Sndrome de Arnold Chiari

Neuro
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Datos
Esta patologa del sistema nervioso central, provoca ms de 100 sntomas asociados, es causa de minusvala y uno de los principales motivos de fallecimiento de los neonatos con espina bfida. Arnold Chiari es una rara enfermedad incapacitante que afecta al 0.5% de la poblacin, siendo el 80% mujeres. Adems, el 65% de las madres afectadas tienen hijos con dicha enfermedad.

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Qu es el Arnold Chiari ?
El Sndrome de Arnold Chiari es una malformacin rara y congnita del sistema nervioso central (Encfalo y Medula Espinal) localizada en la fosa posterior o base del cerebro, que pertenece al grupo de las malformaciones de la chanela (unin entre la parte superior de la columna cervical y el crneo).

El termino de Sndrome de Arnold Chiari se ha limitado recientemente a las malformaciones congnitas que desplazan el tronco cerebral y el cerebelo al canal espinal.

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Etiologa
La causa exacta de la malformacin de Chiari es desconocida. La etiopatogenia no es clara, considerndose distintas teoras . No hay una teora que pueda explicar por si sola todas las alteraciones que se expresan clnicamente, por esta razn es ms atractivo pensar en la posibilidad de combinacin de las distintas teoras.

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En general se aceptan cuatro teoras posibles para explicar las formas congnitas:

1. Teora de la traccin: en el tipo II la malformacin lumbar ejercera una traccin sobre las estructuras de la fosa posterior, originando el descenso de las estructuras de la fosa posterior . 2. Teora de la alteracin de la dinmica de flujo: la presencia de hidrocefalia ejercera presin sobre el cerebelo y tronco en sentido caudal, dando lugar a un desplazamiento de dichas estructuras a travs del foramen mgnum. 3. Malformacin primaria del tronco cerebral (poco probable)

4. Desarrollo insuficiente de la fosa posterior: segn esta teora, que aparece como la ms plausible, el cerebelo no sera traccionado ni empujado, sino que se vera obligado a crecer en la direccin del canal raqudeo debido al escaso volumen de la fosa posterior.

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La hernia congnita se desarrolla durante la vida fetal debido al crecimiento del cerebelo en una fosa posterior pequea. En este momento el grado de herniacin depender de la asimetra entre continente y contenido y de la inmadurez de los ligamentos dentados que permiten una mayor movilidad de las estructuras, o sea un mayor descenso de las mismas. En resumen, la existencia de una fosa posterior pequea se puede deber, segn esta teora, a un defecto en la gnesis del hueso occipital o bien a una implantacin demasiado baja del seno transverso. Ambas alteraciones son comunes en los pacientes con esta patologa. Un captulo aparte representan los casos de malformacin de Chiari tipo I adquiridas . En general se cree que el factor desencadenante es la creacin de un gradiente de presin de L.C.R. crneo-espinal. A Se han reportado casos de siringomielia asociada a formas adquiridas de estas patologa, posiblemente entonces, la mayora de estas formas adquiridas derivaran en siringomielia si se les diese el tiempo necesario

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ANATOMIA Cual es el problema anatmico del Arnold Chiari?

La malformacin de Chiari consiste en un desplazamiento hacia abajo de la porcin caudal del cerebelo y, a veces, del tronco cerebral, que se encuentran situados por debajo del foramen magno (3 mm por debajo de este foramen en el examen con RNM)
Foto que demuestra las estructuras anatmicas implicadas en la produccin y flujo del lquido cerebroespinal con el sistema ventricular, el cerebro y la mdula espinal, y finalmente la absorcin en la circulacin sangunea. Usted tambin ver que la diferencia entre un cerebelo "normal" y el cerebelo de un paciente de ACM con las amgdalas cerebelosas que resaltan con foramen magnum.

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E.U Karina Narvaez

Sd de Chiari

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Tipos de Arnold Chiari

1.-Sndrome de Chiari tipo I o de adulto
-Cuando no tienen mielomeningocele.
(salida de las meninge y medula espinal por una apertura anormal en la columna espinal) asociado.

-La aparicin es tpica de la adolescencia y edad adulta y no suele

acompaarse de hidrocefalia. -Los pacientes padecen: Cefalea recurrente Dolor cervical y Espasticidad progresiva de extremidades inferiores.

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Tipos de Arnold Chiari

2.-Sndrome Chiari tipo II o infantil
-Est asociado a una mielomeningocele por lo que el saco herniario puede contener parte de la medula espinal, de las membranas espinales y del LCR. Al contenido de este saco se le conoce como siringomielo. -Esta malformacin se debe a una anomala durante el desarrollo fetal del mesencfalo. -Aproximadamente el 10% produce sntomas desde la lactancia, entre ellas el estridor (ruido respiratorio sibilante y agudo), llanto dbil y apnea.

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Esta patologa puede llegar a producir diferentes sntomas, todos ellos causados por los siguiente motivos:
-Al encontrarse la hernia del cerebelo en el canal medular, produce una presin en todas las terminaciones nerviosas causando varios sntomas. -Este descenso del cerebelo hace de tapn de tal forma que el LCR puede producir dos enfermedades secundarias como son:- la hidrocefalia (acumulo de LCF en la cabeza) y - la siringomelia (acumulo de LCF en la mdula) generando quistes siringomlicos.
El 55% de los pacientes afectados por el Sndrome de Chiari tienen siringomelia, dolencia que atrofia los msculos y produce alteraciones en la sensibilidad.
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CLINICA

Los sntomas experimentados por las personas con la malformacin de Chiari pueden ser muy variados Los sntomas iniciales pueden ser vagos y variables. Existen muchos sintomas que son vagos. Por ello muchas veces son mandados a psicologos o psiquiatras al tener un cuadro tan amplio y tan poco evidente. La mayora de los sntomas se relacionan con la compresin los nervios craneales ms bajos o las estructuras del troco cerebral Si bien es escasamente sintomtica, Las hernias mayores a 12 mm son invariablemente sintomticas, pero de aquellas entre 5-10 mm slo son sintomticas el 30% ,su importancia radica en que tiene un ndice de asociacin a siringomielia/hidromielia que vara segn los distintos autores del 20 al 40% hasta del 50 al 76 % de los casos, sin embargo si solo tenemos en cuenta los pacientes sintomticos la presencia de siringo-hidromielia aumenta al 60-90% Todos los sntomas pueden ser intermitentes y mejorar con el decbito. Los pacientes con el tipo I concurren a la consulta por sntomas originados en alguna de estas causas: -Compresin del tronco enceflico a nivel del foramen mgnum -Hidrocefalia -Siringomielia Dolor occpito cervical:
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Diagnstico diferencial
La malformacin de Arnold-Chiari tipo I puede ser confundida con una lesin expansiva o una malformacin vascular de la regin del agujero occipital o de la mdula cervical alta. Clnicamente puede ser difcil de diferenciar de una esclerosis mltiple, especialmente cuando la malformacin del tejido cerebral se presenta en ausencia de cambios seos significativos. El mtodo ideal para aclarar cualquiera de estos planteos diagnsticos es la imagen de resonancia magntica.

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Tratamiento
El tratamiento es complejo. La hidrocefalia progresiva requiere derivacin ventricular. Los sntomas y signos de compromiso de las estructuras de la fosa posterior y de la mdula espinal alta pueden mejorar con la descompresin suboccipital y laminectoma cervical superior. Dentro de los factores que influyen en la evolucin postoperatoria podemos citar como negativos la presencia de atrofia, ataxia y escoliosis en el examen prequirrgico . Otro parmetro a tener en cuenta es el tiempo entre el inicio de los sntomas y la ciruga, en general se observan mejores resultados en los pacientes operados antes de los dos aos de comienzo del cuadro clnico .

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Indicaciones
Es recomendado por la mayora de los autores el tratamiento quirrgico precoz de esta patologa. El tratamiento quirrgico del tipo I (cuadro dominante siringomilico) es recomendable cuando la clnica progresa o la RMI demuestra aumento del crecimiento del quiste. Los pacientes asintomticos deben ser observados y operados cuando comiencen con la sintomatologa. Los pacientes sintomticos pero estables por aos deben ser observados y operados slo cuando halla signos de deterioro . La malformacin de tipo II slo requiere tratamiento quirrgico cuando aparecen los sntomas respiratorios reseados o bien cuando se presenta un cuadro de vas largas en edades ms tardas . El procedimiento a realizar es la descompresin de fosa posterior (que finalmente resulta necesaria en el 18.7% de los pacientes con mielomeningocele), pero siempre teniendo en cuenta que al paciente se le debe colocar primero un shunt de LCR.

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