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CITOESQUELETO CELULAR

LOS PRINCIPALES COMPONENTES ESTRUCTURALES


DEL CITOESQUELETO

Estructura formada por redes


proteicas y que en conjunto son
las responsables de dar forma a la
clula, de realizar el movimiento de
la clula en su conjunto y del
movimiento de organelos en el
citoplasma.

FILAMENTOS DE ACTINA O
MICROFILAMENTOS
MICROTUBULOS

FILAMENTOS INTERMEDIOS

FILAMENTOS DE ACTINA O MICROFILAMENTOS


DETERMINAN LA ESTRUCTURA DE:
MICROVELLOCIDADES
ESTRUCTURAS MOTORAS
CONTACTOS FOCALES
ANILLO MITOTICO
CORTEZA CELULAR
FILOPODIOS Y LAMELIPODIOS

EXISTEN OCHO TIPOS DE ACTINA Y SOLO UNA


DE ELLAS ESTA INVOLUCRADA EN PROCESOS
CONTRACTILES

ETAPAS EN EL PROCESO DE
POLIMERIZACION DE LOS
MICROFILAMENTOS
LA ACTINA G TIENE ESTRUCTURA
MONOMERICA

LA ACTINA F TIENE ESTRUCTURA


FIBRILAR Y ESTA FORMADA
POR DOS CADENAS DE ACTINA
G POLIMERIZADA

INTERCAMBIO ROTATORIO
(velocidad de polimerizacin = velocidad de depolimerizacin)

LA POLIMERIZACION DE LA ACTINA G A F REQUIERE DE ATP

TIMOSINA

GELSOLINA

PROFILINA

COFILINA

LA GELSOLINA ES UNA
PROTEINA DEPENDIENTE
DE CALCIO PARA SU
ACTIVIDAD DESPOLIMERIZANTE
AL AUMENTAR LA CONCENTRACION
INTRACELULAR DE CALCIO, SE
ACTIVA LA GELSOLINA E INICIA
SU ACCION DESPOLIMERIZANTE
LA DESPOLIMERIZACION DE LA
RED DE ACTINA PERMITE EL
MOVIMIENTO DE ORGANELOS
Y VESICULAS.
TAMBIEN ES IMPORTANTE EN EL
PROCESO DE LA APOPTOSIS,
DONDE SE DESINTEGRA EL
CITOESQUELETO.

DIFERENTE ESTRUCTURACION DE LOS HACES DE ACTINA EN LA CELULA

Microvellosidades (microvilli) formadas por haces paralelos de


actina polimerizada

La filamina entrecruza filamentos de actina en una red


tridimensional que tiene propiedades fsicas de gel

FILAMINA

FORMACION DE LAMELIPODIOS Y FILOPODIOS EN


UN FIBROBLASTO EN CULTIVO

POLIMERIZACION DE LA ACTINA EN EL MOVIMIENTO CELULAR


DE UN FIBROBLASTO

MOVIMIENTO SECUENCIAL DE UNA


CELULA (FIBROBLASTO) A TRAVES
DE LA FORMACION DE CONTACTOS
FOCALES (ADHESIONES FOCALES)
LA CELULA AVANZA BUSCANDO
PUNTOS DE CONTACTO CON EL
MEDIO EXTERNO (MATRIZ EXTRA
CELULAR O MEDIO DE CULTIVO)

ESTRUCTURA DE UN CONTACTO O ADHESION FOCAL

MICROTUBULOS
DETERMINAN LA ESTRUCTURA DE:
CILIOS Y FLAGELOS
AXONEMA
HUSO MITOTICO
CENTRIOLO Y CENTROSOMA
AXON NEURONAL

CILIOS DE UN PARAMECIO

CILIOS DEL CONDUCTO AUDITIVO

FLAGELO DE UN ESPERMIO

INESTABILIDAD DINAMICA DE LOS MICROTUBULOS


ALTA CONC. DE TUBULINAS UNIDAS A GTP

BAJA CONC. UNIDA A GTP

LOS MICROTUBULOS CRECEN Y DECRECEN DESDE EL MISMO EXTREMO

ESTRUCTURACION DE LOS MICROTUBULOS

13 SUBUNIDADES

10 SUBUNIDADES

EL CENTROSOMA CELULAR

TINCION EN COLOR AMARILLO


MUESTRA EL CENTROSOMA
EN COLOR VERDE APARECEN
LOS MICROTUBULOS

EN EL CENTROSOMA SE APRECIAN
LOS CENTRIOLOS (COLOR ROJO)
LOS MICROTUBULOS APARECEN
EN COLOR AMARILLO

El centrosoma

CENTROSOMA FORMADO POR


DOS CENTRIOLOS EN ESTRUCTURA
PERPENDICULAR

ORGANIZACION MOLECULAR DEL AXONEMA QUE FORMA LOS CILIOS Y


FLAGELOS (IMAGEN DE MICROSCOPIA ELECTRONICA)

ESQUEMA DE LA ESTRUCTURA MOLECULAR DEL AXONEMA

DINEINAS
(PROTEINAS MOTORAS)

FORMADO POR 9 DUPLETES DE MICROTUBULOS PERIFERICOS EN


ESTRUCTURA 13/10 Y DOS MICROTUBULOS CENTRALES (ESTRUCTURA 9 + 2)

ESQUEMA DEL MOVIMIENTO DE LOS DUPLETES DE MICROTUBULOS


DEL AXONEMA CATALIZADO POR LAS DINEINAS

CADA MOVIMIENTO DE UNA DINEINA REQUIERE LA HIDRLISIS DE UN ATP

PARTICIPACION DE LOS
MICROTUBULOS EN LOS
CILIOS Y FLAGELOS, EN
EL CENTROSOMA, Y EN
EL HUSO MITOTICO
CILIOS Y FLAGELOS SE
ORIGINAN DESDE UNA
ESTRUCTURA DENOMINADA
CUERPO BASAL Y QUE
CONSISTE EN UN CENTRIOLO

PARTICIPACION DE LOS
MICROTUBULOS EN LA
FORMACION DEL AXON
NEURONAL
EL INTERIOR DEL AXON
ESTA ESTRUCTURADO
POR REDES DE
MICROTUBULOS LOS
QUE ACTUAN COMO
ESPECIE DE RIELES
PARA EL MOVIMIENTO
DE VESCULAS QUE
LLEVAN
NEUROPEPTIDOS

EL AXON NO ES UN
AXONEMA

Organizacin de los haces de microtbulos por las MAPs


(microtubule associated proteins). Un tipo de MAP es la
protena TAU, que es importante en el origen de la
enfermedad de Alzheimer

MAPs: MICROTUBULE ASSOCIATED PROTEINS

HIPOTESIS SOBRE EL ORIGEN DE LA ENFERMEDAD DE ALZHEIMER:


ALTERACION DE LA PROTEINA ESTABILIZANTE TAU PRODUCE
DESPOLIMERIZACION DE LOS MICROTUBULOS NEURONALES POR
HIPERFOSFORILACION DE TAU. OCURRE EN TODO EL CEREBRO,
EXCEPTO EN EL CEREBELO

PROTEINAS MOTORAS: DINEINAS (TRANSPORTE RETROGRADO) Y


QUINESINAS (TRANSPORTE ANTEROGRADO)

LAS PROTEINAS MOTORAS SE MUEVEN EN LA SUPERFICIE DE LOS


MICROTUBULOS LOS QUE ACTUAN COMO CAMINOS O RIELES
PERMITIENDO EL TRANSPORTE DE MACROMOLECULAS Y DE
VESICULAS

DIFERENTES TIPOS DE PROTEINAS MOTORAS

CINESINAS = KINESINAS

Drogas que afectan a los filamentos de actina y microtbulos

TAXOL: CANCER DE MAMA Y UTERO


VIMBLASTINA: CANCER DE TESTICULOS
VINCRISTINA: LEUCEMIAS
NOCODAZOL: USO EN INVESTIGACION Y EXPERIMENTAL EN CANCER DE UTERO

Efecto del Taxol (Paclitaxel) sobre la organizacin de los microtbulos

EFECTO DESPOLIMERIZANTE DEL TAXOL, SE UTILIZA EN EL


TRATAMIENTO DEL CANCER DE OVARIO, MAMAS, Y CIERTOS
CANCERES DE PULMON. EL AO 2008 SE OBTUVO UNA
FORMA SINTETICA DE TAXOL, LO QUE REDUCE EL COSTO DE
SU USO COMO QUIMIOTERAPEUTICO

TAXOXIFOLIA
O TEJO DEL PACIFICO

LOS FILAMENTOS INTERMEDIOS


SON ESTRUCTURAS DE CARACTER
MAS ESTABLE QUE MICROFILAMENTOS
Y MICROTUBULOS
APORTAN RESISTENCIA AL INTERIOR
DE LA CELULA

ESTRUCTURACION DE LOS FILAMENTOS INTERMEDIOS EN


PAQUETES DE PROTEINAS FIBROSAS

Modelo para el ensamblaje de un filamento intermedio

DIFERENTES TIPOS DE FILAMENTOS INTERMEDIOS

Propiedades mecnicas de los polmeros de actina, tubulina y vimentina

EFECTO ELASTICO

SE PRODUCE
RUPTURA

Dos tipos de filamentos intermedios en clulas del sistema nervioso

NEUROFILAMENTOS
QUE PRESENTAN GRAN
ENTRECRUZAMIENTO

FILAMENTOS GLIALES
CON ESCASO
ENTRECRUZAMIENTO

CORTE DE UN AXON
QUE MUESTRA
MICROTUBULOS Y
FILAMENTOS INTERMEDIOS

Aparicin de ampollas en la piel provocadas por un


gen mutante de la queratina (epidermiolisis bullosa)

EPIDERMIOLISIS BULLOSA: ENFERMEDAD GENETICA EN LA CUAL LA PIEL


SE DESPRENDE EN COLGAJOS, PRODUCIENDO INFLAMACIONES E INFECCIONES
A LOS PACIENTES SE LES LLAMA NIOS DE CRISTAL

DIFERENTES EXPRESIONES
DE LA EPIDERMIOLISIS BULLOSA
EL MAYOR RIESGO ES LA INFECCION
EN LA PIEL
EN CHILE EXISTE LA FUNDACION
DEBRA QUE ATIENDE A ESTOS
NIOS

ICTIOSIS
ENFERMEDAD GENETICA EN LA
QUE SE PRODUCE UN EXCESO
DE QUERATINA Y QUE PRODUCE
PIEL CON APARIENCIA DE ESCAMAS
DE UN PEZ

EN LOS CASOS EN QUE AFECTA A TODO EL CUERPO, SE LE LLAMA ICTIOSIS ARLEQUIN

LAS DISTROFIAS MUSCULARES SON UN GRUPO DE


ENFERMEDADES HEREDITARIAS QUE SE CARACTERIZAN
POR LA PERDIDA PROGRESIVA DE CELULAS MUSCULARES
CAUSADA POR ALTERACIONES EN EL CITOESQUELETO
UN CASO CARACTERISTICO ES LA DISTROFIA DE DUCHENNE,
UNA ENFERMEDAD EN LA CUAL EXISTE UNA MUTACION EN
LA SINTESIS DE UNA PROTEINA DENOMINADA DISTROFINA.
SE PRODUCE UNA LENTA DEBILIDAD DE LOS MUSCULOS DE
LA PELVIS Y DE LAS PIERNAS QUE TERMINA CON UNA
INAMOVILIDAD TOTAL. SOLO AFECTA A LOS HOMBRES
1 EN 3500. LA ENFERMEDAD SE DIAGNOSTICA POR
INMUNOELECTROFORESIS (WESTERN BLOT)

EL GEN QUE CODIFICA A LA DISTROFINA ES EL GEN MAS GRANDE CONOCIDO,


POR LO CUAL ES MUY DIFICIL SU SECUENCIACION PARA ESTABLECER POLIMORFISMOS

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