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Enfermedades pulmonares que cursan con quistes.

Poster no.: S-0170
Congreso: SERAM 2012
Tipo del pster: Presentacin Electrnica Educativa
Autores: Y. Nez Delgado, M. Eisman Hidalgo, L. Carrasco Chinchilla;
Granada/ES
Palabras clave: Quiste, Educacin, TC-Alta resolucin, Trax
DOI: 10.1594/seram2012/S-0170
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Objetivo docente
Revisin de las principales enfermedades que cursan con quistes en el pulmn como
hallazgo dominante.
Revisin del tema
Un quiste pulmonar es un espacio parenquimatoso pulmonar anormal, relleno de aire o
lquido, de bordes bien definidos, de tamao variable, con una pared de un grosor menor
a 3mm y recubierto por epitelio. Fig. 1.
El diagnstico diferencial de las enfermedades qusticas pulmonares se basa en el
nmero, tamao, forma y distribucin de los quistes junto a la evaluacin de los hallazgos
parenquimatosos no qusticos. Son muchas las patologas que desarrollan quistes
pulmonares o bien los simulan . Fig. 2.
A. ENFERMEDADES CON QUISTES PULMONARES:
1. HISTIOCITOSIS PULMONAR DE CLULAS DE LANGERHANS:
La Histiocitosis de Clulas de Langerhans (HCL) es una enfermedad de causa
desconocida en la que se produce una proliferacin anmala de clulas de Langerhans
en uno o mltiples rganos.
La lesin anatomopatolgica bsica es el granuloma.
Hay tres tipos de HCL:
HCL Diseminada Aguda o Sd. de Letter-Swie que se da en nios menores de dos
aos y cursa con una grave disfuncin multiorgnica.
HCL Diseminada Crnica o Sd. Hand-Schueler-Christian, tpicamente en nios de 2
a 6 aos, con trada clnica de lesiones seas, exoftamos y diabetes inspida.
HCL Limitada no progresiva o Histiocitosis X Pulmonar o Granuloma Eosinfilo,
es una enfermedad rara que se da casi exclusivamente en fumadores, por lo que se
cree que algn antgeno del tabaco sea el desencadenante. Aparece hacia los 20- 30
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aos. La mayora presentan tos y disnea. Un 25% son asintomticos y un 25% presentan
neumotrax que pueden ser recurrentes.
En la Histiocitosis X pulmonar hay una reaccin granulomatosa peribronquiolar con
proliferacin e infiltracin de la pared y de los vasos adyacentes por clulas de
Langerhans y eosinfilos que produce una obliteracin bronquiolar con fibrosis de la
pared alveolar, formacin de quistes y distorsin de la arquitectura pulmonar.
Radiologa: Precozmente aparecen pequeos ndulos de 1 a 10 mm, bilaterales y de
predominio en lbulos superiores.
Al progresar la enfermedad los ndulos se van sustituyendo por quistes. Estos suelen
medir 1 2 cm. Pueden ser redondeados o de morfologa irregular.
El parnquima entre los quistes suele ser normal.
Las bases estn respetadas y no hay signos de prdida de volumen . Estos dos ltimos
datos son muy caractersticos. Fig. 3.
Diagnstico: Los hallazgos caractersticos en TCAR junto con la biopsia transbronquial
y el lavado broncoalveolar son muy sugestivos, aunque la mayora de los autores siguen
considerando necesaria la biopsia pulmonar para el diagnstico definitivo.
2. LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS:
La linfangioleiomiomatosis (LAM) es una enfermedad rara de causa desconocida,
caracterizada por la proliferacin peribroncovascular de msculo liso que ocasiona una
obstruccin de linfticos, vasos y bronquiolos. sta destruccin de la pequea via
respiratoria y la degradacin de fibras elsticas explica la formacin de quistes.
Presenta mltiples similitudes con la esclerosis tuberosa.
Es exclusiva de mujeres, casi siempre en edad frtil. Clinicamente presentan disnea y
tos.
Radiologa: En TCAR son caractersticos los quistes pared fina, de menos de 20mm,
rodeados de parnquima pulmonar normal. Se distribuyen difusamente por el pulmn
sin distribucin predominante. No respetan ngulos costofrnicos. Hay neumotrax en
el 40% y quilotrax en el 20%. Fig. 4.
Diagnstico: La TCAR contribuye de forma notoria si los hallazgos son tpicos,
aunque se precisa confirmacin histolgica que puede hacerse con biopsia quirrgica
o transbronquial.
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3. ESCLEROSIS TUBEROSA:
La esclerosis tuberosa, ET, es una enfermedad con herencia autosmica dominante,
sin diferencias entre sexos, aunque la afectacin pulmonar de la enfermedad es ms
frecuente en mujeres.
Clsicamente se caracteriza por la triada de retraso mental, epilepsia y adenoma
sebceo, pero puede presentar otros hallazgos como angiomiolipomas renales o
hepticos, rabdomiomas cardiacos, facomas retinales, y lesiones esclerticas seas.
Radiologa: similar a LAM: quistes difusamente distribuidos. Neumotrax. El quilotrax
es ms raro.
4. PANALIZACIN
El patrn en "panal de abeja" lo encontramos en la fase final de la fibrosis pulmonar, en
la que hay destruccin del parnquima pulmonar y formacin de espacios qusticos con
prdida de la arquitectura acinar y bronquiolar.
Mltiples procesos progresan con fibrosis pulmonar dando ste patrn en sus fases
finales, aunque la causa ms frecuente es la Fibrosis Pulmonar Idioptica (50%).
4.1. FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA, FIP:
Es el trmino considerado actualmente para definir el sndrome clnico asociado al patrn
histolgico de Neumona Intersticial Usual (NIU).
Clnicamente suele aparecer en mayores de 50 aos, disnea progresiva y tos de varios
meses de evolucin.
Radiologa: la TCAR muestra los hallazgos caractersticos : engrosamiento irregular de
los septos subpleurales, y panalizacin . Los quistes miden cerca de 1 cm, son de pared
fina y muestran menor atenuacin que el tejido pulmonar normal, se disponen en varias
filas adyacentes (a diferencia del enfisema en que forman una sola fila). La distribucin es
caractersticamente basal, perifrica y heterognea alternando reas afectadas y reas
sanas . Se suele asociar la presencia de bronquiectasias de traccin y casi siempre hay
alguna zona con vidrio deslustrado aunque de extensin limitada.
Diagnstico: un diagnstico definitivo de fibrosis pulmonar idioptica se establece con
un patrn histolgico de neumona intersticial usual en la biopsia pulmonar junto con
la exclusin de las enfermedades conocidas que pueden dar este patrn (histolgico
y en imagen) que son: colagenosis (sobretodo esclerodermia y artritis reumatoide),
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exposicin ambiental (asbestosis y ms raramente neumonitis por hipersensibilidad
crnica) y toxicidad medicamentosa.
Los signos radiolgicos de FPI en la TCAR son la afectacin de predominio subpleural
y en ambos campos inferiores con engrosamiento irregular de septos y panalizacin.
Fig. 5.
4.2. NEUMONA POR HIPERSENSIBILIDAD:
La neumona por hipersensibilidad se da tras una reaccin de hipersibilidad tipo III y IV
que produce una alveolitis y la formacin de granulomas peribroncovasculares.
Radiologa: en la TCAR los hallazgos son distintos segun la fase de la enfermedad:
En la fase aguda encontramos reas difusas de consolidacin parenquimatosa
que evolucionan, en una segunda fase subaguda a reas parcheadas en vidrio
deslustrado con pequeos ndulos centrilobulillares que traducen los granulomas
peribroncovasculares. Tardamente, en la fase crnica, evoluciona a una fibrosis de
predominio en campos medios e inferiores con engrosamiento irregular del intersticio
intra e interlobulillar, patrn en panal de abeja y bronquiectasias de traccin. A diferencia
de la FIP, las bases pulmonares son respetadas.
5. NEUMONA INTERSTICIAL LINFOCTICA:
La neumona intersticial linfoidea (NIL) se define como hiperplasia linfoidea difusa que
afecta al intersticio pulmonar.
Se considera de posible causa autoinmune por su frecuente asociacin a sndrome de
Sjgren, VIH, enfermedad de Castleman o colagenosis.
Predomina en mujeres de edad media. Presentan tos y disnea progresiva de ms de 3
meses de evolucin. A veces fiebre y prdida de peso.
Radiologa: el hallazgo ms frecuente en TCAR son las reas de vidrio deslustrado. En
segundo lugar en frecuencia est la presencia de quistes de pared fina perivasculares
que se distribuyen espordicamente dentro del parnquima pulmonar. Ocasionalmente
aparecen ndulos centrilobulillares y engrosamiento septal. Fig. 6.
Diagnstico: se sugiere con clnica y TCAR. Se precisa confirmacin con biopsia
pulmonar.
6. NEUMONA INTERSTICIAL DESCAMATIVA:
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Cuando aparecen los quistes son pequeos y en escaso nmero.
Es una entidad idioptica, aunque asociada al tabaco.
En TCAR el hallazgo dominante es el vidrio deslustrado subpleural y basal.
7. NEUMONA POR PNEUMOCISTI JIROVECI:
Es una de las ms importantes infecciones oportunistas en SIDA.
Clsicamente ha sido ejemplo de enfermedad que produce quistes en el pulmn.
Radiologa: en la TCAR vemos diferentes hallazgos segn si hablamos de la fase aguda
de la infeccin o de las posibles complicaciones:
Fase aguda: infiltrados en vidrio deslustrado de predominio perihiliar, de distribucin
geogrfica con reas de parnquima normal entre ellos y un patrn reticular intersticial
con engrosamiento de septos interlobulillares. Otros hallazos en sta fase son la
presencia de reas de consolidacin focal, masas o ndulos, derrame pleural , cavitacin
de reas de vidrio deslustrado y adenopatias hiliares o mediastnicas que pueden
calcificar .
Complicaciones: La aparicin de quistes rellenos de aire o neumatoceles se da en un
10-38% de los pacientes. stos quistes son de paredes finas, de morfologa regular
o irregular y tienen una distribucin de predominio apical y subpleural aunque pueden
tambin ser difusos. La ruptura de la pared de uno de stos quistes puede conllevar
neumotrax o neumomediastino. Fig. 7.
B. ENFERMEDADES QUE SIMULAN QUISTES:
1. BRONQUIECTASIAS QUSTICAS
Se definen las bronquiectasias como una dilatacin permanente de la va area debido
al acmulo de secreciones infectadas o inflamacin crnica
Son de causa postinfecciosa en ms del 50%.
Las bronquiectasias qusticas, pueden llevarnos a confusin en la valoracin de un TC
ya que simulan espacios qusticos.
Existen varios hallazgos que nos ayudarn a distinguirlas: con los TCMD podemos
realizar reconstrucciones multiplanares con las que demostrar la continuidad de la
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estructura area con el rbol bronquial; el signo del anillo de sello, imgenes en rail de
tren y opacidades tubulares en relacin a bronquios dilatados llenos de moco. Fig. 8.
Hay varias enfermedades se que asocian a la formacin de bronquiectasias:
Traqueobroncomegalia: se trata de una marcada dilatacin de la trquea y los bronquios
principales con acumulacin de secreciones e infecciones recidivantes o crnicas que
favorecen la formacin de bronquiectasias.
Sndrome de Willian -Campbell: hay un defecto en los cartlagos de los bronquios distales
formndose bronquiectasias limitadas a los bronquios de 4, 5 y 6 generacin. En el
TCAR en espiracin vemos colapso bronquial y atrapamiento areo.
Fibrosis qustica: cursa con bronquiectasias difusas de predominio en lbulos superiores,
aunque solo se ven en un tercio de los pacientes afectos de FQ.
Aspergilosis alrgica broncopulmonar: es una manifestacin de la infeccin por
Aspergillus Fumigatus que se da frecuentemente en pacientes con asma avanzado. En la
TCAR vemos bronquiectasias qusticas en bronquios segmentarios y subsegmentarios
de predominio en lbulos superiores con impactacin distal de tapones mucosos con
hifas. En un 30% de los casos el moco presenta un cociente de atenuacin muy
elevado o incluso calcificaciones. stos tapones de moco pueden producir atelectasias
segmentarias o lobares aisladas. Fig. 9.
2. ENFISEMA
El enfisema se define como el agrandamiento permanente de los espacios areos
distales al bronquiolo terminal con cambios destructivos en las paredes alveolares. En
TCAR se ven reas de baja atenuacin habitualmente sin pared visible y aumento de
volumen pulmonar. Fig. 10.
Hay tres tipos de enfisema segun la zona en la que se produce el dao estructural:
Centrolobulillar: destruccin de los alveolos que rodean los bronquiolos respiratorios,
observando en la TC reas de baja atenuacin sin pared definida, que pueden ser
atravesadas por vasos.
Paraseptal: hay afectacin del acino distal en la periferia del lobulillo secundario cerca
de septos interlobulillares y subpleurales. En la TCAR vemos espacios areos sin pared
definida de distribucin sobretodo apical y subpleural, observndose una nica capa de
quistes en la periferia.
Panlobulillar: asociado al dficit de alfa 1 antitripsina. Afecta a todo el pulmn. Hay
grandes espacios areos con distorsin de los vasos pulmonares siendo stos ms
pequeos y escasos.
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Fig. 1
Fig. 2
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Fig. 3: HISTIOCITOSIS X: Quistes pulmonares de distribucin difusa , engrosamiento de
septos de predominio subpleural, panalizacin, patrn en vidrio deslustrado parcheado,
en paciente con fibrosis pulmonar e Histiocitosis X de base.
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Fig. 4: LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS: Derrame pleural severo bilateral ( quilotrax ),
ascitis quilosa. Lesiones hipocaptantes esplnicas, en paciente con LAM que debut con
cuadro disneico en puerperio inmediato.
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Fig. 5: FIBROSIS PULMONAR IDIOPTICA: Engrosamiento septal
subpleural,bronquiectasias de traccin y quistes en panal, que se presentan en varias
hileras, de predominio en regiones subpleurales, con pared bien definida.
Fig. 6: NEUMONA INTERSTICIAL LINFOCTICA, en paciente con sdrome de Sjgren:
Mltiples quistes pulmonares bilaterales de distribucin difusa y tamao variable de hasta
1 cm aproximadamente.
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Fig. 7: NEUMONA POR N. JIROVECI EN PACIENTE VIH: Pequeo derrame pleural
bilateral. reas parcheadas de aumento de atenuacin en vidrio deslustrado con
engrosamiento de algn septo interloblillar. Quistes bilaterales de hasta 20mm.
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Fig. 8: BRONQUIECTASIAS QUSTICAS: Marcada dilatacin qustica de los bronquios,
la mayora rellenos de aire, con varios signos en "anillo de sello", de distribucin
peribroncovascular.
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Fig. 9: ASPERGILOSIS ALRGIA BRONCOPULMONAR ABP: Varn de 17 aos con
criterios clnicos y analticos de ABP. TC trax: multiples estructuras nodulares y otras
lineales de morfologa serpingiforme que afectan a la practica totalidad del segmento
superior del LID.
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Fig. 10: ENFISEMA: Severos cambios parenquimatosos pulmonares bilaterales y
simtricos en segmentos anteriores de ambos LLSS , LM y segmentos basales de ambos
LLII en relacin con enfisema.
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Conclusiones
El TC es una herramienta til en el diagnstico diferencial de las enfermedades que
cursan con quistes pulmonares o bien los simulan, ya que en la actualidad, una fina
colimacion (TCAR) y la posibilidad de obtener reconstrucciones multiplanares (TCMD)
permiten una mejor caracterizacin de los quistes determinando su nmero, distribucin
y disposicin en el parnquima pulmonar as como una mejor evaluacin del los
hallazgos parenquimatosos asociados.