Enfermedades metablicas adquiridas del sistema nervioso

Encefalopatas
Trastorno funcional del SNC Frecuentemente reversible => Tratable Etiologa muy variada: trastornos metablicos, txicos, enfermedades de otros rganos Fisiopatologa variada

Causas de encefalopatas metablicas

Falta oxgeno, sustrato o factores metablicos Encefalopata anxico-isqumica Encefalopata hipoglucmica Enfermedades de otros rganos Encefalopata por insuficiencia respiratoria, heptica aguda o crnica, insuficiencia renal o dilisis, endocrino: hipfisis, tiroides, paratiroides, suprarrenal o pancretica Trastornos del equilibrio hidroelectroltico o equilibrio cido-base Sodio y agua: hiper/hiponatremia, hiperosmolaridad, deshidratacin Calcio Acidosis y Alcalosis Causas exgenas (intoxicaciones) Barbitricos, hipnticos, tranquilizantes, alcohol, anticolinrgicos, opiceos Trastornos de la regulacin de la temperatura corporal Hipotermia Hipertermia

Clnica Encefaloptica
Sndrome confusional confusin=>estupor=>coma Fluctuante Delirio agudo: agitacin psicomotriz, alucinaciones sensoriales Motor:
asterixis (flapping): heptica e hipercpnica (urmica) Mioclonas: anxica y urmica

Otros: alteraciones pupilares, alteraciones respiratorias Crnico: Demencia

Diagnstico
Sospecha ante alteracin aguda del nivel de conciencia, sin focalidad ni fiebre Las pruebas de imagen son normales Analtica: glucemia, ionograma, creatinina, BUN, amonio, osmolaridad, gasometra, hormonas, txicos La normalidad de la analtica no descarta el Dx!! PL para descartar HSA o meningitis EEG: enlentecimiento generalizado, difuso, ondas trifsicas El paciente no puede estar agitado para hacer EEG

EEG: enlentecimiento difuso leve

EEG: enlentecimiento grave

Fp1-AV F3-AV C3 -AV O1 -AV Fp2 -AV F4 -AV C4 -AV O2 -AV F7 -AV T3 -AV T5 -AV F8 -AV T4 -AV T6 -AV

EEG: enlentecimiento con ondas trifsicas

Encefalopata anxicoisqumica: Etiologa

Cardiaca Insuficiencia respiratoria (IR) grave (ahogo) Intoxicacin monxido carbono !! Enfermedad neurolgica con IR: SGB, ELA, MG, ictus Problemas anestsicos Parlisis Cerebral Infantil

AP
Anxica: necrosis laminar (RM) Isqumica: infartos territorios frontera Encefalomalacia Neuronas ms susceptibles: hipocampo, Purkinje, III capa (laminar), ganglios basales

RM: necrosis laminar

 Leve:

Clnica

crnica: bien tolerada Brusca: sncope

Prolongada (> 5 min.)

Infartos en territorios frontera. Suele aparecer coma, con convulsiones, mioclonas, signos de descerebracin, signos piramidales. Secuelas tras el coma (sndrome posthipxico): agnosia visual, sndrome extrapiramidal, ataxia, coreoatetosis, demencia y sd. Mioclonas postanxicas El sndrome posthipxico puede aparecer de forma retardada (desmielinizacin)

Grave:
Lesin cortical difusa e irreversible Exitus, estado vegetativo

Tratamiento
Restauracin urgente cardiorespiratoria Intoxicacin por CO: oxgeno hiperbrico Control sntomas: crisis, parkinsonismo, Medidas antiedema: Manitol Mioclonas: clonazepam, valproico, piracetam, levetiracetam, primidona...

Encefalopata de la Insuficiencia Respiratoria

Debida a hipoxemia, hipercapnia y acidosis (elevado grado de tolerancia) Clnica:
Cefalea por vasodilatacin por hipercapnia (hipertensin intracraneal), Encefalopata: sndrome confusional=> estupor, coma. Asterixis, temblor, papiledema Coma hipercapnico: reversible sin lesiones

Dx: clnica + EEG TTO: enfermedad base + oxgeno

Encefalopata Hipoglucmica
Glucosa nico sustrato=>lesin si dficit >90 min. Clnica:
<30mg/ml: sd. confusional+alteraciones vegetativas (adrenrgicas). Si persiste: crisis, mioclonias, focalidad transitoria (puede simular un ictus) <10mg/ml: coma profundo

Hipoglucemias repetidas:
Hipoglucemia subaguda (sndrome confusional) Hipoglucemia crnica (demencia) (insulinoma)

Hipoglucemia reactiva (inicio DM) TTO: glucosa rpido!

Encefalopata heptica aguda

Etiologa: insuficiencia heptica, anastomosis portosistmica Clnica:
Cuadro confusional que puede progresar a estupor o coma Asterixis (flapping tremor), mioclonas Signos neurolgicos varios sin clara focalidad

Diagnstico:
clnica, fetor heptico EEG: ondas lentas trifsicas Alcalosis respiratoria amonio

Encefalopata heptica aguda

Factores presdiponentes en cirrticos: hipoxia, hipocaliemia, alcalosis metablica, prdidas electrolitos, diuresis cuantiosas Factores desencadenantes: dieta hiperproteica, hemorragia digestiva, estreimiento, insuficiencia renal, diurticos, sedantes. Hiponatremia=>convulsiones. Riesgo de mielinolisis osmtica si correccin rpida AP: hipertrofia astrocitos tipo II

Tratamiento
Restriccin proteica, antibiticos, lactulosa, enemas Corregir factores desencadenantes Trasplante heptico Otros: antagonista R-BZD (flumacenilo), ceto-anlogos, aa ramificados

RM Encefalopata Heptica

Degeneracin Hepatocerebral Adquirida

Secuela de encefalopatas repetidas Clnica: parkinsonismo + sd. cerebeloso + cortical
asterixis, temblor, ataxia, coreoateatosis faciocervical, disartria, alteraciones cognitivas (demencia), parapleja espstica. Clnica heptica

AP: astrocitosis tipo II, necrosis cortical y microcavitacin corteza y ganglios basales. Dx: clnica, EEG, RM: hiperseal T1 en gg. basales

Encefalopata Urmica
Poco frecuente desde que se realiza dilisis Clnica: confusin, irritabilidad, psicosis Neuropata perifrica urmica Riesgo hemorragias cerebrales (Alteracin Coagulacin + HTA) AP: astrocitosis TTO: correccin o dilisis.

Encefalopata en pacientes en dilisis

Sd. Desequilibrio Hidroelectroltico:
Clnica (inicio 4 h postdilisis y dura 8-48h): cefalea, nauseas, estado confusional, crisis TTO: dilisis ms frecuentes y menos intensas

Encefalopata (demencia) Dialtica:

mioclonas, crisis, parkinsonismo, disartria, demencia EEG: paroxismos ondas agudas y lentas bifrontales Probablemente debida a toxicidad por aluminio Muy rara en la actualidad

Hiponatremia - Hiposmolaridad
Depende de la rapidez, no del grado (<128 mEq/L en <24h) Clnica de edema cerebral (cefalea, crisis, estupor y coma) Causas ms frecuentes:
Iatrognico: aportes agua libre e.v. SIADH (TCE, meningitis, encefalitis, HSA, metstasis)

TTO: correccin hipoNa=>riesgo de mielinolisis osmtica si la correccin es muy rpida

Hiperosmolaridad
Hipernatremia:
La causa ms frecuente es la deshidratacin (nios con gastroenteritis o ancianos!!) Depende de la rapidez Clnica: confusin, estupor, coma, calambres, crisis TTO: solucin isotnica =>hipotnica

Hiperglucemia (>500 mg/ml)

Clinica: estupor que progresa a coma, crisis (25%), puede haber dficits focales TTO: correccin con insulina

Encefalopata Hipercalcmica
Etiologa: tumores (destruccin sea o PTHlike): Mieloma mltiple. Clnica:
Clnica psiquitrica: ideas delirantes y cambios afectivos. Con concentraciones altas (>15 mg/dL), sd. confusional que progresa a coma. Debilidad muscular y fatigabilidad Poliuria, polidipsia, nauseas y vmitos

TTO: correccin tumor

Hipocalcemia
Hiperexcitabilidad neuronal y muscular Clnica neurolgica ms frecuente: Tetania Convulsiones En ocasiones, puede dar lugar a una encefalopata aguda o simular un cuadro de demencia.

Encefalopata en la diabetes mellitus

Encefalopata Hiperglucmica Cetoacidosis Diabtica
Clnica: confusin, estupor (coma) Riesgo de edema cerebral si correccin brusca TTO: preventivo, normalizacin lenta glucemia

Encefalopata Hipotiroidea
Clnica tpica: bradipsiquia, somnolencia, letargia=>coma Coma mixedematoso: hipotermia, hipotensin, alte. respiratoria, mixedema. TTO urgente: hidratacin, hormonas tiroideas, glucocorticoides

Encefalopata Hipertiroidea
Clnica tpica: Nerviosismo, agitacin, hipercinesia, taquilalia, insomnio, psicosis, intolerancia al calor. Poco frecuente TTO: quirrgico, radioyodo

 Hipoparatiroidismo (hipocalcemia)
Clnica de hipocalcemia Calcificacin G. Base: parkinsonismo, coreoatetosis

Hiperparatiroidismo (hipercalcemia)
Clnica de hipercalcemia: estado confusional, cefalea, coma

Cushing, hipercortisolismo iatrognico

nerviosismo, insomnio, hiperactividad, labilidad emocional. 10% mana, depresin o alucinaciones

Addison
poco frecuente afeccin SNC confusional

Intoxicaciones por frmacos

Barbitricos
Depresin de la funcin del SNC Depresin de la funcin respiratoria y cardiaca Hipotermia, hipotensin Tratamiento: lavado, carbn activado, diuresis alcalina forzada, hemodilisis

Benzodiacepinas
Somnolencia, disartria, ataxia Hipotensin, depresin respiratoria y coma en casos graves Tratamiento: lavado, carbn activado y flumacenilo