SECCIN 1

TUMORES

OCULARES
lvaro Bengoa Gonzlez
Luis Moreno Garca-Rubio
Carlos Izquierdo Rodrguez
M. Dolores Lago Llins
M. Isabel Redondo Garca
Enrique Menca Gutirrez
Antonio Gutirrez Daz

Los temas que se expresan a continuacin, los tumores

oculares, corresponden a la especializacin de oncologa ocular. Al incluirlos en este libro de urgencias, slo
pretendemos sealar los datos clnicos y diagnsticos
ms importantes, que pueden ayudar a su identificacin en una primera consulta, como la de urgencias, o
en una consulta de oftalmologa general.
Los tumores oculares son un motivo de urgencia oftalmolgica poco frecuente; no obstante, es importante

reconocer no slo la imagen de un tumor sino la orientacin desde el punto de vista diagnstico y teraputico que puede iniciarse en la primera consulta.
Los tumores orbitarios y los palpebrales se describen
en sus secciones correspondientes. En sta nos centramos en los restantes tumores del segmento externo del
ojo y en los ms importantes de los intraoculares. El
retinoblastoma se describe en la seccin de oftalmologa peditrica.

19

TUMORES

1
C O N J U N T I VA L E S

C. Izquierdo Rodrguez, L. Moreno Garca-Rubio, E. Menca Gutirrez

MOTIVO DE CONSULTA
El paciente acude por sensacin de cuerpo extrao o
por la aparicin de cambios en una lesin asintomtica presente desde haca tiempo.

1. CORISTOMAS
Son tumores congnitos benignos formados por tejidos
que normalmente no se encuentran en la conjuntiva.

1.1. Tumor dermoide

Es uno de los ms frecuentes en la infancia. Est formado por elementos cutneos como epidermis, pelo y
glndulas sebceas.
Clnicamente el tamao es variable y se presenta como
una masa amarillenta que con frecuencia sobrepasa el
limbo inferotemporal (figs. 1.1 y 1.2).

Figura 1.2. Coristoma resecado del ojo derecho.

1.2. Dermolipoma
Se localiza en la conjuntiva superotemporal y a menudo se extiende hacia la rbita.

1.3. Coristoma seo epibulbar

Consiste en la aparicin de tejido seo en la superficie
escleral. De forma caracterstica se localiza en el cuadrante superotemporal.

Figura 1.1. Coristoma del ojo derecho.

20

Es ms frecuente en personas de sexo femenino. La

lesin se encuentra bien circunscrita y es dura a la palpacin.

TUMORES OCULARES




2. TUMORES DERIVADOS DEL EPITELIO CONJUNTIVAL

BENIGNOS
Papiloma
(fig, 2.1.a)

Hiperplasia
seudoepiteliomatosa
(fig. 2.1.b)

Dacrioadenoma

Fisqueratosis
intraepitelial benigna
hereditaria

Nios y adultos jvenes

Edad de
presentacin

Conjuntiva bulbar
o palpebral

Localizacin

Frnix inferior de
conjuntiva bulbar

Etiologa

Virus del papiloma

humano 6 y 11

Reaccin inflamatoria
del epitelio conjuntival

Manifestaciones
clnicas

Apariencia rosada con

numerosos canales
vasculares finos.
Solitarios o mltiples

Masa elevada con

hiperqueratosis

Tratamiento

Escisin quirrgica

Conjuntiva perilmbica
nasal o temporal
Autosmica dominante

Lesin sobreelevada
rosada

Placas bilaterales
elevadas

Corticoides tpicos,
lgrimas artificiales

Figura 2.1.a. Papiloma conjuntival del ojo izquierdo.

Figura 2.1.b. Hiperplasia seudoepiteliomatosa.

21



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

MALIGNOS
Neoplasia
intraepitelial
conjuntivala
(fig. 2.2)

Placa queratsica

Queratosis actnica
(fig. 2-3 a-b)

Edad avanzada
e inmunodeprimidos

Edad de
presentacin
Localizacin

Limbo en la hendidura
palpebral

Conjuntiva palpebral o
bulbar

Conjuntiva bulbar o
limbal en la hendidura
palpebral

Con frecuencia en
pacientes con
xeroderma pigmentoso

Etiologa

Carcinoma de clulas
escamosas

Manifestaciones
clnicas

Lesin blanco-griscea.
Extensin variable al
epitelio corneal

Tratamiento

Escisin completa con

desepitelizacin
corneal + crioterapia +
mitomicina C
o 5-fluorcitosina

Placa blanquecina,
engrosada, crecimiento
progresivo

Proliferacin del epitelio

con queratosis.
Con frecuencia sobre
pingucula o pterigin
inflamado

Invasivo localmente.
Rara vez metastatiza

Escisin quirrgica y
crioterapia

Escisin completa +
crioterapia

Enfermedad de Bowen o carcinoma in situ.

Figura 2.2. Neoplasia intraepitelial conjuntival o enfermedad de Bowen conjuntival.

Figura 2.3. a) Queratosis actnica. b) El mismo paciente de la figura anterior despus de la ciruga.

22

TUMORES OCULARES




3. TUMORES PIGMENTADOS
TUMORES BENIGNOS

TUMORES MALIGNOS

Nevus
(fig. 3.1 a-e)

Melanocitosis
ocular

Melanosis
adquirida
primaria (MAP)
(fig. 3.2)

Melanosis
racial
(fig. 3.3)

Melanoma
maligno
(fig. 3.4)

Edad de
presentacin

Primera-segunda
dcadas

Congnita

Adquirida.
No presente en
el nacimiento

Adquirida.
Poco despus
del nacimiento

Media-avanzada

Localizacin

Conjuntiva bulbar
interpalpebral

Epiesclera
y esclera

Conjuntiva bulbar Conjuntiva bulbar

perilmbica. En
o palpebral
individuos de piel
oscura

Conjuntiva bulbar

Manifestaciones
clnicas

Nevus azul con

Lesin de
mltiples reas de
pigmentacin
variable, levemente color gris pizarra
elevada, ssil

Manchas
pigmentadas
unilaterales,
mltiples, de color
pardo

Lesiones amorfas,
nodulares, elevadas,
de pigmentacin
variable
(fig. 3.5. a-b)

Tratamiento

Escisin completa
+ crioterapia

Biopsia + escisin Observacin

+ crioterapia

Biopsia + escisin
+ radioterapia crioterapia

Maligniza 20-30 % Benigno

33 % a partir
de nevus, 33 % de
MAP, 33 % de novo

Malignizacin

Figura 3.1. a) Nevus de conjuntiva bulbar. b) Nevus limbar. c) Nevus en la conjuntiva temporal bulbar. d) Nevus
en la conjuntiva nasal, cerca de la carncula. e) Nevus en la carncula.

23



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 3.2. Melanosis adquirida en un paciente de 21

aos.

Figura 3.3. Melanosis perilmbica en un paciente de

raza negra.

Figura 3.4. Melanoma perilmbico.

Figura 3.5. a) Melanoma conjuntival amelantico. b) El

mismo paciente de la imagen anterior tras la reseccin.

24

TUMORES OCULARES




4. TUMORES VASCULARES
Sarcoma de Kaposi
(fig. 4.1 a-b)

Granuloma pigeno
(fig. 4.2 a-b)

Angioma capilar
(fig. 4.3)

Localizacin

Conjuntiva bulbar, palpebral

y frnix

Defecto conjuntival tras ciruga

ocular

Raro en la conjuntiva

Manifestaciones
clnicas

Lesin conjuntival subepitelial

difusa o nodular de color rojo
prpura

Masa vascularizada carnosa bien

circunscrita

Masa conjuntival roja difusa

Tratamiento

Escisin + crioterapia + radioquimioterapia + interfern

Escisin si hay molestias

Figura 4.1. a) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva tarsal.

b) Sarcoma de Kaposi en la conjuntiva bulbar.

Figura 4.3. Angioma en la conjuntiva bulbar.

Figura 4.2. a) Granuloma pigeno en la conjuntiva bulbar posciruga de pterigin. b) Granuloma pigeno en la
conjuntiva tarsal.

25



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

5. TUMORES LINFOIDES
Hiperplasia linfoide reactiva benigna (HLRB)

Linfoma

Edad de presentacin

Edad media

Edad media

Etiologa

Reaccin localizada frente a un estmulo antignico

Formada por clulas B monoclonales

Localizacin

Conjuntiva bulbar o frnix

Manifestaciones
clnicas

Lesin de color rosa-salmn. Indistinguible del

linfoma conjuntival

Igual que la HLRB

Tratamiento

Biopsia + estudio inmunohistoqumico + radiacin

Biopsia escisin radiacin y quimioterapia

+ corticoides

26

TUMORES

DE IRIS

A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca

TUMORES PRIMARIOS DE VEA

Analizamos las caractersticas clnicas de las neoplasias ms importantes y comunes del tracto uveal. Lgicamente, por limitaciones de espacio, las descripciones ms detalladas de las variables clnicas, tcnicas
diagnsticas, estudios anatomopatolgicos, estrategias
teraputicas y pronsticos, as como las descripciones
de otros tumores menos frecuentes deben consultarse
en la bibliografa.
Los nevus y los melanomas malignos son los tumores
primitivos ms frecuentes en el iris.

1. Nevus de iris
Tumor benigno que se origina en los melanocitos del
estroma iridiano. La mayora de las veces se mantiene
clnicamente estable, aunque en ocasiones puede dar
origen a un melanoma maligno. Aparece en la pubertad.

EXPLORACIN CLNICA
Lesin bien circunscrita y con pigmentacin variable
que puede localizarse en cualquier porcin del iris,
desde el borde hasta la raz, y que rara vez ocupa todo
un sector del iris, del borde pupilar hasta el ngulo de
la cmara anterior, siendo esta configuracin propia de
los nevus congnitos con mayor capacidad de malignizacin. Puede ser plano o ligeramente elevado. Borra la
estructura superficial del iris ocultando las criptas, y se
diferencia de las pecas en que stas respetan la arquitectura iridiana. Puede ser amelantico, ocasionar una
pupila irregular y una catarata cortical (fig. 1.1 a-c).

Figura 1.1. a) Nevus de iris. b) Lesin desde la raz del

iris, levemente elevada en la imagen de gonioscopia.
c) Nevus congnitos que deforman la pupila.

27



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

DIAGNSTICO
El reconocimiento de la lesin mediante biomicroscopia es el mejor recurso diagnstico.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Se plantea con el melanoma, el quiste de iris y otras
lesiones pequeas circunscritas.
El diagnstico diferencial entre el nevus y el melanoma
en ocasiones es difcil, ya que los melanomas pueden
crecer a partir de nevus preexistentes. Son signos de
sospecha de malignizacin:
Observacin de crecimiento.
Existencia de hipertensin intraocular no controlable
con medicacin.
Presencia de vascularizacin propia.
Necrosis tumoral con dispersin pigmentaria.

2. Melanoma maligno de iris

Representa del 3 al 12 % de los melanomas malignos
de vea. Es ms frecuente en los cuadrantes inferiores
y en el lado temporal. En el 40 % de los casos afecta al
ngulo camerular. Son frecuentes en la raza blanca y en
iris claros, sin preferencia por sexo. Su edad media de
aparicin es a los 35 aos. Poseen una baja capacidad
metastsica. Con frecuencia crecen a partir de nevus
que en un momento determinado malignizan.

CLNICA

Figura 2.1. a) Melanoma circunscrito de

iris con lesiones satlite. b) Lesin nodular
elevada en gonioscopia. Melanoma circunscrito.

Puede observarse deformacin pupilar. Con mayor

frecuencia se localiza en la raz del iris, afectando la
malla trabecular. En cualquier momento de la evolucin puede aparecer un hifema y es el primer sntoma
en el 6 % de los casos (fig. 2.1 c).

Se presenta en dos formas clnicas: melanoma circunscrito y melanoma difuso.

Melanoma circunscrito: difcil de distinguir, en las fases iniciales, del nevo iridiano. Toda lesin melnica de
iris con elevacin superior a 1 mm y de base superior a
5 mm es sospechosa de melanoma.
Lesin en la superficie del iris, bien delimitada, a veces
de bordes irregulares, con forma nodular, y que puede
acompaarse de lesiones satlite, con pigmentacin
pardo oscura de intensidad variable (aunque pueden
ser amelanticos), que presentan vascularizacin propia y vascularizacin peritumoral (fig. 2.1 a-b).
28

Figura 2.1. c) Melanoma circunscrito que afecta la raz

del iris.

TUMORES OCULARES

En su crecimiento puede afectar estructuras vecinas,

como el endotelio corneal en la periferia, el cristalino
(causando una catarata cortical), la malla trabecular (causando un glaucoma secundario) y el cuerpo
ciliar, en cuyo caso entraa un peor pronstico.
Melanoma difuso: menos frecuente que el circunscrito, se asocia habitualmente a heterocroma de iris y a
glaucoma. Se presenta como un engrosamiento difuso
en la superficie del iris, modificando su estructura.
Puede adoptar una distribucin difusa o en un sector
de la superficie iridiana (fig. 2.1 d-e).




tar invasin del ngulo camerular. La transiluminacin

puede ayudar a diferenciar el melanoma de un quiste
de iris o comprobar la extensin al cuerpo ciliar o la
coroides.
Clasificacin: T1: tumor localizado en el iris.
T2: tumor que afecta el ngulo camerular
y menor de un cuadrante.
T3: tumor con extensin superior a un
cuadrante.
T4: extensin extraocular.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Quistes de iris: pueden localizarse en el borde pupilar, con disposicin bilateral. En reas aprecia la
transparencia a la luz, no es slido y cambian de configuracin con la dilatacin pupilar. Si son secundarios a ciruga o a traumatismos, se diferencian fcilmente de los melanomas (fig. 2.1 f).

Figura 2.1. f) Quiste de iris secundario a ciruga.

Figura 2.1. d-e) Heterocroma de iris. Melanoma difuso del iris.

DIAGNSTICO
En urgencias es importante realizar una buena historia
clnica (lesiones nvicas preexistentes), exploracin
con lmpara de hendidura y gonioscopia para descar-

Nevus de iris.
Metstasis de iris: aunque pueden ser asintomticos
hasta fases avanzadas, los sntomas de presentacin
son visin borrosa, dolor ocular por hipertensin y
signos uveticos. Son masas elevadas y redondeadas,
de crecimiento rpido, multifocales y bilaterales,
generalmente en los cuadrantes superiores.
29



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

PRONSTICO
El potencial metastsico es del 3 %, al cabo de una
media de 6 aos.
Tienen peor pronstico si presentan mrgenes mal
definidos, hipertensin ocular por afectacin de la
malla trabecular e invasin del cuerpo ciliar.

TRATAMIENTO

Figura 2.1. g) Iridociclectoma en melanoma circunscrito de iris, inferior a un cuadrante.

30

Se basa en una actitud individualizada, ya que no hay

una pauta genrica para todos los casos. Las alternativas teraputicas son la observacin, la reseccin quirrgica, la radioterapia o la enucleacin (fig. 2.1 g).

MELANOMA

3
DE CUERPO CILIAR

A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca

Los tumores que afectan al cuerpo ciliar son neoplasias

que se originan en los melanocitos del cuerpo ciliar,
lesiones poco definidas que con frecuencia se asocian
a lesiones del iris o de la coroides perifrica, por lo que
en ocasiones es imposible determinar el origen primitivo de la lesin.
Representan el 12 % de los tumores uveales y son ms
frecuentes en la sexta dcada de la vida. Presentan un
crecimiento nodular (ms frecuente) o un crecimiento
anular o difuso. Pueden ser muy pigmentados o amelnicos.

MOTIVO DE CONSULTA
Pueden presentarse con disminucin de la agudeza
visual, miodesopsias, fosfenos y dolor o ser asintomticos.

EXPLORACIN CLNICA
Son masas redondas u ovoides, pigmentadas, situadas
inmediatamente detrs del iris, en la periferia del cristalino (fig. 1 a-b).
Son signos oculares externos tpicos los vasos epiesclerales dilatados o centinelas y los focos de pigmentacin como signo de extensin extraescleral del tumor
(fig. 2).
El tumor puede crecer hacia delante a travs de la raz
del iris y aparecer en el ngulo de la cmara anterior;
hacia atrs ocasionando un desprendimiento de retina,
desplazando el cristalino provocando un astigmatismo
o localizarse nicamente en el cuerpo ciliar (fig. 3).

Figura 1. a) Melanoma de cuerpo ciliar observado con

dilatacin pupilar. b) Melanoma de cuerpo ciliar observado con dilatacin pupilar. Vasos centinela en la zona
inferior.

Puede presentarse con una catarata por compresin

cristaliniana, un glaucoma secundario o una hemorragia vtrea (fig. 4).

DIAGNSTICO
En urgencias se puede detectar mediante biomicroscopia (lente de tres espejos y descartar extensin al ngu31



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 2. Focos de pigmentacin por invasin transescleral de un melanoma de cuerpo ciliar.

Figura 4. Glaucoma agudo secundario e impregnacin

hemtica del iris en un melanoma de cuerpo ciliar.

La biomicroscopia ultrasnica orienta sobre la localizacin inicial, la extensin y las dimensiones del tumor,
aspectos que orientan el diagnstico diferencial. Puede
ser un tumor que nace en el iris y se extiende al cuerpo
ciliar, una extensin anterior de un melanoma coroideo
o ser exclusivamente del cuerpo ciliar. Se establece su
origen mediante la cantidad relativa del tumor en estas
estructuras.

Figura 3. Crecimiento hacia la cmara anterior de un

melanoma de cuerpo ciliar a travs de la raz del iris.

Posteriormente se realizarn estudios que detecten

metstasis, con radiografa de trax, hemograma, marcadores hepticos, ecografa heptica e incluso, TC
abdominal.

TRATAMIENTO
lo camerular), oftalmoscopia indirecta con dilatacin
mxima, ecografa (que ayuda a diferenciarlos de los
desprendimientos coroideos).
Se pueden realizar TC, RM e incluso biopsia por aspiracin con aguja fina, siendo el diagnstico definitivo
anatomopatolgico.

32

El tratamiento se realiza de forma individualizada

como en otros tumores uveales. Las alternativas teraputicas comprenden, entre otras, iridociclectoma,
enucleacin, exanteracin, radioterapia con placas. Las
diferentes actitudes teraputicas no influyen sobre la
incidencia de la metstasis.

MELANOMA

4
DE COROIDES

A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca

Es el tumor intraocular primario ms frecuente, con

una incidencia de 8/1.000.000 al ao en la raza blanca.
La edad media del diagnstico es a los 55 aos, y
puede aparecer a cualquier edad. Su prevalencia es
ligeramente mayor en los varones que en las mujeres.
Puede aparecer de novo o como progresin de un nevo
coroideo plano en el polo posterior.

MOTIVO DE CONSULTA
Disminucin de la agudeza visual o defecto campimtrico por el crecimiento tumoral, miodesopsias y fosfenos o dolor. Tambin puede ser asintomtico.

EXPLORACIN CLNICA
En etapas tempranas pueden ser indistinguibles de los
nevus coroideos. Se presentan como una masa coroidea elevada, nodular o cupuliforme, de pigmentacin
variable, con bordes bien definidos, que con frecuencia
presentan manchas anaranjadas en la superficie tumoral que se corresponde con el pigmento de lipofuscina
en el epitelio pigmentario. Puede romper la membrana
de Bruch y adoptar la forma de un champin, causando un desprendimiento de retina no regmatgeno secundario. Son menos frecuentes las formas planas o
difusas en la coroides.
El patrn de crecimiento del melanoma coroideo se
aprecia mejor en las piezas macroscpicas de los ojos
enucleados por esta afeccin (fig. 1 a-g).
Pueden ser amelanticos, caracterizados por los grandes vasos visibles en la masa del tumor (fig. 2 a-b).

Figura 1. a-b. Masa coroidea elevada con manchas

anaranjadas en su superficie. Lipofuscina en el epitelio
pigmentario retiniano.

En el 8 % de los casos se produce una invasin transescleral. Tambin pueden acompaarse de hemorragia
subretiniana, hemorragia vtrea y glaucoma secundario
(fig. 3 a-b).
33



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 1. c) Melanoma de coroides pigmentado.

Figura 1. f) Melanoma de coroides que rompe la membrana de Bruch ocasionando un desprendimiento de

retina secundario no regmatgeno.

Figura 1. g) Melanoma de coroides en ojo enucleado.

apoyndonos en la ecografa (reflectividad media, excavacin coroidea), fluoroangiografa (AFG) y la RM,

sobre todo en casos dudosos (fig. 4 a-d).
Figura 1. d-e) Melanoma de coroides que rompe la
membrana de Bruch adoptando forma de champin.

Los melanomas malignos difusos se presentan como

un engrosamiento coroideo sin masa distinguible.

DIAGNSTICO
En la mayora de los casos se detectan a partir de una
historia clnica minuciosa y oftalmoscopia indirecta,
34

Una vez confirmado el diagnstico, deben realizarse

hemograma, marcadores hepticos, TC abdominal en
busca de metstasis y radiografa de trax, que se complementarn con un estudio realizado por el internista.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL
Incluye la mayora de las lesiones elevadas coroideas o
subretinianas, como el nevus coroideo (lesiones melnicas o amelnicas sin forma de champin, grosor
mayor que 2 mm y elevacin gradual), desprendimien-

TUMORES OCULARES




Figura 2. a) Melanoma de coroides amelantico con vascularizacin en su superficie. b) Melanoma amelantico con desprendimiento retiniano no regmatgeno secundario.

Figura 3. a) Hemorragia subretiniana en el melanoma

de coroides.

Figura 4. a) Diagnstico mediante oftalmoscopia con

dilatacin pupilar.

Figura 4. b) Ecografa de melanoma de coroides.

Figura 3. b) Hemorragia subretiniana en melanoma de
coroides que posteriormente caus una hemorragia vtrea.

35



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 5. a) Degeneracin disciforme asociada a la edad.

Figura 4. c) Resonancia magntica de melanoma coroideo, hiperintenso en T1. d) Hipointenso en T2.

Figura 5. b) Membrana seudotumoral en degeneracin

macular asociada a la edad.

to coroideo (por antecedentes, ecografa y AFG), hipertrofia del epitelio pigmentario, degeneracin disciforme
asociada a la edad, hemangioma coroideo, osteoma
coroideo, metstasis y escleritis posterior (fig. 5 a-b).

Los rganos donde se asientan las metstasis son, por

orden de frecuencia: hgado, piel, pulmn, columna vertebral y cerebro.

EVOLUCIN

TRATAMIENTO

Los melanomas uveales suelen producir metstasis en

los 5 aos siguientes al diagnstico y tratamiento, aunque se han visto casos muchos aos despus.

La localizacin y el tamao del tumor, la agudeza visual

del ojo afecto, la PIO, la situacin del ojo contralateral,
el estado general del paciente y su edad son factores
que determinan una u otra actuacin teraputica.

En pacientes mayores de 60 aos y tumores mayores

de 10 mm, el tiempo medio de aparicin de la metstasis es de 20 meses, siendo de 76 meses sin estas
caractersticas. Cuando se presentan estas metstasis,
la supervivencia media del paciente es de 6 a 9 meses.

36

Las alternativas teraputicas disponibles son observacin, fotocoagulacin con lser trmico, terapia transpupilar, radioterapia con placas, reseccin local o enucleacin.

METSTASIS

5
INTRAOCULARES

A. Bengoa Gonzlez, M. I. Redondo Garca

La enfermedad metastsica suele observarse en presencia de una enfermedad conocida en otra localizacin, aunque a veces es el sntoma de presentacin de
una enfermedad diseminada. A pesar de la alta incidencia de metstasis oculares en enfermos cancerosos,
se sabe que en muchos de ellos no llegan a ser diagnosticados debido al estado de deterioro fsico que
padecen.
La metstasis coroidea se considera actualmente el
tumor intraocular ms frecuente.
La mayora de los tumores metastsicos intraoculares
ocurren en el tracto uveal, siendo excepcionales en la
retina. Casi todos son carcinomas, y mucho menos frecuentes son las metstasis de melanomas o sarcomas.
Estas metstasis corresponden a un tumor maligno primario que se ha diseminado por va hemtica (puesto
que el ojo no tiene vasos linfticos) hasta la coroides y,
con menor frecuencia, el iris y el cuerpo ciliar. Los depsitos tumorales secundarios pueden ser mltiples y
bilaterales, generalmente localizados en el polo posterior, ya que es donde existe mayor circulacin coroidea.

o a un cuadro de isquemia o inflamacin. Por lo tanto,

los pacientes pueden consultar por disminucin de la
agudeza visual, escotomas, miodesopsias y dolor; son
menos frecuentes las metamorfopsias, la diplopa y el
enrojecimiento ocular.

EXPLORACIN CLNICA
Se trata de una masa circunscrita, ligeramente elevada
o ssil, de coloracin amarillenta, que suele encontrarse limitada por la membrana de Bruch, por lo que habitualmente no provoca siembras, al contrario que las
metstasis en vea anterior. Por lo general se acompaan de desprendimiento de retina exudativo, muchas
veces de gran tamao. Tambin pueden observarse
como lesiones irregulares difusas con elevacin mnima y alteraciones secundarias del epitelio pigmentario
retiniano (EPR) (fig. 1 a-h).

El cncer de mama en las mujeres y el de pulmn en

los varones (cuya presentacin puede ser ocular en el
25 % de los casos) son los dos tumores que se encuentran con mayor frecuencia.

MOTIVO DE CONSULTA
Ms de la mitad de los casos son asintomticos; cuando se presentan los sntomas, stos se deben al efecto
de masa, al desprendimiento de retina seroso asociado

Figura 1. a) Lesin circunscrita amarillenta correspondiente a metstasis de carcinoma pulmonar.

37



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 1. b) Metstasis pulmonares.

38

Figura 1. e) Metstasis de cncer de mama que produce desprendimiento retiniano no regmatgeno secundario.

Figura 1. c) Lesin coroidea ligeramente elevada correspondiente a metstasis por carcinoma de mama.

Figura 1. f) Lesin elevada con alteraciones en el epitelio pigmentario retiniano correspondiente a metstasis por cncer de mama.

Figura 1. d) Lesiones multifocales con alteracin del epitelio pigmentario retiniano correspondiente a metstasis por cncer de mama.

Figura 1. g) Desprendimiento de retina no regmatgeno de gran tamao, secundario a metstasis de adenocarcinoma de prstata.

TUMORES OCULARES

Figura 1. h) Desprendimiento de retina no regmatgeno secundario a metstasis de melanoma de piel.




Figura 3. Diagnstico por oftalmoscopia de lesin elevada amarillenta, circunscrita, correspondiente a metstasis de cncer de esfago.

En el momento del diagnstico hay que pensar que es

posible la afectacin del sistema nervioso central.
Debe someterse al paciente a una anamnesis y una
exploracin fsica completa por los internistas.

DIAGNSTICO DIFERENCIAL

Figura 2. Infiltracin leucmica del nervio ptico. Hemorragias superficiales.

Si est cerca de la papila, puede infiltrar el nervio ptico y producir un edema de papila y hemorragias superficiales (fig. 2).

DIAGNSTICO
El diagnstico se realiza por reconocimiento de la lesin
mediante oftalmoscopia. Si la lesin es atpica o el diagnstico es dudoso, puede recurrirse a la ecografa o AFG
(fig. 3). El diagnstico definitivo es anatomopatolgico
mediante biopsia por aspiracin con aguja fina

Debe establecerse con tumores benignos intraoculares

(nevus amelanticos, osteoma, hemangioma y otros),
enfermedad de Harada, escleritis posterior, sndrome
de efusin uveal, etc.
El mayor problema diagnstico se plantea con el melanoma amelantico. Generalmente son lesiones unilaterales y nicas con forma de champin si rompe la membrana de Bruch. En la ecografa presentan menor reflectividad, y en la AFG, un patrn de doble circulacin.
En la leucemia, la retina y el tracto uveal se afectan con
frecuencia, pero esto rara vez ocurre con el linfoma. La
infiltracin coroidea leucmica puede ocasionar alteraciones mnimas que progresan con la lesin del epitelio pigmentario retiniano (EPR), as como un desprendimiento seroso. Si afecta al nervio ptico puede
observarse una tumefaccin difusa y blanquecina que
se extiende a la retina circundante. Tambin puede
39



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

observarse una dilatacin venosa y hemorragias retinianas superficiales.

El linfoma ocular de clulas grandes puede manifestarse como una panuvetis o como desprendimientos
tumorales del EPR con infiltracin variable de la retina
y el nervio ptico.

40

TRATAMIENTO
El tratamiento sistmico es la base de la terapia, pero
debe considerarse la radioterapia externa del ojo (focal o en placa) para el desprendimiento retiniano sintomtico o para las lesiones que ponen en peligro la
mcula.

TUMORES

6
INTRAOCULARES BENIGNOS

M. D. Lago Llins, M. I. Redondo Garca, A. Bengoa Gonzlez

Aunque la mayora de los tumores benignos intraoculares son asintomticos, se realizar una breve descripcin de los ms representativos, que ser de ayuda en
el diagnstico diferencial de las tumoraciones malignas intraoculares.

Nevus coroideo
(fig. 1 a-b)

Los pacientes que presentan sntomas acuden a la consulta con disminucin de agudeza visual a causa de la
asociacin de estos tumores con un desprendimiento
de retina exudativo (DRE).

Etiologa
Epidemiologa

Exploracin
clnica

Diagnstico

Tratamiento

Clulas melanocticas
de cresta neural

En polo posterior,
pigmentados, planos,
circunscritos, drusas en
superficie. Puede
haber DRE y NVSR.

Oftalmoscopia
< 5 mm para
diferenciar de
melanoma

Observacin

Hiperpigmentacin
nodular peripapilar en
el cuadrante temporal
inferior.
Defectos
campimtricos

Oftalmoscopia

Laserterapia si
produce exudacin
subretiniana

Melanocitoma
del nervio ptico
(fig 1 c)

Hemangioma
coroideo
(fig. 2 a-d)

Vascularizacin
coroidea.
Puede asociarse a
sndrome de
Sturge-Weber

En polo posterior, masa

aislada, elevada, roja
-anaranjada. Puede
haber DRE y
degeneracin cistoide

Oftalmoscopia y
estudio angiogrfico
(AFG), hiperecognico
(Eco)

Fotocoagulacin con
lser argn
Braquiterapia en
los hemangiomas
difusos

Osteoma coroideo
(fig. 3 a-b)

sea
Ms frecuente en
mujeres, bilateral en
el 25 % de los casos

Lesin amarilla
yuxtapapilar o
peripapilar, circunscrita,
de mrgenes lobulados.
Puede haber DRE y
NVSR

Ecografa:
hiperecogenicidad y
sombra posterior: TC:
densidad clcica

Tratamiento de
la NVSR

Contina

41



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Etiologa
Epidemiologa

Exploracin
clnica

Diagnstico

Tratamiento

Astrocitoma retiniano
(hamartoma
astroctico)
(fig. 4)

Astrocitos retinianos
Asociado a esclerosis
tuberosa

Mltiples, bilateriales y
peripapilares. Lesiones
blanquecinas, en forma
de placa nodular con
aspecto de mora y
tendencia a crecer

Oftalmoscopia y AFG

Observacin.
En caso de ojo ciego
doloroso, enucleacin

Hemangioma capilar
retiniano
(fig 5 a-c)

Vasos de retina neural.

Espordico o asociado
a enfermedad de
Von Hippel-Lindau

Perifrico:
Lesin rojiza con
tortuosidad vascular
aferente y eferente.
Puede haber DRE y
desprendimiento
traccional por
proliferacin
fibrovascular
Peripapilar
endoftico/exoftico

Oftalmoscopia y AFG

Fotocoagulacin con
lser argn, crioterapia
transescleral en los
perifricos

Hemangioma
cavernoso retiniano

Vasos de retina neural.

Asocia telangiectasias
cutneas y del SNC

Dilatacin sacular
vascular y proliferacin
glial

Oftalmoscopia y AFG

Observacin

Hipertrofia
del epitelio
pigmentario retiniano
(fig. 6)

Epitelio pigmentario
retiniano, si es bilateral,
se asocia a poliposis
colnica familiar

Lesin hiperpigmentada,
nica o mltiple,
rodeada de halo
despigmentado, forma
de huella de oso, ms
frecuente temporal

Oftalmoscopia y AFG
2-5 mm de dimetro

Observacin

AFG: fluoroangiografa; DRE: desprendimiento de retina exudativo; NVSR: neovascularizacin subretiniana.

Figura 1. a) Nevus coroideo con drusas en la Figura 1. b) Nevus coroideo en zona del Figura 1. c) Melanocitoma del nervio ptico.
superficie.
haz papilomacular.

42

TUMORES OCULARES




Figura 2. a) Hemangioma coroideo yuxtapapilar.

Figura 2. c) Hiperecogenicidad de hemangioma coroideo.

Figura 2. b) Evolucin del relleno de contraste en AFG

de un hemangioma coroideo.

Figura 2. d) Hemangioma coroideo fotocoagulado con

lser de argn.

Figura 3. a) Osteoma coroideo.

Figura 3. b) AFG de osteoma coroideo.

43



AT L A S U R G E N C I A S E N O F T A L M O L O G A

Figura 3. c) Ecografa de osteoma coroideo. Obsrvese

la densidad clcica y la sombra posterior.

Figura 4. Astrocitoma retiniano.

Figura 5. a) Hemangioma capilar retiniano pe- Figura 5. b) Tortuosidad vascular en un Figura 5. c) Hemangioma capilar retirifrico en un paciente que acudi a urgencias hemangioma capilar retiniano perifrico. niano yuxtapapilar con DRE.
con hemorragia vtrea.

Figura 6. Hipertrofia de epitelio pigmentario

retiniano.

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