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[REV. MED. CLIN. CONDES - 2009; 20(6) 776 - 781]

DRA. PATRICIA GARRIDO. (1), DR. EDUARDO ACASTELLO (2)
1. Servicio de Ciruga del Hospital de Nios Ricardo Gutirrez. Buenos Aires, Argentina. pgarrido08@gmail.com
2. Servicio de Ciruga del Hospital de Nios Ricardo Gutirrez. Buenos Aires, Argentina. eacastello@intramed.net
RESUMEN
La eventracin diafragmtica puede ser de causa congnita
o adquirida. El diafragma afectado presenta movilidad para-
djica, disminuida o nula y produce disfuncin respiratoria de
grado variable. La ciruga se reserva para los pacientes sinto-
mticos o para los que la altura del diafragma supera el 7
arco costal posterior. La mayora de los casos con eventracin
diafragmtica adquirida requieren correccin quirrgica. Con
la tcnica de Superposicin de Colgajos musculares se obtie-
nen resultados muy satisfactorios con baja morbilidad.
Palabras clave: Eventracin diafragmtica, parlisis frnica.
SUMMARY
Eventration of the Diaphragm may me congenital or acquired.
The diaphragm can present paradoxical movement, minimal
function or it may be paralysed, which produces varying
degree of respiratoy distress. Treatment of the diaphragmatic
eventration depends on the symptoms, surgery is performed
in symptomatic patients or in those in which the diaphragm
is above seventh posterior costal arch.
The mayority of the acquired lesions will require surgical
intervention. There are good results and low morbidity when
using the "muscle ap superposition" tecnique.
Key words: Diaphragmatic eventration, phrenic nerve injury.
EVENTRACIN DIAFRAGMTICA
EN EDAD PEDITRICA
DIAPHRAGMATIC EVENTRATION IN CHILDREN
INTRODUCCIN
Se denomina Eventracin Diafragmtica (ED) a la posicin anormal-
mente alta del msculo diafragmtico con movilidad paradjica, dis-
minuida o nula y cuya consecuencia nal es alteracin respiratoria de
grado variable.
La ED se clasica segn su origen en Congnita y Adquirida. Cada
variedad representa una entidad clnica diferente, con caractersticas
particulares.
EVENTRACIN DIAFRAGMTICA CONGNITA
La ED congnita es causada por un defecto intrnseco del componen-
te muscular del diafragma. Esta alteracin determina una estructura
ccida (Figura 1), una posicin anormalmente alta y trastornos en la
movilidad. El resultado nal es un movimiento anmalo del diafragma
alterado con ascenso paradjico durante la inspiracin.
Se cree que la causa de esta afeccin es una falla en el proceso de
muscularizacin del diafragma embrionario, que ocurre entre la novena
y dcima semana de edad gestacional. Esto coincide con los hallazgos
anatomopatolgicos: atroa o hipoplasia del msculo diafragmtico re-
emplazado por una delgada lmina brosa en la que se observan esca-
sas clulas musculares poco desarrolladas.
Es ms frecuente del lado izquierdo (1), y se han reportado casos bilate-
rales (2, 3). Tambin se reconoce un predominio del sexo masculino (1).
Se asocia a infecciones de la gestacin como la rubola y el citome-
Artculo recibido: 29-06-09
Artculo aprobado para publicacin: 22-09-09
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EVENTRACIN DIAFRAGMTICA
EN EDAD PEDITRICA
DIAPHRAGMATIC EVENTRATION IN CHILDREN
galovirus (4, 5). Tambin con patologas congnitas como la displasia
espndilotoracica de Jarcho-Levin (6), malformaciones como hipoplasia
pulmonar, secuestro pulmonar, cardiopata congnita, ectopia renal y
vlvulo gstrico (1, 3, 8), enfermedades cromosmicas y diversas mio-
patas y anomalas de la mdula espinal (7).
Funcionalmente el diafragma afectado presenta una disminucin ape-
nas perceptible de su movilidad hasta, en los casos ms severos, movi-
mientos paradjicos durante la inspiracin.
En consecuencia, las manifestaciones clnicas varan desde cuadros so-
lapados de taquipneas, disneas de esfuerzo o trastornos gastrointesti-
nales inespeccos, neumonias recurrentes o atelectasia de la base pul-
monar comprimida, hasta cuadros de insuciencia respiratoria severa.
EVENTRACIN DIAFRAGMTICA ADQUIRIDA
La ED adquirida es producida por algn trastorno en la inervacin, con
un msculo diafragmtico estructuralmente normal.
La lesin nerviosa puede tener origen central (medular) o perifrica (ner-
vio frnico) y puede ser de carcter reversible o irreversible (1). Entre las
enfermedades de origen central, se destacan las siguientes:
Degenerativas: sndrome de Werdnig-Hoffman
Infecciosas: poliomielitis
Oncolgicas: neuroblastoma intrarraqudeo
Traumticas: traumatismos cervicales
En cambio, la lesin del nervio frnico puede ser producida por diversos
mecanismos:
Elongacin: distocia de parto
Compresin: tumor de mediastino
Puncin: drenajes pleurales
Irritacin: empiema pleural, electrobistur, irradiacin mediastnica
Seccin: ciruga cardiaca o torcica

La consecuencia de esto es un diafragma anormalmente alto, con compre-
sin del parnquima pulmonar subyacente y disminucin de los volmenes
pulmonares; asociado a una movilidad diafragmtica disminuida, nula o
paradjica. El movimiento paradjico del diafragma produce la elevacin
del mismo durante la inspiracin y la desviacin del mediastino hacia el
lado contralateral comprimiendo tambin el parnquima del lado sano.
Como vimos, existen mltiples mecanismos de lesin del nervio frnico,
sin embargo las causas ms frecuentes son la seccin accidental duran-
te un procedimiento quirrgico cardiovascular y el trauma obsttrico.
La incidencia de parlisis frnica posciruga cardiaca varia entre el 0.3
y el 12.8% segn los diferentes reportes (9, 10).
La parlisis frnica de causa obsttrica se acompaa en el 75% de los
casos de la lesin de otras ramas del plexo braquial, afectando la movi-
lidad del miembro superior homolateral (parlisis de Erb-Duchenne).
La manifestacin clnica de un diafragma partico o paralizado es la
insuciencia respiratoria de grado variable. Los lactantes y nios peque-
os son los ms susceptibles y suelen desarrollar insuciencia respirato-
ria severa. Una forma tpica de presentacin es la dicultad respiratoria
progresiva detectada luego de una ciruga torcica o cardiaca o de un
parto distcico. En nios mayores o con menor compromiso diafragm-
tico suelen presentarse con disnea de esfuerzo o neumonas a repeticin
o atelectasias de la base pulmonar comprimida.
DIAGNSTICO
El estudio de eleccin para la ED es la radiografa de trax en posi-
cin de frente y de perl, en donde se comprueban la elevacin del
diafragma afectado y la desviacin del mediastino hacia el lado contra-
lateral. Tambin es til para detectar el movimiento disminuido, nulo o
paradjico del diafragma afectado, el uso de radioscopa y/o ecografa
diafragmtica.
La TAC corrobora los hallazgos radiogrcos, identica el grado de com-
presin del parnquima pulmonar subyacente y sirve para el diagnstico
diferencial con otras patologas de la base pulmonar o del hemiabdo-
men superior ipsilateral.
Indicacin Quirrgica
En los pacientes con ED congnita la indicacin de correccin quirrgica
se realiza de acuerdo a la altura radiolgica del diafragma comprome-
tido y a la aparicin de sntomas, consecuencia de la compresin del
parnquima pulmonar y del bamboleo mediastnico.
En los pacientes asintomticos, la indicacin de ciruga se realiza cuan-
do el diafragma comprometido se encuentra por arriba del sptimo arco
costal posterior en una Rx de trax de frente, con el fundamento de
optimizar el desarrollo pulmonar y prevenir complicaciones como neu-
monias recurrentes o atelectasias basales.
En los pacientes sintomticos est consensuada la correccin quirrgica
del diafragma enfermo.
En los pacientes con ED adquirida, el tratamiento quirrgico del diafragma
enfermo depende del grado de insuciencia respiratoria que provoque.
En los pacientes asintomticos o con sntomas leves puede esperarse la
recuperacin del diafragma enfermo con medidas de sostn: oxigenote-
rapia, posicin semisentada.
En los pacientes sintomticos que desarrollen insuciencia respiratoria
progresiva debe considerarse el tipo de lesin nerviosa:
Lesin reversible: evaluar evolucin clnica de la disfuncin respi-
ratoria y radiolgica. La mejora clnica se certica con la correccin de
los gases en sangre y el descenso radiolgico del diafragma. Ante una
evolucin desfavorable, se determina el ingreso del paciente a asisten-
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cia respiratoria mecnica (ARM) con presin positiva continua en la
va area (CPAP). Este mtodo produce un descenso y estabilizacin
del diafragma y aumento del volumen pulmonar. Si se toma esta con-
ducta, evaluar la posibilidad de destete del respirador en un plazo no
mayor a 7 a 10 das. Si esto no ocurre, es decir no reaparece actividad
diafragmtica luego de 7 a 10 das de producida la lesin, se sugiere la
correccin quirrgica. No recomendamos la permanencia prolongada
en ARM debido a las complicaciones propias del mtodo.
Ahora bien, en los pacientes con patologa cardiaca residual o enferme-
dad respiratoria concomitante, es conveniente determinar en qu grado
contribuye cada afeccin a la insuciencia respiratoria del paciente para
poder determinar el momento oportuno para el descenso quirrgico del
diafragma. Si un paciente logra una franca mejora de la disfuncin res-
piratoria mediante el descenso diafragmtico con CPAP, es esperable un
resultado igualmente favorable con la correccin quirrgica, aun en pre-
sencia de enfermedad concomitante. Por el contrario, si con el descenso
diafragmtico logrado con CPAP no se alcanza una mejora signicativa
de la insuciencia respiratoria es evidente que coexisten factores cardia-
cos y/o respiratorios. En este caso, el tratamiento quirrgico del diafrag-
ma se realizar en forma coincidente o diferida con el tratamiento de la
enfermedad cardiorrespiratoria acompaante.
Lesin irreversible: si la seccin accidental del nervio frnico es ad-
vertida en el acto quirrgico al momento de producida, se recomienda
la reparacin directa del nervio seccionado mediante la aproximacin de
sus extremos; siempre seguida de una plstica diafragmtica debido a
que la reaparicin de la movilidad diafragmtica luego de la neurorraa
puede demorar varios meses.
Si en un posoperatorio de ciruga torcica o cardiaca se detecta diafrag-
ma elevado y se sospecha lesin del nervio frnico, evaluar si existe me-
jora de la disfuncin respiratoria con CPAP y/o la posibilidad de destete
del respirador. Si esto no se produce debe realizarse el descenso quirr-
gico del diafragma en forma temprana. Si existe patologa cardiaca o
enfermedad respiratoria concomitante es prioritario evaluar la afeccin
dominante y denir las prioridades del tratamiento antes de decidir la
correccin quirrgica del diafragma (Grco 1).
GRFICO 1. EVENTRACIN DIAFRAGMTICA: INDICACIN QUIRRGICA
Altura Radiolgica
> 7 ACP
Altura Radiolgica
< 7 ACP
Reversible
Asintomtica
Asintomtica
Comprobada en
acto quirrgico
Ciruga
Ciruga
Ciruga
Sospechada en
post operatorio
Sintomtica
Sintomtica
Irreversible
Control
Control
Congnita
Adquirida
EVENTACIN
DIAFRAGMTICA
Mejora
clnica
No mejora
clnica
Control
Ciruga
Mejora
clnica
No mejora
clnica
Control
Ciruga
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CORRECCIN QUIRRGICA
Existen mltiples tcnicas propuestas para la correccin quirrgica de
la ED. Se han publicado, entre otras; la plicatura simple, la plicatura
mltiple, la reseccin parcial de un segmento central del diafragma con
aproximacin de los bordes de seccin, la jacin diafragmtica a la oc-
tava costilla. Tambin se ha descrito la neurorraa del frnico mediante la
aproximacin directa de sus extremos o por interposicin del nervio tibial
posterior. Sin embargo, este ltimo procedimiento carece de utilidad si no
se acompaa con algn tipo de plstica diafragmtica (11, 12).
A su vez, cada una de estas tcnicas puede realizarse por abordaje tor-
cico o abdominal, tanto por va convencional o videoasistida.
En nuestro servicio, la tcnica de eleccin es la Superposicin de Colga-
jos musculares por abordaje torcico inferior. La eleccin de esta tcnica
se fundamenta en que cumple con las siguientes premisas:
Evitar la lesin de las ramas de distribucin del nervio frnico y de las
arterias diafragmticas con el n de recuperar movilidad.
Descender en forma efectiva la altura del diafragma.
Proveer al msculo del espesor y la consistencia necesarias para cum-
plir con su funcin.
Proveer al msculo la tensin suciente para evitar el movimiento pa-
radjico.
Los pasos se describen a continuacin:
1) Toracotoma posterior a nivel del 8 espacio intercostal con conser-
vacin del msculo dorsal ancho (Figura 1).
2) Apertura perifrica del diafragma obteniendo dos hojas resultantes
(Figura 2).
3) Estas dos hojas diafragmticas o colgajos musculares se superponen
entre s de tal manera que el extremo seccionado de una hoja se ja
sobre la cara mediastnica y el extremo seccionado de la otra se ja
sobre la cara lateral (Figura 3).
4) Se jan los colgajos superpuestos con puntos separados en U con
material irreabsorbible. De esta manera se obtiene un diafragma de
FIGURA 3. TCNICA SUPERPOSICIN DE
COLGAJOS MUSCULARES: APERTURA PERIFRICA
DEL DIAFRAGMA.
Figura 1. Eventracin diafragmtica congnita: se evidencia la accidez del diafrag-
ma afectado.
Figura 2. Nio que muestra la cicatriz de la herida quirrgica por toracotoma pos-
terior.
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doble espesor y con la rigidez y tensin adecuadas para evitar los mo-
vimientos paradjicos.
5) Se deja colocado un tubo de avenamiento pleural que se exterioriza
por contraabertura y se conecta a frasco bitubulado bajo agua.
Las medidas postoperatorias son las siguientes:
Realimentacin precoz.
Cobertura antibitica por 24 hrs.
Tratamiento del dolor.
Asistencia kinsica respiratoria para lograr la expansin pulmonar
completa.
Retiro del drenaje a las 24 hrs.
Alta hospitalaria entre las 48 hrs. y 72 hrs., excepto pacientes con
enfermedad de base (ED adquirida) en los que el tiempo de internacin
lo determina la patologa previa.
Retorno precoz a sus actividades habituales.
En el Hospital de Nios Ricardo Gutirrez, en un periodo de 20 aos
(1987-2007) fueron tratados 129 nios con ED; 73 pacientes (56.6%)
con patologa congnita y 56 (43.4%) con patologa adquirida.
De los pacientes con ED congnita, fueron operados 48 (65.75%).
La indicacin para la ciruga fue:
Pacientes sintomticos: 41 casos (85.4%).
Altura radiolgica del diafragma > 7 ACP: 7 casos (14.6%).

Los resultados fueron evaluados como satisfactorios y no satisfactorios.
Se consider satisfactorio cuando se logr la mejora clnica con descen-
so radiolgico del diafragma a largo plazo; y no satisfactorio cuando el
paciente persiste sintomtico o hay recidiva. En este grupo se obtuvo un
98% de resultados satisfactorios y un 2% de resultados no satisfacto-
rios. Se complic un paciente con infeccin de herida quirrgica (2%).
En el seguimiento alejado en 17/20 pacientes se comprob movilidad
diafragmtica normal con radioscopa. La mediana de seguimiento fue
de 5.4 aos.
El 34.25% de los nios (25 pacientes), no requirieron ciruga y permane-
cieron en control clnico y radiolgico, con buena evolucin a largo plazo.
Los 56 pacientes con ED adquirida requirieron correccin quirrgica. Las
causas de la lesin del nervio frnico fueron las siguientes:
Ciruga cardiaca: 41 pacientes (73.2%).
Ciruga torcica: 3 pacientes (5.3%).
Distocia de parto: 9 pacientes (16.1%).
Werdnig-Hoffman: 2 pacientes (3.6%).
Drenaje pleural: 1 paciente (1.8%).
38 pacientes se encontraban en ARM antes de la ciruga. De este grupo,
31/38 pacientes salieron de ARM dentro de las 72 hrs. posquirrgicas
y 7/38 pacientes permanecieron en ARM prolongada por cardiopata
residual y/o neumona intrahospitalaria.
FIGURA 4. TCNICA SUPERPOSICIN DE
COLGAJOS MUSCULARES: REPRESENTACIN
ESQUEMTICA Figura 5. Eventracin diafragmtica congnita derecha: Rx de trax prequirrgica
Figura 6. Eventracin diafragmtica congnita derecha: Rx de trax posquirrgica
donde se evidencia el descenso diafragmtico.
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Los resultados de la correccin quirrgica fueron satisfactorios en el
73.2% de los casos y no satisfactorios en el 12.5%. La mediana de
seguimiento fue de 3.2 aos.
8 pacientes (14.3%) con cardiopata congnita fallecieron por patologa
residual.
CONCLUSIONES
La ED es la posicin anormalmente alta del diafragma cuya consecuen-
cia nal es una alteracin en la movilidad con respiracin paradjica e
insuciencia respiratoria en los casos ms severos. Puede ser congnita
o adquirida. La ED congnita se produce por un defecto intrnseco del
msculo, en cambio la adquirida por trastornos en la inervacin siendo
las causas ms frecuente la lesin del nervio frnico.
La indicacin quirrgica se reserva para los pacientes sintomticos o
para los que la altura del diafragma supera el 7 arco costal posterior
en la ED congnita. La mayora de los casos con ED adquirida requieren
correccin quirrgica y en estos pacientes es importante determinar el
momento oportuno para la ciruga para evitar principalmente la morbi-
lidad relacionada con el respirador.
Con la tcnica de Superposicin de Colgajos musculares, que preserva
las ramas de distribucin del nervio frnico y las arterias diafragmticas,
se obtienen resultados muy satisfactorios otorgndole al msculo el es-
pesor, la consistencia y la tensin sucientes para cumplir su funcin.
1. Majluf R: Enfermedades del Diafragma, In: Macri C, Teper A: Enfermedades
Respiratorias Peditricas, 1 Edicin, Buenos Aires, Mc Graw Hill,
2003: 747-53.
2. Rodgers BM, Hawks P. Bilateral congenital eventration of the diaphragms:
successful surgical management. J Pediatr Surg 1986; 21: 858-64.
3. Oh A, Gulati G, Sherman ML, et al. Bilateral eventration of the diaphragm
with perforated gastric volvulus in an adolescent. J Pediatr Surg 2000; 35:
1824-6.
4. Becroft D. Prenatal cytomegalovirus infection and muscular deciency
(eventration) of the diaphragm. J Pediatr 1979; 941:74-85.
5. Britts B, Reilly B, Loewig K. Lung hypoplasia and membranous diaphragm
in the congenital rubella syndrome. A rare case. J Can Assoc Radiol 1973; 24:
126-7.
6. Saeta SM, El-Banna IA, Gaber AA, et al. Spondylothoracic dysplasia with
diaphragmatic defec: a case report with literatura review. Eur J Pediatr Surg
2000; 10:337-9.
7. Jindal A, Kansas S, Mahapatra AK. Split cord malformation with partial
eventration of the diaphragm. Case report. J Neurosurg 2000; 93 (suppl 2):
309-311.
8. Yazici M, Karaca J, Arikan A, et al. Congenital Eventration of the Diaphragm
in children: 25 yearsexperience in three pediatric surgery centres.Eur J Pediatr
Surg 2003; 13: 298-301.
9. Akay TH, Ozkan S, Gultekin B, et al. Diaphragmatic paralysis after cardiac
surgery in children: incidence, prognosis and surgical management. Pediatr
Surg Int 2006; 22: 341-6.
10. Joho-Arreola A, Bauersfeld U, Stauffer U, et al. Incidente and treatment of
diaphagmatic alter cardiac surgery in children. Eur J Cardiothorac Surg 2005:
27: 53-7.
11. Tsugawa C, Kimura K, Nishijima E, et al. Diaphragmatic eventration in
infants and children: is conservative treatment justied? J Pediatr Surg 1997;
32 (11): 1643-4.
12. De Vries Reilingh T, Koens B, Vos A. Surgical treatment of diaphragmatic
eventration caused by phrenic injury in the newborn. J Pediatr Surg 1998; 33
(4): 602-5.
[EVENTRACIN DIAFRAGMTICA EN EDAD PEDITRICA - DRA. PATRICIA GARRIDO Y COL.]
Las autoras declaran no tener conictos de inters, en relacin
a este artculo.
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS