Dra María José Elso

 Las enfermedades desmielinizantes

destrucción focal de las vainas mielina
en el SNC acompañadas de una
respuesta inflamatoria. También hay
cierto grado de lesión axonal, aunque en
todos los casos predomina la
desmielinización. La más frecuente es la
Esclerosis Múltiple
 Afección inflamatoria desmielinizante ,
neurodegenerativa y crónica del SNC.
 Expresión clínica polimorfa y de evolución a

menudo impredecible
 Afecta preferentemente a pacientes entre
los 20-45 años, fundamentalmente a
mujeres (60% de los casos). La prevalencia
es mayor conforme nos alejamos del
ecuador en ambos hemisferios
 Predomina en la población de raza blanca.
 Incidencia Norte EEUU 100-150 /100.000

hab, Chile 12-15 /100.000 hab

 Causa desconocida y patogenia autoinmune
 Áreas o placas de
desmielinización a
nivel del SNC, así
como en tronco
encefálico, médula
espinal y nervio
óptico.
 Pueden estar

repartidas a lo largo
de todo el sistema
nervioso
 Comienzo en forma repentina o insidiosa
 Cuadro clínico está determinado por la

localización de los focos de desmielinización

del SNC.
 El primer ataque puede consistir en un
único síntoma o signo en 45%
 El primer ataque puede consistir en un

cuadro con más de un síntoma en 55%

 Aprox. 40% de los pacientes con EM

presentan un episodio de neuritis óptica

como primer ataque o en algún momento
de la evolución de la enfermedad
 Pérdida de la visión
parcial o total
habitualmente en 1 ojo,
raro en ambos, y se
asocia a dolor con
movimientos oculares.
 Campo visual: escotoma

central
 Alteración de la

percepción del color

 La diplopia se puede producir por lesión de
los pares craneales 3°- 4° y 6° o por
oftalmoplejia intranuclear (OIN).
 OIN: consiste en limitación de aducción de

un ojo en aducción con nistagmo horizontal

del ojo abductor. La OIN bilateral en un
adulto joven es virtualmente diagnóstica de
EM
 Debilidad de extremidades
 Síntomas sensitivos: parestesias,

hipoestesia
 Dolor, fatiga
 Ataxia, vertigo
 Disfunción vesical o intestinal
 Disfunción cognitiva
 Depresión
 Debilidad facial
 Sensibilidad al calor, fenómeno de

Lhermitte
 Neuralgia trigémino, miocimias faciales
 Diagnóstico clínico de la EM requiere la
existencia de criterios de diseminación
temporal (dos o más episodios de déficit
neurológico, separados entre sí por al
menos un mes sin nuevos síntomas)
 Diseminación espacial (síntomas y signos

que indican al menos dos lesiones

independientes en el sistema nervioso
central). De estas lesiones se puede tener
evidencia clínica ó paraclínica ( aunque no
hayan dado lugar a síntomas clínicos).
 LCR: ligera elevación de los linfocitos y
proteínas (40%) ;elevación de IgG (80%),
bandas oligoclonales
 Potenciales evocados: se trata de

estudiar los potenciales generados en el

SNC tras la estimulación de un órgano
sensorial periférico. detección de un
enlentecimiento en PEV (visuales) es
diagnostico de desmielinización nervio
óptico
 Neuroimagen: la RM es la prueba más
sensible en la EM . Permite determinar la
diseminación espacial (demostrando
distintas lesiones) y temporal (demostrando
lesiones agudas -captan de contraste- y
crónicas),
 Distintos criterios radiológicos (número de

lesiones, localización más frecuente

periventriculares, tamaño y morfología,
captación o no)
 Brote : síntomas de disfunción neurológica
de más de 24 hrs. de duración sin
intercurrencia febril
 Fase latente: es el intervalo entre brotes

inicial o entre cualquier brote y el siguiente

 Remisión: es la resolución total o parcial

de las alteraciones provocadas por un brote

 Remitente-Recurrente
 Progresiva-Primaria
 Progresiva- Secundaria
 Progresiva- recurrente
 Remitente-recurrente: (85%) episodios
de episodios o brotes de disfunción
neurológica, más o menos reversibles, que
recurren en el tiempo y que, a medida que
se repiten, van dejando secuelas
neurológicas
 Progresiva secundaria: formas RR

presentan un deterioro lentamente

progresivo sin claros brotes. En los 10-15
primeros años de evolución de las formas
RR, el 50% de los pacientes se transforman
en una forma SP

 Progresiva primaria: el 10% de los
pacientes presentan un curso progresivo
desde el comienzo de la enfermedad sin
brotes. La forma más frecuente de
comienzo es con una paraparesia espástica
progresiva. Curso progresivo desde el
comienzo (10%).
 Progresiva-recurrente : el 5% de los

pacientes presentan deterioro progresivo

desde el comienzo, pero en el curso de la
enfermedad aparecen brotes.
 Brote: se prefiere el uso de
metilprednisolona intravenosa 1 gr/día
durante 3-5 días.
 Drogas que modifican la evolución EM:

Interferón, acetato de glatiramer,

mitoxantrona
 Tratamiento sintomático de las secuelas