Ficha 52

Patologa renal III

Patologa qustica renal
Enfermedades qusticas del rin
Displasia renal qustica
Enf. Poliquistica del rinn del
adulto
Enf. Poliquistica renal infantil
Enf. Qustica de la medula renal:
-rin en esponja
-quistes simples
ENF. Del rin
Enf. Qusticas adquiridas:
Hidronefrosis
Enf. Qustica por dilisis
Malformaciones congnitas:
Disgenesia
Displasia renal:
-hereditaria
-espordica
Enf. Qusticas primarias:
Hereditarias
-Enf. Poliquisticas:
Enf. Poliquistica del adulto
(autosomica dominante)
Enf. poliquistica infantil
(autosomica recesiva)
- Enf. Qustica medular urmica:
hereditaria variable
No hereditarias
- Rin esponjoso medular
- Enf. Glomrulo qustica
- Quiste simple

Enf. Qusticas adquiridas

o Quistes simples
o Hidronefrosis
o Enf. Qustica por dilisis

Quistes simples:

No se sabe su etiologa
Se presentan en adultos de mas de
50 aos
- La mayora son asintomticos
- Dolor solo si es muy grande
Dx: hallazgos
Tx: no es necesario a menos que se
infecte o duela mucho
Morfologa:
- Lesiones redondeada
- Contenido liquido en su interior
- Solitario o multiple
- Uni o bilateral
- No se conectan con pelvis o
clices
- Pared lisa interna y externa
- Tamao muy variable mm a 10cm
- Tapizados por un epitelio simple
aplanado que puede ser
discontinuo; su pared esta
formada por tejido fibroso.
Enf. Qustica por dilisis
Presentacion clnica:
- Px. Con dao crnico o en dilisis
- 80% px. En dilisis por ms de 4
aos
- Mayora son asintomticos
Morfologa:
- Tienen tamao variable
- Los riones presentan los cambios
crnicos de su dao irreversible
- Aspecto de quistes simples
- Hay un numero elevado
Hidronefrosis
Descripcin:
- Dilatacin del sistema
pielocaliceal
- Puede ser uni o bilateral
Etiologa:
- La causa ms comn es la
obstruccin litisica

DX: ecografa

Enf. Qusticas hereditarias:

- Enf. Poliquistica autosomica
dominante
- Enf. Poliquistica autosomica
recesiva
- Enf. Qustica
medular/nefronoptisis
- Asociadas a otra anormalidad
metablicas
o Von hippel Lindau
o Esclerosis tuberosa

Enf. Qusticas congnitas

- Hereditarias
- No hereditarias
Clasificacin de Potter
Tipo I.- Rin poliquistico del RN
Rin en esponja
Hamartoma
Tipo II.- rin multiquistico
Quistes multiloculares
Displasia renal, disgenesia renal
Tipo III.- rin poliquistico del adulto
Tipo IV.- Secundario a obstruccion uretral
parcial o intermitente.
OTROS.
Rin poliqustico recesivo
Tipo I en clasificacin de Potter
Patrn hereditario:
- Autosomico recesivo
- Riesgo 25% de recurrir en hijos
subsecuentes
- Se acompaa de fibrosis heptica
congnita
Presentacin: Bilateral
Complicaciones:
- In tero: oligohidramniosbaja
funcin renalbaja produccin de
orinahipoplasia pulmonar.
Morfologa:

Riones aumentados (3flechas

arriba) de tamao
Tienden a llenar el retroperitoneo
Quistes pequeos y uniformes (12mim)
En el 2ndo trimestre los quistes no
estn bien desarrollados
Quistes (tubulos colectores)
elongados y dispuestos
radialmente.
Escasos glomrulos no
involucrados y el parnquima no
esta aumentado.

Displasia renal multiqustica:

Tipo II de la clasificacin de Potter
IIa: rin afectado es grande
IIb: rin afectado es pequeo
(hipodisplasia)
- Patrn hereditario espordico
- Enf. Qustica renal hereditaria
ms comn.
Patogenesis:
- Inhibicin de la accin de la
mpula de la yema ureteral o de 1
o mas de las primeras ramas.
- La funcin de la mpula es iniciar
la divisin tubular e inducir la
formacin de nefronas (hay
reduccin de tubulos colectores y
nefronas)
Displasia renal multiqustica:
- Generalmente es unilateral con
involucro de todo el rgano
sobrevive.
Diferentes combinaciones:
- 1 rion afectado
- Parte de un rin es afectada
(pequea o grande)
- Ambos riones afectados
o Ambos grandes

o Ambos pequeos
o Uno grande y uno pequeo
- Muy comn que haya asimetra
Morfologa:
- Qusites de tamao variables
(1mm-1cm) con liquido claro
- Escasos glomrulos y tubulos
reconocibles
- Los glomrulos no estn afectados
- Quistes a base de tbulos
colectores
o Ductos primitivos
revestidos por epitelio
cuboideo o columnar y
rodeado de estroma
mesenquimatoso
o El estroma puede contener
islotes pequeos de
cartlago
o Ausencia de tbulos
colectores y nefronas
normales
o El hgado no muestra
fibrosis congnita.
- La displasia renal puede ser:
o nica
o Asociada a otras anomalas
(sndrome)
- El riesgo de recurrencia esta
definido por el sndrome
- Si la enfermedad es bilateral:
o Oligohidramnios
o Hipoplasia pulmonar
o Sobrevida limitada
- La anormalidad cromosmica mas
frecuente asociada es la trisomia
13 (30% de estos la presentan)
- Ejemplos:
o Sx de Meckel-Gruber
(polidactilia y encefalocele
occipital, en general

fibrosis heptica
congnita)
o Sx. De Zellweger
(cerebrohepatorenal)
quistes corticales sin
obstruccin
o Sx de Ivermark (displasia
renal-hepato-pancreatica)
displasia renal con datos
secundarios a obstruccin.
IMGENES
Riones asimtricos, quistes de
tamao variable.
Quistes irregulares rodeados de
estroma laxo con glomrulos y
tubulos ocasionales
Estroma con islotes de cartlago.
Rin poliqustico- dominante
Tipo III de la clasificacin de Potter
Rara vez se manifiesta prenatal o en nios
Herencia:
- Patrn autosomico dominante
- Riesgo de recurrencia en familias
afectadas 50%
- Puede iniciar desdela edad adulta
(3ra-4ta dcada) hasta adultos
mayores provocando falla renal
progresiva debido al aumento del
tamao de los quistes y la
disminucin del volumen del
parnquima renal funcionante.
Morfologa:
- Riones grandes de 3 o 4 kg o
mas. Bilaterales
- Masa de quistes grandes con
liquido
- Frecuentemente hay hemorragia
intraqustica por lo que pueden
estar llenos de material

hemorrgico organizndose, caf

gromoso.
Etapa temprana: parnquima renal
normal entremezclado
Etapa tarda: el estroma es
fibrotico
En fetos o infantes: quistes
involucran glomrulos (quistes
glomerulares)
En adultos: quistes en capsula de
Bowman, tubulos colectores o
nefronas.
Caracteristica distintiva: quiste
glomerular (el glomrulo esta
involucrado en el dao qustico).

Cambios qusticos por obstruccin

Tipo IV de la clasificacin de Potter
En el feto y en el RN con obstruccin del
tracto urinario se observan cambios
qusticos:
- Hidroureter
- Hidronefrosis
- Dilatacin vesical
Afectacin uni o bilateral dependiendo el
sitio de obstruccin por ejemplo:
- La atresia uretral invulucrara
ambos riones, habra
oligohidramnios e hipoplasia
pulmonar.
Morfologa:
- Puede no ser aparente. Quiste
puede ser no mayor de 1mm.
- Los quistes se forman en
asociacin a los glomrulos mas
sensibles en desarrollo de la zona
nefrogenica, por lo que los quistes
tienden a estar localizados en la
corteza.
o La caracterstica principal
son los microquistes
corticales.

o No hay cambios qusticos

en otros rganos
Obstruccin del uretero derecho
provoc hidronefrosis
A pesar de que la obstruccin
ocasiona microquistes corticales,
estos tpicamente no son visibles
al macro.
Los quistes aparecen en la zona
nefrognica, por lo que los
glomrulos en desarrollo son ms
sensibles al aumento de presin.