Esclerodermia (tambin conocida como esclerosis sistmica)

La esclerodermia es una enfermedad que afecta la piel y otros rganos del cuerpo. La esclerodermia es una enfermedad reumtica autoinmunes, lo cual significa que el sistema inmunolgico del organismo acta de manera anormal. Los efectos principales de la esclerodermia son el engrosamiento y el endurecimiento de la piel, as como la inflamacin y la cicatrizacin de muchas partes del cuerpo, lo cual causa problemas en los pulmones, los riones, el corazn, el sistema intestinal y en otras reas. An no existe una cura para la esclerodermia, pera ya hay tratamientos efectivos disponibles para algunas formas de la enfermedad. Datos breves La esclerodermia es relativamente inusual. Solo entre 75,000 y 100,000 personas en los Estados Unidos sufren de esta enfermedad. Ms del 75% de las personas con esclerodermia son mujeres. La enfermedad afecta a adultos y a nios, pero es ms comn en mujeres de entre 30 y 50 aos. Existen distintos tipos de esclerodermia y enfermedades relacionadas. Asimismo, los nombres pueden ser confusos. Los dos tipos principales son la localizada (la cual afecta la piel del rostro, las manos y los pies) y la sistmica (la cual tambin puede afectar los vasos sanguneos y los principales rganos internos). Si bien an se desconoce la causa principal, hay investigaciones prometedoras que apuntan a aclarar la relacin entre el sistema inmunolgico y la esclerodermia. Qu es la esclerodermia? La esclerodermia (tambin conocida como esclerosis sistmica) es una enfermedad crnica que hace que la piel se torne gruesa y se endurezca, provoca una acumulacin de tejido cicatrizante y produce dao a los rganos internos como el corazn y los vasos sanguneos, los pulmones, el estmago y los riones. Los sntomas de la esclerodermia varan ampliamente y pueden ser menores o hasta presentar un riesgo para la vida, dependiendo de lo extendida que est la enfermedad y de las partes del cuerpo que estn afectadas. Los dos tipos principales de esclerodermia son los siguientes: Esclerodermia localizada: afecta solamente a la piel, aunque se puede esparcir hasta los msculos, las articulaciones y los huesos. No afecta a otros rganos. Algunos sntomas incluyen reas descoloridas en el piel (enfermedad denominada morfea), o estras o franjas de piel gruesas y

Pgina de esclerodermia

endurecidas en los brazos y las piernas (en este caso, se denomina esclerodermia lineal). Cuando la esclerodermia lineal afecta la cara y la frente, se denomina "en coup de sabre". Esclerodermia sistmica: es la forma ms grave de la enfermedad; afecta la piel, los msculos, las articulaciones, los vasos sanguneos, los pulmones, los riones, el corazn y otros rganos. Qu causa la esclerodermia? La causa de la esclerodermia no se conoce. Los factores genticos (genes diferentes) parecen ser importantes en la enfermedad. Si bien la exposicin a ciertas sustancias qumicas podra influir en que algunas personas tengan esclerodermia, la gran mayora de los pacientes con esclerodermia no presentan antecedentes de exposicin a ninguna toxina sospechosa. Es probable que la causa de la esclerodermia sea ms complicada. Quin contrae esclerodermia? La esclerodermia es relativamente inusual. Aproximadamente entre 75,000 y 100,000 personas en los Estados Unidos sufren de esta enfermedad; en su mayora, mujeres de 30 a 50 aos. Los gemelos y otros familiares de las personas con esclerodermia o con otras enfermedades autoinmunes del tejido conectivo (como el lupus) podran tener un riesgo ligeramente ms alto de contraer esclerodermia. Los nios tambin pueden desarrollar esclerodermia, pero en ellos la enfermedad es diferente en comparacin con los adultos. Cmo se diagnostica la esclerodermia? El diagnstico puede ser complicado, porque es posible que los sntomas sean similares a los de otras enfermedades. No existen un anlisis de sangre o una radiografa con los que se pueda diagnosticar con seguridad la esclerodermia. Para efectuar un diagnstico, el mdico le preguntar al paciente acerca de su historia clnica, le har un examen fsico y, posiblemente, le ordene anlisis de laboratorio y radiografas. Algunos de los sntomas que buscar incluyen: Fenmeno de Raynaud. Este trmino hace referencia a los cambios de color (azul, blanco y rojo) que se producen en los dedos de las manos (y a veces en los dedos de los pies), a menudo, despus de la exposicin a temperaturas fras y tiene lugar cuando se reduce temporalmente el flujo sanguneo hacia las manos y los dedos. Este es uno de los primeros signos de la enfermedad; ms del 90 % de los pacientes con esclerodermia presentan el Fenmeno de Raynaud. Este fenmeno puede llevar a una hinchazn de los dedos, cambios de color, entumecimiento, dolor, lceras cutneas y gangrena en los dedos de las manos y los pies. Ciertas personas con otras enfermedades tambin pueden presentar el Fenmeno de Raynaud, y algunas personas que padecen el Fenmeno de Raynaud no tienen ninguna otra enfermedad. Engrosamiento, hinchazn y endurecimiento de la piel. Este es el problema del cual se deriva el nombre "esclerodermia" ("esclero" significa dureza y "dermia" significa piel). La piel tambin puede ponerse brillante o inusualmente oscura o clara en algunos lugares. A veces, la enfermedad produce cambios en el aspecto fsico, especialmente en el rostro. Cuando la piel se vuelve extremadamente tirante, la funcin del rea afectada puede reducirse (por ejemplo, los dedos).

Pgina de esclerodermia

Vasos sanguneos dilatados en las manos, el rostro y alrededor de los lechos ungueales (lo cual se denomina "telangiectasias"). Depsitos de calcio en la piel o en otras reas. Hipertensin a causa de problemas renales. Acidez estomacal; se trata de un problema extremadamente comn en la esclerodermia. Otros problemas del tracto digestivo como dificultad para tragar alimentos, distensin abdominal y constipacin, o problemas para absorber los alimentos que ocasiona una prdida de peso. Dificultad para respirar. Dolor en las articulaciones. Cmo se trata la esclerodermia? Si bien hay algunos tratamientos que son efectivos en la atencin de algunos aspectos de esta enfermedad, no existe ningn frmaco que haya demostrado claramente la detencin o la reversin del sntoma principal del engrosamiento y endurecimiento de la piel. Los medicamentos que demostraron ser de gran ayuda en el tratamiento de otras enfermedades autoinmunes, como la artritis reumatoide y el lupus, generalmente no funcionan en personas con esclerodermia. Los mdicos se proponen reducir los sntomas individuales y prevenir ms complicaciones con una combinacin de frmacos y cuidado personal. Por ejemplo: El Fenmeno de Raynaud puede tratarse con frmacos como bloqueadores de canal de calcio o inhibidores de la PDE5sildenafil (Viagra), tadalafil (Cialis) , los cuales abren los vasos sanguneos angostos y mejoran la circulacin. Para prevenir un dao mayor, es importante mantener todo el cuerpo clido, especialmente los dedos de las manos y los pies. Tambin es importante proteger las puntas de los dedos y otras reas de la piel de lesiones, las cuales se pueden producir incluso durante las actividades diarias normales.

La Acidez estomacal (reflujo cido) puede tratarse con anticidos, especialmente los inhibidores de la bomba de protones (omeprazol y otros). Estos medicamentos alivian la enfermedad de reflujo gastroesofgico (conocida como GERD). La enfermedad renal por esclerodermia puede tratarse con medicamentos para la presin arterial denominados inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (inhibidores ACE). Generalmente, estos medicamentos pueden controlar de manera efectiva el dao renal si el tratamiento se inicia a tiempo. El uso de estos frmacos ha representado un gran avance en el tratamiento de la esclerodermia.

Esta imagen muestra una inflamacin difusa del tejido blando de los dedos, caracterstica de la fase edematosa inicial de la esclerodermia.

Pgina de esclerodermia

El dolor muscular y la debilidad pueden tratarse con medicamentos antiinflamatorios como glucorticoides (prednisona), inmunoglobulina intravenosa (IVIg) y/o medicamentos inmunosupresores. La terapia fsica puede ser til para mantener la flexibilidad de las articulaciones y la piel. Dao pulmonar. Existen dos tipos de enfermedad pulmonar que pueden desarrollar los pacientes con esclerodermia. El primer tipo se denomina enfermedad pulmonar intersticial (cicatrizacin). Existe evidencia de que la ciclofosfamida tiene cierta efectividad en el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en pacientes con esclerodermia. Se estn llevando a cabo ensayos clnicos para evaluar la efectividad de muchos otros frmacos para este problema. El segundo tipo de enfermedad pulmonar que se observa en la esclerodermia es la hipertensin arterial pulmonaria (hipertensin en las arterias de los pulmones). En los ltimos diez aos, se tornaron disponibles varios frmacos para tratar esta enfermedad, los cuales incluyen frmacos como la prostaciclina (epoprostenol, treprostinol, iloprostol), antagonistas del receptor de endotelina (bosentan, ambrisentan) e inhibidores de la PDE-5 (sildenafil, vardenafil, tadalafil). Hay mucha investigacin en curso sobre nuevos tratamientos para la esclerodermia. Los pacientes y sus familias deberan saber que los expertos permanecen optimistas y se consuelan con el hecho de que el trabajo para obtener la cura continuar. Mayor impacto de la esclerodermia en la salud La esclerodermia puede abarcar casi todos los sistemas de rganos del cuerpo. Si bien los sntomas varan ampliamente de paciente a paciente, pueden tener un impacto significativo en la vida de una persona. Los pacientes deberan consultar a un reumatlogo (o a un equipo de especialistas) que tenga experiencia en el tratamiento de esta enfermedad complicada. A menudo, hay muchas otras enfermedades que afectan la piel y que se confunden con la esclerodermia. Vivir con esclerodermia Vivir con esclerodermia es un gran desafo. A menudo, las actividades cotidianas pueden ser difciles debido a las limitaciones y al dolor fsico. Los problemas con la digestin pueden requerir de cambios en la dieta. Generalmente, los pacientes tienen que comer varias comidas reducidas en lugar de pocas comidas abundantes. Los pacientes tambin deben mantener la piel bien humectada para disminuir la rigidez y deben tener cuidado mientras realizan actividades como jardinera, cocina (incluso abrir sobres), para evitar lesiones en los dedos. Para mantener el cuerpo caliente, los pacientes deberan vestirse con varias capas; usar medias, botas y guantes; y evitar las habitaciones muy fras. Desafortunadamente, mudarse a una zona con clima clido necesariamente no ayuda a lograr una mejora significativa. El ejercicio y/o la terapia fsica pueden aliviar la rigidez de las articulaciones. Los pacientes tambin deben luchar contra los reveses psicolgicos que derivan de vivir con una enfermedad que sea crnica, poco comn y actualmente incurable. Debido a que la esclerodermia puede producir cambios importantes en el aspecto fsico, generalmente la autoestima del paciente y la imagen de s mismo se ven afectadas. El apoyo de la familia y los amigos es vital para ayudar a mantener una buena calidad de vida.

Pgina de esclerodermia

Puntos para recordar La esclerodermia difiere de persona a persona, pero puede ser muy grave. Existen medicamentos y pasos que las personas pueden respetar para aliviar los sntomas del Fenmeno de Raynaud, los problemas cutneos y la acidez estomacal. Hay tratamientos efectivos disponibles para aquellas personas con enfermedades graves, como la enfermedad renal aguda, la hipertensin pulmonar, la inflamacin pulmonar y los problemas gastrointestinales. Es importante reconocer y tratar los rganos comprometidos a tiempo para evitar un dao irreversible. Los pacientes deberan consultar a un mdico que se especialice en la atencin de esta enfermedad compleja. Actualmente, hay muchas investigaciones dirigidas a encontrar mejores tratamientos para la esclerodermia y, con suerte, para algn da dar con la cura. Para buscar un reumatlogo Para obtener una lista de reumatlogos en su rea, haga clic aqu. Obtenga ms informacin sobre reumatlogos y profesionales dedicados a la reumatologa. Para obtener ms informacin El Colegio Estadounidense de Reumatologa (ACR, por sus siglas en ingls) compil esta lista con el fin de brindarle un punto de partida para que realice investigaciones adicionales por su cuenta. El ACR no respalda ni mantiene estos sitios Web, ni tampoco tiene responsabilidad alguna por la informacin o las declaraciones all publicadas. Para obtener ms informacin y antes de tomar decisiones sobre su tratamiento, lo mejor es que siempre consulte con su reumatlogo. The Scleroderma Foundation (Fundacin para la Esclerodermia) www.scleroderma.org International Scleroderma Network (Red Internacional de Esclerodermia) www.sclero.org Scleroderma Clinical Trials Consortium (Consorcio de Ensayos Clnicos para la Esclerodermia) www.sctc-online.org Scleroderma Research Foundation (Fundacin para la Investigacin sobre la Esclerodermia) www.sclerodermaresearch.org The Arthritis Foundation (Fundacin para la Artritis) www.arthritis.org National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information Clearinghouse (Centro de Informacin del Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesquelticas y de la Piel) www.niams.nih.gov/Health_Info/Scleroderma/default.asp

Pgina de esclerodermia

Actualizado en febrero de 2013 Actualizado por Peter A. Merkel, MD, MPH y revisado por la Comisin de Marketing y Comunicaciones del Colegio Estadounidense de Reumatologa. Esta hoja de datos para pacientes se proporciona solamente para brindar educacin general. Las personas deben consultar a un mdico calificado para el asesoramiento mdico profesional, diagnstico y tratamiento de una condicin mdica o de salud. 2013 American College of Rheumatology

Pgina de esclerodermia