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Sndrome de Arnold Chiari

Neuro



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Datos
Esta patologa del sistema nervioso central, provoca ms de 100
sntomas asociados, es causa de minusvala y uno de los
principales motivos de fallecimiento de los neonatos con espina
bfida.
Arnold Chiari es una rara enfermedad incapacitante que afecta al
0.5% de la poblacin, siendo el 80% mujeres. Adems, el 65% de
las madres afectadas tienen hijos con dicha enfermedad.
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Qu es el Arnold Chiari ?
El Sndrome de Arnold Chiari es una malformacin rara
y congnita del sistema nervioso central (Encfalo y Medula
Espinal) localizada en la fosa posterior o base del cerebro,
que pertenece al grupo de las malformaciones de la
chanela (unin entre la parte superior de la columna cervical y el crneo).

El termino de Sndrome de Arnold Chiari se ha limitado
recientemente a las malformaciones congnitas que
desplazan el tronco cerebral y el cerebelo al canal
espinal.


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Etiologa
La causa exacta de la malformacin de Chiari es desconocida.
La etiopatogenia no es clara, considerndose distintas teoras .
No hay una teora que pueda explicar por si sola todas las
alteraciones que se expresan clnicamente, por esta razn es ms
atractivo pensar en la posibilidad de combinacin de las distintas
teoras.

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En general se aceptan cuatro teoras posibles para explicar las formas
congnitas:

1. Teora de la traccin: en el tipo II la malformacin lumbar ejercera una
traccin sobre las estructuras de la fosa posterior, originando el descenso
de las estructuras de la fosa posterior .

2. Teora de la alteracin de la dinmica de flujo: la presencia de hidrocefalia
ejercera presin sobre el cerebelo y tronco en sentido caudal, dando lugar
a un desplazamiento de dichas estructuras a travs del foramen mgnum.

3. Malformacin primaria del tronco cerebral (poco probable)


4. Desarrollo insuficiente de la fosa posterior: segn esta teora, que aparece
como la ms plausible, el cerebelo no sera traccionado ni empujado, sino
que se vera obligado a crecer en la direccin del canal raqudeo debido al
escaso volumen de la fosa posterior.

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La hernia congnita se desarrolla durante la vida fetal debido al crecimiento
del cerebelo en una fosa posterior pequea. En este momento el grado de
herniacin depender de la asimetra entre continente y contenido y de la
inmadurez de los ligamentos dentados que permiten una mayor movilidad
de las estructuras, o sea un mayor descenso de las mismas.
En resumen, la existencia de una fosa posterior pequea se puede deber,
segn esta teora, a un defecto en la gnesis del hueso occipital o bien a
una implantacin demasiado baja del seno transverso. Ambas alteraciones
son comunes en los pacientes con esta patologa.
Un captulo aparte representan los casos de malformacin de Chiari tipo I
adquiridas . En general se cree que el factor desencadenante es la
creacin de un gradiente de presin de L.C.R. crneo-espinal. A Se han
reportado casos de siringomielia asociada a formas adquiridas de estas
patologa, posiblemente entonces, la mayora de estas formas adquiridas
derivaran en siringomielia si se les diese el tiempo necesario
30/07/2014 E.U Karina Narvaez 7
ANATOMIA
Cual es el problema anatmico del Arnold Chiari?
La malformacin de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porcin
caudal del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por
debajo del foramen magno (3 mm por debajo de este foramen en el examen con
RNM)
Foto que demuestra las
estructuras anatmicas
implicadas en la produccin y
flujo del lquido cerebroespinal
con el sistema ventricular, el
cerebro y la mdula espinal, y
finalmente la absorcin en la
circulacin sangunea. Usted
tambin ver que la diferencia
entre un cerebelo "normal" y
el cerebelo de un paciente de
ACM con las amgdalas
cerebelosas que resaltan con
foramen magnum.

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Sd de Chiari
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Tipos de Arnold Chiari
1.-Sndrome de Chiari tipo I o de adulto
-Cuando no tienen mielomeningocele. (salida de las meninge y medula espinal por
una apertura anormal en la columna espinal) asociado.
-La aparicin es tpica de la adolescencia y edad adulta y no suele
acompaarse de hidrocefalia.
-Los pacientes padecen: Cefalea recurrente
Dolor cervical y
Espasticidad progresiva de extremidades
inferiores.
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Tipos de Arnold Chiari
2.-Sndrome Chiari tipo II o infantil
-Est asociado a una mielomeningocele por lo que el saco herniario
puede contener parte de la medula espinal, de las membranas
espinales y del LCR. Al contenido de este saco se le conoce como
siringomielo.
-Esta malformacin se debe a una anomala durante el desarrollo fetal
del mesencfalo.
-Aproximadamente el 10% produce sntomas desde la lactancia, entre
ellas el estridor (ruido respiratorio sibilante y agudo), llanto dbil y
apnea.

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Esta patologa puede llegar a producir diferentes
sntomas, todos ellos causados por los siguiente
motivos:

-Al encontrarse la hernia del cerebelo en el canal medular, produce
una presin en todas las terminaciones nerviosas causando varios
sntomas.
-Este descenso del cerebelo hace de tapn de tal forma que el
LCR puede producir dos enfermedades secundarias
como son:- la hidrocefalia (acumulo de LCF en la cabeza) y
- la siringomelia (acumulo de LCF en la mdula) generando
quistes siringomlicos.

El 55% de los pacientes afectados por el Sndrome de Chiari tienen
siringomelia, dolencia que atrofia los msculos y produce alteraciones
en la sensibilidad.
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CLINICA
Los sntomas experimentados por las personas con la malformacin de Chiari
pueden ser muy variados
Los sntomas iniciales pueden ser vagos y variables. Existen muchos
sintomas que son vagos. Por ello muchas veces son mandados a psicologos o
psiquiatras al tener un cuadro tan amplio y tan poco evidente.
La mayora de los sntomas se relacionan con la compresin los nervios craneales
ms bajos o las estructuras del troco cerebral
Si bien es escasamente sintomtica, Las hernias mayores a 12 mm son
invariablemente sintomticas, pero de aquellas entre 5-10 mm slo son sintomticas
el 30% ,su importancia radica en que tiene un ndice de asociacin a
siringomielia/hidromielia que vara segn los distintos autores del 20 al 40% hasta
del 50 al 76 % de los casos, sin embargo si solo tenemos en cuenta los pacientes
sintomticos la presencia de siringo-hidromielia aumenta al 60-90%
Todos los sntomas pueden ser intermitentes y mejorar con el decbito.
Los pacientes con el tipo I concurren a la consulta por sntomas originados en alguna
de estas causas:
-Compresin del tronco enceflico a nivel del foramen mgnum
-Hidrocefalia
-Siringomielia
Dolor occpito cervical:
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Diagnstico diferencial
La malformacin de Arnold-Chiari tipo I puede ser confundida con
una lesin expansiva o una malformacin vascular de la regin del
agujero occipital o de la mdula cervical alta.
Clnicamente puede ser difcil de diferenciar de una esclerosis
mltiple, especialmente cuando la malformacin del tejido cerebral
se presenta en ausencia de cambios seos significativos. El mtodo
ideal para aclarar cualquiera de estos planteos diagnsticos es la
imagen de resonancia magntica.
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Tratamiento
El tratamiento es complejo. La hidrocefalia progresiva requiere
derivacin ventricular. Los sntomas y signos de compromiso de las
estructuras de la fosa posterior y de la mdula espinal alta pueden
mejorar con la descompresin suboccipital y laminectoma cervical
superior.
Dentro de los factores que influyen en la evolucin postoperatoria
podemos citar como negativos la presencia de atrofia, ataxia y
escoliosis en el examen prequirrgico . Otro parmetro a tener en
cuenta es el tiempo entre el inicio de los sntomas y la ciruga, en
general se observan mejores resultados en los pacientes operados
antes de los dos aos de comienzo del cuadro clnico .
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Indicaciones
Es recomendado por la mayora de los autores el tratamiento quirrgico
precoz de esta patologa.
El tratamiento quirrgico del tipo I (cuadro dominante siringomilico) es
recomendable cuando la clnica progresa o la RMI demuestra aumento del
crecimiento del quiste. Los pacientes asintomticos deben ser observados
y operados cuando comiencen con la sintomatologa. Los pacientes
sintomticos pero estables por aos deben ser observados y operados slo
cuando halla signos de deterioro .
La malformacin de tipo II slo requiere tratamiento quirrgico cuando
aparecen los sntomas respiratorios reseados o bien cuando se presenta
un cuadro de vas largas en edades ms tardas .
El procedimiento a realizar es la descompresin de fosa posterior (que
finalmente resulta necesaria en el 18.7% de los pacientes con
mielomeningocele), pero siempre teniendo en cuenta que al paciente se le
debe colocar primero un shunt de LCR.