Anales de Radiologa Mxico 2008;4:259-278.

ARTCULOS DE REVISIN

Dr. Gaspar Alberto Motta Ramrez,1

Dr. Juan Luis Ortiz Len,2
Dr. Ricardo Aguilar Hiplito,3
Dr. Rodolfo Escobedo Garca,4
Dr. Jos Arturo Castillo Lima5

Malformaciones congnitas del

sistema urinario: Abordaje
Radiolgico y por Imagen con
anlisis de la terminologa
aplicada

RESUMEN
Introduccin: La Urografa Excretora (UE) es el mtodo de eleccin, as como el mtodo de imagen bsico en el estudio del
aparato urinario y de sus malformaciones congnitas. La Ultrasonografa (US) debido a su
naturaleza no invasiva tiene un
gran impacto en la evaluacin
de las malformaciones congnitas renales tanto prenatal
como postnatalmente.
Si bien la anatoma de la
mayora de las anomalas rena-

les puede ser demostrada con

una combinacin de US y UE,
un gran porcentaje de ellas son
hallazgos incidentales de la exploracin radiogrfica. Con las
nuevas tecnologas tales como
la UroTomografa Computarizada (UroTC) y la UroResonancia
(UR) es factible el lograr despliegues anatmicos completos y
lograr as una integracin total
en la evaluacin del tracto renouretero-vesical.
Objetivo: El motivo del presente artculo es realizar una
descripcin y anlisis de la ter-

Mdico Radilogo, de la Unidad de Especialidades de la Secretara de la Defensa Nacional.

Mdico Residente de 2do ao del curso de especializacin y residencia en Radiodiagnstico,
Escuela Militar de Graduados de Sanidad. Secretara de la Defensa Nacional. 3 Mdico
Radilogo. 4 Mdico Radilogo. 5 Mdico Radilogo del Sanatorio Durango.
Copias (copies): Dr. Gaspar Alberto Motta Ramrez E-mail: gamottar@yahoo.com.mx
1
2

Introduccin
La Urografa Excretora (UE) es el mtodo de eleccin, as como el mtodo de imagen bsico en el estudio del aparato urinario y de sus malformaciones congnitas.1-5
La Ultrasonografa (US) debido a su naturaleza no
invasiva tiene un gran impacto en la evaluacin tanto
prenatal como postnatal de las malformaciones congnitas renales.6
Una amplia gama de anomalas pueden ser detectadas mediante US siendo las renales las ms comunes, entre las que se encuentran la obstruccin de la
unin pieloureteral y la enfermedad congnita qustica
renal, as como la duplicacin ureteral, que se obser-

minologa utilizada en los hallazgos radiolgicos y urogrficos en padecimiento congnitos, as como integrar un
abordaje clnico-radiolgico en
pacientes con datos clnicos
sugestivos de la existencia de
anomalas del tracto urinario.
Palabras clave: Anomalas
renales, mtodos diagnsticos
de imagen, malformacin congnita.

contina en la pg. 260

van como dos imgenes centrales, con ecogenicidad

similar al seno renal separadas por parnquima renal y
que se localiza entre ambas. Sin embargo, dicho hallazgo es slo observado en 17% de los riones con
duplicidad ureteral.1
Si bien la anatoma de la mayora de las anomalas
renales puede ser demostrada con una combinacin
de US y de UE, un gran porcentaje de ellas son hallazgos incidentales de la exploracin radiogrfica. Esto
es particularmente verdad en anormalidades anatmicas menores y en las que la funcin renal se mantiene
como sucede por ejemplo en agenesia renal unilateral,
vasos supernumerarios, grados mnimos de duplicacin y en las anomalas de rotacin, fusin y posicin.
Sin embargo, su existencia condiciona y predispone a
infecciones de vas urinarias, obstruccin, calcificaciones, etctera.1,2,6
Cuando en los aos 50 y 60 se desarrollaron los
nuevos contrastes yodados, la UE se convirti en el
mtodo dominante en la evaluacin del tracto urinario
Octubre-Diciembre 2008

259

viene de la pg. 259

ABSTRACT
Introduction: Excretory
Urography (EU) is the method
of choice, as well as basic imaging method in the study of the
urinary tract and its congenital
malformations. Ultrasonography (US) due to its noninvasive nature has a great impact
in the evaluation of congenital
renal malformations both prenatally and postnatally.

Although the anatomy of

most renal abnormalities can be
demonstrated with a combination of US and EU, a large percentage of them are incidental
findings on radiographic examination. With new technologies
such as Computerized UroTomography (UroTC) and UroResonance (UR) is feasible to
achieve complete anatomical
displays and thus achieve full
integration in the evaluation of
reno-uretero-tract catheter.
Objective: The reason of this
article is to describe and analy-

superior. Hasta entonces esto slo se poda realizar

con pielografa retrgrada. Pronto se hizo evidente que
la pelvis renal y el resto del sistema urinario incluyendo
el parnquima renal podan visualizarse con contraste
intravenoso. Aunque de manera amplia, tambin se
vea la diferencia en la funcin de ambos riones.
En Mxico, la prctica clnica habitual en las instituciones de salud es utilizar la UE como el mtodo ideal
de Imagen para los pacientes con sintomatologa renoureteral y dolor abdominal inespecfico de sospecha
litisica.
La tcnica habitual de la UE es: Se realizan cortes
tomogrficos a un 1/3 del dimetro antero posterior del
paciente. Posterior a la administracin de contraste no
inico (2 mL/kg), se observa imagen nefrogrfica cortical al minuto de la inyeccin, despus la fase nefrogrfica parenquimatosa a los 3 min y por ltimo, la fase
excretora a los 5 min. Se realizan proyecciones oblicuas y AP con el fin de demostrar ambos urteres durante la eliminacin, finalizando con proyecciones vesicales de llenado y vaciamiento (Figuras 1 y 2).
La UroTomografa Computarizada (UroTC) es un
estudio an no considerado por los clnicos y ello incluye a los urlogos, que prefieren indicar la UE y/o el US
renal y de vas urinarias (USGU) al UroTC, mencionando como justificacin los costos (en Mxico, US
Renal $1,180.00 MN, UroTC $6,810.00 MN, Urografa
Excretora $2,090.00 MN), la poca experiencia para interpretar o valorar sus imgenes y al acceso restringido an hoy en da a tal tecnologa.
El protocolo de UroTC (Anexo 1) que se muestra,
nos permite alcanzar una elevada capacidad diagnstica, no slo de patologa urinaria sino de otras entidades intraabdominales, permitiendo en forma conjunta
260 Octubre-Diciembre 2008

ze the terminology used in urography and imaging findings in

congenital condition and integrating a clinical-radiologic approach in patients with clinical data
suggesting the existence of urinary tract abnormalities.

Key words: Renal anomalies, diagnostic imaging, congenital malformation.

con el clnico, utilizar en forma juiciosa la UE en el abordaje de patologa sospechada de origen en el tracto
GU7,8 (Figuras 3 y 4). Adems ese protocolo permite
evaluar el rbol vascular arterial y venoso facilitando la
identificacin de variantes asociadas a la malformaciones congnitas renales.7,9-13
Las enfermedades congnitas del Aparato Urinario
para efectos de clasificacin y estudio se dividen en
siete grandes grupos como se anota en el cuadro I.14-17
La sistematizacin de las anomalas congnitas es:

Nmero.
Posicin.
Fusin.
Rotacin.
Duplicacin.
Displasia.
Alteraciones de la unin pieloureteral.
Vasos.

Muchas de estas categoras coexisten y ocurren en

3 a 4% de la poblacin.
Aproximadamente 10% de todas las personas nacen con malformaciones posiblemente importantes del
aparato genitourinario. Las displasias e hipoplasias
renales suponen 20% de todos los casos de insuficiencia renal que aparecen en nios. La enfermedad
poliqustica renal, alteracin congnita que se manifiesta en la edad adulta, es responsable de alrededor
de 10% de los casos de insuficiencia renal crnica en
el ser humano. La nefropata congnita puede ser hereditaria, pero con ms frecuencia es secundaria a un
defecto adquirido del desarrollo que comienza en la
gestacin.14-17

Figura 1. Estudio de
Urograma Excretor
(UE), segn tcnica
sealada, que demuestra normalidad
del tracto urinario.

El USGU y la uretrocistografa miccional convencional resultan efectivas para el diagnstico de las malformaciones congnitas del rin y vas urinarias.1,2,14,15
El USGU constituye un mtodo importante para el
diagnstico de malformaciones estructurales altas, siendo positivas hasta en 100% de los pacientes.
La uretrocistografa miccional constituye el mtodo
de diagnstico no slo de los reflujos vesicoureterales,
sino tambin de las valvas de uretra posterior y estenosis de uretra distal y con l se ven casos de ureterocele.
El UE se hace a aquellos pacientes en los que se
sospecha la presencia de un proceso obstructivo alto.
La bibliografa muestra al USGU como el mtodo
ideal para evaluar la dilatacin del sistema colector.
Muchas ventajas aseguran su uso como la investigacin inicial convencional despus del nacimiento: no
invasivo, rpido, seguro, costo efectivo y brinda una
informacin detallada sobre las caractersticas del parnquima renal.1,2,14,15
No podemos descartar del todo que un paciente no
sea portador de una malformacin del tracto urinario

porque la ultrasonografa sea negativa, pues si bien es

muy efectiva para el diagnstico de las malformaciones del tracto urinario superior, deja afuera pacientes
con malformaciones de las vas urinarias bajas que todava no han repercutido a los altos niveles.
La uretrocistografa miccional sigue siendo el nico mtodo eficaz para el diagnstico del Reflujo
Vsico Ureteral. Esta es la tcnica radiolgica que
ofrece mayor definicin de la anatoma del sistema
vesicoureteral.
El UE cada vez se usa menos a nivel internacional.
Su utilidad principal que es proporcionar una visin
anatmica precisa est neutralizada por sus incontables desventajas: altas dosis de radiaciones, mala visualizacin en los lactantes, riesgos de reacciones a
medios de contraste y falta de precisin en la funcin
individual. Actualmente con este objetivo han sido sustituidas en el mundo con las tcnicas radionucleares,
siendo stas las de eleccin para la deteccin de las
cicatrices renales. No obstante, el UE sigue siendo til
donde no se dispone de Gammagrafa. La UroTC representa un mtodo diagnstico necesario y que se
Octubre-Diciembre 2008

261

Figura 2. Donde se correlacionan A) el UE y B) la UroTC con sus ya conocidas ventajas y desventajas.

complementa con los ya sealados para una mejor

evaluacin y seguimiento de los pacientes. Sin embargo, en la poblacin peditrica para el diagnstico de
malformaciones congnitas del rin y vas urinarias la
combinacin del USGU y uretrocistografa es la ms
efectiva.1,2,14,15
Objetivos
Realizar una descripcin y anlisis de la terminologa utilizada en los hallazgos radiolgicos y urogrficos en padecimiento congnitos, as como integrar un
abordaje clnico-radiolgico en pacientes con datos clnicos sugestivos de la existencia de anomalas del tracto
urinario (Cuadro II).
Recuerdo terminolgico
Es necesario conocer y precisar algunos de los trminos ms utilizados en la descripcin de los hallazgos radiolgicos en las malformaciones congnitas del
tracto genitourinario con el objetivo de aplicarlos adecuadamente y que al momento de la descripcin oral y
escrita stas sean los ms precisas.6
He aqu algunas de ellas:
Agenesia. De a- y el griego gnesis, generacin.
Desarrollo defectuoso o falta de partes.
262 Octubre-Diciembre 2008

Hipoplasia. De hipo- y el griego plasis, accin de

modelar. Disminucin de la actividad formadora o
productora, desarrollo incompleto o defectuoso.
Ectopia. Del griego ek, fuera y topos, lugar. Anomala de situacin o de posicin de un rgano, especialmente congnita.
Urter ectpico. Urter que drena en un sitio anormal.
Ptosis. Del griego ptosis, cada. Cada o prolapso
de un rgano o parte.
Duplicidad. Del latn, duplicitas. Cualidad doble, diplognesis.
Duplicidad de sistema colector (doble sistema
colector). Unidad renal en la que el rin tiene dos
sistemas pielocaliceales y est asociado con un solo
urter o urter bfido (duplicidad parcial o completa), o dos ureteros (doble urter) que vaca en forma separada en la vejiga (duplicidad completa).
Sistema bfido. Es una forma de duplicacin en la
que dos sistemas pielocaliceales que se unen a nivel
ureteropilico (pelvis bfida) o dos ureteros que se unen
antes de vaciar en la vejiga urinaria (ureteros bfidos).
Ureteros dobles. Los dos ureteros asociados con
la duplicacin completa. Cada urter independiente drena un sistema pielocaliceal diferente y vaca
espontneamente, en forma separada en el tracto
urinario o genital.

 Ureterocele. Del griego oureter y el griego kele, hernia, tumor. Dilatacin qustica del extremo inferior
del urter.
Ureterocele intravesical. Tipo de ureterocele que
se localiza completamente intravesical. Este tipo se
asocia con un sistema simple pero puede asociarse con un urter del polo superior de un sistema de
duplicidad completo; muy raramente se asocia con
el urter del polo inferior.
Ureterocele ectpico. Este tipo se caracteriza porque una porcin del ureterocele se sita permanentemente en el cuello vesical o en la uretra.

Los ureteroceles pueden tener adems estenosis,

situarse en posicin esfinteriana, situarse en el esfnter y estar estentico, cecoureteroceles, ciego y ser
no obstructivos como sugiere Stephens.18

B
Figura 3. UroTAC: En A) 3D en AP y PA y B) en PMI en AP y
PA demostrndose la totalidad del tracto reno-pielo-ureterovesical.

Cuadro I. Anomalas congnitas.14-16,20-22

Anomalas de nmero.
Anomalas de posicin.
Anomalas de fusin.
Anomalas de tamao.
Anomalas de forma.
Anomalas de estructura.
Anomalas de la pelvis renal y del urter.

Cuadro II. Hallazgos clnicos que sugieren anomala urinaria

congnita.14-16,20-22
Prenatales: Oligohidramnios, rubola materna, ingestin materna de drogas teratognicas.
Recin nacido: Masa abdominal, anomalas congnitas mltiples, anomalas genitales, dificultades en
la miccin, Historia familiar, Falla renal, Ascitis urinosa, Urinotrax, Neumotrax bilateral.
Lactante y nio: Las mismas ya sealadas para recin nacido y adems: hematuria, incontinencia, in
fecciones recidivantes con el mismo microorganismo, hemorragia subaracnoidea y hematemesis.

Recuerdo embriolgico
El sistema urinario y el sistema genital tienen un
desarrollo embrionario altamente relacionado, de ah
que, en el caso de las malformaciones congnitas de
las vas urinarias bajas, las alteraciones puedan incluir
ambos sistemas.
El aparato urinario se desarrolla a partir de tres sistemas sucesivos:
El pronefros se forma en la regin cervical y es de
carcter vestigial.
El mesonefros se forma en las regiones torcica
y lumbar, es de gran volumen y se caracteriza
por sus unidades excretoras nefronas y por su
propio conducto colector, el conducto mesonfrico o de Wolff. En el ser humano puede tener una
funcin temporaria y desaparece en su mayor
parte.
El metanefros o rin definitivo se desarrolla a partir de los dos orgenes. Al igual que los otros sistemas, forma sus propios tbulos excretores o nefronas, pero su sistema colector se origina en el brote
ureteral que es una evaginacin del conducto mesonfrico. Este brote da origen al urter, la pelvis
renal, los clices y todo el sistema colector.
Es fundamental para el desarrollo normal la comunicacin entre los sistemas de tbulos colectores y excretores y cuando as no ocurre pueden producirse
enfermedades qusticas congnitas y agenesia renal.
De igual manera, la divisin prematura del borde ureteral puede producir riones bfidos o supernumerarios con urteres ectpicos. Tambin es muy conocida
la situacin anomala del rin como en el caso del
rin plvico y en herradura.
El parnquima renal deriva de tejido mesenquimatoso de la regin presacra conocido como blastema
Octubre-Diciembre 2008

263

Figura 4. UroTAC que incluye: A) Angiografa renal y B) reconstruccin en 3D y C) en PMI de parnquimas renales y de
sistemas pielocaliceales.
Cuadro III. Malformaciones congnitas del sistema urinario.14-16,20-22
Anomalas de nmero: agenesia, disgenesia, rin
supernumerario.
Anomalas de la rotacin (malposicin): ectopia simple (rin plvico), ectopia cruzada fusionada y no
fusionada, ptosis, malrotacin.
Anomalas de fusin: rin en herradura, rin en
torta, ectopia renal cruzada fusionada.
Anomalas de tamao: hipoplasia renal, hipertrofia
renal.
Anomalas de forma: pseudotumores.
Anomalas de estructura: enfermedad qustica renal
congnita.
Anomalas de la pelvis renal y del urter: duplicacin
pielica y ureteral incompleta y completa, megaurter,
urter retrocavo, ureterocele, pelvis renal bfida.

te ureteral no llega a la caperuza de tejido metanfrico,

sta no prolifera. Se observa agenesia renal unilateral
en uno por cada 1,500 individuos, aproximadamente,
ocurre en 1/500 a 1/4,000 nacidos vivos con una mayor incidencia en varones y en le rin izquierdo, es
una anomala rara que es compatible con una vida
normal, si no existieran otras alteraciones. El rin
contralateral suele aumentar de tamao debido a la
hipertrofia compensadora. Algunos pacientes acaban
sufriendo una esclerosis glomerular progresiva del rin nico, como consecuencia de los cambios compensadores que sufren las nefronas hipertrficas. La
agenesia bilateral es poco frecuente, en cuyo caso suele existir oligohidramnios por el hecho de que el feto ingiere dicho lquido pero no puede excretarlo. El feto puede sobrevivir puesto que los riones no son necesarios
para el recambio de los productos de desecho. En consecuencia, contina su desarrollo, pero el neonato muere
a los pocos das. La agenesia total bilateral, que es
incompatible con la vida, suele encontrarse en los mortinatos. Con frecuencia se asocia a numerosas malformaciones congnitas (defectos de los miembros, hipoplasia pulmonar), y produce la muerte precozmente.
Rin supernumerario
Es una de las anomalas ms raras y se caracteriza
por la presencia de rin encapsulado en posicin ceflica al rin normal en el lado afectado. Ocurre frecuentemente en varones y en el lado izquierdo.
Se cree que el mecanismo es atribuible a que la
yema ureteral se divide en forma temprana y penetra el blastema metanfrico en dos lugares con separacin de esta ltima estructura por razones no
bien entendidas. Entendida de esta forma, sera

nefrognico. ste emigra hacia arriba, girando para

favorecer la orientacin conocida de la pelvis renal.
Los sistemas pielocaliceales y los urteres derivan
de los conductos metanfricos de Wolff, los cuales
se abren en la cloaca para formar despus la vejiga.
Tambin los urteros y los sistemas pielocaliceales emigran hacia arriba hasta alcanzar el rin. A partir de la
cloaca se origina la uretra.19
Malformaciones congnitas
del sistema urinario (Cuadro III)14-17,20-22
Anomalas de nmero
Agenesia renal (Figura 5)
Ya sea uni o bilateral es consecuencia de la degeneracin prematura del borde ureteral. Cuando el bro264 Octubre-Diciembre 2008

Figura 5. UE
que muestra
agenesia renal derecha y
rin ectpico izquierdo.

mejor considerada como una forma extrema de duplicacin del polo superior. Si la yema ureteral se
divide en forma temprana, el urter tendra lgicamente morfologa de Y. En algunos casos existen
dos urteres y se piensa que dos blastemas metanfricos se desarrollan. La insercin ectpica del urter del rin superior es la regla y es similar a lo que
se observa en la Duplicacin. El rin supernumerario tiene pocos clices y un infundbulo nico. Este
tipo de rin est predispuesto a otras anormalidades que conducen a infeccin secundaria y existe
propensin a la formacin de calcificaciones, obstruccin e infeccin.

Un ascenso excesivo origina un rin de situacin alta

que se conoce como rin torcico o ectopia superior, situndose prcticamente a la altura del diafragma, produciendo una lobulacin posterior del mismo.
La ectopia puede ser bilateral pero es ms comn en
el rin izquierdo.
Existen anomalas genitales asociadas con ectopia
renal de 15 a 45%, as como anormalidades esquelticas.17
La mayor parte de los riones ectpicos se sitan
inferiormente en la regin lumbar baja y pelvis menor. La frecuencia es de 1/800 nacimientos o bien 1
en 724 autopsias peditricas.14 La longitud del urter se adapta a la posicin del rin ectpico al igual
que la vascularizacin, que en el rin torcico sale
de la aorta torcica o abdominal superior, y en el
rin sacro procede de la aorta abdominal baja o de
las arterias ilacas. La ectopia bilateral ocurre en 1/
2,000 nacimientos.
El rin ectpico no es ms susceptible que el rin
sano, en posicin normal, a excepcin del desarrollo
de hidronefrosis o de formacin de clculos renales.
Lo anterior se atribuye en parte a la localizacin anterior de la pelvis y a la mal rotacin que pueden causar
una alteracin en el drenaje de la orina, ya por una

Anomalas de rotacin (malposicin)

Una vez realizado el ascenso renal a la regin
lumbar, la pelvis renal que estaba orientada ventralmente sufre una rotacin medial de 90, para
situarse en su posicin normal. Cuando esto no
ocurre se origina la mal rotacin, que es variable y
de diferentes tipos.
Ectopia simple (rin plvico) (Figura 6)
Aproximadamente en el quinto mes de la vida uterina, los riones ascienden hacia su posicin lumbar.

F
Figura 6. Rin plvico derecho: (A)
UE proyeccin AP, fase excretora,
(B) RMP coronal y (C) sagital, (D, E,
F) reconstruccin en 3D oblicuas y
en PA, as como (G) cortes axiales,
fases arterial, venosa y excretora.
Octubre-Diciembre 2008

265

renal cruzada solitaria en la que es posible la existencia de hemitrgono o un pobre desarrollo del trgono
con restos rudimentarios o ausentes del urter en el
rin ectpico, la mayora de los pacientes con ectopia
cruzada tiene un trgono normal sin evidencia de anomalas del tracto urinario superior.17
Se denomina pseudoectopia renal cruzada cuando un rin normalmente situado cruza y deforma la
lnea media. La causa puede ser de origen tumoral,
secuelas de ciruga realizada en el rin contralateral,
etc. poniendo de manifiesto la gran movilidad del rin
al interior de la cavidad abdominal.

Figura 7. UE en fase excretora que muestra ectopia renal

cruzada.

insercin alta del urter o bien por una vasculatura anormal que obstruya parcial o totalmente uno de los clices mayores o el urter superior.17
Ectopia cruzada (Figura 7)
Se presenta en 1/2,000 nacimientos. Se origina cuando uno de los riones se sita en el lado contrario cruzando la lnea media. Embriolgicamente, un rin se
desva hacia el centro y asciende por la zona contralateral. La fusin con el otro rin puede ser incompleta
(ectopia renal cruzada) o tan completa que se forme
una masa renal nica (ectopia renal cruzada con fusin). Los hallazgos son que un rin falta evidentemente de un lado y en el lado opuesto se observan dos
estructuras renales, cada una de ellas completa, con
su complemento normal de clices, pelvis y urteres.
Sin embargo, los urteres terminan en su localizacin
correcta dentro del trgono vesical y, por consiguiente,
el urter que drena el rin ectpico debe cruzar la
lnea media para alcanzar ste.1 El rin ectpico suele ser ms pequeo y en la mayor parte de los casos
se fusiona al rin del lado contrario denominndose
ectopia cruzada con fusin, lo que sucede en 85-90%
de los casos.4 En 10 a 20% de los casos la ectopia se
presenta sin fusin. En la ectopia renal cruzada los
clices de ambos riones suelen estar orientados en
direcciones opuestas y con diferentes grados de malrotacin. El urter cruza la lnea media para entrar en
la vejiga en una situacin normal.1 Dentro de las anomalas congnitas urinarias encontradas en la ciruga
vascular artica y que representan un problema clnico
especfico estn tanto el rin en herradura como la
ectopia renal.11 La ectopia renal es clasificada como se
muestra en el cuadro IV, modificado de Hollis y cols.11
En las anomalas de fusin usualmente el urter de
cada rin no es ectpico. A excepcin de la ectopia
266 Octubre-Diciembre 2008

Ptosis (Figuras 8 y 9)
El rin se encuentra descendido por una prdida
de los soportes anatmicos del mismo y a veces por
un aumento de la longitud de los vasos renales. La longitud del urter y de los vasos que lo irrigan es de caractersticas normales, hecho importante a tener en
cuenta en el diagnstico diferencial con el rin ectpico simple de situacin baja en el abdomen.
Como ya se seal, una vez realizado el ascenso
renal a la regin lumbar, la pelvis renal que estaba orientada ventralmente sufre una rotacin medial de 90, para
situarse en su posicin normal. Es comn encontrar variantes anatmicas en lo referente a la posicin que guarda la pelvis renal identificndose un sinnmero de variables tal y como se demuestran en las figuras 10 y 11.
Anomalas de tamao
Hipoplasia renal (Figura 12)
Es un defecto que impide a los riones desarrollarse hasta adquirir su tamao normal. Cuando es bilateral, produce insuficiencia renal en la primera infancia,
pero con ms frecuencia es un defecto unilateral. La
verdadera hipoplasia renal es sumamente rara; casi
todos los casos publicados corresponden a cicatrizaciones adquiridas debidas a procesos vasculares, infecciosos o de otra naturaleza ms que a una falta de
desarrollo. Con frecuencia es imposible distinguir entre unos riones atrficos de origen congnito y los
secundarios a causas adquiridas, pero un rin verdaderamente hipoplsico no debe mostrar cicatrices
y debe tener menor nmero de lbulos y pirmides renales: seis o menos. As el rin hipoplsico se define
como un rin congnitamente pequeo consecutivo a
un dficit cuantitativo del primordio metanfrico.1,19 La
caracterstica radiolgica ms destacada de la hipoplasia congnita consiste en la presencia de un rin pequeo con un nmero menor de clices que el rin
contralateral aumentado de tamao. El rin hipoplsico
contiene habitualmente una cantidad adecuada de nefronas funcionales. Existe una forma de rin hipoplsico, la oligomegalonefrona en la que el rin es pequeo
pero contiene unas nefronas muy hipertrofiadas,1,19

Anomalas de posicin
En una etapa inicial los riones estn situados en
la pelvis y ms tarde se desplazan hacia una posicin en el abdomen algo ms craneal. Este llamado
ascenso del rin es ocasionado por la disminucin de la curvatura del cuerpo, as como por el crecimiento en las regiones lumbar y sacra. En la pelvis, el metanefros recibe irrigacin de la rama ilaca
de la aorta. Durante su ascenso hasta el nivel abdominal es vascularizado por arterias que nacen de
la aorta a niveles cada vez ms altos. Los vasos inferiores generalmente degeneran, aunque pueden
producirse variantes, tales como dos o tres arterias

renales supernumerarias, por persistencia de vasos

embrionarios.9
Rin plvico (Figura 6)
Rin en herradura (Figuras 13 y 14)
Durante el ascenso los riones atraviesan la bifurcacin formada por las arterias umbilicales, pero a veces uno de ellos no asciende, sino que permanece en
la pelvis cerca de la arteria ilaca primitiva y se denomina rin plvico.
El metanefros definitivo puede desarrollarse en puntos ectpicos, generalmente a una altura ms baja de
lo normal. Estos riones estn situados inmediatamente

Figura 8. Ptosis renal derecha: A) Imgenes axiales en fase venosa. B) Reconstrucciones en PMI y C) en MPR
en escala de grises y D, E) UE, proyeccin AP en fase excretora con correlacin con TC tambin en fase excretora.
Octubre-Diciembre 2008

267

Cuadro IV. Anomalas de la rotacin (malposicin). Clasificacin de la ectopia renal.11

Tipo

Localizacin

Plvica
Lumbar
Abdominal
Ceflico
Torcico
Ectopia cruzada

Ectopia simple (rin plvico), distal a la bifuracin artica.

En la fosa ilaca, en oposicin al promontorio sacro.
Por arriba de la cresta ilaca, adyacente la cuerpo vertebral L2.
Por debajo del diafragma, cerca del cuerpo vertebral T10.
Localizacin parcial o total en el trax, por arriba del diafragma.
Rin ectpico localizado en el lado opuesto de su insercin ureteral:
Con fusin
Sin fusin
Ectopia cruzada solitaria
Ectopia cruzada bilateral

Modificado de: Hollis WH, Rutherford RB, Crawford GJ, et al. Abdominal Aortic aneurysm repair in patients with pelvis kidney. J Vasc Surg
1989; 9: 404-9.

Figura 9. A) UE, proyeccin que muestra ptosis renal derecha con rotacin anterior pelvis renal derecha. B, C) Reconstruccin
en 3D e imagen axial, fase arterial que demuestra ptosis renal izquierda y rotacin anterior pelvis renal izquierda.

Figura 10. A) UE, proyeccin que muestra ptosis renal derecha con rotacin anterior pelvis renal derecha. B, C) Reconstruccin en 3D e imagen axial, fase arterial que demuestra ptosis renal izquierda y rotacin anterior pelvis renal izquierda.

268 Octubre-Diciembre 2008

Figura 11. Malrotaciones: A) Imgenes axiales en fase venosa y excretora que demuestran rotacin anterior plvica bilateral y ptosis
izquierda. B, C, D) Imagen axial, fase venosa y
RMP coronal y sagital con rotacin anterior de
la pelvis izquierda.

Figura 12. A, B) Imgenes de

UE, corte nefrotomogrfico,
en fase excretora con hipotrofia renal derecha. C, D) Imgenes axial en fase simple y
RMP coronal con hipotrofia
renal izquierda.
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269

Figura 13. Rin en herradura: A) UE en fase excretora con doble sistema

colector derecho incompleto. B) Imgenes axiales en fases simple, arterial,
venosa y excretora. C, D) Reconstrucciones en PMI y en 3D con divertculo
caliceal. E) Angiografa renal para demostracin del rbol vascular arterial
renal.

por encima del borde pelviano o, a veces, dentro de la

pelvis; son de tamao normal, o algo pequeos, y no
destacan en ningn otro aspecto. Por su localizacin
anormal, la incurvacin o tortuosidad de los urteres
puede causar cierto grado de obstruccin urinaria, que
predispone a las infecciones urinarias.
Anomalas de fusin
Rin en herradura10-12 (Figuras 13 y 14)
A veces ambos riones se sitan muy juntos, de
manera que al pasar por la bifurcacin arterial sus polos inferiores se fusionan. Esto origina el rin en he270 Octubre-Diciembre 2008

rradura. El 90% de esos riones se fusionan por el polo

inferior y 10% por el superior o bien limitarse a un delgado cordn fibroso.
Por lo comn el rin en herradura est situado
al nivel de las vrtebras lumbares inferiores, pues
la raz de la arteria mesentrica inferior impide su
ascenso. La posicin ectpica de situacin lumbar baja o plvica suele ser frecuente en esta anomala.
Los urteres nacen en la cara anterior del rin y
pasan ventralmente al istmo en direccin caudal. El rin en herradura es una anomala bastante frecuente

 Malrotacin bilateral.
Clices inferiores medializados.
Generalmente dilatacin del sistema pielocalicial debido a la situacin anterior de la unin ureteropilica y a la posicin angulada del urter, que pasa por
delante de los polos inferiores y favorece la hidronefrosis proximal.

lentes. El conocimiento detallado de las mismas es

esencial para procedimientos de radiologa invasiva, como lo es la colocacin de filtros de vena cava
inferior, embolizacin de vasos espermticos y toma
de muestras de vasos adrenales y/o renales.23 Como
es bien conocido, el rin en herradura muestra una
amplia gama de variaciones en su aporte sanguneo
tanto arterial ms comn siendo una de las malformaciones congnitas urinarias ms comnmente
asociadas a la presencia de Aneurisma de Aorta Abdominal (AAA)11,24 como venoso lo que es de suma
importancia cuando es necesario realizar algn procedimiento quirrgico en esa malformacin congnita susceptible a procesos infecciosos, hidronefrosis,
formacin de clculos, etc. o bien hasta trasplante
renal.25

La presencia del rin en herradura, as como anomalas de las estructuras vasculares retroperitoneales pueden presentarse como entidades clnicas si-

Rin en torta
La fusin ms frecuente es la del polo superior del
rin ectpico con el polo superior del otro rin, aun-

y se observa aproximadamente en una de cada 600

personas, as como se descubre en 1 de cada 500 a
1,000 necropsias y en 1/600-1/800 nacimientos.
El diagnstico radiolgico puede hacerse en la proyeccin abdominal simple por la modificacin de los
ejes renales con medializacin de los polos inferiores y confirmarse con la urografa excretora que mostrar:

Figura 14. Rin en herradura con vena cava bifurcada: A, B) Imgenes de TC en fase de excretora inicial. C) RMP sagital,
que demuestran ambos hallazgos. Obsrvese la vena cava inferior bifurcada, rodeando al parnquima renal.

B
C

Figura 15. A, B) UE, corte tomogrfico y proyeccin en fase de excrecin. C) US, mltiples proyecciones donde se demuestra
la presencia de imagen de pseudomasa y que corresponde a hipertrofia de columna de Bertin en el rin izquierdo.
Octubre-Diciembre 2008

271

Figura 16. Imgenes en A) RMP coronal, B) en PMI

y C) cortes axiales de TC donde se demuestra duplicacin ureteral incompleta derecha, asimetra en
las dimensiones de la pelvis renal izquierda con dilatacin y estenosis unin pieloureteral izquierda.

272 Octubre-Diciembre 2008

Figura 17. A) UE, B, C) Reconstruccin en

3D en AP y PA y D) cortes axiales en fase
excretora donde se demuestran dobles sistemas colectores derechos e izquierdos con
duplicidad ureteral incompleta.

que la fusin tambin puede ser dorsoventral, trmino-lateral o una fusin completa originando el rin en
torta o en donnut; este ltimo es de situacin baja
plvica o presacra con aspecto de masa nica con una
o dos pelvis y generalmente dos urteres, aunque puede existir uno solo.
Anomalas de forma
Pseudotumores (Figura 15)
Pseudotumor es el trmino utilizado para referirnos
a tejido renal normal que puede simular una masa renal. Tres son las anomalas ms frecuentes:
La columna de Bertin consiste en tejido cortical
que se extiende inferiormente entre las papilas
renales pudiendo producir un efecto de masa.
Suele ocurrir en el doble sistema colector, localizndose en la unin del tercio superior y medio
del rin.
Las reas del parnquima renal que contornean el
seno renal pueden ser muy protuberantes y simular una masa renal.
En el dismorfismo cortical se incluye la lobulacin
fetal que aparece en 4% de los riones normales.
Resulta de la fusin de forma incompleta de dos
lbulos renales adyacentes, originando una depresin cortical de mrgenes o reas que coinciden con
el cliz. La ms frecuente es la joroba esplnica o
rin en forma de dromedario. Se observa en 10%
de las urografas excretoras y est producida por una
lobulacin fetal persistente muy pronunciada, por el
crecimiento y desarrollo del hgado y del bazo. Es
ms frecuente que aparezca en el rin izquierdo.
Anomalas de estructura
La enfermedad qustica congnita renal incluye una
amplia gama de anormalidades. Las caractersticas
anatmicas, histolgicas, fisiolgicas y genticas de
esas diversas entidades deben ser tomadas en cuenta
para su clasificacin. Una discusin completa de esas
condiciones est ms all de los objetivos y fin del presente artculo.
Anomalas de la pelvis renal y del urter
Duplicacin y ectopia ureteral (Figuras 16-19)
La bifurcacin ureteral temprana del brote ureteral
puede originar duplicacin parcial o completa del urter. En estas circunstancias el tejido metanfrico puede dividirse en dos partes, cada una de las cuales posee pelvis renal y urter propios. Sin embargo, lo ms
frecuente es que las dos porciones presenten varios
lbulos comunes, como consecuencia de que se entremezclan los tbulos colectores. En casos poco frecuentes un urter desemboca en la vejiga mientras que
el otro penetra en la vagina, la uretra o el vestbulo.

Esta anomala se explica por la formacin de dos brotes ureterales; uno de ellos suele tener una posicin
normal, en tanto que el anormal se desplaza hacia abajo
junto con el conducto mesonfrico, la cual es la causa
de su desembocadura baja anormal en la vejiga, la uretra, la vagina o la regin del epiddimo.
Estas anomalas son ms frecuentes en las pacientes femeninas que en los varones y representa una
anomala comn con rangos de 0.5 a 10% de nacidos
vivos, as la duplicacin representa la malformacin
congnita del tracto genito-urinario ms comn.
La pelvis bfida se observa en 10% de la poblacin y
es tan comn que prcticamente se la considera como
una variante anatmica normal. Se origina cuando una
yema ureteral nica se bifurca a nivel o por encima de
la zona terica de la unin ureteropilica. Cuando hay
una trifurcacin o ms divisiones se denominan pelvis
trfidas o multifidas.2,18
Las duplicaciones ureterales pueden ser completas
e incompletas, unilaterales o bilaterales. La duplicacin
incompleta se origina por una bifurcacin anmala de
la yema ureteral. Hay dos pelvis y dos urteres que se
fusionan en algn punto de su trayecto, pero con entrada nica a la vejiga.
En la duplicacin completa se producen dos brotes
ureterales independientes que originan dos urteres y
sus correspondientes pelvis, siendo su orificio de entrada independiente al nivel de la vejiga o en otros lugares, denominndose entonces urter ectpico.2
En las duplicaciones completas, el urter que drena
el polo y la pelvis renal superiores, tiene su orificio ureteral situado medial e inferiormente y se produce una
mayor incidencia de ureteroceles ectpicos o bien un
drenaje ectpico. El urter que drena el polo y la pelvis
renal inferiores tiene un orificio de salida en situacin
ms craneal y lateral que el otro. Suele verse complicado con reflujo vesicoureteral favorecido por la situacin ms perpendicular de la porcin intramural que no
tiene la oblicuidad normal habitual.
La duplicacin completa del urter se asocia con frecuencia a ureterocele (Figuras 18 y 19). En la mayor
parte de los casos, el urter que drena el polo superior
del rin tiene una insercin ms caudal, mientras que
la del polo inferior es normal. El ureterocele es la dilatacin qustica intravesical del extremo inferior del urter. Puede ser simple (del adulto), caracterizado por la
imagen de cabeza de cobra o ectpico (infantil), que
se caracteriza por ser una gran masa.
El ureterocele puede presentarse aun sin duplicacin del sistema colector. La desembocadura ectpica del urter puede ser a uretra, vesculas seminales, conductos eyaculadores. Generalmente
ocasiona infecciones urinarias de repeticin por la
presencia de reflujo vesicoureteral hasta en 45%
de los casos.
Octubre-Diciembre 2008

273

Figura 18. A) UE en fase excretora que muestra pelvis

extrarrenal bilateral y B) TC
en fase simple que muestra
pelvis extrarrenal izquierda,
descrita como ampular.

camente al nivel de L3-L4 o L4-L5 hacia el lado medial

y pasa por detrs de la cava, para cruzar luego anterior a la misma y proseguir por su trayecto lateral habitual. Clnicamente puede pasar inadvertido y ser un
hallazgo casual en un estudio radiolgico con contraste, urografa excretora o Tomografa Computarizada.
Cuando se visualiza dilatacin del sistema colector y
una disposicin horizontal de tercio proximal dilatado
hay que sospecha un urter retrocavo.
A

Figura 19. A, B) UE, fase excretora que muestra doble sistema colector completo izquierdo con ureterocele del urter que
drena clices superiores.

La peristalsis ureteral normalmente ocurre slo en

una direccin antergrada, por fenmeno miognico.
La estimulacin para la peristalsis inicia usualmente en
el rea de la pelvis renal. En el caso de urter de configuracin en Y; sin embargo, el hecho es que la peristalsis puede ocurrir en ambas direcciones lo que implica
una importancia capital, peristalsis yo-yo.2 Cuando la
peristalsis alcanza el punto de fusin de ambos urteres, la peristalsis se vuelve retrgrada en el sitio del
urter que no se haba estimulado previamente. El efecto retrgrado de la onda peristltica puede ocurrir en
cualquiera de los urteres. El reflujo crnico puede producir riones de apariencia hidronefrtica con compromiso en la funcin y prdida del parnquima.2,3
Adems demostramos cmo pueden existir variantes anatmicas en la disposicin ureteral tal y como se
evidencia en el ejemplo en la figura 20.
Urter retrocavo (Figuras 21 y 22)
Con una situacin normal de los rganos intraabdominales, esta anomala siempre acontece en el lado
derecho. El urter que normalmente se sita en su tercio superior lateralmente a la vena cava, se desva brus274 Octubre-Diciembre 2008

Estenosis de la unin uretero-pielica (Figura 16)

Es la causa ms frecuente de masa renal en el neonato. Se caracteriza por hidronefrosis de varios grados, dependiendo del tipo de obstruccin, la que puede ser intrnseca, extrnseca o secundaria. La funcin
renal se ver afectada dependiendo del grado de hidronefrosis y el tiempo del diagnstico. La principal
manifestacin es infeccin urinaria de repeticin, retardo en el crecimiento y masa renal palpable.
Es una anomala muy comn y se encuentra en los
varones con una predominancia de 2:1.
El rin izquierdo se afecta a dos veces ms frecuentemente que el rin contralateral. La mayor parte de los pacientes adultos se presentan con cuadro
clnico de dolor lumbar o del flanco crnico, vago. Existe un incremento en la incidencia en el rin contralateral de enfermedad renal qustica congnita, as como
agenesia renal. La evaluacin histolgica de los especmenes renales resecados muestra una cantidad excesiva de colgena al nivel de las capas musculares,
deficiencia o ausencia de la capa muscular y msculo
longitudinal en forma excesiva. Ocasionalmente valvas
intrnsecas, estenosis luminal verdadera y arterias aberrantes son la causa de obstruccin.14
La causa ms comn de obstruccin ureteropielica
extrnseca es la presencia de un vaso aberrante o accesorio del polo renal inferior. Estos vasos pasan anteriormente a la unin ureteropielica o al urter superior
generando obstruccin. La incidencia vara de 15 a 52%
y es la causa ms comn de obstruccin en adultos.15

Figura 20. En las que se muestra en diferentes mtodos radiolgicos y de imagen la presencia de ureteroceles bilaterales.

Figura 21. Estudio de UroTAC con A) RMP con PMI e B) imgenes axiales, en fase
excretora que demuestran la variante anatmica de la disposicin ureteral derecha.

Octubre-Diciembre 2008

275

Conclusiones
Muchas de estas anomalas son hallazgos incidentales de la exploracin radiogrfica. Esto es particularmente verdad en anormalidades anatmicas
menores y en las que la funcin renal se mantiene
como sucede por ejemplo en agenesia renal unilateral, vasos supernumerarios, grados mnimos de duplicacin y en las anomalas de rotacin, fusin y
posicin.
El rin ectpico y rin en herradura estn ms
predispuestos a lesiones traumticas debido a su posicin anterior a la columna vertebral y en ocasiones
son descubiertos cuando se evala pacientes con trauma abdominal.
Las anomalas renales se presentan como una
masa abdominal o plvica, lo que es comn en la
enfermedad renal qustica y en algunas ocasiones
con el rin ectpico y el rin en herradura. La
presencia de una lesin focal tambin puede encontrarse porque la prevalencia del Tumor de Wil-

ms es 1.5 veces ms alta en pacientes con rin en

herradura. Adems, las anomalas renales se pueden presentar como resultado de la alteracin de la
funcin renal, lo que sucede cuando existe un reemplazo severo del parnquima renal tal y como en
la enfermedad qustica renal y en la displasia o bien
en casos de obstruccin y reflujo severo al sistema
colector.
La obstruccin al sistema colector puede ocurrir
como resultado de vasos supernumerarios aberrantes,
el paso del urter en sentido anterior al polo renal inferior en la ectopia renal o en las anomalas de fusin. La
obstruccin ureteral o reflujo vesicoureteral en anomalas de duplicacin en quienes la insercin ectpica del
urter es tan comn.
Independientemente del mtodo de Imagen utilizado para la evaluacin del paciente con sospecha de
anomalas renales, existen una serie de principios que
deben ser sistemticamente empleados. A modo de
cuestionario, son los siguientes:

276 Octubre-Diciembre 2008

Figura 22. Urter retrocavo derecho: A) Imgenes axiales de TC en fase excretora y B) RMP
en escala de grises donde se define la medializacin del urter derecho, retrocavo.

 Estn los riones presentes y cuntos son?

Estn en su posicin habitual o en situacin ectpica?
Existen anomalas de rotacin o fusin?
Cul es el aspecto del parnquima renal?
Existe una adecuada diferenciacin corteza-mdula o se delimitan imgenes qusticas o displasia?
Existe dilatacin del sistema pielocalicial y de existir, cul es su causa?
Cul es la calidad de la funcin renal?
Existen otras anomalas asociadas o sndromes
asociados con anomalas renales?

Puntos a recordar:
Ante la evidencia de malformacin congnita renal
unilateral, una evaluacin cuidadosa del rin contralateral deber realizarse con el fin de descartar
la presencia de anomalas asociadas.
Siempre que se observe un solo rin ya por US y/
o UE es necesaria una proyeccin completa del abdomen para buscar un rin ectpico.
Las anomalas rotacionales son la norma en ectopia y fusin renal.
En casos de agenesia renal, es esencial excluir un
rin enfermo no funcionante por USG y/o TC.
La hipoplasia congnita es replica en miniatura de
un rin anormal. Debe diferenciarse del rin atrfico adquirido por enfermedad vascular inflamatoria (en ocasiones se requiere la demostracin an-

giogrfica del orificio artico de la arteria renal, que

es pequeo en el rin hipoplsico y de tamao
normal en el atrfico).
En la ectopia renal debern demostrarse la presencia de arterias aberrantes.
Existen asociaciones tales como:
a) Rin plvico, asociado con reflujo vesicoureteral (RVU), hidronefrosis secundaria a la insercin anormal, alta del urter en la pelvis renal,
hipospadias (Figura 6).
b) Rin en herradura, asociado con obstruccin
de la unin pieloureteral, RVU, duplicacin de
sistema colector, displasia renal, urter retrocavo, rin supernumerario, ectopia caudal, RVU,
hidronefrosis, malformacin anorectal, atresia
esofgica, fstula rectovaginal, onfalocele, anormalidades cardiovasculares y esquelticas (Figuras 13 y 14).
La duplicacin del sistema colector es una causa
de aumento del tamao renal.
El rin en herradura, la ectopia renal cruzada, el
rin plvico pueden confundirse a la palpacin con
masa renal anmala.
El uso del UE en la evaluacin de la patologa congnita genitourinaria es de actualidad porque aun
con tecnologas nuevas y recientes de Imagen,5 que
an no son de acceso fcil, representan parte indispensable del armanentario del Radilogo General en nuestro pas lo que condiciona su capacitacin y reconocimiento en sus programas de
entrenamiento y de destrezas.

La Sociedad Mexicana de Radiologa e Imagen, A.C.

Les hace una cordial invitacin para visitar su pgina web
www.smri.org.mx

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