MITOCONDRIA Y

METABOLISMO
Ciclo de Energa en Materia Viva
http://genomasur.com/lecturas/Guia03.htm

OBTENCIN DE ENERGA EN LAS CLULAS
METABOLISMO (Catabolismo)
La mayor parte de la energa contenida en las molculas de los alimentos es
extrada mediante una sucesin de oxidaciones, al cabo de las cuales el O2 se
une al H y al C liberados por esas molculas y se forma H2O y CO2
respectivamente.

Las clulas aprovecan aprovecan la energa !til a partir de la
energa de los enlaces "umicos contenida en los
monosac#ridos cuando la molcula de carboidrato se degrada
y oxida a CO2 y H2O.
$sta energa se almacena en la forma de enlaces de alta
energa en molculas transportadoras activadas, como ATP y
NADP.
Alim!"tos # O$ E"!%&'a # CO$ # $O
Catabolismo
%&'
La energa es extrada por oxidaciones
La energa contenida en las molculas de los alimentos es etrada
por una sucesin de numerosas reacciones !oidaciones"# al ca$o
de las cuales el ogeno atmos%rico se une a los &tomos de
hidr'geno para %ormar ()*
Estas reacciones li$eran energa +ue es captada por el ,-.
/i las oidaciones no %ueran graduales# la energa +umica se li$erara
s0$itamente 1 se disipara como calor
En las clulas# 203 de energa li$erada sirve para actividades
provechosas 1 403 se disipa como calor !un motor es del orden de
)03 1 503# respectivamente"

6igesti'n# a$sorci'n 1 transporte

Di(!%si)a) )! !"*imas(
Lactasa, sacarasa, maltasa,
lipasa intestinal, peptidasas,
nucleasas, lipasa pancre#tica,
pepsina "uimiotripsina

Abso%+i," )! "-t%i!"t!s !" !l

i"t!sti"o )!l&a)o.
%mino#cidos, #cidos grasos,
glicerol, monosc#ridos,
galactasa. )ructosa, glucosa,
agua, minerales

Abso%+i," !" !l i"t!sti"o

&%-!so(
%gua, minerales, vitaminas


ETAPAS DE DEGRADACIN DE CARBOIDRATOS
/) DIGESTIN. ocurre fuera de la clula, en el intestino o en los
lisosomas. Las en*imas digestivas reducen las grandes molculas
polimricas de los alimentos, a sus subunidades monomricas.
$) GLUCLISIS( ocurre en el citsol de la clula. Cada molcula de
glucosa es convertida a dos molculas m#s pe"ue+as de piruvato. ,e
producen adem#s dos molculas transportadoras activadas( %&' y
-%.H.
0) DESCARBO1ILACIN O1IDATI2A3 CICLO DE 4REBS (O CICLO
DEL 5CIDO CITRICO) Y CADENA TRANSPORTADORA DE
ELECTRONES. ocurren en la mitocondria. $n la primera el piruvato entra
a la matri* mitocondrial y se convierte en CO2 / acetilCo% 0otra molcula
transportadora activa1.

OBTENCIN DE ENERGA DESDE MACROMOLCULAS
CITOSOL
CELULA
M
I
T
O
C
O
N
D
R
I
A
INTESTINO


O1IDACIN GRADUAL DE LOS CARBOIDRATOS
GLUCLISIS
6 Ocurre !" !l +itosol de la clula
2 ,ecuencia de 34 reacciones catali*adas por en*imas
2 -o interviene el oxgeno molecular
2 Ocurre oxidacin debido a "ue el -%./ atrae electrones y se
convierte en -%.H
2 'arte de la energa liberada en la oxidacin es almacenada
como %&' a partir de %.' y 'i.
2 .urante el proceso se usan 2 molculas de %&', pero se
generan 7 0por cada molcula de glucosa1


DI8ERENTES RUTAS PARA EL PIR2ATO CON Y SIN
O1GENO

8ERMENTACIN L5CTICA

8ERMENTACIN ALCOLICA

DI8ERENTES RUTAS PARA EL PIR2ATO CON Y SIN
O1GENO

,on org#nulos celulares "ue se encargan de la obt!"+i," )! la
!"!%&'a mediante la %!s9i%a+i," +!l-la%. La energa obtenida se
guarda en forma de %&'.
$s un org#nulo com!n a clulas animales y vegetales.
5iden en promedio 6 um de largo y 4,7 um de diametro.
MITOCONDRIAS

,e encuentran en todos los tipos celulares, variando el n!mero de

acuerdo la funcin celular 0epatocito tiene entre 3444 y 2444
mitocondrias1

,e despla*an por el citosol a donde se re"uiera energa 0por

microt!bulos1

$n espermato*oides, adipocitos y miocitos, permanecen en lugares

fi8os

,e renuevan 0reproducen1 por fisin de mitocondrias preexistentes

Contiene %.-, %9-, ribosomas y pueden sinteti*ar algunas de sus

propias protenas
Membrana externa:
permea$le a solutos del
citosol# no a macromolculas
!porinas". .osee en7imas +ue
modi%ican &cidos grasos.

Espacio
intermembrana:
/olutos similares al
citosol

Matriz: (a1 diversas molculas
involucradasen descar$oilaci'n
oidativa# ciclo de 8re$s#
Gr&nulos de calcio# ,69
circular# ,:9m# ,:9t# ,:9r 1
otros

Membrana interna:
Crestas
mitocondriales# para
aumentar la
super%icie. ,lto grado
de especiali7aci'n
!marcada asimetra"
ESTRUCTURA
Dobl! m!mb%a"a

$sta membrana es altamente especiali*ada
5arcada asimetra en las dos caras de su bicapa lipdica
$n esta membrana se locali*an la
CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES
MEMBRANA INTERNA
Mitocondria: Funciones
La %unci'n principal es la sntesis de ,-. a partir de ,6.#
mediante la descar$oilaci'n oidativa# ciclo de 8re$s 1
%os%orilaci'n oidativa
:emueven Ca); del citosol !gr&nulos"
1. 6escar$oilaci'n oidativa !li$eraci'n de C*)"
2. Ciclo de 8re$s
6egradaci'n de &cidos grasos a acetilos
!para ingresar al ciclo de 8re$s"
3. <os%orilaci'n oidativa
4. /ntesis de ,-. !%ormaci'n de ()*"
M,-:=>
M=-*C*96:=,L
MEM?:,9,
=9-E:9,

/) DESCARBO1ILACIN O1IDATI2A
Los dos piruvatos generados en la gliclisis entran a la
mitocontria 0matri*1 donde un comple8o multien*im#tico llamado
complejo de la piruvato cinasa convierte cada piruvato en un
acetilo. $ste acetilo se liga a la coen*ima % 0Co%1 con lo "ue se
compone el a+!tilCoA

0) CICLO DE 4REBS (Ci+lo )!l :+i)o +'t%i+o)
2 ,ucesin de oxidaciones "ue ocurre en todas las clulas aerbicas
2 $n clulas eucariontes se reali*a en la mat%i* mito+o")%ial
2 $n procariontes se reali*a en el citosol
2 $s parte de la va catablica "ue reali*a la oxidacin de gl!cidos,
#cidos grasos y amino#cidos, para producir CO2 y liberando energa.
2 .e la energa liberada en esta etapa una pe"ue+a fraccin se
aproveca para generar un %&' en forma directa 0por va del :&'1, pero
la mayor parte es utili*ada para reducir 6 -%./ a -%.H y 3 )%. a
)%.H2.
Bala"+! "!to )! -" +i+lo (-"a mol;+-la )! 9i%-(ato).
%cetil2Co% / 6 -%.
/
/ )%. / :.' / 'i / 2 H2O ;
CoA6S # 0 (NAD #
#
) # 8AD$ # GTP # $ CO$


-%.H y )%.H2 son coen*imas 0molculas "ue se unen a
en*imas1 capaces de acumular la energa en forma de poder
reductor para su conversin en energa "umica en la cadena
transportadora de electrones.
Cada -%.H, cuando se oxide en la cadena respiratoria, originar# 6
molculas de %&' 06 x 6 < =1, mientras "ue el )%.H2 dar# lugar a 2
%&'. 'or tanto, = / 2 / 3 :&' < 32 %&' por cada acetil2Co% "ue
ingresa en el ciclo de >rebs.
Cada molcula de glucosa produce 0va gluclisis1 dos molculas
de piruvato, "ue a su ve* producen dos acetil2Co%, por lo "ue
por cada molcula de glucosa en el ciclo de >rebs se produce(
7CO$# $ GTP# < NAD # < # $ 8AD$= total $7 ATP>

7) CADENA TRANSPORTADORA DE ELECTRONES
(CADENA RESPIRATORIA3 8OS8ORILACIN O1IDATI2A)
%contece en las +%!stas mito+o")%ial!s, donde se
encuentran las en*imas necesarias y especficas "ue
permiten el acoplamiento energtico y la transferencia de
electrones. 'ara este proceso se necesita oxgeno en la
clula.

'ermite la liberacin de una gran cantidad de energa "umica
almacenada en el -%./ reducido 0-%.H1 y )%. reducido
0)%.H21. La energa liberada es capturada en la forma de un
%&' 06 %&' por -%.H y 2 %&' por )%.H21.

$n eucariotas, las en*imas en este sistema de transporte de electrones
utili*an la energa liberada de la oxidacin de -%.H para bombear
protones a travs de la membrana interna mitocondrial. $sto provoca
una acumulacin de protones en el espacio intermembrana, y genera
un gradiente electroqumico a travs de la membrana. La energa
almacenada en este potencial es luego utili*ada por la %&' sintasa para
producir %&'

?alance energtico glo$al !respiraci'n
aero$ia"
Mitocondria: Funciones
La %unci'n principal es la sntesis de ,-. a partir de ,6.#
mediante la descar$oilaci'n oidativa# ciclo de 8re$s 1
%os%orilaci'n oidativa
:emueven Ca); del citosol !gr&nulos"
@. 6escar$oilaci'n oidativa !li$eraci'n de C*)"
). Ciclo de 8re$s
Degradacin de cidos grasos a aceti!os
!para ingresar al ciclo de 8re$s"
3. <os%orilaci'n oidativa
2. /ntesis de ,-. !%ormaci'n de ()*"
M,-:=>
M=-*C*96:=,L
MEM?:,9,
=9-E:9,

2 Los #cidos grasos derivados de las grasas, son un combustible
alternativo para la generacin de energa.
2 Los #cidos grasos ingresan a las mitocondrias y se convierten en
%cetilCo%.
2 Cada molcula larga de acido graso 0graso acilCo%1 se degrada por
completo en un ciclo de reacciones "ue corta dos carbonos a la ve*
desde su extremo carboxilo, con lo "ue se genera una molcula de
%cetilCo% en cada vuelta del ciclo.
2 $n este proceso se produce una molcula de -%.H y de )%.H2
Est! 9%o+!so
s! )!"omi"a
BETA6
O1IDACIN


REPRODUCCIN DE LAS MITOCONDRIAS
Las mitocondrias se reproducen para duplicar su n!mero antes de cada
divisin celular y para reempla*ar a las "ue desaparecen.
,e dividen por )?,?@- A?-%9?%


6 Las mito+o")%ias )! +-al?-i!% i")i(i)-o so" )! o%i&!"
mat!%"o
'or lo "ue todas sus mitocondrias tendr#n una rplica del %.-
mitocondrial de la madre, idntico salvo por posibles mutaciones.
$l %.- mitocondrial no sufre variaciones por la recombinacin
'or el %.- mitocondrial se puede determinar el lina8e de las
especies
5ediante su estudio, los cientficos an sido capaces de BrastrearC
el o%i&!" )! los s!%!s @-ma"os asta sus primeros ancestros

DI8ERENCIAS ENTRE EL ADN MITOCONDRIAL Y NUCLEAR
2 $s circular y carece de istonas
2 'osee un solo origen de replicacin
2 $s muy pe"ue+o, posee solo 6D genes 0el %.- nuclear
posee m#s de 244441
2 'osee alrededor de 3E7D4 pares de bases 0el %.- nuclear
posee 64441
2 'osee muy pocas secuencias no genicas
2 :enera 22 tipos de %9-t 0en lugar de los 631
2 Los %9-r 032, y 3E,1 "ue codifica da lugar a ribosomas
con un coeficiente de sedimentacin de 77,

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L?->, .$ ?-&$9$,
$l ciclo de >rebs(
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OP
9esumen degradacion glucosa(
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