejecutivo.
El sndrome disejecutivo se corresponde con lo que se ha denominado hasta la
actualidad sndrome frontal y fue descrito por Harlow en 1868, cuando describi
el clebre caso de su paciente Gage. Este paciente, un trabajador del ferrocarril
de Boston, sufri un accidente en 1848, a los 25 aos de edad, en el que una
SNDROMES CLNICOS
Sndrome dorsolateral (frontal) (o sndrome disejecutivo; figura 2)
El sndrome dorsolateral lo puede provocar una lesin en cualquier regin de
circuito dorsolateral, pero principalmente por lesin de las reas 9 y 10 de
Brodmann. Se produce una alteracin intelectual como resultado de un
trastorno en las siguientes funciones:
Funcin ejecutiva: la capacidad de generar hiptesis [13], planear acciones y
tomar decisiones para conseguir un objetivo [14], de focalizar la atencin en
ello, de analizar los resultados y cambiar de tctica si es preciso, y no
entretenerse con estmulos irrelevantes [15]. Segn Lezak [16], no se trata de
una funcin cognitiva especfica, sino de aquellas capacidades que permiten a
una persona llevar a cabo con xito una conducta con un propsito
determinado.
Memoria de trabajo: para algunos autores [17], sta es la base real de la
"inteligencia". Es la informacin que una persona es capaz de mantener "en
mente" y que va a necesitar en breve plazo, mientras realiza una accin
concreta (se trata de una memoria a corto plazo). Sin embargo, los pacientes
no tienen dificultades en almacenar informacin a largo plazo.
Ordenacin temporal de acontecimientos: los pacientes tienen dificultades
para ordenar los acontecimientos en el tiempo, o seguir una secuencia, tanto
verbal como motora. Los trastornos en la secuenciacin en las lesiones
frontales son un punto de estudio importante en la actualidad [18].
Alteraciones de memoria: sin llegar a tener un sndrome amnsico, y como
consecuencia de los trastornos mencionados anteriormente, los pacientes van
a sufrir alteraciones de memoria. A pesar de mantener conservada la memoria
en las pruebas neuropsicolgicas, los pacientes no tienen la habilidad para
utilizarla en situaciones de la vida real. Tienen capacidad de almacenar
dificultades
para
copiar
figuras
complejas
(mala
estrategia).
Defecto en la programacin motora: este trastorno es evidente al realizar
tareas motoras alternantes o recprocas con las manos. Como hecho
interesante y curioso, los pacientes pueden presentar una disociacin entre sus
respuestas verbales y motoras. Es decir, si se pide al paciente que realice un
acto, desde un simple movimiento con las manos a otras pruebas ms
Las principales entidades que pueden dar lugar a un sndrome frontal son
(tabla V):
Vasculares: la ruptura de un aneurisma de la arteria comunicante anterior es
una causa comn de sndrome frontal, pues la hemorragia puede causar un
dao directo; adems, tras el sangrado se puede producir un espasmo arterial
que condicione una lesin isqumica en la regin orbitofrontal. Si la lesin que
se produce es extensa puede abarcar adems al ncleo accumbens y otras
estructuras lmbicas originando un sndrome amnsico.
Los infartos, tanto del territorio de la cerebral anterior como de la cerebral
media, que irriga la regin dorsolateral de los lbulos frontales, son otra causa
de sndrome frontal. Como se mencion, el infarto de ambas cerebrales
anteriores es la causa ms frecuente de mutismo acintico.
Tumores: provocan un cuadro de deterioro intelectual subagudo que puede
confundirse con el inicio de una demencia.
Traumatismos (lo ms frecuente): la superficie orbitaria y el polo frontal son
las regiones que se lesionan con ms frecuencia en los traumatismos
craneales, por el contacto con la base del crneo sobre la que descansan.
Lesiones a distancia: suelen ser lesiones que ocurren a lo largo de los
circuitos comentados como, por ejemplo, en el ncleo caudado (enfermedad de
Huntington, infartos caudados) [33], lesiones talmicas [34] y palidales [35],
tanto isqumicas como txicas; el caso clsico de abulia producida por lesin
palidal
es
la
intoxicacin
por
CO.
Adems,
diversas
enfermedades
EXPLORACIN
NEUROLGICA
NEUROPSICOLGICA
DE
LA
PATOLOGA FRONTAL
Recuerdo histrico
Son ya clsicos los experimentos con ablaciones quirrgicas, lobotomas y
leucotomas, que permitieron en el primer tercio del siglo el estudio de la
conducta. En los aos 30, Egas Moniz, prominente neurlogo portugus,
basandose en estudios con chimpancs, realiz las primeras lobotomas en
humanos, para aliviar enfermedades psiquitricas que cursaban con ansiedad
extrema [38]. Con tal tcnica, los chimpancs parecan curarse de neurosis
provocadas experimentalmente, adems de no presentar como secuela un
defecto focal neurolgico. Por entonces se estableci que el lbulo frontal
influa en la conducta, si bien no quedaba aclarado en qu forma.
Estudios posteriores en primates [39, 40] pusieron de manifiesto la existencia,
en la corteza prefrontal, de neuronas que slo descargan en periodos "de
espera", es decir, mientras el animal tiene que concentrarse e inhibir
respuestas incorrectas en espera de la respuesta adecuada. Se demostr as
el papel de la corteza dorsolateral en procesos de memoria a corto plazo
(memoria de trabajo).
Estudio
especfico
de
la
corteza
frontal:
exploracin
neurolgica
neuropsicolgica
Exploracin neurolgica
A simple vista los pacientes con lesin frontal no muestran signos focales
llamativos, no presentan defectos motores, sensitivos ni del campo visual. Los
pares craneales, los reflejos y la coordinacin son normales, as como los
reflejos musculares. El lenguaje puede ser normal, o existir una tendencia al
mutismo. Sin embargo, pueden aparecer los siguientes sntomas y signos, que
se resumen en la tabla VII.
Acinesia: los pacientes tienden a moverse poco y no ponen atencin a nuevos
estmulos. Este defecto es ms comn despus de lesiones mesiales.
Reflejos anormales: hay una serie de reflejos primitivos presentes en el nio y
que desaparecen al madurar, pero que reaparecen tras una lesin frontal,
como son el reflejo de prensin forzada (grasping), la hocicacin, (al tocar los
labios al paciente), el seguimiento visual forzado de un objeto en movimiento
frente al paciente (groping) y el palmomentoniano (contractura de la borla de
mentn al estimular la palma de la mano).
Anomalas del tono muscular: las lesiones dorsolaterales, cercanas al rea
premotora provocan una anomala del tono muscular, que se llama paratona.
Al explorar el tono muscular, moviendo pasivamente el brazo del paciente, se
encuentra una resistencia al movimiento (paratona inhibitoria) o, al contrario, el
paciente realiza dichos movimientos aunque se le pida que deje la mano
relajada (paratona facilitatoria). Beversdorf y Heilman [44] encontraron que la
aparicin de paratona se correlacionaba con peores resultados en los tests
frontales.
Alteracin de la marcha: puede observarse una marcha a pequeos pasos,
prdida de equilibrio, retropulsin y marcha magntica (como si el paciente
estuviera pegado al suelo), pero habitualmente tras lesiones extensas y
bilaterales.
Alteracin del olfato (anosmia): tras lesin orbitofrontal, por seccin del nervio
olfatorio en la lmina cribosa, tras traumatismos o ciruga de la zona.
Trastorno esfinteriano: ocurre tras lesiones mesiales bilaterales. El paciente
puede tener incontinencia urinaria o fecal y adems no muestra preocupacin
por hacer sus necesidades en lugares socialmente inadecuados. Este trastorno
es debido a la prdida de la accin inhibitoria que el lbulo frontal ejerce sobre
el reflejo detrusor espinal.
Exploracin neuropsicolgica
Generalidades
Como se ha comentado, el lbulo frontal se ha considerado el "lugar" en que
reside la inteligencia. Sin embargo, los tests psicomtricos muestran que los
pacientes frontales presentan una inteligencia normal. Actualmente resulta
evidente que funciones compleja, como la inteligencia, no residen en un rea
concreta cerebral, sino que son el resultado de mltiples conexiones
neuronales que forman redes entre diversas regiones corticales y subcorticales
[45]. S que existen regiones especializadas en el anlisis y procesamiento de
un tipo de informacin; en el caso del lbulo frontal y debido a que tiene acceso
a toda la corteza, su principal accin parece ser la de un ordenador general de
funciones y "director de orquesta", que elegira un patrn de conducta
apropiado para un contexto dado [46, 7].
Todos los sntomas de los que hemos hablado anteriormente son cuantificables
con tests estndar, dando una idea de la calidad y cantidad de sntomas que el
enfermo padece. El inters de concretar el tipo de defecto que presenta un
paciente reside en mejorar el conocimiento del problema, nos ayuda a
comprender cmo funciona el lbulo frontal y puede facilitar la rehabilitacin de
algunos defectos. Existen algunas excepciones y estas alteraciones no son
siempre muy evidentes. Algunos pacientes con lesiones frontales de
considerable tamao tienen exploraciones neurolgicas y neuropsicolgicas
normales. Este hecho suele suceder cuando el principal problema es el cambio
de personalidad, muy invalidante para el paciente pero casi imposible de
demostrar en el despacho mdico; el simple hecho de estar en una consulta da
Por ltimo, recordar que sea cual sea el test utilizado, el dato que mejor
discrimina un paciente frontal de otro con otro tipo de lesin cerebral es la
presencia de perseveracin (en respuestas verbales, al dibujar, en los tests de
fluidez verbal, etc.) [53].
Los distintos tests de funcin ejecutiva se discuten extensamente en las
referencias 54 y 16.
Tests neuropsicolgicos
Siguiendo el mismo esquema que hemos utilizado para describir la clnica en
lesiones frontales, vamos a describir algunos tests sencillos que sirven para
medir los sntomas que pueden presentar estos pacientes. En el libro de
Feinberg y Farah [55] hay unas descripciones excelentes y sencillas sobre
estos tests.
Sndrome dorsolateral
Funcin ejecutiva
1. En el test de inteligencia de WAIS, hay subtests que podran servir para
medir esta funcin, como las "semejanzas", en que se pide al sujeto que
descubra una caracterstica comn entre 2 objetos concretos o abstractos; la
"comprensin", en que al paciente se le hacen preguntas sobre qu hara en el
supuesto de encontrarse en una situacin determinada; el "rompecabezas", en
el que debe formar una figura completa con varias piezas.
2. La capacidad de razonamiento abstracto se puede valorar haciendo que
interprete refranes o noticias del peridico.
Estos tests comentados tienen en s cierta validez ecolgica puesto que
plantean al sujeto situaciones de la vida real, aunque es evidente que en la vida
real las situaciones y opciones de respuesta son mltiples y poco
estructuradas.
3. El WCST es el test clsico de exploracin frontal. El sujeto debe ordenar una
serie de cartas con dibujos por el color, la forma o el nmero de elementos que
contenga cada una de ellas (categoras). El paciente debe deducir como
Reaction Time Task [18], que mide el tiempo de reaccin mientras se realizan
secuencias motoras en el teclado de un ordenador. Los pacientes con lesin
prefrontal no eran capaces de aprender la secuencia motora y este dficit se
correlacionaba con una incapacidad en el aprendizaje de una secuencia de
palabras.
Lenguaje
Los pacientes frontales tiene una escasa fluidez verbal y no verbal, que se
detecta fcilmente haciendo que el sujeto recite en 1 minuto palabras que
empiezan con una determinada letra o palabras de una categora (animales,
comidas, etc.); esta ltima tarea parece ms fcil pues se obtienen mejores
resultados [58].
Programacin motora
Es sorprendente ver la dificultad que tienen los pacientes con una lesin frontal
para realizar una serie de actos motores que aparentemente son muy sencillos,
tales como poner un puo en la mesa, despus la palma y despus la mano de
canto. O poner una mano hacia arriba y la otra hacia abajo, realizando
movimientos alternantes [3].
Sndrome orbitofrontal
Capacidad de inhibicin y perseveracin
1. Secuencias alternantes visuales: El paciente ha de copiar un dibujo que
contiene elementos que alternan puntas con cuadros. Se observa si el paciente
persevera realizando varias puntas o varios cuadros seguidos.
2. Stroop Test I y II: El paciente ha de decir los colores (rojo, azul o verde) de
unos puntos que aparecen impresos en una hoja de papel. Posteriormente
debe decir el color con el que estn impresos los nombres de colores en una
hoja; nunca una palabra est impresa en el mismo color que representa, es
decir, la palabra azul est impresa en rojo, la palabra rojo en negro, etc. Se
trata de comprobar cmo el paciente inhibe la tendencia que todos tenemos a
leer lo que pone, para decir el color en que est impresa la palabra [59].
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Test:
rationale,
development,
and
psychometric
properties.
Tablas y flguras
Tabla I
Arch
Clin
Tabla II
TIPOS DE CORTEZA CEREBRAL
TIPO DE
CORTEZA
Primaria
AFERENCIA DE
Un tipo de
sensacin
EJEMPLOS
LESIN
Giro precentral,
Hemiplejia,
postcentral,
hemianestesia,
Heschl, cisura
hemianopsia
calcarina (reas
motora, sensitiva,
auditiva y visual)
Asociacin
unimodal
Un rea sensitiva
Corteza
Negligencia tctil,
nica, procesa
premotora,
sordera para
ese tipo de
parietal superior,
palabras
sensacin
periestriada y
temporal superior
Asociacin
polimodal
Asociacin
supramodal
Corteza
lmbica
Varias reas
polimodales.
Recibe ya
informacin
procesada y
filtrada
Parietal posterior
y corteza
prefrontal
Trastornos
conductuales
complejos
sndrome
disejecutivo
Varias reas
Giro en cngulo, Trastornos de la
supramodales. parahipocampo,
motivacin,
Es el puente
polo temporal,
impulso y
entre reas de
crtex rbitopersonalidad
asociacin
frontal
sensitiva y otras
estructuras
lmbicas
Tabla III
RESUMEN DE LOS 3 CIRCUITOS FRONTO-SUBCORTICALES
IMPLICADOS EN LA CONDUCTA
DORSOLATERAL
Anatoma
rea 9-10
Brodmann
caudado DL,
plido LDM
tlamo VA, DM
Sntoma
principal
Sndrome
disejecutivo
FRONTOORBITARIO
MESIAL
rea 11-12
rea 24 Brodmann
Brodmann
n. acumbes, plido
caudado VM,
RL
plido MDM
tlamo DM
tlamo VA, DM
Cambio de
personalidad
(desinhibicin)
Abulia
Sntomas
asociados
Alteracin
Ausencia normas Mutismo acintico
memoria de
sociales
Desmotivados
trabajo
Descontrol de
Ausencia de
Secuenciacin
impulsos
respuestas:
"Amnesia frontal"
Reiterativos
motoras, verbales
Escasa fluidez
Conducta de
o emocionales
verbal y no verbal
utilizacin
Alteracin
Moria
programacin
motora
Finalidad
Organizar la
Responder a
Responder segn
informacin para estmulos segn la nuestra motivacin
responder a
emocin que
interna
estmulos externos
produzcan
Dopaminrgicos
Estimulantes
Figura1
Figura2
FIGURA 2
Paciente de 52 aos que ingresa por trastorno de conducta brusco, compatible con sndrome
frontal. En la exploracin al ingreso presentaba una paratona inhibitoria y reflejos primitivos.
RMN: Infarto frontal dorsolateral derecho.
TablaIV
Reconocimiento conservado
Problemas para recordar
Problemas para recordar la fuente de informacin (donde se
aprendi)
Problemas para poner en orden los acontecimientos
Sensibilidad a cualquier distraccin (lo que impide fijar ideas)
Tendencia a confabular y a falsos reconocimientos
Dificultad para utilizar categoras (lo que entorpece el recuerdo)
Figura3
FIGURA 3
Paciente de 48 aos, con sndrome frontal residual tras ciruga de un meningioma orbitario 4 aos
antes. RMN: Lesin desmielinizante, cicatricial, en regin rbito-frontal derecha.
FIGURA 4
Paciente de 58 aos, con cuadro brusco de mutismo y bradicinesia. RMN: Infarto en el territorio de
la arteria cerebral anterior izquierda, abarcando la regin mesial frontal y giro en cngulo anterior.
TablaV
Lesiones
vasculares
Tumores
Traumatismos
Lesiones a
distancia
Lesiones mltiples
Enfermedades
degenerativas
Tabla VI
DEMENCIA FRONTAL
DEMENCIA ALZHEIMER
Sntomas
caractersticos
Cambio de personalidad
Problemas de relacin
Falta de memoria
Buenas relaciones
sociales
Lenguaje
Concreto, escaso,
perseverante
Afasia
Funcin visual
Normal
Agnosia
Funcin
espacial
Normal
Orientados
Apraxia
Desorientacin
topogrfica
Memoria
Cuesta rememorar
Orientados
temporalmente
No preocupados por su
dficit
Cuesta fijar
Desorientados
Actitud
Muy preocupados
Tabla VII
EXPLORACIN NEUROLGICA
Acinesia
Lentitud al responder
Reflejos anormales
Grasping
Groping
Palmomentoniano
Hocicacin
Tono anormal
Paratona facilitatoria
Paratona inhibitoria
Marcha
Olfato
Esfnteres
Tabla VIII
EXPLORACIN NEUROPSICOLGICA
FUNCIN A
EXPLORAR
TESTS
Lesin Dorsolateral
Funcin ejecutiva
SRTT,
Aprender secuencias verbales, gestos, grficos
Fluidez verbal
Programacin
motora
Lesin rbito-frontal
Capacidad de
inhibicin
Test de Stroop.
Paradigma go-no go.
Observar si conducta de utilizacin
Perseveracin
Atencin y
resistencia a la
interferencia
Trail-Making A y B.
Control mental.
Cancelacin de dgitos o letras o dibujos
Tabla IX
SNDROME FRONTAL (DISEJECUTIVO). RESUMEN
estn
estrechamente
relacionados.
La
biologa
evolucionista
los
neuronales.
Investigaciones
realizadas
en
animales
han
se
completa,
creando
entonces
una
actividad
con
carbidopa/levodopa
y/o
bromocriptina
empleando
una
manifestaciones
conductuales
concomitantes
(por
ej.,
demencia
la
serotonina
(fluoxetina),
estas
alteraciones
son
aparentemente
en
la
motivacin
depende
principalmente
de
la
regin
con
cambios
significativos
en
la
personalidad
(irritabilidad,
regiones
lmbicas
del
cerebro
(Papez,
1937;
MacLean,
1992),
epitlamo,
ncleos
tlamicos
anteriores
las
porciones
diagnsticos
en
pacientes
con
epilepsia
resistente
contienen
diferentes
concentraciones
de
neurotransmisores
LOCALIZACIN
TRASTORNOS EMOCIONALES
INTRAHEMISFRICA
DE
LOS
estudios
de
neuroimagen,
el
grado
de
disminucin
en
la
afectadas
en
casos
con
aumento
disminucin
de
la
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En la Figura 1 se ilustra el modelo de facilitacin conductual. Los nmeros indican el tipo de mecanismo que impera a cada nivel de
procesamiento de la informacin: (1) significa estmulo incentivo, (2) procesos subyacentes a la emocin y motivacin, (3) mecanismo
centrales de modulacin, (4) patrn general de conducta, y (5) patrn especfico de conducta en respuesta a los estmulos.
Figura2
La figura ilustra los aspectos neurobiolgicos del modelo de facilitacin. Los nmeros indican: (1) estmulo incentivo; (2) estructuras de
tronco cerebral y corticales y circuitos segregados y paralelos corticales que participan en la motivacin y emocin, (3) mecanismos
centrales de modulacin y neurotransmisores (dopamina), (4) patrn general de conducta, y (5) patrn especfico de conducta en
respuesta a los estmulos. PVm significa plido ventral medial; NASshell: ncleo accumbens septi- sector concha; amgdala BL-E:
amgdala basolateral y extendida. Figura modificada de Depue y Collins (1999). Neurobiology of the structure of personality: dopamine
facilitation of incentive motivation, and extraversion. Behavioral and Brain Sciences 22: 491-569.
TablaI
Mutismo Acintico
Lesiones vasculares del cngulo anterior
Lesiones expansivas diencfalicas o del tronco cerebral
Lesiones palidales bilaterales (monxido de carbono, hipoxia-isquemia)
Abulia y Apata
Enfermedades Mdicas
Hipoparatiroidismo
Pseudohipoparatirodismo
Hipertioidismo del anciano
Enfermedad de Lyme
Enfermedades Neurolgicas
Enfermedad de Alzheimer
Sndrome de Korsakoff
Sndrome de Klver-Bucy
Infeccin del SNC por VIH
Enfermedad de Parkinson
Paralisis supranuclear progresiva
Enfermedad de Huntington
Lesiones vasculares del hemisferio cerebral derecho y ganglios basales
Enfermedades Psiquatricas y Trastornos Inducidos por Frmacos
FIGURA 3
La figura ilustra los mecanismos propuestos para explicar la lateralizacin de la emocin. Ver
explicacin en el texto.
la
naturaleza
del
material
almacenado.
Tulving
debemos
la
declarativa
explcita,
memoria
que
puede
examinarse
Figura1
Figura2
Figura3
Figura4
ALMACENES, PROCESOS Y MEMORIA OPERATIVA (...BADDELEY Y HITCH, 1974)
TablaI
EL SNDROME AMNSICO CLSICO
TablaII
TablaIII
LA DEMENCIA SEMNTICA
AGNOSIAS AUDITIVAS
Se entiende por agnosia auditiva la incapacidad para el reconocimiento de
estmulos que se reciben por va auditiva, sin que exista un defecto sensorial
asociado. Dependiendo del estmulo no reconocido, se podrn afectar la
percepcin de ruidos, palabras o msica. Por tanto, debe explorarse
Se pueden describir tres tipos diferentes de agnosia para las palabras, que son
la sordera cortical, los trastornos corticales auditivos y la sordera pura para las
palabras. La mejor definida es esta ltima, por lo que la describiremos
separadamente, y no siempre es fcil diferenciar las dos primeras.
Sordera cortical
En los raros casos de sordera cortical/trastornos corticales auditivos los
pacientes presentan con gran frecuencia dificultad para identificar los sonidos
en el espacio y realizar el anlisis temporal del sonido [11]. Repitiendo lo que
refieren la mayora de los autores, la forma clnica ms simple de distinguir
entre ambos procesos es que los sujetos con sordera cortical se comportan
como sordos y se sienten sordos mientras que los pacientes con trastornos
corticales auditivos se comportan como sordos pero no se sienten sordos (de
manera parecida a lo que sucede en la ceguera cortical) [12].
La sordera cortical se produce por lesin temporal bilateral de las
circunvoluciones transversas de Heschl, la etiologa ms frecuente es la
vascular y habitualmente evoluciona en dos tiempos: inicialmente aparece una
lesin unihemisfrica y en un segundo tiempo aparece un defecto auditivo
sbito secundario a la lesin contralateral. Lesiones bilaterales menos
selectivas y generalmente ms extensas producen los defectos auditivos
corticales; de alguna manera la sordera cortical es un grupo ms restringido y
selectivo de un cuadro ms amplio.
Sordera verbal pura
Los pacientes no son capaces de percibir las palabras, aunque s son capaces
de leer, escribir e incluso hablar de forma bastante adecuada sobre el
contenido de un texto escrito. El trmino "pura" expresa una preservacin del
lenguaje y de la capacidad de identificar sonidos de contenido no verbal, que
es significativamente mejor aunque pueda estar discretamente afectada. Este
defecto aparece por lesin bilateral de la parte anterosuperior del lbulo
temporal con afectacin cortical, pero tambin con afectacin subcortical que
desconectan el crtex auditivo del crtex lingstico; de este modo se han
descrito casos de sordera verbal pura por lesiones unilaterales de la sustancia
blanca situadas en la regin posterior del lbulo temporal izquierdo, que
desconectaran el rea de Wernicke de la corteza auditiva primaria homolateral,
y al mismo tiempo interrumpiran las fibras transcallosas procedentes de la
corteza auditiva del otro hemisferio [13].
Las descripciones clnicas son escasas, probablemente por la relativa
selectividad de la zona lesional. Al igual que en la sordera cortical la etiologa
ms frecuente es la vascular y suele relacionarse con la fase de recuperacin
de un trastorno afsico ms amplio de tipo sensitivo una vez que el resto de los
AMUSIAS
Dado que es un trastorno que habitualmente se cita menos extensamente en
los manuales de neurologa general, nos detendremos un poco ms en su
descripcin.
Se define como amusia el defecto neurolgico adquirido que implica una
alteracin en la percepcin auditiva, lectura, escritura o ejecucin musical y que
no es debido a alteraciones sensitivas o motoras. Habitualmente se suele
reservar este trmino para aquellos defectos que aparecen aislados y son
debidos a una lesin focal, o al menos inicialmente focal, siendo menos
utilizado cuando el defecto est relacionado con una demencia o con una
enfermedad psiquitrica.
Realmente el trmino amusia es muy amplio ya que incluye no slo defectos
puramente agnsicos, sino tambin de carcter "lingstico" (entendiendo como
lenguaje la facultad que tiene el ser humano de poder comunicar sus
pensamientos o sentimientos) con afectacin de lectoescritura. Es obvio que
estos defectos estn limitados a un grupo restringido de sujetos que ha
Clave (flecha roja). Nos informa de cmo se llama (y por tanto cmo se llaman
todas las dems notas en la posicin que ocupan con respecto a ella) la nota
colocada en la lnea donde sta se sita. El objetivo de utilizar claves diferentes
es que podamos incluir la mayor cantidad de notas que necesitemos en un solo
pentagrama, aunque este se pueda ampliar con lneas supletorias tanto por
encima como por debajo del mismo (flecha azul). Existen siete claves, una de
"sol", dos de "fa" y cuatro de "do". Podemos hacer que una nota colocada en la
misma posicin cambie su sonido dependiendo de la clave utilizada, por
ejemplo una nota situada en la segunda lnea se llamar "sol" si utilizamos una
clave de "Sol en segunda" (flecha roja) o "si" utilizando una clave de "Fa en
cuarta" (ya que se llamara "fa" la nota situada en la cuarta lnea). (Escala cello)
Clave de "do"
Clave de "fa"
Clave de "sol"
Otras variaciones objetivadas en la emisin del canto, que son las que le dan
un mayor componente personal o creativo, es la tendencia habitual a iniciar los
tonos "difciles" con un sonido de bajo volumen que posteriormente se aumenta
y generalmente en estos casos casi siempre se preceden de una pausa,
probablemente destinada a idear el movimiento preciso para emitir ese sonido
complejo. Tambin existen, para la misma partitura, abundantes desviaciones
del tono basal, especialmente utilizando vibratos muy prximos y desviaciones
en la duracin de los intervalos.
Para la ejecucin instrumental de la msica existen dos secuencias de
actividades que el intrprete tiene que realizar; en primer lugar es necesario
elaborar una representacin mental de la pieza a ejecutar y luego hay que
ensayar suficientemente su ejecucin hasta llegar a un nivel al menos ptimo.
Es evidente que la elaboracin de este proceso es diferente para cada
instrumento y a esto aadiremos la influencia cultural y la propia impronta
"personal" o "creativa" del ejecutor.
Para elaborar la representacin de la partitura, esta suele ser fragmentada en
unidades menores que se ensamblan en una estructura final, probablemente
de manera diferente cada vez, lo que deja un margen a la creatividad del
sujeto, tendiendo a estar identificadas estas unidades estructurales por su final
en una frase bien conocida de la propia obra, probablemente porque la
repeticin de un elemento bien conocido, de carcter puramente meldico o no,
facilita el recuerdo de la obra. Junto con esto hay que considerar la propia y
muy especializada automatizacin del acto motor implicado en la ejecucin de
cada instrumento, es este particular y especfico acto motor lo que permite a un
msico realizar probablemente el trabajo ms concreto y creativo de su
actividad, ya que durante el estudio de la partitura es capaz de "interpretarla"
elaborando un plan de accin motora previo a la primera ejecucin de la
misma.
Si un intrprete se enfrenta a una partitura poco o nada conocida, la tcnica de
la interpretacin mantiene una estructura similar; inicialmente se "lee" en un
solo bloque el grupo inicial de notas, lo que facilita que se elabore un plan
motor y realiza una lectura anticipada en unas pocas notas al texto que
interpreta, lo que le permite planificar y ejecutarla. Naturalmente cuanto mejor
entrenamiento tenga el intrprete y mejor conocimiento de la tcnica del autor
que interpreta, mejor ser la ejecucin de la obra.
Se han realizado estudios de ejecucin utilizando diferentes instrumentos, pero
son muy escasos y poco significativos por lo que no se pueden sacar
conclusiones de los mismos. Mencionaremos, como ejemplo de dificultad para
la valoracin de estos estudios, los realizados a sujetos que interpretaban en
piano en los que se filmaron los movimientos de los macillos de diferentes
pianistas interpretando la misma partitura, utilizando una frase que va en
crescendo-decrescendo con el fin de valorar el mantenimiento de la actividad
rtmica, mejor identificable inicialmente que la meldica. Sin embargo cada
pianista interpretaba la misma partitura de forma diferente, algunos iniciaban
los bajos para enfatizar la frase (mano izquierda), otros iniciaban la frase en su
las notas, todos ellos tararean la meloda, nominando las notas o no.
Realmente no "leen" las partituras, las "oyen". En la actualidad existen an
menos estudios sobre el procesamiento de la escritura musical. En un estudio
realizado con PET se objetiv que, durante la audicin de una partitura "leda",
apareca una activacin del crtex auditivo secundario pero tambin del giro
supramarginal izquierdo (implicado en la funcin de escribir sonidos). Es
posible que exista tambin un sistema inverso y que cuando un msico oye el
componente "no musical" de una partitura sea capaz de evocar su traslado a un
sistema de notacin musical espacial [27].
Clasificaciones clnicas (amusias)
Con respecto a una posible clasificacin clnica de las amusias, se han
realizado diferentes intentos de tipificarlas de manera similar a como se ha
hecho con las afasias. Y desde el punto de vista prctico la manera ms simple
de etiquetarlas sera dividirlas en perceptivas (sensitivas) y expresivas
(motoras).
Dentro de las amusias expresivas a su vez podramos subclasificarlas en
avocalias (incapacidad de emitir un tono o cantar un tono), agrafias o amusias
instrumentales, que realmente entran en el campo de las apraxias.
A su vez las perceptivas pueden subclasificarse en sordera musical pura,
paramusias, amusia amnsica, "ceguera" para la msica, sordera para la
meloda. Algunas de ellas son muy selectivas para notaciones de carcter
simblico en sujetos "escolarizados", as como aparecen amusias muy
especficas para funciones ejecutivas vocales o motoras, que requieren una
actividad de entrenamiento previo, aunque no necesiten una "escolarizacin"
especializada.
Sin embargo en nuestra opinin no tiene mucho sentido intentar una
clasificacin exhaustiva de los diferentes tipos de amusia que pueden existir, al
menos hasta que no se elabore una teora generalmente aceptada de los
mecanismos implicados en la tarea musical.
Descripcin de casos clnicos (amusias)
El primer caso descrito de discordancia entre lenguaje musical y lenguaje
verbal fue realizado en el ao 1745. El paciente presentaba una hemiparesia
derecha con afasia, slo poda decir "s", pero poda cantar himnos religiosos
previamente aprendidos, tanto en su meloda como en la letra, pudiendo
continuar el canto de un himno que iniciara el examinador. Este mismo paciente
conservaba el lenguaje automtico en el sentido de que poda recitar plegarias
sin cantarlas, siempre y cuando las "recitara" con un cierto sentido del ritmo.
Desde entonces existen mltiples citas de pacientes con afasia y preservacin
del canto con o sin palabras, con o sin alteracin de la percepcin de los tonos
o del ritmo, siendo la descripcin mas frecuente la de sujetos con afasia en los
que se conservaba la emisin de canciones bien conocidas, incluso en una
paciente con una afasia transcortical mixta que era capaz de cantar con el
examinador.
Aunque existen ms casos descritos, en los que los estudios clnicos permiten
obtener ms informacin son fundamentalmente aquellos casos de pacientes
con actividad musical estable, profesional o no. Subdividiremos estos casos en
tres grupos, pacientes que presentaban afasia y amusia, pacientes que
presentaban trastornos del lenguaje verbal con una preservacin
suficientemente buena del lenguaje musical y, por ltimo, researemos algunos
casos en los que, si bien el estudio no es tan definitivo, nos han parecido
notables por su inters.
Resumiremos los casos clnicos de siete pacientes con afasia y amusia.
1 El primer caso que describiremos probablemente sea el ms conocido, ya
que se trata de Maurice Ravel y ha tenido mayor repercusin social y cultural.
Fue estudiado en 1948 por Alajouanine [28] y presentaba una apraxia
ideomotora, alexia, agrafia y afasia de Wernicke y probablemente padeca una
enfermedad degenerativa del sistema nervioso central de inicio focal tipo Pick.
En la descripcin original refiere un sndrome de evolucin progresiva en el que
Alajouanine utiliza la frase "la memoria, el juicio, la afectividad y el gusto
esttico estaban intactos" y notifica que tambin lo estaba el "pensamiento
musical", era capaz de reconocer melodas, tonos, errores introducidos
deliberadamente en una partitura para los tonos o ritmos y, sin embargo, no era
capaz de cantar o tocar el piano, tanto por imitacin como espontneamente o
al dictado, no poda nominar, cantar o tocar notas escritas, poda escribir
msica aunque esta era muy pobre de contenido, pero era mejor que la
escritura de palabras y la copia era prcticamente imposible. Refiere que
asista a conciertos manteniendo una clara actitud crtica y obteniendo placer
de la audicin de la misma y al parecer poda idear sus composiciones de
forma adecuada. Es famosa la frase del propio Ravel donde describe: "tengo la
cabeza llena de msica pero no soy capaz de escribirla".
Pese a su indudable inters clnico, el hecho de que sus sntomas formaran
parte de una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central no nos
ofrece datos definitivos para localizar la topografa de su defecto musical.
2 Mencionaremos despus un grupo de pacientes, todos msicos profesionales
aunque con actividades dispares; el primero era un violinista profesional que
refera tener previamente percepcin para el tono absoluto. Tras un accidente
cerebrovascular en el territorio de la cerebral media derecha present como
secuelas una afasia de Wernicke y hemiparesia derecha; tena dificultad para
nominar, repetir, alguna parafasia y dificultad para comprender rdenes
complejas; en el lenguaje escrito presentaba paralexias al leer en voz alta y
moderada agrafia, la comprensin de la lectura era normal. Desde el punto de
vista de la msica presentaba un defecto disperceptivo, con dificultad para
nominar tonos, intervalos y ritmos, as como melodas familiares cuando las oa
tocadas al piano, pese a haber sido capaz de nominarlas si las oa cantadas.
Este mismo paciente presentaba dificultad para cantar melodas previamente
no conocidas por lo que es posible que existiera un componente expresivo
asociado. Poda copiar y escribir msica espontneamente de forma correcta,
con dificultades para escribir msica al dictado. Nominaba sin problemas notas
escritas en clave de sol, con dificultad para su lectura utilizando las claves de fa
y do, siendo incapaz de cantar msica escrita en cualquiera de las claves.
3 El siguiente paciente era un bajista de jazz portador de un aneurisma en la
bifurcacin de la arteria cerebral media izquierda que le produjo un infarto en
las reas temporal posterior y parietal inferior, que le caus una afasia de
conduccin con amusia expresiva, alexia y agrafia para ambos tipos de
lenguaje, aunque estaba mejor preservado para la lectoescritura de palabras
que musical. Su evolucin fue favorable, persistiendo como nica secuela una
dificultad leve para nominar as como para la escritura musical.
4 El siguiente paciente fue intervenido de un meningioma temporal izquierdo
cuando era estudiante de msica. Tras la ciruga present afasia transcortical
sensitiva, alexia y agrafia, as como alexia y agrafia musicales con copia
preservada. Su evolucin fue muy favorable, pudiendo finalizar sus estudios
aunque tuvo que cambiar el instrumento de piano a guitarra por un problema
motor, pero no fue capaz de leer correctamente las partituras, por lo que realiz
su aprendizaje de nuevas partituras escuchndolas. Pese a todo pudo ejercer
posteriormente su carrera.
5 El quinto paciente era un profesor de msica que present una lesin
isqumica hemisfrica izquierda con afasia no fluente y amusia mista
(expresiva y disperceptiva) con afectacin fundamental para los componentes
rtmicos sobre los meldicos, incluso cuando los perciba por va no auditiva.
Era capaz de reconocer secuencias de tonos pero no de identificar las
melodas.
6 El siguiente paciente se diferencia de los anteriores en que, si bien mantena
una actividad musical como organista, era un msico aficionado con una buena
capacidad para interpretar, pero no saba leer o escribir msica. Tras un infarto
cerebral con afectacin de la regin temporal superior derecha con afectacin
de giro supramarginal, tuvo dificultad para identificar melodas bien conocidas y
perdi habilidad para la interpretacin. Desde entonces fue incapaz de volver a
tocar el rgano sin que presentara paresia asociada.
7 El siguiente paciente tambin era msico aficionado sin formacin de
lenguaje musical aunque con buen entrenamiento en la ejecucin; tocaba el
acorden y utilizaba para la escritura la mano derecha. Fue intervenido de un
oligodendroglioma frontal derecho y present como secuelas hemiparesia
izquierda, disartria y disprosodia tanto motora como sensitiva. Llamaba la
atencin la presencia de alguna parafasia, algn defecto de comprensin y
alguna paragrafia por lo que se realizaron estudios de dominancia hemisfrica
que hicieron pensar a sus examinadores que esta no estaba bien definida.
Tena mltiples defectos en su actividad musical, ya que no era capaz de tocar
el acorden y aunque epoda reconocer el error no acertaba a corregirlo, tena
dificultad para producir el ritmo incluso imitando, as como para el canto (ritmo,
stacatto, ritardandos y acelerandos). No fue capaz de aprender nuevas
melodas.
Si analizamos los resultados de estos seis pacientes (excluido Ravel por no ser
una lesin exclusivamente focal), veremos que los cuatro primeros eran
profesionales escolarizados en el lenguaje musical y en todos ellos la lesin
afectaba al hemisferio izquierdo. Sin embargo los pacientes que tenan
afectacin del hemisferio derecho no eran profesionales escolarizados de la
msica y al menos uno de ellos tena un escaso conocimiento del lenguaje
musical y posiblemente una lateralidad con manualidad contrariada; por otra
parte este paciente fue el que present una mayor secuela ya que no fue capaz
de recobrar su habilidad previa. Por otra, parte en el otro paciente el
componente aprxico podra jugar un papel importante en su defecto ejecutivo.
Pensamos que estos casos apoyan nuestra opinin de que en los msicos
profesionales, la asuncin de un componente lingstico en su aprendizaje
hace que tengan una dominancia para la msica en el hemisferio izquierdo,
que se expresa de manera diferente que en los sujetos no escolarizados, en los
que la amusia aparece tras la lesin del hemisferio derecho.
Examinaremos a continuacin la descripcin de los casos mejor tipificados en
los que los pacientes presentaban afasia con mnima afectacin de actividades
musicales, pero todos ellos presentan caractersticas que los hacen diferentes
entre s, ya que los defectos lingsticos no tienen por qu afectar a todas y
cada una de las funciones implicadas en la tarea musical.
1 Al igual que en la serie anterior, el caso ms conocido, probablemente por las
mismas razones aunque su popularidad es mucho menor, es el del compositor
ruso Vissarion Shebalin, estudiado por Luria en 1965 [29], tena una afasia de
Wernicke con abundantes parafasias que tras una leve mejora inicial le
provoc un defecto funcional relativamente importante durante toda su vida,
con alexia y agrafia; pero era capaz de continuar componiendo, segn sus
coetneos con la misma habilidad de siempre. Shostakovich dijo de su V
Sinfona que "era un trabajo brillante y creativo, lleno de emociones elevadas,
optimista y pleno de vida. Esta sinfona compuesta durante su enfermedades la
creacin de un gran maestro". Al parecer tena una extensa lesin
postsangrado temporal y parietal inferior izquierda.
Es obvio que un defecto para la comprensin del lenguaje hablado no tiene por
qu interferir en la ideacin del lenguaje musical, lo contrario sera similar a
aseverar que un paciente con afasia de Wernicke no puede elaborar ideas.
2 Un segundo paciente, pianista profesional, present como secuela de un
accidente cerebrovascular isqumico una afasia de Wernicke, con parafasias y
neologismos, pero era capaz de seguir tocando el piano incluso como actividad
laboral en un nivel similar al previo segn sus compaeros de orquesta. Era
capaz de juzgar interpretaciones musicales y reconocer sus propios errores.
Igual que en el caso anterior, la dificultad para comprender el lenguaje verbal
no necesariamente interfiere en la elaboracin del acto motor necesario para
interpretar partituras al piano o en la capacidad para recordar y elaborar
msica.
3 El tercer paciente, pianista y profesor de piano, present afasia con amusia
tras un infarto cerebral que afectaba a la regin temporoparietal posterior
izquierda. El paciente era bilinge (si aceptamos que la msica es un lenguaje
trilinge) y en unos meses recobr un lenguaje fluido en francs pero persisti
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NEUROPSICOLGICOS
DE
LA
CONDUCTA
EVALUACIN NEUROPSICOLGICA
de
reserva
cerebrales
(BCR-Brain
Reserve
Capacity)
acuerdo a normas, de tal modo que reflejen con una cierta probabilidad, las
caractersticas de inters".
La medida puede expresarse de diferentes formas (nominal, ordinal, de
intervalo y de razn) en relacin con el fenmeno que se pretende medir. Ante
cualquier dato cuantitativo, debemos conocer las garantas en nos ofrece y las
limitaciones que presenta el instrumento utilizado (fiabilidad y validez). La
consistencia con que un instrumento es capaz de medir un determinado
aspecto define la fiabilidad. La validez de un test hace referencia a lo que el
test mide y cmo lo mide [10].
EVALUACIN DEL DFICIT NEUROPSICOLGICO
La naturaleza de la evaluacin neuropsicolgica hace que un profesional
competente deba poseer habilidades de entrevista, capacidad para la
apreciacin de variables sociales y culturales y el adiestramiento de un
psiclogo clnico; la sofisticacin estadstica y familiaridad con los tests de un
psicometra; y un amplio entendimiento comprensivo del sistema nervioso
humano y sus patologas, al menos a un nivel comparable al de un mdico
general prctico [11].
La EvNP constituye una estrategia concreta que adoptamos para alcanzar
nuestro objetivo, y en algn momento es necesario recurrir a la utilizacin de
tcnicas pertinentes de recogida de informacin, que nos permitirn por medio
de la cuantificacin de los datos obtenidos, contrastar la hiptesis propuesta.
La evaluacin del desorden cognitivo incluye el estudio de la severidad del
cuadro; la repercusin del trastorno en la conducta general del paciente; la
medicin del dficit de conocimiento, inteligencia o capacidades intelectuales;
la descripcin del defecto especfico y las posibles interrelaciones entre
funciones alteradas.
A pesar de que especificar algunos de los defectos cognitivos concretos
atencionales, de lenguaje, de memoria es, en muchas ocasiones, fcilmente
observable y, por ello, obvio en la prctica clnica habitual, la EvNP, a travs de
una revisin sistemtica de las funciones, permite precisar y conceptuar los
diversos trastornos y poner de manifiesto aquellos dficits que no han sido
Hemos
de
considerar,
sin
embargo,
que
ningn
test
Segn Kliegl y Baltes [23], las diferencias individuales en ancianos son mejor
estudiadas si la ejecucin de la tarea se realiza cerca de los lmites de
funcionamiento cognitivo de la persona, es decir, a un nivel muy prximo a la
mxima competencia del individuo. Siempre hemos de considerar que la EvNP
es para muchos pacientes orgnicos adultos simple como "un juego de nios",
pero a la vez produce cansancio y, por ello, fluctuaciones en el nivel atencional.
La apata y la fatiga hacen que se obtengan rendimientos inferiores a los que
se esperaran si la misma prueba se aplicara en otro momento (la evaluacin
debe detenerse al menos cada 25-30 minutos). En algunos casos se puede
realizar una estimacin ms precisa de la ejecucin individual a travs de la
adquisicin de destrezas en el laboratorio y la descomposicin de tales
destrezas, que mediante la evaluacin esttica de una sola sesin.
Entrenamientos sistemticos sobre diferentes tareas producen efectos
beneficiosos en los ancianos, efectos positivos tanto en la calidad de ejecucin
como en la velocidad con que sta se realiza. El esquema evaluativo testentrenamiento-test es aplicable a sujetos ancianos con el mismo objetivo que
en otras poblaciones. Esto podra aplicarse en enfermos con demencia para
evaluar sus posibilidades de aprovechamiento de un entrenamiento sistemtico
en la solucin de problemas. Algunos autores consideran que los ancianos
pueden no hacer un uso efectivo de las estrategias cognitivas, debido a
factores tales como: falta de motivacin, falta de autoestima, falta de confianza
en la realizacin de la tarea y falta de tiempo para planear una estrategia.
Manipulando estas variables se podran obtener efectos facilitadores del
rendimiento intelectual. As, por ejemplo, el entrenamiento tutorizado en la toma
de decisiones produce una mejora significativa en la ejecucin de nuestros
ancianos con bajo nivel educativo.
Tras la pasacin de los tests, el explorador debe abordar un captulo no menos
importante del estudio: la interpretacin de los resultados obtenidos. Cuanto
mejor estn definidos los objetivos y ms adecuado sea el test elegido para el
estudio (adecuado para el sujeto-la muestra en cuestin y para el anlisis de la
funcin precisa), con un grado de fiabilidad y validez adecuados, ms fcil ser
analizar e interpretar los resultados. No es adecuado medir, aplicar un test, sin
saber lo que se est midiendo.
Sin embargo, hemos de tener en cuenta que las puntuaciones de los tests son
abstracciones esenciales de las observaciones. La medida obtenida a travs de
la estandarizacin del test es un clculo matemtico representativo del nivel
evaluado y grupo al que se aplica.
Las puntuaciones son referencias objetivas, punto o lnea de una escala de
valor. La objetivacin de los tests permite establecer la uniformidad de los
tems, establecer normas en la administracin, en el procedimiento y
estandarizar sus medidas para una poblacin determinada. La estandarizacin
permite evaluar el dficit y establecer comparaciones entre grupos normativos.
Comparando las puntuaciones obtenidas entre unos y otros pacientes y
examinando e identificando el dficit cognitivo, se pueden establecer escalas,
patrones caractersticos de los trastornos. En general, los tests tienen como
referencia un punto de corte ptimo que lleva asignada una probabilidad
determinada de pertenecer a un grupo u otro (normal-patolgico).
En otras ocasiones, las puntuaciones obtenidas en determinados tests, como
es el caso de las puntuaciones IQ, usadas en muchas bateras de tests para
designar una medida general e hipotetizada de inteligencia, no son por s solas
de utilidad para describir la ejecucin cognitiva. A travs de estas bateras se
evalan mltiples funciones cognitivas y las puntuaciones IQ obtenidas en tales
tests representan un conjunto de ejecuciones en el que confluyen diferentes
aspectos de varias funciones cognitivas a la vez [24]. El IQ como puntuacin es
frecuentemente equvoco. A lo largo de los tiempos, este trmino ha sido
ampliamente utilizado y, en muchos casos, ha dificultado el esfuerzo realizado
por los investigadores en interpretar el significado de los tests y la toma de
decisiones oportunas.
Pero, adems de la influencia de estos factores dependientes de la propia
funcin cognitiva, en la interpretacin de los resultados influye de forma
fundamental la formacin del profesional encargado de esta tarea. Es preciso
integrar los resultados obtenidos en el estudio psicomtrico, en el contexto
terico referencial. La capacidad para transmitir adecuadamente a otros
compaeros y a los pacientes y/o familiares los resultados del estudio,
depender de la correcta formacin y de la actualizacin en el tema que tenga
1 dominancia cerebral;
2 funciones motoras;
3 organizacin acstico-motora;
4 funciones cutneas superiores y cinestsicas;
5 funciones visuales superiores;
6 habla afectiva;
7 funciones del habla superiores;
8 escritura y lectura;
9 habilidades aritmticas;
10 memoria;
11 procesos intelectuales.
Batera neuropsicolgica de Luria-Nebraska [30]
Intento de estandarizar los procedimientos del test de Luria, pero no sustituye a
la investigacin neuropsicolgica de Luria, Lezak [33].
Batera neuropsicolgica de Halstead-Reitan [28]
Compuesta por los siguientes apartados:
1 Escala de Wechsler de inteligencia (WAIS, WAIS-R o forma I de la escala de
Wechsler-Bellevue).
2 Test de categoras (Habilidad de abstraccin. Lbulo frontal).
3 Test de la frecuencia crtica de fusin.
4 Test de la actuacin tctil. Test del tablero de formas de Seguin-Goddard
(colocacin de formas-bloques).
archivo
personales;
datos
personales
neuropsicolgicos;
datos
22 Imitacin de posturas;
23 Secuencias de posturas;
24 Praxis constructiva grfica;
25 Atencin visuogrfica;
26 Orientacin topogrfica-mapas;
27 Discriminacin de imgenes superpuestas;
28 Apareamiento de caras;
29 Colores;
30 Analizador tctil;
31 Reconocimiento digital;
32 Orientacin derecha-izquierda;
33 Gnosis auditiva;
34 Memoria verbal de textos;
35 Aprendizaje seriado de palabras;
36 Memoria visual;
37 Clculo;
38 Problemas aritmticos;
39 Informacin;
40 Abstraccin verbal;
41 Clave de nmeros;
42 Cubos.
Batera Luria-DNI [32]
Adaptacin
de
los
trabajos
de
Luria
al
campo
de
la
exploracin
[15] Delgado Villapalos, C., Del Ser Quijano, T. "Mtodos de estimacin del
estado mental". En: Del Ser Quijano, T., Pea-Casanova, J. (Eds.). Evaluacin
neuropsicolgica y funcional de la demencia. Barcelona: J.R. Prous Editores
1994.
[16] Miller, E. Abnormal ageing. Londres: John Wiley and Sons. 1977.
[17] Nelson, HE. The National Adult Reading Test (NART): Test Manual.
Windsor: NFER-Nelson 1982.
[18] Willshire, D., Kinsella, G., Prior, MR. "Estimating WAIS-R IQ from the
National Adult Reading Test: A cross-validation". Journal of Clinical and
Experimental Neuropsychology, 1991; 13 (2): 204-216.
[19] Starr, JM., Whalley, LJ., Inch, S., Shering, PA. "The quantification of the
relative effects of age and NART-predicted IQ on cognitive function in healthy
old people". International Journal of Geriatric Psychiatry 1992; 7 (3): 153-157.
[20] Gonzlez Montalvo, JA. Creacin y validacin de un test de lectura para el
diagnstico del deterioro mental en el anciano. Tesis Doctoral. Universidad
Complutense, Madrid 1991.
[21] Cronbach, LJ. Designing evaluations of educational and social programs.
San Francisco. Jossey Bass 1982.
[22] Perea, MV., Ladera, V., Blanco, A., Morales, F. "rbol de decisin
diagnstica para la correcta utilizacin de las tcnicas de evaluacin
neuropsicolgica en traumatismo craneoenceflico". Revista de Neurologa,
1999; 28(10): 999-1006.
[23] Kliegl, R., Baltes, PB. "Theory-Guided Analysis of Mechanisms of
Development and Aging Through Testing the Limits and Research on
Expertise". En: C.Shooler y K.W. Schaie (eds.) Cognitive Functioning and
Social Structure Over the Life Course, Norwood, Nueva York: Ablex. 1987.
[24]
Lezak,
MD.
"IQ:
RIP".
Journal
of
Clinical
and
Experimental
[25] Lanska, DJ., Schmitt, FS., Stewart, JM., Howe, JN. Estado mental
evaluado por telfono. Dementia, 1993; 5: 319-322.
[26] Christensen, AL. Luria's Neuropsychological Investigation. Nueva York:
Spectrum. 1975.
[27] Christensen, AL. El diagnstico neuropsicolgico de Luria. Madrid:
Aprendizaje-Visor. 1987.
[28] Reitan, RM., Davidson, LA. Clinical Neuropsychology: Current Status amd
Aplication. Nueva York: Wiley. 1974.
[29] Strub, RL., Black, FW. The Mental Status Examination in Neurology.
Filadelfia: F.A. Davis Company. 1977.
[30] Golden, CJ., Hammeke, TA., Purisch, AD. The
Luria-Nebraska
TablaII
METODOLOGA
MINUCIOSA
Mtodo lesional
Mtodo funcional
Mtodo instrumental
Instrumentos
Tcnicas informticas
Tcnicas neuroanatmicas
Tcnicas electrofisiolgicas
Tcnicas neurofuncionales
Tcnicas neuropsicolgicas
Modelos
Cualitativo
Cuantitativo psicomtrico
TablaIII
HISTORIA CLNICA EN NEOROPSICOLOGA(PEREA, LADERA Y ECHEANDA, 1998)
Observacional
Apariencia del paciente:
- vestido
- higiene
- actitud
Acude solo o acompaado
Alteraciones del lenguaje
Alteraciones motoras:
- marcha
- movilidad
- tropiezos
- golpes
- temblor
- asimetras en los movimientos
Figura1
EVALUACIN NEUROPSICOLGICA
Adaptabilidad
Individualizada
Profesional competente
Habilidades de entrevista
Familiaridad con tcnicas psicomtricas
Conocimientos de estadstica
Adiestramiento en Psicologa clnica
Conocimientos del sistema nervioso humano
Minuciosa
Adecuacin del tipo de aplicacin
Flexibilidad
Variables sociales y culturales del sujeto
Fcil aplicacin
TablaIV
EVALUACIN NEUROPSICOLGICA
Nivel de alerta
adecuado:
- Lenguaje
conversacional
- Orientacin
- Tareas bsicas de
atencin
- Series de dgitos
NO
Valoracin
subjetiva:
- Observaciones del
explorador
- Observaciones del
personal sanitario
- Observaciones de
los familiares y/o
cuidadores
Valoracin
objetiva:
cuantitativa y
cualitativa
- Pruebas de
deterioro severo
- Rastreo cognitivo
SI
Test de Rastreo
cognitivo
Normal
Trastorno
neuropsicolgico
focal
Valoracin objetiva:
cuantitativa y cualitativ
Instrumentos de medidas
adaptados al dficit sensit
o motor.
Trastornos de la
comunicacin
Valoracin objetiva:
cuantitativa y cualitativ
de la funcin lingstica
- Evaluacin especfica de
lenguaje:
- expresin oral
- comprensin oral
- expresin escrita
- comprensin escrita
Valoracin de otras
funciones cognitivas.
Trastornos
atencionales
Valoracin objetiva:
cuantitativa y cualitativ
de los mecanismos
atencionales y de
orientacin
- Reflejo de orientacin
- Concentracin
- Span atencional
- Control mental /
enlentecimiento mental
- Control atencional de
supervisin
- Negligencia:
hemiinatencin visual,
audita; heminegligencia
espacial; hemisomatogno
Valoracin de la situaci
funcional de otras
funciones cognitivas.
Valoracin
objetiva:
cuantitativa y
cualitativa
- Batera
neuropsicolgica
general adaptada a
TCE.
Figura2
RASTREO COGNITIVO BREVE (PEREA, LADERA Y ECHEANDA, 1998)
Figura3
BATERA NEUROPSICOLGICA GENERAL (PEREA, LADERA Y ECHEANDA, 1998)
CAPTULO
18:
EL
PROGRAMA
INTEGRADO
DE
EXPLORACIN
NEUROPSICOLGICA (PIEN)
AutorJordi Pea-Casanova
INTRODUCCIN
subbateras, escalas
pero
tiene
dificultades
en
una
aproximacin
estadstica
neuropsicomtrica.
TEST BARCELONA ABREVIADO
Tras la experiencia clnica de aos se consider pragmtico y operativo
configurar un perfil abreviado del TB que facilitara, para determinados casos,
una aproximacin clnica ms prctica (reduccin de variables y del tiempo de
administracin) y que en un futuro permitiera establecer puntuaciones globales
y su validacin. Tambin se consider necesario ampliar la muestra de
controles normales.
Proceso de reduccin de variables
La tarea de seleccin de subtests se realiz siguiendo criterios estadsticos y
clnicos. La seleccin estadstica de subtests se realiz considerando los
escalogramas de dificultad por reas temticas de evaluacin en sujetos
normales y en distintas patologas (demencias tipo Alzheimer, esquizofrnicos
crnicos y afsicos). Las caractersticas demogrficas de estos grupos, as
como las tablas de dificultad, fueron publicadas en el contexto de un trabajo
sobre la fiabilidad del test. En estas tablas se presentaron los subtests
ordenados en cada rea cognitiva por el nivel de dificultad evidenciado en la
produccin de las respuestas [7].
Los criterios clnicos trataron de obtener una prueba en la que se incluyeran los
aspectos ms representativos de las actividades mentales superiores. De esta
forma, la prueba abreviada no quedara desequilibrada por la simple seleccin
de los subtests por criterios estadsticos.
Tras la evaluacin de los escalogramas y considerando los criterios clnicos
citados se decidi seleccionar 25 apartados con 41 subtests. Estos subtests se
convierton en 55 tems porque 14 de ellos tienen puntuacin doble (directa y
estudiada
fue
nuevamente
estratificada
con
asignacin
no
psiquitrica
grave
(esquizofrenia,
depresin).
Trastornos
deteccin y general. As, por ejemplo, se incluyen las reas sugeridas en una
batera extensa como la propuesta por Adams y Heaton. La discusin de cada
una de las variables se realiz en un trabajo previo sobre el TB en su versin
completa por lo cual queda fuera de lugar en el presente trabajo. S se ha de
destacar que la inclusin de pruebas paralelas al WAIS tiene un especial
inters. Los anlisis factoriales del WAIS como test de inteligencia han dado
lugar a la distincin de tres factores principales: "comprensin verbal",
"organizacin
perceptiva"
"memoria/resistencia
la
distraccin
rango
posible
de
las
puntuaciones
se
situaba,
tericamente
abreviada,
de
acuerdo
con
los
principios
de
interpretacin
su
consecuente
incapacidad
de
realizar
los
tests
Instrumentos: Se aplic la escala ADAS en su componente cognitivo (ADASCog). Se aplic una tabla de correcciones para la edad y la escolaridad con el
objetivo de obtener la puntuacin ADAS-Cog-Ajustado.
Se compar con el TBA, considerndose las puntuaciones normalizadas por
edad y escolaridad (rango posible de 35 a 130). En el TBA, al contrario que en
la escala ADAS, las puntuaciones menores indican mayor afectacin cognitiva.
Resultados: Se demostr una correlacin significativa entre las puntuaciones
normalizadas del TBA con respecto a las de la escala ADAS-Cog ajustada. Los
coeficientes de correlacin y de determinacin hallados fueron los siguientes:
r= .872, r2=.761, r2 ajustado= .759 (valor de p <.0001). Lgicamente la
correlacin es de signo negativo debido a las diferencias de las escalas al
puntuar la patologa.
Discusin: Dados los contenidos del TB-A no es fcil encontar el mejor
instrumento de referencia para su validacin. El TBA no es un test de
"inteligencia" para ser validado "solamente" con el WAIS. La metodologa de
Luria, modificada en la batera Luria-Nebraska, no resultaba tampoco adecuada
para hacer una comparacin con el TBA por motivos conceptuales y
psicomtricos. Se consider que el MMSE de Folstein [11], por sus contenidos,
no convena ni se ajustaba a los objetivos del presente trabajo de validacin, al
menos en una primera aproximacin. Por estos motivos se escogi el ADASCog por ser un instrumento de evaluacin global de los trastornos cognitivos
mltiples propios de la enfermedad de Alzheimer y por presentar en parte un
paralelismo con el TB-A.
Conclusiones: Las puntuaciones globales del TBA renen la propiedad de
presentar una excelente validez de criterio en relacin con la escala ADASCog. El TBA se caracteriza como un test clnico neuropsicomtrico para la
definicin del deterioro cognitivo. Las puntuaciones globales del TBA tienen la
ventaja primordial de reflejar en percentiles los diferentes perfiles clnicos
que pueden adoptar los dficit cognitivos nucleares de los enfermos.
BIBLIOGRAFA
[1] Lezak, MD. Neuropsychological Assessment. Nueva York: Oxford University
Press, 1983.
[2] Cimino, CR. "Principles
Pea-Casanova,
J.,
Bertran-Serra,
I.,
Del
Ser,
T.
Evaluacin
[11] Folstein, MF., Folstein, SE., Mc Hugh, PR. "Mini-Mental State. A practical
method for grading the cornitive state of patients for the clinician". J Psychiatr
Res 1975; 12:189-198.
TablaI
SUBTESTS DEL TEST BARCELONA EN SU VERSIN ABREVIADA
Los nmeros entre parntesis indican el nmero de variable. En cursiva las variables que evalan
tiempo.
LENGUAJE EXPRESIVO
Se realiza una conversacin estructurada y la descripcin de una lmina. Se evala, la fluencia y la gramtica y
el contenido informativo.
Fluencia y gramtica (1): se sigue una escala de 0 a 10.
0
10
ORIENTACION
Orientacin en persona (3): Se compone de 7 tems: Nombre y apellidos, edad, fecha de nacimiento, lugar
de nacimiento, nombre de familiares cercanos, direccin, profesin. Puntuacin: un punto por tem correcto.
Puntuacin mxima: 7
Orientacin en lugar (4): Se compone de 5 items: Ciudad, lugar actual (situacin), tipo de lugar (hospital),
nombre del centro, lugar en el centro (planta). Puntuacin: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 5.
Orientacin en tiempo (5): Se compone de 6 tems: Dia del mes, mes, ao, dia de la semana, hora, parte
del dia. Puntuacin: un punto por tem correcto para el dia del mes, el dia de la semana y la hora. Cinco puntos
para el mes y la parte del dia. Diez puntos para el ao. Puntuacin mxima: 23.
DIGITOS
Prueba que sigue el modelo del WAIS.
Dgitos directos (6). Puntuacin: nmero mximo de dgitos retenidos. Puntuacin mxima: 9.
Dgitos inversos (7). Puntuacin: nmero mximo de dgitos retenidos. Puntuacin mxima: 8.
SERIES VERBALES / CONTROL MENTAL
Series directas (8), Series directas-tiempo (9): Se compone de 3 tems: Contar de 1 a 20, dias de la
semana, meses del ao.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 3.
Puntuacin con tiempo: si realizacin en 0-8 segundos: 2 puntos por tem; si realizacin en ms de 8 seg.: 1
punto por tem. Puntuacin mxima: 6.
Series inversas (10), Series inversas-tiempo (11). Se compone de 3 tems: Contar de 20 a 1, dias de la
semana al reves, meses del ao al revs.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 3. Puntuacin con tiempo: si realizacin
en 0-15 segundos: 2 puntos por tem; si realizacin en ms de 15 seg.: 1 punto por tem. Puntuacin mxima:
6.
REPETICION
Repeticin de logatomos (12). Se compone de 8 tems: sinapo, sotupo, basomida, adicapo, tacopidi,
amiteso, sindilato, biboterana. Puntuacin: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 8.
Repeticin de palabras (13). Se compone de 10 tems: silla, botella, cuchara, elefante, serpiente, bicicleta,
felicidad, remordimiento, literatura, estupendamente. Puntuacin: un punto por tem correcto. Puntuacin
mxima: 10.
DENOMINACION VISUO-VERBAL
Denominacin de imagenes (14), Denominacin de imagenes-tiempo (15). Se compone de 14 tems:
vaca, serpiente, barco, cuchara, bicicleta, cama, tienda de campaa, avin, botella, televisor, payaso, caballlo,
camin, grua.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 14. Puntuacin con tiempo: si respuesta
en 0-3 seg.: 3 puntos; si respuesta en 3-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 42.
DENOMINACION VERBO-VERBAL
Respuesta denominando (16), Respuesta denominando-tiempo (17): Se compone de 6 tems: Qu
objeto usamos para peinarnos?, Qu objeto nos protege de la lluvia?, Dnde se compran las medicinas?,
Qu se hace con un cuchillo?, Donde miramos la hora que es?, Qu se hace con un lpiz?.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-3 seg.: 3 puntos; si respuesta en 3-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 18.
EVOCACION CATEGORIAL EN ASOCIACIONES
Evocacin categorial (Nombres de animales) (18). Nombres de animales en un minuto. Puntuacin: un
punto por animal correctamente citado. Puntuacin mxima: sin lmite.
COMPRENSION VERBAL
Comprensin de rdenes (19). Se compone de 6 ordenes, con un total de 16 actos a realizar: 1. Cierre los
ojos, 2. Enseme el puo, 3. Seale al techo y luego al suelo, 4. Ponga el lpiz encima de la tarjeta y depus
pngalo donde estaba antes, 5. Ponga la llave al otro lado del lpiz y dele la vuelta a la tarjeta, 6. D dos
golpes a cada hombro, con dos dedos, manteniendo los ojos cerrados.
Puntuacin: Un punto por cada acto realizado correctamente. Puntuacin mxima: 12.
Material verbal complejo (20). Material verbal complejo (tiempo) (21). Se compone de 9 tems: 1. Se
hunde una madera en el agua?, 2. Sirve el martillo para cortar madera?, 3. Dos quilos de harina pesan ms
que uno?, 4. Se pone vd. los zapatos antes que los calcetines?, 5. Es un caballo mas grande que un perro?,
6. Viene la primavera antes que el verano?, 7. Puede un par de botas de goma proteger del agua?. 8. Si
Pedro ha matado a Juan, Pedro est muesto?, 9. El padre del hermano y el hermano del padre son la misma
persona?
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 9. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-5 seg.: 3 puntos; si respuesta en 5-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 27.
LECTURA-VERBALIZACION
Lectura de logatomos (22), Lectura de logatomos-tiempo (23). Se compone de 6 tems: lafu, tumo,
tolamo, sotupi, sinapa, basomeda.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-3 seg.: 3 puntos; si respuesta en 3-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 18.
Lectura de un texto (24). Texto de 56 palabras: Juan era un nio a quin le gustaban mucho las manzanas,
especialmente si eran robadas. Una oscura noche fue a un huerto, cogi una cosa que tom por una manzana y
le hinc los dientes.
Puntuacin: un punto por palabra correcta. Puntuacin mxima: 56.
LECTURA-COMPRENSION
Comprensin lectura-logatomos (25), Comprensin lectura-logatomos-tiempo (26). Tarea de sealar
en eleccin mltiple -entre seis alternativas- el logatomo presentado verbalmente.Seis tems: tumi, midu,
togamo, sotupe, adicapo, basomido.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-3 seg.: 3 puntos; si respuesta en 3-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 18.
Comprensin de frases y textos (27), Comprensin de frases y textos-tiempo (28). Tarea de
completamiento de una frase mediante la eleccin entre cuatro alternativas. Se compone de 8 tems. 1. El
azucar es... (verde, salado, DULCE, agua), 2. Un gato puede... (hablar, cantar, MAULLAR, perro), 3. Una madre
tiene un... (rbol, HIJO, criado, coche), 4. El Sr. Grau corta el cabello y el bigote. Es un (afeitando, carnicero,
nio, PELUQUERO), 5. Muchos pjaros regresan en el verano. Construyen... (NIDOS, canario, huevos, gato), 6.
Los artistas son aquellos que hacen pinturas o estatuas. Otro tipo de artista es el... (MUSICO, biblioteca,
cuadro, soldado), 7. Las escuelas y las comunicaciones son muy caras. Todos pagamos por ellas a travs de...
(casas, polica, IMPUESTOS, coches), 8. El aluminio fue muy caro de refinar. Ahora la electricidad ha
solucionado el problema y el aluminio est... (muy duro, un minero, BARATO, electrnico).
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 8. Puntuacin con tiempo: Items 1 a 5: si
respuesta en 0-5 seg.: 3 puntos; si respuesta en 5-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-20 seg.: 1 punto.
Items 6 a 8: si respuesta en 0-10 seg.: 3 puntos; si respuesta en 10-20 seg.: 2 puntos; si respuesta en 20-30
seg.: 1 punto. Puntuacin mxima: 24.
MECANICA DE LA ESCRITURA
Mecnica de escritura (29). Se evala la adecuacin del grafismo usando una escala:
0
DICTADO
Dictado de logatomos (30), Dictado de logatomos-tiempo (31). Se compone de 6 tems: lafo, togamo,
sinapo, tumi, sotupo, basomida.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-3 seg.: 3 puntos; si respuesta en 3-10 seg.: 2 puntos; si respuesta en 10-30 seg.: 1 punto. Puntuacin
mxima: 18.
ESCRITURA ESPONTANEA
Denominacin escrita (32), Denominacin escrita-tiempo (33). Se compone de 6 tems: vaca, botella,
avin, cuchara, lpiz, bicicleta.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6. Puntuacin con tiempo: si respuesta en
0-10 seg.: 3 puntos; si respuesta en 10-20 seg.: 2 puntos; si respuesta en ms de 20 seg.: 1 punto.
Puntuacin mxima: 18.
PRAXIS GESTUAL
Gesto simbolico - orden. Derecha (34), Izquierda (35). Se compone de 5 tems: Saludar como un militar,
indicar que alguien est loco, despedirse, amenazar, indicar a alguien que se vaya.
Puntuacin: 2 puntos por gesto correctamente ejecutado, 1 punto si mnimos cambios. Puntuacin mxima: 10.
Gesto simbolico - imitacin. Derecha (36), Izquierda (37). Los mismos tems y misma puntuacin que en
el subtest anterior pero en imitacin.
IMITACION DE POSTURAS (PRAXITOMOS)
Imitacin de posturas bilateral (38). Se compone de cuatro tems: Mano D horizontal - palma I vertical,
indice - pulgar D contra I, doble anillo entrelazado, "Mariposa" bimanual.
Puntuacin: 2 puntos por gesto correctamente ejecutado, 1 punto si mnimos cambios, 0 puntos si incorrecto.
Puntuacin mxima: 8.
SECUENCIAS DE POSTURAS
Secuencias de posturas. Derecha (39) Izquierda (40).
Se compone de cuatro tems: 1. Golpes sucesivos en la mesa: puo - palma - lado. 2. Tapping (un golpe fuerte
- dos golpes suaves). 3. Alternancia grfica ("picos y mesetas") [grfico]. 4. Bucles grficos [grfico]
Puntuacin: 2 puntos por cada tem corecto, 1 punto en caso de por realizacin regular, 0 puntos por ejecucin
inadecuada. Puntuacin mxima: 8.
PRAXIS CONSTRUCTIVA
Praxis constructiva-copia (41) Praxis constructiva-copia-tiempo (42). Se compone de la copia de 6
figuras: Circulo, cuadrado, tringulo, cruz, cubo, casita. Se controla el tiempo de ejecucin.
Puntuacin directa: Se punta cada figura de la siguiente manera: 3 puntos por reproduccin perfecta, 2
puntos por alteracin discreta, 1 punto por alteracin moderada, 0 puntos por alteracin grave. Puntuacin
mxima: 18.
Puntuacin con tiempo: Se bonifica con 3, 2 o 1 punto, segn los tiempos empleados en la ejecucin.
DISCRIMINACION VISUAL
Imgenes superpuestas (43), Imgenes superpuestas-tiempo (44). Se presentan cinco lminas con
cuatro figuras lineares superpuestas en cada una de ellas. El paciente ha de reconocer las figuras. Se controla
el tiempo de ejecucin.
Puntuacin directa: un punto por cada figura reconocida. Puntuacin mxima: 20.
Puntuacin con tiempo: Bonificaciones de 3, 2 o 1 punto en funcin del tiempo empleado. Puntuacin mxima:
35 puntos.
MEMORIA VERBAL (TEXTOS)
Se explora mediante la repeticin inmediata y diferida de dos textos, el primero (Texto A, con 9 elementos
informativos), nodificado de Luria (1980), y el segundo (Texto B, con 14 elementos informativos) modificado de
Strub y Black (1977).
Texto A Una mujer / anciana / tena una gallina / que pona huevos de oro / Como la mujer quiso tener mucho
oro / mat a la gallina / la abri / para ver que tena dentro / y vi que era una gallina como las dems.
Texto B Juan Garca / de 63 aos de edad / alcalde de Berga / provincia de Barcelona / Cuando planificaba su
campaa electoral / empez a notar dolores en la espalda / Estuvo ingresado tres das / en el Hospital Clnico /
para que la hicieran exploraciones mdicas / Se le diagnostic una enfermedad vrica inofensiva / Luego, con su
mujer / Carmen / y sus dos hijos / Antonio y Toms / continuaron la campaa.
Memoria de textos. Inmediato. Evocacin.(45) y Preguntas. (46). Consiste en la presentacin del primer
texto (A) y su evocacin inmediata. A continuacin se efectan preguntas (evocacin facilitada) sobre los tems
no recordados. Posteriormente se presenta el segundo texto (B) y se procede de la misma manera.
Puntuacin: un punto por cada fragmento recordado, 0.5 puntos por cada fragmento recordado parcialmente.
La puntuacin consiste en la suma de los recuerdos del texto A y B. Puntuacin mxima en evocacin: 23.
Puntuacin mxima con preguntas: 23.
Memoria de textos. Diferido. Evocacin (47) y Preguntas (48). Se realiza un estudio diferido a los 5
minutos siguiendo la misma tcnica de exploracin y puntuacin. Puntuacin mxima en evocacin diferida: 23.
Puntuacin mxima diferida con preguntas: 23.
MEMORIA VISUOGRAFICA
Memoria visual diferida (49). Consiste en la reproduccin diferida (10 segundos con interferencia verbal), de
cinco figuras modificadas de Strub y Black (1977, 1983). Las figuras se presentan durante 10 segundos. Las
figuras 4 y 5 se presentan juntas.
Puntuacin: Suma de los 3 puntos alcanzables por cada figura, excepto la ultima que punta 4. Se valora la
presencia de sus componentes y su adecuada ubicacin espacial. Puntuacin mxima: 16.
TAREAS ABSTRACTAS VERBALES
Problemas aritmticos (50), Problemas aritmticos-tiempo (51): Se compone de 10 problemas
aritmticos procedentes de Luria y del WAIS. Ejemplos: Maria tiene 4 manzanas y Carmen 2 ms que mara.
Cuntas manzanas tienen entre las dos?, Tenemos 18 libros en dos estanteras. En una de ellas hay el doble
de la otra. Cuntos hay en cada una?.
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 10. Puntuacin con tiempo: 2 puntos o 1
punto en funcin del tiempo empleado. Cero puntos si incorrecto. Puntuacin mxima: 20.
Semejanzas-abstraccin (52). Prueba de abstraccin verbal (categorizacin). Items procedentes del WAIS.
Se compone de seis tems: Hacha - Sierra, Naranja - Pltano, Perro - Len, Poema - Esttua, Ojo - Odo,
Caballo - Manzana.
Puntuacin: Dos puntos por abstraccin completa, 1 punto por abstraccin parcial, 0 puntos por respuesta
concreta o incorrecta. Puntuacin mxima: 12.
TAREAS ABSTRACTAS MANIPULATIVAS
Clave de nmeros (53): Prueba de reproduccin de figuras atendiendo a una clave numrica. Sigue un
esquema similar al WAIS. Tiempo total de realizacin: 60 segundos.
Puntuacin: un punto por clave correcta. Puntuacin mxima: 60.
Cubos (54). Cubos-tiempo (55): Reproduccin de un modelo con cubos. Sigue un esquema similar al
subtests homnimo del WAIS. Se compone de seis modelos (cuatro modelos con cuatro cubos, dos modelos
con nueve cubos).
Puntuacin directa: un punto por tem correcto. Puntuacin mxima: 6.
Puntuacin con tiempo: Items 1 a 4: si respuesta correcta en 0-30 seg.: 3 puntos; si respuesta en 30-60 seg.:
2 puntos; si respuesta en 60-90 seg.: 1 punto. Items 6 a 8: si respuesta correcta en 0-60 seg.: 3 puntos; si
respuesta en 60-120 seg.: 2 puntos; si respuesta en 120-150 seg.: 1 punto. Puntuacin mxima: 18.
Tabla II
GRUPO 1
VARIABLES
GRUPO 2
GRUPO 3
GRUPO 4
10 25 50 75 95 10 25 50 75 95 10 25 50 75 95 10 25 50 75
Fluencia
10
10
10
Contenido informativo
10
10
10
Orientacin en persona
Orientacin en lugar
23
23
Orientacin en tiempo
23 22
Dgitos directos
Dgitos inversos
Series directas
Series inversas
Repeticin de logatomos
23 21
23
Repeticin de palabras
10
10
10
10
10
Denominacin de imagenes
14 13
14
14
14 13
14
42 39 41
42
42
42 37 41
42
18
18
18
Respuesta denominando
Evocacin categorial
16 14
24
16 15
27 18 22
27 21 25
16
18 17
17 20 23 27 40 10 11 14 17 22 11 14 16 20 27 12 15 21 23 31
Comprensin de rdenes
18
9 13 16 19 28
16 14 15
27 26
27 20 24 26
16
27
Lectura de logatomos
18 15
18
Lectura de un texto
56 53 55
56 55
Comprensin lect-logatomos
16
Comprensin frases-textos
24
Mecnica de escritura
Dictado de logatomos
Denominacin escrita
18 10 14 16
20 22
18
9 13 20
24 14 19
8 10 14
18
18 14
18
56
56 54 55
56
18 15 17
18 15
24 21
24
18 12 15
18
9 10 14
7 14 21
18 12 15 17
18
18
24
8 10 12
18
18 13 17
18
18
18 12 17
18
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
10
Secuencias posturas. D.
Secuencias posturas. I.
Prax. constructiva-copia
15 16
18 10 11 13 15 18 10 12 15
30 33 35
36 19 22 27 30 32 20 24 30 34 36 25 29
36 14 19 27 31 35
Imgenes superpuestas
19
20 17 18 19
20 16
20 14 17 18
32 34
35 24 27
35 24 33 34
35 18 22 27 32 35
11 13 16 18 21
9 12 15 20
5 12
17 18
15 17 19 21 23
8 12 16 19 11 13 16 18 22
8 17
19
8 11 14
12 14 17 19 22
4 10 13 15
5 10 14 16 20
7 13 17 19
14 17 19 21 23
6 11 15 19
9 13 15 19 22
8 13 20 21
8 14
9 12 14 15 16
9 10
7 10 12 15
9 11 14
16
7 11 15
Problemas aritmticos
9 10
10
9 12 14 18 20
9 16
8 11 15 18
9 13 17
20
6 10 14 20
Semejanzas-abstraccin
9 10 12
Clave de nmeros
Cubos
Cubos (tiempo)
8 11 12
18 28 39 45 53
10 12 15
20 18 19
34 35 26 28 33
8 13 15
18 15 17
8 10
8 12
18
8 10 13
18
20
9 12 15
19
9 13 17
20
8 10
8 10
8 10 13 30
9 14 20 28 43 19 29 37 45 58
7 12 21 38
18
9 13
3 10 13 15 18
7 10 14
8 11 13 18
contemplan los criterios operativos diagnsticos, sino que incluyen tambin una
descripcin general de demencia, especialmente extensa en el caso del DSMIV, que incluye informacin adicional sobre prevalencia, caracteres clnicos,
curso y diagnstico diferencial.
Criterios de diagnstico de demencia de la DSM-IV (ANEXO I)
Los criterios de la American Psychiatry Association actualmente vigentes son
los DSM-IV [14] y datan de 1994. En realidad son criterios muy similares a los
publicados por este mismo grupo de trabajo en 1987 (DSM-III-R [15]), con las
siguientes matizaciones:
En primer lugar, se exige la existencia de un trastorno de memoria
materializado en el deterioro de la capacidad de aprender y en el olvido del
material aprendido, as como la existencia de, al menos, un dficit de entre los
siguientes: apraxia, agnosia, afasia o funciones ejecutivas.
Por otro lado, la DSM-IV tambin matiza el criterio de la DSM-III-R que
estableca la necesidad de desadaptacin o incapacitacin funcional del
enfermo demente. En este caso, la DSM-IV exige, adems, la constatacin de
un deterioro funcional del individuo con respecto a un nivel previo,
introduciendo de esta manera un concepto evolutivo del dficit.
Por ltimo, pero sin ser considerado como criterio especfico, se establece que
no se puede diagnosticar una demencia si estos sntomas se presentan
exclusivamente durante el curso de un sndrome confusional.
En la tabla III se recoge el resumen consensuado por el Grupo de Estudio de
Neurologa de la Conducta de la Sociedad Espaola de Neurologa [10]
(GENCD-SEN) de los criterios DSM-IV.
Criterios de diagnstico de demencia de la CIE-10 (ANEXO II)
La CIE-10 est formada por dos documentos; en el primero [12], se recogen las
descripciones clnicas, las pautas para el diagnstico y el diagnstico
diferencial de las distintas entidades, y en el segundo [13] se exponen criterios
diagnsticos mucho ms estrictos concebidos para su uso en investigacin.
cognitivas,
es
ms,
existen
cuadros
de
demencia
(ej.
Algunos
estudios
en
muestras
de
base
comunitaria
la
redefinicin
de
unos
criterios
unificados,
universalmente
cerebrales
focales,
demencia
vascular,
etc.)
al
que
DE
MEMORIA
TRASTORNOS
COGNITIVOS
SIN
DEMENCIA
Ha quedado ya reflejada la existencia de un menoscabo cognitivo asociado al
envejecimiento; discernir entre si se trata de un deterioro fisiolgico o de un
deterioro patolgico es generalmente difcil. En general, y sobre todo en los
procesos degenerativos asociados al envejecimiento, toda demencia ha sido
antes un deterioro cognitivo sin demencia e incluso previamente un deterioro
de memoria aislado; sera importante, pues, poder distinguir entre aquellos
sujetos en los que el cuadro es "benigno" y aquellos otros en los que ste no es
ms que el heraldo de un proceso patolgico progresivo.
En 1986, un grupo de trabajo del NINHS americano, introdujo el trmino
"Alteracin de Memoria asociado a la edad" (AMAE) para designar a un grupo
de personas de 50 o ms aos con quejas subjetivas de prdida de memoria y
que puntuaban una desviacin tpica por debajo de los datos normativos
En un intento de unificar criterios aplicables en la prctica clnica, el GENCDSEN ha propuesto los conceptos "Alteracin cognitiva" y "Deterioro cognitivo"
recogidos en la tabla IX; la primera entidad, englobara cualquier alteracin
cognitiva puntual documentada sin la suficiente entidad como para ser
considerada demencia sea cual fuere su origen; para el diagnstico de la
segunda entidad se requiere adicionalmente un criterio de progresividad en el
tiempo. En ambos casos, se exige especificar la causa y aceptar, como ocurre
en mltiples ocasiones en la prctica clnica, la mltiple causalidad (ej:
deterioro cognitivo asociado a ictus, alcohol, edad y frmacos).
PROCESOS DE NATURALEZA NO ORGNICA (PSEUDODEMENCIAS)
El trmino de pseudodemencia comenz a utilizarse en el ao 1900 por
Wernicke para referirse a las manifestaciones mentales de algunas reacciones
histricas crnicas [26], pero su uso no comienza a generalizarse hasta 1961
en que Kilho lo utiliza para designar cuadros de alteracin cognitiva asociados
a trastornos psiquitricos, principalmente depresin y trastornos de conversin
[26].
Gana
desde
entonces
especial
predicamento
el
concepto
de
pseudodemencia depresiva.
Los trastornos depresivos, en especial en el anciano, presentan, aparte de
alteraciones del nimo y manifestaciones somticas, alteraciones cognitivas
mltiples [27], en gran parte determinadas por la falta de motivacin y la
bradipsiquia, de la suficiente intensidad como para ser consideradas demencia;
el perfil clnico presenta algunas particularidades que pueden servir para su
diagnstico y que se resumen en la tabla X tomada de la Gua de Demencia del
GENCD-SEN. Otro rasgo fundamental para el diagnstico es la respuesta al
tratamiento adecuado, es quizs este hecho junto con su origen en un trastorno
de naturaleza psiquitrica lo que ha fomentado el xito del confuso trmino
"pseudodemencia depresiva".
La dificultad diagnstica viene acrecentada por la coexistencia de ambos
cuadros ya que no slo es frecuente que aparezcan sntomas depresivos en
cuadros de demencia sino tambin que stos sean la primera manifestacin.
neurovegetativas
(alteracin
ciclo
vigilia-sueo),
son
frecuentes
[19] Erkinjuntti, T., Ostbye, T., Steenhuis, R. y Hachinski, W.: "The effect of
different diagnosis criteria on the prevalence of dementia". N. Engl. J. Med.
1997; 337: 1667-74.
[20] Katzman, R., Terry, R.: "Normal aging of the nervous system". En:
Katzman R, Rowe JW (Eds.): Principles of Geriatric Neurology. F.A. Davis
Company, Filadelfia, 1992.
[21] Crook, TH., Bartus, RT., Ferris, SH. et al: "Age-associated memory
impairment: proposed diganostic criteria and measures of clinical change.
Report of a National Institute of Mental Health Work Group". Dev Neuropsychol
1986; 2: 261-276.
[22] Blackford, R.C., La Rue, A. "Criteria for diagnosing age associated memory
impairment: proposed improvements from the field". Dev Neuropsychol 1989;
5:295-30.
[23] Levy, R. "Report: Aged-associated cognitive decline". Inter. Psycogeriat.
1994; 6: 63-68.
[24] Flicker, C., Ferris, SH., Reisberg, B.: "Mild cognitive impairment in the
elderly: predictors of dementia". Neurology 1991; 41: 1006-1009.
[25] Barcia, D., Alcntara, A.: "Diagnstico diferencial de la demencia". En
Alberca, Serrano R. (Eds.): Demencias: diagnstico y tratamiento. Masson S.A.
Barcelona, 1998.
[26] Kilho, LG.: "Pseudodementia". Arch Psychiatr Scand 1961; 37: 336-359.
[27] Jenike, MA.: "Affective disorders in elderly and dementing patients". En
Bergener, M., Reisberg, B. (Eds.): Diagnosis and treatment of senile dementia.
Springer-Verlag, Berln, 1989.
[28] Varela de Seijas, E.: "Diagnstico diferencial de las demencias". En
Alberca, R., Lpez-Pousa, S. (eds): Enfermedad de Alzheimer y otras
demencias. IM&C, Madrid, 1998.
[29] Kaufer, DI., Cummings, JL.: "Dementia and Delirium: an overwierv". En:
Feinberg, TE., Farah, MJ. (Eds.): Behavioral Neurology and Neuropsychology.
McGraw-Hill, Nueva York, 1998.
Tablas
TablaI
DEFINICIONES DE DEMENCIA
Diccionario de la Real Academia de la Lengua Espaola (1992)2:
1 Locura, trastorno de la razn.
2 Estado de debilidad, generalmente progresivo y fatal de las facultades mentales.
TablaII
DEFINICIONES CLNICAS DE DEMENCIA
1978. Marsden6: "Sndrome adquirido de alteracin difusa persistente de las funciones mentales
superiores por enfermedad fsica, en un paciente vigil, que ocasiona incapacidad funcional."
1983. Cummings y Benson7: "Sndrome de deterioro intelectual adquirido producido por
disfuncin cerebral que afecta a, al menos una de estas esferas: lenguaje, memoria, aptitudes
visuoespaciales, personalidad y cognicin".
1991. Signoret8: "Enfermedad cerebral que deteriora progresivamente el funcionamiento
cognitivo, compromete la adaptacin y altera la personalidad del sujeto enfermo".
1994. Rossor9: "Sndrome clnico de deterioro de mltiples reas de la funcin cognitiva en un
enfermo alerta y vigil".
1999. Gua de Demencias (GENCD-SEN)10: "Sndrome clnico plurietolgico, que implica deterioro
intelectual respecto a un nivel previo, generalmente crnico pero no necesariamente irreversible ni
progresivo. Este deterioro intelectual implica una afectacin de las capacidades funcionales del
sujeto, suficiente para interferir sus actividades socio-laborales".
TablaIII
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA DEL DSM-IV. RESUMEN DEL ORIGINAL
TablaIV
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DEMENCIA ICD-10.RESUMEN DEL ORIGINAL
1 Deterioro de memoria.
- Alteracin de la capacidad de registrar, almacenar y recuperar informacin nueva.
- Prdida de contenidos mnsicos relativos a la familia o al pasado.
2 Deterioro del pensamiento y del razonamiento.
Reduccin en el flujo de ideas.
Deterioro en el proceso de almacenar informacin:
- Dificultad para prestar atencin a ms de un estmulo a la vez.
- Dificultad para cambiar el foco de atencin.
3 Interferencia en la actividad cotidiana.
4 Conciencia clara. Posibilidad de la superposicin delirio/demencia.
5 Sntomas presentes al menos durante seis meses.
TablaV
DIFERENCIAS Y COINCIDENCIAS ENTRE LOS CRITERIOS DSM-IV Y CIE-10
DOMINIO AFECTADO
Memoria
DSM-IV
CIE-10
Afasia
Apraxia
Agnosia
Funcin Ejecutiva
Razonamiento Abstracto
Juicio
Resolucin de problemas
Conducta y Emocin
Control Emocional
Motivacin
Conducta social
Capacidad Funcional
Actividad laboral
Actividades sociales
Actividades vida diaria
Otros criterios
Deterioro progresivo
Duracin > 6 meses
Causa orgnica supuesta
Ausencia de delirio
Requisito requerido;
diagnstico
Opcional, refuerza el
TablaVI
PROPUESTA DE DEFINICIN DE DEMENCIA DEL GENCD-SEN
Se aconseja:
- verificar el deterioro cognitivo mediante un informador fiable.
- sustentar el diagnstico de demencia en una evaluacin neuropsicolgica longitudinal, realizada
mediante tests estandarizados para la edad y nivel educativo.
Figura1
SUJETOS DIAGNOSTICADOS DE DEMENCIA CON ARREGLO A DIFERENTES
CRITERIOS DIAGNSTICOS (ERKINJUNTTI ET AL 18)
TablaVII
CRITERIOS DIAGNSTICOS IPA-OMS, DE DETERIORO COGNITIVO ASOCIADO A LA
EDAD
No restriccin de edades.
Decremento de la capacidad cognitiva afirmada por el paciente o un informante.
Decremento gradual y de duracin mnima de 6 meses.
Cualquiera de los siguientes mbitos puede estar afectado:
- Memoria y aprendizaje
- Atencin y concentracin
- Pensamiento
- Lenguaje
- Funcin visuoespacial
TablaVIII
Existe una alteracin de las funciones cognoscitivas la mayor parte del tiempo durante un
perodo de al menos dos semanas, indicado por el paciente o informador, manifestado por
dificultades en cualquiera de las siguientes reas:
- memoria o aprendizaje
- atencin o concentracin
- pensamiento
- lenguaje
- funcin visuo-espacial
Los tests objetivos detectan anomalas (examen del estado mental o tests neuropsicolgicos).
La naturaleza de los sntomas no permite el diagnstico de demencia, sndrome amnsico orgnico
o delirium.
TablaIX
CRITERIOS DEL GNCD-SEN SOBRE ALTERACIN COGNITIVA Y DETERIORO
COGNITIVO
TablaX
CARACTERSTICAS DIFERENCIALES ENTRE DEPRESIN Y DEMENCIA
Depresin
Inicio abrupto.
Breve duracin.
Con frecuencia historia psiquitrica previa.
Destaca las discapacidades (en particular quejas de prdida de memoria).
Respuestas tipo "no s".
Variacin diurna en cuanto al estado de humor, pero el humor es generalmente ms
consecuente.
Prdidas cognitivas fluctuantes.
Con frecuencia no se esfuerza tanto, pero est ms angustiado por las prdidas.
Memoria de hechos recientes igualmente afectada que la memoria de hechos remotos.
El humor deprimido (en caso de estar presente) se presenta en primer lugar.
Se asocia a un humor depresivo o ansioso, trastornos del sueo, alteraciones del apetito y
pensamientos suicidas.
Demencia
Inicio lento, insidioso.
Larga duracin (crnico).
No historia psiquitrica.
Oculta o niega las discapacidades (con frecuencia no es consciente del trastorno de memoria).
Respuestas prximas a la correccin.
Fluctuaciones da a da del humor.
Prdida cognitiva estable.
Intenta, se esfuerza mucho en realizar las cosas, pero est indiferente.
Peor en la memoria de hechos recientes.
El trastorno de memoria aparece en primer lugar.
Se asocia a falta de sociabilidad, colaboracin, hostilidad, inestabilidad emocional, confusin y
desorientacin.
TablaXI
CRITERIOS DSM-IV PARA EL DIAGNSTICO DEL DELIRIUM (RESUMEN DEL
ORIGINAL)
TablaXII
CAUSAS MS FRECUENTES DEL SNDROME CONFUSIONAL AGUDO (TOMADO CON
MODIFICACIONES DE LA REFERENCIA 27)
Metablicas
Infecciones
Endocrinas
Deficiencias
Nutricionales
Txicas
Sistmicas
Neurolgicas
TablaXIII
CARACTERSTICAS DIFERENCIALES MS IMPORTANTES DEL SNDROME
CONFUSIONAL AGUDO Y LA DEMENCIA
Demencia
CAPITULO
20:
DEMENCIAS:
CLASIFICACIN
ETIOLGICA
DIFERENCIACIN COGNITIVA
Autores:
Inicialmente
la
enfermedad
se
caracteriza
por
olvidos
frecuentes,
la
sintomatologa
trastornos
prxicos
gnsicos.
Existe
impulsividad
comportamientos
estereotipados
manifiesta
clnicamente
por
una
combinacin
de
alteraciones
es
del
hemisferio
dominante
el
paciente
presentar
afasia
de
las
arterias
cerebrales.
Siguiendo
una
clasificacin
mixta
del
tejido
conectivo,
la
presencia
de
anticuerpos
Demencias carenciales
Dcifit de vitamina B12
Dcifit de cido flico
Dcifit de niacina (pelagra)
Encefalopata de Wernicke-Korsakoff (dcifit de vitamina B1)
Demencias txicas
Demencia alcohlica
Enfermedad de Marchiafava-Bigmani
Intoxicacin por plomo
Intoxicacin por bismuto
Intoxicacin por mercurio
Intoxicacin por manganeso
Intoxicacin por aluminio
Intoxicacin por arsnico
Intoxicacin por Talio
Solventes orgnicos
Demencias por medicamentos
Litio
Metrotexate
Hidantonas
cido valproico
Demencias traumticas
Demencia postraumtica
Demencia pugilstica
Enfermedades desmielinizantes
Esclerosis mltiple
Alteraciones psiquitricas
Pseudodemencia
Infecciosas
Demencia-SIDA
Demencia por priones
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
Enfermedad de Gerstmann-Strausleer
Kuru
Neurolues (parlisis general progresiva)
E. de Whipple
Meningoencefalitis crnica
-Lyme
-cistecircosis
-brucelosis
-tuberculosis
Por virus
-Encefalitis herptica
-Panencefalitis esclerosante subaguda
-Leucoencefalopata multifocal progresiva
alteraciones
cognitivas
trastornos
neuroconductuales
son
La prevalencia del hipotiroidismo [37, 38, 40] es del 0,9 al 14,4% siendo mas
frecuente en mujeres.
La clnica consiste en falta de atencin, desorientacin, alucinaciones. Un 5%
de los pacientes con hipotiroidismo tienen una demencia patente (carece de
afasia y apraxia), propia de demencias corticales. Su cuadro clnico remeda el
grupo de las demencias subcorticales.
Tratadas correctamente remite la sintomatologa clnica pudiendo persistir
alteraciones de conducta a pesar del correcto tratamiento. Es pues necesario
su seguimiento evolutivo.
Dficit de vitamina B12
Las demencias carenciales suponen nada ms que el 5% .Las ms frecuentes
son el dficit de vitamina B12 y cido flico.
Dado que las personas con demencia no siempre estn bien nutridas, no se
sabe si el dficit vitamnico es causa o consecuencia de la demencia. Con
tratamiento parenteral remiten en un 25%. El cuadro neurolgico: parestesias
en pies, alteracin de la marcha, atxica y espstica. Alteracin de la memoria,
desorientacin, depresin, irritabilidad, cambios de conducta.
Se puede confundir con demencia cortical, pero ni los trastornos del lenguaje ni
las praxias se corresponden con stas.
Dficit de cido flico
El dficit de cido flico puede asociarse con deterioro cognitivo leve. Desde el
punto de vista terico las alteraciones neurolgicas seran superponibles al
dficit de vitamina B12, aunque stas resultan controvertidas pues suele
resultar difcil demostrar su relacin directa con el trastorno de cido flico
(dficit multivitamnico, relacin con el alcohol). Probablemente slo una
pequea parte de los sujetos con esta carencia desarrollan trastornos
neurolgicos.
Demencias infecciosas
Encefalopata de Wernicke
La encefalopata de Wernicke se caracteriza por alteraciones oculares, con
nistagmus
horizontal
paresia
de
la
musculatura
extrnseca
ocular
buena
correlacin
entre
la
importancia
de
las
alteraciones
neuropsiquitricas y la atrofia.
BIBLIOGRAFA
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frontotemporal
de
tipo
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Tablas
TablaI
1 Deterioro de memoria
- Alteracin de la capacidad de registrar, almacenar y recuperar informacin nueva.
- Prdida de contenidos mnsicos relativos a la familia o al pasado.
2 Deterioro del pensamiento y del razonamiento
- Reduccin en el flujo de ideas.
- Deterioro en el proceso de almacenar informacin:
- Dificultad para prestar atencin a ms de un estmulo a la vez.
- Dificultad para cambiar el foco de atencin.
3 Interferencia en la actividad cotidiana
4 Conciencia clara. Posibilidad de la superposicin delirio/demencia
5 Sntomas presentes al menos durante seis meses
TablaII
TablaIII
Demencias subcorticales
Demencias corticales
Afasia temprana
Alteradas
Alterado desde el principio
Alteradas regularmente junto a otras funcion
Normal hasta el final
Indiferente
Eutmico
Normal hasta el final
Recta
Normal hasta el final
Ausentes (a veces mioclonas)
Normal
TablaIV
Demencias corticales
Enfermedad de Alzheimer
Con inicio cortical focal y posible posterior generalizacin a demencia
Afasia progresiva primaria
Demencia semntica o atrofia temporal progresiva
Apraxia progresiva primaria
TablaV
CLASIFICACIN DE LAS DEMENCIAS VASCULARES (MODIFICADO DE GUSTAFSON l, 1992)9
Demencia multiinfarto
Infartos mltiples, grandes, completos y subcorticales, en general con otros infartos perifricos incompletos.
Demencia por infarto estratgico
Infartos aislados, pocos y restringidos en regiones cerebrales funcionalmente importantes, en su mayora subcorticales.
Demencia por enfermedad de pequeos vasos
Subcortical
- Enfermedad de Binswanger o encefalopata subcortical arterioesclertica o encefalopata progresiva subcortical vascular.
- Estado lacunar.
- CADASIL
Cortical y subcortical
- Angiopata hipertensiva y arterioesclertica.
- Angiopata amiloideacon hemorragias.
- Enfermedades colgeno-vasculares con demencia.
Demencia por isquemiahipoxia
- Encefalopata difusa anxica-isqumica o restringida debido a vulnerabilidad selectiva.
- Infartos incompletos sustancia blanca.
- Infartos de zona frontera
Demencia por hemorragias
- Hemorragia traumtica subdural.
- Hemorragia subaracnoidea.
- Hematoma cerebral.
Captulo
21:
EVALUACIN
DE
LA
CONDUCTA:
INSTRUMENTOS
COGNITIVOS Y FUNCIONALES
Autor: Teodoro del Ser Quijano
DIAGNSTICO SINDRMICO DE DEMENCIA
Muchos procesos, tanto funcionales como orgnicos, pueden producir defectos
cognitivos de atencin, percepcin, lenguaje, orientacin, memoria, juicio o
planificacin conductual. Estos procesos son especialmente frecuentes en el
anciano y generan necesidades asistenciales importantes y crecientes dado el
envejecimiento progresivo de la poblacin [1].
Los trastornos funcionales, como la depresin, la psicosis o los estados de
ansiedad, se acompaan de trastornos cognitivos, generalmente menores y
parcialmente transitorios. En cambio, los procesos orgnicos que afectan al
cerebro suelen dan lugar a deterioro mental ms intenso, escasamente
reversible, capaz de perturbar por s mismo las actividades cotidianas del
paciente y calificable, por lo tanto, como demencia [2]. En los ltimos aos se
ha comprobado que el 10-20% de los ancianos presentan un cuadro de
"deterioro cognitivo leve", de etiologa muy variada, no incapacitante, cuyo
estudio puede tener importantes consecuencias preventivas y teraputicas ya
que en muchos casos es la antesala evolutiva de la demencia degenerativa [3].
La evaluacin cognitiva es til para el diagnstico y seguimiento de todos estos
trastornos, pero es especialmente necesaria en aqullos en los que el deterioro
cognitivo es el sntoma nico o primordial como las demencias degenerativas o
el deterioro cognitivo leve del anciano [4].
La demencia como sndrome
El diagnstico sindrmico de demencia se basa en la evidencia de un deterioro
cognitivo que afecta a varias reas del rendimiento mental y que perturba el
funcionamiento sociolaboral general del paciente [5].
cognitiva,
un
test
neuropsicolgico
complejo,
un
cuestionario
la
edad,
que
pueden
controlarse
parcialmente
mediante
en
cambio,
la
importancia
del
seguimiento
evolutivo,
la
Bateras neuropsicolgicas
Las bateras neuropsicolgicas permiten la evaluacin sistemtica de una serie
amplia de funciones cognitivas. Pueden tener una fuerte base terica como la
de batera de Luria-Nebraska, carecer de ella como la batera de HalsteadReitan, o combinar teora, semiologa y psicometra como el test Barcelona
desarrollado en nuestro pas [29]. La mayora de las bateras neuropsicolgicas
clsicas han sido poco aplicadas a la evaluacin de la demencia, quiz por su
excesivo coste y escasa adaptacin. En su lugar se han desarrollado diversas
bateras de tests para la evaluacin neuropsicolgica de los pacientes con
enfermedad de Alzheimer u otras demencias.
Hay bateras breves que agrupan un conjunto reducido de tests especialmente
sensibles en la evaluacin de la demencia.
La Alzheimer Disease Assessment Scale (A.D.A.S.) contiene dos apartados:
cognitivo (recuerdo de palabras, ejecucin de rdenes, denominacin, praxis
constructiva e ideatoria, orientacin, reconocimiento de palabras, recuerdo de
instrucciones, lenguaje hablado, comprensin, evocacin de palabras) y no
cognitivos
(llanto,
depresin,
concentracin,
cooperacin,
delirios,
discapacidad
(comunicacin,
audicin,
visin,
dieta,
encamamiento
instrumentos
de
evaluacin
psicogeritrica
que
recogen
varias
instrumentos
neuropsicolgicos
sencillos
como
subtest
de
puede
ser
requerida
en
momentos
evolutivos
entornos
asistenciales muy distintos, con finalidades muy variadas. En todos los casos
debe mantenerse una congruencia entre medios y fines perseguidos al menos
en tres aspectos pragmticos.
1 Por un lado, las caractersticas mtricas de los instrumentos de evaluacin
deben ser acordes con los objetivos generales de sta. En casi todas las
situaciones es necesaria una buena fiabilidad. Los instrumentos de screening
deben ser simples y tener gran sensibilidad. En el diagnstico clnico debe
primar la especificidad, aunque tambin debe ser altamente sensible y estar
basado en datos sistemticos. Para el seguimiento lo fundamental es la
sensibilidad del instrumento al cambio, as como su ajuste al nivel funcional del
paciente. En la investigacin deben seleccionarse casos con alta especificidad
diagnstica y recogerse datos de valor ecolgico cuando se trata de valorar
efectos teraputicos.
2 Por otro lado, los esfuerzos dedicados a la valoracin deben adecuarse a los
recursos. Como la valoracin de la demencia requiere un abordaje mltiple,
ninguna herramienta simple es suficiente para responder a todas las cuestiones
importantes. En general, se precisa una herramienta compleja cuya extensin y
caractersticas debe establecer el examinador haciendo un ejercicio de
equilibrio que contrabalancee el rendimiento, la perspectiva y el coste de los
instrumentos.
3 Por ltimo, el protocolo de evaluacin debe estar adaptado al medio en que
se aplique. Segn las caractersticas de la poblacin de estudio se
establecern los puntos de corte, segn el tipo de demencia se seleccionarn
las reas cognitivas o conductuales examinadas, segn el grado de demencia
se determinar el rango de aplicacin de los instrumentos.
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TablaI
FACTORES DE ERROR EN EL DIAGNSTICO CLNICO DE DEMENCIA
FACTORES
internos
edad avanzada
mala colaboracin
patologas asociadas
externos
medio exigente
altas expectativas
medio tolerante
bajas demandas
intrnseco
Rendimiento sobreestimado
Rendimiento subestimado
TablaII
EL EXAMEN DEL ESTADO MENTAL
Nivel de conciencia
Percepcin de estmulos y respuesta a cusestiones simples
Atencin
repeticin de secuencias de dgitos
deteccin de estmulos
Lenguaje
observacin del lenguaje espontneo
repeticin de palabras y frases
comprensin del lenguaje hablado y escrito
denominacin de objetos
lectura y escritura
Orientacin
conocimiento sobre tiempo, lugar y persona
Memoria
memoria inmediata: repeticin de dgitos o palabras
memoria de fijacin: recuerdo de sucesos recientes, palabras, objetos, ...
memoria remota: recuerdo de sucesos antiguos
Praxias y habilidades constructivas
praxias ideomotoras: realizacin de gestos uni o bimanuales
praxias ideacionales: realizacin de actos complejos
praxias constructivas: dibujo de objetos bi o tridimensionales
Gnosias
visuales: reconocimiento de colores, objetos, caras
Razonamiento y clculo
conocimiento adquirido: preguntas de informacin general
pensamiento abstracto: interpretacin de proverbios y semejanzas
funciones aritmticas: clculo
Funciones ejecutivas
secuencias alternantes motoras o grficas
identificacin de categoras
TablaIII
SHORT PORTABLE MENTAL STATE QUESTIONNAIRE
2 Qu da de la semana es hoy?
3 Cul es el nombre de este lugar?
4 Cul es su nmero de telfono? (Si el sujeto no tiene telfono preguntar su direccin)
5 Qu edad tiene?
6 Cundo naci?
7 Quin es ahora el presidente de gobierno?
8 Quin fue el presidente anterior?
9 Cul es el nombre de soltera de su madre?
10 Restar de 3 en 3 a partir de 20.
TablaIV
Fluidez verbal
Test de Denominacin de Boston
Mini-Mental State Examination
Praxia constructiva (dibujos)
Aprendizaje de palabras
Recuerdo diferido de palabras
Reconocimiento de palabras
TablaV
Trate de recordar cmo era su familiar hace 10 aos y comprelo con su situacin actual. Seale los cambios que haya observ
en l para cada una de las siguientes cosas:
Puntuacin
-
Ha mejorado mucho
Ha mejorado poco
Apenas ha cambiado
Ha empeorado un poco
Ha empeorado mucho
1
2
3
4
5
TablaVI
INSTRUMENTOS RECOMENDADOS PARA LA OBSERVACIN DEL DETERIORO
MENTAL
METODOS E INSTRUMENTOS
CRIBAJE
DIAGNSTICO
Poblacin
IQCODE* (>57)
SPMSQ (<6)
Clnica
IQCODE* (>66)
MMSE (<20 a 24)
ADAS, CERAD, SEN
Recuerdo facilitado
Recuerdo diferido
Fluidez verbal
G.D.S. o C.D.R.
- Escala de graduacin
C Actividades vida diaria
Pfeffer (>5)
Pfeffer o RDRS
Seguimiento clnico
la
actuacin
amotivacional,
la
funcin
visuoespacial
est
los pacientes con DFT, en contraste con los pacientes con EA, quienes
mostraban ms signos de psicosis delusional. Gregory y Hodges (1996) [17]
revisaron la sintomatologa psiquitrica en los pacientes con DFT que tenan, al
menos, cinco de los rasgos diagnsticos ms importantes. Slo al 50% de los
pacientes se le diagnostic DFT desde el inicio y un tercio recibi un
diagnstico psiquitrico inicial de esquizofrenia, psicosis, depresin con rasgos
compulsivos/obsesivos, dependencia alcohlica y deterioro psicognico de la
memoria. Miller et al. (1997) [18] evaluaron la presencia o ausencia de los
tems de Lund/Manchester en 30 pacientes con DFT retrospectivamente. Los
pacientes
fueron
seleccionados
basndose
en
SPECTs.
La
funcin
para
el
diagnstico
retrospectivo
[19].
Estos
tems
fueron
Revis
et
al.
(1968)
[32]
describieron
la
degeneracin
DCB, presentaban DFL o APP sin rasgos extrapiramidales [34, 39, 40]. Por lo
tanto, sera de utilidad distinguir el sndrome aprxico extrapiramidal de
aparicin clnica como "sndrome de degeneracin corticobasal" (SDCB) de la
patologa de DCB.
ELA (Esclerosis Lateral Amiotrfica)
Recientemente se ha mostrado un gran inters en la asociacin de la demencia
con la Enfermedad de las Motoneuronas (EMN). Inicialmente sta fue descrita
con la enfermedad de Creutzfeld-Jakob, pero ahora parece que muchas de
stas no eran ejemplos de enfermedad de la protena de prin, sino casos que
se asemejaban a la DFL con alteraciones espongiformes en las capas
corticales superficiales. Existe una bibliografa cada vez ms amplia que
plantea este tema tanto desde el punto de vista de la DFL y de la APP que
desarrolla EMN, como de la EMN asociada con la demencia. Recientemente
tambin parece que los casos de DLF con EMN podran presentar inclusiones
tau negativas, ubiquitina positivas especficas en la patologa [41]. Sin
embargo, varias descripciones de esta patologa sin EMN y otros casos de EP
o DFL con EMN sin inclusiones de ubiquitina [42, 43] han puesto en duda su
especificidad.
NEUROPATOLOGA
Este sndrome volvi a dividirse partiendo de la base de alteraciones
inmunocitoqumicas especficas, aunque la nosologa de las variedades
histolgicas es controvertida. Hasta hace poco tiempo, la presencia o ausencia
de cuerpos de Pick y de neuronas tumefactas y su distribucin se usaban para
establecer subgrupos. La tincin diferencial con epitopos fosforilados, tau,
ubiquitina y aB-cristalina [41] han distinguido ms o menos variedades
adicionales de patologa:
1 La demencia de cuerpos de Pick definida por la presencia de cuerpos de
Pick inmunoreactivos a la tau argiroflica en la circunvolucin dentada del
hipocampo, as como otras regiones subcorticales y neocorticales con clulas
de Pick, gliosis y alteracin espongiforme en las capas II y III del crtex (EP);
en
las
capas
profundas
(Demencia
sin
Neuropatologa
Diferenciada);
3 Tipo degeneracin corticobasal con patologa caracterizada por neuronas
balonadas (clulas de Pick), placas astrocticas inmunoreactivas a la tau y
argiroflicas, fibras argiroflicas en la sustancia blanca, el crtex y los ganglios
basales y ovillos neurofibrilares en forma de anillo o en forma globosa en la
sustancia negra (cuerpos de inclusin corticobasales) (DCB);
4 Inclusiones citoplsmicas tau negativas, ubiquitina-positivas en la regin
dentada o en otras regiones subcorticales y corticales asociadas a la
enfermedad de las neuronas motoras. Desde el uso de ubiquitina, muchos
casos
que
previamente
se
haban
designado
como
Demencia
sin
NEUROGENTICA
El descubrimiento de una conexin gentica con el cromosoma 17 q21-11 de
varias familias extensas con una cierta cantidad de heterogeneicidad
fenotpica, a pesar del importante parecido con el complejo de Pick, apoya el
concepto de sndrome [44]. La regin cromosmica comn a todas estas
familias llamadas FTDP-17 contiene el gen para la protena tau asociada a los
microtbulos. Algunos casos FTDP-17 muestran expresin de tau en
inclusiones gliales y neuronales [45, 46] y algo de inmunoreactividad a la tau
slo en neuronas. Llegados a este punto, se han identificado 10 mutaciones
intrnicas y exnicas en el gen de la tau en las familias FTDP-17 [47, 48]. Los
anlisis de las protenas tau insolubles y solubles procedentes de cerebros de
pacientes FTDP-17 indicaron que diferentes mutaciones patognicas alteraban
diferencialmente varias propiedades bioqumicas y la estoiquiometra de las
isoformas de tau cerebrales [48]. Hasta el momento los esfuerzos para
encontrar las mutaciones de la tau en la EP y PSP espordica no han tenido
xito. No todas las familias con DTF presentaban mutaciones de la tau que
indicaran heterogeicidad del locus o del alelo [49]. El fraccionamiento
bioqumico reciente de la protena tau podra dar cuenta de algunas variaciones
en la patologa y las manifestaciones clnicas, pero es demasiado pronto para
vincular los subtipos a modelos clnicos [50]. El mapa gnico y las distinciones
histoqumicas y bioqumicas facilitan ms la comprensin del sndrome, pero
debemos tener cuidado de no perder de vista la cohesin gentica, patolgica y
clnica y ser cuidadosos tambin al interpretar las diferencias.
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NOMBRE:
EDAD:
DIAGNSTICO:
FECHA:
CUIDADOR:
EXAMINADOR:
INVENTARIO DEL COMPORTAMIENTO FRONTAL (ICF)
Explique al cuidador que est buscando un cambio en su comportamiento y su personalidad.
Hgale las siguientes preguntas en ausencia del paciente. Elabrelas en caso necesario. Al final de
cada pregunta, pdale el alcance del cambio de comportamiento y luego puntelo de acuerdo con
las siguientes puntuaciones: 0 = ninguno; 1 = leve, ocasional; 2 = moderado; 3 = intenso, la
mayor parte del tiempo.
1 Apata: Ha perdido el inters por los amigos o las actividades diarias?
2 Espontaneidad: Inicia cosas por su cuenta o se le tiene que pedir?
3 Indiferencia, aplanamiento emocional: Responde en los momentos de alegra o tristeza de la
misma manera que siempre o ha perdido reactividad emocional?
4 Inflexibilidad: Puede cambiar de opinin de manera razonable o se muestra testarudo o
rgido a la hora de pensar ltimamente?
5 Concretismo: Interpreta de forma apropiada lo que se dice o elige slo los significados
concretos de lo que se dice?
6 Descuido personal: Cuida de su higiene personal y apariencia como lo haca habitualmente?
7 Desorganizacin: Puede planificar y organizar una actividad compleja o se distrae
fcilmente, no es persistente o es incapaz de completar un trabajo?
8 Falta de atencin: Presta atencin a lo que sucede o parece que pierde el hilo o que no sigue
en absoluto?
9 Prdida de introspeccin: Es consciente de los problemas o los cambios o parece no ser
consciente de stos o los niega cuando se le comentan?
10 Logopenia: Es igual de hablador que antes o ha disminuido significativamente sus
producciones verbales?
11 Apraxia verbal: Habla de forma clara o comete errores al hablar? Articula mal o duda?
12 Perseverancia: Repite o persevera en acciones o comentarios?
13 Irritabilidad: Est irritable, de mal genio o reacciona al estrs o a la frustracin igual como lo
ha hecho siempre?
14 Excesiva jocosidad: Hace bromas de forma excesiva u ofensiva o en el momento inoportuno?
15 Juicio errneo: Usa un buen juicio para tomar decisiones o al conducir o acta de forma
irresponsable, negligente o con un juicio errneo?
16 Impropiedad: Sigue las reglas sociales o dice o hace cosas fuera de lo aceptable? Se
muestra grosero o infantil?
17 Impulsividad: Acta o habla sin pensar en las consecuencias, sin pensarlo dos veces?
Puntuacin total:
TablaII
GLOSARIO DEL COMPLEJO DE PICK
degenerativas
primarias
tambin
el
de
las
demencias
secundarias. Puesto que los avances de los ltimos tiempos han permitido
abandonar las actitudes nihilistas con respecto al tratamiento de la enfermedad
de Alzheimer (EA) y los ensayos clnicos con diversos compuestos estn
sentando las bases para continuar recorriendo un camino esperanzador, vamos
a circunscribirnos a comentar aqu las tendencias actuales en el tratamiento
farmacolgico de esta ltima. Como se puede apreciar en la tabla I, existen
ms de medio centenar de compuestos farmacolgicos involucrados en el
tratamiento de la EA. Algunos ya estn comercializados y su eficacia est
reconocida, mientras que la mayor parte de ellos estn todava en fase de
estudio.
Es obvio que el tratamiento deber ser individualizado para cada paciente que
se presente en nuestra consulta en demanda de ayuda. Para ello ser
necesario establecer una estrategia global, donde el primer paso consistir en
establecer un diagnstico certero, no slo de la enfermedad, sino tambin del
estado evolutivo y de la situacin sociosanitaria [1, 4].
Es sabido que el diagnstico definitivo de la enfermedad, segn los criterios
NINCDS-ADRDA, se basa en la constatacin histopatolgica de las lesiones
cerebrales caractersticas que permiten diferenciar la EA de otras demencias
[5]. Las lesiones comienzan, fundamentalmente, en los ncleos subcorticales
colinrgicos: el ncleo basal de Meynert, el septum medial y la banda diagonal
de Broca, y se extienden tambin al crtex entorrinal, sobre todo a la corteza
hipocampal CA1, y a amplias zonas de la corteza cerebral asociativa en
regiones
fronto-parieto-temporales
[6].
Estas
lesiones,
resumidamente,
Podramos definirlo como aqul que lograse detener o enlentecer los procesos
patognicos responsables de las lesiones histopatolgicas y, por lo tanto, de la
muerte neuronal y la prdida de las conexiones sinpticas interneuronales.
El tratamiento estabilizador tambin constituye otro gran desafo, y existe un
enorme inters por su consecucin, como lo demuestra el gran nmero de
ensayos clnicos que se estn llevando a cabo en la actualidad y cuyos
enfoques son diversos (tabla III). A continuacin mencionamos algunos
ejemplos:
Frmacos anti-amiloide
Estudios recientes, in vitro y con ratones transgnicos (manipulados
genticamente con protenas mutantes humanas de protena precursora del
amiloide (APP) o de presenilinas y desarrollan un modelo de enfermedad
parecido al de la EA) estn aportando interesantes evidencias sobre el efecto
neurotxico que el depsito de protena -amiloide es capaz de ejercer sobre
las neuronas. En este contexto, tal vez se puedan producir avances
teraputicos, en un futuro a medio plazo, mediante la utilizacin de frmacos
que impidan el depsito de esta sustancia, reduciendo la formacin de las
placas seniles. Parece ser que el mecanismo por el cual la APP se transforma
en pptido -amiloide, es a travs de la accin de proteasas especficas
(secretasas). Cuando la que interviene es la a-secretasa, la APP se transforma
en pptido soluble, que no da lugar a efectos perjudiciales. Sin embargo,
cuando actan la - y la g-secretasa, el pptido -amiloide resultante es ms
largo (40-42 aminocidos) y, al acumularse, es responsable de la formacin de
placas seniles y del efecto neurotxico. Por lo tanto, una diana teraputica
consistir en desarrollar inhibidores de - y g-secretasas con el fin de desplazar
la accin enzimtica hacia la a-secretasa. En esta misma lnea de investigacin
tambin se estn estudiando los efectos de la aplicacin crnica de agonistas
colinrgicos en cultivos de clulas, ya que parece que stos son capaces de
potenciar la va enzimtica de la a-secretasa [14]. Asimismo, como parece que
la acumulacin de protena ApoE ejerce por s misma tambin un efecto
neurotxico y facilita el del pptido -amiloide, otra posible diana teraputica
consistira en buscar frmacos capaces de inhibir el acmulo de protena ApoE.
la
supervivencia
global
de
los
pacientes,
de
retrasar
su
son tratadas con vitamina E. Actualmente hay estudios en marcha para evaluar
la eficacia de la vitamina E en el retraso de la conversin del trastorno cognitivo
leve en demencia.
Lazabemida
La lazabemida es otro IMAO-B que ejerce accin antioxidante y que se estudi
en un ensayo clnico, sin que se pudiera demostrar su eficacia para alterar el
curso de la EA, por lo que al parecer los resultados no han llegado a publicarse
[27].
Rifampicina
La rifampicina es otro frmaco que tal vez resulte eficaz porque posee
propiedades antioxidantes al ser un eliminador de radicales libres in vitro [28].
Idebenone y coenzima Q
Se ha podido comprobar en algunos estudios que estos frmacos son capaces
de estimular in vitro la accin del factor neurotrfico neural o "Nerve Grow
Factor" (NGF), por lo que han sido objeto de algn ensayo teraputico sin que
los resultados hayan demostrado beneficios de un modo concluyente [29].
Idebenone es una benzoquina relacionada estructuralmente con la coenzima
Q, cuyo mecanismo de accin se desconoce, aunque se especula que puede
ser un antioxidante al eliminar los radicales libres y al inhibir la peroxidacin
lipdica. En un estudio con este frmaco, los enfermos con EA que recibieron
entre 90 y 360 mg parecan mejorar en ciertas escalas clnicas. Los efectos
secundarios consistieron en trastornos gastrointestinales, cefalea e irritabilidad
[30]. Actualmente se estn llevando a cabo estudios en fase III en los Estados
Unidos.
Ms recientemente se ha propuesto otro compuesto similar, el AIT-082 [31], sin
que hasta ahora se conozcan sus resultados.
Acetil-L-carnitina (ALCAR)
ALCAR es un agonista colinrgico parcial, supuestamente capaz de estabilizar
la membrana neuronal modificando la funcin mitocondrial mediante la
Propentofilina
Tambin
podemos
mencionar
dentro
del
apartado
de
las
terapias
trastornos
de
atencin,
concentracin,
memoria,
alteraciones
Los estudios que se han llevado a cabo en mujeres han sido heterogneos en
lo que se refiere tanto a dosis, como combinaciones con progesterona,
duracin, etc. Asimismo, los resultados son muy variables, ya que unos
estudios sealan claros beneficios mientras que otros no. Adems, el tamao
de la muestra ha sido, en general, escaso.
Existen varios ensayos clnicos con tratamiento estrognico en EA en los que
los resultados sealan mejora en aspectos cognitivos y emocionales,
concretamente, en atencin, orientacin, memoria, clculo, nimo e interaccin
social [40]. No obstante, es obvio que slamente son aplicables a mujeres
postmenopusicas y, adems, todava no est determinado con exactitud el
riesgo de neoplasias a largo plazo derivado de su uso prolongado. Hay
actualmente dos estudios en marcha que prometen resultados ms fiables que
los que hasta ahora ha habido. Uno de ellos est subvencionado por el Instituto
Nacional de Salud estadounidense y consiste en la administracin de premarin
en
dosis
de
0,625
mg
1,25
mg
mujeres
postmenopusicas
la idea de utilizar antagonistas del calcio. Los resultados de estas terapias son
poco concluyentes y hay datos contradictorios. Unos estudios in vitro parecen
demostrar un efecto protector de la neurotoxicidad provocada por el depsito
de pptido -amiloide cuando a las neuronas en cultivo se las trata con
bloqueantes de los canales del calcio voltaje-dependientes [42]; sin embargo,
otros estudios no ofrecen resultados favorables [43].
Por su parte, los ensayos clnicos llevados a cabo con nimodipino en EA
tampoco han logrado demostrar ningn enlentecimiento de la progresin de la
enfermedad [44].
Modulacin de la excitotoxicidad
Antagonistas de receptores de glutamato (NMDA)
Varios estudios han tratado de averiguar si se puede paliar la neurotoxicidad
del depsito de pptido -amiloide mediante la modulacin de la excitotoxicidad
dependiente de los receptores de glutamato. Existe alguna evidencia favorable
basada en datos de estudios preclnicos, que apoyan un posible efecto con
Memantine en modelos animales de enfermedades neurodegenerativas,
incluida la EA. As, varias compaas farmacuticas estn actualmente
interesadas en proseguir estos estudios y en desarrollar frmacos que sean
bien tolerados [45].
Sin embargo, otros resultados son escasamente alentadores, ya que en clulas
de hipocampo en cultivo, expuestas a la accin neurotxica de pptido b
amilode, no se logr reducir la tasa de muerte neuronal al suministrar
antagonistas de receptores NMDA, tales como APV y MK 801 [27]. As pues,
aunque en la EA se postula un efecto excitotxico todava son escasos los
ensayos clnicos que utilizan antagonistas de receptores NMDA / AMPA, por lo
que los posibles beneficios de estas terapias estn an por demostrar.
As pues, en sntesis, podemos considerar que la eficacia real de todas estas
medidas teraputicas englobadas en este apartado bajo el nombre genrico de
terapias estabilizadoras, no est demostrada en la actualidad, por lo que su
utilizacin slo es justificable dentro de protocolos teraputicos controlados.
TRATAMIENTO SINTOMTICO
Frmacos destinados a mantener las funciones cognitivas
Los resultados de los estudios de neurotransmisores en los ltimos aos
demuestran la importancia crucial que el dficit de la transmisin colinrgica
ejerce sobre las alteraciones de la memoria en la EA, hasta el punto de
considerar a la "hiptesis colinrgica" como el eje central de la enfermedad
[46]. Esto explica que los frmacos que palan este defecto son los que han
generado, hasta la fecha, las mayores esperanzas. Existen varios grupos de
frmacos que intentan restaurar la neurotransmisin colinrgica (tabla IV).
El uso de frmacos que pretenden mejorar el rendimiento cognitivo plantea
mltiples cuestiones complejas. Por ejemplo, cules deben ser los sntomas
diana para poder considerar que un tratamiento es verdaderamente eficaz; cul
debe ser el diseo del estudio, la dosis ptima de frmaco, etc. Hasta ahora los
ensayos clnicos, en general, se han centrado sobre todo en los sntomas
cognitivos y, de ahora en adelante, seguramente se tendr que poner ms
nfasis en evaluar si enlentecen realmente la evolucin (analizando si existe
retraso significativo en la necesidad de institucionalizar a los pacientes
tratados) y tambin en la evaluacin de prevenir o, al menos, retrasar el inicio
de la enfermedad. Los estudios que se diseen con tales fines debern analizar
los efectos de estos frmacos a largo plazo, durante largos perodos de tiempo,
con series muy amplias de pacientes. Esto har que dichos estudios sean
costosos, complicados y largos. No obstante, sern imprescindibles para
continuar ganando nuevas batallas en esta guerra que enfrenta a la comunidad
cientfica internacional y a los pacientes y sus familias contra la enfermedad de
Alzheimer.
Inhibidores de acetilcolinesterasa (IAChE)
Los IAChE estn siendo ampliamente utilizados para intentar preservar la
cognicin en la EA desde que se comercializ el primero de ellos tacrina
hace ya ms de cuatro aos.
Hasta hace no mucho, afirmbamos que su utilidad quedaba restringida a las
etapas iniciales de la enfermedad una vez comenzados los sntomas, puesto
la
transmisin
colinrgica,
como
otros
anticolinestersicos
funcin
heptica
mediante
la
realizacin
seriada
de
anlisis
de
parte
del
segundo,
que
no
mostr
diferencias
estadsticamente
depresin,
agitacin,
agresividad,
insomnio,
alucinaciones,
vagabundeo, ideas paranoides, entre otros, y stos suelen ser mucho peor
tolerados por los familiares que los trastornos puramente cognitivos. Por lo
tanto, es imprescindible adquirir un adecuado manejo en el uso de todos estos
frmacos sintomticos, cuya administracin debe individualizarse en cada caso
y ser rigurosamente supervisada (tabla VII) [59, 60].
Para el manejo de la depresin, que frecuentemente ocurre en etapas iniciales
de la EA, los nuevos antidepresivos inhibidores selectivos de la recaptacin de
serotonina (sertralina, paroxetina, etc.) parecen ofrecer una alternativa
interesante frente a los tricclicos en pacientes con EA, al carecer de efectos
anticolinrgicos.
Los neurolpticos son requeridos, en ocasiones, para el control de la agitacin
y cuadros de confusin mental, de reacciones catastrficas, de ideas
paranoides y crisis psicticas, y de las conductas agresivas e, incluso, violentas
que pueden presentar estos pacientes durante el curso evolutivo de su
enfermedad.
Pueden resultar tiles tanto el haloperidol y la clorpromazina, como la
tioridazina o la risperidona, aunque los nuevos, como estos ltimos, ofrecen la
ventaja de interferir en menor grado con los receptores D2, por lo que sus
efectos extrapiramidales son significativamente menores. En cualquier caso,
siempre debern usarse en las dosis mnimas eficaces y de forma puntual, no
ms de dos semanas seguidas, dado que pueden provocar serios efectos
secundarios y desencadenar un incremento del deterioro cognitivo.
Por su parte, los ansiolticos e hipnticos, que en ocasiones sern necesarios,
tambin deben utilizarse siempre con precaucin en pacientes con demencia,
puesto que pueden ocasionar efectos paradjicos e inducir mayor agitacin
como resultado de una excesiva sedacin y confusin.
Por este motivo, las benzodiacepinas suelen ser mal toleradas, y resulta
preferible la buspirona. En caso de usar benzodiacepinas, para los trastornos
del sueo, deben elegirse las de vida media corta, como por ejemplo triazolam
o loracepan y, en su defecto, otros frmacos tiles pueden ser el clometiazol o
pequeas dosis de neurolpticos sedantes [61]. No es recomendable utilizar
contra el insomnio antihistamnicos por sus efectos anticolinrgicos. El hidrato
de cloral, que es una alternativa con escasos efectos adversos y que podra ser
de utilidad, no se encuentra disponible en nuestro pas. De todos modos, el
primer paso para corregir los trastornos del ritmo vigilia-sueo, antes de
instaurar ningn tratamiento farmacolgico, consiste en evitar los perodos
diurnos de siestas.
CONCLUSIONES
En un futuro, esperemos que no muy lejano, cuando todos los tipos de medidas
teraputicas que hemos comentado estn disponibles, el tratamiento se
realizar, lgicamente, combinando varias de ellas segn las caractersticas de
cada paciente. Seguramente, el uso conjunto de varios frmacos consiga tener
un efecto sinrgico en el tratamiento, por lo que no ser extrao suministrar
simultneamente antioxidantes, como la vitamina E con AINES, como los
inhibidores de COX 2, y un frmaco anticolinestersico.
En cualquier caso, es preciso sealar la importancia de llevar a cabo un
cuidadoso seguimiento clnico, vigilando cualquier posible proceso intercurrente
y tratable que pudiera presentarse en el curso de la enfermedad y determinar
una peor evolucin [62, 63]. De hecho, la llamada "regla de las mitades" ha
sido ampliamente reconocida al demostrar que el adecuado diagnstico y
tratamiento de enfermedades concomitantes, como son la diabetes, las
cardiopatas o las broncopatas crnicas que ocurren en ms de la mitad de
los casos de pacientes con demencia, hace que el dficit cognitivo mejore en
la mitad de los pacientes adecuadamente tratados y que dicha mejora persista
al menos un ao en la mitad de ellos [64].
Tambin
hay
que
recordar
la
importancia
de
revisar
cuidadosa
BIBLIOGRAFA
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disturbance
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MECANISMO DE ACCIN
Neuroprotector
Hormona reguladora ciclo circadiano
Antioxidante, funcin mitocondrial
Inhibidor de AchE (efecto prolongado)
Inhibidor reversible AChE
Inhibidor AChE
Antagonista receptores NMDA
Inhibidor de AChE
Agonista muscarnico selectivo M1
Agonista muscarnico selectivo M1
Neurotrfico
Neurotrfico
- ABT-418
-
Besipirdina
Idebenone
LU 25-109
Melamelina
Oxiracetam
Fisostigmina (va oral)
Sabeluzole
Suritozole
SB202026
Velnacrina
Xanomelina (va oral)
Ach: acetilcolina; IAChE: inhibidor de acetil colinesterasa; DA: dopamina; 5HT: serotonina; Glu: glutamato
(Fuente: Alzheimer Research Forum, 1999: http://www.alzforum.org)
Tratamiento Estabilizador
Experimentacin de laboratorio
(In vitro y con animales)
Humanos: slo en protocolos teraputicos
Tratamiento Sintomtico
------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Terapias gnicas
Otros
- Proteasas de APP
- Bloqueo fosforilacin protena Tau
- Bloqueo de procesos de activacin
microglial (frmacos antiinflamatorios)
- Control del "estrs oxidativo" (frmacos
antioxidantes)
- Rescate de neuronas (terapias
neuroprotectoras)
- Control de mecanismos de excitotoxicidad
- Regulacin de homeostasis mitocondrial
- Otros
- Antagonistas de Ca++
Impedir excitotoxicidad
- Bloqueantes NMDA
Aumentar supervivencia neuronal
Neuroprotectores
- IMAO-B- Selegilina
- Lazabemida, Idebenone
- Otros
Factores neurotrficos
- Factor de crecimiento neural (NGF)
- Idebenone
- Propentofilina
- AIT-082
- Estrgenos
- Otros
FRMACOS QUE PUEDEN POTENCIAR TRANSMISIN COLINRGICA, CON POSIBLE ACCIN EN LA ENFERMEDAD DE ALZHEIM
Precursores de Acetilcolina
- Colina
- Lecitina Agonistas muscarnicos
- Xanomelina
- Melamelina
- SB 202026
- Acetil-L-carnitina (ALCAR)
- Otros
Agonistas nicotnicos?
Anticolinestersicos
- Tacrina
- Donepezilo
- Rivastigmina
- Metrifonate
- Fisostigmina
- Eptastigmina
- Galantamina
- Huperizina A
- Otros
Rescate de neuronas colinrgicas
- Factor de crecimiento neural (NGF)
- Estrgenos?
- Otros
Nombre comercial
Familias
Rango dosis /da
N Tomas /da
Selectividad sobre esterasas
Tipo de inhibicin
Inhibicin competitiva
Biodisponibilidad
Interferencia absorcin con comidas
TACRINA
Cognex
Acridinao
80-160 mg
4
AChE=BchE
Reversible
No
17-33%
S
DONEPEZILO
Aricept Exelon
Piperidina
5-10 mg
1
AChE>BChE
Reversible
Mixta
100%
NO
RIVASTIGMINA
Prometax
Carbamato
6-12 mg
2
AChE>BChE
Pseudoirreversible
Desconocida
140%
S
T 1/2 plasma
1,3-2 horas
70-80 horas
2 horas
Unin a protenas
Metabolismo
Hepatotoxicidad
75%
Heptico
S
96%
Heptico
NO
40%
Extraheptico
NO
METRIFONATE
Organofosforad
60-80 mg
1
AChE=BChE
Irreversible
S, despus NO
Desconocida
NO
Metrifonate: 2 h
DDVP: 4 h
0
Extraheptico
NO
ANTIDEPRESIVOS
Fluoxetina
Sertralina
Paroxetina
Otros
NEUROLPTICOS
Haloperidol
Tioridazina
Risperidona
Clozapina
Olanzapina
ANSIOLTICOS
BENZODIACEPINAS
Loracepam
Oxacepam
OTROS HIPNTICOS
Clometiazol
Zolpidem
ANTIDEPRESIVOS SEDANTES
Buspirona
Trazodona
Venlafaxina
OTROS FRMACOS
Carbamacepina
Valproato
Clonacepam
N tomas
10-20 mg
50 mg
10-30 mg
1 matutina
"
"
0,5-5 mg
10-150 mg
0,5-3 mg
6,25-150 mg
5-20 mg
1-3
1-3
1-3
1-3
1-3
0,5-4 mg
10-60 mg
1-2
1-2
190-570 mg
5-10 mg
1-3
1 nocturna
10-50 mg
50-300 mg
37,5-75 mg
1-3
1-3
2
300 mg
1.000-2.000 mg
0,5-2 mg
1-3
1-2
1-3
Efectos 2 e Intensidad*
Ansiedad, nuseas, cefaleas
Sntomas con
los que se us
Depresin
Similares
Park.
Sedac. Hipotens. Anticol. Agranulo.
+++
+
+
+
NO
+/++
+++
+++
++
NO
+
++
++
NO
NO
+
+++
+++
+++
+++
+
+
+
+
NO
Atax. Sedac. Hipoten. Cada Mareo Cefa. Agit.
Agresividad
Alucinaciones
Trastornos de
conducta
Ideacin
paranoide
Ansiedad
Trastornos de
conducta