Universidad Central del Este Hospital Inf. Dr.

Robert Reid Cabral Ciclo de Pediatra

Dra. Dania C.Solano.

Santo Domingo, Rep. Dom.

Lupus Eritematoso Sistemico

Es el prototipo de enfermedad autoinmune. Enfermedad multisistemica de carcter inflamatorio, con curso y pronostico extremadamente variable, cuya alteracin subyacente primordial es la produccin exagerada de auto anticuerpos.

Epidemiologa Entidad propia de mujeres en edad frtil Marcado predominio global 9:1 5:1 en la infancia 3:1 mayores de 65 aos Raza negra, hispanos y asiticos 15 a 50/100,000

Patogenia y causas

Musculoesqueletico
Artralgia y mialgias Poliartritisa no erosiva Deformidades de las manos Miopatias y miositis Necrosis isquemica del hueso

Hematolgicas Anemia Leucopenia <4000/ul Linfopenia <1500 Trombocitopenia <100,000 Linfadenopatia Esplenomegalia Anemia hemolitica

Manifestaciones neurolgicas
Trastornos cognitivos Alteraciones emocionales Cefaleas Convulsiones Mono y polineuropatias Apopleja, isquemia transitoria Confusin aguda o trastorno del movimiento Meningitis asptica, mielopatia

Cardiopulmonares

Pulmonares: Pleura, derrame pleural Fibrosis pulmonar Hemorragia intraalveolar Hipertension pulmonar
Cardiacas: Pericarditis Miocarditis Endocarditis Arteriopatia coronaria ICC Arritmias Infarto agudo al miocardio

Renales Nefritis Lpica

Proteinuria >500mg/ 24h, cilindros celulares Sindrome nefrotico Nefropatia terminal

Gastrointestinales

Inespecificas Alteracion de enzimas hepaticas Vasculitis con hemorragia o perforacin Ascitis

Vasculares Trombosis venosa y vasular Obstruccin vascular Inflamacion Placas ateroescleroticas

Oculares Vasculitis retiniana Sindrome de Sjogren Conjuntivitis Epiescleritis

Diagnostico
El Dx se basa en el cuadro clinico autoanticuerpos

Autoanticuerpos del LES

ANA Anti-dsDNA 98% 70 Antihistona Antifosfolipido 70 50

Anti-Sm
Anti-RNP

25
40

Antieritrocito
Antiplaquetario

60
30

Anti-Ro
Anti-La

30
10

Antineuronal
Antirribosomal (P)

50
20

Otras pruebas alteradas

aumentados de VSG Niveles bajos de C3, C4 y CH50 Factor reumatoide 25% Crioglobulinas 20%

Niveles

Tratamiento
NSAID Glucocorticoides topicos Filtros solares Hidroxicloroquina Dehidroepiandrosterona (DHEA) Metotrexato Glucocorticoides orales

Succinatosodico de metilprednison Ciclofosfamida Mofetil de micofenolato azatloprina

Pronostico
Supervivencia

2 aos 95%

5 aos 85%

10 aos 75%