REVISIN ICONOGRFICA DE LAS

LESIONES DE LA REGIN SUPRASELAR

Mara Jess Ave Seijas
Beatriz Nieto Baltar
Jorge Maas Ux
Brbara A. Surez Arfenoni
Hospital Xeral-Ces.GALARIA
OBJETIVOS
Ilustrar las manifestaciones de las diferentes
lesiones supraselares en la RM.
Describir los hallazgos caractersticos que orientan
a un diagnstico especfico.
REVISIN DEL TEMA: Anatoma
El hipotlamo representa la porcin ms ventral del diencfalo y est localizado debajo del
tlamo rodeando la porcin anteroinferior del tercer ventrculo .
Imagen sagital de RM potenciada en T1 a nivel
de la lnea media donde representamos los lmites
de la regin hipotalmica:
Comisura anterior (CA)
Comisura posterior(CP)
Cuerpo mamilar
Quiasma ptico
Lamina terminalis
Tuber cinereum
Tallo pituitatio
Lmite superior formado por una lnea
imaginaria que une la CA y la CP
Lmite posterior formado por una lnea
imaginaria que une la CP y cuerpos mamilares
REVISIN DEL TEMA: Funcin
Funciona principalmente como un mecanismo
integrador de diversas actividades autonmicas y
neuroendocrinas incluyendo la regulacin de la
temperatura, el balance hdrico, la conducta y el
apetito.
Los sntomas clnicos debidos a lesiones del
hipotlamo son muy variados y difciles de
sistematizar, ya que ste es de pequeo tamao y
todos los ncleos estn muy prximos entre s.
REVISIN DEL TEMA: Lesiones de la
regin supraselar
En la regin supraselar asientan una gran variedad de
procesos patolgicos y la RM es la tcnica de imagen de
eleccin para la evaluacin tanto de la anatoma como
de las patologas ms frecuentes en esta regin.
Por ello revisamos retrospectivamente las RM de hipfisis
realizadas en nuestro centro y describimos e ilustramos
los diferentes procesos patolgicos de la regin
supraselar y los hallazgos caractersticos de cada uno de
ellos.
Para una mejor representacin de dicha patologa la
agrupamos :
I-Anomalas del desarrollo
II-Patologa vascular
III-Procesos tumorales del SNC (primarios o metastsicos)
IV-Enfermedades inflamatorias y granulomatosas
V-Lesiones que afectan a la regin supraselar por contigidad
I-Anomalas del desarrollo:
Craneofaringiomas
Se originan de restos del conducto craneofarngeo y su localizacin ms frecuente es
la supraselar, aunque en un 70% afectan tanto al compartimento supra como
intraselar.
Dos picos de edad : entre los 5-10 aos y los 50-60 aos. Es la masa supraselar
ms comn en los nios.
Clnica: fundamentalmente cefalea, alteraciones visuales y disfuncin endocrina.
CLAVES PARA EL DIAGNSTICO: calcificaciones, componente qustico y realce tras
administracin de contraste.
RM :lesiones multiloculadas y multiqusticas. . El componente qustico puede ser hipo,
iso o hiperintenso en T1 en funcin de su contenido proteico, y el componente slido
es hiperintenso en T2.Tras la administracin de contraste la porcin slida realza de
forma heterognea.
Se dividen histolgicamente en dos tipos :
Adamantinoso : predominantemente qusticos y en nios.
Papilar: predominantemente slidos y en adultos.
Varn de 64 aos con dficit visual y cefalea.
En RM se identifica una masa lobulada
supraselar con extensin selar, predominante
hiperintensa en T2 (A, coronal) isointensa en T1
(B, sagital) con extensas reas qusticas y
realce heterogneo de su porcin slida (C
sagital y D coronal).CRANEOFARINGIOMA
ADAMANTINOSO.
A B
C
D
I-Anomalas del desarrollo:
Germinoma
Se localizan ms frecuentemente en la regin pineal, siendo el
hipotlamo(tallo infundibular y suelo del tercer ventrculo) el segundo
lugar en frecuencia. Sincronismo en un 10 %.
Son tumores malignos de bajo grado, que afectan fundamentalmente
a nios y adultos jvenes.
Clnica: diabetes inspida, hipopituitarismo y compresin del qiasma.
La RM muestra lesiones homogneas, redondas o lobuladas, bien
delimitadas , levemente hipointensas en T1 e hiperintensas en T2,
aunque pueden ser isointensas en ambas secuencias de pulso. Muestran
un realce homogneo tras contraste.
Raramente presentan reas qusticas o calcificaciones en su interior.
PUEDE NO VERSE LA HIPERSEAL DE LA NEUROHIPFISIS POR COMPRESIN
DEL TALLO INFUNDIBULAR
Varn de 20 aos con disminucin de agudeza
visual y hemianopsia izquierda. La RM muestra
una masa que afecta al tallo hipofisario, hipfisis
y regin quiasmtica, isointensa en T1(A sagital),
levemente hiperintensa en T2 (B coronal) y que
realza tras la administracin de contraste (C
coronal). GERMINOMA.
A B
C
I-Anomalas del desarrollo:
Hamartoma hipotalmico
Son malformaciones congnitas constituidas de
tejido neuronal normal.
Ms frecuente en varones en la primera y segunda
dcada.
Clnica: pubertad precoz y crisis gelsticas.
La RM muestra una masa ssil o polipoide en la
regin del tuber cinereum, iso en T1 e iso o
levemente hiperintensa en T2. No realzan, no
presentan calcificaciones y son estables en el
tiempo.
Varn de 11 aos con pubertad precoz al que se le realiza una RM
por este motivo. Imgenes T1 sagital (A), T2 axial (B) y T1 coronal
con contraste (C) muestran una masa supraselar, anterior a los
cuerpos mamilares y en contacto con el aspecto dorsal del quiasma
ptico, isointensa a la sustancia gris y que no realza.
HAMARTOMA DEL TUBER CINEREUM.
A B
C
LA LOCALIZACIN ANATMICA JUNTO A UNA INTENSIDAD DE SEAL SIMILAR A LA
SUSTANCIA GRIS EN T1 Y CON MAYOR FRECUENCIA MAYOR INTENSIDAD QUE LA
SUSTANCIA GRIS EN DP Y SOBRE TODO EN T2 VA A FAVOR DE ESTE DIAGNSTICO
I-Anomalas del desarrollo:
Osteolipoma
Mujer de 79 aos con dolor de cabeza. La TC (A) muestra una masa calcificada supraselar .
Se le realiza RM donde observamos una masa localizada directamente detrs del tallo
infundibular y con intensidad de seal grasa y calcio en todas las secuencias: en (B axial)
T2, (C sagital) T1 y (D sagital) T1 con supresin grasa. OSTEOLIPOMA
Los lipomas y osteolipomas intracraneales son muy poco frecuentes , y tienden a
afectar a estructuras de la lnea media. En RM se muestran como masas localizadas
directamente detrs del tallo infundibular con intensidad de seal grasa (lipomas),
y grasa y calcio (osteolipomas) en todas las secuencias .
A
B C D
I-Anomalas del desarrollo: Vestigios de
cavidad bucal primitiva y conducto faringohipofisario
Quiste de la hendidura de Rathke
Generalmente son masas qusticas intra y/o supraselares,
redondas ,bien definidas , anteriores al tallo
infundibular.
Su seal en RM vara en funcin de su contenido seroso o
mucoide. En el primero de los casos tendr una
intensidad de seal semejante al LCR y en el segundo
presentar una intensidad de seal alta en T1.
RM realizada a una mujer de 59 aos donde se
observa una lesin hipointensa en T1(A coronal),
hiperintensa en T2 (B coronal) y que no realza
con contraste (C sagital). Esta lesin qustica se
localiza en la regin selar con extensin
supraselar, no produce compresin sobre el
quiasma ptico. QUISTE DE LA HENDIDURA DE
RATHKE.
A
B C
I-Anomalas del desarrollo: Vestigios de
cavidad bucal primitiva y conducto faringohipofisario
Quiste dermoide
En RM seal heterognea, siendo caracterstica la presencia de
reas hiperintensas en T1. A diferencia de los lipomas, estos
suprimen menos en las secuencias de supresin espectral de la
grasa.
Quiste epidermoide
Muestra mayor desviacin de la lnea media que el quiste
dermoide.
En RM , seal en todas las secuencias discretamente superior al
LCR. En las secuencias de difusin es tpica la hiperseal , lo que
permite diferenciarlos de los quistes aracnoideos.
RM realizada a un varn de 52 aos donde se
observa una lesin discretamente ms intensa
que el LCR en T1(A sagital) en T2 (B axial) y en
FLAIR (C axial) e hiperintensa en la secuencia
de difusin ( D axial). Esta lesin est
localizada en la lnea media en regin
paraselar. QUISTE EPIDERMOIDE.
A B C
D
II-Patologa vascular
Adems de la valoracin de las cartidas intracavernosas, es
importante valorarlas a nivel selar e intraselar , ya que podemos
apreciar un curso aberrante de las mismas , malformaciones y/o
aneurismas. Estos hallazgos son importantes, ya que seran
contraindicaciones para cierto tipo de cirugas.
Los tumores vasculares que podemos observar en la regin supraselar,
aunque raros son:
Hemangioblastoma: su localizacin en la regin supraselar conlleva
un alto grado de sospecha de enfermedad de Hippel-Lindau.
Cavernoma: son raramente descritos en el hipotlamo, aunque esta
localizacin es ms frecuente en nios que en adultos.
Mujer de 17 aos a la que se le realiza una RM y angio-RM de cerebro por exolfalmos del
ojo izquierdo. En las secuencias potenciadas en T2(A y B coronal, C axial) y en angio-RM (D
axial) se identifican mltiples estructuras vasculares de pequeo tamao adyacentes al seno
cavernoso izquierdo y que se extienden al apex de la rbita izquierda. Tras realizacin de
angiografa se confirm MALFORMACIN VASCULAR COMPLEJA.
A
B
C
D
III-Procesos tumorales del SNC:
Meningioma
Su diagnstico y tratamiento en esta regin supone un reto.
El sntoma ms frecuente es la prdida de visin progresiva.
En RM son iso o ligeramente hipo en T1 e iso o ligeramente hiperintensos en T2.
Realce notable y cola dural. Estrechan por lo general la arteria cartida.
Mujer de 64 aos con parlisis incompleta del III par izquierdo. En RM lesin supraselar,
adyacente al esfenoides, de caractersticas extraxiales, isointensa a la sustancia gris en todas
las secuencias (A axial T2, B coronal T2, C sagital T1) y con realce intenso (D sagital T1 con
contraste). Dicha lesin contacta con las arterias cartidas internas y cerebrales anteriores y
la rama orbitofrontal izquierda. MENINGIOMA.
A
B
C D
III-Procesos tumorales del SNC:
Ganglioglioma
Son tumores relativamente benignos de crecimiento lento formados por
clulas nerviosas y gliales.
La afectacin del hipotlamo y el quiasma ptico es extremadamente rara.
Los hallazgos en RM no son especficos.
Varn de 29 aos con epilepsia al que se le realiza una RM de cerebro. Las imgenes en axial
(A) y coronal (B) T2 y T1 con contraste (C) muestran una masa hipotalmica con componente
qustico y slido, y captacin irregular. GANGLIOGLIOMA.
A
B C
III-Procesos tumorales del SNC:
Astrocitoma hipotlamo-quiasmtico(glioma)
Se consideran conjuntamente porque los gliomas hipotalmicos
frecuentemente invaden al quiasma ptico y viceversa, por lo que el
lugar de origen puede ser difcil de determinar.
Afecta ms frecuentemente a nios (representando el 10-15 % de los
tumores supratentoriales) que a adultos.
Clnica: disminucin de la agudeza visual, disfuncin endocrina y
sndrome dienceflico.
La neurofibromatosis tipo I est presente en el 20-50 % de estos
pacientes.
La RM tpicamente muestra una masa supraselar que afecta al quiasma
ptico y al hipotlamo, que es hipointensa en T1 e hiperintensa en T2, y
realza heterogneo tras las administracin de contraste.
Varn de 50 aos al que se le realiza una RM
de cerebro por disminucin de la agudeza
visual. La RM muestra una masa de morfologa
lobulada, isointensa en T1 y marcadamente
hiperintensa en T2 (A axial , B coronal), con
realce irregular(C coronal, D sagital),
localizada en regin supaselar , hipotalamo-
aspecto anterior del tercer ventrculo.
ASTROCITOMA PILOCTICO.
A B C
D
III-Procesos tumorales del SNC:
Metstasis
El tallo hipofisario es una localizacin que hay que tener en cuenta como
asiento de lesiones metastsicas.
Los tumores primarios ms frecuentes son: pulmn, mama, linfoma y leucemia.
Varn de 74 aos diagnosticado de adenocarcinoma de pulmn. En RM de cerebro adems de
visualizarse multiples lesiones intraparenquimatosas compatibles con metstasis, se observa una
masa localizada en el tallo hipofisario, discretamente hiperintensa en T2( A axial) y que realza
de forma intensa y homognea tras la administracin de contraste(B coronal, C sagital).
METSTASIS de la regin supraselar.
A
B C
IV-Enfermedades inflamatorias y
granulomatosas
Encefalitis infecciosa hipotalmica:
La causa ms frecuente es la viral, aunque tambin puede ser
secundaria a tuberculosis
Otras causas de encefalitis infecciosa no inflamatoria incluyen:
Histiocitosis de clulas de Langerhans
Infundibuloneurohipofisitis linfocitaria
Sarcoidosis
Nino de 8 aos con Histiocitosis de clulas
de Langerhans. Imagen sagital potenciada
en T1 con contraste que muestra un
engrosamiento del tallo infundibular.
Radiographics , 2007
V-Lesiones que afectan a la regin supraselar
por contigidad: Macroadenoma hipofisario
Pueden extenderse a la cisterna supraselar, invadiendo el hipotlamo.
En RM presenta una intensidad de seal muy similar a la del parnquima cerebral
con realce homogneo, a no ser que presente reas qusticas, necrticas o
hemorragia. Los niveles lquido-lquido, por sedimentacin de los productos de la
sangre, son ms frecuentemente vistos en este tipo de lesiones.
RM de hipfisis: masa en silla turca discretamente hiperintensa en T2 (A coronal),
isointensa en T1( B sagital) y que realza tras la administracin de contraste(C sagital),
que presenta extensin supraselar, situndose anterior al quiasmo ptico sin
comprimirlo. MACROADENOMA HIPOFISIARIO.
A B
C
CONCLUSIONES
Son mltiples las lesiones que pueden afectar a la
regin supraselar siendo la RM la tcnica de imagen
de eleccin para evaluar la anatoma y la patologa
ms frecuente a dicho nivel.
El conocimiento por parte del radilogo de las
caractersticas de imagen de la patologa supraselar
en la RM contribuye a un diagnstico especfico y a
un manejo teraputico ms adecuado.
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