Separata del libro Tratado de Medicina Interna.

Farreras-Rozman
ISBN Obra completa: 8 -8!" -#$"-" 2004 Ediciones Harcourt, S. A. Velzquez, 24, 5. Dcha. 2 00! "adrid.

Enfermedad pulmonar obstructiva crnica

J. A. Barber y M. G. Coso

Concepto y terminologa La enfermedad pulmonar obstructiva crnica (EPOC) es un proceso que se caracteri a por una limitacin permanente del flu!o a"reo causada por anormalidades de las vas a"reas y del par"nquima pulmonar en forma de enfisema. #os pacientes con E$%C siempre presentan limitacin u obstruccin al flu!o a"reo& aunque "sta puede variar en el curso de la enfermedad e incluso me!orar con la administracin de broncodilatadores. El t"rmino E$%C es preferible a los de bronquitis crnica o enfisema& porque en'loba a "stos y describe me!or la enfermedad obstructiva que se observa en los fumadores. La bronquitis crnica se define en t"rminos clnicos por tos y e(pectoracin durante m)s de * meses al a+o& por m)s de , a+os consecutivos. #a bronquitis crnica por s sola no es causa de obstruccin al flu!o a"reo& por lo que es preferible reservar este t"rmino para desi'nar el cuadro clnico de aquellos pacientes que no presentan obstruccin al flu!o a"reo. El enfisema se define en t"rminos anatomopatol'icos por el a'randamiento anormal de los espacios a"reos distales a los bronquiolos terminales& que se acompa+a de destruccin de la pared alveolar& sin fibrosis manifiesta. Aunque el enfisema est)
presente en la mayora de los pacientes con E$%C& su dia'nstico no es clnico y su presencia tampoco e(plica todas las alteraciones fisiopatol'icas de la E$%C. $or ello& tampoco es aconse!able usar el t"rmino enfisema para definir el proceso obstructivo de los fumadores .

Es importante diferenciar la E$%C de otras enfermedades que cursan con obstruccin al flu!o a"reo& dado que la etiolo'a& la fisiopatolo'a y el curso evolutivo son distintos. #a E$%C se distin'ue del asma bronquial en que& una ve establecida la enfermedad& no e(isten perodos en los que la obstruccin al flu!o a"reo remita completamente. #as enfermedades obstructivas cuya etiolo'a es conocida& o cuya anatoma patol'ica es especfica& como es el caso de la bronquiectasia& la fibrosis qustica o la bronquiolitis obliterante& deben considerarse separadas del concepto de E$%C.

Factores de riesgo Consumo de tabaco. El tabaco desempe+a un papel e(traordinariamente importante en la E$%C& dado que el -./0.1 de los pacientes son fumadores o lo 2an sido. Asimismo& la mortalidad por E$%C es 34 veces superior en los fumadores que en los no fumadores. Estudios de se'uimiento de la funcin pulmonar 2an demostrado que los no fumadores& e(entos de cualquier otra enfermedad respiratoria& a partir de los ,4 a+os e(perimentan una cada en el 5E6 3 de unos *4 m#7 a+o& atribuible al enve!ecimiento natural del pulmn. En los fumadores esta cada es al'o superior& de unos 4. m#7a+o. 8in embar'o& e(iste un 'rupo de fumadores predispuestos a desarrollar E$%C& en los que la p"rdida de la funcin respiratoria es notablemente superior& descendiendo el 5E6 3 unos 3.. m#7a+o 9fi'. 0*.3). En este :ltimo 'rupo& el 5E63 alcan a valores muy ba!os a partir de la quinta o se(ta d"cada de la vida& momento en el que se establece el dia'nstico de E$%C& pero en el que la enfermedad ya est) muy avan ada& e(iste disnea incapacitante y

la mortalidad es elevada. #os pacientes que abandonan el consumo del tabaco consi'uen reducir el ritmo de deterioro de la funcin respiratoria& sin lle'ar a normali arla por completo& y tienen una supervivencia mayor. ;e estos datos se desprende que si bien pr)cticamente todos los casos de E$%C est)n asociados al consumo de tabaco& no todos los fumadores desarrollan una E$%C& ya que slo el 34/,.1 de ellos lle'an a padecer la enfermedad. #os mecanismos que determinan esta distinta predisposicin no son bien conocidos.
8e 2a su'erido que factores como la e(posicin laboral& la contaminacin atmosf"rica& la 2iperreactividad bronquial o infecciones vricas latentes pueden tener un papel coadyuvante en el desarrollo de la enfermedad. E(posicin laboral. #os traba!adores e(puestos a polvo de ori'en mineral 9minas de carbn y de oro& fundiciones< o ve'etal 9'ranos& al'odn< muestran mayor prevalencia de bronquitis crnica. Asimismo& la e(posicin a polvo en el lu'ar de traba!o aumenta el ries'o de padecer una E$%C en los traba!adores que& adem)s& son fumadores. Contaminacin atmosf"rica. El papel de la contaminacin atmosf"rica es difcil de establecer en la actualidad& dado que los niveles de contaminantes son inferiores a los re'istrados en la primera mitad del si'lo. 8in embar'o& estudios efectuados en los a+os sesenta demostraron mayor prevalencia de sntomas respiratorios y de bronquitis crnica en las onas m)s contaminadas. En la actualidad& s est) bien establecida una relacin entre los niveles de contaminacin atmosf"rica y las e(acerbaciones de la E$%C. $or otra parte& la contaminacin atmosf"rica y el consumo de tabaco tienen un efecto sin"r'ico nocivo sobre la va a"rea& y todo parece indicar que la contaminacin atmosf"rica incrementa el ries'o de los fumadores a desarrollar E$%C.

5actores 'en"ticos. En 30=. se estableci la relacin entre el d"ficit de a1antitripsina 9tambi"n denominada a3/antiproteasa< y el enfisema familiar. #a tasa de
a3/antitripsina est) determinada 'en"ticamente por el alelo >& y su concentracin est) marcadamente disminuida en los individuos 2omoci'otos y moderadamente en los 2eteroci'otos. #a presencia de un fenotipo 2omoci'oto para el alelo > es el factor 'en"tico m)s importante para el desarrollo de enfisema. ?eumopatas pedi)tricas. #a funcin pulmonar aumenta durante la infancia y la adolescencia& alcan ando un valor m)(imo 2acia los ,. a+os. El 2ec2o de no alcan ar este valor m)(imo puede predisponer al desarrollo de E$%C en la edad adulta. Estudios retrospectivos 2an demostrado una relacin entre antecedentes de neumopatas a'udas en la infancia y sntomas respiratorios en la edad adulta. Ello 2a llevado a formular la 2iptesis de que las infecciones vricas de la infancia pueden producir 2iperreactividad bronquial persistente y asociarse a un mayor deterioro de la funcin pulmonar en la edad adulta. @nvesti'aciones recientes 2an demostrado una mayor prevalencia de procesos respiratorios a'udos en los ni+os e(puestos al tabaquismo pasivo. Aunque se desconoce la influencia de este factor en el desarrollo de E$%C& se estima que el tabaquismo pasivo podra disminuir en un 41 el 5E63 m)(imo esperado. Aiperreactividad bronquial y atopia. ;istintos estudios su'ieren que la 2iperreactividad bronquial y la atopia pueden ser factores de ries'o individual que aumenten la predisposicin a padecer E$%C si estos individuos se e(ponen al tabaco o a otros factores ambientales. ;ado que esta 2iptesis fue formulada por investi'adores 2olandeses& es conocida como la hiptesis holandesa del desarrollo de la E$%C. 8i bien se 2a demostrado que la 2iperreactividad bronquial se asocia a mayor declive de la funcin pulmonar& el papel de la atopia como factor de ries'o de la E$%C es m)s controvertido. ;e todos modos& es importante desaconse!ar el consumo de tabaco a pacientes con 2iperreactividad bronquial y7o atopia.

Anatoma patol'ica En los pacientes con E$%C& y en buena parte de los fumadores asintom)ticos& e(isten alteraciones en las distintas estructuras pulmonaresB )rbol traqueobronquial& par"nquima alveolar y vasos san'uneos.

Bronquios. En los bronquios se observa una mayor proporcin de 'l)ndulas mucosas& en'rosamiento de la capa muscular& infiltrado inflamatorio submucoso y atrofia cartila'inosa. Estas alteraciones producen en'rosamiento de la pared y reduccin de la lu de las vas a"reas. #a lesin bronquial m)s caracterstica es el aumento del espesor de la capa 'landular& que se correlaciona con la 2ipersecrecin mucosa& pero no influye si'nificativamente en el 'rado de obstruccin al flu!o a"reo. Bronquiolos. #os bronquiolos son vas a"reas de conduccin& sin cartla'o en la pared y de di)metro inferior a , mm& a las que tambi"n se denomina vas a"reas de pequeo calibre o perifricas. En el epitelio se observa aumento de c"lulas caliciformes y metaplasia de c"lulas escamosas. En la pared e(iste infiltrado inflamatorio& constituido por neutrfilos& linfocitos y macrfa'os. En estadios m)s avan ados se observa fibrosis y aumento de la cantidad de m:sculo liso 9fi'. 0*.,<. Estas alteraciones provocan en'rosamiento de la pared y distorsin y estrec2amiento de la lu bronquiolar& factores muy relevantes en la limitacin al flu!o a"reo. El infiltrado inflamatorio puede e(tenderse a los tabiques alveolares peribronquiales y destruirlos& con la consi'uiente p"rdida de soporte que contribuye al aumento de la resistencia al flu!o a"reo. $ar"nquima pulmonar. #a alteracin anatomopatol'ica m)s caracterstica es el enfisema, que consiste en el a'randamiento anmalo de los espacios a"reos distales a los bronquiolos terminales& que se acompa+a de destruccin de la pared alveolar& sin que e(ista fibrosis manifiesta de los tabiques alveolares.
El cino es la unidad respiratoria b)sica ventilada por un bronquiolo terminal. 8e':n su afectacin& se distin'uen dos tipos de enfisema 9fi'. 0*.*<B 1. Enfisema centroacinar o centrolobulillar. En este tipo de enfisema la ona central del lobulillo Cbronquiolos respiratorios y conductos alveolaresC est) destruida& manteni"ndose intacta la ona perif"rica Calveolos propiamente dic2osC 2asta bien avan ada la enfermedad. Es tpica& adem)s& la e(istencia de infiltrado inflamatorio y cierto 'rado de fibrosis en los bronquiolos respiratorios y en los conductos alveolares destruidos. El enfisema centroacinar es m)s frecuente y adquiere mayor 'ravedad en los campos pulmonares superiores. Este tipo de enfisema ocurre pr)cticamente slo en los fumadores& aunque no es el :nico tipo de enfisema que "stos pueden desarrollar. 2. Enfisema panacinar o panlobulillar. En este tipo de enfisema todas las estructuras del )cino est)n destruidas& con el consi'uiente a'randamiento tanto de los conductos alveolares como de los alveolos. El pulmn se afecta de forma 2omo'"nea& aunque el e(amen macroscpico revela que la afectacin es mayor en los lbulos inferiores. El enfisema panacinar es tpico de los pacientes con d"ficit de 3/antitripsina& aunque tambi"n se observa en ocasiones en ancianos no fumadores. Decientemente se 2a comprobado que los fumadores pueden presentar formas bastante puras de enfisema panacinar& con una frecuencia similar a la del enfisema centroacinar.

6asos san'uneos pulmonares. #as principales alteraciones vasculares consisten en 2ipertrofia muscular y en'rosamiento de la capa ntima de las arterias musculares 9fi'. 0*.E< y musculari acin de las arteriolas. Estos cambios son m)s aparentes en los estadios avan ados de la enfermedad& cuando e(isten 2ipo(emia e 2ipertensin pulmonar. Etiopato'enia Al considerar los mecanismos etiopato'"nicos de la E$%C es preferible anali ar las alteraciones de las distintas estructuras por separado& ya que su etiopato'enia puede ser distinta.

Alteraciones bronquiolares. #as alteraciones bronquiolares se inician a partir de la lesin del epitelio. El 2umo del tabaco da+a la barrera epitelial y facilita la
e(posicin de las terminaciones nerviosas aferentes y los receptores irritantes a a'entes broncoconstrictores y sustancias proinflamatorias. #as c"lulas epiteliales tambi"n participan en la inflamacin bronquial liberando productos derivados del )cido araquidnico y estimulando las fibras nerviosas no adren"r'icas no colin"r'icas 9inflamacin neuro'"nica<. #a inflamacin bronquiolar es la anomala morfol'ica m)s constante y temprana de la va a"rea en los fumadores. El infiltrado inflamatorio causa en'rosamiento de la pared y obstruccin al flu!o a"reo. Asimismo& la liberacin de mediadores inflamatorios produce la contraccin de la musculatura lisa. #a cronificacin de la inflamacin conduce a la fibrosis de la pared y al aumento de la cantidad de m:sculo liso& que son los principales determinantes del estrec2amiento bronquiolar. #a inflamacin bronquiolar tambi"n desempe+a un papel importante en la destruccin de los tabiques alveolares peribronquiales y del centro del )cino& 2ec2os caractersticos del enfisema centrolobulillar.

Enfisema. #a formacin de enfisema es un fenmeno comple!o en el que participan distintos mecanismos. Fodos los fumadores con d"ficit de %3/antitripsina desarrollan E$%C con enfisema panacinar en edades tempranas& indicando que el d"ficit de antiproteasas tiene un papel relevante en la pato'enia del enfisema. Gna
de las propiedades m)s importantes de la % 3/antitripsina es la in2ibicin de la elastasa& particularmente la derivada de los neutrfilos. En este sentido& se considera que para mantener la arquitectura normal del pulmn es necesario un balance adecuado entre las en imas proteolticas que destruyen la matri el)stica pulmonar y las antiproteasas que la preservan. En la actualidad& la teora prevaleciente sobre la pato'enia del enfisema en los fumadores su'iere que en estos pacientes e(iste un desequilibrio entre proteasas y antiproteasas, que se atribuye a una mayor produccin de proteasas por los neutrfilos y los macrfa'os alveolares. A este desequilibrio tambi"n puede contribuir la inactivacin de la %3/antitripsina& o(idada directamente por el 2umo del tabaco o& de manera indirecta& por radicales libres de o('eno producidos por neutrfilos y macrfa'os alveolares activados. ;e todos modos& esta teora no e(plica por s sola todas las alteraciones que se observan en los pacientes con E$%C& por lo que se 2a propuesto que otros fenmenos& principalmente de tipo inflamatorio& tambi"n participan en la pato'enia del enfisema. #os linfocitos son los principales constituyentes de la reaccin inflamatoria de las paredes alveolares. Estas c"lulas pueden tener importancia en la formacin de enfisema& dado que al ser estimuladas produciran mediadores capaces de destruir el par"nquima pulmonar. #a actividad de los linfocitos tambi"n parece estar re'ulada por la 3/antitripsina& por lo que el d"ficit de esta en ima puede favorecer la activacin de linfocitos con actividad citot(ica. A los mecanismos ya se+alados cabra a+adir el efecto de los radicales libres de oxgeno, mol"culas contenidas en el 2umo de tabaco o liberadas por macrfa'os activados& que tienen capacidad de de'radar la matri proteica pulmonar y de inactivar la 3/antitripsina. El 2umo del tabaco tambi"n in2ibe la lisiloxidasa, en ima que catali a los primeros pasos en la formacin de elastina y col)'eno y altera el proceso de reparacin tras la lesin del te!ido pulmonar.

Alteraciones vasculares. #a respuesta normal de la circulacin pulmonar a la 2ipo(ia alveolar es la contraccin arterial. Este mecanismo permite reducir el flu!o san'uneo en las unidades alveolares 2ip(icas y mantener el equilibrio de las relaciones ventilacin7perfusin pulmonares. 8in embar'o& esta contraccin vascular
ocasiona 2ipertensin pulmonar y favorece el desarrollo de cambios morfol'icos permanentes en las arterias pulmonares. $or lo que en las fases avan adas de la enfermedad suelen e(istir importantes alteraciones en la estructura de los vasos pulmonares 92ipertrofia muscular& en'rosamiento intimal<& que se acompa+an de las lesiones del ventrculo derec2o caractersticas del cor pulmonale.

5isiopatolo'a #a anomala funcional que define a la E$%C es la disminucin del flu!o espiratorio. Esta disminucin es el resultado de las alteraciones anatmicas de los bronquiolos& que ocasionan un aumento de la resistencia al flu!o a"reo& y del par"nquima alveolar& que producen una disminucin de la elasticidad pulmonar. Estas alteraciones tambi"n ocasionan anomalas en el intercambio 'aseoso y pueden provocar cambios en la mec)nica ventilatoria& la 2emodin)mica pulmonar y la respuesta al e!ercicio.

Aumento de la resistencia al flu!o a"reo. El aumento de la resistencia al flu!o a"reo en la E$%C es atribuible a los si'uientes fenmenosB a disminucin de la lu bronquial por en'rosamiento de la paredH b contraccin de la musculatura lisa& y c p"rdida del soporte el)stico del par"nquima alveolar. El aumento de la resistencia al flu!o a"reo determina una prolon'acin del tiempo necesario para el vaciado de las unidades alveolares anmalas& lo que se conoce como aumento de las constantes de tiempo de estas unidades& fenmeno de 'ran relevancia en las alteraciones de la mec)nica ventilatoria y del intercambio de 'ases. En el e(amen de la funcin respiratoria estos cambios se refle!an en una alteracin ventilatoria obstructiva en la espirometra for!ada y en el aumento de la resistencia de la va a"rea medida por pletismo'rafa. En las fases tempranas de la enfermedad pueden e(istir alteraciones bronquiolares que no causan cambios si'nificativos en la espirometra. Ello obedece a que la resistencia al flu!o a"reo que ofrecen las vas a"reas de peque+o calibre es muy ba!a& el ,.1 de la resistencia total& debido a la 'ran seccin que este se'mento tiene en con!unto.
$ara detectar estas alteraciones tempranas se 2an dise+ado distintas pruebas 9lavado de nitr'eno& curva de flu!o/ volumen con aire y 2elio<& que est)n alteradas en los estadios iniciales. Con la pro'resin de la enfermedad& la resistencia de las vas a"reas de peque+o calibre lle'a a representar el -./0.1 de la resistencia total y constituye la principal causa de las alteraciones espirom"tricas.

;isminucin de la elasticidad pulmonar . #os cambios en la matri proteica y en el tama+o de los alveolos que se producen en el enfisema son responsables de la disminucin de la elasticidad pulmonar. #as propiedades el)sticas del pulmn se miden con la cur"a de presin#"olumen, que en el enfisema suele estar desviada 2acia arriba y a la i quierda& y con una pendiente pronunciada 9v"ase E(ploracin de la funcin respiratoria& en Generalidades<. #as presiones el)sticas a vol:menes pulmonares altos est)n disminuidas& y la distensibilidad $compliance , aumentada. El comportamiento mec)nico vara se':n el tipo de enfisema. En el enfisema panacinar e(iste un aumento 'lobal de la distensibilidad& que se traduce en la p"rdida de la presin el)stica a distintos vol:menes pulmonares& y es el mecanismo principal de la disminucin del flu!o a"reo en estos pacientes. $or el contrario& en el enfisema centroacinar la distensibilidad y la presin el)stica a vol:menes altos se mantienen normales en los estadios iniciales. $or ello& en este tipo de enfisema la obstruccin al flu!o a"reo se debe& inicialmente& a las alteraciones bronquiolares. Cuando la enfermedad pro'resa& la p"rdida de elasticidad en los espacios centroacinares se a+ade a las alteraciones bronquiolares y reduce en mayor medida el flu!o a"reo. #a p"rdida de elasticidad pulmonar tambi"n ocasiona alteraciones en los "ol%menes estticos pulmonares. En la E$%C& el cierre de las vas a"reas se produce a vol:menes pulmonares m)s altos& causando un aumento del volumen residual 9D6<. Asimismo& la disminucin de la elasticidad y el aumento de la resistencia de la va a"rea ocasionan la aparicin de unidades alveolares de vaciado lento 9con constantes de tiempo prolon'adas<. ;ado que no es posible prolon'ar la espiracin durante el tiempo necesario para que se vacen completamente estas unidades& se produce un aumento del D6 y de la capacidad residual funcional 95DC<. #a p"rdida de elasticidad pulmonar tambi"n es causa de que& con la misma fuer a muscular de insuflado& se produ ca mayor e(pansin pulmonar y aumente la capacidad pulmonar total 9F#C<. Alteraciones del intercambio 'aseoso. #as alteraciones de la va a"rea y del par"nquima pulmonar ori'inan importantes desequilibrios en las relaciones ventilacin7perfusin 96.A7I. < pulmonar. $or un lado& las anomalas de la va a"rea determinan la formacin de unidades alveolares con constantes de tiempo prolon'adas& cuya ventilacin efectiva est) reducida. Como consecuencia& en estas unidades la o(i'enacin y la eliminacin de C%, no son adecuadas. 8i la perfusin de estas unidades se mantiene& se ori'inan reas con cocientes &.'(). ba*os 9m)s perfusin que ventilacin< y aparecen 2ipo(emia e 2ipercapnia. $or otro lado& la p"rdida de la red capilar que ocasiona el

enfisema determina la existencia de reas con cocientes &.'(). ele"ados 9m)s ventilacin que perfusin<& que contribuyen a aumentar el espacio muerto fisiolgico, es decir& la fraccin del volumen inspirado que es poco :til para el intercambio de 'ases. En la E$%C& la 2ipo(emia y la 2ipercapnia se deben principalmente al desequilibrio en las relaciones 6.A7I. . El aumento del cortocircuito pulmonar tiene un papel secundario como mecanismo de 2ipo(emia. Fampoco se 2a demostrado que en la E$%C e(ista limitacin en la difusin alveolocapilar de % ,. El 'rado de 2ipo(emia o de 2ipercapnia tambi"n depende de la ventilacin& el 'asto cardaco y la reactividad de la circulacin pulmonar a la 2ipo(ia. #a interaccin de estos factores con las alteraciones morfol'icas que determinan el desequilibrio de las relaciones 6.A7I. puede resultar en valores de $a %, y de $aC%, diferentes de un paciente a otro& incluso cuando el nivel de obstruccin al flu!o a"reo es similar. #a destruccin de tabiques alveolares y la consi'uiente p"rdida de la red capilar pulmonar que ocasiona el enfisema reducen la superficie de intercambio 'aseoso& que se traduce en una disminucin de la capacidad de transferencia del mon(ido de carbono 9;#C%<. ;ado que en el enfisema aumentan los vol:menes pulmonares& la relacin entre la ;#C% y el volumen alveolar 96A<& es decir& la JC%& tambi"n est) disminuida.

Alteraciones de la mec)nica ventilatoria. El desequilibrio en las relaciones 6.A7I. obli'a a los pacientes con E$%C a aumentar la ventilacin& con el fin de conse'uir un intercambio de 'ases m)s efica . $ara ello pueden se'uir dos estrate'iasB aumentar la frecuencia respiratoria o incrementar el flu!o inspiratorio. El aumento de la frecuencia respiratoria ocasiona un vaciado incompleto de las unidades alveolares de vaciado lento que& adem)s de aumentar la 5DC 92iperinsuflacin din)mica<& determinan la aparicin de presiones pleurales positivas al final de la espiracin& lo que se conoce como fenmeno de $EE$ 9presin positiva telespiratoria< intrnseca. Como consecuencia del aumento de la 5DC se aplana el diafra'ma& reduci"ndose la fuer a que este m:sculo es capa de 'enerar. #a se'unda estrate'ia consiste en el aumento del flu!o& que permite acortar el tiempo inspiratorio y aumentar el tiempo espiratorio. $ara aumentar el flu!o& los m:sculos inspiratorios deben reali ar mayor traba!o. A ello se a+aden el aumento de la resistencia de la va a"rea& el incremento de la 5DC y la necesidad de vencer presiones positivas al final de la espiracin. Fodas estas circunstancias pueden conducir a la fati'a del diafra'ma y al fallo de la bomba respiratoria& cuya consecuencia es la 2ipoventilacin y la 2ipercapnia. Alteraciones 2emodin)micas. En los pacientes con E$%C e 2ipo(emia arterial con frecuencia se observa un aumento de la presin de la arteria pulmonar& como consecuencia de la constriccin de las arterias pulmonares frente a la 2ipo(ia alveolar y las lesiones que se producen en la pared de los vasos. A estos fenmenos

pueden a+adirse la reduccin de la trama vascular producida por el enfisema y el enlentecimiento circulatorio secundario a la poli'lobulia. #a 2ipertensin pulmonar sostenida causa la sobrecar'a del ventrculo derec2o y puede conducir al cor pulmonale, caracterstico de los estadios avan ados de la enfermedad. #a funcin del ventrculo i quierdo tambi"n puede verse afectada& dado que el incremento de la presin intralveolar disminuye el retorno venoso al cora n. Adem)s& cuando e(iste 'ran resistencia al flu!o a"reo& se alcan an 'randes presiones inspiratorias ne'ativas que disminuyen la precar'a& y tambi"n la presin 'enerada por el ventrculo i quierdo 9aumento de la poscar'a<& lo que se manifiesta clnicamente como pulso parad!ico.

Despuesta al e!ercicio. En la E$%C e(iste menor tolerancia al esfuer o& cuya principal causa radica en el aumento de la resistencia al flu!o a"reo. ;urante el esfuer o se requiere aumentar la ventilacin para compensar las demandas metablicas. #a ventilacin que estos pacientes pueden alcan ar es inversamente proporcional al 'rado de obstruccin al flu!o a"reo. Cuanto mayor es "sta& mayor es la dificultad para movili ar el aire r)pidamente& apareciendo la sensacin de disnea& motivo principal por el que estos pacientes suspenden el esfuer o. En al'unos casos tambi"n se produce un descenso de la $a %,& cuando el aumento de

la ventilacin y del 'asto cardaco resultan insuficientes para compensar el aumento del consumo de %, y de la produccin de C%,. Cuadro clnico Anamnesis. El dia'nstico de E$%C se sospec2a por la anamnesis y la e(ploracin fsica& pero es el estudio de la funcin pulmonar el que permite confirmar el dia'nstico y evaluar la 'ravedad de la enfermedad. 8e 2a intentado separar a los pacientes con E$%C en dos tipos clnicos diferenciados& el tipo A 9o de 2)bito enfisematoso< y el tipo B 9o de 2)bito bronqutico<& con la idea de que una presentacin clnica determinada se correspondera con alteraciones anatmicas precisas. Actualmente no se aconse!a utili ar esta separacin dado que carece de base anatmica& la mayora de los enfermos& sean de 2)bito enfisematoso o bronqutico& tienen enfisema anatmico y entre el -. y el 0.1 de los pacientes con E$%C presentan un cuadro clnico mi(to de ambos tipos. #a causa m)s importante de E$%C es el consumo de tabaco, por lo que este antecedente es esencial en el dia'nstico de la enfermedad. Ante cuadros obstructivos de la va a"rea en no fumadores deben sospec2arse otras enfermedades& como asma bronquial o bronquiectasias. Asimismo& ante una alteracin ventilatoria obstructiva en una persona !oven no fumadora con si'nos de enfisema debe descartarse un d"ficit de % 3/antitripsina. El -.1 de los pacientes con E$%C son "arones, aunque la incidencia en mu!eres se 2alla en aumento& coincidiendo con su mayor consumo de ci'arrillos. #a mitad de los fumadores que 2an consumido tabaco durante m)s de 3. a+os presentan tos y expectoracin. #a prevalencia de esta sintomatolo'a aumenta con la edad y los a+os de e(posicin al tabaco. Estos sntomas son considerados a menudo por los pacientes como KnormalesK o& simplemente& como la Ktos del fumadorK y con frecuencia no son reconocidos como una manifestacin de la enfermedad. #a tos en la E$%C es crnica& al'unas veces tiene car)cter episdico y se intensifica por la ma+ana al levantarse. El esputo es de color blanquecino y se e(pulsa

preferentemente en la primera 2ora de la ma+ana& despu"s de levantarse. Gna persona sana produce unos 3. m# diarios de esputo& que es de'lutido de forma imperceptible. En los pacientes suele ser difcil estimar la produccin diaria de esputo& puesto que puede ser de'lutido de forma inconsciente en 'randes cantidades. $or tanto& como re'la 'eneral 2ay que considerar como anormal cualquier cantidad de esputo referida. #os pacientes con tos y e(pectoracin 2abitual son m)s propensos a las infecciones bronquiales. Lstas se manifiestan por aumento de la tos y de la e(pectoracin y por cambios en las caractersticas del esputo& que adquiere una coloracin amarillenta o verdosa. #a fiebre es rara y& cuando aparece& debe sospec2arse una infeccin 'rave o neumona. El cuadro

clnico de tos y e(pectoracin durante m)s de * meses al a+o por m)s de , a+os consecutivos es el que define la bronquitis crnica. Este cuadro se observa en el 4.1 de los fumadores& de los cuales slo un peque+o porcenta!e desarrolla E$%C. #os fumadores que presentan este cuadro& pero sin alteraciones de la funcin pulmonar& deben ser dia'nosticados de bronquitis crnica simple y no de E$%C.

La disnea es el sntoma m)s caracterstico de los fumadores que 2an desarrollado E$%C. #a edad de presentacin suele ser despu"s de los 4. a+os& aunque los primeros sntomas por lo 'eneral aparecen con muc2a anterioridad& dado que la E$%C tiene una evolucin lenta y pro'resiva. Con frecuencia se acompa+a de tos& e(pectoracin y& en ocasiones& de sibilancias. #a disnea no es episdica& como en el asma bronquial& sino que est) siempre presente al mismo nivel de actividad y empeora con los cuadros catarrales y las infecciones bronquiales. #a ortopnea y la disnea paro(stica nocturna& tpicas de la insuficiencia cardaca& no se observan en

la E$%C. #os pacientes suelen acudir a la consulta m"dica cuando la disnea interfiere en la actividad cotidiana& lo cual ocurre cuando ya e(iste 'ran p"rdida de la funcin pulmonar. #a disnea se correlaciona& en 'eneral& con el 'rado de obstruccin al flu!o a"reo. Es mnima cuando el 5E6 3 es superior al =41 del valor de referencia& y se presenta con actividades como vestirse o ba+arse cuando el 5E63 es inferior al E.1. #os pacientes pueden referir sibilancias, que son m)s manifiestas cuando e(iste un componente reversible de la obstruccin bronquial. #as sibilancias pueden presentarse tambi"n con el esfuer o& debido a la dificultad del paso del aire por la va a"rea. #a disnea nocturna con sibilancias es rara en la E$%C y su'iere asma bronquial o insuficiencia cardaca. En los estadios avan ados de la enfermedad puede 2aber anorexia y prdida de peso, sntomas indicativos de mal pronstico. El
dolor torcico es infrecuente y no atribuible a la enfermedad& por lo que su presencia obli'a a descartar enfermedades pleurales& embolia pulmonar o neumotra(. #a hemoptisis de escasa cantidad me clada con el esputo puede presentarse en los episodios de infeccin bronquial. ;e todos modos& si es intensa o no se acompa+a de mayor produccin de esputo& debe considerarse la posibilidad de un tumor broncopulmonar.

E(ploracin fsica. #os 2alla 'os de la e(ploracin fsica varan de acuerdo con la evolucin de la enfermedad y pueden ser normales en los estadios iniciales. #a inspeccin fsica debe ir diri'ida a documentar el 'rado de disnea o de 2iperinsuflacin y el funcionamiento de la musculatura respiratoria. La taquipnea en reposo es frecuente y su intensidad es proporcional a la 'ravedad de la enfermedad. Al'unos pacientes con disnea intensa espiran con los labios fruncidos . La hiperinsuflacin torcica se manifiesta por aumento del di)metro anteroposterior del tra(& 2undimiento de la tr)quea y de los espacios intercostales durante la inspiracin y acortamiento de la distancia entre el cartla'o cricoides y la 2orquilla esternal& que 2abitualmente es de unos tres traveses de dedo. ;ebe prestarse especial atencin al uso de los msculos respiratorios accesorios, como el esternocleidomastoideo y los escalenos durante la inspiracin y los m:sculos abdominales durante la espiracin. #os pacientes con obstruccin intensa al flu!o a"reo incrementan la efectividad de la musculatura accesoria sent)ndose inclinados 2acia delante y su!etando un ob!eto con los bra os& a fin de fi!ar la cintura escapular en la que se insertan los m:sculos inspiratorios. Al'unos patrones respiratorios pueden indicar fati'a muscular respiratoria inminente. La respiracin paradjica, movimiento 2acia dentro de la pared abdominal superior& y el
signo de +oo"er, movimiento 2acia dentro del tra( inferior durante la inspiracin& son indicativos de contraccin diafra'm)tica d"bil o inefica . En la alternancia respiratoria, los ciclos respiratorios efectuados con el diafra'ma 9movimiento del abdomen 2acia fuera con la inspiracin< se si'uen de ciclos respiratorios parad!icos 9movimiento del abdomen 2acia dentro durante la inspiracin<. #a cianosis es poco frecuente y slo se detecta en estadios muy avan ados o en situaciones de insuficiencia respiratoria a'uda. #a acropaquia no es caracterstica de la E$%C y su presencia debe su'erir bronquiectasias asociadas o carcinoma broncopulmonar .

En la auscultacin respiratoria, el murmullo vesicular est) disminuido y el tiempo espiratorio prolon'ado. El murmullo vesicular es menos audible cuanto mayor es el 'rado de obstruccin al flu!o a"reo. Fambi"n es frecuente auscultar roncus y sibilancias. 8in embar'o& debe tenerse en cuenta que puede e(istir una obstruccin intensa del flu!o a"reo sin que se ausculte sonido adventicio al'uno& en cuyo caso la disminucin del murmullo vesicular es el si'no m)s revelador del 'rado de obstruccin. #os estertores tambi"n son frecuentes. 8uelen ser de escasa duracin y auscultarse al inicio de la inspiracin& preferentemente en las bases pulmonares. Estos estertores representan el paso de aire a trav"s de bronquios con

secreciones& por lo que pueden modificarse con la tos y no deben confundirse con los que se auscultan en la fibrosis pulmonar.
#a auscultacin cardaca es con frecuencia difcil& ya que los ruidos cardacos est)n atenuados y a veces son inaudibles. #os tonos cardacos se auscultan me!or en la ona sub(ifoidea. En las fases avan adas de la enfermedad suele 2aber taquicardia y& en ocasiones& arritmias. ;ebe prestarse atencin a los si'nos de sobrecar'a o insuficiencia del ventrculo derec2o& como el refuer o del se'undo tono pulmonar y los soplos de insuficiencia tric:spide o pulmonar. #os pacientes con E$%C presentan con frecuencia hernias inguinales, que 'uardan relacin con el aumento de la presin abdominal producido por la espiracin for ada y la tos. $or :ltimo& debe prestarse atencin a la presencia de si'nos indicativos de cor pulmonale, como la elevacin del pulso yu'ular& la 2epatome'alia y el edema perif"rico .

E(ploracin funcional respiratoria. El e(amen de la funcin pulmonar constituye la base para establecer el dia'nstico de E$%C& cuando e(isten datos clnicos compatibles& a la ve que permite cuantificar la 'ravedad del proceso& evaluar la reversibilidad de la obstruccin al flu!o a"reo y efectuar el se'uimiento de la enfermedad. #a evaluacin inicial de la funcin pulmonar debe incluir la espirometra for ada& la medicin de los vol:menes pulmonares est)ticos y de la ;#C% y una 'asometra arterial. #os estudios de se'uimiento pueden efectuarse slo con una espirometra for ada y& eventualmente& una 'asometra arterial& reali adas con una periodicidad semestral o anual. En la espirometra for!ada se observa una alteracin ventilatoria obstructiva con disminucin del 5E63& del cociente 5E63756C y de los distintos ndices de flu!o 9flu!o espiratorio m)(imo y flu!o mesospiratorio<. El valor del 5E6 3 es el ndice m)s fiable de la 'ravedad de la enfermedad y el que debe utili arse para valorar su evolucin. En los estadios iniciales de la enfermedad& el :nico par)metro anormal de la espirometra puede ser el flu!o mesospiratorio 95E5,4/M4<. En las fases avan adas puede observarse una reduccin de la 56C& debido al fenmeno de atrapamiento a"reo& por lo que el cociente 5E63756C puede infraestimar el 'rado real de obstruccin. #a curva de flu!o/volumen adopta una morfolo'a obstructiva caracterstica& con
concavidad en la porcin intermedia y flu!os muy ba!os al final de la espiracin 9v"ase E(ploracin de la funcin respiratoria& en Generalidades<. #a evaluacin inicial tambi"n debe incluir una prueba broncodilatadora, que& si es si'nificativa& indica me!or pronstico. ;ebe tenerse en cuenta que& aun siendo si'nificativa& la respuesta broncodilatadora en la E$%C es poco pronunciada y no se lle'an a alcan ar valores espirom"tricos normales. Cuando la reversibilidad tras la prueba broncodilatadora es superior al *.1& o se alcan an valores espirom"tricos normales& debe sospec2arse asma bronquial.

#os "ol%menes pulmonares estticos pueden ser normales o estar aumentados. En los casos con reduccin de la 56C& la medicin de vol:menes confirmar) si "sta se debe a atrapamiento a"reo& producido por el cierre de las vas a"reas de peque+o calibre a vol:menes altos& y al aumento del tiempo espiratorio. En estas condiciones& el volumen residual y el cociente D67F#C aumentan& pudiendo lle'ar a valores , o * veces superiores a los normales. #a 5DC puede estar i'ualmente aumentada. Al'unos pacientes lle'an a respirar 2asta , # por encima de su valor normal& debido a la 2iperinsuflacin din)mica y a la activacin preco de los m:sculos inspiratorios durante la espiracin. #a F#C tambi"n puede aumentar& correlacion)ndose su valor con el 'rado de 'ravedad del enfisema y la p"rdida de elasticidad pulmonar. #a ;#C% puede ser normal o estar disminuida. 8u disminucin se atribuye a la p"rdida de superficie disponible para el intercambio de 'ases que ocasiona el enfisema. Ante un valor de ;#C% superior al normal& en presencia de un cuadro obstructivo importante& debe sospec2arse asma bronquial y no E$%C. #a gasometra arterial debe efectuarse en todos los pacientes que se estudian por primera ve & sobre todo si el 5E63 es inferior al =.1 del valor de referencia& con el fin de caracteri ar la 'ravedad de las alteraciones del intercambio 'aseoso. #a anomala inicial suele ser 2ipo(emia moderada con elevacin del 'radiente alveoloarterial de %,. $or lo 'eneral no se observa un aumento si'nificativo de la $a C%, 2asta estadios avan ados de la enfermedad& cuando el 5E63 es inferior a 3 #& o bien durante las fases de a'udi acin. ;ebe tenerse en cuenta que pacientes con 5E63 similares pueden

presentar valores de $a%, y $aC%, muy distintos& refle!ando diferentes 'rados de alteracin de las relaciones ventilacin7perfusin y diferencias en los mecanismos compensadores de estas alteraciones.
El estudio de la mec)nica pulmonar con la cur"a de presin#"olumen puede ser normal o poner de manifiesto la disminucin de la presin de retraccin el)stica a vol:menes pulmonares altos& sobre todo en las fases avan adas de la enfermedad con intenso enfisema. En los pacientes con predominio de enfisema panacinar es tpico el 2alla 'o de aumento de la distensibilidad pulmonar $compliance y disminucin de la presin de retraccin el)stica. #a reali acin de la curva de presin/volumen est) indicada cuando interesa confirmar la presencia de enfisema o diferenciar esta enfermedad del asma bronquial o de neumopatas que cursen con alteraciones funcionales similares a las del enfisema 9reduccin de la ;#C%<.

#a prueba de esfuer!o proporciona informacin acerca de la limitacin al e!ercicio& la ma'nitud de la disnea& las alteraciones cardacas que pueden contribuir a la disnea& la aparicin de 2ipo(emia durante el e!ercicio y la posible broncoconstriccin poste!ercicio& que su'iere asma bronquial. Dadiolo'a. #a radio'rafa de tra( puede ser normal o presentar anomalas mnimas 2asta en el 4.1 de los pacientes. #as alteraciones bronquiales no suelen tener traduccin al'una en el e(amen radiol'ico. 8in embar'o& el enfisema puede modificar sustancialmente la apariencia radiol'ica del tra(& produciendo cambios en la aireacin del par"nquima& la distribucin vascular y la confi'uracin del tra( .
#os si'nos radio'r)ficos m)s su'estivos de enfisema son la 2iperinsuflacin& la oli'o2emia y la presencia de bullas 9tabla 0*.3<. #a hiperinsuflacin se manifiesta por el descenso de la posicin del diafra'ma& que se sit:a por deba!o del borde anterior de la s"ptima costilla& y el aplanamiento o la inversin de aqu"l en la proyeccin lateral 9fi'. 0*.4<. $uede observarse tambi"n el aumento del di)metro anteroposterior del tra(& con incremento del espacio a"reo retrosternal superior a E cm. #a oligohemia se manifiesta con campos pulmonares 2iperclaros y disminucin bilateral y sim"trica de la trama vascular& que afecta preferentemente la periferia del pulmn& por lo que las estructuras 2iliares aparecen m)s marcadas. Al'unos pacientes con enfisema presentan un patrn opuesto al de oli'o2emia& mostrando refuer!o de la trama bronco"ascular, preferentemente en las bases pulmonares& lo que com:nmente se denomina Ktra( sucioK. En casos de enfisema avan ado tambi"n pueden observarse bullas, )reas de 2iperclaridad rodeadas de una pared fina. Merece destacarse& de todos modos& que estos cambios son manifiestos cuando el enfisema pulmonar es 'rave y que es posible la e(istencia de enfisema sin alteraciones radiol'icas si'nificativas. #as estructuras vasculares visibles en la radio'rafa de tra( tambi"n pueden modificarse en la E$%C. En los casos con 2ipertensin pulmonar o cor pulmonale se observan a'randamiento 2iliar e incremento del di)metro de las arterias pulmonares& que suele acompa+arse de aumento del tama+o de la silueta cardaca.
#a FC del tra( proporciona im)'enes que definen con mayor precisin los cambios morfol'icos producidos por el enfisema. En cortes finos de 3/, mm se aprecian )reas de ba!a atenuacin 9fi'. 0*.=< y amputacin perif"rica de los vasos. #a FC permite& asimismo& detectar de forma sensible las bullas y las )reas con destruccin parenquimatosa e(tensa& por lo que se 2a convertido en una 2erramienta fundamental en la valoracin de los pacientes candidatos a ciru'a del enfisema. Aunque e(iste buena correlacin entre la 'ravedad del enfisema y la informacin proporcionada por la FC& el papel de "sta en los estadios iniciales de enfisema no est) establecido.

Electrocardio'rama. El ECG es anormal en el M41 de los pacientes con E$%C. #as alteraciones electrocardio'r)ficas son secundarias a la sobrecar'a de las cavidades derec2as y a los cambios en la posicin del cora n producidos por la 2iperinsuflacin pulmonar. El e!e de la onda auricular es m)s vertical& dando lu'ar a una onda $ bif)sica&
isoel"ctrica y& en ocasiones& ne'ativa en las derivaciones ;@ y a6#. #a , pulmonale, onda $ picuda 9m)s de ,&4 mm< en las derivaciones inferiores 9;@@& ;@@@ y a65<& se observa en enfermos con obstruccin intensa al flu!o a"reo. El comple*o )-. est) desviado 2acia la derec2a y puede asociarse con un patrn 83 8, 8*. En las derivaciones precordiales se observa una rotacin en sentido 2orario& con una relacin entre ondas D y 8 inferior a 3& que puede verse 2asta 64. Fambi"n son frecuentes los bloqueos incompletos de rama derec2a. #as arritmias, sobre todo supraventriculares& tambi"n son relativamente frecuentes. El tipo de arritmia 'uarda relacin con el estado clnico& el 'rado de 2ipo(emia y la concentracin plasm)tica de al'unos f)rmacos 9aminofilina y simpaticomim"ticos<.

10

/xmenes de laboratorio. #a poli'lobulia en pacientes con E$%C estable no complicada con otras enfermedades es poco frecuente& por lo que cuando se detecte deberan sospec2arse otras condiciones como bronquiectasias& episodios de 2ipo(emia durante el sue+o o el esfuer o& o bien carbo(i2emo'lobinemia elevada. Al'unos pacientes pueden presentar hiponatremia, hipopotasemia y alcalosis metablica, 2abitualmente producidas por el empleo de diur"ticos. #a 2iponatremia tambi"n puede ser secundaria a la retencin de sodio y a'ua diri'ida a amorti'uar los niveles elevados de C%,. ;urante los episodios de a'udi acin es conveniente anali ar la concentracin de fsforo, calcio y magnesio, dado que el d"ficit de estos elementos se asocia a debilidad muscular y puede contribuir al fracaso ventilatorio.

;ia'nstico El dia'nstico de E$%C se establece sobre la base de la e(istencia deB a antecedentes de consumo de tabacoH b anamnesis compatible& en la que los sntomas principales son disnea& tos y e(pectoracinH c demostracin de una alteracin ventilatoria obstructiva en el e(amen de la funcin respiratoria. En la evaluacin clnica de los pacientes con E$%C es importante adem)s considerar los si'uientes aspectosB d el 'rado de reversibilidad de la obstruccin al flu!o a"reoH e la presencia de enfisema y su 'ravedadH f la presencia de 2ipo(emia e 2ipercapniaH g la aparicin de complicaciones asociadas como 2ipertensin pulmonar& cor pulmonale, desaturaciones nocturnas y poli'lobulia& y h la evolucin de la enfermedad y el tratamiento empleado. #a reversibilidad de la obstruccin al flu!o a"reo se eval:a mediante la prueba broncodilatadora en la espirometra for ada. ;e todos modos& un resultado ne'ativo de la prueba no e(cluye que pueda me!orar la obstruccin al flu!o a"reo tras un perodo de tratamiento prolon'ado. El enfisema pulmonar est) presente en la mayora de los pacientes con E$%C& aunque su deteccin clnica es difcil cuando su intensidad es escasa. En la tabla 0*.3 se indican las alteraciones funcionales y radiol'icas que su'ieren la presencia de enfisema. #os estudios funcionales permiten evaluar la repercusin fisiol'ica del enfisema& mientras que el e(amen radiol'ico& principalmente el efectuado con FC& informa sobre su 'ravedad y e(tensin. El dia'nstico de 2ipertensin pulmonar o de cor pulmonale se basa en los 2alla 'os de la e(ploracin fsica y la presencia de cambios compatibles en la radio'rafa de tra(& el ECG y& eventualmente& el ecocardio'rama. Es aconse!able& asimismo& reali ar e()menes 2ematol'ico y bioqumico b)sicos& con el ob!eto de detectar poli'lobulia o trastornos 2idroelectrolticos asociados. ;ia'nstico diferencial El dia'nstico diferencial de la E$%C debe establecerse con las enfermedades que pueden cursar con obstruccin al flu!o a"reo& sobre todo asma bronquial& bronquiectasias y bronquiolitis obliterante. #a 2istoria clnica es fundamental en la diferenciacin entre asma bronquial y E$%C. #os episodios de disnea con sibilancias en el asma son a'udos y me!oran con el tratamiento. En la E$%C& por el contrario& la disnea es de instauracin lenta y pro'resiva y& una ve establecida& suele aparecer con el mismo 'rado de esfuer o. En el curso de la E$%C pueden presentarse episodios de a'udi acin& que tienen una evolucin m)s lenta que en el asma bronquial& a menudo se acompa+an de infecciones bronquiales y la respuesta al tratamiento es m)s lenta. El asma bronquial afecta a personas !venes y adultas& mientras que la E$%C es caracterstica de los adultos de edad avan ada y& casi e(clusivamente& con antecedentes de consumo de tabaco . #a
obstruccin al flu!o a"reo en el asma es reversible y en los perodos de estabilidad clnica la funcin pulmonar es normal. En la E$%C siempre e(iste obstruccin al flu!o a"reo y& aun cuando la respuesta broncodilatadora puede ser positiva en al'unos pacientes& "sta es de car)cter moderado y la

11

espirometra nunca se normali a totalmente. Asimismo& en la E$%C se encontrar)n valores anormales en los vol:menes pulmonares y en la ;#C%. A pesar de que estas caractersticas permiten diferenciar el asma bronquial de la E$%C en la mayora de las ocasiones& al'unos pacientes de edad avan ada con asma bronquial no lle'an a normali ar las alteraciones de la funcin respiratoria. Aunque en estos casos es difcil establecer una diferencia clara entre asma bronquial y E$%C& los antecedentes de consumo de tabaco& las alteraciones radiol'icas su'estivas de enfisema& la disminucin de la ;#C% y la 2ipo(emia crnica 'rave orientan 2acia el dia'nstico de E$%C. $or el contrario& la atopia y la reversibilidad evidente en la obstruccin al flu!o a"reo tras la administracin de broncodilatadores o 'lucocorticoides& son indicativas del dia'nstico de asma bronquial.

&l c'adro cl(nico de las #ronquiectasias en estadio a)anzado* en el +'e p'ede e,istir disnea - 'na alteraci.n )entilatoria obstr'cti)a* es similar al de la &/O0. /ara distin1'ir ambas entidades debe considerarse +'e en las bron+'iectasias el inicio de la sintomatolo1(a p'ede remontarse a la in2ancia* el c'adro cl(nico predominante es de secreci.n m'cosa bron+'ial m'- ab'ndante - repetida* la acropa+'ia es 2rec'ente - p'ede e,istir 'na etiolo1(a espec(2ica 32ibrosis +'(stica* discinesias ciliares* inm'node2iciencias 4'morales5. &l est'dio radiol.1ico de las bron+'iectasias es claramente distinto al de la &/O0* sobre todo el e2ect'ado con T0 tor6cica* - permite el dia1n.stico con 'na sensibilidad especi2icidad ele)adas. Si bien al1'nos 2'madores con &/O0 p'eden presentar tambi7n bron+'iectasias* 7stas no constit'-en el elemento 2'ndamental del c'adro cl(nico. /or ello* los pacientes no 2'madores con 'n c'adro cl(nico caracter(stico de bron+'iectasias* sobre todo si 7stas tienen 'na etiolo1(a de2inida* no deben ser incl'idos dentro del espectro cl(nico de la &/O0.

A diferencia de la E$%C& la bronquiolitis obliterante suele tener un comien o preciso& se presenta a cualquier edad y 2abitualmente est) relacionada con un factor desencadenante 9trasplante de r'anos& e(posicin a 2umos& infecciones vricas& artritis reumatoide< y no con el consumo de tabaco . En el cuadro clnico de la bronquiolitis
obliterante predominan la disnea y los sibilantes& mientras que la 2ipersecrecin mucosa bronquial es infrecuente. En el estudio radiol'ico y funcional de la bronquiolitis obliterante pueden encontrarse si'nos de 2iperinsuflacin pulmonar& aunque estudios m)s detallados permiten descartar la e(istencia de enfisema.

Evolucin y pronstico El pronstico de los pacientes con E$%C depende fundamentalmente del 'rado de obstruccin al flu!o a"reo y del abandono del consumo de tabaco. En los pacientes con 5E63 superior al 4.1 del valor de referencia& el porcenta!e de supervivencia a los 4 a+os es superior al M41. $or el contrario& en los pacientes con 5E6 3 inferior a 3 # 9apro(imadamente& el *.1 del valor de referencia< la supervivencia a los 4 a+os es inferior al 4.1. #os pacientes que abandonan el 2)bito tab)quico consi'uen enlentecer el empeoramiento de la funcin pulmonar 9fi'. 0*.3<. $or el contrario& si contin:an fumando& la p"rdida funcional si'ue el curso acelerado que 2a llevado al desarrollo de la enfermedad. %tros factores que inciden ne'ativamente en el pronstico son la 2ipo(emia& la 2ipercapnia& la 2ipertensin pulmonar& el cor pulmonale y la malnutricin. #a evolucin de la E$%C se caracteri a por un curso lento& en el que pueden sobrevenir episodios de exacerbacin con desarrollo de insuficiencia respiratoria& 2abitualmente acompa+ada de 2ipercapnia. Estos episodios pueden ser 'raves& y lle'ar a comprometer la vida del paciente& y constituyen una emer'encia m"dica frecuente. Aabitualmente& las e(acerbaciones de la E$%C son desencadenadas por al'uno de los factores se+alados en la tabla 0*.,. #a clnica se caracteri a por el aumento
de la disnea& que lle'a a ser de mnimos esfuer os o de reposo. El precedente m)s com:n es el cambio en las caractersticas de la e(pectoracin que su'iere infeccin bronquial& aunque tambi"n debe interro'arse acerca de cambios en la medicacin 2abitual o sntomas de insuficiencia cardaca. En la e(ploracin fsica destaca la presencia de cianosis& taquipnea& empleo de la musculatura respiratoria accesoria y si'nos de broncospasmo. ;ebe prestarse especial atencin a los si'nos neurol'icos de insuficiencia respiratoria& que consisten en a'itacin& estado confusional& temblor aleteante& letar'ia o coma& as como a los si'nos indicativos del fracaso inminente de la musculatura ventilatoria 9respiracin parad!ica& si'no de Aoover o alternancia respiratoria<. En la 'asometra

12

arterial suele e(istir 2ipo(emia 'rave& 2ipercapnia y acidosis. %tros e()menes que contribuyen a caracteri ar el cuadro son la radio'rafa de tra(& el ECG y los e()menes 2ematol'ico y bioqumico b)sicos. #os episodios de e(acerbacin deben ser reconocidos y caracteri ados lo m)s r)pidamente posible& con el ob!eto de instaurar las medidas terap"uticas adecuadas y decidir si procede el in'reso en una unidad de cuidados intensivos.

%tras enfermedades que pueden complicar el curso evolutivo de la E$%C son el cor pulmonale, los episodios de apneas durante el sue+o 9sndrome de solapamiento< o de desaturacin nocturna de la o(i2emo'lobina& el neumotra( y las bullas 'i'antes. Fratamiento El tratamiento de los pacientes con E$%C debe tener un enfoque 'lobal& que abarque los distintos aspectos que inciden en la enfermedad y que contemple medidas de re2abilitacin y educacin del paciente y de sus familiares. Medidas diri'idas a evitar la pro'resin de la enfermedad. El abandono del consumo de tabaco es la medida terap"utica que m)s contribuye a enlentecer el curso de la enfermedad y a aumentar las e(pectativas de vida. Esta medida tambi"n
me!ora& e incluso puede eliminar& los sntomas de bronquitis. #os fumadores con E$%C deben ser instruidos con claridad acerca de los efectos nocivos del tabaco sobre su enfermedad y se les debe proporcionar ayuda para el abandono de dic2o 2)bito. El elemento m)s importante para de!ar de fumar es la voluntad del propio paciente& que puede ser refor ada con medidas de soporte& como el tratamiento sustituti"o con nicotina, en forma de 'oma de mascar o de parc2es cut)neos.

%(i'enoterapia. #a administracin de o('eno suplementario& cuando e(iste insuficiencia respiratoria crnica& es la se'unda medida que m)s contribuye a aumentar la supervivencia en la E$%C. Asimismo& se 2a comprobado que la o(i'enoterapia
reduce el n:mero de 2ospitali aciones y evita la pro'resin de la 2ipertensin pulmonar 9v"ase @nsuficiencia respiratoria<.

Fratamiento farmacol'ico. 1. Broncodilatadores. Aunque en la mayora de los pacientes con E$%C la administracin de un broncodilatador no induce un cambio si'nificativo inmediato en el 5E63& casi todos ellos e(perimentan una me!ora a lar'o pla o en los ndices de flu!o espiratorio y una disminucin de la disnea. $or otra parte& se 2a descrito que al'unos broncodilatadores pueden tener efectos beneficiosos colaterales& como son la accin estimulante sobre los cilios del epitelio bronquial 9a'entes betadren"r'icos< o la mayor resistencia a la fati'a de los m:sculos ventilatorios 9teofilina<. $or todo ello& los f)rmacos broncodilatadores constituyen el primer paso en el tratamiento farmacol'ico de la E$%C. #as tres clases de broncodilatadores disponibles sonB los simpaticomim"ticos 9a'onistas ,< por va in2alatoria& los anticolin"r'icos por va in2alatoria y las teofilinas orales de liberacin retardada. El empleo de estos f)rmacos debe se'uir un r"'imen de instauracin pro'resivo& pudiendo usarse en combinacin dado que tienen efecto broncodilatador aditivo 9tabla 0*.*<.
El efecto broncodilatador de los simpaticomimticos se produce por estimulacin directa del sistema adren"r'ico. 8e deben utili ar f)rmacos con accin selectiva sobre los receptores ,& cuyos efectos secundarios son mnimos. #a va in2alatoria es la de eleccin& recomend)ndose el empleo de in2aladores en aerosol o en polvo microni ado. En los pacientes con dificultad para el mane!o de los aerosoles es :til el empleo de c)maras espaciadoras. #a va oral es poco efica y suele ser mal tolerada por los efectos secundarios

13

que producen& principalmente temblor y taquicardia. En los pacientes con E$%C es aconse!able establecer pautas fi!as de administracin. En la actualidad est)n disponibles a'entes
simpaticomim"ticos de accin prolon'ada& lo que permite establecer pautas fi!as de tratamiento dos veces al dia 9salmeterol ,4/4. '73, 2 o formoterol 3,/,E '73, 2<. #a accin de los simpaticomim"ticos de accin r)pida 9salbutamol& terbutalina< se inicia a los 34/*. min de su administracin& aunque su duracin es slo de E/= 2& por lo que 'eneralmente su empleo se reserva para el tratamiento de los episodios de e(acerbacin& o bien como medida terap"utica adicional ante sntomas ocasionales.

El mecanismo de accin de los anticolinrgicos consiste en el bloqueo de los receptores colin"r'icos mediante la in2ibicin del tono va'al. El m)s utili ado es el bromuro de ipratropio& derivado de la atropina& que se administra por va in2alatoria y tiene efectos secundarios mnimos. El inicio de la accin broncodilatadora es m)s lento que el de los a'entes simpaticomim"ticos de accin r)pida& aunque la duracin es m)s prolon'ada . #a

dosis recomendada es de E./-. ' cada =/- 2 93 in2alacin equivale a ,. '<& aunque puede incrementarse 2asta 3,. ' cada E 2 en caso necesario. #a combinacin de un simpaticomim"tico con un anticolin"r'ico es una buena pauta de mantenimiento de los pacientes con E$%C& ya que el efecto broncodilatador de ambos es aditivo.

El mecanismo de accin de la teofilina no es bien conocido y su empleo como broncodilatador es discutible& dado que su efecto es de menor intensidad que el de los a'entes simpaticomim"ticos o de los anticolin"r'icos. #a :nica venta!a de la teofilina sobre estos preparados reside en que posee una accin broncodilatadora m)s prolon'ada. 8e 2a descrito que la teofilina e!erce tambi"n otros efectos terap"uticos& como aumento de la contractilidad cardaca y diafra'm)tica& reduccin de la resistencia vascular pulmonar& estimulacin del aparato mucociliar del epitelio bronquial y li'era accin diur"tica.
;e todos modos& estos efectos son dudosos y no pueden ser es'rimidos como determinantes de su uso clnico& ya que e(isten otros preparados con mayor eficacia. ;ado que al'unos pacientes con E$%C se benefician del tratamiento con teofilina& es aconse!able efectuar un tratamiento de prueba en los casos en que persista la sintomatolo'a con el uso de broncodilatadores in2alados& controlando siempre las concentraciones plasm)ticas 9tabla 0*.*<. 8i se observa me!ora de la obstruccin al flu!o a"reo& de la disnea o de la tolerancia al esfuer o& es aconse!able mantener el tratamiento. 8i& por el contrario& no se ob!etiva me!ora& o aparecen efectos secundarios& debe suspenderse. Como tratamiento de mantenimiento se recomienda utili ar formulaciones de accin prolon'ada& que pueden administrarse cada 3, o ,E 2. #as dosis deben a!ustarse a fin de obtener concentraciones plasm)ticas entre 3. y ,. '7m#& que suelen conse'uirse con ,../E.. m' cada 3, 2. #a teofilina ocasiona efectos secundarios 'astrointestinales& cardiovasculares y neurol'icos y puede interferir en el metabolismo de otros f)rmacos 9cimetidina& eritromicina y ciproflo(acino& entre otros<. $or todo ello& es aconse!able en cada caso considerar la relacin ries'o7beneficio al instaurar este tratamiento.

2. Glucocorticoides. E(iste controversia acerca del empleo de 'lucocorticoides en el tratamiento de mantenimiento de los pacientes con E$%C. 8u mecanismo de accin no est) totalmente establecido& aunque es conocido que in2iben la liberacin de
mediadores de la inflamacin& reducen la actividad leucocitaria y aumentan la respuesta a los a'entes simpaticomim"ticos. Al'unos pacientes con E$%C pueden beneficiarse de la administracin de
'lucocorticoides& 2abi"ndose su'erido que la presencia de una respuesta broncodilatadora positiva y de atopia puede ser un par)metro predictivo de buena respuesta. #a introduccin de los 'lucocorticoides en el tratamiento de la E$%C debe reali arse cuando no se observa me!ora si'nificativa con el tratamiento broncodilatador a dosis ptimas 9tabla 0*.*<. En 'eneral& esta situacin se presenta en los episodios de e(acerbacin. En estos casos es aconse!able efectuar un tratamiento corto con 'lucocorticoides 9E. m'7da de prednisona por va oral< y reducir pro'resivamente la dosis 2asta suspenderla al cabo de , semanas. En los pacientes que presentan me!ora en la espirometra& en el 'rado de disnea o en la tolerancia al esfuer o& puede ser de utilidad instaurar tratamiento con 'lucocorticoides por va in2alatoria 9beclometasona& budesonida& fluticasona<& administrados en aerosol presuri ado con c)mara espaciadora o en polvo microni ado& a dosis entre E.. y 3.... m'7 3, 2 .

;e todos modos& el beneficio del tratamiento con 'lucocorticoides in2alados en la E$%C es todava ob!eto de estudio y no est) totalmente definido. En los pacientes con E$%C no est) indicado el tratamiento a lar'o pla o con 'lucocorticoides orales debido a los efectos secundarios que ocasionan. 8in embar'o& en al'unos casos muy e(cepcionales es
preciso mantener el tratamiento con 'lucocorticoides por va oral a dosis ba!as 94/3. m'7da de prednisona< para controlar la sintomatolo'a. En estos pacientes 2ay que comprobar de forma ob!etiva que el tratamiento 'lucocorticoide produce me!ora en la espirometra for ada o en la 'asometra arterialH si no se observa dic2a me!ora& debe suspenderse su administracin.

14

0. %tros f)rmacos. En la actualidad no e(isten datos suficientes para considerar que el tratamiento con a'entes mucolticos o e(pectorantes& anal"pticos o almitrina sea de utilidad en el tratamiento de los pacientes con E$%C. 5isioterapia y re2abilitacin. En los estadios avan ados de la E$%C la reali acin de peque+os esfuer os requiere un considerable aumento del traba!o respiratorio& que se manifiesta por un incremento de la disnea. $or esta ra n& muc2os pacientes permanecen sedentarios& lo que conduce a la menor adaptabilidad del sistema cardiovascular al esfuer o y a la atrofia muscular& estableci"ndose un crculo vicioso que empeora todava m)s la capacidad para reali ar actividades fsicas. En estas circunstancias& suelen a+adirse problemas psicosociales& como ansiedad& depresin y aislamiento del entorno. #os pro'ramas de fisioterapia respiratoria deben estar diri'idos a romper este crculo vicioso& me!orando la tolerancia al esfuer o. Ello se consi'ue con e!ercicios diarios simples& como andar& subir escaleras& pedalear en una bicicleta est)tica o nadar. Es aconse!able reali ar e!ercicios con las e(tremidades superiores& que pueden me!orar el traba!o respiratorio durante las a'udi aciones. #a fisioterapia diri'ida especficamente a los m:sculos inspiratorios no es m)s :til que las medidas de e!ercicio fsico 'eneral indicadas. Entre las medidas de re2abilitacin tambi"n debe incluirse el mantenimiento de una nutricin adecuada& proporcionar informacin sobre la enfermedad al paciente y a sus familiares y el apoyo psicol'ico en los casos de depresin o ansiedad. Fodas estas medidas contribuyen a me!orar la calidad de vida de los pacientes y reducen el n:mero de in'resos 2ospitalarios.
6acunas. Es aconse!able la administracin anual de la "acuna antiinfluen!a, ya que dic2a infeccin entra+a mayor ries'o de mortalidad en la E$%C. Fratamiento de los episodios de e(acerbacin. #os episodios de e(acerbacin de la E$%C son frecuentes y obedecen a numerosas causas 9tabla 93.2<. #a 'ravedad de estos episodios es muy variable& aunque en la mayora de las ocasiones son de car)cter leve y pueden tratarse en r"'imen ambulatorio. En ocasiones& sobre todo cuando la enfermedad est) muy avan ada& los episodios de e(acerbacin pueden acompa+arse de insuficiencia respiratoria 'rave que requiere el in'reso 2ospitalario& incluso en unidades de cuidados intensivos.

El tratamiento de las e(acerbaciones debe diri'irse fundamentalmente aB a disminuir la resistencia al flu!o a"reoH b tratar el factor desencadenanteH c corre'ir la 2ipo(emia& y d me!orar la funcin de los m:sculos respiratorios. Con el ob!eto de reducir la resistencia al flu*o areo se emplean f)rmacos broncodilatadores y 'lucocorticoides. #os f)rmacos que se 2an de utili ar en primer lu'ar son los
a'entes simpaticomimticos, dada su rapide de accin. Es preferible emplear la va in2alatoria porque tiene menor ries'o de to(icidad. En las crisis leves que no requieran atencin 2ospitalaria se aconse!a utili ar un simpaticomim"tico de accin r)pida 9salbutamol& terbutalina< en aerosol con c)mara espaciadora& a dosis de E in2alaciones 9salbutamol& 3.. ' por in2alacinH terbutalina& ,4. ' por in2alacin< cada = 2& que pueden aumentarse 2asta E in2alaciones cada E 2. En los pacientes que requieran dosis mayores de broncodilatadores& debido a la presencia de una limitacin ventilatoria 'rave& es aconse!able la nebuli acin de los f)rmacos durante la respiracin a volumen corriente. 8e emplear) salbutamol o terbutalina& ,&4/4 m' disueltos en ,&4 m# de suero salino& nebuli ado mediante flu!o de aire a presin 93&4/, bar< durante 3./34 min. Estas dosis pueden repetirse cada ,/E 2& espaci)ndolas pro'resivamente 2asta la me!ora sintom)tica. El empleo de f)rmacos anticolinrgicos es recomendable dado que incrementan el efecto broncodilatador de los a'onistas ,. En las e(acerbaciones leves se administrar) bromuro de ipratropio en aerosol presuri ado a dosis de -. ' 9E in2alaciones< cada E/= 2. En a'udi aciones m)s 'raves puede utili arse bromuro de ipratropio en solucin para nebuli acin& .&4 m' disueltos en ,&4 m# de suero salino& cada E/= 2. En los pacientes que reciban tratamiento 2abitual con teofilina, se continuar) su administracin por va oral& ase'ur)ndose que el nivel plasm)tico es el apropiado. #a administracin intravenosa de aminofilina es en 'eneral poco beneficiosa y puede producir to(icidad f)cilmente& por lo que su empleo en los episodios de a'udi acin es poco recomendable. #os glucocorticoides contribuyen a disminuir la resistencia al flu!o a"reo reduciendo la inflamacin y el edema de la va a"rea& y potencian la accin de los a'onistas ,. En las a'udi aciones leves& la administracin de prednisona por va oral a una dosis inicial de E./=. m'7da& que se reducir) pro'resivamente 2asta su supresin a los 0 das& puede ser suficiente para controlar los

15

sntomas. En las e(acerbaciones m)s 'raves se recomienda la administracin por va intravenosa de metilprednisolona& a la dosis de =. m' cada =/- 2. Esta dosis se mantendr) durante */E das& pasando posteriormente a la administracin de prednisona por va oral& a dosis de E./=. m'7da& si'uiendo con dosis decrecientes durante 0 das.

En el tratamiento de los episodios de e(acerbacin de la E$%C es fundamental reconocer su causa 9tabla 0*.,< y tratarla adecuadamente. ;ado que las infecciones bronquiales constituyen la causa m)s frecuente de a'udi acin& la instauracin de tratamiento antibitico debe considerarse en los casos con fiebre y cambios en las caractersticas del esputo. #os '"rmenes implicados con mayor frecuencia en
estas infecciones son .. pneumoniae, +. influen!ae y 1ranhamella catarrhalis, que coloni an 2abitualmente la va a"rea de estos pacientes. $or lo 'eneral& estos '"rmenes son sensibles a la asociacin de ampicilina y )cido clavul)nico& a los macrlidos y a las cefalosporinas de se'unda 'eneracin. En casos de infeccin bronquial recidivante& en los que se sospec2e la modificacin de la flora 2abitual de la va a"rea con coloni acin de '"rmenes m)s a'resivos 9especies de .taphylococcus o '"rmenes 'ramne'ativos<& el tratamiento antibitico debe basarse en los resultados del cultivo de esputo.

Fratamiento de los episodios de e(acerbacin con insuficiencia respiratoria a'uda. En al'unos casos& los episodios de e(acerbacin ocasionan un 'rave deterioro de los 'ases san'uneos que puede poner en peli'ro la vida del paciente. ;ebe considerarse en esta situacin a los pacientes con E$%C que durante una e(acerbacin presenten valores de $a%, inferiores a 44 mm A' 9M&* N$a< o de $a C%, superiores a 4. mm A' 9=&= N$a<& acompa+ados de acidosis respiratoria. En estos casos se se'uir)n los principios de tratamiento se+alados& prestando especial atencin aB a conse'uir una o(i'enacin adecuadaH b corre'ir la acidosis respiratoriaH c mantener un 'asto cardaco adecuadoH d tratar la fati'a muscular& y e corre'ir el factor desencadenante.
#a 2ipo(emia es la complicacin m)s 'rave y debe tratarse inmediatamente con la administracin de o('eno. $ara conseguir una oxigenacin adecuada suele bastar el aumento moderado de la fraccin inspiratoria de o('eno 95i%,<. $ara ello& se administrar) o('eno con mascarilla tipo 6enturi& a una 5i %, de ,E a ,-1& o bien mediante lentillas nasales con flu!os de 3/* #7min. #os efectos de la administracin de o('eno deben comprobarse con una 'asometra arterial procurando conse'uir una $a%, superior a =. mm A' 9M&0 N$a<. #a administracin de o('eno puede provocar un empeoramiento de la acidosis respiratoria en una minora de enfermos. En 'eneral& este fenmeno se debe a la administracin de concentraciones de o('eno e(cesivamente elevadas para corre'ir la 2ipo(emia. ;e todos modos& 2ay que tener en cuenta que el ob!etivo principal del tratamiento es la o(i'enacin adecuada y que el ries'o potencial del aumento de la $a C%, no !ustifica mantener al enfermo insuficientemente o(i'enado. El inter"s de conse'uir unos niveles adecuados de $a %, es me!orar el aporte de o('eno a los te!idos& ra n por la cual es tambi"n e(tremadamente importante mantener un gasto cardaco adecuado, factor esencial en la o(i'enacin tisular. #a acidosis respiratoria no suele requerir tratamiento especfico y "ste debe diri'irse a los factores desencadenantes. Ante una acidosis 'rave 9pA inferior a M&,.< que no responde a las medidas conservadoras debe considerarse la instauracin de ventilacin mec)nica. #a administracin de bicarbonato no corri'e el problema de base y puede producir un aumento de la $a C%,. Fampoco son de utilidad los estimulantes respiratorios& cuyo empleo debe evitarse puesto que pueden aumentar las necesidades metablicas e inducir mayor fati'a muscular.

#a fatiga de los m%sculos respiratorios y su ineficiencia& debida a la 2iperinsuflacin pro'resiva que se produce durante las a'udi aciones& contribuye al fracaso ventilatorio a'udo. Es importante eliminar posibles causas metablicas que afecten la funcin muscular 92ipopotasemia& 2ipofosfatemia e 2ipoma'nesemia<& ya que "stas pueden acentuar la debilidad de los m:sculos respiratorios. Cuando se desarrolla un fracaso ventilatorio con fati'a muscular& el :nico tratamiento efica consiste en el reposo de los m%sculos respiratorios mediante ventilacin asistida. En
primer lu'ar debe considerarse la ventilacin con presin positiva mediante m)scara nasal o facial&

16

que no requiere intubacin endotraqueal 9no invasiva<& con aparatos que act:an de forma sincroni ada con la respiracin espont)nea del paciente& tipo presin positiva continua en la va a"rea 9C$A$< o con ayuda adicional inspiratoria 9Bi$A$<. El empleo de este sistema reduce el traba!o de los m:sculos respiratorios& me!ora la fati'a muscular y disminuye la 2ipercapnia& con lo que se reduce la necesidad de intubacin endotraqueal. En ocasiones& estas medidas no son suficientes y es necesario proceder a la intubacin traqueal y "entilacin mecnica. #a decisin de instaurar este tratamiento se basar) en el cuadro clnicoH uno de los factores principales que se debe considerar es el estado mental del enfermo 9obnubilacin& falta de cooperacin con el tratamiento<. $or ello& los pacientes con episodios de e(acerbacin especialmente 'raves 9tabla 0*.E< o con mayor ries'o de desarrollar un fracaso ventilatorio deben ser admitidos en unidades de cuidados intensivos.

Medidas sustitutivas. #as medidas sustitutivas que pueden contemplarse en la E$%C son la administracin de %3/antitripsina y el trasplante pulmonar.
Fratamiento con % 3/antitripsina. ;e forma e(perimental se 2a administrado % 3/antitripsina purificada por va intravenosa a pacientes con enfisema secundario a d"ficit 2omoci'oto de la protena 9fenotipo $i>><. 8in embar'o& este tratamiento es costoso& difcil de administrar y su eficacia no se 2a demostrado. $or todo ello& no e(isten todava bases cientficas slidas que aconse!en su empleo terap"utico& ni siquiera en pacientes con fenotipos 2omoci'otos.

Frasplante pulmonar. #a E$%C es una de las indicaciones m)s frecuentes de trasplante pulmonar en la actualidad& siendo la supervivencia a los 4 a+os del trasplante superior al 4.1. El trasplante pulmonar est) indicado en los pacientes con enfisema 'rave secundario al d"ficit de % 3/antitripsina& que desarrollan E$%C en estadio terminal entre los *. y los E. a+os. Fambi"n puede considerarse la indicacin de trasplante en pacientes con E$%C que presenten insuficiencia respiratoria 'rave a edades tempranas. #a t"cnica de eleccin es el trasplante bipulmonar& aunque tambi"n se 2an conse'uido resultados aceptables con trasplante unipulmonar. ;ada la 'ran prevalencia de E$%C en los fumadores& y la escase de donantes& la indicacin de trasplante deber) establecerse slo en casos muy especficos. Ciru'a en el enfisema. Adem)s del trasplante pulmonar& recientemente se 2a introducido un se'undo tratamiento quir:r'ico en la E$%C& la ciruga de reduccin de "olumen pulmonar. Esta ciru'a consiste en la reseccin de )reas destruidas del pulmn en pacientes con enfisema 2etero'"neo. #a ciru'a de reduccin de volumen pulmonar tiene un ob!etivo puramente paliativo y sintom)tico& que puede resultar beneficioso en casos seleccionados de enfisema pulmonar 'rave. Este procedimiento se utili a en enfermos con las si'uientes caractersticasB a disminucin muy acusada y sintom)tica del flu!o a"reo secundaria al enfisemaH b 2iperinsuflacin muy marcadaH c distribucin 2etero'"nea del enfisema con onas obvias del pulmn& susceptibles de ser resecadas& y d funcin cardaca adecuada para tolerar una ciru'a tor)cica e(tensa. 8e consideran criterios de e(clusin para la ciru'a de
reduccin de volumen pulmonar la disminucin muy intensa de la ;#C%& la 2ipercapnia y la 2ipertensin pulmonar 'rave. #os resultados obtenidos a corto pla o con este procedimiento 2an sido buenos& con disminucin de la disnea& aumento de la tolerancia al esfuer o y me!ora de la calidad de vida . #os resultados a medio y

lar'o pla o todava no son conocidos& por lo que este tipo de ciru'a no debe considerarse un tratamiento convencional de la E$%C sintom)tica y debe reali arse slo en centros especiali ados.

17