Arch.argent.

pediatr 2001; 99(2) / 168

Prpura de Schnlein Henoch
Pregunte a los expertos
Cules son las caractersticas
clnicas de la prpura de
Schnlein Henoch?
La prpura de Schnlein Henoch
(PSH) es la vasculitis ms frecuente en
pediatra.
Aunque pueda ocurrir a cualquier
edad, se presenta ms comnmente en-
tre los 5 y los 11 aos, afectando ms a
varones que a mujeres.
Las manifestaciones tpicas de la en-
fermedad son: prpura palpable, dolor
abdominal, artritis y compromiso renal.
La prpura palpable (erupcin pur-
prica, ligeramente elevada) tiene una
distribucin simtrica, con predileccin
por miembros inferiores y glteos, pu-
dindose observar tambin en miem-
bros superiores (superficie de extensin
de las articulaciones) y con menor fre-
cuencia en trax, abdomen, cabeza y
cuello (Fotografa 1). En casos severos
pueden producirse lesiones equimticas
o necrticas. Algunos pacientes pueden
presentar tambin edema subcutneo
doloroso, siendo caracterstica su apari-
cin en cuero cabelludo.
El dolor abdominal es de tipo clico
o difuso, periumbilical; se presenta en el
32 al 73% de los casos.
1
A menudo em-
peora con la ingesta de alimentos, pu-
diendo estar acompaado de vmitos,
hematemesis y melena.
El compromiso articular (artritis o
artralgias) se presenta en ms del 50%
de los casos, afecta pocas articulaciones,
ms comnmente grandes. Estos pacien-
tes tienen intenso dolor, sin proporcin
con los signos de inflamacin. La artritis
es transitoria, resolvindose totalmente
en pocos das.
Cmo se presenta habitualmente a la
consulta un paciente con PSH?
La mayora de los pacientes presen-
tan desde el inicio lesiones en piel, que
pueden ser urticarianas o maculopa-
pulares, apareciendo luego las lesiones
purpricas caractersticas. Esta erupcin
usualmente es acompaada por artral-
gias y dolor abdominal. Un pequeo
grupo de nios puede presentar slo
dolor abdominal, apareciendo luego de
varios das las lesiones purpricas.
Muchos de ellos son intervenidos quirr-
gicamente con diagnstico de abdomen
agudo.
Existe relacin entre
infeccin y PSH?
La mayor incidencia de esta patolo-
ga en primavera e invierno y el antece-
dente de infecciones del tracto respira-
torio superior en gran nmero de estos
pacientes,
1
sugieren la presencia de un
agente infeccioso que puede actuar como
desencadenante de la enfermedad en
una persona susceptible.
Los organismos implicados son ade-
novirus, parvovirus, micoplasma, he-
patitis B, varicela.
La participacin del estreptococo en
la PSH ha sido motivo de controversia,
aunque actualmente sabemos que pue-
de inducir el desarrollo de la enferme-
dad.
1
En nuestra experiencia, encontra-
FOTOGRAFA 1
Prpura palpable
Prpura de Schnlein Henoch / 169
mos el antecedente de infeccin estrepto-
ccica en el 38% de los pacientes. No en-
contramos ninguna diferencia en el com-
portamiento clnico de este grupo cuando
se lo compar con los que no tenan antece-
dentes de esta infeccin.
2
Cules son las complicaciones agudas ms
comunes de la enfermedad?
La complicacin aguda ms comn es la
hemorragia digestiva: hematemesis, mele-
na, hemorragia masiva. La invaginacin es
otra complicacin gastrointestinal que siem-
pre debe considerarse en un paciente con
PSH; en la mayor parte de los casos se trata
de una invaginacin leo-ileal, que puede ser
fcilmente detectada por ecografa.
Otra complicacin relativamente frecuen-
te es la tumefaccin escrotal aguda (7,6%-
10%), debiendo efectuarse aqu el diagnsti-
co diferencial con la torsin testicular. Rara-
mente pueden presentarse vasculitis del SNC
3
y hemorragia pulmonar.
4
Qu exmenes complementarios son de uti-
lidad para el diagnstico de la PSH?
No hay marcadores de laboratorio que
sean especficos de la PSH, el diagnstico
es fundamentalmente clnico. En los casos
poco frecuentes de diagnstico clnico du-
doso puede ser necesaria la biopsia de piel,
la que muestra vasculitis leucocitoclstica,
con infiltrados inflamatorios y depsitos
de IgA en la pared vascular.
La ecografa abdominal tiene un papel
relevante en el estudio del paciente con
PSH y dolor abdominal, ya que es un mto-
do no invasivo, de fcil acceso, que permite
monitorear la evolucin, detectando tem-
pranamente compromiso intestinal.
5
Debe internarse a todo paciente
con diagnstico de PSH?
No todo paciente con PSH necesita in-
ternacin. Los que slo presentan altera-
ciones en piel o compromiso orgnico leve,
ya sea articular, gastrointestinal o renal,
pueden manejarse en forma ambulatoria.
Cada caso debe evaluarse individualmen-
te, considerando no slo las manifestacio-
nes clnicas, sino el entorno social (funda-
mentalmente la posibilidad de concurrir
rpidamente a la consulta ante una compli-
cacin).
Cul es la evolucin
de estos pacientes?
La gran mayora presenta una evolu-
cin autolimitada, recuperndose total-
mente antes de la cuarta semana. En estos
pacientes, suele ser suficiente un perodo
de reposo y administracin de analgsicos
o antiinflamatorios para controlar el cua-
dro de dolor o inflamacin articular.
Cuando hay edema subcutneo doloro-
so o compromiso sistmico importante
puede estar indicada la administracin de
una serie corta de esteroides.
Un porcentaje variable de enfermos (7%
a 40%) puede evolucionar con recurrencias,
siendo stas cada vez menos intensas y
menos del 5% pasa a la cronicidad.
Cmo se manifiesta el
compromiso renal en la PSH?
El compromiso renal en la PSH consti-
tuye una de las caractersticas fundamen-
tales de la enfermedad. La incidencia de
nefritis vara ampliamente, dependiendo
de los criterios diagnsticos usados. En
nios hospitalizados la incidencia fue del
41%
6
al 61%.
7
Depsitos mesangiales de
IgA son prcticamente constantes. Cam-
bios proliferativos focales menores pue-
den estar presentes en ausencia de anor-
malidades urinarias.
Clnicamente la nefritis de la PSH pue-
de manifestarse por los siguientes sndro-
mes:
8
1. Hematuria microscpica, transitoria o
persistente.
2. Hematuria macroscpica, inicial o re-
currente.
3. Proteinuria de grado variable (usual-
mente con hematuria microscpica).
4. Sndrome nefrtico.
5. Sndrome nefrtico y nefrtico.
(1, 2 y 3 son las formas ms frecuentes;
4 y 5, las ms severas).
Muchas veces el compromiso renal es
mnimo, siendo detectado a travs de an-
lisis de orina rutinarios. La enfermedad
puede presentarse con hematuria macros-
cpica inicial, de pocos das a varias sema-
nas de duracin. Episodios de hematuria
visible pueden acompaar a las recadas
de la prpura o recurrir cuando las mani-
festaciones extrarrenales han desapareci-
do (usualmente coincidente con una infec-
170 Arch.argent.pediatr 2001; 99(2) / Pregunte a los expertos
cin respiratoria superior, a la manera de
la enfermedad de Berger) despus de un
lapso variable. La hematuria macroscpica
frecuentemente se asocia con proteinuria
significativa tansitoria, lo que no debe ser
motivo de alarma. La persistencia de protei-
nuria con hematuria microscpica suele
ser expresin de una glomerulonefritis de
moderada intensidad. Con escasa frecuen-
cia, nios con PSH pueden presentar hiper-
tensin arterial durante la fase activa de la
enfermedad, en ausencia de anormalida-
des urinarias. La patogenia no es bien co-
nocida.
Cul es la evolucin de
estos pacientes?
La morbilidad a largo plazo de la enfer-
medad depende casi exclusivamente del
compromiso renal. En series no selecciona-
das, incluyendo nios con nefritis y sin
ella, la incidencia de insuficiencia renal
crnica terminal fue de 2%
9
y 5%.
6
En nues-
tra experiencia el porcentaje es menor del
1%.
10
Los nios que presentan slo hematuria
microscpica, generalmente siempre se re-
cuperan. En cambio, los pacientes con sn-
drome nefrtico-nefrtico presentan secue-
las renales en ms del 50% de los casos,
muchos de los cuales desarrollan insufi-
ciencia renal.
Los nios con comienzo clnico severo o
con anormalidades urinarias persistentes
requieren seguimiento a largo plazo.
Dr. Delfor A. Giacomone
Unidad de Reumatologa
Dr. Francisco D. Spizzirri
Servicio de Nefrologa
Hospital Interzonal de Agudos
especializado en Pediatra
Sor Mara Ludovica.
La Plata. Buenos Aires.
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